Je možné spať s osobou s cystickou fibrózou? Pacienti s cystickou fibrózou žijú dlhšie, no mnohé problémy pretrvávajú

Cystická fibróza je názov zriedkavého genetického ochorenia, ktoré postihuje viac ako 100 000 ľudí na celom svete. V Rusku je táto choroba stále málo známa. Podľa štatistík je nositeľom génu a každý 20. zástupca kaukazskej rasy.

Podľa ministerstva zdravotníctva a sociálneho rozvoja žije v Rusku s touto diagnózou asi 2500 ľudí. Skutočné číslo je však 4-krát vyššie.

Jedným z prvých príznakov ochorenia je ťažký, bolestivý a dýchavičnosť. V pľúcach je narušená ventilácia a zásobovanie krvou a v dôsledku hromadiaceho sa viskózneho spúta sa vyvíjajú zápalové procesy. Pacienti často trpia OM a zápalom pľúc, niekedy už od prvých mesiacov života.

V dôsledku nedostatku pankreatických enzýmov u pacientov s OM je jedlo zle stráviteľné, preto takéto deti napriek zvýšenej chuti do jedla zaostávajú v hmotnosti. Majú hojnú, mastnú, pálivú stolicu, ktorá sa ťažko zmýva z plienky alebo črepníka a dochádza k prolapsu konečníka. V dôsledku stagnácie žlče sa u niektorých detí vyvinie pečeň, môžu sa tvoriť kamene v žlčníku. Mamičky si všímajú slanú chuť detskej pokožky, ktorá súvisí so zvýšenou stratou sodíka a chlóru potením.

2. Ktoré orgány postihuje choroba predovšetkým?

Cystická fibróza postihuje všetky endokrinné žľazy. V závislosti od formy ochorenia je však najskôr postihnutý bronchopulmonálny alebo tráviaci systém.

3. Aké formy môže mať choroba?

5. Ovplyvňuje choroba duševný vývoj človeka?

Nie, toto ochorenie nie je nákazlivé a prenáša sa len na genetickej úrovni. Nevadia žiadne prírodné katastrofy, choroba rodičov, ich fajčenie či pitie alkoholu, stresové situácie.

7. Môže sa ochorenie prejaviť až v dospelosti, alebo sa príznaky prejavujú už od narodenia?

Cystická fibróza môže prebiehať pomerne dlho a byť asymptomatická - v 4% prípadov je diagnostikovaná v dospelosti. Ale najčastejšie sa choroba prejavuje v prvých rokoch života. Pred príchodom špičkových diagnostických a liečebných nástrojov sa deti s Om zriedkavo dožívali 8-9 rokov.

8. Môžu choré deti športovať, alebo by mali mať šetriaci režim?

Športovať je nielen možné, ale dokonca nevyhnutné – fyzická aktivita pomáha efektívnejšiemu odvádzaniu hlienov a udržiavaniu dobrej výkonnosti. Plávanie, bicyklovanie,

jazda na koni, a čo je najdôležitejšie - šport, ku ktorému dieťa samo tiahne. Rodičia by si však mali dávať pozor na traumatické športy.

Choré dieťa potrebuje každý deň kineziterapiu – špeciálny súbor cvičení a dychových cvičení zameraných na odstránenie hlienu. Existuje pasívna technika, ktorá sa používa u novorodencov a detí do 3 rokov a zahŕňa zmenu polohy tela dieťaťa, trasenie, manuálne vibrácie. Následne treba pacienta previesť na aktívnu techniku, kedy cviky robí samotné dieťa. Pred začatím kineziterapie sú rodičia povinní poradiť sa s lekárom.

14. Mal by byť pri cvičení prítomný lekár?

V počiatočnom štádiu musí byť pri každej masáži prítomný ošetrujúci lekár alebo kineziterapeut, neskôr sa môžu rodičia naučiť terapeutickú masáž sami.

Ak sú obaja rodičia nositeľmi zmutovaného génu, no sami neochorejú, pravdepodobnosť chorého dieťaťa je 25%.

18. Je možné diagnostikovať toto ochorenie v počiatočných štádiách tehotenstva ženy?

Áno, ochorenie plodu sa dá zistiť v 10-12 týždni tehotenstva. Treba však mať na pamäti, že diagnostika sa vykonáva s už nastupujúcim tehotenstvom, takže v prípade pozitívneho výsledku sa rodičia musia rozhodnúť, či tehotenstvo zachovajú alebo prerušia.

8. september je dňom pacienta s cystickou fibrózou. Čo je to za chorobu? Maya Sonina, riaditeľka charitatívnej nadácie Oxygen.

Kedy je diagnostikovaná cystická fibróza?

Teraz podľa programu skríningu novorodencov už v pôrodnici berú dojčatám krvný test na zistenie množstva dedičných ochorení vrátane cystickej fibrózy. Je pravda, že tí, ktorí sa narodili skôr ako v roku 2006 a ktorých sa tento program netýkal, riskujú, že nedostanú správnu diagnózu včas. Doteraz sú dokonca dospelí, ktorí sa predtým liečili na čokoľvek, no správna diagnóza bola stanovená s veľkým oneskorením, už keď choroba nenávratne pokročila.

Keďže zákony sa u nás neustále menia a je tu tendencia šetriť verejné financie na sociálnom a zdravotníckom rozpočte, je veľmi ťažké predpovedať, aké šťastie budú mať v budúcnosti rodičia chorých detí a samotní pacienti. Napriek tomu sa lekárska veda rozvíja a dokonca aj u nás je nádej pre tých lekárskych nadšencov, ktorí prechádzajú mnohými prekážkami a stále propagujú progresívne metódy liečby tejto choroby v Rusku. Dúfajme teda, že dnešné baby s CF majú viac šťastia ako tie, ktoré majú dnes 15-18 rokov.

Teraz v USA je registrovaný liek Kalideco, čiže Ivacaftor, ktorý pôsobí na samotnú príčinu cystickej fibrózy, na tvorbu nadmerne viskózneho hlienu žľazami vonkajšej sekrécie, ktorý sa hromadí vo všetkých vnútorných orgánoch. Zatiaľ z mnohých a mnohých mutácií cystickej fibrózy bol vyvinutý liek len na jednu zriedkavú mutáciu, ale prebiehajú aj skúšky liekov, ktoré pomáhajú s inými mutáciami. Pacient musí brať takýto liek doživotne a dnes je, žiaľ, ročný kurz Kalideca asi 300-tisíc dolárov ročne. Suma je pre filantropov privysoká, no dúfajme, že Kalideko nakoniec prestane byť raritou a bude dostupné na medzinárodnom trhu. Má úžasné výsledky liečby, vracia človeka do plnohodnotného života.

U nás je málo špecialistov, ktorí poznajú cystickú fibrózu a majú cenu zlata. Moskovské liečebné centrá sa snažia rozširovať svoje znalosti a skúsenosti po celej krajine. Sami sú v úzkom kontakte s európskymi centrami pre liečbu cystickej fibrózy. Doteraz prijaté protokoly na liečbu tohto ochorenia neboli v našej krajine zosúladené s modernými európskymi štandardmi. Preto musia lekári nejako nezávisle hľadať cestu von zo situácie v obzvlášť ťažkých prípadoch.

Máme veľa zanedbaných a neliečených pacientov. Dôvodom je nedostatok lôžok, nedostatok špecialistov a podfinancovanie liečebných potrieb pacientov zo strany štátu. Hlavným zjednodušeným liečebným režimom sú antibiotiká, mukolytiká, hepatoprotektory a súbor špeciálnych fyzioterapeutických cvičení na zbavenie sa stagnujúceho infikovaného spúta z pľúc. Táto schéma sa používa na liečbu u nás aj v zahraničí. Iná vec je, že pacienti u nás často dostávajú namiesto účinných liekov ich domáce či orientálne náhrady, alebo často nedostávajú od štátu nič.

Je možná rehabilitácia?

Pre pacienta s cystickou fibrózou je prvou hlavnou podmienkou v živote disciplína a pracovitosť. Každý deň, po celý život, treba do hodiny užívať lieky, treba aktívne cvičiť, aby hlien v pľúcach nestagnoval. Druhá hlavná podmienka: vedieť bojovať so štátom, ktorý sa zdráha pomôcť pacientovi, o jeho život a jeho práva naň. Vedieť dokázať, vrátiť sa na úrad, z ktorého ich vyhodili, vedieť trvať na správnej liečbe a poskytovaní liekov. Nie každý to dokáže a často sa rodičia, ktorí nie sú zvyknutí brániť svoje práva, vzdajú alebo sa spoliehajú iba na dobročinnosť. Nemusí to tak byť.

Charita nemôže nahradiť štát a upchať všetky diery. Pozitívny výsledok je možný len vtedy, keď sa vytvorí plnohodnotný tím: pacient, lekár, príbuzný. Ani príbuzný pacienta, ani samotný pacient nemôžu zaujať pasívnu vyčkávaciu pozíciu, inak neprežijú. Je nevyhnutné, aby každý región mal svoju vlastnú pacientsku aktívnu organizáciu a jednoducho vzájomnú pomoc, aby sa ľudia neskrývali vo svojich kútoch a študovali svoje schopnosti a svoje práva, zdieľali také ťažké skúsenosti.

V zahraničí sú pacienti s cystickou fibrózou, ktorí dosiahli dôchodkový vek a žijú plnohodnotný život. U nás sú to najmä deti a mladí chalani, ktorí sa snažia skĺbiť normálny zdravý život s každodennou liečbou. Čokoľvek im to môže hroziť, chodia na vysoké školy, zamilujú sa a vydávajú sa, pracujú a dokonca aj športujú, pričom stoja na nohách, kým ich choroba nezvalí na zem.

Niekoľko portrétov

Anya Kolosová má 32 rokov. Považuje sa za dlhovekú.

Anya je povolaním lekárka. Obhájila diplomovú prácu a plánuje ďalej žiť a pracovať.

Anya je chorá na cystickú fibrózu a stojí v rade na transplantáciu pľúc v nádeji, že sa dožije dňa, keď sa život prudko zmení, pretože začne voľne dýchať.

Anya pracuje pre charitatívnu nadáciu Pomogi.org a je dobrovoľníčkou a členkou správnej rady charitatívnej nadácie Oxygen. Anya pomáha ľuďom ako ona.

Toto je dobrý príklad pre každého, kto sa sťažuje na únavu alebo depresiu. Anya videla smrť a lúčila sa s tými ako ona, s tými menej šťastnými, ktorých sa im nepodarilo zachrániť pre nedostatok postelí a pre nedostatok liekov. Anya je filozofická o smrti a nemá sa čoho báť, pretože všetko zlé sa v jej živote už stalo: narodila sa s cystickou fibrózou v Rusku.

O aké financie ide u takýchto pacientov?

Vďaka Bohu, ľudia s cystickou fibrózou neobchádzajú ani charitu. Do pomoci pacientom s CF sa zapájajú multidisciplinárne nadácie, ako napríklad „Help.org“, „Creation“, „Present Hope“, „Tradition“. Existujú fondy, ktoré sa špecializujú na pomoc takýmto pacientom: "Ostrovy" v Petrohrade av Moskve - "V mene života" a "Kyslík". Chlapi sa majú kam obrátiť o pomoc, no stále je veľa takých, ktorí nevedia ani o prostriedkoch, ani o tom, čo je štát povinný dať.

Potrebujeme nadviazať kontakt s ministerstvom zdravotníctva, potrebujeme právne vzdelanie pre pacientov a ich príbuzných, musíme prijať európske štandardy liečby a v konečnom dôsledku nemusíme investovať rozprávkové peniaze do medzinárodného nafúknutého imidžu krajiny. , ale tieto peniaze minúť na pomoc znevýhodneným v tejto krajine. Len taká sila môže byť silná.

Všeobecné princípy liečby cystickej fibrózy

Pacient s cystickou fibrózou by mal byť liečený ihneď po stanovení diagnózy. Objem liekových intervencií závisí od klinických prejavov u daného pacienta a výsledkov laboratórnych a inštrumentálnych štúdií.

Pacientov s cystickou fibrózou liečte prednostne v špecializovaných centrách za účasti odborníkov na výživu, kineziterapeutov, psychológov, zdravotných sestier a sociálnych pracovníkov. Do liečebného procesu by sa mali aktívne zapájať aj obaja rodičia pacienta a trénovať potrebné zručnosti na pomoc chorému dieťaťu.

Ciele liečby CF

Zabezpečte pacientovi najvyššiu možnú kvalitu života.
Prevencia a liečba exacerbácií chronického infekčného a zápalového procesu v bronchopulmonálnom systéme.
Zabezpečte primeranú stravu a stravu.

Povinné zložky liečby cystickej fibrózy

Drenážne techniky bronchiálneho stromu a cvičebná terapia.
Diétna terapia.
Mukolytická terapia.
Antibakteriálna terapia.
Substitučná liečba nedostatočnej exokrinnej funkcie pankreasu.
Vitamínová terapia.
Liečba komplikácií.

Drenážne techniky bronchiálneho stromu a fyzioterapeutické cvičenia

Kineziterapia je jednou z dôležitých zložiek komplexnej liečby cystickej fibrózy. Hlavným cieľom kineziterapie je očistiť bronchiálny strom od nahromadenia viskózneho spúta, ktorý blokuje priedušky a predisponuje k rozvoju infekčných ochorení bronchopulmonálneho systému. Najčastejšie sa používajú tieto techniky kineziterapie:

posturálna drenáž;
perkusná masáž hrudníka;
aktívny dýchací cyklus;
kontrolovaný kašeľ.

Kineziterapia je indikovaná u všetkých novorodencov a detí v prvých mesiacoch života s cystickou fibrózou. U dojčiat sa bežne používajú techniky pasívnej kineziterapie, vrátane:

polohy, v ktorých sa zlepšuje evakuácia hlienu z pľúc;
kontaktné dýchanie;
masáž s ľahkými vibráciami a hladením;
cvičenia na lopte.

Účinnosť určitých metód sa líši v závislosti od individuálnych charakteristík pacientov s cystickou fibrózou. Čím je dieťa mladšie, tým pasívnejšie drenážne techniky by sa mali používať. U novorodencov sa vykonáva iba poklep a stláčanie hrudníka. Ako dieťa rastie, mali by sa postupne zavádzať aktívnejšie techniky, ktoré by pacientov naučili techniku kontrolovaného kašľa.

Pravidelná cvičebná terapia vám umožňuje:

účinne liečiť a predchádzať exacerbáciám chronického bronchopulmonálneho procesu;
formovať správne dýchanie;
trénovať dýchacie svaly;
zlepšiť ventiláciu pľúc;
zvýšiť emocionálny stav dieťaťa.

Od raného detstva je potrebné podporovať túžbu pacientov venovať sa akýmkoľvek dynamickým športom spojeným s dlhotrvajúcou záťažou strednej intenzity, najmä tým, ktoré sú spojené s pobytom na čerstvom vzduchu. Cvičenie uľahčuje čistenie priedušiek od viskózneho hlienu a rozvoj dýchacích svalov. Niektoré cviky posilňujú hrudník a správne držanie tela. Pravidelná pohybová aktivita zlepšuje zdravotný stav chorých detí a uľahčuje komunikáciu s rovesníkmi. V zriedkavých prípadoch závažnosť stavu pacienta úplne vylučuje možnosť fyzického cvičenia.

Deti s cystickou fibrózou by sa nemali venovať obzvlášť traumatickým športom (vzpieranie, futbal, hokej a pod.), pretože dlhodobé obmedzenie fyzickej aktivity spojené s rekonvalescenciou po úraze nepriaznivo ovplyvňuje drenážnu funkciu pľúc.

Diétna terapia

Výživa pacientov s cystickou fibrózou by mala byť čo najbližšie k normálu: strava by mala obsahovať dostatočné množstvo bielkovín, nemal by sa obmedzovať príjem tukov a akýchkoľvek potravín. Energetická hodnota dennej stravy pacientov s cystickou fibrózou by mala byť pre zdravé deti rovnakého veku odporúčaná na 120-150%, pričom tuk by mal pokrývať 35-45% celkovej energetickej potreby, bielkoviny - 15%, sacharidy - 45- 50 %. Nárast podielu tuku v strave je spôsobený potrebou kompenzovať steatoreu.

Doplnková výživa je indikovaná deťom s deficitom telesnej hmotnosti > 10 % a dospelým s indexom telesnej hmotnosti (BMI) 2. Staršie deti a dospelí by tiež mali konzumovať vysokokalorické jedlá, ako sú mliečne koktaily alebo nápoje s vysokým obsahom glukózy. Doplnky stravy pripravené na použitie by sa nemali zbytočne predpisovať. Ďalšie potraviny by sa mali prideľovať podľa schémy:

deťom vo veku 1-2 rokov sa podáva ďalších 200 kcal / deň;
3-5 rokov - 400 kcal / deň;
6-11 rokov - 600 kcal / deň:
nad 12 rokov - 800 kcal / deň.

Výživa sondou (cez nazogastrickú sondu, jejuno- alebo gastrostomickú sondu) sa používa vtedy, ak dietoterapia neúčinkuje 3 mesiace (u dospelých - 6 mesiacov) alebo pri deficite telesnej hmotnosti > 15 % u detí a 20 % u dospelých (na pozadí optimálnej substitučnej enzýmoterapie a eliminácie všetkého možného psychického stresu). Iba v závažných prípadoch je potrebné prejsť na čiastočnú alebo úplnú parenterálnu výživu.

Mukolytická liečba cystickej fibrózy

Keď sa objavia príznaky bronchiálnej obštrukcie, okrem kineziterapie sa musia predpísať mukolytické lieky a bronchodilatanciá. Opodstatnené je skoré podanie dornázy alfa, ktorá má výrazný mukolytický a protizápalový účinok a znižuje koncentráciu zápalových markerov (neutrofilná elastáza, IL-8) v bronchoalveolárnej tekutine. Ako mukolytickú terapiu od prvých mesiacov života dieťaťa možno použiť inhaláciu 0,9% roztoku chloridu sodného.

Mukolytické lieky spôsobujú, že bronchiálne sekréty sú menej viskózne a poskytujú účinný mukociliárny klírens, čím zabraňujú upchávaniu hlienových zrazenín a bronchiolov. Mukolytické lieky majú najvýraznejší účinok na sliznicu dýchacích ciest a reologické vlastnosti bronchiálneho hlienu pri vdýchnutí.

Najúčinnejšie lieky a dávkovacie režimy

Ambroxol sa má užívať perorálne v dávke 1-2 mg/kg telesnej hmotnosti pacienta denne v 2-3 dávkach alebo sa má podávať intravenózne v dávke 3-5 mg/kg telesnej hmotnosti denne.
Acetylcysteín sa užíva perorálne v dávke 30 mg / kg telesnej hmotnosti denne v 2-3 dávkach alebo sa podáva intravenózne v dávke 30 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta denne v 2-3 injekciách alebo sa inhaluje 20 % roztoku 2-5 ml 3-4 krát denne.
Dornáza alfa sa inhaluje cez rozprašovač 2,5 mg raz denne.

Pri pravidelnom používaní dornázy alfa sa znižuje frekvencia a závažnosť exacerbácií chronického infekčného a zápalového procesu v bronchopulmonálnom systéme, znižuje sa stupeň výsevu pľúcneho tkaniva S. aureus a P. aeruginosa. U detí mladších ako 5 rokov je dornáza alfa účinná len vtedy, ak sa prísne dodržiava správna technika inhalácie masky.

Vymenovanie mukolytických činidiel sa musí kombinovať s liekmi a metódami, ktoré urýchľujú evakuáciu bronchiálneho hlienu a spúta z dýchacieho traktu. Na obnovenie a zlepšenie mukociliárneho klírensu a urýchlenie vylučovania bronchiálneho hlienu sa používajú rôzne metódy drenáže bronchiálneho stromu a fyzioterapeutické cvičenia.

Antibakteriálna terapia

Nedávno sa pri cystickej fibróze odporúča antibiotická liečba:

začať, keď sa objavia prvé príznaky exacerbácie infekčného a zápalového procesu v bronchopulmonálnom systéme;
stráviť dostatočne dlhé časové obdobie;
predpísať profylakticky.

Táto taktika vám umožňuje zabrániť alebo spomaliť rýchlosť rozvoja chronickej infekcie dolných dýchacích ciest a progresiu zmien v pľúcnom tkanive.

Antibakteriálne lieky na cystickú fibrózu sa musia podávať vo vysokých jednorazových a denných dávkach, čo je spôsobené niektorými znakmi ochorenia:

v dôsledku vysokého systémového a renálneho klírensu a zrýchleného metabolizmu v pečeni zostáva koncentrácia antimikrobiálnych liečiv v krvnom sére pacientov s cystickou fibrózou relatívne nízka;
patogénne mikroorganizmy sú lokalizované intrabronchiálne, čo spolu s pomerne zlou schopnosťou väčšiny antimikrobiálnych liekov akumulovať sa v spúte bráni tvorbe baktericídnych koncentrácií účinnej látky v ohnisku infekcie;
kmene mikroorganizmov rezistentných na mnohé antimikrobiálne liečivá (multirezistentná mikroflóra) sú čoraz bežnejšie.

Výber antimikrobiálneho činidla závisí od typu mikroorganizmov izolovaných zo spúta pacienta s cystickou fibrózou a ich citlivosti na antimikrobiálne lieky, od stavu pacienta a od prítomnosti komplikácií.

S. aureus

Detekcia v spúte S. aureus nám umožňuje tvrdiť, že táto exacerbácia infekčného a zápalového procesu v bronchopulmonálnom systéme je spôsobená práve týmto typom mikroorganizmov. Preventívne kurzy antimikrobiálnych liekov pôsobiacich na S. aureus, by sa malo vykonávať aspoň 1-2 krát ročne. Niekedy priebeh ochorenia vyžaduje veľmi časté opakované kurzy s krátkymi intervalmi medzi nimi. Bohužiaľ, všetci odborníci neuznávajú vhodnosť profylaktických kurzov antimikrobiálnych liekov na cystickú fibrózu.

Na prevenciu a liečbu miernych exacerbácií sú najúčinnejšie nasledujúce lieky a režimy podávania:

Azitromycín sa užíva perorálne 1-krát denne počas 3-5 dní rýchlosťou:

deti staršie ako 6 mesiacov - 10 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa;
deti s hmotnosťou 15-25 kg - každé 200 mg;
deti s hmotnosťou 26-35 kg - každé 300 mg;
deti s hmotnosťou 36-45 kg - každé 400 mg;
dospelí - 500 mg.

Amoxicillia sa užíva perorálne počas 3-5 dní rýchlosťou:

pre deti - 50-100 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa denne v 3-4 dávkach;
dospelí - 1,0 g 4-krát denne.

Klaritromycín sa užíva perorálne počas 3-5 dní rýchlosťou:

deti s telesnou hmotnosťou
deti vo veku 1-2 roky - 62,5 mg 2-krát denne:
deti vo veku 3-6 rokov - každé 125 mg,
deti vo veku 7-9 rokov - 187,5 mg 2-krát denne;
deti staršie ako 10 rokov - 250 mg 2-krát denne;
dospelí - 500 mg 2-krát denne.

Klindamycín sa užíva perorálne počas 3-5 dní rýchlosťou:

deti - 20-30 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa denne v 3-4 dávkach;
dospelí - 600 mg 4-krát denne.

Kotrimoxazol sa užíva perorálne 2-krát denne počas 3-5 dní rýchlosťou:

deti vo veku 6-12 rokov - každé 480 mg;
dospelí - 960 mg každý.

Oxacilín sa užíva perorálne počas 3-5 dní rýchlosťou:

pre deti - 100 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa denne v 4 dávkach;
dospelí - 2,0 g 3-4 krát denne.

Rifampicín sa užíva perorálne počas 3-5 dní rýchlosťou:

deti - 10-20 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa denne v 1-2 dávkach;
dospelí - 0,6-1,2 g / deň v 2-4 dávkach.

Flukloxacilín vo vnútri 50-100 mg / kg / deň v 3-4 dávkach 3-5 dní (pre deti); 1,0 g 4-krát denne 3-5 dní (dospelí).

Kyselina fusidová sa užíva perorálne počas 3-5 dní rýchlosťou:

deti - 40-60 mg / kg telesnej hmotnosti denne v 3 dávkach;
dospelí - 0,75 g 3 krát denne.

Cefaclor sa užíva perorálne 3-5 dní, 3-krát denne rýchlosťou:

deti mladšie ako 1 rok - každé 125 mg;
deti vo veku 1-7 rokov - každé 250 mg;
deti staršie ako 7 rokov a dospelí - každý 500 mg.

Cefixim sa užíva perorálne počas 3-5 dní v 1-2 dávkach rýchlosťou:

deti vo veku 6 mesiacov - 1 rok - 75 mg / deň;
deti vo veku 1-4 rokov - 100 mg / deň;
deti vo veku 5-10 rokov - 200 mg / deň;
deti vo veku 11-12 rokov - 300 mg / deň;
dospelí - 400 mg / deň.

Erytromycín sa užíva perorálne počas 3-5 dní rýchlosťou:

deti - 30-50 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň, pričom dávka sa rozdelí na 2-4 dávky;
dospelí - 1,0 g 2-krát denne.

Pri závažnej exacerbácii chronického infekčného a zápalového procesu v bronchopulmonálnom systéme sú najúčinnejšie nasledujúce lieky a režimy podávania.

Vankomycín sa podáva intravenózne počas 14 dní rýchlosťou:

deti - 40 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň, pričom sa celková dávka rozdelí na 4 injekcie;
dospelí - 1,0 g 2-4 krát denne.

Cefazolin sa podáva intravenózne alebo intramuskulárne počas 14 dní rýchlosťou:

deti - 50-100 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň, pričom sa celková dávka rozdelí na 3-4 injekcie;

Ceftriaxón sa podáva intravenózne alebo intramuskulárne počas 14 dní rýchlosťou:

deti - 50-80 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň, pričom sa celková dávka rozdelí na 3-4 injekcie;
dospelí - 4,0 g / deň, pričom celková dávka sa rozdelí na 4 injekcie.

Cefuroxím sa podáva intravenózne alebo intramuskulárne počas 14 dní rýchlosťou:

deti - 30-100 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň, pričom sa celková dávka rozdelí na 3-4 injekcie;
dospelí - 750 mg 3-4 krát denne.

Flukloxacilín IV 100 mg / kg deň 3-4 injekcie 14 dní (deti); 1,0-2,0 g 4 r / deň 14 dní (dospelí).

Vankomycín sa predpisuje v prípadoch, keď je exacerbácia infekčného a zápalového procesu v bronchopulmonálnom systéme spôsobená infekciou pacienta kmeňmi rezistentnými na meticilín. S. aureus.

Antibiotická terapia pri detekcii v spúte H. influenzae Antibiotická terapia s antimikrobiálnymi liekmi účinnými proti H. influenzae, sú predpísané na prevenciu (s ARVI, detekcia tohto mikroorganizmu v spúte) a liečbu exacerbácií chronického infekčného a zápalového procesu v bronchopulmonálnom systéme, spôsobených H. influenzae. Trvanie štandardnej antibiotickej liečby je 14 dní. Najčastejšie sa predpisujú azitromycín, amoxicilín, klaritromycín, kotrimoxazol, cefaclor, cefixim. Pri zachovaní príznakov exacerbácie infekčného a zápalového procesu v bronchopulmonálnom systéme a opätovnej identifikácii H. influenzae má sa použiť intravenózna cesta podania antimikrobiálnych liekov (ceftriaxón, cefuroxím).

Antibiotická terapia pri detekcii v spúte H. aeruginosa Indikácie pre vymenovanie antimikrobiálnych liekov na pozadí detekcie H. aeruginosa v spúte:

exacerbácia chronického infekčného a zápalového procesu v bronchopulmonálnom systéme;
prevencia rozvoja chronickej infekcie (u pacientov bez známok exacerbácie pri prvom zasiatí). H. aeruginosa) a progresie infekčného a zápalového procesu v bronchopulmonálnom systéme (pacienti s chronickou kolonizáciou dolných dýchacích ciest H. aeruginosa).

Pri exacerbácii začína antibiotická terapia intravenóznym podávaním antimikrobiálnych liekov v nemocničnom prostredí. Pri pozitívnej klinickej dynamike možno v liečbe pokračovať ambulantne. Trvanie antibiotickej liečby by nemalo byť kratšie ako 14 dní.

Na eradikáciu H. aeruginosa nasledujúce lieky a režimy podávania sú najúčinnejšie.

Azlocilín sa podáva intravenózne, pričom sa denná dávka rozdelí na 3-4 injekcie na základe:

deti - 300 mg / kg telesnej hmotnosti denne;
dospelí - 15 g / deň.

Amikacín sa podáva intravenózne rýchlosťou:

deti - 30-35 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa 1 krát denne;
dospelí - 350-450 mg 2-krát denne.

Gentamicín.

- deti - 8-12 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa;
- dospelí - 10 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta.
- deti do 5 rokov - každé 40 mg;
- deti vo veku 5-10 rokov - každé 80 mg;

Colistin.

Aplikuje sa ako intravenózna injekcia, pričom sa celková dávka rozdelí na 3 injekcie na základe:
- deti - 50 000 U / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň;
- dospelí - 2 000 000 jednotiek.
Pri inhaláciách vykonávaných 2-krát denne rýchlosťou:
- dojčatá - každé 500 000 jednotiek;
- deti vo veku 1-10 rokov - 1 000 000 jednotiek;
- deti staršie ako 10 rokov a dospelí - 2 000 000 jednotiek.

Meropenem sa podáva intravenózne, pričom sa celková dávka rozdelí do 3 injekcií na základe:

dospelí - 3-6 g / deň.

Piperacilín sa podáva intravenózne, pričom sa celková dávka rozdelí do 3 injekcií na základe:

deti - 200-300 mg / kg telesnej hmotnosti za deň;
dospelí - 12,0-16,0 g / deň.

Piperacilín s tazobaktámom sa podáva intravenózne, pričom sa celková dávka rozdelí do 3 injekcií na základe:

deti - 90 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň;
dospelí - 2,25-4,5 g / deň.

Tobramycín.

Aplikuje sa vo forme intravenóznych injekcií, podávaných 1-krát denne, rýchlosťou:
- deti - 8,0-12,0 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň;
- dospelí - 10 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta denne.
Pri inhaláciách vykonávaných 2-krát denne rýchlosťou:
- deti do 5 rokov - každé 40 mg,
- deti vo veku 5-10 rokov - 80 mg každé:
- deti staršie ako 10 rokov a dospelí - 160 mg každý.

Cefepim sa podáva intravenózne, pričom sa celková dávka rozdelí do 3 injekcií na základe:

deti - 150 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň;
dospelí - 6,0 g / deň.

ceftazidím.

o Aplikuje sa vo forme intravenóznych injekcií, pričom sa celková dávka rozdelí na 2 injekcie na základe:
- deti - 150-300 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa;
- dospelí - 6-9 g / deň.
Inhalácia 1,0-2,0 g 2-krát denne.

Ciprofloxacín.

Užíva sa perorálne, pričom sa denná dávka rozdelí na 2 dávky na základe:
- deti - 15-40 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň;
- dospelí - 1,5-2,0 g / deň.
Podáva sa intravenózne, pričom sa celková dávka rozdelí na 2 injekcie na základe:
- deti - 10 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa denne;
- dospelí - 400 mg / deň.

Súčasne sú predpísané 2-3 antimikrobiálne lieky z rôznych skupín, čo zabraňuje vzniku rezistencie H. aeruginosa a prispieva k dosiahnutiu maximálneho klinického účinku. Najčastejšie používané kombinácie aminoglykozidov s cefalosporínmi 3-4 generácií. Je vhodné pravidelne meniť kombináciu antibiotík, ktoré sú účinné proti Pseudomonas aeruginosa. Treba mať na pamäti, že laboratórne stanovenie citlivosti mikroorganizmu na antibiotiká sa nie vždy úplne zhoduje s klinickou odpoveďou na terapiu.

48 hodín po prvom podaní aminoglykozidov je vhodné stanoviť ich koncentráciu v krvi. Pri použití vysokých dávok aminoglykozidov by sa táto štúdia mala opakovať 1-2 krát týždenne. Zvláštny záujem o antimikrobiálne látky zo skupiny aminoglykozidov je spôsobený aj tým, že sú schopné obnoviť funkciu defektného proteínu v niektorých mutáciách génu pre regulátor transmembránovej vodivosti cystickej fibrózy.

Donedávna sa aerosólové antimikrobiálne látky používali len ako doplnok k hlavnej enterálnej a parenterálnej antibiotickej terapii. Je potrebné poznamenať, že tento spôsob podávania liekov je v skutočnosti alternatívou k systémovému, pretože vám umožňuje rýchlo vytvoriť potrebnú koncentráciu antimikrobiálneho činidla v ohnisku infekčného procesu, ako aj minimalizovať riziko vzniku toxických systémových účinkov lieku. Experimentálne údaje zároveň naznačujú, že len 6-10 % použitého antibiotika sa dostane do distálnych pľúc, preto je zvyšovanie dávok antibiotík na inhaláciu pre pacienta nielen bezpečné, ale aj vhodné na dosiahnutie maximálneho terapeutického účinku. Na inhaláciu antibiotík by ste mali používať prúdové rozprašovače, ako aj špeciálne lieky a ich dávkové formy ("Toby", "Bramitob").

Preventívne kurzy antibiotickej terapie pri chronickej kolonizácii dolných dýchacích ciest H. aeruginosa zvýšiť očakávanú dĺžku života pacientov. Zároveň vykonávanie preventívnych kurzov antibakteriálnej terapie prakticky neovplyvňuje odolnosť kmeňov mikroorganizmov, ale iba včasnou zmenou používaných liekov. Bohužiaľ, náklady na takéto kurzy sú pomerne vysoké, preto indikáciou ich konania je postupné zhoršovanie FVD.

Je rozšírené vykonávať antibiotickú terapiu ambulantne (doma) kvôli významným výhodám takejto taktiky:

žiadne riziko krížovej infekcie a rozvoj superinfekcie;
odstránenie psychoemotických problémov spôsobených pobytom v liečebnej inštitúcii;
ekonomická realizovateľnosť.

Na posúdenie možnosti vykonania kurzu antibiotickej terapie doma je potrebné vziať do úvahy:

stav dieťaťa;
miesto a životné podmienky rodiny;
možnosť neustálej konzultácie pacienta so špecialistami; o schopnosť rodiny poskytnúť pacientovi primeranú starostlivosť;
úroveň komunikácie a vzdelania rodičov dieťaťa. Základné princípy vedenia preventívnych kurzov antibiotickej terapie pri chronickej kolonizácii dolných dýchacích ciest H. aeruginosa;
každé 3 mesiace by sa mala vykonať 2-týždňová antibiotická terapia s použitím intravenózneho podávania antimikrobiálnych liekov;
je potrebné užívať 2-3 antimikrobiálne lieky v kombinácii, berúc do úvahy citlivosť mikroflóry;
konštantná inhalácia antimikrobiálnych liekov.

Pri častých exacerbáciách infekčného a zápalového procesu v bronchopulmonálnom systéme by sa trvanie antibiotickej liečby malo zvýšiť na 3 týždne intravenóznou cestou podania a (alebo) intervaly medzi cyklami by sa mali skrátiť a (alebo) ciprofloxacín sa má užívať ústne medzi jednotlivými kurzami.

V prípade výsevu zo spúta H. aeruginosa:

pri prvom výseve je potrebné počas 3 týždňov vykonávať inhalácie s kolistinom v dávke 1 000 000 U 2-krát denne spolu s príjmom ciprofloxacínu v dávke 25-50 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta za deň, pričom sa delí celková dávka na 2 dávky;
pri opakovanom výseve je potrebné počas 3 týždňov vykonávať inhalácie s kolistínom 2 000 000 U 2-krát denne spolu s príjmom ciprofloxacínu v dávke 25-50 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta za deň, pričom sa celková dávka vydelí v 2 dávkach;
viac ako 3-krát za 6 mesiacov by sa mali inhalácie s kolistínom 2 000 000 U 2-krát denne vykonávať počas 12 týždňov spolu s príjmom ciprofloxacínu v dávke 25-50 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta za deň, pričom sa celková dávka na 2 dávky.

Keď sa zistí v spúte H. aeruginosa po obdržaní negatívnych výsledkov bakteriologického výskumu niekoľko mesiacov. pacienti, ktorí v minulosti absolvovali antibiotickú terapiu s použitím intravenózneho spôsobu podávania liekov, by mali inhalovať kolistín 2 000 000 jednotiek 2-krát denne počas 12 týždňov spolu s perorálnym ciprofloxacínom v dávke 25-50 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta za deň, pričom sa celková dávka rozdelí na 2 dávky.

Antibiotická terapia pri detekcii v spúte B. cepacia

Pacienti, u ktorých sa nachádza spút B. cepacia, je potrebné izolovať od ostatných pacientov s cystickou fibrózou, čo je spôsobené neschopnosťou predvídať prípady ťažkého a rýchleho rozvoja infekcie B. cepacia, kvôli rezistencii tohto patogénu na väčšinu antimikrobiálnych liekov.

V prípade miernej exacerbácie sú najúčinnejšie nasledujúce lieky a režimy podávania:

Doxycyklín pre deti staršie ako 12 rokov a pre dospelých sa má užívať perorálne v dávke 100-200 mg 1-krát denne počas 14 dní.

Kotrimoxazol sa užíva perorálne 2-krát denne počas 14 dní rýchlosťou:

deti 6 týždňov - 5 mesiacov - každé 120 mg; O deti vo veku 6 mesiacov - 5 rokov - 240 mg;
deti vo veku 6-12 rokov - každé 480 mg;
dospelí - 960 mg každý.

Ceftazidím sa používa vo forme inhalácií 1,0-2,0 g 2-krát denne počas 14 dní.

So závažnou exacerbáciou infekčného a zápalového procesu v bronchopulmonálnom systéme spôsobenou B. cepacia, je potrebné užívať 2 alebo 3 antimikrobiálne lieky v kombinácii (fluorochinolóny, cefalosporíny 3-4 generácie, karbapenémy, chloramfenikol).

Ceftazidim s ciprofloxacínom sa podáva intravenózne počas 14 dní, pričom sa denná dávka rozdelí na 2 injekcie na základe:

deti - 150-300 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň ceftazidímu a 10 mg / kg za deň ciprofloxacínu;
dospelí - 6-9 r / deň ceftazidímu a 400 mg / deň ciprofloxacínu.

Meropenem sa podáva intravenózne počas 14 dní, pričom sa celková dávka rozdelí do 3 injekcií na základe:

deti - 60-120 mg / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň;
dospelí - 3-6 g / deň.

Chloramfenikol sa užíva perorálne v dávke 25 mg/kg telesnej hmotnosti pacienta 4-krát denne počas 14 dní.

V prípade exacerbácie spôsobenej inými mikroorganizmami sa na základe údajov o antibiograme vyberá kombinácia antibakteriálnych liekov a režim alebo sa predpisujú lieky, ktoré sú tradične účinné pri týchto formách infekcie.

Protizápalová terapia

Antibiotická terapia pri chronickej kolonizácii dolných dýchacích ciest P. aeruginosa vedie len ku klinickému zlepšeniu a zníženiu miery mikrobiálnej kontaminácie, ale nepotláča nadmernú imunitnú odpoveď organizmu pacienta, ktorá bráni eradikácii infekcie.

Dlhodobé užívanie systémových glukokortikoidov v malých dávkach pomáha nielen stabilizovať stav pacienta, ale aj zlepšiť funkčné a klinické ukazovatele. Najčastejšie sa na udržiavaciu liečbu prednizón predpisuje v dávke 0,3-0,5 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta za deň. Má sa užívať perorálne každý druhý deň (neustále). Pri použití inhalačných foriem glukokortikoidov sa vedľajšie účinky vyvíjajú pomalšie a v menšom množstve.

Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) majú pomerne výrazný protizápalový účinok, ale pri ich dlhodobom používaní sa často vyvinú vážne komplikácie. Možnosť dlhodobého používania pri cystickej fibróze NSAID, ktoré selektívne inhibujú cyklooxygenázu-2, avšak ich protizápalová aktivita je nižšia ako u skorších analógov.

Makrolidy majú nielen antimikrobiálne účinky, ale aj protizápalové a imunomodulačné účinky. Dlhodobé užívanie týchto liekov spomaľuje progresiu chronického infekčného a zápalového procesu v bronchopulmonálnom systéme s cystickou fibrózou. Tieto lieky by sa mali predpisovať ako doplnok k základnej liečbe:

s chronickou kolonizáciou dolných dýchacích ciest H. aeruginosa;
pri nízkych sadzbách FVD.

Nasledujúce lieky a režimy podávania sú najúčinnejšie:

Azitromycín sa užíva perorálne v dávke 250 mg / deň 2-krát týždenne počas 6 mesiacov alebo dlhšie.
Klaritromycín sa užíva perorálne v dávke 250 mg / deň každý druhý deň počas 6 mesiacov alebo dlhšie.

Substitučná liečba nedostatočnej exokrinnej funkcie pankreasu

Všetkým novorodencom s cystickou fibrózou, klinickými prejavmi črevného syndrómu (49 %) alebo nízkou koncentráciou elastázy-1 vo výkaloch by sa mala predpísať mikrosférická pankreatická substitučná liečba. Pri vykonávaní substitučnej liečby je potrebné kontrolovať:

ukazovatele koprogramu; o frekvencii a povahe stolice;
mesačný prírastok hmotnosti a dynamika rastu pacienta.

Na obnovenie adekvátnej asimilácie tuku by sa mali použiť vysoko účinné pankreatické enzýmy. Touto aplikáciou je vo väčšine prípadov možné kompenzovať steatoreu a znížiť deficit telesnej hmotnosti bez použitia špecializovaných biologicky aktívnych doplnkov stravy.

Za jeden z dôležitých ukazovateľov primeranosti liečby a kompenzácie stavu pacienta sa považuje dynamika prírastku hmotnosti (u detí) a BMI (u dospelých). Nedostatok telesnej hmotnosti sa vyvíja v dôsledku:

poruchy trávenia a asimilácie tukov a bielkovín v dôsledku nedostatočnej exokrinnej funkcie pankreasu;
nedostatočný príjem potravy so zlým zdravotným stavom pacientov;
relatívne vysoká miera využitia energie, čo je spôsobené zvýšeným zaťažením dýchacieho systému;
chronický infekčný a zápalový proces v pľúcach s častými exacerbáciami.

S odstránením deficitu telesnej hmotnosti sa výrazne zlepšuje prognóza ochorenia ako celku. U pacientov sa zvyšuje aktivita, existuje túžba zapojiť sa do fyzických cvičení a chuť do jedla sa zlepšuje.

S malabsorpčným syndrómom u pacientov s cystickou fibrózou by sa mali predpísať moderné prípravky pankreatických enzýmov. Moderné liečivá na enzýmovú substitučnú terapiu, široko používané v lekárskej praxi, sú mikrogranuly alebo miniguľôčky obsahujúce pankreatické enzýmy [dávka liečiva sa zvyčajne vyjadruje v lipázovej aktivite - v jednotkách účinku (U)], potiahnuté a vložené do želatínových kapsúl. Takéto liekové formy sa rozpúšťajú iba v alkalickom prostredí dvanástnika, bez toho, aby boli zničené v kyslom prostredí žalúdka, čo zaisťuje maximálnu účinnosť lieku.

Enzýmy sa majú užívať s jedlom dvoma možnými spôsobmi:

celá dávka lieku sa užíva bezprostredne pred jedlom;
celková dávka sa vopred rozdelí na 2 časti - jedna časť sa užíva pred jedlom, druhá medzi prvým a druhým chodom.

Pankreatické enzýmy sa nemajú užívať po jedle. Kapsuly s malými, obalenými mikrogranulami alebo miniguľôčkami je možné otvoriť a ich obsah užiť súčasne s malým množstvom jedla, a ak je pacient s cystickou fibrózou už dostatočne starý, prehltnite ho celé bez otvárania. Dávka enzýmových prípravkov na substitučnú liečbu nedostatočnej exokrinnej funkcie pankreasu sa má zvoliť individuálne. Pri výbere dávky mikrosférických pankreatických enzýmov na cystickú fibrózu je vhodné dodržiavať nasledujúce odporúčania:

dojčatá by mali prijať asi 4000 IU na 100-150 ml mlieka;
deti staršie ako rok:
2000-6000 U / kg telesnej hmotnosti dieťaťa za deň;
500-1000 U / kg telesnej hmotnosti dieťaťa pred (alebo počas) hlavného jedla;
250-500 U / kg telesnej hmotnosti dieťaťa pred (alebo počas) ďalšieho jedla.

Zvýšená kyslosť žalúdočných alebo pankreatických štiav môže spôsobiť absenciu klinického účinku pri užívaní enzýmovej substitučnej terapie (dávky liekov užívané počas jedla presahujúce 3000 U/kg telesnej hmotnosti pacienta sú neúčinné). V tomto prípade sa obal mikrogranúl alebo miniguľôčok v kyslom prostredí dvanástnika a tenkého čreva nerozpustí a enzým nefunguje. V tomto prípade by ste mali dlhodobo užívať lieky, ktoré inhibujú sekréciu kyseliny chlorovodíkovej v žalúdočnej sliznici: antagonisty H2-histamínových receptorov alebo inhibítory protónovej pumpy.

Žiaľ, moderná medikamentózna terapia nedokáže úplne odstrániť prejavy pankreatickej insuficiencie pri cystickej fibróze, je nevhodné až nebezpečné neustále zvyšovať dávku enzýmov pri zachovaní len steatorey. Pri neúčinnosti enzýmovej substitučnej terapie a dlhodobo výrazných klinických príznakoch malabsorpčného syndrómu je potrebné vykonať dôkladné dodatočné vyšetrenie.

Spolu s prípravkami pankreatických enzýmov je potrebné neustále užívať vitamíny rozpustné v tukoch (A, D, E a K). U pacientov s cystickou fibrózou, ktorí neužívajú vitamíny, sa často rozvinie hypovitaminóza A. Nízky obsah vitamínu E v plazme sa klinicky nemusí dlhodobo prejaviť. Vitamín K sa má predpisovať pacientom s príznakmi poškodenia pečene a pri dlhodobom užívaní antimikrobiálnych liekov. Pri voľbe dennej dávky vitamínov rozpustných v tukoch pre pacientov s cystickou fibrózou treba mať na pamäti, že by mala prekročiť štandardnú vekovú dávku 2-krát a viac.

Génová terapia

Pokračuje výskum využitia génovej terapie pri cystickej fibróze. Boli už vyvinuté vektory obsahujúce intaktný gén pre regulátor transmembránovej vodivosti cystickej fibrózy. Bohužiaľ, v priebehu štúdií o podávaní týchto liekov sa vyskytli nežiaduce zápalové a imunologické reakcie závislé od dávky. Možno bude trvať ďalších 5-10 rokov, kým sa tieto metódy liečby choroby v praxi začnú uplatňovať.

Ktorá sa každoročne koná v mnohých krajinách sveta s cieľom zvýšiť povedomie verejnosti o tomto ochorení. Pri cystickej fibróze (CF) sú ovplyvnené všetky exokrinné žľazy tela a začínajú produkovať veľmi viskózne tajomstvo. V dnešnej dobe sa naučili liečiť toto genetické ochorenie a deti, ktoré sú diagnostikované včas, môžu žiť dlhý a takmer normálny život. Napriek tomu stále existuje veľa mýtov spojených s cystickou fibrózou. Hovorí Oľga Simonová, doktorka medicíny, primárka Kliniky pneumológie a alergológie Vedeckého centra zdravia detí.

Mýtus 1: CF je smrteľná

Termín „smrteľný“ bol pre túto ťažkú dedičnú chorobu aplikovaný pred 15-20 rokmi. Dnes je cystická fibróza jedným z mála geneticky podmienených ochorení, ktoré sa dajú úspešne liečiť. Priemerná dĺžka života tých, ktorí trpia týmto neduhom, je v Európe 50 rokov, no táto hranica sa každým rokom posúva viac a viac na 60-70 rokov.

Mýtus 2: CF je choroba bielej rasy

V mnohých publikáciách v médiách sa cystická fibróza zaraďuje medzi ojedinelé (zriedkavé) ochorenie, typické skôr pre Európanov. Toto je absolútny mýtus. CF je chorý na celom svete - v Spojených arabských emirátoch, Indii, Japonsku. Všeobecne sa uznáva, že v afrických krajinách neexistuje cystická fibróza, ale podľa odborníkov sa takéto štúdie na čiernom kontinente neuskutočnili. Okrem toho v rámci choroby existujú mutácie, ktoré sú charakteristické pre konkrétnu národnosť. Všetky majú vedecké genetické mená, ale lekári ich medzi sebou nazývajú: slovanská mutácia, azerbajdžanská, židovská, čečenská atď.

Mýtus 3: V Rusku je menej ľudí s CF ako v Európe

Je ťažké hodnotiť Rusko s jeho obrovským územím, rôznymi klimatickými pásmami a rôznou hustotou obyvateľstva. V husto obývaných európskych a prímorských častiach našej krajiny sa počtom ľudí, ktorí sú nositeľmi génu CF, blížime k európskym ukazovateľom – každý pätnásť až dvadsať ľudí je nositeľom. Iná vec je, že v Rusku je registrovaných niečo viac ako 3000 pacientov s potvrdenou diagnózou, no podľa odborníkov je ich v skutočnosti oveľa viac.

Mýtus 4: Osoba s CF môže byť identifikovaná podľa jej vzhľadu.

Cystická fibróza je zákerná, obraz priebehu ochorenia a symptómy sú u každého pacienta individuálne a závisia od mutácie a miery jej vplyvu na prejavy ochorenia. V súčasnosti je známych viac ako 2300 variantov rozpadu génov a 6 tried mutácií. Pri ťažkých mutáciách tried 1-3 choroba prebieha agresívnejšie, bolestivejšie, má vážne príznaky a je ťažšie liečiteľná. Pri genetických poruchách 4. – 6. triedy choroba prebieha miernejšie, ľahšie sa lieči a prognóza je priaznivejšia.

Klasické príznaky - "bubnové" prsty so zväčšenými falangami, nechty vo forme "hodinových okuliarov", deformácia hrudníka, rýchle dýchanie, mokré - sú charakteristické pre ťažké formy ochorenia. Pacienti s miernymi variantmi mutácií často nemajú vôbec žiadne vonkajšie príznaky. Takéto deti sa nelíšia od svojich rovesníkov.

Mýtus 5: Choroba ovplyvňuje intelektuálne schopnosti.

Celosvetové štúdie potvrdzujú, že CF neovplyvňuje funkciu centrálneho nervového systému a psychický stav. Najčastejšie sú deti s touto diagnózou bystré, sebestačné jedince s talentom v rôznych oblastiach – literatúra, maľba, hudba. Psychológovia potvrdzujú, že v porovnaní s rovesníkmi majú o 25 % vyššie nadanie v populácii.

Dôvod tohto vývoja je celkom pochopiteľný - tieto deti sú obklopené zvýšenou pozornosťou, starostlivosťou a opatrovníctvom. Žijú v atmosfére lásky a podpory, veľa študujú a komunikujú s nimi v rodine.

Mýtus 6: ľudia s CF by nemali cvičiť.

Fyzická nečinnosť je nezlučiteľná s cystickou fibrózou. Jedným z hlavných problémov tohto ochorenia je nahromadenie viskózneho sekrétu v pľúcach, ktorý sa musí denne odstraňovať. Preto pred vytvorením najnovších liečebných technológií bolo aktívne športovanie prakticky jediným spôsobom, ako zachrániť život človeka. Pre pacientov bolo dokonca vyvinuté špeciálne dýchacie cvičenie - kineziterapia, ktorá každý deň „vytiahne“ hlien a prečistí pľúca.

Samozrejme, všetka fyzická aktivita by mala byť submaximálna (asi 75% maxima), a nie nadmerná. Intenzívny každodenný tréning vytvára skutočný atletický charakter - vytrvalý a cieľavedomý, schopný prekonať akékoľvek ťažkosti. Preto medzi pacientmi s cystickou fibrózou nie sú len amatérski športovci, ale dokonca aj olympijskí šampióni.

Mýtus 7: Medzi ruskými hviezdami nie sú žiadni ľudia s CF.

Na Západe je už dlho rozvinutá kultúra postoja k ľuďom so zdravotným postihnutím, takže tam nie je zvykom skrývať svoju chorobu. Známi športovci, herci, hudobníci, úspešní podnikatelia s cystickou fibrózou. Napriek tomu, že sa u nás za posledné roky zmenil postoj k pacientom k lepšiemu, ľudia stále neradi hovoria o svojej diagnóze. Ale aj rodiny ruských celebrít majú deti s CF. Choroba si nevyberá ľudí podľa sociálneho postavenia.

Mýtus 8: ľudia s CF sú neplodní.

Medzi variantmi mutácií sú aj také, ktoré predurčujú u muža s CF neschopnosť oplodnenia. U dievčat o schopnosti mať deti rozhodujú zdravotné indikácie – či je zo zdravotných dôvodov schopná otehotnieť, tehotenstvo a pôrod. Moderné pokroky vedy umožňujú profesionálne riešenie tejto zložitej problematiky a plánovanie narodenia zdravých detí v rodine. V každom prípade musíte všetko rozhodnúť individuálne - existuje niekoľko možností, ktoré sú v rodine akceptované, v závislosti od toho, ktorý z manželov je chorý.

Mýtus 9: CF sa v Rusku ťažko lieči.

Vďaka programu novorodeneckého skríningu dokážeme diagnostikovať ochorenie v počiatočnom štádiu a prijať „preventívne opatrenia“ na zabránenie jeho progresie. Moderná liečba zahŕňa dennú medikamentóznu podporu - lieky, ktoré zriedia spút, antibiotiká, enzýmy pre pankreas, hepatoprotektory, vitamíny.

V rámci štátneho programu „7 nozológií“ môže pacient dostať jeden drahý liek – enzým mukolytikum dornáza alfa. O tom, ako si pacient zakúpi zvyšok potrebných liekov, rozhoduje tamojšie ministerstvo zdravotníctva. V Moskve a Petrohrade je situácia relatívne dobrá. V regiónoch si však pacienti musia značnú časť liekov kupovať na vlastné náklady.

Ďalším problémom je prechod pacienta z pediatrického registra na dospelého. Vďaka dobrej liečbe je adolescent s CF pekný a má sa dobre. A na tomto základe sa mu odstráni zdravotné postihnutie. Pacient okamžite stráca výhody z poskytovania liekov a v dôsledku toho sa choroba opäť dostáva do vlastných rúk.

Našťastie v posledných rokoch došlo k pozitívnemu vývoju v liečbe dospelých s diagnózou cystická fibróza. Objavili sa lekári, ktorí môžu pozorovať dospelých pacientov, a nové oddelenie pre dospelých - 15 moderne vybavených boxov v Moskovskej mestskej klinickej nemocnici č. 57 (predtým boli len štyri takéto lôžka). Pacienti aj odborníci dúfajú, že je to len začiatok série pozitívnych zmien.

Komentár k článku "9 mýtov o cystickej fibróze: je možné liečiť sa v Rusku"

Viac k téme "9 mýtov o cystickej fibróze: je možné liečiť sa v Rusku":

Dnes je zvykom nebrať lekárov na slovo, preverovať si návštevy akéhokoľvek lekára na internete, podozrievať lekárnikov a lekárov z tajnej dohody, liečiť sa po svojom. Interferónové lieky, ktoré lekári vo veľkej miere predpisujú na liečbu prechladnutia a chrípky, sú často kritizované, no zároveň sú na vrchole rebríčka najobľúbenejších liekov na prechladnutie a chrípku. Všetky dôležité fakty o interferónoch sme sa pokúsili zhromaždiť do jedného materiálu. 1. Interferóny sú antivírusové proteíny Späť v strede ...

Som alergik a mám alergiu od detstva. Najmä na jar je to pre mňa ťažké. Ale mám negatívny test na alergiu na mačky. Znamená to, že nemám alergie na moje domáce zvieratá? nie! Ale žijem s mnohými mačkami v jednom byte. Ukazuje sa, že plemeno balijskej mačky je hypoalergénne. Tiež nie. Ako to? Mýty o alergii na mačky: 1) Existujú hypoalergénne plemená mačiek. 2) Alergologické testy sú absolútne spoľahlivé. 3) Ak ste alergický na vlnu, potom plešatá mačka nebude. 4)...

Homeopatia je metóda medicíny a špeciálny druh terapie, ktorá existuje už asi 200 rokov. Tak zvláštne, že v chápaní (alebo skôr v nepochopení) mnohých ľudí je homeopatia synonymom pre alternatívnu metódu liečby, nie vždy vedecky podloženú. Roky plynú, technológie na výrobu liekov sa zdokonaľujú, ale bludy zostávajú rovnaké. Pozrime sa na populárne stereotypy a uvidíme, ako je ich existencia opodstatnená a prečo sa väčšina z nich mýli. Mýtus 1. Všetci...

Hneď poviem: návšteva chrámu mi spôsobila zaujímavé pocity, emocionálne aj fyzické. Dlho som ich hľadal a. možno najpresnejšie možno tento pocit charakterizovať ako blažený. Čo sa stalo jeho zdrojom, neviem povedať: buď aura vymodleného miesta (tu ešte pred kresťanským kostolom stál Artemidin chrám), alebo chlad udržiavaný hrubými kamennými múrmi, kým mimo omamnej horúčavy, alebo na prvý pohľad bezvýznamné dôkazy každý deň...

Ak sa nechám niečím uniesť, je takmer nemožné ma zastaviť :) Stránka má na svedomí Pekáreň na chlieb so šialenými dievčatkami. Teraz je na rade domáca šunka, pomôžte si! Recept a užitočné rady som zobral pre referenciu tu: [odkaz-1] a tu: [odkaz-2] a niečo málo tu: [odkaz-3] Ingrediencie: Mal som asi 400 gramov moriaka a 700 gramov bravčového mäsa . Ľad 40 g., Korenie - muškátový oriešok, soľ - 8 g, cukor - 4 g, koňak. Hneď poviem, že po teste sa jednomyseľne rozhodli, že potrebujú trikrát viac soli a ...

Ahoj. Povedzte mi, ako liečiť ARVI po očkovaní proti chrípke? Dieťa má 4 roky. Očkovanie bolo vykonané v záhrade pred tromi dňami. Všetky tri dni sa dieťa cítilo normálne, dnes v noci mi teplota stúpla na 39,0 !! Je jasné, že ARVI na pozadí oslabenej imunity, ale otázkou je - čo a ako liečiť ??

Ako ukazujú výsledky medzinárodných štúdií, Rusi strávia v priemere 6 dní na práceneschopnosti kvôli prechladnutiu alebo chrípke a až 9 dní, ak sú ich deti choré! Ak veríte výsledkom výskumu, 63 % Rusov, ktorí dostanú nádchu alebo chrípku, obviňuje z choroby verejné miesta (autobusy, vlaky atď.), zatiaľ čo 40 % verí, že sa nakazili od kolegov v práci. Je možné, že majú pravdu. Koniec koncov, väčšina vírusov chrípky a prechladnutia sa šíri priamym ...

Manžel nesúhlasí s tým, aby sa k nej akokoľvek liečil, čítal, že je to normálna flóra a že z vlastnej skúsenosti poviem ... liečime sa dlhé roky. Nachádza sa vo mne viac ako 10 * 4. S manželom je všetko čisté.

Lekár povedal, že zápal je silný.Teoreticky sú potrebné antibiotiká. Zatiaľ sme sa však rozhodli počkať. Predpísala mi intravenózny glukonát vápenatý a kvapky Candibiotic. V anotáciách majú tiež kontraindikácie pre laktáciu.

Otázka pre tých, ktorí mali (majú) prostatitídu u svojich manželov. V septembri som bol zamrznutý. K dnešnému dňu som absolvoval všetky testy: infekcie, hormóny, TORCH, všetky druhy cougologramov. V decembri sme sa chceli pokúsiť opäť otehotnieť. A potom sa ukáže, že manželov spermiogram má vysokú hladinu leukocytov a sú tam aj erytrocyty. Očividne prostatitída :-( Ideme v piatok na stretnutie k andrológovi. Som naštvaná, nemám slov ako. Povedz mi, pliz, ako dlho sa táto choroba lieči? Aké lieky? ?

koľko sa lieči mykoplazmóza? kto mal, povedz mi ako rýchlo sa vyliečili ??? (Zjavne som sa už dlho liečil na cystitídu, ale ukázalo sa, že dôvod bol iný: (() čo najskôr, bez ...

Je možné liečiť zuby dlhodobo, vyvolá tam niečo táto liečba? alebo ja Sega. Som zvedavý na GW Kondrateya. Nie je čas, aby som sa liečil? milimeter.

Liečiť môžete aj doma. Takže tam sa s nimi vlastne zaobchádzalo. V istom zmysle, ak niečo, vzali dieťa do čakárne a počas choroby ho vzali na stráženie.

Je možné vyliečiť dvanástnikový vred NAVŽDY? 2. Nemá zmysel liečiť sa jedným kvamatelom, vred sa zahojí, príčina vredu zostane, čiže ďalšiemu zhoršeniu sa nedá vyhnúť.

Myslela som si, že s dierami vydržím celé obdobie a po narodení bábätka sa pôjdem liečiť. nie som si ista co je mozne....aj ked lekari maju rozne nazory. Začal som sa uzdravovať potom, čo som išiel von...

Niečo som sa zabudol opýtať lekára, či je možné liečiť bylinkami súbežne s dioxidínom, alebo počkať týždeň, kým všetko kvapneme ...