Vrodená diafragmatická hernia v novorodeneckej anamnéze. O diafragmatickej hernii plodu

Obsah článku

Vrodená diafragmatická hernia- pohyb brušných orgánov do hrudníka cez vrodenú chybu bránice.

Prevalencia diafragmatických hernií

Diafragmatické prietrže sú bežné u novorodencov s frekvenciou 1:2000 až 1:4000.

Embryoipatogenéza diafragmatických hernií

Defekt sa tvorí v 4. týždni vývoja embrya s vytvorením membránového spojenia medzi perikardiálnou dutinou a brušnou dutinou embrya. Zastavenie vývoja jednotlivých svalov v určitých oblastiach bránice vedie k rozvoju hernií s herniálnym vakom, ktorého steny pozostávajú zo seróznych membrán - brušných a pleurálnych listov. Takto vznikajú skutočné hernie. Pri falošných herniách - cez priechodný otvor v bránici sa brušné orgány, neprekryté herniálnym vakom, bez obmedzení presúvajú do hrudníka, čo vedie k rozvoju syndrómu vnútrohrudného napätia. Medzi falošnými herniami je bežnejšia Bogdalekova hernia - pohyb brušných orgánov do hrudnej dutiny cez zadný parietálny defekt v bránici, ktorý vyzerá ako medzera. Pomerne často majú tieto deti hypopláziu pľúc rôznej závažnosti, srdcové chyby, poruchy centrálneho nervového systému a gastrointestinálneho traktu. Obzvlášť ťažké vrodené bránicové prietrže sa vyskytujú u detí s poškodenými pľúcami a rýchle odstránenie diafragmatickej prietrže nezlepšuje ich stav.

Klasifikácia diafragmatických hernií

Podľa pôvodu a lokalizácie sa diafragmatické hernie delia takto:
1. Vrodená diafragmatická hernia:
a) frenicko-pleurálna (skutočná a falošná);
b) asternálna para (skutočná);
c) frenoperikardiálna (skutočná);
d) hiátová hernia (skutočná).
2. Získané hernie - traumatické (falošné).
Najčastejšie u detí sa vyskytujú frenicko-pleurálne prietrže, ako aj hernia pažerákového otvoru bránice.

Klinika diafragmatickej hernie

V klinických prejavoch diafragmatických hernií možno rozlíšiť dva komplexy symptómov:
1. Kardiopulmonálne poruchy, sprevádzané syndrómom intratorakálneho napätia - s frenicko-pleurálnymi herniami.
2. Gastroezofageálny reflux - s herniou pažerákového otvoru bránice.Pri značnom objeme orgánov sa presunuli do hrudníka, klinické prejavy respiračného zlyhania sa objavujú skoro.Po narodení alebo do niekoľkých hodín dýchavičnosť, cyanóza rozvíja. Akútne respiračné zlyhanie postupuje rýchlo. Pri vyšetrení sa upozorňuje na asymetriu hrudníka (s výstupkom na strane lézie) a vpadnuté brucho. Niekedy je možné počuť auskultáciu v hrudníku na strane lézie peristaltické zvuky.Pri malých herniách nie sú klinické príznaky veľmi výrazné.Pri hiátových herniách sú klinické prejavy spojené s dysfunkciou kardia žalúdka a prejavujú sa vo forme gastroezofageálneho refluxu (refluxná ezofagitída).

Diagnostika diafragmatickej hernie

Diafragmatickú herniu je potrebné diagnostikovať aj pri prenatálnom vyšetrení plodu ultrazvukom (prítomnosť črevných kľučiek alebo iných orgánov - žalúdka, sleziny, pečene, sú vytesnené do hrudnej dutiny plodu).Pri diafragmaticko-plekvurálnych herniách v hrudnej dutine sú pozorované črevné kľučky vo forme bodkovaného vzoru s oblasťami výrazného osvietenia (plyn v čreve).Srdce a mediastinálne orgány sú posunuté v opačnom smere, pľúca sú zrútené. Pri kontraste gastrointestinálneho traktu zmesou bária kontrastná hmota vyplní črevné oblasti hrudnej dutiny.Röntgenový obraz hiátových hernií závisí od ich tvaru. S paraezofageálnymi herniami - hrudná dutina sa ukáže ako formácia s hladinou tekutiny, zatiaľ čo plynová bublina žalúdka v brušnej dutine je znížená alebo chýba. Kontrastné vyšetrenie odhaľuje žalúdok vo forme presýpacích hodín, ktorého horná časť je pozorovaná v hrudníku a dolná - v brušnej dutine. Ultrazvuk môže odhaliť premiestnenie brušných orgánov (najmä pečene) do pleury dutina.

Liečba diafragmatickej hernie

Liečba bránicových hernií - operatívna s dlhou (nie však viac ako 24-48 hodín) predoperačnou prípravou.Princípy chirurgickej liečby spočívajú v premiestnení brušných orgánov z hrudníka do dutiny brušnej, zošití alebo plastike defektu bránice v príp. falošných hernií a plastických defektov - so skutočnými (prípadne s použitím plastových materiálov). V pooperačnom období by malo byť dieťa dlhodobo na mechanickej ventilácii. Nepriaznivé následky po operácii môžu byť u 30-50% detí.

Prognóza diafragmatickej hernie

Prognóza závisí od závažnosti stavu dieťaťa a závažnosti vrodeného poškodenia pľúc (hypoplázia).

Diafragmatická hernia u novorodencov je zriedkavý výskyt súvisiaci s vrodenými vývojovými patológiami. Získaná forma ochorenia sa spravidla vyskytuje v dôsledku zranení v oblasti hrudníka.

V dôsledku ochorenia u detí dochádza cez otvor v bránici k patologickému posunu častí vnútorných orgánov (žalúdok, pečeň, črevá, slezina) do hrudnej dutiny. Proces je sprevádzaný porušením životne dôležitých procesov, ktoré negatívne ovplyvňujú prácu tráviaceho systému, dýchania, srdca a krvných ciev.

Ako vzniká patológia

Vrodené diafragmatické hernie u novorodencov sa tvoria v štvrtom týždni vnútromaternicového vývoja plodu. V tomto období dochádza k tvorbe membrány, ktorá oddeľuje hrudnú dutinu dieťaťa od brušnej dutiny. Nesprávna tvorba jednotlivých svalov a väzov bránice spôsobuje u detí tvorbu herniálneho výčnelku.

Ochorenie je možné diagnostikovať už v 22. - 24. týždni tehotenstva. Skúsený odborník dokáže identifikovať patológiu počas ultrazvukového vyšetrenia. Po narodení dieťaťa sa choroba zistí na pozadí jej klinických prejavov a pomocou inštrumentálnych diagnostických metód. Najčastejšie sa na tento účel vykonáva röntgenové vyšetrenie a vyšetrenie tráviacich orgánov pomocou špeciálnej rádioaktívnej látky.

Bránicová kýla je často nezlučiteľná so životom dieťaťa, v 50% prípadov patológia vyvoláva smrť novorodenca.

Príčiny ochorenia

Zatiaľ nebolo možné presne určiť príčiny vývoja patológie. V lekárskej praxi existuje niekoľko najpravdepodobnejších faktorov vyvolávajúcich ochorenie:

Ťažké tehotenstvo u ženy.
Choroby u tehotnej ženy spojené so zápchou a inými poruchami trávenia.
Ťažký pôrod.
Choroby dýchacieho systému.
Zdvíhanie závažia pri nosení dieťaťa.
Užívanie určitých liekov a drog.
Zlé návyky.
Prenášanie stresu ženy, nadmerné starosti.

V dôsledku negatívnych vplyvov na ženské telo sa vyvíjajú patologické procesy, ktoré vyvolávajú abnormálny vývoj bránice u dojčaťa (skutočný typ patológie).

Získaný typ ochorenia sa vyskytuje z nasledujúcich dôvodov:

Častá zápcha, vracanie u dieťaťa.
Slabosť svalového tkaniva.
Predĺžený pretrvávajúci kašeľ.
Častý plač dieťaťa.
Prejedanie sa, nadváha u dieťaťa.

Získaná diafragmatická hernia u detí sa vyskytuje na pozadí zranenia, patrí k falošným typom. Najčastejšie sa diagnostikuje diafragmaticko-pleurálna a hiátová hernia.

Príznaky diafragmatickej hernie u detí

Klinický obraz ochorenia u dieťaťa závisí od typu a veľkosti herniálnej formácie. S rozvojom veľkých hernií u detí sú diagnostikované stavy, ktoré naznačujú stlačenie pľúc, zhoršený prietok krvi v dôsledku patologického premiestnenia srdca. V prvých fázach života dieťaťa je srdcová frekvencia normálna, ale kedykoľvek môže dôjsť k významnému narušeniu kardiovaskulárneho systému. Dôsledkom takýchto porúch je asfyxia a zrýchlenie srdcovej frekvencie.

Charakteristickým príznakom prítomnosti patológie je tichý plač dieťaťa bezprostredne po narodení, čo naznačuje ťažkosti s dýchaním v dôsledku nemožnosti úplného otvorenia pľúc.

Bežným znakom ochorenia je modrastá farba pokožky dieťaťa. Najčastejšie sa cyanóza vyskytuje na pozadí útokov asfyxie, ktoré sa vyvíjajú pri kŕmení dieťaťa a niektorých ďalších podmienkach.

Pľúcna nedostatočnosť je sprevádzaná prítomnosťou črevných peristaltických zvukov, škvŕkaním čriev. Dieťa prehĺta vzduch, čo vyvoláva nadúvanie, tachykardiu a celkové zhoršenie pohody.

Bežné príznaky ochorenia v počiatočných štádiách života zahŕňajú:

nedostatok chuti do jedla;
nedostatočný prírastok hmotnosti;
anémia;
prímes krvi vo výkaloch;
narušenie činnosti srdca;
vracanie;
namáhavé dýchanie;
zápal pľúc.

Pri absencii včasnej diagnózy patológie a kompetentnej lekárskej starostlivosti existuje vysoká pravdepodobnosť úmrtia novorodenca.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza patológie sa vykonáva počas vnútromaternicového vývoja. Prítomnosť ochorenia je indikovaná takými príznakmi u plodu, ako je posunutie srdca na jednu stranu (hlavne pravostranné umiestnenie), rôzne odchýlky v štruktúre vnútorných orgánov. Perinatálna diagnostika sa vykonáva pomocou ultrazvuku.

Po narodení dieťaťa lekári diagnostikujú chorobu vonkajšími znakmi:

abnormálne vydutie hrudníka novorodenca:
ťažkosti s dýchaním, slabý plač;
nesprávne prerozdelenie dýchania pozdĺž hrudníka;
prítomnosť črevného dunenia v hrudníku.

Presnejšie výsledky (potrebné pre diferenciálnu diagnostiku) a potvrdenie diagnózy sa získajú po inštrumentálnych metódach výskumu. Patria sem ultrazvuk, počítačová tomografia, analýza krvných plynov.

Liečba patológie u detí perinatálne

Vnútromaternicová liečba sa vykonáva, ak má dieťa veľké hernie, kedy je vysoké riziko úmrtia plodu. Technika liečby sa nazýva fetoskopická korekcia oklúzie plodu. Chirurgická intervencia sa vykonáva cez malý rez v hrudnej kosti plodu, cez ktorý sa do priedušnice vloží špeciálny balónik. Implantát pôsobí stimulačne na vývoj pľúc bábätka. Po narodení sa balónik odstráni. Najčastejšie sa takáto liečba vykonáva v druhom trimestri tehotenstva.

Operácia predstavuje veľké riziko pre život plodu, vykonáva sa iba na špecializovaných klinikách s prítomnosťou špeciálneho drahého vybavenia. Porušenie operačnej techniky často vedie k predčasnému pôrodu, prasknutiu bránice dieťaťa a iným nežiaducim následkom. Ak existuje nízke alebo stredné riziko pre zdravie dieťaťa, operácia sa nevykonáva.

Postnatálna terapia

Po narodení dieťaťa sa liečba diafragmatických hernií vykonáva chirurgicky. Úspech operácie často závisí od včasnosti zákroku. Najčastejšie sa operácia vykonáva počas prvých dní po narodení. Bábätká ľahko znášajú operáciu, v tomto období je riziko pooperačného šoku minimálne.

Chirurgova taktika je presunúť vnútorné orgány z hrudnej oblasti do brušnej oblasti. Potom sa bránica zošije. Niekedy sa na to používajú implantáty. Pooperačné obdobie znamená prítomnosť dieťaťa na mechanickej ventilácii pod dohľadom zdravotníckeho personálu. Väčšina detí má dobrú prognózu na zotavenie. V priebehu niekoľkých dní môže byť dieťa prepustené domov.

Konzervatívna liečba sa vykonáva v prítomnosti malých útvarov, pri ktorých nie je ohrozené zdravie a život dieťaťa.

Profylaxia

Prevencia patológie spočíva vo vytváraní priaznivých podmienok pre nosenie dieťaťa. Na tento účel sa žene odporúča dodržiavať nasledujúce pravidlá:

jesť správne a plne;
eliminovať stres a nervové zážitky;
odmietnutie zlých návykov;
časté prechádzky na čerstvom vzduchu;
odmietnutie škodlivých pracovných podmienok (hlučné, prašné, práca s použitím rôznych chemikálií);
vylúčenie zranení počas tehotenstva;
včasná návšteva prenatálnej poradne.

Pozorný prístup k vášmu zdraviu počas tehotenstva, vykonávanie všetkých potrebných preventívnych odporúčaní a predpisov lekára minimalizuje riziko vzniku rôznych patológií vnútromaternicovej formácie u detí.

Vrodená diafragmatická hernia je výsledkom porušenia vnútromaternicového vývoja plodu. Patologický diafragmatický proces sa vyskytuje na pozadí anomálie svalového väziva, ktoré má fyziologický otvor na prechod časti pažeráka. Pri rozšírení väziva, čo sa môže vyskytnúť aj u plodu, preniká srdcová časť žalúdka a väčšina pažeráka do hrudnej dutiny. Ochorenie nie je vizuálne determinované, novorodenci nemajú žiadne vonkajšie znaky ochorenia (s malým defektom), čo sťažuje včasnú diagnostiku.

Bránica je doska svalového a spojivového tkaniva, má slabé miesta, v ktorých sa najčastejšie tvorí prietrž. Takáto choroba je spôsobená porušením vývoja bránice u plodu, čo ju odkazuje na vrodené patológie.

Veľmi zriedkavo sa choroba získava v prírode, pretože liečba detí začína od okamihu narodenia.

Príčiny vrodenej hernie

Choroba sa vyskytuje na pozadí genetických mutácií u plodu alebo v dôsledku chorôb a správania tehotnej ženy. Vznik defektu začína v druhom mesiaci tehotenstva, kedy sa medzi trupom a perikardiálnou oblasťou začína vytvárať prepážka.

Narodenie detí s herniou je pravdepodobnejšie v takýchto prípadoch:

Vplyv ionizujúceho žiarenia;
Fajčenie a pitie alkoholických nápojov;
Užívanie liekov vedie k poškodeniu genetického aparátu;
Liečba tehotnej ženy antibiotikami, cytostatikami a inými toxickými liekmi, ktoré ovplyvňujú tvorbu plodu;
Nepriaznivá ekologická situácia a škodlivé profesionálne podmienky.

U detí sa môže vyskytnúť pravá alebo falošná diafragmatická hernia. Skutočný defekt je určený nedostatočným rozvojom svalového väziva, cez ktoré prenikajú brušné orgány. Takýto výčnelok má herniálny vak. V prípade úplnej absencie svalového väziva hovoríme o relaxácii bránice, kedy sa orgány pohybujú donekonečna.

Falošná kýla sa vyskytuje s priechodným otvorom v bránici, keď odchádzajúce orgány nie sú pokryté seróznou membránou (chýba herniálny vak).

Takáto diafragmatická hernia u novorodencov stláča srdce a pľúca, čo vedie k ďalším ťažkým stavom pre deti.

Znaky a typy

Vrodené hernie sú klasifikované v závislosti od miesta defektu:

Protrúzia bránicko-pleurálnej: je diagnostikovaná najčastejšie, nachádza sa hlavne na ľavej strane, môže byť pravdivá aj nepravdivá;
Výčnelok pažerákového otvoru: cez zväčšený otvor pažeráka prenikajú orgány, ide výlučne o pravé hernie;
Parasternálny výčnelok: nachádza sa za hrudnou kosťou a označuje skutočnú vrodenú chybu.

Klinické prejavy sa líšia v rôznych štádiách patologického procesu a v závislosti od formy.

Hlavné prejavy bránicového defektu u dieťaťa:

od okamihu narodenia sa pozoruje cyanóza a dýchavičnosť;
tichý plač novorodenca, pľúca sa úplne neotvoria;
stav sa zhoršuje každú minútu;
asymetria hrudníka je vizuálne určená, na strane hernie nie je žiadny pohyb;
malá kýla sa prejavuje počas prevracania a kŕmenia dieťaťa s dýchavičnosťou a dýchavičnosťou.

Vrodená hernia sa môže prejaviť už u detí predškolského veku. Dieťa sa sťažuje na bolestivé pocity, nevoľnosť, respiračné zlyhanie, ktoré je spojené so stláčaním stien žalúdka a pľúc.

Hernia pažerákového otvoru sa prejavuje príznakmi refluxnej choroby, časté je grganie, pálenie záhy. Tieto deti majú problémy s prehĺtaním a zle priberajú.

Liečba

Je potrebné liečiť vrodené hernie s prihliadnutím na abnormality, ktoré vznikli u plodu. Keďže hlavnou príčinou je porušenie svalovej priehradky, vykoná sa chirurgická operácia. U detí sa môžu vyskytnúť ťažké komplikácie spojené s tlakom na pľúca, preto sa na odstránenie plynov zo žalúdka použije špeciálna sonda a dieťa sa prenesie na umelú ventiláciu. Po obnovení normálneho dýchania sa defekt odstráni.

Vnútromaternicová operácia

Teraz existuje možnosť vnútromaternicovej liečby bránice. Ak vykonáte čiastočnú blokádu priedušnice, pľúca sa začnú zväčšovať kvôli tekutine, ktorá normálne prúdi do amniotickej dutiny. Rastúce pľúca postupne vytlačia herniálny vak a orgány plodu zapadnú na svoje miesto. Táto operácia sa vykonáva otvorením maternice alebo vytvorením malého rezu. Dodatočné opatrenie sa podáva kortikosteroidmi, ktoré urýchľujú tvorbu pľúc.

Prognóza vnútromaternicovej liečby je priaznivá, závisí však od včasnosti prvej pomoci.

Nechirurgická liečba

Odstránenie hernie vo vyššom veku sa vykonáva v prípade komplikácií, ohrozenia života. Väčšina novorodencov normálne toleruje malú prietrž, preto je liečba predpísaná bez operácie.

Nechirurgická liečba diafragmatickej hernie u novorodencov a starších detí znamená dodržiavanie množstva preventívnych opatrení vrátane diéty, rovnomerného rozloženia záťaže na organizmus, vylúčenia CVS a ochorení dýchacieho systému.

Komplikácie

Ochorenie plodu bez adekvátnej liečby má zlú prognózu, incidencia mŕtvo narodených detí je 30 %, celková úmrtnosť je okolo 70 %. Príčinou vnútromaternicového úmrtia plodu sú sprievodné ochorenia - hypoplázia pľúc, pľúcna hypertenzia, nedostatok telesnej hmotnosti, ischémia vnútorných orgánov.

V polovici prípadov kýla u plodu prebieha na pozadí ochorení obličiek, centrálneho nervového systému, gastrointestinálneho traktu a srdca. Diafragmatický defekt vedie k narušeniu krvného obehu, čo ovplyvňuje hmotnosť plodu a končí hypopláziou pľúc a komory.

Kýla môže sprevádzať Turnerov syndróm, trizómiu 21, 18 a 13 chromozómov a iné genetické abnormality.

Diafragmatická hernia u novorodencov je pomerne zriedkavá vývojová anomália, charakterizovaná posunom orgánov, ktoré sa bežne nachádzajú v brušnej dutine, do hrudníka.

Pre dospelých nie je táto patológia nebezpečná, ale pre novorodencov je takáto chyba smrteľná, preto si vyžaduje naliehavú chirurgickú intervenciu. Existujúce prostriedky perinatálnej diagnostiky často umožňujú určiť túto poruchu u plodu dávno pred narodením dieťaťa.

Príčiny

Presné dôvody výskytu takejto patológie u novorodencov neboli identifikované. Boli však už identifikované rizikové faktory, ktoré sa podieľajú na vzniku tejto vnútromaternicovej anomálie počas tehotenstva. Tie obsahujú:

práca v nebezpečných odvetviach;
život v ekologicky nepriaznivých oblastiach;
komplikovaný priebeh tehotenstva sprevádzaný ťažkou toxikózou;
konzumácia alkoholu;
fajčenie;
ochorenia dýchacích ciest;
infekcie pohlavných orgánov;
častá zápcha;
silný stres;
užívanie určitých liekov;
nadúvanie.

Pri vystavení týmto nepriaznivým faktorom dochádza k porušeniu ukladania vnútorných orgánov u plodu. Často sa diafragmatická hernia u novorodencov kombinuje s inými vývojovými anomáliami, vrátane vodnatieľky.

Symptómy diafragmatickej hernie

Prejavy tohto patologického stavu do značnej miery závisia od objemu herniálneho výbežku, obsahu vaku a navyše od sprievodných vývojových anomálií. Pri niektorých typoch hernií môže novorodenec vyzerať zdravo, no tento priebeh nie je o nič menej nebezpečný. V tomto prípade v dôsledku slabosti tkanív podporujúcich orgány na ich anatomických miestach sa kýla tvorí v prvých mesiacoch života. Vo väčšine prípadov sa však už od 1. dňa života u novorodenca objavujú charakteristické symptómy patológie.

Vzhľadom na nemožnosť úplného otvorenia pľúc a obmedzený priestor v hrudníku u novorodencov možno herniu odhaliť už v prvých minútach života.

V tomto prípade môže byť prvý plač novorodenca slabý. Okrem iného, ak je výčnelok veľký, odhalia sa známky hypoplázie pľúc zo strany, kde sa nachádza hernia.

V dôsledku nedostatku respiračných funkcií u novorodencov sa objavuje cyanóza, to znamená cyanóza kože a slizníc. Môžu sa objaviť astmatické záchvaty. Dýchanie dieťaťa je plytké. Je možná zástava dýchania, ktorá môže byť smrteľná. Tieto prejavy patológie sa znížia, ak otočíte novonarodené dieťa na stranu, na ktorej je herniálny výčnelok. Ďalšie bežné príznaky diafragmatickej hernie zahŕňajú:

asymetria hrudníka;
kašeľ;
strata chuti do jedla;
klesanie brucha;
regurgitácia po kŕmení;
pomalé priberanie na váhe.

Charakteristickým príznakom diafragmatickej hernie u novorodenca je strata chuti do jedla.

U novorodenca s takouto prietržou sa často odhalí nesprávna poloha srdca, pretože je premiestnená. V tomto prípade môžu byť príznaky poruchy kardiovaskulárneho systému. U niektorých novorodencov sa v dôsledku tvorby herniálneho vaku pozorujú prejavy poruchy tráviaceho systému. To často spôsobuje výskyt krvi vo zvratkoch a výkaloch.

Diagnostika

Rodičovská diagnóza je dôležitá. Často sa tento patologický stav zistí ešte pred narodením dieťaťa. Na určenie diafragmatickej hernie sa používa ultrazvuk. Pri vykonávaní ultrazvuku u plodu sa odhalí posunutie pečene a sleziny do hrudníka. Pomocou tejto výskumnej metódy je možné zistiť príznaky zmeny normálnej polohy žalúdka. Špecialista dokáže identifikovať takéto vývojové anomálie už v 22-24 týždni.

Po narodení dieťaťa sa rozširujú možnosti diagnostiky diafragmatickej hernie. V tomto prípade je potrebná konzultácia pulmonológa, gastroenterológa, otolaryngológa, kardiológa a iných úzko zameraných odborníkov. Vykoná sa dôkladné vyšetrenie a auskultácia pľúc novorodenca. V prítomnosti diafragmatickej hernie u novorodenca sú zvuky zreteľne počuteľné. Predpísané je röntgenové vyšetrenie a vyšetrenie pažeráka báriom. Dodatočne vykonané:

endoskopické vyšetrenie;
CT vyšetrenie;
denné monitorovanie pH pažeráka;
drogové testy.

Ak sú u novorodenca príznaky porúch kardiovaskulárneho systému, často sa predpisuje EKG a ďalšie štúdie.

Klasifikácia

Existuje niekoľko prístupov ku klasifikácii tohto patologického stavu. Všetky typy diafragmatických hernií pozorovaných u novorodencov možno zhruba rozdeliť na:

traumatické;
netraumatické.

Vrodené netraumatické varianty sú rozdelené na neuropatické a hernia prirodzených otvorov. Všetky typy takýchto útvarov u novorodencov sú rozdelené na pravé a falošné. Toto je mimoriadne dôležitý parameter. Falošné kýly u novorodencov nemajú vak. V tomto prípade orgány tráviaceho traktu vychádzajú cez otvor bránice. Pri tejto možnosti dochádza iba k perforácii pažeráka a hornej časti žalúdka. Pravé prietrže u novorodencov majú vak, to znamená, že premiestnené orgány sú zabalené do tenkého filmu, ktorý môže predstavovať pohrudnica alebo pobrušnica.

Vrodené

Takéto hernia sa tvoria počas obdobia vnútromaternicového vývoja. V závislosti od lokalizácie sú takéto formácie rozdelené na 2 poddruhy. V prvom prípade ide o výstupok stenčenej časti bránice. V tomto prípade môže byť prítomný obmedzený, veľký alebo úplný výstupok kupoly bránice. V druhom prípade môže byť posun orgánov a tvorba hernie výsledkom takých vývojových anomálií, ako je štrbinovitý zadný defekt, a navyše aplázia, to znamená absencia kupoly bránice.

Traumatické

Tento typ diafragmatickej hernie je najčastejšie dôsledkom pôrodného poranenia. Často sa pri pretrhnutí bránice vytvorí výčnelok. Takéto kýly sú vo väčšine prípadov relatívne malé a nie sú sprevádzané výskytom závažných komplikácií.

Neuropatický

Takéto herniálne výčnelky sa vyvíjajú v dôsledku porušenia nervovej regulácie bránice. Podobný jav vedie k tomu, že sa uvoľní oddelený úsek bránice, čo vytvára predpoklady na perforáciu orgánov.

Diafragma pažerákového otvoru

Takéto herniálne výčnelky u novorodencov sú rozdelené na pažerákové a paraezofageálne. Každá možnosť má svoje vlastné vývojové charakteristiky. Ezofageálna hiátová hernia u novorodencov je charakterizovaná prolapsom srdcového žalúdka. Paraezofageálny variant je charakterizovaný lokalizáciou herniálneho vaku v blízkosti dolného hrudného pažeráka.

Liečba hernie bránice

U novorodencov sa terapia uskutočňuje pomocou chirurgického zákroku. Už boli vyvinuté techniky, ktoré umožňujú odstrániť takýto defekt aj počas vnútromaternicového vývoja. Ak sa plod vyvíja normálne, operácia môže byť vykonaná po narodení dieťaťa. To znižuje riziká pre matku aj plod. Každá možnosť liečby má svoje špecifické vlastnosti.

Vnútromaternicové

Často sa vykonáva fetoskopická korekcia tracheálnej oklúzie plodu. Najčastejšie sa tento spôsob terapie používa medzi 26. a 28. týždňom tehotenstva. Operácia je minimálne invazívna. Malým otvorom sa do priedušnice plodu zavedie špeciálny balónik, ktorý ešte viac stimuluje vývoj pľúc bábätka. Takéto chirurgické zákroky sú spojené s vysokým rizikom predčasného pôrodu a prasknutia bránice dieťaťa. Tento zásah zabezpečuje prežitie nie viac ako 50 % novorodencov.

V bábätku

U novorodencov sa terapia uskutočňuje výlučne chirurgickými metódami. V miernych prípadoch je predpísaná endoskopia. Takéto chirurgické zákroky sú málo traumatické a umožňujú návrat orgánov na ich anatomické miesto.

V ťažkej forme, keď je podobná vývojová anomália u novorodenca sprevádzaná nielen tvorbou herniálneho výbežku, ale aj zmenšením objemu brušnej dutiny, sa robia otvorené operácie.

V tomto prípade je potrebná dlhá predoperačná príprava, ktorá môže trvať od 15 do 48 hodín. Chirurgické zákroky na odstránenie takejto chyby u novorodenca sa často vykonávajú v 2 etapách.

Najprv sa vytvorí umelá ventrálna kýla. To vám umožní rozšíriť objem brušnej dutiny. Druhá etapa operácie sa vykonáva za 6-12 mesiacov. V tomto čase sa odvodní pleurálna dutina, odstráni sa umelo vytvorený herniálny vak a vyčnievajúce orgány sa umiestnia na svoje anatomické miesto. Takéto operácie sú v približne 50% prípadov sprevádzané komplikáciami.

Predpoveď

Stupeň nebezpečenstva tohto patologického stavu závisí od charakteristík tejto poruchy. Bránicové hernie u detí, ktoré boli zistené ešte pred 24. týždňom tehotenstva, majú často zlú prognózu. Smrť nastáva asi v 40% prípadov.

Ak sa diafragmatické prietrže objavia u detí v 3. trimestri, považuje sa to za menej nebezpečné, pretože pri tejto možnosti sa orgány lepšie formujú, čo zvyšuje šance dieťaťa na prežitie. Výčnelky vytvorené na pravej strane hrudníka sa považujú za menej priaznivé. Prognóza prežitia novorodencov sa zhoršuje, ak je vrodená patológia kombinovaná a dieťa sa narodilo predčasne.

Komplikácie

Rôzne komplikácie, ktoré sa môžu vyskytnúť na pozadí diafragmatickej hernie, výrazne zhoršujú prognózu priebehu patológie. V dôsledku neustáleho dráždenia kyslým obsahom žalúdka sliznice pažeráka vzniká zápalová refluxná ezofagitída.

Diafragmatická hernia u novorodencov je patologický stav, pri ktorom brušné orgány padajú do hrudníka cez otvor v bránici, čo by za normálnych okolností nemalo byť. Vzťahuje sa na zriedkavé malformácie zistené u 5 novorodencov z 1000. Proces tvorby herniálneho otvoru začína 3-4 týždne po počatí, keď je medzi hrudník a brušnú dutinu položená priehradka. Nedostatočný rozvoj svalových tkanív bránice prispieva k vzniku defektu.

Príčiny

Presné príčiny diafragmatických hernií nie sú jasné. Medzi provokujúce faktory patria:

fajčenie, užívanie alkoholu a drog počas obdobia nosenia dieťaťa;
komplikovaný priebeh tehotenstva;
exacerbácia závažných chronických patológií pečene, obličiek, srdca a pľúc počas tehotenstva;
ťažký priebeh pôrodného obdobia;
zapojenie sa do ťažkej fyzickej práce na začiatku tehotenstva;
užívanie liekov, ktoré majú negatívny vplyv na vývoj plodu;
Röntgenové vyšetrenie v prvých týždňoch vnútromaternicového vývoja plodu;
prenikanie toxických látok do tela tehotnej ženy;
následky poranení hrudníka a brucha u novorodencov;
chronické ochorenia dýchacieho systému, ktoré spôsobujú dlhotrvajúce záchvaty kašľa.

Symptómy

Malé kýly nemajú typické príznaky, čo sťažuje diagnostiku. Je možný výskyt sekundárnych patológií spojených so zhoršeným krvným obehom vo vnútorných orgánoch, nedostatkom povrchovo aktívnej látky (látka, ktorá spúšťa dýchací proces po prerezaní pupočnej šnúry) a otravou krvi. Pri veľkých veľkostiach herniálneho výčnelku existujú znaky spojené s posunom vnútorných orgánov a porušením výmeny plynov v tele. Klinický obraz diafragmatickej hernie zahŕňa:

Neschopnosť otvoriť pľúca v prvých minútach života. Dieťa má normálny vzhľad, ale kvôli nedostatku schopnosti samostatne dýchať nevydáva prvý plač.
Cyanóza (cyanóza kože). S včasným nástupom tohto príznaku a rýchlym zvýšením jeho intenzity môže dôjsť k úmrtiu dieťaťa už v prvých hodinách po narodení. Riziko úmrtia sa znižuje s neskorým nástupom a miernou cyanózou.
Dusivé útoky. Vyskytujú sa počas dojčenia. Koža dieťaťa získava modrastý odtieň, začína kašľať a dusiť sa. Do procesu dýchania sa zapájajú ďalšie svaly. Príznaky asfyxie zmiznú, ak je dieťa držané vzpriamene alebo položené na strane, ktorá je najbližšie k miestu výčnelku.
Kašeľ. Nevzťahuje sa na špecifické príznaky diafragmatických hernií, ale pozoruje sa pomerne často. Má dlhotrvajúci suchý charakter.
Útoky na vracanie. Vyskytujú sa s herniami, ktoré spôsobujú posun orgánov gastrointestinálneho traktu.
Príznaky srdcového zlyhania. V prvých dňoch zostáva srdcová aktivita normálna, avšak na pozadí častých záchvatov asfyxie sa vyvíja tachykardia.
dextrokardia. Toto je názov patologického stavu, pri ktorom sa časť srdca posunie na pravú stranu. Pravá strana hrudníka vyčnieva, pohyblivosť postihnutej strany klesá. Ľavá strana sa potápa.
Nedostatočný rozvoj pľúcneho tkaniva. Sprevádza ju časté zastavenie dýchania. Známky patológie sa objavujú po prerezaní pupočnej šnúry, čo spúšťa fungovanie pľúc. Patrí medzi ne zvýšené plytké dýchanie, nadúvanie, znížená srdcová frekvencia, modrá koža nasolabiálneho trojuholníka a oslabenie sacieho reflexu. Pri nádychu sa ozývajú suché pískanie za hrudnou kosťou a škvŕkanie v bruchu.
Predĺženie trvania dýchacej pauzy. Prispieva k hladovaniu kyslíkom, čo vedie k smrti.
Nízka hmotnosť. Váha bábätka v prvom mesiaci po narodení nielenže nerastie, ale aj klesá. Dieťa odmieta prsník, vzniká u neho anémia, krvácanie do čriev a zápaly pľúc.

Diagnostika

Rodičovská diagnostika sa vykonáva v prvých dňoch života. Na tento účel sa používa ultrazvuk a magnetická rezonancia. Postupy pomáhajú odhaliť nepriame príznaky patológie:

Odchýlka objemu plodovej vody od normy. V dôsledku kompresie pažeráka a hornej časti žalúdka nemôže plod prehltnúť plodovú vodu.
Posun častí žalúdka, tenkého čreva alebo žlčníka smerom k hrudníku.
Peristaltické črevné slučky obsahujúce tekutinu. Nájdené na ľavej strane hrudníka.
Neprítomnosť žalúdka v mieste jeho anatomického umiestnenia. Vzťahuje sa na ďalšie diagnostické príznaky hiátovej hernie.
Presun žlčníka do pleurálnej dutiny. Je sprevádzané posunom pečene do hornej časti brucha.
Zmena polohy srdca a mediastína. Vyskytuje sa v dôsledku tlaku spôsobeného veľkou herniou.
Známky nahromadenia prebytočnej tekutiny v lebke a semenníkoch. Vývoj týchto patologických stavov je uľahčený venóznou stázou.

Klasifikácia

Vrodené

Medzi kýly tejto skupiny patria:

Skutočné výčnelky. Vyvíjajú sa na pozadí oslabenia a ochabnutia svalov kupoly bránice, spôsobeného prudkým zvýšením brušného tlaku. Orgány vypadávajú cez otvory umiestnené v hrudnej a bedrovej oblasti. V dutine herniálneho vaku sú črevné slučky, väčšie omentum a brušné tkanivo.
Nepravdivé. Vytvorenie takéhoto výčnelku je uľahčené apláziou (neprítomnosťou) niektorých častí bránice. V tomto prípade existujú správy medzi hrudnou a brušnou oblasťou.
Atypické. Takéto hernie sú zriedkavo diagnostikované. Odlišujú sa od iných malformácií vnútorných orgánov prítomnosťou charakteristického herniálneho otvoru.

Traumatické

Takéto výčnelky sa vytvárajú na pozadí následkov uzavretých alebo otvorených poranení hrudnej kosti, sprevádzaných prolapsom vnútorných orgánov cez defekt, ktorý sa objavil. Kýla sa vytvorí v čase zranenia alebo niekoľko mesiacov po ňom. Traumatické prietrže sú najčastejšie ľavostranného charakteru, herniálna štrbina prebieha cez hranicu medzi svalmi a šľachami.

V tomto prípade herniálny vak chýba, preto sa výčnelok považuje za falošný. Nádorová dutina obsahuje časti žalúdka a čriev, pečeň a žlčník.

Neuropatický

Táto forma ochorenia sa vyvíja na pozadí relaxácie bránicových svalov. Nástup patologických zmien je uľahčený porušením inervácie spôsobeným zápalom nervových zakončení, poškodením mozgu a dýchacích orgánov.

Diafragma pažerákového otvoru

Hiátová kýla je najbežnejším typom vrodeného výčnelku.

Je charakterizovaný pohybom brušných orgánov za hrudnou kosťou.

Má progresívny chronický priebeh. Vyskytuje sa na pozadí patologického rozšírenia otvoru pažeráka.

Liečba

Diafragmatická hernia sa dá vyliečiť iba chirurgicky. V chirurgii sa používa niekoľko metód, ktorých výber závisí od štádia vývoja plodu.

Operácie sa vykonávajú pred aj po pôrode. Prevoz novorodenca s vrodenou herniou môže byť náročný, preto pri zistení defektu počas vnútromaternicového vývoja sa pôrod vykonáva v perinatálnom centre. Operácia sa začína ihneď po narodení dieťaťa.

Vnútromaternicové

Takáto intervencia sa vykonáva v 2. trimestri tehotenstva. Nástroje sa zavádzajú cez malý vpich do steny maternice. Do dýchacích ciest plodu sa vloží zariadenie, ktoré pomôže otvoriť pľúca. Po narodení sa balónik odstráni.

Fetoskopická intervencia je predpísaná v prítomnosti defektov nezlučiteľných so životom.

Ani správna operácia však nezaručuje 100% šancu na prežitie. Intervencia môže vyvolať predčasný pôrod alebo viesť k respiračnej traume.

V bábätku

Pri pretrhnutí bránice alebo pri stlačení orgánov je prípravná fáza vylúčená. Operácia zahŕňa nasledujúce kroky:

Umelé vytvorenie hernie prednej brušnej steny endoskopiou. Je to indikované výrazným znížením objemu brušnej dutiny, čo zabraňuje návratu orgánov do normálnej polohy.
Odstránenie umelého výčnelku. Druhá etapa operácie je naplánovaná 7-365 dní po prvej. Počas intervencie sa herniálny otvor uzavrie, pleurálna dutina sa umyje.

Predpoveď

Prežitie závisí od veľkosti diafragmatických hernií u detí. Prognóza je ovplyvnená prítomnosťou sprievodných defektov a časom začiatku operácie. Ak sa upustí od vnútromaternicovej korekcie, prežije 40 – 75 % detí. Pri pokuse o korekciu plodu je pravdepodobnosť úmrtia plodu 60%. V prvých hodinách života zomiera 7 % novorodencov.

Komplikácie

Pri diafragmatickej hernii sa môžu vyvinúť nasledujúce komplikácie:

Duodeno-žalúdočný reflux. Je charakterizovaná neustálym prenikaním obsahu žalúdka a čriev do pažeráka.
Zápal slizníc pažeráka. Tento dôsledok je charakteristický pre posuvné prietrže sprevádzané prenikaním žalúdočnej šťavy do horných častí tráviaceho systému.
Porušenie prietrže. Nebezpečná komplikácia pri absencii liečby je smrteľná v 100% prípadov. Kompresia vedie k dysfunkcii orgánov brušnej a hrudnej dutiny. Je sprevádzaná príznakmi intestinálnej obštrukcie.