Hemoragická diatéza. Klasifikácia, etiológia, patogenéza, klinický obraz, diagnostika, liečba. VOLODICHEVA ELENA MIKHAILOVNA Hlavná hematologička regiónu Tula Cand. vedy 1
Syndróm hemoragickej diatézy n Hemoragická diatéza je syndróm, ktorého hlavnými klinickými príznakmi sú zvýšená krvácavosť, sklon k opätovnému krvácaniu a krvácaniu, spontánne alebo po drobných poraneniach. 2
n Krvácania vznikajú pri poruche systému hemostázy n Hemostáza je biologický systém, ktorý na jednej strane zabezpečuje zachovanie tekutého stavu krvi a na druhej strane zabraňuje a zastavuje krvácanie udržiavaním štrukturálnej integrity krvi. steny krvných ciev a pomerne rýchla trombóza týchto ciev. 4
Zložky systému hemostázy: Faktory zrážania plazmy V krvnej plazme sa nachádza 13 koagulačných faktorov n Bunkové koagulačné faktory. Krvné doštičky sa podieľajú na všetkých fázach hemostatického procesu. Tiež odhalené erytrocyty, leukocyty koagulačné faktory n Cievna zložka. poškodenie cievnej steny vedie k uvoľneniu aktívnej tromboplastickej látky. ... n 6
Prvým spôsobom je porušenie hemostázy krvných doštičiek - zníženie počtu krvných doštičiek (trombocytopénia) alebo porušenie ich funkčného stavu (trombocytopatia). V klinickej praxi sa najčastejšie vyskytuje trombocytopenická purpura (Verlhofova choroba) Druhým spôsobom je porušenie plazmatickej väzby patogenézy v dôsledku nedostatku koagulačných faktorov alebo antikoagulačného systému - koagulopatia. Typickým predstaviteľom tejto skupiny je hemofília. Tretím spôsobom je porušenie cievnej steny vazopatie; hemoragická vaskulitída. 7
Klasifikácia. 1. Koagulopatia: n Hemofília A, B, C n Hypokonvertinémia, nedostatok faktorov V, III, X, XIII 2. Porušenie systému megakaryocytov-trombocytov n Trombocytopénia (ITP, symptomatická) n Trombocytopatie 3. Porušenie cievneho systému: n Hemoragická vaskulitída n Randu-Osler. osem
Klinické typy krvácania n V srdci klinických prejavov hemoragickej diatézy je hemoragický syndróm. Starostlivo zozbieraná anamnéza a objektívna štúdia odhaľujú typ krvácania, ktorý má veľký význam pre diferenciálnu diagnostiku hemoragickej diatézy. Existuje päť klinických typov krvácania. 9
n n n n Typ hematómu je charakterizovaný nasledovnými príznakmi: - masívne, hlboké, napäté a bolestivé krvácania do veľkých kĺbov, svalov, pod aponeurózami a fasciami, v podkoží a retroperitoneálnom tkanive; - profúzne spontánne poúrazové alebo pooperačné krvácanie vrátane krvácania z vnútorných orgánov (gastrointestinálne, obličkové), ktoré sa často nevyskytuje ihneď po operácii alebo úraze, ale po niekoľkých hodinách. Petechiálno-škvrnitý (pomliaždený) typ sa vyznačuje: - povrchovými krvácaniami do kože, nie sú napäté, nebolestivé, nestláčajú a neničia okolité tkanivá; - modriny (modriny) na koži, ktoré sú veľkosťou väčšie ako petechie, ale tiež nie napäté a nebolestivé; petechie a modriny vznikajú spontánne alebo pri najmenšom traume. - krvácanie z ďasien, nosa a maternice. 10
n n n n n Pre zmiešaný typ hematómov s modrínami sú charakteristické: - petechiálne vyrážky a modriny, ktoré sa objavujú pred hematómami; - hematómy v retroperitoneálnom a podkožnom tkanive sú spravidla malé, ale veľké, prakticky neexistujú žiadne krvácania v kĺboch a ich deformácia. Vaskuliticko-fialový typ sa vyznačuje: - hemoragickými kožnými vyrážkami, najčastejšie symetrickými; prvky vyrážky sú obmedzené, mierne vyvýšené nad kožou, ich vzhľadu často predchádzajú pľuzgiere alebo vezikuly, ktoré sú potom nasiaknuté krvou; hemoragické prvky sa môžu zlúčiť, epidermis nad nimi nekrotizuje s tvorbou kôry; po zmiznutí vyrážky zostávajú ložiská pigmentácie kože; - krvácanie z vnútorných orgánov - gastrointestinálne, obličkové. Angiomatózny typ je charakterizovaný: - pretrvávajúcim a opakovaným krvácaním jednej alebo dvoch, menej často viacerých lokalizácií (napríklad nazálne, pľúcne); - absencia spontánnych a poúrazových krvácaní v koži, podkoží. jedenásť
Vnútorná dráha Kontaktný povrch Vonkajší tkanivový faktor XII IUD VII XI XII IX nerozpustný fibrín Xa Va Fosfolipidy Ca² Protrombináza XIII Rozpustný fibrín Protrombín Trombín Fibrinogén Monomér fibrínu 13
Modelovanie hemostatických dráh Vnútorná dráha: n Aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (APTT). Vonkajšia cesta: n Protrombínový čas (1935, Quick). FV-mw 330 000, FVIImw 50 000, FX-mw 58 800 a FII Indikatívne testy: protrombínový čas (PT); APTT; trombínový čas; Kvantifikácia fibrinogénu 14
Protrombínový index - stanovuje sa v prítomnosti iónov vápnika a prebytku tkanivového tromboplastínu Tvorba zrazeniny závisí len od aktivity protrombínového komplexu (faktory: II, V, VII a X) Aktivita protrombínu podľa Quicka 0, 1 ml plazmy + 60 s Protrombínový index: pomer darca/pacient 100 % 0,2 ml TCS * * - zmes trombínu a vápnika 15
Interpretácia výsledkov Dôvod predĺženia PT: n Podávanie perorálnych antikoagulancií; n Ochorenie pečene; n nedostatok vitamínu K; pekný; n Dedičný deficit protrombínu, f. VII, X alebo V. Pri trombóze sa pozoruje skrátenie PT 16
APTT - charakterizuje vnútornú cestu hemostázy (1953): Faktory VIII, IX, XII; n Prekalikriin (Fletcherov faktor) n Vysokomolekulárny kininogén (Fitzgerald f.) Test je citlivý na deficit všetkých koagulačných faktorov, okrem VII, na heparín na špecifické a nešpecifické inhibítory. n 0, 1 plazma + 0, 1 arylid / kaolín 3 min + 0, 1 Chlorid vápenatý 17
Interpretácia výsledkov Príčina predĺženia APTT: Nedostatok faktorov vnútornej koagulačnej dráhy; Prítomnosť inhibítorov zrážanlivosti; Ochorenie pečene; Nedostatok vitamínu K; ICE; Podávanie heparínu. Skrátenie je zaznamenané pri trombóze a DIC 18
Hemofília A, B, C. Hemofília je vrodená koagulopatia charakterizovaná nedostatkom faktorov: n VIII (hemofília A) n IX (hemofília B, vianočná choroba) n XI (hemofília C). devätnásť
Hemofília je ochorenie charakterizované kvantitatívnym alebo kvalitatívnym nedostatkom koagulačných faktorov VIII (hemofília A), IX (hemofília B) n n n Antihemofilný faktor VIII (faktor VIII) MV 270 000 - 340 000 je syntetizovaný endotelovými bunkami pečene? VIII: C je v plazme asociovaný s von Willebrandovým faktorom FVIII - normálna koncentrácia vo vnútornej dráhe asi 0,5 μg / ml nnn Faktor IX (vianočný faktor) MB 72 000 je syntetizovaný v pečeni tepelne labilný a stabilný počas skladovania normálna koncentrácia závislá od vitamínu K 3 μg/ml 20
História hemofílie má korene v dávnej minulosti Prvá zmienka o hemofílii je obsiahnutá v Babylonskom Talmude (pred 1500 rokmi) Termín - hemofília sa objavil v roku 1823 21
Etiopatogenéza. n Hemofília A je 80 % n Hemofília B je 19 % n Hemofília C je 1 % Hemofília A a B sa prenáša recesívne, viazaná na X chromozóm. Väčšinou sú chorí muži, ženy sú prenášačky génu a polovica ich synov môže trpieť hemofíliou. Hemofília C sa prenáša autozomálne recesívnym spôsobom, takže ľudia oboch pohlaví ochorejú rovnako často. 22
manželky N R F 1 h X X N N X X, H h XX, zdravý. nosí. manžel. --H X Y, dobre. n X Y h XY pacient 23
25
Počet obyvateľov Ruska a odhadovaný počet pacientov s hemofíliou 6 764 67 645 000 77 654 000 Podľa Štátneho štatistického výboru sú výsledky celoruského sčítania obyvateľstva z roku 2002 Krajina je domovom 145 miliónov 290 tisíc ľudí 26
Závažnosť krvácania závisí od stupňa nedostatku faktora. Normálne je to 50 -100% Latentná forma n S poklesom na 20 -50% je tendencia k zvýšenému krvácaniu pri veľkých poraneniach Ťažká forma n Pri úrovni faktora 5 -20% sa vyskytuje ťažké krvácanie pri poraneniach Ťažká forma n Ak kolíše v rozmedzí 1 - 5 %, dochádza k spontánnemu krvácaniu Veľmi ťažká forma n Úplná absencia faktora. n 27
Poliklinika. Zvýšené krvácanie sa objavuje od prvých mesiacov života dieťaťa n Krvácanie sa objavuje na pozadí úrazov: rezné rany, modriny, rôzne akomodácie n Hlboké krvácania, silné krvácanie v mieste poranenia, krvácania do veľkých kĺbov (hemartróza), čo vedie k rozvoju kontraktúry a ankylózy kĺbov (často kolena a členku), nebezpečné masívne intermuskulárne, subfasciálne, retroperitoneálne hematómy, humatúria. n 28
30
31
32
33
34
Diagnostika. 1. n n 2. 3. Koagulogram: Zníženie času zrážania krvi Zvýšenie aktívneho parciálneho tromboplastínového času Zníženie autokoagulačnej, koagulačnej aktivity Protrombínový, trombínový čas je v norme. Zníženie hladiny a aktivity faktorov VIII, IX, XI Imunologický test na stanovenie antigénu faktorov pomocou homológnych protilátok-inhibítorov. 35
Čo je aktivita faktora VIII? Merané v medzinárodných jednotkách vo fľaši (250 IU, 500 IU, 1000 IU); n V 1 ml. normálna plazma obsahuje 1 IU faktora VIII; n 1 IU faktora VIII podávaná na kg. telesná hmotnosť zvyšuje hladiny faktora VIII o ~ 2 %. n 38
Terapeutická dávka: Hemofília A - 25-50 IU / kg každých 12 hodín; n Hemofília B - 25-50 IU / kg každých 24 hodín; n 39
Substitučnú liečbu krvnými koagulačnými faktormi VIII alebo IX vykonáva pacient sám alebo na základe krvácania alebo na profylaktické účely. 40
Liečba. FFP s obsahom faktorov VIII, IX, XI 2. Kryoprecipitát (asi 100 jednotiek v 1 dávke) 3. Antihemofilná plazma (koncentrát faktorov VIII, IX), agemfil A, B Lokálna terapia: 1. Minimalizácia bolesti, šitie, ľad 2. Pri hemartróze - imobilizácia, ľad, zvýšená poloha Celková liečba: 1. Epsilon - kyselina aminokaprónová, syntetické progestíny Liečba anémie: transfúzie erytitídy. omši. 1.41
Etiopatogenéza ITP. Hlavnou príčinou krvácania je trombocytopénia. Príčiny trombocytopénie: 1. Inhibičný účinok sleziny na tvorbu krvných doštičiek - neaktívne megakaryocyty sa nachádzajú v punktáte kostnej drene. n 43
2. Zrýchlená deštrukcia krvných doštičiek v slezine - životnosť krvných doštičiek je niekoľko hodín namiesto 7-10 dní 3. Pri dedičných trombocytopéniách, defektoch v štruktúre membrán, narušení energetických procesov v nich vedie k rýchlej deštrukcii 4. Pri získanej ITP, protidoštičkové protilátky sa tvoria v slezine. Ig. G. 44
Priebeh ochorenia: n Chronický, recidivujúci n Akútna (haptenická) Vírusová infekcia alebo niektoré lieky (sulfónamidy, butadión, chinín) zohrávajú úlohu hapténu spojeného s krvnými doštičkami. Vzniknuté protilátky spôsobujú deštrukciu krvných doštičiek a výskyt zvýšeného krvácania. 45
ITP klinika. n Klinický obraz sa prejavuje pri počte trombocytov pod 100 x 10 * 9 / l. Pri počte krvných doštičiek pod 50 x 10 * 9 / l sa môže vyskytnúť život ohrozujúce krvácanie. ... 46
Drobné bodkovité podkožné krvácania - petechie, ekchymózy, lokalizované asymetricky n Krvácanie zo slizníc: gingiválne, nosné n Krvácanie z tráviaceho traktu n Hematúria n Hemoptýza n Krvácania v miestach vpichu n Predĺžené krvácanie po extrakcii zubov a posthemoragická n n 47
48
49
Diagnostika ITP. n n n Kompletný krvný obraz: Pokles počtu erytrocytov a hemoglobínu Pokles počtu trombocytov (pod 100 x 10 * 9 / l) Pri autoimunitnom procese zvýšená ESR Morfologické zmeny trombocytov: zväčšenie veľkosti. 50
n Koagulogram: zvýšená krvácavosť podľa Dukea a Ivy, znížená retrakcia, čas zrážania krvi a kaolínkefalínový test sú v norme n Myelogram: počet megakaryocytov je zvýšený n Dixonov test - detekcia protidoštičkových protilátok. 51
52
Liečba ITP. Glukokortikosteroidy: prednizolón 40-60 mg/deň podľa schémy n Pri neúčinnosti GCS sa používajú imunosupresíva - metipred, vinkristín, azatioprín, cyklofosfamid n Splenektómia Indikácie: zvyšujúca sa anémia, neúčinnosť liekov. ... n 53
n Trombocytopatie sú ochorenia, pri ktorých sú narušené kvalitatívne a funkčné vlastnosti – adhézia a agregácia krvných doštičiek, čo vedie k poruche hemostázy. Pri trombocytopatiách je počet krvných doštičiek v medziach normy. n Medzi hemoragickou diatézou sa vyskytuje v 36 % prípadov. 54
Klinika trombocytopatie. Podkožné petechiálne škvrnité krvácania, hematómy umiestnené asymetricky n Krvácanie zo slizníc: gingiválne, nosné n Krvácanie z tráviaceho traktu n Hematúria n Hemoptýza n Krvácania v miestach vpichu n Predĺžené krvácanie po extrakcii zubov n Posthemoragická anamnéza. n 55
Diagnostika. n Celkový krvný test: 1. Zníženie počtu erytrocytov a hemoglobínu 2. Počet krvných doštičiek v norme 3. V morfológii krvných doštičiek nie sú stanovené granuloméry a výbežky. 56
Liečba. Diéta s vit C, P, A, konzumácia arašidov n Kyselina aminokaprónová 6-12 g / deň n Dicinón, vicasol n PAMBA, kyselina tranexam n ATP, síran horečnatý n Riboxin, inozín-F n Androxon, adrenoxyl n Hmota krvných doštičiek n Lokálna zastávka krvi. n 61
Patogenéza. Hemoragická vaskulitída sa týka imunokomplexových ochorení, pretože je spôsobená škodlivým účinkom imunokomplexov s nízkou molekulovou hmotnosťou (IC). Keď sa tvoria, pozoruje sa prevaha antigénu. IR a nimi aktivovaný komplement spôsobujú mikrotrombovaskulitídu s fibrinoidnou nekrózou, perivaskulárny edém, blokádu mikrocirkulácie. 64
Klinický priebeh. Podľa klinického priebehu sa rozlišujú: n Kožná alebo jednoduchá forma n Kĺbová forma n Abdominálna forma n Renálna forma n Fulminantná forma V priebehu ochorenia sa rozlišujú: 1. Akútna 2. Chronická, recidivujúca. 65
Poliklinika. n Kožná forma Kožné lézie sú malobodové, symetrické petechie, najmä na dolných končatinách a zadku. Vyrážka je monomorfná, s výrazným zápalovým základom, trvá 4-5 dní a zanecháva pigmentáciu. 66
n Kĺbová forma n Miestom poškodenia kĺbu je synovia. n Dochádza k prudkej bolesti, opuchu, poruche funkcie kĺbu n Brušná forma Krvácania vznikajú v sliznici žalúdka, čriev, mezentéria. Objavujú sa silné bolesti brucha, simulujúce obraz akútneho brucha, môže stúpať telesná teplota, niekedy sa objavuje zvracanie. Vo výkaloch sa určuje krv. 67
n Renálna forma n Prebieha ako akútna alebo chronická nefritída, niekedy má protrahovanú formu a prechádza do chronického zlyhania obličiek. Možný rozvoj arteriálnej hypertenzie, nefrotického syndrómu n Fulminantná (cerebrálna) forma Rozvíja sa s krvácaním v membránach mozgu alebo vitálnych oblastí. 68
Diagnostika. n Klinické prejavy: monomorfné, malobodové, symetrické vyrážky, ktoré po stlačení nemiznú n Hyperfibrinogenémia, zvýšený obsah CI, kryoglobulínov, gamaglobulínov n Pozitívny autokoagulačný test n Na koagulograme skrátenie celkového času zrážania krvi, protrombín a trombínový čas. 69
Liečba: Heparín 7 500-15 000 IU / deň i.v. alebo s.c. pod kontrolou zrážanlivosti krvi n Heparinoidy: sulodexid, lomaparan n Stupňovaná plazmaferéza n Steroidné hormóny: prednizolón 20-60 mg / deň podľa schémy n Zlepšenie mikrocirkulácie, zlepšenie mikrocirkulácie Posilnenie cievnej steny: kyselina askorbová, rutín. n 70
Prečítajte si tiež:
|
Hemoragická diatéza- patologické stavy charakterizované zvýšeným krvácaním v dôsledku nedostatočnosti jedného alebo viacerých prvkov hemostázy.
Etiopatogenetická klasifikácia hemoragickej diatézy:
a) dedičné- spojené s geneticky podmienenými patologickými zmenami cievnej steny, abnormalitami megakaryocytov, krvných doštičiek, adhezívnych plazmatických bielkovín a plazmatických faktorov systému zrážania krvi.
b) nadobudnuté- z nasledujúcich dôvodov:
1) v dôsledku primárneho poškodenia cievnej steny: dedičná hemoragická telangiektázia Randu-Osler; hemoragická vaskulitída Shenlein-Henoch; Ehlersov-Danlosov syndróm, hypovitaminóza C a B atď.
2) v dôsledku primárneho poškodenia línie megakaryocytov a krvných doštičiek:
1.trombocytopénia(idiopatická trombocytopenická purpura, zvýšená spotreba trombocytov v DIC, redistribúcia trombocytov a ich ukladanie v slezine)
2.trombocytopatia(Glyantsmanova trombasténia, von Willebrandova choroba)
3) v dôsledku poruchy zrážanlivosti krvi (koagulopatia): závislé od vitamínu K (s nedostatočnou funkciou pečene, zhoršenou absorpciou vitamínu K, nutričným deficitom vitamínu K atď.); zlyhanie pečene s nedostatkom koagulačných faktorov atď.; patologické inhibítory zrážanlivosti („lupus antikoagulans“)
4) v dôsledku zložitých porušení rôznych väzieb koagulačného systému: akútne syndrómy diseminovanej intravaskulárnej koagulácie
Druhy krvácania:
1) kapilárne (mikrocirkulačné, petechiálne škvrnité, pomliaždené)- petechiálne vyrážky, modriny a ekchymózy na koži a slizniciach; často kombinované so slizničným krvácaním - krvácanie z nosa, menorágia (trombocytopénia, trombocytopatia)
2) hematóm- bolestivé, intenzívne krvácania do podkožia, svalov, veľkých kĺbov, pobrušnice a retroperitoneálneho priestoru; niekedy renálne a gastrointestinálne krvácanie (hemofília A a B)
3) zmiešaný kapilárny hematóm (modrina-hematóm)- petechiálne pomliaždené vyrážky v kombinácii s rozsiahlymi hustými krvácaniami a hematómami; krvácanie do kĺbov nie je časté
4) vaskulitická fialová- hemoragické alebo erytematózne (na zápalovom základe) vyrážky rôznych veľkostí; ľahko sa vyskytujú na miestach, kde je koža stlačená opaskom, ponožkami (vaskulitída)
5) angiomatózne- pretrvávajúce, prísne lokalizované a viazané na lokálnu vaskulárnu patológiu krvácania (teleangiektázia, hematóm)
Trombocytopenická purpura- skupina chorôb kombinovaných podľa princípu jedinej patogenézy trombocytopénie (skrátenie životnosti krvných doštičiek pôsobením protilátok proti nim alebo inými mechanizmami ich deštrukcie).
Normálne je počet krvných doštičiek 150-450 / μl, ich minimálna hladina je Frankova kritická postava- 30 / μl (pod ňou možno očakávať spontánne krvácania).
Etiológia idiopatickej trombocytopenickej purpury neznámy v srdci patogenézy- fixácia na povrchu IgG krvných doštičiek namierená proti AH vlastných krvných doštičiek ® zvýšená fagocytóza krvných doštičiek makrofágmi sleziny a pečene ® zvýšená deštrukcia krvných doštičiek, skrátenie ich životnosti (normálne zo 7-10 dní na niekoľko hodín)
Rozlišujte medzi akútnymi (zvyčajne u detí vo veku 2-6 rokov, netrvá dlhšie ako 6 mesiacov, charakterizovaný rýchlym, náhlym nástupom, výrazným hemoragickým syndrómom, po ktorom nasleduje spontánne zotavenie alebo remisia) a chronickými (u dospelých, trvá niekoľko rokov) choroba.
Klinický obraz chronickej formy idiopatickej trombocytopenickej purpury.
Choroba je najtypickejšia pre ženy, rozvíja sa postupne, postupne, je chronická, recidivujúca so striedaním období exacerbácií s obdobiami remisie rôznej dĺžky
Hemoragický syndróm:
a) krvácanie petechiálno-škvrnitého typu vo forme kožných krvácaní, lokalizovaných najčastejšie na prednej ploche tela, horných a dolných končatinách, v miestach vpichu; farba hemoragických vyrážok sa mení v závislosti od veku ich vzhľadu: najprv fialovo-červená, potom modrastá, zelenkastá, žltá ("kvitnúce modriny")
b) krvácanie zo slizníc: nosové, gingiválne, polymenorea, v závažných prípadoch - obličkové (makrohematúria), pľúcne (hemoptýza), gastrointestinálne (meléna, zvracanie „kávovej usadeniny“) a iné krvácanie
Môžu byť pozorované intracerebrálne a subarachnoidálne krvácania, krvácania do skléry alebo sietnice oka, ťažké krvácanie po tonzilektómii, extrakcii zubov, počas operácie a pôrodu
Pri častom a silnom krvácaní - príznaky posthemoragickej anémie (bledosť kože a viditeľných slizníc atď.)
Diagnostika trombocytopenickej purpury:
1. KLA: pokles celkového počtu krvných doštičiek< 100*10 9 /л, их морфологические изменения (анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз); преобладают тромбоциты больших размеров (3-4 нм в диаметре),
nachádzajú sa malé krvné doštičky a fragmenty krvných doštičiek ("mikročastice"); hypochrómna anémia; stredne závažná neutrofilná leukocytóza s posunom doľava po veľkej strate krvi
2. Štúdia hemostázy: zvýšenie času krvácania (až 15 minút alebo viac pri rýchlosti 2,0-7,5 minúty); zhoršená retrakcia krvnej zrazeniny
3. Imunogram: zvýšený obsah IgG voči antigénom krvných doštičiek, zvýšenie cirkulujúcich imunitných komplexov
Liečba trombocytopenickej purpury:
1. Prednizolón alebo metylprednizolón v úvodnej dávke 1 mg/kg/deň ® žiadny účinok 5-7 dní ®
zvýšenie dávky na 2-3 mg / kg / deň (je možná pulzná terapia metylprednizolónom); trvanie hormonálnej liečby je od 1 do 4 mesiacov do šiestich mesiacov, krvácanie sa zastaví v prvých dňoch liečby a krvné doštičky sa postupne zvyšujú
2. Ak je GCS neúčinná do šiestich mesiacov - splenektómia
3. Pri neúčinnosti splenektómie - chemoterapia (vinkristín, azatioprín, cyklofosfamid v kombinácii s prednizónom)
4. Je možné použiť veľké dávky ľudského Ig IV (sandoglobulín 0,25 g / kg, potom udržiavacia dávka 0,5 mg / kg každých 15 dní) - imunoglobulín uzavrie makrofágové receptory a tie prestanú absorbovať krvné doštičky
5. Plazmaferéza na odstránenie AT
6. Liečebné kúry dicinónom (etamsilatom) 1,5 g / deň perorálne počas 14 dní
7. Infúzie krvných doštičiek nie sú indikované a používajú sa len zo zdravotných dôvodov
Hemoragická vaskulitída (Scheilein-Henochova choroba)- vaskulitída, charakterizovaná ukladaním imunitných komplexov obsahujúcich IgA v stenách malých ciev (arterioly, kapiláry, venuly) s charakteristickými symetrickými hemoragickými erupciami, artritídou, abdominálnym syndrómom a glomerulonefritídou.
Epidemiológia: 1. miesto medzi systémovou vaskulitídou; deti a mladí ľudia do 20 rokov častejšie ochorejú
Etiológia hemoragickej vaskulitídy:
a) alergia na lieky
b) použitie sér a vakcín
c) uštipnutie hmyzom
d) alergia na chlad
e) potravinová idiosynkrázia (mlieko, vajcia, jahody atď.)
Infekčné agens (častejšie b-hemolytický streptokok skupiny A, mykoplazmy, vírusy) sú len rozlišovacím faktorom, nie kauzálnym.
Patogenéza hemoragickej vaskulitídy: imunokomplexový zápal s tvorbou cirkulujúcich imunokomplexov (CIC) s IgA ® ukladaním CEC do mikrociev kože a vnútorných orgánov ®
deštruktívna a deštruktívno-produktívna mikrovaskulitída s mnohopočetnou mikrotrombózou, zvýšenie priepustnosti cievnej steny s uvoľňovaním bielkovín a erytrocytov z cievneho riečiska
Klinický obraz hemoragickej vaskulitídy:
a) začiatok je častejšie akútny, náhly, so zvýšením teploty až subfebrilie, slabosť, malátnosť
b) kožný syndróm- hlavný klinický syndróm prítomný u všetkých pacientov:
Jemne bodkovaná (2–3 mm v priemere), symetrická hemoragická vyrážka náchylná na fúziu, ľahko identifikovateľná a hmatateľná
Vyrážka sa častejšie nachádza na extenzorovom povrchu horných a dolných končatín, na zadku, menej často na trupe a takmer nikdy na slizniciach, zvyšuje sa vo vzpriamenej polohe
Prvky vyrážky zmiznú 2-3 dni po objavení sa
Zvyčajne sa pozorujú 2-4 vlny vyrážok, preto sú na koži súčasne staré aj čerstvé prvky (obrázok pestrého vzhľadu)
Drenážna purpura môže viesť k tvorbe hemoragických pľuzgierov, ktoré potom prasknú s tvorbou hlbokých erózií a vredov
c) kĺbový syndróm- vyskytuje sa u 2/3 pacientov, častejšie u dospelých:
Symetrické postihnutie veľkých kĺbov, hlavne dolných končatín (koleno, členok) s periartikulárnym edémom, bolesťou, obmedzením funkcie, ale bez kostných zmien
Charakterizovaná kombináciou artritídy s myalgiou a edémom dolných končatín
Trvanie kĺbového syndrómu 1-2 týždne
d) brušný syndróm- u viac ako 50% pacientov vzniká v dôsledku edémov a krvácaní v pobrušnici, črevnej stene (častejšie sú postihnuté začiatočné a konečné úseky tenkého čreva, hemoragické a ulcerózno-nekrotické zmeny hrubého čreva, poškodenie do pažeráka a žalúdka sú menej časté):
Náhly výskyt intenzívnej bolesti v bruchu, ako je črevná kolika, lokalizovaná v mezogastrium, kŕče, niekedy sprevádzané nevoľnosťou, vracaním (vrátane krvavého)
Môže sa vyvinúť typické gastrointestinálne krvácanie s dechtovou stolicou
Komplikácie: intususcepcia (zvyčajne u detí), nepriechodnosť čriev, perforácia s peritonitídou
Trvanie brušného syndrómu od dní do 10
e) renálny syndróm- u 10-50% pacientov, častejšie u dospelých:
Glomerulonefritída sa zvyčajne vyskytuje v prvých 4-6 týždňoch po nástupe ochorenia
Vedúcimi prejavmi sú izolovaná makrohematúria alebo jej kombinácia so stredne závažnou proteinúriou; nefrotický syndróm a hypertenzia sú menej časté
Pri pretrvávajúcej hematúrii a proteinúrii je možný rozvoj chronického zlyhania obličiek.
f) pľúcny syndróm- kapilaritída interalveolárnych sept s krvácaním v alveolách:
Kašeľ so slabým hlienom, hemoptýza, dýchavičnosť
Nekonzistentnosť slabého auskultačného obrazu stupňa rádiologických zmien (viacnásobné infiltráty v strednej a dolnej časti)
Niekedy hemoragická pleuristika
g) poškodenie srdca- hemoragická perikarditída, krvácania do endokardu, EKG môže vykazovať infarktové zmeny
h) poškodenie centrálneho nervového systému- paroxyzmálne bolesti hlavy, závraty, plačlivosť, podráždenosť, s edémom blán - meningeálne príznaky, epileptiformné záchvaty atď.
Klinické varianty hemoragickej vaskulitídy:
a) fulminantná forma - smrť v priebehu niekoľkých dní na mŕtvicu alebo črevné krvácanie
b) akútna forma - od niekoľkých týždňov do niekoľkých mesiacov; na konci - zotavenie alebo opakujúci sa kurz
c) rekurentný priebeh - recidívy sú charakteristické obdobiami remisie rôzneho trvania (od niekoľkých mesiacov až po rok alebo viac)
Diagnostika hemoragickej vaskulitídy:
1. Laboratórne údaje sú nešpecifické:
a) KLA: stredná leukocytóza s posunom doľava, zvýšená ESR (s brušnou formou a najmä s GN); často eozinofília až do 10-15%; krvné doštičky sú normálne
b) OAM: hematúria, proteinúria (s GN)
c) LHC: dysproteinémia v akútnom období v dôsledku zvýšenia IgA
d) pozitívny test na skrytú krv v stolici na brušný syndróm
2. Inštrumentálny výskum:
a) biopsia kože a jej imunohistochemické štúdium - perivaskulárne leukocytové infiltráty, depozícia imunitných komplexov obsahujúcich IgA
b) FGDS - detekcia erózií v pažeráku, žalúdku, dvanástniku a pod.
Liečba:
1. Pokoj na lôžku, obmedzenie príjmu extraktívnych, slaných, korenistých jedál
2. Hlavnou metódou liečby je heparínová terapia: 300 jednotiek / kg / deň s / c (dávka je rovnomerne rozdelená na niekoľko injekcií každých 4-6 hodín); kontrola - trombínový čas (optimálny) alebo čas zrážania (menej citlivý indikátor), je potrebné dosiahnuť ich predĺženie 2-krát
3. Pri nedostatočnom účinku heparínu:
a) na doplnenie antitrombínu III - FFP, 300-400 ml IV
b) kyselina nikotínová 0,1% - 1 ml (1 ampér) vo fyz. roztok IV pomaly kvapkajte na stimuláciu fibrinolýzy
c) protidoštičkové látky - pentoxifylín / trental 2% roztok 5 ml na 200 ml fyz. roztok iv kvapkanie
d) liečba zápalu - NSAID, krátke kúry kortikosteroidov, pri rýchlo progredujúcej GN - pulzná liečba metylprednizolónom 1000 mg/deň IV počas 3 dní
e) s vysokou hladinou CEC, dlhotrvajúcim pretrvávajúcim priebehom vaskulitídy - plazmaferéza, imunosupresíva
Dedičné koagulopatie- geneticky podmienené poruchy v systéme zrážania krvi spojené s nedostatkom alebo molekulárnymi abnormalitami plazmatických koagulačných faktorov a zložiek kalikreín-kinínového systému, ktoré sa podieľajú na tomto procese; 97 % všetkých dedičných koagulopatií je hemofília.
Štruktúra hemofílie:
a) hemofília A (85-90%)- koagulopatia, ktorá je založená na nedostatku koagulačnej časti plazmatického koagulačného faktora VIII - VIII: C (antihemofilný globulín A) alebo jeho molekulárnych zmenách
b) hemofília B / vianočná choroba (6-13%)- koagulopatia, ktorá je založená na nedostatočnej aktivite faktora IX (plazmatická zložka tromboplastínu)
c) hemofília C / Rosenthalova choroba (0,3-0,5 %)- koagulopatia, ktorá je založená na nedostatku koagulačného faktora XI (podieľa sa na vnútornej dráhe aktivácie zrážania krvi)
Etiológia hemofílie: dedičné choroby (hemofília A a B sa dedí podľa X-recesívneho typu - chorí sú hlavne muži, hemofília C sa dedí autozomálne - chorí sú muži aj ženy).
Patogenéza: nedostatok faktorov zrážanlivosti krvi vedie k zvýšeniu času zrážania celej krvi a rozvoju hemoragického syndrómu (krvácanie typu hematóm).
Závažnosť hemofílie je určená aktivitou koagulačného faktora v krvi.:
a) mierna forma - aktivita viac ako 5%
b) mierna forma - aktivita 3-5%
c) ťažká forma - aktivita 1-2%
d) extrémne ťažká forma - aktivita menšia ako 1%
Klinické prejavy hemofílie:
Ochorenie zvyčajne začína v detstve, väčšinou sú chorí chlapci (okrem hemofílie C); mierna hemofília môže začať v dospievaní
Prvými príznakmi sú krvácanie s drobnými poraneniami slizníc
Charakterizované striedaním období zvýšeného krvácania a relatívnej pohody
Krvácanie typu hematómu:
a) silné a dlhotrvajúce krvácanie po akýchkoľvek, aj menších, úrazoch a operáciách (vytrhnutie zuba, uhryznutie pier a jazyka atď.)
b) hemartróza veľkých kĺbov končatín s drobnými poraneniami (zhoršenie celkového zdravotného stavu, horúčka, silné bolesti, hyperemická, napätá, na dotyk horúca pokožka); recidíva akútnej hemartrózy vedie k chronickej hemoragicko-deštruktívnej osteoartróze, čo má za následok deformáciu a obmedzenú pohyblivosť, úbytok svalov
c) veľké intermuskulárne, intramuskulárne, subperiostálne, retroperitoneálne hematómy spôsobujúce deštrukciu okolitých tkanív (hemofilné pseudotumory), čo vedie k zhoršeniu pohyblivosti v kĺboch, keď hematóm stláča nervové kmene, šľachy, svaly
d) retrobulbárne hematómy s poranením oka so stratou zraku
e) krvácania do mozgu a miechy
f) pretrvávajúce obličkové krvácanie (v 30 % prípadov)
g) gastrointestinálne krvácanie a sklon k ulcerácii
h) oneskorené (t.j. vyskytujúce sa po 1-5 hodinách) krvácanie po úrazoch a operáciách
Anemický syndróm (slabosť, bledosť, závraty atď.) S predĺženým krvácaním
Diagnóza hemofílie:
1. KLA: s rozsiahlymi hematómami a krvácaním – posthemoragická anémia rôznej závažnosti; normálny počet krvných doštičiek
2. Koagulogram: trvanie krvácania je normálne (2,0-7,5 minúty); stiahnutie krvnej zrazeniny nie je narušené;
celkový čas zrážania krvi v skúmavke sa predlžuje (normálne - 5-7 minút), predlžuje sa APTT (najdôležitejší indikátor hemofílie spojený s faktormi VIII, IX a XI, normálne 35-40 sekúnd), protrombínový čas ( charakterizuje koagulačný proces, keď je spustený vonkajším mechanizmom) - normálny (11-14 sek.) a trombínový čas (charakterizuje stav konečného štádia koagulačného procesu) - normálny (14-16 sek.).
3. LHC: znížená aktivita koagulačných faktorov krvi (VIII, IX alebo XI, v závislosti od typu hemofílie)
Liečba hemofílie:
1. Prvoradá je substitučná liečba hemopreparáciami sprevádza ho však množstvo komplikácií:
a) prenos infekcie (HIV, hepatitída B, C)
b) pyrogénne a alergické reakcie
c) tvorba inhibítora požadovaného koagulačného faktora (!)
d) prenos nevírusových patogénov (prióny - prenosové spongiformné encefalopatie: Creutzfeldt-Jakobova choroba a jej varianty, bovinná spongiformná encefalitída).
e) objemové preťaženie (iba kryoprecipitát a FFP)
f) hemolýza atď.
Existujú 3 generácie liekov na substitučnú terapiu:
1. generácia - kryoprecipitát a čerstvo zmrazená plazma (FFP)
II generácia - koncentráty plazmatických koagulačných faktorov nízkej a strednej čistoty
III generácia - koncentráty plazmatických koagulačných faktorov vysokej čistoty, rekombinantné faktory (rekombinantný a monoklonálny purifikovaný faktor VIII; monoklonálny purifikovaný faktor IX).
Potrebné dávky faktorov krvácania u hemofilikov:
| Klinická aktivita | VIII | IX |
| Mierne krvácanie do kĺbov alebo mäkkých tkanív | 20 jednotiek / kg raz denne | 40 jednotiek / kg raz denne |
| Ťažké krvácanie do kĺbov alebo mäkkých tkanív | 40 jednotiek / kg 1 krát, potom 20 jednotiek každých 12 hodín | 80 jednotiek / kg 1 krát, potom 40 jednotiek každých 12 hodín |
| "Compartment" - syndróm (syndróm zvýšeného intrafasciálneho tlaku so subfasciálnymi hematómami) | 40 jednotiek / kg 1 krát, potom 20 jednotiek každých 12 hodín až do vyriešenia | 80 jednotiek / kg 1 krát, potom 40 jednotiek každých 12 hodín až do vyriešenia |
| Tržná rana stehmi | 20 jednotiek / kg 1 krát pri šití, potom každý druhý deň až do odstránenia stehov | 40 jednotiek / kg 1 krát pri šití, potom každý druhý deň až do odstránenia stehov |
| Čistenie a plomba zubov | 20 jednotiek / kg raz denne atď. | 40 jednotiek / kg raz denne atď. |
Všetky antihemofilné lieky sa aplikujú intravenózne v prúde ihneď po ich opätovnom uchovaní! Polčas faktora VIII je 12 hodín, pri hemofílii A sa podáva 2-krát denne; polčas faktora IX je 24 hodín, pri hemofílii B sa podáva 1-krát denne. Antihemofilné lieky sa nesmú riediť, podávať intravenózne s inými krvnými náhradami (pretože ich koncentrácia riedením klesá) !!!
2. Kvôli substitučnej terapii možná tvorba inhibítora faktora VIII- neutralizujúce IgG (približne 15 % pacientov s ťažkou hemofíliou A a 4 % s hemofíliou B); Hladina inhibítora je určená hladinou faktora VIII zostávajúceho v normálnej plazme po 2 hodinách inkubácie s plazmou pacienta a meria sa v jednotkách Bethesda (EB):
Nízky titer inhibítora (10 EB a menej) - ukazuje sa zvýšenie množstva zavedeného faktora
Ukazuje sa vysoký titer inhibítora (40 EB a viac) - plazmaferéza (na odstránenie IgG) + veľká dávka zavedeného faktora + GCS (prednizolón až 4-6 mg / kg / deň)
3. Iné lieky na liečbu hemofílie:
a) desmopresín IV pre dospelých 1-4 mcg / deň, pre deti - 0,4 mcg / deň - zvyšuje koncentráciu faktora VIII o 300-400% 5 hodín po podaní
b) prípravok protrombínového komplexu (PPSB, Autoplex, Feiba), aktivovaný protrombínový komplex (APPSB) - obsahujú viaceré plazmatické koagulačné faktory (II, IX, X).
4. Zastavenie krvácania: kyselina aminokaprónová 4-12 g/deň v 6 dávkach alebo iné inhibítory fibrinolýzy (pamba - kyselina aminometylbenzoová, transamcha - kyselina tranexamová) + lokálna hemostatická liečba (aplikácie na krvácajúcu plochu hemostatickej hubky, pleťové vody s roztokom trombínu, kyselina aminokaprónová atď.)
5. Liečba hemartrózy:
a) substitučná liečba v akútnom období (začať čo najskôr)
b) pokoj na lôžku 5-7 dní
c) s ťažkými krvácaniami: punkcia kĺbu s aspiráciou krvi a zavedením GCS do jeho dutiny
d) imobilizácia postihnutej končatiny na 3-4 dni, potom - cvičebná terapia a fyzioterapia (pod zámienkou substitučnej terapie)
klinické cvičenie
"HEMORAGICKÁ DITÉZA"
Trvanie lekcie: 4 hodín Typ vyučovacej hodiny - praktická
Účel a ciele lekcie: študovať hlavné klinické formy hemoragie
diatéza u detí, naučiť sa rozpoznať porušenia v systéme hemostázy, zoznámiť sa s modernými princípmi terapie a prevencie hemoragickej diatézy. Študent by mal vedieť:
1. Etiológia a patogenéza hemoragickej diatézy u detí
2. Klasifikácia hemoragickej diatézy
3. Hlavné klinické formy, symptómy, laboratórna diagnostika
4. Zásady liečby
5. Prevencia
6. Predpoveď
Študent by mal byť schopný:
1. Identifikujte sťažnosti, zbierajte a analyzujte pacientovu anamnézu a život
2. Vykonajte vyšetrenie pacienta
3. Zvýrazniť hlavné klinické symptómy a syndrómy
4. Vytvorte plán prieskumu e
5. Posúdiť výsledky laboratórnych testov
6. Formulujte klinickú diagnózu podľa klasifikácie
Načrtnite plán liečby
Hlavné otázky k téme:
1. Fyziologický základ hemostázy
2. Základy diagnostiky hemoragickej diatézy
3. Klasifikácia hemoragickej diatézy
4. Etiopatogenéza, klinické príznaky, princípy patogenetickej terapie, prevencia a prognóza hlavných foriem hemoragickej diatézy:
Hemoragická diatéza v dôsledku patológie cievnej steny - imunitná mikrotrombovaskulitída (Schönlein-Henochova choroba)
Hemoragická diatéza spôsobená patológiou hemostázy krvných doštičiek - hemoragická trombocytopenická choroba (Werlhofova choroba)
Hemoragická diatéza spôsobená nedostatkom plazmatických koagulačných faktorov (hereditárna koagulopatia) - hemofília A, B (vianočná choroba), C (Rosenthalova choroba), von Willebrandova choroba.
Otázky pre samoštúdium:
1. Štrukturálna menejcennosť cievnej steny:
vrodená hemoragická telangiektázia (Randu-Oslerova choroba) Louis-Bar symptóm
2. Vrodené ochorenia spojivového tkaniva:
Marfanov príznak
osteogenesis imperfecta (Lobsteinova choroba)
3. Získané lézie spojivového tkaniva:
skorbut – purpura vyvolaná steroidmi
4. Psychogénna purpura (Munghausenov symptóm)
5. Cievne lézie pri rôznych ochoreniach: diabetes mellitus, kŕčové žily, difúzny ahyiokeratóm (Andresep-Fabryho choroba)
6. Neonatálna aloimunitná trombocytopenická purpura (NAPP)
7. Autoimunitná trombocytopsia (AIT11)
8. DIC syndróm
INŠTRUKCIE
Hemoragická diatéza je všeobecný názov pre stavy charakterizované zvýšeným krvácaním.
Schéma koagulácie krvi
Schematický proces zrážania krvi možno rozdeliť do troch fáz:
1. tvorba protrombínu alebo kontakt-kalikreín - kenín - aktivácia kaskády. Táto fáza vedie k vytvoreniu komplexu faktorov schopných premeniť protrombín na trombín; tento komplex (faktor Xa + faktor Va + ióny Ca++ + doštičkový fosfolipid) sa nazýva protrombináza. Túto fázu je možné aktivovať dvoma spôsobmi – vonkajšou a vnútornou. Prvá fáza - fáza tvorby protrombinázy, trvá od 4 minút. 50 sek. do 6 min. 50 sek.
2. druhá fáza, alebo celková cesta tvorby trombínu - tvorba trombínu - premena protrombínu na trombín vplyvom protrombinázy, trvá 2-5 sekúnd.
3. tretia fáza - tvorba fibrínu, trvá 2-5 sekúnd.
Spolu s koagulačným systémom, ktorý zabezpečuje tvorbu trombu, existuje systém, ktorého fungovanie je zamerané na elimináciu (lýzu) trombu. Fibrinolýza má veľký význam pri hojení rán a je to aj spôsob, akým sa telo vyrovnáva s uzáverom krvných ciev.
Fibrinolýza je fyziologický proces, ktorý odstraňuje nerozpustné fibrínové usadeniny (fibrínovú zrazeninu) enzymatickou degradáciou stabilných fibrínových polymérov. Pod vplyvom plazmínu sa trombus rozpúšťa.
Existujú plazmatické a bunkové fibrinolytické systémy.
Plazmatický fibrinolytický systém Plazmatický fibrinolytický systém zahŕňa: plazminogén (proenzým)
aktivátory plazminogénu
plazmín (enzým)
inhibítory plazmínu
inhibítory aktivátora plazminogénu
Bunkový fibrinolytický systém
Leukocyty a makrofágy sú schopné priamo sa podieľať na lýze fibrínu, pričom uvoľňujú proteolytické enzýmy. Okrem toho leukocyty a makrofágy fagocytujú fibrín a rôzne bunkové fragmenty, ktoré sa nahromadili v mieste poranenia.
Inhibítory zrážania krvi - antikoagulačný systém
Spolu so systémom zrážania krvi existuje aj antikoagulačný systém, ktorý predstavujú rôzne inhibítory zrážania krvi. Systém zrážania krvi a antikoagulačný systém sú normálne v dobre vyváženom vzťahu. Úlohou antikoagulačného systému je zabrániť aktivácii koagulačných faktorov, zabrániť vzniku masívnej intravaskulárnej trombózy a obmedziť koagulačnú reakciu na miesto poranenia.
Všetky antikoagulačné látky tvorené v tele možno rozdeliť do dvoch skupín:
Primárne antikoagulanciá sú látky syntetizované neustále, bez ohľadu na zrážanie krvi a fibrinolýzu, a uvoľňované do krvného obehu konštantnou rýchlosťou (antitrombín III, heparín, heparínový kofaktor II, al-antitrypsín, nexín-I proteáza, trombomodulín);
Sekundárne antikoagulanciá sú látky vznikajúce z krvných koagulačných faktorov a iných bielkovín v dôsledku hemokoagulácie a fibrinolýzy (antitrombín I, metafaktor Va, metafaktor X1a, produkty fibrinolýzy).
DIAGNOSTIKA PORUCH HEMOSTÁZY
Štúdium hemostázy cievnych doštičiek
Cievna zložka
Test zovretia. Lekár zbiera kožu pod kľúčnou kosťou a robí štipku. Za normálnych okolností nedochádza k žiadnym zmenám ani bezprostredne po štipnutí, ani počas dňa. S poklesom rezistencie sa najmä po 24 hodinách objavujú petechie alebo modriny.
Turniketový test alebo test manžety. Na rameno sa aplikuje tonometrická manžeta, ktorá udržiava tlak na úrovni 90-100 mm. rt. čl. do 5 minút. Potom sa manžeta odstráni a po 5 minútach sa spočíta počet petechií na vnútornej ploche predlaktia 2 cm nadol od ohybu lakťa v kruhu s priemerom 5 cm. Bežne počet petechií nepresahuje -10 ; 11-20 - slabo pozitívny test; 20-30 pozitívny test; 30 alebo viac - výrazne pozitívny test. f
Zložka krvných doštičiek
Stanovenie počtu krvných doštičiek v krvi. Počet krvných doštičiek v kapilárnej krvi je normálne 150 - 350 x 10 / l.
Stanovenie trvania krvácania (podľa Duka). Trvanie krvácania odráža elasticitu krvných ciev, ich schopnosť spazmu pri poranení, ako aj schopnosť krvných doštičiek priľnúť a agregovať. Princípom metódy je stanovenie dĺžky krvácania z kožných mikrociev (oblasť ušného lalôčika po punkcii lancety do hĺbky 3,5 mm). Norma - 2 - 3 minúty. Predĺženie trvania krvácania - s trombocytopéniou, trombocytopatiou, poruchami (poškodením) cievnej steny.
Stanovenie funkcie agregácie krvných doštičiek.Študované pomocou agregometra. Normálne (podľa Weissa) - pri koncentrácii adenozíndifosfátu (ADP) 10 mikrónov / ml - 77,7%, pri koncentrácii 1 mikrón / ml - 30,7%. Agregácia klesá pri vrodených a získaných trombocytopatiách, trobocytopénii, hypotyreóze a liečbe nesteroidnými protizápalovými liekmi. Zvýšenie je charakteristické pre systémovú vaskulitídu, systémové ochorenia spojivového tkaniva.
Štúdium plazmatickej (koagulačnej) hemostázy
Posúdenie prvej fázy zrážania krvi -
fázy tvorby protrombinázy
Čas zrážania krvi(podľa Lee-White). Metóda spočíva v stanovení rýchlosti tvorby zrazenín vo venóznej krvi pri teplote 37 °. Norma je 8-12 minút, podľa mikrometódy - 5-10 minút. Výrazné predĺženie času zrážania krvi sa pozoruje pri hlbokom nedostatku faktorov zrážanlivosti krvi, pri trombocytopénii, trombocytopatii a pri liečbe heparínom. Skrátenie času naznačuje hyperkoagulabilitu.
Aaktivovaný parciálny tromboplastínový čas (A PTT)
V norma - 30-42 sek
Predĺženie – APTT indikuje hypokoaguláciu a pozoruje sa pri deficite všetkých plazmatických faktorov okrem VII a liečbe heparínom a antikoagulanciami
Aktivita faktora: norma
Autokoagulačný test odráža stav prokoagulačných a antikoagulačných procesov
Čas rekalcifikácie plazmy Normálny 80-140 sekúnd Viac ako 140 sekúnd – hypokoagulácia Menej ako 80 sekúnd – hyperkoagulácia Posúdenie druhej fázy plazmatickej hemostázy - fázy tvorby trombínu
Protrombínový (tromboplastický) čas. Norma je 11 - 15 sekúnd. Pri hypokoagulácii sa protrombínový čas zvyšuje. Pri hyperkoagulácii sa znižuje.
Protrombotický index, % -
protrombínový čas kontrolnej plazmy. - _-_ - _ - _-__ - _. ----- __ --- _-._-_---- „__ x 100
protrombínový čas pacienta ________
Norma je 80 - 100 % (podľa niektorých zdrojov až 120 %).
Norma je od 1 do 1,4.
Posúdenie tretieho štádia zrážania krvi
Plazmatická koncentrácia fibrinogénu. Norma je 1,8 - 4,01 g / l. zvýšenie fibrinogénu je zaznamenané s hyperkoaguláciou, zápalovými procesmi,
zhubné nádory, systémové vaskulitídy, systémové ochorenia spojiva, v prvom štádiu DIC. Pokles hladiny fibrinogénu môže byť vrodený a získaný (konzumná koagulopatia pri DIC, pri primárnej fibrinolýze).
Trombínový čas. Norma je 12 - 16 sekúnd. Predĺženie naznačuje hyperkoagulabilitu a nedostatok plazmatického fibrinogénu.
AktivitaXIIIfaktor v plazme. Norma je 70 - 130%. Nedostatok faktora XIII pri C-avitaminóze, leukémii, chorobe z ožiarenia, ťažkom ochorení pečene, syndróme DIC s konzumnou koagulopatiou. So zvýšením aktivity faktora XIII sa zvyšuje riziko trombózy.
SCHÉMA VYŠETRENIA PACIENTA História medicíny
1. Pri objasňovaní sťažností dávajte pozor na krvácanie zo slizníc pri extrakcii zubov alebo pri prerezávaní zubov, pri injekcii (častejšie pri hemofílii a sú dlhotrvajúce), nočné krvácanie z nosa je charakteristické pre GTB (Werlhofova choroba).
2. Venujte pozornosť povahe kožných krvácaní. Pri hemoragickej vaskulitíde sú charakteristické malé bodové petechie, niekedy - urtikariálne a makulopapulárne prvky, ktoré sa nachádzajú na končatinách, hlavne - extenzory, vždy; symetrické. Pri trombocytopenickej purpure sú krvácania asymetrické, de: obľúbená lokalizácia, sú polymorfného charakteru (od veľkých ekchymóz d (petechie, od fialovej po modrozelenú a žltú), pri hemofílii bývajú rozsiahle, môžu byť hlboké s pomalou resorpciou a obyčajne poúrazové 3 Pozor na bolesti kĺbov pri hemofílii a hemoragickej vaskulitíde Pri hemofilickej vaskulitíde môžu byť artralgie a opuchy kĺbov, ktoré sú však vždy reverzibilné, kým pri hemofílii sú častejšie postihnuté veľké kĺby, ktoré boli poranené.
4. Zistite, či nejaké infekčné ochorenie (angína, šarlach, ARVI atď.) predchádzalo skôr (o 3 - 4 týždne), či sa vykonalo očkovanie, či boli pozorované potravinové alebo liekové alergie, či došlo k úrazom.
5. Ujasnite si, či sa dieťa s takýmito sťažnosťami odvoláva ako prvé, či bolo predtým hospitalizované, či bola terapia vykonaná a jej výsledky.
Anamnéza života
1. Je potrebné zistiť, či bolo pozorované krvácanie u pacientových rodičov a blízkych príbuzných: ak je pacient muž, potom ak krvácali starý otec a otec.
2. Zoznámte sa s predchádzajúcimi ochoreniami a prítomnosťou chronických ložísk infekcie (chronická tonzilitída, zubný kaz, tubintoxikácia a pod.)
Objektívny výskum
Zistiť stav pacienta z hľadiska závažnosti s posúdením celkového vývoja (astenie, retardácia rastu).
Pri skúmaní orgánov a systémov v prvom rade venujú pozornosť:
1. Prítomnosť hemoragických prejavov, krvácanie z nosa, slizníc úst, ďasien, miest vpichu alebo poškodenia kože;
2. Stav kože - prítomnosť asymetrických krvácaní na končatinách, približne rovnakej veľkosti a tvaru, alebo asymetrických krvácaní rôznej veľkosti, vznikajúce prevažne spontánne, rozsiahle poúrazové ekchymózy;
3. Osteoartikulárny systém: tvar kĺbov, ich pohyblivosť, prítomnosť hemartrózy a analýzy;
4. Lymfatický systém: zapojenie periférnych lymfatických uzlín do patologického procesu (pri hemoragickej diatéze sa nezúčastňujú);
5. Kardiovaskulárny systém: možnosť systolického (anemického) šelestu, častejšie po krvácaní;
6. Dýchacie orgány (s touto patológiou nie sú zmeny charakteristické);
7. Gastrointestinálny trakt: prítomnosť bolesti brucha, nevoľnosť, vracanie, niekedy s krvou. Kvôli silnej bolesti brucha pacient zaujme nútenú polohu na boku s nohami privedenými do žalúdka, je možná častá stolica s krvou (abdominálny syndróm je charakteristický pre hemoragickú vaskulitídu), pečeň a slezina nie sú zväčšené;
8. Renálny syndróm: charakteristický pre hemoragickú vaskulitídu (stredná proteinúria s mikrohematúriou), v niektorých prípadoch sa pozoruje subakútna s prechodom do chronickej glomerulonefritídy, je možné krvácanie, trombocytopénia;
9. Prítomnosť metrorágie u dievčat v puberte (s HTB);
10. Zmeny v centrálnom nervovom systéme: hemoragická vaskulitída je charakterizovaná prechodnými kŕčmi, parézami. Možné sú krvácania do mozgu a fundusu.
Na základe histórie a predbežných zistení podložiť predbežnú diagnózu u konkrétneho pacienta. Po zdôvodnení predbežnej diagnózy načrtnite plán vyšetrenia pacienta.
1. Kompletný krvný obraz
2. Koagulogram
3. Čas krvácania podľa Duqueho
4. Stiahnutie krvnej zrazeniny 5. Biochemické krvné testy (fibrinogén, haptoglobín, alfa a gama globulíny, močovina, kreatinín)
6. Stanovenie antihemofilných faktorov (VIII - IX - XI)
7. Všeobecná analýza moču
8. RTG kostí a kĺbov
9. Vyšetrenie očného pozadia
10. Vyšetrenie ORL, stomatológa, chirurga, ortopéda, neurológa.
Na základe anamnézy, objektívnych údajov a laboratórnych vyšetrení urobte klinickú diagnózu podľa klasifikácie. Uveďte, s akými chorobami je potrebné túto chorobu odlíšiť.
PRE PACIENTA VYPRACOVAŤ LIEČEBNÝ PLÁN
3. Substitučná terapia (pri hemofílii) - transfúzia čerstvo pripravenej krvi, antihemofilná plazma, gamaglobulín.
4. Na zastavenie krvácania na lokálnu hemostázu aplikujte 5 - 6 % roztok epsilonaminokaprónovej na vás, hemostatickú špongiu, trombín, želatínu, prednú a zadnú tamponádu (na krvácanie).
5. Pri krvácaní do kĺbu v akútnom období: imobilizácia, prechladnutie, s masívnym krvácaním - punkcia s aspiráciou krvi a následným podaním hydrokortizónu.
6. Nesteroidné protizápalové lieky (indometacín) - na kĺbový a brušný syndróm Schönlein-Henochovej choroby.
7. Krátkodobá liečba kortikosteroidmi pri hemoragickej vaskulitíde (s fulminantnými formami a nekrotickými variantmi), s trombocytopéniou.
8. Heparínová terapia hemoragickej vaskulitídy. ja --
9. Presun na chirurgické oddelenie na splenektómiu (pre ITP).
Poruchy v systéme hemostázy sa môžu týkať všetkých jeho väzieb: ciev, krvných doštičiek, koagulácie (plazmy), preto je akceptované rozlišovať 3 skupiny hemoragickej diatézy:
1.koagulopatia
2.trombocytopénia a trombocytopatia
3.vazopatia
HEMORRAGICKÁ VASKULITÍDA (imunitná mikrotrombovaskulitída, Schönlein-Henochova choroba)
Jedno z najčastejších hemoragických ochorení (23-25 prípadov) na 10 000 detí do 14 rokov, ktoré je založené na aseptickom zápale a dezorganizácii stien mikrociev, mnohopočetná mikrotrombóza postihujúca cievy kože a vnútorných orgánov .
etiológie
Neznámy. Môže existovať súvislosť so streptokokovými a vírusovými infekciami, zápalmi pľúc, potravinovými a liekovými alergiami, popáleninami, podchladením atď. Asi u 40 % pacientov nie je možné stanoviť žiadny špecifický faktor.
PATOGENÉZA
Patogenéza spočíva v poškodzujúcom účinku cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC) a aktivovaných zložiek komplementového systému na mikrocievy. V zdravom tele sú imunitné komplexy eliminované z tela fagocytárnymi bunkami. Nadmerná akumulácia CIC v podmienkach prevahy antigénov (AH) alebo nedostatočnej produkcie protilátok vedie k ich ukladaniu na endotel mikrovaskulatúry so sekundárnou aktiváciou proteínov komplementového systému po klasickej dráhe a sekundárnou dezorganizáciou cievnej steny. V dôsledku toho sa vyvinie mikrotrombovaskulitída a v hemostatickom systéme sa vyskytujú nasledujúce posuny:
1. Výrazná aktivácia krvných doštičiek, častá cirkulácia spontánnych agregátov v krvi.
2. Ťažká hyperkoagulácia spojená s poklesom plazmatického antitrombínu III. čo vedie k sekundárnemu trombofilnému stavu, zvýšenej heparínovej rezistencii.
3. Trombopénia.
4. Zvýšené hladiny von Willebrandovho faktora. odráža závažnosť a prevalenciu poškodenia cievneho endotelu.
5. Depresia fibrinolýzy.
Tvorba trombocytov a syntéza prokoagulantov pri HE teda prevyšuje ich spotrebu, čo dokumentuje stabilná hyperkoagulácia. i hyperfibrinogenémia.
Klinické príznaky krvácania - črevné krvácanie, hematúria sú dôsledkom nekrotických zmien, reorganizácie cievnej steny a hi trombocytopénia a konzumná koagulopatia (ako pri DIC). pri liečbe pacientov s hepatitídou B treba brať do úvahy zvláštnosti.
KLASIFIKÁCIA
(A.S. Kalinichenko, 1996 modifikované G.A. Lyskinom a kol., 2000)
1. Klinické formy (syndrómy)
Kožné a kožné kĺbové
Jednoduché
Nekrotické
So studenou žihľavkou a edémom
Brušná a kožno-brušná
Renálne a kožno-obličkové (vrátane pacientov s nefrotickým syndrómom)
Zmiešané 2. Možnosti toku
Blesková rýchlosť (u detí do 5 rokov)
Akútne (povolené do 1 mesiaca)
Subakútne (povolené do 3 mesiacov)
Predĺžené (povolené až 6 mesiacov)
Chronický
3. Úroveň aktivity:
I stupeň (minimálne) – stav vyhovujúci. Teplota je normálna alebo subfebrilná. Kožné vyrážky nie sú hojné. Kĺbové prejavy vo forme artralgií. Abdominálne a renálne syndrómy chýbajú. ESR do 20 mm/h
II stupeň (stredný) - Stav strednej závažnosti. Ťažký kožný syndróm, horúčka, bolesť hlavy, slabosť, myalgia. Vyjadruje sa artikulárny syndróm. Stredný brušný a močový syndróm. V krvi mierna leukocytóza a neutrofília (do 10 x 10 / l), eozinofília, zvýšená ESR - 20-40 mm / h, dysproteinémia, zvýšené gama globulíny, znížený albumín.
III stupeň (maximálne) – Stav je ťažký. Vyjadrujú sa príznaky intoxikácie, vysoká horúčka, kožný syndróm (odtok vyrážky, často s ložiskami nekrózy), kĺbový, brušný syndróm (paroxysmálna bolesť brucha, vracanie, zmiešaná s krvou).
Ťažký renálny syndróm
Môže dôjsť k poškodeniu centrálneho nervového systému a periférneho NS. Krv: ťažká leukocytóza (10-20x10 9 / l) s neutrofíliou, výrazne zvýšená ESR (nad 40 mm / h)_, dysproteinémia, môže sa vyskytnúť anémia, znížené krvné doštičky.
komplikácie:
Črevná obštrukcia, intestinálna perforácia, GI krvácanie, peritonitída, syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, posthemoragická anémia, trombóza a srdcové záchvaty v orgánoch.
POLIKLINIKA
1. Syndróm kože: papulózno-hemoragická vyrážka na pozadí zápalovej infiltrácie a edému, jasne definované prvky vyrážky, zriedkavo splývajúce, nekrotizujúce, usporiadanie je symetrické a zanecháva za sebou hnedú pigmentáciu.
2. Kĺbový syndróm: sa vyskytuje spolu s kožným. Charakterizované opuchom veľkých kĺbov, prchavou bolesťou. Syndróm sa rýchlo zastaví, s relapsmi sa objavia vyrážky.
3. Abdominálny syndróm: krátke (nie viac ako 2 - 3 dni). Možno ťažký priebeh: nevoľnosť, vracanie so silnými bolesťami brucha, s príznakmi 10
hemokolitída s rozvojom komplikácií (najmä u malých detí): perforácia, črevná intususcepcia, peritonitída, gastrointestinálne krvácanie
4. Renálny syndróm: sa vyskytuje u 1/3 - 1/2 pacientov. Vyvíja sa v priebehu 1-4 týždňov po nástupe ochorenia. Postupuje sa podľa typu CGN s mikro- a makrohematúriou. Klinické príznaky vymiznú po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch.
5. Vaskulárny syndróm: postihuje pľúca a krvné cievy centrálneho nervového systému. V ambulancii - bolesti hlavy, meningeálne príznaky. Zmeny v krvnom teste – zvýšenie fibrinogénu, alfa-2 – a gamaglobulínu, von Willebrandov faktor. Niekedy môže byť leukocytóza. So stratou krvi - anémia, retikulocytóza.
LIEČBA
Diéta s vylúčením alergénnych potravín
Prísny pokoj na lôžku aspoň 3 týždne
Na hemostatické účely je prísne kontraindikované podávanie fibrinogénu, kryoprecipitátu, suchej plazmy a všetkých inhibítorov proteáz, najmä kyseliny epsilonaminokaprónovej. Tieto lieky zvyšujú trombogénny posun, spôsobujú depresiu fibrinolýzy, vyvolávajú renálnu trombózu a spôsobujú smrť pacientov.
Použitie glukokortikoidov sa v súčasnosti považuje za nevhodné, pretože neskracuje priebeh ochorenia a nezabraňuje poškodeniu obličiek. Glukokortikoidy výrazne zvyšujú hyperkoaguláciu, čo spôsobuje útlm fibrinolýzy. Prednizolón je indikovaný na: fulminantné formy a nekrotické varianty
ZÁKLADNÁ TERAPIA
1. Disagreganti. Curantil potláča prvú vlnu agregácie - dávka 2-4 mg/kg hmoty. Trental - ústami alebo intravenózne kvapkaním. Indometacín - má dezagregačný účinok - dávka 2-4 mg / kg.
2. Heparín- antikoagulant - dávka 200 - 700 U na kg telesnej hmotnosti za deň s / c alebo iv, frekvencia podávania najmenej 4 krát denne pod kontrolou zrážania krvi (podľa Lee-White). Zrušenie lieku by malo prebiehať postupne s poklesom v jednej dávke každé 2-3 dni pri zachovaní frekvencie podávania. Ak je maximálna dávka heparínu neúčinná, vykoná sa etapová plazmaferéza s transfúziou čerstvej zmrazenej plazmy. Pri ťažkých formách ochorenia, najmä pri fulminantných, sa terapia začína intenzívnou plazmaferézou. Prvé 3 - 4 sedenia denne, potom s prestávkou 1-3 dni. Paralelne sa používajú dezagreganty a heparín.
3. Aktivátory fibrinolýzy. Kyselina nikotínová a jej deriváty (teonikol, komplamin).
PREVENCIA
Sanácia ložísk chronickej infekcie, dispenzárne pozorovanie. Aktívne športy, rôzne fyzioterapeutické procedúry a pobyt sú kontraindikované.
na slnku. jedenásť
HEMOFÍLIA
Hemofília je dedičná koagulopatia spôsobená poruchami systému zrážania krvi spojenými s nedostatkom alebo abnormalitami plazmatických koagulačných faktorov.
Iba muži trpia hemofíliou; ochorenie je spôsobené poškodením génu umiestneného na X chromozóme a riadiacom syntézu antihemofilného globulínu A (faktor VIILC). Hemofília sa prenáša recesívnym spôsobom. Vodičmi (prenášačmi) choroby sú ženy. Ak má muž hemofíliu, a teda má abnormálny chromozóm X a normálny chromozóm Y, a zdravá žena s normálnymi chromozómami X. narodia sa dievčatá, potom sa všetky stanú prenášačkami hemofílie, pretože zdedili jeden abnormálny chromozóm X po otcovi a jeden zdravý chromozóm X od matky. Samotné dcéry týchto rodičov hemofíliu neochorejú, pretože genetický defekt na jednom X chromozóme je kompenzovaný druhým zdravým X chromozómom. Synovia týchto rodičov nebudú mať hemofíliu a neprenesú ju na ďalšiu generáciu, pretože zdedili zdravý chromozóm Y po otcovi a zdravý chromozóm X po matke.
Zo všetkých detí muža s hemofíliou sú teda synovia so 100% pravdepodobnosťou zdraví a dcéry sú so 100% nositeľmi (vodičmi) hemofílie. Ženy, ktoré sú prenášačkami génu pre hemofíliu, nemajú klinické prejavy hemofílie, no môžu porodiť synov s hemofíliou. Ak je žena nositeľkou hemofílie s jedným zdravým a jedným abnormálnym chromozómom X, vydá sa za zdravého muža, potom jej synovia môžu byť zdraví alebo chorí na hemofíliu a jej dcéry môžu byť zdravé alebo nositeľky génu pre hemofíliu. V dôsledku toho majú synovia žien, ktoré sú prenášačkami hemofílie, rovnakú šancu, že dostanú abnormálny alebo normálny chromozóm X, t.j. 50 % sa narodí s hemofíliou. Dcéry prenášačiek majú 50% riziko, že budú prenášačkami génu pre hemofíliu. Ženy - prenášačky (vodičky) génu pre hemofíliu majú druhý normálny X chromozóm a spravidla nekrvácajú, koagulačná aktivita antihemofilného globulínu (UPG.C faktor) je znížená v priemere na polovicu a je asi 50 % normy.
V zriedkavých prípadoch môžu mať dievčatá hemofíliu, ak zdedia 2 atypické X chromozómy: jeden od otca s hemofíliou, druhý od matky, ktorá je nositeľkou hemofílie heme.
Najcharakteristickejší klinický príznak pri hemofílii je krvácanie krvácanie, ktoré má tieto vlastnosti:
1. Krvácanie je nadmerné v porovnaní s jeho príčinou;
2. Krvácanie s hemofíliou je predĺžené, trvá hodiny a môže pretrvávať niekoľko dní;
3. Krvácanie pri hemofílii nenastáva hneď po úraze, ale o dve hodiny neskôr. Zrazenina vytvorená v mieste poranenia je voľná, široká, objemná, ale nepomáha zastaviť krvácanie, pretože po jej okrajoch naďalej vyteká krv.
4. Hemofilné krvácanie má tendenciu sa opakovať tam, kde predtým krvácalo.
5. Krvácanie pri hemofílii má tendenciu sa rozširovať, často sa tvoria hematómy, ktoré môžu prenikať do svalov, kĺbov a vnútorných dutín.
Človek s hemofíliou krváca často, ľahko, dlho a výdatne. V prípade porušenia integrity kapilár sa vyskytuje v akejkoľvek poškodenej oblasti tela. Pacienti s hemofíliou sa svojím vzhľadom nelíšia od zdravých detí. Zblednú až po strate krvi. Keď sa objaví hemartróza, lokálna 12
svalová atrofia. S rozvojom sekundárnej anémie sa na vrchole objavuje systolický šelest a mierne rozšírenie hraníc srdcovej tuposti.
Gastrointestinálny trakt je normálny, pečeň a slezina nie sú zväčšené.
Močový systém, ak nie sú žiadne hematúrie a kamene, je normálny.
V neurologických štúdiách sa zmeny zisťujú iba v prípadoch kompresie nervov hematómami. Pri cerebrálnych krvácaniach neurologické symptómy závisia od miesta krvácania.
Klinicky sa pri hemofílii rozlišujú tieto typy krvácania:
Subkutánne krvácanie
Kožné krvácanie
Krvácanie zo slizníc
Hematómy a krvácania v centrálnom nervovom systéme
Kĺbové krvácanie (hemartróza)
Podľa klinického priebehu je hemofília rozdelená do troch foriem:
* mierny
*ťažké:,
Najdôležitejšie laboratórne testy sú:
1. Indikátory oneskorenej koagulácie venóznej krvi;
2. Indikátory poklesu aktivity koagulačných faktorov VIII a IX
3. Indikátory poklesu spotreby protrombínu
V súčasnosti je dôležité nielen diagnostikovať hemofíliu, ale aj stanoviť formu hemofílie u tohto pacienta: hemofília A alebo B. (KTP). AGH sa spotrebuje v procese zrážania krvi a KTP pôsobí katalyticky.
S cieľom diferenciálna diagnostika hemofílie A a B aplikujte tieto dodatočné laboratórne testy:
1. Miešanie krvnej plazmy pacientov s hemofíliou A a B normalizuje čas zrážania rekalcifikovanej oxalátovej plazmy.
2. Pridanie AHG do študovanej plazmy normalizuje koaguláciu rekalcifikovanej oxalátovej plazmy pri hemofílii A, neovplyvňuje zrážanie plazmy pri hemofílii B.
3. Pridanie "zatuchnutého" séra zdravého človeka do plazmy pacienta s hemofíliou normalizuje zrážanie rekalcifikovanej oxalátovej plazmy pri hemofílii B nie je účinné pri hemofílii A, keďže "zatuchnuté" sérum obsahuje CTP a w obsahuje AHH. trinásť
Patogenéza krvácania pri hemofílii je komplexná. Tu je lézia hemostázového systému, ktorá závisí od poruchy zrážanlivosti krvi a od funkčnej cievnej lézie. Koagulopatia pri hemofílii je spôsobená spomalením tvorby aktívnej trombinázy v dôsledku nedostatku AHG alebo CTP v krvnej plazme. Určitý význam má zvýšená odolnosť krvných doštičiek. Pri hemofílii je metabolizmus bielkovín narušený. Zaznamenávajú sa zmeny v enzymatickom a minerálnom metabolizme, ako aj endokrinno-vegetatívne posuny. Patologická prevaha androgénnych pohlavných hormónov nad estrogénnymi pomáha spomaľovať zrážanlivosť krvi.
Diferenciálna diagnostika hemofílie vykonávané so všetkými vrodenými hemoragickými diatézami:
1. hypotromboplastinémia (von Willebrand-Jurgens, vrodený nedostatok Hagemannovho faktora)
2.hypotrombinémia
Presná diagnóza sa robí vyšetrením všetkých koagulačných faktorov, s inhibičnou hemofíliou – pozitívnou reakciou na prítomnosť pozitívnych antikoagulancií.
LIEČBA HEMOFÍLIE
Všetky vonkajšie krvácania pri hemofílii sa liečia lokálne. Zo zrazenín sa rana umyje penicilínom, zriedeným fyziologickým roztokom. Potom sa aplikuje gáza namočená v niektorom z hemostatických činidiel (adrenalín, hemostatické špongie bohaté na tromboplastín). Tampóny s čerstvým materským mliekom sú dobré na krvácanie z úst a nosovej sliznice. Kravské mlieko tento účinok nemá, pretože neobsahuje dostatok tromboplastínu. Treba pamätať na to, že krvácajúca rana musí byť dobre stlačená a tlmená.
Ak je to možné, rana by sa nemala zošívať. Ak sa pod vplyvom lokálnej liečby krvácanie nezastaví, hemostatický účinok sa má dosiahnuť celkovou liečbou.
Na prvom mieste medzi všeobecnými metódami liečby krvácania u pacientov s hemofíliou je transfúzia krvi. Hemostatický účinok krvných transfúzií sa vyskytuje v dôsledku:
1. Veľké množstvo AHG a KTP v transfúznej krvi
2. Priaznivý účinok transfúzovanej krvi na kapiláry, ktorých steny sú tak zhutnené. Okrem toho krvné transfúzie stimulujú kostnú dreň a nahrádzajú stratu krvi.
o Hemofília A mali by ste si dať transfúziu čerstvej krvi bohatej na labilný AGH
(faktor VIII) a at GSMOFILIYA IN- obyčajný darca, "zatuchnutá" krv, pretože táto obsahuje v dostatočnom množstve stabilnú zložku plazmatického tromboplastínu - KTP (faktor IX). 14
Ak nie je možné určiť typ hemofílie, mali by ste uprednostniť
transfúzia SVSZH6Y krv alebo plazma (vzhľadom na to, že väčšina ľudí s hemofíliou je typu A).
Počet potrebných transfúzií u pacientov s hemofíliou nie je rovnaký. Závisí od hladiny faktorov VIII a IX v krvi pacientov a krvi darcu. Krvácanie sa zastaví, keď hladina faktorov VIII a IX dosiahne 25 - 30%. V prípade veľkej straty krvi sa odoberá infúzia veľkých dávok krvi: u mladších detí - 5 - 10 ml / kg, u starších detí - jednorazová dávka - 150 - 2 000 ml.
V poslednom čase sa pripravuje prípravok obohatený o AGG - kryoprecipitát globulín. Koncentrácia antihemofilného globulínu je 15 - 20-krát vyššia ako jeho koncentrácia v normálnej plazme.
Britský vedec Brinhouse získal kryo-precipitát, v ktorom je koncentrácia AGH 100-krát vyššia ako jeho koncentrácia v normálnej plazme. Staré a čerstvé ľudské sérum na hemofíliu B a C v dávke 20 ml pod kožu má dobrý hemostatický účinok.
Na účely dlhodobej prevencie krvácania pri hemofílii B sa má každý mesiac po dobu jedného roka vstreknúť pod kožu 20 ml ľudského séra. Potom každé 2 mesiace v rovnakom dávkovaní.
Široko sa používajú lieky, ktoré znižujú priepustnosť cievnej steny: chlorid, kyselina mliečna, fosforečnan vápenatý, glukonát vápenatý.
Použitie vitamínu K pri hemofílii nedáva uspokojivé výsledky, pretože vitamín K zvyšuje hladinu protrombínu v krvi, zatiaľ čo pri hemofílii je množstvo protrombínu normálne.
Vitamín P pôsobí najmä na vaskulárnu permeabilitu a v liečbe hemofílie nezaberá dominantné miesto.
Chirurgický zákrok u pacientov s hemofíliou môže byť potrebný pri ochoreniach, ktoré nie sú spojené s hemofíliou, pri liečbe komplikácií hemofílie. Ak existujú životne dôležité indikácie na operáciu (uškrtená hernia, akútna apendicitída atď.), Mala by sa vykonať bezbolestne. 1 hodinu pred operáciou sa robí transfúzia čerstvej krvi pre hemofíliu A a pravidelného darcu krvi pre hemofíliu B.
Transfúzia sa opakuje 12 hodín po operácii. Pri operáciách brucha by sa mala použiť celková anestézia. Liečba sa vykonáva podľa všeobecných chirurgických pravidiel.
Napriek pokrokom v liečbe hemofílie zostáva prognóza vážna, najmä u detí.
HEMORAGICKÉ TROMBOCYTOPENICKÉ OCHORENIE HTB je celkové ochorenie organizmu s účasťou mnohých regulačných mechanizmov na patologickom procese. Porážka hemostatického systému je len konkrétnym vyjadrením toho. Podstata procesu spočíva v narušení tvorby alebo "šnurovania" krvných doštičiek z megakaryocytov.
Ochorenie sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, dokonca aj počas novorodeneckého obdobia, hoci sa často vyskytuje u detí vo veku 5-6 rokov.
V etiológii a patogenéze HTB je dôležitá dysfunkcia nervového systému, autonómno-endokrinného systému, retikuloendotelového systému a metabolické zmeny. Hlavné patogenetické faktory poškodenia 1
" " " 15
hemostáza je zmena cievnej steny, trombocytopénia a súvisiace fyzikálno-chemické poruchy krvi.
Klinická klasifikácia umožňuje rozdelenie HTB do troch foriem: ľahké, stredné a ťažké. V priebehu ochorenia rozlišujú akútna, pseudoakútna a
chronická forma. "=." "..-,
KLASIFIKÁCIA HEMORAGICKEJ DIATÉZY DETI
Trombocytopenická purpura podľa A. B. Mazurina, 1996.
Typ: L. Vrodené
B. Získaná forma :! neimunitné:
II autoimunitné -
III izoimunitné":
IV medikácia (alergická) Obdobie: 1. Kríza v závažnosti: a) mierna
b) mierny
c) ťažký
2. Klinická remisia
3. Klinická a hematologická remisia Priebeh: 1. Akút
2. Chronické: a) so zriedkavými recidívami b) s častými recidívami ____________ c) kontinuálne recidivujúce
hemoragické
vaskulitída podľa A.S. Kaliničenka, 1996
Podľa klinických prejavov: jednoduché. (kožné lézie) a zmiešané (kĺbový, brušný a obličkový syndróm) Podľa typov a variantov kurzu: "".
A) pikantné? B) subakútna (pretrvávajúca)
B) chronické
D) opakujúce sa
VÝSLEDKY: 1. Zotavenie
2. Prechod do chronickej formy
3. Exodus do chronickej nefritídy
Hemoragická trombocytopenická choroba klinicky sa prejavuje ako podkožné a kožné krvácania, spontánne krvácanie zo slizníc v dôsledku poškodenia ciev a prudký pokles počtu krvných doštičiek v krvi. Pri tomto ochorení sa zvyšuje trvanie krvácania, neprítomnosť retrakcie krvnej zrazeniny a znižuje sa odolnosť kapilár. Choroba sa vyskytuje u detí oboch pohlaví. Objektívna štúdia u detí s HTB má zníženú výživu, bledosť kože. Auskultačný systolický šelest je počuť na vrchole srdca. Slezina sa cíti pod rebrovým oblúkom. V opačnom prípade neexistujú žiadne odchýlky od vnútorných orgánov. Subkutánne krvácania s HTB sú charakterizované:
1. Polymorfizmus: spolu s veľkou ekchymózou sa zistí malá petechiálna vyrážka.
2. Polychrómia: jasne červenej, modrej, zelenkavej, žltej farby.
3. Iná lokalizácia: koža, sliznica podnebia, mandle, hltan, zadná stena hltana.
Vlasové folikuly nie sú ovplyvnené, bez krvácania, čo ich odlišuje od skorbutu. šestnásť
Subkutánne krvácania sú tak častým príznakom, že pri ich absencii je diagnóza hemoragickej trombocytopenickej purpury zvyčajne nesprávna. Pri hemoragickej trombocytopénii nie je tendencia k šíreniu subkutánnych krvácaní, preto nie je pod kožou zásoba krvi, preto sa zriedkavo vyskytuje hnisanie a paréza nervov.
Z dutinových krvácaní u detí sú zaznamenané krvácania v ústnej dutine, nos, krvácanie z otvoru extrahovaného zuba. Zriedkavo sa vyskytujú krvácania v oblasti očí, krvácanie z uší, zriedkavo sa pozoruje hematúria. Možné sú cerebrálne krvácania, ktoré sa vyvíjajú v priebehu ochorenia a môžu byť jeho prvými príznakmi. Krvácanie do kože nie je nezvyčajné, môže sa predĺžiť, ale nie je také hrozivé ako pri ťažkej hemofílii.
Hemartróza a hematómy sú zriedkavé. Diagnóza sa stanovuje na základe anamnézy, klinických a laboratórnych vyšetrení.
LABORATÓRNE ZNAČKY
1. Charakteristickým znakom hemoragickej trombocytopenickej choroby je zníženie počtu krvných doštičiek v periférnej krvi. Normálne u detí je počet krvných doštičiek 300 000 v I mm j (A.F. Tour). Pri HTB je v jednej skupine detí počet krvných doštičiek mierne znížený a pohybuje sa od 80 000 - 100 000, v iných je prudko znížený - na 20 000 - 30 000, v iných - dosahuje 10 000 a menej. ... ...
2. Trvanie krvácania sa zvyšuje. Normálne je trvanie krvácania 2,5 - 3 minúty (podľa Dukea). Pri HTB trvanie krvácania dosahuje 15-30. -minút, a "v niektorých prípadoch aj niekoľko hodín. Trvanie krvácania závisí od zníženého odporu kapilár a porušenia kontraktilnej reakcie ciev.
3. Retrakcia krvnej zrazeniny - výrazne znížená alebo úplne chýba. Normálne je index zatiahnutia 0,3-0,5. .- ". h"
4. Stanovenie stupňa odolnosti a krehkosti kapilár má veľkú diagnostickú hodnotu. Pri HTB je príznak turniketu výrazne pozitívny.
5. Čas zrážania krvi je zvyčajne normálny. "-.;
6. Hladina protrombínu je normálna a pro-rombický index je 83 - 100%.
7. Množstvo fibrinogénu v krvi je normálne. ...
8. Retikulocytóza počas krvácania je dobre vyjadrená. Počet retikulocytov sa zvyšuje na 20-40% 0, v ojedinelých prípadoch dosahuje 100% 0.
Nevyhnutné odlíšiť GTB s chorobou Schönlein-Henoch pri ktorej je krvácanie lokalizované v oblasti veľkých kĺbov a na zadku.
Na rozdiel od HTB sa pri hemoragickej vaskulitíde vyskytuje opuch a citlivosť kĺbov, kŕčovité bolesti brucha a difúzna hemoragická
zápal obličiek; krvácanie zo slizníc sa nepredlžuje, preto u týchto pacientov nevzniká sekundárna anémia, slezina nie je zväčšená. Laboratórne údaje sú opačné ako údaje získané pri trombocytopenickom ochorení.
Počet krvných doštičiek, trvanie krvácania a stiahnutie krvnej zrazeniny
Dobre. Diferenciálna diagnostika s hemofília popísané v časti „Hemofília“ .17
Pri diagnostike skorbutu je potrebné vziať do úvahy, že krvácanie u nich je lokalizované okolo vlasových folikulov, čo sa pri HTB nenachádza. Pri oboch ochoreniach dochádza ku krvácaniu v oblasti ďasien. Pri HTB sa nachádzajú na zdravej sliznici a pri skorbutoch na zapálenej. Množstvo kyseliny askorbovej v krvi s skorbutom je prudko znížené.
Vykonávanie diferenciálnej diagnostiky s pseudohemofília, treba mať na pamäti, že pri druhom je obsah faktorov I, II, V alebo VII v krvi nízky. Pri HTB je obsah faktorov zrážanlivosti normálny. V chorých leukémia hemoragické javy a trombocytopénia sa objavujú skoro. Rozdielom je výrazný hepato-lienálny syndróm. Prítomnosť mladých foriem bielej krvi v krvi, progresívna anémia a ťažší priebeh s leukémiou.
Pre úplné pokrytie hemoragického syndrómu je potrebné vyčleniť choroby vyskytujúce sa s porušenie retikuloendotelového systému, metabolické ochorenia, kardiovaskulárny systém a, sprevádzané krvácaním do jedného alebo druhého stupňa.
V ambulancii väčšiny ochorení pečene, najmä závažných (vírusová hepatitída, cirhóza, akútna dystrofia), sa objavuje hemoragický syndróm. Intra- a extrahepatálne sa tvoria aktívne koagulačné proteíny, pričom poškodenie pečeňového parenchýmu vedie k poklesu plazmatických faktorov I, II, V, VII, IX, X.
o glykogénna hepatóza krvácanie je spôsobené neprítomnosťou glukózo-6-fosfatázy v krvných doštičkách.
Pri ochoreniach obličiek sú krvácania menej časté, môžeme ich nájsť u 1/3 pacientov s akútnou a chronickou urémiou.Urémia je charakterizovaná krvácaním do mozgových blán, endokardu, osrdcovníka, pohrudnice.
U pacientov s vrodené srdcové chyby najmä s ľavo-pravým skratom sa nachádza. sklon ku krvácaniu, kongestívna pečeň, kyslík) nedostatočnosť kostnej drene a pečene - chronická hypoxia, reaktívna erytrocytóza, čo prispieva k vzniku významných porúch v procese; zrážanie krvi.
Klinicky sa u pacientov s vrodenými srdcovými chybami objavujú difúzne bodové krvácania na koži a slizniciach, menej často - krvácanie z horných dýchacích ciest a gastrointestinálneho traktu.
V každom prípade hemoragického syndrómu u detí treba myslieť na akútnu leukémiu! "
Hlavné ukazovatele normálneho koagulogramu (podľa E. Ivanova, 4983)
| Fáza zrážania | Testy | Normy |
| jeden . Tvorba protrombínu | Čas zrážania krvi podľa Lee-Whitea v min. v nesilikónovej skúmavke | 5-7 , 14-20 |
| 2. Tvorba trombínu | Protrombínový index (%) Protrombínový čas (sek.) Protrombínový pomer | 80-100 11-15 1-1,4 |
| 3. Tvorba fibrínu | Fibrinogén A (g/L) Fibrinogén B, trombínový čas (sek.) | 1,7-3,5 14-16 |
| 4. Antikoagulačný systém | Tolerancia plazmatického heparínu (min.) | 10-16 |
| 5. Postkoagulácia | Zatiahnutie krvnej zrazeniny (%) Hemotokrit | 60-15 0,35-0, f |
REFERENCIE Hlavné:
1. Detské choroby. Editoval L.A. Isaeva, 1996
2.Detské choroby. Upravil N.P. Shabalov, 2002
dodatočné "
1.MPavlova Hematologické ochorenia u detí. Minsk, 1996
2.I.A. Alekseev detská hematológia Petrohrad, 1998
3.B.Ya. Reznik Pediatrická hematológia s atlasom myelogramu Kyjev, G
Hemoragická diatéza(HD) je skupina ochorení a syndrómov, ktoré spája hlavný klinický príznak - zvýšené krvácanie spôsobené poruchou jednej alebo viacerých zložiek hemostázy.Klasifikácia:
1. Trombocytopénia a trombocytopatia - HD v dôsledku kvantitatívneho nedostatku krvných doštičiek alebo v súvislosti s porušením ich adhezívno-agregačnej funkcie;
2. Koagulopatia - v dôsledku dedičného alebo získaného nedostatku plazmatických koagulačných faktorov;
3. Hyperfibrinolytické krvácania – v dôsledku nadmernej fibrinolýzy;
4. Vzhľadom na patológiu cievnej steny.
Druhy krvácania:
1. Typ hematóm - bolestivé rozsiahle krvácania do podkožia, svalov, hemartrózy. Typické pre hemofíliu A a B.
2. Petechiálne škvrnité (modriny) – charakteristické pre trombocytopéniu a trombocytopatiu, prejavujúce sa krvácaním na koži a slizniciach, od petechií až po rozsiahle ekchymózy. Modriny „kvitnú“. Lokalizácia: brucho, bočné povrchy trupu, dolné končatiny.
3. Vaskulitída-fialový typ - kožná hemoragická vyrážka v miestach kompresie kože. Pozorované s vaskulitídou.
4. Zmiešaný modrín-hematómový typ - kombinácia petechiálno-škvrnitého a hematómového typu krvácania. Hemartróza nie je častá.
5. Angiomatózny typ - s telangiektáziami, hematómami, prejavujúce sa ťažkým krvácaním z jasne viditeľnej rozšírenej cievy určitej lokalizácie.
Hemoragická diatéza spôsobená patológiou hemostázy krvných doštičiek.
Trombocytopénia- stavy, pri ktorých je počet krvných doštičiek v periférnej krvi nižší ako 140x109 / l.
Existujú 4 skupiny trombocytopénie:
1. Umelá ("pseudotrombocytopénia") (s chybami pri príprave liekov a počítaní - počet krvných doštičiek je znížený, ale nie sú žiadne klinické príznaky);
2. Trombocytopénia v dôsledku nedostatočnej tvorby krvných doštičiek v kostnej dreni (myelosupresíva, ožarovanie, aplastická anémia, intoxikácia alkoholom, vírusová infekcia, vrodená megakaryocytová hypoplázia);
3. Trombocytopénia v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek (častejšie imunitného pôvodu, syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, trombotická trombocytopenická purpura);
4. Trombocytopénia spojená s poruchou distribúcie krvných doštičiek (splenomegália, hemodilúcia v dôsledku masívnych transfúzií).
Závažnosť krvácania závisí od stupňa trombocytopénie. Keď je hladina krvných doštičiek v periférnej krvi pod 100x109 / l, čas krvácania sa predlžuje. Ak počet krvných doštičiek v krvi klesne na hodnotu aspoň 50x109 / l a ich funkcia nie je narušená, väčšinou nedochádza k hemoragickému syndrómu. Pokles počtu krvných doštičiek pod 50x109/l sa považuje za ťažkú trombocytopéniu a môže byť už sprevádzaný hemoragickými prejavmi.
Najčastejšie sa však spontánne krvácanie pozoruje, keď je počet krvných doštičiek v periférnej krvi nižší ako 20 x 109 / l.
Formy imunitnej trombocytopénie:
- izoimunitné (neonatálna autoimunitná trombocytopenická purpura, potransfúzia, refraktérnosť pacienta na transfúziu krvných doštičiek);
- autoimunitné;
- imunitná trombocytopénia v dôsledku syntézy liekov indukovaných protilátok.
Autoimunitné trombocytopénie:
- primárny,
- sekundárne (s DZST, lymfoproliferatívnymi ochoreniami, autoimunitnými ochoreniami, vírusovými infekciami, autoimunitnou hemolytickou anémiou).
Primárna idiopatická trombocytopenická purpura (ochorenie
Verlhof).
Etiológia nie je známa. Patogenéza: tvorba protidoštičkových autoprotilátok, hlavne v slezine.
Klinický obraz:
Akútna forma sa vyvíja po vírusovej infekcii, očkovanie, trvá menej ako 6 mesiacov, sa pozoruje u detí. Chronická forma je typická pre ženy, vyvíja sa postupne, prebieha s obdobiami exacerbácií a remisií. Trvá mesiace, roky.
Hlavný syndróm je hemoragický: krvácanie z nosa, krvácanie z ďasien, hemoragická kožná vyrážka. V závažných prípadoch - hrubá hematúria, hemoptýza, meléna, hyperpolymenorea. Komplikácie: cerebrálne krvácania, subarachnoidálne krvácania, retinálne krvácania.
Pri vyšetrení: petechiálna hemoragická vyrážka na koži, ktorá sa objavuje bez zjavného dôvodu alebo pod vplyvom mierneho fyzického vplyvu. Farba vyrážky sa mení v závislosti od veku. Najbežnejšia lokalizácia: predný povrch tela, horné a dolné končatiny, miesta vpichu. Bledosť kože, môže sa vyskytnúť mierna splenomegália.
Laboratórne údaje: pokles celkového počtu krvných doštičiek pod 100x109 / l, v krvnom nátere - morfologické zmeny krvných doštičiek (anizocytóza, poikilocytóza, schizocytóza, mikrocytóza). Anémia je možná.
Zvýšený čas krvácania a zhoršená retrakcia krvnej zrazeniny.
Zníženie hladiny cytotoxických T-lymfocytov, zvýšenie hladiny CEC, povrchových doštičkových imunoglobulínov, IgG.
Myelogram: hyperplázia megakaryocytovej línie, zvýšenie počtu a veľkosti megakaryocytov.
Liečba:
- Použitie glukokortikosteroidov: prednizolón 1-1,5 mg / kg počas 4-6 týždňov, v závažných prípadoch - pulzná terapia.
- Splenektómia (pri absencii účinku GCS, rozvoj závažných komplikácií, s ťažkým hemoragickým syndrómom).
- Vymenovanie cytostatík (s neúčinnosťou GCS a splenektómiou).
- Iné metódy (liečba danazolom, imunoglobulínom, použitie az-interferónu, plazmaferéza, hemostatická liečba).
Trombocytopatia- skupina hemoragickej diatézy spôsobená porušením funkčného stavu krvných doštičiek dedičnej alebo získanej genézy. Môže súvisieť s poruchou adhézie (Bernard-Soulierov syndróm), agregáciou (Glanzmannova trombasténia) alebo uvoľňovaním intraagregačných látok (Wiskott-Aldrichov syndróm).
Koagulopatia.
Rozlišujte medzi dedičnými a získanými koagulopatiami.
Hemofília A- najčastejšia dedičná hemoragická diatéza, ktorej podkladom je deficit plazmatického koagulačného faktora VIII C (antihemofilný globulín A) alebo jeho molekulárne abnormality.
Vyskytuje sa s frekvenciou 1 prípad na 10 000 obyvateľov. Chorí sú len muži. Induktory (vysielače) sú ženy.
Patogenéza: Porušenie syntézy faktora VIII C spôsobuje narušenie tvorby komplexu faktorov 1Xa + VIII a + Ca ++ + fosfolipidu krvných doštičiek, v dôsledku čoho je narušená transformácia X na faktor Xa.
Poliklinika. Počiatočné prejavy sa vyvíjajú po 9 mesiacoch - 2 rokoch. Typické prejavy:
1. Krvácania do veľkých kĺbov horných a dolných končatín, často kolena a lakťa. Krvácanie je vyvolané traumou a trauma môže byť menšie. Krvácanie je oneskorené a vyvíja sa v priebehu niekoľkých hodín. Existujú tri formy poškodenia kĺbov: akútna artróza, chronická hemoragická osteoartritída, sekundárny reumatoidný syndróm.
2. Krvácania v mäkkých tkanivách, hematómy, častejšie na končatinách, trupe, subkutánne, intermuskulárne, subfasciálne, retroperitoneálne, môžu dosahovať obrovské veľkosti (od 0,5 do 2-3 litrov krvi a viac). Rozsiahle hematómy sú sprevádzané zvýšením teploty, ťažkou anémiou, poklesom krvného tlaku, leukocytózou a zrýchleným ESR.
3. Renálne krvácanie.
4. Dlhodobé opakované krvácanie po úrazoch a operáciách, oneskorené krvácanie, po 30-60 minútach, niekedy po 2-4 hodinách.
Komplikácie choroby a liečba:
- sekundárny reumatoidný syndróm,
- osifikácia hematómov,
- komplikácie pohybového aparátu (subluxácie, kontraktúry),
- kompresia hematómami (stenóza hrtana, priedušnice, krvných ciev, čriev, kompresia nervových kmeňov),
- infekcia, hnisanie hematómov,
- rozvoj inhibičných foriem hemofílie,
- amyloidóza obličiek a chronické zlyhanie obličiek,
- hemolytická anémia,
- trombocytopénia, leukopénia imunitného pôvodu,
- Infekcia vírusmi B, C, D, G a HIV počas transfúznej liečby.
Laboratórne kritériá:
1. Zvýšenie APTT.
2. Zvýšený čas zrážania.
3. Znížená aktivita faktora VIII C.
4. Absencia alebo prudký pokles VIII Ag v krvi.
PTV, TV, čas krvácania je normálny.
Liečba:
- Hemostatická substitučná liečba liekmi obsahujúcimi faktor VIII (antihemofilná plazma, kryoprecipitát, lyofilizovaný koncentrát faktora VIII). Indikácie: krvácanie, akútna hemartróza, hematómy, bolestivé syndrómy spojené s krvácaním do rôznych tkanív, krytie chirurgických zákrokov.
- Nešpecifická hemostatická liečba: kyselina s-aminokaprónová (kontraindikovaná pri makrohematúrii!).
- S inhibičnou formou - GCS.
Akýkoľvek chirurgický zákrok by sa mal vykonávať iba na pozadí intravenózneho podávania antihemofilných liekov.
Hemofília B- dedičná hemoragická diatéza spôsobená nedostatkom aktivity faktora IX. muži ochorejú, ženy prenášajú.
Symptómy sú podobné ako pri hemofílii A, ale hemartróza a hematómy sa vyvíjajú menej často.
Hemofília C- nedostatok faktora XI, vyskytuje sa u mužov a žien. Plynie to ľahšie. Laboratórne testy: zvýšenie APTT, porušenie ACT, zníženie faktora XI a jeho antigénu.
Získané koagulopatie.
Vznikajú pri množstve ochorení a kombinujú sa.
Hlavné dôvody:
1. Nedostatok koagulačných faktorov závislých od vitamínu K:
- hemoragické ochorenie novorodencov,
- obštrukcia žlčových ciest,
- poruchy vstrebávania vitamínu K,
- nedostatočný príjem vitamínu K s jedlom,
- užívanie liekov - antagonistov vitamínu K a liekov, ktoré menia črevnú mikroflóru.
2. Ochorenie pečene.
3. Zrýchlená deštrukcia faktorov zrážanlivosti:
- syndróm DIC,
- fibrinolýza.
4. Účinky inhibítorov zrážanlivosti:
- konkrétne inhibítory,
- antifosfolipidové protilátky,
- inhibítory koagulácie so zmiešaným účinkom.
5. Vplyv faktorov zmiešaného pôsobenia:
- masívne transfúzie,
- použitie umelého krvného obehu,
- lieky (antibiotiká, antineoplastiká),
- polycytémia, vrodené srdcové chyby, amyloidóza, nefrotický syndróm, leukémia.
Hemoragická diatéza v dôsledku štrukturálneho deficitu cievnej steny.
Vrodená hemoragická telangiektázia(Randu-Oslerova choroba) je autozomálne dominantné ochorenie charakterizované mnohopočetnými teleangiektáziami kože a slizníc, ako aj hemoragickým syndrómom rôznej lokalizácie. Pri tomto ochorení je vrodená mezenchymálna nedostatočnosť.
Diagnostika:
- telangiektázie (malé jasne červené škvrny, uzliny, "pavúky", ktoré po stlačení zblednú), lokalizované v nose, perách, podnebí, ďasnách, lícach, dýchacích cestách, gastrointestinálnom trakte, MPS, krvácanie pri fyzickej námahe, stres;
- rodinný charakter ochorenia;
- absencia patológie v hemostatickom systéme.
Vaskulitída.
Vaskulitída je patologický proces charakterizovaný zápalom a nekrózou cievnej steny, čo vedie k ischemickým léziám orgánov a tkanív zásobovaných príslušnými cievami.
Klasifikácia:
Vaskulitída veľkých ciev:
- arteritída obrovských buniek,
- Takayasuova arteritída.
Stredná vaskulitída:
- nodózna polyarteritis,
- Kawasakiho choroba.
Vaskulitída malého kalibru:
- Wegenerova granulomatóza,
- Churgov-Straussovej syndróm,
- mikroskopická polyangiitída,
- leukocytoklastická vaskulitída,
- hemoragická vaskulitída (Shenleinova-Henochova purpura),
- esenciálna kryoglobulinemická vaskulitída.
Najbežnejší Schönlein-Henochova hemoragická vaskulitída- systémová nekrotizujúca vaskulitída, postihujúca najmä malé cievy (kapiláry, venuly, arterioly), charakterizovaná rozvojom imunokomplexného zápalu s IgA-imunitnými ložiskami v postihnutých cievach. Vyvíja sa častejšie u detí vo veku 5-14 rokov. Frekvencia je 23-25 na 10 000 detí.
Etiológia: infekčný faktor, užívanie liekov, používanie vakcín a sér, uštipnutie hmyzom, užívanie niektorých potravín (vajcia, čokoláda, citrusové plody atď.).
Patogenéza: imunokomplex nekrotizujúci zápal ciev mikrovaskulatúry kože a vnútorných orgánov >> aktivácia komplementového systému >> poškodenie endotelu >> aktivácia systému zrážania krvi >> rozvoj diseminovanej intravaskulárnej koagulácie >> konzumná trombocytopénia >> hemoragický syndróm.
Poliklinika:
- Kožné lézie - hmatateľná hemoragická petechiálna vyrážka, ktorá tlakom nezmizne, často nekrotické kožné zmeny.
lokalizácia: najprv - distálne časti dolných končatín, potom - stehná, zadok, ohybové povrchy zápästia a lakťových kĺbov.
Porážka muskuloskeletálneho systému je porážka veľkých kĺbov dolných končatín s príznakmi zápalu.
- Poškodenie tráviaceho traktu - spastické bolesti brucha, nevoľnosť, vracanie, môžu sa vyskytnúť príznaky krvácania.
- Poškodenie obličiek - vyskytuje sa častejšie ako akútna glomerulonefritída (hematúria, proteinúria, cylindrúria), prípadne rozvoj nefrotického syndrómu, zlyhanie obličiek.
- Poškodenie pľúc - častejšie hemoptýza.
- Poškodenie iných orgánov - kardiovaskulárny systém, nervový systém, pankreas.
Klinické formy:
- jednoduchý,
- kĺbový,
- brušná a kožno-brušná,
- obličkové a kožné obličkové,
- zmiešané formy,
- forma s kryoglobulinémiou, Raynaudov syndróm, studený edém, žihľavka,
- s poškodením iných orgánov.
Úrovne aktivity: minimálny, mierny, výrazný.
Laboratórne údaje:
- Všeobecná analýza krvi: leukocytóza s posunom leukoformy doľava, zrýchlená ESR.
- Všeobecná analýza moču: proteinúria, cylindrúria, hematúria, hypoizostenúria.
- Krvná chémia: zvýšenie obsahu fibrinogénu, α2- a γ-globulínov.
- Imunologický krvný test: stredne závažná lymfocytopénia (v dôsledku cytotoxických buniek), zvýšenie obsahu IgA a CEC.
- Stanovenie obsahu markerov aktivácie alebo poškodenia endotelových buniek v krvi: zvýšenie obsahu von Willebrandovho antigénu, trombomodulínu, zníženie hladiny enzýmu konvertujúceho angiotenzín vo fáze exacerbácie a zvýšenie vo fáze remisie, zníženie hladiny proteínov C a S.
- Štúdia hemostatického systému: v špičkovom období - skrátenie doby zrážania a trvania krvácania, zvýšenie obsahu fibrinogénu, zvýšenie počtu krvných doštičiek a zvýšenie ich adhezívne-agregačnej schopnosti, inhibícia fibrinolytickej aktivity, zvýšenie počet produktov degradácie fibrínu. Následne sa môže vyvinúť konzumná trombocytopénia a koagulopatia.
Liečba:
- Antikoagulanciá (nefrakcionovaný heparín, heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou), protidoštičkové látky (trental, dipyridamol).
- Glukokortikosteroidy v závažných prípadoch.
- NSAID.
- Mimotelová terapia (plazmaferéza).
- Pri neúčinnosti liečby - cytostatiká.
- všeobecný názov pre množstvo hematologických syndrómov, ktoré sa vyvíjajú v rozpore s jedným alebo druhým spojením hemostázy (doštičky, cievy, plazma). Spoločné pre všetky hemoragické diatézy, bez ohľadu na ich pôvod, sú syndróm zvýšeného krvácania (recidivujúce, dlhotrvajúce, intenzívne krvácanie, krvácania rôznej lokalizácie) a posthemoragický anemický syndróm. Stanovenie klinickej formy a príčin hemoragickej diatézy je možné po komplexnom vyšetrení hemostatického systému - laboratórne testy a funkčné testy. Liečba zahŕňa hemostatickú, krvnú transfúznu terapiu, lokálne zastavenie krvácania.
Všeobecné informácie
Hemoragická diatéza je ochorenie krvi charakterizované tendenciou tela k spontánnemu alebo neadekvátnemu krvácaniu a krvácaniu do traumatického faktora. Celkovo bolo v literatúre opísaných viac ako 300 hemoragických diatéz. Patológia je založená na kvantitatívnych alebo kvalitatívnych poruchách jedného alebo viacerých faktorov zrážania krvi. V tomto prípade sa stupeň krvácania môže meniť od malých petechiálnych vyrážok až po rozsiahle hematómy, masívne vonkajšie a vnútorné krvácanie.
Podľa približných údajov trpí primárnou hemoragickou diatézou na svete asi 5 miliónov ľudí. Ak vezmeme do úvahy sekundárne hemoragické stavy (napríklad syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie), prevalencia hemoragickej diatézy je skutočne vysoká. Problém komplikácií spojených s hemoragickou diatézou je v zornom poli rôznych medicínskych odborov – hematológie, chirurgie, resuscitácie, traumatológie, pôrodníctva a gynekológie a mnohých ďalších. DR.
Klasifikácia hemoragickej diatézy
Hemoragická diatéza sa zvyčajne rozlišuje v závislosti od porušenia jedného alebo druhého faktora hemostázy (doštičky, koagulácie alebo ciev). Tento princíp je základom široko používanej patogenetickej klasifikácie a v súlade s ňou sa rozlišujú 3 skupiny hemoragickej diatézy: trombocytopatia, koagulopatia a vazopatia.
Trombocytopénia a trombocytopatia alebo hemoragická diatéza spojená s poruchou hemostázy krvných doštičiek (trombocytopenická purpura, trombocytopénia s chorobou z ožiarenia, leukémia, hemoragická aleukia; esenciálna trombocytémia, trombocytopatia).
Koagulopatia alebo hemoragická diatéza spojená s poruchou koagulačnej hemostázy:
- s porušením prvej fázy zrážania krvi - tvorba tromboplastínu (hemofília)
- s porušením druhej fázy zrážania krvi - premena protrombínu na trombín (parahemofília, hypoprotrombinémia, choroba Stuarta Prowera atď.)
- s porušením tretej fázy zrážania krvi - tvorba fibrínu (fibrinogenopatia, vrodená afibrinogenemická purpura)
- s poruchou fibrinolýzy (syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie)
- s poruchou koagulácie v rôznych fázach (von Willebrandova choroba a pod.)
Vazopatie, alebo hemoragická diatéza spojená s defektom cievnej steny (Randu-Osler-Weberova choroba, hemoragická vaskulitída, nedostatok vitamínu C).
Príčiny hemoragickej diatézy
Rozlišujte medzi dedičnou (primárnou) hemoragickou diatézou, prejavujúcou sa v detstve, a získanou, najčastejšie sekundárnou (symptomatickou). Primárne formy sú familiárne a sú spojené s vrodeným defektom alebo nedostatkom, zvyčajne jedného koagulačného faktora. Príklady dedičnej hemoragickej diatézy sú hemofília, Glanzmann trombóza, Randu-Oslerova choroba, Stuart Prowerova choroba atď. Výnimkou je von Willebrandova choroba, čo je multifaktoriálna koagulopatia spôsobená porušením faktora VIII, vaskulárneho faktora a adhézie krvných doštičiek.
Nedostatočnosť viacerých faktorov hemostázy zvyčajne vedie k rozvoju symptomatickej hemoragickej diatézy. Zároveň môže dochádzať k zníženiu ich syntézy, zvýšeniu spotreby, zmene vlastností, poškodeniu cievneho endotelu a pod., atď., nedostatku vitamínov (C, K atď.). Do skupiny iatrogénnych príčin patrí dlhodobá alebo neadekvátna dávková liečba antikoagulanciami a trombolytikami.
Najčastejšie sa získaná hemoragická diatéza vyskytuje vo forme syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (trombohemoragický syndróm), ktorý komplikuje rôzne patológie. Možný sekundárny rozvoj autoimunitných, neonatálnych, potransfúznych trombocytopénií, hemoragickej vaskulitídy, trombocytopenickej purpury, hemoragického syndrómu s chorobou z ožiarenia, leukémie atď.
Príznaky hemoragickej diatézy
V ambulancii rôznych foriem hemostaziopatie dominujú hemoragické a anemické syndrómy. Závažnosť ich prejavov závisí od patogenetickej formy hemoragickej diatézy a súvisiacich porúch. Pri rôznych typoch hemoragickej diatézy sa môžu vyvinúť rôzne typy krvácania.
Mikrocirkulačný(kapilárny) typ krvácania sa vyskytuje pri trombocytopatiách a trombocytopéniách. Prejavuje sa ako petechiálne-škvrnité vyrážky a podliatiny na koži, krvácania na slizniciach, krvácanie po extrakcii zubov, krvácanie z ďasien, maternice, nosa. Pri menšom poranení kapilár (pri tlaku na kožu, meraní krvného tlaku a pod.) môže dôjsť ku krvácaniu.
Hematóm typ krvácania je charakteristický pre hemofíliu, je to možné pri predávkovaní antikoagulanciami. Je charakterizovaná tvorbou hlbokých a bolestivých hematómov v mäkkých tkanivách, hemartrózou, krvácaním do podkožného tuku a retroperitoneálneho tkaniva. Masívne hematómy vedú k stratifikácii tkaniva a rozvoju deštruktívnych komplikácií: kontraktúry, deformujúca artróza, patologické zlomeniny. Podľa pôvodu môže byť takéto krvácanie spontánne, poúrazové, pooperačné.
Kapilárny hematóm(zmiešané) krvácania sprevádzajú priebeh syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, von Willebrandovej choroby, sú pozorované pri prekročení dávky antikoagulancií. Kombinujte petechiálne škvrnité krvácania a hematómy mäkkých tkanív.
Mikroangiomatózne typ krvácania sa vyskytuje pri hemoragickej angiomatóze, symptomatických kapilaropatiách. Pri týchto hemoragických diatézach dochádza k trvalému opakovanému krvácaniu v jednej alebo dvoch lokalizáciách (zvyčajne nazálne, niekedy gastrointestinálne, pľúcne, hematúria).
Vaskulitická fialová typ krvácania je zaznamenaný pri hemoragickej vaskulitíde. Ide o malobodové krvácanie, zvyčajne so symetrickým usporiadaním na končatinách a trupe. Po vymiznutí krvných výronov zostáva na koži dlhodobo zvyšková pigmentácia.
Časté krvácanie spôsobuje rozvoj anémie z nedostatku železa. Anemický syndróm, ktorý sprevádza priebeh hemoragickej diatézy, je charakterizovaný slabosťou, bledosťou kože, arteriálnou hypotenziou, závratmi a tachykardiou. Pri niektorých hemoragických diatézach sa môže vyvinúť kĺbový syndróm (opuch kĺbov, artralgia), brušný syndróm (nauzea, kŕčovité bolesti), renálny syndróm (hematúria, bolesti chrbta, dyzúria).
Diagnostika
Účelom diagnostiky hemoragickej diatézy je určiť jej tvar, príčiny a závažnosť patologických zmien. Plán vyšetrenia pre pacienta s krvácavým syndrómom zostavuje hematológ spolu s ošetrujúcim odborníkom (reumatológ, chirurg, pôrodník-gynekológ, traumatológ, infektológ atď.).
V prvom rade sa vyšetrujú klinické testy krvi a moču, počet krvných doštičiek, koagulogram, skrytá krvná stolica. V závislosti od získaných výsledkov a údajnej diagnózy je predpísaná rozšírená laboratórna a inštrumentálna diagnostika (biochemický krvný test, punkcia hrudnej kosti, trepanobiopsia). Pri hemoragickej diatéze s imunitnou genézou sa ukazuje stanovenie protilátok proti erytrocytom (Coombsov test), protidoštičkových protilátok, lupus antikoagulantu atď.. Ďalšie metódy môžu zahŕňať funkčné testy na krehkosť kapilár (turniket, štipka, manžetový test atď.) , ultrazvuk obličiek, Ultrazvuk pečene; Röntgen kĺbov atď. Pre potvrdenie dedičnej povahy hemoragickej diatézy sa odporúča konzultovať s genetikom.
Liečba hemoragickej diatézy
Pri výbere liečby sa praktizuje diferencovaný prístup s prihliadnutím na patogenetickú formu hemoragickej diatézy. Takže so zvýšeným krvácaním spôsobeným predávkovaním antikoagulanciami a trombolytikami je indikované zrušenie týchto liekov alebo úprava ich dávky; vymenovanie prípravkov vitamínu K (vicasol), kyselina aminokaprónová; transfúzia plazmy. Terapia autoimunitnej hemoragickej diatézy je založená na použití glukokortikoidov, imunosupresív, vedenia; s nestabilným účinkom z ich použitia je potrebná splenektómia.
Pri dedičnom deficite jedného alebo druhého koagulačného faktora je indikovaná substitučná liečba ich koncentrátmi, transfúzie čerstvo zmrazenej plazmy, erytrocytovej hmoty a hemostatická liečba. Za účelom lokálneho zastavenia drobného krvácania sa cvičí aplikácia škrtidla, tlakového obväzu, hemostatickej špongie, ľadu; vykonávanie tamponády nosa atď. V prípade hemartrózy sa vykonávajú terapeutické punkcie kĺbov; s hematómami mäkkých tkanív - ich odvodnenie a odstránenie nahromadenej krvi.
Medzi základné princípy liečby syndrómu DIC patrí aktívna eliminácia príčiny tohto stavu; zastavenie intravaskulárnej koagulácie, potlačenie hyperfibrinolýzy, hemokomponentná substitučná liečba atď.
Komplikácie a prognóza
Najčastejšou komplikáciou hemoragickej diatézy je anémia z nedostatku železa. Pri opakovanom krvácaní do kĺbov sa môže vyvinúť stuhnutosť kĺbov. Kompresia nervových kmeňov masívnymi hematómami je plná parézy a paralýzy. Zvlášť nebezpečné sú silné vnútorné krvácanie, krvácanie do mozgu, nadobličiek. Časté opakované transfúzie krvných produktov sú rizikovým faktorom pre rozvoj potransfúznych reakcií, infekcie hepatitídou B a infekcie HIV.
Priebeh a výsledky hemoragickej diatézy sú rôzne. Pri adekvátnej patogenetickej, substitučnej a hemostatickej terapii je prognóza relatívne priaznivá. Pri malígnych formách s nekontrolovaným krvácaním a komplikáciami môže byť výsledok smrteľný.