Poľský syndróm u dievčat. Aplazia prsného svalu Aplazia neprítomnosti prsného svalu zľava

Zriedkavá abnormalita vnútromaternicovej tvorby štruktúry tela, ktorá spočíva hlavne v hypoplázii hrudnej kosti a kostnej časti hlavného svalu pectoralis alebo v jej úplnej neprítomnosti. Nesie meno anglického chirurga, ktorý počas svojho zamestnania na čiastočný úväzok v márnici opísal študenta s poruchou rebier a svalov, ktorý sa k nemu vrátil už počas svojich študentských rokov. A.Poland nebol prvým, pred ním v niektorých prípadoch začiatkom 19. storočia, sa už pozornosť venoval určitým prípadom vo Francúzsku a Nemecku, ale jeho publikácia položila základ pre seriózne štúdium tejto vrodenej patológie. Na prelome 20. storočia J. Thompson publikoval úplný opis tejto choroby. Odvtedy bolo vo svetovej lekárskej literatúre opísaných asi 500 takýchto prípadov.

, , , , , ,

ICD-10 kód

Q65-Q79 Vrodené malformácie a deformity pohybového aparátu

epidemiológia

Štatistické údaje o chorobnosti naznačujú, že vrodené anomálie hrudného svalu vyjadrené v rôznej miere sa vyskytujú v priemere u jedného novonarodeného z 30 000 alebo o niečo viac živonarodených detí. Častejšie sa chlapci rodia s takýmito malformáciami.

Až 80% deformít v poľskom syndróme je pravou rukou. Porušenia sú vyjadrené v rôznej miere a nie je sledovaná súvislosť medzi závažnosťou abnormalít vo formovaní hrudníka a ruky.

, , , , , ,

Príčiny poľského syndrómu

Dôvody narodenia detí s touto anomáliou sú stále hypotetické. Typ dedičnosti a gén prenášajúci túto patológiu nie sú definované, ale existujú opisy zriedkavej rodinnej anamnézy s poľským syndrómom. Predpokladá sa, že dedičné dedičstvo je. Predpokladá sa, že pravdepodobnosť prenosu choroby z chorého rodiča na ich deti je približne 50%. Väčšina prípadov je jednoduchá. Rizikovými faktormi pri narodení detí s touto anomáliou sú vonkajšie a vnútorné teratogénne účinky na embryo počas ukladania a vývoja orgánov a systémov. Existuje niekoľko hypotéz vysvetľujúcich etiológiu a patogenézu tohto defektu rebrových svalov, ale žiadna z nich nie je úplne potvrdená. Najpravdepodobnejší je predpoklad, že akýkoľvek nepriaznivý faktor vyvoláva nedostatočnosť dodávky embryonálnej krvi v šiestom týždni tehotenstva, keď sa tvorí subclaviánska artéria. To spôsobuje jeho nedostatočný rozvoj (zúženie lúmenu) a nedostatočné zásobovanie krvou, čo vedie k lokálnej hypoplazii mäkkých tkanív a kostí. Rozsah poškodenia je určený mierou poškodenia tepny a / alebo jej vetiev.

Príznaky poľského syndrómu

Prvé príznaky tejto vrodenej anomálie sú vizuálne viditeľné už v detstve vďaka charakteristickému vzhľadu prsného svalu a podpazušia. A za prítomnosti hypoplázie ruky - od narodenia.

Symptómový komplex syndrómu je nasledujúci:

jednostranný nedostatočný vývoj hlavného svalu pectoralis alebo jeho fragmentov, najčastejšie - hrudná a kostná;
na tej istej strane hypoplazie: skrátené, roztavené prsty alebo jej aplázia; nedostatočný rozvoj mliečnej žľazy alebo jej neprítomnosť, atélia; riedenie podkožného tuku; nedostatok chĺpkov; anomálie v štruktúre kostného tkaniva chrupavky / kosti alebo ich úplná neprítomnosť (zvyčajne III a IV).

Prítomnosť všetkých funkcií opísaných v druhej časti nie je povinná, môžu sa kombinovať s prvými rôznymi spôsobmi.

Okrem vyššie uvedeného je mimoriadne zriedkavé mať anomálie v štruktúre latissimus dorsi, ktoré spôsobujú asymetrický trup, hypoplaziu alebo aplasiu menšieho svalu pectoralis, nezvyčajný vývoj lopatky a kľúčnej kosti, hrudník s deformáciou v tvare lievika, hrudný hrudník.

Na ľavej defektnej strane sa často pozoruje transpozícia vnútorných orgánov, najmä srdce sa posúva doprava. Pri normálnom umiestnení srdca v kombinácii s neprítomnosťou rebier nie je prakticky chránený a jeho tep je viditeľný pod kožou.

Poľský syndróm u detí je zvyčajne zrejmý už od narodenia, ale v niektorých prípadoch sa drobné defekty zistia asi o tri roky.

Podľa lokalizácie sa defekty prvkov štruktúry hrudníka delia na deformácie jeho prednej, zadnej a bočnej steny.

Poľský syndróm u dievčat v období puberty sa dokonca cíti v tom, že sa prsník na defektnej strane netvorí alebo zaostáva vo vývoji a nachádza sa výrazne vyššie ako u normálneho. V miernych prípadoch ochorenia u chlapcov je syndróm niekedy zistený pomerne neskoro, v dospievaní, keď nie je možné „vyčerpať“ sval z defektnej strany.

Poľský syndróm u žien neovplyvňuje hormonálne pozadie a schopnosť otehotnieť dieťa.

Vo väčšine prípadov je poľský syndróm kozmetickým defektom: najčastejšie je prsný sval deformovaný alebo chýba, nie je tu defekt hrudníka a je k dispozícii plná ruka. Motorické funkcie hornej končatiny sú zachované a nič také nebráni takýmto pacientom v intenzívnom športe.

Existujú však aj iné traumatické typy tejto patológie. Dôsledky a komplikácie takýchto prípadov sú o niečo závažnejšie. V závislosti od závažnosti deformácií sa u pacienta môžu vyvinúť respiračné a hemodynamické poruchy. V prípadoch úplnej absencie kostnej chrupavkovej kostry sa obvykle zistí pľúcna prietrž a od narodenia sa objavia poruchy dýchania.

V zriedkavejších prípadoch ľavostranných patológií sa v kombinácii s neprítomnosťou rebier s normálnym usporiadaním orgánov srdce objaví priamo pod kožou. Život takého pacienta neustále ohrozuje nebezpečenstvo spojené s možným zranením a zástavou srdca.

Dieťa s výrazným poškodením hrudníka má zvyčajne hemodynamické problémy v dôsledku nízkeho systolického a vysokého diastolického arteriálneho tlaku v kombinácii s vysokým žilovým tlakom. Tieto deti sa vyznačujú zvýšenou únavou, astenickým syndrómom, môžu zaostávať vo fyzickom vývoji za rovesníkmi.

Prejavy poľského syndrómu sa týkajú aj štruktúry subclaviálnej artérie a / alebo jej vetiev, čo vytvára podmienky pre poruchu arteriálneho prietoku krvi na defektnej strane.

Pozorujú sa niektoré anatomické anomálie v štruktúre a umiestnení životne dôležitých vnútorných orgánov. Stupeň ich závažnosti môže významne skomplikovať stav pacienta. Toto je odchýlka srdca od normálneho miesta v jednom alebo druhom smere do transpozície, rozšírenie jeho hraníc alebo rotácia v smere hodinových ručičiek, hypoplazia pľúc a obličiek na defektnej strane.

štádium

Pri tomto ochorení je možné rozlíšiť štyri štádiá tvorby hrudníka.

Prvý je charakteristický pre najznámejšie prípady, keď sú abnormálne vyvinuté iba mäkké tkanivá a tvar hrudníka a štruktúra chrupavky a časti kostí rebier sú normálne.

Druhým je prípad, keď sa deformity dotkli hrudníka: chybná strana so zachovanou kosťou a chrupavkou rebier je mierne stlačená v oblasti kostnej chrupavky, hrudná časť je otočená do polovice a na opačnej strane je často pozorovaná vyčnievajúca (stláčaná) časť hrudníka.

V treťom stupni je zachovaná štruktúra kostnej časti rebier a chrupavka je nedostatočne vyvinutá, rebrá sú asymetrické, hrudná kosť je sklonená smerom k deformácii, ale nezistia sa žiadne hrubé anomálie.

Štvrté štádium sa vyznačuje neprítomnosťou chrupavkových a kostných častí rebier od jednej do štyroch (od III do VI). Z chybnej strany namiesto chýbajúcich rebier - dutiny je zreteľne rozvinutá hrudná kosť.

V každom štádiu formovania prvkov štruktúry hrudníka však môže byť stav tela dieťaťa normálny (kompenzovaný), s pravidelnými zlepšeniami (subkompenzovaný) a so zvýšeným zhoršením fungovania vnútorných orgánov a kostrového systému (dekompenzovaný). Závisí to od individuálnych charakteristík tela, tempa vývoja, komorbidity a životného štýlu.

, , , ,

Diagnóza syndrómu Poľska

Vrodená patológia hrudného svalu sa stanoví vizuálne, lekár pohmatá pacienta a predpíše röntgenovú snímku. Zvyčajne to stačí na identifikáciu rozsahu a typu lézie hrudníka. Presnejší obraz choroby môže poskytnúť vypočítané a magnetické rezonancie.

Ultrazvukové vyšetrenie subklaviálnej artérie je tiež predpísané na určenie jeho priemeru, ultrazvukové vyšetrenie mozgu a iná inštrumentálna diagnostika podľa indikácie.

Na posúdenie sprievodných anatomických defektov je potrebná kardiologická konzultácia a elektrokardiografia, ultrazvuk srdca, ergometria bicykla, echokardiografia a dopplerografia veľkých ciev.

V prípade respiračných porúch je potrebné poradiť sa s pulmonológom, ktorý môže predpísať štúdiu funkčného stavu pľúc, napríklad spirografiu.

Analýzy tohto ochorenia sú obvykle v rámci normálnych limitov za predpokladu, že neexistujú sprievodné patológie.

Diferenciálna diagnostika

Liečba syndrómu v Poľsku

Táto patológia podlieha chirurgickému zákroku. Podľa údajov sa často začína v ranom detstve. Niekedy môže byť potrebných niekoľko chirurgických zákrokov, napríklad s výrazným poškodením hrudníka alebo aplazie rebier, aby sa zaistila bezpečnosť srdca alebo normalizovala dýchacia sústava. Takéto operácie sa vykonávajú na oddeleniach hrudnej chirurgie. Ich cieľom je vytvorenie najlepšej ochrany vnútorných orgánov, zabezpečenie ich normálneho fungovania, odstránenie zakrivenia hrudníka, jeho obnova a obnovenie prirodzeného anatomického pomeru mäkkých tkanív.

Hlavnou a najťažšou fázou chirurgickej liečby tohto syndrómu je eliminácia zakrivenia kostrových prvkov hrudníka a nahradenie chýbajúcich rebier. Používajú sa rôzne techniky torakoplastiky. V prípade správneho umiestnenia defektu a neprítomnosti napríklad III a IV rebier sa uskutoční rozdelenie II a V. Deficit štyroch rebier sa koriguje transplantáciou časti rebier odobratých zo zdravej strany hrudníka pacienta. V modernej lekárskej praxi sa uprednostňuje transplantácia tkaniva pacienta titánovým implantátom.

Predškoláci v oblasti defektu rebier sa umiestňujú do hustej sieťky, ktorá chráni vnútorné orgány a neinterferuje s ďalším vývojom rebier, pretože plastika rebier u detí môže viesť k sekundárnemu zakriveniu prvkov kostry hrudníka spôsobenému nerovnomerným formovaním zdravých a operovaných detských rebier.

Chirurgická korekcia silného zakrivenia hrudnej kosti sa vykonáva pomocou klinovitej sternotómie.

Pri nedostatočnom vývoji rúk poskytujú ortopedi a traumatológovia chirurgickú pomoc.

V prvom štádiu poľského syndrómu je jediným účelom chirurgického zákroku odstránenie kozmetického defektu. V prípade poruchy prsných svalov sa normálny anatomický pomer obnoví buď vďaka svalovému tkanivu pacienta (na tento účel sa môže použiť časť predného zubného svalu alebo sa môže použiť sval brušného svalu rekta) alebo silikónovou protézou. U mužov sú žiaduce jednotlivé silikónové protézy, pretože transplantácia svalov nemá úplný kozmetický účinok a namiesto jedného poškodenia svalov sa objavujú dva. Výber spôsobu operácie sa však vždy určuje v závislosti od konkrétneho prípadu.

Pre ženy je latissimus posunutý zozadu dopredu, pričom vytvára svalovú kostru a vrstvu. Po uzdravení vykonávajú rekonštrukčnú mamoplastiku.

Tieto operácie sa považujú za čisté, preventívna liečba liekmi sa predpisuje individuálne, pričom sa berie do úvahy objem operácie, dostupnosť implantátov, znášanlivosť liekov, vek a súvisiace ochorenia pacienta. Minimálne množstvo drogovej prevencie zahŕňa predoperačnú antibiotickú terapiu (predpísanú jednu hodinu pred začiatkom operácie a končiac nie neskôr ako deň alebo dva), analgéziu a sedáciu, obnovenie črevnej funkcie a drenáž pohrudničnej dutiny (ak sa vykonáva torakoplastika). Na prevenciu bakteriálnych komplikácií sa najčastejšie používajú cefalosporínové antibiotiká druhej a tretej generácie.

cefuroxím - ß-laktámový baktericíd so širokým spektrom účinnosti, mechanizmom účinku je prerušenie syntézy membrány bakteriálnych buniek. Antagonista kmeňov grampozitívnych a gramnegatívnych baktérií vrátane tých, ktoré sú rezistentné na syntetické penicilíny - ampicilín a amoxicilín. Po intramuskulárnom podaní 0,75 g liečiva je maximálna hladina v sére pozorovaná po nie viac ako jednej hodine, intravenózne - po 15 minútach. Potrebné koncentrácie trvajú dlhšie ako päť a osem hodín, v danom poradí sú fixované v kosti a mäkkých tkanivách, v kožnom tele. Úplne eliminované za deň. Je kontraindikovaný v prípade senzibilizácie na iné cefalosporíny, s opatrnosťou - v prípade alergie na penicilínové lieky.

Ak ste alergický na cefalosporíny, môžete to predpísať vankomycínu, Tento liek sa používa iba intravenózne jednu hodinu (0,5 g po šiestich hodinách alebo 1 g po dvanástich). U pacientov s dysfunkciou obličiek sa dávka upravuje.

Pred predpísaním antibiotika sa test citlivosti zvyčajne vykonáva tak, aby nekomplikoval priebeh operácie. Vedľajšie účinky, okrem alergických reakcií, s krátkou profylaxiou môžu byť zanedbané.

Prvý deň po operácii sa vykoná anestézia narkotickými analgetikami. Napríklad promedolomlieky na opioidné bolesti, ktoré významne zvyšujú prah bolesti, tlmia reakcie na podnety, upokojujú a urýchľujú proces zaspávania. Používa sa vo forme injekcií, subkutánnych a intramuskulárnych. Najvyššia dávka je 160 mg za deň. Telo občas reaguje na podávanie tohto lieku nevoľnosťou, závratmi, rozvojom eufórie.

Na druhý deň po chirurgickom zákroku sa liek strieda s narkotikami, potom sa Promedol predpisuje iba pred spaním.

V pooperačnom období, pred začiatkom samostatného pohybu čriev, sa objavia hypertonické klystíry, vylučuje sa použitie sladkej a sódovej vody, je to predpísané neostigmín methylsulfát, ktorý stimuluje sekrečnú funkciu žliaz v gastrointestinálnom trakte, rovnako ako pot a bronchiál, tónuje hladké svaly čriev a močového mechúra, ako aj kostrové svaly. Kontraindikované v senzibilizácii, tyreotoxikóze, závažných patologických stavoch kardiovaskulárneho systému. Užívajte perorálne pol hodiny pred jedlom, denná dávka (nie viac ako 50 mg) je rozdelená do dvoch alebo troch dávok.

Predpísané sú tiež lieky, ktoré zlepšujú krvný obeh v tkanivách a dodávajú im kyslík: Riboxín, Solcoseryl, Actovegín - zlepšujú metabolické procesy, krvnú mikrocirkuláciu a hojenie pooperačných rán.

Na reguláciu pleurálnych dutín v skorom pooperačnom období sa ich ultrazvuk používa na detekciu pleurálneho odtoku a na nájdenie krvi.

Po operácii transplantácie rebier je pacient v nemocnici pozorovaný asi 14 dní, zotavovacie obdobie trvá niekoľko mesiacov. Po operácii sa odporúča počas roka obmedziť fyzickú aktivitu a vyhnúť sa otrasom a šokom v chirurgickej oblasti.

Svalová plastická chirurgia je menej traumatická operácia, pacient je predpísaný, zvyčajne po dvoch alebo troch dňoch musíte fyzickú aktivitu obmedziť na mesiac.

Rehabilitačné opatrenia by mal prispievať k rýchlej detoxikácii tela a normalizácii metabolických procesov, zlepšeniu mikrocirkulácie krvi a reparácii tkaniva v oblasti možnosti. Pacientom sú predpísané vitamíny (C, A, E, skupiny B, D3, vápnik, zinok), ktoré pomáhajú liečiť pokožku, mäkké tkanivá a kosti, posilňujú imunitu a zlepšujú celkový stav tela. V nemocnici sa vitamíny podávajú intramuskulárne a perorálne, po prepustení lekár odporučí užívať vitamínovo-minerálne komplexy.

Po chirurgickom zákroku sa obehový systém a dýchací systém dobre prispôsobia na pozadí spánku liečiva. Od prvého do desiateho dňa liečby sa pacientom odporúčajú dychové, masážne a fyzioterapeutické cvičenia.

V období rehabilitácie je predpísaná fyzioterapia zameraná na zvýšenie tonusu kostrových a dýchacích svalov, rozvoj správneho držania tela a chôdze: elektroforéza, elektroterapia a magnetoterapia, procedúry tepelnej liečby (terapeutické blato, parafín, ozokerit), vodoliečba (plávanie, hydromasáž, perličkové kúpele). ,

Alternatívne zaobchádzanie

Alternatívne zaobchádzanie môže pomôcť pri príprave na chirurgický zákrok a stimulovať regeneračné procesy v tele, nasýtiť ho nie syntetickými, ale prírodnými vitamínmi.

Je užitočné používať vitamínové a minerálne zmesi, ktoré posilňujú imunitný systém, zlepšujú krvný obeh a urýchľujú hojenie pooperačných rán.

Rozdrvte akýmkoľvek spôsobom 500 g brusníc, pohár ošúpaných orechov Voloshsky, štyri veľké jablká so zelenou pokožkou a jadro odstráňte. Pridajte pol pohára vody a 500 g cukru, položte na malý oheň. Varte za stáleho miešania. Skladujte v pohári s vekom. Trvať niekoľkokrát denne v lyžici.
Sušené marhule, hrozienka, vlašské orechy, citróny mleté \u200b\u200brovnakým spôsobom akýmkoľvek spôsobom odstránením semien, ale šupkou. V rovnakom množstve nalejte med, dobre premiešajte. Uchovávajte v chladničke v sklenenej nádobe s vekom. Ráno, 30 minút pred jedlom, zjesť lyžicu tejto zmesi.

Je dobré piť čerstvo pripravené šťavy z dostupnej zeleniny a ovocia (v zime - mrkva, jablko, citrus), môžu sa miešať napríklad klasickou kombináciou - mrkva a jablko. Priebeh liečby šťavy pokračuje tri týždne, týždeň - raz denne ráno pred jedlom pol pohára, II týždeň - rovnaké množstvo, ale ráno a pred večerou, III týždeň - opäť raz pol pohára. Kurz sa môže opakovať, ale nie skôr ako za desať dní.

Môžete variť čierny aj zelený čaj so sušenými kúskami citrusovej kôry.

Je možné zvýšiť imunitu a zlepšiť krvný obeh, najmä v zime a na jar, keď má telo nedostatok vitamínov, pomocou arzenálu bylinných procedúr. Nasledujúce raňajky liečivých bylín sa po jedle po jedle vypijú namiesto čaju.

Rozdrvené listy žihľavy a citrónovej trávy (každá 150 g) sa zmiešajú s 50 g šalvie. Varte v termoske lyžičku fytomixu s vriacou vodou v objeme 200 ml. Po dvoch hodinách namáhania pridajte lyžičku medu.
Pripravte fytomix z rozdrvenej trávy šnúry, listov lesných jahôd a harmančekových kvetov. Varte lyžicu zmesi s vriacou vodou (250 ml), sceďte po 20 minútach.

Vypite infúziu sušeného červeného horského popola pol pohára štyrikrát denne: uvarte ½ litra vriacej vody, dve polievkové lyžice bobúľ, trvajte najmenej štvrť hodiny, kmeň, môžete pridať med.

homeopatie Patrí k konzervatívnym metódam liečby a je nepravdepodobné, že by pomohol korigovať vrodené deformácie, homeopatické lieky sú však celkom schopné pripraviť sa na chirurgický zákrok alebo aktivovať regeneračný proces. Album Arsenicum, Arnica, Mancinella prispieva k hojeniu rán, Kalkareymu fluór a Kalkareymu fosforu a fosforu. Je potrebné poznamenať, že homeopatické lieky by mal predpisovať homeopatický lekár.

Lekáreň homeopatický prípravok Traumeel C môže byť použitý v pooperačnom období, využívajúc jeho vysoké regeneračné vlastnosti. Účinnosť liečiva je spôsobená jeho schopnosťou aktivovať reakčný reťazec imunitného systému, čo vzrušuje klon Th3 lymfocytov. Výsledkom je normalizácia rovnováhy prozápalových a protizápalových cytokínov v mieste operácie, čo pomáha eliminovať opuchy, bolesti a hyperémiu. Obnovuje narušenú mikrocirkuláciu krvi a funkcie tkanív.

Injekcie sa podávajú intramuskulárne a intradermálne, pod kožu, podľa metódy biopunktúry a homeosinézie. Denná dávka pre pacientov od šiestich rokov je 2,2 ml až šesť rokov - nie viac ako 0,55 ml. V ťažkých prípadoch môžu dospelí vstúpiť do dvoch ampúl počas dňa.

Keď sa stav zlepší, prechádzajú na tabletovú formu lieku (sublinguálne): pacientom od troch rokov môže byť predpísaná tableta v troch dávkach, 0 - 2 roky - polovica tablety v troch rozdelených dávkach. Na zmiernenie akútnych stavov sa tablety resorbujú v intervale štvrtiny hodiny. Tento postup sa môže vykonávať dve hodiny (nie viac ako osem recepcií).

Poľský syndróm je vrodená patológia hrudníka, pliec a dlaní. Zriedkavé ochorenie sa diagnostikuje u 1 novorodenca z 30 000. V 70% prípadov sa anomálie vyskytuje u kojencov mužského pohlavia, u 30% prípadov u dojčiat. Ochorenie môže byť spojené s dextrokardiou a zrkadlovým usporiadaním vnútorných orgánov. Patológia vyžaduje včasnú diagnostiku a včasný chirurgický zákrok, ktorý vám umožní dosiahnuť dobré výsledky a dáva pacientovi možnosť žiť celý život.

Čo je to?

Poľský syndróm nie je genetické ochorenie. Vedci nenašli gény, ktoré sú zodpovedné za prenos patológie z rodiča na dieťa. Lekári naznačujú, že anomália je spôsobená poruchami krvného obehu v stavcových a / alebo subklaviálnych artériách po 6 týždňoch vývoja plodu.

Poľský syndróm je pravostranná patológia, ktorá sa vyznačuje:

nedostatočne vyvinuté svaly hrudníka alebo ich monolaterálna neprítomnosť;
defekty dlhých tubulárnych kostí, rebier, prsných žliaz alebo obličiek;
anomálie horných končatín;
pľúcna prietrž a ťažká respiračná tieseň.

V ICD-10 sa patológia nachádza v sekcii Q65 - Q79 „Vrodené malformácie pohybového aparátu“. Syndrómu bolo pridelené číslo Q79.8 „Iné malformácie pohybového aparátu.“

Druhy chorôb

V závislosti od miesta defektu je choroba podmienečne rozdelená na dva typy:

pravostranný - vyskytuje sa u 80% pacientov;
ľavostranné - diagnostikuje sa iba v 20% prípadov.

Ľavostranná patológia je niekedy sprevádzaná zrkadlovým usporiadaním vnútorných orgánov alebo dextracardiou, pri ktorej je srdce bližšie k pravej strane hrudníka.

Pri vrodenej malformácii sa kostný chrupavkový rám a svalový korzet môžu vyvíjať rôznymi spôsobmi. V závislosti od závažnosti poruchy a jej charakteristických znakov sa rozlišujú štyri hlavné stupne:

Štádium I - prirodzená forma rebier, normálna štruktúra chrupavky a kostného tkaniva, chýba však svalová vrstva a podkožná tuková vrstva;
II. Fáza - rebrá sa vyvíjajú normálne, ale klesajú v oblasti chrupavky a na druhej strane majú kýpený tvar, hrudná kosť je otočená do strany;
Etapa III - hrudník je v dôsledku nedostatočne vyvinutej chrupavky veľmi naklonený doprava alebo doľava, kosti majú normálnu štruktúru;
IV etapa - horná časť kmeňa je silne posunutá, chýba jedno až štyri rebrá.

V závislosti od miesta je patológia rozdelená na deformáciu bočnej, zadnej alebo prednej steny.

Príčiny anomálií

Príčiny poruchy ešte neboli skúmané. Vedci predložili niekoľko teórií pôvodu poľského syndrómu. Najbežnejšia je vaskulárna. Podľa tejto teórie, v 6. týždni vývoja plodu, embryo narušuje krvný obeh v subklaviálnej a / alebo stavcovej oblasti a vyskytuje sa hypoplázia veľkej tepny alebo jej vetvy.

Priemer artérie sa zmenšuje, čo vedie k zníženiu rýchlosti toku krvi a nedostatku kyslíka v tkanivách, za ktoré je zodpovedná. Hypoxia tkaniva je hlavnou príčinou nedostatočne vyvinutých svalov, prsníkov, podkožného tkaniva, kože a hornej končatiny. Čím menší je priemer subklaviálnej tepny, tým ťažšia je defekt.

Iní vedci sa domnievajú, že poľský syndróm sa vyskytuje v dôsledku zlyhania v migrácii buniek, z ktorých embryo tvorí základy svalového korzetu a kostného chrupavkového rámu.

Lekári sa snažia pochopiť, aké faktory vedú k hypoplázii subclaviálnej tepny a závadám. Niektorí veria, že na vine môžu byť vnútromaternicové úrazy plodu. Iní zvažujú chemické, environmentálne, infekčné a radiačné príčiny. Existuje aj teória o genetickej predispozícii, zatiaľ však neexistuje žiadny skutočný dôkaz o všetkých uvedených hypotézach.

príznaky

Medzi charakteristické znaky poľského syndrómu patrí:

jednostranné zaostávanie (hypoplázia) hlavného svalu pectoralis;
jednostranná aplázia (neprítomnosť) menšieho alebo väčšieho svalu pectoralis, zvyčajne hrudnej kosti;
deformácia kostnej chrupavky;
aplázia alebo nedostatočné vyvinutie jedného prsníka;
nedostatok chrupavkového a / alebo kostného tkaniva;
lokálna alopécia hrudníka a podpazušia;
riedenie kože a podkožného tkaniva;
nedostatok tuku;
atelia - neprítomnosť jednej alebo dvoch bradaviek naraz;
deformácia chrbta, rovnako ako predné zubné a vonkajšie šikmé svaly.

Patológia je často sprevádzaná abnormalitami vo vývoji rúk a paží:

syndakticky - zostrih niekoľkých prstov;
brachydactyly - príliš krátkymi a malými prstami;
nedostatok kefy;
nezvyčajne malá veľkosť kefy.

Pacienti s ochorením na ľavej strane nemusia mať rebrá, ktoré by mali chrániť srdce. Orgán je umiestnený pod tenkou vrstvou kože a podkožného tkaniva, takže akékoľvek, dokonca menšie traumy na hrudníku môžu spôsobiť poruchu krvného obehu, zlyhanie dýchania a zástavu srdca.

V zriedkavých prípadoch novorodenci nemajú takmer celý kostný korzet. Patológia vedie k prietrži pľúc a respiračnému zlyhaniu, ktoré sa vyvíja vo veľmi mladom veku.

Poľský syndróm je diagnostikovaný v prvých dňoch alebo mesiacoch života. Ak dieťa nemá rebrá, rodičia si môžu všimnúť pulzujúce srdce. Je zreteľne viditeľný cez tenkú pokožku. Patológia je tiež indikovaná abnormálnym vývojom lopatky alebo kľúčnej kosti, lievikovitej alebo kýlovej deformácie hrudnej oblasti, hrudnej kosti hrudníka a neprirodzeného zakrivenia chrbtice.

U pacientov s prvým štádiom choroby je diagnostikovaný syndróm Poľska v období dospievania alebo dospelosti. Dievčatá si všimli, že nerastú jedným prsníkom, av podpazuší, ktoré sa nachádza na defektnej strane, nie sú žiadne vlasy.

Mladí muži venujú pozornosť svojej osobitosti, keď sa začínajú aktívne venovať športu a čerpajú svoje prsné svaly. Všimli si, že jedna strana hrudníka sa nevyvíja, hoci druhá zväčšuje objem a stáva sa výraznejšou.

Poľský syndróm v prvej a druhej etape neovplyvňuje hormonálne pozadie a nebráni osobe v športe. U pacientov s tretím a štvrtým stupňom patológie je krvný obeh často narušený, vyskytujú sa problémy s tlakom, poruchy dýchacieho systému a rezistencia na ochorenia dýchacích ciest.

Deti s ťažkým poškodením trpia chronickou únavou a únavou, zvýšenou podráždenosťou, častými bolesťami hlavy a ospalosťou. Vo vývoji často zaostávajú za rovesníkmi kvôli zníženej schopnosti pracovať a kognitívnym funkciám.

Porucha arteriálneho toku krvi vedie k hypoplazii obličiek a pľúc, ktorá sa nachádza na defektnej strane, ako aj k patológiám srdca: otáčanie orgánu v smere hodinových ručičiek, rozširovanie jeho hraníc alebo odchýlenie sa od svojej normálnej polohy.

Diagnostika anomálií

Diagnóza poľského syndrómu je potvrdená chirurgom. Lekár najskôr vykoná vizuálne vyšetrenie hrudníka a potom predpíše niekoľko vyšetrení:

x-ray - odhaľuje stupeň a typ lézie kostného tkaniva;
počítačová tomografia alebo MRI - umožňuje vám študovať stav mäkkých tkanív a chrupavky;
Ultrazvuk subklaviálnej artérie - určuje jej priemer, pomáha identifikovať znaky krvného obehu a zásobovania krvou deformovaným svalom;
elektrokardiografia - umožňuje diagnostikovať srdcové choroby.

dopplerografia veľkých plavidiel;
Ultrazvuk srdca;
echokardiografia;
ergometria bicykla.

V prípade problémov s pľúcami a zhoršenou respiračnou funkciou je pacient odkázaný na pulmonológa a ponúknutý na podstúpenie spirografie, ako aj ďalšie ďalšie vyšetrenia.

Integrovaný prístup k diagnostike umožňuje lekárom určiť stupeň deformácie a vyhodnotiť objem rekonštrukčných zásahov zameraných na obnovenie hrudníka a zlepšenie kvality života pacienta.

Liečba syndrómu v Poľsku

Vrodené malformácie sa liečia chirurgicky. Typ operácie závisí od štádia patológie.

Prvá fáza liečby

Pacientom s hypopláziou alebo apláziou prsného svalu sa odporúča konzultovať s plastickým chirurgom a operáciu zameranú na odstránenie kozmetického defektu. Chirurgické ošetrenie pozostáva z dvoch fáz:

Tvorba svalového rámu a svalovej vrstvy. Lekári používajú na zákrok svalovú hmotu latissimus dorsi, menej často svaly rekta abdominis.
Implantácia silikónovej protézy a tvorba bradavky.

Operácia sa vykonáva pre mužov aj pre ženy. Pacientom so zníženým svalstvom nie je dovolené športovať. Transplantovaný orgán sa nemôže úplne rozvinúť, ale to nebráni mužom a ženám dosiahnuť úspech v rôznych športoch.

Operácia odstránenia kozmetickej chyby sa vykonáva po 18 až 20 rokoch. V detstve a dospievaní je použitie chirurgických zákrokov zbytočné. Transplantácia môže spomaliť vývoj hrudníka a zhoršiť poruchu.

Chirurgické riešenie problému v ranom veku je vhodné iba syndikátne. Dieťa bude potrebovať konzultáciu ortopedického chirurga. Lekár vyvinie optimálnu liečebnú stratégiu pre poľský syndróm a zrekonštruuje kĺbové prsty.

Ak anomália nezasahuje do pacienta, plastická chirurgia sa môže vynechať. Transplantácia latissimus dorsi neovplyvňuje chrbticu, ale vedie k miernej asymetrii a tvorbe jaziev v podpazuší, odkiaľ sa materiál berie, takže pred zákrokom by ste mali starostlivo zvážiť všetky jeho výhody a nevýhody.

Liečba druhej a tretej etapy

Závažná deformita hrudníka je indikáciou Nassovej torakoplastiky. Minimálna invazívna procedúra sa zvyčajne vykonáva na začiatku alebo dospievania, ale u dospelých pacientov s poľským syndrómom nie je kontraindikovaná.

Operácia zvyšuje objem pleurálnych dutín, spúšťa regresiu respiračných porúch a je odporúčaná pri ochoreniach srdca spôsobených deformitou tvaru lievika.

Chirurgické ošetrenie sa uskutočňuje v celkovej anestézii. Lekár robí niekoľko malých rezov, ktorými zavádzajú do hrudnej klietky kovové platne. Štruktúry vyrobené z titánu alebo ocele prechádzajú pod rebrá a dávajú kostnému tkanivu správny tvar.

Deformácie hrudníka môžu byť tiež ošetrené silikónovými alebo hydrogélovými endoprotézami. Implantáty vizuálne znižujú defekt a chránia srdce pred zraneniami.

Štvrté štádium liečby

Pri absencii jedného alebo viacerých rebier sa oplatí uchýliť sa k rekonštrukčnej chirurgii. Existujú tri hlavné liečby:

inštalácia sieťoviny alebo titánových rebier na ochranu srdca;
rozdelenie zdravých rebier umiestnených nad a pod deformovanou zónou;
transplantácia rebier zo zdravej časti hrudníka.

Prvá možnosť sa odporúča deťom v predškolskom a školskom veku. Rám oka a titánové platne nezasahujú do normálneho vývoja hrudníka, zatiaľ čo štiepenie a transplantácia vedie k závažným komplikáciám a problémom v dospelosti.

Druhá a tretia metóda sa odporúča pre dospelých pacientov so syndrómom Poľska, hoci vyvolávajú veľa otázok. Rozdelenie rebier často vedie k ich oslabeniu, a preto sú v modernej chirurgii preferované kovové implantáty a syntetické kostry, ktoré nahrádzajú svalové tkanivo.

Chirurgickí pacienti majú dovolené spať na bruchu a zdvíhať ruky, ale odporúča sa, aby sa zabránilo zásahu do operovaného priestoru.

Prevencia poľského syndrómu neexistuje. Ani odmietnutie zlých návykov, ani vyvážená výživa rodičov alebo športu nezabráni patológii, ale deti s anomáliou sa môžu stať plnoprávnymi členmi spoločnosti a žiť do veľmi vysokého veku. Hlavnou vecou je včas vyhľadať pomoc lekára a riadiť sa všetkými odporúčaniami špecialistu.

- komplex malformácií vrátane neprítomnosti malého a / alebo veľkého prsného svalu, zníženia hrúbky podkožného tuku v oblasti hrudníka, neprítomnosti alebo deformácie niekoľkých rebier, neprítomnosti bradavky alebo prsnej žľazy, skrátenia prstov, úplného alebo neúplného kĺbu prstov a tiež nedostatok vlasov v podpazuší. Porucha je jednostranná, častejšie sa pozoruje vpravo. Závažnosť porušení sa môže veľmi líšiť. Diagnóza je založená na klinických nálezoch, rádiografii, MRI a ďalších štúdiách. Liečba je zvyčajne chirurgická - torakoplastika, korekcia poškodenia štepu, kozmetické procedúry.

ICD-10

Q79.8 Iné malformácie pohybového ústrojenstva

Všeobecné informácie

Poľský syndróm je pomerne zriedkavá vrodená malformácia. Zistilo sa to u jedného z 30 - 32 tisíc novorodencov. Čiastočné opisy tejto patológie boli prvýkrát vypracované Frorierom a Lallemandom v prvej polovici 19. storočia, ale choroba bola pomenovaná po anglickom študentovi medicíny v Poľsku, ktorý tiež vytvoril čiastočný popis defektu v roku 1841. Vyskytuje sa ojedinele, rodinná náchylnosť nie je dokázaná. Vyznačuje sa veľkou variabilitou - u rôznych pacientov sa pozorujú významné rozdiely v závažnosti aj v prítomnosti alebo neprítomnosti určitých defektov.

dôvody

Špecialisti v oblasti hrudnej chirurgie, traumatológie a ortopedie naznačujú, že príčinou tejto anomálie je narušenie migrácie embryonálnych tkanív, z ktorých sa tvoria prsné svaly. Existujú tiež teórie spájajúce poľský syndróm s vnútromaternicovými léziami alebo hypopláziou subklaviálnej artérie. Žiadna z týchto teórií zatiaľ nedostala spoľahlivé potvrdenie.

patogenézy

Hlavnou a najkonštantnejšou zložkou tohto komplexu malformácií je hypoplázia alebo aplazia prsných svalov, ktoré môžu byť doplnené ďalšími príznakmi. Mierny nedostatočný rozvoj alebo absencia kostnej chrupavky je možná. V niektorých prípadoch na postihnutej strane úplne chýbajú nielen svaly, tukové tkanivo a chrupavka, ale aj kostná časť rebier. Medzi ďalšie možné príznaky poľského syndrómu patrí brachidakticky (skrátenie prstov) a syndakticky (kĺb prstov) na postihnutej strane. Niekedy dôjde k zníženiu veľkosti kefy alebo jej úplnej neprítomnosti.

Na defektnej strane je tiež možné zistiť neprítomnosť prsnej žľazy (amastia), neprítomnosť bradavky (atélia) a neprítomnosť vlasov v podpazuší. V 80% prípadov sa na pravej strane zistí komplex porúch. Pri ľavostrannej verzii poľského syndrómu sa niekedy vyskytuje opačné usporiadanie vnútorných orgánov - od dextracardie, v ktorej je srdce napravo a zostávajúce orgány zostávajú na svojom mieste, až po zrkadlové usporiadanie, v ktorom je spätná (zrkadlová) lokalizácia všetkých orgánov.

Pri ľavostrannom variante ochorenia, normálnom umiestnení srdca a ťažkej hypoplázii polovice hrudníka zostáva srdce zle chránené pred vonkajšími vplyvmi a niekedy sa môže nachádzať priamo pod kožou. V takýchto prípadoch existuje bezprostredné nebezpečenstvo pre život pacienta, pretože akákoľvek mozgová porážka môže spôsobiť vážne zranenie a zastavenie srdca. V iných prípadoch nie sú následky také závažné a môžu sa líšiť od zhoršených dýchacích a obehových funkcií v dôsledku deformácie hrudníka až po čisto kozmetický defekt spôsobený nedostatkom svalov a / alebo prsníkov.

príznaky

Symptómy poľského syndrómu sú spravidla jasne viditeľné aj pre laikov a rodičia ich zvyčajne zisťujú v prvých dňoch života dieťaťa. Charakteristická je asymetria hrudníka, absencia alebo nedostatočný vývoj svalov a nedostatočný rozvoj podkožného tuku. Ak sa defekt nachádza na boku srdca, pri absencii rebier môžete pozorovať srdcový rytmus priamo pod kožou. U dievčat počas puberty prsia na boľavých stranách nerastú alebo sú zakrpatené. V niektorých prípadoch (s hypopláziou svalov v neprítomnosti iných defektov) u chlapcov je poľský syndróm diagnostikovaný iba v mladom veku, keď po športe sú pacienti u lekára kvôli asymetrii, ktorá vznikla medzi „pumpovanými“ normálnymi a hypoplastickými prsnými svalmi.

Existujú štyri hlavné možnosti formovania hrudníka so syndrómom Poľska. Pri prvej možnosti (pozorovanej u väčšiny pacientov) nie je narušená štruktúra chrupavky a častí kostí rebier, tvar hrudníka je zachovaný, anomálie sa zistí iba na úrovni mäkkých tkanív. Pri druhej možnosti je zachovaná kosť a chrupavka rebier, ale klietka rebier má nepravidelný tvar: na postihnutej strane sa zistí výrazné zatiahnutie chrupavkových rebier, hrudná kosť sa otočí (obráti sa na polovicu) a deformácia hrudníka sa často zistí na opačnej strane.

Tretia možnosť je charakterizovaná hypopláziou kostnej chrupavky so zachovaním kostnej časti rebier. Hrudník je mierne „zošikmený“, hrudná časť je mierne naklonená k boľavej strane, nie je však pozorovaná žiadna vážna deformácia. Vo štvrtom uskutočnení je detegovaná neprítomnosť chrupaviek aj častí kostí jedného, \u200b\u200bdvoch, troch alebo štyroch rebier (od tretieho po šieste). Rebrá na postihnutom bočnom dreze sú detekované výraznou rotáciou hrudnej kosti.

diagnostika

Na potvrdenie diagnózy a stanovenie taktiky liečby poľského syndrómu sa vykonáva séria inštrumentálnych štúdií. Na základe röntgenového snímania hrudníka sa posudzuje závažnosť a povaha patologických zmien v kostných štruktúrach. Aby sa vyhodnotil stav chrupavky a mäkkých tkanív pacienta, sú odosielané na MRI a CT hrudníka. Ak existuje podozrenie na sekundárne patologické zmeny vo vnútorných orgánoch, predpíše sa kardiológ a pulmonológ, štúdie funkcie externého dýchania, EKG, EchoEG a ďalšie štúdie.

Liečba syndrómu v Poľsku

Chirurgické ošetrenie, zvyčajne začína v ranom veku, sa vykonáva plastickými a hrudnými chirurgmi. Objem terapeutických opatrení závisí od prítomnosti a závažnosti určitých patologických zmien. Takže pri drsnej patológii s absenciou rebier a deformáciou hrudníka môže byť potrebné množstvo fázových chirurgických zákrokov, aby sa zaistila bezpečnosť vnútorných orgánov a normalizovalo sa vonkajšie dýchanie. A s izolovanou absenciou prsného svalu a normálnou formou hrudníka je jediným účelom operácie odstránenie kozmetickej chyby.

Ak je to potrebné, opravte abnormality rúk (napríklad eliminujte syndakticky), ktoré priťahujú traumatológov a ortopédov. V prítomnosti patológie z vnútorných orgánov pacientov sa označujú ako kardiológovia a pulmonológovia. Cieľom liečby hlavnej patológie je vytvoriť optimálne podmienky na ochranu a fungovanie vnútorných orgánov, obnoviť normálny tvar hrudníka a obnoviť normálne anatomické vzťahy medzi mäkkými tkanivami.

Geneticky určený komplex malformácií vrátane neprítomnosti hlavných a (alebo) prsných svalov, čiastočnej alebo úplnej fúzie prstov medzi sebou (syndakticky), ich skrátenia (brachydaktyly), neprítomnosti bradavky (atélia) a (alebo) samotnej prsnej žľazy (amastia), deformácia alebo neprítomnosť niekoľkých rebier, zníženie hrúbky vrstvy podkožného tuku a neprítomnosť vlasov v oblasti podpazušia.

Jednotlivé zložky tohto syndrómu boli prvýkrát opísané Lallemandom (1826) a Frorierom (1839), pomenovali ho však Alfred Alfred, študent angličtiny, ktorý v roku 1841 poskytol čiastočný popis tejto deformácie. Úplný opis poruchy pohybového aparátu uverejnil Thompson po 54 rokoch - v roku 1895.

Vo veľkej väčšine prípadov (približne 80%) je poľský syndróm pravostranný. Ľavý bočný variant je niekedy spojený s reverzným usporiadaním vnútorných orgánov, počínajúc dextracardiou, keď je len srdce lokalizované vpravo a až po plnú formu spätného (zrkadlového) usporiadania vnútorných orgánov. Deformácia hrudníka sa v tomto prípade líši od mierneho stupňa hypoplazie po vrodenú neprítomnosť (aplazia) kostnej chrupavky alebo dokonca celých rebier na strane zodpovedajúcej lézii.

Fyzikálne vyšetrenie a röntgenová snímka sú dostatočné na diagnostikovanie poruchy rebrového svalu. S cieľom študovať vnútorné orgány a posúdiť ich stav na základe špecifickej klinickej situácie sa predpisujú ďalšie výskumné metódy.

Liečba poľského syndrómu je chirurgická a jeho cieľom je, po prvé, odstránenie defektov rebier a obnovenie celistvosti kostry, po druhé, musí sa odstrániť existujúci stiahnutie vo vnútri polovice hrudníka a po tretie, vytvoriť normálne anatomické vzťahy mäkkých tkanív vrátane modelovanie bradavky, protetika prsníka u žien a opravy svalov u mužov.

Z technického hľadiska ide o veľmi zložité operácie, ktoré sa vykonávajú v ranom veku. Spravidla sa vykonáva celý rad zásahov, pretože je takmer nemožné dosiahnuť dobrý výsledok v rovnakom čase - zvyčajne je to spojené s neodôvodneným predĺžením trvania zásahu a zvýšením jeho invazívnosti.

Plastickú chirurgiu hrudníka zúženia vykonal Dr. med. Rudakov S.S. a kandidát lekárskych vied Korolev P.A.

Fotografie muža 18 rokov s VDGK 2 stupne, asymetrický tvar, aplázia prsných svalov a hrudná žľaza vpravo. Pred operáciou a výsledok 7 mesiacov po operácii.

Jeden rok po operácii sa plánuje inštalácia prsného implantátu vpravo

Podľa plánu je deformácia kosti najskôr odstránená a defekt rebra je nahradený a až potom je uskutočnený prechod do ďalších stupňov. V závažných prípadoch môže byť niekedy potrebné autotransplantovať rebrá. V prípade abnormalít rúk (roztavených prstov) sa jedná o ortopedických chirurgov, v prípade problémov s vnútornými orgánmi - vhodných odborníkov.

Porucha je jednostranná, častejšie sa pozoruje vpravo. Závažnosť porušení sa môže veľmi líšiť. Diagnóza je založená na klinických nálezoch, rádiografii, MRI a ďalších štúdiách. Taktika liečby sa určuje individuálne.

Poľský syndróm

Poľský syndróm je pomerne zriedkavá vrodená malformácia. Zistí sa u jedného z hlodavcov. novorodenci. Čiastočné opisy tejto patológie boli prvýkrát vypracované Frorierom a Lallemandom v prvej polovici 19. storočia, ale choroba bola pomenovaná po anglickom študentovi medicíny v Poľsku, ktorý tiež vytvoril čiastočný popis defektu v roku 1841. Vyskytuje sa ojedinele, rodinná náchylnosť nie je dokázaná. Vyznačuje sa veľkou variabilitou - u rôznych pacientov sa pozorujú významné rozdiely v závažnosti aj v prítomnosti alebo neprítomnosti určitých defektov.

Predpokladá sa, že príčinou tejto anomálie je narušenie migrácie embryonálnych tkanív, z ktorých sa tvoria prsné svaly. Existujú tiež teórie spájajúce poľský syndróm s vnútromaternicovými léziami alebo hypopláziou subklaviálnej artérie. Žiadna z týchto teórií zatiaľ nedostala spoľahlivé potvrdenie.

Patologická anatómia s poľským syndrómom

Príznaky a diagnostika poľského syndrómu

Existujú štyri hlavné možnosti formovania hrudníka so syndrómom Poľska. Pri prvej možnosti (pozorovanej u väčšiny pacientov) nie je narušená štruktúra chrupavky a častí kostí rebier, tvar hrudníka je zachovaný, anomálie sa zistí iba na úrovni mäkkých tkanív. Pri druhej možnosti sa zachováva kosť a chrupavka rebier, ale klietka rebier má nepravidelný tvar: na postihnutej strane sa zistí výrazné zatiahnutie chrupavky rebier, hrudná kosť sa otočí (otočená do polovice) a deformácia hrudníka sa často zistí na opačnej strane.

Liečba syndrómu v Poľsku

Liečba poľského syndrómu je chirurgická, zvyčajne sa začína v ranom veku, hrudnými a plastickými chirurgmi. Objem terapeutických opatrení závisí od prítomnosti a závažnosti určitých patologických zmien. Takže pri drsnej patológii s absenciou rebier a deformáciou hrudníka môže byť potrebné množstvo fázových chirurgických zákrokov, aby sa zaistila bezpečnosť vnútorných orgánov a normalizovalo sa vonkajšie dýchanie. A s izolovanou absenciou prsného svalu a normálnou formou hrudníka je jediným účelom operácie odstránenie kozmetickej chyby.

Prvou a hlavnou časťou liečby poľského syndrómu je eliminácia deformácie kostí a nahradenie defektov rebier. Používa sa niekoľko metód torakoplastiky. Pri lokalizácii defektu na pravej strane a neprítomnosti dvoch alebo troch rebier sa transponujú podkladové rebrá. Ak sú postihnuté štyri rebrá, transplantuje sa kostná svalovina transplantovaná zo zdravej polovice hrudníka pacienta. Ak je to potrebné, vykoná sa nápravná klinovitá sternotómia (odstránenie hrudnej kosti, aby sa upravil jej tvar a poloha zo šikmej na priamu).

V súčasnosti sa chirurgické zákroky, spolu s použitím vlastných tkanív pacienta, stále častejšie uskutočňujú pomocou implantátov vyrobených zo špeciálnych inertných syntetických materiálov. V niektorých prípadoch je v predškolskom veku nainštalovaná špeciálna sieťka v oblasti defektu rebier, ktorá chráni vnútorné orgány bez toho, aby narúšala normálny rast rebier - táto taktika znižuje pravdepodobnosť sekundárnych deformácií hrudníka spôsobených nerovnomerným rastom operovaných a neoperovaných rebier pacienta.

Pri izolovaných svalových defektoch sa uskutočňuje transplantácia predného svalu zubnej dutiny alebo rekta abdominis. Je tiež možné nahradiť prsné svaly individuálne vyrobeným silikónovým štepom. U žien je dôležitou súčasťou liečby rekonštrukčná mamoplastika - odstránenie kozmetického defektu, ktorý vznikol v dôsledku nedostatočného rozvoja alebo nedostatku prsnej žľazy. Na obnovenie anatomických vzťahov medzi mäkkými tkanivami sa používa pohyb svalu latissimus dorsi a nejaký čas po hojení rán sa inštaluje silikónová protéza prsníka.

Poľský syndróm

Poľský syndróm je abnormalita vývinu hrudníka v súvislosti s neprítomnosťou alebo nedostatočným rozvojom prsných svalov. Tieto patológie sa tvoria v období vnútromaternicového vývoja a môžu ovplyvňovať nielen svaly, ale aj kosti. V lekárskej praxi sa vyskytli prípady, keď jedno alebo viac rebier chýbali alebo boli nedostatočne vyvinuté. Tento syndróm je navyše sprevádzaný ďalšími príznakmi: skrátenie ramena z poranenej strany tela, nedostatočne vyvinutá alebo dokonca chýbajúca ruka, úplná alebo čiastočná absencia prstov. Externe sa prejavuje vo forme asymetrie hornej časti tela.

Dôvody rozvoja

V priebehu výskumu sa zistilo, že poľský syndróm sa vyskytuje v dôsledku zhoršeného pohybu embryonálnych buniek, ktoré tvoria svaly. Tento syndróm sa nededí. Existujú tiež teórie, ktoré uvádzajú, že príčinou tejto anomálie môžu byť vnútromaternicové poranenia alebo hypoplazia subklaviálnej artérie, ale spoľahlivosť týchto údajov nebola oficiálne potvrdená.

príznaky

Podľa štatistík je poľský syndróm zriedkavým defektom. Narodilo sa s ním asi 1 dieťa na 32 tisíc novorodencov. Rodičia si môžu túto patológiu u dieťaťa všimnúť takmer okamžite po narodení. Navonok sa prejavuje vo forme asymetrie hrudníka, na dotyk je cítiť neprítomnosť svalov a podkožného tuku na poškodenej strane hrudníka. Ak sa defekt nachádza na ľavej strane hrudníka, voľným okom bude viditeľná pulzácia srdcového svalu.

Anatomicky sa hlavný sval pectoralis skladá z troch častí:

Okrem toho, poľský syndróm zahŕňa príznaky, ako je skrátenie ruky, syndakticky, to znamená prstový kĺb, nedostatok bradavky alebo celá mliečna žľaza na poškodenej strane hrudníka.

Poľský syndróm je tiež charakterizovaný patologickou štruktúrou subclaviálnej tepny a krvných ciev. Priemer artérie prekračuje normu, čo vedie k zhoršeniu toku krvi v abnormálne rozvinutej polovici hrudníka v dôsledku zníženia odporu stien cievy.

S touto anomáliou existujú nasledujúce možnosti formovania hrudníka:

Anomálie vo vývoji svalového a tukového tkaniva, zatiaľ čo vývoj kostí a chrupavkových štruktúr nie je narušený.
Deformácia hrudníka. Kosti a chrupavky kostnej časti sú zachované, ale zdeformované. Hrudník je zvyčajne náchylný na kýl.
Anomálie vo vývoji mäkkých tkanív a chrupaviek v neprítomnosti narušeného vývoja kostnej štruktúry rebier.
Nedostatočný vývoj alebo úplná absencia kostnej časti rebier, ktorá je v rozpore s vývojom svalov a chrupaviek.

Poľský syndróm sa veľmi často prejavuje vo forme malej kozmetickej chyby a je zrejmý až v prechodnom veku, keď sa prsné žľazy začínajú rozvíjať u dievčat, a u chlapcov zasiahnutá strana hrudníka na rozdiel od zdravej polovice prsníka nezískava reliéf. Úrodnosť žien (schopnosť otehotnieť deti) nie je ovplyvnená poľským syndrómom.

diagnostika

Okrem vonkajších príznakov sa na diagnostikovanie poľského syndrómu používajú tieto metódy:

röntgenové vyšetrenie. Umožňuje určiť prítomnosť patológie vývoja kostnej štruktúry rebier;
počítačová tomografia a magnetická rezonancia. Používa sa na určenie abnormalít vo vývoji svalového tkaniva a chrupavky;
konzultácie a vyšetrenia kardiológom a pulmonológom. Spôsobuje podozrenie na poškodenie vnútorných orgánov hrudníka.

liečba

Na liečbu tohto stavu sa používa iba chirurgický zákrok, ak je však vada iba kozmetická a nemá vplyv na zdravie a fungovanie vnútorných orgánov, potom je operácia dobrovoľná. V závislosti od závažnosti anomálie je možné vykonať niekoľko operácií:

Operácia na obnovu kostnej štruktúry rebier,
Chirurgia na obnovenie tvaru hrudníka (odstránenie deformácie),
Chirurgia na obnovu svalového tkaniva, implantáciu prsníka, tvorbu bradavky,
Operácia na odstránenie syndakticky, nedostatočného rozvoja ruky a ďalších súvisiacich chýb.

Obnovenie rebier sa uskutočňuje transplantáciou častí rebier na zdravú stranu hrudníka alebo implantáciou titánových implantátov. Ak sa operácia obnovy kostnej časti rebier uskutočňuje v ranom veku, potom je ako rebrová stena nainštalovaná špeciálna hustá sieť, ktorá neinterferuje s vývojom rebier, ale vykonáva ochrannú funkciu pre srdce a pľúca. Je to spôsobené skutočnosťou, že existuje pravdepodobnosť opakovanej deformácie hrudníka v dôsledku nerovnomerného vývoja zdravých a transplantovaných rebier.

Pri obnove mäkkých tkanív sa používa transplantácia časti svalu latissimus dorsi, svalu predného dentátu alebo svalu rekta abdominis. V niektorých prípadoch sa používajú silikónové implantáty.

Po operácii je predpísaný priebeh antibiotík. Nie je zakázané používať alternatívne metódy na zlepšenie metabolizmu, ale je to možné iba po konzultácii s lekárom.

Prognóza po operácii je veľmi priaznivá. Odstránenie kozmetického defektu, ktorý neovplyvňuje fungovanie vnútorných orgánov a rúk, zvyšuje sebavedomie pacienta a v ťažkých prípadoch táto operácia umožňuje pacientovi žiť celý život. Prevažná väčšina pacientov po operácii nepociťuje nepohodlie ani ďalšie zdravotné problémy.

Bohužiaľ neexistuje spôsob, ako zabrániť výskytu poľského syndrómu. Ak rodičia nezneužívajú zlé návyky, vedú zdravý a aktívny životný štýl, podrobujú sa včasným vyšetreniam a nevyhnutnej liečbe, zvyšuje sa tým možnosť mať zdravé dieťa.

Poľský syndróm: príčiny a možnosti liečby

Urobte si stretnutie

Položte otázku online

Požiadajte o spätné volanie

Problémy s postavou alebo štruktúrou tela sú rôzne. Dnes chceme našim čitateľom povedať o poľskom syndróme, ktorý je jednou z patológií štruktúry tela. Hrudný chirurg, Ph.D. odpovedal na naše otázky - Vladimir Alexandrovič Kuzmichev.

- Vladimir Alexandrovich, pravdepodobne je najlepšie začať príbehom o tom, čo je to poľský syndróm? Ako sa prejavuje jeho prítomnosť vo fyziológii človeka a vo fungovaní jeho tela?

Poľský syndróm (Poľsko syndróm) je patológia, ktorá sa zvonka prejavuje vo forme čiastočnej alebo úplnej neprítomnosti prsných svalov, ktorá je doplnená ďalšími príznakmi. Napríklad pri nerozvinutí horných končatín, keď je znížená veľkosť ruky, môže dôjsť k fúzii alebo skráteniu prstov, môže dôjsť k úplnej absencii ruky, t.j. pozorovaná je asymetria. Môže dôjsť k nedostatočnému rozvoju svalu latissimus dorsi. A čo je najdôležitejšie z hľadiska fungovania tela, absencia alebo nedostatočné rozvinutie rebier na strane lézie. Platí to spravidla pre 3 a 4 rebrá, ktoré buď úplne chýbajú alebo sú nedostatočne vyvinuté. Alebo chrupavka úplne nezodpovedá hrudnej kosti. Na defektnej strane tiež existuje určitá degenerácia tukového tkaniva. Bežnejším znakom poľského syndrómu je nedostatočné rozvinutie dvoch častí hlavného svalu pectoralis. Hlavný sval pectoralis sa skladá z troch častí: subklaviálnej časti, hrudnej kosti a časti chrbtice. Spravidla neexistujú žiadne časti hrudnej a kostnej kosti. Alebo neexistuje úplne veľký prsný sval. Všetky ostatné príznaky sú zriedkavejšie, takže pacienti s poľským syndrómom majú často úplne úplnú kefu.

- Je strana porážky vždy rovnaká alebo existujú odchýlky?

- Odkiaľ pochádza názov syndrómu? Je to nejako spojené s Poľskom?

Nie, v tomto prípade sa názov tohto fenoménu vytvoril v mene anglického lekára, ktorý ako študent pracoval ako zdravotná sestra v márnici a videl túto vlastnosť na jednom z orgánov. Podrobne to preskúmal a opísal príznaky. Z jeho mena sa vytvorilo meno.

- Ako diagnostikovať prítomnosť tejto choroby?

V tomto prípade je diagnóza veľmi jednoduchá - podľa vzhľadu pacienta. Musím povedať, že tento stav je diagnostikovaný už v ranom veku podľa charakteristického stavu prsného svalu v oblasti ramien. Ak neexistuje prsný sval, potom má podpazušie veľmi špecifický vzhľad. V takýchto prípadoch rodičia prichádzajú s otázkou, čo majú robiť.

- A naozaj, čo by mali rodičia urobiť, ak zistia, že u ich dieťaťa bola takáto chyba? Čo ich najviac bojí?

Po prvé, znepokojivý je vzhľad dieťaťa, nedostatok svalov a srdcový rytmus priamo pod kožou, ak neexistujú rebrá.

- Zisťovanie syndrómu zanecháva určité vplyvy na výchovu dieťaťa z hľadiska obmedzenia jeho činnosti alebo zákazu akýchkoľvek činností?

Vo väčšine prípadov nemusia pacienti venovať pozornosť svojmu syndrómu, vyvíjajú sa dobre, napriek absencii prsného svalu je motorická aktivita ramena kompenzovaná. Existujú situácie, keď sa pacienti s nedostatkom prsného svalu aktívne zapájajú do športu, vrátane pacientov s vysokým úspechom. Ak nedôjde k poškodeniu hrudníka, je to čisto kozmetický problém a mali by sa riešiť spoločne plastickými a hrudnými chirurgmi.

- Majú muži aj ženy rovnaký problém? Existujú nejaké rozdiely?

Áno, riešenie kozmetického problému má pre mužov a ženy iný význam. U žien je nedostatočne vyvinutá mliečna žľaza, zatiaľ čo u mužov môže byť bradavka jednoducho nerozvinutá. V medicíne sa to nazýva Amazonský syndróm, pretože, ako viete, tieto dievčatá aktívne strieľali z luku a narušili rast jednej z mliečnych žliaz. Keďže prsné žľazy hrajú pre ženy dôležitú estetickú a funkčnú úlohu, často navštevujú lekára, aby túto vadu napravili častejšie.

- A absencia jednej z mliečnych žliaz u žien nejako ovplyvňuje celkové hormonálne pozadie alebo materstvo?

Nie, nie, problém je estetický. Žena je úplne zdravá.

- Aké sú metódy na odstránenie tejto chyby? Vyžadujú vždy chirurgický zákrok?

Metóda na riešenie problému je operácia, ktorá môže byť uskutočnená pomocou rôznych techník v závislosti od celkového množstva príznakov choroby. Napríklad ženy môžu mať pohyb svalu latissimus zozadu dopredu s vytvorením svalového rámu a svalovej vrstvy, čo následne umožňuje implantovať silikónovú protézu na vytvorenie prsníka. Alebo sa používajú zložitejšie možnosti, napríklad transplantácia svalu rectus abdominis. O všetkom sa rozhoduje od prípadu k prípadu.

- Indikácie pre chirurgický zákrok sa líšia v závislosti od kombinácie príznakov?

Áno, povedal by som, že indikáciou chirurgického zákroku u mužov je absencia rebier, ktoré ovplyvňujú neistotu vnútorných orgánov vrátane srdca. U mužov je odstránenie kozmetickej chyby úplne nemožné. Posun chrbtového svalu sa teda nenaplní, zatiaľ čo chrbát trpí, odkiaľ sa odoberie kus svalu. V budúcnosti bude chrbát tiež mierne asymetrický. Inými slovami, nemôže existovať plnohodnotná kozmetika, ale dochádza k narušeniu funkcie tela. Častejšie sa u mužov používa implantácia silikónových protéz, ktoré sa vyrábajú z odliatkov zo sadry alebo parafínu pre každého pacienta individuálne.

- Ak u mužov nedochádza k prejavom nedostatočného rozvoja prstov na jednej strane, je prítomnosť syndrómu diagnostikovaná iba v vyzliečenej forme? Alebo zanecháva tvar hrudnej kosti dojem oblečenia?

Nie, v šatách je absencia prsného svalu nepostrehnuteľná. Prítomnosť syndrómu je v tomto prípade diagnostikovaná iba v vyzliečenej forme. Preto veľa mužov nechodí k lekárovi o pomoc. Neprítomnosť prsného svalu nie je pod oblečením badateľná, avšak mnohé z nich sú v rozpakoch, aby sa vyzliekli, pretože je to celkom zrejmé v vyzliečenej podobe.

"Ale s hromadením svalov sa pravdepodobne prejaví asymetria hrudníka?"

- Sval zároveň netrénuje a nevytvára sa?

Absolútne správne. Ak však bolo možné úplne presunúť sval zo zadu spolu s nervami atď., Potom je možné určité cvičenie, ale stále to nebude úplné.

- A aký je dôvod nedostatku prsného svalu?

Predpokladá sa, že príčinou problému je nedostatočný rozvoj klavikulárnej artérie, ktorá nedáva úplné vetvy v tejto oblasti.

- Nemôžete konať na tepne?

K tvorbe artérií dochádza v maternicovom stave. Preto v tejto fáze nie je možné ovplyvniť jej vývoj.

- Ak sa ľudia prispôsobia, má zmysel ich prevádzkovať?

Neexistujú žiadne vážne indikácie pre operáciu, to je isté. Operácia je zobrazená iba vtedy, ak existuje patológia rebier. Ďalšia vec pre ženy, keď sa vykonáva operácia pre následnú implantáciu prsníka a významne zlepšuje estetické vnímanie.

- Transplantácia svalov zozadu nemá vplyv na chrbticu?

Nie, svaly latissimus dorsi majú spojenie iba s ramenným pásom, nie sú spojené s chrbticou. Jedinou vecou, \u200b\u200bktorá sa stane, je určitá jazva pod podpazušie (miesto, kde bol odobratý sval a miesto transplantácie je rovnaká jazva) a nejaká asymetria.

- Môže to mať negatívny vplyv na operáciu, akékoľvek nezvratné porušenie?

Nie. Latissimus dorsi je trochu postihnutý, ale neexistujú žiadne ďalšie vážne následky.

- Ako dlho trvá operácia? Aké ťažké to je?

Toto je pomerne chúlostivá operácia, pretože výber svalu by mal prebiehať so zachovaním cievnych a nervových zväzkov s následnou tvorbou fixačného miesta. Malo by to robiť iba vyškolení odborníci. Operácia trvá asi dve hodiny. Počas operácie sa počas odberu a fixácie svalu používajú endoskopické techniky. Toto však nie je čisto endoskopická operácia.

- Ako prebieha rehabilitácia pacientov?

Stačilo, po 2-3 dňoch, pacient môže opustiť kliniku. Motor bude mať obmedzenia asi mesiac.

- Aké sú obmedzenia? Musím nosiť kompresné prádlo?

Obzvlášť nič nie je potrebné.

- Je liečebná metóda pre dospelých a deti iná?

- Ak srdce bije pod kožou, nie je nebezpečné žiť do veku 18 rokov?

Tento problém je relevantný, tu môžete uvažovať o ďalších sieťach, ktoré tento prípad posilnia. Takíto pacienti však nie sú žiaduce kontakty, športové športy.

"Môžu padnúť bez následkov alebo spať na bruchu?"

Môžu spať na bruchu. Malo by sa vyhnúť iba štrajkom v tejto oblasti.

- A existujú prípady, keď človek nemá rebrá, ale neodporúčate mu, aby podstúpil operáciu?

Existujú pacienti, ktorí úspešne prežili do dospelosti, napríklad rodičia nevenovali pozornosť. Potom zvážime klady a zápory. Závisí to od individuálnych prianí pacienta.

Na jednej strane je lepšie poskytnúť dodatočnú ochranu. Na druhej strane, ak je pacient zvyknutý šetriť sa, vyhýba sa športu, potom vo všeobecnosti môže s týmto ochorením žiť celkom bezpečne.

- Operácia spojená s korekciou rebier sa líši od transplantácie svalu zozadu. Z čoho pozostáva?

Povedzme o rebrách osobitne. Existujú rôzne techniky pre činnosť rebier, môžete použiť extra anatomickú techniku, keď je rebro umiestnené šikmo ako bariéra. Tu prebieha kreativita rekonštrukčnej chirurgie. Zaužívanou praxou vykonávania operácie v neprítomnosti rebier je ich nahradenie. Môže to byť transplantácia časti rebier z opačnej strany, môže sa použiť technika na rozdelenie existujúcich rebier a vytvorenie nových kontaktov s hrudnou kosťou. Celkovo však neexistuje dokonalá technika.

- Je to rovnaké u mužov a žien, u dospelých a detí?

U žien je všetko vyriešené ľahšie, pretože defekt v neprítomnosti rebier môže byť skrytý implantátom prsníka, môže mierne zavrieť srdce. Ak sa operácia vykonáva s deťmi, potom môže byť v budúcnosti narušený rast rebier. Ak má dieťa problém s rebrami, ale so symetrickou klietkou s rebrami, ktoré potom vykonávajú chirurgiu rebier, môžeme viesť k narušeniu rastu rebier. Musel som pozorovať pacientov, ktorí podstúpili takúto operáciu v detstve, a preto majú na jednej strane teraz problémy kvôli zhoršenému rastu rebier. Možno, keby sa ich nedotkli, hrudník by sa vyvíjal správne.

- Aký vek považujete pre dieťa za najoptimálnejší? Aby nedošlo k poškodeniu a ochrane?

Tento problém je veľmi relevantný. To však neznamená, že v medicíne sa to rieši až do konca, stále sa diskutuje. Bolo to tak, že za 3 až 4 roky je potrebné urobiť delenie rebier, teraz sa odporúča neskorší vek. Podľa školského veku by sa mal vytvoriť rámec. Ale čo si vybrať, obmedziť sa na hustú mriežku pre toto obdobie rastu alebo rozdeliť rebrá alebo presadiť rebrá - je ťažké povedať. Pozeráme sa na situáciu.

Teraz sa pri takejto operácii snažia používať nielen svoje vlastné tkanivá, ale implantáty. Predpokladajme, že problémom je ochrana srdca, to znamená bez svalov a rebier. V takom prípade môžeme zvážiť použitie špeciálnych syntetických materiálov, ktoré nahradia a spevnia hrudnú stenu. Môžu to byť špeciálne siete alebo umelé rebrá, ktoré sú vyrobené z titánu a umožňujú vám zabezpečiť dostatočnú ochranu bez poškodenia zdravých rebier.

- A prečo sa zdravé rebrá „držia“?

Do hrudnej kosti zhora. Predtým, keď chýbali 3 a 4 rebrá, bolo rozdelené 2 a 5 rebier. Takže druhý išiel k čiastočnej výmene tretej a piatej - k čiastočnej výmene štvrtej. Výsledkom bolo, že namiesto dvoch chybných rebier boli chybné štyri rebrá. Priamo to môže byť dobrý výsledok, ale z dlhodobého hľadiska sme utrpeli zdravé rebrá.

- Neexistuje žiadny materiál, ktorý by sa v priebehu času zvyšoval, t. nie titán, ale niečo mobilnejšie?

Nie, takéto technológie neexistujú, možno sa niečo vymyslí v budúcnosti. Titán je ľahký, nezvoní na detektore kovov. Osoba s takýmito rebrami nemá žiadne zaťaženie.

- Líšia sa operácie výmeny rebier a transplantácie svalov, pokiaľ ide o zotavenie pacienta?

Áno, po transpozícii rebier je pacient v nemocnici najmenej dva týždne a v priebehu niekoľkých mesiacov dochádza k tvorbe jaziev.

Po operácii na rebrách sú uložené obmedzenia aktivity. Môžete zdvihnúť ruky a spať na bruchu. Mali by ste sa však vyhnúť zasiahnutiu ovládanej oblasti.

- Je táto choroba geneticky prenosná?

Poľský syndróm sa považuje za genetickú patológiu, preto sa môže prenášať na deti.

- Zhrnutím všetkého, čo ste povedali, sa ukazuje, že pokiaľ ide o estetiku, je lepšie pre mužov a ženy rozlišovať medzi rozhodnutiami a ak je táto funkcia ovplyvnená, potom je operácia dôležitá, ale musíte si vybrať ten správny vek, aby ste v súčasnosti chránili vnútorné orgány a aby ste v budúcnosti nepoškodili. Existuje logika lekárskych ukazovateľov. Tento problém stojí za to žiť až do vysokého veku, ale zabrániť kolíziám.

Áno, máte pravdu

- Ďakujem vám, Vladimir Alexandrovich.

Dohodnite si stretnutie so spoločnosťou VA Kuzmichev je to možné prostredníctvom telefónov:

V Moskve sa koná osobný kontakt.

Operácia hrudníka

Porucha pohybového aparátu (Poľsko syndróm)

Poľský syndróm (Poľsko) alebo defekt hrudného svalu je geneticky určený komplex malformácií vrátane neprítomnosti hlavných a / alebo prsných svalov pectoralis, čiastočnej alebo úplnej fúzie prstov medzi sebou (syndakticky), ich skrátenia (brachidactyly) a absencie bradavky (atélia) ) a / alebo samotnej mliečnej žľazy (amastia), deformácii alebo neprítomnosti niekoľkých rebier, zníženiu hrúbky podkožnej tukovej vrstvy a neprítomnosti vlasov v oblasti podpazušia.

Táto vrodená chyba sa vyskytuje dvakrát častejšie na pravej strane. V prípade zasiahnutia ľavej strany hrudníka často dochádza k transpozícii orgánov.

Pokožka na postihnutej strane môže byť príliš tuhá bez tukových tkanív. Veľmi zriedkavo sa môže vyskytnúť porucha vývoja lopatky alebo kostí predlaktia na postihnutej strane. V niektorých prípadoch sú vrodené chyby obličiek a chrbtice opísané u pacientov so syndrómom Polland. Duševný vývoj s týmto syndrómom netrpí.

Jednotlivé zložky tohto syndrómu boli prvýkrát opísané Lallemandom (1826) a Frorierom (1839), pomenovali ho však Alfred Alfred, študent angličtiny, ktorý v roku 1841 poskytol čiastočný popis tejto deformácie. Úplný popis poruchy hrudného svalu uverejnil Thompson po 54 rokoch - v roku 1895.

Vo veľkej väčšine prípadov (približne 80%) je poľský syndróm pravostranný. Ľavý bočný variant je niekedy spojený s reverzným usporiadaním vnútorných orgánov, počínajúc dextracardiou, keď je len srdce lokalizované vpravo a až po plnú formu spätného (zrkadlového) usporiadania vnútorných orgánov. Deformácia hrudníka sa v tomto prípade líši od mierneho stupňa hypoplázie po vrodenú neprítomnosť (aplazie) kostnej chrupavky alebo dokonca celých rebier na strane zodpovedajúcej lézii.

V diagnostike poľského syndrómu sa používajú röntgenové diagnostické metódy, ako aj počítačové a magnetické rezonancie. Môže sa tiež urobiť ultrazvuk. Tieto metódy pomáhajú posúdiť prítomnosť zmien v anatómii vnútorných orgánov a postihnutej oblasti, čo je nevyhnutné pre chirurgov na uskutočnenie rekonštrukčných zásahov.

Liečba poľského syndrómu je chirurgická a jeho cieľom je, po prvé, odstránenie defektov rebier a obnovenie integrity kostného skeletu, po druhé, musí odstrániť existujúce stiahnutie vo vnútri polovice hrudníka a po tretie, vytvoriť normálne anatomické vzťahy mäkkých tkanív vrátane modelovanie bradavky, protetika prsníka u žien a opravy svalov u mužov.

Výsledok chirurgickej korekcie I. stupňa v Poľsku

(odstránenie deformity hrudníka lievika)

18-ročný muž s IIHC 2. stupňa, asymetrická forma, aplázia prsných svalov a hrudníka (vpravo).

Fotografie pred operáciou a výsledok 7 mesiacov po operácii

Jeden rok po operácii je naplánovaný prsný implantát (vpravo)

Plastickú chirurgiu hrudníka zúženia vykonal Dr. med. Rudakov S.S. a kandidát lekárskych vied Korolev P.A.

Podľa plánu je deformácia kosti najskôr odstránená a defekt rebra je nahradený a až potom je uskutočnený prechod do ďalších stupňov. V závažných prípadoch môže byť niekedy potrebné autotransplantovať rebrá. V prípade abnormalít rúk (roztavených prstov) sa jedná o ortopedických chirurgov, v prípade problémov s vnútornými orgánmi - vhodných odborníkov.

Doteraz sa používa niekoľko možností pre torakoplastiku. Napríklad pri syndróme s pravostranným Poľskom a s prevládajúcou léziou dvoch alebo troch rebier sa uskutoční transpozícia podkladových rebier, aby sa uzavrel kostný defekt hrudníka. S agenézou troch rebier je možné vykonať modifikovanú operáciu Sulamaa a v neprítomnosti štyroch rebier (od tretieho do šiesteho) sa vykonáva autotransplantácia muskuloskeletálnej chlopne odstránenej z kontralaterálnej zdravej strany pomocou mikrochirurgickej techniky. V izolovanej neprítomnosti hlavného svalu pectoralis je v niektorých prípadoch nahradený predným zubným svedomím na neurovaskulárnej nohe.

Dohodnite si termín na konzultáciu (operáciu) s chirurgom hrudníka, MD Queen P.A. môžete:

Odrody rebrových anomálií. Patológia hrudníka. Viac informácií.

Liečba VDHK s Marfanovým syndrómom. Prevádzkuje prof. Rudakov S.S. a Ph.D. Korolev P.A. Viac informácií.

Fotografie výsledkov chirurgického zákroku s kýlnou deformitou. Prevádzkuje prof. Rudakov S.S. a Ph.D. Korolev P.A. Viac informácií.

FOTO pacienta pred a po korekcii poľského syndrómu. Prevádzkuje prof. Rudakov S.S. a Ph.D. Korolev P.A. Viac informácií.

Spôsob liečby VDHK vyvinutý DMN Rudakov S.S. a kandidát lekárskych vied Korolev P.A. chirurgický zákrok s kozmetickými rezmi s fixáciou sterno-costálneho komplexu kovovou platňou s efektom tvarovej pamäte. Viac informácií.

Liečba deformity hrudníka. Torakoplastika podľa M. Ravitcha. Fotografie pred a po operácii. Viac informácií

Hrudník je prírodný štít, ktorý pokrýva vitálne štruktúry umiestnené pod ním - srdce, pľúca a veľké cievne kmene, ktoré musia byť chránené pred rôznymi zraneniami a zraneniami. Viac informácií.

Menovanie k lekárovi:

Anglický patomorfológ opísal tento syndróm už v roku 1841. V lekárskej literatúre sa však stále vyskytujú ojedinelé prípady (po celú dobu od prvého opisu tejto patológie bolo na celom svete uverejnených iba 500 prípadov), preto pri diagnostikovaní tohto syndrómu existujú určité ťažkosti. Podľa klasifikácie patrí do skupiny nededičných syndrómov s výskytom vrodených malformácií.

Epidemiologická analýza opísaných 50 globálnych prípadov poľského syndrómu ukazuje, že frekvencia výskytu medzi pohlaviami je úplne rovnaká. To potvrdzuje hypotézu, že táto patológia nie je nijako spojená s pohlavným chromozómom. Typ dedičstva poľského syndrómu je však doposiaľ neurčený. Ukázalo sa však, že v prítomnosti tejto patológie u jedného z rodičov je riziko výskytu u dieťaťa takmer 50%.

Anatómia Poľského syndrómu

Dôvody vzniku tohto syndrómu nie sú úplne známe. Sú však spojené s porušením normálneho vývoja pohybového aparátu počas embryonálneho ontogenetického vývoja. To určuje povahu vznikajúcich anatomických zmien.

Hlavné anatomické znaky tohto syndrómu sú:

Nedostatok prsných svalov na jednej strane hrudníka
Úplná neprítomnosť alebo nedostatočný vývoj prsnej žľazy (tento príznak vedie k závažnej psychologickej traume u ženy)
Plazma rebier, t. J. Ich neprítomnosť, zvlášť výrazná v prednej časti hrudníka
Zmena tvaru kostného rámu prednej časti hrudníka.

Pomerne často sa pri poľskom syndróme diagnostikujú aj poruchy normálnej štruktúry hornej končatiny. Vyjadrujú sa tým, že dochádza k zmene štruktúry ruky na tej istej strane ako postihnutá polovica hrudníka. Synbrahidactyly sa tiež často určuje, to znamená nedostatočný vývoj prstov (skrátenie), a to napriek skutočnosti, že niektoré sa môžu spojiť dohromady. Fúzia sa najčastejšie pozoruje na úrovni pokožky bez ovplyvnenia kostí.

O niečo menej často sa vyskytujú ďalšie anatomické prejavy poľského syndrómu, a to:

Nedostatočný rozvoj latissimus dorsi, čo vedie k asymetrii jeho bočných častí
Neprítomnosť alebo vývoj neúplného svalu pectoralis
Hrudník zúženia
Hrboľ
Skolióza - zakrivenie chrbtice
Nedostatočný rozvoj lopatky a kľúčnej kosti.

Existuje určitý model - absencia priamej korelácie medzi závažnosťou existujúcich anatomických defektov hrudníka a závažnosťou narušenia normálnej štruktúry hornej končatiny.

Okrem kozmetického problému sa poľský syndróm prejavuje aj v abnormálnej štruktúre subklaviálnej tepny - jej priemer na postihnutej strane je viac ako normálny. Preto sa vytvárajú predpoklady na narušenie arteriálneho prietoku krvi na postihnutej strane hrudníka, pretože sa znižuje celkový odpor cievnej steny, ktorý je potrebný na normálnu výmenu plynov a živín medzi krvou a tkanivami.

Anatomické znaky v syndróme Poľska sú v abnormálnej štruktúre a umiestnení vnútorných orgánov. V závislosti od závažnosti trpí celkový stav pacienta, pretože sa môžu týkať životne dôležitých orgánov. Z tohto hľadiska je možné odhaliť nasledujúce štrukturálne anomálie:

Odchýlka srdca v jednom alebo druhom smere
Rozšírenie srdca
Rotácia srdca v smere hodinových ručičiek
Nedostatočný vývoj pľúc na postihnutej strane
Abnormálna štruktúra obličiek.

príznaky

Klinické prejavy poľského syndrómu vyplývajú priamo z anatomických znakov pozorovaných v tejto patológii. Preto majú títo pacienti charakteristický vzhľad:

Asymetria prednej časti hrudníka
Mäkké tkanivo na zasiahnutej strane kleslo
Nedostatok prednej steny v axilárnej dutine, keď nie je prsný sval
Pri aplázii prsného svalu je prsná žľaza nedostatočne rozvinutá, akoby klesla.
Zvyčajne žiadne axilárne vlasy
Ak zdvihnete ruku hore, môžete vidieť základy prsného svalu. Vyzerá to ako prameň spojivového tkaniva ako „napnutá šnúra“
Ramenný opasok u týchto pacientov normálne funguje
Ak existuje aj malý prsný sval, potom sa existujúci defekt hrudnej steny stane ešte výraznejším, takže sa začnú objavovať rebrá, ktoré majú extrémne škaredý vzhľad.

U žien sa asymetria hrudníka stáva zvlášť výraznou, pretože sa mení normálna štruktúra mliečnych žliaz. Na strane lézie má lézia zmenšenú veľkosť, zatiaľ čo je vyššia ako zdravá. Môžu sa tiež vyskytnúť odchýlky v jednom alebo druhom smere, to znamená, bočné posuny. Ale podľa štatistík sú menej bežné ako vertikálne. Amastia, to znamená úplná absencia prsnej žľazy, môže byť veľmi zriedkavá. Tento variant poľského syndrómu predstavuje osobitné ťažkosti pri chirurgickej liečbe.

Prítomnosť odchýlok vo vnútorných orgánoch lokalizovaných v hrudnej dutine vedie k výskytu ďalších klinických príznakov. Sú to tieto:

Poruchy srdcového rytmu
Pocit prerušenia za hrudnou kosťou
Prerušovaná bolesť v srdci
Dýchavičnosť
Tendencia k opuchu v prítomnosti abnormálnej štruktúry obličiek.

diagnostika

Diagnostické hľadanie poľského syndrómu môže odhaliť rôzne varianty tejto patológie. Sú rozdelené do niekoľkých skupín. Na uskutočnenie takejto diferenciácie spravidla postačujú objektívne (palpácia a vizuálne vyšetrenie) a röntgenové štúdie. Táto klasifikácia je potrebná na stanovenie chirurgickej taktiky starostlivosti o pacienta.

Rebrá môžu mať nasledujúce zmeny:

V rebrách nie sú žiadne zmeny, to znamená, že ich štruktúra je normálna
Rebrá sú nedostatočne vyvinuté, ale na nich nie je žiadny dojem
Tvar rebra sa zmenil
Na rebrách sú defekty kostí.

Pri relatívne veľkom prsnom svale sa rozlišujú tieto možnosti:

Nedostatočné rozvinutie hlavného svalu pectoralis
Nedostatok niektorých častí
Celková absencia svalových zväzkov tohto svalu.

Stav kože a hrúbka vrstvy podkožného tuku je ďalším kritériom:

Pokožka je normálna, potom je hrúbka vrstvy podkožného tuku menšia ako normálna
Pokožka je tenká a chýba podkožná tuková vrstva.

Posledným kritériom je mliečna žľaza, jej poloha a veľkosť:

Diferenciálna diagnóza sa primárne uskutočňuje pri Moebiovom syndróme, s ktorým je opísaná patológia veľmi podobná. Ten je založený na nedostatku úplného rozvoja jadrových štruktúr tvárového nervu. Podobné príznaky týchto dvoch syndrómov sú:

aschistodactylia
Skrátenie prstov
Nedostatočný rozvoj prsných svalov
Porucha prsníka.

Rozlišovacie znaky, ktoré sú charakteristické iba pre patológiu opísanú Moebiusom, sú:

Maska na tvár
Otvorené ústa
Oči dokorán
Neprítomnosť vrások na tvári, dokonca s plačúcim dieťaťom a niektorí iní.

Liečba a chirurgický zákrok

Hlavným miestom v liečbe poľského syndrómu alebo vrodenej chyby hrudného svalu sú chirurgické metódy. Ich hlavnou úlohou je napraviť existujúci estetický problém. Avšak vo väčšine prípadov sú navrhované techniky mimoriadne zložité, takže nie všetci hrudní a plastickí chirurgovia vykonávajú túto operáciu. Okrem toho je potrebné poznamenať, že existuje určité riziko komplikácií chirurgického zákroku. Jeho frekvencia sa teda v závislosti od zložitosti klinického prípadu pohybuje od 10 do 20%.

Existujú určité indikácie pre chirurgickú liečbu poľského syndrómu. Sú rozdelené do dvoch hlavných skupín:

Lekárske indikácie sú stavy, pri ktorých je porušené normálne fungovanie osoby z dôvodu priameho ohrozenia jeho života. Medzi ne patrí hypoplazia pľúc v dôsledku kompresie, porušenie normálneho umiestnenia srdca v hrudnej dutine. Dôležitým kritériom v tomto prípade je zníženie kardiorespiračných parametrov, ktoré sa zisťujú funkčnými diagnostickými metódami (spirografia, dopplerometria, ergometria bicyklov a iné).

Do skupiny kozmetických indikácií patrí:

Výrazné chyby rebier, ktoré vedú k porušeniu normálnej inšpirácie
Štruktúra hrudníka v tvare lievika, ktorá zodpovedá druhému alebo tretiemu stupňu tejto anomálie.

V praxi sa spravidla pozoruje kombinácia lekárskych a kozmetických indikácií. Chirurgická liečba je však kontraindikovaná pri závažnom diabete mellitu, hemoblastóze a iných chorobách, keď je riziko chirurgického zákroku veľmi vysoké.

Hlavné metódy nahradenia existujúcej poruchy a zápalu sú nasledujúce:

Porucha kostnej hmoty sa uzavrie vlastnými kostnými štepmi.
Umelé vytvorenie prsnej žľazy z kože a svalových klapiek.

Problém je v tom, že ich metódy darcov sú dosť traumatické, pretože vedú k poškodeniu tých častí tela, z ktorých sa chlopňa odoberie na plastickú chirurgiu. Okrem toho nie je dosiahnutý obrysový efekt vždy udržiavaný po dlhú dobu, takže existuje reálna potreba opakovaných plastických operácií.

Výmena nedostatočne vyvinutého alebo chýbajúceho prsného svalu pri plastickej chirurgii sa zvyčajne uskutoční pomocou latissimus dorsi. Problémom je však to, že pri poľskom syndróme sa tento syndróm tiež často nevyvíja úplne.

Nedávno sa na vyriešenie uvedených problémov použili nové korekčné metódy. V mnohých ohľadoch sú spojené s intenzívnym rozvojom polymérnej chémie v medicíne. To umožnilo vytvoriť jedinečné endoprotézy hrudníka a steny hrudníka.

Endoprotetika pre poľský syndróm je indikovaná najmä v nasledujúcich prípadoch:

Poruchy jedného alebo dvoch rebier
Hrudník zúženia prvého stupňa s normálnymi kardiorespiračnými indikátormi
Hrudník zúženia druhého stupňa, ak pacient odmietne radikálnu operáciu
Rôzne možnosti neprítomnosti hlavného svalstva pectoralis
Nedostatočný vývoj prsníkov
Asymetria hrudníka.

Chirurgický zákrok sa zvyčajne vykonáva v niekoľkých fázach, to znamená na jednej jednej operácii a po chvíli - na druhej strane (môžu byť potrebné ďalšie chirurgické zákroky). Prvá operácia je zameraná na odstránenie defektu rebier a obnovenie normálnej štruktúry kostnej kostry hrudníka. Nakoniec vám to umožní obnoviť normálnu stuhnutosť hrudníka. Druhá operácia spočíva v zlepšení estetického výsledku. Na tento účel sa modeluje mliečna žľaza, napríklad pomocou endoprotéz (najmä u žien) sa vykonáva myoplastika. Súčasne je možné opraviť štruktúru prstov postihnutej hornej končatiny - sú predĺžené a kožný záhyb medzi nimi je odpojený.

Ktorý lekár lieči

Liečbu poľského syndrómu vykonávajú spoločne lekári dvoch špecializácií - plastického chirurga a hrudného chirurga. Pre kozmetickú korekciu brachisindyly je zapojený ortopedický chirurg.

Jedno call centrum pre schôdzky s lekárom.

Poľský syndróm

Vzhľadom na miesto možno rozlíšiť dva typy patológie:

Pre túto poruchu existujú tiež štyri typy vývoja hrudníka:

chrupavka a štruktúra kostí rebier nie sú zlomené, tvar hrudnej kosti nie je zdeformovaný, odchýlka sa prejavuje nedostatkom mäkkých tkanív;
rebrá sú v normálnom stave, ale hrudná bunka je na jednej strane rozvinutá do polovice, má potopenú chrupavkovú oblasť rebier a na druhej strane má kýtovú deformáciu;
kostná chrupavka je nedostatočne vyvinutá, ale všetky kosti sú v uspokojivom stave, hrudná kosť je naklonená k boľavej strane;
silné posunutie hornej časti tela, neprítomnosť jednej až štyroch kostných kostí.

dôvody

Presná príčina poľského syndrómu nie je v súčasnosti vedcom známa. Najbežnejším vysvetlením je zlyhanie v migrácii buniek v detskom veku, z ktorých sa tvoria svalové vlákna alebo dochádza k deformácii / hypoplázii subclaviálnej tepny.

Nemenej relevantná je možnosť expozície dedičným, chemickým, environmentálnym, mechanickým, ožarovacím a infekčným faktorom počas vnútromaternicového vývoja dieťaťa.

príznaky

Charakteristické znaky naznačujúce prítomnosť patológie:

nie je prítomný žiaden väčší a menší prsný sval (hypoplazia, aplazia je možná);
na tele nie je nikto bradavka;
žiadna mliečna žľaza (amastia);
asymetria hrudníka;
nedostatok vegetácie v podpazuší strany, ktorá je spojená s porušením;
pri ľavostrannom syndróme sa niekedy pozoruje neobvyklé umiestnenie vnútorných orgánov, dextracardia (srdcový sval je umiestnený vpravo) a slabá ochrana srdca, pretože môže byť priamo pod kožou;
priamo pod kožou je počuť tlkot srdca;
zníženie hladiny podkožného tuku;
deformácia alebo úplná atrofia chrupavkovej vrstvy rebier, v niektorých prípadoch formácie kostí;
počas puberty u dievčat jedno prsie rastie pomaly alebo sa vôbec nezvyšuje a u chlapcov sa rozdiel v rozvoji svalových vlákien prejavuje v športe;
zostrihanie prstov (syndakticky);
nezvyčajne krátka dĺžka prstov (brachidactyly);
malá veľkosť celej ruky alebo nemusí byť vôbec.

S neistotou srdca s prírodným korzetom a požadovaným množstvom tkaniva vzniká ohrozenie ľudského života, pretože akákoľvek mozgová porážka môže spôsobiť srdcové zastavenie, závažné zlyhanie dýchacích ciest, poruchy funkcie obehového systému.

diagnostika

Aby ste potvrdili diagnózu, musíte sa poradiť s chirurgom. Pri vyšetrení sa používajú diagnostické metódy:

röntgenová snímka (ukazuje úroveň narušenia kostných štruktúr);
počítačové a magnetické rezonancie (detekcia stavu mäkkých a chrupavkových tkanív);
EKG a echokardiografia (vykonáva sa na kontrolu fungovania srdcového systému).

liečba

Na liečbu tejto choroby sa môžete dohodnúť s hrudným chirurgom online. Najlepšie traumatológovia a ortopédovia vám pomôžu s poruchami rúk. V prípade problémov s vnútornými orgánmi sa jedná o pulmonológov a kardiológov. Kozmetické obnovenie normálneho vzhľadu sa vykonáva plastickými chirurgmi.

Choroba sa eliminuje iba vykonaním operácie a niekedy celým radom takýchto postupov. V závislosti od stupňa porúch a celkového zdravotného stavu pacienta si lekár vyberie schému plastickej chirurgie a vhodný vek na jej vykonanie.

Najprv sa obnoví integrita prírodného korzetu, v ktorom sa zvyčajne používajú: transplantácia kostného tkaniva zo zdravej polovice tela pacienta, transpozícia spodných oblúkov, odstránenie a korekcia hrudnej kosti. V súčasnosti sa aktívne používajú rôzne implantáty. Potom sa svalové vlákna rekonštruujú transplantáciou zdravých buniek z iných oblastí alebo pomocou individuálnej silikónovej náhrady. U dievčat sa mamoplastika stáva povinným postupom - imitáciou prsných žliaz. V tomto prípade sa používajú silikónové protézy.

Predškolské deti môžu vytvoriť špeciálnu sieť, ktorá nebráni ďalšiemu rastu kostí, ale zároveň chráni vnútorné orgány pred vonkajšími vplyvmi a ďalšími príznakmi.

prevencia

Počas tehotenstva by žena mala monitorovať svoje zdravie, nevystavovať svoje nenarodené dieťa škodlivým účinkom vonkajších faktorov a nesmie používať škodlivé látky a drogy.