Eisenmengerov komplex je kombinovaná srdcová chyba. Čo je to Eisenmengerov komplex

Načítava sa formulár...“ data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7313" data-slogan-id-popup="10619" data-slogan-on-click= "Získať ceny kliniky AB_Slogan2 ID_GDB_7313 http://prntscr.com/nvtslo" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Získať ceny kliniky

Symptómy a priebeh ochorenia

Z klinického obrazu Eisenmengerovho komplexu je potrebné rozlíšiť znaky množstva vrodených srdcových chýb, ktoré sú charakterizované rozšírením kmeňa pľúcnej artérie. Ide o tieto znaky: veľký defekt medzikomorovej a interatriálnej priehradky, zúženie pľúcnice, neuzavretie ductus arteriosus.

Klinický obraz ochorenia je charakterizovaný dýchavičnosťou, závratmi a únavou už pri malej fyzickej námahe. Výrazná cyanóza kože, nasolabiálneho trojuholníka, nechtových platničiek je odhalená v dôsledku narušenia interakcie systémového a pľúcneho obehu. Na rozdiel od Fallotovej tetrády je však pre Eisenmengerov komplex charakteristickejšia skôr neskorá ako skorá cyanóza. Existuje tendencia k ochoreniam dýchacích ciest, krvácaniu z nosa, je možná zvýšená srdcová frekvencia. V oblasti srdca je zaznamenaný vzhľad výčnelku - „srdcový hrb“.

Najlepšie verejné kliniky v Izraeli

Najlepšie súkromné ​​kliniky v Izraeli

Liečba choroby

Úspešná prognóza Eisenmengerovho komplexu je možná len pri včasnej kardiochirurgickej operácii vykonanej pred rozvojom perzistujúcej hypertenzie pľúcneho obehu a cyanózy.

Chirurgia Eisenmengerov komplex zahŕňa uzavretie defektu komorového septa a elimináciu abnormálneho výtoku z aorty. V týchto prípadoch je takmer vždy nevyhnutná náhrada aortálnej chlopne. Chirurgická liečba Eisenmengerovho komplexu je náročná úloha a je sprevádzaná vysokou intraoperačnou mortalitou. V niektorých prípadoch sa uchýlite k paliatívnej operácii zameranej na zúženie pľúcnej tepny pomocou manžety na zníženie pľúcnej hypertenzie.

Konzervatívna terapia s Eisenmenger komplexom je symptomatická a je zameraná na zlepšenie pumpovacej funkcie myokardu, zníženie hypertenzie v malom kruhu a zníženie príznakov srdcového zlyhania. Vykonáva sa v štádiu predoperačnej prípravy alebo v prípadoch, keď je operácia kontraindikovaná.

Diagnóza ochorenia

Počas vyšetrenia sa zistí, že pacient má "srdcový hrb" - výbežok v oblasti srdca. Niekedy dochádza k pulzácii vľavo od hrudnej kosti. Počas auskultácie sú počuť zvuky v práci srdca, ich charakteristiky závisia od veľkosti defektu komorového septa. Často je určený charakteristický príznak "mačacie purr". Zmenené srdcové ozvy v pľúcnej tepne. Nakoniec sa ozve špecifický systolicko-diastolický šelest, čo naznačuje neuzavretie aortálneho vývodu, keďže tento defekt často sprevádza Eisenmengerov komplex.

Röntgenové a elektrokardiografické nálezy sú často nešpecifické. Môžu naznačovať prítomnosť srdcovej patológie, ale nenesú znaky, ktoré jasne naznačujú špecifické ochorenie srdca. Veľkú diagnostickú hodnotu majú výsledky sondovania srdca a angiokardiografie. Takže v priebehu druhého sa do pravej komory zavedie kontrastná hmota, ktorá súčasne naplní aortu aj pľúcnu tepnu.

Odlišná diagnóza vykonávané s množstvom chorôb, pri ktorých dochádza k rozšíreniu kmeňa a vetiev pľúcnej tepny. Patria sem: stenóza pľúcnej tepny, neuzavretie Botallovho (arteriálneho) vývodu, veľký defekt medzikomorového septa, ako aj defekt predsieňového septa.

Ceny

Keďže patológie sú veľmi odlišné, metódy ich liečby sa tiež navzájom výrazne líšia. Cievna chirurgia v Izraeli vykonáva rôzne operácie podľa typu, úrovne zložitosti atď. ktoré účinne pomáhajú odstrániť problém a zachrániť život človeka.

V Izraeli môžete vykonať nasledujúce operácie v závislosti od typu ochorenia.

Pri ateroskleróze koronárnych artérií a koronárnej chorobe srdca sa vykonáva koronárna angioplastika kombinovaná so stenózou, ako aj bypass koronárnej artérie. Pri ateroskleróze krčných tepien sa vykonáva ich stenirovanie.

Aneuryzma aorty sa lieči štandardnou protetikou, stenózou štepu, rekonštrukciou koreňa aorty, odstrihnutím aneuryzmy atď.

Endovasálna chirurgia (obturácia špeciálnymi špirálami) pomáha liečiť aneuryzmy a malformácie mozgových tepien.

Pri kŕčových žilách sú účinnými metódami laserová koagulácia, penová skleroterapia, stripovanie atď.

Eisenmengerov komplex je vrodená srdcová choroba, pri ktorej sa vyskytuje kombinácia 3 znakov: aortálna dextropozícia (aorta sedí obkročmo na pravej a ľavej komore, čiže komunikuje s oboma komorami), defekt komorového septa a hypertrofia pravej komory. Ide teda o rovnakú Fallotovu tetralógiu, avšak bez stenózy pulmonálnej artérie a infundibulárnej časti pravej komory. Nachádza sa oveľa menej často ako Fallotova tetráda, čo predstavuje 5% všetkých prípadov vrodených srdcových chýb sprevádzaných cyanózou. Muži a ženy sú chorí približne rovnako často. Pomerne často sa Eisenmengerov komplex kombinuje s inými vrodenými srdcovými chybami, napríklad s otvoreným ductus arteriosus, defektom predsieňového septa, koarktáciou aorty atď.

Vice je kompatibilný so životom maternice. Po narodení sa foramen ovale a ductus arteriosus normálne uzatvárajú. Venózna krv prúdi z pravej predsiene do pravej komory. Odtiaľto je väčšina krvi vyvrhnutá do pľúcnej tepny a pľúc, odkiaľ sa vracia cez pľúcne žily do ľavej predsiene. Keďže aorta „sedí na vrchu“ defektu komorového septa, časť krvi z pravej komory je vytlačená do aorty. Pri tomto defekte sa výrazne zvyšuje tlak v pľúcnej tepne. Môže dosiahnuť tlak v aorte alebo ho dokonca prekročiť. Zvýšenie tlaku v pľúcnom obehu sa vysvetľuje zvýšením odporu v pľúcnych arteriolách (minútový objem krvi v pľúcnom kruhu sa nezvyšuje, je normálny alebo častejšie znížený). Môže sa rovnať hodnote odporu v systémovom obehu. Ide o účelnú kompenzačnú reakciu, ktorá chráni pľúcny obeh pred hypervolémiou a pacienta pred pľúcnym edémom. Mechanizmus zvýšenia tlaku v pľúcnom obehu nie je jasný. Predpoklady sú o kŕčoch arteriol, o anatomických zmenách v štruktúre arteriol. To druhé je pravdepodobnejšie, pretože to potvrdzuje histologické vyšetrenie.

Porušenie krvného obehu v komplexe Eisenmenger vedie k hypertrofii pravej komory. Skôr alebo neskôr sa objaví cyanóza. Je to spôsobené venózno-arteriálnym posunom. Objem venóznej krvi vypustenej do aorty závisí od viacerých faktorov: od veľkosti defektu komorového septa, od stupňa dextropozície aorty, od pomeru systolického tlaku v pravej komore a aorte. Objem veno-arteriálneho skratu sa zvyšuje s nárastom pľúcnej hypertenzie.

Z patologického a fyziologického hľadiska môžeme hovoriť o dvoch obdobiach vo vývoji Eisenmengerovho komplexu: štádiu bez cyanózy a štádium s cyanózou. V prvom štádiu je saturácia periférnej arteriálnej krvi kyslíkom normálna alebo takmer normálna, keďže shunting prebieha zľava doprava, teda podľa artériovo-venózneho typu (v dôsledku nižšej vaskulárnej rezistencie v pľúcnom obehu v porovnaní s veľkým jeden). V druhom, dianetickom, štádiu je znížená saturácia periférnej arteriálnej krvi kyslíkom, pretože skrat prebieha sprava doľava, teda pozdĺž venoarteriálneho skratu (kvôli vyššej vaskulárnej rezistencii v pľúcnom obehu v porovnaní s veľkým ).

Patologická anatómia.

Poloha aorty "jazdiacej" na komore je zvyčajne mierna. Defekt, lokalizovaný v membranóznej časti medzikomorovej priehradky, je veľký (zvyčajne má priemer 1,5-3 cm). Veľkosť pľúcnej tepny je vždy normálna; vo väčšine prípadov sú kmeň a konáre niekedy výrazne zväčšené. Pozorujú sa výrazné morfologické zmeny v pľúcnych arteriolách: zhrubnutie svalov média so znížením priesvitu cievy. Tieto zmeny sú spojené s absenciou spätného vývoja počas mimomaternicového života, keď začnú fungovať pľúca, a zostávajúceho vnútromaternicového typu krvného obehu v pľúcach. V budúcnosti sa v arteriolách vyvinú sekundárne zmeny (sekundárne fibrózne zhrubnutie intimy), v dôsledku zvýšeného tlaku v pľúcnej tepne.

Pravá komora a pravá predsieň sú hypertrofované a rozšírené. Ľavá komora nie je zväčšená. U 25-20% pacientov sa pozoruje pravostranný aortálny oblúk.

Liečba komplexu Eisenmenger

Účinná je operácia na uzavretie defektu, vykonaná pred rozvojom perzistujúcej hypertenzie pľúcneho obehu a nezvratných zmien na stene pľúcnych tepien.

Prognóza je pochybne priaznivá, kým sa nevyvinie cyanóza. Forma s neskorou cyanózou je priaznivejšia, hoci zriedkavo pacienti žijú viac ako 10 rokov od začiatku zjavnej cyanózy. Smrť vo väčšine prípadov nastáva vo veku 20-30 rokov v dôsledku zlyhania pravého srdca. Forma so skorou cyanózou prebieha spravidla nepriaznivo od samého začiatku. Pacienti zomierajú zvyčajne pred dosiahnutím dospelosti. Napriek tomu, že táto vada žije dlhšie ako iné vrodené chyby s cyanózou, priemerná dĺžka života je asi 25 rokov.

Symptómy

V dojčenskom veku sa ochorenie väčšinou nijako neprejavuje, najmä ak je veľkosť otvoru malá. Často sú príznaky ochorenia náhle zistené, keď osoba dosiahne vek 30 rokov.

Príznaky defektu predsieňového septa sú:

• modrastý tón pleti, nadmerná bledosť;
• prítomnosť špecifických šelestov v srdci;
• výskyt dýchavičnosti počas aktívnych akcií;
• opuch nôh a brucha;
• únava;
• opakujúce sa pľúcne infekcie;
• porušenie srdcového rytmu;
• mŕtvica.

Kedy navštíviť lekára

Ak ste u svojho blízkeho príbuzného alebo u seba zistili nasledujúce príznaky, mali by ste navštíviť lekára:

• dýchavičnosť, častá dýchavičnosť;
• modrastá farba kože;
• pocit neustálej únavy.

Komplikácie

Objektívna možnosť vzniku komplikácií v prítomnosti ochorenia závisí od veľkosti otvoru v priehradke. Stáva sa, že malé defekty sú uzavreté bez lekárskeho zásahu v detstve.

• opakujúca sa bakteriálna pneumónia;
• porušenie srdcového rytmu;
• zástava pravej strany srdca;
• vysoké riziko mŕtvice
• zníženie priemernej dĺžky života;
• výskyt pľúcnej hypertenzie (v pľúcach sa krvný tlak výrazne zvyšuje);
• Eisenmengerov syndróm (nevratné poškodenie pľúc, ku ktorému môže dôjsť pri veľkom defekte septa).

Príčiny ochorenia

Výskyt defektu je spôsobený skutočnosťou, že septum v embryonálnom období nebolo úplne vytvorené, čo môže byť spôsobené nasledujúcimi dôvodmi:

• dedičná predispozícia (prítomnosť defektu predsieňového septa u jedného z rodinných príslušníkov);
• zlá ekológia oblasti, kde žijú rodičia dieťaťa (žiarenie, priemyselný odpad);
• choroby tehotnej matky vírusovej povahy: ovčie kiahne, rubeola, herpes, syfilis atď.;
• užívanie liekov počas tehotenstva, ktoré obsahujú lítium, progesterón, tretinoín;
• diabetes matky;
• nadmerná konzumácia alkoholu počas nosenia dieťaťa.

Prevencia defektu predsieňového septa

Konkrétne opatrenia na prevenciu ochorenia zatiaľ neexistujú. Vyvíja sa in utero, takže budúca matka by mala dodržiavať jednoduché odporúčania:

• očkovať proti rubeole dlho pred plánovaním tehotenstva;
• zaregistrovať sa včas a pravidelne navštevovať gynekológa;
• nepite alkohol a nefajčite;
• vyhýbať sa kontaktu so škodlivými látkami, vyhýbať sa žiareniu;
• organizovať správnu výživu;
• užívať lieky len po konzultácii a pod dohľadom lekára;
• študovať rodinnú anamnézu (v prítomnosti vrodenej srdcovej choroby u príbuzných starostlivo sledovať vývoj plodu).

Diagnostika

Konečnú diagnózu stanoví lekár na základe analýzy sťažností pacienta, všeobecných údajov o vyšetrení a tiež po preštudovaní výsledkov predpísaných vyšetrení. Možné sú nasledujúce diagnostické metódy:

• Počúvanie srdca stetoskopom (určuje prítomnosť systolických šelestov charakteristických pre ochorenie).
• Röntgen ukazuje zmenu tvaru srdca, stavu pľúc.
• Ultrazvuk srdca (echokardiografia) je zameraný na získanie vizuálneho znázornenia defektu (určenie jeho lokalizácie) a objasnenie veľkosti pravej komory.
• Elektrokardiografia (EKG) je zameraná na detekciu porúch rytmu a stanovenie príznakov zvýšenia pravej strany srdca.
• Angiografia pomocou kontrastu umožňuje vidieť tvar srdca a určiť vzorec prietoku krvi.
• Katetrizácia srdcových dutín umožňuje merať tlak v cievach a dutinách srdca a pomáha určiť taktiku liečby pacienta.
• Magnetická rezonancia (MRI) je určená na presnejšie určenie povahy vrodenej chyby.

Liečba defektu predsieňového septa

Medikamentózna liečba sa uskutočňuje pomocou liekov, ktoré neodstraňujú defekt, ale môžu znížiť prejavy ochorenia.

Táto liečba využíva:

• lieky, ktoré umožňujú kontrolovať srdcovú frekvenciu;
• lieky znižujúce zrážanlivosť krvi (antikoagulanciá), ktorých užívanie znižuje riziko mŕtvice.

Chirurgická liečba umožňuje odstrániť defekt pripevnením náplasti k otvoru v medzisieňovej priehradke.

Používajú sa rôzne prevádzkové metódy:

• srdcová katetrizácia (vedenie katétra cez veľkú žilu do poškodenej oblasti, inštalácia sieťovej náplasti);
• otvorený chirurgický zákrok na orgáne (rez hrudníka, záplatovanie alebo šitie otvoru).

Príčiny

Doteraz neboli stanovené presné faktory ovplyvňujúce vývoj Eisenmengerovho komplexu, ale predpokladá sa, že sú podobné príčinám, ktoré spôsobujú iné typy vrodených srdcových chýb.

Medzi možné dôvody patria:

• vplyv dedičnosti;
• patologické účinky toxínov rôzneho pôvodu (užívanie určitých liekov, fajčenie, vplyv na životné prostredie atď.);
• infekčné a vírusové ochorenia, ktorými trpí matka počas tehotenstva.

Všetky príznaky patológie sú spojené so skutočnosťou, že hemodynamika trpí komplexom Eisenmenger. Navyše v dôsledku kombinácie defektu sa porušenia zisťujú veľmi silne.

Takže napríklad v dôsledku defektu v priehradke medzi komorami sa venózna krv, v ktorej je obsah kyslíka nízky, dostáva do aorty nadmerne. Často pri Eisenmengerovom komplexe nie je len defekt v priehradke medzi komorami, ale jeho úplná absencia.

Prispieva k vstupu krvi s nízkym obsahom kyslíka do aorty a jej nesprávnemu umiestneniu.

Charakteristickým prejavom komplexu je aj zvýšenie tlaku v pľúcnom obehu. Je to spôsobené spazmom prekapilár, ktorý sa vytvára v reakcii na skutočnosť, že tlak v pľúcnej tepne je nadmerne vysoký (niekedy dokonca presahuje tlak v aorte).

Konštantná hypertenzia v pľúcnom obehu vedie k zmenám v stenách krvných ciev, ktoré komplikujú nasýtenie krvi kyslíkom.

Komplex prechádza dvoma hlavnými fázami:

Symptómy Eisenmengerovho komplexu

V počiatočných štádiách vývoja Eisenmengerov komplex nemá klinické prejavy, a preto sa deti s touto vrodenou srdcovou chorobou v "bielom" štádiu nelíšia od svojich rovesníkov.

Keď sa biele štádium zmení na modré, vyvinú sa nasledujúce klinické príznaky patológie:

• farba kože sa stáva cyanotickou;
• dýchavičnosť sa objavuje najskôr počas fyzickej námahy a potom v pokoji;
• tolerancia fyzickej aktivity je výrazne znížená;
• je pocit búšenia srdca, na EKG možno zaregistrovať arytmiu;
• existujú príznaky anginy pectoris;
• klesá prah únavy, pacienta často prenasleduje pocit slabosti.

Na zníženie dýchavičnosti a uľahčenie dýchania sú pacienti často nútení hrbiť sa.

je vada, ktorá „posúva“ srdce na pravú stranu hrudníka.

Prečo sa atrézia aorty lieči iba chirurgickým zákrokom - odpovede sú tu.

Môžete tiež nájsť nasledujúce prejavy komplexu Eisenmenger:

• záchvaty bolesti hlavy;
• epizódy krátkodobej straty vedomia;
• vzhľad krvácania z nosa;
• záchvaty hemoptýzy;
• zachrípnutie a únava hlasu;
• zmeny v chrbtici a hrudníku (vzhľad „srdcového hrbu“);
• zmena prstov na rukách podľa typu "paličiek";

Pacienti s Eisenmengerovým komplexom často trpia respiračnými ochoreniami, ako je zápal pľúc a bronchitída.

Prežitie pacientov bez včasnej pomoci je 20-30 rokov a smrť nastáva v dôsledku zlyhania srdca.

Diagnostika

Diagnóza začína vyšetrením pacienta, pričom sa zaznamená cyanóza kože, zmeny na hrudníku, viditeľná pulzácia srdca.

Auskultáciou je možné určiť prítomnosť systolických a diastolických šelestov, ktoré sa vysvetľujú anatomickými zmenami v štruktúre srdca. Ak má lekár pochybnosti o auskultovanom hluku, potom sa môžete uchýliť k fonokardiografii.

Pri palpácii hrudníka sa určuje charakteristické chvenie, ktoré sa nazýva symptóm "mačacie purr".

Z diagnostických štúdií sa používajú tieto metódy:

V procese diagnostiky je dôležité odlíšiť Eisenmengerov komplex od iných vrodených srdcových chýb.

Liečba

Liečba Eisenmengerovho komplexu je možná len pomocou kardiochirurgie. Aj pri chirurgickom zákroku je prognóza priaznivá len vtedy, ak sa ešte nevyvinuli pretrvávajúce známky zvýšeného tlaku v pľúcnom obehu a cyanóza.

Počas chirurgického zákroku chirurg v prvom rade odstraňuje defekt, ktorý zasiahol medzikomorovú priehradku. Je tiež potrebné opraviť polohu aorty a odstrániť jej anomáliu.

Keďže je potrebné aortu posunúť, je to spôsobené potrebou výmeny aortálnej chlopne, ktorá je vo väčšine prípadov poškodená pri operácii.

Operácia Eisenmengerovho komplexu je zložitý výkon, ktorý často končí smrťou pacienta na operačnom stole.

Ak sú riziká príliš vysoké, lekári sa môžu rozhodnúť vykonať paliatívnu operáciu. Jeho podstatou je zúženie pľúcnej tepny pomocou špeciálnej manžety. Takáto operácia pomáha zmierniť príznaky patológie, ale nerieši hlavný problém, iba odkladá exacerbáciu ochorenia.

Na odstránenie patológie sa liečba liekmi vôbec nepoužíva, pretože lieky už nemôžu ovplyvňovať anatomické defekty, ich odstránenie je možné iba pomocou chirurgickej intervencie.

Medikamentózna liečba je užitočná pri príprave pacienta na operáciu. S jeho pomocou zmierňujú hlavné príznaky ochorenia, čiastočne odstraňujú arytmie a príznaky srdcového zlyhania.

Taktiež lieky používajú lekári, ak nie je možné vykonať operáciu, ale vtedy je terapia skôr paliatívneho charakteru.

Predpoveď

Eisenmengerov komplex je často sprevádzaný komplikáciami, ako sú:

• endokarditída bakteriálneho pôvodu;
• krvácanie z pľúcneho pôvodu;
• tromboembolizmus;
• pľúcny infarkt.

Prognóza tiež do značnej miery závisí od štádia ochorenia. Takže s včasnou pomocou v bielej fáze zostáva prežitie uspokojivé.

Ak je komplex diagnostikovaný a liečený po prechode do modrého štádia, potom dĺžka života týchto pacientov aj s liečbou zriedka presahuje 10 rokov.

Celková priemerná dĺžka života pacientov s touto diagnózou je asi 20-30 rokov.

Prítomnosť komplexu Eisenmenger u ženy je vždy potrebou ukončiť tehotenstvo, pretože riziko úmrtia matky počas pôrodu je vysoké.

možno vyliečiť čakaním a konzervatívnou terapiou alebo chirurgickým zákrokom.

Vady srdcových chlopní a ich hlavné typy sú popísané tu.

Prečo sa vyskytuje atrioventrikulárna komunikácia - tu.

Pri odmietnutí prerušenia tehotenstva sa väčšina prípadov končí buď predčasným pôrodom alebo spontánnym potratom. Existuje len veľmi málo prípadov, keď ženy s komplexom Eisenmenger úspešne prekonali obdobie tehotenstva v lekárskej praxi.

Ďalšie: Čo je to atrioventrikulárna komunikácia

Ďalší článok: Operácie rôznych typov srdcových chorôb

príznaky a symptómy

Prvýkrát opísaný Hippokratom, známym ako „Hippokratove prsty“. Príznaky a symptómy Eisenmengerovho syndrómu zahŕňajú:

• cyanóza (modrý odtieň pokožky v dôsledku nedostatku kyslíka);
• vysoký počet červených krviniek;
• Opuchnuté alebo paličkovité končeky prstov;
• mdloby, závraty;
• Zástava srdca;
• poruchy srdcového rytmu, búšenie srdca;
• vykašliavanie krvi;
• nedostatok železa;
• Infekcie (endokarditída, pneumónia);
• problémy s obličkami;
• Dna (zriedkavé) v dôsledku zvýšenej resorpcie, tvorby kyseliny močovej s poruchou vylučovania;
• problémy so žlčníkom;
• Dýchavičnosť pri námahe (s aktivitou);
• Dýchavičnosť v pokoji;
• únava;
• bolesť alebo tlak na hrudníku;
• bolesť hlavy;
• Parestézia (necitlivosť, brnenie prstov na rukách a nohách);
• Rozmazané videnie.

komplikácie:

• Trombóza (hlboká žilová trombóza končatín);
• Krvácajúca;
• Mŕtvica;
• mozgové abscesy;
• Dna.

Zhoršenie symptómov alebo nové komplikácie môžu byť včasným varovným signálom zmien celkového stavu. Mal by byť čo najskôr vyhodnotený lekárom.

Eisenmengerove symptómy môžu pripomínať iné zdravotné ťažkosti alebo srdcové problémy. Pre dôkladnú diagnostiku sa vždy poraďte so svojím lekárom.

Eisenmengerov syndróm sa časom vyvíja v dôsledku vysokého krvného tlaku v pľúcach. Tento vysoký krvný tlak alebo pľúcna hypertenzia je spôsobená vrodenými srdcovými chybami, ktoré spôsobujú prietok krvi z ľavej strany srdca doprava (zľava doprava). Vrodené chyby tohto typu zahŕňajú:

• Patent ductus arteriosus (PDA). Spojenie medzi aortou a pľúcnou artériou, ktoré umožňuje, aby krv bohatá na kyslík (červená) bola prijatá do tela, aby bola recirkulovaná cez pľúca.
• Defekt predsieňového septa (ASD). Otvor v predsieňovej priehradke alebo priehradke medzi dvoma hornými komorami srdca, známy ako pravá a ľavá predsieň.
• Patológia interventrikulárneho septa (VSD). Otvor medzi dvoma dolnými komorami srdca, známy ako pravá a ľavá komora.
• Defekt atrioventrikulárneho kanála (AV kanál). Problém srdca, ktorý zahŕňa niekoľko štrukturálnych abnormalít vo vnútri, ASD, VSD a malformovanú mitrálnu alebo trikuspidálnu chlopňu.

Keďže tlak na ľavej strane srdca je vo všeobecnosti väčší ako na pravej strane, otvor medzi ľavou a pravou stranou spôsobí prietok krvi z ľavej strany na pravú. Tento posun zľava doprava spôsobuje zvýšený prietok krvi v krvných cievach pľúc. Zvýšený prietok krvi v krvných cievach pľúc spôsobuje zvýšenie tlaku (pľúcna hypertenzia).

Ak pľúcna hypertenzia pokračuje bez liečby, tlak na pravej strane srdca sa môže zvýšiť do tej miery, že je väčší ako tlak na ľavej strane. Keď k tomu dôjde, krv prúdi z pravej strany srdca doľava (spravo-ľavý skrat). To znamená, že krv chudobná na kyslík sa zmiešava s krvou bohatou na kyslík, ktorú normálne pumpuje do tela ľavá komora.

Zistite viac Symptómy syndrómu hornej dutej žily, prognóza, liečba

Táto zmena (smer sprava doľava) spôsobuje nedostatok kyslíka v krvi. Okrem toho vysoký tlak v pľúcach spôsobuje progresívne zmeny v pľúcnych cievach, ktoré vedú k nezvratnému poškodeniu ich sliznice. Môže sa objaviť aj fibróza (rast tkaniva jazvy po infekcii, zápale, traume) a trombus. Zmeny vo vnútri pľúc sa nazývajú pľúcna vaskulárna obštrukčná choroba alebo sekundárna pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH).

Patogenéza

Príčinu Eisenmengerovho syndrómu, ktorý sa často vyskytuje neskôr v živote, možno vysvetliť zmenami v normálnej fyziológii srdca a maladaptívnymi reakciami, ktoré sa vyskytujú v priebehu času. Väčšia a svalnatejšia ľavá strana srdca musí vytvárať vysoký tlak potrebný na pumpovanie krvi do rozsiahleho, vysoko odolného obehového systému.

Na rozdiel od toho menšia pravá strana musí vytvoriť oveľa nižší tlak, aby pretlačila krv cez pľúca s nízkym odporom a vysokým stupňom poddajnosti. Pľúca sú schopné vykonávať túto cirkuláciu s nízkym odporom z veľkej časti preto, že dĺžka pľúcnej cirkulácie je kratšia a tiež preto, že veľká časť obvodov je skôr paralelná ako sériová.

Ak je medzi oboma stranami srdca významný anatomický defekt (diera alebo trhlina), môže dôjsť k skratu, ktorý spôsobí prietok krvi pod normálny tlakový gradient z ľavej strany na pravú. Množstvo vytlačenej krvi je úmerné veľkosti defektu.

Objem čerpaný cez medzeru zľava doprava predstavuje percento očakávaného srdcového výdaja (CO) ľavej komory. Klinicky nízky index alebo percento CO uvoľneného cez skrat je neškodné. Vysoký index alebo percento CO vyvrhnutého cez skrat zľava doprava predznamenáva Eisenmengerovu reakciu.

Zľava doprava

Ľavo-pravý skrat má za následok abnormálne veľký prietok krvi a tlak nasmerovaný proti pravému srdcovému obehu. Postupne vedie k maladaptívnym zmenám, pľúcnej hypertenzii. Zvýšenie pravostranného objemu krvi a tlaku spôsobuje kaskádu patologického poškodenia jemných pľúcnych kapilár. Postupne ich nahrádza tkanivo jazvy.

Jazva (odumreté pľúcne tkanivo) neprispieva k prenosu kyslíka, preto sa užitočný objem pľúcneho systému znižuje. Zjazvené tkanivo tiež poskytuje menšiu flexibilitu a elasticitu ako normálne tkanivo. Spôsobuje ďalšie zvýšenie tlaku.

Oslabené srdce sa musí viac snažiť, aby zásobovalo pľúca, čo má za následok poškodenie viacerých kapilár. Práve kvôli tejto maladaptívnej reakcii na začiatku Eisenmengerovej choroby sa poškodenie považuje za nezvratné, aj keď sa základná srdcová chyba potom upraví.

V dôsledku zvýšenej rezistencie a zníženej vaskulárnej poddajnosti vedie zvýšený tlak v pľúcnici k hypertrofii pravého srdca (RVH).

Eisenmengerov syndróm začína, keď hypertrofia pravej komory spôsobí, že tlak na pravej strane prevýši tlak na ľavej strane. V dôsledku toho odkysličená krv vracajúca sa z tela obchádza pľúca cez reverzný skrat a prechádza priamo do systémového obehu, čo vedie k cyanóze, poškodeniu orgánov.

Sprava doľava

Pravo-ľavý skrat spôsobuje zníženú arteriálnu saturáciu kyslíkom v dôsledku miešania okysličenej krvi vracajúcej sa z pľúc s deoxygenovanou krvou vracajúcou sa zo systémového obehu.

Táto znížená saturácia je vnímaná obličkami, výsledkom čoho je kompenzačné zvýšenie produkcie erytropoetínu, zvýšenie tvorby červených krviniek pri pokuse o zvýšenie dodávky kyslíka. Keďže kostná dreň zvyšuje erytropoézu, počet systémových retikulocytov, zvyšuje sa riziko vzniku syndrómu hyperviskozity.

Retikulocyty sú menej účinné pri prenášaní kyslíka ako zrelé erytrocyty. Sú menej deformovateľné, čo spôsobuje narušenie prechodu cez kapilárne vrstvy. To prispieva k smrti pľúcnych kapilárnych vrstiev.

Osoba s Eisenmengerovým syndrómom je vystavená možnosti nekontrolovaného krvácania v dôsledku zlomených kapilár a vysokého krvného tlaku, ako aj spontánnych krvných zrazenín v dôsledku hyperviskozity a stázy krvi.

Diagnostika

Dieťa alebo dospievajúci s anamnézou defektu predsieňového septa (ASD), ventrikulárneho defektu (VSD), otvoreného ductus arteriosus (PDA) alebo patológií atrioventrikulárneho kanála (AV) je ohrozené Eisenmengerovým syndrómom.

Lekár zistí zmenu alebo zvýšenie intenzity srdcového šelestu (fúkajúci, chrapľavý zvuk počuteľný pri počúvaní srdca, ktorý poukazuje na problémy) počas rutinného fyzického vyšetrenia. Sťažnosti na zmeny tolerancie cvičenia alebo súvisiace dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, búšenie srdca, najmä pri fyzickej aktivite.

Lekár vykoná fyzikálne vyšetrenie, vypočuje srdce, pľúca, pošle na štúdie, ktoré pomôžu pri diagnostike. Napríklad:

• Krvné testy – na zistenie zvýšeného počtu červených krviniek (erytrocytóza), anémia.
• Röntgen hrudníka. Môžu nastať zmeny v pľúcach v dôsledku zvýšeného prietoku krvi, ktorý možno vidieť na röntgenovom snímku.
• Elektrokardiogram (EKG). Stanovte abnormálne rytmy (arytmie, dysrytmie), napätie srdcového svalu.
• Echokardiogram (echo). Echo ukáže smer toku krvi cez zdroj posunkovej lézie, ako je PDA. Určí, aký veľký je otvor, množstvo krvi, ktoré ním prechádza.
• Srdcová katetrizácia je invazívny postup, ktorý poskytuje veľmi podrobné informácie o štruktúrach vo vnútri. Pri sedácii sa malá, tenká, flexibilná hadička (katéter) vloží do krvnej cievy v slabinách a vedie sa dovnútra srdca. Pri typickej katetrizácii sa meranie tlaku a kyslíka uskutočňuje v štyroch komorách srdca, pľúcnej tepne a aorte. Niekedy sa vstrekuje kontrastné farbivo na jasnejšiu vizualizáciu prietoku krvi a štruktúr.
• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Na objasnenie počtu a smeru krvných skratov sa používa diagnostický postup.

Zistite viac Epileptický syndróm, záchvaty: diagnostika a liečba

Ak sa srdcová chyba zistí skôr, ako spôsobí významnú pľúcnu hypertenziu, možno ju korigovať chirurgickým zákrokom, čím sa predíde chorobe. Akonáhle pľúcna hypertenzia zvráti prietok krvi, syndróm sa považuje za nezvratný.

Transplantácia srdca a pľúc alebo transplantácia pľúc s opravou srdca je jedinou možnosťou liečby. Transplantácia je definitívnou terapeutickou možnosťou pre pacientov so zlou prognózou a nízkou kvalitou života. Jeho účelnosť je ťažké rozhodnutie. 5- a 10-ročné prežívanie sa pohybuje medzi 30 a 80 %.

Drogy, metódy liečby pľúcnej hypertenzie sa skúmajú. Odporúčajú sa vzduchové intravenózne filtre. Znižujú riziko náhodného vstupu vzduchu do žíl v dôsledku zvýšeného rizika vzduchovej embólie. Pri vstupe vzduchu prechádza defektom medzikomorovej priehradky do arteriálneho obehu - dochádza k mŕtvici.

Špecifickú liečbu Eisenmengerovho syndrómu určí váš lekár na základe:

• Vek, všeobecný zdravotný stav, anamnéza;
• Rýchlosť progresie, stupeň ochorenia;
• Tolerancia určitých liekov, postupov, metód;
• Prognóza priebehu ochorenia.

Ciele liečby Eisenmengerovho syndrómu sú zamerané na zníženie tlaku v pľúcnici, zlepšenie okysličenia, zníženie stupňa cyanózy, erytrocytózy. Liečebné metódy zahŕňajú, ale nie sú obmedzené na nasledujúce:

lekárske ošetrenie

Liečba Eisenmengerovho syndrómu je založená na symptómoch. Typy:

• • Lieky. Na zníženie pľúcnej hypertenzie sú predpísané lieky. Tieto lieky zahŕňajú:
• blokátory vápnikových kanálov;
• prostacyklín;
• antagonisty endotelínového receptora.

Pracujú na rozšírení krvných ciev na zníženie tlaku. Ak sa rozvinie pravostranné srdcové zlyhanie, podávajú sa diuretiká (diuretiká) na zníženie objemu krvi.

• • Kyslík. Doplnkový kyslík sa používa počas spánku alebo odpočinku. Na zmiernenie príznakov je potrebné nepretržité používanie.
  • Flebotómia. Flebotómia (odstránenie krvi) by sa nemala robiť často. Odporúča sa, keď erytrocytóza spôsobuje hyperviskozitu krvi. Objem odobratej krvi sa nahradí intravenóznym (IV) fyziologickým roztokom, aby sa zriedil.

Flebotómia sa vykonáva iba vtedy, keď sú príznaky závažné alebo hematokrit (percento červených krviniek) je extrémne zvýšený.

Iné postupy

Eisenmengerov syndróm, ktorý vzniká v dôsledku vrodenej srdcovej chyby, ak sa nekoriguje, väčšinou sa nelieči opravou pôvodnej chyby. Pretože to zvýši zaťaženie pravej komory a povedie to k zlému výsledku. Transplantácia pľúc alebo transplantácia srdca a pľúc sa zvažuje, keď iné spôsoby liečby už nie sú účinné.

Tento syndróm pomenoval doktor Paul Wood po Victorovi Eisenmengerovi, ktorý tento stav prvýkrát opísal v roku 1897.

Pozrite si video: „Pľúcna hypertenzia u detí, rady od pediatra“

Dlhodobé vyhliadky

Niektorí ľudia s Eisenmengerovým syndrómom, ktorí nemajú žiadne iné zdravotné komplikácie, sa môžu dožiť piatej alebo šiestej dekády života. Odporúčania zahŕňajú, ale nie sú obmedzené na nasledujúce:

• Tehotenstvo sa neodporúča ženám s Eisenmengerovým syndrómom. Je to nebezpečné pre matku, spôsobuje komplikácie plodu v dôsledku vystavenia nízkym hladinám kyslíka.
• Akákoľvek anestézia a operácia sa považujú za vysoko rizikové. Treba starostlivo naplánovať. Odporúča sa spolupráca s kardiológom.
• Cestovanie lietadlom (lietadlom), vysoká nadmorská výška vyžadujú špeciálnu hydratáciu (príjem tekutín), doplnkový kyslík, aby sa predišlo komplikáciám.
• Silné bolesti hlavy, závraty, mdloby, zmeny na úrovni vedomia treba brať vážne a urýchlene ich vyhodnotiť.
• Neodporúča sa fajčiť, piť alkohol.
• Kašeľ sa lieči silným tlmivým liekom, aby sa zabránilo riziku pľúcneho krvácania.
• Očkovanie proti chrípke sa odporúča každoročne. pneumokoková vakcína sa má užívať podľa pokynov lekára.

Porozprávajte sa so svojím lekárom o dlhodobom výhľade pre dieťa, tínedžera alebo mladého dospelého s Eisenmengerovým syndrómom.

Patofyziológia

Supravalikulárne, chlopňové a subvalvulárne lézie sú spojené s pľúcnou chlopňovou stenózou. Lézie sa líšia v závažnosti, od jednoduchej chlopňovej hypertrofie až po úplnú obštrukciu odtoku a atréziu. Trojlistová pulmonálna chlopňa siaha od zhrubnutých alebo čiastočne zrastených adhézií až po neperforovanú chlopňu.

Väčšina prípadov stenózy pľúcnej chlopne je vrodená. Chlopňové malformácie sú často spojené so syndrómami ako Noonanov syndróm a Leopardov syndróm. Vzor dedičnosti stenózy pľúcnej chlopne nie je dostatočne známy, hoci tieto syndrómy sú autozomálne dominantné. Zriedkavo je pľúcna stenóza spojená s recesívne prenosnými stavmi, ako je syndróm Lawrence-Moon-Beadle. S týmito chlopňovými malformáciami sú spojené mutácie v zárodočných líniách PTPN1 a RAF1. Supravalervulárne postihnutie sa môže vyskytnúť pri Fallotovej tetralógii, Williamsovom syndróme, Alagilleovom syndróme a Noonanovom syndróme.

Myokardiálna poduška začína ako matrica endotelových buniek a vonkajšia mitochondriálna vrstva oddelená srdcovou želé. Po vytvorení endokardiálneho vankúša sa endotelová mezenchymálna transformácia indikovaná endotelovými bunkami diferencuje a migruje do srdcovej želé. Nedostatočne pochopeným procesom prejde srdcová kaša lokálnou expanziou a opuchom bolusu a vytvoria sa srdcové chlopne. Aortálne a pľúcne chlopne sa vyvíjajú z výtokového traktu endokardiálneho vankúša a predpokladá sa, že bunky neurálnej lišty migrujú aj z humerálnej lišty počas vývoja.

Výskum naznačuje, že vaskulárny endoteliálny rastový faktor (VEGF), pleiotropný faktor, je zodpovedný za signalizáciu vývoja endokardiálneho vankúša. Regulačný účinok na tento faktor má hypoxia a glukóza. U detí narodených hyperglykemickým matkám sa kardiovaskulárne poruchy zvyšujú 3-krát. Zistila sa korelácia medzi hypertoxickými udalosťami v rámci rodu a chlopňovým ochorením. Okrem toho mnohé signálne molekuly prispievajú k VEGF a EMT, ako je signalizácia ERB-B v srdcovom želé, transformujúci rastový faktor (TGF)/kadherín a BMP/TGF-beta.

Pľúcna chlopňa sa vyvíja medzi 6. a 9. týždňom tehotenstva. Pľúcna chlopňa je zvyčajne vytvorená z 3 edému subendokardiálneho tkaniva nazývaného semilunárne chlopne. Tieto tuberkulózy sa vyvíjajú okolo otvoru pľúcneho stromu. Edém je zvyčajne vyhĺbený a pretvarovaný tak, aby vytvoril 3 tenkostenné cípy pľúcnej chlopne. Pri Noonanovom syndróme nadmerný rast tkanivových výsteliek v dutinách narúša normálny pohyb a funkciu chlopne.

Ak sa nevyvinie normálne, môže to viesť k nasledujúcim malformáciám: splynutie 2 cípov, 3 cípov, ktoré sú zhrubnuté a čiastočne zrastené v komizúrach, alebo jedna kužeľovitá chlopňa.

Pri vrodenom syndróme rubeoly sú často prítomné stenózy supraglavrálnych pľúcnych a pľúcnych artérií. Získané chlopňové ochorenie je zriedkavé. Najbežnejšie etiológie sú karcinoidný syndróm, reumatizmus a dysfunkcia homograftu.

Stenóza môže viesť k subendokardiálnej hypertrofii spôsobujúcej významnú obštrukciu výtoku a má za následok preťaženie pravej komory a pľúcnu hypertenziu. Ako sa tento proces zhoršuje, asymptomatický dospelý sa postupne stáva symptomatickým.

Fedorov Leonid Grigorievič

Eisenmengerov komplex je typ srdcového ochorenia, ktorý je veľmi zriedkavý. Pacienti zároveň ťažko tolerujú fyzickú aktivitu, trpia slabosťou a pozoruje sa množstvo nepríjemných symptómov. Priemerná dĺžka života sa začína počítať od okamihu, keď sa objavila cyanóza. Potom do desiatich rokov nastáva smrť.

Popis

Táto chyba je diagnostikovaná iba u 3% pacientov s. Tento stav je charakterizovaný prítomnosťou defektu v priehradke medzi komorami, hypertrofickými procesmi v pravej komore a abnormálnym umiestnením aorty, v ktorej komunikuje s oboma komorami a nachádza sa nad nimi.

Tento problém sa vyskytuje u oboch pohlaví a niekedy sa vyskytuje aj pri iných anomáliách.

Dôvody rozvoja

Presné príčiny patológie nie sú presne známe. Lekári hovoria, že takáto anomália sa vyvíja aj v prenatálnom období.

Existuje niekoľko faktorov, ktoré zvyšujú riziko vzniku takýchto porúch. To sa stáva:

• pod vplyvom genetickej predispozície;
• ak sa počas obdobia nosenia dieťaťa infekcia dostala do krvi ženy;
• ak budúca matka berie alkohol, drogy a fajčí;
• po užití určitých liekov tehotnou ženou;
• pod vplyvom žiarenia a elektromagnetického žiarenia, vibrácií;
• s toxikózou;
• pod vplyvom endokrinných porúch.

etapy

Patologický proces sa vyvíja vo forme:

1. Biely zverák. V tomto štádiu ešte nie je cyanóza. Kvôli defektom v priehradke medzi komorami sa krv pohybuje z ľavej komory do pravej. Kvôli tomu je krv normálne nasýtená kyslíkom, čo pomáha vyhnúť sa modrej pokožke.
2. Modrý zverák. V tomto prípade dochádza k výskytu cyanózy, ktorá je spojená s pohybom krvi z pravej komory doľava. Z tohto dôvodu krv v tepnách dostáva málo kyslíka.

Symptómy

Eisenmengerov komplex zahŕňa symptómy, ktoré sa nemusia objaviť po dlhú dobu. Pred narodením nie sú žiadne príznaky. Pokiaľ nie je pľúcna tepna rozšírená, nedochádza k zmene farby kože a slizníc.

Prvé prejavy modrého defektu sú zaznamenané v mladom veku s nástupom puberty. Ak je štruktúra srdca výrazne narušená, príznaky sa môžu objaviť ihneď po pôrode alebo počas prvých rokov.

Štádium bieleho defektu nie je sprevádzané zhoršením stavu pacienta, neovplyvňuje fyzický vývoj, orgány a tkanivá dostávajú dostatočné množstvo krvi a kyslíka. Patológiu možno zistiť náhodou pri preventívnej prehliadke.

Ale časom dochádza k deformácii pravej komory a zväčšeniu jej objemu, vzniká aj pľúcna hypertenzia a postupne sa pozoruje prechod do modrého štádia.

Zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne vedie k tomu, že sa mení smer prietoku krvi a venózna krv vstupuje do ľavej komory. Mieša sa s krvou z tepien a je vypudzovaná do aorty s nedostatočným kyslíkom. To negatívne ovplyvňuje prácu celého organizmu.

V tomto štádiu:

• pozoruje sa cyanóza kože;
• obavy zo slabosti;
• bremená sa ťažko znášajú;
• obavy z dýchavičnosti;
• frekvencia kontrakcií srdca sa zvyšuje;
• rytmus je narušený;
• znepokojený bolestivými a zvieracími pocitmi v hrudníku.

To všetko negatívne ovplyvňuje pohodu pacienta. Väčšina pacientov uvádza:

• že je to fyzická aktivita, ktorá prispieva k zhoršeniu stavu;
• často záchvaty bolesti hlavy;
• periodicky dochádza k strate vedomia;
• nos často krváca;
• obavy z kašľa s krvou v spúte.

Eisenmengerov syndróm je kardiologická patológia, čo je nekorigované kombinované ochorenie srdca. Súčasťou komplexu Eisenmenger je defekt v medzikomorovej priehradke, zrkadlová poloha aorty A zväčšenie pravej komory. Klinicky sa syndróm prejavuje najmä u osôb v zrelom veku. Túto zložitú srdcovú anomáliu prvýkrát opísal nemecký lekár, od ktorého dostala svoje meno.

Existujúci otvor medzi komorami vedie k hypertenzii v pravej predsieni, čo vytvára určité ťažkosti pri prenikaní krvi do pľúcneho kruhu. Normálne hemodynamické procesy sú narušené: krvný skrat zľava doprava zvyšuje prietok krvi v pľúcach, vyvíja sa, vytvára sa venoarteriálny skrat, krvný skrat sa stáva krížovým - sprava doľava, z oboch komôr sa do aorty dostáva zmiešaná, málo okysličená krv. Pľúcna hypertenzia vedie časom k výraznému zhrubnutiu cievnych stien a sťažuje prechod kyslíka z pľúcnych alveol do krvi.

Klinický obraz syndrómu je určený aj centrálnou cyanózou. Pacienti s Eisenmengerovým syndrómom sa sťažujú na únavu, celkovú slabosť, cyanózu, dýchavičnosť, hemoptýzu, krvácanie z nosa. Pacienti zvyčajne vedú dlhý a aktívny život. Aby sa zabránilo rozvoju hypoxémie, sú potrebné určité obmedzenia. Odborníci odporúčajú, aby sa pacienti vyhýbali dehydratácii, častému SARS, pobytu v nadmorskej výške, prudkému ponoreniu do studenej vody, užívaniu drog, dlhodobému pobytu na slnku, hypertermii, užívaniu NSAID a niektorých anestetík.

V závažných prípadoch sa rozvíja arytmia, bakteriálna endokarditída, objavuje sa sklon k pľúcnemu krvácaniu a zvyšuje sa riziko. Príčina smrti u pacientov bez liečby sa stáva.

Príčiny

Eisenmengerov syndróm je geneticky podmienené ochorenie. Medzi príčiny a provokujúce faktory patológie sa rozlišujú:

• Chemické faktory - otravy plodu soľami ťažkých kovov, doplnkami stravy,
• Fyzický vplyv na plod - vibrácie, žiarenie, EMW,
• Toxické účinky liekov - diuretiká, niektoré perorálne kontraceptíva,
• Infekčné choroby a endokrinopatie tehotnej ženy,
• Včasná a neskorá toxikóza,
• Používanie vitamínov pochybnej kvality,
• Chronická patológia u budúcich rodičov.

Eisenmengerov syndróm je biely, pri ktorom arteriovenózny posun krvi nie je sprevádzaný cyanózou, a modrý - s ťažkou cyanózou kože.

Symptómy

Eisenmengerov syndróm je inoperabilné vrodené ochorenie srdca, ktoré sa prejavuje sklerotickými zmenami na pľúcnych cievach, pretrvávajúcou cyanózou a multiorgánovými léziami.

Porušenie vnútromaternicového vývoja srdcového svalu vedie k vzniku defektu v priehradke medzi komorami, zrkadlovému usporiadaniu aorty a hypertrofii pravých komôr srdca.

„White“ Eisenmengerov syndróm je často asymptomatický a nijako neobmedzuje život pacientov.

Výtok krvi sprava doľava sa prejavuje:

1. vytrvalý,
2. dýchavičnosť
3. fyzická slabosť,
4. opuch krčnej žily,
5. tachykardia,
6. Bolesť za hrudnou kosťou
7. rýchla únava,
8. Pocit nedostatku vzduchu
9. tlkot srdca
10. synkopálne stavy.

Pacienti zaujímajú nútenú polohu - squatujú, čo v závažných prípadoch znižuje závažnosť dýchavičnosti. Často mávajú bolesti hlavy, hemoptýzu, krvácanie z nosa, dysfóniu, deformáciu chrbtice, vyčnievanie prednej steny hrudníka cez projekciu srdca, „paličky“, „hodinkové okuliare“, stratu vedomia.

Vzniká sekundárna polycytémia, ktorá sa prejavuje poruchou reči, zníženou zrakovou ostrosťou, príznakmi tromboembolických porúch, bolesťami brucha. U pacientov sa zvyšuje viskozita krvi a rozpad červených krviniek. Fyzický a intelektuálny vývoj zároveň netrpí.

Pacienti s Eisenmengerovým syndrómom často trpia SARS, zápalom priedušiek či pľúc. Bolesť na hrudníku pripomína bolesť pri angíne pectoris: vyskytuje sa za hrudnou kosťou vľavo a vyžaruje do ľavého ramena, lopatky, čeľuste. V pokročilých prípadoch existujú príznaky fenoménu mozgovej embólie alebo endokarditídy. Smrť pacientov nastáva v dôsledku zlyhania srdca alebo krvácania z dýchacích ciest.

Asymptomatický priebeh Eisenmengerovho syndrómu je nebezpečný pre rozvoj náhlej smrti.

Diagnostika

Špecialisti začínajú diagnostiku identifikáciou charakteristických klinických príznakov:

• Modrosť kože okolo pier a pod nechtami,
• výčnelok prednej hrudnej steny cez výbežok srdca,
• a patologická pulzácia vľavo.

Potom prechádzajú na objektívne vyšetrenie a vyšetrenie. Určte tón prízvuku II nad kmeňom pľúc, hrubý systolický šelest, chvenie a vibrácie hrudníka. , elektrokardiografia a echokardiografia umožňujú presnú diagnózu.

Röntgenová diagnostika a srdcová katetrizácia sú metódy vizuálneho vyšetrenia srdcovej dutiny, ktoré zisťujú povahu poškodenia a morfologickú štruktúru orgánu.

Video: Eisenheimerov syndróm na echokardiografii

Liečba

Liečba Eisenmengerovho syndrómu je chirurgická, ktorá spočíva v zošití defektu. Včasná srdcová chirurgia zabráni rozvoju život ohrozujúcich následkov. Počas operácie sa patologický otvor uzavrie a abnormálny pôvod aorty sa eliminuje o. Aby ste sa vyhli vysokej úmrtnosti v tejto patológii, uchýlite sa k paliatívnej chirurgii.

V závažných prípadoch sa transplantácia srdca a pľúc stáva liečbou voľby. Imunosupresívna a antivírusová terapia pomôže zlepšiť výsledky chirurgickej liečby. S rozvojom život ohrozujúcich arytmií je indikovaná implantácia kardiostimulátora.

Konzervatívna liečba – symptomatická, podporná. Pacientom sú predpísané lieky, ktoré znižujú tlak v pľúcnej tepne, zlepšujú pumpovaciu funkciu myokardu a zmierňujú príznaky srdcového zlyhania. Podporná liečba Eisenmengerovho syndrómu zahŕňa aj použitie oxygenoterapie. Na odstránenie polycytémie sa vykonáva flebotómia so súčasnou náhradou objemu krvi fyziologickým roztokom.

Tehotným ženám trpiacim Eisenmengerovým syndrómom sa ukazuje umelé prerušenie tehotenstva. V opačnom prípade môže dôjsť k samovoľnému potratu alebo predčasnému pôrodu.

Cievne ochorenie pľúc sekundárne k ľavo-pravému skratu v srdci alebo medzi arteriálnymi kmeňmi, so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach vedúcim k vysokej ireverzibilnej pľúcnej hypertenzii. Ide o komplikáciu jednoduchých a kombinovaných bypassových srdcových chýb. Často sa prejavuje v detstve, u dospelých sa zisťuje hlavne u pacientov s interatriálnym skratom a otvoreným ductus arteriosus.

1. Subjektívne symptómy: výrazné zníženie tolerancie cvičenia, pocit nedostatku vzduchu, zhoršenie počas cvičenia, búšenie srdca, bolesť na hrudníku; s vysokým hematokritom - príznaky syndrómu zvýšenej viskozity krvi, hemoptýza, krvácanie z dýchacieho traktu; mdloby v neskorších štádiách.

2. Objektívne príznaky: centrálna cyanóza, príznak bubienok, "srdcový hrb", patologická pulzácia vľavo, hmatná pľúcna zložka 2. tónu, akcent II. tónu nad pľúcnicou, III. tón, pri hypertrofii pravej komory - IV tón, vymiznutie šelestov spojených s defektom, ktorý je základom syndrómu, napríklad kontinuálny systolicko-diastolický šelest s otvoreným ductus arteriosus alebo systolický šelest s defektom komorového septa; často tichý systolický šelest na ľavom okraji hrudnej kosti, pravdepodobne v dôsledku rozšírenia kmeňa pľúcnej tepny; pomerne tichý protodiastolický šelest pri insuficiencii pľúcnej chlopne v dôsledku vysokého odporu pľúcnych ciev (Grahamov-Stillov šelest).

3. prirodzený tok: pacienti s jednoduchými malformáciami bypassu žijú v priemere >40 rokov, s kombinovanými malformáciami menej. Najčastejšími príčinami smrti sú srdcové zlyhanie, náhla srdcová smrť a dýchacie krvácanie. Faktory, ktoré zvyšujú riziko závažných komplikácií vrátane úmrtia: tehotenstvo, použitie celkovej anestézie, dehydratácia, krvácanie, chirurgický zákrok, zneužívanie diuretík, niektoré perorálne kontraceptíva, anémia (najčastejšie kvôli zbytočnému prekrveniu), srdcová katetrizácia, intravenózne podanie liekov, pľúca infekcií.

Diagnostika je založená na stanovení vysokej cievnej rezistencie v pľúcach, nezníženej použitím vazodilatátora (kyslík, oxid dusný) u pacienta s bypassovou chorobou srdca. Invazívna diagnostika sa používa, ak výsledky neinvazívneho hodnotenia naznačujú možnosť chirurgickej korekcie defektu.

Ďalšie výskumné metódy

1. Laboratórna diagnostika: dôsledky hypoxémie; saturácia kyslíkom v krvi<90 %.

2. EKG: známky zväčšenia pravej predsiene, hypertrofia a preťaženie pravej komory, neúplná blokáda PNPG (s interatriálnym defektom).

3. RG orgánov hrudnej dutiny: tieň srdca môže mať rôznu veľkosť v závislosti od základného defektu a štádia zmien v cievnom riečisku pľúc, periférny pľúcny obrazec je vyčerpaný, je možná vazodilatácia v koreňoch pľúc.

4. echokardiografia: hypertrofia pravej komory, iné zmeny v závislosti od závažnosti syndrómu, napríklad insuficiencia atrioventrikulárnej chlopne; transezofageálne vyšetrenie môže odhaliť trombózu proximálnych segmentov pľúcnych tepien.

1) každoročné očkovanie proti chrípke, proti pneumokokom každých 5 rokov;

2) venovať pozornosť príznakom krvácania;

3) intenzívna liečba zápalových stavov;

4) vyhýbanie sa dehydratácii, nadmernej fyzickej námahe, pobytu vo vysokých nadmorských výškach; odvykanie od fajčenia;

5) konzultácia s kardiológom pri akýchkoľvek zdravotných problémoch.

2. Liečba syndrómu hyperviskozity: ak Ht >65%, po vylúčení deficitu železa a dehydratácie → prekrvenie 250-500 ml na 30-45 minút a transfúzia rovnakého objemu 0,9% NaCl.

3. Liečba hemoptýzy: zvyčajne to nie je potrebné; pri život ohrozujúcich stavoch (ruptúra ​​aorto-pulmonálnej kolaterály, pulmonálnej artérie alebo arteriol) → perkutánna embolizácia alebo operácia.