Prechodný diabetes insipidus. Diabetes insipidus: príčiny, symptómy, diagnostika a liečba

Každý pozná takú chorobu, ako je diabetes mellitus, ale len málokto počul o diabetes insipidus. Napriek tomu, že tieto choroby znejú takmer rovnako, vôbec neznamenajú to isté. Diabetes insipidus je dysfunkcia hypofýzy alebo hypotalamu. Ochorenie vzniká vtedy, keď sa v tele objaví akútny nedostatok peptidového hormónu hypotalamu – vazopresínu alebo antidiuretického hormónu (ADH). Diabetes insipidus je veľmi zriedkavý, týmto neduhom trpia asi 3 ľudia zo 100 tisíc. Zvážte, ako sa diabetes insipidus prejavuje u žien.

Diabetes insipidus má dva hlavné typy.

  1. Prvý typ je spojený s patológiami hlavy alebo hypotalamu. Volaný centrálny Vyvíja sa v dôsledku zhoršeného vylučovania alebo tvorby vazopresínu. Prvý typ je symptomatický a idiopatický. Symptomatické sa môžu objaviť v dôsledku chorôb tela z rôznych dôvodov (otras mozgu, encefalitída). Idiopatický sa vyvíja v dôsledku dedičnosti.
  2. Druhý typ je tzv obličkové... Objavuje sa v dôsledku zníženia citlivosti tkaniva obličiek na účinky toho istého vazopresínu. Tento typ cukrovky je oveľa menej bežný ako prvý. Cukrovka obličiek sa môže vyvinúť v dôsledku poškodenia obličkových buniek liekmi alebo ak existuje vrodená predispozícia.

Príznaky diabetes insipidus

Ochorenie sa môže objaviť náhle, alebo môže vzniknúť a rozvíjať sa postupne, dlhodobo.

Hlavnými a primárnymi znakmi nástupu diabetes insipidus je hojný prietok moču od 6 do 15 litrov. za deň a silný smäd, tieto príznaky sú charakteristické najmä pre nočný čas.

Diabetes insipidus u žien má takmer rovnaké príznaky ako u mužov, s výnimkou niektorých:

  • porušenie menštruačného cyklu;
  • neplodnosť;
  • tehotná žena môže potratiť.

Okrem vyššie uvedeného sa pozorujú nasledujúce príznaky:

  • dehydratácia tela;
  • sliznice úst a kože sa vysušia;
  • telesná hmotnosť prudko klesá;
  • žalúdok sa nafúkne, klesá;
  • strata chuti do jedla;
  • dochádza k zápche;
  • močový mechúr je natiahnutý;
  • potenie sa prakticky necíti;
  • srdce často bije, niekedy krvný tlak klesá;
  • zriedkavo je možná nevoľnosť alebo vracanie;
  • človek sa rýchlo unaví;
  • možné zvýšenie teploty;
  • môže sa objaviť enuréza;
  • nespavosť, zlý spánok;
  • syndróm bolesti v hlave;
  • človek sa stáva podráždeným;
  • duševná aktivita je výrazne znížená.

Poznámka! Príznaky ochorenia u mužov a žien sú odlišné. U žien môže zanedbaný stav ochorenia ohroziť neplodnosť a potrat.

Príčiny diabetes insipidus u žien

Príčiny závisia od typu ochorenia. V prvom type sú to:

  • nádor v hypotalame;
  • komplikácie po operácii mozgu;
  • encefalitída;
  • rôzne zranenia a poranenia hlavy;
  • poruchy krvného obehu v hypotalame;
  • metastázy v malígnom nádore (rakovina) do mozgu (sú to spôsoby, ako zabrániť plnej činnosti hypofýzy);
  • genetické faktory prispievajúce k vzniku tejto patológie.

Na strane obličkového systému sú dôvody:

  • vrodený diabetes;
  • patológia obličiek;
  • kosáčiková anémia;
  • amyloidóza;
  • polycystické ochorenie obličiek;
  • chronické zlyhanie obličiek;
  • užívanie liekov, ktoré negatívne ovplyvňujú obličky a ich tkanivo.

Príčiny diabetes insipidus sú tiež:

  • zníženie obsahu vápnika;
  • zvýšenie prvku draslíka;
  • syfilis;
  • SARS, chrípka alebo podobné ochorenia;
  • starší vek;
  • ľudia, ktorí sú často chorí alebo oslabení chorobami atď.

Dôležité! Približne 1/3 prípadov diabetes insipidus je neznámeho pôvodu. Vo väčšine situácií lekári nedokázali vysvetliť, na základe čoho sa choroba objavila.

Metóda detekcie choroby

Choroba sa dá ľahko zistiť. Lekár, ktorý sa zaoberá takýmito patologiami, je endokrinológ. Ak pociťujete väčšinu príznakov tohto ochorenia, tak prvým krokom je zájsť k endokrinológovi.

Pri prvej návšteve lekár vykoná „pohovor“. Umožní vám zistiť, koľko vody žena pije za deň, či sú problémy s menštruačným cyklom, močením, či má endokrinné patológie, nádory atď.

Ak po takomto predbežnom vyšetrení lekár zistí prítomnosť diabetes insipidus, potom je pacient otrávený ďalšími postupmi.

Dôležité!Špecialista, ktorý lieči a môže potvrdiť prítomnosť diabetes insipidus, je endokrinológ.

Na zistenie diabetes insipidus sa používa niekoľko typov vyšetrení.

Diagnostická metódaČo vám dá vedieť
Analýza krvi a močuZrážanie krvi. Celková koncentrácia všetkých častíc v moči, hustota moču
MRIUmožňuje vidieť prítomnosť nádoru alebo inej vážnej poruchy, ochorenia v mozgu
röntgenSkúma lebku, umiestnenie hypofýzy
Ultrazvuk orgánov obličiekPrítomnosť patológií v obličkách
Ultrazvuk mozguPrítomnosť patológií v mozgu
Biochemická analýzaPrítomnosť močoviny, vápnika, cukru, sodíka, draslíka, dusíka v krvi a ich množstvo, hladina
Zimnitského test a tablety MinirinPodrobná štúdia moču, ktorá umožňuje identifikovať množstvo moču, hustotu atď.

Tiež endokrinológ môže poslať na vyšetrenie neuropatológovi a neurochirurgovi.

Vďaka rôznym metódam diagnostiky a vyšetreniam od rôznych špecialistov je možné presne diagnostikovať a identifikovať, v akom štádiu sa ochorenie nachádza.

Komplikácia diabetes insipidus u žien

Diabetes insipidus je nebezpečná choroba, pretože má pre telo veľa následkov a komplikácií.

Komplikácie choroby:

  1. Prestať piť. Niektorí pacienti sa domnievajú, že ak nebudú veľa piť, nutkanie na močenie sa zníži, ale zďaleka to tak nie je. Ak človek s diabetes insipidus prestane piť, k vyprázdňovaniu predsa len dôjde. Okrem toho začne v tele ťažká dehydratácia, telesná hmotnosť začne klesať atď.
  2. Pite príliš veľa vody. Človek, ktorý vypije viac, ako by mal dostať, dostane roztiahnutie žalúdka, roztiahnutie močového mechúra a roztiahnutie obličkovej panvičky.
  3. Činnosť kardiovaskulárneho systému je narušená.
  4. Nervový systém s komplikáciou priebehu ochorenia trpí ešte viac. Objavujú sa neurózy, depresie, človek nemôže spať.
  5. Menštruačný cyklus je narušený.

Dôležité! Pri diabetes insipidus nemôžete zmeniť usporiadanie pitia, ale nemôžete piť ani príliš veľa. Je vhodné piť iba vodu, s mierou, po malých dúškoch.

Všetky tieto komplikácie sa väčšinou objavia vtedy, keď človek nechápe, že potrebuje vyhľadať lekársku pomoc, alebo to nechce urobiť. Pri diabetes insipidus sa stav pacienta dostatočne rýchlo zhoršuje a môže viesť k smrti, iba včasná návšteva lekárov túto situáciu napraví.

Liečba diabetes insipidus u žien

Diabetes insipidus sa lieči, ak je to možné, odstránením príčiny jeho výskytu a samotná terapia je predpísaná v závislosti od typu ochorenia.

Liečba 1. typu

Pri liečbe centrálneho diabetu je dôležité zistiť, koľko litrov tekutín žena stráca, a na základe toho sa lekár rozhodne, ktoré lieky predpíše alebo sa môže obmedziť len na špeciálnu diétu.

Lieky používané na liečbu centrálneho diabetu 1. typu:

  1. Minirin.
  2. Chlórpropamid.
  3. karbamazepín.
  4. Misclairon.

Minirin

Ako substitučná liečba sa používa liek, ktorý má antidiuretický účinok. Obsahuje látku desmopresín, ktorá je štruktúrou podobná hormónu hypofýzy vazopresínu.

Minimirin sa užíva perorálne počas jedla. Dávka lieku sa určuje pre každého pacienta individuálne. Hodinu pred užitím piluliek sa odporúča znížiť množstvo tekutiny, ktorú vypijete, a tento proces sledovať ešte 8 hodín po užití lieku.

karbamazepín, chlórpropamid, miskleron používa sa na stimuláciu produkcie hormónu vazopresínu.

Liečba 2. typu

Pri druhom type terapie je tiež dôležité zabezpečiť prietok tekutín do tela. Z liekov sú predpísané diuretické diuretiká, ktoré znižujú množstvo produkovaného moču, protizápalové lieky.

Lieky, ktoré znižujú tvorbu moču, ako napr indapamid alebo Triampur.

Tieto lieky sa používajú na zabránenie, zastavenie spätnej absorpcie chlóru v obličkových kanáloch. V dôsledku toho klesá množstvo sodíka v krvi a začína sa zosilnený proces, pri ktorom sa voda vstrebáva späť do orgánov a tkanív.

Protizápalové lieky na toto ochorenie sa používajú za účelom zníženia toku látok do močového kanála nefrónu, čo pomáha znižovať množstvo moču a zvyšovať jeho osmolalitu.

Poznámka! Lieky sú prezentované len na informačné účely a nie sú určené na použitie. Neužívajte lieky ako terapiu tohto ochorenia sami, určite sa poraďte s odborníkom.

Video - Diabetes insipidus

Výživa pre diabetes insipidus

Pri liečbe diabetes insipidus je potrebná správna výživa.

Diéta pre túto chorobu zahŕňa:

  • zníženie množstva moču;
  • upokojenie smädu;
  • doplnenie živín, ktoré sa pri vyprázdňovaní strácajú.

Diéta je nasledovná:

  1. Znížte príjem soli. Povolené len 5 - 6 gr. za deň. Aby bolo možné kontrolovať proces príjmu soli do tela, odporúča sa jedlo variť bez pridania, ale jesť tak, že si ho pridáte do jedla sami v povolenom množstve.
  2. Zaraďte do jedálnička sušené ovocie. Obsahujú veľké množstvo draslíka, ktoré prispieva k tvorbe vazopresínu.
  3. Vylúčte sladkosti. Sladké jedlá a jedlá zvyšujú smäd, rovnako ako alkohol a sóda, takže ich určite treba zo stravy odstrániť.
  4. Čerstvá zelenina, ovocie, bobule, obsahujú veľa užitočných vitamínov a látok.
  5. Mlieko, fermentované mliečne výrobky sú povolené.
  6. Čerstvo vylisované šťavy, kompóty (najlepšie domáce), ovocné nápoje budú tiež užitočné zaradiť do svojho menu.
  7. Chudé ryby, morské plody, nemastné mäso.
  8. Žĺtok. Proteín sa neodporúča, pretože zvyšuje záťaž na obličky.
  9. Tuky (olej v akejkoľvek forme), sacharidy (cestoviny, chlieb, zemiaky) musia byť zahrnuté v každodennej strave.

Je lepšie jesť často, ale v malých porciách. Jedlá je vhodné rozdeliť na 5 až 6 porcií denne.

Dôležité! Výživa je neoddeliteľnou súčasťou liečby diabetes insipidus.

Tradičná medicína na diabetes insipidus

Medzi receptami tradičnej medicíny je veľa, ktoré sú zamerané na odstránenie symptómov, ktoré sa prejavujú pri diabetes insipidus. Tu je niekoľko užitočných receptov.

Infúzia lopúcha

Ingrediencie:

  • koreň lopúcha (60 gr.);
  • vriaca voda (1 liter).

Príprava a aplikácia infúzie:

Koreň rastliny sa rozdrví a naleje do termosky. Nasekaný koreň zalejte vriacou vodou. Trvajú na tom, že ak varia večer, tak až do rána. Vezmite infúziu trikrát denne, 150 ml.

Výhoda: infúzia výrazne znižuje smäd a množstvo vytvoreného moču.

Infúzia motherwort

Ingrediencie:

  • materina dúška (1. časť);
  • koreň valeriány lekárskej (1 diel);
  • chmeľové šišky (1 diel);
  • šípky (1 diel);
  • mäta (1 diel);
  • vriacou vodou (250 ml).

Príprava a aplikácia:

Všetky bylinné zložky sa zmiešajú a dôkladne rozomelú. Zo zmesi odoberieme 1 lyžicu a zalejeme vriacou vodou. Trvajú na hodine. Prijíma sa v množstve 70 - 80 ml. pred spaním.

Výhoda: nálev upokojuje telo, zmierňuje podráždenosť, zlepšuje spánok.

Odvar na báze slamienky a delfínia

Ingrediencie:

  • kvetenstvo imortelle (1 diel);
  • tráva delphinium alebo larkspur (1 diel);
  • vriacou vodou (0,5 l.).

Príprava a aplikácia:

Rastliny sa rozdrvia a zmiešajú. Zmes (1 polievková lyžica) sa naleje s vriacou vodou. Nechajte lúhovať do rána. Infúzia sa filtruje a užíva sa v intervaloch 4 hodín na 1/3 skla.

Výhoda: odstraňuje suchosť v ústnej dutine, upokojuje smäd, znižuje močenie.

Diabetes insipidus nastáva, keď telo prestane regulovať zadržiavanie tekutín. Normálne obličky odstraňujú prebytočnú tekutinu. Táto tekutina odstránená z cievneho riečiska vo forme moču sa hromadí v močovom mechúre, kým sa nevymočíte. Ak telo nemá dostatok vody, napríklad v dôsledku nadmerného potenia, z dôvodu šetrenia vodou sa v obličkách tvorí o niečo menej moču.

Stálosť objemu a zloženia telesných tekutín sa udržiava pitím a vylučovaním splodín látkovej výmeny a prebytočnej tekutiny obličkami. Frekvencia príjmu tekutín je regulovaná smädom, hoci tento zvyk môže spôsobiť, že vypijete oveľa viac, ako potrebujete. Množstvo tekutiny, ktoré sa vylučuje obličkami, do značnej miery závisí od produkcie antidiuretického hormónu (ADH), nazývaného tiež vazopresín.

ADH sa tvorí v hypotalame a hromadí sa v hypofýze (podmozgovej žľaze), malej žľaze v spodnej časti mozgu. ADH sa uvoľňuje do krvného obehu, keď telo vykazuje známky dehydratácie. ADH pôsobí na obličkové tubuly, zvyšuje prietok vody do krvného obehu a bráni tak jej vylučovaniu do moču, z ktorého sa moč stáva koncentrovanejším.

V závislosti od úrovne, na ktorej došlo k porušeniu regulácie vodnej bilancie, sa rozlišujú tieto formy diabetes insipidus:

  • Centrálny diabetes insipidus. Centrálny diabetes insipidus u dospelých je zvyčajne spôsobený poškodením hypofýzy alebo hypotalamu, najčastejšie v dôsledku neurochirurgie, vývoja nádoru, ochorenia (ako je meningitída), zápalu alebo traumatického poranenia mozgu. U detí je najčastejšou príčinou dedičná genetická porucha. V niektorých prípadoch je príčina neznáma. Pri tomto type diabetes insipidus je narušený proces tvorby, akumulácie a uvoľňovania antidiuretického hormónu do krvného obehu.
  • Nefrogénny diabetes insipidus. Nefrogénny diabetes insipidus sa vyskytuje, keď je defekt v obličkových tubuloch - štruktúrach obličiek, kde sa voda môže reabsorbovať (vstúpiť do krvného obehu) alebo vylúčiť (vylučovať močom). Prítomnosť tohto defektu spôsobuje, že obličky nie sú schopné reagovať na pôsobenie ADH. Nefrogénny diabetes insipidus môže byť vrodený alebo spojený s chronickým ochorením obličiek. Niektoré lieky, ako je lítium alebo demeklocyklín (tetracyklínové antibiotikum), môžu tiež spôsobiť nefrogénny diabetes insipidus.
  • Gestačný diabetes insipidus. Gestačný diabetes insipidus sa vyskytuje iba počas tehotenstva. Enzýmy produkované placentou, orgánom, ktorý vymieňa kyslík, živiny a metabolické produkty medzi matkou a plodom, ničia ADH v tele matky.
  • Primárna polydipsia. Tento stav, ktorý sa tiež nazýva dipsogénny diabetes insipidus alebo psychogénna polydipsia, je sprevádzaný uvoľňovaním veľkého množstva nedostatočne koncentrovaného moču. Pri primárnej polydipsii problém pravdepodobne nie je v produkcii ADH alebo jeho deštrukcii, ale v zadržiavaní nadbytočnej tekutiny. Dlhodobé pitie veľkého množstva tekutín vedie k poškodeniu obličiek a potlačeniu tvorby ADH, v dôsledku čoho je narušená schopnosť organizmu koncentrovať moč. Primárna polydipsia môže byť výsledkom patologického smädu, ktorý sa vyvíja, keď sú narušené mechanizmy regulácie smädu v hypotalame. Primárna polydipsia môže byť spojená aj s duševnými chorobami.
  • V niektorých prípadoch zostáva príčina diabetes insipidus neznáma.

Diabetes insipidus - ochorenie spôsobené absolútnym alebo relatívnym nedostatkom hormónu hypotalamu vazopresínu (ADH-antidiuretický hormón).

Frekvencia ochorenia nie je známa, vyskytuje sa u 0,5-0,7 % endokrinných pacientov.

Regulácia uvoľňovania vazopresínu a jeho účinky

vazopresín a oxytocín sú syntetizované v supraoptickom a paraventikulárnom jadre hypotalamu, zabalené do granúl so zodpovedajúcimi neurofyzínmi a transportované pozdĺž axónov do zadného laloku hypofýzy (neurohypofýza), kde sú uložené až do ich uvoľnenia. Zásoby vazopresínu v neurohypofýze pri chronickej stimulácii jeho sekrécie, napríklad pri dlhšej abstinencii od pitia, sa prudko znižujú.

Sekrécia vazopresínu je spôsobená mnohými faktormi. Najdôležitejšie z nich je osmotický krvný tlak, t.j. osmolalita (alebo inak osmolarita) plazmy. V prednom hypotalame, blízko, ale oddelene od supraoptického a paraventikulárneho jadra, sa nachádza osmoreceptor ... Keď je osmolalita plazmy na určitom normálnom minime alebo prahovej hodnote, koncentrácia vazopresínu v nej je veľmi nízka. Ak osmolalita plazmy prekročí túto prahovú hodnotu, osmocentrum to zaznamená a koncentrácia vazopresínu prudko stúpa. Osmoregulačný systém reaguje veľmi citlivo a veľmi presne. Nejaký nárast osmoreceptorová citlivosť je spojená s Vek.

Osmoreceptor je nerovnako citlivý na rôzne plazmatické látky. Sodík(Na +) a jeho anióny sú najsilnejšími stimulantmi sekrécie osmoreceptorov a vazopresínu.Na a jeho anióny normálne určujú 95 % osmolality plazmy.

Veľmi účinný pri stimulácii sekrécie vazopresínu cez osmoreceptor sacharóza a manitol... Glukóza prakticky nestimuluje osmoreceptor, rovnako ako močovina.

Najspoľahlivejším hodnotiacim faktorom pri stimulácii sekrécie vazopresínu je stanovenieNa + a osmolalita plazmy.

Sekrécia vazopresínu je ovplyvnená objem krvi a krvný tlak... Tieto vplyvy sa uskutočňujú prostredníctvom baroreceptorov umiestnených v predsieňach a oblúku aorty. Stimuly z baroreceptora pozdĺž aferentných vlákien idú do mozgového kmeňa ako súčasť vagusových a glosofaryngeálnych nervov. Z mozgového kmeňa sa signály prenášajú do neurohypofýzy. Zníženie krvného tlaku alebo zníženie objemu krvi (napr. krvná strata) výrazne stimuluje sekréciu vazopresínu. Ale tento systém je oveľa menej citlivý ako osmotické stimuly na osmoreceptor.

Jedným z najúčinnejších faktorov, ktoré stimulujú uvoľňovanie vazopresínu, je nevoľnosť spontánne alebo spôsobené procedúrami (vracanie, alkohol, nikotín, apomorfín). Aj s prichádzajúcou nevoľnosťou, bez zvracania, stúpne hladina vazopresínu v plazme 100-1000-krát!

Menej účinný ako nevoľnosť, ale rovnako pretrvávajúci stimul pre sekréciu vazopresínu je hypoglykémia, obzvlášť ostré. Zníženie hladín glukózy v krvi o 50% pôvodnej hladiny zvyšuje obsah vazopresínu u ľudí 2-4 krát au potkanov 10 krát!

Zvyšuje sekréciu vazopresínu renín-angiotenzínový systém... Hladina renínu a/alebo angiotenzínu potrebná na stimuláciu vazopresínu zatiaľ nie je známa.

Tiež sa verí, že nešpecifický stres spôsobené faktormi ako bolesť, emócie, cvičenie, zvyšuje sekréciu vazopresínu. Zostáva však neznáme, ako stres stimuluje sekréciu vazopresínu – nejakým špeciálnym spôsobom, alebo prostredníctvom zníženia krvného tlaku a nevoľnosti.

Inhibovať sekréciu vazopresínu vazoaktívne látky ako norepinefrín, haloperidol, glukokortikoidy, opiáty, morfín. Zatiaľ ale nie je jasné, či všetky tieto látky pôsobia centrálne, alebo zvyšovaním krvného tlaku a objemu.

Keď sa vazopresín dostane do systémového obehu, rýchlo sa distribuuje do extracelulárnej tekutiny. Rovnováha medzi intra- a extravaskulárnym priestorom sa dosiahne v priebehu 10-15 minút. Vazopresín sa inaktivuje hlavne v pečeni a obličkách. Malá časť nie je zničená a je vylúčená močom neporušená.

Účinky. Najdôležitejším biologickým účinkom vazopresínu je zadržiavanie vody v tele znížením prietoku moču. Miestom jeho pôsobenia je epitel distálnych a / alebo zberných tubulov obličiek. V neprítomnosti vazopresínu tvoria bunkové membrány lemujúce túto časť nefrónu neprekonateľnú prekážku pre difúziu vody a rozpustných látok. Za takýchto podmienok hypotonický filtrát vytvorený v proximálnejších častiach nefrónu prechádza nezmenený cez distálny tubul a zberné kanáliky. Špecifická hmotnosť (relatívna hustota) takéhoto moču je nízka.

Vasopresín zvyšuje priepustnosť distálnych a zberných kanálikov pre vodu. Keďže voda sa reabsorbuje bez osmotických látok, zvyšuje sa v nej koncentrácia osmotických látok a jej objem, t.j. množstvo klesá.

Existujú dôkazy, že lokálny tkanivový hormón, prostaglandín E, inhibuje pôsobenie vazopresínu v obličkách. Na druhej strane nesteroidné protizápalové lieky (napríklad Indometacin), ktoré inhibujú syntézu prostaglandínov v obličkách, zvyšujú účinok vazopresínu.

Vasopresín pôsobí aj na rôzne extrarenálne systémy, ako sú krvné cievy, gastrointestinálny trakt, centrálny nervový systém.

Smäd slúži ako nenahraditeľný doplnok antidiuretického účinku vazopresínu ... Smäd je vedomý pocit potreby vody. Smäd je stimulovaný mnohými faktormi, ktoré spôsobujú sekréciu vazopresínu. Najúčinnejšia z nich je hypertenzné prostredie. Absolútna hladina osmolality plazmy, pri ktorej sa objavuje pocit smädu, je 295 mosmol / kg. Pri tejto osmolalite krvi sa moč bežne vylučuje s maximálnou koncentráciou. Smäd je akousi brzdou, ktorej hlavnou funkciou je zabrániť takému stupňu dehydratácie, ktorý presahuje kompenzačnú kapacitu antidiuretického systému.

Pocit smädu sa rýchlo zvyšuje priamo úmerne s osmolalitou plazmy a stáva sa neznesiteľným, keď je osmolalita iba 10-15 mosmol/kg nad prahovou hodnotou. Spotreba vody je úmerná pocitu smädu. Zníženie objemu krvi alebo krvného tlaku spôsobuje aj smäd.

Etiológia

Vývoj centrálnych foriem diabetes insipidus je založený na porážke rôznych častí hypotalamu alebo zadného laloku hypofýzy, t.j. neurohypofýza. Dôvody môžu zahŕňať nasledujúce faktory:

    infekcií akútne alebo chronické: chrípka, meningoencefalitída, šarlach, čierny kašeľ, týfus, sepsa, tonzilitída, tuberkulóza, syfilis, reumatizmus, brucelóza, malária;

    traumatické zranenie mozgu : náhodné alebo chirurgické; elektrický šok; pôrodná trauma počas pôrodu;

    psychická trauma ;

    tehotenstvo;

    podchladenie ;

    nádor hypotalamu alebo hypofýzy : metastatické alebo primárne. Rakovina mliečnej a štítnej žľazy a priedušiek metastázuje do hypofýzy. Infiltrácia nádorovými elementmi pri lymfogranulomatóze, lymfosarkóme, leukémii, generalizovanej xantomatóze (Hend-Schüller-Crispenova choroba). Primárne nádory: adenóm, glióm, teratóm, kraniofaryngióm (zvlášť časté), sarkoidóza;

    endokrinné ochorenia : Simmondsove, Sheehnove, Lawrence-Moon-Biedlove syndrómy, hypofyzárny nanizmus, akromegália, gigantizmus, adinosogenitálna dystrofia;

    idiopatický: u 60-70% pacientov zostáva príčina ochorenia nejasná. Medzi idiopatickými formami má výrazné zastúpenie dedičný diabetes mellitus, sledovaný v niekoľkých generáciách. Typ dedičnosti je autozomálne dominantný a recesívny;

    autoimunitné : deštrukcia jadier hypotalamu v dôsledku autoimunitného procesu. Predpokladá sa, že táto forma sa vyskytuje medzi idiopatickým diabetes insipidus, pri ktorom sa objavujú autoprotilátky proti bunkám vylučujúcim vazopresín.

S periférnym Pri diabetes insipidus je produkcia vazopresínu zachovaná, ale citlivosť receptorov renálnych tubulov na hormón je znížená alebo chýba, alebo je hormón intenzívne zničený v pečeni, obličkách, placente.

Nefrogénny diabetes insipidusčastejšie sa pozoruje u detí a je spôsobená anatomickou menejcennosťou renálnych tubulov (vrodené deformity, cysticko-degeneratívne procesy) alebo poškodením nefrónu (amyloidóza, sarkoidóza, otrava lítiom, metoxyfluramín). alebo zníženie citlivosti receptorov epitelu renálnych tubulov na vazopresín.

Klinika pre diabetes insipidus

Sťažnosti

    smädný od stredne výraznej až po bolestivú, nepustí pacientov ani vo dne, ani v noci. Niekedy pacienti vypijú 20-40 litrov vody denne. V tomto prípade existuje túžba vziať ľadovú vodu;

    polyúria a zvýšené močenie. Moč sa vylučuje svetlo, bez urochrómov;

    fyzické a duševnéslabosť;

    znížená chuť do jedlachudnutie; vývoj je možný obezita ak sa diabetes insipidus vyvinie ako jeden zo symptómov primárnych porúch hypotalamu.

    dyspeptické poruchy zo žalúdka - pocit plnosti, grganie, bolesť v epigastriu; črevá - zápcha; žlčník - ťažkosť, bolesť v správnom hypochondriu;

    duševné a emocionálne poruchy: bolesti hlavy, emočná nerovnováha, nespavosť, znížená duševná aktivita, podráždenosť, plačlivosť; niekedy sa vyvinú psychózy.

    porušenie menštruácie, u mužov - potencia.

Anamnéza

Nástup choroby môže byť akútny, náhly; menej často - postupné a príznaky sa zvyšujú, keď sa ochorenie zhoršuje. Príčinou môžu byť kraniocerebrálne alebo duševné poranenia, infekcie a chirurgické zákroky na mozgu. Najčastejšie nie je možné zistiť príčinu. Niekedy sa zistí zaťažená dedičnosť pre diabetes insipidus.

Prietok chronická choroba.

Inšpekcia

    emočná labilita;

    suchá koža, znížené slinenie a potenie;

    telesná hmotnosť môže byť znížená, normálna alebo zvýšená;

    jazyk je často suchý kvôli smädu, hranice žalúdka sú znížené kvôli neustálemu preťaženiu tekutinou. S rozvojom gastritídy alebo dyskinézy žlčových ciest je možná zvýšená citlivosť a bolestivosť pri palpácii epigastria a pravého hypochondria;

    kardiovaskulárny a respiračný systém, pečeň zvyčajne nie sú ovplyvnené;

    močový systém: časté močenie, polyúria, noktúria;

    znameniadehydratácia telo, ak sa tekutina stratená močom z akéhokoľvek dôvodu nedopĺňa – nedostatok vody, testovanie „suchým jedením“ alebo sa znižuje citlivosť centra „smädu“:

    ťažká celková slabosť, bolesti hlavy, nevoľnosť, opakované vracanie, zhoršujúca sa dehydratácia;

    hypertermia, kŕče, psychomotorická agitácia;

    porucha kardiovaskulárneho systému: tachykardia, hypotenzia až kolaps a kóma;

    zrážanie krvi: zvýšenie počtu Hb, erytrocytov, Na + (N136-145 mmol / l alebo meq / l) kreatinínu (N60-132 μmol / l alebo 0,7-1,5 mg%);

    špecifická hmotnosť moču je nízka - 1000-1010, polyúria pretrváva.

Tieto javy hyperosmolárnej dehydratácie sú charakteristické najmä pre vrodený nefrogénny diabetes insipidus u detí.

Diagnóza je stanovená na základe klasických príznakov diabetes insipidus a laboratórnych a inštrumentálnych štúdií:

    polydipsia, polyúria

    nízka špecifická hmotnosť moču - 1000-1005

    hyperosmolarita plazmy > 290 mosm / kg (N280-296 mosm / kg vody alebo mmol / kg vody);

    hypoosmolarita moču,< 100-200 мосм/кг;

    hypernatriémia,> 155 meq / l (N136-145 meq / l, mmol / l).

V prípade potreby sa vykoná vzorky :

Test suchého jedla. Tento test sa vykonáva v nemocnici, jeho trvanie je zvyčajne 6-8 hodín, s dobrou toleranciou - 14 hodín. Nepodáva sa žiadna tekutina. Jedlo by malo byť bielkovinové. Moč sa odoberá každú hodinu a meria sa objem a špecifická hmotnosť každej hodinovej porcie. Zmerajte telesnú hmotnosť po každom 1 litri vylúčeného moču.

stupňa: absencia významnej dynamiky špecifickej hmotnosti moču v dvoch po sebe nasledujúcich častiach so stratou 2 % telesnej hmotnosti naznačuje absenciu stimulácie endogénneho vazopresínu.

Test s intravenóznou injekciou 50 ml 2,5 % roztokuNaCl do 45 minút. Pri diabetes insipidus sa objem a hustota moču výrazne nemení. Pri psychogénnej polydipsii zvýšenie osmotickej koncentrácie v plazme rýchlo stimuluje uvoľňovanie endogénneho vazopresínu a množstvo vylúčeného moču sa znižuje a jeho špecifická hmotnosť sa zvyšuje.

Test so zavedením vazopresínových prípravkov - 5 IU alebo intramuskulárne. Pri skutočnom diabetes insipidus sa zlepšuje zdravotný stav, klesá polydipsia a polyúria, klesá osmolarita plazmy a zvyšuje sa osmolarita moču.

Diferenciálna diagnostika diabetes insipidus

Podľa hlavných znakov diabetes insipidus - polydipsia a polyúria, sa toto ochorenie odlišuje od radu ochorení vyskytujúcich sa s týmito príznakmi: psychogénna polydipsia, diabetes mellitus, kompenzačná polyúria pri CHRS (chronické renálne zlyhanie).

Nefrogénny vazopresín-rezistentný diabetes insipidus (vrodený alebo získaný) sa diferencuje na podklade polyúrie s primárnym aldosteronizmom, hyperparatyreoidizmu s nefrokalcinózou, malabsorpčným syndrómom pri chronickej enterokolitíde.

    S cukrovkou

Tabuľka 22

    S psychogénnou polydipsiou

Tabuľka 23

Podpísať

Diabetes insipidus

Psychogénna polydipsia

spoločný dôvod

Kraniocerebrálne infekcie, traumy (vrátane chirurgických)

Postupne

Psychotrauma, psychogénny stres

Prítomnosť nádoru

Nádory hypofýzy, sarkóm, lymfogranulomatóza atď.

Chýba

Osmolarita:

Test suchého jedla (nie viac ako 6-8 hodín)

Žiadna dynamika

Znižuje sa množstvo moču, normalizuje sa špecifická hmotnosť a osmolalita

Pohoda s týmto testom

Zhoršuje sa, smäd sa stáva mučivým

Stav a pohoda nie sú narušené

Intravenózny injekčný test

50 ml 2,5 % NaCl

Množstvo moču a jeho hustota bez dynamiky

Množstvo moču klesá a špecifická hmotnosť 

Zlepšuje sa pohoda, znižuje sa polydipsia a polyúria

Cítiť sa horšie (bolesti hlavy)

    Centrálne (hypotalamo-hypofýza) s nefrogénnym diabetes insipidus

Tabuľka 24

Podpísať

Centrálny diabetes insipidus

Diabetes insipidus nefrogénny

Kraniálna trauma, infekcie, nádory.

rodina; hyperparatyreóza; užívanie liekov - uhličitan lítny, demeklocyklín, metoxyfluran

Test s intravenóznym podaním 5 IU vazopresínu

Zlepšuje sa zdravotný stav, klesá polydipsia a polyúria. Osmolalita plazmy  a moč

Žiadna dynamika

Zmeny sa nachádzajú v moči

Neprítomný

Albuminúria, cylindrúria

Krvný kreatín

Arteriálna hypertenzia

BP často 

Liečba diabetes insipidus

    Etiologické : pri nádoroch hypotalamu alebo hypofýzy - operácia, alebo rádioterapia, kryodeštrukcia, zavedenie rádioaktívneho ytria.

Pre infekčné procesy - antibiotická terapia.

S hemoblastózou - cytostatická terapia.

    Substitučná terapia - lieky, ktoré nahrádzajú vazopresín:

    Adiuretin(syntetický analóg vazopresínu) intranazálne 1-4 kvapky do každej nosovej dierky 2-3 krát denne; Dostupné v 5 ml injekčných liekovkách, 1 ml - 0,1 mg účinnej látky;

    Adiurecrin(extrakt zo zadného laloka hypofýzy hovädzieho dobytka). Dostupné vo forme prášku. Inhalujte 0,03-0,05 2-3 krát denne. Doba pôsobenia jednej inhalácie je 6-8 hodín. Pri zápalových procesoch v nosovej dutine dochádza k narušeniu absorpcie adiurekrínu a k prudkému zníženiu jeho účinnosti;

    RP: adiurecrini 0,05 Dsd # 30.S. inhalovať cez nos, 1 ml ampulky;

    Pituitrin. Uvoľnite formu 5 jednotiek aktivity. Vo vode rozpustný extrakt zo zadného laloku hypofýzy hovädzieho dobytka. Zavedené v 5 jednotkách (1 ml) 2-3 krát denne / m. Často spôsobuje príznaky intoxikácia vodou(bolesti hlavy, brucha, hnačka, zadržiavanie tekutín) a alergie;

    DDAVP(1 desamino-8D-arginín-vazopresín) - syntetický analóg vazopresínu;

    diuretiká zo skupiny tiazidov(Hypotiazid a iné). Hypotiazid 100 mg denne znižuje glomerulárnu filtráciu, vylučovanie Na + so znížením množstva moču. Účinok tiazidových diuretík nie je zistený u všetkých pacientov s diabetes insipidus a časom slabne;

    Chlórpropamid(perorálny hypoglykemický liek) je účinný u niektorých ľudí s diabetes insipidus. Tablety 0,1 a 0,25. Priraďte v dennej dávke 0,25 v 2-3 dávkach. Mechanizmus antidiuretického účinku nie je úplne objasnený, predpokladá sa, že potencuje vazopresín, aspoň s minimálnymi množstvami v tele.

Aby sa predišlo hypoglykémii a hyponatriémii, je potrebné kontrolovať hladinu glukózy a Na + v krvi.

Čo je diabetes insipidus?

Diabetes insipidus je ochorenie prejavujúce sa vylučovaním 3 až 20 litrov moču denne (moč je číry, s nízkym obsahom solí a nízkou hustotou). Množstvo tekutiny vypitej pacientom s diabetes insipidus sa tiež pohybuje od 3 do 20 litrov (zodpovedá objemu ním vylúčeného moču). Najzrejmejšími a najskoršími príznakmi diabetes insipidus sú polyúria, dehydratácia a intenzívny smäd. Toto ochorenie sa zisťuje najčastejšie u ľudí vo veku 18 až 25 rokov. Výskyt ochorenia je 3 ľudia na 100 tisíc ľudí.

Príčiny výskytu

Vznik tohto ochorenia je najčastejšie spojený s poruchou funkcie buď hypotalamu alebo hypofýzy. Ak sú ich funkcie narušené, môže dôjsť k zníženiu syntézy antidiuretického hormónu (absolútny nedostatok). Relatívny nedostatok sa môže vyvinúť pri normálnej sekrécii hormónu, ale jeho nedostatočnom fyziologickom účinku na organizmus. Táto choroba sa vyvíja v 20% prípadov v dôsledku neurochirurgickej intervencie.

Keďže udržiavanie rovnováhy voda-soľ je v ľudskom tele normálne regulované pomocou smädu, vylučovacej funkcie obličiek a hormónu vazopresínu, vážne narušenie fungovania jednej z týchto zložiek vedie k rozvoju diabetes insipidus.

Diabetes insipidus sa môže vyskytnúť:

  • v prítomnosti novotvarov v mozgu, vaskulárnych lézií alebo metastáz, ktoré ovplyvňujú fungovanie hypofýzy alebo hypotalamu;
  • s traumatickým poranením mozgu;
  • s primárnou tubulopatiou (zápalové, degeneratívne alebo cystické poškodenie obličiek, pri ktorom je narušený tubulárny transport);
  • pri prenose genetickými prostriedkami;
  • v dôsledku infekčného ochorenia (syfilis, encefalitída, malária, tuberkulóza atď.)

Typy diabetes insipidus

Diabetes insipidus je rozdelený do nasledujúcich typov:

  • neurogénne;
  • nefrogénne;
  • insipidárny syndróm;
  • gestagénne (počas tehotenstva);
  • idiopatický diabetes insipidus.

Diabetes insipidus neurogénneho typu sa vyvíja s porušením syntézy hormónu vazopresínu. Vasopresín je jediný hormón, ktorý reguluje spätné vstrebávanie tekutín obličkami. Pri nedostatočnej sekrécii tohto hormónu hypotalamom v zberných kanáloch obličiek sa reabsorpcia vody výrazne znižuje, čím sa vylučuje a vylučuje veľké množstvo moču z tela.

Pri nefrogénnom type diabetes mellitus je príčinou jeho vývoja znížená odpoveď obličiek na účinky vazopresínu. Príznaky diabetes insipidus sa môžu vyvinúť na pozadí nervového stresu (syndróm insipidus).

Progestogénny diabetes insipidus sa vyvíja u tehotných žien zvyčajne v treťom trimestri v dôsledku deštrukcie vazopresínu enzýmom arginínaminopeptidáza a po pôrode vymizne. Príznaky tohto ochorenia počas tehotenstva sú obzvlášť akútne.

Idiopatický diabetes insipidus je ochorenie, ktorého príčiny nie je možné určiť. V takýchto prípadoch sa najčastejšie ukáže, že diabetes insipidus je v najbližšej rodine pacienta. Idiopatický diabetes insipidus sa vyvíja náhle, rýchlo a v akútnej forme. Príčina diabetes insipidus zostáva nejasná asi v tretine prípadov.

Symptómy

Symptómy diabetes insipidus okrem polyúrie (zvýšená tvorba moču) a silného smädu zahŕňajú:

  • nevoľnosť a zvracanie;
  • nedostatok chuti do jedla;
  • strata váhy;
  • výskyt záchvatov;
  • nespavosť;
  • znížená duševná bdelosť;
  • Podráždenosť;
  • suchá koža;
  • znížené potenie.

V tomto prípade sa močenie vyskytuje väčšinou v noci. Objem moču pri diabetes insipidus presahuje 3 litre za deň. V dôsledku diabetes insipidus u mužov dochádza k zníženiu potencie, u žien - k porušeniu mesačného cyklu a u detí - k oneskoreniu sexuálneho a fyzického vývoja. Všetky uvedené príznaky diabetes insipidus u detí možno doplniť enurézou.

Komplikácie

Pri obmedzení používania tekutín u pacientov s diabetes insipidus sa vyskytujú bolesti hlavy, tachykardia, suchosť slizníc, horúčka, nevoľnosť a vracanie, krvné zrazeniny, duševné poruchy.

Pri tomto ochorení dochádza k rozšíreniu obličkovej panvičky, močovodov a močového mechúra, naťahovaniu a klesaniu žalúdka, vzniku chronického dráždenia čriev a dyskinézy (zhoršenej motility) žlčových ciest.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza diabetes insipidus nespôsobuje žiadne ťažkosti, keďže symptómy tohto ochorenia sú príliš zreteľné. Ani pri vyšetrení lekárom sa takýto pacient nemôže rozlúčiť s fľašou s nápojom. Pri diagnostike je však potrebné vylúčiť diabetes mellitus, nekontrolovaný príjem diuretík (liečivých aj vo forme čajov), metabolické poruchy a príjem liekov, ktoré inhibujú účinok vazopresínu.

Pri diabetes insipidus sa pozoruje zvýšený obsah sodíka v moči vylučovanom organizmom a relatívna hustota moču je znížená. Hlavnou úlohou lekára je určiť zdroj, ktorý vyvolal vývoj ochorenia (mozog, obličky, tehotenstvo alebo nervová porucha). Súvislosť medzi diabetes insipidus a vystavením stresu je možné rozpoznať pomocou testu suchého jedla: pri suchom krmive (odmietnutie príjmu tekutín na 10-12 hodín) sa polyúria zastaví.

Na určenie príčiny diabetes insipidus pacient:

  • môže byť predpísaná MRI mozgu;
  • vykonáva sa oftalmologické vyšetrenie;
  • vykonáva sa röntgenové vyšetrenie;
  • je predpísané ultrazvukové alebo CT vyšetrenie obličiek;
  • vykoná sa neuropsychiatrické vyšetrenie;
  • meria sa hmotnosť, pulz a tlak pacienta.

V krvi pacientov s diabetes insipidus sa zisťuje hyperosmolarita plazmy, nedostatok draslíka a nadbytok vápnika. Keďže diabetes mellitus a diabetes insipidus majú podobné symptómy, odlíšenie od diabetes mellitus sa robí stanovením hladiny glukózy nalačno.

Na potvrdenie diagnózy sa vykoná test suchého jedenia. V prípade diabetes insipidus dochádza k prudkému úbytku telesnej hmotnosti, zvýšeniu osmolarity krvi a moču, pacient pociťuje neznesiteľný smäd.

Liečba diabetes insipidus

Liečba závisí od základnej príčiny symptómov diabetes insipidus. Pri všetkých formách sa používa antidiuretikum desmopresín vo forme tabliet alebo kvapiek na instiláciu do nosa. Dávka tohto lieku do značnej miery závisí od telesnej hmotnosti, veku pacienta a závažnosti jeho ochorenia, preto ju určuje ošetrujúci lekár individuálne. Štúdie ukázali, že liečba desmopresínom je bezpečná pre tehotné ženy a plody.

Vykonáva sa tiež zavedením veľkých objemov soľných roztokov do tela, aby sa napravila rovnováha vody a vôle. Pri psychogénnej povahe diabetes insipidus môžu jeho príznaky vymiznúť aj psychoterapiou alebo užívaním psychofarmák.

Pri diabetes insipidus je okrem liekov predpísaná aj diéta. Na zníženie záťaže obličiek je potrebné znížiť príjem soli na 5 g denne a príjem bielkovín. Príjem tukov a uhľohydrátov sa dá udržať na normálnej úrovni. Stravu je možné rozšíriť o zeleninu, ovocie a produkty kyseliny mliečnej. A na uhasenie smädu môžete použiť šťavy, kompóty, ovocné nápoje obsahujúce malé množstvo sacharidov.

Predpoveď

Prognóza diabetes insipidus závisí od toho, aké ochorenie ho vyvolalo. Ak je choroba vyvolaná novotvarom v mozgu, potom s úspešným odstránením nádoru príznaky diabetes insipidus zmiznú. S rozvojom diabetes insipidus v dôsledku infekčnej choroby je možné úplné zotavenie s vyliečením základnej choroby. Takéto prípady sú však zriedkavé. Vzniknutý diabetes insipidus u tehotných žien najčastejšie vymizne po pôrode.

Diabetes insipidus môže byť chorý celý život, pri zachovaní schopnosti pracovať pomocou hormonálnej substitučnej liečby. Ak sú u detí príznaky diabetes insipidus, ktorých pôvod je nefrogénny, šance na prežitie sú malé.

Diabetes insipidus(lat. Diabetes insipidus) je zriedkavé ochorenie (3 prípady na 100 000), ktoré sa vyskytuje v dôsledku nedostatočnej tvorby antidiuretického hormónu vazopresínu u pacienta, ktorý pomáha obličkám zadržiavať potrebné množstvo tekutín v tele. Pri diabetes insipidus začnú obličky chorého človeka vylučovať abnormálne vysoké množstvo moču. Pri rýchlosti až jeden a pol litra za deň dokážu vyprodukovať od 3 do 30 litrov moču! Moč má nízku hustotu, je bezfarebný a bez zápachu. Okrem toho pacienta neustále trápi silný smäd, napriek tomu, že veľa pije.

Diabetes insipidus - čo to je?

Mozog má malú časť - hypotalamus, ktorý je zodpovedný za homeostázu tela. Produkciu reguluje hypotalamus vazopresín – antidiuretický hormón (ADH) ktorý zohráva kľúčovú úlohu pri regulácii množstva tekutín v tele. Vazopresín putuje z hypotalamu do hypofýzy, odkiaľ sa podľa potreby uvoľňuje do krvi. Pri nedostatku vazopresínu v krvi je narušená absorpcia vody, čo spôsobuje polyúriu (profúzne močenie).

Diabetes insipidus je diagnostikovaný, keď sa hormón vazopresín začne produkovať nedostatočne () alebo so zníženou renálnou odpoveďou na antidiuretický hormón ( obličkový diabetes insipidus). Diabetes insipidus sa môže vyskytnúť aj u žien počas tehotenstva ( gestačný diabetes insipidus) alebo pri nesprávnom vnímaní smädu telom ( nervová alebo začínajúca forma ochorenia).

Nie každý má diabetes mellitus...

Diabetes insipidus sa líši od diabetes mellitus sú dve úplne odlišné choroby. Napriek tomu, že niektoré ich symptómy majú určitú podobnosť (neustály smäd, hojné močenie), mechanizmus výskytu týchto ochorení je odlišný.

Diabetes mellitus spôsobuje vysoké hladiny glukózy v krvi v dôsledku neschopnosti tela využiť krvnú glukózu na energiu. Ľudia s diabetes insipidus majú zvyčajne normálnu hladinu cukru v krvi, ale ich obličky nedokážu vyrovnať množstvo tekutín v tele.

Diabetes insipidus má tendenciu byť bežnejší u mužov ako u žien.

Nižšie sú uvedené rozdiely medzi diabetes insipidus a diabetes mellitus a psychogénnou polydipsiou:

Diabetes insipidus

Diabetes

Psychogénna polydipsia

Veľmi silný

Veľmi silný

Množstvo moču za deň

3-15 litrov

do 2-3 litrov

3-15 litrov

Debut choroby

Postupne

Nočná enuréza

Súčasnosť

Prítomné, keď je hladina cukru v krvi > 13,5 mmol / l

Súčasnosť

Zvýšená hladina glukózy v krvi

Cukor v moči

Relatívna hustota moču

nízka,< 1,005

nízka,< 1,005

Stav pacienta počas testu suchého jedla

Zhoršuje sa

Bez zmien

Bez zmien

Objem moču vylúčeného počas testu suchého jedla

nemení sa

nemení sa

Klesá na normálne hodnoty

Hladina kyseliny močovej v krvi

> 5 mmol/l

Zvyšuje sa s ťažkou dekompenzáciou

<5 ммоль/л

Príčiny choroby

  • benígne alebo malígne (s prítomnosťou metastáz) nádory hypofýzy alebo hypotalamu;
  • ťažké poranenie hlavy, traumatické poranenie mozgu;
  • patológia hypotalamo-hypofyzárneho systému mozgu;
  • rodinné dedičstvo diabetes insipidus;
  • zhoršené vnímanie antidiuretického hormónu vazopresínu obličkami (primárna tubulopatia).

Ako I.I. Dedov v učebnici "Endocrinology", každý 5. prípad diagnostikovaného diabetes insipidus spôsobené neurochirurgickými zásahmi.

Choroba je rovnaká u mužov a žien. Vyskytuje sa v akomkoľvek veku, zvyčajne od 20 do 40 rokov.

Keď diabetes insipidus začína, jeho príznaky je ťažké prehliadnuť, pretože množstvo dennej polyúrie sa výrazne zvýšilo. Moč je bezfarebný, má nízku hustotu a nemá žiadnu farbu ani zápach.

Druhým charakteristickým príznakom diabetes insipidus je pocit neukojiteľného smädu alebo polydipsie. Osoba trpiaca častým močením je nútená piť veľké množstvo vody a iných nápojov. Takýto nepotlačiteľný smäd pacienta sa zvyčajne stáva viditeľným pre jeho okolie.

Tu je to, čo Elena Malysheva hovorí o príznakoch tejto choroby:

Uvádzame všetky príznaky diabetes insipidus:

  • časté a hojné močenie, od 4 do 30 litrov za deň;
  • intenzívny smäd;
  • nespavosť;
  • zníženie krvného tlaku;
  • strata váhy;
  • anorexia;
  • tráviace problémy;
  • únava;
  • zvýšená excitabilita;
  • bolesť svalov;
  • emocionálna nerovnováha;
  • suchá koža a sliznice;
  • znížená potencia u mužov, menštruačné nepravidelnosti u žien;
  • naťahovanie a zostup žalúdka z veľkého objemu prichádzajúcej vody;
  • dehydratácia organizmu.

Všeobecná charakteristika diabetes insipidus

Etiológia

A) Centrálne (hypotalamo-hypofýza): idiopatické, symptomatické (nádory), vrodené.

B) Renálne: získané (toxické lieky, patológia obličiek), vrodené

Patogenéza

A) Centrálna ND: nedostatok vazopresínu vedie k porušeniu koncentrácie moču na úrovni distálnych tubulov nefrónu.

B) Renálna HD: strata renálnej citlivosti na endogénny vazopresín

Epidemiológia

Zriedkavé ochorenie, častejšie vo veku 20-40 rokov, každý 5. prípad je spôsobený chirurgickým zákrokom v oblasti mozgu. Vrodené a renálne ND sú veľmi zriedkavé

Hlavné klinické prejavy

Polyúria> 4-5 litrov za deň, do 20 a viac litrov za deň, polydipsia, noktúria (zvýšené nutkanie na močenie v noci), enuréza u detí.

Diagnostika

  1. Polyúria > 3 l / deň
  2. Normoglykémia (vylúčenie diabetes mellitus)
  3. Nízka relatívna hustota moču (nie viac ako 1005)
  4. Hypoosmolarita moču (<300 мОсм/кг )
  5. Test so suchosťou (test s nedostatkom tekutín): abstinencia od tekutín 8-12 hodín - pri diabetes insipidus sa hmotnosť zníži, nezvyšuje sa relatívna hustota a osmolarita moču.
  6. MRI hypofýzy (vylúčenie nádoru hypofýzy alebo hypotalamu).

Odlišná diagnóza

Psychogénna polydipsia, renálny diabetes insipidus, príčiny centrálnej ND (idiopatická alebo symptomatická)

desmopresín 0,1-0,4 mg perorálne alebo 1-3 kvapky 2-3 krát denne intranazálne.

Pri absencii obmedzenia tekutín pacient nie je v nebezpečenstve. Hlavným nebezpečenstvom je dehydratácia.

Hlavným nebezpečenstvom diabetes insipidus je dehydratácia- telo stráca viac tekutín ako prijíma.

Príznaky dehydratácie:

  • smäd
  • suchá koža;
  • únava;
  • pomalosť, letargia;
  • závraty;
  • zakalené vedomie;
  • nevoľnosť.

Ťažká dehydratácia môže viesť k záchvatom, trvalému poškodeniu mozgu a dokonca k smrti.

Okamžite navštívte lekára!

Typicky môže človek ľahko zabrániť dehydratácii zvýšením množstva tekutín, ktoré vypije. Niektorí ľudia si však neuvedomujú, že aj veľké množstvo vypitých tekutín môže viesť k dehydratácii. Tento prípad sa môže vyskytnúť pri diabetes insipidus. Preto by ste mali okamžite vyhľadať lekársku pomoc, ak spozorujete príznaky závažnej dehydratácie:

  • zakalené vedomie;
  • závraty;
  • pomalosť.

Typy diabetes insipidus

Diabetes insipidus sa môže vyskytovať v rôznych formách v závislosti od etiológie. Existujú nasledujúce typy diabetes insipidus:

  1. centrálne (neurogénne);
  2. nefrogénne (obličkové);
  3. gestačný (tehotenský diabetes insipidus);
  4. mdlý (dipsogénny, nervový).

Centrálny (neurogénny) diabetes insipidus

Centrálny diabetes insipidus sa vyskytuje, keď hypotalamus alebo hypofýza v mozgu nesprávne fungujú, čo vedie k k narušeniu normálnej tvorby, skladovania a uvoľňovania antidiuretického hormónu vazopresínu... Vasopresín spôsobuje, že obličky vylučujú príliš veľa tekutín z tela, čo vedie k zvýšenému močeniu (polyúria).

Nasledujúce dôvody môžu viesť k dysfunkcii hypotalamu alebo hypofýzy:

  • mozgová chirurgia;
  • akútne alebo chronické infekčné ochorenia: tonzilitída, chrípka, sexuálne prenosné choroby, tuberkulóza;
  • zápalové ochorenia mozgu;
  • vaskulárne lézie hypotalamo-hypofyzárneho systému v tepnách mozgu, ktoré vedú k narušeniu krvného obehu ciev zásobujúcich hypofýzu a hypotalamus;
  • nádorové procesy v hypofýze a hypotalame, cysty (benígne nádory);
  • traumatické poranenie mozgu, otras mozgu;
  • zápalové, degeneratívne poškodenie obličiek, ktoré narúša ich vnímanie vazopresínu.

Centrálny diabetes insipidus môže tiež vyplynúť z dedičná chyba v géne ktorý produkuje vazopresín, hoci táto príčina je extrémne zriedkavá. V niektorých prípadoch zostáva príčina neurogénneho diabetes insipidus neznáma.

Nefrogénny (renálny) diabetes insipidus

Vyskytuje sa renálny diabetes insipidus keď obličky prestanú reagovať na vazopresín a pokračujte v odstraňovaní príliš veľkého množstva tekutín z tela. Renálny diabetes insipidus môže byť výsledkom dedičných génových zmien alebo mutácií, ktoré spôsobujú narušenie vazopresínu bunkami obličkového nefrónu.

Iné príčiny renálnej formy ochorenia:

  • kosáčikovitá anémia je zriedkavý stav;
  • vrodená dedičnosť;
  • poškodenie drene obličiek alebo močových kanálikov nefrónu;
  • chronické ochorenie obličiek - polycystické (mnohopočetné cysty) alebo amyloidóza (ukladanie amyloidu v tkanive) obličiek; chronické zlyhanie obličiek;
  • niektoré lieky toxické pre obličkové tkanivo(nefrotoxické lieky, medzi ktoré patria: lítium, amfotericín B, gentamicín, tobramycín, amikacín a netilmicín, cyklosporín);
  • nízke hladiny draslíka v krvi;
  • vysoká hladina vápnika v krvi;
  • zablokovanie močových ciest.

Príčiny nefrogénneho diabetes insipidus v niektorých prípadoch nemusia byť známe.

Insipidar (nervový) diabetes insipidus

Porucha vnímania mechanizmu smädu, za ktorý je zodpovedný hypotalamus, spôsobuje dipsogénnu (insipidnú) formu ochorenia. Tento defekt má za následok abnormálne zvýšenie smädu a príjmu tekutín, čo potláča sekréciu vazopresínu a zvyšuje výdaj moču.

Rovnaké udalosti a stavy, ktoré poškodzujú hypotalamus alebo hypofýzu - operácia, infekcia, zápal, opuch, trauma hlavy - môžu tiež poškodiť mechanizmus smädu. Niektoré lieky alebo problémy s duševným zdravím môžu človeka predisponovať k rozvoju dipsogénneho diabetes insipidus (polydipsia nervosa).

Necukor u tehotných žien

Vzniká cukor u žien počas tehotenstva... V niektorých prípadoch placenta - dočasný orgán, ktorý spája matku a dieťa, vedie k nedostatku hladín materského vazopresínu... V iných prípadoch tehotné ženy produkujú viac prostaglandínov, fyziologicky aktívnych látok, ktoré znižujú citlivosť obličiek na vazopresín.

U väčšiny tehotných žien je gestačný diabetes insipidus mierny a nespôsobuje viditeľné príznaky. Gestačný diabetes insipidus zvyčajne ustúpi po narodení dieťaťa, ale môže sa vrátiť opakovaným tehotenstvom.

Diagnóza diabetes insipidus

Toto ochorenie sa diagnostikuje komplexným spôsobom pomocou:

  • štúdium lekárskeho záznamu pacienta a analýza rodinnej anamnézy choroby;
  • vizuálne vyšetrenie pacienta;
  • klinická a denná analýza moču;
  • krvný test;
  • testy nedostatku tekutín;
  • zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI).

Zdravotný záznam a rodinná anamnéza choroby

Analýza pacientovej anamnézy a rodinnej anamnézy ochorenia pomáha lekárovi na začiatku diagnostikovať diabetes insipidus. Lekár vyšetrí pacienta, požiada ho, aby povedal o príznakoch, ktoré sa objavili, a opýta sa, či niektorý z príbuzných pacienta má diabetes insipidus alebo nemá podobné príznaky?

Lekárske vyšetrenie pacienta

Pomáha pri diagnostike a fyziologickom vyšetrení pacienta. Lekár zvyčajne preskúma jeho pokožku a vzhľad a skontroluje príznaky dehydratácie. Suchá pokožka naznačuje dehydratáciu.

Testy na diabetes insipidus

Klinická analýza moču

Pacient zhromažďuje moč v špeciálnej nádobe doma alebo v zdravotníckom zariadení. Analýza by mala ukázať stupeň hustoty moču. Ak je moč veľmi zriedený, bez zápachu, potom je to jeden z príznakov diabetes insipidus.

Analýza moču môže tiež preukázať prítomnosť cukru v ňom - ​​tento faktor umožňuje rozlíšiť medzi diabetes mellitus a diabetes insipidus. Pri diabetes insipidus sa cukor v moči nezistí.

24-hodinová analýza moču

Váš lekár môže tiež nariadiť 24-hodinový test moču na meranie celkového množstva moču produkovaného vašimi obličkami (denný výdaj moču). Ak sa vylučuje moč viac ako 4 litre za deň- to je dôvod na medikamentóznu liečbu choroby.

Všeobecná analýza krvi

Na stanovenie hladiny sodíka v tele možno použiť kompletný krvný obraz, ktorý môže pomôcť pri diagnostike diabetes insipidus a v niektorých prípadoch aj pri určení typu diabetes insipidus. Tento test ukazuje aj hladinu cukru v krvi, ktorá je dôležitá pri diagnostike tohto typu cukrovky.

Test nedostatku tekutín (test suchého jedla)

Test nedostatku tekutín je najinformatívnejšia metóda diagnostiky polyurických syndrómov diabetes insipidus... Pomocou tejto analýzy môžete sledovať zmenu hmotnosti pacienta a analyzovať koncentráciu moču po obmedzení príjmu tekutín.

Metóda analýzy

  1. Ráno sa pacient odváži, odoberie sa mu krv na stanovenie hladiny sodíka v krvi a osmolarity krvi, ako aj rozbor moču na posúdenie jeho osmolarity a relatívnej hustoty.
  2. Pacient nepije tekutiny 8-12 hodín.
  3. Potom sa každé 1-2 hodiny pacient odváži a laboratórne testy sa zopakujú.

Skúška suchosti sa skončí, ak:

  • hmotnosť pacienta sa znížila o 3-5% (je to jasný príznak diabetes insipidus;
  • objavil sa neznesiteľný smäd;
  • fyziologický stav pacienta sa zhoršil (vracanie, bolesť hlavy, častý pulz);
  • hladina sodíka a osmolarita krvi začali prekračovať normu.

Ak sa zvýši hladina osmolarity krvi a sodíka v krvi a hmotnosť pacienta sa zníži o 3-5%, diagnostikuje sa centrálny diabetes insipidus.
Ak sa hmotnosť neznížila, množstvo vylúčeného moču sa počas testu znížilo a hladina sodíka v krvi zostala v norme - to je nefrogénny diabetes insipidus.

N. Lavin vo svojej práci „Endocrinology“ píše, že zvýšenie objemu moču, hypoosmolalita plazmy (< 285 мосмоль/кг ) в сочетании с психическими расстройствами или эпизодами полиурии в анамнезе позволяют заподозрить nervová polydipsia. Ak sa polyúria objavila na pozadí nedávneho traumatického poranenia mozgu a vykonanej operácie mozgu, možno predpokladať anamnézu centrálny diabetes insipidus.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI)

Magnetická rezonancia (MRI) nie je hlavným testom na diagnostiku diabetes insipidus, ale dokáže odhaliť problémy s hypotalamom alebo hypofýzou u pacienta, čo pomáha lekárovi pri stanovení diagnózy.

Objem straty tekutín v moči je hlavným kritériom na predpisovanie liečby daného ochorenia:

Liečba závisí aj od typu diabetes insipidus, preto ju môže predpísať nefrológ aj endokrinológ, ktorý sa špecializuje na liečbu porúch žliaz produkujúcich hormóny.

Centrálny diabetes insipidus. Desmopresín je syntetický hormonálny liek predpísaný na liečbu centrálneho diabetes insipidus. Liek sa dodáva vo forme injekcií, nosového spreja alebo tabliet. Liek dopĺňa hormón vazopresín, ktorého nedostatok majú pacienti s diabetes insipidus. Užívanie umelého hormónu desmopresínu pomáha pacientovi vyrovnať sa s príznakmi centrálneho diabetes insipidus, ochorenie však úplne nevylieči.

Nefrogénny diabetes insipidus. V niektorých prípadoch renálny diabetes insipidus ustúpi po odstránení príčiny ochorenia. Napríklad zmena nefrotoxického lieku alebo obnovenie rovnováhy vápnika alebo draslíka v tele môže pomôcť vyliečiť tento typ cukrovky.

Lieky na nefrogénny diabetes insipidus zahŕňajú diuretiká (diuretiká) užívané buď samostatne alebo v kombinácii s aspirínom alebo ibuprofénom. Váš lekár môže predpísať diuretiká, ktoré pomôžu obličkám odstrániť tekutinu z tela. Je iróniou, že u ľudí s nefrogénnym diabetes insipidus trieda diuretík nazývaná tiazidy znižuje tvorbu moču a pomáha obličkám koncentrovať moč. Aspirín alebo ibuprofén môžu tiež pomôcť znížiť objem moču.

Insipidárny syndróm (nervový diabetes insipidus). Moderná medicína stále nenašli účinný spôsob liečby dipsogénneho diabetes insipidus. Pacientovi sa môže odporučiť cmúľať kocky ľadu alebo kyslé tvrdé cukríky na zvlhčenie ústnej dutiny a zvýšenie toku slín na zníženie smädu.

Osobe, ktorá sa niekoľkokrát za noc prebúdza na močenie v dôsledku nervového diabetes insipidus, môže pomôcť užívanie malých dávok desmopresínu.

Lekár musí sledovať hladinu sodíka v krvi pacienta, aby zabránil hyponatriémii, čo je nízka hladina sodíka v krvi.

Gestačný diabetes insipidus. Lekári tiež predpisujú Desmopressin ženám s gestačným diabetes insipidus. Väčšina žien po pôrode nepotrebuje liečbu.

Ľudia s diabetes insipidus môžu predchádzať vážnym problémom a žiť normálny život, ak budú dodržiavať rady svojich lekárov a budú mať ochorenie pod kontrolou.

Výživa a diéta

Vedci nenašli významnú úlohu výživy a stravy pri vzniku alebo prevencii diabetes insipidus. Pacient je povinný dodržiavať dostatočný pitný režim a užívať predpísané lieky, ak sú predpísané.

Diabetes insipidus u detí

Deti môžu mať vrodenú formu diabetes insipidus. toto ochorenie sa vyskytuje hlavne medzi 20. a 40. rokom života. Ak sa vrodená patológia nezaznamenala, ale dieťa začalo hojne a často močiť, veľa piť, stalo sa letargickým, podráždeným, je to dôvod na konzultáciu s lekárom.

Niekedy diabetes insipidus môže začať u dieťaťa počas dospievania. Choroba sa vyvíja postupne, ale hlavné príznaky sú rovnaké - polyúria a nepotlačiteľný smäd.

Deti s centrálnym diabetes insipidus môžu pri správnej liečbe viesť plnohodnotný a zdravý život. Deti s renálnym diabetes insipidus sú tiež schopné viesť relatívne normálny život, ale s náležitým lekárskym dohľadom, najmä ak bolo ochorenie zanedbané.

Zhrnutie

  1. Pri diabetes insipidus pacient vylučuje veľké množstvo moču (> 3 litre denne) a veľa pije.
  2. Diabetes insipidus vzniká v dôsledku nedostatočnej tvorby antidiuretického hormónu vazopresínu v mozgu (centrálny diabetes insipidus), ako aj pri nesprávnej reakcii obličiek na príjem vazopresínu (renálny diabetes insipidus). Okrem toho sa ochorenie môže vyskytnúť aj u ženy počas tehotenstva (gestačný diabetes insipidus) alebo ak telu chýba smäd (nervová alebo slabá forma cukrovky).
  3. Hlavným nebezpečenstvom diabetes insipidus je dehydratácia, keď sa stratí viac tekutín, ako sa dodá.
  4. Diabetes insipidus sa diagnostikuje vykonaním súboru štúdií: preštudovaním lekárskeho záznamu pacienta a jeho rodinnej anamnézy chorôb, lekárskym vyšetrením, absolvovaním moču a krvných testov, vzorkami s nedostatkom tekutín a zobrazením magnetickou rezonanciou (MRI).
  5. Na liečbu diabetes insipidus je predpísaný bohatý nápoj na doplnenie zásob tekutín v tele a dodržiavanie diéty. V závažných prípadoch, keď denný objem vylúčeného moču presahuje 4 litre, sa predpisujú lieky, ktoré nahrádzajú účinok vazopresínu alebo stimulujú jeho tvorbu (desmopresín).

Zdroje:

Dedov I.N. Endokrinológia. M., 2009.

Lavigne N. Endokrinológia / preklad z angličtiny. IN AND. Kandror. M.: Prax, 1999.