Lymfa je leukocytická. Lymfocytová leukémia - krvný test, symptómy, príčiny, typy, liečba

Chronická lymfocytová leukémia je najčastejším typom leukémie (24%). Predstavuje 11% všetkých nádorových ochorení lymfoidného tkaniva.

Hlavnou skupinou prípadov sú ľudia nad 65 rokov. Muži ochorejú asi 2 -krát častejšie ako ženy. U 10-15% pacientov sa tento typ leukémie nachádza vo veku niečo málo cez 50 rokov. Do veku 40 rokov sa chronická lymfocytová leukémia vyskytuje extrémne zriedkavo.

Väčšina pacientov s CLL žije v Európe a Severnej Amerike, ale vo východnej Ázii sa takmer nikdy nenájde.

Bola dokázaná rodinná predispozícia k CLL. U najbližších príbuzných pacienta s lymfocytovou leukémiou je pravdepodobnosť tejto choroby 3 -krát vyššia ako v bežnej populácii.

Obnova z CLL nie je možná. V prípade adekvátnej liečby sa dĺžka života pacientov veľmi líši, od niekoľkých mesiacov do desiatok rokov, ale v priemere je asi 6 rokov.

Príčiny

Príčiny chronickej lymfocytovej leukémie stále nie sú známe. Vplyv tradičných karcinogénov, ako je žiarenie, benzén, organické rozpúšťadlá, pesticídy atď. Na frekvenciu CLL. zatiaľ nebolo presvedčivo dokázané. Existovala teória, ktorá spájala vznik CLL s vírusmi, ale nedostala spoľahlivé potvrdenie.

Mechanizmus vývoja

Patofyziológia vývoja chronickej lymfocytovej leukémie ešte nebola úplne stanovená. Lymfocyty sa normálne vyrábajú v kostnej dreni z progenitorových buniek, spĺňajú svoj účel - produkujú protilátky a potom odumierajú. Zvláštnosťou normálnych B-lymfocytov je, že žijú dosť dlho a produkcia nových buniek tohto typu je nízka.

Pri CLL je proces bunkovej premeny narušený. Pozmenené B-lymfocyty sa produkujú veľmi rýchlo, neumierajú správne, hromadia sa v rôznych orgánoch a tkanivách a protilátky, ktoré vytvárajú, už nedokážu ochrániť svojho hostiteľa.

Klinické symptómy

Chronická lymfocytová leukémia má rôzne klinické príznaky. U 40-50% pacientov sa zistí náhodou pri vykonávaní krvného testu z nejakého iného dôvodu.

Príznaky CLL možno rozdeliť do nasledujúcich skupín (syndrómov):

Proliferatívne alebo hyperplastické - spôsobené akumuláciou nádorových buniek v orgánoch a tkanivách tela:

zväčšené lymfatické uzliny;
zväčšenie sleziny - môže sa cítiť ako ťažkosť alebo bolestivá bolesť v ľavom hypochondriu;
zväčšenie pečene - zatiaľ čo pacient môže cítiť ťažkosť alebo ťahavé bolesti v pravom hypochondriu, je možné pozorovať mierne zväčšenie brucha.

Kompresia - spojená s tlakom rozšírených lymfatických uzlín na veľké cievy, veľké nervy alebo orgány:

opuch krku, tváre, jednej alebo oboch rúk - spojený s porušením venózneho alebo lymfatického odtoku z hlavy alebo končatín;
kašeľ, dusenie - spôsobené tlakom lymfatických uzlín na dýchacie cesty.

Intoxikácia - spôsobená otravou tela produktmi rozpadu nádorových buniek:

slabosť;
strata chuti do jedla;
výrazné a rýchle chudnutie;
porušenie chuti - túžba jesť niečo nepožívateľné: krieda, guma atď.
potenie;
subfebrilná telesná teplota (37-37,9C 0).

Anémia - spojená so znížením počtu červených krviniek v krvi:

ťažká všeobecná slabosť;
závraty;
bledosť pokožky;
mdloby;
dýchavičnosť s malým cvičením;

Hemoragické - pod vplyvom nádorových toxínov je narušená práca koagulačného systému, čo vedie k zvýšenému riziku krvácania:

krvácanie z nosa;
krvácanie z ďasien;
hojné a dlhotrvajúce obdobia;
výskyt podkožných hematómov ("modrín"), ktoré sa vyskytujú spontánne alebo z najmenšieho nárazu.

Imunodeficiencia - spojená s poruchou produkcie protilátok v dôsledku rakoviny lymfocytového systému a so zhoršenou funkciou imunitného systému ako celku. Prejavuje sa zvýšením frekvencie a závažnosti infekčných chorôb, predovšetkým vírusových.

Paraproteinemický - spojený s produkciou veľkého množstva abnormálnych bielkovín nádorovými bunkami, ktoré sa pri vylučovaní močom môžu prejaviť na obličkách, čím vzniká klinický obraz klasickej nefritídy.

Laboratórne znaky

Na rozdiel od klinických symptómov sú laboratórne príznaky CLL celkom charakteristické.

Všeobecná analýza krvi:

leukocytóza (zvýšenie počtu leukocytov) s výrazným zvýšením počtu lymfocytov, a to až o 80-90%;
lymfocyty majú charakteristický vzhľad - veľké okrúhle jadro a úzky pás cytoplazmy;
trombocytopénia - zníženie počtu krvných doštičiek;
anémia - zníženie počtu červených krviniek;
vzhľad Humprechtových tieňov v krvi sú artefakty spojené s krehkosťou a krehkosťou patologických lymfocytov a predstavujú ich schátrané jadrá.

Myelogram (vyšetrenie kostnej drene):

počet lymfocytov presahuje 30%;
dochádza k infiltrácii kostnej drene lymfocytmi a fokálna infiltrácia sa považuje za priaznivejšiu ako difúznu.

Biochemický krvný test nemá žiadne charakteristické zmeny. V niektorých prípadoch je možné pozorovať zvýšenie obsahu kyseliny močovej a LDH, čo je spojené s masívnou smrťou nádorových buniek.

Klinické formy

Príznaky chronickej lymfocytovej leukémie sa nemôžu objaviť u jedného pacienta naraz a s rovnakým stupňom závažnosti. Klinická klasifikácia CLL je preto založená na prevahe akejkoľvek skupiny prejavov ochorenia. Táto klasifikácia tiež zahŕňa povahu priebehu ochorenia.

Benígna alebo pomaly progresívna forma je najpriaznivejšou formou ochorenia. Leukocytóza rastie pomaly 2 krát za 2 až 3 roky, lymfatické uzliny sú normálne alebo mierne zväčšené, pečeň a slezina sa mierne zvyšujú, lézia kostnej drene je ohnisková, komplikácie sa prakticky nevyvíjajú. Priemerná dĺžka života v tejto forme je viac ako 30 rokov.

Klasická alebo rýchlo progresívna forma - leukocytóza a zväčšenie lymfatických uzlín sa vyskytuje rýchlo a stabilne, zväčšenie pečene a sleziny je na začiatku malé, ale časom sa stáva dosť vážnym, leukocytóza môže byť veľmi významná a dosiahnuť 100-200 * 10 9

Splenomegalická forma je charakterizovaná výrazným zvýšením sleziny, leukocytóza rastie pomerne rýchlo (za niekoľko mesiacov), ale lymfatické uzliny sa zvyšujú slabo.

Forma kostnej drene je vzácna a je charakterizovaná skutočnosťou, že predovšetkým zmenené leukocyty prenikajú do kostnej drene. Hlavným syndrómom v tejto forme lymfocytovej leukémie je pancytopénia, to znamená stav, pri ktorom klesá počet všetkých buniek v krvi: erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky. V praxi to vyzerá na anémiu (chudokrvnosť), zvýšené krvácanie a zníženú imunitu. Lymfatické uzliny, pečeň a slezina sú normálne alebo mierne zväčšené. Zvláštnosťou tejto formy leukémie je, že dobre reaguje na chemoterapiu.

Nádorová forma - charakterizovaná prevládajúcou léziou periférnych lymfatických uzlín, ktoré sa výrazne zvyšujú a vytvárajú husté konglomeráty. Leukocytóza zriedka prekračuje 50 * 10 9, spolu s lymfatickými uzlinami sa môžu zvýšiť aj faryngálne mandle.

Brušná forma - podobná nádoru, ale hlavne sú postihnuté lymfatické uzliny brušnej dutiny.

Etapy

Existuje niekoľko systémov na rozdelenie CLL na etapy. Desaťročia štúdia lymfocytovej leukémie však viedli vedcov k záveru, že iba 3 ukazovatele určujú prognózu a očakávanú dĺžku života tejto choroby. Toto je počet krvných doštičiek (trombocytopénia), erytrocytov (anémia) a počet hmatateľných skupín rozšírených lymfatických uzlín.

Medzinárodná pracovná skupina pre chronickú lymfocytovú leukémiu definuje nasledujúce fázy CLL

Diagnostika

Vyšetrenie pacienta s podozrením na chronickú lymfocytovú leukémiu, okrem objasnenia sťažností, zberu anamnézy a všeobecného klinického vyšetrenia, by malo zahŕňať:

Klinický krvný test - zistí sa zníženie množstva hemoglobínu, ako aj počtu erytrocytov a krvných doštičiek, zvýšenie počtu leukocytov (leukocytóza) a je veľmi významné, niekedy dosahuje 200 alebo viac * 10 9 v 1 ml krvi. V tomto prípade dochádza k zvýšeniu v dôsledku lymfocytov, ktoré môžu predstavovať až 90% buniek leukocytov. Zmenené leukocyty majú charakteristický vzhľad, objavujú sa Gumprechtove tiene.
Analýza moču - môžu sa objaviť bielkoviny a červené krvinky. Niekedy je možné krvácanie z obličiek.
Biochemický krvný test - nemá charakteristické zmeny, ale mal by sa vykonať pred začatím liečby, aby sa objasnil stav pečene, obličiek a iných telesných systémov.
Vyšetrenie kostnej drene - materiál sa získa prepichnutím hrudnej kosti. Stanoví sa počet lymfocytových buniek a identifikujú sa aj ich charakteristiky.
Štúdia rozšírených lymfatických uzlín sa vykonáva pomocou punkcie lymfatickej uzliny alebo, informatívnejšie, jej chirurgickým odstránením sa stanoví prítomnosť nádorových buniek.
Cytochemické a cytogenetické metódy - stanovenie charakteristík nádorových buniek, dôležité informácie pre výber optimálneho liečebného režimu.

Tiež pacient s podozrením na chronickú lymfocytovú leukémiu absolvuje ultrazvuk vnútorných orgánov, röntgenové vyšetrenie hrudníka a v prípade potreby počítačové alebo magnetické rezonančné zobrazovanie. To všetko je potrebné na určenie stavu vnútorných skupín lymfatických uzlín, ako aj stavu pečene, sleziny a ďalších orgánov.

Komplikácie

Stredná dĺžka života pacienta s CLL nie je obmedzená samotnou leukémiou, ale komplikáciami, ktoré spôsobuje.

Precitlivenosť na infekcie, niekedy sa označuje aj ako infekčnosť. V prvom rade sa zvyšuje riziko bronchopulmonálnych infekcií, a to zápalu pľúc, na ktorý väčšina pacientov s CLL zomiera. Významne sa zvyšuje aj riziko abscesov a sepsy (otravy krvi)

Závažná anémia - vzhľadom na to, že väčšina pacientov sú starší ľudia, zhoršuje stav kardiovaskulárneho systému a obmedzuje tiež očakávanú dĺžku života pacientov s CLL.

Zvýšené krvácanie - zlé zrážanie krvi môže spôsobiť život ohrozujúce krvácanie u pacientov s leukémiou, zvyčajne gastrointestinálnym, obličkovým, maternicovým, nosovým, atď.

Zlá tolerancia uhryznutia hmyzom sajúcim krv je jedným z najčastejších symptómov CLL. V mieste uhryznutia sa objavujú veľké husté útvary, viacnásobné uhryznutie môže spôsobiť intoxikáciu.

Liečba

„Zlaté pravidlo“ onkológie hovorí, že s liečbou rakoviny by sa malo začať najneskôr 2 týždne po stanovení diagnózy. To však nie je prípad CLL.

Leukémia je nádor, ktorý sa rozpúšťa v krvi. Nedá sa rezať ani vypaľovať laserom. Leukemické bunky je možné zničiť iba otravou najsilnejšími jedmi nazývanými cytostatiká, a to nie je vôbec neškodné pre celý organizmus.

V počiatočných fázach vývoja chronickej lymfocytovej leukémie majú lekári jednu taktiku - pozorovanie. V skutočnosti odmietame liečiť tento typ leukémie, aby tento liek nebol horší ako samotná choroba. CLL je nevyliečiteľná, takže niekedy môže pacient žiť dlhšie bez terapie.

Indikácie na začatie liečby chronickej lymfocytovej leukémie sú nasledujúce:

dvojnásobné zvýšenie počtu leukocytov v krvi za 2 mesiace;
dvojnásobné zvýšenie veľkosti lymfatických uzlín za 2 mesiace;
prítomnosť anémie a trombocytopénie;
progresia symptómov intoxikácie rakoviny - strata hmotnosti, potenie, subfebrilný stav atď.

Na liečbu chronickej lymfocytovej leukémie existujú nasledujúce metódy:

Transplantácia kostnej drene je jedinou metódou, ako dosiahnuť spoľahlivú, niekedy doživotnú remisiu. Používa sa iba u mladých pacientov.
Chemoterapia je používanie protirakovinových liekov podľa špeciálnych režimov. Je to najbežnejšia a študovaná liečba, ale má mnoho vedľajších účinkov a rizík.
Použitie špeciálnych protilátok - biologicky aktívnych liekov, ktoré selektívne ničia nádorové bunky. Táto nová a veľmi sľubná technika má menej vedľajších účinkov ako chemoterapia, ale je oveľa drahšia.
Radiačná terapia - účinok na zväčšené lymfatické uzliny ožarovaním. Používa sa okrem chemoterapie, ak lymfatické uzliny spôsobujú stláčanie životne dôležitých orgánov, veľkých ciev alebo nervov.
Chirurgické odstránenie lymfatických uzlín sa vykonáva z rovnakých dôvodov ako ich ožarovanie. Voľba metódy sa vykonáva individuálne, pričom sa zohľadňujú vlastnosti každého pacienta.
Terapeutická cytapheréza je odstránenie leukocytov z krvi pomocou špeciálneho zariadenia zameraného na zníženie hmotnosti nádorových buniek. Používa sa ako prípravok na chemoterapiu alebo transplantáciu kostnej drene.

Okrem účinku na nádorové bunky existuje symptomatická terapia zameraná nie na liečbu choroby, ale na odstránenie život ohrozujúcich symptómov:

Krvná transfúzia - používa sa v prípade kritického zníženia počtu erytrocytov a hemoglobínu v krvi.
Transfúzia krvných doštičiek - používa sa vtedy, keď dôjde k výraznému zníženiu počtu krvných doštičiek v krvi a z toho vyplývajúceho zvýšeného krvácania.
Detoxikačná terapia - zameraná na odstránenie nádorových toxínov z tela.

Profylaxia

Vzhľadom na nedostatok spoľahlivých informácií o príčinách a mechanizmoch chronickej lymfocytovej leukémie nebola jej prevencia vyvinutá.

Onkologické ochorenia sú spravidla veľmi ťažké. Akékoľvek prejavy rakoviny majú komplexný negatívny vplyv na ľudské telo a pohodu. Nádorové ochorenia krvi môžu postihnúť ktorýkoľvek orgán ľudského tela. Chronická lymfocytová leukémia (CLL) sa vyskytuje v krvinkách lymfocytov a spôsobuje zhubné poškodenie lymfatického tkaniva. Dnes neexistuje žiadna liečba, ktorá by zaručila pacientovi úplné uzdravenie, ale moderná medicína má všetky dostupné prostriedky na spomalenie priebehu ochorenia a predĺženie života.

Príčiny

Špecifickosť krvných chorôb naznačuje určitý patologický proces, ktorý vedie k zmene a degenerácii buniek. Chronická lymfocytová leukémia spôsobuje zmeny v bielych krvinkách, lymfocytoch. Táto choroba v akútnej forme postihuje nezrelé bunky leukocytov, chronické formy ničia zrelé lymfocyty. Doteraz medicína nepozná jasné príčiny tejto choroby. Vedomosti o poradí vývoja a šírenia choroby sú založené na lekárskych pozorovaniach a štatistických štúdiách.

Medzi dôvody vyvolávajúce vývoj chronickej lymfocytovej leukémie lekári volajú nasledujúce.

Dedičný faktor. To je jeden z hlavných dôvodov, ktoré je možné vysledovať pri skúmaní anamnézy konkrétnej rodiny. Ak boli predtým prípady krvných nádorov, zvyšuje to pravdepodobnosť vzniku lymfocytovej leukémie v budúcich generáciách.
Vrodené choroby a patológie. Množstvo lekárskych štúdií zistilo, že určité typy patologických stavov výrazne zvyšujú riziko vzniku rakoviny. Chronická lymfocytová leukémia sa častejšie objavuje u osôb trpiacich Downovým syndrómom, Wiskott-Aldrich atď.
Účinok vírusov na telo. V priebehu lekárskeho výskumu na zvieratách sa potvrdil negatívny vplyv vírusov na DNA a RNA. To dáva právo predpokladať, že niektoré závažné vírusové ochorenia môžu vyvolať chronickú lymfocytovú leukémiu. Napríklad vírus Epstein-Barr, ktorý je známy aj ako vírus herpes simplex typu 4.
Dôsledky žiarenia. Pri nízkych dávkach žiarenia spravidla telo nedostane výrazné poškodenie. Súčasne s vážnym vplyvom žiarenia, radiačnej terapie existuje riziko krvných chorôb. Asi u 10% pacientov podstupujúcich radiačnú terapiu sa následne vyvinie lymfocytová leukémia.

Vedci dodnes nedospeli ku konsenzu o faktoroch, ktoré vyvolávajú vývoj chronickej lymfocytovej leukémie. Jednou z hlavných teórií je dedičný faktor. Vykonali sa však štúdie, v ktorých nebola stanovená jasná súvislosť medzi genetickým materiálom a pravdepodobnosťou krvného nádoru. Iní vedci vyvracajú účinok karcinogénov a toxických látok. Dôvody pre rozvoj ochorenia sú vidieť v štatistických pozorovaniach, ale vyžadujú si potvrdenie.

Príznaky ochorenia

Pred začatím diagnostiky sa každá choroba prejavuje ako špecifické znaky, ktoré zhoršujú stav ľudského zdravia. Chronická lymfocytová leukémia sa vyvíja postupne. Príznaky tohto druhu rakoviny sa tiež vyvíjajú pomaly. Rozlišujú sa nasledujúce príznaky ochorenia.

Celková slabosť a únava, ktoré sprevádzajú človeka po celý deň. Tento príznak je často zamieňaný s normálnou únavou. Najčastejšie je človek skutočne unavený kvôli fyzickému alebo nervovému stresu, ale ak nepohodlie trvá dlhšie ako týždeň, mali by ste navštíviť lekára.
Zdurené lymfatické uzliny.
Chronická lymfocytová leukémia spôsobuje, že sa človek silne potí, najmä počas nočného spánku.
S rozvojom nádoru krvi sa pozoruje nárast pečene a sleziny. Výsledkom je, že človek môže cítiť bolesť a pocit ťažkosti v bruchu, častejšie na ľavej strane.
Pri fyzickej námahe sa pozoruje aj malá dýchavičnosť.
Pri chronickej lymfocytovej leukémii sú symptómy doplnené stratou chuti do jedla.
Krvný test zvyčajne zistí pokles koncentrácie krvných doštičiek v krvi pacienta.
Chronická lymfocytová leukémia vedie k zníženiu počtu neutrofilov. Je to spôsobené zmenami v bunkách granulocytov v krvi, najmä bunkami, ktoré dozrievajú v kostnej dreni.
Pacienti sú často vystavení alergiám.
Chronická lymfocytová leukémia znižuje celkový imunitný systém tela. Človek začína častejšie ochorieť, najmä infekčné a vírusové ochorenia (ARVI, chrípka atď.).

Jeden alebo dva z uvedených symptómov pravdepodobne nenaznačujú, že sa u pacienta vyvíja leukémia alebo leukémia, ale ak má osoba niekoľko foriem malátnosti, mali by ste okamžite navštíviť lekára. Potvrdiť alebo vyvrátiť vývoj ochorenia môže iba vyšetrenie kvalifikovaným odborníkom a následné dodanie potrebných testov.

Diagnostika

Väčšina analýz a štúdií v diagnostike akejkoľvek choroby začína všeobecným alebo klinickým krvným testom. Chronická lymfocytová leukémia nie je výnimkou. Diagnostický proces nie je pre kvalifikovaného lekára náročný. Hlavné testy, ktoré môže lekár predpísať, sú nasledujúce.

Všeobecná analýza krvi. Tento typ štúdie autoimunitnej formy ochorenia je zameraný na identifikáciu počtu leukocytov a lymfocytov v krvi pacienta. So zvýšením koncentrácie lymfocytových buniek o viac ako 5 × 10 9 g / l je diagnostikovaná lymfoblastická leukémia.
Krvná biochémia. Biochemický výskum vám umožňuje určiť abnormality v tele spôsobené oslabeným imunitným systémom. Podľa všeobecných ukazovateľov môže lekár posúdiť, ktoré orgány boli postihnuté. V počiatočnom štádiu vývoja lymfocytovej leukémie biochémia neodhaľuje žiadne porušenia.
Myelogram. Ide o špeciálny typ výskumu lymfocytovej leukémie, ktorý vám umožňuje určiť náhradu buniek červenej kostnej drene lymfatickým tkanivom. V počiatočných štádiách ochorenia koncentrácia lymfatických buniek nepresahuje 50%. S rozvojom rakoviny dosahuje počet lymfocytov 98%.
Imunofenotypizácia. Špecifická štúdia zameraná na nájdenie onkologických markerov lymfocytovej leukémie.
Biopsia lymfatického tkaniva. Tento typ diagnózy je spravidla sprevádzaný cytologickým vyšetrením, ultrazvukom, počítačovou tomografiou a množstvom ďalších zákrokov. Vykonáva sa na potvrdenie diagnózy, ako aj na určenie štádia ochorenia a stupňa poškodenia tela.

Klasifikácia chorôb a prognóza

Dnes sa vo svetovej medicíne používajú dve formy, ktoré odrážajú závažnosť chronickej lymfocytovej leukémie. Prvú vyvinul americký vedec Rai v roku 1975. Neskôr bola táto technika doplnená a zrevidovaná. Vývoj choroby podľa Raia má 5 fáz od 0 do IV. Počiatočná forma lymfocytovej leukémie sa považuje za nulovú, pri ktorej nie sú žiadne príznaky a dĺžka života pacienta je viac ako desať rokov.

V Európe, ako aj v domácej medicíne, sa používa rozdelenie na etapy vyvinuté francúzskymi vedcami v roku 1981. Stupnica je známa ako Binetove stupne. Na oddelenie fáz sa používa krvný test na stanovenie hladín hemoglobínu a krvných doštičiek u pacienta. Do úvahy sa berie aj poškodenie lymfatických uzlín hlavných zón: axilárne a slabínové oblasti, krk, slezina, pečeň a hlava. V závislosti od získaných údajov je lymfocytová leukémia rozdelená do 3 etáp.

Etapa A. V ľudskom tele choroba postihuje menej ako 3 hlavné zóny. Hladina hemoglobínu zároveň nie je nižšia ako 100 g / l a koncentrácia krvných doštičiek presahuje 100 × 10 9 g / l. V tomto štádiu lekári robia pre pacienta najoptimistickejšiu prognózu, dĺžka života presahuje 10 rokov.
Stupeň B. Druhá etapa závažnosti lymfocytovej leukémie je diagnostikovaná, keď sú postihnuté 3 alebo viac hlavných zón lymfatických uzlín. Tento stav zodpovedá krvnému obrazu: hemoglobín nad 100 g / l, krvné doštičky nad 100 × 10 9 g / l. Prognóza takejto lézie tela je v priemere asi 6-7 rokov života.
Etapa C. Tretie najťažšie štádium ochorenia je charakterizované indikátormi krvného testu s obsahom hemoglobínu menším ako 100 g / l a krvnými doštičkami menšími ako 100 × 10 9 g / l. To znamená, že takéto poškodenie tela je prakticky nevratné. Je možné pozorovať ľubovoľný počet postihnutých oblastí lymfatických uzlín. V priemere je miera prežitia v tomto štádiu ochorenia asi jeden a pol roka.

Liečba

Rozvoj modernej medicíny a vedy, podporovaný technologickým vybavením zdravotníckych zariadení, dáva lekárom možnosť liečiť mnohé choroby. Liečba chronickej lymfocytovej leukémie je však podporná. Táto choroba sa nedá úplne vyliečiť.

Každý rok sa vyvíjajú nové prostriedky a metódy ovplyvňovania choroby.

V počiatočných fázach nie je potrebná špeciálna expozícia liekom. Medicína pozná mnoho prípadov, keď je priebeh chronickej lymfocytovej leukémie taký pomalý, že to človeku nespôsobuje nepríjemnosti. Na progresívny vývoj rakoviny je predpísaná terapia. Významné zvýšenie koncentrácie lymfocytov v krvi, ako aj zhoršenie fungovania sleziny a pečene sú indikáciou pre vymenovanie špeciálnych liekov.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie je vždy komplexná. Najúčinnejšia a najbežnejšia forma lieku zahŕňa IV fludarabín, IV cyklofosfamid a rutiximab. V závislosti od individuálnych charakteristík pacienta môžu byť predpísané iné lieky alebo kombinácie liekov.
Pri absencii účinnosti liečby liekom, ako aj v neskorších štádiách ochorenia, je možné použiť radiačnú terapiu. V tomto štádiu spravidla dochádza k významnému zvýšeniu lymfatických uzlín a prenikaniu lymfatického tkaniva do nervových kmeňov, vnútorných orgánov a systémov človeka.
Pri silnom zvýšení sleziny je možné vykonať operáciu na jej odstránenie. Táto metóda sa považuje za nedostatočne účinnú v boji proti chronickej lymfocytovej leukémii a zvýšeniu hladiny lymfocytov. V medicíne sa však stále používa.

Bez ohľadu na to, ako strašná choroba sa môže zdať, určite by ste sa mali uchýliť k profesionálnej lekárskej starostlivosti. Aktívny priebeh ochorenia bez liečby lymfocytovej leukémie vedie k poškodeniu tela a smrti pacienta. Expozícia drogám v 70% prípadov súčasne vedie k odpusteniu a predlžuje život.

V kontakte s

Skladá sa z lymfocytov. Choroba môže byť v počiatočných štádiách asymptomatická, ale ak nezačnete liečbu včas, hrozí jej vážne komplikácie.

Epidemiológia

Táto choroba je rozšírená medzi celou populáciou, najčastejšie však postihuje Európanov.

Ukazuje, že registruje 3 prípady na 100 000 ľudí ročne, a tiež, že:

choroba postihuje väčšinu starších ľudí;
ženské pohlavie je s nimi choré 2 krát menej často;
choroba môže byť dedičná;

Klasifikácia

V modernej lekárskej praxi existuje 9 foriem chronickej lymfocytovej leukémie:

Láskavý. Choroba prebieha extrémne pomaly, komplikácie, ak sa vyvinú, potom do vysokého veku. S benígnou formou môže pacient žiť až 50 rokov.
Progresívne. Počet leukocytov v krvi a veľkosť lymfatických uzlín, slezina rýchlo rastie. To vedie k skorému rozvoju komplikácií a krátkej životnosti (až 10 rokov).
Nádor. Je charakterizovaná zvýšením veľkosti lymfatických uzlín.
Kostná dreň. Je charakterizovaná rozsiahlymi léziami kostnej drene.
Splenomegalytické. Je charakterizovaná rýchlym nárastom veľkosti sleziny.
Komplikované cytolytickou syn-m. V tejto forme nádorové bunky odumierajú pod vplyvom imunitného systému, čo spôsobuje intoxikáciu tela.
Prolymfocytárny. Charakteristickým znakom tejto formy je jej rýchly vývoj, zvýšenie sleziny a periférnych lymfatických uzlín. Imunologická analýza ukazuje buď B-bunkovú chronickú lymfocytovú leukémiu, alebo T-bunkovú povahu lymfocytovej leukémie, najčastejšie prvú.
Komplikované paraproteinémiou. V tomto prípade nádorové bunky vylučujú proteín, ktorý by nemal byť v tele prítomný.
... Je pomenovaná tak, pretože nádorové bunky majú procesy, ktoré vyzerajú ako klky.
T-tvar. Ochorenie sa vyvíja rýchlo, väčšinou postihuje kožu.

Forma závisí nielen od prognózy, ale aj od rizikových skupín. Tvar T teda často postihuje mladých Japoncov.

Príčiny

Nie je isté, z akého dôvodu dochádza k chronickej lymfocytovej leukémii. Existuje niekoľko teórií, z ktorých najobľúbenejšia je vírusovo-genetická.

Táto teória uvádza, že vírus, ktorý napadne ľudské telo, pod vplyvom určitých faktorov oslabuje obranyschopnosť tela. V dôsledku oslabeného imunitného systému vírus vstupuje do nezrelých buniek kostnej drene a lymfatických uzlín, čím spôsobuje ich nekontrolované delenie bez štádia dozrievania. Dnes je známych 15 typov vírusov, ktoré sú schopné takéhoto procesu.

Medzi faktory, ktoré spôsobujú deštruktívny účinok vírusu, patria:

vystavenie ionizujúcemu žiareniu;
vystavenie silnému röntgenovému žiareniu;
vystavenie výparom lakov a iných chemikálií;
dlhodobý príjem solí zlata a silných antibiotík;
sprievodné vírusové ochorenia;
prítomnosť črevných infekcií;
neustály stres;
prenesené operácie;

Rozhodujúcu úlohu zohráva genetická predispozícia k ochoreniu. Prevažná väčšina pacientov má v rodinnej anamnéze chronickú lymfocytovú leukémiu.

Klinické symptómy

Príznaky chronickej lymfocytovej leukémie je možné kombinovať s niekoľkými syndrómami, ktoré sú charakterizované určitým súborom symptómov:

Hyperplastické. Je založená na raste nádorových buniek, ktorý je vyjadrený zvýšením lymfatických uzlín, edémom krku a tváre. Vzhľadom na zväčšenie sleziny môže pacient pocítiť akútnu bolesť lokalizovanú v hornej časti brucha.
Opojný. Keď sú nádorové bunky zničené, v tele sa hromadia odpadové produkty, ktoré spôsobujú otravu. To spôsobuje celkový stav slabosti, zvýšenej únavy a potenia, pretrvávajúcej horúčky a chudnutia.
Anemický. Je spojená s nedostatkom určitých kovov a stopových prvkov v tele. Vyjadruje sa slabosťou, závratmi, hlukom v ušiach, dýchavičnosťou, bolesťou v oblasti hrudníka.
Hemoragické. Ak áno, je to slabé. Vyjadruje sa podkožným a submukóznym krvácaním, ako aj krvácaním z nosa, ďasien, maternice a ďalších orgánov.

Tiež môže byť choroba sprevádzaná syndrómom imunodeficiencie, vyjadreným oslabeným imunitným systémom. Faktom je, že pri chronickej lymfocytovej leukémii sa leukocyty tvoria v malom množstve, preto telo nemôže odolávať infekciám.

Fázy ochorenia

Chronická leukémia je rozdelená do 3 fáz:

Počiatočné. Jediná fáza, ktorá nevyžaduje liečbu. V tejto fáze sa počet leukocytov v krvi mierne zvýši a veľkosť sleziny sa mierne zvýši.
Rozbalené V tejto fáze sa začínajú objavovať vyššie popísané syndrómy. Aby sa choroba nedostala do ďalšej fázy, je potrebné konzultovať s lekárom.
Terminál. Je sprevádzaná komplikáciami, výskytom sekundárnych nádorov.

Včasnou diagnostikou je možné chorobu zastaviť, a preto v prípade pochybností stojí za to navštíviť lekára.

Komplikácie

Pacienti najčastejšie neumierajú priamo na lymfocytovú leukémiu, ale na jej komplikácie. Najbežnejšie sú infekčné, spôsobené vírusmi a baktériami. Ochorenie môže byť tiež komplikované:

alergická reakcia na uhryznutie hmyzom;
anémia;
zvýšené krvácanie;
výskyt sekundárneho nádoru;
neuroleukémia;
zlyhanie obličiek;

Výskyt komplikácií závisí od tvaru a štádia nádoru. Niekedy môže choroba prebiehať aj bez nich.

Diagnostické metódy

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie začína anamnézou a analýzou znakov. Potom je pacientovi predpísané:

a biochemické.
Analýza moču.
Punkcia kostnej drene. Počas postupu sa kosť prepichne a odstráni sa jej obsah. Štúdia vám umožňuje identifikovať povahu nádorových buniek.
Trepanobiopsia. Presná štúdia, ktorá vám umožňuje posúdiť stav kostnej drene.
Na ich štúdium prepichnite alebo odstráňte lymfatické uzliny.
Cytochemické testy, ktoré určujú typ nádoru.
Cytogenetické štúdie kostnej drene. Sú identifikované dedičné mutácie.
Lumbálna punkcia, ktorá určuje lézie nervového systému.
Ultrazvuk a röntgen na posúdenie stavu orgánov.
MRI na identifikáciu prevalencie procesu.
EKG na detekciu abnormálnych srdcových rytmov.

Počas diagnostiky môžete potrebovať aj ďalšie konzultácie s lekármi, napríklad terapeutom, kardiológom a inými.

Krvný obraz

S chronickou lymfocytovou leukémiou v krvnom teste sa zistí zvýšený počet leukocytov.

Hodnota je do značnej miery zvýšená kvôli zrelým bunkám. Medzi nimi môžu byť mladé formy nazývané pro-lymfocyty a lymfoblasty. Ich počet môže počas exacerbácie ochorenia dosiahnuť až 70%.

Chronická leukémia je charakterizovaná zvýšeným počtom leukolytických buniek. V druhom a treťom štádiu môže analýza detekovať anémiu a trombocytopéniu.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie u detí a starších ľudí

Treba poznamenať, že chronická lymfocytová leukémia nevyžaduje vždy liečbu. V počiatočnom štádiu je teda indikované pozorovanie lekára.

Transplantácia kostnej drene sa považuje za radikálnu a účinnú liečbu. Používa sa však extrémne zriedkavo kvôli zložitosti postupu a vysokej pravdepodobnosti odmietnutia materiálu.

Hlavnou liečbou chronickej lymfocytovej leukémie je chemoterapia, ktorá sa môže vykonávať podľa nasledujúcich scenárov:

Monoterapia glukokortikosteroidmi. Používa sa v prípade autoimunitných komplikácií. Hlavným liekom je prednizolón v dávke 60-90 mg / deň.
Terapia alkylačnými činidlami napríklad chlorambucil alebo cyklofosfamid. Niekedy sa môže kombinovať s prednizónom.
Kladribín + prednizolón. Táto terapia môže často dosiahnuť úplné remisie.

Spolu s tým je možné použiť hemostatické a detoxikačné lieky.

Výživa

Keď sa zistí chronická leukémia, ukáže sa dodržiavanie správnej výživy. Je potrebné obmedziť príjem tukov na 40 gramov a nahradiť ich bielkovinami.

Je dôležité zamerať sa na čerstvé rastlinné potraviny, ktoré majú vysoký obsah vitamínov. Indikovaná je aj bylinná medicína s vysokým obsahom železa a kyseliny askorbovej.

Predpoveď a dĺžka života

Priebeh ochorenia je možné predpovedať iba na základe ukazovateľov jeho aktivity.

Ako ukazujú štatistiky, chronická lymfocytová leukémia má pomalý prietok iba 30%... V tomto prípade k smrti nedôjde kvôli chorobe, ale z iných dôvodov.
Na druhej strane, prudký vývoj sa pozoruje v 15% prípadov ktoré sa končia smrťou 2-3 roky od stanovenia diagnózy.
V opačnom prípade sa choroba pozoruje v dvoch fázach: v pomaly progresívnych a terminálnych, ktoré trvajú až 10 rokov, až do smrti pacienta.

Profylaxia

Neexistuje žiadna špecifická profylaxia proti chronickej leukémii. Hlavným preventívnym opatrením je včasná liečba leukémie s použitím antibiotík. Zdravý životný štýl môže tiež znížiť riziko prechodu do chronickej formy, ktorej základné pravidlá sú:

dodržiavanie denného režimu;
mierna fyzická aktivita;
vzdať sa zlých návykov;

Odporúča sa držať diétu s minimálnym množstvom tuku a vysokým obsahom vlákniny.

Čo je chronická lymfocytová leukémia, jej symptómy a liečebné metódy v tomto videu:

Hlavné vonkajšie príznaky chronickej lymfocytovej leukémie - lymfatická leukocytóza a zväčšenie lymfatických uzlín, neskôr sleziny a pečene - sú spôsobené proliferáciou lymfocytov.

Pretože do nádorového procesu pri chronickej lymfocytovej leukémii sú v rôznych prípadoch zapojené rôzne klony lymfocytov, striktne povedané, nosologická forma „chronickej lymfocytovej leukémie“ by mala pozostávať z mnohých chorôb, aj keď majú množstvo spoločných znakov. Už bunková analýza chronickej lymfocytovej leukémie odhaľuje rôzne bunkové varianty: prevahu úzko-plazmatických alebo naopak široko plazmatických foriem, bunky s mladšími alebo zhruba pyknotickými jadrami s výraznou bazofilnou alebo takmer bezfarebnou cytoplazmou.

Klony lymfocytov s aberantnou sadou chromozómov sa získavajú v T-formách pôsobením PHA ako mitogénu na lymfocyty. Pri B-lymfocytovej leukémii, aby spôsobila deľbu lymfocytov, bola potrebná činnosť polyvalentných mitogénov: vírus Epstein-Barr, lipopolysacharid z E.coli. Karyologické údaje dokazujú nielen klonalitu, ale aj mutačnú povahu chronickej lymfocytovej leukémie a výskyt subklonov počas vývoja procesu, čo je možné posúdiť vývojom chromozomálnych zmien v jednotlivých prípadoch.

Je dokázané, že väčšina leukemických B-lymfocytov v chronickej lymfocytovej leukémii obsahuje monoklonálny cytoplazmatický imunoglobulín alebo skôr ťažký reťazec imunoglobulínu. Monoklonalita cytoplazmatického imunoglobulínu je dokázaná jednoduchšie ako povrchová. Detekcia cytoplazmatického imunoglobulínu v B-lymfocytoch chronickej lymfocytovej leukémie potvrdzuje predpoklad, že tieto lymfocyty sú bunkami jedného z počiatočných štádií diferenciácie B-lymfocytov a objasňuje nízky obsah imunoglobulínov na ich povrchu.

Cytopénia pri chronickej lymfocytovej leukémii môže mať inú povahu. Aj keď je pravdepodobnejšie, že chronická lymfocytová leukémia pochádza z prekurzorovej bunky B-lymfocytov, môže spôsobiť zvýšenie hladín T-supresorov v krvi a slezine. Zvýšený obsah týchto buniek, nenádorovej povahy, môže viesť k potlačeniu proliferácie buniek-prekurzorov krvotvorby, najmä PFU-E, prekurzorových buniek granulocytových a makrofágových buniek-CFU-GM a možno aj bežných buniek- predchodca myelopoézy.

Ďalší pôvod cytopénie pri chronickej lymfocytovej leukémii je autoimunitný, spojený s tvorbou protilátok proti krvotvorným bunkám, k dozrievaniu buniek kostnej drene alebo k dozrievaniu prvkov krvi a kostnej drene. Autoimunitná povaha deštrukcie erytrocytov pri chronickej lymfocytovej leukémii je dokázaná pozitívnym priamym Coombsovým testom a samotnou deštrukciou - retikulocytózou v krvi, zvýšeným obsahom erytrokaryocytov v kostnej dreni, znížením životnosť erytrocytov, bilirubinémia. Ak anémia nie je sprevádzaná retikulocytózou a obsah erytrokaryocytov je zvýšený v kostnej dreni a existuje nepriama bilirubinémia, možno predpokladať intraoseálnu lýzu erytrokaryocytov. Imunitnú povahu anémie v týchto prípadoch dokazuje pozitívny agregovaný hemaglutinačný test.

Cytolytický proces môžu navyše spôsobiť samotné leukemické bunky, ak funkčne majú zabíjačské vlastnosti.

Príznaky chronickej lymfocytovej leukémie

Po mnoho rokov je možné zaznamenať iba lymfocytózu - 40 - 50%, aj keď celkový počet leukocytov kolíše okolo hornej hranice normy. Lymfatické uzliny môžu mať normálnu veľkosť, ale pri rôznych infekciách sa zväčšujú a po odstránení zápalového procesu sa stiahnu do pôvodnej veľkosti.

Lymfatické uzliny sa postupne zvyšujú, zvyčajne primárne na krku, v podpazuší, potom sa proces rozšíri do mediastína, brušnej dutiny a slabín. Pre všetky leukémie sú spoločné nešpecifické javy: zvýšená únava, slabosť, potenie. V počiatočných štádiách ochorenia sa vo väčšine prípadov anémia a trombocytopénia nevyvinie.

Lymfocytóza v krvi sa postupne zvyšuje; 80-90% lymfocytov sa spravidla pozoruje pri takmer úplnej náhrade kostnej drene lymfocytmi. Proliferácia lymfatického tkaniva v kostnej dreni nemusí roky brániť tvorbe normálnych buniek. Aj keď dosiahnete vysoký počet leukocytov v krvi, 100 000 v 1 μl alebo viac, často nedochádza k anémii, počet krvných doštičiek je normálny alebo mierne znížený.

Štúdie kostnej drene ukazujú nárast obsahu lymfocytov v myelograme - spravidla o viac ako 30%, ako aj charakteristickú proliferáciu lymfoidných buniek, často difúznych.

Štruktúra lymfocytov pri chronickej lymfocytovej leukémii nemá stabilné a typické znaky. V priebehu ochorenia sa môže meniť pod vplyvom vírusových infekcií. Na rozdiel od iných leukémií prevaha buniek s rovnakým názvom (v tomto prípade lymfocytov) v krvi neznamená prevahu leukemických buniek, pretože oba B-lymfocyty leukemického klonu a zvýšený počet polyklonálnych T-lymfocytov sú často v obehu. V krvi sú väčšinou bunky zrelé lymfocyty, ktoré sa ničím nelíšia od bežných. Spolu s takými bunkami môžu existovať lymfocytové prvky s homogénnejším jadrom, ktoré ešte nemajú hrubú hrudku chromatínu zrelého lymfocyta, so širokým okrajom cytoplazmy, ktorý niekedy, ako pri infekčnej mononukleóze, má perinukleárnu zúčtovanie. Jadrá buniek môžu mať zvláštne skrútenie slučiek alebo môžu byť správne okrúhle; existujú aj jadrá fazule; cytoplazma je s porušenými kontúrami, niekedy s prvkami „chlpatosti“, ale bez histochemických znakov vlasatobunkovej leukémie.

Charakteristickým znakom chronickej lymfocytovej leukémie sú rozpadnuté jadrá lymfocytov - tieň Gumnrechta. Ich počet nie je ukazovateľom závažnosti procesu.

Na začiatku ochorenia vo vzorci leukocytov spravidla nie sú žiadne prolymfocyty a lymfocyty.

Na tomto základe je izolovaná prolymfocytová forma chronickej lymfocytovej leukémie. Niekedy sa takáto leukémia môže vyskytnúť so sekréciou monoklonálneho imunoglobulínu.

Ako choroba postupuje, v krvi sa začínajú objavovať jednotlivé prolymfocyty a lymfoblasty. Veľký počet z nich sa objavuje iba v terminálnom štádiu ochorenia.

Štádiá chronickej lymfocytovej leukémie. V počiatočnom štádiu procesu dochádza k miernemu nárastu niekoľkých lymfatických uzlín jednej alebo dvoch skupín, leukocytóza nepresahuje 30 h 103 - 50 h 103 v 1 μl a čo je najdôležitejšie, mesiace nemá tendenciu znateľné zvýšenie. V tomto štádiu zostávajú pacienti pod dohľadom hematológa a cytostatická terapia sa nevykonáva. Pokročilé štádium je charakterizované rastúcou leukocytózou, progresívnym alebo generalizovaným zväčšením lymfatických uzlín, výskytom opakujúcich sa infekcií a autoimunitnými cytopéniami. Táto fáza vyžaduje aktívnu terapiu. Terminálne štádium zahŕňa prípady malígnej transformácie chronickej lymfocytovej leukémie.

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie nie je náročná. Kritériá sú nasledujúce: absolútna lymfocytóza v krvi, viac ako 30% lymfocytov v kostnej dreni bodne difúznou lymfatickou hyperpláziou v trepanáte kostnej drene. Zväčšenie lymfatických uzlín a sleziny je voliteľným znakom chronickej lymfocytovej leukémie, ale keď je zapojený do procesu, v týchto orgánoch sa pozoruje difúzna proliferácia lymfocytov. Pomocným diagnostickým znakom proliferácie lymfatického nádoru je tieň Gumprechta v krvnom nátere.

Chronickú lymfocytovú leukémiu je potrebné odlišovať od iného lymfocytového nádorového procesu zrelých buniek - lymfocytómu. Odlišuje sa od lymfocytómu prevládajúcou lokalizáciou lymfatickej proliferácie v kostnej dreni, jej difúznou povahou v tomto orgáne, ako aj v ostatných zapojených do procesu, potvrdenou histologickým vyšetrením.

Komplikácie

Všetky 3 bežne testované imunoglobulíny (A, G a M) alebo niektoré z nich môžu byť redukované. Pri vylučovaní lymfoproliferatívnych procesov spolu so zvýšením monoklonálneho imunoglobulínu sa hladina normálnych imunoglobulínov zvyčajne znižuje. V pochybných diagnostických situáciách s nízkou lymfocytózou môže zníženie hladiny normálnych imunoglobulínov slúžiť ako argument v prospech lymfoproliferatívneho procesu. Súčasne je možný typický obraz s normálnou hladinou γ-globulínov a imunoglobulínov v krvnom sére. Hypogamaglobulinémia nie je spojená s trvaním ochorenia a závažnosťou lymfocytózy. Príčinou môže byť porušenie interakcie T a B lymfocytov, zvýšený obsah T supresorov, neschopnosť leukemických B lymfocytov reagovať na lymfokíny produkované normálnymi T lymfocytmi.

Precitlivenosť na infekciu u pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou je jedným z najdôležitejších faktorov vedúcich k smrti. Dôvody tejto citlivosti nie sú celkom jasné a zrejme ich je niekoľko. Podľa EG Bragina nie je sklon k infekčným komplikáciám vždy paralelný s hypogamaglobulinémiou, ale môže byť aj na normálnej úrovni γ-globulínov v sére. Časté infekčné komplikácie nie sú vždy súbežné s rastom leukocytózy.

Frekvencia pneumónie, najmä pri chronickej lymfocytovej leukémii, je uľahčená lymfatickou infiltráciou samotného pľúcneho tkaniva, zvýšením lymfatických folikulov bronchiálneho stromu, čo vedie k zrúteniu celého pľúc alebo jeho časti, zhoršenej ventilácii pľúc a drenážna funkcia priedušiek. Obvykle sa tieto javy zvyšujú s priebehom ochorenia. Častými komplikáciami sú zápalové procesy vo vlákne spôsobené stafylokokmi alebo gramnegatívnymi baktériami.

Súčasne je zvýšená citlivosť na infekciu, ktorá je definovaná pojmom „infekčnosť“, v počiatočnom štádiu procesu očividne spojená s poruchami imunitnej odpovede, porušením interakcie T- a B- lymfocyty. Opakovaný a zdĺhavý priebeh infekcií môže prispieť k nedostatočnému priebehu

antibiotická terapia. V špecializovaných hematologických a onkologických nemocniciach, kde sa hromadia pacienti s ťažkou imunosupresiou a objavujú sa nové patogénne kmene patogénov, veľmi často prepuknú zvláštne „epidémie“.

Pacienti častejšie trpia pásovým oparom ( herpes zoster). Môže to byť typické aj zovšeobecnené, čo spôsobuje úplnú léziu kože, zatiaľ čo lokálna segmentálna vyrážka vezikúl sa rýchlo stáva splývavou. Herpetické erupcie môžu zachytiť aj sliznice tráviaceho traktu, priedušky. Rovnaká lézia sa vyskytuje s herpes simplex. (herpes simplex), kiahne.

U pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou často dochádza k závažnej infiltrácii v mieste uštipnutia komárom; s viacnásobným uhryznutím je možná ťažká intoxikácia.

Imunokomplexové komplikácie chronickej lymfocytovej leukémie a iných lymfoproliferatívnych chorôb sú zriedkavé. Môžu byť vyjadrené Senlein-Henochovým syndrómom, polyneuritídou.

Pri chronickej lymfocytovej leukémii často dochádza k infiltrácii páru lebečných nervov VIII s oslabením sluchu, pocitom „upchatia“ a hučania v ušiach. Rovnako ako u iných leukémií sa môže vyvinúť neuroleukémia; spravidla ide o terminálnu exacerbáciu, keď sú mozgové blany infiltrované mladými lymfoidnými bunkami. Klinický obraz neuroleukémie sa nelíši od klinického obrazu akútnej leukémie; v mozgových obaloch mohol byť tento proces eliminovaný intra-lumbálnym podaním cytosaru s metotrexátom. Súčasne s infiltráciou mozgových blán môže dôjsť k infiltrácii mozgovej látky, na liečbu ktorej je ožarovanie nevyhnutné. Radikulárny syndróm, spôsobený lymfatickou infiltráciou koreňov, sa spravidla vyskytuje v terminálnom štádiu ochorenia.

Jedným z vážnych prejavov chronickej lymfocytovej leukémie je exsudatívna pleuréza. Jeho povaha môže byť odlišná: para- alebo metapneumonická pleurisy s banálnou infekciou, tuberkulózna pleurisy, lymfatická infiltrácia pleury, kompresia alebo prasknutie hrudného lymfatického kanálika. Pri pleuréze infekčného pôvodu je v exsudáte mnoho neutrofilov spolu s lymfocytmi. Pri infiltrácii pleury, stlačení a pretrhnutí lymfatického potrubia bude exsudát lymfatický, ale ak tekutina pochádza z potrubia, potom bude obsahovať veľké množstvo tuku (chyózna tekutina).

Aktívna liečba by mala byť včasná, pretože nútené opakované odstránenie pleurálneho exsudátu rýchlo vedie k vyčerpaniu, hypoalbuminemickému edému. V prípade prasknutia hrudného kanála je zobrazené rýchle obnovenie jeho integrity.

Pacienti zomierajú, hlavne v dôsledku vážnych infekčných komplikácií, narastajúceho vyčerpania, krvácania, anémie, rastu sarkómu.

Pri chronickej lymfocytovej leukémii spravidla dlhodobo neexistuje kvalitatívna zmena v správaní nádorových buniek. Známky progresie s uvoľňovaním patologických buniek z kontroly cytostatických liekov nemusia byť prítomné v celej chorobe.

Ak proces napriek tomu prejde do terminálneho štádia, potom má rovnaké symptómy ako u iných leukémií (potlačenie normálnych zárodkov krvotvorby, celková náhrada kostnej drene blastovými bunkami).

Prechod chronickej lymfocytovej leukémie do terminálneho štádia je častejšie sprevádzaný rastom sarkómu v lymfatickej uzline než výbuchovou krízou. Takéto lymfatické uzliny začnú rýchlo rásť, získavajú kamenistú hustotu, infiltrujú sa a stláčajú susedné tkanivá, čo spôsobuje edém a bolesť, nie je charakteristické pre pokročilé štádium chronickej lymfocytovej leukémie. Rast sarkómu v lymfatických uzlinách je často sprevádzaný zvýšením teploty. Niekedy sa takéto uzly nachádzajú v podkožnom tkanive tváre, trupu, končatín, pod sliznicou v ústach, nose a cievy, ktoré v nich rastú, im dodávajú vzhľad krvácania; iba hustota a opuch takého „krvácania“ naznačuje jeho povahu.

V terminálnom štádiu, ktorého začiatok je niekedy nemožné stanoviť, je veľmi ťažké dešifrovať náhly nárast teploty. Môže to byť spôsobené transformáciou procesu sarkómu; potom by mala byť aplikovaná dostatočne účinná cytostatická terapia. S rovnakou pravdepodobnosťou je pri predĺženej chronickej lymfocytovej leukémii možná infekcia, najmä tuberkulóza (tuberkulózna infiltrácia pľúc s granulocytopéniou nie je vždy zistená rádiologickými dôkazmi). V týchto situáciách trvá určenie príčiny zvýšenia teploty veľa času a vyžaduje dôsledné používanie bakteriostatických liekov.

Jedným z prejavov terminálneho štádia ochorenia môže byť závažné zlyhanie obličiek v dôsledku infiltrácie orgánového parenchýmu nádorovými bunkami. K tomuto predpokladu by malo lekára vždy viesť náhle zastavenie močenia. Ak sú vylúčené všetky ostatné príčiny poškodenia obličiek, malo by sa vykonať ožarovanie obličiek, ktoré rýchlo eliminuje zhoršené močenie.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie

Zotavenie z lymfocytovej leukémie sa až donedávna nepozorovalo. V niektorých prípadoch komplexná chemoterapia umožnila dosiahnuť dlhodobé zlepšenia. Stredná dĺžka života pacientov sa líši vo veľmi širokom rozsahu - od niekoľkých mesiacov do 2-3 desaťročí.

Formy chronickej lymfocytovej leukémie

Klasifikácia chronickej lymfocytovej leukémie je založená na morfologických a klinických príznakoch vrátane reakcie na liečbu.

Rozlišujú sa tieto formy:

1) benígne;

2) progresívny (klasický);

3) nádor;

4) splenomegalic (zväčšená slezina);

5) kostná dreň;

6) chronická lymfocytová leukémia komplikovaná cytolýzou;

7) prolymfocytárny;

8) chronická lymfocytová leukémia, vyskytujúca sa s paraproteinémiou;

9) vlasatobunková leukémia;

10) T-bunka.

Benígna forma chronickej lymfocytovej leukémie príčiny veľmi pomalé, viditeľné iba roky, ale nie mesiace, nárast lymfocytózy v krvi súbežne so zvýšením počtu leukocytov. V prvých štádiách nie sú lymfatické uzliny zväčšené, alebo je zväčšenie krčka maternice veľmi nevýznamné. Pri infekcii je vysoká 2-3 H 104 (20-30 tisíc) v 1 μl lymfatickej leukocytózy, ktorá zmizne spolu s infekčnou komplikáciou. Veľmi pomalý nárast lymfocytózy, kým znateľný nárast lymfatických uzlín môže trvať roky alebo desaťročia. Po celú dobu sú pacienti pod dispenzárnym dohľadom, sú plne práceneschopní, majú zakázané iba zvýšené slnečné žiarenie. Krvné testy s počítaním krvných doštičiek a retikulocytov sa vykonávajú každé 1-3 mesiace. S opísanou formou, až do okamihu, keď si zhoršenie stavu môže vyžadovať liečbu, v mnohých prípadoch nerobia diagnostickú sternú punkciu, histologické vyšetrenie lymfatickej uzliny. Tieto štúdie výrazne traumatizujú psychiku pacienta, ktorý často až do konca svojich dní nepotrebuje cytostatiká.

Progresívna (klasická) forma chronickej lymfocytovej leukémie začína rovnakým spôsobom ako benígny, ale počet leukocytov sa z mesiaca na mesiac zvyšuje, rovnako ako veľkosť lymfatických uzlín. Konzistencia uzlov môže byť cestovitá, mäkká alebo mierne elastická.

Cytostatická terapia je u týchto pacientov spravidla predpísaná s výrazným zvýšením všetkých prejavov ochorenia, leukocytózy a veľkosti lymfatických uzlín na prvom mieste.

Nádorová forma chronickej lymfocytovej leukémie. Charakteristickým znakom tejto formy, ktorý určil jej názov, je výrazné zvýšenie a hustá konzistencia lymfatických uzlín s nízkou leukocytózou. Mandle sú zväčšené, často sa navzájom takmer zatvárajú. Zväčšenie sleziny je zvyčajne mierne, ale môže byť aj významné, často vyčnieva niekoľko centimetrov spod pobrežného okraja.

Vo vzorci leukocytov zostáva dostatočné - 20% alebo viac - percento neutrofilov. Kostná dreň zvyčajne neobsahuje viac ako 20-40% lymfocytov, aj keď môže byť úplne poškodená.

Napriek výraznej hyperplázii lymfatického tkaniva nie je intoxikácia dlho veľmi výrazná, na rozdiel od generalizovaného lymfosarkómu, s ktorým je táto forma chronickej lymfocytovej leukémie často zamieňaná.

Kostná dreň forma chronickej lymfocytovej leukémielymfadénia ossium . Rýchlo progresívna pancytopénia, úplná alebo čiastočná náhrada kostnej drene difúzne rastúcimi zrelými lymfocytmi. Lymfatické uzliny nie sú zväčšené, slezina, až na veľmi zriedkavé výnimky, tiež nie je zväčšená, pečeň má normálnu veľkosť. Morfologicky je zaznamenaná homogenita štruktúry jadrového chromatínu, niekedy jeho pyknoticita, menej často existujú štruktúrne prvky, ktoré matne pripomínajú výbuch; cytoplazma s výraznou bazofíliou, úzka, často ostrihaná. Predtým táto forma rýchlo viedla pacientov k smrti, priemerná dĺžka života zriedka prekročila 2 roky (14-26 mesiacov).

Zavedenie schémy VAMP do terapie tejto formy ochorenia, ako aj jej ďalšia modernizácia, umožnili dosiahnuť zlepšenie a výrazne predĺžiť život pacientov.

Chronická lymfocytová leukémia komplikovaná cytolýzou nie je nezávislou formou. Snáď ako výrazný nárast lymfatických uzlín, tak aj absencia lymfadenopatie môže byť veľmi vysoká lymfatická leukocytóza alebo choroba prebieha podľa subleukemického variantu nádoru. Deštrukcia erytrocytov sa vysvetľuje retikulocytózou, zvýšením hladiny bilirubínu a percenta erytrokaryocytov v kostnej dreni a imunitná forma je dôsledkom pozitívneho priameho Coombsovho testu. Zvýšené rozpúšťanie krvných doštičiek je určené trombocytopéniou, vysokou alebo normálnou megakaryocytózou v kostnej dreni.

Je oveľa ťažšie určiť zvýšené rozpúšťanie granulocytov, pretože obsah ich prekurzorov v kostnej dreni na pozadí úplnej lymfatickej proliferácie nie je možné určiť. Zvýšený rozpad granulocytov možno s určitým stupňom pravdepodobnosti posúdiť podľa ich náhleho vymiznutia z periférnej krvi.

V niektorých prípadoch je chronická lymfocytová leukémia sprevádzaná cytolýzou sprevádzaná výrazným zvýšením teploty. Čiastočné zmiznutie akéhokoľvek zárodku v kostnej dreni naznačuje intraoseálnu cytolýzu.

Prolymfocytová forma chronickej lymfocytovej leukémie, ako je to popísané v literatúre (Volkova M. A.; Taylor et al), Líši sa predovšetkým v morfológii lymfocytov, ktoré v náteroch (krv a kostná dreň) majú výtlačky veľké čisté jadro, kondenzácia chromatínu v jadre, ako ukazuje elektrónová mikroskopia, je vyjadrená mierne a hlavne pozdĺž periféria. V histologických prípravkoch lymfatických uzlín a sleziny v tejto forme leukémie obsahujú lymfocyty aj nukleoly. Tieto bunky nemajú žiadne cytochemické vlastnosti. Imunologické charakteristiky odhaľujú buď B- alebo T-bunkovú povahu lymfocytovej leukémie, častejšie prvú. Na rozdiel od B-lymfocytov typickej chronickej lymfocytovej leukémie, pri tejto forme sa na povrchu leukemických lymfocytov nachádza množstvo imunoglobulínov, častejšie typu M alebo D.

Klinickými znakmi tejto formy sú rýchly vývoj, výrazné zväčšenie sleziny a mierne zväčšenie periférnych lymfatických uzlín.

Chronická lymfocytová leukémia s paraproteinémiou, charakterizovaný obvyklým klinickým obrazom jednej z vyššie uvedených foriem procesu, ale je sprevádzaný monoklonálnou M- alebo G-gamapatiou.

Chlpatá bunková forma. Názov formy pochádza zo štrukturálnych znakov lymfocytov, ktoré ju predstavujú. Tieto bunky majú „mladistvé“ jadro: homogénne, niekedy pripomínajúce štruktúrne jadro blastov, niekedy zvyšky jadierok, často majúce nepravidelný tvar a nevýrazné kontúry. Cytoplazma buniek je rôznorodá: môže byť široká a môže mať vroubkovaný okraj, môže byť odtrhnutá, neobklopuje bunku po celom obvode, môže mať klíčky, ktoré sa podobajú na chĺpky alebo klky. V niektorých prípadoch je cytoplazma lymfocytov v tejto forme chronickej lymfocytovej leukémie bazofilná, častejšie šedo-modrá. V cytoplazme nie je žiadna zrnitosť. Vlastnosti štruktúry lymfocytov, ktoré spôsobujú podozrenie na chlpatú bunkovú formu chronickej lymfocytovej leukémie, sú viditeľné v svetelnom mikroskope, ale podrobnejšie - v mikroskope s fázovým kontrastom a elektrónovou mikroskopiou.

Diagnostický test, ktorý potvrdzuje diagnózu vlasatobunkovej leukémie, je cytochemická charakterizácia leukemických buniek.

Je známe, že lymfocyty v tejto forme leukémie majú určitú schopnosť absorbovať latexové častice. Tieto vlastnosti buniek vlasatobunkovej leukémie dlhodobo jasne pochybujú o ich lymfatickom charaktere.

Imunologické metódy ukázali, že vo väčšine prípadov ide o B-bunkovú formu chronickej lymfocytovej leukémie, hoci boli popísané prípady vlasatobunkovej leukémie T-lymfocytovej povahy. Pôvodné normálne lymfocyty, z ktorých vlasatobunková leukémia pochádza, zatiaľ nie sú známe.

Klinický obraz vlasatobunkovej leukémie je celkom typický: stredne ťažká až ťažká cytopénia, zväčšená slezina, normálna veľkosť periférnych lymfatických uzlín.

U trepanátu kostnej drene je možné pozorovať intersticiálny rast leukemických buniek, ktoré spravidla nevytvárajú proliferácie a úplne nevytláčajú krvotvorné tkanivo a tuk. Histológia sleziny naznačuje difúzny rast leukemických lymfocytov v červenej aj bielej buničine, čím sa vymazáva štruktúra tohto orgánu.

Priebeh vlasatobunkovej leukémie je odlišný. Rovnako ako ostatné formy chronickej lymfocytovej leukémie nemusí roky vykazovať známky progresie. Pozoruje sa granulocytopénia, ktorá niekedy vedie k smrteľným infekčným komplikáciám, a trombocytopénia s hemoragickým syndrómom.

T-tvar. Chronická lymfocytová leukémia, reprezentovaná T-lymfocytmi, sa vyskytuje asi v 5% prípadov. Leukemická infiltrácia v tejto forme leukémie, na rozdiel od Cesariho choroby, postihuje spravidla hlboké vrstvy dermy a kožného tkaniva. Choroba sa začína u osôb starších ako 25 rokov.

Krvný obraz zahŕňa leukocytózu rôznej závažnosti, neutropéniu, anémiu. Leukemické lymfocyty majú veľké, okrúhle, fazuľovité, polymorfné škaredé jadrá, hrubé, často skrútené, chromatín; v cytoplazme je možné vidieť azurofilné granule, väčšie ako granuly bežných lymfocytov. Veľkosť buniek je rôzna.

Cytochemicky môžu tieto bunky vykazovať vysokú aktivitu kyslej fosfatázy (lyzozomálnej povahy), a-naftylacetátesterázy, lokalizovanej lokálne v cytoplazme. Imunologicky môžu byť lymfocyty, ktoré tvoria substrát tejto formy leukémie, ako ukazuje štúdium ich povrchových markerov pomocou monoklonálnych protilátok, v niektorých prípadoch pomocníkmi T, v iných T-supresormi a v iných pomocníkmi a supresormi.

Spolu s touto rýchlo sa rozvíjajúcou formou T-buniek leukémie bola opísaná aj výhodná forma s veľkými zrnitými T-lymfocytmi.

Liečba (všeobecné zásady)

Indikácie na liečbu chronickej lymfocytovej leukémie sú zhoršenie celkového stavu, výskyt cytopénie, rýchly nárast lymfatických uzlín, sleziny, pečene, výskyt leukemickej infiltrácie nervových kmeňov a nehematopoetických orgánov, čo vedie k bolesti syndróm alebo dysfunkcia; trvalé zvýšenie hladiny leukocytov. V prípade primárnej rezistencie na chlorbutín nie je znovu vymenovaný. Dávka chlórbutínu na udržiavaciu liečbu je 10-15 mg 1-2 krát týždenne.

Cyklofosfamid je predpísaný na chronickú lymfocytovú leukémiu odolnú voči chlorbutínu, ako aj na zvýšenie leukocytózy, výrazné zvýšenie lymfatických uzlín alebo sleziny a sklon k trombocytopénii. Dávka cyklofosfamidu je 2 mg / kg denne. Účinná môže byť prerušovaná liečba veľkými dávkami 600 mg / m2 raz týždenne. Účinok cyklofosfamidu je nestabilný, liek potláča imunogenézu, preto by sa nemal používať dlhší čas.

Steroidné hormóny pri liečbe chronickej lymfocytovej leukémie zaujímajú osobitné miesto: vedú k rýchlemu poklesu lymfatických uzlín, odstráneniu intoxikácie, normalizácii teploty, zlepšeniu pohody, ale nie je nič nebezpečnejšie ako vymenovanie prednizolónu pre liečbu týchto pacientov.

Izolovaná terapia prednizolónom alebo jeho pridanie ako trvalého liečiva k ďalšej prerušovanej cytostatickej terapii alebo leukaferéze je smrteľná s veľmi častými a závažnými infekčnými komplikáciami na jednej strane a na druhej strane veľmi neúčinná z hľadiska onkológie. Pokles lymfatických uzlín je sprevádzaný zvýšením leukocytózy, normalizácia teploty a vymiznutie ďalších znakov intoxikácie sa pozorujú iba pri konštantnom príjme prednizolónu, bezprostredne po jeho zrušení sa obnovia s ešte väčšou silou.

Vzhľadom na abstinenčný syndróm charakteristický pre lymfoproliferatívne nádory zrelých buniek, aj po použití cytostatických programov, medzi ktoré patrí prednizolón (COP, VAMP), je potrebné začať znižovať jeho dávku až do konca programovej liečby a pokračovať v jeho užívaní, znižovaní dávku, niekoľko dní po skončení programu.

Pri chronickej lymfocytovej leukémii je jednou z účinných liečebných metód radiačná terapia. S nárastom periférnych lymfatických uzlín brušnej dutiny v podmienkach cytopénie alebo s vysokou hladinou leukocytov a trombocytopénie, významnej veľkosti sleziny, leukemickej infiltrácie v oblasti nervových kmeňov alebo deštruktívneho procesu v kostnom tkanive, je potrebná lokálna radiačná terapia.

Pri lokálnom ožiarení je jedna dávka 1,5-2 Gy. Celková dávka do ohniska je určená miestom jeho lokalizácie. Slezina sa spravidla ožaruje v celkovej dávke 6 až 9 Gy, pretože veľké dávky môžu viesť k hlbokej cytopénii, ktorá si počas liečby vyžaduje neustále monitorovanie periférnej krvi. Ožarovanie sleziny vedie k poklesu nielen v tomto orgáne, ale často v krčných a axilárnych lymfatických uzlinách. V prípade deštrukcie stavcov je lokálna celková radiačná dávka 25 Gy. Miestna radiačná terapia často dáva trvalý účinok: v ožarovanej oblasti sa lymfatická infiltrácia spravidla nezhoršuje.

Frakcionované celkové ožarovanie pri chronickej lymfocytovej leukémii v päťdesiatych rokoch minulého storočia úspešne použil Osgood (1951, 1955). Táto metóda radiačnej terapie môže byť účinná tam, kde je chemoterapia ťažká alebo neúčinná.

V komplexe terapeutických opatrení pre chronickú lymfocytovú leukémiu sa odstránenie sleziny začalo široko používať. Rozvoj hlbokých cytopénií, ktoré nie sú spôsobené cytostatikami, vyžaduje vymenovanie hormónov glukokortikosteroidov. Ak mesačný priebeh hormónov nedal trvalý účinok a po ich zrušení sa cytopénia začala opäť zvyšovať, potom je potrebné odstrániť slezinu.

Ďalšou dôležitou indikáciou na odstránenie sleziny je veľkosť sleziny. Ak je pri lymfocytóme sleziny základom splenektómie samotná diagnóza nádoru, potom pri chronickej lymfocytovej leukémii so splenomegáliou nie je otázka operácie tak jednoznačne vyriešená. Pri chronickej lymfocytovej leukémii môže po chirurgickom zákroku dôjsť k pomerne rýchlemu zvýšeniu pečene v dôsledku postupnej proliferácie lymfocytov v nej.

Tiež indikáciami na odstránenie sleziny pri chronickej lymfocytovej leukémii je rýchly rast sleziny, ktorý nie je kontrolovaný cytostatikami, výskyt infarktu sleziny, pretrvávajúca bolesť v ľavom hypochondriu, veľmi veľké veľkosti orgánov s nekontrolovateľnými liekmi (zvýšená leukocytóza, exacerbácia) infekcií, počiatočná deplécia, súčasné zväčšenie pečene, trvalé neinfekčné zvýšenie teploty).

Leukoferéza sa používa v prípadoch závažnej leukocytózy, pri ktorých je cytostatická terapia obvyklými dávkami liekov neúčinná; leukoferéza je zvyčajne účinná pri trombocytopénii a agranulocytóze v prítomnosti vysokej leukocytózy.

Plazmaferéza pri chronickej lymfocytovej leukémii sa používa v prípadoch syndrómu vysokej viskozity, ktorý sa vyvíja s vylučujúcimi formami ochorenia (Waldenstromova choroba, chronická lymfocytová leukémia s monoklonálnou sekréciou imunoglobulínu G); predĺžená plazmaferéza je indikovaná pri polyneuritíde komplikujúcej lymfatickú proliferáciu.

Liečba jednotlivých foriem

S benígnou formou chronickej lymfocytovej leukémie liečba cytostatikami nezačína dlho. Indikáciou pre cytostatickú terapiu je zvýšenie subjektívneho nepohodlia (slabosť, potenie) so zvýšením počtu leukocytov; spravidla už dosahuje 50 × 103 v 1 μl. V tomto prípade sa terapia chlorbutínom (leukeran) v dennej dávke 5-10 mg začína pod kontrolou krvi a snaží sa pri znížení leukocytózy neprekročiť prah 2 × 104 - 3 × 104 v 1 μl. Liečba nie je určená na dosiahnutie zlepšenia, ale iba na dosiahnutie klinickej kompenzácie; vykonáva sa ambulantne a pacienti sú zvyčajne schopní pracovať.

S progresívnou formou je po mnoho rokov najvýhodnejším princípom liečby primárny obmedzujúci prístup, ktorého podstatou je obmedziť leukemický proces na konštantné mierne dávky cytostatických liekov už v počiatočných štádiách, keď leukocytóza ešte nedosiahla veľmi vysoké čísla. Používajú sa nasledujúce programy.

Chlorbutín v dávke 5-10 mg / deň alebo cyklofosfamid v dávke 200 mg / deň (s prevládajúcim zvýšením počtu leukocytov na pozadí miernej lymfadenopatie sa spravidla dáva prednosť chlorbutínu, so závažnou lymfadenopatiou na pozadí pomaly rastúca a nie veľmi vysoká leukocytóza je častejšie predpisovaný cyklofosfamid). Cieľom cytostatickej terapie je dosiahnuť somatickú kompenzáciu s hematologickou stabilitou na pozadí nízkej, výhodne menšej ako 50 × 103 v 1 μl, leukocytózy v krvi.

Program M-2 (Kempin et al): v 1. deň kurzu sa intravenózne podajú 2 mg vinkristínu, 600-800 mg cyklofosfamidu (10 mg / kg), BCNU rýchlosťou 0,5 mg / kg; zvyšné lieky sa podávajú perorálne - melfalan (alkeran) v dávke 0,25 mg / kg (alebo sarkolyzín v dávke 0,3 mg / kg) raz denne počas 4 po sebe nasledujúcich dní, prednizón v dávke 1 mg / (kg / deň) počas 7 dní, polovicu tejto dávky počas nasledujúcich 7 dní a štvrtinu počiatočnej dávky počas 15 až 35 dní liečby. Podľa autorov nimi vyvinutý liečebný program umožňuje dosiahnuť remisiu v 17% prípadov s priemerným životom pacienta viac ako 7 rokov. Prerušenie liečby viedlo k relapsu.

Liečba nádorovej formy chronickej lymfocytovej leukémie sa ukázala byť úspešnejšia aj pri použití programov intenzívnej polychemoterapie - COP, CHOP, M -2 (BCNU, cyklofosfamid, sarkolyzín, vinkristín, prednizolón). Pri použití programu M-2 sú popísané remisie (Kempin et al), ktoré pretrvávajú len pri pokračujúcej liečbe. Prvé 2 programy relatívne zriedkavo vedú k remisii, ale umožňujú dosiahnuť výrazné stiahnutie lymfatických uzlín, čo je obzvlášť dôležité pre konglomeráty v brušnej dutine. Na udržanie dosiahnutého zlepšenia môžete použiť monoterapiu - prerušované kurzy cyklofosfamidu.

Viacnásobné opakovanie kurzov COP a CHOP je pre pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou dosť ťažké, pretože vysadenie prednizolónu v týchto kurzoch často vedie k náhlemu zvýšeniu teploty na 37,5 ° C, prudkému zhoršeniu celkového stavu, poteniu, slabosti a výraznému nárast infekcií. Pri týchto kurzoch je potrebné začať znižovať dávku prednizolónu v 9.-10. deň liečby a oddialiť jeho zrušenie o 3-6 dní po ukončení kurzu.

Po dosiahnutí stabilného zlepšenia kurzami COP alebo CHOP (zvyčajne 6 chodov) je po 2 týždňoch predpísaná prerušovaná liečba cyklofosfamidom: cyklofosfamid 200 mg perorálne denne alebo každý druhý deň počas 5 alebo 10 dní (celková dávka lieku 1 000 mg), prestávka medzi kurzami 10-12 dní. S poklesom hladiny krvných doštičiek - menej ako 1,5 h 103 v 1 μl alebo leukocytov - menej ako 4-5 h 103 v 1 μl sa prestávky medzi cyklami cyklofosfamidu predlžujú, kým sa tieto ukazovatele nezlepšia alebo normalizujú.

Trvanie prerušovanej terapie cyklofosfamidom je nepredvídateľné: vykonáva sa s cieľom dosiahnuť stabilný kompenzovaný stav pacientov.

Frakčné celkové ožarovanie 0,03-0,06-0,12 Gy na sedenie denne sa používa ako nezávislý liečebný program pre nádorovú formu ochorenia, celková dávka je 0,5-1,2 GH (Johnson, Rubin et al). Táto terapia môže byť nebezpečná, ak je počet bielych krviniek nižší ako 2 103 v 1 μl.

S nízkou účinnosťou polychemoterapeutických programov sa lokálna radiačná terapia používa v oblasti rozšírených lymfatických uzlín a sleziny. Obvykle sa najskôr ožaruje slezina (s prudkým nárastom mandlí sa ožiaria ako prvé), ďalší ožarovací program je naplánovaný v závislosti od poklesu periférnych uzlín a leukocytózy po ožiarení sleziny.

Pri liečbe splenomegalických foriem sa často používa ako prvý stupeň odstránenie sleziny, čo často vedie k dlhodobej somatickej kompenzácii pacientov s hematologickou stabilitou bez ďalšej liečby. Manifestácia subjektívnych porúch (potenie, slabosť, znížená schopnosť pracovať), nárast leukocytózy, progresívne zväčšenie pečene po chirurgickom zákroku si vyžaduje vymenovanie cytostatickej terapie v súlade s klinickým a hematologickým obrazom vyvíjajúcej sa choroby.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie v kostnej dreni (lymfadénia ossium) uskutočnené pomocou programu VAMP: 8 dní liečby a 9 dní voľno. Liečba v rámci tohto programu je predpísaná v plnej dávke, napriek pôvodne nízkemu počtu bielych krviniek a krvných doštičiek. Vykonáva sa najmenej 8 až 10 kurzov, aj keď po troch až troch kurzoch už obraz krvi a kostnej drene spravidla ukazuje úplné zlepšenie.

Liečebné programy pre cytolytický proces pri lymfocytovej leukémii takmer vždy začínajú vymenovaním prednizolónu v dávke 60-80-100 mg / deň až do trvalého zmiernenia cytolýzy. Ak sa do jedného mesiaca od terapie prednizolónom nezastaví vysoká cytolýza, potom sa má liečba steroidmi ukončiť a vykonať splenektómia.

Cytolytický proces, ktorý sa vyvíja s vysokou leukocytózou, možno často zastaviť leukoferézou. Pred pozitívnym účinkom sa zvyčajne vykoná 5-7 leukoferéz. Leukoferéza sa ukázala byť najúčinnejšou v trombocytolytickom procese. Riziko súčasného odstránenia s leukocytmi a určitým počtom krvných doštičiek, ktorých obsah v krvi je už nízky, je malé: zvyčajne po prvej leukoferéze krvácanie klesá, aj keď stále nedochádza k zvýšeniu počtu krvných doštičiek.

Po ukončení cytolytického procesu sa terapia uskutočňuje podľa formy chronickej lymfocytovej leukémie. V prípade recidívy cytolýzy na pozadí miernej lymfadenopatie sa odporúča použiť schému VAMP.

V niektorých prípadoch je chronická lymfocytová leukémia s cytolýzou sprevádzaná výrazným zvýšením teploty, ale sama osebe sa nestane základom pre zmenu obvyklého liečebného programu. Charakter tohto zvýšenia teploty nie je známy.

Čiastočné zmiznutie akéhokoľvek zárodku v kostnej dreni naznačuje intraoseálnu cytolýzu, pravdepodobne v dôsledku protilátok proti bunkám kostnej drene alebo cytotoxického účinku samotných lymfocytov. Liečba tohto syndrómu sa vykonáva rovnakým spôsobom ako pri zjavnej periférnej cytolýze.

Terapia, ktorá sa zvyčajne používa na chronickú lymfocytovú leukémiu, je v prolymfocytovej forme spravidla neúčinná. Na rozdiel od splenomegalickej formy chronickej lymfocytovej leukémie nemá ožarovanie a odstránenie sleziny účinok. Účinnejšia môže byť kombinácia cytosaru s rubomycínom.

Chronická lymfocytová leukémia s produkciou paraproteínu sa lieči podľa rovnakých princípov ako ostatné formy vyššie opísaného ochorenia, ale nie je spojená so sekréciou imunoglobulínu. Pretože vylučujúca forma ochorenia môže prebiehať ako benígna, tak ako progresívna, nádorová, kostná dreň, splenomegalická, lieči sa podľa rovnakých cytostatických programov ako zodpovedajúce formy. Dôležitým doplnkom cytostatickej terapie je plazmaferéza, ktorá je predpísaná pre syndróm hyperviskozity.

Prichádza dlhý víkend a veľa Rusov si vyrazí oddýchnuť z mesta. Nebude nadbytočné vedieť, ako sa chrániť pred uhryznutím kliešťom. Teplotný režim v máji podporuje aktiváciu nebezpečného hmyzu ...

05.04.2019

Výskyt čierneho kašľa sa v Ruskej federácii v roku 2018 (v porovnaní s rokom 2017) zvýšil takmer dvakrát 1, vrátane detí mladších ako 14 rokov. Celkový počet hlásených prípadov čierneho kašľa v januári až decembri sa zvýšil z 5 415 prípadov v roku 2017 na 10 421 prípadov v rovnakom období roku 2018. Výskyt čierneho kašľa sa od roku 2008 neustále zvyšuje ...

Lekárske články

Takmer 5% všetkých malígnych nádorov sú sarkómy. Vyznačujú sa vysokou agresivitou, rýchlym hematogénnym šírením a tendenciou k relapsu po liečbe. Niektoré sarkómy sa vyvíjajú v priebehu rokov bez toho, aby sa prejavili ...

Vírusy sa nielen vznášajú vo vzduchu, ale môžu sa dostať aj na zábradlia, sedadlá a iné povrchy, pričom zostanú aktívne. Na cestách alebo na verejných miestach je preto vhodné nielen vylúčiť komunikáciu s ľuďmi okolo vás, ale tiež sa vyhnúť ...

Znovu získať dobrý zrak a navždy sa rozlúčiť s okuliarmi a kontaktnými šošovkami je snom mnohých ľudí. Teraz sa to môže stať realitou rýchlo a bezpečne. Nové možnosti laserovej korekcie videnia otvára úplne bezkontaktná technika Femto-LASIK.

Kozmetika navrhnutá tak, aby sa starala o našu pokožku a vlasy, nemusí byť v skutočnosti taká bezpečná, ako si myslíme.