Bolezen je pogosto asimptomatska in se odkrije z rutinskimi kliničnimi preiskavami krvi. KML se lahko kaže s slabo počutjem, nizko temperaturo, protinom, povečano dovzetnostjo za okužbe, anemijo, trombocitopenijo s krvavitvami (čeprav je lahko tudi povišano število trombocitov). Opažena je tudi splenomegalija.
CML je pogosto razdeljen na tri faze na podlagi kliničnih značilnosti in laboratorijskih izvidov. V odsotnosti zdravljenja se KML običajno začne v kronični fazi, čez nekaj let napreduje v pospešeno fazo in na koncu razvije blastno krizo. Blastna kriza je terminalna faza KML, klinično podobna akutni levkemiji. Eden od dejavnikov za napredovanje iz kronične faze v blastno krizo je pridobitev novih kromosomskih nepravilnosti (poleg kromosoma Philadelphia). Nekateri bolniki so lahko v času diagnoze že v fazi pospeševanja ali v blastni krizi.
Približno 85 % bolnikov s KML je v času diagnoze v kronični fazi. V tej fazi so klinične manifestacije običajno odsotne ali pa so prisotni "blagi" simptomi, kot sta slabo počutje ali občutek polnosti v trebuhu. Trajanje kronične faze je različno in je odvisno od tega, kako zgodaj je bila bolezen odkrita, pa tudi od opravljenega zdravljenja. Končno, če ni učinkovitega zdravljenja, bolezen preide v fazo pospeševanja.
Faza pospeševanja.
Diagnostična merila za prehod v fazo pospeševanja so lahko različna: najbolj razširjena merila so tista, ki so jih določili raziskovalci Andersonovega centra za raka na Univerzi v Teksasu, Sokal et al., in Svetovna zdravstvena organizacija. Merila SZO so verjetno najbolj razširjena in razlikujejo fazo pospeševanja na naslednji način:
10-19% mieloblastov v krvi ali kostnem mozgu.
> 20 % bazofilcev v krvi ali kostnem mozgu.
  <100,000 тромбоцитов, вне связи с терапией.
> 1.000.000 ne glede na terapijo.
Citogenetska evolucija z razvojem novih nepravilnosti poleg kromosoma Philadelphia.
Napredovanje splenomegalije ali povečanje števila levkocitov, ne glede na terapijo.
Faza pospeševanja se predpostavlja, če je izpolnjen kateri koli od zgornjih kriterijev. Faza pospeševanja kaže na napredovanje bolezni in pričakovano blastno krizo.
Eksplozivna kriza.
Blastna kriza je zadnja faza razvoja KML, ki poteka kot akutna levkemija, s hitrim napredovanjem in kratkim preživetjem. Blastna kriza je diagnosticirana na podlagi enega od naslednjih znakov pri bolniku s KML:
> 20 % mieloblastov ali limfoblastov v krvi ali kostnem mozgu.
Velike skupine blastov v kostnem mozgu na biopsiji.
Razvoj kloroma (trdno žarišče levkemije zunaj kostnega mozga).

Sublevkemična mieloza se nanaša na levkemije, ki se kaže z rahlo povečano polimorfno-celično mieloproliferacijo, kot so panmieloza ali mielomegakariocitna mieloza, progresivna mielofibroza in osteomieloskleroza, splenomegalija, hepatomegalija s tremi rastnimi mieloidnimi metaplazijami v teh organih, in v drugih tkivih veliko redkeje.

Kaj izzove subleukemično mielozo:

V literaturi ni bilo podatkov o strukturi incidence subleukemične mieloze.

Patogeneza (kaj se zgodi?) med subleukemično mielozo:

Nekateri raziskovalci menijo, da je pri subleukemični mielozi proces hematopoeze primarno moten na ravni matične celice mielopoeze. Njena pripadnost hemoblastozi in sekundarna narava mielofibroze temeljita na študijah vrst G-6-PD v krvnih celicah ter fibroblastih kostnega mozga in kože pri ženskah mulat, heterozigotnih za ta encim. Po enem konceptu mielofibrozo pri tej obliki levkemije povzročajo megakariociti in trombociti, ki proizvajajo rastni faktor, ki poveča proliferacijo fibroblastov. Topografija mielofibroze ustreza območjem kopičenja megakariocitov. Zagovorniki subleukemične mieloze, ki pripadajo levkemiji, opozarjajo na mieloično metaplazijo v vranici in drugih organih, končno poslabšanje procesa kot krizo moči, prisotnost maligne oblike bolezni in občutljivost takšnih bolnikov na citostatsko terapijo.

Simptomi sublevkemične mieloze:

Pri benigni različici subleukemične mieloze je pred podrobno klinično sliko dolgo asimptomatsko obdobje. Pričakovana življenjska doba od trenutka postavitve diagnoze se giblje od 1,5 do 5 let, obstajajo primeri daljšega poteka bolezni (15-20 let ali več).

Za maligne oblike subleukemične mieloze so značilni akutni (subakutni) ali fulminantni potek, zgodnji začetek krize moči, globoka trombocitopenija in hud hemoragični sindrom, ki vodi v smrt. Pogosti so infekcijski zapleti, odpoved srca in jeter ter tromboza. V 10-17% primerov se diagnosticira portalna hipertenzija s krčnimi žilami požiralnika.

Približno besedilo diagnoze:

• Sublevkemična mieloza; ugodna varianta s počasnim povečanjem velikosti vranice in jeter, povečanjem anemije, števila levkocitov, trombocitov in razvojem mielofibroze.
• Sublevkemična mieloza; akutno tekoča varianta z izrazitim povečanjem vranice in jeter, zgodnjim razvojem krize moči, anemije, globoke trombocitopenije s hemoragičnim sindromom (krvavitve možganov, nosu in dlesni), mielofibroze.

Sublevkemična mieloza je pogostejša pri osebah, starejših od 40 let. Včasih bolniki več let ne opazijo nobenih znakov bolezni, gredo k zdravniku s pritožbami zaradi izgube teže, ponavljajoče se vročine, bolečin v kosteh in v predelu vranice. V ozadju neuspeha hemostaze in trombocitopenije se pojavijo krvavitve v koži, sklepih, pogosto krvavijo iz žil požiralnika in želodca. Anemija je pogosteje normokromna, redko megaloblastna ali hemolitična. V nekaterih primerih se odkrije eritrocitoza in povečanje eritropoeze v kostnem mozgu. V hemogramu je število levkocitov povečano, včasih zmanjšano, opazimo nevtrofilijo s premikom v levo. Število trombocitov je povečano ali normalno, funkcionalno so okvarjeni. V mielogramu - megakariocitoza (nezrele oblike). V kostnem mozgu se zožijo votline, napolnjene z vlaknastim tkivom. V povečani vranici, jetrih in drugih organih in tkivih so žarišča ekstra-možganske hemopoeze polimorfne sestave.

Diagnoza subleukemične mieloze:

Diagnoza subleukemične mieloze se postavi na podlagi kliničnih podatkov in rezultatov študije stanja hematopoeze (hemogram, mielogram, biopsija kostnega mozga).
Sublevkemična mieloza se razlikuje od kronične mieloične levkemije, ki se pojavi s subleukemično levkocitozo. Odkrivanje Ph "kromosoma je močan argument v prid mieloične levkemije.

Diferencialno diagnozo je treba opraviti tudi med subleukemično mielozo in sekundarno mielofibrozo, ki se lahko razvije pri malignih novotvorbah, dolgotrajnih okužbah (tuberkuloza), pa tudi pri toksičnih učinkih (benzen in njegovi derivati ​​itd.).

Zdravljenje sublevkemične mieloze:

V zgodnjih fazah subleukemične mieloze z zmerno anemijo in splenomegalijo, ki ne povzroča neugodja v trebuhu, zdravljenja s citostatiki ne smemo uporabljati; lahko se omejite na splošno krepilno terapijo. Indikacije za predpisovanje citostatikov so splenomegalija s kompresijskim sindromom in simptomi hipersplenizma, trombocitemija z grožnjo tromboze, progresivna blastemija, pletora.

mielobromol predpiše 250 mg / dan z začetnim številom levkocitov najmanj 15-20 * 10 9 / l in normalnim številom trombocitov, tečajni odmerek 4-10 g. Z nekoliko manjšim številom se glukokortikoidni in anabolični hormoni predpisujejo za 7 -14 dni... Zdravilo se prekliče, ko levkociti dosežejo 6-7 * 10 9 / l in trombociti - 100-150 * 10 9 / l.

ciklofosfamid, protitumorski učinek, ki je manj izrazit kot mielobromol, je predpisan - v primerih zmanjšanega števila levkocitov in trombocitov - 200-400 mg / dan intravensko v presledkih 1-3 dni (tečajni odmerek 10-12 g) v kombinaciji z glukokortikoidnimi hormoni. Pri blastni krizi se uporabljajo načela zdravljenja akutne levkemije.

Glavne klinične, hematološke in radiološke spremembe pri subleukemični mielozi

Radiacijska terapija na območju močno povečane vranice povzroči kratkotrajen pozitiven učinek, ustavi pojav nelagodja v trebuhu, vendar je možen razvoj globoke citopenije.

Splenektomija indicirano predvsem v primerih globokih hemolitičnih kriz, ki jih ni mogoče zdraviti z zdravili, z grožnjo rupture vranice in ponavljajočimi se srčnimi napadi, s hudim hemoragičnim trombocitopeničnim sindromom. Splenektomija je kontraindicirana v terminalni fazi, s trombocitozo in hiperkoagulabilnostjo.

Glukokortikoidni hormoni predpisano za hemolitično anemijo, citopenije, dolgotrajno vročino neinfekcijskega izvora, artralgijo. Anabolični hormoni (nerobol, retabolil) so indicirani za anemijo, ki je posledica insuficience eritropoeze, dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidnimi hormoni. Pri globoki anemiji se uporablja transfuzija eritrocitne mase; trombocitopenični hemoragični sindrom je indikacija za transfuzijo trombocitopeničnih koncentratov. Pri anemiji zaradi pomanjkanja železa so predpisani dodatki železa.

Informacije: LEUKEMIJA je izraz, ki združuje številne tumorje hematopoetskega sistema, ki izhajajo iz hematopoetskih celic in prizadenejo kostni mozeg. Delitev levkemij v dve glavni skupini - akutne in kronične - je odvisna od strukture tumorskih celic: akutne levkemije so razvrščene kot celični substrat, ki jih predstavljajo blasti, in kronične levkemije, pri katerih se diferencira večina tumorskih celic. in je sestavljen predvsem iz zrelih elementov. Trajanje bolezni ne določa uvrstitve določene levkemije v skupino akutnih ali kroničnih. Etiologija, patogeneza. Vzrok akutne levkemije in kronične mieloične levkemije pri ljudeh so lahko kršitve sestave in strukture kromosomskega aparata, dedne ali pridobljene pod vplivom nekaterih mutagenih dejavnikov. Eno izmed njih je ionizirajoče sevanje. Vzrok za razvoj levkemije je tudi delovanje kemičnih mutagenov. Povečanje pogostnosti akutne levkemije pri osebah, izpostavljenih benzenu, pa tudi pri bolnikih, ki prejemajo citostatične imunosupresive (imuran, ciklofosfamid, levkaran, sarkolizin, mustargen itd.); pogostnost akutne levkemije med tem kontingentom bolnikov se več stokrat poveča. Znana so dejstva o pojavu akutne mieloične levkemije, akutne eritromieloze v ozadju dolgotrajne kemoterapije kronične limfocitne levkemije, Waldenstromove makroglobulinemije, multiplega mieloma, limfogranulomatoze in drugih tumorjev. Prikazana je vloga dednih napak v mieloidnem in limfnem tkivu, ki so nagnjene k glukozi. Opisana so opažanja dominantnega in recesivnega dedovanja kronične limfocitne levkemije, nizka incidenca te levkemije pri nekaterih etničnih skupinah in povečana incidenca pri drugih. Pogosteje v teh primerih ni dedna levkemija sama, temveč povečana variabilnost - nestabilnost kromosomov, ki predisponira starševske mieloidne ali limfne celice k levkemični transformaciji. Z uporabo kromosomske analize je bilo mogoče ugotoviti, da je pri vsaki levkemiji klon tumorskih levkemičnih celic, potomcev ene prvotno mutirane celice, razpršen po telesu. Nestabilnost genotipa malignih celic pri levkemiji povzroči nastanek novih klonov v začetnem tumorskem klonu, med katerimi se najbolj avtonomni kloni »izberejo« v času življenja organizma, pa tudi pod vplivom terapevtskih sredstev. Ta pojav pojasnjuje napredovanje poteka levkemije, njihov odmik od nadzora citostatikov. Akutne levkemije. Po morfoloških (predvsem citokemičnih) merilih ločimo naslednje glavne oblike akutne levkemije: limfoblastna, mieloblastna, promielocitna, mielomonoblastna, monoblastna, megakarioblastna, eritromieloza, plazmablastna, nediferencirana, nizkoodstotna akutna leukemija. Za vse akutne levkemije je značilna naraščajoča "brez vzroka" šibkost, slabo počutje, včasih kratka sapa, omotica zaradi anemije. Povišana telesna temperatura, zastrupitev so pogosti simptomi nelimfoblastne akutne levkemije. Povečanje bezgavk, jeter in vranice v razširjeni fazi se ne pojavi pri vseh akutnih levkemijah, lahko pa se razvije ne glede na obliko akutne levkemije v terminalni fazi. Pogost hemoragični sindrom, ki ga povzroča predvsem trombocitopenija: krvavitve iz sluznice, petehialni izpuščaj na koži, zlasti nogah. V pljučih, miokardu in drugih tkivih in organih se lahko pojavijo levkemični blastni infiltrati. Diagnoza akutne levkemije temelji na podatkih citološke preiskave krvi in ​​kostnega mozga, ki razkrije visok odstotek blastnih celic. V zgodnjih fazah so običajno odsotni v krvi, vendar je izražena citopenija. Zato je v primeru citopenije, tudi pri enem kalčku, nujna punkcija kostnega mozga, ki jo lahko opravimo ambulantno. V kostnem mozgu je visoka (desetodstotna) vsebnost blastov pri vseh akutnih levkemijah, z izjemo akutne nizkoodstotne levkemije, pri kateri je lahko več mesecev odstotek blastnih celic v krvi in ​​kostnem mozgu manjši od 15-20, v kostnem mozgu s to obliko pa je praviloma odstotek blastov manjši kot v krvi. Obliko akutne levkemije ugotavljamo s histokemičnimi metodami. Najpogostejši obliki akutne levkemije pri odraslih sta mieloblastna in mielomonoblastna levkemija. Na začetku bolezni pri teh oblikah sta jetra in vranica običajno normalne velikosti, bezgavke niso povečane, vendar niso redke globoke granulocitopenije, anemije in trombocitopenije. Pogosto je izražena zastrupitev, telesna temperatura se poveča. Močne celice imajo strukturna jedra z občutljivo mrežo kromatina, pogosto več majhnih nukleol; citoplazma blastnih celic vsebuje azurofilno granularnost ali Auerjeva telesca, ki dajejo pozitivno reakcijo na peroksidazo in lipide. Z mielomonoblastno levkemijo se v citoplazmi ne odkrijejo le te snovi, temveč tudi alfa-naftil esteraza, značilna za elemente monocitne serije; alfa-naftil esterazo inhibira natrijev fluorid. Akutna limfoblastna levkemija je pogostejša pri otrocih. Praviloma že od samega začetka poteka z limfadenopatijo, povečanjem vranice, osalgijo. V krvi je sprva mogoče opaziti le zmerno normokromno anemijo, levkopenijo, v kostnem mozgu pa - popolno blastozo. Blastne celice imajo zaokroženo jedro z občutljivo mrežo kromatina in 1–2 nukleoli ter zrnato ozko citoplazmo. Med PIC reakcijo se v citoplazmi zaznajo kepe glikogena, koncentrirane v obliki ogrlice okoli jedra. Akutna promiepocitna levkemija je precej redka; do nedavnega je bila značilna hitrost njenega toka. Zanj je značilna huda zastrupitev, krvavitev in hipofibrinogenemija zaradi diseminirane intravaskularne koagulacije. Limfne vozle, jetra in vranica običajno niso povečane. Na hemogramu anemija, huda trombocitopenija, v kostnem mozgu velik odstotek atipičnih blastov. Močne celice različnih velikosti in oblik imajo citoplazmo, v nekaterih celicah gosto napolnjeno z veliko vijolično rjavo zrnatostjo, ki se nahaja na jedru, v drugih s fino obilno azurofilno granularnostjo; Auerjeva telesa niso redka. Zrnatost vsebuje kisle sulfatirane mukopolisaharide. Jedra teh levkemičnih celic v krvi imajo pogosto dvokrako obliko, še pogosteje je njihovo obliko težko razlikovati zaradi obilice granularnosti v citoplazmi. Neposredni vzrok smrti bolnika je najpogosteje možganska krvavitev. Akutna monoblastna levkemija je relativno redka. Tipičen začetek te oblike se malo razlikuje od mieloblastnega, vendar sta zastrupitev in zvišanje telesne temperature na febrilne številke bolj izrazita. Pogost simptom je hiperplazija sluznice dlesni zaradi levkemičnih proliferacij v njih. V krvi se sprva lahko relativno ohrani granulocitni kalček, poleg blastnih najdemo veliko zrelih, bolj ali manj grdih monocitov. Močne celice imajo strukturno jedro v obliki fižola z več nukleolami in sivkasto-modro citoplazmo, včasih z redko azurofilno granularnostjo. Citokemično se odkrije pozitivna reakcija na alfa-naftil esterazo, ki jo zavira natrijev fluorid, šibko pozitivna reakcija na peroksidazo in lipide. V serumu in urinu teh bolnikov je raven lizocima visoka. Za akutno plazmablastno levkemijo je značilen pojav v kostnem mozgu in krvi plazmablastov in plazemskih celic z značilnostmi celičnega atipizma; poleg tega najdemo veliko nediferenciranih eksplozij. Značilne citokemične značilnosti te oblike akutne levkemije niso znane; njegova značilnost je odkrivanje paraproteina v serumu. Pogosto izražena ekstramedularna levkemična žarišča - povečanje bezgavk, jeter, vranice, levkemidov v koži, modih. Akutna megakarioblastna levkemija je zelo redka. Zanj je značilna prisotnost v kostnem mozgu in krvi megakarioblastov (celice z blastom, vendar hiperkromnim jedrom, ozka citoplazma z nitastimi izrastki), pa tudi nediferenciranih blastov. Pogosto se v krvi in ​​kostnem mozgu nahajajo grdi megakariociti in delci njihovih jeder. Značilna je trombocitoza (več kot 1000-lO (v četrti stopnji) μl). Akutna eritromieloza je relativno redka. Za bolezen je značilna hiperplazija rdečih krvnih celic brez znakov hude hemolize. Klinični simptomi: napredovanje normo- ali hiperkromne anemije brez retikulocitoze (običajno do 2%), blagi ikterus zaradi razpada eritrokariocitov, naraščajoča levkopenija in trombocitopenija. V kostnem mozgu se poveča vsebnost rdečih krvnih celic s prisotnostjo večjedrnih eritroblastov in nediferenciranih Power celic. Za razliko od drugih oblik akutne levkemije se rdeče tumorske celice pogosto diferencirajo v stopnjo oksifilnega normocita ali v eritrocit. Akutna eritromieloza se pogosto spremeni v akutni mieloid. Nevrolevkemija je eden najpogostejših zapletov akutne levkemije, redkeje kronične mieloične levkemije. Nevrolevkemija je levkemična lezija (infiltracija) živčnega sistema. Ta zaplet je še posebej pogost pri akutni limfoblastni levkemiji pri otrocih, redkeje pri drugih oblikah akutne levkemije. Nastanek nevrolevkemije je posledica metastaziranja levkemičnih celic v membrane možganov in hrbtenjače ali v možgansko snov (prognostično je to hujša vrsta tumorske rasti). Kliniko nevrolevkemije sestavljajo meningealni in hipertenzivni sindromi. Opažajo se vztrajen glavobol, ponavljajoče se bruhanje, letargija, razdražljivost, otekanje diskov vida, nistagmus, strabizem in drugi znaki poškodbe lobanjskih živcev in meningealni znaki. V cerebrospinalni tekočini je visoka blastna citoza. Odkrivanje visoke citoze in blastnih celic v cerebrospinalni tekočini je zgodnejši znak nairolevkemije kot opisana klinična slika. Z intracerebralnimi metastazami - slika možganskega tumorja brez citoze. Zdravljenje. Pri akutni levkemiji je indicirana nujna hospitalizacija. V nekaterih primerih je z natančno diagnozo možno citostatično zdravljenje ambulantno. Patogenetsko zdravljenje se uporablja za doseganje remisije s kombiniranim dajanjem citostatikov za odpravo vseh očitnih in sumljivih žarišč levkemije, možna pa je huda depresija hematopoeze. Remisija pri akutni levkemiji je stanje, pri katerem je raven trombocitov v krvi višja od 10 -104 v 1 μl, levkocitov je več kot 3.000 μl, v kostnem mozgu je manj kot 5 % blastov, limfoidnih celic je manj. več kot 30%, zunaj kostne levkemične proliferacije ni. Pri akutni limfoblastni levkemiji pri otrocih je obvezno merilo za popolnost remisije normalna sestava cerebrospinalne tekočine. Pri otrocih z akutno limfoblastno levkemijo je najučinkovitejša kombinacija vinkristin, ki se daje v odmerku 1,4 mg / m2 (ne več kot 2 mg) enkrat na teden, intravensko, in peroralni prednizolon v odmerku 40 mg / m2 na dan. S to terapijo dosežemo remisijo pri približno 95 % otrok v 4-6 tednih. Že v obdobju doseganja remisije se začne preprečevanje nevrolevkemije: prvo lumbalno punkcijo je treba narediti naslednji dan po postavitvi diagnoze akutne limfoblastne levkemije, hkrati pa je treba dati intralumbalni metotreksat (ametopterin) v odmerku 12,5 mg / m2. Lumbalne punkcije z uvedbo metotreksata v navedenem odmerku se ponavljajo vsaka 2 tedna, dokler ne dosežemo remisije. Takoj po doseganju remisije se izvede poseben profilaktični tečaj, ki vključuje obsevanje glave v odmerku 2400 rad iz dvostranskih polj z zajemom I in II vratnih vretenc, vendar z zaščito oči, ust, celotnega območja obrazno lobanjo in hkratno 5-kratno (za 3 tedne obsevanja) intralumbalno dajanje metotreksata v istem odmerku (12,5 mg / m2). Ko se med lumbalno punkcijo diagnosticira nevrolevkemija, se profilaktično obsevanje glave prekliče, nevrolevkemija se zdravi z intralumbalnim dajanjem dveh citostatikov: metotreksata v odmerku 10 mg / m2 (največ 10 mg) in citozarja (začetni odmerek 5 mg / m2 se postopoma poveča na 30 mg / m2). V obdobju remisije akutne limfoblastne levkemije pri otrocih se izvaja kontinuirana citostatična terapija s tremi citostatiki - 6-merkaptopurinom (50 mg / m2 na dan) dnevno, ciklofosfamidom (200 mg / m2 enkrat na teden), metotreksatom (20 mg). / m2 enkrat na teden); zdravljenje se nadaljuje 3,5-5 let. Pri akutni limfoblastni levkemiji pri odraslih in otrocih z neugodnimi izhodiščnimi indikacijami (pozno začeto in prekinjeno zdravljenje pred sprejemom na zdravljenje po programu, starost nad 10-12 let, izhodiščno število levkocitov več kot 20.000 v 1 μL) v prvem tednu remisije prejetih po programu, vključno z vinkristinom, prednizolonom in rubomicinom, je predpisana ena od citostatičnih kombinacij: COAP, ali CHOP ali POMP. Kombinacija COAP je sestavljena iz ciklofosfamida in citozarja, ki se daje od 1. do 4. dne IV tečaja v odmerku 50 mg / m2 3-krat na dan z brizgo; vinkristin v odmerku 1,4 mg/m2 IV 1. dan in prednizolon, ki se daje vsak dan od 1. do 4. dne v odmerku 100 mg/m2. Kombinacija CHOP je sestavljena iz ciklofosfamida, ki se daje intravensko v odmerku 750 mg / m2 na 1. dan tečaja, adriamicina - 50 mg / m2 intravensko 1. dan, vinkristina - 1,4 mg / m2 (največ 2 mg) na 1. dan IV. in prednizolon, ki se daje vsak dan od 1. do 5. dneva tečaja v odmerku 100 mg / m2 na dan. Kombinacija POMP je zasnovana za 5-dnevni tečaj, ki vključuje 6-merkaptopurin (purinetol) pri 300-500 mg / m2 na dan peroralno od 1. do 5. dne, vinkristin - 1,4 mg / m2 i.v. 1. dan, metotreksat - 7,5 mg/m2 IV dnevno od 1. do 5. dne in prednizon, ki se daje peroralno na dan v odmerku 200 mg/m2 na dan. Eden od teh tečajev se izvaja na začetku remisije, da se utrdi (konsolidira). Nato (po izhodu iz citopenije - zvišanje ravni levkocitov na 3000 celic v 1 mm3) se začne zdravljenje za vzdrževanje remisije; pri akutni limfoblastni levkemiji se izvaja neprekinjeno z istimi tremi zdravili (6-merkaptopurin, metotreksat in ciklofosfamid) kot pri otrocih, starih 2-10 let, vendar vsak mesec in pol namesto te terapije, oralno v tabletah oz. tako kot ciklofosfamid, v prahu, izvajajte tečaj izmenično. COAP, CHOP ali POMP (za celotno trajanje vzdrževalne terapije, to je za 5 hišnih ljubljenčkov, izberite katera koli dva od teh treh tečajev za tega bolnika). Ne glede na starost bolnike z akutno limfoblastno levkemijo preprečimo nevroleemijo z dvema citostatikoma: metotreksatom (10 mg/m2, največ 10 mg) in citozarjem (v naraščajočem odmerku od 5 do 30 mg - le 5 intralumbalnih injekcij) oz. obsevanje glave (odmerek 24 Grza 15 sej) in metotreksat, ki se daje intralumbalno 5-krat hkrati z obsevanjem v odmerku 12,5 mg / m2. Pri akutni nelimfoblastni levkemiji sta glavni zdravili za dosego remisije citozar in rubomicin (ali adriamicin). Lahko jih predpišemo v kombinaciji "7 + Z": Cytosar se daje neprekinjeno 7 dni v dnevnem odmerku 200 mg/m2 ali 2-krat na dan vsakih 12 ur pri 200 mg/m2 2 uri IV; rubomicin se daje intravensko z brizgo v odmerku 45 mg / m2 (30 mg / m2 za osebe, starejše od 60 let) 1., 2. in 3. dan tečaja. 6-merkaptopurin lahko dodamo citozarju in rubomicinu, ki ga dajemo vsakih 12 ur v odmerku 50 mg/m2, medtem ko se odmerek citozarja zmanjša na 100 mg/m2 vsakih 12 ur. Cytosar se daje 8 dni, 6-merkaptopurin - od 3. do 9. dne. Ko je dosežena remisija, je lahko potek fiksiranja - konsolidacija - enak tistemu, ki vodi do remisije. Za vzdrževanje remisije se uporablja bodisi ista kombinacija citozarja in rubomicina (tečaj "7 + 3"), ki se predpisuje vsak mesec z intervalom 2,5 ali 3 tedne, ali 5-dnevno dajanje citozarja s / c pri 100 mg / m2 vsakih 12 ur v kombinaciji (prvi dan tečaja) z enim od takih citostatikov, kot je ciklofosfamid (750 mg / m2) ali rubomicin (45 mg / m2) ali vinkristin (1,4 mg / m2 1. dan) in prednizolon ( 40 mg / m2) m2 od 1. do 5. dne) ali metotreksat (30 mg / m2). Vzdrževalno zdravljenje se nadaljuje 5 let, kot pri akutni limfoblastni levkemiji. Vsi bolniki prejmejo profilakso nevrolevkemije. Prva lumbalna punkcija z uvedbo metotreksata v odmerku 12,5 mg/m2 (največ 15 mg) se izvaja pri vseh oblikah akutne levkemije v vseh starostnih skupinah v prvih dneh po diagnozi akutne levkemije. Pri odraslih se glavni potek preprečevanja nevrolevkemije izvaja po doseganju remisije; pri otrocih z akutno limfoblastno levkemijo se med indukcijo remisije metotreksat ponovno daje v odmerku 12,5 mg / m2 (največ 15 mg) vsaka 2 tedna. V primeru reakcij pred dajanjem se prednizolon predpiše intravensko v odmerku 120 mg. Kronična levkemija. Pogosteje so limfocitna levkemija, mieloidna levkemija, multipli mielom, eritremija, redkeje kronična subleukemična mieloza (osteomieloskleroza, mielofibroza), kronična monocitna levkemija, Waldenstromova makroglobulinemija. Pri kronični mieloični levkemiji tumorski proces prizadene tako granulocitne kot trombocitne in eritrocitne izrastke kostnega mozga. Progenitor tumorja je predhodna celica mielopoeze. Proces se lahko razširi na jetra, vranico, v terminalni fazi pa je lahko prizadeto katero koli tkivo. V kliničnem poteku kronične mieloične levkemije ločimo podaljšano in terminalno stopnjo. Na začetku razširjene faze bolnik nima pritožb, vranica ni povečana ali rahlo povečana, sestava periferne krvi je spremenjena. Na tej stopnji lahko diagnozo postavimo z analizo "nemotivirane" narave nevtrofilne levkocitoze s premikom formule na mielocite in promielocite, pri čemer se odkrije znatno povečano razmerje med levkociti in eritrociti v kostnem mozgu in "filadelfijski" kromosom v krvi. granulociti in celice kostnega mozga. V trepanatu kostnega mozga že v tem obdobju praviloma opazimo skoraj popolno premik maščobe z mieloidnim tkivom. Podaljšana faza lahko traja povprečno 4 leta. Ob ustrezni terapiji ostaja stanje bolnikov zadovoljivo, ostajajo delovno sposobni, normalno življenje ob ambulantnem opazovanju in zdravljenju. V terminalni fazi potek kronične mieloične levkemije pridobi znake malignosti: visoka temperatura, hitro napredujoča izčrpanost, bolečine v kosteh, huda šibkost, hitro povečanje vranice, jeter in včasih otekle bezgavke. Za to stopnjo je značilen pojav in hitra rast znakov zatiranja normalnih hematopoetskih izrastkov - anemija, trombocitopenija, zapletena s hemoragičnim sindromom, granulocitopenija, zapletena zaradi okužbe, nekroze sluznice. Najpomembnejši hematološki znak terminalne faze kronične mieloične levkemije je blastna kriza - povečanje vsebnosti blastnih celic v kostnem mozgu in krvi (najprej pogosteje mieloblasti, nato nediferencirani blasti). Kariološko se v terminalni fazi v več kot 80% primerov ugotovi pojav aneuploidnih klonov hematopoetskih celic, ki vsebujejo nenormalno število kromosomov. Pričakovana življenjska doba bolnikov na tej stopnji pogosto ne presega 6-12 mesecev. Zdravljenje kronične mieloične levkemije se izvaja od trenutka diagnoze. V razširjeni fazi je zdravljenje z mielosanom učinkovito v odmerku 2-4 mg / dan (s ravnjo levkocitov več kot 100.000 v 1 mm3 je predpisan do 6 mg / dan). Zdravljenje se izvaja ambulantno. Če je mielosan neučinkovit, je predpisan mielobromol (pri pomembni splenomegaliji se lahko izvede obsevanje vranice). Ko proces preide v terminalno fazo, se uporabljajo kombinacije citostatikov, ki se običajno uporabljajo za zdravljenje akutne levkemije: vinkristin in prednizolon, VAMP, citozar in rubomicin. Na začetku terminalne faze je mielobromol pogosto učinkovit. Kronična limfocitna levkemija je benigni tumor imunskega sistema; osnovo tumorja tvorijo morfološko zreli limfociti. Začetka bolezni pogosto ni mogoče določiti: sredi popolnega zdravja in odsotnosti kakršnih koli neprijetnih subjektivnih občutkov pri bolniku se v krvi odkrije majhna, a postopoma naraščajoča limfocitoza. V zgodnjih fazah je lahko število belih krvnih celic normalno. Značilen simptom bolezni so otekle bezgavke. Včasih se njihovo povečanje ugotovi hkrati s spremembami v krvi, včasih kasneje. Povečana vranica je pogost simptom; manj pogosto se jetra povečajo. V krvi je poleg povečanja števila limfocitov, prisotnosti posameznih prolimfocitov in včasih redkih limfoblastov pogosto mogoče opaziti tako imenovane Gumprechtove sence, značilne za kronično limfocitno levkemijo - jedra limfocitov, uničena med pripravo zdravila. razmaz, v katerem se med kromatinskimi ščitnicami vidijo nukleole. V napredni fazi bolezni lahko vsebnost nevtrofilcev, trombocitov in eritrocitov ostane na normalni ravni več let. V kostnem mozgu pri kronični limfocitni levkemiji najdemo visok odstotek limfocitov. Razvoj bolezni pogosto spremlja zmanjšanje skupne ravni gama globulinov. Zatiranje humoralne imunosti se kaže s pogostimi infekcijskimi zapleti, zlasti s pljučnico. Drug pogost zaplet je citopenija, pogosteje anemija in trombocitopenija. Ta zaplet je lahko povezan s pojavom avtoprotiteles proti eritrocitom in trombocitom ali proti eritrokariocitom in megakariocitom. Vendar to ni edini mehanizem citopenije pri kronični limfocitni levkemiji; morebiti supresivni učinek limfocitov (zlasti T-limfocitov) na matične celice eritropoeze ali trombocitopoeze. Redko opazimo terminalno fazo kronične limfocitne levkemije, ki se kaže z rastjo sarkoma ali blastno krizo, zlasti blastno krizo. Razvoj limfosarkoma v nekaterih primerih lahko spremlja sprememba limfocitoze krvi zaradi nevtrofilije. Dlakastocelična levkemija je posebna oblika kronične limfocitne levkemije, pri kateri imajo limfociti homogeno jedro, ki spominja na blastno jedro, vilizne izrastke citoplazme. Citoplazma teh celic vsebuje veliko kisle fosfataze, ki je odporna na delovanje vinske kisline. Za klinično sliko je značilno povečanje vranice, rahlo povečanje perifernih bezgavk in huda citopenija. V 75% primerov dlakastocelične levkemije, ki se nadaljuje s povečanjem vranice, je splenektomija učinkovita. Če citopenija ni povezana s povečanjem vranice ali obstajajo kakršne koli druge organske spremembe ali limfadenopatija, je terapija izbire uporaba interferona alfa (3.000.000-9.000.000 ie/m dnevno več mesecev, ob upoštevanju pozitivne dinamike krvne slike, spremembe v Ločena oblika je kronična limfocitna levkemija s kožnimi lezijami - oblika Cesari. Proces se pogosto začne s kožnimi lezijami, srbenjem, pojavom lokalnih limfnih infiltratov pod povrhnjico, ki lahko nato postanejo totalni. Limfocitoza in odstotek grdih limfocitov v krvi postopoma narašča.To so navadno velike celice z vdolbinami jedra zankaste strukture, lahko pa so tudi majhne celice z jedrom v obliki fižola.Dokazano je, da ti limfociti pripadajo T celicam. Limfadenopatija je lahko mešane narave: nekatere bezgavke se povečajo reaktivno zaradi okužbe v koži, druge - zaradi njihove levkemične infiltracije. razvijajo v procesu bolezni. Pri zdravljenju oblike Cesari pogosto daje učinek dolgotrajna uporaba majhnih odmerkov klorbutina (2-4 mg / dan na dan več mesecev pod nadzorom krvnih preiskav, predvsem števila trombocitov - 1-krat v 2-3 tednih ), ki lajša srbenje, zmanjšuje levkemično infiltracijo kože. Zdravljenje kronične limfocitne levkemije, ki se kaže s povečanjem levkocitoze, zmerno limfadenopatijo, se začne z uporabo klorobutina. S pomembno velikostjo bezgavk se uporablja ciklofosfamid. Zdravljenje s steroidi je predpisano za avtoimunske zaplete, hemoragični sindrom, pa tudi za neučinkovitost nekaterih citostatikov (v zadnjem primeru se klorbutin ali ciklofosfamid včasih kombinira s prednizolonom). Dolgotrajna uporaba steroidov pri kronični limfocitni levkemiji je kontraindicirana. Pri znatni gostoti perifernih bezgavk, vpletenosti trebušnih bezgavk v proces se uspešno uporabljajo kombinacije zdravil, kot je VAMP ali kombinacija ciklofosfamida, vinkristina ali vinblastina in prednizona (COP ali CVP). Obsevajo se vranica, bezgavke in koža. Ena od metod zdravljenja avtoimunske citopenije pri kronični limfocitni levkemiji je splenektomija. Zdravljenje infekcijskih zapletov je še posebej pomembno. V zadnjem času se levkocitofereza uporablja za zdravljenje limfocitne levkemije z visoko levkocitozo in citopenijo. Bolniki s kronično limfocitno levkemijo ohranjajo dobro zdravje in delovno sposobnost več let. Kronična monoritična levkemija se nanaša na redke oblike levkemije, za katere je značilna visoka monocitoza v periferni krvi (20-40%) z normalnim ali rahlo povečanim številom levkocitov. Poleg zrelih monocitov so v krvi posamezni promonociti. V kostnem mozgu je odstotek monocitov nekoliko povečan, v trepanatu pa opazimo hiperplazijo tkiva kostnega mozga z difuzno proliferacijo monocitnih elementov. V krvi in ​​urinu visoka vsebnost lizocima. Pri 50 % bolnikov je vranica otipljiva. Dolgotrajno uspešen potek kronične monocitne levkemije lahko nadomestimo s terminalno fazo, ki ima enake značilnosti kot terminalne faze kronične mieloične levkemije. V razširjeni fazi proces ne zahteva posebne obravnave, le pri globoki anemiji je potrebna periodična transfuzija eritrocitne mase, ki se lahko izvaja ambulantno.

LEUKEMIJA

Akutna levkemija.

Kronična limfocitna levkemija.

Kronična mieloična levkemija.

Vera policitemija.

AKUTNA LEUKEMIJA

Opredelitev.

Akutna levkemija je mieloproliferativni tumor, katerega substrat so blasti, ki jim je odvzeta sposobnost diferenciacije v zrele krvne celice.

ICD10: C91.0 - Akutna limfoblastna levkemija.

C92.0 - Akutna mieloična levkemija.

C93.0 - Akutna monocitna levkemija.

Etiologija.

Latentna virusna okužba, predisponirajoča dednost, izpostavljenost ionizirajočemu sevanju lahko povzroči somatske mutacije v hematopoetskem tkivu. Med mutiranimi pluripotentnimi celicami blizu matične celice se lahko tvori klon, ki je neobčutljiv na imunoregulacijske vplive. Mutantni klon tvori intenzivno proliferirajoč in metastatski tumor zunaj kostnega mozga, sestavljen iz blastov istega tipa. Posebnost tumorskih blastov je nezmožnost nadaljnje diferenciacije v zrele krvne celice.

Patogeneza.

Najpomembnejša povezava v patogenezi akutne levkemije je kompetitivna presnovna supresija z nenormalnimi eksplozijami funkcionalne aktivnosti normalnega hematopoetskega tkiva in njegovega izpodrivanja iz kostnega mozga. Posledično pride do aplastične anemije, agranulocitoze, trombocitopenije z značilnim hemoragičnim sindromom, hudih infekcijskih zapletov zaradi globokih motenj v vseh imunskih povezavah, globokih distrofičnih premikov v tkivih notranjih organov.

Po klasifikaciji FAB (kooperativna skupina hematologov Francije, Amerike in Britanije, 1990) obstajajo:

Akutne limfoblastne (limfoidne) levkemije.

Akutne nelimfoblastne (mieloidne) levkemije.

Akutne limfoblastne levkemije so razvrščene v 3 vrste:

L1 - akutni mikrolimfoblastni tip. Blastni antigenski označevalci ustrezajo ničelnim ("ni T, niti B") ali limfopoetičnim linijam, odvisnim od timusa (T). Pojavlja se predvsem pri otrocih.

L2 - akutni limfoblastni. Njegov substrat so tipični limfoblasti, katerih antigeni markerji so enaki kot pri akutni levkemiji tipa L1. Pogosteje pri odraslih.

L3 - akutna makrolimfocitna in prolimfocitna levkemija. Blasti imajo antigenske markerje B-limfocitov, ki so morfološko podobni celicam Burkittovega limfoma. Ta vrsta je redka. Ima zelo slabo prognozo.

Akutne nelimfoblastne (mieloidne) levkemije delimo na 6 vrst:

M0 - akutna nediferencirana levkemija.

M1 - akutna mieloidna levkemija brez zorenja celic.

M2 - akutna mieloidna levkemija z znaki zorenja celic.

M3 - akutna promielocitna levkemija.

M4 - akutna mielomonoblastna levkemija.

M5 - akutna monoblastna levkemija.

M6 - akutna eritromieloza.

Klinična slika.

V kliničnem poteku akutne levkemije ločimo naslednje stopnje:

Začetno obdobje (primarna aktivna faza).

V večini primerov se začne akutno, pogosto v obliki "gripe". Telesna temperatura se nenadoma dvigne, pojavijo se mrzlica, vneto grlo, artralgija, izrazita splošna šibkost. Manj pogosto se lahko bolezen najprej pokaže s trombocitopenično purpuro, ponavljajočimi se krvavitvami iz nosu, maternice in želodca. Včasih se OB začne s postopnim poslabšanjem bolnikovega stanja, pojavom blagih artralgij, bolečin v kosteh, krvavitev. V posameznih primerih je možen asimptomatski začetek bolezni.

Pri mnogih bolnikih se v začetnem obdobju OB odkrijejo povečanje perifernih bezgavk in zmerna splenomegalija.

Stopnja napredovale klinične in hematološke manifestacije (prvi napad).

Zanj je značilno močno poslabšanje splošnega stanja bolnikov. Značilne pritožbe so huda splošna šibkost, visoka temperatura, bolečine v kosteh, v levem hipohondriju v predelu vranice, krvavitev. Na tej stopnji se oblikujejo klinični sindromi, značilni za OB:

Hiperplastični (infiltrativni) sindrom.

Otekle bezgavke in vranica so ena najpogostejših manifestacij levkemične tumorske diseminacije. Levkemična infiltracija pogosto povzroči subkapsularne krvavitve, srčne napade in rupture vranice.

Zaradi levkemične infiltracije so povečana tudi jetra in ledvice. Levkemični filtrati v pljučih, plevri, mediastinalnih bezgavkah se kažejo s simptomi pljučnice, eksudativnim plevritisom.

Pri akutni monocitni levkemiji je pogosta levkemična infiltracija dlesni z otekanjem, hiperemijo in razjedo.

Lokalizirane tumorske mase (levkemidi) v koži, zrkli in na drugih mestih se pojavljajo pri nelimfoblastnih (mieloidnih) oblikah levkemije v poznih fazah bolezni. Pri nekaterih mieloidnih levkemijah imajo lahko levkemidi zelenkasto barvo ("klorom") zaradi prisotnosti mieloperoksidaze v blastnih celicah tumorja.

Anemični sindrom.

Levkemična infiltracija in presnovna inhibicija normalnih rasti hematopoeze kostnega mozga vodita do pojava aplastične anemije. Običajno normokromna anemija. Pri akutni eritromielozi ima lahko hiperkromni megaloblastoidni značaj z zmerno izraženo hemolitično komponento. Pri hudi splenomegaliji se lahko pojavi hemolitična anemija.

Hemoragični sindrom.

Povzroča ga trombocitopenija, sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije. Kaže se s podkožnimi krvavitvami (trombocitopenična purpura), krvavečimi dlesni, krvavitvami iz nosu, maternice. Možne gastrointestinalne, pljučne krvavitve, velika hematurija. Poleg krvavitev se pogosto pojavljajo tromboflebitis, trombembolija in druge hiperkoagulacijske motnje, ki jih povzroča diseminirana intravaskularna koagulacija. To je ena od značilnih manifestacij akutne promielocitne in mielomonoblastne levkemije.

Sindrom imunske pomanjkljivosti.

Nastanek stanja imunske pomanjkljivosti je posledica izpodrivanja normalnih klonov imunokompetentnih celic iz kostnega mozga z levkemičnimi blasti. Klinično se kaže z vročino, pogosto hektičnega tipa. Obstajajo žarišča kronične okužbe različne lokalizacije. Zanj je značilen pojav nekrotizirajočih razjed, peritonzilarnih abscesov, nekrotizirajočega gingivitisa, stomatitisa, pioderme, perrektalnih abscesov, pljučnice, pielonefritisa. Generalizacija okužbe z razvojem sepse, večkratnimi abscesi v jetrih, ledvicah, hemolitična zlatenica, DIC je pogosto vzrok bolnikove smrti.

Sindrom nevroleukemije.

Zanj je značilno metastatsko širjenje žarišč blastne proliferacije v možganske ovojnice, snov možganov, strukture hrbtenjače in živčna debla. Kaže se kot meningealni simptomi - glavobol, slabost, bruhanje, okvara vida, otrdelost vratnih mišic. Nastanek velikih tumorsko podobnih levkemičnih infiltratov v možganih spremljajo žariščni simptomi, paraliza lobanjskih živcev.

Remisija dosežena kot rezultat zdravljenja.

Pod vplivom zdravljenja vse klinične manifestacije bolezni izginejo (nepopolna remisija) ali celo popolnoma izginejo (popolna remisija).

Relaps (drugi in naslednji napadi).

Kot posledica nenehnih mutacij se pojavi klon tumorskih blastov, ki se lahko "izogne" učinkom citostatikov, ki se uporabljajo za vzdrževalno zdravljenje. Pojavi se poslabšanje bolezni z vrnitvijo vseh sindromov, značilnih za stopnje napredovale klinične in hematološke manifestacije OB.

Pod vplivom protirelapsne terapije je mogoče ponovno doseči remisijo. Optimalna taktika zdravljenja lahko vodi do okrevanja. V primeru neobčutljivosti na zdravljenje OB preide v terminalno fazo.

Okrevanje.

Bolnik se šteje za okrevanega, če popolna klinična in hematološka remisija traja več kot 5 let.

Terminalna faza.

Zanj je značilna nezadostna ali popolna odsotnost terapevtskega nadzora nad rastjo in metastaziranjem levkemičnega klona tumorja. Zaradi razpršene infiltracije kostnega mozga, notranjih organov z levkemičnimi blasti je sistem normalne hematopoeze popolnoma zatrjen, izgine infekcijska imunost in pride do globokih motenj v sistemu hemostaze. Smrt nastopi zaradi razširjenih infekcijskih lezij, neozdravljive krvavitve, hude zastrupitve.

Klinične značilnosti morfoloških tipov akutne levkemije.

Akutna nediferencirana levkemija (M0). Redko. Zelo hitro napreduje s poslabšanjem hude aplastične anemije, izrazitim hemoragičnim sindromom. Remisije so redke. Povprečna pričakovana življenjska doba je manj kot 1 leto.

Akutna mieloična levkemija (M1-M2). Najpogostejša varianta akutne nelimfoblastne levkemije. Odrasli pogosteje zbolijo. Razlikuje se po hudem, trdovratno progresivnem poteku s hudimi anemičnimi, hemoragičnimi, imunosupresivnimi sindromi. Zanj so značilne ulcerozne nekrotične lezije kože, sluznice. Remisijo je mogoče doseči pri 60-80% bolnikov. Povprečna pričakovana življenjska doba je približno 1 leto.

Akutna promielocitna levkemija (M3). Ena najbolj malignih variant. Zanj je značilen izrazit hemoragični sindrom, ki bolnika najpogosteje vodi v smrt. Nasilne hemoragične manifestacije so povezane z diseminirano intravaskularno koagulacijo, ki jo povzroča povečanje tromboplastinske aktivnosti levkemičnih promielocitov. Njihova površina in citoplazma vsebujeta 10-15-krat več tromboplastina kot normalne celice. Pravočasno zdravljenje omogoča doseganje remisije pri skoraj vsakem drugem bolniku. Povprečna pričakovana življenjska doba doseže 2 leti.

Akutna mielomonoblastna levkemija (M4). Klinični simptomi te oblike bolezni so blizu akutni mieloični levkemiji. Razlike so v večji nagnjenosti k nekrozi. DIC sindrom se pojavlja pogosteje. Vsak deseti bolnik ima nevrolevkemijo. Bolezen hitro napreduje. Pogosto se pojavijo resni nalezljivi zapleti. Povprečna pričakovana življenjska doba in pogostost stabilnih remisij sta dvakrat manjša kot pri akutni mieloični levkemiji.

Akutna monoblastna levkemija (M5). Redka oblika. Po kliničnih manifestacijah se malo razlikuje od mielomonoblastne levkemije. Razlikuje se po večji nagnjenosti k hitremu in vztrajnemu napredovanju. Zato je povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov s to obliko levkemije še manjša – približno 9 mesecev.

Akutna eritromieloza (M6). Redke oblike. Posebnost te oblike je vztrajna, globoka anemija. Hiperkromna anemija s simptomi blage hemolize. Pri levkemičnih eritroblastih se odkrijejo megaloblastoidne nepravilnosti. Večina primerov akutne eritromieloze je odpornih na terapijo. Pričakovana življenjska doba bolnikov redko presega 7 mesecev.

Akutna limfoblastna levkemija (L1, L2, L3). Za to obliko je značilen zmerno progresiven potek. Spremlja ga povečanje perifernih bezgavk, vranice, jeter. Hemoragični sindrom, nekrotični ulcerativni zapleti so redki. Pričakovana življenjska doba pri akutni limfoblastni levkemiji je od 1,5 do 3 leta.