Ali lahko spite z nekom s cistično fibrozo? Bolniki s cistično fibrozo živijo dlje, vendar je še vedno veliko težav

Cistična fibroza je ime redke genetske bolezni, ki prizadene več kot 100.000 ljudi po vsem svetu. V Rusiji je ta bolezen še vedno malo znana. Po statističnih podatkih je vsak 20. predstavnik kavkaške rase nosilec gena a.

Po podatkih Ministrstva za zdravje in socialni razvoj v Rusiji živi približno 2500 ljudi s to diagnozo. Vendar je realna številka 4-krat višja.

Eden prvih simptomov bolezni je huda, boleča in zasoplost. V pljučih je moteno prezračevanje in oskrba s krvjo, zaradi kopičenja viskoznega sputuma se razvijejo vnetni procesi. Bolniki pogosto trpijo za om in pljučnico, včasih že v prvih mesecih življenja.

Zaradi pomanjkanja encimov trebušne slinavke pri bolnikih z OM se hrana slabo prebavi, zato ti otroci kljub povečanemu apetitu pri teži zaostajajo. Imajo obilno, mastno, smrdljivo blato, slabo izprano s plenic ali lonca, pride do prolapsa rektuma. Zaradi stagnacije žolča pri nekaterih otrocih nastanejo jetra, lahko nastanejo žolčni kamni. Mame opazijo slan okus dojenčkove kože, ki je povezan s povečano izgubo natrija in klora z znojem.

2. Katere organe bolezen najprej prizadene?

Cistična fibroza prizadene vse endokrine žleze. Vendar pa glede na obliko bolezni najprej trpi bronhopulmonalni ali prebavni sistem.

3. Kakšne oblike je lahko bolezen?

5. Ali bolezen vpliva na duševni razvoj človeka?

Ne, ta bolezen ni nalezljiva in se prenaša le na genetski ravni. Nobene naravne nesreče, bolezni staršev, njihovo kajenje ali pitje alkohola, stresne situacije niso pomembne.

7. Ali se bolezen lahko pokaže šele v odrasli dobi ali se simptomi pojavijo že od rojstva?

Cistična fibroza je lahko precej dolga in asimptomatska - v 4% primerov se diagnosticira v odrasli dobi. Toda najpogosteje se bolezen manifestira v prvih letih življenja. Pred pojavom visokotehnološke diagnostike in zdravljenja so otroci z OM le redko živeli 8 ali 9 let.

8. Ali se lahko bolni otroci ukvarjajo s športom ali naj imajo nežen režim?

Ukvarjati se s športom ni le možno, ampak celo potrebno - telesna aktivnost pomaga pri učinkovitejšem odvajanju izpljunka in ohranjanju dobrega delovanja. Še posebej koristni so plavanje, kolesarjenje,

jahanje, in kar je najpomembneje - vrsta športa, h kateremu gravitira otrok sam. Vendar bi morali biti starši previdni pri travmatičnih športih.

Bolni otrok vsak dan potrebuje kineziterapijo - poseben sklop vaj in dihalnih vaj, namenjenih odstranjevanju izpljunka. Obstaja pasivna tehnika, ki se uporablja pri novorojenčkih in otrocih, mlajših od 3 let, in vključuje spremembe položaja otrokovega telesa, tresenje, ročne vibracije. Nato je treba bolnika prenesti na aktivno tehniko, ko otrok sam izvaja vaje. Pred začetkom kineziterapije se morajo starši posvetovati z zdravnikom.

14. Ali mora biti med vajami prisoten zdravnik?

V začetni fazi mora biti pri vsaki masaži prisoten lečeči zdravnik ali kineziterapevt, kasneje se lahko starši sami naučijo terapevtske masaže.

Če sta oba starša nosilca mutiranega gena, vendar sama ne zbolita, je verjetnost, da bo imel bolan otrok, 25-odstotna.

18. Ali je mogoče diagnosticirati to bolezen v zgodnjih fazah nosečnosti?

Da, v 10-12 tednu nosečnosti je mogoče odkriti bolezen ploda. Vendar je treba upoštevati, da se diagnoza izvaja z že nastalo nosečnostjo, zato se morajo starši v primeru pozitivnega rezultata odločiti za ohranitev ali prekinitev nosečnosti.

8. september je dan bolnika s cistično fibrozo. Kaj je ta bolezen? Pripoveduje Maya Sonina, direktorica dobrodelne fundacije Oxygen.

Kdaj se diagnosticira cistična fibroza?

Zdaj v okviru presejalnega programa novorojenčkov že v porodnišnici odvzamejo krvne preiskave dojenčkov za odkrivanje številnih dednih bolezni, vključno s cistično fibrozo. Res je, da tisti, ki so bili rojeni pred letom 2006 in na katere ta program ni vplival, tvegajo, da ne bodo pravočasno prejeli pravilne diagnoze. Do zdaj so že bili odrasli, ki so se pred tem karkoli zdravili, a so jim pravilno diagnozo postavili z veliko zamudo, že takrat, ko je bolezen nepreklicno napredovala.

Ker se pri nas zakonodaja nenehno spreminja in obstaja težnja po varčevanju javnega denarja na socialnem in zdravstvenem proračunu, je zelo težko napovedati, kakšno srečo bodo v prihodnosti imeli starši bolnih otrok in sami bolniki. Kljub temu se medicinska znanost razvija in celo pri nas, in obstaja upanje za tiste medicinske navdušence, ki skozi številne ovire še vedno promovirajo progresivne metode zdravljenja te bolezni v Rusiji. Upajmo torej, da imajo današnji dojenčki s CF več sreče kot tisti, ki so danes stari 15-18 let.

Zdaj je v Združenih državah registrirano zdravilo Kalideko ali Ivacaftor, ki vpliva na sam vzrok cistične fibroze, proizvodnjo preveč viskozne sluzi s strani žlez zunanjega izločanja, ki se kopiči v vseh notranjih organih. Doslej je bilo od mnogih, mnogih mutacij pri cistični fibrozi razvito zdravilo samo za eno redko mutacijo, vendar potekajo poskusi za zdravila, ki pomagajo pri drugih mutacijah. Bolnik mora takšno zdravilo jemati vse življenje, danes pa je na žalost letni tečaj Kalideka približno 300 tisoč dolarjev na leto. Količina je za filantrope neznosna, a upajmo, da Kalideko na koncu ne bo več redkost in bo na voljo na mednarodnem trgu. Ima neverjetne rezultate zdravljenja, vrača človeka v polno življenje.

Pri nas je malo specialistov, ki poznajo cistično fibrozo, in so zlata vredni. Moskovski centri za zdravljenje poskušajo širiti svoje znanje in izkušnje po vsej državi. Sami so v tesnem stiku z evropskimi centri za zdravljenje cistične fibroze. Pri nas sprejeti protokoli zdravljenja te bolezni do zdaj niso bili usklajeni s sodobnimi evropskimi standardi. Zato morajo zdravniki v posebej hudih primerih nekako samostojno iskati izhod iz situacije.

Imamo veliko zanemarjenih in nezdravljenih bolnikov. Razlog za to je pomanjkanje postelj, pomanjkanje specialistov in premalo financiranja zdravstvenih potreb bolnikov s strani države. Glavna poenostavljena shema zdravljenja so antibiotiki, mukolitiki, hepatoprotektorji in niz posebnih fizioterapevtskih vaj, ki iz pljuč odstranijo zastoj okuženega sputuma. Po tej shemi se zdravijo tako pri nas kot v tujini. Druga stvar je, da pogosto naši bolniki namesto učinkovitih zdravil prejmejo domače ali orientalske nadomestke ali pa od države pogosto ne dobijo ničesar.

Ali je rehabilitacija možna?

Za bolnika s cistično fibrozo v življenju sta prvi glavni pogoj disciplina in delavnost. Vsak dan za življenje morate jemati zdravilo na uro, morate aktivno telovaditi, da sputum ne stagnira v pljučih. Drugi glavni pogoj: da se lahko bori z državo, ki neradi pomaga bolniku, za svoje življenje in pravice do nje. Da bi se lahko dokazali, da bi se lahko vrnili v pisarno, iz katere so bili izgnani, da bi lahko vztrajali pri ustreznem zdravljenju in oskrbi z zdravili. Tega ne zmorejo vsi in pogosto starši, ki niso vajeni braniti pravice, obupajo ali pa se zanesejo na eno dobrodelno organizacijo. Ne bi smelo biti tako.

Dobrodelna organizacija ne more nadomestiti države in zamašiti vseh lukenj. Pozitiven rezultat je možen le, če se ustvari polnopravna ekipa: pacient, zdravnik, sorodnik. Niti sorodnik bolnika niti bolnik sam ne moreta zavzeti pasivnega čakanja, sicer ne bosta preživela. Nujno je, da ima vsaka regija svojo aktivno organizacijo pacientov in preprosto medsebojno pomoč, da se ljudje ne skrivajo v svojih kotih in preučujejo svoje sposobnosti in pravice ter delijo tako težke izkušnje.

V tujini so bolniki s cistično fibrozo, ki so dosegli upokojitveno starost in živijo polno življenje. Pri nas so to predvsem otroci in mladostniki, ki poskušajo združiti običajno zdravo življenje z vsakodnevnim zdravljenjem. Karkoli jim grozi, hodijo na univerze, se zaljubijo in poročijo, delajo in celo športajo, stoje na nogah, dokler jih bolezen ni podrla.

Več portretov

Anya Kolosova je stara 32 let. Sama se ima za dolgoživo.

Anya je po poklicu zdravnica. Zagovarjala je doktorat in načrtuje nadaljnje življenje in delo.

Anya ima cistično fibrozo in je na čakalni listi za presaditev pljuč, v upanju, da bo dočakala dan, ko se bo življenje obrnilo, ker lahko prosto diha.

Anya dela za dobrodelno fundacijo Pomogi.org ter je prostovoljka in članica upravnega odbora dobrodelne fundacije Oxygen. Anya pomaga ljudem, kot je ona.

To je dober primer za vse tiste, ki se pritožujejo nad utrujenostjo ali depresijo. Anya je videla smrt in se ločila od podobnih, tistih, ki so imeli manj sreče, ki se niso imeli časa rešiti zaradi pomanjkanja postelj in zaradi pomanjkanja zdravil. Anya je filozofska do smrti in nima se česa bati, saj se je vse slabega v njenem življenju že zgodilo: rodila se je s cistično fibrozo v Rusiji.

Kakšna sredstva so vključena pri takšnih bolnikih?

Hvala bogu, bolnikov s cistično fibrozo dobrodelnost ne zaobide. V pomoč bolnikom s CF so vključeni multidisciplinarni skladi, kot so Pomogi.org, Creation, Give Hope, Tradition. Obstajajo skladi, ki so specializirani za pomoč takim bolnikom: "Otoki" v Sankt Peterburgu in v Moskvi - "V imenu življenja" in "Kisik". Fantje se imajo kam obrniti po pomoč, a še vedno je veliko takih, ki ne vedo niti za sredstva niti za to, kaj jim je država dolžna dati.

Vzpostaviti moramo stik z Ministrstvom za zdravje, potrebujemo pravno izobraževanje bolnikov in njihovih svojcev, sprejeti moramo evropske standarde zdravljenja in na koncu nam ni treba vlagati bajnih denarja v mednarodno napihnjeno podobo državi, ampak ta denar porabiti za pomoč prikrajšanim v tej državi. Samo taka moč je lahko močna.

Splošna načela zdravljenja cistične fibroze

Bolnika s cistično fibrozo je treba zdraviti takoj, ko je postavljena diagnoza. Obseg medicinskih posegov je odvisen od kliničnih manifestacij pri posameznem bolniku ter rezultatov laboratorijskih in instrumentalnih študij.

Bolnike s cistično fibrozo je bolje zdraviti v specializiranih centrih s sodelovanjem nutricionistov, fizioterapevtov, psihologov, medicinskih sester in socialnih delavcev. Tudi oba starša bolnika bi morala biti aktivno vključena v proces zdravljenja in se usposobiti za potrebna znanja za pomoč bolnemu otroku.

Cilji zdravljenja cistične fibroze

Zagotoviti najvišjo možno kakovost življenja bolnika.
Za preprečevanje in zdravljenje poslabšanj kroničnega infekcijskega in vnetnega procesa v bronhopulmonalnem sistemu.
Poskrbite za ustrezno prehrano in prehrano.

Obvezne sestavine zdravljenja cistične fibroze

Metode drenaže bronhialnega drevesa in vadbena terapija.
Dietna terapija.
mukolitično terapijo.
Antibakterijska terapija.
Nadomestno zdravljenje eksokrine insuficience trebušne slinavke.
Vitaminska terapija.
Zdravljenje zapletov.

Metode drenaže bronhialnega drevesa in vadbena terapija

Kineziterapija je ena od pomembnih sestavin kompleksnega zdravljenja cistične fibroze. Glavni cilj kineziterapije je očistiti bronhialno drevo pred nabiranjem viskoznega sputuma, ki blokira bronhije in povzroča nagnjenost k razvoju nalezljivih bolezni bronhopulmonalnega sistema. Najpogosteje se uporabljajo naslednje metode kineziterapije:

posturalna drenaža;
udarna masaža prsnega koša;
aktivni dihalni cikel;
nadzorovan kašelj.

Kineziterapija je indicirana za vse novorojenčke in otroke prvih mesecev življenja s cistično fibrozo. Pri dojenčkih se običajno uporablja tehnika pasivne kineziterapije, ki vključuje:

položaji, v katerih se izboljša evakuacija sluzi iz pljuč;
kontaktno dihanje;
masaža z lahkimi vibracijami in božanjem;
trening z žogo.

Učinkovitost nekaterih metod se razlikuje glede na posamezne značilnosti bolnikov s cistično fibrozo. Mlajši kot je otrok, bolj je treba uporabiti pasivne tehnike drenaže. Novorojenčkom se dajejo samo tolkala in kompresije prsnega koša. Ko otrok raste, je treba postopoma uvajati aktivnejše tehnike in bolnike naučiti tehnike nadzorovanega kašljanja.

Redna vadbena terapija vam omogoča:

učinkovito zdravljenje in preprečevanje poslabšanj kroničnega bronhopulmonalnega procesa;
oblikovati pravilno dihanje;
trenirati dihalne mišice;
izboljšati prezračevanje pljuč;
dvigniti čustveno stanje otroka.

Že od zgodnjega otroštva je treba spodbujati željo bolnikov po kakršnih koli dinamičnih športih, povezanih z dolgotrajnimi obremenitvami zmerne intenzivnosti, zlasti tistih, ki so povezani z bivanjem na prostem. Telesna vadba olajša čiščenje bronhijev iz viskoznega sputuma in razvija dihalne mišice. Nekatere vaje krepijo prsni koš in popravljajo držo. Redna telesna dejavnost izboljšuje počutje bolnih otrok in olajša komunikacijo z vrstniki. V redkih primerih resnost bolnikovega stanja popolnoma izključuje možnost vadbe.

Otroci, ki trpijo za cistično fibrozo, se ne smejo ukvarjati s posebno travmatičnimi športi (dvigovanje uteži, nogomet, hokej itd.), saj dolgotrajna omejitev telesne dejavnosti, povezana z okrevanjem po poškodbi, negativno vpliva na drenažno funkcijo pljuč.

dietna terapija

Prehrana bolnikov s cistično fibrozo mora biti čim bližje normalni: prehrana mora vsebovati zadostno količino beljakovin, vnos maščob in kakršnih koli izdelkov ne sme biti omejen. Energijska vrednost dnevne prehrane bolnikov s cistično fibrozo mora biti 120-150 % priporočene za zdrave otroke iste starosti, maščobe pa naj pokrivajo 35-45 % celotne energetske potrebe, beljakovine - 15 %, ogljikovi hidrati - 45-50 %. Povečanje deleža maščobe v prehrani je posledica potrebe po kompenziranju steatoreje.

Komplementarna prehrana je indicirana za otroke s primanjkljajem telesne teže >10 % in odrasle z indeksom telesne mase (ITM) 2 . Starejši otroci in odrasli naj dodatno uživajo visokokalorično hrano - mlečne napitke ali pijače z visoko vsebnostjo glukoze. Prehranskih dopolnil, pripravljenih za uporabo, se ne sme predpisovati, razen če je to nujno potrebno. Dodatno prehrano je treba predpisati po shemi:

otroci, stari 1-2 leti, dobijo dodatnih 200 kcal / dan;
3-5 let - 400 kcal / dan;
6-11 let - 600 kcal / dan:
starejši od 12 let - 800 kcal / dan.

Prehrana po sondi (preko nazogastrične sonde, jejuno- ali gastrostoma) se uporablja v odsotnosti učinka dietne terapije 3 mesece (pri odraslih - 6 mesecev) ali pri primanjkljaju telesne mase > 15 % pri otrocih in 20 % pri odraslih (v ozadju optimalne nadomestne encimske terapije in odpravljanja vseh možnih psiholoških stresov). Le v hujših primerih je treba preiti na delno ali popolno parenteralno prehrano.

Mukolitično zdravljenje cistične fibroze

Ko se pojavijo simptomi bronhialne obstrukcije, se poleg kineziterapije predpisujejo mukolitična zdravila in bronhodilatatorji. Upravičeno je zgodnje dajanje dornaze alfa, ki ima izrazit mukolitični in protivnetni učinek ter zmanjšuje koncentracijo vnetnih markerjev (nevtrofilna elastaza, IL-8) v bronhoalveolarni tekočini. Kot mukolitično terapijo od prvih mesecev otrokovega življenja se lahko uporabljajo inhalacije 0,9% raztopine natrijevega klorida.

Mukolitična zdravila naredijo bronhialni izloček manj viskozen in zagotavljajo učinkovit mukociliarni očistek, preprečujejo nastanek strdkov sluzi in blokado bronhiolov. Mukolitična zdravila imajo najbolj izrazit učinek na dihalno sluznico in reološke lastnosti bronhialne sluzi pri vdihavanju.

Najučinkovitejša zdravila in načini dajanja

Ambroksol je treba jemati peroralno v odmerku 1-2 mg/kg telesne mase bolnika na dan v 2-3 odmerkih ali intravensko v odmerku 3-5 mg/kg telesne mase na dan.
Acetilcistein se jemlje peroralno v odmerku 30 mg / kg telesne mase na dan v 2-3 odmerkih ali intravensko s hitrostjo 30 mg / kg telesne mase bolnika na dan v 2-3 injekcijah ali 20 injekcijah. % raztopino 2-5 ml inhaliramo 3-4 krat na dan.
Dornazo alfa inhaliramo skozi nebulator v odmerku 2,5 mg enkrat na dan.

Z redno uporabo dornaze alfa se pogostost in resnost poslabšanj kroničnega infekcijskega in vnetnega procesa v bronhopulmonalnem sistemu zmanjšata, zmanjša pa se stopnja posejanosti pljučnega tkiva s S. aureus in P. aeruginosa. Pri otrocih, mlajših od 5 let, je dornaza alfa učinkovita le, če se dosledno upošteva pravilna tehnika inhalacije skozi masko.

Imenovanje mukolitikov je treba kombinirati z zdravili in metodami, ki pospešujejo evakuacijo bronhialne sluzi in sputuma iz dihalnih poti. Za obnovitev in izboljšanje mukociliarnega očistka ter pospeševanje izločanja bronhialne sluzi se uporabljajo različne metode drenaže bronhialnega drevesa in vadbena terapija.

Antibakterijska terapija

V zadnjem času se priporoča antibiotična terapija za cistično fibrozo:

začeti, ko se pojavijo prvi znaki poslabšanja infekcijsko-vnetnega procesa v bronhopulmonalnem sistemu;
izvajati dovolj dolgo;
predpisana za profilaktične namene.

Ta taktika vam omogoča, da preprečite ali upočasnite hitrost razvoja kroničnih okužb spodnjih dihal in napredovanje sprememb v pljučnem tkivu.

Antibakterijska zdravila za cistično fibrozo je treba dajati v velikih enkratnih in dnevnih odmerkih, kar je posledica nekaterih značilnosti bolezni:

zaradi visokega sistemskega in ledvičnega očistka ter pospešene presnove v jetrih ostaja koncentracija protimikrobnih učinkovin v krvnem serumu bolnikov s cistično fibrozo relativno nizka;
patogeni mikroorganizmi se nahajajo intrabronhialno, kar skupaj s precej slabo sposobnostjo večine protimikrobnih zdravil, da se kopičijo v sputumu, preprečuje nastanek baktericidnih koncentracij učinkovine v žarišču okužbe;
sevi mikroorganizmov, odporni na številna protimikrobna zdravila (mikroflora, odporna na več zdravil), so vse pogostejši.

Izbira protimikrobnih sredstev je odvisna od vrste mikroorganizmov, izoliranih iz sputuma bolnika s cistično fibrozo, in njihove občutljivosti na protimikrobna zdravila, bolnikovega stanja in prisotnosti zapletov.

S. aureus

Odkrivanje v sputumu S. aureus kaže, da je to poslabšanje infekcijsko-vnetnega procesa v bronhopulmonalnem sistemu posledica te vrste mikroorganizmov. Profilaktični tečaji protimikrobnih učinkovin S. aureus opraviti vsaj 1-2 krat na leto. Včasih potek bolezni zahteva zelo pogoste ponavljajoče se tečaje s kratkimi intervali med njimi. Na žalost vsi strokovnjaki ne priznavajo smotrnosti izvajanja profilaktičnih tečajev protimikrobnih zdravil pri cistični fibrozi.

Za preprečevanje in zdravljenje neresnih poslabšanj so najbolj učinkovita naslednja zdravila in režimi:

Azitromicin se jemlje peroralno 1-krat na dan 3-5 dni s hitrostjo:

otroci, starejši od 6 mesecev - 10 mg / kg telesne teže otroka;
otroci, ki tehtajo 15-25 kg - po 200 mg;
otroci, ki tehtajo 26-35 kg - po 300 mg;
otroci, ki tehtajo 36-45 kg - po 400 mg;
odrasli - 500 mg.

Amoksicilija se jemlje peroralno 3-5 dni s hitrostjo:

otroci - 50-100 mg / kg telesne mase otroka na dan v 3-4 odmerkih;
odrasli - 1,0 g 4-krat na dan.

Klaritromicin se jemlje peroralno 3-5 dni s hitrostjo:

otroci s telesno težo
otroci, stari 1-2 leti - 62,5 mg 2-krat na dan:
otroci, stari 3-6 let - 125 mg vsak,
otroci, stari 7-9 let - 187,5 mg 2-krat na dan;
otroci, starejši od 10 let - 250 mg 2-krat na dan;
odrasli - 500 mg 2-krat na dan.

Klindamicin se jemlje peroralno 3-5 dni s hitrostjo:

otroci - 20-30 mg / kg telesne mase otroka na dan v 3-4 odmerkih;
odrasli - 600 mg 4-krat na dan.

Ko-trimoksazol se jemlje peroralno 2-krat na dan 3-5 dni s hitrostjo:

otroci, stari 6-12 let - 480 mg;
odrasli - 960 mg.

Oksacilin se jemlje peroralno 3-5 dni s hitrostjo:

otroci - 100 mg / kg telesne teže otroka na dan v 4 deljenih odmerkih;
odrasli - 2,0 g 3-4 krat na dan.

Rifampicin se jemlje peroralno 3-5 dni s hitrostjo:

otroci - 10-20 mg / kg telesne teže otroka na dan v 1-2 odmerkih;
odrasli - 0,6-1,2 g / dan v 2-4 odmerkih.

Flukloksacilin znotraj 50-100 mg / kg / dan v 3-4 odmerkih 3-5 dni (otroci); 1,0 g 4-krat na dan 3-5 dni (odrasli).

Fusidna kislina se jemlje peroralno 3-5 dni s hitrostjo:

otroci - 40-60 mg / kg telesne mase na dan v 3 deljenih odmerkih;
odrasli - 0,75 g 3-krat na dan.

Cefaclor se jemlje peroralno 3-5 dni, 3-krat na dan s hitrostjo:

otroci, mlajši od 1 leta - 125 mg;
otroci, stari 1-7 let - 250 mg;
otroci, starejši od 7 let, in odrasli - 500 mg.

Cefiksim se jemlje peroralno 3-5 dni v 1-2 odmerkih s hitrostjo:

otroci, stari 6 mesecev - 1 leto - 75 mg / dan;
otroci, stari 1-4 leta - 100 mg / dan;
otroci, stari 5-10 let - 200 mg / dan;
otroci, stari 11-12 let - 300 mg / dan;
odrasli - 400 mg / dan.

Eritromicin se jemlje peroralno 3-5 dni s hitrostjo:

otroci - 30-50 mg / kg telesne teže otroka na dan, odmerek razdelite na 2-4 odmerke;
odrasli - 1,0 g 2-krat na dan.

Pri hudem poslabšanju kroničnega infekcijskega in vnetnega procesa v bronhopulmonalnem sistemu so najbolj učinkovita naslednja zdravila in režimi.

Vankomicin se daje intravensko 14 dni s hitrostjo:

otroci - 40 mg / kg telesne teže otroka na dan, skupni odmerek razdelite na 4 injekcije;
odrasli - 1,0 g 2-4 krat na dan.

Cefazolin se daje intravensko ali intramuskularno 14 dni s hitrostjo:

otroci - 50-100 mg / kg telesne teže otroka na dan, razdelite celotni odmerek na 3-4 injekcije;

Ceftriakson se daje intravensko ali intramuskularno 14 dni s hitrostjo:

otroci - 50-80 mg / kg telesne teže otroka na dan, skupni odmerek razdelimo na 3-4 injekcije;
odrasli - 4,0 g / dan, skupni odmerek razdelite na 4 injekcije.

Cefuroksim se daje intravensko ali intramuskularno 14 dni s hitrostjo:

otroci - 30-100 mg / kg telesne teže otroka na dan, skupni odmerek razdelimo na 3-4 injekcije;
odrasli - 750 mg 3-4 krat na dan.

Flukloksacilin IV 100 mg/kg na dan v 3-4 injekcijah 14 dni (otroci); 1,0-2,0 g 4 r / dan 14 dni (odrasli).

Vankomicin je predpisan v primerih, ko je poslabšanje infekcijskega in vnetnega procesa v bronhopulmonalnem sistemu posledica okužbe bolnika s sevi, odpornimi na meticilin. S. aureus.

Antibakterijska terapija, če se odkrije v sputumu H. influenzae Antibakterijsko zdravljenje s protimikrobnimi sredstvi, ki delujejo proti H. influenzae, je predpisana za preprečevanje (z ARVI, odkrivanje tega mikroorganizma v sputumu) in zdravljenje poslabšanj kroničnega infekcijskega in vnetnega procesa v bronhopulmonalnem sistemu zaradi H. influenzae. Standardni potek antibiotične terapije je 14 dni. Pogosteje so predpisani azitromicin, amoksicilin, klaritromicin, kotrimoksazol, cefaklor, cefiksim. Ob ohranjanju znakov poslabšanja infekcijsko-vnetnega procesa v bronhopulmonalnem sistemu in ponovne identifikacije H. influenzae uporabiti je treba intravensko pot dajanja protimikrobnih zdravil (ceftriakson, cefuroksim).

Antibakterijska terapija, če se odkrije v sputumu H. aeruginosa Indikacije za predpisovanje protimikrobnih zdravil v ozadju odkrivanja H. aeruginosa v izpljunku:

poslabšanje kroničnega infekcijskega in vnetnega procesa v bronhopulmonalnem sistemu;
preprečevanje razvoja kronične okužbe (pri bolnikih brez znakov poslabšanja sprva H. aeruginosa) in napredovanje infekcijskega in vnetnega procesa v bronhopulmonalnem sistemu (bolniki s kronično kolonizacijo spodnjih dihal H. aeruginosa).

Z poslabšanjem se zdravljenje z antibiotiki začne z intravenskim dajanjem protimikrobnih zdravil v bolnišničnem okolju. Ob pozitivni klinični dinamiki se zdravljenje lahko nadaljuje ambulantno. Trajanje antibiotične terapije ne sme biti krajše od 14 dni.

Za izkoreninjenje H. aeruginosa Najbolj učinkovita so naslednja zdravila in režimi.

Azlocilin se daje intravensko, pri čemer dnevni odmerek razdelimo na 3-4 injekcije glede na:

otroci - 300 mg / kg telesne teže na dan;
odrasli - 15 g / dan.

Amikacin se daje intravensko s hitrostjo:

otroci - 30-35 mg / kg telesne teže otroka 1-krat na dan;
odrasli - 350-450 mg 2-krat na dan.

gentamicin.

- otroci - 8-12 mg / kg telesne teže otroka;
- odrasli - 10 mg / kg telesne teže bolnika.
- otroci, mlajši od 5 let - 40 mg;
- otroci, stari 5-10 let - 80 mg;

Colistin.

Uporablja se kot intravenska injekcija, pri čemer se skupni odmerek razdeli na 3 injekcije glede na:
- otroci - 50.000 ie / kg telesne teže otroka na dan;
- odrasli - po 2.000.000 enot.
V inhalacijah, ki se izvajajo 2-krat na dan, s hitrostjo:
- dojenčki - 500.000 enot;
- otroci od 1 do 10 let - po 1.000.000 enot;
- otroci, starejši od 10 let, in odrasli - po 2.000.000 enot.

Meropenem se daje intravensko, pri čemer se skupni odmerek razdeli na 3 injekcije glede na:

odrasli - 3-6 g / dan.

Piperacilin se daje intravensko, pri čemer se skupni odmerek razdeli na 3 injekcije glede na:

otroci - 200-300 mg / kg telesne teže na dan;
odrasli - 12,0-16,0 g / dan.

Piperacilin s tazobaktamom se daje intravensko, pri čemer se skupni odmerek razdeli na 3 injekcije glede na:

otroci - 90 mg / kg telesne teže otroka na dan;
odrasli - 2,25-4,5 g / dan.

Tobramicin.

Uporablja se v obliki intravenskih injekcij, ki se daje 1-krat na dan s hitrostjo:
- otroci - 8,0-12,0 mg / kg telesne teže otroka na dan;
- odrasli - 10 mg / kg telesne teže bolnika na dan.
V inhalacijah, ki se izvajajo 2-krat na dan, s hitrostjo:
- otroci, mlajši od 5 let - 40 mg vsak,
- otroci, stari 5-10 let - 80 mg vsak:
- otroci, starejši od 10 let, in odrasli - 160 mg.

Cefepim se daje intravensko, pri čemer se skupni odmerek razdeli na 3 injekcije glede na:

otroci - 150 mg / kg telesne teže otroka na dan;
odrasli - 6,0 g / dan.

ceftazidim.

o Uporablja se kot intravenska injekcija, pri čemer je skupni odmerek razdeljen na 2 injekciji glede na:
- otroci - 150-300 mg / kg telesne teže otroka;
- odrasli - 6-9 g / dan.
V inhalacijah 1,0-2,0 g 2-krat na dan.

Ciprofloksacin.

Jemlje se peroralno, pri čemer dnevni odmerek razdelimo na 2 odmerka glede na:
- otroci - 15-40 mg / kg telesne teže otroka na dan;
- odrasli - 1,5-2,0 g / dan.
Aplicira se intravensko, pri čemer se skupni odmerek razdeli na 2 injekciji glede na:
- otroci - 10 mg / kg telesne teže otroka na dan;
- odrasli - 400 mg / dan.

Hkrati so predpisana 2-3 protimikrobna zdravila iz različnih skupin, kar preprečuje razvoj odpornosti H. aeruginosa in prispeva k doseganju največjega kliničnega učinka. Najpogosteje uporabljene kombinacije aminoglikozidov s cefalosporini 3-4 generacije. Priporočljivo je občasno menjati kombinacije antibiotikov, ki so učinkoviti proti Pseudomonas aeruginosa. Ne smemo pozabiti, da laboratorijska določitev občutljivosti mikroorganizma na antibiotike ne sovpada vedno v celoti s kliničnim odzivom na zdravljenje, ki poteka.

48 ur po prvem dajanju aminoglikozidov je priporočljivo določiti njihovo koncentracijo v krvi. Pri uporabi velikih odmerkov aminoglikozidov je treba to študijo ponoviti 1-2 krat na teden. Posebno zanimanje za protimikrobna sredstva iz razreda aminoglikozidov je tudi posledica dejstva, da lahko obnovijo funkcijo okvarjenega proteina pri nekaterih mutacijah gena za transmembransko prevodnost cistične fibroze.

Antimikrobna zdravila v obliki aerosolov so bila do nedavnega uporabljena le kot dodatek k glavni enteralni in parenteralni antibiotični terapiji. Treba je opozoriti, da je ta način dajanja zdravil v resnici alternativa sistemskemu, saj vam omogoča hitro ustvarjanje potrebne koncentracije protimikrobnega sredstva v žarišču infekcijskega procesa, pa tudi zmanjšanje tveganja. razvoj toksičnih sistemskih učinkov zdravila. Hkrati eksperimentalni podatki kažejo, da le 6-10% uporabljenega antibiotika doseže distalna pljuča, zato povečanje odmerkov antibiotikov za inhalacijo ni le varno za bolnika, ampak je tudi priporočljivo za doseganje največjega terapevtskega učinka. Za inhalacijo antibiotikov je treba uporabiti jet nebulizatorje, pa tudi posebne pripravke in njihove dozirne oblike (Toby, Bramitob).

Preventivni tečaji antibiotične terapije za kronično kolonizacijo spodnjih dihalnih poti H. aeruginosa podaljšati pričakovano življenjsko dobo bolnikov. Hkrati preventivni tečaji antibiotične terapije praktično ne vplivajo na odpornost sevov mikroorganizmov, vendar le, če se uporabljena zdravila pravočasno spremenijo. Na žalost so stroški takšnih tečajev precej visoki, zato je postopno poslabšanje dihalne funkcije indikacija za njihovo izvajanje.

Antibakterijska terapija se pogosto uporablja ambulantno (doma) zaradi pomembnih prednosti takšnih taktik:

ni nevarnosti navzkrižne okužbe in razvoja superinfekcije;
odprava psiho-čustvenih težav, ki jih povzroča bivanje v zdravstveni ustanovi;
ekonomska izvedljivost.

Za oceno možnosti izvajanja tečaja antibiotične terapije doma je treba upoštevati:

stanje otroka;
kraj in življenjski pogoji družine;
možnost stalnega posvetovanja pacienta s specialisti; o sposobnost družine, da zagotovi ustrezno oskrbo bolnika;
stopnja družabnosti in izobrazbe staršev otroka. Osnovna načela izvajanja preventivnih tečajev antibiotične terapije pri kronični kolonizaciji spodnjih dihal H. aeruginosa;
vsake 3 mesece je treba opraviti 2-tedenski tečaj antibiotične terapije z intravensko uporabo protimikrobnih sredstev;
potrebno je jemati 2-3 protimikrobna zdravila v kombinaciji, ob upoštevanju občutljivosti mikroflore;
stalna uporaba protimikrobnih zdravil pri inhalaciji.

S pogostimi poslabšanji infekcijskega in vnetnega procesa v bronhopulmonalnem sistemu je treba trajanje tečajev antibiotične terapije povečati na 3 tedne z uporabo intravenske poti in (ali) zmanjšati intervale med tečaji in (ali) ciprofloksacin je treba jemati peroralno med tečaji.

V primeru setve iz sputuma H. aeruginosa:

ob prvem sejanju je treba izvajati inhalacije s kolistinom 1.000.000 ie 2-krat na dan 3 tedne skupaj s peroralnim dajanjem ciprofloksacina v odmerku 25-50 mg/kg telesne mase bolnika na dan, ki deli skupno odmerek v 2 odmerka;
pri ponovnem sejanju je treba izvajati inhalacije s kolistinom 2.000.000 ie 2-krat na dan 3 tedne skupaj s peroralnim ciprofloksacinom v odmerku 25-50 mg/kg telesne mase na dan, pri čemer se skupni odmerek razdeli na 2 odmerka;
več kot 3-krat v 6 mesecih je treba inhalacije s kolistinom 2.000.000 enot 2-krat na dan izvajati 12 tednov skupaj s peroralnim ciprofloksacinom v odmerku 25-50 mg / kg telesne mase bolnika na dan, delimo celoten odmerek v 2 odmerka.

Ko ga najdemo v sputumu H. aeruginosa po prejemu negativnih rezultatov bakteriološke raziskave v nekaj mesecih. bolnike, ki so predhodno prejemali tečaje antibiotične terapije z intravenskim načinom dajanja zdravil, je treba inhalirati s kolistinom 2.000.000 ie 2-krat na dan 12 tednov skupaj s peroralnim ciprofloksacinom v odmerku 25-50 mg/kg telesne mase bolnika. dan, razdelite celoten odmerek na 2 odmerka.

Antibakterijska terapija, če se odkrije v sputumu B. cepacia

Bolniki, ki so našli v izpljunku B. cepacia, morajo biti izolirani od drugih bolnikov s cistično fibrozo zaradi nezmožnosti predvidevanja primerov hudega in prehodnega razvoja okužbe B. cepacia, zaradi odpornosti tega patogena na večino protimikrobnih zdravil.

V primeru rahlega poslabšanja so najbolj učinkovita naslednja zdravila in režimi:

Doksiciklin za otroke, starejše od 12 let, in odrasle je treba jemati peroralno 100-200 mg 1-krat na dan 14 dni.

Ko-trimoksazol se jemlje peroralno 2-krat na dan 14 dni s hitrostjo:

otroci 6 tednov - 5 mesecev - 120 mg; O otroci od 6 mesecev do 5 let - 240 mg;
otroci, stari 6-12 let - 480 mg;
odrasli - 960 mg.

Ceftazidim se uporablja v obliki inhalacij po 1,0-2,0 g 2-krat na dan 14 dni.

S hudim poslabšanjem infekcijsko-vnetnega procesa v bronho-pljučnem sistemu, ki ga povzroča B. cepacia, potrebno je jemati 2 ali 3 protimikrobna zdravila v kombinaciji (fluorokinoloni, cefalosporini 3-4 generacije, karbapenemi, kloramfenikol).

Ceftazidim s ciprofloksacinom se daje intravensko 14 dni, pri čemer dnevni odmerek razdelimo na 2 injekciji glede na:

otroci - 150-300 mg / kg telesne mase otroka na dan ceftazidima in 10 mg / kg na dan ciprofloksacina;
odrasli - 6-9 r / dan ceftazidima in 400 mg / dan ciprofloksacina.

Meropenem se daje intravensko 14 dni, pri čemer se skupni odmerek razdeli na 3 injekcije glede na:

otroci - 60-120 mg / kg telesne teže otroka na dan;
odrasli - 3-6 g / dan.

Kloramfenikol se jemlje peroralno v odmerku 25 mg/kg telesne mase 4-krat na dan 14 dni.

V primeru poslabšanja, ki ga povzročajo drugi mikroorganizmi, se na podlagi podatkov antibiograma izbere kombinacija antibakterijskih zdravil in režim ali predpišejo zdravila, ki so tradicionalno učinkovita za te oblike okužbe.

Protivnetna terapija

Antibakterijska terapija za kronično kolonizacijo spodnjih dihalnih poti P. aeruginosa vodi le do kliničnega izboljšanja in zmanjšanja stopnje mikrobne kontaminacije, ne zavira pa pretiranega imunskega odziva bolnikovega telesa, kar preprečuje izkoreninjenje okužbe.

Dolgotrajna uporaba sistemskih glukokortikoidov v majhnih odmerkih pomaga ne le stabilizirati bolnikovo stanje, temveč tudi izboljšati funkcionalno in klinično učinkovitost. Najpogosteje je prednizolon predpisan za vzdrževalno terapijo v odmerku 0,3-0,5 mg/kg telesne mase bolnika na dan. Jemati ga je treba peroralno vsak drugi dan (trajno). Pri uporabi inhalacijskih oblik glukokortikoidov se neželeni učinki razvijajo počasneje in v manjših količinah.

Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) imajo dokaj izrazit protivnetni učinek, vendar se pri dolgotrajni uporabi pogosto razvijejo resni zapleti. Razpravlja se o možnosti dolgotrajne uporabe pri cistični fibrozi nesteroidnih protivnetnih zdravil, ki selektivno zavirajo ciklooksigenazo-2, vendar je njihovo protivnetno delovanje nižje kot pri prejšnjih analogih.

Makrolidi imajo ne le protimikrobno delovanje, ampak tudi protivnetno, pa tudi imunomodulatorno. Pri dolgotrajni uporabi teh zdravil se napredovanje kroničnega infekcijskega in vnetnega procesa v bronhopulmonalnem sistemu pri cistični fibrozi upočasni. Ta zdravila je treba predpisati kot dodatek k osnovni terapiji:

s kronično kolonizacijo spodnjih dihalnih poti H. aeruginosa;
pri nizkih stopnjah FVD.

Najbolj učinkovita so naslednja zdravila in režimi:

Azitromicin se jemlje peroralno po 250 mg / dan 2-krat na teden 6 mesecev ali več.
Klaritromicin se jemlje peroralno v odmerku 250 mg / dan vsak drugi dan 6 mesecev ali več.

Nadomestno zdravljenje insuficience eksokrine funkcije trebušne slinavke

Nadomestno zdravljenje z mikrosfernimi encimi trebušne slinavke je treba dati vsem novorojenčkom s cistično fibrozo, ki imajo klinične manifestacije črevesnega sindroma (49 %) ali nizke koncentracije elastaze-1 v blatu. Pri izvajanju nadomestnega zdravljenja je treba nadzorovati:

indikatorji koprograma; o pogostost in narava blata;
mesečno povečanje telesne mase in dinamika rasti pacienta.

Za ponovno vzpostavitev ustrezne asimilacije maščob je treba uporabiti zelo učinkovite encime trebušne slinavke. S to aplikacijo je v večini primerov mogoče kompenzirati steatorejo in zmanjšati primanjkljaj telesne teže brez uporabe specializiranih biološko aktivnih prehranskih dopolnil.

Eden od pomembnih kazalcev ustreznosti zdravljenja in kompenzacije bolnikovega stanja je dinamika povečanja telesne mase (pri otrocih) in ITM (pri odraslih). Izguba teže se razvije zaradi:

motnje prebave in absorpcije maščob in beljakovin zaradi nezadostne eksokrine funkcije trebušne slinavke;
nezadostni vnos hrane, ko se bolniki slabo počutijo;
relativno visoke stopnje izrabe energije, kar je posledica povečane obremenitve dihal;
kronični infekcijski in vnetni procesi v pljučih s pogostimi poslabšanji.

Z odpravo pomanjkanja telesne teže se napoved bolezni kot celote bistveno izboljša. Pri bolnikih se poveča aktivnost, pojavi se želja po fizičnih vajah, izboljša se apetit.

S sindromom malabsorpcije pri bolnikih s cistično fibrozo je treba predpisati sodobne pripravke encimov trebušne slinavke. Sodobna zdravila za encimsko nadomestno zdravljenje, ki se pogosto uporabljajo v medicinski praksi, so mikrogranule ali mini krogle, ki vsebujejo encime trebušne slinavke (odmerek zdravila je običajno izražen z aktivnostjo lipaze - v enotah delovanja (U)), prevlečene in vstavljene v želatinske kapsule. Takšne dozirne oblike se raztopijo le v alkalnem okolju dvanajstnika, ne da bi se uničile v kislem okolju želodca, kar zagotavlja največjo učinkovitost zdravila.

Encime je treba jemati z obroki na 2 možna načina:

celoten odmerek zdravila se vzame neposredno pred obroki;
skupni odmerek je predhodno razdeljen na 2 dela - en del se vzame pred obroki, drugi - med prvim in drugim obrokom.

Encimov trebušne slinavke se ne sme jemati po obroku. Kapsule z majhnimi, obloženimi mikrogranulami ali minisferami je mogoče odpreti in njihovo vsebino vzeti z majhno količino hrane, če je bolnik s cistično fibrozo dovolj star, pa pogoltniti cele brez odpiranja. Odmerek encimskih pripravkov za nadomestno zdravljenje eksokrine insuficience trebušne slinavke je treba izbrati posamezno. Pri izbiri odmerka mikrosferičnih encimov trebušne slinavke pri cistični fibrozi je priporočljivo upoštevati naslednja priporočila:

dojenčki naj vzamejo približno 4000 ie na 100-150 ml mleka;
otroci, starejši od enega leta:
2000-6000 U / kg telesne teže otroka na dan;
500-1000 ie / kg telesne teže otroka pred (ali med) glavnim obrokom;
250-500 U / kg telesne teže otroka pred (ali med) dodatnim obrokom.

Povečana kislost želodčnega ali trebušnega soka lahko povzroči pomanjkanje kliničnega učinka pri jemanju encimskega nadomestnega zdravljenja (odmerki zdravil, ki jih jemljemo s hrano, ki presegajo 3000 U / kg telesne mase bolnika, so neučinkoviti). V tem primeru se lupina mikrogranul ali minisfer v kislem okolju dvanajstnika in tankega črevesa ne raztopi in encim ne deluje. V tem primeru je treba dlje časa jemati zdravila, ki zavirajo izločanje klorovodikove kisline iz želodčne sluznice: antagoniste histaminskih H 2 receptorjev ali zaviralce protonske črpalke.

Na žalost sodobna terapija z zdravili ne more popolnoma odpraviti znakov insuficience trebušne slinavke pri cistični fibrozi, nepraktično in celo nevarno je nenehno povečevati odmerek encimov ob ohranjanju le steatoreje. Zaradi neučinkovitosti encimskega nadomestnega zdravljenja in dolgotrajno izrazitih kliničnih znakov malabsorpcijskega sindroma je potreben temeljit dodatni pregled.

Skupaj s pripravki encimov trebušne slinavke je potrebno nenehno jemati vitamine, topne v maščobah (A, D, E in K). Pri bolnikih s cistično fibrozo, ki ne jemljejo vitaminov, se pogosto razvije hipovitaminoza A. Nizke koncentracije vitamina E v plazmi se morda dolgo časa klinično ne kažejo. Vitamin K je treba dajati bolnikom z znaki okvare jeter in dolgotrajno uporabo protimikrobnih zdravil. Pri izbiri dnevnega odmerka vitaminov, topnih v maščobah pri bolnikih s cistično fibrozo, je treba upoštevati, da mora ta preseči standardni starostni odmerek za 2-krat ali več.

Genska terapija

Raziskave o uporabi genske terapije pri cistični fibrozi še potekajo. Vektorji, ki vsebujejo intaktni gen za transmembransko prevodnost cistične fibroze, so že razviti. Na žalost so se v študijah s temi zdravili pojavile od odmerka odvisne vnetne in imunološke reakcije. Pred praktično uporabo teh metod zdravljenja bolezni lahko traja še 5-10 let.

Ki se vsako leto odvija v številnih državah sveta z namenom ozaveščanja javnosti o tej bolezni. Pri cistični fibrozi (CF) so prizadete vse eksokrine žleze telesa in začnejo proizvajati zelo viskozno skrivnost. Dandanes je ta genetska bolezen ozdravljena in otroci, ki so pravočasno odkriti, lahko živijo dolgo in skoraj normalno življenje. Kljub temu pa še vedno obstaja veliko mitov, povezanih s cistično fibrozo. Olga Simonova, doktorica medicinskih znanosti, vodja oddelka za pulmologijo in alergologijo Zvezne državne proračunske znanstvene ustanove "Znanstveni center za zdravje otrok".

Mit 1: CF je smrtna bolezen

Opredelitev "usodnega" je bila uporabljena za to hudo dedno bolezen pred 15-20 leti. Cistična fibroza je do danes ena redkih genetsko pogojenih bolezni, ki se uspešno zdravi. Povprečna pričakovana življenjska doba obolelih za to boleznijo v Evropi je 50 let, vendar se vsako leto ta meja vedno bolj pomika na 60-70 let.

Mit 2: CF je bolezen bele rase

V številnih objavah v medijih je cistična fibroza pozicionirana kot bolezen sirota (redka), bolj značilna za Evropejce. To je absolutni mit. CF je bolan po vsem svetu - v Združenih arabskih emiratih, Indiji, na Japonskem. Splošno sprejeto je, da v afriških državah ni cistične fibroze, vendar po mnenju strokovnjakov takšne študije na črni celini niso bile izvedene. Poleg tega znotraj bolezni obstajajo mutacije, ki so značilne za določeno narodnost. Vsi imajo znanstvena genetska imena, med seboj pa jih zdravniki imenujejo tako: slovanska mutacija, azerbajdžanski, judovski, čečenski itd.

Mit 3: V Rusiji je manj ljudi s CF kot v Evropi

Rusijo s svojim ogromnim ozemljem, raznolikimi podnebnimi pasovi in različno gostoto prebivalstva je težko oceniti. V gosto poseljenih evropskih in obalnih delih naše države smo po številu oseb, ki so nosilci gena CF, blizu evropskim kazalnikom - nosilec je vsak petnajsti do dvajseti človek. Druga stvar je, da je v Rusiji registriranih nekaj več kot 3000 bolnikov s potrjeno diagnozo, vendar jih je po mnenju strokovnjakov v resnici veliko več.

Mit 4: Bolnike s CF je mogoče prepoznati po zunanjih znakih

Cistična fibroza je zahrbtna, vzorec poteka bolezni in simptomi so za vsakega bolnika individualni in odvisni od mutacije in stopnje njenega vpliva na manifestacije bolezni. Trenutno je znanih več kot 2300 variant razpada genov in 6 razredov mutacij. Pri hudih mutacijah razredov 1-3 bolezen poteka bolj agresivno, boleče, ima izrazite simptome in je težje zdraviti. Z genetskimi okvarami 4.-6. razreda bolezen poteka blažje, je lažje zdraviti in je prognoza ugodnejša.

Klasični simptomi - "bobnasti" prsti s povečanimi falangami, nohti v obliki "urnih očal", deformacija prsnega koša, hitro dihanje, mokro - so značilni za hude oblike bolezni. Bolniki z blagimi mutacijami pogosto sploh nimajo zunanjih simptomov. Ti otroci se ne razlikujejo od svojih vrstnikov.

Mit 5: Bolezen vpliva na intelektualne sposobnosti

Svetovne študije potrjujejo, da CF ne vpliva na funkcije centralnega živčnega sistema in psihično stanje. Najpogosteje so otroci s to diagnozo svetli, samozadostni posamezniki s talenti na različnih področjih - književnosti, slikarstvu, glasbi. Psihologi potrjujejo, da imajo v primerjavi z vrstniki 25 % večjo nadarjenost v populaciji.

Razlog za tak razvoj je povsem razumljiv - ti otroci so obkroženi s povečano pozornostjo, skrbjo, skrbništvom. Živijo v vzdušju ljubezni in podpore, veliko delajo in komunicirajo z družino.

Mit 6: Ljudje s CF se ne bi smeli ukvarjati s športom

Telesna nedejavnost je nezdružljiva s cistično fibrozo. Ena glavnih težav pri tej bolezni je kopičenje viskozne skrivnosti v pljučih, ki jo je treba dnevno odstraniti. Zato je bil pred ustvarjanjem najnovejših tehnologij zdravljenja aktivni šport praktično edini način za reševanje človekovega življenja. Za bolnike so bile razvite celo posebne dihalne vaje - kineziterapija, ki vsak dan "odstranjuje" izpljunek in očisti pljuča.

Seveda mora biti vsa telesna aktivnost submaksimalna (približno 75 % največje) in ne pretirana. Vsakodnevne intenzivne vadbe tvorijo pravi športni značaj - vztrajne in namenske, sposobne premagati vse težave. Zato med bolniki s cistično fibrozo niso samo amaterski športniki, ampak celo olimpijski prvaki.

Mit 7: Med ruskimi zvezdami ni ljudi z diagnozo CF

Na Zahodu je že dolgo razvita kultura odnosa do invalidov, zato tam ni običajno skrivati svoje bolezni. Poznani so športniki, igralci, glasbeniki, uspešni poslovneži s cistično fibrozo. Kljub temu, da se je v zadnjih letih odnos do bolnikov pri nas spremenil na bolje, ljudje še vedno ne marajo govoriti o njihovi diagnozi. Toda družine ruskih zvezdnikov imajo tudi otroke s CF. Bolezen ne izbira ljudi po družbenem statusu.

Mit 8: Bolnice s CF so neplodne

Med različicami mutacij so tiste, ki vnaprej določajo nezmožnost oploditve pri moškem s CF. Pri deklicah je sposobnost za rojstvo otrok določena z medicinskimi indikacijami - ali je iz zdravstvenih razlogov sposobna zanositi, nosečnosti in poroda. Sodobni napredek znanosti omogoča strokovno reševanje tega kompleksnega vprašanja in načrtovanje rojstva zdravih otrok v družini. V vsakem primeru se morate o vsem odločiti posebej - obstaja več možnosti, ki so sprejete v družini, odvisno od tega, kateri od zakoncev je bolan.

Mit 9: Zdravljenje CF v Rusiji je težko

Zahvaljujoč presejalnemu programu za novorojenčke lahko bolezen diagnosticiramo že v zgodnji fazi in sprejmemo »preventivne ukrepe«, da preprečimo njeno napredovanje. Sodobno zdravljenje vključuje vsakodnevno medicinsko podporo - zdravila, ki redčijo sputum, antibiotike, encime za trebušno slinavko, hepatoprotektorje, vitamine.

V okviru državnega programa "7 nozologij" lahko bolnik prejme eno drago zdravilo - encim mukolitična dornaza alfa. Kako bo bolnik kupil preostala potrebna zdravila, odloča lokalno ministrstvo za zdravje. V Moskvi in Sankt Peterburgu so razmere razmeroma dobre. V regijah pa morajo bolniki precejšen delež zdravil kupiti na lastne stroške.

Druga težava je prehod pacienta iz evidence otrok v evidenco odraslih. Zahvaljujoč dobremu zdravljenju je najstnik s CF lep in se dobro počuti. In na podlagi tega se mu invalidnost odstrani. Bolnik takoj izgubi koristi zdravila, posledično pa se bolezen vrne na svoje.

Na srečo je nedavno prišlo do pozitivnega razvoja pri zdravljenju odraslih z diagnozo cistične fibroze. Pojavili so se zdravniki, ki lahko vidijo odrasle bolnike, in nov oddelek za odrasle - 15 sodobno opremljenih boksov v Moskovski mestni klinični bolnišnici št. 57. (Prej so bile le štiri takšne postelje). Bolniki in strokovnjaki upajo, da je to šele začetek vrste pozitivnih sprememb.

Komentirajte članek "9 mitov o cistični fibrozi: ali se je mogoče zdraviti v Rusiji"

Več o temi "9 mitov o cistični fibrozi: ali se je mogoče zdraviti v Rusiji":

Danes je v navadi, da se zdravnikom ne verjame na besedo, da se na internetu še enkrat preverijo kateri koli zdravniški recepti, da se farmacevti in zdravniki sumijo zarote, da se zdravijo sami. Interferoni, ki jih zdravniki pogosto predpisujejo pri prehladu in gripi, so pogosto deležni kritik, a so hkrati na vrhu lestvice najbolj priljubljenih zdravil za prehlad in gripo. Vsa pomembna dejstva o interferonih smo poskušali zbrati v enem gradivu. 1. Interferoni so protivirusne beljakovine Še vedno v sredini...

Sem alergik in imam alergije že od otroštva. Še posebej mi je težko spomladi. Toda moj test alergije na mačke je bil negativen. Ali to pomeni, da nisem alergičen na svoje hišne ljubljenčke? Ne! Živim pa z veliko mačkami v istem stanovanju. Izkazalo se je, da je pasma balijske mačke hipoalergena. Tudi ne. Kako to? Miti o alergijah na mačke: 1) Obstajajo hipoalergene pasme mačk. 2) Alergijski testi so popolnoma zanesljivi. 3) Če obstaja alergija na volno, potem plešaste mačke ne bo. 4)...

Homeopatija je metoda medicine in posebna vrsta terapije, ki obstaja že približno 200 let. Tako posebna, da je homeopatija v razumevanju (oziroma nerazumevanju) mnogih ljudi sinonim za alternativno metodo zdravljenja, ki ni vedno znanstveno utemeljena. Leta minevajo, tehnologije za proizvodnjo zdravil se izboljšujejo, a napačne predstave ostajajo enake. Poglejmo si priljubljene stereotipe in poglejmo, kako upravičen je njihov obstoj in zakaj je večina napačnih. Mit 1. Vsi ...

Takoj bom rekel: obisk templja mi je povzročil zanimive občutke, tako čustvene kot fizične. Dolgo sem iskal definicijo zanje. Morda je ta občutek najbolj natančno mogoče opisati kot blažen. Težko rečem, kaj je postalo njen vir: ali aura molitvenega prostora (Tu je stal Artemidin tempelj že pred krščansko cerkvijo), ali hlad, ki ga ohranjajo debeli kamniti zidovi, medtem ko je zunaj omamljajoča vročina, ali pri na prvi pogled nepomembni dokazi vsak dan...

Če me kaj zanese, me je skoraj nemogoče ustaviti :) Za vse je kriva spletna stran Bread Maker, z norimi rokami deklet. Zdaj je na vrsti domača šunka, pomagajte si! Za referenco sem vzel recept in koristne nasvete tukaj: [link-1] in tukaj: [link-2] in malo tukaj: [link-3] Sestavine: Imel sem približno 400 gramov purana in 700 gramov svinjine . Led 40 gr., začimbe - muškatni orešček, sol - 8 gr., sladkor - 4 gr., konjak. Takoj bom rekel, da so se po testu soglasno odločili, da potrebujejo trikrat več soli in ...

Zdravo. Povejte mi, prosim, kako zdraviti SARS po cepljenju proti gripi? Otrok je star 4 leta. Cepljenje je bilo opravljeno na vrtu pred tremi dnevi. Vse tri dni se je otrok počutil dobro, nocoj sem narasla na 39,0!! Jasno je, da ARVI v ozadju oslabljene imunosti, vendar je vprašanje - kaj in kako zdraviti?

Kot kažejo rezultati mednarodnih študij, Rusi zaradi prehlada ali gripe preživijo povprečno 6 dni na bolniški, če so njihovi otroci bolni, pa kar 9 dni! Po rezultatih raziskav 63 % Rusov, ki zbolijo za prehladom ali gripo, za bolezen krivi javna mesta (avtobuse, vlake ipd.), 40 % pa jih meni, da so bolezen prevzeli od sodelavcev. Možno je, da imajo prav. Konec koncev se večina virusov gripe in prehlada širi z neposrednimi ...

Moj mož se nikakor ne strinja z njo, sem prebrala, da je to normalna flora in da bom rekla iz svojih izkušenj ... zdravimo se že vrsto let. Najdem več kot 10*4. Moj mož je čist.

Zdravnik je rekel - vnetje je močno, teoretično so potrebni antibiotiki. Ampak zaenkrat smo se odločili počakati. Predpisala je intravensko kalcijev glukonat in kapljice Candibiotic. V opombi imajo tudi kontraindikacije za dojenje.

Vprašanje tistim, ki imajo možje (imajo) prostatitis. septembra sem bil prehlajen. Do danes sem opravil vse teste: okužbe, hormone, TORCH, vse vrste kugogramov. Želeli smo poskusiti ponovno zanositi decembra. In potem se izkaže, da ima mož visoko raven levkocitov v spermogramu in so prisotni tudi eritrociti. Očitno prostatitis:-(V petek gremo k andrologu. Razburjen sem, brez besed, kako. Povej mi, pliz, koliko časa traja ta bolezen? Kakšna zdravila? ?

kako dolgo se zdravi mikoplazmoza? kdo je imel, povej kako hitro so ozdravili??? (Očitno sem ga imel dolgo časa, pogosto sem bil zdravljen zaradi cistitisa, a se je izkazalo, da je razlog drugačen: (() čim prej, kasneje brez ...

Ali je mogoče dolgo časa zdraviti zobe, ali bo to zdravljenje tam kaj izzvalo? ali jaz Sega. Zanima me GV Kondrathea. Ali je čas, da ozdravim? milimeter.

Zdravite lahko tudi doma. Torej so se tam dejansko zdravili. Mislim, če že - otroka so odpeljali na urgenco, med potekom bolezni pa so ga peljali pogledat.

Ali je mogoče ozdraviti razjedo dvanajstnika ZA VEDNO? 2. Nima smisla se zdraviti z enim kvamatelom, razjeda se bo zacelila, vzrok razjede bo ostal, kar pomeni, da se naslednjemu poslabšanju ni mogoče izogniti.

Mislila sem, da bom ves čas zdržala z luknjami, po rojstvu drobtin pa bom šla na zdravljenje. Nisem prepričan, da je to mogoče .... čeprav imajo zdravniki različna mnenja. Zdravljenje sem začela po obisku...

Nekaj, kar sem pozabil vprašati zdravnika, ali je mogoče zdraviti z zelišči vzporedno z dioksidinom ali počakati teden dni, da vse pokapamo ...