Preprečevanje hemolitične bolezni ploda. Hemolitična bolezen novorojenčka (zase in za vse)

- bolezen, za katero je značilna hemoliza fetalnih eritrocitov zaradi izoserološke nezdružljivosti med materjo in plodom po sistemu Rh (manj pogosto po AB0, Kell-cellano, Lutheran, HLA Lewis itd.)

Patogeneza HDN

V materin krvni obtokRh AH (z zunajmaternično nosečnostjo; spontana in umetna prekinitev nosečnosti, porod; preeklampsija; PORNP, travma v trebuhu, operativni porod; invazivni posegi v maternično votlino; zgodovina nezdružljive transfuzije krvi)

ProizvodnjaIgM

Ponovno zadetRhAG

Preobčutljivost materinega telesa

Masivni izdelkiIgG

Prodor iz materinega krvnega obtoka v plod

Interakcija s hipertenzijo fetalnih eritrocitov

Hemoliza→ nastanek posrednega bilirubina

↓ ↓

Anemija Kopičenje bilirubina→ poraz GM

↓ ↓ ↓

Izboljšana sinteza eritropoetinske zlatenice encefalopatije

Pojav ekstramedularne krvavitve v jetrih, vranici, nadledvičnih žlezah, posteljici, črevesju

Obstrukcija portalne in popkovnične vene

Portalna hipertenzija

Disfunkcija jeter

Hiperbilirubinemija, hipoproteinemija

↓ koloidni osmotski krvni tlak

Ascites, edem ploda

Kompenzacijsko poveča srčni volumen in MOS

Oblikovanje hiperdinamičnega tipa krvnega obtoka

Hipertrofija miokarda

Progresivna tkivna hipoksija in acidoza

Tako sta anemija in hiperbilirubinemija glavna simptoma HDF, v hudih oblikah pa plodovnica.

Klinika: Specifične klinike ni, diagnosticirajo jih na podlagi laboratorijskih in instrumentalnih preiskav.

Diagnostika:

  • Pregled anamneze
  • Določitev titra protiteles eritrocitov v periferni krvi matere od zgodnjih faz nosečnosti: enkrat na mesec do 32 tednov, enkrat na 2 tedna od 32-35 tednov, po 35 tednih, enkrat na 1 teden. AT se odkrijejo z posredno / neposredno Coombsovo reakcijo.

Titer AT med nosečnostjo je lahko nespremenjen, se lahko poveča ali zmanjša.

Zdravljenje nosečnic med izoimunizacijo:

  • Zgodnja diagnoza HD.
  • Določitev roka in načina dostave.
  • Določanje Rh AT in njihovega titra med nosečnostjo od zgodnjih faz nosečnosti.
  • Če obstaja zgodovina OAS in titer nad 22 pri 22-23 tednih, se odločite, ali boste izvedli invazivne diagnostične postopke.

Ultrazvok:

  • Povečanje debeline posteljice od gestacijske starosti za 0,5-1 cm
  • Povečanje velikosti jeter in vranice ploda
  • Polihidramnios
  • Razširitev žil popkovine, več kot 10 mm
  • Ascites pri plodu
  • Kardiomegalija, perikardni izliv
  • Hidrotoraks, hidrocefalus

Pri nosečnicah do 32 tednov, enkrat na 4 tedne. Po 32 tednih, vsaka 2 tedna, s sumom na hudo obliko, med vsakim ultrazvočnim pregledom 1-3 dni, da ne zamudite časa za porod.

UZDG - vodilna metoda pri diagnozi fetalne anemije je preučevanje možganskega krvnega pretoka skozi srednjo možgansko arterijo in funkcionalnega stanja ploda. Hitrost več kot 1,5 kaže na razvoj hiperdinamičnega tipa krvnega obtoka - hude oblike.

Amniocenteza - preučevanje amnijske tekočine, odvzete s tanko iglo skozi punkcijo v trebuhu.

Indikacije: smrt otrok iz HD pri prejšnjem porodu; prisotnost otrok, ki so bili podvrženi nadomestni transfuziji krvi; prisotnost naslova; zgodovina mrtvorojenih otrok.

Pri HDP zaradi hemolize eritrocitov pride do povečanja optične gostote bilirubina v plodovnici.

Kordocenteza - punkcija popkovine ploda. Fetalno kri preučujemo glede na skupinsko in Rh pripadnost, raven hemoglobina in hematokrita, bilirubina.

Kardiotokografija - dnevno spremljanje ploda.

Intrauterina intravaskularna transfuzija krvi pri plodu. Indikacije: hemoglobin in hematokrit 15% ali več glede na gestacijsko normo. Uporabite maso eritrocitov 0 (I) iz skupine Rh - z rokom uporabnosti največ 24 ur.

Eritrociti so rdeče celice, ki so sestavni elementi človeške krvi. Opravljajo zelo pomembno funkcijo: dovajajo kisik iz pljuč v tkiva in izvajajo obratni transport ogljikovega dioksida.

Na površini eritrocitov so aglutinogeni (antigenski proteini) dveh vrst A in B, krvna plazma pa vsebuje protitelesa zanje - aglutinine α oziroma ß - anti -A oziroma anti -B. Različne kombinacije teh elementov služijo kot osnova za razlikovanje štirih skupin po sistemu AB0:

  • 0 (I) - ni beljakovin, obstajajo protitelesa proti njim;
  • A (II) - obstaja protein A in protitelesa proti B;
  • B (III) - obstaja protein B in protitelesa proti A;
  • AB (IV) - obstajajo tako beljakovine kot protitelesa.

Na membrani eritrocitov so še drugi antigeni. Najpomembnejši med njimi je antigen D. Če je prisoten, se šteje, da ima kri pozitiven Rh faktor (Rh +), če je odsoten, pa negativen (Rh-).

Krvna skupina AB0 in Rh faktor sta med nosečnostjo velikega pomena: konflikt med krvjo matere in otroka vodi v aglutinacijo (lepljenje) in posledično uničenje rdečih krvnih celic, to je v hemolitično bolezen novorojenčka. Najdemo ga pri 0,6% otrok in brez ustrezne terapije vodi do resnih posledic.

Vzroki

Vzrok hemolitične bolezni novorojenčkov je konflikt med krvjo otroka in matere. Pojavi se pod naslednjimi pogoji:

  • ženska z Rh-negativno (Rh-) krvjo razvije Rh-pozitiven (Rh +) plod;
  • pri bodoči materi kri pripada skupini 0 (I), pri otroku pa A (II) ali B (III);
  • obstaja konflikt za druge antigene.

V večini primerov se HDN razvije zaradi Rh-konflikta. Obstaja mnenje, da se nezdružljivost po sistemu AB0 pojavlja še pogosteje, vendar zaradi blagega poteka patologije ni vedno diagnosticirana.

Rh-konflikt izzove hemolitično bolezen ploda (novorojenčka) le pod pogojem predhodne preobčutljivosti (povečana občutljivost) telesa snovi. Preobčutljivi dejavniki:

  • transfuzija krvi Rh + ženski z Rh-, ne glede na starost, v kateri je bila izvedena;
  • prejšnje nosečnosti, vključno s tistimi, ki so bile prekinjene po 5-6 tednih, - tveganje za HDN narašča z vsakim naslednjim porodom, še posebej, če so bile zapletene zaradi odtrganja posteljice in kirurških posegov.

S hemolitično boleznijo novorojenčkov z nezdružljivostjo v krvni skupini se v vsakdanjem življenju pojavi preobčutljivost telesa - z uporabo nekaterih izdelkov, med cepljenjem, kot posledica okužb.

Drug dejavnik, ki povečuje tveganje za nastanek patologije, je kršitev pregradnih funkcij posteljice, ki nastane kot posledica prisotnosti kroničnih bolezni pri nosečnici, podhranjenosti, slabih navad itd.

Patogeneza

Patogeneza hemolitične bolezni novorojenčkov je povezana z dejstvom, da ženski imunski sistem zaznava elemente krvi (eritrocite) ploda kot tuje povzročitelje in razvija protitelesa za njihovo uničenje.

V Rh-konfliktu Rh-pozitivni eritrociti ploda vstopijo v materino kri z Rh-. V odgovor na to njeno telo proizvaja protitelesa proti rezusu. Prehajajo skozi posteljico, vstopijo v otrokov krvni obtok, se vežejo na receptorje na površini njegovih rdečih krvnih celic in jih uničijo. Hkrati se količina hemoglobina v krvi ploda znatno zmanjša in raven nekonjugiranega (posrednega) bilirubina se poveča. Tako se razvije anemija in hiperbilirubinemija (hemolitična zlatenica novorojenčkov).

Posredni bilirubin je žolčni pigment, ki ima toksičen učinek na vse organe - ledvice, jetra, pljuča, srce itd. Pri visokih koncentracijah lahko prodre skozi pregrado med obtočnim in živčnim sistemom ter poškoduje možganske celice, kar povzroči bilirubinsko encefalopatijo (kernicterus). Tveganje za poškodbe možganov pri hemolitični bolezni novorojenčka se poveča v primeru:

  • znižanje ravni albumina - beljakovine, ki ima sposobnost vezave in nevtralizacije bilirubina v krvi;
  • hipoglikemija - pomanjkanje glukoze;
  • hipoksija - pomanjkanje kisika;
  • acidoza - povečanje kislosti krvi.

Posredni bilirubin poškoduje jetrne celice. Posledično se koncentracija konjugiranega (neposrednega, nevtraliziranega) bilirubina v krvi poveča. Nezadosten razvoj žolčnih kanalov pri otroku vodi v slabo izločanje, holestazo (zastoj žolča) in hepatitis.

Zaradi hude anemije pri hemolitični bolezni novorojenčkov se lahko v vranici in jetrih pojavijo žarišča ekstramedularne (ekstracerebralne) hematopoeze. Posledično se ti organi povečajo in v krvi se pojavijo eritroblasti - nezreli eritrociti.

Produkti hemolize rdečih krvnih celic se kopičijo v tkivih organov, presnovni procesi so moteni, prihaja do pomanjkanja številnih mineralov - bakra, kobalta, cinka, železa in drugih.

Za patogenezo HDN z nezdružljivostjo krvnih skupin je značilen podoben mehanizem. Razlika je v tem, da beljakovine A in B dozorijo kasneje kot D. Zato konflikt predstavlja nevarnost za otroka proti koncu nosečnosti. Pri nedonošenčkih do razpada rdečih krvnih celic ne pride.

Simptomi

Hemolitična bolezen novorojenčka se pojavi v eni od treh oblik:

  • ikterična - 88% primerov;
  • anemični - 10%;
  • edematozni - 2%.

Znaki ikterične oblike:

  • zlatenica - razbarvanje kože in sluznice zaradi kopičenja pigmenta bilirubina;
  • zmanjšan hemoglobin (anemija);
  • povečanje vranice in jeter (hepatosplenomegalija);
  • letargija, zmanjšani refleksi in mišični tonus.

V primeru rezusnega spora se zlatenica pojavi takoj po rojstvu, po sistemu AB0 - v 2-3 dneh. Odtenek kože se postopoma spreminja iz oranžne v bledo limono.

Če indeks posrednega bilirubina v krvi presega 300 μmol / l, se lahko pri novorojenčkih v 3-4 dneh razvije jedrska hemolitična zlatenica, ki jo spremljajo poškodbe podkortikalnih jeder možganov. Za Kernicterus so značilne štiri stopnje:

  • Zastrupitev. Zanj je značilna izguba apetita, monoton jok, motorična šibkost, bruhanje.
  • Poraz jeder. Simptomi - napetost okcipitalnih mišic, oster jok, otekanje fontanela, tremor (drža z upogibanjem hrbta), izginotje nekaterih refleksov,.
  • Imaginarno počutje (izboljšanje klinične slike).
  • Zapleti hemolitične bolezni pri novorojenčku. Pojavijo se ob koncu 1 - začetku 5 mesecev življenja. Med njimi so paraliza, pareza, gluhost, cerebralna paraliza, razvojna zamuda itd.

Na 7-8 dan hemolitične zlatenice pri novorojenčkih se lahko pojavijo znaki holestaze:

  • razbarvanje blata;
  • umazan zelenkast ten kože;
  • zatemnitev urina;
  • zvišanje ravni neposrednega bilirubina v krvi.

V anemični obliki klinične manifestacije hemolitične bolezni novorojenčka vključujejo:

  • anemija;
  • bledica;
  • hepatosplenomegalija;
  • rahlo zvišanje ali normalna raven bilirubina.

Za anemično obliko je značilen najlažji potek - splošno počutje otroka skoraj ne trpi.

Edematozna varianta (intrauterina kapljica) je najhujša oblika HDN. Znaki:

  • bledica in hudo otekanje kože;
  • velik trebuh;
  • izrazito povečanje jeter in vranice;
  • letargija mišic;
  • dušenje srčnih zvokov;
  • motnje dihanja;
  • huda anemija.

Edematozna hemolitična bolezen novorojenčka vodi do spontanih splavov, mrtvorojenosti in smrti otrok.

Diagnostika

HDN je mogoče diagnosticirati v prenatalnem obdobju. Vključuje:

  1. Zbiranje anamneze - razjasnitev števila prejšnjih rojstev, splavov in transfuzij, odkrivanje podatkov o zdravstvenem stanju starejših otrok,
  2. Določitev Rh faktorja in krvne skupine nosečnice ter očeta otroka.
  3. Obvezno odkrivanje protirevmatičnih protiteles v krvi ženske z Rh- vsaj 3-krat v obdobju rojstva otroka. Ostra nihanja števila veljajo za znak konflikta. V primeru nezdružljivosti s sistemom AB0 se spremlja titer alohemaglutininov .
  4. Ultrazvočni pregled - pokaže odebelitev posteljice, polihidramnios, povečanje jeter in vranice ploda.

Z velikim tveganjem za hemolitično bolezen novorojenčkov se amniocenteza izvede pri 34. tednu - plodovnica se vzame skozi punkcijo v mehurju. Hkrati se določi gostota bilirubina, raven protiteles, glukoze, železa in drugih snovi.

HDN se po rojstvu diagnosticira na podlagi kliničnih simptomov in laboratorijskih testov. Krvni test kaže:

  • raven bilirubina je višja od 310-340 μmol / l takoj po rojstvu in njegova rast za 18 μmol / l vsako uro;
  • koncentracija hemoglobina je pod 150 g / l;
  • zmanjšanje števila rdečih krvnih celic s hkratnim povečanjem eritroblastov in retikulocitov (nezrele oblike krvnih celic).

Izvede se tudi Coombsov test (pokaže število nepopolnih protiteles) ter spremlja raven protiteles proti rezusu in alohemaglutininov v materini krvi in ​​materinem mleku. Vse kazalnike preverjamo večkrat na dan.

Hemolitična bolezen novorojenčkov se razlikuje od anemije, hude zadušitve, intrauterine okužbe, fiziološke zlatenice in drugih patologij.

Zdravljenje

Zdravljenje hude hemolitične bolezni novorojenčkov v prenatalnem obdobju poteka s transfuzijo mase eritrocitov do ploda (skozi veno popkovine) ali z nadomestno transfuzijo krvi (BCT).

ZPK - postopek izmeničnega odvzema otroške krvi v majhnih porcijah in vnosa krvodajalčeve krvi. Odstrani bilirubin in materina protitelesa ter obnovi izgubo rdečih krvnih celic. Danes se za ZPC ne uporablja polna kri, ampak masa eritrocitov, pomešana z zamrznjeno plazmo.

Indikacije za PPC za nedonošenčke z diagnozo hemolitične zlatenice pri novorojenčkih:

  • bilirubin v popkovnični krvi je večji od 60 μmol / l in povečanje tega kazalnika za 6-10 μmol / l vsako uro, raven pigmenta v periferni krvi je 340 μmol / l;
  • hemoglobin pod 100 g / l.

V nekaterih primerih se postopek ponovi po 12 urah.

Druge metode za zdravljenje HDN pri novorojenčkih:

  • hemosorpcija - filtriranje krvi skozi sorbente, ki jo očistijo toksinov;
  • plazmafereza - odstranitev dela plazme iz krvi skupaj s protitelesi;
  • uvedba glukokortikoidov.

Zdravljenje HDN v blagem in zmernem poteku ter po PPC ali čiščenju krvi vključuje zdravila in fototerapijo.

Zdravila, ki se uporabljajo za hemolitično bolezen novorojenčka:

  • beljakovinski pripravki in intravenska glukoza;
  • induktorji jetrnih encimov;
  • vitamini, ki izboljšujejo delovanje jeter in aktivirajo presnovne procese - E, C, skupina B;
  • holeretiki v primeru zgostitve žolča;
  • transfuzija mase eritrocitov;
  • sorbenti in čistilni klistiri.

Fototerapija je postopek obsevanja otrokovega telesa s fluorescenčno sijalko z belo ali modro svetlobo, med katerim se posredni bilirubin v koži oksidira in nato izloči iz telesa.

Odnos do dojenja z HDN pri novorojenčkih je dvoumen. Prej je veljalo, da je mogoče otroka dojiti na dojke le 1-2 tedna po rojstvu, saj do takrat v mleku ni protiteles. Danes so zdravniki nagnjeni k temu, da se dojenje začne že od prvih dni, saj se protitelesa proti rezusu uničijo v otrokovem želodcu.

Napoved

Posledice hemolitične bolezni novorojenčkov so odvisne od narave poteka. Huda oblika lahko privede do smrti otroka v zadnjih mesecih nosečnosti ali v enem tednu po rojstvu.

Če se razvije bilirubinska encefalopatija, se pojavijo zapleti, kot so:

  • cerebralna paraliza;
  • gluhost, slepota;
  • razvojna zamuda.

Odložena hemolitična bolezen novorojenčkov v starejši starosti povzroča nagnjenost k pogostim boleznim, neustrezen odziv na cepljenja in alergije. Pri mladostnikih se zmanjša zmogljivost, apatija, tesnoba.

Profilaksa

Preprečevanje hemolitične bolezni novorojenčkov je namenjeno preprečevanju preobčutljivosti žensk. Glavni ukrepi so transfuzija krvi le ob upoštevanju Rh faktorja, izogibanje splavu itd.

Ker je glavni dejavnik preobčutljivosti pri Rh-konfliktu prejšnji porod, mora ženska v 24 urah po pojavu prvega otroka z Rh + (ali po splavu) injicirati zdravilo z imunoglobulinom proti D. Zaradi tega se plodove rdeče krvne celice hitro odstranijo iz materinega krvnega obtoka in ne izzovejo nastajanja protiteles v naslednjih nosečnostih. Nezadosten odmerek zdravila ali njegova pozna uporaba znatno zmanjša učinkovitost postopka.

Preprečevanje HDN med nosečnostjo, ko se odkrije preobčutljivost za Rh, vključuje:

  • nespecifična hiposenzibilizacija - uvedba razstrupljevalnih, hormonskih, vitaminskih, antihistaminikov in drugih zdravil;
  • hemosorpcija, plazmafereza;
  • specifična hiposenzibilizacija - presaditev kožne lopute od moža;
  • ZPK za obdobje 25-27 tednov, čemur sledi porod v nujnih primerih.

Hemolitična bolezen je bolezen, ki nastane zaradi nezdružljivosti krvi matere in nerojenega otroka za različne antigene. Obstaja nezdružljivost in Rh faktor. To se pogosto zgodi, ko imata mati in plod drugačen Rh faktor (na primer mati je pozitivna, plod negativen ali obratno). V primeru skupinske nezdružljivosti imata lahko mati in plod različne krvne skupine (na primer mati ima skupino 0 (1), plod pa katero koli drugo). Hemolitična bolezen novorojenčkov se lahko razvije tudi z nezdružljivostjo drugih krvnih antigenov, vendar se to zgodi zelo redko.

Kakšni so razlogi?

Hemolitična bolezen pri ženskah se pojavlja precej pogosto. To je zelo resna in nevarna bolezen. Postopek Rh-konflikta je preprost: antigeni prihajajo iz ploda do matere skozi posteljico. Kot odgovor na to žensko telo razvije lastna Rh-negativna protitelesa za uničenje nasprotnih Rh-pozitivnih eritrocitov nerojenega otroka in tako škodljivo vpliva na njegova jetra, vranico, kostni mozeg in krvotvorne organe. Tako uničene rdeče krvne celice vodijo do kopičenja bilirubina v tkivih ploda, kar ima toksičen učinek na možgane dojenčka. Rh faktor je določen v krvi otroka že v tretjem mesecu intrauterinega razvoja. Takrat so se začeli njegovi »konflikti« z mamo.

Hemolitična bolezen novorojenčka. Simptomi

Do danes so preučevali tri oblike te zahrbtne bolezni: edematozno, ikterično in anemično. Najtežja oblika je edematozna, z njo se otroci rodijo prezgodaj ali umrejo takoj po rojstvu. Hkrati ima videz novorojenčka značilen videz: obraz v obliki lune, bledica voska, včasih cianoza ali rumenost, edematozno podkožje. V plevralni, trebušni, perikardialni votlini je prosta tekočina, včasih modrice, petehije. Otroška jetra in vranica so povečana. V krvi se zmanjša število eritrocitov in hemoglobina ter levkocitoza, eritroblastoza, retikulocitoza.

Hemolitik je blag, zmeren in hud. Zanj je značilen pojav zlatenice takoj po rojstvu ploda ali nekaj ur kasneje. V tem primeru je lahko celo plodovnica obarvana rumeno. Hemolitična zlatenica pri dojenčku raste zelo hitro, jetra in vranica se povečujejo in obstaja nagnjenost k krvavitvam. Takšni dojenčki se rodijo letargični, slabo sesajo in vsi fiziološki refleksi se lahko zmanjšajo. V krvi se raven bilirubina poveča in doseže svoj maksimum tretji ali peti dan. Če se v tem trenutku otrok ne zdravi, se v njem razvijejo tonični krči, tresenje okončin. Ton razteznih mišic rok velja za značilen za to vrsto bolezni, medtem ko se splošna hipotenzija poveča.

Anemična oblika je najlažja manifestacija te bolezni. Z njim opazimo povečanje jeter in vranice, zmanjša se število eritrocitov in hemoglobina v krvi.

Hemolitična bolezen novorojenčka. Zdravljenje

Najpomembnejša stvar pri terapevtskih ukrepih je najzgodnejša razstrupljanje telesa novorojenčka, odstranitev produktov razpada eritrocitov, protiteles in bilirubina. Vse to se naredi za zaustavitev otrokove hemolize po rojstvu. V tem obdobju je otroku prikazana obilna pijača, vitamini, enterosorbenti, raztopine za razstrupljanje. Huda anemija je indikacija za izmenjalno transfuzijo.

Da bi preprečili hemolitično bolezen, sodobna medicina izvaja transfuzijo krvi in ​​njenih sestavin strogo nujno, da prepreči imunizacijo ženske s tujimi antigeni. V primeru, da je nosečnici diagnosticiran Rh-konflikt, jo hospitalizirajo in storijo vse, da se ohrani zdravje in življenje otroka.

fetalna eritroblastoza

Hemolitična bolezen novorojenčka se pojavi, ko otrok podeduje Rh faktor ali krvno skupino od očeta, ki ni združljiva z materino krvjo. Konflikt vodi do velikega razpada rdečih krvnih celic in hudih zapletov do smrti telesa v naslednjih urah / dneh. Zdaj pa je že mogoče zdraviti hemolitično bolezen novorojenčka, pa tudi preprečiti. V sistemu ICD-10 je tej bolezni dodeljena koda P55.

Etiologija (razlog) pojava, pri katerem protitelesa, nezdružljiva z njegovo krvjo, vstopijo v kri ploda iz materinega telesa, so dednost in njene zakonitosti. Včasih pa lahko epizode iz njene preteklosti vodijo tudi do pojava takšnih beljakovin pri materi, na primer, če ima v svoji anamnezi večkratno transfuzijo krvi. Ali pa, če je bila kri enkrat enkrat transfuzirana, vendar ji ni ustrezala (recimo, izbrana je bila brez upoštevanja rezusa). Starši redko upoštevajo te dejavnike tveganja, pa tudi združljivost njihovih krvnih skupin. Medtem lahko ustvarijo situacije, ko je v družini že otrok in je z njim vse v redu, drugi pa nenadoma začne patološki proces.

Kdaj lahko pride do patologije

Vzroki za hemolitično bolezen novorojenčkov so lahko različni in ne gre vedno za genetske zakone. Torej, njegov videz lahko pričakujemo v naslednjih primerih.

  • Če je mati Rh negativna in je otrok pozitiven. Rh faktor (posebne krvne beljakovine, podedovane od naših repnih prednikov) je v krvi prisoten ali ne. Ponavadi se podeduje. To pomeni, da lahko otrok, če ga ima vsaj eden od starih staršev, podeduje Rh pozitivno, čeprav sta oba njegova starša Rh negativna. Tako je največja nevarnost za bodoči plod Rh-negativna mati. Konec koncev je verjetnost, da se bo pozitivna Rh prenesla na otroka od enega od prednikov, veliko večja od verjetnosti, da se to ne bo zgodilo.
  • Če obstaja spor glede krvne skupine. Zdaj medicina ne ločuje treh, ampak štirih krvnih skupin, kjer ima četrta istočasno znake tretje in druge skupine. Domači sistem označevanja jih označuje z latinskimi številkami. In v zahodni in ameriški medicini je tako imenovana. AB0-sistem. V njem je skupina I označena kot nič, II -nd - s črko "A" in III - s črko "B". Skupina IV, ki predstavlja "hibrid" skupin II in III, je označena kot "AB". Mehanizem razvoja ali patogeneze hemolitične bolezni glede na krvno skupino novorojenčkov je nezdružljivost nekaterih beljakovin, značilnih za določeno skupino. Od teh kombinacij je 0 (to je I) skupina matere proti A ali B (II ali III) - za otroka.
  • Če ste v preteklosti pridobili preobčutljivost. To pomeni, da je kri z nasprotnim rezusom vstopila v materino telo in nastala so ustrezna protitelesa. To bi lahko bilo pri transfuziji krvodajalca; splav ali spontani splav (kri se lahko meša); biopsija amnijske tekočine / horionske resice.

Le krvni test lahko določi krvno skupino, Rh faktor pri materi in plodu ter odgovori tudi na vprašanje, ali ima mati Rh protitelesa. Vsi ti procesi, vključno s proizvodnjo protiteles proti krvi druge skupine, so asimptomatski, mati jih subjektivno ne čuti in zato ne čuti tesnobe.

Manifestacije različnih oblik hemolitične bolezni novorojenčka

Določeni konflikt krvnih celic pri materi in njenem otroku ima tudi drugo ime - fetalna eritroblastoza. Toda v resnici ta izraz odraža eno od posledic velikega uničenja rdečih krvnih celic. To pomeni, da je v krvi bolnika veliko število nezrelih eritrocitov, kar je posledica povečane aktivnosti kostnega mozga, ki se mudi, da bi nadomestil krvne celice odraslih, ki umirajo pod vplivom kakršnih koli dejavnikov. Te nezrele rdeče krvne celice imenujemo retikulociti. Eritroblastoza se pojavi v vseh primerih velikega razpada rdečih krvnih celic, ne glede na njen vzrok.

V klasifikaciji hemolitične bolezni ločimo tri glavne oblike tečaja. Od njih ni odvisna le slika njenih simptomov, ampak tudi prognoza za preživetje / okrevanje otroka.

  • Edematozna oblika. Na srečo najbolj redka, ki se pojavi tudi v obdobju brejosti. 99% otrok, ki trpijo zaradi tega, umre pred rojstvom ali kmalu po njem, saj je njihovo stanje v času poroda izjemno težko in je skoraj nemogoče samostojno preskrbeti tkiva s kisikom. Novorojenček ima obsežen edem, jetra se močno povečajo, refleksi so skoraj odsotni, obstaja srčno popuščanje (poleg odpovedi dihanja). Začetek hemolitične bolezni v zgodnji nosečnosti se pogosto konča s splavom.
  • Ikterična oblika. Je širši od ostalih in se kaže v naslednjih 24 urah po rojstvu, saj se "incest" tukaj pojavi le med porodom. Lahko je tudi zelo težko in se konča s smrtjo, vendar se je temu scenariju v večini primerov mogoče izogniti. Zlatenica in anemija lahko trajata še nekaj mesecev.
  • Anemična oblika. Pojavi se tudi v prvih dneh ali 2-3 tednih po rojstvu. Na splošno se novorojenček z njo obnaša skoraj kot zdrav otrok. Lahko se pojavi le letargija, bledica, povečanje jeter z vranico in zmanjšan apetit. Pravočasno začeto zdravljenje lahko skrajša celotno obdobje anemične hemolitične bolezni na mesec.

Edematozna

Najnevarnejša oblika hemolitične bolezni novorojenčkov se začne v obdobju brejosti, zato njene zgodnje znake najdemo bolj pri materi kot pri plodu.

  • Mama. Raven bilirubina v krvi naraste. Bilirubin je rjavo organsko barvilo, ki daje značilno barvo žolča, blata in urina. Nastane, ko jetra predelajo zastarele eritrocite. In še natančneje, z razgradnjo rdeče žlezne beljakovine hemoglobina v njihovi sestavi. Povečanje koncentracije bilirubina v krvi obarva vsa tkiva v rumeni barvi, vključno s sluznico ust in zrkla. Ta pojav se imenuje zlatenica in kaže na pospešeno uničenje rdečih krvnih celic neposredno v krvnem obtoku, tako velikega obsega, da jetra preprosto nimajo časa, da bi izločile ves bilirubin, ki se sprošča v tem procesu.
  • Plod. Odpravljen je ogromen edem trebuha in tkiva. Za odkrivanje takih znakov je tomograf običajno bolj uporaben kot ultrazvočni aparat. Namerno jih iščejo s sumom na hemolitično bolezen. Na primer s povečanjem koncentracije bilirubina v materini krvi ali razkritjem preobčutljivosti krvi na Rh faktor. Poleg tega je potrebno povečano spremljanje v primerih, ko so možnosti za nezdružljivost krvne skupine ali rezusa ploda in matere zelo velike.

Po rojstvu diagnoza hemolitične bolezni pri novorojenčku v edematozni obliki ni težka, saj jo jasno kažejo:

  • ogromen trebuh;
  • znaki kisikove lakote;
  • obsežen edem po telesu;
  • bledica kože in sluznice;
  • počasen mišični tonus;
  • zmanjšani refleksi;
  • pljučno in srčno popuščanje;
  • kritično nizke ravni hemoglobina v krvi.

Ikterično

Glavni simptom ikterične oblike je naveden v njenem imenu. Res je, da je v tem primeru potrebna diferencialna diagnoza hemolitične bolezni novorojenčkov z drugimi patologijami, ki jih spremlja zlatenica: virusni hepatitis, malarija, rak kostnega mozga / krvi / jeter. Poleg zlatenice se kaže v treh skupinah simptomov.

  1. Povečanje jeter in vranice. To se zgodi v prvih dveh do treh dneh po rojstvu.
  2. Zaspanost, letargija vedenja in refleksi. To so znaki možganske hipoksije, povezane z nezmožnostjo krvi, da bi ji zagotovila kisik zaradi zmanjšanja števila "uporabnih" eritrocitov v krvi.
  3. Razbarvanje blata. Pojavi se v ozadju zatemnitve urina, plinov in regurgitacije po jedi. Vsi ti znaki so razloženi s holestazo - zadrževanjem žolča v žolčniku (v tem primeru zaradi njegove odebelitve s presežkom bilirubina).

Hud potek ikterične oblike lahko spremljajo tudi izbočene fontanele na lobanji novorojenčka, krči, metanje glave navzgor in »možganski« krik - monoton, prodoren in neprekinjen. Takšni znaki kažejo na začetek tako imenovane bilirubinske encefalopatije (kernicterus, saj vpliva na jedra možganov).

Bistvo tega procesa je v strupenem učinku prostega bilirubina na celice skorje, saj lahko ta snov prodre v krvno-možgansko pregrado (lastni zaščitni sistem možganov za zaščito možganov pred tujimi sestavinami, ki se prenašajo s krvjo). Pri otroku v tem stanju lahko dihanje preneha, mimika izgine, lahko se pojavi ostra reakcija tudi na najšibkejše dražljaje.

Anemična

Ta oblika se kaže le z rahlim povečanjem jeter in vranice, zmerno hipoksijo (pomanjkanje kisika), zaradi česar se dojenček manj giblje in pogosteje spi. Njegova koža je morda bolj bleda kot običajno, vendar je tudi ta simptom izrabljen.

Hemolitična bolezen novorojenčka ima eno zanimivo lastnost. Dejstvo je, da kadar sta mati in otrok nezdružljiva le z Rh faktorjem, običajno poteka huje kot z nezdružljivostjo le s krvno skupino ali z obema kazalcema hkrati. Še več, če se konflikt zmanjša na različen rezus, se lahko v primeru ene nosečnosti manifestira, pri naslednji pa ne, in obratno. Toda konflikt glede krvne skupine se vedno pokaže takoj in v prihodnosti ga ni mogoče popraviti.

Terapija

Glavno načelo zdravljenja hemolitične bolezni novorojenčkov je popolna zamenjava otrokove lastne krvi s krvjo krvodajalca. Izvaja se, če se bolezen kljub temu pojavi, napreduje in ogroža njegovo življenje. Transfuzijo krvi darovalca lahko izvedemo:

  • pred porodom (skozi popkovno veno),
  • po rojstvu otroka.

Preliti je treba kri, ki je enaka tako za skupino (združljiva skupina tukaj ne bo delovala - potrebujete enako, kot jo je imel otrok) kot za rezus. To pomeni, da se bo materino telo med nosečnostjo še naprej borilo z novimi krvnimi celicami tako aktivno kot s starimi.

Nujno oskrbo dojenčka, ki se rodi z znaki hemolitične bolezni, je treba zagotoviti v naslednjih nekaj urah. Običajno je sestavljen iz kombinacije transfuzije krvi, ki ji sledi stimulacija srca in pljuč. V prihodnosti otrok potrebuje le:

  • standardna zdravstvena nega;
  • prisotnost mame;
  • še nekaj testov za biokemijo krvi.

Biokemija se izvaja z intervalom 7-15 dni, zato je treba slediti spremembam, ki kažejo na zavrnitev darovane krvi iz drugih razlogov, ki niso več povezani s hemolitično boleznijo.

Zdravljenje s tradicionalno medicino

Zdravljenje hemolitične bolezni pri novorojenčkih z alternativno medicino je nesprejemljivo in neposredno ogroža njihovo življenje.

  • Homeopatija. Ni priljubljen niti med zdravilci, saj ne govorimo o ljudski, ampak o avtorjevi metodi. Ocene znanstvenikov o tem so tudi negativne.
  • Zdravljenje z zelišči. V tem primeru je teoretično dovoljeno (recimo, koleretično, kot so koruzne stigme). Toda v praksi lahko povzroči alergijo za vse življenje, saj so vse rastline alergeni. Medtem se otrokova imunska obramba še ni naučila pravilno delovati. Poleg tega se je šele pred kratkim znašla v položaju, ko je bila zaradi materine imunitete zatirana ali pa se je morala sama soočiti s povsem novo krvjo in tujimi protitelesi v svoji sestavi.

Zato so za uživanje pogojno primerne le nestrupene (!) Zdravilne rastline. Njihov potek je mogoče izvesti najpozneje mesec dni po izginotju vseh simptomov bolezni in ne sme trajati več kot teden dni. Zelišča je treba uporabiti najmanj - eno ali dve, izogibati pa se je treba izdelavi večkomponentnih zbirk.

Profilaksa

Preprečevanje hemolitične bolezni pri dojenčkih je preprečevanje nastajanja Rh protiteles pri materi pred in med nosečnostjo. Takšne dejavnosti se izvajajo, če jih v času začetka postopka ni, saj v nasprotnem primeru preventivni ukrepi ne bodo več delovali.

Z drugimi besedami, preprečevanje takšnih konfliktov se začne in konča z materinim telesom. Edini način, da se jim izognemo v primeru neusklajenosti otroka z Rh in / ali krvno skupino, je pravočasna uvedba imunoglobulina proti rezusu.

Bistvo postopka je, da imunoglobulini zajemajo Rh proteine ​​iz krvi "pozitivnega" otroka, ne da bi jih prenesli v "negativni" krvni obtok matere. Če ne pride do mešanja krvi različnih vrst, se v materini krvi ne bodo tvorila protitelesa proti otrokovi krvi.

Dolgoročne posledice

Takojšnji zapleti hemolitične bolezni pri novorojenčku v veliki meri sovpadajo z njenimi simptomi. Med njimi so bolezni jeter / žolčnika, zaostanek v razvoju in srčno -žilne patologije. V prihodnosti so lahko posledice hemolitične bolezni novorojenčkov povezane z učinkom produktov uničenja eritrocitov (bilirubina) na možgane:

  • Cerebralna paraliza (otroška cerebralna paraliza);
  • gluhost, slepota in druge senzorične motnje;
  • razvojna zamuda in zmanjšana inteligenca;
  • epilepsijo.

Osnova presnovnega sistema je krvni obtok in delo filtrirnih organov - jeter, vranice in ledvic. Hemolitična bolezen novorojenčkov lahko povzroči resne zaplete. Če so, se morate v prihodnosti paziti, da otroku predpisujete katera koli (medicinska in ljudska) zdravila. Zato je otrokom, ki so bili podvrženi, prepovedano večino standardnih otroških cepljenj, tudi t.i. BCG (cepljenje proti tuberkulozi). Izogibati se jim je treba vsaj tri mesece po ozdravitvi.

Natisni

Klinični simptomi so odvisni od oblike bolezni.

  • Edematozna oblika (ali kapljica ploda) je redka.
    • Med drugimi velja za najhujšo obliko.
    • Praviloma se začne razvijati že v maternici.
    • Splavi so pogosti v zgodnji nosečnosti.
    • Včasih plod pozno umre ali se rodi v zelo resnem stanju z razširjenimi edemi, hudo anemijo (zmanjšan hemoglobin (barvilo v krvi, ki prenaša kisik) in rdečih krvnih celic na enoto krvi), pomanjkanje kisika, srčno popuščanje.
    • Koža takšnega novorojenčka je bleda, voskasta. Obraz je zaobljen. Mišični tonus se močno zmanjša, refleksi so depresivni.
    • Jetra in vranica sta znatno povečana (hepatosplenomegalija). Trebuh je velik, v obliki sode.
    • Zanj je značilen razširjen edem tkiva, včasih z izlivom (kopičenje tekočine, ki je prišla iz majhnih žil) v trebušno votlino, votline okoli srca (perikardialna) in pljuča (plevralna). To je posledica povečane prepustnosti kapilar (najtanjše žile v telesu) in zmanjšanja skupnih beljakovin v krvi (hipoproteinemija).
  • Anemična oblika je najugodnejša oblika navzdol.
    • Klinični simptomi se pojavijo v prvih dneh otrokovega življenja.
    • Anemija, bledica kože in sluznic, povečanje velikosti jeter in vranice postopoma napreduje.
    • Splošno stanje rahlo trpi.
  • Ikterična oblika je najpogostejša. Njeni glavni simptomi so:
    • zlatenica (rumeno obarvanje telesnih tkiv zaradi prekomernega kopičenja bilirubina (žolčnega pigmenta) in njegovih presnovnih produktov v krvi);
    • anemija (zmanjšan hemoglobin (barvilo v krvi, ki prenaša kisik) in rdečih krvnih celic na enoto krvi);
    • hepatosplenomegalija (povečanje velikosti jeter in vranice).
  • Zlatenica se razvije v prvih 24 urah po rojstvu otroka, redkeje drugi dan, ima progresiven potek.
    • Koža takega bolnika ima rumeno barvo z oranžnim odtenkom.
    • Vidne sluznice in beločnice porumenijo.
    • Prej ko se pojavi zlatenica, težje bolezen napreduje.
    • S povečanjem ravni bilirubina v krvi otroci postanejo letargični, zaspani; njihovi refleksi in mišični tonus se zmanjšajo.
    • Na 3-4 dan raven indirektnega bilirubina (žolčni pigment, ki je nastal zaradi razgradnje hemoglobina in ni imel časa za prehod skozi jetra) doseže kritično vrednost (več kot 300 μmol / l).
    • Pojavijo se simptomi jedrske zlatenice (poškodba podkortikalnih jeder možganov z posrednim bilirubinom):
      • motorični nemir;
      • otrdele vratne mišice (močno povečanje mišičnega tonusa);
      • opisthotonus (konvulzivna drža z ostrim lokom hrbta, metanje glave nazaj (spominja na lok s podporo le na zadnji strani glave in petah), raztezanje nog, upogibanje rok, rok, stopal in prstov);
      • simptom "zahajajočega sonca" (gibanje zrkla je usmerjeno navzdol, šarenico pa pokriva spodnja veka). Vse to spremlja škripanje in močan jok ("cerebralni" križni krik).
    • Do konca tedna se v ozadju velikega razpada rdečih krvnih celic zmanjša izločanje žolča v črevesje (sindrom zgoščevanja žolča) in pojavijo se znaki holestaze (stagnacija žolča): koža pridobi zelenkasto-umazan odtenek, iztrebki se obarvajo, urin potemni, raven neposrednega bilirubina (bilirubin, ki je šel skozi jetra in je bil neškodljiv).

Obrazci

Glede na vrsto imunološkega konflikta ločimo naslednje oblike:

  • hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) zaradi konflikta z Rh faktorjem;
  • hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) zaradi konflikta v krvni skupini (nezdružljivost z ABO);
  • redki dejavniki (konflikt glede drugih antigenskih sistemov).
Klinične oblike:
  • edematozni;
  • ikterično;
  • anemična.
Glede na resnost razlikujemo naslednje oblike bolezni.
  • Blaga oblika: diagnosticirana v prisotnosti zmerno izraženih kliničnih in laboratorijskih ali le laboratorijskih podatkov.
  • Zmerna oblika: povečuje se raven bilirubina v krvi, vendar še ni zastrupitve z bilirubinom in zapletov. Za to obliko bolezni je značilna zlatenica, ki se je pojavila v prvih 5-11 urah otrokovega življenja (odvisno od Rh-konflikta ali AB0-konflikta), raven hemoglobina v prvi uri življenja je manjša od 140 g / l, raven bilirubina v krvi iz popkovine je večja od 60 μmol / l, povečana jetra in vranica.
  • Huda oblika: vključuje edematozno obliko bolezni, prisotnost simptomov poškodbe možganskih jeder z bilirubinom, dihalne stiske in delovanje srca.

Vzroki

Vzrok hemolitične bolezni novorojenčkov je nezdružljivost krvi matere in ploda, najpogosteje za Rh faktor, redkeje za skupinske antigene (sistemi ABO) in le v majhnem odstotku primerov za druge antigene.

  • Rh-konflikt se pojavi, ko ima plod v razvoju pri Rh-negativni ženski Rh-pozitivno kri.
  • Imunski konflikt po sistemu ABO se razvije z O (I) krvno skupino pri materi in A (II) ali B (III) pri plodu.
  • Otrok se rodi bolan le, če je bila mati že preobčutljiva (že ima povečano občutljivost za sestavine krvi, s katero se je srečala prej).
  • Rh-negativna ženska je lahko občutljiva na transfuzijo Rh-pozitivne krvi že v zgodnjem otroštvu; s splavom, zlasti z induciranim splavom.
  • Najpogostejši vzrok preobčutljivosti (povečanje občutljivosti telesa na učinke katerega koli dejavnika v okolju ali notranjem okolju) je porod. Zato je prvi otrok v veliko ugodnejšem položaju kot naslednji otroci.
  • Ko se konflikt razvije po sistemu ABO, število prejšnjih nosečnosti ni pomembno, saj se v običajnem življenju zelo pogosto pojavi preobčutljivost (preobčutljivost za organizme, ki so tuji) za antigene A in B (na primer s hrano, med cepljenjem). , nekatere okužbe).
  • Pomembno vlogo pri razvoju hemolitične bolezni ima posteljica (poseben organ, ki med nosečnostjo komunicira med telesom matere in otroka). Če je njegova pregradna funkcija kršena, se olajša prehod rdečih krvnih celic ploda v krvni obtok matere in materina protitelesa proti plodu.
  • Skupaj z eritrociti v materino telo vstopijo tuji proteini (faktor Rh, antigeni A in B).
    • Povzročajo nastanek Rh protiteles ali imunskih protiteles (anti-A ali anti-B), ki prehajajo skozi posteljico v fetalni krvni obtok.
    • Antigeni in protitelesa se združijo na površini eritrocitov, tvorijo komplekse, ki jih uničijo (hemoliza eritrocitov ploda in novorojenčka).
  • Zaradi patološkega razpada rdečih krvnih celic v krvi ploda se poveča raven posrednega (nekonjugiranega) bilirubina in razvije se anemija.
  • Nekonjugirani bilirubin ima toksičen učinek na možganske celice, kar povzroči njihove pomembne spremembe, vse do nekroze.
  • Pri določeni koncentraciji (več kot 340 μmol / L pri dojenčkih in več kot 200 μmol / L pri zelo nedonošenčkih) lahko prodre v krvno-možgansko pregrado (fiziološko pregrado med obtočnim sistemom in centralnim živčnim sistemom) in poškoduje podkortikalno jedra možganov in skorje, kar vodi v razvoj jedrske zlatenice.
  • Ta proces se poslabša zaradi znižanja ravni albumina (beljakovin v krvi), glukoze z uporabo nekaterih zdravil, kot so steroidni hormoni, antibiotiki, salicilati, sulfonamidi.
  • Zaradi toksičnih poškodb jetrnih celic se v krvi pojavi neposreden bilirubin (zaradi česar jetra postanejo neškodljiva).
  • V žolčnih kanalih se pojavi holestaza (stagnacija žolča), izločanje žolča v črevesje pa je oslabljeno.
  • Pri anemiji (zmanjšanje hemoglobina (krvno barvilo, ki prenaša kisik) in rdečih krvnih celic na enoto krvi) nastanejo nova žarišča hematopoeze zaradi hemolize eritrocitov.
  • V krvi se pojavijo eritroblasti (mlade oblike eritrocitov).

Diagnostika

Potrebna je predhodna (prenatalna) diagnoza možnega imunskega konflikta.

  • Akušersko-ginekološka in somatska anamneza: prisotnost spontanih splavov, mrtvorojenih otrok, smrti otrok v prvem dnevu po rojstvu zaradi zlatenice, transfuzija krvi brez upoštevanja Rh faktorja.
  • Določitev rezusa in krvne skupine matere in očeta. Če je plod Rh-pozitiven, ženska pa Rh-negativna, je ogrožena. V primeru poroke moškega, ki je homozigoten (v dednem nizu katerih parov kromosomov nosi isto obliko danega gena) za Rh faktor in Rh negativno žensko, bodo vsi otroci nosilci pozitivnega Rh faktor. Vendar pa pri heterogenem (torej s heterogenim genotipom (dedna osnova)) očetu polovica potomcev podeduje negativen Rh faktor. V nevarnosti so tudi ženske s krvno skupino I.
  • Določanje dinamičnega titra protiteles proti Rh pri ženski, ki je negativna na Rh (vsaj trikrat med nosečnostjo).
  • Trasabdominalna amniocenteza pri 34 tednih gestacije (punkcija plodovega mehurja skozi trebušno steno za odvzem plodovnice za diagnostične namene) v primeru ugotovitve tveganja za imunski konflikt. Določite optično gostoto bilirubina, protiteles v amnijski tekočini.
  • Ultrazvok med nosečnostjo. Z razvijajočo se hemolitično boleznijo ploda pride do odebelitve posteljice, njene pospešene rasti zaradi edema, polihidramnija (prekomerno kopičenje plodovnice), povečanja velikosti trebuha ploda zaradi povečanih jeter in vranice.
  • Postnatalna (poporodna) diagnoza hemolitične bolezni novorojenčka temelji na:
    • klinične manifestacije bolezni ob rojstvu ali kmalu po:
      • zlatenica: koža in vidne sluznice so rumene, blato razbarvano, urin temen;
      • anemija: bledica kože;
      • povečanje jeter in vranice (hepatosplenomegalija);
      • znaki kernicterusa: otrdele vratne mišice (močno povečanje mišičnega tonusa), opistotonus (konvulzivna drža z ostrim upogibom hrbta, metanje glave nazaj (spominja na lok s podporo le na zadnji strani glave in petah), raztezanje noge, upogibanje rok, rok, stopal in prstov);
      • simptom "zahajajočega sonca" (gibanje zrkla je usmerjeno navzdol, šarenico pa pokriva spodnja veka);
    • laboratorijski podatki:
      • znižanje ravni hemoglobina pod 150 g / l;
      • zmanjšanje števila rdečih krvnih celic;
      • povečanje števila eritroblastov in retikulocitov (mladih predhodnikov eritrocitov);
      • zvišanje ravni bilirubina v krvi popkovine je več kot 70 μmol / l, v preostali krvi - 310-340 μmol / l. Povečanje bilirubina v krvi novorojenčka s hemolitično boleznijo vsako uro za 18 μmol / l;
      • urin je temne barve, daje pozitivno reakcijo na bilirubin;
      • pomembno je preučiti nepopolna protitelesa s Coombsovim testom.

Nepopolna protitelesa so materina protitelesa, ki prodrejo v posteljico, ki se, čeprav pritrjena (adsorbirana) na površino plodovih eritrocitov, ne prilepijo eritrocitov med seboj (aglutinacija). Če take eritrocite kombiniramo s Coombsovim serumom, ki vsebuje protitelesa, pride do aglutinacije (adhezija spektrocitov in njihova oborina). To je pozitiven neposreden Coombsov test.

Zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčka

  • V hudih primerih hemolitične bolezni novorojenčka se zatecite k:
    • nadomestna transfuzija krvi (krvavitev, ki ji sledi transfuzija krvi darovalca);
    • hemosorpcija (prepuščanje krvi v posebnem aparatu skozi sorbente (aktivno oglje ali ionsko izmenjevalne smole), ki lahko absorbirajo strupene snovi));
    • plazmafereza (odvzem določene količine krvi s posebnim aparatom in odstranitev tekočega dela iz nje - plazme, ki vsebuje strupene snovi).
  • Nadomestna transfuzija krvi vam omogoča, da iz otrokove krvi odstranite posredni (strupeni bilirubin, ki ni prešel skozi jetra) bilirubin in materina protitelesa ter zapolnite pomanjkanje rdečih krvnih celic. Uporabite Rh-negativno kri iz iste skupine kot kri otroka.
  • Trenutno se zaradi nevarnosti prenosa HIV hepatitis ne prenaša s polno krvjo, ampak z Rh-negativno maso eritrocitov (to so eritrociti, ki ostanejo po odstranitvi večine plazme iz ohranjene krvi) s svežo zamrznjeno plazmo (tekoča krvna komponenta).
  • Če je hemolitična bolezen novorojenčkov posledica skupinske nezdružljivosti, se uporabi masa eritrocitov skupine 0 (I), plazma pa je skupina AB (IV) ali enoskupinska v volumnu 180-200 ml / kg. To je dovolj, da nadomesti približno 95% krvi novorojenčka.
  • Indikacije za nadomestno transfuzijo krvi v prvem dnevu življenja pri nedonošenčkih so naslednje:
    • koncentracija posrednega bilirubina v krvi iz popkovine je več kot 60 μmol / l;
    • povečanje koncentracije posrednega (nevezanega) bilirubina na uro za več kot 6-10 μmol / l;
    • koncentracija nekonjugiranega bilirubina v periferni krvi je več kot 340 μmol / l;
    • hemoglobina manj kot 100 g / l.
  • Novorojenčki, rojeni v kritičnem stanju, v enem tednu takoj dobijo glukokortikoide.
  • Pri blagi obliki te bolezni ali po kirurškem zdravljenju se uporabljajo konzervativne metode:
    • intravenska infuzija beljakovinskih zdravil, glukoze;
    • imenovanje induktorjev mikrosomalnih jetrnih encimov;
    • vitamini C, E, skupina B, kokarboksilaza, ki izboljšajo delovanje jeter in normalizirajo presnovne procese v telesu.
  • S sindromom zgoščevanja žolča se cholagogues predpisujejo notranje. Pri hudi anemiji se izvede transfuzija (transfuzija) mase eritrocitov ali opranih eritrocitov.
  • Hkrati je predpisana fototerapija (obsevanje telesa novorojenčka s fluorescenčno sijalko z belo ali modro svetlobo). Fotooksidacija posrednega bilirubina, ki se nahaja v koži, se pojavi s tvorbo v vodi topnih snovi, ki se izločijo z urinom in blatom.

Zapleti in posledice

V hudih primerih te bolezni je napoved slaba. Pogosto se pojavi:

  • perinatalna (od 28 tednov nosečnosti do 7 dni po rojstvu) smrt ploda;
  • invalidnost;
  • cerebralna paraliza je kompleks simptomov motoričnih motenj, ki jih spremlja sprememba mišičnega tonusa (pogosteje povečanje tonusa);
  • popolna izguba sluha (izguba sluha);
  • slepota;
  • upočasnjen psihomotorični razvoj;
  • reaktivni hepatitis (vnetje jeter) v ozadju stagnacije žolča;
  • psihovegetativni sindrom - duševna motnja (tesnoba, depresija se pojavi) v ozadju te bolezni.

Preprečevanje hemolitične bolezni novorojenčka

Preprečevanje je razdeljeno na specifično in nespecifično.

  • Nespecifična je pravilna transfuzija krvi z obveznim upoštevanjem krvne skupine in Rh faktorja ter ohranjanjem nosečnosti.
  • Specifična preventiva je uvedba imunoglobulina proti D v prvih 24-48 urah po porodu (v primeru, da je mati Rh negativna, plod pa Rh pozitiven) ali splav.
  • Če se med nosečnostjo titer protiteles zviša, uporabite:
    • metode razstrupljanja s hemosorpcijo (prepuščanje krvi v posebnem aparatu skozi sorbente (aktivno oglje ali ionsko izmenjevalne smole), ki lahko absorbirajo strupene snovi);
    • 3-4-kratna intrauterina nadomestna transfuzija krvi v 27. tednu gestacije z izpiranimi eritrociti 0 (I) skupine Rh-negativne krvi, čemur sledi porod, začenši z 29. tednom nosečnosti.

Poleg tega

Rdeče krvne celice ploda se lahko po svojih lastnostih razlikujejo od materinih rdečih krvnih celic.

  • Če takšni eritrociti prodrejo v posteljico (glavni organ, ki povezuje materino telo s plodom), postanejo tuji povzročitelji (antigeni), v odgovor nanje pa materino telo proizvaja protitelesa (krvne beljakovine, ki nastanejo kot posledica vnos drugih snovi v telo, vključno z bakterijami, virusi, toksini).
  • Prodor teh protiteles v plod lahko povzroči:
    • hemoliza (razgradnja rdečih krvnih celic);
    • anemija (zmanjšan hemoglobin (barvilo v krvi, ki prenaša kisik) in rdečih krvnih celic na enoto krvi);
    • izredno nevarna zlatenica (rumeno obarvanje telesnih tkiv zaradi prekomernega kopičenja bilirubina (žolčnega pigmenta) in njegovih presnovnih produktov v krvi).

© 2021 toreents.ru Glive. Rdečica in rdeče lise. Akne in mozolji. Strije. Brazgotine.