Eozinofilna levkemija pri otrocih. Manifestacije in možnosti zdravljenja eozinofilne levkemije

1979 0

Kronična mieloproliferativne neoplazme (MPN) so klonska bolezen hematopoetskih matičnih celic, za katero je značilna proliferacija ene ali več mieloidnih linij (granulocitnih, eritroidnih, megakariocitnih in mastocitov).

Po klasifikaciji SZO (2008), odvisno od prevlade lezij določenih celičnih linij, ta skupina vključuje naslednje nozološke oblike.

mieloproliferativne neoplazme:

Kronična mieloidna levkemija, pozitiven na BCR-ABL1
- kronična nevtrofilna levkemija
- prava policitemija
- primarna mielofibroza
- esencialna trombocitemija
- kronična eozinofilna levkemija, neopredeljena (CEL NS)
- mastocitoza
- mieloproliferativno neoplazma, nerazvrstna (NK)

Mielodisplastične/mieloproliferativne neoplazme (MDS/MPN):

Kronična mielomonocitna levkemija
- atipična kronična mieloična levkemija BCR-ABL1 negativna
- juvenilna mielomonocitna levkemija
- mielodisplastične/mieloproliferativne neoplazme, ki niso razvrščene
pogojna oblika: refraktorna anemija z obročastimi sideroblasti in trombocitozo

Mieloidne in limfoidne neoplazme, povezane z eozinofilijo in nepravilnostmi PDGFRA, PDGFRB ali FGFR1:

Mieloidne in limfoidne neoplazme, povezane s prerazporeditvijo PDGFRA
- mieloidne neoplazme, povezane s prerazporeditvijo PDGFRB
- mieloidne in limfoidne neoplazme, povezane z nenormalnostmi FGFR1

Spodaj so glavni klinični, hematološki in laboratorijski podatki nekaterih od zgornjih nozoloških oblik (H. Bonner, A. J. Erslev, 1994).

Tabela 1. Glavni klinični, hematološki in laboratorijski podatki nozoloških oblik

Kronična mielomonocitna levkemija

Kronična mielomonocitna levkemija (CMML) se nanaša na mieloproliferativne neoplazme. Leta 1996 je skupina FAB predlagala razlikovanje med dvema različicama CMML. Ko je število levkocitov manjše od 13,0x10 9 /l, se nastavi varianta MDS-CMML, z levkocitozo nad 13,0x10 9 /l - varianta MPN-CMML. Pokazalo se je, da je ob odsotnosti pomembnih razlik v kliničnih in hematoloških znakih preživetje pri varianti MDS-CMML višje kot pri varianti MPN-CMML.

Kromosomske nepravilnosti se pojavijo pri 20-15 % bolnikov: del 7q, trisomija 8, der/del 12p; vendar se del 5q- v tej varianti ne pojavlja.

Pri CMML lahko prekomerna proliferacija monocitov povzroči splenomegalijo (pri 17 % bolnikov) in hepatomegalijo (pri 13 % bolnikov); včasih se pojavi limfadenopatija in hiperplastični gingivitis.

Po klasifikaciji WHO razlikujemo naslednja diagnostična merila za CMML:

monociti v periferni krvi več kot 1,0 x 10 9 /l,
- manj kot 20 % blastov v krvi ali kostnem mozgu,
- odsotnost Ph-kromosoma ali fuzijskega gena BCR/ABL,
- displazija ene ali več mieloidnih linij;

V odsotnosti ali minimalni mielodisplaziji se lahko diagnoza CMML postavi, če:

Pridobljene klonske citogenetske nepravilnosti v kostnem mozgu, oz
- ob prisotnosti trdovratne monocitoze v zadnjih treh mesecih, z izključitvijo drugih vzrokov za monocitozo.

Diagnoza CMML-1 - če je prisotna
Diagnoza CMML-2 je v prisotnosti 5-19% blastov v krvi, 10-19% v kostnem mozgu ali v prisotnosti Auerovih palic in prisotnosti blastov manj kot 20% v krvi ali kosti. kostnega mozga.

Diagnozo CMML-1 ali CMML-2 z eozinofilijo postavimo, če je poleg teh kriterijev število eozinofilcev v krvi višje od 1,5x10 9 /l.

V tej klasifikaciji CMML število blastov vključuje mieloblaste, monoblaste in promonocite.

Diferencialna diagnoza se izvaja s CML in variantami M4, M5 akutna mieloična levkemija (AML).

Pri CMML se najpogosteje izvaja monokemoterapija s hidroksisečnino, katere odmerke izberemo glede na število levkocitov. Primerljive rezultate smo dobili s terapijo s 6-merkaptopurinom. Vendar s takšno terapijo ne dosežemo popolne remisije.

Atipična kronična mieloidna levkemija

"Atipična kronična mieloična levkemija" (aCML) se od klasične KML razlikuje po odsotnosti Ph kromosoma in himernega gena BCR/ABL. Poleg tega je aCML povezana s pomembno granulocitno, pogosto multilinearno displazijo, ki je pri CP CML ne opazimo.

Za bolezen je značilen agresiven potek. Povprečna pričakovana življenjska doba je 11-18 mesecev. Diferencialno diagnozo je treba opraviti predvsem s KML. Terapija je skoraj enaka kot pri KML.

Juvenilna mielomonocitna levkemija

Juvenilna mielomonocitna levkemija (juMML) je hematopoetska klonska bolezen, za katero je značilna prevladujoča proliferacija nevtrofilnih in monocitnih linij, odsotnost Ph kromosoma in fuzijskega gena BCR/ABL.

Opozorilo je na prisotnost mutacij v družini genov RAS, ki so odgovorne za odziv na rastne faktorje; mutacije v genu PTPN11 in genu NF1, ki sta odgovorna za inverzno regulacijo aktivnosti gena RAS. Te mutacije omogočajo rast mieloidnih progenitorjev v kostnem mozgu brez dodajanja rastnih faktorjev.

Pregled v večini primerov razkrije hepatosplenomegalijo, limfadenopatijo. Pogosteje se diagnosticira pri otrocih zgodnjega in adolescenčnega obdobja, čeprav lahko zbolijo tudi mladi. Diferencialno diagnozo je treba opraviti s KML otroštva in CMML. Kategorija juMML vključuje posameznike z monosomijo Xp7. Terapija se izvaja po splošno sprejetih protokolih za zdravljenje CMML z dodatkom retinoidov. Zdravljenje je možno le s alogenska presaditev kostnega mozga (alo-TKM).

Kronična nevtrofilna levkemija

V literaturi je opisanih manj kot 150 primerov te bolezni, vendar so bile v večini primerov bolezni povezane s prisotnostjo druge patologije, zlasti z mielomom.

Novejša opažanja v odsotnosti citogenetskih sprememb so pokazala, da je nevtrofilija posledica nenormalne proizvodnje citokinov ob prisotnosti tumorja ali nenormalnega vnetnega odziva. Klinični in laboratorijski izvidi so lahko skladni s CML pri HF.

Vendar pa so v nekaterih primerih citogenetske in molekularne študije dokazale klonalnost nevtrofilne linije. Zato je kronična nevtrofilna levkemija vključena v klasifikacijo SZO v skupino hMPN s priporočilom za potrditev klonske narave mieloidne metaplazije s citogenetskimi podatki ob prisotnosti drugih tumorskih bolezni. Terapija v primeru dokazane klonalnosti se izvaja na enak način kot terapija KML v ustrezni fazi.

Kronična eozinofilna levkemija, neopredeljena (CEL NS)

Primeri mieloproliferativnih novotvorb v odsotnosti preureditve PDGFRA, PDGFRB ali FGFR1 so razvrščeni kot CEP NS v prisotnosti krvne eozinofilije >1,5x10 9 /l ali več, število blastov v periferni krvi je manjše od 20 %, odsotnost fuzijskega gena BCR-ABL1, prisotnost inv (16) (p13.1; q22) ali t (16; 16) (p13.1; q22), proliferacija eozinofilcev v kostni mozeg (CM) in tkiva različnih organov (srce, pljuča, koža, centralni živčni sistem, prebavila).

Potrditev klonalnosti levkemičnih celic v nekaterih primerih so anomalije kariotipa: +8, monosomija 7, aberacija 4, 6, 10, 15 kromosomov, pa tudi mutacija JAK2; ni klonalnosti T-celičnih receptorjev.

Diferencialna diagnoza se izvaja z različnimi reaktivnimi eozinofilijami, hipereozinofilni sindrom (HES) in neoplastične bolezni s povečanjem števila eozinofilcev (Hodgkinov limfom, akutna limfoblastna levkemija in CML). Prej sta bila HEL NS in HES združena v eno nozološko skupino.

V tej klasifikaciji povečanje števila blastov v krvi > 2 %, BM > 5 % in potrditev klonalnosti proliferirajočih celic omogočata ločitev teh dveh patoloških stanj. Terapija se izvaja v skladu s pravili za zdravljenje KML z obveznim imenovanjem antiagregacijske terapije zaradi nagnjenosti k hiperkoagulabilnosti in možne tromboze mezenteričnih žil.

Klasifikacija bolezni mastocitov WHO

Klasifikacija SZO (2008) bolezni mastocitov:

Kožna mastocitoza;
- indolentna sistemska mastocitoza;
- sistemska mastocitoza, povezana s klonsko hematološko boleznijo nemastocitne linije;
- agresivna sistemska mastocitoza;
- levkemija mastocitov;
- sarkom mastocitov;
- Ekstrakutani mastocitom.

Izraz "mastocitoza" zajema skupino proliferirajočih bolezni mastocitov, za katere je značilna nenormalna proliferacija in kopičenje mastocitov v enem ali več organskih sistemih.

Hematološke spremembe pri mastocitozi vključujejo anemijo, levkocitozo z eozinofilijo, granulocitopenijo in trombocitopenijo. CM je prizadet pri bolnikih z agresivno ali levkemično varianto. Pri trefinu s poškodbo kostnega mozga najdemo multifokalne gruče ali infiltracijo z agregati mastocitov, pri histološki preiskavi pa odkrijemo difuzno intersticijsko infiltracijo.

Kožna mastocitoza ali urtikarija pigmentosa se pojavlja predvsem pri otrocih, ki se kaže z majhnimi papuloznimi, urtikarskimi, buloznimi in razpršenimi rožnatimi izpuščaji na koži.

Sistemsko mastocitozo pogosteje opazimo pri odraslih in je značilna nenormalna infiltracija mastocitov ne samo v koži, ampak tudi v CM, vranici, prebavilih in drugih notranjih organih. Pri nekaterih bolnikih je sistemska mastocitoza povezana z razvojem kronične MPN, redkeje z MDS ali zrelo celično limfoidno proliferacijo.

V klinični sliki sistemske mastocitoze ločimo dve skupini simptomov. Simptomi prve skupine so posledica infiltracije mastocitov organov in tkiv. Simptomi druge skupine vključujejo: zastrupitev, pruritus, osteoporozo ali osteofibrozo, drisko in ulcerativne lezije prebavil, hemoragični sindrom.

Klinična različica sistemske mastocitoze, ki se pojavi z masivno poškodbo kostnega mozga (več kot 20 % mastocitov) in pojavom nenormalnih mastocitov v krvi, se imenuje levkemija mastocitov. To varianto odlikuje odsotnost kožnih lezij in neugoden potek.

Diagnoza mastocitoze temelji na odkrivanju infiltracije mastocitov v prizadetih organih in tkivih. Za pojasnitev diagnoze se izvede imunofenotipsko določanje CD2, CD 25, triptaze (G3) ali mutacije c-kit (CD 117).

Diferencialna diagnoza z reaktivno hiperplazijo mastocitov v ozadju alergijskih in neoplastičnih bolezni temelji na morfoloških podatkih.

Pri zdravljenju se uporabljajo zaviralci proizvodnje in antagonisti mediatorjev, ki se sproščajo iz mastocitov. Obstajajo poročila o pozitivnih rezultatih uporabe pripravkov interferona in

Več kot 90 % bolnikov je moških, običajno starejših. WHO razvršča hipereozinofilni sindrom kot mieloproliferativno bolezen, pri čemer priznava, da se ne pojavlja v vseh primerih na ravni matičnih celic. Razlikovanje med klonsko proliferacijo eozinofilcev od reaktivne proliferacije, ki jo povzroča nerazumno prekomerna proizvodnja citokinov, je lahko skoraj nemogoče. Če ni znakov klonalnosti (npr. kromosomske nepravilnosti), se diagnosticira hipereozinofilni sindrom; sicer je diagnosticirana eozinofilna levkemija.

Etiologija hipereozinofilnega sindroma ni znana. Domneva se, da so GM-CSF, IL-5 in IL-7 odgovorni za prekomerno tvorbo eozinofilcev. Kljub izraziti nagnjenosti k trombozi niso ugotovili posebnih motenj v koagulacijskem in fibrinolitičnem sistemu.

Poškodbe notranjih organov:

Hematopoetske motnje. Absolutno število eozinofilcev se običajno giblje od 3000 do/mkl; diagnoza se postavi, če število eozinofilcev presega / µl 6 mesecev ali dlje in ni drugih vzrokov za eozinofilijo. Eozinofili so običajno predstavljeni z majhnimi zrelimi celicami z zmanjšanim številom zrnc. Polovica bolnikov ima normocitno normokromno anemijo. V kostnem mozgu se poveča število mieloidnih celic, 25-75% jih je eozinofilcev s povečanjem števila nezrelih elementov. Vsebnost mieloblastov ni povečana, kromosomske nepravilnosti so odsotne.

Poškodbe živčnega sistema (40-70% primerov) se kažejo z embolijo možganskih žil, encefalopatijo in senzorično nevropatijo. Biopsijski vzorci kažejo le nespecifične spremembe.

Prizadetost pljuč (40-50 % primerov) se običajno kaže z dolgotrajnim neproduktivnim kašljem. V odsotnosti srčnega popuščanja in PE testi pljučne funkcije niso bili spremenjeni. Na rentgenskih posnetkih se žariščna ali difuzna poškodba pljuč odkrije le pri 20 % bolnikov. Bronhialna astma pri hipereozinofilnem sindromu je redka.

Druge mieloproliferativne bolezni. Hipereozinofilni sindrom redko spremljata huda mielofibroza in hiperplazija drugih celičnih linij.

Eozinofilija z lezijami posameznih organov ne spremlja več organskih poškodb, ki jih pogosto opazimo pri hipereozinofilnem sindromu.

III. Diagnostika. Merila za hipereozinofilni sindrom:

1. Persistentna eozinofilija več kot 1500 µl "6 6 mesecev.

2. Odsotnost helmintiaz, alergijskih reakcij in drugih vzrokov eozinofilije.

3. Znaki poškodb notranjih organov.

4. Odsotnost kromosomskih nepravilnosti (v nasprotnem primeru se postavi diagnoza eozinofilne levkemije).

Podrobna anamneza in fizični pregled, popolna krvna slika, testi delovanja jeter in ledvic, analiza urina.

Raven IgE in serološki testi za kolagenoze.

Rentgen prsnega koša.

Citološka, histološka in citogenetska preiskava kostnega mozga.

Biopsija kožnih lezij.

Ponavljajoče se študije iztrebkov za helminte in njihova jajčeca.

Pregled duodenalne vsebine in serološki pregled za strongiloidozo.

Kulture na gojiščih za bakterije, mikobakterije in glive.

IV. Napoved. Več kot 75% bolnikov preživi 5 let, 40% pa 10 let ali več, odvisno od uspešnosti zdravljenja lezij notranjih organov. Prognoza je neugodna za refraktorno srčno popuščanje in levkocitozo nad / mkl.

V. Zdravljenje. Čeprav ni znakov poškodb notranjih organov, se je treba vzdržati zdravljenja. Najučinkovitejši so glukokortikoidi. Z obnovo delovanja organa in zmanjšanjem števila eozinofilcev na zgornjo mejo norme se zdravljenje ustavi. Če je prednizon neučinkovit, je predpisana monokemoterapija s hidroksisečnino, vinkristinom ali klorambucilom. Polikemoterapiji se je treba izogibati. Levkafereza je neuporabna, saj se raven eozinofilcev vrne na izhodiščno vrednost v enem dnevu. Pogosto se predpisujejo antitrombocitna zdravila (aspirin) ali antikoagulanti (varfarin), vendar njihova učinkovitost ni dokazana.

Hipereozinofilni sindrom, literatura:

Bain BJ. Eozinofilne levkemije in idiopatski hipereozinofilni sindrom. Br J Haematol 1996; 95:2.

Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD. Razvrstitev mieloidnih neoplazem Svetovne zdravstvene organizacije (WHO). Kri 2002; 100:2292.

Weller PF, Bubley GJ. Idiopatski hipereozinofilni sindrom. Kri 1994; 83:2759.

Avtoimunski simptomi

Trenutno se razpravlja o tem, ali obstajajo pomembne razlike med SE in akutno eozinofilno levkemijo (AEL). Dogovor ni bil dosežen, a po vsej verjetnosti obstajajo nekateri simptomi, ki se prekrivajo. Obstajata dve vrsti kliničnega izida in stopnje visceralne prizadetosti. Bolniki s simptomi primarne lezije srca in pljuč ter vaskulitisa imajo najverjetneje kasnejši klinični potek, skladen z diseminiranim vaskulitisom. Po drugi strani pa se zdi, da bolniki s primarno hepatoplenomegalijo, nenavadno visokim številom eozinofilcev v krvi in hitrim kliničnim poslabšanjem trpijo zaradi malignega OEL.

ES je pri otrocih zelo redek. Obstajajo lahko različice bolezni, za katere je značilna izolirana lezija določenih organov. Primarna prizadetost srca, ki je diagnosticirana kot endokarditis z endomiokardialno fibrozo, je lahko dejansko različica ES.

Znano je, da se pri eozinofiliji pojavljajo tudi druga avtoimunska stanja: eozinofilni fasciitis, revmatoidni artritis, periarteritis nodosa, kronični hepatitis, regionalni enteritis, eozinofilni cistitis, eozinofilni gastroenteritis in okuženi gastroperitonealni šant (glejte tabelo). Obstaja soglasje, da je eozinofilija pri kronični peritonealni dializi avtoimunske narave. Popolna razprava o vsaki od kliničnih variant je izven obsega tega poglavja; nekatere od njih so navedene spodaj v kontekstu diferencialne diagnoze pri bolnikih, ki imajo simptom eozinofilije.

Poleg sistemskih avtoimunskih bolezni lahko eozinofilijo opazimo pri lokalnih vnetnih procesih, ki jih je težko ločiti od zgodnjih faz ES. Nekatere od teh imunskih bolezni so opisane spodaj.

Eozinofilni fasciitis. Eozinofilni fasciitis je bolezen, ki prizadene obraz in kožo in jo je težko ločiti od skleroderme. Od skleroderme se razlikuje po relativno akutnem začetku, nastopu po nenavajeni vadbi in občutljivosti na kortikosteroidne hormone. Eozinofilijo običajno najdemo v krvi in v kožnem tkivu. V nasprotju s sklerodermo je pri patogenezi vnetnega procesa pri eozinofilnem fasciitisu pomembnejša degranulacija mastocitov kot depoziti imunskih kompleksov.

Eozinofilni gastroenteritis. Očitno pri eozinofilnem gastroenteritisu deluje avtoimunski mehanizem aktivacije kaskade komplementa z mastociti. Bolniki imajo simptome, kot so navzea po obroku, bruhanje, konvulzije, bolečine v popku in ohlapno, vodeno blato. V blatu so lahko prisotni Charcot-Leidenovi kristali, ki so produkti razgradnje eozinofilcev. Proktoskopija ali rektosigmoidna biopsija pogosto razkrije zadebelitev črevesne stene. Patogeneza te bolezni ni popolnoma razumljena, vendar obstajajo trdni dokazi v prid avtoimunskega mehanizma za njen razvoj.

Eozinofilni cistitis. Poznano je vnetje mehurja, ki spominja na druge oblike refraktornega cistitisa, kot so intersticijski cistitis pri tuberkulozi in novotvorbe mehurja, ki nastane kot posledica alergijskih ali imunskih motenj. Stalna značilnost je eozinofilija v krvi in steni mehurja. Bolezen ima običajno kroničen potek, pri nekaterih bolnikih pa jo povzročajo alergeni v hrani.

Hepatitis. Hepatitis se lahko pojavi tudi z eozinofilijo. V večini primerov na možnost hepatitisa kažejo splošni simptomi in znaki, pri izolirani eozinofiliji brez teh simptomov je težko postaviti pravilno diagnozo.

Eozinofilija pri malignih novotvorbah

Znano je, da je eozinofilija lahko simptom, povezan z različnimi tumorskimi lezijami. Najpogosteje opazimo eozinofilijo v kombinaciji z rakom nazofarinksa in bronhijev, pa tudi z adenokarcinomom želodca, debelega črevesa, maternice in ščitnice. Poleg tega ga opazimo pri Hodgkinovi bolezni in histiocitomu.

Po vsej verjetnosti je eozinofilija pri malignih novotvorbah kliničnega pomena. Ugotovljeno je, da lahko eozinofilijo opazimo v tumorskem tkivu in v krvi. Tumorji z izolirano eozinofilijo v neoplastičnem tkivu imajo boljšo prognozo kot tisti brez eozinofilije. Vendar pa ni nenavadno, da se tumorji, ki se kažejo s krvno eozinofilijo, hitro širijo in imajo slabo prognozo.

Pri OEL opazimo maligno transformacijo eozinofilcev (slika). Vendar pa eozinofilija ni redka pri drugih levkemijah, kot sta akutna limfoblastna levkemija (ALL) in akutna mieloblastna levkemija (AML). Včasih je lahko zelo težko razlikovati AEL od reaktivne eozinofilije, povezane z ALL ali AML. Najbolj določen odgovor na razliko med tema vrstama dajejo študije posebnih celičnih markerjev. Težave pri razlikovanju ES od eozinofilije, povezane z levkemijo, so bile obravnavane že prej. V zvezi s tem je pomembno omeniti, da so kloromi in blastomi (t.j. skupki eozinofilcev in blastnih celic) zelo redki pri ES, vendar jih pogosto opazimo pri levkemiji. Poleg tega je pri primerjavi bolnikov z ES, pri katerih so bile opravljene kromosomske študije, s karpotipi bolnikov s potrjeno diagnozo levkemije ugotovljeno, da ES običajno ne spremljajo nobene motnje, za razliko od ALL, AML OEL, pri katerih so anevploidni in opazimo poliploidne spremembe. Zaradi tega so lahko študije kariotipa ključnega pomena za razlikovanje teh stanj.

Priprava kostnega mozga pri bolniku z akutno eozinofilno levkemijo.

Blastne oblike eozinofilcev, ki se infiltrirajo v kostni mozeg, prevladujejo nad drugimi vrstami celic.

Eozinofilija v pediatrični praksi

Eozinofilni gastroenteritis je pretežno otroška bolezen, večina bolnikov pa je mlajših od 20 let. Alergijska anamneza ni vedno na voljo.

Eozinofilija je pogosto opažena pri nedonošenčkih in traja, dokler ne dosežejo normalne telesne teže. Trenutno (visoka vsebnost eozinofilcev velja za znak anaboličnega stanja.

Akutna mieloična levkemija - simptomi promielocitne, monoblastne, mielomonocitne mieloične levkemije

Koncept akutne mieloidne (ali mieloidne) levkemije (skrajšano AML) združuje več vrst onkoloških bolezni človeškega hematopoetskega sistema, pri katerih kostni mozeg postane žarišče raka.

Do danes pri onkohematologih ni enotnega zaupanja v točne vzroke motenj hematopoetske sfere, zato je precej težko določiti posebne skupine tveganja, še bolj pa napovedati verjetnost razvoja mieloične levkemije ali krvnega raka. Znanost si po najboljših močeh prizadeva ustvariti učinkovite metode za diagnosticiranje in zdravljenje AML, zaradi česar ima akutna mieloična levkemija, diagnosticirana v zgodnjih fazah, danes ugodno prognozo za preživetje.

Kako se razvije mieloidna levkemija?

Če si predstavljamo vlogo kostnega mozga kot proizvajalca celotne vrste krvnih celic, bo mieloidna levkemija videti kot nekakšna preusmeritev v to dobro uveljavljeno proizvodnjo.

Dejstvo je, da motnjo kostnega mozga pri mieloični levkemiji spremlja sproščanje v sistem proizvodnje krvi ogromnega števila "nezrelih" ali nerazvitih belih krvnih celic, mieloblastov - levkocitov, ki še niso pridobili svoje imunske funkcije, a se je hkrati začela nezadržno množiti. Zaradi takšne mutacije se moti dobro usklajen proces rednega obnavljanja levkocitov v krvi in začne se hitro premikanje polnopravnih krvnih celic z nenormalnimi matičnimi celicami. V tem primeru se ne premaknejo samo levkociti, ampak tudi rdeče krvne celice (eritrociti) in trombociti.

Sorte mieloične levkemije

Ker se sama mutacija krvnih celic v telesu redko razvije v "čisti" obliki, najpogosteje pa jo spremljajo druge mutacije matičnih celic in druge patologije, obstaja veliko različnih oblik in vrst mieloične levkemije.

Če je bilo do nedavnega 8 glavnih tipov, razdeljenih glede na izvor levkemičnih formacij, se danes upoštevajo tudi mutacije, ki so se pojavile v celicah na genetski ravni. Vsi ti odtenki vplivajo na patogenezo in napoved pričakovane življenjske dobe pri določeni obliki bolezni. Poleg tega določanje vrste bolezni akutne mieloične levkemije omogoča izbiro ustreznega režima zdravljenja.

Po FAB so variante mieloidne levkoze razdeljene v naslednje podskupine:

Značilnosti akutne promielocitne levkemije

APL ali APML, kar pomeni akutna promielocitna levkemija, spada v podtip M3 mieloidne levkemije po FAB (franco-ameriško-britanski klasifikaciji). Pri tej maligni bolezni se v krvi in kostnem mozgu bolnikov kopiči nenormalna količina promielocitov, ki so nezreli granulociti.

Akutna promielocitna levkemija je opredeljena s tipično kromosomsko translokacijo, ki vodi do tvorbe nenormalnih onkoproteinov in nenadzorovane delitve mutiranih promielocitov. Odkrili so jo sredi 20. stoletja in je dolgo časa veljala za eno od usodnih in superakutnih oblik mieloične levkemije.

Trenutno akutna promielocitna levkemija kaže edinstven odziv na zdravljenje, kot sta arzenov trioksid in trans-retinojska kislina. Zaradi tega je AML eden najbolj predvidljivih in ozdravljivih podtipov akutne mieloične levkemije.

Napoved pričakovane življenjske dobe pri tej varianti AML je v 70% primerov 12 let brez poslabšanj.

Promielocitno levkemijo diagnosticiramo s študijami kostnega mozga, krvnimi preiskavami in dodatnimi citogenetskimi študijami. Najbolj natančno diagnostično sliko je mogoče dobiti s študijo PCR (verižna reakcija s polimerazo).

Značilnosti akutne monoblastne levkemije

Akutna monoblastna levkemija se nanaša na medregionalno obliko AML po klasifikaciji FAB - varianta M5, ki se pojavlja v 2,6 % primerov pri otrocih in v 6-8 % primerov pri odraslih (najpogosteje pri starejših).

Kazalniki klinične slike se praktično ne razlikujejo od akutne mieloične levkemije, čeprav splošne simptome dopolnjujeta izrazitejša zastrupitev in visoka telesna temperatura.

Za bolezen so značilni tudi znaki nevtropenije s prevlado nekrotičnih sprememb na sluznici nazofarinksa in ustne votline ter vnetje jezika.

Glavno žarišče lokalizacije bolezni je kostni mozeg, vendar se poveča tudi vranica in posamezne skupine bezgavk. V prihodnosti je možna infiltracija dlesni in tonzil, pa tudi metastaze tumorja v notranje organe.

Vendar pa se s pravočasnim testiranjem, odkrivanjem maligne patologije in uporabo sodobnih režimov zdravljenja v 60% primerov napoveduje znatno izboljšanje bolnikovega stanja.

Značilnosti eozinofilne levkemije

Akutna eozinofilna levkemija se razvije kot posledica maligne transformacije eozinofilcev in se lahko pojavi v ozadju adenokarcinoma ščitnice, maternice, črevesja, želodca, bronhijev in nazofaringealnega raka. Ta vrsta mieloidne levkemije je podobna reaktivni eozinofiliji, ki je značilna za akutno limfoblastno (ALL) ali mieloično levkemijo. Zato se za razlikovanje diagnoze zatečejo k študijam specifičnih celičnih markerjev krvi.

Za to podvrsto mieloične levkemije je najbolj značilno povečanje števila eozinofilcev in bazofilcev v krvnem testu ter povečanje velikosti jeter in vranice.

Značilnosti mielomonocitne levkemije

Sodobne onkohematologe še posebej skrbi taka podskupina AML, kot je mielomonocitna levkemija, katere sorte najpogosteje prizadenejo starostno kategorijo otrok. Čeprav je pri starejših tudi tveganje za to vrsto mieloične levkemije veliko.

Za mielocitno levkemijo je značilen akutni in kronični potek, ena od oblik kronične oblike pa je juvenilna mielomonocitna levkemija, ki je značilna za otroke od prvega leta življenja do 4. leta. Značilnost te podvrste je pogostost njenega razvoja pri mladih bolnikih in večja nagnjenost k bolezni pri fantih.

Zakaj se razvije mieloidna levkemija?

Kljub dejstvu, da še vedno ni mogoče ugotoviti natančnih vzrokov levkemije, v hematologiji obstaja določen seznam provocirajočih dejavnikov, ki lahko destruktivno vplivajo na aktivnost kostnega mozga:

izpostavljenost sevanju;
neugodne življenjske razmere v okolju;
delo v nevarni proizvodnji;
vpliv rakotvornih snovi;
stranski učinki kemoterapije pri drugih oblikah raka;
kromosomske patologije - Fanconijeva anemija, Bloomov in Downov sindrom;
prisotnost takšnih patologij, kot so virus Epstein-Barr, limfotropni virus ali HIV;
druga stanja imunske pomanjkljivosti;
slabe navade, zlasti kajenje staršev bolnega otroka;
dedni dejavnik.

Kako se kaže mieloidna levkemija?

Zaradi dejstva, da se simptomi mieloične levkemije razlikujejo glede na oblike in sorte AML, je razvrstitev splošnih kliničnih kazalcev v kategorijo simptomov zelo pogojna. Praviloma prve alarmantne signale najdemo v rezultatih krvnega testa, zaradi česar zdravnik predpiše dodatne diagnostične metode.

AML pri otrocih

Pri majhnih otrocih, ki so najbolj dovzetni za vrsto juvenilne mielomonocitne levkemije, mora prisotnost naslednjih simptomov opozoriti starše in jih navesti k zdravniku:

Če otrok slabo pridobiva na teži;
Če obstajajo zamude ali odstopanja v telesnem razvoju;
Povečana utrujenost, šibkost, bledica kože v ozadju anemije zaradi pomanjkanja železa;
Prisotnost hipertermije;
Pogoste nalezljive lezije;
Povečanje jeter in vranice;
Otekanje perifernih bezgavk.

Seveda prisotnost enega ali več zgoraj navedenih simptomov ne pomeni, da otrok zagotovo razvije juvenilno mielocitno levkemijo, saj so takšni kazalniki značilni za številne druge bolezni. Toda, kot veste, je zdravljenje kompleksnih bolezni najučinkovitejše v zgodnjih fazah, zato ne bo odveč opraviti krvnih preiskav in opraviti druge diagnostične postopke.

AML pri odraslih

kronična utrujenost, splošna šibkost;
izguba teže in apetita;
nagnjenost k notranjim krvavitvam, podplutbam, povečani krvavitvi;
povečana krhkost kosti;
pogosta omotica in mrzlica;
nestabilnost na nalezljive patologije;
slabost;
trajna bledica.

Jasno je, da ti simptomi ne morejo služiti kot edini dejavnik pri določanju AML, zato si raka ne smete sami diagnosticirati.

Diagnostični postopki za AML

Prvi in temeljni diagnostični ukrep za preverjanje mieloične levkemije je podroben krvni test. Če se odkrije patološka proliferacija določenih skupin krvnih celic, je predpisana biopsija kostnega mozga. Za določitev širjenja rakavih celic v telesu se uporabljajo:

rentgenski in ultrazvočni pregledi;
skeletna scintigrafija;
računalniško in magnetnoresonančno slikanje.

Praviloma se vsi diagnostični postopki izvajajo v hematoloških in onkoloških ambulantah, ob potrditvi diagnoze AML pa se takoj izdela načrt zdravljenja. Ker se patogeneza (potek) različnih oblik bolezni razlikuje na celični in molekularni ravni, je napoved pričakovane življenjske dobe bolnika v celoti odvisna od točnosti diagnoze in ustreznosti izbranega načina zdravljenja.

Terapevtski ukrepi

Danes je zdravljenje mieloične levkemije sestavljeno iz 4 stopenj terapevtskih ukrepov:

Indukcija z intenzivno uporabo kemoterapije, ki je namenjena uničenju čim več mieloblastnih celic v najkrajšem možnem času za dosego obdobja remisije.
Konsolidacija z intenzivno terapijo kombiniranih in dodatnih odmerkov kemoterapije za uničenje preostalih tumorskih celic in zmanjšanje tveganja za ponovitev bolezni.
Zdravljenje centralnega živčnega sistema, ki se izvaja za preprečevanje celic levkemije v hrbtenjači in možganih, za preprečevanje metastaz. Ko celice levkemije padejo v osrednji živčni sistem, se lahko predpiše tečaj radioterapije.
Dolgotrajna vzdrževalna terapija, predpisana za daljše obdobje (leto ali več) in se izvaja ambulantno za uničenje preživelih rakavih celic.

Neželeni učinki kemoterapije

Kljub učinkovitosti kemoterapije se vsak bolnik ne strinja z uporabo velikih odmerkov kemoterapije, saj ima ta tehnika pomembno pomanjkljivost - stranske zaplete.

Najpogostejši neželeni učinek je citopenija, ki se razvije kot posledica kršitve hematopoetskega procesa (mielotoksičnost). Pojav levkopenije je zelo nevaren, saj telo zaradi pomanjkanja belih krvnih celic izgubi imunsko obrambo pred smrtno nevarnimi infekcijskimi lezijami.
Nič manj težav (včasih celo usodnih) nista z analizami potrjena trombocitopenija in anemija zaradi pomanjkanja železa, v boju proti katerima je telo včasih prenasičeno z železovimi elementi, kar vodi do sekundarnih sprememb v notranjih organih.
Jemanje citostatikov vodi v slabost in bruhanje, ki ju bolniki izjemno slabo prenašajo. Dolgotrajno bruhanje povzroči dehidracijo in neravnovesje elektrolitov, anoreksijo (popolna izguba apetita) in celo želodčno krvavitev.
Pogost manifestacija stranskega učinka je alopecija (plešavost), poškodba ledvic in srčne mišice, zlatenica, razjede na sluznici in drugi simptomi neželenih učinkov, ki se pojavijo glede na starost bolnika, stadij bolezni, kombinacijo zdravil. in drugi dejavniki.

Ali je mogoče premagati levkemijo?

O popolni zmagi nad levkemijo je danes še prezgodaj govoriti. Toda podaljšanje pričakovane življenjske dobe po intenzivnih metodah zdravljenja za vsaj 5-7 let opazimo v povprečju pri 60% bolnikov. Res je, da se napovedi za bolnike, starejše od 60 let, ne dvignejo nad 10%. Zato ne smete pričakovati nastopa starosti, da bi se sami spopadli s svojim zdravjem. Potrebno je opraviti preventivne preglede, spremljati prehrano in življenjski slog, redno darovati kri in urin za preiskave.

eozinofilna levkemija

Rusko-italijanski medicinski slovar z indeksi ruskih in latinskih izrazov. - M .: "Russo". C.C. Prokopovič. 2003 .

Poglejte, kaj je "eozinofilna levkemija" v drugih slovarjih:

Levkemija - Mikropreparacija kostnega mozga bolnika z akutno B limfocitno levkoblastno levkemijo ... Wikipedia

eozinofilna levkemija - (l. eosinophilica) kronična mieloidna levkemija, katere morfološki substrat predstavljajo predvsem acidofilni granulociti (eozinofili) ... Veliki medicinski slovar

Akutna mieloična levkemija - bris kostnega mozga za akutno mieloično levkemijo. Puščice označujejo Auerjevega Bika ... Wikipedia

Levkemija – levkemija je ime heterogenih klonskih malignih (neoplastičnih) bolezni hematopoetskega sistema, pri katerih maligni klon izvira iz nezrelih hematopoetskih celic kostnega mozga. Vsebina 1 Tečaj 2 Načela ... ... Wikipedia

Eozinofilija - ICD 10 D72.172.1 ICD 9 288.3288.3 Bolezni DB ... Wikipedia

Kronične mielocitne levkemije – Kronične mielocitne levkemije so skupina kroničnih levkemij, pri katerih nastajajo tumorske celice, kot so procitni in citični mieloidni progenitorji. Raznolikost oblik kronične mielocitne levkemije je posledica obstoja ... Wikipedije

Eozinofilni granulociti - Eozinofilni granulociti Tkivo: vezivno Zgodovina celične diferenciacije: Zigota → Blastomer → Embrioblast → Epiblast → Primarna mezodermna celica → Prehemangioblast → Hemangi ... Wikipedia

KRI - tekočina, ki kroži v krvnem obtoku in prenaša pline in druge raztopljene snovi, ki so potrebne za presnovo ali nastanejo kot posledica presnovnih procesov. Kri je sestavljena iz plazme (bistra, bledo rumena tekočina) in ... ... Collier's Encyclopedia

Levkopoeza - (lat. leucopoesis, leucopoiesis); Leuco + grško proizvodnja poiesis, izobraževanje; sinonim: levkogeneza, levkocitopoeza) tvorba levkocitov; običajno se pojavi v hematopoetskem tkivu kostnega mozga. Levkocitopoeza (levkopoeza) vključuje ... ... Wikipedijo

KRI - Mikroskopska slika krvi - govedo, kamela, konj, ovca, prašič, pes. Mikroskopska slika krvi - goveda (I>>), kamele (II), konja (III), ovce (IV), prašiča (V), psa (VI): 1 - ... ... Veterinarski enciklopedični slovar

Uporabljamo piškotke, da vam zagotovimo najboljšo izkušnjo na našem spletnem mestu. Z nadaljnjo uporabo te strani se strinjate s tem. dobro

Kronična eozinofilna levkemija (CEL) je mieloproliferativna neoplazma, pri kateri se zaradi nenadzorovane klonske proliferacije predhodnikov eozinofilov pojavi eozinofilija v kostnem mozgu, periferni krvi in tkivih. V skladu s klasifikacijo WHO (2008) so primeri z mutacijami v genih PDGFRA izključeni iz te nozološke enote (ker se imenuje CEL, ni drugače določeno [CEL NIO]).

Hipereozinofilija(GE) je prisotnost posebej visoke eozinofilije v periferni krvi (> 1500 / μl) in / ali eozinofilne infiltracije v tkivih; v primeru poškodbe organa se uporablja izraz "hipereozinofilni sindrom" (HES). HE/HES je lahko benigni (reaktivni, prirojeni ali idiopatski) ali neoplastični (klonski).

KLINIČNA SLIKA IN NARAVNI POTEK

V času diagnoze bolniki običajno nimajo nobenih pritožb.

1. Splošni simptomi: nastanejo zaradi sproščanja velikega števila citokinov s strani eozinofilcev - utrujenost, zvišana telesna temperatura in potenje, pomanjkanje apetita, izguba teže.

2. Simptomi iz cirkulacijskega sistema(v ≈20%): povezana z nekrozo in fibrozo srčne mišice in endokarda ter pojavom parietalnih trombov v srčnih votlinah - simptomi insuficience zaklopk, običajno mitralne in trikuspidne, simptomi restriktivne kardiomiopatije, ritem in prevodnost motnje, trombembolični zapleti, srčno popuščanje.

3. Dihalni simptomi(v ≈50%): povezana z eozinofilnimi infiltrati v pljučih, pljučno fibrozo, srčnim popuščanjem ali pljučno embolijo - kronični suh kašelj, kratka sapa.

4. Kožni simptomi (v ≈60%): angioedem, pordelost kože, urtikarija, papule in podkožni noduli, srbenje kože.

5. Simptomi iz prebavnega trakta(v ≈30%): povezana z razjedami na sluznici, krvavitvami, perforacijami, holecistitisom, eozinofilnim vnetjem želodca ali črevesja; driska, bolečine v trebuhu.

6. Nevrološki simptomi(v ≈55%): vedenjske spremembe, motnje spomina, ataksija, simptomi periferne polinevropatije.

7. Drugo: povečanje jeter ali vranice, bolečine v mišicah in sklepih (povzročene zaradi sproščanja pro-vnetnih citokinov s strani eozinofilcev), okvara vida (povezana z retinalno vaskularno trombozo).

8. naravni tečaj: kronična, včasih blaga, najpogosteje pa progresivna in lahko v kratkem času povzroči smrt zaradi poškodbe organov, običajno srčnega popuščanja, ali zaradi preobrazbe v akutno levkemijo.

Dodatne raziskovalne metode

1. Morfologija periferne krvi: eozinofilija (absolutno število eozinofilcev: blago 500-1500/µl; zmerno 1500-5000/µl, hudo >5000/µl), dodatna anemija (≈50%), trombocitopenija (≈30%) (≈30%) ali C EL5 , zmerna levkocitoza.

2. Aspiracijska biopsija in trepanobiopsija kostnega mozga: indicirano pri bolnikih s perzistentno HE neznane etiologije, eozinofilijo >5000/µl, v primeru suma na primarni (neoplastični) HE/HES ali limfocitno varianto HES; aspiracijska biopsija - povečan odstotek eozinofilcev, včasih displastične spremembe v megakariocitih in granulocitih; trepanobiopsija - hipercelularnost, povečano število eozinofilcev, hiperplazija megakariocitnega ali granulocitnega kalčka, povečanje števila retikularnih vlaken.

3. Citogenetske in molekularne študije: pri CEL je v večini primerov prisoten fuzijski gen FIP1L1-PDGFRFA, ki je nastal kot posledica delecije fragmenta kromosoma 4 in kodira protein z aktivnostjo tirozin kinaze.

4. Drugi laboratorijski testi: povečana koncentracija IgE pri idiopatski eozinofiliji, s CEL-NIO - običajno normalno; povečane koncentracije srčnih troponinov, triptaze in vitamina B12 v neoplastičnem HES.

5. Histološki pregled biopsij organov, vključenih v patološki proces: eozinofilni infiltrati.

6. Druge študije: odvisno od klinične slike (vpletenih organov), kot tudi za ugotavljanje vzroka eozinofilije.

Diagnostična merila

→Definicija in etiopatogeneza

CEL se diagnosticira po merilih WHO:

1) eozinofilija ≥1500/µl;

2) prisotnost citogenetskih ali molekularno genetskih nepravilnosti ali število blastov > 5 % v kostnem mozgu ali > 2 % v periferni krvi;

3) odsotnost Ph-kromosoma in himernega gena BCR-ABL1 ter drugih mieloproliferativnih (IP, ET, PMF) ali mielodisplastičnih/mieloproliferativnih (CMML, aCML) novotvorb;

4) odsotnost preureditev genov PDGFRA, PDGFRB ali FGFR1, odsotnost himernega gena PCM1-JAK2, ETV6-JAK2 in BCR-JAK2;

5) odstotek blastov v periferni krvi in kostnem mozgu<20 %, а также отсутствуют inv(16)(p13q22), t(16;16)(p13;q22) или другие диагностические признаки ОМЛ.

Diferencialna diagnoza

1. HE/HE primarna: eozinofili so del neoplastičnega klona (mieloproliferativni tumorji, AML).

3. Bolezniprizadela hidroelektrarna→ glej nad.

1. Bolniki s številom eozinofilcev<5000/мкл и без изменений в органах ne zahtevajo nujne citoredukcije.

2. CEL z genom FIP1L1-PDGFRA in prerazporeditvijo gena PDGFRB: imatinib. Pri bolnikih s srčnim popuščanjem jemljite glukokortikosteroide v prvih 7 do 10 dneh zdravljenja z imatinibom, da se izognete poslabšanju srčne funkcije zaradi velikega sproščanja toksičnih beljakovin iz eozinofilnih zrnc.

3. HPS brez zamenjave PDGFRA in PDGFRB: Kortikosteroidi, npr. prednizon 1 mg/kg telesne mase, dokler število eozinofilcev ne pade na normalno stanje in simptomi izginejo, nato se počasi zmanjšajo na najnižji učinkovit vzdrževalni odmerek. Pri reaktivnem HES → je treba zdraviti osnovno bolezen.

4. V primeru neučinkovitosti in pri HEL-NOS: citostatiki (hidroksisečnina, v primeru neuspeha → IFN-α, nato vinkristin ali etopozid; → v primeru neuspeha → eksperimentalno zdravljenje (mepolizumab, alemtuzumab) ali alo-HSCT.

Popolna krvna slika (število eozinofilcev mora biti<500/мкл), исследования, соответствующие органным изменениям (в частности, эхокардиография), молекулярные исследования (у больных с геном FIP1L1-PDGFRA

Eozinofilija služi kot marker za najrazličnejše bolezni in jo najdemo v krvi bolnikov vseh starosti. Pri otrocih je zaradi občutljivosti ta pojav mogoče odkriti še pogosteje kot pri odraslih alergije, okužbe, helmintske invazije.

To je vrsta levkocitov, ki je dobila ime zaradi rožnate citoplazme, dobro vidne pod mikroskopom. Njihova vloga je sodelovanje pri alergijskih reakcijah in imunskih procesih, sposobni so nevtralizirati tuje beljakovine, proizvajati protitelesa, absorbirati histamin in produkte njegovega razpada iz tkiv.

eozinofili in drugi levkociti

Običajno je v periferni krvi malo eozinofilcev - ne več kot 5% celotnega števila levkocitov. Pri določanju njihovega števila je pomembno vedeti ne le odstotek z drugimi populacijami belega kalčka hematopoeze, temveč tudi absolutno število, ki ne sme presegati 320 na mililiter krvi. Pri zdravih ljudeh se običajno določi relativno število eozinofilcev in če odstopa od norme, se zatečejo k izračunu absolutnega kazalnika.

Formalno se indikator šteje za eozinofilijo - več kot 0,4 x 10 9 / l eozinofilcev za odrasle in 0,7 x 10 9 / l v povprečju za otroke.

V večini primerov eozinofili kažejo na prisotnost ali odsotnost alergij in imunske napetosti. v zvezi s tem, saj je njihova neposredna funkcija sodelovanje pri nevtralizaciji histamina in drugih biološko aktivnih snovi. Preselijo se v žarišče alergijske reakcije in zmanjšajo njeno aktivnost, njihovo število v krvi pa se neizogibno poveča.

Eozinofilija ni samostojna patologija, temveč odraža razvoj drugih bolezni, katerih diagnozo usmerjajo različne študije. V nekaterih primerih je precej težko ugotoviti vzrok eozinofilije, in če se ugotovi, da je posledica alergije, potem iskanje alergena morda ne bo dalo nobenega rezultata.

Primarna eozinofilija je redek pojav, ki je značilen za maligne tumorje, pri kateri pride do presežne proizvodnje nenormalnih eozinofilcev v kostnem mozgu. Takšne celice se razlikujejo od normalnih, povečujejo se v sekundarni naravi patologije.

Vzroki za eozinofilijo so izredno raznoliki, če pa jo odkrijemo in je število celic izjemno veliko, potem je temeljita diagnoza nepogrešljiva. Za eozinofilijo ni neodvisnega zdravljenja, določa bolezen, ki je povzročila povečanje eozinofilcev v krvi.

Za določitev razmerja med eozinofilci in drugimi krvnimi celicami ni treba opraviti zapletenih študij. Rutinski krvni test, ki ga vsi občasno opravljamo, bo pokazal normo ali odstopanje, in če s splošnim krvnim testom ni vse v redu, bo zdravnik predpisal štetje natančnega števila celic.

Vzroki in oblike eozinofilije

Resnost eozinofilije je določena s številom eozinofilcev v krvi. Lahko je:

Svetloba - število celic ne presega 10%;
Zmerno - do 20%;
Izraženo (visoko) - več kot 20% eozinofilcev v periferni krvi.

Če je v krvnem testu zabeležen presežek eozinofilcev v primerjavi z drugimi populacijami levkocitov, bo zdravnik izračunal njihovo absolutno število na podlagi odstotka, nato pa bo postalo jasno, ali je eozinofilija relativna ali absolutna. Zanesljivejše podatke pridobimo z neposrednim štetjem eozinofilcev v štetni komori, po razredčenju krvi s posebnimi tekočinami.

eozinofilija v krvi

Število bolezni, ki jih spremlja eozinofilija, ima več deset nosoloških oblik, vse pa jih je mogoče združiti v skupine:

Video: eozinofili, njihove glavne funkcije

Številne okužbe s hudimi simptomi alergije na povzročitelja in njegove odpadne produkte dajejo eozinofilijo v krvnem testu - škrlatinka, tuberkuloza, sifilis. Hkrati je eozinofilija v fazi okrevanja, ki je začasna, ugoden znak za začetek okrevanja.

Alergijske reakcije so drugi najpogostejši vzrok eozinofilije. Pojavljajo se vse pogosteje zaradi poslabšanja okoljskih razmer, nasičenosti okoliškega prostora z gospodinjskimi kemikalijami, uporabe različnih zdravil, živilskih izdelkov, ki so bogati z alergeni.

eozinofili opravljajo svojo funkcijo v žarišču "problema".

Eozinofil je glavni "igralec" v žarišču alergijske reakcije. Nevtralizira biološko aktivne snovi, ki so odgovorne za vazodilatacijo, otekanje tkiva v ozadju alergij. Ko alergen vstopi v občutljiv (občutljiv) organizem, se eozinofili takoj preselijo na mesto alergijskega odziva in se povečajo tako v krvi kot v tkivih.

Med alergijskimi stanji, ki jih spremlja eozinofilija, so pogosti bronhialna astma, sezonske alergije (seneni nahod), diateza pri otrocih, urtikarija in alergijski rinitis. V to skupino spadajo tudi alergije na zdravila - antibiotike, sulfonamide itd.

Pri eozinofiliji se pojavijo tudi kožne lezije, pri katerih je izrazit imunski odziv s preobčutljivostnimi pojavi. Sem spadajo okužba z virusom herpesa, nevrodermatitis, luskavica, pemfigus, ekcem, ki jih pogosto spremlja močno srbenje.

Avtoimunska patologija za katero je značilna tvorba protiteles proti lastnim tkivom, to pomeni, da beljakovine telesa začnejo napadati ne nekoga drugega, ampak svoje. Začne se aktiven imunski proces, v katerem sodelujejo tudi eozinofili. Zmerna eozinofilija se kaže v sistemskem eritematoznem lupusu, sklerodermi. Imunske pomanjkljivosti lahko izzovejo tudi povečanje števila eozinofilcev. Med njimi so predvsem prirojene bolezni (Wiskott-Aldrichov sindrom, T-limfopatija itd.).

Jemanje številnih zdravil spremlja aktivacija imunskega sistema s proizvodnjo presežka eozinofilcev, medtem ko očitne alergije morda ni. Ta zdravila vključujejo aspirin, aminofilin, zaviralce beta, nekatere vitamine in hormonska zdravila, difenhidramin in papaverin, zdravila za zdravljenje tuberkuloze, nekatera antihipertenzivna zdravila, spironolakton.

Maligni tumorji lahko ima eozinofilijo kot laboratorijski simptom (Wilmsov tumor, metastaze raka na peritoneju ali plevri, rak kože in ščitnice), drugi neposredno vplivajo na kostni mozeg, pri katerem je moteno zorenje določenih celic - eozinofilna levkemija, mieloidna levkemija, vera policitemija , itd.

Notranji organi, katerih poraz pogosto spremlja povečanje eozinofilcev, so jetra (ciroza), pljuča (sarkoidoza, aspergiloza, Loefflerjev sindrom), srce (malformacije), črevesje (membranski enterokolitis).

Poleg teh bolezni se eozinofilija pojavi po operacijah presaditve organov (z zavrnitvijo imunskega presadka), pri bolnikih na peritonealni dializi, s pomanjkanjem magnezija v telesu, po obsevanju.

Pri otrocih so norme eozinofilcev nekoliko drugačne. Pri novorojenčkih ne smejo biti višji od 8 %, do 5. leta pa je največja vrednost eozinofilcev v krvi 6 %, kar je posledica dejstva, da se imuniteta šele oblikuje, otrokovo telo pa je nenehno sooča z novimi in doslej neznanimi potencialnimi alergeni.

Tabela: povprečne vrednosti eozinofilcev in norme drugih levkocitov pri otrocih po starosti

Manifestacije in nekatere vrste eozinofilije kot samostojna patologija

Simptomov eozinofilije kot take ni mogoče razlikovati, ker ni samostojna bolezen, vendar so v nekaterih primerih sekundarne narave povišanih eozinofilcev simptomi in pritožbe bolnikov zelo podobni.

, jetra in vranica;
- zlasti pri okvarah črevesja, malariji;
Zmanjšanje telesne teže;
Vztrajna subfebrilna vročina;
Bolečine v sklepih, mišicah, šibkost, izguba apetita;
Napadi suhega kašlja, izpuščaj na koži.

alergijske reakcije ki se kaže s srbenjem kože (urtikarija), mehurji, otekanjem tkiv vratu (Quinckejev edem), značilnim urtikarskim izpuščajem, v hujših primerih je možen kolaps, močan padec krvnega tlaka, luščenje kožnih predelov in šok. .

Poškodbe prebavnega trakta z eozinofilijo spremljajo simptomi, kot so slabost, motnje blata v obliki driske, bruhanje, bolečine in nelagodje v trebuhu, izcedek krvi ali gnoj z blatom pri kolitisu itd. Simptomi niso povezani s povečanjem eozinofilcev, ampak s specifično boleznijo gastrointestinalnega trakta, katere klinika pride v ospredje.

Znaki tumorske patologije, vodi v eozinofilijo zaradi poškodbe bezgavk in kostnega mozga (, paraproteinemija) - zvišana telesna temperatura, šibkost, izguba teže, bolečine in bolečine v sklepih, mišicah, povečanje jeter, vranice, bezgavk, nagnjenost k infekcijskim in vnetnim bolezni.

Kot neodvisna patologija je eozinofilija izjemno redka, medtem ko se pljuča štejejo za najpogostejšo lokalizacijo tkivnega kopičenja eozinofilnih levkocitov. Pljučna eozinofilija združuje eozinofilno, pljučnico, nastanek eozinofilnih infiltratov.

kožne krvavitve, ki jih spremlja eozinofilija

V pljučih z Loefflerjevim sindromom nastanejo kopičenja eozinofilcev, ki se odpravijo brez posledic, zato se patologija konča s popolnim okrevanjem. Pri poslušanju v pljučih je mogoče zaznati piskanje. V splošnem krvnem testu se v ozadju številnih eozinofilnih infiltratov v pljučih, odkritih z radiografijo, pojavijo levkocitoza in eozinofilija, ki včasih dosežejo 60-70%. Rentgenska slika lezije pljučnega tkiva traja do enega meseca.

V državah z vročim podnebjem (Indija, afriška celina) se pojavi tako imenovana tropska eozinofilija, pri kateri se pojavijo infiltrati tudi v pljučih, poveča se število levkocitov in eozinofilcev v krvi. Domneva se nalezljiva narava patologije. Potek tropske eozinofilije je kroničen z recidivi, vendar je možno spontano okrevanje.

Pri pljučni lokalizaciji eozinofilnih infiltratov se te celice nahajajo ne le v periferni krvi, ampak tudi v izločkih iz dihal. Eozinofilija sputuma in sluzi iz nosne votline je značilna za Loefflerjev sindrom, tropsko eozinofilijo, bronhialno astmo, alergijski rinitis, seneni nahod.

Mišice, vključno z miokardom, lahko postanejo še ena možna lokalizacija tkivnih eozinofilnih infiltratov. Pri endomiokardni fibroza pride do proliferacije vezivnega tkiva pod notranjo plastjo srca in v miokardu, votline se zmanjšajo, srčno popuščanje se poveča. Biopsija srčne mišice pokaže prisotnost fibroze in eozinofilne impregnacije.

Eozinofilni miozitis lahko deluje kot samostojna patologija. Zanj je značilna poškodba mišic vnetne narave z naraščajočo eozinofilijo v krvi.

Zdravljenje eozinofilije

Izolirano zdravljenje eozinofilije ni smiselno, saj je skoraj vedno manifestacija neke vrste patologije, od katere bodo odvisni specifični terapevtski ukrepi.

Alergija z eozinofilijo zahteva imenovanje antihistaminikov - difenhidramin, parlazin, klaritin, fenkarol, v hudih primerih se uporabljajo hormonska zdravila (prednizolon, deksametazon), izvaja se infuzijska terapija. Otrokom z diatezo s kožnimi manifestacijami se lahko lokalno predpišejo mazila ali kreme z antihistaminiki, hormonske komponente (advantan, celestoderm, elidel), za zmanjšanje intenzivnosti alergijske reakcije pa se uporabljajo enterosorbenti (aktivno oglje, smekta).

Pri alergijah na hrano, reakcijah na zdravila, diatezi nepojasnjene narave pri dojenčkih je treba nujno prekiniti tisto, kar povzroča ali naj bi povzročilo alergijsko reakcijo. Z nestrpnostjo do zdravil lahko le njihova odprava odpravi tako eozinofilijo kot samo alergijsko reakcijo.

V primeru eozinofilije, ki jo povzroča maligni tumor, se zdravljenje izvaja s citostatiki, hormoni, imunosupresivi po shemi, ki jo priporoča hematolog, indicirani so antibiotiki, protiglivična sredstva za preprečevanje infekcijskih zapletov.

Pri okužbah, ki jih spremlja eozinofilija, pa tudi pri sindromih imunske pomanjkljivosti se zdravljenje izvaja z antibakterijskimi sredstvi, fungicidi. V primeru imunske pomanjkljivosti se številna zdravila uporabljajo preventivno. Pokazalo se je tudi, da vitamini in dobra prehrana krepijo obrambo telesa.