Razvrstitev tumorjev centralnega živčnega sistema. Splošno sprejeti klasifikacijski sistemi za možganske tumorje

Rak možganov je drugačna vrsta nenormalne neoplazme, ki se pojavi zaradi nenormalne rasti, razvoja in delitve možganskih celic. Razvrstitev možganskih tumorjev vključuje benigne in maligne neoplazme, ki niso razdeljene po splošnih načelih. To je razloženo z dejstvom, da obe vrsti možganskega tumorja enako pritiskata na svoja tkiva, saj se med rastjo lobanja ne more premakniti na stranice.

Benigni in maligni možganski tumorji

III. Ependimomi

Ependermalne celice, ki obdajajo notranjost možganskih prekatov, pa tudi celice v prostoru možganov in hrbtenjače, napolnjene s tekočo snovjo, povzročajo nastanek ependimomov. Ependimomi 2 in 3 stopnje se štejejo za maligne. Razvijajo se na katerem koli področju možganov in hrbtenice in skozi cerebrospinalno tekočino metastazirajo v hrbtenjačo.

Ependimomi so pogostejši pri bolnikih, od katerih jih 60% živi manj kot 5 let. Najpogosteje se tumor nahaja v zadnji jami možganov (jama lobanje zadaj). Hkrati se poveča intrakranialni tlak, hoja postane okorna in nestabilna. Pacient težko pogoltne, govori, piše, rešuje težave in hodi. Sprememba hoje, vedenja in osebnosti. Bolniki postanejo letargični in razdražljivi.

IV. Medulloblastomi

Razvijajo se iz zarodnih celic v lobanjski jami, pogosteje pri otrocih. Tumorji so bledo rjave barve, ponekod imajo jasno ločitev od možganskega tkiva. Zaradi svoje infiltrativne rasti lahko zrastejo v okoliška tkiva. Privede do hidrocefalusa z blokiranjem četrtega prekata možganov. Medulloblastomi (melanotični in medullomyoblastomi mišičnih vlaken) pogosto metastazirajo v hrbtenjačo.

Tumorji stopnje 2-4 se štejejo za maligne.

Najpogostejši simptomi pri bolnikih se kažejo:

  • sindromi glavobola;
  • nerazumljiva slabost in bruhanje;
  • težave pri hoji, izguba ravnotežja;
  • upočasnitev govora, kršitev pisanja;
  • zaspanost in letargija;
  • izguba ali povečanje telesne mase.

V. Tumorji epifize

Epifiza je namenjena endokrinemu delovanju. Sestavljen je iz nevronskih celic (pinocitov). Povezani so s celicami mrežnice, ki so občutljive na svetlobo. Tumorji epifize so redki med 13. in 20. letom starosti. Tej vključujejo:

  • pineocitom - tumor, ki raste počasi in je sestavljen iz zrelih pinealocitov, se nahaja v epifizi;
  • pineoblastom - tumor z visoko stopnjo malignosti in sposobnostjo metastaziranja;
  • neoplazma parenhima epifize z nepredvidljivim potekom. Pogostejši pri otrocih.

Sekundarni onkološki tumorji vključujejo metastatske neoplazme. Včasih je nemogoče določiti vir metastaz, zato se takšni tumorji imenujejo tvorbe neznanega izvora. Simptomi sekundarnih tumorjev so enaki kot pri primarnem raku.

Razvrstitev TNM in stopnja raka možganov

  • T (tumor, tumor) - stopnja, na kateri tumor doseže določeno velikost in velikost:
  1. T1 - vrednost je dodeljena novotvorbam, ki imajo dimenzije: do 3 cm za vrste raka podcerebelarne cone; do 5 cm - za nadcerebelarne formacije;
  2. T2 - če je vozlišče zgornjih dimenzij preseženo;
  3. T3 - tumor preraste v prekate;
  4. T4 - neoplazma je velika in se razširi na drugo polovico možganov.
  • N (vozlišča, vozlišča) - stopnja, na kateri se določi stopnja vključenosti bezgavk v tumorske procese;
  • M (metastaze, metastaze) - stopnja metastaz.

Kar zadeva kazalnika N in M, v tem primeru nista velikega pomena, je v tej situaciji pomembno vedeti, kakšna je velikost tumorja, saj je velikost lobanje omejena. Pojav ene ali več formacij vodi do resnih motenj v delovanju možganov. Obstaja nevarnost drobljenja in disfunkcije posameznih elementov.

Z določenim časovnim obdobjem se je razvrstitev razširila še z dvema značilnostima:

  • G (gradus, stopnja) - stopnja malignosti;
  • P (penetracija, penetracija) - stopnja kalitve stene votlega organa (uporablja se samo za tumorje prebavil).
  • Prva stopnja kaže, da je neoplazma majhna in raste precej počasi. Pod mikroskopom se pojavijo skoraj normalne celice. Ta vrsta se redko širi, saj jo je mogoče odstraniti s kirurškim posegom.
  • 2. stopnja - tumor raste počasi. Od prve stopnje se razlikuje po velikosti neoplazme in zgradbi celic.
  • Faza 3 - tumor, ki hitro raste in se hitro širi. Celice se bistveno razlikujejo od normalnih celic.
  • 4. stopnja - hitro rastoči tumor, ki metastazira po vsem telesu. Ni podvrženo zdravljenju.

Informativni video:

Tumor je neoplazma v človeškem telesu, ki nastane zaradi povečane delitve celic.

Tumor v možganih se pojavi iz istih razlogov, začne se nenadzorovana in zelo hitra delitev celic sive snovi možganov, njihove membrane, žil, živcev ali žlez.

Poleg tega lahko pride do patološke tvorbe, če so v možgane vnesli rakave celice skupaj s krvjo iz drugih prizadetih organov. Izjemno pomembno je razlikovati med vrstami možganskih tumorjev, razvrstitev njihovih vrst pri tem zelo pomaga.

V medicini jih je približno 100, ki so združeni v več velikih skupin za naročanje. Vsaka vrsta tumorja se razlikuje po lokaciji, velikosti, simptomih in vrsti zdravljenja.

Tumor možganov

Na splošno so vsi tumorji razdeljeni na in. Benigni ne metastazirajo in ne vplivajo na bližnja tkiva. Njihova nevarnost je le v tem, da rastejo in lahko pritiskajo na določene dele možganov.

Maligni pa lahko okužijo sosednja področja možganov, prodrejo vanje in sprožijo metastaze.

Maligne neoplazme imajo več stopenj:

  • 1. stopnja- tumor raste z nizko hitrostjo, navzven se ne spreminja in ne vpliva na sosednja tkiva;
  • 2. stopnja- tumorske celice se hitreje delijo, hkrati pa vplivajo na sosednja tkiva;
  • 3. razred- celice spremenijo svojo strukturo, se začnejo izredno hitro deliti in prodrejo v sosednja tkiva;
  • 4 stopinje- celice težko prepoznajo in razumejo, kateremu tkivu pripadajo, hkrati pa hitro okužijo območja okoli sebe.

Pogosto se lahko benigna tvorba spremeni v maligno. Tudi neoplazme so lahko primarne ali sekundarne.

Primarni tumorji - razvijejo se neposredno iz živčnega tkiva možganov. Sekundarni - to so metastaze, ki so prodrle v bližnja tkiva.

V medicini so primeri, ko se je po odstranitvi tumorja, mnogo let kasneje, znova pojavil zaradi "mirujočih metastaz". Zato je tako pomembno pravilno oceniti neoplazmo in opraviti popolno zdravljenje.

Po lokalizaciji

Tumorji se lahko pojavijo zaradi celične delitve katerega koli tkiva, zato so treh vrst:

  1. intracerebralno- tiste, ki nastanejo neposredno v snovi možganov (siva ali bela). Glede na del možganov jih delimo na: supratentorialne - tumorje parietalnega, časovnega in čelnega režnja možganov; subtentorialni - nahaja se v možganskem deblu ali možganih;
  2. intraventrikularno- so sekundarni intracerebralni tumor, ki prodira v možganske prekate;
  3. zunaj možganov- tiste, ki nastanejo iz celic krvnih žil, živcev ali kosti lobanje.

Lokalizacija tumorja je izredno pomemben dejavnik, ki neposredno vpliva na vrsto zdravljenja in kirurški poseg. Včasih je operacija lahko popolnoma kontraindicirana zaradi velikega tveganja zapletov in smrti. Na srečo je bilo razvitih veliko vrst nekirurških posegov: kemoterapija, biološko usmerjeno zdravljenje, sevanje in radiokirurgija.

Po histološki vrsti

Glede na strukturo (vrsto celic in molekul) histološka klasifikacija možganskih tumorjev razlikuje veliko podtipov tumorjev. Najpogostejši gliomi in tumorji v medicinski praksi, ki ne spadajo v vrsto gliomov.

Glioma

Gliomi - nastanejo zaradi rasti celic, ki obdajajo živčno tkivo.

Ta vrsta neoplazme je najpogostejša in pogosto maligna.

Glioma ima 4 stopnje.

Prva dva razreda sta počasi rastoča tumorja, ki sta najmanj maligna.

Stopnja 3 je zmerno rastoč tumor. Stopnja 4 je najnevarnejša in je znana kot glioblastom.

Glioblastom pa je razdeljen na naslednje vrste:

Negliomi

Drugo vrsto malignih novotvorb - tumorje, ki ne spadajo v vrsto gliomov, predstavlja tudi več podvrst:

Po Smirnovu

Leta 1954 je sovjetski nevromorfolog predlagal združevanje možganskih tumorjev glede na morfološke značilnosti in stopnjo zrelosti.

Metastaze v možganih

Glede na zrelost se tumorji delijo na:

  • neoplazme, ki jih predstavljajo zreli elementi (na primer astrocitom, ependimom);
  • neoplazme, ki jih predstavljajo slabo diferencirani elementi (astroblastom, ganglioblastom);
  • neoplazme, ki jih predstavljajo nezreli elementi (na primer medulloblastom).
Po morfoloških značilnostih so tumorji razdeljeni v 8 skupin:
  1. nevroektodermalnega ali glialnega intracerebralnega izvora... Sem spadajo tumorji tipa medulloblastoma, astrocitoma, nevrinoma;
  2. ki izvirajo iz možganskih ovojnic in sten krvnih žil... Sem spadajo tumorji tipa meningioma, angioma, chordoma;
  3. lokaliziran na območju optičnega križišča, to vključuje meningiome selle turcica, kraniofaringeoma in adenoma hipofize;
  4. bidermalno- mešano, sestavljeno iz nevroektoderme in mezoderme;
  5. heterotopična- novotvorbe, ki imajo popolnoma drugačen videz kot prvotno tkivo. Sem spadajo tumorji naslednjih vrst: epidermoid, dermoid, hondroma;
  6. sistemski prizadene več organov, izražene so pri Recklinghausenovi bolezni, Hippel-Lindauovi bolezni;
  7. metastatsko... Na možgane vplivajo predvsem metastaze iz novotvorb v bronhih, požiralniku, mlečnih žlezah, želodcu;
  8. raste neposredno v lobanjsko votlino... Pogosteje kot drugi obstajajo tumorji naslednjih vrst: sarkom, angionevroma.

Sorodni videoposnetki

Leta 2016 se je pojavila nova izdaja klasifikacije neoplazme možganov WHO, ki je nadomestila prejšnjo izdajo iz leta 2007:

Pri odkrivanju tumorja v možganih je izredno pomembno, da ga podrobno preučimo. Način zdravljenja ali odstranitve je neposredno odvisen od njegove vrste, lokacije in napredovanja.

3158 0

Tumorji osrednjega živčnega sistema so zelo raznoliki.

Razvrščamo jih predvsem po lokalizaciji, histološki vrsti in stopnji malignosti.

Z lokalizacijo se izolirajo tumorji, ki se nahajajo zunaj ali znotraj trde možgane, znotraj (znotraj možganov) ali zunaj (zunaj možganov) medule.

Med slednje spadajo tumorji meningov (meningiomi), korenine lobanjskih živcev (nevrinomi), kraniofaringiomi; večina tumorjev, ki rastejo v lobanjsko votlino iz njenih kosti in pomožnih votlin. Tumorji se lahko nahajajo nad cerebelarnim tentorijem (supratentorial) in pod njim (subtentorial).

Glede na kraj izvora razlikujemo primarne in sekundarne tumorje (metastaze iz drugih organov in tumorje, ki rastejo v lobanjsko votlino), pa tudi lokalizacijo v možganskih režnjah.
Razvrstitev možganski tumorji (BMT) V histološkem tipu in stopnji malignosti se je med razvojem nevroonkologije večkrat spreminjal in nekoliko razlikoval v različnih državah.

Najpogostejše so bile klasifikacije Baileyja in Cushinga (1926, ZDA), L. I. Smmirnova (1962, ZSSR), B.S. Francija) itd.

Nedavno je klasifikacija druge revizije SZO (1993) splošno sprejeta. Leta 2000 se je pojavila nova izdaja te klasifikacije, nekoliko drugačna od prejšnje, v Rusiji pa klasifikacija D. B. Matsko in A. G. Korshunov (1998).

Spodaj podajamo glavne možnosti za OGM, ki so v kliniki največjega pomena in izpolnjujejo cilje te publikacije.

S čim večjo poenostavitvijo obstoječih klasifikacij za praktične namene je mogoče UGM združiti na naslednji način:

I. Meningiomi.

II. Tumorji nevroektodermalne serije.

Predstavljajo najštevilčnejšo skupino možganskih tumorjev (do 62%), med katerimi se razlikujejo naslednje možnosti:

A) astrocitomi z mnogimi različicami, vključno z glioblastomom;
b) oligodendrogliom;
c) ependimom;
d) papiloma žilnega pleksusa;
e) tumorji nevronov;
f) medulloblastom;
g) tumorji epifize.

III. Nevrinom (nevrilemmom, švanom).

Treba je opozoriti, da ni skupnega stališča o enotnosti izvora teh tumorjev. Tako se L.I.Smirnov, B.S. ali schwannomas imenujejo periferni gliomi. Naša naloga ni oporekati tej ali oni histološki klasifikaciji, ampak predstaviti najustreznejšo in skrajšano obliko za zdravnike.

IV. Tumorji hipofize in ostanki hipofize.

Med tumorji adenohipofize glede na tinktorijalne histološke lastnosti razlikujemo kromofobne, eozinofilne in bazofilne adenome hipofize.

Klinično, biokemično in imunohistokemično so adenomi razvrščeni glede na endokrine motnje:

1) brez hormonskih motenj;
2) prolaktotropni;
h) adrenokortikotropni;
4) gonadotropni;
5) tirotropni;
6) polihormonski itd.

Kraniofaringiome obravnavamo ločeno.

V. Tumorji neznanega izvora.

Vi. Ciste:

A) epidermoidna cista (holesteatom);
b) dermoidna cista;
c) koloidna cista tretjega prekata;
d) enterogena cista.

Vii. Tumorji, ki rastejo v lobanjsko votlino:

A) chordoma;
b) hondroma;
c) hondrosarkom itd.

Običajno (kot mase) tumorji osrednjega živčevja vključujejo naslednje dve skupini neoplazm.

VIII. Nalezljivi granulomi.

IX. Vaskularne malformacije.

Za udobje študentov in mladih nevrokirurgov so v najnovejšem vodniku po nevrokirurgiji R. G. Grossmane in S. M. Loftus OGM združeni na naslednji način:

1. Tumorji kosti lobanje, membran in lobanjskih živcev:

A) tumorji kosti lobanje, 14 benignih in 11 malignih variant;
b) tumorji z ovojnico - meningiomi; po lokalizaciji - 12, po histološki zgradbi - 13;
c) tumorji lobanjskih živcev, ti vključujejo predvsem akustično nevromo ali švanom, ki se pojavi v enem primeru na 100.000 prebivalcev. Tumorji drugih lobanjskih živcev so redki.

2. Primarni OGM: astrocitomi različnih histostruktur, glioblastom, oligodendrogliom, ependimom, subependimom, tumorji horoidalnega pleksusa, gangliom, displastični gangliocitom (Lermitte-Duclosova bolezen), centralni nevrocitom, medulloblastom in primarni tumor.

3. Metastaze raka v možganih.

Po podatkih C. S. Boringa je v Združenih državah vsako leto 17.500 novih primerov primarnih možganskih tumorjev in 80.000 do 100.000 možganskih metastaz. Lokalizirani so tako v možganskih poloblah kot v možganih. Lahko so enojni ali večkratni, včasih pride do sejanja možganskih ovojnic (karcinomatoza).

Najdemo jih pri zavestno bolnih z rakom, lahko pa so tudi prva manifestacija majhnega in nediagnosticiranega tumorja bronhijev, ledvic itd. Razmislite o strukturi najpomembnejšega OGM.

WHO klasifikacija možganskih tumorjev

Sodobna histološka klasifikacija tumorjev živčnega sistema, ki so jo leta 1993 razvili strokovnjaki SZO, se pozitivno razlikuje od prejšnje različice iz leta 1979, predvsem zato, ker precej v celoti odraža spremembe pogledov na histogenezo in stopnjo malignosti številnih novotvorb. do tega je prišlo zaradi široke uporabe najnovejših tehnik v nevromorfologiji, zlasti imunohistokemije in molekularno genetske analize.

Posledično so bile v zadnjo izdajo klasifikacije uvedene nove histološke oblike tumorjev - pleoformni ksantoastrocitom, disembrioplastični nevroepitelni tumor, seskviotalni nevrocitom itd., Medtem ko so iz klasifikacije odstranili grdi celični (monstrocelularni) sarkom.

Pomemben dosežek te različice klasifikacije je bila tudi jasnejša opredelitev več stopenj malignosti "navadnih" astrocitnih gliomov s seznamom njihovih specifičnih histoloških značilnosti, pa tudi razvrstitev pilocitnih astrocitomov v ločeno kategorijo. Utemeljena ocena glioblastomov kot tumorjev astroglialnega izvora je popolnoma poštena (v klasifikaciji WHO iz leta 1979 so bile te neoplazme razvrščene v oddelek "embrionalni tumorji" skupaj z medulloblastomi).

Razvrstitev meningealnih neoplazem je doživela pomembne spremembe, med katerimi sta dve najpomembnejši:

1) biološko in klinično upravičena izolacija med meningiomi dodatne stopnje malignosti - atipični meningiom, ki zaseda vmesni položaj med benignimi in malignimi meningiomi;

2) odstranitev iz klasifikacije "hemangiopericitnih" in "hemangioblastičnih meningiomov"; prve uvrščamo med mezenhimske nemeningotelne tumorje membran, druge pa kot hemangioblastome.

Tu je besedilo klasifikacije WHO za drugo izdajo, ki sta jo prevedla D. E. Matsko in A. G. Koršunov.

Histološka klasifikacija tumorjev centralnega živčnega sistema (Kleihues P., Burger R. C, Scheithauer W. B., WHO, 1993)

1. Tumorji iz nevroepitelnega tkiva

1.1. Astrocitni tumorji

1.1.1. Astrocitom:

1.1.1.1. fibrilarni
1.1.1.2. protoplazmatsko
1.1.1.3. hemistocitni (velike celice)

1.1.2. Anaplastični (maligni) astrocitom

1.1.3. Glioblastom:

1.1.3.1. velikanski celični glioblastom
1.1.3.2. gliosarkom

1.1.4. Pilocitni astrocitom
1.1.5. Pleomorfni ksantoastrocitom
1.1.6. Subependimalni astrocitom velikanskih celic (tuberkulozna skleroza)

1.2. Oligodendroglialni tumorji

1.2.1. Oligodendrogliom
1.2.2. Anaplastični (maligni) oligodendrogliom

1.3. Ependimski tumorji

1.3.1. Ependimom:

1.3.1.1. celični
1.3.1.2. papilarno
1.3.1.3. čista celica

1.3.2. Anaplastični (maligni) ependimom
1.3.2. Miksopapilarni ependimom
1.3.3. Subependimom

1.4. Mešani gliomi

1.4.1. Oligoastrocitom
1.4.2. Anaplastični (maligni) oligoastrocitom
1.4.3. Drugo

1.5. Tumorji žilnega pleksusa

1.5.1. Papiloma žilnega pleksusa
1.5.2. Rak horoidnega pleksusa

1.6. Nevroepitelni tumorji neznanega izvora

1.6.1. Astroblastom
1.6.2. Polarni spongioblastom
1.6.3. Gliomatoza možganov

1.7. Nevronski in mešani nevronsko-glialni tumorji

1.7.1. Gangliocitom
1.7.2. Displastični cerebralni gangliocitom (Lermitta-Duclo)
1.7.3. Desmoplastični gangliom pri otrocih (infantilni)
1.7.4. Disembrioplastični nevroepitelni tumor
1.7.5. Ganglioma
1.7.6. Anaplastični (maligni) gangliom
1.7.7. Osrednji nevrocitom
1.7.8. Končni paragangliom s filamenti

1.7.9. Olfaktorni nevroblastom (estezionevroblastom):

1.7.9.1. vohalni nevroepiteliom

1.8. Parenhimski tumorji epifize

1.8.1. Pineocitom
1.8.2. Pineoblastom
1.8.3. Mešani / prehodni tumorji epifize

1.9. Embrionalni tumorji

1.9.1. Medulloepiteliom

1.9.2. Nevroblastom:

1.9.2.1. ganglionevroblastom

1.9.3. Ependimoblastom
1.9.4. Primitivni nevroektodermalni tumorji

1.9.4.1. Medulloblastom:

1.9.4.1.1. desmoplastični medulloblastom
1.9.4.1.2. medullomyoblastoma
1.9.4.1.3. medulloblastom melanina

2. Tumorji lobanjskega in hrbteničnega živca

2.1. Schwannoma (nevrilemmoma, nevrinom):

2.1.1. celični
2.2.2. pleksiform
2.2.3. ki vsebuje melanin

2.2. Nevrofibrom (nevrofibrom)

2.2.1. Omejeno (samotno)
2.2.2. Pleksi oblika (mreža)

2.3. Maligni tumor perifernega živčnega debla (nevrogeni sarkom, anaplastični nevrofibrom, "maligni švanom"):

2.3.1. epitelioidna
2.3.2. maligni tumor perifernega živčnega debla z razhajanjem mezenhimske in / ali epitelijske diferenciacije
2.3.3. melanin

3. Tumorji meningov

3.1. Tumorji iz meningotelnih celic

3.1.1. Meningiom:

3.1.1.1. meningotelija
3.1.1.2. vlaknasti (fibroblastični)
3.1.1.3. prehodno (mešano)
3.1.1.4. psammomatozni
3.1.1.5. angiomatozni
3.1.1.6. mikrocistična
3.1.1.7. sekretorno
3.1.1.8. čista celica
3.1.1.9. akord
3.1.1.10. bogata z limfoplazmacitnimi celicami
3.1.1.11. metaplastična

3.1.2. Atipični meningiom
3.1.3. Papilarni meningiom
3.1.4. Anaplastični (maligni) meningiom

3.2. Mezenhimski nemeningotelni tumorji

Benigni tumorji:

3.2.1. Osteohondralni tumorji
3.2.2. Lipoma
3.2.3. Vlaknasti histiocitom
3.2.4. Drugo

Maligni tumorji:

3.2.5. Hemangiopericitom

3.2.6. Hondrosarkom:

3.2.6.1. mezenhimski hondrosarkom

3.2.7. Maligni vlaknasti histiocitom
3.2.8. Rabdomiosarkom
3.2.9. Meningealna sarkomatoza
3.2.10. Drugo

3.3. Primarne melanocitne lezije

3.3.1. Razpršena melanoza
3.3.2. Melanom

3.3.3. Maligni melanom:

3.3.3.1. Možnost: meningealna melanomatoza

3.4. Tumorji nejasne histogeneze

3.4.1. Hemangioblastom (kapilarni hemangioblastom)

4. Limfomi in tumorji hematopoetskega tkiva

4.1. Maligni limfomi
4.2. Plasmacytoma
4.3. Granulocelularni sarkom
4.4. Drugo

5. Tumorji iz zarodnih celic (zarodne celice)

5.1. Germinoma
5.2. Embrionalni rak
5.3. Tumor rumenjakove vrečke (tumor endodermalnega sinusa)
5.4. Horionski karcinom

5.5. Teratoma:

5.5.1. nezrel
5.5.2. zrel
5.5.3. maligna

5.6. Mešani tumorji zarodnih celic

6. Ciste in tumorske lezije

6.1. Rathkejeva žepna cista
6.2. Epidermalna cista
6.3. Dermoidna cista
6.4. Koloidna cista tretjega prekata
6.5. Enterogena cista
6.6. Nevroglialna cista
6.7. Granularni celični tumor (kloristoma, pituicitoma)
6.8. Nevronski hamartom hipotalamusa
6.9. Glia nosna heterotopija
6.10. Plazmacitni granulom

7. Tumorji območja turškega sedla

7.1. adenom hipofize
7.2. rak hipofize

7.3. kraniofaringiom:

7.3.1. adamantin podoben
7.3.2. papilarno

8. Tumorji, ki rastejo v lobanjsko votlino

8.1. Paragangliom (kemodektoma)
8.2. Chordoma
8.3. Chondroma

Namen zdravljenja: doseganje popolne, delne regresije tumorskega procesa ali njegove stabilizacije, odprava hudih spremljajočih simptomov.


Taktika zdravljenja


Zdravljenje IA brez zdravil

Stacionarni režim, telesni in čustveni počitek, omejevanje branja tiskanih in umetniških publikacij, gledanje televizije. Prehrana: prehrana številka 7 - brez soli. Če je bolnik v zadovoljivem stanju, "skupna miza št. 15".


Zdravljenje z zdravili IA

1. Deksametazon, od 4 do 30 mg na dan, odvisno od resnosti splošnega stanja, intravensko, na začetku posebnega zdravljenja ali v celotnem obdobju hospitalizacije. Uporablja se tudi v primeru epileptičnih napadov.


2. Manitol 400 ml, intravenski, se uporablja za dehidracijo. Največji termin je 1-krat v 3-4 dneh med celotnim obdobjem hospitalizacije skupaj z zdravili, ki vsebujejo kalij (asparks 1 tableta 2-3 krat na dan, Panangin 1 tableta 2-3 krat na dan).


3. Furosemid - "diuretik z zanko" (lasix 20-40 mg) se uporablja po dajanju manitola za preprečevanje "rebound sindroma". Uporablja se tudi samostojno v primeru epileptičnih napadov, zvišanega krvnega tlaka.


4. Diakarb je diuretik, zaviralec karboanhidraze. Uporablja se za dehidracijo v odmerku 1 tableta 1-krat na dan, zjutraj, skupaj s pripravki, ki vsebujejo kalij (asparks 1 tableta 2-3 krat na dan, Panangin 1 tableta 2-3 krat na dan).

5. 2,0 ml raztopine bruzepama - derivat benzodiazepina, ki se uporablja v primeru epizod konvulzivnih napadov ali za njihovo preprečevanje v primeru visoke konvulzivne pripravljenosti.


6. Karbamazepin je antikonvulzivno zdravilo z mešanim delovanjem nevrotransmiterjev. Uporablja se po 100-200 mg 2-krat na dan, vse življenje.


7. Vitamini skupine B - vitamini B1 (tiamin bromid), B6 ​​(piridoksin), B12 (cianokobalamin) so potrebni za normalno delovanje centralnega in perifernega živčnega sistema.


Seznam zdravstvenih ukrepov v okviru VSMP


Druga zdravljenja


Radioterapija: terapija z zunanjim žarkom za tumorje možganov in hrbtenjače, se uporablja v pooperativnem obdobju, v neodvisnem načinu, z radikalnim, paliativnim ali simptomatskim namenom. Možna je tudi sočasna kemoterapija in radioterapija (glej spodaj).

V primeru recidivov in nadaljnje rasti tumorja po predhodno izvedenem kombiniranem ali kompleksnem zdravljenju, kjer je bila uporabljena sevalna komponenta, je možno ponovno obsevanje z obveznim upoštevanjem dejavnikov VDF, EGS in linearno-kvadratnega modela.


Vzporedno se izvaja simptomatska dehidracijska terapija: manitol, furosemid, deksametazon, prednizolon, diakarb, asparkam.

Indikacije za predpisovanje terapije z zunanjim žarkom so prisotnost morfološko ugotovljenega malignega tumorja, pa tudi postavitev diagnoze na podlagi kliničnih, laboratorijskih in instrumentalnih raziskovalnih metod, predvsem pa CT, MRI, PET študije.

Poleg tega se obsevalno zdravljenje izvaja pri benignih tumorjih možganov in hrbtenjače: adenomi hipofize, tumorji iz ostankov hipofize, tumorji zarodnih celic, tumorji možganskih ovojnic, tumorji epifiznega parenhima, tumorji, ki rastejo v lobanjo votlino in hrbtenični kanal.

Tehnika sevalne terapije


Naprava: terapija z zunanjim žarkom se izvaja v običajnem statičnem ali rotacijskem načinu na napravah za gama terapijo ali linearnih elektronskih pospeševalnikih. Za bolnike z možganskimi tumorji je treba izdelati individualne fiksirne termoplastične maske.


V prisotnosti sodobnih linearnih pospeševalnikov s kolimatorjem z več dvigali (več listov), ​​rentgenskih simulatorjev z nastavkom za računalniško tomografijo in računalniškim tomografom, sodobnih načrtovalnih dozimetričnih sistemov je mogoče izvesti nove tehnološke metode obsevanja: volumetrično (konformno) obsevanje v 3-D načinu, intenzivno modulirana radioterapija, stereotaktična radiokirurgija za možganske tumorje, slikovno vodena radioterapija.


Načini frakcioniranja odmerkov v času:

1. Klasičen način frakcioniranja: ROD 1,8-2,0-2,5 Gy, 5 frakcij na teden. Razdeljen ali neprekinjen tečaj. Do SOD 30,0-40,0-50,0-60,0-65,0-70,0 Gy v običajnem načinu in SOD 65,0-75,0 Gy v konformnem ali intenzivno moduliranem načinu.

2. Večfunkcijski način: ROD 1,0-1,25 Gy 2-krat na dan, po 4-5 in 19-20 urah do SOD 40,0-50,0-60,0 Gy v običajnem načinu.

3. Način srednje frakcioniranja: ROD 3,0 Gy, 5 frakcij na teden, SOD - 51,0-54,0 Gy v običajnem načinu.

4. "Obsevanje hrbtenice" v načinu klasičnega frakcioniranja ROD 1,8-2,0 Gy, 5 frakcij na teden, SOD od 18,0 Gy do 24,0-36,0 Gy.


Tako je standardno zdravljenje po resekciji ali biopsiji frakcionirana lokalna radioterapija (60 Gy, 2,0-2,5 Gy x 30; ali enakovreden odmerek / frakcioniranje) IA.


Povečanje odmerka nad 60 Gy ni vplivalo na učinek. Pri starejših bolnikih in pri bolnikih s slabim splošnim stanjem se običajno priporoča uporaba kratkih režimov s hipofrakcijo (na primer 40 Gy v 15 frakcijah).


V randomizirani študiji faze III je radioterapija (29 x 1,8 Gy, 50 Gy) pokazala superiornost nad najboljšo simptomatsko terapijo pri bolnikih, starejših od 70 let.

Hkratna kemoterapija in radioterapija

Predpisuje se predvsem za maligne gliome možganov G3-G4. Tehnika sevalne terapije se izvaja po zgornji shemi v običajnem (standardnem) ali konformnem načinu obsevanja, neprekinjenem ali razdeljenem poteku v ozadju monokemoterapije s Temodal 80 mg / m2 peroralno, za celoten potek sevalne terapije (na dnevi sevalne terapije in ob vikendih, ne več kot 42-45 krat).

Kemoterapija: predpisan je le za maligne možganske tumorje v adjuvantnem, neoadjuvantnem, neodvisnem načinu. Možna je tudi sočasna kemoterapija in radioterapija.


Za maligne možganske gliome:

Z medulloblastomi:

Tako je sočasna in adjuvantna kemoterapija s temozolomidom (temodal) in lomustinom za glioblastom pokazala veliko izboljšanje mediane in 2-letnega preživetja v veliki randomizirani študiji IA.


V velikem randomiziranem preskušanju adjuvantna kemoterapija s prokarbazinom, lomustinom in vinkristinom (režim PCV) ni izboljšala preživetja IA.

Vendar pa lahko na podlagi obsežne metaanalize kemoterapija z dodatkom nitrozosečnine izboljša preživetje pri izbranih bolnikih.


Avastin (bevacizumab) je ciljno zdravilo, navodila za njegovo uporabo vsebujejo indikacije pri zdravljenju malignih gliomov III-IV (G3-G4) stopnje-anaplastični astrocitom in glioblastom multiforme. Trenutno potekajo obsežna klinična randomizirana preskušanja o njegovi uporabi v kombinaciji z irinotekanom ali temozolomidom pri malignih gliomih G3 ​​in G4. Ugotovljena je bila predhodna visoka učinkovitost teh shem kemoterapije in ciljno usmerjene terapije.


Kirurška metoda: opravljeno v nevrokirurški bolnišnici.

V veliki večini primerov je zdravljenje tumorjev CŽS kirurško. Zanesljiva diagnoza tumorja sama po sebi omogoča obravnavo kirurškega posega, kot je navedeno. Dejavniki, ki omejujejo možnosti kirurškega zdravljenja, so značilnosti lokalizacije tumorja in narava njegove infiltrativne rasti na območju tako vitalnih delov možganov, kot so trup, hipotalamus, podkortična vozlišča.


Hkrati je splošno načelo nevroonkologije prizadevanje za čim bolj popolno odstranitev tumorja. Paliativna kirurgija je obvezen ukrep in je običajno namenjena zmanjšanju intrakranialnega tlaka, če je nemogoče odstraniti možganski tumor ali zmanjšati stiskanje hrbtenjače v podobni situaciji, ki jo povzroča neodstranljiv intramedularni tumor.


1. Popolna odstranitev tumorja.

2. Subtotalna odstranitev tumorja.

3. Resekcija tumorja.

4. Kraniotomija z biopsijo.

5. Ventrikulocisternostomija (Thorkildsenova operacija).

6. Ventrikuloperitonealni šant.


Tako je operacija splošno priznan primarni terapevtski pristop za zmanjšanje volumna tumorja in pridobivanje materiala za preverjanje. Resekcija tumorja ima prognostično vrednost in lahko da pozitivne vidike, ko poskušamo povečati citoredukcijo.


Preventivni ukrepi

Kompleks preventivnih ukrepov za maligne novotvorbe centralnega živčnega sistema sovpada s tistimi za druge lokalizacije. V bistvu gre za ohranjanje ekologije okolja, izboljšanje delovnih pogojev v nevarnih panogah, izboljšanje kakovosti kmetijskih proizvodov, izboljšanje kakovosti pitne vode itd.


Nadaljnje upravljanje:

1. Opazovanje onkologa in nevrokirurga v kraju stalnega prebivališča, pregled enkrat na četrtletje, prvi dve leti, nato enkrat na 6 mesecev, dve leti, nato enkrat na leto, ob upoštevanju rezultatov MRI ali CT slike.


2. Nadaljnje ukrepanje je sestavljeno iz klinične ocene, zlasti delovanja živčnega sistema, epileptičnega sindroma ali njegovih ekvivalentov in uporabe kortikosteroidov. Bolniki morajo čim prej zmanjšati uporabo steroidov. Pogosto pri bolnikih z neoperabilnimi ali ponavljajočimi se tumorji opazimo vensko trombozo.

3. Laboratorijski parametri niso določeni, razen pri bolnikih, ki prejemajo kemoterapijo (CBC), kortikosteroide (glukoza) ali antikonvulzive (CBC, testi delovanja jeter).


4. Instrumentalno opazovanje: MRI ali CT - 1-2 meseca po koncu zdravljenja; 6 mesecev po zadnjem nastopu na kontrolnem pregledu; nato enkrat na 6-9 mesecev.

Seznam osnovnih in dodatnih zdravil

Bistvena zdravila: Glejte zgoraj Zdravila in kemoterapija (prav tam).

Dodatna zdravila: dodatna zdravila, ki jih zdravniki predpišejo svetovalci (oftalmolog, nevropatolog, kardiolog, endokrinolog, urolog in drugi), so potrebna za preprečevanje in zdravljenje možnih zapletov spremljajočih bolezni ali sindromov.


Kazalniki učinkovitosti zdravljenja in varnosti diagnostičnih in zdravilnih metod

Če je mogoče oceniti odziv na zdravljenje, je treba opraviti MRI. Povečanje kontrasta in pričakovano napredovanje tumorja v 4-8 tednih po koncu radioterapije po podatkih MRI sta lahko artefakt (psevdoprogresija), nato pa je treba 4 tedne pozneje opraviti drugo študijo MRI. Scintigrafija možganov in PET, če je indicirano.


Odziv na kemoterapijo ocenjujemo po merilih SZO, vendar je treba upoštevati tudi stanje živčnega sistema in uporabo kortikosteroidov (merila MacDonald). Povečanje skupnega preživetja in napredovanja bolnikov v 6 mesecih je sprejemljiv cilj zdravljenja in kaže, da imajo bolniki s stabilizirano boleznijo tudi koristi.


1. Popolna regresija.

2. Delna regresija.

3. Stabilizacija procesa.

4. Napredovanje.