Eozinofilna levkemija pri otrocih. Manifestacije in možnosti zdravljenja eozinofilne levkemije

1979 0

Kronično mieloproliferativne novotvorbe (MPN) so klonske bolezni hematopoetskih matičnih celic, za katere je značilno širjenje ene ali več mieloidnih rodov (granulocitna, eritroidna, megakariocitna in mastocitna celica).

Po klasifikaciji WHO (2008) ta skupina vključuje glede na razširjenost lezij določenih celičnih linij naslednje nosološke oblike.

Mieloproliferativne novotvorbe:

Kronična mieloidna levkemija, pozitiven je BCR-ABL1
- kronična nevtrofilna levkemija
- policitemija vera
- primarna mielofibroza
- esencialna trombocitemija
- kronična eozinofilna levkemija, nedoločena (HEL NS)
- mastocitoza
- mieloproliferativno nerazvrščena neoplazma (NK)

Mielodisplastične / mieloproliferativne novotvorbe (MDS / MPN):

Kronična mielomonocitna levkemija
- atipična kronična mieloidna levkemija BCR-ABL1 negativna
- juvenilna mielomonocitna levkemija
- mielodisplastične / mieloproliferativne novotvorbe, nerazvrščene
pogojna oblika: ognjevzdržna anemija z obročastimi sideroblasti in trombocitozo

Mieloidne in limfoidne novotvorbe, povezane z eozinofilijo in motnjami PDGFRA, PDGFRB ali FGFR1:

Mieloidne in limfoidne novotvorbe, povezane s preurejanjem PDGFRA
- mieloidne novotvorbe, povezane s preurejanjem PDGFRB
- mieloidne in limfoidne novotvorbe, povezane z nepravilnostmi FGFR1

Spodaj so navedeni glavni klinični, hematološki in laboratorijski podatki nekaterih zgoraj navedenih nozoloških oblik (H. Bonner, A. J. Erslev, 1994).

Tabela 1. Osnovni klinični, hematološki in laboratorijski podatki nozoloških oblik

Kronična mielomonocitna levkemija

Kronična mielomonocitna levkemija (CML)se nanaša na mieloproliferativne novotvorbe. Leta 1996 je skupina FAB predlagala razlikovanje med dvema različicama CML. Če je število levkocitov manjše od 13,0x10 9 / l, se prikaže varianta MDS-CMML, z levkocitozo nad 13,0x10 9 / l - varianta MPN-CMML. Pokazalo se je, da je odsotnost pomembnih razlik v kliničnih in hematoloških znakih stopnja preživetja za MDS-CMML višja kot pri MPN-CMML.

Kromosomske nepravilnosti se pojavijo pri 20-15% bolnikov: del 7q, trisomija 8, der / del 12p; vendar del 5q- s to možnostjo ne pride.

Pri KML lahko prekomerna proliferacija monocitov povzroči splenomegalijo (pri 17% bolnikov) in hepatomegalijo (pri 13% bolnikov); včasih opazimo limfadenopatijo in hiperplastični gingivitis.

Po klasifikaciji WHO se za CML razlikujejo naslednji diagnostični kriteriji:

Monociti periferne krvi več kot 1,0x10 9 / l,
- manj kot 20% eksplozij v krvi ali kostnem mozgu,
- odsotnost Ph-kromosomskega ali fuzijskega gena BCR / ABL,
- displazija ene ali več mieloidnih linij;

V odsotnosti ali minimalni mielodisplaziji se diagnoza CML lahko postavi, če:

Pridobljene klonske citogenetske nepravilnosti v kostnem mozgu ali
- ob prisotnosti stalne monocitoze v zadnjih treh mesecih z izključitvijo drugih vzrokov monocitoze.

Diagnoza HMML-1 - če obstaja
Diagnoza HMML-2 je v prisotnosti 5-19% blastov v krvi, 10-19% v kostnem mozgu ali v prisotnosti Auerjevih palic in prisotnosti blastov manj kot 20% v krvi ali kostnem mozgu.

Diagnoza HMML-1 ali HMML-2 z eozinofilijo se postavi, če je poleg teh meril število eozinofilcev v krvi večje od 1,5x10 9 / L.

V tej klasifikaciji CMML v število blastov vključuje mieloblaste, monoblaste in promonocite.

Diferencialna diagnoza se izvaja s CML in različicami M4, M5 akutna mieloidna levkemija (AML).

Pri CML se najpogosteje izvaja monohemoterapija s hidroksiureo, katere odmerki so izbrani glede na število levkocitov. Primerljivi rezultati so bili dobljeni pri zdravljenju s 6-merkaptopurinom. Vendar popolne remisije s to terapijo ne dosežemo.

Atipična kronična mieloidna levkemija

"Atipična kronična mieloidna levkemija" (aCML)se razlikuje od klasičnega CML v odsotnosti Ph kromosoma in himernega gena BCR / ABL. Poleg tega je aCML povezan s pomembno granulocitno, pogosto multilinearno displazijo, česar pri CML CML ne opazimo.

Za bolezen je značilen agresiven potek. Povprečna življenjska doba je 11-18 mesecev. Diferencialno diagnozo je treba izvajati predvsem s CML. Terapija je skoraj enaka kot pri CML.

Juvenilna mielomonocitna levkemija

Juvenilna mielomonocitna levkemija (JMML)je hematopoetska klonska bolezen, za katero je značilno prevladujoča proliferacija nevtrofilnih in monocitnih linij, odsotnost Ph kromosoma in fuzijskega gena BCR / ABL.

V tem primeru so opazili prisotnost mutacij v družini genov RAS, odgovornih za odziv na rastne dejavnike; mutacije gena PTPN11 in gena NF1, ki sta odgovorna za povratno regulacijo aktivnosti genov RAS. Te mutacije omogočajo rast mieloidnih potomcev v kostnem mozgu brez dodajanja rastnih dejavnikov.

Pregled v večini primerov razkrije hepatosplenomegalijo, limfadenopatijo. Pogosteje se diagnosticira pri otrocih v zgodnji in mladostniški dobi, čeprav lahko zbolijo tudi mladi. Diferencialno diagnozo je treba opraviti z otroško CML in CML v otroštvu. Osebe z monosomijo Chp7 so vključene v kategorijo UMML. Terapija poteka po splošno sprejetih protokolih za zdravljenje CML z dodatkom retinoidov. Okrevanje je mogoče le z alogenska presaditev kostnega mozga (alo-BMT).

Kronična nevtrofilna levkemija

V literaturi je bilo opisanih manj kot 150 primerov te bolezni, vendar so bile v večini primerov bolezni povezane s prisotnostjo druge patologije, zlasti z mielomom.

Kasnejša opažanja v odsotnosti citogenetskih sprememb so pokazala, da je nevtrofilija posledica nenormalne proizvodnje citokinov v prisotnosti tumorja ali nenormalnega vnetnega odziva. Klinični in laboratorijski izvidi lahko ustrezajo ugotovitvam CML v CP.

Vendar pa so v nekaterih primerih citogenetske in molekularne študije dokazale klonalnost nevtrofilne linije. Zato je bila po klasifikaciji WHO kronična nevtrofilna levkemija vključena v skupino cMND s priporočilom, da s pomočjo citogenetskih študij ob prisotnosti drugih tumorskih bolezni potrdijo klonsko naravo mieloidne metaplazije. V primeru dokazane klonosti se terapija izvaja na enak način kot za zdravljenje s CML v ustrezni fazi.

Kronična eozinofilna levkemija, nedoločena (HEL NS)

Primeri mieloproliferativnih novotvorb v odsotnosti preurejanja PDGFRA, PDGFRB ali FGFR1 so razvrščeni kot HEL NS ob prisotnosti eozinofilije v krvi\u003e 1,5x10 9 / L ali več, število blastov v periferni krvi je manj kot 20%, odsotnost fuzijskega gena BCR-ABL1 in 16) (p13,1; q22) ali t (16; 16) (p13,1; q22), širjenje eozinofilcev v kostni mozeg (BM) ter tkiva različnih organov (srce, pljuča, koža, centralni živčni sistem, prebavila).

Potrjevanje klonalnosti levkemičnih celic so v nekaterih primerih kariotipne nepravilnosti: +8, monosomija 7, aberacija 4, 6, 10, 15 kromosomov, pa tudi mutacija JAK2; ni klonalnosti T-celičnih receptorjev.

Diferencialna diagnoza se izvaja z različno reaktivno eozinofilijo oz. hipereosinofilni sindrom (HES) in neoplastične bolezni s povečanjem števila eozinofilcev (Hodgkinov limfom, akutna limfoblastična levkemija in CML). Pred tem sta HEL NS in HES združila v eno nosološko skupino.

V tej klasifikaciji povečanje števila blastov v krvi\u003e 2%, v BM\u003e 5% in potrditev klonalnosti proliferacijskih celic omogoča ločitev teh dveh patoloških stanj. Terapija se izvaja po pravilih za zdravljenje CML z obveznim imenovanjem antiagregacijske terapije zaradi prisotnosti nagnjenosti k hiperkoagulabilnosti in morebitni trombozi mezenteričnih posod.

WHO razvrstitev bolezni mastocitov

Klasifikacija SZO (2008) bolezni mastocitov:

Kožna mastocitoza;
- indolentna sistemska mastocitoza;
- sistemska mastocitoza, povezana s klonsko hematološko boleznijo ne-mastocitične linije;
- agresivna sistemska mastocitoza;
- levkemija mastocitov;
- maščobni sarkom;
- ekstrakutani mastocitom.

Izraz "mastocitoza" zajema skupino bolezni razmnoževalnih mastocitov, za katere je značilno nenormalno proliferacijo in kopičenje mastocitov v enem ali več organskih sistemih.

Hematološke spremembe mastocitoze vključujejo anemijo, levkocitozo z eozinofilijo, granulocito in trombocitopenijo. BM prizadene pri bolnikih z agresivno ali levkemično varianto. V trefinu s poškodbo kostnega mozga najdemo multifokalne grozde ali infiltracijo z agregati mastocitov; histološki pregled razkrije difuzno intersticijsko infiltracijo.

Kožna mastocitoza ali urtikarija pigmentoza se pojavlja predvsem pri otrocih, se kaže kot majhni papularni, urtikarijski, bulozni in razpršeni rožnati izpuščaji na koži.

Sistemska mastocitoza se pri odraslih opazi pogosteje in za njo je značilna nenormalna infiltracija mastocitov ne samo kože, temveč tudi BM, vranice, prebavil in drugih notranjih organov. Pri nekaterih bolnikih je sistemska mastocitoza povezana z razvojem kroničnega MPN, redkeje z MDS ali zrelostjo celične limfoidne proliferacije.

V klinični sliki sistemske mastocitoze ločimo dve skupini simptomov. Simptomi prve skupine so posledica infiltracije mastocitov organov in tkiv. Simptomi druge skupine vključujejo: intoksikacijo, srbenje, osteoporozo ali osteofibrozo, drisko in razjede na prebavilih, hemoragični sindrom.

Klinična varianta sistemske mastocitoze, ki se pojavi z ogromno poškodbo kostnega mozga (več kot 20% mastocitov) in pojavom nenormalnih mastocitov v krvi, označujemo kot levkemijo mastocitov. Za to možnost je značilna odsotnost kožnih lezij in neugoden potek.

Diagnoza mastocitoze temelji na identifikaciji infiltracije mastocitov prizadetih organov in tkiv. Za pojasnitev diagnoze se izvede imunofenotipska določitev CD2, CD 25, triptaze (G3) ali določitev mutacije c-kit (CD 117).

Diferencialna diagnoza z reaktivno hiperplazijo mastocitov v ozadju alergijskih in neoplastičnih bolezni temelji na morfoloških podatkih.

Pri zdravljenju se uporabljajo zaviralci produkcije in antagonisti mediatorjev, sproščenih iz mastocitov. Obstajajo poročila o pozitivnih rezultatih uporabe interferonskih zdravil in

Več kot 90% bolnikov je moških, običajno starejših. WHO klasificira hipereosinofilni sindrom kot mieloproliferativno bolezen in se zaveda, da se ta ne pojavlja vedno na ravni matičnih celic. Razlikovati klonsko razmnoževanje eozinofilcev od reaktivnega, ki ga povzroča neupravičena presežna proizvodnja citokinov, je skoraj nemogoče. Če ni znakov klonalnosti (na primer kromosomske nepravilnosti), se postavi diagnoza hipereosinofilni sindrom; v nasprotnem primeru se diagnosticira eozinofilna levkemija.

Etiologija hipereosinofilnega sindroma ni znana. Domnevajo, da so GM-CSF, IL-5 in IL-7 odgovorni za prekomerno tvorbo eozinofilcev. Kljub izraziti nagnjenosti k trombozi ni bilo ugotovljenih specifičnih motenj v koagulacijskem in fibrinolitičnem sistemu.

Poškodba notranjih organov:

Hematopoetske motnje. Absolutno število eozinofilcev se običajno giblje od 3000 do / μl; diagnoza se postavi, če število eozinofilcev 6 mesecev ali več presega / μl in ni drugih vzrokov eozinofilije. Eozinofili so običajno majhne zrele celice z zmanjšanim številom zrnc. Pri polovici bolnikov se razkrije normocitna normokromna anemija. V kostnem mozgu se poveča število mieloidnih celic, med njimi je 25–75% eozinofilcev s povečanjem števila nezrelih elementov. Vsebnost mieloblastov ni povečana, kromosomske nepravilnosti so odsotne.

Poškodba živčnega sistema (40-70% primerov) se kaže s cerebralno vaskularno embolijo, encefalopatijo in senzorično nevropatijo. Biopsije kažejo le nespecifične spremembe.

Prizadetost pljuč (40-50% primerov) se ponavadi manifestira s podaljšanim, neproduktivnim kašljem. Ker ni bilo srčnega popuščanja in PE, se testi pljučne funkcije niso spremenili. Na radiogramih odkrijejo žariščno ali difuzno poškodbo pljuč le pri 20% bolnikov. Bronhialna astma s hipereosinofilnim sindromom je redka.

Druge mieloproliferativne bolezni. Hipereosinofilni sindrom redko spremlja huda mielofibroza in hiperplazija drugih celičnih linij.

Eozinofilije s poškodbo posameznih organov ne spremlja več organov, kar pogosto opazimo pri hipereosinofilnem sindromu.

III. Diagnostika. Merila za hipereosinofilni sindrom:

1. Obstojna eozinofilija več kot 1500 μl "6 v 6 mesecih.

2. Odsotnost helminthiaze, alergijskih reakcij in drugih vzrokov eozinofilije.

3. Znaki poškodbe notranjih organov.

4. Odsotnost kromosomskih nepravilnosti (sicer diagnosticirana z eozinofilno levkemijo).

Podrobna anamneza in fizični pregled, popolna krvna slika, testi jeter in ledvic, analiza urina.

Raven IgE in serološki testi za kolagenozo.

Rentgen prsnega koša.

Citološki, histološki in citogenetski pregled kostnega mozga.

Biopsija kožnih lezij.

Ponavljajoče se raziskave blata za helminte in njihova jajčeca.

Študija vsebine dvanajstnika in serološka študija za strongyidoidozo.

Setev na gojišče za bakterije, mikobakterije in glive.

IV. Napoved Več kot 75% bolnikov preživi 5 let, 40% pa 10 let in dlje, odvisno od uspešnosti zdravljenja lezij notranjih organov. Prognoza je za ognjevzdržno srčno popuščanje in levkocitozo nad / µL neugodna.

V. Zdravljenje. Dokler ni znakov okvare notranjih organov, se je treba terapiji vzdržati. Najbolj učinkoviti so glukokortikoidi. Z obnovitvijo delovanja organov in zmanjšanjem števila eozinofilcev do zgornje meje norme se zdravljenje ustavi. Če je prednizon neučinkovit, je predpisana monohemoterapija s hidroksiureo, vinkristinom ali klorambucilom. Izogibati se je treba polikemoterapije. Levkafereza je neuporabna, saj se raven eozinofilcev v 24 urah vrne na začetno raven. Pogosto so predpisana sredstva proti trombocitom (aspirin) ali antikoagulanti (varfarin), vendar njihova učinkovitost ni dokazana.

Hipereosinofilni sindrom, literatura:

Bain BJ. Eozinofilne levkemije in idiopatski hipereosinofilni sindrom. Br J Haematol 1996; 95: 2.

Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD. Svetovna zdravstvena organizacija (WHO) klasifikacija mieloidnih novotvorb. Kri 2002; 100: 2292.

Weller PF, Bubley GJ. Idiopatski hipereosinofilni sindrom. Kri 1994; 83: 2759.

Avtoimunski simptomi

Trenutno se razpravlja o vprašanju, ali obstajajo pomembne razlike med ES in akutno eozinofilno levkemijo (OEL). Dogovora ni bilo, vendar verjetno obstaja nekaj prekrivajočih se simptomov. Obstajata dve vrsti kliničnega rezultata in stopnje visceralne vpletenosti. Pri bolnikih s simptomi primarne poškodbe srca in pljuč ter vaskulitisa naslednji klinični potek najverjetneje ustreza razširjenemu vaskulitisu. Po drugi strani se zdi, da bolniki s primarno hepatoplenomegalijo, nenavadno visokim številom eozinofilcev v krvi in \u200b\u200bhitro kliničnim poslabšanjem trpijo za malignim OEL.

ES je pri otrocih zelo redka. Opazimo lahko različice bolezni, za katere je značilna izolirana poškodba določenih organov. Primarna bolezen srca, pri kateri je diagnosticiran endokarditis z endomiokardno fibrozo, je dejansko različica ES.

Znana so tudi druga avtoimunska stanja, ki se pojavljajo pri eozinofiliji: eozinofilni fasciitis, revmatoidni artritis, periarteritis nodoza, kronični hepatitis, regionalni enteritis, eozinofilni cistitis, eozinofilni gastroenteritis in okuženi gastro-peritonealni shunt (glej tabelo). Obstaja strinjanje, da je eozinofilija pri kronični peritonealni dializi avtoimunske narave. Popolna razprava o vsaki od kliničnih možnosti je zunaj obsega tega poglavja, nekatere od njih so omenjene spodaj v okviru diferencialne diagnoze za bolnike, ki imajo simptom eozinofilije.

Poleg sistemskih avtoimunskih bolezni lahko pri lokalnih vnetnih procesih opazimo eozinofilijo, ki jo je težko ločiti od zgodnjih faz ES. Nekatere od teh imunskih bolezni so opisane spodaj.

Eozinofilni fasciitis. Eozinofilni fasciitis je bolezen, ki prizadene obraz in kožo, ki jo je težko ločiti od skleroderme. Od skleroderme se razlikuje po razmeroma akutnem začetku, po nenavadni vadbi in občutljivosti na kortikosteroidne hormone. Eozinofilija se običajno nahaja v krvi in \u200b\u200bkožnem tkivu. V nasprotju s sklerodermijo je pri patogenezi vnetnega procesa pri eozinofilnem fasciitisu degranulacija mastocitov pomembnejša od odlaganja imunskih kompleksov.

Eozinofilni gastroenteritis. Očitno pri eozinofilnem gastroenteritisu deluje avtoimunski mehanizem aktiviranja komplementa kaskade z mastociti. Bolniki so prisotni s simptomi, kot so popoldanska slabost, bruhanje, epileptični napadi, bolečine v popku in ohlapna, vodna blata. Blatu lahko vsebujejo kristali Charcot-Leiden, ki so produkti razgradnje eozinofilcev. Rektoskopija ali rektosigmoidna biopsija pogosto razkrije odebeljeno črevesno steno. Patogeneza te bolezni ni popolnoma razjasnjena, vendar obstajajo trdni dokazi v prid avtoimunskemu mehanizmu njenega razvoja.

Eozinofilni cistitis. Znano je, da vnetje mehurja spominja na druge oblike refraktornega cistitisa, na primer intersticijski cistitis pri tuberkulozi in neoplazme mehurja, ki se pojavlja sekundarno pri alergijskih ali imunskih motnjah. Eozinofilija v steni krvi in \u200b\u200bmehurja je stalen znak. Bolezen je običajno kronična in pri nekaterih bolnikih povzročajo prehranske alergene.

Hepatitis Hepatitis se lahko pojavi tudi z eozinofilijo. V večini primerov splošni simptomi in znaki kažejo na možnost hepatitisa, pri izolirani eozinofiliji brez takih simptomov je težko postaviti pravilno diagnozo.

Eozinofilija pri malignih novotvorbah

Znano je, da je eozinofilija lahko simptom, ki spremlja različne tumorske lezije. Najpogosteje opazimo eozinofilijo v kombinaciji z rakom nazofarinksa in bronhijev, pa tudi adenokarcinomom želodca, debelega črevesa, maternice in ščitnice. Poleg tega ga opazimo pri Hodgkinovi bolezni in histiocitomu.

Po vsej verjetnosti je eozinofilija pri malignih novotvorbah kliničnega pomena. Opaženo je bilo, da lahko eozinofilijo opazimo v tumorskem tkivu in v krvi. Tumorji, pri katerih je v neoplastičnem tkivu izolirana eozinofilija, imajo ugodnejšo prognozo kot tisti brez eozinofilije. Kljub temu se pogosto tumorji z eozinofilijo v krvi širijo hitro in imajo slabo prognozo.

V OEL opazimo maligno transformacijo eozinofilcev (slika). Vendar pa eozinofilija ni redka pri drugih levkemijah, kot sta akutna limfoblastična levkemija (ALL) in akutna mieloidna levkemija (AML). Včasih je zelo težko ločiti OEL od reaktivne eozinofilije, povezane z VSE ali AML. Najbolj natančen odgovor na razliko med temi vrstami dajejo študije posebnih celičnih markerjev. Težave pri razlikovanju ES od eozinofilije, povezane z levkemijo, smo že obravnavali. V zvezi s tem je pomembno opozoriti, da so kloromi in blastomi (tj. Kopičenja eozinofilcev in blastnih celic) pri ES zelo redki, vendar jih pogosto opazimo pri levkemiji. Poleg tega smo pri primerjavi bolnikov z ES, pri katerih so bile opravljene kromosomske študije, s karpotipi pacientov s potrjeno diagnozo levkemije ugotovili, da ES običajno ne spremljajo nobene motnje, za razliko od ALL, AML OEL, pri katerem opazimo aneuploidne in poliploidne spremembe. Kot rezultat, so lahko študije kariotipa kritične pri razlikovanju teh stanj.

Priprava kostnega mozga bolnika z akutno eozinofilno levkemijo.

Blastne oblike eozinofilcev, ki infiltrirajo kostni mozeg, prevladujejo nad drugimi vrstami celic.

Eozinofilija v otroški praksi

Eozinofilni gastroenteritis je pretežno otroška bolezen in večina bolnikov je mlajših od 20 let. Alergijska anamneza ni vedno na voljo.

Eozinofilija se običajno opazi pri nedonošenčkih in vztraja, dokler ne dosežejo normalne telesne teže. Trenutno (velika vsebnost eozinofilcev velja za znak anaboličnega stanja.

Akutna mieloidna levkemija - simptomi promielocitne, monoblastične, mielomonocitne mieloidne levkemije

Koncept akutne mieloblastične (ali mieloidne) levkemije (skrajšano AML) združuje več vrst raka človeškega hematopoetskega sistema, pri katerem kostni mozeg postane žarišče raka

Do danes ni enotnega zaupanja v točne razloge za motnje hematopoetske sfere med onkohematologi, zato je posebne skupine tveganj precej težko določiti, še bolj pa napovedati verjetnost mieloidne levkemije ali krvnega raka. Znanost si prizadeva, da bi ustvarila učinkovite metode za diagnosticiranje in zdravljenje AML, zaradi česar ima akutna mieloidna levkemija, diagnosticirana v zgodnjih fazah, danes ugodne napovedi za preživetje.

Kako se razvije mieloidna levkemija

Če si predstavljamo vlogo kostnega mozga kot proizvajalca celotne vrste krvnih celic, potem bo mieloidna levkemija v tej dobro naoljeni proizvodnji videti kot nekakšna diverzija.

Dejstvo je, da motenje kostnega mozga pri mieloidni levkemiji spremlja sproščanje v sistem za proizvodnjo krvi ogromnega števila "nezrelih" ali nerazvitih belih krvnih celic mieloblastov - levkocitov, ki še niso pridobili svoje imunske funkcije, ampak so se začeli nenadzorovano množiti. Kot posledica takšnih mutacij je moten harmonični proces rednega obnavljanja levkocitov v krvi in \u200b\u200bzačne se hitro premikanje polnih krvnih celic z nenormalnimi predhodnimi celicami. V tem primeru se ne izpodrivajo le levkociti, temveč tudi rdeče krvne celice (eritrociti) in trombociti.

Sorte mieloidne levkemije

Zaradi dejstva, da se mutacija krvnih celic sama v telesu redko razvije v "čisti" obliki, vendar jo najpogosteje spremljajo druge mutacije matičnih celic in druge patologije, obstaja veliko različnih oblik in vrst mieloidne levkemije.

Če je bilo do nedavnega 8 glavnih vrst, razdeljenih glede na izvor levkemičnih tvorb, se danes upoštevajo tudi mutacije, ki so se pojavile v celicah na genetski ravni. Vsi ti odtenki vplivajo na patogenezo in napoved življenjske dobe v takšni ali drugačni obliki bolezni. Poleg tega opredelitev vrste bolezni akutna mieloidna levkemija omogoča izbiro ustreznega režima zdravljenja.

Glede na FAB so mieloidne variante razdeljene v naslednje podskupine:

Značilnosti akutne promielocitne levkemije

APL ali AML, ki pomeni akutno promielocitno levkemijo, se v skladu s FAB (francosko-ameriško-britanska klasifikacija) nanaša na podtip mieloidne levkemije M3. Pri tej maligni bolezni se v krvi in \u200b\u200bkostnem mozgu bolnikov nabere nenormalno število promielocitov, ki so nezreli granulociti.

Akutna promielocitna levkemija je opredeljena s tipično premestitvijo kromosomov, kar povzroči nenormalne onkoproteine \u200b\u200bin nenadzorovano delitev mutiranih promielocitov. Odkrili so ga sredi 20. stoletja in je dolgo veljal za eno smrtnih in ultra-akutnih oblik mieloidne levkemije.

Trenutno akutna promielocitna levkemija kaže edinstven odziv na terapije, kot sta arzenov trioksid in trans-retinojska kislina. Zahvaljujoč temu je APL postal eden najbolj ugodno predvidljivih in zdravljivih podtipov bolezni, akutna mieloidna levkemija.

Napoved življenjske dobe te variante AML v 70% primerov je 12 let brez poslabšanj.

Promyelocitna levkemija se diagnosticira s študijami kostnega mozga, krvnimi preiskavami in dodatnimi citogenetskimi študijami. Najbolj natančno diagnostično sliko je mogoče dobiti zahvaljujoč študiji PCR (verižna reakcija polimeraze).

Značilnosti akutne monoblastične levkemije

Akutna monoblastična levkemija se nanaša na intersublastično obliko AML v skladu s klasifikacijo FAB - varianta M5, ki se pojavi v 2,6% primerov pri otrocih in v 6–8% primerov pri odraslih (najpogosteje starejših).

Kazalniki klinične slike se praktično ne razlikujejo od akutne mieloidne levkemije, čeprav splošne simptome dopolnjujejo izrazitejša intoksikacija in visoka telesna temperatura.

Tudi za bolezen so značilni znaki nevtropenije s prevlado nekrotičnih sprememb na sluznici nazofarinksa in ustne votline, pa tudi vnetje jezika.

Glavni poudarek lokalizacije bolezni je kostni mozeg, obstaja pa tudi povečanje vranice in posameznih skupin bezgavk. V prihodnosti je možen pojav infiltracije dlesni in tonzil, pa tudi metastaze tumorja na notranje organe.

Toda s pravočasno analizo, odkrivanjem maligne patologije in uporabo sodobnih režimov zdravljenja se v 60% primerov napoveduje znatno izboljšanje bolnikovega stanja.

Značilnosti eozinofilne levkemije

Akutna eozinofilna levkemija se razvije kot posledica maligne transformacije eozinofilcev in se lahko pojavi na ozadju adenokarcinoma ščitnice, maternice, črevesja, želodca, bronhijev in nazofaringeusa. Ta vrsta mieloidne levkemije je podobna reaktivni eozinofiliji, ki je lastna akutni limfoblastični (ALL) ali mieloidni levkemiji. Zato se za razlikovalno diagnostiko zatekajo v študije specifičnih celičnih markerjev krvi.

Najbolj značilna za to podvrst mieloidne levkemije sta povečanje števila eozinofilcev in bazofilcev v krvnem testu ter povečanje velikosti jeter in vranice.

Značilnosti mielomonocitne levkemije

Sodobne onkohematologe še posebej skrbi takšna podskupina AML kot mielomonocitna levkemija, katere sorte najpogosteje vplivajo na starostno kategorijo otrok. Čeprav je med starejšo populacijo tudi tveganje za to vrsto mieloidne levkemije veliko.

Za mielocitno levkemijo je značilen akutni in kronični potek, ena izmed oblik kroničnega tipa pa je mladoletna mielomonocitna levkemija, značilna za otroke od prvega leta življenja do 4 let. Značilnost te podvrste je pogostost njenega razvoja pri mladih bolnikih in velika nagnjenost k bolezni pri dečkih.

Zakaj se razvije mieloidna levkemija?

Kljub dejstvu, da natančni vzroki za nastanek levkemije še niso ugotovljeni, v hematologiji obstaja določen seznam provocirajočih dejavnikov, ki lahko uničujejo na delovanje kostnega mozga:

izpostavljenost sevanju;
neugodni ekološki življenjski pogoji;
delo v nevarni proizvodnji;
vpliv rakotvornih snovi;
stranski učinki kemoterapije za druge oblike raka;
kromosomske patologije - Fanconijeva anemija, Bloomovi in \u200b\u200bDownovi sindromi;
prisotnost patologij, kot so virus Epstein-Barr, limftropni virus ali HIV;
drugi pogoji imunske pomanjkljivosti;
slabe navade, zlasti kajenje staršev bolnega otroka;
dedni dejavnik.

Kako se manifestira mieloidna levkemija?

Zaradi dejstva, da se simptomatologija mielogenske levkemije razlikuje glede na oblike in vrste AML, je dodeljevanje splošnih kliničnih kazalcev v kategorijo simptomov precej poljubno. Praviloma se prvi alarmi najdejo v rezultatih krvnega testa, ki zdravnika prisili, da predpiše dodatne diagnostične metode.

AML pri otrocih

Pri majhnih otrocih, ki so najbolj dovzetni za mladoletno mielomonocitično levkemijo, naj bi starši opozorili na prisotnost naslednjih simptomov in jih prisilili k zdravniku:

Če otrok ne pridobiva teže teže;
Če obstajajo zamude ali odstopanja v telesnem razvoju;
Povečana utrujenost, šibkost, bledica kože na ozadju anemije pomanjkanja železa;
Prisotnost hipertermije;
Pogoste nalezljive lezije;
Povečanje jeter in vranice;
Otekanje perifernih bezgavk.

Seveda prisotnost enega ali več zgoraj naštetih simptomov ne pomeni, da otrok vsekakor razvija mladoletno mielocitno levkemijo, ker so takšni kazalci značilni za številne druge bolezni. Toda, kot veste, je zdravljenje zapletenih bolezni najučinkovitejše v zgodnjih fazah, zato ne bo odveč, če bi opravili krvne preiskave in opravili druge diagnostične postopke.

AML pri odraslih

kronična utrujenost, splošna šibkost;
izguba teže in apetita;
nagnjenost k notranjim krvavitvam, modricam, povečanim krvavitvam;
povečana krhkost kosti;
pogosta omotica in mrzlica;
nestabilnost na nalezljive patologije;
slabost;
stalna bledica.

Jasno je, da ti simptomi ne morejo biti edini dejavnik pri določanju AML, zato raku ne smete diagnosticirati sami.

Diagnostični postopki za AML

Prvi in \u200b\u200btemeljni diagnostični ukrep za preverjanje mieloidne levkemije je podroben krvni test. Ko odkrijemo patološko širjenje določenih skupin krvnih celic, je predpisana biopsija kostnega mozga. Za določitev širjenja rakavih celic v telesu uporabljamo naslednje:

rentgenske in ultrazvočne študije;
skeletna scintigrafija;
računalniško in magnetnoresonančno slikanje.

Praviloma se vsi diagnostični postopki izvajajo v hematoloških in onkoloških ambulantah, ob potrditvi diagnoze AML pa takoj oblikujejo načrt zdravljenja. Ker se patogeneza (potek) različnih oblik bolezni razlikuje na celično-molekularni ravni, je napoved pacientove življenjske dobe v celoti odvisna od natančnosti diagnoze in ustreznosti izbrane metode zdravljenja.

Terapevtski ukrepi

Danes zdravljenje mieloidne levkemije obsega 4 stopnje terapevtskih ukrepov:

Indukcija z intenzivno uporabo kemoterapije, zasnovane tako, da hitro uniči čim več mieloblastnih celic, da dosežemo obdobje remisije.
Utrjevanje z intenzivno terapijo kombiniranih in dodatnih kemoterapevtskih odmerkov za uničevanje preostalih tumorskih celic in zmanjšanje tveganja ponovitve bolezni.
Zdravljenje osrednjega živčnega sistema, ki se izvaja za preprečevanje levkemičnih celic v hrbtenjači in možganih, za preprečevanje metastaz. Če levkemične celice padejo v centralni živčni sistem, se lahko predpiše tečaj sevalne terapije.
Dolgotrajna podporna terapija, predpisana za dolgo obdobje (leto ali več) in se izvaja ambulantno, da bi uničila preživele rakave celice.

Neželeni učinki kemoterapije

Kljub učinkovitosti zdravljenja s kemoterapijo ni vsak pacient, ki se strinja z uporabo visokih odmerkov kemoterapije, saj ima ta tehnika pomembne pomanjkljivosti - stranske zaplete.

Najpogostejši stranski učinek je citopenija, ki se razvije kot posledica kršitve hematopoetskega procesa (mielotoksičnost). Velika nevarnost je pojav levkopenije, saj telo zaradi pomanjkanja belih krvnih celic izgubi imunsko obrambo pred nalezljivimi lezijami, ki so življenjsko nevarne.
Nič manj težav (včasih celo smrtne) je trombocitopenija in anemija s pomanjkanjem železa, potrjena z analizami, v boju proti kateri je telo včasih prenasičeno z železnimi elementi, kar vodi do sekundarnih sprememb v notranjih organih.
Jemanje citostatikov vodi v slabost in bruhanje, ki ju bolniki izjemno slabo prenašajo. Dolgotrajno bruhanje vodi v dehidracijo in neravnovesje elektrolitov, anoreksijo (popolna izguba apetita) in celo želodčno krvavitev.
Pogost neželeni učinek je alopecija (plešavost), okvara ledvic in srčne mišice, zlatenica, razjeda sluznice in drugi simptomi stranskih zapletov, ki se pojavijo glede na bolnikovo starost, stopnjo bolezni, kombinacijo zdravil in druge dejavnike.

Ali je mogoče premagati levkemijo?

O popolni zmagi nad levkemijo je še prezgodaj govoriti. Toda povečanje življenjske dobe po intenzivnih metodah terapije za vsaj 5-7 let je opaziti v povprečju pri 60% bolnikov. Res se napovedi za bolnike, starejše od 60 let, ne dvignejo nad 10%. Zato ne smete pričakovati nastopa starosti, da bi se spopadli s svojim zdravjem. Redno morate opraviti preventivne preglede, spremljati svojo prehrano in življenjski slog, darovati kri in urin za preiskave.

eozinofilna levkemija

Rusko-italijanski medicinski slovar z indeksi ruskih in latinskih izrazov. - M .: "Russo". C.C. Prokopovič. 2003

Poglejte, kaj je "eozinofilna levkemija" v drugih slovarjih:

Levkemija - Mikropriprava kostnega mozga bolnika z akutno B limfocitno levkoblastično levkemijo B ... Wikipedia

eozinofilna levkemija - (l. eozinofilica) kronična mieloidna levkemija, katere morfološki substrat predstavljajo predvsem acidofilni granulociti (eozinofili) ... Celovit medicinski slovar

Akutna mieloidna levkemija - razmaz kostnega mozga pri akutni mieloidni levkemiji. Puščice označujejo Auer's Bik ... Wikipedia

Levkemija - Levkemija je ime za heterogene klonske maligne (neoplastične) bolezni hematopoetskega sistema, pri katerih maligni klon izvira iz nezrelih hematopoetskih celic kostnega mozga. Vsebina 1 načela 2. toka ... ... Wikipedija

Levkemija - Levkemija je ime heterogenih klonskih malignih (neoplastičnih) bolezni hematopoetskega sistema, pri katerih maligni klon izvira iz nezrelih hematopoetskih celic kostnega mozga. Vsebina 1 načela 2. toka ... ... Wikipedija

Eozinofilija - ICD 10 D72.172.1 ICD 9 288.3288.3 BolezniDB ... Wikipedia

Kronična mielocitna levkemija - Kronične mielocitne levkemije so skupina kroničnih levkemij, v katerih nastajajo tumorske celice, kot so procitni in cistični predhodniki mieloidne serije. Raznolikost kronične mielocitne levkemije je posledica obstoja ... Wikipedije

Eozinofilni granulociti - Eozinofilni granulociti Tkivo: vezivno Zgodovina diferenciacije celic: Žigota → Blastomere → Embrioblast → Epiblast → Primarna celica mezoderma → Pregemangioblast → Hemanges ... Wikipedia

KRV je tekočina, ki kroži v obtočnem sistemu in prenaša pline in druga topila, potrebna za metabolizem ali nastala kot posledica presnovnih procesov. Kri je sestavljena iz plazme (prozorna tekočina bledo rumene barve) in ... Collier's Encyclopedia

Levkopoeza - (lat.leukopoeza, levkopoeza); leuko + grško. poiesis proizvodnja, izobraževanje; sin .: levkogeneza, levkocitopoeza) tvorba levkocitov; se običajno pojavi v hematopoetskem tkivu kostnega mozga. Levkocitopoeza (levkopoeza) vključuje ... ... Wikipedijo

KRV - Mikroskopska slika krvi - govedo, kamela, konj, ovca, prašič, pes. Mikroskopska slika krvi - govedo (I \u003e\u003e), kamela (II), konj (III), ovca (IV), prašič (V), pes (VI): 1 - …… Veterinarski enciklopedični slovar

Piškotke uporabljamo za najboljšo izkušnjo na naši spletni strani. Z nadaljnjo uporabo te strani se strinjate s tem. Dobro

Kronična eozinofilna levkemija (CEL)je mieloproliferativna neoplazma, pri kateri se zaradi nenadzorovane klonske proliferacije prekurzorjev eozinofilov pojavi eozinofilija v kostnem mozgu, periferni krvi in \u200b\u200btkivih. Po klasifikaciji WHO (2008) so primeri z mutacijo genov PDGFRA izključeni iz te nozološke enote (od takrat se imenuje HEL, drugače ni določeno [HEL NIO]).

Hipereosinofilija(HE) je prisotnost posebno visoke eozinofilije v periferni krvi (\u003e 1500 / μL) in / ali eozinofilne infiltracije v tkivih; pri poškodbah organov se uporablja izraz "hipereosinofilni sindrom" (HES). HE / HES je lahko benigna (reaktivna, prirojena ali idiopatska) ali neoplastična (klonska).

KLINIČNA SLIKA IN NARAVNA TEKOČINA

Ob postavitvi diagnoze pacienti običajno ne predstavljajo nobenih pritožb.

1. Pogosti simptomi:nastanejo zaradi sproščanja večjega števila citokinov z eozinofili - utrujenost, vročina in potenje, pomanjkanje apetita, izguba telesne teže.

2. Simptomi krvožilnega sistema(v ≈20%): povezana z nekrozo in fibrozo srčne mišice in endokarda, pa tudi s pojavom parietalnih trombov v votlinah srca - simptomi insuficience ventila, običajno mitralne in troskidpidne, simptomi restriktivne kardiomiopatije, motnje ritma in prevodnosti, trombembolični zapleti, srčno popuščanje.

3. Respiratorni simptomi (v ≈50%): povezan z eozinofilnimi infiltrati v pljučih, pljučno fibrozo, srčnim popuščanjem ali pljučno embolijo - kronični suh kašelj, zasoplost.

4. Kožni simptomi (v ≈60%): angioedem, pordelost kože, urtikarija, papule in podkožne vozliči, srbenje kože.

5. Simptomi prebavnega trakta(v ≈30%): povezane z razjedami sluznice, krvavitvami, perforacijo, holecistitisom, eozinofilnimi vnetji želodca ali črevesja; driska, bolečine v trebuhu.

6. Nevrološki simptomi(v ≈55%): vedenjske spremembe, motnje spomina, ataksija, simptomi periferne polinevropatije.

7. Drugi:povečana jetra ali vranica, bolečine v mišicah in sklepih (nastanejo zaradi sproščanja protivnetnih citokinov z eozinofili), okvara vida (povezana s trombozo mrežnice mrežnice).

8. Naravni tok:kronična, včasih blaga, vendar najpogosteje napreduje in lahko v kratkem času povzroči smrt zaradi okvare organov, običajno srčnega popuščanja ali kot posledice preobrazbe v akutno levkemijo.

Dodatne raziskovalne metode

1. Morfologija periferne krvi:eozinofilija (absolutno število eozinofilcev: blaga 500–1500 / μl; zmerna 1500–5000 / μl, huda\u003e 5000 / μl), dodatna anemija (≈50%), trombocitopenija (≈30%) ali trombocitoza (≈15%) pri CEL , zmerna levkocitoza.

2. Biopsija aspiracije kostnega mozga in trepanobiopsija:indiciran pri bolnikih z obstojno HE neznane etiologije, eozinofilijo\u003e 5000 / µL, pri sumu na primarni (neoplastični) HE / HES ali limfocitno različico HES; aspiracijska biopsija - povečan odstotek eozinofilcev, včasih displastične spremembe megakariocitov in granulocitov; trepanobiopsija - hiperceličnost, povečano število eozinofilcev, hiperplazija megakariocitne ali granulocitne rodu, povečanje števila retikularnih vlaken.

3. Citogenetske in molekularne študije:pri CEL je v večini primerov prisoten fuzijski gen FIP1L1-PDGFRFA, ki je nastal kot rezultat brisanja fragmenta kromosoma 4 in kodira protein z aktivnostjo tirozin kinaze.

4. Drugi laboratorijski testi:povečana koncentracija IgE z idiopatsko eozinofilijo, z HEL-NIO - običajno normalna; povečana koncentracija srčnih troponinov, triptaze in vitamina B12 v neoplastični HEP.

5. Histološki pregled biopsij organov, ki sodelujejo v patološkem procesu: eozinofilni infiltrati.

6. Druge študije: odvisno od klinične slike (vpleteni organi), pa tudi za določitev vzroka eozinofilije.

Diagnostična merila

→ Opredelitev in etiopatogeneza

Diagnoza CEL se postavi v skladu s kriteriji WHO:

1) eozinofilija ≥1500 / μL;

2) prisotnost citogenetskih ali molekularno genetskih nepravilnosti ali število blastov\u003e 5% v kostnem mozgu ali\u003e 2% v periferni krvi;

3) odsotnost Ph-kromosoma in himernega gena BCR-ABL1, pa tudi drugih mieloproliferativnih (PI, ET, PMF) ali mielodisplastičnih / mieloproliferativnih (CMML, aCML) novotvorb;

4) odsotnost preureditve genov PDGFRA, PDGFRB ali FGFR1, odsotnost himernih genov PCM1-JAK2, ETV6-JAK2 in BCR-JAK2;

5) odstotek blastov v periferni krvi in \u200b\u200bkostnem mozgu<20 %, а также отсутствуют inv(16)(p13q22), t(16;16)(p13;q22) или другие диагностические признаки ОМЛ.

Diferencialna diagnoza

1. Primarna HP / HE: eozinofili so del neoplastičnega klona (mieloproliferativni tumorji, AML).

3. Bolezniki jih je prizadela HE→ glej višje.

1. Bolniki s številom eozinofilcev<5000/мкл и без изменений в органах ne potrebujejo nujne citoredukcije.

2. HEL z genom FIP1L1-PDGFRA in preureditvijo genov PDGFRB: imatinib. Pri bolnikih s srčnim popuščanjem v prvih 7-10 dneh zdravljenja z imatinibom uporabljajte GCS, da se izognete poslabšanju srčne funkcije, ki ga povzroči množično sproščanje strupenih beljakovin iz zrnc eozinofila.

3. HE brez premestitve PDGFRA in PDGFRB:GCS, na primer, prednizon 1 mg / kg telesne teže, dokler se število eozinofilcev ne zmanjša na normalne meje in simptomi izginejo, nato počasi zmanjšajte odmerek, tako da določite najnižji vzdrževalni odmerek. Z reaktivno hidroelektrarno → je treba zdraviti osnovno osnovno bolezen.

4. V primeru neučinkovitosti in s sistemom HEL-NOS:citostatiki (hidroksiurea, v primeru neučinkovitosti → INF-α, nato vinkristin ali etopozid; → v primeru neučinkovitosti → eksperimentalno zdravljenje (mepolizumab, alemtuzumab) ali alo-HSCT.

Celotna krvna slika (število eozinofilcev mora biti<500/мкл), исследования, соответствующие органным изменениям (в частности, эхокардиография), молекулярные исследования (у больных с геном FIP1L1-PDGFRA

Eozinofilija služi kot označevalec za najrazličnejše bolezni in jo najdemo v krvi bolnikov vseh starosti. Pri otrocih lahko ta pojav odkrijemo še pogosteje kot pri odraslih zaradi izpostavljenosti alergije, okužbe, helminthic invazije.

To je vrsta belih krvnih celic, ki je ime dobila po roza citoplazmi, kar je jasno vidno na mikroskopiji. Njihova vloga je, da sodelujejo v alergijskih reakcijah in imunskih procesih, so sposobni nevtralizirati tuje beljakovine, proizvajajo protitelesa, absorbirajo histamin in njegove produkte razpada iz tkiv.

eozinofili in drugi levkociti

Običajno je v periferni krvi malo eozinofilcev - ne več kot 5% celotnega števila levkocitov. Pri določanju njihovega števila je pomembno vedeti ne le odstotek belega poganjka hematopoeze z drugimi populacijami, temveč tudi absolutno število, ki ne sme presegati 320 na mililiter krvi. Pri zdravih ljudeh je običajno določeno relativno število eozinofilcev in če odstopa od norme, se zatečejo k izračunu absolutnega kazalca.

Formalno velja, da je eozinofilija indikator - več kot 0,4 x 10 9 / l eozinofilov za odrasle in 0,7 x 10 9 / l v povprečju za otroke.

V večini primerov eozinofili kažejo na prisotnost ali odsotnost alergij in imunosti. v zvezi s tem, saj je njihova neposredna funkcija sodelovanje pri nevtralizaciji histamina in drugih biološko aktivnih snovi. Preselijo v žarišče alergijske reakcije in zmanjšajo njeno aktivnost, medtem ko se njihovo število v krvi neizogibno poveča.

Eozinofilija ni neodvisna patologija, odraža razvoj drugih bolezni, katerih diagnoza je usmerjena v različne študije. V nekaterih primerih je precej težko določiti vzrok eozinofilije in če se ugotovi, da jo povzroča alergija, potem iskanje alergena morda ne bo prineslo nobenega rezultata.

Primarna eozinofilija je redek pojav, ki je značilen za maligne tumorje oz. pri katerem pride do prekomerne proizvodnje nenormalnih eozinofilcev v kostnem mozgu. Takšne celice se razlikujejo od običajnih celic, ki se povečajo s sekundarno naravo patologije.

Vzroki za eozinofilijo so zelo raznoliki, toda če jo najdemo in je število celic izredno veliko, potem brez temeljite diagnoze ne morete storiti. Ne obstaja samostojno zdravljenje eozinofilije, določi ga bolezen, ki je povzročila povečanje eozinofilov v krvi.

Za določitev razmerja eozinofilcev do drugih krvnih celic ni treba opraviti kompleksnih študij. Rutinski krvni test, ki ga vsi redno jemljemo, bo pokazal normo ali odstopanje, in če ne gre vse dobro v splošnem pregledu krvi, bo zdravnik predpisal štetje natančnega števila celic.

Vzroki in oblike eozinofilije

Resnost eozinofilije je določena s številom eozinofilcev v krvi. Lahko je:

Enostavno - število celic ne presega 10%;
Zmerno - do 20%;
Huda (visoka) - več kot 20% eozinofilcev v periferni krvi.

Če je v preiskavi krvi zabeležen presežek eozinofilcev glede na ostale populacije levkocitov, bo zdravnik izračunal njihovo absolutno število glede na odstotek, nato pa bo postalo jasno, ali je eozinofilija relativna ali absolutna. Bolj zanesljivi podatki se pridobijo z neposrednim štetjem eozinofilcev v števni komori, potem ko se krv razredči s posebnimi tekočinami.

eozinofilija v krvi

Število bolezni, ki jih spremlja eozinofilija, šteje več deset nozoloških oblik, ki jih lahko združimo v skupine:

Video: eozinofili, njihove glavne funkcije

Številne okužbe z izrazitimi manifestacijami alergije na povzročitelja in njegove odpadne produkte dajejo eozinofilijo v krvnem testu - škrlatno vročino, tuberkulozo, sifilis. Hkrati eozinofilija v fazi okrevanja, ki je začasne narave, služi kot ugoden znak začetka okrevanja.

Alergijske reakcije so drugi najpogostejši vzrok eozinofilije.Vse pogosteje jih najdemo zaradi poslabšanja ekološke situacije, nasičenosti okoliškega prostora z gospodinjskimi kemikalijami, uporabe najrazličnejših zdravil, živil, bogatih z alergeni.

eozinofili opravljajo svojo funkcijo v "problematičnem" fokusu

Eozinofil je glavni "lik" v žarišču alergijske reakcije. Nevtralizira biološko aktivne snovi, odgovorne za vazodilatacijo, tkivne edeme na ozadju alergij. Ko alergen vstopi v senzibiliziran (občutljiv) organizem, se eozinofili takoj preselijo na mesto uvajanja alergijskega odziva, naraščajoč tako v krvi kot v tkivih.

Med alergijskimi stanji, ki jih spremlja eozinofilija, so pogosto bronhialna astma, sezonske alergije (seneni nahod), diateza pri otrocih, urtikarija in alergijski rinitis. V to skupino lahko vključimo tudi alergije na zdravila - antibiotike, sulfonamide itd.

Kožne lezije, pri katerih se imunski odziv izrazi s simptomi preobčutljivosti, se pojavijo tudi z eozinofilijo. Sem sodijo okužba z virusom herpesa, nevrodermatitis, luskavica, pemfigus, ekcem, ki jih pogosto spremlja močan srbenje.

Avtoimunska patologija za katero je značilno, da tvorijo protitelesa do lastnih tkiv, torej da beljakovine v telesu začnejo napadati ne nekoga drugega, temveč svojega. Začne se aktivni imunski proces, v katerega sodelujejo tudi eozinofili. Zmerna eozinofilija se kaže v sistemskem eritematoznem lupusu, sklerodermiji. Tudi imunske pomanjkljivosti lahko izzovejo povečanje števila eozinofilcev. Med njimi so predvsem prirojene bolezni (Wiskott-Aldrichov sindrom, T-limfopatija itd.).

Jemljete veliko zdravil spremlja aktivacija imunskega sistema s proizvodnjo odvečnih eozinofilcev, medtem ko morda ni očitne alergije. Ta zdravila vključujejo aspirin, aminofilin, beta blokatorje, nekatere vitamine in hormonska zdravila, difenhidramin in papaverin, zdravila za zdravljenje tuberkuloze, nekatera antihipertenzivna zdravila, spironolakton.

Maligni tumorji lahko ima eozinofilijo kot laboratorijski simptom (Wilmsov tumor, metastaze raka na peritoneumu ali pleuri, kožni in ščitnični rak), drugi neposredno vplivajo na kostni mozeg, pri katerem je zorenje nekaterih celic moteno - eozinofilna levkemija, mieloidna levkemija, policitemija vera itd. ...

Notranji organi, katerih poraz pogosto spremlja povečanje eozinofilcev, so jetra (ciroza), pljuča (sarkoidoza, aspergiloza, Lefflerjev sindrom), srce (okvare), črevesje (membranski enterokolitis).

Poleg naštetih bolezni se po operacijah presaditve organov (z imunsko zavrnitvijo presadka) pojavi eozinofilija, pri bolnikih na peritonealni dializi s pomanjkanjem magnezija v telesu po sevanju.

Pri otrocih so stopnje eozinofilcev nekoliko drugačne. Pri novorojenčkih naj ne bi bili višji od 8%, do 5. rojstnega dne pa je dovoljena največja vrednost eozinofilcev v krvi 6%, kar je posledica dejstva, da se imuniteta šele oblikuje, otrokovo telo pa se nenehno spopada z novimi in doslej neznanimi potencialnimi alergeni.

Tabela: povprečne vrednosti eozinofilcev in norme drugih levkocitov pri otrocih po starosti

Manifestacije in nekatere vrste eozinofilije kot neodvisna patologija

Simptomov eozinofilije kot take ni mogoče razlikovati, saj ne gre za neodvisno bolezen, vendar so v številnih primerih sekundarne narave povečanih eozinofilcev simptomi in pritožbe bolnikov zelo podobni.

, jetra in vranica;
- zlasti s črevesno poškodbo, malarijo;
Zmanjšanje telesne teže;
Stalna nizkocenovna vročina;
Bolečine v sklepih, bolečine v mišicah, šibkost, izguba apetita;
Napadi suhega kašlja, kožni izpuščaji.

Alergijske reakcije Manifestirajo se s srbenjem kože (urtikarija), mehurji, otekanjem vratnih tkiv (Quinckejev edem), značilnim urtikarijskim izpuščajem, v hudih primerih lahko pride do kolapsa, možen je padec krvnega tlaka, luščenje kože in šok.

Bolezni prebavnega trakta z eozinofilijo spremljajo simptomi, kot so slabost, motnje v blatu v obliki driske, bruhanje, bolečine in nelagodje v trebuhu, izcedek iz krvi ali gnoj z iztrebki pri kolitisu itd. Simptomatologija ni povezana s povečanjem eozinofilov, temveč s specifično boleznijo prebavil. črevesni trakt, katerega klinika pride do izraza.

Znaki tumorske patologije, kar vodi do eozinofilije zaradi poškodbe bezgavk in kostnega mozga (paraproteinemija) - vročina, šibkost, izguba teže, bolečine in bolečine v sklepih, mišicah, povečana jetra, vranica, bezgavke, nagnjenost k nalezljivim in vnetnim boleznim.

Eozinofilija je izredno redka kot neodvisna patologija, najpogostejša lokalizacija tkivne akumulacije eozinofilnih levkocitov pa je pljuča. Pljučna eozinofilija združuje nastanek eozinofilov, pljučnice, eozinofilnih infiltratov.

kožne krvavitve, ki jih spremlja eozinofilija

V pljučih z Lefflerjevim sindromom se kopičijo eozinofili, ki se razrešijo sami, ne pustijo posledic, zato se patologija konča s popolnim okrevanjem. Ob poslušanju lahko v pljučih odkrijemo piskanje. V splošni analizi krvi ob ozadju več eozinofilnih infiltratov v pljučih, ki jih odkrijemo z rentgenom, se pojavijo levkocitoza in eozinofilija, ki včasih dosežejo 60-70%. Rentgenska slika poškodbe pljučnega tkiva traja do enega meseca.

V državah z vročim podnebjem (Indija, afriška celina) se pojavi tako imenovana tropska eozinofilija, v kateri se infiltrati pojavijo tudi v pljučih, v krvi se poveča število levkocitov in eozinofilcev. Predpostavlja se nalezljiva narava patologije. Potek tropske eozinofilije je kroničen z recidivi, možno pa je spontano celjenje.

S pljučno lokalizacijo eozinofilnih infiltratov te celice najdemo ne le v periferni krvi, temveč tudi v izločkih iz dihal. Eozinofilija sputuma in sluzi iz nosne votline je značilna za Lefflerjev sindrom, tropsko eozinofilijo, bronhialno astmo, alergijski rinitis, seneni nahod.

Druga možna lokalizacija tkivnih eozinofilnih infiltratov so lahko mišice, vključno z miokardom. Kdaj endomiokardni fibroza pod prekomerno plastjo srca in v miokardu pride do porasta vezivnega tkiva, vdolbine se zmanjšajo v volumnu, srčno popuščanje se poveča. Biopsija srčne mišice kaže na prisotnost fibroze in eozinofilne impregnacije.

Eozinofilni miozitis lahko deluje kot neodvisna patologija. Zanj so značilne mišične lezije vnetne narave s povečanjem eozinofilije v krvi.

Zdravljenje eozinofilije

Izolirano zdravljenje eozinofilije nima smisla, saj je skoraj vedno manifestacija neke patologije, od vrste katere bodo odvisni posebni terapevtski ukrepi.

Alergija z eozinofilijo zahteva imenovanje antihistaminikov - difenhidramin, parlazin, klaritin, fenkarol, v hudih primerih se uporabljajo hormonska zdravila (prednizolon, deksametazon) in izvaja se infuzijsko zdravljenje. Otrokom z diatezo s kožnimi manifestacijami lahko predpišemo lokalno mazila ali kreme z antihistaminiki, hormonskimi sestavinami (Advantan, Celestoderm, Elidel) in enterosorbenti (aktivno oglje, smekta), da zmanjšajo intenzivnost alergijske reakcije.

Z alergijami na hrano, reakcijami na zdravila, diatezo nepojasnjene narave pri dojenčkih je nujno treba odpraviti, kaj lahko povzroči ali domnevno povzroči alergijsko reakcijo. Z intoleranco za zdravila lahko le njihova odprava odpravi tako eozinofilijo kot alergijsko reakcijo.

V primeru eozinofilije, ki jo povzroči maligni tumor, se zdravljenje s citostatiki, hormoni, imunosupresivi izvaja po shemi, ki jo priporoča hematolog, za preprečevanje nalezljivih zapletov so indicirani antibiotiki in protiglivična zdravila.

Z okužbami, ki jih spremlja eozinofilija, pa tudi s sindromi imunske pomanjkljivosti, se izvaja zdravljenje z antibakterijskimi sredstvi, fungicidi. V primeru imunske pomanjkljivosti se mnoga zdravila uporabljajo profilaktično. Prikazujejo se tudi vitamini in dobra prehrana, ki krepijo obrambno sposobnost telesa.

Koncept akutne mieloidne (ali mieloidne) levkemije (skrajšano AML) združuje več vrst raka človeškega hematopoetskega sistema, pri katerem kostni mozeg postane žarišče raka