Starostne transformacije lobanje. Predčasno zaraščanje lobanjskih šivov v forenzičnem vidiku

262. Novorojenček ima odprte šive:

1) v obliki puščice *

3) koronalni *

4) okcipitalno *

263. Zapiranje šivov lobanje pri dojenčkih se pojavi:

264. Največje zaprtje fontanele je starost:

3) 12-18 mesecev *

265. Starost zaprtja majhnega fontanela:

1) 6 mesecev

2) 1-2 meseca

3) 12-15 mesecev

4) do rojstva

5) 12-18 mesecev

6) 4-8 tednov *

266. Starost zaprtja velike fontanele v mesecih:

4) do rojstva

267. Ustreznost števila mlečnih zob otrokovi starosti se izračuna po formuli (n je starost otroka na mesec):

268. Izbruh vseh mlečnih zob se konča po starosti:

1) 1-1,5 leta

2) 1,5-2 leta

3) 2-2,5 leta *

4) 2,5-3 leta

269. Prvi stalni zobje se pojavijo pri starosti:

270. Do kršitve druge stopnje osteogeneze (mineralizacije kosti) pride, ko:

1) zmanjšan mišični tonus *

2) premik pH proti kisli strani *

3) premik pH proti alkalni strani

4) pomanjkanje kalcija, fosforja in drugih mineralov *

5) hipovitaminoza D *

6) hipervitaminoza D

271. Preoblikovanje kosti in samoobnova:

1) regulirano s paratiroidnim hormonom *

2) regulirano s tiroksinom

3) regulirano s tirokalcitoninom *

4) odvisno od zaloge vitamina D *

5) ni odvisen od zaloge vitamina D

272. V primeru hipokalcemije se razvijejo naslednji mehanizmi:

1) izločanje kalcija iz kosti *

2) povečana absorpcija kalcija v črevesju *

3) zmanjšanje črevesne absorpcije kalcija

4) povečano izločanje kalcija skozi ledvice

5) zmanjšano ledvično izločanje kalcija *

273. Manjša krhkost kosti pri majhnih otrocih je posledica:

1) visoka vsebnost gostih snovi

2) nižja vsebnost gostih snovi *

3) visoka vsebnost vode *

4) vlaknasta kostna struktura *

5) večja prilagodljivost pri stiskanju *

274. Določanje kostne starosti je pomembno za:

1) ocene biološke starosti *

2) ocene nevropsihičnega razvoja

3) ocene odstopanj v rasti in razvoju *

4) ocene spolnega razvoja

5) ocene odstopanja v masi

6) nadzor nad uporabo steroidov *

275. Za novorojenčka je za stanje mišic značilno:

1) mišična hipotenzija

2) prevlada tona mišic ekstenzorjev okončin

3) prevlada tonus upogibnih mišic okončin *

4) mišice se med spanjem sprostijo *

5) večina mišic pade na mišice trupa *

276. Pri otrocih je vsebnost celotnega kalcija v krvnem serumu v mmol / l:

277. S strani prsnega koša z rahitisom opazimo:

1) rahli rožni venec *

2) garissonov sulkus (periferni sulkus) *

3) prsni koš izgleda kot "piščanec" *

4) lijak skrinja

5) povečanje ukrivljenosti hrbta *

... - S. 18-23.

UDK 340.84-053: 616.714.14-007.11

Znanstvenoraziskovalni inštitut za sodno medicino (direktor - prof. V. I. Prozorovsky) Ministrstva za zdravje ZSSR, Moskva

Prezgodnje zaraščanje lobanjskih šivov v sodnomedicinskem vidiku. 3vyagin V.N. Sodišče.-med. strokovnjak., 1967, št. 3, str. osemnajst

Raziskane so bile zbirke lobanj ruske (864) in burjatske (180) populacije. Na splošno so moški bolj nagnjeni k kraniostenozi. Ugotovljen ni bil vpliv etnične pripadnosti. Dobljeni rezultati potrjujejo potrebo po diferenciranem pristopu k "zaraščanju šivov" pri določanju starosti lobanje.

PREDMETNA OBVEZNOST KRAJNIH SUTUR: MEDIKO-PRAVNI VIDIK

Pogostosti različnih vrst kraniostenoz so preučevali v kranioloških zbirkah sodobne ruske (864) in burjatske (180) populacije. Na splošno so moški bolj izpostavljeni patologiji. Dobljeni rezultati kažejo na potrebo po drugačnem stališču o "uničenju šivov" pri starosti, ki ga ocenjujejo človeške lobanje.

Prezgodnje zaraščanje lobanjskih šivov v sodnomedicinskem vidiku

bibliografski opis:
Prezgodnje zaraščanje lobanjskih šivov v forenzičnem medicinskem vidiku / Zvyagin V.N. // Sodno-zdravniški pregled. - M., 1976. - št. 3. - S. 18-23.

html koda:
/ Zvyagin V.N. // Sodno-zdravniški pregled. - M., 1976. - št. 3. - S. 18-23.

koda za vdelavo na forum:
Prezgodnje zaraščanje lobanjskih šivov v forenzičnem medicinskem vidiku / Zvyagin V.N. // Sodno-zdravniški pregled. - M., 1976. - št. 3. - S. 18-23.

wiki:
/ Zvyagin V.N. // Sodno-zdravniški pregled. - M., 1976. - št. 3. - S. 18-23.

Določitev starosti odrasle osebe na lobanji se izvede glede na stanje zobnega aparata in šivov. V nekaterih primerih so navedbe meril nedosledne. Potem je prednost enemu od njih do neke mere intuitivna.

Namen tega članka je opozoriti na prezgodnje zaraščanje šivov, torej na tiste primere, ko merila "zaraščanje šiva" ni mogoče uporabiti.

To vprašanje v sodnomedicinski literaturi ni dovolj zajeto. Literatura o radiologiji in kirurgiji (Bolk, 1915; V. A. Dyachenko, 1954; V. A. Kozyrev, 1962 in drugi) ne zapolnjuje te vrzeli.

Proučevali so kraniološke serije ruskih in burjatskih populacij, ki pripadajo kavkaški in mongoloidni rasi. Ruske serije predstavljajo lobanje zbirke Tarenetsky na Vojnomedicinski akademiji (140 moških, 58 žensk), Inštitutu za sodno medicino (42 moških, 28 žensk) in drugih sodnomedicinskih ustanovah v Moskvi (24 moških, 34 žensk) , avtorsko gradivo iz regij Kirovskaya (194 moških, 108 žensk) in Moskve (93 moških, 143 žensk). Podatki o potnem listu so bili znani. Buratsko prebivalstvo predstavljajo materiali iz Muzeja antropologije in etnografije Akademije znanosti ZSSR (98 moških, 82 žensk). Serije niso certificirane, zato sta bila spol in starost dodatno določena.

Poseben in najbolj obstojen simptom je prezgodnja okostenelost enega ali več šivov. Izraža se s popolnim izginotjem šivalne linije in odsotnostjo diploičnega zoba (običajno šiv zunanje plošče traja vse življenje).

Deformacija možganov in obraznega okostja je manj trajen znak. Opazimo lahko njegove najrazličnejše oblike.

Druga skupina vključuje morfološke spremembe, ki so posledica nedoslednosti rastočih možganov z volumnom lobanje:

1) poglabljanje žilnih žlebov in sinusov, zmanjšanje števila diploičnih žil in njihovo širjenje, razvoj več venskih diplomantov, 2) pomembna razširjenost digitalnih odtisov, redčenje njihovega dna, 3) nerazvitost pnevmatizacije, 4 ) močno stiskanje kosti in pomanjkanje diferenciacije plasti, prisilna zamenjava lamelarnega tkiva z osteonskimi strukturami.

Tabela 1

Pogostost pojavljanja (v%) nekaterih vrst kraniostenoze

Predčasno zaraščanje lobanjskih šivov (tabela 1) se pojavlja precej pogosto, predvsem pri moških. Nismo opazili njegove povezave z narodnostjo, pa tudi Bolka (1915), ki je pri nizozemskih otrocih dobil podobno pogostost.

Postopek se praviloma pojavi v zgodnjem otroštvu in ga spremlja deformacija lobanje: pri ruskih in burjatskih moških 11,49 oziroma 11,22%, pri ženskah - 8,89 oziroma 8,52%.

Pospešeno zaraščanje šivov po 7-8 letih, ki ga ne spremlja deformacija, se pojavlja pri moških in ženskah enako pogosto (2,69-4, 43%).

Incidenca asimetričnih deformacij je zelo spremenljiva. Glede na vse deformacije imajo večji delež pri ženskah - Rusinjah - 48,48%, Burjatih - 57,14%, pri moških pa 42,63%oziroma 36,36%. Pri moških je pogostost stenoze levostranskih šivov večja (3,97% pri Rusih, 3,06% pri Burjatih) kot pri desnostranskih šivih (1,81% in 1,02%). Pri ženskah je slika nasprotna (za Rusinje 1,35%, za moške 2,96%, za Burjate 1,22%, za Burjate 3,66%).

1. Prezgodnja odstranitev prečnih šivov

Koronarna kraniostenoza(sfenocefalija). Lobanja je visoka, kratka in relativno široka. Parietalni tuberkuli so izrazito izraženi, čelni zmerni. Čelo je precej ravno in ravno, območje velikega fontanela štrli. Boki so skrajšani, višina njegovega ovinka je majhna. Očne vtičnice so visoke. Bichikranny trezor. Lobanjske jame so poglabljane. Pri Rusih se deformacija pojavlja s pogostostjo 0,4% pri dečkih in 0,54% pri dekletih (po Bolku - 0,3%) 1.

Okcipitalna kraniostenoza (debele lobanje). Vzdolžni premer se močno zmanjša, prečne in višinske dimenzije možganske lobanje so povečane ali nespremenjene. Čelo je poševno. Parietalne kosti so močno ukrivljene nad lambda regijo. Luske okcipitalne kosti so znatno sploščene. Zadnja lobanjska jama je plitva. Incidenca kraniostenoze pri ruskih moških je 0,6%, pri ženskah 0,27%; poleg tega ženske lobanje in 0,4% moških nimajo deformacij.

Coronooccipitalna kraniostenoza (leptocefalija, kratka glava). Vzdolžne dimenzije lobanje so skrajšane, prečne nekoliko povečane. Čelni tuberkuli niso razviti. Ukrivljenost čelne in okcipitalne kosti je zanemarljiva. Stranske površine lobanje štrlijo. Lobanjske jame, razen zadnje, so plitke. Zdi se, da je incidenca kraniostenoze manjša od 1: 1000.

2. Prezgodnja odstranitev vzdolžno nameščenih šivov

Čelna kraniostenoza (trigonocefalija, klinocefalija, klinasta glava, trikotna lobanja). Izolirano zapiranje čelnega (metatomskega) šiva, starejšega od 2–4 mesecev, vodi v nastanek lobanje „spredaj zašiljene“. Čelna kost je zadaj močno odklonjena, z ostrim grebenom vzdolž sagitalne črte. Parietalni tuberkuli močno štrlijo. Zadnji deli lobanje so kompenzacijsko povečani in spuščeni, kar je povezano s širjenjem zadnje lobanjske jame. To vrsto deformacije so opazili le pri ruskih moških - v 0,81%.

Sagitalna kraniostenoza (scaphocephaly, scaphoid lobanja, kolenasta glava). Pogostost pojavljanja po Bolku je 2,5%. Lobanjska lobanja je relativno nizka, ozka in zelo dolga. Srednja kontura oboka z ostro izbočenim čelom in zatiljem. Višina ukrivljenosti vrha je zanemarljiva. Lok je elipsoiden, zožen od pteriona. Sprednje in srednje jame so podolgovate in poglobljene. Deformacija je enako pogosta pri ruskih moških in ženskah (0,81%). Postopno in pozno zapiranje sagitalnega šiva ne spremeni oblike lobanje in ga opazimo pri 2,42% moških in pri 1,35% žensk.

Luskasta kraniostenoza. Okužba desnega in levega luskastega šiva tvori zmerno dolihokranialne lobanje s širokim izbočenim čelom in ortognantnim obrazom. Pogosto se luske temporalnih kosti izbočijo. Pri Rusih so kraniostenozo opazili pri 0,6% moških in 0,27% žensk. Po Bolkovih besedah je frekvenca 0,15%.

3. Kombinirano prezgodnje brisanje prečnih in vzdolžnih šivov

Korono-sagitalna kraniostenoza (akrocefalija, turikefalija, stolpna lobanja). Lobanja je zelo visoka in valjaste oblike. Čelo je sploščeno, strmo ali previsno. Območje velike fontanele v obliki kostnega gomolja. Obraz je širok in dolg. Obok s klinastim zatiljem. Jame se poglobijo. Z zgodnjim zaraščanjem šivov - pri 0,4% moških in 0,27% žensk - je deformacija izrazito izrazita. Kasnejše zapiranje šivov (0,6% pri moških in 0,27% pri ženskah) ne spremeni lobanje.

Sagitalno-pterionska, sagitalno-asterionska kraniostenoza. Prezgodnje zapiranje sagitalnega šiva s simetrično obliteracijo pterionske (lobanje v obliki sedla) ali asterionskih šivov (lobanj v obliki grba) prispeva k nastanku dolihokranialne ali mezokranialne konfiguracije. Deformacija sedla je izražena z ostrim zoženjem kosti za koronarnim šivom. Pogosto je izboklina apikalne regije in parietalnih tuberkulov v obliki grba. Čelna kost je znatno sploščena. Sagitalna kontura zadnje lobanje je rahlo ukrivljena. Baza trpi zanemarljivo. Pogostost deformacije med moškimi - Rusi 1,81%, Burjati - 2,04%, med ženskami - Rusi - 2,16%, Burjati - 2,44%. Splošna kraniostenoza (oksicefalija, koničasta glava, "sladkorna glava"). S kombiniranim zaraščanjem koronarnih, sagitalnih in okcipitalnih šivov je lobanja razmeroma visoka z zmanjšanim prečnim in zlasti vzdolžnim premerom, opazno zoženim navzgor. Luske temporalnih kosti so redčene, močno izbočene. Žigomatični loki so običajno deformirani. Orbite so visoke, ločene s širokim nosom (hipertelorizem), zmogljivost se zmanjša. Prognatizem je močno izražen. Zgornji in spodnji sekalci se ne dotikajo zaradi zadnjega premika skrajšanega alveolarnega procesa spodnje čeljusti (opisodontija). Osnova lobanje je potisnjena. Telo okcipitalne kosti je izbočeno navzdol. Oksicefalno deformacijo so opazili le pri ruskih moških v 0,4%, od tega je bila polovica primerov kombinacije z zaraščenimi luskastimi šivi. Kasneje so vse šive zaprli pri 0,4% moških in 0,54% žensk.

tabela 2

Značilnosti glavnih vrst kraniostenoze pri prebivalstvu Rusije na 7-stopenjski lestvici

4. Asimetrične deformacije

Prezgodnja desna ali leva okostenjenost koronarnih in okcipitalnih šivov, šivi stranske površine - luskasti, asterionski, pterionski - vodijo v pojav asimetričnih oblik lobanje (plagiocefalija, poševne lobanje). Postopek zapiranja le redko ostane izoliran, zajame mejne šive. Pri plagiocefaliji se obrazna ravnina obrne proti zaraščenemu šivu in kompenzacijskemu sploščenju nasprotne parieto-okcipitalne regije. Z izrazito deformacijo se pojavi ločna ukrivljenost sagitalnega šiva in sagitalnega sulkusa z izboklino iz zaraščenega šiva. Asimetrične deformacije nastanejo ob hkratnem zapiranju označenih skupin sagitalnih šivov in v različnih kombinacijah med seboj. V nekaterih primerih je izolirana kršitev lokacije pometenega šiva - poševno, cikcak itd.

Poleg tega smo za odpravo subjektivnosti poskušali uporabiti profil skupine Mollison z razčlenitvijo odstopanj velikosti od izhodišča v 7 kategorij. Podatki V.P. Alekseeva (1969) po podatkih ruskega prebivalstva, po značilnostih 23a, 24, 25, 34, 27, 28, 30 in 31 (številke po Martinu) - podatki M.S. Velikanova (1974). Povprečni standard (st) za sodobno človeštvo je bil sprejet kot merilo odstopanja (V. P. Alekseev, G. F. Debets, 1964). Meje kategorij v ulomkih sigme so podane v tabeli. 2.

Značilnost sedmih točk glavnih vrst kraniostenoze za kompleks 16 značilnosti odraža morfološki opis, je brez elementov arbitrarnosti in olajša medsebojno primerjavo. Primerjava teoretično predvidenega (z integralom verjetnosti) in dejanske pogostosti pojavljanja zadetkov velikosti v določeni kategoriji ni pokazala statističnih razlik (x 2 = 9,08 s pragom x 2 = 12,59). Posledično se deformacija lobanje med kraniostenozo kot celoto pojavi v okviru fiziološkega širjenja glede na posamezne značilnosti.

Diagnoza kraniostenoze v zgodnjem otroštvu je preprosta zaradi celotnega nabora simptomov. Po 7-8 letih, ko možgani dosežejo 95% svojega volumna, je diagnoza bolezni zapletena, saj sprememb velikosti lobanje, njene deformacije in znakov povečanega intrakranialnega tlaka ni. V takih primerih znaki prve skupine dobijo poseben diferencialni pomen, ki ga je treba skrbno preučiti z rentgenskimi in mikroskopskimi metodami. Uporaba merila "zaraščanje šivov" za diagnozo starosti bi bila v tem primeru velika napaka.

1 Pojav nekaterih sort kraniostenoze v burjatih zaradi majhnosti vzorca je podan le, če je njihova pogostost dovolj visoka.

Marec 2007

A.V. Lopatin, S.A. Yasonov, Oddelek za maksilofacialno kirurgijo, Državna ustanova "Ruska otroška klinična bolnišnica" Roszdrav

Skoraj vsak zdravnik tečaja splošne anatomije se spominja obstoja posebnih oblik lobanje, kot so skafocefalna (razširjena v anteroposteriorni smeri) in brahicefalna (povečana v širino). Toda le redko se kdo spomni, da je nenavadna oblika lobanje pri otroku v mnogih primerih znak prezgodnje okužbe lobanjskih šivov.

Seveda vsi zdravniki poznajo izraz kraniostenoza - prezgodnje celjenje lobanjskih šivov, ki vodi v nespecifično poškodbo možganov zaradi nezadostnega širjenja lobanjske votline v obdobju najbolj aktivne rasti možganov. Ko se pojavi vprašanje, kako zdraviti kraniostenozo, se le redki spomnijo na možnost kirurškega odstranjevanja prezgodaj zaraščenih šivov, le redki pa vedo za obstoj metode kraniotomije z dvema loputama.

Medtem po mednarodnih statistikah pri približno enem od 1000 otrok pride do prezgodnjega zapiranja enega od šivov lobanje (izolirana kraniosinostoza). Zanimivo je, da je enaka pogostost značilna za otroke z razcepljeno ustnico. Hkrati nikomur ni težko diagnosticirati razpok ustnic, saj je nedvomno tak zdravnik videl vsak zdravnik. Medtem ko se skoraj nihče od splošnih zdravnikov ne spomni, ali je kdaj videl otroka s prezgodnjimi šivi na lasišču.

Pot na Kalvarijo

Kraniosinostoza je prezgodnja okužba enega ali več šivov lobanje, ki vodi do nastanka značilne deformacije glave. Tako lahko že v porodnišnici otroka s sumom na kraniosinostozo izoliramo iz skupne mase novorojenčkov in ga pošljemo na nadaljnji pregled. Na žalost v praksi na tej stopnji zdravniki vse deformacije lobanje, ugotovljene pri otrocih, obravnavajo kot značilnosti poporodne konfiguracije glave in jim ne posvečajo ustrezne pozornosti. V obdobju novorojenčka se tudi obliki lobanje ne pripisuje velikega pomena. Običajen odziv pediatra na skrbi staršev: »... V redu je, dobro pridobiva na teži, zlatenica je izginila, glava pa je toliko, ker leži na boku. Ko bo začel hoditi, bo vse izginilo. "

Psihomotorični razvoj otrok zaostaja, deformacije lobanje ne izginejo spontano, nekatere deformacije postanejo manj opazne in se skrivajo pod lasmi, druge zdravniki pomotoma obravnavajo kot druge bolezni, spet tretji se umaknejo v ozadje v prisotnosti bolj očitnih kršitve funkcij organov in sistemov. Pogosto se genetika posvetuje z dojenčki s kraniosinostozo, pogosto pa je skupina bolezni pravilno identificirana in se celo domneva takojšen genetski sindrom. Kljub temu je nekaj teh bolnikov sprejetih na zdravljenje v specializirane klinike. Velika večina nezdravljenih otrok je zmanjšala inteligenco in postala invalidna. Zaradi nenavadne oblike lobanje so razmerja obraza motena, do obdobja pubertete pa imajo takšni otroci pogosteje kot drugi težave v socialni komunikaciji in možni so celo poskusi samomora.

Starši postopoma nehajo biti pozorni na rahle deformacije lobanje, in če ima otrok izrazito deformacijo obraza, jim otroški kirurgi pojasnijo, da se odpravljanje kozmetičnih napak izvede šele pri 16 letih.

Na podlagi zgoraj navedenega lahko sklepamo, da pri nas praktično ni kvalificirane pomoči za otroke s prezgodnjo okužbo enega ali več šivov lobanje. Hkrati so po vsem svetu v zadnjih štiridesetih letih veliko pozornosti namenili zdravljenju otrok s prirojenimi deformacijami lobanje, razvite metode kirurškega zdravljenja pa omogočajo odpravo stiskanja možganov in znatno izboljšanje pojav otrok s kraniosinostozo že pri starosti treh do šestih mesecev. Glavni razlog za to vrzel je pomanjkanje razpoložljivih informacij o značilnostih diagnoze in zdravljenja prirojenih deformacij lobanje pri otrocih. Da bi nekoliko popravili obstoječe stanje, predlagamo, da razmislimo o najbolj splošnih vprašanjih diagnoze in zdravljenja kraniosinostoze.

Diagnostika

Glavni šivi lobanjskega svoda so sagitalni, koronarni, lambdoidni in metopični (slika 1). S prezgodnjim zaraščanjem kostnega šiva pride do kompenzacijske rasti kosti pravokotno na njeno os (Virchowjev zakon). Posledično se pojavi značilna deformacija. Opišimo najpogostejše oblike kraniosinostoze.

Sagitalna kraniosinostoza

Prezgodnje zlitje sagitalnega šiva vodi do povečanja anteroposteriorne velikosti lobanje s previsnimi čelnimi in okcipitalnimi regijami ter do zmanjšanja njegove širine s tvorbo ozkega ovalnega obraza (slika 2). Ta vrsta deformacije se imenuje scaphocephaly ali scaphoid lobanja. To je najpogostejša bolezen med skupnim številom izoliranih sinostoz (50-60%). Značilna oblika lobanje je vidna že od rojstva. Pri pregledu glave od zgoraj je opazen umik parietalnih regij, kar daje občutek krožnega zoženja lobanjskega svoda na ravni ali rahlo zadaj pred ušesi. Velika fontanela je jasno opredeljena in njena velikost se ne razlikuje od norme. Za značilno se šteje prisotnost kostnega grebena, otipljivega v projekciji sagitalnega šiva.

: a - otrok pred in b - po odpravi skafocefalije.

Metopična kraniosinostoza

Najredkejši predstavnik skupine izoliranih kraniosinostoz je metopična kraniosinostoza ali trigonocefalija, ki predstavlja 5-10% njihovega skupnega števila. Kljub temu je ta bolezen morda najpogosteje prepoznana kot prirojena deformacija lobanje zaradi značilne klinične slike.

Z zgodnjim zapiranjem metopičnega šiva pride do nastanka trikotne deformacije čela s tvorbo kostne kobilice, ki se razteza od glabele do večje fontanele. Ko gledamo takšno lobanjo od zgoraj, lahko vidimo jasno trikotno deformacijo z vrhom v nosnem predelu. V tem primeru se zgornji in stranski rob orbite premakneta zadaj, kar daje občutek obračanja orbitalne ravnine navzven in zmanjšanje medmesne razdalje (hipotelorizem). Deformacija čela je tako nenavadna, da genetike pogosto pregledajo otroke s trigonocefalijo in jih opazijo kot nosilce dednih sindromov, ki jih spremlja zmanjšanje inteligence. Dejansko se trigonocefalija šteje za sestavni del takšnih sindromov, kot so Opitz, Oro-facio-digitalni sindrom in nekateri drugi. Res je tudi, da številne sindromske bolezni vodijo v zamudo pri intelektualnem razvoju, vendar je njihova pogostost tako nizka, klinična slika pa je tako značilna, da ni treba vse otroke s samo metopično sinostozo uvrstiti med rizične skupine za razvoj. duševne motnje.

Enostranska koronarna kraniosinostoza

Koronalni šiv se nahaja pravokotno na srednjo os lobanje in je sestavljen iz dveh enakih polovic. Tako se s prezgodnjo okužbo ene od polovic oblikuje tipična asimetrična deformacija, imenovana plagiocefalija. Za pogled na otroka s plagiocefalijo je značilno sploščenje zgornjega orbitalnega roba orbite in čelne kosti na strani lezije s kompenzacijskim previsom nasprotne polovice čela (zdi se, da je otrok na eni strani namrščen obraza). S starostjo se ipsilateralno sploščenje zigomatične regije in ukrivljenost nosu v isti smeri začneta pojavljati bolj jasno. V šolski starosti je deformacija ugriza povezana s povečanjem višine zgornje čeljusti in posledično s premikom spodnje čeljusti na strani prezgodaj zaprtega šiva. V hudih primerih obstaja celo kompenzacijsko otekanje okcipitalne regije s strani sinostoze. Motnje vidnega organa najpogosteje predstavlja enostranski strabizem. Plagiocefalija se pogosteje kot drugi obravnava kot značilnost poporodne konfiguracije glave. Toda za razliko od slednjih ne izgine v prvih tednih življenja, ampak, nasprotno, s starostjo napreduje.

Tako ima oblika lobanje veliko vlogo pri pravilni diagnozi.

Od instrumentalnih diagnostičnih metod je najboljša računalniška tomografija s tridimenzionalnim preoblikovanjem slike kosti lobanjskega svoda in obraza. Ta pregled pomaga identificirati sočasno možgansko patologijo, potrditi prisotnost sinostoze v primeru izolirane poškodbe in ugotoviti vse zainteresirane šive v primeru polisinostoze.

Zdravljenje

Za najbolj aktivno obdobje rasti možganov velja starost do dveh let. Tako je s funkcionalnega vidika kraniostenozo mogoče preprečiti z zgodnjim kirurškim zdravljenjem. Optimalna starost za operacijo kraniosinostoze je lahko obdobje od 3 do 9 mesecev. Prednosti zdravljenja v tej starosti vključujejo:

enostavnost manipulacije s tankimi in mehkimi kostmi lobanje;
olajšanje končne preoblikovanja oblike lobanje s hitro rastočimi možgani;
popolnejše in hitrejše celjenje preostalih kostnih napak.

Če se zdravljenje izvede po petih letih, je dvomljivo, da bo privedlo do znatnega izboljšanja delovanja možganov. V večji meri bo operacija namenjena odpravljanju deformacije glave.

Glavna značilnost sodobnega kirurškega zdravljenja ni le povečanje volumna lobanje, temveč tudi popravljanje njene oblike in kombinirana deformacija obraza med eno operacijo.

Bralce še enkrat opozarjamo na dejstvo, da je bolje igrati na varno in otroka z deformacijo lobanje poslati k specialistu, kot pa preskočiti patologijo. Oddelek za oralno in maksilofacialno kirurgijo Ruske otroške klinične bolnišnice je nabral bogate izkušnje pri diagnosticiranju in zdravljenju teh stanj pri otrocih. Na oddelek so sprejeti majhni bolniki iz vseh regij Rusije. Če želite dobiti sestanek pri specialistu, morate iti na svetovalni oddelek bolnišnice. Zaželeno je, da imate napotnico deželnega zdravstvenega oddelka. Če otrok res potrebuje kirurško pomoč, je narisan načrt pregleda in izdan je bon za hospitalizacijo, ki navaja datum sprejema v bolnišnico in seznam vseh potrebnih dokumentov. Povprečno bivanje na kliniki je 34 tednov. Otroci so lahko na oddelku z enim od staršev. Po zdravljenju so vsi otroci do 18. leta pod nadzorom zdravnikov oddelka 1.

Če povzamemo zgoraj, še enkrat ugotavljamo: pri nas obstaja ogromen sloj bolnikov, ki zaradi nizke ozaveščenosti zdravnikov o sodobnih možnostih diagnosticiranja in zdravljenja kraniosinostoze ne dobijo ustrezne pomoči. Medtem je diagnoza takšnih stanj precej preprosta in možna že v zgodnjih fazah. Pravočasna kvalificirana pomoč otrokom s kraniosinostozo omogoča v prvih mesecih življenja odpravo ne le funkcionalnega primanjkljaja, temveč tudi odpravo spremljajoče kozmetične deformacije.

Andrey Vyacheslavovich Lopatin, vodja Oddelek za oralno in maksilofacialno kirurgijo, državni zavod "Ruska otroška klinična bolnišnica" Roszdrav, profesor, dr. Med. znanosti

Sergej Aleksandrovič Yasonov, zdravnik Oddelka za maksilofacialno kirurgijo, Državna ustanova "Ruska otroška klinična bolnišnica" Roszdrav

1 Podrobnejše informacije so na voljo na spletnem mestu: www.cfsmed.ru

Malformacije lobanje se lahko kažejo kot neskladje med velikostjo lobanje in volumnom možganov ter prisotnostjo zunanjih deformacij (kraniosinostoza, hipertelorizem); pri nepopolnem zapiranju kosti lobanje in hrbteničnega kanala z nastankom napak, skozi katere lahko štrli vsebina lobanje in hrbteničnega kanala (cerebralne in hrbtenične kile); pri deformaciji lobanje, kar vodi do stiskanja pomembnih možganskih struktur (platibazija, bazilarni vtis).

Kraniostenoza(iz grškega kranion - lobanja + grška stenoza - zoženje) - prirojena patologija razvoja lobanje, ki se kaže v zgodnjem zaraščanju lobanjskih šivov, zaradi česar pride do deformacije lobanje in neskladja med njegov volumen in velikost možganov.

V prvih letih otrokovega življenja se možganska masa še naprej povečuje, volumen glave pa se povečuje. Do enega leta je velikost glave otroka 90%, do starosti 6 let pa 95% velikosti glave odrasle osebe. Lobanjski šivi se zaprejo šele pri starosti 12-14 let. Če je proces zapiranja šivov moten in pride do njihove zgodnje okostenelosti, se otrokova lobanja preneha povečevati, kar lahko v primeru hude patologije privede do hude možganske poškodbe. Možno je prezgodnje zapiranje vseh šivov lobanje. Pogosto pa pride do prezgodnje okužbe posameznih šivov: koronarnih, sagitalnih itd., Kar vodi do izrazite deformacije lobanje. Obstaja več oblik kraniostenoze.

Skafocefalija(iz grškega skaphe - čoln + grško kephale - glava), za katerega je značilna posebna podolgovata, stransko stisnjena oblika lobanje.

Ta vrsta kraniostenoze se pojavi zaradi prezgodaj zaraščenega sagitalnega šiva. V tem primeru se povečanje velikosti lobanje v prečni smeri ustavi in nadaljuje v smeri od spredaj nazaj.

S prezgodnjo okostenelostjo koronalnega šiva preneha povečanje lobanje v anteroposteriorni smeri, nastanejo tzv. brahicefalija(iz grškega brachys - kratek).

Pogosto zgodnjo okužbo koronarnega šiva spremlja nerazvitost očesnih vdolbinic, sfenoidne kosti, kosti obrazne lobanje ( Crusonov sindrom, pri katerem se kraniostenoza kombinira z eksoftalmosom zaradi nerazvitosti očesnih votlin, ustne votline). S kranialno anomalijo blizu te vrste Apertov sindrom obstaja tudi sindaktilija).

Pri enostranskem prezgodnjem zaprtju koronarnega šiva opazimo sploščenje čela, nerazvitost orbite in dvig njenega orbitalnega roba - plagiocefalijo (iz grškega plagios - poševno).

S patologijo tako imenovanega metapičnega šiva (med čelnimi kostmi) glava dobi trikotno obliko - trigonocefalija(iz grškega trigonon - trikotnik). Zgodnje celjenje več šivov vodi do splošnega zmanjšanja volumna lobanje, njene deformacije - kupolaste lobanje oz. akrocefalija(iz grškega akros - visoko) s nerazvitostjo sinusov in orbit.

Pri kraniostenozi lahko poleg opisanih vrst deformacij lobanje opazimo tudi simptome možganske poškodbe. Najbolj so izražene pri prezgodnji okostenelosti več šivov, ko lahko neskladje med naraščajočo velikostjo možganov in lobanjo, ki se je ustavila pri razvoju, doseže skrajno stopnjo resnosti.

V teh primerih pridejo do izraza simptomi intrakranialne hipertenzije: glavobol, bruhanje, zastoji v očesnem dnu, kar vodi v zmanjšan vid, splošni možganski pojavi. S kraniografskim pregledom se ugotovijo značilni znaki kraniostenoze: zapiranje šiva, odsotnost fontanelov in izraziti digitalni odtisi.

Operacija. Najpogostejše zdravljenje kraniostenoze je resekcija kosti vzdolž okostenelih šivov za povečanje velikosti lobanje.

Z izrazitimi deformacijami lobanje so se v zadnjem času široko uporabljale rekonstrukcijske operacije, katerih narava je odvisna od vrste kraniostenoze.

Torej, z brahicefalijo, ki jo povzroči prezgodnja okužba koronarnega šiva, izvedemo tako imenovano sprednje-orbitalno podaljšanje. V ta namen nastaneta dva kostna bloka, sestavljena iz orbitalnega roba in čelne kosti, ki ju spredaj zmešamo in pritrdimo z žičnimi šivi ali posebnimi kovinskimi ploščami.

Pri skafocefaliji in akrocefaliji ("stolpna" lobanja) je potrebna bolj zapletena rekonstrukcija lobanje. Pri Crouzonovi bolezni se izvaja najbolj zapletena kirurška korekcija kombiniranih anomalij možganske in obrazne lobanje, ki poleg frontalne orbitalne ekstenzije vključuje tudi premik zgornje čeljusti.

Za izvedbo opisanih rekonstrukcijskih posegov je potrebna uporaba posebnih kirurških instrumentov: pnevmatskih in elektrokraniotomov, nihajnih žag, posebnih rezalnikov. Priporočljivo je, da se operacije kraniostenoze izvedejo v prvih 3-4 mesecih življenja, da se prepreči razvoj hude deformacije lobanje

Za kraniosinostozo je značilno prezgodnje lepljenje enega ali več lobanjskih šivov, kar pogosto povzroči nenormalno obliko glave. Lahko je posledica primarne malformacije okostenelosti (primarna kraniosinostoza) ali, pogosteje, nepravilnosti v rasti možganov (sekundarna kraniosinostoza).

Bolezen se pogosto pojavi v maternici ali v zelo zgodnji starosti. To je izključno kirurško zdravljenje, čeprav pozitiven izid ni mogoč v vseh primerih.

Razvrstitev kraniosinostoze in vzroki za njen razvoj

Normalno okostenevanje lobanjskega svoda se začne v osrednjem delu vsake kosti lobanje in se razteza navzven do lobanjskih šivov. Kaj kaže normo?

Ko koronalni šiv loči dve čelni kosti od parietalnih kosti.
Metopski šiv ločuje čelne kosti.
Sagitalni šiv ločuje dve parietalni kosti.
Lambdoidni šiv ločuje okcipitalno kost od dveh parietalnih kosti.

Glavni dejavnik, ki zavira prezgodnjo fuzijo lobanjskih kosti, velja za nenehno rast možganov. Poudariti je treba, da se normalna rast vsake lobanjske kosti pojavi pravokotno na vsak šiv.

Enostavna kraniosinostoza je izraz, ki se uporablja v situacijah, ko se samo en šiv prezgodaj zaceli.
Izraz kompleks ali vezna kraniosinostoza se uporablja za opis prezgodnje zlitja več šivov.
Kadar otroci, ki kažejo simptome kraniosinostoze, trpijo tudi zaradi drugih telesnih deformacij, se to imenuje sindromna kraniosinostoza.

Primarna kraniosinostoza

Če se eden ali več šivov zaceli prezgodaj, je lahko rast lobanje omejena s pravokotnimi šivi. Če se med šibkostjo možganov zaceli več šivov, se lahko intrakranialni tlak poveča. In to se pogosto konča s številnimi kompleksnimi simptomi, vse do smrti vključno.

Sorte primarne kraniosinostoze (prezgodnja fuzija)

Skafocefalija je sagitalni šiv.
Sprednja plagiocefalija - prvi koronarni šiv.
Brahicefalija je dvostranski koronarni šiv.
Zadnja plagiocefalija - zgodnje zapiranje enega lambdoidnega šiva.
Trigonocefalus je prezgodnja fuzija metopičnega šiva.

Sekundarna kraniosinostoza

Pogosteje kot pri primarnem tipu lahko ta vrsta patologije povzroči zgodnje zlitje šivov zaradi primarnega pomanjkanja rasti možganov. Ker rast možganov nadzoruje razdaljo kostnih plošč med seboj, je motnja njihove rasti glavni razlog za prezgodnjo zlitje vseh šivov.

S to vrsto patologije je intrakranialni tlak običajno normalen in redko je potrebna operacija. Običajno pomanjkanje rasti možganov vodi do mikrocefalije. Prezgodnje zapiranje šiva, ki ne ogroža rasti možganov, prav tako ne zahteva kirurškega posega.

Intrauterine prostorske omejitve lahko igrajo vlogo pri prezgodnji fuziji šivov plodove lobanje. To je bilo dokazano pri opazovanju koronalne kraniosinostoze. Drugi sekundarni vzroki so sistemske motnje, ki vplivajo na presnovo kosti, na primer rahitis in hiperkalcemija.

Vzroki in posledice zgodnje kraniosinostoze

Za etiologijo primarne kraniosinostoze je bilo predlaganih več teorij. Najbolj razširjena pa je bila varianta z etiologijo primarne napake v mezenhimskih plasteh lobanjskih kosti.

Sekundarna kraniosinostoza se praviloma razvije skupaj s sistemskimi motnjami

To so endokrine motnje (hipertiroidizem, hipofosfatemija, pomanjkanje vitamina D, ledvična osteodistrofija, hiperkalcemija in rahitis).
Hematološke bolezni, ki povzročajo hiperplazijo kostnega mozga, kot so bolezen srpastih celic, talasemija.
Nizke stopnje rasti možganov, vključno z mikrocefalijo in njenimi vzroki, kot je hidrocefalus.

Vzroki sindromske kraniosinostoze so genetske mutacije, odgovorne za receptorje rastnega faktorja fibroblastov razreda II in III.

Pri proučevanju etiologije bolezni je treba upoštevati še druge pomembne dejavnike

Diferenciacija plagiocefalije, ki je pogosto posledica pozicijske fuzije (ki ne zahteva operacije in je precej pogosta) od lambdoidne fuzije, je izjemno pomemben vidik.
Prisotnost več adhezij kaže na kraniofacialni sindrom, ki pogosto zahteva diagnostično znanje pediatrične genetike.

Simptomi kraniosinostoze in diagnostične metode

Za kraniosinostozo je v vseh primerih značilna nepravilna oblika lobanje, ki jo pri otroku določa vrsta kraniosinostoze.

Glavni znaki

Tog kostni greben, dobro otipljiv vzdolž patološkega šiva.
Mehka točka (fontanela) izgine, otrokova glava spremeni obliko in občutljivost na teh področjih se običajno spremeni.
Otrokova glava ne raste sorazmerno s preostalim delom telesa.
Povečan intrakranialni tlak.

V nekaterih primerih je kraniosinostoza morda opazna šele nekaj mesecev po rojstvu.

Povišan intrakranialni tlak je pogost simptom vseh vrst kraniosinostoze, razen nekaterih sekundarnih patologij. Ko se samo en šiv zaceli prezgodaj, se pri manj kot 15% otrok pojavi povečan intrakranialni tlak. Vendar pa je pri sindromski kraniosinostozi, kjer je vpletenih več šivov, v 60% primerov opaziti povečanje tlaka.

Če otrok trpi za blago obliko kraniosinostoze, se bolezen morda ne bo opazila, dokler bolniki ne začnejo doživljati težav zaradi povečanega intrakranialnega tlaka. Običajno se to zgodi med četrtim in osmim letom starosti.

Simptomi povišanega intrakranialnega tlaka

Začnejo se z vztrajnimi glavoboli, ponavadi slabši zjutraj in zvečer.
Težave z vidom - dvojni vid, zamegljen vid ali oslabljen barvni vid.
Nepojasnjen upad otrokovih duševnih sposobnosti.

Če se otrok pritoži na katerega od zgornjih simptomov, se morate čim prej obrniti na svojega pediatra. V večini primerov ti simptomi ne nastanejo zaradi povečanega intrakranialnega tlaka, vendar jih je treba raziskati.

Če se ne zdravi, lahko drugi simptomi zvišanega intrakranialnega tlaka vključujejo:

bruhanje;
razdražljivost;
letargija in pomanjkanje odziva;
otekle oči ali težave pri gledanju premikajočega se predmeta.
okvara sluha;
oteženo dihanje.

Ob natančnejšem pregledu lobanje postane jasno, da njena oblika ne potrjuje vedno diagnoze kraniosinostoze. V takih primerih se uporabljajo številne metode vizualnega pregleda, na primer rentgenski pregled lobanje.

Radiografija se izvaja v več projekcijah - sprednji, zadnji, stranski in zgornji. Prezgodaj spojene šive je mogoče zlahka prepoznati po odsotnosti povezanih linij in prisotnosti koščenih grebenov vzdolž linije šiva. Sami šivi niso vidni ali pa njihova lokalizacija kaže na sklerozo.

Računalniška tomografija lobanje s 3D projekcijo na splošno ni potrebna za večino dojenčkov. Tehnika se včasih izvaja, ko se za naslednjo stopnjo zdravljenja šteje operacija ali pa rezultati rentgenskega slikanja prsnega koša niso prepričljivi.

Tehnike korekcije patologije, možni zapleti in posledice

V zadnjih 30 letih je sodobna medicina razvila globlje razumevanje patofiziologije in zdravljenja kraniosinostoze. Trenutno operacija praviloma ostaja glavna vrsta zdravljenja za popravljanje deformacije lobanje pri otrocih z adhezijami 1-2 šivov, kar vodi v grdo obliko glave. Pri otrocih z mikrocefalijo, ki jo pogosto opazimo z blago kraniosinostozo, operacija običajno ni potrebna.

Strokovnjaki morajo pri pripravi terapevtske sheme upoštevati številne točke.

Bolniki z mikrocefalijo bi morali Vzrok te bolezni so preučevali.
Ob prvem stiku meri se obseg glave v vzdolžni smeri in naprej spremembe se spremljajo... Zdravnik mora zagotoviti, da možgani normalno rastejo pri bolnikih s primarno kraniosinostozo.
Treba ga je izvajati redno opazovanje znakov in simptomov povišanega intrakranialnega tlaka.
Če obstaja sum na povečan intrakranialni tlak, je to tukaj zelo primerno nevrokirurško svetovanje.
Za ohranitev vidne funkcije pri bolnikih s povišanim intrakranialnim tlakom, dodatna oftalmološka posvetovanja.

Kirurško zdravljenje je običajno načrtovano za povečan intrakranialni tlak ali za odpravo deformacij lobanje. Operacija se običajno izvaja v prvem letu življenja.

Pogoji za kirurški poseg

Če se oblika glave v starosti dveh mesecev ne spremeni na bolje, potem se anomalija s starostjo verjetno ne bo spremenila. Zgodnji poseg je indiciran, če so otroci kandidati za minimalno invazivno operacijo. Omeniti velja, da je deformacija bolj opazna v dojkah in lahko s starostjo postane manj očitna.
Ko otrok raste, ima več las, vidne manifestacije nenormalnosti se lahko zmanjšajo.
Indikacije za kirurško korekcijo kraniosinostoze so odvisne od starosti, splošnega stanja otroka in števila prezgodaj spojenih šivov.
Kirurško zdravljenje kranialnih ali kraniofacialnih deformacij se izvaja pri otrocih, starih od 3 do 6 mesecev, čeprav se med kirurgi razlikujejo različni pristopi.

Operacija pri dojenčkih lahko povzroči relativno velike izgube krvi. V skladu s tem je treba upoštevati minimalno invazivne kirurške tehnike. Ena najbolj obetavnih je uporaba intraoperativne traneksamske kisline. Bolnike z indikacijami za kirurško korekcijo kraniosinostoze smo predhodno zdravili z eritropoetinom in traneksamično kislino, da smo ohranili manjši obseg izgube krvi.

Druge značilnosti operacije

Kirurško zdravljenje pri dojenčkih, starejših od 8 mesecev, je lahko povezano z zmanjšano rastjo lobanje.
Dojenčke z diagnozo sindromske kraniosinostoze je treba čim prej operirati.
Rezultati operacije so boljši, če se izvede pri dojenčkih, mlajših od 6 mesecev.