Kaj je nevarna stenoza pljučne arterije. Izolirana valvularna pljučna stenoza

Izolirano periferno pljučno stenozo sta prvič opisala Mangars in Schwalbe. Z uvedbo kateterizacije srca, predvsem angiografije, se je število objav o tej anomaliji močno povečalo. V dveh tretjinah primerov se kombinira z drugimi razvadi. Stenoza pljučne arterije je povezana z Noonanovim sindromom, Alagilleovim sindromom, cutis laxa in Ehlers-Danlosovim sindromom.

Embriologija

Pljučna arterija in njene veje se razvijejo iz treh ločenih žilnih komponent. Proksimalni del pljučnega debla, neposredno nad pollunarno zaklopko, se razvije iz čebulice srca. Preostali del pljučnega debla izvira iz skupnega arterijskega debla. Proksimalni segmenti desne in leve veje pljučne arterije se razvijejo iz VI škržnega loka na vsaki strani. Distalni del desnega loka VI popolnoma izgine, levi lok pa vztraja kot arterijski vod in se nato obliterira z nastankom arterijske vezi. Periferne veje pljučne arterije izvirajo iz "postvejnega pljučnega žilnega pleksusa", ki je tesno povezan z rastočimi rudimenti pljuč.

Patogeneza periferne pljučne stenoze ni znana. Očitno lahko številni dejavniki in vrste patoloških sprememb privedejo do enega rezultata - zožitve lumena vej pljučne arterije. Visoka pogostost sočasnih intrakardialnih anomalij kaže, da je patogeneza teh lezij povezana z okvarjenimi razvojnimi mehanizmi. Vsak teratogen učinek na primarne brsti pljučnih arterij lahko povzroči atrezijo, hipoplazijo ali stenozo. Na primeru sindroma prirojenih rdečk je razvidno, da je učinek virusa na tvorbo elastičnega tkiva lahko glavni mehanizem za razvoj te patologije.

Anatomija in klasifikacija

Različne različice zožitve pljučnih arterij so leta 1963 razvrstili Gay in drugi, ki so celotno vrsto stenoz razdelili na 4 tipe. Pri stenozi tipa I je lokalna zožitev pljučnega debla, desne ali leve veje različnih dolžin. Stenoza je lahko v obliki diafragme v notranjosti posode ali podolgovatega zmanjšanja zunanje velikosti arterije. Tip II predstavlja bifurkacijska hipoplazija, ki vključuje distalni del pljučnega debla in odprtine obeh vej. Dolžina zožitve se spreminja od kratke lokalne stenoze do dolgega segmenta obstrukcije. Za tip III je značilno večkratno zoženje odprtin segmentnih pljučnih arterij s poststenotičnimi dilatacijami. Pljučno deblo in osrednje veje niso spremenjene. Pri tipu IV so centralne in periferne pljučne arterije zožene. Pljučno deblo običajno ni razširjeno, tudi z ostrim zožitvijo njegovega distalnega dela, bifurkacije in vej. Le občasno pride do blage prestenotične dilatacije, ki nikoli ne doseže stopnje, kot jo opazimo pri pljučni hipertenziji.

Pojav

Periferne stenoze pljučne arterije so lahko izolirane, kot komponenta somatskega sindroma, so lahko element različnih CHD ali pridobljene. Pogosto so najbolj ranljiv del kompleksnih prirojenih anomalij srca. Izolirana stenoza se pojavi v 40% primerov. Pri CHD se periferne stenoze pljučnih arterij pojavijo s pogostostjo 2-3%. Zlasti lahko spremljajo:

valvularna stenoza pljučne arterije;

tetrada Fallot;

Periferne stenoze pljučne arterije pri prirojenih somatskih sindromih

Periferna stenoza pljučne arterije je precej pogosta pri različnih prirojenih somatskih sindromih in je eden od pričakovanih znakov. Najbolj značilni so sindromi Williams-Beuren in Alagille, pa tudi sindromi CATCH-22, Di George, Keutel, Noonan, prirojena totalna lipodistrofija, prirojene rdečke, Ehlers-Danlosov sindrom, cutis laxa.

Obstruktivne anomalije desnega srca so pogosto povezane s sindromi, kot so Di Georgeov sindrom, sindrom mehkega neba-srce-obraz in sindrom konotrunkalne anomalije. Kombinacija znakov dismorfizma, anomalij mehkega neba, hipoplazije timusa, obščitnice in bolezni srca se imenuje Di Georgeov sindrom. Velokardiofacialni sindrom in sindrom konotrunkalne anomalije obraza imata podobne značilnosti kot sindrom Di George in sta združena kot sindroma CATCH-22. Med okvarami konotruncusa je najpogostejša skupna arterijska debla. Malformacije, vključene v splošni sindrom, vključujejo prekinitev aortnega loka tipa B in desnega aortnega loka, tetralogijo Fallot, odmik obeh velikih žil iz desnega prekata, transpozicijo velikih žil in odsotnost pljučne zaklopke. Obstruktivne spremembe na pljučnih žilah se lahko kombinirajo s katero koli od naštetih srčnih napak.

Williams-Beuren sindrom sta prvič opisala Williams in Beuren kot kombinacijo supravalvularne aortne stenoze, zožitve pljučnih arterij, značilnega videza ter duševne in telesne zaostalosti. Vaskularne malformacije so posledica pomanjkanja gena za elastin in kršitve proizvodnje gena tropelastina, ki sodeluje pri oblikovanju arhitekture elastičnih vlaken žil.

Zoženje pljučne arterije pri tem sindromu se pojavi pri 39-83% bolnikov. Lahko so lokalne ali razpršene, vključujejo centralne in/ali periferne veje, vključno z več dvostranskimi lobarnimi in segmentnimi arterijami na njihovih ustnicah.

Alagilleov sindrom je genetska motnja, pri kateri se avtosomno dominantne lastnosti podedujejo s spremenljivo ekspresijo. Fenotip je sestavljen iz 5 glavnih značilnosti, vključno z intrahepatično holestazo, difuzno hipoplazijo pljučnih arterij, očesno patologijo, prirojeno odsotnostjo ali nerazvitostjo polovice vretenc in značilnim videzom. Stenoza pljučne arterije se pri tem sindromu pojavi v 70-85% primerov. Lezije pljučnih arterij pri Alagillelovem sindromu so običajno dvostranske in segajo periferno do segmentnih vej, so lahko razpršene ali lokalizirane. Sindrom šibke kože je izrazita dedna bolezen, za katero je značilno pomanjkanje elastičnih vlaken kože v kombinaciji s pljučnim emfizemom, črevesnimi divertikulami, kilami in zožitvijo perifernih pljučnih arterij.

sindrom prirojenih rdečk

Teratogeni učinek virusa rdečk v prvem trimesečju nosečnosti je bil prvič opisan leta 1941. Najpogostejša manifestacija prirojenih rdečk je kombinacija CHD, sive mrene in gluhosti. Po uspešnem gojenju virusa rdečk leta 1962 in obsežnih študijah med epidemijo rdečk v ZDA leta 1964 so bile pridobljene informacije o naravnem poteku procesa okužbe, patogenezi, epidemiologiji in preventivnih ukrepih. Ugotovljeno je bilo, da poleg zgoraj navedene triade prirojenih anomalij klinična slika vključuje mikroftalmijo, retinopatijo, trombocitopenično purpuro, hepatosplenomegalijo, nizko porodno težo, patologijo kosti in druge, bolj redke, patologije.

Ugotovljeno je bilo, da virus rdečk vstopi skozi maternico in vztraja med nosečnostjo in porodom. Virus je mogoče izolirati iz fetalnih tkiv, pridobljenih med terapevtskim splavom, v tednih ali mesecih po okužbi matere. Po rojstvu lahko virus izoliramo iz urina, cerebrospinalne tekočine ter drugih tkiv in tekočin. Vsebnost virusa se po rojstvu postopoma zmanjšuje, vendar se ta proces s starostjo upočasni. Pri dojenčkih je titer protiteles proti virusu rdečk primerljiv z materinim in traja več let. Obstojnost asimptomatske prirojene rdečke pri otrocih, ki se v prvih mesecih življenja zdijo normalni, lahko vodi do razvoja blagih psihotropnih motenj. Ti dojenčki so nalezljivi in jih je treba izolirati, da preprečimo širjenje okužbe na občutljive ženske v zgodnjih fazah nosečnosti.

Uporaba živega atenuiranega cepiva proti virusu rdečk učinkovito zmanjšuje pojavnost prirojenih rdečk, vendar problem izkoreninjenja te okužbe v splošni populaciji ostaja nerešen.

Seznam srčno-žilnih patologij, povezanih s sindromom rdečk, je obsežen. Zgodnja poročila so pokazala, da je PDA najpogostejša malformacija. O vpletenosti materinih rdečk kot možnega vzroka za pljučno stenozo so prvi poročali Arvidsson et al. Leta 1963 je Rowe opozoril na pogosto pojavljanje pljučne stenoze pri otrocih mater, okuženih z rdečkami, med epidemijo na Novi Zelandiji. Drugi avtorji so to ugotovitev potrdili. Stenoze pljučnih arterij so bile lokalizirane v vseh segmentih pljučnega arterijskega bazena. Lezije pljučnih arterijskih žil so bile izolirane ali kombinirane s PDA, valvularno stenozo pljučne arterije, ASD. Izolirane periferne pljučne arterijske stenoze pri rdečkah so se pojavljale z enako pogostostjo kot PDA. Sindrom rdečk je povezan tudi z:

valvularna ali supravalvularna stenoza aorte;

tetrada Fallot;

koarktacija aorte;

Opisane so generalizirane lezije sistemskih arterij - aorte, koronarnih, cerebralnih, mezenteričnih in ledvičnih - in difuzna hipoplazija trebušne aorte. Histološke spremembe v aorti in velikih žilah se kažejo v žariščnem zadebelitvi intime, izgubi fibroelastičnega tkiva, fragmentaciji elastičnih vlaken in vakuolizaciji medija. V majhnih posodah je v patološki proces vključena tudi notranja elastična plošča.

Klinična slika pri novorojenčkih in dojenčkih s srčno-žilno patologijo pri sindromu rdečk je odvisna od resnosti okvar in sočasnih anomalij drugih organov in sistemov. Znaki srčnega popuščanja se pojavijo zgodaj. Prognoza je odvisna od vrste okvare in njene resnosti. Zmerno periferno zoženje ne napreduje in s starostjo celo izgine. Hude stenoze se nagibajo k poslabšanju.

Stenoza pljučne arterije pri novorojenčkih

Pri novorojenčkih pogosto opazimo fiziološko zoženje pljučne arterije zaradi relativne hipoplazije njenih vej. V večini primerov se zmanjša z rastjo otroka in izgine do 6. meseca starosti. Zožitev se klinično kaže s prehodnim sistoličnim šumom. Ehokardiografske študije so pokazale, da so ob prisotnosti hrupa dimenzije pljučnega debla in vej manjše kot pri otrocih brez hrupa in v povprečju 60% pričakovane norme. Dopplerjeva ehokardiografija zazna turbulentno naravo toka in bistveno večjo hitrost pretoka krvi v vejah. Do starosti 3 mesecev šumenje izgine pri 70% otrok, velikost vej se poveča in pretok krvi se zmanjša.

Stenoza leve pljučne arterije in duktus arteriozusa

Ko se ductus arteriosus zapre, lahko pri zdravem otroku pride do zožitve leve pljučne arterije, vendar je to še posebej pogosto pri bolnikih z valvularno stenozo ali pljučno atrezijo. Mehanizmi razvoja zožitve leve pljučne arterije in koarktacije aorte so enaki in povezani z ductus botalis, zato bi izraz "koarktacija pljučne arterije" ustrezal bistvu te anomalije. Posmrtne histološke študije stenoze pljučne arterije so pokazale kanalsko tkivo v steni pljučne arterije s strani kanala. Opisan je primer lokalnega zožitve obeh vej pljučne arterije na sotočju bilateralnega ductus arteriosus. Vloga ductus arteriosus v mehanizmu zožitve leve veje je bila prikazana v Dopplerjevih študijah nedonošenčkov pred in po zaprtju kanala. Vsak tretji otrok je imel pomembno prehodno stenozo leve pljučne arterije. V desni pljučni arteriji niso zaznali gradienta tlaka. Pojavila se je tudi asimetrija krvnega pretoka in prehodne spremembe iz fetalnega v zrelo v desni in levi pljučni žilni postelji.

Ob upoštevanju dokazanega dejstva o vlogi kanala pri razvoju koarktacije pljučne arterije je priporočljivo popolnoma izrezati tkivo kanala iz stene pljučne arterije, da preprečimo enostransko hipoplazijo drevesa pljučne arterije.

Pridobljeno zoženje pljučnih arterij

Pridobljeno zoženje pljučnih arterij opazimo po paliativnih in rekonstruktivnih kirurških posegih:

sistemske pljučne anastomoze;

zožitev pljučne arterije;

unifokalizacija atrezije pljučne arterije z VSD;

operacije preklopa arterij med transpozicijo glavnih arterij in odhodom obeh velikih žil iz desnega prekata s subpulmonalno VSD;

s postopno univentrikularno korekcijo.

Zoženje arterij se občasno pojavi pri fibrozirajočem mediastinitisu ali pri tumorjih mediastinuma zaradi zunanjega pritiska.

Modificirana anastomoza Blalock-Taussig je pogosto zapletena zaradi hipoplazije, diskretne stenoze ali kota pljučne arterije. Angiografske študije pred popolno korekcijo Fallotove tetrade so pokazale, da so pri tretjini bolnikov distalni odseki desne pljučne arterije manj razviti kot pri bolnikih, ki niso bili podvrženi paliativnemu posegu. Posebno izrazite deformacije in hipoplazijo opazimo pri otrocih po anastomozah, opravljenih v neonatalni starosti. Zahtevajo dodaten kateter ali kirurške posege.

Po operacijah preklopa arterij ima zaradi uporabe manevra Le Compte in zaradi tega napetosti in sploščenja pljučno deblo ovalne oblike, njegov presek je manjši od običajnega, veje pljučne arterije pa so nerazvite in zožene. pri vsakem četrtem bolniku.

Hemodinamika

Hemodinamika pri periferni pljučni stenozi je v osnovi enaka tisti pri izolirani stenozi zaklopk. V skladu z resnostjo obstrukcije se poveča sistolični tlak v desnem prekatu in proksimalno območij stenoze pljučne arterije. Zmogljivost pljučne arterije proksimalno do zožitve je zmanjšana. Pri hudi obstrukciji se trajanje iztiska iz desnega prekata podaljša in pljučno deblo proksimalno od zožitve se obnaša kot nadaljevanje iztočnega trakta desnega prekata. Tlak v pljučni arteriji onkraj zožitve je enak tistemu v desnem prekatu, pljučna zaklopka pa ostane odprta, dokler obstaja gradient sistoličnega tlaka med desnim prekatom in distalno pljučno arterijo. To pojasnjuje kasnejše zapiranje pljučne zaklopke kljub zelo visokemu sistoličnemu tlaku v pljučnem žilnem koritu. Tlačna krivulja proksimalno od stenoze je podobna svoji obliki v desnem prekatu z visokim sistoličnim in nizkim diastoličnim tlakom. Pri hudi večkratni zožitvi perifernih pljučnih arterij, vključno z majhnimi vejami, se pljučna zaklopka zapre zgodaj, približno istočasno z zapiranjem aortne zaklopke.

Klinika

Bolniki z blago do zmerno dvostransko ali enostransko stenozo so običajno asimptomatski. Zasoplost ob naporu, utrujenost in znaki kongestivnega srčnega popuščanja se pojavijo le pri hudi obstrukciji. Subtilne razlike v avskultativni sliki omogočajo razlikovanje valvularne stenoze od periferne. Prvi ton je običajno normalen, brez izmetnega klika. Drugi ton je običajno cepljen, intenzivnost pljučne komponente je normalna ali rahlo povečana. Lahko opazite jasno razliko med periferno in valvularno stenozo. Širina razcepa je odvisna od resnosti zožitve, saj se pri valvularni stenozi razlikuje glede na faze dihanja, razen v primerih zelo hude obstrukcije. Ob zgornjem levem robu prsnice se pojavi sistolični iztisni šum, ki se prenaša pod pazduho in zadaj, ne pa na vratu. Pri bolnikih z več perifernimi stenozami je drugi ton nad pljučno arterijo tako glasen, da lahko sumimo na pljučno hipertenzijo. Vendar pa je za razliko od pljučne hipertenzije z večkratnimi perifernimi zožitvami mogoče slišati mehko pihajoče sistolično ali neprekinjeno šumenje v obeh pljučih in na hrbtu – jasna razlika od pljučne hipertenzije, pri kateri ni šumenja ali zelo kratkega sistoličnega izmetnega šumenja nad zgornji levi prsnice. Včasih se pri stenozi centralnih ali distalnih vej, zlasti pri povečanem pljučnem krvnem pretoku, sliši neprekinjen šum.

Elektrokardiografija

EKG se ne razlikuje od tistega pri valvularni stenozi. Pri bolnikih s sindromom prirojenih rdečk opazimo visoko frekvenco odstopanja električne osi v levo. To je posledica poškodbe miokarda zaradi virusa rdečk. Deviacija leve osi je opažena tudi pri mnogih bolnikih s subvalvularno pljučno stenozo in Noonanovim sindromom.

Rentgenske študije

Pri bolnikih z blago ali zmerno stenozo so dimenzije srčne sence in pljučni vzorec normalne. Za razliko od valvularne stenoze se lok pljučne arterije ne izboči. Pljučni žilni vzorec je normalen na obeh straneh, tudi v primerih enostranskega zožitve pljučne arterije. Le pri hudi enostranski stenozi in povečanem pljučnem pretoku krvi pride do razlike v resnosti žilnega vzorca obeh pljučnih polj. Z dvostranskim hudim zožitvijo pljučnih arterij se zaradi desnega prekata in atrija poveča velikost srčne sence.

ehokardiografija

EchoCG lahko odkrije hipertrofijo sprednje stene desnega prekata in nakazuje povečan pritisk v njegovi votlini. Dvodimenzionalna ehokardiografija vam omogoča, da vidite pljučno deblo in proksimalne dele vej, pa tudi votlino desnega prekata in pljučno zaklopko. Bifurkacija in začetni odseki vej so na voljo za raziskovanje, za razliko od distalnih. Dopplerjeva ehokardiografija meri gradient tlaka v zožitvah v pljučnem deblu in njegovih vejah.

Zvok srca

Srčna kateterizacija je temeljno pomembna metoda za potrditev klinične diagnoze periferne pljučne stenoze. Odvzem katetra iz distalnih vej omogoča merjenje gradienta sistoličnega tlaka v zoženem segmentu arterije. Majhne vrednosti gradienta so lahko nezanesljive, saj so lahko posledica neusklajenosti velikosti posode in katetra. Pri dojenčkih, zlasti nedonošenčkih, je lahko majhen do zmeren sistolični gradient med vejami pljučne arterije in pljučnim deblom. Ta normalni fiziološki pojav izgine, ko otrok raste. Nastane zaradi nesorazmerja lumna pljučnega debla in vej pljučne arterije. Gradient sistoličnega tlaka nad 10 mm/Hg. Umetnost. šteje za nenormalno v odsotnosti povečanega pretoka pljučne krvi. Z enostranskim zožitvijo se na ustreznem segmentu zazna gradient tlaka, tlak v proksimalnem območju pa je v normalnem območju. Vendar pa se med vadbo ali ob prisotnosti šanta od leve proti desni lahko pojavi gradient s hkratnim zvišanjem tlaka v proksimalni pljučni arteriji.

Pri periferni stenozi je tlak distalno od zožitve običajno nizek, s počasnim dvigom in padanjem ter širokim valom. Tlačna krivulja v segmentu proksimalno od zožitve ima značilno obliko, ki je pomembna za diagnozo.

Oblika krivulje je po višini in času pred dikrotičnim valom enaka tisti v desnem prekatu. Dikrotični val je nizek, ki mu sledi nizek diastolični tlak, ki je po velikosti enak diastoličnemu tlaku distalno od ovire. Širina pulznega vala v proksimalni pljučni arteriji se poveča glede na resnost obstrukcije.

Naravo tlačne krivulje proksimalno od stenoze določa disfunkcija pljučnega debla, katerega stena je zelo odebeljena in fibrozirana, z omejeno elastičnostjo. Kot je poudarjeno zgoraj, postane prestenotično pljučno deblo nadaljevanje iztočnega trakta desnega prekata, in ker je njegovo delovanje odvisno od stopnje obstrukcije, tlak v pljučni arteriji odraža spremembe v desnem prekatu in ne v distalnem pljučnem obtoku. Ker je tlak v distalni pljučni arteriji nižji od tlaka v ventriklu, ostane pljučni ventil odprt. Zapiranje lističev se pojavi v zgodnji fazi izometrične sprostitve ventrikla. Posledično pride do močnega povečanja zmogljivosti pljučnega debla z ustreznim padcem tlaka in tvorbo dikrotičnega vala. Počasno znižanje diastoličnega tlaka odraža počasno uhajanje krvi iz pljučnega debla v distalne veje. Upočasnitev diastoličnega odtoka krvi nastane zaradi obstrukcije in oslabljenega elastičnega odmika odebeljene fibrozne stene pljučnega debla.

Periferna pljučna stenoza je pogosto povezana z zožitvijo zaklopk. Če je tlak v pljučnem deblu zmerno povišan, to pomeni, da prevladuje periferna zožitev. Če prevladuje valvularna stenoza, je tlak v desnem prekatu povišan z normalnim ali rahlo povišanim tlakom v pljučnem deblu. Resnost periferne zožitve je pri supravalvularni stenozi težko oceniti, saj je resnost zožitve zaklopk prikrita. S kombinacijo zožitve na različnih ravneh je angiografija odločilna metoda za oceno resnosti supravalvularne stenoze.

Angiokardiografija

Selektivna angiokardiografija je najbolj dragocena metoda za diagnosticiranje perifernega zoženja pljučne arterije. Omogoča vam, da vidite natančno lokacijo, obseg in porazdelitev lezij. Pri hudi enostranski obstrukciji lahko opazimo zapoznelo polnjenje ustreznih pljučnih ven s kontrastom.

Diferencialna diagnoza

Na izolirano stenozo periferne pljučne arterije lahko posumimo po značilnem sistoličnem šumu, ki sega široko v pazduho in hrbet, brez iztisnega klika, po široko razcepljenem zvoku II z normalnimi spremembami dihanja in po normalni ali rahlo povečani intenzivnosti pljučne komponente. EKG in ehokardiografija sta uporabni za oceno resnosti obstrukcije.

Ker periferno pljučno stenozo pogosto spremljajo druge intrakardialne in ekstrakardialne anomalije, je mogoče na podlagi klinične slike postaviti diagnozo prevladujoče patologije.

Zgodovina materinih rdečk, družinske koronarne srčne bolezni, dolgotrajne neonatalne zlatenice, značilnega videza in drugih značilnosti Williamsovega ali Noonanovega sindroma kažejo, da je lahko vzrok za sistolični šum periferna arterijska stenoza.

Potek in napoved

Pri bolnikih s periferno pljučno stenozo se priporoča rutinska profilaksa endokarditisa. Pri naravnem poteku je prognoza odvisna od resnosti obstrukcije in je v osnovi enaka kot pri valvularni stenozi. Vendar pa je pri večkratnih hudih perifernih stenozah primerljiva s primarno pljučno hipertenzijo, kadar sta dilatacija in stentiranje neučinkovita. Možno napredovanje obstrukcije. Po drugi strani pa lahko v mnogih primerih gradient tlaka, zabeležen v otroštvu, s starostjo izgine. Poststenotična anevrizmalna ekspanzija majhnih elastičnih arterij je zapletena zaradi arteritisa, tromboze ali pljučne krvavitve. Huda periferna stenoza lahko povzroči smrt, tako v zgodnjem otroštvu kot pozneje v življenju. Hude periferne stenoze so pri odraslih zelo redke.

Pri Williams-Beurenovem sindromu se v večini primerov sčasoma poveča kaliber žil s hkratnim znižanjem tlaka v desnem prekatu. Pozitivno dinamiko opazimo tudi pri hudi stenozi in pritisku v desnem prekatu, ki je enak sistemskemu. Najbolj dramatično izboljšanje se pojavi v primerih izjemno visokega izhodiščnega tlaka v desnem prekatu, z osupljivim izboljšanjem angiografske slike pljučnih arterij. Znižanje tlaka v desnem prekatu je posledica povečanja sistolične skladnosti in ne resničnega povečanja lumna arterije.

Za Alagilleov sindrom je značilna večorganska patologija. Pričakovana življenjska doba teh bolnikov je odvisna od prisotnosti prirojene srčne bolezni, pri kateri je stopnja preživetja do 20. leta 40%, v odsotnosti okvare - 80%. Desetletno preživetje bolnikov s sočasno tetralogijo Fallot ali s pljučno atrezijo in VSD je 66% oziroma 25%, v odsotnosti Alagilleovega sindroma - 89% in 58%.

Zdravljenje

Zmerna izolirana enostranska ali dvostranska stenoza ne zahteva zdravljenja. Vendar pa lahko huda periferna stenoza zahteva odstranitev z uporabo ene od znanih metod. Do leta 1981 so kirurško odstranjevanje obstrukcije uporabljali pri omejenem številu bolnikov z dostopno zožitvijo pljučnega debla in osrednjih vej. Vendar pa rezultati niso bili nedvoumno zadovoljivi ob prisotnosti več distalnih zožitev, ki so bile takrat neizogibne.

Balonska angioplastika.

Leta 1980 so Martin et al opisali prvi poskus perkutane intravaskularne angioplastike za periferne pljučne stenoze. Nato so Lock in sod. v poskusu na novorojenih jagnjetih uporabili perkutano angioplastiko za umetno ustvarjeno stenozo vej pljučne arterije. Avtorji so lahko razširili zožitve z uporabo naprednega dilatacijskega balona Gruntzig. Histološke študije pri 4 bolnikih so pokazale, da je do ekspanzije prišlo zaradi rupture intime in raztezanja medialne plasti stene pljučne arterije. Popolno celjenje intime je prišlo do 2. meseca po dilataciji. Pri ponovnem pregledu po 4-14 mesecih. po dilataciji se je ohranil doseženi premer lumena. Histološke študije so pokazale, da je vrzel med intimo in medijem zapolnjena z brazgotinskim tkivom. V eni od arterij je razširjeni segment distalno od rezidualne zožitve pokazal znake izrazite proliferacije intime. Histološke študije žil, ki se niso razširile, so bile napolnjene z reaktivnim vlaknastim tkivom. Te študije so spodbudile široko klinično uporabo balonske angioplastike za periferne pljučne žilne stenoze.

Pogosto se uporablja naslednja tehnika. Balonski kateter je nameščen v območju stenoze. Uporabite balon dolžine 2-4 cm in premera 6-20 mm. Po angiografiji izberite ustrezno velikost. Biti mora 3-4 krat debelejši od zoženega segmenta. Balon se napihne pod nizkim pritiskom s prepolovljeno kontrastno raztopino. "Pas" balona naj bo v sredini. Nato se pod stalnim fluoroskopskim nadzorom balon napihne pod visokim pritiskom 10-60 sekund, dokler pas ne izgine, nato pa se hitro izprazni. Po dilataciji se izvede kontrolna angiografija. Učinkovitost dilatacije potrjuje povečanje premera zoženega dela arterije in zmanjšanje sistoličnega gradienta med proksimalnim in distalnim delom pljučne arterije. Vzroki za okvare so neustrezna tehnika in fizikalne lastnosti zožitve. Žile, odporne na dilatacijo, so pogostejše pri otrocih, starejših od 2 let, in pri bolnikih z diskretno stenozo. Praviloma se zožitev v območju sistemsko-pljučne anastomoze in zožitev, povezana z delovanjem arterijskega stikala s totalnim TMA, ne odzivata na dilatacijo. Opisani so primeri, ko med kateterizacijo balon-katetra ni bilo mogoče prenesti skozi stenotični del arterije, je pa bila intraoperativna balonska angioplastika uspešna.

Pomembni zapleti perkutane balonske dilatacije stenoz perifernih pljučnih arterij so:

krvavitev iz pretrgane pljučne arterije;

hemoptiza;

prehodni pljučni edem;

tromboza iliakalne vene;

anevrizma pljučne arterije;

prehodne aritmije;

cianoza in hipotenzija;

smrt zaradi srčnega zastoja, paradoksalne embolije in nizkega srčnega utripa.

Okluzalne vzmeti so bile uspešno uporabljene za zaustavitev smrtne krvavitve iz poškodovane pljučne arterije.

Intravaskularno stentiranje.

Balonsko razširljive stente so razvili Palmaz et al. Mullins et al., Benson et al., Rocchini et al., so v eksperimentalnem modelu stenoze pljučne arterije prikazali tehnično izvedljivost namestitve stenta v normalne in zožene žile. Na podlagi teh eksperimentalnih študij je bila v klinično prakso uvedena metoda postavljanja balonsko raztegljivih intravaskularnih stentov.

Tehnika namestitve stenta je dobro uveljavljena. Najprej se distalno od zožitve vstavi vodnik s premerom 10-12 Fr. Dimenzije stenta v začetnem neraztegnjenem stanju: premer 3,7 mm, dolžina 3 mm, debelina 0,076 mm. Stent, pritrjen na balonski angiografski kateter, se prenese v distalno pljučno arterijo. Po angioplastiki se kateter namesti čez stenozo, vodnik potegne v pljučno deblo ali desni prekat. Nato se balon napihne pod tlakom 6-14 atm. Po namestitvi stenta se kateter, s katerim je bila izvedena angioplastika, zamenja z angiografskim katetrom. Izvedite kontrolno angiografijo in spremenite hemodinamske parametre. Pozitivni rezultati intravaskularnega stentiranja pri bolnikih z zožitvijo vej pljučne arterije, ki je odporna na dilatacijo, izboljšajo prognozo te patologije.

Zoženje pljučne arterije in univentrikularna korekcija malformacij po Fontanu.

Normalna velikost pljučnih arterij je temeljni pogoj za fiziološko uspešno Fontanovo operacijo. Ukrivljenost, hipoplazija ali zožitev pljučnih arterij so vzrok za pooperativno vensko hipertenzijo in nizek srčni izpust. Patologija pljučnih arterij pri teh bolnikih je lahko prirojena ali pridobljena.

Te zožitve popravimo kirurško ali s perkutano balonsko dilatacijo in stentiranjem.

Ustreznost pljučne arterije sta kvantificirala Mc Goon in Nakata. Najbolj se uporablja indeks Nakata - skupni presek obeh pljučnih arterij v mm 2, ki se nanaša na površino telesa. Ta kazalnik je avtor preučeval pri 40 zdravih ljudeh, 46 bolnikih s Fallotovo tetrado, 26 bolnikih po operaciji Rastelli in 15 bolnikih po operaciji Fontan. Dimenzije pljučnih arterij so bile izmerjene z angiogrami. Pri zdravih posameznikih je Nakata indeks 330+30 mm 2 /m 2 telesne površine in ni odvisen od velikosti telesne površine v vseh starostnih skupinah, od dojenčkov do odraslih. Po operacijah je bila pogostost sindroma nizkega minutnega volumna višja, nižja je bila vrednost indeksa, še posebej, če je bila< 150 мм 2 /м 2 . Зависимость летальности от величины индекса особенно проявилась в группе пациентов после операции Fontan. Двое больных с индексом < 250 мм 2 /м 2 умерли, в то время как 12 из 13 больных с индексом >250 jih je preživelo. Tako so bolniki z indeksom Nakata > 250 mm 2 /m 2 indicirani za Fontanovo operacijo.

Rezultati dilatacije balona

Periferna stenoza pljučne arterije ostaja nerešen problem. Kirurške metode korekcije, kot kažejo zgodnje izkušnje posegov, so tehnično zahtevne, neučinkovite in lahko vodijo do žilne deformacije.

Balonska dilatacija daje nepopoln učinek in se lahko obravnava le kot paliativni poseg, ki lajša stanje pri polovici bolnikov. Nekateri avtorji poročajo o povečanju premera zoženih arterij za več kot 75 %, znižanju najvišjega sistemskega tlaka za 50 % in povečanju pljučne perfuzije za 40 %.

Register prirojenih anomalij, zdravljenih z valvuloplastiko in angioplastiko, je predstavil rezultate 182 posegov balonske angioplastike pri 156 bolnikih iz 27 ustanov. Premer žile na mestu zožitve se je v povprečju povečal s 5 na 7 mm, najvišji sistolični tlak se je v povprečju zmanjšal z 49 na 26 mm Hg. Art., se je tlak v proksimalnem segmentu zmanjšal s 69 na 63 mm Hg. Umetnost. Uporaba visokotlačnih balonov je povečala stopnjo uspešne dilatacije s 50 % na 81 %. Zapleti so se pojavili pri 13 % bolnikov. Do enakega zaključka so prišli Gentles in sod., ki so opravili angioplastiko pri 52 bolnikih s Fallotovo tetralogijo, atrezijo pljučne arterije z VSD, univentrikularnim srcem in izolirano periferno pljučno stenozo. Visokotlačna dilatacija je povečala premer posode za več kot 2-krat, tlak v desnem prekatu pa se je znižal v povprečju za 20 %. Tako balonska angioplastika pljučnih arterij zagotavlja pomemben takojšnji hemodinamski učinek v primerih, ko je kirurško zdravljenje neuspešno.

Mnogi raziskovalci niso mogli napovedati dejavnikov, ki določajo uspeh. Restenoze so opisane v dolgoročnem obdobju, vendar podatki o njihovi pogostnosti, naravi in času pojavljanja niso dovolj raziskani. Bush in sod. so poročali o restenozi uspešno razširjenih arterij pri 35 % bolnikov, Hosking et al pri 17 %.

Rezultati stentiranja pljučne arterije

Stentiranje pljučne arterije zagotavlja učinkovitejšo primarno ekspanzijo in možnost ponovne dilatacije, ki se pojavi s povečanjem telesne mase in proliferacijo intime. Stentiranje omogoča večkratno ponavljanje dilatacije, s čimer se izognemo ponovni operaciji za različne okvare. Razširljive balonske stente Palmatz uvajamo ne samo s perkutano metodo, temveč tudi med operacijami za intrakardialne okvare v primerih, ko je žilni dostop omejen. Stentiranje se uporablja pri različnih patologijah - periferni stenozi pljučnih arterij, po operaciji Fontan, z zožitvijo pljučnih ven, kanalov.

Implantacija stenta je varnejša od dilatacije in jo spremlja manj zapletov, predvsem pa praviloma ni žilnih ruptur, krvavitev in embolije.

Ing in sodelavci so poročali o nizki stopnji restenoz 3 leta po implantaciji in visoki stopnji uspešnosti ponovnih dilatacij v 94 % primerov brez zapletov. Dolgoročni rezultati, ki temeljijo na obsežnih podatkih, o katerih so poročali McMahon et al. Po korekciji Fallotove tetralogije, atrezije pljučne arterije z VSD, operaciji arterijskega stikala pri transpoziciji in Fontanovem kirurškem posegu je bilo pri 330 bolnikih implantiranih skupno 664 stentov. Srednji gradient sistoličnega tlaka po stentiranju se je zmanjšal z 41 na 9 mm Hg. Art., se je povprečni premer arterij povečal s 5 na 11 mm. V povprečju je bil po 5 letih povprečni gradient tlaka 20 mm Hg. Art., razmerje tlaka RV / LV - 0,5 in povprečni premer lumena - 9 mm. Strokovnjaki so izboljšane rezultate pripisali uporabi konzervativne serije dilatacij, da bi se izognili prevelikemu raztezanju, uporabi krajših stentov, izboljšani obliki balona in razširitvi od začetka osrednjega dela stenta.

Pri dojenčkih in majhnih otrocih je uporaba te metode omejena zaradi pomanjkanja fleksibilnosti stenta, ozkosti žil in razvoja fiksne obstrukcije po namestitvi stentov majhnega premera pri odraščajočih bolnikih. Majhni stenti z največjim dosegljivim premerom 9-10 mm v prihodnosti pacienta izpostavijo potrebi po operaciji, da bi razširili območje stentira. Kljub temu je implantacija takšnih stentov v neposrednem pooperativnem obdobju življenjsko reševalna. Večje stente lahko vsadimo v operacijsko sobo, da skrajšamo čas pljučne arterioplastike in preprečimo zunanjo kompresijo. Stent večjega premera, ki ga je mogoče razširiti na velikost odrasle osebe, pomaga poenostaviti tehnike popravil v zapletenih primerih.

Rezultati zdravljenja sindromov

Velika verjetnost reverzibilnosti pljučne arteriopatije pri Williams-Beurenovem sindromu zahteva kritičen odnos do določitve indikacij za kirurško ali katetersko intervencijo. Trenutno so indikacije za takšne posege sistemski ali suprasistemski tlak desnega prekata, huda biventrikularna obstrukcija ali prisotnost simptomov z manj hudo obstrukcijo. Intervencija na pljučnih arterijah pri podsistemu hipertenzije desnega prekata je priporočljiva kot predkirurška faza zdravljenja pred korekcijo supravavalularne aortne stenoze.

Pri hudi generalizirani arteriopatiji, ki vključuje periferne in centralne pljučne arterije, je indicirana predkirurška kateterska dilatacija distalnih pljučnih arterij, ki ji sledi kirurški poseg na proksimalnih pljučnih arterijah in aorti. Za razliko od distalnih zožitev, ki so podvržene balonski dilataciji, so centralne stenoze zaradi svoje elastičnosti odporne na dilatacijo. Bolniki s hudo preobremenitvijo biventrikularnega sistema in generalizirano arteriopatijo imajo povečano tveganje za miokardno ishemijo med kardiopulmonalnim obvodom. Po odpravi supravalvularne aortne stenoze se pogosto razvije odpoved desnega prekata, zato racionalen pristop vključuje kombinacijo predoperativnega posega s katetrom z naknadno operacijo.

Rezultate transkateterskih posegov pri Williams-Beurenovem sindromu so objavili tudi Geggel et al. Uspešno balonsko dilatacijo smo dosegli v 51 % primerov. Pri 25 bolnikih je bilo med 39 posegi opravljenih 124 dilatacij. Premer zoženih žil se je v uspešnih primerih povečal za 112 ± 65%. Dilatacija v arterijah pljučnega parenhima je bila učinkovitejša kot v mediastinalnih in manjših žilah, pod pogojem, da je velikost balona za 3 ali večkrat večja od premera zoženega območja. Strokovnjaki priporočajo serijo razširitev distalnih pljučnih stenoz in naknadno kirurško korekcijo proksimalnih odsekov. Pri bolnikih z visokim tveganjem je priporočljivo vzpostaviti medatrialno komunikacijo.

Pri Alagile sindromu prisotnost stenoz perifernih pljučnih arterij ni vplivala na izid presaditve jeter. Smrt 5 od 17 operiranih bolnikov ni bila povezana s srčnimi težavami. Pri 12 bolnikih, ki so preživeli 6 let po presaditvi, se periferne stenoze pljučnih arterij niso klinično pokazale. Med operacijo presaditve jeter hemodinamske motnje niso bile zaznane niti pri hudi stenozi. Zato presaditev ni kontraindicirana pri bolnikih z visoko hipertenzijo desnega prekata. Kirurško širjenje pljučnih arterij zaradi difuznega distalnega zožitve ni izvedljivo, balonska dilatacija pa je neučinkovita. Izkušenj z implantacijo stenta je malo.

Kljub nesrčnim vzrokom umrljivosti po presaditvi jeter je bolnišnična umrljivost pri Alagilleovem sindromu še vedno višja kot pri bolnikih brez sindroma. Po mnenju Razavi et al., ko je tlak v desnem prekatu več kot 50 % sistemskega tlaka, je priporočljivo izvesti katetersko implantacijo stenta, da zmanjšamo tveganje za odpoved presadka.

Bolezen je specifična bolezen, ki jo spremlja zožitev iztočnega trakta desnega prekata s strani zaklopke, ki se nahaja v pljučni arteriji. Takšna sprememba predstavlja pomembno oviro in prek nje mora prekat črpati kri s precejšnjim naporom, kar pa lahko vpliva na kakovost človeškega življenja.

Vrste bolezni

Med vsemi znanimi prirojenimi srčnimi napakami je zelo pogosta izolirana stenoza, ki je približno 12 %. Najpogostejša je valvularna stenoza, včasih pa lahko pride do kombinirane stenoze, ki se pojavi skupaj s supravalvularno ali subvalvularno stenozo, pa tudi druge znane prirojene srčne bolezni.

V skoraj 90% primerov te bolezni je stenoza diagnosticirana kot valvularna. Preostalih 10% je subvalvularnih in supravalvularnih.

Za valvularno stenozo je značilna odsotnost ločitve same zaklopke na določene lističe in pridobitev oblike diafragme v obliki kupole z odprtino do 10 mm. Subvalvularno stenozo spremlja nenormalna rast tako fibroznega tkiva kot lijakaste mišice, ki se zoži v delu eferentnega predela v desnem prekatu. Za supravalvularno stenozo je značilno lokalno zoženje, prisotnost več perifernih stenoz itd.

Bolezen je razvrščena glede na raven indikatorjev krvnega tlaka in gradient (razlika) tlaka, ki se pojavi v ventriklu in pljučni arteriji:

1. stopnja - na prvi stopnji je stenoza ustja pljučne arterije določena v zmerni obliki, krvni tlak je do meje 60 mm Hg. z indikatorji gradienta s skrajno točko do 30 mm Hg;
2. stopnja - na drugi stopnji diagnoza postane stenoza ustja pljučne arterije izrazite oblike z mejo tlaka do 100 mm Hg. in z gradientom - do 80 mm Hg. Umetnost.;
Faza 3 - v tej fazi je bolezen opredeljena kot stenoza ustja pljučne arterije z ostro resnostjo, kazalnik tlaka je več kot 100 mm Hg. Umetnost. z gradientom nad 80 mm Hg;
4. stopnja je najresnejša stopnja bolezni, pri kateri se pogosto začne razvoj miokardne distrofije in pride do kršitve splošnega krvnega obtoka, vendar se povečan pritisk v predelu prekata zmanjša zaradi pojava nezadostnosti kontrakcij v njem.

Simptomi bolezni

Pljučna stenoza se kaže različno, odvisno od stopnje razvoja bolezni. Nanj vplivajo kazalniki, kot sta tlak v desnem prekatu in zgoraj naveden gradient. Z nizkimi in neizraženimi kazalniki, navedenimi zgoraj, so lahko simptomi ali pritožbe popolnoma odsotni.

V napredni fazi bolezni lahko opazimo naslednje manifestacije:

utrujenost, ki se pojavi zelo kmalu tudi pri manjših obremenitvah;
splošna šibkost;
zaspanost in omotica;
težko dihanje in močan srčni utrip;
primeri omedlevice;
napadi in manifestacije angine pektoris v hujši obliki bolezni.

Pri pregledu bolnika v tem primeru zdravnik opozori na pulziranje in izločanje cervikalnih žil, bledo kožo, sistolično tresenje prsnega koša, prisotnost tako imenovane srčne grbe.

Zmanjšanje srčnega utripa vodi do cianoze ustnic, falang in lic.

Stenoza pljučne zaklopke je bolezen, ki se lahko pojavi tudi pri otrocih. Pogosto je njegova manifestacija zaostajanje v telesnem razvoju, ki se kaže v zmanjšani telesni teži in nizki rasti.

Za otroke, ki trpijo za to boleznijo, so značilni pogosti prehladi, pa tudi razvoj pljučnice. Bolezen se v nekaterih primerih pojavlja tudi pri novorojenčkih, katerih vzrok je lahko prisotnost te bolezni pri njegovi materi.

Njegovo prisotnost lahko opazite že med nosečnostjo po hrupu ali kot posledica rentgenskega slikanja, ki kaže na povečanje srca iz desnega prekata. Pri novorojenčkih bolezen morda ne pridobi zapletenih oblik, tako da so povsem sposobni, da ne bi negativno vplivali na njihov običajni življenjski slog.

Če je oblika bolezni zmerna ali huda, se od prvih dni pojavi cianoza, to je modra barva v nasolabialni regiji, na nohtih in ustnicah. Na žalost, če se ne zdravijo, lahko ti otroci umrejo v prvem letu življenja.

Diagnoza bolezni

Za določitev stenoze pljučne arterije je potrebno opraviti vrsto pregledov, ki vključujejo analizo, pa tudi primerjavo dobljenih podatkov. Niso zadnji v diagnozi rezultati tako imenovane instrumentalne diagnostike.

Pri tej bolezni pride do premika meja srca na desno stran, pri palpaciji pa je opazna sistolična pulzacija v prekatu na desni. Po podatkih, pridobljenih po avskultaciji, in sliši se grob in močan šum, je drugi ton v pljučni arteriji oslabljen in se nato popolnoma razcepi.

Rentgen kaže na stenozo ustja pljučne arterije, če se v njej razširijo srčne meje v ozadju izčrpavanja pljučne slike.

Izvajanje EKG lahko pomaga pri določanju obremenitve prekata. Uporaba ehokardiografije v prisotnosti bolezni pogosto pokaže dilatacijo ventrikla skupaj z dilatacijo pljučne arterije.

Dopplerjev ultrazvok se uporablja za ugotavljanje razlike v tlaku med ventriklom in pljučnim deblom.

Indikator tlaka je enostavno preveriti s sondiranjem v desnih delih srca. Ta metoda se uporablja tudi za določanje gradienta. Ob prisotnosti retrosternalne bolečine pri bolnikih, starejših od 40 let, je indicirana selektivna koronarna angiografija.

Ob prisotnosti simptomov bolezni pri otrocih se za natančno diagnozo uporablja naslednje:

rentgen, ki prikazuje spremembe v pljučih;
EKG - za ugotavljanje zastoja na desni strani srca;
ehokardiogram - za končni zaključek, ki kaže stopnjo bolezni.

Najpomembnejša stvar pri diagnosticiranju bolezni je, da jo ločimo od podobnih bolezni, kot so okvare na področju sten srčnih votlin, Fallotova triada, Eisenmengerjev kompleks itd.

Zdravljenje

Najpogostejši in najučinkovitejši način zdravljenja te bolezni je operacija, ki vključuje odpravo stenoze. Upoštevati je treba, da je ta operacija indicirana le, če je stenoza pljučne arterije dosegla stopnjo 2 ali 3.

Pri valvularni stenozi se uporablja odprta valvuloplastika, pri kateri se režejo zrasle komisure. Veliko se uporablja tudi balonska valvuloplastika (endovaskularna). To je metoda intravaskularnega odpravljanja stenoze, ki se izvaja z uporabo napihljivega balona in katetra.

V primeru supravalvularne stenoze je potrebna rekonstrukcija območja zožitve z uporabo proteze (ksenoperikardialne) ali obliža. Subvalvularna stenoza zahteva infundibulektomijo. Ta proces je odstranitev nastalega hipertrofiranega tkiva (mišice) na območju iztočnega trakta desnega prekata.

Vsaka oblika stenoze lahko povzroči resne zaplete, ki vplivajo na pričakovano življenjsko dobo. Zato je treba diagnozo in zdravljenje opraviti pravočasno. Kljub temu je lahko tudi operacija nevarna s posledicami, kot je razvoj insuficience pljučne zaklopke.

Zdravljenje za otroke in osnova za njegovo izbiro temelji na stopnji zožitve pljučne arterije. Kirurškega posega ni mogoče predpisati le ob rahli resnosti bolezni ali brez kakršnih koli pritožb. Če so, je treba zdravljenje uporabiti nujno. Običajno se operacija izvaja v starosti 5-10 let.

Pri resni obliki bolezni se lahko operacija izvede takoj. Za otroke se uporablja postopek, kot je balonska valvuloplastika ali kirurška rekonstrukcija. Na splošno to zdravljenje daje dobre rezultate in nizko stopnjo umrljivosti.. V majhni meri se kaže v običajnem življenju otroka, ki se lahko po 3 mesecih vrne v šolo.

Vsaka telesna dejavnost je omejena za obdobje do dveh let.

Preprečevanje bolezni in napovedi za prihodnost

Pljučna stenoza, ne glede na to, ali se je pojavila pri odraslih ali otrocih, z manjšo obliko skoraj ne vpliva na kakovost ali pričakovano življenjsko dobo. Če govorimo o pomembni obliki bolezni s hemodinamskega vidika, potem vodi v zgodnji razvoj insuficience desnega prekata. To pa lahko povzroči nenadno smrt.

Statistični podatki kažejo, da je zaradi operacije za 91% bolnikov povprečna pričakovana življenjska doba vsaj še 5 let. Če pri odraslih bolnikih ni hudih simptomov, se lahko operacija odloži za določeno obdobje.

Kot preventivni ukrep za nastanek te bolezni, zlasti pri otrocih, postane zagotavljanje vseh potrebnih pogojev za normalen potek nosečnosti bodoče matere. Poleg tega je treba sprejeti vse ukrepe za pravočasno prepoznavanje bolezni, zaradi česar je mogoče predpisati ustrezno zdravljenje.

Lahko je namenjen tudi odpravljanju tistih bolezni, ki so povzročile spremembe, ki jih je pridobil otrok. Vsakega bolnika morajo opazovati specialisti, kot sta kardiolog in kardiokirurg, ter sprejeti vse ukrepe za preprečevanje razvoja infektivnega endokarditisa.

Stenoza pljučne arterije je ena najpogostejših srčnih napak. Patologija je v tem, da pride do zožitve lumena iztočnega trakta desnega prekata. Spremembe veljajo tudi za pljučno zaklopko ali del žil zaklopk. Ena desetina bolnikov s srčnimi boleznimi je pri novorojenčkih diagnosticirana s stenozo pljučne arterije.

Bolezen se razlikuje po tem, da obstaja ovira za pretok krvi v pljučni zaklopki. Glavni razlog za nastanek takšne ovire so zraščeni ventilni lističi, ki tvorijo eno samo membrano z majhno luknjo. Valvularna stenoza pljučne arterije se najpogosteje razvije v kombinaciji z drugimi vrstami srčnih bolezni.

Vzroki za razvoj in značilnosti bolezni

Obstaja več razlogov za razvoj stenoze pljučne arterije pri novorojenčku:

Dednost. V nevarnosti so najprej otroci, katerih sorodniki ali starši so bili diagnosticirani s srčno boleznijo;
Dejavniki, ki negativno vplivajo na potek nosečnosti. Ti vključujejo prenos rdečk s strani nosečnice, zastrupitev z zdravili;
Prisotnost različnih hudih dednih bolezni;
Po prenosu resnih bolezni se v nekaterih primerih razvije vegetacija ventilov in posledično stenoza;
Prvo rojstvo ženske, starejše od 35 let;
Večplodna nosečnost ali kromosomske nepravilnosti v razvoju ploda.

Razvoj bolezni pri vsakem otroku je individualen in ima svoje značilnosti, ki vplivajo na stanje otroka. Če je velikost luknje v membrani en milimeter, potem otrok potrebuje takojšen kirurški poseg, sicer obstaja neposredna nevarnost za njegovo življenje. V primerih, ko je luknja normalne oblike, se stenoza morda ne odkrije takoj, ampak v prvih letih otrokovega življenja. To je posledica dejstva, da je simptomatologija precej netočna.

Z razvojem takšne srčne bolezni desni prekat opravlja svoje delo, nenehno se preobremeni, zaradi česar se njegove stene stisnejo, prostor notranje votline pa se poveča. Zaradi tega dojenčki s stenozo potrebujejo stalno spremljanje.

Pravilen indikator bo "povedel", kako se bolezen razvije - tlak srčne zaklopke. Če razlika med prekatom na desni strani in pljučno arterijo doseže raven 50 milimetrov živega srebra, je to indikator za kirurški poseg. Najpogosteje se to zgodi v starosti 8-10 let.

Odrasli praviloma ne doživljajo takšne bolezni. Pljučna stenoza se običajno diagnosticira v otroštvu.

Faze bolezni

Zdravniki razlikujejo 4 glavne stopnje stenoze:

Stopnja 1 je zmerna stenoza pljučne arterije. Pacient ne povzroča skrbi in pritožb, toda na rezultatih EKG je mogoče oceniti rahlo preobremenitev pri delu desnega prekata srca;
2. stopnja - huda stenoza. Za to stopnjo je značilna začetna manifestacija simptomov bolezni. Znaki vključujejo sistolični tlak;
Faza 3 - ostra stenoza. To je dokaj huda faza vice. Z ostro stenozo se pojavijo težave pri delu srčno-žilnega sistema, visok krvni tlak;
4. stopnja - dekompenzacija. Na tej stopnji se pojavijo izraziti znaki miokardne distrofije, resne motnje cirkulacije in nizkega sistoličnega tlaka.

Vrste stenoze

Glede na stopnjo krvnega pretoka obstajajo tri vrste stenoze pljučne arterije pri novorojenčkih. Takoj je treba opozoriti, da so možni primeri kombinirane oblike stenoze. Torej, poglejmo glavne vrste:

posebnost valvularne stenoze je, da se stene zaklopke zrastejo skupaj in hkrati tvorijo obliko kupole z luknjo v središču;
subvalvularna stenoza je lijakasto zoženje iztočnega trakta desnega prekata, povezano z nenormalno rastjo vlaknastega tkiva in mišic;
Za supravavalularno stenozo je značilna nepopolna ali popolna membrana, zožitev in več perifernih stenoz.

Simptomi in diagnoza stenoze

Kot pri vsaki bolezni so simptomi neposredno odvisni od stopnje razvoja stenoze. Zoženje je lahko močno in zmerno. Pri tlaku približno šestdeset milimetrov živega srebra se simptomi ne pojavijo, zdravljenje najpogosteje ni predpisano.

Najpogostejši simptomi so:

visoka utrujenost med kakršno koli telesno dejavnostjo, igrami;
pogosta kratka sapa;
hrup v srčni mišici, bolečina;
pogosta omotica in šibkost;
možna omedlevica;
pogost srčni utrip;
modrikast odtenek ustnic in konic prstov;
pulziranje žil na vratu.

Z uporabo EKG postopka je mogoče natančno diagnosticirati bolezen srčne mišice. Rezultat preiskave bo pokazal znake delatacije atrija in desnega prekata, diagnosticiramo pa lahko tudi supraventrikularno aritmijo.

Vendar pa bo EKG pomagal odkriti znake bolezni le pri stenozi 3 ali 4. V nasprotnem primeru elektrokardiogram ne bo razkril patologij pri delu srca, zato bi bilo bolje uporabiti ehokardiografijo.

Pri diagnosticiranju je posebna pozornost namenjena naslednjim podatkom:

Hrup se sliši na levi strani prsnega koša med drugim in tretjim rebrom, jasno pa se sliši tudi med lopaticami;
Prikazuje simptome hipertrofije desnega prekata;
Rentgenske slike jasno kažejo povečanje debla pljučne arterije.

Zdravljenje bolezni

Stenozo je mogoče zdraviti z zdravili. Takšne tehnike se praviloma uporabljajo v predoperativnem obdobju ali pri poskusu lajšanja bolnikovega stanja v četrti fazi stenoze.

Zdravljenje stenoze pljučne arterije pri novorojenčkih je predpisano v primerih, ko se diagnosticirajo preveč obsežna tesnila tkiva in luknja postane zelo majhna za normaliziran pretok krvi. V takih situacijah se lahko kirurški poseg predpiše že tretji dan po rojstvu otroka.

Glavni cilj operacije je odstraniti odvečno tkivo in obnoviti normalen pretok krvi. Če patologija ni izrazita, se operacija običajno izvaja v osnovnošolski starosti, pred tem pa se preprosto izvajajo redni pregledi pri specialistih kardiokirurgije.

V predoperativnem obdobju je treba upoštevati vsa priporočila zdravnika in posebno spremljanje otroka, ki vključuje:

periodična ehokardiografija;
preprečevanje infektivnega endokarditisa;
preventivni postopki antibiotične terapije;
identifikacija virov streptokoka.

Po temeljitem pregledu je kirurški poseg neizogiben. To je edina učinkovita metoda za zdravljenje pljučne stenoze. Operacije za odpravo srčnih napak že od sredine 20. stoletja uspešno izvajajo kardiokirurgi. Poleg tega so se v zadnjem času metode zdravljenja bistveno izboljšale.

Kirurški poseg je najučinkovitejši v drugi ali tretji fazi razvoja stenoze.

Vrste operacij

Obstajajo tri vrste operacij pri diagnozi stenoze pljučne arterije:

Zaprta pljučna valvuloplastika. Ta vrsta kirurgije je bila prej uporabljena za zdravljenje različnih vrst srčnih napak, vendar je postopoma zožila obseg uporabe pri zdravljenju stenoze pljučne arterije. Med delovanjem se spojene stene ventila razrežejo s specializiranimi orodji in luknja se razširi;
Pljučna valvotomija. Kirurški poseg temelji na uporabi katetra;
Odprta valvotomija. Med operacijo se priklopi umetna cirkulacija in se odpre prsni koš, da se omogoči dostop do srčne mišice. Zdravljenje stenoze s podobno tehniko velja za najučinkovitejše.

Po operaciji se lahko pojavijo nekateri zapleti:

nezadostno stanje pljučne zaklopke, praviloma se tak zaplet popravi z zamenjavo ventila;
kršitev s kirurškim posegom prevodnega sistema srčne mišice;
poškodovana veja in posledično srčni infarkt.

Pomembna faza zdravljenja je pooperativna terapija, natančneje opazovanje. Trajanje te faze je v vsakem primeru individualno in je neposredno odvisno od učinkovitosti operacije. Ne glede na začetno naravo bakterijskega endokarditisa se njegovo preprečevanje nadaljuje. Po operaciji za odpravo okvare srčne mišice so dovoljene različne telesne vaje.

Preprečevanje bolezni in napoved zdravljenja

Najpomembnejše in najučinkovitejše preprečevanje bolezni srca je zagotoviti normalne pogoje za nosečnost. Na nosečnico ne bi smeli vplivati nevarni zunanji dejavniki, ne bi smela priti v stik z bolniki z nalezljivimi boleznimi, imeti slabe navade.

Če se pri pregledu novorojenčka pojavijo sumi na stenozo pljučne arterije, mora otrok nenehno opravljati preglede pri kardiologu.

Sodobna medicina ima veliko in precej uspešno prakso za boj proti tej bolezni. Srčni kirurgi ne dovolijo razvoja patologije in običajno opravijo operacijo pravočasno, s čimer odpravijo vse simptome stenoze. Če pa starši iz nekega razloga zavrnejo zdravljenje, otrok v povprečju živi do petega leta starosti.

Ne obupajte, če je otrok še v maternici, je ta diagnoza postavljena, zdravljenje bolezni je precej učinkovito. Ocene staršev pravijo, da otrok po vseh postopkih živi polno življenje.

STENOZA PLJUČNE ARTERIJE, VALVULARNE med.
Izolirana stenoza pljučne zaklopke (PA) - CHD, za katero je značilna ovira na poti krvnega pretoka na ravni pljučne zaklopke. Pogostost - 10-12% bolnikov s CHD.

Razvrstitev

I. stopnja - zmerna stenoza. Ni pritožb. EKG - začetni znaki preobremenitve desnega prekata (RV). Sistolični tlak v njem je do 60 mm Hg.
Stopnja II - huda stenoza z značilnimi kliničnimi manifestacijami. Sistolični tlak v trebušni slinavki -60-100 mm Hg.
III stopnja - ostra stenoza s tlakom v desnem prekatu več kot 100 mm Hg. Hud potek, znaki motenj cirkulacije.
IV faza - dekompenzacija. Zanj je značilna miokardna distrofija, huda stopnja motenj cirkulacije. Sistolični tlak v trebušni slinavki morda ni zelo visok, ker. se razvije kontraktilna insuficienca.

Etiologija

dedna bolezen
Embriopatija zaradi rdečk, prenesena v prenatalnem obdobju. patološka anatomija
Sprva nastane valvularna stenoza LA kot posledica zlitja zaklopnih lističev brez motenj v razvoju iztočnega trakta trebušne slinavke. Ko pa tlak v trebušni slinavki preseže 200 mm Hg, se njen izločalni del sčasoma močno fibrozira in postane druga stopnja stenoze.
Običajno se lističi ventila združijo vzdolž robov in tvorijo membransko diafragmo.
Z blagim kliničnim potekom je premer lumna več kot 1 cm
V hujših primerih - manj kot 3-4 mm
Zaradi vpliva pretoka krvi, ki poteka skozi zoženo odprtino zaklopke, pride do poststenotične ekspanzije LA
V izjemno redkih primerih je pri odraslih bolnikih možna kalcifikacija zaklopke.
patološka fiziologija. Hemodinamske motnje so posledica oviranja pretoka krvi iz trebušne slinavke v LA
Kompenzacijsko povečanje tlaka v trebušni slinavki s povečanjem njenega dela
Tlak v trebušni slinavki začne naraščati, če se območje izstopa trebušne slinavke zmanjša za 40-69% norme
Pri hudi stenozi tlak doseže 200 mm Hg. in več, delo ventrikla pa se poveča za 5-8 krat
Kritična površina ventila - 0,15 cm2
Tlak v LA ostaja normalen
Ustrezen izmetni volumen RV se vzdržuje s podaljševanjem obdobja izmeta
Ko se dvigne diastolični tlak v RV, se dvigne sistolični tlak v desnem atriju (RA). Posledično je možno odpiranje ovalnega okna, nato pa kri iz PP vstopi v levo in se razvije cianoza.

Klinična slika

Pritožbe
Zasoplost, ki se pojavi sprva pri naporu, v hudih primerih pa tudi v mirovanju
Bolečine v srcu (pojavijo se pri mladostnikih).
Videz bolnikov
Barva kože se običajno ne spremeni. Pri nekaterih bolnikih je ob preostalem odprtem ovalnem oknu možna zmerna cianoza (cianoza ustnic).
srčna grba
Otekanje in pulziranje vratnih žil
Sistolično tresenje v projekciji LA (II medrebrni prostor desno od prsnice)
Pulzacija v epigastrični regiji (povečano potiskanje RV).
Tolkala: razširitev mej srca na levo in desno.
Auskultacija: srčni šum zaznan od rojstva
Grobi sistolični šum v II-III medrebrnih prostorih. Hrup se vodi proti levi ključnici, dobro poslušan v medlopatičnem prostoru
I ton se močno poveča. Okrepitev tona I ni opaziti pri odpovedi desnega prekata ali pri izraziti stenozi
II ton nad LA je oslabljen ali odsoten
Včasih se sliši nejasen diastolični šum, ki kaže na sočasno valvularno insuficienco LA.
Pulz in krvni tlak se ne spremenita.

Posebne študije

Radiografija srca v 3 projekcijah
Anteroposteriorna projekcija: povečanje srca na desno in levo, razširitev debla LA v kombinaciji z normalnim ali osiromašenim pljučnim vzorcem
Prva poševna projekcija: senca srca je razširjena nazaj, kontura kontrastnega požiralnika ni premaknjena (znak povečanja PP)
Druga poševna projekcija: senca srca je razširjena spredaj (zaradi povečanja trebušne slinavke).
EKG odraža stopnjo preobremenitve in hipertrofije desnega srca
Z rahlo stenozo EOS ohrani svoj običajni položaj
Odkrivanje sinusnega ritma, periodičnih supraventrikularnih aritmij
Preobremenitev desnega srca se poveča, ko se poveča pritisk RV
V tem primeru se EOS odmakne v desno in kot a se spremeni iz +70° na +150°
Amplituda vala R lahko presega 20 mm
Premik intervala S-T navzdol in negativni val T v desnih prsnih odvodih kažeta na izjemno stopnjo preobremenitve.
ehokardiografija
Pomembna širitev votline trebušne slinavke
Post-stenotična ekspanzija LA debla
Barvno dopplersko skeniranje omogoča oceno razlike v tlaku med RV in LA.
Kateterizacija desnega srca
Nastavite tlak v trebušni slinavki in razliko v tlaku med njo in pljučnim deblom. Na podlagi pridobljenih podatkov je mogoče diagnosticirati kombinacijo valvularne in subvalvularne stenoze.
Pri valvularni stenozi se v trenutku, ko se sonda odstrani iz LA v ventrikel, zabeleži močan dvig sistoličnega tlaka.
Ko se valvularna stenoza kombinira s subvalvularno stenozo, se na krivulji tlaka določi vmesna cona z višjim sistoličnim tlakom kot v LA, vendar nič diastoličnega tlaka
Nasičenost krvi s kisikom v srčnih komorah je v mejah normale
Selektivna angiokardiografija v stranski projekciji - neposredni znaki valvularne stenoze (trak razsvetljenja med kontrastno trebušno slinavko in LA).

Diferencialna diagnoza

Okvara atrijskega septuma
Zakovičena LA stenoza (stenoza arterijskega stožca trebušne slinavke)
Supravavalularna stenoza LA (stenoza pljučnega debla skozi celotno območje)
Tetralogija Fallot in druge kompleksne okvare, vklj. LA stenoza.
Zdravljenje:

Operacija

Odprava valvularne stenoze je edina učinkovita metoda zdravljenja okvare.
Indikacije za operacijo - II in III stopnje bolezni.
Relativna kontraindikacija - stopnja IV. Če pa lahko zdravljenje z zdravili zmanjša resnost cirkulacijske insuficience, je mogoče izvesti lažje intervencijske možnosti.
Vrste operativnih ugodnosti
Zaprta operacija - perkutana balonska valvotomija
Izvaja se po transvenski poti v procesu srčne kateterizacije s posebno sondo, opremljeno z balonom.
Metoda ni dovolj učinkovita pri valvularni stenozi, ki je zapletena zaradi fibroze izhoda trebušne slinavke
Odprta valvotomija, izvedena tako pod kardiopulmonalnim obvodom kot z zmerno hipotermijo.
Pooperativna smrtnost - 0,5-1,5%.

Terapija z zdravili

Uporablja se za predoperativno pripravo ali namesto operacije v fazi IV
LS - glej.
Vodenje bolnikov
Redno zdravniško spremljanje bolnikov, ki niso bili podvrženi kirurški korekciji
Preprečevanje infektivnega endokarditisa pri vseh bolnikih
Identifikacija nosilcev streptokokne okužbe s sanacijo kroničnih žarišč
Profilaktično zdravljenje z antibiotiki med kirurškimi posegi
Po operaciji je priporočljiva letna ponovna ehokardiografija.

Sopomenke

Pljučna stenoza zaklopk Glej tudi, Tetralogija Fallot, Infekcijski endokarditis

Okrajšave

LA - pljučna arterija
RV - desni prekat
PP - desni atrij

ICD

137.0 Stenoza pljučne zaklopke

Priročnik za bolezni. 2012 .

Poglejte, kaj je "stenoza pljučnih zaklopk" v drugih slovarjih:

srček. Mitralna stenoza (MS) je patološko zoženje levega atrioventrikularnega ustja, ki nastane zaradi zlitja lističev mitralne zaklopke (MV) in zožitve njenega fibroznega obroča. Pogostost 0,05 0,08 % populacije. Prevladujoča starost 40 60 let… Priročnik za bolezni

srček. Stenoza aortne odprtine je srčna napaka v obliki zožitve aortnega ustja zaradi patologije aortne zaklopke in paravalvularnih struktur. Pogostnost Izolirane čiste aortne stenoze opazimo v 1,5-2% primerov pridobljene srčne zaklopke ... ... Priročnik za bolezni

riž. 14. Zoženje ustja pljučne arterije (shema). 1 - zožitev ustja pljučne arterije (43% primerov - na ravni ventila pljučne arterije, 43% - na območju stožca pljučne arterije, 14% - sočasno zoženje v območje ventila in stožca); 2 - dilatacija in hipertrofija desnega prekata.

Izolirana pljučna stenoza se pojavi v 2,5-2,9 % (Abbott, 1936; Galus, 1953) primerov prirojenih srčnih anomalij. V 10 % primerov se kombinira z drugimi srčnimi napakami (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Izolirana stenoza pljučne arterije se nanaša na prirojene malformacije "bledega", aciano tipa.

Pljučna arterija se zoži na ravni zaklopk (valvularna stenoza) ali pod zaklopkami, v predelu iztočnega trakta desnega prekata - subvalvularna ali infundibularna stenoza. V 80% primerov pride do valvularne stenoze in v 20% do subvalvularne stenoze (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin in S. Sh. Kharnas, 1962).

Težave pri izstopu krvi iz desnega prekata v zoženo pljučno arterijo vodijo v njeno hipertrofijo (slika 14). Sčasoma se razvije odpoved desnega prekata.

Med intrauterinim življenjem tudi pomembna pljučna stenoza ne obremenjuje plodovega krvnega obtoka, zato ima srce ob rojstvu običajno normalno velikost. Po rojstvu majhne ali zmerne stopnje stenoza pogosto ne povzroči izrazitega povečanja desnega prekata; s znatno stenozo praviloma pride do postopnega povečanja desnega prekata.

Tako velikost desnega prekata do določene mere služi kot indikator stopnje zožitve pljučne arterije. Pogosto pride tudi do povečanja desnega atrija.

Sistolični tlak v desnem prekatu lahko doseže

300 mmHg Umetnost. namesto normalnih 25-30 mm Hg. Umetnost.

Klinična slika okvare je raznolika in je odvisna od stopnje stenoze. Manjša pljučna stenoza poteka ugodno, pogosto brez povzročanja subjektivnih motenj. Takšni bolniki živijo do starosti in ohranjajo polno delovno sposobnost.

Pri povprečni stopnji stenoze pljučne arterije, običajno v puberteti, se pojavi kratka sapa, ki se poveča tudi pri rahlem fizičnem naporu, pojavijo se palpitacije in bolečine v predelu srca. Otrok zaostaja v rasti in razvoju.

Pomembna stenoza pljučne arterije že v otroštvu povzroči hudo kršitev krvnega obtoka. Zasoplost je izrazita tudi v mirovanju in se povečuje ob najmanjšem naporu. Običajno ga ne spremlja cianoza (»bela napaka«), vendar je pri dolgotrajni odpovedi krvnega obtoka mogoče opaziti modrikasta lica in spodnje okončine.

Zadebelitev prstov v obliki bobničev pri teh bolnikih se prav tako običajno ne razvije oziroma je blaga; ni opaziti policitemije. Simptom položaja bolnika na bokih je izjemno redek, s precejšnjim zožitvijo. Rezervna zmogljivost hipertrofiranega desnega srca je majhna, povečanje odpovedi desnega prekata pa praviloma vodi v smrt v mladosti.

Bolniki z izolirano zožitvijo pljučne arterije imajo pogosto srčno grbo (posledica hipertrofije desnega prekata).

V predelu pljučne arterije - v drugem medrebrnem prostoru na levem robu prsnice - s palpacijo določimo sistolično tresenje ("mačje predenje"). Srce je povečano v desno. Avskultacija razkrije grob, strgajoč sistolični šum vzdolž levega roba prsnice z največjim zvokom v drugem medrebrnem prostoru. Hrup pri številnih bolnikih se prenaša na karotidne arterije in se sliši od zadaj proti desni in levi strani hrbtenice. Takšno obsevanje hrupa je posledica prehoda v aorto in distribucijo na njej (S. Sh. Kharnas, 1962). Za valvularno stenozo je značilna odsotnost ali občutna oslabitev drugega tona nad pljučno zaklopko. Pri infundibularni stenozi je drugi ton ohranjen. Arterijski tlak in pulz nimata značilnih značilnosti.

Rentgen kaže povečanje desnega prekata. Vrh srca je zaobljen. Lok pljučne arterije z valvularno stenozo ne utripa. Pogosto pride do znatne post-stenotične anevrizmalne ekspanzije debla pljučne arterije. Pljučna polja so svetla, žilni vzorec je slab. Korenine pljuč niso razširjene.

Elektrokardiogram kaže znake preobremenitve desnega prekata, odstopanje električne osi srca v desno.

Na fonokardiogramih nad pljučno arterijo se začne vretenasto šumenje z rahlim premorom po prvem tonu; doseže drugi ton in se konča pred začetkom njegovega pljučnega dela. Drugi ton je razdvojen. Sistolični šum lahko seva v aorto, Botkinovo točko, v manjši meri v vrh srca.

Pri diagnosticiranju izolirane stenoze pljučne arterije je treba upoštevati tudi morebitne sočasne anomalije v razvoju srca, kot so defekti septuma, odprt duktus arteriosus itd.

Prognoza je odvisna od stopnje stenoze in resnosti kliničnih simptomov. Bolniki so nagnjeni k vnetju! bolezni dihal in bakterijski endokarditis.

Izrazita stenoza zgodaj povzroči razvoj odpovedi desnega prekata in nenadno smrt.

Prisotnost hudih simptomov okvare in njen progresivni potek služita kot indikacija za kirurško zdravljenje.

Glede na to, da sčasoma stenoza, tudi blaga, vodi do pomembnih nepopravljivih motenj kontraktilne funkcije miokarda in motenj cirkulacije, je priporočljivo operirati bolnike ne le s hudo in zmerno, temveč tudi z blago stenozo in čim prej. kolikor je mogoče (A. A Korotkov, 1964).

Izvedite transventrikularno zaprto valvotomijo (po Brocku), transarterijsko (skozi pljučno arterijo) po Sellorsu ali intrakardialno kirurgijo z uporabo kardiopulmonalnega obvoda. Po S. Sh. Harnasu (1962) je smrtnost pri kirurškem zdravljenju valvularne stenoze pljučne arterije 2%, z infundibularno stenozo - 5-10%.

Prirojena stenoza pljučne arterije je dolgo veljala za bolezen, ki je popolnoma nezdružljiva z nosečnostjo (Kraus et al.). Ta pogled je trenutno predmet revizije.

Opazovali smo 5 nosečnic (vse nerojenih) z izolirano stenozo pljučne arterije (vključno s tremi po kirurški korekciji okvare), starih od 21 do 30 let.

Nosečnost pri eni od 2 bolnic, ki nista opravili kirurškega zdravljenja (T. 30 let), se je končala

nujni spontani porod živega otroka, težkega 2800 g, dolžine 51 cm.. Druga bolnica je opravila abdominalni carski rez (v 22. tednu nosečnosti) s sterilizacijo (v endotrahealni anesteziji). Leto dni po prekinitvi nosečnosti na Inštitutu za srčno-žilno kirurgijo Akademije medicinskih znanosti ZSSR je bila pod hipotermijo podvržena pljučni valvotomiji in rezultat je bil pozitiven.

Pri eni od 3 bolnic, ki so bile operirane zaradi stenoze pljučne arterije (S., 22 let), je nosečnost nastopila 3 leta pozneje, pri drugi (L., 27 let) - 2 leti po transventrikularni valvotomiji. Nosečnost je potekala ugodno in se je končala z normalnim porodom. Rodili so se živi otroci (teža 2700 in 3400 g, dolžina 49 in 50 cm, v zadovoljivem stanju).

Tretja bolnica (K., 21 let) je prišla k nam v 8. tednu nosečnosti s pritožbami na težko dihanje, utrujenost, splošno šibkost, motnje v delovanju srca. Bolnikovo stanje se je med nosečnostjo poslabšalo. Prekinitev nosečnosti je kategorično zavrnila. Odločeno je bilo, da jo pošljejo na kirurško zdravljenje. V 12. tednu nosečnosti je bila bolnica opravljena transventrikularna valvotomija. Po operaciji se je bolnikovo stanje izboljšalo. Nosečnost se je končala s prezgodnjim porodom (v 33-34 tednih). Rodil se je živ plod, težak 1700 g, dolg 40 cm; otroka so premestili na Inštitut za pediatrijo Akademije medicinskih znanosti ZSSR, kjer se je normalno razvijal in je bil v zadovoljivem stanju, z normalno težo odpuščen domov.

Tako je imela le ena od 5 bolnic z izolirano stenozo pljučne arterije pozno nosečnost; splav (carski rez je bil opravljen v 22. tednu nosečnosti), ostale ženske so rodile žive otroke (en prezgodaj).

Naše izkušnje kažejo, da se z rahlim zožitvijo pljučne arterije, ki se pojavi brez pomembne obremenitve desnega srca, pacientka lahko spopade z nosečnostjo in spontanim porodom. Huda zožitev pljučne arterije, ki vodi v odpoved desnega prekata, zahteva bodisi prekinitev nosečnosti bodisi kirurško korekcijo srčne napake.

Novi članki

Učinkovito: lokalni kortikosteroidi. Učinkovitost naj bi bila: zatiranje pršic v hišnem prahu. Učinkovitost ni dokazana: prehranski posegi; dolgotrajno dojenje pri otrocih, nagnjenih k atopiji. pojdi

Priporočila WHO za terciarno preprečevanje alergij in alergijskih bolezni: - izdelki, ki vsebujejo mleko, so izključeni iz prehrane otrok z dokazano alergijo na beljakovine kravjega mleka. Pri dopolnjevanju uporabljajte hipoalergene mešanice (če greste

Alergijsko preobčutljivost pri otroku z atopijskim dermatitisom potrdimo z alergološkim pregledom, ki bo ugotovil vzročno pomembne alergene in sprejel ukrepe za zmanjšanje stika z njimi. Pri otrocih. pojdi

Pri dojenčkih z dedno anamnezo atopije igra izpostavljenost alergenom ključno vlogo pri fenotipski manifestaciji atopičnega dermatitisa, zato lahko izločanje alergenov v tej starosti povzroči zmanjšano tveganje za razvoj alergenov. pojdi

Sodobna klasifikacija preprečevanja atopijskega dermatitisa je podobna stopnjam preprečevanja bronhialne astme in vključuje: primarno, sekundarno in terciarno preventivo. Ker vzroki za atopični dermatitis niso do. pojdi

Izolirana pljučna stenoza - srčna bolezen

Stran 40 od 46

Izolirana pljučna stenoza se nanaša na prirojene malformacije bledega tipa, pojavlja se v 2,5-2,9% primerov prirojenih srčnih napak.

Patološka anatomija.

riž. 93. Shema motenj intrakardialne hemodinamike pri izolirani valvularni stenozi pljučne arterije.

Najpogosteje opazimo izolirano valvularno stenozo - približno 80% primerov vseh stenoz pljučne arterije (slika 93). Izolirana stenoza infundibularnega oddelka desnega prekata in pljučnega ventila se srečuje precej redko. Deblo pljučne arterije za mestom zožitve zaklopke je lahko znatno razširjeno.

Hemodinamika.

Hemodinamske motnje so posledica težav pri izlivu krvi iz desnega prekata v pljučno arterijo. Posledica tega je zvišanje tlaka v desnem prekatu, povečanje njegovih kontrakcij in razvoj hipertrofije miokarda.

Zvišanje tlaka v desnem prekatu se pojavi, če se površina preseka zmanjša za 40-60%.

Ko se miokardna hipertrofija razvije, postane bolj tog in manj raztegljiv, povečata se končni diastolični in srednji pediastolični tlak. V skladu z dvigom diastoličnega tlaka pride do povečanja tlaka v desnem atriju, votli veni itd.

Distalno od zožitve pljučne arterije se zabeleži gradient sistoličnega tlaka med desnim prekatom in pljučno arterijo. Pri izolirani zožitvi zaklopk se v trenutku, ko se kateter odstrani iz pljučne arterije v desni prekat, takoj zabeležita močan dvig sistoličnega tlaka in padec diastoličnega tlaka (slika 94). Pri subvalvularnem zoženju se v trenutku, ko kateter preide skozi območje zožitve pod zaklopko, zabeleži le znižanje diastoličnega tlaka s stalnim sistoličnim in s tem povečanim pulznim tlakom, v trenutku, ko kateter vstopi v v glavni votlini desnega prekata opazimo močan porast sistoličnega tlaka.

riž. 94. Elektrokardiogram (1) in tlačna krivulja (2), posneta pri bolniku z valvularno stenozo pljučne arterije med odstranitvijo katetra iz pljučne arterije v desni prekat. Puščica označuje "diferencialni" tlak na zoženem pljučnem ventilu.

Pri kombiniranem zožitvi se najprej zabeleži gradient tlaka tipa ventil, nato pa sekundarni dvig sistoličnega tlaka, ko kateter preide v subkapsularno zožitev (slika 95).

Sistolični tlak v pljučni arteriji je v večini primerov v mejah normale ali rahlo znižan.

Simptomi. Pri otrocih prvega leta življenja so simptomi bolezni pogosto odsotni. Pri zelo hudi stenozi pa lahko že pri novorojenčkih opazimo hudo kongestivno srčno popuščanje s cianozo. Preučevanje naravnega poteka nezapletene stenoze

pljučna arterija kaže, da je povečanje stopnje stenoze pri starosti do enega leta opaženo veliko pogosteje kot pri starejših starostnih skupinah.

Klinična slika okvare pri starejših otrocih je v veliki meri odvisna od velikosti zožitve. V blagih primerih je potek okvare ugoden in bolnik se morda ne pritožuje do konca življenja.

riž. 95. Elektrokardiogram (1) in tlačna krivulja (2) posneta pri bolniku s kombinirano stenozo pljučne arterije ob odstranitvi katetra iz pljučne arterije v desni ventrikel. Puščice označujejo "razlike" v tlaku v območju subvalvularne in ventilske konstrikcije.

Pri bolj izraziti stenozi je najpogostejša težava težko dihanje, ki se poslabša ob naporu. Nekateri otroci se pritožujejo zaradi palpitacije in bolečine v predelu srca. Včasih bolečine spominjajo na angino pektoris, pojavijo se očitno zaradi ishemije preobremenjene mišice desnega prekata. V nekaterih primerih opazimo omotico, nagnjenost k omedlevanju in suh kašelj.

Telesni in duševni razvoj večine bolnikov, ki so dosegli odraslo dobo, je normalen.

Pri pregledu srčne regije se pogosto odkrije srčna grba - posledica hipertrofije desnega prekata.

Pri palpaciji se sistolični tremor določi v predelu pljučne arterije - v drugem medrebrnem prostoru na levem robu prsnice.

riž. 96. Elektrokardiogram (1) in fonokardiogram (2) bolnika z valvularno stenozo pljučne arterije.

Tolkala je pokazala povečanje srca na desni.

Ob avskultaciji se ob levem robu prsnice običajno sliši grob, praskajoč sistolični šum z epicentrom v drugem medrebrnem prostoru.

Za valvularno stenozo je odsotnost ali znatna oslabitev tona II nad pljučno arterijo patognomonična. Z infundibularno stenozo je II ton ohranjen. Narava in lokalizacija sistoličnega hrupa je drugačna: obstaja mehkejši sistolični šum s točko največjega zvoka v tretjem ali četrtem medrebrnem prostoru na levem robu prsnice.

Na fonokardiogramu je zabeležen značilen sistolični šum, ki v večini primerov doseže II ton in lahko prehaja v aortno komponento tega tona (slika 96). Pri ostri valvularni stenozi se hrup običajno začne kmalu po koncu prvega tona, je podaljšan, doseže maksimum v poznem obdobju sistole in je značilna tipična fusiformna oblika.

riž. 97. Rentgen prsnega koša bolnika z valvularno stenozo pljučne arterije (čelna projekcija).

Rentgenski pregled v primerih hude stenoze pokaže povečanje desnega prekata in atrija (slika 97). Značilno je izbočenje drugega loka vzdolž levega obrisa srca, povezano s poststenotičnim širjenjem pljučne arterije.

Patognomonično je tudi neskladje med razširitvijo pljučne arterije in osiromašenim ali normalnim pljučnim vzorcem.

Rentgenska kimografija kaže povečanje amplitude zob vzdolž obrisa desnega prekata in oslabitev pulzacije korenin pljuč.

Elektrokardiografska študija s hudo stenozo razkrije odstopanje električne osi srca v desno, znake preobremenitve desnega srca, v nekaterih primerih pride do nepopolne blokade desne noge atrioventrikularnega snopa.

Ko apekskardiografija opozori na pojav na padajočem kolenu krivulje "zarez", ki veljajo za posledico težkega izmeta krvi (slika 98). Na padajočem kolenu sistoličnega dela krivulje opazimo sistolični "plato" in drugi sistolični iztisni val.

Na flebogramu je opažen visok val "A".

Med kateterizacijo se v desnih komorah srca in pljučne arterije odkrije normalno nasičenost krvi s kisikom. Narava krivulj tlaka je opisana v poglavju o hemodinamiki.

Pomembna metoda raziskovanja stenoze pljučne arterije je angiokardiografija. Kontrastno sredstvo se injicira neposredno v desni prekat. V tem primeru je mogoče določiti stopnjo zožitve, stopnjo valvularne stenoze, prisotnost infundibularne stenoze. Jasno je vidna ekspanzija debla pljučne arterije - poststenotična ekspanzija (slika 99).

riž. 98. Elektrokardiogram (1), apekskardiogram (2) in fonokardiogram (3) istega bolnika.

Treba je razlikovati izolirano stenozo pljučne arterije s Fallotovo triado, nekaterimi oblikami Fallotove tetrade, odprtim arterijskim duktusom in okvarami srčnega septuma.

riž. 99. Angiokardiogram istega bolnika. Puščica označuje zoženo pljučno zaklopko.

Prognoza okvare je odvisna od stopnje stenoze in resnosti kliničnih manifestacij. V blagih primerih bolniki doživijo starost. Ob bolj izraziti stenozi in napredovanju bolezni se lahko nadaljuje razvoj odpovedi desnega prekata, ki je glavni vzrok nenadne smrti pri bolnikih, starih povprečno 20 let.

Zdravljenje.

Indikacije za kirurško zdravljenje otrok, mlajših od 1 leta, so prisotnost kliničnih simptomov, kot so srčno popuščanje, cianoza, pritisk v desnem prekatu nad 75 mm Hg. Umetnost. Metoda izbire je odprta valvotomija s kardiopulmonalnim obvodom ali okluzija pretočnih poti. Ista operacija se izvaja v starejši starosti z valvularno stenozo. Z infundibularno stenozo je indicirana operacija v pogojih kardiopulmonalnega obvoda, sestavljena je iz izrezovanja odvečnih tkiv v predelu izhodnega dela desnega prekata. Rezultati kirurškega zdravljenja so običajno dobri.