Nevus Yadasson - anomalija v razvoju kožnega področja. Bolezen je bila prvič opisana leta 1985. Prirojena v 70% primerov. S pravočasno diagnozo ga je mogoče uspešno odstraniti brez nadaljnjih posledic.
Kaj je nevus žlez lojnic
Nevus žlez lojnic je benigna tumorska bolezen, ki se razvije kot posledica patoloških sprememb v tvorbi žlez lojnic in drugih komponent kože. Patološke manifestacije so opazne takoj po rojstvu ali se pojavijo v prvih letih otrokovega življenja. Novorojenčke diagnosticirajo v bolnišnici.
Zunanje manifestacije
Bolezen je lokalizirana predvsem na glavi novorojenčka in ob robovih lasišča. Lahko se oblikuje na vekah, templjih, za ušesom.
Plošča je ovalna, okrogla, redko linearna. Sprva ima rožnato ali svetlo oranžno barvo. Površina je žametna z elastično teksturo.
Sčasoma površina postane neenakomerna, lahko je prekrita z razpokami in papilomi. Skozi poškodbe lahko vstopijo bakterije in okužbe, kar oteži situacijo pri zdravljenju.
Sam po sebi nevus ne povzroča neugodja. Izjema so estetske težave, ki jih povzročajo nezdrava pigmentacija oblog in plešasti madeži na lasišču.
V redkih primerih je Jadassonov nevus sestavljen iz več razširjenih plakov, ki se nahajajo tako v glavi kot na drugih predelih kože, od katerih imajo nekateri linearno konfiguracijo.
Faze bolezni
Razvoj bolezni določajo tri stopnje.
Začetna
Pod vplivom določenih dejavnikov pride do patološke proliferacije žlez lojnic. V patološki proces so vključene apokrine žleze in lasni mešički. V začetni fazi bolezen ni nevarna.
zrela
Začnejo se manifestacije pigmentno-papilarne distrofije kože. Napredovanje bolezni spremlja povečanje lojnic in apokrinih žlez, atrofija lasnih mešičkov. Začnejo se pojavljati spremembe, povezane s pojavom papiloidnih formacij.
Tumor
Sproži se tumorski proces, ki je za bolnika nevaren.
Starostna diferenciacija znojnic in žlez lojnic določa tristopenjski potek bolezni. Pri majhnih otrocih je nevus brez dlak in postane manj opazen takoj po rojstvu, pridobi gladko ali občutljivo papilarno površino.
Med puberteto se plak poveča in prekrije s tesno sosednjimi ovalnimi ali verukoznimi papulami, ki se razlikujejo po barvi od rumene do rjave.
V odrasli dobi se lahko razvijejo benigni in maligni tumorji kožnih dodatkov.
Vzroki
V večini primerov se Yadassonov nevus pojavi pri novorojenčkih, zato spada v kategorijo prirojenih. Natančni vzroki bolezni še vedno niso jasni. Morda vpliv materinih bolezni, ki so jih utrpele v prvih dveh trimesečjih nosečnosti, pa tudi dednih dejavnikov.
Nenormalnosti kože pri starejših otrocih so lahko posledica:
- bolezni prebavil pot;
- kronična dermatoza;
- vpliv kemični snovi;
- toplotno vpliv.
Ti dejavniki le sprožijo patološki proces, za katerega obstaja nagnjenost.
Ali se lahko spremeni v raka
Nevus žlez lojnic je nevarna bolezen. Njegova struktura je lahko podvržena maligni degeneraciji celic. V tem primeru je potrebna takojšnja kirurška intervencija.
Tveganje, da se nevus spremeni v raka, se s starostjo znatno poveča.
Diagnostika
Diagnoza se izvaja z vizualnim pregledom in vzorčenjem za histološko preiskavo. Novorojenčke takoj pregledajo v bolnišnici. Pri zbiranju anamneze se preuči prisotnost takšnih manifestacij pri sorodnikih otroka.
Laboratorijske raziskave vam omogočajo, da ugotovite naravo izobraževanja in ugotovite prisotnost znakov malignosti. Bolezen je treba razlikovati od:
- kožo aplazija;
- samoten mastocitomi;
- mladoletna ksantogranulomi;
- papilarni siringocistadenomatozni nevus.
Natančna diferenciacija bo preprečila napačno diagnozo in netočno pot zdravljenja.
Zdravljenje
Zdravljenje se izvaja šele po popolnih kliničnih študijah. Poskusi, da sami odstranite tvorbo, lahko negativno vplivajo na nadaljnji potek bolezni. Verjetnost degeneracije tvorbe v maligno je indikacija za takojšnjo odstranitev plaka. Zaželeno je, da to storite pred puberteto.
Najučinkovitejša metoda odstranitve je kirurška. Druge vrste odstranjevanja (laser, kriokirurgija, elektrokavterizacija) lahko privedejo do ponovne rasti nevusov.
Izrezovanje tvorbe se izvede na tankem traku z zdravo kožo. Če operacije ni mogoče izvesti naenkrat, se poškodovano tkivo odstrani korak za korakom. V tem primeru je treba zmanjšati vrzeli med operacijami.
Pogosto lokacija (glava, obraz) plaka otežuje operacijo. Vse operacije se izvajajo v klinikah, specializiranih za zdravljenje onkoloških bolezni. Po vsaki odstranitvi se izrezana tkiva pošljejo na histološko analizo.
Po odstranitvi obloge se na rob rane nanese šiv. Če je njegova velikost velika in se nahaja na obrazu ali na drugem vidnem mestu, se uporablja presaditev kože. Šivi so zaprti s sterilnim povojem.
7 dni se prelivi izvajajo vsak dan, rana se zdravi z antiseptiki. V nekaterih primerih se lahko predpišejo antibiotiki. Po popolnem celjenju rane se šivi odstranijo. Če se uporabljajo vpojni šivi, šivov ni treba odstraniti.
Operacija se izvaja v splošni ali lokalni anesteziji. Vrsta anestezije izbere zdravnik glede na starost bolnika in značilnosti tumorja: velikost in lokacijo.
Zapleti
Potek bolezni je lahko nesistematičen, a zaradi morebitnih zapletov zahteva stalno spremljanje dermatologa in onkologa.
Nelagodje lahko povzročijo formacije, ki so v stalnem stiku s pokrivalom ali oblačili. Če je nevus poškodovan, lahko obstaja nevarnost okužbe ali degeneracije tumorja.
Difuzne oblike bolezni so redke. So hujši in zanje niso značilne le kožne lezije, ampak tudi prizadetost centralnega živčnega, genitourinarnega in kardiovaskularnega sistema ter mišično-skeletnega sistema. Pri podobnih oblikah bolezni je značilna triada simptomov: prisotnost linearnega nevusa na koži, duševna zaostalost različne resnosti in epilepsija.
Napoved
Pri običajnem poteku je napoved bolezni ugodna. Preobrazba nevusa v bazalnocelični kožni rak ali drugo maligno bolezen je možna v 10% primerov.
Z maligno naravo neoplazme je napoved neugodna. Tveganje intenzivne rasti rakavih celic otežuje možnost kirurškega posega. Predpisana so zdravila, ki zmanjšajo aktivnost patoloških celic in vzdržujejo bolnikovo stanje.
Preprečevanje
Dejavniki za preprečevanje Yadassohnovega nevusa niso znani. Strokovnjaki priporočajo odstranjevanje tvorb pred puberteto. Pravočasna odstranitev daje 100% pozitiven rezultat brez recidivov.
Nevus Jadassohn je resna bolezen, kljub asimptomatski naravi. Potreben je obvezen klinični pregled in kirurška odstranitev. Samozdravljenje je izključeno in nevarno.
Najpogosteje se nevus žlez lojnic nahaja na glavi ali na obrazu v bližini lasišča. Na telesu se takšne formacije pojavljajo izjemno redko. Odkrijejo ga med vizualnim pregledom, najpogosteje celo v bolnišnici.
Izobraževanje ima okroglo ali ovalno obliko, v redkih primerih - linearno. Na začetku je videti kot maščobna plošča z elastično strukturo in žametno površino. Barva nevusa je od roza do peščeno-oranžne.
Pri nekaterih ljudeh plošča sčasoma pridobi neenakomerne robove, njena površina pa je prekrita z razpokami in papilomi. Lahko izkrvavijo in se okužijo, kar močno oteži situacijo.
Pomembno: na mestu nastanka nevusa lasje prenehajo rasti zaradi poškodbe foliklov.
Sicer, razen estetskih težav, bolezen v začetnih fazah ne povzroča skrbi. Sčasoma se lahko pojavijo spremembe v strukturi tkiv, povezanih s tumorskimi procesi.
Vzroki
V večini primerov najdemo nevus žlez lojnic pri novorojenčkih. Zelo redko se bolezen razvije pri starejših otrocih in mladostnikih. V zvezi s tem patologija spada v kategorijo prirojenih.
Natančni razlogi, ki ga povzročajo, niso jasni. Bolezni mater lahko vplivajo na intrauterini razvoj otroka, določeno vlogo igra genetski dejavnik. Pri starejših otrocih lahko naslednji dejavniki izzovejo kršitve strukture žlez lojnic:
- dednost;
- rozacea;
- kronične bolezni prebavil;
- izpostavljenost kemikalijam;
- toplotni vpliv.
Faze razvoja
Nevus lojnic Yadasson se razvija v več fazah. Pri vsakem od njih dobijo tkivne spremembe vse bolj grozeče posledice. Skupno so 3 stopnje:
- Začetna. Pod vplivom določenih dejavnikov pride do hiperplazije žlez lojnic, ki v proces vključujejo lasne mešičke in apokrine žleze.
- Zreli. Zanj je značilna manifestacija akantoze. Izobraževanje napreduje, povečajo se žleze lojnice in apokrine, lasni mešički pa postopoma atrofirajo. V strukturi nevusa se pojavijo spremembe, povezane z razvojem papiloma.
- Tumor. V strukturi izobraževanja se rodi tumorski proces, ki lahko ustvari resno grožnjo za zdravje bolnika.
Starostne spremembe
Zunanje manifestacije patologije in struktura plošče so odvisne od starosti otroka. Nevus žlez lojnic se s starostjo bolnika spreminja skozi več stopenj.
- Starost dojenčka. Površina tvorbe je gladka in žametna, ima papilarno strukturo.
- Najstniška leta. Plak raste, njegova površina postane izbočena in progasta, barva postane temnejša. Ob stiku z nevusom se lahko pojavi bolečina.
- Zrela starost. V strukturi seboroičnega nevusa se rodijo tumorske celice, kar dokazuje pojav erozij na njegovi površini, pa tudi nastanek nodularnih tesnil v debelini tkiva.
Tveganja in posledice
Nevus Yadasson je precej nevaren zdravstveni problem. To je posledica dejstva, da se v njegovi strukturi lahko pojavijo procesi regeneracije celic. V nekaterih primerih je vse omejeno na benigni tumor. Vendar pa se nevus pogosto degenerira v maligno bolezen, ki zahteva takojšnjo zdravniško intervencijo.
Pomembno: najmanj nevaren je bazaliom, saj ima nizko stopnjo agresivnosti in ne metastazira v druga tkiva.
Na splošno se lahko razvijejo naslednje patologije:
- hidradenom;
- bazalioma;
- cistoadenom;
- adenokarcinom;
- razširjen lojni nevus.
V redkih primerih bolezen izzove motnje v centralnem živčnem sistemu, organih vida in žilnem sistemu. Pri otroku so lahko znaki duševne zaostalosti, epileptični napadi.
Diagnostika
Diagnoza bolezni se izvaja s pregledom prizadetega območja in odvzemom vzorcev tkiva za histološko preiskavo. To vam omogoča, da ugotovite naravo tvorbe in pravočasno ugotovite prisotnost malignih celic v njej.
Diferencialno diagnozo je treba opraviti s takšnimi patologijami:
- papilarni siringocistadenomatozni nevus;
- solitarni mastocitom;
- aplazija kože;
- juvenilni ksantogranulom.
Metode zdravljenja
Zdravljenje se izvaja izključno z odstranitvijo tvorbe.
Za odstranitev formacije se uporabljajo naslednje metode:
- elektrokoagulacija;
- kriodestrukcija;
- resekcija radijskih valov;
- lasersko odstranjevanje;
- tradicionalna kirurgija.
Sodobne metode odstranjevanja novotvorb so primerne za majhne nevuse, ki niso prešli v pozno fazo. Njihova prednost je v možnosti uporabe lokalne anestezije, hitrosti izvedbe in minimalnih posledicah. Zlasti po operaciji praktično ni brazgotin.
Preprečiti razvoj bolezni je skoraj nemogoče, vendar se je mogoče izogniti negativnim posledicam, povezanim z njo. V vsakem primeru je potreben zdravniški nadzor tako pred glavnim zdravljenjem kot po njem, da preprečite ponovitve.
Yadassohnov nevus lojnic je zelo neprijetna in odbojna bolezen. Ideje o njem so se oblikovale v 80. letih prejšnjega stoletja. Razlog za njegov videz je pretirana rast in odstopanja od normalnega razvoja žlez lojnic. Kaže se kot tvorba na površini telesa, ki jo sestavljajo kožne celice, transformirane znojnice in žleze lojnice ter nerazvit lasni mešiček.
Verjetnost diagnoze pri ljudeh različnih ras, narodnosti in spola je enaka. Pri dojenčkih se v povprečju pojavi pri 3 od 1000 ljudi.
Simptomi bolezni
Tuberkule nad površino kože so okrogle ali ovalne (redko podolgovate) rumene, oranžne, rožnate, peščene ali kombinacije le-teh. Najpogosteje se pojavijo na glavi ali obrazu v območju rasti las, izjemno redko na drugih mestih (za ušesom, na vratu, na templjih). V večini primerov se bolezen pojavi pri novorojenčkih ali majhnih otrocih in jo povzročajo geni.
Nekateri simptomi bolezni se razvijejo šele v adolescenci.
Na začetku je videti kot elastična rast z mehko površino. Sčasoma raste s pogostimi papilomi, razpokami. Lahko krvavijo in se okužijo. Na mestu nevusa ni dlake, videz je moten.
Faze razvoja Nevusa Yadassona
Glede na stopnjo poteka se bolezen manifestira na različne načine:
- Na prvi stopnji se oblikujejo žarišča s papilami, na tvorbi ni lasne linije. Ta manifestacija je značilna za novorojenčke.
- V drugi fazi se pojavijo zaobljene formacije, podobne bradavicam. Običajno jih je več, v stiku med seboj. Razvija se med puberteto.
- V tretji fazi bolezen postane kronična in se razvije do adolescence. V tej fazi se lahko nevus razvije v adenom žlez lojnic, druge bolezni. Nevarno je, ker se lahko brez zdravljenja na koži pojavi maligni tumor. Nevus se povečuje, ko telo raste, v 5-30 primerih od 100 se spremeni v benigni ali maligni tumor. Takšna bolezen se razvija počasi in v zelo redkih primerih daje metastaze.
Na prvi pogled lahko neškodljiva linearna napaka kože izzove ne le onkologijo, ampak tudi odstopanja v delovanju osrednjega živčnega sistema, krvnih žil, organov vida, pa tudi epilepsijo in duševno zaostalost. Nevus žleze lojnice se lahko degenerira v različne vrste kožnega raka:
- hidradenom - tumor znojnih žlez. Redko najdemo, običajno se pojavi na obrazu, manj pogosto - na ustnicah, rokah, nogah, trebuhu (v popku);
- apokrini cistadenom - tumor, ki nastane na različnih delih okončin, se pogosteje diagnosticira pri moških;
- karcinom apokrine žleze - redek tumor znojnih žlez, opažen v pazduhi, dimljah in drugih mestih;
- keratoakantom - hitro razvijajoči se benigni tumor;
- ploščatocelični karcinom je agresivna tvorba, ki nastane iz epitelijskih celic in sluznic.
Vzroki za nastanek nevusa lojnic Yadassohna
Viri pojava obravnavane oblike bolezni še niso ugotovljeni. Znano je, da se lahko podeduje. Motnje v delovanju gastrointestinalnega trakta, proliferacija žleznega tkiva, neravnovesje hormonov, rožnate akne, poškodbe kopičenja, delovanje kemikalij in toplote prispevajo k razvoju formacij. Študije kažejo, da se nevus pri 20% bolnikov razvije v maligni tumor.
Diagnostika
Ko se pojavijo prvi znaki nevusa, se morate posvetovati z dermatologom. Najprej opravi vizualni pregled bolnikovih tkiv in ugotovi dejavnike, ki bi lahko spremljali bolezen (na primer prisotnost podobne težave pri starših). Z vizualno diagnostiko je mogoče dobiti predhodno diagnozo.
Po potrebi zbere celice za analizo v laboratoriju. Histološka analiza vam omogoča, da ugotovite naravo bolezni, globino njenega širjenja. V nekaterih primerih se vzame bris, da se ugotovi, ali lahko celice spremenijo svojo naravo. V tem primeru je sam žarišče poškodovan, vendar se pridobijo informacije, ki nam omogočajo merjenje tveganja za prehod v onkološko stopnjo.
Sodobne klinike se pogosto obračajo na video dermatoskopijo. Pri uporabi te diagnostične metode se neoplazma večkrat poveča in izvede se analiza sprememb v strukturi celic. Diferencialna diagnoza zadevne bolezni se izvaja z naslednjimi patologijami:
- solitarni mastocitom - za katerega je značilna drugačna histološka struktura;
- aplazija dermisa - ima gladko površino tvorbe, podobna madežem;
- juvenilni ksantogranulom - zanj je značilna aktivna rast in jasne meje neoplazme;
- papilarni siringocistadenomatozni nevus - ima videz vozlišča bogatega rožnatega odtenka.
Zdravljenje
Najučinkovitejša rešitev v boju proti nevusu žlez lojnic je njegova odstranitev. Ne smete čakati na njegov razvoj in distribucijo, najbolje je, da manipulacijo izvedete pred puberteto, vendar ne prej kot do dveh let. Poleg medicinskih indikacij se bo taka rešitev izognila estetskim težavam – brazgotinam in podobno.
Takšna operacija se izvaja s kirurškim posegom, z uporabo tekočega dušika ali električnega noža, lasersko odstranjevanje, izpostavljenost nizkim temperaturam in drugo. Znebitev bolezni se pojavi v onkoloških centrih s sodelovanjem dermatologov. Na podlagi rezultatov odstranitve se pacienta pošlje na drugo histološko preiskavo. Če se diagnosticira prisotnost atipičnih celic, se opravi pregled za širjenje metastaz v različnih organih.
Najučinkovitejša operacija je kirurška odstranitev neoplazme, v tem primeru pa obstaja minimalno tveganje za oživitev bolezni na istem mestu.
Manipulacije se izvajajo v lokalni ali splošni anesteziji, če ostane prizadeta epidermalna plast celic, se ponovijo. Vsaka dejanja zdravnikov v predelu glave so resna in zapletena zadeva. Zdravstveni delavec ne upošteva le območja in prizadetega območja, temveč tudi starost bolnika. Obstajajo primeri, ko je glede na rezultate zadevne operacije potrebna plastična kirurgija za obnovitev estetske komponente.
Nastalo rano zdravimo z antiseptiki, izvajamo obloge. Pomembno je vzdrževati čistočo in sterilnost oblog, da preprečimo vdor patogenih bakterij in drugih snovi v povrhnjico. Po celjenju se šivi odstranijo.
Ker specifični vzroki za pojav nevusa do danes niso bili ugotovljeni in obdobje prvih znakov bolezni pade na prva leta človekovega življenja, ga je skoraj nemogoče preprečiti. Zato morajo biti starši pozorni na spremembe na koži svojega otroka. Da bi se izognili resnim posledicam, je pomembno upoštevati higieno kože, pravočasno diagnosticirati in zdraviti bolezen.
Nevus Yadasson - tumor, ki se pojavi, ko pride do odstopanja pri nastanku in razvoju žlez lojnic in drugih elementov kože. Bolezen je bila prvič opisana leta 1985.
Dokazano je, da je ta možnost tesno povezana, vendar pogosteje nima negativnih posledic. Zato se mnogi od njih štejejo za različice norme.
Ta bolezen se pojavlja enako pogosto pri obeh spolih vseh ras. Pri novorojenčkih se pojavi v 0,3% primerov.
Nevus lojnic se pogosto obravnava kot izolirana lezija, ki se pojavi ob rojstvu ali zgodaj v življenju, medtem ko se posamezne značilnosti ne razvijejo do pubertete.
Klinika nevusa lojnic Yadasson
Nevus žlez lojnic se kaže predvsem na lasišču. Pravzaprav je to hematom, torej nodularna tvorba, ki je nastala zaradi kršitve razvoja tkiva v procesu embrionalnega razvoja.
Pogosteje gre za posamezna, omejena ovalna, linearna področja alopecije, ki so prekrita z voskastimi plaki.
Njihov odtenek se razlikuje od rumene do svetlo rjave. Včasih je sama površina na dotik žametna ali bradavičasta. Včasih obstajajo primeri, ko nevus prevzame obliko. Velikosti se lahko gibljejo od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov v dolžino.
Fotografija nevusa žlez lojnic na obrazu
Seboroični nevusi imajo več stopenj razvoja:
- prvi se razvije na koži dojenčkov, medtem ko na mestu ni dlak, koža pa ima papile;
- drugi se pojavi pri mladostnikih, ko se začnejo pojavljati sferične papule, tesno sosednje drug drugemu;
- tretji se pojavi v adolescenci in lahko povzroči resne posledice.
Tretja stopnja je nevarna, saj se z rastjo telesa povečuje možnost preoblikovanja tumorja v malignega.
Vzroki bolezni do danes ostajajo nejasni. Odvisno od lokacije nevusa je lahko oseba iznakažena. Neoplastične spremembe se pogosto pojavijo v odrasli dobi.
Dejavniki tveganja
Kljub dejstvu, da etiologija bolezni še ni bila odkrita, so zdravniki in znanstveniki ugotovili dejavnike, ki prispevajo k pojavu benignega ali malignega tumorja.
Ena najpogostejših je degeneracija v maligno tvorbo zaradi hiperplazije.
To se zgodi zaradi združitve več nevusov hkrati. Tak pojav lahko doseže do 10 cm, vendar vedno vpliva na omejeno površino.
Drug razlog je genetika. Spremenjen gen se prenaša od mame ali očeta in v nekaterih okoliščinah vodi do pojava nevusa, ki se spremeni v maligni tumor.
Tudi dejavniki vključujejo:
- videz aken
- kronične bolezni,
- neugodno okolje.
Zapleti izobraževanja
Nevus lojnic je lahko asimptomatski, vendar zaradi zapletov, ki nastanejo, zahteva nadzor onkologa, dermatologa in pravočasno zdravljenje.
Pojavi se približno 10 % ljudi s takšno izobrazbo. Običajno se to občuti po 40 letih. V prihodnosti bo potrebna elektrokoagulacija ali kiretaža. V ozadju nevusa se lahko pojavi rak žlez lojnic.
Včasih lahko velik nevus povzroči nelagodje osebi, še posebej, če se nahaja na mestu stika s klobuki ali oblačili.
Nevarnost lahko nastane, če se na prizadetem območju opazi poškodba. V tem primeru se morate nemudoma posvetovati z zdravnikom.
Diagnostika
Pri zbiranju anamneze je pozoren na to, kdaj se je tvorba pojavila, ali so imeli sorodniki podobne.
S splošnim pregledom lahko zdravnik postavi predhodno diagnozo.
Laboratorijska diagnostika vam omogoča razlikovanje bolezni od, aplazije dermisa, solidarnega mastocitoma, papilarnega nevusa.
Slednjega odlikuje intenzivna rožnata barva, mastocitom ima popolnoma drugačno strukturo.
Za pojasnitev diagnoze se izvede. Omogoča vam določitev globine, značilnosti nastajajoče formacije. Preverjanje atipičnih celic lahko prepreči razvoj malignega tumorja.
Po potrebi se vzame bris, ki določi tveganje za degeneracijo, vendar ta vrsta študije povzroči tudi poškodbo nevusa.
Zdravljenje seboroičnega nevusa
Najpogosteje v ponudbi. Najbolje je, da to storite pred puberteto. Ekscizija lahko reši tudi kozmetične težave.
Za manipulacijo se uporabljajo tri tehnike:
- kirurška odstranitev,
- uničenje s tekočim dušikom,
- izrezovanje z električnim nožem.
Zdravljenje te neoplazme se izvaja v onkoloških centrih pod nadzorom dermatologa in onkologa. Po odstranitvi se strukture pošljejo na histološki pregled.
Če se v procesu odkrijejo atipične celice, se izvede druga diagnoza, ki omogoča identifikacijo metastaz na obrazu in v drugih organih.
Odstranitev nevusa lojnic Yadasson, v tem videoposnetku:
Yadassonov nevus v dermatologiji imenujemo tumorju podobna tvorba, ki jo povzroča malformacija žlez lojnic (predvsem), pa tudi drugih elementov kože (vezno tkivo, apokrine žleze, lasni mešički).
V 70% primerov je Yadassonov nevus prirojena tvorba. V drugih primerih se izobraževanje razvije v otroštvu in zelo redko v poznem otroštvu. Jadassonov nevus je v večini primerov sporadičen, vendar so včasih opaženi družinski primeri. Porazdelitev po rasi in spolu je enaka.
Pri večini bolnikov se nevus žlez lojnic tvori na lasišču (običajno na meji rasti las), na obrazu. Na drugih mestih se ta tvorba redko razvije.
Razlogi za razvoj
Kateri dejavniki povzročajo razvoj Yadassonovega nevusa, do danes ni bilo mogoče ugotoviti. Eden od dobro znanih razlogov je.
Klinična slika
Yadassonov nevus se kaže s tvorbo ravne samotne plošče ovalne ali (manj pogosto) linearne oblike. Konzistentnost tvorbe je mehko-elastična, barva je rožnata, rumena, peščena ali bledo oranžna. Površina kožne tvorbe je lahko neenakomerna, papilomatozna. Včasih se pojavijo znaki in luščenje povrhnjice z velikimi luskami.
Faze razvoja in klinične manifestacije nevusa so določene glede na starost bolnika:
- V otroštvu ima Yadassonov nevus gladko oz. Na tem delu kože ni rasti dlak.
- Pri mladostnikih se tvorba kože spremeni - žarišče lahko postane večje, njegova površina je prekrita z brazdami. Barva tvorbe postane bolj izrazita - rumenkasta ali rožnato-bela. Pri nekaterih bolnikih v tej fazi razvoja postane nevus boleč in se izredno zlahka poškoduje. In zelo pogosto ta, čeprav ga je težko opaziti.
- Pri bolnikih zrele starosti lahko opazimo degeneracijo tvorbe. Pri približno 20% bolnikov opazimo rast tumorja v debelini nevusa. Tumor je lahko benigni ali oblika raka. Najpogosteje se nevusna tkiva prerodijo v, v papilarni ali apokrini cistadenom, bazaliom, rak apokrinih žlez oz. Znak rasti tumorja je nastanek novih vozličev v tkivih nevusa ali razvoj erozij na njegovi površini.
Ena najpogostejših možnosti za degeneracijo nevusa žlez lojnic je razvoj bazalioma. Ta vrsta tumorja se v tkivih Yadassonovega nevusa razvije veliko pogosteje kot benigni tumorji. Nekateri bolniki razvijejo tako benigne kot onkološke tumorje.
Treba je opozoriti, da z maligno degeneracijo Yadassonovega nevusa bolezen poteka z manjšo stopnjo agresivnosti kot običajno. Metastizirajte tumorje med degeneracijo nevusnih žlez lojnic le v izjemnih primerih. Obstaja teorija, da razvoj bazalioma v ozadju Yadassonovega nevusa ni maligna transformacija. Raziskovalci menijo, da je regeneracija diferenciacija epitelijskih celic in povečanje njihove proliferativne sposobnosti.
Redek primer je navaden lojni nevus. V tem primeru je bolezen sistemska. Poleg kožnih simptomov imajo bolniki poškodbe žilnega sistema, oči, centralnega živčnega sistema itd.
V izjemnih primerih obstaja sindrom Yadassonovega lojnega nevusa, za katerega je značilna triada simptomov: epilepsija, duševna zaostalost, nevusi lojnic linearne oblike.
Diagnostika
Diagnoza lojnega nevusa temelji na histoloških študijah. Formacije v tej patologiji imajo lobularno strukturo in so sestavljene iz tkiv žlez lojnic. Tvorba se nahaja v srednjem ali zgornjem dermisu. Poleg tega lahko pride do razširitve ust apokrinih žlez.
Glede na histološko sliko se razkrijejo tri stopnje razvoja izobraževanja:
- V zgodnji fazi opazimo hiperplazijo lasnih mešičkov in žlez lojnic.
- Na naslednji stopnji, ki velja za zrelo, se pokažejo pojavi. V povrhnjici opazimo papilomatozo, veliko število žlez lojnic z znaki hiperplazije. Lasne mešičke so nerazvite, apokrine žleze pa zelo dobro razvite.
- Zadnja stopnja razvoja je tumor. Histološka slika v tej fazi je odvisna od vrste tumorja, ki se je razvil.
Nevus Jadassohn je treba razlikovati:
- zaradi aplazije kože. S to boleznijo imajo formacije bolj gladko površino.
- Iz papilarnega siringocistadenomatoznega nevusa. To vrsto nevusa odlikuje intenzivna roza pikasta barva in izrazita nodularna površina.
- Od, v katerem ima tvorba kupolasto obliko in je značilna hitra rast.
- Od solitarnega mastocitoma, ki se po histološki strukturi razlikuje od lojnega nevusa.
Zdravljenje
Zaradi dejstva, da je tveganje za preoblikovanje tkiva nevusa precej veliko, je priporočljivo odstraniti to tvorbo pred začetkom pubertete.
Za zdravljenje bolezni se uporablja kirurška metoda. Nujno je uporabiti kirurški poseg, saj bolj nežne metode (krioliza, elektrokavterizacija itd.) vodijo do ponovne rasti tvorbe.
Nevus je treba popolnoma izrezati znotraj tankega traku zdravega tkiva. Če operacije ni mogoče izvesti naenkrat, se izvede fazna odstranitev patoloških tkiv z minimalnimi prekinitvami med operacijami. Ker se lojni nevus običajno nahaja na glavi ali obrazu, se operacija za njegovo odstranitev šteje za težko.
Operacija za odstranitev tvorbe se izvaja v zdravstvenih ustanovah, specializiranih za zdravljenje onkoloških bolezni. Odstranjena tkiva se pošljejo na histologijo, ki vam omogoča, da ugotovite naravo tvorbe in ugotovite ali izključite prisotnost atipičnih celic, kar kaže na začetek procesa malignosti.
Odstranitev tvorbe se izvaja v splošni ali lokalni anesteziji, odvisno od njene velikosti, lokacije in starosti bolnika. Po izrezu patoloških tkiv se na robove rane nanesejo šivi. Z veliko velikostjo tvorbe ali ko se nahaja na obrazu, se uporabljajo tehnike plastične kirurgije, pri čemer se kožna loputa nadgradi na mesto okvare.
Na mesto operacije se nanese sterilni povoj, nato pa je treba med tednom narediti obloge in zdraviti pooperativno rano z antiseptiki. Šivi se odstranijo, ko se rana zaceli. Po radikalni odstranitvi Yadassonovega nevusa ni bilo ponovitev.
Preprečevanje in prognoza
Ni ukrepov, ki bi lahko preprečili nastanek Yadassonovega nevusa, saj vzroki za njegov razvoj niso znani.
Prognoza je v večini primerov ugodna. Približno 10% bolnikov se razvije v ozadju nevusa. Manj pogosto se tvorba degenerira v raka lojnic ali apokrinih žlez. Za preprečevanje malignosti tvorbenih tkiv je priporočljivo, da ga odstranite pred starostjo 12 let bolnika. Po radikalni operaciji ni bilo recidivov in razvoja bazalioma na mestu odstranjenega nevusa.