Knjiga: "Redki nevrološki sindromi in bolezni" (V.V. Ponomarev)

Poglavje 1. Landryjeva naraščajoča paraliza

Landryjevo naraščajočo paralizo (IPP) je prvi opisal francoski nevrolog Jean Batiste Landry leta 1859 in je zdaj manifestacija akutnega URP. Leta 1916 so rojaki J. Landry - Georges Guillain, Jean Alexander Barre in Andre Strohl dopolnili klinične značilnosti in značilnosti cerebrospinalne tekočine te patologije. In od leta 1950. v literaturi se ta bolezen imenuje Guillain-Barréjev sindrom, imeni Landryja in Strohla pa sta običajno izpuščena.

V klasični različici se IDP kaže s hitro razvijajočo se (od nekaj dni do 2 tednov) šibkostjo in paralizo nog, nato naraščajočo šibkostjo rok, vratu, bulbarnih in dihalnih mišic prsnega koša. Motnje gibanja v okončinah so običajno simetrične, senzorične motnje pogosto niso izražene, tetivno-periostalni refleksi izginejo. Pri IDP se pogosto pojavlja avtonomna disfunkcija (pandizautonomija), ki se kaže z motnjami dihanja in srčnega ritma ter prizadetostjo obrazne in kaudalne skupine lobanjskih živcev.

Etiološki vzrok IDP so lahko virusne in bakterijske okužbe, dajanje terapevtskih cepiv in serumov. Vendar pa v večini primerov etiologija bolezni ostaja neznana in takšne primere obravnavamo kot idiopatske. Patogeneza IDP je povezana z avtoimunskimi mehanizmi, ki vodijo do demielinizacije nekaterih delov PNS. Vpletenost centralnega živčnega sistema v to patologijo je manj pogosta in je posledica izgube nadzornih funkcij imunskega sistema. Zdravljenje IDP ima dve smeri: simptomatsko in imunomodulatorno. Večina raziskovalcev poudarja visoko stopnjo umrljivosti zaradi interno razseljenih oseb, ki doseže 10-33 %, predvsem zaradi razvoja respiratorne odpovedi. Preživeli imajo pogosto hudo rezidualno bolezen.

Opazovali smo 12 bolnikov s hudimi manifestacijami IDP (10 moških, 2 ženski, starosti 19-59 let). Po naših podatkih je bila pogostnost IDP v splošni strukturi zgornjih dihal 6 %. V tej skupini je umrlo pet bolnikov (stopnja umrljivosti - 41 %). Pri patomorfološkem pregledu umrlih v štirih primerih je bilo ugotovljeno, da je etiološki vzrok bolezni generalizirana okužba s herpesom. Tukaj je eno od teh opažanj.

Pacienta 3., 19 let, ki ne dela, je reševalno vozilo pripeljalo s pritožbami zaradi intenzivne bolečine v vratu, šibkosti v okončinah, zastajanja urina. Bolan 7 dni po splošni hipotermiji (spal na tleh), ko so se pojavile bolečine v vratu, nerodnost in naraščajoča šibkost v levih okončinah. Na 5. dan bolezni se je pridružila retencija urina. Zdravniške pomoči ni poiskal. Od predhodno prenesenih bolezni sem opazil redke prehlade. Objektivno ob sprejemu stanje zmerne resnosti, krvni tlak 110/80 mm Hg. Art., pulz 84 utripov / min, somatske patologije niso odkrili. Nevrološko: pri zavesti, rahlo evforičen. Rahla šibkost krožnih mišic oči, plegija leve roke in noge, zmerna hemipareza na desni. Tonus v okončinah je povečan glede na piramidni tip, tetivno-periostalni refleksi na rokah so visoki z razširjenimi conami D> S, koleno, Ahil so odsotni. Nepravilen simptom Babinsky na obeh straneh, hiperestezija s hiperpatijo v stopalih. Ugotovljene so bile hude bolečine pri palpaciji v vratni hrbtenici in živčnih deblih na nogah, pozitivni simptomi radikularne napetosti, zadrževanje urina.

Pri pregledu: v splošni krvni sliki zmerna levkocitoza (12,4-109 / l), v formuli krvi, izrazita limfopenija (4%). Biokemijska analiza krvi ni bila opazna. Imunogram krvi: znatno zmanjšanje IgG na 3,4 g / l (norma 13,2 ± 0,5 g / l) in IgM 0,4 g / l (norma 1,0 ± 0,04 g / l), povečan imunski kompleks v obtoku 38 % (norma 3 ± 20. %). CSF: beljakovine 0,69 g / l, citoza 54 10b celic / l (100 % limfociti), znatno povečana vsebnost IgG 2,6 g / l (norma 0,3 ± 0,03 g / l), IgA 0,7 g / l (norma 0,07 + 0,01 + l) in IgM 0,6 g / l (odsoten v normi). Krvni test na HIV je negativen, drugih viroloških preiskav niso opravili. Na fundusu žil je bil razkrit. Radiografija vratne hrbtenice in pljuč: patologija ni bila ugotovljena. ENMG: hitrost impulza se znatno zmanjša - do 15-25 m / s in amplituda M-odziva, F-val ni zabeležen.

Kljub tekoči terapiji (glukokortikoidi, razstrupljanje in imunokorektivna terapija) se je bolnikovo stanje še naprej slabšalo. Razvila se je tetraplegija, tetivno-periostalni refleksi so zbledeli, naraščajoča stopnja motnje občutljivosti v prsnem košu, pojavile so se epizode kratke sape. V CSF so opazili povečanje ravni beljakovin do 1,1 g / l in citozo 135-106 celic / l (100% limfocitov). 12. dan po sprejemu je prišlo do prenehanja dihanja spinalnega tipa. Izvedena je bila intubacija sapnika, bolnik je bil premeščen na umetno prezračevanje pljuč z aparatom "Faza-5". V tem obdobju je v nevrološkem statusu ostala zavest nedotaknjena, pojavil se je horizontalni nistagmus, globoko mišični občutek v okončinah je bil močno moten, telesna temperatura se je zvišala na febrilne številke, dodala sta se nestabilnost srčnega utripa in arterijska hipotenzija. Bolnikovo stanje se je še slabšalo, 25. dan od začetka bolezni pa je prišlo do srčnega zastoja in konstatirana smrt.

Končna klinična diagnoza: akutna vnetna demielinizacijskatija, po možnosti virusnega izvora, naraščajoča Landryjeva paraliza s tetraplegijo, zastajanje urina, zastoj dihanja v hrbtenici. Zapleti: edem in dislokacija možganskega debla, hipostatska pljučnica.

Obdukcija (izvide je posvetoval prof. MK Nedzvedem) je pokazala povečanje jeter (teža 1700 g) in vranice (230 g), dvostransko bronhopnevmonijo. Možgani so 1600 g z znaki edema in otekline. Na tonzilah malih možganov je strangulacijski utor od vstavitve v foramen magnum. Mikroskopsko: v parenhimskih organih znaki neenakomerne krvavitve in majhne diapedetske krvavitve. Intranuklearne herpetične vključke tipa I in II so našli v hepatocitih, epiteliju zvitih tubulov ledvic, miokardiocitih, v celicah Langerhansovih otočkov trebušne slinavke. V pljučih serozna pljučnica, ostra množica interalveolarnih sept, atelektaza, okroglocelični infiltrati blizu sten bronhijev. Možgani: zastoj in okrogli celični infiltrati v pia mater. Edematozna spongioza molekularne plasti skorje, ki se izmenjuje z žarišči fibrozne glioze. V nevronih skorje so intranuklearni herpetični vključki pretežno tipa I (slika 2), obstajajo celice - sence, znaki nevronofagije, fenomen "murove jagode". V astrocitih in fibroblastih pia mater prevladujejo herpetični vključki tipa II. V predelu subkortikalnih jeder so okroglocelični perivaskularni infiltrati, demielinizacija posameznih snopov prevodnih vlaken.

riž. 2. V nevronih korteksa (polje 4) so ​​intranuklearni herpetični vključki pretežno tipa I v jedrih nevronov plasti VI (označeno s puščicami). Barvanje s hematoksilinom in eozinom, povečava 400

Hrbtenjača: huda skleroza mehurja, na mestih z okrogloceličnimi infiltrati sprednjih in zadnjih korenin, žarišča demielinizacije in proliferacije celic makro- in mikroglije. Sprednji rogovi hrbtenjače so atrofirani, ohranjenih je največ 5-7 motoričnih nevronov (slika 3). Sprednja povezovalna reža je razširjena. V poteku piramidnih poti pride do razpada mielinskih vlaken, vaskulitisa v lateralnem piramidnem snopu na eni strani. Fokalna velikovlaknasta glioza v perifernih delih Goversovih snopov. V epiduralnem tkivu so perivaskularni in difuzni okroglocelični infiltrati, vaskulitis, sveže krvavitve. Antigen virusa herpes simpleksa smo odkrili v celicah možganov in hrbtenjače z metodo imunofluorescence.

riž. 3. Hrbtenjača: zmanjšanje števila motoričnih nevronov v sprednjem rogu.

Tako ima bolnik klinično akutno razvite več poškodb struktur PNS in CNS (perifernih živcev, hrbteničnih korenin, membran in snovi hrbtenjače, pa tudi možganskega debla, kaudalne skupine lobanjskih in obraznih živcev). Za vnetno in demielinizacijsko naravo bolezni so bile značilne imunološke spremembe v krvnem serumu in predvsem v cerebrospinalni tekočini. Laboratorijski znaki imunske pomanjkljivosti kažejo na virusno genezo bolezni. Žal je bilo zdravljenje neučinkovito. Kljub navidezno akutni naravi procesa je patomorfološka študija pokazala, da ima bolnik kronični vnetni proces v možganih in hrbtenjači, ki se kaže v obliki žarišč glioze, zmanjšanja števila nevronov tako v skorji kot v predel sprednjih rogov hrbtenjače z atrofijo sprednjih vrvic in razširitvijo sprednje delilne vrzeli. Povečanje imunske pomanjkljivosti v našem opazovanju je povzročilo generalizacijo okužbe in poškodbe perifernih živcev in korenin. Širjenje demielinizacijskega procesa na piramidne poti hrbtenjače je povzročilo razvoj IDP z vpletenostjo celotne dolžine cerebrospinalne osi v proces. Herpetična okužba v zgornjem opazovanju ni igrala le vloge sprožilnega dejavnika, temveč je postala tudi vzrok neposredne poškodbe živčnega sistema in notranjih organov, kar je privedlo do smrtnega izida.

IDP kot ena od kliničnih manifestacij akutne okužbe zgornjih dihal sodijo med polietiološke in organsko specifične avtoimunske bolezni. Ugotovljeno je bilo, da so povzročitelji njegovega razvoja citomegalovirus, virus Epstein-Barr, preprost (tipa 1 in 2) in virus herpes zoster, virusa hepatitisa A in B, virus človeške imunske pomanjkljivosti, Mycoplasma pneumoniae. V zadnjih letih je bila ugotovljena patogenetska povezava med bakterijsko okužbo (Campylobacter jejuni), ki se klinično kaže z gastroenteritisom, in kasnejšim razvojem hudih manifestacij URT. Ta proces temelji na mehanizmu molekularne mimikrije. To je posledica dejstva, da ima lipopolisaharidna membrana patogena gangliozid GM1, podoben mielinu perifernih živcev. Razvoj mehanizmov avtoimunskega vnetja je v veliki meri posledica spremembe humoralnega imunskega odziva, zaradi podobne antigenske strukture pa je proizvodnja protiteles proti GMl usmerjena ne le proti povzročitelju, temveč tudi proti mielinu perifernih živcev. . Poleg tega je pri IDP pomembna proizvodnja antigen specifičnih T-limfocitov, pro-vnetnih citokinov in kršitev krvno-možganske pregrade. Zaradi aktivacije sistema komplementa se na površini membran Schwannovih celic tvorijo in odlagajo membransko napadalni kompleksi, ki v kombinaciji z delovanjem makrofagov vodijo do primarne demielinizacije živčnega sistema.

Praviloma v 60-70% primerov pred razvojem prvih nevroloških znakov interno razseljenih oseb v 1-3 tednih pride do različnih vnetnih bolezni. Pri drugih bolnikih se IDP razvije v ozadju popolnega dobrega počutja. V večini primerov se stopnja predhodnikov bolezni začne s senzoričnimi motnjami v nogah in (ali) rokah, manj pogosto z bolečinami v mišicah hrbtenice in bolečimi krči (krči) v okončinah. Otrplost, parestezije in šibkost se sprva pojavijo v nogah, po nekaj urah ali dneh pa v rokah. Pri večini bolnikov opazimo motnje površinske občutljivosti v obliki hipalgezije ali hiperalgezije in (ali) hiperpatije in imajo pogosto simetrični polinevrtični značaj, včasih dobijo naraščajočo vrsto na trebuhu in prsnem košu. Globoka občutljivost (mišično-sklepna) trpi v 20-50% primerov.

Naslednja faza (faza paralize) se kaže s simetrično mišično šibkostjo pogosteje v proksimalnih okončinah. Morda rahla prevlada šibkosti na eni strani telesa (kar se je zgodilo v našem opazovanju) ali njen križni značaj (na primer v desni roki in levi nogi). Zanj je značilno zmanjšanje mišičnega tonusa, izguba tetivno-periostalnih refleksov, pozitivni simptomi radikularne napetosti, bolečina živčnih debel pri palpaciji. Pri 50 % bolnikov so prizadeti lobanjski živci VII, IX in X (4).

Poraz avtonomnega živčnega sistema pri IDP je skoraj vedno opažen in se kaže od segmentnih motenj (hiperhidroza ali suha koža trupa, dlani in stopal) do pandizautonomije v obliki srčnih aritmij, sinusne bradije ali tahikardije in labilne krvi. pritisk.

V večini primerov imajo interno razseljene osebe najmočnejšo manifestacijo bolezni - odpoved dihanja. L. M. Popova je identificirala pet razlogov za nastanek:

1. Poškodbe korenin hrbtenjače in perifernih živcev, ki inervirajo diafragmo, medrebrne mišice, pomožne dihalne mišice, kar vodi v oslabitev ali prenehanje dihalnih gibov.
2. Poraz glosofaringealnega, vagusnega in hipoglosnega živca vodi do motenj v delovanju mišic mehkega neba, žrela, grla, jezika z moteno prehodnostjo ali blokado dihalnih poti.
3. Poškodbe korenin in perifernih živcev, ki inervirajo trebušne mišice, diafragmo, motnje mehanizma refleksa kašlja, samočiščenje bronhialnega drevesa.
4. Izključitev območij pljučnega parenhima iz dihanja - atelektaza, aspiracijska pljučnica.
5. Motnja nevrotrofičnih funkcij zaradi poškodb centrov vegetativne inervacije dihalnih poti.

Širjenje demielinizacijskega procesa na centralni živčni sistem spremljajo dodajanje hiperrefleksije, patoloških znakov stopal, naraščajoče stopnje oslabljene občutljivosti, medeničnih motenj in sindroma možganskega debla.

V klinični sliki je prisoten »fenomen klinične disociacije«, ki se kaže s prisotnostjo znakov sočasne okvare centralnega živčnega sistema in PNS. Takšne klinične značilnosti so lahko posledica imunoloških motenj v obliki proizvodnje navzkrižno reaktivnih protiteles proti mielinskim komponentam določenih struktur živčnega sistema. Domnevati je treba, da se pri akutni URT oblikuje patološki sistem, v katerem najprej trpijo najbolj ranljive vezi živčnega sistema (korenine in živci) v procesu filogeneze. Z zadostno kompenzacijo je patološki proces lokaliziran in se kaže v porazu samo struktur PNS. V primeru nezadostnosti kompenzacijskih mehanizmov in (ali) pritrjevanja imunske pomanjkljivosti pri številnih bolnikih se klinične manifestacije demielinizacijskega procesa določijo v drugih delih cerebrospinalne osi.

Pomembna značilnost poteka IDP v primerjavi z drugimi kliničnimi manifestacijami URT je dolga faza okrevanja, ki po A. Jagerju v povprečju traja 568 dni. Po sodobni klasifikaciji, ki jo je predlagal R. Hughes, obstaja več kliničnih oblik akutne okužbe zgornjih dihal:

vnetna demielinizirajoča poliradikulonevropatija;
motorična aksonska polinevropatija;
motorično-senzorna aksonska polinevropatija;
Miller Fisherjev sindrom;
senzorična demielinizirajoča polinevropatija;
pandizautonomija.

Izraz "rastoča Landryjeva paraliza" v sodobni klasifikaciji URP ni in ima trenutno le zgodovinski pomen. Z našega vidika vključitev oblike IDP v diagnozo bolezni poudarja posebno resnost procesa. Po kliničnih značilnostih je akutna motorično-senzorna aksonska polinevropatija najbližja IDP.
Poleg kliničnih podatkov diagnoza IDP temelji na študiji cerebrospinalne tekočine in ENMG testiranju. Simptom, ki je specifičen za cerebrospinalno tekočino za IDP, je disociacija beljakovinskih celic v cerebrospinalni tekočini, ki jo najdemo pri 90 % bolnikov od 5. do 7. dne bolezni. Raven beljakovin v cerebrospinalni tekočini se giblje od 1,5 do 4,5 g / l. Ta indikator posredno odraža prepustnost krvno-možganske pregrade in je prognostično neugoden. Celična sestava običajno ne vsebuje več kot 10 mononuklearnih limfocitov. Za ENMG so značilni znaki demielinizacije in sekundarne aksonske degeneracije, ki se kažejo v znatnem zmanjšanju hitrosti prevodnosti impulza vzdolž perifernih živcev, izginotju F-vala, zmanjšanju velikosti in spremembi latence M-odziv.

Diferencialna diagnoza IDP se izvaja s širokim spektrom bolezni: hipokaliemija, rabdomioliza, polimiozitis, miastenija gravis, botulizem in druge polinevropatije (toksične, dismetabolične itd.).

Zdravljenje bolnikov z IDP se prične z uporabo nespecifičnih metod: nega kože in sluznic, sanacija ust - nazofarinksa - traheobronhialno drevo, preprečevanje bolnišničnih okužb, korekcija vodno-solne sestave krvi, srčno-žilne motnje, spremljanje stanja. mehurja in črevesja, s terapijo merimo dihalne motnje, prehod bolnikov s spontanega dihanja na umetno ventilacijo. Absolutna indikacija za mehansko prezračevanje je zmanjšanje vitalne kapacitete pljuč na 15 ml na 1 kg telesne teže. Metode izbire posebnega zdravljenja za IDP so trenutno uporaba intravenskih imunoglobulinov v odmerku 0,4 g/kg telesne mase 5 dni in plazmafereza najmanj 35-40 ml plazme na 1 kg telesne mase v eni seji. , 3-4 krat. Prej razširjeno zdravljenje s kortikosteroidi se zdaj uporablja vse manj.

Razpravlja se o kombinirani uporabi kortikosteroidov in intravenskih imunoglobulinov. V primerih dokazane virusne geneze bolezni so predpisana protivirusna zdravila (aciklovir - 1000 mg intravensko 5 dni). Rehabilitacijske dejavnosti vključujejo fizikalno terapijo, masažo, fizikalno in psihoterapijo.

Tako je IDP redka, a najhujša različica akutne URT, ki temelji na avtoimunskih mehanizmih. Herpetična okužba pri tej bolezni lahko igra vlogo etioloških in provocirajočih dejavnikov pri razvoju bolezni.

Sin.: akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija (AIDP); Kussmaul-Landryjev sindrom.

Različica sorazmerno benigne tekoče poliradikuloneuropatije avtoimunske narave, za katero je običajno značilna akutna demielinizacija korenin hrbteničnih in lobanjskih živcev z razvojem periferne paralize in značilnimi spremembami v cerebrospinalni tekočini (razdelek G61.0 po ICD-10 ).

Pogosto se bolezen razvije po virusnih okužbah, kirurških posegih, travmi, dajanju seruma, cepljenju, pa tudi v ozadju limfoma in drugih onkoloških procesov, čeprav v nekaterih primerih ni mogoče ugotoviti nobenega ozadja ali provocirajočega dogodka.

V tipičnih primerih se kaže kot akutni ali subakutni razvoj polinevropatije z naraščajočo mišično šibkostjo, minimalnimi senzoričnimi motnjami, skoraj vedno - avtonomno nestabilnostjo. Pogosto so vključene mimične mišice, skoraj nikoli pa okulomotorične mišice (z izjemo ene od različic ATP -). Resnost simptomov doseže največ manj kot 3 tedne po nastanku, vendar do 6. tedna približno 80 % bolnikov pokaže klinično izboljšanje v takšni ali drugačni meri.

Protein-celična disociacija je likvorološko značilna.

Diagnostična merila ATS (NINCDS):

JAZ.Obvezno (obvezno)

A. Povečana šibkost v več kot eni okončini: od minimalnega zmanjšanja moči v nogah, s hipo (a) refleksijo ali brez nje, do paralize mišic vseh okončin, trupa, obraznih mišic, bulbarnih mišic in zunanje oftalmoplegije.

B. Arefleksija. Značilna je totalna arefleksija, dovoljena pa je prisotnost distalne arefleksije z jasno hiporefleksijo kolenskega in bicipitalnega refleksa.

II.Postavitev diagnoze dovolj verjetna

A. Klinična (razvrščena po padajoči diagnostični vrednosti).

1. Progresivni potek bolezni. Subjektivni in objektivni znaki mišične oslabelosti hitro rastejo, vendar se napredovanje ustavi do 4. tedna bolezni. Največja resnost simptomov je dosežena pri 50% bolnikov do 2. tedna, do 3. tedna - že pri 80%, do 4. tedna - pri 90%.
2. Relativna simetrija lezije. Zelo redko je absolutna, če pa je prizadet en ud, potem je prizadet tudi simetrični.
3. Blage motnje občutljivosti (subjektivne in objektivne).
4. Vpletenost lobanjskih živcev. Slabost obraznih mišic se razvije v 50% primerov, praviloma dvostransko. Drugi zainteresirani živci vključujejo živce bulbarne skupine, včasih živce ekstraokularnih mišic. Včasih (<50% случаев) полинейропатия может начинаться с нервов экстраокулярных мышц или других черепных нервов.
5. Regresija simptomov. Okrevanje se običajno začne 2–4 tedne po prenehanju napredovanja simptomov in traja več mesecev. Večina bolnikov skoraj popolnoma ozdravi.
6. Vegetativna disfunkcija. V prisotnosti tahikardije, drugih aritmij, posturalne hipotenzije, arterijske hipertenzije, vazomotornih motenj je diagnoza verjetnejša. Avtonomne motnje lahko nihajo. V tem primeru je treba biti previden, da izključimo druge vzroke za razvoj avtonomne disfunkcije, na primer PE.
7. Odsotnost hipertermije na začetku lezij perifernih živcev.
8. Odsotnost manifestacij sistemskih bolezni pred ali med nastopom poškodbe perifernega živca.

Vprašljivi simptomi(prisotnost enega od naslednjih simptomov v primeru, ko so prisotna vsa obvezna in potrditvena merila, lahko zanemarimo, če pa sta s seznama 2 ali več simptomov, postane diagnoza AIDP zelo dvomljiva)

1. Hipertermija na začetku okvare perifernega živca.
2. Hude motnje občutljivosti, bolečine.
3. Napredovanje več kot 4 tedne po prvem nastopu. V redkih primerih pri AIDP lahko pride do napredovanja nekaj več kot 4 tedne po začetku ali pa pride do rahle remisije z nadaljevanjem napredovanja.
4. Prekinitev napredovanja brez nadaljnjega okrevanja ali z delnim okrevanjem ob ohranjanju velike napake.
5. Disfunkcija sfinkterjev. Pri OVDP se včasih pojavi prehodna disfunkcija sfinkterjev sečnega mehurja.
6. Vpletenost centralnega živčnega sistema. Menijo, da je pri AIDP izolirano prizadet periferni živčni sistem. V posameznih primerih so: huda cerebelarna ataksija, dizartrija, ekstenzorski patološki refleksi in mehke senzorične motnje prevodnosti. Ti simptomi so sprejemljivi, če so izpolnjena veljavna merila AIR.

B. Likvorološka merila, zaradi katerih je diagnoza dovolj verjetna

1. Vsebnost beljakovin. En teden po prvem nastopu so ravni beljakovin povišane ali nagnjene k povečanju pri ponavljajočih se lumbalnih punkcijah.
2. Citoza. Limfocitna citoza ni večja od 10 / mm 3.

Vprašljiva likerološka merila

1. Brez povečanja vsebnosti beljakovin v 1-10 tednih po prvem nastopu (izjemno redko).
2. Limfocitna citoza 10-50 / mm 3 (kar pa se pogosto pojavlja pri bolnikih, okuženih s HIV).
3. Elektronevromiografska merila so resna pomoč pri postavitvi diagnoze.

III.Dvomljivo

A. Pomembna, dolgotrajna asimetrija resnosti mišične oslabelosti.

B. Trajna disfunkcija mehurja ali črevesja.

C. Začetek bolezni z disfunkcijo mehurja ali črevesja.

D. Vsebnost limfocitov v cerebrospinalni tekočini je več kot 50 / mm 3.

E. Prisotnost nevtrofilcev v cerebrospinalni tekočini.

F. Dobro lokalizirana stopnja motnje občutljivosti.

IV.Merila za izključitev diagnoze

A. Razvoj simptomov pri odvisnikih od drog, ki dihajo hlape barv in lepila.

B. Kršitev izmenjave porfirinov (akutna intermitentna porfirija).

C. Nedavna davica (tako žrela kot rane), z ali brez miokarditisa.

D. Zastrupitev s svincem.

E. Razvoj samo občutljivih motenj.

F. Zanesljiva diagnoza stanj, kot so poliomielitis, botulizem, histerija ali toksična polinevropatija (npr. zaradi zastrupitve z nitrofurani, dapsonom, organofosfati).

Klinične možnosti za APS vključujejo:

• ataksija, arefleksija, obrazna diplegija;
• Akutna aksonska motorična nevropatija (običajno povezana z okužbo z bakterijo Campylobacter, ima slabo prognozo za okrevanje funkcije);
• akutna motosenzorična nevropatija;
• akutna pandizautonomija;
• akutna senzorična nevronopatija;
• kranialni polinevritis;
• akutna oftalmopareza (izolirana zunanja oftalmoplegija).

V smislu terapije je bolezen klasičen primer ulova-22: tisti bolniki, ki imajo najboljši učinek s plazmaferezo, doživijo hitro napredovanje simptomov v prvem tednu; hkrati pa je uvedba plazmafereze v prvem tednu bolezni najbolj učinkovita.

Prvič je bil opis klinične slike, podoben sliki Guillain-Barréjevega sindroma, podan leta 1828. Francoski anatom, fiziolog in kirurg. Kasneje je podoben sindrom opisan v delih angleškega kirurga (1834) in irskega zdravnika (1848). Leta 1859. dela francoskega zdravnika Jeana Landryja ( Landry J.B.O. Opomba sur la paralysie ascendante aîgul// Gazette hebdomadaire de mèdecine et de chirurgie, 1859. - Vol.6. - P.472-474, 486-488) in nemški terapevt Adolf Kussmaul ( Kussmaul A. Zwei Fälle von Paraplegie mit tödlichem Ausgang ohne anatomisch nachweisbare oder toxische Ursache. - Erlangen, 1859), pri katerih so bili opisani primeri Guillain-Barréjevega sindroma (v delu Landryja - z navzgornjim tokom, t.i. naraščajoče paraliza Landry ). Landry je pravilno ugotovil, da je bistvo bolezni v poškodbah perifernih živcev.

Klasičen opis sindroma sega v leto 1916. in pripada francoskim nevrologom Georges Charles Guillain, Jean Alexandre Barre in Andre Strohl ( Guillain G., Barré J.A., Strohl A. Sur un syndrome de radiculonèvrite avec hyperalbuminose du liquide cèphalo-rachidien sans réaction cellulaire. Remarques sur les caractinres cliniques et graphiques des rèflexes tendineux. // Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris, 1916. - Letnik 40. - P.1462-1470). Dobesedno tri tedne po njihovi objavi je članek francoskih nevrologov in Chatelaina ( Marie P., Chatelin C. Note sur un syndrome de paralysie flasque plus ou moins généralisée avec abolition des reflexes, hyperalbuminose massive et xantochromie vers la guerison et de nature indéterminée // Revue neurologique, 1916. - Vol. - P.564-565). Izraz "Guillain-Barréjev sindrom" sta leta 1927 predlagala Draganescu in Clodian. ( Draganesco H., Claudian J. Sur un cas de radiculu-névrite curable (sindrom de Guillain-Barré) apparue au cours d'une ostéomyélite du bras // Revue neurologique, Paris, 1927. - Vol. 2. - P.517-521) in se od takrat pogosto uporablja v svetovni literaturi.

Landryjeva naraščajoča paraliza

Landryjeva ascendentna paraliza (JVO Landry, francoski zdravnik, 1826-1865; grško relaksacijo paralize; sinonimi paralysis ascendens acuta) je kompleks simptomov, za katerega je značilen razvoj periferne paralize, ki najprej zajame spodnje okončine, nato zgornje in še več. dni vse prostovoljne mišice, vključno z mišicami prsnega koša, diafragme, obraza, jezika. Prvič jo je opisal Landry leta 1859. Ker se ob takšnem razvoju paralize pogosto izklopi delovanje dihalnih mišic in se razvijejo bulbarni simptomi, velja, da je Landryjeva ascendentna paraliza manifestacija posebej hudega poteka bolezni. , v ozadju katerega se je razvila.

Etiologija in patogeneza. Landryjeva naraščajoča paraliza je kompleks simptomov, ki odraža samo naravo širjenja paralize. Povzročajo jo lahko: 1) nalezljive bolezni z znanim povzročiteljem (akutni poliomielitis; otroški paralizi podobne bolezni, ki jih povzročajo virusi črevesne skupine - ECHO, Coxsackie; paralitične oblike stekline; klopni encefalitis; skodle; kužni mumps; ošpice norice in druge); 2) nalezljive in alergijske bolezni, katerih povzročitelj ni znan (akutni primarni idiopatski poliradikulonevritis, akutni diseminirani encefalomielitis, kolagenoza, periarteritis nodosa, mielitis po cepljenju, encefalomieloradikulonevritis in drugi); 3) polinevropatija pri toksičnih procesih (alkoholni, zdravilni, blastomatozni in drugi); 4) encimske okvare (polinevropatije, povezane z akutno intermitentno jetrno porfirijo, sladkorno boleznijo in drugo). Landryjeva ascendentna paraliza se lahko razvije, ko je proces lokaliziran v perifernih živcih (poliradikulonevritis, polinevropatija) ali v hrbtenjači (akutni poliomielitis, mielitis). V hujših primerih je možna kombinirana lezija perifernih živcev, hrbtenjače in njenih korenin ter bulbarnega dela možganov.

Patološka anatomija je raznolika in jo določa bolezen, v ozadju katere se je razvila paraliza.

Potek in simptomi. Značilen je naslednji razvoj simptomov: sprva pride do paralize mišic stopal, nato se izklopi delovanje vseh mišic nog, trupa, rok, vratu, obraznih mišic, mišic žrela, grla in jezika. Najhujši potek Landryjeve naraščajoče paralize opazimo, ko je funkcija dihalnih mišic izklopljena ali močno oslabljena: pojavi se akutna ali postopoma naraščajoča odpoved dihanja (glej celotno znanje), moten je mehanizem refleksa kašlja, hipoksija. (glej celotno znanje) in hiperkapnijo (glej celotno znanje)). Paraliza mišic žrela, grla in jezika (bulbarna paraliza) lahko povzroči zamašitev dihalnih poti z vsebino prebavnega trakta in ima vse znake periferne paralize (glej celotno znanje Paraliza, pareza): mišice hipotonija, arefleksija, po 2-3 tednih se pojavi v mišicah

reakcija ponovnega rojstva. Pred paralizo se lahko pojavi parestezija, sindrom bolečine. Senzorične motnje (glej celotno znanje) opazimo pri polinevropatiji, poliradikulonevritisu (periferni tip v obliki rokavic in nogavic) in mielitisu (segmentalni ali prevodni tip). Motnje delovanja medeničnih organov opazimo pri L vekah, ki jih povzroča mielitis ali encefalomielitis; ko so periferni živci poškodovani, se le redko pojavijo.

Čas razvoja Landryjeve naraščajoče paralize se giblje od 3-6 dni do enega meseca. Tako se na primer pri akutnem poliomielitisu razvije Landryjeva naraščajoča paraliza v 3-6 dneh, pri akutnem idiopatskem poliradikulonevritisu pa v 3-4 tednih. Glede na etiologijo Landryjeve naraščajoče paralize na začetku bolezni lahko opazimo zvišano telesno temperaturo, slabo počutje in splošne cerebralne simptome. V cerebrospinalni tekočini z Landryjem opazimo naraščajočo paralizo infekcijske geneze pleocitozo z normalno vsebnostjo beljakovin ali rahlim povečanjem. Pri toksičnih procesih se cerebrospinalna tekočina ne spremeni.

Diagnoza. Glavna diagnostična merila Landryjeve naraščajoče paralize so: začetek paralize iz mišic nog, enakomerno napredovanje paralize s širjenjem na zgornje mišice trupa, prsnega koša, rok, vratu, obraza, jezika, žrela, simetrična resnost paralize, mišična hipotonija, arefleksija, objektivne senzorične motnje ...

• nevrološke bolezni • Simptomi in znaki poliradikulonevritisa (Landryjeva ascendentna paraliza)

Simptomi in znaki poliradikulonevritisa (Landryjeva ascendentna paraliza)

Znaki poliradikulonevritisa so tipični, akutni začetek in hiter potek bolezni. Periferna paraliza, ki se začne od spodnjih okončin, se hitro, v 2-3 dneh, razširi na zgornje okončine in bulbarno regijo podolgovate medule. Pri poliradikulonevritisu so prizadete predvsem sprednje hrbtenične korenine.

Smrtni izid takšne paralize ni redek. Pri večini bolnikov paralizo ne spremljajo motnje občutljivosti, včasih pa prevladuje bolečinski meningoradikularni sindrom z znaki poškodbe hrbtenjače. V cerebrospinalni tekočini je disociacija beljakovin in celic vedno jasno opredeljena.

Pojav poliradikulonevritisa se včasih pojavlja pri različnih okužbah in zastrupitvah telesa (poliomielitis, encefalomielitis, tuberkulozna zastrupitev itd.).

Motorično obliko polinevritisa je treba razlikovati od kroničnega poliomielitisa, ki počasi napreduje in prizadene sprednje rogove hrbtenjače. Polinevritis se, nasprotno, razvije akutno ali supraakutno, nevrološki simptomi pa regresirajo.

Občutljivo obliko polinevritisa je treba razlikovati od miozitisa in fibromiozitisa. Nedavne bolezni pa spremlja zelo dolg sindrom občasne bolečine brez senzoričnih motenj. Prizadete so predvsem mišice zadnjice stegen, hrbta, ramenskega obroča in vratu.

Pri bolnikih z ataktično obliko polinevritisa ni simptomov, značilnih za tabelo hrbtenjače.

V nekaterih primerih je klinična slika polinevritisa podobna sliki Charcot-Mariejeve nevralne mišične atrofije. Pri obolelih za to boleznijo se odkrije tudi periferna paraliza distalnih okončin. Vendar pa se mišična atrofija Charcot-Marie razvija zelo počasi, predvsem v starosti 10-20 let. Značilni so bingljanje stopal (»konjska noga«) in deformacija stopala na način Friedreichovega stopala (izteg glavnih, upogib srednjih in nohtnih falang, visok lok). V atrofiranih mišicah so kvalitativne spremembe električne razdražljivosti.

N. Misyuk in drugi.

Članek "Simptomi in znaki poliradikulonevritisa (Landryjeva ascendentna paraliza)" iz poglavja

Bolezen se razvije po inkubacijskem obdobju. To obdobje pri ljudeh se giblje od 2-3 tednov do 6-8 mesecev in celo več. V povprečju inkubacijska doba traja od 20 do 60 dni. Krajša inkubacijska doba je odvisna od ugriza v glavo, daljša se zgodi pri ugrizih v nogo. V razvoju simptomatologije ločimo več obdobij, ki jih lahko zmanjšamo na naslednje: a) prodromalno, b) obdobje vznemirjenja, c) obdobje paralize.

Za prodromalno obdobje po koncu inkubacije je značilen pojav bolečine na mestu ugriza in vzdolž živčnih debel. V zgodnjem obdobju bolnik izgubi apetit, se pritožuje zaradi glavobola, pojavi se motnja spanja. Ti simptomi se lahko razvijejo z zvišano telesno temperaturo z mrzlico in zvišano telesno temperaturo. V tem obdobju se lahko pojavijo suha usta, obložen jezik, črevesne in srčno-žilne motnje. Zavest ostaja jasna, vendar se že pojavljajo znaki melanholije, depresije in mračnih misli, ki sprva zmerno, nato pa hitro napredujejo. Po mnenju NM Krol je ta "kompleks simptomov tesnobe" zelo značilen za steklino. Nato sledi drugo obdobje s simptomi vznemirjenja in povečane občutljivosti. Za ta čas so značilni simptomi, kot so hidrofobija (hidrofobija), strah pred vdihavanjem zraka (aerofobija) in druge vrste preobčutljivosti na različne visceralne dražljaje ter taktilni in boleči vplivi. Za vse te fobije so značilni ustrezni napadi lokalnih in bolj splošnih krčev, trzanja in konvulzij. NM Krol opisuje ta stanja takole: »... Dotik kože, uživanje hrane ali pijače na sluznici ust, rahel vdih na daljavo, najmanjša močna svetloba, nenaden trk itd. povzročajo napade tako imenovane hidro-, aero-, foto-, auko- in druge fobije, za katere je značilen cel kompleks vegetativno-učinkovitih pojavov, in sicer: nenadni tremor celega telesa, izjemno boleči krči žrela, izraženi s konvulzivnimi krčenje in pojavi se huda kratka sapa. Vdihne mišice se skrčijo, doseže se globok vdih in sodelujejo vse pomožne dihalne mišice: obraz postane cianotičen, celotno telo in roke se tresejo. Že razširjene zenice se še bolj razširijo, oči še bolj štrlijo, bolniki včasih oddajajo neartikulirane zvoke, srčni utrip se pospešuje, dihanje ustavi, mimika obraza izraža nepopisen strah in trpljenje. V iskanju odrešitve začnejo bolniki hiteti in zgrabiti prvi predmet, na katerega naletijo; ne najdejo počitka, prosijo za pomoč. Vdih se konča z 2-3 krčevitimi kontrakcijami diafragme.

Napadu sledi kolcanje, v nekaterih primerih - obilno slinjenje.

Brez neposrednih dražljajev, le z enim spominom na vodo, lahko bolniki razvijejo krče.

Ob povečanju teh simptomov napredujejo tudi duševne motnje. Anksioznost bolnikov se povečuje, tesnoba in strah lahko dosežeta stopnjo nepopisne groze, piše N. M. Krol in navaja navodila A. P. Čehova, da »ni bolezni, ki je bolj boleča in groznejša od hidrofobije«. Ob tem so lahko bolniki zelo agresivni, saj je v literaturi o steklini več indikacij. Bolniki imajo pogosto halucinacije, deliriozna stanja. Če primerjamo simptome tega obdobja s simptomi besne živali, lahko opazimo številne podobnosti. Psi imajo tudi tesnobo, dezorientacijo, postanejo agresivni, grizijo, trgajo predmete, pojavijo se težave pri požiranju in krči mišic žrela. Prava hidrofobija, kot jo opazimo pri ljudeh, pri besnih psih ne obstaja.

Pomembne spremembe na strani avtonomnega živčnega sistema: spremembe v volumnu zenic ("igra zenic"), pospešuje se pulz, pojavijo se bledica in druge žilne reakcije. V tem obdobju lahko pride do paralize posameznih lobanjskih živcev. Obstajajo tudi različne kombinacije paralize okončin, pogosto z motnjo zapiralke. Če bolezen poteka v skladu z glavnim tipom z vsemi obdobji, se paraliza pojavi v terminalnih fazah. Vendar pa se tako pri živalih kot pri ljudeh v "paralitični obliki" paraliza lahko pojavi zgodaj. V takih primerih so lahko zgoraj opisani simptomi manj izraziti, vendar se paraliza pojavi zgodaj in hitro napreduje, kar vodi v zgodnjo smrt. Hkrati z razvojem paralize opazimo ataksijo, splošni tremor, lahko se razvijejo afazija, senzorične motnje in drugi žariščni simptomi. Smrt nastopi s paralizo dihanja in požiranja.

Steklina se lahko klinično zgodaj pojavi kot žariščni ali diseminirani mielitis. Ena takih paralitičnih oblik je Landryjeva steklina tipa paralize. N.F. Gamaleya je menil, da je za te oblike značilna naslednja slika:

1. začetek z visoko vročino, splošno slabo počutje, glavoboli, splošno utrujenost;
2. lokalizirana bolečina v prizadetem udu in bolečina v pasu;
3. občutek otrplosti, krčenje fibrilarnih mišic, napad, pareza, paraliza predhodno prizadetih mišic ob ohranjanju občutljivosti, ki se moti šele kasneje;
4. paraliza, pred katero se pojavi bolečina, se razširi na preostale okončine, na trup, medenične organe, mišice obraza, jezika, oči;
5. postopoma se razvije poraz dihalnega centra, sprememba faze vdiha, težave pri požiranju tekočine; poškodba dihalnega centra vodi do dispneje s še delujočimi dihalnimi mišicami;
6. dihanje postane normalno;
7. smrt zaradi paralize srca z daljšim trajanjem bolezni kot pri agitirani obliki. Takšne primere opisujejo Levi, Knutti.

Znani so izbruhi stekline, pri katerih je bil za bolezen značilen hiter razvoj tipa akutno razvijajoče se paralize. Podoben izbruh na Trinidadu opisujeta Hirst in Pone. Steklino s klinično sliko naraščajoče paralize je opisal NS Chetverikov. N.M. Krol kot paralitične označuje tiste oblike stekline, za katere so že v zgodnjem obdobju značilni simptomi naraščajoče Landryjeve paralize. Na podlagi lastnih opažanj in njihove primerjave z literaturnimi podatki avtor identificira naslednje oblike:

1. nevritični tip v obliki polinevritisa, pleksitisa ali paralize lobanjskih živcev (po Kochu);
2. spinalni tip v obliki mlahave paraplegije pogosteje spodnjih, redkeje zgornjih okončin z ali brez poškodb medeničnih organov;
3. spinbulbarni tip, najpogosteje v obliki Landryjeve ascendentne paralize;
4. spin-bulbarno-diencefalnega tipa.

Steklina je običajno usodna. Obstajajo le občasni znaki, da steklina v redkih primerih poteka neuspešno in lahko povzroči okrevanje (Koch). Klinična slika bolezni po cepljenju proti steklini je postala dobro znana, odkar se je cepljenje začelo široko uporabljati za preprečevanje stekline. Število takšnih primerov glede na cepljene je približno 0,5 %. Pri boleznih, ki jih povzročajo cepljenja proti steklini, je za glavne spremembe značilen hiperergični tip vnetja s prisotnostjo nekroze, proliferacije mikroglije in perivaskularnih demielinizirajočih žarišč. Te spremembe so razpršene narave in jih najdemo v hrbtenjači, možganskem deblu in možganih (glej zgoraj podatke Hirotsuguja Shirakija in Sugishija Otanija). Tako lahko pri boleznih, ki jih povzročajo cepljenja proti steklini, govorimo o diseminiranem encefalomielitisu in v nekaterih primerih o encefalomieloradikulonevritisu. Glede pomena virusa mu v takih primerih ne moremo pripisati odločilnega pomena. Redkost takih primerov kaže, da je v patogenezi bolezni odločilnega pomena spremenjena reaktivnost organizma glede na vrsto alergijskih reakcij v ozadju motenj nevrotrofičnih funkcij. Najpogosteje se bolezen pojavi 10-12, manj pogosto 20-30 dan od začetka cepljenja. Bolezen se razvije subakutno in redko burno. S hitrim razvojem se bulbarni pojavi pojavijo že zgodaj. Klinična slika pri otrocih in odraslih se razlikuje po določenem polimorfizmu.

a) glavni tip encefalomielitisa;

b) Ascendentna paraliza Landryjevega tipa;

c) encefalomielo-radikulonevritični tip.

V nasprotju s pravo steklino pri cepljenem encefalomielitisu lahko tudi pri zelo nasilnem poteku opazimo ugoden izid s popolnim ali delnim okrevanjem funkcij. Smrtne žrtve so zdaj manj pogoste kot v preteklosti.