Imunski status osebe je celovita značilnost stanja imunskega sistema (IS), natančneje, to so kvantitativni in kvalitativni kazalniki aktivnosti vseh organizmov IS in nekaterih drugih obrambnih mehanizmov telesa (protivirusni in protimikrobno).
Ko IS ne uspe, je treba takoj preučiti imunski status osebe, da bi ugotovili vse povezave, ki ne uspejo, in izdelali načrt za njegovo popravljanje. Pomen tega koraka je tako velik, da je mogoče govoriti o reševanju človeškega življenja.
Za določitev imunskega statusa osebe je treba opraviti imunogram. Prav tako je treba opozoriti, da je imunski status otroka ali odraslega odvisen od celične in humoralne imunosti, njihovo stanje odraža stanje imunskega statusa osebe.

Za naše telo so enako pomembne različne povezave IS in le njihova skupna prizadevanja lahko zagotovijo njegovo popolno zaščito pred vdorom tujih teles od zunaj.

Humoralna povezava človeškega imunskega statusa se bori proti povzročitelju virusnih in bakterijskih okužb takoj po vstopu v telo. Vse reakcije te vrste imunosti zagotavljajo B-limfociti in potekajo v krvnem serumu. In ta mehanizem je tako preprost, kot je učinkovit: ko B-limfociti prepoznajo "tujec", se takoj sintetizirajo v plazemske celice, ki proizvajajo protitelesa - imunoglobuline. Poleg tega ti imunoglobulini blokirajo delovanje "tujk" (antigenov) in jih odstranijo iz telesa.
Imunoglobulini med drugim delujejo kot katalizator drugih reakcij imunološke narave in s tem tudi vzdržujejo imunski status človeka na ustrezni ravni.

Včasih se pri diagnosticiranju imunskega statusa osebe opravi biopsija timusne žleze, kostnega mozga in bezgavk. To se naredi za določitev strukture limfoidnih foliklov, če obstaja sum na maligne neoplazme.

Najpomembnejši dejavnik, ki določa imunski status otroka, je dednost. Imamo tudi tako imenovane »škodljive« gene, ki izzovejo razvoj različnih rakov. Torej, pri ugotavljanju imunskega statusa otroka je treba to upoštevati, zato je treba pri zdravljenju otrok poznati stanje IP njihovih staršev, s čim so bili bolni, kakšne kronične bolezni imajo in tok naprej. Vedeti je treba tudi, da je imunski status otroka v veliki meri odvisen od starosti, saj otrok odrašča in se spolno oblikuje do 16-17 let, vse to pa ne more vplivati ​​na njegov imunski status. Mimogrede, o obdobjih nastanka IP pri otrocih lahko podrobneje preberete na drugih straneh našega spletnega mesta. Pomembno je le vedeti, da je imunski status otroka v veliki meri odvisen od zdravja njegovih staršev (in to morajo vedeti mlade matere in očetje, ki prevzemajo odgovornost za rojstvo otrok), pa tudi od obdobja rasti in oblikovanja njegovega otroka. telo.

Danes se je pojavilo neverjetno zdravilo - Transfer Factor, ki preprosto nima analogov na svetu. To je univerzalni imunokorektor, ki nima nobenih stranskih učinkov in ga priporočajo za uporabo pri ljudeh vseh starosti in stanj: dojenčkih, zelo starih ljudeh, doječih materah in nosečnicah. Če že imate to zdravilo, potem ste lahko mirni glede imunskega statusa vašega otroka. Če primerjamo številne imunomodulatorje in imunostimulante med seboj, lahko brezpogojno priporočamo samo Transfer Factor.

Kršitev mehanizmov izvajanja imunskega odziva vodi do različnih patologij imunosti, ki so nevarne za zdravje in življenje. Najpogostejša oblika takšne patologije je imunska pomanjkljivost ali, po splošno sprejeti mednarodni terminologiji, stanja imunske pomanjkljivosti. Poglejmo si na kratko splošne vzorce delovanja imunskega sistema.

Prvič, učinkovitost imunskega sistema temelji na ravnovesju njegovih komponent. Vsaka komponenta imunskega sistema v veliki meri posnema delovanje drugih komponent. Tako lahko napako v nekaterih komponentah (ali povezavah) imunskega sistema pogosto nadomestijo druge komponente imunskega sistema. Zato, če ima oseba okvaro katere koli imunske komponente, je treba kot pomožno sredstvo uporabiti zdravila, ki izboljšujejo celični metabolizem.

Drugič, celice imunskega sistema opravljajo svoje osnovne funkcije v aktivnem stanju. Glavni dražljaj za aktivacijo vseh celic imunskega sistema je antigen. Toda obstajajo situacije, ko antigen deluje kot zaviralni faktor. Poznan je na primer pojav tako imenovanih lenih levkocitov, ki ne reagirajo dovolj aktivno na tuj substrat.

Tako imunski status določa celotno individualno reaktivnost organizma in odraža tiste meje interakcije z okoljem, preko katerih se normalna reakcija spremeni v patološko. Vsaka akutna bolezen ni posledica dejstva, da so v človekovem okolju vse vrste patogenih bakterij. Če bi bilo tako, bi bili ljudje nenehno bolni. A zbolijo le tisti, ki reagirajo na določeno vrsto bakterij, zanjo patološko. Na podlagi tega lahko rečemo o treh ravneh reaktivnosti telesa, kot so: toleranca, odpornost in imunost. Toleranten organizem nima zaščite pred patološkimi dejavniki. Pomanjkanje zaščite vodi v uničenje telesa in smrt. To se zgodi pri imunskih pomanjkljivostih. Odporen organizem, ko naleti na patološkega povzročitelja, reagira tako, da aktivira imunski sistem, da se bori proti njemu. Rezultat tega boja bo odvisen od moči obrambnih mehanizmov količine in kakovosti patogena. Ta boj se kaže kot patološki proces. Imunsko telo sodeluje s patogenom, rezultat njegove reakcije pa je uničenje patogena na ravni normalne obrambe telesa. Toda ta delitev je zelo poljubna in relativna. Na primer, organizem, ki je toleranten na en antigen, je lahko odporen na drugega in imun na tretjega. Poleg tega obstajajo vmesne vrste reakcij. To velja za kronične bolezni, ko obramba imunskega sistema ne more popolnoma uničiti antigena, hkrati pa mu ne daje možnosti za uničenje obolelega organa ali tkiva. Ta boj poteka z različnim uspehom, to pomeni, da se obdobja remisije (okrevanja) nadomestijo z obdobji poslabšanja kronične bolezni. V primeru nezadostne zaščite organizma, ki je posledica okvare katerega od elementov zaščite ali šibkosti samega organizma, pride do generalizacije kompenzacijskih reakcij.

Tako boj proti povzročitelju vključuje vse višje ravni organizma, vključno z vitalnim sistemom. V tem primeru telo deluje do meja. Kompenzacijske reakcije lahko postanejo tako močne, da začnejo prizadeti sistemi za vzdrževanje življenja. Na primer, v primeru vročine lahko telesna temperatura zaradi toplotnih reakcij preseže dovoljeno raven in povzroči smrt. V tem primeru je smrt strošek prilagoditve. To je le en primer, kaže pa tudi, kako pomembno je, da ima telo dobro imunološko stanje.

Študija imunskega statusa vključuje:

1) določitev krvne skupine in Rh faktorja;

2) splošni krvni test s podrobnim levkogramom ali formulo;

3) določitev količine imunoglobulinov;

4) študija limfocitov;

5) študija fagocitne aktivnosti nevtrofilcev.

Poleg tega obstajata dve fazi imunološke diagnoze. Prva stopnja razkrije "hude" okvare imunskega sistema. Raziskave se izvajajo s preprostimi, tako imenovanimi indikativnimi metodami. To so testi prve stopnje. Zato metoda določa dvajset indikatorjev: število levkocitov, limfocitov, različne podskupine T-limfocitov, nivoje imunoglobulinov (Jg) A, M, J, E, koncentracijo krožečih imunskih kompleksov itd. upošteva se število celic, njihov odstotek in funkcionalna aktivnost. Na drugi stopnji se izvede temeljitejša analiza stanja imunosti, če so bila odkrita odstopanja v indikativnih testih. Testi druge stopnje omogočajo sledenje spremembam vsebnosti kompleksnih snovi, ki sodelujejo pri uravnavanju imunskega odziva (na primer interlevkina), pa tudi številu celic, ki nosijo določeno vrsto imunoglobulinov. Analiza kazalnikov imunskega statusa se izvaja v dinamiki bolezni, zato je treba te študije ponoviti. To vam omogoča, da ugotovite naravo in stopnjo kršitev ter spremljate njihovo spremembo med zdravljenjem. Treba se je podrobneje posvetiti dekodiranju parametrov imunograma.

levkociti

Norma je 3,5–8,8 4? 10 9 / l. Povečanje števila levkocitov je levkocitoza, zmanjšanje pa levkopenija. Levkocitozo delimo na fiziološko in patološko. Vzroki za fiziološko levkocitozo so lahko vnos hrane (medtem ko število levkocitov ne presega 10-12x10 9 / l), fizično delo, vroče in hladne kopeli, nosečnost, porod, predmenstrualno obdobje. Zato je treba kri darovati na prazen želodec in se pred tem ne ukvarjati s težkim fizičnim delom. Za nosečnice, porodnice, otroci imajo svoje standarde. Patološka levkocitoza se pojavlja pri nalezljivih boleznih (pljučnica, meningitis, splošna sepsa itd.), nalezljivih boleznih s poškodbami celic imunskega sistema (infekcijska mononukleoza in infekcijska limfocitoza), različnih vnetnih boleznih, ki jih povzročajo mikroorganizmi (furunkuloza, peritonitis, erizipela itd.) .). So pa tudi izjeme. Na primer, nekatere nalezljive bolezni se pojavijo z levkopenijo (tifus, bruceloza, malarija, rdečke, ošpice, gripa, virusni hepatitis v akutni fazi). Odsotnost levkocitoze v akutni fazi nalezljive bolezni je neugoden znak, ki kaže na šibko odpornost telesa. Vnetne bolezni nemikrobne etiologije, tako imenovane avtoimunske bolezni (sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis itd.), srčni napadi različnih organov temeljijo na nemikrobnem vnetju (nekroza); obsežne opekline, velika izguba krvi.

Vzroki levkopenije:

1) izpostavljenost nekaterim kemikalijam (npr. benzenu);

2) jemanje nekaterih zdravil (butadion, reopirin, sulfonamidi, citostatiki itd.);

3) sevanje, rentgensko sevanje;

4) kršitev hematopoeze;

5) bolezni krvi (levkemija) - levkopenične in aleikopenske oblike;

6) preveliko odmerjanje citostatikov med kemoterapijo;

7) metastaze tumorjev v kostnem mozgu;

8) bolezni vranice, limfogranulomatoza;

9) nekatere endokrine bolezni (akromegalija, Cushingova bolezen in sindrom, nekatere zgoraj omenjene nalezljive bolezni).

Norma: absolutna vsebina - 1,2-3,0? 10 9 / l, pogosteje pa je v klinični analizi krvi naveden odstotek limfocitov. Ta številka je 19-37%. Obstajata tudi limfocitoza in limfopenija. Limfocitozo najdemo pri kronični limfocitni levkemiji, kronični sevalni bolezni, bronhialni astmi, tirotoksikozi, nekaterih nalezljivih boleznih (oslovski kašelj, tuberkuloza), ko odstranimo vranico. Limfopenijo povzročajo anomalije v razvoju limfnega sistema, ionizirajoče sevanje, avtoimunske bolezni (sistemski eritematozni lupus), endokrine bolezni (Cushingova bolezen, jemanje hormonskih zdravil), AIDS.

T-limfociti

Norma: relativna vsebnost 50–90%, absolutna - 0,8–2,5? 10 9 / l. Število T-limfocitov se poveča z alergijskimi boleznimi, v obdobju okrevanja, s tuberkulozo. Zmanjšanje vsebnosti T-limfocitov se pojavi pri kroničnih okužbah, imunskih pomanjkljivostih, tumorjih, stresu, travmah, opeklinah, nekaterih oblikah alergij, srčnem infarktu.

T-pomočniki

Norma: relativna vsebnost - 30-50%, absolutna - 0,6-1,6? 10 9 / l. Vsebnost T-pomagalcev se poveča pri okužbah, alergijskih boleznih, avtoimunskih boleznih (revmatoidni artritis itd.). Zmanjšanje vsebnosti T-pomagalcev se pojavi pri stanjih imunske pomanjkljivosti, aidsu, okužbi s citomegalovirusom.

B-limfociti

Norma: relativna vsebnost - 10-30%, absolutna - 0,1-0,9? 10 9 / l. Povečana vsebnost se pojavi pri okužbah, avtoimunskih boleznih, alergijah, limfocitni levkemiji.

Zmanjšanje števila B-limfocitov najdemo pri imunskih pomanjkljivostih, tumorjih.

Njihovo delovanje ocenjujemo z metodami, ki določajo del celic, ki so sposobne v sebi tvoriti fagosom (prebavni mehurček). Za oceno prebavne sposobnosti nevtrofilcev se uporablja NBT test (NBT je nitro modro tetrazoljevo barvilo). Norma testa NST je 10–30%. Fagocitna aktivnost levkocitov se poveča pri akutnih bakterijskih okužbah, zmanjša pri prirojenih imunskih pomanjkljivostih, kroničnih okužbah, avtoimunskih boleznih, alergijah, virusnih okužbah, aidsu. Aktivnost fagocitov, torej celic-"jedcev", ocenjujemo s tako imenovanim fagocitnim številom (običajno celica absorbira 5-10 mikrobnih delcev), kapaciteto fagocitne krvi, številom aktivnih fagocitov, indeksom dokončanosti fagocitoze. (mora biti več kot 1,0) ...

Imunoglobulin A... Norma: 0,6-4,5 g / l. JgA se poveča pri akutnih okužbah, avtoimunskih boleznih (običajno v pljučih ali črevesju), nefropatijah. Zmanjšanje JgA se pojavi pri kroničnih boleznih (zlasti dihal in prebavil), gnojnih procesih, tuberkulozi, tumorjih in imunskih pomanjkljivostih.

Imunoglobulin M... Norma: 0,4–2,4 g / l. Vsebnost JgM se poveča med bronhialno astmo, okužbami (akutnimi in kroničnimi), med poslabšanji in avtoimunskimi boleznimi (zlasti pri revmatoidnem artritisu). JgM se zmanjša pri primarnih in sekundarnih imunskih pomanjkljivostih.

Imunoglobulin J... Norma: 6,0-20,0 g / l. Količina JgJ se v krvi poveča v primeru alergij, avtoimunskih bolezni, preteklih okužb. Zmanjšanje vsebnosti JgJ se pojavi pri primarnih in sekundarnih imunskih pomanjkljivostih.

Pri pregledu imunskega statusa se določi tudi število imunskih kompleksov (IC). Imunski kompleks je sestavljen iz antigena, protitelesa in sorodnih komponent. Vsebnost CI v krvnem serumu se običajno giblje od 30 do 90 ie / ml. Vsebnost imunskih kompleksov se poveča pri akutnih in kroničnih okužbah in omogoča razlikovanje teh stopenj med seboj, z alergijskimi reakcijami (in določa vrsto teh reakcij), z zastrupitvijo telesa (bolezen ledvic, imunski konflikt), med nosečnost itd.

Vse zgornje norme kazalnikov imunskega statusa se lahko v različnih imunoloških laboratorijih nekoliko razlikujejo. Odvisno je od diagnostične tehnike in uporabljenih reagentov. Normalni kazalniki imunskega statusa kažejo na zanesljiv "ščit" telesa in s tem na dobro zdravje. Toda imunski sistem, tako kot vsak drugi sistem telesa, ima lahko motnje v katerem koli delu. Z drugimi besedami, sam imunski sistem je lahko "bolan". Pojavijo se tako imenovane imunske pomanjkljivosti. Osnova stanj imunske pomanjkljivosti so kršitve genetske kode, ki imunskemu sistemu ne omogočajo, da izvede eno ali drugo povezavo imunskega odziva. Stanja imunske pomanjkljivosti so lahko primarna in sekundarna. Po drugi strani so primarni prirojeni, sekundarni pa pridobljeni.

Ta patologija je genetsko pogojena. Najpogosteje se prirojene imunske pomanjkljivosti pojavijo v prvih mesecih življenja. Otroci zelo pogosto trpijo za nalezljivimi boleznimi, ki se pogosto pojavijo z zapleti. Obstaja delovna klasifikacija prirojenih stanj imunske pomanjkljivosti, ki so jo predlagali strokovnjaki SZO leta 1971. Po tej klasifikaciji so primarne imunske pomanjkljivosti razdeljene v pet velikih skupin.

V prvo skupino spadajo bolezni, ki so povezane le z okvaro B-celic: spolno vezana Brutonova agamaglobulinemija, prehodna (prehodna) hipogamaglobulinemija, imunska pomanjkljivost vezana na kromosom X in hiperimunoglobulinemija M itd.

V drugo skupino spadajo bolezni imunske pomanjkljivosti z okvaro samo T celic: hipoplazija timusne žleze (DiGeorgejev sindrom), epizodična limfocitopenija itd.

V tretjo skupino spadajo bolezni s sočasno okvaro B– in T celic: imunska pomanjkljivost s hipergamaglobulinemijo ali brez nje, imunska pomanjkljivost z ataksijo, telangiektazija (Louis-Barr sindrom), trombocitopenija in ekcem (Wiskott-Aldridge sindrom), timomus ) in itd.

V četrto skupino spadajo stanja imunske pomanjkljivosti, pri katerih so hkrati prizadete B- in T-matične celice: imunska pomanjkljivost z generalizirano hipoplazijo hematopoetskega sistema, huda, kombinirana imunska pomanjkljivost, vezana na X kromosom itd.

Zadnja peta skupina vključuje stanja imunske pomanjkljivosti, ki niso navedena zgoraj.

V praksi so stanja prirojene imunske pomanjkljivosti omejena na tri glavne skupine:

1) napake v fagocitozi;

2) pomanjkanje celične in humoralne imunosti (T-, B- in matične celice);

3) disfunkcija komplementarnega sistema.

Okvare fagocitoze sestavljajo veliko skupino bolezni. Tu gre predvsem za disfunkcije granulocitov in sorodnih celic: kronična idiopatska nevtrocitopenija z limfocitozo (esencialna benigna granulocitopenija, ki pogosto prizadene nedonošenčke), agranulocitoza, podedovana avtosomno recesivno, ki se začne v zgodnjih prvih letih otrokovega življenja in se konča v zgodnjem otroštvu. okužbe njegovega življenja, disfunkcija granulocitov, degranulacijski sindrom (kongenitalna disfagocitoza), prirojena hipoplazija vranice itd.

Okvare humoralne in celične imunosti povzročajo naslednja stanja:

1) sindrom hude kombinirane imunske okvare z oslabljeno celično imunostjo in tvorbo protiteles;

2) hipoplazija timusa (DiGeorgejev sindrom);

3) odsotnost purin nukleozid fosforilaze;

4) sindrom ataksije-telangiektazije;

5) timom s sindromom imunske pomanjkljivosti itd.

Klinične manifestacije stanj prirojene imunske pomanjkljivosti so zelo raznolike. Segajo od hudih simptomov, ki jih povzročajo predhodne okužbe ali cepljenja, do zmernih do blagih ponavljajočih se bolečih dogodkov, ki jih je težko diagnosticirati. Prirojene ali primarne imunske pomanjkljivosti so med najpogostejšimi vzroki zgodnje umrljivosti dojenčkov. Bolniki z imunsko pomanjkljivostjo imajo družinsko anamnezo bolezni s hudimi ponavljajočimi se vnetji kože, sluznic, dihal in prebavnega trakta (otitis media, bronhopneumonija, enteritis, pioderma, kandidoza, sepsa itd.). S pomanjkanjem B-limfocitov se razvijejo bakterijske okužbe, ki jih povzročajo pnevmokoki, streptokoki, meningokoki. Za pomanjkanje T-limfocitov so značilne virusne, glivične in mikobakterijske okužbe. Pri otrocih s pomanjkanjem T-sistema so virusne okužbe hude. Z imunsko pomanjkljivostjo otroci težko prenašajo protivirusna in antibakterijska cepljenja ter celo smrt.

Pomanjkanje humoralne imunosti se v drugi polovici leta pokaže z bakterijskimi okužbami. S pomanjkanjem celične imunosti se takoj po rojstvu razvijejo glivične in virusne okužbe. Zdaj o stanjih prirojene imunske pomanjkljivosti podrobneje.

Ta bolezen ima v osnovi izolirano okvaro B-limfocitov, ki ne morejo dozoreti v plazemske celice, se deduje recesivno, vezan na X kromosom in je prvo opisano stanje imunske pomanjkljivosti. Za to boleznijo trpijo samo fantje. Telo ne more proizvesti vseh razredov imunoglobulinov in brez zdravljenja otroci zgodaj umrejo zaradi ponavljajočih se okužb. V mnogih primerih se bolniki dobro razvijejo do 6-8 mesecev starosti. Zdi se, da je to posledica transplacentnega prenosa imunoglobulinov od matere. Patologija se kaže s končnim izčrpanjem prejetih rezerv. Je razmeroma redka bolezen, s približno 13 primeri na 1.000.000 dečkov.

Klinično se bolezen kaže v tem, da fantje pogosto trpijo za ponavljajočimi se okužbami, ki jih povzročajo pnevmokoki, streptokoki in virus gripe. Manj pogosto so okužbe, ki jih povzročajo meningokoki, stafilokoki. Infekcijski proces je lokaliziran v obnosnih sinusih, srednjem ušesu, bronhih, pljučih, v membranah možganov. Pri takšnih bolnikih je potek virusnih okužb enak kot pri zdravih otrocih, z izjemo virusnega hepatitisa in enterovirusnih okužb. Bolni fantje nimajo tonzil (tonzilarnega tkiva) in bezgavk. Pri laboratorijskih preiskavah je število limfocitov običajno normalno. Pri določanju B- in T-limfocitov ugotovimo zelo izrazito zmanjšanje števila B-limfocitov in normalno število T-limfocitov.

To je izolirano pomanjkanje JgA z normalno ali povišano ravnjo drugih imunoglobulinov. Je najpogostejše stanje imunske pomanjkljivosti, ki ga v različnih študijah najdemo pri zdravih posameznikih od 1:300 do 1:3000 primerov. Odsotnost JgA je pogosto kombinirana s kromosomskimi nepravilnostmi (zlasti 18. par kromosomov), z razvojnimi napakami po intrauterinih okužbah. Verjetno je, da 18. par kromosomov vsebuje gen - regulator sinteze JgA ... Klinične manifestacije te patologije so zelo raznolike: od popolne odsotnosti simptomov do resnih bolezni. Najpogostejše so pljučne okužbe, driska in avtoimunske bolezni. Poraz prebavnega in dihalnega sistema je razložen z odsotnostjo sekretorne komponente JgA ... Bolniki s selektivnim pomanjkanjem JgA imajo povečano nagnjenost k tvorbi imunskih kompleksov. To pojasnjuje pogosto opaženo selektivno pomanjkanje JgA pri sistemskem eritematoznem lupusu, revmatoidnem artritisu, perniciozni anemiji, tiroiditisu, diabetes mellitusu, Addisonovi bolezni, kroničnem aktivnem hepatitisu itd.

Bolezen je genetsko pogojena, recesivno dedna, prenaša se s kromosoma X, zanjo pa je značilno zvišanje JgM z normalno ali znižano ravnjo JgJ in JgA v krvni plazmi. Za to imunsko pomanjkljivost obstaja še eno ime - disgamaglobulinemija I in II.

Klinični znaki se pojavijo v prvem ali drugem letu življenja v obliki hudih, pogosto ponavljajočih se bakterijskih okužb. Najpogostejše so gnojne okužbe: kožni abscesi, razjede v ustni votlini, vnetje srednjega ušesa, tonzilitis, limfadenitis, sinusitis, poškodbe dihalnih poti. Včasih je bolezen generalizirana in vodi v sepso. Bolniki s hiperimunoglobulinemijo M pogosto razvijejo avtoimunske bolezni. Bolezen je zapletena zaradi nevtropenije.

Znano je, da se v posteljico prenesejo samo protitelesa JgJ. Po nepopolnem cepljenju imunoglobulinov se protitelesa kopičijo v posteljici. Ko v tej obliki prodrejo v plod, se ponovno sintetizirajo v cele molekule JgJ. Posledično je pri nekaterih novorojenčkih lahko raven JgJ v krvi višja od ravni v krvi matere. Materina protitelesa in dojenčkovi imunoglobulini se običajno presnovijo po rojstvu in koncentracija JgJ začne upadati in doseže minimum med 3. in 6. mesecem starosti.

Klinično se te spremembe kažejo z nizko odpornostjo na okužbe v drugi polovici otrokovega življenja. Zdravi dojenčki lahko premagajo to fiziološko hipogamaglobulinemijo, saj je otrok takoj po rojstvu izpostavljen antigenom, ki sprožijo lastno proizvodnjo imunoglobulinov. Najprej se aktivira sistem JgM, zaradi česar se nekaj dni po rojstvu v krvi odkrijejo protitelesa tega sistema. JgJ reagira počasneje - v nekaj tednih, koncentracija JgA pri odraslih pa doseže svoje vrednosti šele po nekaj mesecih ali celo letih. Sekretorni JgA nastane v velikih količinah v veliko krajšem času. Aktivacija lastne sinteze imunoglobulinov pri plodu je možna z intenzivno antigensko stimulacijo. V tem primeru se sistem JgM odzove še posebej hitro in intenzivno. Zato odkrivanje povišane ravni JgM v krvnem serumu novorojenčkov kaže na prisotnost intrauterine okužbe.

Pri dojenčkih obstaja več vrst prehodne (prehodne) hipogamaglobulinemije. Najpogostejša fiziološka hipogamaglobulinemija, ki običajno mine do konca prve polovice otrokovega življenja. Patološko hipogamaglobulinemijo opazimo pri nedonošenčkih, saj se prenos imunoglobulinov skozi posteljico začne do konca 20. tedna in se nadaljuje do rojstva. Obstaja jasna povezava med gestacijsko starostjo in nivojem imunoglobulina. Na njihovo nizko vrednost vpliva omejena sposobnost sinteze imunoglobulinov pri nedonošenčkih. Patološko hipogamaglobulinemijo pri dojenčkih lahko opazimo tudi z materino hipogamaglobulinemijo, ki jo kompenzirajo lastni izdelki. In končno, patološka hipogamaglobulinemija prehodne narave se pojavi v primerih zapoznelega zorenja sistema proizvodnje imunoglobulina. To je lahko posledica pomanjkanja stika z antigeni, pa tudi neznanih razlogov. Diagnoza prehodne hipogamaglobulinemije pri dojenčkih temelji na nizkih vrednostih imunoglobulinov in sposobnosti tvorbe protiteles po cepljenju, česar pri vztrajni (agresivni) hipogamaglobulinemiji ne opazimo.

Ta bolezen se kaže z imunsko pomanjkljivostjo in povečano nagnjenostjo k razvoju limfoma. Sindrom je poimenovan po prvi opisani družini - Duncanovi bolezni. V tej družini so trije bratje umrli zaradi infekcijske mononukleoze, štirje moški, sorodniki matere, pa so imeli limfom in nenavadne zaplete infekcijske mononukleoze v obliki imunoblastnega sarkoma, hipogamaglobulinemije in imunske pomanjkljivosti s hipergamaglobulinemijo M. Kasneje je bila opisana bolezen M. tudi v drugih družinah.

Večina bolnikov je imela klinične in laboratorijske znake dolgotrajne infekcijske mononukleoze. Hkrati so imeli bolniki hitro napredujoče in usodne bolezni s patološko proliferacijo limfoidnega tkiva, kot so plazmacitom, afriški Burkittov limfom, imunoblastični B-celični sarkom, histiocitni limfom.

Te bolezni so redke zaradi hudega poteka in smrti že v zgodnjem otroštvu.

Otroci z delnim ali popolnim pomanjkanjem T-limfocitov imajo najpogosteje hude okužbe, ki se ne odzivajo na zdravljenje. V teh pogojih so ravni serumskih imunoglobulinov normalne ali povišane. Iz te skupine sta glavna dva: DiGeorgejev sindrom (hipoplazija timusa) in sindrom celične imunske pomanjkljivosti z imunoglobulini.

Pri tem sindromu so intrauterino prizadete celice zarodka, iz katerih se razvijejo obščitnične žleze in timus. Posledica tega je, da so obščitnične žleze in timus pri otroku bodisi nerazvite ali pa popolnoma odsotne. Prizadeta so tudi tkiva, iz katerih nastane obraz. To se izraža z nerazvitostjo spodnje čeljusti, kratko zgornjo ustnico, značilnimi očesnimi režami, nizko lego in deformacijo ušes. Poleg tega imajo otroci prirojene motnje srca in velikih žil. Bolezen se pojavlja sporadično, vendar obstajajo domnevi, da je posledica genetskega izvora in se podeduje avtosomno recesivno.

Klinično se DiGeorgejev sindrom manifestira ob rojstvu. Značilna so neravnovesja obraza in srčne napake. Najbolj značilen simptom v obdobju novorojenčka so hipokalcemične konvulzije (zaradi nerazvitosti obščitničnih žlez). Sindrom imunske pomanjkljivosti se pogosteje razvije v drugi polovici življenja dojenčka in se klinično kaže s pogostimi ponavljajočimi se okužbami, ki jih povzročajo virusi, glive in oportunistične bakterije, vse do hudih septičnih procesov. Glede na stopnjo nerazvitosti timusne žleze so lahko simptomi imunske pomanjkljivosti zelo različni (od hudih do blagih), zato v blagih primerih govorijo o delnem DiGeorgeovem sindromu. V krvi ugotovimo znižano raven kalcija in povišano raven fosforja ter zmanjšanje ali popolno odsotnost hormona obščitnic, kar potrjuje nerazvitost ali odsotnost obščitničnih žlez.

Ugotovljena je bila skupina bolezni imunskega sistema, imenovana huda kombinirana stanja imunske pomanjkljivosti. V patogenezi so bile ugotovljene encimske (encimske) okvare. Takšne imunske pomanjkljivosti so razmeroma redke bolezni. Pojavijo se v primerih od 1:20.000 do 1:100.000 pri novorojenčkih. Kljub podobni klinični sliki so hude kombinirane imunske pomanjkljivosti na podlagi patogenetskih in patofizioloških načel razdeljene v več podskupin.

V večini primerov je dedna. Dedovanje je lahko recesivno, povezano s kromosomom X, ali avtosomno recesivno. Pri teh boleznih je motena reprodukcija in diferenciacija B-limfocitov in T-limfocitov. Značilno je zmanjšanje koncentracije T celic in imunoglobulinov (protiteles) v krvi. Pogosto to patologijo spremljajo druge malformacije.

Pri hudih kombiniranih imunskih pomanjkljivostih ima približno 1/3 in 1/2 bolnikov pomanjkanje encima adenozin deaminaze. Pomanjkanje tega encima vodi do kopičenja adenozin monofosfata, ki je v visokih koncentracijah strupen za limfocite. Manifestacije bolezni so značilne za bolnike s hudo kombinirano imunsko pomanjkljivostjo, vendar v približno 50% primerov opazimo tudi nepravilnosti hrustanca. Prej so te bolnike napotili v skupino imunske pomanjkljivosti z nizko rastjo in kratkimi okončinami. V krvi najdemo izrazito levkopenijo, pa tudi odsotnost granulocitov in njihovih predhodnikov v kostnem mozgu. V krvi ni JgA in JgM, količina JgJ pa ustreza vrednostim JgJ, ki so prišle v otrokovo telo skozi posteljico iz matere.

Glavni klinični simptom te skupine bolezni je izrazita nagnjenost k nalezljivim boleznim, ki se pojavijo že od prvega meseca otrokovega življenja in so najpogosteje obsežne: vse kontaktne površine telesa (koža, prebavni sistem, dihala) so prizadete. prizadeti. Opažajo se pioderma, abscesi in različne vrste izpuščajev. Poškodbe gastrointestinalnega trakta se kažejo kot ponavljajoča se neodzivna driska, ki povzroča hudo podhranjenost. Okužbe dihalnih poti so zapletene zaradi globokega suhega, oslovskega kašlja, pljučnice. Otroci imajo pogosto dolgotrajno hipertermijo, ki je izraz hematogene sepse ali meningitisa. V takšnih razmerah nalezljive procese povzročajo različni mikroorganizmi: saprofitne bakterije in bakterije, ki povzročajo gnojno vnetje, virusi, protozojski patogeni in glive. Pri laboratorijskih preiskavah se ugotovi huda limfopenija. V krvi se znatno zmanjša število B- in T-celic, rentgen ne razkrije timusne žleze. Običajno se klinika pokaže po tretjem mesecu otrokovega življenja, to je, ko se JgJ, ki se iz materinega telesa preko posteljice prenese pred porodom, izčrpa. Hemaglutininov v krvi ne najdemo, prav tako specifičnih protiteles po imunizaciji. Celična imunost je znatno oslabljena. Pri takih bolnikih so vozlišča zelo majhna s strukturnimi spremembami, v črevesni sluznici opazimo hudo atrofijo limfnega sistema. Če najdemo timusno žlezo, se v njej opazijo zelo značilne spremembe v morfologiji, strukturne motnje, huda limfopenija in odsotnost Gassalovih teles.

Za ta sindrom je značilna triada: trombocitopenija, ekcem in povečana nagnjenost k nalezljivim boleznim.

Deduje se recesivno, prenaša se s kromosoma X in je razmeroma redek.

Klinično se ta bolezen manifestira zelo zgodaj, že v neonatalnem obdobju. Otroci imajo kožne krvavitve, večinoma petehialne, in krvavo drisko. V kasnejšem obdobju se pojavijo krvavitve iz nosu. Krvavitve so usodne. V prvih treh mesecih življenja se pojavi ekcem, ki ga pogosto zapletejo krvavitve. Obstajajo lahko tudi druge manifestacije alergije z visoko eozinofilijo. V prvi polovici otrokovega življenja se med potekom bolezni pojavijo hude okužbe dihal, zapleteni ekcem, meningitis, sepsa. S starostjo se imunska pomanjkljivost poglablja in poslabša. Najpogostejši povzročitelji okužb so pnevmokoki, ki povzročajo ponavljajoče se pljučnice, vnetje srednjega ušesa, meningitis in sepso. Te bolezni se pojavijo v zgodnjem otroštvu. Ko je celična imunost že prizadeta, lahko bolezni povzročijo glive in virusi. Zanimivo je dejstvo, da se pri Wiskott-Aldrichovem sindromu odkrije precej visoko tveganje za maligne tumorje, ki znaša 10-15%.

Louis-Barrov sindrom je kompleksna bolezen imunskega, živčnega in endokrinega sistema s pogostimi poškodbami kože in jeter. Bolezen je podedovana zaradi nenormalnega avtosomno recesivnega gena.

Značilen simptom bolezni je progresivna možganska ataksija, ki se običajno pojavi v šolski dobi pri otrocih, ki so bili pred tem starostjo zdravi. V starosti od treh do šestih let se ugotovijo telangiektazije (spremembe žil). Najpogosteje je prizadeta konjunktiva (majhne žile so močno razširjene in vijugaste). Takšna povečanja opazimo na ušesih in na licih. Vendar je koža videti prezgodaj postarana, v puberteti pa je pogosto sivenje las. V 80 % primerov so bolniki nagnjeni k okužbam, ki prizadenejo predvsem dihala. Generalizacije nalezljivega procesa in poškodbe prebavnega sistema ni opaziti.

Poleg glavnih simptomov so prisotne tudi endokrinološke nepravilnosti (motnje v genitalnem predelu, nizka rast, intoleranca za glukozo, inzulinsko odporna sladkorna bolezen) in okvarjeno delovanje jeter. Bolniki imajo nagnjenost k malignim boleznim limforetikularnega tipa. Pri tej bolezni je pogosta imunološka nenormalnost selektivno pomanjkanje JgA, medtem ko so vrednosti JgJ normalne ali rahlo znižane, koncentracija JgM pa normalna ali povišana. Raven JgE je običajno nizka. Večina bolnikov ima znake oslabljene celične imunosti. Skupno število limfocitov se nekoliko zmanjša, število krožečih T-limfocitov pa se znatno zmanjša.

Ta patologija se imenuje prirojene bolezni imunskega sistema, povezane z okvaro fagocitne funkcije nevtrofilnih levkocitov. Pri tej bolezni granulociti ne morejo uničiti mikroorganizmov. Je relativno redka. Lahko se podeduje preko recesivnega nenormalnega gena, vezanega na X, ali preko avtosomno recesivnega gena.

Klinično se kaže s številnimi ponavljajočimi se okužbami, ki se pojavijo zelo zgodaj v življenju. Najpogosteje prizadeta koža je koža, ki ima sprva majhne abscese, ki hitro prodrejo v spodnja tkiva in se zelo težko zacelijo. Večina ima poškodbe bezgavk (zlasti materničnega vratu) s tvorbo abscesov. Pogosto se pojavijo cervikalne fistule. Prizadeta so lahko pljuča, kar se kaže v ponavljajočih se pljučnicah, prebavnem sistemu v obliki vnetnih procesov v požiralniku, jetrih, pa tudi v mediastinumu.

V krvi najdemo močno izraženo levkocitozo s premikom v levo, povečanje ESR, hipergamaglobulinemijo, anemijo. Napoved kronične granulomatozne bolezni je slaba. Večina bolnikov umre v predšolski starosti.

Komplement se nanaša na humoralno imunost (iz latinskega gumor - "tekočina"). To je skupina beljakovin, ki krožijo v krvnem serumu in pripravljajo bakterije in njihove toksine za fagocitozo, poleg tega pa so sposobne tudi neposredno uničiti mikroorganizme. Nezadostna količina komplementa vodi v dejstvo, da se telo z velikimi težavami bori z mikrobi, kar vodi v razvoj hudih nalezljivih bolezni (do sepse).

Pri nekaterih boleznih, kot je sistemski eritematozni lupus, se lahko razvije sekundarno pomanjkanje komplementa.

Imenujejo jih tudi sekundarne imunske pomanjkljivosti, saj se v procesu človekovega življenja pojavljajo iz različnih razlogov. Z drugimi besedami, nastanejo kot posledica vpliva številnih škodljivih dejavnikov na telo, ki je imelo ob rojstvu zdrav imunski sistem. Ti škodljivi dejavniki so lahko:

1) neugodna ekologija (onesnaženje vode, zraka itd.);

2) prehranske motnje (neracionalne diete, ki povzročajo presnovne motnje, stradanje);

3) kronične bolezni;

4) dolgotrajen stres;

5) ne popolnoma ozdravljene akutne bakterijske in virusne okužbe;

6) bolezni jeter in ledvic (organi, ki zagotavljajo razstrupljanje telesa);

7) sevanje;

8) napačno izbrana zdravila.

Znanstveni in tehnološki napredek je našo civilizacijo pripeljal do uporabe ogromne količine umetnih (sintetičnih) dodatkov v prehrani, zdravilih, higienskih izdelkih ipd. koncentracije, ki se razvijejo v kroničnih boleznih. Posledično nekatere vrste bakterij, ki so jih absorbirali makrofagi (fagociti), ne umrejo, ampak se začnejo aktivno razmnoževati, kar vodi v smrt fagocita. V normalnih pogojih bi morali mikroorganizmi umreti. Problem sekundarnih imunskih pomanjkljivosti je v našem času zelo pomemben. Lahko resno spremenijo in poslabšajo bolezni, vplivajo na njihov izid in učinkovitost zdravljenja.

Obstajajo začasne motnje imunosti, tako imenovane funkcionalne motnje. Dobro se prilagajajo (najpogosteje pri otrocih). Začasno zmanjšanje aktivnosti imunskih indikatorjev se lahko pojavi tudi pri zdravih ljudeh. To je običajno povezano s sezonskimi pojavi (zmanjšana sončna aktivnost, mokro vreme), kar vodi v epidemijske izbruhe prehladov in gripe. S pravočasnim odkrivanjem se funkcionalne spremembe imunosti zlahka povrnejo v normalno stanje. Če sekundarne imunske pomanjkljivosti motijo ​​procese samočiščenja telesa, lahko sčasoma to neravnovesje privede do avtoimunskih bolezni, onkologije, aidsa. Vse te vrste stanj sekundarne imunske pomanjkljivosti so precej resne bolezni, imajo hude klinične manifestacije in imajo pogosto slabo prognozo in izid.

Te bolezni se lahko pojavijo, če so izpostavljene škodljivim okoljskim dejavnikom. Patogeneza avtoimunskih patologij temelji na motenju dela T-limfocitov (supresorjev). Posledično začne imunski sistem kazati agresijo proti lastnim (zdravim) celicam lastnega telesa. Pojavi se "samopoškodovanje" tkiv ali organov.

Avtoimunske bolezni so dedne. Te bolezni vključujejo revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, nodozni periartritis, sklerodermo, sistemski vaskulitis, dermatomiozitis, revmatizem, ankilozirajoči spondilitis (ankilozirajoči spondilitis), nekatere bolezni živčnega sistema (na primer multipla skleroza) itd. po principu začaranega kroga. Ta krog lahko shematično opišemo na naslednji način. Ko se v celico vnesejo tujki (bakterije, virusi, glive), se razvije vnetna reakcija, katere cilj je izolacija, zavrnitev škodljivega sredstva. V tem primeru se lastno tkivo spremeni, odmre in samo postane tujek za telo, na njem pa se začne proizvodnja protiteles, zaradi česar se ponovno razvije vnetje. Ko doseže stopnjo nekroze, postane tudi nekrotično tkivo antigen, škodljivo sredstvo, proti kateremu se ponovno tvorijo protitelesa, kar povzroči ponovno vnetje. Protitelesa in vnetje uničijo to tkivo. In tako gre v nedogled, nastane boleč in uničujoč krog. Primarnega povzročitelja (bakterije, virusa, glive) ni več, bolezen pa še naprej uničuje telo. Skupina avtoimunskih bolezni je precej velika, proučevanje mehanizmov razvoja teh bolezni pa je zelo pomembno za razvoj taktike za njihovo zdravljenje in preprečevanje, saj večina teh bolezni vodi v invalidnost.

Med avtoimunskimi boleznimi posebno velik delež zavzemajo kolagenoze, vaskulitis, revmatične lezije sklepov, srca in živčnega sistema.

Gre za sistemsko bolezen vezivnega tkiva, ki se kaže predvsem s progresivnim vnetjem sklepov. Vzroki za nastanek so malo znani. Najbolj verjetna je imunogenetska teorija. Predpostavlja prisotnost genetsko določene napake v imunskem sistemu. Mehanizem razvoja bolezni je povezan z avtoimunskimi motnjami. Glavne kršitve zadevajo tako imenovane revmatoidne faktorje, ki so protitelesa proti imunoglobulinom. Imunokompleksni procesi vodijo do razvoja sinovitisa, v nekaterih primerih pa do generaliziranega vaskulitisa. V sinoviji nastane in raste granulacijsko tkivo, ki sčasoma uniči hrustanec in druge dele kosti s pojavom erozij (usur). Razvijejo se sklerotične spremembe, fibrozne, nato pa pride do ankiloze kosti (sklep se deformira in postane trd). Patološke spremembe se pojavijo v tetivah, burzah in kapsuli sklepa.

Klinično se bolezen kaže z vztrajnim vnetjem sklepov (artritis). Najpogostejši pa je poliartritis, ki prizadene predvsem majhne sklepe (metakarpofalangealne, interfalangealne in metatarzofalangealne). Prisotni so vsi znaki vnetja (bolečina, otekanje sklepov, lokalna zvišana telesna temperatura). Za bolezen je značilno postopno, počasno, a enakomerno napredovanje artritisa in vpletenost vseh novih sklepov v patološki proces. Za napredno stopnjo bolezni je značilen deformacijski artritis. Posebno značilne so deformacije metakarpofalangealnih (fleksijske kontrakture, subluksacije) in proksimalnih (oddaljenih) interfalangealnih sklepov. Te spremembe tvorijo tako imenovano revmatoidno roko in revmatoidno stopalo.

Pri revmatoidnem artritisu je redka, opazimo pa tudi zunajsklepne manifestacije. Sem spadajo podkožni noduli, ki se pogosto nahajajo v predelu komolčnih sklepov, serozitis (vnetje pleure in perikarda), limfadenopatija, periferna nevropatija. Resnost zunajsklepnih manifestacij je praviloma majhna. V celotni sliki bolezni običajno ne pridejo do izraza. Pri približno 10-15% bolnikov pride do poškodbe ledvic v obliki amiloidoze s postopno naraščajočo proteinurijo, nefrotskim sindromom, ki se konča z odpovedjo ledvic. Laboratorijske vrednosti so nespecifične. Pri 70–80% bolnikov se v krvnem serumu odkrije revmatoidni faktor (reakcija Vaaler-Rose). Ta oblika revmatoidnega artritisa se imenuje seropozitivna. Od samega začetka bolezni se poveča ESR, fibrinogen,? 2 -globulini, pojav C-reaktivnega proteina v krvnem serumu, znižanje ravni hemoglobina. Vsi ti kazalniki običajno ustrezajo aktivnosti bolezni.

To je skupina bolezni, pri katerih pride do sistemske vaskularne lezije z vnetno reakcijo žilne stene. Ločimo primarni in sekundarni sistemski vaskulitis. S primarnimi so sistemske žilne lezije samostojna bolezen, sekundarne pa se razvijejo v ozadju neke nalezljive-alergične ali druge bolezni. Sekundarni sistemski vaskulitis pri boleznih, kot so revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, skleroderma, imajo velik pomen v klinični sliki teh bolezni.

Primarni sistemski vaskulitis vključuje hemoragični vaskulitis, temporalni arteritis velikanskih celic, Wegenerjevo granulomatozo, obliteracijski tromboangiitis, sindrome Goodpasture, Moshkovich, Takayasu.

To je sistemska lezija kapilar, arteriol, venul. Proces poteka predvsem v koži, sklepih, trebušni votlini, ledvicah. Bolezen se običajno pojavi pri otrocih in mladostnikih, redkeje pri odraslih obeh spolov. Razvoj bolezni se pojavi po okužbi (streptokokne vneto grlo ali poslabšanje kroničnega tonzilitisa ali faringitisa), pa tudi po cepljenju, zaradi intolerance na zdravila, hipotermije itd.

Poškodbe krvnih žil v obliki mikrotromboze, krvavitev (krvavitev), sprememb notranje obloge arterije (endotelija) so imunskega izvora. Škodljivi dejavniki so imunski kompleksi, ki krožijo v krvi.

Klinično se bolezen kaže s triado:

1) drobnocelični, včasih spojeni hemoragični kožni izpuščaji (vijolični);

2) bolečine v sklepih ali vnetje sklepov, predvsem velikih;

3) abdominalni sindrom (bolečina v trebušni votlini).

Pogosteje se na nogah pojavi izpuščaj. Sprva se kožni izpuščaji nahajajo na ekstenzorskih površinah okončin, včasih na trupu, ki se pogosto končajo s preostalo pigmentacijo. Več kot 2/3 bolnikov ima migrirajoči simetrični poliartritis, običajno velikih sklepov. Vnetje sklepov pogosto spremljajo krvavitve v sklepni votlini, kar vodi do bolečin drugačne narave: od rahlih bolečin do akutnih bolečin, do nepremičnosti. Abdominalni sindrom se kaže z nenadno črevesno koliko, ki simulira apendicitis, holecistitis, pankreatitis. Pogosto so ledvice vključene v patološki proces v obliki glomerulonefritisa zaradi poškodb kapilar glomerulov. Razlikovati med akutnim potekom bolezni z nenadnim, nevihtnim začetkom, večsimptomatsko kliniko, pogostimi zapleti pri ledvicah. Pri kroničnem poteku pogosteje opazimo ponavljajoči se kožno-zglobni sindrom.

Granulomatozno-nekrotični vaskulitis s pretežno prizadetostjo dihal, pljuč in ledvic. Razlog še ni znan. Bolezen izzovejo prehladi (ARVI), hlajenje, pregrevanje na soncu, travma, intoleranca na zdravila itd. Vodilni mehanizmi razvoja bolezni so avtoimunski.

Bolezen se pogosteje razvije pri moških. Najprej so prizadete dihalne poti, kar se kaže na dva načina. V prvi varianti je vztrajen izcedek iz nosu s serozno-krvavim, gnojnim izcedkom, krvavitvami iz nosu, v drugi - vztrajen kašelj s krvavo-gnojnim izpljunkom, bolečine v prsnem košu. Nadalje se klinična slika razvije s številnimi sindromi. To je stopnja generalizacije, ki jo spremljajo povišana telesna temperatura, prehodni poliartritis ali le bolečine v sklepih in mišicah, kožne lezije (do hudih nekrotičnih lezij kože obraza) itd. Najbolj značilen je pojav gnojnega -nekrotični in ulcerozno-nekrotični rinitis, sinusitis, nazofaringitis in laringitis. Klinični in radiološki simptomi pljuč se kažejo v obliki žariščne in konfluentne pljučnice z nastankom abscesov in votlin. V tej fazi so v patološki proces vključene ledvice, srce, živčni sistem itd.

Pri krvnih preiskavah spremembe niso specifične (svetli znaki vnetja - levkocitoza, pospešen ESR). Napoved bolezni je pogosto neugodna. Bolniki umrejo zaradi pljučne bolezni srca ali ledvične odpovedi, pljučne krvavitve. Diagnozo postavimo na podlagi biopsije sluznice dihalnih poti, pljuč, kjer se odkrije granulomatozna narava bolezni.

Je sistemska bolezen s prevladujočo lezijo temporalnih in kranialnih arterij. Domneva se virusna etiologija, razvojni mehanizem (patogeneza) pa je imunokompleksna lezija arterij, kar potrjujemo z odkrivanjem fiksnih imunskih kompleksov v arterijski steni. Značilen je tudi granulomatozni tip celičnih infiltratov. Zbolijo starejši ljudje obeh spolov. V najpogostejši varianti se bolezen začne akutno, z visoko vročino, glavoboli v temporalni regiji. Vidno je zadebelitev prizadete temporalne arterije, njena zavitost in bolečina pri palpaciji, včasih pa tudi pordelost kože. Ko je diagnoza postavljena pozno, opazimo žilne lezije očesa in razvoj delne ali popolne slepote. Od prvih dni bolezni trpi tudi splošno stanje (pomanjkanje apetita, letargija, hujšanje, nespečnost).

V krvnih preiskavah visoka levkocitoza, nevtrofilija, pospešen ESR, hiper-? 2 in gamaglobulinemija. Potek bolezni je progresiven, vendar zgodnje zdravljenje lahko vodi do trajnega izboljšanja.

To je sistemski kapilaritis s prevladujočo lezijo pljuč in ledvic v obliki hemoragične pljučnice (s krvavitvami v pljučnem tkivu) in glomerulonefritisa (poškodbe ledvičnih glomerulov). Pogosteje zbolijo moški mladih (20-30 let). Razlog ni jasen, vendar je povezava z virusno ali bakterijsko okužbo, hipotermija verjetnejša. Značilno je, da je bila ta bolezen prvič opisana med pandemijo gripe leta 1919. Patogeneza je avtoimunska, saj se odkrijejo protitelesa na bazalne membrane ledvic in pljuč, ki krožijo in se fiksirajo v tkivih. Elektronsko mikroskopski pregled pokaže spremembe bazalnih membran pljučnih alveolov in ledvičnih kapilar v obliki fiksacije protiteles na te bazalne membrane.

Klinično se bolezen začne akutno, z visoko vročino, hemoptizo ali pljučno krvavitvijo, težko sapo. V pljučih se v srednjem in spodnjem delu sliši obilo vlažnih hripavcev, na rentgenskih slikah pa je na obeh straneh veliko žariščnih ali drenažnih motenj. Skoraj istočasno se razvije hud, hitro napredujoč glomerulonefritis z nefrotskim sindromom (edem, beljakovine in kri v urinu) in hitrim razvojem ledvične odpovedi. Prognoza je pogosto neugodna, bolniki umrejo v naslednjih šestih mesecih ali enem letu od začetka bolezni zaradi pljučnega srca in ledvične odpovedi. V krvi najdemo anemijo, levkocitozo in pospešeno ESR. Imunološki znak bolezni so protitelesa proti bazalni membrani ledvic.

To je sistemska trombotična mikroangiopatija, ki jo spremljajo trombocitopenična purpura, intravaskularna koagulacija (hemoliza), možganski in ledvični simptomi. Vzrok in mehanizem razvoja bolezni še nista znana. Domneva se imunska narava bolezni. Večinoma zbolijo mlade ženske. Bolezen se začne nenadoma, z zvišanjem temperature, pojavom znakov intravaskularne koagulacije, trombocitopenične purpure in različnimi nevropsihiatričnimi motnjami zaradi možganskih poškodb. Prizadeti so tudi drugi organi, predvsem ledvice s hitrim razvojem ledvične odpovedi.

Klinično se bolezen kaže s hemoragičnim sindromom, petehialnimi (drobnoceličnimi) krvavitvami na koži, nosnimi, želodčnimi, ginekološkimi, ledvičnimi krvavitvami, krvavitvami v fundusu. Pri študiji krvi najdemo anemijo, retikulocitozo (nezrele krvne celice), trombocitopenijo (pomanjkanje trombocitov), ​​povečan bilirubin in hipergamaglobulinemijo. Potek postopoma napreduje s hitrim smrtnim izidom.

Ta sindrom je vnetni proces v aortnem loku (aortitis) in v vejah, ki segajo od njega. V tem primeru se razvije njihova delna ali popolna obliteracija. Lahko so prizadeti tudi drugi deli aorte.

Vzroki (etiologija) in mehanizmi (patogeneza) te bolezni še niso jasni. Predpostavlja se pomen imunskih motenj, ki temeljijo na genetskih napakah pri tvorbi aortne stene. Pogosteje zbolijo mlade ženske.

Sindrom se kaže s postopnim povečanjem znakov motenj cirkulacije na območjih prizadetih žil. Glavni simptom je odsotnost pulza na eni ali obeh rokah, manj pogosto na karotidnih, subklavijskih, temporalnih arterijah. Bolniki čutijo bolečino in otrplost v okončinah, ki se poslabšajo zaradi fizičnega napora, šibkosti v rokah, vrtoglavice, pogosto z izgubo zavesti. Pri pregledu oči odkrijemo sive mrene, spremembe na žilah fundusa (zožitev, nastanek arteriovenskih anastomoz). Precej redkeje so v proces vključene koronarne arterije z ustreznimi simptomi. S poškodbo trebušne aorte z ledvičnimi žilami se razvije vazorenalna (ledvična) hipertenzija. Od splošnih simptomov bolezni so značilni subfebrilno stanje, astenizacija. Laboratorijski kazalniki so zmerni. Bolezen napreduje počasi, s poslabšanji v obliki ishemije določene cone. Diagnozo lahko zgodaj postavimo z arteriografijo.

To je sistemska vnetna žilna bolezen s prevladujočo lezijo arterij mišičnega tipa, pa tudi ven. Etiologija in patogeneza še nista znana. Domneva se, da je alergijska reakcija na različne vplive zunanjega in notranjega okolja telesa. Večinoma zbolijo moški, stari 30–45 let. Bolezen se začne postopoma, s selitvenim tromboflebitisom, hitro utrujenostjo in težo v nogah (zlasti pri hoji v telečnih mišicah), parestezijami (motnje občutljivosti). Kasneje se razvije intermitentna klavdikacija, bolečine v nogah vztrajajo v mirovanju, predvsem ponoči. V arterijah spodnjih okončin se zmanjša pulzacija, ki kasneje izgine. Že v zgodnjih fazah se na prizadetih okončinah pojavijo trofične motnje, ki se lahko zaradi naraščajoče ishemije spremenijo v nekrozo. Bolezen lahko pridobi značaj sistemskega procesa s poškodbo koronarnih, cerebralnih, mezenteričnih arterij z razvojem ishemičnih pojavov v območju hranjenja določene arterije. Obstaja poslabšanje splošnega stanja, subfebrilne reakcije, zlasti pospešen ESR. Potek je kroničen, vztrajno napreduje, s povečanjem ishemičnih dogodkov. Pri sistemskem procesu so možni miokardni infarkt, ishemična možganska kap, črevesna nekroza in druga resna stanja, ki poslabšajo prognozo.

Je kronična sistemska avtoimunska bolezen vezivnega tkiva in krvnih žil. To resno avtoimunsko bolezen povzroča kronična virusna okužba. To so RNA virusi, ki so blizu ošpicam ali ošpicam podobni. Mehanizem razvoja bolezni je precej zapleten. V telesu se tvorijo krožeča avtoprotitelesa, od katerih imajo najpomembnejšo diagnostično vrednost antinuklearna protitelesa proti celotnemu jedru in njegovim posameznim komponentam, krožeči imunski kompleksi, predvsem protitelesa DNK proti komplementu DNK, ki se odlagajo na bazalne membrane različnih organov, povzročijo njihovo poškodbo z vnetno reakcijo.

To je patogeneza nefritisa, dermatitisa, vaskulitisa itd. Tako visoko reaktivnost humoralne imunosti je mogoče razložiti z zmanjšanjem nadzora T-limfocitov, tj. celične imunosti. Morda družinska genetska predispozicija. Prizadenejo predvsem mladostnice in mlade ženske. Bolezen lahko sprožijo nosečnost, splav, porod, začetek menstruacije, okužbe (zlasti pri mladostnikih), dolgotrajno izpostavljanje soncu, cepljenje in jemanje zdravil.

Bolezen se začne postopoma. Pojavijo se astenija (šibkost), ponavljajoči se poliartritis. Veliko redkeje se pojavi akutni začetek, za katerega je značilno zvišanje temperature, dermatitis, akutni poliartritis, nato pa opazimo potek z recidivi in ​​multisindromskimi simptomi. Večkratne poškodbe sklepov (poliartritis) in bolečine v njih so najpogostejši in zgodnji simptomi. Lezije zadevajo predvsem majhne sklepe rok, zapestja, gležnja, lahko pa so prizadeti tudi kolenski sklepi. Resnost in obstojnost lezije sta različni. Značilen simptom bolezni so kožne lezije v obliki eritematoznih izpuščajev na obrazu (pordelost) v obliki metulja, to je na nosu, licih in v zgornji polovici prsnega koša v obliki vratnem izrezu, pa tudi na okončinah. Skoraj vsi bolniki imajo poliserozitis v obliki plevritisa, perikarditisa, perihepatitisa, perisplenitisa. Dermatitis, poliartritis in poliserozitis so diagnostična triada sistemskega eritematoznega lupusa. Značilna je poškodba srčno-žilnega sistema. Perikarditis se običajno razvije z nadaljnjim dodajanjem miokarditisa. Pogosto opazimo libman-Sachsov bradavičasti endokarditis s poškodbo mitralne, aortne in trikuspidalne zaklopke. Pojavijo se žilne poškodbe posameznih organov, možen pa je Raynaudov sindrom, ki se pojavi že veliko pred razvojem tipične slike bolezni.

Poškodba pljuč je povezana s sindromom žilno-veznega tkiva, ki se razvije pri osnovni bolezni in sekundarni okužbi. Tako imenovana lupusna pljučnica se kaže s kašljem, zasoplostjo in nezvočnimi, vlažnimi hropovi v spodnjih delih pljuč. Rentgen razkriva krepitev in deformacijo pljučnega vzorca zaradi žilne komponente v spodnjih delih pljuč, včasih najdemo žariščne sence. Pljučnica se razvije v ozadju poliserozitisa, zato na rentgenskih slikah poleg glavnih sprememb razkrijejo visoko stoječo prepono z znaki adhezij in tako imenovane linearne sence, vzporedne z diafragmo (diskoidno zbijanje diafragme). pljučno tkivo). Patološki proces vpliva tudi na prebavila. Opaženi so anoreksija, aftozni (ulcerozni) stomatitis, dispepsija (prebavne motnje). Lahko se pojavi sindrom bolečine v trebuhu, ki je posledica vpletenosti peritoneja v proces ali samega vaskulitisa (poškodbe mezenterične, vranične in drugih arterij). V zgodnjih fazah bolezni opazimo povečana jetra, čeprav je sam lupusni hepatitis izjemno redek. Povečana jetra praviloma povzročijo srčno popuščanje, pankarditis (poškodba perikarda, miokarda in endokarda) ali močan perikardni izliv. Lahko pride do maščobne degeneracije jeter.

Pogost in zgodnji znak sistemske narave bolezni je povečanje vseh skupin bezgavk in vranice, kar kaže na lezijo retikuloendotelnega sistema. Lupusni glomerulonefritis, tako imenovani lupusni nefritis, se razvije pri 50 % bolnikov. Njegov razvoj se običajno pojavi v obdobju posploševanja procesa. Poškodba ledvic pri sistemskem eritematoznem lupusu ima več variant: urinarni, nefritični ali nefrotski sindrom. Pri diagnozi lupusnega nefritisa je zelo pomembna intravitalna punkcijska biopsija z globokim pregledom biopsijskega vzorca (imunomorfološki in elektronsko mikroskopski). Kombinacija vročine, ponavljajočega se sklepnega sindroma in vztrajno pospešenega ESR zahteva izključitev lupusnega nefritisa. Opazovanja kažejo, da ima skoraj vsak peti bolnik z nefrotskim sindromom sistemski eritematozni lupus.

Pri mnogih bolnikih v vseh fazah bolezni opazimo poškodbe nevropsihične sfere. V začetni fazi bolezni opazimo astenovegetativni sindrom, nato pa se razvijejo znaki poškodbe vseh delov centralnega in perifernega živčnega sistema v obliki encefalitisa, mielitisa, polinevritisa. Pogosto obstajajo kombinirane (sistemske) lezije živčnega sistema v obliki meningoencefalo-, mielopoliradikulonevritisa. Laboratorijski podatki imajo veliko diagnostično vrednost, predvsem za odkrivanje velikega števila LE celic (lupusnih celic ali lupusa).

Visoki titri protiteles proti DNK so specifični za sistemski eritematozni lupus. V primeru akutnega (hitrega) razvoja bolezni se v 3–6 mesecih odkrije lupusni nefritis, ki poteka kot nefrotski sindrom. Za subakutni potek je značilna valovitost z vpletenostjo različnih organov in sistemov v patološki proces, kar se v klinični sliki kaže s polisindromom. Za kronični dolgotrajni potek bolezni so značilni recidivi poliartritisa in (ali) poliserozitisa, Raynaudov sindrom in epileptiformni napadi. Šele v 5-10 letih se postopoma razvije značilni polisindromizem. V skladu s kliničnimi in laboratorijskimi značilnostmi obstajajo tri stopnje aktivnosti procesa: visoka (III. stopnja), zmerna (II. stopnja) in minimalna (I. stopnja). Bolniki potrebujejo dolgoletno neprekinjeno zdravljenje. Najboljši rezultati so opaženi z zgodnjim zdravljenjem, nato se razvije stabilna klinična remisija.

Nanaša se na sistemske bolezni vezivnega tkiva s prevladujočo lezijo mišic in kože. Domneva se, da je sprožilni mehanizem te bolezni virusna okužba, provokacijski dejavniki pa so hlajenje, travma, dolgotrajna izpostavljenost soncu, nosečnost in intoleranca na zdravila. Pri 20-30% bolnikov je lahko tumorski dermatomiozitis. Patogeneza temelji na avtoimunskih motnjah. Nevroendokrina reaktivnost je pomembna, saj med bolniki prevladujejo ženske (2:1), vrhunec bolezni pa pade na dve starostni obdobji. Ta obdobja sta puberteta (obdobje spolnega razvoja) in menopavza, torej vrhovi hormonskih sprememb v telesu. Možna je tudi družinsko-genetska predispozicija.

Klinični začetek bolezni je lahko akuten ali postopen. Mišični sindrom pride do izraza v obliki mišične oslabelosti in mišičnih bolečin (miastenija gravis in mialgija). Nič manj pomembne manifestacije bolezni so artralgija, zvišana telesna temperatura, kožne lezije, gost razširjen edem. V prihodnosti bolezen pridobi ponavljajoč se potek. Skeletne mišice so prizadete pri vseh bolnikih. To se kaže z mialgijami med gibanjem in v mirovanju, pa tudi s pritiskom, značilna je naraščajoča mišična oslabelost.

Pojavi se stiskanje in povečanje volumna mišic ramenskega in medeničnega obroča, aktivni gibi so močno moteni in do te mere, da bolniki ne morejo samostojno sedeti, dvigniti okončin, glavo z blazine, držati to med sedenjem ali stoje. Če se proces znatno razširi, se bolniki imobilizirajo, v hujših primerih pa so v stanju popolne prostracije. Če se patološki proces razširi na obrazne mišice obraza, potem to vodi do zamaskiranega obraza, poškodbe mišic žrela vodijo do disfagije, medrebrnih mišic in diafragme pa do odpovedi dihanja, zmanjšanja funkcije prezračevanja pljuč. in posledično do pogostih pljučnic.

V zgodnjih fazah bolezni so mišice boleče in pogosto edematozne, kasneje pride do distrofije in miolize (resorpcije mišičnih vlaken). Še v kasnejših fazah bolezni se namesto mišičnih vlaken razvije miofibroza (nadomeščanje mišičnega tkiva z vezivnim tkivom), kar vodi do mišične atrofije in kontraktur. Opazimo lahko kalcifikacija (odlaganje kalcija) v mišicah, podkožju, še posebej pogosto pri mladih. Kalcifikacija se zlahka odkrije z rentgenskim pregledom. Pri elektromiografiji so spremembe nespecifične. Značilne so različne kožne lezije. Gre za vse vrste izpuščajev v obliki pordelih predelov kože, pojava izboklin in mehurjev, širjenja kožnih žil, keratinizacije določenih predelov kože, depigmentacije ali hiperpigmentacije itd. Pogosto te izpuščaje spremlja srbenje. Prisotnost periorbitalnega (okoli oči) edema z vijolično-vijoličnim eritemom - tako imenovana očala za dermatomiozitis - je zelo patognomonična.

Sklepi so prizadeti v obliki poliartralgij (bolečine v več sklepih hkrati), vse do razvoja togosti sklepov. Opažajo se vnetne ali distrofične poškodbe miokarda. Z difuznim miokarditisom se razvije huda slika srčnega popuščanja. Pri 1/3 bolnikov opazimo Raynaudov sindrom. Pogosto poškodbe pljuč zaradi hipoventilacije. Pri skoraj polovici bolnikov je v patološki proces vključen prebavni trakt. To se kaže z anoreksijo, bolečinami v trebuhu, gastroenterokolitisom, zmanjšanim tonusom zgornje tretjine požiralnika. Včasih so opaženi simptomi, ki posnemajo črevesno obstrukcijo. Laboratorijski podatki so nespecifični. Običajno je to zmerna levkocitoza s hudo eozinofilijo (do 25–70%), vztrajno zmerno pospeševanje ESR, hipergamaglobulinemija. Za diagnostiko so pomembne biokemične preiskave krvi in ​​urina, mišična biopsija. Ugotovimo zadebelitev mišičnih vlaken z izgubo progasto progastega, fragmentacijo in distrofijo, vse do nekroze, kopičenje limfocitov, plazemskih celic itd. v mišicah. Bolniki ne morejo pogoltniti in govoriti. Obstaja splošno resno stanje z zvišano telesno temperaturo, toksikozo in različnimi kožnimi izpuščaji. Če se ne zdravi, smrt običajno nastopi v 3-6 mesecih. Glavni vzroki za neugoden izid so aspiracijska pljučnica, pljučna srčna bolezen. Subakutni potek je opažen ciklično, vendar je tudi stalno povečanje adinamije, poškodb kože in notranjih organov. Najbolj ugodna oblika je kronični potek bolezni, pri katerem so prizadete le posamezne mišice, bolniki pa ostanejo delovno sposobni. Izjema so mladi, pri katerih se v koži, podkožju, mišicah razvijejo obsežne kalcifikacije s tvorbo vztrajnih kontraktur in skoraj popolna nepremičnost.

To je sistemska žilna bolezen s prevladujočo lezijo mišičnih arterij in žil manjšega kalibra. Bolezen se pojavi iz nejasnega razloga. V patogenezi je glavna stvar najvišja (hiperergična) reakcija telesa kot odgovor na vpliv različnih dejavnikov. Bistveno vlogo igrajo imunski kompleksi, ki krožijo in se fiksirajo v žilni steni. Večinoma zbolijo moški, stari 30-40 let.

Začetek bolezni je akuten ali postopen, s splošnimi simptomi, kot so zvišana telesna temperatura, postopno hujšanje, bolečine v sklepih, mišicah, trebuhu, kožni izpuščaji, poškodbe prebavil. Sčasoma so prizadeti srce, ledvice in periferni živčni sistem, torej se razvijejo polivisceralni simptomi (prizadeti so vsi organi). Skoraj vsi bolniki imajo glomerulonefritis različne resnosti: od blage nefropatije s prehodno (prehodno) hipertenzijo in zmernim urinskim sindromom do difuznega glomerulonefritisa s trajno hipertenzijo in hitro napredujočim potekom. Prognostično neugoden je razvoj sindroma maligne hipertenzije in nefrotskega sindroma, ki hitro vodi do odpovedi ledvic. Poleg tega obstajajo ledvični infarkti, anevrizme zaradi arteritisa. Skoraj 70 % bolnikov ima okvaro srca. Ker so prizadete koronarne arterije, se napadi angine opazijo do razvoja miokardnega infarkta, vendar brez jasnih kliničnih znakov. Včasih nastane anevrizma in eksudativni (izliv) perikarditis. Morda razvoj Raynaudovega sindroma, ki je občasno zapleten zaradi gangrene prstov. Včasih opazimo migratorni flebitis (lezije žil).

Za nodozni periarteritis so zelo značilne akutne bolečine v trebuhu. Povezani so s patološkim procesom v posodah trebušne votline. Poškodba želodčnih žil vodi do gastritisa, poškodb žil tankega črevesa - do enteritisa itd. Lahko se razvije apendicitis, akutni holecistitis, pankreatitis, perforacija črevesja zaradi nekroze, srčni infarkt, krvavitve. Pri 50% bolnikov se poškodba živčnega sistema kaže z večkratnim nevritisom, povezanim s patologijo v žilah, ki hranijo en ali drug živec. Možen meningoencefalitis z okvarjenim govorom in sluhom, glavobolom in omotico, epileptičnimi napadi, pa tudi žariščne poškodbe možganov zaradi tromboze, rupture anevrizme. Eden od zgodnjih simptomov bolezni je poškodba oči. Pri pregledu fundusa se odkrijejo arterijske anevrizme, tromboza centralne mrežnične arterije itd.

Pojavljajo se bolečine v sklepih (artralgije), manj pogosto - artritis velikih sklepov, bolečine v mišicah, različne kožne lezije. Pri manjši skupini bolnikov najdemo podkožne nodule, zelo značilne za periarteritis nodosa, ki so žilne anevrizme ali granulomi, povezani s prizadeto žilo.

Značilnost periarteritis nodosa je hitro razvijajoča se izrazita bledica bolnikov, ki v kombinaciji z izčrpanostjo ustvarja sliko klorotične norosti. Poškodba pljuč se kaže s pljučnico in bronhialno astmo. Pljučni simptomi so povezani z žilnimi lezijami. Obstajajo opažanja, ki kažejo, da je lahko bronhialna astma pred podrobno sliko periarteritis nodosa več let.

Laboratorijski izvidi so redki. Možna levkocitoza z nevtrofilnim premikom, eozinofilija, včasih visoka. V hudih primerih se pojavita zmerna anemija in trombocitopenija. Za pojasnitev diagnoze se opravi mišična biopsija s področja nog ali trebušne stene. Hkrati se odkrijejo žilne spremembe, značilne za to bolezen.

Sistemska vnetna bolezen vezivnega tkiva s prevladujočo lokalizacijo v srcu. Običajno zbolijo otroci in mladostniki. Ženske zbolijo približno 3-krat pogosteje kot moški. Glavni vzrok bolezni je β-hemolitični streptokok skupine A. Vendar pa pri bolnikih z dolgotrajnimi in nenehno ponavljajočimi se oblikami revmatične bolezni srca (revmatična srčna bolezen) povezava med boleznijo in streptokokom pogosto ni ugotovljena, čeprav je okvaro srca v celoti izpolnjuje vse glavne kriterije za revmo. To kaže na druge razloge za razvoj revmatizma: alergijski (izven povezave s streptokoki ali infekcijskimi antigeni na splošno), infekcijsko-toksični, virusni.

Alergija ima bistveno vlogo pri razvoju revmatizma. Domneva se, da lahko senzibilizatorji (streptokoki, virusi, nespecifični alergeni itd.) v prvih fazah povzročijo alergijsko vnetje v srcu, nato pa do spremembe antigenskih lastnosti njegovih komponent z njihovo preobrazbo v avtoantigene in razvojem. avtoimunskega procesa. Genetska predispozicija igra pomembno vlogo. Morfološko se sistemski vnetni proces pri revmatizmu kaže v značilnih faznih spremembah vezivnega tkiva. To mukoidno otekanje - fibrinoidna sprememba - fibrinoidna nekroza. Tudi v morfologiji revmatizma imajo pomembno vlogo celične reakcije (infiltracija z limfociti in plazemskimi celicami). Te celične reakcije so histološki odraz alergije pri revmatizmu. Od stopnje fibrinoidnih sprememb popolna obnova tkiva ni več mogoča, proces se konča s sklerozo (tj. zamenjava z vezivnim tkivom).

Klinične manifestacije bolezni se v tipičnih primerih razvijejo 1-2 tedna po prenosu vnetja grla ali druge okužbe. Toda pri ponavljajočih se napadih je to obdobje lahko krajše. Pri nekaterih bolnikih se celo primarni revmatizem pojavi 1-2 dni po ohlajanju brez povezave z okužbo. Poslabšanja se razvijejo po kakršnih koli sočasnih boleznih, operacijah, fizičnem naporu. Značilno je dejstvo, da lahko bolnik jasno in natančno določi dan začetka bolezni. V prvem obdobju bolezni je pogosto zvišana temperatura (običajno subfebrilna), splošno stanje je nespremenjeno. Pri nekaterih bolnikih s poliartritisom ali serozitisom je stanje lahko hudo: z visoko vztrajno zvišano telesno temperaturo do 38–40 o C z dnevnimi nihanji 1–2 o C in močnim znojenjem (vendar brez mrzlice). Vendar pa je v zadnjih letih to stanje izjemno redko.

Najpogostejša manifestacija revmatizma je vnetna srčna bolezen. V proces je lahko vključena katera koli srčna lupina, predvsem pa miokard. Opozoriti je treba, da revmatizem pogosto poteka brez očitnih sprememb v srcu. Opažen je vzorec: starejši kot je bolnik, ki je prvi zbolel za revmo, manj resna je revmatična bolezen srca.

Revmatični miokarditis. Ta bolezen pri odraslih praviloma ni posebej huda. Bolniki se pritožujejo zaradi blage bolečine in nejasnega nelagodja v predelu srca, rahlega dihanja med naporom, manj pogosto - občutka palpitacije ali motenj v srcu. Pri rentgenskem pregledu je srce normalne velikosti ali zmerno povečano. Pomanjkanje krvnega obtoka se praktično ne razvije. Pri nekaterih bolnikih v otroštvu se lahko pojavi tako imenovani difuzni revmatični miokarditis, ki se kaže s silovitim alergijskim vnetjem miokarda z izrazitim edemom in disfunkcijo.

Bolezen se od samega začetka kaže s hudo težko sapo do prevzema prisilnega položaja za olajšanje dihanja (ortopneja). Bolniki se pritožujejo zaradi stalnih bolečin v predelu srca, palpitacije. Zanj je značilna tako imenovana bleda cianoza, otekanje vratnih žil. Srce je močno in enakomerno povečano. Zelo značilen za difuzni miokarditis je razvoj cirkulacijske odpovedi tako v levem kot v desnem prekatu. Pri odraslih ta različica revmatskega miokarditisa trenutno praktično ni najdena.

Revmatični endokarditis... Poteka izolirano in je zelo slab v splošnih simptomih. Glavni znaki revmatskega endokarditisa so sistolični in diastolični šumi, ki se očitno pojavijo v povezavi s trombotičnimi prekrivi na vnetnih zaklopkah.

Občasno te prevleke služijo kot vir embolije v žilah pljučnega ali sistemskega krvnega obtoka z razvojem srčnih napadov pljuč, ledvic, vranice, gangrene okončin, centralne paralize itd. Če je endokarditis edina lokalizacija revmatizma , potem bolniki sestavljajo tako imenovano ambulantno skupino. To pomeni, da se s takšnim potekom revme za dolgo časa ohranja dobro splošno zdravje in delovna sposobnost. Po določenem času nastane srčna napaka s spremljajočimi hemodinamskimi motnjami, zaradi česar bolniki prisilijo, da prvič obiščejo zdravnika.

Perikarditis. Za sodobni revmatizem je zelo redek. Suhi perikarditis se kaže s stalno bolečino v predelu srca in hrupom trenja perikarda. Za perikardni izliv je značilno kopičenje serozno-fibroznega eksudata v burzi in je v bistvu naslednja stopnja suhega perikarditisa. Značilna je kratka sapa, ki je slabša v ležečem položaju. Ob znatnem kopičenju eksudata območje srca nekoliko nabrekne, medrebrni prostori so zglajeni, apikalni impulz ni otipljiv. Povečanje srca je precejšnje, ima značilno obliko trapeza ali okroglega dekanta. Toni in zvoki so zelo pridušeni. Pogosto je izid revmatskega perikarditisa majhne adhezije med zunanjim listom in okoliškim tkivom. Veliko manj pogosto je popolno zlitje listov srčne vrečke, torej se razvije adhezivni obliteracijski perikarditis, tako imenovano oklepno srce.

Revmatična žilna bolezen... Pri revmatizmu so prizadete predvsem žile v notranjih organih (arteritis notranjih organov), kar je osnova za manifestacije redkega revmatskega visceritisa: nefritis, meningitis, encefalitis itd.

Poškodbe sklepov... Trenutno je akutna revmatična vročina razmeroma redka. Značilne manifestacije revmatskega artritisa so naraščajoče akutne bolečine v sklepih, ki se poslabšajo pri gibih in palpaciji. V nekaj urah postane bolečina izjemno ostra. Simptomi poškodbe sklepov se zelo hitro pridružijo bolečini: oteklina, včasih hiperemija. Značilna je simetrična prizadetost velikih sklepov in hlapnost artritisa. Revmatoidni artritis je popolnoma reverzibilen: vse sklepne manifestacije (ne glede na njihovo resnost na začetku bolezni) izginejo brez sledu.

Trenutno so veliko pogostejše le izrazite artralgije brez otekanja sklepov, oteklina je šibka ali popolnoma odsotna, opazimo predvsem vnetje majhnih sklepov. Prav tako je pogosto odsotna simetrija lezije. Revmatični miozitis z značilno hudo bolečino v mišicah je zelo redek.

Poškodbe kože... Pri revmi se pojavijo kožne lezije v obliki revmatičnih vozličev, obročastega ali nodosnega eritema, urtikarije itd. Revmatični vozliči se običajno nahajajo v prizadetih sklepih, nad kostnimi izrastki, v okcipitalnem predelu, na podlakti in nogah.

Značilno je, da pod vplivom zdravljenja (in včasih brez njega) izginejo v nekaj dneh in se zdaj praktično ne pojavijo. Zelo značilen znak revmatičnih lezij kože je obročast eritem, ki je roza obročast element, nikoli ne srbi, ki se nahaja predvsem na koži notranje površine rok in nog, trebuha, vratu in trupa. Ta simptom je, tako kot revmatični vozliči, patognomoničan za revmatizem, vendar ga najdemo redko, le pri 1-2 % bolnikov.

Revmatične lezije pljuč... Obstajajo revmatična pljučnica in plevritis, vendar je to izjemno redko. Običajno se pojavijo v ozadju že razvitega revmatizma. Značilnosti revmatične pljučnice so odpornost na antibiotike in dober učinek uporabe protirevmatikov (brez antibakterijskih zdravil). Plevritis pri revmatizmu je pogosto obojestranski in dobro reverzibilen. Revmatični nefritis je redek, pri zdravljenju pa so še posebej učinkovita protirevmatična zdravila.

Revmatične lezije prebavnega sistema... Takšne revmatične lezije nimajo pomembnega kliničnega pomena. Gastritis oziroma razjede na želodcu in črevesju so posledica dolgotrajne uporabe zdravil, predvsem steroidnih hormonov. Samo otroci, ki trpijo za revmo, imajo včasih hude bolečine v trebuhu, povezane z alergijskim peritonitisom, ki hitro minejo, torej so popolnoma reverzibilne. Posebnosti revmatskega peritonitisa so razpršena narava bolečine, njihova kombinacija z drugimi znaki revmatizma in zelo hiter učinek pri uporabi antirevmatičnih zdravil. Pogosto lahko bolečina izgine brez zdravljenja.

Pri nekaterih bolnikih z visoko aktivnostjo revmatskega procesa so lahko jetra povečana in rahlo boleča zaradi intersticijskega hepatitisa (poškodbe vezivnih elementov jetrnega parenhima).

Spremembe živčnega sistema... Takšne spremembe so specifične. Tako imenovana chorea minor je živčna oblika revmatizma. Pojavlja se predvsem pri otrocih, pogosteje pri deklicah.

Klinično se kaže s čustveno nestabilnostjo, mišično šibkostjo in nasilnimi, umetniškimi gibi trupa, okončin in obraznih mišic. Z vznemirjenjem se ti gibi okrepijo in med spanjem izginejo. Chorea minor se lahko ponovi, vendar se pri starosti 17-18 let skoraj vedno konča. Pri tej obliki revmatične lezije srce rahlo trpi, rahlo so izraženi tudi laboratorijski kazalniki aktivnosti revmatizma (ESR pogosto ni pospešen).

Osrednji živčni sistem redko zboli za revmo. Če se to zgodi, se lezije običajno razvijejo kot kombinacija encefalitisa in meningitisa. Lezije centralnega živčnega sistema se dobro odzivajo na antirevmatsko terapijo.

Laboratorijski podatki. Bolniki z največjo stopnjo aktivnosti procesa imajo nevtrofilno levkocitozo do 12–15? 10 3. Hkrati je opažen premik formule v levo zaradi rasti vbodnih levkocitov. V levkogramu se lahko pojavijo metamielociti in mielociti. Pri večini bolnikov število levkocitov in levkogram nista pomembna. V akutnem obdobju bolezni se število trombocitov poveča, vendar to povečanje ne traja dolgo. Večina bolnikov z revmatizmom ima pospešeno ESR, ki doseže največje vrednosti (40-60 mm / h) pri poliartritisu in poliserozitisu. Zelo značilni so premiki v imunoloških parametrih. Ti vključujejo povečanje titrov protiteles proti streptokokom (antistreptogialuronidaza, antistreptokinaza, antistreptolizin). Povečanje ravni teh protiteles odraža odziv telesa na učinke streptokokov, zato se pogosto pojavi po kakršnih koli okužbah s streptokoki (pa tudi pri odkrivanju streptokoknih antigenov v krvi ali urinu). Toda višina titrov protiteles proti streptokokom in njihova dinamika ne odražata stopnje aktivnosti revmatizma. Pri zelo številnih bolnikih s kroničnimi oblikami revmatizma znaki sodelovanja streptokokne okužbe na splošno niso opaženi. Biokemični kazalniki aktivnosti revmatskega procesa so nespecifični, to pomeni, da jih najdemo pri različnih vrstah vnetja in propadanja tkiva. V primerih, ko je diagnoza revmatizma utemeljena s kliničnimi in instrumentalnimi podatki, so za določitev aktivnosti bolezni pomembne biokemične študije.

Te biokemične študije vključujejo povečanje ravni fibrinogena, povečanje? 2-globulini, β-globulini, heksoze, ceruloplazmin, seromukoidne, difenilaminske reakcije itd. Toda najbolj razkrivajoča in dostopna od vseh biokemičnih študij je odkrivanje C-reaktivnega proteina v krvi. V večini primerov so kazalniki biokemične aktivnosti vzporedni z vrednostmi ESR, kar je najboljši laboratorijski znak aktivnosti revmatizma, pa tudi njene dinamike.

Obstajata dve fazi revmatizma: neaktivna in aktivna. Aktivnost bolezni je lahko tri stopnje: prva stopnja je minimalna, druga stopnja je srednja in tretja stopnja je največja. Aktivnost revmatizma ocenjujemo po resnosti kliničnih manifestacij in spremembah laboratorijskih parametrov.

V sodobnih razmerah se je narava poteka bolezni bistveno spremenila. Število bolnikov s svetlimi, nasilnimi manifestacijami ter dolgotrajnim in nenehno ponavljajočim se potekom se je močno zmanjšalo. Druge visceralne lezije so postale kazuistika.

Vsako bolezen, ki se pojavi 1-3 tedne po vnetju grla ali drugi okužbi nazofarinksa in za katero so značilni znaki bolezni sklepov in srca, je treba sumiti na revmo. Bistvena diagnostična merila so objektivni znaki okvare srca, hitro reverzibilni artritis velikih sklepov, manjša koreja, obročast eritem in podkožni vozlički s hitro regresijo. Prognoza za revmatične lezije temelji predvsem na stopnji reverzibilnosti simptomov revmatične bolezni srca. Najbolj neugodne so kontinuirano ponavljajoče se revmatične bolezni srca, ki vodijo v nastanek srčnih napak, miokardioskleroze. Pri otrocih se pojavi hujši revmatizem. Pri njih pogosto vodi do trajnih sprememb na srčnih zaklopkah. Tudi verjetnost za nastanek srčnih napak se poveča s poznim zdravljenjem. Če se primarna bolezen pojavi pri bolniku, starejšem od 25 let, potem proces praviloma poteka ugodno, srčna napaka pa nastane izjemno redko.

Gre za bolezen nejasne etiologije z značilno kombinacijo artritisa, uretritisa, konjunktivitisa, v nekaterih primerih pa tudi neke vrste dermatitis. Pri razvoju bolezni se domneva, da je odločilna vloga genetskih značilnosti imunskega sistema. Bolezen prizadene predvsem mlade moške. Pogosto je pred boleznijo negonokokni uretritis ali akutna črevesna motnja.

Klinično se artritis razlikuje od blagega, prehodnega do hudega, dolgotrajnega ali ponavljajočega se. Pogosteje je prizadet en velik sklep. Trajanje artritisa pri Reiterjevem sindromu je od 2 do 6 mesecev, manj pogosto - dlje. Mnogi bolniki imajo poškodbe hrbtenice. Resnost uretritisa je lahko različna, pogosto se odkrije le s posebnimi preiskavami ali preiskavami urina, torej je skoraj asimptomatska. Konjunktivitis je običajno tudi blag, hitro mine. V nekaterih primerih lahko pride do dermatitisa. Redko, vendar se lahko pojavijo lezije notranjih organov: artritis z razvojem insuficience aortne zaklopke, miokarditis, perikarditis, enteritis, polinevritis, meningoencefalitis.

Laboratorijski podatki so nespecifični. Aktivnost bolezni določata vrednost ESR (pospešek) in povečanje ravni biokemičnih parametrov vnetja (fibrinogen, C-reaktivni protein itd.). Potek bolezni je drugačen, pogosto opazimo spontano okrevanje. Postavitev diagnoze ob prisotnosti celotne triade simptomov ne povzroča težav.

Kronična sistemska vaskularna bolezen vezivnega tkiva, za katero je značilna progresivna fibroza. Etiologija je verjetno virusna, saj so pri pregledu prizadetih tkiv z elektronskim mikroskopom odkrili virusom podobne delce in opazili povečanje titrov številnih protivirusnih protiteles.

Patogenetski mehanizmi so precej zapleteni in so povezani s presnovnimi in strukturnimi motnjami zaradi tvorbe kolagena in glavne snovi vezivnega tkiva. Pri patogenezi imajo pomembno vlogo tudi motnje mikrocirkulacije ter humoralne in celične imunosti. Vloga družine in genetske predispozicije je pomembna. Ženske zbolijo trikrat pogosteje kot moški.

Začetek bolezni je običajno postopen, redkeje akuten. Provokacijski dejavniki so ohlajanje, travma, okužbe, cepljenja itd. Bolezen se pogosteje začne z Raynaudovim sindromom (vazomotorične motnje). Opažene so tudi motnje trofizma tkiva, bolečine v sklepih, hujšanje, astenija in zvišanje telesne temperature. Praviloma sistemska skleroderma, ki se začne s katerim koli simptomom, postopoma ali precej hitro postane generalizirana multisindromska bolezen.

Patognomonični (specifični) znak bolezni so kožne lezije. To je pogost gost edem, v prihodnosti pa odebelitev in atrofija kože. Največje spremembe se pojavijo pri koži obraza in okončin. Toda pogosto koža celotnega telesa postane gosta. Hkrati se razvije žariščna ali razširjena pigmentacija z območji depigmentacije in širjenja majhnih žil. Zanj so značilne razjede in pustule na konicah prstov, zelo boleče in se dolgo ne celijo, deformacija nohtov, izpadanje las (do plešavosti) in druge motnje trofizma.

Pogosto opazimo fibrolizirajoči intersticijski miozitis. Mišični sindrom se kaže z bolečino v mišicah, progresivno otrdelostjo, nato mišično atrofijo in zmanjšanjem mišične moči. V redkih primerih so prizadete številne mišice (akutni polimiozitis) z bolečino, otekanjem mišic ipd. Nadomestitev mišičnih vlaken z vezivnim tkivom spremlja fibroza tetive, ki vodi do mišično-tetivnih kontraktur, ki so eden od glavnih vzrokov za zgodnje invalidnost pri bolnikih. V 80–90% primerov opazimo bolečine v sklepih, ki jih pogosto spremlja deformacija sklepa, pogosto precej izrazita zaradi sprememb v periartikularnih tkivih.

Na rentgenskih slikah znatne destrukcije niso zaznane. Pomembna diagnostična značilnost je osteoliza (resorpcija) terminala, v hujših primerih pa srednjih falang prstov, redkeje nog. Pri sklerodermi se v podkožnem tkivu nahajajo usedline kalcijevih soli. Te usedline so lokalizirane predvsem v predelu prstov in v periartikularnih tkivih in se pojavljajo v obliki neenakomernih, bolečih formacij, ki se lahko spontano odprejo z zavrnitvijo drobnih apnenčastih mas.

Pri skoraj vseh bolnikih srčno-žilni sistem prizadene vrsta miokarditisa, endokarditisa, redko - perikarditisa. Kot posledica vnetnih lezij srca nastane sklerodermična kardioskleroza, ki se klinično kaže z bolečino v predelu srca, zasoplostjo, aritmijo v obliki ekstrasistole, dušenjem tonov, sistoličnim šumenjem na vrhu, razširitvijo od srca levo. Lokalizacija procesa v endokardu vodi do nastanka sklerodermične bolezni srca. Mitralna zaklopka običajno trpi. Za srčno bolezen sklerodermo je značilen benigni potek. Srčno popuščanje se redko razvije, le s razširjenim, izrazitim miokarditisom ali s porazom vseh srčnih membran hkrati.

Periferne simptome skleroderme povzročajo poškodbe majhnih arterij, arteriol. Posledice teh lezij so Raynaudov sindrom, telangiektazija in gangrena prstov. Poraz žil notranjih organov vodi do hude visceralne patologije. Opažajo se krvavitve, ishemične dogodke in celo nekrotične spremembe na organih. Lahko pride do razpada pljučnega tkiva, prave skleroderme ledvice itd. Vaskularna patologija določa hitrost procesa, njegovo resnost in celo izid bolezni. Možna je tudi poškodba velikih žil s sliko obliterantnega tromboangiitisa, razvojem ishemičnih pojavov, migrirajočim tromboflebitisom s trofičnimi razjedami na stopalih in nogah itd. Poškodbe pljuč običajno spremljata emfizem in bronhiektazije zaradi žariščne ali difuzne pnevmofibroze. Fokalni nefritis se pogosto razvije v ledvicah, v nekaterih primerih pa je možen razpršen glomerulonefritis s hipertenzivnim sindromom in ledvično odpovedjo.

Poškodbe živčnega sistema se kažejo s polinevritisom, avtonomno nestabilnostjo, za katero je značilno moteno potenje, termoregulacija, vazomotorne kožne reakcije. Lahko se pojavijo tudi čustvena labilnost, razdražljivost, jok, sumničavost, nespečnost. V zelo redkih primerih se pojavi slika encefalitisa ali psihoze. V zvezi s sklerodermskimi lezijami možganskih žil so simptomi skleroze možni tudi pri mladih. Možne lezije retikuloendotelnega sistema, ki se kažejo s povečanjem številnih bezgavk in vranice, pa tudi s poškodbo endokrinega sistema v obliki patologije katere koli endokrine žleze. S subakutnim potekom se bolezen začne z bolečinami v sklepih, zvišano telesno temperaturo, izgubo teže in hitro narašča patologija notranjih organov. V tem primeru bolezen pridobi enakomerno progresivni potek s širjenjem patološkega procesa na številne organe in sisteme. Običajno bolniki umrejo v 1-2 letih od začetka bolezni. Kronični potek je veliko pogosteje opažen. Bolezen traja desetletja z minimalno aktivnostjo procesa in postopnim širjenjem lezij na notranje organe, katerih funkcije dolgo časa niso motene.

Bolniki trpijo predvsem zaradi poškodb kože, sklepov in trofičnih motenj. Pri kronični sistemski sklerodermi so izolirani kalcifikacija, Raynaudov sindrom, telangiektazija in lezije prstov. Za vse te patologije je značilen dolgotrajen benigni potek z izjemno počasnim razvojem poškodb notranjih organov. Laboratorijski podatki niso tipični. Običajno je blaga levkocitoza in eozinofilija, prehodna trombocitopenija. ESR je normalen ali zmerno pospešen pri kroničnem poteku in zelo visok (do 50-60 mm/h) pri subakutnem.

Kronična vnetna bolezen sklepov hrbtenice s težnjo po postopnem omejevanju gibanja v njih. Etiologija in patogeneza še nista jasna. Velik pomen pripisujemo genetskim značilnostim imunskega sistema. Bolezen prizadene predvsem moške.

Nepogrešljiv simptom ankilozirajočega spondilitisa je lezija hrbtenice. Toda ta lezija je pogosto dolgo časa omejena le na sakroiliakalne sklepe (sakropleitis). Manifestacije sakropleitisa so lahko nejasne (v obliki nelagodja, blage bolečine) in občasne. Včasih so subjektivni občutki lahko popolnoma odsotni in le rentgenski pregled razkrije lezijo sakroiliakalnega sklepa. Ko se v proces vključijo majhni sklepi hrbtenice, se v enem ali drugem delu hrbtenice (včasih v celotni hrbtenici) pojavi bolečina. Zelo pogosto je bolečina močnejša ponoči, zjutraj pa je otrdelost. Kasneje se pridružijo omejitve gibanja hrbtenice: bolnik ne more doseči tal s prsti, ne da bi upognil kolena, brada - prsnica, zmanjša se dihalna ekskurzija prsnega koša. Postopoma se fiziološke krivulje hrbtenice zgladijo, nastane hiperkifoza prsnega predela, torej se pojavi zelo značilna poza prosilca. Potek te oblike ankilozirajočega spondilitisa (centralni) je običajno počasen, dolgotrajen, z obdobji poslabšanj in remisije. Zanj je značilen poraz nevretenčnih sklepov, ki ima nekaj značilnosti. Pogosteje so prizadeti veliki sklepi spodnjih okončin (kolki, koleni, gleženj), pogosto tudi ramenski in sternoklavikularni sklepi. Značilni so oligoartritis in asimetrična poškodba sklepov (periferna oblika). Najpogosteje je bolezen kratkotrajna (1–2 meseca), lahko pa tudi dolgotrajna.

Značilne so tudi bolečine v mišicah, zlasti v hrbtu, in razvoj vnetja v predelu Ahilove tetive. V nekaterih primerih so prizadeti notranji organi: oči (poškodbe šarenice), aorta (aortitis), miokard (včasih z moteno atrioventrikularno prevodnostjo), endokard z nastankom insuficience zaklopk, ledvice (glomerulonefritis, uretritis). Pri dolgotrajnem poteku se amiloidoza pogosto razvije s prevladujočo okvaro ledvic.

Diagnozo postavimo na podlagi rentgenske preiskave (rentgenske slike), kjer se odkrijejo značilne spremembe. Sakropleitis je najzgodnejši rentgenski simptom lezije hrbtenice; v nekaterih primerih se razvije v 4–6 mesecih po začetku bolezni.

Gre za kronično vnetje žlez z notranjim izločanjem, predvsem žlez slinavk in solznih žlez, ki vodi v njihovo sekretorno pomanjkanje. Lahko gre za izoliran sindrom (to je tako imenovani suhi sindrom). Ime govori samo zase, saj so najbolj izraziti klinični znaki suha usta in oči. Vzrok bolezni še ni v celoti pojasnjen, najverjetneje pa je mnenje o avtoimunski genezi, kar potrjuje pogosta kombinacija z drugimi boleznimi avtoimunske narave: revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, sistemska sklerodermija itd. - stare ženske zbolijo. Za Sjögrenov sindrom je značilna kombinacija suhega keratokonjunktivitisa (kseroftalmija) in suhega stomatitisa (kserostomija), ki sta povezana s poškodbo solznih in žlez slinavk ter sekretorno insuficienco. Pojavljajo se tudi ponavljajoči se parotiditis (poškodbe parotidnih žlez), običajno simetrični, bolečina in otekanje podmandibularnih žlez. Suhe oči (kseroftalmija) se kaže s stalnim pekočim občutkom, občutkom tujka v očeh, fotofobijo, močnim zmanjšanjem ali popolnim izginotjem solz. Stalna suha usta povzročajo težave pri žvečenju in požiranju. Razvijejo se glositis (vnetje jezika), heilitis (vnetje rdečega roba ustnic), progresivni zobni karies.

Bolnike skrbijo nenehne bolečine v sklepih, občasno njihovo otekanje, vendar ni hudih deformacij in uničenja s suhim sindromom. Opažen je tudi Raynaudov sindrom, pogosto je prisotna intoleranca na zdravila. Laboratorijski podatki so precej tipični: revmatoidni faktor je pozitiven, ESR je pospešen. Diagnoza temelji na dveh od treh značilnosti: kseroftalmiji, kserostomiji in avtoimunski bolezni. Sjögrenov sindrom poteka kot kronična ponavljajoča se bolezen, pri kateri so v proces vključene bezgavke in notranji organi.

Poleg tako velike skupine pridobljenih imunskih pomanjkljivosti, kot so kolagenoze, ki potekajo kot avtoimunske lezije, obstajajo tudi avtoimunske bolezni drugih telesnih sistemov. To so na primer bolezni krvnega sistema (agranulocitoza, avtoimunske hemolitične anemije), živčnega sistema (multipla skleroza).

Agranulocitoza je zmanjšanje števila levkocitov (manj kot 1000 v 1 μl krvi) ali števila granulocitov (manj kot 750 v 1 μl krvi). Praviloma je agranulocitoza simptom neke splošne bolezni. Najpogostejši sta mielotoksična agranulocitoza (citostatska bolezen) in imunski. Imunsko agranulocitozo povzroči pojav avtoprotiteles (na primer pri sistemskem eritematoznem lupusu) in protiteles proti granulocitom po jemanju zdravil (tako imenovani hapteni). Hapteni so zdravila, ki se ob zaužitju združijo z beljakovinami in pridobijo antigenske lastnosti. Haptensko agranulocitozo povzročajo diamoks, amidopirin, antipirin, acetilsalicilna kislina, barbiturati, izoniazid (tubazid), meprobamat, fenacetin, butadion, plazmokin, indometacin, levamisol, sulfonamidi, biseptolamid, insekviloamid

Mehanizem razvoja agranulocitoze ni dobro razumljen. Pri avtoimunskih oblikah poškodb povzročijo prezgodnjo smrt granulocitov in njihovih predhodnikov kostnega mozga avtoprotitelesa. Sam mehanizem posamezne reakcije telesa na vdor zdravila s haptensko agranulocitozo še ni jasen. Značilno je, da se haptenska agranulocitoza, ko se enkrat pojavi, vedno znova ponavlja, ko v telo vnesemo isto zdravilo, hapten. Klinične manifestacije so posledica same agranulocitoze (tj. močno zmanjšanje števila levkocitov, zaščitnih celic). Zato so značilni septični zapleti: tonzilitis, pljučnica itd. V laboratorijski študiji se granulociti v krvi ne odkrijejo, vendar je število limfocitov, trombocitov, retikulocitov normalno. Ni krvavitev ali krvavitev. Občasno je možen tudi pojav protiteles proti trombocitom, nato se pojavi trombocitopenična hemoragična purpura. Prognozo avtoimunske agranulocitoze določajo osnovne bolezni (sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis itd.). Haptenska agranulocitoza povzroča visok odstotek smrti (do 80%). Napoved se močno poslabša zaradi ponavljajočih se udarcev haptenov v telo. Ker je pogosto zelo težko ugotoviti, katera droga je bila hapten, je treba vse sumljive droge dosmrtno izključiti iz uporabe. Prav to pravilo je glavni preventivni ukrep ponavljajoče se agranulocitoze haptenskega tipa.

To so anemije, ki nastanejo zaradi delovanja protiteles na rdeče krvne celice. Obstaja več oblik imunske hemolitične anemije. Gre za avtoimunske anemije, ki nastanejo zaradi tvorbe protiteles v telesu proti lastnim eritrocitom; haptenski, ki nastane zaradi fiksacije na eritrocite haptenskih antigenov (zdravil, virusov itd.), ki so tuje za telo, s protitelesi, ki nastanejo kot odgovor na kombinacijo haptena s telesnim proteinom; izoimunski, povezan z zaužitjem materinih protiteles proti eritrocitom otroka v telo novorojenčka (z nezdružljivostjo med otrokom in materjo za faktor Rh in veliko manj pogosto za krvno skupino).

Patološki proces temelji na razpadu imunološke neobčutljivosti na lastni antigen. Vodilni simptom klinične slike je anemični sindrom. Resnost stanja je določena z resnostjo in resnostjo anemije. Ko se proces razvija počasi, je lahko prvi znak bolezni blaga zlatenica (zaradi posrednega bilirubina), hkrati pa se odkrije tudi anemija. V drugih primerih je začetek bolezni silovit, s hemolizo (razpad eritrocitov), ​​hitro rastočo anemijo, zlatenico. Telesna temperatura se pogosto dvigne. Včasih se povečata vranica in jetra. Na vrhu in dnu srca se sliši sistolični šum, ki ima funkcionalno naravo. Pri analizi krvi se določi normokromna anemija, v akutnem poteku bolezni pa lahko raven hemoglobina pade na katastrofalne številke. Potem lahko bolnik pade v anemično komo. Pri akutni hemolizi lahko v krvi odkrijemo posamezne eritrokariocite. Visoka je tudi raven retikulocitov. Levkogram se bistveno ne spremeni, lahko pa hemolitično krizo spremlja kratkotrajna nevtrofilna levkocitoza. Število trombocitov je običajno normalno. Vendar pa pride do avtoimunske citolize (razpada celic), ki vključuje dve klici: trombocite in eritrocite (Evens-Fisherjev sindrom). V tem primeru obstajajo znaki hemolitične anemije in trombocitopenične purpure. Pri avtoimunski hemolitični anemiji je rdeči kalček razdražen v kostnem mozgu, to je, ko se hemoliza kombinira s trombocitopenijo, opazimo visoko megakariocitozo v kostnem mozgu. V biokemični študiji so poleg hiperbilirubinemije opazili povečanje β-globulinov.

Nemogoče je dati prognozo bolezni. Morda je to edina epizoda razpada eritrocitov ali pa se spremeni v kronični hemolitični proces. Poleg te, najpogostejša oblika avtoimunske hemolitične anemije, pri kateri se hemoliza pojavlja intracelularno, obstaja oblika bolezni z intravaskularno hemolizo. Razlika med tema oblikama je v tem, da se pri intravaskularni hemolizi zaradi hemoglobinurije in hemosiderinurije izloča temen urin. Pri hudi hemolizi je možna tromboza v mezenteričnem žilnem sistemu s pojavom hude paroksizmalne bolečine v trebuhu. V redkih primerih se lahko pojavi intravaskularna hemoliza zaradi hlajenja (hladna hemoglobinurija). Druga oblika avtoimunske hemolize je povezana z učinkom mraza, pri katerem pride do intracelularne hemolize, ki jo izzove hlajenje telesa. V tem primeru opazimo avtoaglutinacijo (adhezijo) eritrocitov takoj po odvzemu krvi iz prsta, ko se ohladi na sobno temperaturo.

Diagnozo avtoimunske hemolitične anemije postavimo na podlagi splošnih znakov hemolize: zvišanje ravni bilirubina v krvi ali pojav bilirubina v urinu, povečanje odstotka retikulocitov v krvi in ​​odkrivanje avtoprotitelesa na površini eritrocitov z uporabo Coombsovega testa (posebnega laboratorijskega testa), kar je skoraj 60 % pozitivnih primerov avtoimunske hemolize.

Bolezen živčevja, ki temelji na pojavu demielinizacijskih žarišč, razpršenih po možganih in hrbtenjači, ki sčasoma izginejo ali pa jih nadomestijo plaki (glialne brazgotine). Vzrok za to bolezen ni dovolj jasen. Najverjetneje so v mehanizem vključene avtoimunske reakcije. Demielinizacijski proces vpliva predvsem na belo snov centralnega živčnega sistema. Prizadeto območje je podvrženo remielinizaciji, po razpadu mielina se poškodujejo tudi aksialni cilindri, čemur sledi nastanek značilne goste gliozne plošče velikosti od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov. Remielinacija (popravilo mielina) je osnova klinične remisije. Z razvojem brazgotin se funkcije prizadetih območij osrednjega živčnega sistema nepovratno izgubijo.

Običajno se bolezen pojavi v mladosti. V otroštvu in po 50 letih se bolezen razvije izjemno redko. Prvi simptomi bolezni so prehodne motorične, senzorične (običajno otrplost) ali vidne motnje. Sčasoma na novo nastajajoče lezije niso več predmet obratnega razvoja. Resnost klinične slike se stalno povečuje. Najpogosteje so prizadeti piramidni in cerebelarni sistem ter vidni živci. Skoraj vedno (v 90 % primerov) je v napredovalem stadiju bolezni spodnja spastična parapareza ali tetrapareza (šibkost v spodnjih okončinah ali v zgornjih in spodnjih okončinah). Hkrati so izražene cerebelarne motnje: motnje hoje, motnje govora, nehoteni premiki zrkla (nistagmus). Prisoten je izrazit tremor okončin in glave, tremor pa zaznamo z aktivnimi gibi in napetostjo, lahko pa je v mirovanju. Kombinacija nistagmusa, motenj govora (zapevanega govora) in tresenja skupaj tvori Charcotovo triado, ki je znak multiple skleroze.

Poškodba vidnih živcev vodi do zmanjšanja ostrine vida. V fundusu pride do bledenja temporalnih diskov. Motnje uriniranja so pogoste. Mnogi bolniki imajo nekakšno evforijo, v napredovalih primerih pa tudi demenca (demenca) ni redka. V približno 85% primerov je za multiplo sklerozo značilen remitenten potek, to pomeni, da se obdobja poslabšanja nadomestijo s pomembnim izboljšanjem in pogosto popolnim izginotjem vseh ali nekaterih simptomov bolezni. Trajanje izboljšanja je lahko od nekaj ur do nekaj let. Še posebej dobre remisije so opažene v zgodnjih letih bolezni. Vendar pa po nekaj letih večina bolnikov v takšni ali drugačni meri postane invalidna. V razširjenih in ireverzibilnih fazah bolezni je še posebej značilna kombinacija pareze z ataksijo (osupljiva hoja). Pred nastopom bolezni pri mnogih bolnikih so lahko vročina, cepljenje, travma, operacija, nosečnost.

Študije cerebrospinalne tekočine pomagajo potrditi diagnozo, pri kateri v skoraj 90 % primerov obstajajo določene nepravilnosti, na primer zmerno povečanje beljakovin, paralitična vrsta Langeove koloidne reakcije, zvišanje ravni β- globulini.

AIDS je sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti, ki ga povzroča virus humane imunske pomanjkljivosti (HIV), zato ima bolezen dvojno ime: AIDS ali okužba s HIV. Virus človeške imunske pomanjkljivosti so leta 1983 izolirali francoski in nato ameriški raziskovalci. Odkrivanje virusa v določenih substratih, povezanih z obolelim (kri, slina, seme), je omogočilo razjasnitev poti prenosa bolezni. Po drugi strani je vzpostavitev etiologije omogočila razširitev dela na serološki diagnozi okužbe. Tako se je AIDS jasno razlikoval od drugih pridobljenih imunskih pomanjkljivosti.

AIDS je huda bolezen, pri daljnosežni bolezni je smrt bolnika skoraj neizogibna. Po umrljivosti je AIDS na tretjem mestu za aterosklerozo in rakom. Res je, to velja za oblike bolezni z izrazito klinično sliko. Kljub temu, da aidsa ne moremo imenovati kot razširjena bolezen, po mnenju znanstvenikov naraščanje števila primerov eksponentno narašča. Menijo, da se število primerov podvoji vsakih šest mesecev. Zaskrbljujoče je tudi, da je po zadnjih podatkih kontingent s protitelesi proti virusu, povzročitelju aidsa, na milijone. Vse to vzbuja pomisleke, da bi lahko pridobljena imunska pomanjkljivost v prihodnosti postala množična bolezen. Obstaja tudi široko geografsko razširjenost aidsa. Trenutno ni niti ene naseljene celine brez te bolezni.

Virus človeške imunske pomanjkljivosti spada med tako imenovane retroviruse. Retrovirusi so edina živa bitja na svetu, ki so sposobna sintetizirati DNK iz RNA, medtem ko lahko ostali sintetizirajo samo RNA iz DNK. V ta namen imajo virusi te skupine encim reverzne transkriptaze. Od tod tudi ime retrovirusa (iz latinskega "retro" - "obrnjeno"). Med virusi živali, ki povzročajo stanja imunske pomanjkljivosti, so najbolj zanimivi retrovirusi opic. Ko pride v človeško telo, se virus človeške imunske pomanjkljivosti veže na posebne formacije, ki se nahajajo na limfocitni celici, nato prodre vanjo, se integrira v genetski aparat celice in prisili proizvodnjo virusnih delcev, dokler celica ne umre. Novi virusi okužijo nove celice itd. Preden se število limfocitov zmanjša do te mere, da se razvije imunska pomanjkljivost, lahko traja desetletje. Toda ves ta čas je lahko okužena oseba, ki se počuti zdravo, vir okužbe za druge.

Ta okužba ima številne klinične in epidemiološke značilnosti. Tej vključujejo:

1) nenavadno (za veliko večino okužb) dolga inkubacijska doba (včasih tudi 5 let), zato lahko AIDS pripišemo tako imenovanim počasnim virusnim okužbam;

2) izjemno "ozka" uporaba virusa - vpliva le na nekatere kategorije imunokompetentnih celic, vendar to ne preprečuje popolnega poraza celotnega obrambnega sistema telesa;

3) okužba nima določene klinične slike - njene manifestacije določajo oportunistični pogoji (to je prilagajanje določenim pogojem), katerih klinika je izjemno raznolika, kar onemogoča izključno klinično diagnozo bolezni.

Številne značilnosti bolezni trenutno kljubujejo racionalni razlagi. Izvor aidsa ostaja nejasen. Vendar je mehanizem delovanja virusa aidsa na telo že dovolj raziskan in opisane so klinične manifestacije bolezni v razširjeni fazi. Glavna stvar v patogenezi okužbe s HIV je razkrita sposobnost virusa, da selektivno izklopi T-pomočnike, zaradi česar se imunski odziv ne razvije in oseba postane popolnoma brez obrambe pred kakršno koli okužbo ali patologijo (lahko celo umrejo zaradi oportunističnih bakterij). Virus, ki pride v T-pomočnike, je lahko več let neaktiven, vendar je oseba že okužena. Ko se HIV iz nekega razloga aktivira, se razvije AIDS, večina bolnikov umre v 1-2 letih.

Patološke spremembe pri umrlih zaradi aidsa so raznolike in so v veliki meri odvisne od narave oportunističnih bolezni, ki so privedle do smrti. Pri umrlih zaradi aidsa najdemo pogoste vnetne in gnojne procese: abscesi pljuč, poškodbe jeter, ledvic, srca, bezgavk. Opažena je bila razjeda požiralnika in črevesja. Če so bile okužbe (toksoplazmoza in kriptokokoza), se odkrijejo ustrezne spremembe v možganski snovi.

Pri histološkem pregledu materiala kot značilnega znaka aidsa opazimo odsotnost granulomov. Elektronska mikroskopija v biopsijah različnih tkiv razkrije več tubularno-retikularnih vključkov v citoplazemskem retikulumu endotelijskih celic, histocitov in limfocitov. Pri pripravkih iz izpiranja bronhijev, sline, urina, želodčnega soka najdemo izrazito celično atipijo, povečanje zrelih in nezrelih limforetikularnih elementov. V kostnem mozgu opazimo normalno in rahlo povečano število jedrskih celic z normalnim razmerjem mieloidnih in eritrocitnih celic, zmerno plazmocitozo in rahlim povečanjem retikulina. Število limfocitov se zmanjša. Punktat kostnega mozga vsebuje histiocite, od katerih jih veliko prevzamejo jedrske eritroidne celice ali granulociti, kar je podobno fagocitnemu sindromu, povezanemu z virusom, opisanem pri bolnikih z disfunkcijo imunskega sistema. V bezgavkah - intenzivna folikularna hiperplazija, velikost in oblika foliklov, kršitve celične sestave, podobne tistim v krvi, zlasti prevlada T-supresorjev. Študiral je patologijo timusa pri otrocih z aidsom. Opazili so močno zmanjšanje števila limfocitov in Gassalovih teles. Pri umrlih zaradi malignega poteka aidsa v timusni žlezi ni bilo delitve na kortikalno in medularno plast, niso zaznali Gassalovih telesc in kopičenja epitelijskih celic. Tkivo timusa je bilo infiltrirano s plazmo in mastociti.

Spremembe timusa pri aidsu in prirojeni imunski pomanjkljivosti so povezane s poškodbo T-sistema, vendar temeljita patološka in anatomska študija vam omogoča, da jasno ločite AIDS od prirojene imunske pomanjkljivosti.

Za AIDS je značilna normalna anatomska lega in konfiguracija timusa z normalnimi krvnimi žilami. Opisane spremembe imunske pomanjkljivosti in enega od osrednjih organov imunskega sistema (timusna žleza) vodijo do resnih motenj njegovega delovanja. Preobčutljivostne reakcije zapoznelega tipa (na tuberkulin, streptokinazo, trihofitin) so močno potlačene. Proliferativna aktivnost limfocitov pri stimulaciji s topnimi antigeni se zmanjša. Hkrati se poveča raven imunoglobulinov (JgM, JgJ, JgA).

Ugotovljena je bila prisotnost limfocitotoksičnih protiteles v krvnem serumu bolnikov z aidsom, ki so združena s pomanjkanjem celične imunosti. Pri bolnikih z aidsom ni sinteze interlevkina-2. Proizvodnjo interlevkina-2 zavira hipersekrecija prostaglandinov. Po izolaciji povzročitelja aidsa, razvoju metod za določanje protiteles proti virusu, je bilo ugotovljeno, da število oseb s protitelesi proti patogenu znatno (približno 50-100-krat) presega število bolnikov s klinično izraženim aidsom. Kar zadeva načine prenosa, ni dvoma, da se AIDS prenaša z neposrednim stikom med spolnim odnosom. Drug način prenosa okužbe se šteje za kontaktno pot - skozi predmete, okužene s krvjo virov okužbe, ko virus vstopi v telo skozi majhne napake na koži in sluznicah. Nobenega dvoma ni o možnosti "navpičnega" prenosa okužbe z mater, nosilk virusov ali bolnih. Že prvo delo ameriških znanstvenikov je omogočilo identifikacijo kontingenta, ki ima povečano tveganje za aids, torej tako imenovane rizične skupine. Vključuje homoseksualce, odvisnike od drog, ki si droge injicirajo intravenozno, bolnike s hemofilijo, osebe, ki prejemajo večkratne transfuzije krvi (transfuzije krvi).

Glede na kliniko te resne in nevarne bolezni je razlog za razlikovanje treh glavnih oblik okužbe: asimptomatske; okužba, ki poteka glede na tip generalizirane limfadenopatije in sam AIDS, ko se poleg splošnih simptomov, značilnih za imunsko pomanjkljivost, pojavijo različne oportunistične bolezni s prevladujočo lezijo določenih sistemov. Glavna značilnost te okužbe je dolžina inkubacijske dobe. Brez dvoma je AIDS okužba z zelo dolgo inkubacijo (od nekaj mesecev do več let). Poleg tega trajanje inkubacije za različne starostne skupine ni enako. Na primer, pri bolnikih, ki so imeli homoseksualni stik z drugimi bolniki z aidsom, je bila inkubacijska doba od 9 do 22 mesecev. Pri transfuziji krvi lahko inkubacija traja do 58 mesecev. Povprečno trajanje inkubacijske dobe pri otrocih je 12 mesecev, pri odraslih - 29 mesecev, v primeru okužbe s transfuzijo krvi se inkubacija poveča za 4 leta.

Ob koncu inkubacijske dobe se začne faza bolezni, ki jo v različnih virih označujejo z različnimi izrazi: generalizirana limfadenopatija, perzistentna generalizirana limfadenopatija, stranski kompleks AJDS, sindrom limfadenopatije, kronična limfadenopatija, podaljšana nemotivirana limfadenopatija, sindrom progresivne limfadenopatije. , preSP. Menijo, da je generalizirana limfadenopatija v nekaterih primerih prehodna faza v razvoju okužbe (prodrom, pre-AIDS), v drugih (ugodno tekočih) primerih se klinična slika bolezni ne razvija naprej, to je generalizirana limfadenopatija. konča z okrevanjem in deluje kot samostojna oblika bolezni.

Vsa zgornja imena za to stanje poudarjajo značilno lastnost - limfadenopatijo. Pri bolnikih se bezgavke povečajo na več delih telesa hkrati. Povečanje vsaj dveh skupin bezgavk izven dimeljskega predela ima diagnostično vrednost. Bezgavke so zmerno boleče (vendar so lahko neboleče), niso povezane z vlakninami, mobilne, premera 1-3 cm. Trajanje limfadenopatije je zelo značilno - vsaj 3 mesece, pogosto več let. Poleg limfadenopatije ima to stanje ponavljajočo se temperaturno reakcijo, nočno potenje in povečano utrujenost. Značilnosti sta izguba telesne mase (izguba teže za vsaj 10 %) in kronična driska. Manj pogoste manifestacije kože: izpuščaji, v nekaterih primerih glivične bolezni, seboroični dermatitis obraza, čelna plešavost.

Laboratorijska študija razkrije limfopenijo, spremembo razmerja med T-pomočniki in T-supresorji v korist T-supresorjem, zmanjšanje odziva T-celic na mitogene, kršitev preobčutljivostnih reakcij zapoznelega tipa. Prisotnost protiteles proti virusu humane imunske pomanjkljivosti (HIV) se odkrije pri približno 80 % bolnikov. Zvišane so ravni JgM, JgJ in JgA. Količina LJ-timozina se poveča. Tako laboratorijski podatki ustrezajo klasičnemu aidsu, vendar manj izraziti. Pri manjšini bolnikov z generalizirano limfno adenopatijo (približno 1 od 10) se bolezen spremeni v "pravi" AIDS.

Raziskovalci, ki označujejo potek aidsa, poudarjajo, da klinika za aids nima jasnih nozoloških obrisov. Obstaja posebna kombinacija vzročnih in sovzročnih dejavnikov, ki ustvarjajo hudo patologijo, katere naravo določajo oportunistične okužbe.

Zgodnji znaki aidsa so poslabšani simptomi prejšnjega obdobja - obdobja pred aidsom:

1) vročina nepojasnjene etiologije s potekom, ki se ne odziva na konvencionalno zdravljenje;

2) limfadenopatija;

3) naraščajoča splošna šibkost;

4) izguba apetita;

5) driska;

6) izguba teže;

7) povečanje jeter in vranice;

8) kašelj;

9) levkopenija z možnim dodatkom eritroblastopenije.

Kasneje se lahko pojavijo motnje vida, povezane z retinitisom (vnetjem očesne mrežnice). Obstaja več vrst poteka bolezni. Poškodbe dihal so najpogostejša manifestacija aidsa. Opazili so jih pri 60% bolnikov. Tako imenovani pljučni tip vključuje hipoksemijo, bolečine v prsnem košu, difuzne pljučne infiltrate na rentgenskih žarkih. Pneumocystis pljučnica je najpogostejša oportunistična okužba, povezana s pljučno boleznijo, pljučna bolezen Legionella in citomegalija pa sta veliko manj pogosti.

Lezije osrednjega živčnega sistema opazimo pri približno 1/3 bolnikov z aidsom in obstaja več glavnih oblik:

1) abscesi, ki jih povzroča toksoplazma;

2) progresivna multifokalna levkoencefalopatija;

3) kriptokokni meningitis, subakutni encefalitis (pogosteje etiologija citomegalovirusa);

4) tumorji, kot so primarni in sekundarni limfomi možganov;

5) žilne lezije (nebakterijski trombotični endokarditis in možganska krvavitev, povezana s trombocitopenijo);

6) lezije osrednjega živčnega sistema z žariščno poškodbo možganov z nedifuznim (samoomejevalnim) meningitisom.

Poleg okužbe imajo bolniki z aidsom hipoksične pojave in trombembolije. Po kliničnih opazovanjih je bila pri približno 25% bolnikov neposredni vzrok smrti poškodba osrednjega živčnega sistema. Kot rezultat kliničnih študij so bili pridobljeni podatki o možnosti neomejeno dolgega obstoja virusa aidsa v možganskih celicah, od koder lahko povzročitelj vstopi v krvni obtok, kar povzroča motnje imunskega sistema. Virus aidsa, ki ga najdemo v možganskih celicah, lahko povzroči demenco (demenco), ki ni povezana s poškodbami imunskega sistema.

Pri bolnikih z aidsom so prizadete ledvice, pogostejši je glomerulonefritis z nefrotskim sindromom. Pri večini bolnikov z ledvično boleznijo pri aidsu se končna odpoved ledvic razvije precej hitro. Patološki pregled pokaže žariščni segmentni glomerulonefritis z odlaganjem JgM v glomerulih. Pri približno 40% bolnikov z aidsom opazimo različne oftalmološke lezije: konjunktivitis, keratitis, retinitis, periflebitis mrežnice, krvavitve v mrežnici, pojav bele lise, ki povzroči zmanjšanje vida. Značilno je, da je pojav bele lise in citomegalovirusnega retinitisa negativen prognostični znak. Kožne lezije so najpogosteje opažene, vendar ne omejene na, Kaposijev sarkom. Lahko se pojavijo tudi seboroični dermatitis, folikulitis, vaskulitis, kseroderma, skodle, različne manifestacije glivične okužbe.

Najpogostejša oportunistična stanja pri aidsu so razvrščena po etiološkem načelu, kot sledi:

1) maligne novotvorbe: Kaposijev sarkom, možganski limfom;

2) invazije: pnevmocistična pljučnica, toksoplazmoza, ki povzroča pljučnico ali poškodbo centralnega živčnega sistema, kriptoporodioza (črevesna oblika s podaljšano drisko), strongliidoza (pljučnica, poškodba osrednjega živčnega sistema, razširjen proces);

3) mikoze: kandidiaza (najpogosteje požiralnik in ustna votlina), kriptokokoza (poškodba pljuč, centralnega živčnega sistema, diseminirani proces);

4) bakterijske okužbe: pljučnica, ki jo povzroča legionela, atipična mikobakterioza (razširjena okužba), okužba s salmonelo (enteritis, sepsa);

5) virusne okužbe: okužba s citomegalovirusom (poškodbe pljuč, prebavil, centralnega živčnega sistema), progresivna levkoencefalopatija (očitno jo povzroča papavirus), okužbe, ki jih povzročajo virusi herpesa, okužbe, ki jih povzročata virusa HTLV-I in HTLV-II. Toda ob vsej raznolikosti oportunističnih stanj je mogoče razlikovati med najpogostejšimi. To sta, prvič, pljučnica Pneumocystis in Kaposijev sarkom. Po številnih virih ima približno 50 % bolnikov z aidsom pljučnico s pljučnico kot oportunistično bolezen, 25 % pa ima Kaposijev sarkom. Približno 6 % prizadetih je prizadetih zaradi obeh stanj. Manj kot 20 % oportunističnih bolezni je povezanih z vsemi drugimi povzročitelji infekcij in pri katerih so najpogostejše okužbe, ki jih povzročajo citomegalovirus, herpes virus in kandida.

Povzročitelj bolezni je pnevmocista, ki spada v vrsto protozojev, prvič opisano leta 1909. Ta mikroorganizem lahko povzroči intersticijsko pljučnico pri nedonošenčkih in oslabelih otrocih. Bolezen ima široko geografsko razširjenost, vendar je precej redka. Izjemno redko se pojavijo bolezni pri odraslih s krvnimi boleznimi, tumorji, pri osebah, zdravljenih s kortikosteroidi in imunosupresivi, med presaditvijo organov. Znani so primeri generalizirane okužbe. V primeru pnevmocistične pljučnice vnetna infiltracija medalveolarnih septa vodi do polnjenja alveolov s penasto maso, ki zmanjša dihalno površino pljuč, kar povzroči moteno izmenjavo plinov, pomanjkanje kisika.

Klinično se bolezen razvija postopoma; v nekaterih primerih lahko pride do valovitega toka. Na začetku se pojavi hitro dihanje, kratka sapa in cianotični pojavi. Temperatura je pogosto subfebrilna. V prihodnosti napreduje kratka sapa, hitro dihanje, cianoza, do katere se lahko razvije suh, obsesiven kašelj, respiratorna acitoza in morda pnevmotoraks. Razvija se pljučna bolezen srca. Povečana sta jetra in vranica. Pnevmocistična pljučnica je lahko zapletena zaradi bakterijske okužbe.

Domnevno diagnozo lahko postavimo na podlagi kliničnih, epidemioloških podatkov in značilne rentgenske slike, končno diagnozo lahko postavimo na podlagi odkrivanja povzročitelja v sluzi zgornjih dihalnih poti, pa tudi z uporabo imunofluorescence. reakcija. Ta okužba prizadene samo ljudi, širi se s kapljicami v zraku, pa tudi s prahom. Pnevmocistična pljučnica pri bolnikih z aidsom se pogosto ponavlja in ima izključno maligni potek s stopnjo umrljivosti od 90 do 100 %, medtem ko je ta bolezen običajno razmeroma enostavna.

Prvič je bil opisan leta 1872. Poznan je tudi pod številnimi drugimi imeni (približno 70 izrazov). Kaposijev sarkom je maligna tumorska bolezen retikulohistiocitnega sistema s primarno lezijo kože. Po klasifikaciji kožnih tumorjev se Kaposijev sarkom nanaša na maligne bolezni krvnih žil - hemoragične hemangioendoteliome.

Klinično se pri normalnem poteku bolezni (ne pri bolnikih z aidsom) pojavijo kožne lezije v obliki madežev, plakov, vozlišč z žarišči krvavitve. Značilna je simetrija lezij. Velikost elementov je do 5 cm v premeru, barva je rdečkasto-cianotična, rdečkasto rjava, kasneje barva postane temnejša. Elementi so močno omejeni od okoliške kože, njihova površina je gladka z rahlim luščenjem. Bolečina se ne čuti. Postopno se povečuje velikost in število elementov, njihovo združevanje v obliki lokov in obročev, čemur sledi zbijanje, umik središča, tvorba plakov in tumorskih vozlišč velikosti 1–5 cm, hemisferična, štrleča nad površino kože. Možna je ulceracija tumorjev. Kaposijev sarkom je najpogosteje lokaliziran na sprednji površini spodnjega dela noge, veliko manj pogosto na ušesih, trebuhu in penisu. Včasih se razvije elefantiaza okončin (hud edem zaradi stagnacije limfe), pojavi se ostra bolečina tumorjem podobnih tvorb in opazimo generalizacijo procesa s tvorbo tumorskih vozlov v prebavilih, jetrih, pljučih, bezgavkah. in kosti. Kaposijev sarkom, ki ni povezan z aidsom (kot samostojna bolezen), ima v 3/4 primerih dolg (6-10 let, redko 15-20 let) potek. Manj pogosto je subakutni potek (2-3 leta); v nekaterih primerih - akutna oblika s hitro smrtjo bolnikov. Brez aidsa je Kaposijev sarkom redka bolezen (0,06 na 100.000 prebivalcev), čeprav se je v zadnjem času znatno povečal. Praviloma zbolijo moški, starejši od 60 let. Najvišjo incidenco so opazili pri avtohtonem prebivalstvu Srednje Afrike. Razlikovati med evropskimi, afriškimi in severnoameriškimi različicami bolezni. Kaposijev sarkom, ki se pojavi pri bolnikih z aidsom, se histološko ne razlikuje od običajnega, ima pa številne značilnosti. Ne prizadene predvsem spodnjih okončin, ampak je povezan z bezgavkami, sluznicami in membranami notranjih organov. Bolezen postane diseminirana maligna. Lahko se pojavi tok strele. Obstaja mnenje, da je Kaposijev sarkom oportunistična bolezen pri aidsu zaradi dejstva, da virus aidsa inducira onkogenezo s spodbujanjem proliferacije B-celic s prevlado enega klona.

To je bolezen, ki jo povzročajo kvasovke podobne glive iz rodu Candida. Klinično izrazita bolezen se praviloma razvije s kršitvijo funkcij obrambnega sistema, kar je predvsem značilno za AIDS. Najpogostejša lokalizacija kandidiaze pri aidsu je ustna votlina, predvsem pa požiralnik. Lahko se pojavi tudi kožna kandidiaza in pogosta oblika (do 80%).

Povzroča virus z istim imenom. Ime bolezni je povezano z mehanizmom razvoja okužbe. V prizadetih tkivih nastanejo velikanske celice z značilnimi intranuklearnimi vključki (iz grškega citos - "celica" in megalos - "velika"). Lahko pride do sprememb v pljučih, prebavilih in centralnem živčnem sistemu. Pri pljučni obliki se pojavi intersticijska pljučnica, včasih v pljučih nastane več cist. Pri gastrointestinalni obliki se pojavlja vztrajna driska z bolečinami v trebuhu. Opažen je ulcerozni enteritis, včasih pankreatitis. S poškodbo osrednjega živčnega sistema se razvije klinika meningoencefalitisa. V odsotnosti aidsa so z okužbo s citomegalovirusom bolni le otroci. Pri aidsu okužbo s citomegalovirusom najdemo pri 70 % bolnikov. Običajno se opazi maligna narava te okužbe.

Bolezni, ki jih povzročajo virusi herpes simplex in virus herpes zoster, so pri bolnikih manj pogoste kot bolezni, povezane s citomegalovirusom. Od obeh herpes virusov so oportunistične okužbe, ki jih povzroča virus herpes simpleksa, pogostejše. Praviloma so pri aidsu te bolezni maligne. Razvijejo se intersticijska pljučnica, horioretinitis (poškodba oči), hepatitis, poškodba ledvic, možganov in endokrinih žlez. Okužbe s herpes zoster so manj pogoste. Herpes zoster, ki se pojavi brez aidsa, pogosteje prizadene ljudi, starejše od 60 let. Z aidsom se ta okužba pojavi pri ljudeh, starih 20-30 let. Oportunistična stanja pri aidsu imajo številne značilnosti.

1. Kot povzročitelji se pogosto pojavljajo oportunistični patogeni, ki v normalnih pogojih ne povzročajo patoloških procesov ali jih povzročajo le v določenem kontingentu (majhni otroci, starejši ljudje, zdravljeni s hormoni ali obsevani).

2. Povzročitelji bolezni so mikroorganizmi, ki ostanejo v telesu dlje časa in v normalnem stanju ne povzročajo patologije.

3. Za oportunistične okužbe, ki otežujejo AIDS, je značilen maligni potek, nagnjenost k širjenju, trajanje in visoka umrljivost.

4. Pogosto se oportunistične okužbe ponavljajo, možno je eno okužbo zamenjati z drugo, včasih se pojavi več oportunističnih bolezni hkrati.

Vse te značilnosti so posledica same patogeneze bolezni - ostrega zatiranja imunosti.

Značilnosti poteka aidsa pri otrocih... Otroci predstavljajo relativno majhen delež bolnikov z aidsom. Okužijo se predvsem v maternici, pa tudi s transfuzijo krvi in ​​zdravljenjem hemofilije. V povprečju se bolezen pojavi 5 mesecev po porodu. Otroci z aidsom imajo dolgotrajno zvišano telesno temperaturo, nerazvitost, hipergamaglobulinemijo in oslabljeno celično imunost. Kot oportunistične okužbe prevladujejo pnevmocistična in citomegalovirusna pljučnica, salmonela sepsa. Pri nekaterih bolnih otrocih sočasno opazimo več oblik okužb in patologij, ki jih povzročajo različni etiološki dejavniki. Kaposijev sarkom je zelo redek pri otrocih z aidsom. Hkrati se okužbe, ki jih povzroča bakterijska mikroflora, pojavljajo pri otrocih pogosteje kot pri odraslih bolnikih. Driska je še posebej pogosta pri otrocih, mlajših od enega leta.

Diagnoza aidsa... Diagnosticiranje aidsa je zelo zahtevna in zahtevna naloga. Prekomerna diagnoza je popolnoma nesprejemljiva. Težave pri diagnosticiranju aidsa so predvsem posledica polimorfizma klinične slike bolezni zaradi najrazličnejših oportunističnih stanj. Mnogi od njih zahtevajo precej zapleteno laboratorijsko diagnostiko. Če obstaja kombinacija kliničnih podatkov s stanjem imunske pomanjkljivosti, potrjenih z ustreznimi testi, potem postane diagnoza upravičena. Toda tudi v teh primerih je potrebna previdnost, saj so lahko stanja imunske pomanjkljivosti etiološko in patogenetsko različna. Nemogoče je enačiti AIDS in imunsko pomanjkljivost, tudi T-celično. Pri diagnozi imajo pomembno vlogo specifične serološke preiskave, ki pa jih je treba večkrat ponoviti. Le kombinacija epidemioloških, kliničnih, imunoloških in specifičnih seroloških diagnostičnih metod omogoča specialistom diagnosticiranje AIDS-a. Temeljito zbiranje anamneze, dinamično opazovanje bolnika omogoča identifikacijo kompleksa simptomov, značilnih za predaids: limfadenopatija, izguba telesne teže, vztrajna driska, febrilna reakcija. Vsak od teh simptomov sam po sebi ni zelo indikativen, vendar v kombinaciji s kontingentom tveganja (odvisniki od drog, prostitutke itd.) omogočajo sum na predaids. Od nastanka oportunističnih stanj so razlogi za diagnosticiranje AIDS-a postali veliko večji. To še posebej velja za oportunistična stanja, ki so najbolj značilna za AIDS, kot so pljučnica s pljučnico s pljučnico, Kaposijev sarkom, kandidoza, okužba s citomegalovirusom.

Pred razvojem specifičnih seroloških in viroloških testov je bila diagnoza AIDS-a postavljena na podlagi kliničnih podatkov in imunoloških preiskav, pod pogojem, da so bili izključeni vsi drugi dejavniki, ki bi lahko bili vzrok za imunsko pomanjkljivost (primarne imunske pomanjkljivosti, imunske pomanjkljivosti zaradi obsevanja, kemoterapije). , tešče, dajanje hormonov skorje nadledvične žleze - kortikosteroidov).

Še posebej težko je diagnosticirati AIDS pri otrocih, saj v zgodnjem otroštvu imunski sistem še ni v celoti oblikovan, oportunistične okužbe pa so pri novorojenčkih možne tudi brez aidsa. Pri otrocih je pri diagnosticiranju AIDS-a velikega pomena zbiranje anamneze (zgodovine bolezni). Anamneza se nanaša tako na otroka (ali ima hemofilijo, ali je imel transfuzijo krvi) kot na njegove starše (odvisnost od drog, večkratni spolni stiki, prihod iz žarišč aidsa).

Če sumite na AIDS na podlagi epidemioloških in kliničnih podatkov, je priporočljivo preučiti stanje imunskega sistema in ugotoviti naravo motenj. Kompleksnost imunološke preiskave določajo težave pri pravilni oceni dobljenih rezultatov in tehnične formulacije reakcij, ki niso na voljo v vseh laboratorijih. Za bolnike z manifestnimi (jasno izraženimi) oblikami aidsa so značilne spremembe v obliki zmanjšanja skupnega števila limfocitov: od 1,0 do 1,5? 10 9 / l. Pri limfadenopatiji in asimptomatski okužbi je limfopenija opažena v 40% primerov. V imunoloških raziskavah se velik pomen pripisuje spremembi normalnega razmerja med pomočniki in supresorji. Pri zdravih ljudeh celice pomočnice predstavljajo 60 % T-limfocitov. Pri manifestnem (manifestiranem) aidsu je razmerje med pomočniki in supresorji vedno pod 1. Pri limfadenopatiji je razmerje manj kot 1 opaženo pri 55 %. Stopnjo imunske pomanjkljivosti ocenjujemo po razmerju med pomočniki in supresorji.

Za določitev celične imunosti se uporablja intradermalni test. To je multitest z uporabo 7 antigenov in kontrole. Zdravi ljudje imajo vsaj dve pozitivni kožni reakciji (s premerom več kot 10 mm pri moških in več kot 5 mm pri ženskah). Pri bolnikih z manifestnimi oblikami aidsa in pri bolnikih z limfadenopatijo je skoraj v vseh primerih hiperergija ali anergija. Pri asimptomatskih nosilcih se hiperergija pojavi v 20–40 %. Sprememba humoralne imunosti je, da se pri 50-60% bolnikov z manifestnim aidsom in pri 30-40% bolnikov z limfadenopatijo poveča vsebnost JgA in JgJ. Pri aidsu je humoralni odziv kvalitativno nezadosten: B-limfociti se neustrezno odzivajo na mikrobne antigene, torej ne tvorijo dovolj protiteles. Ta okoliščina otežuje serološko diagnozo oportunističnih okužb. Dodatni testi so povečanje beljakovin v akutni fazi, povečanje beljakovin nizke molekulske mase v serumu? 2-mikroglobulin. Rezultate imunoloških preiskav je treba oceniti ob upoštevanju značilnosti reakcij v posameznih starostnih skupinah. Na primer, pri otrocih je sprememba razmerja med T-pomagači in T-supresorji za diagnozo aidsa manj pomembna kot pri odraslih. To je posledica dejstva, da so odstopanja od norme pri otrocih manj izrazita. Pri otrocih lahko AIDS ločimo od prirojene imunske pomanjkljivosti s poliklonsko hipergamaglobulinemijo. Na splošno velja, da so imunološki testi ena od pomembnih sestavin celovite diagnoze aidsa. Izolacija povzročitelja aidsa (virus humane imunske pomanjkljivosti - HIV) je omogočila specifično diagnosticiranje bolezni. Posebna laboratorijska diagnostika poteka po naslednji liniji:

1) odkrivanje virusov;

2) odkrivanje virusnih komponent (antigeni, nukleinska kislina, reverzna transkriptaza);

3) odkrivanje protiteles.

Opozoriti je treba, da čeprav je redko (v 0,2% primerov), so možne tudi lažno pozitivne reakcije. Zato je treba serološke preiskave, tako kot druge diagnostične metode, ovrednotiti le v povezavi z drugimi podatki. Po mnenju znanstvenikov je za serološko diagnozo aidsa najpomembnejši test encimsko označenih protiteles (REMA). Vse pozitivne in vprašljive serume je treba preveriti z drugimi kompleksnimi testi, ki temeljijo na različnih principih. Izboljšanje reakcij protiteles, označenih z encimi, omogoča izogibanje lažno pozitivnim reakcijam, zato preprečuje napake pri končni diagnozi aidsa.

Ob upoštevanju široke skupine stanj imunske pomanjkljivosti je treba sklepati, da pri vsej univerzalnosti obrambnega sistema telesa, ki ga je ustvarila narava, ta ni absolutna, ampak le prilagojena določenemu nizu naravnih razmer, ravni in načinu delovanja. življenja določene osebe, ki ustrezajo individualni normi prilagajanja. Ker se človeški življenjski pogoji spreminjajo, pojavljajo se novi okoljski dejavniki, se je telo prisiljeno prilagajati. Prilagoditev poteka tudi takrat, ko spremembe pogojev ustrezajo mejam prilagajanja, ki so določene v genotipu. In taka prilagoditev nujno vključuje mehanizme prilagajanja in kompenzacije, to je, z drugimi besedami, lahko povzroči patološko reakcijo telesa.

Skoraj vsi vedo, da ima imuniteta pomembno vlogo v človeškem telesu. Kako dobro deluje, bo odvisno od odpornosti telesa na viruse in bakterije, ki vstopijo vanj. Da bi ugotovili, kako dobro deluje imunski sistem, je pogosto treba opraviti test imunskega statusa.

Najpogosteje, ko oseba začne pogosto zbolevati in bolezen postane kronična, ga pošljejo imunologu. Prav ta zdravnik preučuje imunske sile osebe in lahko priporoči ukrepe, ki ga bodo okrepili.

Imunski status osebe vam omogoča, da ugotovite splošno stanje imunitete, pa tudi ugotovite slabosti.

Najpogosteje je imenovan:

• Z alergijskimi reakcijami in kadar je nemogoče hitro prepoznati provokatorja.
• Pri avtoimunskih boleznih, ko se imunski sistem v resnici bori sam s seboj, uniči celice svojega telesa.
• Z imunskimi pomanjkljivostmi.

Po prvem obisku imunologa lahko pacient prejme napotnico posebej za to analizo.

In ni vam treba zavrniti jemanja, saj bo odvisno od tega, kakšni rezultati bodo doseženi, odvisno nadaljnje in najhitrejše obdobje okrevanja.Obstajajo številni znaki, kdaj bo osebi priporočeno testiranje na imunski status.

Tej vključujejo:

• AIDS ali sum nanj.
• Avtoimunske bolezni.
• Onkološke bolezni.
• Pogosti prehladi pri otroku. Namreč več kot 6-krat na leto.
• Kronične okužbe, kot je herpes.
• Trajni sinusitis, sinusitis.
• Pogosti bronhitis.

Zgornje indikacije niso absolutne, to pomeni, da se oseba lahko odloči, ali bo opravila test ali ne. A pri otrocih je to vseeno bolje narediti, saj vsak resnejši, ki se zdravi le z antibiotiki, še dodatno oslabi imunski sistem in celotno telo kot celoto.

Analiza imunskega stanja

Kot je navedeno zgoraj, je analiza imunskega statusa dodeljena tistim ljudem, ki sumijo na imunski sistem.

Analiza imunskega statusa vključuje nekaj komponent:

1. Celična imunost
2. Humoralna imuniteta
3. Nespecifična imunost

Preden opravite vsak test za določeno vrsto imunosti, je potrebno posebno usposabljanje, ki vključuje:

• Jemanje analize je strogo na prazen želodec, saj lahko vnos hrane negativno vpliva na rezultate.
• Zadnji obrok je treba zaužiti vsaj 8 ur pred testom.
• Dva tedna pred preiskavo je bolje, da ne začnete jemati zdravil, saj lahko vplivajo na rezultate. Če tega ni mogoče storiti, je najbolje, da zdravnika opozorite na zdravila, ki jih jemljete, in mu natančno poveste o odmerkih.
• Nekaj ​​dni pred porodom je bolje opustiti mastno in začinjeno hrano.

Na prvi stopnji študija človeške imunosti se odkrijejo vidne napake v njegovem delu. Menijo, da to raven predpisujejo celo pediatri, če pogosto trpijo za ARVI. Najpogosteje se rezultati te analize ne ujemajo, v resnici pa v tem ni nič resnega. Razlog za paniko je lahko večkratno znižanje ravni določenih imunoglobulinov, ki opravljajo zelo pomembne funkcije.

V večini primerov se lahko po opravljeni analizi imunskega statusa, ki je bila izvedena le na prvi stopnji, osebi predpiše imunostimulante in imunomodulatorje, pa tudi stalno opazovanje imunologa in redno testiranje.

Med študijem se izvaja naslednje:

• Štetje, ki vsebuje število levkocitov, limfocitov, trombocitov, ki se odzivajo na začetno reakcijo telesa na tuje celice.
• Določanje števila glavnih imunoglobulinov v krvi, ki bodo odgovorni za takojšnjo reakcijo in uničenje patogena.
• Sposobnost celic za prebavo mikrobov.

Nadaljnji krvni testi bodo odvisni od rezultatov prve stopnje. Raziskave na drugi stopnji niso vedno potrebne.

Testi druge stopnje za preučevanje imunskega statusa so že resnejši, saj se preučuje sam proces boja proti patogenom.

Preiskovan:

1. Fagocitna funkcija. Menijo, da je glede na to, kako dobro delujejo fagociti, odvisna najboljša odpornost organizma. Preučuje se samo število fagocitov v krvi, kako učinkovito se lahko borijo proti mikrobom (absorbirajo), pa tudi prebavljajo (torej popolnoma predelajo in jih naredijo nevarne).
2. Določanje aktivnosti komplementa CH50, zaradi česar se pojavijo vnetni procesi in začne se imunski odziv telesa. Prav tako je ta dodatek prvi, ki uničuje mikrobe in bakterije.
3. Študija limfnega sistema. Zelo pomembno je, koliko limfocitov je v krvi osebe, saj je od tega odvisna hitrost reakcije telesa, pa tudi nadaljnji boj proti virusom. Posebna pozornost je namenjena štetju zrelih limfocitov, saj se ti prvi začnejo boriti.
4. Študija B-sistema. Ta sistem vključuje organe, celice in molekule. Na tej stopnji poteka študija pomembnih imunoglobulinov (določanje njihove koncentracije v človeški krvi), pa tudi odstotek B-limfocitov.

Menijo, da so na tej stopnji študije pridobljeni rezultati, ki so bolj informativni, to pomeni, da je na podlagi pridobljenih številk mogoče narediti natančne zaključke in ugotoviti slabosti v delovanju imunskega sistema. To bo omogočilo natančnejšo izbiro zdravil za izboljšanje imunosti. Zdravnik bo razumel, iz katere skupine jih je treba izbrati.

Testi tretje stopnje predstavljajo eno najresnejših študij človeškega imunskega sistema, zahvaljujoč kateri bo v prihodnosti mogoče natančno povedati, kje se pojavijo okvare, pa tudi izbrati najboljša zdravila za zdravljenje težave.

Na tej stopnji poteka poglobljena študija zgornjih sistemov:

• Študija sposobnosti vsakega od imunoglobulinov, pa tudi identifikacija vseh podrazredov.
• Reakcija fagocitov na tuje celice in točno tako, kot se dejansko zgodi.
• Identifikacija specifičnih pogojnih antigenov.
• Študija odziva telesa na bakterije, kot so Staphylococcus aureus, enterobakterije itd.
• Prepoznavanje alergijske reakcije z injiciranjem majhne količine mikrobnih antigenov v kožo.
• Študija odziva telesa na davico in tetanus.

Zanimiv video o tem, kaj je človeški imunski sistem.

Na splošno se izvaja popoln imunski sistem. Zdravniki poskušajo identificirati vse možne reakcije vsake celice.

Na podlagi rezultatov tretje stopnje je mogoče natančno sklepati o tem, kje v imunskem sistemu opazimo okvare. In že na podlagi tega izberite eno ali drugo zdravilo za izboljšanje stanja.

Nekateri zdravniki se ustavijo le na prvih dveh ravneh in s tem človeka obsojajo na ponovno darovanje krvi, saj je za čim boljši uvid v težavo potrebna globlja študija le-te.

Krvni test za imunski status je zelo pomemben, še posebej pri otrocih, saj je nadaljnji razvoj celotnega imunskega sistema odvisen od tega, kako se telo pravilno in dobro odziva na patogene.

Imunski status so indikatorji delovanja imunskega sistema. Vključuje študijo kvantitativnih kazalcev komponent imunskega sistema in določanje njihove funkcionalne aktivnosti.

Indikacija za imenovanje študije imunološkega statusa lahko obstaja sum neustreznega delovanja imunskega sistema: hud potek nalezljivih bolezni, prisotnost kroničnih ali pogosto ponavljajočih se nalezljivih bolezni, prisotnost žarišč kroničnega vnetja, bolezni vezivnega tkiva, avtoimunski procesi ipd. imunskega sistema, je treba najprej razlikovati naslednje:

• Imunska insuficienca ali imunska pomanjkljivost je zmanjšana aktivnost imunskega sistema, ki se razvije kot posledica zmanjšanega števila komponent imunskega sistema ali njihovega pomanjkanja funkcionalne aktivnosti.
• Hiperreaktivnost imunskega sistema, z drugimi besedami, pretirana aktivnost, ki lahko privede do hudega poteka bolezni, ki jo je povzročila.
• Avtoimunske reakcije (imunski sistem napada lastna tkiva).

Ocena imunskega statusa omogoča pojasnitev diagnoze bolezni in določitev taktike zdravljenja, ko se odkrijejo nepravilnosti v imunskem sistemu (lahko se predpišejo imunotropna zdravila ali izvede nadomestno zdravljenje z uporabo imunskega sistema). serumi, imunoglobulini, levkocitna masa, pripravki interferona).

Na podlagi rezultatov te analize je mogoče oceniti, ali se je človeško telo sposobno braniti pred nenehno napadajočimi bakterijami in virusi, ali ima dovolj celic in molekul, ki so namenjene ohranjanju konstantnosti notranjega okolja, in kakšna so razmerja. takih celic in molekul.

Imunogram upošteva število celic (levkocitov, makrofagov ali fagocitov), ​​njihov odstotek in funkcionalno aktivnost, pa tudi "snovi", ki jih te celice proizvajajo - imunoglobuline (Ig) razredov A, M, G, E, komponente sistema komplementa. Da bi ugotovili vse to, se pregledajo številne krvne celice - levkociti: granulociti, monociti, predvsem pa limfociti. Pomemben kazalnik je tudi količina imunoglobulinov, ki ščitijo telo pred mikrobi. Ob tem se ugotavlja prisotnost in aktivnost interferonov (to so molekule, ki nas ščitijo pred mikrobi, virusi in rastjo tumorjev). Preizkuša se tudi sposobnost krvnih celic, da se odzovejo na vhodne mikroorganizme.

Testiranje na imunoglobuline daje informacije o stanju humoralne povezave imunosti. Uporablja se pri diagnostiki primarnih in sekundarnih imunskih pomanjkljivosti, avtoimunskih, infekcijskih, hematoloških in drugih bolezni. Spremembe imunoloških parametrov so lahko manifestacija normalne reakcije telesa na učinke fizioloških ali patoloških dejavnikov (z različno sliko premikov v različnih fazah bolezni), odražajo prekomerno aktivacijo, izčrpanost imunskega sistema, označujejo prirojeno oz. pridobljena okvara določenih delov imunskega sistema.

Obstajajo štiri vrste imunoglobulinov:

IgM- ta vrsta protiteles se najprej pojavi ob stiku z antigenom (mikrobom). Povečanje njihovega titra ali vsebnosti krvi kaže na akutni vnetni proces.

IgG- protitelesa tega razreda se pojavijo nekaj časa po stiku z antigenom. Sodelujejo v boju proti mikrobom: vežejo se na antigene na površini bakterijske celice; nato se nanje pritrdijo drugi plazemski proteini (t.i. komplement), zaradi česar se bakterijska celica lizira (njena membrana poči). Poleg tega je IgG vključen v nekatere alergijske reakcije.

IgA preprečiti prodiranje mikroorganizmov skozi sluznice.

IgE- protitelesa tega razreda medsebojno delujejo z receptorji, ki se nahajajo na mastocitih (celice vezivnega tkiva, ki sproščajo fiziološko aktivne snovi: heparin, histamin, serotonin itd. sodelujejo v procesih vnetja, koagulacije krvi itd.) in bazofilci. Posledično se sprosti histamin in drugi mediatorji alergij. Dejansko se razvije alergijska reakcija.

Eden najpomembnejših kazalcev imunskega statusa - komponente komplementa C3, C4. Komplement je niz imunskih beljakovin, ki jih najdemo v svežem krvnem serumu. Sodelujejo pri baktericidnem delovanju krvi.

C3- osrednja komponenta sistema komplementa, protein akutne faze vnetja. Je bistveni del obrambnega sistema pred okužbami. Nastaja v jetrih, makrofagih, fibroblastih, limfoidnem tkivu in koži. Zato kršitev njihovega normalnega stanja bistveno vpliva na to komponento.

C4- glikoprotein, ki se sintetizira v pljučih in kostnem tkivu. C4 podpira fagocitozo, povečuje prepustnost žilne stene in sodeluje pri nevtralizaciji virusov. Ta test je običajno predpisan pri sumu na avtoimunske motnje, ponavljajoče se bakterijske okužbe; z dinamičnim opazovanjem bolnikov s sistemskimi avtoimunskimi boleznimi; pri diagnostiki sistemskega eritematoznega lupusa, revmatoidnega vaskulitisa in drugih bolezni.

Drugi pokazatelj imunskega statusa je krioglobulin, nenormalna beljakovina, ki je lahko prisotna v krvi pri številnih boleznih. Pri nizkih temperaturah postanejo krioglobulini netopni, v hladnem vremenu zamašijo majhne krvne žile prstov na rokah in nogah in povzročijo značilen izpuščaj. Prisotnost krioglobulinov (krioglobulinemija) je lahko simptom različnih bolezni, vključno z makroglobulinemijo, sistemskim eritematoznim lupusom in številnimi nalezljivimi boleznimi.

Cirkulirajoči imunski kompleksi (CIC)

CEC - krožeči imunski kompleksi, katerih raven se poveča pri akutnih okužbah, avtoimunskih boleznih.

Zakaj se v življenju pogosto zgodi, en človek nikoli ne zboli za nič, drugega pa je treba »pogledati«, pa že leži z vročino? Razlog za to je šibek imunski status. Kaj je to in kako to preveriti?

Pogovorimo se o samem izrazu

Da bi se o nečem podrobneje pogovarjali, morate vsaj malo vedeti, o čem bo ta pogovor. Kaj je torej imunski status? To so kvantitativni in funkcionalni kazalniki, ki odražajo položaj imunskega sistema v določenem trenutku. Ta kazalnik je medsebojno povezan s starostnimi značilnostmi človeškega telesa. Spreminja se pod vplivom notranjih in zunanjih dejavnikov. Tej vključujejo:

• nosečnost;
• dojenje;
• različne bolezni;
• kršitve pri delu notranjih organov.

Če imunski sistem odpove, je treba vzroke te kršitve upoštevati v kombinaciji. Upoštevati je treba tako kvantitativne kot kvalitativne spremembe kazalnikov. Dva velika sistema, humoralni in celični, sta med seboj povezana in odražata stanje človeškega imunskega sistema. Le s skupnimi močmi lahko ta dva sistema zaščitita telo pred različnimi okužbami.

Kdaj se opravi analiza?

Oceno imunskega statusa je treba opraviti, če:

• Potrebno je postaviti pravilno diagnozo. Običajno se taka potreba pojavi pri primarni imunski pomanjkljivosti, mielomu, aidsu, presaditvi in ​​nekaterih drugih težjih in lažjih boleznih. Diferencialno diagnozo je treba izvajati znotraj skupine bolezni, kot so: levkemija, limfom, avtoimunske bolezni in druge.
• Temperatura traja več kot dva tedna brez razloga.

Študija imunskega statusa ima tudi relativne indikacije, če:

• Obstaja kršitev zdravstvenega stanja otrok po jemanju imunomodulatornih zdravil.
• Pogosto se pojavijo bolezni: ARVI, virusne okužbe, okužbe s herpesom.
• Obstajajo nekronična žarišča okužb. Ti vključujejo: gnojno vnetje srednjega ušesa, ponavljajoči se bronhitis, sinusitis. Na ta seznam je mogoče dodati bronhitis, katerega zdravljenje se ne odziva dobro na tradicionalno terapijo.

Značilnosti študije imunskega statusa

Ali obstajajo kakšne posebnosti pri analizi imunskega statusa? Ja, in zdaj bo o njih.

• Normalne vrednosti, pridobljene med postopkom, imajo širok razpon. Njihovo odstopanje od norme se lahko giblje od dvajset do štirideset odstotkov in ta številka je sprejemljiva.
• Večkrat je treba opraviti krvni test za imunski status. Koliko je odvisno od simptomov.
• Rezultati testov so odvisni od velikega števila dejavnikov: časa dneva, letnega časa, življenjskih razmer, rase, socialnega počutja, uživanja zdravil. Še posebej na rezultate vplivajo glukokortikoidna zdravila in antibiotiki. Seznam se nadaljuje in nadaljuje. Dejansko na izid raziskave vplivajo vsi drugi terapevtski in diagnostični ukrepi. Govorimo o radiografiji, kirurgiji, radioizotopskem skeniranju.

Ocena imunskega statusa

Imunski status se oceni na podlagi testov. Standardni presejalni test vključuje:

• Štetje števila trombocitov, levkocitov, nevtrofilcev, limfocitov.
• Določanje prisotnosti imunoglobulinov različnih razredov.
• Določanje aktivnosti hemolitičnega kompleta CH50.
• Analizirajo se kožni testi zakasnjene preobčutljivosti.

Pri izvajanju temeljitejše študije imunskega sistema je potrebna podrobna študija funkcionalne in kvantitativne aktivnosti humoralnega in celičnega sistema.

• Analiza fagocitne funkcije.
• Analiza sistema komplementa.
• Analiza T-sistema imunosti.
• Analiza B-sistema imunosti.

Natančnejši rezultati bodo doseženi, če bo raziskava izvedena v več fazah.

• Indikativne raziskave. Na podlagi tega se določijo pomembne okvare imunskega sistema - to je prva raven.
• Izvede se podrobnejša analiza - druga raven.

Testi, izvedeni na prvi stopnji

Fagocitne lastnosti se preučujejo:

• Izračuna se absolutno število monocitov in nevtrofilcev.
• Preučuje se število mikrobov, ki jih absorbirajo fagociti.
• Sposobnost celic, ki so absorbirale fagocite, da prebavijo mikrobe.

Analiza T-sistema se izvede:

• Šteje se število limfocitov.
• Izračuna se odstotek zrelih limfocitov in njihovih subpopulacij.

B-sistem se preučuje:

• Določena je koncentracija imunoglobulinov različnih razredov v krvnem serumu.
• Ugotovimo razmerje med odstotkom in absolutnim številom B-limfocitov v periferni krvi.

Toda ocena imunskega statusa na prvi ravni lahko da nepopolne rezultate. Zato je nujno izvesti raziskavo druge stopnje.

Testi, izvedeni na drugi stopnji

Analiza fagocitne funkcije:

• Določi se aktivnost kemotaksije fagocitov.
• Določimo ekspresijo adhezijskih molekul na površini nevtrofilcev.

Analize T-sistema se izvajajo:

• Raziščite nastalo proizvodnjo citokinov.
• Določanje aktivnosti T-limfocitov na površini membrane.
• Odkrivanje adhezijskih molekul.
• Analiziran je proliferativni odziv na toksoid davice in tetanusa.
• Določena je alergijska reakcija. Izvajajo se kožni testi.

Analiza B-sistema. Predmeti raziskave:

• Imunoglobulini, podrazred IgG.
• Sekretorni podrazred IgA.

Preiskovan:

• Razmerje verig imunoglobulinov kapa in lambda.
• Določimo specifična protitelesa, njihov odnos do proteinskih in polisaharidnih antigenov.
• Analizira se sposobnost limfocitov za proliferativni odziv.

Kot je bilo omenjeno zgoraj, je študija imunskega statusa zapleten podvig. Šele po izvedbi potrebnih analiz prve in druge stopnje je mogoče natančno postaviti diagnozo. Za predpisovanje zdravljenja je uporabna tudi analiza imunskega stanja, katere stopnja se lahko giblje od dvajset do štirideset odstotkov ugotovljenih kazalnikov.

Preden se odpravite na raziskavo, morate obiskati zdravnika. Po vaši zgodbi se bo odločil, kateri od kazalnikov je za vas najpomembnejši. Navsezadnje so raziskave o imunskem statusu zelo drage.

Zdaj, kako se pripraviti na postopek:

• Analiza se vzame od sedmih do desetih zjutraj.
• Hrane ne smete zaužiti osem do dvanajst ur pred analizo.
• Pijete lahko samo negazirano vodo.
• Štiriindvajset ur pred analizo se ne zaužije alkoholnih pijač. Če tega nenadoma ni mogoče preprečiti, opozorite zdravnika.
• Ne bodite živčni.
• Ne telovadite.

Analiza imunskega statusa se ne izvaja, če obstaja sum na nalezljivo bolezen. Pokazal bo napačne rezultate. Poleg tega ni predpisan v naslednjih primerih:

• S spolno prenosljivimi boleznimi.
• Med nosečnostjo, ki poteka povsem normalno.
• Če sumite na okužbo s HIV. Najprej se diagnosticira sama bolezen, nato pa se lahko opravi analiza.
• S pogostimi kožnimi izpuščaji.

Zaključek

Ne pozabite, če imate najmanjši dvom o delovanju imunskega sistema, morate opraviti analizo imunskega statusa. Šele takrat boste popolnoma prepričani, ali so vaši sumi pravilni ali ne. In samo v tem primeru bo diagnoza pravilno postavljena, kar pomeni, da bo predpisano potrebno zdravljenje.