Prehodni diabetes insipidus. Diabetes insipidus: vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

Vsi poznajo takšno bolezen, kot je sladkorna bolezen, vendar je malokdo slišal za diabetes insipidus. Kljub temu, da te bolezni zvenijo skoraj enako, pa sploh ne pomenijo istega. Diabetes insipidus je motnja v delovanju hipofize ali hipotalamusa. Bolezen se pojavi, ko v telesu pride do akutnega pomanjkanja peptidnega hormona hipotalamusa - vazopresina ali antidiuretičnega hormona (ADH). Diabetes insipidus je zelo redek, približno 3 od 100.000 ljudi trpi za to boleznijo. Razmislite, kako se diabetes insipidus manifestira pri ženskah.

Diabetes insipidus ima dve glavni vrsti.

  1. Prva vrsta je povezana s patologijami glave ali hipotalamusa. poklical osrednji m. Razvija se zaradi kršitve izločanja ali tvorbe vazopresina. Prva vrsta je simptomatska in idiopatska. Simptomatično se lahko pojavi zaradi bolezni telesa zaradi različnih razlogov (pretres možganov, encefalitis). Idiopatska se razvije kot posledica dednosti.
  2. Druga vrsta se imenuje ledvično. Pojavlja se zaradi zmanjšanja občutljivosti ledvičnega tkiva na učinke istega vazopresina. Ta vrsta sladkorne bolezni je veliko manj pogosta kot prva. Ledvična sladkorna bolezen se lahko razvije kot posledica poškodbe ledvičnih celic z zdravili ali če obstaja prirojena nagnjenost.

Simptomi diabetesa insipidusa

Bolezen se lahko pojavi nenadoma, lahko pa se pojavi in ​​se razvija postopoma v daljšem časovnem obdobju.

Glavni in primarni znaki nastanka diabetesa insipidusa so obilno izločanje urina od 6 do 15 litrov. na dan in močno žejo, so ti simptomi še posebej značilni za nočni čas.

Diabetes insipidus pri ženskah ima skoraj enake simptome kot moški, z izjemo nekaterih:

  • kršitev cikla menstruacije;
  • neplodnost;
  • nosečnica ima lahko splav.

Poleg zgoraj naštetih so opaženi naslednji simptomi:

  • dehidracija telesa;
  • sluznice ust in koža postanejo suhe;
  • močno zmanjšanje telesne teže;
  • trebuh nabrekne, pade;
  • izguba apetita;
  • pojavi se zaprtje;
  • mehur je raztegnjen;
  • potenje se praktično ne čuti;
  • srce pogosto bije, včasih pade krvni tlak;
  • redko možna slabost ali bruhanje;
  • človek se hitro utrudi;
  • možno zvišanje temperature;
  • lahko se pojavi enureza;
  • nespečnost, slab spanec;
  • sindrom bolečine v glavi;
  • oseba postane razdražljiva;
  • duševna aktivnost se znatno zmanjša.

Opomba! Simptomi bolezni so pri moških in ženskah različni. Pri ženskah lahko zanemarjeno stanje bolezni ogrozi neplodnost in splav.

Vzroki za diabetes insipidus pri ženskah

Razlogi so odvisni od vrste bolezni. V prvi vrsti so:

  • tumor v hipotalamusu;
  • zapleti po operaciji možganov;
  • encefalitis;
  • različne poškodbe in poškodbe glave;
  • motnje cirkulacije v hipotalamusu;
  • metastaze v malignem tumorju (raku) v možganih (so načini za preprečevanje polne aktivnosti hipofize);
  • genetski dejavniki, ki prispevajo k nastanku te patologije.

S strani ledvičnega sistema so razlogi:

  • prirojena sladkorna bolezen;
  • patologija ledvic;
  • anemija srpastih celic;
  • amiloidoza;
  • policistična bolezen ledvic;
  • ledvična insuficienca kroničnega tipa;
  • jemanje zdravil, ki negativno vplivajo na ledvice in njihova tkiva.

Drugi vzroki za diabetes insipidus vključujejo:

  • zmanjšanje elementa kalcija;
  • povečanje elementa kalija;
  • sifilis;
  • SARS, gripa ali podobne bolezni;
  • starost;
  • ljudje, ki so pogosto bolni ali zaradi bolezni oslabljeni itd.

Pomembno! Približno 1/3 primerov diabetesa insipidusa je neznanega izvora. V večini situacij zdravniki niso znali razložiti, na podlagi česa se je bolezen pojavila.

Tehnika odkrivanja bolezni

Bolezen je enostavno odkriti. Zdravnik, ki se ukvarja s takšnimi patologijami, je endokrinolog. Če čutite večino simptomov te bolezni, potem je prva stvar, da se obrnete na endokrinologa.

Ob prvem obisku bo zdravnik opravil "razgovor". Omogočil vam bo, da ugotovite, koliko vode popije ženska na dan, ali obstajajo težave z menstrualnim ciklusom, uriniranjem, ali ima endokrine patologije, tumorje itd.

Če po takem predhodnem pregledu zdravnik opazi prisotnost diabetesa insipidusa, potem je bolnik zastrupljen za dodatne postopke.

Pomembno! Specialist, ki zdravi in ​​lahko potrdi prisotnost diabetesa insipidusa, je endokrinolog.

Za odkrivanje diabetesa insipidusa se uporablja več vrst preiskav.

Diagnostična metodaKaj vam omogoča vedeti
Analiza urina in krviStrjevanje krvi. Skupna koncentracija vseh delcev v urinu, gostota urina
MRIOmogoča vam, da vidite prisotnost tumorja ali druge resne motnje, bolezni v možganih
rentgenPregleduje lobanjo, lokacijo hipofize
Ultrazvok ledvicPrisotnost patologij v ledvicah
ultrazvok možganovPrisotnost patologij v možganih
Biokemijska analizaPrisotnost sečnine, kalcija, sladkorja, natrija, kalija, plina dušika v krvi in ​​njihova količina, raven
Test Zimnitsky in tablete MinirinPodroben pregled urina, ki vam omogoča določitev količine urina, gostote itd.

Tudi endokrinolog lahko pošlje na pregled nevropatologu in nevrokirurgu.

Zahvaljujoč različnim diagnostičnim metodam in pregledom različnih specialistov je mogoče natančno diagnosticirati in ugotoviti, v kateri fazi je bolezen.

Zaplet diabetesa insipidusa pri ženskah

Diabetes insipidus je nevarna bolezen, saj ima za telo številne posledice in zaplete.

Zapleti bolezni:

  1. Prenehanje pitja. Nekateri bolniki verjamejo, da se bo želja po uriniranju zmanjšala, če ne pijejo veliko, vendar to še zdaleč ni tako. Če oseba z diabetesom insipidusom preneha piti, bo še vedno prišlo do praznjenja. Poleg tega se bo v telesu začela huda dehidracija, začela se bo zmanjševati telesna teža itd.
  2. Pitje prevelikih količin vode. Oseba, ki popije več, kot bi smela, dobi napenjanje želodca, raztegnjen bo tudi mehur, raztegnjena bo tudi ledvična medenica.
  3. Dejavnost srčno-žilnega sistema je motena.
  4. Živčni sistem z zapletom poteka bolezni trpi še bolj. Pojavijo se nevroza, depresija, človek ne more spati.
  5. Menstrualni ciklus je moten.

Pomembno! Z diabetesom insipidusom pijače ne morete preurediti, vendar ne morete piti preveč. Priporočljivo je piti samo vodo, zmerno, v majhnih požirkih.

Vsi ti zapleti se običajno pojavijo, ko oseba ne razume, da mora poiskati pomoč pri zdravnikih ali tega ne želi storiti. Pri sladkorni bolezni insipidus se bolnikovo stanje precej hitro poslabša in lahko povzroči smrt, le pravočasen obisk zdravnika bo to situacijo popravil.

Zdravljenje diabetesa insipidusa pri ženskah

Diabetes insipidus zdravimo tako, da se po možnosti odpravi vzrok za nastanek, sama terapija pa je predpisana glede na vrsto bolezni.

Zdravljenje tipa 1

Pri zdravljenju centralne sladkorne bolezni je pomembno ugotoviti, koliko litrov tekočine ženska izgubi in na podlagi tega se zdravnik odloči, katera zdravila bo predpisal, ali pa se omejite na posebno dieto.

Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje centralne sladkorne bolezni tipa 1:

  1. Minirin.
  2. Klorpropamid.
  3. Karbamazepin.
  4. Miscleron.

Minirin

Kot nadomestno zdravljenje se uporablja zdravilo, ki ima antidiuretični učinek. Vsebuje snov desmopresin, ki je po strukturi podobna hipofiznemu hormonu vazopresinu.

Minimirin se uporablja peroralno med obrokom. Odmerek zdravila se določi za vsakega bolnika posebej. Uro pred jemanjem tablet je priporočljivo zmanjšati količino popijene tekočine in nadzorovati ta proces še 8 ur po zaužitju zdravila.

Karbamazepin, Klorpropamid, Miskleron uporablja za spodbujanje proizvodnje hormona vazopresina.

Zdravljenje tipa 2

Pri drugi vrsti terapije je pomembno tudi zagotoviti pretok tekočine v telo. Med zdravili so predpisani diuretični diuretiki, ki zmanjšajo količino proizvedenega urina, protivnetna zdravila.

Zdravila, ki zmanjšujejo nastajanje urina, kot npr Indapamid oz Triampur.

Ta zdravila se uporabljajo za preprečevanje, zaustavitev obratnega procesa absorpcije klora v ledvičnih kanalih. Posledično se zmanjša količina natrija v krvi in ​​začne se okrepljen proces, pri katerem se voda ponovno absorbira v organe in tkiva.

Protivnetna zdravila za to bolezen se uporabljajo za zmanjšanje pretoka snovi v sečni kanal nefrona, kar pomaga zmanjšati količino urina in povečati njegovo osmolalnost.

Opomba! Zdravila so predstavljena zgolj v informativne namene in niso na recept. Ne jemljite zdravil kot terapije za to bolezen sami, se posvetujte s specialistom.

Video - Diabetes Insipidus

Prehrana za diabetes insipidus

Pri zdravljenju diabetesa insipidusa je potrebno obvezno spoštovanje pravilne prehrane.

Prehrana za to bolezen vključuje:

  • zmanjšanje količine urina;
  • umiritev žeje;
  • obnavljanje hranil, ki se izgubijo med praznjenjem.

Dieta je naslednja:

  1. Zmanjšajte vnos soli. Dovoljeno le 5 - 6 gr. na dan. Za nadzor nad procesom vnosa soli v telo je priporočljivo kuhati hrano brez dodajanja, temveč jo zaužiti tako, da jo sami dodajate hrani v dovoljeni količini.
  2. V jedilnik vključite suho sadje. Vsebujejo veliko količino kalija, ki prispeva k proizvodnji vazopresina.
  3. Izogibajte se sladkarijam. Sladka hrana in živila povečujejo žejo, prav tako alkohol in sladke gazirane pijače, zato jih je vsekakor treba izločiti iz prehrane.
  4. Sveža zelenjava, sadje, jagode, vsebujejo veliko koristnih vitaminov in snovi.
  5. Mleko in mlečni izdelki so dovoljeni.
  6. V svoj jedilnik bo koristno vključiti tudi sveže stisnjene sokove, kompote (po možnosti domače), sadne napitke.
  7. Ribe z nizko vsebnostjo maščob, morski sadeži, nemastno meso.
  8. Rumenjak. Beljakovine niso priporočljive, ker povečujejo obremenitev ledvic.
  9. Maščobe (olje v kakršni koli obliki), ogljikovi hidrati (testenine, kruh, krompir) morajo biti vključeni v vsakodnevno prehrano.

Bolje je jesti hrano pogosto, vendar v majhnih porcijah. Zaželeno je razdeliti obroke na 5-6 obrokov na dan.

Pomembno! Prehrana je sestavni del zdravljenja diabetesa insipidusa.

Tradicionalna medicina za diabetes insipidus

Med recepti tradicionalne medicine je veliko takih, ki so namenjeni odpravljanju simptomov, ki se kažejo pri diabetesu insipidus. Tukaj je nekaj uporabnih receptov.

Infuzija repinca

Sestavine:

  • koren repinca (60 gr.);
  • vrela voda (1 l.).

Priprava in uporaba infuzije:

Korenino rastline zdrobimo in damo v termos. Zdrobljeno korenino prelijemo z vrelo vodo. Vztrajajo, da če kuhajo od večera, potem do jutra. Infuzijo vzemite trikrat na dan, 150 ml.

Prednost: infuzija znatno zmanjša žejo in količino proizvedenega urina.

Infuzija maternice

Sestavine:

  • maternica (1 del);
  • korenina baldrijana (1 del);
  • hmeljni storžki (1 del);
  • šipek (1 del);
  • meta (1 del);
  • vrela voda (250 ml).

Priprava in uporaba:

Vse zeliščne sestavine zmešamo in temeljito zdrobimo. Vzemite 1 žlico mešanice in jo prelijte z vrelo vodo. Vztrajajo eno uro. Vzemite v količini 70 - 80 ml. pred spanjem.

Prednost: poparek pomirja telo, lajša razdražljivost, izboljša spanec.

Decoction na osnovi immortelle in delphinium

Sestavine:

  • socvetja smilja (1 del);
  • delphinium trava ali larkspur (1 del);
  • vrela voda (0,5 l.).

Priprava in uporaba:

Rastline zdrobimo in pomešamo. Mešanico (1 žlica) prelijemo z vrelo vodo. Pustite infundirati do jutra. Infuzijo filtriramo in jemljemo v intervalih 4 ure po 1/3 skodelice.

Prednost: odpravlja suhost v ustni votlini, pomirja žejo, zmanjšuje uriniranje.

Diabetes insipidus se pojavi, ko telo preneha uravnavati zastajanje tekočine. Običajno ledvice odstranijo odvečno tekočino. Ta tekočina, odstranjena iz žilnega korita v obliki urina, se kopiči v mehurju, dokler ne urinirate. Če telo na primer zaradi obilnega znojenja nima dovolj vode, se zaradi varčevanja z vodo v ledvicah proizvaja nekoliko manj urina.

Konstantnost volumna in sestave telesnih tekočin se vzdržuje s pitjem in izločanjem presnovnih produktov in odvečne tekočine preko ledvic. Pogostost vnosa tekočine uravnava žeja, čeprav lahko zaradi navade popijete veliko več, kot potrebujete. Količina tekočine, ki jo izločajo ledvice, je v veliki meri odvisna od proizvodnje antidiuretičnega hormona (ADH), imenovanega tudi vazopresin.

ADH se proizvaja v hipotalamusu in shranjuje v hipofizi (hipofizi), majhni žlezi na dnu možganov. ADH se sprosti v krvni obtok, ko telo pokaže znake dehidracije. ADH deluje na ledvične tubule, da poveča vstop vode v krvni obtok in tako prepreči njeno izločanje z urinom, zaradi česar je urin bolj koncentriran.

Glede na stopnjo, na kateri je prišlo do kršitev regulacije vodnega ravnovesja, razlikujemo naslednje oblike diabetesa insipidusa:

  • Centralni diabetes insipidus. Osrednji diabetes insipidus pri odraslih je običajno posledica poškodbe hipofize ali hipotalamusa, najpogosteje kot posledica nevrokirurgije, razvoja tumorja, bolezni (npr. meningitis), vnetja ali travmatske poškodbe možganov. Pri otrocih je najpogostejši vzrok dedna genetska motnja. V nekaterih primerih vzrok ni znan. Pri tej vrsti diabetesa insipidusa je moten proces nastajanja, kopičenja in sproščanja antidiuretičnega hormona v krvni obtok.
  • Nefrogeni diabetes insipidus. Nefrogeni diabetes insipidus se pojavi, ko pride do okvare ledvičnih tubulov, struktur v ledvicah, kjer se voda lahko ponovno absorbira (vstopi v krvni obtok) ali izloči (izloči iz telesa z urinom). Zaradi te okvare se ledvice ne morejo odzvati na delovanje ADH. Nefrogeni diabetes insipidus je lahko prirojen ali povezan s kronično ledvično boleznijo. Nekatera zdravila, kot sta litij ali demeklociklin (tetraciklinski antibiotik), lahko povzročijo tudi nefrogeni diabetes insipidus.
  • Gestacijski diabetes insipidus. Gestacijski diabetes insipidus se pojavi le med nosečnostjo. Encimi, ki jih proizvaja posteljica – organ, ki zagotavlja izmenjavo kisika, hranilnih snovi in ​​presnovnih produktov med materjo in plodom – uničijo ADH v materinem telesu.
  • primarna polidipsija. To stanje, ki ga imenujemo tudi dipsogena diabetes insipidus ali psihogena polidipsija, spremlja sproščanje velikih količin šibko koncentriranega urina. Pri primarni polidipsiji težava ni nastajanje ali razpad ADH, temveč v zadrževanju odvečne tekočine. Dolgotrajno pitje velikih količin tekočine vodi do okvare ledvic in zaviranja proizvodnje ADH, zaradi česar je oslabljena sposobnost telesa za koncentracijo urina. Primarna polidipsija je lahko posledica patološke žeje, ki se razvije, ko so moteni mehanizmi regulacije žeje v hipotalamusu. Primarna polidipsija je lahko povezana tudi z duševno boleznijo.
  • V nekaterih primerih vzrok diabetesa insipidus ostaja neznan.

diabetes insipidus - bolezen, ki jo povzroča absolutno ali relativno pomanjkanje hipotalamičnega hormona vazopresina (ADH-antidiuretični hormon).

Pogostnost bolezni ni znana, pojavlja se pri 0,5-0,7% endokrinih bolnikov.

Uravnavanje sproščanja vazopresina in njegovih učinkov

vazopresin in oksitocin se sintetizirata v supraoptičnih in paraventrikularnih jedrih hipotalamusa, pakirata v granule z ustreznimi nevrofizini in se po aksonih transportirata v zadnjo hipofizo (nevrohipofizo), kjer se shranjujeta, dokler se ne sprostita. Rezerve vazopresina v nevrohipofizi se močno zmanjšajo med kronično stimulacijo njegovega izločanja, na primer s podaljšano abstinenco od pitja.

Izločanje vazopresina povzročajo številni dejavniki. Najpomembnejši od teh je osmotski tlak krvi, tj. osmolalnost (ali drugače osmolarnost) plazme. V sprednjem hipotalamusu, blizu, vendar ločeno od supraoptičnega in paraventrikularnega jedra, se nahaja osmoreceptor . Ko je osmolalnost plazme na določenem normalnem minimumu ali mejni vrednosti, je koncentracija vazopresina v njej zelo nizka. Če osmolalnost plazme preseže to nastavljeno vrednost, osmocenter to zazna in koncentracija vazopresina strmo naraste. Osmoregulacijski sistem reagira zelo občutljivo in zelo natančno. Nekateri se povečajo občutljivost osmoreceptorjev je povezana z starost.

Osmoreceptor ni enako občutljiv na različne plazemske snovi. natrij(Na +) in njegovi anioni so najmočnejši osmoreceptorji in stimulansi izločanja vazopresina.Na in njegovi anioni običajno določajo 95 % plazemske osmolalnosti.

Zelo učinkovito stimulira izločanje vazopresina skozi osmoreceptor saharoza in manitol. Glukoza praktično ne stimulira osmoreceptorja, tako kot sečnina.

Najbolj zanesljiv ocenjevalni dejavnik pri spodbujanju izločanja vazopresina je determinacijaNa + in osmolalnost plazme.

Na izločanje vazopresina vpliva volumen krvi in ​​krvni tlak. Ti vplivi se izvajajo preko baroreceptorjev, ki se nahajajo v atriju in aortnem loku. Dražljaji iz baroreceptorja potujejo po aferentnih vlaknih do možganskega debla kot del vagusnega in glosofaringealnega živca. Iz možganskega debla se signali prenašajo v nevrohipofizo. Znižanje krvnega tlaka ali zmanjšanje volumna krvi (na primer izguba krvi) znatno spodbuja izločanje vazopresina. Toda ta sistem je veliko manj občutljiv kot osmotski dražljaji na osmoreceptor.

Eden od učinkovitih dejavnikov, ki spodbujajo sproščanje vazopresina, je slabost spontano ali zaradi postopkov (bruhanje, alkohol, nikotin, apomorfin). Tudi ob prihajajoči slabosti, brez bruhanja, se raven vazopresina v plazmi dvigne 100-1000-krat!

Manj učinkovit kot navzea, je pa enako konstanten dražljaj za izločanje vazopresina hipoglikemija, še posebej oster. Znižanje ravni glukoze za 50% začetne ravni v krvi poveča vsebnost vazopresina pri ljudeh za 2-4 krat, pri podganah pa za 10-krat!

Poveča izločanje vazopresina sistem renin-angiotenzin. Raven renina in/ali angiotenzina, potrebna za stimulacijo vazopresina, še ni znana.

Verjame se tudi, da nespecifični stres povzročajo dejavniki, kot so bolečina, čustva, telesna aktivnost, poveča izločanje vazopresina. Še vedno pa ni znano, kako stres spodbuja izločanje vazopresina – na kakšen poseben način ali pa preko znižanja krvnega tlaka in slabosti.

Zavira izločanje vazopresina vazoaktivne snovi, kot so norepinefrin, haloperidol, glukokortikoidi, opiati, morfij. Ni pa še jasno, ali vse te snovi delujejo centralno ali s povišanjem krvnega tlaka in volumna.

Ko pride v sistemski krvni obtok, se vazopresin hitro porazdeli po zunajcelični tekočini. Ravnotežje med intra- in ekstravaskularnim prostorom je doseženo v 10-15 minutah. Inaktivacija vazopresina se pojavi predvsem v jetrih in ledvicah. Majhen del se ne uniči in se nepoškodovan izloči z urinom.

Učinki. Najpomembnejši biološki učinek vazopresina je zadrževanje vode v telesu z zmanjšanjem izločanja urina. Točka uporabe njegovega delovanja je epitelij distalnih in/ali zbiralnih kanalov ledvic. V odsotnosti vazopresina celične membrane, ki obdajajo ta del nefrona, tvorijo nepremostljivo oviro za difuzijo vode in topljencev. V takšnih pogojih hipotonični filtrat, ki nastane v bolj proksimalnih delih nefrona, prehaja nespremenjen skozi distalni tubul in zbiralne kanale. Specifična teža (relativna gostota) takega urina je nizka.

Vazopresin poveča prepustnost distalnih in zbirnih kanalov za vodo. Ker se voda reabsorbira brez osmotskih snovi, se koncentracija osmotskih snovi v njej poveča, njen volumen, t.j. količina se zmanjša.

Obstajajo dokazi, da lokalni tkivni hormon, prostaglandin E, zavira delovanje vazopresina v ledvicah. Po drugi strani pa nesteroidna protivnetna zdravila (na primer indometacin), ki zavirajo sintezo prostaglandinov v ledvicah, povečajo delovanje vazopresina.

Vazopresin deluje tudi na različne zunajledvične sisteme, kot so krvne žile, prebavila in centralni živčni sistem.

Žeja služi kot nepogrešljivo dopolnilo antidiuretičnemu delovanju vazopresina . Žeja je zavestni občutek, da potrebujete vodo.Žejo spodbujajo številni dejavniki, ki povzročajo izločanje vazopresina. Najučinkovitejši od teh je hipertenzivno okolje. Absolutna raven osmolalnosti plazme, pri kateri se pojavi žeja, je 295 mosmol/kg. Pri tej osmolalnosti krvi se urin običajno izloči z največjo koncentracijo. Žeja je neke vrste zavora, katere glavna naloga je preprečiti stopnjo dehidracije, ki presega kompenzacijske zmožnosti antidiuretičnega sistema.

Občutek žeje se hitro poveča neposredno sorazmerno z osmolalnostjo plazme in postane neznosen, ko je osmolalnost le 10-15 mosmol/kg nad mejno vrednostjo. Poraba vode je sorazmerna z občutkom žeje. Zmanjšanje krvnega volumna ali krvnega tlaka povzroča tudi žejo.

Etiologija

Razvoj osrednjih oblik diabetesa insipidusa temelji na porazu različnih delov hipotalamusa ali zadnjega režnja hipofize, t.j. nevrohipofiza. Razlogi so lahko naslednji dejavniki:

    okužbe akutni ali kronični: gripa, meningoencefalitis, škrlatinka, oslovski kašelj, tifus, sepsa, tonzilitis, tuberkuloza, sifilis, revmatizem, bruceloza, malarija;

    travmatske poškodbe možganov : nenamerno ali kirurško; električni šok; porodna travma pri porodu;

    duševne travme ;

    nosečnost;

    hipotermija ;

    tumor hipotalamusa ali hipofize : metastatski ali primarni. Metastazira v hipofizo pogosteje kot rak mlečnih žlez in ščitnice, bronhijev. Infiltracija s tumorskimi elementi pri limfogranulomatozi, limfosarkomu, levkemiji, generalizirani ksantomatozi (Hand-Schuller-Chrispen bolezen). Primarni tumorji: adenom, gliom, teratom, kraniofaringiom (zlasti pogosti), sarkoidoza;

    endokrine bolezni : sindromi Simmonds, Shien, Lawrence-Moon-Biedl, hipofizni pritlikavost, akromegalija, gigantizem, adinosogenitalna distrofija;

    idiopatsko: pri 60-70 % bolnikov vzrok bolezni ostaja nejasen. Med idiopatskimi oblikami je opazno zastopana dedna sladkorna bolezen, ki ji sledijo v več generacijah. Vrsta dedovanja je avtosomno dominantna in recesivna;

    avtoimunski : uničenje jeder hipotalamusa kot posledica avtoimunskega procesa. Ta oblika naj bi se pojavila pri idiopatskem diabetesu insipidus, pri katerem se pojavijo avtoprotitelesa proti celicam, ki izločajo vazopresin.

Z periferno Pri sladkorni bolezni insipidus je proizvodnja vazopresina ohranjena, vendar je občutljivost ledvičnih tubularnih receptorjev na hormon zmanjšana ali odsotna, ali pa je hormon močno uničen v jetrih, ledvicah in posteljici.

Nefrogeni diabetes insipidus pogosteje opazimo pri otrocih in je posledica anatomske inferiornosti ledvičnih tubulov (prirojene malformacije, cistični degenerativni procesi) ali poškodb nefrona (amiloidoza, sarkoidoza, zastrupitev z litijem, metoksifluramin). ali zmanjšana občutljivost ledvičnih tubularnih epitelijskih receptorjev na vazopresin.

Klinika za diabetes insipidus

Pritožbe

    za žejo od zmerno hude do boleče, ne spušča pacientov podnevi ali ponoči. Včasih bolniki spijejo 20-40 litrov vode na dan. Hkrati obstaja želja po jemanju ledene vode;

    poliurija in pogosto uriniranje. Urin je svetel, brez urohromov;

    fizično in duševnošibkost;

    zmanjšan apetit,izguba teže; možen razvoj debelostče se diabetes insipidus razvije kot eden od simptomov primarnih motenj hipotalamusa.

    dispeptične motnje s strani želodca - občutek polnosti, bruhanje, bolečina v epigastriju; črevesje - zaprtje; žolčnik - težnost, bolečina v desnem hipohondriju;

    duševne in čustvene motnje: glavoboli, čustveno neravnovesje, nespečnost, zmanjšana duševna aktivnost, razdražljivost, jok; včasih se razvijejo psihoze.

    kršitev menstruacije, pri moških - moč.

Anamneza

Začetek bolezni je lahko akuten, nenaden; manj pogosto - postopoma, simptomi pa se povečujejo, ko se bolezen poslabša. Vzrok so lahko travmatične možganske ali duševne poškodbe, okužbe, kirurški posegi na možganih. Najpogosteje vzroka ni mogoče ugotoviti. Včasih se ugotovi obremenjena dednost diabetesa insipidusa.

Pretok kronične bolezni.

Inšpekcijski pregled

    čustvena labilnost;

    koža je suha, slinjenje in potenje sta zmanjšana;

    telesna teža se lahko zmanjša, normalna ali poveča;

    jezik je pogosto suh zaradi žeje, meje želodca so znižane zaradi nenehne preobremenitve s tekočino. Z razvojem gastritisa ali žolčne diskinezije sta možna povečana občutljivost in bolečina pri palpaciji epigastrija in desnega hipohondrija;

    srčno-žilni in dihalni sistem, jetra običajno ne trpijo;

    uriniranje: pogosto uriniranje, poliurija, nokturija;

    znakidehidracija telo, če se izgubljena tekočina v urinu iz nekega razloga ne napolni - pomanjkanje vode, test s "suho dieto" ali občutljivost centra za "žejo" se zmanjša:

    huda splošna šibkost, glavoboli, slabost, ponavljajoče se bruhanje, poslabšana dehidracija;

    hipertermija, konvulzije, psihomotorična agitacija;

    motnje CCC: tahikardija, hipotenzija do kolapsa in koma;

    krvni strdki: povečanje količine Hb, eritrocitov, Na + (N136-145 mmol / l ali meq / l) kreatinina (N60-132 μmol / l ali 0,7-1,5 mg%);

    specifična teža urina je nizka - 1000-1010, poliurija vztraja.

Ti pojavi hiperosmolarne dehidracije so še posebej značilni za prirojeni nefrogeni diabetes insipidus pri otrocih.

Diagnoza je postavljena na podlagi klasičnih znakov diabetesa insipidusa ter laboratorijskih in instrumentalnih študij:

    polidipsija, poliurija

    nizka specifična teža urina - 1000-1005

    hiperosmolarnost plazme, > 290 mosm/kg (N280-296 mosm/kg vode ali mmol/kg vode);

    hipoosmolarnost urina,< 100-200 мосм/кг;

    hipernatremija, > 155 meq/l (N136-145 meq/l, mmol/l).

Po potrebi se izvede vzorcev :

Test suhe prehrane. Ta test se izvaja v bolnišnici, njegovo trajanje je običajno 6-8 ur, z dobro toleranco - 14 ur. Tekočina se ne daje. Hrana mora biti beljakovinska. Urin se zbira vsako uro, merita se volumen in specifična teža vsakega urnega dela. Izmerite telesno težo po vsakem 1 litru urina.

Ocena: odsotnost pomembne spremembe specifične teže urina v dveh naslednjih obrokih z izgubo 2% telesne mase kaže na odsotnost stimulacije endogenega vazopresina.

Vzorec z intravensko injekcijo 50 ml 2,5 % raztopineNaCl v 45 min. Pri diabetes insipidus se volumen in gostota urina bistveno ne spremenita. Pri psihogeni polidipsiji povečanje osmotske koncentracije v plazmi hitro spodbudi sproščanje endogenega vazopresina, količina izločenega urina pa se zmanjša, njegova specifična teža pa se poveča.

Test z uvedbo vazopresinskih pripravkov - 5 enot in / in ali / m. Pri resničnem diabetesu insipidus se zdravstveno stanje izboljša, polidipsija in poliurija se zmanjšata, osmolarnost plazme se zmanjša, osmolarnost urina se poveča.

Diferencialna diagnoza diabetesa insipidusa

Glede na glavne znake diabetesa insipidusa - polidipsijo in poliurijo, se ta bolezen razlikuje od številnih bolezni, ki se pojavljajo s temi simptomi: psihogena polidipsija, diabetes mellitus, kompenzacijska poliurija pri kronični odpovedi ledvic (kronična ledvična odpoved).

Nefrogeni vazopresin odporni diabetes insipidus (prirojen ali pridobljen) ločimo na podlagi poliurije s primarnim aldosteronizmom, hiperparatiroidizma z nefrokalcinozo, sindroma malabsorpcije pri kroničnem enterokolitisu.

    S sladkorno boleznijo

Tabela 22

    S psihogeno polidipsijo

Tabela 23

znak

diabetes insipidus

Psihogena polidipsija

pogost vzrok

Okužbe, kraniocerebralne poškodbe (vključno s kirurškimi)

postopen

Psihotravma, psihogeni stres

Prisotnost tumorja

Tumorji hipofize, sarkom, limfogranulomatoza itd.

Manjka

osmolarnost:

Test suhega prehranjevanja (ne več kot 6-8 ur)

Brez dinamike

Količina urina se zmanjša, specifična teža in osmolalnost se normalizirata

Med tem testom se počutite dobro

Poslabšanje, žeja postane mučna

Stanje in dobro počutje nista kršena

Test z/v uvodu

50 ml 2,5 % NaCl

Količina urina in njegova gostota brez dinamike

Zmanjša se količina urina in specifična teža 

Počutje boljše, polidipsija in poliurija se zmanjšata

slabši občutek (glavoboli)

    Centralna (hipotalamus-hipofizna) z nefrogenim diabetesom insipidusom

Tabela 24

znak

Centralni diabetes insipidus

Diabetes insipidus, nefrogen

Poškodbe lobanje, okužbe, tumorji.

družina; hiperparatiroidizem; jemanje zdravil - litijev karbonat, demeklociklin, metoksifluran

Vzorec z intravensko injekcijo 5 enot vazopresina

Počutje boljše, polidipsija in poliurija se zmanjšata. Osmolalnost plazme  in urina 

Brez dinamike

Spremembe najdemo v urinu

Manjka

Albuminurija, cilindrurija

Kreatinska kri

arterijska hipertenzija

BP pogosto

Zdravljenje diabetesa insipidusa

    Etiološki : za tumorje hipotalamusa ali hipofize - kirurgija ali radioterapija, kriodestrukcija, uvedba radioaktivnega itrija.

Pri infekcijskih procesih - antibiotična terapija.

S hemoblastozami - citostatska terapija.

    Nadomestna terapija - zdravila, ki nadomeščajo vazopresin:

    Adiuretin(sintetični analog vazopresina) intranazalno, 1-4 kapljice v vsako nosnico 2-3 krat na dan; na voljo v 5 ml vialah, 1 ml - 0,1 mg zdravilne učinkovine;

    Adiurekrini(izvleček posteriorne hipofize goveda). Na voljo v obliki prahu. Vdihnite 0,03-0,05 2-3 krat na dan. Trajanje enega vdiha je 6-8 ur. Pri vnetnih procesih v nosni votlini je absorpcija adiurekrina motena in njegova učinkovitost se močno zmanjša;

    RP: adiurekrini 0,05 Dsd št. 30.S. vdihavanje skozi nos, ampule 1 ml;

    Pituitrin. Sprostite iz 5 enot dejavnosti. Vodotopni ekstrakt zadnje hipofize goveda. Daje se v 5 enotah (1 ml) 2-3 krat na dan / m. Pogosto povzroča simptome zastrupitev z vodo(glavoboli, bolečine v trebuhu, driska, zastajanje tekočine) in alergije;

    DDAVP(1 deamino-8D-arginin-vazopresin) - sintetični analog vazopresina;

    diuretiki tiazidne skupine(Hipotiazid in drugi). Hipotiazid 100 mg na dan zmanjša glomerularno filtracijo, izločanje Na+ z zmanjšanjem količine urina. Učinek tiazidnih diuretikov ni zaznan pri vseh bolnikih z diabetesom insipidusom in sčasoma oslabi;

    Klorpropamid(peroralno antidiabetično zdravilo) je učinkovito pri nekaterih bolnikih z diabetesom insipidusom. Tablete po 0,1 in 0,25. Dodelite dnevni odmerek 0,25 v 2-3 odmerkih. Mehanizem antidiuretičnega delovanja ni v celoti pojasnjen, domneva se, da potencira vazopresin, vsaj v minimalnih količinah v telesu.

Da bi se izognili hipoglikemiji in hiponatremiji, je treba nadzorovati raven glukoze in Na+ v krvi.

Kaj je diabetes insipidus?

Diabetes insipidus je bolezen, ki se kaže z izločanjem od 3 do 20 litrov urina na dan (bister urin, z nizko vsebnostjo soli in zmanjšano gostoto). Tudi količina tekočine, ki jo popijejo bolniki z diabetesom insipidusom, se giblje od 3 do 20 litrov (kar ustreza količini izločenega urina). Najbolj očitni in prvi znaki diabetesa insipidusa so poliurija, dehidracija in močna žeja. Ta bolezen se najpogosteje odkrije pri ljudeh, starih od 18 do 25 let. Pogostnost bolezni je 3 osebe na 100 tisoč ljudi.

Vzroki

Pojav te bolezni je najpogosteje povezan z disfunkcijo bodisi hipotalamusa bodisi hipofize. Če so njihove funkcije oslabljene, lahko pride do zmanjšanja sinteze antidiuretičnega hormona (absolutno pomanjkanje). Relativno pomanjkanje se lahko razvije pri normalnem izločanju hormonov, a nezadostnih fizioloških učinkih na telo. Ta bolezen se v 20% primerov razvije kot posledica nevrokirurškega posega.

Ker je vzdrževanje vodno-solnega ravnovesja v človeškem telesu normalno urejeno s pomočjo žeje, izločevalne funkcije ledvic in hormona vazopresina, resna kršitev delovanja ene od teh komponent vodi v razvoj sladkorne bolezni. insipidus.

Diabetes insipidus se lahko pojavi:

  • v prisotnosti novotvorb v možganih, žilnih lezij ali metastaz, ki vplivajo na delovanje hipofize ali hipotalamusa;
  • s travmatsko poškodbo možganov;
  • s primarno tubulopatijo (vnetne, degenerativne ali cistične lezije ledvic, pri katerih je moten cevasti transport);
  • kadar se prenaša genetsko;
  • zaradi nalezljive bolezni (sifilis, encefalitis, malarija, tuberkuloza itd.)

Vrste diabetesa insipidus

Diabetes insipidus je razdeljen na naslednje vrste:

  • nevrogeni;
  • nefrogena;
  • začetni sindrom;
  • gestageni (med nosečnostjo);
  • idiopatski diabetes insipidus.

Diabetes insipidus nevrogenega tipa se razvije, ko je oslabljena sinteza hormona vazopresina. Vazopresin je edini hormon, ki uravnava reabsorpcijo tekočine v ledvicah. Z neustreznim izločanjem tega hormona s strani hipotalamusa v zbiralnih kanalih ledvic se reabsorpcija vode znatno zmanjša, zaradi česar se izloči in izloči iz telesa velika količina urina.

Pri nefrogenem tipu diabetesa mellitusa je vzrok za njegov razvoj zmanjšan odziv ledvic na učinke vazopresina. Simptomi diabetesa insipidusa se lahko razvijejo v ozadju živčnega stresa (insipidarni sindrom).

Progestinski diabetes insipidus se razvije pri nosečnicah, običajno v tretjem trimesečju kot posledica uničenja vazopresina z encimom arginin aminopeptidaza in izgine po porodu. Simptomi te bolezni med nosečnostjo so še posebej akutni.

Idiopatski diabetes insipidus je bolezen, katere vzroki niso znani. V takih primerih se najpogosteje izkaže, da je diabetes insipidus v ožji družini bolnika. Idiopatski diabetes insipidus se razvije nenadoma, hitro in v akutni obliki. Vzrok diabetesa insipidus ostaja nejasen v približno tretjini primerov.

Simptomi

Simptomi diabetesa insipidusa, poleg poliurije (povečane proizvodnje urina) in skrajne žeje, vključujejo:

  • slabost in bruhanje;
  • pomanjkanje apetita;
  • izguba teže;
  • pojav napadov;
  • nespečnost;
  • zmanjšana duševna aktivnost;
  • razdražljivost;
  • suha koža;
  • zmanjšano potenje.

V tem primeru se uriniranje pojavlja večinoma ponoči. Količina urina pri diabetes insipidus presega 3 litre na dan. Zaradi diabetesa insipidusa pri moških pride do zmanjšanja moči, pri ženskah - kršitev mesečnega cikla, pri otrocih pa zaostajanje v spolnem in telesnem razvoju. Vse naštete simptome diabetesa insipidusa pri otrocih lahko dopolnimo z enurezo.

Zapleti

Ob omejitvi vnosa tekočine pri bolnikih z diabetesom insipidusom se pojavijo glavobol, tahikardija, suhe sluznice, zvišana telesna temperatura, slabost in bruhanje, krvni strdki in duševne motnje.

Pri tej bolezni se razširijo ledvična medenica, sečevod in mehur, želodec se raztegne in spusti, razvije se kronično draženje črevesja in diskinezija (motilnost) žolčevodov.

Diagnoza bolezni

Diagnoza diabetesa insipidusa ne povzroča težav, saj so simptomi te bolezni preveč očitni. Tudi ob pregledu pri zdravniku se tak bolnik ne more ločiti od steklenice s pijačo. In vendar je pri diagnozi treba izključiti diabetes mellitus, nenadzorovano uživanje diuretikov (tako zdravilnih kot v obliki čajev), presnovne motnje in uporabo zdravil, ki zavirajo delovanje vazopresina.

Pri sladkorni bolezni insipidus opazimo povečano vsebnost natrija v urinu, ki ga izloča telo, in zniža se relativna gostota urina. Glavna naloga zdravnika je ugotoviti vir, ki je izzval razvoj bolezni (možgani, ledvice, nosečnost ali živčni zlom). Povezavo diabetesa insipidusa z izpostavljenostjo stresu lahko prepoznate s testom s suhim prehranjevanjem: pri suhem prehranjevanju (zavrnitev pitja tekočine 10-12 ur) se poliurija ustavi.

Za določitev vzroka diabetesa insipidusa bolnik:

  • lahko se naroči MRI možganov;
  • opravi se oftalmološki pregled;
  • Izvede se rentgenski pregled;
  • predpisan je ultrazvok ali CT ledvic;
  • opravi se psiho-nevrološki pregled;
  • merijo se teža, pulz in tlak bolnika.

V krvi bolnikov z diabetesom insipidusom se odkrije hiperosmolarnost plazme, pomanjkanje kalija in presežek kalcija. Ker imata sladkorna bolezen in diabetes insipidus podobne simptome, se diferenciacija od diabetesa mellitusa opravi z merjenjem ravni glukoze na tešče.

Za potrditev diagnoze se opravi test suhega prehranjevanja. Pri sladkorni bolezni insipidus pride do močne izgube telesne teže, povečanja osmolarnosti krvi in ​​urina, bolnik čuti neznosno žejo.

Zdravljenje diabetesa insipidusa

Zdravljenje bolezni je odvisno od osnovnega vzroka, ki je povzročil simptome diabetesa insipidusa. V vseh oblikah se antidiuretik desmopresin uporablja v obliki tablet ali kapljic za vkapanje v nos. Odmerek tega zdravila je v veliki meri odvisen od telesne teže, starosti bolnika in resnosti njegove bolezni, zato ga določi lečeči zdravnik na individualni osnovi. Študije so pokazale, da je zdravljenje z desmopresinom varno za nosečnice in plod.

Izvaja se tudi z vnosom velikih količin fizioloških raztopin v telo za popravljanje vodno-voljnega ravnovesja. Zaradi psihogene narave diabetesa insipidusa lahko njegovi simptomi izginejo tudi med psihoterapijo ali jemanjem psihotropnih zdravil.

Pri sladkorni bolezni insipidus je poleg zdravil predpisana dieta. Za zmanjšanje obremenitve ledvic je treba zmanjšati vnos soli na 5 g na dan in vnos beljakovin. Porabo maščob in ogljikovih hidratov lahko pustite na normalni ravni. Prehrano lahko dopolnimo z zelenjavo, sadjem in mlečnokislinskimi izdelki. Za potešitev žeje lahko uporabite sokove, kompote, sadne napitke, ki vsebujejo majhno količino ogljikovih hidratov.

Napoved

Napoved diabetesa insipidusa je odvisna od tega, katera bolezen ga je izzvala. Če je bolezen povzročila neoplazmo v možganih, potem z uspešno odstranitvijo tumorja simptomi diabetesa insipidusa izginejo. Z razvojem diabetesa insipidusa zaradi nalezljive bolezni je možno popolno okrevanje, ko se ozdravi osnovna bolezen. Vendar so takšni primeri redki. Nastali diabetes insipidus pri nosečnicah najpogosteje izgine po porodu.

Diabetes insipidus je lahko bolan vse življenje, hkrati pa s pomočjo hormonskega nadomestnega zdravljenja vzdržujemo delovno sposobnost. Če opazimo simptome diabetesa insipidusa pri otrocih, katerih izvor je nefrogen, so možnosti za preživetje majhne.

diabetes insipidus(lat. Diabetes insipidus) je redka bolezen (3 primeri na 100.000), ki se pojavi kot posledica nezadostne proizvodnje antidiuretičnega hormona vazopresina pri bolniku ki pomaga ledvicam vzdrževati potrebno količino tekočine v telesu. Pri sladkorni bolezni insipidus začnejo ledvice bolne osebe izločati nenormalno veliko urina. S hitrostjo do enega in pol litra na dan lahko oddajo od 3 do 30 litrov urina! Urin je nizke gostote, brez barve in vonja. Poleg tega bolnika nenehno muči močna žeja, kljub temu, da veliko pije.

Diabetes insipidus - kaj je to?

V možganih je majhen del - hipotalamus, ki je odgovoren za homeostazo telesa. Hipotalamus uravnava proizvodnjo vazopresin - antidiuretični hormon (ADH), ki ima ključno vlogo pri uravnavanju količine tekočine v telesu. Vazopresin prehaja iz hipotalamusa v hipofizo, od koder se po potrebi sprosti v kri. Pri nezadostnem vazopresinu v krvi je absorpcija vode motena, kar povzroči poliurijo (prekomerno uriniranje).

Diabetes insipidus se diagnosticira, ko se hormon vazopresin začne proizvajati nezadostno () ali z zmanjšanim ledvičnim odzivom na antidiuretični hormon ( ledvični diabetes insipidus). Diabetes insipidus se lahko pojavi tudi pri ženskah med nosečnostjo ( gestacijski diabetes insipidus) ali ko telo napačno zaznava žejo ( živčna ali začetna oblika bolezni).

Nimajo vsi sladkorne bolezni...

Diabetes insipidus se razlikuje od sladkorne bolezni To sta dve popolnoma različni bolezni. Kljub temu, da imajo nekateri njihovi simptomi določeno podobnost (stalna žeja, obilno uriniranje), je mehanizem nastanka teh bolezni drugačen.

Sladkorna bolezen povzroča visoke ravni glukoze v krvi zaradi nezmožnosti telesa, da bi glukozo v krvi uporabila za energijo. Ljudje z diabetesom insipidusom imajo običajno normalno raven sladkorja, vendar njihove ledvice ne morejo uravnotežiti količine tekočine v telesu.

Diabetes insipidus je pogostejši pri moških kot pri ženskah.

Spodaj so Razlike med diabetesom insipidusom in diabetesom mellitusom ter psihogeno polidipsijo:

diabetes insipidus

sladkorna bolezen

Psihogena polidipsija

Zelo močno

Zelo močno

Število urina na dan

3-15 litrov

do 2-3 litre

3-15 litrov

Prvenec bolezni

Postopno

Nočna enureza

Prisotno

Prisoten pri ravni sladkorja v krvi >13,5 mmol/l

Prisotno

Povečanje glukoze v krvi

Sladkor v urinu

Relativna gostota urina

nizka< 1,005

nizka< 1,005

Bolnikovo stanje med testom s suho hrano

vse slabše

Brez sprememb

Brez sprememb

Količina urina, izločenega med testom s suhim strupom

se ne spremeni

se ne spremeni

Zmanjša na normalno

Raven sečne kisline v krvi

>5 mmol/l

Poveča se s hudo dekompenzacijo

<5 ммоль/л

Vzroki bolezni

  • benigni ali nizkokakovostni (s prisotnostjo metastaz) tumorji hipofize ali hipotalamusa;
  • huda poškodba glave, travmatska poškodba možganov;
  • patologija hipotalamično-hipofiznega sistema možganov;
  • družinska dednost diabetesa insipidusa;
  • kršitev zaznavanja antidiuretičnega hormona vazopresina s strani ledvic (primarna tubulopatija).

Kot I.I. Dedov v učbeniku "Endokrinologija", vsak 5. primer diagnosticirane sladkorne bolezni insipidus posledica nevrokirurških posegov.

Bolezen poteka enako pri moških in ženskah. Pojavi se v kateri koli starosti, običajno med 20 in 40 leti.

Ko nastopi diabetes insipidus, je njegove simptome težko spregledati, ker znatno povečal obseg dnevne poliurije. Urin je brezbarven, nizke gostote, nima ne barve ne vonja.

Drugi značilen simptom diabetesa insipidusa je občutek nenasitne žeje ali polidipsije. Oseba, ki trpi zaradi pogostega uriniranja, je prisiljena piti velike količine vode in drugih pijač. Takšna nezadržna žeja bolnika običajno postane opazna drugim.

Evo, kaj Elena Malysheva pravi o simptomih te bolezni:

Naštejmo vse simptomi diabetesa insipidusa:

  • pogosto in obilno uriniranje, od 4 do 30 litrov na dan;
  • močna žeja;
  • nespečnost;
  • znižanje krvnega tlaka;
  • izguba teže;
  • anoreksija;
  • prebavne težave;
  • utrujenost;
  • povečana razdražljivost;
  • bolečine v mišicah;
  • čustveno neravnovesje;
  • suha koža in sluznice;
  • zmanjšana moč pri moških, menstrualne nepravilnosti pri ženskah;
  • raztezanje in prolaps želodca zaradi velike količine vhodne vode;
  • dehidracija telesa.

Splošne značilnosti diabetesa insipidusa

Etiologija

A) Centralni (hipotalamus-hipofiza): idiopatski, simptomatski (tumorji), prirojeni.

B) Ledvična: pridobljena (strupena zdravila, patologija ledvic), prirojena

Patogeneza

A) Centralni ND: pomanjkanje vazopresina vodi do poslabšanja koncentracije urina na nivoju distalnih nefronskih tubulov.

B) Ledvična HD: izguba občutljivosti ledvic na endogeni vazopresin

Epidemiologija

Redka bolezen, pogosteje v starosti 20-40 let, vsak 5. primer je posledica kirurškega posega v predelu možganov. Prirojene oblike in ledvični ND so zelo redke.

Glavne klinične manifestacije

Poliurija >4-5 litrov na dan, do 20 ali več litrov na dan, polidipsija, nokturija (povečana želja po uriniranju ponoči), enureza pri otrocih.

Diagnostika

  1. Poliurija > 3 l/dan
  2. Normoglikemija (izključuje sladkorno bolezen)
  3. Nizka relativna gostota urina (ne več kot 1005)
  4. hipoosmolarnost urina<300 мОсм/кг )
  5. Test suhe diete (test deprivacije tekočine): abstinenca od tekočine 8-12 ur - pri diabetesu insipidus se bo teža zmanjšala, ni povečanja relativne gostote in osmolarnosti urina.
  6. MRI hipofize (izključitev tumorja hipofize ali hipotalamusa).

Diferencialna diagnoza

Psihogena polidipsija, ledvična sladkorna bolezen insipidus, vzroki centralnega ND (idiopatska ali simptomatska)

Desmopresin 0,1-0,4 mg peroralno ali 1-3 kapljice 2-3 krat na dan intranazalno.

V odsotnosti omejevanja tekočine bolnik ni v nevarnosti. Glavna nevarnost je dehidracija.

Glavna nevarnost diabetesa insipidusa je dehidracija Telo izgubi več tekočine, kot jo prejme.

Znaki dehidracije:

  • žeja
  • suha koža;
  • utrujenost;
  • počasnost, letargija;
  • vrtoglavica;
  • zamegljena zavest;
  • slabost.

Huda dehidracija lahko povzroči epileptične napade, trajne poškodbe možganov in celo smrt.

Takoj poiščite zdravniško pomoč!

Na splošno lahko oseba zlahka prepreči dehidracijo s povečanjem količine tekočine, ki jo popije. Vendar se nekateri ljudje ne zavedajo, da lahko celo pitje veliko tekočine povzroči dehidracijo. Ta primer se lahko pojavi pri diabetesu insipidus. Zato morate takoj poiskati zdravniško pomoč, če opazite znake hude dehidracije:

  • zamegljena zavest;
  • vrtoglavica;
  • počasnost.

Vrste diabetesa insipidus

Diabetes insipidus se lahko pojavi v različnih oblikah, odvisno od etiologije. Obstajajo naslednje vrste diabetesa insipidusa:

  1. centralno (nevrogeno);
  2. nefrogeni (ledvice);
  3. gestacijski (diabetes insipidus pri nosečnicah);
  4. incipidar (dipsogen, živčni).

Centralni (nevrogeni) diabetes insipidus

Osrednji diabetes insipidus se pojavi, ko hipotalamus ali hipofiza v možganih ne deluje pravilno, kar vodi do motnje normalne proizvodnje, shranjevanja in sproščanja antidiuretičnega hormona vazopresina. Vasopresin povzroči, da ledvice izločajo preveč tekočine iz telesa, kar povzroči povečano uriniranje (poliurija).

Naslednji razlogi lahko vodijo do motenj v delovanju hipotalamusa ali hipofize:

  • kirurške operacije na možganih;
  • akutne ali kronične nalezljive bolezni: tonzilitis, gripa, spolno prenosljive bolezni, tuberkuloza;
  • vnetne bolezni možganov;
  • vaskularne lezije hipotalamo-hipofiznega sistema v možganskih arterijah, ki vodijo do motenj krvnega obtoka žil, ki oskrbujejo hipofizo in hipotalamus;
  • tumorski procesi v hipofizi in hipotalamusu, ciste (benigni tumorji);
  • travmatska poškodba možganov, pretres možganov;
  • vnetne, degenerativne poškodbe ledvic, ki preprečujejo njihovo zaznavanje vazopresina.

Osrednji diabetes insipidus je lahko tudi posledica dedna napaka v genu, ki proizvaja vazopresin, čeprav je ta vzrok izjemno redek. V nekaterih primerih vzrok nevrogenega diabetesa insipidus ostaja neznan.

Nefrogena (ledvična) sladkorna bolezen insipidus

Pojavi se ledvična sladkorna bolezen insipidus ko se ledvice prenehajo odzivati ​​na vazopresin in še naprej odstranjevati preveč tekočine iz telesa. Ledvična sladkorna bolezen insipidus se lahko pojavi kot posledica dednih sprememb genov ali mutacij, ki izzovejo kršitev nefronskih celic ledvic pri zaznavanju vazopresina.

Drugi vzroki ledvične oblike bolezni:

  • anemija srpastih celic je redka bolezen;
  • prirojena dednost;
  • poškodba medule ledvic ali sečnih tubulov nefrona;
  • kronična ledvična bolezen - policistična (več cist) ali amiloidoza (odlaganje amiloidnega tkiva) ledvic; kronična ledvična odpoved;
  • nekaj zdravila, ki so strupena za ledvično tkivo(nefrotoksična zdravila, ki vključujejo: litij, amfotericin B, gentamicin, tobramicin, amikacin in netilmicin, ciklosporin);
  • nizka raven kalija v krvi;
  • visoka raven kalcija v krvi;
  • blokada sečil.

Vzroki za nefrogeni diabetes insipidus v nekaterih primerih morda niso znani.

Incipidni (živčni) diabetes insipidus

Napaka v zaznavanju mehanizma žeje, za katerega je odgovoren hipotalamus, povzroča dipsogeno (insipidno) obliko bolezni. Ta okvara vodi do nenormalnega povečanja žeje in vnosa tekočine, kar zavira izločanje vazopresina in poveča diurezo.

Isti dogodki in stanja, ki poškodujejo hipotalamus ali hipofizo – operacije, okužbe, vnetja, tumorji, poškodbe glave – lahko poškodujejo tudi mehanizem žeje. Nekatera zdravila ali težave z duševnim zdravjem lahko povzročijo, da oseba razvije dipsogeni diabetes insipidus (polidipsija nervoza).

Insipidus pri nosečnicah

Pojavi se brez sladkorja pri ženskah med nosečnostjo. V nekaterih primerih posteljica - začasni organ, ki povezuje mater in otroka, vodi do pomanjkanja ravni vazopresina pri materi. V drugih primerih nosečnice proizvajajo več prostaglandinov - fiziološko aktivnih snovi, ki zmanjšujejo občutljivost ledvic na vazopresin.

Za večino nosečnic je gestacijski diabetes insipidus blag in ne povzroča opaznih simptomov. Gestacijski diabetes insipidus običajno izgine po rojstvu otroka, vendar se lahko vrne z drugo nosečnostjo.

Diagnoza diabetesa insipidusa

Ta bolezen se diagnosticira na kompleksen način, s pomočjo:

  • preučevanje bolnikovega zdravstvenega kartona in analiza družinske anamneze bolezni;
  • vizualni pregled bolnika;
  • klinična in dnevna analiza urina;
  • krvni test;
  • vzorci s pomanjkanjem tekočine;
  • slikanje z magnetno resonanco (MRI).

Zdravstveni karton in družinska zdravstvena anamneza

Analiza bolnikove zdravstvene kartoteke in družinske anamneze bolezni pomaga zdravniku, da na začetku diagnosticira diabetes insipidus. Zdravnik pregleda bolnika, prosi za opis nastalih simptomov in vpraša, ali ima kdo od sorodnikov bolnika sladkorno bolezen insipidus ali ima podobne simptome?

Zdravniški pregled bolnika

Pomaga pri diagnozi in fiziološkem pregledu bolnika. Zdravnik običajno pregleda njegovo kožo in videz ter preveri znake dehidracije. Suha koža kaže na dehidracijo.

Testi za diabetes insipidus

Klinična analiza urina

Pacient zbira urin v posebni posodi doma ali v zdravstveni ustanovi. Analiza mora pokazati stopnjo gostote urina. Če je urin zelo razredčen, brez vonja, je to eden od znakov diabetesa insipidusa.

Analiza urina lahko pokaže tudi prisotnost sladkorja v njem - ta dejavnik vam omogoča razlikovanje med sladkorno boleznijo in diabetesom insipidusom. Pri diabetes insipidus v urinu ni sladkorja.

Dnevna analiza urina

Zdravnik vam lahko naroči tudi 24-urno analizo urina za merjenje skupne količine urina, ki ga proizvajajo ledvice (dnevno izločanje urina). Če se izloča urin več kot 4 litre na dan- To je razlog za medicinsko zdravljenje bolezni.

Splošna analiza krvi

Popolna krvna slika (CBC) meri raven natrija v telesu, kar pomaga pri diagnosticiranju diabetesa insipidusa in v nekaterih primerih pri določanju vrste diabetesa insipidusa. Ta test pokaže tudi raven sladkorja v krvi, kar je pomembno za diagnosticiranje te vrste sladkorne bolezni.

Test pomanjkanja tekočine (test suhe prehrane)

Test pomanjkanja tekočine je najbolj informativna metoda za diagnosticiranje poliuričnih sindromov diabetesa insipidusa. S to analizo lahko spremljate spremembo bolnikove teže in analizirate koncentracijo urina po omejitvi vnosa tekočine.

Metodologija analize

  1. Zjutraj bolnika stehtamo, odvzamemo kri za določitev ravni natrija v krvi in ​​osmolarnosti krvi, pa tudi test urina za oceno njegove osmolarnosti in relativne gostote.
  2. Pacient ne pije tekočine 8-12 ur.
  3. Po tem se vsakih 1-2 uri bolnika stehta in ponovi laboratorijske preiskave.

Preskus suhe prehrane se konča, če:

  • teža bolnika se je zmanjšala za 3-5% (to je jasen znak diabetesa insipidusa;
  • bila je neznosna žeja;
  • fiziološko stanje bolnika se je poslabšalo (bruhanje, glavobol, pogost utrip);
  • raven natrija in osmolarnost krvi sta začela presegati normo.

Če se je raven osmolarnosti krvi in ​​natrija v krvi povečala, teža bolnika pa se je zmanjšala za 3-5%, je diagnosticirana osrednji diabetes insipidus.
Če se teža ni zmanjšala, se je količina izločenega urina med testom zmanjšala, ravni natrija v krvi pa so ostale normalne - to je nefrogeni diabetes insipidus.

N. Lavin v svojem delu "Endokrinologija" piše, da povečanje volumna urina, hipoosmolalnost plazme (< 285 мосмоль/кг ) в сочетании с психическими расстройствами или эпизодами полиурии в анамнезе позволяют заподозрить živčna polidipsija.Če se poliurija pojavi v ozadju nedavne travmatske poškodbe možganov in možganske operacije, anamneza omogoča sum osrednji diabetes insipidus.

Slikanje z magnetno resonanco (MRI)

Slikanje z magnetno resonanco (MRI) ni glavni test pri diagnosticiranju diabetesa insipidusa, lahko pa pri bolniku odkrije težave s hipotalamusom ali hipofizo, kar zdravniku pomaga pri postavitvi diagnoze.

Količina izgubljene tekočine v urinu je glavno merilo za predpisovanje zdravljenja zadevne bolezni:

Zdravljenje je odvisno tudi od vrste diabetesa insipidusa, zato ga lahko predpiše tako nefrolog kot endokrinolog, ki je specializiran za zdravljenje motenj žlez, ki proizvajajo hormone.

Centralni diabetes insipidus. Desmopresin je zdravilo, ki vsebuje sintetični hormon, ki se uporablja za zdravljenje osrednjega diabetesa insipidusa. Zdravilo je na voljo v obliki injekcij, pršila za nos ali tablet. Zdravilo dopolnjuje hormon vazopresin, katerega pomanjkanje najdemo pri bolnikih z diabetesom insipidusom. Jemanje umetnega hormona desmopresina pomaga bolniku pri soočanju s simptomi centralnega diabetesa insipidusa, vendar ne ozdravi popolnoma bolezni.

Nefrogeni diabetes insipidus. V nekaterih primerih ledvični diabetes insipidus izzveni po odpravi vzroka bolezni. Na primer, zamenjava nefrotoksičnega zdravila ali vzpostavitev ravnovesja kalcija ali kalija v telesu pomaga pri zdravljenju te vrste sladkorne bolezni.

Zdravila za nefrogeni diabetes insipidus vključujejo diuretike (diuretike), ki jih jemljemo samostojno ali v kombinaciji z aspirinom ali ibuprofenom. Zdravnik vam lahko predpiše diuretike, ki pomagajo vašim ledvicam odstraniti tekočino iz telesa. Paradoksalno je, da pri ljudeh z nefrogenim diabetesom insipidusom razred diuretikov, imenovanih tiazidi, zmanjša nastajanje urina in pomaga ledvicam pri koncentraciji urina. Aspirin ali ibuprofen prav tako pomagata zmanjšati količino urina.

Incipidni sindrom (živčni diabetes insipidus). sodobne medicine še ni našel učinkovitega načina za zdravljenje dipsogenega diabetesa insipidusa. Bolniku lahko svetujemo, naj sesa ledene kocke ali kisle bonbone, da navlažijo usta in povečajo pretok sline, da zmanjšajo žejo.

Osebi, ki se zaradi živčnega diabetesa insipidusa zbudi večkrat na noč, da bi urinirala, lahko pomagajo majhni odmerki Desmopresina.

Zdravnik mora spremljati raven natrija v krvi bolnika, da prepreči razvoj hiponatremije – nizke ravni natrija v krvi.

Gestacijski diabetes insipidus. Zdravniki predpisujejo tudi zdravilo Desmopressin za ženske z gestacijskim insipidusnim diabetesom. Večina žensk po porodu ne potrebuje zdravljenja.

Ljudje z diabetesom insipidusom lahko preprečijo resne težave in živijo normalno življenje, če upoštevajo priporočila zdravnikov in obdržijo bolezen pod nadzorom.

Prehrana in prehrana

Znanstveniki niso ugotovili pomembne vloge prehrane in prehrane pri povzročanju ali preprečevanju diabetesa insipidusa. Bolnik mora vzdrževati ustrezen režim pitja in jemati predpisana zdravila, če so predpisana.

Diabetes insipidus pri otrocih

Otroci imajo lahko prirojeno obliko diabetesa insipidusa, ker. Večinoma se ta bolezen pojavi v starosti od 20 do 40 let. Če prirojena patologija ni bila opažena, vendar je otrok začel obilno in pogosto urinirati, veliko piti, postal letargičen, razdražljiv, je to razlog za posvetovanje z zdravnikom.

Včasih se diabetes insipidus lahko začne pri otroku v adolescenci. Bolezen se razvija postopoma, vendar so glavni simptomi enaki - poliurija in nezadržna žeja.

Otroci s centralnim diabetesom insipidusom lahko ob ustreznem zdravljenju vodijo polno, zdravo življenje. Otroci z ledvično sladkorno boleznijo insipidus lahko vodijo tudi razmeroma normalno življenje, vendar ob ustreznem zdravniškem nadzoru, še posebej, če je bolezen napredovala.

Povzetek

  1. Pri sladkorni bolezni insipidus bolnik izloči veliko količino urina (> 3 litre na dan) in veliko pije.
  2. Diabetes insipidus se pojavi kot posledica nezadostne proizvodnje antidiuretičnega hormona vazopresina v možganih (centralni diabetes insipidus), pa tudi zaradi nenormalne reakcije ledvic na vnos vazopresina (ledvična sladkorna bolezen insipidus). Poleg tega se lahko bolezen pojavi pri ženski med nosečnostjo (gestacijski diabetes insipidus) ali ko telo napačno zazna žejo (živčna ali začetna oblika sladkorne bolezni).
  3. Glavna nevarnost diabetesa insipidusa je dehidracija, ko se izgubi več tekočine, kot jo zaužijemo.
  4. Diabetes insipidus diagnosticiramo z izvajanjem kompleksa študij: preučevanje bolnikovega zdravstvenega kartona in njegove družinske anamneze bolezni, zdravniški pregled, preiskave urina in krvi, testi pomanjkanja tekočine in slikanje z magnetno resonanco (MRI).
  5. Za zdravljenje diabetesa insipidusa je predpisana obilna pijača za napolnitev zalog tekočine v telesu in prehrani. V hudih primerih, ko dnevni volumen izločenega urina presega 4 litre, so predpisana zdravila, ki nadomeščajo delovanje vazopresina ali spodbujajo njegovo proizvodnjo (Desmopresin).

Viri:

Dedov I.N. Endokrinologija. M., 2009.

Lavin N. Endokrinologija / prevod iz angleščine. V IN. Kandoror. Moskva: Praksa, 1999.