hemolitična bolezen. Simptomi, klinika, zdravljenje

Ob prisotnosti imunološke nezdružljivosti krvi matere in nerojenega otroka se pojavi hemolitična bolezen ploda (novorojenčka)- bolezen, pri kateri pride do povečane razgradnje rdečih krvnih celic. Zaradi razvoja tega procesa so prizadeti različni organi in hematopoetski sistem otroka.

informacije Nezdružljivost krvi nosečnice in ploda je lahko tako glede na Rh faktor (at) kot glede na krvne skupine. Najhujša je hemolitična bolezen, katere vzrok je.

Klinične oblike

Obstajajo tri glavne klinične oblike hemolitične bolezni novorojenčka:

Svetloba- brez zlatenice in vodenice. Zanj je značilno rahlo povečanje vranice in jeter, bledica kože, odsotnost.
srednje- z zlatenico: najpogostejša oblika. Kaže se s povečanjem velikosti jeter, poškodbami osrednjega živčnega sistema, pojavom in motnjami gibanja zrkla.
težka- z zlatenico in vodenico. Odlikuje ga pojav generaliziranega edema, povečanje jeter in vranice, srčno popuščanje in anemija.

Vzroki

Hemolitična bolezen se lahko pojavi pri plodu pod vplivom naslednjih dejavnikov:

Rh-negativna materina kri z Rh-pozitivnim plodom. Možna je tudi nasprotna varianta nezdružljivosti za ta kazalnik, vendar v bolj redkih primerih.
Razlika v krvnih skupinah matere in otroka(na primer v prvi skupini pri materi in prisotnost protiteles proti antigenom A in B).

pomembno V prisotnosti Rh konflikta se resnost hemolitične bolezni povečuje z vsakim naslednjim rojstvom. V primeru nezdružljivosti krvnih skupin se med nosečnostjo poveča količina protiteles.

Manifestacije

Za hemolitično bolezen ploda (novorojenčka) je značilen pojav naslednjih simptomov:

zlatenica drugi ali tretji dan po rojstvu;
povečanje velikosti vranice in jeter;
otekanje tkiv med intrauterinim razvojem ploda ali po rojstvu otroka;
konvulzivno trzanje mišic in oči, generalizirane konvulzije;
bledica kože.

S hemolitično boleznijo lahko otroku diagnosticiramo gluhost, paralizo, parezo (oslabitev prostovoljnih gibov), duševne motnje.

Diagnostika

Hemolitična bolezen se ugotavlja z naslednjimi metodami:

določanje Rh faktorja in titra Rh protiteles v ;
(ultrazvok) ploda za morebitno odkrivanje povečanja velikosti jeter, zadebelitve sten, polihidramnija ali vodenice;
amniocenteza- študija s punkcijo plodovega mehurja za določitev količine protiteles, ravni bilirubina in krvne skupine nerojenega otroka;
kordocenteza- odvzem krvi iz popkovine ploda za analizo.

Zdravljenje

V primeru potrditve diagnoze se uporabljajo naslednje metode zdravljenja bolezni:

transfuzija krvi- transfuzija krvi v trebušno votlino ploda ali v popkovno veno pod nadzorom ultrazvoka (postopek se izvaja od 18. tedna nosečnosti);
predpisovanje fenobarbitala novorojenček ali nosečnica dva tedna pred predvidenim datumom poroda;
izvajanje fototerapije uničenje strupenega bilirubina;
dajanje seruma, plazmafereza, presaditev kožnih loput med nosečnostjo za preprečevanje rasti protiteles;
nadomestna transfuzija krvi za otroka v prvih dveh dneh po rojstvu;
predpisovanje vitaminov B novorojenčku.

Dojenje je dovoljeno najpozneje pri 20 dneh po izginotju Rh protiteles iz materinega mleka.

Preprečevanje

Preprečevanje hemolitične bolezni ploda je zaželeno izvajati že pred začetkom nosečnosti.

pomembno Da bi zmanjšali verjetnost razvoja te bolezni, se ženskam z Rh negativnimi krvnimi faktorji močno priporoča, da se izogibajo splavu, zlasti med prvo nosečnostjo.

Zaključek

Hemolitična bolezen je dokaj resna bolezen, ki lahko povzroči resne posledice pri razvoju otroka. Tudi če ima bodoča mati negativen Rh faktor, ne smete obupati. Redno izvajanje vseh predpisanih pregledov in dosledno upoštevanje vseh elementov zdravljenja bo zmanjšalo morebitne poškodbe ploda in povečalo verjetnost zdravega otroka.

Hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) je zelo pogosta bolezen. Približno 0,6% rojenih otrok registrira to patologijo. Kljub razvoju različnih metod zdravljenja umrljivost zaradi te bolezni doseže 2,5%. Na žalost je o tej patologiji razširjeno veliko znanstveno neutemeljenih "mitov". Za poglobljeno razumevanje procesov, ki se pojavljajo pri hemolitični bolezni, je potrebno poznavanje normalne in patološke fiziologije ter seveda porodništva.

Kaj je hemolitična bolezen novorojenčka?

TTH je posledica konflikta med imunskim sistemom matere in otroka. Bolezen se razvije zaradi nezdružljivosti krvi nosečnice z antigeni na površini eritrocitov ploda (najprej je to). Preprosto povedano, vsebujejo beljakovine, ki jih materino telo prepozna kot tuje. Zato se v telesu nosečnice začnejo procesi aktivacije njenega imunskega sistema. Kaj se dogaja? Torej, kot odgovor na zaužitje neznane beljakovine, pride do biosinteze specifičnih molekul, ki se lahko vežejo na antigen in ga "nevtralizirajo". Te molekule imenujemo protitelesa, kombinacija protitelesa in antigena pa imunski kompleksi.

Da pa bi se nekoliko približali pravemu razumevanju definicije TTH, je treba razumeti človeški krvni sistem. Že dolgo je znano, da kri vsebuje različne vrste celic. Največje število celične sestave predstavljajo eritrociti. Na sedanji stopnji razvoja medicine je na membrani eritrocitov prisotnih vsaj 100 različnih sistemov antigenskih proteinov. Najbolj dobro raziskane so naslednje:, Rhesus, Kell, Duffy. Toda na žalost je zelo pogosta napačna sodba, da se hemolitična bolezen ploda razvije le glede na skupinske ali Rh antigene.

Pomanjkanje zbranega znanja o proteinih membrane eritrocitov sploh ne pomeni, da je nezdružljivost za ta antigen pri nosečnici izključena. To je razkritje prvega in morda najbolj osnovnega mita o vzrokih te bolezni.

Dejavniki, ki povzročajo imunski konflikt:

Video: o konceptih krvne skupine, Rh faktorja in Rh konflikta

Verjetnost konflikta, če je mati Rh negativna, oče pa Rh pozitiven

Ženska, ki ima negativen Rh, zelo pogosto skrbi za svoje bodoče potomce, še preden je noseča. Boji se možnosti razvoja Rhesus konflikta. Nekateri se celo bojijo poročiti se z Rh-pozitivnim moškim.

Toda ali je upravičeno? In kakšna je verjetnost, da se pri takem paru razvije imunološki konflikt?

Na srečo je znak pripadnosti Rh kodiran s tako imenovanimi alelnimi geni. Kaj to pomeni? Dejstvo je, da so informacije, ki se nahajajo v istih delih parnih kromosomov, lahko različne:

Alel enega gena vsebuje dominantno lastnost, ki je vodilna in se kaže v telesu (v našem primeru je Rh faktor pozitiven, označili ga bomo z veliko črko R);
Recesivna lastnost, ki se ne manifestira in je potlačena z dominantno lastnostjo (v tem primeru odsotnost Rh antigena, jo bomo označili z malo črko r).

Kaj nam dajejo te informacije?

Bistvo je, da lahko oseba, ki je Rh-pozitivna, vsebuje v svojih kromosomih dve prevladujoči lastnosti (RR) ali obe prevladujoči in recesivni (Rr).

V tem primeru mati, ki je Rh-negativna, vsebuje le dve recesivni lastnosti (rr). Kot veste, lahko med dedovanjem vsak starš svojemu otroku da samo eno lastnost.

Tabela 1. Verjetnost dedovanja Rh pozitivne lastnosti pri plodu, če je oče nosilec dominantne in recesivne lastnosti (Rr)

Tabela 2. Verjetnost dedovanja Rh-pozitivne lastnosti pri plodu, če je oče nosilec le dominantnih lastnosti (RR)

	mati (r) (r)	Oče (R) (R)
Otrok	(R)+(r) Rh pozitiven	(R)+(r) Rh pozitiven
Verjetnost	100%	100%

Tako v 50% primerov morda sploh ne pride do imunskega konflikta, če je oče nosilec recesivnega znaka Rh faktorja.

Torej lahko potegnemo preprost in očiten zaključek: presoja, da mora biti imunološka nezdružljivost zagotovo pri Rh-negativni materi in Rh-pozitivnem očetu, je v osnovi napačna. To je "razkritje" drugega mita o vzrokih za razvoj hemolitične bolezni ploda.

Poleg tega, tudi če ima otrok še vedno pozitivno Rh pripadnost, to sploh ne pomeni, da je razvoj HDN neizogiben. Ne pozabite na zaščitne lastnosti. S fiziološko potekajočo nosečnostjo posteljica praktično ne prenaša protiteles z matere na otroka. Dokaz je dejstvo, da se hemolitična bolezen pojavi le pri plodu vsake 20. Rh negativne ženske.

Prognoza za ženske s kombinacijo negativnega Rh in prve krvne skupine

Ob spoznanju pripadnosti njihove krvi ženske s podobno kombinacijo skupine in rezusa panike. Toda kako upravičeni so ti strahovi?

Na prvi pogled se morda zdi, da bo kombinacija "dveh zla" ustvarila veliko tveganje za razvoj HDN. Vendar običajna logika tukaj ne deluje. Nasprotno je: kombinacija teh dejavnikov, nenavadno, izboljša prognozo. In za to obstaja razlaga. V krvi ženske s prvo krvno skupino že obstajajo protitelesa, ki prepoznajo tuje beljakovine na rdečih krvnih celicah druge skupine. Tako določena po naravi, se ta protitelesa imenujejo alfa in beta aglutinini, prisotni so pri vseh predstavnikih prve skupine. In ko majhna količina plodovih eritrocitov vstopi v materin krvni obtok, jih uničijo že obstoječi aglutinini. Tako se protitelesa proti sistemu Rh faktorja preprosto nimajo časa oblikovati, saj so aglutinini pred njimi.

Pri ženskah s prvo skupino in negativnim Rh je majhen titer protiteles proti sistemu Rh, zato se hemolitična bolezen razvije veliko manj pogosto.

Katere ženske so ogrožene?

Ne bomo ponavljali, da je negativen Rh ali prva krvna skupina že določeno tveganje. ampak, Pomembno je vedeti o obstoju drugih predisponirajočih dejavnikov:

1. Doživljenjska transfuzija krvi pri Rh negativni ženski

To še posebej velja za tiste, ki so imeli po transfuziji različne alergijske reakcije. V literaturi je pogosto mogoče najti sodbo, da so ogrožene ravno tiste ženske, ki jim je bila transfundirana krvna skupina brez upoštevanja Rh faktorja. Toda ali je to mogoče v našem času? Takšna verjetnost je praktično izključena, saj se Rh pripadnost preverja v več fazah:

Pri jemanju krvi od darovalca;
na transfuzijski postaji;
laboratorij bolnišnice, kjer se izvaja transfuzija krvi;
Transfuziolog, ki opravi trikratni test združljivosti krvi darovalca in prejemnika (osebe, ki jo je treba transfuzirati).

Postavlja se vprašanje: kako se potem lahko ženska senzibilizira (prisotnost preobčutljivosti in protiteles) na Rh-pozitivne eritrocite?

Odgovor je bil dan pred kratkim, ko so znanstveniki ugotovili, da obstaja skupina tako imenovanih "nevarnih darovalcev", v krvi katerih so rdeče krvne celice s šibko izraženim Rh-pozitivnim antigenom. Zaradi tega laboratoriji njihovo skupino opredelijo kot Rh-negativno. Ko pa se takšna kri prelije v prejemnikovo telo, se lahko v majhni količini začnejo proizvajati specifična protitelesa, vendar je že njihova količina dovolj, da si imunski sistem »zapomni« ta antigen. Zato lahko pri ženskah s podobno situacijo tudi v primeru prve nosečnosti nastane imunski konflikt med njenim in otrokovim telesom.

2. Ponovna nosečnost

Verjame se, da v Med prvo nosečnostjo je tveganje za nastanek imunskega konflikta minimalno. In druga in naslednje nosečnosti že potekajo s tvorbo protiteles in imunološko nezdružljivostjo. In res je. Toda mnogi ljudje pozabljajo, da je treba prvo nosečnost upoštevati dejstvo razvoja plodovega jajčeca v materinem telesu pred vsako menstruacijo.

Zato so ogrožene ženske, ki so imele:

Spontani splavi;
Zamrznjena nosečnost;
Medicinska, kirurška prekinitev nosečnosti, vakuumska aspiracija plodovega jajčeca;
Izvenmaternična nosečnost (jajčnik, jajčnik, trebušna).

Poleg tega so povečano tveganje tudi pri prvorodnikih z naslednjimi patologijami:

Odmik horiona, posteljice med to nosečnostjo;
Oblikovanje post-placentarnega hematoma;
Krvavitev z nizko previjo posteljice;
Ženske, ki so uporabljale invazivne diagnostične metode (prebadanje plodovega mehurja z odvzemom amnijske tekočine, odvzem krvi iz popkovine ploda, biopsija mesta horiona, pregled posteljice po 16 tednih nosečnosti).

Očitno prva nosečnost ne pomeni vedno odsotnosti zapletov in razvoja imunskega konflikta. To dejstvo razblinja mit, da so le druga in naslednje nosečnosti potencialno nevarne.

Kakšna je razlika med hemolitično boleznijo ploda in novorojenčka?

Med temi koncepti ni bistvenih razlik. Samo hemolitična bolezen pri plodu se pojavi v prenatalnem obdobju. HDN pomeni potek patološkega procesa po rojstvu otroka. V to smer, razlika je le v pogojih bivanja otroka: v maternici ali po porodu.

Toda v mehanizmu poteka te patologije obstaja še ena razlika: med nosečnostjo materina protitelesa še naprej vstopajo v telo ploda, kar vodi do poslabšanja stanja ploda, medtem ko se po porodu ta proces ustavi. Zato ženskam, ki so rodile otroka s hemolitično boleznijo, je strogo prepovedano dojiti svojega otroka. To je potrebno, da se izključi vstop protiteles v otrokovo telo in ne poslabša potek bolezni.

Kako napreduje bolezen?

Obstaja klasifikacija, ki dobro odraža glavne oblike hemolitične bolezni:

1. Anemična- glavni simptom je zmanjšanje ploda, ki je povezano z uničenjem rdečih krvnih celic () v otrokovem telesu. Tak otrok ima vse znake:

2. Oblika edema. Prevladujoči simptom je prisotnost edema. Posebnost je odlaganje odvečne tekočine v vseh tkivih:

V podkožju;
V prsnem košu in trebušni votlini;
V perikardni vrečki;
V posteljici (v prenatalnem obdobju)
Možni so tudi hemoragični izpuščaji na koži;
Včasih pride do kršitve funkcije strjevanja krvi;
Otrok je bled, letargičen, šibek.

3. Ikterična oblika značilen, ki nastane kot posledica uničenja rdečih krvnih celic. Pri tej bolezni pride do toksičnih poškodb vseh organov in tkiv:

Najhujša možnost je odlaganje bilirubina v jetrih in možganih ploda. To stanje se imenuje "jedrska zlatenica";
Značilno je rumenkasto obarvanje kože in beločnice, ki je posledica hemolitične zlatenice;
Je najpogostejša oblika (v 90 % primerov);
Morda razvoj diabetesa mellitusa s poškodbo trebušne slinavke.

4. Kombinirano (najhujši) - je kombinacija vseh prejšnjih simptomov. Prav zaradi tega ima ta vrsta hemolitične bolezni najvišji odstotek umrljivosti.

Kako ugotoviti resnost bolezni?

Za pravilno oceno stanja otroka in, kar je najpomembneje, za predpisovanje učinkovitega zdravljenja, je treba pri ocenjevanju resnosti uporabiti zanesljiva merila.

Diagnostične metode

Že med nosečnostjo lahko ugotovite ne le prisotnost te bolezni, ampak celo resnost.

Najpogostejše metode so:

1. Določanje titra Rh ali skupinskih protiteles. Menijo, da titer 1:2 ali 1:4 ni nevaren. Toda ta pristop ni upravičen v vseh situacijah. Tu se skriva še en mit, da »višji kot je titer, slabša je prognoza«.

Titer protiteles ne odraža vedno resnične resnosti bolezni. Z drugimi besedami, ta kazalnik je zelo relativno. Zato je treba oceniti stanje ploda, ki ga vodi več raziskovalnih metod.

2. Ultrazvočna diagnostika je zelo informativna metoda. Najbolj značilni znaki:

Povečanje posteljice;
Prisotnost tekočine v tkivih: vlakna, prsni koš, trebušna votlina, otekanje mehkih tkiv glave ploda;
Povečanje hitrosti pretoka krvi v materničnih arterijah, v žilah možganov;
Prisotnost suspenzije v amnijski tekočini;
Prezgodnje staranje posteljice.

3. Povečanje gostote amnijske tekočine.

4. Ob registraciji - znaki in kršitev srčnega ritma.

5. V redkih primerih se opravi preiskava popkovnične krvi.(določite raven hemoglobina in bilirubina). Ta metoda je nevarna prezgodnja prekinitev nosečnosti in smrt ploda.

6. Po rojstvu otroka obstajajo enostavnejše diagnostične metode:

Odvzem krvi za določitev: hemoglobin, bilirubin, krvna skupina, Rh faktor.
Pregled otroka (v hudih primerih sta izrazita zlatenica in oteklina).
Določanje protiteles v krvi otroka.

Zdravljenje HDN

Lahko začnete zdraviti to bolezen med nosečnostjo za preprečevanje poslabšanja ploda:

Vnos enterosorbentov v materino telo, na primer "Polysorb". To zdravilo pomaga zmanjšati titer protiteles.
Kapljično dajanje raztopin glukoze in vitamina E. Te snovi krepijo celične membrane rdečih krvnih celic.
Injekcije hemostatskih zdravil: "Dicinon" ("Etamzilat"). Potrebni so za povečanje strjevanja krvi.
V hujših primerih bo morda potreben intrauterini plod. Vendar je ta postopek zelo nevaren in poln škodljivih posledic: smrt ploda, prezgodnji porod itd.

Metode zdravljenja otroka po porodu:

Pri hudi stopnji bolezni se uporabljajo naslednje metode zdravljenja:

Transfuzija krvi. Pomembno si je zapomniti, da se za transfuzijo krvi uporablja samo "sveža" kri, katere datum priprave ne presega treh dni. Ta postopek je nevaren, vendar lahko reši otrokovo življenje.
Čiščenje krvi s pomočjo aparatov za hemodializo in plazmaferezo. Te metode prispevajo k odstranitvi strupenih snovi iz krvi (bilirubin, protitelesa, produkti uničenja eritrocitov).

Preprečevanje razvoja imunskega konflikta med nosečnostjo

Ženske v nevarnosti za razvoj imunološke nezdružljivosti Upoštevati morate naslednja pravila, le dve sta:

Poskusite ne splaviti, za to se morate posvetovati z ginekologom za imenovanje zanesljivih metod kontracepcije.
Tudi če je bila prva nosečnost uspešna, brez zapletov, potem je treba po porodu v 72 urah uvesti anti-Rhesus imunoglobulin ("KamROU", "HyperROU" itd.). Dokončanje vseh naslednjih nosečnosti mora spremljati dajanje tega seruma.

Hemolitična bolezen novorojenčka je resna in zelo nevarna bolezen. Vendar pa ne bi smeli brezpogojno verjeti vsem "mitom" o tej patologiji, čeprav so nekateri že trdno zakoreninjeni med večino ljudi. Kompetenten pristop in stroga znanstvena veljavnost sta ključ do uspešne nosečnosti. Poleg tega je treba ustrezno pozornost nameniti preventivnim vprašanjem, da bi se čim bolj izognili morebitnim težavam.

- intrauterini imunološki konflikt, ki ga povzroča nezdružljivost krvi ploda in matere za številne antigene, kar vodi do hemolize otrokovih eritrocitov pod vplivom materinih protiteles, ki premagajo placentno pregrado. Hemolitična bolezen ploda se lahko pojavi v edematozni, ikterični, anemični obliki in celo vodi do intrauterine smrti ploda. Pri diagnozi se izvede študija plodovnice (amniocenteza), popkovnične krvi, bilirubina in hemoglobina pri novorojenčku. Zdravljenje hemolitične bolezni ploda zahteva fototerapijo, intravensko infuzijo raztopin, izmenjavo transfuzije.

Splošne informacije

Patogenetska osnova hemolitične bolezni so procesi, ki jih povzroča imunološka (antigen-protitelo) nezdružljivost krvi ploda in matere. V tem primeru so antigeni, ki so prisotni v krvi ploda, podedovani od očeta, v krvi matere pa antigenov ni. Najpogosteje (1 primer na 250 nosečnosti) se fetalna hemolitična bolezen razvije s konfliktom zaradi Rh faktorja; se lahko pojavi tudi pri skupinski nezdružljivosti krvi in drugih manj raziskanih antigenov. Hemolitična bolezen ploda v 3,5% primerov vodi do perinatalne umrljivosti.

S hemolitično boleznijo ploda pod vplivom materinih protiteles, ki se tvorijo proti fetalnim antigenom in prodrejo v posteljico, se pri otroku razvije hemoliza eritrocitov in zaviranje hemipoeze. Toksičen učinek produktov razpada eritrocitov na telo ploda (novorojenčka) vodi do razvoja anemije, povečanja bilirubina in blastnih (nezrelih) eritrocitov.

Vzroki fetalne hemolitične bolezni

Imunološki konflikt, ki vodi do hemolitične bolezni ploda, se najpogosteje razvije z izoserološko nezdružljivostjo krvi po sistemu Rhesus (Rh), ko ima mati Rh negativno kri, plod pa je Rh pozitiven. V tem primeru se imenuje Rhesus konflikt. Izoimunizacija v tem primeru lahko poteka na dva načina: iatrogena (ko je bila ženska v preteklosti senzibilizirana s transfuzijo Rh (+) krvi) ali s transplacentnim prenosom plodovih eritrocitov v materin obtok med nosečnostjo in porodom med plodom in materjo. V primeru Rh inkompatibilnosti je hemolitična bolezen ploda redko povezana s prvo nosečnostjo; pogosteje se razvije od 2. ali 3. nosečnosti z naraščajočimi tveganji z vsako naslednjo nosečnostjo.

Drugi možen vzrok hemolitične bolezni je nezdružljivost krvi ploda in matere po sistemu AB0, torej z materino krvno skupino 0 (I), plod pa ima katero koli drugo. Hkrati antigena A in B iz ploda preideta skozi posteljico v materino cirkulacijo in povzročita tvorbo imunskih α- in β-protiteles, čemur sledi konflikt antigen-protitelo. Hemolitična bolezen ploda z nezdružljivostjo ABO ima blažji potek kot z inkompatibilnostjo Rh. Pri nezdružljivosti AB0 se lahko hemolitična bolezen ploda razvije že med 1. nosečnostjo.

V razmeroma redkih primerih je lahko fetalna hemolitična bolezen povezana z imunološkimi konflikti v sistemih Duffy, Kell, MNS, Kidd, lutheran itd. ali antigenih P, S, N, M.

Manifestacije hemolitične bolezni ploda

Pri nosečnicah ni opaziti posebnega vzorca patologije; včasih lahko povečanje intrauterinih reakcij pri ženskah povzroči kompleks simptomov, podoben preeklampsiji. Hemolitična bolezen ploda se lahko kaže na naslednje načine: intrauterina smrt ploda v obdobju od 20 do 30 tednov nosečnosti; edematozne, ikterične ali anemične oblike. Pogoste manifestacije, značilne za vse oblike fetalne hemolitične bolezni, so prisotnost normokromne anemije s povečanjem eritroblastov v krvi, hepatomegalije in splenomegalije.

Z edematozno varianto hemolitične bolezni pri plodu se poveča velikost vranice, jeter, srca, žlez, poveča se hipoalbuminemija. Te spremembe spremlja izrazito otekanje podkožne maščobe, ascites, perikarditis, plevritis, povečanje telesne teže otroka za 2-krat v primerjavi z normo. Pri edematozni različici hemolitične bolezni ploda je izrazita anemija (Er -1-1,5 x 1012 / l, Hb 35-50 g / l), eritroblastemija, povečanje in otekanje posteljice. Hude presnovne motnje lahko povzročijo intrauterino smrt ploda ali smrt otroka kmalu po rojstvu. Edematozno obliko hemolitične bolezni ploda odlikuje izredno hud potek, ki v večini primerov vodi v smrt.

Z ikterično varianto hemolitične bolezni ploda se otrok pogosteje rodi po nujnem porodu, donošen, pogosteje z normalno barvo kože. V tem primeru se fetalna hemolitična bolezen manifestira nekaj ur po rojstvu - otrokova ikterična obarvanost kože se hitro poveča; redkeje je zlatenica prirojena. Pri novorojenčkih z ikterično obliko hemolitične bolezni se povečajo vranica, jetra, bezgavke in včasih srce, močno se poveča posredni bilirubin v krvi.

Hiperbilirubinemija je nevarna z možnostjo poškodb hepatocitov, kardiomiocitov, nefronov, nevronov z razvojem bilirubinske encefalopatije. Z jedrsko zlatenico (zastrupitev z bilirubinom) je otrok letargičen, slabo sesa, pogosto podriguje, razvije se hiporefleksija, bruhanje, konvulzije. Kritična raven posrednega bilirubina, ki je nevaren z vidika poškodb osrednjega živčevja, je več kot 306-340 µmol/l pri donošenih in 170-204 µmol/l pri nedonošenčkih. Posledica bilirubinske encefalopatije je lahko smrt otroka ali kasnejši zaostanek v duševnem razvoju.

Pri anemični obliki hemolitične bolezni je škodljiv učinek na plod običajno majhen. V ospredje pridejo anemija, bledica kože, hepatomegalija in splenomegalija. Resnost manifestacij hemolitične bolezni ploda je odvisna od titra protiteles pri nosečnici in stopnje zrelosti novorojenčka: bolezen je hujša pri nedonošenčkih.

Diagnoza hemolitične bolezni ploda

Glede na to, da hemolitično bolezen pogosto spremlja hipoksija, se kardiotokografija opravi z oceno srčne aktivnosti ploda. V primeru pridobivanja podatkov za hemolitično bolezen ploda so potrebne invazivne študije - kordocenteza in amniocenteza pod nadzorom ultrazvoka. Ob rojstvu otroka se takoj določi njegova Rh in skupinska pripadnost, pregleda se vsebnost Hb in bilirubina v popkovnični krvi.

Zdravljenje fetalne hemolitične bolezni

Terapevtske naloge za hemolitično bolezen ploda so hitro odstranjevanje toksičnih dejavnikov hemolize iz otrokove krvi - posrednega bilirubina in protiteles, pa tudi povečanje funkcij trpečih sistemov in organov. Izbira načina poroda za ženske z izoimunizacijo je odvisna od stanja ploda, gestacijske starosti in pripravljenosti porodnega kanala. V odsotnosti podatkov za hudo obliko hemolitične bolezni ploda, pri gestacijski starosti nad 36 tednov, zrelosti materničnega vratu, je možen naravni porod. Pri hudem stanju ploda je zaželen carski rez 2-3 tedne pred predvidenim datumom.

Pri novorojenčkih s hemolitično boleznijo ploda dnevno spremljamo Hb, Ht in bilirubin. Po potrebi se izvede korekcija anemije z eritrocitno maso, infuzijsko detoksikacijska terapija. Pomembna sestavina zdravljenja hemolitične bolezni ploda je fototerapija, ki prispeva k uničenju posrednega bilirubina v koži otroka. Svetlobna terapija se izvaja v impulznem ali neprekinjenem načinu z uporabo fluorescenčnih ali modrih žarnic.

Pri hujših manifestacijah fetalne hemolitične bolezni sta indicirana kapalna intragastrična tekočina in izmenjalna transfuzija. V primeru fetalne hemolitične bolezni, ki jo povzroča Rh-konflikt, se za transfuzijo uporabi enoskupinska Rh (-) kri. V primeru nekompatibilnosti po ABO se transfundira eritrocitna masa skupine 0 (I) v skladu z Rh-pripadnostjo novorojenčke in enoskupinske plazme. Razvoj pljučnega edema in hude respiratorne odpovedi zahteva mehansko prezračevanje; prisotnost ascitesa narekuje potrebo po izvajanju laparocenteze pod nadzorom ultrazvoka.

Preprečevanje fetalne hemolitične bolezni

Sestoji iz preprečevanja Rh-imunizacije žensk - skrbna transfuzija krvi ob upoštevanju Rh-pripadnosti. Ženskam z Rh (-) krvjo kategorično ne priporočamo prekinitve nosečnosti, ki je prišla prvič. Metoda specifičnega preprečevanja Rh-konflikta pri ženskah z Rh (-) krvjo je uvedba imunoglobulina antirhesus Rho humanega po splavu, porodu Rh (+) ploda, zunajmaternični nosečnosti, pa tudi po invazivni prenatalni diagnostiki - biopsiji horiona, amniocenteza, kordocenteza.

fetalna eritroblastoza

Hemolitična bolezen novorojenčka se pojavi, ko otrok od očeta podeduje Rh faktor ali krvno skupino, ki ni združljiva z materino krvjo. Konflikt vodi do velikega razpada rdečih krvnih celic in hudih zapletov do smrti telesa v naslednjih urah/dnevih. Toda zdaj je že mogoče zdraviti hemolitično bolezen novorojenčka, pa tudi njeno preprečevanje. V sistemu ICD-10 je tej bolezni dodeljena koda P55.

Etiologija (vzrok) pojava, pri katerem protitelesa, ki niso združljiva z njegovo krvjo iz materinega telesa, vstopijo v kri ploda, je v dednosti in njenih zakonih. Toda včasih lahko epizode iz njene preteklosti povzročijo tudi pojav takšnih beljakovin pri materi, na primer, če je imela v preteklosti ponavljajoče se transfuzije krvi. Ali če je bila kri enkrat transfundirana, pa ji ni ustrezala (recimo, izbrana je bila brez upoštevanja rezusa). Takšne dejavnike tveganja starši le redko upoštevajo, prav tako pa tudi združljivost njihovih krvnih skupin. Medtem lahko ustvarijo situacije, ko družina že ima otroka in je z njim vse v redu, drugi pa nenadoma začne patološki proces.

Kdaj se lahko pojavi patologija?

Vzroki za hemolitično bolezen novorojenčkov so lahko različni in to ni vedno zakonitosti genetike. Torej je njegov videz mogoče pričakovati v naslednjih primerih.

Če je mati Rh negativna, otrok pa Rh pozitiven. Faktor Rh (posebne krvne beljakovine, podedovane od naših repatih prednikov) je bodisi v krvi bodisi ne. Nagnjena je k dedovanju. To pomeni, da če ga ima vsaj eden od starih staršev, lahko otrok od njih podeduje pozitiven Rh, tudi če sta oba njegova starša Rh negativna. Tako je največja nevarnost za nerojenega ploda Rh negativna mati. Konec koncev je verjetnost, da se bo pozitiven Rh prenesel na njenega otroka od enega od prednikov, veliko večja od verjetnosti, da se to ne bo zgodilo.
Če pride do konflikta v krvni skupini. Zdaj medicina razlikuje ne tri, ampak štiri krvne skupine, pri čemer ima četrta hkrati znake tretje in druge skupine. Domači sistem označevanja jih označuje z latinskimi številkami. In v zahodni in ameriški medicini t.i. AB0 sistem. V njej je skupina I označena kot nič, II-I - s črko "A" in III - s črko "B". Skupina IV, ki predstavlja "hibrid" skupin II in III, se imenuje "AB". Mehanizem razvoja ali patogeneze hemolitične bolezni glede na krvno skupino novorojenčkov je nezdružljivost nekaterih beljakovin, značilnih za določeno skupino. Od teh kombinacij je 0 (to je I) skupina pri materi proti A ali B (II ali III) - pri otroku.
Če je bila preobčutljivost pridobljena v preteklosti. To pomeni, da je kri z nasprotnim Rhesusom vstopila v materino telo in nastala so ustrezna protitelesa. To se lahko zgodi med transfuzijo krvi darovalca; splav ali spontani splav (kri se lahko meša); biopsija amnijske tekočine / horionskih resic.

Za določitev krvne skupine, faktorja Rh pri materi in plodu ter tudi za odgovor na vprašanje, ali ima mati Rh protitelesa, lahko le krvni test. Vsi ti procesi, vključno s proizvodnjo protiteles proti krvi druge skupine, so asimptomatski, mati jih subjektivno ne čuti in zato ne doživlja tesnobe.

Manifestacije različnih oblik hemolitične bolezni novorojenčka

Navedeni konflikt krvnih celic pri materi in njenem otroku ima tudi drugo ime - fetalna eritroblastoza. Toda v resnici ta izraz odraža eno od posledic množičnega uničenja rdečih krvnih celic. To pomeni, da je v pacientovi krvi prisotno veliko število nezrelih eritrocitov - posledica povečane aktivnosti kostnega mozga, ki mudi nadomestiti odrasle krvne celice, ki umrejo pod vplivom kakršnih koli dejavnikov. Te nezrele rdeče krvne celice se imenujejo retikulociti. Eritroblastoza se pojavi v vseh primerih množične razgradnje rdečih krvnih celic, ne glede na njen vzrok.

In v klasifikaciji hemolitične bolezni obstajajo tri glavne oblike tečaja. Od njih ni odvisna samo slika njenih simptomov, ampak tudi napoved za preživetje/okrevanje otroka.

Oblika edema. Na srečo, najredkejša, ki se pojavlja tudi v obdobju gestacije. 99 % otrok, ki trpijo za njo, umre pred rojstvom ali kmalu po njem, saj je njihovo stanje ob rojstvu izjemno težko, je skoraj nemogoče sam oskrbeti tkiva s kisikom. Novorojenček ima velik edem, jetra so močno povečana, refleksi so skoraj odsotni, obstaja srčno popuščanje (poleg dihalne odpovedi). Začetek hemolitične bolezni v zgodnji nosečnosti se pogosto konča s spontanim splavom.
Ikterična oblika. Je bolj razširjen kot drugi in se manifestira v naslednjem dnevu po rojstvu, saj se "incest" tukaj pojavlja le med porodom. Lahko je tudi zelo težko in se konča s smrtjo, vendar se je v večini primerov temu scenariju mogoče izogniti. Zlatenica in anemija lahko pri otroku vztrajata še nekaj mesecev.
anemična oblika. Pojavi se tudi v prvih dneh ali 2-3 tedne po rojstvu. Na splošno se z njo novorojenček obnaša skoraj kot zdrav otrok. Opazimo lahko le nekaj letargije, bledico, povečana jetra z vranico in zmanjšan apetit. Pravočasno zdravljenje lahko skrajša celotno obdobje anemične hemolitične bolezni na mesec.

edematozna

Najnevarnejša oblika hemolitične bolezni novorojenčka se začne v obdobju poroda, zato je mogoče njene zgodnje znake bolj verjetno odkriti pri materi kot pri plodu.

mama. Raven bilirubina v krvi se dvigne. Bilirubin je rjavo organsko barvilo, ki daje značilno barvo žolču, blatu in urinu. Nastane med predelavo zastarelih eritrocitov v jetrih. Natančneje, med razpadom rdečega žleznega proteina hemoglobina v njihovi sestavi. Povečanje koncentracije bilirubina v krvi rumeno obarva vsa tkiva, vključno s sluznico ust in zrkla. Ta pojav se imenuje zlatenica in kaže na pospešeno uničenje rdečih krvnih celic neposredno v krvnem obtoku, tako veliko, da jetra preprosto nimajo časa, da bi filtrirala ves bilirubin, ki se med tem sprosti.
Pri plodu. Ogromen trebuh in otekanje tkiv sta fiksna. Za odkrivanje takšnih znakov je običajno bolj uporaben tomograf kot ultrazvočni aparat. Namenoma jih iščejo ob sumu na hemolitično bolezen. Na primer, s povečanjem koncentracije bilirubina v krvi matere ali odkrivanjem preobčutljivosti krvi z Rh faktorjem. Poleg tega povečano spremljanje zahteva primere, ko so možnosti za nezdružljivost krvne skupine ali Rh ploda in matere zelo visoke.

Po rojstvu diagnoza hemolitične bolezni pri novorojenčku v edematozni obliki ni težka, saj jo jasno kažejo:

ogromen trebuh;
znaki stradanja s kisikom;
obsežna oteklina po vsem telesu;
bledica kože in sluznic;
počasen mišični tonus;
zmanjšani refleksi;
pljučno in srčno popuščanje;
kritično nizke ravni hemoglobina v krvi.

ikterično

Glavni simptom ikterične oblike je naveden v njenem imenu. Res je, v tem primeru je potrebna diferencialna diagnoza hemolitične bolezni novorojenčka z drugimi patologijami, ki jih spremlja zlatenica: virusni hepatitis, malarija, rak kostnega mozga / krvi / jeter. In poleg zlatenice se kaže v treh skupinah znakov.

Povečanje jeter in vranice. To se zgodi v prvih dveh ali treh dneh po rojstvu.
Zaspanost, letargija vedenja in refleksov. To so znaki možganske hipoksije, ki so povezani z nezmožnostjo krvi, da ji zagotovi kisik zaradi zmanjšanja števila "uporabnih" rdečih krvnih celic v krvi.
Razbarvanje blata. Pojavi se v ozadju zatemnitve urina, plinov in regurgitacije po jedi. Vsi ti znaki so razloženi s holestazo - zadrževanjem žolča v žolčniku (v tem primeru zaradi njegove zgostitve s presežkom bilirubina).

Hud potek ikterične oblike lahko spremljajo tudi izbočene fontanele na lobanji novorojenčka, krči, nagibanje glave navzgor in "možganski" jok - monoton, prodoren in neprekinjen. Takšni znaki kažejo na začetek tako imenovane bilirubinske encefalopatije (jedrska zlatenica, saj vpliva na jedra možganov).

Bistvo tega procesa je v toksičnem učinku prostega bilirubina na celice skorje, saj lahko ta snov prodre skozi krvno-možgansko pregrado (lastni zaščitni sistem možganov za zaščito možganov pred tujimi komponentami, ki se prenašajo v krvni obtok). Otrok v takem stanju lahko preneha dihati, izrazi obraza lahko izginejo, ostra reakcija se lahko pojavi tudi na najšibkejše dražljaje.

anemična

Ta oblika se kaže le z rahlim povečanjem jeter in vranice, zmerno hipoksijo (pomanjkanje kisika), zaradi česar se otrok manj giblje in pogosteje spi. Njegova koža je morda bolj bleda kot običajno, vendar je tudi ta simptom izbrisan.

Hemolitična bolezen novorojenčkov ima eno zanimivo lastnost. Dejstvo je, da z nezdružljivostjo matere in otroka le z Rh faktorjem običajno poteka težje kot z nezdružljivostjo samo po krvni skupini ali po obeh kazalnikih hkrati. Poleg tega, če pride do konflikta v različnih rezusih, se lahko v primeru ene nosečnosti manifestira, ne pa pri naslednji, in obratno. Toda konflikt v krvni skupini se vedno pokaže takoj in v prihodnosti ni predmet korekcije.

Terapija

Osnovno načelo zdravljenja hemolitične bolezni novorojenčka je popolna zamenjava otrokove lastne krvi z donorsko. Izvaja se, če je bolezen kljub temu prišla, napreduje in ogroža njegovo življenje. Krv darovalca se lahko transfundira:

pred porodom (preko popkovine),
po rojstvu otroka.

Krv je treba transfuzirati enako po skupini (kompatibilna skupina tukaj ne bo delovala - potrebujete enako, kot jo je imel otrok) in po rezusu. To pomeni, da se bo materino telo, medtem ko je plod v maternici, še naprej borilo z novimi krvnimi celicami enako aktivno kot s prejšnjimi.

Nujno oskrbo za dojenčka, ki se je rodil z znaki hemolitične bolezni, je treba zagotoviti v naslednjih nekaj urah. Običajno je sestavljen iz kombinacije transfuzije krvi, ki ji sledi stimulacija srca in pljuč. V prihodnosti otrok potrebuje le:

standardna zdravstvena nega;
prisotnost matere;
še nekaj biokemijskih preiskav krvi.

Biokemija se izvaja v intervalu 7-15 dni, potrebna pa je za sledenje spremembam, ki kažejo na zavrnitev krvi darovalca iz drugih razlogov, ki niso več povezani s hemolitično boleznijo.

Zdravljenje s tradicionalno medicino

Zdravljenje hemolitične bolezni pri novorojenčkih z alternativno medicino je nesprejemljivo in neposredno ogroža njihovo življenje.

Homeopatija. Ni priljubljena niti med zdravilci, saj ne govorimo o ljudski, ampak o avtorski tehniki. In ocene znanstvenikov o tem so tudi negativne.
Zdravljenje z zelišči. V tem primeru je v teoriji sprejemljivo (recimo tečaj holagogov, kot so koruzne stigme). Toda v praksi lahko otroka povzroči alergijo za vse življenje, saj so vse rastline alergeni. Medtem se imunska obramba otroka še ni naučila pravilno delovati. Poleg tega je bila šele pred kratkim v situaciji, ko jo je bodisi zatirala mamina imuniteta ali pa se je morala sama spopasti s popolnoma novo krvjo in tujimi protitelesi v njeni sestavi.

Zato so za uporabo pogojno primerne le nestrupene (!) zdravilne rastline. Njihov tečaj se lahko izvaja ne prej kot en mesec po izginotju vseh simptomov bolezni in ne sme trajati več kot en teden. Zelišča je treba uporabiti najmanj - eno ali dve, izogibati pa se je treba izdelavi večkomponentnih pristojbin.

Preprečevanje

Preprečevanje hemolitične bolezni pri dojenčkih je preprečevanje tvorbe protiteles proti faktorju Rh pri materi pred in med nosečnostjo. Takšne dejavnosti se izvajajo, če je v času začetka postopka odsoten, saj v nasprotnem primeru preventivni ukrepi ne bodo več delovali.

Z drugimi besedami, preprečevanje tovrstnih konfliktov se začne in konča pri materinem telesu. Edini način, da se jim izognete v primeru neusklajenosti z otrokom glede Rhesus in / ali krvne skupine, je pravočasno dajanje anti-Rhesus imunoglobulina njej.

Pomen postopka je, da imunoglobulini zajamejo rezusne beljakovine iz krvi "pozitivnega" otroka in jih ne spustijo v "negativni" obtočni sistem matere. Če ne pride do mešanja krvi različnih vrst, se v krvi matere ne bodo tvorila protitelesa proti otrokovi krvi.

Dolgoročne posledice

Neposredni zapleti hemolitične bolezni pri novorojenčku v veliki meri sovpadajo z njenimi simptomi. Med njimi so bolezni jeter / žolčnika, zamude pri razvoju in kardiovaskularne patologije. In v prihodnosti se lahko pojavijo posledice hemolitične bolezni novorojenčka, povezane z učinki produktov uničenja rdečih krvnih celic (bilirubina) na možgane:

cerebralna paraliza (otroška cerebralna paraliza);
gluhost, slepota in druge motnje čutil;
zaostajanje v razvoju in zmanjšanje inteligence;
epilepsija.

Osnova presnovnega sistema je krvni obtok in delo filtrirnih organov - jeter, vranice in ledvic. Hemolitična bolezen novorojenčka lahko pri njih povzroči resne zaplete. Če so, morate v prihodnje paziti na predpisovanje kakršnih koli (medicinskih in ljudskih) zdravil otroku. Zato je večina standardnih otroških cepljenj, vključno s t.i. BCG (cepljenje proti tuberkulozi). Izogibati se jim je treba vsaj tri mesece po zdravljenju.

natisniti

Hemolitična bolezen je bolezen, ki nastane zaradi nezdružljivosti krvi matere in nerojenega otroka za različne antigene. Obstaja nezdružljivost in Rh faktor. To se pogosto zgodi, ko imata mati in plod različen Rh faktor (na primer, mati je pozitivna, plod je negativen ali obratno). Pri skupinski nezdružljivosti imata lahko mati in plod različne krvne skupine (na primer, mati ima skupino 0 (1), plod pa katero koli drugo). Hemolitična bolezen novorojenčka se lahko razvije tudi z nezdružljivostjo drugih krvnih antigenov, vendar se to zgodi izjemno redko.

Kakšni so razlogi?

Hemolitična bolezen pri ženskah je precej pogosta. To je zelo resna in nevarna bolezen. Proces nastanka Rhesus konflikta je preprost: antigeni prihajajo od ploda do matere skozi posteljico. V odgovor na to žensko telo proizvaja lastna Rh-negativna protitelesa, da uničijo nasprotne Rh-pozitivne eritrocite nerojenega otroka, s čimer škodijo njegovim jetram, vranici, kostnemu mozgu in hematopoetskim organom. Tako uničene rdeče krvne celice vodijo do kopičenja bilirubina v tkivih ploda, ki ima toksični učinek na možgane dojenčka. Faktor Rh se določi v krvi otroka že v tretjem mesecu intrauterinega razvoja. Od tega časa so se začeli njegovi "konflikti" z mamo.

Hemolitična bolezen novorojenčka. Simptomi

Do danes so preučevali tri oblike te zahrbtne bolezni: edematozno, ikterično in anemično. Za najhujšo velja edematozna oblika, pri kateri se otroci rodijo prezgodaj ali umrejo takoj po rojstvu. Hkrati ima videz novorojenčka značilen videz: obraz v obliki lune, voskasta bledica, včasih cianoza ali zlatenica in edematozno podkožje. V plevralni, trebušni, perikardni votlini je prosta tekočina, včasih modrice, petehije. Otrokova jetra in vranica sta povečani. V krvi se zmanjšajo eritrociti in hemoglobin, pa tudi levkocitoza, eritroblastoza, retikulocitoza.

Hemolitik je blag, zmeren in hud. Zanj je značilen pojav zlatenice takoj po rojstvu ploda ali nekaj ur pozneje. V tem primeru je lahko celo amnijska tekočina pobarvana rumeno. Hemolitična zlatenica pri dojenčku raste zelo hitro, povečajo se jetra in vranica, obstaja nagnjenost k krvavitvam. Takšni dojenčki se rodijo letargični, slabo sesajo dojko, vsi njihovi fiziološki refleksi so lahko zmanjšani. Raven bilirubina v krvi se poveča in doseže svoj maksimum tretji ali peti dan. Če v tem trenutku otroka ne zdravimo, se razvijejo tonični krči, tremor okončin. Tonus mišic ekstenzorjev rok velja za značilno za to vrsto bolezni, medtem ko se splošna hipotenzija povečuje.

Anemična oblika je najlažja manifestacija te bolezni. Z njim se opazi povečanje jeter in vranice, zmanjša se število rdečih krvnih celic in hemoglobina v krvi.

Hemolitična bolezen novorojenčka. Zdravljenje

Najpomembnejše pri terapevtskih ukrepih je hitro razstrupljanje novorojenčkovega telesa, odstranjevanje produktov razpada rdečih krvnih celic, protiteles in bilirubina. Vse to se naredi za ustavitev hemolize otroka po rojstvu. V tem obdobju se otroku pokaže, da pije veliko vode, vitaminov, enteros, raztopin za razstrupljanje. Huda anemija je indikacija za izmenjavo transfuzije.

Za preprečevanje hemolitične bolezni sodobna medicina izvaja transfuzije krvi in njenih sestavin strogo po nujnih indikacijah, da bi preprečila imunizacijo ženske s tujimi antigeni. V primeru, ko se pri nosečnici odkrije Rh konflikt, jo hospitalizirajo in naredijo vse, kar je mogoče, da se ohrani zdravje in življenje otroka.