Mga rekomendasyon ng AFS. Antiphospholipid Syndrome Clinical Recommendations.

All-Russian Public Organization.

Association of rheumatologists ng Russia.

Reshetnyak T.M.

Antiphospholipid syndrome (APS) - sintomas complex na binubuo ng paulit-ulit na thrombosis (arterial at / o venous), obstetric patolohiya (mas madalas fetal loss syndrome) at nauugnay sa antiphospholipid antibodies antibodies (AFL): anti-kardolypin antibodies (ACL) at / o lupus anticoagulant (va), at / o antibodies sa 2-glycoprotein i (anti-2-gp i). Ang APS ay isang modelo ng autoimmune thrombosis at tumutukoy sa nakuha thrombophilies.

Code ng ICD 10 - D68.8 (sa seksyon ng iba pang mga paglabag sa blood coagulation; coagulative depekto na nauugnay sa pagkakaroon ng "lupus anticoagulants"

O00.0 Spontaneous na may pathological pagbubuntis)

Diagnostic criteria.

Table 1. D. aFS ignostic criteria.

Klinikal na pamantayan:

Vascular thrombosis.

Isa o higit pang mga klinikal na episodes ng arterial, venous o trombosis ng mga maliliit na barko sa anumang tissue o organ. Ang trombosis ay dapat kumpirmahin sa pamamagitan ng pagpaparami ng imahe o pag-aaral ng Doppler o morphologically, maliban sa ibabaw ng venous thrombosis. Ang pagkumpirma ng morphological ay dapat na kinakatawan nang walang pagkakaroon ng makabuluhang pamamaga ng vascular wall.

Patolohiya ng pagbubuntis

a) isa o higit pang mga kaso ng intrauterine death ng morphologically normal na fetus pagkatapos ng 10 linggo ng pagbubuntis (normal na morphological palatandaan ng fetus ay dokumentado sa isang ultrasound o direktang inspeksyon ng fetus) o

b) isa o higit pang mga kaso ng napaaga genera ng morphologically normal na fetus hanggang sa 34 linggo ng pagbubuntis dahil sa malubhang preeclampsia o eclampsia, o malubhang placental kakulangan o

c) tatlo o higit pang mga pare-parehong kaso ng kusang pagpapalaglag hanggang sa 10 linggo ng pagbubuntis (pagbubukod - anatomical uterus depekto, hormonal disorder, maternal o paternal chromosomal na paglabag)

Laboratory criteria.

Antibodies sa Cardiolipin IgG o IgM Isotypes nakita sa suwero sa daluyan o mataas na titers hindi bababa sa 2 beses sa loob ng 12 linggo gamit ang isang standardized enzyme paraan.

Antibodies sa B2-glycoprotein i Igg at / o IgM Isotype, nakita sa suwero sa daluyan o mataas na mga titer, hindi bababa sa 2 beses sa loob ng 12 linggo, gamit ang isang standardized na paraan ng immunoferment.

Wolved plasma anticoagulant, sa dalawa o higit pang mga kaso ng pananaliksik na may pagitan ng hindi bababa sa 12 linggo, tinukoy alinsunod sa mga rekomendasyon ng International Society para sa Thrombosis at Hemostasis (Research Group sa VA / Phospholipid-Dependent Antibodies)

a) lengthening plasma coagulation time sa phospholipid-dependent coagulogical tests: aptu, fcc, prothrombin time, tests with russell lasons, text

b) kakulangan ng pagsasaayos ng tightening time ng screening test sa paghahalo ng mga pagsubok na may donor plasma

c) pagpapaikli o pagwawasto ng pagpapalawak ng oras ng pagbuo ng mga pagsusulit sa screening kapag nagdadagdag ng phospholipids

e) pag-aalis ng iba pang mga coagulopathy, tulad ng, halimbawa, inhibitor viii ng blood coagulation factor o heparin (pagpapalawak ng phospholipid-dependent blood clotting test)

Tandaan. Ang isang tiyak na APS ay diagnosed sa pagkakaroon ng isang klinikal at isang serological criterion. AFS ay hindi kasama kung mas mababa sa 12 linggo o higit sa 5 taon, ang AFL ay nakita nang walang clinical manifestations o clinical manifestations nang walang AFL. Ang pagkakaroon ng congenital o nakuha na mga kadahilanan ng panganib ng trombosis ay hindi nagbubukod ng APS. Ang mga pasyente ay dapat na stratified sa isang) presensya at b) kakulangan ng trombosis panganib kadahilanan. Depende sa positiveness ng AFL, inirerekomenda na paghiwalayin ang mga pasyente na may AFS sa mga sumusunod na kategorya: 1. Pagtuklas ng higit sa isang laboratoryo (sa anumang kumbinasyon); IIA. Lamang va; IIB. tanging AK; Tanging antibodies sa B2 Glycoprotein I.

Ang isang partikular na profile ng AFL ay maaaring makilala bilang mataas o mababang panganib para sa kasunod na trombosis

Talaan 2. Mataas at mababang panganib ng pagkakaroon ng iba't ibang AFL para sa kasunod na trombosis

isang pinag-aralan lamang para sa System Red Lupus (SLE)

Ang mga rekomendasyon ay namarkahan ayon sa sistema ng American College of Thoracic Doctors (American College of Chest Phisician (ACCP): Ang kapangyarihan ng mga rekomendasyon ay batay sa panganib / pakinabang: klase 1: "Malakas" na rekomendasyon \u003d "Inirerekomenda namin" ang klase 2 "mahina" na rekomendasyon \u003d "Pinapayuhan namin na inirerekumenda namin". Ang kalidad ng katibayan ay nagtapos: mataas na kalidad na pang-agham na katibayan \u003d A; average na kalidad \u003d sa mababa o napakababang kalidad \u003d C, kaya mayroong 6 na posibleng klase ng mga rekomendasyon: 1a ; 1b; 1c; 2a; 2b; 2с.

Differential Diagnosis ng AFS.avisitis mula sa mga umiiral na clinical manifestations. Mayroong maraming mga genetically deterministic at nakuha sakit na humantong sa isang paulit-ulit na pagbubuntis pagkawala, thromboembolic komplikasyon o sa parehong oras tulad ng iba (Table 3).

Table 3. Differential Diagnosis ng Antiphospholipid Syndrome.

Sakit	Clinical manifestations.
System vasculitis
Nodular polyarteritis	SL, distal gangrene limbs, skin ulcers, skin necrosis, bias, kidney
Pagsuporta sa Thromboogeite (Burger-Vinwarder's Disease)	Paulit-ulit na paglipat ng phlebitis, distal gangrene limbs, skin ulcers, skin necrosis, myocardial infarction, mesente vessel thrombosis, pinsala sa central nervous system
Hemorrhagic vasculitis	Hemorrhagic rash sa balat, ulcers at balat nekrosis, pinsala sa bato
Temporal arteritis (Horton's disease)	Thrombosis arteries retina, sakit ng ulo
Nonspecific aortoarteritis (suchussa disease)	Aortic arc syndrome, pinsala sa balbula ng puso
TTP (Moshkovitsy disease)	Paulit-ulit na trombosis ng mga vessel ng iba't ibang kalibre, thrombocytopenia, hemolytic autoimmune anemia
Hemolytic-uremic syndrome.	Paulit-ulit na trombosis ng vascular vessels ng iba't ibang kalibre, pinsala sa bato, hemolytic anemia, pagdurugo
Skin vasculit.	Skin ulcers and necrosis, lido-vasculitis
Rheumatic diseases.
Talamak na rheumatic fever.	Pagbuo ng mga depekto sa puso, daluyan ng trombosis ng iba't ibang lokalisasyon (mas madalas kaysa sa CNS at limbs) ayon sa mekanismo ng cardiogenic thromboembolism
	Thrombosis, hematological disorder, Lido.
Sclerodermia.	Lydio, distal gangrene limbs, skin ulcers.
Thrombophilia.
Namamana (bilang isang resulta ng mutations ng mga kadahilanan ng coagulation, plasma anticoagulants)	Paulit-ulit na trombosis ng mga vessel ng iba't ibang kalibre at lokalisasyon, ulcers ng balat
DVS syndrome.	Thromboembolic komplikasyon, thrombocytopenia, skin ulcers.
Nakakahawang sakit
Tuberkulosis, viral hepatitis, atbp.	Thromboembolism, Transverse Myelit, Lido.

Ang differential diagnosis na may thromboembolic disease ay depende sa vascular bed na kasangkot (venous, arterial o pareho).

Na may venous occlusions, kung natutukoy lamang ang venous thrombosis o tel, ang diagnosis ng kaugalian ay kabilang ang:

nakuha at genetic thrombophilia;

mga depekto ng fibrinolysis;

neoplastic at myeloproliferative diseases;

nephild syndrome.

Ang mga taong may venous thrombosis ay wala pang 45 taong gulang na may presensya ng mga kamag-anak ng I antas ng relasyon sa trombosis sa kabataan ay dapat suriin sa mga pecifices ng thrombophilia. Ngayon ay malinaw na ang pag-aaral ng AFL ay dapat isagawa sa ilang mga endocrine disease: Ang sakit at hypocitutarism ng Addison (Chichen Syndrome). Kahit na ang indikasyon ng venous thrombosis ay isang tagapagpahiwatig ng thrombophilic status, sa parehong oras, ang ilang mga concomitant clinical manifestations ay maaaring maging isang tanda ng isang systemic sakit na may mas mataas na panganib ng venous trombosis. Halimbawa, ang isang indikasyon ng kasaysayan ng masakit na ulcers ng mga mucous membranes sa bibig at maselang bahagi ng katawan sa mga batang pasyente na may venous trombosis ay dapat na masuri sa sakit na behacet, kung saan ang mga vessel ng anumang kalibre ay apektado.

Kapag natuklasan lamang ang trombosis mula sa arterial bed, ang mga sumusunod na sakit ay hindi kasama:

atherosclerosis;

embolia (sa fiscaling arrhythmia, atrial myster, endocarditis, cholesterol emboli), myocardial infarction sa puso thrombosis ng puso;

decompression states (caisson disease);

Ttp / hemolytic-uremic syndrome.

Kinakailangan ang espesyal na pansin upang mangailangan ng mga batang pasyente na may mga stroke, na higit sa 18% ng mga kaso ay napansin ng AFL sa dugo (Kalashnikova L.a). Ang ilang mga positibong pasyente ng AFL ay maaaring magkaroon ng mga klinikal na manifestation na katulad ng maramihang esklerosis, na bunga ng maramihang mga cerebral infarction na nakumpirma ng mga pamamaraan ng neurovalization (MRI). Ang ganitong uri ng pinsala sa central nervous system ay sinusunod sa maraming sclerosis at tserebral autosomal-dominant arteriopathy na may subcortical infarction at leicoenetrophalopathy. Ang mga pasyente na ito ay kailangang maingat na magtanong tungkol sa pagkakaroon ng mga kamag-anak na may mga stroke at demensya sa kabataan. Sa pag-aaral ng autopsy ng naturang mga kaso, maraming malalim na malalim na pag-atake sa puso ng utak at diffuse leicoentephalopathy ay natagpuan. Ang genetic defect na ito ay sumusunod sa ika-19 na kromosoma.

Na may pinagsamang trombosis (arterial at venous), kabilang ang diagnosis:

disorder sa fibrinolysis system (distibrinegenemia o kakulangan ng plasminogen activator);

homocysteinemia;

myeloproliferative diseases, polycythemia;

paradoxical gabi hemoglobinuria;

hypercycousness ng dugo, halimbawa, na may macroglobulinemia ng Valdstrema, sakit sa cell, atbp;

vasculitis;

paradoxical embolism.

Sa isang kumbinasyon ng paulit-ulit na occlusion ng microcirculatory channel na may thrombocytopenia, ang differential diagnosis ay isinasagawa sa pagitan ng thrombotic microdgiums (Table 4).

Talahanayan 4. Mga pangunahing klinikal at laboratoryo na nauugnay sa thrombocytopenia na may antiphospholipid syndrome at thrombotic microdgium

Palatandaan	Kafs.
Paglahok ng mga bato
Paglahok cns.
Polyorgan insufficiency.
Hemorrhagia.
Antibodies sa thrombocyt.
Direktang cumbac reaksyon positibo
Schistocytes.
Hypofibrinogenemia.
Pahaba

Hypocompenthenemia.			– – §
			– – §
		- - ≠	– – §

Tandaan: AFS - antiphospholipid syndrome, kafs - catastrophic aps, ttp - trombotic troombotional purpue, dvs - disseminated intravascular coagulation, AFTV - activate partial thromboplasty time, pdf - fibrinogen degradation products, antinuclear factor, afl - antiphospholipid antibodies.

* Negatibong pagsubok ng paghahalo (kapag tinutukoy ang anticoagulant ng flutter).

# positibong pagsubok ng paghahalo (kapag tinutukoy ang anticoagulant ng flutter).

≠ Maaaring nauugnay ang TTP sa SLE.

§ Maaaring maiugnay ang DVS sa Kafs.

Ang differential diagnosis sa pagitan ng APS at thrombotic Angiopathies ay kadalasang kumplikado. Dapat itong isipin na hindi gaanong mahalaga ang thrombocytopenia sa APS ay maaaring nauugnay sa pag-activate ng mga platelet at kanilang pagkonsumo; Maraming mga clinical at laboratoryo manifestations ay maaaring pangkaraniwan sa SLE at TTP. Ang TTP ay maaaring bumuo sa mga pasyente na may SDP at, sa kabaligtaran, ang AFL ay maaaring nasa TTP, hemolytic-uremic syndrome at Hellp syndrome, at ang panloob na engine ng pagkasunog ay minarkahan ng isang pagkakataon. Ang pag-aaral ng AFL bilang screening test ay ipinapakita sa mga pasyente na may thrombocytopenia ng hindi malinaw na mga gene, lalo na buntis sa thrombocytopenia, kapag ang panganib ng pagdurugo dahil sa thrombocytopenia at ang panganib ng fetus at ang ina.

Ang mga manifestation ng balat, bukod sa kung saan ang pinaka-madalas na Lido ay maaaring mangyari sa iba't ibang mga sakit sa reumatik. Bukod dito, ang balat nekrosis, ulcers ng balat, pagbabago ng kulay ng balat mula sa pallor hanggang sa pamumula ay nangangailangan ng pagbubukod at systemic vascugites, pati na rin ang pangalawang vasculitis laban sa background ng mga impeksiyon. Ang gangrenous na Piederma ay kadalasang isang pagpapakita ng balat ng systemic rheumatic disease, ngunit may mga kaso ng mga kaso.

Ang patolohiya ng mga balbula ng puso ay nangangailangan ng pagbubukod ng nakakahawang endocarditis, talamak na rayumatikong lagnat. Ang Table 5 at 6 ay nagpapakita ng mga palatandaan na nakatagpo sa mga pathology na ito. Tulad ng makikita, may ilang mga katulad na palatandaan. Ang reumatic fever (RL) at AP ay dalawang sakit na may katulad na klinikal na larawan. Ang isang panimulang salik sa parehong mga pathologies ay impeksiyon. Ang Infectious Agent - Pinatunayan ng B-Hemolytic Streptococcus Group Streptococus pyogenes.. Ang molekular mimicry sa pagitan ng microbe at heart fabric molecules ay nagpapaliwanag ng etiology ng sakit ng sakit, ang mga katulad na mekanismo ay nangyari din sa APS. Ang mga tuntunin ng pag-unlad ng sakit pagkatapos ng impeksiyon sa RL at AFS ay naiiba. Ang RL ay sapilitan sa unang tatlong linggo pagkatapos ng impeksiyon, mayroong isang malinaw na koneksyon sa inilipat streptococcal impeksiyon, habang sa AFS karamihan ng mga kaso ay bumuo sa mekanismo ng "suntok at agwat ng mga milya", i.e. Ang pag-unlad ng sakit ay naantala sa oras. Ang likas na katangian ng sugat ng mga balbula ng puso ay iba-iba din. Sa APS, ang stenosis ng mga balbula ay bihirang binuo at, sa kaibahan sa reumatic stenosis, sa mga pasyente na ito, ayon sa aming data, ang kadaliang mapakilos ng commissore ay hindi sinusunod, ang pagpapaliit ng pagbubukas ay tinutukoy ng malalaking thromboendocardial overlay at pagpapapangit ng sash.

Table 5. Differential Diagnosis ng Heart Valves Lesion na may Antiphospholipid Syndrome, Rheumatic Fever at Infectious Endocarditis

Palatandaan		Rheumatic fever.	Infectious endocarditis
Lagnat
Leukocytosis

Paghahasik ng dugo

	Nagkakalat ng pampalapot o lokal na gitnang bahagi ng sash o base	Limitadong pampalapot ng balbula sa paglahok ng tuktok, pampalapot ng chord at fusion, balbula calcification	Limitado ang mga imposisyon sa ibabaw ng atrial o aortic, o atrocaded-ventricular na may balbula tip

Talahanayan 6. Mga katulad na manifestations ng antiphospholipid syndromas ng talamak na reumatic fever (orl)(BlangkoM.. et al., 2005)

Palatandaan
Pagpapapangit ng mga balbula sa puso
Histology.	Ashof-talaev granuloma.	Fibrosis (Collagen IV)
	Valve prosthetics.	Valve prosthetics.
Talunin ang CNS (Khorora)
Impeksiyon	Streptococcus pyogenes.	Streptococcus pyogenes. at iba pa.
Molecular mimicry.
Tissue infiltration lymphocyte.	Kabilang ang t, reacting sa m-protein cell.	Kabilang ang t, reacting sa B2 GP1.
	DR7 +, DR53, DRB1 * 04, DQA1 * 03	DRB4 * 0103 (DR53), DM * 0102
Makadagdag na deposito
Pagpapahayag ng mga molecule ng adhesion.		a1-integrin.
Antibodies	M-protina at mosina, GLCNA, Laminina, B2 GP1	b2 GP1 sa Cardiolipin at Promcrombin, Annexin-v, M-protina

Ang Obstetric Pathology AFS ay nangangailangan din ng pagpapatupad ng laboratoryo at pagbubukod ng iba pang mga sanhi ng pagbubuntis. Ang mga ito ay genetic thrombophilia, at nagpapaalab na patolohiya ng mga organo ng genital. Maaaring napansin ang AFL sa mga nakakahawang sakit sa mababang antas ng mababang antas, at para sa pag-aalis ng komunikasyon sa impeksiyon, kailangan ang mga paulit-ulit na pag-aaral pagkatapos ng 12 linggo.

Sa konklusyon, dapat itong bigyang-diin na ang isang AFS ay anti-sapilitan trombosis, ang batayan ng diagnosis ng kung saan, kasama ang clinical manifestations, ay ang ipinag-uutos na availability ng serological markers. Ang obstetric patolohiya sa mga AG ay dapat isaalang-alang bilang isang thrombotic komplikasyon. Ang isang pag-aaral ng AFL ay hindi nagpapahintulot sa pag-verify o alisin ang APS.

Pagpapanatili ng mga pasyente na may arterial at / o venous thrombosis at AFL, na hindi nakakakuha ng isang criterion para sa maaasahang APS (serological markers sa mababang antas), ay hindi naiiba mula sa pagpapanatili ng mga di-pecked na mga pasyente na may katulad na thrombotic kinalabasan ( proof level 1c)

Ang antiphospholipid syndrome ay isang kumplikadong mga sintomas, na kinabibilangan ng maraming arterial at / o venous thrombosis, na nagiging sanhi ng mga paglabag sa iba't ibang mga organo, isa sa mga pinaka-karaniwang manifestations na kung saan ay ang karaniwang hindi obstruction ng pagbubuntis. Ang estado na ito ay isa sa mga pinaka-pagpindot sa mga problema ng gamot ngayon, dahil nakakaapekto ito sa parehong oras maraming mga katawan at mga sistema, at ang diagnosis nito sa ilang mga kaso ay mahirap.

Sa artikulong ito susubukan naming malaman kung anong uri ng sintomas ang dahilan kung bakit ito ay nangyayari, tulad ng ipinapakita mismo, pati na rin isaalang-alang ang mga prinsipyo ng diagnosis, paggamot at pag-iwas sa estado na ito.

Ang mga sanhi ng paglitaw at mekanismo ng antiphospollipid syndrome

Ang antiphospholipid syndrome ay maaaring bumuo laban sa background ng autoimmune diseases.

Sa kasamaang palad, ngayon, ang maaasahang mga sanhi ng sintomas na ito ay hindi kilala. Ito ay pinaniniwalaan na ang sakit na ito sa ilang mga kaso ay genetically determinado, tulad ng isang pagpipilian ay tinatawag na pangunahing antiphospholipid syndrome, at ito ay tinutukoy bilang isang malayang anyo ng sakit. Mas madalas ang antiphospholipid syndrome ay bumubuo mismo, ngunit laban sa background ng anumang iba pang mga sakit o pathological kondisyon, ang pangunahing kung saan ay:

Maaari din itong maging resulta ng pagtanggap ng maraming droga: psychotropic drugs, oral hormonal contraceptive, hydralazine, novocainamide at iba pa.

Sa antiphospholipid syndrome sa katawan ng pasyente, ang isang malaking bilang ng mga autoantibodies ay nabuo sa phospholipids, na may ilang mga varieties na matatagpuan sa platelet membranes at endotheliocytes, pati na rin sa mga cell nerve.

Sa isang malusog na tao, ang dalas ng detection ng naturang antibodies ay 1-12%, lumalaki sa edad. Sa mga sakit na binanggit sa itaas, ang mga produkto ng antibodies sa phospholipids nang masakit ay nagdaragdag, na humahantong sa pag-unlad ng antiphospholipid syndrome.

Ang mga antibodies sa phospholipids ay may negatibong epekto sa ilang mga istruktura ng katawan ng tao, katulad:

endotheliocytes (endothelium cells): bawasan ang synthesis ng prostacyclin, pagpapalawak ng mga vessel at obstructive platelet aggregation; Ang aktibidad ng thrombodulin ay pumipigil, ang mga sangkap ng protina na may antithrombotic effect; pagbawalan ang produksyon ng mga kadahilanan na may impeding coagulation at simulan ang pagbubuo at pagpapalabas ng mga sangkap na nagtataguyod ng mga platelet aggregation;
platelet: Nakikipag-ugnayan ang mga antibodies sa mga selulang ito, pinasisigla ang pagbuo ng mga sangkap na nagdaragdag ng pagsasama ng platelet, at kontribusyon din sa mabilis na pagkasira ng mga platelet, na nagiging sanhi ng thrombocytopenia;
humoral na mga bahagi ng sistema ng pamumuo ng dugo: bawasan ang konsentrasyon sa mga sangkap ng dugo na nakakahadlang sa pagbuo nito, at pinahina din ang aktibidad ng heparin.

Bilang resulta ng mga epekto na inilarawan sa itaas, ang dugo ay nakakuha ng mas mataas na kakayahang mag-coagulate: sa mga vessel na nagbibigay ng iba't ibang organo ng dugo, ang thrombus ay nabuo, ang mga organo ay nakakaranas ng hypoxia sa pag-unlad ng naaangkop na mga sintomas.

Mga klinikal na palatandaan ng antiphospholipid syndrome.

Ang venous trombosis ay maaaring isa sa mga palatandaan ng antiphospholipid syndrome.

Ang mga sumusunod na pagbabago ay maaaring matukoy ng balat:

vascular network sa upper at lower limbs, mas madalas - sa brushes, well-halata kapag paglamig - ang mesh Lidio;
rash sa anyo ng punto hemorrhes na kahawig ng panlabas na vasculitis;
subcutaneous hematomas;
hemorrhages sa larangan ng subnodent lodge (ang tinatawag na "sintomas ng di-dugo");
mga sample ng katad sa larangan ng distal na kagawaran ng mas mababang paa't kamay - mga tip sa daliri;
pamumula ng balat ng mga palad at soles: plantar at palm erythema;
subcutaneous nodules.

Ang mga sumusunod na manifestations ay katangian ng pinsala sa mga limbs:

talamak iSchemia Dahil sa mga daloy ng dugo disorder sa ibaba ng lugar barado ng tromb: Ang fantiniteness ay malamig sa touch, ang pulso sa ibaba ng lugar ng trombosis ay masakit weakened, ang mga kalamnan ay atrophied;
gangrena: Kamatayan ng tela ng paa bilang isang resulta ng pang-matagalang ischemia;
Malalim o ibabaw veins ng limbs: sakit sa lugar ng paa, matalim pamamaga, pagkagambala ng function nito;
: Sinamahan ng malubhang sakit syndrome, pagtaas ng temperatura ng katawan, panginginig; Sa kurso ng veins, ang pamumula ng balat at masakit na mga seal sa ilalim nito ay tinutukoy.

Sa kaso ng lokalisasyon, ang thrombus sa mga malalaking vessel ay maaaring matukoy:

aortic arc syndrome: Ang presyon sa itaas na mga paa ay mas mataas na nadagdagan, diastolic (mas mababang ") presyon sa kamay at mga binti ay magkakaiba, ang ingay ay natutukoy sa aorta;
syndrome ng upper hollow vein: pamamaga, ang pagbuo, pagpapalawak ng mga pang-ilalim ng balat veins ng mukha, leeg, sa itaas na kalahati ng katawan at ang itaas na limbs; Ang esophagus, trachea o bronchi ay maaaring matukoy;
lower Half Vienna Syndrome: binibigkas, bubo sakit sa larangan ng mas mababang paa't kamay, groin, pigi, tiyan cavities; ; Pinalawak na subcutaneous veins.

Ang mga sumusunod na pagbabago ay maaaring minarkahan ng tisyu ng buto:

aseptiko nekrosis: mga halimbawa ng buto tissue sa larangan ng magkasanib na ibabaw ng buto; mas madalas na nabanggit sa larangan ng ulo ng femoral bone; Ito ay ipinakita sa pamamagitan ng masakit syndrome ng hindi tiyak lokalisasyon, pagkasayang ng mga kalamnan na katabi ng larangan, may kapansanan sa mga paggalaw sa kasukasuan;
reversible, hindi nauugnay sa glucocorticoid admission: manifests mismo sa sakit sa larangan ng sugat, sa kawalan ng mga kadahilanan na maaaring pukawin ang mga ito.

Ang mga manifestations ng antiphispholypid syndrome mula sa katawan ng pangitain ay maaaring:

pagkasayang ng optic nerve;
pagdurugo sa retina;
arterial thrombosis, arterioles o retinal veins;
exudition (inflammatory liquid release) dahil sa pagbara arteriole retina tromb.

Ang lahat ng mga estado na ito ay nagpapakita ng kanilang sarili sa mga paglabag sa mga paglabag na nababaligtad o hindi maibabalik.

Sa pamamagitan ng mga bato ng pagpapakita ng antiphospholipid syndrome, maaaring may mga sumusunod:

: Sinamahan ng isang matinding sakit sa mas mababang likod, nabawasan ang diuresis, presensya; Sa ilang mga kaso, asymptomatic o may minimal na clinical manifestations;
renal Artery Thrombosis: Biglang may matinding sakit sa larangan ng mas mababang likod, kadalasang sinamahan ng pagduduwal, pagsusuka, nabawasan ang diurea;
renal thrombotic microangiopathy - ang pagbuo ng microtrombov sa glomers - na sinusundan ng pag-unlad.

Sa localization ng dugo clots sa adrenal vessels, talamak o talamak adrenal kakulangan ay maaaring bumuo, pati na rin upang matukoy ang hemorrhage at infarction sa apektadong organ.

Ang sugat ng mga pagsasara ng dugo ng nervous system ay ipinakita, bilang isang panuntunan, sa mga sumusunod na estado:

ischemic stroke: sinamahan ng kahinaan, pareses o kalansay kalamnan;
migraine: nailalarawan sa pamamagitan ng matinding parodious pains sa isang kalahati ng ulo, sinamahan at pagsusuka;
permanenteng tormenting;
psychiatric syndromes.

Na may pinsala sa mga daluyan ng dugo, ang mga daluyan ng dugo ay tinutukoy:

at (pag-atake ng progresyong sakit na sinamahan);
arterial hypertension.

Sa kaso ng mga vessel ng mga vessel sa atay, posible ang infarction nito, badda-kiaari syndrome, node regenerator hyperplasia.

Kadalasan, may antiphospholipid syndrome, ang iba't ibang mga pathology ng obstetric ay ipinagdiriwang, ngunit ito ay mababanggit sa ibaba sa isang hiwalay na seksyon ng artikulo.

Pag-diagnose ng antiphospholipid syndrome.

Sa dugo ng naturang mga pasyente, maaaring makita ang mga antibodies para sa cardiolipin.

Noong 1992, ang klinikal at biological diagnostic criteria para sa antiphospholipid syndrome ay iminungkahi. Kabilang sa klinikal na pamantayan ang:

habitual non-penny of pregnancy;
arterial thrombosis;
venous thrombosis;
nakahilig na balat - mesh lido;
sa larangan ng mga ulo;
nabawasan ang mga antas ng platelet ng dugo;
palatandaan.

Kabilang sa biological criteria ang isang mataas na antas ng antibodies sa phospholipids - IG o IgM.

Ang isang maaasahang diagnosis ng "antiphospholipid syndrome" ay isinasaalang-alang kung ang pasyente ay may 2 at higit pang klinikal at biological na pamantayan. Sa ibang mga kaso, ang diagnosis na ito ay posible o hindi nakumpirma.

Sa pangkalahatang pagsusuri ng dugo, ang mga sumusunod na pagbabago ay maaaring ihayag:

mataas na pagkamakaako;
nabawasan ang mga antas ng platelet (sa hanay na 70-120 * 10 9 / l);
nadagdagan ang nilalaman ng leukocytes;
minsan - mga palatandaan ng hemolytic anemia.

Sa biochemical analysis ng dugo ay napansin:

pagpapataas ng antas ng gamma globulin;
sa talamak na kabiguan ng bato - mataas na antas ng urea at creatinine;
sa kaso ng mga sugat ng atay - nadagdagan ang nilalaman ng alosy at asate, alkaline phosphatase;
palakihin ang AFTV sa pagtatasa ng dugo clotting.

Ang mga tiyak na eksaminasyon sa immunological ay maaari ring isagawa, kung saan:

antibodies sa cardiolipin, lalo na igg sa mataas na konsentrasyon;
wolved anticoagulant (madalas positibo o huwad na negatibong reaksyon);
na may hemolytic anemia - antibodies sa erythrocytes (positibong reaksyon ng cumbac);
wasserman's maling positibong reaksyon;
nadagdagan ang bilang ng mga T-katulong at sa lymphocytes;
antinuclear factor o antibody sa DNA;
cryoglobulins;
positibong rheumatoid factor.

Paggamot ng antiphospholipid syndrome.

Sa paggamot ng sakit na ito, ang mga gamot ay maaaring gamitin:

Antiagregante at anticoagulants ng hindi direktang epekto: aspirin, pentoxifillin, warfarin.
(Sa kaso ng antiphospholipid syndrome, binuo laban sa background): prednisone; Marahil ay isang kumbinasyon sa immunosuppressors: cyclophosphamide, azatiopric.
Mga paghahanda ng Aminohinoline: Delagil, Plaquenil.
Selective non-steroidal anti-inflammatory drugs: nimesulide, meloxico, celecoxib.
Sa pamamagitan ng obstetric patolohiya: immunoglobulin intravenously.
BITAMINA NG GROUP V.
Paghahanda ng polyunsaturated fatty acids (omakor).
Antioxidants (Mexicor).

Sa kumbinasyon ng anticoagulant therapy, ang plasmapheresis ay ginagamit sa ilang mga kaso.

Ang mga paghahanda ng mga sumusunod na grupo ay hindi malawak na ginagamit ngayon, ngunit medyo promising sa paggamot ng mga antiphospholipid syndrome na gamot ng mga sumusunod na grupo:

monoclonal antibodies sa mga platelet;
anticoagulant peptides;
apoptosis inhibitors;
paghahanda ng systemic enzyme therapy: vobenzym, flogenzyme;
cytokines: higit sa lahat INTERLEIN-3.

Para sa pagpigil sa paulit-ulit na trombosis gamitin ang hindi direktang anticoagulants (warfarin).

Sa kaso ng pangalawang likas na katangian ng antiphospholipid syndrome, ito ay isinasagawa laban sa background ng sapat na therapy ng pinagbabatayan sakit.

Antiphospholipid syndrome at pagbubuntis

Sa 40% ng mga kababaihan na may paulit-ulit na mga kaso ng intrauterine death ng fetus, ang mga ito ay tiyak na antipospostolpid syndrome. Ang thrombus ay bumara sa mga vessel ng inunan, bilang resulta ng kung saan ang prutas ay kulang sa nutrients at oxygen, ang pag-unlad ay nagpapabagal, at sa 95% ng mga kaso ay namatay. Bilang karagdagan, ang sakit na ito ng ina ay maaaring humantong sa detatsment ng inunan o sa pag-unlad ng isang lubhang mapanganib na estado, kapwa para sa fetus at para sa hinaharap na ina - late gestosis.

Ang mga klinikal na manifestations ng antiphospholipid syndrome sa panahon ng pagbubuntis ay katulad ng sa labas ng panahong ito. Sa isip, kung ang sakit na ito ay ipinahayag ng isang babae bago ang pagbubuntis: sa kasong ito, may sapat na rekomendasyon ng mga doktor at ehekutibong kababaihan, ang posibilidad ng isang malusog na bata ay mahusay.

Una sa lahat, ang pagbubuntis ay dapat na binalak pagkatapos ng paggamot ng dugo ay normalized bilang isang resulta ng paggamot.

Upang masubaybayan ang estado ng inunan at sirkulasyon ng dugo ng sanggol, paulit-ulit sa panahon ng pagbubuntis, ang isang babae ay pumasa sa ganitong pag-aaral bilang ultrasound dopplerometry. Bilang karagdagan, upang maiwasan ang trombosis sa mga vessel ng inunan at sa pangkalahatan, 3-4 beses para sa pagbubuntis, ito ay inireseta ng isang kurso ng mga gamot na nagpapabuti sa metabolic proseso: bitamina, trace elemento, antihpoxants at antioxidants.

Kung ang antiphospholipid syndrome ay diagnosed pagkatapos ng paglilihi, ang isang babae ay maaaring ipakilala immunoglobulin o heparin sa maliit na dosis.

Forecast

Ang forecast para sa antiphospholipid syndrome ay hindi maliwanag at direktang nakasalalay sa parehong pagiging maagap ng simula at kasapatan ng therapy at pagdidisiplina ng pasyente, mula sa pagsunod sa lahat ng mga reseta ng doktor.

Kung saan ang doktor upang buksan

Ang paggamot ng antiphospholipid syndrome ay nagsasagawa ng rheumatologist. Dahil ang karamihan sa mga kaso ng sakit ay nauugnay sa patolohiya ng pagbubuntis, ang isang obstetrician-gynecologist ay kasangkot sa therapy. Dahil ang sakit ay kapansin-pansin ng maraming mga katawan, konsultasyon ng mga kaugnay na espesyalista - neurologist, nephropolologist, ophthalmologist, dermatologist, vascular surgeon, phlebologist, cardiologist.

Ang antiphospholipid syndrome (APS) ay tumutukoy sa bilang ng mga pinaka-may-katuturang mga problema sa multidisciplinary ng modernong gamot at itinuturing bilang isang natatanging modelo ng autoimmune thrombotic vasculopathy.

Ang simula ng pag-aaral ng APS ay ginawa tungkol sa isang daang taon na ang nakakaraan sa mga gawa ng A. Wassermann, na nakatuon sa paraan ng laboratoryo para sa pag-diagnose ng syphilis. Kapag nagsasagawa ng screening research, naging maliwanag na ang positibong reaksyon ng Wasserman ay matatagpuan sa maraming tao na walang mga klinikal na palatandaan ng impeksyon sa syphilitic. Ang kababalaghan na ito ay nakatanggap ng pangalan na "Biological Fair Wasserman Reaction". Sa lalong madaling panahon natagpuan na ang pangunahing bahagi ng antigenic sa reaksyon ng Vasserman ay isang negatibong sisingilin phospholipid na tinatawag na cardiolipin. Ang pagpapakilala ng radioimmunological, at pagkatapos ng isang imiminative na pamamaraan (IFM) na pagpapasiya ng mga antibodies sa cardiolipins (ACL) ay nag-ambag sa isang mas malalim na pag-unawa sa kanilang papel sa mga sakit ng tao. Ayon sa mga modernong ideya, ang antiphospholipid antibodies (AFL) ay isang magkakaiba na populasyon ng mga autoantibodies, na may negatibong sisingilin, mas madalas na may neutral phospholipids at / o phospholipid-binding serum proteins. Depende sa paraan ng kahulugan, ang AFL ay conventionally nahahati sa tatlong grupo: nakita ng IFM gamit ang Cardolypin, mas madalas kaysa sa iba pang mga phospholipids; Nakita ang mga antibodies gamit ang mga pagsubok na functional (solvent anticoagulant); Antibodies na hindi na-diagnosed na may karaniwang mga pamamaraan (antibodies sa protina c, s, thrompoodulin, heparasulfate, endothelium, atbp.).

Ang kinahinatnan ng malapit na interes sa pag-aaral ng papel ng AFL at pagpapabuti ng mga pamamaraan ng laboratoryo diagnostics ay ang konklusyon na AFL ay isang serological marker ng isang kakaibang sintomas complex, kabilang ang venous at / o arterial trombosis, iba't ibang mga anyo ng obstetric patolohiya, thrombocytopenia, bilang pati na rin ang isang malawak na hanay ng neurological, balat, cardiovascular disorder. Mula noong 1986, ang sintomas na ito ay nagsimulang itinalaga bilang antiphospholipid syndrome (AFS), at noong 1994, ang terminong "Hughes Syndrome ay iminungkahi din sa International Symposium sa AFL - sa pamamagitan ng pangalan ng Ingles na rheumatologist na gumawa ng pinakadakilang kontribusyon ang pag-aaral ng problemang ito.

Ang tunay na pagkalat ng AFS sa populasyon ay hindi pa rin kilala. Dahil ang synthesis ng AFL ay posible at normal, ang mababang antas ng antibodies ay madalas na matatagpuan sa dugo ng mga malusog na tao. Ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, ang dalas ng pagtuklas ng ACL sa populasyon ay nag-iiba mula sa 0 hanggang 14%, sa average na ito ay 2-4%, habang ang mga mataas na titulo ay bihirang nakita - tungkol sa 0.2% ng mga donor. Medyo mas madalas ang AFL ay nakita sa matatanda. Kasabay nito, ang klinikal na kahalagahan ng AFL mula sa "malusog" na mga tao (i.e, hindi malinaw na sintomas ng sakit) ay hindi malinaw. Kadalasan, kapag ang paulit-ulit na pinag-aaralan, ang antas ng antibodies na nakataas sa mga nakaraang kahulugan ay normalized.

Ang pagtaas sa dalas ng paglitaw ng AFL ay nabanggit na may ilang mga namumulaklak, autoimmune at nakakahawang sakit, malignant neoplasms, laban sa background ng pagtanggap ng droga (oral contraceptive, psychotropic tools, atbp.). May mga data sa immunogogenetic predisposition sa isang mas mataas na synthesis ng AFL at mas madalas kilalanin ang mga ito mula sa mga kamag-anak ng mga pasyente na may APS.

Napatunayan na ang AFL ay hindi lamang isang serological marker, kundi pati na rin ang isang mahalagang "pathogenetic" na tagapamagitan, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng mga pangunahing clinical manifestations ng APS. Ang antiphospholipid antibodies ay may kakayahang maimpluwensyahan ang karamihan sa mga proseso na bumubuo sa batayan ng regulasyon ng hemostasis, na ang pagkagambala ay humahantong sa hypercoagulation. Ang klinikal na kahalagahan ng AFL ay depende sa kung ang kanilang presensya sa suwero ay nauugnay sa pagpapaunlad ng mga sintomas ng katangian. Kaya, ang mga manifestation ng AFS ay sinusunod lamang sa 30% ng mga pasyente na may positibong Lupus anticoagulant at sa 30-50% ng mga pasyente na may katamtaman o mataas na antas ng ACLA. Ang sakit ay binubuo lalo na sa isang batang edad, habang ang AFS ay maaaring masuri sa mga bata at maging sa mga bagong silang. Tulad ng iba pang mga sakit sa rayuma ng autoimmune, ang sintomas na ito ay mas karaniwan sa mga kababaihan kaysa sa mga lalaki (5: 1 ratio).

Clinical manifestations.

Ang pinaka-madalas at katangian manifestations ng APS ay venous at / o arterial trombosis at obstetric patolohiya. Sa AP, ang mga vessel ng anumang kalibre at lokalisasyon ay maaaring maapektuhan - mula sa mga capillary hanggang sa malalaking venous at arterial stems. Samakatuwid, ang spectrum ng clinical manifestations ay sobrang magkakaibang at depende sa lokalisasyon ng trombosis. Ayon sa mga modernong ideya, ang batayan ng AFS ay isang kakaibang vasculopathy, dahil sa di-namumula at / o thrombotic na pinsala ng mga vessel at ang pagtatapos ng occlusion. Sa loob ng balangkas ng APS, ang patolohiya ng CNS, ang cardiovascular system, ang paglabag sa pag-andar ng mga bato, atay, endocrine organo, ang gastrointestinal tract ay inilarawan. Sa daluyan ng daluyan ng dugo, ang inunan ay may posibilidad na iugnay ang pag-unlad ng ilang mga anyo ng pathology ng obstetric ( ).

Ang venenous thrombosis, lalo na ang trombosis ng malalim na veins ng mas mababang mga limbs, ay ang pinaka karaniwang paghahayag ng AFS, kabilang sa debut ng sakit. Ang mga clomes ay karaniwang naisalokal sa malalim na veins ng mas mababang paa't kamay, ngunit maaari silang madalas na matatagpuan sa hepatic, portal, ibabaw at iba pang mga veins. Ang paulit-ulit na embolism ng mga baga arterya ay katangian, na maaaring humantong sa pag-unlad ng pulmonary hypertension. Ang mga kaso ng pag-unlad ng adrenal insufficiency dahil sa trombosis ng central veins ng adrenal glands ay inilarawan. Arterial thrombosis bilang isang buong nangyari tungkol sa 2 beses mas mababa kaysa sa venous. Ang mga ito ay ipinakita sa pamamagitan ng ischemia at utak infarction, coronary arteries, peripheral circulaters disorder. Ang trombosis ng intracerebral arteries ay ang pinaka-madalas na lokalisasyon ng arterial thrombosis sa APS. Kabilang sa mga bihirang manifestations ang trombosis ng mga malalaking arterya, pati na rin ang pagtaas ng departamento ng aorta (na may pag-unlad ng aortic arc syndrome) at ang aorta aorta. Ang tampok na AFS ay ang mataas na panganib ng pag-ulit ng trombosis. Kasabay nito, sa mga pasyente na may unang trombosis sa arterial bed, ang paulit-ulit na episodes ay bumubuo rin sa mga arterya. Kung ang unang trombosis ay venous, pagkatapos ay paulit-ulit na trombosis, bilang isang panuntunan, ay nakasaad sa venous vein.

Ang pinsala sa nervous system ay tumutukoy sa pinakamalubhang (potensyal na nakamamatay) na manifestations ng APS at may kasamang lumilipas na mga pag-atake sa ischemic, ischemic stroke, talamak na ischemic encephalopathy, episindris, migraine, chorea, transverse myelitis, neurosensory touginess at iba pang neurological at psychiatric na sintomas. Ang nangungunang sanhi ng pinsala sa CNS ay ang utak ischemia dahil sa trombosis ng mga arterya ng utak, gayunpaman, ang isang bilang ng mga neurological at neuropsychiatric manifestations na dulot ng iba pang mga mekanismo ay nakikilala. Ang mga paglilipat ng ischemic (TIA) ay sinamahan ng pagkawala ng pangitain, paresthesias, kahinaan sa motor, pagkahilo, lumilipas na pangkalahatang amnesya at madalas para sa maraming mga linggo at kahit na buwan ay sinundan ng stroke. Ang pag-ulit ng TIA ay humahantong sa isang multi-infarction dementia, na ipinakita sa pamamagitan ng cognitive impairment, isang pagbawas sa kakayahan upang tumutok pansin at memorya at iba pang mga hindi nonspecific sintomas para sa AFS. Samakatuwid, kadalasan ay mahirap na makilala mula sa nakita na demensya, metabolic (o nakakalason) na sugat ng utak at Alzheimer's disease. Minsan ang Brain Ischemia ay nauugnay sa thromboembolism, mga mapagkukunan ng mga valve at mga cavity ng puso o panloob na carotid artery. Sa pangkalahatan, ang dalas ng ischemic stroke ay mas mataas sa mga pasyente na may pinsala sa mga balbula ng puso (lalo na sa mga kaliwang kagawaran).

Ang mga pananakit ng ulo ay ayon sa kaugalian na itinuturing bilang isa sa mga pinaka-madalas na clinical manifestations ng APS. Ang karakter ng pananakit ng ulo ay nag-iiba mula sa klasikal na paulit-ulit na sobrang sakit ng ulo sa pare-pareho, hindi maituturing na sakit. Mayroong ilang iba pang mga sintomas (Hilien-Barre Syndrome, idiopathic intracranial hypertension, transverse myelitis, Parkinsonic hyperthonus), ang pag-unlad na nauugnay din sa synthesis afl. Sa mga pasyente na may AFD, ang mga sakit sa mata ng venera ay kadalasang sinusunod. Ang isa sa mga anyo ng naturang patolohiya ay ang lumilipas na pagkawala ng pangitain (Amaurosis Fugax). Ang isa pang pagpapakita ng neuropathy ng optic nerve ay kabilang sa mga pinaka-madalas na sanhi ng pagkabulag sa APS.

Ang pinsala sa puso ay kinakatawan ng isang malawak na hanay ng mga manifestations, kabilang ang myocardial infarction, pinsala sa balbula apparatus ng puso, talamak ischemic cardiomyopathy, intracutic trombosis, arterial at pulmonary hypertension. Ang parehong mga matatanda at bata, coronary arteries thrombosis, ay isa sa pangunahing lokalisasyon ng arterial occlusion sa hyperproduction ng AFL. Ang myocardial infarction ay bumubuo ng humigit-kumulang 5% ng mga pasyenteng positibong AFL, samantalang ito ay karaniwang matatagpuan sa mga lalaki sa ilalim ng edad na 50. Ang pinaka-madalas na tampok na kardyolohiya ng AFS ay ang pinsala ng mga balbula ng puso. Nag-iiba ito mula sa mga minimal na karamdaman na nakita lamang sa echocardiography (maliit na regurgitation, pampalapot ng balbula valves), hanggang sa rate ng puso (stenosis o kakulangan ng mitral, mas mababa kaysa sa aortic at tricuspid valves). Sa kabila ng malaking pagpapalaganap, ang makabuluhang patolohiya sa clinically na humahantong sa pagkabigo ng puso at nangangailangan ng paggamot sa pagpapatakbo ay bihirang sinusunod (5% ng mga pasyente). Gayunpaman, sa ilang mga kaso, napakahirap na pinsala sa mga valves na may mga halaman dahil sa thrombotic layers, hindi makilala mula sa nakakahawang endocarditis, ay maaaring mabilis na bumuo. Pagkakakilanlan ng mga halaman sa mga balbula, lalo na kung ang mga ito ay pinagsama sa mga hemorrhages sa subnumber bed at "drum fingers", lumilikha ng kumplikadong mga problema sa diagnostic at ang pangangailangan para sa isang diagnosis na diagnosis na may nakakahawang endocarditis. Sa loob ng balangkas ng APS, ang pag-unlad ng puso thrombus, imitating mixtures, ay inilarawan.

Ang pathology ng bato ay magkakaiba. Sa karamihan ng mga pasyente, tanging asymptomatic moderate proteinuria (mas mababa sa 2 g bawat araw) ay sinusunod, nang hindi ginagambala ang function ng bato, ngunit ang isang talamak na kabiguan ng bato ay maaaring bumuo ng malubhang protina (hanggang sa nephrotic syndrome), aktibong ihi sediment at arterial hypertension. Ang pinsala sa bato ay higit sa lahat dahil sa intra-brine micrombosis at tinukoy bilang "renal thrombotic microangiopathy".

Ang mga pasyente na may AFS ay may maliwanag at tiyak na mga sugat sa balat, lalo na isang mesh Lidio (natagpuan ang higit sa 20% ng mga pasyente), post-terrboflectric ulcers, kamay at paa at mga binti, maraming hemorrhages sa kama ng kuko at iba pang mga manifestations dahil sa vessel thrombosis.

Sa APS may mga sugat ng atay (badda-kiaari syndrome, isang nodal regenerator hyperplasia, portal hypertension), gastrointestinal tract (gastrointestinal dumudugo, katahimikan infarction, mesenteric vessel thrombosis), musculoskeletal system (aseptic bone necrosis).

Ang katangian ng mga manifestations ng APS ay kinabibilangan ng obstetric patolohiya, ang dalas nito ay maaaring umabot sa 80%. Ang pagkawala ng pangsanggol ay maaaring mangyari sa anumang oras ng pagbubuntis, ngunit medyo mas madalas na nabanggit sa II at III trimester. Bilang karagdagan, ang synthesis ng AFL ay nauugnay sa iba pang mga manifestations, kabilang ang late gestosis, preeclampsia at eclampsia, ang pagkaantala sa intrauterine development ng fetus, premature births. Ang pag-unlad ng thrombotic komplikasyon sa mga bagong silang mula sa mga ina na may APS ay inilarawan, na nagpapahiwatig ng posibilidad ng transplantary antibody transmission.

Para sa APS tipikal na thrombocytopenia. Kadalasan, ang bilang ng mga platelet ay umaabot mula 70 hanggang 100 x109 / L at hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot. Ang pag-unlad ng hemorrhagic complications ay bihirang sinusunod at, bilang isang panuntunan, ay nauugnay sa isang kasabay na depekto ng mga tiyak na mga kadahilanan ng baryo ng dugo, patolohiya ng bato o isang labis na dosis ng anticoagulants. Ito ay madalas na sinusunod ng cumbs-positibong hemolytic anemia (10%), mas madalas na nangyayari syndrome Evans (kumbinasyon ng thrombocytopenia at hemolytic anemia).

Diagnostic criteria.

Ang polyorganity ng mga sintomas at ang pangangailangan para sa espesyal na kumpirmasyon ng mga pagsubok sa laboratoryo ay tumutukoy sa ilang mga kaso na kahirapan sa diagnosis ng AFS. Sa pagsasaalang-alang na ito, noong 1999, ang panimulang pamantayan ng pag-uuri ay iminungkahi, alinsunod sa kung saan ang diagnosis ng APS ay itinuturing na maaasahan kapag pinagsama, hindi bababa sa isang klinikal at isang laboratoryo sign.

Klinikal na pamantayan:

Vascular thrombosis: isa at higit pang mga episodes ng trombosis (arterial, venous, trombosis ng mga maliliit na sisidlan). Ang trombosis ay dapat kumpirmahin gamit ang mga instrumental na pamamaraan o morphologically (morpolohiya - walang makabuluhang pamamaga ng vascular wall).
Ang patolohiya ng pagbubuntis ay maaaring magkaroon ng isa sa tatlong mga pagpipilian:
Isa at higit pang mga kaso ng intrauterine pagkamatay ng morphologically normal na fetus pagkatapos ng 10 linggo;

Isa at higit pang mga episodes ng napaaga genera ng morphologically normal na fetus hanggang sa 34 linggo dahil sa malubhang preeclampsia, o eclampsia, o malubhang placental kakulangan;

Tatlo at mas pare-parehong mga kaso ng kusang pagpapalaglag hanggang sa 10 linggo ng pagbubuntis (kasama ang pagbubukod ng anatomical depekto ng matris, hormonal disorder, maternal at paternal chromosomal disorder).

Laboratory criteria:

positibong anggulo ng klase IGG o IGM sa suwero sa daluyan at mataas na titers, tiyak, hindi bababa sa dalawang beses, na may isang agwat ng hindi bababa sa 6 na linggo, gamit ang isang standardized na paraan ng immunoassay;
ang isang positibong matagal na anticoagulant, nakita sa plasma ng hindi bababa sa isang agwat ng hindi bababa sa 6 na linggo ang isang standardized na paraan.

Differential Diagnosis

Ang differential diagnosis ng APS ay isinasagawa na may malawak na hanay ng mga sakit na tumutulo sa mga vascular disorder. Dapat itong tandaan na sa AFS mayroong isang napakalaking bilang ng mga klinikal na manifestations na maaaring tularan ang iba't ibang mga sakit: nakakahawa endocarditis, mga tumor sa puso, sclerosis, hepatitis, nephritis, atbp. Aps sa ilang mga kaso ay pinagsama sa systemic vasculites. Ito ay pinaniniwalaan na ang AFS ay dapat na pinaghihinalaang sa pag-unlad ng thrombotic disorder (lalo na maramihang, pabalik-balik, na may hindi pangkaraniwang lokalisasyon), thrombocytopenia, obstetric patolohiya sa mga tao ng mga kabataan at gitnang edad sa kawalan ng panganib na mga kadahilanan para sa mga pangyayari ng mga pathological kondisyon. Dapat itong ibukod sa hindi maipaliliwanag na trombosis sa mga bagong silang, sa mga kaso ng balat na nekrosis laban sa background ng paggamot na may di-tuwirang anticoagulants at sa mga pasyente na may haba na naka-activate na bahagyang thromboplastin oras kapag screening pananaliksik.

Ang APS ay unang inilarawan bilang isang variant ng systemic red lupus (SLE). Gayunpaman, ito ay sa lalong madaling panahon itinatag na AFS ay maaaring bumuo sa iba pang mga autoimmune reumatic at irrematic sakit (pangalawang AFS). Bukod dito, ito ay naka-out na ang relasyon sa pagitan ng hyperproduction ng AFL at thrombotic disorder ay mas unibersal sa likas na katangian at maaaring sundin sa kawalan ng maaasahang klinikal at serological palatandaan ng iba pang mga sakit. Naglingkod ito bilang batayan para sa pagpapakilala ng terminong "pangunahing AFS" (PAFS). Ito ay pinaniniwalaan na ang tungkol sa kalahati ng mga pasyente ng AFS ay nagdurusa mula sa pangunahing anyo ng sakit. Gayunpaman, kung ang PAFS ay isang independiyenteng nosolohikal na anyo hanggang sa wakas ay hindi malinaw. Ang pansin ay nakuha sa mataas na dalas ng pagpapaunlad ng PAFs sa mga lalaki (ang ratio ng mga lalaki sa mga kababaihan ay 2: 1), na nagpapakilala sa PAFs mula sa iba pang mga autoimmune rheumatic disease. Ang hiwalay na mga klinikal na manifestations o ang kanilang mga kumbinasyon ay matatagpuan sa mga pasyente na may PAFS na may hindi pantay na dalas, na marahil ay dahil sa heterogeneity ng syndrome mismo. Sa kasalukuyan, tatlong grupo ng mga pasyente PAFES ay nakikilala:

ang mga pasyente na may idiopathic trombosis ng malalim na veins ng mas mababang binti, na kadalasang kumplikado ng thromboembolism, lalo na sa sistema ng arterya ng baga, na humahantong sa pag-unlad ng hypertension ng baga;
mga pasyente ng batang edad (hanggang sa 45 taon) na may idiopathic stroke, lumilipas na pag-atake ng ischemic, mas madalas na occlusion ng iba pang mga arteries, kabilang ang coronary; Ang pinaka-kapansin-pansin na halimbawa ng variant na PAFS ay Slandon Syndrome;
kababaihan na may obstetric patolohiya (paulit-ulit na kusang pagpapalaglag);

Ang kurso ng APS, ang kalubhaan at pagkalat ng mga komplikasyon ng thrombotic dito ay hindi nahuhulaang at sa karamihan ng mga kaso ay hindi nauugnay sa isang pagbabago sa antas ng Affal at ang aktibidad ng sakit (sa pangalawang AP). Sa ilang mga pasyente, ang AFS ay maaaring magpakita ng talamak, pabalik na coagulopathy, madalas na kumbinasyon ng Vasculopathy na nakakaapekto sa maraming mahahalagang bahagi ng katawan at mga sistema. Naglingkod ito bilang batayan para sa paglalaan ng tinatawag na "Catastrophic APS" (KAFS). Upang matukoy ang estado na ito, ang mga pangalan na "talamak na disseminated coagulopathy-vasculopathy" o "mapanirang non-vascular vasculopathy", na nagbibigay diin sa talamak, fulminant na katangian ng opsyon na ito. Ang pangunahing nakakagulat na kadahilanan ng Kafs ay isang impeksiyon. Mas madalas ang pag-unlad nito ay nauugnay sa pagpawi ng mga anticoagulant o pagtanggap ng ilang gamot. Nangyayari ang Kafs ng humigit-kumulang 1% ng mga pasyente na may APS, ngunit sa kabila ng therapy sa 50% ng mga kaso, nagtatapos ito sa isang nakamamatay na kinalabasan.

AFS treatment.

Ang pag-iwas at paggamot ng APS ay kumakatawan sa isang kumplikadong problema. Ito ay dahil sa heterogeneity ng mga mekanismo ng pathogenetic, polymorphism ng clinical manifestations, pati na rin ang kakulangan ng maaasahang klinikal at laboratoryo tagapagpahiwatig, na posible upang mahulaan ang pag-ulit ng thrombotic disorder. Walang karaniwang tinatanggap na internasyonal na pamantayan ng paggamot, at ang mga iminungkahing rekomendasyon ay batay lamang sa mga resulta ng mga bukas na pagsubok ng droga o pagtatasa ng sakit.

Ang paggamot na may glucocorticoids at cytotoxic na gamot sa AFS, bilang isang panuntunan, ay hindi epektibo, maliban sa mga sitwasyon kung saan ang pagiging posible ng kanilang layunin ay dictated ng aktibidad ng pinagbabatayan sakit (halimbawa, SC).

Ang pagpapanatili ng mga pasyente na may AFS (tulad ng iba pang mga thrombophilies) ay batay sa appointment ng hindi direktang epekto anticoagulants (Warfarin, Acenokumarol) at antiagregante (lalo na mababang dosis ng acetylsalicylic acid - magtanong). Ito ay dahil sa ang katunayan na ang AFS ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mataas na panganib ng paulit-ulit na trombosis, makabuluhang nakahihigit sa tulad sa idiopathic venous thrombosis. Ito ay naniniwala na ang karamihan ng mga pasyente APS na may trombosis ay nangangailangan ng prophylactic antiagregative at / o anticoagulant therapy sa loob ng mahabang panahon, at kung minsan ay buhay. Bilang karagdagan, ang panganib ng pangunahing at paulit-ulit na trombosis sa APC ay dapat mabawasan ng impluwensya sa naturang mga kadahilanan ng pagpapanatili, bilang hyperlipidemia (Statins: Simvastin - Simvastol, Symot; Lovastatin - Rovakor, Cardiostatin; Handustatin - Lipostat; atorvastatin - Avas, Liprimar; Fibrats: bezafibrat - holenormors; fenofibrate - nofibal, gorn; ciprofibrate - leporor), arterial hypertension (ACE inhibitors - Kopoten, Bluebill, Dotroton, Moels; B-blockers - Atenolol, Calcium Antagonists - Ambolus , Norvask, Normodipin, Lacidipine), hypergomocythenemia, isang laging nakaupo sa pamumuhay, paninigarilyo, pagtanggap ng oral contraceptive, atbp.

Sa mga pasyente na may mataas na antas ng AFL sa suwero, ngunit walang mga klinikal na palatandaan ng AFS (kabilang ang mga buntis na kababaihan na walang obstetric patolohiya sa kasaysayan) ay dapat na limitado sa appointment ng maliliit na dosis ng magtanong (50-100 mg / araw). Karamihan sa mga ginustong paghahanda ng aspirin cardio, thrombo ass, na may isang bilang ng mga pakinabang (maginhawang dosis at ang pagkakaroon ng isang shell, lumalaban sa pagkilos ng gastric juice). Ang form na ito ay nagbibigay-daan hindi lamang ng isang maaasahang antiagregant epekto, ngunit din mabawasan ang masamang epekto sa tiyan.

Ang mga pasyente na may mga klinikal na palatandaan ng AFS (una sa lahat na may trombosis) ay nangangailangan ng mas agresibong anticoagulant therapy. Ang paggamot ng bitamina K antagonists (Varfarin, Phenylin, Acentokumarol) ay walang alinlangan na mas mahusay, ngunit mas ligtas (kumpara sa ASC) na paraan ng pagpigil sa venous at arterial thrombosis. Ang paggamit ng bitamina K antagonists ay nangangailangan ng maingat na klinikal at kontrol sa laboratoryo. Una, ito ay dahil sa isang pagtaas sa panganib ng pagdurugo, at ang panganib ng pagbuo ng komplikasyon na ito dahil sa kalubhaan nito ay higit na mataas sa pag-iwas sa trombosis. Pangalawa, ang bahagi ng mga pasyente na pag-ulit ng trombosis ay nabanggit pagkatapos ng pagtigil ng anticoagulant therapy (lalo na sa unang 6 na buwan pagkatapos ng pagkansela). Sa ikatlo, ang mga pasyente na may APS ay maaaring binibigkas ang kusang-loob na pagbabagu-bago sa internasyonal na normalized na relasyon (marami), na makabuluhang ginagawang mahirap gamitin ang tagapagpahiwatig na subaybayan ang paggamot sa Warfarin. Gayunpaman, ang lahat ng nasa itaas ay hindi dapat maging isang balakid sa pagsasagawa ng aktibong anticoagulant therapy sa mga pasyente na kung saan ito ay mahalaga ( ).

Ang Warfarin treatment scheme ay binubuo sa prescribing isang saturable dosis (5-10 mg ng gamot kada araw) para sa unang dalawang araw, at pagkatapos ay sa pagpili ng pinakamainam na dosis na nagsisiguro ng pagpapanatili ng target component. Ang lahat ng dosis ay maipapayo na kumuha sa umaga, bago ang pagpapasiya ng marami. Sa mga matatanda upang makamit ang parehong antas ng anticoagulation, ang mas mababang dosis ng warfarin ay dapat gamitin kaysa sa mga kabataan. Ito ay kinakailangan upang tandaan na ang Warfarin ay nakikipag-ugnayan sa isang bilang ng mga gamot, na, na may pinagsamang layunin, parehong bawasan (barbiturates, estrogens, antiqisides, antifungal at anti-tuberculosis na gamot) at pinahusay ang anticoagulant effect (nonsteroidal anti-inflammatory agents , antibiotics, propranolol, ranitidine, atbp.). Kinakailangan na magbigay ng ilang mga rekomendasyon tungkol sa diyeta, dahil ang bitamina Food (atay, berdeng tsaa, malabay na gulay - broccoli, spinach, brussels at lutong repolyo, singkamas, salad latice) ay nagtataguyod ng pag-unlad ng paglaban sa warfarine. Sa panahon ng warfarin therapy, included alcohol.

Sa kaso ng hindi sapat na espiritu ng monotherapy, ang Warfarin ay posible upang magsagawa ng kumbinasyon therapy na may hindi direktang anticoagulants at mababang dosis ng magtanong (at / o dipyridamol). Ang gayong paggamot ay pinaka-katwiran sa mga kabataan na walang panganib na mga kadahilanan ng pagdurugo.

Sa kaso ng labis na anticoagulation (4), sa kawalan ng pagdurugo, inirerekomenda na pansamantalang kanselahin ang Warfarin upang bumalik sa antas ng target. Sa kaso ng hypocoagulation, sinamahan ng dumudugo, hindi sapat na appointment lamang bitamina K (dahil sa naantala simula ng pagkilos - 12-24 oras pagkatapos ng administrasyon); Ang sariwang frozen na plasma ay inirerekomenda o (kung saan ay lalong kanais-nais) ang pag-isiping mabuti ang Prothrombin complex.

Aminohinoline Preparations (Hydroxychloroquine - Placmenyl, Chlorookhin - Delagil) ay maaaring matiyak ang medyo epektibong pag-iwas sa trombosis (hindi bababa sa isang pangalawang AFS sa background ng SC). Kasama ang anti-inflammatory effect, ang hydroxychloroquine ay may isang tiyak na antithrombotic (suppresses ang pagsasama at pagdirikit ng mga platelet, binabawasan ang laki ng thrombus) at mga epekto ng hypolipidemic.

Ang gitnang lugar sa paggamot ng talamak na mga komplikasyon ng thrombotic sa AFS ay inookupahan ng direktang anticoagulants - heparin at lalo na ang mababang molekular timbang heparin (fractioniparin, basag). Ang mga taktika ng kanilang paggamit ay hindi naiiba mula sa karaniwang tinatanggap.

Ginagamit ng Cafium ang buong arsenal ng mga intensive at anti-inflammatory therapy na pamamaraan na ginagamit sa mga kritikal na estado sa mga pasyente na may mga rayuma na sakit. Ang pagiging epektibo ng paggamot sa isang tiyak na lawak ay nakasalalay sa posibilidad na alisin ang mga salik na pumupukaw sa pag-unlad nito (impeksiyon, aktibidad ng nakapailalim na sakit). Ang layunin ng mataas na dosis ng glucocorticoids sa Kafs ay nakadirekta hindi sa paggamot ng thrombotic disorder, ngunit tinutukoy ng pangangailangan para sa paggamot ng systemic inflammatory response syndrome (karaniwang nekrosis, pagkabalisa syndrome, adrenal insufficiency, atbp.). Kadalasan, ang pulse therapy ay karaniwang isinasagawa ayon sa standard scheme (1000 mg ng methylprednisolone intravenously bawat araw para sa 3-5 araw), na sinusundan ng layunin ng glucocorticoids (prednisolone, methylprednisolone) pasalita (1-2 mg / kg / araw) . Intravenous immunoglobulin ay ipinakilala sa isang dosis ng 0.4 g / kg para sa 4-5 araw (ito ay lalong epektibo sa panahon ng thrombocytopenia).

Ang Kafs ay ang tanging ganap na indikasyon para sa mga sesyon ng plasmapheresis, na dapat isama sa pinakamataas na matinding anticoagulant therapy, gamit ang sariwang frozen na plasma at pulse therapy na may glucocorticoids at cytostatics. Ang cycloofosphamide (cytoxane, endoxan) (0.5-1 g / day) ay ipinapakita sa pag-unlad ng Kafs laban sa background ng exacerbation ng SC at upang maiwasan ang "ricochet syndrome" pagkatapos ng plasmapheresis session. Ang paggamit ng prostacyclin (5 ng / kg / min para sa 7 araw) ay nabigyang-katarungan, ngunit dahil sa posibilidad ng pagbuo ng "ricoce" trombosis, ang paggamot ay dapat isagawa nang may pag-iingat.

Ang layunin ng glucocorticoids sa mga kababaihan na may obstetric patolohiya ay kasalukuyang hindi ipinapakita, dahil sa kakulangan ng data sa mga benepisyo ng naturang uri ng therapy at dahil sa mataas na dalas ng mga epekto sa ina (cushing syndrome, diabetes, arterial hypertension) at ang fetus. Ang paggamit ng glucocorticoids ay makatwiran lamang sa pangalawang AFS sa background ng SD, dahil ito ay nakadirekta sa paggamot ng pangunahing sakit. Ang paggamit ng di-tuwirang anticoagulants sa panahon ng pagbubuntis sa prinsipyo ay kontraindikado dahil sa kanilang teratogenic action.

Ang pag-iwas sa paulit-ulit na pagkalugi ng pangsanggol ay maliit na dosis ng pagtatanong, na inirerekomenda upang makatanggap bago, sa panahon ng pagbubuntis at pagkatapos ng kapanganakan ng bata (hindi bababa sa 6 na buwan). Sa panahon ng pagbubuntis, ang mababang dosis ng tanungin ay mas mabuti na sinamahan ng mababang molekular weight heparin preparations. Kapag ang seksyon ng Cesarean, ang pagpapakilala ng mababang molekular na timbang ng Heparin ay nakansela sa loob ng 2-3 araw at ipinagpatuloy sa panahon ng postpartum, na sinusundan ng paglipat sa pagtanggap ng hindi direktang anticoagulants. Ang pangmatagalang heparin therapy sa mga buntis na kababaihan ay maaaring humantong sa pag-unlad ng osteoporosis, samakatuwid, upang mabawasan ang pagkawala ng buto masa, ito ay kinakailangan upang inirerekomenda ang pagtanggap ng kaltsyum carbonate (1500 mg) sa kumbinasyon ng bitamina D. Dapat itong makitid Sa isip na ang paggamot ng mababang molekular timbang heparin ay nagtataas ng osteoporosis. Ang isa sa mga paghihigpit sa paggamit ng mababang molekular na timbang ng Heparin ay ang panganib ng pagbuo ng epidural hematoma, samakatuwid, kung may posibilidad na magkaroon ng premature paghahatid, ang paggamot na may mababang molekular na timbang ng Heparin ay natapos na hindi lalampas sa 36 na linggo. Ang paggamit ng intravenous immunoglobulin (0.4 g / kg para sa 5 araw bawat buwan) ay walang mga pakinabang sa karaniwang paggamot ng ask at heparin, at ipinapakita lamang sa kawalan ng kakayahan ng standard therapy.

Ang moderate thrombocytopenia sa mga pasyente AFS ay hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot. Sa pangalawang Aps, ang Thrombocytopenia ay mahusay na kinokontrol ng glucocorticoids, mga paghahanda ng aminhinoline at sa ilang mga kaso - mababang dosis ng pagtatanong. Ang mga taktika ng paggamot ng lumalaban na thrombocytopenia, na lumilikha ng banta ng pagdurugo, kasama ang paggamit ng glucocorticoids sa mataas na dosis at intravenous immunoglobulin. Sa kaganapan ng kawalan ng kakayahan ng mataas na dosis ng glucocorticoids, ang paraan ng pagpili ay splenectomy.

Sa mga nagdaang taon, ang mga bagong antithrombotic agent ay naging intensively na binuo, na kinabibilangan ng heparinoids (heparoids lechiva, emerane, sulodekside - vessel doue), platelet receptor inhibitors (tiklopidine, tagren, ticlopidin-ratiopharm, clopidogrel, plavix) at iba pang mga gamot. Ipinapahiwatig ng paunang klinikal na data ang mga undoubted prospect ng mga gamot na ito.

Ang lahat ng mga pasyente ng AFS ay dapat na sa ilalim ng pangmatagalang pag-obserba ng dispensaryo, na ang pangunahing gawain ay upang masuri ang panganib ng pag-ulit ng trombosis at kanilang pag-iwas. Kinakailangan upang kontrolin ang aktibidad ng nakapailalim na sakit (na may pangalawang APS), napapanahong pagtuklas at paggamot ng mga kaugnay na patolohiya, kabilang ang mga nakakahawang komplikasyon, pati na rin ang epekto sa mga kadahilanan ng pagwawasto para sa trombosis. Ito ay itinatag na prognostically hindi kanais-nais na mga kadahilanan para sa mortalidad sa APS ay arterial thrombosis, isang mataas na dalas ng thrombotic komplikasyon at thrombocytopenia, at mula sa mga marker ng laboratoryo - ang pagkakaroon ng isang solvent anticoagulant. Ang kurso ng APS, ang kalubhaan at pagkalat ng mga komplikasyon ng thrombotic ay hindi nahuhulaang; Universal therapy schemes, sa kasamaang palad, ay wala. Ang nabanggit na mga katotohanan, pati na rin ang mga sintomas ng polyganic, ay nangangailangan ng pagsasama ng mga manggagamot ng iba't ibang mga specialty upang malutas ang mga problema na may kaugnayan sa pamamahala ng pasyente.

N. G. Klukvina., kandidato ng Medikal Sciences, Associate Professor.
MMA sila. I. M. Sechenova, Moscow.

27.03.2015

Antiphospholipid syndrome (APS) ay isang clinical at laboratoryo sintomas complex, nailalarawan sa pamamagitan ng venous at arterial trombosis, patolohiya ng pagbubuntis at ilang iba pang mga hindi gaanong madalas nakatagpo ng clinical manifestations at laboratoryo kapansanan, pathogenetically may kaugnayan sa synthesis ng antiphospholipid antibodies (AFL). Ang pag-iwas at paggamot ng AFS ay isang kumplikado at hindi sapat na binuo problema. Ipinaliwanag ito ng heterogeneity ng mga mekanismo ng pathogenetic na pinagbabatayan ng APS, ang kakulangan ng maaasahang mga tagapagpahiwatig ng klinikal at laboratoryo, na posible upang mahulaan ang panganib ng mga pag-ulit ng trombosis. Sa kasalukuyan, walang karaniwang tinatanggap ang mga internasyonal na pamantayan ng mga taktika sa pamamahala ng pasyente na may iba't ibang anyo ng APS, at ang mga iminungkahing rekomendasyon ay higit sa lahat batay sa mga resulta ng "bukas" na mga pagsubok o pagtatasa ng sakit sa sakit. Ang mga diskarte sa pag-iwas at paggamot ng atherosclerotic pinsala sa mga vessel, madalas na pagbuo sa mga pasyente na may APS, ay hindi sapat na pinag-aralan. Dahil ang "tiyak" na mga pamamaraan para sa paggamot ng immunopathological disorder na pinagbabatayan ng APS ay hindi binuo, ang pagpapanatili ng mga pasyente na may APS (tulad ng iba pang mga thrombophilies) ay batay sa paggamit ng anticoagulant (bitamina K antagonists, heparin) at anti-aggregative (acetylsalicylic acid , ASC) ng droga. Ang katangian ng katangian ng APS ay isang mataas na panganib ng paulit-ulit na trombosis. Samakatuwid, ang karamihan sa mga pasyente ay napipilitang kumuha ng antiagregative at / o anticoagulant na gamot sa loob ng mahabang panahon, at kung minsan ay buhay.

Ito ay pinaniniwalaan na ang panganib ng pag-unlad (at pag-ulit) ng trombosis sa APS ay maaaring mabawasan sa pamamagitan ng pag-aalis ng potensyal na kinokontrol na "panganib na mga kadahilanan", ngunit ang tunay na pagiging epektibo ng mga rekomendasyong ito ay hindi kilala. Ang mga kadahilanan ng panganib na kailangang isaalang-alang kapag ang pagbuo ng mga taktika sa pamamahala ng pasyente ay iniharap sa.

Prevention of thrombosis.

Acetylsalicylic acid

Isinasaalang-alang ang isang tiyak na relasyon sa pagitan ng isang pagtaas sa mga pamagat ng AFL at ang panganib ng pag-unlad ng trombosis sa pangkalahatang populasyon, ito ay pinaniniwalaan na ang isang patuloy na pagtaas sa antas ng AFL (kahit na sa kawalan ng mga klinikal na palatandaan ng AP) ay ang batayan para sa mga preventive layunin ng mababang dosis ng magtanong. Kamakailan lamang, ang data ay nai-publish ng dalawang retrospective studies sa pagtatasa ng pagiging epektibo ng magtanong. Sa isang pag-aaral, 65 kababaihan ang pinag-aralan ng pathology ng obstetric na nauugnay sa APS. Sa loob ng 8 taon ng pagmamasid, ang mga paglabag sa thrombotic ay binuo lamang sa 3 (10%) ng 31 kababaihan na nakatanggap ng magtanong, at sa 20 (59%) ng 34 kababaihan na hindi tumanggap. Sa isa pang pag-aaral, na kasama ang 77 mga pasyente na may isang AP o walang trombosis, ngunit may positibong resulta ng kahulugan ng AFL, ipinakita na ang pagtanggap ng pagtanggap ay malinaw na nauugnay sa isang mas mababang dalas ng trombosis.

Hydroxychlorookhin.

Ang isang makabuluhang prophylactic effect ng hindi bababa sa isang pangalawang AFS na nauugnay sa systemic red lupus (SLE) ay maaaring i-render aminohinoline (antimalyarial) paghahanda (hydroxychlorookhin). Kasama ang anti-inflammatory hydroxychloroquine, mayroon itong ilang antithrombotic (sugpuin ang pagsasama at pagdirikit ng mga platelet, bawasan ang laki ng thrombus) at hypolypidemic effect. Ang paggamit ng hydroxychlorough ay walang alinlangan na ipinapakita sa lahat ng mga positibong pasyente ng AFL na may Sle.

Warfarin.

Paggamot ng bitamina K antagonists (warfarin), siyempre, mas mahusay, ngunit mas ligtas (kumpara sa magtanong), ang paraan ng pagpigil sa venous at arterial thrombosis sa APS. Alalahanin na ang paggamit ng bitamina K anticoagulant antagonists - ay nangangailangan ng maingat na klinikal (hemorrhagic komplikasyon) at laboratoryo (kahulugan ng prothrombin time). Upang ilagay sa pamantayan ang mga resulta ng pagsusulit na ito, ang "International Normalized Relationship" parameter (MNA) ay dapat tasahin, na isinasaalang-alang ang impluwensya ng thromboplasty na ginamit sa panahon ng Prothrombin.

Ang diagram ng paggamot ng Warfarin sa AFS ay katulad ng iba pang mga thrombophilies, at upang magtalaga ng isang "saturable" na dosis (5 mg / araw) sa unang 2 araw, at pagkatapos ay sa pagpili ng pinakamainam na dosis ng gamot, na nakatuon sa target component. Dapat tandaan na ang mga matatanda upang makamit ang parehong antas ng anticoagulation ay dapat gamitin ng mas mababang dosis ng warfarin kaysa sa mga kabataan.

Ang partikular na kahalagahan ay ang tanong ng intensity at tagal ng anticoagulation. Ito ay kilala na ang isang pagtaas sa MNA mula 2-3 hanggang 3.1-4.0 ay nauugnay sa isang pagtaas sa dalas ng malubhang hemorrhagic komplikasyon (intracranial hemorrhages o hemorrhages, na nagreresulta sa kamatayan, na nangangailangan ng pagsasalin ng dugo o ospital). Alalahanin na ang mga kadahilanan ng panganib ng mga komplikadong hemorrhagic laban sa background ng paggamot sa Warfarin ay kinabibilangan ng:

Matatanda ang edad (isang pagtaas sa 32% ng dalas ng anumang pagdurugo at pagtaas sa dalas ng malaking pagdurugo ng 46% bawat 10 taon pagkatapos ng 40 taon);

Walang pigil arterial hypertension (systolic presyon ng dugo\u003e 180 mm Hg, diastolic presyon ng dugo\u003e 100 mm hg);

Tiyan ulser;

Alak na paggamit;

Pagtanggap ng NSAID (kabilang ang mababang dosis ng magtanong) at paracetamol;

Ang pagkakaroon ng isang stroke sa kasaysayan;

Pagtanggap ng maraming gamot;

Azatiotrian reception;

Pagkuha ng mataas na dosis ng methylprednisolone;

Polymorphism ng cytochrome p450sy2c2 na responsable para sa metabolismo ng heparin;

Ang pagbabawas ng nagkakalat sa density ng puting sangkap ng utak (nakita sa MRI o CT).

Sa pangkalahatang populasyon ng mga pasyente na may venous thrombosis, ang Warfarin ay nauugnay sa parehong (5-10%) na dalas ng pag-ulit ng trombosis, anuman ang tagal ng naunang paggamot sa Warfarin (6, 12 at 24 na buwan). Gayunpaman, tulad ng nabanggit, ang APS ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mataas na panganib ng pag-ulit ng trombosis. Samakatuwid, ang mga pasyente na may APS at venous thrombosis na paggamot sa Warfarin ay dapat na maisagawa na mas mahaba (\u003e 12 buwan) kaysa sa mga pasyente na walang AP (3-6 na buwan).

Ang isang pangkat ng mga may-akda sa panganib ng pag-ulit ng trombosis (kabilang ang ischemic stroke) sa mga pasyente APS ay nagrerekomenda ng matinding anticoagulation ng Warfarin, na nagbibigay-daan sa iyo upang mapanatili ang marami sa antas ng\u003e 3.1. Kasabay nito, ang iba pang mga may-akda ay nagpapahiwatig ng pagiging epektibo (lalo na sa venous thrombosis) ng average na antas ng anticoagulation, na nagbibigay-daan sa iyo upang mapanatili ang maraming mga antas sa 2.0-3.0. M.a. Cronwther et al. Ang randomized double-blind controlled study ay isinasagawa, kung saan ang espiritu at kaligtasan ng moderately intense (mno 2-3) at high-intensity (maraming 3.1-4) anticoagulation sa warfarin sa APS ay inihambing. Kasama sa pag-aaral ang 114 mga pasyente na may mataas / katamtamang antas ng EFL at hindi bababa sa isang episode ng trombosis (venous at arterial) sa kasaysayan; Ang tagal ng paggamot ay umabot sa 2.7 taon. Sa panahon ng pagmamasid ng thrombosis recurrences, mayroong 6 ng 56 (10.7%) mga pasyente na nakatanggap ng mataas na intensity therapy, at sa 2 ng 58 (3.4%) na tumatanggap ng moderately intensive therapy na may Warfarin. Kapansin-pansin, ang dalas ng mabigat na pagdurugo sa inihambing na mga grupo ay halos pareho (sa 3 mga pasyente na masinsinang anticoagulation, at sa 4 - katamtaman).

Kaya, ang pinaka-dahilan ay ang pinaka-dahilan ng paggamit ng warfarin sa medium dosis (MNA 2.0-3.0) sa mga pasyente na may unang episode ng venous trombosis sa kawalan ng iba pang mga panganib na mga kadahilanan para sa pag-ulit ng thromboembolic komplikasyon, habang ang mga pasyente na may thrombosis recurrences sa kasaysayan Ang intensive anticoagulation ay marahil mas nabigyang-katwiran (maraming\u003e 3.0).

Ang espesyal na talakayan ay nararapat sa tanong ng paggamit ng Warfarin sa mga pasyente na may APS at ischemic stroke. Ito ay dahil sa ang katunayan na, ayon sa maraming kontroladong pag-aaral, Warfarine ay walang mga pakinabang sa ASC tungkol sa pag-iwas sa stroke relapses sa pangkalahatang populasyon ng mga pasyente na may tserebral stroke at madalas na maging sanhi ng malubhang intracranual dumudugo. Gayunpaman, ayon sa maraming mga may-akda, sa AFS, ang panganib ng re-utak trombosis ay mas mataas kaysa sa panganib ng pagdurugo. Kasabay nito, ang panganib ng pagdurugo laban sa background ng matinding anticoagulation sa APS ay maaaring sa isang tiyak na lawak na binabayaran ng katotohanan na ang mga pasyente na may sindrom na ito ay karaniwang bata pa. Ayon sa G. Ruiz-Irastorza et al. Sa mga pasyente na may AFS laban sa background ng paggamot na may isang warfarin, ang dalas ng malaking dumudugo ay 6 na kaso sa bawat 100 mga pasyente-taon, sa walang kaso walang nakamamatay na pagdurugo, at intracranial hemorrhages ay may 1 pasyente lamang. Kasabay nito, ang mga recurrences thrombosis ay binuo higit sa lahat sa mga pasyente na hindi sapat na anticoagulation (marami<3,0). Таким образом, вопрос об оптимальном уровне антикоагуляции у пациентов с АФС и с ишемическими инсультами остается открытым и должен решаться индивидуально как с учетом тяжести и факторов риска рецидивов тромбоза, так и риска кровотечений .

Dapat itong bigyang diin na maraming mga pasyente na may APS obserbahan spontaneous oscillations ng marami, na ginagawang mahirap upang pumili ng isang mahusay at ligtas na dosis ng warfarin. Kasabay nito, ang mga oscillations ng MNA ay nauugnay sa pagtanggap ng mga droga na nakakaapekto sa metabolismo ng Warfarin, na marami sa mga ito ay malawakang ginagamit sa rheumatology (halimbawa, cytostatic, GK, allopurinol, NSAID, cephalosporins, atbp.). Bilang karagdagan, ang mga oscillations ng MFA ay maaaring nauugnay sa iba't ibang mga katangian ng thromboplastin na ginagamit upang matukoy ang oras ng prothrombin. Ang dosis ng di-tuwirang anticoagulants ay mahirap piliin kung ang pagkakaroon ng kung saan minsan ay humahantong sa maling mga positibong resulta - sa isang pagtaas sa prothrombin oras at sa vitro, sa kawalan ng epektibong anticoagulation sa vivo. Sa mga pasyente na may APS, ang isang paglaban sa Warfarine ay madalas na sinusunod, na may genetic na kalikasan (mutation V at II ng mga kadahilanan ng blood coagulation).

TM. Reshetnyak et al. Pinag-aralan namin ang pagiging epektibo ng Warfarin sa 20 mga pasyente (5 - lalaki at 15 - kababaihan) na may AFS, bukod sa 8 ay may pangunahing AFS at 12 - APS na may SD. 18 Ang mga pasyente ay nakatanggap ng Warfarin sa taong taon, at dalawa - sa loob ng 4 na taon. Ang mga pasyente na may arterial thrombosis sa kasaysayan ay nakuha pentoxifillain o mababang dosis ng magtanong (50-100 mg / araw).

Ang mga pasyente na may AFS ay nahahati sa tatlong grupo. Sa unang grupo, 8 mga pasyente ang kasama sa target na MNO 2.0, sa ikalawang - 7 C Monogram 3.0 at ang ikatlong - 7 na pasyente na may MNA 2.0, na natanggap ng Ask (100 mg / araw) at pentoxifyllin (600 hanggang 1200 mg / Sut). Ang recurney ng venous thrombosis ay naganap sa dalawang pasyente na may marami<2,0. В других группах рецидивов не отмечено. Однако у 2 пациентов 2 и 3 групп имели место «большие» кровотечения. Частота малых геморрагий в сравниваемых группах не различалась.

Na may hindi sapat na espiritu ng monotherapy, warfarin posible upang isagawa ang pinagsamang therapy na may hindi direktang anticoagulants at mababang dosis ng magtanong (at / o dipyromoto), na pinaka-makatwiran sa mga kabataan na walang panganib ng mga platelet, thrombocytopenia, abala ng mga platelet na nauugnay sa pagkakaroon ng VA, mga depekto ng prombrin).

Sa kaso ng labis na anticoagulation (MNO\u003e 4.0), sa kawalan ng pagdurugo, inirerekomenda na pansamantalang kanselahin ang Warfarin hanggang sa sandaling ang halaga ng MNA ay bumalik sa nais na antas. Mas mabilis, ang normalisasyon ay maaaring makamit sa pamamagitan ng pagpapasok ng maliliit na dosis ng bitamina K: 1 mg pasalita (binabawasan ang panganib ng hindi bababa sa "maliit" na dumudugo) o 0.5 mg intravenously. Ang mataas na dosis ng bitamina K ay dapat na iwasan, dahil ito ay maaaring humantong sa isang pang-matagalang (sa loob ng ilang araw) paglaban sa bitamina K antagonists. Ang mga subcutaneous injection ng bitamina K ay hindi inirerekomenda dahil sa binibigkas na pagkakaiba-iba ng pagsipsip. Sa kaso ng hypocoagulation, sinamahan ng malaking pagdurugo, ang pangangasiwa lamang na bitamina K ay hindi sapat, dahil ang buong epekto ay bumubuo lamang ng 12-24 na oras pagkatapos ng pangangasiwa. Sa kasong ito, ang pagpapakilala ng sariwang frozen na plasma ay inirerekomenda o mas mabuti, ang pag-isiping ang Prothrombin complex.

Talamak na trombosis

Ang gitnang lugar sa paggamot ng talamak na mga komplikasyon ng thrombotic para sa AFS ay inookupahan ng direktang anti-flag - heparin at lalo na ang mababang molekular weight heparin preparations. Ang mga taktika ng paggamit ng direktang anticoagulants sa mga pasyente na may APS ay hindi naiiba mula sa karaniwang tinatanggap.

1. Tukuyin ang basal na antas ng AFTT, oras ng Prothrombin at pangkalahatang pagsubok ng dugo.

2. Kumpirmahin ang kawalan ng contraindications para sa heparinotherapy.

3. Ipasok ang intravenously 5000 metro ng heparin.

4. Magpasya ang isyu ng mga taktika ng heparinotherapy.

Magsimula ng isang tuloy-tuloy na intravenous infusion ng unfractionated heparin - 18 iu / kg / oras (isang average ng 30000/24 \u200b\u200boras sa isang lalaki 70 kg ng timbang):

Tukuyin ang AUTV tuwing 6 na oras sa unang 24 na oras, pagkatapos araw-araw;

Suportahan ang ABTV sa 1.5-2.5;

Magpatuloy sa pagbubuhos sa loob ng 5-7 araw.

Ang subcutaneous administration ng Heparin: magsimula sa isang dosis ng 17500 IU bawat 12 oras (o 250 IU / kg tuwing 12 oras).

5. Upang matukoy ang antas ng mga platelet araw-araw dahil sa posibilidad ng thrombocytopenia.

6. Kung ang mga pasyente ay hindi nakatanggap ng Warfarin bago, dapat itong italaga sa unang 24-48 na oras mula sa simula ng heparinotherapy.

7. Magpatuloy sa paggamot sa heparin nang hindi bababa sa loob ng 4-5 araw pagkatapos ng appointment ng Warfarin. Sa mga pasyente na may napakalaking ileofemral thrombosis o baga thromboembolism, ang heparin treatment ay isinasagawa sa loob ng hindi bababa sa 10 araw.

8. Itigil ang pagpapakilala ng heparin kapag nakamit ang mno\u003e 2 sa loob ng 48 oras.

Sa mga pasyente na may mga panganib na kadahilanan, ang pag-ulit ng trombosis para sa isang mahabang panahon ay dapat na intensive prophylaxis gamit ang mababang molekular timbang heparin.

Catastrophic antiphospholipid syndrome.

Ang forecast ng isang sakuna AFS ay higit sa lahat ay nakasalalay sa kung gaano maagang ang diagnosis ay itinaas at "agresibo" therapy ay nagsisimula. Para sa paggamot ng "sakuna" AFS, ang buong arsenal ng mga intensive at anti-inflammatory therapy na pamamaraan na ginagamit upang gamutin ang mga kritikal na estado sa rheumatic diseases () ay ginagamit.

Ang pagiging epektibo ng therapy sa isang tiyak na lawak ay nakasalalay sa posibilidad na alisin ang mga salik na pumupukaw sa pag-unlad nito (halimbawa, ang panunupil ng impeksiyon at / o aktibidad ng nakapailalim na sakit). Sa pinaghihinalaang, ang pagkakaroon ng isang impeksiyon ay dapat na agad na hinirang na antibacterial therapy, at sa pag-unlad ng mga gangrenes, ang mga limbs ay nagsasagawa ng amputation. Ang di-tiyak na intensive therapy ay mahalaga, halimbawa, hemodialysis sa mga pasyente na may mabilis na pagbuo ng kabiguan ng bato, bentilasyon ng baga, iniksyon ng inetropic na gamot, atbp.

Ang pagsasagawa ng intensive therapy na may glucocorticoids ay hindi naglalayong paggamot ng thrombotic disorders mismo, ngunit tinutukoy ng pangangailangan na mamahala sa sistema ng nagpapaalab na tugon syndrome. Alalahanin na ang syndrome ng sistematikong nagpapaalab na tugon ay nailalarawan sa pamamagitan ng diffuse inflammation ng vascular endothelium na nauugnay sa hyperproduction ng FNO-A at IL-1. Ang isang bilang ng mga clinical manifestations ng APS, na nauugnay sa parehong trombosis ng mga maliliit na barko at karaniwang nekrosis (halimbawa, isang respiratory distress syndrome sa mga matatanda, atbp.), Ay mga indikasyon para sa layunin ng mataas na dosis ng glucocorticoids. Karaniwang inirerekomenda na ang pulse therapy ay inirerekomenda ayon sa standard scheme (1000 mg ng methylprednisolone bawat araw para sa 3-5 araw), na sinusundan ng appointment ng mataas na dosis ng glucocorticoids (1-2 mg / kg / araw). Dapat itong bigyang diin na ang glucocorticoids mismo ay hindi nakakaapekto sa panganib ng paulit-ulit na trombosis.

Intravenous immunoglobulin ay ipinakilala sa isang dosis ng 0.4 g / kg para sa 4-5 araw at partikular na epektibo sa pagkakaroon ng thrombocytopenia. Gayunpaman, dapat tandaan na ang intravenous immunoglobulin ay maaaring maging sanhi ng paglabag sa function ng bato, lalo na sa mga matatanda na nakatanggap ng nephrotoxic drugs.

Ang Catastrophic AFS ay ang tanging ganap na indikasyon para sa mga sesyon ng plasma (inirerekomenda 2-3 plasma liters para sa 3-5 araw) sa mga pasyente ng APS, na dapat isama sa pinakamataas na matinding anticoagulant therapy, gamit ang sariwang frozen na plasma para sa pagpapalit. Pagsasagawa ng pulse therapy ng Gk at cyclophosphamide. Ang plasmapheresis ay isang paraan ng pagpili na may isang thrombotic thrombocytopenic purple at thrombotic microangiopathic hemolytic anemia, madalas na kumplikado Kafs.

Ang cyclophosphamide (0.5-1.0 g bawat araw) ay tinukoy sa pag-unlad ng isang sakuna aps laban sa background ng exacerbation ng SC at upang maiwasan ang "ricocht" syndrome pagkatapos plasmapheresis session.

Ang data tungkol sa posibilidad ng paggamit ng mga antictiontokine (halimbawa, ang ff-a inhibitor) ay wala. Ang teoretikal na batayan para sa kanilang aplikasyon ay data sa isang makabuluhang pagtaas sa antas ng FNF-A sa APS, kabilang ang isang sakuna AP. Marahil ang pagpapakilala ng infliximab ay maaaring potensyal na ipinapakita ng pasyente na may isang systemic inflammatory response syndrome laban sa background ng APS.

Patolohiya ng pagbubuntis

Ang pag-iwas sa mga paulit-ulit na pagkalugi ng fetus (pati na rin ang venous at arterial thrombosis sa postpartum period) sa AFS ay ang paggamit ng mababang dosis ng magtanong (81 mg / araw) sa kumbinasyon sa buong heparin o mababang molekular weight heparin sa kabuuan panahon ng pagbubuntis at hindi bababa sa 6 na buwan pagkatapos ng panganganak ().

Ang mga pangunahing disadvantages ng heparin ay iba't ibang bioavailability sa subcutaneous administration at ang nonspecific plasma protein binding (sa III at coagulation factor), platelet proteins (halimbawa, thrombocystary factor 4) at Eq. Kasabay nito, ang ilang mga protina ng heparin-binding ay nabibilang sa mga protina ng talamak na yugto ng pamamaga, ang konsentrasyon na lumalaki nang malaki laban sa background ng pamamaga. Sa wakas, ang isa pang paghihigpit ng heparinotherapy ay isang pagbaba sa kakayahan ng heparin upang i-inactivate thrombin, na matatagpuan sa isang complex na may fibrin at isang kadahilanan xa na nauugnay sa activate platelets sa resultang thrombe. Samakatuwid, ang heparin ay hindi nakakaapekto sa paglago ng thrombus, at pagkatapos ng pagtigil ng heparinotherapy, ang pagtaas ng "riccetic" ay maaaring sundin.

Ang paghahanda ng mababang molekular timbang heparin ay may mga pakinabang sa di-pang-industriya na heparin sa paggamot ng venous thrombosis at obstetric patolohiya sa mga pasyente na may APS at halos ganap na displaced ang huling ().

Kamakailan lamang, ang isang randomized na pag-aaral ay isinasagawa, kung saan ang pagiging epektibo ng mababang molekular timbang heparin ay inihambing sa kumbinasyon ng magtanong at intravenous immunoglobulin. Kasama sa pag-aaral ang 30 kababaihan na may 3 at mas kusang pagpapalaglag sa anamnesis. Sa mga kababaihan na nakatanggap ng heparin at nagtanong, ang bilang ng matagumpay na panganganak (84%) ay mas mataas kaysa sa mga kababaihan na tumatanggap ng intravenous immunoglobulin (57%).

Kapag ang seksyon ng Cesarean Cross ay nabayaran, ang pagpapakilala ng mababang molekular timbang na Heparin ay nakansela sa loob ng 2-3 araw at ipagpatuloy sa panahon ng postpartum, na sinusundan ng paglipat sa pagtanggap ng di-tuwirang anticoagulants. Paggamot ng magtanong at heparin ay nagbibigay-daan upang mabawasan ang panganib ng venous at arterial thrombosis, na madalas na bumubuo sa mga pasyente na may APS sa background at pagkatapos ng pagbubuntis.

Dapat itong isipin na ang pang-matagalang therapy ng heparin ng mga buntis na kababaihan ay maaaring humantong sa pagpapaunlad ng osteoporosis na kumplikado sa mga bali ng mga buto ng balangkas. Upang mabawasan ang pagkawala ng buto mass. Ito ay kinakailangan upang inirerekomenda ang pagtanggap ng kaltsyum carbonate (1500 mg) sa kumbinasyon ng bitamina D. Paggamot na may mababang molekular timbang heparinets humahantong sa osteoporosis kaysa sa paggamot ng nephracial heparin. Ang isa sa mga paghihigpit para sa paggamit ng mababang molekular timbang heparin ay ang panganib ng pagbuo ng epidural hematoma sa panahon ng pangpamanhid ng rehiyon. Samakatuwid, kung ang napaaga kapanganakan ay ipinapalagay, ang paggamot ng mababang molekular timbang heparin ay dapat na tumigil sa hindi lalampas sa ika-36 linggo ng pagbubuntis.

Ang paggamit ng di-tuwirang anticoagulants sa panahon ng pagbubuntis sa prinsipyo ay contraindicated, dahil ito ay humahantong sa mga digma embryo, nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa paglago ng epiphysis at hypoplasia ng nasal partisyon, pati na rin ang neurological disorder. Gayunpaman, ayon sa kamakailang isinasagawa na pananaliksik, ang appointment ng warfarin sa pagitan ng 15 at 34 na linggo ng mga pasyente ng pagbubuntis na may APS (n \u003d 14) ay hindi nauugnay sa teratogenic effect, at ang dalas ng matagumpay na genera (86%) ay katulad ng Sa mga kababaihan na nakatanggap ng mababang dosis ng Ask at Mababang Molecular Weight Heparin (87%). Ang mga data na ito ay nagpapahiwatig na sa ilang mga kaso sa mga pasyente na nangangailangan ng aktibong anticoagulant therapy (ngunit hindi nagdadala ng heparin treatment) o pagkakaroon ng malubhang sistematikong trombosis (stroke, atbp.), Posible upang italaga ang warfarin sa mga tuntunin ng 14 hanggang 34 na linggo ng pagbubuntis. Sa mga pasyente na dumaranas ng artipisyal na paglilihi o pagtatalaga ng obulasyon, kinakailangan upang palitan ang Warfarin sa Heparin. Ang heparin ay dapat kanselahin 12-24 oras bago ang operasyon, at pagkatapos ng 6-8 na oras, ipagpatuloy ang therapy.

Paggamot ng Medium / High Doses ng Glucocorticoid (GK), sikat sa 80s, ay kasalukuyang hindi ginagamit dahil sa mga epekto ng parehong ina at ang fetus at ang kakulangan ng katibayan ng pagiging epektibo nito. Bukod dito, ang glucocorticoid therapy ay humahantong sa pagpapaunlad ng malubhang epekto, kabilang ang isang napaaga na puwang ng lamad, hindi pa panahon na kapanganakan, pagpapanatili ng pangsanggol na pangsanggol, impeksiyon, pre-eclampsia, diyabetis, osteopenia at osteonosis. Gayunpaman, bago ang panganganak, hindi ito dapat kanselahin sa mga kababaihan na tumanggap sa kanila sa panahon ng pagbubuntis, at sa panahon ng panganganak kailangan nila upang dagdagan ang intravenously upang maiwasan ang adrenal insufficiency. Ang paggamit ng GC ay nabigyang-katarungan sa pangalawang AFS (kasama ang SLE) at naglalayong pagpapagamot sa nakapailalim na sakit. Sa ilang mga kaso lamang sa mga pasyente na may hindi pagbubuntis na pagkabigo upang mapagtagumpayan laban sa background ng standard therapy na may mababang dosis ng magtanong at heparin (pati na rin ang intravenous immunoglobulin), posible na italaga ang prednisolone (20-40 mg / araw).

Ang paggamit ng intravenous immunoglobulin (0.4 g / kg para sa 5 araw ng bawat buwan) ay walang mga pakinabang sa karaniwang paggamot ng magtanong at heparin at ipinapakita lamang sa kawalan ng kakayahan ng standard asc at heparin therapy. Mayroong ilang mga paunang mensahe tungkol sa partikular na kahusayan ng plasmapheresis, ngunit sa kasalukuyan ang pamamaraan na ito ay lubhang bihirang ginagamit.

Dapat itong bigyang diin na ang pagtuklas ng AFL ay hindi nakakaapekto sa mga kinalabasan ng pagbubuntis sa mga kababaihan na artipisyal na pagpapabunga.

Sumasailalim sa ipinakita na mga rekomendasyon, posible na madagdagan ang dalas ng matagumpay na genera sa mga kababaihan na may dalawa at higit pang mga episode ng pagkawala ng pangsanggol bilang isang kasaysayan ng hanggang sa 70-80%. Gayunpaman, dapat itong bigyang-diin na kahit na sa kaso ng matagumpay na genera, ang mga pasyente na may APS ay nag-uulat ng pagtaas sa dalas ng preyxlamagia, ang pagkaantala sa paglago ng fetus, napaaga na genera at iba pang anyo ng pathology ng obstetric. Ang mga bata sa mga kababaihan na may AFS ay karaniwang ipinanganak malusog, walang mga palatandaan ng pisikal at neuropsychic development, trombosis, atbp, hindi bababa sa 5 taon ng pagmamasid.

Osteoporosis - mga sistema ng sistema ng balangkas, Yaki nailalarawan sa pamamagitan ng masonerya Masi isang kaakit-akit ng arkitektang kіstkovo-ї tissue, Shaho hulaan ang zinage ng € mіtsnosti, ang rizika fracture. Para sa maagang lanta sa pamamagitan ng pazієntіv iz visokim riczik fracture, at torzorovannya efators pamamaraan ng prof_lakiki at lіkuvanny osteoporosis sa pinakamahalagang bagay ay nakikilala lіkarіv rіzniki specialties, ang zokrema ng pervinno lanka, ang problema ng problema. Tsim na intr. Majorivim myankom ay inilalapat ng Uvai sa mizvyuvnya-praktikal na kumperensya "Zakhvyuvyannya kіstkovo-m'yazovo system ng na Vik", Yaka lumipas 21-22 POW 2019 sa Kijvi. ...

24.01.2020 Cardiologist Prikovі tu necchen ipakita ang zarisodfіcito anemі.

Ang defіcite ganisy ay magkasama sa mga dahilan ni Niposhiren para sa anemіji svіti. Zizodfіciteta Anemia (ZDA) ay ipinapakita sa pamamagitan ng balangkas ng Roma ng Motor Sinking Diseti at Dorosili, Dorostili. PID oras ng vagitnostі zda mo mody boutich sanhi ng perinatalo solodi, non-sonoshenosti ta low-way vagi ditini sa polard (kasperet al., 2015). Ipinakikilala ang aspeto ng mga problema є Torozom komorbomnіst, Oskilki anemia pogurshuє stan ng pazіntta із be-anumang pathologist. ...

23.01.2020 Neurologist Mga pag-install ng mga diagnostic ng Ta L_kuvannya Progressive ataxії.

Progressive ataxііya - group rіdk_shiki and festernal neurological rublet roseviv, progry of niki medpratsivikim noddko markoє vn. Hanggang sa iyong Uvagi ay kinakatawan ng mga rectorsi shodio dіagnotuyanny ta lіkuvannya cyozhnaya, ang kumpanya ng kumpanya pіdtrimki pazієnt_v sa atax_u de silva et al. Solia British (Orphanet Journal of Rare Diseases, 2019; 14 (1): 51). Atxіya mozhe buti sintomas battleship stanovychi stanv, isang beses sa pagtatakda ng sfokovaniy parehong sa progresibo, zokrema spadkovіy attensіїnii frіdreyha, іdіopichniy sporadichniy mozkovіy athathegshіj, ang parehong specifical neurodegenerative rosas. ...

Antiphospholipid syndrome (kasingkahulugan: antiphospolipid antibody syndrome; afs) ay isang autoimmune na estado na dulot ng antibodies na nakadirekta laban sa cell membrane phospholipids. Sa unang pagkakataon, ang syndrome ay inilarawan noong 1983 ng British rheumatologist ni Graham Hupy. Ang antiphospholipid syndrome ay nagdaragdag ng panganib ng mga clots ng dugo (mga clots ng dugo) kapwa sa mga arterya at veins. Sa artikulo ay susuriin namin: AFS - kung ano ito, ang mga sanhi ng paglitaw at mga palatandaan.

Sa ilang mga sakit sa katawan, ang mga antibodies ay ginawa na maaaring mag-atake ng phospholipids - mga bahagi ng mga lamad ng cell, na humahantong sa pag-unlad ng trombosis

Ang antiphospholipid syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga antibodies sa mga bahagi ng sarili nitong mga lamad ng cell (phospholipids). Ang phospholipids ay mahalagang mga bloke ng gusali ng mga lamad ng cell sa katawan ng tao: ang mga ito ay nakapaloob sa mga platelet, sa mga cell ng nerve at sa mga selula ng mga daluyan ng dugo. Dahil maraming mga pathogens ay halos kapareho ng mga istruktura ng katawan, maaari itong mangyari na ang immune system ay mawawalan ng pagkakataon na makilala ang "mga kaibigan" at "mga kaaway".

Ipinakikita ng mga pag-aaral na hanggang sa 5% ng populasyon ng tao ay may mga antibodies sa phospholipids sa dugo. Sa mga kababaihan, ang antiphospholipid syndrome ay mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang average na edad ng sindrom ay nag-iiba mula 25 hanggang 45 taon.

Sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit ng ika-10 na rebisyon (ICD-10), ang antiphospolipid antibody syndrome ay ipinahiwatig ng code D68.6.

Ang mga rason

Ang mga dahilan para sa paglitaw ng AFS ay hindi ganap na pinag-aralan. Sa gamot, ang 2 anyo ng antiphospholipid syndrome (APS) ay nakikilala: pangunahin at pangalawang. Ang pangunahing anyo ng antiphospholipid syndrome ay hindi dahil sa isang partikular na organic na sakit.

Ang isang may-katuturang phospholipid syndrome ay mas karaniwan, na kasama ng ilang sakit at kundisyon. Kasabay nito, ang AFS ay bubuo dahil sa ang katunayan na ang mga pathogens ay nasa kanilang ibabaw ng edukasyon, na katulad ng mga istruktura ng mga selula ng tao. Bilang resulta, ang immune system ay bumubuo ng mga antibodies na nakagapos at nag-aalis ng parehong pathogen at kanilang sariling lipids ng katawan. Ang prosesong ito ay tinatawag na "molecular mimic".

Ang sanhi ng pangalawang AP ay:

autoimmune diseases (system red lupus, talamak na polyarthritis, sclerodermia, psoriatic arthritis, atbp.);
isang bilang ng mga impeksyon sa viral o bacterial: HIV, gonorrhea, syphilis, epidemic parotitis at lyme disease;
rayuma;
ang kakulangan ng bitamina D, bitamina E at cysteine \u200b\u200bay maaaring dagdagan ang panganib ng autoimmune diseases;
sa mga bihirang kaso, ang AFC sa panahon ng pagbubuntis ay lumilitaw dahil sa maraming myeloma o hepatitis;
ang isang napakabihirang dahilan ay ang pangmatagalang paggamit ng antiepileptic paghahanda, quinine at interferon.

Mga kadahilanan ng panganib

Ang mga taong nag-aabuso ng mga inuming nakalalasing ay pumasok sa panganib na grupo ng sakit na antiphospholipid syndrome.

Ang pangunahing mga kadahilanan ng panganib:

paninigarilyo;
sobra sa timbang;
dehydration;
pangmatagalang paggamit ng mga contraceptive (tablet);
kakulangan ng pisikal na aktibidad;
pag-abuso sa mga inuming nakalalasing;
pagkain na may overpressure ng mga produkto na mayaman sa bitamina K - repolyo, spinach at keso;
ang pang-aabuso ng arachidonic acid at gulay omega-6 mataba acids, na kung saan ay nakapaloob sa mga langis ng pagkain.

Pag-uuri

Mayroong apat na klinikal at laboratoryo form AFS:

Primary.
Pangalawang.
Sakuna (sa isang maikling panahon, maramihang trombosis ng mga panloob na organo, na humahantong sa kakulangan ng polyorgan).
AFL-negatibo (serological sakit marker ay hindi natutukoy).

Symptomatics.

Dalawang pangunahing sintomas katangian ng antiphospholipid syndrome:

arterial at venous thrombosis;
thrombocytopenia.

Ang venous trombosis ay madalas na matatagpuan sa mas mababang mga limbs, ngunit maaari ring lumabas sa ibang bahagi ng venous system. Ang arterial thrombosis ay nakararami sa mga vessel ng utak, ngunit maaari ring lumitaw sa mga arterya ng iba pang mga organo.

Depende sa lokasyon ng trombosis, ang phospholipid syndrome ay humahantong sa iba't ibang mga komplikasyon: pulmonary embolism, atake sa puso, atake sa bato sa puso at mga stroke. Ang tumpak na mga mekanismo para sa pagbuo ng mga trombom ay hindi ganap na pinag-aralan.

Ang isa pang karaniwang sintomas, lalo na sa kaso ng pangunahing antiphospholipid syndrome, ay thrombocytopenia - isang pagbaba sa bilang ng mga platelet, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas mataas na ugali sa dumudugo. Sa mga pasyente, maaaring maganap ang paradoxical dumudugo sa balat. Sa mga kababaihan na may phospholipid syndrome, ang panganib ng maagang pagkawala ng miscarriages.

Kabilang sa mga visual na palatandaan ng AFL ang isang maasul na pagkawalan ng mga limbs at mga ulser sa balat na maaaring mangyari sa iba't ibang bahagi ng katawan.

Ang antiphospholipid syndrome ay isang pangkaraniwang dahilan ng stroke sa mga batang pasyente. Kung ang isang pasyente sa ilalim ng edad na 45 ay may isang stroke sa kawalan ng mga kadahilanan ng panganib (arterial hypertension, lipid metabolism disorder), antiphospholipid syndrome ay dapat na hindi kasama.

Mahalagang maunawaan na hindi lahat ng mga pasyente na may antiphospholipid antibodies ay nagdurusa mula sa mga komplikasyon ng thrombotic. Sa isang malaking-scale na pag-aaral, kung saan 360 mga pasyente na may phospholipid antibodies ay naobserbahan sa isang 4 na taon, 9% lamang ay venous trombosis. Sa iba pang mga pag-aaral, ang isang mas mataas na dalas ng venous at arterial thrombosis ay iniulat.

Diagnostics.

Ang pangunahing paraan ng pag-diagnose ng antiphospholipid syndrome ay upang makilala ang plasma ng antibody blood

Ang mga sintomas ng antiphospholipid syndrome ay hindi posible na gumawa ng diagnosis, dahil maaari rin silang maiugnay sa iba pang mga sakit. Para sa pagtuklas ng antiphospholipid syndrome, ang mga karagdagang survey ng laboratoryo ay dapat isagawa.

Noong 2006, nakalista ang ekspertong grupo ng pamantayan na may kaugnayan pa rin at dapat gamitin para sa huling diagnosis ng antiphospholipid syndrome:

isa o higit pang arterial at venous thrombosis sa tissue o organ. Ang mga clots ng dugo ay dapat kumpirmahin ng mga pamamaraan ng visualization o histological research;
isa o higit pang hindi maipaliliwanag na intrauterine fetal pagkamatay pagkatapos ng ika-10 linggo ng pagbubuntis;
ilang mga napaaga genera ng morphologically normal newborns sa ika-34 linggo ng pagbubuntis o mamaya;
tatlo o higit pang hindi maipaliliwanag na kusang pagpapalaglag sa isang babae hanggang sa ika-10 linggo ng pagbubuntis.

Mga pagsubok sa laboratoryo at mga tagapagpahiwatig ng antiphospholipid syndrome:

nadagdagan ang konsentrasyon ng anti-kardolypin antibodies sa dugo ng hindi bababa sa dalawang pinag-aaralan na may pagitan ng hindi bababa sa 12 linggo;
positibong halaga anticoagulant test (alinsunod sa mga rekomendasyon ng internasyonal na medikal na komunidad) sa plasma ng dugo;
nadagdagang konsentrasyon ng mga antibodies laban sa Beta-2-Glycoprotein-1 sa dalawang dimensyon na may pagitan ng 3 buwan.

Sa 30-50% ng mga pasyente, ang halaga ng mga platelet ng dugo (70,000-120,000 / μl) ay katamtamang nabawasan; Lamang sa 5-10% na mga kaso, ang bilang ng mga platelet ay mas mababa sa 50,000 / μl. Sa 1% ng mga pasyente, ang hemolytic anemia at thrombocytopenic purple ay nangyayari.

Ang huling diagnosis ng "antiphospholipid syndrome" ay maaaring ibigay lamang kung ang hindi bababa sa isang klinikal at criterion ng laboratoryo ay sinusunod.

Paggamot ng antiphospholipid syndrome.

Ang aspirin ay pinipigilan ang platelet thickening at counteracts ang pag-unlad ng trombosis at embolism

Dahil sa kakulangan ng malaki at, naaayon, makabuluhang mga klinikal na pag-aaral para sa mga sanhi ng sakit, panganib ng trombosis at therapy, mayroong kakulangan ng kaliwanagan tungkol sa tamang estratehiya sa paggamot, kahit na sa mga dalubhasang lupon.

Ang mga pangunahing direksyon sa therapy ng APS ay ang paggamot ng talamak na trombosis at pigilan ang muling paglakad ng mga sisidlan. Ang mga pasyente ay dapat na tratuhin nang mabilis, tulad ng paradoxical dumudugo ay maaaring mangyari. Nang maglaon, ang paggamot ay maaaring kumplikado sa kurso ng sakit.

Kung walang ganap na contraindications, ang paggamot ay inirerekomenda gamit ang acetylsalicylic acid sa isang mababang dosis. Pinipigilan ng aspirin ang platelet thickening at, sa gayon, maaaring humadlang sa pag-unlad ng trombosis at embolism. Gayunpaman, wala pang malinaw na mga resulta ng pag-aaral.

Ang aspirin ay kinumpleto ng pagpapakilala ng heparin, na pumipigil sa pagdami ng dugo. Sa layuning ito, nalalapat din ni Marcamar (hindi direktang anticoagulant).

Bilang pag-iwas sa karagdagang trombosis at embolism, ang pangmatagalang anticoagulant therapy ay dapat isagawa. Ang pinaka-epektibong paraan ay kumarins na nauugnay sa isang mas mataas na panganib ng mga komplikasyon. Ang buhay na anticoagulation ng Kumarines ay inirerekomenda lamang para sa mga pasyente na may phospholipid syndrome at malubhang komplikasyon ng thromboembolic.

Ang lahat ng mga pasyente na may antiphospholipid syndrome ay mahalaga upang maalis ang mga posibleng mga kadahilanan na nagpapataas ng panganib ng trombosis: inirerekomenda na ganap na abandunahin ang paninigarilyo.

Ang mga sekundaryong porma ay nangangailangan ng epektibong paggamot sa nakapailalim na sakit.

Ang panganib ng paulit-ulit na trombosis at occlusion, sa kasamaang palad, mataas sa mga pasyente na may nakumpirma na phospholipid syndrome. Samakatuwid, ang mga ito ay kinakailangan sa katagalan (minsan - para sa buhay) upang kumuha ng anticoagulant na may antagonist na bitamina K.

Ipinapalagay na ang mga statin ay may katamtamang counter-commercial effect. Inirerekomenda ang mga statin para sa mga pasyente na may phospholipid syndrome, kung nadagdagan nila ang konsentrasyon ng lipids sa dugo.

Ang mga kababaihan na may antiphospholipid syndrome ay dapat na pigilin ang paggamit ng mga gamot na naglalaman ng estrogen na ginagamit upang maiwasan ang mga hindi gustong pagbubuntis at paggamot ng mga problema sa menopausal. Ang paggamit ng esterenoente ay malaki ang pagtaas ng panganib ng mga bloke ng dugo.

Paggamot ng mga buntis na kababaihan na may affal.

Mga batang babae na may mga komplikasyon sa pagbubuntis Ang mababang molekular na timbang ng heparin ay ipinasok nang isang beses sa isang araw

Ang mga buntis na kababaihan ay may mataas na panganib na mga pasyente na kung saan ito ay kinakailangan upang gamutin ang espesyal na pag-iingat. Kung ang isang babae na may antiphospholipid syndrome ay walang trombosis o komplikasyon sa mga nakaraang pregnancies, ang paggamot ay inirerekomenda gamit ang acetylsalicylic acid.

Ipinakikita ng mga pag-aaral na ang pinagsamang paggamot (aspirin + heparin) ay maaaring mabawasan ang panganib ng karagdagang kusang pagpapalaglag. Inirerekomenda ng ilang internasyonal na koponan ng pananaliksik na gumagamit ng mababang molekular weight heparin.

Kung minsan ang pagpapakilala ng heparin at aspirin sa mababang dosis (100 mg bawat araw) ay kinakailangan. Kahit na ang heparin ay may mas maliit na tagal ng pagkilos kaysa sa Marcamar, at dapat itong ibibigay sa ilalim ng balat, ito ay gumaganap nang mas mahusay.

Dalawa o tatlong araw pagkatapos ng panganganak, ang heparinic therapy ay nagpapatuloy at patuloy sa loob ng 6 na linggo, kung ang mga komplikasyon ng thromboembolic ay lumitaw sa nakaraan. Kung ang isang amniocentsis o caesarean cross-section ay ginaganap, ang heparin therapy ay dapat na magambala sa gabi bago ang pamamaraan.

Bilang karagdagan sa heparin therapy, ang gynecologist ay madalas na nagrereseta ng progestins upang magbayad para sa kakulangan ng dilaw na katawan. Bilang karagdagan, ang pare-parehong suot ng compression stocking 2 ng klase ay maaaring mapabuti ang estado ng babae.

Mga pasyente na may mga komplikasyon sa pagbubuntis Ang mababang molekular na timbang ng heparin ay ipinasok din isang beses sa isang araw. Mababang molekular timbang heparin, hindi katulad ni Marcumar, ay hindi nagtagumpay sa inunan at, samakatuwid, ay hindi nakakaapekto sa prutas.

Mga komplikasyon

Ang antiphospholipid syndrome ay isa sa mga karaniwang karaniwang sakit sa autoimmune. Ang mga komplikasyon ng AFL ay pangunahing umuunlad sa panahon ng pagbubuntis dahil sa pag-unlad ng mga vessel ng inunan. Kasama sa mga komplikasyon na ito ang:

miscarriages at premature births;
prutas fetal at ang intrauterine kamatayan;
napaaga na paglayo ng placental;
pangsanggol na anomalya;
babae kawalan ng katabaan;
eclampsia;
gestoses.

Sa kawalan ng paggamot, ang komplikasyon ng pagbubuntis laban sa background ng AFL ay lumitaw sa 80% ng mga kaso.

Ang mga taong may antiphospholipid syndrome ay naninigarilyo ng contraindicated

Anuman ang anyo ng antiphospholipid syndrome, ang lahat ng mga pasyente na may diagnosis na ito ay dapat humantong sa lifestyles na binabawasan ang panganib ng mga komplikasyon ng thromboembolic: inirerekomenda na tanggihan ang tobacocuriating at paggamit ng iba pang mga psychotropic na gamot.

Ito ay kinakailangan upang ilipat ang higit pa sa sariwang hangin, gumawa ng isang sapat na halaga ng likido at huwag abusuhin ang mga inuming nakalalasing. Ang mga alituntunin ng klinikal ay nakasalalay sa estado ng pasyente.

Ang mga pasyente na may phospholipid syndrome ay dapat na pigilin ang paggamit ng mga contraceptive na naglalaman ng estrogen, dahil maaari silang mag-ambag sa pag-unlad ng trombosis.

Ang pagbubuntis ay dapat na maingat na binalak dahil sa mas mataas na panganib ng pagkalaglag. Ang paggamot ng syndrome ay kailangang iakma sa panahon ng pagbubuntis upang maiwasan ang kusang pagpapalaglag at hindi mapanganib na prutas. Ang mga babaeng gustong mabuntis ay dapat magkaroon ng kamalayan sa posibleng mga panganib at mga opsyon sa paggamot sa panahon ng pagbubuntis.

Prediction and Prevention.

Ang antiphospholipid syndrome ay nauugnay sa mga matatanda na may demensya. Ang sakit ay nagdaragdag din ng panganib ng mga sakit sa bato (pagkabigo ng bato, atake sa puso ng bato), stroke, myocardial ischemia.

Ang dami ng namamatay para sa 10 taon sa mga pasyente na may AFL ay 10%: nangangahulugan ito na 10% ng mga pasyente ay mamamatay bilang resulta ng mga komplikasyon ng antiphospholipid antibodies syndrome sa susunod na 10 taon.

Ang isang mas kanais-nais na forecast sa mga kababaihan na naghihirap mula sa maraming vascular thrombosis sa ilang sandali pagkatapos ng paghahatid. May isang panganib ng maraming pagpapaliit ng malaki at mas maliit na mga sisidlan. Ang napakalaking pagpapaliit ng mga sisidlan ay maaaring lumala ang paghahatid ng dugo sa mahahalagang bahagi ng katawan. Kung, bilang resulta ng pagpapaliit ng lumen ng mga sisidlan, ang organ ay tumangging, ang pasyente ay maaaring mamatay. Ang mas madalas ang pasyente ay nakakaranas ng trombosis sa kanyang buhay, mas masahol pa ang forecast.

Walang mga pamamaraan para sa pag-iwas sa antiphospholipid syndrome. Hindi direkta ay maaari lamang mapigilan ng pag-unlad ng mga komplikasyon. Kapag gumagamit ng anticoagulants, dapat na iwasan ang mapagkumpitensyang sports, gamitin ang soft toothbrushes o electric labaha. Sa paggamit ng mga bagong gamot, kailangan mong ipaalam sa doktor nang maaga, dahil ang ilan sa mga ito ay maaaring makaapekto sa dugo clotting.

Sa kaso ng isang stroke, atake sa puso o pagdurugo sa mga baga, kailangan mong tawagan ang "ambulansya". Ang biglaang hitsura ng ihi sa damit na panloob ay nagpapahiwatig ng atake sa puso ng bato, na dapat ding tratuhin agad.

Tip! Kung mangyari ang anumang mga pagdududa, kinakailangan upang hanapin ang payo ng isang kwalipikadong espesyalista. Nagsisimula ang naunang paggamot, mas mabuti ang forecast, dahil ang bawat bagong trombosis ay nagdaragdag ng panganib na magkaroon ng nakamamatay na kinalabasan.

Ang napapanahong apila sa isang espesyalista ay makakatulong na maiwasan ang mga komplikasyon at, sa ilang mga kaso (pangalawang antiphospholipid syndrome), ganap na mapupuksa ang sakit.