Fiberglass: Breathe full of breasts! Posible bang makakuha ng impeksyon sa fibrosis.

- Malubhang likas na sakit, ipinakita sa pamamagitan ng sugat ng mga tisyu at paglabag sa mga gawain ng sekretarya ng mga glandula ng exocrine, pati na rin ang mga functional disorder, lalo na sa pamamagitan ng respiratory at digestive system. Hiwalay na maglaan ng baga ng fibrosis. Bilang karagdagan sa kanya, may mga bituka, halo-halong, di-aktibo na mga hugis at interconnected bituka sagabal. Ang baga fibrosis ay ipinahayag sa pagkabata sa pamamagitan ng isang lumapit na ubo na may makapal na wets, obstructive syndrome sa pamamagitan ng paulit-ulit na bronchitis at pneumonia, progresibong disorder ng respiratory function, na humahantong sa pagpapapangit ng dibdib at ang mga palatandaan ng talamak hypoxia. Ang diagnosis ay ginawa ayon sa data ng anamnesis, ang radiography ng liwanag, bronchoscopy at bronchography, spirometry, molecular genetic testing.

MKB-10.

E84. Cystic fibrosis

Pangkalahatan

Ang mga pagbabago sa cystic acidity ay nakakaapekto sa pancreas, atay, pawis, salivary glands, bituka, bronchopulmonary system. Ang sakit ay namamana, na may autosomal-recessive inheritance (mula sa parehong mga magulang ng mutant genes). Ang mga paglabag sa mga organo sa ilalim ng fibrosis ay nangyayari na sa intrauterine phase ng pag-unlad, at sa edad ng pasyente, sila ay tumaas nang progresibo. Ang mas maaga ang fibrosis ay ipinakita, mas mabigat ang kurso ng sakit, at mas seryoso ito ay maaaring ang forecast nito. May kaugnayan sa malalang daloy ng proseso ng pathological, ang mga pasyente na may fibrosis ay nangangailangan ng patuloy na paggamot at pagmamasid ng isang espesyalista.

Mga sanhi at mekanismo para sa pagpapaunlad ng fibrosis

Sa pag-unlad ng fibrosis, tatlong pangunahing punto ang humahantong: talunin ang mga glandula ng panlabas na pagtatago, mga pagbabago mula sa pagkonekta ng tissue, water-electrolyte disorder. Ang sanhi ng fibrosis ay ang gene mutation, bilang isang resulta ng kung saan ang istraktura at function ng MVTR protina (transmembrane controller ng fibrosis), na nakikilahok sa water-electrolyte exchange ng epithelium, lining ang bronchopulmonal system, ang pancreas, atay, gastrointestinal tract, ang mga organo ng reproductive system ay nabalisa.

Sa ilalim ng fibrosis, ang mga katangian ng physico-kemikal ng lihim ng mga glandula ng exocrine (mucus, luha ng likido, pawis) ay nagbabago: ito ay nagiging makapal, na may mas mataas na nilalaman ng mga electrolyte at protina, ay halos hindi na-evacuate mula sa mga ducts ng output. Ang latency ng viscous secret sa ducts ay nagiging sanhi ng kanilang pagpapalawak at pagbuo ng maliit na cyst, sa pinakadakilang antas ng bronchopulmonary at digestive system.

Ang mga electrolytic disorder ay nauugnay sa isang mataas na konsentrasyon ng kaltsyum, sosa at kloro sa mga lihim. Ang pagwawalang-kilos ng uhog ay humahantong sa pagkasayang (pagpapatayo) ng bakal na tisyu at progresibong fibrosis (unti-unting pagpapalit ng glandula tissue - connective tissue), maagang hitsura ng sclerotic na mga pagbabago sa mga organo. Nakumpleto ang pag-unlad ng purulent pamamaga sa kaso ng pangalawang impeksiyon.

Ang sugat ng bronchopulmonary system sa fibrosis ay nangyayari dahil sa kahirapan ng dishellion ng sputum (viscous mucus, paglabag sa mga function ng isang piskal epithelium), ang pag-unlad ng mucostasis (pagwawalang-kilos ng mucus) at talamak na pamamaga. Ang paglabag sa passability ng maliit na bronchi at bronchiol ay nagpapahiwatig ng mga pathological pagbabago sa mga organo ng respiratory sa panahon ng fiubre. Bronchial glands na may mucous - purulent contents, pagtaas sa laki, protrude at magkakapatong ang lumen ng bronchi. Fixed, cylindrical at "nalunod" bronchiectases ay nabuo, emphysematous seksyon ng baga ay nabuo, na may isang kumpletong taguan ng bronchi sa pamamagitan ng plema - ang atelectase zone, sclerotic pagbabago sa baga tissue (diffuse pneumosclerosis).

Sa kaso ng fibrosis, ang mga pathological na pagbabago sa bronchops at baga ay kumplikado sa pamamagitan ng pagdaragdag ng bacterial infection (golden staphylococcal, at isang asul na stick), isang abscess (baga abscess), ang pag-unlad ng mapanirang pagbabago. Ito ay dahil sa pagpapahina sa sistema ng lokal na kaligtasan sa sakit (pagbabawas ng antas ng antibodies, interferon, phagocytic aktibidad, pagbabago ng functional na estado ng bronchi epithelium).

Bilang karagdagan sa bronchopulmonary system, kapag ang cystic, ang gastric, bituka, pancreas, at atay ay sinusunod.

Mga klinikal na anyo ng fibrosis

Ang Mukobovydosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapakita ng mga manifestations, na nakasalalay sa kalubhaan ng mga pagbabago sa ilang mga organo (bakal panlabas na pagtatago), ang pagkakaroon ng mga komplikasyon, ang edad ng pasyente. Ang mga sumusunod na anyo ng fibrosis ay natagpuan:

baga (baga fibrosis);
bituka;
halo (paghinga at digestive tract ay apektado sa parehong oras);
mekonial intestinal obstruction;
ang mga pormang hindi aktibo na nauugnay sa ilang mga sugat ng indibidwal na mga glandula ng panlabas na pagtatago (cirrotic, edema - anemic), pati na rin ang nabura na mga form.

Ang dibisyon ng fibrosis sa form ay may kondisyon, dahil ang umiiral na respiratory tract ay sinusunod at ang mga paglabag sa mga organo ng digestive ay sinusunod, at ang mga pagbabago sa gilid ng sistema ng bronchopulmonary ay bumubuo sa bituka form.

Ang pangunahing panganib na kadahilanan sa pag-unlad ng fibrosis ay heredity (ang paglipat ng depekto ng MVTR protina - isang fiberglass transmembrane regulator). Ang mga paunang manifestations ng fibrosis ay karaniwang sinusunod sa maagang panahon ng buhay ng bata: sa 70% ng mga kaso, ang pagtuklas ay nangyayari sa unang 2 taon ng buhay, sa mas matanda na mas madalas.

Pulmonary (respiratory) form ng fibrosis.

Ang hugis ng respiratory ng fibrosis ay ipinahayag sa isang maagang edad at nailalarawan sa pamamagitan ng pamumutla ng balat, kalungkutan, kahinaan, isang mababang pagtaas sa timbang na may normal na gana, madalas na orvi. Ang mga bata ay may isang pare-pareho na paridela, ubo ubo na may makapal na mucous - purulent basa, paulit-ulit na pinahaba (palaging double-sided) pneumonia at brongkitis, na may malubhang obstructive syndrome. Ang paghinga ay matigas, tuyo at wet wives ay nakikinig, kapag ang pagharang ng bronchi - dry whistling wheels. May posibilidad na magkaroon ng nakahahawa na nakahahawang bronchial na hika.

Ang mga karamdaman ng respiratory function ay maaaring patuloy na pag-unlad, na nagiging sanhi ng madalas na exacerbations, pagtaas ng hypoxia, mga sintomas ng baga (dyspnea sa pamamahinga, syanosis) at pagkabigo ng puso (tachycardia, "baga puso", pamamaga). May isang pagpapapangit ng dibdib (silindro, hugis ng bariles o hugis ng funk), binabago ang mga kuko sa anyo ng window ng watch at end phalanxes ng mga daliri sa anyo ng drum chopsticks. Sa pangmatagalang daloy ng fibrosis sa mga bata, ang pamamaga ng nasopharynx ay nakita: talamak sinusitis, tonsilitis, polyp at adenoids. Sa mga makabuluhang karamdaman ng panlabas na respiratory function, ang isang shift sa acid-alkaline equilibrium ay sinusunod patungo sa acidosis.

Kung ang mga sintomas ng baga ay pinagsama sa mga extractive manifestations, pagkatapos ay makipag-usap sila tungkol sa mixed form ng fibrosis. Ito ay characterized sa pamamagitan ng isang mahirap na kurso, ito ay mas karaniwan para sa iba, pinagsasama ang baga at bituka sintomas ng sakit. Mula sa unang araw ng buhay ay may malubhang paulit-ulit na pneumonia at brongkitis ng isang matagalang katangian, permanenteng ubo, kaguluhan ng panunaw.

Ang criterion para sa kalubhaan ng daloy ng fibrosis ay kinuha upang maging likas na katangian at antas ng pinsala sa respiratory tract. May kaugnayan sa pamantayan na ito para sa cystic acid, ang apat na yugto ng sistema ng respiratory ay nakikilala:

Stage I Stage. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng di-permanenteng mga pagbabago sa pagganap: dry ubo nang walang plema, menor de edad o katamtamang igsi ng paghinga sa panahon ng ehersisyo.
Stage II. Ito ay may kaugnayan sa pagpapaunlad ng talamak na brongkitis at ipinakita sa pamamagitan ng isang cougium na may wet separation, katamtamang igsi ng paghinga, pagtaas sa isang boltahe, pagpapapangit ng Phalange ng mga daliri, basa ng wheezing, makinig laban sa matibay na paghinga.
III Stage. Conjugate sa pag-unlad ng mga sugat ng bronchopulmonary system at ang pag-unlad ng mga komplikasyon (limitadong pneumosclerosis at nagkakalat pneumophibrosis, cyst, bronchiectasis, binibigkas na respiratory at puso kabiguan para sa tamang uri ("light heart").
IV Stage. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang kardio at kabiguan ng baga, na humahantong sa isang nakamamatay na kinalabasan.

Mga komplikasyon ng fibrosis

Diagnosis ng fibrosis

Ang isang napapanahong diagnosed diagnosis sa fibrosis ay napakahalaga sa mga tuntunin ng predicting ang buhay ng isang pasyente na bata. Ang hugis ng baga ng fibrosis ay naiiba sa obstructive bronchitis, ubo, talamak na pneumonia ng iba pang Genesis, bronchial hika; Ang hugis ng bituka - na may mga karamdaman ng bituka pagsipsip mula sa celiac disease, enteropathy, bituka dysbiosis, disaccharidase kakulangan.

Ang diagnosis ng fibrosis ay nagbibigay ng:

Pag-aaral ng family-hereditary anamnesis, mga maagang palatandaan ng sakit, clinical manifestations;
Pangkalahatang pagtatasa ng dugo at ihi;
Coprogram - ang pag-aaral ng mga feces para sa presensya at nilalaman ng taba, hibla, kalamnan fibers, almirol (tinutukoy ang antas ng enzymatic disorder ng gonducting ng digestive tract);
Microbiological study of sputum;
Bronchonia (nakita ang pagkakaroon ng katangian na "drone" bronchiectasis, ang mga bisyo ng bronchi)
Bronchoscopy (kinikilala ang pagkakaroon ng makapal at malagkit na plema sa anyo ng mga thread);
Radiography ng baga (nagpapakita ng mga pagbabago sa infiltrative at sclerotic sa bronchops at baga);
Spirometry (tinutukoy ang functional na estado ng baga sa pamamagitan ng pagsukat ng lakas ng tunog at bilis ng exhaled hangin);
Potum Test - Ang pag-aaral ng electrolytes ng pawis - ang pangunahing at pinaka-nakapagtuturo na pagtatasa sa cystic acidosis (nagbibigay-daan sa iyo upang makilala ang mataas na nilalaman ng murang luntian at sosa ions sa pasyente na may fibrosis);
Molecular genetic testing (pagsubok ng dugo o mga sample ng DNA para sa pagkakaroon ng mutations ng mga gene ng fibrosis);
Prenatal Diagnostics - Examination of Newborns sa genetic at congenital diseases.

Paggamot ng fibrosis

Dahil ang fibrosis, tulad ng mga sakit ng namamana kalikasan, ay hindi maaaring iwasan, pagkatapos ay napapanahong diagnosis at compensating therapy ay higit sa lahat kahalagahan. Ang mas maaga ang sapat na paggamot ng fibrosis ay nagsimula, ang mas maraming pagkakataon upang mabuhay ang may sakit na bata ay lilitaw.

Ang intensive therapy para sa cystic fibrosis ay isinasagawa ng mga pasyente na may respiratory failure ng II-III degree, pagkawasak ng baga, decompensation ng "pulmonary heart", hemoplange. Ang interbensyon sa kirurhiko ay ipinapakita sa malubhang anyo ng bituka ng bituka, pinaghihinalaang peritonitis, pagdurugo ng baga.

Ang paggamot ng fibrosis ay halos palatandaan, na naglalayong ibalik ang mga tungkulin ng respiratory at gastrointestinal tract, ay isinasagawa sa buong buhay ng pasyente. Sa pamamagitan ng pamamayani ng bituka form ng fibrosis, isang diyeta na may mataas na nilalaman ng mga protina (karne, isda, cottage cheese, itlog) ay inireseta (karne, isda, cottage cheese, itlog), na may limitasyon carbohydrates at taba (madali lamang hinihigop). Ang magaspang hibla ay hindi kasama, na may kakulangan sa lactase - gatas. Ito ay palaging kinakailangan upang ilagay ang pagkain, ubusin ang isang mas mataas na halaga ng likido (lalo na sa mainit na panahon), kumuha ng bitamina.

Ang kapalit na therapy sa bituka na anyo ng fibrosis ay kinabibilangan ng pagtanggap ng mga gamot na naglalaman ng digestive enzymes: pancreatin, atbp. (Ang dosis ay nakasalalay sa kalubhaan ng sugat, ay itinalaga nang isa-isa). Ang pagiging epektibo ng paggamot ay hinuhusgahan ng normalisasyon ng upuan, ang pagkawala ng sakit, ang kawalan ng neutral na taba sa feces, ang normalisasyon ng timbang. Upang mabawasan ang lagkit ng mga lihim ng pagtunaw at pagbutihin ang kanilang mga outflow, ang acetylcysteine \u200b\u200bay inireseta.

Ang paggamot ng baga hugis ng fibrosis ay naglalayong pagbawas ng pagpepresyo ng plema at pagpapanumbalik ng bronchial patency, pag-aalis ng nakakahawang proseso ng nagpapasiklab. Ang ibig sabihin ng mulitiko (acetylcysteine) ay inireseta sa anyo ng aerosols o inhalations, kung minsan ay paglanghap sa mga paghahanda ng enzyme (chymotrypsin, fibrinolysin) araw-araw sa buong buhay. Sa kahanay sa pisikal na paggamot, ang nakapagpapagaling na pisikal na kultura, ang vibration massage ng dibdib, positional (postural) paagusan ay ginagamit. Sa therapeutic goal, ang bronchoscopic renovation ng bronchial tree ay isinasagawa gamit ang Musolithic Tools (Bronchoalveolar Lavage).

Kung may mga matalim na manifestations ng pneumonia, bronchitis ay isinasagawa antibacterial therapy. Ang mga paghahanda sa metabolic na nagpapabuti sa myocardial nutrisyon ay ginagamit: cocarboxylase, potassium orotat, ilapat ang glucocorticoids, glycosides sa puso.

Ang mga pasyente na may fibrosis ay napapailalim sa dispensary na pagmamasid ng pulmonologist at ang therapist ng presinto. Ang mga kamag-anak o mga magulang ng bata ay sinanay sa pang-vibration massage, mga patakaran sa pangangalaga ng pasyente. Ang tanong ng pagsasagawa ng mga pagbabakuna sa preventive sa mga bata na naghihirap mula sa cystic cycling, ay lutasin nang isa-isa.

Ang mga batang may light fumes ng fibrosis ay tumatanggap ng paggamot sa sanatorium. Ang paglagi ng mga bata, mga pasyente na may fibrosis, sa mga institusyong preschool mas mahusay na ibukod. Ang posibilidad ng pagbisita sa paaralan ay nakasalalay sa estado ng bata, ngunit ito ay tinutukoy ng isang karagdagang araw ng pahinga sa panahon ng linggo ng pag-aaral, oras para sa paggamot at pagsusuri, exemption mula sa pagsusulit pagsusulit.

Forecast at pag-iwas sa fibrosis

Ang forecast ng fibrosis ay lubhang seryoso at tinutukoy ng kalubhaan ng sakit (lalo na ang pulmonary syndrome), ang oras para sa hitsura ng mga unang sintomas, ang pagiging maagap ng diagnosis, ang kasapatan ng paggamot. Mayroong malaking porsyento ng mga nakamamatay na kinalabasan (lalo na sa mga pasyente na may mga anak ng ika-1 taon ng buhay). Ang mas maaga ang bata ay nasuri na may fibrosis, nagsimula ang naka-target na therapy, malamang na isang kanais-nais na kurso. Sa nakalipas na mga taon, ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na naghihirap mula sa fibrosis ay nadagdagan sa mga binuo bansa.

Mahalaga ang mga isyu sa pagpaplano ng pamilya, medikal at genetic pagkonsulta ng singaw, kung saan may mga pasyente na may fibrousosis, ang mga kliyente ng mga pasyente na may malubhang sakit na ito.

"Anak smiled, goured ako"

Ulyana Dotsenko ay tinatawag na doktor mula sa resuscitation at sinabi na ang kanyang tatlong buwan na anak na lalaki ay namatay. Ang batang lalaki ay may sakit sa fibrosis. "Una kaming naglatag ng dalawang buwan sa Filatovskaya Hospital, dahil nagkaroon siya ng bituka. Doon siya ay ginawa sa mga bituka, na-save. Para sa ilang oras siya ay may isang stoma. Pagkatapos ay napabuti ang bituka. Ang anak na lalaki ay ngumiti, kumain ako. Noong Mayo 11, kami ay pinalabas, ngunit gumugol siya sa bahay ng dalawang araw lamang at nagsimulang mabulunan. Kinuha ito ng ambulansya sa Morosov Hospital, "sabi ni Ulyana.

Ang mga kaganapan ng susunod na 30 araw, malaki at maliit, ay ang kuwento ng kawalan ng kapangyarihan ng ina, na kung saan ang bata ay wala.

"Dumating kami roon sa alas dos, at determinado kami sa opisina na mas malapit sa gabi. Sa gabi, nagsimula siyang mabulok muli. Siya ay nauugnay sa intensive care. Sa resuscitation, may isang bagay na ginawa sa kanya, pagkatapos ay ibinalik nila ito pabalik sa akin. Tulad ng sinabi sa akin, nagsimula siyang mabulunan dahil sa pneumonia at dahil sa ang katunayan na sa kanyang sakit, ang mga tao ay may napakaraming basa, "ang babae ay naalaala.

Ang bata ay kinuha sa intensive care apat na beses. Para sa ikaapat na pagkakataon, nanatili ang bata doon sa isang linggo, muli siyang babalik sa departamento, ngunit ang mataas na temperatura ay tumaas. "Ipinilit ko na nananatili siya sa resuscitation," sabi ni Ulyana.

Ayon sa ina, ang batang lalaki ay naka-plug sa IVL device nang tatlong beses, para sa linggo. "Bilang isang reanimated na doktor sinabi sa akin, ang bata ay pagod ng paghinga, at samakatuwid sila ay konektado ito sa vent. Mula Hunyo 6, at hanggang sa kanyang kamatayan, siya ay konektado, "sabi niya.

Maraming resuscitations ang hindi alam tungkol dito

"Ang pag-atake ng kabiguan sa paghinga ay nangyayari sa iba't ibang dahilan. Ang karaniwang pamamaraan sa kasong ito ay upang ikonekta ang isang tao sa aparatong IVL. Para sa mga pasyente na may fibrosis, isang mahabang paglagi sa IVL ay kamatayan. Gayunpaman, ito ay hindi kilala sa malaking bilang ng mga resuscitors, dahil ang fibrosis ay isang bihirang sakit, "sabi ni Irina Dmitrieva, isang miyembro ng All-Russian Association para sa mga pasyente na may Mukobovysidoz.

"Ang mga pasyente na ito ay dapat gumana nang madali," paliwanag niya. - Para sa kanila, ang pisikal na pagsisikap ay napakahalaga upang mapanatili ang mga baga sa tono sa lahat ng oras upang ang kanilang lakas ng tunog ay laging ipinatupad. At ang artipisyal na bentilasyon ay halos lumiliko sa kanila. Ang isang ordinaryong tao pagkatapos ng isang pagtatanggal mula sa IVL "ay huminga". At ang pasyente na may fibrosis ay hindi. Sa loob ng maikling panahon, habang ito ay konektado sa IVL, ang mga baga nito ay pumasok sa hindi nakapagtatrabaho na estado na hindi mababawi. "

"Nagkaroon ng isang trahedya kaso," sabi ni Maja Sonina, Pangulo ng kawanggawa na pundasyon para sa pagtulong sa sakit na fiberglass cycidosis. - Ito ay isang adult guy. Hindi niya gustong magreklamo tungkol sa katotohanan na siya ay binigyan ng generic antibiotics. Sa mga generics na ito, nagkaroon siya ng isang lumala na kondisyon at forecast.

Siya ay inilagay sa panrehiyong klinika na may malubhang kabiguan sa paghinga. Tinawag ng ina ang aming pundasyon, hiniling: "Hilahin mo kami dito." At ang doktor sa Moscow, si Stanislav Alexandrovich Kasovsky, at nagsalita ako sa pamilya na hindi ako sumasang-ayon sa IVL. Kami ay handa na upang dalhin ito sa Moscow, dito ito ay gawin sa pamamagitan ng di-nagsasalakay bentilasyon ng baga, ay ilagay sa isang naghihintay na listahan para sa paglipat. Ngunit ang lalaki ay sumang-ayon sa IVL, dahil siya ay pagod na ng lahat. At lahat, hindi na siya nagbalik. "

sanggunian
Ang bentilasyon ng mga baga sa aparatong NVL ay hindi nangangailangan ng isang trachea intubation at isinasagawa sa pamamagitan ng isang hermetic facial mask. Sa pamamaraang ito, ang independiyenteng paghinga ng pasyente ay pinananatili.

Ayon kay Maya Sonina, ang ganitong mga kaso ay nangyayari sa maraming rehiyon: Altai, Omsk, Kemerovo, Rostov-on-Don, Krasnodar, Stavropol, atbp.

"Kapag ang tanong ay, kamatayan o IVL, ay isa pang bagay."

Silid ng ospital. Archival Photo: Ria Novosti.

"Sa artipisyal na bentilasyon ng mga baga ay hindi maaaring konektado sa mga pasyente na may fibrosis ng mga kabataan at mga pasyenteng may sapat na gulang, - Tinutukoy ang Stanislav Krasovsky, senior researcher ng laboratoryo ng fiber fibergation ng Russian Federation. - Imposibleng gamutin ang kabiguan sa paghinga sa tulong ng IVL sa yugto ng sakit, kapag ang mga baga ay ganap na mawawala ang pag-andar.

Ang lahat ng dako ng mundo ay ipinapakita, at ang aming karanasan ay nagpapakita na ang koneksyon sa IVL apparatus ay halos katumbas sa katapusan ng buhay para sa pasyente. Ito ay dahil sa maraming mga proseso na nagaganap sa katawan ng mga pasyente na may cystic cycidosis, sa partikular, na may malalim na pagbabago sa istruktura sa mga baga na nabuo sa isang edad. "

Kapag ang isang pasyente na may fibrosis ay nasa huling yugto ng sakit at naghihintay para sa transplantasyon ng baga, ang tanging kaligtasan para sa mga ito ay di-nagsasalakay na bentilasyon, ang doktor ay nagbigay-diin.

"Sa kasamaang palad, ang mga hindi isang espesyalista sa cycidosis ay kilala tungkol dito. Ito ay isang maliit na kilala sa mga rehiyon. At, sa kasamaang palad, madalas na ginagamit ang IVL, "sinabi ni Stanislav Kasovsky.

"Isa pang bagay kung may matalim, ngunit potensyal na baligtad na proseso," patuloy niya. - Halimbawa, dumudugo ang baga. Pagkatapos ay ang renexcatically, nakikita na walang iba pang mga paraan upang i-save ang pasyente, pansamantalang nagsasagawa ng artipisyal na bentilasyon hanggang sa pagtigil ng talamak na estado.

Kapag may tanong, kamatayan o IVL, at ang desisyon ay dapat makuha sa loob ng ilang minuto, at kahit na segundo, ang naturang desisyon ay magiging propesyonal. "

"Sa ospital, ang anak na babae ay laging nakataas ang temperatura 40"

"Sa sistema ng kalusugan walang paghihiwalay ng fibrosis sa isang hiwalay na kaso. Samantala, ang pagpapanatili ng sakit na ito ay nauugnay sa isang napakalaking bilang ng mga tampok, "sabi ni Irina Dmitriev. Ang isa sa mga kahihinatnan ay ang pag-uugali ng mga resuscitators.

Ang isa pang problema na lumilikha ng banta sa buhay ng mga pasyente na may fibrosis ay lipas na mga pamantayan sa sanitary na hindi isinasaalang-alang ang mga detalye ng kanilang sakit.

"Maaari kong sabihin tungkol sa aking anak na babae," sabi ni Irina Dmitriev. - Kami ay kasama niya, simula ng isa at kalahating taon, lay taun-taon sa mga ospital sa intravenous treatment. Walang isang kaso upang hindi ito magkasakit doon sa isang temperatura ng 40. Bukod dito, palagi kaming nakahiga sa isang hiwalay na kamara, hindi siya lumabas nang walang maskara, ginamit namin ang isang litro ng sabon sa dalawang linggo ng pananatili At lahat ng oras ay kupil sa silid. Ngunit dahil sa pangkalahatang bentilasyon sa mga nakakahawang sanga at mahihirap na pagsunod sa mga tuntunin ng kawani ng kalinisan ay hindi nakatulong. "

Sa isip, ang mga pasyente na may fibrosis ay dapat na mailagay hindi lamang sa mga indibidwal na kamara, ngunit sa mga milling box na may hiwalay na bentilasyon.

Gayunpaman, sa Sanpines, hindi ito ibinigay. "Sa ngayon ay hindi magbabago ang Sanpina, sasaklawin ng mga doktor ang kanilang hindi pagkakapare-pareho at kawalan ng kakayahan upang matiyak ang pinaka-ligtas na paggamot ng mga pasyente na may cystic cycidosis," sabi ni Irina Dmitriev.

Paano mapanganib para sa mga naturang pasyente ang mga tiyak na impeksiyon, na maaari silang tumawid sa isa't isa sa mga ospital, magsalita ng siyentipikong pananaliksik. Halimbawa, ang burkholderia cenocepacia st709 strain sa panahon ng fibrosis ay binabawasan ang pag-asa ng buhay ng tao sa loob ng 10 taon.

Ang Ministry of Health ay kasalukuyang nagtatrabaho sa mga klinikal na alituntunin para sa mikrobiyolohiya sa payberglas. Ang mga ito ay naipon na, napapalibutan ng mga eksperto, na dumaan sa isang pampublikong talakayan. Ito ay nanatiling lamang upang aprubahan ang mga ito, ang miyembro ng All-Russian Association para sa mga pasyente na may Mukobovysidosis ay nagsabi.

"Ang mga diaper ay nagbabago nang isang beses sa isang araw"

Hindi namin alam kung gaano eksakto ang kaso sa isang tatlong-buwang gulang na bata na si Ulyana Adesenko at kung posible na i-save siya. Sa memorya ng ina, ang mga sandali ay naitala, na, mula sa pananaw nito, ituro ang "kapabayaan" ng kawani ng ospital. Marahil kung ang bata ay nanatiling buhay, ang lahat ng mga pangyayaring ito ay tila hindi gaanong mahalaga. Ngunit ang kamatayan ng sanggol ay nagbago ng lahat.

Si Ulyana ay kasama ang kanyang anak sa Resuscitation Department araw-araw mula 12:00 hanggang 21:00. "Kapag nagkaroon ng sitwasyon kapag dumating ako at makita na ang aking anak ay namamalagi nang walang oxygen mask, umiiyak, hinila ang kanyang mga humahawak, mga binti, at ang kanyang sarili ay nakuha ang isang galawgaw na probe. Nang tumakbo ako at nagsimulang magalit, sinabi sa akin: Kami ay abala, "ang sabi niya.

"Patuloy na iniwan ng nars ang aking anak sa mga diaper, na binasa ng dugo at pagawaan ng gatas. Ito ay hindi katanggap-tanggap para sa mga bata na may cystic fibrosis. Dapat silang nasa mga kondisyon. Nang sabihin ko sa nars tungkol dito, sumagot siya: ang mga diaper ay nagbabago nang isang beses sa isang araw, "patuloy si Ulyana.

Ayon sa kanya, ang isa pang empleyado ay hindi sabon ng mga tarong pagkatapos ng isang pagawaan ng gatas at nakalimutan na magbigay ng mga gamot sa isang iskedyul. "Ang mga bata na may fibrosis ay palaging nasa enzyme therapy. At ang aking anak ay laging tumanggap ng Creon, kaya isinulat niya ang doktor. Ngunit sa resuscitation, siya ay ibinigay sa micrazim, "sabi ng isang babae. At kapag nagdadala ng paglanghap, ang nars ay hindi sumunod sa maskara nang mahigpit sa mukha, at ang bata dahil sa kanyang kadaliang kumilos ay hindi lamang nakatanggap ng mahalagang gamot, naniniwala siya.

"Sa Miyerkules, sa Miyerkules, ang saturation ay nagsimulang mahulog sa Miyerkules," ang sabi ni Ulyana. - Tumawag ako ng resuscitologist ng tungkulin, sinasabi ko: gumawa ng isang bagay. Tumingin lang siya sa monitor, at sinabi: Well, susundin namin. At sa umaga ay tinawag ako ng telepono at sinabi na ang bata ay namatay. "

Tignan mo

Ang internet portal na "milcyrief.ru" ay nag-apela sa Kagawaran ng Kalusugan ng Lungsod ng Moscow na may kahilingan na magkomento sa mga katotohanan na nakalista sa ULyana DTSENKO.

"Ang Department of Health of the City of Moscow ay nagsimula ng isang serbisyo check sa kasong ito. Magagawa naming mag-ulat sa mga resulta pagkatapos ng pagkumpleto ng inspeksyon, "ang pagsulat ng tugon, na dumating sa editor.

"Mahalaga na kontrolin ang ginagawa nila sa bata"

Maya sonina, direktor ng oxygen foundation.

Ayon kay Maya Sonina, may mga halimbawa sa Russian medical practice kapag ang mga bata na may parehong patolohiya, bilang anak ni Ulyana Adesenko, matagumpay na ginagamot. At may mga halimbawa kapag ang lahat ay nakumpleto bilang trahedya.

Kamakailan lamang, ang pondo ng oxygen ay nakolekta ang mga pondo para sa isang batang lalaki at babae na may cystic fibrosis mula sa dalawang magkakaibang rehiyon, na mayroon ding bituka. Isang bata ang namatay, at ang iba ay nakapagligtas.

"Noong 2000, ang buhay na pag-asa ng mga bata na may fibrosis ay mas mababa," sabi ni Maya Sonina. - Sa nakaraang limang taon, ang mga istatistika ng mortalidad, hindi bababa sa mga bata sa ilalim ng 18, ay nagpapatuloy ng 0.2%. "

Para sa mga magulang ng bata na may fibrosis, mahalaga na kontrolin ang buong oras na naniniwala si Irina Dmitrieva sa kanya. Una, kailangan nilang malaman kung anong mga gamot ang natatanggap niya at kung saan ang mga dosis. Halimbawa, ang mga mahihirap na kalidad na antibiotics ay kadalasang sanhi ng napaaga na kamatayan ng mga pasyente, sabi niya. Pangalawa, regular na kumunsulta sa mga espesyalista sa fibrosis - hindi kinakailangan sa Moscow. Ang ganitong mga espesyalista ay nasa iba pang mga pangunahing lungsod: halimbawa, sa Tomsk, Novosibirsk.

"Mas mahusay na palaging makipag-ugnay sa mga doktor mula sa sentro ng fibrosis, na maaaring hindi bababa sa malayuan magbigay ng isang karampatang konsultasyon, kung hindi ang aking ina, pagkatapos ay isang doktor," Irina Dmitriev emphasized. - Sa aking karanasan, sinasabi ng doktor sa ospital na alam ng lahat. Ngunit palagi kong nakuha ang bilang ng aming dumadalo sa doktor mula sa sentro ng fibrosis at binigyan ang telepono sa doktor sa ospital: makipag-usap. "

Ang mga magulang ay nagdurusa mula sa katahimikan

Bilang karagdagan, pinapayuhan ni Irina Dmitrieva na mag-ayos ng isang pampakal na katayuan ng bata kung may ganitong pagkakataon. Sa kasong ito, regular na mga kurso sa paggamot ng antibyotiko, makakakuha siya ng mga lehitimong lugar sa bahay, nang hindi mapanganib na mahuli ang impeksiyon sa ospital.

"Maraming mga magulang ang natatakot sa paliitative status, naniniwala na ang isang palliative pasyente ay isang sentro na pagpapakamatay. Ngunit ito ay kinakailangan upang gamutin ito sa isang iba't ibang mga paraan, siya tala. - Ito ay isang pormal na katayuan na nagbibigay ng karapatan sa ina upang hilingin ang panrehiyong suporta para sa kanyang pasyente na bata. "

At kung ang bata ay nagdusa dahil sa kawalan ng kakayahan ng mga doktor, ang mga magulang ay hindi dapat maging tahimik, naniniwala si Irina Dmitrieva. Bilang isang patakaran, ang mga tao na nawalan ng kanilang mga anak ay hindi handa upang simulan ang mga paglilitis. "Sa una sila ay nagdurusa, pagkatapos ay ang sakit ay dulled, ngunit upang bumalik sa kung ano ang nangyari - nangangahulugan ito upang madulas ang sugat. Gayunpaman, kung kami ay lahat ng oras upang patahimikin ang mga problema, hindi namin magkakaroon ng pagkakataon na malutas ang mga ito, "sabi niya.

Mukobovysidosis -ang pinaka-karaniwang genetic disease na matatagpuan sa mga residente ng European bahagi ng Russia at Europa. Nakakaapekto ito sa mga organo ng respiratory, panunaw, lahat ng mga lihim na pag-iisip. Madalas na magdusa mula sa light fibrosis.

Ang MukobovyDosis ay ang pangalan ng isang bihirang genetic disease na kung saan higit sa 100,000 tao ang nakatira sa lahat ng bagay sa mundo. Sa Russia, ang sakit na ito ay hindi gaanong kilala. Ayon sa mga istatistika, ang mga gene ng fibrosis ay bawat ika-20 na kinatawan ng lahi ng Europeoid. Ayon sa Ministry of Health and Social Development, mga 2500 katao ang nakatira sa diagnosis na ito. Gayunpaman, ang tunay na pigura ay 4 beses na mas mataas.

Ano ang fibrousosis?

Ang payberglas (cystic fibrosis) ay isang pangkaraniwang sakit na namamana. Dahil sa depekto (mutasyon), ang mga lihim ng CFTR gene sa lahat ng mga bahagi ay napakalaki, makapal, kaya ang kanilang paglalaan ay mahirap. Ang sakit ay kapansin-pansin ang sistema ng bronchopulmonary, pancreas, atay, mga glandula ng pawis, mga glandula ng salivary, mga glandula ng bituka at mga glandula sa sex. Sa baga dahil sa pag-iipon ng viscous sputums, ang mga nagpapaalab na proseso ay bumubuo sa mga unang buwan ng buhay.

1. Anong uri ng mga sintomas ang maliwanag sa may sakit fibrosis?

Ang ilan sa mga unang sintomas ng sakit ay mabigat, masakit na ubo at kakulangan ng paghinga. Sa baga, ang bentilasyon at suplay ng dugo ay nasira, dahil sa pag-iipon ng malagkit na plema ay nagpapaunlad ng mga nagpapaalab na proseso. Ang mga pasyente ay madalas na nagdurusa mula sa bronchitis at pneumonia, kung minsan mula sa unang buwan ng buhay.

Dahil sa kakulangan ng pancreatic enzymes sa mga pasyente na may fibrosis, ang pagkain ay hindi maganda ang digested, kaya ang mga bata, sa kabila ng mataas na gana, ay nahihirapan sa timbang. Mayroon silang isang mayaman, madulas, fetid chair, mahina flushing mula sa isang lampin o isang palayok, ang pagkawala ng tumbong. Dahil sa pagwawalang-kilos ng apdo, ang ilang mga bata ay nagkakaroon ng cirrhosis ng atay, ang mga bato sa bustling bubble ay maaaring mabuo. Napansin ng mga mom ang maalat na lasa ng balat ng sanggol, na nauugnay sa mas mataas na pagkawala ng sosa at klorin mula noon.

2. Anong mga organo ang nakamamanghang sakitt Una sa lahat?

Nakakaapekto ang Mukobovysidosis sa lahat ng mga glandula ng panloob na pagtatago. Gayunpaman, depende sa anyo ng sakit, ito ay pangunahing isang maliwanag na liwanag o digestive system.

3. Anong mga anyo ang maaaring kumuha ng sakit?

Mayroong ilang mga anyo ng fibrosis: hugis ng baga, bituka form, bituka mingonial sagabal. Ngunit kadalasan ay may isang halo-halong anyo ng fibrosis na may sabay-sabay na pinsala sa gastrointestinal tract at respiratory organs.

4. Ano ang mga kahihinatnan kungang sakit ay hindi nag-diagnose at hindi magsisimula ng paggamot sa oras?

Depende sa anyo ng sakit, ang mga pang-matagalang paglulunsad ay maaaring humantong sa iba't ibang mga kahihinatnan. Kaya, ang mga komplikasyon ng bituka hugis ng fibrosis ay paglabag sa metabolismo, bituka sagabal, urolithiasis, diabetes mellitus at atay cirrhosis. Habang ang form ng respiratory ng sakit ay maaaring ibuhos sa talamak na pneumonia. Pagkatapos ay bumuo ng pneumosclerosis at bronchiectases ay nabuo, ang mga sintomas ng "pulmonary heart", lumitaw ang kabiguan ng puso.

5. Nakakaapekto ba ang sakit sa pag-unlad ng kaisipan ng isang tao?

Ang mga pasyente na may fibrosis ay ganap na puno ng mental. Bilang karagdagan, kasama ng mga ito ay maraming mga tunay na likas na matalino at intelektuwal na binuo mga bata. Ang mga ito ay lalong matagumpay, ang mga klase na nangangailangan ng pahinga at konsentrasyon - nag-aaral sila ng mga banyagang wika, nagbasa ng maraming at sumulat, ay nakikibahagi sa pagkamalikhain, nakakakuha sila ng magagandang musikero, artist.

6. Posible bang makakuha ng impeksyon sa fibrosis?

Hindi, ang sakit na ito ay hindi incried at ipinapadala lamang sa genetic level. Walang natural cataclysms, sakit ng mga magulang, ang kanilang paninigarilyo o pagkuha ng mga inuming nakalalasing, ang mga nakababahalang sitwasyon ay wala.

7. Maaari bang ipakita ang sakit lamang sa karampatang gulang o sintomas mula sa kapanganakan?

Ang Mukobovydosis ay maaaring tumagas ng mahabang panahon at asymptomatic - sa 4% ng mga kaso na ito ay diagnosed sa adulthood. Ngunit kadalasan ang sakit ay ipinakita sa mga unang taon ng buhay. Bago ang hitsura ng mga high-tech na diagnostic at paggamot, mga bata, mga pasyente na may cystic cycidosis, bihirang nakaligtas sa 8-9 taon.

8. Maaari bang maglaro ng mga bata ang sports, o dapat silang magkaroon ng sparing na rehimen?

Hindi posible na makisali sa sports hindi lamang, ngunit kahit na kailangan mo - ang pisikal na pagsisikap ay nakakatulong upang mabilis na lumikas ang dura at mapanatili ang mahusay na pagganap. Lalo na kapaki-pakinabang na swimming, pagbibisikleta, pagsakay sa kabayo, at pinaka-mahalaga - ang uri ng isport na kung saan ang bata mismo. Gayunpaman, ang mga magulang ay dapat tratuhin ng sports attendant.

9. Posible bang gamutin ang fibrosis, o ang sakit na ito ay hindi naaangkop sa paggamot?

Sa ngayon, imposibleng ganap na talunin ang sakit na ito, ngunit, napapailalim sa patuloy na sapat na paggamot, ang isang taong may diagnosis ay maaaring mabuhay ng mahabang buhay. Sa kasalukuyan ay may mga operasyon ng transplant para sa mga nasira na katawan.

10. Paano ang paggamot?

Ang therapy ng fibrosis ay kumplikado at naglalayong paglabas at pagtanggal ng viscous dura mula sa bronchi, ang labanan laban sa impeksiyon sa mga baga, na pinapalitan ang nawawalang pancreatic enzymes, pagwawasto ng kakulangan ng polyvitamin, apdo.

Ang sakit na fibrosis ay patuloy, sa buong buhay niya, nangangailangan ng mga gamot, madalas sa malalaking dosis. Kailangan nila ng mga muscolics - mga sangkap na sirain ang uhog at pagtulong sa paghihiwalay nito. Upang lumaki, idagdag sa timbang at bumuo ng edad, ang pasyente sa bawat pagkain ay dapat tumanggap ng mga gamot. Kung hindi man, ang pagkain ay hindi magiging assumed. Mahalaga rin ang nutrisyon. Ang mga antibiotics ay madalas na kailangan - pinapayagan nila ang kontrol ng mga impeksyon sa paghinga at inireseta upang mapawi o maiwasan ang mga exacerbations. Sa kaso ng pinsala sa atay, kailangan ang hepatoprotectors - paghahanda na maghalo ng apdo at pagpapabuti ng pag-andar ng mga hepatic cell. Para sa pagpapakilala ng maraming droga, kailangan ang mga inhaler.

Kinesitherapy ay mahalaga - respiratory gymnastics at mga espesyal na pagsasanay na naglalayong alisin ang dura. Ang mga klase ay dapat araw-araw at buhay. Samakatuwid, ang bata ay nangangailangan ng mga bola at iba pang kagamitan para sa kinesitherapy.

11. Posible bang tratuhinbahay, o siguraduhin na gamutin ang outpatient?

Ang paggamot ng fibrosis ay madalas na nangangailangan ng ospital, ngunit maaari itong gaganapin sa bahay, lalo na kung ang sakit ay nasa isang light form. Sa kasong ito, ang isang malaking responsibilidad sa paggamot ng isang bata ay bumaba sa mga magulang, ngunit ang patuloy na koneksyon sa pagdalo sa manggagamot ay kinakailangan.

12. Magkano ang paggamot ng sakit?

Sa kasalukuyan, ang paggamot ng fibrosis ay napakamahal - ang gastos ng pagsuporta sa therapy para sa pasyente ay mula sa 10,000 hanggang 25000dollars bawat taon.

13. Anong mga ehersisyo ang kailangang gawin sa mga pasyente na may fibrosis?

Sakit na bata araw-araw kailangan ko kinesitherapy - isang espesyal na hanay ng mga ehersisyo at respiratory gymnastics na naglalayong alisin ang dura. May isang passive technique, na ginagamit sa mga bagong silang at mga batang wala pang 3 taong gulang at kabilang ang mga pagbabago sa posisyon ng katawan ng bata, iling, manu-manong panginginig ng boses. Sa dakong huli, ang pasyente ay kailangang isalin sa aktibong pamamaraan, kapag ang bata mismo ang gumagawa ng ehersisyo. Bago simulan ang kinesitherapy, ang mga magulang ay obligado na kumunsulta sa doktor.

14. dapat magsinungalingdoktor sa mga pagsasanay?

Sa unang yugto, ang pagdalo sa manggagamot o kineseleterapeuts ay dapat na naroroon sa bawat massage session, pagkatapos ay matututuhan ng mga magulang ang medikal na massage.

15. Totoo ba na M.wookscidosis - ang pinaka-karaniwang sakit na namamana?

Ang Mukobovydosis ay isa sa mga pinaka-madalas na namamana sakit sa mga pasyente na may kaugnayan sa populasyon ng Caucasian (European). Ang bawat 20 na residente ng planeta ay isang carrier ng isang depektibong gene.

16. Gaano kadalas ipinanganak ang mga bata, mga pasyente na may fibrosis?

Sa Europa, ang buong bata mula 2000-2500 newborns ay may sakit sa fibrousosis. Sa Russia, karaniwan, ang dalas ng sakit - 1: 10,000 newborns.

17. Kung W. Ang mga magulang ay isang gene mutation, ano ang posibilidad ng kapanganakan ng isang bata na may fibergiousness?

Kung ang parehong mga magulang ay mga carrier ng isang mutated gene, ngunit sa parehong oras sila mismo ay hindi nasaktan, ang posibilidad ng kapanganakan ng isang may sakit na bata ay 25%.

18. Maaari kang magsinungalingi-diagnose ang sakit na ito sa maagang panahon ng pagbubuntis?

Oo, sa 10-12 linggo ng pagbubuntis, maaari mong ihayag ang sakit ng sanggol. Ngunit ito ay kinakailangan upang isaalang-alang na ang diagnosis ay isinasagawa sa nakaraang pagbubuntis, kaya sa kaso ng isang positibong resulta, ang mga magulang ay kailangang magpasya sa pangangalaga o pagkagambala ng pagbubuntis.

19. Ano ang porsyento ng mortalidad sa mga bata na may fibrosis?

Kabilang sa mga pasyente na may fibrosis, ang porsyento ng mortalidad ay napakalaki: hindi nakaligtas hanggang sa edad ng karamihan, 50-60% ng mga bata ang namamatay.

20. Ano ang average na pag-asa sa buhay sa mga pasyentefibrosis?

Sa buong mundo, ang antas ng paggamot ng fibrosis ay isang tagapagpahiwatig ng pag-unlad ng pambansang gamot. Sa mga bansang US at Europa, ang average na buhay ng mga pasyente ay lumalaki taun-taon. Sa sandaling ito ay 35-40 taon ng buhay, at ang mga bata na ipinanganak ngayon ay maaaring mabilang sa mas mahabang buhay. Sa Russia, ang average na buhay ng mga pasyente na may cystic fibrosis ay mas mababa - 20-29 taon lamang.

21. Mayroon bang pondo na tumutulong sa mga bata at matatanda na naghihirap mula sa fibrosis?

Mayroong ilang mga pondo na nagtatrabaho sa mga pasyente na may mga bata: ito "help.org", ang "paglikha" na pundasyon, ang espesyal na pundasyon "sa pangalan ng buhay", na nilikha ng mga magulang ng mga bata na naghihirap mula sa fibrosis, at ang programa na "oxygen "Ng Heat Hearts Charitable Foundation.

22. Anong suporta ang pasyente sa mga pondong ito?

Ang Mukobovysidosis ay isa sa mga pinaka-karaniwang genetic diseases sa mga tao. Sa pamamagitan ng sakit na ito ng sistema ng paghinga, ang gastrointestinal tract at iba pa ay bumubuo ng masyadong makapal na uhog.

Ang mga sakit sa baga sa paglipas ng panahon ay maaaring humantong sa isang pagbagsak ng kanang ibaba ng puso (kanan ventricle).

Mga komplikasyon sa panunaw

Ang cystic fibrosis ay gumagawa ng mga pasyente na mas madaling kapitan ng sakit sa diarrhea. Ang mga malagkit na paglalaan ay hinarangan ng mga pancreatic ducts, na pumipigil sa paglabas ng mga enzymes na kinakailangan upang mahuli ang mga taba at protina. Ang mga isolasyon ay nakagambala sa katawan na sumipsip ng mga bitamina na natutunaw (A, D, E, K).

Ang cystic fibrosis ay nakakaapekto sa pancreas, at dahil ang katawan na ito ay kumokontrol sa mga antas ng asukal sa dugo, ang diyabetis ay maaaring magkaroon ng diabetes mellitus. Bilang karagdagan, ang biliary duct ay maaaring mag-clog out at inflamed, na humahantong sa mga problema sa atay, tulad ng cirrhosis.

Paggamot at therapy ng fiberism

Para sa mga sintomas at komplikasyon ng cystic fibrosis upang maging minimal, gumamit ng ilang mga paraan ng paggamot, ang kanilang mga pangunahing layunin ay:

prevention of Infections.
pagbabawas ng numero at likido ng pagkakapare-pareho ng mga highlight mula sa mga baga
pinabuting paghinga
kontrolin ang nilalaman ng calorie at tamang nutrisyon

Upang makamit ang mga layuning ito, ang paggamot ng fibrosis ay maaaring kabilang ang:

Antibiotics.. Ang mga paghahanda ng huling henerasyon ay ganap na tumutulong upang labanan ang mga bakterya na nagiging sanhi ng mga impeksyon sa baga sa mga pasyente na may cystic fibrosis. Ang isa sa mga pinakamalaking problema sa paggamit ng mga antibiotics ay ang hitsura ng nakapagpapagaling na therapy resistant bacteria. Bilang karagdagan, ang pangmatagalang paggamit ng antibiotics ay maaaring maging sanhi ng mga impeksiyon ng fungal sa bibig, lalamunan at sistema ng paghinga.
Multatic drugs.. Ang gamot ng musolithic action ay gumagawa ng isang uhog na mas likido at, samakatuwid, mapabuti ang wet paghihiwalay.
Bronchodulators.. Ang paggamit ng mga droga tulad ng salbutamol ay maaaring makatulong na panatilihing bukas ang bronons, na nag-aambag sa pag-asa ng dura at pagpili.
Drainage Bronchi.. Sa mga pasyente na may fibrosis, kinakailangan upang mano-manong alisin ang uhog mula sa mga baga. Kadalasan, ang paagusan ay ginagawa sa pamamagitan ng pagkatalo sa dibdib at magsulid. Minsan ang isang de-koryenteng aparato ay ginagamit para dito. Maaari ka ring magsuot ng inflatable vest na nagpapalabas ng mga high-frequency vibrations. Karamihan sa mga matatanda at mga bata na naghihirap mula sa cystic fibrosis, kinakailangan upang magsagawa ng bronchi drainage, hindi bababa sa dalawang beses sa isang araw, sa loob ng 20 minuto o kalahating oras.
Inferting therapy ng oral cavity at tamang nutrisyon. Ang cystic fibrosis ay maaaring humantong sa malnutrisyon, dahil ang pancreatic enzymes na kailangan para sa panunaw ay hindi umaabot sa maliit na bituka. Kaya maaaring may mas maraming calories para sa may sakit fibrosis, kumpara sa malusog na mga tao. Mataas na calorie diyeta, espesyal na tubig-natutunaw bitamina at tablet na naglalaman ng pancreatic enzymes, tulong hindi mawalan ng timbang o kahit na makakuha ng timbang.
Light transplant.. Maaaring inirerekomenda ng doktor ang transplant ng baga kung may malubhang problema sa paghinga, mga komplikasyon ng baga na nagbabanta sa buhay o kung ang bakterya ay nakabuo ng paglaban sa mga ginagamit na antibiotics.
Analgesic.. Ang ibuprofen ay maaaring makapagpabagal sa pagkawasak ng mga baga sa ilang mga bata na naghihirap mula sa fibrosis.

Pamumuhay para sa mga pasyente na may fibrosis

Kung ang iyong anak ay naghihirap mula sa cystic fibrosis, ang isa sa mga pinakamahusay na bagay na maaari mong gawin ay upang malaman ang hangga't maaari tungkol sa sakit. Ang diyeta, therapy at maagang pagsusuri ng mga impeksiyon ay napakahalaga.

Tulad ng sa mga pasyenteng may sapat na gulang, mahalaga na magsagawa ng mga pang-araw-araw na "shock" na mga pamamaraan upang alisin ang uhog mula sa liwanag na bata. Ang isang doktor o isang pulmonologist ay maaaring magmungkahi ng pinakamahusay na paraan upang matupad ang napakahalagang pamamaraan na ito.

Alalahanin ang pagbabakuna. Bilang karagdagan sa mga ordinaryong bakuna, gumawa din ng pagbabakuna laban sa impeksiyon ng pneumococcal at influenza. Ang Mukobovysidosis ay hindi nakakaapekto sa immune system, ngunit ginagawang mas madaling kapitan ang mga bata at madaling kapitan ng komplikasyon.
Hikayatin ang bata sa normal na buhay. Ang ehersisyo ay mahalaga sa lahat para sa mga taong may edad na paghihirap mula sa fibrosis. Regular na ehersisyo, tulungan palawakin ang uhog mula sa respiratory tract at palakasin ang puso at baga.
Tiyaking stick ang iyong anak malusog na diyeta. Upang pag-usapan ang mga patakaran ng pagpapakain sa bata sa doktor ng pamilya o doktor ng nutrisyonista.
Gumamit ng nutritional supplements.. Hayaan ang iyong anak additives na may taba-natutunaw bitamina at pancreatic enzymes.
Panatilihin ang iyong anak nakakita ng maraming likido- Siya ay makakatulong upang mawala ang uhog. Ito ay lalong mahalaga sa panahon ng tag-init, kapag ang mga bata ay mas aktibo at, bilang isang panuntunan, mawawalan ng maraming likido.
Huwag manigarilyo Sa bahay at maging sa kotse, at huwag hayaan ang iba na manigarilyo sa harapan ng iyong anak. Ang passive smoking ay nakakapinsala sa lahat, ngunit ang mga taong may fibrosis ay nagdurusa lalo na.
Tandaan na laging hugasan ang kamay. Turuan ang lahat ng mga miyembro ng iyong pamilya na hugasan ang iyong mga kamay bago kumain, pagkatapos ng pagbisita sa banyo kapag bumalik ka mula sa trabaho o mula sa paaralan. Ang paghuhugas ng kamay ay ang pinakamahusay na paraan upang maiwasan ang impeksiyon.

Sa payberglas, mahalaga na magdagdag ng protina at calories sa diyeta. Pagkatapos ng medikal na payo, maaari mo ring dagdagan ang mga polyvitamins na naglalaman ng mga bitamina A, D, E at K.

Enzymes at mineral na asing-gamot

Ang lahat ng mga pasyente na may fibrosis ay dapat kumuha ng pancreatic enzymes. Ang mga enzymes ay tumutulong sa katawan na sumipsip ng taba at protina.

Ang mga taong nakatira sa isang mainit na klima ay maaaring mangailangan ng isang maliit na karagdagang halaga ng lutuin asin.

Mga gawi sa pagkain

Kumain kapag mayroon kang isang gana. Nangangahulugan ito na mas mahusay na gumawa ng ilang maliliit na pagkain sa araw.
Magkaroon ng iba't ibang masustansiyang meryenda sa kamay. Subukan na kumain ng isang bagay bawat oras.
Subukan na kumain ng regularKahit na ito ay ilang mga sips.
Magdagdag ng grated cheese. Sa soups, sauces, pie, gulay, pinakuluang patatas, kanin, pasta o dumplings.
Gamitin ang skim milk., bahagyang skimmed, enriched cream o gatas, para sa pagluluto o para lamang sa pag-inom.
Magdagdag ng asukal sa juices o mainit na tsokolate. Kapag kumain ka ng sinigang, subukan magdagdag ng mga pasas, petsa o mani.