Ang sindrom ay may polyetiological na kalikasan:
1. Pulmonary arterial hypertension (PAH).
1. Idiopathic.
2. Namamana.
1. Mutation ng type 2 receptor gene para sa protina ng bone morphogenesis.
2. Mutation ng gene ng activin-like kinase-1 (mayroon at walang hereditary hemorrhagic telangiectasia).
3. Mga hindi kilalang mutasyon.
3. Dulot ng droga at nakakalason na epekto.
4. Nauugnay - nauugnay sa:
1. Mga sakit ng connective tissue.
2. Impeksyon sa HIV.
3. Portal hypertension.
4. Congenital heart disease.
5. Schistosomiasis.
6. Talamak na hemolytic anemia.
5. Persistent pulmonary hypertension ng mga bagong silang.
1. "Veno-occlusive pulmonary disease at / o pulmonary capillary hemangiomatosis.
2. Pulmonary hypertension dahil sa pinsala sa kaliwang silid ng puso.
1. Systolic dysfunction ng kaliwang ventricle.
2. Diastolic dysfunction ng kaliwang ventricle.
3. Pinsala sa mga balbula ng kaliwang puso.
3. Pulmonary hypertension dahil sa patolohiya ng respiratory system at / o hypoxia.
1. Talamak na obstructive pulmonary disease.
2. Mga interstitial na sakit sa baga.
3. Iba pang mga sakit sa baga na may magkahalong restrictive at obstructive na mga bahagi.
4. Mga kaguluhan sa paghinga habang natutulog.
5. Alveolar hypoventilation.
6. High-altitude pulmonary hypertension.
7. Malformations ng respiratory system.
4. Talamak na thromboembolic pulmonary hypertension.
5. Pulmonary hypertension dahil sa hindi malinaw na multifactorial na mekanismo.
1. Mga sakit sa dugo: myeloproliferative disease, splenectomy.
2. Mga sistematikong sakit: sarcoidosis, Langerhans histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis, nerofibromatosis, vasculitis.
3. Metabolic na sakit: glycogen storage disease, Gaucher disease, thyroid disease.
4. Iba pa: tumor obstruction, fibrosing mediastinitis, talamak na pagkabigo sa bato sa mga pasyente sa hemodialysis.
Ang panganib na kadahilanan para sa PAH ay anumang kadahilanan o kundisyon na posibleng mag-udyok o mag-ambag sa pag-unlad ng isang sakit. Mga Panganib na Salik at Kundisyon na Nauugnay sa PAH ayon sa Antas ng Katibayan:
Mga gamot at lason.
O Ilang: Aminorex, Fenfluramine, Dexfenfluramine, Toxic rapeseed oil.
O Malamang: Amphetamines, L-tryptophan.
O Malamang: Meta-amphetamines, Cocaine, Chemotherapy na gamot.
O Hindi malamang: Antidepressant, Oral contraceptive, Estrogen na gamot, Paninigarilyo ng tabako.
Demograpiko at kondisyong medikal.
O Tukoy: kasarian.
O Posible: Pagbubuntis, Systemic hypertension.
O Hindi malamang: Obesity.
Mga sakit.
O Tiyak: Impeksyon sa HIV.
O Malamang: Portal hypertension / sakit sa atay, Mga sakit sa connective tissue, Congenital shunt sa pagitan ng systemic at pulmonary vessels.
O Malamang: Patolohiya ng thyroid gland, Hematological na sakit (Asplenia pagkatapos ng surgical splenectomy, Sickle cell anemia, β-thalassemia, Talamak na meiloproliferative na sakit), Rare genetic at metabolic disorder (Von Gierke's disease, Gaucher's disease, Rendu-Weber-Osler's disease) .
Ang pagtaas ng presyon sa pulmonary capillary system (pulmonary hypertension, hypertension) ay kadalasang pangalawang sakit na hindi direktang nauugnay sa mga vascular lesyon. Ang mga pangunahing kondisyon ay hindi lubos na nauunawaan, ngunit ang papel na ginagampanan ng mekanismo ng vasoconstrictor, pampalapot ng arterial wall, fibrosis (tissue compaction) ay napatunayan.
Alinsunod sa ICD-10 (International Classification of Diseases), tanging ang pangunahing anyo ng patolohiya ay naka-code bilang I27.0. Ang lahat ng pangalawang palatandaan ay nakakabit bilang mga komplikasyon sa pinagbabatayan na malalang sakit.
Ang ilang mga tampok ng suplay ng dugo sa mga baga
Ang mga baga ay may dobleng suplay ng dugo: isang sistema ng mga arterioles, capillary at venule ay kasama sa palitan ng gas. At ang tissue mismo ay tumatanggap ng nutrisyon mula sa bronchial arteries.
Ang pulmonary artery ay nahahati sa kanan at kaliwang trunks, pagkatapos ay sa mga sanga at lobar vessel na malaki, katamtaman at maliit na kalibre. Ang pinakamaliit na arterioles (bahagi ng capillary network) ay 6-7 beses na mas malaki ang diameter kaysa sa systemic circulation. Ang kanilang makapangyarihang mga kalamnan ay may kakayahang makitid, ganap na isara o palawakin ang arterial bed.
Sa paninikip, ang paglaban sa pagtaas ng daloy ng dugo at ang panloob na presyon sa mga sisidlan ay tumataas, ang pagpapalawak ay binabawasan ang presyon, binabawasan ang puwersa ng paglaban. Ang paglitaw ng pulmonary hypertension ay nakasalalay sa mekanismong ito. Ang kabuuang network ng mga pulmonary capillaries ay sumasaklaw sa isang lugar na 140 m2.
Ang mga ugat ng pulmonary circle ay mas malawak at mas maikli kaysa sa peripheral na sirkulasyon. Ngunit mayroon din silang isang malakas na layer ng kalamnan, na may kakayahang maimpluwensyahan ang pumping ng dugo patungo sa kaliwang atrium.
Paano kinokontrol ang presyon sa mga pulmonary vessel?
Ang halaga ng presyon ng dugo sa mga pulmonary vessel ay kinokontrol:
- mga receptor ng pressor sa vascular wall;
- mga sanga ng vagus nerve;
- sympathetic nerve.
Ang mga malawak na receptor zone ay matatagpuan sa malaki at katamtamang mga arterya, sa mga sumasanga na mga punto, sa mga ugat. Ang spasm ng mga arterya ay humahantong sa kapansanan sa oxygen saturation ng dugo. At ang tissue hypoxia ay nagtataguyod ng pagpapalabas ng mga sangkap sa dugo na nagpapataas ng tono at nagiging sanhi ng pulmonary hypertension.
Ang pangangati ng mga hibla ng vagus nerve ay nagpapataas ng daloy ng dugo sa pamamagitan ng tissue ng baga. Ang sympathetic nerve, sa kabilang banda, ay nagdudulot ng vasoconstrictor effect. Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, balanse ang kanilang pakikipag-ugnayan.
Ang mga tagapagpahiwatig ng presyon sa pulmonary artery ay kinuha bilang pamantayan:
- systolic (itaas na antas) - mula 23 hanggang 26 mm Hg;
- diastolic - mula 7 hanggang 9.
Ang pulmonary arterial hypertension, ayon sa mga internasyonal na eksperto, ay nagsisimula mula sa itaas na antas - 30 mm Hg. Art.
Mga salik na nagdudulot ng hypertension sa isang maliit na bilog
Ang pangunahing mga kadahilanan ng patolohiya, ayon sa pag-uuri ng V. Parin, ay nahahati sa 2 subspecies. Ang mga functional na kadahilanan ay kinabibilangan ng:
- constriction ng arterioles bilang tugon sa mababang nilalaman ng oxygen at mataas na konsentrasyon ng carbon dioxide sa inhaled air;
- isang pagtaas sa minutong dami ng dumadaan na dugo;
- nadagdagan ang intrabronchial pressure;
- nadagdagan ang lagkit ng dugo;
- kaliwang ventricular failure.
Kabilang sa mga anatomikal na kadahilanan ang:
- kumpletong obliteration (overlap ng lumen) ng mga sisidlan na may thrombus o embolus;
- may kapansanan sa pag-agos mula sa zonal veins dahil sa kanilang compression sa aneurysm, tumor, mitral stenosis;
- mga pagbabago sa sirkulasyon ng dugo pagkatapos ng operasyon sa pagtanggal ng baga.
Ano ang nagiging sanhi ng pangalawang pulmonary hypertension?
Ang pangalawang pulmonary hypertension ay nangyayari bilang resulta ng mga kilalang malalang sakit ng baga at puso. Kabilang dito ang:
- talamak na nagpapaalab na sakit ng bronchi at tissue ng baga (pneumosclerosis, emphysema, tuberculosis, sarcoidosis);
- thoracogenic pathology sa paglabag sa istraktura ng dibdib at gulugod (ankylosing spondylitis, ang mga kahihinatnan ng thoracoplasty, kyphoscoliosis, Pickwick's syndrome sa mga taong napakataba);
- mitral stenosis;
- congenital heart defects (halimbawa, hindi pagsasara ng Botallov's duct, "windows" sa atrial at interventricular septum);
- mga bukol ng puso at baga;
- mga sakit na sinamahan ng thromboembolism;
- vasculitis sa lugar ng pulmonary artery.
Ano ang nagiging sanhi ng pangunahing hypertension?
Ang pangunahing pulmonary hypertension ay tinatawag ding idiopathic, isolated. Ang pagkalat ng patolohiya ay 2 tao bawat 1 milyong naninirahan. Ang mga pangwakas na dahilan ay nananatiling hindi malinaw.
Napag-alaman na ang mga kababaihan ay bumubuo ng 60% ng mga pasyente. Ang patolohiya ay matatagpuan kapwa sa pagkabata at sa katandaan, ngunit ang average na edad ng mga natukoy na pasyente ay 35 taon.
Sa pagbuo ng patolohiya, 4 na mga kadahilanan ang mahalaga:
- pangunahing proseso ng atherosclerotic sa pulmonary artery;
- congenital inferiority ng pader ng maliliit na sisidlan;
- nadagdagan ang tono ng sympathetic nerve;
- vasculitis ng mga pulmonary vessel.
Ang papel na ginagampanan ng mutating gene ng bone protein, angioproteins, ang kanilang impluwensya sa synthesis ng serotonin, nadagdagan ang pamumuo ng dugo dahil sa pagharang ng mga anticoagulant na kadahilanan ay naitatag.
Ang isang espesyal na papel ay ibinibigay sa impeksyon sa herpes simplex virus ng ikawalong uri, na nagiging sanhi ng mga pagbabago sa metabolic na humahantong sa pagkasira ng mga pader ng mga arterya.
Ang resulta ay hypertrophy, pagkatapos ay pagpapalawak ng cavity, pagkawala ng tamang ventricular tone at pag-unlad ng pagkabigo.
Iba pang mga sanhi at kadahilanan ng hypertension
Maraming sanhi at sugat na maaaring magdulot ng pulmonary hypertension. Ang ilan sa mga ito ay kailangang i-highlight.
Kabilang sa mga talamak na sakit:
- respiratory distress syndrome sa mga matatanda at bagong panganak (nakakalason o autoimmune na pinsala sa mga lamad ng respiratory lobules ng tissue ng baga, na nagiging sanhi ng kakulangan ng surfactant substance sa ibabaw nito);
- malubhang nagkakalat na pamamaga (pneumonitis) na nauugnay sa pagbuo ng isang napakalaking reaksiyong alerdyi sa mga inhaled na amoy ng pintura, pabango, mga bulaklak.
Sa kasong ito, ang pulmonary hypertension ay maaaring sanhi ng pagkain, gamot at mga remedyo ng mga tao.
Ang pulmonary hypertension sa mga bagong silang ay maaaring sanhi ng:
- patuloy na sirkulasyon ng pangsanggol;
- aspirasyon ng meconium;
- diaphragmatic hernia;
- pangkalahatang hypoxia.
Sa mga bata, ang mga pinalaki na tonsil ay nakakatulong sa hypertension.
Pag-uuri ayon sa likas na katangian ng daloy
Maginhawa para sa mga clinician na hatiin ang hypertension sa mga pulmonary vessel sa pamamagitan ng tiyempo ng pag-unlad sa mga talamak at talamak na anyo. Ang pag-uuri na ito ay tumutulong na "pagsamahin" ang mga pinakakaraniwang sanhi at klinikal na kurso.
Ang talamak na hypertension ay nangyayari dahil sa:
- paninikip ng paghinga sa baradong daluyan ng hangin;
- binibigkas na asthmatic status;
- respiratory distress syndrome;
- biglaang kaliwang ventricular failure (dahil sa myocardial infarction, hypertensive crisis).
Ang talamak na kurso ng pulmonary hypertension ay sanhi ng:
- nadagdagan ang daloy ng dugo sa baga;
- isang pagtaas sa paglaban sa maliliit na sisidlan;
- nadagdagan ang presyon sa kaliwang atrium.
Ang isang katulad na mekanismo ng pag-unlad ay tipikal para sa:
- mga depekto ng interventricular at interatrial septum;
- patent ductus arteriosus;
- sakit sa balbula ng mitral;
- labis na paglaki ng myxoma o thrombus sa kaliwang atrium;
- unti-unting decompensation ng talamak na kaliwang ventricular failure, halimbawa, na may ischemic disease o cardiomyopathies.
Ang mga sakit ay humantong sa talamak na pulmonary hypertension:
- hypoxic nature - lahat ng obstructive na sakit ng bronchi at baga, matagal na kakulangan ng oxygen sa altitude, hypoventilation syndrome na nauugnay sa mga pinsala sa dibdib, paghinga ng aparato;
- mekanikal (nakakaharang) pinagmulan, na nauugnay sa pagpapaliit ng mga arterya - isang reaksyon sa mga gamot, lahat ng mga variant ng pangunahing pulmonary hypertension, paulit-ulit na thromboembolism, nag-uugnay na mga sakit sa tissue, vasculitis.
Klinikal na larawan
Lumilitaw ang mga sintomas ng pulmonary hypertension kung ang presyon sa pulmonary artery ay tumaas ng 2 beses o higit pa. Paunawa ng mga pasyente na may pulmonary hypertension:
- igsi ng paghinga, pinalala ng pisikal na pagsusumikap (maaaring bumuo ng paroxysmal);
- pangkalahatang kahinaan;
- bihirang pagkawala ng kamalayan (sa kaibahan sa mga sanhi ng neurological na walang mga seizure at hindi sinasadyang pag-ihi);
- paroxysmal na sakit sa dibdib, katulad ng angina pectoris, ngunit sinamahan ng pagtaas ng igsi ng paghinga (ipinapaliwanag sila ng mga siyentipiko sa pamamagitan ng isang reflex na koneksyon ng mga pulmonary at coronary vessel);
- isang admixture ng dugo sa plema kapag ang pag-ubo ay katangian ng makabuluhang pagtaas ng presyon (na nauugnay sa pagpapalabas ng mga erythrocytes sa interstitial space);
- Natutukoy ang pamamaos ng boses sa 8% ng mga pasyente (sanhi ng mekanikal na compression ng dilat na pulmonary artery ng paulit-ulit na nerve sa kaliwa).
Ang pag-unlad ng decompensation bilang isang resulta ng pulmonary heart disease ay sinamahan ng sakit sa kanang hypochondrium (kahabaan ng atay), edema sa mga paa at binti.
Kapag sinusuri ang isang pasyente, binibigyang pansin ng doktor ang mga sumusunod:
- isang asul na kulay ng mga labi, daliri, tainga, na tumitindi habang lumalala ang igsi ng paghinga;
- ang sintomas ng "drum" na mga daliri ay napansin lamang sa matagal na nagpapaalab na sakit, mga depekto;
- mahina ang pulso, bihira ang arrhythmias;
- normal ang presyon ng dugo, na may posibilidad na bumaba;
- Ang palpation sa epigastric zone ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang tumaas na panginginig ng hypertrophied right ventricle;
- ang isang accentuating pangalawang tono sa pulmonary artery ay auscultated, diastolic murmur ay posible.
Ang koneksyon ng pulmonary hypertension na may permanenteng mga sanhi at ilang mga sakit ay ginagawang posible na makilala ang mga variant sa klinikal na kurso.
Portopulmonary hypertension
Ang pulmonary hypertension ay humahantong sa isang sabay-sabay na pagtaas ng presyon sa portal vein. Sa kasong ito, ang pasyente ay maaaring magkaroon ng liver cirrhosis o hindi. Sinasamahan nito ang malalang sakit sa atay sa 3-12% ng mga kaso. Ang mga sintomas ay hindi naiiba sa mga nakalista. Ang pamamaga at bigat sa hypochondrium sa kanan ay mas malinaw.
Pulmonary hypertension na may mitral stenosis at atherosclerosis
Ang sakit ay nailalarawan sa kalubhaan ng kurso. Ang mitral stenosis ay nag-aambag sa paglitaw ng mga atherosclerotic lesyon ng pulmonary artery sa 40% ng mga pasyente dahil sa pagtaas ng presyon sa pader ng daluyan. Ang mga functional at organic na mekanismo ng hypertension ay pinagsama.
Ang makitid na kaliwang atrioventricular na daanan sa puso ay ang "unang hadlang" sa daloy ng dugo. Sa pagkakaroon ng pagpapaliit o pagbara ng mga maliliit na sisidlan, ang isang "pangalawang hadlang" ay nabuo. Ipinapaliwanag nito ang pagiging hindi epektibo ng operasyon upang maalis ang stenosis sa paggamot ng sakit sa puso.
Sa pamamagitan ng catheterization ng mga silid ng puso, ang mataas na presyon sa loob ng pulmonary artery (150 mm Hg at mas mataas) ay napansin.
Ang mga pagbabago sa vascular ay umuunlad at nagiging hindi maibabalik. Ang mga atherosclerotic plaque ay hindi lumalaki sa malalaking sukat, ngunit sapat ang mga ito para sa pagpapaliit ng maliliit na sanga.
Puso ng baga
Kasama sa terminong cor pulmonale ang isang kumplikadong sintomas na sanhi ng pinsala sa tissue ng baga (pulmonary form) o pulmonary artery (vascular form).
Mayroong mga pagpipilian sa daloy:
- talamak - tipikal para sa pulmonary embolization;
- subacute - bubuo na may bronchial hika, carcinomatosis sa baga;
- talamak - sanhi ng emphysema, functional spasm ng mga arterya, nagiging isang organic na pagpapaliit ng kama, katangian ng talamak na brongkitis, pulmonary tuberculosis, bronchiectasis, madalas na pneumonia.
Ang paglago ng paglaban sa mga sisidlan ay nagbibigay ng isang binibigkas na pagkarga sa kanang puso. Ang pangkalahatang kakulangan ng oxygen ay nakakaapekto rin sa myocardium. Ang kapal ng kanang ventricle ay tumataas sa paglipat sa dystrophy at dilatation (patuloy na pagpapalawak ng cavity). Ang mga klinikal na palatandaan ng pulmonary hypertension ay unti-unting tumataas.
Ang mga krisis sa hypertensive sa mga sisidlan ng "maliit na bilog"
Ang kurso ng krisis ay madalas na kasama ng pulmonary hypertension na nauugnay sa mga depekto sa puso. Ang isang matalim na pagkasira sa kondisyon dahil sa isang biglaang pagtaas ng presyon sa mga pulmonary vessel ay posible isang beses sa isang buwan o mas madalas.
Paalala ng mga pasyente:
- nadagdagan ang igsi ng paghinga sa gabi;
- isang pakiramdam ng panlabas na compression ng dibdib;
- matinding ubo, kung minsan ay may hemoptysis;
- sakit sa interscapular na rehiyon na may pag-iilaw sa mga nauunang seksyon at sternum;
- cardiopalmus.
Ang pagsusuri ay nagpapakita ng:
- nabalisa na estado ng pasyente;
- kawalan ng kakayahang humiga sa kama dahil sa igsi ng paghinga;
- malubhang sianosis;
- mahina, mabilis na pulso;
- nakikitang pulsation sa lugar ng pulmonary artery;
- namamagang at tumitibok na mga ugat sa leeg;
- ang pagpapalabas ng isang masaganang halaga ng magaan na ihi;
- ang di-sinasadyang pagdumi ay posible.
Mga diagnostic
Ang diagnosis ng hypertension sa pulmonary circulation ay batay sa pagkakakilanlan ng mga palatandaan nito. Kabilang dito ang:
- hypertrophy ng kanang puso;
- pagpapasiya ng tumaas na presyon sa pulmonary artery ayon sa mga resulta ng mga sukat gamit ang catheterization.
Ang mga siyentipikong Ruso na sina F. Uglov at A. Popov ay iminungkahi na makilala ang 4 na tumaas na antas ng hypertension sa pulmonary artery:
- I degree (banayad) - mula 25 hanggang 40 mm Hg. Art.;
- II degree (katamtaman) - mula 42 hanggang 65;
- III - mula 76 hanggang 110;
- IV - higit sa 110.
Ang mga pamamaraan ng pagsusuri na ginagamit sa pagsusuri ng hypertrophy ng kanang mga silid ng puso:
- X-ray - nagpapahiwatig ng pagpapalawak ng mga kanang hangganan ng anino ng puso, isang pagtaas sa arko ng pulmonary artery, ay nagpapakita ng aneurysm nito.
- Mga pamamaraan ng ultratunog (ultrasound) - nagbibigay-daan sa iyo upang tumpak na matukoy ang laki ng mga silid ng puso, ang kapal ng mga dingding. Ang isang uri ng ultrasound - Doppler ultrasound - ay nagpapakita ng paglabag sa daloy ng dugo, rate ng daloy, pagkakaroon ng mga hadlang.
- Electrocardiography - nakakakita ng mga maagang palatandaan ng right ventricular at atrial hypertrophy sa pamamagitan ng isang katangian na paglihis ng electrical axis sa kanan, isang pinalaki na atrial "P" wave.
- Ang spirography ay isang paraan para sa pag-aaral ng posibilidad ng paghinga, pagtatatag ng antas at uri ng respiratory failure.
- Upang matukoy ang mga sanhi ng pulmonary hypertension, ang pulmonary tomography ay isinasagawa gamit ang mga seksyon ng X-ray na may iba't ibang lalim o, sa mas modernong paraan, computed tomography.
Mas kumplikadong mga pamamaraan (radionuclide scintigraphy, angiopulmonography). Ang biopsy upang pag-aralan ang estado ng tissue ng baga at mga pagbabago sa vascular ay ginagamit lamang sa mga dalubhasang klinika.
Kapag ang catheterizing ng mga cavity ng puso, hindi lamang ang presyon ay sinusukat, kundi pati na rin ang dugo oxygen saturation ay sinusukat. Nakakatulong ito sa pagtukoy ng mga sanhi ng pangalawang hypertension. Sa panahon ng pamamaraan, ginagamit nila ang pagpapakilala ng mga vasodilator at suriin ang reaksyon ng mga arterya, na kinakailangan sa pagpili ng paggamot.
Paano isinasagawa ang paggamot?
Ang paggamot sa pulmonary hypertension ay naglalayong ibukod ang pinagbabatayan na patolohiya na naging sanhi ng pagtaas ng presyon.
Sa paunang yugto, ang mga anti-asthma na gamot, ang mga vasodilating na gamot ay nagbibigay ng tulong. Ang mga katutubong remedyo ay maaaring higit pang mapahusay ang allergic mood ng katawan.
Kung ang pasyente ay nasuri na may talamak na embolization, ang tanging lunas ay ang pag-opera sa pag-alis ng thrombus (embolectomy) sa pamamagitan ng pag-alis nito mula sa pulmonary trunk. Ang operasyon ay isinasagawa sa mga dalubhasang sentro, kinakailangan na lumipat sa artipisyal na sirkulasyon. Ang dami ng namamatay ay umabot sa 10%.
Ang pangunahing pulmonary hypertension ay ginagamot sa mga blocker ng calcium channel. Ang kanilang pagiging epektibo ay humahantong sa isang pagbawas sa presyon sa pulmonary arteries sa 10-15% ng mga pasyente, na sinamahan ng isang mahusay na tugon mula sa mga pasyenteng may kritikal na sakit. Ito ay itinuturing na isang mapalad na tanda.
Ang isang analogue ng Prostacyclin, Epoprostenol, ay iniksyon sa intravenously sa pamamagitan ng subclavian catheter. Ang mga paraan ng paglanghap ng mga gamot (Iloprost), Beraprost tablet sa loob ay ginagamit. Ang epekto ng subcutaneous administration ng isang gamot tulad ng Treprostinil ay pinag-aaralan.
Ginagamit ang Bosentan upang harangan ang mga receptor na nagdudulot ng vasospasm.
Kasabay nito, ang mga pasyente ay nangangailangan ng mga gamot upang mabayaran ang pagpalya ng puso, diuretics, anticoagulants.
Ang isang pansamantalang epekto ay ibinibigay sa pamamagitan ng paggamit ng mga solusyon ng Euphyllin, No-shpy.
Mayroon bang mga katutubong remedyo?
Imposibleng pagalingin ang pulmonary hypertension na may mga remedyo ng katutubong. Ang mga rekomendasyon sa paggamit ng mga paghahanda sa diuretiko, ang mga ahente para sa nakapapawing pagod na ubo ay napakaingat na inilalapat.
Hindi ka dapat makisali sa pagpapagaling sa patolohiya na ito. Ang nawalang oras sa diagnosis at pagsisimula ng therapy ay maaaring mawala magpakailanman.
Pagtataya
Kung walang paggamot, ang average na oras ng kaligtasan ng mga pasyente ay 2.5 taon. Ang paggamot na may Epoprostenol ay nagpapataas ng tagal sa limang taon sa 54% ng mga pasyente. Ang pagbabala ng pulmonary hypertension ay mahirap. Ang mga pasyente ay namamatay mula sa progresibong right ventricular failure o thromboembolism.
Ang mga pasyente na may pulmonary hypertension na nauugnay sa sakit sa puso at arterial sclerosis ay nabubuhay hanggang 32-35 taong gulang. Ang kurso ng krisis ay nagpapalubha sa kondisyon ng pasyente, ay itinuturing na isang hindi kanais-nais na pagbabala.
Ang pagiging kumplikado ng patolohiya ay nangangailangan ng maximum na pansin sa mga kaso ng madalas na pneumonia, brongkitis. Ang pag-iwas sa pulmonary hypertension ay binubuo sa pagpigil sa pag-unlad ng pneumosclerosis, emphysema, maagang pagtuklas at surgical treatment ng congenital defects.
Ano ang panganib ng pulmonary hypertension at kung paano ito gamutin
- Pag-uuri ng sakit
- Mga potensyal na komplikasyon
- Mga hula sa LH
Ang pulmonary hypertension (PH) ay isang sindrom ng iba't ibang sakit, na pinagsama ng isang karaniwang sintomas ng katangian - isang pagtaas sa presyon ng dugo sa pulmonary artery at isang pagtaas sa pagkarga sa kanang ventricle ng puso. Ang panloob na layer ng mga daluyan ng dugo ay lumalaki at nakakasagabal sa normal na daloy ng dugo. Upang ilipat ang dugo sa mga baga, ang ventricle ay napipilitang magkontrata nang masigla.
Dahil ang organ ay hindi anatomically inangkop sa tulad ng isang load (na may PH, ang presyon sa pulmonary artery system ay tumataas sa 25-30 mm Hg), ito ay naghihimok ng hypertrophy (paglago) na may kasunod na decompensation, isang matalim na pagbaba sa puwersa ng mga contraction at maagang pagkamatay.
Ayon sa pangkalahatang tinatanggap na klasipikasyon para sa pag-code ng mga medikal na diagnosis na binuo ng World Health Organization, ang ICD-10 disease code (pinakabagong rebisyon) - I27.0 - ay pangunahing pulmonary hypertension.
Malubha ang sakit, na may binibigkas na pagbaba sa mga pisikal na kakayahan, pagkabigo sa puso at baga. Ang PH ay isang bihirang sakit (15 kaso lamang bawat milyong tao), ngunit malabong mabuhay, lalo na sa pangunahing anyo sa mga huling yugto, kapag ang isang tao ay namatay tulad ng dahil sa kanser - sa loob lamang ng anim na buwan.
Ang ganitong mga bihirang sakit ay tinatawag na "mga sakit sa ulila": ang paggamot ay mahal, kakaunti ang mga gamot (ito ay hindi kumikita sa ekonomiya kung ang mga mamimili ay mas mababa sa 1% ng populasyon). Ngunit ang istatistikang ito ay hindi gaanong nakaaaliw kung ang problema ay naantig sa isang mahal sa buhay.
Ang diagnosis ng pulmonary hypertension ay itinatag kapag ang mga parameter ng presyon sa mga pulmonary vessel sa panahon ng ehersisyo ay umabot sa 35 mm Hg. Art. Ang normal na presyon ng dugo sa baga ay 5 beses na mas mababa kaysa sa katawan sa kabuuan. Ito ay kinakailangan upang ang dugo ay may oras na puspos ng oxygen, upang mapupuksa ang carbon dioxide. Kapag ang presyon sa mga daluyan ng baga ay tumaas, wala itong oras upang makatanggap ng oxygen, at ang utak ay nagugutom at nagsasara.
Ang PH ay isang kumplikado, multivariate na patolohiya. Sa panahon ng pagpapakita ng lahat ng mga klinikal na sintomas nito, ang mga cardiovascular at pulmonary system ay nasira at nadi-destabilize. Ang partikular na aktibo at advanced na mga form (idiopathic LH, LH sa autoimmune damage) ay humahantong sa system dysfunction na may hindi maiiwasang napaaga na kamatayan.
Ang LH ay maaaring ang solo (pangunahing) anyo ng sakit, o anyo pagkatapos ng pagkakalantad sa isa pang pinagbabatayan na dahilan.
Ang mga sanhi ng PH ay hindi lubos na nauunawaan. Halimbawa, noong 60s ng huling siglo, ang pagtaas ng sakit ay nabanggit sa Europa, na sanhi ng hindi makontrol na paggamit ng mga oral contraceptive at mga tabletas sa diyeta.
Sa kaso ng kapansanan sa endothelial function, ang kinakailangan ay maaaring isang genetic predisposition o ang epekto ng panlabas na agresibong mga kadahilanan. Sa bawat kaso, ito ay humahantong sa isang paglabag sa mga metabolic na proseso ng nitric oxide, isang pagbabago sa vascular tone (ang hitsura ng spasms, pamamaga), paglaganap ng mga panloob na dingding ng mga daluyan ng dugo na may sabay na pagbawas sa kanilang lumen.
Ang tumaas na konsentrasyon ng endothelin (isang substance na pumipigil sa mga daluyan ng dugo) ay ipinaliwanag alinman sa pamamagitan ng pagtaas ng pagtatago sa endothelium o sa pamamagitan ng pagbaba ng pagkasira nito sa mga baga. Ang sintomas ay tipikal para sa idiopathic PH, congenital childhood heart defects, systemic disease.
Ang produksyon o pagkakaroon ng nitric oxide ay may kapansanan, ang synthesis ng sprostacyclin ay bumababa, ang excretion ng potassium ay tumataas - ang anumang paglihis ay naghihimok ng arterial spasm, paglaganap ng mga arterial wall, may kapansanan sa pulmonary artery na daloy ng dugo.
Ang mga sumusunod na kadahilanan ay maaari ring magpapataas ng presyon sa mga pulmonary arteries:
- Mga pathology ng puso ng iba't ibang pinagmulan;
- Talamak na sakit sa baga (tulad ng tuberculosis o bronchial hika);
- Vasculitis;
- Mga metabolic disorder;
- PE at iba pang mga problema ng mga sisidlan ng baga;
- Mahabang pananatili sa kabundukan.
Kung ang eksaktong dahilan ng PH ay hindi naitatag, ang sakit ay masuri bilang pangunahing (congenital).
Pag-uuri ng sakit
Ayon sa kalubhaan, mayroong 4 na yugto ng PH:
- Ang unang yugto ay hindi sinamahan ng pagkawala ng aktibidad ng kalamnan. Ang isang hypertensive na pasyente ay nagpapanatili ng karaniwang ritmo ng buhay nang hindi nahihilo, nanghihina, panghihina, masakit na sensasyon sa sternum, matinding igsi ng paghinga.
- Sa susunod na yugto, limitado ang pisikal na kakayahan ng pasyente. Ang kalmadong estado ay hindi nagtataas ng pagtutol, ngunit sa isang karaniwang pagkarga, lilitaw ang igsi ng paghinga, pagkawala ng lakas, at kapansanan sa koordinasyon.
- Sa ikatlong yugto ng pag-unlad ng sakit, ang lahat ng mga sintomas na ito ay ipinakita sa isang hypertensive na tao, kahit na may hindi gaanong aktibidad.
- Ang huling yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang sintomas ng igsi ng paghinga, sakit, kahinaan, kahit na sa isang kalmado na estado.
Ang mga unang klinikal na sintomas ng PH ay lumilitaw lamang pagkatapos ng dalawang beses na lumampas ang presyon sa mga daluyan ng baga. Ang pangunahing sintomas ng sakit ay igsi ng paghinga na may sariling mga katangian na ginagawang posible na makilala ito mula sa mga palatandaan ng iba pang mga sakit:
Ang natitirang mga sintomas ng PH ay karaniwan din sa karamihan ng mga pasyente:
- Pagkapagod at kahinaan;
- Nanghihina at pagkagambala sa ritmo ng puso;
- Walang katapusang tuyong ubo;
- Pamamaga ng mga binti;
- Masakit na sensasyon sa atay na nauugnay sa paglaki nito;
- Pananakit ng dibdib mula sa dilat na arterya;
- Isang namamaos na tala sa boses na nauugnay sa isang pinched laryngeal nerve.
Kadalasan, ang mga pasyente ng hypertensive ay sumasailalim sa isang konsultasyon na may mga reklamo ng patuloy na igsi ng paghinga, na nagpapalubha sa kanilang karaniwang buhay. Dahil ang primary PH ay walang mga partikular na tampok na ginagawang posible na masuri ang PH sa panahon ng paunang pagsusuri, ang pagsusuri ay isinasagawa sa isang komprehensibong paraan - na may partisipasyon ng isang pulmanologist, cardiologist, at therapist.
Mga pamamaraan ng pagsusuri sa PH:
Upang maiwasan ang mga pagkakamali, ang PH ay nasuri lamang bilang resulta ng pag-aaral ng data ng mga kumplikadong diagnostic ng mga daluyan ng dugo. Ang dahilan para sa pagbisita sa klinika ay maaaring:
- Igsi ng paghinga na may nakagawian na pagsusumikap.
- Sakit sa sternum ng hindi kilalang pinanggalingan.
- Patuloy na pakiramdam ng pagtitiis ng pagkapagod.
- Ang pagtaas ng pamamaga ng mas mababang mga paa't kamay.
Sa mga unang yugto, ang sakit ay tumutugon sa iminungkahing therapy. Ang mga pangunahing alituntunin kapag pumipili ng regimen ng paggamot ay dapat na:
- Pagkilala at pag-aalis ng sanhi ng mahinang kalusugan ng pasyente;
- Nabawasan ang presyon sa mga sisidlan ng mga baga;
- Pag-iwas sa mga namuong dugo sa mga arterya.
Mga potensyal na komplikasyon
Sa mga negatibong kahihinatnan, dapat itong tandaan:
- Pagpalya ng puso Ang kanang kalahati ng puso ay hindi nagbabayad para sa pagkarga na lumitaw; ito ay nagpapalubha sa posisyon ng pasyente.
- PE - trombosis ng isang arterya ng baga, kapag ang mga daluyan ay naharang ng mga namuong dugo. Ito ay hindi lamang isang kritikal na kondisyon - may tunay na banta sa buhay.
- Ang isang hypertensive crisis at isang komplikasyon sa anyo ng pulmonary edema ay makabuluhang binabawasan ang kalidad ng buhay ng pasyente at kadalasang nakamamatay. Ang LH ay naghihikayat sa talamak at talamak na pagkabigo sa puso at baga, mga pasyenteng hypertensive na nagbabanta sa buhay.
Maaaring bumuo ang LH sa pagtanda at sa mga sanggol. Ito ay dahil sa mga katangian ng mga baga ng bagong panganak. Kapag ito ay ipinanganak, ang isang malakas na pagbaba ng presyon ay nangyayari sa mga arterya ng baga, dahil sa paglulunsad ng pagbubukas ng mga baga at daloy ng dugo.
Ang kadahilanan na ito ay kinakailangan din para sa PH sa mga bagong silang. Kung sa unang hininga ang sistema ng sirkulasyon ay hindi binabawasan ang presyon sa mga sisidlan, ang decompensation ng daloy ng dugo sa baga ay nangyayari na may mga pagbabago na katangian ng PH.
Ang diagnosis ng "pulmonary hypertension" ay itinatag para sa isang sanggol kung ang presyon sa mga sisidlan nito ay umabot sa 37 mm Hg. Art. Sa klinika, ang ganitong uri ng LH ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng cyanosis, matinding igsi ng paghinga. Para sa isang bagong panganak, ito ay isang kritikal na kondisyon: ang kamatayan ay kadalasang nangyayari sa loob ng ilang oras.
Mayroong 3 yugto sa pagbuo ng PH sa mga bata:
- Sa unang yugto, ang pagtaas ng presyon sa mga pulmonary arteries ay ang tanging anomalya; ang bata ay walang malinaw na sintomas. Sa panahon ng pagsusumikap, maaaring lumitaw ang igsi ng paghinga, ngunit kahit na ang isang pedyatrisyan ay hindi palaging binibigyang pansin ito, na nagpapaliwanag ng problema sa pag-detraining ng katawan ng isang modernong bata.
- Sa ikalawang yugto, bumababa ang cardiac output, na nagpapakita ng mga detalyadong klinikal na sintomas: hypoxemia, dyspnea, syncope. Ang presyon sa mga sisidlan ng mga baga ay patuloy na mataas.
- Matapos ang simula ng tamang gastric insufficiency, ang sakit ay pumapasok sa ikatlong yugto. Sa kabila ng mataas na presyon ng arterial, ang cardiac output, na sinamahan ng venous congestion at peripheral edema, ay bumaba nang husto.
Ang bawat yugto ay maaaring tumagal mula 6 na buwan hanggang 6 na taon - mula sa minimal na pagbabago sa hemodynamic hanggang sa kamatayan. Gayunpaman, ang mga therapeutic na hakbang para sa mga batang pasyente ay mas epektibo kaysa sa mga may sapat na gulang, dahil ang mga proseso ng pag-remodel ng mga pulmonary vessel sa mga bata ay maaaring maiwasan at mabaligtad pa.
Mga hula sa LH
Ang pagbabala para sa paggamot ng pulmonary hypertension sa karamihan ng mga kaso ay hindi kanais-nais: 20% ng mga naitalang kaso ng PH ay natapos sa maagang pagkamatay. Ang uri ng LH ay isa ring mahalagang kadahilanan.
Sa pangalawang anyo, na nabubuo bilang resulta ng mga pagkagambala sa autoimmune, ang mga istatistika ay ang pinakamasama: 15% ng mga pasyente ang namamatay dahil sa pagkabigo ilang taon pagkatapos ng diagnosis. Ang pag-asa sa buhay ng kategoryang ito ng mga pasyente ng hypertensive ay naiimpluwensyahan ng mga tagapagpahiwatig ng average na presyon ng dugo sa mga baga. Kung ito ay pinananatili sa paligid ng 30 mm Hg. Art. at sa itaas at hindi tumutugon sa paggamot, ang pag-asa sa buhay ay nabawasan sa 5 taon.
Ang isang mahalagang pangyayari ay ang oras ng pagsali sa pulmonary insufficiency din ng puso. Ang mahinang kaligtasan ng buhay ay idiopathic (pangunahing) pulmonary hypertension. Napakahirap gamutin, at ang average na pag-asa sa buhay para sa kategoryang ito ng mga pasyente ay 2.5 taon.
Upang mabawasan ang panganib na magkaroon ng ganitong kakila-kilabot na karamdaman, makakatulong ang mga simpleng hakbang:
Kung ang iyong anak ay nahimatay sa paaralan o ang iyong lola ay may hindi pangkaraniwang igsi ng paghinga, huwag ipagpaliban ang pagpapatingin sa doktor. Ang mga modernong gamot at pamamaraan ng paggamot ay maaaring makabuluhang bawasan ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit, mapabuti ang kalidad ng buhay sa sakit, at dagdagan ang tagal nito. Kung mas maagang natukoy ang sakit, mas tumpak na sinusunod ang lahat ng mga tagubilin ng doktor, mas maraming pagkakataon na matalo ang sakit.
RCHD (Republican Center for Healthcare Development ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan)
Bersyon: Clinical Protocols ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan - 2016
Iba pang mga tinukoy na sakit ng mga pulmonary vessel (I28.8)
Cardiology
Pangkalahatang Impormasyon
Maikling Paglalarawan
Naaprubahan
Pinagsanib na Komisyon sa Kalidad ng Mga Serbisyong Medikal
Ministry of Health at Social Development ng Republika ng Kazakhstan
na may petsang Hunyo 28, 2016 Minutes Blg. 6
Talamak na post-thromboembolic pulmonary hypertension- hypertension, kung saan ang talamak na sagabal ng gitna at malalaking sanga ng pulmonary arteries ay humahantong sa isang pagtaas sa presyon sa pulmonary artery at isang pagtaas sa pulmonary vascular resistance na may pag-unlad ng dysfunction ng kanang puso.
Ang ratio ng mga code ICD-10 at ICD-9
petsapag-unladprotocol: 2016 taon.
Mga gumagamit ng protocol: mga general practitioner, therapist, cardiologist, cardiac surgeon, thoracic surgeon, rheumatologist, interventional cardiologist, pulmonologist, oncologist, phthisiatrician, pulmonologist, infectious disease specialist.
Iskala ng antas ng ebidensya
Talahanayan 1.Mga klase ng rekomendasyon at antas ng ebidensya
| Klase ng rekomendasyon | |
|
Class I |
Katibayan at / o pinagkasunduan na ang isang diagnostic na pamamaraan o paggamot ay epektibo at kapaki-pakinabang. |
| Klase II | Magkasalungat na data at opinyon sa pagiging epektibo / benepisyo ng paggamot |
|
Klase II a |
Ang ratio ng data / opinyon pabor sa pagiging epektibo / benepisyo ng paggamot |
| Klase II b | Ang ratio ng data / opinyon sa mga tuntunin ng bisa / benepisyo ay hindi mahusay na itinatag. |
| Klase III | Data o pinagkasunduan na ang paggamot / pamamaraan ay hindi kapaki-pakinabang, epektibo, at sa ilang mga kaso ay maaaring maging mapanganib. |
| Mga antas ng ebidensya | |
| Antas A | Ang data ay batay sa mga resulta ng maraming randomized na klinikal na pagsubok o meta-analyze. |
| Antas B | Ang data ay nakabatay sa mga resulta ng 1 randomized na pagsubok o malakihang pagsubok na may hindi tiyak na mga resulta. |
| Antas C | Expert consensus at / o maliit na hindi kontroladong pag-aaral, retrospective studies, registers |
Pag-uuri
Talahanayan - 2. Surgical classification ng thrombotic lesions sa CTEPH.
Talahanayan 3. Functional classification ng pulmonary hypertension (WHO, 1993).
| Klaseako | walang limitasyon sa pisikal na aktibidad. Ang normal na pisikal na aktibidad ay hindi nagiging sanhi ng igsi ng paghinga, kahinaan, pananakit ng dibdib, pagkahilo |
| KlaseII | ilang pagbaba sa pisikal na aktibidad. Ang normal na pisikal na aktibidad ay sinamahan ng igsi ng paghinga, kahinaan, pananakit ng dibdib, pagkahilo |
| KlaseIII | matinding limitasyon ng pisikal na aktibidad. Ang kaunting pisikal na aktibidad ay nagdudulot ng igsi ng paghinga, panghihina, pananakit ng dibdib, pagkahilo |
| KlaseIV | kawalan ng kakayahang magsagawa ng anumang pisikal na aktibidad nang walang mga klinikal na sintomas sa itaas. Ang igsi sa paghinga o panghihina ay maaaring naroroon kahit na sa pahinga, ang kakulangan sa ginhawa ay tumataas na may kaunting pagsusumikap |
Diagnostics (klinik para sa outpatient)
DIAGNOSTICS SA ANTAS NG AMBULATORY
Pamantayan sa diagnostic:
Mga reklamo(hindi tiyak):
Pagkapagod, igsi ng paghinga sa pahinga / sa panahon ng ehersisyo, pangkalahatang kahinaan (na nauugnay sa hypoxemia);
Hoarseness, cardialgia, hemoptysis (pulmonary hypertension at / o compression ng mediastinal pulmonary artery);
Edema ng mas mababang mga paa't kamay, subicterity, sakit at bigat sa kanang hypochondrium (sobrang karga at dysfunction ng mga tamang seksyon);
Nanghihina, mahina ang ulo (maliit na cardiac output syndrome);
Anamnesis:
Major surgery / trauma (bali ng mga buto ng mas mababang paa't kamay, matagal na immobilization, kapalit ng magkasanib na bahagi);
Paggamit ng oral contraceptives (drug-induced PH), family history ng PH (hereditary PH);
Klinikal na larawan ng malalim na venous thrombosis ng mas mababang paa't kamay: sakit sa mga kalamnan ng guya o mga kalamnan ng hita, unilateral edema, cyanosis ng distal na bahagi ng paa, pananakit, pamumula sa palpation o hyperesthesia ng mga malalaking ugat, atbp.
· Klinika ng arterial thrombosis: may kapansanan sa cerebral at peripheral arterial circulation, thrombosis ng central retinal artery, myocardial infarction, lalo na sa mga kabataan at nasa katanghaliang-gulang na mga tao;
Klinikal na larawan ng antiphospholipid syndrome (idiopathic o laban sa background ng systemic connective tissue disease (SCST)): obstetric pathology sa mga kababaihan (intrauterine fetal death, paulit-ulit na pagkakuha), reticular livedo, trophic ulcers, gangrene o nekrosis ng mga daliri;
· Klinika ng SSTD at vasculitis (rheumatoid arthritis, systemic scleroderma, lupus, atbp.).
25-63% ng mga pasyenteng may CTEPH ay walang kasaysayan ng PE (pleural pain, hemoptysis, acute episode of shortness of breath), habang pagkatapos ng acute episode ng PE, ang CTEPH ay bubuo sa 0.57-9.1% ng mga kaso. Kaya, ang kawalan ng pulmonary embolism sa anamnesis ay hindi nagbubukod ng CTEPH, ngunit sa mga pasyente na may nakaraang pulmonary embolism, ang screening para sa CTEPH ay kinakailangan sa pagkakaroon ng dyspnea. [ 1 ].
Talahanayan 3. Mga kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng CTEPH.
| Mga salik na nauugnay sa PE | Mga salik na walang kaugnayan sa PE |
|
· Uri ng PE: idiopathic, napakalaking, o paulit-ulit. RV systolic pressure> 50 mm Hg. · Bata o katandaan. |
· Dysfibrinogenemia; Tumaas na konsentrasyon ng VIII factor Lupus anticoagulant o antiphospholipid antibodies. · Mga paglabag sa fibrinolysis. · Splenectomy. · Osteomyelitis. Ventriculo-atrial shunt Nahawaang pacemaker · Nagpapaalab na sakit sa bituka. · Systemic lupus erythematosus. · Mga neoplasma. · Mga talamak na venous ulcers. · Ang therapy sa pagpapalit ng thyroid hormone. · II, III, IV mga pangkat ng dugo. · HLA-haplotype. |
Sa pisikal na pagsusuri:
Posibleng saturation na mas mababa sa 95%, acrocyanosis na may systemic hypoxemia, dyspnea sa pahinga o kaunting ehersisyo, subicteric sclera
Accent 2 tones sa pulmonary artery, bifurcation o splitting ng 2 tones, murmur ng tricuspid insufficiency, pulsation ng jugular veins,
Pagpapalawak ng mga hangganan ng kamag-anak na dullness ng puso sa kanan, hepatomegaly, edema ng mas mababang mga paa't kamay.
Pananaliksik sa laboratoryo:
Kumpletong bilang ng dugo: tumaas na hemoglobin, erythrocytosis (hindi kasama ang Eisemenger's syndrome, pulmonary hypertension laban sa background ng mga sakit sa baga)
Pangkalahatang pagsusuri sa ihi: proteinuria (hindi kasama ang vasculitis at SST)
Biochemical blood test: nadagdagan ang AST, ALT, total at direktang bilirubin (mga palatandaan ng dysfunction ng atay laban sa background ng right ventricular failure)
· Coagulogram: pagpapahaba ng APTT, prothrombin at thrombin time, at interearodal normalized ratio (INR) sa liver dysfunction; Ang D-dimer, isang hindi tiyak na tagapagpahiwatig ng trombosis, ay nagdaragdag sa pagkakaroon ng talamak na intravascular thrombosis, pamamaga, trauma, at hindi tumataas sa CTEPH dahil sa organisasyon ng mga namuong dugo.
Instrumental na pananaliksik
Pagtatasa ng pagpapahintulot sa ehersisyo:
· Paggamit ng functional classification ng WHO (tab. 2)
Pagsasagawa ng 6 na minutong pagsubok sa paglalakad (T6MH), sa pagbabagong pinagtibay para sa pagtatasa ng pagpapahintulot sa ehersisyo sa CHF
· Pagsusuri sa paghinga. Pagdaragdag ng T6MX na may pulse oximetry sa simula at sa pagtatapos ng pagsubok. Ang pagbaba sa capillary oxygen saturation na higit sa 10% sa panahon ng T6MX ay nagpapahiwatig ng mas mataas na panganib ng pagkamatay.
Spirography: ang mga normal na halaga, o isang mahigpit na kapansanan sa paggana ng bentilasyon ng mga baga ay posible.
Electrocardiography (ECG): paglihis ng electrical axis ng puso sa kanan, kumpleto o hindi kumpletong blockade ng kanang bundle branch, kanang ventricular hypertrophy (mas tipikal para sa CHD); hypertrophy o labis na karga ng kanang atrium (p-pulmonale).
Frontal projection ng chest x-ray
:
· Differential diagnosis na may mga sakit sa baga at mediastinum, na ipinakikita ng arterial hypoxemia at pulmonary hypertension (COPD, pneumonia, neoplasms, interstitial lung disease, atbp.).
· Atake sa puso - pulmonya.
Pagtatasa ng estado ng puso:
pagpapahaba ng unang arko ng tamang tabas (dilation ng kanang atrium),
pagpapahaba ng pangalawang arko ng kaliwang tabas (dilation ng pulmonary trunk),
Moore's index na higit sa 30%, - ay nagpapakita ng dilation ng pulmonary trunk Kinakalkula ng formula: (LA * 100%) / 1/2 DB, kung saan ang LA ay ang perpendicular na bumaba sa midline mula sa pinakamalayong punto ng pangalawang arko sa sa kaliwa, ang DB ay ang basal diameter ng dibdib (Moore et al).
Pagtatasa ng kondisyon ng mga pulmonary vessel:
"Jump in caliber" o "amputation of the root of the lung" - isang pagkakaiba sa pagitan ng dilated lobar arteries (arteries of the second order) at narrowed segmental arteries (arteries of the third order);
"Pag-ubos" ng vascular pattern sa paligid ng mga baga (spasm ng arterioles at pagbaba ng venous blood flow)
Transthoracic echocardiography
(Echocardiography)- non-invasive na paraan para sa pag-diagnose ng pulmonary hypertension at right heart dysfunction. Ang pagpapasiya ng kinakalkula na tagapagpahiwatig ng systolic na presyon ng dugo sa pulmonary artery ay isinasagawa batay sa rate ng tricuspid regurgitation; Ang mga karagdagang pamantayan para sa PH ay ang pag-remodel ng kanang puso at pulmonary artery.
Ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig ay dapat ipakita sa ECHOKG protocol sa mga pasyente na may pulmonary hypertension:
· Tinatayang average na presyon sa pulmonary artery (RSDLA), karaniwang mas mababa sa 25 mm Hg;
· Dilation ng pulmonary trunk, karaniwang mas mababa sa 25 mm;
· Pericardial effusion (mahinang prognostic sign);
· Dysfunction ng kanang puso.
Pagluwang ng kanang ventricle (RV) ayon sa sumusunod na pamantayan:
- Ang mga linear na sukat ng RV excretory tract> 3 cm, sa parasternal na posisyon kasama ang mahabang axis, sa dulo ng diastole;
- RV linear na dimensyon sa apikal na apat na silid na posisyon, sa dulo ng systole (basal diameter> 2.8 cm, mean diameter> 3.3 cm, longitudinal apex-base na sukat> 7.9 cm);
- RV area sa systole> 16 cm 2, sa diastole> 28 cm 2;
- Ang ratio ng mga basal na dimensyon ng RV sa LV (Ratio RV / LV)> 1.
- RV wall hypertrophy> 5 mm (sa dulo ng diastole, sa M-mode o two-dimensional echocardiography, sa subcostal o parasternal na posisyon)
Pagluwang ng kanang atrium:
- Mga linear na sukat> 3.8 cm (atrial diastole, parasternal na posisyon kasama ang mahabang axis);
- Mga linear na sukat> 4.4x5.3 cm (dulo ng systole, apikal na 4-chamber na posisyon);
- Ang lugar ng kanang atrium> 20 cm 2;
- Nabawasan ang pancreatic contractility;
- Pagbawas ng lugar ng pancreas (Fractional Area Contraction, FAC RV)< 32%
- Paggalaw ng eroplano ng tricuspid valve sa systole (Tricuspid Annulus Plane Excursion, TAPSE)< 16 мм;
- Paradoxical na paggalaw ng IVS, katangian ng sobrang karga ng presyon.
Multispiral computed tomography (MSCT) - angiopulmonography na may contrast enhancement, ang paraan ng pagpili sa differential diagnosis ng PH.
Mga tagapagpahiwatig ng pulmonary hypertension (anuman ang etiology):
dilatation ng pulmonary trunk (≥ 29 mm),
pulmonary trunk / descending aorta ratio (≥ 1.0),
segmental arteries / bronchi (> 1) sa 3 o higit pang lobe.
· "Simptom ng pagkasira" - occlusion ng lumen ng pulmonary trunk at mga sanga nito na may embolus, nang walang direktang visualization ng thrombus,
Parietal thrombi, intravascular bridges, hindi pantay na contours at constrictions ng arteries (isang tanda ng CTEPH), na sinamahan ng pagluwang ng mga sanga ng pulmonary artery na may extension sa lobar, segmental at subsegmental na mga sanga.
· Mga palatandaan ng infarction pneumonia: bilog o hugis-itlog na mga bukol na parenchymal na katabi ng pleura.
· Sintomas ng "frosted glass" - mosaic, isang kumbinasyon ng mga zone ng hypo at hyperperfusion ng mga baga, isang hindi tiyak na sintomas sa sakit sa baga.
· Differential diagnosis na may mga interstitial na sakit ng baga, mediastinal organs, COPD, arteriovenous malformations ng baga.
· Pagbubukod ng CHD: open aortic duct, partial abnormal drainage ng pulmonary veins, septal defects, pulmonary veno-occlusive disease.
Diagnostic algorithm
Ang unang yugto, batay sa pagsusuri ng mga reklamo, anamnesis, pisikal na pagsusuri at nakagawiang diagnostic na pamamaraan (ECG, spirography, chest x-ray), maaaring ipalagay ng isa ang pagkakaroon ng pulmonary hypertension sa mga pasyente na may unmotivated dyspnea.
Ang ikalawang yugto, ito ay kinakailangan upang matukoy ang antas ng pagtaas ng presyon sa pulmonary artery at ang mga sanhi nito. Ang pinaka-naa-access na paraan ng diagnostic ay ang echocardiography, na nagbibigay-daan sa hindi nagsasalakay na pagpapasiya ng average na presyon ng pulmonary artery; upang matukoy ang mga sakit sa kaliwang puso, mga depekto sa balbula at mga depekto sa congenital na puso - bilang mga sanhi ng pulmonary hypertension. Pagkatapos ng kanilang pagbubukod, kinakailangan na ibahin ang LH, frolicking dahil sa CTEPH, mula sa mga sakit ng lung parenchyma na may LH.
Katutubo, nang walang pagpapahusay ng kaibahan, ang MSCT OGK ay may mataas na resolusyon sa pag-detect ng mga sakit ng parenchyma ng baga, ay nagbibigay-daan sa iyo upang masuri ang laki ng aorta at pulmonary trunk; mataas na bilis ng pag-aaral (ilang minuto), walang panganib ng contrast-induced nephropathy, ngunit hindi nagbibigay ng impormasyon tungkol sa mga kondisyon ng mga sanga ng pulmonary artery, maliban sa mga kaso ng infarction pneumonia o isang sintomas ng "pagkasira".
Samakatuwid, ang paraan ng pagpili sa diagnosis ng CTEPH at PE ay MSCT contrast-enhanced(ibig sabihin, computed tomographic angiopulmonography). Ang pagkilala sa mga palatandaan ng pulmonary artery thrombosis ay nagbibigay-daan sa pagkumpleto ng diagnostic process at paggawa ng diagnosis ng CTEPH, maliban sa mga bihirang kaso ng tumor embolism ng mga sanga ng pulmonary artery, pulmonary angiosarcoma at in situ thrombosis sa idiopathic pulmonary hypertension.
Ang isang espesyal na grupo ay kinakatawan ng mga pasyente na sumailalim sa PE, na may mataas na panganib na magkaroon ng CTEPH sa buong buhay nila (Talahanayan 4).
| Rekomendasyon | Klase | Antas |
| Inirerekomenda ang mga diagnostic procedure para sa mga pasyente pagkatapos ng talamak na pulmonary embolism na may simula ng igsi ng paghinga upang ibukod ang CTEPH. | IIa | SA |
| Ang screening para sa CTEPH ay hindi inirerekomenda para sa mga pasyenteng walang sintomas pagkatapos ng talamak na PE. | III | SA |
| Ang mga matatag na pasyente na may mga palatandaan ng malubhang PH sa panahon ng talamak na PE ay dapat masuri na may CTEPH pagkatapos ng 3 buwan. mula sa simula ng epektibong anticoagulant therapy. | III | SA |
|
Ang mga pamantayan sa diagnostic para sa CTLEG ay ang pagkakaroon ng precapillary PH (mean PAP ≥ 25 mm Hg, PAW ≤ 15 mm Hg, PVR> 2 Wood units) sa mga pasyente na may patuloy na maramihang talamak / organisadong occlusive thrombi / emboli sa pulmonary arteries elastic type (pangunahing , lobe, segmental, subsegmental), sa kabila ng epektibong anticoagulant therapy para sa hindi bababa sa 3 buwan. |
ako | SA |
| Inirerekomenda ang ventilation perfusion lung scintigraphy sa mga pasyenteng may PH upang ibukod ang CTEPH. | ako | C |
| Ang computed tomography / pulmonary angiography ay ipinahiwatig para sa pagsusuri ng mga pasyente na may CTEPH. | ako | C |
| Kung imposibleng magsagawa ng ventilation-perfusion scintigraphy, ang isang pinagsamang pag-aaral ng perfusion scintigraphy at CT ay gumaganap ng isang mahalagang papel. Ang kawalan ng mga pagbabago sa tissue ng baga - fibrous at nagpapasiklab na pagbabago, bullous emphysema, atbp sa mga lugar ng pinababang perfusion ay nagpapahiwatig ng posibleng CTEPH. | IIa | SA |
| Inirerekomenda ang selective pulmonary angiography kapag sinusuri ang lahat ng pasyenteng may CTEPH. | IIa | C |
Diagnostics (ospital)
DIAGNOSTICS SA STATIONARY LEVEL
Mga pamantayan sa diagnostic sa antas ng inpatient:
Mga reklamo at anamnesis eksaminasyong pisikal, pananaliksik sa laboratoryo tingnan ang antas ng outpatient.
Bilang karagdagan sa mga nakaraang pag-aaral.
Coagulogram. Diagnosis ng mga pagbabago sa sistema ng coagulation ng dugo
Ang mga kabataan at nasa katanghaliang-gulang na may idiopathic PE o bagong diagnosed na CTEPH ay dapat na masuri para sa antiphospholipid syndrome (IgG at M) at thrombophilia. Ang listahan ay ibinigay sa tab. 7
Talahanayan 8. Mga pagsusuri sa diagnostic upang masuri ang sistema ng coagulation sa talamak na PE at CTEPH
| Pagsusulit sa laboratoryo | Patolohiya |
| D-dimer | Sariwang trombosis |
| Salik VIII | TELA, HTLG |
| Lupus anticoagulant / (antibodies sa cardiolipin IgG at IgM) | TELA, HTLG |
| Lipoprotein (a) | HTLG? |
| Homocysteine | TELA |
| Plasminogen | TELA, HTLG? |
| Antithrombin III | TELA |
| Protein S libreng antigen | TELA |
| Aktibidad ng protina C | TELA |
| Paglaban sa protina C | TELA |
| Genetics ng prothrombin II, mutation G20210A | TELA, HTLG? |
| Factor V, mutation G1691A | TELA, HTLG? |
Invasive na pananaliksik
Pag-catheter sa kanang puso (KPOS).
Ang mga pamantayan sa diagnostic para sa CTEPH ay:
· Mean pressure sa pulmonary artery (MPAav.) ≥ 25 mm Hg. ayon sa data ng catheterization ng kanang puso;
· Presyon ng wedging sa pulmonary artery (PAWP) ≤ 15 mmHg;
· Halaga ng pulmonary vascular resistance (PVR)> 3 unit. para sa Voodoo;
· Ang pagkakaroon ng talamak / organisadong mga clots ng dugo / emboli sa elastic-type na pulmonary arteries (pulmonary trunk, lobar, segmental, subsegmental pulmonary arteries);
· Mabisang anticoagulant therapy nang hindi bababa sa 3 buwan.
Ang isang nagbibigay-kaalaman at ligtas na pamamaraan ng KPOS ay batay sa apat na mga prinsipyo: makatuwirang pagpili ng venous access, maingat na pagkakalibrate ng pressure sensor, pagsunod sa mga patakaran para sa pagsukat ng PAWP at pagkalkula ng cardiac output (CO) (Talahanayan 9).
Talahanayan 9. Mga prinsipyo ng catheterization ng kanang ventricle at pulmonary arteries sa mga pasyente na may CTEPH.
|
· Makatuwirang pagpili ng venous access: · Ang pinakaligtas ay ang ulnar (cubital) approach gamit ang Doppler ultrasound bilang paghahanda para sa pagbutas ng ugat. |
|
· Maingat na pagkakalibrate ng pressure sensor: · Ang pressure chamber ay dapat na matatagpuan sa antas ng mid-axillary line, na tumutugma sa antas ng atrium. Ang hindi tamang paghahanda ng transduser ay maaaring humantong sa isang error sa pagsukat ng PAD. . |
|
· Mga panuntunan para sa pagsukat ng PAW: · Ang isang multifunctional na Svan-Gantz thermodilution catheter ay ginagamit upang sukatin ang PAWP. · Inirerekomenda na sukatin ang PAWP nang tatlong beses sa inferior lobe branches ng pulmonary artery sa pinakamataas na expiration. Sa matinding CTEPH, posible ang mga seryosong teknikal na problema kapag sinusukat ang PAWP dahil sa nagkakalat na thrombotic lesion ng mga distal na sanga ng PA. Kung imposibleng sukatin ang PAWP, inirerekomenda ang pagtatasa ng end-diastolic pressure ng kaliwang ventricle. |
|
· Mga panuntunan sa pagsukat para sa CB: · Ang priyoridad na paraan para sa pagsukat ng SW ay ang direktang paraan ng Fick. · Sa panahon ng pagsukat, 2 sample ng mixed venous blood ang kinukuha mula sa kanan at kaliwang PA. Kung ang pagkakaiba sa mga sample ay higit sa 10% - paulit-ulit na sampling (pagkalkula ng arithmetic mean). · Pagsukat ng pagkonsumo ng oxygen sa pahinga (sa operating table) gamit ang isang naka-calibrate na lisensyadong apparatus. · Hindi gaanong tumpak, ngunit katanggap-tanggap para sa pagsukat ng DM, ang paraan ng thermodilution. |
Kapag pumipili ng isang access (subclavian, femoral, jugular), dapat isaalang-alang ng isa ang posibilidad na magkaroon ng mga komplikasyon ng hemorrhagic (hemothorax, pinsala sa mga pangunahing arterya, pagbuo ng mga maling aneurysms at retroperitoneal hematomas) laban sa background ng anticoagulant therapy, na kung saan ay mandatory sa mga pasyenteng may CTEPH. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang pinakaligtas ay ang ulnar (cubital) na diskarte, ang tanging disbentaha nito ay ang pangangailangan na gumamit ng Doppler ultrasound bilang paghahanda para sa pagbutas ng ugat.
Bago i-calibrate ang pressure transducer (pagtukoy sa reference na "zero"), ang pressure chamber ay dapat na nakaposisyon sa antas ng mid-axillary line, na tumutugma sa antas ng atrium. Ang hindi tamang paghahanda ng transduser ay maaaring humantong sa isang error sa pagsukat ng PAD. .
Ang pagsukat ng PAHP sa mga pasyenteng may CTEPH ay maaaring maging mahirap dahil sa tortuosity at maraming pulmonary artery occlusions. Ang pagpapasiya ng PAWP ay kinakailangan para sa karagdagang pagkalkula ng PVR index, na kinakailangan para sa pag-verify ng precapillary PH. Dahil sa ang katunayan na ang isang error sa pagsukat ng PAWP ay maaaring humantong sa pagtatatag ng isang hindi tamang diagnosis, inirerekomenda na maingat na sundin ang pamamaraan para sa pagtukoy ng parameter na ito. Ang isang multifunctional na Svan-Gantz thermodilution catheter na may inflatable balloon sa dulo ay ginagamit upang sukatin ang PAWP. Ang lobo ay nagpapahintulot sa catheter na "lumulutang" kasama ang daloy ng dugo sa PA sa estado ng "jamming" sa maliliit na sanga ng vascular bed, pagkatapos kung saan ang postcapillary pressure ay naitala sa pamamagitan ng distal port ng catheter. Upang mabawasan ang posibilidad ng isang pagkakamali sa pagtukoy ng PAWP, inirerekomendang sukatin ang PAWP nang tatlong beses sa mga sanga ng lower lobe ng pulmonary artery sa pinakamataas na expiration.
Sa matinding CTEPH, ang mga seryosong teknikal na problema ay posible kapag sinusukat ang PAWP dahil sa diffuse, sa napakaraming bilateral, thrombotic lesions ng mga distal na sanga ng pulmonary artery. Kung hindi masusukat ang PAWP, inirerekumenda na magsagawa ng left ventricular sounding na may end-diastolic pressure na pagsukat. Sa HTLG, ang seizing pressure ay dapat na mababa. Para sa kategoryang ito ng mga pasyente, ang PAWP> 15 mm Hg ay hindi pangkaraniwan. Art. Minsan posible na ipasa ang isang catheter distal sa lugar ng stenosis at sukatin ang gradient ng presyon. Ang pagsusuri ng CO sa pamamagitan ng paraan ng Fick o thermodilution ay nagbibigay-daan sa pagtukoy ng halaga ng PVR, na siyang pinakamahalagang prognostic factor sa pagsasagawa ng operasyon ng pulmonary thromboendarterectomy.
Ang priyoridad na paraan para sa pagsukat ng CO ay ang direktang paraan ng Fick, na kinabibilangan ng paggamit ng isang blood gas analyzer at isang metabolograph sa X-ray operating room upang masuri ang pagkonsumo ng oxygen. Ang pagkonsumo ng oxygen sa pagpapahinga ay dapat masukat sa operating table gamit ang isang naka-calibrate na lisensyadong kagamitan. Ang hindi direktang paraan ng Fick ay hindi inirerekomenda para sa pagsukat ng CO sa mga pasyenteng may CTEPH. Hindi gaanong tumpak, ngunit katanggap-tanggap para sa pagsukat ng DM, ang paraan ng thermodilution. Mga talamak na pagsusuri sa pharmacological sa pagpapakilala ng mga piling pulmonary dilator ay bihirang positibo sa mga pasyente na may CTEPH, samakatuwid, hindi sila inirerekomenda sa isang nakagawiang paraan.
Angiopulmonography
Upang makakuha ng mataas na kalidad na mga imahe, dapat sundin ang ilang mga prinsipyong pamamaraan. Kapag pumipili ng bilis at dami ng iniksyon na contrast medium sa pamamagitan ng injector, dapat tumuon ang isa sa antas ng CB upang mabawasan ang paggamit ng contrast at makamit ang pinakamainam na pagpuno ng sasakyang panghimpapawid. Ang selective angiography ay dapat isagawa nang halili sa pagitan ng kanan at kaliwang pulmonary arteries sa cinema mode. Hindi bababa sa dalawang projection ang ginagamit: direkta (anteroposterior) at lateral.
Para sa pagbaril sa direktang projection, kinakailangan upang piliin ang digital subtraction mode, na ginagawang posible upang masuri ang pagkakaroon ng mga zone ng pagbaba sa peripheral perfusion (subpleural perfusion) sa capillary phase ng angiopulmonography. Ang pagkuha ng impormasyong ito kasabay ng halaga ng PVR ay ginagawang posible upang masuri ang panganib ng operasyon kapag nagpaplano ng thromboendarterectomy. Dahil sa ang katunayan na ang anino ng mediastinum ay bahagyang sumasaklaw sa mga posterior na bahagi ng mga baga, ang direktang projection ay ginagawa na may bahagyang paglihis sa gilid - 15 - 30 °. Para sa kaibahan, ang pagpapakilala ng medyo malalaking volume ng contrast agent ay kinakailangan, samakatuwid ito ay mas kapaki-pakinabang upang masakop ang buong ibabaw ng mga baga mula sa tuktok hanggang sa basal na mga seksyon. Ang direktang projection ay nagbibigay ng impormasyon, higit sa lahat, tungkol sa paggana ng microvasculature at upper lobe arteries, ang lower lobe branches sa projection na ito ay madalas na nakapatong sa isa't isa.
Ang mahalagang impormasyon tungkol sa kondisyon ng mga pulmonary arteries ay ibinibigay ng lateral projection, kung saan ang overlap ng mga sanga ay mas kaunti, at ang tissue ng baga ay pinalawak nang mas malawak. Ang mga lateral projection ay nagbibigay-daan sa mas detalyado, segment sa pamamagitan ng segment upang masuri ang dami at uri ng sugat (proximal o distal), gayundin upang pag-aralan nang detalyado ang likas na katangian ng sugat ng bawat sisidlan (mga iregularidad sa mga contour ng vascular wall, ang pagkakaroon ng iba't ibang anyo ng mga depekto sa pagpuno, stenoses, occlusion at aneurysmal enlargements). Kapag nagsasagawa ng lateral projection, mahalaga na ang contrast agent ay hindi nakapasok (o halos hindi nakapasok) sa contralateral PA. Kapag pinag-aaralan ang mga angiograms, posible hindi lamang upang matukoy ang stenosis sa pamamagitan ng isang depekto sa pagpuno ng sisidlan, kundi pati na rin sa bilis ng pagpapalaganap ng contrast hanggang sa sandali ng pagpuno ng distal at capillary bed. Kaya, maaari ding palitan ng angiopulmonography ang perfusion study ng tissue sa baga. Upang mapabuti ang kalidad ng mga imahe at mabawasan ang dami ng iniksyon na contrast, ipinapayong gamitin ang digital subtraction technique.
Ang mga disadvantages ng pamamaraan ay kinabibilangan ng pangangailangan na mag-iniksyon ng malalaking volume ng contrast agent (200 ML o higit pa), hindi sapat na contrasting ng mga sanga sa itaas na umbok, ang pagpapataw ng anino ng puso at balikat na sinturon sa mga lateral projection. Inirerekomenda na magsagawa ng catheterization at angiopulmonography sa isang dalubhasang ospital na may naaangkop na kagamitan at karanasan. Ang pagiging ganap ng pag-aaral ng angiopulmonography ay dapat na maiugnay sa panganib ng mga komplikasyon (kabilang ang mga komplikasyon na sanhi ng kaibahan). Ang pagkuha ng mataas na kalidad na mga larawan ng mga pulmonary arteries ay hindi palaging posible dahil sa kumplikadong istraktura ng pulmonary bed at mga epekto ng overlay. Ang ilang mga pasyente, lalo na ang mga ganap na unilateral obstruction ng pulmonary artery, ay maaaring magkaroon ng normal na mga parameter ng hemodynamic sa pamamahinga sa kabila ng pagkakaroon ng mga sintomas. Ang grupong ito ng mga pasyente ay dapat ituring bilang mga pasyente ng CTEPH na may naaangkop na pamamahala.
Coronary angiography
Isinasagawa ito para sa lahat ng mga pasyenteng higit sa 40 taong gulang, posibleng mas bata na mga pasyente na may mga kadahilanan ng panganib at klinikal na pagpapakita ng sakit na coronary artery. Sa mga pasyenteng may CTEPH, ang pagpipiliang pag-access para sa coronary angiography ay radial (radiation), dahil pinapayagan nito ang pag-iwas sa pansamantalang pagkansela ng anticoagulant therapy at pagliit ng panganib na magkaroon ng peripheral complications.
Mas mababang cavography
Isinasagawa ito nang sabay-sabay sa kaso ng pagtuklas ng thrombi ng inferior vena cava ayon sa data ng ultrasound o CT ng cavity ng tiyan.
Listahan ng mga pangunahing hakbang sa diagnosticnakatigil:
1. Kumpletuhin ang bilang ng dugo 6 na mga parameter.
2. Pangkalahatang pagsusuri ng ihi.
3. Pagsusuri ng dugo para sa antas ng NT-proBNP.
4. Biochemical blood test: AST, ALT, total at direktang bilirubin, urea at creatinine, na may pagkalkula ng GFR (MDRD), electrolytes, kabuuang protina, albumin, electrolytes (sodium, potassium, chlorine).
5. Coagulogram: APTT, oras ng thrombin, oras ng prothrombin, INR, D-dimer.
6. ECG
7. Echocardiography na may pagtatasa ng estado ng mga tamang departamento
8. X-ray ng mga organo ng dibdib sa isang direktang projection.
9. Anim na minutong pagsubok sa paglalakad gamit ang pulse oximetry
10. Catheterization ng kanang puso gamit ang angiopulmonography,
11. KAG.
12. Spirography
13. MSCT OGK
14. Duplex scanning ng peripheral vessels ng extremities at brachycephalic arteries (USDG).
15. Ultrasound ng mga organo ng tiyan.
Listahan ng mga karagdagang diagnostic na hakbang na isinasagawa sa nakatigil na antas:
1. CT scan ng cavity ng tiyan na may contrast.
2. Bacteriological na pagsusuri ng mga paghuhugas ng ilong at plema (mga pasyenteng preoperative).
3. Thromboelastogram na may heparinase.
4. Ang pagsasama-sama ng mga platelet ay kusang-loob at may mga aggregation inducers.
5. Plasma troponin.
6. Molecular genetic at hemostasiological na pag-aaral para sa thrombophilia:
a. Antiphospholipid antibodies (IgG at M).
b. Homocysteine
c. Mga protina C at S
d. Antithrombin III
e. Salik V, VII VIII IX
f. Lupus anticoagulant / (antibodies sa cardiolipin IgG at IgM)
g. Lipoprotein (a)
h. Homocysteine
i. Plasminogen
j. Paglaban sa protina C
k. Genetics ng prothrombin II, mutation G20210A
l. Factor V, mutation G1691A.
7. Pagsusuri para sa balanse ng acid-base, komposisyon ng blood gas (venous o arterial blood).
8. X-ray ng mga organo ng dibdib sa kaliwang lateral projection.
9. Lower cavography.
10. Computed tomography ng brachycephalic vessels, panortography.
11. MRI ng utak sa angio-mode.
12. MRI ng tiyan at pelvic organs.
13. Ultrasound ng prostate gland.
14. Mga marker ng tumor.
Differential diagnosis
Ang CTEPH ay dapat na maiba mula sa iba pang mga anyo ng pulmonary hypertension na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng presyon sa arterial bed ng mga baga (ibig sabihin, may precapillary PH), tingnan ang Talahanayan 5.
Talahanayan 5. Differential diagnosis ng precapillary pulmonary hypertension.
| Diagnosis | Rationale para sa differential diagnosis | Mga survey | Pamantayan sa pagbubukod ng diagnosis | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| TELA |
Precapillary PH. |
D-dimer, klinikal na larawan, mga palatandaan ng malalim na venous thrombosis. | Talamak na kondisyon. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Idiopathic LH |
Precapillary PH. |
Paggamot sa ibang bansa Magpagamot sa Korea, Israel, Germany, USAKumuha ng payo sa medikal na turismo PaggamotMga paghahanda (aktibong sangkap) na ginagamit sa paggamot
Paggamot (klinikong outpatient)PAGGAgamot SA ANTAS NG AMBULATORY Mga taktika sa paggamot
· Diet number 10-10a sa pagkakaroon ng right ventricular failure at edema syndrome. · Oxygen therapy : ipinahiwatig para sa lahat ng mga pasyente na may saturation na mas mababa sa 95% sa pahinga, hindi bababa sa 10-12 oras sa isang araw, sa pamamagitan ng mga nasal catheter. Sa batayan ng outpatient, pinakamainam na gumamit ng oxygen concentrator na may kapasidad na hanggang 5 l / min.
· Pisikal na Aktibidad:
· Pagbubuntis, panganganak, hormone replacement therapy sa postmenopausal period ay nauugnay sa mas mataas na panganib ng lumalalang sakit at pagkamatay. Ang pagbubuntis ay kontraindikado sa mga pasyente na may CTEPH, dahil ang pagkamatay ng ina ay 30-50%. Ang mga naaangkop na paraan ng pagpipigil sa pagbubuntis ay dapat irekomenda sa lahat ng mga pasyente ng edad ng reproductive. Mas mainam na gumamit ng mga kontraseptibo na walang estrogen, mga paraan ng hadlang ng pagpipigil sa pagbubuntis, sterilization ng kirurhiko. Kapag sinusuri ang mga hakbang sa pagpipigil sa pagbubuntis, mahalagang bigyang-diin na ang mga paraan ng hadlang ay ligtas ngunit hindi nagbibigay ng maaasahang epekto sa pagpipigil sa pagbubuntis. Ang mga progesterone na gamot (medroxyprogesterone acetate, etonogestrel) ay epektibo at ligtas dahil sa kawalan ng potensyal na panganib na nauugnay sa paggamit ng mga estrogen, na dating ginamit sa mga oral contraceptive. Maaaring bawasan ng Bosentan ang bisa ng mga oral contraceptive, kaya ipinapayong pagsamahin ang dalawang paraan ng pagpipigil sa pagbubuntis upang makamit ang isang maaasahang epekto. Posible ang paggamit ng mga intravaginal na gamot. Sa kaso ng pagbubuntis, ang pasyente ay dapat bigyan ng babala tungkol sa mataas na panganib ng nakamamatay na kinalabasan at ang pangangailangan na wakasan ang pagbubuntis. - Mga paglalakbay. Ang hypoxia ay nagpapalala ng vasoconstriction, samakatuwid, sa panahon ng mga flight sa pamamagitan ng hangin, ang mga pasyente na may CTEPH na may FC III-IV na may bahagyang presyon ng O2 sa arterial blood na mas mababa sa 8 kPa (60 mm Hg) ay nangangailangan ng karagdagang oxygen therapy. Bilis 2 l / min. sapat upang itaas ang presyon ng oxygen sa antas ng dagat. - Sikolohikal na suporta at tulong
· Pag-iwas sa mga nakakahawang sakit. Ang simula ng pneumonia ay nagpapalubha sa kurso ng sakit, palaging nangangailangan ng mabilis na pagsusuri at agarang pagsisimula ng epektibong paggamot. Dapat payuhan ang mga pasyente na magpabakuna laban sa mga impeksyon sa trangkaso at pneumococcal. · Pagkontrol ng mga antas ng hemoglobin . Ang mga pasyente ay sobrang sensitibo sa pagbaba ng antas ng hemoglobin sa dugo, samakatuwid, kahit na ang hindi naipahayag na anemia ay nangangailangan ng agarang epektibong paggamot. Ang hemoxfusion ay hindi ipinahiwatig para sa mga pasyente na may CTEPH. Therapy sa drogaAko ay Pangunahing therapy ng pulmonary hypertension sa CTEPH Ang drug therapy ay hindi alternatibo sa surgical treatment, at ginagamit sa mga sumusunod na kaso: Ang gamot na unang pagpipilian para sa paggamot ng mga pasyente na may hindi nagagamit o natitirang mga anyo ng CTEPH ay isang guanylate cyclase stimulator, riociguat. Rioziguat. Ang panimulang dosis ng riociguat ay 1 mg tatlong beses sa isang araw. Tuwing 2 linggo, depende sa antas ng presyon ng dugo at mga sintomas, ang dosis ay titrated sa maximum na 2.5 mg, 3 beses sa isang araw.
Contraindications Prostanoids: Endothelin receptor antagonists.
Contraindications Uri 5 PDE inhibitors: Anticoagulant therapy Oral anticoagulants
bumubuo ng batayan ng therapy sa gamot, ay inireseta para sa buhay, kabilang ang sa mga pinatatakbo na mga pasyente. Kapag inireseta ang warfarin, ang target na international normalized ratio (INR) na antas ay 2-3.0. Ang mga low molecular weight na heparin ay inirerekomenda bilang alternatibo sa warfarin sa ilang mga pasyente sa PH na may hindi matatag na INR, mas mataas na panganib ng pagdurugo, o mahinang pagpapaubaya sa droga. Ang mga pasyente ay dapat tumanggap ng anticoagulant na paggamot hanggang sa TEE. Kabiguan ng kanang ventricular. Diuretics
Sa yugto ng outpatient, inirerekumenda na gumamit ng mga tableted form ng loop diuretics furosemide 80-120 mg / araw, torasemide 5-20 mg / araw. Upang mapahusay ang epekto, posible ang kumbinasyon ng therapy na may thiazide diuretics (hydrochlorothiazide 50-100 mg / araw), carbonic anhydrase inhibitors (acetozolamide 0.25-0.5 g / araw). Upang mabawasan ang potassium uresis, ang isang kumbinasyon sa mga aldosterone inhibitors (spirolactone 50-200 mg / araw) ay posible. Mga gamot na inotropiko: may cardiac glycosides. Ang appointment ng digoxin 0.25 mg / araw ay inirerekomenda upang mapabagal ang ventricular rate sa supraventricular tachyarrhythmias. Mga gamot na nagpapabuti sa paggana ng atay at detoxification therapy payagan na bawasan ang mga pagpapakita ng congestive hepatopathy at pagbutihin ang kondisyon ng pasyente. Listahan ng Mahahalagang Gamot Talahanayan 7. Mga grupo ng mga gamot para sa paggamot ng CTEPH sa yugto ng outpatient
Mga indikasyon para sa konsultasyon ng espesyalista 1. Angiosurgeon - deep venous thrombosis, post-thrombophlebitic syndrome, kumplikadong varicose veins. Pagpapasiya ng mga indikasyon para sa pagtatanim ng mga filter ng cava. Mga aksyon sa pag-iwas: Pagsubaybay sa pasyente: Ang mga pangunahing (mandatory) na pagsusuri sa diagnostic na isinasagawa sa antas ng outpatient para sa dynamic na kontrol: Mga karagdagang diagnostic na pagsusuri na isinasagawa sa antas ng outpatient para sa dynamic na kontrol: Mga tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng paggamot: Paggamot (ambulansya) Mga hakbang sa diagnostic: Paggamot sa droga: Paggamot (ospital)STATIONARY NA PAGGAgamot Mga taktika sa paggamot sa droga tingnan ang punto 9.4 Talahanayan 10. Listahan ng mga mahahalagang gamot sa yugto ng inpatient
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
