Ang sindrom ay may polyetiological na kalikasan:
1. Pulmonary arterial hypertension (PAH).
1. Idiopathic.
2. Namamana.
1. Mutation ng type 2 receptor gene para sa protina ng bone morphogenesis.
2. Mutation ng activin-like kinase-1 gene (mayroon at walang hereditary hemorrhagic telangiectasia).
3. Mga hindi kilalang mutasyon.
3. Dulot ng droga at nakakalason na epekto.
4. Nauugnay - nauugnay sa:
1. Mga sakit ng connective tissue.
2. Impeksyon sa HIV.
3. Portal hypertension.
4. Congenital heart defects.
5. Schistosomiasis.
6. Talamak na hemolytic anemia.
5. Persistent pulmonary hypertension ng mga bagong silang.
1. Venous occlusive disease ng baga at / o pulmonary capillary hemangiomatosis.
2. Pulmonary hypertension dahil sa pinsala sa kaliwang silid ng puso.
1. Systolic dysfunction ng kaliwang ventricle.
2. Diastolic dysfunction ng kaliwang ventricle.
3. Pinsala sa mga balbula ng kaliwang puso.
3. Pulmonary hypertension dahil sa patolohiya ng respiratory system at / o hypoxia.
1. Talamak na obstructive pulmonary disease.
2. Mga interstitial na sakit sa baga.
3. Iba pang mga sakit sa baga na may magkahalong restrictive at obstructive na mga bahagi.
4. Mga karamdaman sa paghinga habang natutulog.
5. Alveolar hypoventilation.
6. Alpine pulmonary hypertension.
7. Malformations ng respiratory system.
4. Talamak na thromboembolic pulmonary hypertension.
5. Pulmonary hypertension dahil sa hindi malinaw na multifactorial na mekanismo.
1. Mga sakit sa dugo: myeloproliferative disease, splenectomy.
2. Mga sistematikong sakit: sarcoidosis, Langerhans histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis, nerofibromatosis, vasculitis.
3. Metabolic na sakit: glycogen storage disease, Gaucher disease, thyroid disease.
4. Iba pa: tumor obstruction, fibrosing mediastinitis, CRF sa mga pasyenteng nasa hemodialysis.
Ang panganib na kadahilanan para sa PAH ay anumang kadahilanan o kundisyon na posibleng mag-udyok o mag-ambag sa pag-unlad ng isang sakit. Mga kadahilanan ng peligro at kundisyon na nauugnay sa PAH, depende sa antas ng ebidensya:
gamot at lason.
O Ilang: Aminorex, Fenfluramine, Dexfenfluramine, Toxic rapeseed oil.
O Malamang: Amphetamines, L-tryptophan.
O Malamang: Meta-amphetamines, Cocaine, Chemotherapy na gamot.
O Hindi malamang: Antidepressants, Oral contraceptive, Estrogen paghahanda, paninigarilyo ng tabako.
Demograpiko at kondisyong medikal.
O Tinukoy: pol.
O Posible: Pagbubuntis, Systemic hypertension.
O Hindi malamang: Obesity.
Mga sakit.
O Tinukoy: Impeksyon sa HIV.
O Malamang: Portal hypertension/sakit sa atay, Connective tissue disease, Congenital shunt sa pagitan ng systemic at pulmonary vessels.
O Malamang: Mga sakit sa thyroid, Mga hematologic disorder (Asplenia pagkatapos ng surgical splenectomy, Sickle cell anemia, β-thalassemia, Chronic myeloproliferative disorders), Rare genetic at metabolic disorder (Von Gierke disease, Gaucher disease, Rendu-Weber-Osler disease).
Ang pagtaas ng presyon sa pulmonary capillary system (pulmonary hypertension, hypertension) ay kadalasang pangalawang sakit na hindi direktang nauugnay sa pinsala sa vascular. Ang mga pangunahing kondisyon ay hindi lubos na nauunawaan, ngunit ang papel na ginagampanan ng mekanismo ng vasoconstrictor, pampalapot ng arterial wall, fibrosis (tissue thickening) ay napatunayan.
Alinsunod sa ICD-10 (International Classification of Diseases), tanging ang pangunahing anyo ng patolohiya ang naka-code bilang I27.0. Ang lahat ng mga pangalawang palatandaan ay idinagdag bilang mga komplikasyon sa pinagbabatayan na malalang sakit.
Ang ilang mga tampok ng suplay ng dugo sa mga baga
Ang mga baga ay may dobleng suplay ng dugo: ang sistema ng arterioles, capillaries at venule ay kasama sa gas exchange. At ang tissue mismo ay tumatanggap ng nutrisyon mula sa bronchial arteries.
Ang pulmonary artery ay nahahati sa kanan at kaliwang trunk, pagkatapos ay sa mga sanga at lobar vessel na malaki, katamtaman at maliit na kalibre. Ang pinakamaliit na arterioles (bahagi ng capillary network) ay may diameter na 6-7 beses na mas malaki kaysa sa systemic circulation. Ang kanilang malalakas na kalamnan ay nagagawang paliitin, ganap na isara o palawakin ang arterial bed.
Sa pagpapaliit, ang paglaban sa pagtaas ng daloy ng dugo at ang panloob na presyon sa mga sisidlan ay tumataas, ang pagpapalawak ay binabawasan ang presyon, binabawasan ang puwersa ng paglaban. Ang paglitaw ng pulmonary hypertension ay nakasalalay sa mekanismong ito. Ang kabuuang network ng mga pulmonary capillaries ay sumasaklaw sa isang lugar na 140 m2.
Ang mga ugat ng sirkulasyon ng baga ay mas malawak at mas maikli kaysa sa peripheral na sirkulasyon. Ngunit mayroon din silang isang malakas na layer ng kalamnan, na nakakaimpluwensya sa pumping ng dugo patungo sa kaliwang atrium.
Paano kinokontrol ang presyon sa mga pulmonary vessel?
Ang halaga ng arterial pressure sa mga pulmonary vessel ay kinokontrol ng:
- mga receptor ng pressor sa vascular wall;
- mga sanga ng vagus nerve;
- sympathetic nerve.
Ang mga malawak na receptor zone ay matatagpuan sa malaki at katamtamang laki ng mga arterya, sa mga lugar na sumasanga, sa mga ugat. Ang spasm ng mga arterya ay humahantong sa kapansanan sa oxygen saturation ng dugo. At ang tissue hypoxia ay nag-aambag sa pagpapalabas sa dugo ng mga sangkap na nagpapataas ng tono at nagiging sanhi ng pulmonary hypertension.
Ang pangangati ng vagus nerve fibers ay nagpapataas ng daloy ng dugo sa pamamagitan ng tissue ng baga. Ang sympathetic nerve, sa kabaligtaran, ay nagdudulot ng vasoconstrictor effect. Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, balanse ang kanilang pakikipag-ugnayan.
Ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig ng presyon sa pulmonary artery ay kinuha bilang pamantayan:
- systolic (itaas na antas) - mula 23 hanggang 26 mm Hg;
- diastolic - mula 7 hanggang 9.
Ang pulmonary arterial hypertension, ayon sa mga internasyonal na eksperto, ay nagsisimula mula sa itaas na antas - 30 mm Hg. Art.
Mga salik na nagdudulot ng hypertension sa maliit na bilog
Ang pangunahing mga kadahilanan ng patolohiya, ayon sa pag-uuri ng V. Parin, ay nahahati sa 2 subspecies. Ang mga functional na kadahilanan ay kinabibilangan ng:
- constriction ng arterioles bilang tugon sa mababang nilalaman ng oxygen at mataas na konsentrasyon ng carbon dioxide sa inhaled air;
- pagtaas sa minutong dami ng dumadaan na dugo;
- nadagdagan ang intrabronchial pressure;
- pagtaas sa lagkit ng dugo;
- kaliwang ventricular failure.
Ang mga anatomical na kadahilanan ay kinabibilangan ng:
- kumpletong obliterasyon (nagpapatong ng lumen) ng mga sisidlan ng isang thrombus o embolism;
- nabalisa ang pag-agos mula sa zonal veins dahil sa kanilang compression sa kaso ng aneurysm, tumor, mitral stenosis;
- pagbabago sa sirkulasyon ng dugo pagkatapos alisin ang baga sa pamamagitan ng operasyon.
Ano ang nagiging sanhi ng pangalawang pulmonary hypertension?
Lumilitaw ang pangalawang pulmonary hypertension dahil sa mga kilalang malalang sakit ng baga at puso. Kabilang dito ang:
- talamak na nagpapaalab na sakit ng bronchi at tissue ng baga (pneumosclerosis, emphysema, tuberculosis, sarcoidosis);
- thoracogenic pathology na lumalabag sa istraktura ng dibdib at gulugod (sakit ni Bekhterev, ang mga kahihinatnan ng thoracoplasty, kyphoscoliosis, Pickwick's syndrome sa mga taong napakataba);
- mitral stenosis;
- congenital heart defects (halimbawa, hindi pagsasara ng ductus arteriosus, "windows" sa interatrial at interventricular septum);
- mga bukol ng puso at baga;
- mga sakit na sinamahan ng thromboembolism;
- vasculitis sa lugar ng pulmonary artery.
Ano ang nagiging sanhi ng pangunahing hypertension?
Ang pangunahing pulmonary hypertension ay tinatawag ding idiopathic, isolated. Ang pagkalat ng patolohiya ay 2 tao bawat 1 milyong naninirahan. Ang mga pangwakas na dahilan ay nananatiling hindi malinaw.
Ito ay itinatag na ang mga kababaihan ay bumubuo ng 60% ng mga pasyente. Ang patolohiya ay napansin kapwa sa pagkabata at sa katandaan, ngunit ang average na edad ng mga natukoy na pasyente ay 35 taon.
Sa pagbuo ng patolohiya, 4 na mga kadahilanan ang mahalaga:
- pangunahing proseso ng atherosclerotic sa pulmonary artery;
- congenital inferiority ng pader ng maliliit na sisidlan;
- nadagdagan ang tono ng sympathetic nerve;
- pulmonary vasculitis.
Ang papel na ginagampanan ng mutating bone protein gene, angioproteins, ang kanilang impluwensya sa synthesis ng serotonin, nadagdagan ang pamumuo ng dugo dahil sa pagharang ng mga kadahilanan ng anticoagulant ay naitatag.
Ang isang espesyal na papel ay ibinibigay sa impeksyon sa herpes virus ng ikawalong uri, na nagiging sanhi ng mga pagbabago sa metabolic na humahantong sa pagkasira ng mga pader ng mga arterya.
Ang resulta ay hypertrophy, pagkatapos ay pagpapalawak ng lukab, pagkawala ng kanang ventricular tone at pag-unlad ng kakulangan.
Iba pang mga Sanhi at Salik ng Hypertension
Maraming sanhi at sugat na maaaring magdulot ng hypertension sa pulmonary circle. Ang ilan sa kanila ay nararapat na espesyal na banggitin.
Kabilang sa mga talamak na sakit:
- respiratory distress syndrome sa mga matatanda at bagong panganak (nakakalason o autoimmune na pinsala sa mga lamad ng respiratory lobules ng tissue ng baga, na nagiging sanhi ng kakulangan ng surfactant substance sa ibabaw nito);
- malubhang nagkakalat na pamamaga (pneumonitis) na nauugnay sa pagbuo ng isang napakalaking reaksiyong alerdyi sa mga inhaled na amoy ng pintura, pabango, mga bulaklak.
Sa kasong ito, ang pulmonary hypertension ay maaaring sanhi ng pagkain, gamot at mga remedyo ng mga tao.
Ang pulmonary hypertension sa mga bagong silang ay maaaring sanhi ng:
- ang patuloy na sirkulasyon ng fetus;
- meconium aspiration;
- diaphragmatic hernia;
- pangkalahatang hypoxia.
Sa mga bata, ang hypertension ay itinataguyod ng pinalaki na palatine tonsils.
Pag-uuri ayon sa likas na katangian ng daloy
Maginhawa para sa mga clinician na hatiin ang hypertension sa mga pulmonary vessel ayon sa tiyempo ng pag-unlad sa mga talamak at talamak na anyo. Ang ganitong pag-uuri ay nakakatulong na "pagsamahin" ang mga pinakakaraniwang sanhi at klinikal na kurso.
Ang talamak na hypertension ay nangyayari dahil sa:
- thromboembolism ng pulmonary artery;
- malubhang asthmatic status;
- respiratory distress syndrome;
- biglaang kaliwang ventricular failure (dahil sa myocardial infarction, hypertensive crisis).
Sa talamak na kurso ng pulmonary hypertension ay humantong:
- nadagdagan ang daloy ng dugo sa baga;
- pagtaas ng paglaban sa maliliit na sisidlan;
- nadagdagan ang presyon sa kaliwang atrium.
Ang isang katulad na mekanismo ng pag-unlad ay karaniwang para sa:
- ventricular at interatrial septal defects;
- bukas na ductus arteriosus;
- depekto sa mitral valve;
- paglaganap ng myxoma o thrombus sa kaliwang atrium;
- unti-unting decompensation ng talamak na kaliwang ventricular failure, halimbawa, sa ischemic disease o cardiomyopathies.
Mga sakit na humahantong sa talamak na pulmonary hypertension:
- hypoxic nature - lahat ng obstructive na sakit ng bronchi at baga, matagal na kakulangan ng oxygen sa altitude, hypoventilation syndrome na nauugnay sa mga pinsala sa dibdib, paghinga ng aparato;
- mekanikal (nakakaharang) pinagmulan na nauugnay sa pagpapaliit ng mga arterya - isang reaksyon sa mga gamot, lahat ng mga variant ng pangunahing pulmonary hypertension, paulit-ulit na thromboembolism, mga sakit sa connective tissue, vasculitis.
Klinikal na larawan
Lumilitaw ang mga sintomas ng pulmonary hypertension kapag ang presyon sa pulmonary artery ay tumaas ng 2 beses o higit pa. Ang mga pasyente na may hypertension sa pulmonary circle ay napapansin:
- igsi ng paghinga, pinalala ng pisikal na pagsusumikap (maaaring bumuo ng paroxysmal);
- pangkalahatang kahinaan;
- bihirang pagkawala ng kamalayan (sa kaibahan sa mga sanhi ng neurological na walang mga seizure at hindi sinasadyang pag-ihi);
- paroxysmal retrosternal pain, katulad ng angina pectoris, ngunit sinamahan ng pagtaas ng igsi ng paghinga (ipinapaliwanag sila ng mga siyentipiko sa pamamagitan ng isang reflex na koneksyon sa pagitan ng mga pulmonary at coronary vessel);
- ang admixture ng dugo sa plema kapag ang pag-ubo ay katangian ng isang makabuluhang pagtaas ng presyon (na nauugnay sa pagpapalabas ng mga pulang selula ng dugo sa interstitial space);
- Ang pamamaos ng boses ay natutukoy sa 8% ng mga pasyente (sanhi ng mekanikal na compression ng kaliwang pabalik-balik na nerve ng dilated pulmonary artery).
Ang pag-unlad ng decompensation bilang isang resulta ng pulmonary heart failure ay sinamahan ng sakit sa kanang hypochondrium (distension sa atay), edema sa mga paa at binti.
Kapag sinusuri ang isang pasyente, binibigyang pansin ng doktor ang mga sumusunod:
- isang asul na kulay ng mga labi, daliri, tainga, na tumitindi habang lumalala ang igsi ng paghinga;
- ang sintomas ng "drum" na mga daliri ay napansin lamang sa matagal na nagpapaalab na sakit, mga depekto;
- mahina ang pulso, bihira ang arrhythmias;
- ang arterial pressure ay normal, na may posibilidad na bumaba;
- Ang palpation sa epigastric zone ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang nadagdagang shocks ng hypertrophied right ventricle;
- ang isang accentuating pangalawang tono sa pulmonary artery ay auscultated, isang diastolic murmur ay posible.
Ang kaugnayan ng pulmonary hypertension na may mga permanenteng sanhi at ilang mga sakit ay nagpapahintulot sa amin na makilala ang mga variant sa klinikal na kurso.
Portopulmonary hypertension
Ang pulmonary hypertension ay humahantong sa isang sabay-sabay na pagtaas ng presyon sa portal vein. Ang pasyente ay maaaring o hindi maaaring magkaroon ng cirrhosis ng atay. Sinasamahan nito ang malalang sakit sa atay sa 3-12% ng mga kaso. Ang mga sintomas ay hindi naiiba sa mga nakalista. Mas malinaw na pamamaga at bigat sa hypochondrium sa kanan.
Pulmonary hypertension na may mitral stenosis at atherosclerosis
Ang sakit ay nailalarawan sa kalubhaan ng kurso. Ang mitral stenosis ay nag-aambag sa paglitaw ng mga atherosclerotic lesyon ng pulmonary artery sa 40% ng mga pasyente dahil sa pagtaas ng presyon sa pader ng daluyan. Ang mga functional at organic na mekanismo ng hypertension ay pinagsama.
Ang makitid na kaliwang atrioventricular na daanan sa puso ay ang "unang hadlang" sa daloy ng dugo. Sa pagkakaroon ng pagpapaliit o pagbara ng mga maliliit na sisidlan, ang isang "pangalawang hadlang" ay nabuo. Ipinapaliwanag nito ang pagiging hindi epektibo ng operasyon upang maalis ang stenosis sa paggamot ng sakit sa puso.
Sa pamamagitan ng catheterization ng mga silid ng puso, ang mataas na presyon ay napansin sa loob ng pulmonary artery (150 mm Hg at pataas).
Ang mga pagbabago sa vascular ay umuunlad at nagiging hindi maibabalik. Ang mga atherosclerotic plaque ay hindi lumalaki sa malalaking sukat, ngunit sapat na ang mga ito upang paliitin ang maliliit na sanga.
Puso ng baga
Kasama sa terminong "cor pulmonale" ang isang kumplikadong sintomas na sanhi ng pinsala sa tissue ng baga (pulmonary form) o pulmonary artery (vascular form).
Mayroong mga pagpipilian sa daloy:
- talamak - tipikal para sa pulmonary embolization;
- subacute - bubuo na may bronchial hika, carcinomatosis sa baga;
- talamak - sanhi ng emphysema, isang functional spasm ng mga arterya, nagiging isang organikong pagpapaliit ng channel, katangian ng talamak na brongkitis, pulmonary tuberculosis, bronchiectasis, madalas na pneumonia.
Ang pagtaas ng paglaban sa mga sisidlan ay nagbibigay ng isang malinaw na pagkarga sa kanang puso. Ang pangkalahatang kakulangan ng oxygen ay nakakaapekto rin sa myocardium. Ang kapal ng kanang ventricle ay tumataas sa paglipat sa dystrophy at dilation (patuloy na pagpapalawak ng lukab). Ang mga klinikal na palatandaan ng pulmonary hypertension ay unti-unting tumataas.
Ang mga krisis sa hypertensive sa mga sisidlan ng "maliit na bilog"
Ang kurso ng krisis ay madalas na kasama ng pulmonary hypertension na nauugnay sa mga depekto sa puso. Ang isang matalim na pagkasira sa kondisyon dahil sa isang biglaang pagtaas ng presyon sa mga pulmonary vessel ay posible isang beses sa isang buwan o higit pa.
Paalala ng mga pasyente:
- nadagdagan ang igsi ng paghinga sa gabi;
- pakiramdam ng panlabas na compression ng dibdib;
- matinding ubo, kung minsan ay may hemoptysis;
- sakit sa interscapular na rehiyon na may pag-iilaw sa mga nauunang seksyon at sternum;
- cardiopalmus.
Sa pagsusuri, ang mga sumusunod ay ipinahayag:
- nasasabik na estado ng pasyente;
- kawalan ng kakayahang humiga sa kama dahil sa igsi ng paghinga;
- malubhang sianosis;
- mahina madalas na pulso;
- nakikitang pulsation sa lugar ng pulmonary artery;
- namamaga at pumipintig na mga ugat sa leeg;
- excretion ng masaganang halaga ng magaan na ihi;
- posibleng hindi kusang pagdumi.
Mga diagnostic
Ang diagnosis ng hypertension sa pulmonary circulation ay batay sa pagkakakilanlan ng mga palatandaan nito. Kabilang dito ang:
- hypertrophy ng mga tamang bahagi ng puso;
- pagpapasiya ng tumaas na presyon sa pulmonary artery ayon sa mga resulta ng mga sukat gamit ang catheterization.
Ang mga siyentipikong Ruso na sina F. Uglov at A. Popov ay iminungkahi na makilala sa pagitan ng 4 na mataas na antas ng hypertension sa pulmonary artery:
- I degree (banayad) - mula 25 hanggang 40 mm Hg. Art.;
- II degree (katamtaman) - mula 42 hanggang 65;
- III - mula 76 hanggang 110;
- IV - higit sa 110.
Ang mga pamamaraan ng pagsusuri na ginagamit sa pagsusuri ng hypertrophy ng kanang mga silid ng puso:
- Radiography - nagpapahiwatig ng pagpapalawak ng mga kanang hangganan ng anino ng puso, isang pagtaas sa arko ng pulmonary artery, ay nagpapakita ng aneurysm nito.
- Mga pamamaraan ng ultratunog (ultrasound) - nagbibigay-daan sa iyo upang tumpak na matukoy ang laki ng mga silid ng puso, ang kapal ng mga dingding. Ang iba't ibang ultrasound - dopplerography - ay nagpapakita ng isang paglabag sa daloy ng dugo, bilis ng daloy, ang pagkakaroon ng mga hadlang.
- Electrocardiography - nagpapakita ng mga maagang palatandaan ng hypertrophy ng kanang ventricle at atrium sa pamamagitan ng isang katangian na paglihis sa kanan ng electrical axis, isang pinalaki na atrial "P" wave.
- Spirography - isang paraan ng pag-aaral ng posibilidad ng paghinga, tinutukoy ang antas at uri ng pagkabigo sa paghinga.
- Upang matukoy ang mga sanhi ng pulmonary hypertension, ang pulmonary tomography ay isinasagawa gamit ang mga x-ray na hiwa ng iba't ibang lalim o sa mas modernong paraan - computed tomography.
Mas kumplikadong mga pamamaraan (radionuclide scintigraphy, angiopulmonography). Ang biopsy upang pag-aralan ang estado ng tissue ng baga at mga pagbabago sa vascular ay ginagamit lamang sa mga dalubhasang klinika.
Sa panahon ng catheterization ng mga cavity ng puso, hindi lamang ang presyon ang sinusukat, kundi pati na rin ang mga sukat ng dugo oxygen saturation ay ginawa. Nakakatulong ito sa pagtukoy ng mga sanhi ng pangalawang hypertension. Sa panahon ng pamamaraan, ginagamit nila ang pagpapakilala ng mga vasodilator at suriin ang reaksyon ng mga arterya, na kinakailangan sa pagpili ng paggamot.
Paano isinasagawa ang paggamot?
Ang paggamot sa pulmonary hypertension ay naglalayong alisin ang pinagbabatayan na patolohiya na naging sanhi ng pagtaas ng presyon.
Sa paunang yugto, ang tulong ay ibinibigay ng mga anti-asthma na gamot, mga vasodilator. Ang mga katutubong remedyo ay maaaring higit pang palakasin ang allergic mood ng katawan.
Kung ang pasyente ay may talamak na embolization, kung gayon ang tanging lunas ay ang pag-opera sa pagtanggal ng thrombus (embolectomy) sa pamamagitan ng pag-alis nito mula sa pulmonary trunk. Ang operasyon ay isinasagawa sa mga dalubhasang sentro, kinakailangan na lumipat sa artipisyal na sirkulasyon ng dugo. Ang dami ng namamatay ay umabot sa 10%.
Ang pangunahing pulmonary hypertension ay ginagamot sa mga blocker ng calcium channel. Ang kanilang pagiging epektibo ay humahantong sa pagbaba ng presyon sa mga pulmonary arteries sa 10-15% ng mga pasyente, na sinamahan ng isang mahusay na tugon mula sa mga pasyenteng may malubhang karamdaman. Ito ay itinuturing na isang mapalad na tanda.
Ang epoprostenol, isang analogue ng Prostacyclin, ay ibinibigay sa intravenously sa pamamagitan ng subclavian catheter. Ang mga paraan ng paglanghap ng mga gamot (Iloprost), Beraprost tablet sa loob ay ginagamit. Ang epekto ng subcutaneous administration ng isang gamot tulad ng Treprostinil ay pinag-aaralan.
Ginagamit ang Bosentan upang harangan ang mga receptor na nagdudulot ng vasospasm.
Kasabay nito, ang mga pasyente ay nangangailangan ng mga gamot upang mabayaran ang pagpalya ng puso, diuretics, anticoagulants.
Ang isang pansamantalang epekto ay ibinibigay sa pamamagitan ng paggamit ng mga solusyon ng Eufillin, No-shpy.
Mayroon bang mga katutubong remedyo?
Imposibleng pagalingin ang pulmonary hypertension na may mga remedyo ng katutubong. Napakaingat na ilapat ang mga rekomendasyon sa paggamit ng mga bayad sa diuretiko, mga suppressant ng ubo.
Huwag makisali sa pagpapagaling sa patolohiya na ito. Ang nawalang oras sa diagnosis at pagsisimula ng therapy ay maaaring mawala magpakailanman.
Pagtataya
Kung walang paggamot, ang average na oras ng kaligtasan ng mga pasyente ay 2.5 taon. Ang paggamot sa epoprostenol ay nagpapataas ng tagal sa limang taon sa 54% ng mga pasyente. Ang pagbabala ng pulmonary hypertension ay hindi kanais-nais. Ang mga pasyente ay namamatay mula sa progresibong right ventricular failure o thromboembolism.
Ang mga pasyente na may pulmonary hypertension sa background ng sakit sa puso at arterial sclerosis ay nabubuhay hanggang 32-35 taong gulang. Ang kasalukuyang krisis ay nagpapalubha sa kondisyon ng pasyente, ay itinuturing na isang hindi kanais-nais na pagbabala.
Ang pagiging kumplikado ng patolohiya ay nangangailangan ng maximum na pansin sa mga kaso ng madalas na pneumonia, brongkitis. Ang pag-iwas sa pulmonary hypertension ay upang maiwasan ang pagbuo ng pneumosclerosis, emphysema, maagang pagtuklas at surgical treatment ng congenital malformations.
Ano ang mapanganib na pulmonary hypertension at kung paano ito gamutin
- Pag-uuri ng sakit
- Mga Potensyal na Komplikasyon
- Mga pagtataya ng LG
Ang pulmonary hypertension (PH) ay isang sindrom ng iba't ibang sakit na pinagsama ng isang karaniwang sintomas ng katangian - isang pagtaas sa presyon ng dugo sa pulmonary artery at isang pagtaas sa pagkarga sa kanang ventricle ng puso. Ang panloob na layer ng mga daluyan ng dugo ay lumalaki at nakakasagabal sa normal na daloy ng dugo. Upang ilipat ang dugo sa mga baga, ang ventricle ay napipilitang magkontrata nang malakas.
Dahil ang organ ay hindi anatomically inangkop sa tulad ng isang load (sa panahon ng PH, ang presyon sa pulmonary artery system ay tumataas sa 25-30 mm Hg), pinupukaw nito ang hypertrophy (paglago) nito na may kasunod na decompensation, isang matalim na pagbaba sa lakas ng contraction. at maagang pagkamatay.
Ayon sa pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri para sa pag-code ng mga medikal na diagnosis na binuo ng World Health Organization, ang code ng sakit ayon sa ICD-10 (huling rebisyon) - I27.0 - pangunahing pulmonary hypertension.
Ang kurso ng sakit ay malubha, na may binibigkas na pagbaba sa mga pisikal na kakayahan, kakulangan sa puso at baga. Ang PH ay isang bihirang sakit (15 kaso lamang bawat milyong tao), ngunit malamang na hindi mabuhay, lalo na sa pangunahing anyo sa mga huling yugto, kapag ang isang tao ay namatay na parang mula sa kanser - sa loob lamang ng anim na buwan.
Ang ganitong mga bihirang sakit ay tinatawag na "ulila": mahal ang paggamot, kakaunti ang mga gamot (hindi kumikita sa ekonomiya ang paggawa nito kung ang mga mamimili ay mas mababa sa 1% ng populasyon). Ngunit ang istatistikang ito ay hindi gaanong kaaliwan kung ang problema ay naantig sa isang mahal sa buhay.
Ang diagnosis ng "pulmonary hypertension" ay itinatag kapag ang mga parameter ng presyon sa mga pulmonary vessel sa panahon ng ehersisyo ay umabot sa 35 mm Hg. Art. Karaniwan, ang presyon ng dugo sa baga ay 5 beses na mas mababa kaysa sa katawan sa kabuuan. Ito ay kinakailangan upang ang dugo ay may oras na puspos ng oxygen, napalaya mula sa carbon dioxide. Sa pagtaas ng presyon sa mga sisidlan ng mga baga, wala itong oras upang makatanggap ng oxygen, at ang utak ay nagugutom at namamatay.
Ang PH ay isang kumplikado, multivariate na patolohiya. Sa panahon ng pagpapakita ng lahat ng mga klinikal na sintomas nito, ang pinsala at destabilization ng cardiovascular at pulmonary system ay nangyayari. Ang partikular na aktibo at napapabayaang mga form (idiopathic PH, PH na may autoimmune damage) ay humahantong sa system dysfunction na may hindi maiiwasang napaaga na kamatayan.
Ang PH ay maaaring isang solo (pangunahing) anyo ng sakit, o anyo pagkatapos ng pagkakalantad sa isa pang pinagbabatayan na dahilan.
Ang mga sanhi ng PH ay hindi pa ganap na ginalugad. Halimbawa, noong 60s ng huling siglo sa Europa, nagkaroon ng pagtaas sa sakit na dulot ng hindi nakokontrol na paggamit ng oral contraceptives at diet pills.
Sa kaso ng endothelial dysfunction, ang isang kinakailangan ay maaaring isang genetic predisposition o pagkakalantad sa mga panlabas na agresibong salik. Sa bawat kaso, ito ay humahantong sa isang paglabag sa mga metabolic na proseso ng nitric oxide, isang pagbabago sa tono ng vascular (ang hitsura ng mga spasms, pamamaga), ang paglaki ng mga panloob na dingding ng mga daluyan ng dugo na may sabay na pagbawas sa kanilang lumen.
Ang tumaas na konsentrasyon ng endothelin (isang vasoconstrictor) ay dahil sa pagtaas ng pagtatago sa endothelium o pagbaba ng pagkasira nito sa mga baga. Ang palatandaan ay tipikal para sa idiopathic PH, congenital childhood heart defects, systemic disease.
Ang produksyon o pagkakaroon ng nitric oxide ay nagambala, ang synthesis ng prostacyclin ay nabawasan, ang paglabas ng potasa ay nadagdagan - ang anumang paglihis ay naghihimok ng arterial spasm, paglaganap ng mga pader ng mga arterya, at isang paglabag sa daloy ng dugo ng pulmonary artery.
Ang mga sumusunod na kadahilanan ay maaari ring magpapataas ng presyon sa mga arterya ng baga:
- Mga pathology ng puso ng iba't ibang pinagmulan;
- Mga malalang sakit sa baga (tulad ng tuberculosis o bronchial hika);
- Vasculitis;
- Mga metabolic disorder;
- PE at iba pang mga problema sa pulmonary vascular;
- Pinahabang pananatili sa kabundukan.
Kung ang eksaktong dahilan ng PH ay hindi naitatag, ang sakit ay masuri bilang pangunahing (congenital).
Pag-uuri ng sakit
Ayon sa kalubhaan, 4 na yugto ng PH ay nakikilala:
- Ang unang yugto ay hindi sinamahan ng pagkawala ng aktibidad ng kalamnan. Ang isang hypertensive na tao ay maaaring makayanan ang karaniwang ritmo ng buhay nang hindi nahihilo, nanghihina, panghihina, sakit sa sternum, o matinding igsi ng paghinga.
- Sa susunod na yugto, ang mga pisikal na kakayahan ng pasyente ay limitado. Ang isang kalmadong estado ay hindi nagiging sanhi ng anumang mga reklamo, ngunit sa isang karaniwang pagkarga, lilitaw ang igsi ng paghinga, pagkawala ng lakas, at kapansanan sa koordinasyon.
- Sa ikatlong yugto ng pag-unlad ng sakit, ang lahat ng mga sintomas na ito ay ipinakita sa mga pasyente ng hypertensive, kahit na may kaunting aktibidad.
- Ang huling yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang sintomas ng igsi ng paghinga, sakit, kahinaan, kahit na sa pahinga.
Ang mga unang klinikal na sintomas ng PH ay lumilitaw lamang pagkatapos ng dobleng labis na presyon sa mga pulmonary vessel. Ang pangunahing sintomas ng sakit ay igsi ng paghinga na may sariling mga katangian na ginagawang posible na makilala ito mula sa mga palatandaan ng iba pang mga sakit:
Ang iba pang mga sintomas ng PH ay karaniwan din sa karamihan ng mga pasyente:
- Mabilis na pagkapagod at kahinaan;
- Nanghihina at pagkagambala sa ritmo ng puso;
- Walang katapusang tuyong ubo;
- pamamaga ng mga binti;
- Masakit na sensasyon sa atay na nauugnay sa paglaki nito;
- Sakit sa dibdib mula sa isang pinalaki na arterya;
- Mga paos na tala sa boses na nauugnay sa paglabag sa laryngeal nerve.
Kadalasan, ang mga pasyente ng hypertensive ay sumasailalim sa isang konsultasyon na may mga reklamo ng patuloy na igsi ng paghinga, na nagpapalubha sa kanilang karaniwang buhay. Dahil walang mga espesyal na senyales sa pangunahing PH na ginagawang posible upang masuri ang PH sa panahon ng paunang pagsusuri, ang pagsusuri ay isinasagawa sa isang kumplikadong paraan - na may partisipasyon ng isang pulmonologist, isang cardiologist at isang therapist.
Mga pamamaraan para sa pag-diagnose ng PH:
Upang maiwasan ang mga pagkakamali, sinusuri lamang ang PH bilang resulta ng pag-aaral ng data ng mga kumplikadong vascular diagnostics. Ang dahilan para sa pagbisita sa klinika ay maaaring:
- Ang hitsura ng igsi ng paghinga na may karaniwang pagkarga.
- Sakit sa sternum ng hindi kilalang pinanggalingan.
- Patuloy na pakiramdam ng walang hanggang pagkapagod.
- Ang pagtaas ng pamamaga ng mas mababang mga paa't kamay.
Sa mga unang yugto, ang sakit ay tumutugon sa iminungkahing therapy. Ang mga pangunahing pagsasaalang-alang sa pagpili ng regimen ng paggamot ay dapat na:
- Pagkilala at pag-aalis ng sanhi ng mahinang kalusugan ng pasyente;
- Nabawasan ang presyon sa mga sisidlan ng mga baga;
- Pag-iwas sa mga namuong dugo sa mga arterya.
Mga Potensyal na Komplikasyon
Sa mga negatibong kahihinatnan, dapat itong tandaan:
- Pagpalya ng puso. Ang kanang kalahati ng puso ay hindi nagbabayad para sa nagresultang pagkarga, pinalala nito ang sitwasyon ng pasyente.
- PE - trombosis ng arterya ng baga, kapag ang mga daluyan ay naharang ng mga clots ng dugo. Ito ay hindi lamang isang kritikal na kondisyon - may tunay na banta sa buhay.
- Ang isang hypertensive crisis at isang komplikasyon sa anyo ng pulmonary edema ay makabuluhang binabawasan ang kalidad ng buhay ng pasyente at kadalasang humahantong sa kamatayan. Ang LH ay nagdudulot ng talamak at talamak na anyo ng pagkabigo sa puso at baga, na nagbabanta sa buhay na hypertension.
Maaaring bumuo ang PH kapwa sa pagtanda at sa mga sanggol. Ito ay dahil sa mga kakaibang katangian ng mga baga ng isang bagong panganak. Kapag ito ay ipinanganak, ang isang malakas na pagbaba ng presyon ay nangyayari sa mga arterya ng mga baga, dahil sa paglulunsad ng lumalawak na mga baga at ang daloy ng dugo.
Ang kadahilanan na ito ay nagsisilbing isang paunang kinakailangan para sa PH sa mga bagong silang. Kung sa unang hininga ang sistema ng sirkulasyon ay hindi binabawasan ang presyon sa mga sisidlan, ang decompensation ng daloy ng dugo sa baga ay nangyayari na may mga pagbabago na katangian ng PH.
Ang diagnosis ng "pulmonary hypertension" sa mga sanggol ay itinatag kung ang presyon sa mga sisidlan nito ay umabot sa 37 mm Hg. Art. Sa klinika, ang ganitong uri ng PH ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng cyanosis, matinding igsi ng paghinga. Para sa isang bagong panganak, ito ay isang kritikal na kondisyon: ang kamatayan ay kadalasang nangyayari sa loob ng ilang oras.
Sa pagbuo ng PH sa mga bata, mayroong 3 yugto:
- Sa unang yugto, ang pagtaas ng presyon sa pulmonary arteries ay ang tanging anomalya, ang bata ay walang natatanging sintomas. Sa panahon ng ehersisyo, maaaring lumitaw ang igsi ng paghinga, ngunit kahit na ang isang pedyatrisyan ay hindi palaging binibigyang pansin ito, na nagpapaliwanag ng problema sa pamamagitan ng pag-detraining ng katawan ng modernong bata.
- Sa ikalawang yugto, bumababa ang cardiac output, na nagpapakita ng isang detalyadong klinikal na sintomas: hypoxemia, igsi ng paghinga, syncope. Ang presyon sa mga sisidlan ng mga baga ay patuloy na mataas.
- Matapos ang simula ng tamang gastric insufficiency, ang sakit ay pumasa sa ikatlong yugto. Sa kabila ng mataas na presyon ng arterial, ang cardiac output, na sinamahan ng venous congestion at peripheral edema, ay bumaba nang husto.
Ang bawat yugto ay maaaring tumagal mula 6 na buwan hanggang 6 na taon - mula sa minimal na pagbabago sa hemodynamic hanggang sa kamatayan. Gayunpaman, ang mga therapeutic na hakbang para sa mga batang pasyente ay mas epektibo kaysa sa mga may sapat na gulang, dahil ang mga proseso ng pulmonary vascular remodeling sa mga bata ay maaaring mapigilan at kahit na baligtarin.
Mga pagtataya ng LG
Ang pagbabala sa paggamot ng pulmonary hypertension sa karamihan ng mga kaso ay hindi paborable: 20% ng mga naitalang kaso ng PH ay natapos sa maagang pagkamatay. Ang isang mahalagang kadahilanan ay ang uri ng LH.
Sa pangalawang anyo, na nabubuo bilang resulta ng mga pagkabigo sa autoimmune, ang mga istatistika ay ang pinakamasama: 15% ng mga pasyente ang namamatay dahil sa kakulangan sa loob ng ilang taon pagkatapos ng diagnosis. Ang pag-asa sa buhay ng kategoryang ito ng mga pasyenteng hypertensive ay apektado ng average na presyon ng dugo sa mga baga. Kung ito ay gaganapin sa paligid ng 30 mm Hg. Art. at sa itaas at hindi tumutugon sa mga therapeutic measure, ang pag-asa sa buhay ay nabawasan sa 5 taon.
Ang isang mahalagang pangyayari ay ang oras ng pag-akyat sa pulmonary insufficiency at pati na rin ang cardiac. Ang idiopathic (pangunahing) pulmonary hypertension ay nailalarawan sa hindi magandang kaligtasan. Napakahirap gamutin, at ang average na pag-asa sa buhay para sa kategoryang ito ng mga pasyente ay 2.5 taon.
Upang mabawasan ang panganib na magkaroon ng ganitong kakila-kilabot na sakit, makakatulong ang mga simpleng hakbang:
Kung ang iyong anak ay nahimatay sa paaralan o ang lola ay may kakaibang paghinga, huwag ipagpaliban ang pagbisita sa doktor. Ang mga modernong gamot at pamamaraan ng paggamot ay maaaring makabuluhang bawasan ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit, mapabuti ang kalidad ng buhay sa sakit, at dagdagan ang tagal nito. Kung mas maagang natukoy ang sakit, mas maingat na sinusunod ang lahat ng mga tagubilin ng doktor, mas malamang na matatalo nito ang sakit.
RCHD (Republican Center for Health Development ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan)
Bersyon: Clinical Protocols ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan - 2016
Iba pang tinukoy na mga sakit sa pulmonary vascular (I28.8)
Cardiology
Pangkalahatang Impormasyon
Maikling Paglalarawan
Naaprubahan
Pinagsanib na Komisyon sa kalidad ng mga serbisyong medikal
Ministry of Health at Social Development ng Republika ng Kazakhstan
na may petsang Hunyo 28, 2016 Minutes Blg. 6
Talamak na post-thromboembolic pulmonary hypertension- hypertension, kung saan ang talamak na sagabal ng daluyan at malalaking sanga ng pulmonary arteries ay humahantong sa isang progresibong pagtaas ng presyon sa pulmonary artery at isang pagtaas sa pulmonary vascular resistance na may pag-unlad ng dysfunction ng kanang puso.
Kaugnayan sa pagitan ng ICD-10 at ICD-9 code
petsa ngpag-unladprotocol: 2016
Mga Gumagamit ng Protocol: mga general practitioner, internist, cardiologist, cardiac surgeon, thoracic surgeon, rheumatologist, interventional cardiologist, pulmonologist, oncologist, phthisiatrician, pulmonologist, infectious disease specialist.
Antas ng sukat ng ebidensya
Talahanayan 1.Mga klase ng rekomendasyon at antas ng ebidensya
| Klase ng rekomendasyon | |
|
Class I |
Katibayan at/o pinagkasunduan na ang diagnostic procedure o paggamot ay epektibo at kapaki-pakinabang. |
| Klase II | Magkasalungat na data at opinyon tungkol sa pagiging epektibo/pakinabang ng paggamot |
|
Klase II a |
Balanse ng ebidensya/opinyon na pabor sa bisa/pakinabang ng paggamot |
| Klase IIb | Ang ratio ng ebidensya/opinyon hinggil sa efficacy/benefit ay hindi maayos na naitatag. |
| Klase III | Katibayan o pinagkasunduan na ang paggamot/pamamaraan ay hindi nakakatulong, epektibo, at sa ilang mga kaso ay maaaring maging mapanganib. |
| Mga Antas ng Katibayan | |
| Antas A | Nakuha ang data mula sa maraming randomized na klinikal na pagsubok o meta-analysis. |
| Antas B | Data batay sa 1 randomized na pagsubok o malalaking pagsubok na may hindi tiyak na mga resulta. |
| Antas C | Pinagkasunduan ng mga eksperto at/o maliliit na hindi nakokontrol na pag-aaral, pag-aaral sa nakaraan, mga rehistro |
Pag-uuri
Talahanayan - 2. Surgical classification ng thrombotic lesions sa CTEPH.
Talahanayan 3. Functional classification ng pulmonary hypertension (WHO, 1993).
| Klaseako | walang paghihigpit sa pisikal na aktibidad. Ang ordinaryong pisikal na aktibidad ay hindi nagiging sanhi ng igsi ng paghinga, kahinaan, pananakit ng dibdib, pagkahilo |
| KlaseII | ilang pagbaba sa pisikal na aktibidad. Ang ordinaryong pisikal na aktibidad ay sinamahan ng hitsura ng igsi ng paghinga, kahinaan, sakit sa dibdib, pagkahilo |
| KlaseIII | matinding limitasyon ng pisikal na aktibidad. Ang magaan na pisikal na aktibidad ay nagdudulot ng igsi ng paghinga, panghihina, pananakit ng dibdib, pagkahilo |
| KlaseIV | kawalan ng kakayahang magsagawa ng anumang pisikal na aktibidad nang walang mga klinikal na sintomas sa itaas. Ang dyspnea o kahinaan ay maaaring naroroon kahit na sa pahinga, ang kakulangan sa ginhawa ay tumataas na may kaunting pagsusumikap |
Diagnostics (klinik para sa outpatient)
DIAGNOSTICS SA OUTPATIENT LEVEL
Pamantayan sa diagnostic:
Mga reklamo(hindi partikular):
Pagkapagod, igsi ng paghinga sa pahinga / sa panahon ng ehersisyo, pangkalahatang kahinaan (na nauugnay sa hypoxemia);
Pamamaos ng boses, cardialgia, hemoptysis (pulmonary hypertension at / o compression ng ilated pulmonary artery ng mediastinal organs);
edema ng mas mababang mga paa't kamay, subikterichnost, sakit at bigat sa kanang hypochondrium (sobrang karga at dysfunction ng mga tamang departamento);
nahimatay, pre-syncope states (syndrome of low cardiac output);
Anamnesis:
major surgery/trauma (fractures ng mga buto ng lower extremities, prolonged immobilization, joint prosthetics);
paggamit ng oral contraceptives (drug-induced PH), family history ng PH (hereditary PH);
Klinika ng malalim na venous thrombosis ng mas mababang mga paa't kamay: sakit sa mga kalamnan ng guya o mga kalamnan ng hita, unilateral edema, cyanosis ng distal na bahagi ng paa, sakit, pamumula sa palpation o hyperesthesia ng pangunahing mga ugat, atbp.;
Clinic ng arterial thrombosis: paglabag sa cerebral at peripheral arterial circulation, trombosis ng central retinal artery, myocardial infarction, lalo na sa mga kabataan at nasa katanghaliang-gulang na mga tao;
klinika ng antiphospholipid syndrome (idiopathic o sa background ng systemic connective tissue disease (SCTD)): obstetric pathology sa mga kababaihan (fetal death, paulit-ulit na pagkakuha), livedo reticularis, trophic ulcers, gangrene o nekrosis ng mga daliri;
· Klinika ng CTD at vasculitis (rheumatoid arthritis, systemic scleroderma, lupus, atbp.).
25-63% ng mga pasyente na may CTEPH ay walang kasaysayan ng pulmonary embolism (pleural pain, hemoptysis, acute episode of dyspnea), sa parehong oras, pagkatapos ng talamak na episode ng pulmonary embolism, ang CTEPH ay bubuo sa 0.57-9.1% ng mga kaso . Kaya, ang kawalan ng isang kasaysayan ng PE ay hindi nag-aalis ng CTEPH, ngunit ang mga pasyente na may kasaysayan ng PE ay dapat na ma-screen para sa CTEPH kung ang dyspnoea ay naroroon. [ 1 ].
Talahanayan 3. Mga kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng CTEPH.
| Mga salik na nauugnay sa PE | Mga salik na walang kaugnayan sa PE |
|
Uri ng PE: idiopathic, napakalaking, o paulit-ulit. · Systolic pressure sa pancreas >50mm Hg. Bata man o matanda. |
Dysfibrinogenemia; Pagtaas ng konsentrasyon ng kadahilanan VIII Lupus anticoagulant o antiphospholipid antibodies. mga karamdaman sa fibrinolysis. Splenectomy. Osteomyelitis. ventriculo-atrial shunt Nahawaang pacemaker · Nagpapaalab na sakit sa bituka. Systemic lupus erythematosus. · Mga neoplasma. · Mga talamak na venous ulcers. Pagpapalit na therapy na may mga thyroid hormone. II, III, IV mga pangkat ng dugo. · HLA haplotype. |
Sa pisikal na pagsusuri:
Posibleng saturation na mas mababa sa 95%, acrocyanosis na may systemic hypoxemia, igsi sa paghinga sa pahinga o may kaunting pisikal na pagsusumikap, subicteric sclera
Accent 2 tones sa pulmonary artery, bifurcation o splitting ng 2 tones, murmur ng tricuspid insufficiency, pulsation ng jugular veins,
Pagpapalawak ng mga hangganan ng kamag-anak na dullness ng puso sa kanan, hepatomegaly, edema ng mas mababang mga paa't kamay.
Pananaliksik sa laboratoryo:
Kumpletong bilang ng dugo: tumaas na hemoglobin, erythrocytosis (hindi kasama ang Eisemenger's syndrome, pulmonary hypertension laban sa background ng mga sakit sa baga)
Kumpletong urinalysis: proteinuria (hindi kasama ang vasculitis at CTD)
Biochemical blood test: nadagdagan ang AST, ALT, total at direktang bilirubin (mga palatandaan ng dysfunction ng atay laban sa background ng right ventricular failure)
· Coagulogram: pagpapahaba ng APTT, prothrombin at thrombin time, at international normalized ratio (INR) sa liver dysfunction; Ang D-dimer, isang hindi tiyak na tagapagpahiwatig ng trombosis, ay nagdaragdag sa pagkakaroon ng talamak na intravascular thrombosis, pamamaga, trauma, at hindi tumataas sa CTEPH dahil sa organisasyon ng mga namuong dugo.
Instrumental na Pananaliksik
Pagtatasa ng pagpapahintulot sa ehersisyo:
Paggamit ng functional classification ng WHO (Talahanayan 2)
Nagsasagawa ng pagsusulit na may 6 na minutong lakad (T6MX), sa pagbabagong pinagtibay upang masuri ang pagpapahintulot sa ehersisyo sa CHF
Pagsusuri sa paghinga. Supplementation ng T6MX na may pulse oximetry, sa simula at sa dulo ng pagsubok. Ang pagbaba sa capillary oxygen saturation na higit sa 10% sa panahon ng T6MX ay nagpapahiwatig ng mas mataas na panganib ng pagkamatay.
Spirography: mga normal na halaga, o posibleng paglabag sa paggana ng bentilasyon ng mga baga ayon sa uri ng paghihigpit.
Electrocardiography (ECG): paglihis ng electrical axis ng puso sa kanan, kumpleto o hindi kumpletong blockade ng kanang binti ng Kanyang bundle, hypertrophy ng kanang ventricle (mas tipikal para sa CHD); hypertrophy o labis na karga ng kanang atrium (p-pulmonale).
X-ray ng dibdib sa direktang projection
:
· Differential diagnosis na may mga sakit sa baga at mediastinum, na ipinakikita ng arterial hypoxemia at pulmonary hypertension (COPD, pneumonia, neoplasms, interstitial lung disease, atbp.).
Infarction-pneumonia.
Pagtatasa ng estado ng puso:
pagpapahaba ng unang arko ng tamang tabas (dilatasyon ng kanang atrium),
pagpapahaba ng pangalawang arko ng kaliwang tabas (dilatation ng pulmonary trunk),
Moore's index na higit sa 30%, - ay nagpapakita ng dilatation ng pulmonary trunk Kinakalkula ng formula: (LA * 100%) / 1/2 DB, kung saan ang LA ay ang perpendicular lowered sa midline mula sa pinakamalayong punto ng pangalawang arko sa kaliwa, ang BD ay ang basal diameter ng dibdib (Moore et al.).
Pagtatasa ng kondisyon ng mga pulmonary vessel:
"jump in caliber" o "amputation of the root of the lung" - isang pagkakaiba sa pagitan ng dilat na lobar arteries (second-order arteries) at narrowed segmental arteries (third-order arteries);
Ang "paghihirap" ng vascular pattern ay hindi ang paligid ng mga baga (spasm ng arterioles at pagbaba ng venous blood flow)
Transthoracic echocardiography
(EchoCG)- isang non-invasive na paraan para sa pag-diagnose ng pulmonary hypertension at dysfunction ng kanang puso. Ang pagpapasiya ng kinakalkula na tagapagpahiwatig ng systolic na presyon ng dugo sa pulmonary artery ay batay sa rate ng tricuspid regurgitation; Ang mga karagdagang pamantayan para sa PH ay ang pag-remodel ng kanang puso at mga arterya ng baga.
Sa protocol ng echocardiography sa mga pasyente na may pulmonary hypertension, ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig ay dapat na maipakita:
· Tinatayang mean pulmonary artery pressure (RSPA), karaniwang mas mababa sa 25 mm Hg;
Pagdilat ng pulmonary trunk, karaniwang mas mababa sa 25 mm;
· Pericardial effusion (mahinang prognostic sign);
Dysfunction ng tamang puso.
Pagdilat ng kanang ventricle (RV) ayon sa sumusunod na pamantayan:
- Mga linear na sukat ng excretory tract ng pancreas> 3 cm, sa parasternal na posisyon kasama ang mahabang axis, sa dulo ng diastole;
- Mga linear na sukat ng pancreas sa apical na apat na silid na posisyon, sa dulo ng systole (basal diameter >2.8 cm, mean diameter >3.3 cm, longitudinal na sukat ng apex-base >7.9 cm);
- Ang lugar ng pancreas sa systole> 16 cm 2 sa diastole> 28 cm 2;
- Ang ratio ng mga basal na sukat ng pancreas sa kaliwang ventricle (Ratio RV / LV) > 1.
- RV wall hypertrophy >5 mm (end-diastole, M-mode o 2D echocardiography, subcostal o parasternal na posisyon)
Pagluwang ng kanang atrium:
- Mga linear na sukat >3.8 cm (atrial diastole, parasternal na posisyon kasama ang mahabang axis);
- Mga linear na sukat >4.4x5.3 cm (dulo ng systole, apikal na 4-chamber na posisyon);
- Ang lugar ng kanang atrium> 20 cm 2;
- Nabawasan ang contractility ng pancreas;
- Pagbawas ng pancreatic area (Fractional Area Contraction, FAC RV)< 32%
- Paggalaw ng eroplano ng tricuspid valve sa systole (Tricuspid Annulus Plane Excursion, TAPSE)< 16 мм;
- Paradoxical na paggalaw ng IVS na katangian ng sobrang karga ng presyon.
Multislice computed tomography (MSCT) - angiopulmonography na may contrast enhancement, ang paraan ng pagpili sa differential diagnosis ng PH.
Mga tagapagpahiwatig ng pulmonary hypertension (anuman ang etiology):
dilatation ng pulmonary trunk (≥ 29 mm),
pulmonary trunk/descending aorta ratio (≥ 1.0),
segmental arteries/bronchi (>1) sa 3 o higit pang lobe.
"sintomas ng pagkasira" - occlusion ng lumen ng pulmonary trunk at mga sanga nito sa pamamagitan ng isang embolus, nang walang direktang visualization ng isang thrombus,
· Parietal thrombi, intravascular bridges, hindi pantay na contour at constriction ng arteries (isang tanda ng CTEPH), na sinamahan ng pagluwang ng mga sanga ng pulmonary artery na may pagkalat sa lobar, segmental at subsegmental na mga sanga.
Mga palatandaan ng infarction-pneumonia: bilog o hugis-itlog na mga seal ng parenchyma na katabi ng pleura.
· Sintomas ng "ground glass" - mosaic, isang kumbinasyon ng hypo at hyperperfusion zone ng baga, isang di-tiyak na senyales sa sakit sa baga.
· Differential diagnosis na may mga interstitial na sakit ng baga, mediastinal organs, COPD, arteriovenous malformations ng baga.
Pagbubukod ng CHD: open aortic duct, partial anomalous pulmonary venous drainage, septal defects, pulmonary veno-occlusive disease.
Diagnostic algorithm
Unang hakbang, batay sa pagsusuri ng mga reklamo, anamnesis, pisikal na eksaminasyon at nakagawiang diagnostic na pamamaraan (ECG, chest x-ray spirography), maaari nating ipagpalagay ang pagkakaroon ng pulmonary hypertension sa mga pasyente na may unmotivated igsi ng paghinga.
Pangalawang yugto, ito ay kinakailangan upang matukoy ang antas ng pagtaas ng presyon sa pulmonary artery at ang mga sanhi nito. Ang pinaka-naa-access na paraan ng diagnostic ay ang ECHOCG, na nagpapahintulot sa hindi invasively na pagtukoy sa average na presyon ng pulmonary artery; upang matukoy ang mga sakit ng kaliwang puso, mga depekto sa valvular at mga depekto sa congenital na puso - bilang isang sanhi ng pulmonary hypertension. Pagkatapos ng kanilang pagbubukod, kinakailangang ibahin ang PH dahil sa CTEPH mula sa mga sakit ng lung parenchyma na may PH.
Katutubo, nang walang pagpapahusay ng kaibahan, ang MSCT ng OGK ay may mataas na resolusyon sa pag-detect ng mga sakit ng parenchyma ng baga, ay nagbibigay-daan sa iyo upang masuri ang laki ng aorta at pulmonary trunk; mataas na bilis ng pag-aaral (ilang minuto), walang panganib ng contrast-induced nephropathy, ngunit hindi nagbibigay ng impormasyon sa estado ng mga sanga ng pulmonary artery, maliban sa mga kaso ng pagtuklas ng infarction pneumonia o isang "break" na sintomas .
Samakatuwid, ang paraan ng pagpili sa diagnosis ng CTEPH at PE ay MSCT. na may contrast enhancement(i.e. computed tomography angiopulmonography). Ang pagkilala sa mga palatandaan ng pulmonary artery thrombosis ay nagbibigay-daan upang makumpleto ang diagnostic na proseso at gawin ang diagnosis ng CTEPH, maliban sa mga bihirang kaso ng tumor embolism ng mga sanga ng PA, angiosarcoma ng pulmonary artery at in situ thrombosis sa idiopathic pulmonary hypertension.
Ang isang espesyal na grupo ay kinakatawan ng mga pasyente na sumailalim sa PE, na may mataas na panganib na magkaroon ng CTEPH sa buong buhay nila (Talahanayan 4).
| Rekomendasyon | Klase | Antas |
| Ang mga pasyente pagkatapos ng talamak na PE na may simula ng igsi ng paghinga ay inirerekomenda na magsagawa ng mga diagnostic procedure upang ibukod ang CTEPH. | IIa | MULA SA |
| Ang screening para sa CTEPH ay hindi inirerekomenda sa mga pasyenteng walang sintomas pagkatapos ng talamak na PE. | III | MULA SA |
| Ang mga matatag na pasyente na may mga palatandaan ng malubhang PH sa panahon ng talamak na PE ay dapat masuri na may CTEPH pagkatapos ng 3 buwan. mula sa simula ng epektibong anticoagulant therapy. | III | MULA SA |
|
Ang diagnostic criteria para sa CTEPH ay ang pagkakaroon ng precapillary PH (ibig sabihin PAP ≥ 25 mmHg, PAP ≤ 15 mmHg, PVR > 2 Wood units) sa mga pasyente na may paulit-ulit na maramihang talamak/organisadong occlusive thrombi/emboli sa pulmonary arteries elastic type (basic, lobar, segmental, subsegmental), sa kabila ng epektibong anticoagulant therapy para sa hindi bababa sa 3 buwan. |
ako | MULA SA |
| Inirerekomenda ang ventilation-perfusion lung scintigraphy sa mga pasyenteng may PH upang ibukod ang CTEPH. | ako | C |
| Ang computed tomography / angiopulmonography ay ipinahiwatig para sa pagsusuri ng mga pasyenteng may CTEPH. | ako | C |
| Kung imposibleng magsagawa ng ventilation-perfusion scintigraphy, ang pinagsamang pag-aaral ng perfusion scintigraphy at CT ay gumaganap ng isang mahalagang papel. Ang kawalan ng mga pagbabago sa tissue ng baga - fibrous at nagpapasiklab na pagbabago, bullous emphysema, atbp sa mga lugar ng pinababang perfusion ay nagpapahiwatig ng posibleng CTEPH. | IIa | MULA SA |
| Inirerekomenda ang selective angiopulmonography sa pagsusuri ng lahat ng pasyenteng may CTEPH. | IIa | C |
Diagnostics (ospital)
DIAGNOSTICS SA STATIONARY LEVEL
Mga pamantayan sa diagnostic sa antas ng ospital:
Mga reklamo at anamnesis, eksaminasyong pisikal, pananaliksik sa laboratoryo tingnan ang antas ng ambulatory.
Bilang karagdagan sa mga nakaraang pag-aaral.
Coagulogram. Diagnosis ng mga pagbabago sa sistema ng coagulation ng dugo
Ang mga kabataan at nasa katanghaliang-gulang na mga indibidwal na may idiopathic PE o bagong diagnosed na CTEPH ay dapat na ma-screen para sa antiphospholipid syndrome (IgG at M) at thrombophilia. Ang listahan ay ibinigay sa tab. 7
Talahanayan 8. Mga pagsusuri sa diagnostic upang masuri ang sistema ng coagulation sa talamak na PE at CTEPH
| Lab test | Patolohiya |
| D-dimer | sariwang trombosis |
| Salik VIII | TELA, CTLG |
| Lupus anticoagulant/(antibodies sa cardiolipin IgG at IgM) | TELA, CTLG |
| Lipoprotein (a) | CTLH? |
| Homocysteine | TELA |
| Plasminogen | TELA, CTLH? |
| Antithrombin III | TELA |
| Libreng S protein antigen | TELA |
| Aktibidad ng protina C | TELA |
| Paglaban sa protina C | TELA |
| Genetics ng prothrombin II, mutation G20210A | TELA, CTLH? |
| Factor V, mutation G1691A | TELA, CTLH? |
Invasive na Pananaliksik
Pag-catheter sa kanang puso (RHC).
Ang mga pamantayan sa diagnostic para sa CTEPH ay:
· Mean pressure sa pulmonary artery (APmean) ≥ 25 mmHg.St. ayon sa catheterization ng kanang puso;
Pulmonary artery wedge pressure (PWP) ≤ 15 mm Hg;
Ang halaga ng pulmonary vascular resistance (PVR) > 3 UNITS. ayon sa Voodoo;
Ang pagkakaroon ng talamak / organisadong thrombi / emboli sa pulmonary arteries ng nababanat na uri (pulmonary trunk, lobar, segmental, subsegmental pulmonary arteries);
epektibong anticoagulant therapy para sa hindi bababa sa 3 buwan.
Apat na prinsipyo ang sumasailalim sa nagbibigay-kaalaman at ligtas na pamamaraan ng CPOS: makatuwirang pagpili ng venous access, maingat na pagkakalibrate ng pressure sensor, pagsunod sa mga patakaran para sa pagsukat ng PAWP at pagkalkula ng cardiac output (CO) (Talahanayan 9).
Talahanayan 9. Mga prinsipyo ng right ventricular at pulmonary artery catheterization sa mga pasyenteng may CTEPH.
|
· Makatuwirang pagpili ng venous access: Ang pinakaligtas ay ang ulnar (cubital) access gamit ang Doppler ultrasound bilang paghahanda para sa pagbutas ng ugat. |
|
· Maingat na pag-calibrate ng pressure sensor: Ang silid ng presyon ay dapat na matatagpuan sa antas ng midaxillary line, na tumutugma sa antas ng atrium. Ang maling paghahanda ng transducer ay maaaring humantong sa error sa pagsukat ng PLA . |
|
· Mga panuntunan sa pagsukat ng DZLA: · Upang sukatin ang PAWP, isang multifunctional na Swan-Ganz thermodilution catheter ang ginagamit. · Inirerekomenda na sukatin ang PAWP nang tatlong beses sa mga sanga ng lower lobe ng pulmonary artery sa maximum na pagbuga. · Sa matinding CTEPH, maaaring may mga seryosong teknikal na problema sa pagsukat ng PAWP dahil sa nagkakalat na thrombotic na pagkakasangkot ng mga distal na sangay ng PA. Kung imposibleng sukatin ang PAWP, inirerekomenda ang pagtatasa ng end-diastolic pressure ng kaliwang ventricle. |
|
· Mga panuntunan para sa pagsukat ng SW: · Ang gustong paraan para sa pagsukat ng CO ay ang direktang paraan ng Fick. · Kapag sinusukat, 2 sample ng mixed venous blood ang kinukuha mula sa kanan at kaliwang LA. Kung ang pagkakaiba sa mga sample ay higit sa 10% - re-sampling (pagkalkula ng arithmetic mean value). · Pagsukat ng pagkonsumo ng oxygen sa pahinga (sa operating table) gamit ang isang naka-calibrate na lisensyadong aparato. · Hindi gaanong tumpak, ngunit wasto para sa pagsukat ng CO, ang paraan ng thermodilution. |
Kapag pumipili ng isang diskarte (subclavian, femoral, jugular), dapat isaalang-alang ng isa ang posibilidad na magkaroon ng mga komplikasyon ng hemorrhagic (hemothorax, pinsala sa mga pangunahing arterya, pagbuo ng isang maling aneurysm at retroperitoneal hematoma) sa panahon ng anticoagulant therapy, na sapilitan sa mga pasyente na may CTEPH. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang ulnar (cubital) na diskarte ay ang pinakaligtas, ang tanging disbentaha nito ay ang pangangailangan na gumamit ng Doppler ultrasound bilang paghahanda para sa pagbutas ng ugat.
Bago i-calibrate ang pressure transducer (pagtukoy sa reference na "zero"), ang pressure chamber ay dapat na matatagpuan sa antas ng midaxillary line, na tumutugma sa antas ng atrium. Ang maling paghahanda ng transducer ay maaaring humantong sa error sa pagsukat ng PLA .
Ang pagsukat ng PAWP sa mga pasyenteng may CTEPH ay maaaring maging mahirap dahil sa tortuosity at maraming occlusion ng pulmonary arteries. Ang pagpapasiya ng PAWP ay kinakailangan para sa karagdagang pagkalkula ng indicator ng PVR, na kinakailangan para sa pag-verify ng precapillary PH. Dahil sa ang katunayan na ang isang error sa pagsukat ng PAWP ay maaaring humantong sa isang maling pagsusuri, ang maingat na pagsunod sa pamamaraan para sa pagtukoy ng parameter na ito ay inirerekomenda. Upang sukatin ang PAWP, ginagamit ang isang multifunctional thermodilution na Swan-Ganz catheter na may inflatable balloon sa dulo. Ang lobo ay nagpapahintulot sa catheter na "langoy" kasama ang daloy ng dugo sa LA sa estado ng "jamming" sa maliliit na sanga ng vascular bed, pagkatapos nito ang post-capillary pressure ay naitala sa pamamagitan ng distal port ng catheter. Upang mabawasan ang posibilidad ng pagkakamali sa pagtukoy ng PAWP sa pinakamababa, inirerekumenda na sukatin ang PAWP nang tatlong beses sa mga sanga ng lower lobe ng pulmonary artery sa pinakamataas na pagbuga.
Sa matinding CTEPH, ang mga seryosong teknikal na problema ay posible kapag sinusukat ang PAWP dahil sa nagkakalat, labis na bilateral, mga thrombotic lesyon ng mga distal na sanga ng pulmonary artery. Kung hindi posible na sukatin ang PAWP, inirerekumenda na magsagawa ng tunog ng kaliwang ventricle na may pagsukat ng end-diastolic pressure. Sa CTEPH, ang wedge pressure ay dapat na mababa. Para sa kategoryang ito ng mga pasyente, ang PAWP> 15 mm Hg ay hindi pangkaraniwan. Art. Minsan posible na ipasa ang catheter distal sa lugar ng stenosis at sukatin ang gradient ng presyon. Ang pagtatantya ng CO gamit ang Fick method o thermodilution ay nagbibigay-daan sa pagtukoy sa halaga ng PVR, na siyang pinakamahalagang prognostic factor kapag nagsasagawa ng pulmonary thromboendarterectomy operation.
Ang gustong paraan para sa pagsukat ng CO ay ang direktang paraan ng Fick, na kinabibilangan ng paggamit ng blood gas analyzer at isang metabolograph sa X-ray room upang masuri ang pagkonsumo ng oxygen. Ang pagkonsumo ng oxygen sa pagpapahinga ay dapat masukat sa operating table gamit ang isang naka-calibrate, lisensyadong aparato. Ang Fick indirect method ay hindi inirerekomenda para sa pagsukat ng CO sa mga pasyenteng may CTEPH. Ang hindi gaanong tumpak, ngunit katanggap-tanggap para sa pagsukat ng CO, ay ang paraan ng thermodilution. Mga talamak na pagsusuri sa pharmacological sa pagpapakilala ng mga selective pulmonary dilators ay bihirang positibo sa mga pasyente na may CTEPH, kaya hindi inirerekomenda na gawin ang mga ito nang regular.
Angiopulmonography
Upang makakuha ng mataas na kalidad na mga imahe, ang isang bilang ng mga prinsipyo ng pamamaraan ay dapat sundin. Kapag pumipili ng rate at dami ng contrast agent na na-injected sa pamamagitan ng injector, ang isa ay dapat magabayan ng antas ng CO upang mabawasan ang paggamit ng contrast at makamit ang pinakamainam na pagpuno ng LA. Ang selective angiography ay dapat isagawa nang halili sa pagitan ng kanan at kaliwang pulmonary arteries sa cinema mode. Hindi bababa sa dalawang projection ang ginagamit: direkta (anterior-posterior) at lateral.
Para sa pagbaril sa frontal projection, ipinag-uutos na piliin ang digital subtraction mode, na ginagawang posible upang masuri ang pagkakaroon ng mga zone ng nabawasan na peripheral perfusion (subpleural perfusion) sa capillary phase ng angiopulmonography. Ang pagkuha ng impormasyong ito kasabay ng halaga ng PVR ay ginagawang posible upang masuri ang panganib ng surgical intervention kapag nagpaplano ng thromboendarterectomy. Dahil sa ang katunayan na ang anino ng mediastinum ay bahagyang sumasaklaw sa mga posterior na seksyon ng mga baga, ang isang direktang projection ay ginawa na may bahagyang paglihis sa gilid - 15 - 30 °. Ang contrasting ay nangangailangan ng pagpapakilala ng medyo malalaking volume ng contrast agent, kaya mas kapaki-pakinabang na takpan ang buong ibabaw ng baga mula sa tuktok hanggang sa basal na mga rehiyon. Ang direktang projection ay nagbibigay ng impormasyon higit sa lahat tungkol sa paggana ng microvasculature at upper lobar arteries, ang lower lobe branches sa projection na ito ay madalas na magkakapatong sa isa't isa.
Ang mahalagang impormasyon tungkol sa estado ng mga pulmonary arteries ay ibinibigay ng lateral projection, kung saan ang overlap ng mga sanga ay mas kaunti, at ang tissue ng baga ay pinalawak nang mas malawak. Ang mga lateral projection ay nagbibigay-daan para sa isang mas detalyadong, segmental na pagtatasa ng dami at uri ng sugat (proximal o distal), pati na rin ang isang detalyadong pagsusuri ng likas na katangian ng sugat ng bawat sisidlan (mga iregularidad sa mga contour ng vascular wall, ang presensya ng iba't ibang anyo ng mga depekto sa pagpuno, stenoses, occlusion at aneurysmal expansion). Kapag nagsasagawa ng lateral projection, mahalaga na ang contrast agent ay hindi pumasok (o halos hindi pumapasok) sa contralateral LA. Kapag pinag-aaralan ang mga angiograms, posible hindi lamang upang matukoy ang stenosis sa pamamagitan ng isang depekto sa pagpuno ng sisidlan, kundi pati na rin sa rate ng pagpapalaganap ng contrast hanggang sa mapuno ang distal at capillary bed. Kaya, maaaring palitan ng angiopulmonography ang perfusion study ng tissue ng baga. Upang mapabuti ang kalidad ng imahe at mabawasan ang dami ng iniksyon na contrast, ipinapayong gamitin ang digital subtraction technique.
Ang mga disadvantages ng pamamaraan ay kinabibilangan ng pangangailangan na mangasiwa ng malalaking volume ng isang contrast agent (200 ML o higit pa), hindi sapat na contrasting ng itaas na mga sanga ng lobe, overlaying ang anino ng puso at balikat girdle sa lateral projection. Inirerekomenda na magsagawa ng catheterization at angiopulmonography sa isang dalubhasang ospital na may naaangkop na kagamitan at karanasan. Ang pagiging ganap ng pag-aaral ng angiopulmonography ay dapat na maiugnay sa panganib ng mga komplikasyon (kabilang ang contrast-induced). Ang pagkuha ng mataas na kalidad na mga larawan ng pulmonary arteries ay hindi palaging posible dahil sa kumplikadong istraktura ng pulmonary bed at ang mga epekto ng superposition. Ang ilang mga pasyente, lalo na ang mga may kumpletong unilateral na pulmonary artery obstruction, ay maaaring magkaroon ng normal na mga parameter ng hemodynamic sa pamamahinga sa kabila ng pagkakaroon ng mga sintomas. Ang grupong ito ng mga pasyente ay dapat ituring bilang mga pasyente ng CTEPH na may naaangkop na pamamahala.
Coronary angiography
Isinasagawa ito para sa lahat ng mga pasyente na higit sa 40 taong gulang, posibleng mas bata na mga pasyente na may mga kadahilanan ng panganib at ang klinikal na larawan ng coronary artery disease. Sa mga pasyenteng may CTEPH, ang pagpipiliang pag-access para sa coronary angiography ay radial (radiation), dahil iniiwasan nito ang pansamantalang pag-withdraw ng anticoagulant therapy at pinapaliit ang panganib na magkaroon ng mga peripheral na komplikasyon.
Mas mababang cavography
Isinasagawa ito nang sabay-sabay sa kaso ng pagtuklas ng thrombi ng inferior vena cava ayon sa ultrasound o CT scan ng cavity ng tiyan.
Listahan ng mga pangunahing hakbang sa diagnosticisinasagawa sa antas ng ospital:
1. Kumpletuhin ang bilang ng dugo 6 na mga parameter.
2. Pangkalahatang pagsusuri ng ihi.
3. Pagsusuri ng dugo para sa antas ng NT-proBNP.
4. Biochemical blood test: AST, ALT, total at direktang bilirubin, urea at creatinine, na may pagkalkula ng GFR (MDRD), electrolytes, kabuuang protina, albumin, electrolytes (sodium, potassium, chlorine).
5. Coagulogram: APTT, oras ng thrombin, oras ng prothrombin, INR, D-dimer.
6. ECG
7. Echocardiography na may pagtatasa ng estado ng mga tamang departamento
8. X-ray ng mga organo ng dibdib sa isang tuwid na linya sa projection.
9. Anim na minutong pagsubok sa paglalakad na may pulse oximetry
10. Catheterization ng kanang puso gamit ang angiopulmonography,
11. KAG.
12. Spirography
13. MSCT OGK
14. Duplex scanning ng peripheral vessels ng extremities at brachycephalic arteries (USDG).
15. Ultrasound ng mga organo ng tiyan.
Listahan ng mga karagdagang diagnostic measure na isinagawa sa antas ng ospital:
1. CT scan ng tiyan na may contrast.
2. Bacteriological na pagsusuri ng mga pamunas ng ilong at plema (mga pasyenteng preoperative).
3. Thromboelastogram na may heparinase.
4. Kusang pagsasama-sama ng platelet at may mga inducers ng aggregation.
5. Plasma troponin.
6. Molecular genetic at hemostasiological na pag-aaral para sa thrombophilia:
a. Antiphospholipid antibodies (IgG at M).
b. Homocysteine
c. Mga protina C at S
d. Antithrombin III
e. Salik V, VII VIII IX
f. Lupus anticoagulant/(antibodies sa cardiolipin IgG at IgM)
g. Lipoprotein (a)
h. Homocysteine
i. Plasminogen
j. Paglaban sa protina C
k. Genetics ng prothrombin II, mutation G20210A
l. Factor V, mutation G1691A.
7. Pagsusuri para sa balanse ng acid-base, komposisyon ng blood gas (venous o arterial blood).
8. X-ray ng mga organo ng dibdib sa kaliwang lateral projection.
9. Lower cavography.
10. Computed tomography ng brachycephalic vessels, panortography.
11. MRI ng utak sa angio mode.
12. MRI ng cavity ng tiyan at maliit na pelvis.
13. Ultrasound ng prostate.
14. Mga marker ng tumor.
Differential Diagnosis
Ang CTEPH ay dapat maiba mula sa iba pang mga anyo ng pulmonary hypertension na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng presyon sa arterial bed ng mga baga (i.e. may precapillary PH), tingnan ang talahanayan 5.
Talahanayan 5. Differential diagnosis ng precapillary pulmonary hypertension.
| Diagnosis | Rationale para sa differential diagnosis | Mga survey | Pamantayan sa Pagbubukod ng Diagnosis | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| TELA |
Precapillary LH. |
D-dimer, klinikal na larawan, mga palatandaan ng malalim na venous thrombosis. | Talamak na kondisyon. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Idiopathic PH |
Precapillary LH. |
Paggamot sa ibang bansa Magpagamot sa Korea, Israel, Germany, USAKumuha ng payo sa medikal na turismo PaggamotMga gamot (aktibong sangkap) na ginagamit sa paggamot
Paggamot (ambulatory)PAGGAgamot SA OUTPATIENT LEVEL Mga taktika sa paggamot
· Diet number 10-10a sa pagkakaroon ng right ventricular failure at edematous syndrome. · oxygen therapy : ay ipinahiwatig para sa lahat ng mga pasyente na may saturation na mas mababa sa 95% sa pamamahinga, nang hindi bababa sa 10-12 oras sa isang araw, sa pamamagitan ng mga nasal catheter. Sa mga kondisyon ng outpatient, ang paggamit ng oxygen concentrator na may kapasidad na hanggang 5 l / min ay pinakamainam.
· Pisikal na Aktibidad:
· Pagbubuntis, panganganak, hormone replacement therapy sa postmenopausal period nauugnay sa mas mataas na panganib ng lumalalang sakit at pagkamatay. Ang pagbubuntis ay kontraindikado sa mga pasyente na may CTEPH, dahil ang pagkamatay ng ina ay 30-50%. Ang mga naaangkop na paraan ng pagpipigil sa pagbubuntis ay dapat irekomenda sa lahat ng mga pasyente ng edad ng reproductive. Mas mainam na gumamit ng mga kontraseptibo na walang estrogen, mga paraan ng hadlang ng pagpipigil sa pagbubuntis, sterilization ng kirurhiko. Kapag sinusuri ang mga hakbang sa pagpipigil sa pagbubuntis, mahalagang bigyang-diin na ang mga paraan ng hadlang ay ligtas ngunit hindi nagbibigay ng maaasahang epekto sa pagpipigil sa pagbubuntis. Ang mga paghahanda ng progesterone (medroxyprogesterone acetate, etonogestrel) ay epektibo at ligtas dahil sa kawalan ng potensyal na panganib na nauugnay sa paggamit ng mga estrogen, na dating ginamit sa mga oral contraceptive. Maaaring bawasan ng Bosentan ang pagiging epektibo ng mga oral contraceptive, samakatuwid, upang makamit ang isang maaasahang epekto, ipinapayong pagsamahin ang dalawang paraan ng pagpipigil sa pagbubuntis. Marahil ang paggamit ng mga intravaginal na gamot. Sa kaso ng pagbubuntis, ang pasyente ay dapat bigyan ng babala tungkol sa mataas na panganib ng isang nakamamatay na kinalabasan at ang pangangailangan na wakasan ang pagbubuntis. - Mga biyahe. Ang hypoxia ay nagpapalala ng vasoconstriction, samakatuwid, sa panahon ng mga flight sa air transport, ang mga pasyente na may CTEPH na may FC III-IV na may bahagyang presyon ng O2 sa arterial blood na mas mababa sa 8 kPa (60 mm Hg) ay nangangailangan ng karagdagang oxygen therapy. Bilis 2 l/min. sapat upang mapataas ang presyon ng oxygen sa isang antas na naaayon sa antas ng dagat. - Sikolohikal na suporta at tulong
· Pag-iwas sa mga nakakahawang sakit. Ang paglitaw ng pulmonya ay nagpapalala sa kurso ng sakit, palaging nangangailangan ng mabilis na pagsusuri at agarang pagsisimula ng epektibong paggamot. Dapat payuhan ang mga pasyente na mabakunahan laban sa mga impeksyon sa trangkaso at pneumococcal. · Kontrol ng hemoglobin . Ang mga pasyente ay sobrang sensitibo sa pagbaba ng antas ng hemoglobin sa dugo, kaya kahit na ang banayad na anemia ay nangangailangan ng agarang epektibong paggamot. Ang hemoxfusion ay hindi ipinahiwatig para sa mga pasyente na may CTEPH. Medikal na therapyako Pangunahing therapy ng pulmonary hypertension sa CTEPH Ang drug therapy ay hindi alternatibo sa surgical treatment, at ginagamit sa mga sumusunod na kaso: Ang gamot na unang pagpipilian para sa paggamot ng mga pasyente na may hindi nagagamit o natitirang mga anyo ng CTEPH ay ang guanylate cyclase stimulator, riociguat. Riociguat. Ang panimulang dosis ng riociguat ay 1 mg tatlong beses sa isang araw. Tuwing 2 linggo, depende sa antas ng presyon ng dugo at mga sintomas, ang dosis ay titrated sa maximum na 2.5 mg, 3 beses sa isang araw.
Contraindications Prostanoids: Mga antagonist ng mga endothelin receptor.
Contraindications Uri 5 PDE inhibitors: Anticoagulant therapy Oral anticoagulants
bumubuo ng batayan ng therapy sa gamot, ay inireseta para sa buhay, kabilang ang sa mga pinatatakbo na mga pasyente. Kapag nagrereseta ng warfarin, ang mga target na antas ng international normalized ratio (INR) ay 2-3.0. Ang mga low molecular weight na heparin ay inirerekomenda bilang alternatibo sa warfarin sa ilang mga pasyente sa PH na may hindi matatag na INR, mas mataas na panganib sa pagdurugo, o mahinang pagpaparaya sa droga. Ang mga pasyente ay dapat tumanggap ng anticoagulant na paggamot hanggang sa panahon ng TEE. Kabiguan ng kanang ventricular. Diuretics.
Sa yugto ng outpatient, inirerekumenda na gumamit ng mga tablet form ng loop diuretics furosemide 80-120 mg / araw, torasemide 5-20 mg / araw. Upang mapahusay ang epekto, posible ang kumbinasyon ng therapy na may thiazide diuretics (hydrochlorothiazide 50-100 mg / araw), carbonic anhydrase inhibitors (acetozolamide 0.25-0.5 g / araw). Upang mabawasan ang kaliuresis, ang isang kumbinasyon sa mga aldosterone inhibitors (spirolactone 50-200 mg / araw) ay posible. Mga gamot na inotropiko: may cardiac glycosides. Ang appointment ng digoxin 0.25 mg / araw ay inirerekomenda para sa pagbagal ng ventricular rate sa supraventricular tachyarrhythmias. Mga gamot na nagpapabuti sa paggana ng atay at detoxification therapy maaaring mabawasan ang mga manifestations ng congestive hepatopathy at mapabuti ang kondisyon ng pasyente. Listahan ng mga Mahahalagang Gamot Talahanayan 7. Mga grupo ng mga gamot para sa paggamot ng CTEPH sa yugto ng outpatient
Mga indikasyon para sa payo ng eksperto 1. Angiosurgeon - trombosis ng deep venous system, post-thrombophlebitic syndrome, kumplikadong varicose veins. Pagpapasiya ng mga indikasyon para sa pagtatanim ng mga filter ng cava. Mga aksyon sa pag-iwas: Pagsubaybay sa pasyente: Ang pangunahing (mandatory) na pagsusuri sa diagnostic na isinasagawa sa antas ng outpatient para sa dynamic na kontrol: Mga karagdagang diagnostic na pagsusuri na isinasagawa sa antas ng outpatient para sa dynamic na kontrol: Mga tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng paggamot: Paggamot (ambulansya) Mga hakbang sa diagnostic: Medikal na paggamot: Paggamot (ospital)PAGGAgamot SA STATIONARY LEVEL Mga taktika ng medikal na paggamot tingnan ang punto 9.4 Talahanayan 10. Listahan ng mga mahahalagang gamot sa yugto ng inpatient
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
