Mga digital na ulser sa scleroderma. Mga ulser sa tiyan at duodenal

RCHD (Republican Center for Healthcare Development ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan)
Bersyon: Clinical Protocols ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan - 2013

Progressive systemic sclerosis (M34.0)

Rheumatology

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

Naaprubahan

minuto ng pulong ng komisyon ng dalubhasa

sa pagpapaunlad ng pangangalagang pangkalusugan ng Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Kazakhstan

Kahulugan: Ang systemic scleroderma (SSc) ay isang sakit na autoimmune ng connective tissue, ang pangunahing mga klinikal na palatandaan na sanhi ng malawakang microcirculation disorder, fibrosis ng balat at mga panloob na organo.

Protocol code:

ICD-10 code:
M 34.0 Progressive systemic sclerosis
M 34.1 CREST syndrome
M 34.2 Systemic sclerosis na dulot ng mga gamot at kemikal na compound
M 34.8 Iba pang anyo ng systemic sclerosis
J 99.1 na may kinalaman sa baga
G 73.7 na may myopathy
M 34.9 Systemic sclerosis, hindi natukoy
M 35.0 Dry syndrome (Sjogren)
M 35.1 Iba pang mga cross syndrome

Mga pagdadaglat na ginamit sa protocol:
AT antibodies
GC-glucocorticosteroids
Gastrointestinal tract - gastrointestinal tract
ILD - Interstitial Lung Disease
CT - computed tomography
ICD - internasyonal na pag-uuri ng mga sakit
NSAIDs - non-steroidal anti-inflammatory drugs
KLA - kumpletong bilang ng dugo
OAM - pangkalahatang pagsusuri ng ihi
RNA - ribonucleic acid
SSS - systemic scleroderma
CREST-calcinosis, Raynaud's syndrome, esophageal dysmotility, sclerodactyly, telangiectasia.
ESR - rate ng sedimentation ng erythrocyte
SLE - systemic lupus erythematosus
Ultrasound Doppler ultrasound
FGDS - fibrogastroduodenoscopy
EMG - electromyography

Petsa ng pagbuo ng protocol: taong 2012

Mga gumagamit ng protocol: mga doktor rheumatologist, therapist, general practitioner.

Indikasyon ng kawalan ng conflict of interest.

Pag-uuri

Pag-uuri sa klinika (pinakakaraniwang mga diskarte, halimbawa: ayon sa etiology, ayon sa yugto, atbp.).

Mga klinikal na anyo
- Nagkakalat na anyo. Pangkalahatang mga sugat sa balat ng mga paa, mukha at puno ng kahoy sa taon; Ang Raynaud's syndrome ay lumilitaw sa parehong oras o pagkatapos ng mga sugat sa balat. Maagang pag-unlad ng visceral pathology (interstitial na pinsala sa baga, gastrointestinal tract, myocardial, pinsala sa bato). Makabuluhang pagbawas ng mga capillary ng nail bed na may pagbuo ng mga vascular area (ayon sa capillaroscopy ng nail bed). Pagkilala ng mga antibodies sa topoisomerase-1 (Scl-70).
- Limitadong anyo. Mahabang panahon ng nakahiwalay na kababalaghan ni Raynaud. Ang sugat sa balat ay limitado sa mukha at kamay/paa. Late development ng pulmonary hypertension, gastrointestinal tract damage, telangiectasia, calcification (CREST syndrome). Pagbubunyag ng mga anticentromeric antibodies. Pagpapalawak ng mga capillary ng nail bed nang walang binibigkas na mga lugar ng avascular.
- Scleroderma na walang scleroderma. Ang scleroderma na walang scleroderma (sclerodermasinescleroderma) ay nailalarawan sa pamamagitan ng: walang pampalapot ng balat, Raynaud's phenomenon, mga palatandaan ng pulmonary fibrosis, acute scleroderma kidney, pinsala sa puso at gastrointestinal tract, pagtuklas ng mga antinuclear antibodies (Scl-70, ACA, nucleolar).
- Mga cross form. Ang mga overlap syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng mga klinikal na palatandaan ng SJS at isa o higit pang mga systemic connective tissue disease.
- Juvenile scleroderma. Pagsisimula ng sakit bago ang edad na 16. Ang mga sugat sa balat ay kadalasang nasa uri ng focal o linear (hemiform) scleroderma. Pagkahilig sa pagbuo ng mga contracture. Ang mga anomalya ng pag-unlad ng paa ay posible. Katamtamang visceral pathology (natuklasan pangunahin sa pamamagitan ng instrumental na pagsusuri).
- Prescleroderma. Ang tinatawag na prescleroderma ay nakikilala din, kabilang dito ang mga pasyente na may nakahiwalay na Raynaud's phenomenon kasama ng mga pagbabago sa capillaroscopic o immunological disorder na katangian ng SJS.
Mga pagpipilian sa daloy

1. Ang isang talamak, mabilis na progresibong kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng pangkalahatang fibrosis ng balat (nagkakalat na anyo) at mga panloob na organo (puso, baga, bato) sa unang 2 taon mula sa simula ng sakit; dati madalas na nagtatapos sa kamatayan; Ang modernong sapat na therapy ay nagpabuti ng pagbabala ng kategoryang ito ng mga pasyente.
2. Sa isang subacute, katamtamang progresibong kurso sa klinikal at laboratoryo, mayroong isang nangingibabaw na mga palatandaan ng pamamaga ng immune (siksik na edema ng balat, arthritis, myositis), ang mga overlap na sindrom ay hindi karaniwan.
3. Ang talamak, mabagal na progresibong kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamamayani ng vascular pathology: sa simula ng sakit - pangmatagalang Raynaud's syndrome na may unti-unting pag-unlad ng katamtamang mga pagbabago sa balat (limitadong anyo), isang pagtaas sa mga vascular ischemic disorder, visceral pathology ( pinsala sa gastrointestinal tract, pulmonary hypertension). Ang mga prognostic na pagkakaiba sa mga variant ng kurso ay inilalarawan ng 5- at 10-taong survival rate, na sa talamak na kurso ay 4 at 0%, sa subacute na kurso ay 75 at 61%, at sa talamak na kurso ito ay 88 at 84%, ayon sa pagkakabanggit. Sa kasalukuyan, sa mga naunang diagnostic at modernong therapy, ang pagbabala ng mga pasyente ng SJS ay bumuti, ngunit ang mga pagkakaiba sa simula, pangunahing klinikal na pagpapakita at ebolusyon ay nagpapatuloy.

Mga yugto ng STS:
- paunang, kapag nakita ang 1-3 lokalisasyon ng sakit.
- ang yugto ng generalization, na sumasalamin sa systemic, polysyndromic na katangian ng proseso.
- huli (terminal), kapag mayroon nang pagkabigo ng isa o higit pang mga organo (puso, baga, bato).
Ang lahat ng 3 mga parameter ng pag-uuri ng SJS ay inirerekomenda na gamitin kapag gumagawa ng diagnosis, pagtukoy ng isang pagbabala at pagpili ng isang sapat na therapy.

Mga diagnostic

Mga pamantayan sa diagnostic:
Upang mapatunayan ang diagnosis ng SJS, ginagamit ang pamantayan ng American Rheumatological Association.
A. "Malaki" na pamantayan. Proximal scleroderma: Symmetrical thickening, induration at induration ng balat ng mga daliri at proximal ng metacarpophalangeal at metatarsophalangeal joints. Ang mga pagbabago ay maaaring makaapekto sa mukha, leeg, puno ng kahoy (dibdib at tiyan).
B. "Maliit" na pamantayan.
1. Sclerodactyly: ang mga pagbabago sa balat na nakalista sa itaas, limitado sa mga daliri.
2. Digital scars - mga bahagi ng pag-urong ng balat sa mga kamay
o pagkawala ng materyal mula sa mga pad ng mga daliri.
3. Bilateral basal pulmonary fibrosis: bilateral reticular o linear-nodular shadow, pinaka-binibigkas sa mga basal na lugar ng baga na may karaniwang pagsusuri sa X-ray; maaaring may mga manifestations ng uri ng "cellular lung". Ang mga pagbabagong ito ay hindi dapat iugnay sa pangunahing pinsala sa baga.
Ginagawang posible ng pamantayan na ibukod ang mga pasyente na may mga lokal na anyo ng scleroderma, eosinophilic fasciitis, at iba't ibang uri ng pseudoscleroderma. Ang pasyente ay dapat magkaroon ng alinman sa major criterion o hindi bababa sa 2 minor na pamantayan. Sensitivity - 97%, pagtitiyak - 98%. Ang mga pamantayang ito ay angkop para sa pagtukoy ng katangian at sapat na binibigkas na SJS, ngunit hindi nila saklaw ang lahat ng mga klinikal na anyo ng sakit, kabilang ang maagang limitado, crossover, at visceral na SJS.

Mga reklamo: Ang kahinaan, pagkapagod, pagbaba ng timbang, subfebrile fever, atbp. ay sinusunod sa simula ng sakit (pangunahin sa mga pasyente na may nagkakalat na anyo) at nagpapakita ng mga kahirapan sa diagnostic bago ang paglitaw ng mga katangian ng cutaneous at visceral na mga palatandaan ng SJS.

Eksaminasyong pisikal:
Ang mga sintomas ng konstitusyon - kahinaan, pagkapagod, pagbaba ng timbang, subfebrile fever, atbp. ay sinusunod sa simula ng sakit (pangunahin sa mga pasyente na may nagkakalat na anyo) at nagpapakita ng mga kahirapan sa diagnostic bago ang paglitaw ng mga katangian ng balat at visceral na mga palatandaan ng SJS.
Vascular lesyon:
- Raynaud's phenomenon - simetriko paroxysmal spasm ng mga digital arteries, cutaneous arterioles at arteriovenous shunt, sapilitan ng malamig o emosyonal na stress, na nailalarawan sa pamamagitan ng sunud-sunod na pagkawalan ng kulay ng balat ng mga daliri (pagpaputi, cyanosis, pamumula). Ang Vasospasm ay madalas na sinamahan ng pamamanhid sa mga daliri at sakit. Sa maraming mga pasyente na may SJS, ang mga pag-atake ni Raynaud ay pinahaba dahil sa mga pagbabago sa istruktura sa mga sisidlan at permanenteng nabawasan ang daloy ng dugo.
- Telangiectasias - dilat na mga capillary at venule na may katangiang lokalisasyon sa mga daliri, palad at mukha, kabilang ang mga labi, ay isang huling sintomas ng sakit.
- Sugat sa balat:
Ang pagtigas ng balat (scleroderma) ay palaging nagsisimula sa mga daliri ng kamay (sclerodactyly). Ang kalubhaan ng paninikip ng balat ay tinasa sa pamamagitan ng palpation gamit ang isang 4-point system: 0 - walang apreta; 1 - bahagyang compaction; 2 - katamtamang compaction; 3 - binibigkas na compaction (imposibleng tiklop). Upang bigyang-diin ang mga sugat sa balat, tinutukoy ang isang marka ng balat, na kumakatawan sa kabuuan ng marka para sa kalubhaan ng paninikip ng balat sa 17 anatomikal na rehiyon: sa mukha, dibdib, tiyan at sa mga simetriko na bahagi ng mga paa't kamay - mga daliri, kamay, bisig, balikat, balakang, binti at paa. Sa SS, ang pagtatanghal ng mga sugat sa balat ay nabanggit: edema, induration, pagkasayang.
Ang kalubhaan ng paninikip ng balat ay naiiba sa pagitan ng mga indibidwal na pasyente at umabot sa maximum sa unang 3-4 na taon ng sakit. Ang mga marka ng balat ay nauugnay sa visceral pathology at isa sa mga predictors ng hindi magandang kinalabasan ng SJS.
· Sintomas na "pouch" - isang pagbaba sa oral aperture, pagnipis ng pulang hangganan ng mga labi, sa paligid kung saan nabuo ang mga radial folds.
· Digital ulcers - isang katangian ng SS (kasama sa pamantayan ng pag-uuri), bubuo sa distal phalanges ng mga daliri ng mga kamay; ay maaaring masakit nang masakit, naiiba sa torpidity sa paggamot at paulit-ulit na kurso.
· Ang ulcerative lesyon sa balat ay naobserbahan din sa mga lugar na nalantad sa mekanikal na stress - sa itaas ng siko at mga kasukasuan ng tuhod, sa lugar ng mga bukung-bukong at takong.
Dry gangrene - ang nekrosis ng balat at subcutaneous soft tissues ay nagsisimula sa distal phalanges ng mga daliri at maaaring kumalat sa gitnang phalanges, na sinusundan ng demarcation at self-amputation.
· Hyperpigmentation - limitado o nagkakalat, na may mga bahagi ng hypo- o depigmentation ("asin at paminta").
- Digital scars - matukoy ang mga lugar ng pagkasayang ng balat ng distal phalanges ng mga daliri ng mga kamay ("kagat ng daga").
- Dahil sa pagkasayang ng mga follicle ng buhok, pawis at sebaceous glands, ang balat sa mga lugar ng compaction ay nagiging tuyo at magaspang, nawala ang hairline.
- Calcifications - maliit na subcutaneous na deposito ng mga calcium salt, kadalasang lumilitaw sa mga daliri ng mga kamay at sa mga lugar na madalas na trauma. Maaaring magbukas ang mga calcification sa paglabas ng isang curdled mass.
- Pinsala sa mauhog lamad, isang katangiang tanda ng SJS ay ang pampalapot at pag-ikli ng frenum ng dila.
Pinsala sa mga kasukasuan at buto
- Ang polyarthralgia at paninigas sa umaga ay karaniwang mga pagpapakita ng SJS, lalo na sa mga unang yugto ng sakit.
- Ang artritis ay hindi pangkaraniwan para sa SJS, sa parehong oras, ang erosive arthropathy ay nakita sa 20% ng mga pasyente.
- Acroosteolysis - resorption ng mga dulong seksyon ng distal phalanges ng mga kamay dahil sa matagal na ischemia, na ipinakita sa pamamagitan ng pagpapaikli at pagpapapangit ng mga daliri. - Sa ilang mga kaso, ang resorption ng distal radial bones at mga proseso ng lower jaw ay sinusunod.
- Isang sintomas ng friction ng tendons - crepitus, na tinutukoy ng palpation sa mga pasyente na may diffuse SJS na may aktibong flexion at extension na paggalaw ng mga daliri at kamay; ay isang predictor ng kasunod na nagkakalat na mga sugat sa balat.
- Ang mga flexion contracture, pangunahin sa mga kasukasuan ng mga kamay, ay resulta ng lokal na paninikip ng balat na may kinalaman sa mga tendon at kanilang mga lamad. - Mas karaniwan ang mga ito sa mga pasyenteng may diffuse SJS, kung saan ang mga contracture at malalaking joints ng extremities ay maaaring makita. Ang pagpapalakas ng contracture ay nauugnay sa aktibidad at progresibong kurso ng sakit.
Pinsala ng kalamnan:
- Ang paglahok ng kalamnan ay nagpapakita mismo sa dalawang magkaibang anyo ng myopathy:
Ang non-inflammatory, non-progressive fibrous myopathy ay isang mas karaniwang anyo ng pagkasira ng kalamnan sa SJS, na nailalarawan sa pamamagitan ng bahagyang panghihina ng proximal na mga grupo ng kalamnan at kaunting pagtaas sa mga antas ng CPK.
Inflammatory myopathy - ipinakikita ng myalgias, proximal muscle weakness, isang makabuluhang (2 o higit pang beses) na pagtaas sa CPK, nagpapasiklab na pagbabago sa EMG at biopsy.
- Sa diffuse form ng SS, ang muscle atrophy na nauugnay sa kapansanan sa mobility at contracture ay maaaring mabuo.
Ang pagkatalo ng gastrointestinal tract:
- Ang hypotension ng esophagus ay ang pinakakaraniwang anyo ng pinsala sa esophagus at sa gastrointestinal tract sa kabuuan; ipinahayag sa pamamagitan ng dysphagia, isang pakiramdam ng pagkawala ng malay sa likod ng breastbone pagkatapos kumain, patuloy na heartburn, pinalubha sa isang pahalang na posisyon.
- Stricture - pagpapaliit ng lumen ng mas mababang ikatlong bahagi ng esophagus, bilang isang resulta kung saan ito ay nagiging imposible na kumuha ng solidong pagkain. Ang pagbuo ng mga stricture ay humahantong sa isang makabuluhang pagbaba sa kalubhaan ng heartburn.
- Lumilitaw ang mga erosions at ulcers ng esophagus bilang resulta ng gastroesophageal reflux, na sinamahan ng matinding heartburn at pananakit ng dibdib.
- Hypotension ng tiyan - sakit sa epigastrium at isang mabilis na pagsisimula ng pakiramdam ng pagkabusog dahil sa isang paglabag sa paglisan ng mga nilalaman ng tiyan.
- Ang pagdurugo ng tiyan ay isang bihirang ngunit malubhang komplikasyon na maaaring mangyari sa maramihang gastric mucosa telangiectasias.
- Malabsorption syndrome - ipinakikita ng utot, steatorrhea, alternating constipation at pagtatae, pagbaba ng timbang.
- Ang pseudo-obstruction ng bituka ay isang bihirang komplikasyon, na ipinakikita ng mga sintomas ng paralyticileus.
- Ang pagkatalo ng colon ay humahantong sa paninigas ng dumi (mas mababa sa 2 kusang pagdumi bawat linggo) at fecal incontinence; nangyayari na may parehong dalas ng esophageal hypotension.
Pinsala sa baga:
Ang paglahok sa baga ay sinusunod sa 70% ng mga pasyente na may SJS at pangalawa lamang sa esophageal na pagkakasangkot sa dalas. Ang mga pangunahing klinikal at morphological na uri ng mga sugat sa baga sa SS ay ang interstitial lung disease (pulmonary fibrosis) at pulmonary hypertension.
- Pangunahing nabubuo ang interstitial lung disease (ILD) sa unang 5 taon ng sakit at mas malinaw sa diffuse form ng SS. Ang mga klinikal na pagpapakita ng ILD ay hindi tiyak at kasama ang igsi ng paghinga, tuyong ubo, at panghihina. Ang bilateral basal crepitus ay isang katangian ng auscultatory sign ng ILD, na kadalasang inilalarawan bilang "cellophane crackling". Ang mga kadahilanan ng panganib para sa ILD ay: nagkakalat na SJS, isang pagbawas sa sapilitang vital capacity ng mga baga sa simula ng sakit, at ang pagkakaroon ng Scl-70 AT. Ang pag-unlad ng pulmonary fibrosis ay ipinahiwatig ng pagbaba sa sapilitang vital capacity ng mga baga at ang diffusion capacity ng CO sa nakaraang 6-12 na buwan; pagkalat ng mga pagbabago sa uri ng frosted glass at ang larawan ng "honeycomb" lung sa HRCT; isang pagtaas sa bilang ng mga neutrophil at / o mga eosinophil sa fluid ng lavage. Ang klinikal na katumbas ng progresibong ILD ay tumaas na dyspnea.
Ang pulmonary hypertension ay tinukoy bilang isang pagtaas sa pulmonary artery pressure na higit sa 25 mm Hg sa pahinga o 30 mm Hg sa panahon ng ehersisyo. Ang hypertension ng pulmonary ay maaaring pangunahin (nakahiwalay) - dahil sa pinsala sa vascular o pangalawang - bilang isang resulta ng pinsala sa interstitial tissue ng baga, bubuo sa average sa 10% ng mga pasyente, pangunahin sa mga huling yugto ng sakit at may limitadong anyo ng SS. Ang pangunahing klinikal na palatandaan ng pulmonary hypertension, tulad ng sa kaso ng IPL, ay ang igsi ng paghinga, na may posibilidad na mabilis na umunlad sa loob ng ilang buwan. Ang isang auscultatory sign ng pulmonary hypertension ay isang diin at bifurcation ng pangalawang tono sa pulmonary artery at tricuspid valve, na kung saan ay lalo na binibigkas sa taas ng inspirasyon. Ang isang predictor ng pulmonary hypertension ay isang nakahiwalay na pagbaba sa kapasidad ng pagsasabog ng CO (<60% от должной величины).
Pinsala sa puso:
Ang mga sintomas ng pinsala sa puso ay isang pakiramdam ng kakulangan sa ginhawa o matagal na mapurol na sakit sa precordial na rehiyon, palpitations at arrhythmias, igsi sa paghinga sa pagpapahinga o sa panahon ng pagsusumikap. Ang pananakit ng dibdib ay maaari ding sanhi ng pinsala sa esophagus o mga kalamnan sa dingding ng dibdib. Sa maraming kaso, ang pinsala sa puso sa SS ay asymptomatic at natutukoy sa panahon ng instrumental na pagsusuri.
Ang ventricular myocardial fibrosis ay isang katangian na pathomorphological sign ng scleroderma heart disease, ay ang sanhi ng systolic at diastolic dysfunction ng kaliwang ventricle na may pagbaba sa ejection fraction.
Ang mga arrhythmias at cardiac conduction disorder ay nakita sa 70% ng mga pasyente at napakaiba. Ang mga madalas na abala sa ritmo ay supraventricular tachycardia, polytopic at group extrasystoles. Ang kalubhaan ng arrhythmias ay nauugnay sa kalubhaan ng pinsala sa puso at makabuluhang pinalala ang pagbabala, lalo na sa mga pasyente na may sabay-sabay na paglahok ng mga kalamnan ng kalansay, at maaaring maging sanhi ng biglaang pagkamatay. Ang mga paglabag sa pagpapadaloy ng puso ay ipinahayag pangunahin sa pamamagitan ng pagpapahaba ng agwat ng P-Q, mga depekto sa loob ng pagpapadaloy ng ventricular at pagbara ng anterior left bundle branch. Ang mga palatandaan ng myocarditis ay sinusunod halos eksklusibo sa mga pasyente na may mga sintomas ng polymyositis; Ang myocarditis ay nauugnay sa mahinang kaligtasan ng pasyente. Ang pagkatalo ng pericardium sa anyo ng malagkit at, mas madalas, ang exudative pericarditis na may espesyal na pag-aaral ay napansin sa 70-80% ng mga pasyente at mas madalas na walang sintomas. Sa mga bihirang kaso, mayroong makabuluhang pericardial effusion na maaaring humantong sa cardiac tamponade. Ang pagkabigo sa puso ay bihirang bubuo, ngunit sa mga kaso ng paglitaw ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng refractoriness sa therapy at isang mahinang pagbabala.
Ang mga pagbabago sa puso ay maaaring bumuo ng pangalawa, dahil sa patolohiya ng mga baga (pulmonary hypertension) o bato (scleroderma renal crisis).
Pinsala sa bato:
Sa mga klinikal na pag-aaral, sa karaniwan, 50% ng mga pasyente ay nagpapakita ng ilang mga palatandaan ng dysfunction ng bato: proteinuria, hematuria, isang bahagyang pagtaas sa antas ng creatinine sa dugo, arterial hypertension. Dapat tandaan na ang mga pagbabagong ito ay maaaring sanhi ng iba pang mga kadahilanan, tulad ng pagpalya ng puso, pulmonary hypertension, nephrotoxic effect ng mga gamot, atbp.
- Malubhang pinsala sa bato - scleroderma renal crisis, bubuo sa 5-10% ng mga pasyente, pangunahin sa mga pasyente na may diffuse SJS. Ang mga katangiang pagpapakita ng scleroderma renal crisis ay: talamak at mabilis na progresibong pagkabigo sa bato, kadalasan sa kawalan ng nakaraang sakit sa bato; malignant arterial hypertension na nauugnay sa mataas na antas ng renin; normal na sediment ng ihi o maliliit na pagbabago (microscopic hematuria at proteinuria). Ang Proteinuria ay maaaring matukoy nang matagal bago ang pagbuo ng isang krisis sa bato at lumala sa pag-unlad ng komplikasyon na ito, ngunit kadalasan ay hindi makabuluhan.
- Mga pagbabagong nauugnay sa pinsala sa mga daluyan ng bato at arterial hypertension, kabilang ang microangiopathic (non-immune) hemolytic anemia, thrombocytopenia, hypertensive encephalopathy at retinopathy.
Ang isang tampok ng scleroderma renal crisis ay isang biglaang pagsisimula, nang walang naunang mga palatandaan ng pasimula. Sa humigit-kumulang 10% ng mga pasyente, ang isang pagtaas sa presyon ng dugo ay hindi sinusunod - ang tinatawag na normotensive scleroderma renal crisis. Kung walang paggamot (kadalasan sa loob ng 1-2 buwan), nagkakaroon ng end-stage renal failure. Ang mga kadahilanan ng peligro para sa scleroderma renal crisis ay nagkakalat na anyo, paggamit ng mataas na dosis ng HA (higit sa 15 mg / araw), AT hanggang RNA polymerase III.
Pinsala sa nervous system: Polyneuritic syndrome, na maaaring nauugnay sa Raynaud's phenomenon o pangunahing peripheral nerve damage. Ang trigeminal sensory neuropathy ay nangyayari sa 10% ng mga pasyente at ipinakikita ng isa o dalawang panig na pamamanhid ng mukha, kung minsan ay kasabay ng pananakit o paresthesia. Ang mga pasyente na may diffuse SJS ay kadalasang nagkakaroon ng carpal tunnel syndrome. Ang iba pang mga pagpapakita ng SJS ay kinabibilangan ng Sjogren's syndrome (20%), pinsala sa thyroid gland (Hashimoto's thyroiditis, de Quervain's thyroiditis), na humahantong sa pag-unlad ng hypothyroidism; pangunahing biliary cirrhosis sa mga pasyente na may limitadong anyo ng SJS.

Pananaliksik sa laboratoryo:

- Pangkalahatang pagsusuri ng dugo: hypochromic anemia, katamtamang pagtaas sa ESR (sa humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente), pagbaba sa hematocrit; Ang pagtaas ng ESR ay hindi nauugnay sa klinikal na aktibidad ng SJS at maaaring nauugnay sa nakatagong impeksyon (karaniwan ay bronchopulmonary).
- Pangkalahatang pagsusuri ng ihi: hypostenuria, microhematuria, proteinuria, cylindruria, leukocyturia. Ang kalubhaan ng urinary syndrome ay nag-iiba depende sa klinikal na anyo ng pinsala sa bato.
- Kimika ng dugo: walang pagbabago sa katangian.
- IMMUNOLOGICAL STUDIES... Nakikita ang ANF sa 95% ng mga pasyenteng may SJS, kadalasan sa katamtamang titer. Ang kahulugan ng tinatawag na scleroderma-specific autoantibodies ay mahalaga.
- Ang ATScl-70, o AT k topoisomer-ze-1, ay mas madalas na nakikita sa diffuse kaysa sa limitadong anyo ng SS. Ang pagkakaroon ng AT kasama ang karwahe ng - - - HLA-DR3 / DRw52 17 beses na nagpapataas ng panganib na magkaroon ng pulmonary fibrosis sa SJS. Ang titer ng AT ay nauugnay sa pagkalat ng mga sugat sa balat at aktibidad ng sakit. Ang pagtuklas ng ATScl-70 sa mga pasyente na may nakahiwalay na Raynaud's phenomenon ay nauugnay sa kasunod na pag-unlad ng klinika ng SJS.
- Ang anticentromeric AT (ACA) ay matatagpuan sa 20% ng mga pasyente na may SJS, pangunahin sa limitadong anyo. Natuklasan din ang mga ito sa 12% ng mga pasyente na may pangunahing biliary cirrhosis (kalahati nito ay may mga senyales ng SJS), napakabihirang sa talamak na aktibong hepatitis at pangunahing pulmonary hypertension. - Ang ACA ay itinuturing na isang marker ng pag-unlad ng STS sa nakahiwalay na Raynaud's phenomenon.
- Ang AT hanggang RNA polymerase III ay nakita sa 20-25% ng mga pasyente, pangunahin na may nagkakalat na anyo at pinsala sa bato, ay nauugnay sa isang mahinang pagbabala.
Bilang karagdagan sa mga nakalistang autoantibodies, ang iba pang mga antinucleolar AT ay nakita na may mas mababang dalas sa SS, kabilang ang:
- Ang AT hanggang Pm-Scl ay nakita sa humigit-kumulang 3-5% ng mga pasyente na may SJS na sinamahan ng polymyositis (SJS-polymyositis cross syndrome);
- Ang AT hanggang IZ-RNP ay nakita sa 7% ng mga pasyente at nauugnay sa isang nagkakalat na anyo ng sakit, pangunahing pulmonary hypertension, pinsala sa mga kalamnan ng kalansay at maagang pagsisimula ng sakit;
- AT hanggang U1 -Ang mga RNP ay nakikita sa karaniwan sa 6% ng mga pasyenteng may SJS, ay nauugnay sa SJS-SLE cross syndrome, arthritis, nakahiwalay na pulmonary hypertension at maagang pagsisimula ng sakit.
Ang RF ay matatagpuan sa 45% ng mga pasyente, pangunahin sa kumbinasyon ng Sjogren's syndrome.

Instrumental na pananaliksik
Ang capillaroscopy ng nail bed ay nagpapakita ng mga pagbabago na katangian ng SS (dilatation at reduction of capillaries) sa isang maagang yugto ng sakit, ay may mataas na sensitivity at specificity.
Dahil ang SJS ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa maraming visceral system, na maaaring asymptomatic (lalo na sa maagang yugto ng sakit), para sa kanilang napapanahong pagtuklas at pagtatasa ng antas ng pinsala, kinakailangan na magsagawa ng naaangkop na instrumental na pag-aaral, ang kalikasan at ang dalas nito ay tinutukoy ng klinikal na anyo, kurso ng sakit at ang pangangailangan na subaybayan ang pagiging epektibo ng therapy (Talahanayan 1).
Talahanayan 1. Mga espesyal na pag-aaral ng mga panloob na organo sa systemic scleroderma.

Organ na sinisiyasat	Uri ng pagkatalo	Diagnostic
Esophagus	Hypotension	Manometry
	Reflux esophagitis	Endoscopy / pH meter
	Istrikto	X-ray / endoscopy
Tiyan	Paresis	Scintigraphy
	Ulser na dulot ng NSAID	Endoscopy
Maliit na bituka	Hypotension	X-ray contrast study
	Labis na paglaki ng microflora	Pagsubok ng hydrogen sa paghinga
	Pseudo-obstruction, NSAID-induced ulcer, pneumatosis	Payak na radiography
Colon	Hypotension, pseudodiverticula	Barium enema
	Pseudo-obstruction	Payak na radiography
Kagawaran ng anorectal	Lesyon ng spinkter	Manometry
Mga baga	Interstitial fibrosis	X-ray, high-resolution na computed tomography, respiratory function, bronchoalveolar gliding, scintigraphy, thoracoscopic lung biopsy
	Pulmonary hypertension	Doppler-ECHO-KG, ECG, radiography
Puso	Arrhythmias	Pagsubaybay sa Holetr-ECG
	Focal myocardial fibrosis	ECG, ECHO-KG, scintigraphy
	Myocardial dysfunction	Doppler-ECHO-KG
	Pericaditis	Echo-KG, radiography
Bato	Scleroderma renal crisis	Pagsubaybay sa presyon ng dugo, creatinine, reninia sa dugo, CBC (hemoglobin, schistocytes, platelets), ophthalmoscopy, biopsy sa bato

Mga indikasyon para sa konsultasyon ng espesyalista
- Kung may mga palatandaan ng pinsala sa bato, ang pasyente ay dapat na i-refer sa isang nephrologist para sa isang biopsy sa bato.
- Ang konsultasyon ng isang neurologist ay ipinahiwatig sa kaso ng pagbuo ng mga sintomas ng neurological upang linawin ang kalikasan at antas ng pinsala sa nervous system at ang pagpili ng symptomatic therapy.
Ang mga pasyente na may kapansanan sa paningin ay nangangailangan ng konsultasyon ng ophthalmologist upang linawin ang pinagmulan ng mga karamdamang ito (patolohiya ng mga retinal vessel sa loob ng SJS, mga pagpapakita ng mga side effect ng GC o Sjogren's syndrome).Listahan ng mga diagnostic na hakbang:
A) Pangunahin:

1. Biochemical blood test (creatinine, K +, Na +, ALT, AST, total at direktang bilirubin, lipid spectrum, glucose)

B) Karagdagang:

1. Coagulogram
2. Pang-araw-araw na proteinuria
3. ECHO-KG
4. Doppler ultrasonography ng mga vessel ng upper at lower extremities, renal vessels
5. Ultrasound ng OBP, bato
6. EGD, pH-metry, esophageal manometry
7. X-ray na pagsusuri ng esophagus, tiyan, duodenum na may kaibahan sa suspensyon ng barium
8. CT ng baga
9. Spirography
10. Biopsy ng musculocutaneous flap, kidney

Konsultasyon sa isang neurologist, nephrologist, ophthalmologist, gynecologist.

Differential diagnosis

Differential diagnosis:
Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng SJS ay isinasagawa kasama ang iba pang mga sakit ng pangkat ng scleroderma, na karamihan sa mga ito ay walang Raynaud's phenomenon at pinsala sa mga panloob na organo.
· Diffuse eosinophilic fasciitis - ang indurasyon ng balat ay nagsisimula sa mga bisig at/o ibabang binti na may posibleng pagkalat sa proximal extremities at trunk; nananatiling buo ang mga daliri at mukha. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng orange peel-like skin lesions, flexion contractures, eosinophilia, hypergammaglobulinemia at tumaas na ESR. Sa humigit-kumulang 1/3 ng mga kaso, mayroong koneksyon sa nakaraang labis na pisikal na pagsusumikap o pinsala. Posible ang pagbuo ng aplastic anemia.
· Sclerodroma Buschke - binibigkas na in-duration sa mukha, leeg, sinturon sa balikat. Madalas na nauugnay sa naunang impeksyon sa itaas na respiratory tract.
· Limitadong scleroderma - focal (plaque) at linear ("saber strike", hemiform) na pinsala sa balat at nasa ilalim na mga tisyu.
· Multifocal fibrosis. Pangunahing lokalisasyon: retroperitoneal, intraperitoneal at mediastinal fibrosis; mas madalas - foci ng fibrosis sa baga, orbit (pseudotumor ng eye-socket), thyroid gland (Riedel's thyroiditis), atbp. Ang mga contracture at keloid ng Dupuytren ay tinutukoy din sa maliliit na anyo. Madalas na kumbinasyon ng 2-3 at higit pang mga localization ng proseso.
· Tumor-associated (paraneoplastic) scleroderma ay isang variant ng paraneoplastic syndrome, na ipinakikita ng nangingibabaw na pag-unlad ng fibrosis sa periarticular tissues, contractures o sa uri ng torpid para sa SJS therapy na may nangingibabaw na mga sintomas sa paligid.
· Pseudoscleroderma - mga pagbabago sa balat na sinusunod sa congenital o nakuha na metabolic disorder: porphyria, phenylketonuria, amyloidosis, Werner's syndrome, Rothmund's syndrome; diabetic pseudoscleroderma; scleromyxedema, atbp.
Ang Werner's syndrome (pang-adultong progeria, lamina gene defect) ay ipinakita sa pamamagitan ng mga pagbabago na tulad ng scleroderma sa balat (lalo na sa mga limbs) at mga kalamnan ng kalansay, ang pagbuo ng mga katarata, hypogenitalism, napaaga arteriosclerosis, insular insufficiency, isang mas mataas na panganib ng osteosarcoma; mas madalas na sinusunod sa mga lalaking may edad na 20-30 taon. Rothmund-Thomson syndrome (atrophic poikiloderma). Clinically: poikiloderma ng mukha at paa't kamay, bilateral cataract, dystrophy ng buhok (mga kuko at ngipin), hypogonadism, mga karamdaman ng endochondral ossification, arteriosclerosis at dwarfism, hyperpigmentation ng balat, telangiectasia, atrophic dermatosis, anemia, nadagdagan ang panganib ng osteogenesis. . Mga kasingkahulugan: katarata, Rothmund's dystrophy.
... Ang kababalaghan ni Raynaud ay isa sa mga pangunahing sintomas na tumutukoy sa pangangailangan para sa differential diagnosis ng SJS sa iba pang mga systemic connective tissue disease: mixed connective tissue disease, antisynthetase syndrome sa loob ng poly / dermatomyositis.

Paggamot sa ibang bansa

Magpagamot sa Korea, Israel, Germany, USA

Kumuha ng payo sa medikal na turismo

Paggamot

Mga layunin sa paggamot:
- pag-iwas at paggamot ng mga komplikasyon sa vascular
- pagsugpo sa pag-unlad ng fibrosis
- pag-iwas at paggamot ng mga sugat ng mga panloob na organo.
Mga taktika sa paggamot:
... Ang maagang pagsusuri at sapat na therapy ay higit na tinutukoy ang pagiging epektibo ng paggamot at pagbabala, lalo na sa mabilis na progresibong nagkakalat na SJS. Ang paggamot ay dapat na indibidwal hangga't maaari, depende sa mga klinikal na pagpapakita at aktibidad ng sakit.

Paggamot na hindi gamot:
Iwasan ang psycho-emotional stress, matagal na pagkakalantad sa lamig at panginginig ng boses, bawasan ang pagkakalantad sa araw. Upang bawasan ang dalas at tindi ng pag-atake ng vasospasm, irekomenda ang pagsusuot ng maiinit na damit, kabilang ang mainit na damit na panloob, sumbrero, medyas na gawa sa lana at guwantes sa halip na guwantes. Para sa parehong layunin, irekomenda ang pasyente na huminto sa paninigarilyo, pagtanggi sa pagkonsumo ng kape at inumin na naglalaman ng caffeine, iwasan ang pagkuha ng sympathomimetics (ephedrine, amphetamine, ergotamine), β-blockers.

Paggamot sa droga:
Ang mga pangunahing lugar ng paggamot sa droga ay vascular, anti-inflammatory at anti-fibrotic therapy, pati na rin ang paggamot ng visceral manifestations ng SJS.
1. Ang vascular therapy ay pangunahing naglalayong gamutin ang Raynaud's phenomenon. Bilang karagdagan, ang mga sumusunod na gamot ay ginagamit sa SSD:
Ang Sildenafil - isang phosphodiesterase inhibitor, sa isang dosis na 50 mg bawat araw, ay nagtataguyod ng pagpapagaling ng mga digital na ulser sa mga pasyente na may SJS, kung saan ang epekto ng mga blocker ng channel ng calcium ay hindi naobserbahan.
Bosentan, isang non-selective endothelin-1 receptor antagonist, ay ginagamit upang gamutin ang pulmonary hypertension; sa isang dosis na 125 mg / araw, binabawasan nito ang posibilidad ng mga bagong digital na ulser.
2. Ang mga anti-inflammatory at cytotoxic na gamot ay ginagamit sa maagang (namumula) na yugto ng SS at ang mabilis na pag-unlad ng kurso ng sakit:
· Ang mga NSAID sa karaniwang therapeutic doses ay ipinahiwatig para sa paggamot ng muscular-articular manifestations ng SJS, patuloy na subfebrile fever (ang mataas na lagnat ay hindi karaniwan para sa SJS).
· Ang mga glucocorticoid ay ipinahiwatig para sa mga progresibong nagkakalat na mga sugat sa balat at malinaw na mga klinikal na palatandaan ng aktibidad na nagpapasiklab (myositis, alveolitis, serositis, refractory arthritis, tendosynovitis) sa maliit (hindi hihigit sa 15-20 mg / araw) na dosis. Ang pagkuha ng mas mataas na dosis ay nagdaragdag ng panganib na magkaroon ng normotensive scleroderma renal crisis.
· Ang Cyclophosphamide kasama ng HA ay ginagamit upang gamutin ang IPL (tingnan sa ibaba ang pinsala sa baga).
· Nagagawa ng Methotrexate na bawasan ang pagkalat at kalubhaan ng paninikip ng balat, ngunit hindi nakakaapekto sa visceral pathology. Ang indikasyon para sa methotrexate ay ang kumbinasyon ng SS na may RA o polymyositis.
Ang cyclosporine ay may positibong epekto sa dinamika ng mga pagbabago sa balat, gayunpaman, ang nephrotoxicity at isang mataas na posibilidad na magkaroon ng talamak na krisis sa bato sa panahon ng paggamot ay seryosong naglilimita sa paggamit ng gamot para sa SJS

1. Ang antifibrotic therapy ay ipinahiwatig sa isang maagang yugto (sa unang 5 taon ng sakit) o ​​may pagtaas sa kalubhaan at pagkalat ng paninikip ng balat sa mga pasyente na may nagkakalat na systemic scleroderma. Ang D-penicillamine ay ang pangunahing gamot na pumipigil sa pag-unlad ng fibrosis. Ang epektibong dosis ng gamot ay 250-500 mg / araw.

PAGGAgamot NG VISCERAL MANIFESTATIONS NG SSS
1. Pinsala sa esophagus at tiyan. Ang paggamot ay naglalayong bawasan ang mga pagpapakita na nauugnay sa gastroesophageal reflux at peristalsis disorder. Para sa layuning ito, inirerekomenda ang mga pasyente ng madalas na mga fractional na pagkain, huwag matulog sa loob ng 3 oras pagkatapos kumain, matulog sa isang kama na may nakataas na dulo ng ulo, itigil ang paninigarilyo at alkohol.
2. Dapat itong isipin na ang mga blocker ng channel ng calcium ay maaaring tumaas ang mga pagpapakita ng reflux esophagitis. Kasama sa therapy sa droga ang appointment ng mga antisecretory na gamot at prokinetics.
Ang Omeprazole, isang proton pump inhibitor, ay ang pinaka-epektibong antisecretory na gamot para sa paggamot sa gastrointestinal reflux.
Sa karamihan ng mga kaso, ang isang solong dosis ng 20 mg ay pinapawi ang mga pagpapakita ng esophagitis sa araw, kung kinakailangan, ang dosis ng gamot ay nadagdagan sa 40 mg bawat araw.
Famotidine - isang blocker ng histamine H2 receptors, binabawasan ang mga pagpapakita ng gastroesophageal reflux
Ang Ranitidine, isang blocker ng histamine H2 receptors, ay binabawasan ang mga pagpapakita ng gastroesophageal reflux, ngunit mas mababa ang pagiging epektibo sa mga proton pump inhibitors.
Ang metoclopramide ay isang prokinetic; Ang pangmatagalang pangangasiwa ng metoclopramide ay hindi katanggap-tanggap, dahil ang pag-unlad ng mga neurological disorder (parkinsonism) na dulot ng pagkakalantad sa dopaminergic na mga istruktura ng utak ay posible.
Ang Erythromycin ay mayroon ding prokinetic effect, ang paggamit nito sa isang dosis na 100-150 mg 2 beses sa isang araw o azithromycin 400 mg 1 beses sa isang araw sa loob ng 4 na linggo ay binabawasan ang pagduduwal, pagsusuka at pag-atake ng sakit sa rehiyon ng epigastric. Ang kumbinasyon ng mga prokinetics at antisecretory na gamot ay nagpapabuti sa kondisyon ng mga pasyente na may reflux esophagitis.
Ang matinding esophageal stricture ay isang indikasyon para sa endoscopic dilation. Sa kaso ng paglabag sa pag-andar ng paglisan ng tiyan, inirerekomenda na kumuha ng semi-liquid na pagkain.
2. Pinsala sa bituka. Ang mga karamdaman ng motility ng bituka ay nag-aambag sa labis na paglaki ng microflora at pagbuo ng malabsorption syndrome, para sa paggamot kung saan ginagamit ang mga sumusunod na antibacterial na gamot: tetracycline - 250 mg bawat araw, amoxicillin + clavulanic acid 500 mg bawat araw, ciprofloxacin 250 mg bawat araw araw, cephalosporins. Ang mga antibiotic ay dapat na paikutin upang maiwasan ang pagbuo ng microflora resistance. Ang tagal ng pag-inom ng antibiotic ay depende sa kalubhaan ng pagtatae at steatorrhea (karaniwan ay 7-10 araw sa isang buwan). Kung lumilitaw ang pagtatae habang umiinom ng mga antibiotic, ang metronidazole (7-10 araw) ay karagdagang inireseta upang sugpuin ang anaerobic flora. Ang appointment ng prokinetics (metoclopramide) ay hindi naaangkop, dahil wala silang inaasahang epekto. Ang pagpapabuti ng peristalsis sa bituka pseudo-obstruction ay sinusunod sa paggamit ng isang long-acting analogue ng somatostatin - octreotide 50 mg bawat araw subcutaneously.
3. Pinsala sa baga.
· Interstitial na sakit sa baga. Ang pinaka-epektibong kumbinasyon ng therapy ay HA at cyclophosphamide. Ang pagiging epektibo ng D-penicillamine ay hindi pa napatunayan. Ang prednisolone ay inireseta sa isang dosis na 20-30 mg bawat araw para sa 1 buwan na may unti-unting pagbaba sa isang dosis ng pagpapanatili na 10-15 mg bawat araw; ang mataas na dosis ng GC ay dapat na iwasan dahil sa panganib na magkaroon ng scleroderma renal crisis. Ang Cyclophosphamide ay inireseta sa intravenously sa mga dosis na 500 mg / m2 - 750 mg / m2 bawat buwan o pasalita sa mga dosis ng 1 mg / kg / araw - 2 mg / kg / araw, depende sa pagiging epektibo at pagpapaubaya ng gamot. Ang IV na pangangasiwa ay itinuturing na mas kanais-nais, dahil may mas mababang saklaw ng mga side effect (kabilang ang hemorrhagic cystitis) kumpara sa oral administration. Ang pulse therapy na may cyclophosphamide ay ipinagpatuloy sa dosis na ito nang hindi bababa sa 6 na buwan (sa kawalan ng mga side effect). Sa positibong dynamics ng pulmonary functional tests at mga pagbabago sa X-ray, ang agwat sa pagitan ng pulse therapy na may cyclophosphamide ay tataas sa 2 buwan, at kung magpapatuloy ang positibong dinamika, hanggang 3 buwan. Ang pulse therapy na may cyclophosphamide ay dapat ibigay nang hindi bababa sa 2 taon. Ang pagiging epektibo ng therapy ay napatunayan sa pamamagitan ng pag-stabilize ng sapilitang mahahalagang kapasidad ng mga baga, dahil ang isang pagpapabuti sa pag-andar ng panlabas na paghinga sa yugto ng mga pagbabago sa reticular sa baga ay hindi malamang.
· Maaaring ireseta ang MMF sa mga pasyenteng may SJS na may IPL sa kaso ng intolerance o hindi epektibo (kabilang ang pangalawa) ng CP kasama ng GC. Ang MMF ay inireseta sa isang dosis na 1000 mg / araw. (sa dalawang hakbang), pagtaas nito sa 2000 mg / araw. (sa dalawang hakbang) sa kaso ng magandang portability. Ang tagal ng kursong MMF ay dapat na hindi bababa sa 6 na buwan.
· Sa kaso ng hindi epektibo ng drug therapy at progressive respiratory failure, ang paglipat ng isang baga ay ipinahiwatig (ang pagiging epektibo ay maihahambing sa paglipat ng parehong baga).
... Pulmonary hypertension. Ang paggamot sa pulmonary hypertension ay dapat magsimula nang maaga hangga't maaari (sa yugto ng latency) dahil sa mataas na mortality rate ng mga pasyente (3-year survival rate na mas mababa sa 50%). Para sa paggamot ng pulmonary hypertension, ginagamit ang mga vasodilator (calcium channel blockers, synthetic analogs ng prostacyclin o endothelin receptor antagonists) at anticoagulants.
- Nifedipine. Bago ang appointment ng pangmatagalang therapy ng pulmonary hypertension na may nifedipine, kinakailangan na magsagawa ng catheterization ng kanang ventricle na may sample ng pagsubok (pagsukat ng presyon sa pulmonary artery bago at pagkatapos ng isang solong dosis ng nifedipine), dahil ang nifedipine ay nagiging sanhi ng isang pagbaba sa presyon sa pulmonary artery sa 25% lamang ng mga pasyente at hindi nakakaapekto sa pulmonary resistance vessels sa ibang mga pasyente. Ang mga blocker ng channel ng calcium ay walang epekto sa kaligtasan ng pasyente.
- Warfarin. Ang pangmatagalang paggamit ng gamot ay nagpapabuti sa survival rate ng mga pasyente na may pangunahing pulmonary hypertension. Ang pang-araw-araw na dosis ay tinutukoy ng halaga ng MHO, na dapat panatilihin sa loob ng 2-Z.
- Iloprost at epoprostenol - mga sintetikong analog ng prostacyclin, na ginagamit para sa infusion therapy, epektibong binabawasan ang presyon sa pulmonary artery. Ang mga paghahanda ng prostacyclin para sa subcutaneous at inhalation administration ay binuo din.
- Pinsala sa bato. Ang sapat na kontrol sa presyon ng dugo ay sentro sa paggamot ng scleroderma renal crisis. Ang agresibong paggamot ng arterial hypertension ay maaaring magpatatag o kahit na mapabuti ang pag-andar ng bato na may napapanahong pagsisimula ng therapy, bago ang pagbuo ng hindi maibabalik na mga pagbabago sa mga daluyan ng bato. Ang mga gamot na pinili ay angiotensin-converting enzyme inhibitors (lisinopril, captopril, enalapril, atbp.). Ang dosis ng mga gamot ay pinili sa paraang mapanatili ang diastolic pressure sa antas na 85-90 mm Hg. Ang angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors ay maaari ding mapabuti ang resulta ng normotensive scleroderma renal crisis. Inirerekomenda na simulan ang paggamot na may captopril, humirang ng 6.25-12.5 mg tuwing 8 oras, at unti-unting dagdagan ang dosis sa maximum (50 mg 3 beses sa isang araw). Sa simula ng paggamot, ang pang-araw-araw na pagtaas sa dosis ng ACE inhibitors ay dapat bawasan ang antas ng systolic na presyon ng dugo ng 10-20 mm Hg, dahil ang masyadong mabilis na pagbaba ng presyon ng dugo (pati na rin ang hypovolemia) ay maaaring humantong sa isang hindi kanais-nais na pagbaba. sa renal perfusion (paglala ng ischemia). Sa pag-stabilize ng presyon ng dugo, maaari kang lumipat sa pagkuha ng isang ACE inhibitor na mas matagal. Ang Captopril ay hindi itinitigil kahit na ang paggana ng bato ay patuloy na lumalala. Kung, laban sa background ng maximum na dosis ng captopril, ang presyon ng dugo ay hindi normal sa loob ng 72 oras, ang mga blocker ng channel ng calcium, nitrates (lalo na kapag nangyayari ang kasikipan sa mga baga) o iba pang mga vasodilating agent ay idinagdag. Habang pinapanatili ang oliguric stage ng acute renal failure, ang isyu ng hemodialysis ay isinasaalang-alang. Ang pagbawi o pagpapabuti ng paggana ng bato pagkatapos ng SPK ay mabagal, higit sa 2 taon. Kung pagkatapos ng panahong ito ay may pangangailangan pa rin para sa hemodialysis, ang tanong ay dapat na itaas tungkol sa
- paglipat ng bato.
· Pinsala sa puso. Ang pericarditis, arrhythmia, myocarditis, myocardial fibrosis ay maaaring mga pagpapakita ng pangunahing sclerodermic heart disease (i.e., mga sugat na hindi bunga ng systemic o pulmonary hypertension). Ang paggamot ng pericarditis ay isinasagawa sa mga clinically manifest form at kasama ang paggamit ng mga NSAID at GC (15 - 30 mg / araw). Kung mayroong makabuluhang pagbubuhos, ginagawa ang pericardiocentesis o pericardiotomy. Ang myocarditis ay karaniwang sinusunod sa mga pasyente na may nagpapaalab na mga sugat ng mga kalamnan ng kalansay; Ang paggamot sa HA ay kadalasang nagreresulta sa pagtaas ng kaliwang ventricular ejection fraction. Ang isang rhythm disorder ay karaniwang hindi nangangailangan ng paggamot. Sa matinding arrhythmias (group at polytopic extrasystoles, ventricular tachycardia, atbp.), Ang amiodarone ay ang piniling gamot. Reception (β-blockers ay maaaring mapahusay ang mga pagpapakita ng Raynaud's phenomenon.
· SJS at pagbubuntis. Karamihan sa mga pasyenteng may SJS ay may kasaysayan ng isa o higit pang pagbubuntis at panganganak. Ang limitadong anyo at talamak na kurso ng SJS ay hindi isang kontraindikasyon para sa pagbubuntis. Gayunpaman, ang patolohiya ng organ ay maaaring umunlad sa panahon ng pagbubuntis, na nangangailangan ng regular na pagsusuri. Contraindications sa pagbubuntis: nagkakalat na anyo ng SJS, binibigkas na mga dysfunction ng mga panloob na organo (puso, baga at bato). Sa mga kaso ng pagtuklas ng SJS sa panahon ng pagbubuntis, kinakailangan ang maingat na pagsubaybay sa paggana ng bato at puso.
Listahan ng mga mahahalagang gamot:
Mga non-steroidal na anti-inflammatory na gamot
Glucocorticoids

1. Prednisolone, 5 mg, tab
2. Methylprednisolone 4 mg, 16 mg, tab.
3. Methylprednisolone 250mg, 500mg, vial.
4. Prednisolone, 30 mg, amp

Mga pangunahing antifibrotic na gamot

1. D-penicillamine (cuprenyl) 250mg, tab.

Mga gamot na immunosuppressive

1. Cyclosporin 25 mg, 100 mg, takip
2. Cyclophosphamide 50 mg, dragee
3. Cyclophosphamide 200 mg, vial
4. Methotrexate 2.5 mg, tab.

Listahan ng mga karagdagang gamot:
Vascular therapy:

1. Pentoxifylline 2%, 5 ml, amp
2. Vasaprostan 20 mg / 5ml

Anticoagulants:

1. Heparin 5000 IU, vial
2. Clexane 0.4 ml syringe
3. Fraxiparin 0.3 ml, 0.4 ml, hiringgilya
4. Warfarin

Gastroprotectors(omeprazole)
Prokinetics(domperidone, metoclopramide)
Mga gamot na antihypertensive(nifedipine, amlodipine, enalapril)
Mga ahente ng antibacterial (macrolides, cephalosporins, pinagsamang a / b)

Pamamahala ng kaso: Ang mga pasyente ng SJS ay napapailalim sa obserbasyon sa dispensaryo upang masuri ang kasalukuyang aktibidad ng sakit, napapanahong pagtuklas ng patolohiya ng organ at, kung ipinahiwatig, pagwawasto ng therapy. Ang isang medikal na pagsusuri ay isinasagawa tuwing 3-6 na buwan, depende sa kurso ng sakit, ang pagkakaroon at kalubhaan ng mga visceral lesyon. Kasabay nito, ang pangkalahatan at biochemical na mga pagsusuri sa dugo at ihi ay isinasagawa. Sa paulit-ulit na pagbisita sa doktor, kinakailangan na magsagawa ng aktibong pagtatanong sa pasyente upang masuri ang dinamika ng kababalaghan ni Raynaud, pagtindi ng mga pagpapakita ng esophageal reflux, igsi ng paghinga, cardiac arrhythmias, atbp. Kapag sinusuri ang pasyente, dapat bigyang-pansin ang pagkalat at kalubhaan ng paninikip ng balat, basal lung crepitus, pagtaas ng presyon ng dugo, ang pagkakaroon ng mga digital na ulser at edema. Inirerekomenda ang pagsusuri sa function ng paghinga at echocardiography. Sa mga pasyente na kumukuha ng warfarin, ang prothrombin index at MHO ay dapat na subaybayan, at sa paggamot na may cyclophosphamide, ang mga pangkalahatang pagsusuri sa dugo at ihi ay dapat suriin tuwing 1-3 buwan.

Mga tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng paggamot at ang kaligtasan ng mga pamamaraan ng diagnostic at paggamot na inilarawan sa protocol: Pagbawas sa aktibidad ng nagpapasiklab na proseso.

Pag-ospital

Mga indikasyon para sa ospital:
- Bagong diagnosed na SJS, lalo na ang maagang yugto ng diffuse form.
- Maramihang paulit-ulit na ulcerative lesyon sa balat at gangrene ng mga daliri at paa.
- Progresibong pinsala sa mga baga (fibrosing alveolitis, pulmonary hypertension), puso (pericardial effusion), gastrointestinal tract (sakit ng tiyan, pseudo-ileus, malabsorption syndrome).
- Pag-unlad ng scleroderma renal crisis (malignant hypertension, nadagdagan ang creatinine ng dugo).

Prophylaxis

Mga aksyon sa pag-iwas: Ang etiology ng SJS ay hindi alam, at samakatuwid ay walang pangunahing prophylaxis ng sakit na isinasagawa. Ang mga hakbang sa pag-iwas ay binabawasan upang maiwasan ang paglala ng sakit at ang pagbuo ng mga side effect ng drug therapy.

Impormasyon

Mga Pinagmulan at Literatura

1. Mga minuto ng pagpupulong ng Expert Commission on Healthcare Development ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan, 2013
   1. Listahan ng mga ginamit na literatura: 1. Rheumatic disease. Ed. J.H. Klippel, J.H. Bato, L.J. Cofford, P.H. Puti, 2012. 2. Rheumatology, Ed. SA. Shostak, 2012 3. Diagnostics at paggamot sa rheumatology. Problemadong diskarte, Pyle K., Kennedy L. Isinalin mula sa Ingles. / Ed. SA. Shostak, 2011 4. Rheumatology: Mga patnubay sa klinika / ed. Acad. RAMS E.L. Nasonov. - 2nd ed., Rev. at idagdag. - M .: GEOTAR-Media, 2010 .-- 752 p. 5. Smolen J.S., Landewe R., Breedveld F.C. et al. Mga rekomendasyon ng EULAR para sa pamamahala ng rheumatoid arthritis na may mga gamot na antirheumatic na nagpapabago ng sakit na sintetiko at biyolohikal. AnnRheumDis 2010; 69: 964-75. 6. Mga sakit sa diffuse connective tissue: isang gabay para sa mga manggagamot / ed. ang prof. SA AT. Mazurov. - SPb: SpetsLit, 2009. 192 s. 7. Kanluran S.J. - Mga Lihim ng Rheumatology, 2008. 8. Rheumatology: pambansang patnubay / ed. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. - M .: GEOTAR-Media, 2008 - 720 9. Mga pederal na patnubay para sa paggamit ng mga gamot (formulary system). Edisyon VIII. Moscow, 2007. 10. Belousov Yu.B. - Rational pharmacotherapy ng rheumatic disease, 2005. 11. Differential diagnosis ng mga panloob na sakit: isang algorithmic na diskarte. P.M. Healy, E.J. Jacobson. Binom, Moscow, 2003.12. Vasculitis. Grinshtein Yu.I., Krasnoyarsk: IPK "Platina", 2003., 224 p. 13. Systemic lupus erythematosus - Donetsk: KP Region, 2003 - 464 p. 14. Rational pharmacotherapy ng rheumatic disease. Isang gabay para sa mga medikal na practitioner. Inedit ni V.A. Nasonova, E.L. Nasonova. Litterra, Moscow, 2003. 15. Rheumatic disease: nomenclature, klasipikasyon, mga pamantayan ng diagnosis at paggamot - V.N. Kovalenko, N.M. Fur coat - K .: Katran group LLC, 2002. - 214 p. 16. Vasculitis at vasculopathy. E.L. Nasonov, A.A. Baranov, N.P. Shilkin. Upper Volga, Yaroslavl, 1999. 17. Bihirang at hindi tipikal na mga sindrom at sakit sa klinika ng mga panloob na sakit - IM Gandzha, Yu I. Decik, AP Peleschuk, atbp.; Ed. I. M. Gandzhi.- Kiev: Malusog ako. 1983.- 544 p.

Impormasyon

Pamantayan sa Pagsusuri para sa Pagsubaybay at Pag-audit sa Bisa ng Pagpapatupad ng Protokol

Tagasuri: Kushekbaeva A.E., Kandidato ng Medical Sciences, Associate Professor ng Department of Rheumatology, AGIUV

Mga resulta ng panlabas na pagsusuri: positibong pagtatasa, inirerekomenda para sa paggamit

Listahan ng mga developer ng protocol na may data ng kwalipikasyon
1. Togizbaev G.A. - Doctor of Medical Sciences, Chief Freelance Rheumatologist ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan, Head ng Department of Rheumatology, AGIUV
2. Seisenbaev A.Sh. - Doktor ng Medikal na Agham, Propesor
3. Aubakirova B.A. - punong freelance rheumatologist ng Astana
4. Sarsenbayuly M.S. - Punong freelance rheumatologist ng rehiyon ng East Kazakhstan
5. Omarbekova Zh.E. - Punong freelance rheumatologist, Semey
6. Nurgalieva S.M. - Punong freelance rheumatologist ng rehiyon ng West Kazakhstan
7. Kuanyshbaeva Z.T. - Punong freelance rheumatologist ng rehiyon ng Pavlodar

Indikasyon ng mga kondisyon para sa pagbabago ng protocol: pagkakaroon ng mga bagong paraan ng diagnosis at paggamot, pagkasira ng mga resulta ng paggamot na nauugnay sa paggamit ng protocol na ito.

Naka-attach na mga file

Pansin!

• Ang self-medication ay maaaring magdulot ng hindi na maibabalik na pinsala sa iyong kalusugan.
• Ang impormasyong nai-post sa website ng MedElement at sa mga mobile application na "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Therapist's Guide" ay hindi maaaring at hindi dapat palitan ang isang personal na konsultasyon sa isang doktor. Siguraduhing makipag-ugnayan sa isang tagapagbigay ng pangangalagang pangkalusugan kung mayroon kang anumang mga kondisyong medikal o sintomas na bumabagabag sa iyo.
• Ang pagpili ng mga gamot at ang kanilang dosis ay dapat talakayin sa isang espesyalista. Ang isang doktor lamang ang maaaring magreseta ng kinakailangang gamot at dosis nito, na isinasaalang-alang ang sakit at kondisyon ng katawan ng pasyente.
• Ang website ng MedElement at mga mobile application na "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Therapist's Guide" ay eksklusibong impormasyon at mga mapagkukunang sanggunian. Ang impormasyong naka-post sa site na ito ay hindi dapat gamitin sa mga hindi awtorisadong pagbabago sa mga reseta ng doktor.
• Ang mga editor ng MedElement ay walang pananagutan para sa anumang pinsala sa kalusugan o materyal na pinsala na nagreresulta mula sa paggamit ng site na ito.

Ang systemic scleroderma, o progresibong systemic sclerosis, ay kabilang sa grupo ng mga autoimmune systemic inflammatory disease ng connective tissue. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang itinanghal na kurso at isang malaking polymorphism ng mga klinikal na pagpapakita na nauugnay sa mga katangian ng mga sugat ng balat, ilang mga panloob na organo at ang musculoskeletal system.

Ang mga sugat na ito ay batay sa isang malawakang cascade microcirculation disorder, pamamaga at pangkalahatang fibrosis. Ang pag-asa sa buhay sa systemic scleroderma ay nakasalalay sa likas na katangian ng kurso, yugto at pangunahing pinsala sa mga organo at sistema ng katawan.

Morbidity na nauugnay sa edad at kaligtasan ng buhay ng mga pasyente

Alinsunod sa average na data sa istatistika, ang pangunahing saklaw sa 1 taon bawat 1,000,000 populasyon ay mula 2.7 hanggang 12 kaso, at ang pangkalahatang pagkalat ng patolohiya na ito ay mula 30 hanggang 450 kaso bawat taon bawat 1,000,000 populasyon. Ang pag-unlad ng sakit ay posible sa iba't ibang pangkat ng edad, kabilang ang mga kabataan (juvenile scleroderma).

Gayunpaman, ang simula nito ay madalas na napapansin sa edad na 30 hanggang 50 taon, bagaman ang isang detalyadong pag-aaral ng mga paunang palatandaan ay madalas na napansin sa mga naunang edad. Ang sakit ay nakakaapekto sa mga kababaihan (ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan) 3-7 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang isang mas maliit na pagkakaiba sa kasarian ay nabanggit sa mga istatistika ng morbidity sa mga bata at sa mga nasa hustong gulang na higit sa 45 taong gulang.

Ang retrospective na data mula sa mga pag-aaral ng survival rate ng mga pasyente (kung gaano katagal sila nabubuhay), depende sa mga variant ng kurso ng sakit at sa natural na pag-unlad nito, ay nagpapakita ng mga sumusunod na pagkakaiba:

• sa isang talamak, mabilis na progresibong kurso na may nangingibabaw na tissue fibrosis at mga unang sintomas sa anyo ng mga sugat sa balat, ang pag-asa sa buhay ay hindi lalampas sa 5 taon, habang ang rate ng kaligtasan ay 4% lamang;
• na may isang subacute, moderately progresibong kurso, ang pagkatalo ng immune system ay nangingibabaw sa mga paunang sintomas sa anyo ng isang articular syndrome; ang pag-asa sa buhay ay maaaring hanggang sa 15 taon, na may survival rate sa unang 5 taon - 75%, 10 taon - tungkol sa 61%, 15 taon - sa average na 50%;
• sa isang talamak, mabagal na progresibong kurso, ang patolohiya ng vascular ay nananaig na may mga paunang palatandaan sa anyo ng Raynaud's syndrome; ang survival rate sa unang 5 taon ng sakit ay isang average ng 93%, 10 taon ay tungkol sa 87%, at 15 taon ay 85%.

Etiology at pathogenesis ng sakit

Ang mga dahilan para sa pagbuo ng systemic scleroderma ay hindi lubos na nauunawaan. Ito ay kasalukuyang pinaniniwalaan na isang multifactorial na sakit na sanhi ng:

1. Genetic predisposition, ang mga indibidwal na mekanismo na kung saan ay na-decipher na. Ang kaugnayan ng sakit na may ilang mga antigens ng tissue compatibility, ang kaugnayan ng clinical manifestations na may mga tiyak na autoantibodies, atbp Dati, genetic predisposition ay argued sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga kaso ng systemic scleroderma o isa pang malapit dito, patolohiya o immune disorder sa mga miyembro ng pamilya o mga kamag-anak.

2. Ang epekto ng mga virus, kung saan ang pangunahing epekto ng cytomegalovirus at retrovirus ay isinasaalang-alang. Ang pansin ay binabayaran din sa pag-aaral ng papel na ginagampanan ng activate na nakatago (latent) na impeksyon sa viral, ang kababalaghan ng molecular mimicry, atbp. Ang huli ay ipinahayag sa paggawa ng humoral antibodies ng immune system na sumisira sa mga antigen na may pagbuo ng mga immune complex. , pati na rin sa pagpaparami ng cell toxic T-lymphocytes. Sinisira nila ang mga selula ng katawan na naglalaman ng mga virus.

3. Ang impluwensya ng exogenous at endogenous risk factor. Ang partikular na kahalagahan ay nakalakip sa:

• hypothermia at madalas at matagal na pagkakalantad sa sikat ng araw;
• panginginig ng boses;
• pang-industriya na silikon na alikabok;
• sa mga ahente ng kemikal ng pang-industriya at domestic na pinagmulan - mga singaw ng pagproseso ng mga produktong petrolyo, PVC, pestisidyo, mga organikong solvent;
• Ilang partikular na pagkain na naglalaman ng rapeseed oil at L-tryptophan supplement
• mga implant at ilang mga gamot tulad ng bleomycin (anti-tumor antibiotic), mga bakuna;
• neuroendocrine disorder, madalas na nakababahalang mga kondisyon, isang ugali sa vascular spastic reaksyon.

Ang pagtatanghal ng eskematiko ng kumplikadong mekanismo ng pag-unlad ng sakit

Ang isang katangian ng systemic scleroderma ay ang labis na produksyon ng collagen protein sa pamamagitan ng fibroblasts. Karaniwan, ito ay nag-aambag sa pagpapanumbalik ng nasirang connective tissue at humahantong sa pagpapalit nito ng isang peklat (sclerosis, fibrosis).

Sa mga sakit sa autoimmune connective tissue, ang mga pagbabago sa physiological sa ilalim ng mga normal na kondisyon ay labis na pinalaki, nakakakuha ng mga pathological form. Bilang resulta ng paglabag na ito, ang normal na nag-uugnay na tisyu ay pinalitan ng peklat na tisyu, ang pagtigas ng balat at ang mga pagbabago sa mga kasukasuan at organ ay nangyayari. Ang pangkalahatang pamamaraan para sa pagbuo ng prosesong ito ay ang mga sumusunod.

Ang mga virus at panganib na kadahilanan laban sa isang background ng genetic predisposition ay nakakaapekto sa:

1. Mga istruktura ng connective tissue, na humahantong sa isang depekto sa mga lamad ng cell at nadagdagan ang paggana ng fibroblast. Nagreresulta ito sa labis na produksyon ng collagen, fibrokinetin (isang malaking glycoprotein ng extracellular matrix), proteoglycans at glycosoaminoglycans, na mga kumplikadong protina, na kinabibilangan ng mga immunoglobulin (antibodies), karamihan sa mga hormone ng protina, interferon, atbp.
2. Microcirculatory bed, bilang isang resulta kung saan ang endothelium (epithelium ng panloob na dingding ng mga daluyan ng dugo) ay nasira. Ito naman, ay humahantong sa paglaganap ng myofibroblasts (mga cell na kapareho ng mga fibroblast at makinis na mga selula ng kalamnan), ang pagtitiwalag ng mga platelet sa maliliit na sisidlan at ang kanilang pagdirikit (adhesion) sa mga pader ng vascular, sa pagtitiwalag ng mga filament ng fibrin. sa panloob na lining ng maliliit na sisidlan, edema at pagkagambala sa pagkamatagusin ng huli.
3. Ang immune system ng katawan, na humahantong sa isang kawalan ng timbang ng T- at B-lymphocytes na kasangkot sa pagbuo ng immune response, bilang isang resulta kung saan ang pag-andar ng una ay nagambala at ang huli ay naisaaktibo.

Ang lahat ng mga salik na ito, sa turn, ay nagiging sanhi ng karagdagang pag-unlad ng mga sumusunod na karamdaman:

• Ang labis na pagbuo ng mga hibla ng collagen, na sinusundan ng progresibong pangkalahatang fibrosis sa dermis, musculoskeletal system at mga panloob na organo. Ang Fibrosis ay isang labis na paglaki ng connective tissue.
• Ang labis na produksyon ng mga protina ng collagen sa mga dingding ng mga maliliit na sisidlan, pampalapot ng mga lamad ng basement sa kanila at vascular fibrosis, nadagdagan ang pamumuo ng dugo at trombosis sa maliliit na mga sisidlan, pagpapaliit ng kanilang lumen. Ang lahat ng ito ay humahantong sa pinsala sa mga maliliit na sisidlan na may pag-unlad ng mga vascular spasms tulad ng Raynaud's syndrome at isang paglabag sa istraktura at pag-andar ng mga panloob na organo.
• Ang pagtaas sa pagbuo ng mga cytokine (mga tiyak na molekula ng impormasyon ng peptide), mga immune complex at mga autoantibodies, na humahantong din sa pamamaga ng panloob na lining ng mga maliliit na sisidlan (vasculitis) at, nang naaayon, sa pinsala sa mga panloob na organo.

Kaya, ang mga pangunahing link ng pathogenetic chain ay:

• paglabag sa mga mekanismo ng cellular at humoral na uri ng kaligtasan sa sakit;
• pagkatalo ng mga maliliit na sisidlan na may pagkasira at dysfunction ng endothelium ng vascular wall, na may pampalapot ng panloob na shell at microthrombosis, na may pagpapaliit ng lumen ng microcirculation channel ng dugo at may kapansanan sa microcirculation mismo;
• paglabag sa mga proseso ng pagbuo ng mga protina ng collagen na may pagtaas ng pagbuo ng makinis na mga fibers ng kalamnan at collagen, na ipinakita sa pamamagitan ng fibrous restructuring ng connective tissue ng mga organo at system na may paglabag sa kanilang function.

Pag-uuri ng systemic scleroderma at isang maikling paglalarawan ng mga indibidwal na anyo

Kapag bumubuo ng diagnosis, ang mga palatandaan ng systemic scleroderma ay tinukoy alinsunod sa mga katangian tulad ng klinikal na anyo ng sakit, ang variant ng kurso nito at ang yugto ng pag-unlad ng patolohiya.

Mayroong mga sumusunod na klinikal na anyo

Nagkakalat

Bigla itong bubuo at pagkatapos ng 3-6 na buwan ay nagpapakita ito ng sarili sa isang mayorya ng mga sindrom. Sa loob ng 1 taon, mayroong isang malawak, pangkalahatan na sugat ng balat ng itaas at mas mababang mga paa't kamay, mukha, puno ng kahoy. Sa parehong oras o medyo mamaya, ang Raynaud's syndrome ay bubuo. Ang pinsala sa mga tisyu ng baga, bato, gastrointestinal tract, at mga kalamnan sa puso ay nangyayari nang maaga. Sa video capillaroscopy ng nail bed, ang binibigkas na desolation (pagbawas) ng mga maliliit na vessel na may pagbuo ng mga avascular area (avascular zone) ng nail bed ay tinutukoy. Sa mga pagsusuri sa dugo, ang mga antibodies sa enzyme (topoisomerase 1), na nakakaapekto sa pagpapatuloy ng molekula ng cellular DNA, ay nakita.

Limitado

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi gaanong karaniwang inductive na mga pagbabago sa balat, huli at mas mabagal na pag-unlad ng patolohiya, isang mahabang panahon ng Raynaud's syndrome lamang, late na pag-unlad ng hypertension sa pulmonary artery, limitadong mga sugat sa balat sa mukha, kamay at paa, late development ng skin calcification , telangiectasias at mga sugat ng digestive tract ... Kapag nagsasagawa ng capillaroscopy, ang mga dilat na maliliit na sisidlan ay tinutukoy nang walang pagkakaroon ng binibigkas na mga avascular zone. Sa pagsusuri ng venous blood, ang mga tiyak na anticentromeric (antinuclear) na mga autoantibodies laban sa iba't ibang bahagi ng cell nucleus ay nakita.

Krus

Ang isang katangian ng form na ito ay isang kumbinasyon ng mga sintomas ng systemic scleroderma na may mga sintomas ng isa o ilang iba pang mga systemic pathologies ng connective tissue - na may rheumatoid arthritis, na may systemic lupus erythematosus, na may dermatomyositis o polymyositis, atbp.

Scleroderma na walang scleroderma

O isang visceral form na nagpapatuloy nang walang pampalapot ng balat, ngunit may Raynaud's syndrome at mga palatandaan ng pinsala sa mga panloob na organo - na may pulmonary fibrosis, ang pagbuo ng talamak na scleroderma kidney, pinsala sa puso, digestive tract. Ang mga autoimmune antibodies sa Scl-70 (nuclear topoisomerase) ay tinutukoy sa dugo.

Juvenile systemic scleroderma

Ang simula ng pag-unlad bago ang edad na 16 ay nasa uri ng linear (mas madalas na walang simetriko) o focal scleroderma. Sa isang linear - ang mga lugar ng balat na may pagkakapilat (karaniwan ay sa anit, likod ng ilong, sa noo at mukha, mas madalas sa mas mababang mga paa at dibdib) ay linear. Sa form na ito, may posibilidad na bumuo ng mga contracture (limitasyon ng mga paggalaw sa lugar ng mga joints) at ang posibilidad ng mga anomalya sa pag-unlad ng mga limbs. Ang mga pathological na pagbabago sa mga panloob na organo ay medyo hindi gaanong mahalaga at napansin, pangunahin, sa panahon ng mga instrumental na pag-aaral.

Sapilitan

Ang pag-unlad nito ay malinaw na nauugnay sa oras sa epekto ng mga kadahilanan sa kapaligiran (kemikal, malamig, atbp.). Ang pampalapot ng balat ay laganap, kadalasan ay isang nagkakalat na kalikasan, kung minsan ay pinagsama sa mga vascular lesyon.

Prescleroderma

Ang clinically manifests mismo bilang nakahiwalay na Raynaud's syndrome, na sinamahan ng capillaroscopic na larawan at / o mga pagbabago sa immunological na katangian ng mga sakit.

Mga variant ng systemic scleroderma, depende sa likas na katangian ng kurso at ang rate ng pag-unlad

1. Talamak, mabilis na progresibong variant - sa unang 2 taon mula sa pagsisimula ng sakit, ang pangkalahatang nagkakalat na fibrosis ng balat at mga panloob na organo ay bubuo, pangunahin sa mga baga, puso at bato. Noong nakaraan, sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay mabilis na nagtapos sa kamatayan. Sa paggamit ng modernong sapat na therapy, ang pagbabala ay bahagyang bumuti.
2. Subacute, katamtamang progresibo. Ayon sa mga klinikal na sintomas at data ng laboratoryo, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pamamayani ng mga palatandaan ng isang immune inflammatory process - siksik na cutaneous edema, myositis, arthritis. Ang mga overlapping syndrome ay hindi karaniwan.
3. Talamak, dahan-dahang umuunlad. Ang variant na ito ng systemic scleroderma ay nakikilala sa pamamagitan ng: ang pamamayani ng mga vascular lesyon - pangmatagalan (para sa maraming taon) sa mga unang yugto ng sakit ang pagkakaroon ng Raynaud's syndrome, na sinamahan ng mabagal na pag-unlad ng katamtamang binibigkas na mga pagbabago sa balat; isang unti-unting pagtaas ng mga karamdaman na nauugnay sa ischemia (malnutrisyon) ng mga tisyu; ang unti-unting pag-unlad ng pulmonary hypertension at mga sugat ng digestive tract.

Mga yugto ng sakit

1. Paunang - ang pagkakaroon ng 1 hanggang 3 lokalisasyon ng sakit.
2. Ang yugto ng generalization, na sumasalamin sa pagkakapare-pareho ng mga sugat na may polysyndromic na katangian ng mga manifestations ng proseso.
3. Terminal, o huli, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagkabigo ng pag-andar ng isa o higit pang mga organo - respiratory, heart o renal failure.

Ang paggamit ng tatlong nakalistang mga parameter sa pagbabalangkas ng diagnosis ng sakit ay nagpapahintulot sa isa na mag-orientate na may kaugnayan sa paghahanda ng programa ng paggamot ng isang pasyente.

Ang mga pangunahing sintomas

Batay sa mekanismo ng pag-unlad ng systemic scleroderma at ang pagkalat ng mga sugat, ang malaking bilang at iba't ibang mga sintomas ng sakit na ito ay naiintindihan. Gayunpaman, dahil sa itinanghal na pag-unlad ng proseso, may ilang mga posibilidad para sa pag-diagnose ng patolohiya sa mga unang yugto ng pag-unlad nito, paghula at pag-impluwensya sa pag-asa sa buhay ng mga pasyente.

Isinasagawa ang mga diagnostic na isinasaalang-alang ang pangunahing katangian ng paunang at mas malayong mga palatandaan:

1. Ang pagkatalo ng balat sa anyo ng siksik na edema.
2. Mga karamdaman sa vascular at Raynaud's syndrome.
3. Pinsala sa musculoskeletal system.
4. Mga pagbabago sa mga panloob na organo.

Mga reklamo ng mga pasyente sa mga unang yugto

Napansin ng mga pasyente ang pangkalahatang kahinaan, mabilis na pagkapagod, karamdaman, madalas na mataas na temperatura na hindi hihigit sa 38 °, nabawasan ang gana sa pagkain, timbang ng katawan, atbp. Ang mga pagpapakitang ito ay nangyayari pangunahin sa mga nagkakalat na anyo ng systemic scleroderma, ay hindi tiyak at hindi pinapayagan ang isa na maghinala sa simula. ng patolohiya bago ang simula ng mga sintomas ng katangian.

Balat at mauhog lamad

Ang sugat sa balat ay isa sa mga pangunahing diagnostic na sintomas ng sakit at nabubuo sa karamihan ng mga pasyente na may systemic scleroderma. Ang proseso ng mga pagbabago sa katangian sa balat, na naisalokal pangunahin sa lugar ng mukha at mga kamay, ay dumadaan sa mga yugto ng pag-unlad nito:

• siksik na edema;
• indurative;
• atrophic.

Ang mga ito ay humantong sa kahirapan ng mga ekspresyon ng mukha ("hypomimia"). Ang mukha ng isang taong may sakit ay may katangian na "parang maskara" na hitsura - ang balat ng mukha ay makapal, mas masikip at makinis, ang dulo ng ilong ay tumatalas, ang mga patayong tupi at mga kulubot ay lumilitaw sa paligid ng bibig, na nakolekta tulad ng isang supot ( sintomas ng pouch), bumababa ang diameter ng bibig sa oral cavity. Ang systemic scleroderma ay maaaring isama sa Sjogren's syndrome.

Ang mga pagbabago sa mga kamay ay ipinahayag sa sclerodactyly, na kung saan ay nailalarawan din ng siksik na edema, fibrosis at induration ng balat, na humahantong sa isang pakiramdam ng paninigas, lalo na sa umaga, isang pagtaas sa limitasyon ng saklaw ng paggalaw, isang pagbabago sa hitsura ng mga daliri na may anyo ng "mga sausage".

Ginagawang posible ng mga sintomas na ito na tumpak na maitatag ang diagnosis kahit na sa unang panandaliang pagsusuri ng pasyente.

Sa nagkakalat na anyo ng sakit, ang edema, induration at pagkasayang ng balat ay umaabot sa kabila ng mukha at mga kamay. Kumakalat sila sa balat ng puno ng kahoy, ibaba at itaas na mga paa. Kasama ng mga palatandaang ito, ang mga lugar ng balat na may limitado o malawak na kalat na nabawasan na pigmentation o ganap na depigmented, pati na rin ang may focal o diffuse hyperpigmentation ay madalas na sinusunod.

Sa ilalim ng balat, bilang isang pagpapakita sa ibang pagkakataon, ang mga calcifications (mga akumulasyon ng mga asing-gamot ng kaltsyum) ay nabuo, na maaaring humantong sa cheesy necrosis, pagkasira ng tissue at pagbuo ng mga ulser na may paglabas ng isang masa ng cheesy (sa anyo ng mga mumo) na karakter.

Upang makapagtatag ng maagang pagsusuri, ang isang 4 na puntong paraan ng "pagbibilang ng balat" ay mahalaga, na ginagawang posible upang masuri ang mga naturang maagang pagpapakita bilang paunang antas ng paninikip ng balat dahil sa edema nito. Ang pamamaraan ay batay sa palpation ng balat sa 17 mga seksyon - sa mukha, dibdib, tiyan at simetriko na mga lugar ng upper at lower extremities. Ang mga resulta ng pagsusulit ay sinusuri sa mga puntos:

• ang kawalan ng anumang mga pagbabago - 0 puntos;
• ang density ng balat ay hindi gaanong mahalaga, kung ang balat ay medyo magaan, ngunit mas mahirap kaysa karaniwan, maaari itong nakatiklop - 1 punto;
• katamtamang density, kung ang balat ay mahirap tiklop - 2 puntos;
• binibigkas na density, "tulad ng board" - 3 puntos.

Kapag sinusuri ang isang biopsy sa balat, tinutukoy ang matinding fibrosis.

Maaari bang maging sanhi ng patuloy na runny nose ang systemic scleroderma?

Ang mga mucous membrane ay kadalasang apektado kasabay ng balat. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng subatrophic o atrophic rhinitis, na sinamahan ng patuloy na pagkatuyo at kasikipan ng ilong, na mahirap iwasto, pharyngitis, stomatitis, nadagdagang kapal, pagkasayang at pagpapaikli ng frenum ng dila, na isang katangian na tanda ng paglahok ng mauhog. mga lamad sa proseso.

Patolohiya ng vascular

Madalas na sinamahan ng mga sakit sa balat. Ito ay isang maaga at madalas na pagpapakita ng systemic scleroderma, na sumasalamin sa pangkalahatan (laganap) na katangian ng sakit. Ang pinakakaraniwang katangian ng sakit sa vascular ay ang Raynaud's syndrome. Ito ay isang simetriko vascular spastic crises ng terminal arteries at arterioles, bilang isang resulta kung saan ang daloy ng dugo sa mga tisyu ay may kapansanan (ischemia).

Ang mga pag-atake ay sinamahan ng sunud-sunod na dalawa o tatlong yugto ng pagbabago sa kulay (pallor - cyanoticity - pamumula) ng balat ng mga daliri ng mga kamay, mas madalas sa mga daliri ng paa, na may sabay-sabay na paglitaw ng sakit, paresthesia, at pamamanhid sa sila. Bagaman ang pangunahing lokalisasyon ay ang mga daliri, ang mga sintomas na ito ay may posibilidad na kumalat nang direkta sa buong kamay, paa, at kung minsan sa mga dulo ng ilong, dila at baba, na nagiging sanhi ng dysarthria (speech articulation disorder).

Dahil sa ang katunayan na ang mga spasms ay nangyayari sa mga sisidlan na may binagong mga pader, ang mga seizure ay pinahaba. Ang mga pag-atake ng Raynaud's syndrome ay maaaring mangyari nang kusang-loob, ngunit mas madalas na nabubuo sila sa ilalim ng impluwensya ng isang malamig o psychogenic na kadahilanan.

Ang kanilang kalubhaan ay tinasa sa mga antas o puntos:

• I degree - ang pagkakaroon ng mga pagbabago lamang sa kulay ng balat nang walang mga subjective na sensasyon at trophic na pagbabago.
• II degree - isang pakiramdam ng sakit, tingling o pamamanhid sa mga daliri sa panahon ng pag-atake ng sindrom. Posible ang pagkakaroon ng mga solong peklat sa balat ng mga daliri.
• III degree - matinding sakit sa panahon ng pag-atake o / at hindi gumaling na mga solong ulser.
• IV degree - maraming ulser o lugar ng gangrene.

Vascular spasms at mga pagbabago sa kanilang mga pader ay humantong sa tissue malnutrisyon at trophic disorder - ang pag-unlad, pagkatuyo at pagkagambala ng balat lunas, pagpapapangit ng mga kuko, masakit, pang-matagalang di-pagpapagaling at paulit-ulit na ulceration at suppuration.

Ang mga trophic ulcers ay matatagpuan pangunahin sa mga terminal phalanges ng mga daliri ("digital ulcers"), pati na rin sa mga lugar na may pinakamalaking epekto sa makina - sa lugar ng siko at mga kasukasuan ng tuhod, mga buto ng takong at bukung-bukong. Sa distal phalanges ng mga daliri, ang mga punctate scars (isang sintomas ng isang "kagat ng daga") ay madalas na matatagpuan, na nabuo bilang isang resulta ng mga atrophic na proseso.

Ang mga dulo ng daliri ay bumababa sa dami, nagiging mas payat dahil sa resorption ng mga buto ng mga phalanges ng kuko (acroosteolysis). Bilang karagdagan, ang cutaneous necrosis at gangrene ay maaaring bumuo, na sinusundan ng pagputol sa sarili sa distal at kahit na gitnang phalanges.

Sa talamak na kurso ng proseso sa mukha, harap at likod na ibabaw ng dibdib, sa mga paa't kamay, sa mauhog lamad ng mga labi, matigas na palad, sa dila, madalas mong mahahanap ang telangiectasias na lumitaw pagkatapos ng ilang buwan o kahit na mga taon mula sa pagsisimula ng sakit at, tulad ng mga calcification, mga huling pagpapakita ng systemic scleroderma.

Musculoskeletal system

Mga sugat ng mga joints at periarticular tissues

Ang pinakakaraniwan at kung minsan ang mga unang pagpapakita ng systemic scleroderma ay magkasanib na pinsala, na ipinakita ng:

• ang sintomas ng "friction of the tendons", na madalas na nauuna sa hardening ng balat; ito ay lumitaw bilang isang resulta ng pagtigas ng tisyu ng mga tendon sheaths at ang mga tendon mismo at tinukoy bilang isang "crunch" kapag palpating ang joints sa panahon ng aktibong paggalaw sa kanila;
• polyarthralgia, mas madalas na polyarthritis ng rheumatoid type, ngunit walang binibigkas na mapanirang pagbabago sa mga kasukasuan; sa parehong oras, ang mga erosive na pagbabago sa articular surface ay matatagpuan sa 20% ng mga pasyente;
• paninigas sa mga kasukasuan, lalo na sa mga kamay, higit sa lahat pagkatapos ng pagtulog sa isang gabi;
• ang pagbuo ng flexion contracture sa mga joints, pangunahin dahil sa mga pagbabago sa synovial membranes, periarticular ligaments, tendons at muscles;
• osteolysis (resorption) ng mga buto sa lugar ng distal end phalanges ng mga daliri, na ipinakita sa pamamagitan ng pagpapapangit at pag-ikli ng huli, at kung minsan sa pamamagitan ng osteolysis ng mga proseso ng mandibular at ang distal na ikatlong bahagi ng mga buto ng radial.

Ang simula ng sakit na may arthritis ay pinaka-katangian ng cross form ng systemic scleroderma at ang subacute na kurso nito.

Paglahok ng kalamnan tissue

Ito ay ipinahayag bilang isa sa mga anyo ng myopathy (muscular dystrophy):

• non-progressive fibrous myopathy ng isang non-inflammatory nature - ang pinakakaraniwang anyo sa sakit na ito; ipinahayag sa pamamagitan ng katamtamang kahinaan ng kalamnan sa mga grupo ng kalamnan ng proximal na lokasyon at isang bahagyang pagtaas sa antas ng creatine phosphokinase (isang enzyme na nakapaloob sa tissue ng kalamnan) sa dugo;
• namumula, na sinamahan ng kahinaan at sakit sa mga kalamnan, isang pagtaas sa dugo ng 2 beses o higit pang creatine phosphokinase, pati na rin ang mga nagpapasiklab na pagbabago sa mga resulta ng pag-aaral ng mga biopsies ng kalamnan at sa mga resulta ng electromyography.

Bilang karagdagan, ang nagkakalat na anyo ng sakit ay sinamahan ng pag-unlad ng pagkasayang ng kalamnan na dulot ng mga contracture at kapansanan sa articular mobility.

Lamang loob

Gastrointestinal tract (GIT)

Ang systemic scleroderma na may mga sugat sa gastrointestinal tract ay nangyayari sa 70% ng mga pasyente. Anumang bahagi ng digestive tract ay maaaring maapektuhan, ngunit sa 70-85% ito ay ang esophagus (scleroderma esophagitis) at ang mga bituka.

Esophagus

Ang hypotension (nabawasan na tono) ng esophagus ay ang pinakakaraniwang anyo ng pinsala hindi lamang sa huli, kundi pati na rin sa buong gastrointestinal tract. Ang morphological na batayan nito ay fibrosis at malawakang pagkasayang ng makinis na mga kalamnan ng mga dingding ng esophagus. Ang mga karaniwang sintomas ay kahirapan sa paglunok, patuloy na heartburn, pakiramdam ng isang bukol na humahawak sa bukol ng pagkain sa likod ng breastbone, lumalala pagkatapos kumain o / at nasa isang pahalang na posisyon.

Kapag nagsasagawa ng esophagogastroscopy at X-ray na pagsusuri, ang mga makitid na mas mababang bahagi ng esophagus ay tinutukoy, na ginagawang mas mahirap na kumuha ng solid at tuyo na pagkain, at ang pinalawak na itaas (2/3) na bahagi, ang kawalan ng peristalsis waves at ang kawalan ng pagkalastiko ng dingding (katigasan), kung minsan ang pagkakaroon ng isang luslos ng mga butas ng esophageal diaphragm. Dahil sa mababang tono ng lower esophageal sphincter, ang mga acidic na nilalaman ng gastric ay itinapon sa esophagus (gastroesophageal reflux) at ang pagbuo ng mga erosions, ulcers at cicatricial narrowing sa loob nito, na sinamahan ng masakit na heartburn at matinding sakit sa dibdib.

Sa isang matagal na kurso ng gastroesophageal reflux disease sa ilang mga pasyente, ang esophageal epithelium ng mucous membrane ay maaaring mapalitan ng mga cell na magkapareho sa epithelium ng mauhog lamad ng tiyan o kahit na ang maliit na bituka (metaplasia), na nag-uudyok sa pagbuo ng kanser sa esophageal.

Tiyan at duodenum

Ang hypotension ng tiyan at duodenum ay ang sanhi ng paglabag sa paglisan ng masa ng pagkain at pagpapanatili nito sa tiyan. Nagdudulot ito ng mabilis na pagkabusog sa panahon ng pagkain, madalas na belching, pananakit at pakiramdam ng bigat sa rehiyon ng epigastriko, kung minsan ay dumudugo ang tiyan dahil sa pagbuo ng maraming telangiectasias, erosions at ulcers sa mucous membrane.

Nagbabago ang bituka

Ang mga ito ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa esophagus, maliban sa malaking bituka, ang dalas nito ay halos pareho. Gayunpaman, ang symptomatology ng bituka na patolohiya sa buong klinika ng systemic scleroderma ay madalas na nagiging nangungunang isa. Ang pinakakaraniwan ay:

• mga palatandaan ng duodenitis, na kahawig ng isang peptic ulcer;
• na may nangingibabaw na pag-unlad ng patolohiya sa maliit na bituka, ang pagsipsip ay nabalisa, na ipinakita sa pamamagitan ng pamumulaklak, mga sintomas ng bahagyang paralytic na maliit na sagabal sa bituka (bihirang), malabsorption syndrome - madalas na pagtatae na may malaking halaga ng taba sa mga feces (steatorrhea), na kahalili ng paninigas ng dumi at humahantong sa isang makabuluhang pagbaba sa timbang ng katawan;
• na may pinsala sa malaking bituka, nangyayari ang paulit-ulit at madalas na paninigas ng dumi (mas mababa sa 2 independiyenteng pagkilos ng pagdumi bawat linggo), fecal incontinence, at ang pagbuo ng bahagyang paulit-ulit na pagbara ng bituka ay posible.

Sistema ng paghinga

Ang mga ito ay apektado sa higit sa 70% ng mga kaso at sa mga nakalipas na dekada ay naging pangunahing sanhi ng kamatayan sa mga pasyenteng may systemic scleroderma. Ang pinsala sa baga ay sinamahan ng paulit-ulit na perifocal pneumonia, ang pagbuo ng emphysema, subpleural cysts, abscesses, pleurisy, ang paglitaw ng paulit-ulit na spontaneous pneumothorax, kanser sa baga, na nangyayari 3-5 beses na mas madalas kaysa sa kaukulang mga pangkat ng edad na walang systemic scleroderma, unti-unting (sa loob ng 2-10 taon) ang pagbuo ng pulmonary failure. Ang mga pagbabago sa baga ay nangyayari sa anyo ng dalawang klinikal at morphological na variant:

1. Ayon sa interstitial na uri ng sugat (interstitial lung disease), na nailalarawan sa pamamagitan ng pulmonary fibrosis at diffuse pneumosclerosis, na pinaka-binibigkas sa mas mababang mga bahagi ng baga. Ang mga pagbabago sa pathological ay bubuo sa unang limang taon ng sakit at pinaka-binibigkas sa mga taong may nagkakalat na anyo ng sakit. Ang mga klinikal na sintomas ng systemic scleroderma ay hindi naiiba sa pagtitiyak - tuyong ubo, madalas na pag-hack, igsi ng paghinga na may mahirap na pagbuga, pagkapagod at pagkakaroon ng crepitant wheezing, nakapagpapaalaala ng "cellophane crackling" (na may auscultation) sa posterior lower parts ng baga.
   Ang pagsusuri ay nagpapakita ng pagbawas sa mahahalagang kapasidad ng mga baga, isang pagtaas at deformed na pattern ng pulmonary sa mas mababang mga rehiyon (sa roentgenogram), na may computed tomography - isang hindi pantay na pagdidilim ng tissue ng baga (isang sintomas ng "frosted glass") at isang larawan ng "cellular lungs" (sa mga susunod na yugto).
2. Ang nakahiwalay (pangunahing) pulmonary hypertension na nagreresulta mula sa mga vascular lesyon ng mga baga, o pangalawa (sa 10%), na umuunlad bilang resulta ng interstitial pathology sa mga huling yugto ng systemic scleroderma. Ang pulmonary hypertension ng parehong uri ay madalas na bubuo pagkatapos ng 10 taon mula sa pagsisimula ng sakit sa 10-40%. Ang pangunahing sintomas nito ay mabilis na umuunlad (sa ilang buwan) igsi ng paghinga. Ang mga pangunahing komplikasyon ng pulmonary hypertension ay ang cor pulmonale na may right ventricular failure, gayundin ang pulmonary artery thrombosis, na may karaniwang nakamamatay na kinalabasan.

Nagbabago ang puso

Kinakatawan nila ang isa sa mga pinaka-hindi kanais-nais at madalas (16-90%) na mga lokalisasyon ng sakit at unang ranggo sa mga sanhi ng biglaang pagkamatay sa mga pasyente na may systemic scleroderma. Ang mga pagbabago ay nasa:

• mga kaguluhan sa pagpapadaloy at cardiac arrhythmias (sa 70%), na lalo na nagpapalala sa pagbabala ng sakit;
• ang pag-unlad ng myocarditis (sa kasong ito, ang survival rate ay ang pinakamababa), lalo na sa mga taong may polymyositis;
• pinsala sa panloob na lamad ng puso (endocardium) na may pag-unlad ng mga depekto sa valvular, pangunahin ang balbula ng bicuspid;
• ang pagbuo ng malagkit o (mas madalas) exudative pericarditis, na maaaring maging sanhi ng cardiac tamponade;
• pagpalya ng puso, na napakabihirang bubuo, ngunit nailalarawan sa pamamagitan ng paglaban sa paggamit ng mga corrective na gamot.

Ang mga pangunahing sintomas ay igsi ng paghinga na may menor de edad na pisikal na pagsusumikap o sa pamamahinga, isang pakiramdam ng kakulangan sa ginhawa at mapurol na matagal na sakit sa sternum at sa kaliwa nito, palpitations at cardiac arrest, isang pakiramdam ng panginginig sa puso.

Pinsala sa bato

Dahil sa pagkakaroon ng mga modernong epektibong gamot, ito ay medyo bihira. Ang mga ito ay batay sa mga pagbabago sa renal arterioles, na siyang sanhi ng limitadong nekrosis ng renal tissue dahil sa isang paglabag sa sapat na suplay ng dugo nito.

Kadalasan, ang mga pagbabagong ito ay nangyayari nang tago, na may mga menor de edad na kapansanan sa paggana, na tinutukoy lamang ng mga pagsusuri sa ihi at dugo. Hindi gaanong karaniwan, nagkakaroon ng glomerulonephritis o nakatagong talamak na nephropathy.

Ang mga binibigkas na pagbabago sa anyo ng scleroderma renal crisis (acute nephropathy) ay bubuo sa 5-10% (pangunahin sa isang nagkakalat na anyo ng systemic scleroderma). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang pagsisimula at mabilis na progresibong renal arterial hypertension, mataas na antas ng protina sa ihi, at pagkabigo sa bato. 23% lamang ng mga pasyente na may acute nephropathy ang nabubuhay sa loob ng 5 taon. Sa pangkalahatan, na may pinsala sa bato sa loob ng higit sa 15 taon, 13% lamang ang nabubuhay, habang walang komplikasyon na ito - mga 72%.

Ang pinakabagong mga pamamaraan para sa pag-diagnose ng systemic scleroderma

Ang mga medyo bagong pagsubok sa laboratoryo ay kinabibilangan ng mga pamamaraan para sa pagtukoy ng mga antinuclear antibodies (ANA):

• mga antibodies sa topoisomerase-1 (Scl-70), na, sa pagkakaroon ng nakahiwalay na Raynaud's syndrome, ay mga pasimula ng pag-unlad ng systemic scleroderma (mas madalas na nagkakalat);
• immunogenetic marker HLA-DR3 / DRw52; ang kanilang presensya sa kumbinasyon ng mga antibodies sa Scl-70 ay kumakatawan sa isang 17-tiklop na pagtaas sa panganib ng pulmonary fibrosis;
• anticentromeric antibodies - naroroon sa 20% ng mga pasyente, kadalasang may limitadong anyo ng patolohiya; itinuturing din na isang marker ng sakit sa pagkakaroon ng nakahiwalay na Raynaud's syndrome;
• antibodies sa RNA polymerase III - nangyayari sa 20-25%, pangunahin na may nagkakalat na anyo at pinsala sa bato; ang mga ito ay nauugnay sa mahinang pagbabala.

Mas madalas, ang pagkakaroon ng iba pang mga autoantibodies ay tinutukoy, ang dalas ng kung saan sa sakit ay mas mababa. Kabilang dito ang mga antibodies sa Pm-Scl (3-5%), hanggang U 3 -RNP (7%), hanggang U 1 -RNP (6%) at ilang iba pa.

Ang mga klinikal na patnubay para sa systemic scleroderma, na iminungkahi ng Association of Rheumatologists of Russia, ay kinabibilangan ng mga karagdagang instrumental na pamamaraan ng pagsusuri upang linawin ang kalikasan at lawak ng mga sugat ng iba't ibang organo:

• para sa digestive tract - esophagogastroduodenoscopy, contrast radiography, pressure manometry sa esophagus, endoscopic gastric pH-metry, biopsy ng metaplastic na bahagi ng esophagus;
• para sa respiratory system - bodyplethysmography, high-resolution na computed tomography, pagpapasiya ng panlabas na paghinga at kapasidad ng pulmonary diffusion sa pamamagitan ng spirometry at ang pamamaraan ng isang paghinga na may pagpigil sa paghinga;
• upang matukoy ang pulmonary hypertension at mga sugat sa puso - Doppler echocardiography, electrocardiography at catheterization ng kanang puso, Holter electrocardiographic monitoring, radioisotope scintigraphy;
• para sa balat, kalamnan, synovial lamad ng mga kasukasuan at mga tisyu ng mga panloob na organo - pag-aaral ng biopsy;
• wide-field video capillaroscopy ng nail bed, "bilang ng balat" (inilarawan sa itaas).

Differential diagnosis

Ang magkakaibang mga diagnostic ng systemic scleroderma ay isinasagawa sa mga sakit at sindrom ng connective tissue tulad ng systemic lupus erythematosus, dermatomyositis, rheumatoid arthritis, Raynaud's disease, limitadong scleroderma, Buschke's scleradema, pseudoscleroderma, multifocal fibrosis, rheuscleroid arthritis, tumor na nauugnay sa tumor

Ang diagnosis ng systemic scleroderma ay isinasagawa batay sa isang kumbinasyon ng mga klinikal na sintomas (ibinigay ang priyoridad), instrumental at mga pamamaraan sa laboratoryo. Para sa layuning ito, inirerekomenda ng "Association of Rheumatologists of Russia" ang paggamit ng mga pamantayan bilang basic at karagdagang mga palatandaan na nagpapahintulot sa differential diagnosis. Upang magtatag ng isang maaasahang diagnosis, sapat na magkaroon ng 3 pangunahing mga sumusunod na palatandaan o isa sa mga pangunahing (mga pagbabago sa balat ng scleroderma, mga pagbabago sa katangian sa sistema ng pagtunaw, osteolysis ng mga phalanges ng kuko) kasama ng tatlo o higit pang mga karagdagang.

Ang mga pangunahing tampok ay:

1. Sclerodermic na katangian ng mga sugat sa balat.
2. Raynaud's syndrome at mga digital na ulser at / o mga peklat.
3. Musculo-articular lesyon na may pag-unlad ng contractures.
4. Calcification ng balat.
5. Osteolysis.
6. Fibrosis ng mga basal na bahagi ng baga.
7. Lesyon ng gastrointestinal tract ng isang likas na scleroderma.
8. Pag-unlad ng malaking-focal cardiosclerosis na may mga pagkagambala sa pagpapadaloy at ritmo ng puso.
9. Scleroderma acute nephropathy.
10. Mga karaniwang resulta ng video capillaroscopy ng nail bed.
11. Ang pagtuklas ng mga partikular na antinuclear antibodies gaya ng, pangunahin, sa Scl-70, anticentromeric antibodies at antibodies sa RNA polymerase III.

Mga karagdagang palatandaan:

• Pagbaba ng timbang ng katawan ng higit sa 10 kg.
• Mga karamdaman ng tissue trophism.
• Ang pagkakaroon ng polyserosite, bilang panuntunan, ay isang malagkit (malagkit) na anyo.
• Telangiectasia.
• Talamak na kurso ng nephropathy.
• Polyarthralgia.
• Trigeminal neuralgia (trigymenitis), polyneuritis.
• Ang pagtaas sa mga tagapagpahiwatig ng ESR ay higit sa 20 mm / oras.
• Ang tumaas na nilalaman ng gammaglobulins sa dugo, na lumampas sa 23%.
• Ang pagkakaroon ng antinuclear factor (ANF) o mga autoantibodies sa DNA.
• Pagkilala sa rheumatoid factor.

Systemic scleroderma paggamot

Ang paggamot sa sakit ay pangmatagalan, karaniwan ay panghabambuhay. Dapat itong isagawa sa isang komprehensibong paraan, depende sa anyo ng patolohiya, ang likas na katangian ng kurso at ang paglahok ng ilang mga organo at sistema sa proseso.

Ang pagiging epektibo ng therapy ay makabuluhang nabawasan laban sa background ng pagkakaroon ng nasa itaas na mga kadahilanan ng panganib, pati na rin ang pagkakaroon ng mga nakakapukaw na kadahilanan tulad ng hindi malusog na diyeta, paninigarilyo (!), Ang paggamit ng alkohol at enerhiya (!) Mga inumin, kape at malakas na timplang tsaa, pisikal at neuropsychic na stress, hindi sapat na pahinga.

Maaari ba akong mag-sunbathe na may systemic scleroderma?

Ang ultraviolet radiation ay isa sa medyo mataas na panganib na mga kadahilanan na maaaring humantong sa isang paglala ng kurso ng sakit. Samakatuwid, hindi kanais-nais na manatili sa mga lugar na hindi protektado mula sa sikat ng araw, lalo na sa mga panahon ng pagtaas ng aktibidad ng solar. Ang pahinga sa tabing dagat ay hindi kontraindikado, ngunit sa mga buwan ng taglagas lamang at sa kondisyon na nasa lilim. Dapat mo ring palaging gumamit ng mga cream na may pinakamataas na proteksyon sa UV.

Mga tampok ng kapangyarihan

Ang partikular na kahalagahan ay nutrisyon para sa systemic scleroderma, na dapat na magagamit muli sa mga maikling pahinga sa pagitan ng mga pagkain sa maliliit na volume, lalo na sa pinsala sa esophagus. Inirerekomenda na ibukod ang mga allergenic na pagkain at ubusin ang mga pagkain na may sapat na nilalaman ng mga protina (gatas at mga produkto ng pagawaan ng gatas, hindi maanghang na keso, karne at isda), micro- at macroelements, lalo na ang mga calcium salt.

Sa kaso ng kapansanan sa pag-andar ng bato (nephropathy, pagkabigo sa bato), ang paggamit ng mga protina ay dapat na mahigpit na dosis, at kung ang iba't ibang bahagi ng digestive tract ay apektado, ang isang diyeta at pagproseso ng pagkain ay dapat sundin na tumutugma sa mga karamdaman ng mga organ na ito, isinasaalang-alang ang mga detalye ng nutrisyon sa scleroderma.

Ito rin ay kanais-nais na limitahan ang paggamit ng carbohydrates, lalo na kapag kumukuha ng mga glucocorticosteroid na gamot, at isang sapat na dami ng mga gulay, berries at prutas na may mababang nilalaman ng sugars.

Mga prinsipyo ng paggamot sa droga at rehabilitasyon

Ang mga pangunahing layunin ng therapy ay:

• pag-abot sa yugto ng pagpapatawad o ang pinakamataas na posibleng pagsugpo sa aktibidad ng proseso;
• pagpapapanatag ng functional state;
• pag-iwas sa mga komplikasyon na nauugnay sa mga pagbabago sa mga daluyan ng dugo at pag-unlad ng fibrosis;
• pag-iwas sa pinsala sa mga panloob na organo o pagwawasto ng mga umiiral na paglabag sa kanilang paggana.

Lalo na ang aktibong therapy ay dapat na sa mga unang taon pagkatapos ng pagtuklas ng sakit, kapag ang pangunahing at pinakamahalagang pagbabago sa mga sistema at organo ng katawan ay masinsinang nagaganap. Sa panahong ito, posible pa ring bawasan ang kalubhaan ng mga nagpapaalab na proseso at bawasan ang mga kahihinatnan sa anyo ng mga pagbabago sa fibrotic. Bukod dito, mayroon pa ring pagkakataon na maimpluwensyahan ang nabuo nang mga fibrous na pagbabago sa mga tuntunin ng kanilang bahagyang reverse development.

1. Cuprenil (D-penicillamine) sa mga tablet, na may isang anti-inflammatory effect, isang epekto sa mga metabolic na proseso sa nag-uugnay na mga tisyu at isang binibigkas na anti-fibrotic na epekto. Ang huli ay natanto lamang pagkatapos ng aplikasyon para sa anim na buwan - isang taon. Ang Cuprenil ay ang gamot na pinili para sa mabilis na pag-unlad ng patolohiya, nagkakalat na proseso ng indurative ng balat at aktibong fibrosis. Ito ay inireseta sa unti-unting pagtaas at pagkatapos ay pagbabawas ng mga dosis. Ang mga dosis ng pagpapanatili ay kinukuha sa loob ng 2 hanggang 5 taon. May kaugnayan sa mga posibleng epekto (nakakalason na epekto sa mga bato, may kapansanan sa paggana ng bituka, dermatitis, mga epekto sa mga hematopoietic na organo, atbp.), Na sinusunod sa humigit-kumulang 30% ng mga pasyente, ang gamot ay kinuha sa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng medikal.
2. Immunosuppressants Methotrexate, Azathioprine, Cyclophosphamide at iba pa. Ang Methotrexate ay epektibo laban sa skin syndrome, pinsala sa kalamnan at kasukasuan, lalo na sa maagang yugto ng pamamaga ng sakit. Ang Cyclophosphamide ay ginagamit para sa mataas na aktibidad ng proseso, interstitial na pinsala sa baga na may pagbuo ng pulmonary fibrosis (isang ganap na indikasyon para sa paggamit), ang pagkakaroon ng binibigkas na mga pagbabago sa immunological at sa mga kaso kung saan walang kapansin-pansin na epekto mula sa naunang ginamit na paggamot.
3. Mga ahente ng enzyme (Lidase at Ronidase) - sinisira ang mucopolysaccharides at binabawasan ang lagkit ng hyaluronic acid. Ang mga ito ay inireseta para sa isang talamak na proseso sa pamamagitan ng mga kurso ng subcutaneous o intramuscular injection, pati na rin sa anyo ng iontophoresis at mga aplikasyon sa lugar ng tissue induration o contractures.
4. Ang mga glucocorticosteroids (Dexamethasone, Metipred, Prednisolone, Triamcinolone) ay inireseta kapag aktibo ang proseso ng II o III degree, gayundin sa mga kaso ng talamak o subacute na kurso. Ang kanilang paggamit ay isinasagawa sa patuloy na pagsubaybay sa pag-andar ng bato.
5. Mga gamot sa vascular - ang mga pangunahing ay mga blocker ng calcium tubule (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), angiotensin-converting enzyme inhibitors (Captopril, Kapoten, atbp.), Inireseta na sa mga unang yugto ng sakit, prostanoids (Iloprost, Vasaprostan) , antagonists ng endocrine receptors Bosentan), na nagpapababa ng resistensya sa parehong systemic at pulmonary vessels.
6. Mga ahente ng antiplatelet (Curantil, Trental) at anticoagulants (maliit na dosis ng acetylsalicylic acid, Fraxiparin).
7. Non-steroidal anti-inflammatory (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indomethacin) at aminoquinoline (Plaquenil) na mga gamot.

Ang isang bagong paraan ay ang paggamit ng mga genetically engineered na biological na produkto sa systemic scleroderma. Sa kasalukuyan, ang pag-aaral ng kanilang pagiging epektibo at ang mga prospect para sa paggamit sa malubhang anyo ng systemic scleroderma ay nagpapatuloy. Kinakatawan nila ang isang medyo bagong direksyon sa therapy ng iba pang mga systemic na sakit ng connective tissue.

Kasama sa mga gamot na ito ang Etarnecept at Inflixicamb, na pumipigil sa mga autoimmune reaction, ang immunosuppressant Rituximab, na isang monoclonal antibodies sa B-lymphocyte receptors (kasama ang mababang dosis ng glucocorticosteroids), mga antibodies sa pagbabago ng growth factor beta-I, na pinipigilan ang immunosuppressive immunocytinic synthesis ng ang extracellular matrix, bilang isang resulta kung saan ang skin syndrome ay bumababa at ang pag-andar ng baga ay nagpapabuti sa nagkakalat na anyo ng systemic scleroderma, gamma at alpha interferon.

Paggamot sa tradisyonal na gamot

Ito ay kanais-nais na isama ang tradisyonal na gamot sa kumplikadong paggamot. Gayunpaman, palaging kinakailangang tandaan na ang paggamot ng systemic scleroderma na may mga katutubong remedyo ay hindi dapat maging isa lamang o ginagamit bilang pangunahing isa. Maaari lamang itong magsilbi bilang isang menor de edad na karagdagan (!) Sa pangunahing therapy na inireseta ng mga espesyalista.

Para sa mga layuning ito, maaaring gamitin ang mga langis ng gulay, pati na rin ang mga pagbubuhos ng mga nakapagpapagaling na halaman (St. John's wort, calendula) sa langis ng gulay, kung saan kinakailangan na mag-lubricate ng mga apektadong lugar ng balat ng maraming beses sa isang araw upang mapahina ang mga ito, mapabuti ang nutrisyon. at bawasan ang kalubhaan ng mga nagpapaalab na proseso. Ito ay kapaki-pakinabang para sa mga joints, balat at mga daluyan ng dugo na kumuha ng mainit na paliguan na may mga pagbubuhos ng geranium, corrugated rhubarb, pine buds o needles, dahon ng birch, oat straw.

Ang mga anti-inflammatory at immunosuppressive na katangian ay nagtataglay ng mga alcoholic tincture o infusions (para sa oral administration) ng saponaria officinalis, Sakhalin buckwheat, harpagophytum root tea, infusions ng herbal collection ng horsetail, lungwort at knotweed. Ang pagbubuhos ng sumusunod na halo ng mga halaman ay may mga anti-inflammatory at vasodilatory effect: immortelle, St. John's wort, sweet clover, meadow geranium, meadow clover, yarrow, bird knotweed, mint leaves, plantain at oregano, raspberries at lingonberries, dandelion roots . Mayroong maraming iba pang mga kumbinasyon ng mga halamang panggamot sa anyo ng mga bayad.

Masahe at ehersisyo, physiotherapy

Kasama rin sa sistema ng kumplikadong therapy at rehabilitasyon (sa kawalan ng aktibidad o hindi gaanong aktibidad ng proseso): masahe at isang hanay ng mga pagsasanay para sa systemic scleroderma, na nagpapabuti sa pag-andar ng paghinga at puso, regulasyon ng tono ng vascular, pagpapabuti ng kasukasuan. kadaliang kumilos, atbp.; mga kurso sa physiotherapy - iontophoresis na may mga anti-inflammatory, vascular at enzyme na paghahanda (Lidaza), mga thermal procedure (paraffin, ozokerite), mga application na may Dimethylsulfoxide sa mga pinaka-apektadong joints; paggamot sa spa (mud therapy at balneotherapy).

Posible ba ang pagbubuntis at may pagkakataon bang magkaanak?

Ang pagbubuntis ay sinamahan ng mga makabuluhang pagbabago sa hormonal sa katawan, na isang medyo mataas na panganib para sa isang babae sa mga tuntunin ng isang pagpalala ng kurso ng sakit, pati na rin ang panganib para sa fetus at hindi pa isinisilang na bata. Gayunpaman, ito ay posible. Ang systemic scleroderma ay hindi isang ganap na kontraindikasyon para sa pagbubuntis at panganganak, kahit na natural. Mayroong isang partikular na mataas na pagkakataon na magdala ng isang bata sa mga unang yugto ng sakit na may subacute o talamak na kurso sa kawalan ng aktibidad ng proseso at binibigkas na mga pagbabago sa pathological sa bahagi ng mga panloob na organo, lalo na ang mga bato at puso.

Gayunpaman, ang pagpaplano ng pagbubuntis ay dapat na kinakailangang sumang-ayon sa dumadating na espesyalista upang malutas ang isyu ng posibilidad ng pagkansela ng ilang mga gamot at pagwawasto ng paggamot sa pangkalahatan sa paggamit ng hormonal, cytostatic, vascular, antiplatelet agent, mga gamot na nagpapabuti sa metabolismo ng tissue, atbp. . ang panahon ng pagbubuntis ay dapat obserbahan at suriin ng hindi bababa sa 1 beses bawat trimester, hindi lamang ng isang obstetrician-gynecologist, kundi pati na rin ng isang rheumatologist.

Upang malutas ang posibilidad ng pagpapahaba ng pagbubuntis, ang isang babae ay dapat na maipasok sa isang ospital sa unang tatlong buwan, at sa paglaon, kung may hinala ng pagtindi ng sakit o mga komplikasyon ng kurso ng pagbubuntis.

Ang pagpapatupad ng napapanahong sapat na paggamot, tamang trabaho, pagsunod sa mga alituntunin ng patuloy na pagmamasid sa dispensaryo ng pasyente, pag-aalis o pag-minimize ng mga nakakapukaw na kadahilanan, ang impluwensya ng mga kadahilanan ng panganib ay maaaring makapagpabagal sa pag-unlad ng sakit, makabuluhang bawasan ang antas ng pagiging agresibo ng ang kurso nito, mapabuti ang pagbabala ng kaligtasan ng buhay at mapabuti ang kalidad ng buhay.

Ang systemic scleroderma (SSc) ay isang sakit na autoimmune ng nag-uugnay na tisyu, ang mga pangunahing pagpapakita na nauugnay sa ischemia at fibrosis ng mga organo at tisyu. Ang saklaw ng SJS ay humigit-kumulang 20 katao bawat 1 milyon bawat taon. Sa mga pasyente, nangingibabaw ang mga kababaihan (ang tinatayang ratio ng kababaihan sa kalalakihan ay 6: 1). Ang peak incidence ay nangyayari sa ika-4-6 na dekada ng buhay.

Ang etiology ng sakit ay hindi alam. Ito ay pinaniniwalaan na ang SJS ay nabubuo sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga exogenous na kadahilanan sa mga taong may ilang mga genetic disorder. Ang mga exogenous na salik na maaaring mag-udyok sa pagbuo ng SJS ay kinabibilangan ng mga retrovirus (pangunahing mga cytomegalovirus), silica at coal dust, mga organikong solvent, vinyl chloride, ilang gamot (bleomycin at ilang iba pang gamot na ginagamit para sa chemotherapy). Ang pathogenesis ng SJS ay isang kumbinasyon ng maraming mga kadahilanan, kung saan ang immune activation, pinsala sa vascular endothelium at isang pagtaas sa synthetic function ng fibroblasts ay may mahalagang papel. Ang kalubhaan ng bawat isa sa mga salik na ito ng pathogenesis ay naiiba sa mga indibidwal na pasyente.

Bilang isang sistematikong sakit, ang SS ay nailalarawan sa pamamagitan ng sabay-sabay na pinsala sa balat, mga daluyan ng dugo, musculoskeletal system at mga panloob na organo, kabilang ang puso, baga, bato at gastrointestinal tract. Sa simula ng SJS, bago ang paglitaw ng mga tiyak na palatandaan ng sakit, ang mga pagpapakita ng konstitusyon ay madalas na sinusunod: pagbaba ng timbang, mababang antas ng lagnat, kahinaan.

Ang isang katangian ng maagang senyales ng SJS ay Raynaud's syndrome (SR) - lumilipas na mga yugto ng vasospasm sa balat ng distal extremities at digital arteries sa ilalim ng impluwensya ng malamig o sa panahon ng emosyonal na stress. Sa klinikal na paraan, ang CP ay ipinakita sa pamamagitan ng malinaw na mga lugar ng pagkawalan ng kulay ng mga daliri ng mga kamay. Sa simula ng isang pag-atake ng vasospasm, ang mga daliri ng mga kamay ay nakakakuha ng isang maputlang kulay, na sa loob ng ilang minuto ay nagbabago sa isang mala-bughaw-lilang kulay. Matapos ang paglutas ng spasm at ang pagpapanumbalik ng daloy ng dugo, ang reaktibong hyperemia ay nagtatakda at ang balat ay nagiging matinding pink. Sa ilang mga pasyente, ang mga pag-atake ng vasospasm ay sinamahan ng isang pakiramdam ng pagyeyelo ng mga kamay, pamamanhid o paresthesia. Sa yugto ng reaktibong hyperemia, ang mga pasyente ay maaaring makaramdam ng sakit sa mga daliri ng mga kamay. Sa mga unang yugto ng sakit, ang mga palatandaang ito ay maaaring maobserbahan sa distal phalanx ng isa o higit pang mga daliri. Sa hinaharap, ang apektadong bahagi ay umaabot sa lahat ng mga daliri ng mga kamay at, marahil, mga paa, habang ang mga hinlalaki ay karaniwang nananatiling buo. Ang mga sisidlan ng balat ng mukha at iba pang mga lugar ay maaari ding malantad sa vasospasm. Sa mga kasong ito, may mga pagbabago sa katangian sa kulay ng dulo ng ilong, labi at tainga, sa itaas ng mga kasukasuan ng tuhod. Sa ilang mga pasyente, ang mga sisidlan ng dila ay kasangkot din sa proseso, na ipinakita ng dysarthria sa panahon ng pag-atake ng vasospasm.

Ang intensity ng SR ay nagbabago pareho sa iba't ibang mga pasyente at sa parehong mga tao sa iba't ibang oras ng taon (mas matindi sa taglamig kaysa sa tag-araw). Ang isang tatlong-phase na pagbabago sa kulay ng balat (whitening-blue-redness) ay hindi nakita sa lahat ng mga kaso: sa ilang mga pasyente, ang isang dalawang-phase o isang-phase na pagbabago ng kulay ay sinusunod. Depende sa bilang ng mga yugto ng pagkawalan ng kulay ng balat, ang tatlong-phase, dalawang-phase at single-phase na CP ay nakikilala.

Ang mga sintomas ng CP, tulad ng pakiramdam ng pagyeyelo ng mga paa't kamay, pamamanhid at tingling, ay maaaring maobserbahan sa peripheral vascular disease, na sinamahan ng pagbaba ng daloy ng dugo at ischemia. Sa SR, sa kaibahan sa peripheral vascular disease, ang mga sintomas na ito ay sinusunod lamang sa panahon ng vasospasm at ganap na nawawala pagkatapos na maibalik ang paunang daloy ng dugo.

Ang pinaka-espesipikong tanda ng SJS ay mga sugat sa balat sa anyo ng pampalapot at indurasyon, na nakikita sa karamihan ng mga pasyente ng SJS. Ang kalubhaan at pagkalat ng pagpapatigas ng balat ay naiiba sa mga indibidwal na pasyente, ngunit ang pagtigas ng balat sa SJS ay palaging nagsisimula sa mga daliri ng mga kamay, at sa ibang pagkakataon ay maaaring kumalat sa proximal extremities at trunk. Kasabay ng mga daliri ng mga kamay, ang mga sugat sa balat ng mukha ay madalas na sinusunod, bilang isang resulta kung saan ang nasolabial at frontal folds ay makinis, ang pulang hangganan ng mga labi ay nagiging mas payat, sa paligid kung saan lumilitaw ang mga radial wrinkles, ang oral aperture ay bumababa (isang pouch sintomas). Sa pangmatagalang pagmamasid, ang pagtatanghal ng mga sugat sa balat ay nabanggit: edema, induration, pagkasayang. Ang pagkapal ng balat ay may posibilidad na umunlad sa unang 3-5 taon ng pagkakasakit. Sa mga huling yugto ng sakit, ang balat ay nagiging hindi gaanong siksik at ang selyo ay nananatili lamang sa mga daliri ng mga kamay.

Ang hyperpigmentation, limitado o nagkakalat, na may mga bahagi ng hypo- o depigmentation ("asin at paminta") ay kadalasang tanda ng SJS. Ang isang katangian na sintomas ay ischemic digital ulcers (kaya pinangalanan dahil sa tipikal na lokalisasyon sa distal phalanges ng mga kamay), na maaaring masakit nang masakit, na nailalarawan sa pamamagitan ng torpidity sa panahon ng paggamot at isang paulit-ulit na kurso. Ang mga ulcerative lesyon sa balat ay sinusunod sa iba pang mga lugar na nakalantad sa mekanikal na stress: sa itaas ng siko at mga kasukasuan ng tuhod, sa mga bukung-bukong at takong. Bilang resulta ng mga ischemic disorder, lumilitaw ang mga digital na peklat, mga puntong lugar ng pagkasayang ng balat ("kagat ng daga"). Ang mga digital na peklat ay maaari ding mangyari pagkatapos na gumaling ang mga digital na ulser. Dahil sa pagkasayang ng mga follicle ng buhok, pawis at sebaceous glands, ang balat sa mga lugar ng compaction ay nagiging tuyo at magaspang, nawawala ang buhok. Ang Telangiectasias na may katangiang lokalisasyon sa mga daliri ng mga kamay at mukha, kabilang ang mga labi, ay isang huling sintomas ng sakit. Ang mga maliliit na subcutaneous calcification ay kadalasang lumilitaw sa mga huling yugto ng sakit sa mga lugar na kadalasang napapailalim sa microtrauma. Ang mga pag-calcification ay karaniwang walang sakit, ngunit maaaring maging sanhi ng lokal na pamamaga at magbukas sa paglabas ng isang curdled mass.

Ang Arthralgias at paninigas sa umaga ay karaniwang mga pagpapakita ng SJS, lalo na sa mga unang yugto ng sakit, ngunit ang arthritis ay nangyayari sa isang maliit na bilang ng mga pasyente. Dahil sa compaction ng balat ng mga daliri, ang flexion contracture ng maliliit na joints ng mga kamay ay nabubuo, at may malawak na compaction ng balat, gayundin ng malalaking joints. Minsan ang polyarthritis ay maaaring maging katulad ng magkasanib na pinsala sa rheumatoid arthritis (RA), ngunit hindi tulad ng huli, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pamamayani ng fibrous periarticular na pagbabago. Ang tenosynovitis ay maaaring humantong sa carpal tunnel syndrome at isang kakaibang sintomas ng friction ng tendons ng distal forearms, na tinutukoy ng palpation na may aktibong paggalaw ng mga kamay. Ang resulta ng ischemia ay osteolysis ng mga phalanges ng kuko, na ipinakita sa pamamagitan ng pagpapaikli at pagpapapangit ng mga daliri. Sa ilang mga kaso, ang osteolysis ng distal radial at ulna bones at mga proseso ng mga sanga ng mas mababang panga ay sinusunod.

Ang pinsala sa kalamnan ay maaaring humantong sa pagbuo ng mga klinikal na pagpapakita ng nagpapaalab na myopathy (proximal na kahinaan ng kalamnan, isang pagtaas sa creatine kinase, mga pagbabago sa katangian sa electromyography at sa mga biopsies ng kalamnan). Ang mas karaniwang anyo ng pinsala sa kalamnan sa SJS ay non-inflammatory, non-progressive fibrous myopathy.

Ang pagkatalo ng gastrointestinal tract (GIT) ay bubuo sa 90% ng mga pasyente na may SJS at clinically manifest sa kalahati ng mga ito. Dysfunction ng distal esophagus - ang pinakakaraniwang pagpapakita ng pinsala sa gastrointestinal tract - ay sinusunod sa 80-90% ng mga pasyente at madalas na nagsisilbing isa sa mga unang sintomas ng sakit. Ang paglahok sa esophageal ay ipinakikita ng dysphagia, patuloy na heartburn na lumalala pagkatapos kumain. Ang dysphagia ay maaaring magresulta mula sa parehong hypotension at esophageal stricture. Ang pinaka-sensitibong paraan para sa pag-detect ng esophageal hypotension ay manometry. Sa SS, mayroong pagbaba sa amplitude ng peristaltic waves at ang presyon ng lower esophageal sphincter. Ang hypotension ng esophagus ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagpapalawak ng lumen at isang pagtaas sa oras ng pagpasa ng barium mass sa pamamagitan ng esophagus sa panahon ng pagsusuri sa X-ray. Ang talamak na esophagitis ay kadalasang kumplikado ng mga erosive lesyon ng esophageal mucosa. Maaaring ipakita ng endoscopic na pagsusuri ang metaplasia ni Barrett. Ang pagbagal sa pag-alis ng pagkain mula sa tiyan ay nagpapalubha rin ng reflux, na kadalasang nagiging sanhi ng pagduduwal at pagsusuka. Ang pagkatalo ng tiyan at duodenum ay ipinahayag sa pamamagitan ng sakit ng tiyan, utot. Ang pagkatalo ng maliit na bituka ay madalas na asymptomatic, ngunit may binibigkas na mga pagbabago, ang malabsorption syndrome ay bubuo na may pagtatae, utot at pagbaba ng timbang, at nangyayari ang pseudo-obstruction. Ang kinahinatnan ng pagkatalo ng malaking bituka ay paninigas ng dumi at pagkabigo ng anal sphincter.

Nagkakaroon ng pinsala sa baga sa higit sa 70% ng mga pasyenteng may SJS at nagpapakita ng sarili sa dalawang klinikal at morphological na variant: interstitial pulmonary fibrosis at pulmonary hypertension (pangunahin o pangalawa). Ang pulmonary fibrosis ay nabubuo sa mga unang yugto ng SJS sa karamihan ng mga pasyente at kadalasang limitado sa mga basal na rehiyon (basal pulmonary fibrosis). Sa ilang mga pasyente, ang pulmonary fibrosis ay laganap, na humahantong sa isang makabuluhang pagbaba sa mga volume ng baga, ang pagbuo ng malubhang respiratory failure at fibrosing alveolitis. Parehong pulmonary fibrosis at pulmonary hypertension ay ipinakikita ng progresibong igsi ng paghinga at patuloy, hindi produktibong ubo. Ang high-resolution na computed tomography ay isang napaka-sensitibong pamamaraan para sa pag-detect ng pulmonary fibrosis. Sa maaga, exudative stage ng pulmonary fibrosis, ang mga pagbabago sa tinatawag na ground glass type ay tinutukoy, at sa huli na fibrous stage, ang mga pagbabago sa reticular type ay nakita. Tinutukoy ng pagsusuri sa X-ray ang mga pagbabago sa pulmonary pattern dahil sa interstitial fibrous na pagbabago sa basal at parapleural na bahagi ng baga. Ang pag-aaral ng pag-andar ng panlabas na paghinga ay nagpapakita ng isang nakahiwalay na pagbaba sa sapilitang mahahalagang kapasidad ng mga baga, ibig sabihin, isang mahigpit na uri ng mga karamdaman, na sinamahan ng pagbawas sa kapasidad ng pagsasabog ng mga baga dahil sa pampalapot ng interalveolar septa. Ang isang katangian ng auscultatory phenomenon sa pulmonary fibrosis ay crepitus, na naririnig sa taas ng inspirasyon at kahawig ng crunching ng cellophane.

Ang pulmonary hypertension ay nangyayari sa humigit-kumulang 10% ng mga pasyente at maaaring pangunahin o pangalawa. Ang pangunahing pulmonary hypertension ay bubuo sa mga huling yugto ng sakit (pagkatapos ng 10-15 taon) nang walang klinikal at instrumental na mga palatandaan ng malubhang pulmonary fibrosis. Ang pangalawang pulmonary hypertension ay nauugnay sa malubhang pulmonary fibrosis, lumilitaw sa mga unang taon ng sakit at naiiba sa simula nito mula sa pangunahing. Ang tanging reklamo ng mga pasyente ay igsi ng paghinga, ang kalubhaan nito ay nauugnay sa antas ng pagtaas ng presyon sa pulmonary artery. Kasabay nito, sa halos 1/3 ng mga pasyente, ang pulmonary hypertension ay asymptomatic, lalo na sa mga unang yugto. Ang echocardiography ay isang paraan ng screening para sa pag-detect ng pulmonary hypertension. Ang isang maaasahang paraan upang masuri ang pulmonary hypertension ay ang catheterization ng kanang puso at pagsukat ng presyon sa pulmonary artery. Ang pagkakaroon ng pulmonary hypertension ay napatunayan sa pamamagitan ng pagbawas sa kapasidad ng pagsasabog ng mga baga na may hindi nagbabago na puwersahang vital na kapasidad ng baga, ibig sabihin, sa kawalan ng mga paghihigpit na karamdaman. Ang ECG ay nagpapakita ng mga palatandaan ng labis na karga sa kanang puso. Sa x-ray ng dibdib, ang pagpapalaki ng pulmonary artery at pagpapahina ng vascular component ng pulmonary pattern ay makikita. Sa mga bihirang kaso ng pag-unlad ng pleurisy sa mga pasyente na may SJS, ang sakit ay sinusunod kapag humihinga, kung minsan ang isang pleural friction ingay ay naririnig. Sa kasalukuyan, ang pinsala sa baga ang pangunahing sanhi ng pagkamatay sa SJS.

Ang mga klinikal na palatandaan ng pinsala sa puso sa anyo ng kaliwang ventricular dysfunction, conduction at ritmo disturbances, adhesive o exudative pericarditis sa isang naka-target na pag-aaral ay nakita sa karamihan ng mga pasyente. Humigit-kumulang 10% ng mga pasyente sa ECG ang tumutukoy sa focal myocardial fibrosis, na hindi nauugnay sa coronary disease at bunga ng vasospasm ng mga maliliit na vessel (ang tinatawag na visceral Raynaud's syndrome). Ang ECG ay maaari ding magpakita ng mga palatandaan ng focal ischemia, na nagpapatuloy at kadalasang nangyayari nang walang mga klinikal na sintomas. Ang pinsala sa puso ay ipinahayag sa pamamagitan ng mga reklamo ng kakulangan sa ginhawa o matagal na mapurol na sakit sa precordial na rehiyon, palpitations at arrhythmias. Ang mga palatandaan ng myocarditis ay sinusunod halos eksklusibo sa mga pasyente na may mga sintomas ng polymyositis. Ang pagkabigo sa puso ay bihirang, matigas ang ulo sa therapy at mahinang pagbabala. Ang mga bihirang pagpapakita ng sakit sa puso ay kinabibilangan ng endocarditis na may pagbuo ng mga depekto sa puso. Kasama ng pinsala sa baga, ang pinsala sa puso ay sumasakop sa isang makabuluhang lugar sa istraktura ng dami ng namamatay sa mga pasyente na may SJS.

Ang sakit sa bato sa anyo ng talamak na scleroderma na bato sa populasyon ng Europa ay nangyayari sa 4-5% ng mga pasyente. Ang mga katangian ng pagpapakita ng scleroderma kidney ay ang biglaang pag-unlad at mabilis na pag-unlad ng oliguric renal failure, malignant hypertension na may mataas na antas ng renin, thrombocytopenia, at microangiopathic hemolytic anemia. Ang ganitong uri ng sugat ay karaniwang nabubuo sa unang limang taon ng sakit. Ang nakatagong nephropathy ay mas karaniwan, na ipinakita sa pamamagitan ng kapansanan sa konsentrasyon ng bato, katamtaman na proteinuria at isang pagbawas sa renal functional reserve. Sa morphological na pagsusuri, ang pinsala sa bato ay napansin sa higit sa 80% ng mga pasyente at pangunahing nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa mga daluyan ng bato. Sa humigit-kumulang 10% ng mga pasyente, ang krisis sa bato ay bubuo sa pagkakaroon ng normal na presyon ng dugo. Kamakailan lamang, may mga paglalarawan ng mga kaso ng normotensive nephropathy na nauugnay sa antineutrophilic cytoplasmic antibodies, na sapilitan ng D-penicillamine. Sa kabila ng ilang tagumpay sa paggamot sa sakit na ito, ang acute scleroderma kidney ay nananatiling isang potensyal na nakamamatay na komplikasyon ng SJS, na nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na dami ng namamatay (hanggang sa 50% sa unang taon).

Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay ipinapakita sa mga pasyente na may SJS pangunahin sa pamamagitan ng polyneuritic syndrome, na maaaring nauugnay sa Raynaud's phenomenon o pangunahing sugat ng peripheral nerves. Sa 10% ng mga pasyente, ang trigeminal sensory neuropathy ay sinusunod, na ipinakita sa pamamagitan ng unilateral o bilateral na pamamanhid ng mukha, kadalasang kasama ng sakit o paresthesia. Sa mga bihirang kaso, nangyayari ang pinsala sa facial, glossopharyngeal, o auditory nerves. Ang Carpal tunnel syndrome ay kadalasang nabubuo kapag ang balat ng mga bisig ay lubhang tumigas.

Ang iba pang mga karaniwang pagpapakita ng SJS ay kinabibilangan ng Sjogren's syndrome (20%) at thyroid damage (Hashimoto's thyroiditis o De Quervain's thyroiditis), na humahantong sa pagbuo ng hypothyroidism.

Ang batayan para sa pag-uuri ng SJS ay ang pagkalat ng mga sugat sa balat, na nauugnay sa kurso ng sakit at ang likas na katangian ng visceral pathology.

Ayon sa klasipikasyong ito, mayroong dalawang pangunahing klinikal na anyo ng SJS - limitado at nagkakalat. Ang limitadong anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas: Ang Raynaud's syndrome sa loob ng maraming taon ay nauuna sa paglitaw ng iba pang mga palatandaan ng sakit; ang mga sugat sa balat ay limitado sa mukha at distal na mga paa't kamay; huli na pag-unlad ng pulmonary hypertension na may / walang interstitial pulmonary fibrosis; mataas na rate ng pagtuklas ng mga anticentromeric antibodies (sa 70-80% ng mga pasyente); pagluwang ng mga capillary na walang makabuluhang avascular area.

Ang diffuse form ay may sariling mga katangian: ang pag-unlad ng mga pagbabago sa balat sa unang taon pagkatapos ng pagsisimula ng Raynaud's syndrome; paglahok ng balat ng lahat ng bahagi ng mga limbs at puno ng kahoy; palpation detection ng tendon friction; maagang pag-unlad ng interstitial pulmonary fibrosis, mga sugat ng gastrointestinal tract, bato at myocardium; pagpapalawak at pagbabawas ng mga capillary; antibodies sa topoisomerase-1 (Scl-70) at RNA polymerases.

Sa parehong mga anyo, mayroong isang hardening ng balat ng mukha. Karaniwan, sa unang taon ng pagkakasakit, maaaring matukoy ang uri ng sugat sa balat. Ipinakita ng mga klinikal na obserbasyon na ang kurso ng sakit, ang dalas at kalubhaan ng mga visceral lesyon sa SJS ay nauugnay sa pagkalat ng mga sugat sa balat.

Ang nagkakalat na mga sugat sa balat ay sinamahan ng isang progresibong kurso na may maaga at makabuluhang pinsala sa mga panloob na organo sa unang limang taon ng sakit at binibigkas na mga pagpapakita ng konstitusyon. Para sa limitadong anyo ng SJS, sa kabaligtaran, ang mabagal na pag-unlad na may huli na pag-unlad ng mga visceral lesyon ay katangian.

Sa ilang mga kaso, na may malinaw na mga palatandaan na tiyak sa SJS ng visceral lesions, walang pampalapot ng balat, iyon ay, ang tinatawag na scleroderma na walang scleroderma ay sinusunod. Ang form na ito ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng: mga klinikal na palatandaan ng pulmonary fibrosis, pinsala sa mga bato, puso at gastrointestinal tract; walang mga sugat sa balat; ang posibilidad ng pagpapakita ng Raynaud's syndrome; posibleng pagtuklas ng mga antinuclear antibodies sa topoisomerase-1 (Scl-70) at RNA polymerases.

Ang ilang mga may-akda ay nakikilala bilang isang espesyal na klinikal na anyo ng prescleroderma, na nasuri batay sa mga pagbabago sa capillaroscopic, ang pagtuklas ng mga autoantibodies sa topoisomerase-1, mga centromeric na protina at RNA polymerases sa mga pasyente na may nakahiwalay na Raynaud's syndrome.

Ang mga klinikal na palatandaan ng SS ay posible sa kumbinasyon ng mga palatandaan ng iba pang mga autoimmune rheumatic na sakit (systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, dermatomyositis, vasculitis).

Ang mga karaniwang parameter ng laboratoryo ay hindi masyadong nagbibigay-kaalaman at ang kanilang mga pagbabago ay hindi tiyak para sa SJS. Sa halos kalahati ng mga kaso, ang pagtaas ng ESR na higit sa 20 mm / h ay sinusunod. Ang mga palatandaan ng nagpapasiklab na aktibidad sa SS ay ipinahayag na may parehong dalas: nadagdagan ang nilalaman ng fibrinogen at seromucoid; mas madalas, ang isang pagtaas sa mga parameter ng C-reactive na protina ay sinusunod.

Sa 10-20% ng mga pasyente, ang anemia ay napansin, na maaaring sanhi ng kakulangan ng iron at bitamina B12, pinsala sa bato (microangiopathic hemolytic anemia) o direkta sa bone marrow (hypoplastic anemia). Ang pinakamahalaga ay ang pagkakakilanlan ng mga autoantibodies na tiyak para sa SJS.

Kabilang sa maraming instrumental na pamamaraan ng pananaliksik na ginagamit para sa maaga at pagkakaiba-iba ng diagnosis ng SJS, mahirap na labis na timbangin ang papel ng capillaroscopy ng nail bed. Ang mga tipikal na pagbabago sa istruktura sa anyo ng dilation at pagbabawas ng mga capillary ay napansin sa mga unang yugto ng sakit, bago ang pag-unlad ng mga pangunahing klinikal na palatandaan, na ginagawang posible na malinaw na makilala ang SJS at maraming iba pang mga systemic na sakit ng connective tissue. Ang mga pamamaraan para sa pag-aaral ng microcirculation, tulad ng laser Doppler flowmetry, plethysmography at iba pa, ay pangalawang kahalagahan sa pagsusuri ng SJS dahil sa makabuluhang pagkakaiba-iba ng mga resulta.

Paggamot sa SJS

Ang Therapy ay palaging inireseta nang paisa-isa, depende sa klinikal na anyo at kurso ng sakit, ang kalikasan at antas ng ischemic at visceral lesions. Bago simulan ang paggamot, ang pasyente ay dapat na kumbinsido sa pangangailangan para sa pangmatagalang therapy, mahigpit na pagsunod sa mga rekomendasyon, at pamilyar sa mga posibleng epekto ng mga gamot na ginamit. Dahil sa progresibong kurso ng sakit sa karamihan ng mga kaso, mahalaga na iguhit ang atensyon ng pasyente sa pangangailangan para sa patuloy na pangangasiwa ng medikal at regular na pagsusuri para sa maagang pagtuklas ng mga palatandaan ng paglala ng sakit at posibleng pagwawasto ng therapy.

Ang therapy ay isinasagawa sa layunin ng: pag-iwas at paggamot sa mga komplikasyon sa vascular; pinipigilan ang pag-unlad ng fibrosis ng balat at mga panloob na organo; mga epekto sa immune-inflammatory na mekanismo ng SJS; pag-iwas at paggamot ng mga sugat ng mga panloob na organo.

Ang mga pasyente ay kailangang bawasan ang oras na ginugugol sa araw, iwasan ang matagal na pagkakalantad sa malamig, lokal na pagkakalantad sa panginginig ng boses. Upang mabawasan ang dalas at intensity ng mga pag-atake ng vasospasm, inirerekumenda na magsuot ng mainit na damit, kabilang ang mainit na damit na panloob, mga sumbrero, mga medyas na lana at guwantes (sa halip na mga guwantes). Para sa parehong layunin, ang pasyente ay pinapayuhan na huminto sa paninigarilyo, huminto sa pag-inom ng kape at mga inuming may caffeine.

Ang mga pangunahing lugar ng paggamot sa droga ay vascular, anti-fibrotic at immunosuppressive therapy. Ang vascular therapy ay isinasagawa upang mabawasan ang dalas at intensity ng mga episode ng vasospasm (Raynaud's syndrome) at mapabuti ang daloy ng dugo, at kasama ang paggamit ng mga vasodilator, pati na rin ang mga gamot na nakakaapekto sa lagkit ng dugo at platelet aggregation. Ang pinaka-epektibong mga vasodilator ay ang mga blocker ng channel ng calcium. Ayon sa kanilang kemikal na istraktura, nahahati sila sa apat na pangunahing grupo: phenylalkylamines (verapamil, gallopamil), dihydropyridines (nifedipine, amlodipine, nicardipine, isradipine, lacidipine, nimodipine, nitrendipine, riodipine, felodipine, atbp.) (dilothiazepine at iba pa) ( dilothiazepine at iba pa), benzothiazepine at iba pa. piperazine (cinnarizine, flunarizine).

Sa lahat ng mga grupo ng mga blocker ng channel ng calcium, ang mga derivatives ng dihydropyridine ay nagpapakita ng pinakadakilang selectivity na may kaugnayan sa mga vascular smooth na selula ng kalamnan at, nang naaayon, isang vasodilator effect. Ang piniling gamot ay nifedipine (calcigard retard, cordafen, cordipine, nifedex, nifecard), ang epektibong pang-araw-araw na dosis na 30-60 mg sa tatlo o apat na hinati na dosis. Ang Nifedipine ay makabuluhang binabawasan ang dalas at intensity, at sa ilang mga kaso, ang tagal ng mga episode ng vasospasm. Ang pagiging epektibo ng nifedipine ay naiiba sa mga indibidwal na pasyente at hindi gaanong binibigkas sa pangalawang Raynaud's syndrome kumpara sa mga pasyente na may pangunahing Raynaud's syndrome. Humigit-kumulang 1/3 ng mga pasyente na ginagamot sa nifedipine ay nagkakaroon ng mga side effect na katangian ng karamihan sa mga derivatives ng dihydropyridine, kung saan ang reflex tachycardia, sakit ng ulo, pagkahilo, pamumula ng mukha at pamamaga ng mga binti (pretibial myxedema) ay pinaka-karaniwan. Ang pagbuo ng mga side effect ay nauugnay sa systemic arterial hypotension at ang negatibong chronotropic effect ng gamot. Kamakailan, ang mga retard na anyo ng nifedipine (calcigard retard, cordipin retard) ay lalong ginagamit, na lumilikha ng medyo pare-parehong konsentrasyon ng gamot sa dugo at sa gayon ay binabawasan ang pagbabagu-bago sa presyon ng dugo at mga kaugnay na epekto.

Sa kaso ng hindi pagpaparaan sa nifedipine, posibleng magreseta ng iba pang mga derivatives ng dihydropyridine. Ang Amlodipine (amlovas, kalchek, norvasc, normodipine) ay may matagal na epekto at inireseta bilang isang solong dosis na 5-10 mg. Ang Amlodipine ay makabuluhang binabawasan ang dalas at kalubhaan ng mga pag-atake ng vasospastic, at din neutralisahin ang mga pagbabago sa digital na daloy ng dugo na nauugnay sa postischemic reactive hyperemia. Ang pinakakaraniwang side effect ng amlodipine ay ankle edema, na nangyayari sa halos 50% ng mga pasyente. Ang Isradipine (lomir) ay inireseta sa pang-araw-araw na dosis na 5 mg sa dalawang hinati na dosis. Sa hindi sapat na epekto at mahusay na pagpapaubaya, ang pang-araw-araw na dosis ay maaaring tumaas sa 10 mg. Ang pinakakaraniwang komplikasyon ng paggamot sa isradipine ay pananakit ng ulo at pamumula ng mukha. Ang Felodipine (auronal, bendil, felodil) sa pang-araw-araw na dosis na 10-20 mg ay binabawasan ang dalas at kalubhaan ng vasospasm sa isang antas na maihahambing sa epekto ng nifedipine.

Ang Diltiazem (altiazem PP, diazem, diltazem SR) sa isang therapeutic na dosis na 180 mg / araw ay hindi gaanong epektibo kaysa sa nifedipine, ngunit may mas mahusay na pagpapaubaya. Ang Diltiazem ay walang makabuluhang epekto sa presyon ng dugo at pulso sa kanilang mga normal na halaga ng baseline at binabawasan ang tachycardia. Sa mas mataas na dosis, maaaring mangyari ang pamamaga ng bukung-bukong at pananakit ng ulo. Ang Verapamil ay walang epekto ng vasodilator. Sa matagal na paggamit ng mga blocker ng channel ng calcium, kinakailangang isaalang-alang ang posibilidad na magkaroon ng refractoriness.

Sa pagkakaroon ng mga contraindications o intolerance sa mga blocker ng channel ng calcium, ginagamit ang mga vasoactive na gamot ng iba pang mga grupo. Pathogenetically justified ay ang appointment ng α 2 -adrenoreceptor blockers (dihydroergotamine, doxazosin, nicergoline, prazosin, terazosin). Ang magagandang resulta ay naobserbahan sa paggamot na may standardized ginkgo biloba extract (tanakan - 40 mg tablet 3 beses sa isang araw). Sa mga partikular na malubhang kaso (halimbawa, pulmonary hypertension, renal crisis, gangrene), ang synthetic prostaglandin E1 (alprostadil) ay ginagamit sa isang dosis ng 20-40 mcg intravenously para sa 15-20 araw o prostacyclin analogs (iloprost).

Ang pagiging epektibo ng paggamot ng mga vascular manifestations ng SJS ay nagdaragdag sa pagsasama ng mga ahente ng antiplatelet (acetylsalicylic acid, ginkgo biloba, dipyridamole, pentoxifylline, ticlopidine) at, kung kinakailangan, anticoagulants (acenocoumarol, warfarin, sodium heparin, sodium dalteparin, sodium nadnocroparin. Ang kumbinasyon ng mga vasodilator at antiplatelet agent ay ginagawang posible na magreseta ng pinakamababang epektibong dosis ng bawat isa sa mga gamot na ito at sa gayon ay mabawasan ang saklaw ng mga side effect. Para sa layuning ito, ang pentoxifylline ay pinaka-malawak na ginagamit sa isang pang-araw-araw na dosis na 600-1200 mg. Pinapabuti ng Pentoxifylline ang mga rheological na katangian ng dugo sa pamamagitan ng pagbawas sa pagsasama-sama ng mga platelet at erythrocytes, at mayroon ding vasodilating effect sa pamamagitan ng pagharang sa phosphodiesterase. Sa mga kaso ng maramihang at torpid ulcerative lesyon, ang isang maikling kurso (10-15 araw) ng anticoagulant therapy ay ipinahiwatig, mas mabuti na may mababang molekular na timbang na heparin.

Ang antifibrotic therapy ay inireseta para sa diffuse SJS. Ang D-penicillamine, ang pangunahing gamot na pumipigil sa pagbuo ng fibrosis, ay nakakagambala sa collagen synthesis sa pamamagitan ng pagsira ng mga cross-link sa pagitan ng mga bagong synthesize na molekula ng tropocollagen. Ang Penicillamine (artamine, cuprenyl) ay nakakaapekto sa iba't ibang bahagi ng immune system (selective inhibition ng aktibidad at pagsugpo sa synthesis ng interleukin-2 ng CD4 + T-lymphocytes), ay may antiproliferative effect sa fibroblasts. Ang epektibong dosis ng gamot ay 250-500 mg / araw. Ang penicillamine ay kinuha lamang sa walang laman na tiyan. Ang dati nang isinagawa na paggamit ng mataas na dosis ng gamot (750-1000 mg / araw) ay hindi makabuluhang pinatataas ang pagiging epektibo ng therapy, ngunit mas madalas na nagiging sanhi ng mga komplikasyon, dahil sa kung saan kinakailangan upang matakpan ang paggamot. Sa pagbuo ng mga side effect (dyspepsia, proteinuria, hypersensitivity, leukopenia, thrombocytopenia, autoimmune reactions, atbp.), Ang pagbawas ng dosis o pag-alis ng gamot ay kinakailangan. Ang dahilan para sa pagpawi ng penicillamine ay proteinuria sa itaas 2 g / araw. Dahil sa mataas na dalas ng mga side effect (hanggang sa 25%), na kadalasang nakasalalay sa dosis, sa panahon ng paggamot, kinakailangan na maingat na subaybayan ang mga pasyente, magsagawa ng mga pagsusuri sa dugo at ihi tuwing 2 linggo sa unang 6 na buwan ng paggamot, at pagkatapos minsan sa isang buwan...

Anti-inflammatory (immunosuppressive) therapy... Ang mga NSAID (diclofenac, ibuprofen, ketoprofen, meloxicam, nimesulide, piroxicam, celikoxib) sa karaniwang therapeutic doses ay ipinahiwatig para sa paggamot ng muscular-articular manifestations ng SJS, paulit-ulit na subfebrile fever (ang mataas na lagnat ay hindi pangkaraniwan para sa SJS). Ang mga glucocorticoids (betamethasone, hydrocortisone, dexamethasone, methylprednisolone, prednisolone, triamcinolone - hindi hihigit sa 15-20 mg / araw) ay inireseta na may malinaw na mga klinikal na palatandaan ng nagpapasiklab na aktibidad (myositis, alveolitis, serositis, refractory arthritis, tenosynovitis) at sa maagang edematous) yugto ng SS ngunit hindi nakakaapekto sa pag-unlad ng fibrosis. Ang pagkuha ng mas mataas na dosis ay nagdaragdag ng panganib na magkaroon ng normotensive renal crisis.

Symptomatic therapy... Sa kaso ng pinsala sa esophagus, ang madalas na fractional na pagkain ay inirerekomenda. Upang ihinto ang dysphagia sa mga maikling kurso, ang mga prokinetics ay inireseta: domperidone, meclozin, ondansetron, metoclopramide; na may reflux esophagitis - mga inhibitor ng proton pump (omeprazole 20 mg / araw, lansoprazole 30 mg / araw, rabeprozole, atbp.). Ang pangmatagalang paggamit ng metoclopramide ay hindi katanggap-tanggap, dahil ito ay nauugnay sa pag-unlad ng mga neurological disorder (parkinsonism) na dulot ng pagkakalantad sa dopaminergic na istruktura ng utak. Sa pag-unlad ng isang luslos ng esophageal diaphragm, ang paggamot sa kirurhiko ay ipinahiwatig.

Sa kaso ng pinsala sa maliit na bituka, ang mga antibacterial na gamot ay ginagamit: erythromycin (sineritis, erythromycin, erifluid), ciprofloxacin (quintor, siflox, ciprovin, cipromed, ciprofloxacin), amoxicillin (ranoxil, flemoxin solutab, hicronidazol. Ang mga antibiotic ay dapat palitan tuwing 4 na linggo upang maiwasan ang refractoriness. Sa maagang yugto, ang mga prokinetics ay inireseta, na may pag-unlad ng pseudo-obstruction, isang synthetic analogue ng somatostatin octreotide (100-250 mg 3 beses sa isang araw subcutaneously) ay inirerekomenda.

Para sa interstitial pulmonary fibrosis, ang mga mababang dosis ng prednisolone at cyclophosphamide ay inireseta. Ang pagiging epektibo ng penicillamine sa interstitial pulmonary fibrosis ay hindi pa napatunayan. Ang isang mahusay na epekto ay sinusunod sa karamihan ng mga kaso na may intravenous pulse therapy na may cyclophosphamide sa isang dosis na 1 g / m2 / buwan kasama ang prednisolone sa isang dosis na 10-20 mg bawat araw. Ang pagiging epektibo ng therapy ay napatunayan sa pamamagitan ng pag-stabilize ng sapilitang mahahalagang kapasidad ng mga baga, dahil ang isang pagpapabuti sa pag-andar ng panlabas na paghinga sa yugto ng mga pagbabago sa reticular sa baga ay hindi malamang. Ang pulse therapy na may cyclophosphamide ay nagpapatuloy sa ipinahiwatig na dosis nang hindi bababa sa 6 na buwan (sa kawalan ng mga side effect). Sa positibong dinamika ng mga pulmonary functional test at pagbabago sa X-ray, ang pagitan ng pulse therapy na may cyclophosphamide ay tataas hanggang 2 buwan, at kung magpapatuloy ang positibong dinamika, 3 buwan. Ang pulse therapy na may cyclophosphamide ay dapat isagawa nang hindi bababa sa 2 taon. Ang paggamit ng mga gamot na ito ay hindi lamang nagpapabagal sa pag-unlad ng pulmonary fibrosis, ngunit mayroon ding positibong epekto sa mga pagpapakita ng pulmonary hypertension.

Tradisyunal na kinabibilangan ng paggamot sa pulmonary hypertension ang paggamit ng mga vasodilator (calcium channel blockers) at hindi direktang anticoagulants (acenocoumarol, warfarin) sa mga therapeutic dose. Ang mga blocker ng channel ng calcium (nifedipine) ay ipinahiwatig lamang sa pagbaba ng presyon sa pulmonary artery na naitala gamit ang catheterization ng kanang puso pagkatapos kumuha ng isang dosis ng gamot. Ipinakita ng mga layunin ng pag-aaral na ang nifedipine ay nagpapababa ng presyon ng pulmonary artery sa 25% lamang ng mga pasyente na may SJS na kumplikado ng pulmonary hypertension. Malaking pagsulong ang nagawa sa paggamot ng pulmonary hypertension pagkatapos ng paggamit ng epoprostenol (prostacyclin) at bosentan, isang non-selective endothelin-1 receptor blocker type A at B.

Ang paggamot sa pagpalya ng puso ay isinasagawa ayon sa pangkalahatang tinatanggap na mga scheme. Ang partikular na atensyon ay dapat bayaran sa hindi pagtanggap ng labis na diuresis, na humahantong sa isang pagbawas sa epektibong dami ng plasma at pagpukaw ng isang krisis sa bato.

Para sa sclerodermic renal crisis, ang mga gamot na pinili ay ACE inhibitors captopril (capoten, captopril) - sa isang dosis ng 12.5-50 mg 3 beses sa isang araw, enalapril (berlipril 5, invoril, renipril, enarenal, envas) - 10-40 mg / araw, na dapat na inireseta nang maaga hangga't maaari (mas mabuti sa loob ng unang 3 araw) mula sa sandaling lumitaw ang mga unang palatandaan ng pinsala sa bato. Ang mga blocker ng channel ng calcium ay hindi gaanong epektibo. Sa kaso ng pag-unlad ng pagkabigo sa bato, kinakailangan ang hemodialysis. Dapat itong bigyang-diin na ang plasmapheresis, ang appointment ng mga glucocorticoids at cytotoxic na gamot ay kontraindikado, dahil hindi ito nakakaapekto sa pag-unlad ng patolohiya ng bato, ngunit, sa kabaligtaran, ay maaaring mag-ambag sa isang exacerbation ng proseso.

SJS at pagbubuntis... Karamihan sa mga pasyenteng may SJS ay may kasaysayan ng isa o higit pang pagbubuntis at panganganak. Ang limitadong anyo at talamak na kurso ng SJS ay hindi isang kontraindikasyon para sa pagbubuntis. Gayunpaman, sa panahon ng pagbubuntis, ang pag-unlad ng patolohiya ng organ ay maaaring sundin, na nangangailangan ng regular na pagsusuri sa kanilang functional na estado. Ang mga kontraindikasyon sa pagbubuntis na may SJS ay isang nagkakalat na anyo ng sakit, binibigkas na mga dysfunction ng mga panloob na organo (puso, baga at bato). Sa mga kaso ng pagtuklas ng SJS sa panahon ng pagbubuntis, kinakailangan ang maingat na pagsubaybay sa paggana ng bato at puso.

Ang pagbabala para sa SJS ay nananatiling pinaka hindi kanais-nais sa mga systemic connective tissue disease at higit sa lahat ay nakasalalay sa klinikal na anyo at kurso ng sakit. Ayon sa mga resulta ng isang meta-analysis ng 11 pag-aaral, ang 5-taong survival rate ng mga pasyenteng may SJS ay mula 34 hanggang 73% at nasa average na 68%. Ang mga predictors ng mahinang pagbabala ay: diffuse form; ang edad ng pagsisimula ng sakit ay higit sa 45 taong gulang; kasarian ng lalaki; pulmonary fibrosis, pulmonary hypertension, arrhythmia at pinsala sa bato sa unang 3 taon ng sakit; anemia, mataas na ESR, proteinuria sa simula ng sakit.

Ang lahat ng mga pasyente na may SJS ay napapailalim sa obserbasyon ng dispensaryo upang masuri ang kasalukuyang aktibidad ng sakit, para sa napapanahong pagtuklas ng patolohiya ng organ at may mga indikasyon para sa pagwawasto ng therapy. Ang isang medikal na pagsusuri ay isinasagawa tuwing 3-6 na buwan, depende sa kurso ng sakit, ang pagkakaroon at kalubhaan ng mga visceral lesyon. Kasabay nito, ang pangkalahatan at biochemical na mga pagsusuri sa dugo at ihi ay isinasagawa. Sa paulit-ulit na pagbisita sa doktor, kinakailangan na aktibong tanungin ang pasyente upang masuri ang dynamics ng Raynaud's syndrome, dagdagan ang mga pagpapakita ng esophageal reflux, dyspnea, cardiac arrhythmias, atbp. Kapag sinusuri ang pasyente, dapat bigyang-pansin ang pagkalat at kalubhaan ng paninikip ng balat, basal crepitus ng mga baga, at pagtaas ng presyon ng dugo , ang pagkakaroon ng mga digital na ulser at edema. Ang isang pag-aaral ng pag-andar ng panlabas na paghinga at echocardiography ay inirerekomenda. Sa mga pasyente na kumukuha ng warfarin, ang prothrombin index at ang internasyonal na normalized na ratio ay dapat na subaybayan, at sa paggamot na may cyclophosphamide, ang pangkalahatang mga pagsusuri sa dugo at ihi ay dapat suriin minsan bawat 1-3 buwan.

R. T. Alekperov, Kandidato ng Medical Sciences
State Institution Institute of Rheumatology, Russian Academy of Medical Sciences, Moscow

Sa ating bansa, ang terminong "gastric ulcer at 12 duodenal ulcer" ay pinagtibay. Gayunpaman, sa pagbibinata, ang lokalisasyon ng mga ulser sa tiyan ay halos hindi nangyayari, samakatuwid ang terminong "duodenal ulcer" ay ginagamit.

Duodenal ulcer– Ito ay isang talamak na paulit-ulit na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng isang ulser sa duodenum dahil sa isang disorder ng mga mekanismo ng nervous at humoral na regulasyon ng gastroduodenal system.

Etiology... Ang bigat na pagmamana ay may pangunahing kahalagahan, na natanto sa pamamagitan ng mga sumusunod na kadahilanan:

§ leukocyte histocompatibility antigens, ang ilan sa mga ito ay madalas na matatagpuan sa mga pasyente;

§ pangkat ng dugo 0 (I), Rh (+);

§ ang kabuuang bilang at reaktibiti ng mga parietal cells na tumutukoy sa paggawa ng hydrochloric acid;

§ ang bilang at reaktibiti ng mga pangunahing selulang gumagawa ng pepsinogen;

§ ang bilang at reaktibiti ng mga accessory cell (mucus);

§ ang likas na katangian ng suplay ng dugo sa mauhog lamad;

§ ang pagkakaroon ng Helicobacter pylori - isang bacterium na sumusuporta, at posibleng maging sanhi ng paglala ng sakit. Ito ay naisalokal sa submucosal layer ng prepyloric region, nakakaapekto sa mucous membrane, binabago ang epithelium nito, at lumalaban sa hydrochloric acid. Ang mga lason nito ay humaharang sa pagsugpo sa pagtatago ng hydrochloric acid.

Sa pagkakaroon ng isang mabigat na pagmamana, ang pag-unlad ng sakit ay pinadali ng mga pathogenic na uri ng pagpapalaki - emosyonal na pagtanggi ng mga magulang at isang saloobin tulad ng isang idolo ng pamilya. Kadalasan ang isang duodenal ulcer ay bubuo laban sa background ng talamak na duodenitis.

Mga kadahilanan tulad ng hindi regular na paggamit ng pagkain, ang tinatawag na. "Mga karanasan sa nerbiyos", mga paglihis mula sa isang malusog na pamumuhay, mahinang diyeta, paninigarilyo, pag-abuso sa alkohol itinuturing na lumalaban paglala ng sakit.

Kaya, ang ulser ay nabuo bilang isang resulta kawalan ng timbang sa pagitan mga kadahilanan ng proteksyon at mga kadahilanan ng pagsalakay.

Ang mga kadahilanan ng pagsalakay ay kinabibilangan ng: mataas na produksyon ng acid, ang pagpapatuloy nito, kabilang ang sa gabi, mataas na aktibidad ng proteolytic ng gastric juice, pinabilis na pag-alis ng tiyan, nabawasan ang paglaban ng duodenal mucosa.

Klinika.

Mga reklamo ng pasyente:

§ sakit - mahaba, tumatagal ng ilang oras, madalas na gumagapang sa kalikasan, ang intensity nito ay indibidwal. Maaaring walang sakit, kung gayon ang katumbas nito ay heartburn, pagduduwal... Ang sakit ay nawawala pagkatapos kumain at uminom ng mainit, paglunok ng alkalis, o pagdurugo. Lokalisasyon ng sakit: mas madalas sa epigastrium kasama ang midline o sa tinatawag na gastroduodenal zone, minsan sa tamang hypochondrium. Ang mga sakit ay maindayog, na nagaganap 1.5 - 2 oras pagkatapos kumain, i.e. sa taas ng panunaw ("huli"), na may mahabang pahinga sa pagitan ng mga pagkain (gutom, sa gabi at walang laman ang tiyan). Ang mga exacerbation ay madalas na nangyayari sa tagsibol at taglagas. Ang likas na katangian ng sakit ay nagbabago na may kasamang mga sugat ng iba pang bahagi ng sistema ng pagtunaw.

§ Mga reklamo sa dyspeptic– pagduduwal at pagsusuka bilang resulta ng vagus hypertonicity. Ang pagsusuka ay nagpapagaan ng sakit, nagpapagaan ng sakit, at madaling itakda sa anyo ng "habitual vomiting" syndrome. Ang gana sa pagkain ay pinananatili o nadagdagan.

Mga tampok ng duodenal ulcers sa mga kabataan.

Ang sakit ay madalas na nagsisimula sa pagbibinata. Mga klinikal na pagpapakita ng sakit sa mga bata hindi tipikal, sa unang panahon na pinangungunahan ng asthenic mga reklamo. Bilang karagdagan, hindi gaanong binibigyang pansin ng mga kabataan ang kanilang sakit, bihira silang sumailalim sa X-ray at endoscopic na pagsusuri, na nag-aambag sa late diagnosis mga sakit. Nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na paglahok ng iba pang mga organ ng pagtunaw sa proseso ng pathological (biliary tract, pancreas, malaking bituka), ang mga batang babae ay may kapansanan sa ovarian-menstrual function.

Ang M.V. Lukasheva (1976) ay nag-iisa tago at talamak mga form.

Sa nakatagong anyo mayroong isang malabo na simula, ang sakit ay arrhythmic, hindi nauugnay sa paggamit ng pagkain; ang matinding pagduduwal at labis na pagsusuka ay nangyayari sa anumang oras ng araw. Ang heartburn, hiccups, belching with air, at hypersalivation ay katangian. Nabawasan ang gana sa pagkain, may kakulangan sa timbang ng katawan. Ang pagkapagod, pagkasabik at pagkamayamutin ay malinaw na ipinahayag.

Talamak na anyo ang simula ng sakit ay nagpapakita ng sarili pagkatapos ng neuro-emosyonal na stress o sa panahon ng pagbuo ng menstrual cycle sa mga batang babae. Ang mga sakit ay maindayog, na nauugnay sa paggamit ng pagkain, kadalasang panggabi na may tipikal na lokalisasyon. May heartburn, pagsusuka sa taas ng sakit, paninigas ng dumi.

Ang pagtaas ng insidente ay kasabay ng pagdadalaga. Pagkatapos ng pagsisimula ng pagdadalaga, ang saklaw ng sakit ay maraming beses na mas mataas sa mga lalaki kaysa sa mga batang babae.

Mga diagnostic.

Pagkakakilanlan ng burdened heredity.

Pagpapasiya ng uri ng accentuation ng karakter (emosyonal na labile at labile-hysterical), sikolohikal na mga katangian na may posibilidad na ayusin ang pagkabalisa.

Mga instrumental na pamamaraan - fibrogastroduodenoscopy, na nagpapakita ng mga pagbabago sa mauhog lamad ng tiyan at duodenum.

Ang X-ray ng tiyan at duodenum 12 ay ginagamit bilang isang pantulong na pamamaraan ng diagnostic.

Mga komplikasyon. Pagdurugo, pagbubutas, pagtagos, stenosis.

Paggamot.

1. Bed rest sa panahon ng exacerbation, nakakatulong upang mabawasan ang tono at motility ng tiyan, bawasan ang sakit at mabilis na paggaling ng ulser;

2. Paglikha ng pisikal at mental na pahinga;

3. Nutrisyon - ayon sa kaugalian, ang diet number 1 ay inireseta, ngunit kamakailan lamang ito ay inabandona. Inirerekomenda ang regular na 4-5 beses na paggamit ng pagkain na may thermal, mechanical at chemical sparing ng gastrointestinal tract. Ang pagkain ay pinayaman ng mga protina, taba, bitamina at bakal.

4. Sapilitan ang paggamot sa inpatient para sa mga kabataan, para sa mga nasa hustong gulang, posible ang isang pamamaraan ng intermittent inpatient na paggamot.

5. Psychotherapy.

6. Kasama sa paggamot sa droga ang isang minimum na mga gamot na naglalayong bawasan ang mga agresibong katangian ng gastric juice, pagsugpo sa H. pylori, pag-aalis ng mga motility disorder, labis na produksyon ng acid at enzyme, pagprotekta sa mauhog lamad, pagpapasigla sa mga proseso ng pagbawi:

§ Non-absorbable antacids na neutralisahin ang HCl, may enveloping effect (naglalaman ng magnesium trisilicate o aluminum hydroxide) - 1 tbsp. kutsara 4 beses sa isang araw 1 oras pagkatapos kumain; alfogel, anacid, gelusil, maalox.

§ Nababalot na mga antacid - sucralfate, venter, andapsin, ulcogant. Ang mga gamot na ito ay lumikha ng isang proteksiyon na pelikula sa mauhog lamad at sumisipsip ng pepsin, HCl at mga acid ng apdo.

§ Peripheral M-anticholinergics - ang gastrocepin (gastrozem) ay pinipigilan ang pagtatago ng HCl at ang produksyon ng pepsinogen, pinapabagal ang paglisan mula sa tiyan, ay inireseta ng 50-75 mg pasalita 2 beses sa isang araw.

§ Blockers ng H 2 -receptors - bawasan ang pagtatago ng hydrochloric acid at pepsinogen, dagdagan ang pagtatago ng uhog, gawing normal ang gastric at duodenal motility, na nag-aambag sa pagpabilis ng pagpapagaling ng ulser.

Mayroong limang henerasyon ng H 2 blockers sa merkado:

1st generation - cimetidine (histodil) - hindi dapat gamitin;

ika-2 henerasyon - ranitidine (ranisan, zantak), 4-5 beses na mas malakas kaysa sa cimetidine, hindi nakakaapekto sa atay at gonads;

ika-3 henerasyon - famotidine (gastrostdin, kvamatel).Ang mga side effect ay napakabihirang;

ika-4 at ika-5 henerasyon - nizatidine at roxatidine.

§ Proton pump blocker - omeprazole (losek, omeprol, omez).

Hinaharang ang synthesis ng hydrochloric acid.

§ Pagkasira ng H. Pylori - De-Nol (tribimol, ventrisol).

Pinipigilan ng gamot na ito ang H. pylori, pinoprotektahan ang mauhog na lamad sa lugar ng ulser, adsorbs ang pepsin at hydrochloric acid, at pinabilis ang paggaling ng ulser. Mag-apply ng 1-2 tablet o 1-2 kutsarita 3 beses sa isang araw 30 minuto bago kumain, gayundin sa gabi.

Para sa parehong layunin, ginagamit ito bismofalk.

Ang antibacterial therapy ay isinasagawa din:

v semi-synthetic penicillins - ampicillin, ampiox 0.5 g 4 beses sa isang araw para sa 10-14 araw. Mas mahusay amoxicillin at ang mas patuloy na derivative nito augmentin.

v Sa mga gamot ng serye ng erythromycin - clarithromycin.

Ang mga kumbinasyon ng mga gamot ay ginagamit: metronidazole, De-Nol, tetracycline o amoxicillin; omeprazole, De-Nol, augmentin.

§ Reparants - dalargin, - nagtataguyod ng pagbabagong-buhay ng mauhog lamad.

Kasama sa mga bagong henerasyong reparant prostaglandin E 2 at I - enprostil, misoprostol, cytotec, rioprostil.

Pagkatapos ng kurso ng paggamot, kinakailangan ang pangalawang pag-iwas, lalo na para sa mga pasyente na may mataas na panganib ng mga relapses at komplikasyon: mga hard-core na naninigarilyo, na may mahabang kasaysayan ng mga ulser, at may hyperacid state.

Kinakailangan ang kirurhiko paggamot sa kaso ng mga komplikasyon o ang kanilang banta. Ang isang hindi komplikadong ulser ay ginagamot nang konserbatibo.

Lokal na paggamot - laser therapy, UV light, heparin o lidase injection.

Pagmamasid sa dispensaryo nagbibigay para sa isang regular na pagsusuri ng isang gastroenterologist, konsultasyon sa isang siruhano, isang doktor ng ENT ayon sa mga indikasyon, kontrol sa timbang ng katawan, pisikal at sekswal na pag-unlad, EGD nang hindi bababa sa isang beses sa isang taon.

Isang matipid na diyeta para sa 1 buwan pagkatapos ng isang exacerbation, pagkatapos ay isang libreng diyeta na may 4-5 beses na paggamit ng pagkain. Ang alak at paninigarilyo ay ipinagbabawal. Remediation ng foci ng impeksiyon. Anti-relapse na paggamot.

Pisikal na edukasyon sa espesyal grupo na hindi mas maaga kaysa sa isang taon pagkatapos ng pagtatapos ng paggamot, iyon ay, na may patuloy na pagpapatawad.

Ang mga mag-aaral ay hindi kasama sa mga huling pagsusulit.

Ang talamak na paulit-ulit na aphthous stomatitis ay tumutukoy sa mga karaniwang sakit ng oral mucosa at nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng masakit na paulit-ulit na solong o maramihang ulcerations ng oral mucosa. Ang sakit ay unang inilarawan noong 1884 ni Miculicz Kummel, at pagkatapos noong 1888 ni Ya.I. Trusevich.

Talamak na paulit-ulit na aphthous stomatitis (HRAS):

HRAS, fibrinous form. Ang ikatlong araw pagkatapos ng simula.

Etiology ng talamak na paulit-ulit na aphthous stomatitis

Impeksyon sa bacteria(L-form na α-hemolytic streptococcus Streptococcus Sangvis)

Ang microorganism na ito ay palaging excreted mula sa mga elemento ng lesyon sa mga pasyente na may tipikal na aphthous lesyon. Ang pagpapakilala nito sa mga pang-eksperimentong hayop ay nagiging sanhi ng paglitaw ng mga elemento ng sugat. Mayroong pagtaas sa sensitivity ng balat sa pagpapakilala ng streptococcal antigen.

Reaksyon ng autoimmune

Ito ay itinuturing na isang pagpapakita ng isang autoimmune na reaksyon ng oral epithelium. Gayunpaman, ang normal na antas ng antinuclear antibodies at complement ay hindi nagpapahintulot na isaalang-alang ang HRAS bilang isang autoimmune na sakit na nauugnay sa mga sentral na mekanismo ng immune. Sa HRAS mayroong isang lokal na tugon ng immune sa antigenically altered oral mucosa.

Predisposing factor:

Ulcerative colitis

sakit ni Crohn

Reiter's syndrome

Paikot na neutropenia

Megaloblastic anemia

Iron-deficiency anemia

T-immunodeficiency

Lokal na trauma

Mga karamdaman sa hormonal

Psychogenic na mga kadahilanan

Mga reaksiyong alerhiya

Pathogenesis ng talamak na paulit-ulit na aphthous stomatitis

Ang L-form ng α-hemolytic streptococcus Streptococcus Sangvis ay nakakahawa sa epithelium ng mga duct ng maliliit na salivary gland, na humahantong sa pagbuo ng talamak na pamamaga. Kapag dumami ang mga mikroorganismo, ang labis na dami ng antigens ay naiipon at ang humoral na link ng kaligtasan sa sakit ay pinasigla. Sa labis na antigen, nabuo ang isang antigen-antibody complex, na namuo sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, pinapagana ang sistema ng pandagdag, ang sistema ng coagulation ng dugo, na humahantong sa pagbuo ng trombosis, ischemia at nekrosis (ang reaksyon ng Arthus ay isang immunocomplex uri ng pinsala na nangyayari sa labis na antigen, na may pagbuo ng natutunaw na mga immune complex , na maaaring kumalat kasama ng daluyan ng dugo, na humahantong sa paglitaw ng vasculitis at pinsala sa iba't ibang mga organo at sistema).

Ang proseso ay kumplikado sa pamamagitan ng pagdaragdag ng mga autoimmune na reaksyon sa mga antigen na inilabas bilang resulta ng tissue necrosis. Ang mga resultang autoantibodies ay sumunod sa mga epithelial cells ng prickly layer at pinasisigla ang mga autoimmunocomplex lesyon.

Histology ng fibrinous form ng HRAS

Mababaw na ulser na natatakpan ng fibrinous bloom. Matinding neutrophil infiltration sa lamina propria ng mucous membrane sa ilalim ng zone ng superficial necrosis. Ang mga mononuclear cell, pangunahin ang mga lymphocytes, ay nangingibabaw nang mas malalim. Sa base ng sugat, ang paglaki ng granulation tissue ay nabanggit.

Maliit na mga glandula ng salivary na may mga sintomas ng perialveolar at peritubular fibrosis, talamak na pamamaga, pagluwang ng mga duct ng mga glandula ng salivary. (Ang talamak na pamamaga ay nauuna sa talamak na pamamaga. Ang ganitong mga pagbabago sa mga glandula ng salivary ay napapansin sa kawalan ng mga ulser). Pinsala sa epithelium ng mga duct ng maliliit na glandula ng salivary.

Ang elemento ng pagkatalo sa HRAS ay o pagguho, o ulser. Ang mababaw na pagguho, na isang depekto sa epithelium ng isang bilugan na hugis, na may sukat mula 2 hanggang 10 mm, na natatakpan ng fibrinous plaque, na napapalibutan ng maliwanag na pulang gilid ng hyperemia, ay tinatawag na AFTA.

Pag-uuri ng HRAS

Maraming klasipikasyon ng HRAS. Mayroong malaki at maliit na anyo ng HRAS; sa pamamagitan ng kalubhaan - banayad, katamtaman at malubha.

SILA. Rabinovich (1998) ay nakikilala ang mga sumusunod na anyo:

Fibrinous

Necrotic

Glandular

Nagpapa-deform

Ang kawalan ng mga pag-uuri na ito ay ang pagpili ng mga di-independiyenteng anyo na hindi naiiba sa klinikal sa bawat isa.

Fibrinous form ng HRAS (Mikulich's aphthae);

Necrotizing periadenitis (Setton's aphthae) (paulit-ulit na pagkakapilat malalim na aphthae, deforming aphthae, gumagapang na aphthae);

Herpetiform aphthous stomatitis;

Sintomas ng sakit na Behcet.

Fibrinous form ng HRAS

Mas madalas sa mga babae.

- 10-30 taong gulang.

Rate ng relapse- mula sa 1-2 pag-atake bawat taon, hanggang sa ilang mga relapses sa loob ng isang buwan, hanggang sa isang permanenteng kurso.

Mga harbinger

Klinikal na kurso- single o multiple ulceration (aphthae), masakit na masakit. Ang hitsura ay maaaring maunahan ng mga nodule, pamamaga ng maliliit na glandula ng salivary.

Dami ng mga elemento- mula 1 hanggang 100. Sa karamihan ng mga kaso 1-6 na elemento.

Ang sukat- mula 2-3 mm hanggang 1 cm.

Lokalisasyon- ang mauhog lamad ng oral cavity, na natatakpan ng stratified squamous non-keratinizing epithelium.

Daloy- Nagaganap ang paggaling sa loob ng 7-14 araw. Ang paggaling ay nangyayari sa pagbuo ng isang malambot na peklat o walang nakikitang pagkakapilat.

Afta Setton

Mas madalas sa mga babae.

Edad ng simula ng pangunahing pag-atake- 10-30 taong gulang. Ang sakit ay maaaring magsimula bilang isang malalim na ulser, ngunit mas madalas na nauuna sa fibrinous form ng HRAC.

Rate ng relapse- patuloy; walang period na walang kahit isang ulcer sa bibig.

Mga harbinger- mas madalas paresthesia ng mauhog lamad, minsan mababang antas ng lagnat, naisalokal na lymphadenopathy, edema ng mauhog lamad, mas madalas ang dila.

Klinikal na kurso- undulating, mahabang kurso, ay humahantong sa makabuluhang pagpapapangit ng mauhog lamad.

Dami ng mga elemento- mula 2 hanggang 10, bihira pa. Ang gumagapang na ulser ay nailalarawan sa pamamagitan ng paggaling sa isang poste, na may paglaki sa kabilang poste.

Ang sukat- mula sa 1 cm hanggang sa pagkatalo ng mga makabuluhang lugar ng mauhog lamad.

Lokalisasyon- ang mucous membrane, na natatakpan ng stratified squamous non-keratinized epithelium, gayunpaman, sa paglaki ng ulcer ay maaaring kumalat sa mga lugar na may keratinized epithelium.

Daloy- hanggang isa at kalahating buwan. Ang pagpapagaling ay nangyayari sa pagbuo ng isang deforming scar.

Herpetiform form na HRAS

Mas madalas sa mga babae.

Edad ng simula ng pangunahing pag-atake- 10-30 taong gulang.

Rate ng relapse- ang mga sugat ay halos pare-pareho sa loob ng 1-3 taon na may medyo maikling mga remisyon.

Klinikal na kurso- maramihang maliliit na mababaw na ulceration (aphthae), masakit na masakit. Nagsisimula ito bilang maliliit na pagguho (1–2 mm), na pagkatapos ay lumalaki at nagsasama-sama upang bumuo ng malawak na erosive na ibabaw.

Lokalisasyon- ang mga elemento ng sugat ay maaaring matatagpuan sa anumang bahagi ng oral cavity.

Ang sakit ni Behcet

Ang sakit ay batay sa systemic vascular disease - vasculitis.

Ang mga pangunahing sintomas ay:

Paulit-ulit na aphthous stomatitis;

Lesyon ng maselang bahagi ng katawan;

Pinsala sa mata (photophobia, iritis, conjunctivitis, hypopyon)

Ang fundus ng mata ay mas madalas na apektado kaysa sa nasuri.

Mga pangalawang sintomas

Mga sugat sa balat (pyoderma, pustular rash, papular rash, erythema nodosum, exudative erythema multiforme);

Arthalgia, monoarthritis ng malalaking joints;

Pinsala sa central nervous system;

pinsala sa bato;

Pagkatalo ng CCC.

Mga pangalawang sintomas na mahalaga para sa pagbabala, gayunpaman, dahil sa kakulangan ng tiyak para sa paggawa ng diagnosis, ay pangalawang kahalagahan

Mga diagnostic sa laboratoryo- hypergammaglobulinemia, tumaas na ESR, leukocytosis, eosinophilia.

Differential diagnosis ng HRAS

Differential diagnosis ng fibrinous form ng HRAS

Sa traumatic erosion(pagkakaroon ng traumatikong kadahilanan, hindi regular na mga balangkas ng pagguho, bahagyang sakit);

Sa pangalawang syphilis(Ang mga papules ay matatagpuan sa anumang bahagi ng CO, kabilang ang mga may keratinized epithelium, walang sakit, may infiltrated base, kapag nag-scrape, ang plaka ay madaling maalis sa pagbuo ng meat-red erosion, regional scleradenitis, pathogens ay palaging matatagpuan sa mga sugat, positibo ang reaksyon ng serological).

Sa herpetic stomatitis(sinamahan ng gingivitis, mga sugat ng pulang hangganan ng mga labi; higit sa lahat ang mauhog na lamad na natatakpan ng keratinizing epithelium ay apektado, ang pangunahing elemento ng sugat ay isang vesicle, na may herpetiform arrangement, na may posibilidad na sumanib sa pagbuo ng polycyclic mga balangkas)

May erythema multiforme(polymorphism ng mga pantal, pangkalahatang pagkalasing)

Differential diagnosis ng Setton's aft:

Sa ulcerative necrotizing stomatitis ng Vincent(mga ulser na tulad ng bunganga, na natatakpan ng masaganang necrotic na plaka, ang ulser ay dumudugo nang husto, isang mabahong amoy, lumitaw laban sa background ng pagkalasing, ang mga pathogen ay tinutukoy sa pokus).

Sa muco-synechial bullous dermatitis ng Lorta-Jacob(Ang pangunahing elemento ay isang bula, ang pangalawa ay pagguho, walang paglusot, madalas na may pinsala sa mata).

May traumatic ulcer

May cancerous na ulser

Sa mga tiyak na ulser

Paggamot sa HRAS

Lokal na paggamot:

Pag-aalis ng mga traumatikong kadahilanan;

Banlawan ng tetracycline solution (250 mg bawat 5 ml ng tubig 4 beses sa isang araw sa loob ng 5-7 araw);

Application ng corticosteroids at antibiotics;

Pain reliever ayon sa mga indikasyon.

Para sa malalim na ulser, ang paggamit ng proteolytic enzymes.

Pangkalahatang paggamot:

Antibiotic sa pamamagitan ng bibig

Tetracycline

Rifampicin (2 caps. 2 r / s)

Tarivid (1 tab. 2 p / s 20 araw)

Sodium thiosulfate (10 ml ng 30% na solusyon i.v. 1 r / d o 1.5-3 g pasalita)

Prodigiosan (ayon sa scheme na nagsisimula sa 15 mcg 1 beses sa 5 araw, pagtaas ng dosis sa 100 mcg).

Pyrogenal ayon sa scheme

Levamisole (50 mg × 3 r / s 2 magkakasunod na araw sa isang linggo o 150 mg isang beses)

Delagil (1 tab. 1 p / d)

Colchicine (1 tabl × 2 r / d 2 buwan)

Aevit (1 ml 1 r / d i / m 20 araw)

Histaglobulin (2.0 ml sc isang beses bawat 3 araw)