Ang hemolytic uremic syndrome (HUS) ay kilala sa maraming pediatrician at, sa isang tipikal na kaso, ay ipinakikita ng acutely developed na pagtatae (hemocolitis ay sinusunod sa 75% ng mga pasyente), kung saan ang isang talamak na kondisyon ay nangyayari, na sinamahan ng:

• microangiopathic (non-immune) hemolytic anemia (negatibong Coombs' test);
• thrombocytopenia;
• acute renal failure (ARF).

Ang pagpapanumbalik ng pag-andar ng bato sa panahon ng pagbawi ay sinusunod lamang sa 70% ng mga pasyente, at ito ay dahil, una sa lahat, sa lalim ng pinsala sa tissue ng bato dahil sa iba't ibang mga sanhi ng makabuluhang nakakapukaw na mga kadahilanan. Kaya, ang mga hindi tipikal na familial (namamana) at kalat-kalat na mga kaso ng HUS, na hindi nauugnay sa pagtatae, ay may mahinang pagbabala, 25% ng mga pasyenteng ito ay namamatay sa talamak na yugto ng sakit, at sa 50%, ang cerebral edema-pamamaga ay umuusad.

Etiology

Ang karaniwang HUS ay sanhi ng parang shig na lason na Stx1 Shigella disenteria at ang parang shig na lason na Stx2 mula sa Escherichia coli O157: H7. Ang cytopathic effect ng shig-like toxin ay natagpuan sa verrocells ng kidneys ng African green monkeys. Ang serotype E. coli O157 ay may natatanging biochemical properties - ang kawalan ng sorbitol fermentation. Gayunpaman, ang ilang iba pang mga serotype ng Escherichia ay may kakayahang magdulot ng pagtatae na nauugnay sa HUS sa mga bata - O26, O145, O121, O103, O111, O113, atbp. Gumagawa sila ng iba pang mga lason na naiiba sa mga lason na tulad ng shig sa pamamagitan ng kanilang mga subunit, mga pagkakasunud-sunod ng amino acid at molekular na timbang.

Pag-uuri ng thrombotic microangiopathies (ipinakita ng European Pediatric Group, 2006).

Isinasaalang-alang ang etiology:

• na may kasamang impeksyon - shiga-like toxin S. disenteria at verocytotoxin E. coli.

Mga metabolic disorder:

• genetic disorder ng komplementaryong metabolismo.

Mga pangalawang mutasyon:

• ang pagbuo ng mga autoantibodies, kabilang ang aFH-AT;
• mga karamdaman sa metabolismo ng cobalamin.

Hindi ganap na itinatag na etiology:

• mga bukol;
• mga gamot;
• pagbubuntis;
• systemic lupus erythematosus at antiphospholipid syndrome.

Napag-alaman na sa gitna ng HUS na hindi nauugnay sa pagtatae (non-Stx-HUS) ay mayroong genetic disorder - isang mababang antas ng ikatlong bahagi ng pandagdag sa suwero at isang paglabag sa regulasyon nito. Natukoy ang mga genetic marker na humahantong sa hindi tipikal na HUS sa mga pasyente na may namamana na predisposisyon. Sa kasalukuyan, higit sa 50 mutations ang natagpuan sa gene para sa factor HF1, na nag-encode ng complement activation system. Sa mga binuo bansa, ang mga naturang pasyente ay sumasailalim sa genetic testing, pati na rin ang pagpapasiya ng antas ng mga autoantibodies. Dahil ang hindi tipikal na HUS ay umuusad nang hindi maganda sa pagbuo ng talamak na kabiguan ng bato (CRF) o hindi maibabalik na pinsala sa utak sa 50% ng mga kaso, ang genetic na pagsusuri ay mahalaga sa pagpapasya sa posibilidad ng matagumpay na paglipat ng bato sa mga naturang pasyente.

Morbidity at transmission factor

Sa Africa, Asia, ang bacteriological na pagsusuri ng mga feces mula sa mga pasyente na may HUS ay mas madalas na inoculated na may Shigella serotypes secreting Stx1, pagkatapos ng exposure nito, 38-60% ng mga bata ay bumuo ng hemocolitis. Sa Estados Unidos, hanggang 70 libong kaso ng Escherichiosis at humigit-kumulang 60 na pagkamatay ang nairehistro taun-taon. Sa Argentina, Uruguay, ang Escherichiosis ay endemic. Ang saklaw ng pagtatae na nauugnay sa HUS ay 10 bawat 100 libong bata bawat taon. Ang madalas na paglitaw ng Escherichiosis ay nauugnay sa tradisyonal na paggamit ng mga produktong karne mula sa veal: hanggang sa 40% ng mga batang hayop ay nagtatago ng Stx2 E. coli O157: H7 sa dumi ng tao sa mahabang panahon.

Sa Russia, walang pagsusuri sa saklaw ng pagtatae na nauugnay sa HUS sa mga bata. Kakaunti ang mga publikasyon, pangunahin nang isinasagawa ng mga resuscitator. Ang pagtatae na nauugnay sa HUS ay bihirang natukoy sa etiologically. Ang mga doktor ay hindi nag-diagnose ng mga palatandaan ng malubhang bacterial toxicosis sa unang panahon ng sakit. Mayroong isang underestimation ng kalubhaan ng kondisyon ng pasyente, ayon sa pagkakabanggit, naantala ang sapat na therapy at hindi kanais-nais na mga resulta.

Pathogenesis

1. Ang Stx1 S. disenteria at Stx2 E. coli O157 ay nabuo sa mga epithelial cells ng bituka mucosa.
2. Toxinemia. Ang Stx ay matatagpuan sa vitro sa mga erythrocytes, platelet, monocytes, ngunit karamihan sa mga neutrophil, na mayroong isang partikular na globotriaosylceramide Gb3 receptor para dito.
3. Ang pagtagos ng Stx sa endothelium ng glomeruli, ang mga receptor na kung saan ay may 100-fold na mas mataas na pagkakaugnay kaysa sa mga receptor ng neutrophils; samakatuwid, walang ganoong pinsala sa endothelium sa daloy ng dugo tulad ng sa mga bato.
4. Ang endothelium ng maliliit na sisidlan ay mas sensitibo sa Stx kaysa sa endothelium ng malalaking sisidlan (ang mga receptor nito ay ipinahayag ng 50 beses na mas malakas sa Gb).
5. Hinaharang ng Stx ang synthesis ng protina sa mga cell, sinisira ang mga endothelial cells, nagdudulot ng endothelial apoptosis at pamamaga na umaasa sa leukocytosis.
6. Sa renal microvessels, ang mga monocytes ay gumagawa ng maraming tumor necrotizing factor, ang lahat ng ito ay lumilikha ng isang biochemical na batayan para sa nangingibabaw na lokalisasyon ng microangiopathic lesyon sa mga bato.

Kaya, sa pagkabata, karamihan sa mga bata ay may tipikal o post-diarrheal HUS, na pangalawa sa talamak na impeksyon sa bituka (ACI), at ang pinsala sa endothelial cell ay gumaganap ng isang sentral na papel sa pathogenesis ng mga sugat sa bato, hemolysis, at thrombocytopenia. Sa puso ng pinsala sa bato sa HUS ay glomerular thrombotic microangiopathy - isang pampalapot ng vascular wall na may endothelial edema at akumulasyon ng mga protina at cell detritus sa subendothelial layer bilang resulta ng pagkakalantad sa isa o higit pang mga nakakapinsalang kadahilanan. Bilang karagdagan, ang mga histopathological na variant ng HUS ay kinabibilangan ng glomerular ischemia, na, kasabay ng thrombosis, ay maaaring humantong sa multifocal o diffuse necrosis ng glomeruli (cortex), occlusion ng glomeruli sa pamamagitan ng fibrin thrombi.

Ang normal na endothelium ay nagbibigay ng isang eucoagulant na sitwasyon. Sinusuportahan ito ng paggawa ng antithrombin III, prostacyclin, nitric oxide, endothelium-dependent relaxing factor, atbp. Kapag nasira ang endothelium, ang ibabaw nito ay nakakakuha ng mga katangian ng procoagulant, na kung saan ay nag-aambag sa lokal na pag-activate ng sistema ng coagulation ng dugo na may intravascular coagulation, pagtitiwalag ng fibrin sa mga dingding at lumen ng mga capillary. Ito ay humahantong sa isang makitid o obliteration ng lumen ng glomerular capillaries, isang pagbaba sa glomerular filtration rate at isang pagbaba sa renal tubular perfusion na may kanilang pangalawang dysfunction o nekrosis. Sa talamak na impeksyon sa bituka na kumplikado ng HUS, ang pinaka-madalas na apektadong intraglomerular vessels, ang pagkatalo nito ay nangyayari sa mga unang yugto ng sakit.

Ang genesis ng thrombocytopenia sa HUS ay nauugnay sa isang pagtaas sa intrarenal platelet aggregation, na may pagtaas sa antas ng 3-thromboglobulin at thrombofactor-4 - tiyak na mga platelet na protina, ang halaga nito sa plasma ay tumataas na may platelet activation at pagbaba sa glomerular. pagsasala. Ang thrombocytopenia ay itinataguyod din ng kanilang pagtaas ng pagkonsumo sa mga namuong dugo. Bilang karagdagan, ipinakita sa eksperimento na pagkatapos ng bilateral nephrectomy, ang antas ng platelet ay mabilis na naibalik. Kinukumpirma nito ang pagkakasangkot ng mga bato sa sintomas ng laboratoryo na ito.

Ang isa pang nakakagulat na katotohanan ay isang makabuluhang pagbaba sa paggawa ng prostacyclin (PGJ2) ng mga endothelial cells sa ilang mga pasyente na may HUS at kanilang mga pamilya. Iminumungkahi nito ang pagkakaroon ng genetic defect na maaaring humantong sa pag-unlad ng mga familial na kaso ng HUS, sa kondisyon na ang etiological factor ay nakakaapekto sa vascular endothelium.

Kaya, sa HUS na dulot ng isang shiga-like toxin, ang mga pagbabago ay direktang sinusunod sa glomeruli at tubules ng mga bato. Gayunpaman, ang nephrobiopsy na ginawa ilang buwan pagkatapos ng sakit ay nagpapakita na ang karamihan sa glomeruli ay nagpapanatili ng kanilang normal na istraktura at 15-20% lamang ang tumigas. Samakatuwid, ang mga kinalabasan ng AEI na kumplikado ng HUS ay karaniwang kanais-nais kung ang talamak na pagkabigo sa bato ay naibsan sa isang napapanahong paraan.

Ang mga pangunahing klinikal na palatandaan (OCI + HUS):

• talamak na simula, mga sintomas ng gastroenteritis o malubhang colitis, kadalasang hemocolitis (75% ng mga kaso);
• matalim na pamumutla ng balat;
• cutaneous hemorrhagic syndrome (petechiae o purpura);
• dysuria sa anyo ng oligo- o anuria bilang pangunahing pagpapakita ng talamak na pagkabigo sa bato. Kasabay nito, ang pagpapanumbalik ng pag-andar ng bato ay nangyayari sa karamihan ng mga bata (70% ng mga kaso), at sa 30% ng mga pasyente alinman sa kamatayan ay nangyayari bilang isang resulta ng pag-unlad ng maraming organ failure syndrome, o ang pagbuo ng talamak na pagkabigo sa bato.

Mga karagdagang sintomas ng OCI + HUS:

• anorexia;
• pagkamayamutin;
• hypertension;
• splenomegaly;
• paninilaw ng balat, maitim na ihi (hemoglobinuria);
• mga palatandaan ng pagwawalang-kilos sa sistema ng sirkulasyon (pulmonary edema, cardio, hepatomegaly, varicose veins, tachycardia).

Ang paggamot sa mga pasyente na may HUS ay eksklusibong nagpapakilala, sumusuporta, dahil ang pathogenetic therapy na may napatunayang bisa ay kasalukuyang hindi umiiral.

Paggamot:

• mataas na kalidad na diyeta;
• may malubhang anemya, pagsasalin ng pulang selula ng dugo;
• pagbubuhos ng plasma, kabilang ang palitan ng plasma;
• peritoneal dialysis;
• hemodialysis para sa patuloy na matinding talamak na pagkabigo sa bato;
• sa yugto ng terminal, talamak na dialysis na may pag-asam ng paglipat ng bato.

Pinag-aralan namin ang klinikal na profile, spectrum ng mga functional disorder, prognostic factor at resulta sa 25 bata na may AEI na kumplikado ng hemolytic uremic syndrome, na ginagamot sa MUZ DGKB No. 3 sa Novosibirsk sa panahon mula 1991 hanggang 2010.

Ang pinakamalaking bilang ng mga kaso (16 sa 25 na mga pasyente) ng HUS ay naobserbahan sa mga batang wala pang tatlong taong gulang, na naaayon sa data ng panitikan. Ang sakit na binuo sa mga batang babae 1.3 beses na mas madalas, ang ratio na ito ay hindi matatagpuan sa lahat ng dako, halimbawa, sa Nepal, ang mga lalaki ay nagkakasakit ng 3 beses na mas madalas kaysa sa mga babae.

Sa unang tatlong araw mula sa simula ng AEI, ang HUS ay binuo sa 13 mga pasyente, na nagkakahalaga ng 52% ng mga pasyente, hanggang 5 araw - sa 7 (28%) na mga pasyente, at mula 6 hanggang 8 araw - sa 5 (20% ) mga bata. Kaya, ang talamak na simula ng HUS ay naobserbahan lamang sa kalahati, habang sa iba pang mga pasyente ay tumagal ng ilang oras mula sa simula ng pagtatae, ang sakit ay nagpakita mismo bilang isang klinikal na pagpapakita ng gastroenterocolitis, kaya ang therapy ay nagpatuloy sa site at naging ng hindi sapat na kalubhaan. Kasabay nito, ang mga sorbents ay ginamit nang mahabang panahon, ang mga antibacterial na gamot ay hindi inireseta, o ang furazolidone ay ginamit nang walang epekto, at ang therapy ay hindi nagbago hanggang sa simula ng mga klinikal na sintomas ng HUS.

Ang mga resulta ng bacteriological studies ng feces ay positibo lamang sa 8 pasyente. Kaya, sa panahon ng pagtatae, sa dalawang pasyente sa coproculture, ang paghahasik ng Flexner's Shigella ay nabanggit; ang isa ay may Salmonella typhy murium; sa dalawa, E. coli O26; tatlo ang may E. coli O157. Ang kahirapan sa pag-verify ng E. coli O157, na nagtatago ng Stx2, ay dahil sa natatanging pag-aari ng pagbuburo ng bakterya ng serotype na ito sa media na naglalaman ng sorbitol.

Ang isang detalyadong klinikal na larawan sa simula ng sakit ay kasama ang lagnat, pagsusuka, sakit ng tiyan, igsi ng paghinga, habang ang colitis ay nabanggit sa lahat ng 100% ng mga pasyente, at hemocolitis - sa limang pasyente lamang. Ang urinary syndrome sa anyo ng gross hematuria sa talamak na yugto ng sakit ay naganap sa dalawang bata.

Ang pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos (CNS) ay nasuri sa 14 na bata (nakamamanghang, stupor, convulsions, coma), na itinuturing namin bilang isang pagpapakita ng toxicosis, overhydration, metabolic pagbabago (acidosis), electrolyte disturbances - hypercalcemia, hypokalemia ( Ang hyperkalemia ay bihirang napansin), hyponatremia, paglabag sa osmolarity ng plasma. Ang hyponatremia ay nauugnay sa parehong bituka at pagkawala ng bato ng electrolyte na ito. Laban sa background ng oliguria, ang sodium excretion ay tumataas dahil sa pagsugpo ng reabsorption sa mga tubules. Ang mga unang palatandaan ng pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos ay nadagdagan ang excitability, pagkabalisa, pagkatapos ay progresibong pagkahilo, pagkatapos ang mga pasyente ay nahulog sa isang pagkawala ng malay. Ang kapansanan sa kamalayan ay ipinahayag pangunahin sa mga bata sa mga unang taon ng buhay.

Ang anemia ay ang pangunahing sintomas ng HUS, na higit na tumutukoy sa kalubhaan ng HUS, ngunit hindi nauugnay sa lalim ng pinsala sa bato. Ang anemia ay nailalarawan bilang hyperregenerative, samakatuwid, sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo, mayroong maraming mga reticulocytes dahil sa aktibong paglaganap sa utak ng buto. Ang pamumutla ng balat ay ang pinakamahalagang sintomas ng bacterial toxicosis, na bubuo na sa simula ng sakit; lumago ito nang pabago-bago dahil sa hemolysis ng mga erythrocytes, isang pagbaba sa mga antas ng hemoglobin. Bilang resulta ng hemoglobinuria, ang ilang mga pasyente ay may maitim na kayumanggi o itim na ihi. Itinuro ng mga magulang ang sintomas na ito sa pedyatrisyan ng distrito, ngunit hindi nagbigay ng sapat na pansin sa kanya. Kaya, ang pasyente B., 1.5 taong gulang, pagkatapos ng paglitaw ng hemoglobinuria ay naiwan sa bahay para sa isa pang araw at natanggap na may maling diagnosis ng viral hepatitis, nang lumitaw ang jaundice laban sa background ng waxy pallor ng balat. Ang napakalaking talamak na hemolysis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga kritikal na numero ng hemoglobin (< 60 г/л), и ребенок умер в первые часы от поступления от гемической гипоксии. На рисунке представлены гистологические изменения в почках (тромботическая ангиопатия с ишемией клубочков) у данного ребенка, при этом клинические признаки ОПН еще не успели развиться.

Ang normal na hematocrit ay 35-40%, mas mababa sa 20% ay isang kritikal na antas na nangangailangan ng agarang pagwawasto. Ang hemoglobin sa karamihan ng aming mga pasyente ay 70-75 g / l, ang antas ng erythrocytes ay 1.8-2.0 × 1012 / l. Ang blood smear ay nagpakita ng mga pira-pirasong erythrocytes (schizocytes), mga erythrocytes na hugis bituin at mga erythrocyte na hugis gasuklay.

Ang pagbubuhos ng RBC ay ginamit upang iwasto ang malubhang anemia. Ang shelf life ng erythrocyte mass ay 30 araw, ngunit may hemolytic anemia na nauugnay sa HUS, makatuwirang gumamit ng 1-3-araw na erythrocyte mass. Ito ay dahil sa hemolysis ng mga erythrocytes sa bag sa panahon ng imbakan at, samakatuwid, ang pagkakaroon ng libreng hemoglobin, potasa, at mga labi ng mga erythrocytes sa loob nito. Ang mga erythrocyte na hinugasan ng double centrifugation ay maaari ding gamitin para sa reimbursement.

Ang thrombocytopenia (mas mababa sa 100,000 / mm 3) ay napansin sa lahat ng mga bata, sa tatlong mga kaso ang antas ng mga platelet ay nabawasan sa mga solong selula. Ang bilang ng mga platelet sa peripheral na dugo, bilang panuntunan, ay nauugnay sa rate ng diuresis, isang pagtaas sa kanilang bilang sa dynamics ng sakit ay nauna sa pagpapanumbalik ng diuresis, na isang kanais-nais na pag-sign ng laboratoryo.

Ang mga pangunahing tagapagpahiwatig ng hemostatic system, maliban sa thrombocytopenia, ay hindi gaanong nagbago. Ipinapahiwatig nito na sa pathogenesis ng HUS walang systemic thrombus formation (disseminated intravascular coagulation), at ang vascular thrombosis ay nangyayari pangunahin sa antas ng mga bato. Posible na ang mga bata ay may panahon ng disseminated blood coagulation, ngunit ang mga salik na natupok sa panahong ito ng sakit ay mabilis na naibalik sa normal. Inirerekomenda na mapanatili ang isang normal na antas ng fibrinogen, mga kadahilanan ng coagulation sa pamamagitan ng pagpapakilala ng sariwang frozen na plasma, kung saan sila ay naroroon sa malalaking dami. Kaya, sa aming mga pasyente, ang clotting time, APTT (activated partial thromboplastin time), ang antas ng fibrinogen, ang halaga ng RFMK (soluble fibrin-monomeric complexes), bilang panuntunan, ay tumutugma sa mga control value.

Gayunpaman, ang pagdurugo ay napansin sa dalawang pasyente. Noong 1997, napansin namin ang isang kaso ng HUS sa isang 3-taong-gulang na bata na si R. na may Flexner's shigellosis at ulcerative necrotic lesions ng malaking bituka. Sa kasong ito, nagkaroon ng matinding hemocolitis na may paulit-ulit na pagdurugo ng bituka sa loob ng 12 araw. Ang mga pagtatangka ay ginawa upang iwasto ang hemostasis sa pamamagitan ng pagpapakilala ng isang malaking halaga ng sariwang frozen na plasma, ngunit ang pasyente ay bumuo ng bituka paresis, na tumutukoy sa simula ng isang nakamamatay na kinalabasan. Noong 2003, ang isang 6 na taong gulang na pasyente na si K. ay nagkaroon ng napakalaking pagdurugo mula sa malaking bituka, ang paggamit ng NovoSeven, isang recombinant blood coagulation factor VIIa, ay naging posible upang ihinto ang pagdurugo, at pagkatapos ay gumaling siya. Ang thrombomass ay ibinibigay sa ilang mga pasyente na may mga kritikal na numero, ngunit para lamang sa pagdurugo, dahil ang buhay ng mga platelet ay limitado.

Ang mga halaga ng mga antas ng serum urea at creatinine sa talamak na panahon ng sakit ay makabuluhang lumampas sa mga tagapagpahiwatig ng edad ng kontrol (sa karaniwan, 1.5-2 beses o higit pa). Tinutukoy ng kalubhaan ng HUS ang lalim ng pinsala sa bato, ayon sa pagkakabanggit, ang kondisyon at kinalabasan ng pasyente ay nakasalalay sa pagbaba sa paggana ng bato. Tulad ng alam mo, ang tagal ng anuria ay tumutukoy sa pagbabala - mas matagal ito, mas malamang na maibalik ang pag-andar ng bato, at ang paglipat sa talamak na pagkabigo sa bato ay mas madalas na sinusunod. Habang pinapanatili ang pag-andar ng paglabas ng tubig ng mga bato (ang tinatawag na neoliguric ARF), kahit na may mataas na mga numero ng urea, ang pagbabala ay karaniwang pabor. Ang oligoanuric na yugto ng HUS ay hindi nailalarawan sa pamamagitan ng edema dahil sa pagkawala ng likido sa dumi at pawis. Ang Proteinuria ay natagpuan sa 38% at microhematuria - sa 70% ng mga pasyente.

Mga opsyon sa renal replacement therapy

Ang plasma exchange ay ang unang antas ng therapy, ito ay ginanap sa lahat ng 25 mga pasyente sa isang dami ng 1.5-2 volume ng nagpapalipat-lipat na plasma. Ang pagwawasto na ito ng mga kadahilanan ng plasma ay isinasagawa sa talamak na panahon araw-araw, higit pa kung kinakailangan. Ang talamak na panahon ng HUS sa lahat ng mga bata ay nagpatuloy nang iba - kadalasan ang toxicosis, thrombocytopenic rash, catheter thrombosis ay sinusunod sa loob ng 2-5 araw. Kung sa panahong ito ay hindi naibalik ang diuresis, ang pasyente ay nilagyan ng peritoneal catheter at ang peritoneal dialysis ay isinagawa sa loob ng 2 hanggang 6 na linggo.

Ang peritoneal dialysis ay isinagawa sa anim na pasyente (apat na pinagsama sa hemodialysis at dalawa sa hemodiafiltration). May mga pasyente na walang malubhang toxicosis at binibigkas na electrolyte disturbances, na maaari lamang gamutin sa peritoneal dialysis, at sila ay nagpapagaling. Ang peritoneal dialysis ay isang banayad na kapalit na therapy kung saan ang pagpapalitan ng likido ay nangyayari nang dahan-dahan sa pamamagitan ng peritoneum; maaari itong magamit nang mahabang panahon, hanggang sa maibalik ang paggana ng bato.

Mula 1991 hanggang 2003, ang pagpapalitan ng plasma kasama ng hemodialysis ay isinagawa sa 14 (56%) na mga pasyente. Mula noong 2008, upang patatagin ang homeostasis sa ospital, ang hemodiafiltration ay isinagawa kasama ng peritoneal dialysis (ginamit ito sa paggamot ng tatlong pasyente). Ang prinsipyo ng hemodiafiltration ay ang pagpapalit ng interstitial fluid na may mga espesyal na solusyon, na ganap, maliban sa mga protina, ay tumutugma sa komposisyon ng plasma. Sa hemodiafiltration, ang palitan ng plasma ay isinasagawa ng hardware, ito ay isang maraming oras na pamamaraan, kung minsan ito ay tumatagal ng isang araw, habang ang dialysis fluid ay iniksyon sa rate na 70 ml / min. Ang therapy na ito ay mas epektibo para sa SIRS syndrome. Ang hemodialysis ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may kapansanan sa nitrogen at tubig excretory function ng mga bato na walang mga sintomas ng pamamaga, binabawasan ang antas ng azotemia, normalizes homeostasis sa 3-4 na oras, ang daloy ng dialysis fluid sa pamamagitan ng filter ay 500 ml / min.

Sa aming obserbasyon, ang oligo / anuria ay wala sa tatlong mga pasyente, at sa talamak na panahon ng sakit ang mga sintomas ng hemolysis dominado, sa tatlong mga pasyente oligo / anuria ay nagpatuloy hanggang tatlong araw, sa 8 mga bata - hanggang 8 araw, sa anim. mga tao hanggang 15 araw at sa dalawa - hanggang 20 o higit pa. Kaya, sa isang pasyente na may 28-araw na oliguric stage ng acute renal failure na sumailalim sa renal replacement therapy, ang renal function ay ganap na nakabawi. Ang isa pang pasyente, pagkatapos ng 42 araw ng renal replacement therapy, ay nagkaroon ng talamak na pagkabigo sa bato.

Kaya, sa moderno at sapat na paggamot ng HUS sa mga bata, na lumitaw pagkatapos ng isang talamak na impeksyon sa bituka, ang kinalabasan sa 18 (72%) na mga kaso ay pagbawi, sa isang kaso (4%) ang paglipat sa talamak na pagkabigo sa bato, sa 6 (24). %) - ang pagkamatay ng mga pasyente. Kasama sa mga prognostically hindi kanais-nais na mga palatandaan ang:

• matagal na anuria;
• mga karamdaman sa gitnang sistema ng nerbiyos;
• acutely pagbuo ng napakalaking hemolysis ng erythrocytes;
• hyperleukocytosis;
• hyperkalemia;
• hemocolitis, hindi nalutas na paresis ng bituka.

Panitikan

1. Baiko S. V. Hemolytic-uremic syndrome: epidemiology, pag-uuri, klinika, pagsusuri, paggamot (Pagsusuri sa panitikan. Bahagi 1) // Nephrology at dialysis. 2007, tomo 9, blg. 4, p. 370-377.
2. Baiko S. V. Hemolytic-uremic syndrome: epidemiology, pag-uuri, klinika, pagsusuri, paggamot (Pagsusuri sa panitikan. Bahagi 2) // Nephrology at dialysis. 2007, tomo 9, blg. 4, p. 377-386.
3. Ariceta G., Besbas N., Johnson S., Karpman D. et al. Patnubay para sa pagsisiyasat at paunang therapy ng diarrhea-negative haemolytic uremic syndrome // Pediatr. Nephrol. 2009, 24, s. 687-696.
4. Cerda J., Bagga A., Kher V., Chakravarthi R. M. Ang magkakaibang mga katangian ng talamak na pinsala sa bato sa mga binuo at umuunlad na bansa // Nature Clinical Practice Nephrology. 2008, 4, s.138-153.
5. Petruzziello T. N., Mawji I. A., Khan M., Marsden Ph. Verotoxin biology: mga molekular na kaganapan sa pinsala sa vascular endothelial // Kidney International. 2009, 75, s. 17-19.
6. Tarr Ph. Shiga toxin-associated hemolytic uremic syndrome at thrombotic thrombocytopenic purpura: natatanging mekanismo ng pathogenesis // Kidney International. 2009, 75, s. 29-32.

E. I. Krasnova, Doktor ng Medikal na Agham, Propesor
S. A. Loskutova, Doctor of Medical Sciences, Associate Professor
O. V. Gainz

NSMU, MUZ DGKB No. 3, Novosibirsk

Ang hemolytic uremic syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa bato, anemia at thrombocytopenia.

Ang patolohiya na ito ay mahirap, lalo na sa mga pasyenteng may sapat na gulang.

Ang sinumang tao ay nasa panganib na magkasakit.

Para sa kadahilanang ito, ang bawat potensyal na pasyente, lalo na ang mga magulang ng maliliit na bata, ay kailangang magkaroon ng ideya ng mga etiological na kadahilanan, sintomas at paraan ng pag-iwas sa sakit na ito.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang hemolytic uremic syndrome, o Gasser's disease, sa karamihan ng mga kaso ay nakakaapekto sa mga batang wala pang 5 taong gulang.

Ang sakit ay pangunahing nasuri sa panahon ng tag-araw sa buong mundo.

Ang hemolytic uremic syndrome ay nailalarawan sa pagkakaroon ng 3 sintomas - thrombocytopenia sa pangkalahatang bilang ng dugo, pagkabigo sa bato, hemolytic anemia.

Mga sanhi ng paglitaw

Ang mga talamak na impeksyon sa bituka ay ang pinakakaraniwang sanhi ng sakit, lalo na sa mga bata. Ang mga impeksyon sa paghinga ay maaaring isang etiological factor, ngunit ito ay bihirang masuri.

Sa mga pasyenteng may sapat na gulang, ang sakit ay bubuo laban sa background ng mga pathologies ng isang hindi nakakahawang kalikasan: halimbawa, habang kumukuha ng ilang mga gamot (immunosuppressants), sa panahon ng pagbubuntis, bilang isang resulta.

Ang patolohiya ay maaaring nauugnay sa glomerulonephritis, rayuma at.

Kadalasan, ang hemolytic uremic syndrome ay sanhi ng verotoxin, na ginawa ng isang espesyal na uri ng E. coli. Ang lason na ito ay maaaring iugnay sa mga selula ng vascular ng bato. Ang isang nagpapasiklab na proseso ay nangyayari, ang mga selula ay namamatay, na humahantong sa pagkamatay ng mga platelet at erythrocytes.

Ang fibrin ay idineposito sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, ito ang sanhi ng microthrombosis.

Ang pagkamatay ng mga daluyan ng bato ay humahantong sa ischemia ng organ at pagkagambala sa paggana nito.

Ito ang hitsura ng pathophysiological na mekanismo ng sakit na Gasser.

Mahalagang tandaan na ang verotoxin ang pinakakaraniwang sanhi ng sakit, ngunit hindi ang isa lamang. Bilang karagdagan sa kanya, ang sakit na Gasser ay maaaring ma-trigger ng lason ng bakterya mula sa genus Shigella, streptococci. Ang anumang ahente na may kakayahang sirain ang tissue ng bato ay may kakayahang magdulot ng patolohiya na ito.

Pag-uuri ng sakit

Ang hemolytic uremic syndrome ay inuri ayon sa ilang mga katangian. Mukhang ganito:

Mahalagang tandaan na ang hemolytic uremic syndrome ay maaaring idiopathic, iyon ay, ang dahilan ay nananatiling hindi maliwanag. Gayundin, ang predisposisyon sa patolohiya na ito ay minana.

Mga tampok sa mga matatanda

Sa mga pasyenteng nasa hustong gulang, ang sakit na Gasser ay bihirang nauugnay sa talamak na impeksyon sa bituka. Karaniwan itong nabubuo bilang isang resulta ng pagkakaroon ng isang immunodeficiency virus, pagkuha ng ilang mga gamot, laban sa background ng systemic at neoplastic na mga sakit. Ang pagbabala sa mga ganitong kaso ay mahirap.

Sa mga bata

Sa mga pasyenteng pediatric, ang sakit sa karamihan ng mga kaso ay bubuo bilang resulta ng talamak na impeksyon sa bituka.

Ang impeksyon ay nangyayari pagkatapos kumain ng hindi sapat na inihaw na karne, hindi pasteurized na mga produkto ng pagawaan ng gatas, hindi ginagamot na tubig.

Nabanggit na sa mga bata, ang hemolytic uremic syndrome ay isinasaalang-alang sa maraming mga sitwasyon bilang isang hiwalay na nosological unit, habang sa mga matatanda, ang patolohiya ay bubuo bilang isang pagpapakita ng iba pang mga sakit.

Sa mga buntis

Ang pagbubuntis ay isang predisposing factor para sa pagsisimula ng sakit na ito. Sa klinika, ito ay ipinakikita ng eclampsia at ang banta ng pagkakuha. Ang problema ay inalis sa pamamagitan ng paghahatid. Pagkatapos ng panganganak, ang patolohiya ay maaaring magpakita mismo bilang malubhang pagkabigo sa bato, embolism, sepsis.

Ang pagpapakita ng klinikal na larawan

Ang mga sintomas ng hemolytic uremic syndrome ay katangian. Tulad ng sumusunod:

Ang average na tagal ng sakit na Gesser ay 10-14 araw. Ang tagapagpahiwatig ay nakasalalay sa kalubhaan ng kurso. Ang paggaling ng katawan ay mas mabagal, sa loob ng isang buwan at kalahati.

Mga hakbang sa diagnostic

Mahalaga para sa pasyente na magpatingin sa doktor sa oras. Maaari itong maging isang therapist o pediatrician, gastroenterologist, espesyalista sa nakakahawang sakit. Maaaring matukoy ng sinumang doktor ang sakit at ipadala ang pasyente sa ospital. Diagnostic algorithm:

• ang isang pangkalahatang pagsusuri ng pasyente ay isinasagawa kasama ang pagsusuri ng mga reklamo at ang koleksyon ng anamnesis;
• sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo, ang anemia ay nasuri, ang mga erythrocytes ng iba't ibang mga hugis at naglalaman ng iba't ibang mga inklusyon, ang bilang ng platelet ay mas mababa sa normal,;
• sa biochemical analysis ng dugo, ang pagtaas sa halaga ng bilirubin ay nabanggit, ang isang paglabag sa balanse ng tubig-electrolyte ay nangyayari;
• , maaari itong maglaman ng mga impurities sa anyo ng dugo, ang isang mataas na nilalaman ng protina ay nasuri;
• kinakailangan ang pag-uugali ng mga feces upang matukoy ang pathogen.

Mahalagang tandaan na ang mga instrumental na diagnostic ay nakasalalay sa likas na katangian ng mga komplikasyon.

Maaaring kailanganin ng mga pasyente ang electrocardiography, cardiac o abdominal ultrasound, computed tomography, o magnetic resonance imaging.

Mga pamamaraan ng therapy

Paggamot g emolytic uremic syndrome depende sa likas na katangian ng patolohiya. Mahalagang magpatingin sa doktor sa lalong madaling panahon, masisiguro nito ang matagumpay na paggaling at maiwasan ang pag-unlad ng malubhang komplikasyon.

Mga paraan ng gamot

Sa panahon ng therapy, kinokontrol ang hematocrit. Madalas itong nangangailangan ng pagsasalin ng pulang selula ng dugo. Gayundin, ang paggamot na may mga antiplatelet na gamot (heparin) ay isinasagawa. Upang mapabuti ang sirkulasyon ng paligid, ang mga pasyente ay inireseta ng pentoxifylline.

Para sa paggamot, ginagamit ang mga solusyon na gawing normal ang balanse ng tubig-electrolyte ng katawan. Ang mga bitamina A at E ay ipinakilala din.

Maraming mga pasyente ang nangangailangan ng plasmepheresis at maaaring mag-alis ng mga nakakalason na metabolic na produkto.

Upang maalis ang edema, ginagamit ang mga diuretics, palpitations ng puso - beta-blockers. Upang mabawasan ang presyon, ang mga gamot na naglalaman ng sodium nitroprusside ay inireseta.

Ang patuloy na pagsubaybay sa mga pagbabasa ng presyon ng dugo ay sapilitan.

Kung pinamamahalaan ng mga doktor na kilalanin ang pathogen, isang pagsusuri sa pagiging sensitibo ng antibiotic ay isinasagawa, batay sa mga resulta kung saan inireseta ang naaangkop na therapy.

Paggamot ng mga bata at mga buntis na kababaihan

Ang mga prinsipyo ng pagtrato sa mga bata ay hindi gaanong naiiba sa mga prinsipyo ng mga nasa hustong gulang. Ang pagkakaiba ay nakasalalay sa dosis ng mga gamot na ginamit.

Tulad ng para sa mga buntis na kababaihan, ang tanong ay mas kumplikado. Sa karamihan ng mga kaso, ang paghahatid ay kinakailangan, dahil ang konserbatibong therapy sa mga bihirang kaso ay epektibo.

etnoscience

Walang mga paraan ng tradisyonal na gamot na kayang labanan ang hemolytic uremic syndrome. Ang mga pasyente ay kailangang magpatingin sa doktor sa lalong madaling panahon at hindi gumamot sa sarili.

Pagkatapos lamang ng pagbawi, para sa normalisasyon, maaari kang kumuha ng mga kurso ng urological herbal na paghahanda, na may mga anti-inflammatory at antiseptic effect.

Mga reseta sa diyeta

Sa panahon ng paggamot at pagbawi, mahalaga para sa mga pasyente na sundin ang isang espesyal na diyeta. Kinakailangan na ibukod ang asin mula sa diyeta.

Kailangan mong kumain ng mga pagkaing mataas sa protina - manok at baka, mga produkto ng pagawaan ng gatas, bakwit, ilang uri ng isda. Ang mga pagkain ay dapat na nasa maliliit na bahagi, 5 beses sa isang araw.

Pagtataya at pag-iwas

Ang sakit ay napakalubha at maaaring nakamamatay. Kung mas maagang kumunsulta ang pasyente sa doktor, mas mabuti para sa kanya. Sa mga bata, ang dami ng namamatay ay halos 5%, ang ilan ay nakakakuha ng kapansanan sa pag-andar ng bato.

Sa mga may sapat na gulang, ang pagbabala ay mas masahol pa, dahil ang hemolytic uremic syndrome ay isang pagpapakita ng iba pang mga sakit, na nakakaapekto sa kurso nito (isang malubhang anyo ay madalas na nasuri).

Ang pag-iwas sa patolohiya ay bumaba sa pagsunod sa lahat ng mga alituntunin ng personal na kalinisan, siguraduhing hugasan ang iyong mga kamay bago kumain. Ang mga produkto ay dapat na lubusan na pinainit, ang mga gulay at prutas ay dapat na hugasan ng mabuti.

Ang hemolytic uremic syndrome ay isang napakaseryosong patolohiya na maaaring humantong hindi lamang sa bato, kundi pati na rin sa maraming organ failure. Samakatuwid, mahalagang sundin ang lahat ng rekomendasyon sa kalinisan sa pandiyeta at humingi ng agarang medikal na atensyon kung pinaghihinalaan ang isang sakit.

Ang hemolytic uremic syndrome (HUS, Gasser's disease) ay ang pinakakaraniwang uri ng thrombotic microangiopathy, isang kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng maramihang pagbuo ng thrombus na may pagbara ng maliliit na kalibre ng mga sisidlan na may hyaline thrombi. Ito ay humahantong, una, sa isang pagbawas sa nilalaman ng mga platelet sa dugo - thrombocytopenia, at pangalawa, ito ay nag-aambag sa paglitaw ng ischemia sa utak, atay, bato, puso at iba pang mga organo.

Ang hemolytic uremic syndrome mismo ay kilala sa panitikan mula noong 1955, salamat sa mga gawa ng C. Gasser et al. Ang resulta ng kanilang mga obserbasyon ay isang paglalarawan ng mga sakit na may katangian na kumbinasyon ng mga sintomas:

• talamak na pagkabigo sa bato (ARF);
• hemolytic anemia;
• thrombocytopenia.

Ito ay pinaniniwalaan na ang hemolytic uremic syndrome ay isang sakit na kadalasang nakakaapekto sa mga sanggol at maliliit na bata. Gayunpaman, maaari rin itong mangyari sa mga mag-aaral at maging sa mga matatanda. Sa kabila ng katotohanan na ang mga may sapat na gulang ay nagkakasakit na medyo bihira - mas madalas na ang mga kaso ng sakit ay naitala sa mga kababaihan sa panahon pagkatapos ng panganganak - ang kurso ng sakit sa kanila ay hindi lamang mas malala, ngunit sa karamihan ng mga kaso ay nagiging talamak o paulit-ulit. Sa higit sa 50% ng mga pasyente, ang sindrom ay pumasa sa talamak na kabiguan ng bato (CRF), nananatili ang hindi na mapananauli na mga karamdaman sa mga pag-andar ng central nervous system. Sa panahon ng kasagsagan ng sakit, ang bilang ng mga namamatay ay umabot sa 25%. Sa ngayon, ang hemolytic uremic syndrome ay ang pangunahing sanhi ng talamak na pagkabigo sa bato sa mga batang wala pang 5 taong gulang, habang ang paggamot sa tipikal na anyo ng kondisyong ito ay nagbibigay ng lubos na matagumpay na mga resulta, ngunit ang mga kahihinatnan ng hindi tipikal na anyo ay hindi pa rin kanais-nais.

Mga sanhi at pag-uuri

Sa panahon mula 6 na buwan hanggang 5 taon, ang mga sanhi ng hemolytic uremic syndrome sa mga bata ay pagtatae (90%) at mga impeksyon sa upper respiratory tract (10%). Ang kundisyong ito ay itinalaga bilang isang tipikal na anyo ng hemolytic uremic syndrome - Stx-HUS (D +). Ang edad hanggang 6 na buwan at mas matanda sa 5 taon ay tipikal para sa hindi tipikal na anyo - Non-Stx-HUS, na nangyayari sa 5-10%. Ang hindi tipikal na anyo ay maaaring parehong solong (sporadic) at pampamilya.

Pag-uuri ng hemolytic uremic syndrome:

Pathogenesis

Karaniwang hemolytic uremic syndrome:

Nagsisimula ang lahat sa impeksyon ng isang tao na may mga microorganism na may kakayahang gumawa ng lason na pumipinsala sa mga endothelial cells, na siyang panloob na lining ng sisidlan. Pagkatapos ng pagsipsip sa bituka, ang lason ay dinadala sa buong katawan, na nakakaapekto sa atay, baga, bato, puso, at utak. Kasabay nito, ang tisyu ng bato ay may napakataas na pagkamaramdamin sa pagkilos ng lason. Ang pinsala sa endothelium ay humahantong sa pag-activate ng mga platelet, ang kanilang pagdirikit (magkadikit) ay nagsisimula sa apektadong lugar. Bilang isang resulta, ang thrombi ay nabuo, na, sa isang banda, ay nag-uubos ng mga reserba ng platelet link ng coagulation system, at sa kabilang banda, ay humahantong sa isang pagkasira sa suplay ng dugo sa mga organo at tisyu at, bilang isang resulta, sa pagbaba sa kanilang pag-andar. Ang pagbawas sa pagsasala ng dugo sa mga bato ay humahantong sa akumulasyon ng mga produktong metabolic na hindi pinalabas sa ihi, nangyayari ang uremia - isang autointoxication ng katawan.

Atypical hemolytic uremic syndrome:

Ang pathogenesis ng form na ito ay batay sa genetic disorder sa istraktura at pag-andar ng complement system, na humahantong sa pag-aalis ng mga immune complex at pinsala sa vascular endothelium.

Mga sintomas

Ang sumusunod na klinikal na larawan ay katangian ng isang tipikal na anyo:

1. Ang prodromal period (o ang panahon ng precursors) ay tumatagal mula 2 hanggang 14 na araw, sa average na 6 na araw. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtatae, kasunod na halo-halong dugo, nadagdagan ang excitability, pagkabalisa, convulsive na kahandaan. Ito ay humahantong sa unti-unting pag-unlad ng pag-aalis ng tubig, ang kakulangan ng peripheral na sirkulasyon ng dugo ay ipinahayag sa anyo ng maputlang balat, ang dami ng ihi na pinalabas ay bumababa.
2. Sa panahon ng taas ng sakit, ang mga sumusunod na sintomas ay nabanggit: ang balat ay maputlang dilaw, kung saan lumilitaw ang isang hemorrhagic rash - mula sa petechiae hanggang sa malaking ecchymosis, nosebleeds. Ang mga sintomas ng pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos ay tumataas - ang kaguluhan ay pinalitan ng depresyon ng kamalayan, progresibong pagkahilo, paglitaw ng mga kombulsyon, at nabubuo ang koma. Ang dami ng ihi na ihihiwalay ay unti-unting bumababa hanggang sa oliguria o anuria (ganap na kawalan ng pag-ihi).
3. Posibleng pagpapalaki ng atay at pali (hepatosplenomegaly), cardiomyopathy, pagtaas ng rate ng puso (tachycardia), pagkagambala sa gawain ng puso (arrhythmia). Sa mga malubhang kaso, ang pulmonary edema, cerebral edema, pulmonary hemorrhage, nekrosis at pagbutas ng bituka ay nabuo.
4. Sa mga pagsubok sa laboratoryo, ang anemia, leukocytosis (isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes), thrombocytopenia, isang pagtaas sa konsentrasyon ng creatinine at urea sa plasma, natitirang nitrogen, bilirubin, at isang pagbawas sa dami ng protina ay tinutukoy. Sa pagsusuri ng ihi, tinutukoy ang protina (proteinuria), erythrocytes (micro- at macrohematuria). Kapag sinusuri ang mga feces (coprocytogram) - isang malaking bilang ng mga pulang selula ng dugo.
5. Sa panahon ng pagbawi, sa ilalim ng impluwensya ng sapat na therapy, ang kondisyon ng bata ay bumubuti. Mayroong isang compensatory na pagtaas sa dami ng paglabas ng ihi - polyuria, bumababa ang pagkalasing, bumubuti ang mga bilang ng dugo.

Ang kabuuang tagal ng hemolytic uremic syndrome bago ang stabilization ay nasa average na 1-2 linggo. Ang phenomena ng anemia ay nawawala sa humigit-kumulang 1 buwan pagkatapos bumuti ang kondisyon.

Ang mga sintomas ng atypical hemolytic uremic syndrome ay katulad sa mga nasa tipikal na anyo nito, ang oras sa pagitan ng pagtagos ng mikrobyo sa katawan at pag-unlad ng nakakahawang proseso ay mula 1 hanggang 8 araw. Ang diagnosis ay ginawa sa kondisyon na:

• walang kaugnayan sa sakit;
• walang kumpirmasyon ng kaugnayan sa shiga toxin (kultura ng feces, diagnostic ng PCR, mga pagsusuri sa serological);
• walang data sa pagkakaroon ng idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) sa pasyente.

Paggamot

Walang tiyak na therapy para sa hemolytic uremic syndrome. Ang mga karaniwang paraan ng paggamot ay batay sa:

• bed rest para sa buong talamak na panahon ng sakit;
• sa diyeta, ang kagustuhan ay ibinibigay sa gatas ng ina, lactic acid at lactose-free mixtures; unti-unting lumalawak ang diyeta;
• sa mga matatanda, ang isang mataas na calorie na diyeta na may limitadong asin ay ipinahiwatig;
• normalisasyon ng pinagsama-samang estado ng dugo gamit ang mga ahente ng antiplatelet, heparin;
• upang mapabuti ang microcirculation, gumagamit ako ng trental, aminophylline;
• bitamina therapy (bitamina A, E);
• pagsasalin ng sariwang frozen na plasma, erythrocyte mass;
• renal replacement therapy - hemodialysis.
• Ang pagsasalin ng dugo sa panahon ng paggamot ng mass ng platelet ay nabibigyang-katwiran lamang sa matinding thrombocytopenia at masaganang (napakalaking) pagdurugo. Kung hindi, ang dati nang tendensya sa trombosis at ischemia ay tataas lamang.
• Ang isyu ng paggamit ng antibiotic therapy ay kontrobersyal pa rin, dahil mayroong isang bilang ng data sa pagtaas ng panganib ng pagbuo ng hemolytic uremic syndrome sa kaso ng paggamit ng mga antibiotics upang gamutin ang impeksiyon (E. coli). Gayunpaman, makatwiran na gumamit ng malawak na spectrum na antibiotics sa paggamot sa pagkakaroon ng isang halatang pinagmumulan ng impeksyon at bilang isang prophylaxis sa panahon ng mga surgical intervention.

Sa paggamot ng isang hindi tipikal na anyo, ang pagsasalin ng sariwang frozen na plasma ay nauuna hanggang sa makamit ang pagpapabuti (pagpapatawad). Ang pamamaraang ito ay hindi naaangkop sa paggamot ng Streptococcus pneumonia syndrome. Ang ilang mga may-akda ay nagsasalita tungkol sa pangangailangan na gumamit ng pang-araw-araw na plasmapheresis sa paggamot. Kung ang hemolytic uremic syndrome ay bubuo habang kumukuha ng cyclosporine o tacrolimus, ang gamot ay dapat na ihinto. Sa kaso ng isang napatunayang autoimmune na katangian ng sakit, ang prednisolone ay inireseta.

• Ang paglipat ng bato sa atypical hemolytic uremic syndrome ay hindi sapat na epektibo. Sa 50% ng mga pasyente, ang sindrom ay kasunod na nangyayari sa transplanted kidney.

Mga bagong direksyon sa therapy:

1. pagbuo ng mga gamot na nakakasagabal sa pagkilos ng shiga toxin;
2. mga gamot na maaaring makaapekto sa sistema ng pandagdag;
3. gamitin sa paggamot ng monoclonal antibodies.

Pag-iwas at pagbabala

Dahil ang mga mapanganib na mikroorganismo ay kadalasang nakapasok sa loob ng isang tao sa pamamagitan ng bibig, ang pinakamahusay na paraan ng pag-iwas ay ang pagsunod sa mga pamantayan sa kalinisan - paghuhugas ng mga kamay bago kumain, hindi kasama ang paggamit ng hilaw na tubig, maingat na pagluluto.

Ang mas maaga ang pasyente ay na-admit sa ospital at nagsimulang makatanggap ng naaangkop na paggamot, mas kanais-nais ang resulta ay inaasahan. Gayunpaman, ang dami ng namamatay na may wastong paggamot ng isang tipikal na sindrom ay hanggang sa 15% sa mga binuo bansa, hindi tipikal - 70-90%. Ang pangunahing dahilan ng pagkamatay ng mga pasyente ay pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos, bato, pagpalya ng puso, atbp. Matapos ang sakit ay humupa, bilang karagdagan sa talamak na pagkabigo sa bato, ang pasyente ay maaaring magkaroon ng hypertension. Kaya, pagkatapos ng paggaling, ang mga bata at matatanda na sumailalim sa hemolytic uremic syndrome ay nangangailangan ng patuloy na pagsubaybay sa mga antas ng presyon ng dugo, serum na konsentrasyon ng creatinine, urea, at ang dami ng protina sa ihi. Kung kinakailangan, magreseta ng mga gamot na naglalayong magpababa ng presyon ng dugo.

Catad_tema Mga hereditary at congenital na sakit - mga artikulo

Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS). Mga patnubay sa klinika.

Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS)

ICD 10: D59.3

Taon ng pag-apruba (dalas ng rebisyon): 2014 (binabago bawat 5 taon)

ID: KR550

Mga propesyonal na asosasyon:

• Scientific Society of Nephrologists ng Russia
• Russian Association of Nephrologists

Naaprubahan

Sumang-ayon

Mga keyword

• thrombotic microangiopathy;
• Hemolytic uremic syndrome;
• Atypical hemolytic uremic syndrome;
• Complement-mediated TMA;
• Eculizumab;
• sariwang frozen na plasma;
• Pagpapalitan ng plasma.

Listahan ng mga pagdadaglat

AH - arterial hypertension

AGUS - hindi tipikal na hemolytic uremic syndrome

HUS - hemolytic uremic syndrome

Gastrointestinal tract - gastrointestinal tract

RRT - renal replacement therapy

LDH - lactate dehydrogenase

MAGA - microangiopathic hemolytic anemia

MAK - kumplikadong pag-atake ng lamad

UFH - unfractionated heparin

AKI - Talamak na Pinsala sa Bato

PO - pagpapalitan ng plasma

PCR - polymerase chain reaction

FFP - sariwang frozen na plasma

TMA - Thrombotic Microangiopathy

ESRD - end-stage renal failure

TTP - Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

CNS - central nervous system

Mga Tuntunin at Kahulugan

1. Ang atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) ay isang talamak na sistematikong sakit na may genetic na kalikasan, na batay sa hindi makontrol na pag-activate ng alternatibong complement pathway na humahantong sa generalised thrombus formation sa mga vessel ng microvasculature (complement-mediated thrombotic microangiopathy);
2. Ang Haptoglobin ay isang protina na nagbubuklod sa libreng hemoglobin, na pumapasok sa daluyan ng dugo kapag nasira ang mga pulang selula ng dugo. Ito ay isang sensitibong laboratory marker ng hemolysis.
3. Membrane attack complex (MAC) - isang terminal complement complex na nabuo mula sa mga bahagi ng C5b-9;
4. Membrane cofactor protein (MCP) - isang mahalagang transmembrane protein na ipinahayag sa ibabaw ng cell, kung saan ito nagbubuklod sa C3b at isang karagdagang cofactor para sa CFI;
5. Ang penetrance ay ang dalas ng pagpapahayag ng gene. Ito ay tinutukoy ng porsyento ng mga indibidwal sa populasyon mula sa mga nagdadala ng gene kung saan ito nagpakita mismo. Sa kumpletong pagtagos, ang nangingibabaw o homozygous-recessive allele ay ipinapakita sa bawat indibidwal, at may hindi kumpletong pagtagos, sa ilang mga indibidwal;
6. Ang Thrombomodulin (THBD) ay isang endothelial glycoprotein na may anticoagulant, anti-inflammatory at cytoprotective properties;
7. Ang thrombotic microangiopathy (TMA) ay isang clinical at morphological syndrome na nailalarawan sa pamamagitan ng mga vascular lesyon sa microvasculature. Morphologically, ang TMA ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng mga clots ng dugo sa microvasculature, pinsala sa vascular endothelium; clinically, ito ay nagpapakita mismo sa paglitaw ng microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, at mga palatandaan ng organ ischemia.
8. Ang thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) ay isang sistematikong anyo ng TMA, na batay sa pagbuo ng thrombus sa microvasculature ng isang bilang ng mga organo, na pinapamagitan ng sobrang malalaking multimer ng von Willebrand factor sa mga kondisyon ng kakulangan sa ADAMTS13
9. Complement factor H (CFH) - ang pangunahing regulatory factor ng alternatibong pathway ng complement activation, na kasangkot sa cleavage ng C3 convertase ng alternative pathway at pinoprotektahan ang endothelium mula sa complement attack;
10. Complement factor I (CFI) - isang serine protease na pumuputol sa C3 convertase ng alternatibong complement activation pathway;
11. STEC-HUS - HUS na pinamagitan ng impeksyon na gumagawa ng Escherichia coli. shigatoxin (Shigatoxine; Stx) (Stx-producing E coli, STEC).

1. Maikling impormasyon

1.1 Kahulugan

Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS)- isang talamak na sistematikong sakit ng isang genetic na kalikasan, na batay sa hindi makontrol na pag-activate ng alternatibong landas na pandagdag, na humahantong sa pangkalahatang pagbuo ng thrombus sa mga daluyan ng microvasculature (complement-mediated thrombotic microangiopathy).

Mga komento:Kasama ng karaniwang HUS at TTP, ang aHUS ay isang klasikong sakit mula sa pangkat ng TMA. Sa kasalukuyan, ang TMA ay itinuturing na isang clinical at morphological syndrome na nagpapakilala sa mga vascular lesyon sa microvasculature.

Histologically, ang TMA ay isang espesyal na uri ng pinsala sa vascular, na kinakatawan ng edema ng mga endothelial cells na may detatsment mula sa basement membrane, pagpapalawak ng subendothelial space na may akumulasyon ng amorphous membrane-like material dito at ang pagbuo ng mga blood clots na naglalaman ng mga platelet at fibrin, na humahantong sa occlusion ng lumen ng daluyan, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng organ ischemia at mga tela.

Sa klinikal na paraan, ang TMA ay ipinapakita ng thrombocytopenia, na nabubuo bilang resulta ng pagkonsumo ng platelet sa mga proseso ng malawakang pagbuo ng thrombus, microangiopathic hemolytic Coombs negatibong anemia (mechanical hemolysis), lagnat, at pinsala sa iba't ibang mga organo, pangunahin ang mga bato at central nervous system (CNS).

Sa kasalukuyan, ang mga makabuluhang pag-unlad ay ginawa sa pag-unawa sa etiology at lalo na ang pathogenesis ng TMA, na naging posible na abandunahin ang lumang nomenclature ng mga klasikal na anyo nito. Kaya, ang karaniwang HUS, na dating tinatawag na post-diarrheal o D + HUS, ay dapat tawaging STEC-HUS (Shiga-Toxin producing Esherihia Coli), isang hindi tipikal na HUS, na dating tinatawag na "non-associated with diarrhea" o D-HUS, ay tinatawag na "complement-mediated TMA ...

1.2 Etiology at pathogenesis

Ang regulasyon ng sistema ng pandagdag ay normal

Ang sistemang pandagdag ay isinaaktibo sa tatlong pangunahing paraan: klasikal, lectin at alternatibo. Ang karaniwang punto kung saan nagtatagpo ang lahat ng tatlong landas ay ang cleavage ng C3 component ng complement. Ang mga karamdaman na pinagbabatayan ng pagbuo ng aHUS ay nauugnay sa isang alternatibong landas ng pag-activate.

Hindi tulad ng unang dalawang landas, ang pag-activate kung saan ay nagsisimula pagkatapos ng pagbubuklod sa mga immune complex o microorganism, ang alternatibong landas ay nasa isang estado ng patuloy na pag-activate, ang paunang antas nito ay mababa (ang tinatawag na "idle") na mekanismo), na kung saan ay na ibinigay ng kusang hydrolysis ng C3 complement component. Ang resultang C3b fragment ay maaaring magbigkis sa mga pathogen at sa sariling mga selula ng katawan. Sa isang dayuhan (halimbawa, bacterial) na ibabaw, ang C3b ay nagbubuklod sa factor B (CFB), na nagreresulta sa pagbuo ng C3 convertase (C3bBb complex). Ang huli ay lubos na pinahuhusay ang cleavage ng C3 dahil sa pagbuo ng tinatawag na. "Mga amplification loop". Kapag ang mga karagdagang fragment ng C3b ay nakakabit sa C3-convertase, nabubuo ang C5-convertase (Ang C3bBb (C3b) ay isang enzymatic complex na pumuputol sa bahagi ng C5 ng complement. Kapag nahati ang C5, nabubuo ang isang fragment ng C5b, na nagti-trigger ng pagpupulong ng membrane-attacking complex C5b9 (MAC), na nagiging sanhi ng lysis ng bacterial cells.

Ang ibabaw ng host cell ay karaniwang protektado mula sa lokal na amplification at C3b deposition. Ang proteksyon na ito ay ibinibigay sa pamamagitan ng mahigpit na kontrol ng isang bilang ng mga pandagdag na mga kadahilanan ng regulasyon, na kinakatawan ng parehong mga protina na nakagapos sa plasma at lamad na naayos sa ibabaw ng mga endothelial cells. Ang pangunahing mga protina ng plasma na kumokontrol sa alternatibong landas ng pag-activate ng pandagdag ay ang mga salik na H (CFH) at I (CFI), membrane-bound - membrane cofactor protein (MCP) at thrombomodulin (THBD).

Complement factor H (CFH) - ang pangunahing regulatory factor ng alternatibong pathway ng complement activation. Hinaharangan nito ang pagbuo ng C3-convertase at direktang pinabilis ang pagkasira nito. Bilang karagdagan, ang kadahilanan H ay isang cofactor CFI sa inactivation ng C3b, na humahantong sa pagbuo ng isang hindi aktibong fragment ng iC3b, na hindi makakagapos sa factor B para sa pagbuo ng C3 convertase. Ang molekula ng CFH ay may dalawang rehiyong nagbubuklod ng C3b. Ang una ay matatagpuan sa dulo ng N-terminal, kung saan kinokontrol ng C3b binding ang pagpapalakas ng alternatibong complement pathway sa plasma. Ang pangalawang rehiyon na nagbubuklod ay matatagpuan sa C-terminal na bahagi ng molekula, sa mga exon 19 at 20, na nagbubuklod kung saan nakakagambala sa kakayahan ng C3b na ayusin sa ibabaw ng endothelial, na humahantong sa lokal na hindi aktibo ng alternatibong landas. Kaya, ang CFH ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagprotekta sa mga endothelial cells mula sa pag-activate ng pandagdag. Bilang karagdagan, ang mahalagang papel ng CFH sa regulasyon ng pag-andar ng platelet ay itinatag sa pamamagitan ng pagharang sa pag-activate ng pandagdag sa kanilang ibabaw, na, naman, ay humahantong sa isang pagbawas sa functional na aktibidad at tumutulong upang mabawasan ang panganib ng pagbuo ng thrombus.

Complement factor I (CFI) - isang serine protease na pumuputol sa C3b, na humahantong sa pagbuo ng hindi aktibong iC3b sa pagkakaroon ng mga natutunaw at / o mga cofactor na nakagapos sa lamad.

Membrane cofactor protein (MCP) - isang integral transmembrane protein na ipinahayag sa ibabaw ng cell kung saan ito nagbubuklod sa C3b at isang karagdagang cofactor para sa CFI.

Thrombomodulin (ika ROM b omo d ulin, THBD) Ay isang endothelial glycoprotein na may anticoagulant, anti-inflammatory at cytoprotective properties, na nagsisilbi rin bilang regulatory protein ng complement system, na gumaganap ng mga function ng isang membrane-bound CFI cofactor. Nagbubuklod sa C3b, na nagpapabilis sa hindi aktibo nito ng CFI sa pagkakaroon ng CFH.

Kaya, ang regulasyon ng alternatibong landas ng pandagdag ay isinasagawa ng apat na protina - mga kadahilanan H, I, MCP at THBD, ang pakikipag-ugnayan kung saan humahantong sa pagbabagong-anyo ng C3b sa isang hindi aktibong molekula ng iC3b, sa gayon ay hinaharangan ang pangunahing mekanismo ng pag-activate - ang pagbuo. sa lahat O mas malaking halaga ng C3-convertase, na sinusundan ng walang pigil na produksyon ng MAC.

Complement system sa aHUS

Hindi tipikal na HUS- isang sakit na nakabatay sa isang genetically determined na depekto sa regulasyon ng alternatibong pathway ng complement, na nagreresulta sa talamak na hindi makontrol na pag-activate nito. Ipinapalagay na ang mga mutasyon sa mga gene na nag-encode ng mga regulatory protein (CFH, CFI, MCP, THBD) sa mga pasyente na may aHUS ay humahantong sa kapansanan sa proteksyon ng mga endothelial cells mula sa pag-activate ng complement system dahil sa isang kakulangan o, mas madalas, mga functional disorder ng ang mga protina na ito. Bilang isang resulta, ang pagbuo ng MAC ay tumataas sa ibabaw ng mga endothelial cells, na nagiging sanhi ng kanilang pinsala sa pagkakalantad ng subendothelial matrix, pagbabago ng atrombotic phenotype sa prothrombotic at kasunod na pagbuo ng thrombi. Ang isang karagdagang kontribusyon sa proseso ng pagbuo ng thrombus sa mga pasyente na may factor H mutations ay maaari ding gawin sa pamamagitan ng pag-activate ng pandagdag sa ibabaw ng mga platelet, na humahantong sa isang pagtaas sa kanilang functional na aktibidad.

Kasama ang pinakakaraniwang mga mutasyon ng mga regulatory protein, na humahantong sa kapansanan ng kanilang pag-andar upang makontrol ang aktibidad ng alternatibong landas ng pandagdag (pagkawala ng pag-andar), ang mga mutasyon ng kadahilanan B at C3 ng bahagi ng pandagdag ay inilarawan din, na nagbibigay ng isang makabuluhang pagtaas sa aktibidad (gain-of-function ) dahil sa pag-stabilize ng C3-convertase at ang paglaban nito sa inactivation, ayon sa pagkakabanggit, na nagiging sanhi ng labis na pag-activate ng complement system. Ang nangingibabaw na pinsala sa bato sa aHUS ay lumilitaw na dahil sa partikular na sensitivity ng fenestrated glomerular endothelium sa pinsala na dulot ng kapansanan sa regulasyon ng complement.

Mga abnormalidad ng genetic sa aHUS

Sa mga pasyenteng may aHUS, ang CFH gene mutations ay pinakamadalas (mga 30% ng mga kaso). Sa ngayon, higit sa 100 CFH mutations ang natukoy sa mga bata at nasa hustong gulang na mga pasyente na may aHUS, hindi lamang namamana, kundi pati na rin sporadic. Karamihan sa mga mutasyon ay naisalokal sa mga C-terminal exon (19-20) ng molekula ng CFH. Ang mga homozygous CFH mutations ay bihira, kadalasan ang karwahe ng isang heterozygous mutation ay matatagpuan, gayunpaman, posibleng magdala ng dalawa o higit pang heterozygous factor H polymorphism. sa karamihan ng mga kaso, ang mga mutasyon (lalo na sa C-terminal exon) ay nauugnay sa isang functional factor deficiency (type 2 mutations). Ang mga carrier ng mga mutation na ito ay may normal na plasma CFH concentrations. Ang mga antas ng plasma C3 ay nababawasan sa 30-50% ng mga pasyente na may heterozygous CFH mutations, at mas madalas na may type 1 mutations. Ang mga pasyente na may homozygous mutations ay may pinakamababang antas ng plasma ng parehong CFH at C3.

Walang direktang kaugnayan sa pagitan ng mga konsentrasyon ng CFH at C3: ang antas ng C3 ay maaaring mababa sa isang normal na antas ng CFH at kabaliktaran.

Humigit-kumulang 10% ng mga pasyente na may aHUS (karamihan sa mga bata) ay may mga mutasyon sa gene encoding na MCP.

Ang mga mutasyon ng CFI ay matatagpuan sa halos 10% ng mga pasyente. Ang mga mutasyon sa factor I gene ay inilarawan, katulad ng sa CFH, i.e. humahantong sa alinman sa pagkagambala ng synthesis, o sa pagkagambala sa paggana ng enzyme na ito.

Ang mga mutation ng thrombomodulin gene ay sinusunod sa 3-5% ng mga pasyente.

Bilang karagdagan, sa isang maliit na bilang ng mga pasyente, ang mga mutasyon ng factor B (1-4% ng mga pasyente) at C3 na bahagi ng pandagdag (2-10% ng mga pasyente) ay inilarawan, na humahantong sa kanilang labis na pag-activate. Humigit-kumulang 12% ng mga pasyente na may aHUS ay may mga mutasyon sa dalawa o higit pang mga gene ng complement system.

Mga autoantibodies na anti-CFH

Sa humigit-kumulang 6-10% ng mga pasyente na may aHUS, pangunahin sa mga bata, ang mga autoantibodies sa factor H ay natukoy. Ang kanilang pagkilos ay nakadirekta laban sa C-terminal region (exons 19-20) ng CFH molecule, at samakatuwid ay humahantong sa parehong mga kahihinatnan bilang mutations factor H. Ang pagkakaroon ng naturang antibodies ay nauugnay sa isang kakulangan ng factor H-linked proteins 1 at 3 (CFHR1 at CFHR3), na nagmumula sa mga mutasyon ng kaukulang mga gene. Napag-alaman na sa 90% ng mga pasyente na may mga anti-CFH autoantibodies, ang CFHR1 at CFHR3 ay ganap na wala, na dahil sa isang homozygous na pagtanggal sa mga gene ng mga protina na ito. Sa humigit-kumulang isang-katlo ng mga pasyente na may mga autoantibodies sa factor H, natukoy din ang mga mutasyon ng iba't ibang mga pandagdag na kadahilanan. Ang plasma na konsentrasyon ng C3 ay nabawasan sa 40-60% ng mga pasyente na may aHUS na may mga anti-CFH autoantibodies, at sa mas malaking lawak sa mga may mas mataas na titer. Ang isang tampok ng aHUS na sanhi ng antibodies sa factor H ay ang madalas na pag-ulit ng sakit.

Mga komento:Ang pagtagos ng lahat ng mutant genes ng nakalistang mga kadahilanan ay halos 50%. Dapat itong bigyang-diin na sa mga pamilyang may natukoy na mutasyon sa mga complement genes, ilang carrier lang ng mutations ang bumuo ng aHUS. Kahit na ang sakit ay nangyayari sa ilang miyembro ng pamilya na may parehong mutasyon, maaaring magkaiba ang mga klinikal na pagpapakita nito. Ang makabuluhang polymorphism ng mga klinikal na pagpapakita ay sinusunod din sa mga hindi nauugnay na carrier ng parehong mutasyon. Iminumungkahi nito ang pagkakaroon ng mga karagdagang salik - genetic o kapaligiran - na maaaring makaimpluwensya sa pagbuo o pag-unlad ng aHUS.

Kaya, dapat tandaan na:

• ang kawalan ng family history ng aHUS ay hindi nagbubukod ng posibilidad ng genetic na katangian ng sakit;
• halos imposibleng mahulaan ang panganib ng aHUS sa mga miyembro ng pamilya ng pasyente na may parehong mutation bilang proband.

Genetic-phenotypic correlations at prognosis ng aHUS

Sa mga pasyenteng may aHUS, hindi kinakailangan ang pagtukoy ng complement factor mutations para sa diagnosis at mga desisyon sa paggamot. Gayunpaman, kailangan ang genetic testing para matukoy ang prognosis, lalo na sa mga pasyenteng sumasailalim sa kidney transplant.

Mga komento:Sa mga pasyenteng may sapat na gulang na may aHUS, ang edad ng pagsisimula ng sakit ay hindi nakasalalay sa likas na katangian ng mga mutasyon. Gayunpaman, sa mga bata, tinutukoy ng huli ang edad ng pagsisimula ng sakit. Kaya, sa karamihan ng mga bata na may mga mutasyon ng mga kadahilanan H at I, pati na rin ang C3 at thrombomodulin, ang sakit ay nagsisimula bago ang edad na 5 taon. Ang mga bata na may antibodies sa factor H o ​​MCP gene mutations ay mas malamang na magkaroon ng sakit sa edad na 8 taong gulang at mas matanda. Ang pagkakaroon ng mga mutasyon sa mga gene ng isa o isa pang complement factor ay direktang nakakaapekto sa likas na katangian ng kurso ng aHUS, ang pangkalahatan at renal na pagbabala, at tinutukoy din ang pagbabala sa mga pasyente na may transplanted kidney (Talahanayan 1). Kaya, sa mga pasyente na may aHUS, ang pagbabala ay nag-iiba depende sa genotype. Kaya, ang mga pasyente na may CFH mutations ay may mas masahol na pagbabala, habang ang mga pasyente na may MCP mutations ay may mas mahusay na prognosis. Ang dami ng namamatay sa unang yugto ng sakit sa mga bata na may factor H mutations ay 20-30%, at sa mga matatanda - 4%. Terminal renal failure (ESRD) sa kinalabasan ng isang talamak na yugto sa mga nakaligtas na bata ay umabot sa 20-40%, sa mga matatanda - 48%. Kung ihahambing sa kanila, walang mga kaso ng kamatayan ang naitala sa panahon ng isang talamak na yugto ng sakit sa sinumang pasyente na may MCP mutations, anuman ang edad. Nabuo ang ESRD sa 25% ng mga pasyenteng nasa hustong gulang na may mga mutasyon na ito, habang walang pag-unlad sa ESRD na nangyari sa mga bata. Sa natural na kurso ng aHUS, ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi kanais-nais na pagbabala, hindi alintana kung aling mga regulatory protein at complement na mga bahagi ang may mga mutasyon na natukoy, pati na rin sa mga kaso kung saan hindi pa natukoy ang mga ito.

Talahanayan 1. Prognosis para sa aHUS depende sa uri ng mutasyon sa mga complement genes

	Panganib ng kamatayan o ESRD sa panahon ng talamak na yugto o isang taon pagkatapos ng simula	Panganib ng pagbabalik	Panganib ng kamatayan o ESRD sa loob ng 3-5 taon ng pagsisimula ng sakit	Panganib ng pag-ulit pagkatapos ng paglipat ng bato
		3/3 na walang TVC
				1 pasyente
Anti-CFH-AT				Mas mataas na y b na may mataas na antas

1.3 Epidemiology

• Ang aHUS ay isang napakabihirang (orphan) na sakit na may prevalence na humigit-kumulang 10% ng prevalence ng STEC-HUS, na 2-7 kaso bawat 1,000,000;
• Ang sakit ay maaaring umunlad sa anumang edad, ngunit mas madalas na nakakaapekto sa mga bata at kabataan. Sa mga may sakit, 60% ay bata, 40% ay matatanda;
• Ang AGUS ay madalas na umuunlad sa mga lalaki at babae. Sa pagpapakita nito sa isang mas matandang edad, ang sakit ay mas madalas na nakakaapekto sa mga kababaihan.

1.4 Pag-coding ayon sa ICD 10

D59.3 - Hemolytic uremic syndrome

1.5 Pag-uuri

Ang AGUS ay kabilang sa pangkat ng mga pangunahing TMA.

Pag-uuri ng thrombotic microangiopathies (TMA)

Ang thrombotic microangiopathies ay inuri sa pangunahin at pangalawa. Kasama sa mga pangunahing TMA ang thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), tipikal na HUS, at atypical HUS, ang etiology at pathogenesis na kung saan ay naitatag.

• TTP dahil sa mga anomalya ng ADAMTS-13(aktibidad na mas mababa sa 5%);

genetic;

Nakuha (autoantibodies, pagkuha ng ticlopidine o clopidogrel);

• GUS, dulot ng impeksyon:

- karaniwang HUS = STEC-HUS: shiga (STEC) - at verotoxin (VTEC) - gumagawa ng bakterya - enterohemorrhagic E. coli, strain O 157: H7 at iba pang mga strain, pati na rin Shigella dysenteriae type I, Streptococcus pneumoniae paggawa ng neuraminidase

• Hindi tipikal na HUS sanhi ng genetic disorder o pagbabago sa immune system na humahantong sa patolohiya ng complement system:
• - Mga mutasyon sa mga gene ng mga regulatory protein at mga bahagi ng CFH (factor H), MCP (membrane cofactor protein), CFI (factor I), THBD (thrombomodulin), CFB (factor B), at C3;
• - Antibodies sa CFH.

Kasama ng pangunahin, maraming pangalawang TMA, ang pag-unlad nito ay nauugnay sa iba't ibang sakit o kundisyon. Kabilang dito ang:

• Pagbubuntis at panganganak: preeclampsia-eclampsia, HELLP syndrome;
• Mga sakit sa autoimmune: systemic lupus erythematosus (SLE), systemic scleroderma, antiphospholipid syndrome (APS);
• Mga malignant na tumor;
• Mga impeksyon: HIV, trangkaso ng H1N1;
• Iba pang mga sakit: malignant arterial hypertension, glomerulopathy;
• Methylmalonic aciduria na may homocysteinuria;
• Drug therapy: quinine, interferon, calcineurin inhibitors (cyclosporin, tacrolimus), mTOR inhibitors (sirolimus, everolimus), antineoplastic na gamot (cisplatin, gemcitabine, mitomycin, VEGF at tyrosine kinase inhibitors - bevacinizumabs, ovacinizumabs, sunitizumabs)
• Ionizing radiation;
• Solid na organ at bone marrow transplantation. Mga komento:Sa ilang mga kaso, ang isang kumbinasyon ng ilang mga dahilan na humahantong sa pagbuo ng TMA ay posible sa isang pasyente. Sa partikular, natagpuan na 22% ng mga pasyente ng STEC-HUS ay may mga mutasyon sa mga gene ng sistema ng pandagdag; samakatuwid, sa mga ganitong kaso, ang impeksyon sa STEC ay dapat isaalang-alang bilang isang mekanismo ng pag-trigger para sa pag-activate ng pandagdag, na humahantong sa pagbuo ng aHUS , kaysa bilang isang malayang sakit. Kamakailan lamang, ipinakita na ang mga mutasyon sa mga regulatory protein ng complement system ay nakita sa higit sa tatlong quarter ng mga pasyente na may HUS na nauugnay sa pagbubuntis. Ang complement activation ay katangian ng ilang systemic na sakit, pangunahin ang SLE at APS, na nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ang mga ito bilang mga sakit na comorbid sa aHUS. Kaya, ang mga genetic na anomalya ng pandagdag ay dapat isaalang-alang na hindi isang dahilan, ngunit isang kadahilanan na predisposing sa pag-unlad ng TMA.

Pag-uuri ng AGUS

at GUS nahahati sa:

• Pamilya;
• Kalat-kalat.

Mga komento:Sa istruktura ng aHUS, ang familial (na-diagnose sa hindi bababa sa dalawang miyembro ng pamilya) ay nagkakahalaga, ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, lamang ng 10-20%, habang ang sporadic aHUS, kung saan walang family history, ay nangyayari sa 80-90% ng mga pasyente. kasama ang patolohiya na ito. Dapat alalahanin na ang kawalan ng isang sakit sa mga kamag-anak ay hindi nagbubukod sa namamana nitong kalikasan.

2. Mga diagnostic

Para sa pagbuo ng aHUS, kinakailangan ang pakikipag-ugnayan ng mga genetic anomalya sa sistemang pandagdag sa mga salik sa kapaligiran, na gumaganap ng papel ng mga nag-trigger na pumukaw ng karagdagang pag-activate ng pandagdag sa mga predisposed na indibidwal. 80%. Ang pinakakaraniwang nag-trigger ay mga impeksyon, pangunahin sa respiratory tract at gastrointestinal (GI) tract. Ang pagtatae ay nauuna sa pagsisimula ng sakit sa humigit-kumulang 23-30% ng mga kaso, at sa ilan sa mga ito ay napansin ang impeksiyon ng STEC. Sa mga pasyenteng may impeksyon sa STEC na sinuri para sa pinaghihinalaang aHUS dahil sa matinding kurso ng sakit, family history o pag-ulit ng TMA, natukoy ang mga genetic na depekto sa 22% ng mga kaso. Ang mga impeksyon sa upper respiratory tract bilang trigger ng aHUS ay nairehistro sa 18% ng mga pasyente. Ang Influenza H1N1 at bulutong-tubig ay hindi pangkaraniwang sakit na nauuna sa pagbuo ng aHUS. Ang isang mahalagang kadahilanan na nag-aambag sa pag-unlad o pag-ulit ng aHUS ay pagbubuntis, na nauuna sa sakit sa humigit-kumulang 7% ng mga pasyente, at paglipat ng organ sa 5% ng mga pasyente. Ang klinikal na larawan ng aHUS ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang polymorphism ng mga sintomas. Gayunpaman, ang mga pangunahing pagpapakita ng sakit ay thrombocytopenia, microangiopathic hemolytic anemia (MAGA) at acute renal injury (AKI), na bumubuo sa klasikong TMA triad.

2.1 Mga reklamo at anamnesis

Ang pagkuha ng anamnesis kung pinaghihinalaan mo ang pag-unlad ng aHUS ay nagpapahiwatig ng isang masusing pagtatanong na naglalayong makilala ang isang namamana na predisposisyon at posibleng mga pag-trigger ng talamak na TMA (nakaraang mga nakakahawang sakit, ang paggamit ng anumang mga gamot, mga interbensyon sa kirurhiko, sa mga kababaihan - obstetric pathology), kabilang ang systemic at oncological mga sakit...

• Ang klinikal na larawan ng aHUS ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang polymorphism ng mga sintomas. Ang mga reklamo ay hindi tiyak at maaaring kabilang ang: panghihina, pagkapagod, lagnat, pagbaba o kawalan ng ihi, pagkawalan ng kulay ng ihi, kakapusan sa paghinga, pananakit ng ulo, pagkagambala sa paningin;
• Ang AHUS ay nagsisimula bigla sa karamihan ng mga kaso. Ang sakit ay maaaring magpakita mismo sa mga hindi tiyak na sintomas - kahinaan, pagkapagod, pangkalahatang karamdaman, tulad ng trangkaso na sindrom. Sa mga pasyenteng may sapat na gulang, madalas (sa 20% ng mga kaso) ay may nabura na simula na may mabagal na pag-unlad;
• Sa karamihan ng mga kaso, ang pinsala sa bato ay nagpapakita bilang talamak na pagkabigo sa bato na mayroon o walang oligo / anuria;
• Ang arterial hypertension ay bubuo sa karamihan ng mga pasyente anuman ang edad dahil sa labis na karga ng dami sa pagkakaroon ng oligo / anuria at / o hyperreninemia dahil sa ischemia ng renal tissue na dulot ng TMA;
• Ang pangkalahatang katangian ng TMA sa aHUS ay nagdudulot ng pag-unlad ng mga extrarenal na palatandaan ng sakit na nauugnay sa pinsala sa microvasculature ng iba't ibang organ at system, kabilang ang utak, puso, baga, at gastrointestinal tract. Ang mga extrarenal manifestations ng sakit ay sinusunod sa 20% ng mga pasyente, kung saan halos dalawang-katlo ay may higit sa isang extrarenal sign;
• Karamihan sa mga pasyente ay may binibigkas na edematous syndrome, ang mga pangunahing pagpapakita kung saan ay napakalaking peripheral edema hanggang sa anasarca at pagbubuhos sa mga cavity (hydrothorax, hydropericardium, ascites). Ang sanhi ng edema ay ang matinding pagtaas ng vascular permeability na sapilitan ng mga bahagi ng C3a at C5a ng pandagdag sa pamamagitan ng pagpapalabas ng malalaking halaga ng histamine;
• Halos kalahati ng mga pasyente ay nagkakaroon ng pinsala sa CNS na may iba't ibang kalubhaan (antok, pagkamayamutin, convulsions, visual impairment, hemiparesis o hemiplegia, stupor, coma). Sa ilang mga kaso, ang pag-unlad ng cerebral edema ay posible dahil sa pagtaas ng vascular permeability;
• Sa 40% ng mga pasyente, ang myocardial TMA ay bubuo, ang pangunahing pagpapakita ng kung saan ay maaaring dilated cardiomyopathy na may mga palatandaan ng unti-unting pagtaas o talamak na pagpalya ng puso. Ang isang maliit na bilang (mga 3%) ng mga pasyente na may intramyocardial TMA ay nagpapakita ng pag-unlad ng talamak na myocardial infarction, na maaaring maging sanhi ng biglaang pagkamatay;
• Ang pulmonary TMA ay maaaring magdulot ng hemorrhagic alveolitis o acute respiratory distress syndrome sa mga matatanda. Ang pagkabigo sa paghinga na lumalaki dahil sa mga kadahilanang ito sa ilang mga kaso ay nangangailangan ng paggamit ng artipisyal na bentilasyon. Kadalasan, ang mga pasyente na may aHUS ay nagkakaroon ng bilateral infiltrates sa mga baga, na nagpapalubha sa pag-verify ng diagnosis at nangangailangan ng differential diagnosis na may vasculitis at nakakahawang patolohiya;
• Ang paglahok sa gastrointestinal ay nangyayari sa humigit-kumulang 30% ng mga pasyente na may aHUS. Ang pinaka-karaniwang sinusunod na bituka na sugat, na ipinakita sa pamamagitan ng pagtatae, pagduduwal at pagsusuka, bagaman posible na bumuo ng sakit sa tiyan sindrom. Ang pag-unlad ng talamak na pancreatitis na may mga katangian na klinikal na palatandaan hanggang sa pancreatic necrosis ay madalas na nabanggit. Ang talamak na pag-unlad ng diabetes mellitus ay inilarawan. Ang ischemic necrosis ng atay ay hindi gaanong karaniwan;
• Ang isang bihirang pagpapakita ng aHUS ay mga sugat sa balat na may pag-unlad ng malawak na necrotic foci. Mayroon ding digital ischemic gangrene, na humahantong sa pagputol ng mga daliri at paa;
• Humigit-kumulang 5% ng mga pasyente ay may multiple organ failure na nauugnay sa diffuse TMA na may pinsala sa central nervous system, myocardial ischemia, pulmonary hemorrhage at respiratory failure, pancreatitis, hepatic cytolytic syndrome, gastrointestinal bleeding.

2.2 Pisikal na pagsusuri

Ang pangkalahatang pagsusuri ay nagsasangkot ng pagtatasa ng pangkalahatang pisikal na kondisyon, taas (sa mga bata) at timbang ng katawan, mga bakas ng mga iniksyon sa ugat. Kinakailangang bigyang-pansin ang estado ng subcutaneous fatty tissue, ang muscular system, sa stigma ng dysembryogenesis na katangian ng genetic nephropathies. Ang pisikal na pagsusuri ay dapat kasama ang:

• Pagsusuri ng balat upang masuri ang presensya at kalubhaan ng edema, pagkawalan ng kulay (paninilaw ng balat, pamumula), rashes, ecchymosis, hemorrhages;
• Pagtatasa ng kamalayan (pagkabalisa, seizure, lethargy);
• Palpation ng mga lymph node, isang pagtaas kung saan ay katangian ng mga nakakahawang sakit, mga sakit sa dugo, mga sakit sa oncological;
• Tradisyonal na pagsusuri ng lahat ng mga organo at sistema (auscultation ng mga baga at puso, tiyan);
• Pagsukat ng presyon ng dugo.
• Palpation ng tiyan, madalas na nagpapakita ng pagpapalaki ng atay, pali, pamamaga ng mga organo ng tiyan at retroperitoneal.

2.3 Mga diagnostic sa laboratoryo

Ang diagnosis ng hindi tipikal na HUS ay isang diagnosis ng pagbubukod. Ito ay itinatag batay sa isang katangiang klinikal na larawan at dapat kumpirmahin ng data ng laboratoryo, hindi kasama ang iba pang mga TMA.

Dahil sa ang katunayan na ang lahat ng mga TMA, anuman ang kanilang pathogenesis, ay may katulad na mga klinikal at laboratoryo na pagpapakita at isang karaniwang histological na larawan, ang pagkakaiba-iba ng diagnosis sa pagitan ng mga pangunahing anyo ng pangunahing TMA - TTP, STEC-HUS, at aHUS ay tila napakahalaga. Sa mga pasyenteng may sapat na gulang na may TMA, kinakailangan ding ibukod ang isang makabuluhang bilang ng mga sakit at kundisyon kung saan posible ang pagbuo ng pangalawang TMA, pangunahin ang mga nauugnay sa pagbubuntis at panganganak, mga sistematikong sakit (SLE, APS, scleroderma), malignant neoplasms, Impeksyon sa HIV, sepsis, malignant arterial hypertension, drug therapy, disseminated intravascular coagulation syndrome. Kaya, ang mga diagnostic ng AGUS ay isinasagawa sa dalawang yugto. Sa unang yugto, kinakailangan upang maitaguyod ang pagkakaroon ng TMA, sa pangalawa, upang magsagawa ng differential diagnostics sa pagitan ng pangunahin at pangalawang TMA at pangunahing TMA (TTP, STEC-HUS at aHUS) sa kanilang sarili.

• Inirerekomenda na isaalang-alang ang thrombocytopenia at microangiopathic hemolysis (MAGA) kasama ng mga palatandaan ng pinsala sa bato at / o pinsala sa extrarenal bilang pamantayan ng TMA.

Mga komento:Ang thrombocytopenia ay nasuri na may bilang ng platelet<150.000/мм3. Если число тромбоцитов превышает это значение, то об их потреблении можно судить по снижению количества тромбоцитов >25% ng basal level (kung alam). Sa mga bihirang kaso, maaaring umunlad ang MAGA nang walang thrombocytopenia.

Ang pagkakaroon ng MAGA ay itinatag batay sa pagtuklas ng schizocytosis sa mga pasyente na may anemia (ang bilang ng mga schizocytes sa isang peripheral blood smear ay mas mataas kaysa sa 0.1%) at / o isang pagtaas ng antas (LDH) at / o isang pagbawas sa haptoglobin . Kung pinaghihinalaan ang TMA, kinakailangan upang matukoy ang lahat ng tatlong mga marker na ito, dahil sa kawalan ng mga pagbabago sa isa sa mga ito at sa kawalan ng pag-aaral ng iba pang dalawa, ang diagnosis ng TMA ay hindi maitatag (false-negatibong resulta! ). Ang lahat ng mga pasyente na may TMA ay dapat ding magsagawa ng Coombs test upang ibukod ang immune nature ng hemolysis.

Sa mga pasyente na may MAGA at thrombocytopenia, ang pagkakaroon ng AKI o iba pang mga palatandaan ng pinsala sa bato, na nakahiwalay o kasama ng mga sintomas ng pinsala sa central nervous system, puso, gastrointestinal tract, at baga, ay ang batayan para sa diagnosis ng TMA.

• Sa kaso ng diagnosis ng TMA, inirerekomenda na i-verify ang diagnosis ng aHUS lamang sa pamamagitan ng pagbubukod ng STEC-HUS at TTP. Ang diagnosis ng STEC-HUS ay maaaring tanggihan batay sa pagbubukod ng pagkakaroon ng shiga toxin sa dugo at dumi.

Mga komento:Kinakailangan ang screening para sa STEC-HUS para sa lahat ng mga pasyente na may mga palatandaan ng pinsala sa gastrointestinal tract, lalo na sa pagtatae. Ang mga pag-aaral sa laboratoryo ay dapat gawin sa unang araw ng pag-ospital ng pasyente sa isang ospital bago simulan ang antibiotic therapy. Upang ibukod ang STEC-GUS, ang mga sumusunod ay ipinapakita:

1. inoculation ng feces para sa pagtuklas ng STEC culture (sa Mac Conkey medium para sa E. coli O157: H);
2. pagtukoy ng shiga toxin sa dumi o rectal smears sa pamamagitan ng polymerase chain reaction (PCR);
3. pagpapasiya ng shiga-toxin sa suwero ng dugo;
4. pagpapasiya sa serum ng dugo ng mga antibodies sa lipopolysaccharide ng pinakakaraniwang serotype E. Coli sa rehiyong ito - O157: H7);

• Upang ibukod ang TTP, ang ADAMTS-13 na pagpapasiya ng aktibidad ay inirerekomenda para sa lahat ng mga pasyenteng may TMA.

Mga komento:Ang isang pag-aaral sa aktibidad ng ADAMTS-13 ay dapat gawin bago simulan ang plasma therapy. Ang aktibidad ng ADAMTS-13 ay karaniwang 80-110%. Ang pagbaba nito sa 5% o mas kaunti ay nagpapatotoo na pabor sa diagnosis ng TTP. Sa mga pasyente na may ganitong antas ng aktibidad ng ADAMTS-13, ang pagpapasiya ng mga anti-ADAMTS-13 na antibodies sa dugo ay ipinapakita upang mapatunayan ang genetic o autoimmune na anyo ng TTP, na tumutukoy sa mga taktika ng paggamot sa sakit na ito. Sa mga pasyente na may aHUS, ang aktibidad ng ADAMTS-13 ay maaaring mabawasan, ngunit ang rate nito ay palaging lumalampas sa 5%. Ang pagbaba sa aktibidad ng ADAMTS-13, bilang karagdagan sa aHUS, ay maaaring maobserbahan sa mga sistematikong sakit (catastrophic APS, SLE), sepsis, at disseminated intravascular coagulation. Sa mga kaso kung saan imposibleng agad na pag-aralan ang aktibidad ng ADAMTS13 sa isang pasyente na may TMA at isang matinding kalubhaan ng kondisyon na nagdudulot ng banta sa buhay o isang mataas na panganib ng malubhang bato at / o mga komplikasyon sa extrarenal, ang isang panuntunan ay dapat gamitin. ayon sa kung aling mga halaga ng serum creatinine ay> 150-200 μmol / L (1, 7-2.3mg / dl) kasama ang isang platelet count> 30,000 / 1μl halos hindi kasama ang diagnosis ng TTP.

Ang pagbubukod ng STEC-HUS at TTP sa isang pasyente na may hindi mapag-aalinlanganang TMA ay nagbibigay-daan sa pagsusuri ng atypical hemolytic uremic syndrome

• Ang lahat ng mga pasyente na may bagong diagnosed na TMA ay inirerekomenda na suriin ang dugo para sa nilalaman ng mga bahagi ng C3 at C4 na pandagdag.

Mga komento:Ang pagbaba sa nilalaman ng C3 sa isang normal na antas sa dugo ng mga pasyente na may mga klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng TMA C4 ay sinusunod sa hindi hihigit sa 50% ng mga pasyente na may aHUS. Ang isang normal na C3 index ay hindi ibinubukod ang diagnosis ng aHUS, at ang ipinahayag na pagbaba sa bahaging pandagdag na ito ay maaaring magsilbi bilang isang karagdagang argumento na pabor sa diagnosis na ito.

• Ang mga pasyente na may mga palatandaan ng TMA, lalo na ang mga bata at kabataan, ay pinapayuhan na magsagawa ng pag-aaral ng mga autoantibodies sa factor H (anti-FH antibodies).

Magkomento

Ang mga autoantibodies sa factor H ay matatagpuan sa humigit-kumulang 10-15% ng mga pasyente na may aHUS, pangunahin sa mga bata at kabataan. Ang napapanahong pagtuklas ng mga anti-FH antibodies ay mahalaga para sa pagpili ng mga taktika sa paggamot

• Ang genetic na pananaliksik ay hindi kinakailangan upang maitaguyod ang diagnosis ng aHUS at hindi gumaganap ng isang papel sa pagpapasya sa tanong ng mga taktika sa paggamot ng pasyente. Gayunpaman, inirerekomenda ang genetic na pananaliksik upang matukoy ang pagbabala ng paglipat ng bato, kung binalak, sa mga familial na anyo ng aHUS at mga relapses ng sakit.

Mga komento:Ang kawalan ng pangangailangan para sa isang genetic na pag-aaral upang masuri ang aHUS ay batay sa katotohanan na ang mga mutasyon sa mga gene ng mga regulatory protein ng alternatibong pathway ng complement activation ay napansin sa mga pasyente na may namamana na aHUS sa 60-70% ng mga kaso, at sa lamang 30% ng mga kaso na may kalat-kalat na anyo ng sakit. Kaya, ang isang negatibong genetic screening ay nagreresulta sa isang pasyente na may tiyak na TMA ay hindi nagbubukod sa pagkakaroon ng aHUS. Ang genetic na pag-aaral ay tumatagal ng hindi bababa sa 2 buwan, at ang prognosis ay pareho sa mga pasyente na may parehong natukoy at hindi natukoy na mga mutasyon. Samakatuwid, para sa diagnosis ng aHUS at ang appointment ng paggamot, ang genetic na pananaliksik ay hindi mahalaga. Gayunpaman, pagkatapos ng paglipat ng bato, ang panganib ng pag-ulit ng aHUS, na tumutukoy sa pagbabala, ay nakasalalay sa uri ng mutation (Talahanayan 1). Iyon ang dahilan kung bakit, kapag naghahanda para sa paglipat ng bato, kinakailangang isama ang isang genetic na pag-aaral sa plano ng pagsusuri para sa isang pasyente na may aHUS.

2.4 Instrumental diagnostics

• Inirerekomendang ECG; ECHO-KG; Myocardial scintigraphy; Ultrasound ng cavity ng tiyan at bato; USDG ng mga daluyan ng bato; MRI ng utak; X-ray na pagsusuri sa mga organ ng dibdib; CT ng baga, atbp. Kasama sa mga instrumental na diagnostic lahat ng mga pamamaraan na nagbibigay-daan upang linawin ang likas na katangian ng pinsala sa mga organo at sistema, lalo na sa maraming pinsala sa organ:

2.5 Iba pang mga diagnostic

• Inirerekomenda ang isang biopsy sa bato upang kumpirmahin ang diagnosis ng TMA sa mga kahina-hinala at hindi malinaw na sitwasyon, ngunit hindi ito kinakailangan para sa diagnosis ng aHUS.

Mga komento:Makakatulong ang biopsy sa bato sa pag-verify ng diagnosis sa mga sumusunod na kaso: mga sandali sa diagnosis ng aHUS; napakalaking proteinuria sa mga pasyente na may anemia at thrombocytopenia, kawalan ng epekto mula sa plasma therapy; mga ospital sa huli pagkatapos ng pagsisimula ng TMA; kawalan ng kumpletong laboratoryo sintomas complex ng TMA (pinaka madalas thrombocytopenia); mga hinala ng pangalawang anyo ng TMA; mga hinala ng talamak na TMA.

• Inirerekomenda na magsagawa ng differential diagnostics ng aHUS na may mga sistematikong sakit (SLE, catastrophic APS) at impeksyon sa HIV. Ang pag-unlad ng TMA symptom complex sa panahon ng pagbubuntis at sa postpartum period ay nangangailangan din ng pagbubukod ng mga tiyak na obstetric na sanhi ng patolohiya na ito.

Mga Komento: (Talahanayan 2)Ang mga pasyenteng nasa hustong gulang at mga kabataan na may TMA symptom complex ay kailangang ibukod ang mga sistematikong sakit, pangunahin ang SLE at APS. Ang huli ay maaaring bumuo pareho sa loob ng balangkas ng SLE (pangalawang APS) at bilang isang malayang sakit (pangunahing APS). Ang kumbinasyon ng mga klinikal at laboratoryo na pagpapakita ng TMA na may pagkakaroon ng mga antiphospholipid antibodies ay tiyak na nagpapatunay na pabor sa diagnosis ng sakuna APS, hindi alintana kung ang pasyente ay mayroon o walang mga klinikal at immunological na mga palatandaan ng SLE. Sa pagsasaalang-alang na ito, sa mga pasyente na may walang alinlangan na presensya ng TMA, kinakailangan upang matukoy ang mga serological marker ng parehong SLE at APS, dahil ang spectrum ng mga marker na natukoy sa pasyente ay tumutukoy sa mga taktika ng therapeutic. Bilang karagdagan sa mga sistematikong sakit, kinakailangan na ibukod ang impeksyon sa HIV, dahil sa mga pasyente na may impeksyon sa HIV, ang dalas ng TMA ay mas mataas kaysa sa pangkalahatang populasyon, at tumataas sa pag-unlad ng sakit.

Ang pagbuo ng TMA sa panahon ng pagbubuntis at kaagad pagkatapos ng panganganak ay nangangailangan ng agarang pag-verify ng diagnosis, na tumutukoy sa pagbabala para sa ina at fetus. Ang "Obstetric TMA" ay maaaring kinakatawan hindi lamang ng aHUS at TTP (ang pagkita ng kaibhan na kung saan ay isinasagawa ng parehong mga pamamaraan tulad ng sa labas ng pagbubuntis), kundi pati na rin ng mga tiyak na gestational pathologies - preeclampsia at HELLP-syndrome, na nangangailangan ng agarang pag-verify, dahil ang Ang pagpili ng mga taktika ay nakasalalay sa paggamot at pagbabala na ito.

Talahanayan 2. Differential diagnosis ng aHUS sa mga matatanda

Sakit	Mga palatandaan ng pagkakaiba-iba ng diagnostic
Karaniwang HUS	Isang positibong resulta sa pagsusuri ng bacteriological ng mga feces: inoculation sa medium para sa pagtuklas ng STEC (Mac Conkey para sa O157: H7), pagpapasiya ng DNA mula sa enterohemorrhagic E. coli sa fecal sample ng PCR; pagtuklas sa serum ng mga antibodies sa lipopolysaccharides ng mga pinakakaraniwang serotype ng E. coli sa rehiyon.
Namamana o nakuhang TTP	Kakulangan ng ADAMTS-13, anti-ADAMTS-13 antibodies
Pagbubuntis. Ibukod ang HELLP-syndrome preeclampsia, TTP	Pagsusuri sa pagbubuntis, mga enzyme sa atay, edad ng pagbubuntis
Mga sakit sa autoimmune (systemic lupus erythematosus, antiphospholipid syndrome)	Anti-DNA antibodies, antinuclear antibodies, anti-cardiolipin antibodies, anti-α2-GP1 antibodies, lupus anticoagulant
	Mga Resulta ng Positibong Immune Blotting para sa HIV Infection
TMA sa pagkakaroon ng malignant neoplasms, chemotherapy (mitomycin, bleomycin, cisplatin, VEGF inhibitors), transplantation, gamot (oral contraceptives, calcineurin inhibitors, ticlopidine, clopidogrel, interferon, quinine)

3. Paggamot

Ang mga layunin ng AGUS therapy, bilang karagdagan sa pagtiyak ng mas mahusay na kaligtasan ng pasyente, ay ang pagsugpo sa hindi makontrol na pag-activate ng pandagdag, pagpapagaan ng mga klinikal at laboratoryo na pagpapakita ng TMA, pangangalaga at pagpapabuti ng pag-andar ng mga apektadong organo (kabilang ang pag-iwas sa ESRD, pag-alis ng pangangailangan para sa mga pamamaraan ng dialysis ng paggamot, pag-iwas sa pinsala sa iba pang mga panloob na organo maliban sa mga bato), pagpapabuti ng kalidad ng buhay ng mga pasyente.

• Inirerekomenda ang pagpapaospital sa mga multidisciplinary na ospital na may mahusay na kagamitan na resuscitation at intensive care unit para sa mga pasyenteng may mga palatandaan ng TMA.

Mga komento:Ang pag-ospital sa naturang mga ospital ay dahil sa pangangailangang gumamit ng mga pamamaraan ng paggamot sa dialysis (hemodialysis, prolonged venovenous hemodiafiltration), artificial ventilation (ALV) at plasma therapy (PT).

3.1 Konserbatibong paggamot

Ang konserbatibong paggamot para sa AGUS ay kinabibilangan ng:

1. Plasma therapy;
2. Ang gamot ng pangkat ng mga complement-inhibiting antibodies (Eculizumab **);
3. Mga paghahanda ng erythropoietin **;
4. Erythrocyte mass transfusion;
5. Mga gamot na antihypertensive;
6. Antibacterial at antiviral therapy (ayon sa mga indikasyon).

• Inirerekomenda ang plasma therapy (PT) para sa lahat ng pasyenteng nasa hustong gulang na may bagong na-diagnose na TMA o paulit-ulit na aHUS, na dati nang na-diagnose. Ang plasma therapy ay maaaring isagawa sa mga mode ng sariwang frozen na plasma infusion (plasma infusion) o plasma exchange (PO), na ang plasma exchange mode ay mas pinipili.

Mga komento:Bagama't walang mga inaasahang klinikal na pagsubok sa paggamot ng aHUS na may sariwang frozen na plasma (FFP), ang PT ay empirikal na ginamit bilang ginustong paggamot para sa sakit na ito sa loob ng ilang dekada, dahil ang karanasang natamo sa panahong ito ay nagpapahiwatig ng pagbaba ng dami ng namamatay sa mga pasyente. na may aHUS sa ilalim ng impluwensya ng plasma therapy. Kasabay nito, ang dalas ng pagbawi ng mga hematological parameter at pag-andar ng bato ay hindi hihigit sa 50%. Sa panahon ng pagbubuhos ng plasma, ang pasyente ay na-injected ng donor FFP na naglalaman ng functionally active regulatory proteins ng complement system, na nag-aalis ng kakulangan ng sarili nitong natural na regulators - mga kadahilanan H at I, at pinipigilan din ang pagbuo ng thrombus sa mga sisidlan ng microcirulatory bed dahil sa ang pagpapakilala ng mga natural na bahagi ng plasma na may aktibidad na proteolytic laban sa napakalaking multimer v, anticoagulants at mga bahagi ng fibrinolysis system. Sa PO, bilang karagdagan, ang pag-alis ng mga binagong endogenous circulating complement inhibitors at, posibleng nagpapalipat-lipat ng mga antibodies sa factor H. O Mas malaking volume ng FFP nang walang pag-unlad ng hypervolemia at hyperhydration, na lalong mahalaga sa mga pasyente na may oliguria, central nervous system at pinsala sa puso.

• Ang inirerekumendang pagbubuhos ng FFP ay dapat isagawa sa dami ng 30-40 ml / kg sa unang araw, 10-20 ml / kg sa mga sumusunod na araw.

• Inirerekomenda na sa simula ng therapy, 5 session ng PO ay dapat isagawa araw-araw na may dami ng exfusion na 40 ml / kg / s, kung kinakailangan, 60-75 ml / kg / s na may kapalit na may sapat na dami ng FFP ( 1-1.5 kinakalkula dami ng plasma). Pagkatapos, sa susunod na 2 linggo, kinakailangang magsagawa ng 5 session ng software sa parehong mode. Dagdag pa, ang mga session ay isinasagawa tuwing ibang araw (3 session bawat linggo) para sa isa pang 2 linggo.

Mga komento:Sa paggamot ng aHUS, posible ang kumbinasyon ng plasma at PO infusion regimens. Ang tagal ng paggamot sa FFP ay hindi natukoy. Ang desisyon na ipagpatuloy ang PT ay dapat gawin batay sa pagiging epektibo nito. Ang mga sesyon ng PO ay dapat ipagpatuloy hanggang ang bilang ng platelet ay bumalik sa normal, huminto ang hemolysis, at bumuti ang paggana ng bato. Kaugnay nito, ang FFP therapy ay dapat na subaybayan sa pamamagitan ng pang-araw-araw na pagpapasiya ng bilang ng platelet at antas ng LDH.

Ang pamantayan para sa pagiging epektibo ng PT ay:

ang pagkawala ng thrombocytopenia;

pagtigil ng hemolysis, bilang ebidensya ng normalisasyon ng LDH;

Ang matatag na normalisasyon ng mga antas ng platelet at pagtigil ng hemolysis nang hindi bababa sa 2-3 araw ay isang indikasyon para sa paghinto ng PT;

Dapat tandaan na sa ilang mga kaso, ang normalisasyon ng mga hematological parameter ay maaaring hindi sinamahan ng isang pagpapabuti sa pag-andar ng bato. Nagbibigay ito ng pagbabago sa mga taktika sa paggamot.

Sa mga pasyente na may aHUS na walang malubhang thrombocytopenia (bilang ng platelet na mas mababa sa 20,000 / μL), nang walang malubhang komplikasyon (pagdurugo), ang mga pagsasalin ng thromboconcentrate ay kontraindikado.

Ang mga pagsasalin ng platelet ay maaaring tumaas ang mga pagpapakita ng TMA sa mga pasyente na may aHUS, dahil pinupukaw nila ang mga bagong yugto ng pagbuo ng microthrombus na may karagdagang pagkonsumo ng mga platelet.

• Inirerekomenda sa kawalan ng matinding thrombocytopenia at pagdurugo sa mga pasyente na may aHUS PT, dapat itong isama sa appointment ng heparin therapy. Sa panahon ng talamak na episode ng TMA, ang ordinaryong (unfractionated) heparin (UFH) ay dapat ibigay sa pamamagitan ng intravenous drip sa isang metered dose rate (sa pamamagitan ng infusomat). Sa ganitong paraan ng pangangasiwa, ang dosis ng UFH ay 250-1000 IU / oras. Posible ring mag-iniksyon ng maliliit na dosis ng UFH (2500-5000 ED) nang direkta sa lalagyan na may FFP bago ang pagbubuhos.

Mga komento:Ang kumbinasyon ng UFH sa PT ay nagpapahusay sa antithrombotic na epekto ng FFP at nag-aambag sa isang mas mabilis na pag-alis ng thrombocytopenia.

Ang mga pasyente na may aHUS na may binibigkas na MAGA (Hb na mas mababa sa 75 g / l) ay nangangailangan ng pagwawasto ng anemia.

Para sa layuning ito, ang mga pagsasalin ng erythrocyte at / o mga paghahanda ng erythropoietin ay dapat gamitin (Tingnan ang mga alituntunin para sa paggamot ng anemia sa mga nephrological na pasyente).

Ang pagkakaroon ng arterial hypertension sa mga pasyente na may aHUS ay nangangailangan ng reseta ng mga antihypertensive na gamot

• Inirerekomenda na tukuyin ang mga posibleng pag-trigger ng sakit sa mga pasyenteng may aHUS at magreseta ng paggamot na naglalayong sugpuin ang mga ito.

Mga komento:Ang partikular na kahalagahan ay ang napapanahong pagsusuri ng mga impeksyon, kadalasang nauuna sa aHUS, na sinusundan ng sapat na antibiotic therapy.

• Inirerekomenda na magreseta ng Eculizumab - isang gamot ng pangkat ng mga complement-inhibiting antibodies para sa mga pasyenteng may sapat na gulang na may aHUS sa mga kaso ng hindi epektibo ng plasma therapy, pag-asa sa plasma, pag-unlad ng mga salungat na kaganapan sa panahon ng PT, paulit-ulit na kurso ng sakit o kalikasan ng pamilya nito.

Mga komento:Ang Eculizumab ay isang recombinant na humanized na Ig G monoclonal antibody sa C5 complement component. Hinaharang ng Eculizumab ang cleavage ng C5 sa C5a at C5b, na pumipigil sa pagbuo ng membrane-attacking complex na C5b-9 at pinipigilan ang pro-inflammatory, prothrombotic at lytic actions ng complement, na pumipigil sa endothelial damage at huminto sa mga proseso ng microcirculatory thrombus formation. Ang paggamit ng Eculizumab ay humahantong sa reverse development ng TMA at / o pinipigilan ang pag-unlad ng pinsala sa bato. Sa pamamagitan ng pagharang sa terminal complement complex, pinapanatili ng Eculizumab na buo ang proximal link ng complement cascade, na lubhang mahalaga para sa opsonization ng mga microorganism at ang clearance ng mga immune complex.

Eculizumab therapy regimen:

• Inirerekomenda na ang isang pasyente na may aHUS ay dapat mabakunahan laban sa Neisseria meningitidis 2 linggo bago simulan ang paggamot sa Eculizumab, dahil ang panganib ng meningitis ay tumataas sa paggamit ng gamot. Ang pagbabakuna ay isinasagawa gamit ang isang conjugated tetravaccine laban sa mga serotype ng pathogen A, C, Y at W135.

Ang hemolytic-uremic syndrome ay isang klinikal at hematological complex ng mga sintomas, na nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang mga etiological na kadahilanan at ang paglitaw ng mga malubhang karamdaman sa katawan ng tao. Ang patolohiya na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hemolysis ng erythrocytes, isang pagbawas sa bilang ng mga platelet sa dugo, dysfunction ng bato... Ang thrombotic microangiopathy ay sinamahan ng maraming pagbuo ng thrombus at pagbara ng maliliit na daluyan ng dugo. Sa kasong ito, bubuo ang thrombocytopenia, lumilitaw ang foci ng ischemia at nekrosis sa tisyu ng utak at mga panloob na organo.

Ang Hemolytic-uremic syndrome ay may isa pang pangalan - Gasser's disease, na natanggap bilang parangal sa natuklasan nito na si S. Gasser sa kalagitnaan ng huling siglo. Sa mga pasyente na may ganitong patolohiya, sakit ng tiyan, pagtatae na may dugo, pamumutla ng balat, icterus ng sclera, pamamaga ng mukha, petechial rash, anuria, mga sintomas ng pinsala sa central nervous system, atay, puso ay lilitaw. Ang diagnosis ng sakit ay batay sa mga klinikal na sintomas at mga natuklasan sa laboratoryo. Ang napapanahong at karampatang therapy ng HUS ay ginagawang kanais-nais ang pagbabala ng patolohiya.

Ang sakit ni Gasser nabubuo sa mga sanggol, mga batang preschool, mga mag-aaral, mga kabataan at napakabihirang sa mga matatanda. Sa mga kababaihan, pagkatapos ng panganganak, ang patolohiya ay pinakamahirap at madalas na paulit-ulit. Ang hemolytic-uremic syndrome ay walang tiyak na seasonality. Ang saklaw ay umabot sa pinakamataas na antas nito sa panahon ng tag-araw-taglagas: mula Hunyo hanggang Setyembre. Ang patolohiya ng bituka etiology ay karaniwang naitala sa tag-araw, at mga sakit ng viral na pinagmulan - sa taglagas at taglamig.

Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS)- isang bihirang patolohiya, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malubhang kurso at may isang hindi kanais-nais na pagbabala. Ang pinsala sa mga capillary, arterioles at venule ay nakakagambala sa paggana ng mga panloob na organo, na ipinakikita ng iba't ibang mga klinikal na sintomas.

Pag-uuri

Ang hemolytic-uremic syndrome ayon sa etiology at klinika ay nahahati sa dalawang uri:

• Karaniwan, nauugnay sa diarrheal syndrome - D +,
• Hindi tipikal, hindi nauugnay sa pagtatae - D-.

Ang mga anyo ng pagtatae ay nangyayari sa mga batang wala pang 5 taong gulang na naninirahan sa mga endemic na rehiyon - ang rehiyon ng Volga, ang rehiyon ng Moscow. Ang hindi tipikal na HUS ay nabubuo sa mga bata at nasa hustong gulang na nasa paaralan.

Ang HUS ay maaaring banayad o malubha:

1. Ang banayad na anyo ay may dalawang uri. Ang Uri A ay ipinakikita ng klasikong triad: anemia, thrombocytopenia at sakit sa bato. Ang uri B ay ipinakita ng parehong triad, pati na rin ang mga seizure at hypertension.
2. Ang matinding anyo ay nahahati sa dalawang uri. Ang Uri A ay nagpapakita ng sarili bilang isang triad ng mga sintomas at tumatagal ng higit sa isang araw. Ang Type B ay may mga katulad na sintomas, na sinusundan ng convulsions, anuria, at matinding hypertension.

Etiological na pag-uuri ng hindi tipikal na HUS:

• pagkatapos ng pagbabakuna,
• post-infectious,
• namamana,
• gamot,
• idiopathic.

Etiology

Karaniwang HUS

pathogenesis ng bacterial diarrhea

Ang mga sanhi ng HUS na nauugnay sa pagtatae ay enterohemorrhagic Escherichia coli, Shigella, Staphylococcus aureus, at, mas bihira, Salmonella, Campylobacter, Clostridia.

Ang Escherichia ay gumagawa ng isang shiga-like na verotoxin na umaatake sa renal vascular cells sa mga batang wala pang 3 taong gulang. Ang mga endothelial cell ay namamatay, nangyayari ang pamamaga, erythrocyte hemolysis, platelet adhesion at aggregation, bubuo ang DIC syndrome. Ang mga microcirculatory disorder ay humantong sa hypoxia ng mga panloob na organo. Sa mga pasyente na may talamak na impeksyon sa bituka, mayroong pamamaga ng glomeruli ng mga bato, may kapansanan sa pag-andar ng pagsasala, pag-unlad ng ischemia, pagbuo ng foci ng nekrosis, at pagbaba sa kahusayan ng mga bato.

Ang talamak na impeksyon sa bituka ay isang sakit ng maruruming kamay. Ang mga mikrobyo ay pumapasok sa katawan ng tao sa pamamagitan ng pakikipag-ugnayan sa mga nahawaang hayop o tao. Posible ang impeksyon sa pamamagitan ng paggamit ng hilaw na gatas, mga prutas at gulay na hindi nahugasan. Ang hindi sapat na epektibong paggamot sa init ng karne ay nagdudulot din ng mga sakit sa bituka.

Hindi tipikal na HUS

Mayroong ilang mga teorya para sa paglitaw ng hindi tipikal na HUS:

1. Nakakahawa - pathogens ng patolohiya ay microbes: pneumococcus, bulutong-tubig virus, HIV, influenza, Epstein-Barr, Coxsackie.
2. Medicinal - ang pagbuo ng patolohiya pagkatapos kumuha ng ilang mga gamot: antibiotics, hormonal contraceptive, cytostatics.
3. Namamana - natukoy ang mga kaso ng pamilya ng sakit na may autosomal dominant at autosomal recessive na uri ng mana.
4. Pagkatapos ng pagbabakuna - ang pagbuo ng HUS ay nangyayari pagkatapos ng pagpapakilala ng mga live na bakuna.

Ang aHUS ay nabubuo sa mga tao:

• na sumailalim sa malawak na interbensyon sa kirurhiko,
• pagkakaroon ng cancer,
• nagdurusa sa mga sistematikong sakit - scleroderma, glomerulonephritis,
• na may kasaysayan ng malignant na hypertension,
• buntis na babae,
• nahawaan ng HIV
• mga adik sa droga.

Ang atypical hemolytic uremic syndrome (AGUS) ay isang komplikasyon ng pinagbabatayan na sakit, naiiba sa tipikal na anyo sa etiology, clinical presentation, histological at pathomorphological na larawan, mahinang pagbabala at mataas na mortality rate. Ang patolohiya ay bubuo sa 10% ng mga kaso.

Pathogenesis

Karaniwang HUS

Pathogenetic link ng isang tipikal na hemolytic-uremic syndrome:

Inaatake ng bacterial toxins ang mga selula ng bituka, na humahantong sa pagbuo ng hemorrhagic colitis. Ang pagkabalisa ay nangyayari sa mga baga. Ang tisyu ng bato ay napaka-sensitibo sa pagkilos ng bacterial toxins. Ang paglabag sa pag-andar ng pagsasala ng mga bato ay humahantong sa akumulasyon ng mga produktong metabolic, ang pagbuo ng uremia at pagkalasing ng katawan. Ang mga microcirculatory metamorphoses sa mga panloob na organo ay nagdudulot ng mga sintomas ng HUS.

Hindi tipikal na HUS

Mga pathogenetic na link ng hindi tipikal na HUS:

• hyperactivity at dysfunction ng sistema ng papuri,
• ang pagbuo ng mga immune complex at ang kanilang pagtitiwalag sa vascular endothelium,
• pinsala sa mga endothelial cells at pagkasira nito,
• tissue ischemia,
• pagkagambala ng mga panloob na organo.

Sa malusog na mga tao, ang sistema ng papuri ay sumisira sa mga pathogenic na biological na ahente - bakterya at mga virus. Sa hemolytic uremic syndrome, ang pagtaas ng aktibidad ng immune ay nagtataguyod ng pagbuo ng mga antibodies na " umaatake" sa sariling mga selula ng katawan - mga endotheliocytes at sumisira sa malusog na mga organo. Ang patuloy na pag-activate ng mga platelet ay humahantong sa pagbuo ng thrombus at malfunction ng mga apektadong organo.

Mga sintomas

Mga panahon ng hemolytic uremic syndrome - prodrome, init, pagbawi.

Ang prodromal period ay tumatagal ng 2-7 araw at nagsisimula sa paglitaw ng mga hindi tiyak na sintomas - karamdaman, kahinaan, catarrhal phenomena. Ang mga sintomas ng bituka ay ipinakita sa pamamagitan ng mga pagpapakita ng gastroenterocolitis: pagtatae na may dugo, dyspepsia, sakit ng tiyan. Mga klinikal na palatandaan ng paghinga - rhinitis, pananakit at pananakit ng lalamunan, pagbahing, ubo.

Sa taas ng sakit, ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente ay lumala, nadagdagan ang excitability, pagkabalisa at convulsive na kahandaan ay pinalitan ng lethargy, kawalang-interes. Ang mga may sakit na bata ay hindi umiiyak o umiiyak, hindi maganda ang kanilang reaksyon sa panlabas na stimuli. Ang mga sintomas ng anemia, thrombocytopenia, at dysfunction ng bato ay nangyayari. Ang dehydration ay bubuo sa katawan, ang peripheral na sirkulasyon ay may kapansanan. Isang katlo ng mga pasyente ang nagkakaroon ng extrarenal thrombosis.

• Ang balat ay nagiging maputla, ang sclera ay icteric, ang mga talukap ng mata ay maputla. Habang tumataas ang mga proseso ng hemolytic, ang pamumutla ng balat ay napapalitan ng dilaw.
• Ang hemorrhagic syndrome ay ipinakita sa pamamagitan ng pagdurugo ng ilong, petechiae o ecchymosis sa balat at mauhog na lamad, pagdurugo sa vitreous body o retina.
• Ang mga sintomas ng renal syndrome ay oliguria o anuria, hematuria, proteinuria.
• Mga karamdaman sa neurological - depresyon ng kamalayan, progresibong pagkahilo, nervous tics, nystagmus, ataxia, convulsive syndrome, stupor, coma.
• Pinsala sa puso at mga daluyan ng dugo - palpitations ng puso, muffled tones, systolic murmur, extrasystole, mga palatandaan ng cardiomyopathy, myocardial infarction, hypertension, diffuse vasculopathy, pagpalya ng puso.
• Ang pagkatalo ng broncho-pulmonary system - igsi ng paghinga, mahirap na paghinga, pinong bulubok na rales.
• Mga sintomas ng pinsala sa gastrointestinal tract - belching, heartburn, kapaitan sa bibig, pagduduwal, pagsusuka, sakit ng tiyan, utot, rumbling, hindi matatag na dumi, pathological impurities sa feces.

Kung ang pathogenetic therapy ay sinimulan sa isang napapanahong paraan, ang oligoanuric na yugto ay papalitan ng polyuric. Ang katawan ng pasyente ay magsisimulang mabilis na mawalan ng tubig at electrolytes. Matapos ang taas ng sakit, nagsisimula ang susunod na yugto - pagbawi. Ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente ay nagpapatatag, ang mga may kapansanan na pag-andar ay unti-unting na-normalize. Sa mga pasyente sa dugo, ang bilang ng platelet ay tumataas, ang pag-ihi ay nagpapabuti, ang antas ng hemoglobin ay normalize at ang pagkalasing ay bumababa.

Ang katamtamang kurso ng hemolytic uremic syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng dysfunction ng bato: isang pagtaas sa pagkalasing, anuria, ang paglitaw ng mga extrarenal pathologies, at lagnat. Sa mga advanced na kaso, ang decompensation ng kabiguan ng bato at kamatayan ay nabuo.

Ang mga sintomas ng hindi tipikal na HUS ay katulad ng mga klinikal na pagpapakita ng karaniwang anyo nito. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabilis na kurso at ang pag-unlad ng malubhang komplikasyon. Ginagawa ang diagnosis kung walang kaugnayan sa pagtatae at walang kumpirmasyon sa laboratoryo ng pagkakaroon ng shiga toxin sa katawan.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng HUS ay batay sa mga reklamo ng pasyente, data ng pagsusuri at mga resulta ng pagsusuri sa laboratoryo.

1. Sa pangkalahatang pagsusuri ng dugo ng mga pasyente, natagpuan ang isang pagbawas sa antas ng mga erythrocytes at platelet. Ang mga pulang selula ng dugo ay nagiging pira-piraso at nagkakaroon ng baluktot na baras o hugis tatsulok.
2. Sa isang biochemical na pagsusuri sa dugo, ang isang pagtaas ng nilalaman ng urea, creatinine, bilirubin, transaminases, potasa, magnesiyo, natitirang nitrogen, isang pagbaba sa protina, klorin at sodium ay tinutukoy. Ang ganitong ratio ng mga elemento ng bakas ay nagpapahiwatig ng isang paglabag sa balanse ng tubig-electrolyte at pag-unlad ng pag-aalis ng tubig sa katawan.
3. Maraming protina at erythrocytes ang natutukoy sa ihi.
4. Bilang resulta ng microbiological na pagsusuri ng mga feces, ang enterohaemorrhagic Escherichia coli ay napansin sa isang makabuluhang halaga, sa coprogram - erythrocytes.

Paggamot

Ang paggamot ng hemolytic uremic syndrome sa mga bata ay isinasagawa sa isang setting ng ospital. Ang mga pasyente ay ipinapakita sa bed rest at diet therapy. Ang mga bata ay inireseta ng diyeta na nagpapahintulot lamang sa gatas ng ina at lactic acid mixtures na maubos. Ang diyeta ay unti-unting pinalawak. Ang mga nasa hustong gulang ay pinapayuhan na sundin ang isang diyeta na naglilimita sa asin.

• Ang etiotropic therapy ay antimicrobial. Ang mga pasyente ay tumatanggap ng antibiotic therapy na may malawak na spectrum na mga gamot. Sa kasalukuyan, malawakang ginagamit ang staphylococcal, salmonella, klebsiella at iba pang bacteriophage.
• Ang pathogenetic therapy ay binubuo sa pag-aalis at pagpigil sa pagbuo ng thrombus. Ang mga pasyente ay inireseta ng anticoagulants at antiplatelet agent - "Kurantil", "Heparin", pati na rin ang mga gamot na nagpapabuti sa microcirculation ng dugo - "Trental", "Cavinton", "Piracetam", "Vinpocetin".
• Detoxification therapy - ang pagpapakilala ng mga colloidal at crystalloid solution.
• Antioxidant therapy na may bitamina E.
• Substitution therapy - pagsasalin ng sariwang frozen na plasma, erythrocyte mass.
• Sa panahon ng oliguric, ang mga diuretics ay inireseta - "Furosemide", "Lasix"; magsagawa ng plasmapheresis, peritoneal dialysis o hemodialysis.
• Para sa tachycardia at hypertension - adrenergic blockers: "Atenolol", "Betaprolol" at ACE inhibitors: "Capoten", "Anapril".
• Sa pulmonary edema - "Euphyllin", artipisyal na bentilasyon ng mga baga.

Ang hemolytic uremic syndrome ay isang malubhang patolohiya na may malubhang pagbabala. Ang mga maliliit na bata ay kadalasang nakamamatay, ang mga kabataan at matatanda ay nagkakaroon ng renal failure at nabawasan ang glomerular filtration. Ang karaniwang HUS ay mas banayad kaysa sa non-diarrheal syndrome, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng madalas na pagbabalik at mataas na dami ng namamatay.

Ang pag-iwas sa isang tipikal na anyo ng HUS ay binubuo sa pagsunod sa ilang tuntunin. Inirerekomenda ng mga eksperto:

1. sundin ang mga patakaran ng personal na kalinisan,
2. huwag lumangoy sa mga kaduda-dudang anyong tubig,
3. uminom lamang ng pinakuluang tubig,
4. sumunod sa teknolohiya ng pagproseso at pagluluto ng mga pagkaing karne,
5. huwag ubusin ang hilaw na gatas,
6. hugasan mabuti ang mga gulay at prutas,
7. iwasan ang pakikipag-ugnayan sa mga taong dumaranas ng matinding impeksyon sa bituka.

Video: pagtatanghal sa hemolytic uremic syndrome