Poland syndrome sa mga batang babae. Aplasia ng dibdib kalamnan Aplasia kakulangan ng isang malaking kalamnan dibdib mula sa Lev

Ang bihirang anomalya ng intrauterine formation ng istraktura ng katawan, na, higit sa lahat ay namamalagi sa hypoplasia ng sternum at rib na bahagi ng malaking kalamnan ng dibdib o kumpletong kawalan nito. Nagsusuot ng pangalan ng siruhano ng Ingles, na inilarawan sa mga taon ng mag-aaral, na may edge-muscular defect sa oras ng part time sa morge. A. Poland ay hindi muna, bago sa kanya para sa ilang mga kaso sa simula ng XIX siglo na binigyan ng pansin sa France at Alemanya, ngunit ito ay ang kanyang publication na nagpasimula ng isang seryosong pag-aaral ng mga ito congenital patolohiya. Sa threshold ng ika-20 siglo, inilathala ni J.Tompson ang isang kumpletong paglalarawan ng sakit na ito. Simula noon, mga 500 tulad ng mga kaso ang inilarawan sa medikal na literatura sa mundo.

, , , , , ,

Code ng ICD-10.

Q65-Q79 congenital anomalya [mga bisyo ng pag-unlad] at ang pagpapapangit ng bone-muscular system

Epidemiology.

Ang mga istatistika ng insidente ay nagpapahiwatig na ang congenital rib-muscular anomalies, na ipinahayag sa iba't ibang degree, ay bahagi ng isang average ng isang bagong panganak mula sa 30,000 o isang maliit na mas ipinanganak na buhay na mga bata. Mas madalas na may mga malformations boys ay ipinanganak.

Hanggang sa 80% ng mga deformations sa Prison Syndrome - Right-sided. Ang mga paglabag ay ipinahayag sa iba't ibang degree, at ang sulat sa pagitan ng kalubhaan ng mga anomalya ng pagbuo ng dibdib at ang brush ay hindi sinusubaybayan.

, , , , , ,

Mga sanhi ng Poland Syndrome.

Ang mga dahilan para sa kapanganakan ng mga bata na may ganitong anomalya sa ngayon ay mananatiling hypothetical. Ang uri ng mana at gene na nagpapadala ng patolohiya na ito ay hindi tinukoy, ngunit may mga paglalarawan ng pambihirang kasaysayan ng pamilya sa sindrom ng Poland. Ito ay ipinapalagay na resessive mana. Ito ay naniniwala na ang posibilidad ng pagpapadala ng sakit mula sa isang may sakit na magulang sa mga anak nito ay humigit-kumulang 50%. Karamihan sa mga kaso ay walang asawa. Ang mga kadahilanan ng panganib para sa mga bata na may anomalya na ito ay panlabas at panloob na teratogenic effect sa embryo sa panahon ng bookmark at pag-unlad ng mga organo at mga sistema. Mayroong ilang mga hypotheses na nagpapaliwanag ng etiology at pathogenesis ng rib muscular depekto, ngunit wala sa kanila ang ganap na nakumpirma. Ito ay malamang na isaalang-alang ang palagay na ang anumang masamang salik ay nagpapahiwatig ng kakulangan ng suplay ng embryonic blood sa ikaanim na linggo ng pagbubuntis, kapag ang isang subclavian artery ay nabuo. Ito ay nagiging sanhi ng kanyang kawalan ng pag-unlad (narrowing ng lumen) at ang kakulangan ng supply ng dugo, na humahantong sa lokal na hypoplasia ng malambot na tisyu at mga buto. Ang dami ng sugat ay tinutukoy ng antas ng pinsala sa arterya at / o mga sangay nito.

Mga sintomas ng Polanda Syndrome.

Ang unang palatandaan ng likas na anomalya na ito ay nakikita na sa pagkabata ayon sa katangian ng hitsura ng mga kalamnan sa dibdib at ang kilikili. At sa pagkakaroon ng hypoplasia, ang brush kamay ay mula sa kapanganakan.

Ang sintomas ng kumplikado ng sindrom ay ang mga sumusunod:

ang unilateral na hindi sapat na pag-unlad ng malaking kalamnan ng dibdib o mga fragment nito, kadalasan - matigas at gilid;
mula sa parehong panig - ang hypoplasia ng brush: pinaikling, masusing daliri o ang Aplasia nito; Hindi sapat na pag-unlad ng dibdib o kawalan nito, athei; paggawa ng malabnaw ng subcutaneous fat layer; kakulangan ng buhok ng axillary; Anomalya ng sistema ng kartilago / buto rib tela o ang kanilang kumpletong kawalan (karaniwang III at IV).

Ang pagkakaroon ng lahat ng mga palatandaan na inilarawan sa ikalawang bahagi ay hindi sapilitan, maaari silang isama sa una sa iba't ibang mga pagpipilian.

Bilang karagdagan sa mga ito, ito ay lubhang bihira na ang isang anomalia ng istraktura ng ang pinakamalawak na spinal kalamnan, na nagiging sanhi ng asymmetricity ng katawan ng tao, hypoplasia, o isang aplasia ng isang maliit na dibdib kalamnan, iregular na pag-unlad ng talim at clavicle, isang dibdib na may isang hugis ng funk na pagpapapangit, kurbada ng gulugod at ng umuungal na humpback.

Sa kaliwang bahagi ng depekto, ang transposisyon ng mga panloob na organo ay madalas na sinusunod, sa partikular, ang puso ay inilipat sa kanan. Gamit ang normal na lokasyon ng puso, kasama ang kakulangan ng mga buto-buto, ito ay halos hindi protektado at ang pagkatalo nito ay kapansin-pansin sa ilalim ng balat.

Ang Poland syndrome sa mga bata ay karaniwang kapansin-pansin mula sa sandali ng kapanganakan, ngunit sa ilang mga kaso ang mga menor de edad na depekto ay nakita ng mga tatlong taon.

Sa lokalisasyon, ang mga depekto ng mga elemento ng paggiling ng dibdib ay nahahati sa mga deformations ng harap, hulihan at gilid na pader.

Ang Syndrome ng Poland sa mga batang babae sa panahon ng pubertal kahit na sa pinakamadaling bagay ay kinakailangan upang malaman na ang dibdib sa depekto gilid ay hindi nabuo o pagkahuli sa pag-unlad at kapansin-pansing mas mataas kaysa sa normal. Sa mga light case ng sakit sa mga lalaki, ang syndrome ay minsan ay natagpuan na huli, sa edad ng kabataan, kapag hindi ito nakarating sa "pump up" ang kalamnan na may depekto.

Ang Syndrome ng Poland sa mga kababaihan ay hindi nakakaapekto sa hormonal background at ang kakayahang maisip ang isang bata.

Sa karamihan ng mga kaso, ang Poland's syndrome ay isang kosmetiko depekto: Karamihan sa madalas na deformed o kakulangan ng isang dibdib kalamnan, walang dibdib depekto at sa stock ng isang buong brush. Ang mga function ng motor ng itaas na paa ay naka-imbak, at walang pinipigilan ang mga pasyente na mag-intindi sa paglalaro ng sports.

Gayunpaman, may iba pang, mas traumatikong species ng patolohiya na ito. Ang mga kahihinatnan at komplikasyon ng mga naturang kaso ay medyo mas seryoso. Depende sa kalubhaan ng mga deformation, ang pasyente ay maaaring bumuo ng mga karamdaman ng respiratory function at hemodynamics. Sa mga kaso ng kumpletong kawalan ng rib-cartilaginous frame, ang pulmonary hernia ay karaniwang napansin, at lumilitaw ang mga karamdaman sa paghinga mula sa kapanganakan.

Sa mas bihirang mga kaso ng mga kaliwang panig na pathologies, kasama ang kakulangan ng mga buto-buto na may normal na disposisyon ng mga organo, ang puso ay direkta sa ilalim ng balat. Ang buhay ng naturang pasyente ay patuloy na nanganganib sa panganib na nauugnay sa posibleng pinsala at hihinto sa puso.

Ang isang bata na may isang malinaw na binibigkas na depekto ng dibdib ay karaniwang may mga problema sa hemodynamics dahil sa nabawasan systolic at mataas na diastolic arterial sa kumbinasyon na may mas mataas na venous presyon. Para sa mga bata, mataas na pagkapagod, asthenic syndrome, maaari silang mahulog sa likod ng mga kapantay sa pisikal na pag-unlad.

Ang mga manifestations ng Poland syndrome ay may kinalaman sa istraktura ng subclavian artery at / o mga sanga nito, na lumilikha ng mga kondisyon para sa disorder ng daloy ng dugo ng arterya sa gilid ng depekto.

Mayroong ilang mga anatomical abnormalities ng istraktura at paglalagay ng mga mahahalagang panloob na organo. Ang antas ng kanilang kalubhaan ay maaaring makabuluhang kumplikado sa kondisyon ng pasyente. Ito ang lihis ng puso mula sa isang normal na lokasyon sa isang direksyon o sa iba pang bahagi hanggang sa ang transposisyon, ang pagpapalawak ng mga hangganan nito o pagliko sa kahabaan ng paikot sa kanan arrow, ang baga at bato hypoplasia sa depekto bahagi.

Mga yugto

Apat na yugto ng pagbuo ng dibdib sa isang naibigay na sakit ay maaaring makilala.

Ang una ay katangian ng mga kilalang kaso, kapag ang mga malambot na tisyu ay abnormally binuo, at ang hugis ng dibdib at ang istraktura ng kartilago at buto bahagi ng mga buto-buto ay normal.

Ang pangalawang - kapag ang deformations hinawakan ang dibdib: ang depekto side na may mga naka-imbak buto at cartilage bahagi ng mga buto-buto nang bahagya inilaan sa rehiyon ng rib kartilago, ang bakuran ay deployed sa pamamagitan semi-katawan, at mula sa tapat ng bahagi, ang nakausli (silindro) bahagi ng dibdib ay madalas na sinusunod.

Sa ikatlong yugto, ang istraktura ng buto bahagi ng mga buto-buto ay napanatili, at ang kartilago ay hindi maunlad, ang dibdib ng walang simetrya, ang sweeper ay bezen sa direksyon ng pagpapapangit, ngunit ang mga magaspang na abnormalidad ay hindi nakita.

Para sa ikaapat na yugto, ang kawalan ng kartilago at buto bahagi ng mga buto-buto mula sa isa hanggang apat (mula sa III sa pamamagitan ng vi) ay nailalarawan. Mula sa isang sira gilid sa site ng nawawalang mga buto-buto - wpapin, ang dibdib ay kapansin-pansing deployed.

Gayunpaman, sa anumang yugto ng pagbuo ng mga elemento ng istraktura ng dibdib, ang estado ng katawan ng mga bata ay maaaring normal (bayad), na may mga pana-panahong pagpapabuti (subcompensated) at sa pagtaas ng pagkasira sa operasyon ng mga panloob na organo at ang kalansay sistema (decompensated). Depende ito sa mga indibidwal na katangian ng organismo, ang bilis ng pag-unlad, comorbidity at lifestyle.

, , , ,

Pag-diagnose ng Polanda Syndrome.

Ang ribrous muscular congenital patolohiya ay tinutukoy visually, ang doktor palpates ang pasyente at inireseta radiography. Ito ay karaniwang sapat upang makilala ang antas at uri ng pinsala sa dibdib. Ang isang mas tumpak na larawan ng sakit ay maaaring magbigay ng computer at magnetically resonant tomography.

Ang isang ultratunog eksaminasyon ng subclavian arterya ay din na nakatalaga upang matukoy ang lapad, ultrasonic pag-aaral ng utak at iba pang mga instrumental diagnostic ayon sa mga indications.

Upang pahalagahan ang kasamang anatomical depekto, konsultasyon ng cardiologist at electrocardiography, ultratunog pagsusuri ng puso, cyergometry, echocardiography at darling vessels ay kinakailangan.

Sa panahon ng mga respiratory disorder, kinakailangan ang konsultasyon ng isang pulmonologist, na maaaring magtalaga ng isang pag-aaral ng functional state of the bags, halimbawa, spirography.

Ang pag-aaral sa sakit na ito ay karaniwang nasa normal na hanay, napapailalim sa kawalan ng mga kaugnay na pathologies.

Differential Diagnosis

Paggamot ng Polanda Syndrome.

Ang patolohiya na ito ay napapailalim sa kirurhiko paggamot. Kadalasan ayon sa patotoo, ito ay nagsisimula sa maagang pagkabata. Minsan maaaring may ilang mga interbensyon sa pagpapatakbo, halimbawa, na may binibigkas na depekto sa dibdib o aplasya ng dibdib upang matiyak ang kaligtasan ng puso o gawing normal ang sistema ng paghinga. Ang ganitong mga operasyon ay isinasagawa sa mga sangay ng thoracic surgery. Ang kanilang layunin ay upang bumuo ng pinakamahusay na pag-iwas sa mga panloob na organo, tinitiyak ang kanilang normal na paggana, ang pag-aalis ng mga vigilances ng dibdib, pagpapanumbalik nito at muling paglikha ng natural na anatomical ratio ng malambot na tisyu.

Ang pangunahing at pinaka-kumplikadong yugto ng pagpapatakbo ng paggamot ng sindrom na ito ay ang pag-aalis ng kurbada ng mga elemento ng kalansay ng dibdib at ang kapalit ng nawawalang mga buto. Ang iba't ibang pamamaraan ng thoracoplasty ay ginagamit. Sa kaso ng right-panig na lokasyon ng vice at absence, halimbawa, ang III at IV ng mga buto-buto, paghahati II at V. Ang depisit ng apat na buto ay naitama gamit ang isang transplant na bahagi ng mga buto-buto na kinuha mula sa isang malusog na bahagi ng dibdib ng pasyente. Sa modernong medikal na kasanayan, ang kagustuhan para sa transplanting tisyu ng pasyente ay ibinibigay ng mga implant ng titan.

Ang mga preschooler sa zone ng gilid ng depekto ay naglagay ng isang siksik na mesh na pinoprotektahan ang mga panloob na organo at hindi nakakagambala sa karagdagang pag-unlad ng mga buto-buto, dahil ang rib plastic sa mga bata ay maaaring humantong sa sekundaryong torsion ng mga elemento ng balangkas ng dibdib, na dulot ng hindi pantay-pantay ng pagbuo ng malusog at nagpapatakbo ng mga buto-buto ng bata.

Ang kirurhiko pagwawasto ng binibigkas twist ay isinasagawa sa tulong ng hugis-wedge sternotomy.

Kung may kulang sa pag-unlad ng brush, ang mga orthopedic traumatologist ay may tulong sa pagpapatakbo.

Sa unang yugto ng Polanda Syndrome, ang tanging layunin ng operasyon ng kirurhiko ay ang pag-aalis ng isang depekto sa kosmetiko. Sa pagkakaroon ng depekto ng kalamnan ng dibdib, ang isang normal na anatomical ratio ay naibalik o dahil sa kalamnan ng tisyu ng pasyente (isang bahagi ng front gear na kalamnan o ang tiyan ng tiyan) ay maaaring gamitin) o isang silicone prosthesis. Para sa mga lalaki, ang mga indibidwal na silicone prostheses ay mas kanais-nais, dahil ang kalamnan transplant ay hindi nagbibigay ng isang ganap na cosmetic epekto at dalawang lumilitaw sa halip ng isang muscular depekto. Gayunpaman, ang pagpili ng paraan ng operasyon ay laging tinutukoy depende sa kaso.

Ang mga kababaihan ay naglilipat ng pinakamalawak na kalamnan mula sa likod na pasulong, sa parehong oras na lumilikha ng isang muscular frame at layer. Naghihintay ng pagpapagaling, magsagawa ng reconstructive mammoplasty.

Ang mga operasyong ito ay itinuturing na malinis, ang drug prophylactic therapy ay inireseta nang isa-isa na isinasaalang-alang ang dami ng operasyon, ang pagkakaroon ng mga implant, pagpapahintulot ng mga droga, edad at magkakatulad na sakit ng pasyente. Ang minimum na halaga ng pag-iwas sa droga ay kinabibilangan ng preoperative antibiotic therapy (itinalaga ng isang oras bago magsimula ang operasyon at nagtatapos nang hindi lalampas sa isang araw-dalawa), anesthesia at sedimentation, pagpapanumbalik ng toractlasty ay isinasagawa) . Ang pinaka-inilapat sa pag-iwas sa mga komplikasyon ng bacterial - Cephalosporin antibiotics II at III henerasyon.

Cefuroxime. - ß-lactam bactericide ng isang malawak na hanay ng aktibidad, ang mekanismo ng pagkilos ay upang matakpan ang synthesis ng hawla ng bakterya. Antagonist strains ng gram-positive at gram-negatibong bakterya, kabilang ang lumalaban sa sintetikong penicillins - Ampicillin at amoxicillin. Pagkatapos ng intramuscular administration ng 0.75 g ng gamot, ang pinakamataas na antas ng suwero ay sinusunod pagkatapos ng hindi hihigit sa isang oras, intravenous - 15 minuto mamaya. Ang mga kinakailangang konsentrasyon ay napanatili ng bahagi ng limang at walong oras, ayon sa pagkakabanggit, sila ay nakatakda sa buto at malambot na tisyu, takip ng balat. Ganap na eliminated sa isang araw. Contraindicated sa sensitization sa iba pang mga cephalosporins, na may pag-iingat - may alerdyi sa paraan ng penicillin hilera.

Na may mga alerdyi sa cephalosporins, maaaring magtalaga Vancomycin.. Ang gamot na ito ay nalalapat lamang sa intravenously drip para sa isang oras (0.5 g pagkatapos ng anim na oras o 1 g pagkatapos ng labindalawang). Ang mga pasyente na may dosis ng dosis ng bato ay nababagay.

Bago ang pagtatalaga ng isang antibyotiko ay karaniwang gumawa ng isang sample sa sensitivity upang hindi kumplikado ang kurso ng operasyon. Sa pamamagitan ng mga epekto, bilang karagdagan sa mga allergic reaksyon, na may maikling prophylaxis, maaari mong napapabayaan.

Sa unang araw pagkatapos ng operasyon, ang kawalan ng pakiramdam ay isinasagawa ng narcotic analgesics. Halimbawa, Promedol, opioid anesthetic, malaki ang pagtaas ng sakit threshold inhibiting reaksyon sa stimuli, nakapapawi at accelerating ang proseso ng daloy. Ito ay ginagamit sa anyo ng mga injection, subcutaneous at intramuscular. Ang pinakamalaking dosis ng 160 mg bawat araw. Ang organismo ay paminsan-minsan ay tumugon sa pagpapakilala ng gamot na ito na may pagduduwal, pagkahilo, pag-unlad ng makaramdam ng sobrang tuwa.

Sa ikalawang araw pagkatapos ng kirurhiko paggamot, ang narkotikong gamot na kahalili ng nonakty, pagkatapos ay inireseta ang promedol bago ang oras ng pagtulog.

Ang mga pasyente sa panahon ng postoperative bago ang pagsisimula ng self-defecation ay ginagawang hypertensive enemas, ang paggamit ng matamis at carbonated na tubig ay hindi kasama, itinalaga PrezeroNa pinasisigla ang function ng sekretarya ng mga glandula ng gastrointestinal tract, pati na rin ang pawis at bronchial, tones ang makinis na mga kalamnan ng bituka at pantog, pati na rin ang mga kalamnan ng kalansay. Contraindicated sa sensitization, thyrotoxicosis, binibigkas pathologies ng cardiovascular system. Ang mga ito ay ibinibigay nang pasalita para sa kalahating oras bago kumain, isang araw-araw na dosis (hindi hihigit sa 50 mg) ay nahahati sa dalawa o tatlong reception.

Ang mga paghahanda na nagpapabuti sa sirkulasyon ng dugo sa mga tisyu at ang supply ng kanilang oxygen ay inireseta rin: riboxin, solkossyril, actovegin - pagpapabuti ng metabolic process, microcirculation ng dugo at pagpapagaling postoperative wound.

Upang kontrolin ang pleural cavities sa maagang postoperative period, ang kanilang ultrasound examination ay ginagamit upang mahanap ang dugo at transdate doon, ang pleural drainage ay ginanap.

Matapos ang operasyon ng paglipat, ang mga pasyente ay sinusunod sa ospital nang mga 14 na araw, ang panahon ng pagbawi ay tumatagal ng ilang buwan. Pagkatapos ng operasyon, inirerekomenda na limitahan ang pisikal na aktibidad at maiwasan ang impetus at shocks sa lugar ng operasyon ng kirurhiko sa panahon ng taon.

Muscular plastic ay mas mababa traumatiko operasyon, ang mga pasyente ay discharged, bilang isang panuntunan, sa dalawa o tatlong araw, ito ay kinakailangan upang limitahan ang pisikal na bigay para sa isang buwan.

Mga aktibidad sa rehabilitasyon Dapat mag-ambag sa mabilis na detoxification ng katawan at ang normalisasyon ng mga metabolic na proseso, pagpapabuti ng microcirculation ng dugo at pagpapanumbalik ng tissue sa ration zone. Ang mga pasyente ay inireseta ng mga bitamina (C, A, E, Group B, D3, Kaltsyum, Zinc) na nag-aambag ng pagpapagaling sa balat, malambot na tisyu at mga buto, pagpapalakas ng kaligtasan sa sakit at pagpapabuti ng pangkalahatang kondisyon ng katawan. Sa ospital, ang mga bitamina ay injected intramuscularly at pasalita, kapag naglalabas, ang doktor ay maaaring magrekomenda ng pagtanggap ng bitamina at mineral complexes.

Pagkatapos ng kirurhiko paggamot, ang sirkulasyon ng dugo at sistema ng paghinga ay mahusay na iniangkop laban sa background ng pagtulog ng gamot. Mula sa una hanggang sa ikasampung araw ng paggamot, ang paghinga ng gymnastics, massage at therapeutic physical education ay inirerekomenda para sa mga pasyente.

Physiotherapy paggamot ay inireseta sa panahon ng pagbabagong-tatag, na naglalayong pagtaas ng tono ng skeletal at paghinga kalamnan, ang produksyon ng tamang tindig at lakad: electrophoresis, electric at magnetotherapy, thermal paggamot pamamaraan (therapeutic dumi, parapin, Ozokerite), hydrotherapy (swimming, hydromassage, perlas paliguan).

Alternatibong paggamot

Popular na paggamot Makakatulong ito kapag naghahanda para sa operasyon at pasiglahin ang mga proseso ng pagpapanumbalik sa katawan, saturating hindi ito sintetiko, at natural na bitamina.

Kapaki-pakinabang na gumamit ng mga bitamina-minight mixtures na nagpapalakas sa immune system na nagpapabuti sa sirkulasyon ng dugo at pinabilis ang mga sugat na postoperative.

Grind sa anumang paraan 500 g ng cranberries, isang baso ng purified volosch walnuts, apat na malalaking mansanas na may berdeng katad, inaalis ang core. Magdagdag ng kalahating tasa ng tubig at 500 g asukal, ilagay sa isang maliit na apoy. Pakuluan, regular na pagpapakilos. Mag-imbak sa isang garapon na may takip. Kumuha ng maraming beses sa isang araw sa isang kutsara.
Grind sa anumang paraan sa pantay na timbang ng kuragu, pasas, volosiest nuts, lemons, pagtanggal ng buto, ngunit may alisan ng balat. Ibuhos ang honey sa parehong dami, ihalo na rin. Mag-imbak sa refrigerator sa isang garapon ng salamin na may takip. Sa umaga 30 minuto bago kumain kumain sa isang kutsara ng halo na ito.

Well inom sariwang hinandang juice mula sa abot-kayang mga gulay at prutas (sa taglamig - karot, mansanas, mula sa citrus), maaari silang maging halo-halong, halimbawa, isang klasikong kumbinasyon - karot mansanas. Ang kurso ng juice therapy ay patuloy para sa tatlong linggo, ako linggo - isang beses sa isang araw sa umaga bago kumain ng kalahating tasa, II linggo - mas maraming, ngunit sa umaga at bago ang hapunan, III linggo - muli isang beses sa kalahati ng isang tasa. Ang kurso ay maaaring paulit-ulit, ngunit hindi mas maaga kaysa sa sampung araw.

Maaari kang magluto ng tsaa, parehong itim at berde, na may tuyo na sopas ng citrus peel.

Pagtaas ng kaligtasan sa sakit at pagbutihin ang sirkulasyon ng dugo, lalo na sa panahon ng taglamig at tagsibol, kapag ang katawan ay nakakaranas ng kakulangan ng mga bitamina, gamit ang arsenal ng paggamot ng mga damo. Ang mga mixtures sa itaas ng nakapagpapagaling na damo ay umiinom sa halip na tsaa sa almusal pagkatapos kumain.

Mga dahon ng lupa ng nettle at lemongrass (150 g) ihalo sa 50 g ng sambong. Brewing sa isang thermos tsaa kutsara ng phytosmes kumukulo tubig sa bulk 200 ML. Pagkatapos ng dalawang oras sa Sonar, magdagdag ng kutsarita ng pulot.
Pagluluto phytosmium mula sa durog damo. Isang serye, strawberry leaf, daisy flowers medicinal. Ang kutsara ng timpla ay brewed na may tubig na kumukulo (250 ML), pagkatapos ng 20 minuto upang lumayo.

Ang pagbubuhos ng pinatuyong pulang rowan ay lasing ng apat na beses sa isang araw: Brew ½ liters ng tubig na kumukulo ng dalawang tablespoons ng berries, igiit ang hindi bababa sa isang isang-kapat ng isang oras, pilay, maaari kang magdagdag ng honey.

Homeopathy. Ito ay kabilang sa mga konserbatibong pamamaraan ng paggamot at maaaring hindi makatutulong sa tamang mga congenital deformations, ngunit upang maghanda para sa operasyon o patindihin ang proseso ng pagsasaayos, ang mga homeopathic paghahanda ay ganap na may kakayahang. Arsanikum album, Arnica, Manzinella ay nag-aambag sa pagpapagaling ng Russian Academy of Sciences, Calcarea Flluorik at Calcarea Phosphoric - ang mga blows ng mga buto. Dapat pansinin na ang mga homeopathic preparations ay dapat humirang ng isang homeopathic.

Pharmacy Homeopathic Drug. Tramel S. Maaari itong magamit sa postoperative period, gamit ang mataas na mga katangian ng pagbawi nito. Ang pagiging epektibo ng gamot ay dahil sa kakayahang i-activate ang immune system reaction chain, kapana-panabik na th3-lymphocyte clone. Bilang resulta, ang equilibrium ng pro- at anti-inflammatory cytokine ay normalized sa site ng operasyon, na nakakatulong sa pag-aalis ng edema, sakit, hyperemia. Binabago ang nababagabag na microcirculation ng mga function ng dugo at tissue.

Ang mga injection ay gumagawa ng intramuscularly at intraderially, sa ilalim ng balat, ayon sa paraan ng biopuncture at homeosiniatriy. Araw-araw na dosis sa mga pasyente mula anim na taon at mas matanda - 2.2 ML, hanggang anim na taon - hindi hihigit sa 0.55 ML. Sa malubhang kaso, ang mga matatanda ay maaaring ipakilala ang dalawang ampoules sa araw.

Gamit ang pagpapabuti ng kondisyon, pumunta sa tableted form ng gamot (sublingual): Ang mga pasyente mula sa tatlong taong gulang ay maaaring italaga sa isang tablet sa tatlong receptions, 0-2 taon - sa kalahating tablet sa tatlong receptions. Upang alisin ang mga talamak na estado, ang mga tablet ay nasisipsip na may agwat ng isang isang-kapat ng isang oras. Ang ganitong pamamaraan ay maaaring isagawa sa loob ng dalawang oras (hindi hihigit sa walong pamamaraan).

Poand syndrome - congenital pathology ng dibdib, balikat at palma. Isang bihirang sakit ay diagnosed na sa 1 bagong panganak sa labas ng 30,000 Sa 70% ng mga kaso, isang anomalya ay natagpuan sa mga lalaking sanggol, sa 30% ng mga kaso -. Sa babaeng sanggol. Ang sakit ay maaaring nauugnay sa Dextricardia at ang mirror na lokasyon ng mga panloob na organo. Ang patolohiya ay nangangailangan ng maagang pagsusuri at maagang kirurhiko interbensyon, na nagbibigay-daan sa iyo upang makamit ang mahusay na mga resulta at nagbibigay ng pagkakataon upang mabuhay ng isang ganap na buhay.

Ano ito

Ang Poland Syndrome ay hindi nalalapat sa mga genetic disease. Hindi nakita ng mga siyentipiko ang mga gene na may pananagutan sa paglipat ng patolohiya mula sa magulang sa bata. Iminumungkahi ng mga doktor na ang isang anomalya ay nagiging sanhi ng paglabag sa sirkulasyon ng dugo sa vertebral at / o mga plug-in na arterya para sa 6 na linggo ng intrauterine development ng fetus.

Poland's syndrome - right-sided pathology kung saan ay katangian:

underdefelopment ng mga kalamnan sa dibdib o sa kanilang monolateral absence;
vices ng mahabang pantubo buto, buto-buto, glandula ng dairy o bato;
anomalya ng itaas na mga paa't kamay;
mahabang luslos at binibigkas na mga sakit sa paghinga.

Sa ICD-10, ang patolohiya ay nasa seksyon Q65-Q79 "congenital abnormalities ng musculoskeletal system". syndrome ay itinalaga ang bilang Q79.8 "Iba pang mga depekto ng ang pag-unlad ng musculoskeletal system".

Mga uri ng sakit

Depende sa lokasyon ng depekto, ang sakit ay conventionally nahahati sa dalawang uri:

right-sided - ay nangyayari sa 80% ng mga pasyente;
kaliwang panig - diagnosed lamang sa 20% ng mga kaso.

Ang kaliwang panig na patolohiya ay paminsan-minsan ay sinamahan ng isang mirror na pag-aayos ng mga panloob na organo o dextracardia, kung saan ang puso ay mas malapit sa kanang bahagi ng dibdib.

Sa congenital vice, ang gilid-kartilago na frame at kalamnan corset ay maaaring bumuo ng naiiba. Depende sa kalubhaan ng depekto at katangian nito, ang apat na pangunahing yugto ay nakikilala:

Stage i - ang likas na anyo ng mga buto-buto, ang normal na istraktura ng kartilago at tisyu ng buto, ngunit may kakulangan ng mga kalamnan at subcutaneous fat layer;
Stage II - Ang mga buto-buto ay normal na binuo, ngunit kami ay lumakad sa larangan ng kartilago, at sa kabilang banda, mayroon silang isang caire form, ang dibdib ay inilagay sa tabi;
III yugto - ang dibdib ay malakas na nalulula sa kanan o kaliwa dahil sa hindi sapat na tisyu ng kartilago, ang mga buto ay may normal na istraktura;
IV Stage - Ang itaas na bahagi ng katawan ay malakas na inilipat, wala sa isa hanggang apat na buto-buto.

Depende sa lokalisasyon, ang patolohiya ay nahahati sa pagpapapangit ng gilid, hulihan o front wall.

Mga sanhi ng anomalya

Ang mga sanhi ng bisyo ay hindi pa pinag-aralan. Inilagay ng mga siyentipiko ang ilang mga teorya ng pinagmulan ng sindrom ng Poland. Ang pinaka-karaniwan ay vascular. Ayon sa teorya na ito, sa ika-6 na linggo ng pag-unlad ng intrauterine sa embryo, ang sirkulasyon ng dugo sa subclavian at / o vertebral region ay nabalisa at ang hypoplasia ng malaking arterya o mga sangay nito ay nangyayari.

Ang diameter ng arterya ay bumababa, na humahantong sa pagbawas sa daloy ng dugo rate at oxygen gutom ng mga tela kung saan ito ay tumugon. Ang hypoxia fabrics ay ang pangunahing sanhi ng mga kakulangan sa pag-unlad, dibdib, subcutaneous fiber, cover ng balat at itaas na paa. Ang mas maliit ang diameter ng plug-in artery, ang hardest vice.

Ang iba pang mga siyentipiko ay naniniwala na ang Poland syndrome ay nagmumula dahil sa pagkabigo ng migration ng paglipat ng cell, kung saan ang embryo ay nabuo ang mga primitibo ng muscular corset at frame ng buto-cartoile.

Sinusubukan ng mga doktor na maunawaan kung aling mga kadahilanan ang humantong sa hypoplace ng plug-in artery at pagkabigo. Ang ilan ay naniniwala na ang mga intrauterine prutas pinsala ay masisi. Ang iba ay isaalang-alang ang kemikal, kapaligiran, nakakahawang mga dahilan at radiation. Mayroon ding isang teorya ng genetic predisposition, ngunit ang aktwal na kumpirmasyon ng lahat ng nakalistang mga hypotheses ay hindi pa.

Mga sintomas

Kabilang sa mga katangian ng Poland Syndrome ang:

isang panig na underdevelopment (hypoplasia) ng isang malaking kalamnan ng dibdib;
isang panig na apllasia (kawalan) ng isang maliit o malaking kalamnan ng dibdib, kadalasan - ang ribornic na bahagi;
pagpapapangit ng rib cartilage;
aplasia o ang kawalan ng pag-unlad ng isang dibdib;
kakulangan ng kartilago at / o tisyu ng buto;
lokal na pagkakalbo ng dibdib at axillary depression;
paggawa ng balat ng balat at subcutaneous hibla;
taba layer kakulangan;
atelia - ang kawalan ng isa o dalawang nipples nang sabay-sabay;
ang pagpapapangit ng mga kalamnan ng likod, pati na rin ang front gear at ang mga panlabas na ovique muscles.

Ang patolohiya ay madalas na sinamahan ng mga abnormalidad ng pag-unlad ng brush at kamay:

syndactilia - isang splicing ng ilang mga daliri;
brachidactile - masyadong maikli at maliit na mga daliri;
kakulangan ng brushes;
anomalously maliit na brushes.

Sa mga pasyente na may natitirang uri ng sakit, maaaring walang mga buto na dapat protektahan ang puso. Ang organ ay nasa ilalim ng isang manipis na layer ng balat at subcutaneous tissue, kaya ang anumang, kahit na hindi gaanong mahalaga, pinsala sa dibdib ay maaaring pukawin ang mga pagkabigo sa sirkulasyon ng dugo, kabiguan ng paghinga at paghinto ng puso.

Sa mga bihirang kaso, ang bagong panganak ay nawawala halos ang buong korset ng buto. Ang patolohiya ay humahantong sa luslos ng liwanag at kabiguan sa paghinga, na bumubuo sa isang maagang edad.

Ang Syndrome ng Poland ay nasuri sa mga unang araw o buwan ng buhay. Kung ang bata ay walang mga buto-buto, maaaring mapansin ng mga magulang ang pulsation ng puso. Ito ay malinaw na nakikita sa pamamagitan ng manipis na balat. Ipinapahiwatig din ang abnormal na pag-unlad ng talim o clavicle, ang hugis ng funnel o cylinder deformation ng departamento ng dibdib, ang dagundong umbok at ang hindi likas na liko ng gulugod.

Ang mga pasyente na may unang yugto ng sakit na diagnose sa kanilang premyo syndrome sa adolescent o adult age. Pansinin ng mga babae na hindi sila lumalaki sa isang dibdib, at sa kilikili, na matatagpuan sa bahagi ng depekto, walang buhok.

Ang mga kabataang lalaki ay nagbigay ng pansin sa kanilang kakaiba kapag nagsimula silang aktibong maglaro ng sports at pump ang mga kalamnan sa dibdib. Napansin nila na ang isang bahagi ng dibdib ay hindi nagkakaroon, bagaman ang iba ay nagdaragdag sa mga volume at nagiging mas embossed.

Ang Syndrome ng Poland sa una at ikalawang yugto ay hindi nakakaapekto sa hormonal background at hindi pumipigil sa isang tao na maglaro ng sports. Sa mga pasyente na may ikatlo at ikaapat na yugto ng patolohiya, ang sirkulasyon ng dugo ay kadalasang nabalisa, mga problema sa presyon, madepektong paggawa ng sistema ng paghinga at binabawasan ang paglaban sa mga sakit sa paghinga.

Ang mga bata na may malubhang pinsala ay nagdurusa dahil sa malalang pagkapagod at mabilis na pagkapagod, nadagdagan ang pagkamayamutin, madalas na pananakit ng ulo at pag-aantok. Sila ay madalas na lag sa likod ng mga kapantay sa pag-unlad dahil sa pagbabawas ng kapansanan at nagbibigay-malay na mga function.

Ang disorder ng daloy ng dugo ng arterya ay humahantong sa kidney hyplasia at ang mga baga na matatagpuan sa gilid ng depekto, pati na rin sa mga pathologies ng puso: ang pag-ikot ng organ clockwise, ang pagpapalawak ng mga hangganan nito o paglihis mula sa normal na lokasyon.

Diagnosis ng anomalya

Ang diagnosis ng Syndrome ng Poland ay nagpapatunay sa siruhano. Sa una, ang doktor ay nagsasagawa ng visual na inspeksyon ng dibdib, pagkatapos ay inireseta ang ilang mga survey:

x-ray - kinikilala ang antas at uri ng sugat ng buto;
computed tomography o mri - ay nagbibigay-daan sa iyo upang pag-aralan ang kalagayan ng malambot na tisyu at kartilago;
Ang Utiss ng plug-in artery - tinutukoy ang diameter nito, ay tumutulong upang makilala ang mga tampok ng sirkulasyon ng dugo at suplay ng dugo sa mga deformed na kalamnan;
electrocardiography - Pinapayagan ang pag-diagnose ng patolohiya sa puso.

doppler ng pangunahing vessels;
Ultratunog ng puso;
echocardiography;
veloergometry.

Sa panahon ng mga problema sa liwanag at paglabag sa respiratory function, ang pasyente ay ipinadala sa isang pulmonologist at inaalok na sumailalim sa spirography, pati na rin ang iba pang mga karagdagang survey.

Ang isang pinagsamang diskarte sa diagnosis ay nagpapahintulot sa mga doktor na matukoy ang antas ng pagpapapangit at masuri ang dami ng mga reconstructive intervention na naglalayong ibalik ang dibdib at pagpapabuti ng kalidad ng buhay ng pasyente.

Paggamot ng Polanda Syndrome.

Ang congenital anomaly ay itinuturing sa isang kirurhiko paraan. Ang uri ng operasyon ay depende sa yugto ng patolohiya.

Paggamot sa unang yugto

Ang mga pasyente na may hypoplasia o apllasia ng kalamnan ng dibdib ay inirerekomenda ang isang konsultasyon ng isang plastic surgeon at isang operasyon na naglalayong alisin ang isang kosmetiko depekto. Ang kirurhiko paggamot ay binubuo ng dalawang yugto:

Paglikha ng isang muscular frame at kalamnan layer. Ginagamit ng mga doktor ang pinakamalawak na kalamnan ng likod para sa pamamaraan, mas madalas - tuwid na mga kalamnan sa tiyan.
Pagtatanim ng silicone prosthesis at nipple formation.

Ang operasyon ay isinasagawa at mga kalalakihan at kababaihan. Ang mga pasyente na may displaced na kalamnan ay hindi nagbabawal sa sports. Ang transplanted body ay hindi magagawang ganap na bumuo, ngunit hindi ito pumipigil sa mga kalalakihan at kababaihan na magtagumpay sa iba't ibang sports.

Ang operasyon upang maalis ang kosmetiko depekto ay isinasagawa pagkatapos ng 18-20 taon. Sa edad at tin-edyer na edad, ang resort sa operasyon ng kirurhiko ay walang kabuluhan. Ang transplant ay maaaring makapagpabagal sa pag-unlad ng dibdib at palakasin ang depekto.

Ang kirurhiko solusyon ng problema sa isang maagang edad ay maipapayo lamang sa Sindactilia. Kakailanganin ng bata ang konsultasyon ng orthopedic surgeon. Ang doktor ay magkakaroon ng pinakamainam na diskarte para sa paggamot ng Polanda Syndrome at muling itatag ang mga scrambled finger.

Kung ang isang anomalya ay hindi makagambala sa pasyente, ang plastic surgery ay hindi maisagawa. Ang transplanting ng pinakamalawak na kalamnan ng likod ay hindi nakakaapekto sa gulugod, ngunit humahantong sa isang maliit na kawalaan ng simetrya at ang pagbuo ng peklat sa armpit depression, mula sa kung saan ang materyal ay ginawa, kaya bago ang pamamaraan ito ay nagkakahalaga ng lubusan isipin ang tungkol sa lahat ang mga kalamangan at kahinaan nito.

Paggamot ng pangalawa at pangatlong yugto

Ang binibigkas na pagpapapangit ng dibdib ay isang indikasyon para sa thoracoplasty sa nass. Ang isang minimally invasive procedure ay karaniwang isinasagawa sa isang maaga o pagbibinata, ngunit ito ay hindi contraindicated at adult na mga pasyente na may Poland's syndrome.

Ang operasyon ay nagdaragdag ng dami ng pleural cavities, naglulunsad ng pagbawi ng mga karamdaman sa paghinga at inirerekomenda para sa mga sakit ng puso na dulot ng hugis ng funk-shaped.

Ang kirurhiko paggamot ay isinasagawa sa ilalim ng pangkalahatang anesthesia. Ang doktor ay gumagawa ng maraming maliliit na incisions, kung saan nagpapakilala sa dibdib ay nagpapakilala - metal plates. Ang mga construction mula sa titan o bakal ay nasa ilalim ng mga buto-buto at nagbibigay ng mga tisyu ng buto ang tamang form.

Ang pagpapapangit ng dibdib ay maaari ring alisin sa silicone o hydrogel endoprosthesis. Ang mga implant ay nagbabawas ng depekto at protektahan ang puso mula sa mga pinsala.

Paggamot sa ikaapat na yugto

Sa kawalan ng isa o higit pang mga gilid, ito ay nagkakahalaga ng resortasyon sa reconstructive surgery. May tatlong pangunahing paggamot:

pag-install ng mesh frame o titan ribs upang protektahan ang puso;
paghahati ng malusog na buto-buto na matatagpuan sa itaas at sa ilalim ng isang deformed zone;
transplanting ribs na may malusog na bahagi ng dibdib.

Ang unang pagpipilian ay inirerekomenda para sa mga bata ng edad ng preschool at paaralan. Ang mesh frame at titan plates ay hindi makakaapekto sa normal na pag-unlad ng dibdib, habang ang paghahati at transplant ay humantong sa mga seryosong komplikasyon at mga problema sa adulthood.

Ang pangalawang at pangatlong paraan ay inirerekomenda sa mga pasyenteng may sapat na gulang na may Syndrome ng Poland, bagaman nagdudulot ito ng maraming tanong. Kadalasan ang paghahati ng mga buto-buto ay humahantong sa kanilang pagpapahina, samakatuwid sa modernong operasyon ginustong metal implants at gawa ng tao frame na palitan ang kalamnan tissue.

Ang mga pasyente na nakapasa sa kirurhiko paggamot ay pinahihintulutang matulog sa tiyan at itaas ang mga kamay, ngunit ipinapayo nila upang maiwasan ang mga shocks sa pinatatakbo na lugar.

Ang Poland Syndrome Prevention ay hindi umiiral. Upang bigyan ng babala ang iyong patolohiya, ni ang pagtanggi ng masasamang gawi, o balanseng nutrisyon ng mga magulang, ni sports, ngunit ang mga bata na may anomalya ay maaaring maging ganap na mga miyembro ng lipunan at mabuhay sa malalim na katandaan. Ang pangunahing bagay ay humingi ng tulong sa siruhano at tuparin ang lahat ng mga rekomendasyon ng espesyalista.

- Ito ay isang komplikadong malformations ng pag-unlad, kabilang ang kawalan ng isang maliit at / o malaking dibdib kalamnan, isang pagbaba sa kapal ng subcutaneous mataba tissue layer sa dibdib lugar, ang kawalan o pagpapapangit ng ilang mga buto-buto, ang kawalan ng isang nipple o dibdib, pagpapaikli sa mga daliri, isang kumpletong o hindi kumpletong labanan ng mga daliri, at kakulangan ng buhok sa lugar ng depresyon ng aksila. Ang depekto ay isang panig, mas madalas na sinusunod sa kanan. Ang kalubhaan ng mga paglabag ay maaaring mag-iba nang malaki. Ang diagnosis ay ipinakita batay sa klinikal na data, radiography, MRI at iba pang mga pag-aaral. Ang paggamot ay karaniwang kirurhiko - thoracoplasty, pagwawasto ng depekto na may mga grafts, cosmetic interventions.

MKB-10.

Q79.8. Iba pang mga malformations para sa pag-unlad ng bone-muscular system

Pangkalahatan

Ang Poland's syndrome ay isang halip bihirang congenital malformation. Nakita ito mula sa isa sa 30-32,000 bagong silang. Sa unang pagkakataon, ang mga bahagyang paglalarawan ng patolohiya na ito ay ginawa ng Frorier at Lallemand noong unang kalahati ng ika-19 na siglo, ngunit ang sakit na pinangalanan ng pangalan ng estudyante ng Medica Medica sa Poland, ay lumikha din ng isang bahagyang paglalarawan ng bisyo sa 1841. Ito ay lumitaw sporadically, ang predisposition ng pamilya ay hindi napatunayan. Ito ay may malawak na pagkakaiba-iba - iba't ibang mga pasyente ay may makabuluhang pagkakaiba sa parehong kalubhaan at ang presensya o kawalan ng ilang mga depekto.

Ang mga rason

Ang mga espesyalista sa larangan ng thoracic surgery, traumatology at orthopedics ay nagpapahiwatig na ang sanhi ng anomalya na ito ay isang paglabag sa paglilipat ng mga embryonic tissues, kung saan ang mga kalamnan sa dibdib ay nabuo. Mayroon ding mga teorya na nagbubuklod sa prize syndrome na may intrauterine damage o ang hypoplasia ng plug-in artery. Wala sa mga nakalistang teorya ay hindi pa nakatanggap ng maaasahang kumpirmasyon.

Pathogenesis.

Ang pangunahing at pinaka-pare-pareho ang bahagi ng kumplikadong pag-unlad na malfunctions ay itinuturing na hypoplasia o apllasia ng mga kalamnan ng dibdib, na maaaring complemented ng iba pang mga palatandaan. Marahil madaling pag-unlad o kakulangan ng rib cartilage. Sa ilang mga kaso, sa gilid ng pagkatalo, hindi lamang ang mga kalamnan, mataba fiber at rib cartilage, ngunit din ang buto ng mga buto-buto ay ganap na kulang. Sa bilang ng iba pang mga posibleng palatandaan ng Poland syndrome, ang brachidactics (pagpapaikli ng mga daliri) at ang silt ng mga daliri ay nasa gilid ng pagkatalo. Minsan may pagbaba sa laki ng brush o kumpletong kawalan nito.

Sa isang sira gilid, ang kawalan ng isang dibdib (Amastya) ay maaari ring makita, ang kawalan ng isang nipple (atlexy) at ang kakulangan ng buhok sa axillary depression. Sa 80% ng mga kaso, ang defect complex ay nakita sa kanang bahagi. Sa kaliwang panig na bersyon ng Syndrome ng Poland, ang kabaligtaran ng lokasyon ng mga panloob na organo ay minsan ay matatagpuan - mula sa Dextricia, kung saan ang puso ay nasa kanan, at ang mga natitirang bahagi ay nananatili sa kanilang lugar sa isang mirror na lokasyon kung saan ang reverse (mirror) lokalisasyon ng lahat ng mga organo ay sinusunod.

Sa kaliwang panig na bersyon ng sakit, ang normal na pag-aayos ng puso at binibigkas na hypoplace ng kalahati ng puso ng dibdib ay nananatiling mahina protektado mula sa panlabas na impluwensya at kung minsan ay matatagpuan sa ilalim ng balat. Sa ganitong mga kaso, ang panganib na panganib para sa buhay ng pasyente, dahil ang anumang suntok ay maaaring maging sanhi ng malubhang pinsala at hihinto sa puso. Sa ibang mga kaso, ang mga kahihinatnan ay hindi masyadong malubha at maaaring mag-iba mula sa pagkasira ng mga pag-andar ng respiratoryo at sirkulasyon ng dugo dahil sa pagpapapangit ng dibdib sa isang purong kosmetiko na depekto dahil sa kakulangan ng mga kalamnan at / o glandula ng dibdib.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng Poland syndrome ay karaniwang kapansin-pansin kahit na isang di-espesyalista at karaniwan ay matatagpuan sa pamamagitan ng kanilang mga magulang sa mga unang araw ng buhay ng sanggol. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalaan ng simetrya ng dibdib, ang kawalan o hindi sapat na pag-unlad ng mga kalamnan at ang hindi maunlad na subcutaneous faty fiber sa isang banda. Kung ang depekto ay matatagpuan sa gilid ng puso, sa kawalan ng mga buto-buto, maaari mong obserbahan ang tibok ng puso sa ilalim ng balat. Sa mga batang babae sa panahon ng pagbibinata, ang dibdib sa namamagang bahagi ay hindi lumalaki o lags sa paglago. Sa ilang mga kaso (para sa hypoplasia ng kalamnan sa kawalan ng iba pang mga bisyo), ang mga lalaki ng Poland ay diagnosed lamang sa edad ng kabataan kapag, pagkatapos ng paglalaro ng sports, ang mga pasyente ay bumabaling sa doktor dahil sa kawalaan ng simetrya, na lumitaw sa pagitan ng normal na "pumped" at hypoplaced pectoral muscles.

Mayroong apat na pangunahing variant ng pagbuo ng dibdib sa panahon ng Poland syndrome. Sa unang sagisag (sinusunod sa karamihan ng mga pasyente) ang istraktura ng kartilago at buto bahagi ng mga buto-buto ay hindi nasira, ang hugis ng dibdib ay napanatili, ang isang anomalya ay nakita lamang sa malambot na antas ng tissue. Sa ikalawang sagisag, ang buto at kartilago bahagi ng mga buto-buto ay napanatili, ngunit ang dibdib ay may iregular na anyo: ang binibigkas na pagbuburo ng kartilago bahagi ng mga buto-buto ay napansin sa gilid ng sugat, ang dibdib ay pinaikot (idineposito ng semi- katawan), sa kabaligtaran, ang biilide deformation ng dibdib ay madalas na ipinahayag.

Para sa isang ikatlong sagisag, ang hypoplasia ng rib cartilage ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangangalaga ng buto bahagi ng mga buto-buto. Ang dibdib ay medyo "shivered", ang dibdib ay bahagyang tagilid sa sugat na bahagi, ngunit ang magaspang na pagpapapangit ay hindi sinusunod. Na may ikaapat na sagisag, ang kawalan ng parehong kartilago at buto bahagi ng isa, dalawa, tatlo o apat na buto-buto (mula sa ikatlo sa ikaanim) ay natagpuan. Ang mga buto-buto sa apektadong bahagi ay Wade, ipinahayag ang pag-ikot ng sternum ay ipinahayag.

Diagnostics.

Upang kumpirmahin ang diagnosis at pagtukoy ng mga taktika ng paggamot ng Poland Syndrome, ang isang bilang ng mga instrumental na pananaliksik ay isinasagawa. Batay sa radigenography ng dibdib, ang kalubhaan at likas na katangian ng mga landas na pagbabago sa mga istruktura ng buto ay hinuhusgahan. Upang tantyahin ang kalagayan ng kartilago at malambot na tisyu ng pasyente, sila ay nakadirekta sa MRI at CT ng dibdib. Sa kaso ng hinala ng pangalawang mga pagbabago sa pathological sa mga panloob na organo, ang mga konsultasyon ng cardiologist at isang pulmonologist ay inireseta, isagawa ang isang pag-aaral ng pag-andar ng panlabas na respirasyon, ECG, Echeg at iba pang mga pag-aaral.

Paggamot ng Polanda Syndrome.

Ang pagpapatakbo ng paggamot, kadalasan ay nagsisimula sa isang maagang edad, ay isinasagawa ng mga plastik at thoracic surgeon. Ang dami ng therapeutic na hakbang ay depende sa availability at kalubhaan ng ilang mga pathological pagbabago. Kaya, may magaspang na patolohiya na may kakulangan ng mga gilid at pagpapapangit ng dibdib, ang isang bilang ng mga phased surgical interventions ay maaaring kinakailangan upang matiyak ang kaligtasan ng mga panloob na organo at ang normalisasyon ng panlabas na respiration. At sa insulated absence ng dibdib kalamnan at ang normal na anyo ng dibdib, ang tanging layunin ng operasyon ay upang maalis ang kosmetiko depekto.

Kung kinakailangan, upang iwasto ang mga anomalya ng brush (halimbawa, alisin ang sindactile) maakit ang mga traumatologist at orthopedics. Sa pagkakaroon ng patolohiya, sa pamamagitan ng mga panloob na organo ng mga pasyente, nagpapadala sila sa mga cardiologist at pulmonologist. Ang layunin ng paggamot ng pangunahing patolohiya ay upang lumikha ng pinakamainam na kondisyon para sa proteksyon at paggana ng mga panloob na organo, pagpapanumbalik ng normal na anyo ng dibdib at pagpapanumbalik ng normal na anatomical na relasyon sa pagitan ng malambot na tisyu.

Ang genetically determined complex of development malfunctions, kabilang ang kawalan ng isang malaki at (o) maliit na dibdib kalamnan, bahagyang alinman sa isang kumpletong labanan ng mga daliri (sindactilia), ang kanilang pagpapaikli (brachidactyl), ang kawalan ng isang nipple (atelia) at (o) ng dibdib mismo (Amastya), ang pagpapapangit ay alinman sa kawalan ng ilang mga buto-buto, isang pagbaba sa kapal ng subcutaneous taba layer at ang kakulangan ng buhok sa lugar ng axillary depression.

Ang mga hiwalay na bahagi ng sindrom na ito ay unang inilarawan ng Lallemand (1826) at Frorier (1839), gayunpaman, ito ay pinangalanang Alfred Poland, ang Ingles Medica Student, na noong 1841 ay nagbigay ng bahagyang paglalarawan ng pagpapapangit na ito. Ang kumpletong katangian ng rib muscular depekto ay inilathala ng Thompson 54 taon mamaya - noong 1895.

Sa napakaraming mayorya (mga 80%), tama ang Poland Syndrome. Ang natitirang bersyon ay paminsan-minsan na conjugate sa mga panloob na organo, mula sa dextcardia, kapag ang puso lamang ay naisalokal sa kanan, at hanggang sa kumpletong anyo ng reverse (mirror) na pag-aayos ng mga panloob na organo. Ang pagpapapangit ng dibdib sa parehong oras ay nag-iiba mula sa light degree ng hypoplasia sa congenital absence (Aplasia) ng rib cartilage o kahit na ang buong Röbebe sa gilid na naaayon sa pagkatalo.

Para sa diagnosis ng isang radar musculoskeletal depekto, mayroong sapat na pisikal na inspeksyon at radiography. Upang pag-aralan ang mga panloob na organo at masuri ang kanilang kondisyon, batay sa isang partikular na klinikal na sitwasyon, ang mga karagdagang pamamaraan ng pananaliksik ay hinirang.

Ang paggamot ng Syndrome Syndrome ng Poland at itinuro, una, upang maalis ang depekto ng mga buto-buto at ang pagpapanumbalik ng integridad ng buto frame, at pangalawa, dapat itong alisin ang umiiral na lumangoy sa kalahati ng dibdib, at, ikatlo, lumikha ng isang normal Anatomical relasyon ng malambot na tisyu, kabilang ang simulation ng nipple, prosthetics ng dibdib sa mga kababaihan at kalamnan plastic sa mga lalaki.

Technically, ito ay napaka-kumplikadong mga operasyon na isinasagawa sa isang maagang edad. Bilang isang patakaran, ang isang buong serye ng mga interbensyon ay ginaganap, dahil ito ay halos imposible upang makakuha ng isang mahusay na resulta - kadalasan ito ay nauugnay sa isang hindi makatarungang pagtaas sa tagal ng interbensyon at isang pagtaas sa traumility nito.

Ang plastic ng hugis ng dibdib na hugis ng funk ay ginanap sa pamamagitan ng d. M.n. Rudakov S.S. at Ph.D. Korolev P.A.

Larawan ng isang lalaki na 18 taong gulang na may VDP 2 degrees, walang simetrya na hugis, Aplasia ng mga kalamnan sa dibdib at dibdib na nakasisilaw sa kanan. Bago ang operasyon at ang resulta 7 buwan pagkatapos ng operasyon.

Isang taon pagkatapos ng operasyon, ito ay pinlano na mag-install ng isang pektoral implant sa kanan

Ayon sa plano, ang pagpapapangit ng buto ay natanggal, at ang RBE depekto ay pinalitan, at pagkatapos ay ang paglipat sa mga sumusunod na yugto ay natupad. Kung minsan, sa mga kaso ng grabidad ay maaaring kailangan ng autotransplant Ryuber. Sa pagkakaroon ng mga anomalya ng brush (thumbnail) ay naaakit ng mga orthopedic surgeon, na may mga problema sa mga panloob na organo - may-katuturang mga espesyalista.

Ang depekto ay isang panig, mas madalas na sinusunod sa kanan. Ang kalubhaan ng mga paglabag ay maaaring mag-iba nang malaki. Ang diagnosis ay ipinakita batay sa klinikal na data, radiography, MRI at iba pang mga pag-aaral. Ang mga taktika ng paggamot ay tinutukoy nang isa-isa.

Poland syndrome.

Ang Poland's syndrome ay isang halip bihirang congenital malformation. Nakita ito mula sa isang tuktok. Bagong panganak. Sa unang pagkakataon, ang mga bahagyang paglalarawan ng patolohiya na ito ay ginawa ng Frorier at Lallemand noong unang kalahati ng ika-19 na siglo, ngunit ang sakit na pinangalanan ng pangalan ng estudyante ng Medica Medica sa Poland, ay lumikha din ng isang bahagyang paglalarawan ng bisyo sa 1841. Ito ay lumitaw sporadically, ang predisposition ng pamilya ay hindi napatunayan. Ito ay may malawak na pagkakaiba-iba - iba't ibang mga pasyente ay may makabuluhang pagkakaiba sa parehong kalubhaan at ang presensya o kawalan ng ilang mga depekto.

Ipinapalagay na ang sanhi ng anomalya na ito ay isang paglabag sa paglipat ng mga embryonic tissues, kung saan ang mga kalamnan sa dibdib ay nabuo. Mayroon ding mga teorya na nagbubuklod sa prize syndrome na may intrauterine damage o ang hypoplasia ng plug-in artery. Wala sa mga nakalistang teorya ay hindi pa nakatanggap ng maaasahang kumpirmasyon.

Pathological Anatomy sa Prize Syndrome.

Mga sintomas at diagnosis ng prize syndrome.

Paggamot ng Polanda Syndrome.

Ang paggamot ng pagpapatakbo ng sindrom ng Poland, kadalasan ay nagsisimula sa isang maagang edad, ay isinasagawa ng thoracic at plastic surgeon. Ang dami ng therapeutic na hakbang ay depende sa availability at kalubhaan ng ilang mga pathological pagbabago. Kaya, may magaspang na patolohiya na may kakulangan ng mga gilid at pagpapapangit ng dibdib, ang isang bilang ng mga phased surgical interventions ay maaaring kinakailangan upang matiyak ang kaligtasan ng mga panloob na organo at ang normalisasyon ng panlabas na respiration. At sa insulated absence ng dibdib kalamnan at ang normal na anyo ng dibdib, ang tanging layunin ng operasyon ay upang maalis ang kosmetiko depekto.

Ang una at bulk ng paggamot ng Polanda Syndrome ay ang pag-aalis ng pagpapapangit ng buto at pagpapalit ng depekto ng mga buto-buto. Mag-apply ng ilang mga pamamaraan ng thoracoplasty. Gamit ang right-sided localization ng depekto at ang kawalan ng dalawa o tatlong buto-buto isakatuparan ang transposisyon ng pinagbabatayan buto-buto. Sa panahon ng pagkatalo ng apat na buto-buto, mayroong isang paglipat ng buto-muscular flap, "gupitin" mula sa isang malusog na kalahati ng dibdib ng pasyente. Kung kinakailangan, magsagawa ng corrective wedge-shaped sternotomy (pag-alis ng bahagi ng sternum upang itama ang hugis at posisyon mula sa pahilig upang idirekta).

Sa kasalukuyan, kasama ang paggamit ng sariling mga tisyu ng pasyente, ang mga operasyon ng kirurhiko ay lalong isinasagawa sa paggamit ng mga implant na ginawa mula sa mga espesyal na hindi aktibo na mga materyales. Sa ilang mga kaso, sa edad ng preschool sa larangan ng depekto, ang mga gilid ay nagtatakda ng isang espesyal na grid na pinoprotektahan ang mga panloob na organo, nang hindi pinipigilan ang normal na paglago ng mga buto - ang isang taktika ay binabawasan ang posibilidad ng pangalawang pagpapapangit ng dibdib, dahil sa hindi pantay na paglago ng pinatatakbo at hindi pinatatakbo ang pasyente.

Gamit ang nakahiwalay na mga depekto ng mga kalamnan isagawa ang transplant ng anterior na may ngipin kalamnan o ang tuwid na kalamnan ng abdomen. Posible rin na palitan ang mga kalamnan sa dibdib nang isa-isa na ginawa ng silicone transplant. Sa mga kababaihan, ang reconstructive mammoplasty ay nagiging isang mahalagang bahagi ng paggamot - pag-aalis ng isang kosmetiko depekto na nagreresulta mula sa kawalan ng pag-unlad o kakulangan ng dibdib. Upang maibalik ang anatomical ratios sa pagitan ng mga malambot na tisyu, ang paggalaw ng pinakamalawak na kalamnan ng likod ay ginagamit, at pagkatapos ng ilang sandali, pagkatapos ng pagpapagaling, ang silicone protesta ng dibdib ay naka-install.

Poland syndrome.

Ang Poand Syndrome ay isang anomalya para sa pagpapaunlad ng dibdib dahil sa kawalan o kawalan ng pag-unlad ng mga kalamnan sa dibdib. Ang mga pathologies ay nabuo sa panahon ng intrauterine development at maaaring makaapekto hindi lamang ang mga kalamnan, kundi pati na rin ang mga buto. Sa medikal na pagsasanay, may mga kaso kapag walang isa o higit pang mga gilid o sila ay hindi nabuo. Bilang karagdagan, ang syndrome na ito ay sinamahan ng iba pang mga palatandaan: pagpapaikli ng mga kamay na may nasira na bahagi ng katawan, hindi maayos o kahit isang nawawalang brush, puno o bahagyang kawalan ng mga daliri. Panlabas na ipinakita sa anyo ng kawalaan ng simetrya ng itaas na katawan.

Mga sanhi ng pag-unlad

Sa panahon ng pananaliksik, ito ay natagpuan na ang Poland syndrome arises dahil sa isang paglabag sa kilusan ng mga embryonic cell na bumubuo ng mga kalamnan. Ang syndrome na ito ay hindi minana. Mayroon ding mga teorya na nagsasabi na ang sanhi ng anomalya na ito ay maaaring intrauterine pinsala o hypoplasia ng plug-in artery, gayunpaman, ang katumpakan ng data na ito ay hindi opisyal na nakumpirma.

Mga sintomas

Ang Poand Syndrome ay isang bihirang depekto, ayon sa mga istatistika na ito ay ipinanganak tungkol sa 1 bata sa pamamagitan ng 32,000 bagong silang. Maaaring mapansin ng mga magulang ang patolohiya na ito sa halos kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Sa labas, ito ay ipinahayag sa anyo ng isang kawalaan ng simetrya ng dibdib, ang kawalan ng mga kalamnan at subcutaneous adhesive layers sa nasira na bahagi ng dibdib ay nadama. Kung ang depekto ay matatagpuan sa kaliwang bahagi ng dibdib, makikita ito ng naked eye ang pulsation ng kalamnan ng puso.

Anatomically malaking dibdib kalamnan ay binubuo ng tatlong bahagi:

Bilang karagdagan, ang Poland Syndrome ay nagsasama ng mga sintomas tulad ng pagpapaikli ng mga kamay, sindactilia, iyon ay, ang labanan ng mga daliri, ang kawalan ng isang utong o lahat ng mga suso sa nasira na bahagi ng dibdib.

Ang Poland Syndrome ay nailalarawan din sa pathological na istraktura ng isang subclavian artery at vessels. Ang diameter ng arterya ay lumampas sa pamantayan, na humahantong sa isang paglabag sa daloy ng dugo sa isang abnormally na binuo kalahati ng dibdib, dahil sa isang pagbaba sa paglaban ng mga pader ng daluyan.

Para sa anomalya na ito, may mga sumusunod na mga embodiments ng mga suso:

Anomalya para sa pag-unlad ng kalamnan at adipose tisyu, habang hindi nilabag ang pag-unlad ng mga istraktura ng buto at kartilago.
Ang pagpapapangit ng dibdib. Ang mga buto at kartilago ng mga buto-buto ay naka-imbak, ngunit deformed. Ang dibdib ay lamang bilang isang patakaran ng silindro pagpapapangit.
Anomalya para sa pagpapaunlad ng malambot na tisyu at kartilago sa kawalan ng paglabag sa pagpapaunlad ng istraktura ng buto ng mga buto-buto.
Underdefelopment o kumpletong kawalan ng buto bahagi ng mga buto-buto kapag may kapansanan sa pag-unlad ng kalamnan at kartilago.

Kadalasan, ang Poland Syndrome ay ipinakita sa anyo ng isang maliit na depekto sa kosmetiko at nagiging kapansin-pansin lamang sa isang transisyonal na edad kapag ang mga batang babae ay nagsimulang bumuo ng mga glandula ng pagawaan ng gatas, at ang mga lalaki ay nakakaapekto sa gilid ng dibdib ay hindi nakakuha ng isang relief pumped outdoor form, hindi katulad ng isang malusog na kalahati ng dibdib. Ang Poland Syndrome ay hindi nakakaapekto sa babaeng pagkababae (kakayahan upang maisip ang mga bata).

Diagnostics.

Bilang karagdagan sa mga panlabas na palatandaan, ginagamit ang mga sumusunod na pamamaraan upang masuri ang Poland Syndrome:

x-ray examination. Ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang pagkakaroon ng patolohiya ng pag-unlad ng buto istraktura ng mga buto-buto;
computed tomography at magnetic resonance tomography. Ginagamit upang matukoy ang mga anomalya ng pag-unlad ng mga tisyu ng kalamnan at kartilago;
konsultasyon at pagsusuri sa cardiologist at pulmonologist. Na isinasagawa kung pinaghihinalaang pinsala sa mga panloob na organo ng dibdib.

Paggamot

Para sa paggamot ng estado na ito, gayundin ang operasyon ay ginagamit, gayunpaman, kung ang depekto ay kosmetiko lamang at hindi nakakaapekto sa kalusugan at pagpapatakbo ng mga panloob na organo, ang operasyon ay boluntaryo. Depende sa kalubhaan ng anomalya, maraming operasyon ang maaaring isagawa:

Operasyon upang ibalik ang buto istraktura ng mga buto-buto,
Operasyon sa pagpapanumbalik ng hugis ng dibdib (pag-aalis ng pagpapapangit),
Operasyon sa pagpapanumbalik ng muscular fabric, dibdib implantation, nipple formation,
Operasyon upang maalis ang syndactilia, underdevelopment ng handbrushes at iba pang kaugnay na mga depekto.

Ang pagpapanumbalik ng mga buto ay isinasagawa ng mga bahagi ng transplanting ng mga buto mula sa isang malusog na bahagi ng dibdib o ang kontribusyon ng mga implant ng titan. Kung ang pagpapatakbo ng pagbawi ng mga buto-buto ay isinasagawa sa isang maagang edad, ang isang espesyal na siksik na mesh ay naka-install bilang rib wall, na hindi pumipigil sa pag-unlad ng mga buto-buto, ngunit gumaganap ang proteksiyon function para sa puso at baga. Ito ay dahil sa ang katunayan na mayroong posibilidad ng muling pagpapapangit ng dibdib dahil sa hindi pantay-pantay ng pag-unlad ng malusog at transplanted ribs.

Kapag nagpapanumbalik ng malambot na tisyu, ang isang transplant ng isang bahagi ng pinakamalawak na kalamnan, ang anterior na may ngipin ng kalamnan o isang tuwid na tiyan kalamnan ay ginagamit. Sa ilang mga kaso, ginagamit ang mga implant ng silicone.

Pagkatapos ng operasyon, ang kurso ng antibiotics ay itinalaga. Hindi ipinagbabawal na gamitin ang pagpapabuti ng mga tao sa metabolismo, ngunit ito ay magagawa lamang pagkatapos kumonsulta sa dumadating na manggagamot.

Ang forecast pagkatapos ng operasyon ay napakahusay. Ang pag-aalis ng isang depekto sa kosmetiko na hindi nakakaapekto sa paggana ng mga panloob na organo at mga kamay ay nagdaragdag sa pagpapahalaga sa sarili ng pasyente, at sa mga mahirap na kaso, ang operasyon ay nagpapahintulot sa pasyente na mabuhay ng isang ganap na buhay. Ang napakaraming mga pasyente pagkatapos ng operasyon ay walang kakulangan sa ginhawa o karagdagang mga problema sa kalusugan.

Sa kasamaang palad, walang paraan ng pagpigil sa paglitaw ng polanda syndrome. Gayunpaman, kung ang mga magulang ay hindi nag-aabuso sa mapaminsalang mga gawi, humantong sa malusog at aktibong pamumuhay, mga survey at ang kinakailangang paggamot ay isinasagawa, pinatataas nito ang posibilidad ng isang malusog na bata.

Poland Syndrome: Mga sanhi at Pagpipilian sa Paggamot

Upang makagawa ng appointment

Magtanong ng isang katanungan online

Order callback.

Ang mga problema sa katawan o istraktura ng katawan ay naiiba. Ngayon gusto naming sabihin sa aming mga mambabasa tungkol sa Poland's syndrome, na isa sa mga pathologies ng istraktura ng katawan. Toracal Surgeon, Ph.D. Tumugon sa aming mga tanong. - Vladimir Alexandrovich Kuzmichiv.

- Vladimir Alexandrovich, marahil, ay pinakamahusay na magsimula sa kuwento tungkol sa kung ano ang sindrom ng Poland? Paano ang presensya nito sa pisyolohiya ng tao at ang paggana ng katawan nito ay nagpapakita?

Ang Poland Syndrome Syndrome ay isang patolohiya, panlabas na ipinakita sa anyo ng isang bahagyang o kumpletong kawalan ng mga kalamnan sa dibdib, na kinumpleto ng iba pang mga palatandaan. Halimbawa, ang pag-unlad sa itaas na mga paa kapag ang pinababang sukat ng brush ay naroroon, maaaring may labanan o pagpapaikli ng mga daliri, maaaring may isang kumpletong kawalan ng isang brush, i.e. May isang kawalaan ng simetrya sa kabilang banda. Maaaring may pag-unlad ng malalaking malawak na mga kalamnan sa likod. At, pinakamahalaga mula sa pananaw ng paggana ng katawan, ang kawalan o kawalan ng pag-unlad ng mga buto-buto sa gilid ng sugat. Bilang isang panuntunan, ito ay may kinalaman sa 3 at 4 na buto na ganap na wala o kulang-kulang. Ang alinman sa kartilago ay hindi ganap na dumarating sa sternum. Gayundin mula sa isang depekto gilid, ang ilang dystrophy ng adipose tissue ay sinusunod. Ang isang mas madalas na pag-sign ng Syndrome ng Poland ay ang kawalan ng pag-unlad ng dalawang bahagi ng isang malaking thoracic na kalamnan. Ang malaking kalamnan ng dibdib ay binubuo ng tatlong bahagi: isang bahagi ng subclavian, sternular na bahagi at ang rib. Bilang isang panuntunan, walang sternum at mga bahagi ng Ribiyo. O walang ganap na malaking kalamnan ng dibdib. Ang lahat ng iba pang mga palatandaan ay mas bihira, kaya ang mga pasyente na may Syndrome ng Poland ay kadalasang nangyayari ang ganap na ganap na brush.

- Ang gilid ng pagkatalo ay palaging pareho o may isang pagkakaiba-iba?

- Saan nagmula ang pangalan ng sindrom? Sa paanuman ba ay konektado sa Poland?

Hindi, sa kasong ito, ang pangalan ng kababalaghan ay nabuo sa ngalan ng doktor ng Ingles na isang mag-aaral, nagtrabaho sa Morga Sanitar at nakita ang tampok na ito sa isa sa mga katawan. Pinag-aralan niya ito nang detalyado at inilarawan ang mga palatandaan. Mula sa kanyang ngalan at ang pangalan ay nabuo.

- Paano mag-diagnose ng presensya ng sakit na ito?

Sa kasong ito, ang diagnosis ay napaka-simple - ayon sa hitsura ng pasyente. Dapat sabihin na ang kondisyong ito ay diagnosed sa isang maagang edad ayon sa katangian ng estado ng kalamnan ng dibdib sa balikat. Kung walang dibdib ng dibdib, ang kilikili ay isang tiyak na hitsura. Ito ay sa ganitong mga kaso na ang mga magulang ay itinuturing na may tanong kung ano ang gagawin.

- At talagang, kung ano ang gagawin ng mga magulang kung natagpuan nila ang gayong depekto mula sa kanilang anak? Ano ang pinaka-scares sa kanila?

Una, nag-aalala ito sa hitsura ng bata, ang kakulangan ng kalamnan, pati na rin ang tibok ng puso sa ilalim ng balat kung walang gilid.

- Ang pagtuklas ng sindrom ay nagpapataw ng ilang mga fingerprint upang itaas ang bata sa mga tuntunin ng paghihigpit sa aktibidad nito o nagbabawal sa anumang mga aktibidad?

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente ay hindi maaaring magbayad ng pansin sa kanilang sindrom, bumuo sila ng maayos, sa kabila ng kawalan ng kalamnan ng dibdib, ang aktibidad ng motor ng kamay ay nabayaran. May isang sitwasyon kung saan ang mga pasyente na may kawalan ng mga kalamnan sa dibdib ay aktibong nakikibahagi sa sports, kabilang ang mga mataas na tagumpay. Kapag walang sugat sa dibdib, ang problema ay may pulos cosmetic character at dapat malutas nang sama-sama sa plastic at thoracic surgeon.

- Sa mga kalalakihan at kababaihan, ang problema ay pantay na ipinahayag? Mayroon bang mga pagkakaiba?

Oo, ang solusyon ng isang kosmetiko problema ay may iba't ibang kahulugan ng mga kalalakihan at kababaihan. Sa kaso ng mga kababaihan, mayroong isang hindi maunlad na dibdib, samantalang ang mga lalaki ay maaaring hindi maayos. Sa gamot, ito ay tinatawag na Amazon's Syndrome, dahil, tulad ng alam mo, ang mga batang ito ay aktibong nagbaril ng mga sibuyas at sinira ang paglago ng isa sa mga glandula ng mammary. Dahil para sa mga kababaihan, ang mga glandula ng dairy ay naglalaro ng isang mahalagang aesthetic at functional na papel, pagkatapos ay sa kanilang bahagi ay may mas madalas na mga apela sa doktor upang itama ang depekto.

- At ang kawalan ng isa sa mga glandula ng mammary sa mga kababaihan ay nakakaapekto sa isang karaniwang hormonal na background o pagiging ina?

Hindi, hindi nakakaapekto, ang problema ay aesthetic character. Ang babae ay ganap na malusog.

- Ano ang mga pamamaraan ng pag-aayos ng depekto na ito? Palagi ba silang nangangailangan ng operasyon sa kirurhiko?

Ang paraan ng paglutas ng problema ay isang operasyon na maaaring isagawa gamit ang iba't ibang mga diskarte, depende sa hanay ng mga palatandaan ng sakit. Halimbawa, ang mga kababaihan ay maaaring magkaroon ng kilusan ng pinakamalawak na kalamnan mula sa back forward sa paglikha ng isang muscular frame at kalamnan layer, na kung saan ay pagkatapos ay nagbibigay-daan sa pagtatanim ng isang silicone prosthesis upang lumikha ng isang dibdib. Ang alinman sa mas kumplikadong mga pagpipilian ay ginagamit, halimbawa, isang transplanting tiyan kalamnan. Ang lahat ay nalutas depende sa bawat partikular na kaso.

- Ang mga indikasyon para sa operasyon ay naiiba depende sa kumbinasyon ng mga tampok?

Oo, sasabihin ko na ang pagpapatupad para sa operasyon sa mga lalaki ay ang kawalan ng isang tadyang, na nakakaapekto sa kawalan ng katiyakan ng mga panloob na organo, kabilang ang puso. Para sa mga lalaki, ang pag-aalis ng depekto sa kosmetiko ay ganap na imposible. Kaya, ang displaced back muscle ay hindi maging isang ganap, habang, ang likod ay naghihirap mula sa kung saan ang piraso ng kalamnan ay sarado. Sa hinaharap, ang likod ay magiging kaunting walang simetrya. Sa ibang salita, maaaring walang ganap na mga pampaganda, ngunit may paglabag sa pag-andar ng katawan. Mas madalas para sa mga tao gamitin ang pagtatanim ng mga silicone prostheses, na ginawa ng plaster o paraffin cast sa ilalim ng bawat pasyente nang paisa-isa.

- Sa mga lalaki, kung walang pagpapakita sa anyo ng pag-unlad ng mga daliri sa isang brush, ang presensya ng sindrom ay diagnosed lamang sa pagbuo? O ang hugis ng sternum ay nagpapataw ng isang fingerprint at hitsura sa mga damit?

Hindi, sa mga damit ang kawalan ng kalamnan ng dibdib ay hindi mahahalata. Ang pagkakaroon ng syndrome sa kasong ito ay diagnosed lamang sa pagbuo. Samakatuwid, maraming tao at hindi humingi ng doktor para sa tulong. Gayunpaman, ang kawalan ng dibdib ng dibdib ay hindi kapansin-pansin sa ilalim ng damit, gayunpaman, marami sa kanila ay walang sakit sa paghuhukay, dahil ito ay lubos na halata sa paraan.

- Ngunit sa pagtaas ng mga kalamnan kawalaan ng simetrya ng dibdib, marahil ay nagiging mas halata?

- Kasabay nito, ang kalamnan ay hindi nagsasanay at hindi tumaas?

Ganap na tama. Gayunpaman, kung ang mga kalamnan ay pinamamahalaang ganap na lumipat kasama ang mga ugat, atbp., Pagkatapos ay posible ang isang pagsasanay, ngunit hindi ito magiging puno.

- Ano ang dahilan ng kawalan ng kalamnan ng dibdib?

Ito ay pinaniniwalaan na ang problema ay ang kawalan ng pag-unlad ng clavical artery, na hindi nagbibigay ng buong sangay sa lugar na ito.

- imposible bang impluwensyahan ang arterya?

Ang pagbuo ng arterya ay nangyayari sa uterine estado. Samakatuwid, sa yugtong ito imposibleng maimpluwensyahan ang pag-unlad nito.

- Kung ang mga tao ay umangkop, may katuturan bang gumana?

Walang seryosong patotoo sa operasyon, ganap na tumpak ito. Ang operasyon ay ipinapakita lamang kung may patolohiya ng mga buto-buto. Ang isa pang bagay sa mga kababaihan, kapag ang operasyon ay ginagawa para sa kasunod na pagtatanim ng dibdib at makabuluhang nagpapabuti ng aesthetic pang-unawa.

- Ang transplant ng kalamnan mula sa likod ay hindi nakakaapekto sa gulugod?

Hindi, ang pinakamalawak na kalamnan sa likod ay may koneksyon lamang sa belt ng balikat, hindi ito konektado sa gulugod. Ang tanging bagay na magiging - isang tiyak na peklat ng kilikili (ang lugar ng mga kalamnan at ang lugar ng transplant ay parehong peklat) at ilang kawalaan ng simetrya.

- Maaari bang magkaroon ng negatibong epekto ng isang operasyon, anumang hindi maibabalik na paglabag?

Hindi. Ang pinakamalawak na kalamnan ng likod ay naghihirap nang kaunti, ngunit walang iba pang malubhang kahihinatnan.

- Gaano katagal ang operasyon? Gaano kahirap ito?

Ito ay isang medyo maselan na operasyon, dahil ang pagpili ng kalamnan ay dapat pumasa sa pagpapanatili ng vascular at nerve beam, na sinusundan ng pagbuo ng lugar ng pag-aayos. Dapat lamang gawin ito ng mga sinanay na espesyalista. Ang operasyon ay tumatagal ng dalawang oras. Sa panahon ng operasyon, ang mga endoscopic na diskarte ay ginagamit sa bakod at pag-aayos ng mga kalamnan. Ngunit ito ay hindi isang pulos endoscopic operasyon.

- Paano ang rehabilitasyon ng mga pasyente?

Mabilis na mabilis, pagkatapos ng 2-3 araw ang pasyente ay maaaring umalis sa klinika. Magkakaroon ng mga paghihigpit sa motor tungkol sa isang buwan.

- Ano ang mga paghihigpit? Kailangan ko bang magsuot ng compression linen?

Lalo na hindi kailangan.

- At ang paraan ng pagpapagamot ng mga may sapat na gulang at mga bata ay iba?

- Kung ang puso beats sa ilalim ng balat, ito ay mapanganib na mabuhay hanggang sa 18 taong gulang?

Ang isyu na ito ay may kaugnayan, dito maaari mong isipin ang tungkol sa karagdagang grids na nagpapalakas sa kaso. Ngunit ang mga pasyente ay hindi kanais-nais na mga kontak, mapagkumpitensyang sports.

- Maaari ba silang mahulog nang walang kahihinatnan o matulog sa tiyan?

Natutulog sa tiyan ang maaari. Dapat lamang iiwasan ang mga shot sa lugar na ito.

- At may mga kaso kapag ang isang tao ay walang mga buto-buto, ngunit hindi mo ipinapayo sa kanya na gumawa ng operasyon?

Mayroong mga pasyente na ligtas na nakaligtas sa isang adultong estado, halimbawa, ang mga magulang ay hindi nagbigay pansin. Pagkatapos ay timbangin namin ang lahat para sa at laban. Depende ito sa mga indibidwal na kagustuhan ng pasyente.

Sa isang banda, mas mahusay na gumawa ng karagdagang proteksyon. Sa kabilang banda, kung ang pasyente ay ginagamit upang maiwasan ang kanyang sarili, iwasan ang sports, pagkatapos ay sa pangkalahatan, maaari siyang mabuhay sa ganitong estado nang ligtas.

- Ang operasyon na nauugnay sa pagwawasto ng mga buto ay pumasa sa iba kaysa sa transplant ng kalamnan mula sa likod. Ano ito?

Sabihin nating tungkol sa mga rhers nang hiwalay. Mayroong iba't ibang mga diskarte para sa pagpapatakbo ng mga buto-buto, posible na gumamit ng dagdag na anatomical na pamamaraan kapag ang gilid ay itinaas bilang isang hadlang. Narito ang gawain ng reconstructive surgery. Ang itinatag na pagsasanay ng pagsasakatuparan ng isang operasyon sa kawalan ng isang rib ay ang kanilang pagpapalit. Ito ay maaaring maging isang transplant ng bahagi ng mga buto-buto mula sa kabaligtaran, isang paraan para sa paghahati ng umiiral na mga buto-buto at ang paglikha ng mga bagong contact na may sternum ay maaaring ilapat. Ngunit sa pangkalahatan, ang perpektong paraan ay wala.

- Sa mga kalalakihan at kababaihan, sa mga matatanda at bata, pantay ba ito?

Sa mga kababaihan, mas madali ang lahat, dahil ang depekto ng kawalan ng mga buto ay maaaring maitago sa pamamagitan ng implant ng dibdib, maaari niyang isara ang puso nang bahagya. Kung ang operasyon ay ginawa para sa mga bata, pagkatapos ay ang paglago ng mga buto-buto ay maaaring mawala. Kung ang isang bata ay may problema sa mga buto-buto, ngunit isang simetriko dibdib, pagkatapos ay nagdadala ng rib plastic, maaari kaming humantong sa isang paglabag sa paglago ng mga buto-buto. Kinailangan kong obserbahan ang mga pasyente na gumawa ng gayong operasyon sa pagkabata at, bilang isang resulta, ngayon mayroon silang mga problema dahil sa isang paglabag sa paglago ng mga buto-buto sa isang banda. Siguro kung hindi sila hinawakan, ang dibdib ay bubuo nang mas tama.

- Anong edad ang itinuturing mong pinakamainam para sa bata? Upang hindi makapinsala at protektahan?

Ang problemang ito ay may kaugnayan. Imposibleng sabihin na sa gamot ito ay nalutas hanggang sa wakas, patuloy itong tinalakay. Ito ay ginagamit upang maniwala na sa 3-4 taon ito ay kinakailangan upang gawin ang paghahati ng mga buto-buto, ngayon ito ay inirerekomenda sa isang mamaya edad. Ang edad ng paaralan ay dapat gumawa ng balangkas. Ngunit kung ano ang pipiliin, paghigpitan ang ating sarili sa isang siksik na grid para sa panahong ito ng paglago o gawin ang paghahati ng mga buto-buto o paglipat ng mga buto-buto - mahirap sabihin. Tinitingnan namin ang sitwasyon.

Ngayon, sa ganitong operasyon, sinusubukan nilang gamitin ang kanilang sariling mga tisyu, ngunit implants. Ipagpalagay na ang problema ay upang protektahan ang puso, iyon ay, sa kawalan ng mga kalamnan at buto-buto, sa kasong ito, maaari mong isaalang-alang ang paggamit ng mga espesyal na gawa ng tao materyales na palitan at palakasin ang pader ng dibdib. Maaari itong maging espesyal na grids o artipisyal na buto na ginawa mula sa titan at nagbibigay-daan sa iyo upang magtatag ng sapat na proteksyon, hindi traumating malusog na buto-buto.

- Ano ang malusog na tadyang "kumapit"?

Sa sternum mula sa itaas. Dati, kapag walang 3 at 4 na gilid, ang paghahati ng 2 at 5 buto-buto. Kaya, ang ika-2 ay nagpunta sa isang bahagyang pagpapalit ng ikatlo, at 5- sa bahagyang kapalit ng ikaapat. Bilang isang resulta, sa halip na may depekto dalawang buto ay nakatanggap ng sira apat na buto-buto. Kaagad ito ay maaaring maging isang mahusay na resulta, ngunit sa remote na hinaharap natanggap namin ang paghihirap mula sa malusog na buto-buto.

- Walang materyal na nadagdagan sa paglipas ng panahon, i.e. Hindi titan, ngunit isang bagay na mas mobile?

Hindi, walang mga teknolohiyang ito, marahil sa hinaharap ng isang bagay ay imbento. Ang liwanag ng Titan, ay hindi nag-ring sa metal detector. Ang isang taong may ganitong mga gilid ay hindi nakakaranas ng walang pag-load.

- Operations sa pagpapalit ng mga buto-buto at transplantasyon ng kalamnan ay naiiba sa mga tuntunin ng pagbawi ng pasyente?

Oo, pagkatapos ng transposisyon ng mga buto-buto, ang pasyente ay nasa ospital ng hindi bababa sa dalawang linggo, at ang pagbuo ng mga scars ay nangyayari sa loob ng ilang buwan.

Pagkatapos ng operasyon, ang mga paghihigpit sa aktibidad ay superimposed sa mga buto-buto. Maaari mong itaas ang iyong mga kamay at matulog sa iyong tiyan. Ngunit dapat mong iwasan ang mga shocks sa pinatatakbo na lugar.

- Genetically transmitted ba ito?

Ang Poland syndrome ay itinuturing na genetic patolohiya, kaya maaaring maipadala ito sa mga bata.

- Summarizing ang lahat ng nasa itaas, ito ay lumiliko out na kung kami ay pakikipag-usap tungkol sa aesthetics, pagkatapos ay ang mga kalalakihan at kababaihan ay mas mahusay na makilala ang solusyon, at kung ang function ay apektado, ang operasyon ay mahalaga, ngunit ito ay kinakailangan upang piliin ang karapatan upang protektahan ang mga panloob na organo ngayon at hindi nakakasira sa hinaharap. May isang lohika ng mga medikal na rekord. Sa problemang ito ito ay nagkakahalaga ng pamumuhay sa isang malalim na gulang, ngunit maiwasan ang mga banggaan.

Oo, medyo tama

- Salamat, Vladimir Alexandrovich.

Mag-sign up para sa isang konsultasyon sa Kuzmichye v.a. Maaari mo sa pamamagitan ng telepono:

Ang reception ng pamilya ay isinasagawa sa Moscow.

Ang operasyon ng hugis ng funk ng dibdib ng dibdib

Rib Muscular Defect (Poland Syndrome)

Ang Poland Syndrome (Poland), o ang dibdib ng kalamnan ay isang genetically determinadong kumplikadong mga depekto sa pag-unlad, kabilang ang kawalan ng malalaking at / o maliit na breasting muscles, bahagyang alinman sa isang buong labanan ng mga daliri (syndactilius), ang kanilang pagpapaikli (brachidactyl), Walang nipple (atelia) at / o ang dibdib mismo (Amastya), pagpapapangit o ang kawalan ng ilang mga buto-buto, isang pagbaba sa kapal ng subcutaneous taba layer at ang kakulangan ng buhok sa lugar ng axillary depression.

Ang likas na depekto ay dalawang beses nang madalas sa kanang bahagi. Kung ang kaliwang bahagi ng dibdib ay apektado, ang transposisyon ng mga organo ay kadalasang nagaganap.

Ang balat sa gilid ng sugat ay maaaring masyadong manipis, walang mataba hibla. Ang isang depekto para sa pagpapaunlad ng talim o mga buto ng bisig sa gilid ng pagkatalo ay maaaring bihira. Sa ilang mga kaso, ang mga congenital kidney at spine defects ay inilarawan sa mga pasyente na may halfland syndrome. Ang pag-unlad ng kaisipan na may syndrome na ito ay hindi nagdurusa.

Ang mga hiwalay na bahagi ng sindrom na ito ay unang inilarawan ng Lallemand (1826) at Frorier (1839), gayunpaman, ito ay pinangalanang Alfred Poland, ang Ingles Medica Student, na noong 1841 ay nagbigay ng bahagyang paglalarawan ng pagpapapangit na ito. Ang kumpletong katangian ng Rebert Muscular Defect ay inilathala ng Thompson 54 taon mamaya - noong 1895.

Sa napakaraming mayorya (mga 80%), tama ang Poland Syndrome. Ang natitirang bersyon ay paminsan-minsan na conjugate sa mga panloob na organo, mula sa dextcardia, kapag ang puso lamang ay naisalokal sa kanan, at hanggang sa kumpletong anyo ng reverse (mirror) na pag-aayos ng mga panloob na organo. Ang pagpapapangit ng dibdib sa parehong oras ay nag-iiba mula sa banayad na antas ng hypoplasia sa likas na kakulangan ng (Aplasia) ng kartilago ng biyahe o kahit na ang buong mga buto sa gilid na naaayon sa pagkatalo.

Sa diagnosis ng Poland syndrome, ginagamit ang radiological diagnostic na pamamaraan, pati na rin ang computer at magnetic resonance tomography. Ang ultratunog ay maaari ring isagawa. Ang mga pamamaraan na ito ay tumutulong na masuri ang pagkakaroon ng mga pagbabago sa anatomya ng mga panloob na organo at ang apektadong lugar, na kinakailangan para sa mga surgeon para sa mga reconstructive intervention.

Paggamot ng Calida Surgeon Syndrome at itinuro, una, upang maalis ang depekto sa pag-aalsa at pagpapanumbalik ng integridad ng buto frame, at pangalawa, dapat itong alisin ang umiiral na lumangoy sa kalahati ng dibdib, at, ikatlo, lumikha ng isang normal na anatomical relasyon ng Soft tissues, kabilang ang simulation ng nipple, dibdib prosthetics sa mga kababaihan at kalamnan plastic sa mga lalaki.

Resulta ng i-stage ng surgical correction ng Poland syndrome

(pag-aalis ng hugis ng funnel deformation ng dibdib)

Isang lalaki na 18 taong gulang na may VDS 2 degrees, walang simetrya na hugis, Aplasia ng mga kalamnan sa dibdib at dibdib (kanan).

Larawan bago ang operasyon at resulta ng 7 buwan pagkatapos ng operasyon

Isang taon pagkatapos ng operasyon, ito ay binalak na mag-install ng isang pektoral implant (kanan)

Ang plastic ng hugis ng dibdib na hugis ng funk ay ginanap sa pamamagitan ng d. M.n. Rudakov S.S. at Ph.D. Korolev P.A.

Ayon sa plano, ang pagpapapangit ng buto ay inalis, at ang depekto ng rader ay pinalitan, at pagkatapos ay ang paglipat sa mga sumusunod na hakbang ay isinasagawa. Minsan, sa malubhang kaso ay maaaring kailangan ng autotransplant Ryuber. Sa pagkakaroon ng mga anomalya ng brush (thumbnail) ay naaakit ng mga orthopedic surgeon, na may mga problema sa mga panloob na organo - may-katuturang mga espesyalista.

Sa ngayon, maraming mga pagpipilian sa verakoplasty ang ginagamit. Halimbawa, sa ilalim ng tamang bilangguan syndrome at katanggap-tanggap na pagkatalo ng dalawang-tatlong ryubers upang isara ang depekto ng buto ng dibdib, ang transposisyon ng mga pinagbabatayan na mga gilid ay ginaganap. Sa ahente ng tatlong buto, ang isang nabagong operasyon ng Sulamaa ay maaaring isagawa, at sa kawalan ng apat na gilid (mula sa ikatlo sa ikaanim) ay gumawa ng autotransplantation ng bone-muscular flap, na kinuha sa isang countercondural, malusog na bahagi gamit ang microsurgical techniques. Sa kawalan ng isang malaking kalamnan ng dibdib sa ilang mga kaso, ginagawa nito ang kapalit ng front gear muscle sa vascular-nervous leg.

Mag-sign up para sa isang konsultasyon (pagtitistis) sa Thoracal Surgeon, Ph.D. Queen P.A. maaari:

Varieties ng anomalies ng mga buto-buto. Patolohiya ng dibdib. Magbasa nang higit pa.

Paggamot ng VDC sa panahon ng martan syndrome. Pinatatakbo sa prof. Rudakov S.S. at K.M.n. Korolev P.A. Magbasa nang higit pa.

Larawan ng mga resulta ng operasyon sa panahon ng cilent deformation. Pinatatakbo sa prof. Rudakov S.S. at K.M.n. Korolev P.A. Magbasa nang higit pa.

Larawan ng pasyente bago at pagkatapos ng pagwawasto ng premyo syndrome. Pinatatakbo sa prof. Rudakov S.S. at K.M.n. Korolev P.A. Magbasa nang higit pa.

Paraan ng paggamot ng VDC, na binuo ng DMN Rudakov S.S. at k.m.n. queen p.a. Operasyon mula sa cosmetic cuts na may fixation ng breast-rib complex plate mula sa isang metal na may isang form ng memory form. Magbasa nang higit pa.

Paggamot ng kiloform pagpapapangit ng dibdib. Thoracoplasty ni M. Ravitch. Larawan bago at pagkatapos ng operasyon. Higit pang mga detalye

Ang dibdib ay isang likas na kalasag na nagsasara ng mahahalagang istruktura na matatagpuan sa ilalim nito sa ilalim nito - puso, liwanag at malalaking vascular trunks na kailangang protektado mula sa iba't ibang uri ng pinsala at pinsala. Magbasa nang higit pa.

I-record sa doktor:

Inilarawan ng Ingles Patomorphologist ang syndrome na ito noong 1841. Gayunpaman, pa rin sa medikal na panitikan ay may ilang mga kaso (para sa lahat ng oras, mula sa sandali ng unang paglalarawan ng patolohiya, 500 mga kaso lamang ang nai-publish sa buong mundo), samakatuwid ay may ilang mga paghihirap sa diagnosis ng syndrome na ito. Ayon sa pag-uuri, ito ay tumutukoy sa grupo ng mga di-pagpapagamot ng mga syndromes na may presensya ng maramihang mga depekto sa pag-unlad ng isang katutubo na karakter.

Ang epidemiological analysis ng 50th cases ng polanda syndrome na inilarawan 50 ay nagpapakita na ang dalas ng paglitaw sa pagitan ng mga sahig ay ganap na pareho. Kinukumpirma nito ang teorya na ang patolohiya na ito ay walang paraan na pagdirikit sa chromosome sex. Gayunpaman, sa ngayon, ang uri ng mana ng sindrom ng Poland ay hindi kilala. Ngunit ipinahayag na sa harapan ng patolohiya na ito sa isa sa mga magulang, ang panganib ng hitsura nito sa bata ay halos 50%.

Anatomya sa Syndrome ng Poland.

Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng syndrome na ito ay sa wakas ay hindi kilala. Gayunpaman, ang mga ito ay nauugnay sa isang paglabag sa normal na pag-unlad ng bone muscular system sa panahon ng embryonic ontogenetic development. Tiyak na tinutukoy nito ang likas na katangian ng mga nagaganap na mga pagbabago sa anatomiko.

Ang pangunahing anatomical na tampok sa syndrome na ito ay:

Ang kawalan ng mga kalamnan sa dibdib na may isa sa mga gilid ng dibdib
Buong kawalan o hindi sapat na pag-unlad ng suso (ang tampok na ito ay humahantong sa malubhang sikolohikal na trauma ng babae)
Aplasia ribe, iyon ay, ang kanilang kawalan, lalo na binibigkas sa harapan ng dibdib
Mga pagbabago sa hugis ng buto frame ng harap ng dibdib.

Kadalasan, sa premyo syndrome, ang mga paglabag sa normal na istraktura ng itaas na paa ay diagnosed. Ang mga ito ay ipinahayag sa katunayan na mayroong isang pagbabago sa istraktura ng kamay mula sa parehong panig, kung saan at ang apektadong kalahati ng dibdib. Katulad nito, ang simbahang simbolo ay tinutukoy din, iyon ay, ang kawalan ng pag-unlad ng mga daliri (pagpapaikli) sa kabila ng katotohanan na ang ilan ay maaaring makikipaglaban sa isa't isa. Ang labanan ay madalas na sinusunod sa antas ng balat, habang ang mga buto ay hindi apektado.

Ang iba pang anatomical manifestations ng Poland's syndrome ay medyo mas madalas, lalo:

Ang kawalan ng pag-unlad ng pinakamalawak na kalamnan ng likod, na humahantong sa kawalaan ng simetrya ng mga bahagi nito
Kakulangan o pag-unlad na hindi puno ng maliliit na kalamnan sa dibdib
Voronkone-shaped chest
Rib Gorb.
Scoliosis - curvature ng spine.
Underdefelopment ng talim at clavicle.

Sa kasong ito, mayroong isang tiyak na pattern - ang kawalan ng direktang ugnayan sa pagitan ng kalubhaan ng umiiral na anatomical depekto ng dibdib at ang kalubhaan ng paglabag sa normal na istraktura ng itaas na paa.

Bilang karagdagan sa kosmetiko problema, ang Poland syndrome ay ipinakita din sa pamamagitan ng isang abnormal na istraktura ng subclavian arterya - ang diameter ng ito sa gilid ng pagkatalo ay mas malaki kaysa sa pamantayan. Samakatuwid, ang mga kinakailangan ay nilikha para sa kapansanan ng daloy ng dugo sa apektadong bahagi ng dibdib, dahil ang pangkalahatang paglaban ng vascular wall ay nabawasan, na kinakailangan para sa normal na palitan ng mga gas at nutrients sa pagitan ng dugo at tisyu.

Ang mga tampok na anatomiko sa bilangguan syndrome ay nasa abnormal na istraktura at lokasyon ng mga panloob na organo. Depende sa kanilang kalubhaan, ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay naghihirap, dahil ang mga mahahalagang bahagi ng katawan ay maaaring kasangkot. Mula sa puntong ito, ang mga sumusunod na abnormalidad na istraktura ay maaaring ihayag:

Paglihis ng puso sa isang direksyon o iba pa
Pagpapalawak ng mga hangganan ng puso
Puso turn kasama ang clockwise.
Hindi sapat ang pag-unlad ng mga baga sa gilid ng pagkatalo
Anomalous na istraktura ng mga bato.

Mga sintomas

Ang clinical manifestations ng Poland syndrome daloy nang direkta mula sa anatomical na mga tampok na sinusunod sa patolohiya na ito. Samakatuwid, ang gayong mga pasyente ay may katangian na hitsura:

Ang kawalaan ng simetrya ng harap ng dibdib
Soft fabrics sa gilid ng sugat na nakabukas.
Kakulangan ng anterior wall sa axillary yam kapag walang dibdib kalamnan
Kapag ang Aplasia, ang dibdib ng dibdib ng bakal na gatas ay hindi maayos, tila nahulog
Karaniwan walang buhok sa axillary area.
Kung ang iyong kamay ay tumagal, makikita mo ang simula ng kalamnan ng dibdib. Mukhang isang tisyu na labis na pananabik tulad ng isang "stretch string"
Ang mga belt ng balikat ay normal sa mga pasyente
Kung walang maliit na kalamnan ng dibdib, pagkatapos ay ang umiiral na depekto sa dibdib ng dibdib ay nagiging mas malinaw, kaya ang mga buto ay nagsisimula na maging kagulat-gulat, na may labis na pangit na hitsura.

Sa mga kababaihan, ang walang simetriko ng dibdib ay lalong binibigkas, dahil ang normal na istraktura ng mga glandula ng mammary ay nagbabago. Sa gilid ng pagkatalo, ang huli ay may isang pinababang sukat, habang ito ay matatagpuan mas mataas kaysa sa malusog na isa. Maaaring may mga deviations sa isang direksyon o iba pa, iyon ay, lateral displacements. Ngunit ayon sa mga istatistika, sila ay mas karaniwan kaysa sa vertical. Ang Amastia ay maaaring maging lubhang bihira, iyon ay, ang kumpletong kakulangan ng dibdib. Ang pagpipiliang ito ng Poland Syndrome ay nagtatanghal ng mga espesyal na kahirapan sa kirurhiko paggamot.

Ang pagkakaroon ng mga deviations sa mga panloob na organo na naisalokal sa dibdib lukab ay humahantong sa paglitaw ng karagdagang mga klinikal na palatandaan. Pinag-uusapan natin ang sumusunod:

Kaguluhan ng ritmo ng puso
Pakiramdam ng istrikto
Pana-panahong umuusbong sakit sa puso
Dyspnea.
Isang ugali sa pamamaga sa pagkakaroon ng isang abnormal na istraktura ng mga bato.

Diagnostics.

Ang Diagnostic Search para sa Prize Syndrome ay maaaring makilala ang iba't ibang mga variant ng patolohiya na ito. Ang mga ito ay nahahati sa maraming grupo. Upang isagawa ang naturang pagkita ng kaibhan, bilang isang panuntunan, sapat na layunin (palpation at visual inspection) at x-ray examination. Kinakailangan ang pag-uuri na ito upang matukoy ang mga taktika ng tulong sa operasyon sa pasyente.

Kaya, ang mga buto ay maaaring magkaroon ng mga sumusunod na pagbabago:

Walang mga pagbabago sa mga buto-buto, iyon ay, ang istraktura ng kanilang normal
Ang mga buto-buto ay hindi sapat, ngunit walang presyon sa kanila
Binago ang form gilid
May mga depekto ng tisyu ng buto sa mga buto-buto.

Ang mga malalaking kalamnan sa dibdib ay naglaan ng mga sumusunod na opsyon:

Big Breast Muscle Underdevelopment.
Kakulangan ng ilang bahagi
Kabuuang kakulangan ng kalamnan beams ng kalamnan na ito.

Ang kalagayan ng balat at ang kapal ng subcutaneous fat layer ay isa pang criterion:

Ang balat ay normal, pagkatapos ay ang kapal ng subcutaneous fat layer ay mas mababa kaysa sa normal
Ang balat ay manipis, at walang subcutaneous fat layer.

Ang huling criterion ay lactic iron, posisyon at sukat nito:

Ang differential diagnosis ay lalo na isinasagawa sa Mebius syndrome, kung saan ang patolohiya na inilarawan ay katulad na katulad. Ang huli ay batay sa kawalan ng ganap na pag-unlad ng nuclear facial neural structures. Ang mga katulad na katangian ng dalawang syndromes ay:

Syndactilia.
Pagpapaikli ng mga daliri
Underdefelopment ng mga kalamnan sa dibdib
Depekto sa dibdib.

Gayunpaman, ang pagkakaiba ng mga tampok na katangian lamang para sa patolohiya na inilarawan ni Mebius ay:

Mukha mask
Buksan ang bibig
Malawak na bukas na mata
Ang kakulangan ng gayahin wrinkles kahit na umiiyak ng isang bata at ilang iba pa.

Paggamot at pagpapatakbo

Ang pangunahing lugar sa paggamot ng prize syndrome, o congenital rib muscular defect, ay ibinibigay sa mga pamamaraan ng kirurhiko. Ang kanilang pangunahing gawain ay upang ayusin ang umiiral na problema sa aesthetic. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang mga iminungkahing pamamaraan ay nakikilala sa pamamagitan ng hindi pangkaraniwang kumplikado, kaya hindi lahat ng thoracic at plastic surgeon ay kinuha para sa operasyong ito. Bilang karagdagan, ito ay nagkakahalaga ng noting na mayroong isang tiyak na panganib ng mga komplikasyon ng interbensyon sa pagpapatakbo. Kaya, ang dalas nito depende sa pagiging kumplikado ng clinical case ranges mula 10 hanggang 20%.

Mayroong ilang mga indications para sa kirurhiko paggamot ng Poland syndrome. Ang mga ito ay nahahati sa dalawang pangunahing grupo:

Ang mga medikal na indications ay tulad ng mga kondisyon kung saan ang normal na aktibidad ng isang tao ay nabalisa dahil sa pagkakaroon ng isang direktang banta ng kanyang buhay. Kabilang dito ang lung hypoplasia dahil sa lamutak, paglabag sa normal na pag-aayos ng puso sa lukab ng dibdib. Ang isang mahalagang criterion sa kasong ito ay upang mabawasan ang mga tagapagpahiwatig ng cardioresis, na napansin ng mga functional na pamamaraan ng diagnostic (spirography, dopplerometry, cyergometry at iba pa).

Kabilang sa grupo ng mga cosmetic readings ang mga sumusunod:

Binibigkas ang mga depekto ng mga buto na humantong sa isang paglabag sa isang normal na paghinga
Ang hugis ng funnel na istraktura ng dibdib, na tumutugma sa ikalawang-ikatlong antas ng anomalya na ito.

Sa praktikal na aktibidad, bilang isang panuntunan, ang isang kumbinasyon ng medikal at kosmetiko patotoo ay sinusunod. Gayunpaman, ang kirurhiko paggamot ay contraindicated na may malubhang diyabetis mellitus, hemoblastosis at iba pang mga sakit, kapag ang panganib ng operasyon ay napakalaking.

Ang mga pangunahing pamamaraan para sa pagpapalit ng umiiral na depekto at apllasia ay ang mga sumusunod:

Ang Rebry Defect ay nagsasara ng sarili nitong mga transplant ng buto
Artipisyal na paglikha ng mga suso mula sa balat at kalamnan flaps.

Ang pagiging kumplikado dito ay namamalagi sa katunayan na ang sarili nitong mga diskarte sa donor ay lubos na traumatiko, dahil nagdudulot ito ng pinsala sa mga bahagi ng katawan, kung saan ang flap flap ay kinuha. Bilang karagdagan, ang nakamit na epekto ng contour ay hindi laging napanatili sa loob ng mahabang panahon, samakatuwid ay may tunay na pangangailangan para sa paulit-ulit na mga operasyon ng plastik.

Ang kapalit ng kakulangan sa pag-unlad o nawawalang thoracic na kalamnan sa plastic surgery ay karaniwang nangyayari sa paggamit ng pinakamalawak na kalamnan ng likod. Gayunpaman, ang problema dito ay sa bilangguan syndrome, ang huli ay medyo madalas na hindi binuo nang buo.

Kamakailan lamang, ang mga bagong pamamaraan ng pagwawasto ay ginagamit upang malutas ang mga gawain sa itaas. Sa maraming aspeto, ang mga ito ay nauugnay sa masinsinang pag-unlad ng kimika ng polymers sa gamot. Ginawa ito upang lumikha ng natatanging endoprosthesis ng dibdib at dibdib ng dibdib.

Ang Endoprosthetics sa Prize Syndrome ay partikular na ipinapakita sa mga sumusunod na kaso:

Mga depekto ng isa o dalawang buto-buto
Voronk-shaped na dibdib ng unang antas na may normal na cardiorespiratory indicator
Voronk-shaped na dibdib ng ikalawang antas kung ang pasyente ay tumanggi sa radikal na operasyon
Iba't ibang mga pagpipilian para sa kakulangan ng malaking kalamnan sa dibdib
Underdefelopment ng dibdib
Ang walang simetriko ng dibdib.

Karaniwan, ang interbensyon sa pagpapatakbo ay isinasagawa sa maraming yugto, iyon ay, sa unang isang operasyon, at sa pamamagitan ng oras - ang iba pang (mas maraming pagmamatyag ay maaaring kailanganin). Ang unang operasyon ay naglalayong alisin ang depekto ng mga buto-buto at ang pagpapanumbalik ng normal na istraktura ng balangkas ng buto. Bilang resulta, pinapayagan ka nitong ibalik ang normal na tigas ng dibdib. Ang ikalawang operasyon ay nagpapahiwatig ng isang pagpapabuti sa aesthetic resulta. Para sa mga ito, ang gatas bakal ay modeled, halimbawa, sa tulong ng endoprostheses (lalo na sa mga kababaihan), myoflast ay isinasagawa. Kasabay nito, ang istraktura ng pakikibaka ng apektadong itaas na paa ay maaaring itama - sila ay pinalawak at pinaghihiwalay ng balat sa pagitan ng mga ito.

Aling doktor ang lechit.

Ang paggamot ng Poland Syndrome ay nakikibahagi sa mga pinagsamang doktor ng dalawang specialty - isang plastic surgeon at thoracic surgeon. Para sa cosmetic correction ng Brachisndatilia, isang orthopedist surgeon ay kasangkot.

Pinag-isang recording center para sa doktor sa telepono.

Poland syndrome.

Dahil sa lokasyon, ang dalawang uri ng patolohiya ay maaaring makilala:

Mayroon ding apat na varieties ng pag-unlad ng dibdib sa bisyo na ito:

ang kartilago at buto istraktura ng mga buto-buto ay hindi nasira, ang hugis ng sternum ay hindi deformed, ang paglihis ay ipinakita sa isang kakulangan ng malambot na tisyu;
buto sa mabuting kalagayan, ngunit ang dibdib ng dibdib sa isang gilid ay na-deploy ng mga semi-katawan, ay may isang sparkled cartilaginous rehiyon ng mga buto-buto, at sa iba pang - isang silindro pagpapapangit;
ang rib cartilage ay kulang sa pag-unlad, ngunit ang lahat ng mga buto sa isang kasiya-siyang kondisyon, ang dibdib ay inilipat sa namamagang bahagi;
malakas na paglilipat ng itaas na bahagi ng katawan, ang kawalan mula sa isa hanggang apat na buto ng buto.

Ang mga rason

Sa ngayon, ang eksaktong dahilan ng paglitaw ng Poland Syndrome ng mga siyentipiko ay hindi kilala. Ang pinaka-karaniwang paliwanag ay itinuturing na nabigo sa paglipat ng mga cell sa incremental na panahon, kung saan ang mga fibers ng kalamnan ay nabuo o pagpapapangit / hypoplasia ng nakakonekta arterya ay nangyayari.

Walang mas kaunting kaugnayan ang epekto ng namamana, kemikal, kapaligiran, makina, radiation at nakakahawang mga kadahilanan sa panahon ng intrauterine development ng sanggol.

Mga sintomas

Mga katangian ng katangian na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng patolohiya:

malaki at maliit na dibdib kalamnan walang (hypoplasia, apllasia ay posible);
walang single nipple sa katawan;
walang dibdib (Amastya);
kawalaan ng simetrya ng dibdib;
kakulangan ng mga halaman sa ilalim ng kilikili ng panig na likas na paglabag;
sa kaliwang panig syndrome, minsan ay may anomalous placement ng mga panloob na organo, dextcardia (ang puso ng kalamnan ay matatagpuan sa kanan), mahinang tibok ng puso, dahil ito ay maaaring direkta sa ilalim ng balat;
heartbeat marinig karapatan sa ilalim ng balat;
pagbabawas ng antas ng subcutaneous taba layers;
pagpapapangit o kumpletong atrophide ng kartilago stratum ng mga buto-buto, sa ilang mga embodiments ng buto formations;
sa seksuwal na ripening sa mga batang babae, ang isang dibdib ay lumalaki nang dahan-dahan o hindi tumaas sa lahat, at ang binata sa pag-unlad ng mga fibers ng kalamnan ay ipinakita sa sports;
splicing ng mga daliri (sindactilia);
abnormally maikling haba ng mga daliri (brachidact);
ang maliit na sukat ng buong kamay ng brush o maaaring hindi ito.

Sa kalakasan ng puso, isang natural na paha at ang inilatag tissue ay may isang banta sa buhay ng isang tao, tulad ng anumang suntok ay maaaring pukawin ang isang hihinto sa puso, matalim kabiguan ng paghinga, pagkabigo sa sistema ng paggalaw.

Diagnostics.

Upang kumpirmahin ang diagnosis, kakailanganin mo ang isang konsultasyon sa siruhano. Sa panahon ng survey, ginagamit ang mga diagnostic na pamamaraan:

radiography (nagpapakita ng antas ng pagkagambala ng mga istruktura ng buto);
computer at magnetic resonance imaging (ibunyag ang kalagayan ng malambot at kartilago tissues);
ECG at echocardiography (ay gaganapin upang i-verify ang gawain ng cardiac system).

Paggamot

Para sa paggamot ng sakit, maaari kang mag-sign up sa pamamagitan ng internet sa pagtanggap sa thoracic surgeon. Ang pinakamahusay na traumatologist at orthopedists ay tutulong sa iyo sa mga depekto ng brush. Kung may mga problema sa mga panloob na organo maakit ang mga pulmonologist at cardiologist. Ang cosmetic recovery ng normal na hitsura ay nagsasagawa ng mga plastic surgeon.

Ang sakit ay natanggal lamang sa pamamagitan ng pagsasakatuparan ng operasyon, at kung minsan ang buong serye ng mga naturang pamamaraan. Depende sa antas ng mga paglabag at pangkalahatang kagalingan ng pasyente, pinipili ng doktor ang plastic scheme at ang angkop na edad ng pagpapatupad nito.

Para sa isang panimula, ang integridad ng likas na paha ay naibalik, kung saan ang transplantasyon ng buto ay karaniwang ginagamit sa isang malusog na kalahati ng katawan ng pasyente, ang transposisyon ng mga rib arc sa ibaba, ang pag-alis at pagwawasto ng bahagi ng sternum. Sa kasalukuyan, ang iba't ibang implant ay aktibong ginagamit. Pagkatapos ay mayroong isang pagbabagong-tatag ng mga fibers ng kalamnan sa pamamagitan ng paglipat ng malusog na mga selula sa iba pang mga lugar o isang indibidwal na silicone na kapalit. Para sa mga batang babae, ang mammoplasty ay nagiging isang mandatory procedure - imitasyon ng mga glandula ng mammary. Sa kasong ito, ginagamit ang silicone prostheses.

Mga bata ng edad ng preschool Posible upang magtatag ng isang espesyal na grid na hindi pumipigil sa karagdagang paglago ng mga buto, ngunit sa parehong oras pinoprotektahan ang mga panloob na organo mula sa panlabas na impluwensiya at karagdagang mga sintomas.

Prevention.

Sa panahon ng pagbubuntis, dapat sundin ng isang babae ang kanyang kalusugan, hindi upang ilantad ang kanyang anak sa hinaharap sa mga nakakapinsalang epekto ng mga panlabas na kadahilanan, huwag gumamit ng mga mapanganib na sangkap at droga.