Pangalawang hyperparathyroidism clinical guidelines. Mga modernong konsepto ng etiology, pathogenesis, klinikal na larawan, diagnosis at paggamot ng pangunahing hyperparathyroidism

Ang pangunahing hyperparathyroidism (PHPT) ay isang sakit, ang pag-unlad nito ay nauugnay sa labis na pagtatago ng parathyroid hormone (PTH) at, bilang isang resulta, na may pagtaas sa serum calcium. Ang PGPT ay isa sa mga sanhi ng hypercalcemia - metabolic disorder na ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas ng antas ng calcium sa serum ng dugo at sinamahan ng iba't ibang antas ng kalubhaan ng klinikal na larawan. Bilang karagdagan sa PGPT, ang hypercalcemia ay sinamahan ng malignant neoplasms (osteolytic metastases ng malignant na mga tumor sa buto); pseudohyperparathyroidism; familial isolated hyperparathyroidism; tertiary hyperparathyroidism; thyrotoxicosis; talamak na kakulangan ng adrenal; pheochromocytoma; VIPoma; mga sakit ng sistema ng dugo (leukemia, lymphoma, maramihang myeloma, lymphogranulomatosis); hypercalcemia na dulot ng droga; mga bali ng buto; matagal na kawalang-kilos; talamak na pagkabigo sa bato at familial hypocalciuric hypercalcemia.

Epidemiology ng HGPT

Ang PGPT ay ang pinakakaraniwang sanhi ng hypercalcemia. Ang saklaw ng HHPT ay humigit-kumulang 25-28 kaso bawat 100,000 populasyon. Ang pagkalat ng PGPT ay 0.05-0.1%, habang sa mga kababaihan ito ay nangyayari ng 4 na beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Humigit-kumulang kalahati ng lahat ng mga kaso ng sakit ay nangyayari sa pangkat ng edad mula 40 hanggang 60 taon, ang peak incidence ay nasa 60-70 taon. Kaya, sa pangkat ng mga kababaihan na higit sa 50, ang pagkalat ng hyperparathyroidism ay 1-2%. Sa nakalipas na 50 taon, ang klinikal na larawan ng sakit na ito ay sumailalim sa mga makabuluhang pagbabago. Sa mga bansa ng Kanlurang Europa at Hilagang Amerika, noong 1965, nanaig ang mga manifest form ng PGPT: 60% - patolohiya ng bato, 25% - ng skeletal system, at 2% lamang - asymptomatic form ng PGPT. Noong 1975, humigit-kumulang 50% ng mga anyo ng bato, 15% ng mga anyo ng buto, at 20% ng mga asymptomatic o low-symptomatic na anyo ay nakilala; noong 1990, ang patolohiya sa bato ay umabot ng 18%, ang mga pagpapakita ng buto ay bumaba sa 2%, at ang proporsyon ng asymptomatic at banayad na anyo ng PGPT ay tumaas sa 80%. Sa Russia, hanggang 2000, ang asymptomatic at banayad na anyo ng HHPT ay halos hindi nakita at ginagamot, habang ang mga manifest, kadalasang malubhang anyo ng HHPT ay nasuri sa 85-90% ng mga kaso. Ayon sa paunang data na nakuha sa Kagawaran ng Neuroendocrinology at Osteopathy ng Federal State Institution ESC Rosmedtechnologies, sa 340 mga pasyenteng naobserbahan para sa PHPT, ang proporsyon ng mga manifest form ay maihahambing sa proporsyon ng mga walang sintomas. Kaya, may posibilidad na tumaas ang proporsyon ng banayad at asymptomatic na mga anyo ng PGPT sa Russia.

Etiology at pathogenesis ng PGPT

Ang PGPT ay sanhi ng adenoma o hyperplasia at, hindi gaanong karaniwan, carcinoma ng parathyroid glands (PTG). Sa karamihan ng mga kaso, ang nag-iisang parathyroma (80-89%) ay napansin, mas madalas - maramihang adenomas (2-3%), hyperplasia (2-6%) at PTG cancer (0.5-3%). Ang hyperparathyroidism na sinamahan ng PTG hyperplasia o maramihang adenomas, bilang panuntunan, ay pinagsama sa namamana na mga sindrom: multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN-1), hyperparathyroidism syndrome na may tumor sa ibabang panga, family isolated hyperparathyroidism syndrome at familial hypercalciuria. Sa pagsasaalang-alang sa mga kalat-kalat na anyo, bukod sa edad at kasarian, ang pag-iilaw ng leeg para sa diagnostic o therapeutic na mga layunin ay isang malaking kadahilanan ng panganib.

Ang mga PTG adenoma ay kadalasang benign. Alinsunod sa modernong data, ang pagbuo ng PTG adenoma ay nauugnay sa dalawang uri ng mutasyon: uri I - isang mutation sa mitotic control at uri II - isang mutation sa mekanismo ng pangwakas na kontrol ng pagtatago ng PTH sa pamamagitan ng calcium. Kasama rin sa mga monoclonal na tumor ng PTG ang mga adenoma na naobserbahan sa MEN-1, sporadic (non-familial) hyperplasia, at pangalawang o tertiary PTG hyperplasia sa talamak na kabiguan ng bato (CRF) at uremia.

Sa ibang mga kaso, sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga kadahilanan (mababang antas ng calcium o calcitriol), ang isang populasyon ng mabilis na paglaganap ng mga selula ng PTG ay bubuo, na maaaring magdulot ng hyperplasia o hyperplastic adenoma. Sa ganitong mga kaso, ang isang polyclonal adenoma ay bubuo.

Ang isang tiyak na papel sa mutation ng gene encoding PTH ay kabilang sa isang partikular na PRAD1 gene na kabilang sa proto-oncogenes at matatagpuan sa balikat ng chromosome 11q13, kung saan ang gene encoding PTH ay naisalokal din, 11p15. Kasunod nito, napatunayan na ang PRAD1 oncogene ay kabilang sa mga cyclin - mga regulator ng cell cycle. Ang Cyclin A ay kasangkot sa regulasyon ng S-phase, habang ang cyclin B ay kasangkot sa regulasyon ng C2-M phase ng cell cycle. Ang PRAD1 protein gene, o cyclin D1, ay na-overexpress sa PTG adenomas.

Sa mga nagdaang taon, naitatag na, bilang karagdagan sa mga kadahilanan sa itaas para sa pagbuo ng mga tumor ng PTG, ito ay pinadali ng kawalang-tatag ng microsatellite. Ang mga microsatellite ay maiikling pag-uulit ng tandem sa mga polymorphic na rehiyon ng DNA (karaniwan ay umuulit ang CA). Ang mga pagkakaiba-iba sa bilang ng mga tandem na umuulit na nucleotides sa mga tumor ngunit hindi sa normal na tissue ay tinatawag na microsatellite instability. Tinukoy ni L. A. Loeb ang kawalang-tatag ng microsatellite bilang isang marker ng mutagenic phenotype sa cancer. Ang konseptong ito ay kinumpirma ng isang pag-aaral ni M. Sarquis et al., Kung saan ipinakita sa unang pagkakataon na ang isang sporadic na malaking PTG adenoma na inalis mula sa isang 8.5-taong-gulang na batang babae ay naglalaman ng kawalang-tatag ng 4 na dinucleotide marker sa tatlong magkakaibang loci 1 , ika-10 at ika-11 na chromosome.

Iminungkahi na ang paglabag sa physiological action ng bitamina D ay isa sa mga kadahilanan na predisposing sa pagbuo ng PTG adenoma. Ang palagay na ito ay kinumpirma ng pag-aaral ni T. Carling et al., Na naniniwala na ang antas ng mRNA ng receptor ng bitamina D ay makabuluhang nabawasan sa mga adenoma o hyperplasia ng PTG (42 ± 2.8 at 44.0 ± 4.0%, ayon sa pagkakabanggit) kumpara sa nilalaman nito sa normal na PTG. Ang pinababang pagpapahayag ng gene ng receptor ng bitamina D ay malamang na makapinsala sa 1,25 (OH) 2D3-mediated na kontrol ng mga function ng parathyroid, at ito ay mahalaga sa pathogenesis ng hindi lamang pangalawang hyperparathyroidism sa CRF, kundi pati na rin ang PHPT.

Ang klinikal na larawan ng PGPT

Sa klinikal na paraan, ang PGPT ay maaaring magpakita ng sarili bilang isang asymptomatic form, isang banayad na anyo, isang clinically manifest form na walang mga komplikasyon, at isang clinically manifest form na may pagbuo ng mga komplikasyon.

Ang pagbuo ng mga klinikal na pagpapakita ng PGPT ay dahil sa hypercalcemia, na isang kinahinatnan ng hypersecretion ng PTH. Sa asymptomatic form, ang hypercalcemia ay karaniwang banayad, at ang mga klinikal na pagpapakita ay hindi tiyak.

Ang hypercalcemia ay ipinakita ng maraming mga sintomas at palatandaan ng sakit, na maaaring kinakatawan ng mga sumusunod na grupo:

1) mga pagpapakita ng isang sistematikong kalikasan (pangkalahatang kahinaan, pag-aalis ng tubig, pag-calcification ng kornea, malambot at iba pang mga tisyu);
2) mga kaguluhan sa aktibidad ng central nervous system (nabawasan ang konsentrasyon, depression, psychosis, mga pagbabago sa kamalayan - mula sa takip-silim na kamalayan hanggang sa pagkawala ng malay);
3) patolohiya ng musculoskeletal system (osteoporosis, hyperparathyroid osteodystrophy, fractures, proximal myopathy);
4) mga karamdaman sa paggana ng gastrointestinal tract (pagduduwal, pagsusuka, anorexia, paninigas ng dumi, sakit ng tiyan na may pancreatitis at peptic ulcer);
5) may kapansanan sa pag-andar ng bato (polyuria, polydipsia, isostenuria, nabawasan ang glomerular filtration, mga bato sa bato, nephrocalcinosis);
6) dysfunction ng cardiovascular system (hypertension, pagpapaikli ng QT interval, nadagdagan ang sensitivity sa digitalis na gamot).

Mayroong ilang mga klinikal (manifest) na anyo ng PGPT:

• buto - osteoporotic, fibrocystic osteitis, podzhetoidny;
• visceropathic - na may pangunahing pinsala sa mga bato, gastrointestinal tract, cardiovascular system;
• magkakahalo.

Ang pinsala sa skeletal system ay isa sa mga patuloy na sintomas ng hyperparathyroidism. Ang pagkawala ng buto sa peripheral skeleton ay unang nakita sa mga dulong seksyon ng tubular bones dahil sa pamamayani ng cancellous bone dito. Ang endosteal resorption ay gumaganap ng isang nangingibabaw na papel sa HGPT. Ang resulta ng prosesong ito ay ang pagpapalawak ng medullary canal na may pagnipis ng cortical layer. Noong nakaraan, pinaniniwalaan na ang isa sa mga pinaka-madalas na sugat ng skeletal system sa hyperparathyroidism ay pangkalahatan fibrocystic osteitis, na sinusunod sa higit sa 50% ng mga pasyente. Sa mga nagdaang taon, dahil sa mas maagang pagsusuri ng sakit, ang mga sugat sa buto na ito ay mas madalas na natutukoy (10-15%). Ang mga cyst at giant cell tumor ay karaniwang matatagpuan sa mahabang buto at nakikita sa x-ray. Ang mga cyst ay matatagpuan din sa mga buto ng pulso, tadyang, at pelvic bone. Ang mga higanteng tumor ng cell sa radiograph ay may reticular na istraktura at isang katangian na hitsura ng pulot-pukyutan. Ang pagsusuri sa histological ng mga sugat sa buto ay nagpapakita ng pagbaba sa bilang ng mga trabeculae, isang pagtaas sa mga multinucleated na osteoclast, at pagpapalit ng mga elemento ng cellular at bone marrow na may fibrovascular tissue. Ang variant ng osteoporotic ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang progresibong pagbaba sa masa ng buto sa bawat yunit ng dami ng buto na may kaugnayan sa normal na halaga sa mga tao ng kaukulang kasarian at edad, isang paglabag sa microarchitectonics ng tissue ng buto, na humahantong sa pagtaas ng hina ng mga buto at isang pagtaas sa panganib ng mga bali mula sa minimal na trauma at kahit na wala ito. Sa PGPT, ang isang nagkakalat na pagbaba sa bone mineral density (BMD) ay madalas na naitala, na maaaring mahirap na makilala mula sa nauugnay sa edad o postmenopausal osteoporosis. Ito ay pinaniniwalaan na ang mas madalas na pagtuklas ng osteoporosis ay nauugnay sa isang mas maagang pagsusuri ng hyperparathyroidism, kapag ang mga proseso na katangian ng fibrocystic osteitis ay hindi pa ganap na nabuo. Ang mga datos na ito ay sumasalamin sa epekto ng mababang konsentrasyon ng PTH na nag-uudyok sa nagkakalat na osteolysis kaysa sa localized na osteoclastic proliferation. Kasama nito, sa ilang mga pasyente, ang katangian ng subperiosteal resorption ng tissue ng buto, na kadalasang naisalokal sa mga phalanges ng mga daliri ng kamay, ay ipinahayag. Sa kasong ito, ang resorption ay nananaig sa osteogenesis, na makikita sa pagbabago sa mga antas ng mga marker ng bone resorption.

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente na may PGPT ay nakakaranas ng mga pagbabago sa mga buto ng gulugod, na nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang antas ng osteoporosis mula sa mga maliliit na deformidad ng vertebrae hanggang sa katangiang "fish vertebra", kung minsan ay may mga bali ng mga vertebral na katawan. Sa mga kasong ito, ang mga pasyente ay nagpapahiwatig ng pagbawas sa paglago sa panahon ng kurso ng sakit. Maraming mga pasyente ang may mga reklamo ng pananakit ng likod, na lumalala pagkatapos ng pisikal na pagsusumikap, na may matagal na pananatili sa isang posisyon (nakatayo o nakaupo). Kadalasan, kasama ang PGPT, ang pinsala sa magkasanib na sinusunod - chondrocalcinosis (deposition ng calcium phosphate hydrate crystals).

Ang visceral form na may nangingibabaw na pinsala sa bato ay nangyayari sa higit sa 60% ng mga kaso ng pangunahing manifest hyperparatyrosis, kung minsan ang pinsala sa bato ay maaaring ang tanging pagpapakita nito at mas madalas na nagpapatuloy sa anyo ng urolithiasis. Sa 13-15% ng mga kaso, ang mga solong bato ay napansin, sa 25-30% - maramihang at sa 30-32% ng mga kaso - calculi sa parehong mga bato. Sa mga kaso ng visceral manifestations ng hyperparathyroidism, halimbawa, sa anyo ng urolithiasis, ang pag-alis ng kirurhiko ng bato ay hindi humahantong sa pagbawi, ang calculi ay maaaring mabuo sa kabilang bato, at madalas sa inoperahan. Gayunpaman, ang pagbabala ng urolithiasis pagkatapos alisin ang PTG adenoma ay kanais-nais kung ang CRF ay hindi nabuo. Ang mga bato sa bato sa hyperparathyroidism ay binubuo ng calcium oxalate o calcium phosphate.

Sa visceral form na may nangingibabaw na sugat ng cardiovascular system, ang PHPT ay sinamahan ng hypertension, calcification ng coronary arteries at heart valves, left ventricular hypertrophy at deposition ng calcium salts sa heart muscle, atbp. Ang pagtitiwalag ng mga calcium salt sa kalamnan ng puso ay maaaring maging sanhi ng myocardial necrosis na may klinika ng talamak na myocardial infarction. Sa isang inaasahang pag-aaral, T. Stefenelli et al. natagpuan na ang PTH per se ay may mahalagang papel sa pagpapanatili ng myocardial hypertrophy. Pagkatapos ng parathyroidectomy at normalisasyon ng mga antas ng serum calcium sa loob ng 41 buwan, napansin ng mga may-akda ang pagbabalik ng hypertrophy ng septum, posterior wall at kaliwang ventricle ng 6-21%.

Ang mga sintomas ng gastrointestinal ay nakikita sa kalahati ng mga pasyente na may PGPT. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng anorexia, paninigas ng dumi, pagduduwal, utot, pagbaba ng timbang. Ang mga peptic ulcer ng tiyan at / o duodenum ay nangyayari sa 10-15% ng mga kaso, pancreatitis - sa 7-12%, mas madalas na pancreaticalculosis at pancreaticalcinosis. Ang pag-unlad ng mga gastric ulcer na may hypercalcemia ay nauugnay sa isang pagtaas sa pagtatago ng gastrin at hydrochloric acid sa ilalim ng impluwensya ng hyperparathyroidism, na bumalik sa normal pagkatapos alisin ang PTG adenoma. Ang kurso ng gastric ulcer na may PGPT ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas malinaw na klinikal na larawan (madalas na mga exacerbations na may malubhang sakit na sindrom, posible ang mga pagbutas) kaysa sa gastric ulcer na sanhi ng iba pang mga kadahilanan.

Bilang karagdagan sa mga sintomas na inilarawan sa itaas, na may PGPT, mayroong, sa mga bihirang kaso, nekrosis ng balat dahil sa pagtitiwalag ng mga asing-gamot ng calcium, pag-calcification ng mga auricles, rim keratitis (linear keratopathy), na bubuo bilang isang resulta ng pagtitiwalag ng calcium mga asing-gamot sa kapsula ng kornea ng mata.

Isa sa mga seryosong komplikasyon ng HGPT ay isang hypercalcemic crisis. Ang pagtaas ng nilalaman ng calcium sa itaas 3.49-3.99 mmol / l (14-16 mg / 100 ml) ay humahantong sa pagbuo ng mga palatandaan ng pagkalasing na katangian ng hypercalcemia.

Ang hypercalcemic crisis ay isang malubhang komplikasyon ng HHPT, na nangyayari laban sa background ng mga bali, mga nakakahawang sakit, pagbubuntis, immobilization, at ang paggamit ng mga hinihigop na antacids (calcium carbonate). Bigla itong nabubuo, na may pagduduwal, hindi mapigil na pagsusuka, pagkauhaw, matinding pananakit ng tiyan, pananakit ng kalamnan at kasukasuan, mataas na lagnat, kombulsyon, pagkalito, pagkahilo, pagkawala ng malay. Ang namamatay sa hypercalcemic crisis ay umabot sa 60%. Laban sa background ng anuria, lumilitaw ang cardiovascular failure. Kung ang hypercalcemia ay tumaas sa 4.99 mmol / l (20 mg / 100 ml), kung gayon ang aktibidad ng gitnang sistema ng nerbiyos ay pinipigilan na may pagsugpo sa pag-andar ng mga sentro ng respiratory at vasomotor at bubuo ang hindi maibabalik na pagkabigla.

Diagnostics at differential PGPT

Ang diagnosis ng hyperparathyroidism ay batay sa data ng anamnesis, mga reklamo ng pasyente, clinical presentation (peptic stomach ulcer, urolithiasis, pancreatitis, chondrocalcinosis, mga pagbabago sa buto - osteoporosis, bone cyst) at mga resulta ng laboratoryo.

Pananaliksik sa laboratoryo

Sa kurso ng pananaliksik sa laboratoryo, ang pagtaas ng mga antas ng PTH, na sa karamihan ng mga kaso ay sinamahan ng hypercalcemia, ay isang pangunahing tanda ng pinaghihinalaang PGPT. Ang hyperparathyroidism ay isang patuloy na sintomas ng hypercalcemia; Ang hypophosphatemia ay hindi gaanong nagpapatuloy kaysa sa pagtaas ng serum calcium. Ang serum alkaline phosphatase ay nadagdagan. Ang hypomagnesemia ay hindi gaanong karaniwan. Kasabay nito, ang paglabas ng calcium at phosphorus sa ihi ay nadagdagan.

Sa ilang mga pasyente na may mataas na antas ng PTH, ang kabuuang antas ng calcium sa serum ay normal. Ang kundisyong ito ay karaniwang tinutukoy bilang ang normocalcemic na variant ng HGPT.

Mga dahilan para sa normocalcemic na variant ng PGPT:

• pagkabigo sa bato (may kapansanan sa tubular calcium reabsorption);
• may kapansanan sa pagsipsip ng calcium sa bituka;
• kakulangan sa bitamina D.

Upang makilala ang hyperparathyroidism na may kakulangan sa bitamina D mula sa nakahiwalay na kakulangan sa bitamina D, ang isang pagsubok na paggamot na may bitamina D ay ginanap. Laban sa background ng bitamina D replacement therapy, ang mga pasyente na may hyperparathyroidism ay nagkakaroon ng hypercalcemia, at sa mga pasyente na may nakahiwalay na kakulangan sa bitamina D, ang normocalcemia ay naibalik. Ang lumilipas na normocalcemia ay maaaring mangyari nang maaga sa pagbuo ng PGPT. Upang kumpirmahin ang diagnosis ng hyperparathyroidism sa mga pasyente na may paulit-ulit na urolithiasis at normocalcemia, isang provocative test na may thiazide diuretics ay ginaganap.

Ang mga buto at halo-halong anyo ng PHPT ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagtaas sa metabolismo ng buto na may pagtaas sa dalas ng mga pag-activate at ang pamamayani ng mga proseso ng resorption. Sa manifest form ng PHPT, ang average na antas ng osteocalcin ay lumampas sa mga normative value ng 2.6-20 beses, at isang makabuluhang ugnayan ang natagpuan sa pagitan ng aktibidad ng alkaline phosphatase at PTH (r = 0.53, p< 0,01), между уровнем остеокальцина и ПТГ (r = 0,68, p < 0,01). У больных ПГПТ отмечается повышение общей щелочной фосфатазы крови, остеокальцина крови и оксипролина мочи, а также дезоксипиридинолина мочи и тартратрезистентной кислой фосфатазы крови . В исследовании пациентов с ПГПТ были выявлены статистически значимые корреляции между дезоксипиридинолином мочи и сывороточной костной щелочной фосфатазой, а также остеокальцином сыворотки. Кроме того, отрицательные корреляции высокой степени были выявлены между дезоксипиридинолином мочи и минеральной плотностью костной ткани как в позвоночнике, так и в лучевой кости .

Ang epekto ng PTH sa paggawa ng osteoprotogerin (OPG) at ang NF-kappaB receptor activator ligand (RANKL) sa mga tao ay hindi pa ganap na naitatag. Naipakita na binabawasan ng PTH ang produksyon ng OPG at pinapataas ang produksyon ng RANKL. Nabanggit na bago ang surgical treatment ng hyperparathyroidism, ang RANKL at osteoprotogerin ay nauugnay sa serum osteocalcin. Ang RANKL / osteoprotogerin ratio ay nabawasan pagkatapos ng surgical treatment, na nagpapahiwatig ng posibilidad ng kanilang paggamit bilang mga marker ng estado ng bone tissue sa PGPT.

Sa pagsasalita tungkol sa papel ng N-terminal telopeptide, dapat tandaan na, ayon sa mga mananaliksik, ang isang mataas na antas ng marker na ito ay isang kadahilanan na nagpapahiwatig ng pinakamalaking kahusayan ng paggamot sa kirurhiko.

Ang diagnosis ng hyperparathyroidism ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagpapasiya ng nilalaman ng PTH sa serum ng dugo. Ang mga sensitibong pamamaraan para sa pagtukoy ng PTH sa dugo ay binuo: immunoradiometric (IRMA) at immunochemiluminometric (ICMA). Kaya, ang batayan para sa diagnosis ng PGPT ay patuloy na hypercalcemia at isang pagtaas sa mga antas ng serum PTH.

Instrumental na pananaliksik

Upang matukoy ang mga pagbabago sa buto, isinasagawa ang X-ray ng tubular bones, pelvic bones, thoracic at lumbar spine, osteodensitometry ng lumbar vertebrae, proximal femur, at radius.

Ang paglilinaw ng likas na katangian ng hypercalcemia at diagnosis ng hyperparathyroidism ay dapat isagawa sa isang komprehensibong paraan, kabilang ang mga pag-aaral upang matukoy ang lokalisasyon ng adenoma o hyperplasia ng thyroid gland: pagsusuri sa ultrasound (ultrasound), arteriography, scintigraphy, selective vein catheterization at pagpapasiya ng ang nilalaman ng PTH sa dugo na dumadaloy mula sa glandula, computed tomography (CT) , magnetic resonance imaging (MRI).

Ultrasound ng thyroid gland. Ang sensitivity ng pamamaraan ay mula 34% hanggang 95%, ang pagtitiyak ay umabot sa 99%. Ang mga resulta ng pag-aaral ay nakasalalay sa karanasan ng isang espesyalista sa ultrasound diagnostics, ang masa ng thyroid gland (kapag ang masa ng glandula ay mas mababa sa 500 mg, ang sensitivity ay makabuluhang nabawasan sa 30%). Ang pamamaraan ay hindi nagbibigay-kaalaman para sa atypical localization ng PTG - sa likod ng sternum, sa post-esophageal space.

Scintigraphy. Bilang isang patakaran, ito ay ginaganap sa thallium 201Tl, technetium pertechnate 99 mTc, na naipon sa thyroid gland at sa pinalaki na thyroid gland. Ang isa sa mga pinakabagong pamamaraan ay ang scintigraphy gamit ang Technetril-99Tc (99mTc-sestamibi-scintigraphy) - isang complex ng technetium 99m at methoxyisobutylnitrile. Kung ikukumpara sa 201Tl, ang scintigraphy na may Technetril-99Tc ay nailalarawan sa pamamagitan ng makabuluhang mas mababang pagkakalantad sa radiation at higit na accessibility, ang sensitivity ng pamamaraan ay umabot sa 91%. Dapat pansinin na sa pagkakaroon ng mga higanteng mga tumor ng cell sa mga buto, na nangyayari sa mga malubhang anyo ng PGPT at nakita sa radiographically, ang akumulasyon ng 99mTc sa mga sugat ng mga buto na ito ay maaaring magbigay ng isang maling positibong resulta ng pangkasalukuyan na diagnosis, na kung saan dapat tandaan kapag sinusuri ang data ng PTG scintigraphy, na dapat ihambing sa mga resulta ng pagsusuri sa X-ray ng kaukulang seksyon ng balangkas.

Maaaring makita ng CT ang PTG adenomas na 0.2-0.3 cm ang laki. Ang sensitivity ng pamamaraan ay mula 34% hanggang 87%. Ang mga disadvantages ng pamamaraang ito ay ang pagkarga sa anyo ng ionizing radiation.

Itinuturing ng ilang may-akda na ang MRI ay isa sa mga pinaka-epektibong pamamaraan para sa pag-imaging ng PTG, ngunit dahil sa mataas na gastos at haba ng oras na kinakailangan upang makakuha ng isang imahe, hindi ito malawakang ginagamit. Mayroong isang opinyon na ang mga PTG na matatagpuan sa mga tisyu ng thyroid gland ay mas mahirap na makilala sa MRI kaysa sa ultrasound, ngunit, batay sa pinakabagong data, maaari nating ipagpalagay na ang MRI ay isang medyo sensitibong pamamaraan (50-90%) .

Kasama sa mga invasive na paraan ng pananaliksik ang pagbutas ng PTG sa ilalim ng kontrol ng ultrasound, selective arteriography, vein catheterization at pagkuha ng dugo na dumadaloy mula sa gland upang matukoy ang PTH dito. Ang mga invasive na pamamaraan ay ginagamit sa kaso ng pag-ulit ng PGPT o pagkatapos ng hindi matagumpay na rebisyon ng PTG, habang ang mga palatandaan ng PGPT ay nagpapatuloy.

Gayunpaman, kung minsan, sa kabila ng paggamit ng lahat ng mga pamamaraan ng pananaliksik, hindi posible na kumpirmahin ang pagkakaroon ng isang adenoma, at ang kurso ng sakit ay hindi pinapayagan ang patuloy na konserbatibong therapy. Sa mga kasong ito, inirerekomenda ang isang operasyon, kung saan ang lahat ng PTG ay binago. Mas madalas (60-75%) ang adenoma ay matatagpuan sa mas mababang PTG, at ang pagtuklas ng isang tumor sa isa sa mga ito, bilang panuntunan, ay hindi kasama ang adenoma sa natitirang bahagi ng PTG. Gayunpaman, kinakailangan ang pagbabago ng natitirang mga glandula.

Paggamot ng pangunahing hyperparathyroidism. Pagpili ng therapy

Ang pagpili ng paraan ng paggamot ay depende sa pagkakaroon o kawalan ng PTG adenoma, sa kalubhaan ng hypercalcemia at pagkakaroon ng mga komplikasyon tulad ng nephrocalcinosis, gastric ulcer, atbp. Kung may kumpirmadong tumor, hypercalcemia, at komplikasyon, inirerekomenda ang operasyon. Ayon sa pinagkasunduan sa diagnosis at pamamahala ng mga pasyente na may PGPT, ang operasyon ay ipinahiwatig sa mga sumusunod na kaso:

1) ang konsentrasyon ng kabuuang calcium sa serum ng dugo ay 0.25 mmol / l (1 mg%) na mas mataas kaysa sa pamantayan na itinatag sa laboratoryo na ito para sa pangkat ng edad na ito;
2) isang pagbaba sa glomerular filtration rate ng higit sa 30% kumpara sa pamantayang itinatag sa laboratoryo na ito para sa isang partikular na pangkat ng edad;
3) visceral manifestations ng PGPT;
4) ang pang-araw-araw na paglabas ng calcium ay higit sa 400 mg;
5) pagbaba sa BMD ng mga cortical bone ng higit sa 2.5 SD ayon sa T-criterion;
6) edad mas mababa sa 50 taon.

Mga paggamot sa kirurhiko

Bilang isang patakaran, sa panahon ng mga operasyon sa PTG para sa PGPT, ang lahat ng apat na PTG ay binago, dahil ang preoperative topical diagnostics ay hindi palaging nagpapakita ng maraming adenoma at hyperplasias, adenomas ng mga accessory gland.

Ayon kay J. N. Attie, sa 1196 na mga pasyente na inoperahan para sa hyperparathyroidism, isang solong adenoma ang natagpuan sa 1079 na mga pasyente sa panahon ng operasyon (kabilang ang isang pasyente na may MEN-2 syndrome); 41 mga pasyente ay may dalawang adenomas; 4 ay may tatlong adenoma; 23 - pangunahing hyperplasia; sa 30 - pangalawang hyperplasia; 6 - tertiary hyperplasia; sa 12 - PTG cancer at sa 1 pasyente - sa isang PTG cancer at sa pangalawa - isang adenoma. Kapansin-pansin, sa 1158 mga pasyente na inoperahan ng tinukoy na may-akda para sa PGPT, 274 (23.7%) ang sabay-sabay na nagkaroon ng mga sakit sa thyroid: sa 236 na mga pasyente, ang mga pagbabago sa thyroid tissue ay benign, at sa 38 na mga pasyente, ang papillary o follicular thyroid cancer ay natagpuan. . Sa 38 mga pasyente na may malignant na mga bukol ng thyroid gland, sa 26 na mga tumor ay na-palpate bago ang operasyon; sa 2 pasyente sila ay natagpuan sa ultrasound at sa 10 - sila ay nahayag sa pamamagitan ng pagkakataon sa panahon ng operasyon para sa pagtanggal ng PTG adenoma.

Kung ang diagnosis ng PGPT ay ginawa sa panahon ng pagbubuntis, ang parathyroidectomy ay katanggap-tanggap sa ikalawang trimester ng pagbubuntis.

Ang mga taktika sa pagpapatakbo na may kinalaman sa kanser sa PTG ay nailalarawan sa pamamagitan ng ilang mga tampok. Ang kanser sa PTG ay kadalasang lumalaki nang dahan-dahan at bihirang mag-metastases. Sa kumpletong pag-alis ng glandula nang hindi napinsala ang kapsula, ang pagbabala ay kanais-nais. Sa ilang mga kaso, ang kanser sa PTG ay mas agresibo, at sa unang operasyon, ang mga metastases sa baga, atay at buto ay napansin. Hindi laging posible na agad na matukoy na ang pangunahing tumor ay tiyak na kanser; na may histological na pagsusuri ng isang non-invasive na tumor, ang isang pagtaas sa bilang ng mga mitotic figure at fibrosis ng gland stroma ay maaaring makita. Ang kanser sa PTG ay madalas na nasuri sa nakaraan. Ang hyperparathyroidism dahil sa thyroid cancer ay kadalasang hindi nakikilala sa iba pang anyo ng PGPT. Kasabay nito, alam na ang PTG cancer ay madalas na sinamahan ng matinding hypercalcemia. Samakatuwid, kapag ang antas ng kaltsyum sa dugo ay higit sa 3.5-3.7 mmol / l, ang siruhano ay dapat lalo na maingat na hindi makapinsala sa kapsula kapag inaalis ang apektadong glandula.

Ang saklaw ng mga komplikasyon at namamatay sa kirurhiko paggamot ng PGPT ay hindi mataas, at ang pagbawi ay nangyayari sa higit sa 90% ng mga kaso. Sa isang matagumpay na interbensyon, ang postoperative period ay karaniwang nagpapatuloy nang walang mga komplikasyon. Kinakailangan upang matukoy ang nilalaman ng calcium sa dugo 2 beses sa isang araw; sa mabilis na pagbaba nito, inirerekumenda na kumuha ng mga suplementong calcium. Ang patuloy na pagsubaybay sa ECG ay isinasagawa.

Ang pinakakaraniwang mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon ay kinabibilangan ng: pinsala sa paulit-ulit na laryngeal nerve, lumilipas o paulit-ulit na hypocalcemia, napakabihirang hypomagnesemia, ang mga pasyente na nagdusa mula sa matinding hypercalcemia bago ang operasyon ay maaaring magkaroon ng "gutom na buto syndrome".

Paggamot ng postoperative hypocalcemia ("hungry bone syndrome")

Karamihan sa mga klinikal na sintomas ng HGPT pagkatapos ng matagumpay na operasyon ay sumasailalim sa isang reverse development. Pagkatapos ng kirurhiko paggamot ng PGPT, ibig sabihin, pagkatapos ng pag-aalis ng labis na produksyon ng PTH, mayroong isang medyo mabilis na reverse development ng mga klinikal na sintomas at biochemical na mga parameter. Pagkatapos ng sapat na pagsasagawa ng kirurhiko paggamot, sa ilang mga kaso, nangyayari ang hypocalcemia, na nangangailangan ng paggamit ng bitamina D o ang mga aktibong metabolite nito at paghahanda ng calcium. Upang maalis ang sindrom ng "gutom na buto" sa anyo ng buto ng hyperparathyroidism sa postoperative period, ang mga paghahanda ng calcium ay inireseta sa isang dosis na 1500-3000 mg (calcium-element) kasama ng alfacalcidol (Etalfa, Alpha D3-Teva) 1.5 -3.0 mcg bawat araw at / o dihydrotachysterol (Dihydrotachysterol, AT 10), 20-60 patak bawat araw. Sa patuloy na normocalcemia, ang mga dosis ay unti-unting nabawasan sa pagpapanatili: 1000 mg ng calcium at 1-1.5 μg ng alfacalcidol sa loob ng 0.5-2 taon. Sa aming pagsasanay, ang Calcium-D3 Nycomed Forte ay mas madalas na inireseta (sa 1 ​​chewable tablet 500 mg ng calcium at 400 IU ng bitamina D3) kasama ng alfacalcidol. Ang mga gamot na ito ay mahusay na disimulado, madaling gamitin, at ligtas.

Paggamot ng mga pasyente na may banayad na anyo ng PGPT

Ang mga pasyenteng higit sa 50 taong gulang na may banayad na hypercalcemia, normal o bahagyang nabawasan ang masa ng buto, at normal o bahagyang may kapansanan sa paggana ng bato ay maaaring gamutin nang konserbatibo. Sa mga kasong ito, inirerekomenda:

• dagdagan ang paggamit ng likido;
• limitahan ang paggamit ng sodium, protina at calcium;
• kumuha ng diuretics;
• uminom ng mga gamot na nagpapababa ng rate ng bone resorption.

Ayon sa data ng isang 10-taong prospective na pag-aaral ng 120 mga pasyente na may PHPT, na sumailalim o hindi sumailalim sa kirurhiko paggamot, ang mga may-akda ay napagpasyahan na walang mga makabuluhang pagkakaiba sa biochemical parameter at mga tagapagpahiwatig ng density ng mineral ng buto sa mga di-operated na mga pasyente na may asymptomatic at asymptomatic hyperparathyroidism. Gayunpaman, ang isang bilang ng mga pasyente ay nakilala na, sa panahon ng proseso ng pagmamasid, ay bumuo ng mga indikasyon para sa kirurhiko paggamot (ang simula o pag-unlad ng urolithiasis, negatibong dinamika ng density ng mineral ng buto, mababang-traumatic fractures). Kasabay nito, kung ang mga sintomas ng sakit ay hindi lumala sa mga pasyente na may PGPT, maaaring iwasan ang kirurhiko paggamot.

Sa banayad na anyo ng PGPT na may katamtamang pagbaba sa BMD sa mga kababaihan sa panahon ng menopause, inirerekomenda na magreseta ng estrogen o bisphosphonate na mga gamot upang maiwasan ang pag-unlad ng osteoporosis. Sa mga nagdaang taon, ang mga bisphosphonate ay inireseta nang mas madalas. Ang layunin ng pangangasiwa ng bisphosphonates para sa pangmatagalang paggamit ay upang iwasto ang osteoporosis, at hindi upang mabawasan ang antas ng PTH, ngunit posible na mabawasan ang hypercalcemia. Sa bisphosphonate therapy, ang pamidronic acid (Pamidronate medac), risedronate, alendronate ay ginagamit. S. A. Reasner et al. ginagamit upang gamutin ang mga pasyente na may osteoporosis at PGPT risedronate, na sa loob ng 7 araw ay na-normalize ang mga antas ng serum calcium habang sabay na binabawasan hindi lamang ang nilalaman ng alkaline phosphatase sa dugo, kundi pati na rin ang paglabas ng hydroxyproline, pati na rin ang pagtaas ng renal tubular calcium reabsorption. Ang magagandang resulta ay napansin din sa alendronate.

Dapat itong bigyang-diin na ang pagiging epektibo ng mga nakalistang pamamaraan ng paggamot ay nag-iiba-iba nang malaki depende sa pathogenetic variety ng hypercalcemia at ang indibidwal na sensitivity ng pasyente sa isa o ibang gamot. Sa mga taktika ng paggamot, ang dynamics ng mga parameter ng laboratoryo at ang posibilidad ng pagbawas ng hypercalcemia ay dapat isaalang-alang.

Konklusyon

Kaya, ang pagsusuri na ito ng literatura sa etiology, pathogenesis, diagnosis, at paggamot ng PGPT ay nagpapahiwatig ng parehong makabuluhang mga tagumpay at isang bilang ng mga hindi nalutas na problema sa lugar na ito. Dahil sa pagkakaroon ng mga kahirapan sa maagang pagsusuri ng HGPT, ang mga normocalcemic varantine ng HGPT laban sa background ng kakulangan sa bitamina D, at ang kakulangan ng malawakang pagpapasiya ng calcium sa dugo at ihi sa nakagawiang klinikal na kasanayan, ang mga pasyente na may banayad o asymptomatic na mga form ay hindi maganda ang pagkakakilanlan. Ang tanong ng mga indikasyon para sa paggamot sa kirurhiko, konserbatibong therapy ng mga pasyente na may banayad na anyo ng PGPT ay patuloy na tinatalakay. Ang lahat ng ito ay nangangailangan ng karagdagang pag-aaral ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit at ang pagpapabuti ng mga pamamaraan para sa differential diagnosis at pag-optimize ng paggamot ng mga pasyente na may PGPT.

Para sa mga katanungan sa panitikan, mangyaring makipag-ugnayan sa tanggapan ng editoryal.

L. Ya. Rozhinskaya, Doktor ng Medikal na Agham
Mga ENT Rosmedtekhnologii, Moscow

Ang hyperparathyroidism ay isang sakit kung saan ang mga babae ay mas madaling kapitan kaysa sa mga lalaki, at ito ay nangyayari nang 2-3 beses na mas madalas. Ang sakit na ito ay tumutukoy sa mga sakit sa endocrine system, at sanhi ng labis na produksyon ng parathyroid hormone (PTH) ng mga glandula ng parathyroid. Ang hormone na ito ay humahantong sa isang akumulasyon ng calcium sa dugo, na nagiging sanhi ng pinsala sa buto at bato. Kapag na-diagnose na may hyperparathyroidism, ang mga sintomas at paggamot sa mga kababaihan ay impormasyon na kinakailangan para sa lahat na may thyroid disorder, lalo na kung ang batang babae ay nasa panganib - sa pagitan ng edad na 25 at 50.

Mga sanhi

Ang isang malusog na thyroid gland ay gumagawa ng isang normal na dami ng parathyroid hormone, ngunit kapag naganap ang mga karamdaman dito, ang halaga ay maaaring bumaba o tumaas nang malaki. Ang gawain ng glandula ay apektado ng:

1. Mga tumor na lumitaw sa mga tisyu ng thyroid gland o mga lymph node ng leeg. Sa kasong ito, ang mga paglabag ay sanhi ng parehong malignant at benign neoplasms.
2. Kabiguan ng bato, pumasa sa isang talamak na yugto.
3. Hereditary autosomal dominant syndrome, na nagdudulot ng mga tumor sa isa o higit pa sa mga glandula ng endocrine. Minsan ang mga sakit ay nagdudulot ng hyperplasia sa halip na isang tumor.
4. Mga sakit na nauugnay sa gastrointestinal tract.
5. Pangalawang hyperparathyroidism laban sa background ng kakulangan sa bitamina D - isa sa mga bihirang kaso ng sakit, kadalasan ay may talamak na anyo, na humahantong sa mga pagbabago sa mga tisyu ng mga panloob na organo. Kadalasan, ang malfunction ng thyroid gland ay hindi lamang sintomas nito.
6. Alimentary hyperparathyroidism- isang sakit na dulot ng mahinang nutrisyon. Maaari itong naroroon kahit na may iba't ibang at balanseng diyeta, kung ang katawan ay hindi sumisipsip ng ilan sa mga sustansya.

Depende sa mga sanhi ng sakit, mayroong:

1. Pangunahing hyperparathyroidism - ang sanhi ng karamdaman ay sakit sa thyroid. Kadalasan ito ay mga hereditary disorder na nasuri sa murang edad.
2. Pangalawa - lumilitaw bilang tugon ng katawan sa pangmatagalang kakulangan ng calcium na dulot ng kakulangan sa pagkain o kakulangan ng bitamina D. Ang isa pang sanhi ng pangalawang hyperparathyroidism ay mga sakit ng tissue ng buto o mga organ ng pagtunaw, gayundin kapag ang masyadong mabilis na inaalis ng kidney ang calcium sa katawan.
3. Tertiary - lumilitaw lamang sa isang matagal na kurso ng pangalawang hyperparathyroidism, na, nang walang tamang paggamot, ay naghihikayat sa hitsura ng adenoma sa mga glandula ng parathyroid.

Bilang karagdagan sa kasalukuyang sakit na dulot ng mga karamdaman sa thyroid gland, mayroong pseudohyperparathyroidism na dulot ng paggawa ng isang substance na katulad ng function sa parathyroid hormone. Lumilitaw ang ganitong sakit dahil sa mga malignant na tumor na gumagawa ng sangkap na ito. Sa kasong ito, ang mga neoplasma ay nakakaapekto sa iba pang mga glandula sa katawan, at hindi direktang nakakaapekto sa pagtatago ng parathyroid hormone.

Mga sintomas

Ang hyperparathyroidism, ang mga sintomas na hindi tiyak sa mga unang yugto, at sa ilang mga kaso ang sakit ay nawawala nang walang makabuluhang pagpapakita. Samakatuwid, ang isang paglabag ay bihirang masuri sa banayad na anyo, kung walang makabuluhang pagbabago sa mga tisyu ng thyroid gland.

Sa mga unang yugto, mayroong:

• Sakit ng ulo at kapansanan sa pag-iisip.
• Nadagdagang pagkapagod.
• Nabawasan ang tono ng kalamnan, na humahantong sa mga paghihirap sa paggalaw, lalo na mahirap para sa pasyente na umakyat sa hagdan, kahit na sa isang maliit na taas.
• Pagkasira sa emosyonal na globo, ang hitsura ng mga palatandaan ng neurasthenia, at kung minsan ay depresyon. Ang mga taong may pinababang kaligtasan sa sakit, pati na rin ang mga bata at matatanda, ay maaaring magkaroon ng mga sakit sa pag-iisip na hindi maipaliwanag ng genetic predisposition o mga panlabas na impluwensya.
• Ang mga pagbabago sa kulay ng balat sa maputla, at sa matagal na paglabag, nakakakuha ito ng isang makalupang tint.
• Pagbabago sa lakad, na nagiging isang waddling "duck", dahil sa pagbawas sa tono ng pelvic muscles o pagbabago sa bone structure ng hips.

Sa mas huling yugto, may mga karamdaman sa tissue ng buto:

1. Osteoporotic- isang pagbuo ng pagbaba sa mass ng buto, pati na rin ang mga paglabag sa istraktura nito.
2. Fibrocystic osteitis- pamamaga sa mga buto, na humahantong sa paglitaw ng mga cystic tumor.

Dahil sa isang paglabag sa istraktura ng buto, ang mga pasyente ay madalas na may mga bali sa panahon ng mga normal na paggalaw na hindi traumatiko. Kaya, ang isang tao ay maaaring mabali ang isang braso o isang binti habang nasa kama. Sa yugtong ito ng sakit, ang sakit ay nangyayari nang walang malinaw na lokalisasyon, at kadalasan sila ay nailalarawan bilang "nagsasasakit na mga buto." Ang mga bali na lumilitaw sa yugtong ito ay hindi gaanong masakit kaysa sa isang malusog na tao, ngunit sa parehong oras sila ay gumaling nang mas malala at mas madalas na sinamahan ng mga komplikasyon. Ang mga sirang buto ay madalas na hindi gumagaling nang tama, na humahantong sa pagpapapangit ng mga paa.

Ang mga problema sa istraktura ng buto ay nagdudulot hindi lamang ng mga bali, kundi pati na rin ang mga pagbabago sa gulugod, na maaaring maging sanhi ng isang tao na maging mas maikli o magkaroon ng isang matalim na pagkasira sa pustura. Ang isang karaniwang kaso ay isang paglabag sa integridad ng mga ngipin, kung saan nagsisimula silang mag-stagger, dahil sa mga paglabag sa alveolar bone at gum tissue. Kadalasan sa ganitong mga kaso, kahit na ang malusog na mga molar ay nagsisimulang mahulog.

Ang hyperparathyroidism, ang mga sintomas nito ay hindi tiyak, ay tinatawag na visceropathic. Ito ay napakabihirang. Ang kaso ng sakit na ito ay unti-unting umuunlad, na nagpapahirap sa pag-diagnose. Sa una, ang isang tao ay nagkakaroon ng mga palatandaan ng pagkalasing, madalas na paulit-ulit na pagsusuka o pagtatae, pagtaas ng utot, pati na rin ang pagbaba ng gana at mabilis na pagbaba ng timbang.

Ang mga ulser ay maaaring lumitaw sa gastrointestinal tract, na sinamahan ng pagdurugo, habang ang paggamot sa mauhog lamad ay hindi epektibo, na nagiging sanhi ng madalas na mga exacerbations at relapses. Maaaring maapektuhan ang pancreas, atay, o gallbladder. At gayundin, ang isang pagtaas sa dami ng ihi na pinalabas na labis sa pang-araw-araw na pamantayan ay madalas na naitala, kaya naman ang mga pasyente ay may patuloy na pagkauhaw na hindi mapawi. Sa pag-unlad ng sakit, ang mga calcium salt ay idineposito sa mga tisyu ng bato, na nagiging sanhi ng kanilang pagbabago, at sa paglipas ng panahon, pagkabigo ng bato.

Mga diagnostic

Sa una, ang sakit ay walang mga tiyak na sintomas, na nagpapahirap sa pag-diagnose. Ngunit mayroong isang bilang ng mga karaniwang pagsusuri na maaaring magpakita ng pagtaas ng calcium sa katawan:

1. Pangkalahatang pagsusuri ng ihi - ang likido ay nagiging mas alkalina, habang ang mga asing-gamot ng calcium ay matatagpuan dito, at ang dami ng posporus ay tumataas din. Minsan ang protina ay matatagpuan sa ihi, na nagpapahiwatig ng pamamaga sa mga bato. Kasabay nito, ang density ng mga secretions ay bumababa, ngunit ang kanilang bilang ay tumataas.
2. Biochemical blood test - nagbibigay-daan sa iyo upang malaman ang komposisyon ng dugo, upang tumpak na matukoy ang paglabag sa mga proporsyon. Sa hyperparathyroidism, ang halaga ng kabuuang at ionized na calcium sa dugo ay nadagdagan, at ang posporus ay nabawasan.

Mga partikular na pagsusuri:

1. Chemiluminescence Immunoassay- venous blood sampling upang matukoy ang dami ng parathyroid hormone.
2. Ultrasound ng thyroid gland- nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang mga pagbabago sa mga tisyu, pati na rin makita ang mga abnormalidad sa mga lymph node.
3. X-ray, CT o MRI- ginagawa sa leeg at paa kung ang pasyente ay nagreklamo ng pananakit, hindi inaasahang bali, o pagbabago sa kadaliang kumilos.
4. Scintigraphy ng glandula- ginagawang posible upang matukoy kung gaano normal na matatagpuan ang mga glandula ng parathyroid, pati na rin kung anong mga tisyu ang bahagi ng mga ito, kung mayroong mga pagbabago sa pathological, at kung paano gumagana ang organ.

Bilang karagdagan sa pangkalahatan at tiyak na mga pagsusuri, maaaring magreseta ang doktor ng mga karagdagang pag-aaral upang matukoy ang sanhi ng sakit. Ito ay lalong mahalaga kung ang sakit ay pangalawa.

Paggamot

Kapag nakita ang hyperparathyroidism, ang paggamot ay dapat na komprehensibo, ito ay depende sa pinagbabatayan ng sanhi ng sakit. Dahil ang mga tumor o iba pang abnormalidad sa istraktura ng thyroid gland ay madalas na naroroon, ang kumbinasyon ng operasyon at drug therapy ay itinuturing na pinakamainam.

Sa paunang pagsusuri ng hyperparathyroidism, kadalasang kasama sa mga klinikal na rekomendasyon ng mga doktor ang pagtanggal ng tumor o dysplasia ng mga glandula ng parathyroid. Kung ang laki ng binagong mga tisyu ay maliit, pagkatapos ay ginagamit ang mga espesyal na endoscopic na kagamitan, na binabawasan ang pagkagambala sa katawan, na may kapaki-pakinabang na epekto sa bilis ng pagbawi.

Bilang karagdagan, ang mga doktor ay nagrereseta ng iba't ibang mga hakbang upang makatulong na mabawasan ang calcium sa dugo. Para dito, ang isang solusyon ng sodium chloride ay maaaring ibigay sa intravenously, pati na rin ang furosemide, potassium chloride at isang 5% na solusyon ng glucose ay maaaring inireseta. Ngunit ang mga naturang hakbang ay kinakailangan lamang kung ang nilalaman ng calcium ay masyadong mataas, na maaaring makapukaw ng isang krisis. Kasabay nito, ang pag-load sa mga bato ay tumataas, kaya ang lahat ng mga gamot ay dapat kunin lamang sa ilalim ng pangangasiwa ng isang doktor upang mabawasan ang posibilidad ng mga pagbabago sa pathological.

Kung ang sakit ay sanhi ng mga malignant na mga bukol, pagkatapos pagkatapos ng kanilang pag-alis, ang isang kurso ng radiation o chemotherapy ay isinasagawa, pinili nang paisa-isa, depende sa kurso ng sakit.

Kung ang sakit ay nasuri sa mga unang yugto, at walang malubhang malalang sakit sa katawan, kung gayon ang pagbabala ng paggamot ay medyo kanais-nais. Kapag ang sakit ay nagsimulang makaapekto sa tissue ng buto, ngunit hindi lumalayo, ang therapy ay tumatagal mula 4 hanggang 24 na buwan. Ang isang mas malubhang kaso ay itinuturing na pinsala sa bato, dahil sa mga pathological na pagbabago sa mga organo.

Sa sakit, hyperparathyroidism, ang mga sintomas at paggamot sa mga kababaihan ay hindi naiiba sa mga tipikal para sa mga lalaki, ngunit dahil sa hindi matatag na background ng hormonal, ang mga glandula ng endocrine ay mas madaling kapitan ng mga pagbabago. Samakatuwid, mahalaga para sa mga babaeng nasa hustong gulang na sekswal na subaybayan ang kalusugan ng thyroid gland at regular na suriin ang dami ng calcium sa dugo.

Para sa pagsipi: Antsiferov M.B., Markina N.V. Mga modernong diskarte sa diagnosis at paggamot ng pangunahing hyperparathyroidism // BC. 2014. Blg. 13. P. 974

Panimula

Hanggang kamakailan lamang, ang pangunahing hyperparathyroidism (PGPT) ay tinukoy bilang isang gilid ng mga bihirang sakit na endocrine, na sinamahan ng kapansanan sa metabolismo ng calcium-phosphorus na may pag-unlad ng urolithiasis (Urolithiasis), pinsala sa skeletal system sa pamamagitan ng spatological (low-traumatic) fractures .

Hanggang kamakailan lamang, ang pangunahing hyperparathyroidism (PHPT) ay binanggit bilang isa sa mga bihirang sakit na endocrine, na sinamahan ng kapansanan sa metabolismo ng calcium-phosphorus na may pag-unlad ng urolithiasis (Urolithiasis), pinsala sa skeletal system na may pathological (low-traumatic) fractures. .

Ang mga pagbabago sa ideya ng tunay na pagkalat ng sakit na ito ay naganap pagkatapos ng malawakang pagpapakilala ng kabuuang at ionized na calcium sa karaniwang biochemical blood test. Ginawa nitong posible na pag-usapan ang PGPT bilang isang mas karaniwang sakit na endocrine. Ayon sa epidemiological studies, ang prevalence ng HHPT ay mula sa 3.2 kaso bawat 100 libong naninirahan sa Switzerland hanggang 7.8 na kaso bawat 100 libong naninirahan sa Estados Unidos. Ang pagkalat ng PHPT sa mga kabataang lalaki at babae ay halos pareho, habang sa edad, ang mga kababaihan ay na-expose sa sakit na ito ng tatlong beses na mas mataas kaysa sa mga lalaki. Ayon sa Endocrinological Dispensary (ED) ng Moscow Department of Health, ang PHPT ay karaniwan sa lahat ng pangkat ng populasyon, ngunit ang pamamayani nito ay nabanggit sa mas matandang pangkat ng edad. Ang PGPT ay kadalasang nasusuri sa mga kababaihang higit sa edad na 55. Sa 302 na mga pasyente na dumadalo sa ED na may bagong diagnosed na PGPT, mayroong 290 kababaihan at 12 lalaki.

Diagnosis ng pangunahing hyperparathyroidism

Ang pag-unlad ng PGPT sa 80-85% ng mga kaso ay dahil sa isang adenoma ng isa sa apat na parathyroid glands (PTG), sa 10-15% ng mga kaso, mayroong hyperplasia ng isa o ilang PTG o maramihang adenomas. Ang pangkasalukuyan na diagnosis ng PTG adenoma ay isinasagawa gamit ang ultrasound (ultrasound). Ang nilalaman ng impormasyon ng pamamaraang ito ay umabot sa 95%, gayunpaman, na may mass ng glandula na mas mababa sa 0.5 g, bumababa ito sa 30%. Bilang isang patakaran, ang mga PTG adenoma ay nakikita sa panahon ng technetril scintigraphy. Ang sensitivity ng pamamaraang ito para sa PTG adenoma ay umabot sa 100%, at para sa PTG hyperplasia - 75%. Ang ectopic PTG adenoma ay maaaring maobserbahan sa 20% ng mga kaso at hindi palaging natukoy sa scintigraphy. Sa kasong ito, ang multispiral computed tomography ng mga organ ng ulo at leeg ay idinagdag upang makita ang adenoma sa anterior mediastinum, pericardium, at posterior esophageal space.

Ang mga pamamaraan sa laboratoryo para sa diagnosis ng PGPT ay batay sa pagpapasiya ng parathyroid hormone (PTH), libre at ionized calcium, phosphorus, alkaline phosphatase, creatinine, bitamina D sa dugo, calcium at phosphorus sa araw-araw na ihi.

Pathogenesis at klinikal na pagpapakita ng mga komplikasyon ng osteo-visceral ng pangunahing hyperparathyroidism

Ang pangunahing target na organo, na apektado ng PGPT dahil sa labis na pagtatago ng PTH at hypercalcemia, ay ang musculoskeletal, urinary system, at gastrointestinal tract (GIT). Ang isang direktang relasyon ay natagpuan sa pagitan ng PTH at mga antas ng calcium at isang pagtaas sa morbidity at dami ng namamatay mula sa cardiovascular pathology.

Ang pagkatalo ng musculoskeletal system sa panahon ng PGPT ay ipinakita sa pamamagitan ng pagbawas sa bone mineral density (BMD) at pagbuo ng pangalawang osteoporosis. Ang pag-unlad ng osteoporosis ay direktang nauugnay sa epekto ng PTH sa tissue ng buto. Ang PTH ay kasangkot sa mga proseso ng pagkita ng kaibhan at paglaganap ng mga osteoclast. Sa ilalim ng impluwensya ng lysosomal enzymes at hydrogen ions na ginawa ng mga mature na osteoclast, nangyayari ang paglusaw at pagkasira ng bone matrix. Sa ilalim ng mga kondisyon ng PHPT, ang mga proseso ng bone tissue resorption ay nananaig sa mga proseso ng pagbuo ng bagong bone tissue at ang sanhi ng pagbuo ng low-traumatic fractures.

Ang mediated effect ng PTH sa bone tissue ay nauugnay sa epekto nito sa renal tubules. Ang PTH, na binabawasan ang phosphate reabsorption sa renal tubules, ay nagdaragdag ng phosphaturia, na humahantong sa pagbaba sa mga antas ng plasma phosphate at ang pagpapakilos ng calcium mula sa mga buto.

Ang mga pagbabago sa osteoporosis sa mga buto ng gulugod ay mula sa maliliit na deformidad ng buto hanggang sa compression fracture. Ang pinakamalaking pagbabago ay matatagpuan sa mga buto na may cortical structure. Bilang isang patakaran, ang mga pasyente ay nagreklamo ng kahinaan ng kalamnan, sakit ng buto, madalas na bali, at pagbaba ng paglaki sa panahon ng sakit. Ang panganib ng mga bali na may PGPT ay 2 beses na mas mataas sa mga buto na may parehong cortical at trabecular na istruktura.

Upang matukoy ang mga komplikasyon ng buto ng PGPT, ginagawa ang dual-energy X-ray absorptiometry ng distal radius, lumbar spine, at proximal femurs. Ang pangangailangang isama ang distal radius sa pag-aaral ay dahil sa pinakamahalagang pagbaba ng BMD sa lugar na ito sa panahon ng PGPT.

Sa matinding manifest course ng PGPT, ang pagsusuri sa X-ray ay nagpapakita ng mga malubhang sakit sa buto: cystic-fibrous osteodystrophy, subperiosteal resorption ng bone tissue. Ang hypercalcemia ay ang pangunahing dahilan para sa pagbuo ng mga visceral disorder sa pagkakaroon ng HGPT. Ang pagtaas ng excretion ng calcium sa ihi ay humahantong sa isang pagbawas sa sensitivity ng renal tubules sa antidiuretic hormone, na kung saan ay ipinahayag sa isang pagbawas sa renal water reabsorption at ang konsentrasyon ng kapasidad ng mga bato. Ang pangmatagalang hypercalcemia ay humahantong sa pag-unlad ng nephrocalcinosis at, bilang kinahinatnan, sa pagbaba sa glomerular filtration rate at pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato. Ang pagbaba sa GFR na mas mababa sa 60 ml / min ay isang indikasyon para sa surgical treatment ng PGPT. Ang paulit-ulit na ICD sa mga pasyente na may PGPT ay nangyayari sa higit sa 60% ng mga kaso. Ang pagtuklas ng nephrolithiasis ay isa ring ganap na indikasyon para sa surgical removal ng PTG adenoma. Sa kabila ng radikal na paggamot, ang panganib na magkaroon ng nephrolithiasis ay nagpapatuloy sa susunod na 10 taon.

Ang lahat ng mga pasyente na may PGPT ay sumasailalim sa isang ultrasound ng mga bato, tinutukoy ang glomerular filtration rate (GFR) upang makita ang mga visceral disorder.

Ang mga pagbabago sa istruktura sa mga coronary vessel sa kawalan ng mga sintomas ng pinsala sa cardiovascular system ay matatagpuan sa mga pasyente na may banayad na anyo ng PGPT. Ang arterial hypertension (AH) ay natukoy na may PGPT sa 15-50% ng mga kaso. Sa mas matinding kurso ng PGPT, ang pinsala sa cardiovascular system ay sinamahan ng calcification ng coronary arteries at heart valves, at left ventricular hypertrophy. Kasama ng hypercalcemia, isang pagtaas sa nilalaman ng intracellular calcium, isang pagtaas sa aktibidad ng renin ng plasma, hypomagnesemia at isang pagbawas sa glomerular filtration rate na may pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato ay kasangkot din sa mekanismo ng pag-unlad ng hypertension. Maraming pag-aaral sa populasyon ang nagkumpirma ng direktang kaugnayan sa pagitan ng tumaas na morbidity at mortality mula sa cardiovascular disease at ang antas ng PTH at calcium sa dugo.

Ang mga sakit ng gastrointestinal tract ay direktang nauugnay din sa hypercalcemia, na humahantong sa isang pagtaas sa pagtatago ng gastrin at hydrochloric acid. Sa 50% ng mga pasyente na may PGPT, ang pag-unlad ng mga peptic ulcer ng tiyan at duodenum ay nabanggit. Ang kurso ng peptic ulcer disease sa mga pasyente na may PGPT ay sinamahan ng pagduduwal, pagsusuka, anorexia, at pananakit sa rehiyon ng epigastric. Upang matukoy ang mga komplikasyon ng visceral gastrointestinal ng PGPT, isinasagawa ang esophagogastroduodenoscopy (EGDS).

Pamamahala at paggamot ng mga pasyente na may iba't ibang anyo ng pangunahing hyperparathyroidism

Depende sa antas ng calcium, ang pagkakaroon ng buto, visceral o bone-visceral na komplikasyon, manifest at banayad na anyo ng PGPT ay nakikilala. Ang banayad na anyo ng PGPT, sa turn, ay nahahati sa asymptomatic at asymptomatic form.

Ang banayad na anyo ng PGPT ay maaaring masuri:

• na may normocalcemia o serum na antas ng calcium na lumalampas sa itaas na limitasyon ng pamantayan ng hindi hihigit sa 0.25 mmol / l;
• sa kawalan ng visceral manifestations ng PGPT;
• ayon sa mga resulta ng densitometry, ang BMD ay nabawasan ng T-criterion ng hindi hihigit sa 2.5 SD;
• sa anamnesis walang indikasyon ng low-traumatic fractures.

Kamakailan, ang rate ng pagtuklas ng mga pasyente na may banayad na anyo ng PGPT ay tumaas sa 80%.

Sa 40% ng mga pasyente na may normocalcemic form ng PHPT, sa loob ng 3-taong follow-up na panahon, ang matinding hypercalciuria na may pag-unlad ng nephrolithiasis ay napansin, nagkaroon ng pagbawas sa BMD na may pag-unlad ng low-traumatic fractures. Kasabay nito, karamihan sa mga pasyente, na sinundan ng 8 taon, ay hindi nagkakaroon ng mga komplikasyon ng buto at visceral ng PGPT. Kaya, ang desisyon sa kirurhiko paggamot ng pasyente ay dapat gawin sa isang case-by-case na batayan. Sa pag-unlad ng ICD, isang pagbawas sa GFR na mas mababa sa 60 ml / min, ang pag-unlad ng osteoporosis o low-traumatic fractures, pati na rin ang negatibong dinamika ng mga parameter ng laboratoryo (isang pagtaas sa antas ng calcium at PTH sa serum ng dugo. ), inirerekomenda ang surgical treatment.

Ang pamamahala sa mga pasyenteng may banayad, walang sintomas na anyo ng PHPT na may osteopenia na walang kasaysayan ng mga bali ay karaniwang konserbatibo. Ang lahat ng mga pasyente ay inirerekomenda ng isang diyeta na may limitadong paggamit ng calcium sa 800-1000 mg / araw at isang pagtaas sa paggamit ng likido sa 1.5-2.0 litro. Kung sa panahon ng pabago-bagong pagmamasid ay may pagbawas sa BMD na may pag-unlad ng osteoporosis, ang mga pasyente ay inireseta ng mga gamot mula sa bisphosphonate group. Ang mga bisphosphonates (BP) ay mga analogue ng inorganic na pyrophosphate. Ang mga pangkat ng Phosphate ng BP ay may dalawang pangunahing pag-andar: nagbubuklod sa isang cell mineral at aktibidad na antiresorptive na pinamagitan ng cell. Ang pangunahing target na cell para sa pagkakalantad sa BP ay ang osteoclast. Kapag ito ay pumasok sa osteoclast sa pamamagitan ng endocytosis, ang mga BP ay kumikilos sa mevalonate pathway - hinaharangan nila ang enzyme farnesyl pyrophosphate synthase, na humahantong sa pagsugpo sa pagbabago ng mga signal protein na kinakailangan para sa normal na pag-andar ng osteoclast at pagbaba sa aktibidad ng resorptive nito. Ang mga taktika ng aktibong pagsubaybay sa mga pasyente ay kinakailangang kasama ang pagsubaybay sa mga tagapagpahiwatig tulad ng PTH, kabuuang at ionized na calcium, creatinine, araw-araw na pag-ihi ng calcium sa ihi (1 beses sa 3 buwan, pagkatapos - 1 beses sa 6 na buwan). Bawat 12 buwan siguraduhing magsagawa ng ultrasound ng mga bato, densitometry.

Kamakailan lamang, naging posible na gamutin ang pangalawang osteoporosis sa mga pasyenteng may PHPT gamit ang monoclonal human antibodies sa RANKL (denosumab). Hindi tulad ng iba pang mga antiresorptive na gamot (bisphosphonates), binabawasan ng denosumab ang pagbuo ng mga osteoclast nang hindi nakakagambala sa paggana ng mga mature na selula. Ang Denosumab (60 mg x isang beses bawat 6 na buwan) ay nagpakita ng mas magandang resulta sa mga tuntunin ng pagtaas ng mineral density ng cortical at trabecular bone tissue kumpara sa alendronate (70 mg x isang beses sa isang linggo). Ang pangangasiwa ng denosumab pagkatapos ng therapy na may bisphosphonates (alendronate) ay humahantong sa isang karagdagang pagtaas sa BMD.

Ang manifest form ng PGPT ay nasuri kung:

• ang antas ng kabuuang kaltsyum sa dugo ay higit sa 0.25 mmol / l sa itaas ng itaas na limitasyon ng pamantayan;
• mayroong bone, visceral o osteo-visceral na komplikasyon ng PGPT.

Sa antas ng calcium na higit sa 3.0 mmol / L, ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng psychosis. Ang mga antas ng kaltsyum sa hanay na 3.5-4.0 mmol / L ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng isang hypercalcemic crisis, kung saan ang dami ng namamatay ay umabot sa 50-60%.

Kapag nakita ang isang manifest form ng PGPT na may tinukoy na lokalisasyon ng PTG adenoma, inirerekomenda ang surgical treatment. Sa kaso ng mga negatibong resulta ng ultrasound at scintigraphy ng PTG, MSCT ng mediastinal at leeg na mga organo sa mga pasyente na may mataas na antas ng calcium at PTH at sa pagkakaroon ng mga komplikasyon ng buto at visceral, ang interbensyon sa kirurhiko ay posible sa pagbabago ng lahat ng mga zone ng posibleng lokasyon ng PTG. Upang kumpirmahin ang matagumpay na pag-alis ng PTG adenoma, inirerekomenda ang intraoperative na pagpapasiya ng antas ng PTH.

Ang pag-alis ng PTG adenoma ay ang pinaka-radikal na paggamot para sa PGPT. Ang postoperative na komplikasyon ng HHPT ay paulit-ulit o lumilipas na hypocalcemia. Kaugnay nito, ang mga pasyente ay kailangang kumuha ng mga aktibong metabolite ng bitamina D (alfacalcidol, calcitriol) at paghahanda ng calcium sa loob ng mahabang panahon. Sa postoperative period, ang average na dosis ng alfacalcidol ay maaaring 1.75 μg / araw, ang average na dosis ng calcium - hanggang sa 2000 mg / araw. Sa kaso ng patuloy na normocalcemia, ang mga dosis ng mga gamot ay unti-unting nabawasan sa pagsuporta sa mga - 1.0-1.5 μg ng mga aktibong metabolite ng bitamina D at 1000 mg ng calcium bawat araw. Ang kirurhiko paggamot at pangangasiwa ng mga aktibong metabolite ng bitamina D at paghahanda ng calcium sa postoperative period ay humantong sa isang makabuluhang pagtaas sa BMD sa loob ng 12 buwan. Ang mga babaeng menopausal na may mga sintomas ng matinding osteoporosis pagkatapos kumuha ng calcium at alfacalcidol na paghahanda sa loob ng isang taon ay kailangang magreseta ng mga gamot mula sa bisphosphonate group.

Ang konserbatibong pamamahala ng mga pasyente na may manifest form ng PGPT ay isinasagawa:

• na may paulit-ulit na kurso ng hyperparathyroidism;
• pagkatapos ng isang di-radikal na operasyon;
• kung may mga kontraindiksyon sa paggamot sa kirurhiko (malubhang magkakasamang sakit);
• na may atypically located PTG adenoma;
• kung imposibleng mailarawan ang adenoma sa scintigraphy ng PTG, MSCT ng mediastinal at leeg na mga organo.

Ang mga pasyente ay nasa ilalim ng dynamic na pagmamasid, ang mga pag-aaral ng imaging ng adenoma ay isinasagawa 1 beses sa 12 buwan.

Sa manifest form ng PGPT, mayroong mataas na antas ng calcium sa dugo. Kaugnay nito, ang mga pasyente ay inireseta ng isang allosteric modulator ng calcium-sensitive receptor (CaSR) - cinacalcet. Ang paunang dosis ng gamot ay 30 mg / araw, na sinusundan ng titration tuwing 2-4 na linggo. hanggang sa maabot ang target na antas ng calcium. Ang maximum na dosis ng gamot ay 90 mg x 4 r. / Araw. Ang gamot ay iniinom nang pasalita kasama o kaagad pagkatapos kumain. Ang dosis ng gamot ay titrated sa ilalim ng kontrol ng mga antas ng kabuuang at ionized calcium, ang excretion ng calcium at phosphorus sa ihi.

Laban sa background ng 3-taong paggamit ng cinacalcet (30-90 mg / araw), 65 mga pasyente na may isang manifest form ng PHPT ay nagpakita hindi lamang isang pagbaba sa antas ng calcium sa dugo sa unang 2 buwan, kundi pati na rin ang pagpapanatili. ng resulta na nakuha sa buong panahon ng pagmamasid. Ang average na antas ng kabuuang calcium sa dugo bago ang paggamot ay 2.91 mmol / L, pagkatapos ng 3 taon sa panahon ng paggamot - 2.33 mmol / L (p<0,001; норма — 2,15-2,57 ммоль/л). Также отмечалось уменьшение уровня ионизированного кальция с 1,50 ммоль/л до 1,22 ммоль/л (р<0,001; норма — 1,02-1,30 ммоль/л).

Upang maiwasan ang karagdagang pagkawala ng buto at mabawasan ang panganib ng mga bali, ang antiresorptive therapy na may mga gamot mula sa grupong bisphosphonate ay inireseta para sa mga pasyente na may manifest PHPT na may malubhang komplikasyon ng buto.

Pangunahing hyperparathyroidism bilang bahagi ng multiple endocrine neoplasia syndrome (MEN syndrome)

Dapat itong isipin na ang hyperparathyroidism na dulot ng adenoma o hyperplasia ng PTG, sa 1-2% ng mga kaso, ay maaaring bahagi ng syndrome ng multiple endocrine neoplasia (MEN-syndrome).

Ang MEN type 1 syndrome ay may autosomal dominant mode of inheritance at nauugnay sa isang mutation sa tumor suppressor gene sa mahabang braso ng chromosome 11. Sa 90% ng mga kaso, ang PGPT ang unang pagpapakita ng sakit, na asymptomatic sa mahabang panahon. Bilang isang patakaran, na may type 1 MEN syndrome, ang isang ectopic na lokasyon ng PTG adenoma o hyperplasia ng lahat ng mga glandula ay ipinahayag. Sa type 1 MEN syndrome, ang PGPT ay pinagsama sa maraming pormasyon ng iba pang mga endocrine glandula: sa 70% - na may mga tumor ng anterior pituitary gland (prolactinoma, somatostatinoma, corticotropinoma), sa 40% ng mga kaso - na may mga islet cell tumor (insulinoma, glucagonoma , gastrinoma) ...

Ang MEN type 2 syndrome ay isang autosomal dominant gene mutation RET syndrome. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng PTG hyperplasia, ang pagbuo ng medullary thyroid cancer at pheochromocytoma. Sa 50% ng mga kaso, ito ay minana.

Konklusyon

Kaya, ang PGPT ay isang malubhang sakit na nakakapagpagana. Ang maagang pagtuklas ng PGPT at pag-opera sa pagtanggal ng PTG adenoma ay maaaring maiwasan ang pagbuo ng mga komplikasyon ng osteo-visceral. Kasama nito, mayroong isang grupo ng mga pasyente na hindi maoperahan sa maraming kadahilanan. Kasama sa konserbatibong pamamahala ng mga pasyenteng ito ang therapy ng cinacalcet. Sa pagkakaroon ng mga komplikasyon ng buto, ang mga gamot mula sa pangkat ng bisphosphonate ay inireseta sa loob ng mahabang panahon. Dapat bigyang pansin ang mga batang pasyente na may bagong diagnosed na PHPT, dahil maaari itong maging bahagi ng type 1 o type 2 MEN syndrome. Ang mga algorithm para sa differential diagnosis at pamamahala ng mga pasyente na may PGPT ay ipinakita sa mga scheme 1 at 2.

Panitikan

1. Y. V. Blagosklonnaya, E. V. Shlyakhto, A. Yu. Babenko Endocrinology. SPb, 2007.189 p.
2. Mokrysheva N.G. Pangunahing hyperparathyroidism. Epidemiology, klinika, modernong mga prinsipyo ng diagnosis at paggamot: abstract ng may-akda. dis. ... doc. honey. mga agham. M., 2011.23 p.
3. Rozhinskaya L.Ya., Mokrysheva N.G., Kuznetsov N.S. Algorithms para sa pagsusuri at paggamot ng mga pasyente sa endocrinology: mga rekomendasyong pamamaraan ng Federal State Institution ESC MH RF. Part II, hyperparathyroidism. M., 2009.
4. Rozhinskaya L. Ya. Mga modernong konsepto ng etiology, pathogenesis, klinikal na larawan, diagnosis at paggamot ng pangunahing hyperparathyroidism // Dumadalo sa manggagamot. 2009.-№ 3. S. 22-27.
5. Pahayag ng posisyon ng AACE / AAES sa diagnosis at pamamahala ng pangunahing hyperparathyreoidism // Endocr. Magsanay. 2005. Vol.11. P. 49-54.
6. Silverberg S.J. et al. Isang 10-taong prospective na pag-aaral ng pangunahing hyperparathyroidism na may o walang parathyroid surgery // N. Engl. J. Med. 1999. Vol 341. No. 17. P. 1249.
7. Khan A.A. et al. Alendronate sa pangunahing hyperparathyroidism: isang double-blind, randomized, placebo-controlled na pagsubok // J. Clin. Endocrinol. Metab. 2004. Vol. 89 Blg. 7. P. 3319-3325.
8. Mack L.A. et al. Asymptomatic primary hyperparathyroidism: isang surgical na pananaw // ​​Surg. Clin. Hilagang Am. 2004. Vol. 84. Bilang 3. P. 803-816.
9. Peacock M. et al. Pinapanatili ng Cinacalcet hydrochloride ang pangmatagalang normocalcemia sa mga pasyenteng may primaryhyperparathyroidism // J. Clin. Endocrinol. Metab. 2005. Vol. 90. Hindi. 1. P.135-141.
10. Coxon F.P., Thompson K., Rogers M. J. Mga kamakailang pagsulong sa pag-unawa sa mexanism ng pagkilos ng pagkilos ng mga bisphosphonates // Current Options Pharmacol. 2006. Vol. 6.P.307-312.
11. Thompson K. et al. Ang pagpasok ng cytosolic ng mga bisphosphonate na gamot ay nangangailangan ng pag-aasido ng mga vesicle pagkatapos ng fiuid-phaseendocytosis // Mol. Pharmacol. 2006. Vol. 69. Hindi. 5. P. 148-152.
12. Dunford J.E. et al. Ang ingibition ng protein prenylation ng bisphosphonates ay nagdudulot ng matagal na pag-activate ng Rac, Cdc42, at Rho GTPases // J. Bone Mineral Research. 2006. Vol. 21. P. 684-694.
13. Gennari C., Nami R., Gonelli S. Hypertension sa pangunahing hyperparathyroidism: ang papel na adrenergic at rennin-angiotensin-aldosterone system // Mineral and Electrolyte Metabolism. 1995. Vol. 21. P. 77-81.
14. Jorde R., Sundsfjord J., Fizgerald P., Bonaa H. K. Serum calcium at cardiovascular risk factor at mga sakit ang pag-aaral ng Tromso // Hypertension. 1999. Vol. 34. P. 484-490.
15. Lowe H., Mc Mahon D.J., Rubin M.R. et al. Normocalcemic pangunahing hyperparathyroidism: karagdagang paglalarawan ng isang bagong klinikal na Phenotype // J. Clin. Endocrinol. Metab. 2007. Vol. 92. P. 3001-3005.
16. Perrier N. D. Asymptomatic hyperparathyroidism: Isang medikal na misnomer? // Surgery. 2005. Vol. 137. Blg. 2. P.127-131.
17. Marcocci C. et al. Iniharap sa: 10th European Congress of Endocrinology. Mayo 3-7, 2008. Berlin, Germany. Abstract 244 at poster
18. Peacock et al. Iniharap sa: 28th Meeting ng American Society for Bone and Mineral Research. Setyembre 14-19, 2006; Philadelphia, USA. Abstract 1137 / M
19. Boonen S. et al. Pangunahing hyperparathyroidism: diagnosis at pamamahala sa mas matandang indibidwal // Eur. J. Endocrinol. 2004. Vol. 151. Iss.3. P.297-304.
20. Schlutter K. D. PTH at PTHrP: Magkatulad na mga istruktura ngunit magkaibang mga pag-andar // NewsPhysiol. Sci. 1999. Vol.14. P. 243-249.
21. Silverberg S. J. Ang diagnosis at pamamahala ng asymptomatic primary hyperparathyroidism Silverberg S.J., Bilezikian J.P. // Nat. Clin. Magsanay. Endocrinol. Metab. 2006. Vol. 2. Is.9. P. 494.
22. Silverberg S. J., Bilezikian J. P. Incipient "" primaryhyperparathyroidism: isang "" formefruste "" ng isang lumang sakit // J. Clin. Endocrinol. Metab. 2003. Vol.88. P. 5348-5352.
23. Bilezikian J.P. et al Buod na pahayag mula sa isang workshop sa asymptomaticprimary hyperparathyroidism: isang pananaw para sa ika-21 Siglo // J. Clin. Endocrinol. Metab. 2002. Vol. 87. Hindi. 12. P. 5353-5361.
24. Shoback D.M. et al. Ang calcimimeticcinacalcet ay nag-normalize ng serum calciumin na mga paksa na may pangunahing hyperparathyroidism // J. Clin. Endocrinol. Metab. 2003. Vol. 88. Hindi. 12. P. 5644-5649.
25. Vestergaard P., Mollerup C.L., Frokjaer v. G. et al. Pag-aaral ng cohort na panganib ng bali bago at pagkatapos ng operasyon para sa pangunahing hyperparathyroidism // BMJ. 2000. Vol. 321 (7261). P. 598-602.
26. Weber T., Keller M., Hense I. et al. Epekto ng parathyroidectomy sa kalidad ng buhay at mga sintomas ng neuropsyhological sa pangunahing hyperparathyroidism // World J. Surg. 2007. Vol. 31. P. 1202-1209.
27. Kendler D.L., Roux C., Benhamou C.L. et al. Mga epekto ng Denosumab sa bone mineral density at bone turnover sa postmenopausal na kababaihan na lumilipat mula sa alendronate therapy // JBMR. 2010. Vol. 25. P. 837-846.

isang CJ 1 ^ ® Postgraduate na edukasyon

/ Postgraduate Education /

Internasyonal na journal ng endocrinology

SYMPOSIUM "HYPERPARATHYROIDOSIS: DIAGNOSTICS, MODERN APPROACHS TO TREATMENT"

Isinagawa ni: Donetsk National Medical University. M. Gorky. Inirerekomenda para sa: mga endocrinologist, therapist, doktor ng pamilya.

V. I. PANKIV

Ukrainian Scientific and Practical Center para sa Endocrine Surgery, Transplantation ng Endocrine Organs at Tissues ng Ministry of Health ng Ukraine

HYPERPARATHYROIDISIS: DIAGNOSIS, MGA KLINIKAL NA ALAMAT AT SINTOMAS, MGA MODERN NA PAGDARATING SA PAGGAgamot

Ang hyperparathyroidism (HPT) ay isang clinical syndrome na may mga katangiang sintomas at senyales na dulot ng pagtaas ng produksyon ng parathyroid hormone (PTH) ng parathyroid glands (PTG), PTH-induced bone resorption, at kapansanan sa metabolismo ng calcium at phosphorus.

Ang pagkalat ng HPT ay 1: 1000, ang ratio ng mga babae sa lalaki ay 2-3: 1. Ang insidente ay tumataas sa edad, ang mga postmenopausal na kababaihan ay dumaranas ng HPT ng 5 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki.

Pangkalahatang pag-uuri ng HPT ayon sa etiopathogenetic na prinsipyo:

Pangunahing HPT;

Pangalawang HPT;

Tertiary HPT;

Pseudohyperparathyroidism.

Pag-uuri ng HPT ayon sa kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita:

Manifest form;

Malosymptomatic (banayad) na anyo;

Asymptomatic form.

Pangunahing hyperparathyroidism

Epidemiology

Ang dalas ng paglitaw ng pangunahing hyperparathyroidism (PGPT) ay, ayon sa iba't ibang mga may-akda, mula sa

0.0022 hanggang 0.52%. Ang isang makabuluhang pagkakaiba sa mga rate ng morbidity ay dahil sa mga kahirapan sa pagsusuri ng mga maagang anyo ng PHPT, ang pagkakaroon ng normo- at hypocalcemic form, ang antas ng diagnostics ng PHPT, ang pagkakaroon o kawalan ng screening sa populasyon para sa pagkakaroon ng hypercalcemia. . Ang mga average na halaga ay 25-28 bawat 100,000 populasyon bawat taon, ang peak incidence ay nangyayari sa edad na 40-50 taon. Kasabay nito, ang PGPT ay 2 beses

mas karaniwan sa mga kababaihan, sa pangkat ng edad na higit sa 60 taon, ang ratio ay umabot sa 1: 3 (mga 190 kababaihan na higit sa 60 bawat 100,000 ang nagdurusa bawat taon).

Etiology

Nabubuo ang PGPT dahil sa adenoma, hyperplasia, o cancer ng PTG. Ito ay itinatag na ang pinakakaraniwang sanhi ng PGPT ay PTG adenoma (80-85% ng mga kaso), ang hyperplasia ay nangyayari sa 15-20%, ang saklaw ng PTG cancer, ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, ay 1-5%.

Pathogenesis

Sa PGPT, ang mekanismo ng pagsugpo sa pagtatago ng PTH bilang tugon sa hypercalcemia ay may kapansanan. Ang labis na produksyon ng PTH ay nagdudulot ng pagbaba sa renal threshold para sa phosphate reabsorption, na naghihikayat sa pag-unlad ng hypophosphatemia at hyperphosphaturia. Ang labis na PTH at hyperphosphaturia ay nagpapasigla sa synthesis ng calcitriol 1.25 (OH) ^ 03 sa renal tubules, na makabuluhang pinahuhusay ang pagsipsip ng calcium sa bituka.

Bilang karagdagan sa landas sa itaas, ang labis na PTH ay nagpapabilis sa mga proseso ng resorption ng buto at pagbuo ng buto dahil sa pag-activate ng mga osteoblast at cytokine-mediated osteoclast induction. Pinaniniwalaan din na ang tumaas na mga antas ng PTH ay nagdudulot ng pagtaas ng paglaganap ng mga osteoclast precursor cells (nagdadala ng mga receptor ng PTH). Bilang resulta ng matagal na pagkakalantad sa PTH, ang mga proseso ng resorption ng buto ay nananaig sa mga proseso ng pagbuo ng buto, na humahantong sa osteopenia, pangkalahatan osteoporosis, fibrocystic dysplasia, pagbuo ng mga brown na tumor, osteomalacia at osteodystrophy.

© Pankiv V.I., 2013

© "International Journal of Endocrinology", 2013 © Zaslavsky A.Yu., 2013

Ang pagbuo ng maraming mga organ lesyon sa PGPT ay batay sa hypercalcemia, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng nephrolithiasis at nephrocalcinosis. Sa pag-unlad ng pinsala sa gastrointestinal tract, bilang karagdagan sa hypercalcemia, na sinamahan ng atherosclerosis at vascular calcification, isang pagtaas sa antas ng PTH, isang pagtaas sa pagtatago ng hydrochloric acid at pepsin ay mahalaga.

Kasama ng hypercalcemia, ang labis na halaga ng PTH ay nakakaapekto sa pagbuo ng mga sumusunod na pathological na kondisyon ng cardiovascular system: arterial hypertension (AH), left ventricular (LV) hypertrophy, valvular, myocardial, coronary calcifications, nadagdagan ang contractility ng kalamnan ng puso, arrhythmias . Sa pangmatagalang hypercalcemia, mayroong isang pagtitiwalag ng mga calcification sa mga bato, kalamnan, myocardium, mga dingding ng malalaking arterya, ang mga mababaw na layer ng kornea at ang nauuna na border plate ng mata.

Mga klinikal na palatandaan at sintomas

Paunang panahon:

Pangkalahatang kahinaan;

Malaise;

Walang gana kumain;

Mga sintomas ng dyspeptic;

Polydipsia;

Polyuria, hypoisostenuria;

Adinamia;

Sakit sa kalamnan at buto;

Mga karamdaman sa pag-iisip;

Pagkasira ng memorya.

Bony form ng PGPT:

a) osteoporosis:

Progresibong pagbaba sa masa ng buto;

Paglabag sa microarchitectonics ng tissue ng buto;

b) fibrocystic osteitis;

c) pedjetoid.

Visceropathic form ng PGPT:

a) mga sintomas ng gastrointestinal:

Anorexia;

Pagduduwal;

Utot;

Nagbabawas ng timbang;

Peptic ulcers ng tiyan at / o duodenum;

Pancreatitis;

Pancreaticalculosis;

Pancreacalcinosis;

b) pinsala sa cardiovascular system:

Arterial hypertension;

Arrhythmias;

Kaliwang ventricular hypertrophy;

Calcification ng myocardium, mga balbula ng puso at coronary arteries;

c) pinsala sa bato:

Nephrolithiasis;

Nephrocalcinosis;

Progresibong pagkabigo sa bato.

Pinaghalong anyo ng PGPT

Hypercalcemic crisis (biglang bubuo):

Pagduduwal;

Walang tigil na pagsusuka;

Matinding pananakit ng tiyan;

Sakit ng kalamnan at kasukasuan;

Mataas na lagnat;

Mga seizure;

a) inspeksyon:

Sa matinding kaso, skeletal deformity;

- "duck" lakad;

Pathological bone fractures;

Pagkawala at pagkawala ng ngipin;

Pagpapapangit ng mga buto ng dibdib, gulugod;

Radicular disorder (sintomas ng pag-igting, paralisis ng mga kalamnan ng pelvic girdle, lower extremities, parasthesia);

b) mga diagnostic sa laboratoryo:

Pagpapasiya ng antas ng kabuuang at ionized na calcium sa dugo;

Pagpapasiya ng antas ng phosphorus at ang aktibidad ng kabuuang alkaline phosphatase (ALP) sa dugo (hypophosphatemia at isang pagtaas sa aktibidad ng alkaline phosphatase ng 1.5-6 beses);

Pagpapasiya ng PTH sa dugo;

Urinalysis: hyper- at normocalciuria, hyper-phosphaturia, tumaas na paglabas ng hydroxyproline at tumaas na antas ng cAMP;

Pagpapasiya ng antas ng osteocalcin, N- at C-body peptides, pyridinoline, deoxypyridinoline;

c) instrumental na pamamaraan:

X-ray ng iba't ibang lugar ng balangkas;

X-ray osteodensitometry;

d) preoperative topical diagnosis:

Non-invasive na pamamaraan: ultrasound, scintigraphy, CT, MRI;

Mga invasive na pamamaraan: pagbutas ng PTG sa ilalim ng ultrasound control, selective angiography, phlebography, lymphography, selective at non-selective blood sampling sa panahon ng angiography na may pagtukoy sa antas ng PTH;

Mga pamamaraan ng intraoperative: iniksyon ng mga tina, pagpapasiya ng density ng tinanggal na tissue.

Differential diagnosis:

Malignant neoplasms;

Pangalawa at tersiyaryong HPT.

a) paraan ng pagpili: surgical removal ng pathologically altered PTG;

b) konserbatibong pagkasira ng PTG:

Pag-iniksyon ng isang radiopaque contrast agent sa arterya na nagbibigay ng thyroid gland;

Pagpapakilala ng isang radiopaque substance sa parenkayma ng thyroid gland;

Percutaneous ethanol ablation;

c) therapy sa gamot:

Phosphates;

Estrogens (monotherapy / kasabay ng mga gestagens) sa mga babaeng may "banayad" na anyo ng PGPT sa mga maagang postmenopausal na kababaihan;

Bisphosphonates;

Calcimimetics.

Mga klinikal na palatandaan at sintomas

Ang mga klinikal na pagpapakita ng HGPT ay medyo polymorphic: mula sa halos asymptomatic na karwahe (ayon sa mga pag-aaral na isinagawa sa mga bansang may binuo na sistema ng mga pag-aaral ng screening) hanggang sa malubhang mga sugat sa buto, talamak na pagkabigo sa bato, pancreatitis, depression, at hypercalcemic crisis phenomena.

Sa kasalukuyan, ang mga sumusunod na klinikal na anyo ng PGPT ay nakikilala:

a) buto:

Osteoporotic;

Fibrocystic osteitis;

Pagetoid;

b) visceropathic:

Bato;

Gastrointestinal;

Neuropsychic;

c) pinaghalo.

Ipinipilit ng ilang may-akda na tukuyin ang mas bihirang mga klinikal na variant: articular, cardiovascular, myalgic, skin-allergic, rheumatoid forms. Ang hypercalcemic crisis ay isinasaalang-alang nang hiwalay.

Sa kasalukuyan, ang diagnosis ng HGPT ay itinatag sa higit sa 50% ng mga kaso kapag ang hypercalcemia ay hindi sinasadyang nakita. Ang mga sintomas ng PGPT ay pangunahing binubuo ng mga sumusunod na sindrom:

buto;

Bato;

Neuromuscular;

Gastrointestinal;

Diabetes insipidus.

Sa paunang panahon ng sakit, na may isang atypical o asymptomatic na kurso, ang mga reklamo ng mga pasyente ay hindi tiyak at napaka-magkakaibang, na hindi nagpapahintulot sa amin na ipagpalagay ang diagnosis ng PGPT lamang sa batayan na ito. Bilang isang patakaran, ang mga pasyente na nagdurusa sa PGPT ay nagpapakita ng mga sumusunod na reklamo:

Pangkalahatang kahinaan;

Malaise;

Walang gana kumain;

Mga sintomas ng dyspeptic;

Polydipsia;

Polyuria (madalas na sinamahan ng hypoisostenuria);

Adinamia;

Malabong pananakit sa mga kalamnan at buto;

Mga karamdaman sa pag-iisip, hanggang sa mga depressive states at mga pagtatangkang magpakamatay;

Pagkasira ng memorya.

Depende sa klinikal na anyo, ang mga reklamo mula sa musculoskeletal system (kahinaan ng kalamnan, pananakit ng buto, pagkagambala sa lakad), gastroenterological (talamak na sakit sa epigastric, pagkawala ng gana sa pagkain, pagduduwal, kung minsan ay isang larawan ng isang talamak na tiyan) o urological na katangian ay mananaig.

Sa asymptomatic o oligosymptomatic na PGPT, ang mga klinikal at laboratoryo na palatandaan ng PGPT ay hindi madaling umunlad at may kaunting dynamics sa paglipas ng panahon.

Ang mga sintomas ng bato ay ang pinaka-karaniwang pagpapakita ng PGPT (nagaganap sa 40-50% ng mga kaso), na nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng nephrolithiasis, mas madalas - nephrocalcinosis (ang huli ay karaniwang humahantong sa progresibong pagkabigo sa bato).

Ang mga makabuluhang pagbabago sa tissue ng buto tulad ng fibrocystic osteitis, giant cell tumor, cyst at epulid ay matatagpuan sa 5-10% ng mga kaso. Sa loob ng balangkas ng anyo ng buto, ang variant ng osteoporotic, fibrocystic osteitis, at ang variant ng pajetoid ay nakikilala. Ang variant ng osteoporotic ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang progresibong pagbaba sa masa ng buto sa bawat yunit ng dami ng buto na may kaugnayan sa normal na halaga sa mga tao ng kaukulang kasarian at edad, isang paglabag sa microarchitectonics ng tissue ng buto, na humahantong sa pagtaas ng hina ng mga buto at isang pagtaas sa panganib ng mga bali mula sa minimal na trauma at kahit na wala ito.

Ang mga sintomas ng gastrointestinal ay nakikita sa kalahati ng mga pasyente na may PGPT. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng anorexia, paninigas ng dumi, pagduduwal, utot, pagbaba ng timbang. Ang mga peptic ulcer ng tiyan at / o duodenum ay nangyayari sa 10-15% ng mga kaso, pancreatitis - sa 7-12%, mas madalas - pancreacalculosis at pancreaticalcinosis. Ang kurso ng peptic ulcer disease na may PGPT ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas malinaw na klinikal na larawan, na sinamahan ng madalas na mga exacerbations, malubhang sakit na sindrom.

Kamakailan lamang, maraming mga may-akda ang nagbigay ng espesyal na pansin sa pinsala sa cardiovascular system sa PGPT. Ang mga pagbabago tulad ng hypertension, arrhythmias, LV hypertrophy at, sa isang mas mababang lawak, calcification ng myocardium, mga balbula ng puso at coronary arteries, ay sinusunod kahit na sa mga indibidwal na may minimal o asymptomatic na PGPT.

Ang hypercalcemic crisis ay isang matinding komplikasyon ng HHPT na nauugnay sa mga bali, mga nakakahawang sakit, pagbubuntis, immobilization, at pag-inom ng absorbed antacids (hal., calcium carbonate). Bigla itong umuunlad, na may paglitaw ng:

Pagduduwal;

Walang tigil na pagsusuka;

Matinding pananakit ng tiyan;

Sakit ng kalamnan at kasukasuan;

Mataas na lagnat;

Mga seizure;

Pagkalito ng kamalayan, pagkahilo, pagkawala ng malay.

Ang namamatay sa hypercalcemic crisis ay umabot sa 60%.

Ang ilang mga may-akda ay nagbigay ng espesyal na pansin sa mga tampok ng kurso ng PGPT sa mga postmenopausal na kababaihan. Ang kalubhaan ng osteoporosis ay makabuluhang mas mataas sa mga kababaihan na may HHPT sa maagang postmenopausal period kumpara sa parehong grupo na walang HHPT.

Ang diagnosis ng PGPT ay nagsisimula lalo na sa pagpapasiya ng antas ng calcium sa dugo. Karaniwan, ang kabuuang nilalaman ng calcium ay nasa hanay na 2.5-2.85 mmol / l. Kapag tinutukoy ang kabuuang kaltsyum, hindi dapat kalimutan ng isa ang tungkol sa pagtitiwala ng tagapagpahiwatig na ito sa konsentrasyon ng kabuuang protina at albumin. Ang dahilan para sa pagtuklas ng normocalcemia sa PGPT ay maaari ding ang kakulangan ng sensitivity ng mga pamamaraan ng laboratoryo para sa pagtukoy ng calcium sa dugo, lalo na sa kaso ng isang medyo maliit na masa ng PTG adenoma, pagkabigo sa bato, kapansanan sa pagsipsip ng calcium sa bituka, kakulangan sa bitamina D. , at maagang yugto ng PGPT.

Hindi tulad ng kabuuang calcium, ang antas ng ionized calcium ay hindi gaanong naiimpluwensyahan ng kasarian at edad na mga kadahilanan. Sa normocalcemia dahil sa hypoproteinemia, ang pagtaas sa antas ng ionized calcium ay mapagkakatiwalaang magpahiwatig ng HGPT.

Sa mga pampublikong magagamit at nagbibigay-kaalaman na mga pagsusuri sa laboratoryo, kinakailangang tandaan ang pagpapasiya ng antas ng posporus at ang aktibidad ng kabuuang alkaline na phosphatase sa dugo. Ang PHPT ay nailalarawan sa pamamagitan ng hypophosphatemia at isang pagtaas sa aktibidad ng alkaline phosphatase ng 1.5-6 na beses.

Ang mga direktang tagapagpahiwatig ng PTG hyperfunction ay kinabibilangan ng pagpapasiya ng PTH sa dugo. Ang PTH ay tinutukoy sa plasma ng dugo sa anyo ng ilang mga fraction: karamihan - mga 80% - ay biologically inert immunogenic C-terminal fragment, 10-15% - buo PTH, 5% - K-terminal fragment. Ang mapagkakatiwalaang mahalagang diagnostic na halaga ay, una sa lahat, ang pagkakakilanlan ng isang buo na molekula ng PTH, ang sensitivity ng mga pamamaraan para sa pagtukoy kung alin sa mga pasyente na may PTG adenoma ay malapit sa 100%. Ang pinakamataas na diagnostic sensitivity ay tipikal para sa immunoradiometric o enzyme-linked immunosorbent assay para sa PTH -95.9 at 97%, ayon sa pagkakabanggit. Iminumungkahi din na gumamit ng isang napaka-sensitibo (higit sa 90%) na paraan ng immunochemiluminometric. Sa karamihan ng mga kaso, ang sabay-sabay na pagpapasiya ng PTH at ionized calcium ay sapat upang makagawa ng diagnosis ng PGPT.

Sa mga pagsusuri sa ihi na may PGPT, bilang isang panuntunan, hyper- o normocalciuria, hyperphosphaturia, nadagdagan ang paglabas ng hydroxyproline at isang pagtaas sa mga antas ng cAMP ay napansin. Gayunpaman, ang mga naturang pagbabago ay hindi sinusunod sa lahat ng kaso.

Ang mga antas ng osteocalcin, K- at C-telopeptides, pyridinoline at deoxypyridinoline ay makabuluhang tumaas sa mga manifest form ng PGPT, na nagpapahiwatig ng mataas na rate ng metabolismo ng buto.

Upang makita ang mga sakit sa buto sa PGPT, ang mga pangunahing pamamaraan ay radiography ng iba't ibang mga lugar ng skeleton at X-ray osteodensitometry, na kinakailangan para sa dami ng diagnosis ng maagang pagkawala ng mass ng buto at pagsubaybay sa bone mineral density (BMD) sa panahon ng paggamot at rehabilitasyon. ng mga pasyenteng may PGPT.

Ang binibigkas na mga pagkakaiba sa density ng cortical at cancellous bone tissue, na higit sa 20%, ay isang katangian ng PGPT at hindi nangyayari sa osteoporosis ng iba pang genesis. Ang BMD na may PGPT, bilang panuntunan, ay nabawasan sa distal radius, proximal femur. Ang isang mas maliit na pagbaba ay sinusunod sa lumbar spine.

Ang PGPT ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang tiyak na radiological semiotics. Ang pagkawala ng bone mass sa peripheral na bahagi ng skeleton ay unang nakita sa mga dulong bahagi ng tubular bones dahil sa pamamayani ng cancellous bone dito. Ang endosteal resorption ay gumaganap ng isang mapagpasyang papel sa HGPT. Ang resulta ng prosesong ito ay ang pagpapalawak ng medullary canal na may pagnipis ng cortical layer.

Ang pinakakaraniwang X-ray sign ay diffuse osteopenia, na mas karaniwan sa tubular bones - sa 65-70% ng mga kaso at mas madalas sa mga buto ng gulugod - sa 10-20%. Sa isang malubhang anyo ng PGPT, ang subperiosteal resorption, lalo na ang katangian ng mga phalanges ng mga daliri ng kamay, at acroosteolysis ng mga terminal phalanges (lalo na ang gitna at terminal) ay maaaring makita. Ang isa pang tampok na katangian ay maaaring ang hitsura ng mga lugar ng paliwanag sa mahabang buto, na tinatawag na lytic field o cyst. Ang mga cyst sa pelvic bones, na nagsasama-sama, ay maaaring bumuo ng isang pattern ng malalaking-bubble soapy foam (karaniwan ay nasa binibigkas na mga huling yugto ng HPT).

Sa matinding kaso, ang skeletal deformity, duck gait, pathological bone fractures ay bubuo. Ang kaluwagan at pagkawala ng ngipin, pagpapapangit ng mga buto ng dibdib, gulugod, radicular disorder ay nangyayari, na humahantong sa paglitaw ng mga sintomas ng pag-igting, paralisis ng mga kalamnan ng pelvic girdle, lower extremities, paresthesias.

Para sa preoperative topical diagnosis ng mga sakit na PTG, maraming mga modernong pamamaraan ang ginagamit, na maaaring kondisyon na nahahati sa non-invasive at invasive. Kabilang sa mga non-invasive na pamamaraan ang ultrasound, scintigraphy, CT, MRI. Ang lahat ng mga pamamaraang ito ay may parehong mga pakinabang at disadvantages. Ang paggamit ng isang paraan o iba pa ay depende sa sitwasyon: ang likas na katangian ng proseso ng pathological (adenoma, maramihang adenoma, PTG hyperplasia), ang mga kakaibang katangian ng lokalisasyon ng binagong PTG, pangunahing operasyon o pag-ulit ng PGPT.

Ang sensitivity ng ultrasound ay mula 34 hanggang 95%, ang pagtitiyak ay umabot sa 99%. Ang mga resulta ng pag-aaral ay higit na nakasalalay sa karanasan ng isang espesyalista sa mga diagnostic ng ultrasound, ang masa ng thyroid gland (kapag ang masa ng glandula ay mas mababa sa 500 mg, ang sensitivity ay makabuluhang nabawasan - hanggang 30%). Ang pamamaraan ay hindi nagbibigay-kaalaman para sa atypical localization ng PTG - sa likod ng sternum, sa post-esophageal space.

Ang scintigraphy ay karaniwang ginagawa gamit ang thallium 201T1 o technetium pertechnetate 99mTc, na naiipon sa thyroid gland at sa pinalaki na thyroid gland. Ang isa sa mga pinakabagong pamamaraan ay ang scintigraphy gamit ang technetrile-99mTc (99mTc-8e81at1b1-8c1n ^ garry), isang complex ng 99mTc at metoxyisobutylisonitrile. Kung ikukumpara sa T1-201, ang scintigraphy na may technetril-99mTc ay nailalarawan sa pamamagitan ng makabuluhang mas mababang pagkakalantad sa radiation at higit na accessibility, ang sensitivity ng pamamaraan ay umabot sa 91%. Sa ngayon, ang scintigraphy na may techne-tril-99mTc ay isang epektibong pamamaraan para sa preoperative localization ng mga adenoma na tumitimbang ng higit sa 1 g, na naisalokal sa mga tipikal at hindi tipikal na mga site.

Ang sensitivity ng pamamaraan ng CT ay mula 34 hanggang 87% (depende sa laki at lokasyon ng PTG). Ang mga disadvantages ng pamamaraang ito ay ang load sa anyo ng ionizing radiation, ang paggamit ng contrast materials, surgical clamps at iba pang artifact na gayahin ang PTG.

ay malawakang ginagamit. Mayroong isang opinyon na ang mga PTG na matatagpuan sa mga tisyu ng thyroid gland ay mas mahirap na makilala sa MRI kaysa sa ultrasound, ngunit batay sa pinakabagong data, maaari nating sabihin na ang MRI ay isang medyo sensitibong pamamaraan (50-90%).

Ang mga invasive diagnostic na pamamaraan ay kinabibilangan ng PTG puncture sa ilalim ng ultrasound control, selective angiography, phlebography, lymphography, selective at non-selective blood sampling sa panahon ng angiography na may pagpapasiya ng antas ng PTH, pati na rin ang iba't ibang mga intraoperative na pamamaraan: iniksyon ng mga tina, pagpapasiya ng density ng natanggal na tissue. Ang mga invasive na pamamaraan ay ginagamit sa kaso ng pag-ulit ng PGPT o pagkatapos ng hindi matagumpay na rebisyon ng PTG, habang ang mga palatandaan ng PGPT ay nagpapatuloy.

Differential diagnosis

Dahil sa ang katunayan na ang pangunahing pagpapakita ng PGPT ay hypercalcemia, ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay isinasagawa sa iba pang mga kondisyon na sinamahan ng hypercalcemia (Talahanayan 1). Ang pinakakaraniwang sanhi ng hypercalcemia ay PGT at malignant neoplasms. Ang hypercalcemia sa malignant neoplasms ay maaaring nauugnay sa paggawa ng isang PTH-like hormone ng tumor, na tinatawag na PTH-like (o related) peptide (PTHrP). Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng HPT na may pangalawang at tertiary na HPT ay ipinakita sa talahanayan. 2. Ang algorithm para sa diagnosis at differential diagnosis ng mga sakit sa buto sa PGPT ay ipinapakita sa Fig. isa.

Talahanayan 1. Mga kondisyon ng pathological na nailalarawan sa pamamagitan ng hypercalcemia

Mga kondisyon na sinamahan ng pag-unlad ng hypercalcemia Mga sanhi ng mga kondisyon na sinamahan ng pag-unlad ng hypercalcemia

Pangunahing pinsala sa mga glandula ng parathyroid Pangunahing hyperparathyroidism (adenoma, cancer, o hyperplasia ng mga glandula ng parathyroid) Hyperparathyroidism bilang bahagi ng multiple endocrine neoplasia syndrome

Malignant neoplasms Osteolytic metastases ng malignant tumor sa buto Pseudohyperparathyroidism na may ectopic na pagtatago ng PTH ng tumor Hematological malignant na proseso (myeloma, lymphoma, leukemia, lymphogranulomatosis)

Kabiguan ng bato Adynamic bone disease Tertiary hyperparathyroidism

Mga sakit ng endocrine system Thyrotoxicosis Acromegaly Pheochromocytoma Talamak na kakulangan sa adrenal

Pamilyang hypocalciuric hypercalcemia

Drug-induced hypercalcemia Overdose ng bitamina D at A Lithium preparations Thiazide diuretics Milk-alkaline syndrome

Immobilization Bone fractures Somatic disease na nagkukulong sa pasyente sa kama nang mahabang panahon

Sa kasalukuyan, may mga surgical at therapeutic approach sa paggamot ng PGPT. Ang paraan ng pagpili ay ang surgical removal ng pathologically altered PTG. Ang pagiging epektibo ng pamamaraan ay 95-98%.

Bilang alternatibo sa surgical treatment, ang konserbatibong pagsira ng PTG ay iminungkahi sa pamamagitan ng mga sumusunod na pamamaraan: sa pamamagitan ng pag-iniksyon ng radiopaque substance sa arterya na nagbibigay ng dugo sa PTG sa pamamagitan ng isang angiographic catheter o sa ilalim ng kontrol ng ultrasound nang direkta sa PTG parenchyma; percutaneous ethanol ablation. Ang mga pamamaraan na ito ay hindi malawakang ginagamit dahil sa mataas na saklaw ng mga komplikasyon, lalo na, dahil sa imposibilidad ng tumpak

dosis ng ethanol at ang paglabas nito sa nakapaligid na mga tisyu na may pagbuo ng paralisis ng vocal cord, fibrosis sa paligid ng PTG, at sa halip ay mababa ang kahusayan kumpara sa mga maginoo na pamamaraan (66-86%).

Pinagtatalunan pa rin kung ang lahat ng mga pasyente na nasuri na may PGPT ay nangangailangan ng operasyon. Ang mga indikasyon para sa pagtanggal ng PTG ay nananatiling kontrobersyal.

Sa Europa at Estados Unidos, ang mga mahigpit na indikasyon ay binuo para sa kirurhiko paggamot ng HHPT, dahil ang tungkol sa 50-60% ng mga pasyente na may HHPT sa mga binuo bansa ay may banayad na kurso ng sakit na ito. Isinasagawa ang surgical treatment para sa mga pasyenteng nakakatugon sa isa o higit pa sa mga sumusunod na pamantayan:

Talahanayan 2. Konsentrasyon ng PTH, calcium at phosphorus sa dugo para sa iba't ibang anyo ng hyperparathyroidism

Hyperparathyroidism PTH Calcium Phosphorus

Pangunahing tH t і

Pangalawang tt ІН tHi

Tertiary ttt t tH

Mga Tala: ^ - nabawasan ang konsentrasyon; Ang H ay isang normal na tagapagpahiwatig; T - mataas na nilalaman; TT - makabuluhang pagtaas; TTT - isang matalim na pagtaas (10-20 beses).

Pusa; PN; PTG 4- N

Sakit sa buto, pathological fractures

Agraphy ng pelvic postures, cysts< (по пока зонков, костей эй,черепа заниям)

Myeloma

Metastases sa buto ■ g

R-sign

Nagkakalat

osteoporosis

C03t; Hindi pwede; PN; M-gradient (dugo); Bence Jones protina sa ihi

Hyperparathyroid osteodystrophy

Cant 11; PN; ALP N; CaMtN; PTH N

Osteoden-

sitometry

Osteomalacia

Pusa; Pi; APG; CaMt; mTt

1 Hanggang 1.5 SD -1.5-2.5 SD<2 ,£ SD

Pagmamasid Pag-iwas sa OP Paggamot ng OP

Cai; PtN; SHFї; PTH t; may talamak na pagkabigo sa bato

Operasyon

Pangkasalukuyan Paksa

Cal] PtN; SHFї; CaMi; PTH t CatN; PN; I4®t; CaM Nt; PTH N

Paggamot ng Vitamin D + Ca

Bisphosphonates,

calcitonin

Operasyon

Konserbatibong Aktibo

mga metabolite ng paggamot

ayon sa mga indikasyon ng bitamina O

Figure 1. Diagram ng algorithm para sa diagnosis at differential diagnosis ng bone form ng pangunahing hyperparathyroidism sa iba pang mga osteopathies

Ang antas ng kabuuang kaltsyum sa dugo ay higit sa 3 mmol / l;

Ang paglabas ng calcium sa ihi bawat araw ay higit sa 400 mg;

Pagkakaroon ng nephrolithiasis, fibrous osteitis, paulit-ulit na gastric o duodenal ulcer at iba pang visceral manifestations ng PGPT;

Pagbaba sa BMD ng mga cortical bone ng higit sa 2 SD ng I-criterion;

Nabawasan ang clearance ng creatinine sa kawalan ng iba pang dahilan maliban sa HGPT;

Edad na wala pang 50 taon.

Sa kabila ng walang kundisyong pamamayani (95-98%) ng unilateral na pinsala sa PTG at ilang mga pakinabang ng unilateral na pag-access (isang pagbawas sa saklaw ng mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon, isang kamag-anak na pagbaba sa oras ng operasyon), karamihan sa mga mananaliksik ay hilig sa obligadong bilateral na rebisyon ng ang PTG, dahil may panganib na mawala ang bilateral o maramihang adenomas, hyperplasia at sa gayon ay isailalim ang pasyente sa muling operasyon para sa paulit-ulit o paulit-ulit na PGPT.

Kung ang diagnosis ng PGPT ay ginawa sa panahon ng pagbubuntis, ang parathyroidectomy ay katanggap-tanggap sa ikalawang trimester ng pagbubuntis.

Ang pinakakaraniwang mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon ay kinabibilangan ng:

Pinsala sa paulit-ulit na laryngeal nerve;

Lumilipas o patuloy na hypocalcemia;

Hypomagnesemia (napakabihirang);

- "hungry bone syndrome" (maaaring bumuo sa mga pasyente na dumanas ng matinding hypercalcemia bago ang operasyon).

Konserbatibong paggamot

Ang paggamot sa droga, bilang panuntunan, ay inireseta pagkatapos ng isang hindi matagumpay na operasyon, na may mga kontraindikasyon sa operasyon. Maaari rin itong isagawa sa mga pasyente na higit sa 50 taong gulang na may katamtamang hypercalcemia, normal o bahagyang nabawasan ang masa ng buto at hindi gaanong kapansanan sa pag-andar ng bato, bilang karagdagan, sa kaganapan ng isang mapagpasyang pagtanggi ng pasyente mula sa operasyon.

Sa paggamot sa droga, ginagamit ang mga phosphate, na maaaring mag-alis ng hypercalcemia at maiwasan ang pagbuo ng mga bato sa bato mula sa calcium oxalate at hydroxyapatite. Ang paggamot na ito ay kontraindikado sa pagkabigo ng bato, kabuuang konsentrasyon ng serum calcium na higit sa 3 mmol / L, at pag-aalis ng tubig. Ang paggamit ng phosphate ay kadalasang nagpapataas ng mga antas ng PTH at maaaring mag-ambag sa pagbuo ng calcium phosphate stone. Sa Ukraine, ang mga phosphate ay hindi ginagamit upang itama ang hyperparathyroidism.

Ang mga estrogen na pinagsama sa mga gestagens o bilang monotherapy ay ginagamit sa mga kababaihan na may banayad na anyo ng PGPT sa mga maagang postmenopausal na kababaihan.

Pinipigilan ng bisphosphonates ang resorption ng buto. Kaya, ang isang solong intravenous administration ng pamidronic acid ay nagbibigay-daan upang gawing normal ang antas ng calcium hanggang sa ilang linggo sa 80-100% ng mga pasyente.

Bisphosphonates (alendronic acid pasalita sa walang laman na tiyan 10 mg 1 r / araw o 70 mg 1 r / linggo o pamidronic acid 60 mg i / v 1 beses sa 4-6 na linggo) ay ginagamit nang mahabang panahon, para sa 2-5 taon , sa ilalim ng kontrol ng BMD 1 isang beses sa isang taon, ang mga biochemical na parameter (calcium, phosphorus, alkaline phosphatase activity, creatinine) isang beses bawat 3 buwan. Ang mga bifos-phonate ay hindi binabawasan ang antas ng PTH, ngunit pinipigilan nila ang pag-unlad ng osteoporosis at ang paglitaw ng mga bagong bali ng buto.

Kamakailan lamang, isang bagong klase ng mga gamot, ang tinatawag na calcimimetics, ay ipinakilala sa regimen ng paggamot sa droga para sa HPT, na makabuluhang pinipigilan ang antas ng PTH sa mga taong may pangunahin at pangalawang HPT. Sa ibabaw ng pangunahing mga cell ng PTG, mayroong mga receptor na sensitibo sa calcium, na siyang pangunahing regulator ng pagtatago ng PTH. Direktang pinipigilan ng mga mimetika ng calcium ang mga antas ng PTH, pinatataas ang sensitivity ng calcium sensory receptor sa extracellular calcium. Ang mga pag-aaral na kinokontrol ng placebo ng cinacalcet sa isang dosis na 30 hanggang 180 mg araw-araw sa bawat 1000 pasyente na may pangalawang HPT na tumatanggap ng paggamot sa hemodialysis at 10 pasyente na may PTG carcinoma ay nagpakita ng makabuluhang pagbaba sa antas ng PTH at calcium sa dugo. Ang klase ng mga gamot na ito ay hindi pa nakarehistro sa Ukraine para sa klinikal na paggamit.

Pagsusuri ng pagiging epektibo ng paggamot

Pagkatapos ng surgical treatment. Ang pagkawala o pagbawas ng sakit sa buto sa loob ng 3-6 na buwan, isang pagtaas sa BMD pagkatapos ng 6-12 na buwan ng 3-20% ng paunang antas, ang kawalan ng pag-ulit ng peptic ulcer at non-phrolithiasis. Ang normalisasyon ng antas ng kaltsyum, ang PTH ay nangyayari kaagad pagkatapos ng kirurhiko paggamot, ang normalisasyon ng nilalaman ng posporus at alkaline na aktibidad ng phosphatase - sa loob ng 6 na buwan pagkatapos ng operasyon. Sa 70% ng mga pasyente na may hayagang anyo ng PGPT, pagkatapos alisin ang paraadenomas, ang hypocalcemia ay sinusunod, na nangangailangan ng paggamit ng calcium at bitamina D, na hindi direktang nagsisilbing tanda ng radikal na katangian ng operasyon.

Laban sa background ng konserbatibong paggamot ng mga banayad na anyo ng PGPT sa nasa katanghaliang-gulang at matatandang tao. Pagpapatatag ng mga antas ng kaltsyum hanggang sa 3 mmol / L, aktibidad ng alkaline phosphatase hanggang sa 300 U / L (sa normal na rate ng 0-270), pag-stabilize ng BMD (isang pagbaba ng 3-4% bawat taon ng pagmamasid ay pinapayagan sa iba't ibang bahagi ng balangkas), ang kawalan ng mga bagong non-traumatic bone fracture.

Ang pinakakaraniwang mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon ay kinabibilangan ng pinsala sa paulit-ulit na laryngeal nerve, lumilipas o patuloy na hypocalcemia. Ang pagdurugo pagkatapos ng operasyon ay bihirang mangyari.

Ang mga pangunahing pagkakamali sa diagnosis ng HGPT ay nauugnay sa pagkakaiba-iba ng klinikal na larawan at ang hindi sapat na pagkakaroon ng mga pamamaraan para sa pagtukoy ng antas ng ionization.

paliguan ang calcium at phosphorus sa dugo sa kaso ng paulit-ulit na peptic ulcer disease, urolithiasis, diabetes insipidus syndrome. Kadalasan, sa mga matatandang pasyente, ang PHPT ay hindi nasuri sa pagkakaroon ng nagkakalat na osteoporosis, ang mga pasyente ay sumasailalim sa pangmatagalang paggamot para sa huli, hindi makatwiran na tumatanggap ng mga paghahanda ng calcium at bitamina D. paggamot.

Karamihan sa mga klinikal na sintomas ng PGPT pagkatapos ng matagumpay na operasyon ay sumasailalim sa isang reverse development. Pagkatapos ng surgical treatment ng PGPT, i.e. pagkatapos ng pag-aalis ng labis na produksyon ng PTH, ang isang medyo mabilis na reverse development ng mga klinikal na sintomas at biochemical parameter ay nabanggit. Kaya, ang antas ng kaltsyum sa dugo ay bumalik sa normal sa loob ng ilang oras (maximum ng ilang araw) pagkatapos ng operasyon. Pagkatapos ng sapat na pagsasagawa ng surgical treatment, sa karamihan ng mga kaso sa loob ng 6-12 buwan (o higit pa), nangyayari ang hypocalcemia, na nangangailangan ng paggamit ng bitamina D o ang mga aktibong metabolite nito at paghahanda ng calcium. Ang hypophosphatemia at mataas na alkaline phosphatase na aktibidad ay normalize sa loob ng 6-8 na buwan. Sa 90% ng mga pasyente na may nephrolithiasis, humihinto ang pagbuo ng bato. Ang isang makabuluhang pagpapabuti ay sinusunod sa bahagi ng skeletal system. Sa loob ng isang taon pagkatapos ng pag-aalis ng PHPT, ang isang makabuluhang pagtaas sa BMD ay sinusunod (sa pamamagitan ng 14-25%), sa isang katlo ng mga pasyente ang mga tagapagpahiwatig na ito ay na-normalize, at ang natitirang mga pasyente mula sa kategorya ng mga pasyente na may osteoporosis ay lumipat sa kategorya ng mga taong may osteopenia. Ang kakayahang magtrabaho ay maibabalik kung walang malinaw na skeletal deformities o malubhang pinsala sa bato na humahantong sa talamak na pagkabigo sa bato bago ang paggamot.

Pangalawang hyperparathyroidism

Etiology

Ang HPT ay nailalarawan sa pamamagitan ng labis na pagtatago ng PTH bilang tugon sa hypocalcemia, hyperphosphatemia, at mababang antas ng calcitriol. Ang lahat ng ito ay nagaganap sa CRF, na siyang pinakakaraniwang sanhi ng CHPT. Ang iba pa, mas bihirang mga sanhi ng VHPT ay ang mal-absorption ng dietary calcium sa gastrointestinal tract pathology, kakulangan sa bitamina D o mga karamdaman sa metabolismo nito, mataas na excretion ng calcium ng mga bato.

Pathogenesis

Ang pagbawas sa masa ng mga aktibong nephron sa talamak na pagkabigo sa bato ay humahantong sa hyperphosphatemia, na sinamahan ng pagbawas sa mga ion ng calcium sa dugo. Hypocalcium

Pinasisigla ng Demia at hyperphosphatemia ang synthesis ng PTG sa PTG. Ang kaltsyum ay nakakaapekto sa mga proseso ng synthesis ng PTH sa pamamagitan ng mga receptor ng calcium na nasa PTG, na bumababa ang dami at sensitivity nito. Sa pagtaas ng CRF, ang kakulangan ng calcitriol na na-synthesize sa mga bato ay nangyayari, at ang bilang ng mga calcitriol receptors sa PTG ay bumababa. Bilang isang resulta, ang suppressive effect ng calcitriol sa synthesis at pagtatago ng PTH ay humina at ang skeleton ay nagiging lumalaban sa pagkilos ng calcium, na sinamahan din ng hypersecretion ng PTH. Ang kakulangan ng calcitriol ay binabawasan ang pagsipsip ng calcium sa bituka, na humahantong sa hypocalcemia at pag-unlad ng osteomalacia. Higit na pinasisigla ng hypocalcemia ang paggawa ng PTH, na nag-aambag sa pinahusay na resorption ng buto at pagkasira ng buto. Ang matagal na pagpapasigla ng PTH ay humahantong sa PTG hyperplasia.

Mga klinikal na palatandaan at sintomas Pangalawang hyperparathyroidism Mga anyo ng renal osteodystrophies na nauugnay sa pagbuo ng IHPT:

a) Fibrous osteitis:

Pangmatagalang asymptomatic;

Sakit sa buto;

Makating balat;

Myopathy;

Nagkakalat na calcification;

Calciphylaxis;

Mga bali ng buto;

Mga deformidad ng buto;

Antas ng PTH> 500 ng / ml;

Mataas na aktibidad ng ALP;

Hyperphosphatemia

b) Osteomalacia (na may talamak na pagkabigo sa bato, hemodialysis):

Mga karamdaman sa mineralization;

Ang remodeling ng buto ay mabilis na pinabagal;

Matinding ossalgia;

Madalas na mga pathological fractures;

Pinsala sa central nervous system (hanggang sa dialysis dementia at pagsugpo sa hematopoiesis).

Tertiary hyperparathyroidism:

Ito ay nagpapatuloy bilang isang binibigkas na anyo ng VHPT.

Pagpapasiya ng antas ng phosphorus, ionized calcium, alkaline phosphatase, PTH sa dugo:

a) Pagpapasiya ng mga tagapagpahiwatig ng metabolismo ng buto:

Mga marker ng pagbuo ng buto: osteocalcin, alkaline phosphatase;

Mga marker ng resorption ng buto.

b) Mga pamamaraan para sa pagtukoy ng mga sakit sa buto:

Osteodensistometry (X-ray absorptiometry na may pagsukat ng BMD sa proximal femur at forearm bones);

Pagsusuri sa X-ray.

c) Visualization ng PTG:

Mga pamamaraan ng radionuclide.

d) Ang pamantayang ginto para sa diagnosis ng renal osteodystrophies:

Bone biopsy na may morphometry, tetracycline test at aluminum staining.

e) Paglipat ng VHPT sa TGPT:

Kusang pagbabago mula hyponormocalcemia hanggang hypercalcemia;

Differential diagnosis:

Pangunahing HPT;

Pangalawang HPT;

Pangalawang hyperparathyroidism:

Paglilimita sa paggamit ng posporus sa pagkain;

paghahanda ng kaltsyum;

Phosphate-binding antacids;

Mga aktibong metabolite ng bitamina D;

Calcimimetics;

Mga gamot na nagbubuklod ng phosphate.

Sa kawalan ng bisa ng konserbatibong therapy:

Surgical PTE;

Non-surgical PTE (percutaneous injections ng calcitriol / ethanol sa hyperplastic PTG sa ilalim ng ultrasound control).

Tertiary hyperparathyroidism:

Surgical PTE.

Mga klinikal na palatandaan at sintomas

Ang mga pangunahing anyo ng renal osteodystrophies na nauugnay sa pagbuo ng IHPT ay fibrous osteitis at osteomalacia.

Fibrous osteitis. Ang sakit ay asymptomatic sa mahabang panahon. Sa pag-unlad ng sakit, ang sakit sa buto, pangangati ng balat, myopathy, nagkakalat na calcification, calcium phylaxis ay maaaring lumitaw, na may malubhang hyperparathyroidism, ang anemia na dulot ng bone marrow fibrosis ay pinalubha, ang mga bali ng buto at mga deformidad ng buto ay nangyayari. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang mataas na antas ng PTH (higit sa 500 ng / ml), mataas na aktibidad ng alkaline phosphatase, hyperphosphatemia.

Ang Osteomalacia ay pangunahing nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan sa mineralization, ang mga proseso ng pag-aayos ng tissue ng buto ay mabilis na pinabagal. Ang maximum na kalubhaan ng IHPT ay umabot sa mga pasyente na nasa hemodialysis nang mahabang panahon, habang ang mga unang palatandaan ng osteomalacia ay lumilitaw na sa mga unang yugto ng talamak na pagkabigo sa bato. Sa panahon ng hemodialysis, ang isang karagdagang masamang epekto sa balangkas ay ibinibigay ng akumulasyon ng aluminyo sa katawan, na nakukuha doon kapag kumukuha ng mga gel na naglalaman ng aluminyo, ilang mga solusyon at hindi nalinis mula sa aluminyo.

tubig sa gripo na ginagamit para sa hemodialysis. Ang aluminyo genesis ng osteomalacia ay kasalukuyang bihira. Ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding ossalgia, madalas na mga pathological fracture kasama ang pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos - mula sa asymptomatic na mga pagbabago sa electroencephalogram hanggang sa dialysis na demensya at pagsugpo sa hematopoiesis.

Pagpapasiya ng antas ng posporus, kabuuan at ionized calcium, alkaline phosphatase, PTH sa dugo. Ginagawang posible ng mga pag-aaral na masuri ang kalubhaan ng mga karamdaman ng metabolismo ng phosphorus-calcium, ang kanilang oryentasyon, ay sapilitan para sa pagpili ng mga taktika sa paggamot at kontrol ng therapy. Sa HDPT, mayroong katamtamang hypocalcemia o normal na kabuuang antas ng calcium. Isinasaalang-alang ang posibilidad ng hypoproteinemia, mga kaguluhan sa balanse ng acid-base sa mga sakit na humahantong sa IHPT (talamak na pagkabigo sa bato, malabsorption syndrome, atbp.), Maipapayo na siyasatin ang antas ng ionized calcium. Ang nilalaman ng posporus sa dugo na may IHPT, na sanhi ng talamak na pagkabigo sa bato, ay madalas na tumataas. Sa VHPT, sanhi ng isang patolohiya ng gastrointestinal tract, ang antas ng posporus sa dugo ay normal o mababa.

Ang isang mahalagang tagapagpahiwatig ng kompensasyon ng metabolismo ng calcium phosphate at ang pagbabala ng IHPT ay ang produkto ng konsentrasyon ng calcium sa pamamagitan ng konsentrasyon ng posporus, na dapat ay karaniwang mas mababa sa 4.5 mmol / l.

Ang pinaka-kaalaman para sa paghula ng kalubhaan ng IHPT ay ang pagpapasiya ng PTH at ALP, pati na rin ang produkto ng konsentrasyon ng calcium sa pamamagitan ng konsentrasyon ng posporus sa dugo.

Pagpapasiya ng mga tagapagpahiwatig ng metabolismo ng buto:

Ang mga marker ng pagbuo ng buto (osteocalcin, alkaline phosphatase at ang bone isoenzyme nito, collagen type I propeptide) ay palaging nakataas sa end-stage na talamak na renal failure. Ang pinaka-kaalaman na marker na angkop para sa pagtatasa ng dynamics ng mga pagbabago sa buto ay ang alkaline phosphatase ng buto;

Ang mga marker ng bone resorption, na tinutukoy sa dugo - acid tartrate-resistant phosphatase, carboxy- at amino-terminal telopeptides ng type I collagen - ay tinutukoy sa makabuluhang pagtaas ng mga konsentrasyon sa mga pasyente na may end-stage na talamak na pagkabigo sa bato. Sa ngayon, ang kanilang pag-aaral ay may lamang teoretikal na halaga.

Mga pamamaraan para sa pagtuklas ng mga sakit sa buto:

Ang Osteodensistometry ay nagpapakita ng pagbaba sa density ng buto na may pagkawala ng mass ng buto na 3-5%, ay isang maagang pagsusuri sa diagnostic. Ang pinaka-kaalaman ay ang dual-energy X-ray absorptiometry na sumusukat sa BMD sa proximal femur at forearm bones, i.e. sa mga lugar ng balangkas na may pamamayani ng cortical bone tissue;

X-ray na pagsusuri - X-ray ng mga kamay, pelvic bones, vertebrae, tubular

stey - nagbibigay-daan sa iyo upang makilala ang mga palatandaan ng HPT, osteoporosis o osteomalacia at sa gayon ay nakakatulong sa differential diagnosis ng renal osteodystrophies sa yugto ng clinical manifestations.

Ang visualization ng PTG sa kaso ng hinala ng kanilang hyperplasia o tertiary hyperparathyroidism ay isinasagawa gamit ang mga pamamaraan ng ultrasound, CT, MRI, at radionucleide.

Dahil mahirap magsagawa ng invasive na pag-aaral, ang bone fraction ng alkaline phosphatase ay tinutukoy sa diagnosis ng bone metabolism disorder sa pamamagitan ng radioimmunoassay method. Kapag ang halaga nito ay> 27 U / L, ang predictive na halaga ng pagtaas ng PTH na higit sa 260 pg / ml sa diagnosis ng high-turnover bone pathology (characteristic ng VHPT) ay tumataas mula 84 hanggang 94%.

Layunin ng paggamot:

Pag-iwas o pagpapabagal sa pagbuo ng mga komplikasyon ng buto ng IHPT;

Pag-iwas o pagpapabagal sa pagbuo ng mga komplikasyon sa vascular ng IHPT;

Pagkamit ng normal (na may gastrointestinal tract pathology) o pinakamainam (na may talamak na pagkabigo sa bato) na antas ng PTH;

Normalisasyon ng nilalaman ng kaltsyum at posporus sa dugo, ang produkto ng konsentrasyon ng kaltsyum at posporus sa 4.5.

Therapy ng hyperphosphatemia sa talamak na pagkabigo sa bato

Ang isa sa mga mahahalagang gawain ay ang pag-iwas at paggamot ng hyperphosphatemia.

Limitahan ang paggamit ng posporus sa pagkain. Kabilang sa mga pagkaing mataas sa phosphorus ang gatas at mga derivatives nito, beans, soybeans, beans, soy products, dry peas, lentils, vegetable mixes, protina na produkto, itlog, atay, atay, salmon fish, sardinas, tuna, tinapay at mga produktong cereal (tinapay ng mais , barley, bran, waffles, bran bread), ilang inumin (beer, cola, kape), tsokolate, mani.

Bilang karagdagan, ang paggamit ng calcium carbonate ay nag-aambag sa pagbaba ng antas ng posporus sa dugo: sa pamamagitan ng bibig sa panahon o pagkatapos kumain, pag-inom ng 200 ML ng tubig, 500-1000 mg 3 r / araw, pagkatapos ay 1250-2500 mg 3 r / araw, sa mahabang panahon. Ang dosis ay maaaring tumaas tuwing 2-4 na linggo sa ilalim ng kontrol ng antas ng posporus sa pinakamainam na dosis - 4 g / araw (maximum na dosis - 6 g / araw). Ang calcium citrate at iba pang mga produktong panggamot na naglalaman ng citrate ay hindi dapat gamitin, dahil itinataguyod nila ang pagsipsip ng aluminyo sa bituka.

Ang isang bagong phosphate-binding na gamot ay sevelamer. Ang mekanismo ng pagkilos nito ay upang magbigkis ng mga phosphate sa gastrointestinal tract. Dahil dito, ang nilalaman ng posporus sa dugo ng mga pasyente na may talamak na pagkabigo sa bato na sumasailalim sa paggamot sa hemodialysis ay bumababa. Bilang karagdagan, pinapababa ng sevelamer ang kabuuang kolesterol at low-density lipoprotein cholesterol. Sa ngayon, ang sevelamer ay hindi pa nakarehistro sa Ukraine.

Marahil ang appointment ng phosphate-binding antacids (kasalukuyang bihirang ginagamit) na may matinding hyperphosphatemia at hindi epektibo ng iba pang mga gamot sa loob ng 1 buwan.

Sa panahon ng therapy, dapat na iwasan ang pagbuo ng hypo-phosphatemia.

Ang mga aktibong metabolite ng bitamina D ay ipinapakita:

Sa hypocalcemia;

Osteomalacia;

Talamak na pagkabigo sa bato sa mga bata;

Talamak na pagkabigo sa bato at anticonvulsant therapy;

Proximal myopathy.

Ang mga dosis ng aktibong metabolite ng bitamina D ay nakasalalay sa kalubhaan ng IHPT, ang paglitaw ng mga side effect at pinili nang paisa-isa. Parehong alfacalcidol at calcitriol ang ginagamit. Ang mga sumusunod na paraan ng pangangasiwa ay nakikilala: araw-araw (pare-pareho), pasulput-sulpot, pulse therapy - isang lingguhang dosis ng gamot ay ibinibigay 1-2 r / linggo. Maaaring isagawa ang pulse therapy gamit ang parehong mga oral form at mga gamot para sa intravenous administration. Ayon sa iba't ibang mga may-akda, ang tuluy-tuloy at pasulput-sulpot na mga regimen ng paggamot ay pantay na epektibo sa pagbabawas ng mga antas ng PTH. Ang intravenous pulse therapy ay pinaka-epektibo sa mga malubhang anyo ng mga antas ng IHPT at PTH na higit sa 600 ng / ml.

Ang mga epektibong lingguhang dosis upang makamit ang pinakamainam na antas ng PTH ay nakasalalay sa paunang antas ng PTH at 1.5 μg ng alfacalcidol na may PTH mula 260 hanggang 400 pg / ml, 2.5 μg / linggo na may PTH mula 400 hanggang 800 pg / ml, na may pagtaas sa PTH higit sa 800 pg / ml - hanggang 4 μg / linggo.

Sa simula ng therapy na may alfacalcidol o calcium-triol at kapag pumipili ng isang dosis, kinakailangan na kontrolin ang antas ng kabuuang at ionized calcium at plasma phosphorus tuwing 2 linggo, PTH - 1 beses sa 3 buwan. Ang pagpili ng dosis ay karaniwang tumatagal ng 4-8 na linggo, kung saan may posibilidad na tumaas ang mga antas ng calcium sa plasma.

Kung ang katamtamang hypercalcemia ay nangyayari, ang dosis ng mga aktibong metabolite ng bitamina D ay dapat bawasan ng 2 beses, na may malubhang hypercalcemia, dapat itong pansamantalang kanselahin. Sa kurso ng paggamot, ang pagsubaybay sa antas ng calcium, phosphorus, alkaline phosphatase sa plasma ay isinasagawa isang beses sa isang buwan, PTH - isang beses bawat 6 na buwan.

Ang mga bagong paghahanda ng bitamina D - 22-hydroxycalci-triol, paricalcitriol, 1а-hydroxyvitamin D2 - ay hindi nakarehistro sa Ukraine.

Calcimimetics - mga modulator ng mga receptor na sensitibo sa calcium - epektibong binabawasan ang antas ng PTH na may maliliit na pagbabago sa antas ng calcium at phosphorus. Sa mga eksperimento ng hayop, ipinakita na ang mga calcimimetics sa pamamagitan ng mga receptor ng kaltsyum sa mga selula ng buto ay nag-uudyok ng isang baligtad na pag-unlad ng osteitis fibrosis. Ang mga pag-aaral na kinokontrol ng placebo ng cinacalcet sa isang dosis na 30 hanggang 180 mg araw-araw sa

1000 pasyente na may IHPT na tumatanggap ng hemodialysis na paggamot ay nagpakita ng makabuluhang pagbaba sa antas ng PTH at calcium sa dugo. Ang klase ng mga produktong panggamot na ito ay hindi nakarehistro sa Ukraine para sa klinikal na paggamit.

Surgery

Sa kawalan ng bisa ng konserbatibong therapy ng VHPT, parehong surgical at non-surgical parathyroidectomy (PTE) ang ginagamit. Kasama sa non-surgical PTE ang percutaneous injection ng calcium-triol o ethanol sa hyperplastic PTG sa ilalim ng ultrasound control.

Sa kaso ng EHTP na may radiological bone manifestations at PTG hyperplasia, ang surgical intervention ay ipinahiwatig sa mga sumusunod na kaso:

Patuloy na pagtaas ng antas ng kaltsyum sa dugo (paglipat ng pangalawang HPT sa tersiyaryo);

Ang pagtaas sa produkto ng konsentrasyon ng calcium sa pamamagitan ng konsentrasyon ng posporus sa suwero sa 6-6.9 mmol / L o mas mataas kasama ng progresibong pag-calcification ng malambot na mga tisyu, sa kabila ng matinding paghihigpit sa paggamit ng pospeyt;

Progressive skeletal damage na dulot ng AHPT;

Patuloy, masakit na pangangati, hindi pumapayag sa maginoo na pamamaraan ng paggamot;

Calciphylaxis.

Pagsusuri ng pagiging epektibo ng paggamot

Ang pinakamainam na antas ng PTH depende sa yugto ng talamak na pagkabigo sa bato:

a) na may pagbaba sa GFR mula 50 hanggang 20 ml / min - tumataas ng 1-1.5 beses mula sa itaas na limitasyon ng pamantayan;

b) na may pagbaba sa GFR< 20 мл/мин - повышается в 1,5-2 раза;

c) sa panahon ng hemodialysis o peritoneal dialysis - tumataas ng 2-3 beses;

Normalisasyon ng mga antas ng kaltsyum, posporus sa dugo at ang produkto ng konsentrasyon ng kaltsyum sa pamamagitan ng konsentrasyon ng posporus sa hanay na 4-5;

Pag-aalis ng pangangati, pagbabawas ng kahinaan ng kalamnan;

Pagpapatatag ng BMD ayon sa data ng densitometry at ang kawalan ng mga bagong pathological bone fracture.

Mga komplikasyon at epekto ng paggamot

Mga side effect ng calcium salt therapy:

paninigas ng dumi, exacerbation ng urolithiasis, bihira - hypercalcemia.

Mga side effect ng therapy na may mga paghahanda ng bitamina D: hypercalcemia, pagtaas ng antas ng urea o creatinine, mga sakit sa dumi, pagduduwal, pag-aantok.

Mga side effect ng paggamit ng sevelamer: bloating, constipation, pananakit ng tiyan, pagduduwal, allergic reactions.

Mga pagkakamali at hindi makatwirang pagtatalaga

Maaaring magsimula ang VHPT sa medyo maaga, mga yugto ng pre-dialysis ng talamak na pagkabigo sa bato, na may pagbaba sa clearance ng creatinine (glomerular filtration rate) sa ibaba 60 ml / min; ito ay minamaliit ng maraming internist, at samakatuwid ang preventive treatment na may aktibong metabolites ng bitamina D ay hindi inireseta sa oras.

Ang pagtuklas ng PTG hyperplasia lamang na may katamtamang mataas na mga halaga ng PTH, na maaaring i-regulate ng therapy na may mga aktibong metabolite ng bitamina D, ay hindi isang indikasyon para sa PTE.

Hindi tinatanggap na magreseta ng mga aktibong metabolite ng bitamina D (alfacalcidol at calcitriol) para sa hyperphosphatemia at hypercalcemia. Ang produkto ng calcium at phosphorus ay hindi dapat lumampas sa 6 mmol / L, kung hindi man ang panganib ng metastatic calcification ay tumataas nang husto.

Ang pagbabala ng IHPT ay depende sa kurso, tagal at kasapatan ng therapy para sa pinagbabatayan na sakit. Ang napapanahon at sapat na paggamot ng IHPT na may maayos na pagsubaybay ay maaaring mapabuti ang kalidad ng buhay ng mga pasyente at maiwasan ang pagbuo ng mga bali ng buto.

Ang pagbabala pagkatapos ng PTE ay kanais-nais: sakit ng buto, pagkawala ng pangangati, trophism ng balat sa mga lugar ng ischemic necrosis dahil sa calcifilaxis ay nagpapabuti. Mga komplikasyon: hypocalcemia, na nangangailangan ng patuloy na pangangasiwa ng mga suplementong calcium, al-facalcidol o calcitriol; bihira - pagdurugo pagkatapos ng operasyon, paulit-ulit na pinsala sa ugat, impeksyon. Ang rate ng pag-ulit ng IHPT pagkatapos ng PTE ay mula 15 hanggang 40%, dahil sa tulong ng operasyon, ang pangunahing sanhi ng sakit ay hindi naalis, at kung kahit na isang maliit na dami ng parathyroid tissue ay naiwan, ang muling pag-unlad ng PTG hyperplasia ay posible.

Tertiary hyperparathyroidism

Etiology at pathogenesis

Ang isang kusang pagbabago mula sa mababa o normal na antas ng calcium patungo sa hypercalcemia na may HRPT ay nagpapahiwatig ng paglipat mula sa pangalawang HRPT patungo sa tersiyaryo. Sa tertiary HPT (THPT), ang nilalaman ng PTH sa dugo ay 10-20 beses na mas mataas kaysa sa normal.

Paminsan-minsan, ang mga pasyente na may IHPT na nagkaroon ng hypocalcemia sa background ng talamak na pagkabigo sa bato ay may hypercalcemia na nangyayari pagkatapos ng paglipat ng bato. Ang isang mahusay na gumaganang bagong bato ay nag-normalize ng konsentrasyon ng posporus, na humahantong sa pagtaas ng mga antas ng calcium. Bilang karagdagan, ang bagong bato ay aktibong gumagawa ng calcitriol bilang tugon sa pagtaas ng mga antas ng PTH ng natitirang mga hyperplastic na PTG at pagbaba ng mga antas ng posporus. Sa paglipas ng panahon, bilang panuntunan, nangyayari ang involution ng hyperplastic PTG. Ang prosesong ito ay maaaring tumagal ng mga buwan, minsan taon.

Mga klinikal na palatandaan at sintomas

Sa klinika, ang TGPT ay nangyayari bilang isang binibigkas na anyo ng IHPT.

Kung ang mataas na antas ng calcium at PTH ay hindi normalize, ang mga klinikal na palatandaan ng pag-unlad ng IHPT, at ang TGPT ay bubuo laban sa background ng talamak na pagkabigo sa bato, peritoneal dialysis o hemodialysis therapy, ang PTE ay ang tanging paggamot.

Mga komplikasyon at epekto ng paggamot

Ang pinakakaraniwang mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon ay kinabibilangan ng pinsala sa paulit-ulit na laryngeal nerve, lumilipas o patuloy na calcium. Ang pagdurugo pagkatapos ng operasyon ay bihirang mangyari.

Mga pagkakamali at hindi makatwirang pagtatalaga

Ang kakulangan ng masusing paghahanap para sa mga klinikal at laboratoryo na palatandaan ng THPT ng adenoma o PTG hyperplasia ay hindi nagpapahintulot ng napapanahon at sapat na pagpapatupad ng PTE na kinakailangan para sa kondisyong ito.

Ang pagpapatuloy ng therapy na may aktibong metabolite ng bitamina D na may patuloy na pagkahilig sa hypercalcemia at hyperphosphatemia (ang paglipat ng VHPT sa THPT ay hindi sinusubaybayan).

Pabor sa napapanahong PTE.

Bibliograpiya

1. Endocrinology / Ed. P.N. Bodnar. - Vinnytsia: Nova Kniga, 2007 .-- 344 p.

2. Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.V. Endocrinology: Teksbuk. - 2nd ed. - M .: Media, 2009 .-- 432p.

3. Rational pharmacotherapy ng mga sakit ng endocrine system at metabolic disorder / Ed. I.I. Dedova, G.A. Melnichenko. - M.: Litterra, 2006 .-- S. 406-428.

4. Cherenko S.M. Pangunahing hyperparathyroidism: mga batayan ng pathogenesis, diagnosis at paggamot sa kirurhiko. - K., 2011.

5. Shved M.I., Pachko N.V., Martinyuk L.P. na sa. Klinikal na endocrinology sa mga diagram at talahanayan. - Ternopil: TDMU "Ukrmedkniga", 2006. - 344 p.

6. AACE / AAES Task Force on Primary Hyperparathyroidism. Ang American Association of Clinical Endocrinologists at ang American Association of Endocrine Surgeons na pahayag ng posisyon sa diagnosis at pamamahala ng pangunahing hyperparathyroidism // Endocr Pract. - 2005. - Vol. 11. - P. 49-54.

7. Bringhurst F.R., Demay M.B., Kronenberg H.M. Mga hormone at karamdaman ng metabolismo ng mineral / Ed. ni Kronenberg H. M., Schlo-mo M, Polansky K.S., Larsen PR // Williams Textbook of Endocrinology. - 12h ed. - Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: kab. 28.

8. Eastel R. Diagnosis ng asymptomatic pangunahing hyperparathyroidism: mga paglilitis ng ikatlong internasyonal na workshop / R. Eastel, A. Arnold, M.L. Brandi // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 2009. - Vol. 94 (2). - P. 340-350.

9. Nussey S.S., Whitehead S.A. Endocrinology. Isang pinagsamang diskarte. - BIOS Scientific Publishers Limited, 2001. - 358p.

10. Wysolmerski J.J., Insogna K.L. Ang mga glandula ng parathyroid, hypercalcemia, at hypocalcemia / Ed. ni Goldman L., Schafer A.I. // Cecil Medicine. - ika-24 na ed. - Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: kab. 253. P

Mahal na mga kasamahan!

Maaari mong sagutin ang mga takdang-aralin sa pagsusulit para sa symposium sa online lamang sa www.mif-ua.com hanggang 31.12.2013 at makatanggap ng mga sertipiko ng mga kalahok.

Mga tanong para sa symposium No. 83 Hyperparathyroidism: diyagnosis, mga klinikal na palatandaan at sintomas, modernong paraan sa paggamot

MGA PROBLEMA SA PAGSUBOK

1. Ang kakulangan ng parathyroid hormone ay nailalarawan sa pagkakaroon ng:

□ a) tonic convulsions;

□ b) tumaas na temperatura;

□ c) pagtatae;

□ d) pagkauhaw;

□ e) tumaas na aktibidad ng pang-aagaw ng utak.

2. Ang pangunahing hyperparathyroidism ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

□ a) pagbaba ng serum calcium;

□ b) nadagdagan ang serum calcium;

□ c) nadagdagan ang serum phosphorus;

□ d) pagbaba ng phosphorus na inilalabas ng mga bato;

□ e) pagbaba ng aktibidad ng alkaline phosphatase.

3. Nabubuo ang pangunahing hyperparathyroidism:

□ a) sa pagkakaroon ng parathyroid adenoma;

□ b) aplasia ng mga glandula ng parathyroid;

□ c) metastases ng tumor sa parathyroid gland;

□ d) amyloidosis ng mga glandula ng parathyroid;

□ e) pagdurugo sa parathyroid gland.

4. Sa mga buto na may hyperparathyroidism, lahat ng nakalistang pagbabago ay nabanggit, maliban sa:

□ a) mga bukol;

□ b) osteoporosis;

□ c) pagnipis ng cortical layer ng buto;

□ d) pagpapaliit ng medullary canal;

□ e) mga bali.

5. Ang pangalawang hyperparathyroidism ay sinusunod sa lahat ng nakalistang kondisyon, maliban sa:

□ a) sindrom ng kapansanan sa pagsipsip sa bituka;

□ b) talamak na pagkabigo sa bato;

□ c) paggagatas;

□ d) Itsenko-Cushing's disease;

□ e) duodenal ulcer.

6. Sa pangunahing hyperparathyroidism, lahat ng nakalistang sistema at organo ay kadalasang apektado, maliban sa:

□ a) sistema ng kalansay;

□ b) bato;

□ c) pancreas;

□ d) tiyan;

□ e) atay.

7. Ang hyperparathyroidism ay kadalasang lumilitaw sa edad na:

□ a) hanggang 20 taong gulang;

□ b) mula 20 hanggang 50 taong gulang;

□ c) mula 60 hanggang 65 taong gulang;

□ d) mula 70 hanggang 75 taong gulang;

□ e) mula 80 hanggang 85 taong gulang

8. Kasama sa pinakamaagang sintomas ng hyperparathyroidism ang lahat ng nakalistang sintomas, maliban sa:

□ a) pangkalahatang kahinaan ng kalamnan;

□ b) mabilis na pagkapagod;

□ c) pagbaba sa neuromuscular excitability at pagbuo ng hypotension sa ilang mga grupo

□ d) ang hitsura ng sakit sa paa;

□ e) mga bali ng buto.

9. Bilang resulta ng pag-unlad ng hyperparathyroidism sa mga pasyente, ang lahat ng nasa itaas ay maaaring maobserbahan, maliban sa:

□ a) pagkahapo;

□ b) magaspang, tuyo, magaspang na balat;

□ c) kurbada ng gulugod;

□ d) hugis kampana na dibdib;

□ e) isang pinalaki na tiyan dahil sa akumulasyon ng likido sa loob nito.

10. Ang pagkatalo ng mga buto sa mga pasyenteng may hyperparathyroidism ay maaaring matukoy sa pamamagitan ng pagsusuri sa X-ray lamang na may pagkawala ng sangkap ng buto sa halagang hindi bababa sa:

11. Ang renal form ng hyperparathyroidism ay likas sa lahat ng nasa itaas, maliban sa:

□ a) bilateral na pagbuo ng bato;

□ b) paulit-ulit na pagbuo ng bato;

□ c) pagbuo ng bato;

□ d) mga klinikal na pagpapakita ng hypercalcemia;

□ e) kawalan ng hypercalcemic crises.

12. Ang nangungunang sintomas sa pangalawang hyperparathyroidism ay:

□ a) hypercalcemia;

□ b) hyperphosphatemia;

□ c) hyperkalemia;

□ d) hypernatremia;

□ e) hyperchloremia.

13. Maaaring mangyari ang pangalawang hyperparathyroidism sa lahat ng nakalistang sakit, maliban sa:

□ a) rickets;

□ b) maramihang myeloma;

□ c) bone sarcoidosis at bone cancer metastases;

□ d) talamak at talamak na pagkabigo sa bato;

□ e) diffuse toxic goiter.

14. Ang pagiging epektibo ng paggamot ng pangunahing hyperparathyroidism ay maaaring patunayan ng:

□ a) pagkawala ng uhaw;

□ b) pagtigil ng pagduduwal at pagsusuka;

□ c) normalisasyon ng metabolismo ng phosphorus-calcium;

□ d) pagkawala ng pananakit ng buto;

□ e) pagtaas ng timbang.

15. Ang pinsala sa skeletal system sa hyperparathyroidism ay ipinakikita ng lahat ng nakalistang sintomas, maliban sa:

□ a) pananakit ng buto;

□ b) pangmatagalang pagpapagaling ng mga bali;

□ c) masakit na bali;

□ d) pagpapapangit ng buto dahil sa hindi pantay na pagsasama ng bali;

□ e) maraming dislokasyon ng mga buto.

16. Sa hyperparathyroidism, ang lahat ng sumusunod na sintomas ng bato ay pinakakaraniwan, maliban sa:

□ a) pagbaba sa konsentrasyon ng mga bato;

□ b) oxalaturia;

□ c) uhaw at polyuria;

□ d) uraturia;

□ e) phosphaturia.

17. Sa hyperparathyroidism, maaaring ipakita ng mga pasyente ang lahat ng sumusunod na reklamo mula sa gastrointestinal tract, maliban sa:

□ a) pagduduwal;

□ b) pagsusuka;

□ c) nabawasan ang gana;

□ d) paninigas ng dumi;

□ e) pagdurugo ng gastrointestinal.

18. Sa panahon ng panlabas na pagsusuri ng mga pasyenteng may hyperparathyroidism, makikita mo ang lahat ng nasa itaas, maliban sa:

□ a) bali o deformidad ng mga paa at gulugod;

□ b) pagkakaroon ng foci ng hemorrhage sa malambot na mga tisyu ng leeg;

□ c) epulid ng itaas at ibabang panga;

□ d) kulay abo-makalupang kulay ng balat;

□ e) hindi pagsunod sa timbang ng pasyente sa mga pamantayan sa taas at timbang.

19. Sa isang pasyenteng may hyperparathyroidism, ipinapakita ng radiographs ng skeletal system ang lahat ng sumusunod na pagbabago, maliban sa:

□ a) ang pagkakaroon ng systemic osteoporosis;

□ b) ang pagkakaroon ng pitting ng mga terminal phalanges ng mga daliri, subperiosteal resorption ng pangunahing at

gitnang phalanges ng mga daliri;

□ c) ang pagkakaroon ng isang pinong nakataas na istraktura ng bungo;

□ d) pagnipis ng cortical layer ng mahabang buto, ang kanilang mga bali, ang pagkakaroon ng mga cyst at

kayumanggi na mga bukol;

□ e) mga pagbabago sa sclerotic sa mga buto na may pagbaba sa laki nito.

20. Ang pinakamahalagang pagsusuri sa pagsusuri ng hyperparathyroidism ay lahat ng nasa itaas, maliban sa pagtatatag ng:

□ a) hypercalcemia na sinamahan ng hyperphosphatemia;

□ b) hypercalciuria, hypoisostenuria laban sa background ng polyuria;

□ c) mataas na antas 17-KS at 17-OKS;

□ d) tumaas na aktibidad ng alkaline phosphatase;

□ e) katangiang X-ray na larawan mula sa gilid ng skeletal system.