Ang sakit ay madalas na nagpapatuloy sa asymptomatic, detecting sa isang regular na klinikal na pagtatasa ng dugo. Ang CML ay maaaring magpakita ng sakit sa sarili, subfebrile fever, gout, nadagdagan ang pagkamaramdamin sa mga impeksiyon, anemya, dumadaloy na dugo (bagaman ang mas mataas na nilalaman ng mga platelet ay maaari ring sundin). Minarkahan din splenomegaly.
Ang HML ay madalas na pinaghihiwalay ng tatlong yugto batay sa mga klinikal na katangian at data ng laboratoryo. Sa kawalan ng paggamot, ang HML ay karaniwang nagsisimula sa talamak na yugto, sa loob ng maraming taon, umuunlad sa yugto ng acceleration at, sa huli, ang krisis sa prostate ay bubuo. Ang Blastic Crisis ay ang terminal phase ng HML, clinically katulad sa talamak na lukemya. Ang isa sa mga kadahilanan ng pag-unlad mula sa talamak na yugto hanggang sa malungkot na krisis ay ang pagkuha ng mga bagong chromosomal anomalies (bilang karagdagan sa Philadelphian chromosome). Ang ilang mga pasyente sa panahon ng diagnosis ay maaaring nasa bahagi ng acceleration o sa isang krisis sa sabog.
Humigit-kumulang 85% ng mga pasyente na may HML sa oras ng diagnosis ang nasa talamak na bahagi. Sa yugtong ito, ang mga clinical manifestations ay karaniwang wala o may mga "light" na sintomas, tulad ng mawing o isang pakiramdam ng tiyan overflow. Ang tagal ng talamak na bahagi ay naiiba at depende sa kung gaano ka maagang ang sakit ay diagnosed, pati na rin mula sa paggamot. Sa huli, sa kawalan ng epektibong paggamot, ang sakit ay pumasa sa phase ng acceleration.
Phase acceleration.
Ang diagnostic criteria para sa paglipat sa yugto ng acceleration ay maaaring mag-iba: ang pinaka-malawak na ginagamit na pamantayan na itinatag ng mga mananaliksik ng Anderson Center sa University of Texas, Sokal na may mga co-authors, pati na rin ang World Health Organization. Ang mga pamantayan ay marahil ang pinaka-laganap, at nakikilala sa pamamagitan ng yugto ng acceleration tulad ng sumusunod:
10-19% ng myeloblasts sa dugo o buto utak.
\u003e 20% ng mga basophil sa dugo o utak ng buto.
  <100,000 тромбоцитов, вне связи с терапией.
\u003e 1,000,000, anuman ang therapy.
Cytogenetic Evolution na may pag-unlad ng mga bagong anomalya upang idagdag sa Philadelphia chromosome.
Ang pag-unlad ng splenomegaly o isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes, anuman ang therapy.
Ang acceleration phase ay ipinapalagay kung may alinman sa mga pamantayan na ito. Ang phase ng acceleration ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng sakit at ang inaasahang krisis sa blastic.
Blastic crisis.
Ang blastic crisis ay ang huling yugto ng pag-unlad ng HML, na dumadaloy tulad ng talamak na lukemya, na may mabilis na pag-unlad at maikling kaligtasan. Ang Blastic Crisis ay diagnosed batay sa isa sa mga sumusunod na tampok sa isang pasyente na may HMD:
\u003e 20% myeloblasts o lymphoblasts sa dugo o utak ng buto.
Malaking grupo ng mga blasts sa utak ng buto sa panahon ng biopsy.
Pag-unlad ng chorome (solid focus ng leukemia sa labas ng utak ng buto).

SUBLECEMIC MYELOSIS. Ito ay tumutukoy sa leukemia, na ipinakita sa pamamagitan ng ilang mga mataas na polymorphic cellmith-cell myeloproliferation uri ng pämelza o myelofacariocyte myelosa, progresibong myelofibrosis at osteomyelosclerosis, splenomegaly, hepatomegalia na may tatlong-star myeloid metaplasia sa mga ito at, mas madalas, sa iba pang mga organo at tisyu.

Ano ang provokes sublecemic myelosis:

Ang literatura ay hindi nakakatugon sa data sa istraktura ng saklaw ng sublecemic myelosis.

Pathogenesis (ano ang mangyayari?) Sa panahon ng sublecemic myelosa:

Naniniwala ang ilang mga mananaliksik na sa Sublecemic Myelose, ang proseso ng pagbuo ng dugo sa antas ng hinalinhan na selula ng myelopoiesis ay pangunahing lumabag. Ang pag-aari nito sa mga hemoblastos at ang pangalawang katangian ng myelofibrosis ay batay sa mga pag-aaral ng mga uri ng Mr. G-6-PD sa mga selula ng dugo at utak ng buto at balat fibroblast sa Mulatto, heterozygous para sa enzyme na ito. Ayon sa isa sa mga konsepto, myelofibrosis sa pormang ito ng lukemya ay dahil sa megacariocytes at platelets na gumagawa ng isang strout factor na pinahuhusay ang paglaganap ng fibroblasts. Ang topographiya ng myelofibrosis ay tumutugma sa mga seksyon ng akumulasyon ng megakaryocytes. Ang mga tagasuporta na kabilang sa sublecemic myelosis sa leukemates ay nagpapahiwatig ng myeloid metaplasia sa pali at iba pang mga organo, ang huling paglala ng proseso ayon sa uri ng krisis sa kuryente, ang pagkakaroon ng isang malignant na anyo ng sakit at ang sensitivity ng naturang mga pasyente na may cytostatic therapy.

Mga Sintomas ng SubleCecemic Myelosa:

Sa isang benign na bersyon ng Sublecemic Myelosa, isang mahabang asymptomatic na panahon ay sinundan ng isang pang-matagalang klinikal na larawan. Ang pag-asa sa buhay ng diagnosis ay mula sa 1.5 hanggang 5 taon, may mga kaso ng mas mahabang kurso ng sakit (15-20 o higit pang mga taon).

Ang mga malignant na anyo ng sublecemic myelosa ay nailalarawan sa pamamagitan ng talamak (subacted) o daloy ng kidlat, ang maagang pangyayari ng krisis sa kuryente, malalim na thrombocytopenia at malubhang hemorrhagic syndrome, na humahantong sa kamatayan. Ang mga nakakahawang komplikasyon, cardiac at atay na kabiguan at trombosis ay madalas na sumali. Sa 10-17% ng mga kaso, ang portal hypertension na may varicose veins ng veins ng esophagus ay diagnosed.

Tinatayang diagnosis na salita:

• Sublecemic myelosis; Ang isang kanais-nais na opsyon na may mabagal na pagtaas sa laki ng pali at atay, isang pagtaas sa anemya, ang bilang ng leukocytes, platelet at pag-unlad ng myelofibrosis.
• Sublecemic myelosis; Acutely occurring option na may isang malinaw na pagtaas sa pali at atay, maagang pag-unlad ng kapangyarihan krisis, anemya, malalim thrombocytopenia na may hemorrhagic syndrome (utak, ilong at gum dumudugo), myelofibrosis.

Ang sublecemic myelosis ay madalas na matatagpuan sa mga taong mahigit 40 taon. Minsan para sa maraming mga taon, ang mga pasyente ay hindi ipagdiriwang ang anumang mga palatandaan ng sakit, bumaling sa isang doktor na may mga reklamo sa pagkawala, pana-panahong umuusbong na lagnat, sakit ng buto at pali. Laban sa background ng insolvency ng hemostasis at thrombocytopenia, hemorrhages mangyari sa balat, joints, madalas dumudugo mula sa veins ng esophagus at ang tiyan. Anemia ay mas madalas na normochny, bihirang megaloblastic o hemolytic character. Sa ilang mga kaso, ang erythrocytosis at pagtaas ng erythropoese sa utak ng buto ay napansin. Sa hemogram, ang bilang ng leukocytes ay nadagdagan, kung minsan ay nabawasan, nagpapakita ng neutropyl na may shift sa kaliwa. Ang bilang ng mga platelet ay nadagdagan o normal, ang mga ito ay may depekto. Sa myelogram - megakaryocytosis (hindi pa natatanda). Sa utak ng buto - ang pagpapaliit ng mga cavity na puno ng fibrous na tela. Sa isang pinalaki pali, atay at iba pang mga organo at tisyu, ang foci ng di-acidic pagbuo ng dugo polymorphic komposisyon.

Diagnosis ng SUBLECECEMIC MYELOSA:

Ang diagnosis ng sublecemic myelosa ay tinutukoy batay sa klinikal na data at ang mga resulta ng pag-aaral ng estado ng hematopoede (hemograms, myelograms, bioption ng utak ng buto).
Ang subulecemic myelosis ay naiiba mula sa talamak na myelolecosis na dumadaloy sa sublecemic leukocytosis. Ang pagtuklas ng pH "-Hromosomes ay nagsisilbing isang mabigat na argumento sa pabor ng myelolecosis.

Ang differential diagnosis ay dapat ding isagawa sa pagitan ng sublecemic myelosis at pangalawang myelofibrosis, na maaaring bumuo ng malignant neoplasms, pangmatagalang impeksiyon (tuberculosis), at iba pa sa mga nakakalason na epekto (bensina at mga derivatives nito, atbp.).

Paggamot ng SUBLECECEMIC MYELOSA:

Sa mga unang yugto ng Sublecemic Myelosa na may katamtaman na anemya at splenomegaly, hindi kakulangan sa tiyan, hindi dapat ilapat ang cyto-static na paggamot; Posible upang limitahan ang karaniwang therapy. Ang mga indikasyon para sa layunin ng cytostatics ay splenomegaly na may compression syndrome at hyperplanism phenomena, thrombocytimeium na may banta ng trombosis, progresibong blueshemia, isang pastol.

Myelobromole.250 mg / araw ay inireseta sa unang bilang ng leukocytes ng hindi bababa sa 15-20 * 10 9 / L at normal na platelet nilalaman, isang termino dosis ng 4-10 g. na may isang bahagyang mas maliit na bilang, glucocorticoid at anabolic hormones ay inireseta. Kinansela ang gamot kapag ang mga leukocytes ay umaabot sa 6-7 * 10 9 / L, at ang mga platelet ay 100-150 * 10 9 / l.

Cyclophosphane.ang antitumor effect na kung saan ay mas malinaw kaysa sa myelobromoles, ay inireseta - sa mga kaso ng isang pinababang bilang ng leukocytes at platelets - sa 200-400 mg / araw intravenously na may pagitan ng 1 -3 araw (term dosis 10-12 g) sa kumbinasyon may glucocorticoid hormones. Sa isang krisis sa Blass, ang mga prinsipyo ng paggamot ng talamak na leukemia ay ginagamit.

Ang mga pangunahing klinikal at hematologic at radiographic ay nagbabago sa sublecemic myelose

Radiation therapy.ang isang panandaliang positibong epekto ng isang masakit na pagtaas ng pali ay nagiging sanhi ng isang panandaliang positibong epekto, na nagbubuklod sa mga phenomena ng kakulangan sa tiyan, ngunit ang pag-unlad ng malalim na cytopenia ay posible.

Splenectomyito ay ipinapakita pangunahin sa mga kaso ng malalim na hemolytic crises na hindi naka-amenable sa drug therapy, sa banta ng paghihiwalay ng pali at paulit-ulit na infarction, na may binibigkas hemorrhagic thrombocytopenic syndrome. Ang splenectomy ay kontraindikado sa yugto ng terminal, na may thrombocytosis at hypercoagulation.

Glucocorticoid hormones.inireseta sa hemolytic anemia, cytops, pang-matagalang lagnat ng di-nakakahawang pinagmulan, Arthralgia. Ang mga anabolic hormones (nerve, retabolil) ay ipinapakita sa anemia, dahil sa kakulangan ng erythropoese, pang-matagalang paggamot na may glucocorticoid hormones. Sa malalim na anemya, ang pagsasalin ng erythrocyty mass ay ginagamit; Ang thrombocytopenic hemorrhagic syndrome ay isang indikasyon para sa mga pagsasalin ng thromboconcentrate. Sa panahon ng iron deficiency anemia, ang mga paghahanda ng bakal ay inireseta.

Impormasyon: Lakeeucoses -Temmin, pinagsasama ang maraming mga tumor ng sistema ng hematopoietic na nagmumula sa mga selula ng dugo at nakakaapekto sa utak ng buto. Ang paghihiwalay ng leukemias sa dalawang pangunahing grupo - karaniwan at talamak-ay tinutukoy ng istraktura ng mga selulang tumor: leukemia, ang substrate ng cell ay iniharap sa talamak, at sa mga talamak-delicates, kung saan ang bulk ng mga selula ng tumor ay naiiba at binubuo higit sa lahat ng mga elemento ng mature. Ang tagal ng sakit ay hindi tumutukoy sa pagtatalaga ng isa o ibang lukemya sa pangkat ng matalim o talamak. Etiology, pathogenesis. Ang dahilan para sa paglitaw ng talamak na leukemia at talamak na myelolecosis ng isang tao ay maaaring isang paglabag sa komposisyon at istruktura ng chromosomal apparatus, determinado o nakuha sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga bagay na mutagenic. Ang isa sa kanila ay ionizing radiation. Ang sanhi ng pag-unlad ng leukemia ay ang epekto din ng kemikal na mutagens. Ang pagtaas sa talamak na lukemya sa mga indibidwal na napapailalim sa benzene, pati na rin sa mga pasyente na nakatanggap ng cytostatic immunosuppressants (imuran, cyclophosphane, leucaran, sarcolizin, mustargen, atbp.); Ang dalas ng matalim na lukemya sa mga ito ay nakasalalay sa mga pasyente ay umaabot ng daan-daang beses. Ang mga katotohanan ng paglitaw ng talamak na myeloblastic leukemia, talamak na erythromelosis ay kilala laban sa background ng pang-matagalang chemotherapy ng talamak na lympholecosis, macrooglobulinemia ng Valdenstrem, Myeloma, lymphogranulosul at iba pang mga tumor. Ang papel na ginagampanan ng namamana depekto sa myeloid at lymphatic tissue predisposing glukes. Ang mga obserbasyon ng nangingibabaw at resessive inheritance ng talamak na lympholecosis ay inilarawan, ang mababang saklaw ng mga leukemia sa ilang mga etnikong grupo ay nabanggit at nadagdagan sa iba. Mas madalas sa mga kasong ito, ang leukemia mismo ay minana, ngunit ang mas mataas na pagkakaiba-iba ay ang hindi matatag ng mga chromosomes, predisposing ang helicate myeloid o lymphatic cells sa leukemic transformation. Ang paggamit ng pagsusuri ng chromosomal ay posible upang itatag na sa anumang lukemya, ang clone ng tumor leukemous-descendant cells ng isang unang mutated cell ay nangyayari. Ang kawalang-tatag ng genotype ng malignant na mga selula sa ilalim ng leukemates ay nagiging sanhi ng hitsura ng orihinal na tumor clone ng mga bagong clone, bukod sa kung saan sa kurso ng buhay ng katawan, pati na rin sa ilalim ng impluwensiya ng mga therapeutic agent "napili" ang pinaka-autonomous clones . Ipinapaliwanag ng kababalaghan na ito ang prishability ng daloy ng leukemias, ang kanilang pag-alis mula sa ilalim ng kontrol ng cytostatics. Ang leukemia ay matalim. Ayon sa morphological (pangunahing cytoochemical) pamantayan, ang mga sumusunod na pangunahing mga anyo ng talamak na lukemya ay nakikilala: lymphoblastic, myeloblastic, monoblacitic, megacaroblastic, erypromelosis, plaszoballastic, undifferentiated, low-rise acute leukemia. Para sa lahat ng talamak na lukemya, ang pagtaas ng "hindi mapagpanggap" na kahinaan, karamdaman, kung minsan ay kakulangan ng paghinga, pagkahilo na dulot ng anemya. Nadagdagang temperatura ng katawan, pagkalasing - madalas na mga sintomas ng non-cellular leukemia. Ang pagtaas sa lymph nodes, atay at pali sa pinalawak na yugto ay hindi nagaganap sa lahat ng talamak na lukemya, ngunit maaaring bumuo ng malaya sa anyo ng talamak na lukemya sa yugto ng terminal. Ang hemorrhagic syndrome ay kadalasang dahil sa bootopenia ng dugo: dumudugo ng mga mucous membranes, phetechial rash sa balat, lalo na ang mga binti. Ang mga baga, myocardium at iba pang mga tela at organo ay maaaring lumitaw ang leukemic blast infiltrates. Ang diagnosis ng talamak na leukemia ay batay sa data ng cytological research ng dugo at buto utak na pagtuklas ng mataas na porsyento ng mga selula ng sabog. Sa mga unang yugto, karaniwang wala sa kanila, ngunit ang cytopenia ay ipinahayag. Samakatuwid, kapag ang Cytopenia, kahit na may kaugnayan sa isang usbong, ang isang buto ng utak ng utak ay kinakailangan, na maaaring gawin outpatient. Sa utak ng buto ay may isang mataas (sampu-sampung porsiyento) ang nilalaman ng mga blasts sa lahat ng talamak na lukemya, maliban sa talamak na low-rise leukemia, kung saan para sa maraming buwan sa dugo at buto utak ang porsyento ng mga selula ng sabog ay maaaring Mas mababa sa 15-20, at sa utak ng buto sa form na ito bilang isang panuntunan, ang porsyento ng mga blasts ay mas mababa kaysa sa dugo. Ang anyo ng talamak na leukemia ay naka-install gamit ang mga pamamaraan ng histochemical. Ang pinaka-madalas na anyo ng talamak na lukemya sa mga matatanda ay myeloblastic at myelonoblastic leukemia. Sa simula ng sakit, sa mga form na ito, ang atay at pali ay karaniwang normal na laki, ang mga lymph node ay hindi nadagdagan, kasama ang mga, malalim na granulocytopenia, anemia, thrombocytopenia. Ang pagkakasunud-sunod ay madalas na ipinahayag, ang temperatura ng katawan ay nadagdagan. Ang mga cell ng grunt ay may mga kernels ng istruktura na may maselan na chromatin network, kadalasang ilang maliit na nucleol; Ang cytoplasm ng mga cell ng sabog ay naglalaman ng azurophilic graininess o auer taurus, na nagbibigay ng positibong tugon sa peroxidase at lipids. Sa myhellonoblastic leukemia sa cytoplasm, hindi lamang ang mga sangkap na ito, kundi pati na rin ang alpha-naphthylterase, katangian ng mga elemento ng serye ng monocytic, ay napansin; Ang alpha-naphthylterase ay pinigilan ng sodium fluoride. Ang talamak na lymphoblastic leukemia ay mas karaniwan sa mga bata. Bilang isang panuntunan, mula sa pinakadulo simula ay nalikom sa lymphoenopathy, isang pagtaas sa pali, pagkain. Sa dugo, lamang katamtaman normochromic anemia, leukopenia, ngunit sa utak ng buto, maaaring sundin, ngunit sa utak ng buto - kabuuang blastosis. Ang mga selula ng sabog ay may isang bilugan na core na may banayad na chromatin network at 1-2 nucleolas, isang mesmer-free na makitid na cytoplasm. Sa isang chic reaksyon sa isang cytoplasm, ang mga boulders ng glycogen ay napansin, na nakatuon sa anyo ng isang kuwintas sa paligid ng kernel. Ang talamak na promipocytic leukemia ay lubhang bihira; Hanggang kamakailan lamang, ito ay nailalarawan sa bilis ng kurso. Ito ay binibigkas pagkalasing, pagdurugo at hypofibrinegenemia dahil sa engineering ng engine. Ang mga lymph nodes, atay at pali ay karaniwang hindi nadagdagan. Sa hemogram ng anemya, malubhang thrombocytopenia, sa buto utak ng isang malaking porsyento ng hindi normal na blasts. Ang mga cell ng kapangyarihan ng iba't ibang laki at mga hugis ay may isang cytoplasm, makapal na napuno sa ilang mga selula na may malaking lilang-kayumanggi graininess, na matatagpuan sa core, sa iba-mababaw na abundant azurophilic graininess; Madalas, Taurus auer. Ang graininess ay naglalaman ng acidic sulfated mucopolysaccharides. Ang mga core ng mga selula ng leukemian na ito sa dugo ay kadalasang may dalawang poste, kahit na mas madalas ang kanilang anyo ay mahirap makilala sa pagitan ng kasaganaan ng grainability sa cytoplasm. Ang kagyat na dahilan ng pagkamatay ng pasyente ay kadalasang may pagdurugo sa utak. Ang talamak na monoblastic leukemia ay relatibong bihira. Ang isang tipikal na simula ng form na ito ay naiiba sa maliit mula sa myeloblastic, ngunit ang pagkalasing at isang pagtaas sa temperatura ng katawan sa mga febrile digit ay mas malinaw. Ang dalas na sintomas ay ang hyperplasia mucosa ng gumosa dahil sa leukemic proliferies sa kanila. Sa dugo, ang granulocytic sprout ay maaaring relatibong napanatili sa simula, kasama ang blastny, maraming mature, sa isang mas malaki o mas mababang antas ng pangit na monocytes, ay natagpuan. Ang mga cell ng grunt ay may hugis ng bean na estruktura na may ilang mga nucleolas at isang kulay-abo-asul na cytoplasm kung minsan ay may kaunting azurophilic graininess. Cytochemically nagsiwalat ng isang positibong reaksyon sa alpha-naphthylterase, pinigilan ng sodium fluoride, mahina-bedding reaksyon sa Peroxidase at lipids. Sa suwero at ang ihi ng mga pasyente na ito mataas na antas ng lysozyme. Ang talamak na plasmoblastic leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng plasmoblasts at plasmercytes sa utak ng buto at plasmocytes na may mga tampok ng mga cell; Bilang karagdagan, maraming mga di-differentiable blasts. Ang katangian ng mga palatandaan ng cytochemical ng ganitong uri ng talamak na lukemya ay hindi kilala; Ang tampok nito ay ang pagtuklas ng paraprotein sa suwero. Ang extraullary leukemic foci ay madalas na ipinahayag, isang pagtaas sa lymph nodes, atay, pali, leukemides sa balat, testicles. Ang talamak na megakaryoblastic leukemia ay napakabihirang. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng presensya sa utak ng buto at dugo ng megakaryoblasts (mga selula na may isang sabog, ngunit hyperchromic core, makitid na cytoplasm na may filamentous growths), pati na rin ang mga undifferentiated blasts. Kadalasan sa dugo at buto utak may mga pangit megakaryocytes at mga fragment ng kanilang nuclei. Nailalarawan thrombocytosis (higit sa 1000- lo (sa ikaapat na antas) ng μL). Ang talamak na erythroeelosis ay nangyayari nang relatibong bihira. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng hyperplasia ng mga selula ng pulang hilera na walang mga palatandaan ng matalim hemolysis. Mga klinikal na sintomas: pagpapatuloy ng Normo o hyperchromic anemia na walang reticulocytosis (karaniwang hanggang 2%), di-talaan dahil sa pagkabulok ng erythrocarocytes, pagtaas ng leukopenia at thrombocytopenia. Ang buto ng utak ay nadagdagan ang nilalaman ng mga red row cell na may presensya ng multi-core erythroblasts at undifferentiated power cells. Sa kaibahan sa iba pang mga anyo ng talamak na lukemya, ang mga selula ng tumor ng red row ay kadalasang naiiba sa yugto ng oxificial normocitis o sa pulang selula ng dugo. Ang talamak na erythroeelosis ay madalas na transformed sa talamak myeloblastic. Ang Neurolekemia ay isa sa mga madalas na komplikasyon ng talamak na lukemya, mas madalas na talamak na myelolecosis. Ang Neurolecemia ay isang leukemic lesion (pagpasok) ng nervous system. Lalo na madalas ang komplikasyon na ito ay nangyayari sa talamak na lymphoblastic leukemia ng mga bata, mas madalas - sa iba pang mga anyo ng talamak na lukemya. Ang paglitaw ng neurolekemia ay dahil sa metastasis ng leukemic cells sa shell ng ulo at spinal cord o sa sangkap ng utak (prognostically ito ay isang mas mabigat na uri ng paglago ng tumor). Ang neurolemia clinic ay binubuo ng meningeal at hypertensional syndromes. May lumalaban na sakit ng ulo, muling pagsusuka, pag-aantok, pagkamayamutin, pamamaga ng optic nerves, nistagm, squint at iba pang mga palatandaan ng sugat ng cranial nerves at meningeal signs. Sa spinal fluid mataas na prosthest cytosis. Ang pagtuklas ng mataas na cytosis at mga selula ng sabog sa spinal fluid ay isang naunang pag-sign ng nailecemia kaysa sa inilarawan na klinikal na larawan. Sa intracerebral metastases - ang pattern ng utak tumor na walang cytosis. Paggamot. Sa talamak na leukemia, ipinapakita ang kagyat na ospital. Sa ilang mga kaso, na may tumpak na diagnosis, ang cytostatic na paggamot ay posible sa mga kondisyon ng outpatient. Ang pathogenetic na paggamot ay ginagamit upang makamit ang pagpapatawad gamit ang pinagsamang pagpapakilala ng cytostatics upang maalis ang lahat ng tahasang at diumano'y leukemic foci, at isang malinaw na pagdurugo depresyon ay posible. Ang pagpapatawad sa talamak na leukemia ay tinatawag na isang kondisyon kung saan ang antas ng mga platelet sa itaas 10 -104 sa 1 μL, leukocytes-kailangan-lamang μl, sa buto utak ng blasts mas mababa sa 5%, at ang lymphoid cell ay mas mababa sa 30% , walang mga extra-visual leukemic proliferates. Sa talamak lymphoblastic leukemia ng mga bata, ang ipinag-uutos na pamantayan ng pagkakumpleto ng pagpapatawad ay ang normal na komposisyon ng spinal fluid. Sa mga bata na naghihirap mula sa talamak lymphoblastic leukemia, ang kumbinasyon ng vincristine na hinirang sa isang dosis ng 1.4 mg / m2 (hindi hihigit sa 2 mg) ay pinaka-epektibo (hindi hihigit sa 2 mg) 1 oras bawat linggo sa / in, at prednisone sa loob ng bawat linggo araw sa isang dosis ng 40 mg / m2. Sa therapy na ito, ang pagpapatawad ay nakamit tungkol sa 95% ng mga bata sa 4-6 na linggo. Na sa panahon ng pag-abot sa pagpapatawad, ang pag-iwas sa neurolemia ay nagsisimula: ang unang cerebral puncture ay dapat gawin sa susunod na araw pagkatapos ng diagnosis ng talamak na lymphoblastic leukemia ay itinatag at sa parehong oras ipakilala ang intrablum methotrexate (ametaopterin) sa isang dosis ng 12.5 mg / m2. Ang mga spinal punctures na may pagpapakilala ng methotrexate sa tinukoy na dosis ay paulit-ulit sa bawat 2 linggo bago makatanggap ng pagpapatawad. Kaagad sa pag-abot sa mga remission, ang isang espesyal na kurso sa pag-iwas ay isinasagawa, na kinabibilangan ng pag-iilaw ng ulo sa isang dosis ng 2400 RAD mula sa mga patlang na may double-sinabi sa pagkuha ng I at II ng servikal vertebrae, ngunit may proteksyon sa mata, bibig, ang buong Facial skull area, at sabay na 5-fold (para sa 3 linggo) Intratubal Administration ng methotrexate sa parehong dosis (12.5 mg / m2). Kapag ang pag-diagnose ng neurolekemia sa panahon ng lumbal puncture, ang prophylactic irradiation ng ulo ay nakansela, isinagawa ang therapy ng neurolemia sa tulong ng intralumless administration ng dalawang cytostatic na gamot: methotrexate sa isang dosis ng 10 mg / m2 (maximum na 10 mg) at cytosar (Ang unang dosis ng 5 mg / m2 ay unti-unting nadagdagan sa 30 mg / m2). Sa panahon ng pagpapatawad ng talamak na lymphoblastic leukemia sa mga bata, tatlong cytostatic cytostatic therapy na may tatlong cytostatics - 6-mercaptopurine (50 mg / m2 bawat araw) araw-araw, cyclophosphane (200 mg / m21 beses sa isang linggo), methotrexate (20 mg / m21 isang beses a linggo); Ang paggamot ay patuloy na 3.5-5 taon. Na may matinding lymphoblastic leukemia sa mga matatanda at bata na may masamang patotoo (huli at nagambala sa paggamot bago ang pagpasok sa programang therapy, edad na mahigit 10-12 taong gulang, ang unang antas ng leukocytes ay higit sa 20,000 sa 1 μL) sa unang linggo ng Ang pagtanggap na natanggap sa ilalim ng programa na binubuo ng vincristine, prednisone at regulasyon, ay nagreseta ng isa sa mga kumbinasyon ng cytostatic: sar, o pagputol, o karangyaan. Ang kumbinasyon ng SAR ay binubuo ng Cyclophosphane at Cytosar na pinangangasiwaan mula 1 hanggang ika-4 na araw ng mga kurso ng 50 mg / m2 3 beses sa isang araw na may hiringgilya; Ang wincristine ay ipinakilala sa isang dosis ng 1.4 mg / m2 v / in sa ika-1 araw, at prednisolone na ibinigay araw-araw mula sa ika-4 hanggang ika-4 na araw sa isang dosis ng 100 mg / m2. Ang kumbinasyon ng pagputol ay binubuo ng isang cyclophosphane na ipinakilala sa / sa isang dosis ng 750 mg / m2 sa 1-araw na kurso, Adriamycin - 50 mg / m2 v / sa 1-araw, vincristine - 1.4 mg / m2 (maximum na 2 mg) sa Ang unang araw sa / in at prednisone, na ibinigay araw-araw mula ika-1 hanggang ika-5 araw ng kurso sa isang dosis ng 100 mg / m2 kada araw. Ang kumbinasyon ng Pomp ay dinisenyo para sa isang 5-araw na kurso, na binubuo ng 6-mercaptopurine (Pureetol) ng 300-500 mg / m2 bawat araw papasok mula ika-1 hanggang ika-5 araw, vincristine - 1,4 mg / m2 v / sa ika-1 araw, methotrexate - 7.5 mg / m2 v / sa araw-araw mula sa ika-1 hanggang ika-5 araw at prednisone, hinirang sa loob ng isang araw-araw na 200 mg / m2 bawat araw. Ang isa sa mga kursong ito ay isinasagawa sa simula ng pagpapatawad upang ma-secure ito (pagpapatatag). Pagkatapos (pagkatapos ng paglabas ng cytopenia - ang pagtaas ng antas ng leukocyte hanggang sa 3000 na mga cell sa 1 mm3) ay nagsisimula sa therapy para sa pagpapanatili ng remission; Sa talamak na lymphoblastic leukemia, patuloy na ginagawa ang parehong tatlong paghahanda (6-mercaptopurine, methotrexate at cyclophosphane), tulad ng sa mga bata 2-10 taong gulang, ngunit bawat isa at kalahating buwan sa halip na therapy na ito na itinalaga sa loob ng mga tablet o, Tulad ng cyclophosphamide, sa pulbos, magsagawa ng halili. Saar, chop o karangyaan (para sa lahat ng oras ng pagpapanatili ng therapy, i.e., sa 5 PET, pumili ng alinman sa dalawa sa tatlong kurso para sa isang naibigay na pasyente). Anuman ang edad, ang mga pasyente na may talamak na lymphoblastic leukemia ay isinasagawa ang pag-iwas sa neurolemia na may dalawang cytostatic na gamot: methotrexate (10 mg / m2, maximum na 10 mg) at cytosair (sa isang pagtaas ng dosis mula sa 5 hanggang 30 mg - lamang 5 intralumless administrations) o Head irradiation (sa sum2 ng cream 15 session) at methotrexate pinangangasiwaan intraborm 5 beses sabay-sabay sa pag-iilaw sa isang dosis ng 12.5 mg / m2. Sa talamak na non-cellular leukes, ang mga pangunahing gamot na ginagamit upang makamit ang pagpapatawad ay cytoosar at regulasyon (o adriamycin). Maaari silang italaga sa kumbinasyon "7 + S": Ang Cytoosar ay ipinakilala 7 araw patuloy sa araw-araw na dosis ng 200 mg / m2 o 2 beses sa isang araw bawat 12 H hanggang 200 mg / m2 para sa 2 oras sa / in; Ang rubunies ay ipinakilala sa isang hiringgilya sa isang dosis ng 45 mg / m2 (30 mg / m2 sa mga taong higit sa 60 taong gulang) sa ika-1, ika-2 at ika-3 araw ng kurso. Sa Cytoosor at ang regulasyon, 6-mercaptopurine, inireseta bawat 12 h sa isang dosis ng 50 mg / m2, ay maaaring idagdag, habang ang dosis ng Cytosar ay nabawasan sa 100 mg / m2 na pinangangasiwaan tuwing 12h. Ipinakilala ang Citoosar 8 araw, 6-mercaptopurine - mula sa ika-3 hanggang ika-9 na araw. Kapag ang remission ay umabot sa pag-aayos ng kurso - pagsasama - ay maaaring katulad ng pag-alis para sa pagpapatawad. Upang mapanatili ang mga remission, o ang parehong kumbinasyon ng cytosar at regulasyon (kurso "7 + 3"), hinirang bawat buwan na may pagitan ng 2.5 o 3 linggo, o isang 5-araw na administrasyon ng Cytoosor P / K sa 100 mg / m2 bawat 12 oras sa kumbinasyon (sa unang araw ng kurso) na may isa sa mga cytostatics bilang cyclophosphane (750 mg / m2) o isang regulasyon (45 mg / m2) o vincristine (1.4 mg / m2 sa ika-1 araw) at prednisone ( 40 mg / m2 mula sa ika-1 hanggang ika-5 araw) o methotrexate (30 mg / m2). Ang pagsuporta sa therapy ay patuloy na 5 taon, tulad ng talamak na lymphoblastic leukemia. Ang lahat ng mga pasyente ay isinasagawa ng pag-iwas sa neurolemia. Ang unang lumbar puncture na may pagpapakilala ng methotrexate sa isang dosis ng 12.5 mg / m2 (maximum na 15 mg) ay ginawa sa lahat ng anyo ng talamak na leukemia sa lahat ng mga pangkat ng edad sa mga unang araw pagkatapos ng diagnosis ng talamak na lukemya. Sa mga matatanda, ang pangunahing kurso ng pag-iwas sa neurolemia ay isinasagawa pagkatapos ng pagpapatawad; Sa mga bata na may talamak na lymphoblastic leukemia, sa panahon ng induksiyon ng pagpapatawad tuwing 2 linggo, ang methotrexate sa isang dosis ng 12.5 mg / m2 (maximum na 15 mg) ay muling ipinakilala. Sa kaso ng mga reaksyon bago administrasyon, ang Prednisolone V / V sa isang dosis ng 120 mg ay inireseta. Talamak na lukemya. Mas madalas may lympholoicosis, myelolomicosis, myeloma disease, eritremium, mas madalas-talamak sublecemic myelosis (osteomyelosclerosis, myelofibrosis), talamak na monocystary leukemia, macroglobulinemia ng Valdenstrem. Sa talamak na myelolomicosis, ang proseso ng tumor ay apektado ng parehong granulocyte at thrombocytar at erythrocytarian sprouts ng utak ng buto. Podonachal ng tumor-cell predecessor myelopoose. Ang proseso ay maaaring kumalat sa atay, pali, at sa yugto ng terminal ay maaaring may anumang tissue. Sa klinikal na kurso ng talamak na myelolecosis, ang mga deployed at terminal yugto ay nakikilala. Sa simula ng pinalawak na yugto, walang mga reklamo sa pasyente, ang pali ay hindi nadagdagan o bahagyang nadagdagan, ang komposisyon ng dugo ng paligid ay nabago. Sa yugtong ito, ang diagnosis ay maaaring itatag sa pamamagitan ng pag-aaral ng "unmotivated" na likas na katangian ng neutrophilic leukocytosis na may shift sa formula sa myelocytes at promoelocytes, ang pagtuklas ng isang makabuluhang nadagdagan ratio ng leukocytes / erythrocytes sa utak ng buto at ang "Philadelphia" chromosome sa blood granulocytes at bone marrow cells. Sa utak ng utak ng buto sa panahon na ito, bilang isang panuntunan, mayroong halos isang kumpletong natitirang ng taba myeloid tissue. Ang deployed stage ay maaaring magpatuloy sa average na 4 na taon. Sa wastong therapy, ang kondisyon ng pasyente ay nananatiling kasiya-siya, nagpapanatili sila ng kakayahang magtrabaho, humantong sa isang normal na pamumuhay na may pagmamasid at paggamot ng outpatient. Sa yugto ng terminal, ang kurso ng talamak na myelolecosis ay nakakuha ng mga tampok ng pagkapahamak: mataas na lagnat, mabilis na pag-unlad ng pag-unlad, sakit ng buto, matalim na kahinaan, mabilis na pagtaas sa pali, atay, kung minsan ay isang pagtaas sa lymph nodes. Para sa yugtong ito, ang hitsura at mabilis na pagtaas sa mga palatandaan ng pagpigil sa normal na hematopya - anemya, thrombocytopenia, na kumplikado ng hemorrhagic syndrome, granulocyptopenia, kumplikado na impeksiyon, nekrosis ng mucous membranes. Ang pinakamahalagang hematological sign ng terminal yugto ng talamak myelolecosis ay blastic krisis - isang pagtaas sa nilalaman ng mga selula ng sabog sa utak ng buto at dugo (una mas madalas myeloblasts, pagkatapos ay hindi naiiba blasts). Kariology sa terminal stage sa higit sa 80% ng mga kaso, ang hitsura ng aneupo -ide clones ng cellular cells na naglalaman ng isang abnormal na bilang ng mga chromosomes ay tinutukoy. Ang tagal ng buhay ng pasyente sa yugtong ito ay hindi lalampas sa 6-12 na buwan. Ang paggamot ng talamak na myelolecosis ay isinasagawa mula sa sandali ng pagtatatag ng diagnosis. Sa deployed stage, ang paggamot ng myelosan sa isang dosis ng 2-4 mg / araw (sa antas ng leukocytes higit sa 100,000 sa 1 mm3 ay inireseta sa 6 mg / araw). Ang paggamot ay isinasagawa ng outpatient. Sa kawalan ng kakayahan ng Myelosan, ang Myelobromol ay inireseta (na may makabuluhang splenomegaly, ang pali ay irradiated). Kapag ang proseso ng paglipat sa terminal yugto, ang mga kumbinasyon ng mga gamot sa cytostatic ay ginagamit, kadalasang ginagamit para sa paggamot ng talamak na lukemya: vincristine at prednisone, vamp, cytoosar at rubu). Sa simula ng yugto ng terminal, ang Myelobromol ay madalas na epektibo. Ang talamak na lympholoicosis ay isang benign tumor ng sistema ng immunocompetent; Ang base ng tumor ay morphologically mature lymphocytes. Ang simula ng sakit ay madalas na hindi posible upang matukoy: kabilang sa kumpletong kalusugan at kawalan ng isang pasyente, ang ilang mga hindi kasiya-siya subjective sensations sa dugo ay natagpuan maliit, ngunit dahan-dahan pagtaas ng lymphocytosis. Sa mga unang yugto, ang bilang ng leukocytes ay maaaring normal. Ang katangian ng katangian ng sakit ay isang pagtaas sa lymph nodes. Kung minsan ang kanilang pagtaas ay natuklasan nang sabay-sabay sa mga pagbabago sa dugo, kung minsan mamaya. Ang pagtaas sa pali ay isang sintomas; Mas madalas ang pagtaas ng atay. Sa dugo, kasama ang isang pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes, ang pagkakaroon ng solong prolimphocytes at kung minsan bihirang lymphoblasts ay madalas na nabanggit katangian ng talamak lympholecosis, ang tinatawag na mga anino ng Gumpracht - nawasak kapag naghahanda ng isang core ng lymphocytes, sa Aling mga nucleoles ang makikita sa gilid ng chromatin. Sa pinalawak na yugto ng sakit, ang nilalaman ng neutrophils, platelet at erythrocytes ay maaaring manatili sa normal na antas para sa maraming mga taon. Sa utak ng buto, ang isang mataas na porsyento ng mga lymphocytes ay matatagpuan sa talamak na lymphocyte. Ang pag-unlad ng sakit ay madalas na sinamahan ng pagbawas sa pangkalahatang antas ng gamma globulin. Ang pang-aapi ng humoral immunity ay ipinakita sa pamamagitan ng madalas na nakakahawang mga komplikasyon, lalo na ang pneumonia. Isa pang hindi kapani-paniwala komplikasyon - cytopenia, mas madalas anemia at thrombocytopenia. Ang komplikasyon na ito ay maaaring dahil sa hitsura ng autoantibodes laban sa erythrocytes at platelet o laban sa erythrocariocytes at megacariocytes. Ngunit hindi lamang ito ang mekanismo ng cytopenia sa talamak na lympholoicosis; Ang inhibitory effect ng lymphocytes (sa partikular, t-lymphocytes) sa erythropoese o thrombocytopower precursor cells ay posible. Ang terminal yugto ng talamak na lympholecosis, na ipinakita ng isang sarcoma tumataas o krisis sa sabog, ay madalang na sinusunod, lalo na ang mga bihirang krisis. Ang pag-unlad ng lymphosarcoma sa ilang mga kaso ay maaaring sinamahan ng isang pagbabago sa lymphocytosis ng dugo na may neutropylise. Mabuhok-cell leukemia ay isang espesyal na anyo ng talamak na lympholecosis, kung saan ang mga lymphocytes ay may homogenous core, na kahawig ng nucleus ng blasts, ang mapagbantay na paglago ng cytoplasm. Ang cytoplasm ng mga cell na ito ay naglalaman ng maraming acid phosphatase, lumalaban sa tartaric acid. Ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa pali, isang maliit na pagtaas sa paligid lymph nodes at binibigkas cytopenia. Sa 75% ng mga kaso ng mabalahibong cell leukemia, na dumadaloy sa isang pagtaas sa pali, splenectomy ay epektibo. Kung ang cytopenia ay hindi nauugnay sa isang pagtaas sa pali o may iba pang mga pagbabago sa organ o lymphadenopathy, ang therapy ng pagpili ay ang paggamit ng "alpha interferon (3,000,000-9,000,000 yunit bawat araw para sa maraming buwan, isinasaalang-alang ang positibong dynamics ng Mga tagapagpahiwatig ng dugo, mga pagbabago sa apektadong tela). Ang isang hiwalay na anyo ay isang talamak na lympholoicosis na may pinsala sa katad - ang hugis ng Cesari. Ang proseso ay madalas na nagsisimula mula sa mga lymphatic infiltrates sa ilalim ng epidermis, na maaari pagkatapos ay maging total. Ang lymphocytosis at ang porsyento ng mga pangit na lymphocytes sa dugo ay unti-unti. Ito ay karaniwang malalaking mga cell na may masungit na looped kernel contours, ngunit ang mga cell ay maaaring maliit sa isang bean-tulad ng core. Ang pag-aari ng mga lymphocytes sa t cells ay may napatunayan na. Ang lymphadenopathy ay maaaring halo-halong kalikasan: Ang ilang mga lymph nodes ay nadagdagan reaktibo dahil sa impeksiyon sa balat, iba - may kaugnayan sa kanilang leukemic infiltration. Ang pali ay maaaring uve Labis na pagpapahirap sa sakit. Sa paggamot ng hugis ng cesear, ito ay madalas na nagbibigay ng epekto ng isang mahabang paggamit ng maliit na dosis ng chlorobutin (2-4 mg / araw araw-araw para sa ilang buwan sa ilalim ng kontrol ng mga pagsubok ng dugo, lalo na platelet antas - 1 oras sa 2- 3 linggo), na nag-aalis ng pangangati ng balat, binabawasan ang leukemic infiltration ng balat. Paggamot ng talamak na lympholecosis, na ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas ng leukocytosis, katamtaman na lymphadenopathy, magsimula sa paggamit ng chlorobutin. Na may makabuluhang laki ng lymphatic nodes gamitin ang cyclophosphane. Ang steroid therapy ay inireseta na may mga komplikasyon ng autoimmune, hemorrhagic syndrome, pati na rin ang kawalan ng kakayahan ng mga indibidwal na cytostatics (sa huli kaso, chlorobutin o cyclophosphane na may prednisone) ay minsan pinagsama. Ang matagal na paggamit ng mga steroid sa talamak na lympholecosis ay kontraindikado. Sa isang makabuluhang density ng peripheral lymph nodes, ang paglahok sa proseso ng lymph nodes ng cavity ng tiyan ay matagumpay na ginagamit ng mga kumbinasyon ng uri ng vamp o kumbinasyon ng cyclophosphane, vincristine o vinbulastine at prednisone (magkalat o cvp). Sila ay irradiate ang pali, lymph nodes, balat. Ang isa sa mga pamamaraan ng paggamot ng autoimmune cytopenia sa talamak na lymphole ay splenectomy. Ang partikular na kahalagahan ay ang paggamot ng mga nakakahawang komplikasyon. Kamakailan lamang, leukocytoeresis para sa paggamot ng lympholecosis na may mataas na leukocytosis at ang Cytopenia ay nagsimulang mag-aplay. Ang mga talamak na talamak na lympholes para sa maraming taon ay nagpapanatili ng mabuting kalusugan at kakayahang magtrabaho. Ang talamak na monoritarian leukemia ay tumutukoy sa mga bihirang paraan ng leukemia, ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na monocytosis sa paligid ng dugo (20-40%) na may isang normal o medyo mataas na bilang ng leukocytes. Kasama ng mature monocytes sa dugo mayroong mga solong industriya. Sa utak ng buto, ang porsyento ng mga monocytes ay bahagyang nakataas, ngunit sa trepanate mayroong isang hyperslasia ng buto utak tissue na may nagkakalat paglago ng monocytic elemento. Sa dugo at ihi mataas na nilalaman ng lysozyme. 50% ng mga pasyente ay palpated ng isang pali. Ang isang mahabang ligtas na daloy ng talamak na monocytic leukemia ay maaaring baguhin ang terminal yugto na may parehong mga tampok bilang mga yugto ng terminal ng talamak na myelolecosis. Sa entablado ng eksplorasyon, ang proseso ay hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot, lamang sa malalim na anemya na kinakailangan upang pana-panahong pagsasalin ng erythrocyty mass, na maaaring isagawa ang outpatient.

Lukemya

Talamak na lukemya.

Talamak na lympholoicosis.

Talamak na myelolomicosis.

Tunay na polycythemia.

Talamak na lukemya

Kahulugan.

Ang talamak na lukemya ay isang myeloproliferative tumor, ang substrate na kung saan ay mga blades, deprived ng kakayahang makilala ang mga mature na selula ng dugo.

ICB10:C91.0 - talamak lymphoblastic leukemia.

C92.0 - talamak myeloid leukemia.

C93.0 - talamak na monocystary leukemia.

Etiology.

Latent viral infection, predisposing heredity, ang mga epekto ng ionizing radiation ay maaaring maging sanhi ng somatic mutations sa hematopoietic tela. Kabilang sa mutant polypotent cells malapit sa stem cell ay maaaring mabuo ng isang clone insensitive sa immunoregulatory impluwensya. Mula sa mutant clone ay nabuo intensively proliferating at metastatic lampas ang buto utak ng utak na binubuo ng mga blasts ng isang species. Ang isang natatanging tampok ng tumor blasts ay ang kawalan ng kakayahan sa karagdagang pagkita ng kaibhan sa mature na mga selula ng dugo.

Pathogenesis.

Ang pinakamahalagang link ng pathogenesis ng talamak na leukemia ay isang mapagkumpetensyang metabolic suppression sa pamamagitan ng mga anomalous blasts ng functional activity ng normal na hematopoietic fabric at displacing ito mula sa utak ng buto. Bilang isang resulta, ang aplastic anemia, agranulocytosis, thrombocytopenia na may katangian hemorrhagic syndrome, malubhang nakakahawang komplikasyon dahil sa malalim na paglabag sa lahat ng mga link sa kaligtasan sa sakit, ang malalim na paglilipat ng dystrophic sa mga tisyu ng mga panloob na organo ay nagmumula.

Ayon sa pag-uuri ng fab (isang kooperatibong grupo ng mga hematologist ng France, America at Britain, 1990) ay naglaan:

Talamak lymphoblastic (lymphoid) leukemia.

Talamak na nelimfoblastic (myeloid) leukemia.

Ang talamak na lymphoblastic leukemia ay nahahati sa 3 uri:

L1 - talamak na uri ng microlimfoblastic. Ang mga marker ng antigeniko ng mga blast ay tumutugma sa zero ("hindi t, n n") o thymus-dependent (t) na linya ng lymphopower. Ito ay matatagpuan higit sa lahat sa mga bata.

L2 - talamak na lymphoblastic. Nito sa isang substrate - karaniwang mga lymphoblasts na ang mga marker ng antigenic ay kapareho ng uri ng talamak na leukemia. Mas madalas na nangyayari sa mga matatanda.

Ang L3 ay isang talamak na macrolymphocytic at prolimphocytic leukemia. Ang mga blasts ay may mga marker ng antigenic ng in-lymphocytes, ang morphologically katulad ng mga cell ng Berkitt lymphoma. Ang uri na ito ay bihira. Mayroon itong masamang forecast.

Ang talamak na nelimfoblastic (myeloid) leukemias ay nahahati sa 6 na uri:

M0 - talamak na undifferentiated leukemia.

M1 - talamak myeloblastic leukemia na walang cell aging.

M2 - talamak myeloblastic leukemia na may mga palatandaan ng pag-iipon ng cell.

M3 - talamak na promelocytar leukemia.

M4 - talamak myelonoblastic leukemia.

M5 - talamak na monoblastic leukemia.

M6 - talamak na erythroeelosis.

Klinikal na larawan.

Sa klinikal na kurso ng talamak na lukemya, ang mga sumusunod na yugto ay nakikilala:

Ang unang panahon (pangunahing yugto ng pagkilos).

Sa karamihan ng mga kaso, ito ay nagsisimula ng acutely, madalas sa anyo ng "influenza". Biglang tumataas ang temperatura ng katawan, lumitaw ang mga panginginig, sakit ng lalamunan, Arthralgia, nang masakit na binibigkas pangkalahatang kahinaan. Mas madalas, ang sakit ay maaaring unang maipakita mismo sa thrombocytopenic purple, paulit-ulit na ilong, may isang ina, gastric dumudugo. Kung minsan ang OL ay nagsisimula sa isang unti-unting pagkasira ng kondisyon ng pasyente, ang paglitaw ng mga di-binibigkas na arthralgies, sakit sa mga buto, pagdurugo. Sa ilang mga kaso, ang isang asymptomatic prinsipyo ay posible.

Sa maraming mga pasyente sa unang panahon, ang isang pagtaas sa peripheral lymph nodes, katamtaman splenomegaly, ay ipinahayag.

Yugto ng deployed clinical hematological manifestations (unang pag-atake).

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pagkasira sa pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente. Karaniwang mga reklamo tungkol sa binibigkas pangkalahatang kahinaan, mataas na lagnat, sakit sa mga buto, sa kaliwang hypochondrium sa larangan ng pali, dumudugo. Sa yugtong ito, ang mga clinical syndromes ay nabuo, tipikal para sa OL:

Hyperplastic (infiltrative) syndrome.

Ang pagtaas sa lymph nodes at spleen ay isa sa mga pinaka-karaniwang manifestations ng diseminasyon ng leukemic tumor. Ang leukemic infiltration ay kadalasang nagiging sanhi ng podcapsulable hemorrhages, atake sa puso, sprayer break.

Ang atay at bato ay nadagdagan din dahil sa leukemic infiltration. Ang Leukemian Filtrates sa baga, Pleura, Mediastinal lymph nodes ay ipinakita ng mga sintomas ng pneumonia, exudative pleurrites.

Leukemic infiltration ng mga gilagid sa kanilang pamamaga, hyperemia, ulceratives. Maginoo kababalaghan para sa talamak na monocytic leukemia.

Ang mga lokalisadong masa ng tumor (leukemides) sa balat, eyeballs, sa iba pang mga lugar ay nangyayari sa panahon ng non-cellular (myeloid) na mga paraan ng leukemia sa mga huling yugto ng sakit. Sa ilang myeloblast leukemia, ang leukemides ay maaaring magkaroon ng isang maberde na kulay ("chlorom") dahil sa pagkakaroon ng myeloperoxidase tumor sa mga selula ng sabog.

Anemic syndrome.

Leukemia infiltration at metabolic pang-aapi ng mga normal na sprouts ng buto marrows leads sa paglitaw ng aplastic anemia. Karaniwan ang anemia ay normal. Sa talamak na erythroeelosis, maaaring magkaroon ng isang hyperchromic megaloblastoid character na may isang moderately binibigkas hemolytic component. Sa binibigkas na splenomegaly, ang hemolytic anemia ay maaaring mangyari.

Hemorrhagic syndrome.

Dahil sa thrombocytopenia, DVS syndrome. Ito ay ipinakita sa pamamagitan ng subcutaneous hemorrhages (thrombocytopenic purpura), dumudugo ng gilagid, ilong, may isang ina dumudugo. Ang gastrointestinal, pulmonary bleeding, macrohematuria ay posible. Kasama ang hemorrhages, thrombophlebitis, thromboembolism, iba pang mga hypercoagulative disorder na sanhi ng pagkain syndrome. Ito ay isa sa mga katangian na manifestations ng talamak promelocytic at myelonoblastic leukemia.

Immunodeficiency syndrome.

Ang pagbuo ng estado ng immunodeficiency ay dahil sa pag-aalis ng mga leukemic blasts ng normal na mga panggagaya ng mga immunocompetent cell mula sa utak ng buto. Klinikal na ipinakita sa pamamagitan ng lagnat, kadalasang napakahirap na uri. Lumilitaw ang foci ng malalang impeksyon ng iba't ibang lokalisasyon. Ang paglitaw ng ulser necrotic angina, peritonzillary abscesses, necrotic gingivitis, stomatitis, pyodermia, paragreught abscesses, pneumonia, pyelonephritis ay katangian. Ang pangkalahatan ng impeksiyon sa pag-unlad ng sepsis, maraming abscesses sa atay, bato, hemolytic jaundice, ang DVS syndrome ay kadalasang sanhi ng kamatayan ng pasyente.

Neurolemia syndrome.

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng metastatic pagkalat ng foci ng pagsabog paglaganap sa utak shell, utak sangkap, spinal cord structures, nervous trunks. Manifests ng meningial sintomas - sakit ng ulo, pagduduwal, pagsusuka, paglabag sa pagtingin, ang tigas ng mga kalamnan ng occipital. Ang pagbuo ng malalaking tumor-tulad ng leukemic infiltrates sa utak ay sinamahan ng focal symptomatics, paralyms ng cranial brain nerves.

Nakamit ang remissanas bilang resulta ng paggamot.

Sa ilalim ng impluwensiya ng paggamot na isinasagawa, ang pagkalipol (hindi kumpleto na pagpapatawad) ay nangyayari o kahit na kumpletong pagkawala (kumpletong pagpapatawad) ng lahat ng klinikal na manifestations ng sakit.

Recurney (pangalawang at kasunod na pag-atake).

Bilang resulta ng patuloy na mutasyon, mayroong isang clone ng tumor blasts na may kakayahang "evclusing" mula sa mga epekto ng cytostatic na gamot na ginagamit para sa pagsuporta sa paggamot. May isang paglala ng sakit na may pagbabalik ng lahat ng syndromes na tipikal para sa mga yugto ng deployed clinical at hematological manifestations ng ol.

Sa ilalim ng impluwensiya ng anti-relapse therapy, ang pagpapatawad ay maaaring muling makamit. Ang pinakamainam na taktika sa paggamot ay maaaring humantong sa pagbawi. Kung ikaw ay hindi sensitibo sa paggamot ng OL, napupunta ito sa yugto ng terminal.

Pagbawi.

Ang pasyente ay itinuturing na nakuhang muli kung ang kumpletong klinikal at hematological remission ay nagpapatuloy ng higit sa 5 taon.

Terminal yugto.

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kakulangan o kumpletong kawalan ng therapeutic control sa paglago at metastasis ng leukemic clone ng tumor. Bilang resulta ng diffuse infiltration ng utak ng buto, ang mga panloob na organo leukemic blasts ay lubos na pinigilan ng sistema ng normal na pagbuo ng dugo, ang nakakahawang kaligtasan sa sakit ay nawala, may mga malalim na paglabag sa sistema ng hemostasis. Ang kamatayan ay nagmula sa disseminated infectious lesyon, hindi dumudugo, malubhang pagkalasing.

Mga klinikal na tampok ng mga uri ng morphological ng talamak na lukemya.

Talamak na undifferentiated leukemia (m0). Ito ay bihira. Napakabilis na umuunlad sa paglala ng malubhang aplastic anemia, malubhang hemorrhagic syndrome. Ang mga remendion ay bihirang nakamit. Ang average na pag-asa sa buhay ay mas mababa sa 1 taon.

Talamak myeloblastic leukemia (m1-m2). Ang pinaka-karaniwang variant ng talamak na nonlimfoblastic leukemia. Ang mga matatanda ay mas madalas na may sakit. Ito ay mahirap, patuloy na progresibo sa binibigkas na anemic, hemorrhagic, immunosuppressive syndromes. Ang mga non-necrotic lesyon ng balat, mga mucous membrane ay katangian. Upang makamit ang pagpapatawad ay posible sa 60-80% ng mga pasyente. Ang average na pag-asa sa buhay ay tungkol sa 1 taon.

Talamak na proposal leukemia (m3). Isa sa mga pinaka-malignant na mga pagpipilian. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng binibigkas hemorrhagic syndrome, na madalas na humahantong sa isang pasyente sa kamatayan. Ang bagyo hemorrhagic manifestations ay nauugnay sa DVS syndrome, ang sanhi ng kung saan ay upang madagdagan ang thromboplastine aktibidad ng leukelocytes. Sa kanilang ibabaw at sa cytoplasm ay naglalaman ng 10-15 beses na mas maraming thromboplastin kaysa sa mga normal na selula. Ang napapanahong paggamot ay nagbibigay-daan sa iyo upang makamit ang pagpapatawad halos bawat ikalawang pasyente. Ang average na pag-asa sa buhay ay umaabot sa 2 taon.

Talamak myelonoblastic leukemia (m4). Ang mga klinikal na sintomas ng pormang ito ng sakit ay malapit sa talamak na myeloblastic leukemia. Ang mga pagkakaiba ay mas hilig sa nekrosis. Mas madalas na lumitaw sa DVS syndrome. Ang bawat ikasampu pasyente ay may neurooleycosis. Ang sakit ay mabilis na umuunlad. Kadalasan ang malubhang nakakahawang komplikasyon ay lumitaw. Ang average na pag-asa sa buhay at dalas ng patuloy na pagpapatawad ay dalawang beses na mas mababa kaysa sa talamak na myeloblastic leukemia.

Talamak na monoblastic leukemia (m5). Bihirang hugis. Ang mga klinikal na manifestation ay naiiba mula sa myelonoblastic leukemia. Ito ay may mas malawak na pagkahilig sa mabilis at matigas na pag-unlad. Samakatuwid, ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may ganitong uri ng leukemia ay mas mababa pa - mga 9 na buwan.

Talamak na erythroeelosis (m6). Bihirang mga hugis. Ang isang natatanging katangian ng form na ito ay matigas ang ulo, malalim na anemya. Hyperchrome anemia na may ipinahayag hemolysis ng nonresco. Sa leukemic erythroblasts, nakita ang megaloblastoid deviations. Karamihan sa mga kaso ng talamak na erythromelosis ay lumalaban sa therapy. Ang pag-asa ng buhay ng mga pasyente ay bihirang lumampas sa 7 buwan.

Talamak lymphoblastic leukemia (L1, L2, L3). Ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang moderately progresibong kurso. Sinamahan ng isang pagtaas sa peripheral lymph nodes, pali, atay. Hemorrhagic syndrome, ulcer-necrotic komplikasyon ay bihira. Lifespan na may talamak na lymphoblastic leukemia mula 1.5 hanggang 3 taon.