Background: Deficiency ng Electoral ng ImmunogLobulin A - Human disease class, isang maikling paglalarawan, posibleng mga sanhi ng sakit, moderno at pambansang rekomendasyon para sa mga doktor para sa paggamot ng sakit
Class ng sakit:
Hiwalay na mga karamdaman na kinasasangkutan ng immune mekanismo
Paglalarawan.
Ang pumipili (pumipili) na kakulangan ng immunoglobulin A (IGA) ay ang pangunahing (namamana - nakuha mula sa mga magulang o congenital - na nagmumula sa intrauterine) na estado ng immunodeficiency na nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumpletong o bahagyang kawalan ng klase A. Immunoglobulins sa katawan ng immunoglobulins A. Ang Ang pangunahing pag-andar ng IGA ay ang proteksyon ng mga mucous membranes ng respiratory at urinary path at mauhog na lamad ng gastrointestinal tract mula sa mga impeksiyong bacterial. Ang antas ng iba pang mga klase ng immunoglobulins (G, M, E, D) ay nananatiling normal. Ang mga immunoglobulins ay mga espesyal na protina na binuo ng mga selula ng immune system kapag pinasok ang alien agent (bakterya, virus o kabute). Ang immunoglobulin ay nagbubuklod sa ahente at inaalis ito mula sa katawan. Selective immunoglobulin A (IGA) - Ang pinaka-karaniwang immunodeficiency sa mga tao. Ang mga sintomas ay madalas na walang katiyakan, iyon ay, ang pasyente ay lubos na malusog. Ang iba pang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng mga sumusunod na sintomas. Nadagdagan ang sensitivity sa mga impeksiyon. Bronchitis (pamamaga ng bronchi). Diarrhea (madalas na likidong upuan). Conjunctivitis (pamamaga ng conjunctiva - ang mucous membrane ng mata). Otitis (pamamaga ng tainga). Pneumonia (baga pamamaga). Sinusitis (pamamaga ng maliwanag sinuses ng ilong). Nakakahawang pinsala sa mga appendage ng balat (furuncules - purulent pamamaga ng mga bombilya ng buhok, Yachmea - pamamaga ng basket ng buhok ng eyelashes, panari - purulent pamamaga ng balat at iba pang mga kamay at paa tisyu). Ang di-pagtitiis sa lactose (asukal sa gatas), na sinamahan ng celiac disease (ang hindi pagpapahintulot sa gluten protein na nakapaloob sa cereal), ay ipinakita sa pamamagitan ng pagbawas sa timbang, isang madalas na likidong upuan, isang pagbaba sa antas ng hemoglobin (oxygen-carrier protina) sa dugo, sakit ng tiyan. Ang mga pasyente na may pumipili kakulangan Iga ay nasa panganib ng mga allergic disease (rhinitis - pamamaga ng ilong mucosa, conjunctivitis - pamamaga ng mauhog lamad ng mata, hika - seizures ng inis dahil sa pamamaga ng bronchi). Sa mga nagdurusa mula sa sakit na ito, mas madalas kaysa sa mga natitirang bahagi ng mga tao ay umuunlad: Mga sakit sa autoimmune (ang mga sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga immune disorder, kapag ang immune system ay tumatagal ng kanyang mga cell para sa iba at nagsisimula sa pag-atake sa kanila), juvenile rheumatoid arthritis (sugat ng mga joints) at sclerodermia (sugat ng balat at panloob na organo), autoimmune sakit ng gastrointestinal tract (celiac disease, hepatitis - pamamaga ng atay, gastritis - pamamaga ng tiyan). Diagnostics Anamnese analysis diseases and complaints - Kapag (hangga't mahaba), ang pasyente ay nagsimulang abalahin ang madalas na pabalik-balik (paulit-ulit) na mga sakit ng mga organo (tainga, lalamunan, ilong), lamig, pamamaga ng baga at bronchi, pamamaga ng conjunctiva (Mucous membrane ng mata), kung saan ang pasyente ay nagbubuklod sa paglitaw ng mga sintomas na ito. Sa ilang mga kaso, ang mga reklamo ay maaaring wala. Anamnese analysis ng buhay - ang doktor ay nakakakuha ng pansin sa normal, ang pag-unlad ng bata na naaayon sa edad; Frections paulit-ulit na sakit ng mga organo ng ENT, sipon, pamamaga ng mga baga at bronchi, atbp. Inspeksyon ng pasyente - kapag inspeksyon, hindi mo makita ang anumang mga panlabas na manifestations ng sakit, maliban na ang mga mata ng pasyente ay maaaring pula, depress. Ang kalagayan ng immune - para sa pagtatasa na ito ay tumatagal ng dugo mula sa Vienna; Ang isang makabuluhang pagbawas sa halaga ng IGA ay tinutukoy. Ang paggamot ng espesyal na IGA therapy ay wala, dahil walang mga gamot na nagpapagana ng mga produkto (produksyon) na IGA, o mga gamot na may kakayahang kumpunihin at ligtas na bayaran ang nawawalang immunoglobulin. Ang mga antibiotics (ibig sabihin ng antimicrobial) ay inireseta kapag nangyayari ang isang nakakahawang proseso. Sa isang malinaw na nakakahawang sakit, ang ilang mga pasyente ay nagpapakita ng intravenous administration (sa anyo ng iniksyon) immunoglobulin g upang mapahusay ang paglaban sa impeksiyon. Ang mga di-affective disease sa mga pasyente na may pumipili na kakulangan ng IGA ay itinuturing pati na rin sa mga maginoo na pasyente: ang mga sakit sa viral ay itinuturing na may mga antiviral drug; Kung ang pasyente ay may isang sakit na nangangailangan ng operasyon ng kirurhiko, pagkatapos ay walang mga deviations mula sa pamamaraan ng pagsasagawa ng operasyon; Mga sakit sa autoimmune (mga sakit, kapag isinasaalang-alang ng immune system ang kanilang mga selula sa iba at sinasalakay ang mga ito) ay ituturing ayon sa mga pinagtibay na mga pamantayan ng therapy, nang walang pagwawasto paggamot, atbp.
66. Selective IGA deficiency.
Halos 2/3 mga pasyente na may kakulangan sa SelectiveiGa, ang sakit ay nagpapatuloy na walang asymptomatik sa buong buhay. Ang pagkakaroon ng magkakatulad na mga depekto sa immune sa mga pasyente na may kakulangan ng IGA ay maaaring magbigay ng kontribusyon sa paglitaw ng mga paulit-ulit na impeksiyon. Ang mga magkakatulad na mga depekto sa immune ay kinabibilangan ng kakulangan ng mga sub-class, ang mga depekto ng pagbuo ng mga partikular na antibodies laban sa mga protina at polysaccharidic vaccine antigens, mga depekto ng mannosis. Ang mga pasyente na may mga sintomas ng manifestation ay may mga paulit-ulit na impeksyon sa viral. Ang mga invasive infection, tulad ng septicemia at meningitis, ay hindi katangian. Sa mga pasyente na may pumipili kakulangan, iga mataas ang panganib ng autoimmune sakit at malignancy. Ang sakit sa mga pasyente ay nalikom na kapansin-pansin, na maaaring dahil sa isang pagtaas ng kita sa IGM secretion. Ang mga clinical manifestations ng form na ito ng PID ay nagpapakita ng higit sa lahat sa pagkabata. Sa hinaharap, ang antas ng IGA ay normalized. Dapat pansinin na ang mga allergic at autoimmune disease sa naturang mga pasyente ay dumadaloy "sa klasiko".
Ang pinaka-madalas na clinical manifestations ay paulit-ulit at malalang sakit ng respiratory tract at ent organs (otitis, sinusites, bronchitis, pneumonia), at ang sensitivity ng mga pasyente na may viral, at hindi sa bacterial infectious diseases, ay mas malinaw. Ang mga impeksyon sa paghinga ay bihirang mailipat sa mga malalang anyo. Ang katangian ng katangian ng ganitong uri ng immunodeficiency ay ang pagkakaroon ng mga sakit ng digestive tract (halimbawa, celiac disease, nonspecific ulcerative colitis, sakit na korona, hypertrophic gastritis, dysbacteriosis). Sa kaso ng hindi sapat na nilalaman ng secretoryiga, ang mga kinakailangan para sa pagpapaunlad ng mga allergic at autoimmune disease ay nilikha.
Depende sa pamamayani ng isa o ibang mga sintomas, ang mga sumusunod na opsyon para sa pumipili na kakulangan ng IGA ay nakikilala:
atopic;
sa pagkatalo ng respiratory tract;
na may pinsala sa digestive tract;
autoimmune;
asymptomatic (random laboratory hanapin).
Sinopulmonal Infections.. Ang mga paulit-ulit na impeksyon sa synopoul ay ang pinaka-madalas na sintomas na nauugnay sa selectiveiga-kakulangan. Ang mga impeksiyon ay nagiging sanhi ng extracellular encapsulated bacteria, tulad ng haemophilusinfluenzae, streptococcuspneumoniae. Ang mga paulit-ulit na daluyan ng otites at mga impeksyon sa synopulmonal ay mas madalas na nakita sa mga pasyente na may sabay-sabay na mababang antas ng IGG (lalo na ang IGG2 sa mga bata).
Sa mga pasyente na may pinagsamang IGA-depisit at isang depisit ng mga sub-class, isang humoral na tugon sa protina at polysaccharide antigens ay nabalisa, na isang panganib na kadahilanan para sa pagpapaunlad ng talamak na pulmonary pathology at bronchiectasis. Sa 5.3-14% ng mga pasyente na may bronchiectases, detect ang pumipili ng kakulangan ng kakulangan ng IGA.
Mga sakit ng digestive tract. Sa mga pasyente na may selectiveiga-kakulangan, ang panganib ng pagbuo ng ilang mga sakit, kabilang ang giardiasis, injector lymphoid hyperplasia, celiac disease, colitis ay nadagdagan. Sa 50% ng mga pasyente na nakikita ang mga antibodies ng antibodies sa antigens ng mga antigens ng gatas ng baka, at sa karamihan ng mga pasyente na nagpapalipat-lipat ng mga immune serum complex ay lumitaw 15-60 minuto pagkatapos ng paggamit ng gatas.
AutoImmune violations.. Ang kawalan ng IGA ay tumutukoy sa pagpasok ng cross-reactive antigens sa sirkulasyon at pagsisimula ng mga reaksiyon ng autoimmune, kabilang ang idiopathic thrombocytopenic purpura, autoimmune hemolytic anemia, rheumatoid arthritis, sle, thyroiditis, vitiligoid. Sa mga pasyente, ang mga autoantibodies ay madalas na inihayag sa thyreoglobulin, pulang selula ng dugo, thyroidomicomic antigens, basal lamad, makinis na kalamnan, pancreatic cell, nuclear proteins, cardiolipin, collagen, adrenal cells.
Mahalagang tandaan na, sa isang partikular na subgroup ng mga pasyente na may pumipili na kakulangan, ang IGA ay gumawa ng mga anti-oga-antibodies na maaaring magbuod ng mga reaksiyong transfusion, at ang mga antibodies ay maaari ring umiiral sa mga pasyente na asymptomatic. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang mga pasyenteng ito, ang pagpapakilala ng mga paghahanda ng dugo (batay sa immunoglobulins, pati na rin ang plasma) ay kontraindikado bago ang pagsubok para sa pagkakaroon ng whey anti-Iga autoantibodies. Gamit ang hindi nakokontrol na pangangasiwa ng mga paghahanda sa immunoglobulin na naglalaman ng IGA, ang pagbuo ng immune complexes at ang pagpapaunlad ng immunocomplex pathology ay posible.
Allergy.. Sa mga pasyente na may pumipili kakulangan Iga, nagkaroon ng koneksyon sa mga allergic disease, tulad ng bronchial hika, allergic rhinitis, urticaria, atopic dermatitis at allergy sa pagkain.
Malignisasyon. Sa mga pasyente na may pumipili na kakulangan ng IGA sa isang mas matandang edad, ang panganib ng gastrointestinal at lymphoid maligalian ay maaaring tumaas.
Ang diagnostic criterion ay isang pagbaba sa mga pasyente na higit sa 4 na taon ng mga antas ng serum IGA na mas mababa sa 0.07 g / L na may normal na nilalaman ng IG at IgM at ang pagbubukod ng iba pang mga sanhi ng hypigoammaglobulinemia.
Diagnostically makabuluhang:
Ang isang nakahiwalay na pagbabawas sa antas ng Serum IGA (mas mababa sa 0.05 g / l) sa normal na antas ng iba pang mga immunoglobulin isotypes sa mga bata sa loob ng 1 taong gulang, walang igal at IGA2. IGM at IGG mga antas Normal. Gayunpaman, tinutukoy ng ilang mga pasyente ang kakulangan ng IGG2;
Kung ang antas ng IGA ay nasa hanay na 0.05 g / l hanggang 0.2 g / l, ang bahagyang kakulangan ng IGA ay nasuri; ang normal na bilang ng t-lymphocytes at ang kanilang mga subclass;
Kadalasan, ang normal na halaga ng b-lymphocytes (CD19 \\ CD20);
Normal nk cell (CD16 CD56).
Sa mga pasyente na may kakulangan ng IGA, lalo na sa kawalan ng secretoryiga, kinakailangan upang siyasatin ang antas ng subclassiga. Sa ilang mga pasyente, ang piling kakulangan ng IGA ay maaaring umunlad sa pag-unlad sa hinaharap ng Aviv. Mahabang regular na pagmamanman ng nilalaman ng immunoglobulins (kabilang ang mga pasyente ng asymptomatic) ay kinakailangan.
Pagpapasiya ng autoantile (antinuclear, antihyroid, atbp.).
Sa pagkain hindi intolerance o malabsorption, ito ay kinakailangan sa allergy at ang kahulugan ng antibodies sa gatas at anti-salungat antibody antibody.
Paggamot. Ang mga pasyente na may asymptomatic selective deficiency ng IGA constant treatment ay hindi kinakailangan. Ang mga pasyente na may mga manifestations ng mga nakakahawang sakit ay inireseta sa layunin ng prophylactic ng antibiotics. Ang intensive antibacterial treatment ay isinasagawa sa lahat ng mga pasyente sa panahon ng paglitaw ng isang nakakahawang sakit. Ang mga pasyente ay hindi kontraindikado na regular na pagbabakuna. Ang kapalit na immunoglobulin therapy ay kontraindikado kapag nakita ng pasyente ang autoantibodes laban sa iGA. Kinakailangan na isaalang-alang ang katotohanan na ang kakulangan ng elektoral ng IGA ay tumutukoy sa mga di-kinakaing unti-unti na mga depekto sa immune. Ang mga therapeutic na panukala ay nabawasan sa palatandaan na therapy ng mga nakakahawa, allergic at autoimmune diseases. Ang mga immunotropropic na gamot ay inireseta pangunahin dahil sa pagpapakita ng mas mataas na infectious incidence.
Forecast.Sa mga pasyente na may kakulangan sa Selectiveiga, ang forecast ay depende sa pagkakaroon ng isang kasabay na depekto ng mga tiyak na antibodies, allergies o autoimmune diseases. Madalas na asymptomatic kurso ng sakit ay maaaring maaabala dahil sa pagkilos ng mga panlabas na nakakaapekto sa mga kadahilanan, halimbawa, sa isang nakababahalang sitwasyon, sa immunosuppression, chemotherapy, atbp.
Ang pagpili ng IGA ay ang pinaka-karaniwang pangunahing estado ng immunodeficiency (PID). Ang kakayahan sa mga pasyente na may pumipili ng kakulangan ng kakulangan ng IGA mula 1: 400 hanggang 1: 1000 sa isang populasyon na tulad ng Europa at mas mababa, mula 1: 4000 hanggang 1: 20,000, sa Mongoloid. Sa Estados Unidos, ang pagkalat ng mga saklaw ng sakit mula 1 hanggang 223-1000 sa grupo ay nag-aral ng hanggang 1 hanggang 400-3000 sa malusog na donor ng dugo. Sa Russia, ang mga naturang pag-aaral ay hindi isinasagawa.
Para sa estado na ito, ang isang pumipili ng pagbaba sa serum konsentrasyon ng IGA ay nailalarawan sa ibaba 0.05 g / l (sa mga bata sa loob ng apat na taon) sa normal na antas ng iba pang mga serum immunoglobulins, ang normal na reaksyon ng serum antibodies at isang conventional cell-di-tuwirang immune response. Sa karamihan ng mga pag-aaral, ang dalas ng paglitaw sa mga kinatawan ng lalaki at babae ay halos pareho.
Ang mga taong may kawalan ng kakayahan upang makabuo ng IGA ay maaaring ilipat ang kanilang sakit na asymptically dahil sa mga mekanismo ng kompensasyon o magdusa mula sa madalas na mga impeksyon ng respiratory, digestive o genitourinary system, gastroenterological patolohiya (halimbawa, celiac disease), isang ugali sa mga atopic disorder, tulad ng polynosis, Bronchial hika, atopic dermatitis, iGe-indirect na alerdyi ng pagkain, pati na rin ang mga sakit sa neurological at autoimmune (kadalasan ito ay rheumatoid arthritis, systemic red lupus, idiopathic thrombocytopenic purple, shegreen syndrome). Sa pumipili ng kakulangan ng IGA, mga allergic disease, tulad ng atopic dermatitis at bronchial hika, nakilala sa 40% ng mga kaso (consilium medicum, 2006). Gayundin katangian ng karamihan sa mga pasyente anaphylactic reaksyon kapag umaapaw ng mga bahagi ng dugo at pangangasiwa ng intravenous immunoglobulins, na nauugnay sa pagkakaroon ng IGA sa mga produktong ito.
Ang mga klinikal na sintomas ng pumipili ng kakulangan ng IGA ay maaaring magpakita mismo sa maagang pagkabata, na may edad na parehong dalas at kalubhaan ng mga portable na impeksiyon ay maaaring bumaba dahil sa pagtaas ng bayad sa mga antibodies ng mga sub-grado ng IGG1 at G3, IGM. Ang isa pang paliwanag ng kakulangan ng mga klinikal na sintomas ay maaaring ang normal na antas ng secretory IGA, sa kabila ng pagbawas sa serum immunoglobulin. O, sa kabaligtaran, ang ilang mga pasyente na may isang diagnosed na diagnosed na selective IGA kakulangan ay maaaring bumuo ng klinika na may karaniwang variable immune kabiguan.
Ang therapy ng selective deficiency ng IGA ay kasalukuyang nasa pagtukoy ng magkakatulad na sakit, na nagsasagawa ng mga hakbang sa pag-iwas upang mabawasan ang panganib ng impeksiyon, pati na rin ang mabilis at epektibong paggamot ng mga impeksiyon.
Walang tiyak na paggamot. Ang pagbabala sa mga pasyente na may kakulangan ng IGA ay karaniwang mabuti, kung walang malinaw na clinical manifestations. Ang kakulangan ng IGA sa mga bata ay maaaring mapakain sa paglipas ng panahon.
Ang pagiging genetically determined, immunodeficiency estado ay lumitaw dahil sa mga depekto ng genetic apparatus. Ang mga pasyente na may karaniwang variable immune failure at ang mga may pumipili na kakulangan ng IGA ay madalas na nakita sa isang pamilya at may isang karaniwang HLA-haplotype; Marami ang may mga bihirang alleles at gene na mga pagtanggal sa loob ng klase 3 klase 3 sa chromosome 6. Kamakailan ay napatunayan na ang ilang mga kaso ng pamilya ng kabuuang variable immune failure at selective kakulangan kakulangan ay sanhi ng TNFRSF13B gene mutation, na encodes ang protina na kilala bilang Taci (Transmembrane Activator at Calcium-Modulator at Cyclophilin-Ligand interactor). Malamang na sa mga kaso kung saan ang mga mutasyon ng Taci ay hindi natagpuan, ang sanhi ng mga sakit ay maaaring maglingkod bilang kusang-loob o namamana mutasyon ng iba pang mga gene, hindi pa naayos.
Sa kasalukuyan, posibleng klinikal na manifestations ng pumipili kakulangan kakulangan, daloy ng mga pagpipilian, posibleng magkakatulad na sakit ay inilarawan nang detalyado. Ang decisive sa diagnosis ng sakit ay ang pumipili ng pagbaba sa suwero na konsentrasyon ng IGA sa mga bata mula sa 4 na taon sa ibaba 0.05 g / l sa normal na antas ng iba pang mga serum immunoglobulins sa paulit-ulit na immunograms. Ang paggamot ay binubuo sa pagtukoy ng magkakatulad na sakit, pagsasagawa ng mga hakbang sa pag-iwas upang mabawasan ang panganib ng impeksiyon, at kinakailangan ang mabilis at mahusay na paggamot ng mga nakakahawang sakit.
Ang impormasyon tungkol sa dalas ng paglitaw ng pangunahing estado ng immunodeficiency sa populasyon ng Russia ay wala, na hindi pinapayagan na ihambing ang pagkalat ng sakit sa ating bansa sa ibang mga bansa, kung saan ang mga naturang pag-aaral ay isinasagawa na.
Ang pangunahing problema ay ang kawalan ng mga pare-parehong rekomendasyon sa mga taktika ng mga pasyente na may pumipili na kakulangan ng IGA.
Upang suriin ang dalas ng paglitaw ng pumipili ng kakulangan ng IGA sa mga bata ng pangkat ng dispensaryong pagmamasid "madalas na may mga anak" at makilala ang hanay ng mga clinical manifestations nito sa Russian Federation batay sa FGBC DGNC Dgoi na pinangalanang pagkatapos ng Dmitry Rogachev, Ministry of Health of the Russian Federation at Gbuz DGKB No. 9. Ginawa ni G. N. Speransky Dzz ang gawaing ito.
Mga materyales at pamamaraan ng pananaliksik
Ang mga bata na may pumipili na kakulangan ng IGA, na sinusunod sa GBUZ DGKB No. 9 ay naging isang bagay ng pag-aaral. G. N. Speransky Dzz. Bilang karagdagan, isang retrospectively pinag-aralan ang mga medikal na talaan para sa panahon mula 2003 hanggang 2010. 9154 mga pasyente mula sa pangkat ng dispensaryong pagmamasid "Madalas masamang mga bata" (Table 1-3).
.gif)
Sa panahon ng pagsusuri, ang mga sumusunod na pamamaraan ay ginamit:
- klinikal at anamnestic;
- pangkalahatan at biochemical blood tests;
- immunological pag-aaral ng komposisyon ng dugo sa pamamagitan ng mga pamamaraan ng oilometry at daloy cytometry;
- scarification samples;
- pagpapasiya ng isang tiyak na paraan ng IGE ng immunoblotting;
- pag-aaral ng pag-andar ng panlabas na paghinga;
- rinocitological research.
Ang diagnosis ng pumipili kakulangan ng Iga ay itinaas batay sa isang pumipili pagbaba sa suwero konsentrasyon ng IGA sa ibaba 0.05 g / L sa normal na mga tagapagpahiwatig ng iba pang mga serum immunoglobulins sa paulit-ulit na immunograms at ang pagbubukod ng iba pang mga posibleng mga sanhi ng kanilang kakulangan sa mga bata sa paglipas ng 4 taong gulang.
Kapag ang pagkolekta ng anamnesis, ang espesyal na pansin ay binabayaran sa dalas at spectrum ng clinical manifestations ng concomitant patolohiya, at ang family history ay pinag-aralan nang detalyado. Ang klinikal na pagsusuri sa mga bata ay isinasagawa alinsunod sa pangkalahatang mga pamamaraan. Ang nilalaman ng immunoglobulins ng mga klase A, G, M, E sa suwero ay tinutukoy ng paraan ng langis meter sa BN 100 oil meter (Dade Bering, Germany) gamit ang Dade Behing Set. Ang phenotyping ng lymphocytes ay isinasagawa ng paraan ng daloy ng cytometry sa aparatong FacsScan (BECTON DICKENSON, USA) gamit ang fluorescently na may label na monoclonal antibodies simula (BECTON DICKENSON, USA). Ang mga pasyente na may anumang mga manifestations ng atopy, pati na rin ang lahat ng mga pasyente na may isang mataas na antas ng IGE, na kinilala bilang isang resulta ng isang tinatayang tagapagpahiwatig ng immune status sa pamamagitan ng paraan ng langis metro, ay allerical addictive sa pamamagitan ng paraan ng scarification test sa mga bata Higit sa 4 na taon o sa pamamagitan ng pagtukoy ng tiyak na IGA sa serum ng dugo sa mga pasyente, sa ilalim ng 4 na taong gulang. Ang mga bata na may diagnosis ng "bronchial hika" o ang pagkakaroon ng Broncho-Prestructive Syndrome sa kasaysayan ay nagsagawa ng isang pag-aaral ng pag-andar ng panlabas na paghinga sa Spirovit SP-1 na kagamitan (Schiller AG, Switzerland). Ang lahat ng mga kinakailangang address at konsultasyon ng mga kaugnay na espesyalista, isinasaalang-alang ang mga reklamo na magagamit.
Mga resulta at talakayan nito
Retrospective analysis ng mga medikal na talaan ng mga pasyente na may giya diagnosis "recurient Arvi", "CHBD", "CBD", pati na rin ang "EBD" na posible upang maitaguyod na ang dalas ng pumipili kakulangan ng Iga sa grupong ito ng mga bata ay dalawa , at kahit na tatlong beses na mas mataas kaysa sa populasyon.
Ang absolute number, pati na rin ang porsyento ng mga bata na may pangunahing immunodeficiency na ito, ay makikita sa mesa. apat.
_575.gif)
Sa kasamaang palad, ang data para sa 2007 ay hindi magagamit. Noong 2003 at 2004. 692 at 998 mga bata ang kinunsulta. Kabilang sa mga ito ay isang kabuuang 5 mga pasyente na may pumipili ng kakulangan ng IGA, na mas madalas kaysa sa karaniwan sa populasyon - 1: 346 at 1: 333, ayon sa pagkakabanggit, laban sa 1: 400-600. Simula mula noong 2005, ang dalas para sa unang pagkakataon na nakilala ang mga pasyente na may mga PID na ito ay nadagdagan ng kapansin-pansing: 1: 113 noong 2005, 1: 167 noong 2006, 1: 124 noong 2008, 1: 119 noong 2009 at sa wakas, 1: 131 noong 2010. Sa panahon ng pag-aaral, ang dalas ng paglitaw ay nagbago mula 1: 346 noong 2003 hanggang 1: 131 noong 2010, nang ito ay naging maximum kumpara sa mga nakaraang taon. Ang pagtaas ng dalas ng paglitaw ng mga pasyente na may pumipili ng kakulangan ng IGA sa ikatlong taon pagkatapos ng pagsisimula ng trabaho ay dapat na nauugnay sa nadagdagang alerto ng mga doktor na may kaugnayan sa pathology na ito, pati na rin ang pagpapabuti ng mga diagnostic ng laboratoryo. Kinakailangan upang patuloy na palawakin ang kaalaman ng mga doktor tungkol sa sakit na ito, dahil ang daloy ng mga bata na humahantong sa mga magulang sa isang immunologist na may mga reklamo ng madalas na sakit ay nagdaragdag mula taon hanggang taon.
Sa kurso ng gawaing ito, 235 mga bata at 32 matanda ay napaka-survey na survey.
Ang pangunahing grupo ay 73 bata na may diagnosed na pumipili ng kakulangan ng IGA.
Kasama sa ikalawang pangkat ng mga pasyente ang 153 bata na may idiopathic thrombocytopenic purple (ITP). Ang pagtatasa ng kalagayan ng immune sa mga pasyente na may ITP ay isinasagawa upang makilala ang pumipili ng kakulangan ng IGA sa kanila, dahil ang ugnayan na ito ay inilarawan sa panitikan sa mundo at ang parehong data ay nakuha sa panahon ng pag-aaral na ito. Hindi isang bata na may kakulangan ng IgA kasama ng mga ito ay hindi nakilala. Sa kabila ng katotohanan na sa panahon ng pagsusuri ng immune status ng mga pasyente na may ITP, hindi namin makilala ang pumipili ng kakulangan ng IGA kasama ng mga ito, ang iba pang maliliit na depekto ng humoral ay nakilala: Ang kakulangan ng subclass, bahagyang pagbaba sa IgA.
Kasama sa ikatlong grupo ang 32 matanda na may edad na 20 hanggang 54 taong gulang, pati na rin ang 8 anak na may edad na 4 hanggang 10 taon, na pinakamalapit na kamag-anak ng mga pasyente na may pumipili na kakulangan ng IGA, na sinusuri ng immune status upang maghanap at naglalarawan ng mga kaso ng pamilya .
Sa panahon ng survey at pagtatasa ng nakuha na data, ang mga resulta na inilarawan sa ibaba ay nakuha.
Ang ratio ng lalaki at babae sa mga pasyente na may pumipili na kakulangan ng IGA ay halos pareho. 40 lalaki at 33 batang babae ang napagmasdan. Ito ay tumutugma sa literatura sa mundo.
Ang peak ng detectability ng selective deficiency ng IGA ay may edad na 4-7 taon. Ang mga paulit-ulit na nakakahawang sakit, bilang isang panuntunan, ay lumitaw sa isang maagang edad o sa simula ng pagbisita sa institusyon ng preschool ng mga bata. Bilang isang panuntunan, bago pumasok sa immunologist, ang mga bata ay nagtipon ng isang nakakahawang kasaysayan, dahil may ilang mga palatandaan na nagpapahintulot sa kanila na maghinala sa mga PID. At, bukod pa rito, kahit na ang pag-aaral ay isinasagawa sa isang mas maagang edad at ang kawalan ni Iga ay ipinahayag sa 4 na taon, hindi ito pinahintulutan kaming maglagay ng di-malabo na diagnosis ng mga PID, hindi namin ganap na ibukod ang kahabaan ng sistema ng pagbubuo ng immunoglobulins. Samakatuwid, hanggang sa 4 na taon, ang diagnosis ay ipinakita sa mga isyu at inirerekumendang pagmamasid sa dinamika. Kaya ang agwat ng 4-7 taon, ayon sa pagkakabanggit.
Ang mga nangungunang mga reklamo kapag ang paghawak ng mga bata na may pumipili na kakulangan ng IGA ay madalas na mga impeksyon sa respiratory viral na may hindi komplikadong daloy. Debit Recurrent respiratory diseases, bilang isang panuntunan, ay may edad na hanggang 3 taon. Ito rin ay tumutugma sa literatura sa mundo. Dahil ang dynamic na kontrol sa karamihan ng mga pasyente ng aming pag-aaral ay natupad sa loob ng mahabang panahon, sa loob ng maraming taon, kung minsan bago ang paglipat ng pasyente sa adult network, maaari itong argued na may edad, ang dalas at kalubhaan ng portable impeksyon ay nabawasan. Dapat ito dahil sa pagtaas ng pagtaas sa mga antibodies ng S sub-class Igg1 at igg3, IGM, ngunit ang tanong na ito ay nangangailangan ng karagdagang pag-aaral. Ang pangalawang sa dalas ay isang reklamo kapag nag-aaplay ay madalas na orvis na dumadaloy sa mga komplikasyon. Ang dalas ng kumplikado, hindi aktibo ng ORVI na may edad sa aming mga pasyente, tulad ng ipinakita na dynamic na pagmamasid, nabawasan din.
Mula sa spectrum ng mga nakakahawang sakit sa mga pasyente na may pumipili ng kakulangan ng IGA, ang nangungunang lugar ay inookupahan ng mga nakakahawang sakit ng lor-organs at ang mga impeksiyon ng mas mababang respiratory tract. Ito ay dahil sa ang pagbaba sa Secretory IGA, na bahagi ng lokal na kaligtasan sa sakit, ay humahantong sa liwanag na impeksiyon at pagpaparami ng mga mikroorganismo sa mga mucous membrane, ang pinaka mahina upang makipag-ugnay sa mga nakakahawang sakit na nagpapadala ng air-droplet.
Sa spectrum ng noncommunicable diseases, ang isang malinaw na ugnayan ay ipinahayag na may autoimmune diseases, na kung saan ay ang pinakamahalagang manifestations ng pumipili kakulangan ng Iga, sa partikular, na may isang idiopathic thrombocytopenic purple (1.5-2 bawat 100,000).
Mula sa mga autoimmune disease sa mga pasyente na may pumipili na kakulangan ng IGA, ang juvenile rheumatoid arthritis (4 beses), talamak idiopathic thrombocytopenic purpura (3 beses), autoimmune hepatitis (3 beses) ay pinaka-karaniwan. Bilang karagdagan, ayon sa literatura sa mundo, sa mga pasyente na may pumipili ng kakulangan ng IGA, ang nadagdagan na dalas ng mga estado ng autoimmune sa mga pinakamalapit na kamag-anak ay nabanggit. Ngunit, ayon sa aming pananaliksik, ang kanilang bilang ay hindi lumampas sa mga halaga ng heneralisasyon.
Ang dalas ng mga sakit sa atropiko sa mga pasyente na may pumipili na kakulangan ng IGA ay naging mas mataas kaysa sa populasyon (Table 4). Tanging ang dalas ng allergic rhinitis ay maihahambing sa pangkalahatang wika. Ang ganitong mga obserbasyon ay makikita sa isang bilang ng mga naunang isinasagawa na pag-aaral. Hindi ito maaaring sinabi na ang mga allergic disease sa karamihan ng mga pasyente na may kakulangan ng IGA ay mas mahirap kaysa sa mga tao nang walang impormasyong ito. Gayunpaman, ang mas malawak na pagkalat ng atopia ay nagbibigay ng dahilan upang itaas ang tanong ng pagsasagawa ng isang pagsusuri sa immunological upang makilala ang mga anyo ng pumipili ng kakulangan ng IGA, na kung saan ay hindi nagpakita ng kanilang sarili. Kahit na hindi ito maaaring magkaroon ng isang tiyak na papel sa mga tuntunin ng diskarte sa therapy para sa kasalukuyang atopic estado, ngunit makakatulong upang gumawa ng isang diagnosis sa isang napapanahong paraan at mabawasan ang posibleng panganib para sa mga taong may pumipili na kakulangan ng IGA ay napansin.
Kapag sinusuri ang paulit-ulit na immunograms sa panahon ng dynamic na pagmamasid sa mga bata na may pumipili na kakulangan ng IGA, may kaugnayan sa patuloy na pagbabago sa mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo, dalawang malalaking grupo ng mga pasyente ang nakilala. Sa grupo A, walang IGA nang walang iba pang mga pagbabago. Ang grupo sa kawalan ng IGA na sinamahan ng isang patuloy na pagtaas sa IGG. Ang isang comparative analysis ng mga grupong ito ng mga pasyente ay isinasagawa.
_575.gif)
_575.gif)
Ang edad ng pasinaya ng mga clinical manifestations sa mga grupong ito ay hindi mapagkakatiwalaan.
Ito ay ipinahayag na sa mga pasyente na may pumipili kakulangan ng IGA, isang pagtaas sa antas ng IGG correlates sa paulit-ulit na nakakahawang sakit ng balat at malambot na tisyu. Ang tanong na ito ay nangangailangan ng karagdagang pag-aaral.
Kapag inihambing ang mga grupong ito ng mga pasyente na makabuluhang pagkakaiba sa spectrum ng allergopathology ay hindi nakita.
Sa kurso ng trabaho, ang pagtatasa ng kalagayan ng immune ay isinasagawa sa 20 pamilya ng mga pasyente na may pumipili ng kakulangan ng IGA. 4 Ang mga kaso ng pamilya ay ipinahayag. Bilang karagdagan, ang isang detalyadong kasaysayan ng pamilya ay natipon. Kabilang sa mga may sapat na gulang na kamag-anak na may isang burdened na nakakahawang kasaysayan na nagawa ang isang survey, may mga o iba pang kapansanan ng humoral immunity. Alinsunod dito, kapag tinutukoy ang mga maliliit na depekto ng humoral (sa partikular, ang pumipili ng kakulangan ng IGA), ang pagsusuri sa pinakamalapit na kamag-anak, lalo na sa pagkakaroon ng isang burdened infectious anamnesis, ay sapilitan.
Dahil sa ang katunayan na ang pumipili ng kakulangan ng IGA sa mga bata ng dispensaryong grupo ng pagmamasid "madalas masamang mga bata" ay mas karaniwan kaysa sa isang karaniwang populasyon ng mga bata, ang pagsasanay ng mga pediatrician ay kailangang maingat na may kaugnayan sa sakit na ito. Hindi laging madali upang maghinala ito, dahil ang mga klinikal na manifestation ay napaka-variable: mula sa mga asymptomatic form sa paulit-ulit na mga impeksyon sa bacterial na nangangailangan ng madalas na antibacterial therapy. Inirerekomenda na palawakin ang kaalaman ng mga pediatrician at makitid na outpatient at nakatigil na mga espesyalista tungkol sa maliliit na depekto ng humoral na kaligtasan sa sakit.
Dahil sa mga pasyente na may pumipili kakulangan kakulangan ay makabuluhang mas mataas kaysa sa dalas ng allergic patolohiya (bronchial hika, atopic dermatitis, alerdyi ng pagkain), sa itaas ng dalas ng autoimmune sakit at hematological sakit, pati na rin ang dalas ng mga malalang sakit (ent organs, ang Ang genitourinary system, gastrointestinal tract), kaysa sa populasyon, ang pagkakakilanlan nito ay sapilitan sa layunin ng pagbibigay ng buo at pansamantalang pangangalagang medikal sa mga pasyente.
Inirerekomenda na inirerekomenda na kumunsulta sa isang immunologist / immunological pagsusuri ng mga bata na may hydrated infectious anamnesis, mga pasyente na may hematological at autoimmune diseases, upang magsagawa ng screening survey ng antas ng pangkalahatang mga pasyente ng IGA na may presensya ng mga allergic disease.
Sa kurso ng pag-aaral, natagpuan na ang karamihan sa mga bata na may pumipili na kakulangan ng IGA ay nakilala ang ugnayan ng pagkakaroon ng autoimmune pathology at isang lumalaban na pagtaas sa IGG sa paulit-ulit na immunograms. Sa iba pang mga sakit tulad ng isang ugnayan ay hindi itinatag. Ang mga katulad na pagbabago sa mga tagapagpahiwatig ay isang panganib na kadahilanan sa autoimmune pathology ng bata at nangangailangan ng espesyal na pansin.
Sa kabila ng katotohanan na ang mga ugnayan sa pagitan ng pagkakaroon ng family history ng pumipili ng kakulangan ng IGA at ang kalubhaan ng mga klinikal na manifestations sa mga pasyente ay hindi itinatag, para sa mga pasyente, pagsusuri ng pinakamalapit na kamag-anak, lalo na sa pagkakaroon ng isang burdened infectious anamnesis , ay sapilitan.
Literatura
- Hammarstrom L., Lonnqvist B., Ringden O., Smith C. I., Wiebe T. Paglipat ng kakulangan ng IGA sa isang pasyente ng buto-marrow-grafted na may aplastic anemia // lancet. 1985; 1 (8432): 778-781.
- Latiff A. H., Kerr M. A.Ang klinikal na kahalagahan ng immunoglobulin isang kakulangan // annals ng clinical biochemistry. 2007; 44 (pt 2): 131-139.
- Al-Attas R. A., Rahi A. H.Pangunahing Antibody Deficiency sa Arabs: Unang Ulat mula sa Eastern Saudi Arabia // Journal of Clinical Immunology. 1998; 18 (5): 368-371.
- Carneiro-Sampaio M. M., Carbonare S. B., Rozentraub R. B., De Araujo M. N., Riberiro M. A., Porto M. H.Dalas ng pumipili IGA kakulangan sa Brazilian dugo donors at malusog na buntis na kababaihan // Allergology Immunopathology (Madr). 1989; 17 (4): 213-216.
- Ezeoke A. C. Selective IGA Deficiency (Sigad) sa Eastern Nigeria // African Journal of Medicine at Medical Sciences. 1988; 17 (1): 17-21.
- Feng L. Epidemiological Study of Selective IGA Deficiency Kabilang sa 6 nasyonalidad sa China // Zhonghua Yi Xue Za Zhi. 1992; 72 (2): 88-90, 128.
- Pereira L. F., Sapina A. M., Arroyo J., Vinuelas J., Bardaji R. M., Prieto L. Pagkalat ng pumipili ng kakulangan ng IGA sa Espanya: higit sa amin kahit na // dugo. 1997; 90 (2): 893.
- Wiebe V., Helal A., Lefranc M. P., Lefranc G. Molecular analysis ng T17 ImmunogLobulin Ch Multigene Deletion (del A1-GP-G2-G4-E) // Mga genetika ng tao. 1994; 93 (5): 5.
L. A. Fedorova *,
E. S. Pushkova *
I. A. KORSUNSKY **, 1, Kandidato ng Medikal Sciences.
A. P. Prodeus *,doctor of Medical Sciences, Propesor.
* FGBOU sa unang MGM sa kanila. I. M. Sechenov MH ng Russian Federation, Moscow
** FGBOU sa RNIMU ang mga ito. N. I. Pirogova, Moscow
Ang dami ng namamatay sa kanser sa mga pasyente na may immunogodals ay 100-200 beses na mas mataas kaysa sa iba pang mga contingents. Sa 65-70% ng lahat ng mga kaso ay may mga lymphoproliferative disease (lymphoma, lymphosarcomas, lymphogranulomatosis, lympholoikosis, sarcoma capos). Ang mga epithelial tumor ay mas karaniwan.
Mga allergic na sakit
Sa mga pasyente na may pangunahing immunodeficitations, ang mga sugat sa balat ay ipinakita sa pamamagitan ng uri ng lumalaban na diathesis, atopic dermatitis, eksema, neurodermit.
Autoimmune diseases.
Ang mga pasyente ay madalas na nabuo rheumatoid arthritis, systemic red lupus (sle), sclerodermia, systemic vasculites, thyroiditis, maramihang esklerosis, talamak na kabiguan ng bato, insulin-dependent diabetes mellitus.
Iba pang mga sakit
Karamihan sa mga immunodeficiency ay nauugnay sa mga katangian ng dugo: neutropenia, eosinophilia, anemia, thrombocytopenia. May kumbinasyon sa iba pang mga malformations: hypoplasia ng mga elemento ng cell, kartilago, buhok, ectodermal dysplasia, puso at malalaking barko.
Kakulangan ng humoral na kaligtasan sa sakit:
Ang immunoglobulins ay naglalaro ng isang nangungunang papel sa pagkawasak ng bakterya at iba pang mga nakakahawang ahente.Nag-aambag din sila sa pagpapatupad ng sponizing effect.
Ang kakulangan ng immunoglobulin ay ipinakita sa pamamagitan ng paulit-ulit at malalang impeksyon sa bacterial, kabilang ang mga sanhi ng kahinaan na hindi nakikita ng mga pathogens. Karamihan ay nakakaapekto sa mga organo ng paghinga (bronchiects, fibrosis ng baga), gastrointestinal tract (na may pagtatae, may kapansanan na higop), maliwanag na mga sinus susot, mga shell ng utak. Ang mga impeksiyon ay nagpapatuloy na may malubhang pagkalasing, kadalasang kumplikado sa pamamagitan ng septicemia.
Ang kakulangan ng immunoglobulin ay maaaring mangyari sa anyo ng isang kabuuang hypigamma ng globulinemia o sa anyo ng mga pagpipilian na may pagbawas sa antas ng isang klase o subclass ng mga partikular na protina. Sa kakulangan ng IGM sa mga pasyente, ang panganib ng pagbuo ng mabigat na meningococcal meningitis, na kumplikado ng septicemia, ang paulit-ulit na impeksyon sa paghinga na may mga bronchiectases ay lumalaki. Ang mga impeksiyon na dulot ng mga strain ng mataas na boltahe ay partikular na mahirap, dahil ang pangunahing tugon ng immune sa anyo ng pagbuo ng mabibigat na immune globulins sa mga pasyente ay wala.
Ang kakulangan ng klase ng IGG, pati na rin ang PangipimmunogLobulinemia (Aghamaglobulinemia), na itinalaga bilang kakulangan ng pagbuo ng kaukulang mga klase ng immunoglobulin. Ang tinukoy na estado ay nakararami congenital, bagaman ang pangalawang pympogammaglobulinemia ay posible. Ang kakulangan ng IGA ay madalas na nagpapatuloy sa asymptomatic, dahil ito ay overlapped sa pamamagitan ng pagbuo ng IgM at Igg. Tinatayang ang ikatlong bahagi ng mga cell synthesizing IGA ay matatagpuan sa mauhog lamad. Minsan ang kakulangan ng produksyon ng IGA sa mucous membranes ay pinalitan ng mga selula na bumubuo ng IgM, na nakakonekta din sa isang bahagi ng sekretarya. Ang kakulangan ng mga protina ay maaaring isama sa pagtaas ng mga sakit sa paghinga, mas mababa ang madalas - digestive tract.
Ang pumipili ng kakulangan ng IGA o mga sub-grado nito ay karaniwan sa harap ng parehong mga kasarian. Mayroong ilang mga pagpipilian para sa kakulangan ng IGA Clinic Butter. Kaya, ang lumilipas na kakulangan ng IGA o mga sub-grado nito ay sinusunod sa mga bata, mas madalas sa mga lalaki. Sa mga bagong silang, ang mga konsentrasyon ng trace ng IGA ay isang pangkaraniwang kababalaghan. Ang kawalan ng IGA sa mga bagong silang ay nagsasalita o ang kahabaan ng immune system o ang posibilidad ng pagbuo ng pumipili na kakulangan ng IGA. Ang konsentrasyon ng IGA ay higit sa 0.1 g / l sa mga bagong silang ay nagpapahiwatig ng posibilidad ng impeksyon sa bacterial sa mga mucous membrane. Kung ang IGA ay hindi tinutukoy pagkatapos ng 9-10 na buwan ng edad, pagkatapos ay sa pagkakaroon ng clinical manifestations ay walang alinlangan na diagnosed na may pumipili kakulangan ng IGA. Kung ang konsentrasyon ng IGA sa pamamagitan ng 1-2 taon ay hindi umaabot sa antas ng higit sa 0.5 g / l, ang mga bata ay karaniwang may mga palatandaan ng depisit.
Ang kakulangan ng lumilipas ay kadalasang bumubuo ng feed ng pagpapasuso. Klinikal na ipinakita sa anyo ng: a) Madalas na impeksyon sa paghinga, purulent bacterial processes sa balat at mucous conjunctions at oral cavity, febrile dry road, celiac disease mula sa gluten suction; b) atopy sa anyo ng asthmatic bronchitis, bronchial hika, nagkakalat neurodermit at allergy sa pagkain; c) Mixed form na may purulent bacterial, viral, fungal infections sa background ng polyvalent allergy, dysbacteriosis ay madalas na nakatagpo, pati na rin ang nagkakalat sakit ng connective tissue.
Ang pumipili ng kakulangan ng IGA o mga subclasses nito sa mga bata na higit sa 2 taong gulang at sa mga matatanda ay maaaring magsuot ng lumilipas (hindi wala ang IGA, at may pagbaba sa konsentrasyon nito) at patuloy. Sa huling bersyon, mas madalas na nabawasan ang IGA, mas madalas ang madalas. Ang mga variant ng clinical manifestations ay pareho, ngunit may isang pagtaas sa tagal ng depisit, mas polymorphism ng clinical manifestations. Ang kakulangan ng IGA ay maaaring pangalawang, pagkatapos ng mga impeksiyon, pagkalasing, prostaglandin-mediated suppression, stem vagotomy, gastroenterostomy. Ang isang variant ng pagbabawas ng humoral immunity ay ang kawalan ng sa syndrome, kapag, laban sa background ng normal na nilalaman ng immunoglobulins sa serological reaksyon, tiyak na ats ay nakita laban sa mga tiyak na pathogens, na maaaring nauugnay sa tiyak na panunupil o genetically tinutukoy kawalan ng kakayahan sa Tumugon sa ilang AG. Sa mga kakulangan ay isang hindi pangkaraniwang kababalaghan na may hypergammaglobulinemia, polyclonal activation ng b cells, lymphoproliferative syndrome.
Sa kasong ito, ang mga invasion ay hindi maaaring masasalamin nang malaki sa estado ng mga pasyente (giardiasis, trichomoniasis) o luwalhatiin lamang sa mga binibigkas na kakulangan ng cellular immunity (toxoplasmosis, pneumocystosis). Karamihan sa pinakasimpleng, helminths at iba pang mga nagsasalakay na mga ahente ay may mga impluwensya sa immunosuppressive. Ang mga taon ng mga sugat na may T-immunodeficiency ay ipinagkaloob, psoriasis, at pinsala sa mga mucous membrane - ang pinsala sa oral cavity at Mucous conjunctive fungi, lalo na madalas viral ancestry at ulcers stomatitis.
Ang mga bronchite ay nailalarawan sa pamamagitan ng cellular immunodeficiency na may lumalaban na kurso, isang ubo na walang purulent na plema, pagkasayang ng mucous membrane (para sa bronchoscopy) at ang pagiging epektibo ng interferon na paglanghap na nagpapatunay sa viral na katangian ng sakit. Sa malubhang kaso, lalo na laban sa background ng di-makatwirang paggamit ng mga antibiotics, ang pag-unlad ng kandidato ng bronchi ay posible. Ang pinsala sa liwanag ay maaaring nasa anyo ng fibrosis at pneumocystosis. Mula sa gastrointestinal tract, ang pag-unlad ng enteritis at enterocolites, korona at candidiasis, giardiasis ay posible. Sa dakong huli, ang pag-unlad ng malignant neoplasms ay katangian. Para sa T-Immunodeficiency, ang pagkatalo ng mga organo ng ENT, mga buto, mga joints. Gayundin ang uncharacteristic ng pag-unlad ng sepsis, purulent meningitis. Karaniwang pag-unlad ng hypoplasia lymph nodes, almonds.
Ang mga impeksiyon na nagiging sanhi ng polyclonal activation ng B cells (impeksyon sa HIV) ay humantong sa pagpapaunlad ng lymphoacudalopathy. Hindi aktibo alerdyi at autoimmune sakit. Ang T-Immunanficiencies ay maaaring ihiwalay, ngunit, na ibinigay na ang T-lymphocytes ay kinabibilangan ng iba't ibang mga cell ng regulasyon, at ang sentral na organ ng cellular immunity - ang thymus ay nakakaapekto sa iba pang mga sistema ng kaligtasan sa sakit, ang pag-unlad ng t-immuno-de-ficitis ay humahantong sa isang paglabag sa Operasyon ng iba pang mga sistema ng kaligtasan sa sakit na may pagbuo ng pinagsamang immunodeficiency. Ang T-immunodeficiency ay maaaring pangunahing (congenital), na ipinakita sa una (mas madalas sa ikatlong) buwan ng buhay, at pangalawang (nakuha), pagbuo sa anumang edad.
Ang T-Immunodeficiency ay sinusunod sa Deficses of Thymus, sa partikular na hypoplasia at Aplasia, Thimomegalia, na binabawasan ang produksyon ng mga hormone ng fork gland. Maaaring sila ay dahil sa isang quantitative o functional kakulangan mula sa T-Helpers, T-counterpressorors, T-killers, madalas sa kumbinasyon ng mga depekto mula sa iba pang mga cytotoxic cell, na kung saan ay clinically napansin bilang T-immunodeficiency. Ang pinagsamang likas na katangian ng immunodeficiency ay maaaring itatag na may pagtaas sa pag-andar ng mga tiyak at di-tiyak na T-suppressors, hindi sapat na formamine ng adenosine at nucleosidephorosphorylaslase. Ang mga klinikal na manifestation ng mga kumbinasyon ng isang humoral at cellular deficiency clinic .
Ang ganitong mga kumbinasyon ay kadalasang humantong sa kamatayan sa unang taon ng buhay ng bata. Para sa kanila, ang mga kumbinasyon ng pneumonia na may mga impeksiyon ng balat at ang gastrointestinal tract na dulot ng bakterya, mga virus, mushroom ay tipikal. Ang mga malignant neoplasms ay madalas na bumubuo. Ang mga impeksiyon ay nagpapatuloy nang matigas, mahina sumaubas sa paggamot. Ang mga pasyente ay madalas na namamatay mula sa septicemia o malignant neoplasms. Dapat itong makilala na, kasama ang mga klasikong anyo ng pinagsamang immunodeficiency, may mga mas nabura na mga hugis ng liwanag na may pinakamahusay na forecast para sa buhay, at leable sa paggamot.
Ang depisit ng phagocytic immunity:
Mga depekto ng phagocytosis. Ang mga depekto ng phagocytosis ay bumubuo dahil sa pagbawas sa bilang ng mga phagocytes, na ipinakita sa anyo ng neutropenia syndrome, o dahil sa pinsala na nahahati sa mga paglabag sa paggalaw ng mga selula at pagpatay. Hemotaxis depekto. Maaari itong maiugnay sa tamad leukocyte syndrome, clinically manifested sa mga bata sa anyo ng mabigat na paulit-ulit na impeksiyon, lalo na sa anyo ng microabses.Ito ay isang pinagsamang depekto ng kusang paglilipat at chemotaxis ng phagocytes, sinamahan ng mabigat na neutropenia. Ang actin dysfunction syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpigil sa chemotaxis at phagocytosis bilang resulta ng isang monomerization depekto ng isang monomicic g-actin sa isang polimer f-actin. Ang mga cell ay mahina molded (nananatili sa ibabaw, na kung saan ay malakas na complied sa isang lugar na mas malaki kaysa sa unang laki ng cell), ngunit ang lysosomal enzymes ay nakikilala. Sa mga pasyente - madalas na paulit-ulit na impeksiyon na dulot ng iba't ibang mga pathogens, panunupil ng nagpapaalab na reaksyon ng cell.
Hyperimmunoglobulinemia na dulot ng IGE. Sa mga pasyente, ang hemotaxis ay pinigilan dahil sa mga depekto ng cell nito at ang pagbuo ng chemotaxis inhibitors. Ang Yoke Syndrome - na may hyperimmunoglobulinemia e (IGE), mayroong isang cellular depekto ng chemotaxis, "malamig" abscesses sa subcutaneous tissue ng iba't ibang lokalisasyon, malubhang atopic dermatitis na may mercury lesions ng balat, cyclic neutropenia na may lagnat. Ang talamak na balat-mucous candidiasis ay kadalasang pinagsama sa HY-PEP-IGE. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malinaw na depekto ng chemotaxis phagocytes at ang pagsupil ng kanilang pagpatay dahil sa degradation depekto. Ang mga pasyente ay nagdurusa sa mga impeksiyong bacterial. Ang nagpapasiklab na bituka sakit ng korona - ito ay nabanggit upang sugpuin ang hemotaxis. Ang pelger-hayeta anomaly ay isang sakit na may isang autosomal-nangingibabaw na uri ng mana, isang matalas na kapansanan ng chemotaxis ng phagocytes, hindi kumpleto na pag-segment ng kanilang kernel.
Ang ichthyosis ay pinagsama sa isang hemotaxis depekto, isang karaniwang impeksiyon na dulot ng triedoofiton. Ang isang makabuluhang pagbaba sa Chemotaxis ay nabanggit din sa iba't ibang mga sakit sa autoimmune (rheumatoid arthritis, sle), periodontal disease, bacterial, viral infection, burns, atbp. Pagpatay ng depekto. Una sa lahat, ito ay sinusunod sa talamak na granulomatous disease, na isang pangunahing immunodeficiency, na ipinapadala bilang isang autosomal-recessive sign o bilang isang sakit na nauugnay sa X-chromosome.
Ang mga phagocytic cell ay kulang sa napfn- at nap-oxidases, glutathione-peroxidase, glutathione-reductase at glucose-6-phosphate dehydrogenase. Sa mga unang araw at linggo ng buhay, ang mga pasyente ay nagpapaunlad ng Piedermia, purulent lymphadenites, na nangangailangan ng operasyon, at kadalasan ay apektado ang cervical at inguinal lymph nodes. Gumawa din ng pneumonia na may malawak na sugat ng mga baga, paglahok sa pathological na proseso ng pleura, mataas na lagnat, leukocytosis, isang pagtaas sa ESP.
Ang Chediaca Higashi Syndrome ay isang pinagsamang depekto (nagdadala ng auo-social-recessive character) na may kakaibang chemotaxis, degranulation, isang depekto ng lysosomal membranes at isang paghina sa intracellular na pagpatay ng bakterya. Meloperoxidase kakulangan. Ang namamana sakit ay ipinapadala bilang isang autosomal-recessive sign. Ang binibigkas na depekto ng myeloperoxidase sa Phagocytes ay sinamahan ng isang depekto sa pagpatay. Ang kakulangan ng phosphoglyceratinase ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang depekto ng pagpatay Phagocytes. Mga kakulangan ng babae. Ang mga ito ay congenital defects ng pagpapahayag ng mga molecule ng cell adhesion, sinamahan ng malalim na paglabag sa mga function ng leukocyte. Halimbawa, ang mga pasyente na may expression defects membrane nntufactyry cells (LFA-1, Mac-1, p 150.95) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pinabagal na sangay ng mga umbilical na katawan, malubhang paulit-ulit na impeksiyon sa bakterya, kawalan ng kakayahan na bumuo ng isang nana.
Ang depisit ng mga bahagi ng sistema ng pandagdag:
Makadagdag na sistema. Ang sistema ng pandagdag ay kasama sa Group 4 ng Activator Cascading Plasma Systems. Bilang karagdagan sa sistema ng pandagdag, kabilang ang grupong ito ang isang sistema ng kinin, isang sistema ng pamumuhay at isang sistema ng fibrinolysis. Ang pantulong na sistema at sistema ng kinin ay malapit na nauugnay sa immune system. Ang klinika ng pandagdag depisit ay nailalarawan sa pamamagitan ng paulit-ulit o malalang bacterial impeksyon ng mga respiratory organs, urinary tract, enterocolites, pamamaga ng gitnang tainga, mastoids, meningitis, purulent lesyon ng balat at subcutaneous tissue. Ang mga sakit ay nagpapatuloy sa napakalaking pagkalasing, isang ugali sa septicemia.Sa ilang mga embodiments, halimbawa, ang kakulangan ng bahagi ng C6, mayroong isang relatibong insulated ugali sa isang neusserial infection (meningococci, gonococci) na may meningitis, gonococcal arthritis, septicemia. Sa ilang mga pasyente na may mga depekto, ang mga nakakaintindi na sakit na nakakahawang sakit ay nangyayari nang walang leukocytosis. Sa mga pasyente na may pandagdag na depisit, ang pagbawas sa proteksyon ng antiviral ay posible, dahil ang complement-mediated lysis ay kinakailangan upang maiwasan ang pagpapalaganap ng impeksiyon sa pamamagitan ng pagpapakalat ng dugo.
Ipadala ang iyong mahusay na trabaho sa base ng kaalaman ay simple. Gamitin ang form sa ibaba
Ang mga mag-aaral, nagtapos na mga mag-aaral, mga batang siyentipiko na gumagamit ng kaalaman base sa kanilang pag-aaral at trabaho ay lubhang nagpapasalamat sa iyo.
Nai-post ni. http://www.allbest.ru/
Volgograd State Medical University.
Kagawaran ng Immunology at Allergology.
"Selective IGA deficiency"
Handa:
mag-aaral 28 Mga Grupo 3 Mga Kurso.
therapeutic faculty.
Jandarova Milan Khasanovna.
Volgograd 2015.
Nilalaman
- 1. Panimula
- 2. Pagpapasiya ng pumipili ImmunogLobulin kakulangan.A. (Iga.)
- 4. Pathogenesis ng pumipili depisit ng immunoglobulin.A.
- 5. Klinika
- 6. Paggamot
- 7. Konklusyon
1. Panimula
Humoral at cellular immunity na may kaugnayan sa lahat ng mga immunologists ay may isang bilang ng mga pangunahing katangian:
- Pagtitiyak. Ang immune response ay tiyak sa iba't ibang mga bahagi ng istruktura ng mga protina, polysaccharides at iba pang mga antigens. Ang ganitong pagtitiyak ay dahil sa ang katunayan na ang bawat B - at T-Lymphocyte, na tumugon sa isang banyagang antigen, ay nakikilala ang pinakamaliit na pagkakaiba sa pagitan ng mga antigens.
- Pagkakaiba. Naitatag na ang immune system ng mammals ay maaaring makilala ang 109 antigens. Ang kabuuang bilang ng mga receptor ng lemphocyte sa magkakahiwalay na indibidwal ay napakalaking.
Memorya. Ang immune system ay may kakayahang tumugon sa muling pagpapakilala ng isang banyagang antigen (pangalawang tugon sa immune). Ang pangalawang tugon sa immune ay kadalasang bumubuo ng mas mabilis, mas malakas at magkakaiba mula sa una. Ang ari-arian ng partikular na kaligtasan sa sakit ay tinatawag na immunological memory at dahil sa mga katangian ng lymphocytes na responsable para dito. Ang mga cell ng memory (in-lymphocytes na nagpatupad ng pangunahing tugon ng immune) ay inihanda para sa mabilis na pagtugon sa re-administrasyon ng antigen.
- Katapusan ng immune response. Normal immune response fuses pagkatapos ng ilang oras pagkatapos ng antigenic stimulation. Ang activate lymphocytes ay gumanap ng kanilang function para sa isang maikling panahon pagkatapos ng antigenic stimulation, at pagkatapos, pagkatapos ng 2-3 dibisyon, pumunta sa resting memory cells.
- Ang kakayahang makilala ang "kanilang" mula sa "ibang tao". Ang isa sa mga pangunahing katangian ng immune system ay ang kakayahang makilala at tumugon sa alien antigens at huwag makipag-ugnayan sa mga antigens ng sarili nitong katawan.
Immunological kawalan ng kakayahan sa tulad ng isang sagot ay tinatawag na tolerance. Ang mga karamdaman sa induction of tolerance ay humantong sa isang immune response sa kanilang mga antigens at ang paglitaw ng mga pathological na proseso na tinatawag na autoimmune diseases. Ang nakalistang kakayahan ng tiyak na kaligtasan sa sakit ay kinakailangan upang maisagawa ang kanilang mga proteksiyon na function ng immune system. Ang pakikipaglaban sa impeksiyon ay dahil sa pagkakaroon ng pagtitiyak at memorya. Ang iba't ibang mga receptor ng lymphocyte ay kinakailangan ng immune system upang maprotektahan laban sa maraming potensyal na antigens. Ang pagtatapos ng immune response ay nagbabalik ng immune system sa estado ng pahinga matapos ang pagkawasak ng alien antigen, kaya, ang posibilidad ay kasunod na mahusay na pagtugon sa iba pang mga antigens.
Ang pagpapaubaya at ang kakayahang makilala ang "kanilang" at "dayuhan" ay mahahalagang kondisyon para maiwasan ang mga reaksiyon na nakatuon laban sa kanilang sariling mga selula at tisyu, habang pinanatili ang pagkakaiba-iba ng mga antigenic receptor ng mga lymphocytes na tiyak para sa mga alien antigens.
Halos apatnapung taon na ang nakalilipas, inilarawan ng WHO expert commission ang immunoglobulins (LG), bilang "mga protina ng hayop na may aktibidad ng antibody, pati na rin ang mga protina na katulad ng mga ito sa isang kemikal na istraktura, at, dahil dito, sa immunochemical na pagtitiyak." Ang aktibidad ng mga antibodies (AT) ay ipinahayag sa kanilang kakayahan sa mataas na partikular na pakikipag-ugnayan sa isang antigen (ag) na may pagbuo ng multimolecular complexes ng ag-at.
Ngunit, kasama ito, ang mga antibodies (immunoglobulins) ay may pangalawang immunobiological properties na ipinakita sa kanilang kakayahang maitala sa mga cell, makipag-ugnay sa mga protina ng pandagdag na sistema, mapahusay ang phagocytic na aktibidad ng phagocytic system cells, cytotoxic. Ang aktibidad ng mga cell ng NK, ayusin ang pag-andar ng lymphocytes at magkaroon ng ilang iba pang mga immunobiological effect. Bilang mga mekanismo ng epekto ng kaligtasan sa sakit, ang mga antibodies ay nakikipag-ugnayan at bumuo ng mga complex na may molekular at corpuscular antigens. Ang mga kumplikadong antigen antibody ay aktibong ipinapakita mula sa sirkulasyon, nakuha at nawasak ng endothelial cells ng vessels, nagpapalipat-lipat at residente macrophages, sa partikular, atay at pali. Nakikipag-ugnayan, tulad ng mga antigens, na may mga toxin at enzymes ng antibodies, hinarang ng kanilang mga aktibong sentro ang kanilang mga aktibong sentro, neutralisahin ang toxicity at pinipigilan ang enzymatic na aktibidad ng mga molecule na ito.
Ang mga immunoglobulins ng tao ay pinagsama sa pamamagitan ng magkakaiba sa mga katangian ng physico-kemikal ng protina ng dugo, na, batay sa mga resulta ng pag-aaral ng kanilang molekular na istraktura at ang organisasyon, ay nahahati sa limang magkakaibang grupo, o mga klase (isotypes) ng immunoglobulins, Bukod pa rito ay tinutukoy ng mga titik ng Capital Latin: IGG, IgM, LGA, IGD, at IGE. Ang mga immunoglobulins ng iba't ibang mga klase at subclasses ay naiiba sa molekular timbang, primary istraktura, ang nilalaman ng carbohydrates, electrophoretic mobility, buhay pag-asa at bilis ng pag-update sa katawan, ang kakayahan upang transplacent transfer, immunobiological aktibo.
Ang nangingibabaw na mga lihim ng immunoglobulin ng katawan (laway, digestive juice, paglabas ng ilong mucosa at ang dibdib) ay IgA. Sa suwero, naglalaman ito ng bahagyang at 10-15% lamang ng kabuuang bilang ng mga immunoglobulins. Ang form ng IGA Monomer ay itinayo ng klasikong uri.
Kabilang sa mabigat na kadena ang isang V-area na may isang domain ng C-rehiyon at isang hinge seksyon. Sa personal, mayroon siyang dalawang subclass na immunoglobulin: Igal at IGA2. Ang kaukulang pagtatalaga ng mga mabibigat na kadena: A1 at A2. Hindi kasama ang isang hinge seksyon Ang antas ng homology sa pagitan ng A1 at A2 ay napakataas tungkol sa 95%. Bilang karagdagan, ang subclass ng IGA2 ay may dalawang allele variant - A2T allotypes (1) at A2T (2). Maliban sa seksyon ng bisagra, ang mga pagkakaiba sa pagitan ng mga subclasses ng IgA2 ay may kaugnayan sa 14 na probisyon ng mga residues ng amino acid sa mga lugar ng mabibigat na kadena. Kasabay nito, ang mga pagkakaiba sa pagitan ng allotype isang MSH A2T (1) at A2T (2) ay wala sa mga probisyong ito, ngunit pinindot sila sa iba pang mga lugar ng mabibigat na kadena, malapit sa seksyon ng bisagra. Ito ang mga probisyon na tumutukoy sa mga pagkakaiba ng serological sa pagitan ng mga allotype. Ang mga rehiyon ng bisagra ng chain ng A2 chain ay magkakaiba mula sa bawat isa. Chain A1 sa lugar na ito sa 13 amino acid residues kaysa sa Chain A2. Sa kasong ito, ang pagkakasunud-sunod 224 - 239 al-chain ay lumitaw bilang resulta ng tandem duplication sa bahagi ng genome, na kumokontrol lamang ng walong amino acid residues. Ang pagkopya ng tulad ng isang maliit na segment ng DNA - ang kababalaghan ay napakabihirang, ngunit ang tampok na ito bisagra plot sa Gom. Sa laway at ang mga nilalaman ng makapal na bituka ng tao, ang mga proteolytic enzymes ay ipinakita, na may kakayahang paghahati sa duplicate na bahagi ng kadena.
2. Pagpapasiya ng pumipili ng kakulangan ng immunoglobulin A (IGA)
Ang mga congenital at nakuha na mga paglabag sa function na T - at B lymphocytes ay nauugnay sa kanilang dami ng kakulangan o functional failure. Ang mga sanhi ng mga deviation na ito ay maaaring nauugnay sa genetic o metabolic disorder, pati na rin ang epekto sa katawan ng iba't ibang mga nakakahawang ahente at nakakapinsalang mga kadahilanan. Makamitennye. immunodeficiency Maaaring may kinahinatnan ng iba't ibang di-komplikadong sakit (mga tumor) at mga impluwensya sa medikal (splenectomy, plasmapheresis, cytotoxic therapy, atbp.).
Vs.shutions. B-Systems. Ang kaligtasan sa sakit ay nakita sa pagsubok ng dugo sa lymphocyte, kabuuang immunoglobulins at immunoglobulins IgM, IGG, IGA at IGE classes. Ang pagkakaroon ng dugo sa nasuri na isomagglyutinins at antibodies sa dati na pinangangasiwaan ng mga gamot sa bakuna ay hindi direktang nagpapahiwatig din ng estado ng in-cellular immunity.
Clinically. B-cell. mga Deficit Kadalasan, ang mga paulit-ulit na impeksyon sa bakterya ay ipinahayag, lalo na kadalasang sanhi ng staphylococci, streptococci, hemophilic stick at iba pang mga pathogens, tinatawag na mga impeksiyon ng pyrogen, pati na rin ang mga impeksiyon ng oportunidad. Ang kabiguan ng mga selula ng B ay kadalasang sinamahan ng pag-unlad ng mga proseso ng autoimmune. Mula sa congenital immunodefics, ang pumipili ng kakulangan ng IGA ay ang pinaka-karaniwan. Ayon sa iba't ibang mga may-akda, ang dalas ng ganitong uri ng immunodeficiency ay nag-iiba sa hanay ng 1: 400-1: 800. Ang dahilan para sa sakit na ito ay hindi kilala. Sa pumipili ng IGA, ang kakulangan ng dugo sa mga pasyente ay may mga in-lymphocytes na nagdadala ng MLGM, gayunpaman, sa B cells, ang kakayahang makilala ang mga selula ng plasma ng LGA ay nasira. Sa clinically, ang kakulangan ng IGA ay hindi na magpapakita mismo, gayunpaman, ang allergic (bronchial hika) at autoimmune diseases ay mas karaniwan sa mga indibidwal na may tulad na depisit, at mga autoimmune disease, atbp.), Pati na rin ang Timoma at mga tumor ng esophagus at baga . Ang depisit ay madalas na napansin sa panahon ng pagsusuri ng mga pasyente na naghihirap mula sa mga impeksiyon ng mga appendage ng ilong sinuses at baga. Para sa mga indibidwal na may iga-depisit, ang panganib ay isang posibleng pag-unlad ng mga post-transfusion immunopathological reaksyon, kabilang ang intravenous administration ng immunoglobulins na naglalaman ng IG A. Ang mga reaksiyong ito ay kinakailangan upang makaipon ng mga pasyente. Sa halip na ang secreted IGA, ang SLGM ay tinukoy sa mga pasyente na may kakulangan sa LGA sa mga lihim.
Kabilang sa mga kilalang estado ng immunodeficiency, ang pumipili ng kakulangan ng immunoglobulin A (IGA) ay kadalasang nagaganap sa populasyon. Sa Europa, ang dalas nito ay 1 / 400-1 / 600 katao, sa mga bansa ng Asya at Aprika, ang dalas ng paglitaw ay medyo mas mababa. Selective deficit Ito ay itinuturing na isang kondisyon kung saan ang antas ng Serum IGA ay mas mababa sa 0.05 g / L na may normal na mga dami ng indicator ng iba pang mga yunit ng immunidad.
Pumipili deficit. Iga.. Nakakagulat, ang katunayan na kapag ang screening ng normal na mga serum na may isang tiyak na dalas (0.03-0.97%), ang kakulangan ng IGA ay maaaring napansin (0.03-0.97%).<50 мг/л) у клинически здоровых лиц. Очевидно, этот дефект может быть компенсирован при иммунном ответе как за счет локального синтеза Ig другого класса, так и посредством транссудации секреторного IgA через слизистые оболочки. Детальные исследования показали отсутствие IgG2 и увеличение мономерного IgM. Частота инфекционных осложнений составляет примерно 15%. У части больных обнаруживают энтеропатию. Сторонники одной теории предполагают ассоциацию данного дефекта с нарушением защитных свойств слизистой оболочки, согласно другой - определенную роль играет процесс беспрепятственного всасывания ряда антигенов, к примеру лекарственных препаратов, что приводит к интрамуральным реакциям иммунных комплексов, в частности при толерантности к глутенину. При биопсии слизистой оболочки кишечника на фоне нормальных морфологических данных было обнаружено значительное количество IgM-продуцирующих плазматических клеток при ограниченном числе плазматических клеток, секретирующих IgA. Были описаны сопутствующие заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и гемосидероз легких, однако без указания на возможные причины этих нарушений. При анализе 150 клинических случаев селективного дефицита IgA было установлено, что в 18% случаев встречался ревматоидный артрит, в 7 - СКВ, в 6 - тиреоидит, в 4 - пернициозная анемия, в 3 - хронически прогрессирующая форма гепатита. Половине обследованных больных был поставлен диагноз аутоиммунного заболевания. Довольно часто выявляют преципитирующие антитела к белкам, содержащимся в сыворотке и молоке жвачных животных. С помощью специфической козьей сыворотки к IgA человека можно распознать замаскированный IgA или убедиться в его отсутствии. Примерно у 40% больных были обнаружены циркулирующие антитела анти-IgA, что можно объяснить анафилактической реакцией больного на переливание крови или плазмы. По этой причине необходимо использовать для гемотрансфузии многократно отмытые эритроциты. Большинство авторов отводят анти-IgA значительную роль в патогенезе (угнетение продукции IgA). Приблизительно в 35% случаев выявляют анти-IgG, в отдельных случаях - анти-IgM. Содержание mIgA-несущих клеток в периферической крови в целом незначительно отличается от нормы; очевидно, нарушается процесс преобразования В-клетки в IgA-продуцирующую клетку, что может ассоциировать с активацией "классоспецифичных" клеток-супрессоров. Поскольку В-клетки обнаруживаются в периферической крови больных с дефицитом IgA, то можно предположить, что признаком нарушения зрелых В-клеток служит одновременное присутствие на них а-цепей, что несовместимо с нормальной характеристикой зрелой В-клетки. Известны данные о присутствии в цитоплазме а-цепей. В некоторых случаях с помощью стимуляции лимфоидных клеток митогеном лаконоса in vitro удается вызвать продукцию и секрецию IgA. Данные о наследовании дефицита IgA противоречивы. В большинстве сообщений отсутствуют указания на возможность генетически обусловленного дефекта, частота его в семьях свидетельствует как об аутосомно-доминантном, так и рецессивном типах наследования. Наиболее часто обнаруживают аномалии хромосомы 18, в частности делецию ее длинного плеча и другие нарушения. Частота соответствия дефекта у детей и родителей свидетельствует о возможной патогенетической роли трансплацентарного переноса антител класса IgA. Дефицит секреторного IgA может быть обусловлен нарушением синтеза секреторного компонента, к тому же получены данные о нарушении процесса миграции IgA-секретирующих В-клеток в слизистой оболочке. В этих случаях концентрация сывороточного IgA поддерживается на нормальном уровне.
Pumipili deficit. immunoglobulinov. para sa immunodeficiency Kasama ng hypogammaglobulinemia, na maaaring magpakita mismo sa anyo ng immunodeficiency ng tatlong pangunahing klase ng IG, mga estado na nauugnay sa isang pumipili na depisit ng isa sa mga klase ng IG o may pinagsamang depisit. Tulad ng mga obserbasyon ay nagpakita, ang variable kakulangan IG ay maaaring napansin sa 0.5% ng mga pasyente na sinusuri sa klinika. Kadalasan ang kondisyong ito ay ipinahiwatig bilang. disbammaglobulinemia.Gayunpaman, ang terminong ito ay ginagamit at kapag naglalarawan ng iba pang mga anyo ng kakulangan ng IG.
Alinsunod sa umiiral na ideya ng normal na ontogenesis, ang mga sumusunod na sitwasyon ay posible:
a) ang kumpletong kawalan ng mga tipikal na b cell, o pagkawala o "magkaila" sa marker ng cell (mga 25% ng lahat ng kaso);
b) b cells ay naroroon, ngunit hindi convert sa IG-paggawa ng mga cell ng tahasang depisit ng t cells (polyclonal activators ay hindi epektibo - endogenous depekto);
c) B cells ay maaaring kahit na gumawa ng IG, ngunit hindi lihim ang mga ito (glycosylation depekto). Walang receptor ng EBV sa mga selula;
d) pagkagambala ng pagkita ng kaibhan sa mga cell ng vivo; Sa vitro ay epektibong polyclonal activators. Sa ilang mga kaso, natagpuan ang mga inhibitors;
e) Pumoral ID, pinangasiwaan ng paglabag sa aktibidad ng T-suppressor (mga 20%). Ang mga transition form sa mga paglabag na itinalaga sa talata "g".
Ipinakita ng pang-eksperimentong modelo na ang napakalaking aktibidad ng suppressor ay maaaring humantong sa isang depisit ng cell bilang pangalawang epekto. Sa lahat ng posibilidad, pinag-uusapan natin ang tungkol sa hypogammaglobulinemia bilang pangalawang kababalaghan. Ang isang pagtatangka ay ginawa upang gamitin ang mataas na dosis ng prednisolone (higit sa 100 mg bawat araw) para sa paggamot ng mga pasyente na may hypogammaglobulinemia na may mataas na aktibidad na mga selula ng suppressor. Sa ilang mga kaso, ang isang klinikal na epekto ay nakuha. Ang aktibidad ng suppressor ng t cells ay maaaring magpakita mismo sa iba't ibang yugto ng b-cell ripening (pagkita ng mga pre-B cell sa pamamagitan ng fc phase sa isang mlg-positive B cell, ang pagkakaiba ng B-cells sa plasma cell) at, marahil , kapag nakalantad sa plasma cell.
Eksperimental. pananaliksik at mga klinikal na obserbasyon kapag pumipili kakulangan Iga. Ipinapahiwatig nito na ang mga selula ng suppressor ay maaaring magkaiba sa kakayahan na maging sanhi ng kakulangan ng isang tiyak na uri ng IG (tiyak na T-suppressors). Ang pagpapabuti ng ating kaalaman ay magpapahintulot sa hinaharap na bumuo ng isang pathogenetic na pag-uuri ng mga estado na ito.
Ang pumipili ng kakulangan ng Igg ay medyo bihira. Nagpapakita ito mismo sa anyo ng kakulangan ng isa o higit pang mga subclasses IgG. Ang kasalukuyang mga kilalang depekto ay tumutugma sa ilang mga genetic disorder, sa partikular, ay maaaring resulta ng pag-aayos ng gene. Sa kasong ito, ang mga gene na kinokontrol ang synthesis ng mga subclasses ng IG ay naisalokal sa chromosome 14. Ang kakulangan ng IGG2 + IGG4 ay kadalasang tinutukoy (bahagyang kumbinasyon ng IGA). Ang kakulangan sa anyo ng IGGI, 2.4 + IGA1 ay inilarawan din. Sa pumipili ng mga kakulangan ng Igg4, ang mga paulit-ulit na impeksiyon ng itaas na respiratory tract ay nabanggit, gayunpaman, tulad ng may pumipili na kakulangan ng Igg3, Igg1 at Igg2, ang mga klinikal na sintomas ay hindi maaaring lumitaw. Ang kakulangan ng IGG2 ay naobserbahan sa mga pasyente na may kumbinasyon sa Attaxia - TeleAngectasia at Sickle Cell Anemia. Ang mga depekto na ito ay kadalasang napalampas sa mga diagnostic, dahil ang konsentrasyon ng kabuuang IGG ay tumutugma sa pamantayan.
Ang mga pangunahing kakulangan ng IGG ay kadalasang dahil sa hindi sapat na antas ng heterogeneity ng IGG molecules (disbammaglobulinemia).
Igg kakulangan sa isang mataas na antas ng Igm. Ang bahagi ng mga pasyente na may kakulangan ng IGG ay nakakakita ng malaking pagtaas sa antas ng IgM, sa ilang mga kaso hanggang sa 10 g / l. Sa kasong ito, ang konsentrasyon ng IGA ay maaaring mabawasan o tumugma sa pamantayan. Ang lahat ng mga pasyente ay nabawasan ang paglaban sa mga nakakahawang sakit, sa partikular, ito ay ipinahayag sa anyo ng pabalik na brongkitis at pneumonia. Ang depekto ay maaaring parehong congenital (nakapaloob sa isang gender immunodeficiency na may hyper-igm) at nakuha. Ang estado na ito ay inilarawan pangunahin sa mga lalaki. Pamilya. anamnesis Ipinakita nito na ang pagtanggi sa mga produkto ng IG ay maaaring minana. Bilang karagdagan, sa ilang mga kaso deficit. Igg. Maaaring ito ang resulta ng virus ng fetus fetus virus.
Histological pag-aaral Nagpapakita ng isang heterogeneous larawan. Kasama ng normal na morphological data, ang bahagi ng mga pasyente ay natagpuan ang pagbawas sa bilang ng mga cell ng plasma at maraming iba pang mga paglabag. Ang mga plasma cell ay chic-positive, na ipinaliwanag ng mataas na nilalaman ng carbohydrate component laban sa background ng isang malaking halaga ng mga molecule ng IGM. Ang mga sentro ng Germinal sa ilang mga kaso ay napansin, ngunit maaaring hindi madalang lalo na sa mga porma ng katutubo. Sa ilang mga pasyente, ang paglusot ng mga selula ng plasma ng bituka dingding, gallbladder, atay at iba pang mga organo ay inilalagay. Minsan ang hyperplasia ng mga elemento ng lymphoid ay ang pinaka-malinaw na tampok. Mas madalas kaysa sa iba pang mga humoral na anyo ng mga ID, lumilitaw ang mga autoimmune disorder. Pag-aaralan ang data na nakuha, ipinapahiwatig ng ilang mga may-akda ang depekto ng mga sentral na organo, ang iba sa isang bahagyang paglabag sa pagbubuo ng mga molecule ng IG. Tinatalakay ang isyu ng pagsasama ng kakulangan ng IGG na may mataas na antas ng IGM, karamihan sa mga mananaliksik ay naniniwala na sa kasong ito ang mekanismo ng feedback sa pagitan ng IGM at IGG synthesis ay nilabag. Ang globulin replacement therapy sa ilang mga kaso ay humantong sa normalisasyon ng mga antas ng IgM. Ang isang pang-eksperimentong modelo ng estado na ito ay muling ginawa sa mga chickens, bursectomed pagkatapos ng pagpisa. Ang ganitong mga manok ay madalas na binuo ang kakulangan ng IGG sa mga sobrang produkto ng IGM. Ang kumbinasyon ng kakulangan ng IGG at IGA na may mataas na antas ng IgM ay inilarawan bilang minana, recessive syndrome. Kadalasan, ang depekto ng IG synthesis ay sinamahan ng hemolytic o aplastic anemia, thromboenia at leukopenia. Indikasyon sa depekto ng hematopoietic stem cell. Ang mga lymph nodes ay nagpapakita ng paglabag sa istraktura ng B-cell, thymus-dependent zone. EBV-stimulated cell lines Express lamang mlgm at mlgd. Sa ilang mga kaso, ang IGM monomer ay lihim. Ang bahagi ng mga pasyente ay natagpuan ang isang limitadong depekto sa zone ng T-dependent.
Selective IGA deficiency. Nakakagulat, ang katunayan na kapag ang screening ng normal na mga serum na may isang tiyak na dalas (0.03-0.97%), ang kakulangan ng IGA ay maaaring napansin (0.03-0.97%).<50 мг/л) у клинически здоровых лиц. Очевидно, этот дефект может быть компенсирован при иммунном ответе как за счет локального синтеза Ig другого класса, так и посредством транссудации секреторного IgA через слизистые оболочки. Детальные исследования показали отсутствие IgG2 и увеличение мономерного IgM. Частота инфекционных осложнений составляет примерно 15%. У части больных обнаруживают энтеропатию. Сторонники одной теории предполагают ассоциацию данного дефекта с нарушением защитных свойств слизистой оболочки, согласно другой - определенную роль играет процесс беспрепятственного всасывания ряда антигенов, к примеру лекарственных препаратов, что приводит к интрамуральным реакциям иммунных комплексов, в частности при толерантности к глутенину. При биопсии слизистой оболочки кишечника на фоне нормальных морфологических данных было обнаружено значительное количество IgM-продуцирующих плазматических клеток при ограниченном числе плазматических клеток, секретирующих IgA. Были описаны сопутствующие заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и гемосидероз легких, однако без указания на возможные причины этих нарушений. При анализе 150 клинических случаев селективного дефицита IgA было установлено, что в 18% случаев встречался ревматоидный артрит, в 7 - СКВ, в 6 - тиреоидит, в 4 - пернициозная анемия, в 3 - хронически прогрессирующая форма гепатита. Половине обследованных больных был поставлен диагноз аутоиммунного заболевания. Довольно часто выявляют преципитирующие антитела к белкам, содержащимся в сыворотке и молоке жвачных животных. С помощью специфической козьей сыворотки к IgA человека можно распознать замаскированный IgA или убедиться в его отсутствии. Примерно у 40% больных были обнаружены циркулирующие антитела анти-IgA, что можно объяснить анафилактической реакцией больного на переливание крови или плазмы. По этой причине необходимо использовать для гемотрансфузии многократно отмытые эритроциты. Большинство авторов отводят анти-IgA значительную роль в патогенезе (угнетение продукции IgA). Приблизительно в 35% случаев выявляют анти-IgG, в отдельных случаях - анти-IgM. Содержание mIgA-несущих клеток в периферической крови в целом незначительно отличается от нормы; очевидно, нарушается процесс преобразования В-клетки в IgA-продуцирующую клетку, что может ассоциировать с активацией "классоспецифичных" клеток-супрессоров. Поскольку В-клетки обнаруживаются в периферической крови больных с дефицитом IgA, то можно предположить, что признаком нарушения зрелых В-клеток служит одновременное присутствие на них а-цепей, что несовместимо с нормальной характеристикой зрелой В-клетки. Известны данные о присутствии в цитоплазме а-цепей. В некоторых случаях с помощью стимуляции лимфоидных клеток митогеном лаконоса in vitro удается вызвать продукцию и секрецию IgA.
Ang data sa pamana ng kakulangan ng IGA ay nagkakasalungatan. Karamihan sa mga mensahe ay walang mga indikasyon para sa posibilidad ng isang genetically determinadong depekto, ang dalas nito sa mga pamilya ay nagpapahiwatig ng parehong autosomal-nangingibabaw at resessive uri ng mana. Ang mga abnormalidad ng chromosome 18 ay madalas na natagpuan, lalo na ang pagtanggal ng mahabang balikat nito at iba pang mga karamdaman. Ang dalas ng pagsang-ayon ng depekto sa mga bata at mga magulang ay nagpapatotoo sa posibleng papel ng pathogenetic ng transplantary transfer ng IGA antibodies.
Ang depisit ng secretory IGA ay maaaring dahil sa isang paglabag sa synthesis ng component ng sekretarya, bukod sa, ang data sa paglabag sa proseso ng paglilipat ng B-cell ng IGA sa mucous membrane ay nakuha. Sa mga kasong ito, ang konsentrasyon ng Serum Iga ay pinananatili sa isang normal na antas.
3. Etiology ng pumipili depisit ng immunoglobulin A.
Bilang isang panuntunan, ang pumipili ng kakulangan ng immunoglobulin A ay pinagsama sa isang depisit ng immunoglobulin isang sekretarya. Selective ImmunogLobulin kakulangan isang-pinaka-karaniwang immunological kabiguan: isang kaso ng 500 mga tao. Ang namamana na likas na katangian ng depisit ay itinatag, autosomal-nangingibabaw at resessive na uri ng mana, ang komunikasyon sa depekto ng ika-18 na kromosoma ay inilarawan. Selective ImmunogLobulin kakulangan A ay maaaring pangalawang sa kalikasan: may intrauterine Korea Rubella, toxoplasmosis, lichen planus, cytomegalovirus impeksiyon, talamak lymphocose kulay, lymphomas. Ang pagbaba sa antas ng immunoglobulin A ay inilarawan sa pagpapakilala ng Diphenin, Penicillamin, Gold Preparations. Minsan ang pumipili ng kakulangan sa immunoglobulin at di-sinasadyang natuklasan sa mga malusog na tao.
4. Pathogenesis ng pumipili depisit ng immunoglobulin A.
Ang molekular genetic foundations ng IGA-deficiency ay hindi pa rin kilala. Ipinapalagay na ang depekto pathogenesis ay namamalagi sa isang functional depekto sa mga cell, na, sa partikular, ay nagpapahiwatig ng pagbawas sa IGA-expressing sa mga cell sa mga pasyente na may syndrome na ito. Ipinakita na ang mga pasyente na ito ay may maraming mga LGA-positibo sa lymphocytes ay may isang maliit na phenotype, na nagpapahayag ng iGA at IGD nang sabay-sabay. Marahil ito ay dahil sa depekto ng mga kadahilanan na nakakaapekto sa pagganap na aspeto ng expression at IGA synthesis sa mga cell. Ang mga depekto ay makakatulong sa parehong produksyon ng mga cytokine at mga paglabag bilang tugon sa mga cell sa iba't ibang mga tagapamagitan ng immune system. Ang papel na ginagampanan ng naturang mga cytokine tulad ng TGF-B1, IL-5, IL-10, pati na rin ang CD40-CD40 Ligand Systems ay isinasaalang-alang.
Karamihan sa mga kaso ng Iga-deficit ay nangyayari sporadically, ngunit may-asawa na mga kaso kung saan ang depekto ay traced sa maraming mga henerasyon. Kaya, inilalarawan ng literatura ang 88 kaso ng pamilya ng kakulangan ng IGA. Isang autosomal-resessive at autosomal nangingibabaw na mga paraan ng mana ng depekto, pati na rin ang isang autosomal-nangingibabaw na form na may hindi kumpletong pagpapahayag ng tampok. Sa 20 pamilya, ang iba't ibang mga miyembro ay nakilala sa parehong oras na pumipili ng IGA-kakulangan at kabuuang variable failure (ovin), na kinabibilangan ng pangkalahatan ng isang molekular depekto sa mga dalawang estado ng immunodeficiency, kamakailan-lamang na mga mananaliksik ay lalong pinalakas sa opinyon na ang pumipili na IGA at kakulangan ng ovin ay phenotypic manifestations pareho, bilang pa ipinahayag, genetic depekto. Dahil sa ang katunayan na ang gene na naghihirap mula sa IGA-kakulangan ay hindi kilala, ay sinisiyasat ng ilang mga chromosomes, ang pinsala nito ay inaasahan na maging kasangkot sa prosesong ito.
Ang pangunahing pokus ay nakuha sa 6 chromosome, kung saan matatagpuan ang mga gene ng pangunahing histocompatibility complex. Sa 8 ilang mga gawa, ipinahiwatig na kasangkot ang mga gene ng MNS III sa pathogenesis ng kakulangan ng IGA.
Ang mga pagtanggal ng maikling balikat 18 chromosomes ay matatagpuan sa kalahati ng mga kaso ng Iga-deficiencies, gayunpaman, ang tumpak na lokalisasyon ng breakdown sa karamihan ng mga pasyente ay hindi inilarawan. Sa iba pang mga kaso, ipinakita ng mga pag-aaral na ang lokalisasyon ng pagtanggal ng balikat 18 ng kromosoma ay hindi nauugnay sa phenotypic na timbang ng immunodficiency.
5. Klinika
Ang mga manifestations ng pumipili kakulangan ng immunoglobulin A ay nauugnay sa isang paglabag sa function ng immunological hadlang, na kinabibilangan ng immunoglobulin A. Ang mga pasyente ay may mga talamak na paulit-ulit na impeksiyon ng upper at lower respiratory tract, sa malubhang kaso - ang pagbuo ng bronchiectasis, ang hemosiderosis ng baga idiopathic. Kadalasan ang patolohiya ng gastrointestinal tract ay madalas na natagpuan: Gluten's disease, ileyt regional, ulcerative colitis, hyperslasia ng mesenteric lymph nodes. Sa isang pumipili kakulangan ng immunoglobulin, ang posibilidad ng autoimmune sakit, collagen sakit, collagen sakit: red systemic, rheumatoid arthritis, pernicious anemia na may antibodies laban sa cast factor, hemolytic anemia, sigere syndrome, talamak aktibong hepatitis. Sa mga taong may depisit ng immunoglobulin A, kabilang ang halos malusog, mayroong isang mas mataas na antibody bilang tugon sa Expo at Endo allergens (gatas ng baka, immunoglobulins), anti-nuclear, anti-rampant, atbp.
antibodies. Ang kumbinasyon ng juvenile diabetes na may pumipili kakulangan ng immunoglobulin A at HLA-B8, HLA-DW3 histoins, pati na rin ang isang kumbinasyon ng isang pumipili kakulangan ng immunoglobulin A na may juvenile arthritis (pa rin sakit) at ulcerative colitis ay nabanggit. Sa mga pasyente, mayroong isang mataas na dalas ng mga allergic na tugon ng respiratory tract at ang gastrointestinal tract, allergic sa mga allergens ng pagkain, lalo na para sa gatas ng baka, nadagdagan ang antas ng pangkalahatang immunoglobulin e sa suwero, ang eosinophilia ay madalas na ipinahayag. Dahil sa pagkakaroon ng mga pasyente na may mga antibodies laban sa immunoglobulin, ang mga allergic reaction ng instant na uri sa paulit-ulit na pagsasalin ng plasma ay posible, ang pagpapakilala ng U-globulin.
Sa ilang mga pag-aaral, ito ay nabanggit na ang mga impeksyon sa paghinga ay mas karaniwan sa mga pasyente na may kakulangan ng IGA at nabawasan o nawawalang lihim na IGM. Siya ay hindi kasama na ang kumbinasyon ng kakulangan ng IGA at isa o higit pang mga subclasses ng IGG, na matatagpuan sa 25% ng mga kaso sa mga pasyente na may kakulangan ng IGA ay humahantong sa malubhang sakit sa bronchopile.
Kadalasan, ang mga sakit na nauugnay sa IGA-depisit ay mga impeksiyon ng mga kagawaran ng upper at lower respiratory tract, higit sa lahat ang mga pathogens ng mga impeksiyon sa ganitong mga kaso ay bakterya na may isang maliit na pathogenicity: Moraxella Catharalis, streptococcus pneumonia, hemophilus influenzae, madalas na nagiging sanhi ng mga pasyente na may otitis , sinusitis, conjunctivities, brongkitis at pneumonia. May mga ulat na ang klinikal na paghahayag ng kakulangan ng IGA ay nangangailangan ng kakulangan ng isa o higit pang mga subclasses ng IGG, na matatagpuan sa 25% ng mga kaso ng kakulangan ng IGA. Ang ganitong depekto ay humahantong sa malubhang sakit sa bronchopile, tulad ng madalas na pneumonia, talamak na obstructive na sakit sa baga, talamak na brongkitis, bronchiectases. Ang pinaka-hindi kanais-nais ay ang pinagsamang kakulangan ng Iga at Igg2 subclasses, na, sa kasamaang palad, ay madalas na natagpuan.
Ang mga pasyente na may pumipili kakulangan Iga ay madalas na magdusa mula sa iba't ibang gastrointestinal sakit ng parehong nakakahawa at di-nakakahawang Genesis. Kaya, bukod sa mga pasyente na ito, ang impeksiyon ng Gardia Lamblia (giardiasis) ay karaniwan. Mga frame at iba pang mga impeksyon sa bituka. Marahil, ang pagbawas sa sekretong IGA, na bahagi ng lokal na immunite, ay humahantong sa mas madalas na impeksiyon at pagpaparami ng mga mikroorganismo sa mga bituka epithelium, pati na rin ang madalas na muling pag-unlad pagkatapos ng sapat na paggamot. Ang kinahinatnan ng talamak na intestinal na impeksiyon ay madalas na isang lymphoid hyperplasia, na sinamahan ng malabsorption syndrome.
6. Paggamot
Sa isang pumipili ImmunogLobulin kakulangan, isang hypoallergenic diyeta, ang paggamot ng mga nakakahawang at allergic komplikasyon ay inirerekomenda. Ang mga taong may presensya o kawalan ng mga antibodies laban sa immunoglobulin at upang malutas ang tanong ng posibilidad ng pagpapagamot ng mga gamot sa dugo ay: plasma, u-globulin, kabilang ang puro immunoglobulin A. Ang pag-iwas sa mga impeksyon sa paghinga ay kinakailangan. Sa isang kanais-nais na kurso sa pagkabata, ang pumipili ng kakulangan ng immunoglobulin A ay maaaring mabayaran sa edad.
7. Konklusyon
Ang immune system ay isang kumbinasyon ng mga organo, tisyu at mga selula na nagbibigay ng mga selula - genetic constancy ng katawan. Mga Prinsipyo antigeniko (genetic) kadalisayan Batay sa pagkilala ng "kanilang sariling - ibang tao" at higit sa lahat dahil sa sistema ng mga gene at glycoproteins (ang kanilang mga produkto expression) - ang pangunahing bagay mahirap unawain histocompatibility. (Mhc.), ang tao ay karaniwang tinatawag na HLA system (human leucocyte antigens). Ang tao leukocytes ay malinaw na ipinahayag ng mga protina ng MNS, sa tulong ng pananaliksik sa leukocyte, pag-type ng MNC antigens.
Mga organo immune mga sistema.
Central (buto utak - blood-forming organ, tinidor bakal o thymus, lymphoid bituka tela) at peripheral (pali, lymph nodes, lymphoid tissue, sa sarili nitong layer ng bituka uri mucous lamad) immunity organo.
Mga cell - ang mga precursors ng immunocompetent cells ay ginawa ng utak ng buto. Ang ilang mga inapo ng stem cells ay nagiging lymphocytes. Ang mga lymphocytes ay nahahati sa dalawang klase - t at B. Ang mga predecessors ng T - lymphocytes ay lumipat sa thymus, kung saan sila ripen sa mga cell na may kakayahang makilahok sa isang immune response. Sa mga tao, ang mga lymphocyte ay ripen sa utak ng buto. Sa mga ibon na wala pa sa mga cell ay lumipat sa bag (Bursa) ng Fabrichs, kung saan maabot nila ang kapanahunan. Mature v - at t - lymphocytes ay populated ng mga node ng lymph na peripheral. Kaya, ang mga sentral na organo ng immune system ay batay sa pagbuo at pagkahinog ng mga immunocompetent cell, ang mga peripheral organs ay nagbibigay ng sapat na immune response sa antigenic stimulation - "processing" ng antigen, na nakilala at clonal proliferation ng lymphocytes - antigen-dependent pagkita ng kaibhan.
selective deficit immunoglobulin immunity.
Disbammaglobulinemia. (Griyego Dys + Gamma Globulins + Griyego Haima Dugo) - Congenital o nakuha immunological kabiguan nailalarawan sa pamamagitan ng isang kakulangan ng isa o higit pang mga klase ng dugo immunoglobulins na may isang normal o bayad na mataas na antas ng iba. Ang pangkalahatang antas ng gamma globulin ay maaaring maging normal o bahagyang nabawasan. Ang disbammaglobulinemia ay mapagkakatiwalaan lamang sa pagtukoy sa lahat ng mga klase ng immunoglobulins (Igg, Igm, Iga, IGD, IGE). Ang terminong "disbammaglogulinemia" ay ginagamit lamang upang masuri ang likas na katangian ng mga pagbabago sa nilalaman ng IG sa dugo.
Ang unang klasipikasyon ay immunological failure, na batay sa isang pagbabago sa nilalaman at ratio ng mga indibidwal na mga klase ng IG, nakahiwalay na disbammaglobulinemia bilang isang espesyal na anyo ng immuno l. Kakulangan. Si Rosen at Janeway (F. S. Rosen, S.A. Janeway, 1966) ay naglaan ng tatlong tatlo, at pagkatapos ay apat na uri ng disbammaglobulinemia; Ang Hobbs (J. R. Hobbs, 1968) ay nagbigay ng klasipikasyon na ito sa pamamagitan ng pagbibigay ng pitong uri ng disbammaglobulinemia. Gayunpaman, ang karagdagang pag-aaral ay nagpakita na hindi lahat ng mga kaso ng mga paglabag sa nilalaman ng IG ay maaaring kasama sa umiiral na pag-uuri. Bilang karagdagan, ang mga pagbabago sa ratio ng mga antas ng IG ay hindi laging matatag at maaaring mag-iba sa pag-unlad ng sakit. Ang survey ng mga kamag-anak ng mga pasyente na may disbammaglobulinemia ay nakita ang iba't ibang, hindi matatag na deviations sa nilalaman ng IG; Sa karamihan ng mga kaso, ang disbammaglobulinemia ay determinado. Dating mga klasipikasyon ng immuno l. Ang kakulangan ay kinikilala bilang hindi tama at pinalitan ng isang mas modernong pag-uuri na iminungkahi ng WHO expert group noong 1971, na kinumpleto bilang bagong data na natipon.
Ayon kay Janeway (1966), isa sa mga manifestations ng disbammaglobulinemia ay hypergammaglobulinemia - mataas na synthesis ng isa o higit pang mga klase ng IG. Ang hypergammaglobulinemia ay nagkakalat, o polyclonal (polyclonal gammapathy), nailalarawan nang sabay-sabay, mas madalas kaysa sa isang hindi pantay na pagtaas sa lahat ng mga klase IG, at discrete, o monoclonal, kung saan ang pagtaas sa isa sa mga klase ng IG (mas madalas na IGM) o IG fragment ay Magaan at mabigat na kadena, fc- fragment (tingnan ang buong arko ng kaalaman ng immunoglobulins).
Ang diffuse hypergammaglobulinemia ay sinusunod sa malalang sakit at nagpapasiklab na sakit, mga proseso ng autoimmune (tingnan ang buong arko ng kaalaman sa immunopathology), sakit sa atay, mga sakit sa collagen (tingnan ang buong arko ng kaalaman). Ang monoclonal hypergammaglobulinemia ay mas madalas na isang resulta ng malignant na pagpaparami ng anumang clone ng b-lymphacitis, sinamahan ng mga produkto ng homogenous monoclonal protein at paraproteinemia. Ang protina na ito ay tinatawag na m-component (gradient). Kasama sa monoclonal hypergammaglobulinemia ang isang maramihang mukha (tingnan ang buong vault ng kaalaman myeloma), macroglobulinemia Valdenstrema (tingnan ang buong vault ng kaalaman ng Valdenstrem), malubhang sakit sa kadena (Franklin), leukemia. Monoclonal hypergammaglobulinemia Walang klinikal, manifestations (monoclonal gammapaty) ay mas karaniwan sa mga matatanda.
Listahan ng mga ginamit na literatura
1) Agadzhanyan n.a. Mga pangunahing kaalaman sa pisyolohiya ng tao. - M: gamot, 2002, pp 123-156.
2) Allergology at Immunology / Sa ilalim ng Red R.M. Khaitova, N.i. Ilyina m: GOOTAR - Media, 2009, pp 149-154
3) Immunology / sa ilalim ng red r.m. Khaitova - M: GOOTAR MEDIA, 2009, PP 112-123
4) Immunological katumpakan. / malapit sa ed mikhailov.z.m. - M: gamot, 2002, pp 123-156.
5) Klinikal na Allergology at Immunology / Edged Goryachkaya L.A. M: Miklash, 2011, pahina 73-85.
Nai-post sa Allbest.ru.
Katulad na mga dokumento
Ang pangunahing layunin ng lymphocytes. Ang papel na ginagampanan ng mga tagapamagitan ng cell at humoral immunity sa pathogenesis ng bronchial hika, obstructive diseases ng baga, isang ideopotic fibrosising alveolitis. Pag-aaral ng klinikal na data ng mga pasyente na may tuberculosis.
artikulo, idinagdag 01/28/2015.
Etiology, patolohiya at clinical manifestations ng deficiencies ng isang partikular na link - depisit ng antibodies at T-cellular immune tugon. Mga tampok ng pagpapakita ng talamak na granulomatosis at Chadiak-Higashi syndrome bilang manifestations ng kakulangan ng phagocytosis.
abstract, idinagdag 07/17/2013.
Ang megaloblastic anemia ay resulta ng paglabag sa synthesis ng DNA. Ang mga sanhi ng megaloblastic anemia ay isang kakulangan ng folic acid at bitamina B12. Mga sanhi ng kakulangan ng bitamina B12. Mga sanhi ng kakulangan ng folic acid. Folic acid metabolism. Hemolytic anemia.
abstract, idinagdag 04.01.2009.
Mga sanhi ng pansin deficit syndrome na may hyperactivity. Pathogenesis ng sakit, clinical triad syndrome, concomitant states. Pagtatasa ng pagkalat ng pansin deficit syndrome na may hyperactivity sa mga bata preschool.
examination, idinagdag 12.02.2012.
Obbiological kahalagahan ng kaligtasan sa sakit. Central at peripheral organs ng immune system. Nonspecific factors para sa pagprotekta sa katawan. Ang istraktura ng molekula ng antigen. Anaphylaxis, anaphylactic shock at pollinosis. Ang mga pangunahing pag-andar at uri ng immunoglobulin.
pagtatanghal, idinagdag 12/17/2014.
Ang pangkalahatang konsepto ng impeksyon sa HIV at ang nakuha na immune deficit syndrome. Pagsisiyasat ng mekanismo ng pagkilos ng HIV sa immune system. Pagtukoy sa mga landas ng impeksiyon at pagkakakilanlan ng mga klinikal na manifestations ng HIV / AIDS. Medikal at panlipunang mga kahihinatnan ng sakit.
pagtatanghal, idinagdag 01.12.2012.
Primary Immunodeficiency Properties: Blood-forming stem cell, systems t- and b-lymphocytes, pandagdag systems, pumipili, pinagsamang mga form ng immunoglobulin kakulangan. Ang konsepto at mga katangian ng pangalawang immunodeficiency, ang kanilang mga natatanging katangian mula sa pangunahing.
abstract, idinagdag 03/17/2011.
Mga mekanismo ng cellular at humoral immunity. Paglaban sa katawan sa mga impeksiyon. Autoimmune pathological reaksyon at pag-unlad ng mga reaksyon ng pagtanggi sa panahon ng organo ng mga organo at tisyu. Immunostimulants at immunosuppressors, ang mekanismo ng kanilang pagkilos.
abstract, idinagdag 08/21/2011.
Ang konsepto at uri ng immunoprophylaxis bilang mga medikal na panukala na nag-aambag sa pagsupil sa mga sanhi ng causative ng mga nakakahawang sakit sa tulong ng mga kadahilanan ng humoral at cellular immunity o pinipigilan ito. Nonspecific factors para sa pagprotekta sa katawan.
pagtatanghal, idinagdag 12.10.2014.
Cytokines at kanilang cell receptors. Phagocytosis bilang isang mahalagang bahagi ng proteksyon ng antimicrobial. Ang pagpili ng mga mekanismo ng epekto ng cellular immunity. Mga pakikipag-ugnayan ng network ng mga cytokine. Ang mga reaksiyon ay naglalayong alisin ang mga virus ng mga selula ng organismo na nahawaan ng mga virus.