Дерматит дюринга. Герпетиформный дерматит Дюринга: незаметные причины и тяжёлые последствия

Заболевания кожи, имеющие аутоиммунный характер и сопровождающиеся появлением сыпи на эпидермисе, являются причиной повышенного дискомфорта. причиняют физические неудобства, а в некоторых случаях, возникновение патологии влечет за собой развитие комплексов или даже социофобии. Дюринга дерматит – один из видов дерматита, изучением особенностей которого занимался филадельфийский врач Л.А.Дюринг в конце 19 века, чем и обосновано наименование недуга.

Дополнительная информация! Точные причины возникновения Дюринга дерматоза на данный момент науке не известны, однако согласно статистике недугу более подвержены мужчины в возрасте от 16 до 60 лет.

Герпетиформный дерматит Дюринга в случае своевременного обращения к и назначения соответствующего терапевтического курса поддается лечению, более того, продолжительность ремиссий может достигать нескольких месяцев или даже года.

В статье представлена информация о причинах возникновения дерматита герпетиформного, его признаках и симптомах, местах локализации заболевания, формах патологии. Ознакомившись с материалом, вы получите исчерпывающую информацию о методах диагностики герпесного дерматита, эффективных способах традиционного и альтернативного лечения.

Помимо этого, вы узнаете, какая диета при дерматите Дюринга рекомендуется диетологами и дерматологами, а также употребление каких продуктов желательно исключить из рациона в случае проявления заболевания и с целью его профилактики.

Герпетиформный дерматит Дюринга: фото, особенности, клиническая картина заболевания

Герпетиформный дерматит (фото) возникает в виде сыпи на кожных покровах пациента, появление которой сопровождается жжением и зудом в местах повреждения. По внешним признакам сыпь похожа на герпес, поэтому заболевание нередко трактуют как герпесный дерматит (фото).

Выделяют несколько основных видов заболевания:

везикулезный дерматит;
папулезный;
уртикароподобный;
буллезный.

Дерматоз Дюринга (фото) относят к числу хронических заболеваний, которым свойственны сезонные обострения и спады. Патология имеет рецидивирующий характер. Высыпания обычно образуют на кожных покровах своеобразные гирлянды, полукольца и кольца.

Причины проявления везикулярного дерматита

Установить точную причину развития патологии, к сожалению, практически невозможно, однако, учитывая аутоиммунный характер заболевания, можно сказать, что, как правило, толчком для проявления недуга является дисфункция иммунной системы. Второй по значимости причиной возникновения дерматита герпетиформного является генетическая предрасположенность организма к подверженности заболеванию.

Обратите внимание! Согласно статистике в группе риска находятся пациенты, родители которых страдают или страдали от проявлений недуга.

Помимо генетических особенностей и нарушений в работе иммунной системы, существует ряд других факторов, способствующих развитию болезни:

Дерматит симптомы Дюринга:

общее ухудшение самочувствия пациента;
повышение температурных показателей;
слабость, покалывание кожи;
появление сыпи в виде наполненных жидкостью пузырей на эпидермисе;
жжение в местах поражения, зуд.

Чаще всего высыпание (везикула) появляется в таких местах:

зона лопаток;
плечи;
поясничная область;
ягодицы;
складки на руках и ногах.

Практически никогда везикула не появляется на стопах и ладонях.

Этапы развития заболевания:

появление на коже прозрачных везикул, наполненных жидкостью;
помутнение жидкости в пузырьках, после чего следует вскрытие папулезных образований;
появление мокнутий.

Как правильно диагностировать везикулезный дерматит?

Диагностировать заболевание вы можете самостоятельно, однако для снижения симптоматики и достижения ремиссии, необходимо обратиться к опытному дерматологу. Врач поможет установить причину недуга, а также назначит соответствующее лечение.

Диагностика дерматита Дюринга осуществляется с помощью таких методов:

осмотр пациента;
йодная проба Ядассона. Данный метод предполагает наложение пропитанного йодом компресса на пораженный участок на сутки. Если на исследуемом участке появятся папулы, диагноз подтвержден;
анализ крови на содержание эозинофилов;
гистологическое исследование пораженного дерматитом эпидермиса;
проведение мероприятий, целью которых является выявление нарушений в работе щитовидки.

Чтобы исключить вероятность образования раковой опухоли, пациентам преклонного возраста назначают проведение дополнительных мер диагностики, в частности ультразвуковое исследование, рентген и КТ.

Герпетиформный дерматит Дюринга лечение

Средства традиционной медицины

Традиционные методики предполагают использование:

медикаментов сульфоновой группы, в частности Дапсона, Диуцифона, Авлосульфона (на начальных стадиях развития патологии);
кортикостероидов при тяжелых формах заболевания (Преднизолон и Дексаметазон);
антигистаминных средств для снятия жжения и зуда (Кларитин);
наружных средств (мазей, аэрозолей, кремов, зеленки);
теплых ванн на основе марганцовки. Данный способ помогает предотвратить развитие инфекции, снимает воспаление.

Как преодолеть герпетический везикулярный дерматит с помощью народных методов лечения?

Народные рецепты:

мазь на основе нутряного свиного жира (2/3) и лечебной травы красавки (1/3). Жир следует растопить и перемешать с предварительно порезанной на мелкие части травой. Образовавшаяся смесь томится в духовке, после чего процеживается. Наносить мазь следует на пораженные участки каждый день;
травяной настой из календулы, можжевельника, крапивы, тысячелетника и пижмы. Основа настоя – водка (пол-литра); Настаивать целительный состав рекомендуется на протяжении 10 дней, после чего следует обтирать ним очаги поражения.

Советы диетолог, список продуктов нежелательных к употреблению

Чтобы предотвратить герпетический дерматит у детей и взрослых, следует придерживаться лечебной диеты. Для этого необходимо исключить из рациона следующие продукты:

мучное, а также блюда, содержащие солод, в частности пиво и квас;
бобы;
капусту;
сладости, такие как мороженое и изделия из шоколада;
кофезаменители;
некоторые колбасные изделия, содержащие хлебные компоненты.

Осложнения дерматита Дюринга фото

В случае отсутствия своевременного и профессионального лечения есть вероятность развития осложнений, которые обычно имеют инфекционное выражение.

Дерматит Дюринга не относится к числу сложных заболеваний, поэтому при соблюдении рекомендаций врача-дерматолога и следовании диеты избавиться от его симптомов вполне возможно. Этому способствует потребление продуктов природного происхождения, фруктов, овощей, зелени, натурального чая и минеральных вод без йода. Особенно этих рекомендаций необходимо придерживаться, если поражению подвержен ребенок.

Видео про дерматит Дюринга

Герпетиформный Дерматит Дюринга чаще всего диагностируется у взрослых людей, начиная с 30 летнего возраста. Зарегистрированы случаи, когда болезнь возникает на фоне онкологии (внутренних органов), т.е. параонкологический дерматит. Заболевание у детей развивается очень редко, но все-таки такие случаи имеют место быть.

Известна эта болезнь еще с 19 века, благодаря профессору который открыл и описал ее, его имя и стало основой для названия заболевания – дерматит Дюринга.

Эта болезнь считается хронической, но не смотря на это при соблюдении необходимых профилактических мер, можно избежать развитие рецидива.

Герпетиформный дерматит Дюринга 8 фото с описанием

Причины герпетиформного дерматита Дюринга

Точные причины, провоцирующие развитие болезни до конца не установлены, но выделен ряд факторов, которые по мнению специалистов могут стать катализатором развития дерматита этого типа, к ним относят внутренние факторы:

болезни аутоиммунного характера;
сбои в работе эндокринной системы;
гормональные всплески – беременность, климакс;
аллергия на белок/глютен/лекарственные препараты/вакцины;
болезни ЖКТ;
низкий уровень иммунитета;
онкология;
сильная переутомляемость/стрессы/заболевания психики;
вирусные инвазии;
наследственный фактор.

Помимо аллергии на белки или глютен, была замечена повышенная чувствительность у таких пациентов к йоду.

Симптомы герпетиформного дерматита Дюринга

Заболеванию характерно медленное развитие, симптомы на начальном этапе настолько незначительны, что могут быть не замечены пациентом, из-за этого дерматит принимает хроническую форму. От недели до месяцев наблюдается зуд и жжение кожи. Человек может не обратить на это внимание, хотя в данном случае эти симптомы считаются предвестниками.

На кожных покровах, которые ранее чесались, появляется сыпь, которая включает в себя папулы, везикулы, узелки, пятна (смесь разнообразных высыпаний называется полиморфная сыпь), далее могут добавиться корочки и эрозии (вторичный полиморфизм). Сыпь сопровождается сильным зудом и неприятными ощущениями в местах локализации.

Пятна, на которых располагается сыпь, имеют четкие границы, зачастую они небольшой круглой формы. Пятна отличаются от остальной кожи розовым оттенком, и могут возвышаться, и быть ощутимыми при прикосновении.

С течением болезни сыпь становиться схожа с протеканием крапивницы. Формируется так называемая – уртикарная или узелковая сыпь.

Узелковая сыпь имеет свойство сливаться в единые сегменты, образуя большие участки пораженной кожи, на поверхности отмечаются везикулы, которые покрыты корками из-за постоянных расчесов. Слияния могут достигать до 30 см в диаметре, и приобретать разные формы.

Сами везикулы могут находиться не только на пятнах, но и на здоровой коже, внутри этой сыпи находится мутноватая жидкость, а размеры папул/везикул не превышают 3х мм.

При постоянных расчесах, существует опасность присоединения инфекции, тогда мутноватая жидкость становиться более темных оттенков (образуется гной). Вскрывшиеся везикулы образовывают эрозированные участки, кожа в этих местах становится красного оттенка, эрозии между собой не сливаются.

Локализуются высыпания обычно симметрично, чаще всего высыпаниям подвержена – голова, лицо и шея, реже конечности (места сгибов рук и ног), также сыпь может располагаться на корпусе и пояснице.

Различают формы, самые распространенные:

Папулезный – папулы имеющие четкий красный верх.
Буллезный – везикулы имеют больший размер чем при других течениях.
Уртикарный — сыпь напоминает ожоги крапивой.

Помимо характеристики сыпи, выделяют формы в зависимости от течения и симптомов:

Острая – симптомы появляются резко, отмечается ухудшение общего физического состояния.
Хроническая – могут наблюдаться длительные периоды ремиссии, периоды ремиссии сменяются периодами обострения.

Можно выделить общие характерные признаки герпетиформного дерматита:

нестерпимый зуд вызывающий расстройства сна;
жжение и боль в местах локализации сыпи;
ухудшение физического состояния.

Как выглядит герпетиформный дерматит у детей, и взрослых вы можете посмотреть в разделе фото.

Лечение герпетиформного дерматита Дюринга

Перед началом лечения необходимо провести ряд диагностических мер для постановки точного диагноза, так как дерматит Дюринга имеет схожие симптомы с такими заболеваниями как – крапивница, герпесная сыпь, и др.

В целях диагностики назначают:

Проба Ядассона – на здоровый сегмент кожи наносят компресс с применением йода на сутки, в случае образования под компрессом сыпи диагноз подтверждается.
Общий анализ крови – повышенный уровень эозинофилов будет свидетельствовать о наличии этого дерматита.
Соскоб частиц кожи с пораженных участков для дальнейшего гистологического исследования – признан самым информативным методом диагностики.

Также могут быть назначены УЗИ брюшной полости, мочеполовой системы и почек; рентген легких.

На основании полученных анализов и диагностических исследований врач назначает терапию.

Лечение герпетиформного дерматита подразумевает комплексную терапию и обязательно под наблюдением лечащего врача (зачастую дерматолога). Лечение этого вида дерматита занимает продолжительный отрезок времени, и подразумевает постоянную сдачу анализов для контроля.

Назначают следующие медицинские препараты:

таблетки сульфоновой группы – принимаются они циклом, такое лечение считается самым эффективным;
кортикостероиды – в случаях, если лекарства на основе сульфоновых препаратов не дали положительного результата;
антигистаминные таблетки и мази – для снятия неприятных ощущений;
растворы и мази – для местного лечения;
витаминные комплексы – для поддержания или повышения уровня иммунитета.

Самолечение недопустимо при дерматите Дюринга, особенно в отношении детей. Неправильно подобранные препараты могут привести к хронической форме и другим негативным последствиям, врач назначает терапию на основании полученных анализов и с учетом особенностей организма.

бобы;
злаковые;
квас/пиво;
сладости – особенно шоколад и кофе;
продукты, имеющие в своем составе йод.

Лечение герпетиформного дерматита Дюринга народными средствами

Народная медицина имеет множество рецептов для эффективной борьбы с герпетиформным дерматитом. Важно помнить, что средства альтернативной медицины могут быть только как дополнение к основному лечению.

Самые популярные рецепты для лечения дерматита Дюринга:

отвары трав – самые популярные травы для приготовления отвара календула/ромашка/ солодка. Эти травы обладают противовоспалительным эффектом, помогают снять отечность и покраснение тканей;
настои из трав – для приготовления настойки используют пижму/можжевельник/крапиву, приготавливают его для протирания пораженных участков. Эти травы обладают успокаивающим и регенерирующим эффектом.

Помимо отваров и трав, альтернативная медицина включает в себя различие рецепты для приготовления домашних мазей, но специалисты рекомендуют обрабатывать раневые поверхности аптечными мазями, т.к. найти настоящий животный жир достаточно нелегко и стоит он довольно дорого, срок хранения у таких мазей короткий, к тому же существует возможность занести инфекцию.

Аптечные же мази стерильны и имеют более долгий срок хранения.

С помощью народных рецептов, вы можете немного облегчить состояние, но фитотерапия не способно губительно воздействовать на инфекции, поэтому необходим прием медицинских препаратов.

Перед применением, каких либо рецептов народной медицины, необходимо сначала проконсультироваться с вашим лечащим врачом о возможности применения каких либо препаратов. Особенно это важно в отношении детей.

Профилактика герпетиформного дерматита Дюринга

Так как дерматит Дюринга признан хроническим заболеванием, главная задача свести к минимуму возникающие время от времени рецидивы. В целях профилактики необходимо:

Соблюдать рекомендуемую вашим врачом диету.
Проходить обследования по графику согласованному с вашим лечащим врачом.
Пройти курс лечения полностью, даже если симптомы идут на спад.
Соблюдать правила личной гигиены.
Проходить обследования, для выявления других заболеваний.
Лечить острые и хронические заболевания внутренних органов.
Исключать аллергены.

Важно помнить, что данная статья имеет ознакомительный характер, и ни в коем случае не руководство к действию. Если вы обнаружили у себя любые симптомы похожие на проявление герпетиформного дерматита, необходимо незамедлительно посетить врача.

Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring; болезнь Дюринга) – воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

Этиология и эпидемиология

Герпетиформный дерматит (ГД) – редкий дерматоз, чаще встречающийся у жителей Северной Европы. По данным эпидемиологических исследований, проведенных в Северной Европе, в различных странах заболеваемость ГД колеблется от 0,4 до 3,5 случаев на 100 000 населения в год, распространенность – от 1,2 до 75,3 случаев на 100 000 населения. Обычно заболевание начинается в возрасте 30– 40 лет, однако может развиться в детском и пожилом возрасте.

Мужчины болеют чаще женщин; соотношение заболеваемости мужчин и женщин варьирует от 1,1:1 до 1,9:1. По данным официальных государственных статистических наблюдений, в 2014 году распространенность ГД в Российской Федерации составила 2,0 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше, заболеваемость – 0,8 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше. Герпетиформный дерматит, как и глютен-чувствительная энтеропатия (целиакия), ассоциирован с гаплотипами HLA-DQ2 и HLA-DQ8. Примерно у 5% пациентов с глютеновой энтеропатией развивается ГД.

К потенциальным механизмам развития ГД при глютеновой энтеропатии относятся следующие:

после употребления и переваривания пищи, содержащей глютен, образуется глиадин, который всасывается через слизистую оболочку тонкой кишки;
глиадин дезаминируется тканевой трансглютаминазой в слизистой оболочке тонкой кишки, формируются ковалентные перекрестные связи между глиадином и трансглютаминазой;
дезаминированные пептиды глиадина связываются с молекулами HLA DQ2 или HLA DQ8 на антиген-презентирующих клетках, где они распознаются Тh-лимфоцитами;
активированные Тh-лимфоциты вырабатывают провоспалительные цитокины и матриксные металлопротеиназы, которые стимулируют повреждение слизистой оболочки кишки и продукцию В-клетками антител против тканевой трансглютаминазы;
развивается формирование иммунного ответа против эндогенного антигена или множественных эндогенных антигенов вследствие его/их экспозиции во время повреждения тканей и начинается продукция IgA антител, способных связываться с эпидермальной трансглютаминазой;
IgA антитела к эпидермальной трансглютаминазе распространяются с кровотоком, достигают кожи, и связываются с эпидермальной трансглютаминазой в сосочках дермы;
отложение иммунных комплексов в сосочках дермы стимулирует хемотаксис нейтрофилов, которые вызывают протеолитическое расщепление базальной мембраны на уровне светлой пластинки, приводящее к формированию субэпидермальных пузырей.

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Симптомы болезни Дюринга

Наблюдаемая иногда мономорфность высыпаний позволила выделить ряд клинических форм ГД:

буллезная;
герпесоподобная;
трихофитоидная;
строфулезная.

Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением со сменой рецидивов периодами медикаментозных или спонтанных полных ремиссий продолжительностью от нескольких недель до нескольких лет. Спонтанные ремиссии возможны у 10– 25% больных.

Для ГД характерны полиморфизм, группировка и симметричность высыпаний. Высыпания локализуются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, волосистой части головы, плечах, коленях, локтях, крестце, ягодицах, сопровождаются зудом. Сыпь представлена пятнами, волдырями, папулами и пузырями различной величины. Пузыри напряженные, с плотной покрышкой, наполненные прозрачным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, образуются на гиперемированном отечном основании. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, которые быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию. Иногда поражение кожи носит локализованный характер. Поражение слизистой оболочки полости рта наблюдается редко. Общее состояние больных удовлетворительное.

Диагностика болезни Дюринга

Диагноз основывается на анализе анамнестических, клинических и лабораторных данных.
Для постановки диагноза необходимо проведение следующих лабораторных исследований:

исследование содержимого пузырей на эозинофилию;
гистологическое исследование биоптата кожи, полученного из свежего очага поражения, содержащего полость (пузырь) позволяет выявить субэпидермальное расположение полости, содержащей фибрин, нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты;
исследование биоптата кожи методом прямой иммунофлюоресценции позволяет выявить зернистые отложения иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы;
исследование сыворотки крови методом ИФА:
- определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе в крови;
- определение содержания IgA-антител к эндомизию в крови.

Для оценки общего состояния больного и выявления ассоциированных с ГД заболеваний возможно проведение дополнительных исследований:

биопсии тонкой кишки (в редких случаях по рекомендации гастроэнтеролога);
определения маркеров мальабсорбции (уровня железа, витамина В12, фолиевой кислоты в сыворотке крови);
скрининга на другие аутоиммуные заболевания:
- определение содержания неспецифических антител в крови: антител к тиреопероксидазе (обнаруживаются приблизительно у 20% больных ГД) и к париетальным клеткам желудка (у 10–25% больных ГД), антинуклеарных антител;
- тестирование для выявления заболеваний щитовидной железы (исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ), общего трийодтиронина (Т3) в крови, общего тироксина (Т4) в сыворотке крови);
- типирование на антигены гистосовместимости второго типа (HLA II): DQ2, DQ

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с буллезным пемфигоидом, вульгарной пузырчаткой, линеарным IgA-дерматозом, многоформной эритемой, а также с атопическим дерматитом, чесоткой, папулезной крапивницей у детей.

Буллезный пемфигоид Левера отличается от герпетиформного дерматита отсутствием интенсивного зуда, группировки пузырей, локализацией высыпаний в складках тела. При исследовании биоптатов кожи больных буллезным пемфигоидом методом прямой иммунофлюоресценции вдоль базальной мембраны выявляются иммуноглобулины класса G.

Вульгарная пузырчатка. Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Больных беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерные признаки – гиперсаливация и специфический запах изо рта. Через 3–12 месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку покрышки пузырей – тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью, имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и смертельным исходом. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.

При многоформной экссудативной эритеме наряду с пятнами и папулами могут возникать пузырьки, пузыри, волдыри. На слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий. По периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»). Субъективно высыпания сопровождаются зудом. Высыпания склонны к слиянию, образуя гирлянды, дуги. Высыпания появляются в течение 10–15 дней и могут сопровождаться ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры. Затем в течение 2–3 недель они постепенно регрессируют, не оставляя рубцов; на их месте может наблюдаться пигментация.

Лечение болезни Дюринга

Цели лечения:

прекращение появления новых высыпаний;
эпителизация эрозий;
достижение и поддержание ремиссии;
повышение качества жизни больных.

Общие замечания по терапии

Основу терапии составляет безглютеновая диета, приводящая к разрешению кожного процесса, устранению энтеропатии, исчезновению IgA- антител к глиадину, эндомизию и тканевой трансглютаминазе.

Препаратом выбора для лечения больных ГД является дапсон. Терапия дапсоном требует тщательного лабораторного контроля, особенно функции печени и почек. Возможно развитие серьезных побочных эффектов, особенно гемолиза. Может также развиться тяжелый синдром гиперчувствительности.

В случае возникновения нежелательных явлений во время терапии дапсоном или его неэффективности может назначаться сульфасалазин. На фоне терапии сульфасалазином могут отмечаться реакции гиперчувствительности, гемолитическая анемия, протеинурия и кристаллурия. Для контроля нежелательных явлений терапии препаратом назначаются клинический анализ крови и общий анализ мочи, которые проводят перед началом терапии и ежемесячно первые 3 месяца, далее – 1 раз в 6 месяцев. Наиболее частые нежелательные явления терапии сульфасалазином – тошнота, рвота и отсутствие аппетита предотвращаются назначением кишечно-растворимых форм препарата.

Системные глюкокортикостероидные препараты малоэффективны.

Диета при болезни Дюринга

Из рациона должны быть полностью устранены пшеница, ячмень, рожь, овес и другие злаки. Также необходимо исключить продукты, содержащие йод (продукты моря, фейхоа, хурма и др.).

Безглютеновая диета приводит к регрессу высыпаний через 1–2 года, однако герпетиформный дерматит неизменно рецидивирует в течение 12 недель после повторного поступления глютена с пищей, в связи с чем пациенты должны пожизненно придерживаться диеты. Только у 10–20% больных развивается иммунная толерантность, и появляется возможность придерживаться обычной диеты после нескольких лет строгой безглютеновой диеты; это наиболее часто наблюдается в случаях начала заболевания в детском возрасте и у пациентов, получавших дапсон.

Строгое соблюдение безглютеновой диеты в течение длительного времени приводит к уменьшению потребности в лекарствах, снижению риска развития лимфом кишечника, разрешению кожных высыпаний и симптомов энтеропатии/мальабсорбции.

Методы лечения болезни Дюринга:

Системная терапия

дапсон
сульфасалазин

Антигистаминные препараты

Антигистаминные препараты могут применяться для контроля зуда, чередуясь при необходимости каждые 10 дней:

клемастин 1 мг
хлоропирамин 25 мг
лоратадин 10 мг
мебгидролин 50–200 мг

При выраженном зуде показано парентеральное введение антигистаминных препаратов:

клемастин 2 мг
хлоропирамин 20–40 мг

Наружная терапия

Глюкокортикостероидные препараты

Топические глюкокортикостероидные препараты могут применяться при выраженном зуде для его уменьшения:

клобетазола пропионат 0,05% мазь, крем
триамцинолон 0,1% мазь
бетаметазон 0,01% мазь

Обработка пузырей и эрозий:

Область пузырей, эрозий обрабатывают раствором анилиновых красителей, при наличии вторичной инфекции – аэрозолями, содержащими глюкокортикостероиды и антибактериальные препараты. На эрозии в области слизистой оболочки полости рта наносят антисептические растворы для полосканий.

Особые ситуации

Болезнь Дюринга — лечение детей

Показания к госпитализации

отсутствие эффекта от лечения, проводимого в амбулаторных условиях;
появление новых высыпаний;
наличие вторичного инфицирования в очагах поражения.

Требования к результатам лечения

регресс высыпаний;
эпителизация эрозий;
исчезновение зуда.

Тактика при отсутствии эффекта от лечения

В случае отсутствия эффекта от терапии дапсоном в дозировке 1 мг на кг массы тела в сутки дозировка препарата может быть повышена до 150–200 мг в сутки кратким курсом или может быть назначена терапия сульфасалазином перорально.

Профилактика болезни Дюринга

Первичная профилактика дерматита герпетиформного не разработана. Мерой вторичной профилактики является соблюдение безглютеновой диеты больными дерматитом герпетиформным и глютеновой энтеропатией (целиакией).

ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

EMAIL: [email protected]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95

Болезнь Дюринга, или буллезный герпетиформный дерматит, представляет собой дерматоз, который характеризуется первичной полиморфной сыпью (истинный полиморфизм), выраженным зудом, чувством жжения, парестезиями и хроническим течением с периодическими рецидивами и ремиссиями.

Распространенность заболевания

Имеющиеся данные различных авторов неоднозначны. Число больных на 100 тыс. населения колеблется от 11,3 до 75,5. Причем в соответствии с исследованиями одних авторов несколько чаще болеют мужчины, по данным других - женщины. Герпетиформный дерматит Дюринга встречается в основном в североевропейских государствах среди взрослого населения преимущественно среднего возраста (30-40 лет), несколько реже - среди лиц старших возрастов. У детей эта патология встречается достаточно редко, но среди них около 10% составляют дети грудного возраста.

Причины и механизм развития патологии

Заболевание известно уже более 130 лет, однако его причины и патогенез до сих пор окончательно не установлены. В 1966 году и в последующие годы стали появляться сообщения о выявлении целиакии среди многих пациентов с герпетиформным дерматитом. Целиакия, или глютенчувствительная энтеропатия, представляет собой повреждение ворсин эпителия тонкой кишки белком глютеном или подобными ему гордеином, авенином и др., содержащимися в клейковине злаковых растений - ячмене, пшенице, ржи, овсе. Эта патология кишечника часто сопровождается симптоматикой мальабсорбции.

Генетическая теория

По результатам проведенных семейных исследований у 4-7% больных болезнью Дюринга были выявлены ближайшие родственники с этим же заболеванием и значительно более высокий процент - с наличием родственников, страдающих целиакией. Кроме того, выявлены монозиготные близнецы, один из которых болеет глютенчувствительной энтеропатией, а второй - герпетиформным дерматитом.

Все эти и многие другие факты послужили основой предположения о генетической природе и сходстве между этими двумя патологическими состояниями. Подтверждением является наличие у 90% таких больных в шестой хромосоме различных форм одного и того же гена, которые и определяют вариант развития болезни (дерматит Дюринга или целиакия).

Аутоиммунная теория патогенеза герпетиформного дерматита

При серологическом исследовании пораженных участков кожи с использованием методики прямой иммунофлуоресценции у большинства больных выявляются фиксированные отложения иммуноглобулина “A” (IgA) в месте соединения эпидермиса с дермой или в сосочковом слое кожи. IgA представляет собой антитела и располагается в виде гранул в области и внутри дермальных сосочков, находящихся вблизи базальной мембраны.

Эти антитела направлены против структурных составляющих сосочков дермы. У некоторых больных обнаружены глютен- IgA комплексы, которые циркулируют также в крови. По различным данным у 30-100% пациентов с герпетиформным дерматитом без желудочно-кишечной симптоматики в слизистой оболочке тонкого кишечника, обнаруживается частичная или полная атрофия ворсинок эпителия слизистой оболочки тонкой кишки подобно целиакии.

В связи с этим наибольшее распространение получила аутоиммунная теория патогенеза заболевания, в соответствии с которой механизм развития патологии заключается в аутоиммунном поражении тканей.

Провоцирующие факторы

Таким образом, как предполагается, генетическая причина заболевания реализуется посредством аутоиммунного механизма при наличии провоцирующих факторов - фоновых заболеваний и нарушений в организме. Основными из них являются:

Употребление относительно значительного количества мучных изделий и блюд с перловой, манной и ячневой крупами, крахмалом, в составе которых содержатся глютен и подобные ему белковые компоненты, а также повышенная чувствительность к йоду, йодистым препаратам и морепродуктам (содержат йод). В связи с этим диета при дерматите Дюринга является основой патогенетической терапии.
Аллергические реакции на вакцины или/и лекарственные препараты (реже).
Аутоиммунные заболевания соединительной ткани.
Острый или хронический тиреоидит.
Сахарный диабет I типа.
Злокачественные опухоли.
Заболевания крови (лимфогрануломатоз).
Физиологические изменения эндокринной системы (при половом созревании, беременности, менопаузе).
Вирусные инфекции, глистные инвазии и интоксикация организма.
Облучение ультрафиолетовыми лучами и стрессовые состояния.

Симптомы дерматита Дюринга

Характер течения

Заболевание начинается постепенно, может длиться на протяжении нескольких недель и даже месяцев и сопровождаться умеренным зудом и жжением кожи, являющимися предвестниками. Приобретая хронический характер течения, герпетиформный дерматит прерывается периодическими ремиссиями, продолжительность которых составляет от 3-х месяцев до 1 года. Рецидивы могут длиться годами.

Начало проявляется умеренным повышением температуры и субъективными ощущениями в виде общего недомогания, снижения аппетита, жжения и покалывания кожи.

Описание высыпаний

Характерным для кожных высыпаний при этой патологии является истинный полиморфизм, обусловленный сочетанием разных первичных (эритем, узелков, папул, пузырей) элементов с дальнейшим присоединения ложного полиморфизма в виде сочетания вторичных элементов (эрозий, корочек и экскориаций). Появление сыпи всегда сопровождается чувством жжения и интенсивным зудом.

Эритематозные пятна имеют довольно четкие округлые очертания и, как правило, небольшие размеры. Если развивается отечность, они несколько возвышаются над здоровой кожей, а поверхность становится гладкой и насыщенно розово-красной.

Затем постепенно за счет «пропотевания» жидкой части крови через стенки расширенных сосудов на фоне пятен формируется уртикарная (узелковая) сыпь. Все это внешне напоминает крапивницу.

Уртикарные элементы при дерматите Дюринга имеют склонность к росту в периферическом направлении и слиянию между собой, в результате чего образуются крупные синюшно-розовые очаги с четкими границами, имеющими причудливые, фестончатые или (реже) правильные округлые очертания. Поверхность очагов покрыта отдельными пузырьками (везикулами), серозными и кровянистыми корками и экскориациями (следы расчесов). Сами очаги склонны к слиянию с формированием колец диаметром до 20-30 мм, дуг, фигур с причудливыми очертаниями и гирлянд.

Везикулы имеют незначительные размеры (не более 2-3 мм). Они могут появляться как на пятнах, так и на фоне визуально здоровой кожной поверхности. Пузырьки покрыты плотной покрышкой и содержат серозную жидкость. Если они сгруппированы, то напоминают сыпь при простом герпесе. В результате их подсыхания формируется светлая корочка. Но чаще постепенно их содержимое мутнеет и в результате присоединения вторичной инфекции (особенно при расчесах) образуется пустула с гнойным содержимым.

После вскрытия везикул обнажаются эрозивные поверхности, не склонные к слиянию, которые покрываются кровянистой корочкой и быстро эпителизируются. Если возникают высыпания в виде пузырей (буллы), то для них характерно то же клинико-эволюционное развитие, что и для везикул, Их различие заключается лишь в разной величине, достигающей в диаметре у пузырей 5-20 мм. В содержимом везикул и пузырей часто с первых дней или несколько позже обнаруживается большое количество эозинофилов.

Высыпания, в основном, носят симметричный характер и локализуются на волосистой части головы, на коже лица и задней поверхности шеи, на руках и ногах (разгибательная поверхность), в области плечевых, локтевых и коленных суставов, на коже пояснично-крестцовой и ягодичной областей. Нехарактерным для герпетиформного дерматита является поражение слизистых оболочек, но по данным отдельных авторов его можно выявить у 50% больных. В исключительных случаях эритемы, везикулы или буллы на слизистой оболочке полости рта в последующем трансформируются в эрозии.

В зависимости от преобладания первичных элементов сыпи условно различают следующие основные формы дерматоза:

папулезная;
уртикоподобная;
везикулезная;
пустулезная.

После разрешения сыпи на ее месте возникают шелушение, постепенно исчезающие участки гиперпигментации или депигментации.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании:

данных анамнеза заболевания - наличие близких родственников с дерматитом Дюринга или целиакией, развитие заболевания или его обострения после приема глютен- или йодсодержащих продуктов или препаратов;
характера сыпи - истинный и ложный полиморфизм, специфика локализации, симметричность, склонность к слиянию и группированию элементов;
выраженных зуда и жжения, сопровождающих высыпания;
наличия эозинофилии в крови и/или жидкости пузырей; в то же время, ее отсутствие не исключает патологии;
положительной пробы Ядассона, заключающейся в наложении на 1 сутки 50%-ной мази йодистого калия на кожу предплечья в виде компресса;
данных гистологического исследования - наличие пузырей под эпидермисом со значительными скоплениями эозинофилов и нейтрофилов на верхушке дермальных сосочков, расширенных дермальных кровеносных сосудов; последние окружены инфильтратами, состоящими из скоплений эозинофилов и фрагментов разрушенных ядер («ядерная пыль») с нейтрофильными лейкоцитами;
выявления в области базальной мембраны IgA (при проведении прямой иммунофлуоресцентной реакции).

Особенности клинического течения у детей

У большинства детей дерматит Дюринга развивается после перенесенного инфекционного заболевания. Начало болезни, как правило, носит острый характер с температурой, повышающейся в течение недели до 39 ° , и выраженными симптомами общей интоксикации - заторможенностью или, наоборот, возбуждением, вялостью и отсутствием аппетита.

На голове, шее, туловище (спина, передняя поверхность грудной клетки, область живота, ягодицы), на коже конечностей (за исключением ладонной и подошвенной поверхностей) симметрично возникают очаги отечных , на фоне которых быстро появляются остальные виды сыпи. Особенно часто высыпания локализуются в области наружных половых органов и в крупных кожных складках.

Буллезный герпетиформный дерматит характеризуется более крупными, чем у взрослых, элементами, более частым их нагноением и локализацией на слизистых оболочках ротовой полости, а также более редким содержанием повышенного количества эозинофилов в содержимом пузырей. У детей наблюдаются преобладание распространенных форм локализации сыпи с развитием полиаденита (увеличение множественных лимфоузлов), но меньшая склонность к группированию и слиянию элементов. Чем лечить заболевание?

Лечение герпетиформного дерматита Дюринга

Комплексный метод лечения включает рекомендацию диеты, в которой предусмотрено ограничение или исключение (в периоды рецидивов) вышеназванных продуктов питания, а также капусты, бобовых, стручков фасоли, хлебного кваса, пива, поваренной соли, морепродуктов, колбасных изделий, шоколада, мороженого. Рекомендуются блюда с использованием риса, гречки, кукурузы, употребление повышенного количества фруктов, из напитков - черный и зеленый чай, натуральный кофе, минеральная вода с низким содержанием йода и брома.

Лечение дерматита Дюринга народными средствами включает преимущественно наружные средства, способствующие уменьшению зуда и воспалительных процессов - ванны с настоем зверобоя, цветков и листьев барвинка, травы спорыша, календулы, фиалки трехцветной, с отваром корня солодки и др. Для обработки кожи в зонах поражения рекомендуются настои, масла и мази с содержанием экстрактов этих же растений.

Из лекарственных средств наиболее эффективными являются препараты сульфонового ряда (дапсон, диафенилсульфон, ДДС, авлосульфон, сульфапиридин, диуцифон и др.) по определенной схеме в качестве лекарственной монотерапии. В случаях затяжного или тяжелого течения они сочетаются с глюкокортикостероидными средствами.

Герпетиформный дерматит (или герпетиформный дерматит Дюринга , болезненный полиморфный дерматит Брокка ) - это специфическая дерматологическая патология, которая возникает у людей с целиакией. По этой причине данный тип кожного заболевания также называют кожной целиакией.

В дополнение к этому, даже название «герпетиформный» может многих вводить в заблуждение: на самом деле, на первый взгляд, можно подумать, что эта форма дерматита представляет определенную связь с инфекциями, вызываемыми простым герпесом . В действительности этиопатологической корреляции с герпесом нет: термин герпетиформный на самом деле был приписан определенным проявлениям этого дерматита с появлением определенных образований на теле, волдырей и корок, которые напоминают типичные признаки, оставленные вышеупомянутым вирусом.

Имя «Дюринга» принадлежит доктору, который впервые в 1884 году идентифицировал и описал данную болезнь. Позже, в 1988 году, эта болезнь была клинически описана также Брокком (отсюда и название «болезненного полиморфного дерматита Брокка»). Однако, чтобы выявить тесную связь между этим заболеванием и целиакией, ученным понадобилось еще более 70 лет, её установили в 1966 году.

Эпидемиология

К счастью, дерматит Дюринга является одним из редких заболеваний, с частотой заболеваемости 1-го человека на 10000.

Герпетиформный дерматит встречается у молодых людей и взрослых, и очень редко болезнь поражает детей и пожилых людей. Она особенно часто встречается у людей с непереносимостью глютена в Северной Европе.

Несмотря на то, что герпетиформный дерматит встречается редко у младенцев, он может проявлять свои первые симптомы в подростковом возрасте, с более высокой заболеваемостью среди женщин. Напротив, в зрелом возрасте больше всего страдают мужчины.

Статистика также связывает герпетиформный дерматит с целиакией: кожное заболевание встречается у каждого пятого субъекта, страдающего целиакией.

Причины

Дерматит Дюринга классифицируется как аутоиммунный буллезный дерматоз , несмотря на то, что включение в эту категорию экспертами ставится под сомнение: как мы уж выясняли, на самом деле герпетиформный дерматит тесно связан с целиакией. В связи с этим дерматит можно считать кожным проявлением глютеновой энтеропатии или непереносимость глютена: именно глютен является причиной аномального ответа антител (иммуноглобулина типа A), ответственного за кожные проявления.

С другой стороны, также верно, что герпетиформные проявления часто связаны с другими аутоиммунными патологиями (пернициозная анемия, диабет 1 типа или нарушения, влияющие на щитовидную железу).

Генетический след и предрасположенность, в любом случае, всегда играют первостепенную роль в этиопатогенезе герпетиформного дерматита: следовательно, это кожное проявление и целиакия демонстрируют одинаковую генетическую чувствительность (вовлеченные гены одинаковы) и при обоих заболеваниях глютен отвечает за аутоиммунную реакцию.

Иммунные реакции контролируются антигенной системой идентификации под названием HLA (человеческий лейкоцитарный антиген ), фундаментальной для правильного функционирования защитных систем: когда гены, контролирующие эту систему, изменены, вероятность того, что субъект будет поражен одним или обоими заболеваниями, очень высока; в частности, больные целиакией, как правило, обладают специфическим геном HLA.

Чтобы лучше понять: в результате генетической предрасположенности и ее взаимодействия с другими неизвестными факторами, как при проявлении герпетиформного дерматита Дюринга, так и при целиакии, наблюдается отсутствие распознавания иммунной системой некоторых собственных структур организма. При герпетиформном дерматите антитела атакуют кожу, вызывая повреждение кератиноцитов (клеток кожи), в то время как при целиакии атаки происходит в слизистой оболочке кишечника.

Симптомы герпетиформного дерматита Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга проявляется на кожном уровне с появлением зудящих высыпаний и явных эритематозных пятен (см. фото выше), сопровождающихся раздражением и воспалением: течение, конечно, не является естественным, поскольку иммунная система сама вызывает реакцию.

Обычно появлению сыпи предшествуют ощущения сильного зуда или жжения, которые часто возникают на уровне локтей, коленей, нижней части спины и даже на уровне кожи головы.

Дерматит может прогрессировать и вызывать появление волдырей и пузырьков на теле небольших размеров: повреждения на уровне кожи, однако, не остаются незамеченными, поскольку субъект постоянно подвергается свирепому и невыносимому зуду, который не возможно игнорировать и человеку постоянно приходиться чесать, и тереть зудящую область. При этом раздражение кожи экспоненциально ухудшается, волдыри и пузыри разрываются с последующим образованием струпьев, язв, эрозий и рубцов. В некоторых случаях могут возникнуть даже небольшое кровотечения.

Сама сыпь прогрессирует медленно, но неумолимо: сначала появляются маленькие пузырьки, разбросанные по точным участкам тела, которые затем эволюционируют в более серьезные формы, иногда затрагивая всю поверхность тела; места, наиболее подверженные герпетиформному дерматиту, - это ноги, руки и спина, хотя на уровне лица и кожи головы сыпь также может появиться.

Когда корки исчезают, остаются шрамы: в этих участках кожа может подвергаться хроматическим изменениям (гипопигментацие или, реже, гиперпигментацие) по сравнению с неповрежденной кожей.

В редких случаях болезнь может регрессировать, пока наконец не исчезнет.

Кроме того, в большинстве случаев у людей, страдающих герпетиформным дерматитом Дюринга, также проявляются кишечные симптомы, такие как и боль в животе, обычно усиливающиеся при приеме продуктов, содержащих глютен, именно из-за прямой корреляции с целиакией.

Диагностика

Диагностика герпетиформного дерматита довольно сложна, так как его часто путают с другими , такими как герпес Зостера (состояние, известное как « ») или экземой. Пациент должен немедленно связаться со специалистом, который должен будет выполнить биопсию (инвазивный тест, который включает взятие и анализ части ткани), связанный с поиском антител, которые вызвали проблему, чтобы пролить свет на происхождение заболевания.

У больного берут небольшую часть здоровой кожной ткани и анализируют в лаборатории под микроскопом: если анализ положителен при наличии специфической IgA, то считается, что пациент может страдать дерматитом Дюринга.

IgA - это антитела, которые принадлежат иммунной системе: на кишечном уровне иммуноглобулины типа А необходимы для защиты от атак патогенных микроорганизмов; если IgA связывается с определенными тканями кожи, может возникнуть дерматит, поскольку клетки иммунной системы восстают против самого организма.

Дальнейшая диагностика проводится посредством анализа крови: антитела, ответственные за непереносимость глютена, также обнаруживаются в крови. Среди антител, которые могут быть идентифицированы, можно выделить:

антиэндомизийные;
антиглиадиновые;
тканевые антитрансглутаминазные антитела.

Больные целиакией проявляют атрофию кишечных ворсинок, связанную с дефицитом фолиевой кислоты и железа: у пациентов, страдающих герпетиформным дерматитом, обнаруживаются одинаковые состояния, поэтому целесообразно искать любые возможные недостатки этих веществ для тщательной диагностики дерматита.

Оценка заболевания абсолютно необходима: если точный диагноз не был установлен, невозможно провести окончательную терапию.

Лечение и профилактика дерматита Дюринга

Как и в случае со многими болезнями, поражающими человека, лучшее лечение, доступное в настоящее время для борьбы с герпетиформным дерматитом Дюринга, - это профилактика.

Точнее говоря, в конкретном случае дерматита Дюринга профилактика должна проводиться путем следования определенной диете, которую можно комбинировать с возможным фармакологическим лечением для облегчения типичных симптомов заболевания.

Диета при герпетиформном дерматите

Чтобы предотвратить появление кожных проявлений герпетиформного дерматита Дюринга - но также и той же целиакии - очень важно следовать определенной диете, которая должна быть полностью свободна от продуктов, содержащих глютен.

Безглютеновая диета, по сути, является единственным возможным лечением, способным полностью исключить пусковые факторы. Если этого недостаточно, следуя совету врача, можно использовать определенные лекарственные препараты.

Фармакологическое лечение

Если безглютеновой диеты недостаточно для предотвращения возникновения герпетиформного дерматита, врач может назначить пациенту прием некоторых лекарств для борьбы с симптомами заболевания.

В связи с этим обычно используются активные ингредиенты: Дапсон (преференциальная терапия) и Сульфапиридин (менее эффективное альтернативное лечение по сравнению с предыдущим). Как правило, эти препараты действуют довольно быстро, поэтому - в большинстве случаев - симптомы исчезают через несколько дней лечения.

Занимаюсь профилактикой и лечением колопроктологических заболеваний. Образование высшее медицинское..

Специальность: Флеболог, Хирург, Проктолог, Эндоскопист.