Дефект межжелудочковой перегородки сердца. Дефект межжелудочковой перегородки: что это такое и чем грозит

Среди всех врожденных пороков сердца чаще всего встречается дефект межжелудочковой перегородки. Патология может быть изолированной или же встречается вместе с другими сердечными пороками развития. В некоторых случаях определяется наследственная предрасположенность, когда аномалия определяется у прямых родственников больного.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является дефектом стенки, разделяющей левый и правый желудочки сердца. Степень величины дефекта может варьировать от размера штифта до полного отсутствия желудочковой перегородки, тем самым создавая один общий желудочек. Желудочковая перегородка состоит из нижней мускульной и верхней мембранной части, которые обильно иннервированны проводящими кардиомиоцитами.

Мембранная часть, которая близко расположена к атриовентрикулярному узлу, чаще всего поражается у взрослых и детей старшего возраста, проживающих в Соединенных Штатах. Подобная информация указана в издании Taylor, Michael D. "Muscular Ventricular Septal Defect".

Мембранные дефекты межжелудочковой перегородки чаще встречаются, чем дефекты межжелудочковой перегородки мышечной части. На сегодня являются наиболее распространенной врожденной кардиальной аномалией. В некоторых случаях небольшие дефекты могут самостоятельно закрываться, что случается у 3-5% новорожденных. В других ситуациях требуется немедленное вмешательство кардиохирургической бригады.

Видео Дефект межжелудочковой перегородки. Врожденные пороки сердца

Классификация

Сегодня существует несколько классификаций дефекта межжелудочковой перегородки, но наиболее приемлемой и унифицированной классификацией является Классификация номенклатуры и базы данных врожденной кардиологической хирургии. Классификация основана на расположении ДМЖП и выглядит следующим образом:

1. Множественные дефекты - определяется у 5-7% больных, больше у азиатов, часто отмечается связь с аортальным клапаном.
2. Дефект мембранной части перегородки - дефект известен как субаортальный. Наиболее распространен, определяется у 70% больных.
3. Дефект мышечной (трабекулярной) части - располагается в мышечной части перегородки, определяется в 20% случаев. Может дополнительно разделяться на виды в зависимости от местоположения дефекта - в передней, апикальной, задней и средней части.
4. Дефект подаортальный - обычно ассоциируется с атриовентрикулярным перегородным дефектом, который обнаруживается примерно в 5% случаев.
5. Полное отсутствие межжелудочковой перегородки.

Немного статистики

• Среди доношенных новорожденных частота встречаемости врожденного порока составляет примерно 6 случаев на 1000.
• Частота встречаемости ДМЖП среди мальчиков и девочек одинаковая.
• При рождении до 90% ДМЖП определяется в мышечной части межжелудочковой перегородки.
• В первый месяц жизни до 80% дефектов мышечной части МЖП самостоятельно закрываются.
• Дефекты с размером ¼ диаметра аорты и менее считаются малыми и лечения не требуют.

Патогенез

Во время развития плода дефект межжелудочковой перегородки возникает, когда мышечная стенка, разделяющая сердце на левую и правую стороны (перегородка), полностью не образуется между нижними камерами сердца (желудочками).

В нормальном состоянии правая часть сердца нагнетает кровь в легкие, чтобы она обогатилась кислородом. Левая сторона накачивает богатую кислородом кровь по всем остальным частям тела.

Врожденный порок сердца (ВПС) способствует смешиванию кислородсодержащей крови с дезоксигенированной крови, тем самым заставляя сердце работать более интенсивно, чтобы обеспечить достаточную концентрацию кислорода в тканях организма.

Пороки сердца бывают разных размеров, и они могут присутствовать в нескольких местах в стенке между желудочками. Может быть один или одновременно несколько дефектов.

Причины

Врожденные пороки сердца, включая дефект межжелудочковой перегородки, возникают из-за неблагоприятных факторов воздействия на раннем этапе развития сердца у плода, но часто причина до конца не ясна.

Основные причины развития ДМЖП - генетика и факторы окружающей среды. Порок может возникать изолированно или вместе с другими врожденными аномалиями сердца или нарушениями развития (например, при синдроме Дауна).

В некоторых случаях порок образовывается через несколько дней после инфаркта миокарда (сердечный приступ). Подобное происходит из-за механического разрыва стенки перегородки. В дальнейшем происходит образование рубцовой ткани, когда макрофаги начинают ремоделировать ткань мертвого участка миокарда.

ДМЖП нередко становится осложнением определенных процедур, проводимых на сердце.

Факторы риска:

• Наследственная предрасположенность.
• Рождение детей с синдромом Дауна.
• Наличие вредных привычек (алкоголизм, курение).
• Неблагоприятные условия работы.
• Плохое питание.

Видео ДМЖП или дефект межжелудочковой перегородки: причины, симптомы, диагностика и лечения ДМЖП

Клиника

Признаки и симптомы серьезных врожденных дефектов межжелудочковой перегородки часто появляются в течение первых нескольких дней, недель или месяцев жизни ребенка.

Симптомы дефекта желудочковой перегородки у ребенка могут быть следующие:

• Плохое питание
• Задержка развития
• Частое дыхание или одышка
• Быстрая утомляемость

Сразу после рождения только опытные врачи могут заметить признаки незначительного дефекта межжелудочковой перегородки. Как правило, если дефект небольшой, симптомы могут появляться намного позже, если они вообще появятся. Признаки и симптомы различаются в зависимости от размера отверстия и других связанных с ним дефектов сердца.

Впервые врач может заподозрить сердечный дефект во время регулярного осмотра, когда при аускультации сердца ребенка слышен шум, более или менее выраженный. Иногда ВПС может быть обнаружен ультразвуковым методом исследования еще до рождения ребенка.

При определении у младенца следующих симптомов нужно немедленно обратиться к врачу:

• Быстро устает, когда ест или играет
• Не набирает вес
• Задыхается, когда ест или плачет
• Дышит быстро или тяжело

Дети в возрасте 3-4 лет могут предъявлять следующие жалобы:

• Тяжело дышать, особенно при движении
• Быстрое или нерегулярное сердцебиение
• Усталость или слабость

Осложнения

Небольшой дефект межжелудочковой перегородки чаще всего не вызывает серьезных проблем. Средние или большие дефекты могут вызывать ряд заболеваний - от легкой степени тяжести до опасной для жизни. Своевременно начатое лечение помогает предотвратить многие осложнения.

Заболевания, развивающиеся на фоне ДМЖП:

• Сердечная недостаточность . Сердце со средним или большим дефектом должно работать в несколько раз активнее, что позволяет прокачать достаточно крови по всему телу. Из-за этого довольно быстро может развиться сердечная недостаточность, поэтому важно вовремя прооперировать больных со средними и большими ВПС.
• Легочная гипертония . Увеличение кровотока в легких из-за ВПС вызывает высокое кровяное давление в артериях легких (легочная гипертензия), что может спровоцировать их непоправимое нарушение. Подобное осложнение часто развивается на фоне измененного кровотока через дефект МЖП (синдром Эйзенменгера).
• Эндокардит . Эта сердечная инфекция является довольно частым осложнением ДМЖП.
• Другие проблемы с сердцем . К ним относятся различной степени выраженности нарушения сердечного ритма и проблемы с клапанами.

Диагностика

Во время осмотра ребенка врач может услышать сердечный шум, после чего дается направление к педиатрическому кардиологу, который специализируется на диагностике и лечении врожденных пороков сердца и сердечных заболеваний. Кардиолог проводит физическое обследование, слушает сердце ребенка и легкие и делает другие наблюдения.

Сердечные шумы оцениваются на основе высоты тона, громкости и продолжительности, что позволяют кардиологу создать первоначальное представление о том, какую проблему с сердцем может иметь ребенок.

Сегодня проводится различное диагностическое тестирование на врожденную болезнь сердца. Решение по применению того или иного метода зависит от возраста и клинического состояния ребенка.

Инструментальные методы исследования при ДМЖП:

• Рентгенограмма грудной клетки . Этот диагностический способ использует рентгеновские лучи для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на рентгеновской пленке. При дефекте сердце может быть увеличено в размерах из-за того, что правый желудочек обрабатывает больший объем крови, чем обычно. Кроме того, могут отмечаться изменения в легких из-за усиленного кровотока.
• Электрокардиограмма (ЭКГ) . Метод, который регистрирует электрическую активность сердца, и показывает аномальные ритмы (аритмии или экстрасистолии), в дополнение обнаруживает гипертрофию сердечной мышцы.
• Эхокардиограмма (эхоКГ) . Процедура оценивает структуру и функцию сердца, для чего используются звуковые волны, записанные на электронном датчике, которые создают движущееся изображение сердечных клапанов. ЭхоКГ может показать картину кровотока через дефект перегородки и определить, насколько велико отверстие, а также насколько много крови проходит через него.

• Катетеризация сердц а. Эта инвазивная процедура дает очень подробную информацию о внутренних структурах сердца. При катетеризации небольшая тонкая гибкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд в паху, а затем направляется к внутренней части сердца. Измерения артериального давления и кислорода проводятся в четырех камерах сердца, легочной артерии и аорте. Кроме того, вводится контрастное вещество, чтобы более четко визуализировать структуры внутри сердца.

Лечение и прогноз

Врач-кардиолог определяет конкретное лечение дефекта межжелудочковой перегородки на основе:

• Возраста ребенка, общего состояния здоровья и истории болезни
• Тяжести течения заболевания
• Возможности использования конкретных лекарств, процедур и терапии
• Мнения или предпочтения родителей

Малый дефект межжелудочковой перегородки может спонтанно закрываться по мере роста ребенка. Большой ВПС обычно требует хирургического вмешательства. Независимо от размеров дефекта межжелудочковой перегородки, кардиолог периодически оценивает состояние ребенка, что позволяет убедиться в его удовлетворительности.

ДМЖП подлежит восстановлению, если он не закрывается сам по себе. Своевременное лечение помогает предотвратить заболевания легких, возникающие при длительном повышении кровяного давления в легочных сосудах.

Лечение ДМЖП может включать:

• Лекарственные препараты. У некоторых детей нет симптомов, поэтому не требуется никаких лекарств. Тем не менее в некоторых случаях нужно принимать специальные препараты, чтобы помочь сердцу работать лучше, из-за напряжения, оказываемого на правую сторону сердца от дополнительного притока крови, проходящей через дефект. Лекарства, которые могут быть предписаны, включают:
  • Дигокси н. Лекарство, которое помогает укрепить сердечную мышцу, позволяя ей работать более эффективно.
  • Диуретики . Водный баланс тела может быть нарушен, когда сердце не функционирует как положено. Эти препараты помогают почкам удалять избыток жидкости из организма.
  • Ингибиторы АПФ . Лекарства, снижающие кровяное давление в организме, что облегчает гемодинамику в сердце.
• Адекватное питание . Младенцы с большим дефектом могут устать при кормлении, поэтому не съедают достаточное количество пищи, что влияет на недобор веса. Способы, которые обеспечивают ребенку адекватное питание, включают:
  • Высококалорийный докорм или грудное молоко . Специальные пищевые составляющие могут быть добавлены в докорм или передаваемое младенцу через бутылочку грудное молоко, что позволяет увеличить количество калорий в порции. Таким образом ребенок пьет меньше, но потребляет достаточное количество калорий для правильного роста и развития.
  • Дополнительная подача питательных веществ . Кормление, получаемое через небольшую гибкую трубку, проходящую через нос, вниз по пищеводу и в желудок, может либо выступать как дополнительное, либо полностью заменять использование бутылочек. Младенцы, которые выпивают только часть положенной нормы, могут выпивать остаток через трубочку. Дети, которые слишком слабы для самостоятельного кормления из бутылочки, должны получать свой докорм или грудное молоко только через трубочку.
• Инфекционный контроль . Дети с определенными сердечными дефектами подвержены риску развития инфекции внутренних поверхностей сердца. Чаще всего развивается бактериальный эндокардит. Поэтому родители должны информировать любой медицинский персонал о том, что у их ребенка есть ДМЖП. В связи с этим до проведения некоторых процедур используются антибиотики.
• Радикальное хирургическое вмешательство . Лечение заключается в том, чтобы восстановить целостность перегородки, прежде чем легкие будут повреждены из-за избыточного кровотока и давления. Операция проводится при дефектах, вызывающих симптомы в виде плохого увеличения веса и частого дыхания. Должна проводиться на основании результатов эхокардиограммы и сердечной катетеризации. Как правило, выполняется под общей анестезией. В зависимости от размера сердечного порока и рекомендаций врача дефект межжелудочковой перегородки будет закрываться П-образными швами или специальными заплатами.
• Интервенционная катетеризация сердца . Дефект может быть устранен с помощью процедуры катетеризации сердца. В одном из методов используется устройство, называемое септальным окклюдером. Во время этой процедуры ребенка успокаивают, после чего небольшая тонкая гибкая трубка вводится в кровеносный сосуд в паху и направляется к сердцу. Как только катетер находится в сердечной полости, кардиолог воздействует на перегородку окклюдером. Септальный окклюдер закрывает дефект межжелудочковой перегородки, обеспечивая нормальную гемодинамику в сердце.

Видео Эндоваскулярную операцию на сердце ребенку провели одесские доктора

Профилактика

В большинстве случаев нельзя ничего предпринять, чтобы ребенок не имел дефект межжелудочковой перегородки. Тем не менее важно сделать все возможное, чтобы иметь здоровую беременность. Вот основные к этому рекомендации:

• Важно получать раннюю дородовую помощь, включая этап планирования беременности. Прежде чем забеременеть, стоит поговорить со своим врачом о женском здоровье и обсудить любые изменения образа жизни, которые врач может порекомендовать для обеспечения здоровой беременности. Кроме того, не следует забывать о тех лекарствах, которые приходится принимать в связи с лечением какого-либо заболевания.
• Полезно практиковать сбалансированную диету. Следует использовать витаминные добавки, содержащие фолиевую кислоту. При этом стоит ограничить кофеин.
• Физические упражнения должны быть регулярными. Можно даже поработать со своим врачом, чтобы разработать план упражнений, который подходил бы именно в конкретной ситуации.
• Нужно избегать вредных привычек (употребление алкоголя, курение табака и использование наркотиков).
• Нужно свести к минимуму возможность инфицирования. Необходимо провести вакцинопрофилактику, прежде чем забеременеть. Некоторые виды инфекций могут нанести вред развивающемуся плоду.
• Держите диабет под контролем. Если беременность будет развиваться на фоне диабета, тогда на этапе ее планирования нужно особенно тщательно работать с врачом, чтобы убедиться, что болезнь хорошо контролируется.

Если у родителей имеется неблагополучная история болезни, связанная с сердечными дефектами или другими генетическими нарушениями, следует подумать о том, чтобы проконсультироваться у генетика. Тогда можно будет принять верное решение по будущей беременности.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - один из относительно часто встречающихся врожденных пороков сердца. При этом в перегородке между правым и левым желудочками сердца имеется отверстие (дефект), через которое из левого желудочка кровь, обогащенная кислородом, перетекает в правый, где она смешивается с кровью, бедной кислородом.

Маленький размер дефекта в межжелудочковой перегородке может никак не проявляться у ребенка. При более обширном размере дефекта смешивание этих двух типов крови более выраженное, что проявляется синюшностью кожи, особенно на губах и кончиках пальцев.

К счастью, ДМЖП легко поддается лечению. Дефекты межжелудочковой перегородки маленьких размеров могут зарастать сами по себе, или не вызывать каких-либо осложнений. При большем размере дефекта межжелудочковой перегородки требуется хирургическая коррекция, при этом иногда она требуется лишь тогда, когда появляются первые симптомы данного порока сердца. Многие пациенты с ДМЖП особо не страдают от каких-либо осложнений.

Проявления ДМЖП

Проявления дефекта межжелудочковой перегородки часто возникают в первые дни, недели или месяцы после рождения ребенка.

К признакам дефекта межжелудочковой перегородки относятся:

• Синюшность (цианоз) кожных покровов, особенно на губах и кончиках пальцев
• Плохой аппетит, плохое общее развитие
• Одышка
• Быстрая утомляемость
• Отеки ног, стоп и живота
• Учащенное сердцебиение

Хотя эти признаки могут встречаться и при других состояниях, они могут быть связаны с врожденным пороком сердца, в частности, с ДМЖП.

В некоторых случаях при рождении ребенка нет никаких признаков ДМЖП. И если дефект довольно маленький в размерах, симптомы ДМЖП могут появиться лишь в позднем детском возрасте. Проявления этого порока сердца могут быть разными, в зависимости от размера дефекта в перегородке. Впервые подозрение на ДМЖП может возникнуть у врача при аускультации сердца, когда могут выслушиваться шумы в сердце.

В некоторых случаях проявления дефекта межжелудочковой перегородки могут отмечаться лишь во взрослом возрасте, когда уже появляются признаки сердечной недостаточности, например, одышка.

Когда следует обращаться к врачу

Следует обратиться к врачу при любых из указанных симптомов:

• Быстрая утомляемость во время еды или игр
• Отсутствие прибавки в весе
• Одышка во время еды или плача
• Синюшность кожных покровов, особенно вокруг губ и в области ногтей
• Одышка

Следует вызвать врача при внезапном появлении:

• Одышки когда Вы напрягаетесь или ложитесь
• Быстрое или нерегулярное сердцебиение
• Усталовость или слабость
• Отеки на ногах, лодыжках и стопах

Причины ДМЖП

Сами пороки сердца, в том числе и ДМЖП, возникают из-за нарушения развития сердца на ранних этапах формирования плода. Важную роль при этом играют внешние экологические факторы и генетические факторы.

При дефекте межжелудочковой перегородки имеется отверстие между правым и левым желудочком. Мускулатура левого желудочка "сильнее" мускулатуры правого, поэтому кровь, обогащенная кислородом из левого желудочка попадает в правый и смешивается там с кровью, обедненной кислородом. В результате к тканям и органам попадает меньший объем оксигенированной крови, что приводит к хронической гипоксии. А перегрузка лишним объемом крови правого желудочка приводит к еге расширению, гипертрофии его миокарда с последующим развитием правожелудочковой сердечной недостаточности. В дальнейшем может возникнуть такое состояние, как легочная гипертензия - повышение давления в малом круге кровообращения. Со временем в легких происходят необратимые изменения - т.н. Синдром Эйзенменгера.

Факторы риска ДМЖП

Точных причин возникновения ДМЖП, как и большинства других врожденных пороков сердца, нет, но исследователи выделяют ряд ключевых факторов риска, которые могут привести к возникновению ДМПП у ребенка. Это могут быть, например, генетические факторы, поэтому если у Вас или у кого-то в Вашей семье есть врожденный порок сердца, следует пройти генетическую консультацию для выяснения риска возникновения порока у Вашего будущего ребенка.

Среди факторов риска, которые играют роль в возникновении ДМЖП, во время беременности, выделяют следующие:

• Краснуха.

  Это вирусное заболевание. Если женщина во время беременности перенесла краснуху, особенно на раннем сроке, то есть риск возникновения врожденных пороков сердца, в том числе и ДМЖП, а также и других аномалий развития у новорожденного.

• Прием некоторых препаратов и алкоголя во время беременности.

  Некоторые препараты, особенно если они принимаются на ранних сроках беременности, когда идет закладка основных органов плода, а также прием алкоголя, могут повышать риск аномалий развития, в том числе и ДМЖП.

• Неадекватная терапия сахарного диабета.

  Повышенный уровень сахара крови у беременной приводит, в свою очередь, к гипергликемии у плода, что отражается на риске возникновения различных аномалий развития, в том числе и ДМЖП.

Осложнения ДМЖП

При маленьких размерах ДМЖП человек вообще может никогда не отмечать каких-либо проблем. Маленькие дефекты межжелудочковой перегородки могут сами закрыться в младенческом возрасте.

При более значительных размерах этого порока сердца могут быть жизненно опасные осложнения:

• Синдром Эйзенменгера.

  В редких случаях легочная гипертензия может привести к необратимым изменениям в легких. Это осложнение, которое называется синдромом Эйзенменгера, обычно развивается после длительного периода времени лишь у небольшого числа больных ДМЖП.

Это осложнение может возникнуть как в раннем детстве, так и в более старшем возрасте. У пациентов с таким осложнением большая часть крови идет из правого желудочка в левый через дефект в перегородке, так как при гипертрофии мускулатуры правого желудочка он становится "сильнее" левого. Поэтому к тканям и органам идет бедная кислородом кровь. Возникает хроническая гипоксия - нехватка кислорода в тканях. Эио проявляется синюшностью кожных покровов, особенно в области губ и ногетвых фаланг, а также, что очень важно, необратимыми изменениями в легких.

Другие осложнения ДМЖП

Среди других осложнений можно отметить такие, как:

• Сердечная недостаточность.

  Повышенный ток крови в сердце ввиду наличия дефекта в межжелудочковой перегородке также может привести к сердечной недостаточности, состоянию, при котором сердце неспособно как положено перекачивать кровь.

• Эндокардит.

  У пациентов с ДМЖП высок риск возникновения инфекционного поражения внутреннего слоя сердца - эндокарда.

• Инсульт.

  У пациентов с обширным дефектом в межжелудочковой перегорожке, повышен риск инсульта, так как при прохождении крови через это дефект, ввиду турбулентного тока крови, могут образовываться тромбы, которые способны закупорить сосуды головного мозга.

• Другие заболевания сердца.

  Дефекты межжелудочковой перегородки могут также вести к нарушению ритма сердца и патологии клапанного аппарата.

Дефект межжелудочковой перегородки и беременности

Большинство женщин с ДМЖП, при котором размер дефекта небольшой, могут перенести беременность без каких-либо проблем. Однако, если размер дефекта межжелудочковой перегородки большой, или у женщины имеются такие осложнения этого порока, как сердечная недостаточность, аритмии или легочная гипертензия, то повышается риск осложнений во время беременности. Женщинам с синдромом Эйзенменгера врачи настоятельно советуют воздержаться от беременности, так как это может быть опасным для жизни.

У женщин с пороком сердца, в том числе с ДМЖП, повышен риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца. У женщин без порока сердца риск родить ребенка с врожденным пороком составляет около 1%.

Перед решением о беременности пациентам с пороком сердца, оперированным или нет, рекомендуется проконсультироваться с врачом. Кроме того, перед решением о беременности следует прекратить прием некоторых препаратов, которые могут быть факторами риска ДМЖП, поэтому в этом случае так же нужно проконсультироваться с врачом.

Диагностика ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки может быть заподозрен при регулярном медосмотре. Обычно врач впервые узнает о возможности ДМЖП при аускультации, когда бывают слышны шумы сердца. Кроме того, ДМЖП может быть выявлен и при УЗИ сердца (эхокардиографии), которая проводится по какому-либо другому поводу.

В случае если врач при аускультации выявляет шумы в сердце, требуются специальные методы исследования, которые позволяют уточнить вид порока сердца:

• Эхокардиография (УЗИ сердца).

  Это также неинвазивный и безопасный метод исследования, который позволяет оценить работу сердечной мышцы, ее состояние, а также проводимость сердца.

• Рентгенография грудной клетки.

  Рентгенография грудной клетки позволяет выявить расширение сердца или наличие дополнительной жидкости в легких. Это может быть признаком сердечной недостаточности.

• Пульсоксиметрия.

  Этот метод исследования позволяет выявить насыщенность крови кислородом. На кончик пальца ставится специальный датчик, который и регистрирует уровень кислорода в крови. Низкое насыщение крови кислородом говорит о проблемах с сердцем.

• Катетеризация сердца.

  Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.

• Магнитно-резонансная томография (МРТ).

  МРТ - это метод, позволяющий получить послойное строение органов и тканей, при этом без рентгеновского излучения. Это дорогой метод диагностики, и применяется обычно в тех случаях, когда эхокардиография не дает точного ответа.

Лечение

Дефект межжелудочковой перегородки не требует срочного хирургического лечения (за исключением, когда его осложнения имеют риск угрозы жизни пациента). Если у ребенка был выявлен ДМЖП, то врач может сначала предложить понаблюдать за его состоянием, так как зачастую, дефект межжелудочковой перегородки может зарасти сам. В некоторых случаях, когда ДМЖП не зарастает сам, но отверстии достаточно маленькое, оно может не мешать пациенту вести обычный образ жизни, и в таком случае может не требоваться хирургическая коррекция. Но чаще всего, ДМЖП требует хирургического лечения.

Время, когда следует проводить хирургическую коррекцию этого порока сердца, зависит от состояния здоровья ребенка и наличия других врожденных пороков сердца.

Медикаментозное лечение ДМЖП

Следует сразу отметить, что ни один препарат не ведет к заращению дефекта межпредсердной перегородки. Но консервативное лечение может уменьшить проявление ДМЖП, а также риск осложнений после операции. Среди препаратов, которые могут применяться у пациентов с ДМЖП, можно отметить:

• Препараты, которые регулируют ритм сердца.

  Среди них бета-блокаторы (индерал, анаприлин) и дигоксин.

• Препараты, снижающие свертываемость крови.

  Это т.н. антикоагулянты, которые снижая свертываемость крови, уменьшают риск возникновения такого осложнения ДМЖП, как инсульт. К этим препаратам относятся, чаще всего, варфарин и аспирин.

Оперативное лечение ДМЖП

Многие кардиохирурги рекомендуют оперативное лечение ДМЖП в детском возрасте, чтобы предотвратить возможные осложнения во взрослом возрасте. Как у детей, так и взрослых, оперативное лечение заключается в закрытии дефекта с помощью наложения "заплатки", которая предотвращает попадание крови из левых отделов сердца в правые. Для этого может проводится один из методов вмешательства:

Катетеризация сердца.

Это малоинвазивный метод лечения, который заключается в том, что через бедренную вену под рентгеновским контролем вводится тонкий зонд, конец которого подводится к месту дефекта. Далее, через него устанавливается заплатка-сетка, которая закрывает дефект в перегородке. Через некоторое время эта сетка прорастает тканью, и дефект полностью закрывается. Такое вмешательство имеет ряд преимуществ - более короткий послеоперационный период и меньшая частота осложнений. Кроме того, этот метод лечения легче переносится пациентом, так как он менее травматичен. Среди осложнений такого метода лечения можно выделить:

• Кровотечение, боль или инфекционные осложнения со стороны места введения катетера.
• Повреждение кровеносного сосуда (достаточно редкое осложнение)
• Аллегрческая реакция на рентгеноконтрастное вещество, которое применяется во время катетеризации.

Открытое хирургическое вмешательство.

Этот тип оперативного лечения пороков сердца проводится под общей анестезией и заключается в традиционном разрезе грудной клетки, подключении пациента к аппарату искусственного кровообращения. При этом проводится разрез сердца и в межжелудочковую перегородку вшивается заплатка из синтетического материала. Недостатком этого метода является более длительный послеоперационный период и больший риск осложнений.

Определение

Дефект межжелудочковой перегородки - врожденный порок сердца, при котором имеется патологическое сообщение между ПЖ и ЛЖ сердца.

Эпидемиология

Выявляется в 25-30% случаев всех врожденных пороков сердца, одинаково часто у мужчин и женщин.

Патологическая анатомия

Дефекты могут располагаться выше или ниже наджелудочкового гребня, в мембранозной или мышечной части межжелудочковой перегородки, наиболее часты перимембранозные дефекты (75-80%). Мышечные дефекты или дефекты трабекулярной перегородки отмечают в 20% всех дефектов межжелудочковой перегородки.

Приблизительно у половины дефектов небольшие размеры, но они могут варьировать от 1 до 30 мм и более, иметь различную форму: круглую, эллипсовидную, с мягкими или фиброзно измененными краями. При пороке также выявляют гипертрофию миокарда и дилатацию полостей обоих желудочков, предсердий, расширение ствола ЛА, иногда значительное.

Нарушения гемодинамики

Функциональные расстройства зависят прежде всего от размеров отверстия и от состояния легочного сосудистого русла. При небольших дефектах (до 10 мм) возникает значительный градиент давления в ПЖ и ЛЖ, и в систолу происходит незначительный артериовенозный сброс крови через дефект. Из-за низкого сопротивления крови в малом круге кровообращения давление в ПЖ и ЛА либо повышается незначительно, либо остается нормальным. В диастолу в результате повышения конечного диастолического давления в ПЖ часть крови из его полости может возвращаться в левые отделы, вызывая объемную перегрузку левого предсердия и особенно ЛЖ.

Умеренные или большие дефекты вызывают застой в легких и перегрузку объемом ЛЖ, что может приводить к возникновению легочной гипертензии.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки не создают препятствия сбросу крови слева направо, оба желудочка функционируют как единая насосная камера с двумя выходами, уравнивая давление в системном и легочном круге кровообращения. Величина сброса крови обратно пропорциональна отношению легочного и системного сосудистого сопротивления. Если общелегочное сопротивление нормальное или повышено, но составляет менее половины от сопротивления в большом круге кровообращения, происходит большой сброс крови, легочный кровоток в 2 раза и более превышает системный, наблюдаются значительное повышение давления в малом круге кровообращения, объемные и систолические перегрузки ЛЖ и ПЖ, что обусловливает развитие выраженной декомпенсации кровообращения.

У этих больных очень рано отмечают развитие структурных изменений в легких, а также вторичной легочной гипертензии. Если общелегочное сопротивление составляет половину и больше ОПСС, то объем сброса уменьшается.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от возраста больного, размеров дефекта, величины сосудистого сопротивления легких. При небольших дефектах клинические проявления порока отсутствуют, одышка при физическом напряжении чаще всего является первым проявлением декомпенсации.

При дефектах больших размеров (диаметром >10 мм или более половины диаметра устья аорты) больные жалуются на одышку по типу тахипноэ с участием вспомогательных мышц, ощущение сердцебиения, боль в области сердца, упорный кашель, усиливающийся при перемене положения тела.

При пальпации грудной клетки часто определяют систолическое дрожание в четвертом межреберье слева и в области мечевидного отростка.

Основным клиническим признаком порока является характерный громкий связанный с I тоном голосистолический шум Роже, выслушиваемый у третьего-четвертого межреберья слева от грудины, проводящийся к верхушке сердца.

Диагностика

При небольших дефектах ЭКГ в пределах физиологической нормы. При больших дефектах выявляют неспецифические признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий, изменения 8Т-Т, фибрилляцию предсердий, нарушение внутрижелудочковой проводимости.

На рентгенограмме при небольших дефектах сердце нормальных размеров, при больших - кардиомегалия, усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального русла. При выраженной легочной гипертензии усилены прикорневые зоны, а сосудистый рисунок периферических отделов легких выглядит «обедненным». Дуга легочного ствола выбухает по левому контуру, при рентгеноскопии отмечают усиление ее пульсации.

ЭхоКГ-исследование с цветовым допплеровским картированием позволяет верифицировать диагноз - непосредственно определить размеры и расположение дефекта, наличие и направление сброса крови. Градиент давления между ЛЖ и ПЖ можно оценить с помощью постоянно-волновой допплерографии. При эхоКГ-исследовании можно выявить:

Увеличение размеров всех камер сердца;

Гиперкинез стенок ЛЖ;

Визуализирующийся дефект межжелудочковой перегородки (>10 мм);

Турбулентный поток через перегородку слева направо (рис.

При катетеризации правых отделов сердца отмечают значительное повышение давления в ПЖ и ЛА, а также повышение насыщения крови кислородом, начинающееся на уровне ПЖ и увеличивающееся в легочном стволе.

Селективную ангиокардиографию обычно проводят пациентам в возрасте старше 40 лет при планируемом хирургическом вмешательстве, метод позволяет судить о локализации дефекта, его размерах, а также исключить сопутствующую патологию.

Дефект межжелудочковой перегородки

В-режим, апикальная четырехкамерная позиция

Больным с симптомами СН назначают медикаментозную терапию для стабилизации состояния перед проведением хирургической коррекции.

Абсолютными показаниями к операции являются критическое состояние или СН, не поддающаяся консервативной терапии, а также подозрение на развивающиеся необратимые изменения в сосудах легких.

Относительными показаниями для хирургического вмешательства являются большой дефект с признаками значительного сброса крови, частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии.

Хирургическое лечение противопоказано, если систолическое давление в ЛА равно системному и артериовенозный сброс крови составляет менее 40% минутного объема малого круга кровообращения и имеется шунт справа налево.

Спонтанное закрытие дефекта происходит в 15-60% случаев. Требуется диспансерное наблюдение больных из-за возможности возникновения в дальнейшем различных осложнений (поражение проводящей системы сердца, недостаточность трехстворчатого клапана, фибрилляция предсердий). В целом, 25-летняя выживаемость для всех пациентов составляет 87%, смертность повышается с размером дефекта.

У неоперированных больных с изолированным небольшим дефектом и нормальным давлением в ПЖ прогноз благоприятный, хотя у них сохраняется высокий риск развития инфекционного эндокардита. При умеренных и больших дефектах высок риск развития различных осложнений, включая инфекционный эндокардит, аортальную недостаточность, нарушения ритма и проводимости, дисфункцию ЛЖ, внезапную смерть.

Дефекты межжелудочковой перегородки — Врожденные пороки сердца

Страница 2 из 4

Определение

Дефект межжелудочковой перегородки — врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между правыми и левыми камерами сердца на уровне желудочков.

Дефект межжелудочковой перегородки обнаруживается или как единственная аномалия развития (т.н. изолированный дефект межжелудочковой перегородки), или является обязательным компонентом более сложного комплекса внутрисердечной аномалии (тетрада Фалло, отхождение сосудов от правого желудочка, атрезия одного из атриовентрикулярных отверстий и др.).

Эпидемиология

Дефект межжелудочковой перегородки — самый частый порок и составляет 9 – 25% от всех ВПС.

Патологическая анатомия и классификация

В зависимости от расположения дефекта выделяют три типа.

I. Мембранозные – располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и септальной створкой аортального клапана. Часто закрывается самопроизвольно.

II. Мышечные – располагаются в мышечной части перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы.

III. Надгребневые (дефект межжелудочковой перегородки выносящего тракта ПЖ) – располагается выше наджелудочкового гребня (мышечный пучок, отделяющий полость ПЖ от его выносящего тракта). Часто сопровождается аортальной недостаточностью. Самопроизвольно не закрываются.

Нарушение гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки определяется наличием сообщения между камерой с высоким давлением и камерой с низким давлением. В нормальных условиях давление в правом желудочке в период систолы в 4 — 5 раз ниже, чем в левом. Поэтому через дефект межжелудочковой перегородки происходит сброс крови слева направо, зависящий от нескольких факторов. Главным из них является разница сопротивлений выбросу крови из левого желудочка между большим кругом кровообращения и сопротивлением, оказываемым выбросу самим дефектом, правым желудочком и сосудами малого круга кровообращения.

При небольших размерах дефекта он сам по себе оказывает значительное сопротивление потоку крови во время систолы. Объем шунтируемой крови через него оказывается небольшим. Из-за низкого сопротивления в малом круге кровообращения давление в правом желудочке и легочных артериях либо повышается незначительно, либо остается нормальным. Однако избыточное количество крови, поступающей через дефект в малый круг кровообращения, возвращается в левые отделы, вызывая их объемную перегрузку.

При больших дефектах гемодинамика изменяется. Если дефект не оказывает сопротивления выбросу крови, то во время систолы она поступает из левого желудочка в малый круг в большем количестве, чем в аорту, так как сопротивление в малом круге в 4 — 5 раз меньше, чем в большом. Следствием такого сброса является резкое повышение давления в правом желудочке и артериях малого круга. Давление в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки часто становится таким же, как в большом. Повышение давления в малом круге кровообращения обусловлено двумя факторами: I) значительным переполнением кровью малого круга, т.е. увеличением объема крови, которую необходимо протолкнуть правому желудочку при каждом сердечном цикле; 2) повышением сопротивления периферических сосудов легких.

Эти факторы оказывают влияние на возникновение легочной гипертензии, но роль каждого из них весьма индивидуальна. В случаях, когда легочная гипертензия определяется, главным образом, наличием большого сброса крови, гемодинамика стабилизируется благодаря нескольким факторам. Поскольку минутный объем большого круга кровообращения при обычных условиях относительно постоянен, несмотря на наличие сброса крови, то сердце работает, испытывая большие перегрузки как левых, так и правых отделов. Левые отделы сердца испытывают перегрузки, перекачивая объем крови, во много раз превышающий должный; большая часть этой крови сбрасывается через дефект (объемная и систолическая перегрузка). В свою очередь правый желудочек, получая этот объем крови и растягиваясь во время каждого цикла значительно больше, чем это необходимо (объемная перегрузка), развивает давление, во много раз превосходящее нормальное, чтобы протолкнуть этот объем крови через сосуды легких (систолическая перегрузка).

Таким образом, при большом сбросе крови слева направо наблюдаются: значительное повышение давления в малом круге кровообращения, объемные и систолические перегрузки левого и правого желудочков. Характерным для дефектов с большим сбросом крови и невысоким легочным сопротивлением является преобладание перегрузок левых отделов сердца. Дальнейшие гемодинамические изменения при наличии больших дефектов принято рассматривать в динамике.

Период стабилизации не может продолжаться долго, так как включаются другие механизмы компенсации. Главным из них является перестройка сосудов легких, работающих при субмаксимальной или максимальной нагрузке под высоким давлением. Перестройка начинается с утолщения средней оболочки мелких артерий, уменьшения их просвета вплоть до полной облитерации. Одновременно наступает склерозирование участков других сосудов и т. д. т. е. происходит редукция сосудистого русла. Этот процесс в некоторых случаях растягивается на многие годы, а иногда развивается столь молниеносно, что заставляет думать о легочных изменениях, идущих параллельно и независимо от наличия сброса крови. Прогноз дальнейших изменений индивидуален, но гемодинамика постепенно меняется. Редукция сосудистого русла, физиологическая или анатомическая, приводит к одному результату-повышению легочно-сосудистого сопротивления. Правый желудочек начинает испытывать большую систолическую перегрузку и постепенно гипертрофируется. Одновременно уменьшается объем крови, сбрасываемой через дефект из левого желудочка. Это связано с тем, что интегральное сопротивление, оказываемое малым кругом кровообращения, приближается к сопротивлению большого круга. Уменьшаются сброс крови и соответственно объемные перегрузки левых и правых отделов. Сердце уменьшается в размерах, давление в малом круге становится равным давлению в большом. Постепенно сброс крови через дефект уравновешивается, а в дальнейшем, поскольку изменения легочного сопротивления лабильнее, чем системного, в определенных ситуациях оно превышает его, и происходит сброс крови из правого желудочка в левый (обратный или перекрестный сброс). Возникает артериальная гипоксемия — сначала при нагрузке, а затем и в покое. Такая картина характерна для синдрома Эйзенменгера и может наблюдаться при длительном существовании дефектов, а иногда и в раннем детском возрасте.

По мере нарастания изменений сосудов легких, характерных для легочной гипертензии, уменьшаются объемные перегрузки обоих желудочков при постепенном изолированном увеличении систолической перегрузки правого желудочка.

Характерными признаками синдрома Эйзенменгера и пограничных с ним состояний является полное отсутствие перегрузок левого желудочка, его небольшой объем и выраженная гипертрофия правого желудочка.

Вполне понятно, что разделение дефектов на большие и малые условно. Дефект расценивают как большой, если его диаметр более 1 см или более половины диаметра аорты. Можно также считать, что давление в правом желудочке, равное 1/3 от системного, свидетельствует о небольшом дефекте межжелудочковой перегородки, а 2/3 и более — о большом.

Многолетний опыт кардиологов свидетельствует о том, что дефект межжелудочковой перегородки можно закрыть хирургически только при изменениях, связанных со сбросом крови слева направо.

Если сброс крови уравновешен или обратный, операцию делать рискованно. Поэтому оценка гемодинамического состояния в каждом конкретном случае требует комплексного подхода (определение давления, сопротивления и объема сброса).

Поскольку клинические проявления, прогноз и тактика ведения больных с большими и малыми дефектами различны, целесообразнее излагать сведения об этих пороках отдельно, хотя анатомически в обоих случаях рассматриваются изолированные дефекты межжелудочковой перегородки.

Эту нозологическую форму порока называют болезнь Толочинова-Роже. Дефекты имеют диаметр менее 1 см; отношение легочного кровотока к системному в пределах 1,5-2:1, давление в малом круге кровообращения составляет 1/3 от системного. Частота выявления таких больных с такими дефектами достигает 25-40% от числа всех больных дефектами межжелудочковой перегородки. Основным клиническим признаком порока является грубый систолический шум над областью сердца . который можно зафиксировать уже на первой неделе жизни. У части детей имеются симптомы небольшой утомляемости и одышки при нагрузке. У некоторых детей с “небогатой” клиникой в анамнезе была выраженная картина сердечной недостаточности, что свидетельствует об уменьшении дефекта. Дети хорошо развиты. Имеется слабо выраженный “сердечный горб”. Верхушечный толчок усилен умеренно. Признаков декомпенсации нет, артериальное давление нормальное. При пальпации грудной клетки определяется выраженное систолическое дрожание вдоль левого края грудины, усиливающееся по направлению к нижней границе грудины. При аускультации сердечные тоны нормальные, II тон часто “прикрыт” систолическим шумом. Над областью сердца у всех больных определяется грубый систолический шум с максимальным звучанием в третьем - четвертом межреберье у левого края грудины, усиливающийся к мечевидному отростку. Он не проводится на сосуды шеи и на спину.

В большинстве случаев в пределах физиологической нормы. В левых грудных отведениях могут отмечаться умеренные признаки перегрузки левого желудочка.

На рентгенограмме

Сердце либо нормальных размеров, либо отмечается небольшое увеличение левого предсердия и желудочков. Легочная артерия обычно не выбухает, хотя талия сердца может быть сглажена. Легочный рисунок не усилен.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врождённый порок сердца, характеризующийся наличием дефекта в мышечной перегородке между правым и левым желудочками сердца. ДМЖП является самый частым врождённым пороком сердца у новорожденных, его частота составляет примерно 30-40% от всех случаев врождённых пороков сердца. Этот порок впервые описан в 1874 году П. Ф. Толочиновым и в 1879 году H. L. Roger.

Согласно анатомическому делению межжелудочковой перегородки на 3 части (верхняя – перепончатая, или мембранозная, средняя – мышечная, нижняя – трабекулярная), дают названия и дефектам межжелудочковой перегородки. Примерно в 85% случаев ДМЖП располагается в так называемой препончатой её части, то есть тотчас под правой коронарной и некоронарной створками аортального клапана (если смотреть со стороны левого желудочка сердца) и в месте перехода передней створки трёхстворчатого клапана в его перегородочную створку (если смотреть со стороны правого желудочка). В 2% случаев дефект располагается в мышечной части перегородки, при этом возможно наличие нескольких патологических отверстий. Достаточно редко встречается комбинация мышечной и другой локализаций ДМЖП.

Размеры дефектов межжелудочковой перегородки могут составлять от 1 мм до 3,0 см и даже более. В зависимости от размеров выделяют большие дефекты, величина которых сходна или превышает диаметр аорты, средние дефекты, имеющие в диаметре от ¼ до ½ диаметра аорты, и малые дефекты. Дефекты перепончатой части, как правило, имеют круглую или овальную форму и достигают 3 см, дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки чаще всего бывают круглыми и небольшими.

Довольно часто, примерно в 2/3 случаев, ДМЖП может сочетаться с другой сопутствующей аномалией: дефектом межпредсердной перегородки (20%), открытым артериальным протоком (20%), коарктацией аорты (12%), врождённой недостаточностью митрального клапана (2%), станозами аорты (5%) и лёгочной артерии.

Схематическое изображение дефекта межжелудочковой перегородки.

Причины возникновения ДМЖП

Нарушения формирования межжелудочковой перегородки, как установлено, возникают в течение первых трёх месяцев беременности. Межжелудочковая перегородка плода формируется из трёх составных частей, которые в этот период должны сопоставиться и адекватно соединиться друг с другом. Нарушение этого процесса приводит к тому, что в межжелудочковой перегородке остаётся дефект.

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

У плода, находящегося в матке матери, кровообращение осуществляется по так называемому плацентарному кругу (плацентарное кровообращение) и имеет свои особенности. Однако, вскоре после рождения у новорожденного устанавливается нормальный кровоток по большому и малому кругам кровообращения, что сопровождается возникновением существенной разницы между давлением крови в левом (давление больше) и правом (давление меньше) желудочках. При этом существующий ДМЖП приводит к тому, что кровь из левого желудочка нагнетается не только в аорту (куда и должна поступать в норме), но и через ДМЖП – в правый желудочек, чего в норме быть не должно. Таким образом, при каждом сердечном сокращении (систоле) происходит патологический сброс крови из левого желудочка сердца в правый. Это приводит к увеличению нагрузки на правый желудочек сердца, так как он производит лишнюю работу по перекачиванию дополнительного объёма крови снова в лёгкие и левые отделы сердца.

Объём этого патологического сброса зависит от размеров и расположения ДМЖП: в случае небольших размеров дефекта последний практически не сказывается на работе сердца. На противоположной стороне от дефекта в стенке правого желудочка, а в некоторых случаях и на трёхстворчатом клапане, может развиваться рубцовое утолщение, являющееся следствием реакции на травму от патологического выброса крови, бьющего струей через дефект.

Кроме того, обусловленный патологическим сбросом дополнительный объём крови, поступающий в сосуды лёгких (малый круг кровообращения), приводит к формированию лёгочной гипертензии (повышенному давлению крови в сосудах малого круга кровообращения). Со временем в организме включаются компенсаторные механизмы: происходит увеличение мышечной массы желудочков сердца, постепенное приспособление сосудов лёгких, которые сначала принимают в себя поступающий излишний объём крови, а затем патологически изменяются – формируется утолщение стенок артерий и артериол, что делает их менее эластичными и более плотными. Повышение давления крови в правом желудочке и лёгочных артериях происходит до тех пор, пока, наконец, не наступает выравнивание давления в правом и левом желудочке во все фазы сердечного цикла, после чего патологический сброс из левого желудочка сердца в правый прекращается. Если с течением времени давление крови в правом желудочке оказывается выше, чем в левом, возникает так называемый «обратный сброс», при котором венозная кровь из правого желудочка сердца через тот же ДМЖП поступает в левый желудочек.

Симптомы ДМЖП

Сроки появления первых признаков ДМЖП зависит от размеров самого дефекта, а также величины и направления патологического сброса крови.

Небольшие дефекты в нижних отделах межжелудочковой перегородки в подавляющем количестве случаев не оказывают существенного влияния на развитие детей. Такие дети чувствуют себя удовлетворительно. Уже в первые несколько дней после рождения появляется средней интенсивности сердечный шум грубого, скребущего тембра, который врач выслушивает в систолу (во время сердечного сокращения). Этот шум лучше слышен в четвёртом-пятом межреберье и не проводится в другие места, интенсивность его в положении стоя может уменьшаться. Так как этот шум нередко является единственным проявлением небольшого ДМЖП, не оказывающего существенного влияния на самочувствие и развитие ребёнка, такая ситуация в медицинской литературе получила образное название «много шума из ничего».

В некоторых случаях в третьем-четвёртом межреберьях по левому краю грудины можно прощупать дрожание в момент сердечного сокращения – систолическое дрожание, или систолическое «кошачье мурлыканье».

При больших дефектах перепончатой (мембранозной) участка межжелудочковой перегородки симптомы этого врождённого порока сердца, как правило, проявляются не сразу после рождения ребёнка, а через 12 месяцев. Родители начинают замечать трудности при кормлении ребёнка: у него появляется одышка, он вынужден делать паузы и вдохи, из-за чего может оставаться голодным, появляется беспокойство.

Рождённые с нормальной массой, такие дети начинают отставать в своём физическом развитии, что объясняется недоеданием и уменьшением объёма циркулирующей по большому кругу кровообращения крови (из-за патологического сброса в правый желудочек сердца). Появляются выраженная потливость, бледность, мраморность кожи, небольшая синюшность конечных отделов рук и ног (периферический цианоз).

Характерно учащённое дыхание с вовлечением вспомогательной дыхательной мускулатуры, приступообразный кашель, возникающий при перемене положения тела. Развиваются повторяющиеся пневмонии (воспаление лёгких), которые трудно поддаются лечению. Слева от грудины происходит деформация грудной клетки – формируется сердечный горб. Верхушечный толчок смещается в левую сторону и вниз. Прощупывается систолическое дрожание в третьем-четвёртом межреберьях у левого края грудины. При аускультации (выслушивании) сердца определяется грубый систолический шум в третьем-четвёртом межреберьях. У детей более старшей возрастной группы основные клинические признаки порока сохраняются, у них появляются жалобы на болезненность в области сердца и учащенное сердцебиение, дети продолжают отставать в своём физическом развитии. С возрастом самочувствие и состояние многих детей улучшается.

Осложнения ДМЖП:

Аортальная регургитация наблюдается среди пациентов с ДМЖП примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен таким образом, что обусловливает ещё и провисание одной из створок аортального клапана, что приводит к сочетанию этого дефекта с недостаточностью аортального клапана, присоединение которой значительно осложняет течение заболевания из-за существенного увеличения нагрузки на левый желудочек сердца. Среди клинических проявлений преобладает выраженная одышка, иногда развивается острая левожелудочковая недостаточность. При аускультации сердца выслушивается не только вышеописанный систолический шум, но и диастолический (в фазу сердечного расслабления) шум у левого края грудины.

Инфундибулярный стеноз наблюдается среди пациентов с ДМЖП также примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен в задней части межжелудочковой перегородки под так называемой перегородочной створкой трикуспидального (трёхстворчатого) клапана ниже наджелудочкового гребня, что обусловливает прохождение через дефект большого количества крови и травматизация ею наджелудочкового гребня, который вследствие этого увеличивается в размерах и рубцуется. Как следствие, происходит сужение инфундибулярного отдела правого желудочка и формирование подклапанного стеноза лёгочной артерии. Это приводит к уменьшению патологического сброса через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый и разгрузке малого круга кровообращения, однако происходит и резкое увеличение нагрузки на правый желудочек. Давление крови в правом желудочке начинает существенно возрастать, что постепенно приводит к патологическому сбросу крови из правого желудочка в левый. При выраженном инфундибулярном стенозе у больного появляется цианоз (синюшность кожи).

Инфекционный (бактериальный) эндокардит – поражение эндокарда (внутренней оболочки сердца) и сердечных клапанов, вызванное инфекцией (чаще всего бактериальной). У пациентов с ДМЖП риск развития инфекционного эндокардита равен примерно 0,2% в год. Возникает обычно у детей старшей возрастной группы и взрослых; чаще при небольших размерах ДМЖП, что обусловлено травмой эндокарда при большой скорости струи патологического сброса крови. Эндокардит может провоцироваться стоматологическими процедурами, гнойным поражением кожи. Воспаление сначала возникает в стенке правого желудочка, находящейся на противоположной стороне от дефекта или по краям самого дефекта, а потом распространяется аортальный и трёхстворчатый клапаны.

Лёгочная гипертензия – повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения. В случае этого врождённого порока сердца она развивается вследствие поступления в сосуды лёгких дополнительного объёма крови, обусловленного патологическим сбросом её через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый. Со временем происходит усугубление лёгочной гипертензии в связи с развитием компенсаторных механизмов – формирования утолщения стенок артерий и артериол.

Синдром Эйзенменгера – подаортальное расположение дефекта межжелудочковой перегородки в сочетании со склеротическими изменениями в лёгочных сосудах, расширением ствола лёгочной артерии и увеличением мышечной массы и размеров (гипертрофией) преимущественно правого желудочка сердца.

Повторяющиеся пневмонии – обусловлены застоем крови в малом круге кровообращения.

Нарушения сердечного ритма.

Сердечная недостаточность.

Тромбоэмболии – остро возникающие закупорки кровеносного сосуда тромбом, оторвавшимся от места своего образования на стенке сердца и попавшим в циркулирующую кровь.

Инструментальная диагностика ДМЖП

1. Электрокардиография (ЭКГ): В случае малых размеров ДМЖП существенных изменений на электрокардиограмме может не выявляться. Как правило, характерно нормальное положение электрической оси сердца, однако в некоторых случаях она может отклоняться влево или вправо. Если дефект имеет большие размеры, это находит более существенное отражение при электрокардиографии. При выраженном патологическом сбросе крови через дефект из левого желудочка сердца в правый без лёгочной гипертензии на электрокардиограмме выявляются признаки перегрузки и увеличения мышечной массы левого желудочка. В случае развития значительной лёгочной гипертензии появляются симптомы перегрузки правого желудочка сердца и правого предсердия. Нарушения сердечного ритма нечасто встречаются, как правило, у взрослых больных в форме экстрасистолии, мерцания предсердий.

2. Фонокардиография (запись вибраций и звуковых сигналов, издаваемых при деятельности сердца и кровеносных сосудов) позволяет инструментально зафиксировать патологические шумы и изменённые тоны сердца, обусловленные наличием ДМЖП.

3. Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) позволяет не только обнаружить прямой признак врождённого дефекта – перерыв эхосигнала в межжелудочковой перегородке, но и точно установить расположение, количество и размеры дефектов, а также определить наличие косвенных признаков этого порока (увеличение размеров желудочков сердца и левого предсердия, увеличение толщины стенки правого желудочка и другие). Доплер-эхокардиография позволяет выявить другой прямой признак порока – патологический поток крови через ДМЖП в систолу. Кроме того, возможна оценка давления крови в лёгочной артерии, величины и направления патологического сброса крови.

4. Рентгенография органов грудной клетки (сердца и лёгких). При небольших размерах ДМЖП патологических изменений не определяется. При значительных размерах дефекта с выраженным сбросом крови из левого желудочка сердца в правый определяются увеличение размеров левого желудочка и левого предсердия, а затем и правого желудочка, усиление сосудистого рисунка лёгких. По мере развития лёгочной гипертензии определяется расширение корней лёгких и выбухание дуги лёгочной артерии.

5. Катетеризация полостей сердца проводится для измерения давления в лёгочной артерии и в правом желудочке, а также определения уровня насыщения крови кислородом. Характерна более высокая степень насыщения крови кислородом (оксигенации) в правом желудочке, чем в правом предсердии.

6. Ангиокардиография – введение контрастного вещества в полости сердца через специальные катетеры. При введении контраста в правый желудочек или лёгочную артерию наблюдается из повторное их контрастирование, которое объясняется возвращением в правый желудочек контраста с патологическим сбросом крови из левого желудочка через ДМЖП после прохождения через малый круг кровообращения. При введении водорастворимого контраста в левый желудочек определяется поступление контраста из левого желудочка сердца в правый через ДМЖП.

Лечение ДМЖП

При небольших размерах ДМЖП, отсутствии признаков лёгочной гипертензии и сердечной недостаточности, нормальном физическом развитии в надежде на спонтанное закрытие дефекта возможно воздержаться от проведения хирургического вмешательства.

У детей раннего дошкольного возраста показанием к оперативному вмешательству являются раннее прогрессирование лёгочной гипертензии, устойчивая сердечная недостаточность, повторяющиеся пневмонии, выраженное отставание в физическом развитии и дефицит массы тела.

Показаниями к оперативному лечению у взрослых и детей в возрасте от 3-х лет являются: повышенная утомляемость, частые ОРВИ, приводящие к развитию пневмоний, сердечная недостаточность и типичная клиническая картина порока с патологическим сбросом более 40%.

Оперативное вмешательство сводится к пластике ДМЖП. Операция осуществляется с использованием аппарата искусственного кровообращения. При диаметре дефекта до 5 мм его закрывают путём ушивания П-образными швами. При диаметре дефекта более 5 мм производится его закрытие заплатой из синтетического или прошедшего специальную обработку биологического материала, который в течение короткого времени покрывается собственными тканями.

В тех случаях, когда открытая радикальная операция сразу не возможна из-за большого риска проведения оперативного вмешательства с применением искусственного кровообращения у детей первых месяцев жизни с большими размерами ДМЖП, недостаточного веса, с неподдающейся медикаментозной коррекции выраженной сердечной недостаточностью, хирургическое лечение проводят в два этапа. Сначала производят наложение на лёгочную артерию выше её клапанов специальной манжетки, которая увеличивает сопротивление выбросу из правого желудочка, тем самым приводя к выравниванию давления крови в правом и левом желудочках сердца, что способствует уменьшения объёма патологического сброса через ДМЖП. Через несколько месяцев проводится второй этап: удаление ранее наложенной манжеты с лёгочной артерии и закрытие ДМЖП.

Прогноз при ДМЖП

Прдолжительность и качество жизни при дефекте межжелудочковой перегородки находятся в зависимости от величины дефекта, состояния сосудов малого круга кровообращения, выраженности развивающейся сердечной недостаточности.

Дефекты межжелудочковой перегородки небольших размеров существенного влияния на продолжительность жизни пациентов не оказывают, однако до 1-2% повышают риск развития инфекционного эндокардита. Если небольших размеров дефект располагается в мышечном участке межжелудочковой перегородки, он может самостоятельно закрыться до возраста 4 лет у 30-50% таких больных.

В случае средних размеров дефекта сердечная недостаточность развивается уже в раннем детстве. Со временем возможно улучшение состояния, обусловленное некоторым уменьшением размеров дефекта, а у 14% таких больных наблюдается самостоятельное закрытие дефекта. В более старшем возрасте развивается лёгочная гипертензия.

В случае большого размера ДМЖП прогноз серьёзный. У таких детей уже в раннем возрасте развивается выраженная сердечная недостаточность, часто возникают и повторяются пневмонии. Примерно у 10-15% таких больных формируется синдром Эйзенменгера. Большая часть пациентов с дефектами межжелудочковой перегородки больших размеров без оперативного вмешательства погибают уже в детском или юношеском возрасте от прогрессирующей сердечной недостаточности чаще в сочетании с пневмонией или инфекционным эндокардитом, тромбоза лёгочной артерии или разрыва её аневризмы, парадоксальной эмболии в сосуды головного мозга.

Средняя продолжительность жизни пациентов без оперативного вмешательства при естественном течении ДМЖП (без лечения) составляет примерно 23-27 лет, а у больных с небольшими размерами дефекта – до 60 лет.

Врач хирург Клеткин М.Е.

Добавить комментарий

Впервые эта болезнь диагностирована и описана русским медиком в 1874 году, а позже ею заинтересовались и зарубежные врачи. Состояние больного способно резко ухудшаться, провоцируя развитие тяжелых осложнений. Современная медицина может снизить риск возникновения последствий, но все зависит от разновидности порока и стадии, на которой он был обнаружен.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой врожденный тип аномальных заболеваний сердца, развития органа. Патология начинает формироваться у детей, находящихся в утробе матери, на раннем сроке, примерно в течение первых 8-9 недель беременности. По частоте появления такого порока медики выделяют цифры в 18%-42% от всех случаев болезней сердца врожденного характера.

Проблема заключается в том, что новорожденный нуждается в срочном лечении, а помочь ему не всегда представляется возможным. Ребенок подвержен этому недугу независимо от его половой принадлежности. Классификация относит данную болезнь к аномалиям, приводящим к выбросу крови в правые отделы сердца из левых. Дефект межжелудочковой перегородки диагностируется в случае нарушений в перегородке мышцы сердца, находящейся между левым и правым желудочками органа.

Чтобы понять, что представляет собой эта патология, нужно знать строение сердца, а именно – отдел, где развилась аномалия. Межжелудочковый участок органа (перегородка) делится на три части, нижняя зона - трабекулярная, средняя - мышечная, а верхняя - мембранозная (перепончатая). В зависимости от того, где локализуется дефект, медики дают название болезни. Статистика показывает, что большинство случаев (около 85%-86%) встречается в перепончатой области перегородки.

Размер ДМЖП может быть совсем небольшим – примерно 1 миллиметр, или серьезным – в пределах 1-3 сантиметров и более. Классификация дефекта межжелудочковой перегородки у детей новорожденного возраста подразумевает деление на размеры, которые характеризуют окно, образовавшееся в этой зоне.

Таблица величин

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки, как правило, имеет круглую форму и малый размер, а подобное нарушение в перепончатой части представляется как овальный изъян, который может быть большим. Нередко встречаются случаи, когда ДМЖП сопровождается другими отклонениями в сердце, что ухудшает клинический показатель и прогноз заболевания.

Особенности течения и причины

При образовании небольшого дефекта в перегородке между желудочками органа, течение заболевания напрямую зависит от размера такого повреждения. Закрыться сообщение между камерами сердца может не всегда, и если происходит постоянный сброс крови из левых областей органа в правые, то патология развивается, приводя к изменению всего функционирования этой системы.

1. Сердцу становится все тяжелее перекачивать кровь, в результате чего развивается недостаточность органа.
2. Полости желудочка и предсердия с левой стороны существенно расширяются, приводя к утолщению стенки самого желудочка.
3. Давление крови в системе кровообращения легких увеличивается, постепенно развивается гипертония в этой зоне тела.

Младенец, у которого обнаружена подобная болезнь, находится в группе риска возникновения серьезных осложнений, так как именно в период первых месяцев жизни наблюдается такая гемодинамика. Если порок сердца имеет небольшие размеры, то он может самопроизвольно зарастать, не сопровождается тяжелыми нарушениями работы органа. Выживаемость при подобной патологии довольно высокая при соблюдении всех рекомендаций врача и своевременном лечении. Когда дефект значительно открытый и большой, такое состояния нередко приводит к смерти ребенка в любом возрасте до наступления совершеннолетия.

У взрослых людей течение заболевания не отличается от детей, порок может наблюдаться на протяжении всей жизни и не причинять серьезного вреда – если размеры его малы, а терапия производится в полном объеме. Если недуг обширен, то ребенку проводится операция еще в первые годы жизни, поэтому к взрослению этот человек уже относительно здоров.

ДМЖП отрицательно влияет на работу сердца. При сокращении органа, в образовавшийся проход кровь перетекает слева направо, что происходит по причине усиления давления в левом отделе. Когда окно довольно большое, высокий объем крови поступает в правый желудочек, это провоцирует развитие гипертрофии стенки этого участка органа. После легочная артерия расширяется, и по ней венозная кровь устремляется в ткань легких. Нагнетается давление на этом участке, в результате чего артерии легких спазмируются, чтобы защитить дыхательный орган от чрезмерного вливания крови.

Когда сердце расслабляется, то давление в левом желудочке снижается гораздо сильнее, чем в правом, так как левый отдел лучше опустошается. Кровь начинает течь в обратном направлении, из правой части – в левую. В результате этого процесса левый желудочек наполняется кровью из левого предсердия, а дополнительно – из области правого желудочка. Такой переизбыток создает условия для расширения полости, а позже гипертрофии стенки левого отдела сердца или желудочка.

Регулярный патологический сброс из левого желудочка, а также разведение венозной, практически лишенной кислорода, кровью, грозит человеку гипоксией всех органов и тканей тела. Клинические проявления заболевания полностью зависят от нескольких факторов: величины образовавшегося дефекта, скорости нарастания перемен в гемодинамике, общей продолжительности болезни и компенсационных возможностей. Код патологии по классификации МКБ (международная классификация болезни) — Q21.0, также существуют классы, которыми обозначают другие сопутствующие недуги сердца.

Этиология заболевания довольно изучена и говорит о том, что оно начинает формироваться только на уровне развития плода в утробе матери, у взрослых людей такие разрушительные процессы не происходят. Какая бы ни была причина появления ДМЖП, она связана с нарушениями при вынашивании ребенка.

Провоцирующие факторы:

1. Ранний и сильно выраженный токсикоз во время беременности.
2. Диеты, которые соблюдает будущая мать в период вынашивания ребенка. Сильное ограничение в питании, когда отсутствует даже минимальный набор питательных веществ, необходимых женщине ежедневно, приводит к развитию многих аномалий у плода, в том числе и нарушение строения МЖП (межжелудочковой перегородки).
3. Болезни инфекционной природы, такие как краснуха, вирусные патологии, эпидемический паротит или ветряная оспа.
4. Серьезная нехватка витаминов в организме будущей матери.
5. Проявление побочных эффектов при приеме различных медикаментозных средств.
6. Сбои генетического характера. Нередко подобная патология сопровождает другие аномалии, синдром Дауна у малыша, нарушения в почках или проблемы с формированием конечностей.
7. Заболевания хронического течения, присутствующие у беременной. Это может быть сердечно-сосудистая недостаточность или сахарный диабет.
8. Если возраст женщины, ожидающей ребенка, уже превышает 40 лет, то изменения в организме будущей матери могут спровоцировать патологические процессы развития плода.
9. Облучение радиацией.
10. Курение, алкоголизм или употребление наркотических средств беременной.

Все женщины должны наблюдаться у гинеколога на протяжении периода вынашивания малыша. Постоянный прием витаминов, правильное питание и здоровый образ жизни отчасти защитят ребенка от подобной патологии.

Разновидности заболевания

Медики разделяют болезнь по нескольким классификациям. В зависимости от локализации разрушительного процесса, происходящего в каком-либо отделе сердца, ДМЖП может быть:

• мембранозный дефект межжелудочковой перегородки;
• нарушение в мышечной зоне органа;
• трабекулярные патологии или надгребневые (вторичные).

Подавляющее большинство случаев подобного заболевания определяют как примембранозный дефект, возникающий в межжелудочковой перегородке, а он, в свою очередь, делится на субтрикуспидальный и субаортальный. Такие патологии составляют около 80% из всех зафиксированных болезней и локализуются в верхнем отделе межжелудочковой перегородки, расположенном под клапаном аорты и септальной створкой. Перегородка находится между желудочками органа, она состоит из особенной мышечной ткани более чем на половину, а ее верхняя зона – это мембрана. Место стыковки таких частей перегородки именуют примембранозным отверстием, где наиболее часто обнаруживается патология. Соответственно, локализации нарушений и называют виды болезни.

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у детей новорожденного возраста, а также надгребневая разновидность недуга встречаются редко, около 20% от всех случаев этого заболевания. Трабекулярный тип болезни развивается в области, расположенной немного выше наджелудочкового гребня, а мышечный локализуется в одноименном отделе перегородки, мышечном. Эта часть сердца удалена от проводящей и клапанной системы.

Симптоматика

Проявления данного недуга полностью зависят от размера повреждения. Мелкий межпредсердный дефект может не сопровождаться симптомами вовсе, а большое окно в перегородке вызовет массу неприятных и тяжелых признаков. Педиатр, доктор Комаровский предупреждает о том, что одно небольшое отверстие неопасно для жизни малыша, никак себя не проявляет и не требует лечения, но если образовавшихся повреждений много – ситуация нуждается в немедленном вмешательстве врачей.

Взрослый человек с подобными нарушениями в сердце будет испытывать такую же симптоматику, как и ребенок 2-3 лет.

Признаки у грудничков:

• отсутствие прибавки в весе или слабый набор массы тела;
• проблемы с дыханием, одышка;
• постоянное беспокойство, малыш все время плачет;

• пневмония, которая возникает в раннем возрасте и плохо поддается терапии;
• расстройство сна;
• при рождении ребенка его кожный покров имеет синеватый оттенок;
• дети быстро утомляются, даже при сосании груди.

Существует несколько диагностик, позволяющих выявить патологию еще в младенчестве и сразу предпринять все действия по ее устранению. Если говорить о взрослых больных, то тяжелая симптоматика редко сопровождает ДМЖП в этом возрасте.

Признаки у взрослых:

1. влажный кашель;
2. болевые ощущения в зоне сердца;
3. нарушение ритма органа (аритмия);
4. одышка, которая наблюдается даже в состоянии покоя.

Если размер дефекта считается большим, то проводится оперативное лечение, окно исчезает, и человек уже не испытывает никаких отклонений в самочувствии. Когда отверстие маленькое, то проявления этого недуга практически отсутствуют.

Признаки объективные:

При возникновении подобных состояний ребенка срочно госпитализируют, решая вопрос о его оперативном лечении.

Диагностика

Сегодня все груднички после появления на свет осматриваются врачом-неонатологом, специализация которого – обнаруживать аномалии развития ребенка. Главной причиной подозрения дефекта межжелудочковой перегородки являются нарушения, выявленные при прослушивании области сердца.

Способы диагностики:

Иногда врачу требуется назначить пациенту прохождение еще нескольких дополнительных диагностических процедур. Любой вид недуга – примембранозный, мембранозный или мышечный будет выявлен при обследовании. Важно вовремя начать терапию, чтобы прогноз заболевания был благоприятным.

Лечение и прогноз

Когда течение болезни асимптомное, а размеры дефекта небольшие, то медики советуют воздержаться от операции. Лечащий врач осуществляет регулярное наблюдение за маленьким пациентом. Иногда подобные нарушения проходят самостоятельно, к наступлению 1-4 летнего возраста и позже. Образовавшееся отверстие в перегородке между желудочками может зарасти, без применения терапевтических и других методов лечения. Если наблюдается развитие сердечной недостаточности, то доктор назначит ряд медикаментозных средств.

Препараты:

1. диуретики;
2. ингибиторы АПФ;
3. антиоксиданты;
4. сердечные гликозиды;
5. кардиотрофики.

Существует хирургическое лечение данной патологии, которое может быть паллиативным или радикальным.

Определить метод лечения врач может только после проведения ряда необходимых диагностических манипуляций, оценив клиническую картину.

Прогноз заболевания при дефекте межжелудочковой перегородки сердца зависит от того, насколько своевременно оказана медицинская помощь такого больному. Если говорить о естественном течении болезни, без вмешательства врачей, то ребенок может умереть до наступления 6-тимесячного возраста, когда повреждение имеет большие размеры. Если терапия или операция проведены вовремя, то человек будет жить долго. Однако даже после правильного лечения могут развиться некоторые осложнения, поэтому такие пациенты находятся под наблюдением кардиолога всегда.

Опасные последствия:

• бактериальный эндокардит;
• пневмония застойного течения;
• тромбоэмболические нарушения.

Примерная продолжительность жизни таких пациентов составляет 25-27 лет. Большие или средние дефекты более серьезны, при их развитии состояние человека может стать тяжелым, что провоцируется сердечная недостаточность.

ДМЖП сердца - опасная патология. Повреждения органа, вызванные этим недугом, устраняются сегодня, что продлевает больным детям жизнь. Важно регулярно проходить осмотры педиатров и других специалистов, чтобы вовремя диагностировать заболевание, пока оно не нанесло существенного вреда.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является наиболее распространенным врожденным пороком сердца и присутствует примерно у 3 - 4 младенцев из 1000 живорожденных детей. В результате спонтанного закрытия небольших дефектов межжелудочковой перегородки частота этого заболевания снижается с возрастом, особенно у взрослых. Большие ДМЖП, как правило, корригируются в детском возрасте. Без оперативного лечения у таких пациентов быстро развивается высокая легочная гипертензия, что делает их неоперабельными. Поэтому у взрослых пациентов чаще встречаются небольшие ДМЖП, либо сочетание ДМЖП со стенозом легочной артерии (ЛА), что ограничивает поступление крови в легкие и предотвращает развитие легочной гипертензии. Такие пациенты длительное время хорошо себя чувствуют, не предъявляют жалоб и не имеют ограничения физической активности и даже могут заниматься профессиональным спортом. Тем не менее, даже при относительно небольшом артериовенозном сбросе крови во взрослом возрасте ДМЖП может осложниться развитием аортальной недостаточности, аневризмой синуса Вальсальвы, инфекционным эндокардитом и другой кардиальной патологией.

Клиническая картина ДМЖП у взрослых пациентов типична для данного порока. При аускультации выслушивается систолический шум различной интенсивности слева и справа от грудины. Интенсивность шума зависит от размеров дефекта и степени легочной гипертензии. У больных с сопутствующей аортальной недостаточностью также выслушивается диастолический шум. При прорыве аневризмы синуса Вальсальвы шум носит «машинообразный» систолодиастолический характер. На ЭКГ выявляются признаки перегрузки левых отделов сердца за исключением пациентов со стенозом ЛА, когда преобладает нагрузка на правый желудочек (ПЖ). У пациентов с высокой легочной гипертензией (ЛГ) чаще наблюдается комбинированная гипертрофия желудочков, а при развитии синдрома Эйзенменгера – выраженная гипертрофия ПЖ (синдрома Эйзенменгера характеризуется развитием необратимой легочной гипертензии вследствие сброса крови слева направо).

Диагностика . Рентгенологическая картина представлена усилением легочного рисунка, а также увеличением тени сердца. У пациентов с малым ДМЖП рентгенография грудной клетки может быть нормальной. При наличии большого сброса крови слева направо имеются признаки увеличения левого предсердия, левого желудочка и усиление легочного рисунка. У пациентов с выраженной легочной гипертензией не будет увеличения левого желудочка (ЛЖ), но будет выбухание дуги легочной артерии и ослабление легочного рисунка на периферии легкого.

Допплер-эхокардиография является основным инструментальным методом современной диагностики ДМЖП, который позволяет получить достоверные данные об анатомии порока. Трансторакальная эхокардиография практически всегда имеет диагностическую ценность у большинства взрослых с хорошими эхокардиографическими окнами. Данные, которые нужно получить в ходе исследования, включают количество, размеры и локализацию дефектов, размеры камер, функцию желудочков, наличие или отсутствие аортальной регургитации стеноза легочной артерии, трехстворчатой регургитации. Оценка систолического давления в ПЖ также должна быть частью исследования. У взрослых с плохими эхокардиографическими окнами может потребоваться чреспищеводная эхокардиография.

Компьютерная томография с контрастным усилением и МР-томография могут применяться для оценки анатомии магистральных сосудов, если есть сопутствующие пороки, а также для визуализации тех ДМЖП, которые недостаточно хорошо видны на ЭхоКГ. Кроме того, МРТ позволяет оценить объем шунтирования крови, а также наличие фиброза в миокарде желудочков, который может развиваться в результате длительного существования порока.

Ангиокардиография и катетеризация сердца проводятся взрослым больным с ДМЖП, у которых неинвазивные данные не дают полной клинической картины. Согласно рекомендациям Американской ассоциации кардиологов, основные показания для этого исследования следующие:

определение объема шунтирования, а также оценка давления и сосудистого сопротивления малого круга кровообращения у пациентов с подозрением на легочную гипертензию;
обратимость легочной гипертензии должна быть проверена с помощью различных вазодилатирующих средств;
оценка сопутствующих пороков, таких как аортальная недостаточность, стеноз легочной артерии, прорыв аневризмы синуса Вальсальвы;
диагностика множественных ДМЖП;
выполнение коронароангиографии пациентам старше 40 лет с риском ИБС;
оценка анатомии ДМЖП в случаях, когда планируется эндоваскулярное его закрытие.

Хирургическое лечение . Согласно рекомендациям Американской ассоциации кардиологов, хирургическое закрытие ДМЖП необходимо при соотношении легочного кровотока к системному более чем 1,5:1,0. При сочетании ДМЖП со стенозом ЛА хирургическое лечение показано во всех случаях. Показанием к оперативному лечению является также прогрессирующая систолическая или диастолическая дисфункция ЛЖ, сопутствующая клапанная патология, прорыв аневризмы синуса Вальсальвы, инфекционный эндокардит в анамнезе.

Как правило, небольшие дефекты не приводят к развитию ЛГ, однако являются фактором риска развития инфекционного эндокардита, аортальной и трехстворчатой недостаточности и аритмий. Исходя из этого, C.Backer и соавт. (1993) рекомендуют хирургическое закрытие небольших перимембранозных ДМЖП как профилактику указанных осложнений. Следует отметить, что данный подход не является общепринятым, несмотря на достоверно высокую частоту развития сопутствующей кардиальной патологии у взрослых больных с ДМЖП.

Оперативное лечение ДМЖП выполняется в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и кардиоплегии. Небольшие дефекты (до 5 - 6 мм) ушиваются, более крупные закрываются заплатой, обычно синтетическим материалом (например, дакроном, политетрафторэтиленом (Gore-Tex)). Доступ к ДМЖП осуществляется через правое предсердие, реже через правый желудочек. В случаях, когда одновременно выполняется протезирование аортального клапана, ДМЖП может закрываться доступом через аорту. Иногда при субтрикуспидальной локализации ДМЖП для визуализации его краев может потребоваться рассечение септальной створки трехстворчатого клапана с последующим ее восстановлением. В ряде случаев при удаленности краев перимембранозного ДМЖП от трехстворчатого и аортального клапанов, а также при мышечных ДМЖП возможно эндоваскулярное их закрытие при помощи специальных устройств (окклюдеров). Чрескожное закрытие ДМЖП представляет сбой привлекательную альтернативу хирургическому лечению у пациентов с высокими факторами риска оперативного вмешательства, неоднократными предшествующими хирургическими вмешательствами, плохо доступными мышечными ДМЖП и ДМЖП типа швейцарского сыра.

Противопоказанием к закрытию ДМЖП является склеротическая легочная гипертензия со сбросом крови справа налево (синдром Эйзенменгера). С целью улучшения качества жизни пациентам с синдромом Эйзенменгера показана легочная вазодилатационная терапия, включающая, в частности бозентан. Радикальным методом лечения является коррекция порока в сочетании с пересадкой легкого или пересадка сердечно-легочного комплекса. M. Inoue и соавт. (2010) сообщили об успешном закрытии ДМЖП с одновременной пересадкой обоих легких.

Основные принципы наблюдения пациентов с ДМЖП , оперированных во взрослом возрасте, сформулированы в Рекомендациях Американской ассоциации кардиологов (2008):

взрослые пациенты с ДМЖП и остаточной сердечной недостаточностью, резидуальным сбросом, легочной гипертензией, аортальной недостаточностью, обструкцией выводного тракта ПЖ и ЛЖ должны не реже одного раза в год проходить обследование;
взрослые пациенты с малыми остаточными ДМЖП и без какой-либо другой патологии должны обследоваться каждые 3 - 5 лет;
взрослые пациенты после закрытия ДМЖП окклюдером должны проходить обследование каждые 1 - 2 года в зависимости от локализации ДМЖП и других факторов;
пациентов, оперированных по поводу больших ДМЖП, следует наблюдать в течение всей жизни, так как в ряде случаев ЛГ может прогрессировать, кроме того, эти пациенты остаются в группе риска развития аритмий.

Взрослые без остаточного ДМЖП, без сопутствующих повреждений и с нормальным давлением в легочной артерии не нуждаются в продолжении наблюдения за исключением случаев направления на обследование врачом общей практики. Пациенты, у которых развивается бифасцикулярная блокада или транзиторная трифасцикулярная блокада после закрытия ДМЖП, имеют риск развития полной поперечной блокады сердца. Такие пациенты нуждаются в ежегодном обследовании.

Беременность пациентам с ДМЖП и тяжелой легочной гипертензией (комплекс Эйзенменгера) не рекомендуется из-за высокой материнской и внутриутробной смертности. Женщины с малыми ДМЖП без легочной гипертензии и без сопутствующих пороков не имеют большого сердечно-сосудистого риска при беременности. Обычно беременность хорошо переносится. Однако сброс крови слева направо может усилиться с увеличением сердечного выброса при беременности, это состояние уравновешивается снижением периферического сопротивления. У женщин с большим артериовенозным сбросом крови течение беременности может осложниться аритмиями, дисфункцией желудочков и прогрессированием легочной гипертензии.

Вопрос об обязательном хирургическом лечении взрослых пациентов с малыми ДМЖП, не имеющих осложнений, остается дискутабельным. Некоторые авторы считают, что тщательное наблюдение с целью ранней диагностики развивающихся осложнений является достаточным. Ключевыми моментами, которые должны отслеживаться у этих пациентов, являются развитие аортальной недостаточности, трехстворчатой регургитации, оценка степени шунтирования крови и легочной гипертензии, развитие желудочковой дисфункции, а также подлегочного и подаортального стенозов. Своевременное выполнение оперативного вмешательства позволит предотвратить дальнейшее прогрессирование кардиальной патологии. По мнению C. Backer и соавт. (1993), хирургическое лечение показано всем пациентам с теоретическим риском развития возможных осложнений ДМЖП.