РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Инвазия другой локализации и множественный эхинококкоз, вызванные echinococcus multilocularis (B67.6), Инвазия печени, вызванная echinococcus multilocularis (D67.5), Инвазия, вызванная echinococcus multilocularis, неуточненная (B67.7)

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «13»июля 2016 года
Протокол №7

Однокамерный эхинококкоз, вызванный Echinococcus granulosus во многом напоминает, и часто объединяется в литературе с альвеококкозом (многокамерный эхинококкоз), возбудителем которого является личинки ленточного червя альвеококка (Echinococcus multilocularis). Источником инвазии являются кошки и собаки, а также лисицы и песцы. Зрелые яйца выделяются с фекалиями этих животных, загрязняя их шерсть, предметы окружающей среды и почву. Заражение человека альвеококкозом происходит при контакте с животными, а также употреблении в пищу загрязненных ягод, овощей и воды.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9 :

МКБ-10		МКБ-9
Код	Название нозологии	Код	Название операции
B67.5	Инвазия печени, вызванная Echinoccus multilocularis	50.20	Резекция поврежденных тканей печени
		50.211	Эхинококкэктомия печени
B67.6	Инвазии другой локализации и множественный эхинококкоз, вызванный Echinococcus multilocularis	50.22	Частичная резекция печени
		50.2219	Расширенная комбинированная гемигепатэктомия при новообразованиях печени
В67.7	Инвазия, вызванная Echinococcus multilocularis, неуточнённая	50.23	Открытая абляция поражения печени или ткани
		50.30	Лобэктомия печени
		50.52	Трансплантация печени от кадавра
		50.59	Другая трансплантация печени
		51.37	Анастомоз печеночного протока в желудочно-кишечный тракт
		51.391	Чрескожная чреспеченочная холецистохолангиостомия
		51.392	Замена чреспеченочного дренажа желчных протоков
		51.42	Обследование общего желчного протока для устранения другой обструкции
		51.43	Введение холедогепатической трубки в целях декомпрессии
		51.87	Эндоскопическое введение стента (трубки) в желчный проток

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год

Пользователи протокола: ВОП, хирурги, терапевты, гастроэнтерологи, инфекционисты, трансплантологии, анестезиологи и др.

Шкала уровня доказательности :
В данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:

Классификация

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии: В первые месяцы и даже годы альвеококкоз печени протекает почти бессимптомно. Первым признаком заболевания является увеличение печени, которое обнаруживают случайно. Больные чувствуют себя удовлетворительно и часто никаких жалоб не предъявляют.
При возникновении осложнении альвеококкоза печени сопровождается достаточно выраженными клиническими симптомами, в некоторых случаях даже напоминающих рост злокачественной опухоли печени и присоединяется желтушность кожных покровов и склер, явлении интоксикации.
Жалобы:



Анамнез:
· Эпидемиологическое окружение: На территории Республики Казахстан альвеококкоз распространен преимущественно на территории Южно-Казахстанской, Жамбылской, Алматинской и Восточно-Казахстанкой области и соседних республиках, как Кыргызстан, Узбекистан, Россия и Китай (Республики Саха (Якутия), Красноярского, Алтайского и Хабаровского краев, в Томской, Омской областях. Спорадически заболевание также регистрируют в Татарстане и Башкортостане).
· Профессия: Наиболее часто человек заражается альвеококкозом при разделке туш, шкур инфицированных животных, при несоблюдении правил личной гигиены и содержания животных (особенно часто собак). Реже отмечают случаи заражения при употреблении в пищу дикорастущих ягод и трав, загрязненных фекалиями животных. Тесный контакт с сельскохозяйственными или дворовыми животными. Заражение человека происходит при контакте с животными , при поедании печени зараженных промежуточных хозяев.

Физикальное обследование:
· при неосложненном течении многокамерного эхинококкоза (альвеококкоз) печени возможно определение увеличение границы печени (гепатомегалия), пальпируемого опухолевидного образования в верхних отделах брюшной полости;
· при разрыве многокамерного эхинококкоза (альвеококкоз) печени в брюшную полость отмечаются симптомы раздражения брюшины на фоне выраженного болевого синдрома, аллергическая реакция, кожная сыпь;
· при нагноении многокамерной эхинококковой (альвеококкоз) кисты печени отмечается повышение температуры тела, изменения характерные для локального гнойного процесса, симптомы интоксикации;
· при сдавлении или прорастание многокамерного эхинококкоза (альвеококкоз) печени в желчные протоки могут быть иктеричность склер и желтушность кожных покровов, кожный зуд, повышение температуры тела, озноб, потемнение цвета мочи, осветление цвета кала и симптомы интоксикации.

Лабораторные исследования:
· ОАК - умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ, при осложненных формах - повышенный лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, эозинофилия;

· ОАМ - уробилин;

Инструментальные методы исследования являются основными при диагностике многокамерного эхинококкоза (альвеококкоз) печени и органов брюшной полости, их чувствительность составляет 85-99%;
· Ультразуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости - выявляются одиночные или множественные эхогенные узловые образования, с неровными и нечеткими контурами. Отмечается усиление акустической тени. В ряде случаев, в структуре образований может определяться неоднородное содержимое;
· Рентгенография органов грудной клетки - может отмечаться высокое стояние диафрагмы, ограничение ее подвижности, а также позволяет исключить или выявить сопутствующий многокамерный эхинококкоз (альвеококоз) легких;
· Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости - позволяет уточнить наличие многокамерной эхинококковой (альвеококкоз) кисты, их размеры и локализацию и распространенность кист, визуализировать кисты небольших размеров, не определяющиеся при УЗИ;
· Компьютерная томография с ангиографией (КТА) - Проведение КТА с болюсным контрастированием позволяет оценить взаиморасположение, проростание очаговых структур с кровеносными и инкреторными сосудами печени;
· Магнитно-резонансной холангиопанкреатикографии (МРХПГ) - позволяет уточнить сдавление или прорастание, а также взаиморасположение очаговых структур с билиарной системой;
· Магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости - позволяет уточнить размеры, локализацию и визуализировать многокамерные эхинококковые (альвеококоз) кисты небольших размеров, не определяющиеся при УЗИ;
· Компьютерная томография (КТ) головного мозга - позволяет исключить и/или выявить альвеококкоз головного мозга;
· Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки - позволяет исключить и/или выявить наличие многокамерной эхинококковой (альвеококкоз) кисты в легких;
· Диагностическая лапароскопия - при этом в печени обнаруживаются очаговое или кистозные образование, который позволяет оценить локализацию и распространение процесса, взять биопсию с пораженной ткани печени, а также выявить в брюшной полости наличие жидкости с частицами хитиновой оболочки и картина перитонита.

Диагностический алгоритм: (схема)

· Жалобы
· Анамнез (эпидемиологический анамнез, профессия)
· Физикальное обследование.

Лабораторное исследование.
· ОАК - умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ;
· БАК - повышение билирубина, АСТ и АЛТ;
· ИФА - повышение титра антител класса Ig G к антигенам эхинококка.

Инструментальное обследование ;
· УЗИ печени - выявляются одиночные или множественные эхогенные узловые образования, с неровными и нечеткими контурами. Отмечается усиление акустической тени;
· КТ - наличие альвеококкоза печени, их размеры и локализацию, визуализируют небольших размеров образовании не определяющиеся при УЗИ;
· МРХПГ - позволяет уточнить сдавление или прорастание, а также взаиморасположение очаговых структур с билиарной системой.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне:
Жалобы и анамнез, физикальное обследование - см. амбулаторный уровень, а также:
Больные предъявляют жалобы на постоянные боли в правом подреберье, эпигастральной области, желтушность кожных покровов, слабость, повышение температуры тела.
· при неосложненном течении - заболевание протекает бессимптомно, возможна дискомфорт и/или боль различной интенсивности в брюшной полости, в области грудной клетки, кашель, чувство тяжести в эпигастрии, правом подреберье, субфебрилитет, тошнота (периодически), вздутие и увеличение живота, наличие пальпируемого опухолевидного образования в правом подреберье и/или верхних отделах брюшной полости;
· при осложненном течении - боль различной интенсивности в области живота, в области грудной клетки, кашель с мокротой, одышка, тахикардия, гипертермия, иктеричность склер и желтушность кожных покровов, кожный зуд, аллергическая реакция, при разрыве многокамерной эхинококковой (альвеококкоз) кисты могут наблюдаться анафилактический шок, гидроторакс со смещением органов средостения в противоположную сторону.

Лабораторные исследования - проводятся при поступлении больного экстренно и по показаниям.
· ОАК;
· ОАМ;
· коагулология (АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО, фибриноген А, фибриноген Б, время свертываемости);
· БАК; (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, общий и прямой билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза, K, Na, Ca, C-реактивный белок);
· определение группы крови и резус-фактора;
· анализ крови на RW;
· анализ крови на ВИЧ;
· анализ крови на вирусов гепатита В и С;

Инструментальные исследования проводятся при поступлении больного экстренно и по показаниям:
· УЗИ органов брюшной полости - выявить очаговое образование в печени
· ЭФГДС - исключить патологии слизистой желудка;
· Обзорная рентгенография органов грудной клетки - для подтверждения или исключения поражения легких.

Диагностический алгоритм:

Перечень основных диагностических мероприятий:
· ОАК - умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ; при осложненных формах - гиперлейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, эозинофилия;
· БАК - умеренная гипербилирубинемия, повышение АСТ и АЛТ;
· РНГА - повышение титра антипарахитарных антител;
· ИФА - повышение титра антител класса Ig G к антигенам эхинококка.
· Ультразуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости: выявляются одиночные или множественные эхогенные узловые образования, с неровными и нечеткими контурами. Отмечается усиление акустической тени. В ряде случаев, в структуре образований может определяться неоднородное содержимое.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· КТ органов брюшной полости с в/в болюсным контрастированием (ангиография) - для оценки взаиморасположения кистозных структур с кровеносными и инкреторными сосудами печени;
· МРХПГ - для оценки взаиморасположения кистозных структур с билиарной системой;
· диагностическая лапароскопия с гистологическим исследованием биологического материала;
· интраоперационное УЗИ - для определения проекции внутрипаренхиматозных кровеносных и инкреторных сосудов;
· интраоперационная холангиография - для определения уровня нарушения проходимости желчных протоков и оценки характера пассажа желчи в ЖКТ.

Дифференциальный диагноз

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Альвеококкоз печени	Диагноз основывается на анализе эпидемиологического анамнеза, данных клинических, лабораторных и инструментальных исследований. образований.		Наличие кистозного образования с тонкой капсулой, а также васкуляризация образования при УЗ-доплерографии и КТА. Цирроз печени в виде «булыжной мостовой». Очаги имеют вид плотных, инфильтрируюших опухолевидных
Эхинококкоз печени	Жалобы, эпидемиологический анамнез, профессия.	ОАК; БАК; УЗИ органов брюшной полости; КТ органов брюшной полости; МРТ органов брюшной полости.	Солитарное или множественные анеэхогенное округлое образования с эхогенными стенками (хитиновой оболочкой) и кальцинатами.
Гемангиома печени		ОАК; БАК; УЗИ органов брюшной полости; КТА органов брюшной полости; МРТ органов брюшной полости.	Мутноватая, гипоэхогенная структура, имеют сложную пятнистую эхо-структуру, могут обнаруживаться ореол или сосудистая ножка.
Абсцесс печени	Жалобы, анамнез, лабораторно-инструментальные исследования.	ОАК; БАК; УЗИ органов брюшной полости; КТ органов брюшной полости; МРТ органов брюшной полости.	Обычно имеют неровные границы, отсутствуют стенки. Края неровные, часто нечеткие. Могут содержать эхо-сигналы низкой интенсивности. Часто содержат неровные газовые пузырьки, дающие неполную акустическую тень или реверберации. Часто имеется эхогенная пиогенная мембрана.
Узловая регенерация при циррозе печени	Жалобы, анамнез, лабораторно-инструментальные исследования.	ОАК; БАК; УЗИ органов брюшной полости; КТ органов брюшной полости; МРТ органов брюшной полости.	Неровные поверхности, округлая бугристая контуры печени, округлые, гипоэхогенные узлы регенерации различных размеров.
Очаговая узловая гиперплазия	Жалобы, анамнез, лабораторно-инструментальные исследования.	ОАК; БАК; УЗИ органов брюшной полости; КТ органов брюшной полости; МРТ органов брюшной полости.	Гиперэхогенное округлое или овальное образование, обычно с ровными контурами. Эхо-структура часто неоднородная в силу присутствия соединительной ткани (рубцовая ткань), эхогенные выросты идущие к периферии (звездчатый рубец).
Гепатоцеллюлярная карцинома, метастазы в печень	Жалобы, анамнез, лабораторно-инструментальные исследования.	ОАК; БАК; УЗИ органов брюшной полости; КТ органов брюшной полости; МРТ органов брюшной полости.	Гипо-, изо-, гипер- или неоднородное округлое образование, обычно на фоне цирроза печени. Дольчатые контуры печени, не имеет периферического ореола, часто выявляется дегенеративные изменения (кровоизлияние внутрь опухоли, отложение солей кальция). Выраженная васкуляризация артериальными сосудами при отсутствии типичного хаотического сосудистого рисунка.
Холангиоцеллюлярная карцинома	Жалобы, анамнез, лабораторно-инструментальные исследования.	ОАК; БАК; УЗИ органов брюшной полости; КТ органов брюшной полости; МРТ органов брюшной полости.	Диффузный тип роста, изоэхогенная или гипоэхогенная структура (вследствие тяжелого фиброза), инфильтрация, локально регенеративные метастазы, асцит.

Трудности дифференциальной диагностики с другими злокачественными и доброкачественными очаговыми поражениями печени возникают в 13,8-17,6% наблюдений (гепатоцеллюлярная и/или холангиоцеллюлярная карцинома, нагноившаяся эхинококковая киста, абсцесс печени и др.)
Дифференциальный диагноз основывается на анализе эпиданамнеза, данных клинических, лабораторных и инструментальных исследований, как рентгенологические, ультразвуковые методы, компьютерная томография, магнитно-резонансной томография, которые позволяют оценить степень поражения органов.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Азитромицин (Azithromycin)

Албендазол (Albendazole)

Альбумин человека (Albumin human)

Амброксол (Ambroxol)

Амикацин (Amikacin)

Апротинин (Aprotinin)

Атропин (Atropine)

Гидроксиметилхиноксалиндиоксид (Диоксидин) (Hydroxymethylquinoxalindioxide)

Дексаметазон (Dexamethasone)

Диоксометилтетрагидропиримидин (Метилурацил) (Dioxomethyltetrahydropyrimidine (Methyluracil))

Дротаверин (Drotaverinum)

Имипенем (Imipenem)

Калия хлорид (Potassium chloride)

Кетопрофен (Ketoprofen)

Левофлоксацин (Levofloxacin)

Меропенем (Meropenem)

Метамизол натрия (Metamizole)

Метоклопрамид (Metoclopramide)

Микафунгин (Micafungin)

Неостигмина метилсульфат (Neostigmine methylsulfate)

Пантопразол (Pantoprazole)

Пиперациллин (Piperacillin)

Повидон - йод (Povidone - iodine)

Сульфадиметоксин (Sulfadimethoxine)

Тазобактам (Tazobactam)

Тримекаин (Trimecaine)

Тримеперидин (Trimeperidine)

Урсодезоксихолевая кислота (Ursodeoxycholic acid)

Фамотидин (Famotidine)

Флуконазол (Fluconazole)

Хлорамфеникол (Chloramphenicol)

Хлоргексидин (Chlorhexidine)

Цефазолин (Cefazolin)

Цефепим (Cefepime)

Цефтазидим (Ceftazidime)

Цефтриаксон (Ceftriaxone)

Циластатин (Cilastatin)

Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin)

Этамзилат (Etamsylate)

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: Основным методом лечения альвеококкоза печени - оперативное.

Немедикаментозное лечение : нет.

Перечень основных лекарственных средств :

№п/п	название МНН	доза	кратность	способ введения	продолжительность лечения	УД
1	амикацин таб	250мг-500мг	2 раза в день	внутрь	5-7 дней	В
2	ципрофлоксацин таб	250мг-500мг	2 раза в день	внутрь, в/в	5-7 дней

Алгоритм действий при неотложных ситуациях : сбор жалоб и анамнеза,
физикальное обследование, термометрия, анальгетическая терапия, транспортировка в стационар.

Хирургическое вмешательство , с указанием показаний для оперативного вмешательства, согласно приложения 1 к настоящему КП.

Другие виды лечения : нет.

· консультация анестезиолога - для планирования анестезиологического обеспечения во время операции, катетеризации центральной вены для проведения предоперационной подготовки - по показаниям;
· консультация торакального хирурга - для исключения сопутствующего эхинококкоза легких;
· консультация кардиолога, невропатолога, гематолога и других узких специалистов по показаниям.

Мониторинг состояния пациента: по месту жительства.

Индикаторы эффективности лечения:
· устранение очага поражения печени (альвеококоза) и/или органов брюшной полости с нормализацией самочувствия и лабораторных показателей;
· регресс симптомов болезни;

· достижение удовлетворительных характеристик по данным инструментальных методов исследования органов брюшной полости (печени).

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
· сбор жалоб и анамнеза;
· физикальное обследование;
· термометрия;
· анальгетическая терапия;
· борьба и профилактика анафилактического шока;
· транспортировка в стационар.

Медикаментозное лечение:
Жаропонижающие препараты, обезболивающие препараты - см. амбулаторный уровень.
· симптоматическая терапия;
· анальгетики.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
При обнаружении альвеококкоза печени размером менее 3,0-5,0 см в диаметре необходимо провести антигельминтное консервативное лечение, препаратом выбора является альбендазол, 15-25 мг/кг при массе тела менее 60 кг 1 раз/сутки и при массе тела более 60 кг 2 раза/сутки в течение 28 дней, до 3 курсов с двух недельными перерывами между курсами. При динамическом наблюдение и контрольном обследовании при отсутствии положительной динамики и эффекта лечения, то дальнейшая тактика должна быть определена в пользу оперативного лечения.
Основное метод лечения при альвекококкозе печени хирургический.
Прогноз при альвеолярном эхинококкозе весьма серьезен (если невозможно оперативное лечение) более серьезен, чем при гидатидозном эхинококкозе, так как альвеолярный эхинококкоз ведет к значительному разрушению печени. Он протекает с симптомами, схожими на злокачественную опухоль, на рак, что и давало основание в домикроскопическую эру диагностировать его как рак.

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение :
Консервативное лечение больных альвеококкоза печени зависит от стадий заболевания, размеров поражения печени, возникших осложнении и должно включать в себя комплексное специфическое медикаментозного лечения.

Перечень основных лекарственных средств;

№п/п	название МНН	доза	кратность	способ введения	продолжитель ность лечения	примечание	УД
Антигельминтное средство
1.	Албендазол	400 мг 10 мл	2 табл 20 мл суспензии	per орально	28 дней	Непереносимость к препарату	В
Антибактериальные препараты по показаниям
2	пиперациллин/тазобактам или	3,375	каждые 6 часов	в\в	7-10 суток	Непереносимость к препарату	А
3	имипенем/циластатин или	500 мг	каждые 6 часов	в/в	7-10 суток	Непереносимость к препарату	А
4	меропенем или	1-2 г	каждые 8 часов	в/в;	7-10 суток	Непереносимость к препарату	А
5	цефепим или	2 г	каждые 8-12 часов	в/в,	7-10 суток	Непереносимость к препарату	А
6	левофлоксацин	500-750 мг	каждые 24 часа	в/в	7-10 суток	Непереносимость к препарату	А
7	ципрофлоксацин	400 мг	каждые 12 часов	в/в	7-10 суток	Непереносимость к препарату	А
8	цефтриаксон +	1-2 г	каждые 12-24 часов	в/в	7-10 суток	Непереносимость к препарату	А
Противогрибковые препараты по показаниям
1	Микафунгин или	100 мг	один раз в день	в/в	один раз в день	Непереносимость к препарату	А
2	Флуконазол	800 мг	перорально один раз в сутки в первый день, затем по 400 мг один раз в день.	в/в	один раз в сутки в первый день, затем по 400 мг один раз в день.	Непереносимость к препарату	А

Перечень дополнительных лекарственных средств:

№ п/п	название МНН	доза		кратность	способ введения	продолжительность лечения	примечание	УД
Антисептики
1	Повидон - йод или	10%		ежедневно	наружно	По мере необходимости		В
2	Хлоргексидин или	0,05%		для обработки операционного поля, рук хирурга	наружно	По мере необходимости	для обработки кожных покровов и дренажных систем	А
3	Диоксидин	1% раствор		Во время операции	наружно местно	По мере необходимости	для обработки ран	А
Мазевые препараты
1	Хлорамфеникол,сульфадиметоксин,метилурацил,тримекаина гидрохлорид или				наружно местно		на рану

Ненаркотические анальгетики по показаниям
1	Метамизол натрия или	1-2 ml - 25-50%		2-3 раза в день	внутрь, в/в, в/м		по мере купирования боли	Дозу подбирают индивидуально	С
2	Кетопрофен или	300 мг; 50-100 мг; 100 мг;		2-3 раза	внутрь, в/в, в/м		в течение 2-3 дней	Дозу подбирают индивидуально	А
3	тримеперидин	0,01 -0,04 г		через каждые 4-6 часов	в/в, в/м		1-2 дня	наркотический анальгетик	В
Антибактериальная терапия по показаниям
1	Цефазолин или	4-5 мл	2-3 раза в сутки		в/в, в/м		7-10 дней	цефалоспорины 3-го поколения	В
2	Цефтазидим или	0,5-2,0 мл	2-3 раза в день		в/в, в/м		7-14 дней	цефалоспорины 3-го поколения	А
3	Цефепим или	0,5-1 г	2-3 раза		в/м, в/в		7-10 дней	цефалоспорины 4-го поколения	А
4	Азитромицин или	500 мл	1 раз в день		в/в		3 дня	антибиотики- азалиды	А
5	Имипенем или	0,5-1,0 г	2-3 раза в сутки		в/в, в/м		7-10 дней	антибиотики - карбапенемы	А
6	Цефтриаксон или	1-2 г	1-2 раза		в/в, в/м		7-14 дней	цефалоспорины 3-го поколения	А
Антисекреторные препараты по показаниям
1	Пантопрозол или	40-80 мг	1-2 раза		внутрь		2-4 недели	антисекреторный препарат - ингибитор протонной помпы	А
2	Фамотидин	по 40 мг/сут	10		в/м		4-8 нед	H2-антигистаминные средства	В
Ингибитор протеолиза по показаниям
1	Апротинин/гордокс	100 000 КИЕ/сут	7		в/в медлен-но	до нормализации клинической картины заболевания и показателей лабораторных анализов.		Ингибитор протеолиза	С
Растворы для инфузий по показаниям
1	калия хлорид	40-50 мл	1 раз		в/в, для капельного введения	в зависимости от показателей электролитов крови		для коррекции электролитных нарушений	В
Средства для стимуляции кишечного тракта по показаниям
1	метоклопрамид	5-10 мг, 10-20 мг	3 раза в сутки		внутрь, в/м, в/в	по показаниям		противорвотное средство, прокинетик	В
2	Неостигмина метилсульфат Или	10-15 мг в сутки, максимальная разовая доза	10		в/м, в/в	длительность лечения определяются строго индивидуально в зависимости от показаний			В
Гепатопротекторы по показаниям
1	урсодезоксихолевая кислота	250-500 мг	1 раз		внутрь	длительно		холелитолитик, гепатопротектор	С
Антихолинергических лекарственных средств
1	атропина сульфат	0,00025-0,001 мг	перед операцией		п/к, в/в, в/м	для премедикации		М-холиноблокатор	В
Глюкокортикоидные препараты по показаниям
1	дексаметазон	4-20 мг	1-4 раза в сутки		в/м	при аллергических реакциях		глюкокортикостероидный препарат	В
Спазмолитики миотропного действия по показаниям
1	дротаверин	20-40мг	1-3 раза в день		в/м, п/к	По мере купирования спазма		Спазмолитик	С
2	Но-шпа	40 мг	15		в/м	по показаниям			В
Отхаркивающее средство по показаниям
1	амброксол	30 мг	2-3 раза в день		внутрь	7-10 дней		отхаркивающее средство	В
Гемостатические средства по показаниям
1	этамзилат	4,0 мл -12,5%	2 раза в день		в/в, в/м	до операции и в послеоперационном периоде		коагулянт, для коррекции гипокоагуляции	В
Компоненты крови по показаниям
1	альбумин	100-200 мл - 5-10%	ежедневно или через день		в/в капельно или струйно	в зависимости от состояния больного		средство для парентерального питания	А
2	эритроцитная взвесь лейкофильтрованная	350 мл	1-2 раза		В/в капельно	По показаниям		Компоненты крови	А
3	концентрат тромбоцитов аферезный лейкофильтрованный вирусинакти-вированный	360 мл							А
4	свежезамороженная плазма	220 мл							А

Хирургическое вмешательство

С указанием показаний для оперативного вмешательства, согласно приложения 1 к настоящему КП:

Показания для консультации специалистов:
· Консультация анестезиолога - для планирования анестезиологического обеспечения во время операции; при необходимости катетеризации центральной вены и проведения предоперационной подготовки;
· Консультация невропатолог - для исключения сопутствующего альвеококкоза головного мозга;
· Консультация онколог - при подозрении на онкологический процесс органов брюшной полости (печени).
· Консультация кардиолога, гастроэнтеролога и других узких специалистов - по показаниям.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
Тяжелое общее состояние пациента, интоксикация, нарушение электролитного состояния и баланса требующее постоянного мониторинга и ухода.

Дальнейшее ведение:
· стандартная реабилитация пациента после перенесенной полостной операции;
· ограничение физических нагрузок в течений 3 месяцев;
· контроль ОАК, БАК (общий билирубин, прямой и непрямой билирубин, АЛТ, АСТ), ИФА или РПГА на антиэхинококковые антитела;
· флюорография через 6-9 месяца после операции;
· КТ органов брюшной полости через 6-12 месяцев;
· контроль УЗИ в динамике, через 3, 6, 9 и 12 месяцев после операции;
· диспансерное наблюдение в течении 5 лет;
· при отсутствии признаков рецидива и стойко отрицательных серологических реакциях в течение 5 лет реконвалесценты могут быть снят с «Д» учета.

Диспансерное наблюдение за переболевшим после перенесённой операции длится 8-10 лет с обследованием не реже чем один раз в 2 года. Снимают с учёта только лиц, показавших отрицательный результат при трёх- или четырёхкратном серологическом исследовании в течение 3-4 лет. При появлении клинических признаков рецидива или нарастании титров антител при серологических реакциях показано обследование в условиях стационара. Больные с неоперабельными формами заболевания остаются нетрудоспособными, и наблюдение за ними пожизненное.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
   1. 1) Guidelines for treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. Who Informal Working Group on Echinococcosis //Bull World Health Organ. 1996.V. 74. Р. 231–242. 2) Brunetti E., Kern P., Vuitton D.A. Expert consensus for the diagnosis and treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. ActaTropica 2010; 114: 1-16. 3) Junghanss T., Menezes da Silva A., Horton J. Clinical management of cystic echinococcosis: state of the art, problems, and perspectives. Am J Trop Med Hyg 2008; 79: 301-311. 4) Kadry Z., Rener E.C., Bachman L.M. et al. Evaluation of treatment and long term follow up in patients with hepatic alveolar echinococcosis. British Journal of Surgery 2005; 92: 1110-1116. 5) Kawamura N., Kamiyama T., Sato N. et al. Long-term results of hepatectomy for patients with alveolar echinococcosis: a single-center experience. Journal of the American College of Surgeons 2011; 5: 804-812. 6) Kern P., Bardonnet K., Renner E. et al. European echinococcosis registry: human alveolar echinococcosis, Europe 1982-2000. Emerg Infect Dis 2003; 9: 343-349. 7) Moore J., Gupta V., Ahmed M.Y. Hydatid cyst disease: optimal management of сomplex liver involvement. South Med J 2011; 104: 3: 222-224. 8) Аскерханов Р.П. «Хирургия эхиноккоза» - Махачкала. – 1976. – 372с. 9) Альперович Б.И. Хирургия печени. Томск. - 1983. - 350с. 10) Алиев М.А., Ордыбеков С.О. «Осложненный эхинококкоз» - Алматы – 1996. – 216с. 11) Кубышкин В.А. с соавт. «Эволюция методов хирургического лечения эхинококкоза печени» /Анналы хирургической гепатологии/. - 2002. т.7. - №1 С.20-22. 12) Назыров Ф.Г., Ильхамов Ф.А. «Классификация эхинококкоза печени и методов его хирургического лечения» /Анналы хирургической гепатологии/. - 2005. т.10. - №1 С.8-11. 13) Вишневский В.А., Кубышкин В.А., Чжао А.В. и др. Операции на пе- чени. М: Миклош 2003. 14) Журавлев В.А., Сухоруков В.П., Бахтини В.А. и др. Радикальные операции у больных альвеококкозом печени, осложненным ме- ханической желтухой. Анналы хир гепатол 2001; 2: 14-21. 15) Альперович Б.И. “Радикальные и условно-радикальные операции при альвеококкозе печени” Анналы хирургической гепатологии, Том 1, №1 1996– С. 31-36. 16) Абдрахманов Е.А. Хирургия эхинококкоза и альвеококкоза. Алматы. – 1981. 136 с. 17) Шайкенов Б.Ш. Сезонная динамика круговорота Echinococcus multilocularis в природе // Эхинококкоз в Центральной Азии: проблемы и решение. – Цюрих-Алматы, 2004. – С. 283–288. 18) Веронский Г.И. “Хирургическое лечение альвеококкоза печени” Анналы хирургической гепатологии, Том 2, №1 1997– С. 43-48. 19) Журавлев В.А. Радикальные операции у «неоперабельных» больных с очаговыми поражениями печени. – Киров. ГИПП «Вятка». 2000. 224 с. 20) Журавлев В.А., Сухоруков В.П., Бахтин В.А., Русинов В.М., Янченко В.А. “Радикальные операции у больных альвеококкозом печени, осложненным механической желтухой” Анналы хирургической гепатологии, Том 6, №2 2001. С. 21-25. 21) Джоробеков А.Д., Баймаханов Б.Б., Разакулов Р.О., Кутманбеков Э.А. Совершенствование хирургической тактики и техники оперативных вмешательств, при альвеококкозе печени // Хирургия Кыргызстана – 2007. – № 2. – С.111-114. 22) Альперович Б.И. Хирургия печени. М 2010. 23) Альперович Б.И., Сорокин Р.В., Толкаева М.В. и др. Хирургическое и криохирургическое лечение рецидивного альвеококкоза пече- ни. Бюллетень сибирской медицины 2005; 4: 92-96. 24) Вишневский В.А., Кубышкин В.А., Чжао А.В. и др. Операции на пе- чени. М: Миклош 2003. 25) Журавлев В.А. Альвеококкоз печени. Анналы хир гипатол 1997; 2: 9-14. 26) Журавлев В.А., Сухоруков В.П., Бахтини В.А. и др. Радикальные операции у больных альвеококкозом печени, осложненным ме- ханической желтухой. Анналы хир гепатол 2001; 2: 14-21. 27) Ammann R.W., Eckert J. Cestodes. Echinococcus. Gastroenterol Clin North Am 1996; 25: 655-689. 28) Bresson-Hadni S., Koch S., Beurton I. et al. Primary Disease Recurrence After Liver Transplantation for Alveolar Echinococcosis: Long-Term Evaluation in 15 Patients. Hepatology 1999; 30: 857-864. ХИРУРГИЯ 12, 2012 13 29) Bresson-Hadni S., Koch S., Migue J.P. et al. Indications and results of liver transplantation for Echinococcus alveolar infection: an overview. Langenbecks Arch Surg 2003; 388: 231-238. 30) Brunetti E., Kern P., Vuitton D.A. Expert consensus for the diagnosis and treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. ActaTropica 2010; 114: 1-16. 31) Buttenschoen K., Buttenschoen D.C., Gruener B. et al. Long-term experience on surgical treatment of alveolar echinococcosis. Langenbecks Arch Surg 2009; 394: 689-698. 32) Buttenschoen K., Gruener B., Buttenschoen D.C. et al. Palliative operation for the treatment of alveolar echinococcosis. Langenbecks Arch Surg 2009; 394: 199-204. 33) Ishizu H., Uchino J., Sato N. et al. Effect of Albendazole on Recurrent and Residual Alveolar Echinococcosis of the Liver After Surgery. Hepatology 1997; 25: 528-531. 34) Junghanss T., Menezes da Silva A., Horton J. Clinical management of cystic echinococcosis: state of the art, problems, and perspectives. Am J Trop Med Hyg 2008; 79: 301-311. 35) Kadry Z., Rener E.C., Bachman L.M. et al. Evaluation of treatment and long term follow up in patients with hepatic alveolar echinococcosis. British Journal of Surgery 2005; 92: 1110-1116. 36) Kawamura N., Kamiyama T., Sato N. et al. Long-term results of hepatectomy for patients with alveolar echinococcosis: a single-center experience. Journal of the American College of Surgeons 2011; 5: 804-812. 37) Kern P., Bardonnet K., Renner E. et al. European echinococcosis registry: human alveolar echinococcosis, Europe 1982-2000. Emerg Infect Dis 2003; 9: 343-349. 38) Moore J., Gupta V., Ahmed M.Y. Hydatid cyst disease: optimal management of сomplex liver involvement. South Med J 2011; 104: 3: 222-224. 39) Moro P., Peter M. Echinococcus: a review. Schantz. International Journal of Infectious Diseases 2009; 13: 125-133. 40) Piarroux M., Piarroux R., Giorgi R. et al. Clinical features and evolution of alveolar echinococcosis in France from 1982 to 2007: Results of a survey in 387 patients. Journal of Hepatology 2011; 55: 1025-1033. 41) Sato N., Uchino J., Takahashi M. et al. Surgery and outcome of alveolar echinococcosis of the liver: historical comparison of mass screening systems in Japan. Int Surg 1997; 82: 2: 201-204. 42) Torgerson P.R., Schweiger A., Deplazes P. et al. Alveolar echinococcosis: from a deadly disease to a well-controlled infection. Relative survival and economic analysis in Switzerland over the last 35 years. J Hepatol 2008; 49: 72-77. 43) Uchino J., Sato N., Nakajima Y., Matsushita M., Takahashi M., Une Y. XI. Treatment. In: Uchino J., Sato N. (eds) Alveolar Echinococcosis of the Liver. Hokkaido University Medical Library Series. Мol. 30. Sapporo, Japan 1993; 137-149. 44) Vuitton D.A., Qian W., Hong-xia Z. et al. A historical view of alveolar echinococcosis, 160 years after the discovery of the first case in humans: part 1. What have we learnt on the distribution of the disease and on its parasitic agent? Chinese Medical Journal 2011; 124: 18: 2943-2953. 45) Wilson J.F., Rausch R.L. et al. Alveolar Hydatid Disease. Review of the Surgical Experience in 42 Cases of Active Disease Among Alaskan Eskimos. Annals of surgery 1995; 221: 3: 315-323. 46) WHO Informal Working Group on Echinococcosis. Guidelines for treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. Bulletin of the World Health Organization 1996; 74: 3: 231-242.

Информация

Сокращения, используемые в протоколе

АП	альвеококкоз печени
АЛТ	аланинаминотрансфераза
АСТ	аспартатаминотрансфераза
АЧТВ	активированное частичное тромбопластиновое время
БАК	биохимический анализ крови
в/в	внутривенно
в/м	внутримышечно
ВИЧ	вирус иммунодефицита человека
ЖКТ	желудочно-кишечный тракт
ИФА	иммуноферментный анализ
КТ	компьютерная томография
КТА	компьютерная томография с ангиографией
МНО	международное нормализованное отношение
МРТ	магнитно-резонансная томография
МРХПГ	магнитно-резонансная холангиопанкреатография
ОАК	общий анализ крови
ОАМ	общий анализ мочи
ПВ	протромбиновое время
п/к	подкожно
ПТИ	протромбиновый индекс
РЛА	реакция латекс-агглютинации
РНГА	реакция непрямой гемагглютинации
СОЭ	скорость оседания эритроцитов
УЗИ	ультразвуковое исследование
ФЭГДС	фиброэзофагогастродуоденоскопия
ЭБП	эхинококкоз брюшной полости
ЭКГ	электрокардиограмма
ЭхоКГ	эхокардиография
ЭП	эхинококкоз печени

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Баймаханов Болатбек Бимендеевич - доктор медицинских наук, профессор, Председателя правления АО «ННЦХ им. А.Н. Сызганова» МЗСР РК.
2) Сейсембаев Манас Ахметжарович - доктор медицинских наук, профессор, руководитель учебно-методического совета, АО «ННЦХ им. А.Н. Сызганова» МЗСР РК.
3) Тургунов Ермек Мейрамович - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой хирургических болезней №2 Карагандинского государственного медицинского университета.
4) Токсанбаев Данияр Сапарович - кандидат медицинских наук, ассоциированный профессор, заведующий отделением гепатопанкреатобилиарной хирургии и трансплантации печени АО «ННЦХ им. А.Н. Сызганова» МЗСР РК.
5) Медеубеков Улугбек Шалхарович - д.м.н., профессор, зам. директора НЦХ им. Сызганова по научно-клинической работе.
6) Калиева Мира Маратовна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры клинической фармакологии и фармакотерапии КазНМУ им. С. Асфендиярова.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:
Бигалиев Мади Ходжаев - доктор медицинских наук, профессор, главный врач ГККП «Шымкентская городская больница скорой помощи», г.Шымкент, Республики Казахстан.

Пересмотр протокола : через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1

Методы оперативного и диагностического вмешательства
Хирургическое лечение альвеококкоза печени
(анатомическая резекция печени, расширенная гемигепатэктомия, циторедуктивная (атипичная) резекция печени, чрескожно-чреспеченочная холангиостомия под УЗ-контролем, эндобилиарное стентирование, вскрытием и дренированием распада альвеококкоза печени)

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Цель проведения процедуры/вмешательства:
Удаление очага поражения альвеококкозом печени и/или устранение осложнении и признаком механической желтухи.

Показания и противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства:

Противопоказания к процедуре/вмешательству:
Основными противопоказаниями к выполнению радикальной резекции печени считается массивное поражение органа с прорастанием в нижную полую вену, кавальные и портальные ворота печени.
Абсолютные противопоказания:
· тяжелое состояние больного, обусловленное тяжелой соматической патологией респираторной и сердечно-сосудистой системы;
· нарушение свертывающей системы крови.
Относительные противопоказания:
· катаральные явления, вирусно-бактериальные инфекции;
· белково-энергетическая недостаточность 2-3 степени;
· анемия;
· нарушения пищеварения;
· заболевания дыхательных органов;
· неудовлетворительное состояние кожных покровов.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий (отдельно перечислить основные/обязательные и дополнительные обследования, консультации специалистов с указанием цели и показаний): см. пункт 12, настоящего КП.

Выбор адекватного хирургического доступа:
· при локализациях альвеолярного эхинококкоза в печени - широкий правоподреберный (Федорова, Рио-Бранка и/или верхнесрединная лапаротомия.

Хирургическая тактика при осложненных формах альвеококкоза.
При осложненных формах альвеококкоза печени показаны двухэтапные операции, так как одномоментное оперативное вмешательство сопровождается высокой летальностью вследствие тяжелого исходного состояния больных и нарастания печеночной недостаточности в послеоперационном периоде.
Больные, поступающие в хирургическое отделение с механической желтухой, обусловленной альвеококкозом, как правило, находятся в тяжелом состоянии и нуждаются, прежде всего, в проведении срочных мероприятий, направленных на снятие интоксикации, лечение и профилактику печеночной недостаточности, коррекцию гемокоагуляционных нарушений.
Сразу же начинают интенсивное консервативное лечение: антибактериальную и дезинтоксикационную терапию, введение анальгетиков, средств, улучшающих сердечно-сосудистую и дыхательную деятельность, парентеральное питание.
При механической желтухе, обусловленной сдавливанием желчных протоков альвеококковым узлом необходимо проводить декомпрессию желчевыводящих путей с целью устранения холестаза и печеночной недостаточности. Показанием к эндоскопической (низкий блок) и/или чрескожной чреспеченочной (высокий блок) декомпрессии желчных путей является механическая желтуха.

Показания к операции при механической желтухе подразделяю на экстренные, срочные и отсроченные.

Отсроченные операции производят спустя 1-2 нед после разрешения желтухи.

Способы резекции печени:
· атипичная - без вскрытия полости распада (резекция печени в пределах здоровой такни);
· анатомическая - в пределах сегмента, сектора, доли;
· циторедуктивная резекция - основная часть альвеолярного эхинококкоза удаляется, где прорастает в магистральные сосуды оставляют небольшие участки ткани альвеококкоза.
Атипичные резекции и перицистэктомии должны выполняться при небольших краевых или поверхностно расположенных альвеолярных эхинококкозах, вне их связи с портальными или кавальными воротами печени.
Во время операции резекции печени в случаях множественного поражения печени целесообразно проведение интраоперационного УЗИ для уточнения объема хирургического вмешательства и выявления заинтересованность магистральных сосудов и интрапаренхиматозных очагов альвеококкоза.

При возникновении осложнении, как механическая желтуха: Выполняются поэтапное лечение; первым этапом - проводят малоинвазивную декомпрессию желчных путей (ЧЧХС, ЭРХПГ со стентированием) и снятие гипертензии, а также для нормализации показателей билирубина и профилактики печеночной недостаточности. Вторым этапом - проводиться радикальная или условно радикальная резекция печени и/или паллиативное вмешательство.

При тотальном поражении печени : Единственным радикальным методом лечения является трансплантация печени. Она может быть выполнена при нерезектабельном поражении, когда имеются крупные множественные очаги с инвазией в магистральные сосуды. Она противопоказана при наличии отдаленных метастазов.
Все операции по поводу альвеококкоза органов брюшной полости должны завершаться дренированием брюшной полости.

Индикаторы эффективности:
· устранение очага поражения печени (альвеококкоза);
· нормализация самочувствия;
· нормализация лабораторных показателей;
· регресс симптомов болезни;
· нормализация физикальных показателей организма;
· нормализация данных инструментальных методов исследования органов брюшной полости (печени).

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Домашние животные могут быть источником болезни.

Альвеококкоз в природе распространен не повсеместно, это очаговое заболевание. В России оно встречается в Татарстане, Башкирии, Сибири (Омская, Томская, Новосибирская, Иркутская области, Красноярский край, Якутия) и на Дальнем Востоке (Магаданская область, Хабаровский край). Распространен недуг также в таких государствах, как Япония, Канада, Германия и Австрия, Казахстан и Киргизия.

Взрослый гельминт выделяет яйца, онкоспоры, которые выходят с калом плотоядных животных и попадают на траву, семена растений. Вместе с растительной пищей и водой они поступают в организм грызунов (мышей, ондатр).

Человек заражается, употребляя немытые лесные ягоды, из открытых источников, при снятии и выделывании шкурок животных, а также , на шерсти которых могут быть яйца альвеококка.

Личинка гельминта выходит из яйца и проникает через стенку кишечника в кровь, откуда по венозной системе попадает в печень, где и начинает расти.

Личинки образуют множество мелких пузырьков размером до 0,3 мм. В отличие от эхинококка, который образует одиночную округлую кисту с плотной оболочкой, альвеококкоз разрастается наружу, проникая в окружающие ткани по ходу мелких сосудов. Пузырьки альвеококка могут разрываться и проникать в кровь, что приводит к образованию метастазов (отсевов) в печени и других органах (легкие, головной мозг). Рост узла альвеококка может сопровождаться сдавлением желчных путей и развитием .

Внешне очаг альвеококкоза напоминает ноздреватый сыр с полостями в нем. Присоединение гноеродных микроорганизмов приводит к формированию абсцесса печени или гнойного холангита (воспаления желчных протоков).

Клинические признаки

При вовлечении в патологический процесс плевры больных беспокоит кашель.

Долгое время (от 5 до 15 лет) заболевание может протекать незаметно. Его обнаруживают при профилактическим осмотре пациента или при обследовании по поводу других болезней, прежде всего, при ультразвуковом исследовании печени.

При длительном течении болезни появляются жалобы на тяжесть в правом подреберье, слабость, отсутствие аппетита, снижение веса. Может незначительно повышаться температура тела.

Иногда первый признак альвеококкоза – желтуха, вызванная сдавлением желчных путей. Она сопровождается желтушностью слизистых оболочек, склер, кожи, светлым калом, потемнением мочи, признаками общей интоксикации.

При осмотре пациента можно определить значительно увеличенную плотную печень, безболезненную, на фоне совершенно нормального самочувствия пациента. У такого больного врач должен выяснить, не проживал ли он в течение последних 15 лет в районах с высоким распространением альвеококкоза, не было ли у него контакта с дикими животными, не употреблял ли он необработанные лесные ягоды.

Заболевание может проявиться и другими осложнениями: гнойным холангитом, метастазами в легкие или мозг.

При гнойном холангите заболевание начинается остро с лихорадки, болей в правом подреберье и желтухи. Характерна сильная слабость, озноб. Затем развивается билиарный сепсис, сопровождающийся сильным и нарушением сознания.

Поражение головного мозга характеризуется появлением в ткани органа большого количества пузырей, вокруг которых наблюдается выраженное воспаление, появляются участки размягчения мозгового вещества и кровоизлияния. Воспалительная реакция затрагивает и оболочки мозга. Заболевание начинается остро: внезапно появляются и быстро нарастают такие симптомы:

• сильная ;
• и рвота;
• эпилептические припадки;
• выпадение полей зрения;
• нарушение речи;
• параличи и другая очаговая симптоматика.

Диагностика

Альвеококкоз может быть выявлен с помощью УЗИ печени.

Заподозрить диагноз можно на основании жалоб пациента и обнаружении при пальпации увеличенной печени.

Для более точной дифференциальной диагностики применяют один или несколько из таких дополнительных методов:

• обзорная рентгенография органов брюшной полости;
• ангиография (рентгеновское контрастное исследование сосудов);
• рентгеновская томография (метод используется редко);
• радионуклидное сканирование печени (нередко в обычных больницах такое оборудование не предусмотрено);
• компьютерная томография печени (вариант выбора для диагностики);
• ультразвуковое исследование (также обязательное исследование при альвеококкозе).

В том случае, если поражены легкие, обязательно проводят как минимум рентгенографию органов грудной клетки, а при подозрении на альвеококкоз головного мозга – компьютерную томографию этого органа.

Системная терапия также используется при альвеококкозе головного мозга. Прогноз при этом осложнении неблагоприятный.

Альвеококкоз легких лечится хирургически: проводится удаление части органа.

При гнойном холангите проводят хирургическое вмешательство, направленное на декомпрессию желчевыводящих путей (снижение в них давления желчи и обеспечение ее оттока), назначают антибактериальную и дезинтоксикационную терапию.

Больные с изолированным альвеококкозом печени при невозможности выполнить радикальную операцию могут жить достаточно долго после заражения (до 20 лет). Гибель их происходит от печеночной недостаточности на фоне желтухи или от метастазов в мозг.

Профилактика:

• ветеринарный надзор за служебными и домашними собаками;
• соблюдение эпидемиологического режима на скотобойнях;
• отказ от контактов с незнакомыми собаками и кошками (особенно это касается детей);
• соблюдение правил личной гигиены и питания (регулярно мыть руки, не есть немытые лесные ягоды, не пить некипяченую воду из открытых водоемов).

Альвеококкоз имеет высокую распространенность на планете. Частота встречаемости данного гельминтоза в эндемичных районах достигает до 8-10 случаев на 100 тыс. населения. Обращает на себя внимание тяжесть и многоорганность поражения, трудность медикаментозного лечения, а также летальность заболевания.

Альвеококкоз, возбудитель

Географическое распространение альвеококкоза

В мире существуют природные очаги альвеококкоза, где циркулирует возбудитель гельминтоза, которые обеспечиваются присутствием определенных диких источников заражения (животных). В мире это страны Центральной Европы, Центральная и Южная Америка, Северная Канада, Аляска, Средняя Азия, Закавказье, в России – это Дальний Восток, Западная Сибирь, Кировская область и другие. В северных странах циркуляцию возбудителя альвеококкоза поддерживают лемминги, белые песцы, в южных странах – мыши полевки, ондатра, лисицы и другие.

Причины возникновения альвеококка

Альвеококкоз, узел на разрезе

Источники заражения альвеококкозом

Промежуточный хозяин - человек, мышевидные грызуны (полевки, суслики, песчанки, ондатры, бобры, нутрии), которые являются биологическим тупиком. Человек, больной альвеококкозом, источником заражения не является.

Альвеококкоз, источники инвазии

Восприимчивость к альвеококкозу всеобщая, но в силу определенных моментов заражения заболевают люди молодого и среднего возраста (30-50 лет).

Цикл развития альвеококкоза у человека (промежуточного хозяина): через рот (перорально) онкосферы (яйца) попадают в тонкий кишечник человека, освобождаются от наружней оболочки с последующим этапом внедрения в слизистую оболочку кишечника. Здесь они проникают в кровеносные и лимфатические сосуды, далее в воротную вену и с током крови достигают печени. Большинство онкосфер задерживается именно в печени, где и формируются ларвоцисты. В редких случаях онкосферы преодолевают печеночный барьер и достигают других органов (легкие, селезенка, сердце, головной мозг и другие).

Процесс образования многокаменой кисты продолжительный. Ларвоциста у человека формируется в течение нескольких лет. Рост ее происходит путем наружного или экзогенного образования пузырьков или кист, которые постепенно замещают ткань пораженного органа. При таком росте существенно нарушается вся архитектоника органа – поражаются сосуды, нарушается функция клеток, кровообращение. В целом процесс прорастания ларвоцисты в ткань органа можно сравнить с образованием опухоли. Отдельные пузырьки с током крови заносятся в другие органы, образуя метастазы (вторичные очаги).

Альвеококк, ларвоциста в печени

Патологическое действие альвеококка на организм человека

Что собой представляет очаг альвеококкоза (узел альвеококка, киста альвеококка) – конгломерат из пузырьков с очагами воспалительно-некротического процесса размером от 0,5 до 35 см. в диаметре. Пузырьки образуются экзогенно и, благодаря отсутствию плотной капсулы, активно распространяются в здоровую ткань печени. Процесс напоминает рост злокачественной опухоли. В окружении пузырьков разрастается соединительная ткань – формируется фиброз. Возможно присоединения вторичной инфекции с опасностью образования абсцессов, прорастание в желчные протоки и развитие холангитов. В обозримом будущем процесс может зайти далеко с формированием билиарного цирроза печени.
Нередко затянувшийся процесс несовместим с жизнью пациента.

Иммунитет при альвеококкозе схож с таковым при эхинококкозе - нестойкий, однако повторные инвазии альвеококка не описаны.

Симптомы альвеококкоза

Длительное время (годы) болезнь протекает бессимптомно, больные не предъявляют жалоб. Самочувствие пациентов удовлетворительное. Подозрение возникает при объективном осмотре больного – выявляется увеличенная в размерах печень, плотная, бугристая на ощупь.

Манифестная (клинически выраженная) стадия альвеококкоза развивается через несколько лет после инвазии и начала развития ларвоцисты. Выделяют раннюю стадию, стадию разгара заболевания, стадию тяжелых проявлений, терминальную стадию.

Ранняя стадия характеризуется появлением первых признаков нарушения функции печени: больного беспокоит периодическая боль ноющего характера в области печени (правом подреберье), чувство тяжести, некоторое снижение аппетита, слабость. При осмотре больного на этой стадии можно пропальпировать альвеококковый плотный узел, однако при центральном его расположении сделать это трудно. Лабораторно на ранней стадии меняется характер протеинограммы: увеличивается общее количество белка в сыворотке крови, увеличивается количество гамма-глобулинов, повышается СОЭ.

Стадия разгара характеризуется прогрессированием заболевания: боли в области печени становятся практически постоянными, появляются боли в эпигастральной области, признаки нарушения пищеварения – чувство тяжести после приема пищи, отрыжка, расстройства стула, больные жалуются на снижение аппетита, слабость. При осмотре – печень по-прежнему увеличена в размерах, но более выражено, наряду с воспаленными участками ткани плотно-эластичной консистенции прощупываются плотные множественные узлы – так называемая «каменистая плотность печени». Лабораторно – умеренно выраженное увеличение количества эозинофилов до 15%, увеличение СОЭ, более выраженная диспротеинемия: общий белок увеличивается существенно (до 110 г/л при норме 65-85 г/л), снижение альбуминов, выраженное увеличение гамма-глобулинов (до 60% при норме 12-19%), в биохимическом анализе крови повышен С-реактивный белок, увеличена тимоловая проба (признак мезенхимального воспаления печени).

В стадию тяжелых проявлений видим развитие того или иного тяжелого проявления поражения органа альвеококком. Чаще всего это развитие механической желтухи: у пациента светлеют испражнения вплоть до серовато-белого цвета, одновременно становится темной моча, начинают желтеть склеры и слизистая оболочка ротовой полости, затем кожа лица, конечностей, туловища. Желтуха при механической преграде интенсивная, застойная, иногда с легким зеленоватым оттенком. Также пациентов беспокоит кожный зуд на конечностях, спине. Лабораторно – увеличение количества билирубина за счет прямой фракции, увеличение количества желчных пигментов в моче.

Иногда альвеококковые узлы прорастают в крупные сосуды (портальные вены, нижнюю полую вену), при котором появляются признаки портальной гипертензии – асцит (жидкость в брюшной полости), отеки ног, варикозное расширение вен пищевода, опасность кровотечения.

При далеко зашедшем процессе образуются вторичные метастатические очаги в других органах и тканях. Чаще всего это легкие, головной мозг, сердце, почки, кости. Половину больных будет беспокоить поражение ткани почек с развитием гломерулонефрита (поражение клубочкового аппарата почек) – может быть болевой синдром в проекции почек, изменение цвета мочи, нарушения мочеиспускания. Причина поражения почек связана либо с метастазированием процесса, либо с механическим сдавлением ткани почек снаружи. В анализе мочи белок (протеинурия), эритроциты (эритроцитурия), лейкоциты (лейкоцитурия), гной (пиурия).

Терминальная стадия альвеококкоза протекает очень тяжело. Нарушения функции пораженных органов становятся необратимыми, больные резко теряют в весе, выражен иммунодефицит, развиваются осложнения.

Осложнения альвеококкоза:

В некоторых случаях внутри узлов ткань может распадаться с образованием полости с гнойным содержимым - абсцесс печени, гнойный холангит; если происходит прорыв полости, то у больного усиливается боль, повышается температура;
- может произойти воспаление клетчатки вокруг пораженной печени - паригепатит,
- прорастание узла в желчный пузырь, связки, сальник, а через диафрагму - в легкие, перикард, сердце, почки;
- к хронической почечной недостаточности может привести системный амилоидоз с поражением почек.

Диагностика альвеококкоза

Предварительный диагноз – клинико-эпидемиологический. Тщательный сбор эпидемиологического анамнеза за предыдущие несколько лет до заболевания во многом прояснит картину. Имеет большое значение регион проживания, образ жизни пациента, вероятность заражения при посещении лесов, охоте, контакте с животными, степень профессионального риска инвазии и другие. Клинические данные позволяют заподозрить альвеококкоз только через несколько лет после заражения.

Окончательная диагностика проводится комплексно с использованием лабораторных методов, специфических лабораторных исследований, инструментальных методов.

1) лабораторные методы - общий анализ крови (эозинофилия, увеличение СОЭ), протеинограмма (увеличение общего белка, снижение альбуминов, повышение гамма-глобулинов), биохимия (увеличение билирубина за счет прямой фракции, повышение тимоловой пробы, ЩФ), общий анализ мочи (возможны протеинурия, гематурия, лейкоцитурия) и другие;
2) серологические реакции на антитела к альвеококку (РНГА, ИФА, реакция латекс-агглютинации);
3) инструментальные методы исследования (УЗИ, МРТ, КТ, рентгенография);

Альвеококкоз, узел на КТ

4) прицельная биопсия узла при лапароскопии (проводится только при 100% исключении эхинококкоза во избежании фатального исхода для пациента);
5) микроскопическое исследование мокроты с целью обнаружения альвеококка;

Дифференциальный диагноз проводится с эхинококкозом , циррозом печени , злокачественными и доброкачественными новообразованиями, поликистозом печени, гемангиомой, туберкулезом .

Лечение альвеококкоза

Лечебные мероприятия схожи стаковыми при эхинококкозе.
При постановке диагноза обязательна госпитализация в стационар.

Наблюдение за больными устанавливается пожизненно. Один раз в 6 месяцев проводят УЗИ-контроль (или другое инструментальное исследование) в целью возникновения возможного рецидива, контролируют анализы крови, биохимические анализы, проводят все необходимые исследования.

Профилактика альвеококкоза

1) Соблюдение правил личной гигиены, а также правил посещения природы с возможностью обработки рук перед приемом пищи.
2) Дератизационные мероприятия с целью предупреждения распространения больных альвеококкозом грызунов.
3) Профилактическая дегельминтизация раз в полгода домашних животных (собаки, кошки).

Врач инфекционист Быкова Н.И.

Далеко не все глистные инвазии протекают в виде кишечных расстройств с такими «классическими» симптомами, как потеря веса и волчий аппетит. Гельминты могут поселиться в любом органе, маскируясь под различные заболевания, в том числе онкологические.

Длина половозрелого альвеококка составляет в среднем 1-2 мм. Червь состоит из трёх отделов. На головке (сколексе) имеется 4 мощных мышечных присоски, а также порядка 30 крючков, расположенных в два ряда, что позволяет надёжно фиксироваться в тонкой кишке окончательного хозяина. Сразу после узкой шейки расположены 3-4 членика, которые выполняют репродуктивную функцию. Первые два членика альвеококка бесполые, третий – гермафродитный, а в крупном четвёртом помещается матка, заполненная яйцами.

Альвеококк относится к категории биогельминтов, то есть для полноценного развития он должен находиться в организме теплокровных животных. Некоторое время червь может пребывать в почве, однако в этот период он не претерпевает никаких изменений, и, не попав в организм промежуточного хозяина, погибает.

В попавших во внешнюю среду яйцах альвеококка содержатся полностью сформировавшиеся личинки – онкосферы. Попадая в кишечник промежуточного хозяина, в качестве которых выступают грызуны и человек, онкосферы высвобождаются из яйцевых оболочек и при помощи зародышевых крючков внедряются в кишечную стенку. Отсюда они проникают в капилляры и вместе с током крови заносятся в печень, где формируют опухолеобразную массу.

Окончательные хозяева заражаются альвеококком при поедании мяса больных животных, в особенности печени, в которой содержится большое количество личинок.

Как можно заразиться альвеококкозом?

Альвеококкоз – это инфекционное заболевание с фекально-оральным механизмом передачи возбудителя. Говоря иначе, чтобы заразиться этим заболеванием, нужно проглотить личинку червя. Чаще всего это происходит при употреблении в пищу плохо прожаренного мяса плотоядных животных. Однако нередко заболеваемость альвеококкозом обусловлена тем, что хозяева кошек и собак попросту не моют руки после игр со своими любимцами, на шерсти которых остались яйца гельминта.

Другая причина заражения альвеококкозом – употребление в пищу дикорастущих растений и ягод, которые могут быть загрязнены фекалиями больных альвеококком животных. Некипячёная вода, взятая из природных водоёмов также представляет серьёзную эпидемиологическую опасность.

В нашей стране альвеококкоз распространён в Поволжье, Западной Сибири, Красноярском крае, на Дальнем Востоке, а также в республиках Средней Азии и Кавказа.

Симптомы

В подавляющем большинстве случаев первый симптом альвеококкоза – это ощущение тяжести и тупая боль в правом подреберье. Это обусловлено наличием опухолеподобного альвеококка в печени, который к моменту диагностики может достигать поистине колоссальных размеров. При пальпации врач определяет увеличенную в размерах печень, иногда можно прощупать контуры плотной бугристой опухоли.

Ввиду того что альвеококк характеризуется инвазивным, проникающим ростом, он прорастает окружающую его ткань печени, тем самым нарушая отток желчи. В результате у пациентов довольно быстро развивается обтурационная (механическая) желтуха, которая проявляется следующими симптомами:

Мнение врача... »

• Кожные покровы и слизистые оболочки приобретают желтую окраску.
• Значительно темнеет моча, она становится цвета пива или крепко заваренного чая.
• Кал светлеет, в тяжёлых случаях становится светло-серым.

Другим последствием нарушения анатомии печени при альвеококкозе является синдром портальной гипертензии. Это состояние характеризуется значительным повышением давления в системе воротной вены, из-за чего увеличивается селезёнка, накапливается свободная жидкость в брюшной полости (асцит), страдают интеллектуальные функции из-за токсического действия на головной мозг продуктов гниения, поступающих из кишечника и не обезвреживающихся печенью. В запущенных случаях возникают кровотечения из расширенных вен пищевода, которые требуют экстренного хирургического вмешательства.

Осложнения альвеококкоза

При расположении очага альвеококкоза в печени вероятен его прорыв в свободную брюшную полость. Излившаяся жидкость чрезвычайно токсична для организма и может привести к анафилактическому шоку и другим серьёзным аллергическим реакциям. Учитывая характер роста очага, при его разрыве возможно повреждение ткани печени, что сопровождается массивным внутренним кровотечением.

Альвеококковый очаг в лёгком может прорваться в бронх, и тогда у пациента возникает приступ сильного удушья, влажный кашель, бледность и даже синюшность кожных покровов. В дальнейшем развивается аспирационная пневмония, которую довольно трудно лечить даже самыми современными антибиотиками.

Чрезвычайно разнообразная симптоматика наблюдается при локализации альвеококка в головном мозге. В этом случае всё зависит от того, в какой именно функциональной области располагается очаг. Могут развиться парез и параличи, нарушения чувствительности, асимметрия лица, изменения речи и поведения, а также эпилептические припадки.

Наиболее опасно расположение альвеококка в сердце, а точнее – в околосердечной сумке. В одних случаях он может никак себя не проявлять, однако могут наблюдаться явления сердечной недостаточности (отёки ног, одышка, слабость, непереносимость физической нагрузки) и нарушения сердечного ритма. При вскрытии альвеококкового пузыря в полость сердечной сорочки пациент моментально погибает из-за остановки сердца.

Для альвеококкоза характерны и некоторые иммунопатологические осложнения. В частности, описаны тяжёлые поражения почек в виде гломерулонефрита (воспаление клубочков) и амилоидоза (накопление в почечной ткани патологического белка). В конечном счете эти заболевания приводят к хронической почечной недостаточности, требующей пожизненного лечения и пребывания на гемодиализе.

Диагностика альвеококкоза

Нередко диагностика альвеококкоза представляет существенные трудности, прежде всего из-за его необычайного сходства с первичным раком печени. При ультразвуковом исследовании выявляется крупный первичный очаг с полостью распада в центре, а по периферии – множественные мелкие узлы. Важно установить правильный диагноз без биопсии, поскольку повреждение очага альвеококка приведёт к тому, что жидкость вместе с имеющимися в ней сколексами выплеснется в брюшную полость. Это прямой путь к усугублению процесса – через несколько месяцев очаги альвеококка разрастутся по всей брюшине.

Альвекоккоз легких на рентгене

Решающее значение имеют данные эпидемиологического анамнеза. Диагностические поиски при альвеококкозе значительно облегчаются, если пациент в прошлом употреблял в пищу мясо плотоядных животных, в его доме живут кошки или собаки, которые могут свободно гулять на улице, а также при выявлении других факторов риска заражения альвеококком.

В диагностике альвеококкоза большую роль играют серологические методы исследования. В лабораторных условиях в крови пациента по специальной технологии определяют наличие или отсутствие антител к альвеококку. Если таковые имеются, то при соответствующей клинической картине диагноз становится очевидным.

Лечение

Единственный эффективный метод лечения альвеококкоза – оперативный. Основная цель состоит в том, чтобы удалить очаг, при этом не повредив его.

При альвеококкозе печени в зависимости от размера очага проводят резекцию печени в пределах поражённых сегментов или лобэктомию, вероятно удаление целой доли печени. Сходную операцию проводят при локализации альвеококка в лёгком. Если поражён головной мозг, то требуется нейрохирургическое вмешательство в виде трепанации черепа.

Профилактика

Чтобы обезопасить себя и своих близких от такого тяжёлого заболевания, как альвеококкоз, нужно соблюдать следующие рекомендации:

• Тщательно мыть руки с мылом после каждого контакта с животными.
• Хорошо прожаривать мясо диких животных, купленное вне сетевых магазинов.
• Не употреблять в пищу ягоды, сорванные в лесу, где обитают хищники.
• Во время путешествий вдоль рек и по тайге пить либо бутилированную воду. Если такой возможности нет, то воду, взятую из природных водоёмов, обязательно нужно прокипятить.
• Своевременно проводить профилактику гельминтозов у домашних животных и всех членов семьи.

Эти простые рекомендации обеспечат надёжную защиту от альвеококкоза. Однако в случае появления подозрительных симптомов, особенно спустя несколько месяцев после контакта с хищными животными или путешествия на природе, следует незамедлительно обратиться к хирургу или инфекционисту.

Доцент, к.м.н - Дворниченко Виктория Владимировна:

Метод определения Иммуноанализ.

Исследуемый материал Сыворотка крови

Доступен выезд на дом

Серологический маркёр эхинококкоза однокамерного.

Эхинококкоз — тканевой гельминтоз, инфекцию вызывает личинка Echinococcus spp.

Основной источник заражения собаки. Заражение человека происходит при контакте с инвазированными животными, при сборе ягод и трав, питьё воды из загрязнённых яйцами гельминта источников. В связи с особенностями эпидемиологии заболевание чаще встречается в определённых профессиональных группах (работники скотобоен, пастухи, кожевники).

При эхинококкозе обычно поражаются глубоко лежащие органы и получение материала для микроскопии неинвазивными методами невозможно. Поэтому серологическая диагностика (выявление специфических антител к антигенам инфекционного возбудителя) имеет большое значение. Но использование серологических методов ограничено тем, что у части носителей эхинококковых кист иммунный ответ может не развиваться и антитела в крови отсутствовать.

Литература

1. Рахманова А.Г., Неверов В.А., Пригожина В.К. Инфекционные болезни: руководство - 2-е изд.- 2001 г. - 576 с.
2. Ayadi A, Dutoit E, Sendid B, Camus D 1995. Specificdiagnostic antigens of Echinococcus granulosusdetected by western blot. Parasite, v.. 2 pp. 119 - 123.