Одно из страшных наследий прошлых веков – проказа, также известная под названием болезнь Святого Лазаря, и сегодня представляет весьма серьезную опасность для жителей населения Земли. В группе риска миллионы жителей африканского континента, Индии и Южной Америки. И даже в наши относительно безопасные с эпидемиологической точки зрения дни лепра остается крайне опасной для тех, кто не имеет к ней устойчивого иммунитета. Так почему же этот бич Средневековья так и не был окончательно побежден?
На самом деле однозначного ответа на этот вопрос не существует. Как и невозможно объяснить, что такое проказа без совершения экскурса в историю. Ведь хронический гранулематоз, возбудитель которого был установлен лишь в XIX веке норвежским медиком Герардом Хансеном. Заболевание впервые упоминается еще в самых древних летописях и трактатах, сопровождая человечество на всем пути развития цивилизации, но по-прежнему оставаясь в числе угроз, борьба с которыми продолжается и по сей день.
От первых упоминаний к развитию эпидемий
Уже в самых ранних документах, известных человечеству, лепра упоминается как одно из наиболее опасных заболеваний, симптомы которого весьма сложно спутать с другими проявлениями кожных поражений. Древнеиндийские лекари и лучшие медики Древнего Египта безуспешно вели борьбу с этим заболеванием, не находя действенных средств для его излечения или хотя бы для облегчения состояния больного. И даже в библейских притчах нашлось место для описания мучений прокаженного человека, для которого эта болезнь стала своеобразным испытанием силы его духа.
Впрочем, попытки бороться с проявлениями проказы предпринимались во все времена. Правда, формы, которые они носили, иногда были весьма шокирующими. К примеру, с VI по XV века в просвещенной Европе прокаженных просто объявляли умершими, проводя символический обряд их погребения и навсегда разлучая больных людей с родственниками.
Не получавшие никакой помощи люди, вынужденные переживать все этапы развития своего недуга, по мере того как развивалась болезнь становились настоящими источниками инфекции, способными распространять опасные бактерии в своем окружении. И даже изоляция не смогла исправить ситуацию. В Средние века лепра вырвалась из-под контроля медиков и превратилась в настоящую эпидемию, унесшую жизни тысяч человек и превратившую в инвалидов практически каждого заболевшего.
От Средневековья до наших дней
Выявление возбудителя заболевания (а Mycobacterium leprae стала первым из выявленных источников бактериального поражения организма) совершило научный прорыв, но не принесло ощутимых перемен тем, кто уже являлся носителем заболевания. И лишь с активным развитием фармакологии лепра стала поддаваться лечению, благодаря совершенствованию составов, применяемых в рамках терапии антибиотиков. Возросший уровень санитарии и гигиены также обеспечил снижение уровня заболеваемости. Сегодня очаги этой инфекции бушуют лишь в таких странах, как Бразилия, Индия, Бирма и ряде государств Африки (от Мадагаскара до Мозамбика). А отдельные очаги инфекции наблюдаются в более чем 90 странах мира.
Болезнь с невероятно длительным инкубационным периодом и крайне высоким уровнем инвалидизации. Все это проказа, возбудитель которой может автономно существовать в организме человека на протяжении нескольких десятилетий безо всяких видимых проявлений.
Впрочем, обычно видимые признаки заболевания дают о себе знать спустя 3–7 лет после заражения. Что, при своевременной диагностике, дает больным хорошие шансы на полное выздоровление. А вот на поздних стадиях добиться излечения уже не удается. Но медики могут значительно облегчить состояние пациентов и перевести проказу в стадию ремиссии.
Сегодня лепра в России находится под контролем. Выявленные случаи острого и хронического течения заболевания взяты под контроль, больные получают специфическую медикаментозную помощь и лечение. А в четырех действующих в стране лепрозориях созданы все условия для экстренной и плановой госпитализации пациентов, нуждающихся в наблюдении специалистов.
Заразно ли это заболевание?
Распространенное мнение о том, что лепра является заболеванием с высоким уровнем эпидемиологической опасности, можно назвать ошибочным. Наибольшую активность болезнь проявляет в тропическом и субтропическом климате. А ее возбудители демонстрируют активный рост бактериальных колоний только при отсутствии специфического лечения. Стоит отметить, что одной из причин позднего выявления проказы является отсутствие условий для проведения необходимых диагностических процедур. Обычно для выявления бактерий на коже оказывается достаточно проведения биопсии. А поводом для ее проведения могут стать:
- образование на поверхности кожи поражений в виде уплотненных пятен, язв и шишковидных новообразований;
- снижение чувствительности периферического отдела нервной системы;
- тремор, боли в суставах, снижение чувствительности конечностей;
- головная боль, тошнота, другие проявления интоксикации;
- сухость слизистых оболочек, носовые кровотечения;
- выпадение волос в области бровей, деформация ушной раковины.
Впрочем, на ранних стадиях выявить болезнь не всегда оказывается возможно. И здесь кроется одна из главных ее опасностей. Доказано, что по аналогии с туберкулезом это заболевание передается воздушно-капельным путем через выделения со слизистых оболочек инфицированных больных.
Причем при однократном или кратковременном контакте риск заражения будет минимальным, особенно если проказа не в фазе обострения. А наибольшему риску подвергаются те, кто регулярно контактирует с носителями заболевания. В этом случае стать носителем инфекции могут люди, иммунитет которых ослаблен и не способен справиться с атакой патогенных бактерий.
Способы передачи инфекции и риск заражения
Медикам хорошо известно, что болезнь, именуемая проказой, – частый спутник бедности. Отсутствие возможностей для обеспечения элементарной гигиены – это фактор, повышающий риск развития заболевания. Впрочем, по мнению иммунологов, 95% населения земли сегодня имеют естественную иммунную защиту от проказы. А вот для оставшихся 5% прогнозы не столь оптимистичны.
Более того, все чаще выявляются генетические мутации, делающие иммунную систему человека уязвимой к воздействию возбудителя этой опасной инфекции. И даже просто длительное пребывание в регионах с неблагоприятной эпидемиологической ситуацией может представлять опасность для туристов или отправляющихся в них в длительную командировку людей.
Лепра опасна не только для людей. Представители экзотической фауны также страдают этим заболеванием, в частности, его носителями могут быть броненосцы и шимпанзе. Более того, отмечается существование природных источников распространения этой инфекции – практически в 100% случаев заболевшими являются сельские жители, а не горожане.
Как передается эта опасная для здоровья человека болезнь? Существует несколько способов заражения:
- через кровь при использовании нестерильных инструментов при оказании медицинской помощи, а также в косметологии и татуаже;
- воздушно-капельным путем при контакте с носителем инфекции;
- через почву в местах с высоким уровнем бактериологической опасности;
- через укосы кровососущих насекомых, например, москитов.
Ни рукопожатие, ни объятия, ни использование общей посуды не являются источником опасности. Соответственно, соблюдая стандартные санитарно-гигиенические меры, можно не опасаться заражения. Путешественники дополнительно могут использовать стерильные повязки на лицо, во избежание получения инфекции при посещении стран и регионов, где проказа особенно распространена.
Меры профилактики
Лепра – инфекция, не передающаяся по наследству. Правда, ученые уже доказали, что у людей, имеющих высокую восприимчивость к ее возбудителю на генном уровне, высоки шансы воспроизвести потомство с такими же особенностями иммунной системы. Нередки и случаи передачи заболевания от матери к младенцу в период внутриутробного развития. А вот дети первого года жизни к проказе маловосприимчивы и болеют крайне редко.
К сожалению, действенной иммунопрофилактики в случае с этим заболеванием не существует. Вакцина от проказы пока не изобретена, но есть специальные разработки с убитыми микробактериями, основанные на базе противотуберкулезных прививок. В этом случае привычная нам инъекция БЦЖ дополняется и становится комбинированной, но ее применение разрешается только в районах очагов активного развития инфекции. И эффективность такого вакцинирования пока не выглядит слишком обнадеживающе.
Входят в группу риска и сотрудники зоосадов и заповедников, контактирующие с животными, которые являются носителями проказы в дикой природе. Правда, для туристов здесь риски минимальны. Но все же лучше отказаться от идеи погладить экзотических приматов и не пытаться вступить в контакт с представителями местной фауны во время поездки по дальним странам.
Что касается проживания в одном помещении с носителем такого заболевания как лепра, опасность получения инфекции здесь достаточно высока (в среднем в 8 раз выше, чем у обычных людей).
При этом больные, получающие необходимое лечение, не представляют особой опасности и вполне могут находиться на амбулаторном лечении, прибегая к госпитализации лишь в самых крайних случаях.
Что еще нужно знать?
Лепра сегодня не приговор, а заболевание, вполне поддающееся специфическому лечению. И чем раньше будет проведена диагностика, тем выше шансы на полное исцеление от проказы. Более того, ее течение во многом зависит от общего состояния иммунной системы человека. Ведь большинство осложнений в результате заболевания – следствие развития вторичных инфекций, а вовсе не самой проказы.
Именно поэтому в комплекс мер, предпринимаемых для лечения, всегда включается прием витаминов и минеральных веществ. А для успешного исцеления больным создаются условия для обеспечения необходимого уровня санитарии и гигиены, назначается усиленное питание и другие общеукрепляющие меры, что позволяет сделать борьбу за полное выздоровление более эффективной. И такая практика уже доказала свою состоятельность, позволяя достигать быстрого облегчения даже у больных с хронической формой проказы.
Немногие знают про такое явление как проказа , рассмотрим в этой статье, что это за заболевание. Наверное, многим приходилось слышать слово «прокаженный». «Не ходи как прокаженный», говорят людям, ведущим себя отстраненно от других. Однако, наверное, не всем известно, что это слово берет свое начало от названия средневековой болезни - проказы.
Что такое проказа?
Проказа - это устаревшее название хронического инфекционного заболевания. У этой болезни есть так же и более современные названия - лепра , болезнь Хансена и хансениаз .
Последнее название недуг получил в честь ученого из Норвегии Герхарда Хансена, который в 1873 году впервые определил возбудителей проказы. Ими оказались микроорганизмы Mycobacterium leprae , характеризующиеся медленным размножением и отсутствием способности роста в искусственных питательных средах.
У проказы весьма длительный инкубационный период - до 5 лет. Зараженный проказой человек может в течение длительного периода, даже не подозревать о своем недуге, так как до первых симптомов может пройти около двадцати лет. Лепра главным образом поражает кожные покровы и глаза. Особая опасность этого недуга заключается в том, что лепра может привести к изуродованию тела человека, слепоте и, как следствие, инвалидности.
История этого заболевания
Проказа была известна человечеству еще с давних времен, и считалась неизлечимой болезнью. Свидетельства о существовании данного заболевания можно обнаружить в письменах древних цивилизаций Индии, Китая и Египта.
Общество отворачивалось от людей, больных проказой, считая, что болезнь может передаться даже по ветру. Зараженный проказой человек для общества переставал существовать. Прокаженного словно мертвого, отпевали в церквях и символически «хоронили».
Больные проказой считались «проклятыми»:
- Им запрещалось посещать церковь;
- Ходить на базар;
- Пользоваться проточной водой.
Прокаженным запрещалось не только прикасаться к вещам здоровых людей, но и есть рядом с ними и даже разговаривать, стоя по ветру. Зараженные лепрой носили специальную тяжелую одежду и должны были предупреждать о своем присутствии: криками «Нечист! », либо используя колокольчик, рог или трещотку.
Положение прокаженных улучшилось только после того, как появились лепрозории - места, где размещались больные лепрой. Как правило, они располагались возле церквей. Первый в истории лепрозорий был организован в древней Армении в 270-280 гг. н. э., а в 570 г. открылся первый лепрозорий в Европе.
Лепра широко была распространена только в средние века. С течением времени, к концу XVI столетия, проказа исчезла во многих европейских странах. Врачи не могут точно ответить на вопрос, что стало причиной отступления инфекции, однако многие сходятся во мнении, что лепра исчезла из-за эпидемии чумы. Ослабленные болезнью организмы людей были сильнее всего восприимчивы к чуме.
В XXI веке проказа, в основном, встречается лишь в небольших странах Африки и Азии.
Виды хансениаза
В медицине выделяют четыре разновидности данного заболевания:
- Лепроматозная - вид лепры, при котором на коже, пораженной болезнью, образуются узлы - лепромы. Со временем эти образования превращаются в крупные складки, формируя тем самым «львиную морду» на коже больного. При запущенном состоянии больного, в пораженных лепрой участках начинает разворачиваться гибель тканей и как следствие - атрофия мышц. При таком исходе у прокаженного отваливаются фаланги пальцев, меняется форма носа, ушные раковины, слепнут глаза - поражаются ткани организма, охлаждаемые воздухом. Эта разновидность лепры протекает наиболее тяжело и, может привести к инвалидности инфицированного человека;
- Туберкулоидная - вид проказы, при которой, в основном, поражается периферийная нервная система. Отличием данной разновидности заболевания является отсутствие крупных образований не теле: пораженные проказой участки кожи не чувствительны, располагаются ассиметрично и окрашены в красновато-коричневый оттенок. Помимо кожи, туберкулоидная проказа также поражает лимфатические узлы и периферические нервные окончания. Течение этой разновидности заболевания легче переносится зараженными людьми;
- Недифференцированная - наиболее легко переносимый человеком вид лепры. Поражаются периферийная нервная система и кожа, болезнь не переходит на органы зрения. На коже больного возникают несколько пятен, однако через некоторое время они сами исчезают;
- Смешанный вид лепры носит признаки как лепроматозной, так и туберкулоидной формы этого недуга.
Как передается проказа?
Все запреты по отношению к прокаженным были основаны на мнении, что лепра очень легко передается от инфицированного человека к здоровому, как путем прикосновений, так и через воздух.
С развитием медицины, выяснилось, что на самом деле лепра не так уж и легко передается. Данное заболевание не относится к особо инфекционным, и для передачи болезни посредством телесного контакта, необходимо длительное время. Проще говоря, лепра не передается через рукопожатия .
Заболевание может передаться через капли, выделяемые из носа и ротовой полости больного лепрой, а также в случае частых контактов с прокаженными, не получающими лечения.
Стоит отметить, что разные виды болезни имеют разную степень передачи. Так, туберкулоидная лепра в сорок раз менее заразна, чем проказа лепроматозной формы. По мнению некоторых врачей, большинство людей обладают достаточной иммунной защитой и только 10% населения уязвимо к болезни.
Чем лечится заболевание?
Вопреки всем предрассудкам, проказа излечима , и при правильном подходе, можно избежать инвалидности. В связи с весьма длительным инкубационным периодом инфекции и возможности длительного бессимптомного протекания болезни, важно вовремя начать лечение.
Лепра излечима, однако лечение растягивается на долгие годы: в среднем лечение может длиться около 3 лет, а в отдельных случаях может достигать и 8 лет. С 1981 года при лечении проказы применяется комплексная лекарственная терапия (КЛТ), которая позволяет сравнительно быстро и эффективно избавиться от болезни. В состав данной терапии входят такие препараты как «Дапсон-Фатол», «Рисима» и «Клофазам». С 1995 года ВОЗ бесплатно обеспечивает КЛТ больных лепрой во всем мире.
Как уберечь себя от проказы?
Главное в профилактике проказы - вовремя распознать болезнь. Профилактика, главным образом, заключается в своевременном определении болезни и изоляции инфицированных людей. Как и для всех инфекционных болезней, в профилактике главную роль играет личная гигиена человека. Говоря словами врача, открывшего бациллы-возбудители проказы, Герхарда Хансена, чистота и мыло являются главными врагами недуга под названием лепра.
В данной статье мы сумели рассказать про страшное заболевание, которое поражает кожные покровы, органы зрения и слуха, но при грамотном и своевременном лечении ее все-таки можно победить.
Видео о течении болезни, способах распространения
В этом видео доктор-инфекционист Евгений Морозов расскажет, что такое проказа, как выглядит и передается эта болезнь:
Лепра – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое кислотоустойчивой микобактерией лепры (палочкой Хансена-Найссера). При данной инфекции поражаются преимущественно кожа, периферическая нервная система, глаза и внутренние органы. В мире больных лепрой в настоящее время насчитывают более двух миллионов. Мужчины болеют данной болезнью в два раза чаще, чем женщины. Лепрой болеют в любом возрасте, однако дети до года болеют крайне редко.
Болезнь лепра мало заразна. Единственный резервуар лепры – больной человек. Заражение инфекцией происходит воздушно-капельным путем или при непосредственном контакте с больным.
Клинические симптомы лепры
Иммунологические и клинические проявления болезни характеризуются большим разнообразием (от туберкулоидной формы инфекции до лепроматозной). Первые симптомы болезни лепры обычно проявляются на кожных покровах человека в виде одной или нескольких гипопигментированных или гиперпигментированных бляшек или пятен. На участке поражения кожи чаще всего происходит частичная или полная потеря чувствительности. При контакте с больным у здорового человека на коже могут появиться единичные очаги поражения с пониженной чувствительностью. Пораженные участки кожи могут самопроизвольно устраниться в течение нескольких лет, но и в данном варианте не обойтись без специфического лечения. При ранней туберкулоидной лепре появляются четко отграниченные пятна гипопигментации кожных покровов. Позднее очаги поражения увеличиваются, края их закругляются и приподнимаются, приобретая кольцевидную форму. Поражение нервов приводит к атрофии мышц. Очень часто развиваются контрактуры стопы и кисти. Поражение лицевых нервов нередко приводит к лагофтальму, кератиту и изъязвлению роговицы, ведущему к потере зрения.
При лепроматозной лепре очаги поражения представлены гипопигментированными пятнами, узлами, бляшками или папулами. Границы очагов поражения очерчены неясно, а центральные их отделы слегка приподнятые над поверхностью кожи, выпуклые и уплотненные, а не вогнутые, как при туберкулоидной лепре. Между очагами поражения обычно наблюдается диффузная инфильтрация. Излюбленными участками локализации очагов поражения при лепроматозной лепре считаются уши, лицо (брови, щеки, нос), локтевые суставы, запястья, колени и ягодицы. На данном этапе заболевания очень часто выпадают боковые участки бровей, а позднее отвисают ушные мочки, а кожа лица сморщивается и утолщается (львиное лицо).
Ранними симптомами лепры являются затрудненное дыхание, носовые кровотечения, охриплость голоса, ларингит и обструкция носовых ходов. При поражении переднего отдела глаз развиваются иридоциклит и кератит. У мужчин рубцевание и инфильтрация яичек приводят к бесплодию. Очень распространенным симптомом лепры считается развитие седловидного носа в результате перфорации носовой перегородки и образования небольшой впадины в средней части спинки носа.
Лечение лепры
В 1943 году для лечения лепры были предложены сульфоновые лекарственные препараты. В дополнение к ним назначают соединения этилмеркаптана или производные тиомочевины, антибиотик Рифадин и производные изоникотиновой кислоты.
Антибиотик Рифадин обладает высокой противолепрозной активностью и хорошей переносимостью при приеме внутрь. Антибиотик легко всасывается из пищеварительного тракта, проникая в ткани организма. Данный препарат особенно эффективен при лепроматозной лепре. Он обеспечивает быструю бактериологическую негативацию.
Лечение лепры должно производиться несколькими лекарственными препаратами. Обычно это Рифадин, Клофазимин и Дапсон. Комбинация Рифадина и Дапсона будет достаточно эффективной для погранично-лепроматозной и пограничной формы болезни. При лепроматозной форме заболевания желательно использовать все три препарата. В ходе лечения лепры должны применяться объективные методы оценки эффективности проводимой терапии, включая биопсии и соскобы. Лечение заболевания необходимо продолжать до тех пор, пока с помощью лабораторных методов диагностики не будут получены стойко отрицательные результаты. Оптимальная длительность лечения не установлена, но рекомендуется придерживаться терапевтического режима не менее двух лет.
Профилактика лепры
Заражение ребенка болезнью лепрой происходит не внутриутробно, а только при контакте с матерью. Чтобы избежать заражения новорожденного, его следует изолировать от матери сразу после рождения.
Особо тщательно следует обследовать лиц, которые находились в контакте с больным лепрой длительное время. Ближайшим родственникам больного необходимо сделать лепроминовую пробу. В местностях, где были выявлены вспышки заболевания, следует провести массовые прививки противотуберкулезной вакциной БЦЖ. Выявленных больных необходимо изолировать в клиники для рациональной терапии.
Видео с YouTube по теме статьи:
1. Почему лепру (проказу)
называют также болезнью Гансена?
Лепра названа болезнью Гансена
в честь Г. А. Гансена - норвежского врача, который открыл бактерию лепры
в 1873 г. Микобактерия лепры - первая из палочковидных бактерий, наличие
которой связывали с развитием заболевания у человека. Следует добавить,
что, как и в случае со СПИДом, заболевание лепрой считалось в обществе
позорным. Поэтому лепру (проказу) лучше именовать болезнью Гансена, соответственно
перенеся это и на больных.
2. Была ли лепра описана
в Библии?
Состояние, отождествляемое
с лепрой в Библии (Левит 13 и 14), в действительности не имеет клинических
признаков лепры и скорее всего являлось другим заболеванием (или заболеваниями).
3. Как передается лепра?
Многие годы считалось, что
лепра передается при длительном контакте кожи с кожей - к примеру, между
родителями и детьми. Хотя путь передачи до сих пор остается неясным, полагают,
что скорее всего М. leprae
передается назореспираторным путем.
4. Одинаково ли подвержены
заболеванию лепрой взрослые и дети?
Дети и молодые люди наиболее
чувствительны к заражению. Только у 5 % взрослых, входящих в группу риска
(например, супруги заболевших), развивается лепра. До 60 % детей заболевают,
если у их родителя проказа. Микобактерии могут находиться и в грудном молоке;
кроме того, некоторые данные позволяют предположить, что инфекция передается
через плаценту.
5. Является ли человек
единственным хозяином М. leprae?
Одно время считалось, что
люди представляют собой единственный естественный резервуар для М. leprae.
Позднее
было доказано, что носителями инфекции являются также три вида животных:
девятипоясный броненосец, шимпанзе и черномазые обезьяны (мангабеи). До
10 % диких броненосцев в Луизиане и Восточном Техасе заражены лепрой.
6. Является ли лепра
системным заболеванием?
Да. Хотя периферические
нервы и кожа поражаются наиболее заметно, в процесс вовлекаются все органы,
кроме ЦНС и легких.
7. Насколько широко
распространена лепра?
В мире насчитывается около
10-12 млн больных лепрой. Примерно половина из них получают антибиотики.
Лепра является эндемическим заболеванием в 53 странах, включая Индию, где
число больных оценивается в 4 млн человек. В США насчитывается около 6000
больных, многие из которых прибыли из других стран.
8. Есть ли в США районы,
где лепра считается эндемическим заболеванием?
Такими районами считаются
Южный Техас и Луизиана. На юге Калифорнии и во Флориде также отмечается
немало случаев заболевания, а в таких больших городах, как Сан-Франциско
и Нью-Йорк, зарегистрировано большое количество завозных случаев лепры.
9. Означает ли термин
"недифференцированная", что тип лепры вам неизвестен?
Нет. Полагают, что недифференцированная
лепра - первый признак инфекции. Она обычно проявляется в виде отдельного
пятна - не резко очерченного и либо эритематоз-ного, либо гипопигментированного.
Поражения при данной форме разрешаются самопроизвольно или же болезнь развивается
дальше, переходя в одну из трех других форм.
Недифференцированная лепра. Единичное
эритематозное пятно на лице у пациента, являющегося членом семьи больного
с лепроматозной формой лепры
10. Как клинически
распознается лепра?
Два наиболее важных признака
- сыпь на коже и потеря кожной чувствительности. Другими признаками являются:
утолщение нервов, заложенность носа, воспалительные изменения со стороны
глаз, выпадение волос бровей. Когда течение лепроматозной проказы прерывается
лепроматозной реакцией, появляются множественные болезненные красные узлы,
напоминающие узловатую эритему (Erythema nodosum leprosum).
11. Существуют ли другие
формы лепры?
Весь спектр поражений охватывают
четыре основные формы лепры: недифференцированная лепра, туберкулоидная
лепра, лепроматозная лепра и диморфная (или пограничная) лепра.
12. Одинаково ли распространены все
формы лепры?
Хотя цифры и варьируют от
страны к стране, в США у 90 % заболевших лепрой отмечается лепроматозный
тип заболевания.
13. Что Вы знаете о двух "полярных"
формах лепры? Чем они отличаются?
Туберкулоидная лепра и лепроматозная
лепра считаются двумя полярными формами, характеризующимися постоянством
клинических признаков. У больных с туберкулоидной лепрой иммунитет против
М.
leprae
высок, число поражений кожи невелико - так же, как и количество
микроорганизмов в ней. У больных с лепроматозной формой иммунитет против
М.
leprae
низок, имеется много кожных поражений и множество микроорганизмов
в коже.
Клинические проявления кожных
поражений при лепре
|
КОЖНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ |
ТУБЕРКУЛОИДНАЯ ФОРМА |
ДИМОРФНАЯ ФОРМА |
ЛЕПРОМАТОЗНАЯ ФОРМА |
|
Число |
Несколько |
Множество |
Много |
|
Величина |
Большая |
Большая и малая |
Малая |
|
Симметричность |
Ассимметричны |
Симметричны |
Симметричны |
|
Чувствительность |
Анестезия |
Различная |
Различная |
|
Поверхность |
Грубая, шелушение |
Грубая, шелушение |
Гладкая |
|
Края |
Острые |
Острые |
Смазаны |
Туберкулоидная лепра. Единичное хорошо очерченное округлое поражение на конечности с потерей чувствительности
14. Чем необычен клеточный иммунитет
при лепроматозной лепре?
У пациентов с лепроматозной
лепрой наблюдается специфическая анергия к М. leprae.
Этим она отличается
от таких заболеваний, как саркоидоз и лимфома Ходжкина, при которых иммунитет
утрачен к широкому ряду антигенов. Клинические варианты проявления лепры
зависят главным образом от способности организма вырабатывать эффективный
клеточный иммунитет против М. leprae.
В эндемических районах большинство
людей имеет, по-видимому, абсолютную устойчивость к инфекции, вызываемой
бациллами лепры.
15. Опишите диморфную форму лепры.
Диморфная (или пограничная)
лепра характеризуется признаками как туберкулоидной, так и лепроматозной
форм лепры (см. рисунок). Это менее постоянная форма лепры, и ее клинические
проявления, как и состояние иммунитета при ней, могут изменяться со временем.
Если при диморфной форме преобладают признаки лепроматозной лепры, она
рассматривается как диморфно-лепроматозная, если же доминируют признаки
туберкулоидной лепры, ее называют диморфно-туберкулоидной лепрой.
Диморфная лепра. Единичное округлое
поражение кожи на туловище с потерей чувствительности и шелушением по краям
16. На основании каких признаков
ставится диагноз лепры?
Диагноз лепры обычно ставится
при обнаружении анестезии кожи, утолщенных поверхностных нервов и бацилл
лепры в коже.
1. Кожную анестезию
лучше
всего диагностировать, взяв кусочек ваты, с помощью которого можно выявить
отсутствие ощущения легкого прикосновения. При туберкулоидной и диморфной
лепре чувствительность утрачена в центре поражения, имеющего обычно кольцевидную
форму. При лепроматозной лепре чувство легкого прикосновения теряется вначале
на пальцах ног и рук, в то время как анестезия в области отдельных поражений
может быть неодинаковой.
2. Утолщение нервов
при
туберкулоидной и диморфной лепре наблюдается непосредственно в месте кожного
поражения или вблизи него. При лепроматозной лепре могут пальпироваться
большие периферические нервы. Легче всего пальпируются задний ушной нерв,
расположенный за ушной раковиной, и локтевой нерв - в области локтя.
3. Обнаружить бациллы
М.
leprae
можно
с помощью "мазка с рассеченной кожи", производимого, как правило, опытным
персоналом. Для тех, кто не знаком с данным методом, более надежным и простым
способом является получение биоптата и специальная окраска его на бациллы
лепры.
17. В каких местах
следует производить биопсию для выявления М. leprae?
В области приподнятого активного
края кожного поражения - при туберкулоидной и диморфной лепре и в области
кожной папулы или узелка - при лепроматозной лепре.
18. Может ли для выявления
бацилл лепры применяться окрашивание на жирные кислоты, как и для обнаружения
М. tuberculosis?
М. leprae
окрашивается
таким способом хуже, чем М. tuberculosis.
Для выявления возбудителя
в ткани этот метод модифицирован и известен как окраска по Файту.
19. Поможет ли внутрикожная лепроминовая
проба в постановке диагноза лепры?
Нет, но она может помочь
определить форму заболевания. Лепромин представляет собой грубый препарат
из убитых бактерий, взятых из лепромы или инфицированной печени броненосца.
Через 48 ч после введения внутримышечно 0,1 мл лепромина место введения
осматривают на предмет наличия эритемы (реакция Фернандеза) или через 3-4
недели - на наличие папулы или узелка (реакция Мицуды). Пациенты с туберку-лоидной
лепрой имеют выраженную положительную реакцию, в то время как при диморфной
и лепроматозной лепре реакция обычно отрицательная. Реакция при недифференцированной
лепре вариабельна.
20. Одинаково ли протекает невропатия
при лепроматозной лепре и при диабете?
Нет. Хотя невропатия и имеет
сходство при этих двух заболеваниях, истинная, "чулочная", анестезия наблюдается
при сахарном диабете. При лепре повреждаются более холодные участки кожи
и нервов, что придает поражению периферических нервов пестрый, изменчивый
характер. Например, задние поверхности рук могут потерять чувствительность,
а ладони - частично ее сохранить. Вот почему некоторые невропатологи ошибочно
принимали больных лепрой за симулянтов или невротиков.
21. Опишите больного с поздней стадией
лепроматозной лепры.
На коже имеются распространенные
гиперпигментированные папулы и узелки с преимущественным распространением
на более холодных участках тела, таких как мочки ушей, нос, пальцы рук
и ног (см. рисунок).
Лепроматозная лепра. А. Коричневые
блестящие узелки на более холодных участках ушной раковины у ребенка. В.
Множественные слившиеся узлы на руках у взрослого больного
Могут отмечаться утрата волос
периферических частей бровей (мадароз), покраснение конъюнктивы, заложенность
носа, подвижность носовой перегородки и пальпируемый задний ушной нерв.
Имеется выраженная потеря чувствительности на конечностях и умеренная атрофия
мышц в области тенара и гипотенара. Наблюдаются контрактуры в области четвертого
и пятого пальцев, затрудняющие их полное разгибание. Язвы и раны на руках
и ногах могут появляться вторично после мелких травм и ожогов. На подошвах
в месте давления возникает язва, окруженная участком гиперкератоза (прободающая
язва). Врач должен выяснить, не прибыл ли больной из эндемического по лепре
района.
Проявления поздней стадии лепроматозной
лепры. А. Мадароз, вызванный инфильтрацией кожи бациллами лепры. В. Утолщение
заднего ушного нерва. С. Прободающая язва подошвы. Нейро-трофическая язва
в месте давления с гиперкератозом по краям. D. Пузырь от давления, возникший
в результате ношения слишком тесной обуви у пациента с нарушенной чувствительностью.
Е. Изменения в области кистей с выраженными контрактурами пальцев и мышечной
атрофией в области тенара и гипотенара, а также с ожогом, вызванным контактом
с чашкой горячего кофе
22. Каковы наиболее частые осложнения
у больных лепрой?
1. Язвы в местах травм на
потерявших чувствительность конечностях.
2. Лепроматозная реакция,
наблюдаемая после успешной лекарственной терапии.
23. Что такое лепроматозные реакции?
Существуют два типа реакций,
которые могут возникать самопроизвольно, но чаще они развиваются спустя
месяцы или годы после начала антибактериальной терапии. Эти острые воспалительные
реакции наблюдаются почти у половины больных лепрой на одном из этапов
развития заболевания.
Реакции I типа,
называемые
еще "обратными" реакциями, осложняют течение диморфной лепры и отражают
изменение клеточного иммунитета у больного. Иммунитет при этом может как
усиливаться, так и ослабляться. Обычно при реакциях I типа на пораженных
участках наблюдаются острое воспаление и отек, сопровождающиеся острым
невритом. Реакция может привести к необратимому выраженному повреждению
нерва.
Реакция II типа,
называемая
также Erythema nodosum leprosum,
встречается при леп-роматозной
форме заболевания. Считается, что эта реакция связана с преципитацией иммунного
комплекса в сосудах в связи с высвобождением антигенов М. leprae
после
гибели возбудителя в ходе антибиотикотерапии. У пациентов образуются болезненные
красные узелки, в основном на конечностях. Процесс сопровождается общими
симптомами, включая лихорадку, лимфаденит, артралгию и неврит (см. рисунок).
Erythema nodosum leprosum
(II
тип лепроматозной реакции). Появление болезненного узла у пациента с лепроматозной
лепрой, получающего комбинированную лекарственную терапию, сопровождалось
лихорадкой, невритом, лимфаденопатией и артралгиями
24. Что такое хаулмугровое масло?
Хаулмугровое масло - это
растительный препарат, разработанный в Бирме в начале 1900-х гг. Было обнаружено,
что масло обладает слабым противолепрозным действием, поэтому оно стало
первым препаратом, дающим эффект при лечении лепры.
25. Является ли дапсон (диафенилсульфон)
препаратом выбора при лечении лепры?
Дапсон, впервые использованный
в практике в начале 1940-х гг. в лепрозории в Карвилле (штат Луизиана,
США), стал первым высокоэффективным противолепрозным препаратом, который
до сих пор играет важную роль при лечении проказы во всем мире. Однако
в 1960-1970 гг. появились резистентные к препарату штаммы М. leprae.
Около
половины вновь заболевших поражены этими устойчивыми штаммами. Считается,
что в США резистентность к препарату наблюдается реже.
26. Какие препараты
используются в комбинированной лекарственной терапии лепры?
В связи с возникновением
устойчивости к дапсону в настоящее время для лечения лепры применяют комбинированную
лекарственную терапию, что привело к коренному улучшению прогноза и уменьшению
числа новых случаев заболевания во всем мире. Сегодня в США применяются
только четыре препарата для лечения лепры: дапсон, рифампин (рифампицин),
клофазимин и этионамид. Из этих препаратов только рифампин обладает бактерицидным
действием.
В США рекомендуется следующее
лечение при лепроматозной лепре: дапсон - 100 мг в день всю жизнь и рифампин
- 600 мг в день в течение 3 лет; при туберкулоидной лепре: дапсон - 100
мг в день в течение 5 лет.
27. Отличаются ли эти рекомендации
от рекомендаций ВОЗ?
Конечно. ВОЗ, учитывая существующую
резистентность к дапсону, рекомендует использовать для лечения лепроматозной
лепры три препарата, ограничив срок лечения пятью годами: дапсон - 100
мг в день, рифампин - 600 мг в месяц (учитывая высокую стоимость лекарства)
и клофазимин - 300 мг в день. Туберкулоидная лепра лечится с помощью дапсона
- 100 мг в день и рифампина - 600 мг в месяц в течение 6 месяцев.
28. Имеет ли дапсон
какие-либо побочные эффекты?
В целом, дапсон безопасен
даже в период беременности. У всех пациентов, получающих дапсон, отмечается
гемолиз более старых эритроцитов с небольшим снижением гематокрита. У пациентов
с недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы может развиться тяжелый
гемолиз. Метгемоглобинемия также отмечается достаточно часто, однако она
не представляет серьезной проблемы, поскольку затрагивает не более 12 %
общего количества гемоглобина. Могут развиться и реакции идиосинкразии,
такие как панцитопения, поражения периферических нервов, острый психоз
и синдром, напоминающий мононуклеоз.
29. Какие побочные
эффекты может вызвать применение клофазимина?
Наиболее неприятный побочный
эффект применения клофазимина - окрашивание кожи в тона от красного до
коричневого и пурпурного.
30. Как лечатся лепроматозные
реакции?
Развитие тяжелой реакции
I типа требует назначения преднизона по 40-80 мг в день. Легкие реакции
II типа лечатся аспирином, нестероидными противовоспалительными препаратами
и покоем. Более тяжелые реакции II типа можно купировать назначением 400
мг талидомида на ночь. Талидомид нельзя назначать женщинам детородного
возраста в связи с выраженным тератогенным эффектом. При отсутствии талидомида
реакции II типа лечатся преднизоном, 40-80 мг в день.
Лепра (так же называемая проказой) – это болезнь, поражающая периферическую нервную систему и кожу человека. При тяжелых случаях заболевания поражаются и внутренние органы человека.
Почему человек заболевает лепрой? Это заболевание вызывается бациллой Гансена. Инфекция проникает в организм человека через кожу и верхние дыхательные пути.
Период инкубации лепры составляет от 2 до 5 лет, но в медицине известны случаи, когда от начала заражения до первых признаков болезни проходило больше 20 лет.
Лепра бывает двух типов: лепроматозная и туберкулоидная.
Туберкулоидная форма начинается с появления слабоокрашенных пятен, которые постепенно теряют чувствительность.
Для этой формы лепры характерно разрастание грануляционной ткани в слизистых оболочках и коже человека. Вокруг больных участков выпадают волосы и снижается количество потовых желез.
Лепроматозная форма разрушает кожу, слизистые оболочки рта и носоглотки, слизистую оболочку глаз, надпочечники и яички, периферическую нервную систему.
Поражения обычно проявляются на спине, конечностях в виде уплотнений буро-красного цвета. Если не начать лечение, то заболевание очень быстро прогрессирует.
Существует еще одна форма лепры, представляющая собой смесь туберкулоидной и лепроматозной форм проказы. Ее называют диморфной либо пограничной формой.
Кожные поражения еще более сильны, бляшки и шишки появляются в сочетании с пятнами. Уменьшение чувствительности менее выражено, чем при туберкулоидной форме.
Лепра развивается постепенно. Начальным признаком ее является интоксикация – появляется высокая температура, ломота в суставах, слабость и головная боль. Так же может появиться сонливость.
Но такие симптомы проявляются и при многих других заболеваниях, поэтому лепру обычно диагностируют намного позже.
Первым признаком, характерным именно для лепры, являются светлые либо темные пятна, которые появляются на коже человека.
Особенность таких пятен в том, что эти участки кожи полностью либо частично утрачивают чувствительность. Так же возможно возникновение складок и уплотнений на коже, появляется так называемое «львиное лицо».
Так же при лепре выпадают брови, проваливается спинка носа и может произойти отвисание мочек ушей. Начинается разрушение слизистой носоглотки, из-за этого возникают частые носовые кровотечения и деформируется носовая перегородка. Воспаляются слизистые оболочки глаз.
Осложнения болезни
Лепра (проказа) – тяжелая болезнь, которая до неузнаваемости уродует внешность человека, разрушает его нервную систему, создает необратимые изменения в организме, приводит к инвалидности и слепоте.
Очень важна своевременная диагностика этой болезни и немедленное лечение.
Диагностика проказы
Правильно диагностировать такое заболевание, как проказа бывает очень трудно, ведь не зря эту болезнь назвали «великий имитатор».
Первые признаки лепры очень похожи на появления обычных дерматозов, поэтому медиками часто ставится неправильный диагноз и проводится ненужное в этом случае лечение.
Для более точной диагностики проводится выяснение, не посещал ли больной таких стран, где по данным эпидемиологов наблюдаются очаги возникновения проказы.
На сегодняшний день такими странами являются страны Азии, Африка и Южная Америка. Помимо этого, назначаются специальные серологические тесты и обследования.
Чтобы вылечить лепру, медики применяют специфические антибиотики, иммуномодуляторы, иммуноглобулины и витамины.
Хорошую эффективность в борьбе с проказой имеет Рифадин, это антибактериальное средство, его применяют при лепроматозной форме заболевания.
Как дополнение к Рифадину назначается прием Клофазимина. Лечение проказы растягивается на несколько лет, проводится курсами с обязательными перерывами между приемами препаратов.
Прогноз и профилактика проказы
Как проводится профилактика лепры:Все люди, имеющие близкий контакт с заболевшим, должны проходить регулярные обследования.
Проводится специальная проба на выявления заражения – реакция Митсуды. Лицам, не отреагировавшим на эту пробу, назначается иммунопрофилактика – повышение иммунитета.
Дети, которых родили больные проказой матери, сразу же изолируются, грудное вскармливание категорически запрещается, младенцев вскармливают искусственно.
Дети школьного возраста не освобождаются от учебы в обычной школе, с условием проведения обследования каждые полгода.
Семьям заболевших назначают профилактическое лечение, которое проводится после всех нужных анализов и проб.
При таком заболевании, как проказа, прогноз всегда неблагоприятный. Если лепру не лечить, то она ведет к тяжелой инвалидности, слепоте, параличам и смерти. На ранних стадиях болезнь вполне излечима.