Опухоли мозжечка — насколько это опасно для жизни? Симптомы опухоли мозжечка и ее лечение Опухоль червя мозжечка прогноз после операции.

Головной мозг человека очень сложная и невероятно хрупкая структура. Анатомически подразделяется на передний (большие полушария, промежуточный), средний мозг и задний (Варолиев мост, мозжечок, продолговатый).

На первом месте среди видов рака, локализованных ниже намета, находятся опухоли мозжечка и стволовых структур. Наименее распространены процессы на уровне IV желудочка, оболочек, черепно-мозговых нервов, области основания черепа.

Симптоматика зависит от выраженности инвазии, вовлечения ликворных пространств, сосудистых, нервных структур. Признаками опухоли мозжечка считаются:

1. Общемозговые, которые проявляются зрительными нарушениями и краниалгиями на фоне повышения внутричерепного давления.
2. Очаговые проявления, характеризующиеся непосредственным влиянием на прилежащие ткани;
3. Отдаленные, если задействованы ЧМН;

Для длительно растущего рака, особенно с высоким риском малигнизации, характерно сочетание проявлений из всех групп.

Общемозговая симптоматика

Мозжечок находится в задней черепной ямке, спереди – Варолиев мост, сзади и снизу – затылочная кость, сверху ограничен наметом. Между гемисферами располагается IV-й желудочек. В ножках залегают проводящие каналы, при помощи которых происходит взаимодействие с другими структурами.

При развитии опухоли мозжечка возникает ликворный блок с формированием окклюзионной гидроцефалии с наличием признаков внутричерепной гипертензии.

Функцией моста является передача нервного импульса от спинного мозга к головному за счет наличия в структуре восходящих и нисходящих путей. На уровне моста мозга отмечается отхождение волокон лицевого, преддверно-улиткового, тройничного нервов. Соответственно при поражении данной области формируется неврологическая симптоматика, которая соответствует отдаленным проявлениям.

Таким образом, общемозговые симптомы выражаются нарушениями функционирования головного мозга в виде головокружения, головных болей (краниалгиях) . Локализуются преимущественно в затылочной области, иногда сопровождаются приступами тошноты, рвоты. При проведении офтальмологического обследования обнаруживаются застойные диски.

Очаговые проявления

Мозжечок выполняет координацию, регуляцию движений, а также поддержания позы. Поэтому при органическом поражении структур развивается дискоординация, а равновесие и мышечный тонус не регулируются.

В зависимости от объема вовлечения тканей мозжечка (полушария, ножки, червь) будет дифференцироваться неврологическая симптоматика

Если процесс развился на уровне червя, то проявляться будет изменениями походки – качание, шатание. Человек с подобными патологиями перемещается как пьяный. При дальнейшем разрастании отмечается сдавление IV желудочка, приводящее к блокировке движения жидкости с развитием окклюзионной гидроцефалии. С другой стороны резко повышается риск развития дыхательных нарушений, так как на дне IV желудочка сконцентрированы важные центры регуляции.

Дополнительными характерными признаками являются – нистагм и приступы тошноты, сочетающиеся с рвотой. Нистагмом называется непроизвольное горизонтальное или вертикальное маятникообразное движение глазных яблок с усилением при отведении взгляда.

Если онкология была выявлена поздно, то на фоне увеличения объема резко возрастает опасность ущемления мозговых тканей и вклинения в большое затылочное отверстие, что приведет к летальному исходу.

Клинические проявления первичной карциномы и метастазов в области мозжечка практически не отличаются. Поэтому первостепенная задача врача – обнаружить опухоль и незамедлительно начать терапию.

Отдаленные изменения

В результате онкологического процесса нарушаются функции мозжечка и связанных с ним структур, что приводит к тяжелым последствиям с высоким риском смертельного исхода.

Отдаленные изменения появляются при вовлечении ЧМН, локализованных на уровне ромбовидной ямки (дно IV желудочка), промежуточного (область между большими полушариями и средним мозгом).

• Поражение лицевого нерва приводит к развитию асимметричности лица;
• Вовлечение предверно-улиткового нерва – шум, звон в ушах, ухудшение восприятия звуковых сигналов;
• Зрительные нарушения возникают при компрессии отводящего и глазодвигательного (так как отвечает за сужение зрачка, движение глазного яблока) нервов;
• Если опухоль воздействует на верхние и нижние холмики среднего мозга, то человек не может зафиксировать взгляд;
• Давление на уровень основания тройничного нерва – односторонняя невралгия в виде болей, изменения чувствительности;
• Повреждение блуждающего нерва – множественные, разносторонние поражения от дизартрии до нарушения глотания, дыхания, работы сердечной мышцы;
• Локализация на уровне черной субстанции приводит к развитию неконтролируемого тремора (дрожание рук, головы) по типу Паркинсонизма.

Дополнительно может быть нарушение вкусового восприятия, общая слабость, повышенная утомляемость, мышечный тонус. Отмечаются приступы эпилептической активности.

Механизм метастазирования

Опухоли мозжечка бывают первичные и вторичные. Во втором случае источник онкологии должен находиться экстракраниально, например, в легких, молочных железах, внутренних органах.

Если во время проведения исследования КТ брюшной, грудной полости были выявлены патологические изменения неопластического характера, то следующий этап – МРТ головного мозга для исключения распространения раковых клеток.

Патогенез

Онкологический процесс запускается канцерогенными факторами, которыми могут быть условия среды, наследственная, генетическая предрасположенность, химические, гормональный факторы. Под их влиянием формируется патологически измененная клетка, в которой будет поврежденный ДНК код, но абсолютно нормальная внешняя оболочка. Именно такое сочетание защищает ее от атаки со стороны организма, так как он реагирует только на внешние рецепторы, локализованные на поверхности капсулы. Соответственно организм не воспринимает ее как чужеродную и не запускает иммунный ответ.

Далее эта клетка начинает бесконтрольно делить с формированием патологической ткани, которая имеет способность инвазировать. Также у раковых клеток есть возможность гематогенным, лимфогенным, имплантационным путем распространять дочерние, вторичные элементы внутриорганно или внеорганно за счет наличия собственной сосудистой сети. Такой процесс называется метастазированием.

Когда ткань достигает определенных размеров, тогда возникают клинические проявления – симптомы, на основании которых доктор предполагает об онкологии.

Виды и причины развития

Все онкологические процессы различаются по гистологическим характеристикам и степени тканевой дифференцировки. Провоцирующие (канцерогенные) факторы сегодня окончательно не выяснены, но онкологи связывают развитие с внешней обстановкой, наследственной предрасположенностью, токсическим воздействием.

Классификация

Карциномы, расположенные ниже намета:

1. Внутримозговые, к которым относятся – медуллобластома, астроцитома, глиобластома, эпендимома, субэпендимома, гемангиобластома (ангиоретикулема), опухоли сосудистого сплетения.
2. Внемозговые – невринома, менингиома, дизэмбриогенетические (холестеатома, тератома), образования яремного гломуса (хемодектома, параганглиома), хордома.
3. Новообразования ствола.
4. Метастазы области основания черепа и мозжечка.

К наиболее распространенным злокачественным образованиям у детей относят медуллобластомы мозжечка. Являются быстрорастущими. За несколько недель или месяцев отмечается нарастание клинической симптоматики, обусловленной внутричерепной гипертензией за счет усиливающегося нарушения оттока спинномозговой жидкости. Излюбленная локализация опухоли – червь мозжечка с вовлечением гемисфер. При выраженном росте отмечается инфильтрация задней поверхности ствола. Выделяют два гистологических вида – «классический» и десмопластический. Второй вариант ранее относили к мезенхимальным и называли саркомой мозжечка. Медуллобластомы распространяются через мягкую мозговую оболочку в субарахноидальные пространства. Вероятность формирования метастазов в тканях головного, спинного мозга, боковых желудочках высокая – до 60%.

Самой редко встречающейся доброкачественной опухолью (не более 2,5%) является гемангиобластома. Микроскопически ангиоретикулемы мозжечка представлены скоплением тонкостенных разнокалиберных сосудов. Чаще всего поражаются гемисферы, реже – червь.

Раньше существовало мнение, что венозная ангиома в гемисфере (правой или левой) мозжечка у взрослых и у детей, является онкологией. Сегодня доказано, что это вариант аномалии развития, так называемая абберантная вена.

Помимо гистологической классификации используют деление карцином по стадиям. При выявлении образования на ранних этапах вероятность благоприятного прогноза значительно выше. Самой тяжелой с высокой степенью летальности считается рак 4 стадии.

Органы, из которых наиболее часто распространяются метастазы

Врачами был составлен список, определяющий наибольшую вероятность отсева раковых клеток.

Рак легкого метастазирует в 60% случаев, рак молочной железы – до 30%, меланома – 11%, почечно-клеточный – около 7%.

Чтобы уточнить, опухоль мозжечка относится к первичным или вторичным процессам, необходимо провести ряд дополнительным инструментальных исследований. Для выявления первоначальной области онкологии врачи направляют на дообследование с использованием лучевых методов: МРТ или КТ брюшной полости, органов малого таза, КТ легких, УЗИ.

Опасность, которая заключена во вторичном поражении головного мозга

Наличие отдаленных метастазов подтверждает высокую степень распространенности первичной онкологии, что снижает вероятность благоприятного прогноза.

Раковые клетки, попав в ткани головного мозга, некоторое время остаются невидимыми. Поэтому даже высокоточная МРТ методика может их на ранней стадии не увидеть. Этим объясняется необходимость постоянного динамического контроля.

Диагностические мероприятия для выявления метастазов

Методом выбора для определения наличия метастазов является МРТ головного мозга с внутривенным введением контрастного препарата. Магнитно-резонансная томография обладает высокой чувствительностью и специфичностью, позволяющей ей выявить онкологию, определить вовлеченность сосудистых, нервных структур, что важно для определения тактики лечения.

Дополнительно проводятся КТ брюшной, грудной полости, МРТ органов малого таза. Необходимо для уточнения первичного онкологического очага.

При необходимости дифференциальной диагностики с первичными лимфомами проводят исследование спинномозговой жидкости.

Тактика лечения

По результатам всех исследований создается комплекс лечебных мероприятий. Основные методы – хирургическое вмешательство, химиотерапия, лучевая терапия. Именно лечение с применением всех техник может дать положительный эффект.

Химиотерапевтический подход

Является основным методом лечения раковых заболеваний. Механизм действия цитостатиков основан на массивном воздействии на клеточный аппарат рака с его разрушением.

В зависимости от сочетания с оперативным подходом химиотерапия бывает.

1. Неоадъювантная назначается до хирургического вмешательства, предназначена для уничтожения клеток опухоли, приостановки метастазирования.
2. Адъювантная применяется после операции или лучевой терапии, для финальной ликвидации оставшихся элементов рака.
3. Таргетная – высокоточная методика, основанная на целенаправленном воздействии на опухоль мозжечка.

Перед использованием цитостатических медикаментов врач оценивает общее состояние пациента для исключения тяжелых осложнений.

Лучевая терапия

В основе — воздействие пучка гамма-лучей на неопластический процесс. При этом отмечается гибель раковых клеток за счет остановки роста, деления.

Если по данным КТ брюшной полости был выявлен, например, рак почки, то лучевая терапия будет направлена на забрюшинное пространство.
Оперативное вмешательство

В случае неэффективности химио-, лучевой терапии прибегают к операции. Для этого резецируют кости черепа около мозжечка и удаляют образование.

Народные средства

При наличии рака центральной нервной системы самолечение может только ухудшить ситуацию, усугубить развитие процесса. Поэтому народные методы врачи не рекомендуют применять.

Вероятность благоприятного прогноза

Возможность положительного исхода существует, если первичная онкология была выявлена на ранней стадии, вовремя назначено специфическое лечение. Для контроля пациенту придется проходить периодические осмотры, МРТ головного мозга, КТ брюшной полости, легких.

Доброкачественные образования не малигнизируют, медленно растут, а со временем могут обызвествляться, что является их преимуществом.

Злокачественные неопластические процессы быстро увеличиваются, инфильтрируют ткани вокруг себя, дают очаги отсева. Поэтому благоприятный прогноз для них может быть только при раннем выявлении. Срок продолжительности жизни при метастазах мозжечка на фоне комплексной терапии по статистическим данным не превышает 5 летний рубеж.

Метастазы в головном мозге – критерий тяжелого запущенного заболевания, при этом лечение чаще всего симптоматическое.

К наиболее часто встречающимся новообразованиям, поражающим головной мозг, относится опухоль мозжечка. Она может проявлять как доброкачественный, так и злокачественный характер, являться первичной или быть метастазом другой опухоли организма.

Из-за своего места расположения, то есть в мозжечке – двигательном центре мозга, опухоль на каждой стадии заболевания может давать различную симптоматику. Таким образом специалисты выделяют общемозговые, отдаленные и очаговые (мозжечковые) признаки патологии, сила которых обуславливается размером и местом локализации новообразования.

Процесс диагностирования опухоли мозжечка схож с выявлением других нейроопухолей: вначале необходим визит к неврологу, онкологу и только потом обследование мозга с помощью КТ или МРТ.

На данный момент специалисты не могут ответить на вопрос, что провоцирует рост опухоли мозжечка, как и любых других новообразований. Считается, что существует ряд предпосылок, под влиянием которых эта патология может появиться.

Часто схожая клиническая картина наблюдается у групп людей подвергшихся радиоактивному излучению или воздействию онкогенных вирусов, к коим относятся вирусы герпеса, аденовирусы, ВПЧ, ВИЧ. Немаловажную роль в провоцировании развития онкологии оказывает неблагоприятная экологическая обстановка и загрязнение окружающей среды тяжелыми металлами.

Генетики также считают, что предрасположенность к некоторым видам опухолей мозга передается по наследству. То есть риск рождения ребенка с такой патологией значительно возрастает, если у обоих родителей в ближайшем родстве были схожие случаи заболевания.

Конечно, совсем не обязательно, что у конкретного человека входящего в группу риска обязательно разовьется опухоль в мозжечке головного мозга, так как в основном для ее роста требуется сочетание сразу нескольких неблагоприятных факторов. Однако во избежание подобных случаев каждому человеку при возникновении периодических головных болей в области мозжечка специалисты рекомендуют провести детальное обследование мозга.

Классификация

Как и любые другие новообразования опухоли мозжечка могут быть злокачественными и доброкачественными. Первые формируется из скопления бесконтрольно делящихся атипичных клеток и способны прорастать в ближайшие нервные ткани или давать в них метастазы.

В большинстве случаев подобная клиническая картина сопровождается резким ухудшением состояния заболевшего. Основной причиной возникновения раковых новообразований считаются генетические нарушения. Так, агрессивная опухоль червя мозжечка, которая чаще всего обнаруживается у детей, называется медуллобластомой или саркомой.

К доброкачественным опухолям мозжечка относят гемангиобластомы и астроцитомы, проявляющие инфильтративный рост.

Визуально опухоли мозжечка чаще всего представляют собой узел, состоящий из скопления нескольких кистообразных новообразований различной плотности. Из-за того что «двигательный центр» находится в задней нижней части мозга, опухоль, достигая больших размеров способна давить на структуры ликворопроводящей системы и влиять на работу ствола всего органа. Для заболевшего это грозит расстройством работы систем жизнеобеспечения.

По своей природе опухоли мозжечка могут быть первичными, то есть формирующимися из клеток вещества мозжечка, и вторичными – образующимися от метастазов иных злокачественных новообразований организма, например, при раке груди, легких, щитовидной железы или злокачественных образованиях ЖКТ.

Симптоматика заболевания

Все опухоли мозжечка симптомы и признаки развития условно делятся на три группы:

1. Общемозговые (возникают из-за нарушения циркуляции ликвора).
2. Отдаленные (развиваются на фоне сдавливания соседних структур).
3. Очаговые, то есть затрагивающие работу мозжечка.

Обычно они появляются одновременно, но их сила может разниться в зависимости от интенсивности роста новообразования, его места локализации и воздействия на соседние структуры.

Из-за места расположения «двигательного центра» (он находится над 4 желудочком сзади ствола мозга), в каждом конкретном случае отмечается нарастание симптоматики опухоли мозжечка. Но она может изменяться в зависимости от интенсивности роста опухоли и направленности ее разрастания.

Обычно вначале этот процесс сопровождается расстройством функционирования ствола мозга и увеличением внутричерепного давления, а затем уже нарушением работы мозжечка, так как головной мозг способен частично компенсировать его функционирование.

Появление общемозговых признаков патологии обуславливается тем, что с увеличением размера мозжечка за счет роста опухоли происходит его выпячивание за пределы черепной ямки, то есть в 4 желудочек. Это в свою очередь ведет к нарушению циркуляции ликвора и повышению ВЧД. У заболевшего об этих процессах сигнализирует появление ноющей головной боли в области затылка, головокружение, тошнота и иногда рвота.

Появление отдаленных проявлений развития опухоли мозжечка объясняется смещением структур ретикулярной формации и включает следующие симптомы патологии:

• нарушение чувствительности с одной из сторон лица, трудности при пережевывании и глотании пищи;
• появление косоглазия;
• асимметрия лица;
• тинитус, нарушения слуха;
• нечеткая речь;
• изменение вкуса;
• гипер- или гипотонус мышц одной из сторон тела;
• эпилептические припадки.

Очаговые симптомы заболевания обуславливаются дисфункцией структур самого мозжечка. К ним относятся:

• неуверенная и «пьяная» походка, нарушение устойчивости (если новобразование находится в черве мозжечка);
• плохой контроль мышц конечностей, изменение подчерка, тремор (при поражении одной из долей мозжечка признак патологии будет со стороны опухоли);
• нарушение речи – она делается прерывистой, такт — складным, а слова при произношении поделены на слоги.

По мере перемещения опухоли из одной доли мозжечка в другую, все вышеперечисленные симптомы перемешиваются и могут появляться одномоментно.

Диагностика

Если из всех вышеперечисленных симптомов Вы заметили сразу несколько признаков патологии, то это дает повод для обследования мозга у специалистов. Обычно для этого вначале требуется очная консультация сразу нескольких врачей: терапевта, онколога, окулиста и невролога. При этом каждый из них должен дать заключение о состоянии пациента для составления общей картины заболевания.

Если нарушение работы мозга было все-таки замечено и зафиксировано врачами, то далее назначается обследование органа с помощью МРТ или КТ.

Они представляют собой не инвазивные методы нейровизуализаци, позволяющие наглядно оценить новообразование на мозжечке, в том числе определить его месторасположение, размер, характер распространения в мозговом веществе и воздействие на соседние структуры.

На этом этапе очень важно различить опухоль от кисты, аневризмы или внутримозговой гематомы, так как последующая хирургическая операция может негативно сказаться на здоровье пациента. При сосудистых опухолях мозжечка, дополнительно назначается ангиографическое обследование мозга.

По итогу полученных данных в дальнейшем специалисты решают вопрос о госпитализации и последующих лечебных мероприятиях. Также собирается подробный анамнез заболевания и выявляются причины его возникновения (если это возможно).

Лечение новообразования

Основным направлением терапии любой опухоли мозжечка является ее физическое удаление.

Окончательное решение о последовательности необходимых мероприятий и их целесообразность принимает нейрохирург. Это связано с тем, что некоторые виды новообразований склонны к прорастанию в соседние структуры мозга и метастазированию, а их частичное иссечение малопродуктивно.

В таком случае главной целью хирургических манипуляций является удаление большей части атипичной ткани с целью восстановления нормальной циркуляции ликвора. В некоторых случаях для отвода лишней цереброспинальной жидкости выполняют шунтирование мозга.

Самым продуктивным методом удаления новообразований в любой части мозга считается лучевая терапия. Она позволяет точечно воздействовать на нужный участок мозжечка, не задевая ближайшие структуры.

Применение химиотерапии при лечении опухолевых новообразований основывается на введении в организм пациента цитостатических веществ, блокирующих разрастание быстрорастущих атипичных клеток.

Но такой метод лечения онкологии способен подорвать здоровье пациента, так как в организме человека к быстрому росту склонны не только опухолевые клетки, но и, например, клетки эпителия желудочного тракта. Соответственно подавляется их рост. Поэтому после курса химии назначается длительный прием восстановительных лекарственных препаратов.

В качестве дополнения назначаются противорвотные, мочегонные, седативные и анальгирующие лекарственные средства, направленные на улучшение общего состояния пациента.

В любом случае, чем раньше будет начато лечение, тем лучше для пациента, так в большинстве случаев терапия рака на ранней стадии приводит к полному излечиванию.

Прогноз при опухоли мозжечка

На этапе диагностики или иссечения опухоли в обязательном порядке часть атипичного материала отправляют на гистологическое исследование. Исходя из полученных данных затем определяется статус пациента.

Результат лечения во многом зависит от злокачественности новообразования. Если она доброкачественная, то прогноз благоприятный.

Если же опухоль формирует множественные метастазы в мозжечке и других частях мозга, прорастает в соседние структуры или сильно сдавливает их, то это может повлечь дисфункцию мозга и смерть пациента.

Набор симптомов может варьировать в зависимости от причины, но, как правило, он включает в себя атаксию (нарушенная координация движений). Диагноз основывается на клинических данных и часто дополняется данными нейровизуализации и иногда результатами генетического тестирования. Лечение, как правило, симптоматическое, если только выявленная причина не является приобретенной и обратимой.

Мозжечок состоит из трех частей.

• Архицеребеллум (вестибулоцеребеллум): включает в себя клочково-узелковую долю, которая расположена срединно.
• Срединно расположенный червь (палеоцеребеллум): отвечает за координацию движений туловища и ног. Поражение червя приводит к нарушениям ходьбы и поддержания позы.
• Латерально расположенные полушария мозжечка (неоцеребеллум): они ответственны за контроль быстрых и точно скоординированных движений в конечностях.

В настоящее время все больше исследователей сходится во мнении, что наряду с координацией мозжечок контролирует и некоторые аспекты памяти, обучения и мышления.

Атаксия является наиболее характерным признаком поражения мозжечка, однако могут наблюдаться и иные симптомы.

Причины мозжечковых нарушений

Врожденные пороки развития часто являются спорадическими и часто входят в состав сложных синдромов (например, аномалия Денди-Уокера) с нарушением развития различных отделов ЦНС. Врожденные пороки развития манифестируют в самом начале жизни и не прогрессируют с возрастом. Симптомы, которыми они проявляются, зависят от пораженных структур; при этом, как правило, всегда наблюдается атаксия.

Наследственные атаксии могут иметь как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный типы наследования. К аутосомно-рецессивным атаксиям относятся атаксия Фридрейха (наиболее распространенная), атаксия-телеангиэктазия, абеталипопротеинемия, атаксия с изолированным дефицитом витамина Е и церебротендинозный ксантоматоз.

Атаксия Фридрейха развивается вследствие экспансии тандемных GAA-повторов в гене, кодирующем митохондриальный белок фратаксин. Пониженный уровень фратаксина приводит к чрезмерному накоплению железа в митохондриях и нарушению их функционирования. Неустойчивость при ходьбе начинает проявляться в возрасте 5-15 лет, к которой затем присоединяются атаксия в верхних конечностях, дизартрия и парезы (преимущественно в ногах). Часто страдает интеллект. Тремор, если и имеется, то выражен незначительно. Отмечаются также угнетение глубоких рефлексов.

Спиноцеребеллярные атаксии (СЦА) составляют большую часть доминантных атаксий. Классификация этих атаксий неоднократно пересматривалась по мере получения новых знаний относительно их генетических характеристик. К настоящему времени идентифицированы как минимум 28 локусов, мутации в которых приводят к развитию СЦА. Как минимум в 10 локусах мутация заключается в экспансии нуклеотидных повторов, в частности при некоторых формах СЦА наблюдается увеличение числа CAG-повторов (как и при болезни Гентингтона), кодирующих аминокислоту глутамин. Клинические проявления разнообразны. При некоторых формах наиболее распространенных СЦА наблюдается множественное поражение различных отделов центральной и периферической нервной системы с развитием полинейропатии, пирамидной симптоматики синдрома беспокойных ног и, безусловно, атаксии. При некоторых СЦА имеет место только мозжечковая атаксия. СЦА 5 типа, известная также как болезнь Мачадо-Джозеф, возможно, является самым распространенным вариантом аутосомно-доминантной СЦА. Ее симптомы включают в себя атаксию и дистонию (иногда), подергивания в мышцах лица, офтальмоплегию и характерные «выпученные» глаза.

Приобретенные состояния . Приобретенные атаксии являются следствием ненаследственных нейродегенеративных заболеваний, системных заболеваний, воздействия токсинов или же они могут иметь идиопатический характер. Системные заболевания включают в себя алкоголизм, целиакию, гипотиреоз и дефицит витамина Е. К токсическому поражению мозжечка могут приводить оксид углерода, тяжелые металлы, литий, фенитоин и некоторые виды растворителей.

У детей причиной развития мозжечковых нарушений часто являются опухоли головного мозга, которые, как правило, локализуются в области срединных отделов мозжечка. В редких случаях у детей могут наблюдаться обратимые мозжечковые нарушения после перенесенной вирусной инфекции.

Симптомы и признаки мозжечковых нарушений

Симптомы	Проявление
Атаксия	Шатающаяся походка с расширенной базой
Дискоординация движений	Невозможность правильно скоординировать точные движения
Дизартрия	Невозможность четко произносить слова, смазанная речь с неправильным построением фраз
Дисдиадохокинез	Невозможность выполнять быстрые чередующиеся движения
Дисметрия	Невозможность контролировать амплитуду движений
Мышечная гипотония	Снижение мышечного тонуса
Нистагм	Непроизвольные, быстрые колебания глазных яблок в горизонтальном, вертикальном или вращательном направлении, с быстрым компонентом, направленным в сторону очага поражения в мозжечке
Скандированная речь	Замедленное произношение с тенденцией к затруднению произнесения начала слова или слога
Тремор	Ритмичные альтернирующие колебательные движения в конечности при приближении ее к цели (интенционный тремор) или в ее проксимальных группах мышц при поддержании позы или удерживании веса (постуральный тремор)

Диагностика мозжечковых нарушений

Диагноз ставится на основании клинических данных, включая подробно собранный семейный анамнез, с исключением возможных приобретенных системных заболеваний. Необходимо провести нейровизуализацию, предпочтительно МРТ.

Лечение мозжечковых нарушений

Некоторые системные заболевания и последствия токсического воздействия могут подвергаться коррекции. В то же время лечение, как правило, является только поддерживающим.

Для большинства опухолей червя мозжечка является обычно характерным начало заболевания с общемозговых симптомов; очаговые же симптомы развиваются позже. Это объясняется компенсацией выпавших функций пораженных отделов червя со стороны коры больших полушарий мозга. Компенсация нарушается по мере нарастания окклюзии и прогрессирования гидроцефалии, что приводит к нарушению функции коры больших полушарий мозга. Наблюдения показывают, что при быстро растущих опухолях червя (медуллобластомы) мозжечковые нарушения выявляются рано, в то время как при медленно растущих доброкачественных опухолях мозжечка (астроцитомы) выявляется длительная компенсация нарушенных мозжечковых функций.

В зависимости от направления роста опухоли у одних больных раньше выявляются нарушения статики и походки, у других - поражение тех или иных черепномозговых нервов.

Общемозговые симптомы не должны считаться обязательно ранними признаками выявления заболевания при любой локализации опухоли в пределах задней черепной ямки. Выявление их зависит от исходного пункта роста опухоли, ее направления и стадии развития заболевания.

У большинства больных заболевание длительное время протекает бессимптомно, особенно у детей. Оно обычно выявляется по мере нарастания гидроцефалии и блокады ликворных путей. Заболевание начинается с приступообразных головных болей, со рвотой на высоте их. Эти приступы постепенно нарастают в своей интенсивности, учащаясь и становясь почти постоянными в одних случаях, в других - приступы головных болей выявляются периодически, с ремиссиями различной продолжительности. Длительные ремиссии чаще всего наблюдаются при доброкачественных опухолях, в особенности при опухолях, склонных к кистозному перерождению. Рано выявляются застойные соски. Однако необходимо отметить, что в некоторых случаях, особенно при медленно растущих опухолях, застойные явления на дне глаз длительное время не выявляются. Наблюдались больные, у которых застойные соски отсутствовали, несмотря на то что опухоль червя полностью заполнила резко расширенную полость IV желудочка.

При выраженных явлениях окклюзии, обычно через 3-6 месяцев после выявления первых симптомов, обнаруживаются нарушения позы и положения различной степени. Больные или постоянно держат голову несколько наклоненной вниз, или во время приступов принимают положение с резко наклоненной вперед головой; иногда они ложатся на живот или принимают коленно-локтевое положение, резко наклоняя голову вниз. Обычно такое нарушение позы и положения наблюдается при опухолях, закупоривающих отверстие Мажанди и прорастающих в большую цистерну. Нередко у этих больных наблюдаются боли в затылочно-шейной области с распространением их чаще всего на верхние конечности. При высокой окклюзии и закупорке сильвиева водопровода более характерно запрокидывание головы назад. Из этого правила бывает, однако, очень много исключений.

Уже в ранней стадии заболевания у ряда больных, в особенности на высоте гидроцефальных приступов, могут выявиться признаки мозжечковой недостаточности, в частности туловищная атаксия, статокинетические или координационные нарушения в нижних конечностях, угнетение роговичных рефлексов, выявление тонического стволового нистагма, диплопия.

По мере роста опухоли и нарастания гидроцефальных приступов последние могут сопровождаться развитием картины децеребрационной ригидности или глубокими нарушениями витальных функций, а именно потерей сознания, нарушением дыхания, сердечно-сосудистой деятельности вплоть до внезапной смерти больного.

Вагусные пароксизмы, обычно развивающиеся к году и позже после начала заболевания, требуют неотложного вмешательства: установления длительного дренажа желудочковой системы, а при невозможности - производства вентрикулопункции заднего рога бокового желудочка с разгрузкой ликворной системы. Развитие этих пароксизмов зависит не только от степени окклюзии, но и от степени развития вклинения и ущемления ствола мозга в затылочную дыру или тенториальное отверстие.

В поздней же стадии заболевания нарастают менингеальные симптомы, снижаются коленные и ахилловы рефлексы, вплоть до полного их исчезновения.

Характерными очаговыми симптомами поражения червя являются статическая атаксия, туловищная атаксия, нарушения походки и мышечная гипотония в конечностях различной интенсивности. Для опухолей червя мозжечка также характерна тенденция к снижению тонуса опоры и статических реакций. Однако реакция опоры не может претендовать на роль надежного и патогномоничного симптома. В случаях, когда в процесс вовлекается одна или обе гемисферы мозжечка, могут наблюдаться сочетанные симптомы поражения червя с гемицеребеллярными симптомами. При доброкачественных опухолях червя очаговые симптомы обычно обнаруживаются поздно, к 6-8 месяцам после установления первых симптомов; при злокачественных - рано.

Часто, иногда даже раньше чем выявляются симптомы поражения червя, в особенности на высоте гидроцефальных пароксизмов, а в ряде случаев и независимо от них, могут наблюдаться симптомы воздействия опухоли на образования дна IV желудочка. К ним относится появление горизонтального реже вертикального нистагма и поражение черепномозговых нервов, чаще всего тройничного, отводящего, реже лицевого. Иногда эти симптомы лабильны, нередко появляются и исчезают в течение заболевания. При опухолях с исходным ростом из нижнего червя постепенно выявляются бульбарные симптомы: нарушения фонации, глотания, а также изменения сердечнососудистой деятельности и дыхания. В отличие от опухолей IV желудочка поражения ядерных образований черепномозговых нервов при опухолях червя мозжечка выявляются в более поздней стадии заболевания, причем они менее выражены в своей интенсивности, нестойки и чаще обнаруживаются на высоте гидроцефальных приступов.

По мере нарастания гидроцефально-окклюзионного синдрома усиливаются мозжечковые нарушения, симптомы поражения тех или иных черепномозговых нервов, симптомы стволовой недостаточности, углубляются симптомы нарушения позы и положения, нарастают менингеальные явления, угнетаются сухожильные рефлексы, нередко выявляются вагусные кризы, стволовые тонические судороги, которые могут привести к внезапной смерти больных. Обычно эта картина наблюдается в поздней стадии заболевания.

По мере нарастания гидроцефалии у взрослых на краниограмме обнаруживаются изменения со стороны седла, в частности его спинки. У детей же выявляются характерные изменения со стороны свода черепа. Обнаруживаются также сосудистые изменения в виде увеличения и расширения венозных выпускников. При томографическом исследовании находят, в особенности у детей, изменения блюменбахова ската, который, истончаясь, углубляется и принимает форму скобки, обращенной своей вогнутой поверхностью в полость черепа. У детей раннего возраста обнаруживается зияние синхондроза из-за расхождения основной и затылочной кости; у детей более старшего возраста отмечается задержка окостенения синхондроза.

В спинномозговой жидкости можно обнаружить легкий гиперальбуминоз с небольшим цитозом, реже - белково-клеточную диссоциацию. Вентрикулярный ликвор обычно гидроцефальный.

Для нейрохирурга имеет большое значение распознавание до операции, локализуется ли опухоль в области верхнего или нижнего червя, что предопределяет соответствующий оперативный подход к опухоли.

Для опухолей верхнего червя, помимо статической атаксии, нарушения походки, также характерно выявление в течение заболевания выраженных в той или иной степени кохлеарных и вестибулярных нарушений, сочетающихся с головокружением. Чаще вовлекается в процесс VI нерв. Роговичные рефлексы снижены, реже сохранены. Обнаруживается вертикальный нистагм. По мере роста опухоли вверх, воздействия ее на сильвиев водопровод и образования среднего мозга нарушается в той или иной степени глазодвигательная иннервация: нарастает парез взора вверх, реже обнаруживается парез взора в стороны; выявляется отставание одного из глазных яблок вверх (симптом Мажанди), реже отставание одного глазного яблока при конвергенции; в более поздние стадии заболевания может быть обнаружена вначале вялая световая реакция одного или обоих зрачков, а потом и полная зрачковая арефлексия.

Координационная недостаточность иногда сочетается с интенционным дрожанием в верхних конечностях. В далеко зашедших случаях иногда можно наблюдать дистонию в конечностях. На высоте окклюзионных приступов или вне их могут наблюдаться:

1. вынужденное положение головы с запрокидыванием ее назад;
2. системное головокружение с усилением вестибулярно-мозжечковых нарушений;
3. усиление существовавших или выявление тенториальных болей или тенториального синдрома.

Для опухолей нижнего червя характерно развитие флоккулонодулярного синдрома (туловищная атаксия без нарушения координации в конечностях). Наиболее ярко этот синдром выявляется у детей с медуллобластомами червя, которые, по Остертагу, развиваются из нодулярной дольки. У этих больных рано наступает рвота как изолированный симптом. Выявляется поражение каудальной группы черепномозговых нервов. Бульбарные нарушения имеют тенденцию к быстрому прогрессированию. Нарастает гипотония в конечностях, преимущественно в нижних. Усиливаются оболочечно-корешковые боли в шейно-затылочной области с отдачей их в руки. Появляется или усиливается вынужденное положение головы с преимущественным наклоном ее к груди. Усиливаются менингеальные явления. Угнетаются сухожильные рефлексы. Могут наблюдаться висцеральные и вагусные кризы. По мере роста опухоли, воздействия ее на образования нижнего отдела дна ромбовидной ямки и прорастания опухоли через отверстия Мажанди все эти явления неуклонно нарастают и служат показанием к более быстрому направлению больного на операцию.

Необходимо отметить, что при решении вопроса об исходном росте опухоли и его направлении ведущее значение имеет динамика развития симптомов. Раннее появление симптомов поражения тех или иных черепномозговых нервов более характерно для опухолей IV желудочка, длительно протекающих бессимптомно. Выявление тех или иных симптомов на высоте пароксизмов является характерным как для первичных опухолей IV желудочка, так и для доброкачественных опухолей червя, врастающих в полость IV желудочка.

Чрезвычайно серьезные проблемы. Особенно это касается тех видов патологий, что затрагивают отделы головного мозга. В статье мы затронем один из таких типов поражения - опухоль мозжечка. Подробно разберем симптомы заболевания, его характеристику, виды диагностики и лечения.

Что это?

Опухолью мозжечка называется любое доброкачественное или злокачественное образование, локализующееся в данном отделе головного мозга. Это патология как первичного, так и вторичного (метастатического) характера. Ее симптомы вариабельны, их условно разделяют на три категории - мозжечковые, стволовые и мозговые.

Главное направление диагностики - это магнитно-резонансная томография церебральной системы. Окончательный диагноз выставляется только по результатам гистологического исследования образца образования.

Основное направление лечения опухоли мозжечка - хирургическое. Терапия направлена на радикальную ликвидацию образования, восстановление циркуляции черепно-мозговых жидкостей, освобождение мозгового ствола от патологического сдавливания.

Если обратиться к статистике, то опухоли мозжечка составят 30% от всей массы новообразований, развивающихся в головном мозге. На сегодня известно более сотни ее (опухоли) морфологических форм. При этом говорится, что в 70% мозжечковой опухолью будет выступать глиома.

Данная патология может поразить человека в любом возрасте. Однако отмечаются и некоторые закономерности. Медуллобластомы встречаются в основном у детей. Астроцитомы, гемангиобластомы - у лиц среднего возраста. Пожилым людям свойственны глиобластомы и метастатические образования.

Опухоль чаще всего поражает мужчин, а также пациентов европеоидной расы.

Причины развития патологии

На сегодня специалисты не могут точно обозначить этиологические факторы, провоцирующие развитие опухоли мозжечка. Среди возможных причин в первую очередь выявляется следующее:

• Наследственность (фактор, характерный для 10% пациентов).
• Радиоактивное облучение в анамнезе.
• Воздействие онковирусов - герпеса, папилломы человека, аденовирусов и проч.
• Влияние на организм химических канцерогенных препаратов.
• ВИЧ-инфекция, СПИД.
• Иммуносупрессорная терапия.

Общие симптомы

В первую очередь, опухоль мозжечка будет характеризоваться общим нарушением координации движений, ориентации в пространстве. Обуславливается это главной функцией данного отдела головного мозга - координацией как речи, так и движений. Общие симптомы опухоли мозжечка мы представим далее.

Рвота, тошнота, головная боль. Данные признаки характерны как для ранней, так и для поздней стадии развития новообразования. Разрастаясь, опухоль начинает блокировать жидкость, окружающую головной мозг. Такое пагубное воздействие приводит к развитию гидроцефалии (увеличению, раздутию черепной коробки), повышенному содержанию жидкостной массы внутри черепа.

Вызывает тошноту и головную боль повышенное внутричерепное давление. Болезненный синдром сильно проявляется по утрам, после пробуждения. Он может быть такой интенсивности, что вызывает рвоту. По ходу дня боль спадает. Обычные лекарства против мигрени не приносят облегчения.

Нарушение походки. Именно мозжечок контролирует мышечную координацию. Разрастаясь, создавая увеличенное внутричерепное давление, опухоль мешает мозговому отделу должным образом выполнять свои функции. Следствием становится неуклюжесть больного, нарушение координации его движений. Сильно изменяется и походка. При этом онкозаболевании она шаткая и покачивающаяся.

Следствия повреждения черепных нервов. Обратимся к анатомии. Черепная ямка у человека характеризуется весьма небольшим объемом. Опухоль мозжечка может полностью занять собой это пространство, повредив при этом прилегающие структуры. Чаще всего ими оказываются черепные нервы. Их травмирование приводит к следующему:

• Потеря периферического зрения.
• Постоянно расширенные зрачки.
• Размытость "картинки".
• Отклонение зрачка от нормального положения.
• Ослабленная мимическая мускулатура.
• Нарушение вкусового восприятия.
• Утрата слуха.
• Потеря чувствительности в некоторых зонах лица.

Разновидности онкопоражений мозжечка

Опухоль мозжечка головного мозга прежде всего разделяется на такие разновидности:

• Онкообразование, метастазирующее в мозжечок. Например, такое явление порой наблюдается при раке легких, молочных желез.
• Онкообразование, что первоначально начало развиваться именно в мозжечке. Сюда относятся астроцитома и медуллобластома.

Более подробно рассмотрим классификацию опухоли мозжечка мозга по ее разновидностям:

• Ганглиоцитома диспластическая.
• Гемангиобластома.
• Медуллобластома.
• Астроцитома.

Злокачественные и доброкачественные образования

Мозжечковые опухоли разделяются на две большие группы:

• Доброкачественные образования. Инфильтративно растущие астроцитомы, а также локально развивающиеся гемангиобластомы. Проявляют себя в виде кистозного образования (небольшой узел с расположенной рядом кистозной полостью).
• Злокачественные образования. Самый наглядный пример - медуллобластома. Отличается быстрым темпом прогрессии, легко может разрастаться по субарахноидальным пространствам. На втором месте - саркома мозжечка.

Астроцитома

Название дано по истокам новообразования - астроцитам, располагающимся в мозжечке. Данную опухоль характеризует медленный рост. Она редко распространяется на другие участки головного мозга. Но случаи метастазирования, даже редкого, все же имеют место быть.

Симптомы опухоли мозжечка головного мозга данного типа следующие:

• Утреннее недомогание, утренние и ночные мигрени. Проявление систематически повторяется на протяжении нескольких недель или месяцев.
• Могут развиваться атаксия и дисдиадохокинезия при соответствующих повреждениях мозжечка. Данные признаки помогают специалистам определиться с локализацией опухоли.
• Тошнота, нередко заканчивающая рвотой.
• Апатия.
• Потеря ориентации в пространстве.
• Спутанное мышление.
• Слабость в конечностях, онемение рук и ног.
• Ухудшение зрительной функции. "Картинка" двоится или размывается.
• Помутнение сознания.
• Проблемы с памятью.
• Затрудненная, спутанная речь.

Медуллобластома

Первым делом отметим особенности развития этой опухоли мозжечка у детей. Симптомы у ребят младшего возраста в большинстве случаев выражены неярко. Ограничиваются следующим:

• Изменение привычного поведения.
• Некоторое увеличение окружности головы.
• Вялость и апатия.
• Рвота. У детей старшего возраста этот синдром встречается чаще, нежели у младенцев.

При осмотре маленького пациента специалистом может быть выявлен передний выступающий родничок, а также расхождение костей черепа. У детей постарше часто отмечается статистическая атаксия, патологический наклон головы, измененная походка. О чем это говорит? Ненормальный наклон головы свидетельствует как о параличе блокового нерва, так и о разрастании новообразования к большому затылочному отверстию. Потенциальной угрозой для жизни пациента является выпячивание мозжечковых миндалин в данное отверстие. Происходит это из-за того же давления опухоли на мозговой отдел.

Медуллобластома характеризуется быстрым развитием клинической картины. Поэтому диагностировать заболевание по проявляющимся симптомам специалисты могут менее чем за два месяца.

Одним из явных проявлений этой онкологической патологии у пациентов, вышедших из младенческого периода, будут сильные мигрени и рвота в утреннее время. Симптомы обуславливает повышенное внутричерепное давление. Как мы рассказывали выше, его вызывает блокада быстро разрастающейся опухолью черепно-мозговых жидкостей.

О повышенном внутричерепном давлении будет говорить также осмотр глазного дна - виден отек зрительного нерва. Данный факт сопровождается жалобами пациента на ухудшение зрения. Однако оно не будет слишком выраженным. У ряда пациентов дополнительно выявляется паралич четвертого или шестого черепно-мозгового нерва. Отмечаются и жалобы на диплопию. Ее также обуславливает давление со стороны новообразования. У части больных при медуллобластоме диагностируются нарушения речи.

В большинстве случаев опухоль поражает срединные структуры отдела головного мозга. Это вызывает нарушение походки, атаксию туловища, нистагм. Порой видны нарушение письма, общая неуклюжесть.

Что касается взрослых пациентов, то у них медуллобластома может характеризоваться односторонним проявлением. Частый пример - дисметрия.

Гемангиобластома

Довольно редкий вид онкологического заболевания, что поражает кровеносные сосуды головного мозга. Такие новообразования могут локализоваться во всех областях его сфер. Однако чаще всего встречаются именно в мозжечке, черепной задней ямке.

По своей характеристике гемангиобластомы - доброкачественные новообразования. Однако анатомически они расположены так близко к жизненно важным структурам головного мозга, что малейшее повреждение последних ведет к серьезным дисфункциям. Типичная локализация - мягкая оболочка, окружающая головной мозг.

Гемангиобластома проявляет себя следующим образом:

• Головные боли.
• Тошнота и рвота.
• Измененная походка.
• Двоение изображения в глазах.
• Снижение остроты зрения.
• Повторяющиеся головокружения.
• Психические, личностные изменения.
• Ощущение дискомфорта в зоне шеи.
• Анорексия.
• Апатия, вялость.
• Шумы в голове.
• Хроническое ощущение слабости в конечностях.
• Обмороки.
• Нарушение речи.
• Глазные боли.

Перечисленные симптомы могут проявляться как резко, так и плавно. Усугубление тяжести состояния больного чаще всего говорит об открывшемся кровотечении или повышении внутричерепного давления. Иногда опухоль может проявлять себя субарахноидальным кровоизлиянием.

Гемангиобластомы редко диагностируются у маленьких пациентов. В основном, им подвержены люди 20-40 лет. Среди мужчин онкологическое заболевание диагностируется в два раза чаще.

Ганглиоцитома диспластическая

• Головокружения.
• Мигрень.
• Тошнота и рвота.
• Макроцефалия.

Реже у больных отмечаются судороги, субарахноидальные кровоизлияния, ортостатическая гипотензия.

Нередко проявляется у пациентов с диагностируемым синдромом Каудена. Патология осложняется болезнями щитовидной железы, оральным папилломатозом, менингиомами, образованием полипов в органах пищеварительного тракта и проч.

Диагностика

Обследование пациента начинается с визуального осмотра неврологом на предмет внешних специфических признаков патологии. Далее проводится офтальмоскопия - исследование глазного дна. Процедура позволяет оценить состояние зрительного нерва, что часто бывает затронут при опухоли мозжечка.

Обязательно проводится магнитно-резонансная или компьютерная томография головного мозга. Она выявляет наличие образования, его местоположение и размеры. Чтобы исключить поражение опухолью сосудов, дополнительно проводится магнитно-резонансная церебральная ангиография.

Лечение патологии

Как мы упоминали, основной метод лечения - хирургический. Это радикальное иссечение образования. Но если оно произрастает в четвертый желудочек, сложные анатомические структуры, то это затрудняет удаление опухоли мозжечка. Тогда для восстановления нормальной ликвороциркуляции вырезается максимально возможный объем патогенной ткани.

Операции на опухоль мозжечка - это также частичная резекция отверстия затылочных костей, первого шейного позвонка. Данные манипуляции помогают снизить давление образования на мозговой ствол.

Для уменьшения гидроцефалии, при ее резком развитии также показаны шунтирующие мероприятия, вентрикулярное наружное дренирование, пункция мозговых желудочков.

После удаления опухоли ее материю отправляют на гистологический анализ для определения злокачественности, стадии развития.

Дополнительно больному прописывается химио- и лучевая терапия, прием седативных, противорвотных, обезболивающих препаратов.

Прогнозы

Что касается прогноза по опухоли мозжечка, то результаты лечения зависят от стадии ее развития, размеров. Если это доброкачественное образование, полностью удаленное при операции, то прогноз благоприятный. Когда доброкачественная материя иссечена не полностью, спустя время наблюдается рецидив, требуется повторная операция.

Каковы последствия опухоли мозжечка? Без лечения пациент погибает от того, что она пережимает дыхательный и сердечно-сосудистый центры стволовых структур. Прогноз по злокачественным опухолям неблагоприятный. Продолжительность жизни пациентов после хирургического вмешательства и вспомогательной терапии - 1-5 лет.

Опухоль мозжечка - серьезная патология, конкретные причины которой не выяснены. Пока что медицина может справляться только с доброкачественными такими образованиями.