Легочное заболевание саркоидоз. Саркоидоз легких и лимфоузлов у взрослых

Саркоидоз легких представляет собой заболевание, которое причисляется к группе системных гранулематозов доброкачественного характера. Саркоидоз легких, симптомы которого испытывают преимущественно лица молодого возраста и возраста среднего (в пределах 20-40 лет), в основном является заболеванием, возникающим среди женщин этой возрастной категории.

Заболевание при его сосредоточении в области легких имеет внешнее сходство с за счет образования саркоидных гранулем, сливающихся в малые и крупные очаги. Ввиду их скопления нарушаются функции работы легких, что формирует соответствующие проявления симптоматики саркоидоза. Исход заболевания может иметь два варианта: полное рассасывание гранулем либо же изменения фиброзного характера в пораженных им легких.

Особенности заболевания: причины, механизм развития

Этиология заболевания (то есть, причины, его спровоцировавшие), до конца не ясна, более того, ни одна из существующих на сегодняшний день теорий не позволяет получить достоверной картины относительно природы его происхождения. Так, например, приверженцы инфекционной теории придерживаются идеи о том, что возбудители саркоидоза легких – это грибы, микробактерии, спирохеты, простейшие, гистоплазма либо же иного типа микроорганизмы.

Между тем, некоторые из данных, полученных в результате ряда исследований в масштабах семейного проявления этого заболевания, указывают на то, что саркоидоз легких, как и саркоидоз в других его формах, имеет генетическую природу происхождения. Современные исследователи также выдвигают собственную версию, которая основывается на нарушениях, возникающих в иммунном ответе организма на оказываемое воздействие факторами эндогенного (реакции аутоиммунного типа) или экзогенного (пыль, бактерии, вирусы, химические вещества) характера.

Соответственно, на основании подобных утверждений, картина саркоидоза легких может основываться на действии иммунных, биохимических, морфологических и генетических аспектов. Отдельного момента заслуживают и представители ряда профессий, наиболее подверженные данному заболеванию по результатам проводимых исследований. Сюда, в частности, относятся работники сельского хозяйства и химических производств, моряки и работники здравоохранения, почтовые служащие и пожарные. Причиной тому является особое инфекционное и токсическое воздействие, оказываемое на этих лиц. Курильщики также попадают в группу риска.

Течение заболевания

Прежде всего, отметим, что характеризуется легочный саркоидоз течением полиорганным. Его началом выступает поражение, возникающее в альвеолярной ткани, сопровождающееся последующим развитием альвеолита или интерстициального пневмонита. Затем уже процесс характеризуется образованием саркоидных гранулем, которые формируются в перибронхиальной и субплевральной тканях, в том числе и в области междолевых борозд. Как мы уже отметили, впоследствии гранулемы либо подвергаются рассасыванию, либо же фиброзным изменениям, что провоцирует их превращение в стекловидную массу. Прогрессирование заболевания приводит к выраженным нарушениям, возникающим в вентиляционной функции. Сдавливание стенок бронхов лимфатическими узлами может привести к обструктивным нарушениям, а в некоторых случаях и к развитию зон с гипервентиляцией и ателектазами.

Саркоидоз легких: классификация

Саркоидоз легких ввиду исследования рентгенологических данных, определяет три основных стадии его течения при соответствующих для них формах.

I стадия. Начальная форма, характеризующаяся двусторонним и, преимущественно, ассиметричным увеличением узлов бронхопульмональных, а в некоторых случаях – лимфоузлов трахеобронхиальных, паратрахеальных и бифуркационных.
II стадия. Медиастинально-легочная форма. Характеризуется двусторонней очаговой или милиарной диссеминацией, а также инфильтрацией легочных тканей и поражением, сформировавшимся во внутригрудных лимфоузлах.
III стадия. Легочная форма. Представляет собой выраженный фиброз, возникший в легочной ткани. В данном случае отсутствует характерное увеличение во внутригрудных лимфоузлах. В ходе прогрессирования данного процесса образуются сливные конгломераты, возникшие по причине нарастания эфимземы и пневмосклероза.

Течение легочного саркоидоза происходит по трем фазам:

фаза активная (обострение);
фаза стабилизации;
фаза с характерным обратным развитием (то есть регрессия, затихание), характеризующаяся рассасыванием или уплотнением, в более редких случаях – кальцинацией гранулем в лимфоузлах и легочных тканях.

Скорость нарастания характерных изменений носит характер абортивный и замедленный, а также прогрессирующий и хронический.

Саркоидоз легких: симптомы

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

Недомогание;
Беспокойство;
Утомляемость;
Общая слабость;
Потеря веса;
Потеря аппетита;
Лихорадка;
Нарушения сна;
Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

Слабость;
Болезненные ощущения в области грудной клетки;
Боли в суставах;
Одышка;
Хрипы;
Кашель;
Повышение температуры;
Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

Кашель;
Одышка;
Боли в области грудной клетки;
Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Осложнения заболевания

Самые частые осложнения легочного саркоидоза выражаются в эфимземе, дыхательной недостаточности, бронхообтурационном синдроме, а также в (расширение и увеличение в правых отделах сердца, спровоцированное повышением артериального давления при малом круге кровообращения по причине развития рассматриваемого заболевания).

В некоторых случаях на фоне легочного саркоидоза наблюдается присоединение аспергиллеза, туберкулеза и иного типа неспецифических инфекций. За счет фиброзирования гранулем порядка 10% больных сталкивается с диффузным интерстициальным пневмосклерозом, который может спровоцировать изменения вплоть до образования «сотового» легкого.

Диагностирование саркоидоза легких

При остром течении легочный саркоидоз провоцирует изменения на уровне лабораторных показателей в крови, что позволяет удостовериться в наличии воспалительного процесса. Выявляются характерные изменения в легких по причине саркоидоза также и при проведении рентгенографии, а также при МРТ и КТ легких. Последние исследования определяют в частности увеличения, возникшие в области лимфоузлов, очаговую диссеминацию, и т.д.

Порядка более половины больных имеют положительную реакцию Квейма, которая проявляется в образовании узелка багрово-красного цвета при введении определенного количества антигена. Бронхоскопия и биопсия позволяют обнаружить прямые и косвенные признаки легочного саркоидоза в виде расширения сосудов в области устьев долевых бронхов и прочие характерные проявления.

Самым информативным методом для диагностирования является гистологическое исследование, проводимое над биоптатом, изъятым при бронхоскопии, открытой легочной биопсии, трансторкальной пункции или прескаленной биопсии.

Саркоидоз легких: лечение

Прежде всего, для определения конкретного прогноза, а также специфического лечения, на нем основанном, над пациентами на протяжении срока в 6-8 месяцев устанавливается наблюдение динамического характера. Лечебное вмешательство требуется в случае тяжелого и активного течения легочного саркоидоза, а также его генерализованная или комбинированная форма, наличие поражений во внутригрудных узлах, диссеминация легочной ткани ярко выраженного характера.

Непосредственно лечение такого заболевания как саркоидоз легких, симптомы которого могут иметь различный характер выраженности, носит длительный характер, составляя, опять же, порядка 6-8 месяцев. В его процессе применяются стероидные и противовоспалительные препараты, антиоксиданты и иммунодепрессанты. Что касается диспансерного учета, то в случае благоприятного развития заболевания он длится на протяжении двух лет, а при более тяжелой картине заболевания длительность этого периода может составить до пяти лет, после чего пациенты с учета снимаются.

Диагностику и определение конкретных мер исследования и соответствующего курса лечения на основании полученных результатов осуществляет пульмонолог, к которому следует обратиться в случае возникновения подозрений на данное заболевание и при указанных симптомах, для него характерных.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.

Саркоидоз - весьма редкое заболевание. Согласно медицинской классификации, оно относится к гранулематозам, то есть при этой болезни существуют воспалённые очаги - гранулёмы.

Заболевание может поразить разные органы, но чаще всего случается саркоидоз лёгких. Интересно, что причина возникновения болезни до сих пор не установлена.

Саркоидоз лёгких - это системное заболевание доброкачественного характера, которая сопровождается появлением гранулём. Гранулёма представляет собой разросшуюся соединительную ткань, имеющую вид плотных узелков. При саркоидозе лёгких гранулёмы состоят из клеток Пирогова-Лангханса и эпителиальных клеток.

При первичном осмотре эти гранулёмы можно принять за проявление туберкулёза, поэтому на ранних стадиях данное заболевание иногда диагностируют неверно. По мере роста эти узелки сливаются друг с другом и образуют воспалительный очаг.

Саркоидоз является в некоей мере таинственным заболеванием, ведь он долго не проявляет свою клиническую картину и поставить правильный диагноз бывает трудно. Также он не является инфекционным заболеванием, заразиться саркоидозом от другого человека невозможно.

Клиническая картина заболевания становится ясна только после того, как гранулёзные узелки сливаются и их скопления начинают затруднять работу поражённого органа. Гранулёмы могут либо рассосаться самостоятельно, либо же с течением времени привести к фиброзным изменениям лёгочной ткани.

Причины заболевания

К сожалению, настоящая причина возникновения саркоидоза до сих пор науке не известна. Мнения учёных разделяются: одни считают, что причина заложена генетически, другие же думают, что причиной является слабая работа иммунной системы. Ещё одно мнение гласит, что дело в патологических биохимических процессах.

В итоге, на данный момент причиной развития этого недуга считается совокупность перечисленных выше факторов, хоть ни одна из теорий ещё не является научно обоснованной.

Подведя итоги, причинами, приводящими к саркоидозу, на сегодняшний день считаются:

биохимические изменения в организме;
генетически обусловленные факторы;
несогласованная работа иммунной системы;
возбудители инфекционных заболеваний (простейшие, грибы, микроорганизмы);
различные факторы внешней среды.

Определяется некая зависимость возникновения болезни среди разных категорий людей. Признано, что саркоидозу легких более подвержены:

табакозависимые люди;
афроамериканцы;
женщины 25-40 лет;
люди определённых профессий, связанных с токсическими веществами: строители, садовники, пожарники, механики.

Саркоидоз протекает в различные стадии. Всего их 5:

Нулевая стадия. На рентгеновском снимке не видны никакие изменения.
Первая стадия. Лёгочная ткань не видоизменена, но уже увеличены внутригрудные лимфатические узлы.
Вторая стадия. Гранулёмы распространяются на лёгочную ткань, лимфоузлы сильно увеличены.
Третья стадия. Болезнь распространена в лёгочной ткани, лимфоузлы обычных размеров.
Четвёртая стадия. Появляется фиброзная (рубцовая) ткань, лёгочная ткань уплотнена.

Симптомы саркоидоза легких

Ранние симптомы саркоидоза легко спутать с обычным переутомлением и множеством других заболеваний. Лишь когда болезнь уже в разгаре, появляются признаки нарушения дыхательной системы.

Признаки саркоидоза лёгких:

повышенная утомляемость;
вялость и слабость;
сниженная работоспособность;
плохой аппетит;
уменьшение веса без особой причины;
ночная потливость;
бессонница;
лихорадка;
кашель и хрипы;
одышка;
боли в груди и суставах;
затруднённое дыхание.

Диагностика

При первых признаках всегда проводят рентгенологическое обследование, но даже этот способ требует дополнительного подтверждения.

Диагноз ставится на основе:

рентгеновского снимка;
наличия признаков воспалительного процесса в анализе крови;
изменения численности гамма-глобулинов в анализе крови;
биопсии лёгких.

Это основные «киты» диагностики, но комплексный подход позволяет не допустить ошибки, поэтому учитываются также и другие параметры анализа крови (СОЭ, количество эозинофилов, моноцитов, лейкоцитов).

Иногда требуются дополнительные меры: УЗИ, компьютерная томография, проба Манту (чтобы на ранних стадиях исключить туберкулёз).

Лечение саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов

После подтверждения диагноза над пациентом устанавливается наблюдение за течением болезни. В течение полугода наблюдается динамическое течение заболевания.

За этот период гранулёмы могут сами рассосаться, а если этого не происходит и заболевание переходит в более тяжёлую стадию, то назначается лечение.

Лечить саркоидоз приходится долго, опять же в течение 6-9 месяцев. Для лечения используются такие вещества:

противовоспалительные средства (индометацин, аспирин);
стероидные препараты (кортикостероиды, например, преднизолон);
витамины с антиоксидантным действием (витамин Е, ретинол);
иммунодепрессанты (азадиоприн).

При лёгкой форме саркоидоза пациент состоит на учёте около двух лет, а при тяжёлой - до пяти лет. При данном недуге больной наблюдается и проходит лечение у пульмонолога и ревматолога, иногда у фтизиатра.

Осложнения

Саркоидоз не имеет ничего общего с онкологией и не провоцирует рак. Но это заболевание может привести к другим последствиям:

развитие острой дыхательной недостаточности;
появление так называемого «лёгочного сердца» в малом круге кровообращения;
появление особых пор в лёгочной ткани - мелких полостей, осложняющих дыхание;
возникновение фиброзной ткани, то есть рубцов;
из-за снижения иммунитета к заболеванию может присоединиться туберкулёз.

Лечение саркоидоза легких народными средствами

При лечении народными средствами всё же стоит получить рекомендации врача и применять их только как дополнение к комплексной терапии.

Народный опыт показывает, что при ранних стадиях болезни вполне можно обойтись натуральными и привычными нам средствами, чего не скажешь о более запущенных формах.

Представляем вашему вниманию традиционные народные рецепты для лечения саркоидоза.

Настойки

Спиртовая настойка прополиса

Прополис - универсальное средство, помогающее от многих болезней. Для приготовления настойки стоит взять прополис и очищенный спирт в соотношении 1:5. То есть, например, 20 г прополиса на 100 мл спирта. Всё смешать и оставить настаиваться на неделю. Затем в стакан тёплой воды капайте по 20 капель настойки и 3 раза в день выпивайте по одному такому стакану.

Настойка эхинацеи

Эхинацея оказывает антибактериальное, иммуностимулирующее и общеукрепляющее действие. Можно приобрести готовую спиртовую настойку эхинацеи и принимать трижды в день за полчаса до еды по 40 капель на 50 мл воды. Курс приёма - 3 недели, затем стоит сделать перерыв. Курс пройти 2-3 раза.

Настойка сирени

Если во дворе сейчас как раз сезон цветущей сирени, не упустите возможность приготовить из неё целебный настой. Для этого сорвите цветочки сирени (так, чтобы вышло примерно треть стакана) и настаивайте их на водке в тёмном месте в течение недели. Полученной настойкой растирают спину и область груди, используя примерно по ложке средства. Иногда наблюдается повышение температуры, но это лишь свидетельствует о том, что настой работает.

Настойка родиолы розовой

Родиола розовая обладает рассасывающей способностью, что как раз кстати при попытках избавления от гранулём. Итак, готовую аптечную настойку родиолы розовой пьют два раза в день (в первой половине дня), по 15-20 капель до еды. Курс лечения - 3 недели.

Настойка ферулы вонючей (асафетиды)

Растение полностью оправдывает своё название, но мало какое другое может сравниться с ним по эффективности лечебного воздействия.

50 г высушенных корней растения залить 500 мл спирта и настаивать 2 недели. Затем добавлять по 25 капель на треть стакана воды и принимать трижды в день до еды.

Травяные сборы

Целебные свойства трав тоже положительно влияют на лечение саркоидоза. Вот основные рецепты травяных сборов.

Сделать сбор из таких трав: душицы, шалфея, календулы, корня алтея и спорыша. Одну столовую ложку смеси залить 250 мл кипятка и оставить на полчаса настаиваться в термосе. Полученный настой принимать по трети стакана три раза в день.
Смешать в равных частях крапиву и зверобой (по 9 ст. ложек), добавить по 1 ст. ложке ромашки, календулы, подорожника и мяты. Все смешать и измельчить. Одну ложку смеси заваривать 500 мл кипятка в течение часа. Принимать как лечебный чай.
Смешать: корень фиалки, череду, полевой хвощ, чистотел и крапиву в равных долях. 1 ч. л. сбора настоять в стакане горячей воды. Пить по полстакана дважды в день.
Эвкалипт является очень полезным растением, целебное действие которого направлено на лечение бронхолёгочных болезней. Заваривайте 50 г листа эвкалипта на пол литра кипятка, настаивать всю ночь. Пить по чашке такого напитка дважды в день.
Смешать: птичий горец, листья подорожника, ноготки лекарственные и шалфей. Одну столовую ложку смеси заварить 0,5 л кипятка, настоять. Пить 3 раза в день по трети стакана.
Ложку измельчённого корня девясила прокипятить в стакане воды в течение 20 минут, добавить 7 ядрышек абрикосовых косточек. Процедить отвар, принимать 3 раза в день по трети стакана.
Траву мать-и-мачехи и гусиной лапчатки смешать в равных пропорциях, заварить в виде чая и пить по одной чашке в день.

Сокотерапия

Применяются соки как в чистом виде, так и в виде смесей.

Морковный сок с молоком. Смешать 100 мл свежевыжатого морковного сока и 100 мл молока, добавить большую столовую ложку мёда. Тщательно растворить мёд и выпить весь стакан. Такую смесь пить 2 раза в день.
Берёзовый сок. Сок берёзы обладает хорошим химическим составом, и качественно снимает воспаления. Чтобы приготовить целебный напиток, стоит смешать в равных частях молоко и берёзовый сок. Принимать по 100 мл в день. Можно заменить кленовым соком.

Смесь Шевченко

В народной медицине с успехом используется смесь Шевченко. По этому методу следует приготовить смесь водки с подсолнечным маслом.

Обычно на один приём это составляет 30 г нерафинированного масла на 30 мл водки. Хорошо взболтать, чтобы получилась своего рода эмульсия.

Принимать порцию смеси 3 раза в сутки через равные промежутки времени. Пользоваться таким способом придётся продолжительное время, но оно обязательно принесёт положительный эффект.

Дыхательная гимнастика

Чтобы сделать лечение максимально эффективным, желательно выделять время и на дыхательные упражнения.

Если стадия заболевания уже сопровождается кашлем, то во время приступа кашля стоит поступать таким образом: опустить голову вниз, взгляд направить в пол, а руки держать скрещенными на животе (на уровне пупка). Во время кашля немного надавливать на живот. Таким образом мокрота отходит лучше.

Стоит уделить внимание дыхательной гимнастике по методу Стрельниковой.

Диета при болезни

Безусловно, что питание должно быть сбалансированным и лёгким, то есть просто здоровым. Но есть некоторые продукты, употребление которых может положительно сказаться на течение болезни.

Полезные продукты:

облепиха;
гранат;
чёрная смородина;
косточки абрикос;
черноплодная рябина;
плоды шиповника;
лук и чеснок;
рыба любых сортов;
белковые продукты;
орехи;
растительные масла.

Ограничивать стоит жирное мясо, алкоголь.

Профилактика

Чтобы уменьшить риск заболеть саркоидозом, следует:

вести правильный образ жизни (без вредных привычек);
стремиться ограждать себя от токсичных веществ и пыли;
регулярно заниматься физической культурой и проводить время на воздухе;
раз в год обязательно обследоваться у пульмонолога (делать флюорографию).

Заключение

Саркоидоз - довольно редкое, неприятное, но в то же время излечимое заболевание. Чтобы избавиться от недуга, стоит обратиться к грамотному специалисту, который подберёт эффективную методику лечения. А в составе комплексной терапии можно применять средства народной медицины, рецепты которых описаны в этой статье. Будьте здоровы!

О симптомах и особенностях лечения саркоидоза легких Вы можете узнать из следующего видео:

САРКОИДОЗ ЛЕГКИХ

Саркоидоз (греч. sarx, sarkos - мясо, плоть; eidos - вид, подобие) - доброкачественное системное заболевание с преимущественным поражением легких, характеризующееся формированием эпителиоидноклеточных гранулем, рассасывающихся или трансформирующихся в гиалиновую ткань и, как правило, не приводящих к казеозному некрозу.

Эпидемиология. Наибольшая заболеваемость саркоидозом отмечается в странах Северной Америки и Северной Европы, где она колеблется от 12 до 40 на 100 000 жителей, наименьшая (единичные случаи) - в странах Южной Европы и Африки.
Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин.

Классификация. Наиболее распространенной является классификация саркоидоза легких К. Wurm и соавт. (1958), основывающаяся на рентгенологической характеристике заболевания:
I стадия - лимфоаденопатия средостения (внутригрудная лимфожелезистая стадия);
II стадия - очаговые затенения в легочной ткани на фоне усиленного легочного рисунка, при уменьшении выраженности лимфоаденопатии средостения (медиастинально-легочная стадия); эта стадия подразделяется на подстадии:
IIA - усиление и сетчатая деформация легочного рисунка;
IIБ - двусторонние мелкоочаговые распространенные затенения;
IIВ - двусторонние среднеочаговые распространенные затенения;
IIГ - двусторонние крупноочаговые распространенные затенения;
III стадия - распространенный интерстициальный фиброз легочной ткани (хронический саркоидоз).

Этиология саркоидоза неизвестна.
Существуют гипотезы о туберкулезной и вирусной этиологии заболевания. Им противоречат неэффективность противотуберкулезной и противовирусной терапии и высокая эффективность терапии ГКС.

Патогенез. Саркоидоз является первично иммунопатологическим заболеванием, развивающимся в ответ на неизвестный этиологический агент или антиген.
Иммунологические нарушения характеризуются системным Т-клеточным иммунодефицитом, приводящим к лимфопении, при увеличении числа Т-лимфоцитов и альвеолярных макрофагов в легких (в жидкости бронхоальвеолярного лаважа).
В циркулирующей крови повышается содержание В-лимфоцитов, IgG, IgM и ЦИК.
Начальным этапом является скопление иммуноцитов (лимфоцитов и макрофагов) и клеток, участвующих в воспалении, в паренхиме легких. Функциональная активность альвеолярных макрофагов повышается.
Они избыточно продуцируют различные медиаторы, активирующие лимфоциты и фибробласты - ИЛ1, фибронектин, фактор роста, фактор активации фнбробластов, активатор плазминогена, ИФН и др.

При саркоидозе могут поражаться не только легкие, но и другие внутренние органы (почки, печень, сердце, селезенка), различные лимфатические узлы, железы, кости, кожа, нервная система, глаза.
Характерное для саркоидоза повышение концентрации в плазме крови АПФ, лизоцима и кальция, а также гиперкальциурия объясняются дисфункцией сосудистого эндотелия легких, альвеолярных макрофагов и эндокринной активностью клеток, образующих гранулемы в легких.

Патоморфология. Характерным патологическим признаком саркоидоза является хорошо сформированная компактная неказеифицированная гранулема. Эта гранулема состоит в центре из мононуклеарных фагоцитов, эпителиоидных и многоядерных гигантских клеток, окруженных ободом из лимфоцитов, моноцитов и фибробластов.

Лимфоциты представлены преимущественно CD4+ Т-клетками, хотя некоторые CD8+ Т-клетки также присутствуют на периферии.

При активном легочном саркоидозе увеличено количество Т-лимфоцитов и альвеолярных макрофагов.
Преобладание CD4+ Т клеток приводит к увеличению отношения CD4+/CD8+ с 2:1 до > 10:1.

Увеличенная популяция Т-клеток секретирует цитокины преимущественно Th1 профиля, которые характеризуются повышением продукции TNF-a и IFN-a, IL-2, IL-12 и IL-18 одновременно со снижением продукции IL-4 и IL-10. Однако нет сведений о длительной эволюции цитокинового паттерна и корреляции с клиническими проявлениями.

Клиническая картина зависит от стадии саркоидоза и остроты процесса.
В I стадии саркоидоза (внутригрудная лимфожелезистая стадия) у половины пациентов заболевание выявляется по определяемому на рентгенограмме или флюорограмме двустороннему увеличению теней корней легких, при отсутствии других симптомов.

Для подострого начала характерны субфебрилитет, ноющие боли за грудиной и в межлопаточном пространстве, артралгии.
Острое начало саркоидоза характеризуется развитием синдрома Лефгрена (гиперпирексия, лучезапястная и межфаланговая артралгия, узловатая эритема).
Выявляемое рентгенологически двустороннее увеличение корней легких является следствием увеличения прикорневых (бронхопульмональных) лимфатических узлов, достигающих 3-5 см в диаметре и имеющих четкие полициклические контуры.

Во II стадии (медиастинально-легочной) у части пациентов отсутствуют субъективные симптомы при наличии характерных рентгенологических признаков, однако чаще всего заболевание проявляется кашлем, одышкой, болями в грудной клетке.
Учащаются внелегочные проявления саркоидоза. Характерно присоединение к легочным проявлениям саркоидоза паротита с увеитом или иридоциклитом (синдром Хеерфорда), саркоидоза костей (кистоподобный остит Морозова-Юнглинга-Пертеса).

На рентгенограммах, наряду с увеличенными прикорневыми лимфатическими узлами или без их увеличения, определяется почти симметричный крупно- или мелкопетлистый рисунок в прикорневых, нижнемедиальных и (или) субкортикальных отделах легких, появляющийся вследствие развития лимфогенного пневмофиброза. На этом фоне выявляются множественные рассеянные или сливающиеся мелкоочаговые тени. В лимфатических узлах выявляются линейные или овальные кальцинаты.

В III стадии (хронический саркоидоз), несмотря на выраженную диссеминацию процесса по средним и нижним отделам легких, развитие пневмосклероза и эмфиземы легких, до 25% пациентов жалоб не предъявляют, но в большинстве случаев периодические обострения проявляются продуктивным кашлем, одышкой, болями в грудной клетке и суставах и формированием в различные сроки от начала заболевания типичных физикальных признаков ХОБ и ЛС.

В этой стадии на рентгенограммах выявляются признаки пневмофиброза и эмфиземы легких, на фоне которых определяются множественные тени очагового пневмосклероза в виде крупных, неправильной формы, конгломератов, а также участки буллезной эмфиземы и признаки бронхоэктазий.
При биохимическом лабораторном исследовании крови выявляется характерное для саркоидоза повышение концентрации в плазме крови АПФ, лизоцима и кальция. При исследовании мочи - гиперкальциурия.

Критерии диагноза.
Диагноз саркоидоза может считаться установленным, если в биоптатах внутригрудных лимфатических узлов или легкого обнаружены его специфические признаки; при выявлении характерной рентгенологической картины может быть установлен вероятный диагноз саркоидоза.

Лечение. Базисными препаратами являются ГКС.
Преднизолон назначают в дозе 20-40 мг/сут на 3-4 мес, с последующим постепенным снижением дозы до 5-10 мг/сут, которую сохраняют в течение 3-4 мес.

При наличии противопоказаний к назначению ГКС, применяют НПВП (индометацин по 75 мг/сут, нимесулид по 200 мг/сут), делагил по 250 мг/сут, витамин Е по 100 мг/сут, натрия тиосульфат ежедневно в/в по 10 мл 30% раствора.

При гиперергической туберкулиновой реакции, обнаружении микобактерий туберкулеза в мокроте или выявлении на рентгенограммах легких очагов или инфильтратов базисная терапия обязательно дополняется противотуберкулезными препаратами (метазид по 1 г/сут, рифампицин по 0,6 г/сут, этамбутол по 25 мг/кг/сут).

Лечение, начатое в I стадии заболевания, приводит, в большинстве случаев, к выздоровлению.
При позднем начале лечения (во II-III стадии) вероятны рецидивы и прогрессирование заболевания, приводящие к развитию пневмофиброза и ЭЛ.

Профилактика не разработана.

Прогноз при своевременной диагностике и лечении саркоидоза легких благоприятный.

Течение нелеченного саркоидоза легких в большинстве случаев постепенно или волнообразно прогрессирующее, хотя во многих случаях наблюдается спонтанная ремиссия.

Саркоидоз легких: что это такое? Саркоидоз легких, или саркоидоз Бека, является одним из заболеваний, относящихся к системным доброкачественным гранулематозам, поражающим лимфатическую и мезенхимальную ткань различных внутренних органов человека, преимущественно органов дыхания.

Развитие такого патологического процесса характеризуется возникновением эпителиодных гранулем в пораженных воспалительным процессом органах, в том числе и легких. Гранулемы представляют собой своеобразное воспаление тканей какого-либо внутреннего органа и имеют вид узелковых новообразований. Такого рода новообразования по истечени некоторого промежутка времени могут сливаться между собой и иметь множественный характер. Формирование очагов саркоидозных гранулем в том или ином органе вызывают различные нарушения в его функционировании, в результате чего у человека возникают характерные проявления развития саркоидоза.

Данное заболевание в основном поражает людей молодых и средних возрастных характеристик, то есть от 20 до 40 лет. При этом саркоидоз легких чаще всего диагностируется у представительниц прекрасного пола. Конечная стадия развития саркоидоза Бека характеризуется либо полным рассасыванием узелковых новообразований в легких либо формированием фиброзных изменений в тканях данного внутреннего органа.

Причины возникновения болезни и ее механизм развития

Природа возникновения такого патологического процесса, как саркоидоз Бека, на сегодняшний день полностью не установлена. Однако существует множество предположений насчет этиологии данного недуга. Например, существует инфекционная теория происхождения саркоидоза легких, которая гласит о том, что такого рода болезнь может возникать у человека вследствие развития в его организме каких-либо патогенных микроорганизмов (грибов, микобактерий, гистоплазм и спирохетов).

Кроме этого, существует предположение о том, что данное заболевание может иметь генетическую этиологию, то есть быть наследственым. Это предположение было сделано в результате наблюдения в медицинской практике поражения членов всей семьи саркоидозом легких.

Некоторые специалисты утверждают, что саркоидоз Бека возникает у человека на фоне наличия в его организме каких-либо нарушений аутоиммунного характера, которые могут формироваться вследствие воздействия как эндогенных (аутоиммунных патологий, возникающих в результате патологического продуцирования аутоиммунных антител, или киллерных клеток, отрицательно воздействующих на здоровые ткани своего же организма), так и экзогенных (различных химических веществ, вирусов, бактерий и пыли) факторов.

Развитие саркоидоза легких в большинстве случаев диагностируется у людей, работающих на каких-либо химических предприятиях, у сельскохозяйственных работников, моряков, механиков, мельников, служащих в каких-либо здравоохранительных учреждениях и у пожарных. Кроме этого, в зоне риска возникновения такого патологического процесса находятся люди, злоупотребляющие табакокурением. Такие люди больше всего подвержены риску развития легочного саркоидоза, так как на их организм постоянно воздействуют различные токсические вещества и патогенные микроорганизмы.

Такая болезнь, как саркодиоз Бека, имеет полиорганное течение, развитие которого происходит с возникновения воспалительного процесса в альвеолярной ткани легких, что, в свою очередь, сопровождается формированием обширного поражения интерстициальной легочной ткани (альвеолита) и возникновением саркоидных новообразований в междолевых бороздах, перибронхиальных и субплевральных тканях. В случае дальнейшего развития патологического процесса у человека могут возникать серьезные нарушения дыхательной функции легких.

Стадии развития патологии и ее формы

Данное заболевание может протекать в нескольких стадиях, развитию которых будут соответствовать следующие формы патологического процесса:

внутригрудная (лимфожелезистая) форма. Данная форма развития саркоидоза легких считается начальной и поэтому является первичной стадией развития воспалительного процесса во внутреннем органе. Первая стадия болезни характеризуется двусторонним увеличением бронхопульмональных, бифуркационных, паратрахеальных и трахеобронхиальных лимфатических узлов;
саркоидоз 2 степени развития характеризуется возникновением двусторонней очаговой инфильтрацией (образование скопления клеточных элементов не свойственных составу легочной ткани), а также поражением внутригрудных лимфатических узлов. Саркоидоз легких 2 стадии соответствует развитию такой формы патологического процесса, как медиастинально-легочный соркаидоз;
легочная форма саркоидоза Бека. Для развития такой формы легочного заболевания характерно возникновение пневмосклероза (замещения нормальной легочной ткани на соединительную). При этом увеличение размеров внутригрудных лимфатических узлов не наблюдается. Легочная форма саркоидоза является третьей стадией развития патологического процесса. В результате прогрессирования пневмосклероза у больного может возникнуть такое заболевание, как эмфизема — хроническая болезнь легких, характеризующаяся необратимым и стойким расширением воздухоносных полостей и чрезмерным вздутием легочной ткани.

Легочный саркоидоз может развиваться по трем основным фазам:

активная, то есть обострение патологического процесса;
стабилизация;
регрессия патологии. то есть ее постепенное затихание.

При этом данное заболевание может протекать как в острой, так и в хронической форме.

Признаки, сопровождающие развитие недуга

Саркоидоза легких симптомы может иметь самые разнообразные и при этом иметь неспецифический характер. К общим проявлениям воспаления легочной ткани можно отнести:

чувство слабости и общего недомогания;
быстрая утомляемость даже в случае выполнения незначительной физической нагрузки;
чувство необъяснимого беспокойства;
потеря аппетита и, как следствие, резкое уменьшение массы тела;
лихорадка (временное увеличение температуры тела человека);
разного рода нарушения сна, характеризующиеся неспособностью человека нормально спать в ночное время суток;
повышенная потливость, возникающая преимущественно в ночное время суток.

Лимфожелезистая форма протекания воспалительного процесса в тканях легких может у половины пациентов вовсе не сопровождаться возникновением какой-либо характерной симптоматики, в то время как у другой половины людей, больных саркоидозом, могут появляться следующие признаки развития патологического процесса:

появление болезненных и дискомфортных ощущений в районе грудной клетки;
чувство постоянной слабости;
болезненные ощущения в суставах, которые особенно хорошо ощущаются при движении;
возникновение одышки которая может сопровождаться сухим кашлем;
хрипота в легких при вдыхании воздуха;
увеличение температуры тела;
в случае проведения такой процедуры, как перкуссия (обследование легких при помощи специальной методики выстукивания грудной клетки), обнаруживается увеличение размеров легочных корней как с правой стороны, так и с левой;
формирование воспалительных процессов в поверхностных сосудах кожи и подкожно-жировой клетчатке. Такое явление имеет название узловатая эритема.

Медиастинально-легочное протекание саркоидоза, или саркоидоза второй стадии, сопровождается появлением у больного следующей симптоматики:

сильного кашеля;
одышки;
болезненности в грудном отделе;
хрипотаы в легких, наличие которой можно обнаружить посредством проведения аускультации (выслушивание доктором звуков, возникающих в грудной клетке во время вдыхания человеком воздуха).

Третья стадия, то есть легочная форма развития патологии, характеризуется возникновением у больного человека болезненных ощущений в грудине, одышки, сильного кашля с выделением мокроты. Кроме этого, данная стадия протекания воспалительного процесса в тканях легких сопровождается возникновением артралгических проявлений (суставных болей), сердечно-легочной недостаточности, эмфиземы и пневмосклероза.

Методика лечения легочной патологии

Саркоидоза легких, лечение которой составляет то 6 до 8 месяцев, назначается больному человеку только после проведения динамического наблюдения за общим состоянием пациента и развитием данного заболевания. Оказание неотложной медицинской помощи осуществляется только в случае острого и тяжелого протекания легочной болезни и при наличии у больного поражения внутригрудных лимфатических узлов.

Воспалительная болезнь легких — саркоидоз — лечится посредством назначения больному приема различных противовоспалительных и стероидных медикаментозных средств. Кроме этого, в процессе лечения данной болезни используется прием иммунодепрессантов и антиоксидантов. Дозировка и подбор медикаментов осуществляется только лечащим врачом индивидуально для каждого пациента.

В ходе гормонального курса лечения легочного саркоидоза больному необходимо применять медикаменты, содержащие в составе калий, и придерживаться специального диетического питания, основанного на употреблении большого количества белка и ограниченного употребления соли.

Медицинский учет больных саркоидозм в случае благоприятного протекания патологии в основном может длиться в течение 2-3 лет, но в случае тяжелого протекания саркоидоза Бека этот учет может длиться на протяжении 5 лет.

Такое заболевание, как саркоидоз легких, имеет относительно доброкачественное течение. Однако если такого рода патологический процесс не лечить, то у больного человека могут возникнуть всевозможные серьезные осложнения, вызываемые болезнью, которые в некоторых случаях могут спровоцировать летальный исход.

Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и легких — системная болезнь, при которой на здоровых тканях органов начинает формироваться воспалительный очаг — гранулема. В большинстве случаев саркоидоз встречается у людей в возрасте от 25 до 40 лет, преимущественно у женщин. Гранулема представляет собой уплотненное образование, которое формируется чаще на лимфоузлах, мягких тканях легких, селезенке и печени, крайне редки случаи саркоидоза кожи, глаз и костной ткани.

Причины заболевания

Почему возникает лимфоидный саркоидоз, медицине не известно. Существует теория, согласно которой гранулемы на лимфатических узлах, напоминающие узел, возникают по причине генетической предрасположенности. Другой возможный фактор, провоцирующий рост гранулемы, — патологический ответ иммунитета на инфекционную микрофлору. Саркоидоз легких может возникать по следующим причинам:

наличие в организме патогенной микрофлоры: спирохет, грибков;
наследственный фактор;
патологическая реакция иммунной системы на внешние и внутренние раздражители.

Существует тесная взаимосвязь между появлением саркоидоза и профессиональной деятельностью пациента. В группу риска входят работники сельской отрасли, моряки и медики, пожарные и другие специальности, которые предусматривают постоянный контакт с химическими и токсическими веществами. Большинство людей с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов и легких — курильщики.

Болезнь не возникнет от того, что человек курит или имеет в организме инфекционные очаги. Для развития саркоидоза необходимо сочетание нескольких факторов. Наследственная теория происхождения гранулем на лимфоузлах связывается с длительным изучением анамнезов пациентов, в которых присутствовали случаи болезни среди близких родственников.

Как проявляются множественные гранулемы?

Первые симптомы саркоидоза не являются специфическими. Поэтому пациент не сразу связывает изменения в организме с патологией, поражающей внутригрудные лимфатические узлы, анатомия которых тесно соприкасается с легкими. Первые признаки заболевания:

общая слабость;
развитие беспокойного синдрома;
повышенная утомляемость и постоянная сонливость;
внезапная потеря веса без видимых причин;
лихорадочное состояние;
сильная потливость по ночам;
частая бессонница.

Учитывая обобщенность симптомов саркоидоза, болезнь редко диагностируется на ранних стадиях развития. В дальнейшем начинают возникать более специфические признаки саркоидоза, хотя у многих пациентов после первого проявления клинической картины недуг не имеет выраженной симптоматики. Легочный саркоидоз вызывает болевой синдром в суставах и грудине, повышается температура тела, возникает кашель без отхождения мокроты, присутствует постоянная усталость, вплоть до упадка сил.

В дальнейшем возникают одышка, кашель и боль в груди, которые значительно усиливаются. Начинают наблюдаться внешние проявления саркоидоза: лимфоузлы значительно увеличены, воспаляются глазные яблоки, кожа краснеет и шелушится. Если множественные очаги гранулем возникают на легких, во время кашля у пациента начинает отходить мокрота, боли в суставах и грудной клетке становятся сильными, и именно этот признак вынуждает человека обратиться за помощью. Общее состояние пациента усложняется наличием таких заболеваний, как эмфизема, легочный склероз и сердечно-легочная недостаточность.

Виды саркоидоза

В зависимости от причин, приведших к развитию болезни, основных симптомов и части органа, которая была поражена, существует определенная классификация саркоидоза. Это стадии:

первая (воспаление возникает на лимфатических узлах);
вторая (распространение гранулем на легочную ткань);
третья (поражения легких).

При первой стадии развития саркоидоза гранулемы возникают на лимфоузлах, делая их структуру подобной желе. Внутригрудные лимфоузлы увеличиваются в объеме, воспалительный процесс носит ассиметричный характер.

Вторая стадия характеризуется распространением воспалительных очагов на ткани легких, вызывая их патологические изменения. В первую очередь гранулемы поражают ткани нижнего и среднего отделов органа, воспаление на лимфатических узлах внутригрудного отдела усиливается, провоцируя тяжелые осложнения. При третьей стадии происходит тотальное поражение легких и системы дыхания. Развивается эмфизема и склероз легочной ткани.

По результатам рентгена выделяют 4 степени саркоидоза. При первой — видны множественные воспалительные очаги на лимфатических узлах. Развивается лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов). На второй — положение пациента отягощается дальнейшим развитием гранулем по лимфатическим узлам, лимфаденопатия распространяется на обе стороны легкого, появляется инфильтрат, на уплотнительных узлах происходит процесс скопления патогенных клеток, которые не являются характерными для данного вида тканей.

Третья степень развития саркоидоза — лимфаденопатия отсутствует, происходит скопление жидкости в легочной паренхиме. При крайней, четвертой степени развития саркоидоза на рентгене видно значительное увеличение обоих легких, в органе начинает накапливаться чрезмерное количество кальция. На мягких тканях формируются многочисленные кисты, развивается легочная эмфизема.

Как проявляется болезнь на разных степенях развития?

Особенности проявления клинической картины находятся в прямой зависимости от степени развития саркоидоза. При первой степени формирования гранулем на внутригрудных лимфоузлах и легких симптомы могут отсутствовать либо саркоидоз дает о себе знать сильной потливостью, которая проявляется, в большинстве случаев, во время ночного сна. Может присутствовать лихорадочное состояние, сильная усталость. При первой степени медикаментозное лечение, в большинстве случаев, не назначается.

Симптомы второй степени — лимфаденопатия и тотальное повреждение легких. У пациента появляется сильная одышка и удушливый кашель, при котором нередко развивается отхаркивание кровью. Данный симптом характерен для развития туберкулеза и рака легких. На этом этапе у пациента, в зависимости от индивидуальных особенностей организма, гранулемы могут рассосаться самостоятельно либо, наоборот, состояние пациента усугубляется и на их месте возникают очаги фиброза.

Данный этап саркоидоза лечится с помощью медикаментозных препаратов и гормонозаместительной терапии. Третья и четвертая степени саркоидоза являются самыми тяжелыми. На данном этапе происходит нарастание на лимфоузлах фиброзных уплотнений, лимфаденопатия ярко выраженная, наблюдается развитие недостаточности дыхательной системы и эмфиземы. Для лечения используются кортикостероиды. Чтобы предупредить риск повторных проявлений заболевания, терапия кортикостероидами проводится в течение 2-3 лет, в зависимости от тяжести проявления симптомов.

Возможные осложнения

Саркоидоз — заболевание, которое опасно своими последствиями и осложнениями, возникающими при отсутствии своевременной диагностики и лечения. При постоянном увеличении ВГЛУ (внутригрудных лимфатических узлов) нарушается работа сердечной мышцы и кровеносной системы. Болезнь приводит к патологическим изменениям в легких и всей дыхательной системе.

У пациента могут развиться такие осложнения, как легочная эмфизема, проявляются признаки дыхательной недостаточности, синдрома легочного сердца. Данная патология представляет собой увеличение объема правого сердечного желудочка, что приводит к образованию многочисленных тромбов и передавливанию кровеносных сосудов.

При затяжном развитии саркоидоза в организме пациента запускаются необратимые процессы, которые затрагивают работу всех внутренних органов. В первую очередь страдает зрение, которое стремительно ухудшается. В некоторых случаях патологическое состояние лимфоузлов внутригрудного отдела может привести к полной утрате зрительной функции.

На фоне саркоидоза обостряются хронические заболевания, мягкие ткани легкого становятся зернистыми и напоминают пчелиные соты. В некоторых случаях у пациента с множественными гранулемами на лимфатических узлах и легких диагностирует туберкулез. При разрастании воспалительных очагов гранулем поражается щитовидная железа и эндокринная система, что влечет за собой развитие множественных, тяжелых заболеваний, связанных с нарушением процесса выработки гормонов. В тяжелых случаях при саркоидозе нарушается обмен кальция в организме, что может стать причиной летального исхода.

Диагноз и лечение

Учитывая неспецифичные симптомы на ранних стадиях развития саркоидоза, одних признаков, на проявление которых жалуется пациент, недостаточно, чтобы поставить правильный диагноз. Назначается ряд тестов и медицинских исследований — анализ крови, проба Манту, рентген легких. Для уточнения первичного диагноза может понадобиться дополнительное прохождение магнитно-резонансной томографии, чтобы определить диаметр, характер и место расположения гранулем.

Методы лечения зависят от степени саркоидоза. На начальной стадии пациенту не прописывают медикаменты, но требуется тщательное соблюдение лечебной диеты, которая исключает простые углеводы — мучное, сладкое, острое, соленое, перченое, жирное и жареное. Исключение — чеснок и лук, их можно и нужно употреблять в пищу в любом количестве. Необходимо значительно снизить потребление молочной продукции (кроме масла). Блюда тушатся и варятся.

Саркоидоз — заболевание, которое успешно лечится и имеет благоприятный прогноз. Довольно часто гранулемы рассасываются самостоятельно. На второй, третьей и четвертой стадиях назначаются гормоны (если присутствуют патологии эндокринной системы) и кортикостероиды, которые восстанавливают работу легких и сердечной мышцы, уменьшают воспалительный процесс на лимфатических узлах.

Профилактика саркоидоза, как таковая, отсутствует. Чтобы сократить риск развития заболевания, необходимо регулярно проходить медицинские осмотры и 1 раз в год делать рентген грудной клетки и легких. Особенно касается это людей, которые находятся в группе риска возникновения саркоидоза.