Аномалия Арнольда-Киари – это совокупное понятие, под которым понимается группа врожденных дефектов мозжечка, продолговатого мозга и моста (преимущественно мозжечка) и верхних отделов спинного мозга. В узком понимании эта болезнь представляется опущением задних отделов мозга к foramen magnum – месту, где головной мозг переходит в спинной.
Анатомически задние и нижние отделы ГМ локализируются в задней части черепа, где находится мозжечок, продолговатый мозг и Варолиев мост. Ниже располагается foramen magnum – большое отверстие. Из-за генетических и врожденных дефектов эти структуры смещаются книзу, в область большого отверстия. Из-за такой дислокации структуры ГМ повреждаются и возникают неврологические расстройства.
Из-за сдавливания нижних отделов мозга нарушается кровоток и лимфоотток. Это может привести к отеку мозга или гидроцефалии.
Частота встречаемости патологии – 4 человека на 1000 населения. Своевременность диагностики зависит от варианта заболевания. Например, одну из форм можно диагностировать сразу после рождения младенца, другой тип аномалии диагностируется случайно на плановых осмотрах на магнитно-резонансной томографии. Средний возраст больного 2 от 25 до 40 лет.
Недуг в более чем 80% случаях комбинируется с сирингомиелией – патологией спинного мозга, при котором в нем образуются полые кисты.
Патология может быть врожденной и приобретенной. Врожденная встречается чаще и проявляется на ранних годах жизни ребенка. Приобретенный вариант формируется вследствие медленно растущих черепных костей.
Берут ли в армию с аномалией: в списке противопоказаний к военной службе болезни Арнольда-Киари нет.
Дают ли инвалидность: вопрос о выдаче инвалидности зависит от степени смещения миндалин мозжечка. Так, если они не опущены ниже, чем на 10 мм, инвалидность не дают, так как заболевание протекает бессимптомно. Если нижние отделы головного мозга опущены ниже – вопрос о выдаче инвалидности зависит от выраженности клинической картины.
Профилактика болезни неспецифическая, так как единой причины развития болезни нет. Беременным рекомендуется избегать стрессов, травм и придерживаться правильного питания во время вынашивания плода. Что нельзя делать беременным: курить, употреблять алкогольные напитки и наркотики.
Продолжительность жизни зависит от интенсивности клинической картины. Так, 3 и 4 тип аномалии не совмещаются с жизнью.
По каким причинам возникает патология
Точную причину исследователи еще не установили. Одни исследователи утверждают, что дефект – это следствие маленькой задней черепной ямки, отчего задним отделам мозга просто «некуда подеваться», поэтому они смещаются книзу. Другие ученые говорят, что аномалия Арнольда-Киари развивается из-за слишком большого головного мозга, который своим объемом и массой выталкивает нижние структуры в foramen magnum.
Врожденный дефект может находиться в латентном режиме. Смещение книзу может спровоцировать, например, водянка мозга, повышающая давление внутри черепа и выталкивающая мозжечок и ствол книзу. Травмы черепа и мозга также повышают вероятность развития дефекта или создает условия, чтобы стволовые отделы головного мозга сместились к foramen magnum.
Клиническая картина
Болезнь и ее симптоматика основана на трех патофизиологических механизмах:
- Сдавление стволовых структур нижних отделов головного мозга и верхних отделов спинного мозга.
- Сдавливание мозжечка.
- Нарушение циркуляции спинномозгового ликвора в области большого отверстия.
Первый патофизиологический механизм приводит к нарушению строения спинного мозга и функциональной способности ядер нижних отделов мозга. Нарушается структура и функция ядер дыхательного и сердечно-сосудистого центра.
Сдавливание мозжечка приводит к нарушению координации и таких расстройств:
- Атаксия – нарушение согласованности в движениях разных мышц.
- Дисметрия – нарушение двигательных актов из-за того, что нарушается пространственное восприятие.
- Нистагм – колебательные ритмические движения глаз с высокой частотой.
Третий механизм – нарушение утилизации и отхода ликвора – приводит к повышает давление внутри черепа и развивает гипертензионный синдром, проявляющийся такими симптомами:
- Распирающая и ноющая головная боль, усиливающая при изменении положении головы. Цефалгия локализуется преимущественно в затылке и верхней части шеи. Также боль усиливается при мочеиспускании, акте дефекации, кашле и чихании.
- Вегетативная симптоматика: снижение аппетита, повышение потливости, запор или диарея, тошнота, головокружение, одышка, ощущение сердцебиения, кратковременные потери сознания, нарушение сна.
- Психические нарушения: эмоциональная лабильность, раздражительность, хроническая усталость, кошмарные сновидения.
Типы
Врожденная аномалия разделяется на четыре типа. Вид дефекта определяется степенью смещения стволовых структур и сочетания прочих пороков развития центральной нервной системы.
1 тип
Болезнь 1 типа у взрослых характеризуется тем, что отделы мозжечка опускаются ниже уровня foramen magnum в затылке. Она встречается чаще остальных типов. Характерный симптом первого типа – скопление цереброспинальной жидкости в области спинного мозга.
Вариант аномалии первого типа часто комбинируется с образованием кист в тканях спинного мозга (сирингомиелия). Общая картина аномалии:
- распирающая головная боль в шее и затылке, которая усиливается при кашле или переедании;
- рвота, которая не зависит от приема пищи, так как имеет центральное происхождение (раздражение рвотного центра в стволе головного мозга);
- ригидность шейных мышц;
- расстройство речи;
- атаксия и нистагм.
При смещении нижних структур мозга ниже уровня foramen magnum клиника дополняется и имеет такие симптомы:
- Снижается острота зрения. Больные часто жалуются на двоение в глазах.
- Системное головокружение, при котором пациенту кажется, что вокруг него вращаются предметы.
- Шум в ушах.
- Внезапная кратковременная остановка дыхания, от которой человек немедленно просыпается и делает глубокий вдох.
- Кратковременные потери сознания.
- Головокружение при резком принятии вертикального положения из горизонтального.
В случае, если аномалия сопровождается образованием полостных структур в спинном мозге, клиническая картина дополняется нарушением чувствительности, парестезиями, ослаблением мышечной силы и нарушением работы органов малого таза.
2 тип и 3 тип
Аномалия 2 типа по клинической картине очень похожа на аномалию 3 типа, поэтому часто их объединяют в один вариант течения. Аномалия Арнольда-Киари 2 степени обычно диагностируется после первых минут жизни младенца и имеет такую клиническую картину:
- Шумное дыхание, сопровождающееся свистом.
- Периодическими полными остановками дыхания.
- Нарушением иннервации гортани. Возникает парез мышц гортани и нарушается акт глотания: пища попадает не в пищевод, а в носовую полость. Это проявляется с первых дней жизни во время кормления, когда молоко выходит обратно через нос.
- Аномалия Киари у детей сопровождается нистагмом и повышенным тонусом скелетной мускулатуры, в основном повышается тонус мышц верхних конечностей.
Аномалия третьего типа из-за грубых дефектов развития мозговых структур и смещения их книзу несовместима с жизнью. Аномалия 4 типа – это гипоплазия (недоразвитие) мозжечка. Этот диагноз также не совмещается с жизнью.
Диагностика
Для диагностики патологии обычно применяют инструментальные методы диагностики центральной нервной системы. В комплексе применяется электроэнцефалография, реоэнцефалография и эхокардиография. Однако они выявляют только неспецифические признаки нарушения работы головного мозга, специфических же симптомов эти методы не выдают. Применяемая рентгенография также визуализирует аномалию в недостаточном объеме.
Наиболее информативный метод диагностики врожденного дефекта – . Второй ценный диагностический метод – мультиспиральная компьютерная томография. Исследование требует обездвиживания, поэтому маленьких детей вводят в искусственный медикаментозный сон, в котором они пребывают в течение всего времени процедуры.
МР признаки аномалии: на послойных снимках головного мозга визуализируется смещение стволовых отделов головного мозга. Из-за хорошей визуализации, МРТ считается золотым стандартом в диагностике аномалии Арнольда-Киари.
Лечение
Операция – один из вариантов лечения заболевания. Нейрохирурги применяют такие способы устранения:
Рассечение концевой нити
Этот метод имеет преимущества и недостатки. Плюсы рассечения конечной нити:
- лечит причину болезни;
- снижает риск внезапного летального исхода;
- после операции нет послеоперационных осложнений и летального исхода;
- процедура по удалению длится не боле одного часа;
- устраняет клиническую картину, повышая качество жизни больного;
- снижает внутричерепное давление;
- улучшает местное кровообращение.
Недостатки метода:
- спустя 3-4 дня в зоне операционного вмешательства присутствуют болевые ощущения.
Краниоктомия
Вторая операция – краниоктомия. Преимущества:
- устраняет риск внезапного летального исхода;
- устраняет клиническую картину и повышает качество жизни человека.
Недостатки:
- причина недуга не устраняется;
- после вмешательства остается риск смерти – от 1 до 10%;
- есть риск послеоперационного внутримозгового кровоизлияния.
Как лечить аномалию Арнольда-Киари:
- Бессимптомное течение не требует ни консервативного, ни хирургического вмешательства.
- При слабо выраженной клинической картине показана симптоматическая терапия. Например, при головной боли назначаются обезболивающие средства. Однако консервативное лечение аномалии Киари малоэффективное, если клиническая картина выражена сильно.
- В случае, если наблюдаются неврологические дефициты или болезнь понижает качество жизни, рекомендуется нейрохирургическая операция.
Прогноз
Прогноз напрямую зависит от типа аномалии. Например, при аномалии первого типа клиническая картин может вообще не проявляться, и человек со смещением ствола мозга умрет естественной смертью не от заболевания. Сколько живут с аномалией третьего и четвертого типа: пациенты умирают спустя несколько месяцев после рождения.
Отзывы Аномалия Арнольда-Киари
Аномалия Арнольда-Киари – это еще не очень хорошо изученное заболевание головного мозга, характеризующееся врожденной патологией развития ромбовидного мозга, что проявляется в несоответствии размеров задней черепной ямки и непосредственно мозговых структур, расположенных в данной области. Вследствие этого происходит непредотвратимое опущение ствола самого головного мозга, а также миндалин мозжечка в затылочное отверстие и ущемление их на этом участке.
Первые сведения о болезни появились в 1986 году в Англии. Частота данного заболевания составляет от 3.4 до 8.5 наблюдений на сто тысяч населения. Настоящая частота различных видов синдрома Арнольда-Киари не установлена. Главной причиной отсутствия должного объема информации о болезни являются различные подходы к градации и классификации болезни врачами. В соответствии с Международной классификацией болезней, данный синдром обладает специальным шифром (Q07.0)и трактуется там, как патологическое состояние, вследствие которого происходит необратимое резкое повышение внутричерепного давления. Главной причиной возникновения врачи считают интракраниальную опухоль, окклюзионные формы гидроцефалии, воспалительные процессы.
Разновидности (типы) болезни, классификация
Особенности и типы болезни Арнольда-Киари были представлены в конце девятнадцатого века ученым Киари. Он выделил четыре основных вида данного заболевания. Данная классификация активно используется и на сегодняшний день.
- Аномалия Арнольда-Киари I типа. Ей характерны снижение вдоль оси позвоночника самого столба составляющих затылочной ямки до уровня второго или первого позвонка.
- Аномалия Арнольда-Киари II типа. Довольно часто встречается в сочетании с гидроцифалией. При этой форме заболевания происходит опущение в канал позвоночника не только структур затылочной ямки, но и вышестоящих отделов, включая продолговатый мозг и IV желудочка
- Третий тип – не особо распространен, как два предыдущих, ему характерны существенные перемещения множества составляющих непосредственно задней черепной ямки.
- Четвертый тип характеризуется гипоплазией мозжечка, он существенным образом смещается вниз.
Если у человека была обнаружена болезнь Арнольда-Кри третьей или четвертой степени, то человек с таким заболеванием не сможет прожить долгий срок.
Причины, факторы возникновения, способы распространения болезни
На сегодняшний день причины возникновения синдрома Арнольда-Киари не установлены и очень плохо изучены. Обнаружить это генетическое заболевание до непосредственно рождения ребенка невозможно. Никакие генетические анализы плода не дают возможности выявить и предотвратить болезнь. Данная хромосомная аномалия тщательным образом стала изучаться в двадцать первом веке.
В процессе развития аномалии Арнольда-Киари происходит активный патогенез. На данный момент патогенез этой патологии не изучен до конца. Однако ученые сошлись во мнении, что существует целых три патогенетических фактора:
- наследственные врожденные остеоневропатии
- травматические повреждения внутренней клиновидно-затылочной части и клиновидно-решетчатой части ската ввиду родовой травмы человека.
- гидродинамический удар мягкого ликвора в боковые стенки центрального канала именно спинного мозга.
Признаки и симптомы
Более восьмидесяти процентов больных данным симптомом параллельно с ним страдают от патологии спинного мозга, а именно сирингомиелией. Она в свою очередь характеризуется образованием непосредственно в спинном мозге злокачественных кист, необратимо вызывающих прогрессирующую миелопатию.
Основные симптомы Аномалии Арнольда-Киари:
- сильная боль в шейно-затылочной части, которая всегда усиливается при чихании или кашле
- снижение температурной и болевой чувствительности в зоне верхних конечностей
- мышечный упадок непосредственно верхних конечностей тела
- частые головокружения и обмороки
Осложнения при заболевании, чем опасна болезнь
Возможные осложнения, возникающие при аномалии Арнольда-Киари:
- На фоне прогрессирующих признаков внутричерепной гипертензии часто отмечаются существенные нарушения основных функций мозжечка и сильное сдавливание шейного отдела.
- Нередко аномалия сочетается с различными костными дефектами, например, базилярной импрессией и окципитализацией атланта
- Нередко происходят различные деформации стоп, аномалии позвоночника
Продолжительность жизни при аномалии Арнольда-Киари I типа весьма высока и зависит от многих факторов, включая степень сдавливания отдельных участков мозга. Зачастую, люди могут вообще не знать о наличии у них такой проблемы. При развитии аномалии Арнольда-Киари II типа может быть весьма неблагоприятен.
Диагностика аномалии Арнольда-Киари:
Зачастую данное генетическое заболевание никоем образом не проявляется у плода, находящегося в утробе матери. Такое обнаружение может произойти совсем случайно, при тех или иных диагностических процедурах. На сегодняшний день врачи предлагает очень малый перечень методов для обнаружения данной аномалии. При диагностике патологии используется процедура МРТ головного мозга грудного и шейного отделов спинного мозга (производится для исключения сирингомиелии)
В случаях, когда пациента не тревожат серьезные симптомы болезни Арнольда-Киари, а имеются лишь незначительные болевые симптомы – можно смело ограничиться стандартной консервативной терапией, включающей в себя применения разных нестероидных противовоспалительных специальных препаратов.
При отсутствии должного эффекта от такой консервативной терапии на протяжении двух-трех месяцев и наличии у пациента острого неврологического дефицита (слабость в конечностях, онемение), необходимо срочно произвести операцию.
Основной целью операции непременно является тщательное устранение сдавливания различных нервных структур и нормализация тока в цереброспинальной жидкости. Для этих целей производится увеличение размера задней черепной ямки. Благодаря такому лечению зачастую исчезает головная боль и отчасти восстанавливаются до прежнего уровня двигательные функции и чувствительность.
Профилактика аномалии Арнольда-Киари
Так как болезнь зачастую возникает именно внутриутробно, каким-то образом предсказать или предупредить болезнь представляется сложным. Для не допущения повреждения мозговой конституции младенца непосредственно в процессе родовой деятельности, необходимо очень большое внимание уделять тщательному выбору метода родовспоможения, который исключит возможность получения травм у ребенка в области шеи и головы.
На самой ранней из стадий негативный процесс развития болезни можно предотвратить при помощи тщательного исследования с помощью МРТ.
Диета, питание при аномалии Арнольда-Киари
Никакой особой диеты во время лечения аномалии Арнольда-Киари врачами не выведено. Как и для наилучшего благоприятного протекания процесса болезни, необходимо употреблять меньше жирной и жареной пищи. Нужно регулярно пропивать витаминные и минеральные комплексы для поддержания должного уровня иммунитета. Легкие физические нагрузки также непременно будут очень кстати и помогут отвлечься от поразившей организм болезни.
http://polismed.ru/anomaliya-arnolda-kiari.html
Аномалия Арнольда-Киари
Синдром Арнольда-Киари - это аномалия развития головного мозга, при которой отдел черепа, содержащий мозжечок, является слишком маленьким или деформированным, вследствие чего происходит сдавливание мозга. Самая нижняя часть мозжечка или миндалины смещены в верхнюю часть позвоночного канала. Педиатрическая форма - синдром Арнольда-Киари III типа - всегда ассоциируется с миеломенингоцеле (грыжа спинного мозга и мозговых оболочек). Взрослая форма - синдром Киари I типа - развивается из-за недостаточно большой задней части черепа.
Когда мозжечок вдавливается в верхнюю часть позвоночного канала, он может препятствовать нормальному оттоку ликвора, который защищает головной и спинной мозг. Нарушенная циркуляция ликвора может привести к блокаде сигналов, передаваемых от головного мозга к нижележащим органам или к скоплению спинномозговой жидкости в головном мозге и спинном мозге. Давление мозжечка на спинной мозг или нижнюю часть ствола мозга может вызвать сирингомиелию.
Диагностика
Диагноз устанавливается по результатам МР-томографии. При нужно будетсти мы выполняем компьютерную томографию с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков.
При аномалии Арнольда-Киари мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:
- Головная боль, связанная с увеличением внутричерепного давления (сильнее утром) или с увеличением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком);
В более тяжелых случаях вероятно следующее:
В тяжелых случаях вероятно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.
Лечение при аномалии Арнольда-Киари зависит от степени тяжести и состояния заболевшего. При отсутствии симптомов врач может назначить вам в качестве лечения лишь наблюдение с регулярными осмотрами.
Если первичными симптомами являются головная боль или другие виды боли, врач может рекомендовать обезболивающие средства. Некоторым пациентам облегчение приносит прием противовоспалительных продуктов. Это может предотвратить или отсрочить проведение операции.
Статьи с форума на тему «Аномалия Арнольда-Киари »
Синдром Арнольда-Киари - это аномалия развития головного мозга, при которой отдел черепа, содержащий мозжечок, является слишком маленьким или деформированным, вследствие чего происходит сдавливание мозга. Самая нижняя часть мозжечка или миндалины смещены в верхнюю часть позвоночного канала. Педиатрическая форма - синдром Арнольда-Киари III типа - всегда ассоциируется с миеломенингоцеле (грыжа спинного мозга и мозговых оболочек). Взрослая форма - синдром Киари I типа - развивается из-за недостаточно большой задней части черепа.
Симптомы:
При аномалии Арнольда-Киари мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:
Головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы);
Шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы);
Головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком);
Нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок).
В более тяжелых случаях возможно следующее:
Преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы);
Тремор рук, ног, расстройств координации движений;
Снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
Слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
Непроизвольное или затрудненное мочеиспускание;
Потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).
В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.
Диагноз устанавливается по результатам МР-томографии.
аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур задней черепной ямки (мозжечка) в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.
Черепная ямка задняя - часть внутреннего основания черепа, образованная затылочной костью, пирамидами височных костей и телом клиновидной кости; вмещает мозговой ствол и мозжечок.
Аномалия Арнольда-Киари проявляется опущением миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал.Если в клинической картине заболевания присутсвуют атаксия (шаткость, неустойчивость при ходьбе), поражение двигательных проводящих путей и сирингомиелия, то необходима консультация нейрохирурга для решения вопроса об оперативном лечении. В более легких случаях проводится симптоматическая консервативная терапия.
http://medprep.info/ail/pathography/69
Клиническая характеристика аномалии Арнольда-Киари
Фото Барселонского Института Киари Сирингомиелии Сколиоза institutchiaribcn.com/ru/
Болезнь Арнольда-Киари принадлежит к наследственной патологии, однако, начальные признаки могут появиться в зрелом возрасте (после 40 лет). В основе заболевания лежит несоответствие между положением продолговатого мозга, мозжечка относительно большого черепного отверстия и нарушение их структуры. Для данной патологии характерно наличие ряда неврологических нарушений. Рассмотрим, почему возникает заболевание, как клинически проявляется и как лечить пациентов.
Возможные разновидности болезни и провоцирующие факторы
В норме большое отверстие черепа служит условной границей между структурами черепа (мозжечок, продолговатый мозг, мост), спинным мозгом. Заболевание Арнольда-Киари диагностируется при опускании отделов мозга ниже этой границы, их сдавливания (компрессия) и появления соответственной симптоматики. Различают несколько подвидов болезни:
- Патология Арнольда-Киари 1 типа – за счет сдвига продолговатого мозга миндалины мозжечка, составляющие нижнюю часть его полушарий, локализуются в позвоночном канале, ниже черепного отверстия. Заболевание выявляется в зрелом возрасте или может быть случайной находкой при исследовании по причине другого диагноза.
- Патология Арнольда-Киари 2 типа – несколько структур мозга (значительная часть мозжечка, IV желудочек, продолговатый мозг) оказываются в позвоночном канале. Этот подвид болезни часто сочетается с проявлениями гидроцефалии при сужении водопровода головного мозга, грыжей поясничного отдела спинного мозга и сирингомиелией – патологического состояния, когда вместо ткани мозга образуются полости – кисты. В основном обнаруживается у малышей при наличии клинических проявлений.
- Патология 3 и 4 типа практически не дает шансов на выживание, и больной малыш гибнет на протяжении первых дней жизни.
Также классифицируют аномалию Арнольда-Киари 1 степени – описывается, как наследственная болезнь и передается детям от больных родителей (родственников). Заболевание, возникшее в результате родовой травмы или инфекционного внутриутробного повреждения мозга, именуется как аномалия Арнольда-Киари 2 степени.
Существует несколько предположений, почему возникает болезнь. Приведем возможные причины заболевания:
- Наследственный фактор.
- Врожденные дефекты черепной коробки – образуется слишком маленькая ее затылочная часть, которая физически не может вместить все положенные мозговые структуры. Они, увеличиваясь в размерах, давят на отверстие черепа, проходят в спинномозговой канал.
- Патологическое течение беременности и повреждения мозга малыша под влиянием инфекций матери, часто повторяющих вирусных заболеваний, больших доз медикаментов, алкоголя, токсических соединений и никотина.
- Травмы, полученные малышом в процессе родов и повторное травмирование головы в раннем возрасте может нарушить черепные швы.
Важно! Новообразования мозга значительных размеров приводит к повышению давления внутри черепа и опосредствованно «заставляет» часть мозжечка переместиться ниже отверстия черепа. Таким образом, возникает заболевание, похожее к описанной патологии.
Базовые проявления и неврологические синдромы
Симптомы аномалии Арнольда-Киари группируются в несколько неврологических синдромов в зависимости от тяжести течения и максимального поражения тех или других составляющих мозга:
Тактика ведения пациента
Лечение аномалии Арнольда-Киари зависит от тяжести течения и жалоб пациента. Возможны такие терапевтические тактики:
- при отсутствии клинических проявлений и жалоб – наблюдение за больным;
- медикаментозное лечение для снижения черепного давления, обезболивающие препараты, средства для нормализации тонуса мышц;
- оперативное вмешательство с целью возобновить свободный ток ликвора и снижение давления методом шунтирования. Этот метод применяется преимущественно для заболевания 2 типа.
Таким образом, заболевание 1 типа имеет благоприятное течение, возможно бессимптомное и не требующее лечения. Для 2 типа прогноз более серьезный, однако, вовремя проведенная операция дарит шанс на качественную жизнь.
http://golmozg.ru/zabolevanie/anomaliya-arnolda-kiari.html
Дата публикации: 2014-09-16
Аномалия Арнольда-Киари (Chiari malformation) - это совокупность отклонений в развитии головного мозга врожденного характера, связанных с нарушениями функции мозжечка и продолговатого мозга. Мозжечок отвечает за равновесие человека, а в продолговатом мозге расположен сосудодвигательный и дыхательный центры.
В норме местоположение мозжечка находится выше отверстия в кости затылка, где располагается продолговатый мозг и через которое спинной мозг покидает черепную коробку, переходя в позвоночный канал. Синдром Арнольда-Киари представляет собой опущенное расположение мозжечка и миндалин, при котором происходит некая зажатость продолговатого мозга, что проявляется неврологическими отклонениями и дыхательными нарушениями.
Формы
При нормальном развитии ликвор (спинномозговая жидкость) способен свободно циркулировать по головным и спинномозговым пространствам, соединяющимся в месте большого отверстия затылочной кости. Диагноз аномалии Арнольда-Киари ставится, когда мозжечковые миндалины заполняют собой отверстие затылочной кости, блокируя ликвору свободную циркуляцию и нарушая его отток. Это состояние является предпосылкой для развития гидроцефалии.
Синдром Киари подразделяется специалистами на несколько форм. 1 тип или патологию 1 степени характеризуют признаки опущения миндалин и мозжечка ниже затылочного отверстия, при этом сдавливается мозговой ствол. 1 тип дает о себе знать чаще уже во взрослом возрасте или у подростков.
Аномалию Арнольда-Киари 1 степени еще называют взрослой формой патологии, поскольку клинические симптомы проявляются, как правило, после 30 лет. Возможно бессимптомное течение синдрома 1 степени, когда его выявление происходит случайно при проведении МРТ.
2 тип имеет признаки опущения еще и среднего и продолговатого мозга, что сопровождается нарушениями спинномозгового оттока. Аномалию Арнольда-Киари 2 степени называют еще детской формой, в силу ее диагностики у маленьких детей. Обычно для устранения нужна операция уже в течение первых дней жизни малыша. Аномалия 3 степени встречается относительно редко и характеризуется образованием грыжи мозга, в которую попадает и мозжечок, в отличие от 1 и 2 степени, 3 степень имеет плохой прогноз. Для 4 типа аномалии Арнольда-Киари характерна врожденная мозжечковая недоразвитость без опущения мозжечка, заканчивающаяся, как правило, смертельным исходом еще в младенчестве.
Причины
В целом, причины аномалии Арнольда-Киари до конца еще не изучены (как не изучены ), но медики выделяют несколько патогенетических факторов, так или иначе обуславливающих развитие заболевания:
- Наследственные остеоневропатии врожденного характера;
- Гидродинамическое давление спинномозговой жидкости на стенки позвоночного канала;
- Травматические повреждения в процессе родов.
Кроме того, к развитию у плода заболевания может привести злоупотребление беременной медикаментозными препаратами, алкоголем, курением, частые простуды и вирусные инфекции, краснуха в течение беременности.
Основные симптомы
Если рассматривать признаки согласно типовой принадлежности патологии, то аномалию Арнольда-Киари 1 степени характеризуют симптомы, связанные с нарушениями у подростков сгибательных функций и слабость рук, верхняя часть тела теряет температурную чувствительность. У взрослых 1 тип характеризуют симптомы шейно-затылочной боли, увеличивающейся при чихании или кашле, болевые ощущения в руках.
2 тип патологии имеет довольно очевидные симптомы, проявляющиеся уже у новорожденных детей: резкая остановка дыхания, слабость ручек, непроизвольные молниеносные движения вниз глазными яблоками, пониженный глотательный рефлекс.
В целом, аномалия Арнольда-Киари развивается медленно и нехарактерно, со стертыми, нехарактерными признаками, которые иногда вообще отсутствуют. Часто диагноз патологии выясняется совершенно случайно при исследовании черепно-мозговых травм или синусита. В целом можно выделить общие симптомы, наиболее типичные для аномалии Арнольда-Киари:
- Приступы интенсивной боли в области головы, затылка и шеи, которая склонна к увеличению при наклонах, натуге или кашле;
- Резкие колебания глазных яблок ();
- Ухудшение зрения, ослепление, проявляющиеся при движениях головой;
- Частые падения, неустойчивость при ходьбе, шаткость походки;
- Головокружения, посторонний шум в ушах, как при ;
- Частые поперхивания при питье или еде по причине , смазанная или бессвязная речь;
- Нарушения пространственной координации, проявляющиеся размашистыми, некоординированными и нечеткими движениями больного;
- Пониженный болевой и температурный чувствительный порог верхней половины тела, онемение рук;
- Расстройства внутренней чувствительности, проявляющееся утратой восприятия своего тела (больной, закрыв глаза, не может сказать, какое положение имеют его руки и пр.);
- Паралич лицевого или глазодвигательного нерва;
- Нарушенное дыхание, в тяжелых случаях доходящее до остановки.
Лечение аномалии
1, 2 тип аномалии Арнольда-Киари требует сугубо индивидуальной терапии, зависящей от тяжести и состояния пациента. Когда характерные клинические проявления отсутствуют, лечение носит характер постоянного контроля и наблюдения со стороны специалиста и требует регулярных врачебных осмотров. При наличии первичных симптомов аномалии Арнольда-Киари, заключающихся в болезненных ощущениях в руках, голове и шее, лечение составляет прием препаратов обезболивающего действия (Нурофен (Nurofen), Нимесулид (Nimesulide), Мелоксикам (Meloxicam)). Части пациентов, становится легче при противовоспалительной терапии, которая иногда способна предотвратить такое лечение, как операция.
Но чаще избежать оперативного вмешательства пациентам не представляется возможным, поэтому проводится хирургическое лечение. Подобная операция проводится с целью симптоматической стабилизации и блокировки прогрессивных патологических изменений мозга и позвоночника. Успешное оперативное лечение аномалии Арнольда-Киари приводит к восстановлению спинномозгового оттока и снижению давления на мозжечок. Операция называется краниэктомией и подразумевает удаление небольшого костного фрагмента из задней черепной кости, благодаря чему у мозга появляется больше пространства и давление на него падает.
анонимно
Андрей Анатольевич,здравствуйте!Мне 32 года.У меня в 2008 году случайно при обследовании шейного отдела позвоночника (беспокоила шея) помимо грыжи с5-с6 в 4 мм, нашли аномалию Киари 1 типа (минадлики опущены на 4 мм)Спустя 5 лет,в 2012 году по причине плохого самочувствия(дрожь во всем теле,головные боли до тошноты, головокружения)обследовали шею и голову,в итоге констатировали помимо грыжи-мелкие очаги глиоза,гипоплазию правой позвоночной артерии,гемангиому в шее позвонка с7 и все ту же Аномалию Киари 1,но с опущением миндаликов в большое затылочное отверстие уже на 5-6 мм. С "букетом"болячек помимо Киари я поняла,что и как нужно и не нужно делать.Вопрос в чем. Считается ли.что данная Аномалия Киари за эти годы спрогрессировала судя по тому,что миндалики уже ниже на 1-2 мм (МРТ делала в разных местах).И второй вопрос:Что можно и что нельзя делать с этой аномалией.Правда ли что нельзя много пить воды,заниматься спортом и тужиться не при каких обстоятельствах?Думаем о втором ребенке с мужем,неврологи отправляют к гинекологам,а те обратно к Вам. Никто ничего внятно ответить не может.а годы идут.Первую доченьку рожала естественным путем сама (не зная свою особенность).Стоит ли рисковать?И правда,что это заболевание зачастую прогрессирует именно во время беременности.Потому что вроде как не знала пока и не беспокоило,а сейчас по наслушалась всяких кошмаров и не знаешь, как жить дальше. Спасибо Вам огромное за ответ! Успехов!
Ну что касается "букета" проблем сильно не преувеличивайте. В принципе ничего такого уж прямо существенного нет. 1. с5-с6 в 4 мм, если нет компрессии спинного мозга - они «текут» без симптомов и больные с ними живут великолепно, и 3 грыжами тоже.2. гемангиома в шее позвонка С7 – это вообще ни о чём. 3. гипоплазия правой позвоночной артерии – встречается у каждого третьего. Если бы не было Арнольда–Киари – сказал бы что всё у Вас нормально. Что касается Арнольда-Киари. а) 4-5 мм не является каким либо критическим уровнем. б) 1-2 мм – может быть техническая погрешность измерения (делали на разных аппаратах, мерил разный врач). в) никакого отношения Арнольда-Киари к употреблению воды не имеет. Это врождённая аномалия, и от количества воды она не увеличивается, от мочегонных она не уменьшается; г) что касается спорта – смотря каким? И Вы что спортсменка? Или в фитнесс залах до умопомрачения занимаетесь? А если нет – то противопоказаний к гимнастике обычной нет; д) что касается «тужиться» - в принципе да – не рекомендуется, так как повышается внутричерепное давление. Но повторяю – Арнольда-Киари врождённое!!! образование, и в принципе не имеет тенденции к росту, тем более в 32 года. В 32 года обычно всё уже проявляется. И если бы она имела значение – то она проявилась бы у Вас раньше. И уж тем более не прогрессирует во время , это не то заболевание. Ну не тужтесь, выносите – и сделайте Кесарево сечение. И всё. Противопоказаний к беременности у Вас нет. е) Ваши жалобы – «дрожь во всем теле, до тошноты, головокружения» могут быть связаны: - проверьте сахар, гормоны щитовидной железы, проведите лечение банальной схемой банального остеохондроза шейного отдела. Всё не напишешь – ну пока так. Удачи.
анонимно
Андрей Анатольевич, здравствуйте! Я у Вас уже спрашивала совета по поводу своих диагнозов,Вы очень позитивный человек и высококвалифицированный специалист, поэтому осмелюсь задать Вам еще пару вопросов.Если вкратце.Мне 33 года,пол женский.Грыжа с5-с6, МРТ головы показало наличие глиозных мелких очагов 02,-04 мм,Аномалию Киари 1 (опущение миндаликов 4-5 см в большое затылочное отверстие),синдром правой ПА, вазоспазм 1 степени (по Доплеру)и гемангиому на уровне шейного позвонка с7. Пила антистакс полгода от вазоспазма,по самочувствию помогло,хотя не понимаю до конца как вытяжка из виноградных листьев могла снять тот самый вазоспаз. Периодически на погоду после 30 лет стала реагировать. Иногда сильно болит правый висок или оба,головокружение, внутренняя дрожь и слабость.Замечаю,что чаще это происходит где-то за пару недель до менструации.Спасалась стугероном,но только на ночь,так как у меня от него жуткая вялость и сонливость,работать невозможно.С середины ноября с утра стала просыпаться с онемением и болью в руках и ногах,жуткая усталость по всей спине.Пошла к неврологу.сказала,чтобы я срочно пошла к остеопату, обострился хондроз,вся спина "ступеньками",выписала на месяц мексидол.Сказала носить воротник Шанца по полчаса вечером.И все.Отпустила до весны..Мне конечно значительно лучше от мексидола, но в чем вопрос. Боль в спине за неделю приема таблеток прошла, а вот онемение и боль в руках еще осталось.Достаточно ли этого лечения или Вы бы еще добавили что-то. Сколько раз в год мне нужно и можно проводить лечение мексидолом для профилактики и лечения?Невролого сказала,что в перерывах мне следует пожизненно пить гинко билоба,но я становлюсь почему-то от него раздаржительной.Фитнесом Вы мне вроде как в прошлый раз разрешили заниматься.На Ваш взгляд остеопат мне сможет стабилизировать мое состояние? И последнее. Могут ли боли и онемение в руках и ногах (без хромоты) могут ли указывать, не дай Бог, на признаки рассеянного склероза (со зрением все хорошо, глазное дно в порядке)или это банальный хондроз.Извените снова за сумбур.Прислушиваюсь к Вашим советам!Всего наилучшего!
Здравствуйте! Во-первых, и понимать не надо почему помогло. Значит, что то есть в виноградных листьях, или в тех дополнительных компонентах, входящих в «Антистакс» – что помогло. Сразу вопрос – а почему сейчас его не пьёте, если помогло? Второе, если происходит за пару недель до mensis – может это происходит на овуляцию? Поговорите с гинекологом – может, да наверно? и есть гормональные или ещё какие препараты в этот период (овуляция), которые помогут Вам в этот период. Потому что в период овуляции происходит выраженный гормональный сбой, сосудистые нарушения – что подтверждается тем, что Вы спасались «Стугероном». Если такая вялость – можно попробовать «цинноризин» (то же, да не то). По поводу Ваших жалоб – «онемение и боль в руках и ногах, жуткая усталость по всей спине» - я писал Вам проверьте сахар, гормоны щитовидной железы. Кроме этого, если вся «спина ступеньками» - какой у Вас вес? Потому что эти состояния бывают когда имеется несоответствие весо-ростового коэффициента. Третье. Если от назначенного лечения отпустило до весны – делайте снова такие же курсы. Сложив всё где то высвечивается курс – воротник Шанса, правда можно больше (5-6 часов), а не только на вечер, цинноризин, мексидол, ладастен, лёгкий массаж, для коррекции боли и онемения в руках и ногах – можно попробовать октолипен. Если препараты рецептурные – выпишите рецепт у врача. Гинко-билоба – стимулятор, поэтому Вы становитесь раздражительной. Может наоборот нужно типа «ладастен» . Не очень верю, что остеопат стабилизирует Ваше состояние. но попробуйте. Поможет, может быть, но полностью не излечит. Что касается РС – сделайте электронейромиографию.
Консультация врача-невролога на тему «Аномалия киари 1» дается исключительно в справочных целях. По итогам полученной консультации, пожалуйста, обратитесь к врачу, в том числе для выявления возможных противопоказаний.
О консультанте
Данная аномалия относится к разряду врождённых и представляет собой несоответствие размеров мозговых структур и задней черепной ямки, что приводит к дислокации мозжечка, который выходит из большого отверстия основания мозга и ущемляется. Названа эта патология по фамилиям двух учёных, в разные времена описавших её симптомы.
По сути, данная аномалия является гетеротопическим нахождением продолговатого мозга и мозжечка в чрезмерно расширенном спинномозговом канале. Данное врождённое заболевание приводит к развитию различных неврологических симптомов, которые воспринимаются врачами-неврологами, как симптомы рассеянного склероза, сирингомиелии или ростом опухоли, располагающейся в задней черепной ямке. Эта аномалия в большинстве случаев(около 80%) соседствует с сирингомиелией, которая характеризуется появлением спинномозговых кист.
Существует четыре типа данной патологии, но более часто встречаются первые два типа, так как при 3 и 4 типах жизнь невозможна.
Аномалия Арнольда Киари 1 типа включает в себя смещение мозговых структур задней черепной ямки ниже foramen magnum: миндалины мозжечка, одна или две, опускаются в спинномозговой канал, чаще за счёт смещения продолговатого мозга.
Патогенез на современном этапе развития медицины неизвестен. Предполагается, что здесь играют роль наследственные факторы, травматические факторы во время родов (родовая травма головы) и повышенное внутричерепное давление, отчего ликвор ударяет в стенки центрального канала спинного мозга.
При данном заболевании могут возникать три синдрома:
- Церебеллобульбарный
- Сирингомиелитический
- Пирамидный
Активные симптомы начинают появляться в 30-40 лет. Возникают болезненности и боли в шейном отделе позвоночника, которая усиливается при чихании и кашле. С течением времени уменьшается сила мышц, нарушается чувствительность кожи рук, как болевая, так и температурная. Нарастает спастика ног и рук, появляются обмороки, головокружения, падает острота зрения, а в случаях запущенных периодически возникают приступы апноэ.
В случае аномалии Арнольда Киари 1 типа стандартом диагностики с большой степенью достоверности является проведение МРТ головного мозга.
В лечении латентной формы заболевания главную роль играет наблюдение в динамике и обследование пациента каждый год. При незначительных симптомах - болезненности в шейном отделе, головокружении - назначается консервативное лечение нестероидными противовоспалительными препаратами, а также периодически проводится дегидратационная терапия с использованием диуретиков. При неэффективности такой терапии назначается оперативное вмешательство, целью которого является декомпрессия структур мозга. После лечения почти всегда симптомы исчезают, и частично может восстановиться двигательная функция и чувствительность.