Дерматомиозит (ДМ) син. болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа - тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка и сосудов микроциркулятоного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. У 25-30% больных кожный синдром отсутствует. В этом случае говорят о полимиозите (ПМ).
Частота ДМ считается редким заболеванием. Чаще болеют женщины. У детей частота 1,4-2,7:1, у взрослых 2-6,2:1.
Этиология Причины неизвестны. В настоящее время ДМ считается мультифакториальным заболеванием. Так как ДМ чаще встречается в южноевропейских странах, и заболеваемость увеличивается в весеннее и летнее время - не исключена роль инсоляции. Однако наибольшее значение придается в настоящее время инфекционным агентам. Эпедимиологические исследования указывают на частое наличие инфекционных заболеваний в течение 3-х месяцев, предшествующих началу ДМ. В качестве этиологически значимых рассматривают вирусы гриппа, парагриппа, гепатита В, пикорнавирусы, парвовирус, а также простейшие (токсоплазма). Среди бактериальных возбудителей подчеркивают роль боррелиоза и β-гемолитического стрептококка группы А. К другим предполагаемым этиологическим факторам относят некоторые вакцины (против тифа, холеры, кори, краснухи, паротита) и лекарственные вещества (Д-пеницилламин, гормон роста).
Классификация
По происхождению
идиопатический (первичный);
паранеопластический (вторичный, опухолевый);
ювенильный дерматополимиозит (детский)
дерматомиозит (полимиозит) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани.
По течению
подострое;
хроническое.
Клиника Клинические проявления многообразны, они обусловлены генерализованным поражением микроциркуляторного русла, но ведущими являются кожный и мышечный синдром.
Кожные изменения Классическими кожными проявлениями являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь. Симптом Готтрона - появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофалагновых, локтевых и коленных). Иногда симптом Готтрона представлен только неярким покраснением, впоследствии полностью обратимым.
Гелиотропная сыпь - представляет собой лиловые или красные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с отеком вокруг глаз. Сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее (V-образная), на верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), животе, ягодицах, бедрах и голенях. Часто на коже у больных появляются изменения по типу ветки дерева (древовидное ливедо) бордово-синюшного цвета в области плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей.
Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевого ложа, такие как покраснение околоногтевых валиков и разрастание кожи вокруг ногтевого ложа. Кожные проявления при ДМ чаще предшествуют поражению мышц в среднем несколько месяцев или даже лет. Изолированное поражение кожи в дебюте встречается чаще, чем поражение мышц и кожи одновременно.
Поражение скелетных мышц Кардинальным симптомом является различной степени выраженности симметричная слабость мышц плечевого и тазового поясов, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса. Обычно замечают затруднение в выполнении повседневных действий: подъем по лестнице, вставание с низкого стула и т. д. Прогрессирование заболевания приводит к тому, что больной плохо удерживает голову, особенно когда ложится или встает. Грозными симптомами является поражение дыхательной и глотательной мускулатуры. Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки изменяется тембр голоса, начинается гнусавость, поперхивание, возникают трудности при глотании пищи. Нередко пациенты жалуются на мышечную боль, хотя мышечная слабость может протекать и без болевого синдрома. Воспалительные изменения в мышцах сопровождаются нарушением их кровоснабжения, доставки питательных веществ, что приводит к уменьшению мышечной массы, разрастанию в мышцах соединительной ткани и развитию сухожильно-мышечных контрактур.
Поражение лёгких Поражение лёгочной системы у больных с дерматомиозитом обусловлено рядом факторов: мышечный синдром (гиповентиляция), присутствие и развитие инфекции, аспирации при глотании, развитие интерстициальной пневномии и фиброзирующего альвеолита. Мышечная слабость, которая распространяется на дыхательные мышцы, в том числе и диафрагму, становится причиной снижения вентиляционной функции лёгких. Клинические это выражается в частом и поверхностном дыхании, инспираторной одышке, развитии гипостатической пневмонии. Дисфагия с аспирацией жидкости и пищи в лёгкие обусловливает развитие аспирационной пневмонии. Поражение лёгких выявляется у 5-46% больных дерматомиозитом, главным образом в виде интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита и фиброза. Одышка и кашель, хрипы и крепитация наблюдаются при выраженном поражении лёгких. Лёгочные функциональные тесты указывают на преимущественно рестриктивный тип нарушений со снижением общей и жизненной ёмкости лёгких, гипоксемия характеризуется умеренным снижением диффузионной способности лёгких. Выделяют определённые субтипы интерстициального поражения лёгких, которые следует учитывать при диагностике и лечении дерматомиозита:
Острый или подострый тип с тяжёлой быстропрогрессирующей одышкой и нарастающей гипоксемией уже в первые месяцы заболевания.
Хронический тип с медленнопрогрессирующей одышкой.
Асимптомный тип, протекает субклинически, выявляется при рентгенологическом и функциональном исследовании лёгких.
Первый тип интерстициального поражения лёгких имеет наихудший прогноз и требует ранней активной терапии глюкокортикостероидами, цитостатиками и др. Лёгочный фиброз развивается у 5-10% больных. Он характеризуется нарастающей инспираторной одышкой, сухим кашлем, крепитирующими хрипами в нижних отделах лёгких, нарастающей дыхательной недостаточностью. Необходимо иметь в виду возможность развития опухолевого, чаще метастатического, процесса в лёгких.
Другие симптомы Кальциноз мягких тканей (преимущественно мышц и подкожной жировой клетчатки) является особенностью ювенильного варианта заболевания, наблюдается в 5 раз чаще, чем при ДМ у взрослых , и особенно часто в дошкольном возрасте. Кальциноз может быть ограниченный или диффузный, симметричный или асиметричный, представляет собой отложение депозитов солей кальция (гидроксиапатитов) в коже, подкожной клетчатке, мышцах или межмышечных пространствах в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, можно выявить только при рентгенологическом исследовании.
Поражение суставов Суставной синдром может проявляться болями и ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью как в мелких так и в крупных суставах. Припухлость встречается реже. Как правило при лечении все изменения в суставах претерпевают обратное развитие.
Поражение сердца Системный мышечный процесс и поражение сосудов обуславливает частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя при ДМ могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта. В активный период у больных отмечается тахикардия, приглушенность сердечных тонов, нарушения ритма.
Поражения желудочно-кишечного тракта Основной причиной поражения ЖКТ при ДМ является распространенное поражение сосудов с развитием нарушения питания слизистой оболочки, нарушением нервной проходимости и поражением гладкой мускулатуры. Возможна клиника гастрита, колита, в том числе эрозивно-язвенные поражения. При этом могут наблюдаться незначительные или профузные кровотечения, возможна перфорация, приводящая к перитониту.
Эндокринные нарушения Проявляются изменениями функциональной активности половых желёз, гипофизарно-надпочечниковой системы, которые могут быть связаны как с тяжестью заболевания и васкулитом, так и с проводимой стероидной терапией.
Диагностика Основой для диагноза является клиническая картина. В общем анализе крови при ДМ имеется только умеренно повышенная СОЭ, небольшой лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови характерно повышение т. н. «ферментов мышечного распада» (креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, АЛТ, АСТ, альдолазы), что имеет диагностическое значение. При остром процессе КФК и ЛДГ может превышать норму в 10 раз и более. Иммунологические исследования: АТ к гистидил тРНК синтетазе (Jo 1) Инструментальные методы-биопсия мышц-для подтверждения диагноза
Лечение Основа лечение - глюкокортикоиды, по показаниям цитостатики (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн) и препараты, направленные на устранение нарушений микроциркуляции, обмена веществ, поддержание функций внутренних органов, предотвращение осложнений заболевания и терапии.
Литература
1. Е. И. Алексеева, С. И. Валиева, Т. М. Бзарова, Е. Г. Чистякова и др. «Ревматология» -сборник методических материалов с. 40-47
2. Детская ревматология: руководство для врачей, под ред. А. А. Баранова, Л. К. Баженовой. М., Медицина, 2002.
3. Л. А. Сайкова, Т. М. Алексеева «Хронический полимиозит» М., Фолиант, 2000, 120 с.
Дерматомиозит
Дерматомиозит - воспалительное поражение мышц, характеризующееся поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде покраснения и отёка, преимущественно на открытых участках тела.
Преобладающий возраст развития заболевания: определяют два пика заболеваемости - в возрасте 5-15 и 40-60 лет. Преобладающий пол - женский (2:1).
Причина возникновения дерматомиозита не известна. Обсуждают возможную роль вирусных факторов, прежде всего пикорнавирусов. Наличие связи между онкологией и дерматомиозитом позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной маскировкой тканей опухоли и мышечной ткани.
Проявления дерматомиозита Мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт
Поражение кожи: фотодерматит и «солнечный» отёк окологлазной области, покраснение кожи лица и в зоне «декольте», красные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика)
Нарушения глотания. Сухость слизистых оболочек
Поражение лёгких. Поражение сердца
Симметричное поражение суставов без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания
Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-III пальцах кистей и IV пальца
Поражение почек
Обследование на дерматомиозит
Увеличение содержания КФК в сыворотке крови
Альдолаза сыворотки крови повышена
Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50% пациентов) в сыворотке крови
Наличие миоглобина в моче
Увеличение СОЭ в общем анализе крови
Высокие титры ревматоидного фактора (менее чем у 50% пациентов) в сыворотке крови
Наличие АНАТ (более чем у 50% пациентов)
На ЭКГ - аритмии, нарушения проводимости
Электромиография - мышечная возбудим?ость повышена
Биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра) - признаки воспаления
Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальцинатов в мягких тканях)
Лечение дерматомиозита Гормоны служат препаратом выбора при лечении дерматомиозита (например, преднизолон). В острой стадии заболевания начальная доза преднизолона - 1 мг/кг/сут. При отсутствии улучшения в течение 4 недель следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности. После достижения клинико-лабораторной ремиссии (но не ранее чем через 4-6 недель от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают (около 1/4 суточной дозы в течение каждого месяца под клинико-лабораторным контролем, при отрицательной динамике дозу вновь увеличивают). Общая продолжительность лечения дерматомиозита - приблизительно 2-3 года.
Метотрексат. При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на 0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед). При внутривенном введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения эффекта. При данном заболевании метотрексат в/м не вводят! Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 недель, максимальный эффект - через 5 месяцев. По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю). При лечении дерматомиозита необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени. Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и лекарствами, угнетающими кроветворение
Азатиоприн (менее эффективен, чем метотрексат). Доза 2-3 мг/кг/сут. Максимальный эффект развивается обычно через 6-9 месяцев. Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4-8 недели до минимальной эффективной. Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении кроветворения, тяжёлых заболеваниях печени, беременности
Циклоспорин: начальная доза 2,5-3,5 мг/кг, поддерживающая доза 2-2,5 мг/кг
Циклофосфамид применяют при развитии поражения легких по 2 мг/кг/сут.
Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин 200 мг/сут) позволяют контролировать кожные проявления дерматомиозита.
Иммуноглобулин внутривенно в дозе 0,4-0,5 г/кг (лечение продолжительное).
Плазмаферез, лимфоцитоферез
Несмотря на стремительное развитие науки и медицины, еще остаются области, которые до конца не исследованы. К подобным сферам можно отнести ревматологию. Это область медицины, изучающая системные болезни соединительной ткани. Среди них - дерматомиозит, красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит и т. д. Несмотря на то что все перечисленные патологии давно описаны и известны врачам, механизмы и причины их развития полностью не выяснены. Кроме того, доктора до сих пор не нашли способа излечивать подобные болезни. Дерматомиозит - это один из видов системных патологических процессов соединительной ткани. Данный недуг чаще поражает детей и молодых людей. Патология включает в себя комплекс симптомов, позволяющих поставить диагноз: дерматомиозит. Фото основных проявлений болезни довольно информативны, так как недуг имеет выраженную клиническую картину. Предварительный диагноз удается поставить уже после обыкновенного осмотра, по изменению внешнего вида пациента.
Дерматомиозит - это что такое?
По гистологическому строению выделяют несколько разновидностей тканей. Они образуют все органы и функциональные системы. Наибольшую площадь имеет соединительная ткань, из которой состоит кожный покров, мышцы, а также суставы и связки. Некоторые заболевания поражают все эти структуры, поэтому их относят к системным патологиям. К подобным недугам следует отнести дерматомиозит. Симптомы и лечение данной болезни изучает наука ревматология. Как и другие системные болезни, дерматомиозит может поражать всю соединительную ткань. Особенностью патологии является то, что чаще всего наблюдаются изменения кожного покрова, гладкой и поперечнополосатой мускулатуры. При прогрессировании в процесс вовлекаются поверхностные сосуды и суставная ткань.
К сожалению, дерматомиозит - это хроническая патология, которую невозможно полностью вылечить. Болезнь имеет периоды обострения и ремиссии. Задача врачей на сегодняшний день сводится к тому, чтобы продлить фазы затихания патологического процесса и остановить его развитие. В клинической картине дерматомиозита на первое место выходит поражение скелетной мускулатуры, приводящее к нарушению движения и инвалидности. Со временем вовлекаются другие соединительные ткани, а именно гладкие мышцы, кожа и суставы. Выявить недуг можно после полной оценки клинической картины и выполнения специальных диагностических процедур.
Причины развития болезни
Этиология некоторых патологий до сих пор выясняется учеными. К подобным болезням относится и дерматомиозит. Симптомы и лечение, фото пораженных участков - это та информация, которая имеется в медицинской литературе в большом количестве. Однако о точных причинах возникновения болезни не упоминается нигде. Существует множество гипотез о происхождении системных поражений соединительной ткани. Среди них - генетическая, вирусная, нейроэндокринная и другие теории. К провоцирующим факторам относятся:
- Употребление токсических лекарственных средств, а также вакцинация против инфекционных болезней.
- Длительная гипертермия.
- Переохлаждение организма.
- Пребывание на солнце.
- Инфицирование редкими вирусами.
- Климактерический и пубертатный период, а также беременность.
- Стрессовые воздействия.
- Отягощенный семейный анамнез.
Следует учесть то, что подобные факторы не всегда вызывают данное заболевание. Поэтому ученые до сих пор не могут определить, каким образом запускается патологический процесс. Врачи сходятся во мнении, что дерматомиозит - это полиэтиологическое хроническое заболевание. В большинстве случаев недуг возникает в период переходного возраста.
Механизм развития дерматомиозита
Учитывая то, что этиология дерматомиозита до конца не выяснена, патогенез этого заболевания изучить сложно. Известно, что патология развивается вследствие аутоиммунного процесса. Под воздействием провоцирующего фактора защитная система организма начинает работать неправильно. Иммунные клетки, которые должны бороться с инфекциями и другими вредными агентами, начинают воспринимать собственные ткани за чужеродные вещества. В результате в организме начинается воспалительный процесс. Подобная реакция называется аутоиммунной агрессией и наблюдается при всех системных патологиях.
До сих пор не выяснено, что именно запускает процесс. Считается, что важную роль в нем играет нейроэндокринная система. Ведь дерматомиозит чаще всего развивается в пиковые возрастные периоды, когда происходит в организме. Следует отметить, что аутоиммунная агрессия, направленная против собственных тканей - это лишь основной этап патогенеза, но не этиология болезни.
Клинические проявления патологии
Так как недуг относится к системным процессам, проявление дерматомиозита может быть различным. Степень выраженности симптомов зависит от характера течения болезни, стадии, возрастных и индивидуальных особенностей пациента. Первым признаком патологии является миалгия. Боль в мышцах появляется внезапно и носит непостоянный характер. Также неприятные ощущения не обязательно отмечаются в одном месте, а могут мигрировать. В первую очередь страдает поперечнополосатая мускулатура, отвечающая за движения. Боль возникает в мышцах шеи, плечевого пояса, верхних и нижних конечностях. Признаком аутоиммунного поражения мускулатуры является прогрессирующее течение патологии. Постепенно неприятные ощущения усиливаются, и страдает двигательная функция. Если степень тяжести болезни выраженная, со временем пациент полностью утрачивает трудоспособность.
Помимо поражения скелетной мускулатуры, в аутоиммунный процесс вовлекается и гладкомышечная ткань. Это приводит к нарушению дыхания, функционирования пищеварительного тракта и мочеполовой системы. Из-за поражения гладких мышц развиваются следующие симптомы дерматомиозита:
- Дисфагия. Возникает в результате воспалительных изменений и склерозирования глотки.
- Нарушение речи. Происходит вследствие поражения мышц и связок гортани.
- Нарушение дыхания. Развивается из-за поражения диафрагмы и межреберной мускулатуры.
- Застойная пневмония. Является осложнением патологического процесса, развивающимся из-за нарушения подвижности и поражения бронхиального дерева.
Зачастую аутоиммунный процесс направлен не только на мышцы, но и на другие соединительные ткани, имеющиеся в организме. Поэтому кожные проявления тоже относят к Фото пациентов помогают лучше представить внешний вид больного, страдающего от данной патологии. К кожным симптомам относятся:
- Эритема. Данное проявление считается особенно специфичным. Оно характеризуется возникновением периорбитального лилового отека вокруг глаз, называемого «симптомом очков».
- Признаки дерматита - появление на коже участков покраснения, различных высыпаний.
- Гипер- и гипопигментация. На коже пациентов можно увидеть темные и светлые участки. В зоне поражения эпидермис становится плотным и грубым.
- Эритема на пальцах рук, поверхности кисти и исчерченность ногтей. Совокупность этих проявлений называется «симптомом Готтрона».
Кроме того, поражаются слизистые оболочки. Это проявляется признаками конъюнктивита, фарингита и стоматита. К системным симптомам болезни относятся различные поражения, охватывающие практически весь организм. К ним относятся: артрит, гломерулонефрит, миокардит, пневмонит и альвеолит, неврит, нарушение эндокринных функций и т. д.
Клинические формы и стадии болезни
Болезнь классифицируют по нескольким признакам. В зависимости от причины, вызвавшей патологию, недуг подразделяют на следующие формы:
- Идиопатический, или первичный дерматомиозит. Характеризуется тем, что выявить связь заболевания с каким-либо провоцирующим фактором невозможно.
- Паранеопластический дерматомиозит. Эта форма патологии связана с наличием опухолевого процесса в организме. Именно онкологическая патология является пусковым фактором в развитии аутоиммунного поражения соединительной ткани.
- Детский, или ювенильный дерматомиозит. Данная форма схожа с идиопатическим поражением мышц. В отличие от дерматомиозита взрослых, при исследовании выявляется кальцификация скелетной мускулатуры.
- Сочетанный аутоиммунный процесс. Характеризуется признаками дерматомиозита и других патологий соединительной ткани (склеродермия,
По клиническому течению заболевания выделяют: острый, подострый и хронический процесс. Первый считается наиболее агрессивной формой, так как характеризуется быстрым развитием мышечной слабости и осложнений со стороны сердца и дыхательной системы. При подостром дерматомиозите симптомы менее выражены. Заболевание характеризуется циклическим течением с развитием обострений и эпизодов ремиссии. Хронический протекает в более легкой форме. Обычно поражение имеется в какой-то определенной группе мышц и не переходит на остальную мускулатуру. Однако при длительном течении болезни часто происходит кальцификация соединительной ткани, приводящая к нарушению двигательной функции и инвалидности.
В случаях когда в патологический процесс вовлечены только мышцы, без кожных и других проявлений, недуг называют полимиозитом. Выделяют 3 стадии заболевания. Первая называется периодом предвестников. Она характеризуется возникновением мышечных болей и слабости. Вторая стадия - это манифестный период. Она характеризуется обострением патологии и развитием всех симптомов. Третья стадия - это терминальный период. Она наблюдается при отсутствии своевременного лечения или тяжелых формах дерматомиозита. Терминальный период характеризуется появлением симптомов осложнений болезни, таких как, нарушение дыхания и глотания, дистрофия мышц и кахексия.
Диагностические критерии патологии
Необходимо несколько критериев, чтобы выставить диагноз "дерматомиозит". Рекомендации, разработанные министерством здравоохранения, включают в себя не только инструкции по лечению болезни, но и по ее выявлению. К основным критериям патологии относятся:
- Поражение мышечной ткани.
- Кожные проявления заболевания.
- Изменения лабораторных показателей.
- Данные электромиографии.
Под поражением поперечнополосатой мускулатуры подразумеваются клинические симптомы патологии. Среди них - гипотония, слабость мышц, болезненность и нарушение двигательной функции. Перечисленные симптомы свидетельствуют о миозите, который может носить ограниченный или распространенный характер. Это - главный признак патологии. Помимо клинической картины, изменения в мышцах должны отражаться в лабораторных данных. Среди них - повышение уровня ферментов в биохимическом анализе крови и трансформация ткани, подтвержденная морфологически. К методам инструментальной диагностики относят электромиографию, благодаря которой выявляется нарушение сократимости мускулатуры. Еще один основной критерий патологии - это изменения кожи. При наличии трех перечисленных показателей, можно поставить диагноз: дерматомиозит. Симптомы и лечение заболевания подробно описаны в клинических рекомендациях.
Кроме основных критериев, существует еще 2 дополнительных признака патологии. К ним относится нарушение глотания и кальцификация мышечной ткани. Наличие только этих двух симптомов не позволяет достоверно установить диагноз. Однако при сочетании этих признаков и 2 основных критериев, можно подтвердить, что пациент страдает дерматомиозитом. Выявлением этой патологии занимается врач-ревматолог.
Дерматомиозит: симптомы
Лечение проводится на основании симптомов болезни, к которым относят не только характерные клинические проявления, но и данные анализов, а также электромиографии. Только при полном обследовании можно выявить все критерии и выставить диагноз. Их совокупность позволяет судить о наличии дерматомиозита. Диагностика включает в себя опрос и осмотр пациента, а затем - выполнение специальных исследований.
В первую очередь специалист обращает внимание на характерный внешний вид больного. Особенно выражен дерматомиозит у детей. Родители часто приводят малышей на обследование в связи с появлением лилового отека вокруг глаз, появления участков шелушения на коже и покраснения ладоней. В медицинской литературе можно найти множество фото пациентов, ведь заболевание имеет различные проявления.
В общем анализе крови наблюдается ускорение СОЭ, умеренная анемия и лейкоцитоз. Это данные указывают на воспалительный процесс, имеющийся в организме. Одним из главных лабораторных исследований является биохимический анализ крови. При наличии дерматомиозита ожидаются следующие изменения:
- Повышение уровня гамма- и альфа-2-глобулинов.
- Появление в крови большого количества гапто- и миоглобина.
- Повышение уровня сиаловых кислот и серомукоида.
- Увеличение содержания фибриногена.
- Повышение АЛТ, АСТ и фермента - альдолазы.
Все эти показатели свидетельствуют об остром поражении мышечной ткани. Помимо исследования биохимических данных, проводится иммунологическое исследование. Оно позволяет подтвердить агрессию клеток, которые в норме должны защищать организм от чужеродных частиц. Еще одним лабораторным исследованием является гистология. Она проводится довольно часто не только для диагностики патологии, но и для исключения злокачественного процесса. При дерматомиозите отмечается воспаление мышечной ткани, фиброз и атрофия волокон. Кальцификация выявляется при помощи рентгенологического исследования.
Лечение недуга включает в себя ряд мероприятий, позволяющих справиться с аутоиммунной агрессией или временно остановить ее. Терапия должна быть основана на клинических рекомендациях, созданных специалистами.
Дифференциальная диагностика
Дерматомиозит дифференцируют с другими поражениями мышечной ткани, а также с системными воспалительными патологиями соединительной ткани. Следует отметить, что наследственные патологии мускулатуры зачастую проявляются в более раннем возрасте, имеют стремительное течение и могут сочетаться с различными пороками развития. Отличить дерматомиозит от других системных процессов позволяют диагностические критерии каждого из подобных заболеваний.
Методы лечения патологии
Каким образом проводится лечение дерматомиозита? Клинические рекомендации содержат инструкции, которым следуют все ревматологи. Лечение патологии начинают с гормональной терапии. Используются препараты «Метилпреднизолон» и «Гидрокортизон». Если и на фоне системного употребления этих медикаментов заболевание прогрессирует, назначают пульс-терапию. Она подразумевает применение гормонов в высоких дозировках.
При необходимости проводится цитостатическая терапия, направленная на подавление аутоиммунной агрессии. С этой целью назначают химиопрепараты в низких дозах. Среди них медикаменты «Циклоспорин» и «Метотрексат». Частые обострения служат показанием для проведения сеансов плазмафереза и инъекций иммуноглобулина.
Профилактические меры при дерматомиозите
Заранее диагностировать заболевание невозможно, поэтому первичная профилактика не разработана. Для предупреждения обострений необходимо постоянное и прием гормональных средств. Чтобы улучшить качество жизни, следует отказаться от возможных вредных воздействий и заниматься лечебной физкультурой.
Мы рассмотрели, что собой представляют симптомы и лечение дерматомиозита. Фото больных с проявлениями данного недуга также были представлены в обзоре.
Дерматомиозит (болезнь Вагнера) - это заболевание системного характера, при котором поражается гладкая и поперечнополосатая мускулатура, а также, кожные покровы с образованием отека и . В том случае, если заболевание протекает без поражения кожи, его называют полимиозит.
Дерматомиозит может развиться у представителей обоих полов, вне зависимости от возраста. Описаны случаи заболевания болезнью Вагнера детей до года.
Однако наиболее часто дерматомиозит поражает подростков в возрасте 10-14 лет, в этом случае речь идет о ювенальной форме заболевания. Второй возрастной пик болезни Вагнера приходится на возраст 45-60 лет, у таких больных диагностируется вторичная форма заболевания.
Классификация разновидностей и форм
В медицине разновидности дерматомиозита классифицируют по нескольким признакам. Как уже было замечено, по происхождению болезнь Вагнера можно разделить на первичный (ювенальный) и вторичный (поранеопластический) дерматомиозит.
В зависимости от течения заболевания выделяют острую, подострую и хроническую форму болезни Вагнера.
В течение дерматомиозита принято выделять три периода:
- Продромальный, который длится максимум месяц.
- Манифестный. В это время проявляются мышечный, кожный и общий синдром дерматомиозита.
- Дистрофический период дерматомиозит характеризуется появлением осложнений.
Кроме того, в течение дерматомиозита выделяют три степени активности – первую, вторую и третью.
Причины развития заболевания
Вирусные заболевания могут спровоцировать развития дерматомиозита.К настоящему времени не удалось выявить точные причины болезни Вагнера, поэтому заболевание отнесено к категории мультифакторных.
Провоцирующим фактором в развитии дерматомиозита часто являются вирусные заболевания, в частности грипп, гепатит, парвовирусная инфекция и пр. Не отрицается и связь развития дерматомиозита с заражением бактериальными инфекциями, например, боррелиозом.
Отмечены случаи развития дерматомиозита, как реакции на прививку или после введения некоторых лекарственных средств парентерально.
К факторам, провоцирующим возникновение болезни Вагнера, стоит отнести:
- Переохлаждение и особенно обморожения;
- Избыточную инсоляцию;
- Травмы;
- Гормональные перестройки, в том числе и в период беременности.
- У трети всех заболевших дерматомиозитом имеются опухоли злокачественной природы.
Клиническая картина
В клинике дерматомиозита ведущую роль играют проявления мышечного и кожного синдрома. Реже при болезни Вагнера поражаются внутренние органы.
Мышечный синдром – наиболее характерный симптом дерматомиозита. На ранней стадии отмечаются боли и слабость в мышцах. Чаще всего, синдром при дерматомиозите проявляется в мышцах шеи и проксимальных отделах рук и ног.
Мышечная слабость при дерматомиозите может быть настолько сильно выражена, что больной лишается возможности самостоятельно удерживать голову, вставать с постели, передвигаться, то есть, для выполнения любого элементарного действия больному требуется помощь.
Дерматомиозит сопровождается мышечной слабостью. При тяжелом течении болезни Вагнера отмечается значительное ограничение подвижности, ходьба становится невозможной.
При болезни Вагнера можно отметить увеличение объема пораженных групп мышц (за счет отека), их уплотнение. При пальпации больные отмечают болезненность.
У больных дерматомиозитом часто отмечается поражение мышц глотки, это сильно затрудняет процесс питания. При поражении дерматомиозитом мышц диафрагмы и межреберных мышц отмечается недостаточная вентиляция легких, что провоцирует развитие застойных процессов, пневмонии.
Кожный синдром при дерматомиозите характеризуется появлением на открытых участках тела – на лице, шеи, в области суставом. Кожа у больных дерматомиозитом отечная, пурпурно-лилового оттенка.
Характерный синдром дерматомиозита – появление дерматомиозитических очков. Так называется появление эритемы век в сочетании с отеком нижнего века и пигментацией.
Суставный синдром при болезни Вагнера встречается не слишком часто и, в большинстве случаев, проявляется артралгиями как и при .
Поражения висцеральных органов при дерматомиозите встречаются редко. Чаще других органов поражается сердечная мышца. Это проявляется учащенным сердцебиением, глухими тонами, появлением систолического шума на верхушке. В редких случаях на фоне дерматомиозита развивается диффузное поражение сердечной мышцы с тяжелой картине сердечной недостаточности.
Несколько чаще при болезни Вагнера развиваются патологии органов дыхания, которые возникают в связи поражением дерматомиозитом межреберных и диафрагмальных мышц. В результате гиповентиляции легких развиваются пневмонии. Нужно сказать, что именно пневмонические осложнения (развитие плеврита, абсцессов) дерматомиозита является часто встречающейся причиной летального исхода болезни.
При поражении органов ЖКТ отмечаются дисфагии, которые прогрессируют по мере развития заболевания. Нарушение процесса глотания при дерматомиозите связано с поражением мышц глотки.
Со стороны нервной системы у больных дерматомиозитом отмечается парестезия, снижение сухожильных рефлексов, гипералгезия. Что касается парестезии, то это состояние еще характерно при и .
Общими симптомами дерматомиозита являются снижение массы тела, у некоторых больных отмечается сильно выраженная анорексия, постоянно повышенная температура тела.
Течение заболевания
Течение болезни Вагнера волнообразное и прогрессирующее. При острой форме дерматомиозита отмечается лихорадка, быстро нарастающие симптомы поражения поперечнополосатой мускулатуры, распространенные высыпания на коже, прогрессирующее поражение внутренних органов.
При отсутствии лечения смерть у больных с острой формой дерматомиозита наступает в течение 2-12 месяцев с момента начала заболевания. Причиной летального исхода, чаще всего, является аспирационная пневмония, почечная или сердечная недостаточность. Вовремя начатое лечение позволяет приостановить патологический процесс при остром дерматомиозите и даже добиться клинической ремиссии.
При подостром течении болезни Вагнера симптоматика нарастает медленно, полная клиническая картина дерматомиозита начинает проявляться через 1-2 года после начала заболевания.
Начинается подострый процесс болезни Вагнера с постепенно прогрессирующей слабости мышц, реже, начало заболевания характеризуется появлением кожного синдрома. При отсутствии лечения прогноз и для этой формы дерматомиозита неблагоприятный. Современная терапия позволяет справиться с проявлениями болезни и достичь устойчивой ремиссии.
Дерматомиозит в хронической форме протекает циклически, заболевание длится годами. Внутренние органы в этом случае практически не поражаются, прогноз при этой форме заболевания всегда благоприятный.
Методы диагностики
Нужно заметить, что диагностика дерматомиозита представляет довольно значительные затруднения, несмотря на то, что клиническая картина довольно ярко выражена.
Постановке правильного диагноза нередко предшествуют ошибочные. Причем при ярко выраженном мышечном синдроме часто ставятся неврологические диагнозы, а при кожной симптоматике – дерматологические.
Для поставки правильного диагноза при болезни Вагнера используют 7 диагностических критериев:
- Прогрессирующая слабость мышц.
- Увеличение концентрации одного или нескольких сывороточных мышечных ферментов.
- Выявление миопатических изменений при проведении элекромиографии.
- Выявление типичной картины при гистологическом исследовании биоптата мышц.
- Повышение концентрации креатина в моче.
- Снижение проявлений мышечной слабости при использовании кортикостероидов.
При присутствии первого и любых трех из представленных ниже критериев, определенно может быть поставлен диагноз дерматомиозита. Если у больного отмечается первый и любой из двух последующих критериев, то речь ведется о вероятном дерматомиозите, а если, помимо первого присутствует только один из ниже перечисленных критериев, диагноз дерматомиозита расценивается, как возможный.
Способы лечения
Лечение дерматомиозит направлено на сдерживание процесса при острой и подострой форме и достижения ремиссии при хроническом течении болезни.
Для лечения дерматомиозита используют преднизолон. Основным препаратом, применяемым для лечения дерматомиозита, является преднизолон. На начальном этапе лечения, который продолжается до трех месяцев, преднизолон вводят в высоких дозах. Затем доза постоянно понижается до уровня поддерживающей. Необходимо проведение поддерживающей терапии, которая должна длиться нескольких лет, отмена приема препаратов возможна только при стойком отсутствии клинических и лабораторных признаков заболевания. Данный препарат также еще применяют при лечении , и др.
При отсутствии эффекта при лечении дерматомиозита кортикостероидами или при наличии противопоказаний к их применению назначаются иммунодепрессанты – Метотрексат или Азатиоприн. Эти средства могут быть назначены и в сочетании с преднизолоном при необходимости снизить дозу принимаемых кортикостероидов.
При хронической форме дерматомиозита на первом этапе назначаются умеренные дозы преднизолона. По мере снижения дозы приема преднизолона дополнительно назначают прием салицилатов.
Для предупреждения развития мышечных контрактур на самых ранних этапах заболевания показан массаж, лечебная гимнастика. Курортное лечение не рекомендовано.
Лечение народными методами
Дерматомиозит можно лечить и методами фитотерапии. Их необходимо применять в качестве дополнительного лечения для терапии болезни Вагнера, назначенной врачом.
Компрессы из почек ивы при дерматомиозите. Столовая ложка почек ивы помещается в стакан, затем в эту посуду нужно налить 100 мл кипятка. Время настаивания – 40 минут, затем использовать для приготовления компрессов на участки кожи, пораженные дерматомиозитом. Вместо почек ивы можно взять такое же количество алтея лекарственного.
В качестве наружного средства для лечения дерматомиозита можно приготовить и мазь из трав. В качестве жировой основы следует взять нутряной свиной жир. Жировую основу необходимо растопить и всыпать растительное сырье. Для лечения дерматомиозита можно использовать измельченные почки ивы, семена эстрагона, траву чистотела большого. Готовая смесь перекладывается в жаропрочную посуду и помещается на 5 часов в духовой шкаф, где прогревается при температуре 90-100 градусов. После этого мазь следует процедить и дать ей застыть. Хранить приготовленное средство в холодильнике, применять для смазывания пораженной болезнью Вагнера кожи.
Для приема внутрь при дерматомиозите рекомендуется отвар овса на молоке. Для приготовления средства нужно взять два стакана овсяной крупы (не хлопьев). Крупу следует залить пятью стаканами кипящего молока и тридцать минут прогревать смесь, поставив емкость на водяную баню. Отцедить молоко и принимать его по три раза в сутки по половине стакана. Курс лечения дерматомиозита овсяным отваром на молоке составляет месяц. Затем нужно сделать перерыв на такой срок и провести курс повторно.
Полезно при болезни Вагнера принимать отвары, приготовленные из листьев брусники или шишек хмеля.
Профилактика и прогноз
До начала применения для лечения дерматомиозита прогноз для этого заболевания был крайне неблагоприятным. Летальный исход в течение 1-5 лет наступал у 65% заболевших болезнью Вагнера. Применение препаратов преднизолона позволило значительно улучшить прогноз. Современные методы лечения в большинстве случаев позволяют приостановить атрофические процессы и добиться ремиссии.
Специфической профилактики дерматомиозита не существует, поскольку это заболевание является мультифакторным. Заболевшие болезнью Вагнера должны находиться под наблюдением медиков на протяжении длительного времени. Вторичная профилактика дерматомиозита заключается в активном лечении и проведении поддерживающей терапии.
Дерматомиозит его еще называют полимиозит - диффузное заболевание соединительной ткани (поражаются мышцы, внутренние органы и кожные покровы).
Предполагают вирусную этиологию заболевания, хотя антитела против вирусов и парамиксовирусоподобные включения не выявлены.
Дерматомиозит имеет отношение к болезням наследственного предрасположения. Наибольшее признание получила иммунная теория, подтвержденная обнаружением аутоантител, циркулирующих фиксированных иммунных комплексов (преимущественно в микроциркуляторном русле), цитотоксичности лимфоцитов и др.
С позиций этой теории дерматомиозит рассматривается как заболевание с иммунными и аутоиммунными, возможно генетически обусловленными. Важными патогенетическими звеньями являются глубокое поражение сосудов со стойким нарушением гемодинамики (уровень микроциркуляции, крупные сосуды), развитие васкулитов, склероза сосудистых стенок и нейроэндокринные факторы. В патогенезе дерматомиозита участвует и симпатоадреналовая система, связанная с адаптационно-трофической функцией организма и регуляцией иммуногенеза. Имеется определенная патогенетическая связь дерматомиозита с опухолевым процессом - частота опухолевого (вторичного) дерматомиозита составляет 30% случаев. Опухоль (злокачественная), локализуется в желудочно-кишечном тракте, половых органах, дыхательных путях и др.
Причины дерматомиозита
Развитию заболевания обычно предшествуют факторы, изменяющие реактивность организма и создающие предрасполагающий фон - обострение инфекции, ОРЗ, физические, психические травмы, переохлаждение, перегревание и др. Иногда как провоцирующий фактор выступают медикаментозные препараты, вакцины, приводящие к лекарственной аллергии.
Наряду с этим анамнез может быть без особенностей и заболевание развивается среди полного благополучия. У части заболевших клиническая картина дерматомиозита развивается остро, проявляясь высокой температурой, мышечной слабостью и миальгией. Сильные мышечные боли иногда постоянные, умеренные, усиливающиеся при движениях. При подостром начале дерматомиозита температура субфебрильная, миальгии умеренные, общее состояние незначительно нарушается. Возможны первично-хронические варианты дерматомиозита. При этом заболевание развивается исподволь, проявляясь слабостью, утомляемостью, артральгией.
В активной фазе развиваются нормохромная анемия (умеренная), тромбоцитопения, лейкоцитоз отмечается нейтрофильный сдвиг влево, СОЭ увеличивается при активности патологического процесса. О тяжести заболевания позволяет судить активность ферментов в крови (КФК, альдолазы, ЛДГ, АсАТ). В активную фазу дерматомиозита заметно изменяются острофазовые показатели - повышается уровень грубодисперсных белков при одновременном снижении содержания альбуминов, отчетливо повышается уровень ДФА, серомукоида. При тяжелом течении развивается гипопротеинемия. Происходит снижение титра комплемента, обнаруживаются антитела к ДНК, LE-клетки. Значительные отклонения наблюдаются в содержании креатина, креатинина. При выраженном распространении патологического процесса уровень креатина превышает норму в несколько раз.
Течение болезни
Острое характеризуется бурным началом, высокой температурой, быстро нарастающей мышечной слабостью, генерализованным поражением поперечнополосатых мышц с выраженным болевым синдромом, отеками и деревянистой плотностью, развивается обездвиженность больных. В процесс вовлекаются дыхательные, глазные, глоточные и другие мышечные группы, развивается висцеральная патология (поражение органов). Вследствие присоединения вторичной инфекции могут возникать аспирационные пневмонии. Возможна легочно-сердечная недостаточность.
Подострое течение дерматомиозита наблюдается чаще, отличается более медленной генерализацией процесса. При максимальной активности клиническая картина напоминает остро текущий дерматомиозит, хотя при данном варианте более отчетливо выражены общедистрофические процессы. Процесс медленно, но неуклонно прогрессирует, нарастают общая дистрофия, атрофия (изменение кожных покровов), изменение мышечных групп. При патогенетической терапии возможен переход в хроническое течение. При упорной, длительной терапии возможно выздоровление.
Хронические формы проявляются длительным циклическим течением со стертой клинической симптоматикой, минимальной или умеренной степенью активности. Общее состояние больных значительно не страдает, возможна длительная ремиссия. Преобладают общедистрофические изменения, пойкилодермия. Нередко развиваются выраженный кальциноз мышц, сухожильно-мышечные контрактуры отдельных мышечных групп. В результате появляются функциональная недостаточность опорно-двигательного аппарата с разной степенью выраженности.
Диагностика
Диагноз ДМ основываться на клинико-лабораторных, морфологических данных. К важным диагностическим признакам относятся симметричность поражения преимущественно проксимальных мышечных групп, мышечная слабость с дисфагией и нарушением акта дыхания, изменением кожных покровов (лиловая параорбитальная эритема с отеком либо без него — «дерматомиозитовые очки»). Данные мышечной биопсии: бледные («варенные») мышцы с явлениями тяжелого миозита; гистологическое исследование выявляет: некрозы мышечных волокон, периваскулярная инфильтрации и атрофия волокон.
Из лабораторных тестов необходимо учитывать повышение активности КФК, аминотрансфераз, альдолазы, гиперкреатинурию, повышение острофазовых показателей. Важными значениями при диагностики являются результаты электромиографического исследования, при котором выявляется низкоамплитудная электрическая активность. Дифференциальный диагноз обычно проводят с другими коллагеновыми заболеваниями со сходной висцеральной патологией.
Поражение органов при дерматомиозите
Поражение кожи Отмечается темно-лиловая эритема параорбитальной области. Сочетание указанной эритемы с параорбитальным отеком (симптом «очков») — весьма существенный дифференциальный признак дерматомиозита. Нередко лиловая эритема распространяется на кожу головы, щеки, ушные раковины, нос, шею, конечности. На веках и ладонях обнаруживаются телеангиоэктазии (капилляриты). Могут наблюдаться коре- и скарлатиноподобные сыпи, кожный зуд, шелушение, пигментация кожи, депигментация.
Нарушение трофики может привести к развитию некротических изменений (суставы, лопатки, крылья носа и др.) с последующим образованием рубцов. Отмечается выпадение волос. Отек кожи и подкожный клетчатки может быть ограниченным или распространенным, иметь различную плотность. В процесс иногда вовлекаются слизистые оболочки влагалища, глаз, полости рта. При этом наблюдаются отек и разрыхление слизистых оболочек, кровоточивость, гиперемия имеющая лиловый оттенок. Язык иногда принимает вид «географического».
Поражение мышц Отмечается диффузное симметричное поражение проксимальных мышечных групп плечевого, тазового пояса, спины. Главным симптомом является мышечная слабость, когда невозможно даже поднять руки, чтобы снять майку. Мышечная слабость нередко достигает такой степени, что больные больше не могут поворачиваться в постели без помощи посторонних. Пораженные мышцы уплотнены, увеличены в объеме. Лицо становится маскообразным из-за вовлечения мимических мышц в процесс. Больному трудно надуть щеки, зажмурить глаза. Жевание становится болезненным, рот открывается с трудом, отекает язык. В результате поражения глазодвигательной мускулатуры развивается птоз. При прогрессировании процесса возникают атрофия мышц, миофиброз, контрактуры, оссифицирующий миозит. Может наблюдаться ограниченный или распространенный кальциноз, устанавливаемый рентгенологически.
Суставной синдром проявляется полиартральгиями, реже - полиартритом с симметричным поражением крупных (коленных, голеностопных, лучезапястных) и межфаланговых суставов. Нарушение функции суставов, болезненность при движении обусловлены поражением мышц и воспалительно-экссудативными изменениями кожи над суставами.
Поражение органов дыхания Вовлечение в процесс дыхательных мышц, уменьшение подвижности диафрагмы и грудной клетки приводят к одышке, гипоксии, гипоксемии, снижению . Возможна сосудистая интерстициальная пневмония с последующим формированием легочного фиброза, гипертонии в малом круге кровообращения и легочного сердца. При вторичном дерматомиозите на почве опухолевого процесса иногда наблюдается метастатическое поражение легких. Поражается и плевра с появлением выпота по ходу междолевой или медиастинальной плевры. Нередко рентгенологически обнаруживаются плевроперикардиальные спайки. Наблюдается диффузное двустороннее усиление легочного рисунка.
Сердце и сосуды Поражение сосудов и сердца занимает ведущее место среди висцеральной патологии дерматомиозита как по частоте, так и по степени значимости. Оно может быть обусловлено основным заболеванием, сопутствующим атеросклерозом, длительной стероидной терапией. В процесс вовлекаются коронарные сосуды, также все оболочки сердца, наиболее часто - миокард (с развитием или дистрофических изменений), реже - эндокард и . Диагностика этих поражений трудна в связи с их незначительными клиническими проявлениями.
Может наблюдаться одышка, обусловленная поражением дыхательных мышц, иногда одновременным поражением дыхательной мускулатуры и миокарда. Отмечаются , боли в области сердца. При диффузном миокарде расширяются границы сердца, преимущественно влево; приглушаются тоны сердца, нарушается ритм, проявляется короткий систолический шум над верхушкой сердца.
ЭКГ На ЭКГ отмечаются неспецифические изменения, соответствующие тяжести заболевания, — смещение интервала S-T, снижение зубца Т, который может быть как сглаженным, так и двухфазным или отрицательным. У некоторых больных наблюдается острая ишемия миокарда с инфарктоподобной ЭКГ. При очаговом миокардите также могут отмечаться тахикардия, приглушение тонов сердца, при дистрофии миокарда - умеренная тахикардия, приглушение тонов сердца, на ЭКГ - нарушение проводимости, уплощение зубца Т.
При эндокардите наблюдается постоянный систолический шум над верхушкой сердца. Для перикарда характерны постоянные боли за грудиной, одышка, тахикардия. Шум трения перикарда, будучи важным диагностическим признаком, обычно наблюдается кратковременно. Рентгенологически обнаруживаются изменения конфигурации сердечной тени (сглаженность дуг), вялая пульсация, обусловленная образованием спаечного процесса. У большинства больных поражается и сосудистая система, преимущественно вены, нарушаются свойства крови (реологические).
Неврологические синдромы при дерматомиозите Неврологические синдромы проявляются патологическими изменениями центральной и периферической нервной системы: энцефалитами, очаговыми поражениями мозга с гиперкинезами, эпилепсией, парезами, невритами. В основе этих изменений лежат диффузный сосудистый и диффузный мышечный процессы. Нередко нарушается черепно-мозговая иннервация. Снижается или выпадает глоточный рефлекс, что вызывает поперхивание, забрасывание пищи в нос, носовой оттенок речи. Этот синдром, обусловленный преимущественным поражением мышц, классифицируется как «миогенный бульбарный паралич». Нарушение чувствительности проявляется гипере- и гипестезией. У большинства больных развивается астено-невротический синдром - нарушение сна, раздражительность, плаксивость.
Поражение желудочно-кишечного тракта при дерматомиозите Поражение ЖКТ нередко выступает на передний план в клинической картине дерматомиозита. Могут наблюдаться выраженная дисфагия, снижение или отсутствие глоточного рефлекса, что усугубляется поражением жевательных мышц, языка, дыхательной мускулатуры. Отмечаются боль в горле, пищеводе, обусловленные развитием катарального или эрозивного процесса. Они могут явиться причиной кровоточивости - появляются кровавая рвота, мелена. Подобные изъявления отмечаются также в желудке, кишечнике, чему нередко способствует длительная массивная кортикостероидная терапия.
Причиной болевого синдрома в животе может быть нарушение вегетативной регуляции, приводящее к развитию спастического колита или атонии кишечника, явлениям энтероколита, нарушению деятельности кишечника (запоры, понос).
Возможно развитие псевдоабдоминального синдрома вследствие поражения мышц брюшной стенки. Рентгенологически выявляются дискинезия различных отделов ЖКТ, гипотония желудка.
Печень, как правило, увеличена, в большинстве случаев вследствие поражения ее ретикулогистицитарной системы. Функция печени нарушается незначительно. В редких случаях возможен воспалительно-дистрофический процесс в печени. У малой части больных наблюдается спленомегалия с лимфаденопатией, что отражает реакцию ретикулогистиоцитарной системы на активизацию основного заболевания.
Поражение почек при дерматомиозите
Поражение почек - изменения в моче в виде переходящей протеинурии, микрогематурии, цилиндрурии без выраженного нарушения функционального состояния - обусловлено повышенной проницаемостью сосудов. Реже встречаются тяжелые поражения почек, сопровождающиеся артериальной гипертензией, ретинопатией. При остро прогрессирующем ДМ возможна почечная недостаточность, требующая проведения гемодиализа. В некоторых случаях дерматомиозит протекает с мочевым синдромом, обусловленным миоглобинурией, что проявляется высокой активностью ферментов сыворотки, моча темно-коричневой окраски.
Эндокринная патология встречается редко.
Лечение
Основным средством патогенетической терапии заболевания являются глюкокортикостероидные гормоны в достаточно больших дозах. Показаны и другие глюкокортикостероиды в адекватных дозах, за исключением (полькартолона), усугубляющего мышечную слабость. Лечение проводится 3 месяца, срок его продлевается при необходимости. Снижается доза постепенно и доводится до поддерживающей. При остром течении дерматомиозита в первый год заболевания поддерживающая доза должна составлять 30 мг/сут, во 2-й не превышает 20 мг.
Лечение глюкокортикостероидами сочетается с аминохинолиновыми препаратами (делагилом, плаквенилом, резохином). Их следует принимать несколько лет при всех формах дерматомиозита.
Одновременно назначаются и нестероидные противоревматические средства (индометацин, метиндол, вольтарен), анаболические стероиды (метандростенолон, ретаболил), препараты калия (оротат калия, панангин, хлористый калий), витамины, кокарбоксилаза, АТФ, при очаговой инфекции - антибиотики широкого спектра действия.
Если отсутствует эффект от глюкокортикостероидных гормонов больным острым прогрессирующим дерматомиозитом назначают иммунодепрессанты - азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид. Доза метотрексата - 30 мг/сут (максимально) 2 р/неделю (перорально). Азатиоприн и циклофосфамид (1-3 мг/кг массы) длительность применения - от 2 до 6 месяцев при постоянном гематологическом контроле, учете противопоказаний, побочных действий (диарея, тошнота, выпадение волос).
При выраженной дизартрии, миопатии показаны прозерин, оксазил (внутрь, внутримышечно) в течение месяца с последующим повторением курса лечения. Для улучшения регионарной гемодинамики целесообразны спазмолитики (папаверин, но-шпа), компламин.
Физиотерапевтическое лечение
Физиотерапевтическое лечение показано при снижении активности процесса и переходе его в хроническую форму. Применяется электрофорез десенсибилизирующих средств, гиалуронидазы, лидазы (особенно при сухожильно-мышечных контрактурах).
Показаны ЛФК, легкий массаж рук, ног. Необходимы тщательный уход за кожей, обогащение диеты белком, витаминами, растительным маслом, ограничение углеводов, соли. Больные дерматомиозитом должны тщательно обследоваться для исключения злокачественного новообразования, поскольку вторичные дерматомиозиты, сочетающиеся с опухолями, дают стойкую ремиссию после оперативного удаления новообразования.
Прогноз удовлетворительный при ранней диагностике, своевременно начатой адекватной терапии кортикостероидами с последующим наблюдением и проведением лечебных профилактических курсов. Трудоспособность может быть восстановлена у лиц, которые занимаются умственным, легким физическим трудом. Во многих случаях требуется трудоустройство с ограничением нагрузки или назначение инвалидности.
Профилактика является преимущественно вторичной и направлена на предупреждение обострений патологического процесса, прогрессирование болезни. Она включает поддерживающую патогенетическую терапию, санацию очагов инфекции, повышение сопротивляемости организма. Необходимо исключать провоцирующие обострение факторы.
Среди заболеваний соединительных тканей есть грозная патология — системный дерматомиозит, которую называют также болезнью Вагнера или лиловой болезнью (последнее название обусловлено характерным лиловым цветом кожных пятен и эритем). Опасность ее в поражении не только кожи, но и мышц (как скелетных, так и гладких), внутренних органов (сердца, легких, ЖКТ, эндокринных желез), сосудов и нервов. Рассмотрим дерматомиозит, его симптомы и лечение, но вначале фото: Кисть руки больного дерматомиозитом.
Что такое дерматомиозит (ДМ)
Дерматомиозит — редкое воспалительное заболевание мягких тканей с кожными проявлениями.
ДМ болеют несколько человек из 100 000, причем взрослые заболевают в два раза чаще, чем дети, а подверженность женщин этой болезни несколько выше. Более точные цифры: дети — около трех чел. из 100 тыс.; мужчины — около 6 из 100 тыс.
Причины дерматомиозита
Замечено большее распространение дерматомиозита в южных и южно-европейских странах весной и летом, из-за чего сделано предположение о возможном влиянии солнечных лучей на развитие патологии. Также эмпирические наблюдения помогли установить связь между инфекционными заболеваниями, прививками и некоторыми лекарствами и развивающимся через какое-то время (скрытый период может достигать трех месяцев) дерматомиозите.
Было установлено, что развитию ДМ способствуют:
- из вирусных заболеваний — грипп, парвовирус, гепатит В и А, ящур, полиомиелит, ринит;
- бактериальных — боррелиоз, гемолитический стрептококк;
- вакцинации — прививки от кори, свинки, тифа, холеры;
- лекарственные препараты — пеницилламин, СТГ (соматотропный гормон).
Виды дерматомиозита
Дерматомиозит классифицируют по типу и характеру течения.
- идиопатический (причина первичной патологии неизвестна);
- паранеопластический (вызван онкологическим процессом);
- ювенильный или детский (наблюдается преимущественно в юности и детстве);
- полимиозит (без кожных проявлений, но с симптомами диффузного поражения многих тканей);
- дерматополимиозит (присутствуют как кожные поражения, так и других системных тканей).
По характеру течения:
- острый (с быстрым нарастанием симптомов);
- подострый (умеренная симптоматика);
- асимптомный (без явных клинических признаков, диагноз устанавливается на основании рентгенологического и функционального диагностирования);
- хронический (медленное развитие болезни).
Симптомы дерматомиозита
ДМ обычно начинается с кожного поражения. Симптомы мышечных патологий могут присоединиться через несколько месяцев, а то и лет. Одновременно развитие миозита в коже и мышцах — нонсенс, то есть исключительно редкое явление.
Главные признаки ДМ — это сыпь различных типов.
- Симптом Готтрона — узелки или бляшки, порой с симптомами шелушения, или большие пятна красного или розового цвета, локализованные на сгибательных суставных поверхностях, преимущественно кистей рук (межфаланговых или пястнофаланговых), а также локтевых и коленных суставов.
- Гелиотропная сыпь лилового цвета по типу очков около глаз, под бровями, или мантии на верхней области конечностей, спины и ключицы. Кожные высыпания возможны также на животе, ягодицах, бедрах и голени. Также бывают темные бордово-синие разветвляющиеся эритемы.
- Начальный симптом дерматомиозита — это покраснение и припухание кожи у границ ногтей.
- При дерматомиозите, отягощенными кальцинозом, появляются гнойные раны, наполненные крошкообразной массой — признак отложения кальциевых депозитов под кожей. Кальциноз наблюдается в пять раз чаще при ювенильном ДМ.
Симптомы полимиозита (ПМ)
Полимиозит способен чаще всего поражать мышцы скелета, суставы, легкие, сердце, эндокринную систему.
В соединительных тканях начинаются структурные преобразования, они уплотняются, разрастаются, а затем к этому процессу может присоединиться кальциноз. Образование отложений солей кальция может происходить достаточно глубоко и не проявляться внешне, но кальциноз всегда дает типичную картину одиночных или множественных узлов на рентгене.
Поражение скелетных мышц
- При поражении скелетных мышц, которое происходит в основном симметрично, у больного развивается мышечная атрофия, возможна фибротизация мышц и образование контрактур.
- Страдают чаще плечевые, тазобедренные и брюшные мышцы (в основном пресса), а также шейные сгибатели. Это проявляется в трудностях при определенных движениях, требующих усилий, таких как подъем вверх по лестнице или попытке приподняться с сидения, особенно с низкого.
- Наиболее неблагоприятна форма мышечного полимиозита с поражением дыхательных мышц. При этом, кроме угрозы дыхательной недостаточности, у больного изменяется голос (появляется хрипота или гнусавость).
Легочная форма полимиозита
Легочная форма может быть осложнением полимиозита и считается наиболее опасной.
Привести к ней могут:
- поражение полимиозитом дыхательных мышц и м — ц диафрагмы, приведшее к недостаточной вентиляции легких;
- вирусные и бак. инфекции;
- попадание воды или пищи в легкие из пищевода;
- интерстициальная пневмония;
- злокачественные опухоли и метастазы в легких.
Симптомы легочного полимиозита:
- поверхностность и учащенность дыхания;
- прогрессирующая одышка;
- гипоксемия (понижение О2 в крови);
- шумы в легких;
- фиброз легочной ткани и альвеол.
Острый легочный миозит имеет неблагоприятный прогноз: при нем очень быстро нарастает дыхательная недостаточность, а до 10% случаев заканчиваются фиброзом легких, что для легких означает ограниченную возможность осуществления дыхательной функции.
Асимптомная форма свойственна для ранних стадий паранеопластического ПМ. При развитии злокачественного процесса появляются далее симптомы:
- инспираторной одышки;
- надсадного сухого кашля;
- в нижних отделах прослушиваются шумы и хрипы (крепитация).
Суставный полимиозит
Суставный ПМ чаще всего развивается из-за инфекций и поражает периартикулярные соединительные ткани (суставные мышцы, связки, сухожилия, капсулы). Он характеризуется болями, тугоподвижностью суставов, особенно в утреннее время. Порой происходит выпот в сустав, из-за чего он может опухать.
Эта форма ПМ обратима и имеет благоприятный прогноз: после проведенной антибактериальной/антивирусной терапии, приема цитостатиков суставные проявления регрессируют.
Сердечный полимиозит
Обычно это заболевание проявляется в поражении миокарда, но могут пострадать все три сердечные оболочки, а также коронарные артерии.
Симптомы при сердечном ПМ:
- учащение сердечного ритма;
- аритмия;
- приглушённость тонов сердца;
- при неблагоприятном исходе инфаркт.
Поражение ЖКТ
Желудочно-кишечный полимиозит вызывается поражением кровеносных и нервных сосудов, и гладкой мускулатуры ЖКТ.
В результате этого нарушается питание слизистой оболочки и перистальтика кишечника:
- начинают проявляться симптомы гастрита и колита;
- на внутренних стенках желудка и кишок образуются эрозии и язвы;
- увеличивается опасность желудочно-кишечных кровотечений и перфораций, что может привести к перитониту и летальному исходу.
Сбои эндокринной системы
Эндокринные нарушения возможны при воспалении сосудов (васкулите), которые вызываются непосредственно самим системным миозитом, а также в виде последствия терапии ГКС — основного метода лечения при симптомах полимиозита и дерматомиозита.
В первую очередь поражаются гипофиз, надпочечники, половые железы.
Диагностика при дерматомиозите
Основные методы обследования при диагностировании ДМ:
- ОАК и БХАК (общий и биохимический анализы крови;
- иммунологические анализы;
- биопсия патологических соединительных тканей (является самым верификационным методом).
Диагностическая картина при ДМ следующая:
- СОЭ и лейкоциты незначительно повышены;
- ферменты мышечных повреждений КФК (креатинфосфокиназа) и ЛДГ (лактатдегидрогеназа) могут превышать норму в десять раз;
- также повышены альдолаза, АЛТ, АСТ.
Лечение дерматомиозита
Медикаментозные средства
Лечить воспаление соединительных тканей при ДМ необходимо при помощи:
- глюкокортикостероидов;
- иммуносупрессантов (метотрексат, сульфасалазин, азатиоприн, циклофосфомид и др.);
- антибиотиков, антивирусных препаратов;
- антигистаминных средств.
Комплексная поддерживающая терапия
При полимиозите, поражающем органы, проводят также комплексную поддерживающую терапию и профилактику возможных осложнений:
- Назначаются препараты для нормализации кровообращения и обмена в мягких тканях, антигипоксанты, витаминные комплексы.
- При лечении острых форм легочного полимиозита может потребоваться срочная ИВЛ, при поражении ЖКТ — экстренная операция, а при сердечной патологии — меры по предотвращению инфаркта или постинфарктная терапия.
Хирургическое лечение
Хирургическое вмешательство необходимо при разрастаниях соединительных тканей, их фиброзе или кальцинозе, если они затрагивают нервы, причиняя боль и ограничивая подвижность, или перекрывают сосуды.