Albinizmus je vrodená porucha spôsobená úplná absencia melanín. Tento pigment je zodpovedný za farbu našej pokožky, vlasov a očí. Ľudia s albinizmom zostávajú pre vedu záhadou a o niekoľko storočí skôr sa štúdiom albínov zaoberala iba inkvizícia. V spoločnosti sa stále zachoval značný podiel ostražitého postoja k albínom - ozvena stredovekého postoja k odlišným ľuďom. Albinizmus však z človeka vôbec nerobí uctievača diabla. Rozhodli sme sa vám povedať, kto sú skutoční albíni a ako sa líšia Obyčajní ľudia.
Albíni majú často problémy so zrakom. Nystagmus (mimovoľné pohyby očí), svetloplachosť, ďalekozrakosť a krátkozrakosť – s tým všetkým jednoducho musíte žiť.
Habitat
V priemere sa albíni objavujú u jedného z 20 000 ľudí. V Afrike je však počet albínov oveľa vyšší. Tu sa na tritisíc ľudí narodí jedno dieťa s týmto ochorením.
Úpal slnka
Albíni syntetizujú vitamín D päťkrát rýchlejšie ako normálni ľudia. Keďže vitamín D sa tvorí, keď ultrafialové svetlo B prenikne do pokožky, nedostatok pigmentácie znamená takmer okamžité spálenie aj na najjasnejšom slnku.
Druhy albinizmu
Existuje niekoľko druhov albinizmu. Najčastejšia a najzávažnejšia odchýlka sa považuje za úplnú, postihuje kožu aj oči. Niektoré deti sa môžu narodiť s bielymi vlasmi a pokožkou, ktorá s pribúdajúcim vekom mierne stmavne.
prenasledovanie
V stredoveku boli albíni skutočnými bielymi vranami. Boli považovaní za spolupáchateľov diabla a boli upálení na hranici. Okrem toho sa časti tela albínov používali v barbarských čarodejníckych rituáloch.
nie ľudia
Toto ochorenie môže postihnúť každého obyvateľa Zeme, nielen človeka. Stavovce sú tiež náchylné na albinizmus.
Dĺžka života
Ľudia s albinizmom môžu žiť dlho, zdravý život tak ako všetci ostatní. Najväčšie nebezpečenstvo predstavuje rakovina kože, ktorá sa ľahšie rozvinie z nechráneného slnenia.
Krásni a tajomní albíni sú najvzácnejšími tvormi na našej planéte. Príroda si pre nich pripravila mnoho skúšok. Zvieratá bez sfarbenia sa často stávajú korisťou predátorov a ľudia žijú ťažko. Čo je albinizmus a aké sú jeho príčiny?
Zamysleli ste sa niekedy nad tým, odkiaľ sa vzalo slovo „albín“? Ukazuje sa, že ho vynašiel Portugalčan Francisco Baltazar (1788-1862), zakladateľ filipínskej literatúry, ktorý v tých časoch prvýkrát otvorene odsúdil španielsky koloniálny útlak. Videl „bielych“ Afričanov a nazval ich albínmi, pričom sa mylne domnieval, že títo ľudia sa rodia ako výsledok sobášov Európanov s miestnym obyvateľstvom.
Albinizmus je geneticky podmienená porucha melanín-pigmentového systému. V súčasnosti sa verí, že príčinou albinizmu je absencia (alebo blokáda) enzýmu tyrozinázy, ktorý je nevyhnutný pre normálnu syntézu melanínu, ktorý dáva farbu pokožke, vlasom a očnej dúhovke. Preto sa albíni dajú ľahko rozlíšiť podľa priehľadnej bledej kože, bielych vlasov, bezfarebných mihalníc.
Albinizmus u ľudí môže byť úplný alebo čiastočný: depigmentácia vlasov a očí (okulokutánny albinizmus) alebo len oka (očný albinizmus). Vrodená porucha nezostane bez povšimnutia pre zdravie. Albíni majú zvýšenú fotosenzitivitu: za súmraku vidia lepšie ako cez deň. Očný albinizmus je často sprevádzaný foveálnou hypopláziou, nystagmom (mimovoľný tremor zreničiek), zníženou zrakovou ostrosťou, astigmatizmom a strabizmom. Pacientom sa odporúča vyhýbať sa slnečnému žiareniu, aby sa znížilo riziko rakoviny kože, a nosiť špeciálne tónované okuliare alebo šošovky, ktoré chránia sietnicu. Bohužiaľ je nemožné kompenzovať nedostatok melanínu alebo predchádzať poruchám zraku.
V Európe sa podľa štatistík narodí jeden albín na 20 000 obyvateľov. V niektorých krajinách sú albíni bežnejší. Takže pri skúmaní 14 292 černošských detí v Nigérii bolo medzi nimi 5 albínov, čo zodpovedá frekvencii približne 1 z 3 000, a medzi indiánmi v Paname (záliv San Blas) bola frekvencia 1 zo 132.
Gén pre albinizmus je recesívny, takže narodenie albína znamená, že tento gén majú obaja rodičia.
Ľudia s albinizmom boli vždy predmetom veľkej pozornosti ostatných. Písali o nich už starí Rimania. V stredoveku ich mohli upáliť na hranici, považovať ich za spolupáchateľov diabla a pred sto rokmi ich predvádzali ako kuriozitu v kočovných cirkusoch. V niektorých krajinách sú albíni kvôli poverám stále diskriminovaní a prenasledovaní.
Byť albínom v Afrike je úplne životu nebezpečné. Miestni čarodejníci veria, že koža, kosti a orgány albínov strojnásobia silu elixírov a sprisahaní. V Tanzánii sa v posledných rokoch stalo obeťou týchto „presvedčení“ viac ako 20 albínov. V roku 2009 sa v tejto krajine konal prvý súdny proces s vrahmi 14-ročného albína. Teraz v afrických krajinách existujú špeciálne strážené penzióny pre deti s albinizmom.
Západné krajiny sa tiež nemôžu pochváliť osvetou v tejto veci. Albíni nášho kontinentu vedia z prvej ruky, čo znamená byť iný. Mýlia si ich za upírov, duchov, mimozemšťanov a narkomanov! A tak v roku 2001 v Spojených štátoch zamestnanec pizzerie Timothy White zabil svojho albínskeho kolegu Davida Harrisona a rozhodol sa, že je upír. Práva amerických albínov teraz bráni mimovládna organizácia Colorless Union.
Ako vidíte, ľudia sa podvedome boja tých, ktorí vyzerajú inak ako oni. Preto si musíme uvedomiť, že albíni sa od nás nelíšia, s výnimkou úžasných vzhľad.
Tatiana Zaidal
Albíni majú svetlý vzhľad, ale to nie je ich hlavná vlastnosť. Nedostatok spôsobuje, že telo je zraniteľnejšie voči účinkom slnečného žiarenia a vedie k množstvu porúch. Problém nie je možné odstrániť, môžete len prijať opatrenia na zlepšenie svojho stavu.
Kto sú albíni?
Predpokladá sa, že takíto predstavitelia ľudskej rasy by mali mať bielené pramene, bledú pokožku a červené oči. V skutočnosti sa albinizmus u ľudí neprejavuje naplno a pre vonkajšieho pozorovateľa sa stáva sotva viditeľným. Nosič tejto anomálie pravdepodobne nezostane v tme, pretože často vedie k zhoršeniu zdravotného stavu a potrebe venovať väčšiu pozornosť stavu pokožky.
V krajinách s nízky level Osveta s týmto fenoménom je spojená s mnohými poverami. Tanzánski liečitelia považujú albínov za hrozbu pre ostatných, čo vedie k vyhnaniu alebo lovu. V iných afrických krajinách sa týmto ľuďom pripisuje zásluha liečivá sila, preto sa snažia získať pre seba unikátny exemplár bielej pleti alebo nejakú jeho časť, aby si vytvorili talizman alebo zjedli.
Je albinizmus dedičný?
Chorobu nemôžete chytiť, nešíri sa vzdušnými kvapôčkami transfúziou krvi alebo telesným kontaktom. Albíni to dostanú od svojich rodičov alebo kvôli tomu, čo sa stalo génová mutácia s neznámym pozadím. Častejšie sa fixuje variant, keď gén albinizmu pochádza od nositeľských predkov. V dôsledku toho sa v tele dieťaťa zastaví uvoľňovanie potrebného enzýmu.
Ako sa albinizmus dedí?
V čase narodenia je už každý naprogramovaný na určitú farbu pleti, vlasov a očí. Je za to zodpovedných viacero génov, akákoľvek zmena čo i len jedného vedie k zníženiu syntézy pigmentu. Albinizmus sa u ľudí dedí ako recesívna alebo dominantná vlastnosť. V prvom prípade je na dosiahnutie takéhoto účinku nevyhnutná kombinácia dvoch zdeformovaných génov, v druhom prípade bude prejav stabilný v každej generácii. Albínske deti sa preto nemusia nevyhnutne objaviť v páre, v ktorom jeden z rodičov vystupuje ako nositeľ porušenej časti kódu.
Príčiny albinizmu
Melanín je zodpovedný za sfarbenie pokožky, čím je ho menej, tým je farba svetlejšia. Nedostatok alebo absolútna absencia pigmentu vysvetľuje chorobu albinizmus, ktorá môže mať rôznu jasnosť prejavu. Za tvorbu melanínu je zodpovedná tyrozináza, enzým, ktorého obsah je daný geneticky. Ak je jeho koncentrácia alebo aktivita nízka, melanín sa neobjaví.
Albinizmus – príznaky
Existovať rôzne úrovne závažnosť tohto ochorenia. Záleží na nich, ktoré príznaky albinizmu z uvedených budú u človeka prítomné.
- oslabenie alebo úplná depigmentácia kože, vlasov a nechtov;
- porušenie potenia;
- pomalý alebo nadmerný rast vlasov na netypických miestach;
- jasne viditeľné cievy v dúhovke;
- bolestivá reakcia na svetlo.
Druhy albinizmu
- Plný. Toto je najťažšia forma, jeden majiteľ pripadá na 10-20 tisíc ľudí. Pravdepodobne existuje 1,5 % nositeľov génu s normálnou pigmentáciou. Totálny albinizmus u ľudí, recesívny znak, sa prejavuje hneď po narodení. Vyznačuje sa úplným sfarbením a suchosťou kože, oči majú červenkastý odtieň, pozorujú sa poruchy videnia a silná reakcia na svetlo. Pokožka sa na slnku rýchlo spáli, pery sa zapália. Albíni sú náchylní na časté infekcie, niekedy sú pozorované malformácie a mentálne postihnutie.
- Neúplné. Albinizmus je dominantne dedičná mutácia. Pri nej sa znižuje aktivita tyrozinázy, ale jej funkcie nie sú úplne blokované. Preto farba koža, nechty a vlasy sú len oslabené, oči často bolestivo reagujú na svetlo.
- Čiastočné. Dedí sa rovnakým spôsobom ako predchádzajúci. Vyznačuje sa odfarbením určitých oblastí pokožky a prameňov vlasov, na depigmentovaných miestach sú malé hnedé škvrny. Je viditeľná hneď po narodení, nevyvíja sa vekom a nemá žiadny vplyv na zdravie.
Ako liečiť albinizmus?
Doplnenie nedostatku pigmentu je nemožné, jeho zavedenie zvonku je neúčinné. Preto je odpoveď na otázku, či sa albinizmus lieči, len negatívna. Ale je tu šanca napraviť problémy, ktoré to sprevádzajú. Najčastejšie zrakové poruchy, na ich korekciu sa používajú:
- okuliare a kontaktné šošovky;
- prevádzka (keď zriedka poskytuje požadovaný účinok).
Na stanovenie diagnózy často stačí vzhľad, po ktorom môže odborník poskytnúť iba odporúčania. Ale albinizmus u ľudí je neúplný, potom sú potrebné špeciálne metódy na presné posúdenie stavu.
- DNA test. Pomáha študovať vlasové folikuly a detekovať prítomnosť tyrozinázy.
- Vyšetrenie u oftalmológa. Hodnotenie fundusu, dúhovky a stanovenie nystagmu.
- Krvný test. Vyšetruje krvné doštičky, u mnohých albínov je systém zrážania krvi odlišný od normy.
Po potrebný výskum lekár urobí zoznam opatrení, ktoré pomôžu zlepšiť stav. Okrem liečby problémov so zrakom je možné vykonať nasledujúce.
- Okuliare s tónovaním na von alebo na trvalé nosenie.
- Krém s vysoký stupeň ochrana pred UV žiarením pre exponované oblasti tela.
- Oblečenie a klobúky, ktoré kryjú pred slnkom. Žiaduce prírodné zloženie aby sa zabránilo podráždeniu citlivej pokožky.
- Pri čiastočnom type sa odporúča betakarotén na zvýraznenie farby pleti.
Albinizmus – dôsledky
Neprítomnosť tyrozinázy môže okrem silnej reakcie očí na svetlo a vysokej citlivosti na UV žiarenie viesť k:
- výrazné zníženie zrakovej ostrosti;
- astigmatizmus;
- strabizmus;
- priehľadnosť dúhovky;
- mimovoľný pohyb očné buľvy.
Albínske dieťa sa môže narodiť normálnym rodičom. Mnoho albínov má sivasté alebo svetlomodré oči. Veľmi častý jav však nastáva, keď dúhovka, slabo zafarbená pigmentom, prepúšťa svetlo odrazené od sietnice, preniká cievy. Toto odrazené svetlo má červenkastý odtieň, takže oči albína akoby žiarili načerveno. Často takí ľudia trpia nystagmom, ktorý sa prejavuje spontánne. krúživým pohybom očné buľvy. Tento jav narúša zaostrenie na konkrétny objekt.
Albinizmus je spojený s poruchami v génoch zodpovedných za tvorbu tyrozinázy. Stupeň nedostatku pigmentu bude závisieť od ich povahy. Očný albinizmus sa najčastejšie prenáša cez recesívny typ. Žena nemusí mať zjavné znaky patológiu, je však nositeľom „chybného“ génu, ktorý sa zdedí. Asi v 85 % prípadov majú takéto ženy mierne príznaky albinizmu: miernu pigmentáciu očí, pokožky alebo vlasov. Vedci zaznamenali skutočnosť, že takéto dedičné poruchy sú častejšie pozorované medzi malými etnické skupiny z dôvodu veľkého počtu príbuzných
Moderný svet dosiahol veľa, ale všetky úspechy sa týkajú technického pokroku, čo sa týka spirituality, je tu veľké zaostávanie. Tento problém môže dokazovať postoj k nezvyčajným ľuďom, napríklad albínom. Albíni, skutočne „biele vrany“, ich život nie je jednoduchý, no nájdu sa medzi nimi úspešných ľudí, napríklad modelky.
Albíni sú nápadní, majú biela koža a vlasy, mihalnice a obočie, svetlé oči, pretože majú vrodenú absenciu melanínového pigmentu. Všetko by nebolo také zlé, keby tam ťažkosti skončili. Ale kvôli nedostatku melanínového pigmentu je ich pokožka príliš vnímavá na slnko, z ktorého sa rýchlo dostanú úpal, a pravdepodobnosť, že dostanú rakovinu kože je 60%, trpia aj problémami so zrakom.
Ako reklama: Pohodlná korekcia zrakového postihnutia https://mrlens.com.ua/ru/contacts-lins/kvartalnye-linzy štvrťročné šošovky, mäkké, bezpečný prostriedok. A farebné šošovky tiež umožňujú na chvíľu zmeniť farbu očí alebo skryť drobné defekty rohovky.
Fakty o albínoch
Na ochranu pokožky a očí pred slnečným žiarením a popáleninami by albíni nemali vychádzať von opaľovací krém a slnečné okuliare alebo tónované šošovky.
Albíni často trpia očnými chorobami: strabizmus, krátkozrakosť a ďalekozrakosť súčasne. Z tohto dôvodu je pre nich ťažké študovať v bežnej škole, pretože nevidia, čo učiteľ píše na tabuľu. pre nich je to ďaleko, ale nevedia prečítať, čo je napísané v knihe, pretože písmo je príliš malé a blízko. Aj u albínov sa často vyskytuje nystagmus - mimovoľné oscilačné pohyby očí s vysokou frekvenciou (až niekoľko stoviek za minútu).
Niektorí albíni majú veľmi zriedkavo červené oči - to je farba krvi v cievach ich sietnice. Najčastejšie majú albíni v oku tieniaci pigment, zvyčajne sfarbujúci dúhovku do bledomodrej alebo žltkastej farby.
Aby sa narodilo albínske dieťa, obaja rodičia musia mať gén albinizmu.
Albinizmus nie je liečiteľný. Ale niektorí ľudia s viac ľahká forma albinizmus, vlasy a pokožka môžu vekom mierne stmavnúť.
Na identifikáciu génu pre albinizmus u rodičov musia vedci len skontrolovať, či je melanín produkovaný vlasovým folikulom.
V stredoveku boli v Európe albíni považovaní za pomocníkov diabla a boli upaľovaní na hranici.
Vo svete sa narodí jedno albínske dieťa na 20 000 ľudí, kým v Tazánii je tento údaj iný 1:1400, v Keni a Burundi 1:5000
Albíni v Tazánii
Najhoršie je však narodiť sa ako albín v Tazánii, v tejto africkej krajine vládne kult čarodejníctva a na albínov sa loví. V tejto krajine nie je zabitie albína hriechom, naopak, jeho orgány sú považované za liečivé. Počas epidémie AIDS čarodejníci oznámili, že vysušené pohlavné orgány albínov môžu chrániť pred týmto ochorením. 
Najčastejšie sú albínske deti zabíjané, podľa viery čarodejníkov, aby ste sa vyliečili, musíte zabiť čistého albína bez hriechu a jeho orgány sú obetované a používané v rituáloch. Len málo albínov v Tazánii sa dokáže dožiť viac ako 40 rokov, ak nie choroby, potom lovci albínov prestanú existovať. Pred pár rokmi európska spoločnosť na tento problém upozornila, ponúkli emigráciu albínom z Tazánie, no úrady krajiny na to nešli, lebo. znamenalo by to priznať si problém. Pozorná pozornosť Západu k problému však priniesla výsledky v Tazánii, prijali zákon o zabití albína. trest smrti, došlo k prípadu, po ktorom boli popravení 4 muži. Lov na albínov však neprestal, teraz im poľovníci odrezávajú končatiny, a to je ťažké ublíženie na zdraví, za ktoré dávajú v Tazánii 5-8 rokov väzenia.
Najhoršie je, že lovcami albínov sú najčastejšie ich príbuzní – rodičia, tety, strýkovia. Albínska kefa sa dá predať čarodejníkovi za 3 000 dolárov, pričom priemerný ročný plat je 800 dolárov, celé telo sa dá predať za 75 000. Narodiť sa ako albín v Tazánii sa považuje za prekliatie. V roku 2008 sa v Tazánii objavila charitatívna organizácia „Under the same sun“, jej zakladateľ Peter Ash, albín, ktorý mal to šťastie, že sa narodil v európskej krajine. Dobročinná organizácia sa zaoberá problémami albínov v Tazánii, bolo vybudovaných niekoľko internátnych škôl pre albínske deti, kde vytvárajú podmienky pre život a štúdium, pretože africké slnko je obzvlášť agresívne a tieto deti sú pred ním bezbranné.
Albínske modely
Niektorým albínom sa podarilo stať sa populárnymi v módnom priemysle, ide o módu pre nevšednosť vo všetkom, to platí aj o vzhľade, ale kde je nezvyčajný vzhľad ešte viac ako albíni?
Najznámejšia "Snehulienka" medzi modelmi:
1. Jewell Jeffrey
2.Tando Hopa
3.Nasťa Židková
4.Connie Chiu
5.Albino Refilwe Modisell
6.Amal Sofi
7.Stephen Thompson
8.Alyona Subbotina (Alyona Subbotina)
9.Albi X (Albi X)
10.Shaun Ross
11. Diandra ForrestDiandra Forrest
12. Dessislava (Dessyslava)
13.Adama Dosso
14.pán major
Svet šťastnej ženy