Структурно биохимична организация на човешката анослюдка система. Кръвни системи за рязане и обзавеждане

Кръвна способност да коагулира с формирането на часовник в списъка кръвоносни съдове Щетите бяха известни от незапомнени времена. Създаването на първата научна теория за кръвосъсирването през 1872 г. принадлежи на Александър Александрович Шмид, професор Юриевски (сега Тарту) Университет. Първоначално тя е била намалена до следното: коагулацията на кръвта е ензимен процес; За да коагулира кръвта, наличието на три вещества е фибриноген, фибристично вещество и тромбин. В хода на реакцията, катализирана от тромбин, първите две вещества, свързващи помежду си, образуват фибрин. Кръвта, циркулираща в съдовете, не се коагулира поради липсата на тромбин в него.

В резултат на по-нататъшни изследвания, А. А. Шмид и неговите училища, както и моравски, гамарстен, спиро и др. Установено е, че образуването на фибрин се дължи на само един предшественик - фибриноген. Тромбинът е защитник, тромбоциназни тромбоцити и калциеви йони са необходими за процеса на коагулация.

Така, след 20 години след откриването на тромбин, беше формулирана класическа ензимна теория на кръвосъсирката, която в литературата се нарича теория на Schmidt моравски.

В схематична форма, Schmidt-моравската теория може да бъде представена в следния формуляр.

Продуминтът носи на активния тромбомбинов ензим под влиянието на тромбоциназа, съдържаща се в тромбоцитите и освободени от тях по време на унищожаването на кръвни плочи и калциеви йони (1-ви фаза). След това под влиянието на получения тромбин фибриноген се превръща в фибрин (2-ра фаза). Въпреки това, теорията на Schmidt-моравта в бъдеще в бъдеще е допълнително усложнена в бъдеще, покрита с нова информация, "завъртане" кръв коагулация в най-трудния ензимен процес, за да разбере, което е напълно въпрос на бъдещето.

Модерни идеи за кръвосъсирването

Установено е, че в процеса на коагулация на кръвта са включени плазмени, тромбоцитни и тъкани компоненти, които се наричат \u200b\u200bкоагулационни фактори на кръвта. Коагулационните фактори, свързани с тарлет, са направени за обозначаване на арабски номера (1 2, 3 ...), а коагулационните фактори в кръвната плазма са римски числа (I, II, III ...).

Фактори на кръвната плазма

Фактор I (фибриноген) [Show] .
Фактор I (фибриноген) - най-важният компонент на системата за коагулация на кръвта, тъй като е известен, биологичната същност на процеса на коагулация на кръвта е образуването на фибрин фибриноген. Фибриногенът се състои от три двойки неидентични полипептидни вериги, които са свързани помежду си чрез дисулфидни връзки. Всяка верига има олигозахаридна група. Връзката между протеинната част и захарите се извършва с помощта на остатъка на аспарагин с N-ацетилглюкозамин. Общата дължина на фибриногенната молекула е 45 nm, казват те. м. 330000-340,000. В електрофоретичното отделяне на кръвни плазмени протеини върху фибриногенна хартия, движеща се между β- и у-глобулин. Този протеин в черния дроб е синтезиран, концентрацията му в кръвната плазма е 8.2-12.9 μmol / l.
Фактор II (отпечатък) [Show] .
Фактор II (отпечатък) Това е една от основните кръвни плазмени протеини, които определят кръвосъсирването. В хидролитичното разцепване на изпъкналостта се образува активен ензим за коагулация - тромбин.
Ролята на тромбин в процеса на коагулация на кръвта не се изчерпва от неговото действие върху фибриноген. В зависимост от концентрацията на тромбин, той е способен да активира или инактивира протуберин, да се разтвори фибриновия съсирек, както и да преведе проактивността на Akkelerin et al.
Продумирна концентрация в кръвната плазма 1.4-2.1 μmol / l. Той е гликопротеин, който съдържа 11-14% въглехидрати, включително хексози, хексозамини и неврамининова киселина. Под електрофоретичната мобилност пролекмин се отнася до α2-хлобулин, има мол. м. 68000-70 000. Размерът на големите и малки оси на молекулата, съответно 11.9 и 3.4 пМ. Изоелектричната точка на пречистеното Promcrina се намира в рН от 4.2 до 4.4. Този протеин в черния дроб е синтезиран, витамин К е включен в неговия синтез. Една от специфичните характеристики на протубираната молекула е способността да се свързват 10-12 калциеви йони, докато се появяват конформационни промени в протеиновата молекула.
Трансформацията на протромбин в тромбина е свързана с остра промяна в молекулното тегло на протеина (от 70,000 до ~ 35,000). Има причина да вярваме, че тромбинът е голям фрагмент или фрагмент от молекула на протуберин.
[Show] .
Фактор III (фактор на тъкани или тъканно тромбопластин) Формира се, когато тъканно увреждане. Това сложно съединение с липопротехнически характер се характеризира с много високо молекулно тегло - до 167,000,000.
Фактор IV (калциеви йони) [Show] .
Фактор IV (калциеви йони). Известно е, че отстраняването на калциевите йони (утаява се чрез оксалат или натриев флуорид), както и превод на СА 2+ към нежизираното състояние (като се използва натриев цитрат), коагулацията на кръвта се предупреждава. Трябва също да се помни, че нормалната скорост на коагулация на кръвта се осигурява само от оптималните концентрации на калциевите йони. За да коагулира кръвта на човек, декалцирани с йонообменници, оптималната концентрация на калциевите йони се определя в 1.0-1.2 mmol / l. CA2 + концентрацията е по-ниска и над оптималната определя забавянето в процеса на коагулация. Калциеви йони играят важна роля в почти всички фази (етапи) на кръвосъсирването: те са необходими за образуването на активен фактор X и активния томбластин на тъканите, участват в активирането на про-работник, образуването на тромбин , слагалището на тромбоцитните мембрани и други процеси.
Фактор v (proakekomin) [Show] .
Фактор v (proakekomin) Се отнася до фракцията на плазмената плазма на глобулината. Той е предшественик на Akeceserin (активен фактор).
Фактор V се синтезира в черния дроб, така че може да има недостатъчност на проактивност по време на увреждането на този орган. В допълнение, има вроден дефицит в кръвта на фактор V, който се нарича парагемофилия и е един от видовете хеморагична диатеза.
Фактор VII (затворник) [Show] .
Фактор VII (затворник) - предшественик на конвертирания (или активен фактор VII). Механизмът за образуване на активен преобразувател от доказателството беше изследвано малко. Биологичната роля на фактор VII се намалява предимно за участие във външния път на кръвта на коагулацията.
Факторът VII в черния дроб се синтезира с участието на витамин К. Намаляването на концентрацията на доказателството в кръвта се наблюдава в по-ранните етапи на чернодробното заболяване, отколкото спада на нивото на протромбин и проактивност.
[Show] .
Фактор VIII (antyhemophilic globulin a) Това е необходим компонент на кръвта за образуване на активен фактор X. Той е много лабилен. При съхранение на цитратна плазма, неговата активност намалява с 50% за 12 часа при температура 37 ° С. Вродената грешка на фактор VIII е причината тежко заболяване - Хемофилия А - най-честата форма на коагулопатия.
[Show] .
Фактор IX (антихемофилен глобулин б). Хеморагична диатеза, причинена от повреда на IX фактора в кръвта, се нарича хемофилия. V. Обикновено с недостиг на коефициента IX, хеморагичните нарушения са по-слабо изразени, отколкото с фактор в фактори VIII. Понякога факторът IX се нарича коледнен фактор (според името на първия изследван пациент с хемофилия б). Фактор IX участва в образуването на активен фактор X.
[Show] .
Фактор X (Pruerer Factor - Stewart) Посочени от имената на пациенти, които за първи път са били открити от нейния недостатък. Той се отнася до а-глобулини, има мол. м. 87 LLC. Фактор X участва в образуването на тромбин от PromCrin. При пациенти с липса на фактор X, времето на кръвосъсирване се увеличава, използването на протромбин е счупено. Клиничната картина в недостатъчността на коефициента X се изразява в кървене, особено след хирургични интервенции или наранявания. Фактор X се синтезира чрез чернодробни клетки; Неговият синтез зависи от съдържанието на витамин К в тялото.
Фактор xi (факторно рязане) [Show] .
Фактор xi (факторно рязане) - антихемофилен фактор на протеинова природа. Недостатъчността на този фактор в хемофилия бе открита през 1953 г. от Росентил. Коефициентът XI се нарича плазмен прекурсор на тромбопластин.
Фактор XII (фактор Hageman) [Show] .
Фактор XII (фактор Hageman). Вроденият недостатък на този протеин причинява заболяване, което Ратнов и груб през 1955 г. се наричаха болест на Хагена, според името на първия пациент, който се наблюдава с тях, страдайки от тази форма на цялостна кръвна коагулация: повишено време на коагулация на кръвта в отсъствието на кръвоизлив.
Коефициентът XII е включен в стартиращия механизъм на кръвосъсирването. Той също така стимулира фибринолитичната активност, кинин и някои други защитни реакции на тялото. Активирането на XII фактора възниква предимно в резултат на взаимодействието му с различни "чужди повърхности" - кожа, стъкло, метал и др.
[Show] .
Фактор XIII (Fibrinstabirling Factor) Това е кръвен плазмен протеин, който стабилизира образуваната фибрина, т.е. участва в образуването на трайни междухамола-ларолни връзки във фибрин-полимера. Молекулното тегло на коефициента XIII 330,000-350,000. Състои се от три полипептидни вериги, всяка от които има mol. м. около 110000.

Фактори тромбоцит

В допълнение към плазмените и тъканите фактори, фактори, свързани с тромбоцитите, участват в процеса на коагулиране на кръвта. В момента са известни около 10 отделни коефициенти на тромбоцити.

Фактор 1 тромбоцитите се адсорбират върху повърхността на тромбоцитите на проактивите, или като-глобулин. Около 5% от общия кръвен проактант е свързан с тромбоцити.
Фактор 3 е един от най-важните компоненти на системата за коагулация на кръвта. Заедно с редица плазмени фактори е необходимо образуването на тромбин от протромбин.
Фактор 4 е анти-плодороден фактор, инхибира антитромбопластиката и антитромбинов ефект на хепарин. В допълнение, фактор 4 отнема активно участие в механизма на тромбоцитната агрегация.
Фактор 8 (тромбостенин) е включен в процеса на прибиране на фибрин, много лабилен, има активност на ATP-Azna. Тя се освобождава при залепване и вредни тромбоцити в резултат на промяна на физикохимичните свойства на повърхностните мембрани.

Все още няма общоприета схема, съвсем напълно отразяваща комплекса, многостепенния процес на коагулация на кръвта. Без да навлизат в няколко недостатъчно проучени детайли, тя може да бъде представена както следва.

В случай на повреда на плавателните съдове, има особена верижна реакция, първата връзка е активирането на фактора на Хагена (фактор XII). Този фактор в контакт с увредената повърхност на кораба или всякаква омокряща се извънземна повърхност се превръща в активна форма. Активирането на коефициента XII може също да се появи при взаимодействие с хиломикрони, когато се появи излишък на адреналин в кръвния поток, както и при някои други условия.

Таблица 51. Участие на коагулационни фактори в "вътрешните" и "външни" пътища за коагулация на кръвта
Фактори		Път на коагулация
пълно заглавие	съкратено наименование	"интериор"	"външен"
Фибриноген	I.	+	+
Протромбин	II.	+	+
Фактор на тъкани (или тромбопластин от тъкани)	III	-	+
Калциеви йони	IV.	+	+
Proakekomin.	В.	+	+
Problevitin.	VII	-	+
Антигемофилен глобулин А.	VIII.	+	-
Кризмен фактор	IX.	+	-
Puera Stuart фактор	Х.	+	+
Rosentyl фактор	XI.	+	-
Фактор Hageman.	XII.	+	-
Фибринстабиллинг фактор	XIII.	+	+
Фосфоглицериден тромбоцит	3	+	+
Тромбостенин тромбоцит	8	+	+
Забележка: Активният фактор V (Akelerin) често се счита за независим фактор, който се отнася до фактора като VI.

Активният фактор XII (XIIa фактор) причинява редица последователни реакции за активиране, при които участват други протеинови плазмени фактори (фактори VIII, IX, X и др.). Освен това XIIa факторът допринася за промяната в свойствата на мембраната на тромбоцитите и освобождаването на тромбоцитите на фактор 3.

Смята се, че факторът на тъканта (фактор III), който преминава в кръвната плазма в увреждане на тъканите, и също така, очевидно, коефициентът на тромбоцит 3 създава предпоставки за образуването на минимално (семена) количество тромбин (от Prombrin). Това минимално количество тромбин не е достатъчно, за да се трансформира бързо фибриногенът във фибрин и следователно за коагулация на кръвта. В същото време следите от формирания тромбин катализират трансформацията на проактивността и доказателството в аккелерин (фактор VA) и съответно до конвертирания (фактор VIIa).

В резултат на сложно взаимодействие изброени факториКакто и йони Са 2+, образуването на активен фактор X (фактор H) се образува. След това под влиянието на комплекс от фактори: HA, VA, 3 и калциеви йони (фактор IV), тромбинът се основава на промомбин.

Редица изследователи разпределят "вътрешни" и "външни" системи за кръвосилване. Очевидно и двете системи са способни да превръщат протуберина в тромбин. Физиологично значение Участването на двете системи в процеса на коагулация на кръвта все още не се разкриват. Под системата "външна" образуването на активен тъкан фактор (фактор III) и неговото участие заедно с редица други фактори в процеса на хемокоагулация се подразбира. След това под влиянието на тромбинския ензим от фибриноген, два пептида А и два пептида в (mol. M. пептид А -2000 и пептид в -2400). Установено е, че тромбинът прекъсва пептидния аргинин - лизин.

След разцепване на пептидите, наречени "фибрин-пептиди", фибриногенът се превръща във фибрино-мономер-разтворим кръвна плазма, която след това се полимеризира бързо в неразтворим фибринов полимер. Превръщането на фибриновия мономер в фибрино-полимера протича с участието на фибрин-стабилизиращия фактор - фактор XIII в присъствието на СА 2+ йони.

Известно е, че след образуването на фибринови нишки, настъпва тяхното намаляване. Понастоящем данните показват, че прибиването на кръвния куп е роксос, което изисква ATP енергия. Също така са необходими и тромбоцитен фактор (тромбостенин). Последното с неговите свойства прилича на актове на мускулите и има активност на АТР-Ажна. Това са основните етапи на кръвосъсирването.

В раздела. 51 представя участието на коагулационни фактори в "вътрешните" и "външни" пътища на гимокоагулацията

Започвайки от етапа на формиране на активния фактор X (фактор Ha), "вътрешен" (а) и "външни" пътища за коагулация на кръвта съвпадат (виж схемата).

Кръвна система Antoslude.

Въпреки наличието на много мощна коагулационна система, кръвта е в жив организъм в течно състояние. Многобройни проучвания, насочени към намиране на причините и механизмите за поддържане на кръв в течно състояние по време на нейната циркулация в кръвния поток, позволяват до голяма степен да разберат естеството на анослентиращата кръвна система. Оказа се, че в нейната формация, както и при образуването на кръвна коагулационна система, участват редица кръвни плазмени фактори, тромбоцити и тъкани. Те включват различни антикоагуланти - антитромбопластика, антитромбини, както и фибринолитична кръвна система. Смята се, че в тялото има специфични инхибитори за всеки коагулационен фактор на кръвта (антисецекверсин, анти-водене и др.). Намаляването на активността на тези инхибитори увеличава кръвосъсирването и допринася за формирането на тромб. Увеличаване на активността на инхибиторите, напротив, това затруднява коагулиране на кръв и може да бъде придружено от развитието на кръвоизливи. Комбинацията от разпръснати тромбоза и кръвоизлив феномена може да се дължи на нарушаването на регулаторната връзка на коагулацията и системите за анослади.

Най-бързо активните компоненти на системата Antvert са антитромбини. Те се отнасят до така наречените директни антикоагуланти, тъй като те са в активна форма, а не под формата на предшественици. Предполага се, че в кръвната плазма има около шест различни антитромбина. Най-проученият е хепарин, който предотвратява действието на тромбин върху фибриноген и инхибира трансформацията на протромбин в тромбин. Хепарин предотвратява коагулацията на кръвта и in vitro, така и in vivo. Ефектът на хепарин в случай на неговото предозиране може да бъде елиминиран чрез свързването му с редица вещества - антагонисти на хепарин. Те включват предимно протамина сулфат.

В кръвоносните съдове има химиорецептори, способни да реагират на външния вид на активния тромбин, свързан с неврохуморалния механизъм, регулиращ образуването на антикоагуланти. Така, ако тромбинът се появи в циркулираща кръв в условията на нормален неврохуморалния контрол, тогава в този случай не само не предизвиква кръвно коагулация; Но напротив, рефлексийно стимулира образуването на антикоагуланти и изключва подвижния механизъм.

Не по-малко важно за използването на така наречените изкуствени антикоагуланти. Например, като се има предвид, че витамин К стимулира синтеза в черния дроб протромбин, проакасереин, про-западен, prueer фактор - Стюарт, за да се намали активността на коагулационната система на кръвта, антикоагуланти тип антивитамини К. това е предимно Dickurall, неодикимарол, Маркамар , Pelventan, синкумар и др. Антивитамини за инхибиране на чернодробни клетки, синтеза на коагулационните фактори на кръвта, изброени по-горе. Този начин на експозиция дава ефект не веднага, но след няколко часа и дори дни.

В тялото има и мощна фибринолитна система, която осигурява възможността за разтваряне (фибринолиза) на вече образувани кръвни съсиреци (тромбов). Механизмът на фибринолиза може да бъде представен като схема.

Преместният фибринов куп в човешкото тяло и животните е повлиян от протеолитичния плазмен ензим - плазмин (фибринолизин) - постепенна резорбция с образуването на серия от водоразтворими продукти за хидролиза (пептиди). Норма Плазмин е под формата на неактивен прекурсор - плазминоген (фибринолиногенен, или профилинолизон). Превръщането на плазминогена в плазмин е придружено от разцепване от 25% аминокиселинни остатъци в полипептидната верига. Тази реакция се катализира както чрез кръвни активатори и тъканни активатори. Вградените плазминогенни активатори се предлагат в най-голямото количество в белите дробове, матката, простатната жлеза. Следователно, с операции на тези органи, в резултат на значително количество от активатор от тъканта в кръвния поток, може да настъпи остра фибринолиза.

Водещата роля в този процес принадлежи на кръвните активатори. Въпреки това, активността на активаторите на плазминогенни кръвни кръв е изключително ниска, т.е. те са предимно под формата на производства. Много бърза трансформация на кръвта в плазминогенен активатор се среща под влиянието на тъканни лизинг, както и стрептоциназа. Стрептоциназата се получава чрез хемолитичен стрептокок и липсва при нормални условия. въпреки това стрептококова инфекция Възможно е да се образува стрептоциназа в големи количестваТова понякога води до повишена фибринолиза и развитието на хеморагична диатеза.

Необходимо е също така да се има предвид, че заедно с фибринолитичната кръвна система има и антифибринолитна система. Състои се от различни антики, антиплазмин и други антиактиватори.

В практическа медицина в терапевтични цели ензимни препарати И техните инхибитори са широко използвани в нарушаването на коагулацията и кръвните системи на Antoslude. От една страна, тромбоемболичното заболяване се използват ензими, които допринасят за лиза, образуван от тромб, или намаление на повишеното кръвосъсирване. От друга страна, при държави, придружени от развитието на фибринолиза, се използват инхибитори на ензима.

Изследователните години дават основание да се смята, че въвеждането на плазмин в комбинация с хепарин (антитромбин) може да бъде ефективен не само с тромбоза на белодробната артерия, тромбофлебит, но и при лечение на миокарден инфаркт, ако влезете в тези лекарства в първите часове на заболяването . Като фибринолитни лекарства, плазминогенни активатори - уроксаза и стрептокиназа също могат да бъдат използвани като миокарден инфаркт. Трябва да се помни, че терапията с тромболитични лекарства е свързана с определени опасности и изисква добре организиран лабораторен контрол, тъй като протеолитичният ефект на плазмина не е строго специфичен за фибрин - основният компонент на гробницата: Въвеждането на плазмин може причиняват нежеланото разделяне на много важни за коагулиране на кръвните вещества, които от своя страна могат да доведат до сериозни усложнения, по-специално за развитието на хеморагична диатеза.

Човешкото тяло е невероятно по отношение на своята система за сложност и ефективност с множество механизми за саморегулиране. В горната част на тази система хемостазата се намира - великолепен пример за фино конфигуриран механизъм за запазване на течното състояние на кръвта. Hemostasis има свои собствени закони, правила и изключения, в които е необходимо да се разбере: това не е само за здравето, състоянието на хемостаза е въпрос на човешки живот и смърт.

Логистика висок полет

Човешкото тяло може да се сравни с модерната индустриална платформа (така че сега те наричат \u200b\u200bнови високотехнологични фабрични комплекси). Кръвоносните съдове са магистрали, пътни пътища, пасажи и блокировки. Е, кръвта изигра ролята на главния изпълнител върху логистиката.

Доставка на кислород и всички хранителни елементи навреме и точно на необходимите адреси във всички органи човешкото тяло - най-важната "логистична" функция на кръвта. За да го извърши, кръвта трябва да бъде стабилно в течно състояние. Това не е единственият критерий за нормално работната кръвна система. Второто, не по-малко важно изискване, е да се запази това се случва с помощта на най-интересния механизъм за формиране на тромбоми - защита срещу кръвта в нарушение на целостта на кръвоносните съдове. Регулиране на кръвната последователност, в зависимост от състоянието на тялото, се нарича хемостаза. Тя включва много фактори и механизми, които определят както настоящото състояние на човешкото здраве, така и медицинските прогнози за бъдещето.

Единство на противоположностите: коагулиране и анослюдест кръвна система

Динамичното равновесие на противоположните функции е най-важният хемостасен фактор. Това е явно изискване за системи за плавателни съдове и кръв, чието изпълнение трябва да бъде наблюдавано от всяко лице задължително. Обикновено в кръвта е необходима в кръвта - в този случай, транспортирането на елементи върху тъканите се появява, ако тъканта на тъканта и мъжът започна да кърви, кръвта се превръща в желе под формата на тромба - раната "Пропуснато", защитата е установена, пълна поръчка. В бъдеще този "спешен" тромб не е необходим, разтваря се, кръвта отново е течност, логистиката се възстановява и в тялото отново поръчката.

Каква е функцията на хемостаза по-важна за здравето, отговорна за течно състояние (обновяване на кръвната система) или формиране на защитния тромб (коагулационна система)? На пръв поглед изглежда, че в нормата първата функция доминира над втория: кръвта е необходима без смущения, няма нужда от кръв в тромбоза. Всъщност, кръвосъсирването е част от многоизмерния процес, където противоположната система действа като регулиране на кръвосъсирването. Време е да пристъпим към детайлите на процесите на хемостаза.

Когато тромбът се нуждае: защита срещу загуба на кръв

Обемът на кръвта на възрастен е около пет литра. Този обем трябва да бъде запазен във всички ситуации. За да защитите този обем има система за тромбоза, но не само. Това ще бъде грешка да се мисли, че защитата срещу кръвните системи е само коагулационна система. Това също трябва да се дължи на разтварянето на тромба, когато отговаря на неговата функция и спира необходимите. Хемостаза - система, интегрирана във всяка друга функция.

Две механизъм за коагулация на кръвта

Механизъм за визорна тромбоцистичен: Формиране на тромб започва и работи на принципа на домино - това са последователни процеси, където предишното стартира следващата. Главните герои и изпълнителите на този процес са малки кръвни клетки (тромбоцити) и малки калибърни съдове (главно капиляри). Защитата се извършва съгласно всички правила за строителство: съдът на мястото на повреда е стеснен, тромбоците набъбват и променят формата си, за да започнат да се придържат към стената на съда (адхезия) и лепило един с друг (агрегиране). Образува се хлабав първичен тромб, или тромбоцитна хемостатичен щепсел.
Коагулационен механизъм Рязането се извършва в наранявания на по-големи съдове - това са ензимни биохимични процеси. По същество, това е превръщането на фибриноген (водоразтворим протеин) до фибрин (неразтворим протеин), от който вторичният кръвен съсирек се съсипва от кръвни съсиреци. Фибрин играе в него ролята на дебела армировъчна мрежа за кръвта в нея.

Синдром на хандуагулант: кралска история

При нарушаване на кръвосъсирването под формата на хемофилия, всички бяха чути - много известни бяха болни. Преди това тя се възприема като болест на кралската кръв с беден царевич Алексей, както и в приказка. Хемофилия днес - чиста вода Наследственото заболяване с рецесивен геном, който е в женския хромозом, H. memophilia се прехвърля на жени и мъжете страдат от нея. Благодарение на британската кралица на Виктория и нейните потомци, членове на европейските кралски къщи (шест жени и единадесет мъже в крайна сметка), светът има тъжна и надеждна илюстрация на прехвърлянето знаци за наследство Болести.

Сега за конкретен механизъм. В хемофилия синтеза на тромбоцитите и други компоненти на системата Kallicrein-Kinin е нарушена. За къманна мутация Фактори VIII говорят за хемофилия А. За нарушения в IX фактора - за хемофилия Б. Наличието на хемофилия С зависи от фактора XI. Всички горепосочени варианти се отнасят до патологията на първата фаза на кръвните коагулационни нарушения - не е образува активна протромбиназа, която води до значително увеличаване на времето на коагулиране на кръвта.

Нарушения във втората фаза на кръвосъсирването - извличане на образуване на тромбин (намаляване на синтеза на протромбин и други свързани компоненти). Третата фаза води до укрепване на основния процес на "разтваряне" - фибринолиза.

Думата тромбоцит

Тромбоцитите са най-важните и най-интересните кръвни клетки с много неприятен външен вид: неправилна летлива форма, безцветна. Никакво ядро, живее дълго - само 10 дни. Те са отговорни за коагулацията и кръвната система на Antoslude. На тромбоцитите имат най-важните функции:

Ангиотопофкална - поддръжка за микроскопична съпротива.
Лепило-агрегация - способността да се лекува помежду си и се придържа към стената на съда на мястото на повреда.

Антикоагулация в състоянието на нормата

Процесът на коагулиране на кръвта включва задължително функциониране на група от уникални инхибитори. Тези протеини не са нищо повече от кръвна система на Antoslude. Физиологията се крие в динамичното равновесие на противоположните процеси. Физиологичните антикоагуланти са основните бойци с тромбоза. Тези протеини със специална цел са разделени на три групи с имена, че самите сами:

Антитромбопластика.
Антитромци
Антифибрини.

Протеините на първите две групи извършват спирачната функция: съдържат адхезията и тромбоцитната агрегация, забавят образуването на фибрин фибриноген и т.н. Протеините на третата група са специални, те изпълняват напълно различна работа - разделят вече образувания фибрин (кръвна мрежа) върху така наречените продукти за деградация на фибрин - PDF.

В бъдеще тромбът, вече без укрепване на фибринови нишки, се компресира (процесът се нарича прибиране) и се разтваря, т.е. завършва неговата кратък живот Пълен лизис. Разделянето на фибринови прежди, последвано от разтварянето на тромб - като важен процес, който в много източници фибриновото разцепване с унищожаването на вече образувания тромб и спирачките на тромбоза се описва като отделни процеси: фибринолитична и антиконтска кръвна система. Така тя ще бъде логична и ще бъде в ръцете трите функционални компонента на хемостазата. Те включват подвижни, анослюд и фибринолитни кръвни системи.

Когато вредният тромб: патологична тромбоза

Няма нужда да бъркате тромбоза и коагулация на кръвта. Последният може да бъде независим процес дори извън тялото. Тромбозата е постепенно образуване на кръвен съсирек с образуването на фибрин и кръвообращение нарушения. Причините за множеството тромбоза: тумори, инфекции, заболявания на сърдечно-съдовата система и т.н., но с всички възможни причини Основните условия за раждане на патологични тромбоми зависят от промените в кръвната система Antoslude във формата:

хипеноагулация (липса на аносветционни фактори);
увеличаване на вискозитета на кръвта;
увреждане на стените на съда (незабавно адхезия - лепене);
забавяне на кръвта.

Съдови бедствия и тромбоза

Тромбоза - изключително често срещана и сериозна патология. Това се случва такъв вид:

Венозен или артериален.
Остра или хронична.
Атеротромбоза.

Атеротромомбозата може да се нарече реални съдови катастрофи. Това са инфаркт на органи и инсулти на мозъка поради блокирането на артерията със склеротични плаки. Огромна опасност носи риск от гробница на тромб с блокирането на артериите на белите дробове или сърцата, което води до моментална смърт.

При лечението на такива патологии целта е един - намаление, т.е. регулиране на кръвосъсирването към нормалното. В такива случаи се използват антикоагулантни лекарства, вид изкуствена антиосленна система. Както и да е, патологичното образуване на тромбоми се третира с помощта на процесите, противоположни на тяхното действие.

Антикоагулация с патологии

Ролята на кръвната система Antoslude е трудна за надценяване. Първо, това е функцията на фибринолиза - разделяне на съсиреца фибрин, за да се поддържа течно състояние на кръвта и свободния лумен на съдовете. Основният компонент е фибринолизин (плазмин), който разрушава фибриновите нишки и ги превръща в PDF (продукти за разграждане на фибрин), последвано от пресоване и разтваряне на гробницата.

Кръвна система на Antoslude: Накратко

Ефективността на хемостазата зависи от взаимосвързаните фактори, чийто действие трябва да се разглежда само заедно: \\ t

Състоянието на стените на кръвоносните съдове.
Достатъчен брой тромбоцити и тяхната висококачествена полезност.
Състоянието на плазмените ензими, особено фибринолитич.

Ако говорим за важността и функционалната критичност за здравето и живота на човек, тогава сред тези фактори има безусловен лидер: биохимията на предварителната кръвна система е модел за лечение на многобройни сериозни заболяваниясъстояща се при образуването на патологичен тромбов. Ефектът на съвременните лекарства се основава на тези принципи. Физиологията на антиконтската кръвна система е такава, че изостава зад коагулационната система и се закрепва по-бързо: антикоагулаторите се консумират по-бързо от произвежданите. Следователно основният метод за лечение на тромбоза е попълването на липсата на антикоагуланти.

Съединение и стойност на кръвосъсирването.

Ако кръвта се освободи от кръвоносния съд, за да остави за известно време, тогава първо се превръща в желе от течността и след това се организира повече или по-малко плътен съединител в кръвта, който се свива, изстисква течността, наречена кръвна сера. Това е плазмена, лишена от фибрин. Описаният процес се нарича кръвно коагулация (Хемокоагулация.). Неговата есенция е, че фибриногенният протеин, разтворен в плазмата при определени условия, преминава в неразтворимо състояние и попада в утайка под формата на дълги фибринови прежди. В клетките на тези нишки, както в мрежата, клетките и колоидното състояние на кръвта също се променят. Стойността на този процес е, че навитата кръв не следва от ранения съд, предотвратявайки смъртта на тялото от загуба на кръв.

Намаляване на кръвната система. Ензимна теория на коагулацията.

Първата теория, обясняваща процеса на коагулация на кръвта чрез работата на специалните ензими, е разработена през 1902 г. от руския учен Шмид. Той вярваше, че коагулацията продължава в две фази. В първия от плазмените протеини протромбин повлияни от кръвните клетки, унищожени по време на нараняване, особено на тромбоцитите, ензимите ( тромбокиназа) I. sa йони Влиза в ензима тромбин. Във втори етап, под влиянието на тромбинския ензим, фибриноген, разтворен в кръвта, се превръща в неразтворим фибринкоето прави кръвта коагулация. През последните години от живота си Schmidt започна да разпределя в процеса на хемокоагулация вече 3 фази: 1 - образуване на тромбоциназа, 2 - образуване на тромбин. 3 - формиране на фибрин.

По-нататъшното проучване на механизмите за коагулация показа, че това представяне е много схематично и не отразява напълно целия процес. Основното е, че в тялото няма активна тромбоциназа, т.е. Ензимът, способен да трансформира протуберина в тромбин (според новата номенклатура на ензимите това трябва да се нарече това пропублизалаза). Оказа се, че процесът на образуване на пролембелиназа е много сложен, редица т.нар. Участващи в него. Тромбогенни протеинови ензими или тромбогенни фактори, които, взаимодействат в каскаден процес, всичко е необходимо, за да се коагулира кръвта нормално. Освен това беше установено, че процесът на коагулация не завършва с образуването на фибрин, защото неговото унищожение започва по едно и също време. Така текущата схема за коагулация на кръвта е много по-сложна от Schmidto.

Сегашната схема за коагулация на кръвта включва 5 фази, които постоянно се заменят взаимно. Тези фази са както следва:

1. Образуването на промониназа.

2. Образуване на тромбин.

3. Формиране на фибрин.

4. Фибрин полимеризация и организация на куп.

5. Фибринолиза.

През последните 50 години много вещества, участващи в кръвосъсирването, протеини, липсата на които в тялото води до хемофилия (не-кръвно коагулация). Като разгледа всички тези вещества, международната конференция на хемокоагулолозите реши да определи всички плазмени фактори за коагулация на римски числа, клетъчна - арабска. Това беше направено, за да се изключи объркването в имената. И сега във всяка страна, след като имената на фактора, общоприет в нея (те могат да бъдат различни) задължително посочва броя на този фактор за международната номенклатура. За да продължим да разглеждаме схемата за коагулация, нека първо да дадем кратко описание на тези фактори.

НО. Плазмени коагулационни фактори .

I. Фибрин и фибриноген . Фибринът е крайният продукт на реакцията на кръвната коагулация. Коагулацията на фибриноген, която е неговата биологична характеристика, се случва не само под влияние на специфичен ензим - тромбин, но може да бъде причинен от отрови на някои змии, папаин и други химикали. Плазмата съдържа 2-4 g / l. Мястото на образование е ретикулоендотелна система, черен дроб, костен мозък.

I.I. Тромбин и изпъкнал . В кръвта кръвта се намират само следи от тромбин в нормата. Неговото молекулно тегло е половината молекулно тегло на протромбин и е равен на 30 хиляди. Неактивен прекурсор на тромбин - Продумин - винаги присъства в циркулираща кръв. Това е гликопротеин, който се състои от 18 аминокиселини. Някои изследователи смятат, че протоминът е сложно съединение от тромбин и хепарин. В твърда кръв се съдържат 15-20 mg% промяната. Това съдържание в излишък е достатъчно, за да се преведе целият фибриноген във фибрин.

Нивото на промяната в кръвта е относително постоянна стойност. От моменти, причиняващи колебания на това ниво, той трябва да бъде посочен върху менструация (повдигнат), ацидоза (намалява). Приемането на 40% алкохол увеличава съдържанието на изпъкналостта с 65-175% от печата 0.5-1 часа, което обяснява наклона към тромбоза в систематично консумирани алкохол.

В организма продуминът непрекъснато се използва и едновременно синтезиран. Важна роля В своето образование в черния дроб играе антигермоорганично витамин К. стимулира активността на чернодробните клетки, синтезиращи протуберина.

III. Тромбопластин . Няма активни в кръвта на този фактор. Тя се формира по време на увреждане на кръвните клетки и тъкани и може да бъде кръв, тъкан, еритроцитари, тромбоцитар. По структурата му е фосфолипид, подобен на фосфолипидите на клетъчните мембрани. На тромбопластична тъканна дейност различни органи Спускащо място в този ред: светлина, мускули, сърце, бъбреци, далак, мозък, черен дроб. Източници на тромбопластин са и женско мляко и мазна течност. Тромбопластинът участва като задължителен компонент в първата фаза на кръвосъсирването.

IV. Калциев йонизиран, Са ++. Ролята на калций в процеса на коагулация на кръвта все още е известна на Schmidt. След това беше, че като консервант на кръвта, те са предложени натриев цитрат - решение, което е свързано на CA ++ йони в кръвта и предотвратява нейното коагулация. Калций е необходим не само за трансформацията на протромбин в тромбин, но и за други междинни етапи на хемостаза, във всички фази на коагулацията. Съдържанието на калциевите йони в кръвта е 9-12 mg%.

V и VI. Proactor и Akelerin (As-Globulin ). Формира се в черния дроб. Участва в първата и втората фази на коагулацията, като броят на падането на проактивност и Акерелина се увеличава. По същество V е предшественик на фактора VI. Той се активира от тромбин и Са ++. Това е ускорител (активатор) на много ензимни реакции на коагулация.

VII. Problelitin и convertin . Този фактор е протеин, включващ в бета глобулинната част на нормалната плазма или серум. Активира тъканната промолаза. Витамин К. Самият ензим е необходим за синтеза на проклинар в черния дроб, става активен при контакт с увредени тъкани.

VIII. Antyhemophilic globulin a (AGG-a). Участва в образуването на кръвна протромбиназа. Създаден, за да се гарантира коагулацията на кръвта, която не е имала контакт с тъканите. Липсата на този протеин в кръвта е причина за развитието на генетично определена хемофилия. Получено сега в суха форма и се прилага в клиниката за неговото лечение.

IX. Antyhemophilic globulin b (AGG-B, коледен фактор , плазмен компонент на тромбопластин). Участва в процеса на коагулация като катализатор, и също включен в кръвния тромбопластичен комплекс. Допринася за активирането на X фактор.

Х. Фактор Collera, MasteWard Pueer Factor . Биологичната роля се свежда до участие в процесите на образуването на промониназа, тъй като това е основният му компонент. Когато е разположено коагулацията. (Както и всички други фактори) върху имената на пациенти, които са били открити от формата на хемофилия, свързани с липсата на посочения фактор в кръвта им.

XI. Розателен фактор, плазмен прекурсор на тромбопластин (PPT ). Участва като ускорител в процеса на образуване на активна промбаруза. Се отнася до бета кръв глобулин. Той реагира в първите фази 1 фаза. Той се формира в черния дроб с участието на витамин К.

XII. Контакт фактор, Chageman Factor . Играе ролята на стартов механизъм в кръвосъсирването. Контактът на този глобулин с чужда повърхност (грапавост на стената на съда, увредените клетки на ТП) води до активиране на фактора и инициира цялата верига на процесите на коагулация. Самият фактор се адсорбира върху повредената повърхност и не се влива в кръвния поток, като по този начин се предотвратява обобщаването на процеса на коагулация. Под влиянието на адреналин (по време на стрес) тя е способна частично да се активира директно в кръвния поток.

XIII. Фибриновата система лак . Ние сме необходими за образуването на най-накрая неразтворим фибрин. Това е транспенсидаза, която шие отделни нишки фибринови фибрин, за да допринесат за полимеризацията. Той се активира от тромбин и Са ++. В допълнение към плазмата, има в еднакви елементи и тъкани.

Описаните 13 фактори обикновено се приемат основните компоненти, необходими за нормалния процес на коагулация на кръвта. Отсъствията, причинени от тяхното отсъствие различни форми Липсяването принадлежи на различни видове хемофилия.

В. Клетъчни фактори коагулация.

Наред с плазмените фактори, клетъчната, изолирана от кръвни клетки играят основна роля в коагулацията на кръвта. Повечето от тях се съдържат в тромбоцити, но те са в други клетки. Точно когато хемокоагулацията, тромбоцитите се унищожават в повече количества, отколкото, да речем, еритроцити или левкоцити, следователно тромбоцитните фактори имат най-голяма стойност в коагулацията. Те включват:

1F. AC-GLOBULIN THROMBOCYTE . Подобно на кръвните фактори V-VI, изпълнява същите функции, ускорявайки образуването на програмата.

2F. Тромбин-актьор . Ускорява тромбинното действие.

3F. Тромбопластичен или фюзприятен фактор . Той е в гранули в неактивно състояние и може да се използва само след унищожаването на тромбоцитите. Активиран чрез контакт с кръв, е необходимо за образуването на пролембелиназа.

4F. Антепарийски фактор . Свързва хепарин и задържа антикоагулантния си ефект.

5е. Тромбоцитен фибриноген . Ние сме необходими за агрегиране на кръвните плочи, вискозна метаморфоза и консолидация на тромбоцитната корк. Той е както вътре, така и външен тромбоцит. допринася за тяхното залепване.

6f. Рекректим . Осигурява тромбен печат. Той се определя от няколко вещества, например, тромбостенин + АТР + глюкоза.

7f. Антифиборозил . Спирачки фибринолиза.

8F. Серотонин . Вазоконстриктор. Екзогенният фактор, 90% се синтезира в стомашно-чревната лигавица, оставащите 10% в тромбоцитите и ЦНС. Той се освобождава от клетките, когато те са унищожения, тя помага на спазъм на малки кораби, най-допринасянето за предотвратяване на кървене.

Общо 14 фактора се намират в тромбоцити, като антитромпълхин, фибриназа, плазминогенен активатор, стабилизатор на As-GloBulin, коефициент на агрегация на тромбоцити и др.

В други кръвни клетки същите тези фактори се намират основно, но те не играят забележима роля в хемокоагулацията.

От. Тъканни коагулационни фактори

Участват във всички фази. Това включва активни тромбопластични фактори, подобни на III, VII, IX, XII, XIII плазмени фактори. В тъканите съществуват активатори V и VI фактори. Много хепарин, особено в белите дробове, простатните жлези, бъбреците. Има антигепарски вещества. При възпалителни и ракови заболявания, тяхната дейност се издига. В тъканите много активатори (кинини) и инхибитори на фибринолиза. Особено важни вещества, съдържащи се в съдовата стена. Всички тези съединения непрекъснато идват от стените на кръвоносните съдове в кръвта и извършват регулиране на коагулацията. Тъканите също така предоставят отхвърляне на коагулационни продукти от кораби.

Модерна схема за хемостасия.

Ще се опитаме да се слеем в едно обща система Всички коагулационни фактори и чудо модерна схема хемостаза.

Реакцията на веригата на кръвната коагулация започва с момента на свързване на кръвта с груба повърхност на ранения съд или кърпа. Това води до активиране на плазмените тромбопластични фактори и след това има поетапно обучение на две различни променливи в техните свойства - кръв и тъкан ..

Въпреки това, преди верижната реакция на образуването на промониназата свърши, процесите, свързани с участието на тромбоцити, се появяват на мястото на повреда на съда (т.нар. Визьор-тромбоцитен хемостаза). Тромбоцитите се дължат на способността му да адхезията се придържа към повредената част на съда, залепете един към друг, залепване на тромбоцитен фибриноген. Всичко това води до образуването на така наречените. Лампа тромб ("тромбоцитен хемостатичен нокът на гуми"). Адхезията на тромбоцитите се осъществява за сметка на ADP, която се отличава от ендотелиума и еритроцитите. Този процес се активира от стената на колагена, серотонин, XIII фактор и продукти за активиране на контакти. Първоначално (за 1-2 минути) кръвта преминава през тази свободна тръба, но след това се появява така настъпва. Вискозен прераждане на кръвния съсирек, компактна и кървене спира. Ясно е, че такъв край на събитията е възможен само когато нараняванията на малки плавателни съдове са ранени, където кръвното налягане не може да стисне този "нокти".

1 фаза коагулация . По време на първата фаза на коагулация, фаза образование пропублизалаза, разграничават два процеса, които продължават с различни скорости и имат различни значения. Това е процесът на образуване на кръвна протромбиназа и процес на образуване на тъканната промоциовизиназа. Продължителността на фаза 1 е 3-4 минути. Въпреки това, само 3-6 секунди се изразходват за образуването на тъкани пролембелиназа. Много е малко оформен от получената тъканна пролембелиназа, не е достатъчно да се преведе протромбин в тромбин, но тъканите от тъкани събират ролята на активатор на редица фактори, необходими за бързо образуване на кръвна протромбиназа. По-специално, тъканта проториназата води до образуването на малко количество тромбин, който се превръща в активно състояние V и VIII вътрешни коагулационни фактори. Каскада от реакции, завършващи с образуването на тъканта prombibinase ( външен механизъм за гемокоагулация), както следва:

1. Контакт на унищожени тъкани с кръв и активиране на III фактор - тромбопластин.

2. III фактор Превод Vii в VIIa. (Problelitin в преобразуване).

3. Коригиран комплекс (CA ++ + III + VIIIa)

4. Този комплекс активира малък брой X фактор - X отива на ха.

5. (HA + III + VA + CA) образуват комплекс, който има всички свойства на тъканта promiginase. Наличието на VA (VI) се дължи на факта, че в кръвта винаги има следи от тромбин, който се активира V фактор.

6. Полученото малко количество протерозбиназа на тъканите превежда малко количество протромбин в тромбин.

7. Тромбинът активира достатъчно количество V и VIII фактори, необходими за образуването на кръвна протеция.

Ако тази каскада е изключена (например, ако при всички предпазни мерки, използващи игли, вземете кръв от вената, да го предпазите с контакт с тъкани и с груба повърхност, и го поставете в парафинирана тръба), кръвта палта много бавно, за 20-25 минути и по-дълго.

Е, в нормалното място едновременно с вече описания процес, друга каскада на реакции, свързани с действието на плазмените фактори, и образуването на кръвна протеация в количество, достатъчно за превод на голям брой протромбин с тромбин. Тези реакции са следните ( интериор Механизъм Gemokoagulation):

1. Контакт с груба или извънземна повърхност води до активиране на XII фактора: XII - XIIa. В същото време хемостатичният нокът на Гвиема започва да се образува (Визьор-тромбоцитна хемостаза).

2. Активен XII фактор завърта XI към активно състояние и се образува нов комплекс. XIIa. + Ок.++ + Xia.+ III (F3)

3. Повлиян от посочения комплекс, факторът IX се активира и се образува комплекс. IXA + VA + CA ++ + III (F3).

4. Под влиянието на този комплекс се активира значително количество X фактор, след което се формира последният комплекс от фактори в голям брой: Xa + Va. + CA ++ + III (F3), Който се нарича кръвна протромбиназа.

За целия процес той се изразходва със скорост от около 4-5 минути, след което коагулацията преминава към следващата фаза.

2 Фаза на рязане - фаза на образуването на тромбин Това е, че под влиянието на пролемноза ензим II фактор (протомин) влиза в активното състояние (IIA). Това е протеолитичен процес, изпъкналата молекула се разделя на две половини. Полученият тромбин преминава към прилагането на следната фаза и също използва в кръвта за активиране на нарастващо количество акерерин (V и VI от фактори). Това е пример за система с положителна обратна връзка. Фазата на образуване на тромбин продължава няколко секунди.

3 фаза коагулация - Фаза на формиране на фибрин - също, ензимният процес, в резултат на което от фибриноген, поради ефектите на протеолитичен ензим, тромбинът се разцепва от част от няколко аминокиселини и остатъкът е името на фибрин-мономера, който в Неговите свойства са рязко различни от фибриноген. По-специално, тя е способна да полимеризацията. Това съединение е посочено като АЗ СЪМ..

4 фаза коагулация - полимеризация на фибрин и куп. Тя също има няколко етапа. Първоначално, след няколко секунди, под влиянието на рН кръв, температура, йонния състав на плазмата, образуването на дълги фибринови полимерни нишки Е. което обаче все още не е много стабилно, тъй като е в състояние да се разтвори в решения за карбамид. Ето защо на следващия етап под действието на фибриновите стабилизатор на лакове на LADEND ( XIII. Фактори) крайната стабилизация на фибрин и превръщането му в фибрин IJ. Той пада от разтвора под формата на дълги нишки, които образуват мрежа в кръвта, в клетките на които клетките са заседнали. Кръвта от течно състояние отива в желето (коагулация). Следващият етап от тази фаза е последното дълго време (няколко минути) на прибактилен (уплътнение) на съсирек, който се дължи на намаляването на фибриновите прежди под действието на ретрактим (тромбостенин). В резултат на съсирек, той става гъст, от него, и самият съсирек се превръща в плътна тръба, припокриващ се съд - тромб.

5 Фаза коагулация - фибринолиза. Въпреки че всъщност не е свързано с образуването на тромб, той се счита за последната фаза на хемокоагулация, тъй като по време на тази фаза гробницата е ограничена до тази зона, където е наистина необходимо. Ако тромбът напълно затвори клирънса на кораба, след това по време на тази фаза този лумен се възстановява (настъпва реканализация на тромба). Практически фибринолизата винаги идва паралелно с образуването на фибрин, предотвратявайки генерирането на коагулация и ограничаване на процеса. Разтварянето на фибрин се осигурява от протеолитичен ензим Плазмин (фибринолизин) който се съдържа в плазмата в неактивно състояние като плазминоген (prebinolysin). Плазминогенният преход към активно състояние се извършва специално активаторкоето от своя страна се образува от неактивни прекурсори ( проактиватори), освободен от тъканите, стените на съдовете, кръвните клетки, особено на тромбоцитите. В процесите на превода на производствени активатори и плазминогенни активатори, киселинни и алкални фосфатази на кръвта, трипсови клетки, тъканни первази, кинини, средна реакция, XII фактор играят важна роля. Плазминът разделя фибрин в отделни полипептиди, които след това се използват от тялото.

Обикновено кръвта на човек започва да се запушва след 3-4 минути след изтичане от тялото. След 5-6 минути тя напълно се превръща в желе. Начини за определяне на времето на кървене, коагулационните скорости на кръвта и протромбиновото време ще научите практически дейности. Всички те имат важна клинична стойност.

Инхибитори на коагулацията (Антикоагуланти). Постоянство на кръвта като течна среда в физиологични условия Поддържан от комбинация от инхибитори или физиологични антикоагуланти, блокиране или неутрализиране на действието на коагуланти (коагулационни фактори). Антикоагуланти са нормални компоненти на системата на функционалната система на хемохагуанса.

Понастоящем се доказва, че съществуват редица инхибитори по отношение на всеки коефициент на държач и обаче хепаринът е най-проученото и практическо значение. Хепарин - Това е мощна проточна трансформационна спирачка в тромбин. В допълнение, тя засяга образуването на тромбопластин и фибрин.

Хепарин много в черния дроб, мускулите и белите дробове, отколкото коагулацията на кръвта е обяснена в малък кръг от кървене и свързаната с тях опасност от белодробно кървене. В допълнение към хепарин бяха открити още няколко естествени антикоагуланти с антитромбинови действия, те бяха направени за обозначаване на римски числа:

I. Фибрин (Тъй като абсорбира тромбин по време на процеса на коагулация).

II. Хепарин.

III. Естествени антитромци (фосфолипопротеис).

IV. Антипротомбин (предотвратяване на трансформацията на протромбин в тромбин).

V. Антитромбинова кръв с ревматизъм.

VI. Антитромбин, който се среща в фибринолиза.

В допълнение към тези физиологични антикоагуланти, много химикали с различен произход имат антикоагулантна активност - дикумарин, гарден (от слюнка пия) и др. Тези лекарства ще се прилагат в клиниката при лечение на тромбоза.

Предотвратява кръвосъсирването и фибринолитична кръвна система. Според съвременните идеи, тя се състои от prebinolyin (плазминоген), прояктикатор и плазмени и тъкани системи плазминогенни активатори. Под влиянието на плазминогени активаторите преминават към плазмин, който разтваря фибрин съсирек.

В естествени условия фибринолитичната активност на кръвта е в зависимост от плазминогенното депо, плазмен активатор, при условия, които гарантират процесите на активиране и при получаването на тези вещества в кръвта. Спонтанната плазминогенна активност в здраво тяло се наблюдава в състояние на възбуждане, след инжектирането на адреналин, по време на физически натоварвания и при държавите, свързани с шок. Сред изкуствените блокери на фибринолитичната кръвна активност, гама аминокапонната киселина (Gamk) заема специално място. Плазмата в плазмената скорост съдържа броя на инхибиторите на плазмин, надвишаващи 10 пъти нивото на плазминогенните резерви в кръвта.

Състоянието на процесите на хемокоагулация и относителното устойчивост или динамичното равновесие на коагулацията и антизащитните фактори е свързано с функционалното състояние на органите на хемокоагулационната система (костен мозък, черния дроб, далака, белите дробове, съдова стена). Дейностите на последния и следователно състоянието на процеса на хемокоагулация се регулира от невро-хуморските механизми. В кръвоносните съдове има специални рецептори, които възприемат концентрацията на тромбин и плазмин. Тези две вещества и програмиране на дейностите на посочените системи.

Регулиране на хемокоагулацията и процесите на борба с подобрения.

Рефлексни влияния. Важно място сред много стимулите, попадащи върху тялото, заема болка. Болката води до промяна в дейностите на почти всички органи и системи, включително коагулационни системи. Краткосрочното или дългосрочното дразнене на болката води до ускоряване на кръвосъсирването, придружено от тромбоцитоза. Присъединяването към болката от чувството на страх води до още повече рязко ускорение коагулация. Болезненото дразнене, приложено към анестезирана област на кожата, не причинява ускорение на коагулацията. Такъв ефект се наблюдава от първия рожден ден.

От голямо значение е продължителността на болката. Накратко, смените са по-слабо изразени и връщането към нормата е 2-3 пъти по-бързо, отколкото с дългосрочното дразнене. Това дава основание да се смята, че в първия случай само рефлексният механизъм участва, а хуморалната връзка е включена и при продължителна болка, определяща продължителността на предстоящите промени. Повечето учени смятат, че адреналинът е такава хуморална връзка с болезнено дразнене.

Значително ускорение на кръвосъсирката възниква рефлексивно като действия върху тялото на топлината и студа. След спиране на топлинното дразнене, периодът на възстановяване до началното ниво е 6-8 пъти по-къс, отколкото след студ.

Кръвта коагулация е компонент на индикативна реакция. Промяна на външната среда, неочакваният вид на нов стимул причинява приблизителна реакция и в същото време ускорява коагулацията на кръвта, която е биологично подходяща защитна реакция.

Ефекта на вегетативния нервна система . При дразнене на симпатиковите нерви или след инжектирането на адреналин, коагулацията се ускорява. Дразнене парасимпатичен отдел Na води до забавяне на коагулацията. Показано е, че вегетативната нервна система оказва влияние върху биосинтезата на прозагулантите и антикоагулатите в черния дроб. Има всички основания да се смята, че влиянието на симпатико-надбъбречната система се разпространява главно върху факторите на кръвосъсирването, а парасимпатичността е главно върху фактори, които предотвратяват кръвосъсирването. В периода на спиране кървене и двете VNS депозити са синергично. Тяхното взаимодействие е насочено предимно към спиране на кървенето, което е от жизненоважно значение. В бъдеще, след надеждна спирка за кървене, тонът на парасимпатиковия NA се засилва, което води до увеличаване на антикоагустната активност, толкова важно за предотвратяване на интраваскуларна тромбоза.

Ендокринна система и коагулация. Ендокринните жлези са важен механизъм за коагулация на кръвта. Под влиянието на хормоните процесите на коагулацията на кръвта преминават в редица промени и хемокоагулацията или се ускорява или забавя. Ако те грубото хормони според коагулацията на кръвта, тогава коагулацията на ускорението ще включва ACTG, STG, адреналин, кортизон, тестостерон, прогестерон, екстракти от задния лоб на хипофизната жлеза, епифите и градинската жлеза; Бавно тироотропно хормон коагулация, тироксин и естрогени.

Във всички адаптивни реакции, по-специално с мобилизирането на защитните сили на организма, при поддържането на относителното постоянство на вътрешната среда като цяло и системата за коагулация на кръвта, по-специално хипофизата и системата за анулиране са най-важната връзка на неврохуморалното регулиране механизъм.

Съществува значително количество данни, показващи въздействието на кората на мозъка върху кръвосъсирването. Така кръвта коагулация варира в увреждане на полусферите на мозъка, с удар, анестезия, епилептична припадъка. От особен интерес са промените в коагулацията на кръвта при хипноза, когато човек вдъхновява, че той е ранен и в това време коагулацията се увеличава така: сякаш това се случва в действителност.

Кръвна система Antoslude..

Обратно през 1904 г., добре познат немски учен - коагулолог Моравиц за първи път, изразил предположение за наличието на антивептивна система в организма, която запазва кръвта в течно състояние, както и това, че коагулацията и антизоингиращите системи са в a състояние на динамично равновесие.

По-късно тези предположения бяха потвърдени в лабораторията, ръководена от професор Кудрашов. В 30-те години се получава тромбин, който се въвежда на плъхове, за да предизвика кръвно коагулация в съдовете. Оказа се, че кръвта в този случай е престанал да коагулира изобщо. Така тромбинът е активирал някаква система, която предотвратява коагулацията на кръвта в съдовете. Въз основа на това наблюдение, Кудрашов също стигна до заключението за наличието на антиспативна система.

Под системата Antoslude е необходимо да се разбере комбинацията от органи и тъкани, които синтезират и използват групата на факторите, осигуряващи течно състояние на кръвта, т.е. предотвратяване на кръвосъсирването в съдове. Такива органи и тъкани включват съдова система, черния дроб, някои кръвни клетки и т.н. Тези органи и тъкани произвеждат вещества, които са получили заглавието на инхибитори на кръвосъсирването или естествени антикоагуланти. Те постоянно се произвеждат в тялото постоянно, за разлика от изкуствените, които са въведени в лечението на процъфтяващи държави.

Инхибиторите на кръвосъсирването са валидни по фази. Предполага се, че механизмът на техните действия е или в унищожение, или в обвързването на коагулационни фактори.

В 1 фаза, като антикоагуланти: хепарин (универсален инхибитор) и антипротомбиназа.

В 2 фази, инхибиторите на тромбин се задействат: фибриноген, фибрин с производители на неговото разлагане - полипептиди, хидролиза на тромбин, прозингомабин 1 и II, хепарин и естествен антитромбин 3, който се отнася до група глюкоза -аминогликани.

С някои патологични условияНапример заболявания на сърдечно-съдовата система се появяват допълнителни инхибитори в организма.

Накрая се появява ензимната фибринолиза (фибринолитна система), течаща в 3 фази. Така че, ако в тялото се образува фибрин или тромбин, фибринолитичната система се включва и се превръща в хидролиза на фибрин. От голямо значение за запазването на течното състояние на кръвта е неензимната фибринолиза, която е казана по-рано.

Кудрашашов отличава две антикулични системи:

I-AYA има хуморален характер. Тя работи постоянно чрез излъчване на всички вече изброени антикоагуланти, с изключение на хепарин. II-AA - Аварийна антична система за сгъване, която се дължи на нервни механизми, свързани с функциите на някои нервни центрове. Когато заплашващото количество фибрин или тромбин се натрупва в кръвта, съответните рецептори дразнят, че през нервните центрове активират анослюд система.

Тъй като коагулиращата и анослюдеста система са регулирани. Отдавна е забелязано, че под влиянието на нервната система, както и някои вещества, настъпва или хипер-, или хипокобулация. Например, със синдром на болка, имащ място за раждане, тромбоза може да се развие в съдове. Под влиянието на стрес-напреженията могат да се образуват и в кръвоносните съдове.

Коагулиращите и противоречивите системи са взаимосвързани, под контрол както нервните, така и хуморални механизми.

Може да се предположи, че има функционална система, която осигурява кръвно-коагулация, която се състои от възприемаща връзка, представена със специални химиорецептори, разположени в съдови рефлексови зони (аортни дъги и сислокаротидна зона), която улавя факторите, които осигуряват кръвно коагулация. Втората връзка на функционалната система е регулаторните механизми. Те включват нервен център, който получава информация от рефлексови зони. Повечето учени предполагат, че този нервен център, който гарантира регулирането на коагулационната система, е в областта на хипоталамуса. Експериментите с животни показват, че когато дразнят задната част на хипоталамуса, има по-често хипеноагулация и при дразнене на предната част - хипокобулация. Тези наблюдения доказват ефекта на хипоталамуса върху процеса на коагулация на кръвта и присъствието на съответните центрове в него. Чрез този нервен център се наблюдава чрез синтеза на фактори, които осигуряват кръвно коагулация.

Груморалните механизми включват вещества, които променят скоростта на коагулация на кръвта. Те са предимно хормони: ACTH, STG, глюкокортикоиди, ускоряване на кръвосъсирването; Инсулин действа двуфазна - през първите 30 минути ускорява коагулацията на кръвта и след това в продължение на няколко часа се забавя.

Минералокортикоидите (алдостерон) намаляват скоростта на коагулация на кръвта. Секс хормоните действат по различен начин: мъжете ускоряват коагулацията на кръвта, жените действат по два начина: някои от тях увеличават скоростта на коагулацията на кръвта - хормоните на жълтото тяло. Други, забавят (естрогени)

Третите връзки са органите - изпълнителите, на които, преди всичко, се позовават на черния дроб, произвеждащи коагулационни фактори, както и клетките на ретикуларната система.

Как работи функционалната система? Ако концентрацията на всички фактори, осигуряващи процес на коагулация на кръвта се увеличава или пада, то се възприема от химиорецептори. Информацията от тях отива в центъра на регулацията за съсирване на кръвта, а след това на органите - изпълнители и на принципа на обратна връзка, тяхното развитие или инхибиране или увеличаване.

Също така се регулира и осигурява държавно състояние на кръвта. Възприемането на тази функционална система е в съдовите рефлексови зони и е представена от специфични химиорецептори, които улавят концентрацията на антикоагуланти. Втората връзка е представена от нервния център на системата Antosetling. Според Кудрашов, той е в продълговата мозък, която се доказва от редица експерименти. Ако, например, изключете неговите вещества като аминозин, метилтиурацил и други, тогава кръвта започва да се покрива в съдове. Задействащите връзки включват органи, синтезиращи антикоагуланти. Това е съдова стена, черния дроб, кръвните клетки. Функционална система, която предотвратява коагулацията на кръвта, се задейства както следва: много антикоагуланти - техният синтез се спира, малко - ускорява (принцип на обратна връзка).

Коагулация на кръвта (Genmonostasis): Коагулиране и анослюбни системи

Терминът хемостаза се обозначава с каскада от реакции, които осигуряват прекратяване на кървене в случаи на увреждане на тъканите и стените на съдовете. В организма здравословен човек Кръвта е способна да изпълнява многобройните си жизненоважни важни функции при запазване на течно състояние и непрекъснато движение. Течното състояние на кръвта се поддържа в резултат на баланса на коагулацията, антикулатните и фибринолизата. В нормата на кръвните клетки и ендотелий съдовите стени имат отрицателна повърхностна такса и не взаимодействат помежду си. Непрекъснатия кръвен поток предотвратява коагулационните фактори за постигане на критична концентрация и образуват кръвни съсиреци в далечни области на увреждане на секциите на съдовата система. Образува се в съдовото легло на микроагрегати на кръвни клетки и микроскопи се унищожават от ензимите на системата за фибринолиза. Интраваскуларното коагулация на кръв също така предотвратява ендотелиума на съдовете, което предотвратява активирането на XII фактора - (F. Hageman) и тромбоцитната агрегация. На повърхността на ендотелиума на съдовата стена е слой от разтворим фибрин, който адсорбира коагулационните фактори.

Интраваскуларното коагулация на кръвта е затруднено от ендотелиума на съдовете, което предотвратява активирането на фактора Hageman и агрегирането на тромбоцитите. Ендотелият на съдовата стена съдържа слой от разтворим фибрин, който адсорбира коагулационните фактори. Единните елементи на кръвта и ендотелиума имат повърхностни отрицателни такси, които се противопоставят на тяхното взаимодействие. Активиране на процеса на коагулация на кръв емоционално-болката стрес, интраваскуларно унищожение формиране на елементи кръв, унищожаване на ендотелиума на съдове и по-обширни увреждания на кръвоносните съдове и тъкани.

Действителният процес на кръвосъсирване (коагулация с образуването на червен кръвен съсирек) се извършва в 3 фази:

1. Образуването на промоназа (тромбопластин).

2. Образуване на тромбин.

3. Формиране на фибрин.

Prepasis включва съдова-тромбоцитен хемостаза, постпас включва две паралелни процеси на обработка: оттегляне и фибринолиза (лизис). Реакцията на съдовата тромбоцит към увреждането на първото осигурява спиране на кървене от микросудствата (първичен съдово-тромбоцитен хемостаза), образуването и консолидирането на тромбовия (вторичен коагулативен хемостаза).

Съдовата - тромбоцитна хемостаза включва последователни процеси:

1. спазъм на повредени кораби.

2. Адхезионни (лепене) тромбоцити до мястото на повреда.

3. Реверсивна агрегация (купена) тромбоцитна.

4. необратимото агрегиране на тромбоцитите е "вискозна метаморфоза на кръвните плочи".

5. Прибиране на тромбоцитен часовник.

Първичният (съдов тромбоцисторен) хемостаза започва със стесняване на съдовете и се попълва чрез механичното им запушване на тромбоцитните агрегати след 1-3 минути. След увреждането на кораба на външния разрушителен фактор идва първичния спазъм на съдовете. Следователно, в първите секунди често се наблюдават тъкани и липса на кървене. Първичният спазъм се дължи на намаляването на гладките мускулни клетки на стените на съда 1) под влиянието на норхаренциновия симпатичен нерв инервиращ съд и 2) като реакция към механичните ефекти на травматичния фактор. Увеличава се от хаоламини, циркулиращи в кръвта, увеличението на концентрацията е свързано с емоционално-болково напрежение, което придружава травма. Вторичният спазъм е свързан с активността на тромбоцитите, разрушаването на гранулите на тромбоцитите е придружено от отделяне на серотонинови вазоконстрикторни вещества, адреналин, тромбоксан А2. Намаляването на стената на съда намалява неговия лумен, който намалява обема на загубата на кръв и намалява кръвното налягане. Намален кръвно налягане Намалява вероятността от промиване на тромбоцитен корк.

Увреждане на кораба създава условия за контакт на тромбоцитите със субдентелиум, колаген, съединителна тъкан. Плазменият и тромбоцитният протеин - колесник (FW) има активни центрове, които са свързани с активирани тромбоцити и колаген рецептори. Така, тромбоцитите се свързват един с друг и с сегмент на повреда на съдовата стена - възниква процесът на адхезия.

В процеса на адхезия тромбоцитът се сгъстява, се появяват процеси на шипка. Процесът на адхезионни (лепене) тромбоцити към мястото на повреда е придружен от образуването на техните агрегати. Факторите на агрегирането са ADP, адреналин. Фибриноген, протеинов комплекс и полипептиди, наречени интегрин. В началото агрегирането е обратимо, т.е. тромбоцитите могат да излязат агрегати. Неверността на тромбоцитите се появява под влиянието на тромбин, който се образува под действието на тъканно тромбопластин. Тромбинът причинява фосфорилиране на вътреклетъчни протеини в тромбоцит и освобождаване на калциеви йони. В резултат на активиране на фосфолипаза А2, образуването на арахидонова киселина се катализира. Под влиянието на циклооксигеназа се образуват простагландини G2 и Н2 и тромбоксан А2. Тези съединения инициират необратима агрегация, увеличават разпадането на тромбоцитите и изолиращите биологично активни вещества. Степента на намаляване на съдовете, фосфолипопротеините на мембраната активират кръвосъсирването. Тромбопластин, калциевите йони се освобождават от срутващите тромбоцити, се появява тромбин, фибринови конци, се образува тромбоцитарски съединител, в който се забавят еднакви единични елементи. Под въздействието на контрактинския протеин тромбостенинът идва прибивка (редукция) на съсиреца, тромбоцитите се приближават един до друг, а тромбоцитарният корк е уплътнен. Важен регулаторите на адхезията и агрегирането на тромбоцитите е съотношението на концентрацията на кръвта на простагландин I2 (простациклин) и тромбоксан А2. Обикновено действието на простациклин преобладава над ефекта на тромбоксан и в съдовото легло не тече взаимодействие на тромбоцитите. На мястото на повреда на съдовата стена на синтеза на простациклин, което води до образуването на тромбоцитен корк.

По време на вторичната хемостаза процесите на коагулация на фибрин осигуряват плътна блокиране на повредени съдове с трикръвни кръвни съсиреци, която съдържа не само тромбоцити, но и други клетъчни плазмени протеини. Коагулативният хемостаза гарантира, че кървенето е спряно поради образуването на фибрин тромб.

При физиологични условия, по-голямата част от факторите за кръвосъсирване се съдържат в неактивно състояние под формата на неактивни форми на ензими (с изключение на IV фактор - калциеви йони). Плазмените фактори са обозначени с римски фигури I- XIII.

Плазмените и клетъчните фактори участват в коагулативна хемостаза.

Плазмени фактори, съчетаващи кръвта:

I. Фибриноген. Глоговният протеин се синтезира в черния дроб. Под влиянието на тромбин се превръща в фибрин. Агрегати на тромбоцитите. Образува фибрилна мрежа от кръвен съсирек. Стимулира регенерацията на тъканите.

II. Протромбин. Гликопротеин. Под влиянието на пролембелиназата се превръща в тромбин, който има протеолитична активност по отношение на фибриноген.

III. Ромбопластин. Състои се от протеин апопротеин III и фосфолипиди. Той е част от мембраните на кръвните клетки и тъканите. Това е матрица, върху която се появява реакцията на образуването на prombibinase.

IV. Ca2 + йони. Участва в образуването на комплекси, които са част от протектора. Стимулиране на прибирането на купчината, агрегирането на тромбоцитите, свързващ хепарин, инхибира фибринолиза.

V. Accepor. Протеинът е необходим за образуването на тромбин. Свързва ха-фактор с тромбин.

VI. Изключен.

VII. Problelitin. Гликопротеин. Ние сме необходими за образуването на промониназа.

VIII. AntymeMophilic Globululin A (ATG) образува сложна молекула с най-добър фактор. Необходимо е взаимодействието на IX с X. с неговото отсъствие, хемофилия А.

FW. Той се формира от ендотелиума на съдовете, е необходимо за адхезията на тромбоцитите и стабилизирането на VIII фактора.

IX. Крив фактор. Антигемофилен глобулин V. гликопротеин. Активира X фактор. Със своето отсъствие хемофилия се развива.

З. Фактор Стюарт. Пура. Гликопротеин. Ха е пролебминаза. Активирани от факторите на VIIA и IH. Превежда протуберина в тромбин.

XI. Плазмен прекурсор на тромбопластин. Гликопротеин. Той се активира от XIIa фактор, циногенно, високо молекулно тегло кинин (ВУД).

XII. Фактор Hageman. Протеин. Форми ендотелиум, левкоцити, макрофаги. Активиран при контакт с извънземна повърхност, адреналин, потцериин. Работи процеса на процеса на образуване на пролембелиназа, активира фибринолизата, активира XI фактора.

XIII. Фибринстабилен фактор (FSF), фибриназа. Той се синтезира от фибробласти, мегакариоцити. Стабилизира фибрин, активира регенерацията.

Флатерен фактор. Активира XII фактора, плазминоген.

Фицджералд фактор, високомолекулно тегло кинин. Тя се формира в тъканите, тя се активира от карткрейин. Активира факторите XII, XI, фибринолиза.

Тромбоцитични, ламефални фактори

3. тромбопластин или тромбопластичен фактор. Това са фосфолипидни мембрани и гранули, освободени след унищожаването на плочите.

4. Антепарин фактор - свързва хепарин и по този начин ускорява процеса на завъртане на кръвта.

5. Полученият фактор или фибриноген, определя адхезията (лепкавост) и агрегиране (закупени) тромбоцити.

6. Тромбостенин - осигурява запечатване и намаляване на кръвните съсиреци. Състои се от субединици А и М, подобно на Актин и Мосин. Като ATP-AZ, тромбостенинът се намалява поради енергията, освободена по време на разделянето на АТР.

10. Sumscreening - серотонин. Причинява стесняване на съдовете и намалява загубата на кръв.

11. Фактор на агрегиране - ADP.

Еритроцитите съдържат фактори, подобни на тромбоцит: тромбопластин, ADP, фибриназа. Унищожаването на червените кръвни клетки допринася за образуването на тромбоцитен корк и фибриновата купчина. Масовото унищожаване на еритроцитите (при преливане на несъвместимо по групова принадлежност или RH-фактор на кръвта) е по-голяма опасност поради възможността за интраваскуларна кръвна коагулация.

Моноцитите и макрофагите се синтезират от II, VII, IX, X, факторите на коагулационната система и апопротеин III, който е компонент на тромбопластин. Следователно, с инфекциозни и обширни възпалителни процеси Възможно е да се стартира интраваскуларна кръвна коагулация (DVS - синдром), която може да доведе до смърт на пациента.

Сред факторите на тъканите най-забележимата роля принадлежи към тъканната тромбопластика (F III). Те са богати на мозъчна тъкан, плацента, белия дроб, простатна жлеза, ендотелиум. Следователно унищожаването на тъканите също може да доведе до развитието на синдрома на DVS.

Схема на последователно активиране на фактори за измама на кръвта

В началото на тази реакция в кръвта се образува активна протромбеназа, която се превръща в неактивна протуберина в тромбин - активен протеолитичен ензим, разцепване от фибриногенната молекула от 4 пептиден мономер. Всеки от мономерите има 4 безплатни връзки. Свързвайки се с тях един с друг, край до края, отстрани отстрани, те образуват фибринови влакна за няколко секунди. Под влиянието на активния фибринстабилизиращ фактор (фактор XIII - се активира чрез тромбин в присъствието на калциеви йони) Допълнителни дисулфидни връзки се образуват във фибрин и фибриновата мрежа става неразтворима. Тромбоцити, левкоцити, червени кръвни клетки и плазмени протеини се забавят в тази мрежа, образувайки фибрин тромб. Некроминални протеини - ускорители (фактори V и VII) ускоряват хода на процеса на тромбоза по няколко поръчки.

Процесът на образуване на промониназа е най-дълъг и ограничава целия процес на кръвосъсирване. Има два начина за образуване на prombibinase: външен, активиран по време на увреждане на съдовата стена и околните тъкани, и вътрешни - при контакт с кръв със субендуле, компоненти съединителната тъкан самите съдови клетки или повредени кръвни клетки. С външен път от мембрани от клетки на увредена тъкан в плазмата, фосфолипидният комплекс (тъкан на тромбопластин или фактор III) се освобождава, което, заедно с фактор VII, действа като протеолитичен ензим към фактора X.

Вътрешният механизъм се стартира, когато се разрушават и се появяват повредени кръвни клетки или когато XII факторът е в контакт със субедън.

Първият етап на активиране на вътрешната система е, че XII факторът влиза в контакт с "извънземни" повърхности. В активирането и действието на коефициент XII, също се включват високо молекулно кино, тромбин или трипсин.

След това трябва да се активира активирането на XI и IX фактори. След образуването на 1H фактор, комплексът е оформен: "фактор 1Н + фактор VIII (анти-демофинална глобулин а) + тромбоцистичен фактор 3 + калциеви йони". Този комплекс активира фактора X.

Factor H форми с фактор V и коефициент на тромбоцит 3 нов комплекс, наречен пролебомбаза, който в присъствието на са ++ йони превръща протуберина в тромбин. Активирането на протромбоксиназа на външната пътека отнема около 15 секунди, вътрешни - 2 - 10 минути.

Система за анослюд

Поддържането на течно състояние на кръвта е осигурено от естествени антикоагуланти и фибринолиза (разтваряне на съсиреци). Естествените антикоагуланти са разделени на първично и вторично. Първичността постоянно присъстват в кръвта, вторичният вторич се образува в процеса на разделяне на коагулационните фактори и при разтваряне на фибриновата група.

Първичен, разделен на 3 групи:

Физиологичните антикоагуланти поддържат кръв в течно състояние и ограничават процеса на тромбоза. Антитромбин III представлява 75% от цялата плазмена антикоагулантна активност. Това е основната плазмена харта на хепарин, инхибира тромбинната активност, ха, 1H, VIIa фактори, XIIa. Хепарин - сулфиран полизахарид. Образува комплекс с антитромбин III, превръщайки го в антикоагулант на незабавни действия и повишаване на нейните ефекти, активиране на пеетенната фибринолиза.

Ендотелиалните клетки на непокътната съдовата стена предотвратяват сцеплението на тромбоцитите върху него. Преброява се чрез хепарин-подобни съединения, секретирани от мастни клетки на съединителната тъкан, както и простациклин, синтезирана чрез ендотелни и гладки мускулни клетки на съда, активиране на протеин "С" върху ендотелиума на съда. Хепаркоподобните съединения и кръвен хепарин повишават антикоагулиращата активност на антитромбин III. Тромбомодулин - тромбинов рецептор върху ендотелиума на съдовете, взаимодействащ с тромбин, активира "С" протеин, който има способността да се освобождава тъканният активатор на плазминогена от стената на съда.

Вторичните антикоагуланти включват фактори, които са участвали в коагулацията - продукти за разграждане на фибриноген и фибрин, които имат способността да предотвратяват агрегацията и коагулацията, стимулират фибринолизата. Така интраваскуларната коагулация и разпределението на тромбозата е ограничена.

В клиниката за регулиране на процесите, коагулацията, антикулатната и фибринолизата се използва хепарин, протамин сулфат, епсилон аминокапронова киселина.

Когато се използва кръв за анализ, за \u200b\u200bда се предотврати нейното коагулация в епруветката, се използва хепарин, съединения от калциеви йони - лимонови соли на K или Na, или EDTA (етилендиаминтетраоцетна киселина).

Нормалното състояние на кръвта в кръвния поток се осигурява от дейностите на три системи:

1) коагулация;

2) antoslude;

3) фибринолитичен.

Процесите на противодействие на коагулацията (антикоагулация), коагулация (коагулация) и фибринолиза (разтваряне на оформения тромб) са в състояние на динамично равновесие. Нарушаването на съществуващо равновесие може да причини патологична тромбоза или, напротив, кървене.

Нарушаване на хемостаза, т.е. нормалното функциониране на тези системи се наблюдава при много заболявания вътрешни органи: Исхемична болест на сърцето, ревматизъм, диабет, чернодробни заболявания, злокачествени новооплазми, остри и хронични заболявания на белите дробове и др. Много вродени и придобити кръвни заболявания са придружени от повишено кървене. Ограниченото усложнение на въздействието върху организма на редица екстремни фактори е синдромът на DVS (разпространение на интраваскуларния синдром на коагулацията на кръвта).

Кръвта коагулация е жизненоважно физиологично устройство, насочено към запазване на кръвта съдов правило. Образуването на куп (тромб) в нарушение на целостта на кораба трябва да се разглежда като защитна реакция, насочена към защита на тялото от загуба на кръв.

В механизма за образуване на хемостатична кръвна кърпа и патологичния тромб, блокиращ церебрален съд или съд, който захранва сърдечния мускул, много общо. Изявлението на известния домашен хематолог V. P. Baluda е вярно: "Образуването на хемостатичен тромб в съдовете на конвертирания пъпна връв - първата защитна реакция на новороденото тяло. Патологичната тромбоза е непосредствената причина за смъртта на пациент под редица заболявания. "

Коронарна тромбоза (т.е. хранене на мускула на сърцето) и мозъчни плавателни съдове Вследствие на увеличаването на дейността на коагулационната система, това е една от водещите причини за смъртта в Европа и САЩ.

Процесът на кръвосъсирване - тромбоза е изключително сложен.

Същността на тромбоза (гр. Тромбос - куп, който се превръща в кръв) е необратима денатурация на фибриногенния протеин и равномерни елементи (клетки) на кръвта. Тромбозата включва голямо разнообразие от вещества в тромбоцитите, кръвната плазма, съдовата стена. Целият процес на коагулация може да бъде представен като верига от взаимосвързани реакции, всеки от които е активирането на веществата, необходими за следващата стъпка.

Изолирани са плазмени и съдово-тромбоцистичен хемостаза. В последното, тромбоците приемат най-активното участие.

Тромбоцити - кръвните плочи са малки ядрено-свободно нередовни кръвни клетки. Диаметърът им е 1-4 цт, дебелина - 1 / 2-3 / 4 цт. Те се образуват в костния мозък, като елиминират секциите на веществото на гигантските клетки - мегакардоцити. Тромболите се разпространяват в кръвта за 5-11 дни и след това се унищожават в черния дроб, белите дробове, далака.

Кръвните плочи са различни под формата, степента на зрялост; 1 μl кръв съдържа 400 хиляди такива плочи. Платметите съдържат биологично активни вещества (по-специално, хистамин и серотонин), ензими. Премахнете 11 коагулационни фактора в тромбоцитите.

Тромбокутриан-съдова хемостаза

Характеризира се с редица последователни фази. Увреждане на съдовата стена, експозицията на неговите вътрешни структури допринася за агрегациите на адхезията и тромбоцитите (адхезия - свойствата на тромбоцитите се прилепват към повредената вътрешна повърхност на съда; агрегиране - тромбоцитното свойство на увреждането на кораба, което да промени формата, \\ t набъбване, свържете се с агрегатите). В тази фаза биологично активните вещества се освобождават, причинявайки стесняване на съда, намалявайки количеството на щетите, увеличаване на адхезията и агрегирането на тромбоци. Образува се първичен широк тромбоцитантен тромб (тромбоцит "хемостатичен щепсел").

Плазмен хемостаза

Плазмената хемостаза - каскада на последователни трансформации, настъпили в кръвната плазма с участието на 13 коагулационни фактора. Коагулационни фактори според международна класификация маркирани с римски числа. Повечето фактори, които определят коагулацията на кръвта, са протеинови вещества, образувани в черния дроб. Недостатъкът им може да бъде свързан с нарушение на чернодробната функция.

Основните фази на процеса: 1) образуването на тромбопластин; 2) образуване на тромбин; 3) формиране на фибрин.

Първа фаза - образование и освобождаване на тромбопластин (тромбоцинази) - много активен ензим. Томбластинът се отличава от клетките на увредения съд и тъкани и кръвта (вътрешна), освободена по време на унищожаването на тромбоцитите.

Втора фаза - образуване на тромбин. Последното се формира в взаимодействието на протромбин и тромбопластин със задължително участие на калциеви йони и други фактори на коагулационната система.

Тромбин, разделяне на фибриноген, превръща го в неразтворим фибринов протеин. Това е това трета фаза Кръвна коагулация. Нишките на фибрин, попадат в утайката, образуват гъста мрежа, в която кръвните клетки са "объркани", над всички червени кръвни клетки. Circus придобива червено. Тромбин, в допълнение, активира XIII коагулационния фактор на кръвта (фибрин-стабилизиране), който свързва фибриновите нишки, укрепвайки тромб.

Система за анослюд

Включва следните основни компоненти:

Простациклин (инхибира адхезията и агрегацията на тромбоцитите);

Антитромбин III (активира тромбин, други коагулационни фактори на кръвта);

Хепарин (предотвратява образуването на кръвен тромбопластин, ограничава трансформацията на фибриноген в фибрин).

Фибринолитична система

Тази система унищожава фибрин. Основният компонент е плазмин (фибринолизин), който се образува от плазминоген под действието на плазминогенен активатор (кран). Плазминът разделя фибрин в отделни фрагменти - продукти за разграждане на фибрин (PDF).

В бъдеще тромбът, който е спрял кървенето, се прибира (компресия) и лизис (разтваряне). Патологично образуване на тромбоми в мозъчни съдове, \\ t коронарни артерии Често води до инсулт, миокарден инфаркт. Тромбозата на долните крайници може да бъде сложна от гробницата на кръвната гардероб и текущия ток съдова система Белинг - белодробна артерия тромбоемц (тел).

За да разпознават разстройства в кръвната коагулационна система, има различни лабораторни изследвания.

Проучвания, характеризиращи системата за коагулация на кръвта

Проучвания, характеризиращи темата на съдовата тромбоцит на хемостаза

По време на васкулар-тромбоцитната фаза на хемостаза (виж по-горе) се образува тромбоцитна хемостатичен щепсел.

Определянето на продължителността на кървене ви позволява да направите общо изглед За този процес.

Най-често времето на кървене се определя след разглобяване (лабораторно средство за вземане на кръв) Uch на дълбочина 3,5 мм. След това с филтърна хартия на всеки 20-30 ° C отстраняване на капка кръв. При здрави хора появата на нови капки завършва за 2-4 минути след инжектирането. Това е времето (продължителността) на кървене.

Удължението на времето за кървене се дължи главно на намаление на броя на тромбоцитите или с тяхната функционална малоценност, с промяна в пропускливостта на съдовата стена.

Този вид нарушения се наблюдават при някои заболявания на кръв - наследствена и придобита тромбоцитопения и тромбоцитатия (т.е. заболявания, при които количеството на тромбоцитите се намаляват или нарушават от техните свойства). Нещо подобно лекарства (Ацетилсалицилова киселина, хепарин, стрептоциназа) може също да увеличи продължителността на кървене.

Абсолютният брой тромбоцити в единица кръвен обем се извършва чрез преброяване на клетки под микроскоп с специално устройство - камери за гора. Нормалното тромбоцитното съдържание в периферната кръв е 200-400 x 109 / l.

Намаляването на броя на тромбоцитите - тромбоцитопения се наблюдава при много кръвни заболявания (тромбоцитопенична пурпура, анемия, свързана с дефицит на витамин В12, остър и хронична левкемия), както и с цироза на черния дроб, злокачествени неоплазми, дългосрочни възпалителни заболявания на заболяването на щитовидната жлеза.

Редица вирусни инфекции (морбили, рубеола, варицела, грип) могат да доведат до временно намаляване на броя на тромбоцитите.

Тромбоцитопенията понякога се развива при приемането на няколко лекарствени вещества: левомицетин, сулфанимамиди, ацетилсалицилова киселина, антитуморни препарати. Дългосрочното приемане на тези лекарства трябва да се извършва под контрола на тромбоцитите на кръвта. Беше отбелязано незначително намаляване на броя на тромбоцитите при жени в предменструалния период.

Някои заболявания могат да бъдат придружени от увеличаване на тромбоцитите в периферната кръв - тромбоцитоза. Те включват лимфогрануломатоза, злокачествени тумори, по-специално рак на стомаха, рак на бъбреците, някои левкемия, състояние след масивна загуба на кръв, отстраняване на далака.

Както бе споменато по-горе, адхезията и агрегирането на тромбоцитите са най-важните етапи при образуването на първичната хемостатична тръба.

При лабораторни условия се определя индексът на индекса на лепилото на тромбоцити или равен на 20-50%, а тромбоцитната агрегация е спонтанна и индуцирана.

При здрави хора спонтанната агрегация отсъства или се изразява леко. Той се повдига в атеросклероза, тромбоза, премоторни състояния, миокарден инфаркт, метаболитни нарушения на тялото, захарен диабет.

Изследването на индуцираната тромбоцитна агрегация може да се използва за по-фина диференциация на редица заболявания на кръвта.

Ацетилсалициловата киселина, пеницилин, индометацин, делагил, диуретични лекарства (по-специално фуроземид в големи дози) допринасят за намаляване на тромбоцитната агрегация, която трябва да се вземе предвид при третирането на тези лекарства.

Кръвта с коагулация образува съсирек, който, свиване, канализация серум. Отменянето на кръвния съсирек се съди по броя на отделените семена. Степента на прибиране (компресия) на купката се изразява чрез индекса на прибиране, това е нормално, то е 0.3-0.5.

Намаляването на индекса на възпроизвеждане се наблюдава с намаление на броя на тромбоцитите и тяхната функционална малоценност.

Свойствата на стените на най-малките плавателни съдове (капиляри) се проверяват със специални тестове. За преценка на съпротива (устойчивост) на капилярите, тест на чиновникът на Рупел - Лихе - Кончаловски и неговите опростени опции са пробата от сбруята, симптом на щипка.

За да извършите пробата на рамото на пациента, апаратът за маншет е насложен артериално налягане. За 10 минути се поддържа налягането в маншета, 10-15 mm Hg. Изкуство. Над минималното кръвно налягане на субекта.

Появата на малки точкови кръвоизлив (Petechy) се счита за положителен резултат Проби.

Положителният тест на Rupel-Lede-Konchalovsky - признак за повишена нестабилност на капиляри се наблюдава по време на васкулит (възпалителни заболявания на съдовете), сепсис (инфектиране на кръвта), ревматизъм, керемин, всмукване, авитаминоза с (Qing) и. \\ T инфекциозен ендокардит.

На рамото на пациента можете да поставите сбруята (симптом на сбруята). Симптомът на щифта е да се появи върху кожата на щепсела или натъртването след щипка. Отрицателна страна Този процес е субективността на определянето на степента на притискане на кожата от сбруя или пръсти на изследователя.

Проучвания, характеризиращи плазмената фаза на хемостаза

Изследването на времето за коагулация на кръвта е необходимо за определяне на функционалното състояние на коагулацията като цяло.

Активирането на XII фактора пуска конверсионната каскадна препратка - ензим и всеки ензим активира следното, докато се достигне крайната цел - образуването на фибрин.

Има повече от 30 метода за определяне на времето на коагулация на кръвта и следователно правилата на коагулацията варират от 2 до 30 минути.

Методът SUKHAREV се използва като унифициран (норма от 2 до 5 минути), Lee и бял метод (норма от 5 до 10 min).

Кръвта коагулация се намалява под редица чернодробни заболявания, апластична анемия - анемия, свързана с потискането на хематопоетичната функция на костния мозък. В хемофилия се наблюдава рязък спад на кръвта, докато времето за коагулиране на кръвта може да се увеличи до 60-90 минути.

Хемофилността е вродена болест, свързана с липсата на VIII или IX коагулационен коагулационен коагулацията (хемофилия А или хемофилия б).

Заболяването се характеризира с повишено кървене. Най-малката рана може да струва болен живот. Носителите на ханизма на болестта са жени, а само мъжете го болят. Хемофилия е семейна болест на кралските къщи на Европа (включително Русия). От 69 сина, внуци и правнуци английска кралица Виктория десет претърпели хемофилия.

Времето на кръвното коагулация се увеличава с използването на антикоагуланти (аносвертируеми вещества), по-специално хепарин.

Тестът се използва заедно с дефиницията на ABTV (виж по-долу) като експресен метод при лечението на хепарин. Позволява се да елиминира времето за коагулация на кръвта с 1.5-2 пъти.

Намаляването на времето на коагулиране на кръвта показва хипеноагулация. Може да се наблюдава след масивно кървене, в постоперативно, период на след раждането. Контрацептивни средства (Infecdin, Bekecurin, Richevidon и др.) Засилване на процесите на коагулация, който се проявява чрез ускоряване на кръвосъсирването.

Времето на плазменото преизчисляване е времето, необходимо за образуването на плазмен куп фибрин. Дефиницията се извършва в плазмен стабилизиран разтвор на натриев цитрат. Добавянето към плазмения калциев хлорид възстановява неговото коагулация (коагулиране) способност.

Плазменото време за преизчисляване характеризира процеса на коагулация като цяло и здрав човек варира от 60-120 p. Промените в времето за преизчисляване на плазмата се наблюдават със същите клинични състояния като промени в времето на коагулиране на кръвта.

Толерантността (стабилност) на плазмата към хепарина, характеризираща състоянието на коагулационната система като цяло, е едновременно индиректно и индикатор за съдържанието на тромбин. Проучването се състои в определяне на образуването на фибриновата купчина в плазмата, към която се прибавя хепарин, разтвор на калциев хлорид. При здрав човек този път е 7-15 минути. Ако образуването на съсирек е за период от 15 минути, те говорят за намалена толерантност (стабилност) на плазмата до хепарин.

Намаляването на плазмената толерантност към хепарина може да зависи от дефицита на XII, XI, VIII, V, X фактори и се наблюдава при заболявания на черния дроб (хепатит, цироза), както и при използване на антикоагуланти (хепарин, фенилин, \\ t варфарин).

Образуването на съсиреци за по-кратък период (по-малко от 7 минути) показва повишена плазмена толерантност за хепарин и се отбелязва, когато е наклонена към хипеноагулация (повишена кръвна коагулация).

Състоянието на хиперкоагулация се наблюдава при сърдечна недостатъчност и преобладаващи държави, в следоперативния период, с злокачествени новообразувания, през последните месеци на бременността.

Активиран частичен (т.е. частичен) тромбопластинет (APTTV или APTU) - чувствителен метод, който открива плазмените дефекти за образуването на тромбопластин. ACTTV е времето, необходимо за образуването на фибринов куп в плазмата, бедни тромбоцити. Използването на неформална плазма елиминира ефекта на тромбоцитите.

Границите на трептенията на ARTV при възрастен, ако е здрав, е равен на 38-55 s.

Удължението на APTTV свидетелства за хипокоагулация - намаляване на коагулационните свойства на кръвта. Най-често зависи от дефицита на фактори II, V, VIII, IX, XI, XII кръв, коагулация на кръв с вродена коагулопатия. Коагулопатията се обозначава с болести и условия, свързани с нарушения на кръвосъсирването.

В имота на ABTV тя се основава на излишък от кръвен хепарин въз основа на използването на този тест за наблюдение на състоянието на коагулационната система с хепаринова терапия. При интравенозно приложение на хепарин, скоростта на инфузия се избира по такъв начин, че да поддържа AFTT на нивото, което е 1.5-2.5 пъти.

При подкожно приложение, дозата на хепарин също е избрана, като се вземат предвид AFTT, която се определя за 1 час преди въвеждането на хепарин. И ако APTTV се окаже удължено с повече от 2,5 пъти в сравнение с оригинала, след това намалява дозата на лекарството или увеличава интервала между въвеждането.

Трябва да се има предвид, че AFTT е обект на значителни дневни колебания. Максималните стойности на ABTV се наблюдават в ранните сутрешни часовници, минимум - до края на деня.

Promrobin време е времето на образуване на фибриновата кучка в плазмата, когато се добавят към него калциев хлорид и тъкан стандартизиран тромбопластин. Протромбиновото време характеризира активността на така наречения протромбинов комплекс (фактори VII, V, X и всъщност Promcrin - фактор II).

Резултатът от изследването се изразява в секунди (протромбиново време), което е нормално равно на 11-15 секунди.

По-често се изчислява индексът на протромбин, сравнявайки протромбиновото време на здраво лице (стандартна серия от тромбопластин) с протромбиново време на изследваните.

Обикновено границите на трептене на индекса на протромбин са 93-107%, или в единици SI система, 0.93-1.07.

Намаляването на индекса на протромбин е знак за намаляване на свойствата на кръвосъсирването.

Поради факта, че синтезът на факторите на протромбиновия комплекс се извършва в чернодробните клетки, с заболяванията на последния, количеството им намалява и индексът на протромбин до известна степен може да служи като индикатор на функционалното състояние на черния дроб.

За формирането на факторите на слонова комплекс, витамин К е необходим, когато е недостатъчен, нарушения на абсорбцията на витамин в червата в ентероколитите, дефектната индексна дисбиоза също може да намалее.

Витамин К антагонистите са антипартични вещества непряко действие (фенилин, синктура, варфарин). Терапията с тези лекарства трябва да се следи чрез изследване на индекса на протромбин или протромбин.

Големи дози Ацетилсалициловата киселина, хипотиазид тип диуретици причиняват намаляване на индекса на протромбин, който трябва да се вземе предвид при използване на тези лекарства едновременно с фенилин, Synctum.

Увеличаването на индекса на протромбин показва спад на свойствата на кръвосъсирването и се наблюдава в преобладаващото състояние, през последните месеци на бременността, както и при приемането контрацептивни лекарства Тип Infequundine, говеждо месо.

Времевата стойност на протромбин зависи от тъканните тромбопластини, използвани за изследването. По-стандартизиран тест е международната нормализационна връзка (много). Като правило, когато лечението с антико сгъваеми лекарства (антикоагуланти) на непрякото ефекти, то е достатъчно, за да се увеличи много от две до три, което съответства на увеличаване на протромбиновото време с 1.3-1.5 пъти в сравнение с първоначалната стойност (или намаление на. \\ T индексът на протромбин, съответно).

Концентрация на фибриноген. Фибриноген (плазмен фактор I) се синтезира главно от чернодробни клетки. В кръвта тя е в разтворено състояние и под влиянието на тромбин се превръща в неразтворим фибрин. Нормалната концентрация на фибриноген в кръвта, определена от метода RUTBERG, е 2-4 g / l (200-400 mg%).

Увеличаването на концентрацията на фибриногена говори за хипеноагулация (т.е. повишено кръвосъсирване) и се наблюдава при миокарден инфаркт, преобладаващи държави, с изгаряния, през последните месеци на бременността, след раждането, хирургичните интервенции.

Увеличаването на концентрацията на фибриноген се отбелязва при възпалителни процеси (по-специално с възпаление на белите дробове), злокачествени неоплазми (рак на белия дроб).

Тежките чернодробни заболявания с тежки нарушения на неговите функции са придружени от хипохибрингенимия - намаление на концентрацията на фибриноген в кръвта.

Изследване на връзката на фибринолитичната хемостаза

Фибринолитна дейност. След формиране на фибриновия съсирек (тромб), сравнен и намален, сложен ензимен процес започва да води до разтваряне.

Този процес (фибринолиза) се появява под влиянието на плазмин, който е в кръвта под формата на неактивна форма - плазминоген. Плазминогенният преход към плазмин стимулира активаторите на плазмата, тъканта и бактериалния произход. В тъканите на простатната жлеза се образуват тъкани, белите дробове, матката, плацентата, черния дроб.

Дейността на фибринолизата се преценява по степента на скорост на разтваряне на фибриновата група. Естественият лизис, определен от метода на Котовшчикова, е 12-16% от сюр. Еупелобулинът, определен от по-сложен метод за лизис, е 3-5 часа.

Ако разтварянето на съсиреца се ускори, това показва тенденция към кървене, ако се удължи, те казват преобладаващото състояние. Значително увеличение на фибринолитичната активност се наблюдава при поражението на органите, богати на плазминогенни активатори (светлина, желязо, матка) и в хирургични интервенции върху тези тела.

Намаляването на фибринолитичната активност се наблюдава при миокарден инфаркт, злокачествени тумори и по-специално рак на стомаха.