मानव थक्कारोधी प्रणाली का संरचनात्मक जैव रासायनिक संगठन। रक्त के जमावट और थक्कारोधी प्रणाली

लुमेन में थक्का बनाने के लिए रक्त के थक्के बनने की क्षमता रक्त वाहिकाएंक्षतिग्रस्त होने पर, यह प्राचीन काल से जाना जाता है। 1872 में रक्त जमावट के पहले वैज्ञानिक सिद्धांत का निर्माण युरेव्स्की (अब टार्टू) विश्वविद्यालय के प्रोफेसर अलेक्जेंडर अलेक्जेंड्रोविच श्मिट के अंतर्गत आता है। प्रारंभ में, यह निम्न तक उबाला गया: रक्त जमावट एक एंजाइमी प्रक्रिया है; रक्त के थक्के जमने के लिए तीन पदार्थों की उपस्थिति आवश्यक है - फाइब्रिनोजेन, फाइब्रिनोप्लास्टिक पदार्थ और थ्रोम्बिन। थ्रोम्बिन द्वारा उत्प्रेरित प्रतिक्रिया के दौरान, पहले दो पदार्थ एक दूसरे के साथ मिलकर फाइब्रिन बनाते हैं। वाहिकाओं में परिसंचारी रक्त थ्रोम्बिन की अनुपस्थिति के कारण जमा नहीं होता है।

ए। ए। श्मिट और उनके स्कूल, साथ ही मोराविट्ज़, गैमरस्टेन, स्पिरो और अन्य द्वारा आगे के शोध के परिणामस्वरूप, यह पाया गया कि फाइब्रिन का निर्माण केवल एक अग्रदूत - फाइब्रिनोजेन के कारण होता है। थ्रोम्बिन एंजाइम प्रोथ्रोम्बिन है, प्लेटलेट थ्रोम्बोकिनेज और कैल्शियम आयनों को थक्के की प्रक्रिया के लिए आवश्यक है।

इस प्रकार, थ्रोम्बिन की खोज के 20 साल बाद, रक्त जमावट का शास्त्रीय एंजाइमेटिक सिद्धांत तैयार किया गया था, जिसे साहित्य में श्मिट-मोराविट्ज़ सिद्धांत कहा जाता था।

योजनाबद्ध रूप में, श्मिट-मोराविट्ज़ सिद्धांत को निम्नलिखित रूप में प्रस्तुत किया जा सकता है।

प्रोथ्रोम्बिन प्लेटलेट्स में निहित थ्रोम्बोकिनेज के प्रभाव में सक्रिय एंजाइम थ्रोम्बिन में परिवर्तित हो जाता है और प्लेटलेट्स, और कैल्शियम आयनों (प्रथम चरण) के विनाश के दौरान उनसे मुक्त होता है। फिर, गठित थ्रोम्बिन के प्रभाव में, फाइब्रिनोजेन को फाइब्रिन (द्वितीय चरण) में बदल दिया जाता है। हालांकि, श्मिट-मोराविट्ज़ सिद्धांत, अपने सार में तुलनात्मक रूप से सरल, बाद में असामान्य रूप से जटिल हो गया, नई जानकारी के साथ अतिवृद्धि, एक जटिल एंजाइमेटिक प्रक्रिया में रक्त जमावट को "बदलना", यह समझने के लिए कि पूरी तरह से भविष्य का मामला है।

रक्त जमावट की आधुनिक अवधारणाएँ

यह स्थापित किया गया है कि प्लाज्मा, प्लेटलेट्स और ऊतक के घटक, जिन्हें रक्त जमावट कारक कहा जाता है, रक्त जमावट की प्रक्रिया में शामिल होते हैं। प्लेटलेट्स से जुड़े क्लॉटिंग कारकों को आमतौर पर अरबी अंकों (1 2, 3 ...) के साथ दर्शाया जाता है, और रक्त प्लाज्मा में पाए जाने वाले थक्के कारकों को रोमन अंकों (I, II, III ...) के साथ नामित किया जाता है।

प्लाज्मा कारक

• फैक्टर I (फाइब्रिनोजेन) [प्रदर्शन] .

  फैक्टर I (फाइब्रिनोजेन)- रक्त जमावट प्रणाली का सबसे महत्वपूर्ण घटक, क्योंकि, जैसा कि आप जानते हैं, रक्त जमावट प्रक्रिया का जैविक सार फाइब्रिनोजेन से फाइब्रिन का निर्माण है। फाइब्रिनोजेन में गैर-समान पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला के तीन जोड़े होते हैं जो डाइसल्फ़ाइड बांड से जुड़े होते हैं। प्रत्येक श्रृंखला में एक ओलिगोसेकेराइड समूह होता है। एन-एसिटाइलग्लुकोसामाइन के साथ शतावरी अवशेषों के कनेक्शन के माध्यम से प्रोटीन भाग और शर्करा के बीच संबंध किया जाता है। फाइब्रिनोजेन अणु की कुल लंबाई 45 एनएम, मोल है। मीटर 330,000-340,000 कागज पर रक्त प्लाज्मा प्रोटीन के इलेक्ट्रोफोरेटिक पृथक्करण के दौरान, फाइब्रिनोजेन β- और γ-ग्लोबुलिन के बीच चलता है। यह प्रोटीन यकृत में संश्लेषित होता है, मानव रक्त प्लाज्मा में इसकी सांद्रता 8.2-12.9 μmol / l है।

• फैक्टर II (प्रोथ्रोम्बिन) [प्रदर्शन] .

  फैक्टर II (प्रोथ्रोम्बिन)रक्त प्लाज्मा के मुख्य प्रोटीनों में से एक है जो रक्त जमावट को निर्धारित करता है। प्रोथ्रोम्बिन के हाइड्रोलाइटिक दरार के साथ, एक सक्रिय रक्त जमावट एंजाइम, थ्रोम्बिन बनता है।

  रक्त जमावट में थ्रोम्बिन की भूमिका फाइब्रिनोजेन पर इसके प्रभाव तक सीमित नहीं है। एकाग्रता के आधार पर, थ्रोम्बिन प्रोथ्रोम्बिन को सक्रिय या निष्क्रिय करने में सक्षम होता है, फाइब्रिन थक्का को भंग करता है, और प्रोसेलेरिन को एक्सेलेरिन आदि में भी परिवर्तित करता है।

  रक्त प्लाज्मा में प्रोथ्रोम्बिन की सांद्रता 1.4-2.1 μmol / l है। यह एक ग्लाइकोप्रोटीन है जिसमें 11-14% कार्बोहाइड्रेट होते हैं, जिसमें हेक्सोज, हेक्सोसामाइन और न्यूरोमिनिक एसिड शामिल हैं। इलेक्ट्रोफोरेटिक गतिशीलता के अनुसार, प्रोथ्रोम्बिन α 2-ग्लोब्युलिन से संबंधित है, एक घाट है। मी. ६८,०००-७०,००० इसके अणु के प्रमुख और लघु अक्षों के आयाम क्रमशः ११.९ और ३.४ एनएम हैं। शुद्ध प्रोथ्रोम्बिन का आइसोइलेक्ट्रिक बिंदु पीएच रेंज में 4.2 से 4.4 तक होता है। यह प्रोटीन यकृत में संश्लेषित होता है, विटामिन K इसके संश्लेषण में भाग लेता है। प्रोथ्रोम्बिन अणु की विशिष्ट विशेषताओं में से एक 10-12 कैल्शियम आयनों को बांधने की क्षमता है, जिसमें प्रोटीन अणु में परिवर्तन होते हैं।

  प्रोथ्रोम्बिन का थ्रोम्बिन में रूपांतरण प्रोटीन के आणविक भार में तेज बदलाव (७०,००० से ~ ३५,०००) के साथ जुड़ा हुआ है। यह मानने का कारण है कि थ्रोम्बिन प्रोथ्रोम्बिन अणु का एक बड़ा टुकड़ा या टुकड़ा है।

• [प्रदर्शन] .

  फैक्टर III (ऊतक कारक, या ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन)ऊतक क्षतिग्रस्त होने पर बनता है। लिपोप्रोटीन प्रकृति के इस जटिल यौगिक का आणविक भार बहुत अधिक है - 167,000,000 तक।

• फैक्टर IV (कैल्शियम आयन) [प्रदर्शन] .

  फैक्टर IV (कैल्शियम आयन)... यह ज्ञात है कि रक्त से कैल्शियम आयनों को हटाने (ऑक्सालेट या सोडियम फ्लोराइड के साथ वर्षा), साथ ही सीए 2+ को गैर-आयनित अवस्था में (सोडियम साइट्रेट की मदद से) रक्त जमावट को रोकता है। यह भी याद रखना चाहिए कि रक्त के थक्के की सामान्य दर केवल कैल्शियम आयनों की इष्टतम सांद्रता द्वारा प्रदान की जाती है। आयन एक्सचेंजर्स का उपयोग करके मानव रक्त के थक्के जमने के लिए, कैल्शियम आयनों की इष्टतम सांद्रता 1.0-1.2 mmol / l पर निर्धारित की जाती है। इष्टतम से नीचे और ऊपर सीए 2+ की सांद्रता जमावट प्रक्रिया में मंदी की ओर ले जाती है। रक्त जमावट के लगभग सभी चरणों (चरणों) में कैल्शियम आयन एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं: वे सक्रिय कारक एक्स और सक्रिय ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन के गठन के लिए आवश्यक हैं, प्रोकोवर्टिन की सक्रियता, थ्रोम्बिन गठन, प्लेटलेट झिल्ली के लैबिलाइजेशन और अन्य में भाग लेते हैं। प्रक्रियाएं।

• फैक्टर वी (प्रोसेलेरिन) [प्रदर्शन] .

  फैक्टर वी (प्रोसेलेरिन)रक्त प्लाज्मा के ग्लोब्युलिन अंश को संदर्भित करता है। यह एक्सेलेरिन (सक्रिय कारक) का अग्रदूत है।

  फैक्टर वी यकृत में संश्लेषित होता है, इसलिए, इस अंग की हार के साथ, प्रोसेलेरिन की कमी हो सकती है। इसके अलावा, कारक वी के रक्त में जन्मजात अपर्याप्तता होती है, जिसे पैराहेमोफिलिया कहा जाता है और यह हेमोरेजिक डायथेसिस की किस्मों में से एक है।

• फैक्टर VII (प्रोकोवर्टीन) [प्रदर्शन] .

  फैक्टर VII (प्रोकोवर्टीन)- कन्वर्टिन (या सक्रिय कारक VII) का अग्रदूत। Proconvertin से सक्रिय लिफाफे के निर्माण की क्रियाविधि का बहुत कम अध्ययन किया गया है। कारक VII की जैविक भूमिका मुख्य रूप से रक्त जमावट के बाहरी मार्ग में भागीदारी के लिए कम हो जाती है।

  विटामिन K की भागीदारी के साथ लीवर में फैक्टर VII को संश्लेषित किया जाता है। रक्त में प्रोकोवर्टिन की एकाग्रता में कमी प्रोथ्रोम्बिन और प्रोसेलेरिन के स्तर में गिरावट की तुलना में जिगर की बीमारी के पहले चरणों में देखी जाती है।

• [प्रदर्शन] .

  फैक्टर VIII (एंथेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए)सक्रिय कारक X के निर्माण के लिए एक आवश्यक रक्त घटक है। यह बहुत ही श्रमसाध्य है। साइट्रेट प्लाज्मा का भंडारण करते समय, 37 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर 12 घंटे में इसकी गतिविधि 50% कम हो जाती है। जन्मजात कारक VIII की कमी है कारण गंभीर बीमारी- हीमोफिलिया ए - कोगुलोपैथी का सबसे आम रूप।

• [प्रदर्शन] .

  फैक्टर IX (एंथेमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी)... रक्त में कारक IX की कमी के कारण होने वाले रक्तस्रावी प्रवणता को हीमोफिलिया बी कहा जाता है। आमतौर पर, कारक IX की कमी के साथ, रक्तस्रावी विकार कारक VIII की कमी की तुलना में कम स्पष्ट होते हैं। कभी-कभी कारक IX को क्रिसमस कारक कहा जाता है (हीमोफिलिया बी की जांच वाले पहले रोगी के नाम के बाद)। कारक IX सक्रिय कारक X के निर्माण में भाग लेता है।

• [प्रदर्शन] .

  फैक्टर एक्स (प्रॉवर-स्टीवर्ट फैक्टर)यह उन मरीजों के नाम पर रखा गया जिनमें सबसे पहले इसकी कमी पाई गई थी। यह α-globulins से संबंधित है, इसमें एक घाट है। एम. 87 एलएलसी। फैक्टर एक्स प्रोथ्रोम्बिन से थ्रोम्बिन के निर्माण में शामिल है। कारक एक्स की कमी वाले रोगियों में, रक्त के थक्के का समय बढ़ जाता है, और प्रोथ्रोम्बिन का उपयोग बिगड़ा हुआ है। कारक एक्स की कमी के साथ नैदानिक ​​​​तस्वीर रक्तस्राव में व्यक्त की जाती है, खासकर सर्जरी या चोट के बाद। फैक्टर एक्स यकृत कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित होता है; इसका संश्लेषण शरीर में विटामिन K की मात्रा पर निर्भर करता है।

• कारक XI (रोसेन्थल का कारक) [प्रदर्शन] .

  कारक XI (रोसेन्थल का कारक)- प्रोटीन प्रकृति का एंटीहेमोफिलिक कारक। हीमोफिलिया सी में इस कारक की कमी की खोज 1953 में रोसेन्थल ने की थी। फैक्टर XI को प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत भी कहा जाता है।

• फैक्टर XII (हेजमैन फैक्टर) [प्रदर्शन] .

  फैक्टर XII (हेजमैन फैक्टर)... इस प्रोटीन की जन्मजात कमी एक बीमारी का कारण बनती है, जिसे रत्नोव और कोलोपी ने 1955 में हेजमैन की बीमारी कहा था, पहले रोगी के नाम के बाद उन्होंने जांच की कि कौन इस प्रकार के रक्त के थक्के विकार से पीड़ित है: रक्तस्राव की अनुपस्थिति में रक्त के थक्के का समय बढ़ जाता है।

  फैक्टर XII रक्त जमावट ट्रिगर में शामिल है। यह फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि, किनिन सिस्टम और शरीर की कुछ अन्य सुरक्षात्मक प्रतिक्रियाओं को भी उत्तेजित करता है। फैक्टर XII मुख्य रूप से विभिन्न "विदेशी सतहों" - त्वचा, कांच, धातु, आदि के साथ बातचीत के परिणामस्वरूप सक्रिय होता है।

• [प्रदर्शन] .

  फैक्टर XIII (फाइब्रिन स्टेबलाइजिंग फैक्टर)एक रक्त प्लाज्मा प्रोटीन है जो गठित फाइब्रिन को स्थिर करता है, अर्थात यह फाइब्रिन बहुलक में मजबूत अंतर-आणविक बंधों के निर्माण में भाग लेता है। कारक XIII का आणविक भार 330,000-350,000 है। इसमें तीन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाएं होती हैं, जिनमें से प्रत्येक में एक घाट होता है। मी. लगभग ११०,०००.

प्लेटलेट कारक

प्लाज्मा और ऊतक कारकों के अलावा, प्लेटलेट्स से जुड़े कारक रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में शामिल होते हैं। वर्तमान में, लगभग 10 अलग-अलग प्लेटलेट कारक ज्ञात हैं।

• प्लेटलेट फैक्टर 1 प्रोसेलेरिन, या एसी-ग्लोब्युलिन है, जो प्लेटलेट्स की सतह पर सोख लिया जाता है। सभी रक्त प्रोसेलेरिन का लगभग 5% प्लेटलेट्स से जुड़ा होता है।
• फैक्टर 3 रक्त जमावट प्रणाली के सबसे महत्वपूर्ण घटकों में से एक है। कई प्लाज्मा कारकों के साथ, प्रोथ्रोम्बिन से थ्रोम्बिन के निर्माण के लिए इसकी आवश्यकता होती है।
• फैक्टर 4 एक एंटीहेपरिन कारक है जो हेपरिन के एंटीथ्रोम्बोप्लास्टिन और एंटीथ्रोम्बिन प्रभाव को रोकता है। इसके अलावा, कारक 4 प्लेटलेट एकत्रीकरण के तंत्र में सक्रिय रूप से शामिल है।
• फैक्टर 8 (थ्रोम्बोस्टेनिन) फाइब्रिन रिट्रैक्शन की प्रक्रिया में शामिल है, बहुत ही कठिन है, और इसमें एटीपीस गतिविधि है। यह सतह झिल्ली के भौतिक-रासायनिक गुणों में परिवर्तन के परिणामस्वरूप प्लेटलेट्स के ग्लूइंग और विनाश के दौरान जारी किया जाता है।

अभी भी कोई आम तौर पर स्वीकृत योजना नहीं है जो रक्त जमावट की जटिल, बहु-चरणीय प्रक्रिया को पर्याप्त रूप से दर्शाती है। कई अपर्याप्त अध्ययन किए गए विवरणों में जाने के बिना, इसे निम्नानुसार प्रस्तुत किया जा सकता है।

यदि बर्तन क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो एक प्रकार का श्रृंखला अभिक्रिया, जिसकी पहली कड़ी हेजमैन फैक्टर (फैक्टर XII) की सक्रियता है। यह कारक, पोत की क्षतिग्रस्त सतह या किसी भी गीला करने योग्य विदेशी सतह के संपर्क में, सक्रिय रूप में बदल जाता है। फैक्टर XII सक्रियण भी काइलोमाइक्रोन के साथ बातचीत करते समय हो सकता है, जब रक्तप्रवाह में एड्रेनालाईन की अधिकता दिखाई देती है, और कुछ अन्य स्थितियों के तहत भी।

तालिका 51. "आंतरिक" और "बाहरी" रक्त जमावट मार्गों में जमावट कारकों की भागीदारी
कारकों		जमावट पथ
पूर्ण शीर्षक	संक्षेपाक्षर	"आंतरिक भाग"	"बाहरी"
फाइब्रिनोजेन	मैं	+	+
प्रोथ्रोम्बिन	द्वितीय	+	+
ऊतक कारक (या ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन)	तृतीय	-	+
कैल्शियम आयन	चतुर्थ	+	+
प्रोसेलेरिन	वी	+	+
प्रोकनवर्टिन	सातवीं	-	+
एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए	आठवीं	+	-
क्रिसमस कारक	नौवीं	+	-
प्रोवर-स्टीवर्ट फैक्टर	एक्स	+	+
रोसेन्थल कारक	ग्यारहवीं	+	-
हेजमैन फैक्टर	बारहवीं	+	-
फाइब्रिन स्थिरीकरण कारक	तेरहवें	+	+
प्लेटलेट्स का फॉस्फोग्लिसराइड	3	+	+
प्लेटलेट थ्रोम्बोस्टेनिन	8	+	+
नोट: सक्रिय कारक V (एक्सेलरिन) को अक्सर एक स्वतंत्र कारक माना जाता है, जिसे कारक VI के रूप में नामित किया जाता है।

सक्रिय कारक XII (कारक XIIa) अनुक्रमिक सक्रियण प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला का कारण बनता है, जिसमें रक्त प्लाज्मा के अन्य प्रोटीन कारक शामिल होते हैं (कारक VIII, IX, X, आदि)। इसके अलावा, कारक XIIa प्लेटलेट झिल्ली के गुणों में बदलाव और प्लेटलेट्स से कारक 3 की रिहाई में योगदान देता है।

यह आमतौर पर स्वीकार किया जाता है कि ऊतक कारक (कारक III), जो ऊतक क्षति पर रक्त प्लाज्मा में गुजरता है, साथ ही, जाहिरा तौर पर, प्लेटलेट्स का कारक 3, थ्रोम्बिन (प्रोथ्रोम्बिन से) की न्यूनतम (बीज) मात्रा के गठन के लिए आवश्यक शर्तें बनाता है। ) थ्रोम्बिन की यह न्यूनतम मात्रा फाइब्रिनोजेन के फाइब्रिन में तेजी से रूपांतरण और इसलिए रक्त के थक्के के लिए अपर्याप्त है। उसी समय, गठित थ्रोम्बिन के निशान प्रोसेलेरिन और प्रोकोवर्टिन के रूपांतरण को एक्सेलेरिन (कारक वीए) में और तदनुसार, कन्वर्टिन (कारक VIIa) में उत्प्रेरित करते हैं।

जटिल अंतःक्रियाओं के परिणामस्वरूप उपरोक्त कारक, साथ ही Ca 2+ आयन, एक सक्रिय कारक X (कारक Xa) का निर्माण होता है। फिर, कारकों के एक परिसर के प्रभाव में: Xa, Va, 3 और कैल्शियम आयन (कारक IV), प्रोथ्रोम्बिन से थ्रोम्बिन का निर्माण होता है।

कई शोधकर्ता "आंतरिक" और "बाहरी" रक्त जमावट प्रणालियों में अंतर करते हैं। जाहिर है, दोनों प्रणालियां प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में स्वतंत्र रूप से परिवर्तित करने में सक्षम हैं। शारीरिक महत्वरक्त जमावट की प्रक्रिया में दोनों प्रणालियों की भागीदारी अभी तक अंत में सामने नहीं आई है।"बाहरी" प्रणाली का अर्थ है एक सक्रिय ऊतक कारक (कारक III) का गठन और हेमोकोएग्यूलेशन की प्रक्रियाओं में कई अन्य कारकों के साथ इसकी भागीदारी। इसके अलावा, एंजाइम थ्रोम्बिन के प्रभाव में, दो पेप्टाइड्स ए और दो पेप्टाइड्स बी फाइब्रिनोजेन से अलग हो जाते हैं (पेप्टाइड ए का आणविक भार 2000 है, और पेप्टाइड बी 2400 है)। यह पाया गया कि थ्रोम्बिन पेप्टाइड बॉन्ड आर्जिनिन - लाइसिन को तोड़ता है।

"फाइब्रिन पेप्टाइड्स" नामक पेप्टाइड्स के दरार के बाद, फाइब्रिनोजेन को फाइब्रिन मोनोमर में बदल दिया जाता है, जो रक्त प्लाज्मा में आसानी से घुलनशील होता है, जो तब तेजी से अघुलनशील फाइब्रिन पॉलीमर में पॉलीमराइज़ करता है। फाइब्रिन मोनोमर का फाइब्रिन पॉलिमर में रूपांतरण फाइब्रिन-स्थिरीकरण कारक - कारक XIII की भागीदारी के साथ Ca 2+ आयनों की उपस्थिति में होता है।

यह ज्ञात है कि तंतु तंतु बनने के बाद उनका संकुचन होता है। वर्तमान में उपलब्ध साक्ष्य बताते हैं कि थक्का वापस लेना एक प्रक्रिया है जिसमें एटीपी ऊर्जा की आवश्यकता होती है। एक प्लेटलेट फैक्टर (थ्रोम्बोस्टेनिन) की भी आवश्यकता होती है। उत्तरार्द्ध अपने गुणों में मांसपेशी एक्टोमीसिन जैसा दिखता है और इसमें ATPase गतिविधि होती है। ये रक्त के थक्के जमने के मुख्य चरण हैं।

टेबल 51 हेमोकोएग्यूलेशन के "आंतरिक" और "बाहरी" मार्गों में रक्त जमावट कारकों की भागीदारी को दर्शाता है

सक्रिय कारक एक्स (कारक एक्सए), "आंतरिक" (ए) और "बाहरी" (बी) के गठन के चरण से शुरू होकर रक्त जमावट मार्ग मेल खाते हैं (आरेख देखें)।

थक्कारोधी रक्त प्रणाली

एक बहुत शक्तिशाली जमावट प्रणाली की उपस्थिति के बावजूद, रक्त एक जीवित जीव में तरल अवस्था में होता है। रक्त प्रवाह में रक्त परिसंचरण के दौरान तरल अवस्था में रक्त को बनाए रखने के कारणों और तंत्रों को स्पष्ट करने के उद्देश्य से किए गए कई अध्ययनों ने रक्त थक्कारोधी प्रणाली की प्रकृति को काफी हद तक स्पष्ट करना संभव बना दिया है। यह पता चला कि रक्त प्लाज्मा, प्लेटलेट्स और ऊतकों के कई कारक इसके गठन में शामिल हैं, साथ ही साथ रक्त जमावट प्रणाली के निर्माण में भी शामिल हैं। इनमें विभिन्न एंटीकोआगुलंट्स शामिल हैं - एंटीथ्रॉम्बोप्लास्टिन, एंटीथ्रॉम्बिन, साथ ही फाइब्रिनोलिटिक रक्त प्रणाली। यह माना जाता है कि प्रत्येक जमावट कारक (एंटीएक्सेलेरिन, एंटीकॉन्वर्टिन, आदि) के लिए शरीर में विशिष्ट अवरोधक होते हैं। इन अवरोधकों की गतिविधि को कम करने से रक्त का थक्का जम जाता है और रक्त के थक्कों के निर्माण को बढ़ावा मिलता है। इसके विपरीत, अवरोधकों की गतिविधि में वृद्धि से रक्त का जमना मुश्किल हो जाता है और रक्तस्राव के विकास के साथ हो सकता है। प्रसारित घनास्त्रता और रक्तस्राव की घटनाओं का संयोजन जमावट और थक्कारोधी प्रणालियों के नियामक संबंधों के उल्लंघन के कारण हो सकता है।

थक्कारोधी प्रणाली के सबसे तेजी से काम करने वाले घटक एंटीथ्रॉम्बिन हैं। वे तथाकथित प्रत्यक्ष थक्कारोधी से संबंधित हैं, क्योंकि वे सक्रिय रूप में हैं, न कि अग्रदूतों के रूप में। ऐसा माना जाता है कि रक्त प्लाज्मा में लगभग छह अलग-अलग एंटीथ्रॉम्बिन होते हैं। इनमें से सबसे अधिक अध्ययन हेपरिन है, जो फाइब्रिनोजेन पर थ्रोम्बिन की क्रिया में हस्तक्षेप करता है और प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में बदलने से रोकता है। हेपरिन इन विट्रो और विवो दोनों में रक्त के थक्के को रोकता है। ओवरडोज की स्थिति में हेपरिन की कार्रवाई को कई पदार्थों - हेपरिन प्रतिपक्षी के साथ बांधकर समाप्त किया जा सकता है। इनमें मुख्य रूप से प्रोटामाइन सल्फेट शामिल हैं।

रक्त वाहिकाओं में केमोरिसेप्टर होते हैं जो रक्त में सक्रिय थ्रोम्बिन की उपस्थिति का जवाब दे सकते हैं, एक न्यूरोह्यूमोरल तंत्र से जुड़ा होता है जो थक्कारोधी के गठन को नियंत्रित करता है। इस प्रकार, यदि सामान्य न्यूरोह्यूमोरल नियंत्रण की शर्तों के तहत परिसंचारी रक्त में थ्रोम्बिन दिखाई देता है, तो इस मामले में यह न केवल रक्त जमावट का कारण बनता है; लेकिन, इसके विपरीत, यह एंटीकोआगुलंट्स के गठन को स्पष्ट रूप से उत्तेजित करता है और इस प्रकार जमावट तंत्र को बंद कर देता है।

तथाकथित कृत्रिम थक्कारोधी का उपयोग भी कम महत्वपूर्ण नहीं है। उदाहरण के लिए, यह देखते हुए कि विटामिन के प्रोथ्रोम्बिन, प्रोसेलेरिन, प्रोकोवर्टिन और लीवर में प्रोवर-स्टीवर्ट कारक के संश्लेषण को उत्तेजित करता है, एंटीविटामिन K जैसे एंटीकोआगुलंट्स रक्त जमावट प्रणाली की गतिविधि को कम करने के लिए निर्धारित हैं। ये मुख्य रूप से डाइक्यूमरोल, नियोडिक्यूमारोल हैं। , मारक्यूमर, पेलेंटन, सिंकुमर, आदि। एंटीविटामिन के यकृत कोशिकाओं में उपरोक्त रक्त जमावट कारकों के संश्लेषण को रोकते हैं। एक्सपोजर की यह विधि तुरंत प्रभाव नहीं देती है, लेकिन कुछ घंटों या दिनों के बाद भी।

शरीर में एक शक्तिशाली फाइब्रिनोलिटिक प्रणाली भी होती है जो पहले से बने रक्त के थक्कों (थ्रोम्बी) को भंग (फाइब्रिनोलिसिस) करने की क्षमता प्रदान करती है। फाइब्रिनोलिसिस के तंत्र को आरेख के रूप में दर्शाया जा सकता है।

रक्त प्लाज्मा के प्रोटीयोलाइटिक एंजाइम - प्लास्मिन (फाइब्रिनोलिसिन) के प्रभाव में कई पानी में घुलनशील हाइड्रोलिसिस उत्पादों (पेप्टाइड्स) के निर्माण के साथ मनुष्यों और जानवरों में एक वापस ले लिया गया फाइब्रिन थक्का धीरे-धीरे पुनर्जीवन से गुजरता है। आम तौर पर, प्लास्मिन एक निष्क्रिय अग्रदूत, प्लास्मिनोजेन (फाइब्रिनोलिसिनोजेन, या प्रोफिब्रिनोलिसिन) के रूप में रक्त में होता है। प्लास्मिनोजेन का प्लास्मिन में परिवर्तन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला में 25% अमीनो एसिड अवशेषों की दरार के साथ होता है। यह प्रतिक्रिया रक्त उत्प्रेरक और ऊतक उत्प्रेरक दोनों द्वारा उत्प्रेरित होती है। ऊतक प्लास्मिनोजेन उत्प्रेरक फेफड़े, गर्भाशय और प्रोस्टेट ग्रंथि में सबसे अधिक मात्रा में पाए जाते हैं। इसलिए, इन अंगों पर ऑपरेशन के दौरान, ऊतक से रक्तप्रवाह में एक महत्वपूर्ण मात्रा में एक्टिवेटर की रिहाई के कारण, तीव्र फाइब्रिनोलिसिस हो सकता है।

इस प्रक्रिया में अग्रणी भूमिका रक्त सक्रिय करने वालों की है। हालांकि, आम तौर पर रक्त प्लास्मिनोजेन सक्रियकों की गतिविधि बेहद कम होती है, यानी वे मुख्य रूप से सक्रियकर्ताओं के रूप में होते हैं। प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर में रक्त प्रोएक्टिवेटर का बहुत तेजी से परिवर्तन ऊतक लाइसोकिनेस के साथ-साथ स्ट्रेप्टोकिनेज के प्रभाव में होता है। स्ट्रेप्टोकिनेज हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस द्वारा निर्मित होता है और सामान्य परिस्थितियों में रक्त में अनुपस्थित होता है। हालांकि, साथ स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमणस्ट्रेप्टोकिनेज का गठन एक लंबी संख्या, जो कभी-कभी फाइब्रिनोलिसिस में वृद्धि और रक्तस्रावी प्रवणता के विकास की ओर जाता है।

यह भी ध्यान में रखा जाना चाहिए कि मानव रक्त की फाइब्रिनोलिटिक प्रणाली के साथ-साथ एक एंटीफिब्रिनोलिटिक प्रणाली भी होती है। इसमें विभिन्न एंटीकाइनेज, एंटीप्लास्मिन और अन्य एंटीएक्टीवेटर्स होते हैं।

व्यावहारिक चिकित्सा में औषधीय प्रयोजनों एंजाइम की तैयारीऔर उनके अवरोधक व्यापक रूप से रक्त जमावट और थक्कारोधी प्रणाली के विकारों में उपयोग किए जाते हैं। एक ओर, थ्रोम्बोम्बोलिक रोग में, एंजाइमों का उपयोग किया जाता है जो या तो गठित थ्रोम्बस के लसीका को बढ़ावा देते हैं, या बढ़े हुए रक्त के थक्के को कम करते हैं। दूसरी ओर, फाइब्रिनोलिसिस के विकास के साथ स्थितियों में, एंजाइम अवरोधकों का उपयोग किया जाता है।

हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि हेपरिन (एंटीथ्रोम्बिन) के साथ प्लास्मिन की शुरूआत न केवल फुफ्फुसीय धमनी घनास्त्रता, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस में, बल्कि रोधगलन के उपचार में भी प्रभावी हो सकती है, यदि ये दवाएं रोग के पहले घंटों में प्रशासित की जाती हैं। प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर्स - यूरोकाइनेज और स्ट्रेप्टोकिनेस - का उपयोग मायोकार्डियल रोधगलन के लिए फाइब्रिनोलिटिक दवाओं के रूप में भी किया जा सकता है। यह याद रखना चाहिए कि थ्रोम्बोलाइटिक दवाओं के साथ चिकित्सा कुछ खतरों से जुड़ी है और इसके लिए सुव्यवस्थित प्रयोगशाला नियंत्रण की आवश्यकता होती है, क्योंकि प्लास्मिन का प्रोटियोलिटिक प्रभाव केवल फाइब्रिन के लिए कड़ाई से विशिष्ट नहीं है, थ्रोम्बस का मुख्य घटक: प्लास्मिन की शुरूआत अवांछनीय हो सकती है रक्त के थक्के के लिए महत्वपूर्ण कई पदार्थों की दरार, जो बदले में गंभीर जटिलताओं को जन्म दे सकती है, विशेष रूप से रक्तस्रावी प्रवणता के विकास के लिए।

मानव शरीर एक आश्चर्यजनक जटिल और कुशल प्रणाली है जिसमें कई स्व-नियमन तंत्र हैं। इस प्रणाली के शीर्ष पर हेमोस्टेसिस है - रक्त की तरल अवस्था को बनाए रखने के लिए बारीक ट्यून किए गए तंत्र का एक उत्कृष्ट उदाहरण। हेमोस्टेसिस के अपने नियम, नियम और अपवाद हैं, जिन्हें समझना चाहिए: यह केवल स्वास्थ्य के बारे में नहीं है, हेमोस्टेसिस की स्थिति एक व्यक्ति के जीवन और मृत्यु का मामला है।

उच्च उड़ान रसद

मानव शरीर की तुलना एक आधुनिक औद्योगिक स्थल से की जा सकती है (जैसा कि अब नए हाई-टेक फैक्ट्री कॉम्प्लेक्स कहा जाता है)। रक्त वाहिकाएं राजमार्ग, सड़क मार्ग, मार्ग और मृत अंत हैं। खैर, रक्त रसद के लिए एक सामान्य ठेकेदार की भूमिका सही ढंग से निभाता है।

ऑक्सीजन और सभी पोषक तत्वों की समय पर डिलीवरी और सभी अंगों को बिल्कुल सही पते पर मानव शरीर- रक्त का सबसे महत्वपूर्ण "लॉजिस्टिक" कार्य। इसके कार्यान्वयन के लिए, रक्त तरल अवस्था में स्थिर होना चाहिए। यह एक अच्छी तरह से काम करने वाली रक्त प्रणाली के लिए एकमात्र मानदंड नहीं है। दूसरा, कोई कम महत्वपूर्ण आवश्यकता संरक्षण नहीं है। यह रक्त के थक्कों के गठन के एक दिलचस्प तंत्र की मदद से होता है - रक्त वाहिकाओं की अखंडता के उल्लंघन के मामले में रक्त की हानि से सुरक्षा। शरीर की स्थिति के आधार पर रक्त की स्थिरता के नियमन को हेमोस्टेसिस कहा जाता है। इसमें कई कारक और तंत्र शामिल हैं जो मानव स्वास्थ्य की वर्तमान स्थिति और भविष्य के लिए चिकित्सा अनुमानों दोनों को निर्धारित करते हैं।

विरोधों की एकता: जमावट और थक्कारोधी रक्त प्रणाली

हेमोस्टेसिस में विपरीत कार्यों का गतिशील संतुलन सबसे महत्वपूर्ण कारक है। यह संवहनी और रक्त प्रणालियों के लिए एक स्पष्ट आवश्यकता है, जिसके कार्यान्वयन की निगरानी किसी भी व्यक्ति में बिना किसी असफलता के की जानी चाहिए। आम तौर पर, रक्त को तरल की आवश्यकता होती है - इस मामले में, ऊतकों के माध्यम से तत्वों का परिवहन होता है। यदि ऊतक टूट जाता है, और एक व्यक्ति खून बहना शुरू कर देता है, तो रक्त रक्त के थक्के के रूप में जेली में बदल जाता है - घाव "सील" होता है ", सुरक्षा स्थापित है, पूर्ण व्यवस्था। भविष्य में, इस "आपातकालीन" थ्रोम्बस की आवश्यकता नहीं है, यह घुल जाता है, रक्त फिर से तरल होता है, रसद बहाल हो जाती है, और शरीर फिर से क्रम में होता है।

हेमोस्टेसिस का कौन सा कार्य स्वास्थ्य के लिए अधिक महत्वपूर्ण है - तरल अवस्था (रक्त की थक्कारोधी प्रणाली) या सुरक्षात्मक रक्त के थक्के (जमावट प्रणाली) बनाने के लिए जिम्मेदार है? पहली नज़र में, ऐसा लगता है कि आम तौर पर पहला कार्य दूसरे पर प्रबल होता है: बिना किसी हस्तक्षेप के रक्त प्रवाह की आवश्यकता होती है, थ्रोम्बस गठन की कोई आवश्यकता नहीं होती है। वास्तव में, रक्त का थक्का बनना एक बहुआयामी प्रक्रिया का हिस्सा है जहां थक्कारोधी प्रणाली रक्त के थक्के के नियमन के रूप में कार्य करती है। हेमोस्टेसिस की प्रक्रियाओं का विवरण शुरू करने का समय आ गया है।

जब रक्त के थक्कों की आवश्यकता होती है: रक्त की हानि से सुरक्षा

एक वयस्क के रक्त की मात्रा लगभग पांच लीटर होती है। इस मात्रा को सभी स्थितियों में बनाए रखा जाना चाहिए। इस मात्रा की रक्षा के लिए, एक थ्रोम्बस गठन प्रणाली है, लेकिन न केवल। यह सोचना भूल होगी कि खून की कमी से बचाव ही जमावट प्रणाली है। इसमें एक थ्रोम्बस का विघटन शामिल होना चाहिए जब यह अपना कार्य पूरा करता है और अब इसकी आवश्यकता नहीं है। हेमोस्टेसिस एक दूसरे में एकीकृत कार्यों की एक प्रणाली है।

रक्त के थक्के जमने के दो तंत्र

• संवहनी-प्लेटलेट तंत्र: थ्रोम्बस का गठन शुरू हो जाता है और डोमिनोज़ सिद्धांत के अनुसार काम करता है - ये अनुक्रमिक प्रक्रियाएं हैं, जहां पिछला वाला अगला शुरू करता है। इस प्रक्रिया के मुख्य पात्र और निष्पादक छोटी रक्त कोशिकाएं (प्लेटलेट्स) और छोटे-क्षमता वाले वाहिकाएं (मुख्य रूप से केशिकाएं) हैं। संरक्षण सभी निर्माण नियमों के अनुसार किया जाता है: पोत क्षति के स्थल पर संकरा होता है, प्लेटलेट्स सूज जाते हैं और पोत की दीवार (आसंजन) का पालन करना शुरू करने के लिए अपना आकार बदलते हैं और एक दूसरे (एकत्रीकरण) से चिपके रहते हैं। एक ढीला प्राथमिक थ्रोम्बस, या प्लेटलेट हेमोस्टैटिक प्लग बनता है।
• जमावट तंत्रजमावट बड़े जहाजों की चोटों के साथ होता है - ये एंजाइमैटिक जैव रासायनिक प्रक्रियाएं हैं। इसके मूल में, यह फाइब्रिनोजेन (एक पानी में घुलनशील प्रोटीन) का फाइब्रिन (एक अघुलनशील प्रोटीन) में रूपांतरण है, जिसमें एक द्वितीयक थ्रोम्बस, एक रक्त का थक्का होता है। इसमें फंसी रक्त कोशिकाओं के लिए फाइब्रिन एक घने मजबूत जाल की भूमिका निभाता है।

हाइपोकोएगुलेंट सिंड्रोम: एक रॉयल स्टोरी

हेमोफिलिया के रूप में रक्त के थक्के विकार के बारे में सभी ने सुना - रोगी बहुत प्रसिद्ध थे। पहले, उसे एक परी कथा के रूप में, गरीब त्सरेविच एलेक्सी के साथ शाही खून की बीमारी के रूप में माना जाता था। हीमोफीलिया आज - शुद्ध पानीएक अनुवांशिक जीन के साथ वंशानुगत रोग, जो महिला गुणसूत्र एक्स पर स्थित होता है। हीमोफिलिया महिलाओं द्वारा संचरित होता है, और पुरुष इससे पीड़ित होते हैं। ब्रिटिश महारानी विक्टोरिया और उनके वंशजों, यूरोपीय शाही घरानों के सदस्यों (कुल छह महिलाएं और ग्यारह पुरुष) के लिए धन्यवाद, दुनिया में स्थानांतरण का एक दुखद और विश्वसनीय चित्रण है वंशानुगत लक्षणरोग।

अब विशिष्ट तंत्र के बारे में। हीमोफिलिया में, प्लेटलेट्स और कैलिकेरिन-किनिन प्रणाली के अन्य घटकों का संश्लेषण बिगड़ा हुआ है। पर जीन उत्परिवर्तनकारक आठवीं हीमोफिलिया ए की बात करता है। कारक IX में उल्लंघन के मामले में - हीमोफिलिया बी के बारे में। हीमोफिलिया सी की उपस्थिति कारक XI पर निर्भर करती है। उपरोक्त सभी विकल्प रक्त के थक्के विकारों के पहले चरण की विकृति से संबंधित हैं - सक्रिय प्रोथ्रोम्बिनेज है नहीं बनता है, जिससे रक्त के थक्के के समय में उल्लेखनीय वृद्धि होती है ...

रक्त जमावट के दूसरे चरण में विकार - थ्रोम्बिन के गठन में विफलता (प्रोथ्रोम्बिन और अन्य संबंधित घटकों के संश्लेषण में कमी)। तीसरा चरण मुख्य "विघटन" प्रक्रिया में वृद्धि की ओर जाता है - फाइब्रिनोलिसिस।

प्लेटलेट के लिए एक शब्द

प्लेटलेट्स सबसे महत्वपूर्ण और दिलचस्प रक्त कोशिकाएं हैं जो बहुत ही अप्रतिष्ठित उपस्थिति के साथ हैं: अनियमित परिवर्तनशील आकार, रंगहीन। कोई नाभिक नहीं है, वे लंबे समय तक नहीं रहते हैं - केवल 10 दिन। रक्त के जमावट और थक्कारोधी प्रणालियों के लिए जिम्मेदार। प्लेटलेट्स के सबसे महत्वपूर्ण कार्य हैं:

• एंजियोट्रोफिक - माइक्रोवैस्कुलर प्रतिरोध के लिए समर्थन।
• चिपकने वाला एकत्रीकरण - क्षति के स्थल पर एक दूसरे से चिपके रहने और पोत की दीवार से चिपके रहने की क्षमता।

सामान्य अवस्था में एंटीकोआग्यूलेशन

रक्त जमावट की प्रक्रिया में अद्वितीय अवरोधकों के समूह का अनिवार्य कार्य शामिल है। ये प्रोटीन रक्त के थक्कारोधी तंत्र से ज्यादा कुछ नहीं हैं। फिजियोलॉजी में विपरीत प्रक्रियाओं का गतिशील संतुलन होता है। शारीरिक थक्कारोधी थ्रोम्बस गठन के खिलाफ मुख्य सेनानी हैं। इन विशेष प्रोटीनों को स्व-व्याख्यात्मक नामों के साथ तीन समूहों में विभाजित किया गया है:

• एंटीथ्रोम्बोप्लास्ट।
• एंटीथ्रोम्बिन।
• एंटीफाइब्रिन।

पहले दो समूहों के प्रोटीन एक निरोधात्मक कार्य करते हैं: वे प्लेटलेट्स के आसंजन और एकत्रीकरण को रोकते हैं, फाइब्रिनोजेन से फाइब्रिन के गठन को धीमा करते हैं, आदि। फाइब्रिन क्षरण उत्पादों - पीडीएफ।

भविष्य में, थ्रोम्बस, पहले से ही फाइब्रिन थ्रेड्स को मजबूत किए बिना, सिकुड़ जाता है (प्रक्रिया को रिट्रैक्शन कहा जाता है) और घुल जाता है, अर्थात यह समाप्त हो जाता है छोटा जीवनपूरा लसीका। थ्रोम्बस के बाद के विघटन के साथ फाइब्रिन फिलामेंट्स की दरार एक ऐसी महत्वपूर्ण प्रक्रिया है कि कई स्रोतों में पहले से बने थ्रोम्बस के विनाश और थ्रोम्बस गठन के निषेध के साथ फाइब्रिन की दरार को अलग-अलग प्रक्रियाओं के रूप में वर्णित किया जाता है: फाइब्रिनोलिटिक और थक्कारोधी रक्त प्रणाली। इस प्रकार, हेमोस्टेसिस के तीन कार्यात्मक घटकों को अपनाना और अपनाना तर्कसंगत होगा। इनमें जमावट, थक्कारोधी और फाइब्रिनोलिटिक रक्त प्रणाली शामिल हैं।

जब रक्त के थक्के हानिकारक होते हैं: रोग संबंधी घनास्त्रता

घनास्त्रता और रक्त के थक्के को भ्रमित नहीं करना चाहिए। उत्तरार्द्ध शरीर के बाहर भी एक स्वतंत्र प्रक्रिया हो सकती है। घनास्त्रता फाइब्रिन और बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण के गठन के साथ रक्त के थक्के का क्रमिक गठन है। घनास्त्रता के कारण कई हैं: ट्यूमर, संक्रमण, हृदय प्रणाली के रोग, आदि। लेकिन सभी के लिए संभावित कारणपैथोलॉजिकल रक्त के थक्कों के जन्म के लिए मुख्य स्थितियां इस रूप में थक्कारोधी रक्त प्रणाली में परिवर्तन पर निर्भर करती हैं:

• हाइपरकोएगुलेबिलिटी (एंटीकोआगुलेंट कारकों की कमी);
• रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि;
• पोत की दीवारों को नुकसान (तत्काल आसंजन - प्लेटलेट्स का ग्लूइंग);
• रक्त के प्रवाह को धीमा करना।

संवहनी दुर्घटनाएं और थ्रोम्बस गठन

घनास्त्रता अत्यंत सामान्य है और गंभीर विकृति... यह निम्न प्रकार का होता है:

• शिरापरक या धमनी।
• तीव्र या जीर्ण।
• एथेरोथ्रोमोसिस।

एथेरोथ्रोमोसिस को वास्तविक संवहनी तबाही कहा जा सकता है। ये स्क्लेरोटिक सजीले टुकड़े द्वारा धमनी की रुकावट के कारण अंग रोधगलन और मस्तिष्क स्ट्रोक हैं। एक बड़ा खतरा फेफड़ों या हृदय की धमनियों में रुकावट के साथ रक्त का थक्का फटने का जोखिम है, जिससे तत्काल मृत्यु हो जाती है।

ऐसी विकृति के उपचार में, लक्ष्य एक है - कमी करना, अर्थात रक्त जमावट को सामान्य करना। ऐसे मामलों में, थक्कारोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है, एक प्रकार की कृत्रिम थक्कारोधी प्रणाली। एक तरह से या किसी अन्य, रक्त के थक्कों के पैथोलॉजिकल गठन का इलाज उन प्रक्रियाओं की मदद से किया जाता है जो उनकी कार्रवाई में विपरीत होती हैं।

पैथोलॉजी के लिए एंटीकोआग्यूलेशन

रक्त थक्कारोधी प्रणाली की भूमिका को शायद ही कम करके आंका जा सकता है। सबसे पहले, यह फाइब्रिनोलिसिस का कार्य है - रक्त की तरल अवस्था और रक्त वाहिकाओं के मुक्त लुमेन को बनाए रखने के लिए फाइब्रिन के थक्के की दरार। मुख्य घटक फाइब्रिनोलिसिन (प्लास्मिन) है, जो फाइब्रिन फिलामेंट्स को नष्ट कर देता है और उन्हें पीडीपी (फाइब्रिन डिग्रेडेशन प्रोडक्ट्स) में बदल देता है, इसके बाद थ्रोम्बस का संपीड़न और विघटन होता है।

थक्कारोधी रक्त प्रणाली: संक्षेप में

हेमोस्टेसिस की प्रभावशीलता परस्पर संबंधित कारकों पर निर्भर करती है, जिसकी कार्रवाई को केवल एक साथ माना जाना चाहिए:

• रक्त वाहिकाओं की दीवारों की स्थिति।
• पर्याप्त संख्या में प्लेटलेट्स और उनकी उच्च गुणवत्ता वाली उपयोगिता।
• प्लाज्मा एंजाइमों की स्थिति, विशेष रूप से फाइब्रिनोलिटिक वाले।

यदि हम मानव स्वास्थ्य और जीवन के लिए महत्व और कार्यात्मक महत्वपूर्णता के बारे में बात करते हैं, तो इन कारकों में एक बिना शर्त नेता है: थक्कारोधी रक्त प्रणाली की जैव रसायन कई के उपचार के लिए एक मॉडल है। गंभीर रोग, पैथोलॉजिकल रक्त के थक्कों के निर्माण में शामिल है। आधुनिक दवाओं की कार्रवाई इन सिद्धांतों पर आधारित है। रक्त थक्कारोधी प्रणाली का शरीर विज्ञान ऐसा है कि यह जमावट प्रणाली से पिछड़ जाता है और तेजी से समाप्त हो जाता है: थक्कारोधी का उत्पादन उत्पादन की तुलना में तेजी से किया जाता है। इसलिए, घनास्त्रता के इलाज का मुख्य तरीका थक्कारोधी की कमी की भरपाई करना है।

रक्त जमावट का सार और महत्व.

यदि रक्त वाहिका से निकलने वाले रक्त को थोड़ी देर के लिए छोड़ दिया जाता है, तो तरल से यह पहले जेली में बदल जाता है, और फिर रक्त में एक कम या ज्यादा घना थक्का बन जाता है, जो सिकुड़ कर अपने आप में से एक तरल को निचोड़ता है जिसे कहा जाता है रक्त का सीरम। यह प्लाज्मा फाइब्रिन से रहित होता है। वर्णित प्रक्रिया को रक्त का थक्का बनना कहा जाता है। (हीमोकोएग्यूलेशन द्वारा)) इसका सार इस तथ्य में निहित है कि कुछ शर्तों के तहत प्लाज्मा में घुलने वाला फाइब्रिनोजेन प्रोटीन अघुलनशील हो जाता है और लंबे फाइब्रिन फिलामेंट्स के रूप में अवक्षेपित हो जाता है। इन धागों की कोशिकाओं में, जैसे कि एक जाल में, कोशिकाएं फंस जाती हैं और रक्त की कोलाइडल अवस्था पूरी तरह से बदल जाती है। इस प्रक्रिया का महत्व इस तथ्य में निहित है कि थक्का रक्त घायल पोत से बाहर नहीं निकलता है, जिससे शरीर की मृत्यु को रक्त की हानि से बचाया जा सकता है।

रक्त जमावट प्रणाली. एंजाइमेटिक क्लॉटिंग सिद्धांत.

पहला सिद्धांत, विशेष एंजाइमों के काम द्वारा रक्त जमावट की प्रक्रिया की व्याख्या करते हुए, 1902 में रूसी वैज्ञानिक श्मिट द्वारा विकसित किया गया था। उनका मानना ​​​​था कि जमावट दो चरणों में होता है। प्लाज्मा प्रोटीन में से पहले में प्रोथ्रोम्बिनक्षतिग्रस्त रक्त कोशिकाओं, विशेष रूप से प्लेटलेट्स, एंजाइमों से मुक्त रक्त कोशिकाओं के प्रभाव में ( थ्रोम्बोकिनेस) तथा सीए आयनएंजाइम में चला जाता है थ्रोम्बिन... दूसरे चरण में, थ्रोम्बिन एंजाइम के प्रभाव में, रक्त में घुलने वाला फाइब्रिनोजेन अघुलनशील में बदल जाता है। जमने योग्य वसाजिससे रक्त का थक्का जम जाता है। अपने जीवन के अंतिम वर्षों में, श्मिट ने हेमोकोएग्यूलेशन की प्रक्रिया में 3 चरणों को अलग करना शुरू किया: 1- थ्रोम्बोकिनेज का गठन, 2- थ्रोम्बिन का गठन। 3- फाइब्रिन का बनना।

जमावट तंत्र के आगे के अध्ययन से पता चला है कि यह प्रतिनिधित्व बहुत योजनाबद्ध है और पूरी प्रक्रिया को पूरी तरह से प्रतिबिंबित नहीं करता है। मुख्य बात यह है कि शरीर में कोई सक्रिय थ्रोम्बोकिनेज नहीं है, अर्थात। प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में परिवर्तित करने में सक्षम एक एंजाइम (एंजाइमों के नए नामकरण के अनुसार, इसे कहा जाना चाहिए प्रोथ्रोम्बिनेज) यह पता चला है कि प्रोथ्रोम्बिनेज के गठन की प्रक्रिया बहुत जटिल है; कई तथाकथित थ्रोम्बोजेनिक प्रोटीन-एंजाइम, या थ्रोम्बोजेनिक कारक, जो एक कैस्केड प्रक्रिया में परस्पर क्रिया करते हैं, रक्त जमावट के सामान्य रूप से होने के लिए सभी आवश्यक हैं। इसके अलावा, यह पाया गया कि फाइब्रिन के गठन के साथ जमावट प्रक्रिया समाप्त नहीं होती है, साथ ही इसका विनाश शुरू होता है। इस प्रकार, आधुनिक रक्त जमावट योजना श्मिटोवा की तुलना में बहुत अधिक जटिल है।

आधुनिक रक्त जमावट योजना में 5 चरण शामिल हैं, जो क्रमिक रूप से एक दूसरे की जगह लेते हैं। ये चरण इस प्रकार हैं:

1. प्रोथ्रोम्बिनेज का निर्माण।

2. थ्रोम्बिन का निर्माण।

3. आतंच का निर्माण।

4. फाइब्रिन पोलीमराइजेशन और थक्का संगठन।

5. फाइब्रिनोलिसिस।

पिछले 50 वर्षों में, कई पदार्थों की खोज की गई है जो रक्त के थक्के, प्रोटीन में शामिल होते हैं, जिसके अभाव में शरीर में हीमोफिलिया (रक्त का थक्का न जमना) होता है। इन सभी पदार्थों पर विचार करने के बाद, हेमोकोगुलोलॉजिस्ट के अंतर्राष्ट्रीय सम्मेलन ने सभी प्लाज्मा जमावट कारकों को रोमन अंकों, सेलुलर - अरबी में नामित करने का निर्णय लिया। ऐसा नामों में भ्रम से बचने के लिए किया गया था। और अब किसी भी देश में, एक कारक के आम तौर पर स्वीकृत नाम (वे भिन्न हो सकते हैं) के बाद, अंतरराष्ट्रीय नामकरण के अनुसार इस कारक की संख्या को इंगित किया जाना चाहिए। जमावट योजना पर आगे विचार करने के लिए, आइए पहले इन कारकों का संक्षिप्त विवरण दें।

ए। प्लाज्मा जमावट कारक .

मैं। फाइब्रिन और फाइब्रिनोजेन ... फाइब्रिन रक्त जमावट प्रतिक्रिया का अंतिम उत्पाद है। फाइब्रिनोजेन का जमाव, जो इसकी जैविक विशेषता है, न केवल एक विशिष्ट एंजाइम - थ्रोम्बिन के प्रभाव में होता है, बल्कि कुछ सांपों, पपैन और अन्य रसायनों के जहर के कारण भी हो सकता है। प्लाज्मा में 2-4 ग्राम / लीटर होता है। गठन का स्थान रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम, यकृत, अस्थि मज्जा है।

मैंमैं। थ्रोम्बिन और प्रोथ्रोम्बिन ... आम तौर पर, परिसंचारी रक्त में केवल थ्रोम्बिन के निशान पाए जाते हैं। इसका आणविक भार प्रोथ्रोम्बिन का आधा आणविक भार है और 30 हजार के बराबर है। थ्रोम्बिन का निष्क्रिय अग्रदूत - प्रोथ्रोम्बिन - हमेशा परिसंचारी रक्त में मौजूद होता है। यह एक ग्लाइकोप्रोटीन है जिसमें 18 अमीनो एसिड होते हैं। कुछ शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि प्रोथ्रोम्बिन थ्रोम्बिन और हेपरिन का एक जटिल यौगिक है। पूरे रक्त में 15-20 मिलीग्राम% प्रोथ्रोम्बिन होता है। अधिक मात्रा में यह सामग्री सभी रक्त फाइब्रिनोजेन को फाइब्रिन में बदलने के लिए पर्याप्त है।

रक्त में प्रोथ्रोम्बिन का स्तर अपेक्षाकृत स्थिर रहता है। इस स्तर में उतार-चढ़ाव का कारण बनने वाले क्षणों में, मासिक धर्म (वृद्धि), एसिडोसिस (कमी) का संकेत दिया जाना चाहिए। 40% अल्कोहल लेने से 0.5-1 घंटे के बाद प्रोथ्रोम्बिन की मात्रा 65-175% बढ़ जाती है, जो नियमित रूप से शराब का सेवन करने वाले लोगों में घनास्त्रता की प्रवृत्ति की व्याख्या करता है।

शरीर में, प्रोथ्रोम्बिन का लगातार उपयोग किया जाता है और एक ही समय में संश्लेषित किया जाता है। महत्वपूर्ण भूमिकाएंटीहेमोरेजिक विटामिन के जिगर में इसके गठन में खेलता है। यह यकृत कोशिकाओं की गतिविधि को उत्तेजित करता है जो प्रोथ्रोम्बिन को संश्लेषित करते हैं।

III. थ्रोम्बोप्लास्टिन . यह कारक रक्त में सक्रिय रूप में मौजूद नहीं होता है। यह तब बनता है जब रक्त कोशिकाएं और ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं और क्रमशः रक्त, ऊतक, एरिथ्रोसाइट, प्लेटलेट हो सकते हैं। संरचना में, यह कोशिका झिल्ली के फॉस्फोलिपिड्स के समान एक फॉस्फोलिपिड है। ऊतक की थ्रोम्बोप्लास्टिक गतिविधि द्वारा विभिन्न निकायअवरोही क्रम में व्यवस्थित हैं: फेफड़े, मांसपेशियां, हृदय, गुर्दे, तिल्ली, मस्तिष्क, यकृत। थ्रोम्बोप्लास्टिन के स्रोत मानव दूध और एमनियोटिक द्रव भी हैं। थ्रोम्बोप्लास्टिन रक्त जमावट के पहले चरण में एक आवश्यक घटक के रूप में शामिल है।

चतुर्थ। आयनित कैल्शियम, सीए ++। रक्त जमावट की प्रक्रिया में कैल्शियम की भूमिका श्मिट को पहले से ही ज्ञात थी। यह तब था जब उन्होंने सोडियम साइट्रेट को रक्त परिरक्षक के रूप में प्रस्तावित किया - एक ऐसा घोल जो रक्त में Ca ++ आयनों को बांधता है और इसके थक्के को रोकता है। कैल्शियम न केवल प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में बदलने के लिए आवश्यक है, बल्कि जमावट के सभी चरणों में हेमोस्टेसिस के अन्य मध्यवर्ती चरणों के लिए भी आवश्यक है। रक्त में कैल्शियम आयनों की सामग्री 9-12 मिलीग्राम% है।

वी और VI। Proaccelerin और Accelerin (AC-globulin .) ) कलेजे में बनता है। जमावट के पहले और दूसरे चरण में भाग लेता है, जबकि प्रोसेलेरिन की मात्रा कम हो जाती है, और एक्सेलेरिन की मात्रा बढ़ जाती है। अनिवार्य रूप से, V कारक VI का अग्रदूत है। यह थ्रोम्बिन और Ca++ द्वारा सक्रिय होता है। यह कई एंजाइमेटिक जमावट प्रतिक्रियाओं का त्वरक (त्वरक) है।

vii. Proconvertine और परिवर्तनीय ... यह कारक सामान्य प्लाज्मा या सीरम के बीटा ग्लोब्युलिन अंश में शामिल प्रोटीन है। ऊतक प्रोथ्रोम्बिनेज को सक्रिय करता है। लीवर में प्रोकोवर्टीन के संश्लेषण के लिए विटामिन K की आवश्यकता होती है। क्षतिग्रस्त ऊतकों में संपर्क करने पर एंजाइम स्वयं सक्रिय हो जाता है।

आठवीं। एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए (एजीजी-ए)). रक्त प्रोथ्रोम्बिनेज के निर्माण में भाग लेता है। रक्त का थक्का जमाने में सक्षम जिसका ऊतकों से कोई संपर्क नहीं था। रक्त में इस प्रोटीन की अनुपस्थिति आनुवंशिक रूप से निर्धारित हीमोफिलिया के विकास का कारण है। अब इसे सुखाकर क्लिनिक में इसके इलाज के लिए इस्तेमाल किया जाता है।

IX. एंथेमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी (एजीजी-बी, क्रिसमस कारक .) , थ्रोम्बोप्लास्टिन का प्लाज्मा घटक)। यह एक उत्प्रेरक के रूप में जमावट प्रक्रिया में भाग लेता है, और यह थ्रोम्बोप्लास्टिक रक्त परिसर का भी एक हिस्सा है। एक्स फैक्टर की सक्रियता को बढ़ावा देता है।

एक्स। कोल्लर फैक्टर, स्टीवर्ड-प्रॉवर फैक्टर ... प्रोथ्रोम्बिनेज के निर्माण में भागीदारी के लिए जैविक भूमिका कम हो जाती है, क्योंकि यह इसका मुख्य घटक है। जमने पर उसका निस्तारण किया जाता है। नामित (अन्य सभी कारकों की तरह) उन रोगियों के नाम से जिनमें हीमोफिलिया का एक रूप पहली बार खोजा गया था, जो उनके रक्त में इस कारक की अनुपस्थिति से जुड़े थे।

XI. रोसेन्थल का कारक, प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत (पीपीटी .) ). सक्रिय प्रोथ्रोम्बिनेज के निर्माण में एक त्वरक के रूप में भाग लेता है। बीटा रक्त ग्लोब्युलिन को संदर्भित करता है। चरण 1 के पहले चरण में प्रतिक्रिया करता है। विटामिन K की भागीदारी से लीवर में बनता है।

बारहवीं। संपर्क कारक, हेजमैन कारक ... रक्त जमावट में एक ट्रिगर की भूमिका निभाता है। एक विदेशी सतह (पोत की दीवार की खुरदरापन, क्षतिग्रस्त कोशिकाओं, आदि) के साथ इस ग्लोब्युलिन के संपर्क से कारक सक्रिय हो जाता है और जमावट प्रक्रियाओं की पूरी श्रृंखला शुरू हो जाती है। कारक स्वयं क्षतिग्रस्त सतह पर सोख लिया जाता है और रक्तप्रवाह में प्रवेश नहीं करता है, जिससे जमावट प्रक्रिया के सामान्यीकरण को रोका जा सकता है। एड्रेनालाईन (तनाव के तहत) के प्रभाव में, यह आंशिक रूप से सीधे रक्तप्रवाह में सक्रिय होने में सक्षम है।

तेरहवीं। फाइब्रिन स्टेबलाइजर लकी-लोरैंड ... अंत में अघुलनशील फाइब्रिन के निर्माण के लिए आवश्यक। यह एक ट्रांसपेप्टिडेज़ है जो अलग-अलग फाइब्रिन स्ट्रैंड्स को पेप्टाइड बॉन्ड्स से जोड़ता है, जिससे इसके पोलीमराइज़ेशन की सुविधा होती है। यह थ्रोम्बिन और Ca++ द्वारा सक्रिय होता है। प्लाज्मा के अलावा, यह आकार के तत्वों और ऊतकों में मौजूद होता है।

वर्णित 13 कारकों को आम तौर पर सामान्य रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया के लिए आवश्यक घटकों के रूप में पहचाना जाता है। उनकी अनुपस्थिति के कारण विभिन्न रूपरक्तस्राव विभिन्न प्रकार के हीमोफिलिया को संदर्भित करता है।

वी सेलुलर कारकथक्के.

प्लाज्मा कारकों के साथ, रक्त कोशिकाओं से निकलने वाले सेलुलर कारक रक्त जमावट में प्राथमिक भूमिका निभाते हैं। उनमें से ज्यादातर प्लेटलेट्स में पाए जाते हैं, लेकिन वे अन्य कोशिकाओं में भी होते हैं। यह सिर्फ इतना है कि हेमोकैग्यूलेशन के दौरान, एरिथ्रोसाइट्स या ल्यूकोसाइट्स की तुलना में प्लेटलेट्स अधिक मात्रा में नष्ट हो जाते हैं, इसलिए, जमावट में प्लेटलेट कारक सबसे अधिक महत्व रखते हैं। इसमे शामिल है:

1 घंटे एसी-प्लेटलेट ग्लोब्युलिन . रक्त कारक V-VI के समान, यह समान कार्य करता है, प्रोथ्रोम्बिनेज के गठन को तेज करता है।

दो घंटे थ्रोम्बिन त्वरक ... थ्रोम्बिन की क्रिया को तेज करता है।

तीन घंटे थ्रोम्बोप्लास्टिक या फॉस्फोलिपिड कारक ... यह दानों में निष्क्रिय अवस्था में होता है, और इसका उपयोग केवल प्लेटलेट्स के नष्ट होने के बाद ही किया जा सकता है। यह रक्त के संपर्क में आने पर सक्रिय होता है, यह प्रोथ्रोम्बिनेज के निर्माण के लिए आवश्यक है।

चार घंटे एंटीहेपरिन कारक . हेपरिन को बांधता है और इसके थक्कारोधी प्रभाव को कम करता है।

5 घंटे प्लेटलेट फाइब्रिनोजेन ... यह प्लेटलेट्स के एकत्रीकरण, उनके चिपचिपे कायापलट और प्लेटलेट प्लग के समेकन के लिए आवश्यक है। यह प्लेटलेट के अंदर और बाहर दोनों जगह स्थित होता है। उनके आसंजन को बढ़ावा देता है।

छह घंटे रिट्रेक्टोजाइम . थक्का संघनन प्रदान करता है। इसकी संरचना में कई पदार्थ निर्धारित होते हैं, उदाहरण के लिए, थ्रोम्बोस्टेनिन + एटीपी + ग्लूकोज।

7 बजे एंटीफिबिनोसिलिन ... फाइब्रिनोलिसिस को रोकता है।

8 बजे सेरोटोनिन ... वाहिकासंकीर्णक। एक बहिर्जात कारक, 90% जठरांत्र संबंधी मार्ग के म्यूकोसा में संश्लेषित होता है, शेष 10% प्लेटलेट्स और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में। जब वे नष्ट हो जाते हैं तो यह कोशिकाओं से मुक्त होता है, छोटे जहाजों की ऐंठन को बढ़ावा देता है, जिससे रक्तस्राव को रोकने में मदद मिलती है।

प्लेटलेट्स में कुल 14 कारक पाए जाते हैं, जैसे कि एंटीथ्रोम्बोप्लास्टिन, फाइब्रिनेज, प्लास्मिनोजेन एक्टीवेटर, एसी-ग्लोब्युलिन स्टेबलाइजर, प्लेटलेट एग्रीगेशन फैक्टर आदि।

अन्य रक्त कोशिकाओं में, समान कारक मुख्य रूप से पाए जाते हैं, लेकिन वे सामान्य रूप से हीमोकोएग्यूलेशन में ध्यान देने योग्य भूमिका नहीं निभाते हैं।

साथ। थक्के के कारक

सभी चरणों में भाग लें। इसमें प्लाज्मा कारक III, VII, IX, XII, XIII जैसे सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिक कारक शामिल हैं। ऊतकों में V और VI कारकों के उत्प्रेरक होते हैं। विशेष रूप से फेफड़े, प्रोस्टेट ग्रंथि, गुर्दे में बहुत अधिक हेपरिन होता है। एंटीहेपरिन पदार्थ भी हैं। सूजन और कैंसर रोगों में इनकी सक्रियता बढ़ जाती है। ऊतकों में फाइब्रिनोलिसिस के कई सक्रियकर्ता (किनिन) और अवरोधक होते हैं। संवहनी दीवार में निहित पदार्थ विशेष रूप से महत्वपूर्ण हैं। ये सभी यौगिक रक्त वाहिकाओं की दीवारों से लगातार रक्त में प्रवाहित होते हैं और जमावट को नियंत्रित करते हैं। ऊतक जहाजों से जमावट उत्पादों को हटाने के लिए भी प्रदान करते हैं।

हेमोस्टेसिस की आधुनिक योजना.

आइए अब एक में संयोजित करने का प्रयास करें सामान्य प्रणालीसभी जमावट कारक और विश्लेषण आधुनिक योजनारक्तस्तम्भन.

रक्त जमावट की श्रृंखला प्रतिक्रिया उस क्षण से शुरू होती है जब रक्त घायल पोत या ऊतक की खुरदरी सतह के संपर्क में आता है। यह प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिक कारकों के सक्रियण का कारण बनता है और फिर दो अलग-अलग प्रोथ्रोम्बिनेज - रक्त और ऊतक प्रोथ्रोम्बिनेज - का चरण-दर-चरण गठन होता है।

हालांकि, प्रोथ्रोम्बिनेज गठन की श्रृंखला प्रतिक्रिया समाप्त होने से पहले, प्लेटलेट्स की भागीदारी से जुड़ी प्रक्रियाएं (तथाकथित। संवहनी प्लेटलेट हेमोस्टेसिस) प्लेटलेट्स, उनकी आसंजन क्षमता के कारण, पोत के क्षतिग्रस्त क्षेत्र का पालन करते हैं, एक दूसरे से चिपके रहते हैं, प्लेटलेट फाइब्रिनोजेन के साथ चिपके रहते हैं। यह सब तथाकथित के गठन की ओर जाता है। लैमेलर थ्रोम्बस ("गाइमा का प्लेटलेट हेमोस्टैटिक नाखून")। एंडोथेलियम और एरिथ्रोसाइट्स से जारी एडीपी के कारण प्लेटलेट आसंजन होता है। यह प्रक्रिया दीवार कोलेजन, सेरोटोनिन, कारक XIII और संपर्क सक्रियण उत्पादों द्वारा सक्रिय होती है। पहले (1-2 मिनट के भीतर) रक्त अभी भी इस ढीले प्लग से होकर गुजरता है, लेकिन फिर तथाकथित। विस्कोस थ्रोम्बस अध: पतन, यह गाढ़ा हो जाता है और रक्तस्राव बंद हो जाता है। यह स्पष्ट है कि घटनाओं का ऐसा अंत तभी संभव है जब छोटी वाहिकाएं घायल हों, जहां रक्तचाप इस "नाखून" को निचोड़ने में सक्षम न हो।

जमावट का 1 चरण ... थक्के के पहले चरण के दौरान, शिक्षा का चरण प्रोथ्रोम्बिनेज, दो प्रक्रियाएं हैं जो अलग-अलग दरों पर आगे बढ़ती हैं और होती हैं अलग अर्थ... यह रक्त प्रोथ्रोम्बिनेज के गठन की प्रक्रिया है, और ऊतक प्रोथ्रोम्बिनेज के गठन की प्रक्रिया है। पहले चरण की अवधि 3-4 मिनट है। हालांकि, ऊतक प्रोथ्रोम्बिनेज के निर्माण में केवल 3-6 सेकंड लगते हैं। गठित ऊतक प्रोथ्रोम्बिनेज की मात्रा बहुत कम है, प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में परिवर्तित करने के लिए पर्याप्त नहीं है, हालांकि, ऊतक प्रोथ्रोम्बिनेज रक्त प्रोथ्रोम्बिनेज के तेजी से गठन के लिए आवश्यक कई कारकों के उत्प्रेरक की भूमिका निभाता है। विशेष रूप से, ऊतक प्रोथ्रोम्बिनेज थ्रोम्बिन की एक छोटी मात्रा के गठन की ओर जाता है, जो आंतरिक जमावट लिंक के V और VIII कारकों को सक्रिय करता है। ऊतक प्रोथ्रोम्बिनेज के निर्माण में समाप्त होने वाली प्रतिक्रियाओं का एक झरना ( हेमोकोएग्यूलेशन का बाहरी तंत्र), निम्नलिखित नुसार:

1. रक्त के साथ नष्ट हुए ऊतकों का संपर्क और कारक III - थ्रोम्बोप्लास्टिन की सक्रियता।

2. तृतीय कारकतब्दील हो VII से VIIa(लिफाफे में बदलें)।

3. एक संकुल बनता है (सीए ++ + III + VIIIa)

4. यह कॉम्प्लेक्स एक्स फैक्टर की थोड़ी मात्रा को सक्रिय करता है - एक्स हा को जाता है.

5. (एक्सए + III + वीए + सीए) एक जटिल बनाते हैं जिसमें ऊतक प्रोथ्रोम्बिनेज के सभी गुण होते हैं। Va (VI) की उपस्थिति इस तथ्य के कारण है कि रक्त में हमेशा थ्रोम्बिन के निशान होते हैं, जो सक्रिय हो जाते हैं। वी कारक.

6. ऊतक प्रोथ्रोम्बिनेज की परिणामी छोटी मात्रा प्रोथ्रोम्बिन की एक छोटी मात्रा को थ्रोम्बिन में बदल देती है।

7. थ्रोम्बिन रक्त प्रोथ्रोम्बिनेज के निर्माण के लिए आवश्यक V और VIII कारकों की पर्याप्त मात्रा को सक्रिय करता है।

यदि यह झरना बंद कर दिया जाता है (उदाहरण के लिए, यदि, लच्छेदार सुइयों का उपयोग करते हुए पूरी सावधानी के साथ, शिरा से रक्त लें, ऊतकों और खुरदरी सतह के साथ इसके संपर्क को रोकें, और इसे एक लच्छेदार ट्यूब में रखें), रक्त बहुत धीरे-धीरे जमा होता है, 20-25 मिनट या उससे अधिक समय के भीतर।

खैर, आम तौर पर, पहले से वर्णित प्रक्रिया के साथ, प्लाज्मा कारकों की कार्रवाई से जुड़ी प्रतिक्रियाओं का एक और कैस्केड शुरू हो जाता है, और थ्रोम्बिन से बड़ी मात्रा में प्रोथ्रोम्बिन को स्थानांतरित करने के लिए पर्याप्त मात्रा में रक्त प्रोथ्रोम्बिनेज के गठन के साथ समाप्त होता है। ये प्रतिक्रियाएं इस प्रकार हैं ( आंतरिक भागहेमोकोएग्यूलेशन का तंत्र):

1. किसी खुरदरी या विदेशी सतह के संपर्क में आने से कारक XII सक्रिय हो जाता है: बारहवीं - बारहवीं।उसी समय, गैइमा की हेमोस्टैटिक कील बनने लगती है (संवहनी प्लेटलेट हेमोस्टेसिस).

2. सक्रिय XII कारक XI को सक्रिय अवस्था में बदल देता है और एक नया परिसर बनता है बारहवीं + सीए++ + ज़िया+ III (ф3)

3. इस परिसर के प्रभाव में, कारक IX सक्रिय होता है और एक परिसर बनता है आईएक्सए + वीए + सीए ++ + III (ф3 .)).

4. इस परिसर के प्रभाव में, एक्स कारक की एक महत्वपूर्ण मात्रा सक्रिय होती है, जिसके बाद बड़ी मात्रा में कारकों का अंतिम परिसर बनता है: Xa + Va + सीए ++ + III (ф3 .)), जिसे रक्त प्रोथ्रोम्बिनेज कहा जाता है।

पूरी प्रक्रिया में आम तौर पर लगभग 4-5 मिनट लगते हैं, जिसके बाद जमावट अगले चरण में चला जाता है।

जमावट का चरण 2 - थ्रोम्बिन गठन चरणइस तथ्य में निहित है कि एंजाइम प्रोथ्रोम्बिनेज II कारक (प्रोथ्रोम्बिन) के प्रभाव में एक सक्रिय अवस्था (IIa) में चला जाता है। यह एक प्रोटियोलिटिक प्रक्रिया है, प्रोथ्रोम्बिन अणु दो हिस्सों में विभाजित होता है। परिणामी थ्रोम्बिन अगले चरण में जाता है, और इसका उपयोग रक्त में अधिक से अधिक एक्सेलेरिन (वी और VI कारक) को सक्रिय करने के लिए भी किया जाता है। यह एक सकारात्मक प्रतिक्रिया प्रणाली का एक उदाहरण है। थ्रोम्बिन गठन चरण कुछ सेकंड तक रहता है।

जमावट का चरण 3 -आतंच गठन चरण- एक एंजाइमेटिक प्रक्रिया भी, जिसके परिणामस्वरूप प्रोटीयोलाइटिक एंजाइम थ्रोम्बिन की क्रिया के कारण कई अमीनो एसिड का एक टुकड़ा फाइब्रिनोजेन से साफ हो जाता है, और अवशेष को फाइब्रिन मोनोमर कहा जाता है, जो इसके गुणों में फाइब्रिनोजेन से तेजी से भिन्न होता है। विशेष रूप से, यह पोलीमराइज़ करने योग्य है। इस कनेक्शन के रूप में नामित किया गया है मैं हूँ.

जमावट के 4 चरण- फाइब्रिन पोलीमराइजेशन और थक्का संगठन... इसके भी कई चरण होते हैं। सबसे पहले, कुछ सेकंड में, रक्त पीएच, तापमान और प्लाज्मा की आयनिक संरचना के प्रभाव में, फाइब्रिन बहुलक के लंबे तंतु बनते हैं। हैजो, हालांकि, अभी तक बहुत स्थिर नहीं है, क्योंकि यह यूरिया के घोल में घुल सकता है। इसलिए, अगले चरण में, फाइब्रिन-स्टेबलाइजर लकी-लोरैंड की कार्रवाई के तहत ( तेरहवेंकारक) फाइब्रिन का अंतिम स्थिरीकरण होता है और फाइब्रिन में इसका परिवर्तन होता है आई.जे.यह लंबे तंतु के रूप में विलयन से बाहर हो जाता है जो रक्त में एक नेटवर्क बनाते हैं, जिसकी कोशिकाओं में कोशिकाएं फंस जाती हैं। रक्त एक तरल अवस्था से जेली जैसी अवस्था (जमावट) में बदल जाता है। इस चरण का अगला चरण थक्का का एक लंबा (कई मिनट) पीछे हटना (संघनन) है, जो रेट्रेक्टोजाइम (थ्रोम्बोस्टेनिन) की कार्रवाई के तहत फाइब्रिन फिलामेंट्स के संकुचन के कारण होता है। नतीजतन, थक्का घना हो जाता है, इसमें से सीरम निचोड़ा जाता है, और थक्का अपने आप एक घने प्लग में बदल जाता है जो पोत को बंद कर देता है - एक थ्रोम्बस।

जमावट का 5 चरण- फाइब्रिनोलिसिस... यद्यपि यह वास्तव में थ्रोम्बस के गठन से जुड़ा नहीं है, इसे हेमोकोएग्यूलेशन का अंतिम चरण माना जाता है, क्योंकि इस चरण के दौरान थ्रोम्बस केवल उस क्षेत्र तक सीमित होता है जहां इसकी वास्तव में आवश्यकता होती है। यदि एक थ्रोम्बस ने पोत के लुमेन को पूरी तरह से बंद कर दिया है, तो इस चरण के दौरान यह लुमेन बहाल हो जाता है (होता है) थ्रोम्बस पुनर्संयोजन) व्यवहार में, फाइब्रिनोलिसिस हमेशा फाइब्रिन के गठन के समानांतर चलता है, जमावट के सामान्यीकरण को रोकता है और प्रक्रिया को सीमित करता है। फाइब्रिन का विघटन एक प्रोटीयोलाइटिक एंजाइम द्वारा प्रदान किया जाता है प्लास्मिन (फाइब्रिनोलिसिन)) जो प्लाज्मा में निष्क्रिय अवस्था में रूप में होता है प्लास्मिनोजेन (प्रोफिब्रिनोलिसिन) एक सक्रिय अवस्था में प्लास्मिनोजेन का संक्रमण एक विशेष द्वारा किया जाता है उत्प्रेरक, जो बदले में निष्क्रिय अग्रदूतों से बनता है ( सक्रिय करने वाले), ऊतकों, रक्त वाहिकाओं की दीवारों, रक्त कोशिकाओं, विशेष रूप से प्लेटलेट्स से मुक्त। रक्त के अम्लीय और क्षारीय फॉस्फेट, ट्रिप्सिन कोशिकाएं, ऊतक लाइसोकिनेस, किनिन, पर्यावरण की प्रतिक्रिया, कारक XII सक्रिय अवस्था में सक्रिय करने वालों और प्लास्मिनोजेन सक्रियकर्ताओं को स्थानांतरित करने की प्रक्रियाओं में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। प्लास्मिन फाइब्रिन को अलग-अलग पॉलीपेप्टाइड्स में तोड़ देता है, जो तब शरीर द्वारा उपयोग किए जाते हैं।

आम तौर पर, मानव रक्त शरीर से बाहर निकलने के 3-4 मिनट के भीतर जमने लगता है। 5-6 मिनट के बाद, यह पूरी तरह से जेली जैसे थक्के में बदल जाता है। आप सीखेंगे कि रक्तस्राव का समय, रक्त के थक्के की दर और प्रोथ्रोम्बिन समय का निर्धारण कैसे करें व्यावहारिक अभ्यास... वे सभी चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण हैं।

थक्के अवरोधक(एंटीकोआगुलंट्स) एक तरल माध्यम के रूप में रक्त की स्थिरता शारीरिक स्थितियांकोयगुलेंट्स (जमावट कारक) की क्रिया को अवरुद्ध या बेअसर करने वाले अवरोधकों, या शारीरिक थक्कारोधी के संयोजन द्वारा समर्थित है। एंटीकोआगुलंट्स हीमोकोएग्यूलेशन कार्यात्मक प्रणाली के सामान्य घटक हैं।

वर्तमान में, यह सिद्ध हो चुका है कि रक्त जमावट के प्रत्येक कारक के संबंध में कई अवरोधक हैं, और, हालांकि, हेपरिन सबसे अधिक अध्ययन और व्यावहारिक महत्व का है। हेपरिनप्रोथ्रोम्बिन के थ्रोम्बिन में रूपांतरण का एक शक्तिशाली अवरोधक है। इसके अलावा, यह थ्रोम्बोप्लास्टिन और फाइब्रिन के गठन को प्रभावित करता है।

जिगर, मांसपेशियों और फेफड़ों में बहुत अधिक हेपरिन होता है, जो रक्तस्राव के छोटे चक्र में रक्त के गैर-थक्के और फुफ्फुसीय रक्तस्राव के संबंधित जोखिम की व्याख्या करता है। हेपरिन के अलावा, एक एंटीथ्रॉम्बिन प्रभाव वाले कई और प्राकृतिक एंटीकोआगुलंट्स की खोज की गई है, उन्हें आमतौर पर क्रमिक रोमन अंकों द्वारा दर्शाया जाता है:

मैं। जमने योग्य वसा (चूंकि यह थक्के के दौरान थ्रोम्बिन को अवशोषित करता है)।

द्वितीय. हेपरिन।

III. प्राकृतिक एंटीथ्रोम्बिन (फॉस्फोलिपोप्रोटीन)।

चतुर्थ। एंटीप्रोथ्रोम्बिन (प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में बदलने से रोकना)।

V. गठिया के रोगियों के रक्त का एंटीथ्रॉम्बिन।

वी.आई. फाइब्रिनोलिसिस से उत्पन्न होने वाला एंटीथ्रॉम्बिन।

इन शारीरिक थक्कारोधी के अलावा, विभिन्न मूल के कई रासायनिक पदार्थों में थक्कारोधी गतिविधि होती है - डाइक्यूमरिन, हिरुडिन (जोंक की लार से), आदि। इन दवाओं का उपयोग क्लिनिक में घनास्त्रता के उपचार के लिए किया जाता है।

रक्त के थक्के के साथ हस्तक्षेप करता है और फाइब्रिनोलिटिक रक्त प्रणाली... आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, इसमें शामिल हैं प्रोफिब्रिनोलिसिन (प्लास्मिनोजेन)), सक्रिय करने वालाऔर प्लाज्मा और ऊतक की प्रणाली प्लास्मिनोजेन उत्प्रेरक... सक्रियकर्ताओं के प्रभाव में, प्लास्मिनोजेन को प्लास्मिन में बदल दिया जाता है, जो फाइब्रिन के थक्के को घोल देता है।

प्राकृतिक परिस्थितियों में, रक्त की फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि प्लास्मिनोजेन के डिपो, प्लाज्मा उत्प्रेरक, सक्रियण प्रक्रियाओं को सुनिश्चित करने वाली स्थितियों और रक्त में इन पदार्थों के प्रवेश पर निर्भर करती है। एक स्वस्थ शरीर में सहज प्लास्मिनोजेन गतिविधि उत्तेजना की स्थिति के दौरान, एड्रेनालाईन के इंजेक्शन के बाद, शारीरिक परिश्रम के दौरान और सदमे से जुड़ी स्थितियों में देखी जाती है। रक्त की फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि के कृत्रिम अवरोधकों में, गामा एमिनोकैप्रोइक एसिड (जीएबीए) एक विशेष स्थान रखता है। आम तौर पर, प्लाज्मा में प्लास्मिन इनहिबिटर की मात्रा होती है जो रक्त में प्लास्मिनोजेन स्टोर्स के स्तर से 10 गुना अधिक होती है।

हेमोकैग्यूलेशन प्रक्रियाओं की स्थिति और जमावट और एंटीकोआग्यूलेशन कारकों के सापेक्ष स्थिरता या गतिशील संतुलन हेमोकोएग्यूलेशन सिस्टम (अस्थि मज्जा, यकृत, प्लीहा, फेफड़े) के अंगों की कार्यात्मक स्थिति से जुड़े होते हैं। संवहनी दीवार) उत्तरार्द्ध की गतिविधि, और इसलिए हेमोकोएग्यूलेशन प्रक्रिया की स्थिति, न्यूरो-हास्य तंत्र द्वारा नियंत्रित होती है। रक्त वाहिकाओं में विशेष रिसेप्टर्स होते हैं जो थ्रोम्बिन और प्लास्मिन की एकाग्रता को महसूस करते हैं। ये दो पदार्थ इन प्रणालियों की गतिविधि को प्रोग्राम करते हैं।

हेमोकोएग्यूलेशन और एंटीगोएग्यूलेशन प्रक्रियाओं का विनियमन.

प्रतिवर्त प्रभाव... शरीर पर पड़ने वाले अनेक क्षोभों में दर्दनाक जलन एक महत्वपूर्ण स्थान रखती है। दर्द जमावट प्रणाली सहित लगभग सभी अंगों और प्रणालियों की गतिविधि में बदलाव की ओर जाता है। अल्पकालिक या लंबे समय तक दर्दनाक जलन से थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ रक्त जमावट में तेजी आती है। डर की भावना के दर्द में शामिल होने से और भी अधिक हो जाता है तेज त्वरणथक्का जमना त्वचा के संवेदनाहारी क्षेत्र पर लागू होने वाली दर्दनाक जलन जमावट को तेज नहीं करती है। यह प्रभाव पहले जन्मदिन से देखा जाता है।

दर्दनाक जलन की अवधि का बहुत महत्व है। अल्पकालिक दर्द के साथ, बदलाव कम स्पष्ट होते हैं और सामान्य में वापसी लंबे समय तक जलन की तुलना में 2-3 गुना तेज होती है। यह विश्वास करने का कारण देता है कि पहले मामले में, केवल प्रतिवर्त तंत्र शामिल है, और लंबे समय तक दर्दनाक जलन के साथ, आने वाले परिवर्तनों की अवधि निर्धारित करते हुए, हास्य लिंक भी चालू होता है। अधिकांश वैज्ञानिक मानते हैं कि दर्दनाक जलन में एड्रेनालाईन एक ऐसी हास्य कड़ी है।

जब शरीर गर्मी और ठंड के संपर्क में आता है तो रक्त जमावट का एक महत्वपूर्ण त्वरण प्रतिक्रियात्मक रूप से भी होता है। थर्मल उत्तेजना की समाप्ति के बाद, प्रारंभिक स्तर तक पुनर्प्राप्ति अवधि ठंड के बाद की तुलना में 6-8 गुना कम है।

रक्त का थक्का बनना उन्मुखीकरण प्रतिक्रिया का एक घटक है। बाहरी वातावरण में परिवर्तन, एक नई उत्तेजना की अप्रत्याशित उपस्थिति, एक उन्मुख प्रतिक्रिया का कारण बनती है और साथ ही, रक्त जमावट का त्वरण, जो जैविक रूप से उपयुक्त सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया है।

वनस्पति का प्रभाव तंत्रिका प्रणाली ... जब सहानुभूति तंत्रिका परेशान होती है या एड्रेनालाईन के इंजेक्शन के बाद, जमावट तेज हो जाती है। चिढ़ पैरासिम्पेथेटिक विभागएनएस के कारण थक्के जमने में कमी आती है। यह दिखाया गया है कि स्वायत्त तंत्रिका तंत्र यकृत में प्रोकोआगुलंट्स और एंटीकोआगुलंट्स के जैवसंश्लेषण को प्रभावित करता है। यह मानने का हर कारण है कि सहानुभूति-अधिवृक्क प्रणाली का प्रभाव मुख्य रूप से रक्त जमावट के कारकों तक फैलता है, और पैरासिम्पेथेटिक - मुख्य रूप से उन कारकों तक जो रक्त के थक्के को रोकते हैं। रक्तस्राव को रोकने की अवधि के दौरान, ANS के दोनों भाग सहक्रियात्मक रूप से कार्य करते हैं। उनकी बातचीत मुख्य रूप से रक्तस्राव को रोकने के उद्देश्य से होती है, जो महत्वपूर्ण है। बाद में, रक्तस्राव के एक विश्वसनीय रोक के बाद, पैरासिम्पेथेटिक एनएस का स्वर बढ़ जाता है, जिससे थक्कारोधी गतिविधि में वृद्धि होती है, जो इंट्रावास्कुलर घनास्त्रता की रोकथाम के लिए बहुत महत्वपूर्ण है।

अंतःस्रावी तंत्र और जमावट... रक्त जमावट के नियमन में अंतःस्रावी ग्रंथियां एक महत्वपूर्ण सक्रिय कड़ी हैं। हार्मोन के प्रभाव में, रक्त जमावट प्रक्रियाओं में कई परिवर्तन होते हैं, और हेमोकैग्यूलेशन या तो तेज हो जाता है या धीमा हो जाता है। यदि हम रक्त जमावट पर उनके प्रभाव के अनुसार हार्मोन का समूह बनाते हैं, तो ACTH, STH, एड्रेनालाईन, कोर्टिसोन, टेस्टोस्टेरोन, प्रोजेस्टेरोन, पिट्यूटरी ग्रंथि के पश्च लोब के अर्क, पीनियल ग्रंथि और थाइमस ग्रंथि को त्वरित जमावट कहा जाएगा; थायराइड-उत्तेजक हार्मोन, थायरोक्सिन और एस्ट्रोजेन के थक्के को धीमा करना।

सभी अनुकूली प्रतिक्रियाओं में, विशेष रूप से शरीर की सुरक्षा को जुटाने के साथ होने वाली, सामान्य रूप से आंतरिक वातावरण की सापेक्ष स्थिरता बनाए रखने में और रक्त जमावट प्रणाली, विशेष रूप से, पिट्यूटरी-एरेनल सिस्टम न्यूरोहुमोरल विनियमन में सबसे महत्वपूर्ण कड़ी है। तंत्र।

रक्त जमावट पर सेरेब्रल कॉर्टेक्स के प्रभाव की उपस्थिति का संकेत देने वाले डेटा की एक महत्वपूर्ण मात्रा है। तो, मस्तिष्क गोलार्द्धों को नुकसान के साथ रक्त जमावट बदल जाता है, सदमे, संज्ञाहरण, मिर्गी के दौरे के साथ। सम्मोहन में रक्त जमावट की दर में विशेष रुचि होती है, जब किसी व्यक्ति को सुझाव दिया जाता है कि वह घायल हो गया है, और इस समय जमावट बढ़ जाती है जैसे कि यह वास्तव में हो रहा था।

थक्कारोधी रक्त प्रणाली.

1904 में वापस, प्रसिद्ध जर्मन वैज्ञानिक - कोगुलोलॉजिस्ट मोराविट्ज़ ने पहली बार शरीर में एक थक्कारोधी प्रणाली की उपस्थिति का सुझाव दिया, जो रक्त को एक तरल अवस्था में रखता है, और यह कि जमावट और थक्कारोधी प्रणाली गतिशील संतुलन की स्थिति में हैं।

बाद में, प्रोफेसर कुद्रीशोव की अध्यक्षता वाली प्रयोगशाला में इन धारणाओं की पुष्टि की गई। 30 के दशक में थ्रोम्बिन प्राप्त किया गया था, जिसे चूहों को रक्त वाहिकाओं में रक्त के थक्के को प्रेरित करने के लिए प्रशासित किया गया था। यह पता चला कि इस मामले में रक्त पूरी तरह से बंद हो गया है। इसका मतलब है कि थ्रोम्बिन ने किसी प्रकार की प्रणाली को सक्रिय किया जो वाहिकाओं में रक्त के थक्के को रोकता है। इस अवलोकन के आधार पर, कुद्रीशोव भी एक थक्कारोधी प्रणाली की उपस्थिति के बारे में निष्कर्ष पर पहुंचे।

एक थक्कारोधी प्रणाली को अंगों और ऊतकों के एक समूह के रूप में समझा जाना चाहिए जो रक्त की तरल अवस्था को सुनिश्चित करने वाले कारकों के एक समूह का संश्लेषण और उपयोग करते हैं, अर्थात, वाहिकाओं में रक्त जमावट को रोकते हैं। इन अंगों और ऊतकों में संवहनी प्रणाली, यकृत, कुछ रक्त कोशिकाएं आदि शामिल हैं। ये अंग और ऊतक पदार्थ उत्पन्न करते हैं जिन्हें रक्त के थक्के अवरोधक या प्राकृतिक थक्कारोधी कहा जाता है। वे कृत्रिम लोगों के विपरीत, शरीर में लगातार उत्पादित होते हैं, जिन्हें प्रीथ्रोम्बोटिक स्थितियों के उपचार में पेश किया जाता है।

रक्त के थक्के अवरोधक चरणों में कार्य करते हैं। यह माना जाता है कि उनकी क्रिया का तंत्र रक्त जमावट कारकों का विनाश या बंधन है।

चरण 1 में, एंटीकोआगुलंट्स काम करते हैं: हेपरिन (एक सार्वभौमिक अवरोधक) और एंटीप्रोथ्रोम्बिनेज।

चरण 2 में, थ्रोम्बिन अवरोधकों को ट्रिगर किया जाता है: फाइब्रिनोजेन, इसके क्षय उत्पादों के साथ फाइब्रिन - पॉलीपेप्टाइड्स, थ्रोम्बिन हाइड्रोलिसिस उत्पाद, प्रीथ्रोम्बिन 1 और II, हेपरिन और प्राकृतिक एंटीथ्रॉम्बिन 3, जो ग्लूकोजएमिनोग्लाइकेन्स के समूह से संबंधित है।

कुछ के साथ रोग की स्थिति, उदाहरण के लिए, हृदय प्रणाली के रोग, शरीर में अतिरिक्त अवरोधक दिखाई देते हैं।

अंत में, एंजाइमैटिक फाइब्रिनोलिसिस (फाइब्रिनोलिटिक सिस्टम) 3 चरणों में होता है। इसलिए, यदि शरीर में बहुत अधिक फाइब्रिन या थ्रोम्बिन बनता है, तो फाइब्रिनोलिटिक सिस्टम तुरंत चालू हो जाता है और फाइब्रिन हाइड्रोलिसिस होता है। गैर-एंजाइमी फाइब्रिनोलिसिस, जिसका पहले उल्लेख किया गया था, रक्त की तरल अवस्था को बनाए रखने में बहुत महत्व रखता है।

कुद्रीशोव के अनुसार, दो थक्कारोधी प्रणालियाँ प्रतिष्ठित हैं:

पहला हास्य प्रकृति का है। यह लगातार काम करता है, हेपरिन को छोड़कर, पहले से सूचीबद्ध सभी एंटीकोआगुलंट्स को मुक्त करता है। II - एक आपातकालीन थक्कारोधी प्रणाली, जो कुछ तंत्रिका केंद्रों के कार्यों से जुड़े तंत्रिका तंत्र के कारण होती है। जब रक्त में फाइब्रिन या थ्रोम्बिन की एक खतरनाक मात्रा जमा हो जाती है, तो संबंधित रिसेप्टर्स चिढ़ जाते हैं, जो तंत्रिका केंद्रों के माध्यम से थक्कारोधी प्रणाली को सक्रिय करता है।

जमावट और विरोधी जमावट प्रणाली दोनों समायोज्य हैं। यह लंबे समय से देखा गया है कि तंत्रिका तंत्र, साथ ही कुछ पदार्थों के प्रभाव में, हाइपर- या हाइपोकोएग्यूलेशन होता है। उदाहरण के लिए, बच्चे के जन्म के दौरान गंभीर दर्द के साथ, वाहिकाओं में घनास्त्रता विकसित हो सकती है। तनाव के प्रभाव में, वाहिकाओं में रक्त के थक्के भी बन सकते हैं।

कौयगुलांट और थक्कारोधी प्रणालियाँ आपस में जुड़ी हुई हैं और तंत्रिका और हास्य तंत्र दोनों के नियंत्रण में हैं।

यह माना जा सकता है कि एक कार्यात्मक प्रणाली है जो रक्त जमावट सुनिश्चित करती है, जिसमें संवहनी रिफ्लेक्सोजेनिक ज़ोन (महाधमनी आर्च और कैरोटिड साइनस ज़ोन) में एम्बेडेड विशेष कीमोसेप्टर्स द्वारा प्रतिनिधित्व की जाने वाली एक अवधारणात्मक इकाई होती है, जो रक्त जमावट सुनिश्चित करने वाले कारकों को पकड़ती है। कार्यात्मक प्रणाली की दूसरी कड़ी विनियमन तंत्र है। इनमें तंत्रिका केंद्र शामिल है, जो रिफ्लेक्सोजेनिक ज़ोन से जानकारी प्राप्त करता है। अधिकांश वैज्ञानिक मानते हैं कि यह तंत्रिका केंद्र, जो जमावट प्रणाली को नियंत्रित करता है, हाइपोथैलेमस में स्थित है। जानवरों पर प्रयोगों से पता चलता है कि हाइपोथैलेमस के पीछे के हिस्से में जलन के साथ, हाइपरकोएग्यूलेशन अधिक बार होता है, और पूर्वकाल भाग की जलन के साथ, हाइपोकैग्यूलेशन होता है। ये अवलोकन रक्त जमावट की प्रक्रिया पर हाइपोथैलेमस के प्रभाव और उसमें संबंधित केंद्रों की उपस्थिति को साबित करते हैं। इस तंत्रिका केंद्र के माध्यम से, रक्त जमावट सुनिश्चित करने वाले कारकों के संश्लेषण को नियंत्रित किया जाता है।

हास्य तंत्र में ऐसे पदार्थ शामिल होते हैं जो रक्त जमावट की दर को बदलते हैं। ये मुख्य रूप से हार्मोन हैं: एसीटीएच, एसटीएच, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, जो रक्त जमावट को तेज करते हैं; इंसुलिन दो चरणों में कार्य करता है - पहले 30 मिनट के दौरान यह रक्त के थक्के को तेज करता है, और फिर कई घंटों तक धीमा हो जाता है।

मिनरलोकॉर्टिकोइड्स (एल्डोस्टेरोन) रक्त के थक्के बनने की दर को कम करते हैं। सेक्स हार्मोन अलग-अलग तरीकों से कार्य करते हैं: पुरुष रक्त के थक्के को तेज करते हैं, महिलाएं दो तरह से कार्य करती हैं: उनमें से एक रक्त के थक्के की दर को बढ़ाता है - कॉर्पस ल्यूटियम के हार्मोन। अन्य धीमा (एस्ट्रोजेन)

तीसरी कड़ी अंग है - निष्पादक, जिसमें, सबसे पहले, यकृत शामिल होता है, जो जमावट कारक पैदा करता है, साथ ही साथ जालीदार प्रणाली की कोशिकाएं भी।

एक कार्यात्मक प्रणाली कैसे काम करती है? यदि रक्त जमावट प्रक्रिया प्रदान करने वाले किसी भी कारक की एकाग्रता बढ़ जाती है या घट जाती है, तो यह कीमोसेप्टर्स द्वारा माना जाता है। उनसे जानकारी रक्त जमावट के नियमन के केंद्र में जाती है, और फिर अंगों को - निष्पादक, और प्रतिक्रिया के सिद्धांत के अनुसार, उनका उत्पादन या तो बाधित या बढ़ जाता है।

थक्कारोधी प्रणाली को भी नियंत्रित किया जाता है, जिससे रक्त एक तरल अवस्था में आता है। इस प्रकार्यात्मक प्रणाली की बोधगम्य कड़ी संवहनी रिफ्लेक्सोजेनिक ज़ोन में स्थित होती है और इसे विशिष्ट कीमोरिसेप्टर्स द्वारा दर्शाया जाता है जो एंटीकोआगुलंट्स की एकाग्रता को पकड़ते हैं। दूसरा लिंक थक्कारोधी प्रणाली के तंत्रिका केंद्र द्वारा दर्शाया गया है। कुद्रीशोव के अनुसार, यह मेडुला ऑबोंगटा में स्थित है, जो कई प्रयोगों से सिद्ध होता है। यदि, उदाहरण के लिए, आप इसे अमीनोसिन, मिथाइलथियुरैसिल और अन्य जैसे पदार्थों के साथ बंद कर देते हैं, तो रक्त वाहिकाओं में थक्का बनने लगता है। कार्यकारी इकाइयों में ऐसे अंग शामिल होते हैं जो थक्कारोधी को संश्लेषित करते हैं। ये संवहनी दीवार, यकृत, रक्त कोशिकाएं हैं। एक कार्यात्मक प्रणाली शुरू होती है जो रक्त जमावट को इस प्रकार रोकती है: बहुत सारे थक्कारोधी - उनका संश्लेषण बाधित होता है, थोड़ा - यह बढ़ता है (प्रतिक्रिया सिद्धांत)।

रक्त जमावट (जीनमोस्टेसिस): जमावट और थक्कारोधी प्रणाली

हेमोस्टेसिस शब्द प्रतिक्रियाओं का एक झरना है जो ऊतक क्षति और संवहनी दीवार क्षति के मामलों में रक्तस्राव को रोकता है। जीव में स्वस्थ व्यक्तिरक्त अपने कई महत्वपूर्ण कार्यों को पूरा करने में सक्षम है महत्वपूर्ण कार्यतरल अवस्था और निरंतर संचलन के संरक्षण के अधीन। जमावट, थक्कारोधी और फाइब्रिनोलिसिस की प्रणालियों के संतुलन के परिणामस्वरूप रक्त की तरल अवस्था को बनाए रखा जाता है। आम तौर पर, रक्त कोशिकाओं और संवहनी दीवार के एंडोथेलियम में एक नकारात्मक सतह चार्ज होता है और एक दूसरे के साथ बातचीत नहीं करता है। रक्त की निरंतर गति थक्के के कारकों को एकाग्रता में महत्वपूर्ण वृद्धि तक पहुंचने और चोट की जगह से दूर संवहनी तंत्र के क्षेत्रों में रक्त के थक्के बनाने से रोकती है। रक्त कोशिकाओं के माइक्रोएग्रीगेट्स और संवहनी बिस्तर में बनने वाले माइक्रोक्लॉट्स फाइब्रिनोलिसिस सिस्टम के एंजाइमों द्वारा नष्ट हो जाते हैं। इंट्रावास्कुलर रक्त जमावट को संवहनी एंडोथेलियम द्वारा भी रोका जाता है, जो कारक XII - (एफ। हेजमैन) और प्लेटलेट एकत्रीकरण की सक्रियता को रोकता है। संवहनी दीवार के एंडोथेलियम की सतह पर घुलनशील फाइब्रिन की एक परत होती है, जो जमावट कारकों को सोख लेती है।

इंट्रावास्कुलर जमावट संवहनी एंडोथेलियम द्वारा बाधित होता है, जो हेजमैन के कारक और प्लेटलेट एकत्रीकरण की सक्रियता को रोकता है। संवहनी दीवार के एंडोथेलियम में घुलनशील फाइब्रिन की एक परत होती है जो जमावट कारकों को सोख लेती है। रक्त और एंडोथेलियम के कणिका तत्वों में सतही ऋणात्मक आवेश होते हैं, जो उनकी परस्पर क्रिया का विरोध करते हैं। रक्त जमावट, भावनात्मक और दर्दनाक तनाव, इंट्रावास्कुलर विनाश की प्रक्रिया को सक्रिय करता है आकार के तत्वरक्त, संवहनी एंडोथेलियम का विनाश और रक्त वाहिकाओं और ऊतकों को अधिक व्यापक क्षति।

रक्त जमावट की वास्तविक प्रक्रिया (लाल रक्त के थक्के के गठन के साथ जमावट) 3 चरणों में होती है:

1. प्रोथ्रोम्बिनेज (थ्रोम्बोप्लास्टिन) का निर्माण।

2. थ्रोम्बिन का निर्माण।

3. आतंच का निर्माण।

पूर्व-चरण में संवहनी-प्लेटलेट हेमोस्टेसिस शामिल है, बाद के चरण में दो समानांतर प्रक्रियाएं शामिल हैं: थक्का का प्रत्यावर्तन और फाइब्रिनोलिसिस (लिसिस)। पहले वाले को नुकसान पहुंचाने के लिए संवहनी-प्लेटलेट प्रतिक्रिया माइक्रोवेसल (प्राथमिक संवहनी-प्लेटलेट हेमोस्टेसिस) से रक्तस्राव की समाप्ति सुनिश्चित करती है, थ्रोम्बस का गठन और समेकन (द्वितीयक जमावट हेमोस्टेसिस)।

संवहनी - प्लेटलेट हेमोस्टेसिस में अनुक्रमिक प्रक्रियाएं शामिल हैं:

1. क्षतिग्रस्त जहाजों की ऐंठन।

2. चोट की जगह पर प्लेटलेट्स का चिपकना (चिपकना)।

3. प्लेटलेट्स का प्रतिवर्ती एकत्रीकरण (क्लंपिंग)।

4. प्लेटलेट्स का अपरिवर्तनीय एकत्रीकरण - "प्लेटलेट्स का चिपचिपा कायापलट"।

5. प्लेटलेट के थक्के का पीछे हटना।

प्राथमिक (संवहनी-प्लेटलेट) हेमोस्टेसिस वाहिकासंकीर्णन से शुरू होता है और 1-3 मिनट के बाद प्लेटलेट समुच्चय द्वारा उनके यांत्रिक रुकावट के साथ समाप्त होता है। एक बाहरी विनाशकारी कारक द्वारा पोत को नुकसान के बाद, एक प्राथमिक vasospasm होता है। इसलिए, पहले सेकंड में, ऊतक ब्लैंचिंग और रक्तस्राव की अनुपस्थिति अक्सर देखी जाती है। प्राथमिक ऐंठन संवहनी दीवार की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के संकुचन के कारण होती है 1) पोत को संक्रमित करने वाली सहानुभूति तंत्रिका के अंत से जारी नॉरपेनेफ्रिन के प्रभाव में और 2) एक दर्दनाक कारक के यांत्रिक प्रभाव की प्रतिक्रिया के रूप में। यह रक्त में परिसंचारी कैटिकोलामाइन द्वारा बढ़ाया जाता है, जिसकी एकाग्रता में वृद्धि भावनात्मक और दर्दनाक तनाव से जुड़ी होती है जो किसी भी चोट के साथ होती है। माध्यमिक ऐंठन प्लेटलेट सक्रियण के साथ जुड़ा हुआ है, प्लेटलेट कणिकाओं का विनाश वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर पदार्थों सेरोटोनिन, एड्रेनालाईन, थ्रोम्बोक्सेन ए 2 की रिहाई के साथ है। पोत की दीवार के संकुचन से इसका लुमेन कम हो जाता है, जिससे रक्त की मात्रा कम हो जाती है और रक्तचाप कम हो जाता है। कमी रक्त चापप्लेटलेट प्लग के धुलने की संभावना को कम करता है।

पोत को नुकसान सबेंडोथेलियम, कोलेजन, संयोजी ऊतक के साथ प्लेटलेट्स के संपर्क के लिए स्थितियां बनाता है। प्लाज्मा और प्लेटलेट प्रोटीन - वॉन विलेब्रेंट फैक्टर (एफडब्ल्यू) में सक्रिय केंद्र होते हैं जो सक्रिय प्लेटलेट्स और कोलेजन रिसेप्टर्स से जुड़ते हैं। इस प्रकार, प्लेटलेट्स एक दूसरे से और संवहनी दीवार को नुकसान की साइट से बंधते हैं - आसंजन प्रक्रिया होती है।

आसंजन की प्रक्रिया में, प्लेटलेट पतले हो जाते हैं, रीढ़ जैसी प्रक्रियाएं दिखाई देती हैं। चोट की जगह पर प्लेटलेट्स के आसंजन (चिपके) की प्रक्रिया उनके समुच्चय के गठन के साथ होती है। एकत्रीकरण कारक एडीपी, एड्रेनालाईन हैं। फाइब्रिनोजेन, प्रोटीन और पॉलीपेप्टाइड्स का एक परिसर जिसे "इंटीग्रिन" कहा जाता है। शुरुआत में, एकत्रीकरण प्रतिवर्ती है, यानी प्लेटलेट्स समुच्चय को छोड़ सकते हैं। अपरिवर्तनीय प्लेटलेट एकत्रीकरण थ्रोम्बिन के प्रभाव में होता है, जो ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन की कार्रवाई के तहत बनता है। थ्रोम्बिन प्लेटलेट में इंट्रासेल्युलर प्रोटीन के फॉस्फोराइलेशन और कैल्शियम आयनों की रिहाई का कारण बनता है। फॉस्फोलिपेज़ ए 2 की सक्रियता के परिणामस्वरूप, एराकिडोनिक एसिड का निर्माण उत्प्रेरित होता है। साइक्लोऑक्सीजिनेज के प्रभाव में, प्रोस्टाग्लैंडिंस G2 और H2 और थ्रोम्बोक्सेन A2 बनते हैं। ये यौगिक अपरिवर्तनीय एकत्रीकरण की शुरुआत करते हैं, प्लेटलेट्स के टूटने को बढ़ाते हैं और जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की रिहाई को बढ़ाते हैं। संवहनी संकुचन की डिग्री बढ़ जाती है, झिल्ली फॉस्फोलिपोप्रोटीन रक्त जमावट को सक्रिय करते हैं। थ्रोम्बोप्लास्टिन, कैल्शियम आयन ढहने वाले प्लेटलेट्स से निकलते हैं, थ्रोम्बिन, फाइब्रिन धागे दिखाई देते हैं, एक प्लेटलेट थक्का बनता है, जिसमें रक्त कणिकाएं बनी रहती हैं। प्लेटलेट्स के सिकुड़ा प्रोटीन के प्रभाव में - थ्रोम्बोस्टेनिन, थक्का का त्याग (संकुचन) होता है, प्लेटलेट्स एक दूसरे के पास जाते हैं, प्लेटलेट प्लग सघन हो जाता है। प्लेटलेट आसंजन और एकत्रीकरण का एक महत्वपूर्ण नियामक प्रोस्टाग्लैंडीन I2 (प्रोस्टेसाइक्लिन) और थ्रोम्बोक्सेन A2 की एकाग्रता के रक्त में अनुपात है। आम तौर पर, प्रोस्टेसाइक्लिन का प्रभाव थ्रोम्बोक्सेन प्रभावकारक पर प्रबल होता है और प्लेटलेट इंटरेक्शन संवहनी बिस्तर में नहीं होता है। संवहनी दीवार को नुकसान की साइट पर, प्रोस्टेसाइक्लिन का संश्लेषण, जो प्लेटलेट प्लग के गठन की ओर जाता है।

माध्यमिक हेमोस्टेसिस के दौरान, फाइब्रिन जमावट प्रक्रियाएं लाल रक्त के थक्के के साथ एक थ्रोम्बस द्वारा क्षतिग्रस्त वाहिकाओं को कसकर बंद करना सुनिश्चित करती हैं, जिसमें न केवल प्लेटलेट्स होते हैं, बल्कि अन्य कोशिकाएं और रक्त प्लाज्मा प्रोटीन भी होते हैं। फाइब्रिन थ्रोम्बी के गठन के कारण जमावट हेमोस्टेसिस रक्तस्राव को रोकता है।

शारीरिक स्थितियों के तहत, रक्त के थक्के जमने वाले अधिकांश कारक इसमें निष्क्रिय अवस्था में एंजाइम के निष्क्रिय रूपों (कारक IV - कैल्शियम आयनों के अपवाद के साथ) के रूप में निहित होते हैं। प्लाज्मा कारकों को रोमन अंकों I-XIII द्वारा नामित किया गया है।

जमावट हेमोस्टेसिस में प्लाज्मा और सेलुलर कारक शामिल होते हैं।

प्लाज्मा जमावट कारक:

I. फाइब्रिनोजेन। गोलाकार प्रोटीन यकृत में संश्लेषित होता है। थ्रोम्बिन के प्रभाव में, यह फाइब्रिन में बदल जाता है। प्लेटलेट्स एकत्र करता है। रक्त के थक्के का एक तंतुमय नेटवर्क बनाता है। ऊतक पुनर्जनन को उत्तेजित करता है।

द्वितीय. प्रोथ्रोम्बिन। ग्लाइकोप्रोटीन। प्रोथ्रोम्बिनेज के प्रभाव में, यह थ्रोम्बिन में परिवर्तित हो जाता है, जिसमें फाइब्रिनोजेन के खिलाफ प्रोटियोलिटिक गतिविधि होती है।

III. रम्बोप्लास्टिन। प्रोटीन एपोप्रोटीन III और फॉस्फोलिपिड्स से मिलकर बनता है। यह रक्त कोशिकाओं और ऊतकों की झिल्लियों का हिस्सा है। यह एक मैट्रिक्स है जिस पर प्रोथ्रोम्बिनेज गठन की प्रतिक्रियाएं होती हैं।

चतुर्थ। आयन Ca2+. उन परिसरों के निर्माण में भाग लेता है जो प्रोथ्रोम्बिनेज का हिस्सा हैं। वे थक्का वापस लेने, प्लेटलेट एकत्रीकरण को उत्तेजित करते हैं, हेपरिन को बांधते हैं, फाइब्रिनोलिसिस को रोकते हैं।

वी. स्वीकर्ता। थ्रोम्बिन के निर्माण के लिए आवश्यक प्रोटीन। Xa-कारक को थ्रोम्बिन से बांधता है।

वी.आई. छोड़ा गया।

vii. प्रोकनवर्टिन। ग्लाइकोप्रोटीन। प्रोथ्रोम्बिनेज के गठन के लिए आवश्यक है।

आठवीं। एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए (एटीजी) वॉन विलेब्रेंट कारक के साथ एक जटिल अणु बनाता है। एक्स के साथ इक्सा की बातचीत के लिए यह आवश्यक है। इसकी अनुपस्थिति में, हीमोफिलिया ए विकसित होता है।

परिवार कल्याण संवहनी एंडोथेलियम द्वारा निर्मित, यह प्लेटलेट आसंजन और कारक VIII के स्थिरीकरण के लिए आवश्यक है।

IX. क्रिसमस कारक। एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी। ग्लाइकोप्रोटीन। एक्स फैक्टर को सक्रिय करता है। इसकी अनुपस्थिति में हीमोफीलिया बी विकसित होता है।

एच स्टीवर्ट कारक। प्रोवर। ग्लाइकोप्रोटीन। Xa प्रोथ्रोम्बिनेज है। यह VIIa और IXa कारकों द्वारा सक्रिय होता है। प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में परिवर्तित करता है।

XI. थ्रोम्बोप्लास्टिन के प्लाज्मा अग्रदूत। ग्लाइकोप्रोटीन। यह कारक XIIa, केप्लिकेरिन, उच्च आणविक भार kininogen (HMC) द्वारा सक्रिय होता है।

बारहवीं। हेजमैन कारक। प्रोटीन। एंडोथेलियम, ल्यूकोसाइट्स, मैक्रोफेज द्वारा निर्मित। यह एक विदेशी सतह, एड्रेनालाईन, कैपलिकेरिन के संपर्क में आने पर सक्रिय होता है। यह प्रोथ्रोम्बिनेज गठन की प्रक्रिया शुरू करता है, फाइब्रिनोलिसिस को सक्रिय करता है, XI कारक को सक्रिय करता है।

तेरहवीं। फाइब्रिन-स्थिरीकरण कारक (FSF), फाइब्रिनेज। इसे फाइब्रोब्लास्ट्स, मेगाकारियोसाइट्स द्वारा संश्लेषित किया जाता है। फाइब्रिन को स्थिर करता है, पुनर्जनन को सक्रिय करता है।

फ्लेचर का कारक। कारक XII, प्लास्मिनोजेन को सक्रिय करता है।

फिजराल्ड़ कारक, एक उच्च आणविक भार kininogen। ऊतकों में निर्मित, कैपलिकेरिन द्वारा सक्रिय। कारक XII, XI, फाइब्रिनोलिसिस को सक्रिय करता है।

प्लेटलेट, प्लेटलेट जमावट कारक

3. प्लेटलेट थ्रोम्बोप्लास्टिन या थ्रोम्बोप्लास्टिक कारक। यह झिल्ली और कणिकाओं का फॉस्फोलिपिड है, जो प्लेटों के नष्ट होने के बाद निकलता है।

4. एंटीहेपरिन कारक - हेपरिन को बांधता है और इस तरह रक्त जमावट की प्रक्रिया को तेज करता है।

5. क्लॉटिंग फैक्टर, या फाइब्रिनोजेन, प्लेटलेट्स के आसंजन (चिपचिपापन) और एकत्रीकरण (क्लंपिंग) को निर्धारित करता है।

6. थ्रोम्बोस्टेनिन - रक्त के थक्के को गाढ़ा करने और संकुचन को बढ़ावा देता है। एक्टिन और मायोसिन के समान सबयूनिट्स ए और एम से मिलकर बनता है। एटीपीस के रूप में, एटीपी के टूटने से निकलने वाली ऊर्जा से थ्रोम्बोस्टेनिन कम हो जाता है।

10. वासोकॉन्स्ट्रिक्टर - सेरोटोनिन। यह वाहिकासंकीर्णन और रक्त की हानि में कमी का कारण बनता है।

11. एकत्रीकरण कारक - एडीपी।

एरिथ्रोसाइट्स में प्लेटलेट वाले के समान कारक होते हैं: थ्रोम्बोप्लास्टिन, एडीपी, फाइब्रिनेज .. एरिथ्रोसाइट्स का विनाश प्लेटलेट प्लग और फाइब्रिन थक्कों के निर्माण में योगदान देता है। एरिथ्रोसाइट्स का बड़े पैमाने पर विनाश (असंगत रक्त समूह या आरएच कारक के आधान के साथ) इंट्रावास्कुलर रक्त जमावट की संभावना के कारण एक बड़ा खतरा बन गया है।

मोनोसाइट्स और मैक्रोफेज जमावट प्रणाली के कारकों II, VII, IX, X और एपोप्रोटीन III को संश्लेषित करते हैं, जो थ्रोम्बोप्लास्टिन का एक घटक है। इसलिए, संक्रामक और व्यापक भड़काऊ प्रक्रियाएंइंट्रावास्कुलर रक्त जमावट (डीआईसी - सिंड्रोम) शुरू करना संभव है, जिससे रोगी की मृत्यु हो सकती है।

ऊतक कारकों में, सबसे प्रमुख भूमिका ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन (ph III) की है। वे मस्तिष्क के ऊतकों, प्लेसेंटा, फेफड़े, प्रोस्टेट ग्रंथि, एंडोथेलियम में समृद्ध हैं। इसलिए, ऊतक विनाश से डीआईसी का विकास भी हो सकता है।

जमावट कारकों के अनुक्रमिक सक्रियण की योजना

रक्त में इस प्रतिक्रिया की शुरुआत में, क्षतिग्रस्त पोत के क्षेत्र में, सक्रिय प्रोथ्रोम्बिनेज बनता है, जो निष्क्रिय प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में परिवर्तित करता है - एक सक्रिय प्रोटियोलिटिक एंजाइम जो फाइब्रिनोजेन अणु से 4 पेप्टाइड-मोनोमर को साफ करता है। प्रत्येक मोनोमर्स में 4 मुक्त बंधन होते हैं। उन्हें एक-दूसरे से जोड़कर, सिरे से सिरे तक, अगल-बगल से जोड़कर, वे कुछ ही सेकंड में फाइब्रिन फाइबर बनाते हैं। एक सक्रिय फाइब्रिन-स्थिरीकरण कारक (कारक XIII - कैल्शियम आयनों की उपस्थिति में थ्रोम्बिन द्वारा सक्रिय) के प्रभाव में, फाइब्रिन में अतिरिक्त डाइसल्फ़ाइड बांड बनते हैं, और फाइब्रिन नेटवर्क अघुलनशील हो जाता है। इस नेटवर्क में, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लाज्मा प्रोटीन को बनाए रखा जाता है, जिससे फाइब्रिन थ्रोम्बस बनता है। गैर-एंजाइमी प्रोटीन - त्वरक (कारक V और VII) परिमाण के कई आदेशों द्वारा थ्रोम्बस के गठन की प्रक्रिया को तेज करते हैं।

प्रोथ्रोम्बिनेज के गठन की प्रक्रिया सबसे लंबी है और रक्त जमावट की पूरी प्रक्रिया को सीमित करती है। प्रोथ्रोम्बिनेज गठन के दो तरीके हैं: बाहरी, संवहनी दीवार और आसपास के ऊतकों को नुकसान होने पर सक्रिय, और आंतरिक - सबेंडोथेलियम, घटकों के साथ रक्त के संपर्क पर संयोजी ऊतकसंवहनी दीवार या स्वयं रक्त कोशिकाओं को नुकसान। बाहरी मार्ग के दौरान, फॉस्फोलिपिड्स (ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन या कारक III) का एक परिसर क्षतिग्रस्त ऊतक की कोशिकाओं की झिल्लियों से प्लाज्मा में छोड़ा जाता है, जो कारक VII के साथ मिलकर कारक X पर प्रोटियोलिटिक एंजाइम के रूप में कार्य करता है।

आंतरिक तंत्र तब सक्रिय होता है जब रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं और क्षतिग्रस्त रक्त कोशिकाएं दिखाई देती हैं या जब कारक XII सबेंडोथेलियम के संपर्क में आता है।

आंतरिक प्रणाली को सक्रिय करने में पहला कदम यह है कि कारक XII "विदेशी" सतहों के संपर्क में आता है। उच्च आणविक भार किनिनोजेन, थ्रोम्बिन या ट्रिप्सिन भी कारक XII की सक्रियता और क्रिया में शामिल हैं।

इसके बाद कारक XI और IX का सक्रियण होता है। फैक्टर 1Xa के बनने के बाद, एक कॉम्प्लेक्स बनता है: "फैक्टर 1Xa + फैक्टर VIII (एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए) + प्लेटलेट फैक्टर 3 + कैल्शियम आयन"। यह परिसर कारक X को सक्रिय करता है।

फैक्टर एक्सए फैक्टर वी और प्लेटलेट फैक्टर 3 के साथ एक नया कॉम्प्लेक्स बनाता है, जिसे प्रोथ्रोम्बिनेज कहा जाता है, जो सीए ++ आयनों की उपस्थिति में प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में परिवर्तित करता है। बाहरी मार्ग द्वारा प्रोथ्रोम्बोकिनेज को सक्रिय करने में लगभग 15 सेकंड लगते हैं, आंतरिक द्वारा - 2 - 10 मिनट।

थक्कारोधी प्रणाली

रक्त की तरल अवस्था का रखरखाव प्राकृतिक थक्कारोधी और फाइब्रिनोलिसिस (थक्का विघटन) द्वारा प्रदान किया जाता है। प्राकृतिक थक्कारोधी को प्राथमिक और माध्यमिक के रूप में वर्गीकृत किया गया है। प्राथमिक रक्त में लगातार मौजूद होते हैं, द्वितीयक का निर्माण जमावट कारकों के विभाजन की प्रक्रिया में और फाइब्रिन के थक्के के विघटन के दौरान होता है।

प्राथमिक को 3 समूहों में विभाजित किया गया है:

फिजियोलॉजिकल एंटीकोआगुलंट्स रक्त को तरल रखते हैं और थ्रोम्बस के गठन की प्रक्रिया को सीमित करते हैं। एंटीथ्रॉम्बिन III प्लाज्मा की कुल थक्कारोधी गतिविधि का 75% हिस्सा है। यह हेपरिन का मुख्य प्लाज्मा कॉफ़ेक्टर है, थ्रोम्बिन की गतिविधि को रोकता है, कारक Xa, 1Xa, VIIa, XIIa। हेपरिन एक सल्फेटेड पॉलीसेकेराइड है। एंटीथ्रॉम्बिन III के साथ एक कॉम्प्लेक्स बनाता है, इसे तत्काल एंटीकोआगुलेंट में बदल देता है और इसके प्रभाव को बढ़ाता है, गैर-एंजाइमी फाइब्रिनोलिसिस को सक्रिय करता है।

एक अक्षुण्ण संवहनी दीवार की एंडोथेलियल कोशिकाएं इसमें प्लेटलेट के आसंजन को रोकती हैं। यह संयोजी ऊतक के मस्तूल कोशिकाओं द्वारा स्रावित हेपरिन जैसे यौगिकों के साथ-साथ पोत के एंडोथेलियल और चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित प्रोस्टेसाइक्लिन द्वारा भी प्रतिकार किया जाता है, संवहनी एंडोथेलियम पर प्रोटीन "सी" की सक्रियता। हेपरिन जैसे यौगिक और रक्त हेपरिन एंटीथ्रोम्बिन III की थक्कारोधी गतिविधि को बढ़ाते हैं। थ्रोम्बोमोडुलिन - संवहनी एंडोथेलियम पर एक थ्रोम्बिन रिसेप्टर, थ्रोम्बिन के साथ बातचीत करते हुए, प्रोटीन "सी" को सक्रिय करता है, जिसमें पोत की दीवार से ऊतक प्लास्मिनोजेन उत्प्रेरक को छोड़ने की क्षमता होती है।

माध्यमिक थक्कारोधी में जमावट में शामिल कारक शामिल हैं - फाइब्रिनोजेन और फाइब्रिन के क्षरण उत्पाद, जो एकत्रीकरण और जमावट को रोकने और फाइब्रिनोलिसिस को प्रोत्साहित करने की क्षमता रखते हैं। इस प्रकार, इंट्रावास्कुलर जमावट और घनास्त्रता का प्रसार सीमित है।

क्लिनिक में, हेपरिन, प्रोटामाइन सल्फेट, एप्सिलॉन एमिनोकैप्रोइक एसिड का उपयोग जमावट प्रणाली, थक्कारोधी और फाइब्रिनोलिसिस के नियमन की प्रक्रियाओं के लिए किया जाता है।

टेस्ट ट्यूब में थक्के को रोकने के लिए विश्लेषण के लिए रक्त लेते समय, हेपरिन का उपयोग किया जाता है, कैल्शियम आयनों को बांधने वाले यौगिक K या Na, या EDTA (एथिलीनडायमिनेटेट्राएसेटिक एसिड) के साइट्रिक और ऑक्सालिक एसिड लवण होते हैं।

रक्तप्रवाह में रक्त की सामान्य स्थिति तीन प्रणालियों की गतिविधि द्वारा सुनिश्चित की जाती है:

1) जमावट;

2) थक्कारोधी;

3) फाइब्रिनोलिटिक।

जमावट (एंटीकोगुलेशन), जमावट (जमावट), और फाइब्रिनोलिसिस (गठन रक्त के थक्कों का विघटन) का मुकाबला करने की प्रक्रियाएं गतिशील संतुलन की स्थिति में हैं। मौजूदा संतुलन का उल्लंघन पैथोलॉजिकल थ्रॉम्बोसिस या, इसके विपरीत, रक्तस्राव का कारण बन सकता है।

हेमोस्टेसिस का उल्लंघन, यानी इन प्रणालियों का सामान्य कामकाज, कई बीमारियों में मनाया जाता है आंतरिक अंग: इस्केमिक हृदय रोग, गठिया, मधुमेह मेलेटस, यकृत रोग, प्राणघातक सूजन, तीव्र और पुरानी फेफड़ों के रोग, आदि। कई जन्मजात और अधिग्रहित रक्त रोगों के साथ रक्तस्राव में वृद्धि होती है। कई चरम कारकों के शरीर के संपर्क की एक भयानक जटिलता डीआईसी सिंड्रोम (प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन सिंड्रोम) है।

रक्त का थक्का बनना एक महत्वपूर्ण शारीरिक उपकरण है जिसका उद्देश्य रक्त को अंदर रखना है संवहनी बिस्तर... पोत की अखंडता के उल्लंघन में एक थक्का (थ्रोम्बस) के गठन को शरीर को रक्त की हानि से बचाने के उद्देश्य से एक सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया के रूप में माना जाना चाहिए।

एक हेमोस्टैटिक थ्रोम्बस और एक पैथोलॉजिकल थ्रोम्बस के गठन का तंत्र जो एक सेरेब्रल पोत या हृदय की मांसपेशियों को खिलाने वाले पोत को रोकता है, में बहुत कुछ समान है। प्रसिद्ध रूसी हेमेटोलॉजिस्ट वीपी बालूदा का कथन सही है: "कटे हुए गर्भनाल के जहाजों में एक हेमोस्टैटिक थ्रोम्बस का बनना एक नवजात जीव की पहली सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया है। पैथोलॉजिकल थ्रॉम्बोसिस कई बीमारियों वाले रोगी की मृत्यु का लगातार प्रत्यक्ष कारण है।"

कोरोनरी का घनास्त्रता (अर्थात हृदय की मांसपेशियों को खिलाना) और सेरेब्रल वाहिकाओंजमावट प्रणाली की बढ़ी हुई गतिविधि के परिणामस्वरूप, यह यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में मृत्यु के प्रमुख कारणों में से एक है।

रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया - थ्रोम्बस बनना - अत्यंत जटिल है।

घनास्त्रता का सार (जीआर। थ्रोम्बोस - थक्का, थक्का रक्त) फाइब्रिनोजेन प्रोटीन और रक्त कोशिकाओं का अपरिवर्तनीय विकृतीकरण है। प्लेटलेट्स, रक्त प्लाज्मा और संवहनी दीवार में पाए जाने वाले विभिन्न प्रकार के पदार्थ थ्रोम्बस के गठन में शामिल होते हैं। जमावट की पूरी प्रक्रिया को परस्पर संबंधित प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला के रूप में माना जा सकता है, जिनमें से प्रत्येक में अगले चरण के लिए आवश्यक पदार्थों की सक्रियता शामिल है।

प्लाज्मा और संवहनी-प्लेटलेट हेमोस्टेसिस प्रतिष्ठित हैं। उत्तरार्द्ध में, प्लेटलेट्स सबसे अधिक सक्रिय रूप से शामिल होते हैं।

प्लेटलेट्स - प्लेटलेट्स - छोटी, गैर-परमाणु, अनियमित रूप से गोल रक्त कोशिकाएं होती हैं। उनका व्यास १-४ µm है, और उनकी मोटाई १ / २-३ / ४ µm है। वे विशाल कोशिकाओं - मेगाकारियोसाइट्स के पदार्थ के वर्गों को विभाजित करके अस्थि मज्जा में बनते हैं। प्लेटलेट्स रक्त में 5-11 दिनों तक घूमते हैं, और फिर यकृत, फेफड़े और प्लीहा में नष्ट हो जाते हैं।

प्लेट की प्लेटें आकार, परिपक्वता की डिग्री द्वारा प्रतिष्ठित होती हैं; 1 μl रक्त में इन प्लेटों में से 400 हजार होते हैं। प्लेटलेट्स में जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ (विशेष रूप से, हिस्टामाइन और सेरोटोनिन), एंजाइम होते हैं। प्लेटलेट्स में 11 ब्लड क्लॉटिंग फैक्टर पाए जाते हैं।

प्लेटलेट-संवहनी हेमोस्टेसिस

यह कई क्रमिक चरणों की विशेषता है। संवहनी दीवार को नुकसान, इसकी आंतरिक संरचनाओं के संपर्क में प्लेटलेट्स के आसंजन और एकत्रीकरण में योगदान होता है (आसंजन पोत की क्षतिग्रस्त आंतरिक सतह का पालन करने के लिए प्लेटलेट्स की संपत्ति है; एकत्रीकरण प्लेटलेट्स का आकार बदलने, प्रफुल्लित करने, गठबंधन करने का गुण है समुच्चय में जब पोत क्षतिग्रस्त हो जाता है)। इस चरण के दौरान, जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ निकलते हैं, जिससे पोत का संकुचन होता है, घाव का आकार कम होता है, और प्लेटलेट्स के आसंजन और एकत्रीकरण में वृद्धि होती है। एक प्राथमिक ढीला प्लेटलेट थ्रोम्बस (प्लेटलेट हेमोस्टैटिक प्लग) बनता है।

प्लाज्मा हेमोस्टेसिस

प्लाज्मा हेमोस्टेसिस 13 जमावट कारकों की भागीदारी के साथ रक्त प्लाज्मा में होने वाले अनुक्रमिक परिवर्तनों का एक झरना है। के अनुसार जमावट कारक अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरणरोमन अंकों द्वारा निरूपित। रक्त के थक्के को निर्धारित करने वाले अधिकांश कारक यकृत में बनने वाले प्रोटीन पदार्थ होते हैं। उनकी कमी बिगड़ा हुआ यकृत समारोह से जुड़ी हो सकती है।

प्रक्रिया के मुख्य चरण: 1) थ्रोम्बोप्लास्टिन का गठन; 2) थ्रोम्बिन का गठन; 3) फाइब्रिन का निर्माण।

पहला चरण- थ्रोम्बोप्लास्टिन (थ्रोम्बोकिनेज) का निर्माण और रिलीज - एक बहुत सक्रिय एंजाइम। क्षतिग्रस्त पोत और ऊतकों की कोशिकाओं से जारी ऊतक (बाहरी) थ्रोम्बोप्लास्टिन और प्लेटलेट्स के विनाश के दौरान जारी रक्त (आंतरिक) के बीच अंतर करें।

दूसरा चरण - थ्रोम्बिन का गठन। उत्तरार्द्ध कैल्शियम आयनों और जमावट प्रणाली के अन्य कारकों की अनिवार्य भागीदारी के साथ प्रोथ्रोम्बिन और थ्रोम्बोप्लास्टिन की बातचीत से बनता है।

थ्रोम्बिन, फाइब्रिनोजेन को तोड़कर, इसे अघुलनशील प्रोटीन फाइब्रिन में बदल देता है। यह वही है तीसरा चरणखून का जमना। फाइब्रिन फिलामेंट्स, अवक्षेपण, एक घने नेटवर्क का निर्माण करते हैं जिसमें रक्त कोशिकाएं, मुख्य रूप से एरिथ्रोसाइट्स, "उलझन" होती हैं। थक्का लाल हो जाता है। थ्रोम्बिन, इसके अलावा, क्लॉटिंग फैक्टर XIII (फाइब्रिन-स्टेबलाइजिंग) को सक्रिय करता है, जो फाइब्रिन स्ट्रैंड्स को बांधता है, थ्रोम्बस को मजबूत करता है।

थक्कारोधी प्रणाली

निम्नलिखित मुख्य घटक शामिल हैं:

प्रोस्टेसाइक्लिन (प्लेटलेट आसंजन और एकत्रीकरण को रोकता है);

एंटीथ्रॉम्बिन III (थ्रोम्बिन को सक्रिय करता है, अन्य रक्त के थक्के कारक);

हेपरिन (रक्त थ्रोम्बोप्लास्टिन के गठन को रोकता है, फाइब्रिनोजेन के फाइब्रिन में रूपांतरण को रोकता है)।

फाइब्रिनोलिटिक प्रणाली

यह प्रणाली फाइब्रिन को तोड़ती है। इसका मुख्य घटक प्लास्मिन (फाइब्रिनोलिसिन) है, जो ऊतक प्लास्मिनोजेन एक्टीवेटर (टीएपी) की क्रिया के तहत प्लास्मिनोजेन से बनता है। प्लास्मिन फाइब्रिन को अलग-अलग टुकड़ों में तोड़ देता है - फाइब्रिन डिग्रेडेशन प्रोडक्ट्स (FDP)।

इसके बाद, थ्रोम्बस, जिसने रक्तस्राव को रोक दिया, पीछे हटने (संपीड़न) और लसीका (विघटन) से गुजरता है। मस्तिष्क के जहाजों में रक्त के थक्कों का पैथोलॉजिकल गठन, कोरोनरी धमनियोंअक्सर स्ट्रोक, रोधगलन की ओर जाता है। निचले छोरों की नसों का घनास्त्रता एक थ्रोम्बस के अलग होने और रक्त प्रवाह द्वारा इसकी शुरूआत से जटिल हो सकता है नाड़ी तंत्रफेफड़े - फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता (पीई)।

रक्त जमावट प्रणाली में विकारों की पहचान करने के लिए, विभिन्न प्रयोगशाला अनुसंधान विधियां हैं।

रक्त जमावट प्रणाली की विशेषता वाले अध्ययन

हेमोस्टेसिस के संवहनी-प्लेटलेट चरण की विशेषता वाले अध्ययन

हेमोस्टेसिस (ऊपर देखें) के संवहनी-प्लेटलेट चरण के दौरान, एक प्लेटलेट हेमोस्टैटिक प्लग बनता है।

रक्तस्राव की अवधि निर्धारित करने से आप बना सकते हैं सामान्य विचारइस प्रक्रिया के बारे में।

अधिकतर, रक्तस्राव का समय 3.5 मिमी की गहराई तक इयरलोब के एक स्कारिफायर (रक्त लेने के लिए एक प्रयोगशाला उपकरण) के साथ एक पंचर के बाद निर्धारित किया जाता है। फिर हर 20-30 सेकेंड में फिल्टर पेपर से खून की एक उभरी हुई बूंद को हटा दिया जाता है। स्वस्थ लोगों में, इंजेक्शन के 2-4 मिनट बाद नई बूंदों का दिखना समाप्त हो जाता है। यह रक्तस्राव का समय (अवधि) है।

रक्तस्राव के समय का लंबा होना मुख्य रूप से प्लेटलेट्स की संख्या में कमी या उनकी कार्यात्मक हीनता के साथ, संवहनी दीवार की पारगम्यता में परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है।

कुछ रक्त रोगों में इस प्रकार का विकार देखा जाता है - वंशानुगत और अधिग्रहित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथिस (अर्थात, ऐसे रोग जिनमें प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है या उनके गुण क्षीण हो जाते हैं)। कुछ दवाओं(एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, हेपरिन, स्ट्रेप्टोकिनेज) भी रक्तस्राव की अवधि को बढ़ा सकता है।

रक्त की प्रति इकाई आयतन में प्लेटलेट्स की निरपेक्ष संख्या का उपयोग करके माइक्रोस्कोप के तहत कोशिकाओं की गिनती करके किया जाता है विशेष उपकरण- गोरीव के कैमरे। परिधीय रक्त में सामान्य प्लेटलेट गिनती 200-400 x 109 / एल है।

प्लेटलेट्स की संख्या में कमी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - कई रक्त रोगों (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, विटामिन बी 12 की कमी से जुड़े एनीमिया, तीव्र और जीर्ण ल्यूकेमिया), साथ ही यकृत के सिरोसिस के साथ, घातक नवोप्लाज्म, थायरॉयड ग्रंथि की बीमारी की दीर्घकालिक सूजन प्रक्रियाएं।

कई वायरल संक्रमण (खसरा, रूबेला, चिकनपॉक्स, फ्लू) प्लेटलेट गिनती में अस्थायी कमी का कारण बन सकते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कभी-कभी कई दवाएं लेते समय विकसित होता है: क्लोरैम्फेनिकॉल, सल्फोनामाइड्स, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, एंटीनोप्लास्टिक दवाएं। इन दवाओं का लंबे समय तक उपयोग रक्त में प्लेटलेट काउंट के नियंत्रण में किया जाना चाहिए। मासिक धर्म से पहले की अवधि में महिलाओं में प्लेटलेट्स की संख्या में मामूली कमी देखी गई।

कुछ बीमारियों के साथ परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में वृद्धि हो सकती है - थ्रोम्बोसाइटोसिस। इनमें लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, घातक ट्यूमर, विशेष रूप से पेट का कैंसर, गुर्दे का कैंसर, कुछ ल्यूकेमिया, बड़े पैमाने पर रक्त की हानि के बाद की स्थिति, प्लीहा को हटाना शामिल हैं।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, प्राथमिक हेमोस्टैटिक प्लग के निर्माण में प्लेटलेट आसंजन और एकत्रीकरण सबसे महत्वपूर्ण चरण हैं।

प्रयोगशाला स्थितियों में, प्लेटलेट चिपकने वाला सूचकांक निर्धारित किया जाता है, सामान्य रूप से 20-50% के बराबर होता है, और प्लेटलेट एकत्रीकरण - सहज और प्रेरित होता है।

स्वस्थ लोगों में, सहज एकत्रीकरण अनुपस्थित या महत्वहीन होता है। यह एथेरोस्क्लेरोसिस, घनास्त्रता, पूर्व-थ्रोम्बोटिक स्थितियों, रोधगलन, वसा चयापचय के विकार, मधुमेह मेलेटस में वृद्धि हुई है।

प्रेरित प्लेटलेट एकत्रीकरण के अध्ययन का उपयोग कई रक्त रोगों के अधिक सूक्ष्म विभेदन के लिए किया जा सकता है।

एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, पेनिसिलिन, इंडोमेथेसिन, डेलागिल, मूत्रवर्धक (विशेष रूप से, फ़्यूरोसेमाइड की उच्च खुराक) प्लेटलेट एकत्रीकरण को कम करने में मदद करते हैं, जिसे इन दवाओं के साथ इलाज करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए।

जब रक्त का थक्का बनता है, तो यह एक थक्का बनाता है, जो सिकुड़ता है और सीरम को स्रावित करता है। रक्त के थक्के के पीछे हटने का आकलन जारी सीरम की मात्रा से किया जाता है। थक्का के प्रत्यावर्तन (संपीड़न) की डिग्री प्रत्यावर्तन सूचकांक द्वारा व्यक्त की जाती है, आमतौर पर यह 0.3–0.5 है।

प्लेटलेट्स की संख्या में कमी और उनकी कार्यात्मक हानि के साथ रिट्रैक्शन इंडेक्स में कमी देखी गई है।

सबसे छोटे जहाजों (केशिकाओं) की दीवारों के गुणों की जाँच विशेष परीक्षणों द्वारा की जाती है। केशिकाओं के प्रतिरोध (स्थिरता) का न्याय करने के लिए, रम्पेल - लीड - कोनचलोव्स्की कफ परीक्षण और इसके सरलीकृत संस्करण - एक टूर्निकेट परीक्षण, एक चुटकी लक्षण का उपयोग किया जाता है।

परीक्षण करने के लिए, रोगी के कंधे पर मापने वाले उपकरण का कफ रखा जाता है रक्त चाप... १० मिनट के लिए कफ में दबाव १०-१५ मिमी एचजी पर बना रहता है। कला। विषय के न्यूनतम रक्तचाप से अधिक।

छोटे पंचर रक्तस्राव (पेटीचिया) की उपस्थिति को माना जाता है सकारात्मक परिणामनमूने।

रम्पेल-लीडे-कोनचलोव्स्की का एक सकारात्मक परीक्षण केशिकाओं की बढ़ती नाजुकता का संकेत है, जो वास्कुलिटिस (भड़काऊ संवहनी रोग), सेप्सिस (रक्त विषाक्तता), गठिया, स्कार्लेट ज्वर, टाइफस, एविटामिनोसिस सी (स्कर्वी), साथ ही साथ संक्रामक में मनाया जाता है। अन्तर्हृद्शोथ।

रोगी के कंधे पर एक टूर्निकेट रखा जा सकता है (टूर्निकेट लक्षण)। एक चुटकी का लक्षण पिंचिंग के बाद उपक्लावियन क्षेत्र की त्वचा पर पेटीचिया या चोट लगने की उपस्थिति है। नकारात्मक पक्षइन परीक्षणों में से एक टूर्निकेट या शोधकर्ता की उंगलियों के साथ त्वचा के निचोड़ने की डिग्री निर्धारित करने की व्यक्तिपरकता है।

हेमोस्टेसिस के प्लाज्मा चरण की विशेषता वाले अध्ययन

सामान्य रूप से जमावट की कार्यात्मक स्थिति को निर्धारित करने के लिए रक्त के थक्के के समय का अध्ययन आवश्यक है।

कारक XII का सक्रियण प्रोएंजाइम - एंजाइम परिवर्तनों का एक झरना ट्रिगर करता है, प्रत्येक एंजाइम अगले एक को तब तक सक्रिय करता है जब तक कि अंतिम लक्ष्य प्राप्त नहीं हो जाता - फाइब्रिन का गठन।

रक्त के थक्के का समय निर्धारित करने के लिए 30 से अधिक तरीके हैं, और इसलिए जमावट के मानदंड 2 से 30 मिनट तक हैं।

सुखरेव की विधि (2 से 5 मिनट के लिए मानक), ली और व्हाइट की विधि (5 से 10 मिनट के मानदंड) को एकीकृत विधियों के रूप में उपयोग किया जाता है।

कई यकृत रोगों में रक्त का थक्का बनना कम हो जाता है, अप्लास्टिक एनीमिया - अस्थि मज्जा के हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन के दमन से जुड़ा एनीमिया। हीमोफिलिया में रक्त के थक्के में तेज कमी देखी जाती है, जबकि रक्त के थक्के बनने का समय 60-90 मिनट तक बढ़ सकता है।

हीमोफिलिया एक जन्मजात विकार है जो रक्त के थक्के (हीमोफिलिया ए या हीमोफिलिया बी) के कारक VIII या IX की अनुपस्थिति से जुड़ा है।

रोग की विशेषता रक्तस्राव में वृद्धि है। जरा सा घाव मरीज की जान ले सकता है। महिलाएं रोग जीन की वाहक होती हैं, और केवल पुरुष ही इससे बीमार होते हैं। हीमोफिलिया यूरोप के शाही घरानों (रूस सहित) की पारिवारिक बीमारी बन गई। ६९ पुत्रों, पोते-पोतियों और परपोतों में से इंग्लैंड की रानीविक्टोरिया टेन हीमोफीलिया से पीड़ित थी।

एंटीकोआगुलंट्स (एंटीकोआगुलंट्स), विशेष रूप से हेपरिन के उपयोग से रक्त के थक्के जमने का समय बढ़ जाता है।

परीक्षण का उपयोग एपीटीटी के निर्धारण के साथ किया जाता है (नीचे देखें) हेपरिन के साथ उपचार के लिए एक तीव्र विधि के रूप में। इसे रक्त जमावट के समय को 1.5-2 गुना लंबा करने की अनुमति है।

रक्त के थक्के के समय में कमी हाइपरकोएगुलेबिलिटी को इंगित करती है। यह बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के बाद देखा जा सकता है, पोस्टऑपरेटिव में, प्रसवोत्तर अवधि... गर्भनिरोधक (संक्रामकदिन, बाइसक्यूरिन, रिकिडॉन, आदि) जमावट की प्रक्रियाओं को बढ़ाते हैं, जो रक्त जमावट के त्वरण से प्रकट होता है।

प्लाज्मा पुन: कैल्सीफिकेशन समय प्लाज्मा में फाइब्रिन के थक्के के निर्माण के लिए आवश्यक समय है। निर्धारण सोडियम साइट्रेट समाधान के साथ स्थिर प्लाज्मा में किया जाता है। प्लाज्मा में कैल्शियम क्लोराइड मिलाने से इसकी जमावट (जमावट) क्षमता बहाल हो जाती है।

प्लाज्मा पुनर्गणना का समय पूरी तरह से जमावट प्रक्रिया की विशेषता है और एक स्वस्थ व्यक्ति में 60 से 120 सेकेंड तक होता है। प्लाज्मा पुनर्गणना समय में परिवर्तन उसी नैदानिक ​​स्थितियों में देखा जाता है जैसे रक्त जमावट समय में परिवर्तन।

हेपरिन के लिए प्लाज्मा की सहिष्णुता (प्रतिरोध), एक पूरे के रूप में जमावट प्रणाली की स्थिति की विशेषता है, एक ही समय में अप्रत्यक्ष रूप से थ्रोम्बिन सामग्री का एक संकेतक है। अध्ययन में प्लाज्मा में एक फाइब्रिन क्लॉट के गठन का समय निर्धारित करना शामिल है, जिसमें हेपरिन, कैल्शियम क्लोराइड समाधान जोड़ा जाता है। एक स्वस्थ व्यक्ति में यह समय 7-15 मिनट का होता है। यदि थक्के का निर्माण 15 मिनट से अधिक की अवधि में होता है, तो कोई हेपरिन के प्रति प्लाज्मा की कम सहनशीलता (प्रतिरोध) की बात करता है।

हेपरिन के लिए घटी हुई प्लाज्मा सहिष्णुता कारकों XII, XI, VIII, V, X की कमी पर निर्भर हो सकती है और यकृत रोगों (हेपेटाइटिस, सिरोसिस) के साथ-साथ एंटीकोआगुलंट्स (हेपरिन, फेनिलिन, वारफारिन) के उपयोग के साथ देखी जाती है।

छोटी अवधि (7 मिनट से कम) में थक्का बनना हेपरिन के प्रति बढ़ी हुई प्लाज्मा सहिष्णुता को इंगित करता है और हाइपरकोएग्युलेबिलिटी (रक्त के थक्के में वृद्धि) की प्रवृत्ति के साथ नोट किया जाता है।

गर्भावस्था के अंतिम महीनों में, पोस्टऑपरेटिव अवधि में, घातक नियोप्लाज्म में, हृदय की विफलता और पूर्व-थ्रोम्बोटिक स्थितियों में हाइपरकोएगुलेबिलिटी की स्थिति देखी जाती है।

सक्रिय आंशिक (यानी, आंशिक) थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (एपीटीटी या एपीटीटी) एक संवेदनशील तरीका है जो थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन में प्लाज्मा दोषों का पता लगाता है। APTT एक ऐसे प्लाज्मा में फाइब्रिन का थक्का बनने के लिए आवश्यक समय है जो प्लेटलेट्स में खराब होता है। प्लेटलेट-मुक्त प्लाज्मा का उपयोग प्लेटलेट्स के प्रभाव को बाहर करता है।

एक वयस्क में APTT के उतार-चढ़ाव की सीमा, यदि वह स्वस्थ है, 38-55 s है।

APTT का लम्बा होना हाइपोकोएग्यूलेशन को इंगित करता है - रक्त के जमावट गुणों में कमी। अक्सर यह जन्मजात कोगुलोपैथियों में रक्त जमावट के कारकों II, V, VIII, IX, XI, XII की कमी पर निर्भर करता है। कोगुलोपैथी रक्त के थक्के विकार से जुड़ी बीमारियां और स्थितियां हैं।

हेपरिन थेरेपी के दौरान जमावट प्रणाली की स्थिति को नियंत्रित करने के लिए इस परीक्षण का उपयोग रक्त में हेपरिन की अधिकता के साथ एपीटीटी की संपत्ति को लंबा करने पर आधारित है। हेपरिन के अंतःशिरा ड्रिप के साथ, जलसेक की दर को इस तरह से चुना जाता है कि APTT को एक स्तर पर बनाए रखा जाए जो कि प्रारंभिक स्तर से 1.5-2.5 गुना अधिक हो।

हेपरिन के चमड़े के नीचे के प्रशासन के साथ, खुराक को एपीटीटी को ध्यान में रखते हुए भी चुना जाता है, जो हेपरिन के अगले प्रशासन से 1 घंटे पहले निर्धारित किया जाता है। और अगर APTT पहले वाले की तुलना में 2.5 गुना अधिक लंबा हो जाता है, तो दवा की खुराक कम कर दी जाती है या इंजेक्शन के बीच का अंतराल बढ़ा दिया जाता है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि APTT महत्वपूर्ण दैनिक उतार-चढ़ाव के अधीन है। अधिकतम APTT मान सुबह के घंटों में देखे जाते हैं, न्यूनतम - दिन के अंत में।

प्रोथ्रोम्बिन समय प्लाज्मा में फाइब्रिन के थक्के बनने का समय होता है जब इसमें कैल्शियम क्लोराइड और ऊतक मानकीकृत थ्रोम्बोप्लास्टिन मिलाया जाता है। प्रोथ्रोम्बिन समय तथाकथित प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स (कारक VII, V, X और प्रोथ्रोम्बिन स्वयं - कारक II) की गतिविधि की विशेषता है।

परीक्षा परिणाम सेकंड (प्रोथ्रोम्बिन समय) में व्यक्त किया जाता है, जो आम तौर पर 11-15 सेकेंड होता है।

प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स की गणना अक्सर एक स्वस्थ व्यक्ति के प्रोथ्रोम्बिन समय (थ्रोम्बोप्लास्टिन की मानक श्रृंखला) की तुलना विषय के प्रोथ्रोम्बिन समय से की जाती है।

आम तौर पर, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स की उतार-चढ़ाव सीमा 93-107% या एसआई इकाइयों में 0.93-1.07 है।

प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स में कमी रक्त के थक्के के गुणों में कमी का संकेत है।

इस तथ्य के कारण कि प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स के कारकों का संश्लेषण यकृत कोशिकाओं में होता है, बाद के रोगों में, उनकी संख्या कम हो जाती है और प्रोथ्रोम्बिन सूचकांक कुछ हद तक यकृत की कार्यात्मक स्थिति के संकेतक के रूप में काम कर सकता है।

प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स के कारकों के गठन के लिए, विटामिन के की आवश्यकता होती है। इसकी कमी के साथ, एंटरोकोलाइटिस, डिस्बिओसिस के साथ आंत में विटामिन के बिगड़ा हुआ अवशोषण, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स भी कम हो सकता है।

विटामिन K प्रतिपक्षी थक्कारोधी हैं अप्रत्यक्ष क्रिया(फेनिलिन, सिंकुमर, वारफारिन)। इन दवाओं के साथ थेरेपी की निगरानी प्रोथ्रोम्बिन समय या प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स का परीक्षण करके की जानी चाहिए।

बड़ी खुराकएसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, हाइपोथियाजाइड जैसे मूत्रवर्धक प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स में कमी का कारण बनते हैं, जिसे इन दवाओं को फेनिलिन, सिंकुमर के साथ एक साथ उपयोग करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए।

प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स में वृद्धि रक्त के जमावट गुणों में कमी को इंगित करती है और प्री-थ्रोम्बोटिक अवस्था में, गर्भावस्था के अंतिम महीनों में, साथ ही साथ लेते समय देखी जाती है। गर्भनिरोधक दवाएंजैसे संक्रामकडिन, बाइसुरिन।

प्रोथ्रोम्बिन समय का मूल्य अध्ययन के लिए उपयोग किए जाने वाले ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन पर निर्भर करता है। एक अधिक मानकीकृत परीक्षण अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकरण अनुपात (INR) है। एक नियम के रूप में, अप्रत्यक्ष थक्कारोधी (थक्कारोधी) के साथ इलाज करते समय, INR में दो से तीन तक की वृद्धि प्राप्त करने के लिए पर्याप्त है, जो प्रारंभिक मूल्य (या, तदनुसार) की तुलना में प्रोथ्रोम्बिन समय में 1.3-1.5 गुना वृद्धि से मेल खाती है। प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स में कमी)।

फाइब्रिनोजेन एकाग्रता। फाइब्रिनोजेन (प्लाज्मा कारक I) मुख्य रूप से यकृत कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित होता है। रक्त में, यह भंग अवस्था में होता है और थ्रोम्बिन के प्रभाव में अघुलनशील फाइब्रिन में बदल जाता है। रटबर्ग विधि द्वारा निर्धारित रक्त में फाइब्रिनोजेन की सामान्य सांद्रता 2-4 g / l (200-400 mg%) है।

फाइब्रिनोजेन की एकाग्रता में वृद्धि हाइपरकोएगुलेबिलिटी (यानी, रक्त के थक्के में वृद्धि) को इंगित करती है और मायोकार्डियल रोधगलन, प्री-थ्रोम्बोटिक स्थितियों, जलने के साथ, गर्भावस्था के अंतिम महीनों में, प्रसव के बाद और सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ देखी जाती है।

फाइब्रिनोजेन की एकाग्रता में वृद्धि भड़काऊ प्रक्रियाओं (विशेष रूप से, फेफड़ों की सूजन में), घातक नवोप्लाज्म (फेफड़ों के कैंसर) में नोट की गई थी।

इसके कार्य के गंभीर उल्लंघन के साथ गंभीर यकृत रोग हाइपोफिब्रिनोजेनमिया के साथ होते हैं - रक्त में फाइब्रिनोजेन की एकाग्रता में कमी।

हेमोस्टेसिस के फाइब्रिनोलिटिक लिंक की जांच

फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि। फाइब्रिन (थ्रोम्बस) का एक थक्का बनने, गाढ़ा और सिकुड़ने के बाद, एक जटिल एंजाइमेटिक प्रक्रिया शुरू होती है, जिससे इसका विघटन होता है।

यह प्रक्रिया (फाइब्रिनोलिसिस) प्लास्मिन के प्रभाव में होती है, जो रक्त में एक निष्क्रिय रूप - प्लास्मिनोजेन के रूप में होती है। प्लास्मिनोजेन का प्लास्मिन में संक्रमण प्लाज्मा, ऊतक और जीवाणु मूल के सक्रियकर्ताओं द्वारा प्रेरित होता है। प्रोस्टेट ग्रंथि, फेफड़े, गर्भाशय, प्लेसेंटा, यकृत के ऊतक में ऊतक सक्रियक बनते हैं।

फाइब्रिनोलिसिस की गतिविधि को फाइब्रिन क्लॉट के विघटन की तीव्रता की डिग्री से आंका जाता है। कोटोवशिकोवा विधि का उपयोग करके निर्धारित प्राकृतिक लसीका, थक्के के 12-16% के बराबर है; यूग्लोबुलिन थक्का के लसीका की अधिक जटिल विधि द्वारा निर्धारित - 3-5 घंटे।

यदि थक्का का विघटन तेज हो जाता है, तो यह रक्तस्राव की प्रवृत्ति को इंगित करता है, यदि लंबा हो जाता है, तो वे पूर्व-थ्रोम्बोटिक अवस्था की बात करते हैं। फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि में उल्लेखनीय वृद्धि प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर्स (फेफड़े, प्रोस्टेट ग्रंथि, गर्भाशय) में समृद्ध अंगों को नुकसान और इन अंगों पर सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान देखी जाती है।

मायोकार्डियल रोधगलन, घातक ट्यूमर और विशेष रूप से पेट के कैंसर में फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि में कमी देखी गई है।