Defekt interventnice septu srdca. Defekt pre interventrikulárnu oddiel: Čo to je a čo hrozí

Zo všetkých vrodených srdcových defektov je najčastejšie nájsť defekt interventnice. Patológia môže byť izolovaná alebo vyskytujúca sa s inými srdcovými chybami. V niektorých prípadoch sa dedičná predispozícia stanoví, keď je anomália určená v priamych príbuzných pacienta.

Defekt interveniculárneho septu (DMCP) je vada steny oddeľujúca ľavé a pravé komory srdca. Stupeň chyby sa môže líšiť od veľkosti kolíka až do neexistencie komorového oddielu, čím sa vytvorí jedna spoločná komora. Ventricový oddiel sa skladá zo spodnej svalovej a hornej membránovej časti, ktoré sú bohaté inervované vodivými kardiomyocytmi.

Membránová časť, ktorá je blízko k atrioventrikulárnemu uzlu, je najčastejšie ovplyvnená dospelými a staršími deťmi žijúcimi v Spojených štátoch. Podobné informácie sú uvedené v Taylor, Michael D. "Svalová komorová septácia".

Membránové defekty interveniculárneho oddielu sú častejšie ako defekty interventnice oddielu svalovej časti. Dnes sú najčastejšie vrodené srdcové anomálii. V niektorých prípadoch môžu malé chyby nezávisle blízko, čo sa deje v 3-5% novorodencov. V iných situáciách sa vyžaduje okamžitý zásah srdcovej chirurgickej brigády.

Video defekt intervenickulárny oddiel. Vrodené srdcové chyby

Klasifikácia

Dnes existuje niekoľko klasifikácií poruchy interveniculárnej septum, ale najprijateľnejšou a jednotnejšou klasifikáciou je klasifikácia nomenklatúry a databázy vrodenej kardiologickej chirurgie. Klasifikácia je založená na umiestnení DMWP a je nasledovná:

1. Viacnásobné defekty sa určujú u 5-7% pacientov, viac z Asiatiov, často existuje väzba s aortickým ventilom.
2. Vada membránovej časti oddielu - defekt je známa ako suéprúd. Najbežnejšie je stanovené u 70% pacientov.
3. Svalová defekt (trabekulárna) časť je umiestnená v svalovej časti oddielu, je určená v 20% prípadov. Môže byť dodatočne rozdelený na druhy v závislosti od umiestnenia chyby - v prednej, apikálnej, zadnej a strednej časti.
4. Tlačová chyba je zvyčajne spojená s defektom atrioventrikulárnej horúčky, ktorá sa deteguje v približne 5% prípadov.
5. Úplný nedostatok intervenickulárneho oddielu.

Niektoré štatistiky

• Medzi zriedenými novorodencami, frekvencia výskytu vrodeného vice je približne 6 prípadov na 1000.
• Frekvencia výskytu DMGP medzi chlapcami a dievčatami je rovnaká.
• Pri narodení na 90% sa DMCP určuje v svalovej časti intervenickulárneho oddielu.
• V prvom mesiaci života, až 80% drobníkov svalovej časti MZP je nezávisle uzavretý.
• Defekty s veľkosťou ¼ priemeru aorty a sú menej považované za malé a nevyžadujú liečbu.

Patogenéza

Počas vývoja plodu vyskytne defekt interventnice, keď sa svalnatá stena oddeľujú srdce na ľavej a pravej strane (oddiel) úplne netvorí medzi spodnými komorami srdca (komory).

V normálny stav Pravá strana srdca je vstrekovaná krv do pľúc, takže je obohatený o kyslík. Ľavá strana čerpala krv bohatá na krv vo všetkých ostatných častiach tela.

Vrodená srdcová choroba (UPU) pomáha zmiešať krv obsahujúcu kyslík s deoxygentovanou krvou, čím sa srdce intenzívnejšie funguje, aby sa zabezpečila dostatočná koncentrácia kyslíka v telesných tkanivách.

Zdravky srdca sú rôzne veľkostiA môžu byť prítomné na niekoľkých miestach v stene medzi komormi. Môže existovať jeden alebo zároveň niekoľko vad.

Dôvody

Vrodené srdcové defekty, vrátane chyby interveniculárneho septu, vznikajú v dôsledku nepriaznivých faktorov vplyvu na začiatku fázy vývoja srdca v plodoch, ale často dôvod nie je jasný.

Hlavné dôvody pre rozvoj DMCP - genetiky a faktory životného prostredia. Plok môže nastať izolované alebo s ostatnými vrodené anomálie Hearts alebo vývojové poruchy (napríklad pod nadolom syndrómom).

V niektorých prípadoch je vice vytvorené niekoľko dní po infarkte myokardu (infarkt). To sa deje kvôli mechanickému roztrhnutiu steny oddielu. V budúcnosti nastane tvorba jazvového tkaniva, keď makrofágy začínajú obnoviť látku mŕtve časti myokardu.

DMWP sa často stáva komplikáciou určitých postupov vykonávaných v srdci.

Rizikové faktory:

• Dedičná predispozícia.
• Narodenie detí soľným syndrómom.
• Dostupnosť Škodlivé návyky (Alkoholizmus, fajčenie).
• Nepriaznivé pracovné podmienky.
• Zlé jedlo.

Video DMWP alebo defekt intervenickulárnej oddielu: príčiny, príznaky, diagnostika a liečba DMWP

Poliklinika

Známky a príznaky vážnych vrodených defektov intervenickulárnej oddielu sa často objavujú počas prvých niekoľkých dní, týždňov alebo mesiacov života dieťaťa.

Príznaky defektu komorového oddielu v dieťaťu môžu byť nasledovné:

• Chudobné jedlo
• Vývoj oneskorenia
• Časté dýchanie alebo dýchavičnosť
• Rýchla únavnosť

Ihneď po narodení si môžu všimnúť len skúsení lekári známky menšieho defektu intervenickulárneho oddielu. Spravidla, ak je vada malá, príznaky sa môžu objaviť oveľa neskôr, ak sa objavia vôbec. Príznaky a príznaky sa líšia v závislosti od veľkosti otvárania a iných súvisiacich srdcových defektov.

Prvýkrát môže lekár podozrenie, že srdcový defekt počas pravidelnej kontroly, keď sa s auskultáciou srdca dieťaťa, hluk je počuť, viac či menej vyslovený. Niekedy môže byť ultrazvukový výskumný metódou zistený ultrazvukovým výskumným metódou ešte pred narodením dieťaťa.

Pri určovaní dieťaťa nasledujúce príznaky Musíme okamžite konzultovať s lekárom:

• Rýchlo sa unaví, keď jete alebo hrá
• Nezískava hmotnosť
• Duspenia, keď jedia alebo plačie
• Dýchajte rýchlo alebo tvrdo

Deti vo veku 3-4 rokov môžu urobiť nasledujúce sťažnosti:

• Dýchajte tvrdo, najmä pri jazde
• Rýchle alebo nepravidelné srdce
• Únava alebo slabosť

Komplikácie

Malý defekt intervenickulárneho oddielu nie je najčastejšie vážne problémy. Stredné alebo veľké chyby môžu spôsobiť rad chorôb - od Ľahký stupeň Závažnosti života. Včasné spustenie liečby pomáha predchádzať mnohým komplikáciám.

Choroby vyvíjajúce sa na pozadí DMWP:

• Zástava srdca. Srdce s médiom alebo veľkým defektom by malo pracovať niekoľkokrát aktívnejšie, čo umožňuje čerpať dostatočnú krv v celom tele. Kvôli tomu sa zlyhanie srdca môže vyvinúť pomerne rýchlo, preto je dôležité pracovať v čase na prevádzku pacientov so stredným a veľkým využitím.
• Hypertenzia pľúc. Zvýšenie prietoku krvi v pľúcach v dôsledku UPU spôsobuje vysoký krvný tlak v artériách pľúc (pľúcna hypertenzia), ktorá môže vyvolať svoje nenapraviteľné porušenie. Takáto komplikácia sa často vyvíja na pozadí zmeneného prietoku krvi cez defekt MZP (syndróm EisenMengeneger).
• Endokarditída. Táto srdcová infekcia je pomerne častá komplikácia DMWP.
• Iné srdcové problémy. Patrí medzi ne rôzne stupne závažnosti porúch srdcovej frekvencie a problémy s ventilom.

Diagnostika

Počas kontroly dieťaťa môže lekár počuť srdcový hluk, potom, čo smer na pediatrický kardiológ, ktorý sa špecializuje na diagnózu a liečbu vrodených srdcových defektov a srdcových ochorení. Kardiológ vykonáva fyzické vyšetrenie, počúvanie srdca dieťaťa a pľúc a robí iné pozorovania.

Hluk srdca sa odhaduje na výšku tónu, objemu a trvania, čo umožňuje kardiológovi vytvoriť počiatočnú predstavu o tom, čo dieťa môže mať srdce so srdcom.

Dnes, rôzne diagnostické testovanie vrodené ochorenie Srdcia. Rozhodnutie o používaní jednej alebo inej metódy závisí od veku a klinického stavu dieťaťa.

Inštrumentálne výskumné metódy pre DMWP:

• Rádiograf. Táto diagnostická metóda používa X-lúče na získanie obrazu vnútorných tkanín, kostí a orgánov na röntgenovom filme. Keď je chybné, srdce môže byť zvýšená vďaka tomu, že pravá komory spôsobuje väčšie množstvo krvi ako obvykle. Okrem toho sa môžu vyskytnúť zmeny v pľúcach v dôsledku zvýšeného prietoku krvi.
• Elektrokardiogram (EKG). Metóda, ktorá registruje elektrickú aktivitu srdca a ukazuje abnormálne rytmy (arytmií alebo extrasystol), okrem toho detekuje hypertrofiu srdcového svalu.
• Echokardiogram (ECCG). Postup odhaduje štruktúru a funkciu srdca, pre ktoré sa používajú zvukové vlny, zaznamenané na elektronickom senzore, ktorý vytvára pohyblivý obraz srdcových ventilov. EHOCHE môže ukázať obraz prietoku krvi cez defekt septu a určuje, aká veľká diera, ako aj koľko krvi prechádza.

• Katetrizácia srdcaale. Tento invazívny postup poskytuje veľmi podrobné informácie o vnútorných štruktúrach srdca. S katetrizáciou sa do krvnej cievy v krepnutí zavádza malá tenká ohybná trubica (katéter) a potom zamieril do vnútra srdca. Merania arteriálneho tlaku a kyslíka sa vykonávajú v štyroch srdcových komorách, pľúcnej artérii a aorte. Okrem toho je zavedené kontrastné činidlo, aby jasnejšie vizualizovali štruktúry vo vnútri srdca.

Liečba a prognóza

Kardiológ určuje špecifické spracovanie defektu interveniculárneho septu na základe:

• Vekové dieťa všeobecný stav Zdravie a história
• Závažnosť priebehu choroby
• Príležitosti na používanie špecifických liekov, postupov a terapie
• Názory alebo preferencie rodičov

Malý defekt intervenickulárneho oddielu môže byť spontánne blízko, keď dieťa rastie. Big UPU zvyčajne vyžaduje chirurgický zákrok. Bez ohľadu na veľkosť chyby intervenickulárnej oddielu, kardiológ pravidelne odhaduje stav dieťaťa, ktorý vám umožní uistiť sa o jeho uspokojivosti.

DMGP podlieha uzdraveniu, ak sa nezatvára sám. Včasná liečba pomáha predchádzať ochoreniam pľúc, ktoré vznikajú s dlhodobým nárastom krvného tlaku v pľúcnych nádobách.

Liečba DMWP môže obsahovať:

• Lieky. Niektoré deti nemajú žiadne príznaky, takže nie sú potrebné žiadne lieky. Napriek tomu v niektorých prípadoch potrebujete Špeciálne prípravyAby sme vám pomohli, aby vaše srdce fungovalo lepšie, kvôli napätiu vykreslené na pravej strane srdca z prídavného prílevu krvi prechádzajúcej poruchou. Medzi lieky, ktoré možno predpísať, zahŕňajú:
  • Digoxyn. Liek, ktorý pomáha posilniť srdcový svalstvo, čo mu umožňuje pracovať efektívnejšie.
  • Diuretiká. Hodná bilancia tela môže byť porušená, keď srdce nefunguje, pretože by to malo byť. Tieto lieky pomáhajú obličkami odstrániť prebytočnú tekutinu z tela.
  • APF inhibítory. Lieky, ktoré znižujú krvný tlak v tele, čo uľahčuje hemodynamiku v srdci.
• Primeraná výživa. Deti s veľkou chybou môžu byť unavené pri kŕmení, takže nejedzte dostatok jedla, čo ovplyvňuje nedostatok hmotnosti. Metódy, ktoré poskytujú dostatočné jedlo, zahŕňajú:
  • Vysoký kalorický lekári alebo materské mlieko. Špeciálne potravinové komponenty môžu byť pridané do lekárov alebo prenášaného dojčata cez fľašu materského mlieka, čo umožňuje zvýšiť počet kalórií v časti. Dieťa sa teda nepije menej, ale spotrebuje dostatok kalórií správny rast a vývoj.
  • Extra kŕmenie výživu. Kŕmenie, získané cez malú flexibilnú trubicu prechádzajúcu nosom, dole pažeráka a v žalúdku, môže buď pôsobiť ako dodatočná, alebo úplne nahradiť použitie fliaš. Deti, ktoré pijú len časť normy, môžu piť zvyšok cez trubicu. Deti, ktoré sú príliš slabé na samo-kŕmenie z fľaše, by mali dostať svoje zľavy alebo materské mlieko len cez trubicu.
• Infekčná kontrola. Deti s určitými vadami srdca sú vystavené riziku vývoja infekcií vnútorných srdcových povrchov. Najčastejšie vyvíja bakteriálnu endokarditídu. Preto rodičia musia informovať každý lekársky personál, že ich dieťa má DMWP. V tomto ohľade sa pred niektorými postupmi používajú antibiotiká.
• Radikálny chirurgický zásah. Liečba je obnoviť integritu oddielu, predtým, ako sú pľúca poškodené v dôsledku nadmerného prietoku krvi a tlaku. Prevádzka sa vykonáva počas defektov, príznaky Vo forme zlého zvýšenia hmotnosti a častého dýchania. Musí byť vykonaná na základe výsledkov echokardiogramu a srdcovej katetrizácie. Spravidla sa vykonáva pod všeobecná anestézia. V závislosti od veľkosti srdcového defektu a odporúčania lekára bude interveniculárna priehradka uzavretá švami v tvare P alebo špeciálnymi škvrnami.
• Intervenčná katetrizácia srdca. Vada môže byť odstránená použitím procesu katetrizácie srdca. V jednom z metód sa používa zariadenie nazývané Septal Occluder. Počas tohto postupu sa dieťa upokojuje, potom sa do krvnej cievy v krvnej nádobe zavedie malá tenká ohybná trubica a hlavy do srdca. Akonáhle je katéter v srdcovom dutine, kardiológ ovplyvňuje oddiel okluder. Septal Occluder uzatvára defekt intervenickulárneho septu, ktorý poskytuje normálnu hemodynamiku v srdci.

Video endovaskulárna chirurgia pre srdce dieťaťa držali Odessa Lekári

Prevencia

Vo väčšine prípadov nie je možné niečo urobiť, aby dieťa nemá chybu intervenickulárnej oddielu. Je však dôležité urobiť všetko, čo je možné, aby ste mali zdravé tehotenstvo. Tu sú hlavné odporúčania:

• Je dôležité získať rannú prenatálnu pomoc, vrátane štádia plánovania tehotenstva. Pred tehotným, stojí za to hovoriť so svojím lekárom zdravie a diskutovať o všetkých zmenách životného štýlu, ktoré lekár môže odporučiť zdravé tehotenstvo. Okrem toho by sme nemali zabúdať na tie drogy, ktoré musia byť prijaté v súvislosti s liečbou akejkoľvek choroby.
• Užitočné praktizovanie vyváženej stravy. Mali by ste použiť vitamínové prísady obsahujúce kyselina fóliová. Mal by obmedziť kofeín.
• Cvičenie by malo byť pravidelné. Môžete dokonca pracovať so svojím lekárom, aby ste vytvorili cvičebný plán, ktorý by bol vhodný v konkrétnej situácii.
• Je potrebné vyhnúť sa zlým návykom (spotreba alkoholu, fajčenie tabaku a užívanie drog).
• Musíte minimalizovať možnosť infekcie. Pred tehotnou je potrebné vykonať vakcínu-filaxie. Niektoré typy infekcií môžu poškodiť rastúce ovocie.
• Udržujte diabetes pod kontrolou. Ak sa tehotenstvo rozvíja proti diabetes, potom v štádiu jeho plánovania je potrebné pracovať obzvlášť starostlivo s lekárom, aby ste sa uistili, že ochorenie je dobre kontrolované.

Ak majú rodičia nevýhodnú históriu choroby spojenej so srdcovými chybami alebo inými genetickými porušeniami, malo by sa považovať za, že sa bude konzultovať s genetikou. Potom bude možné správne rozhodnúť o budúcom tehotenstve.

Vada intervenickulárneho oddielu (DMWP) je jedným z relatívne bežných vrodených srdcových defektov. Súčasne, v oddiele medzi pravým a ľavým komorským srdcom je otvor (defekt), cez ktorý z ľavej komory, krv obohatená kyslíkom vpravo, kde je zmiešaná s krvou, chudobnými kyslík.

Malá veľkosť vady v interventnice sa nemôže prejaviť v dieťaťu. S rozsiahlejšou veľkosťou chýb, zmiešanie týchto dvoch typov krvi je výraznejšie, čo sa prejavuje kožou kože, najmä na perách a tipoch prstov.

Našťastie je DMGP ľahko liečiť. Defekty intervenickulárnej oddielu malých veľkostí sa môžu preťažiť, alebo nie, aby spôsobili žiadne komplikácie. S väčšou defektom intervenickulárnej oddielu sa vyžaduje chirurgická korekcia a niekedy sa vyžaduje len vtedy, keď sa objavia prvé príznaky táto definícia Srdcia. Mnohí pacienti s DMGP netrpia žiadnymi komplikáciami.

Prejavy DMCP

Prejavy interveniculárnej priehradky často vznikajú v prvých dňoch, týždňoch alebo mesiacoch po narodení dieťaťa.

Známky defektu intervenickulárneho oddielu zahŕňajú:

• Sindy (cyanóza) kože, najmä na perách a prstoch
• Zlá chuť k jedlu, zlý vývoj
• Dyspnoe
• Rýchla únavnosť
• Opuch nôh, zastavenie a brucha
• Heart Palpitácie

Hoci tieto príznaky sa môžu vyskytnúť s inými štátmi, môžu byť spojené s vrodený viceprezident Srdce, najmä s DMWP.

V niektorých prípadoch, pri narodení dieťaťa nie sú žiadne známky DMWP. A ak je vada pomerne malá veľkosť, príznaky DMCP sa môžu objaviť len v neskorom detstve. Prejavy tejto buničiny srdca sa môžu líšiť v závislosti od veľkosti chyby v oddiele. Po prvýkrát, podozrenie z DMWP môže vzniknúť od lekára s auskultizáciou srdca, keď v srdci možno počuť zvuky.

V niektorých prípadoch môže byť prejav funkcie intervenickulárneho oddielu označený len v dospelosti, keď sa už objavia príznaky srdcového zlyhania, napríklad, dýchavičnosť.

Kedy by som sa mal obrátiť na lekára

Mali by ste sa poradiť s lekárom s niektorým z týchto príznakov:

• Rýchla únava pri jedle alebo hier
• Nedostatok prírastku hmotnosti
• Dyspnoe, zatiaľ čo jesť alebo plakať
• Koža sinusiness, najmä okolo pier av oblasti nechtov
• Dyspnoe

Mali by ste zavolať lekára s náhlym vzhľadom:

• Šortky, keď ste namáhaní alebo si ľahnite
• Rýchle alebo nepravidelné srdce
• Alebo slabosť
• Opuch na nohách, členkoch a nohách

Príčiny DMCP

Samotné dedinky, vrátane DMWP, vznikajú kvôli porušeniu rozvoja srdca v počiatočných štádiách tvorby plodu. Dôležitú úlohu zohrávajú externé environmentálne faktory a genetické faktory.

Keď je defekt interveniculárneho priehradky otvor medzi pravým a ľavou komorou. Svaly ľavej komory "silnejšie" svaly vpravo, takže krv obohatená kyslíkom z ľavej komory spadne do pravej a zmieša sa s krvou vyčerpanou kyslíkom. V dôsledku toho sa do tkanív a orgánov patrí menej okysličenej krvi, čo vedie k chronickej hypoxie. A preťaženie rozšírenia pravej komory vedie k expanzii, hypertrofiu jeho myokardu, s následným vývojom pravého srdcového zlyhania. V budúcnosti sa takýto stav môže vyskytnúť ako pľúcna hypertenzia - zvýšenie tlaku v malom cirkulačnom kruhu. V priebehu času sa v pľúcach vyskytujú ireverzibilné zmeny - tzv. Syndróm Eisenmenger.

Rizikové faktory DMZHP

Presné príčiny výskytu DMWP, ako aj väčšiny iných vrodených srdcových defektov, nie, ale výskumníkov identifikujú množstvo kľúčových rizikových faktorov, ktoré môžu viesť k vzniku DMPP v dieťaťu. To môže byť napríklad genetické faktory, takže ak máte alebo niekoho vo vašej rodine má vrodené srdcové ochorenie, mali by ste prejsť genetickému rastu, aby ste objasnili riziko vice na vaše budúce dieťa.

Medzi rizikové faktory, ktoré zohrávajú úlohu v výskyte DMWP počas tehotenstva, sa rozlišujú: \\ t

• Rubeola.

  Toto je vírusové ochorenie. Ak žena počas tehotenstva presunula rubeolu, najmä na predčasný čas, To znamená, že riziko vrodených srdcových chýb, vrátane DMWP, ako aj iných vývojových anomálií u novorodenca.

• Prijatie niektorých liekov a alkoholu počas tehotenstva.

  Niektoré lieky, najmä ak sú akceptované v skorom tehotenstve, keď základ hlavných telies plodu, ako aj prijímanie alkoholu, môže zvýšiť riziko rozvoja anomálie, vrátane DMCP.

• Nedostatočná liečba diabetes mellitus.

  Zvýšená hladina cukru v krvi u gravidnej ženy vedie, zase, na hyperglykémiu v plode, ktorý sa odráža v riziku rôznych vývojových abnormalít, vrátane DMCP.

Komplikácie DMCP

S malou veľkosťou, DMGP ľudia nikdy nemôžu nikdy označiť žiadne problémy. Malé defektové defekty intervenickulárne sa môžu zavrieť v detstve.

S výraznejšími veľkosťami tohto srdcového defektu, môžu existovať životne dôležité komplikácie:

• Syndróm Eisenmenger.

  V zriedkavé prípady Pľúcna hypertenzia môže viesť k ireverzibilným zmenám v pľúcach. Táto komplikácia nazvaná syndróm Eisenmenger sa zvyčajne vyvíja po dlhom časovom období len v malom počte pacientov s DMWP.

Táto komplikácia sa môže vyskytnúť v ranom detstve av staršom veku. U pacientov s takou komplikáciou, väčšina krvi pochádza z pravej komory doľava cez chybu v oddiele, pretože so svalymi pravej komory sa stáva viac "silnejší" vľavo. Preto je krvný kyslík pod kyslíkom do tkanív a orgánov. Chronická hypoxia sa vyskytuje - nedostatok kyslíka v tkanivách. EVEIO sa prejavuje sinusiness pokožky, najmä v oblasti pier a nechtových phalanges, ako aj, čo je veľmi dôležité, ireverzibilné zmeny v pľúcach.

Ostatné komplikácie DMCP

Okrem iných komplikácií je možné zaznamenať, napríklad:

• Zástava srdca.

  Zvýšený prietok krvi v srdci v dôsledku prítomnosti defektu v interventnice oddielu môže tiež viesť k zlyhaniu srdca, stav, v ktorom srdce nie je schopné čerpať krv.

• Endokarditída.

  U pacientov s DMWP, vysoké riziko infekčného poškodenia vnútorného srdca srdca je endokardium.

• Mŕtvica.

  U pacientov s rozsiahlou defektom v intervenickulárnom pasení sa zvýšenie rizika mŕtvice, pretože keď krv prechádza týmto defektom, vďaka turbulentnému krvnému prúdu, môže byť vytvorený trombus, ktorý je schopný blokovať mozgové cievy.

• Ostatné srdcové ochorenia.

  Chyby intervenkrujúceho oddielu môžu tiež viesť k porušeniu rytmu srdca a patológii ventilového prístroja.

Defekt pre interventrikulárnu septum a tehotenstvo

Väčšina žien s DMGP, v ktorej je veľkosť chyby malá, môže preniesť tehotenstvo bez problémov. Avšak, ak je veľkosti interveniculárnej septu veľkú, alebo žena má takéto komplikácie tohto vice, ako srdcové zlyhanie, arytmií alebo pľúcna hypertenzia, riziko komplikácií počas tehotenstva sa zvyšuje. Ženy s syndrómom Eisenmergerom Lekári dôrazne odporúčajú zdržať sa tehotenstva, pretože to môže byť život ohrozujúce.

U žien so srdcovým ochorením, vrátane DMWP, zvýšil riziko narodenia dieťaťa vrodenou chorobou srdca. U žien bez srdcového vady hrozí riziko, že dieťa vrodeným viceprezidentom je približne 1%.

Pred vyriešením tehotenstva, pacienti so srdcovým ochorením prevádzkované alebo nie, sa odporúča konzultovať s lekárom. Okrem toho, pred rozhodnutím tehotenstva by malo zastaviť prijímanie niektorých liekov, ktoré môžu byť rizikovými faktormi DMWP, takže v tomto prípade je tiež potrebné konzultovať s lekárom.

Diagnóza DMWP

Vhodnosť interveniculárneho septu môže byť podozrivá s pravidelnou lekárskou skúškou. Zvyčajne lekár najprv zistí možnosť DMWP s auscultáciou, keď sú počuť zvuky srdca. Okrem toho môže byť DMGP zistený a keď je srdce ultrazvuk (echokardiografia), ktorá sa vykonáva podľa akejkoľvek inej príležitosti.

Ak lekár, s auskultáciou, odhaľuje zvuky v srdci, vyžaduje špeciálne výskumné metódy, ktoré vám umožňujú zadať typ defektu srdca:

• Echokardiografia (srdcový ultrazvuk).

  Je to tiež neinvazívna metóda a bezpečná výskumná metóda, ktorá vám umožní vyhodnotiť prácu srdcového svalu, jej stavu, ako aj vodivosť srdca.

• Rádiografia hrudníka.

  Rádiografia hrudníka vám umožňuje identifikovať rozširovanie srdca alebo prítomnosť prídavnej tekutiny v pľúcach. Môže to byť znak zlyhania srdca.

• Pulzná oxymetria.

  Táto metóda výskumu umožňuje identifikovať saturáciu krvi s kyslíkom. Špeciálny senzor je nainštalovaný na prstoch, ktorý registruje úroveň kyslíka v krvi. Nízka saturácia krvi s kyslíkom hovorí o srdcových problémoch.

• Srdcová katetrizácia.

  Táto röntgenová metóda, ktorá leží v skutočnosti, že s pomocou tenkého katétra, ktorý je zavedený cez femorálnu artériu, sa do krvného obehu zavádza špeciálne kontrastné činidlo, po ktorom je séria röntgenové obrázky. To umožňuje lekárovi hodnotiť stav štruktúr srdca. Okrem toho vám táto metóda umožňuje určiť tlak v srdcových komorách, na základe toho, čo môže nepriamo posúdiť patológiu srdca.

• Magnetická rezonančná tomografia (MRI).

  MRI je metóda, ktorá nám umožňuje získať štruktúru vrstvovej vrstvy orgánov a tkanív, zatiaľ čo bez röntgenového žiarenia. Ide o drahý diagnostický spôsob, a zvyčajne sa vzťahuje v prípadoch, keď echokardiografia nedáva presnú odpoveď.

Liečba

Defekt interveniculárneho septu nevyžaduje urgentnú chirurgickú liečbu (okrem prípadov, keď jeho komplikácie majú riziko životopisu pacienta). Ak dieťa bolo identifikované DMWP, lekár môže najprv ponúknuť, aby pozoroval svoj stav, pretože je to často vada intervenickulárneho oddielu môže ovplyvniť seba. V niektorých prípadoch, keď DMGP nie je prerastaný, ale otvory sú pomerne malé, nemusí sa zasahovať do pacienta, aby vykonával normálny životný štýl av tomto prípade nemusí byť potrebná chirurgická korekcia. Ale najčastejšie, DMWP si vyžaduje chirurgickú liečbu.

Čas, keď by sa mala chirurgická korekcia tohto srdcového vady vykonať na stave zdravia dieťaťa a prítomnosť iných vrodených srdcových defektov.

Lekárske ošetrenie DMCP

Treba okamžite poznamenať, že žiadna droga nevedie k infekcii poruchy interpretovania oddielu. Konzervatívna liečba však môže znížiť prejav DMWP, ako aj riziko komplikácií po operácii. Medzi liekmi, ktoré sa môžu aplikovať u pacientov s DMWP, možno poznamenať:

• Prípravky, ktoré regulujú srdcový rytmus.

  Medzi nimi sú beta blokátory (inderálne, anarzrilín) a digoxín.

• Prípravky, ktoré znižujú zrážanie krvi.

  Toto je tzv. Antikoagulanciá, ktoré znižujú zrážanie krvi, znižujú riziko takejto komplikácie DMCP ako mŕtvicu. Tieto lieky zahŕňajú, najčastejšie, warfarín a aspirín.

Prevádzkové spracovanie DMCP

Mnohí srdcová chirurgovia odporúčajú operačné spracovanie DMWP v detstve, aby sa zabránilo možnému komplikáciám v dospelosti. Obaja u detí i dospelých je operatívna liečba uzavrieť chybu s použitím uloženia "patchwork", ktorá zabraňuje vstupu krvi z ľavej strany srdca do pravej strany. Na tento účel je možné vykonať jedno z intervenčných metód:

Srdcová katetrizácia.

Ide o minimálne invazívnu liečbu, čo je to pearl Veen Pod röntgenovým ovládaním predstavuje tenkú sondu, ktorej koniec je dodávaný na miesto defektu. Náplasť mriežky je nainštalovaná cez neho, ktorá uzatvára chybu v oddiele. Po určitom čase sa táto mriežka klíži handričkou a chyba je úplne zatvorená. Takýto zásah má rad výhod - kratšie pooperačné obdobie a menšiu frekvenciu komplikácií. Okrem toho je táto metóda liečby ľahšie preniesť na pacienta, pretože je menej traumatický. Medzi komplikácie tohto spôsobu liečby môže byť pridelená:

• Krvácanie, bolesť alebo infekčné komplikácie z miesta zavedenia katétra.
• Poškodenie krvnej cievy (pomerne zriedkavé komplikácie)
• Allikálna reakcia na látku s röntgenovým žiarením, ktorá sa používa počas katetrizácie.

Otvorený chirurgický zákrok.

Tento typ chirurgickej liečby defektov srdca sa uskutočňuje v rámci všeobecnej anestézie a je tradičnou časťou hrudníka, spojenie pacienta na umelý cirkulačný prístroj. Zároveň sa vykonáva rezanie srdca a náplasť zo syntetického materiálu je švajná do interventnice oddielu. Nevýhodou tejto metódy je dlhšia pooperačná doba a väčšie riziko komplikácií.

Definícia

Defekt intervenkrulárnej oddielu - vrodené ochorenie srdca, v ktorom je patologická správa medzi PZH a LJ srdcami.

Epidemiológia

Zistí sa v 25-30% prípadov všetkých vrodených srdcových defektov, je to rovnako často u mužov a žien.

Patologická anatómia

Defekty môžu byť umiestnené vyššie alebo nižšie ako nosný hrebeň, v membráne alebo svalovej časti intervenickulárneho oddielu, perimunózne defekty sú najčastejšie (75-80%). Svalové chyby alebo chyby trabekulárnych oddielov sú uvedené v 20% všetkých defektov intervenickulárneho oddielu.

Približne polovica defektov je malé veľkosti, ale môžu sa líšiť od 1 do 30 mm alebo viac, majú inú formu: okrúhle, elipsy, s mäkkými alebo vláknitými modifikovanými hranami. Na vice, hypertrofia myokardu a dilatáciu dutín oboch komôr, atrie, expanzie la, niekedy významné.

Gemodynamické poruchy

Funkčné poruchy závisia predovšetkým z veľkostí otvoru a zo stavu pľúcnej vaskulárne pravidlo. S malými defektmi (do 10 mm) existuje významný tlakový gradient v PJ a LV, a mierne arteriovenózne vypúšťanie krvi cez chybu sa vyskytuje v systole. Kvôli nízkej rezistencii na krv v malom kruhu krvného obehu, tlak v PJ a la sa buď mierne zvyšuje alebo zostane normálne. V diastole, v dôsledku zvýšenia konečného diastolického tlaku v PJ, je možné vrátiť časť krvi z jeho dutiny do ľavého oddelenia, čo spôsobuje objemové preťaženie ľavého atrimu a najmä LV.

Mierne alebo veľké defekty stagnujú v pľúcach a preťažení objemu LV, čo môže viesť k pľúcnej hypertenzii.

Veľké defekty interveniculárneho prepážky nevytvárajú prekážky pre vypúšťanie krvi zľava doprava, obe komory fungujú ako jediná komora čerpadla s dvoma výstupmi, vyrovnávací tlak v systéme a pľúcny cirkulačný kruh. Množstvo reliéfu krvi je nepriamo úmerná postoji pľúcnej a systémovej vaskulárnej rezistencie. Ak je rezistencia Únie je normálna alebo zvýšená, ale je nižšia ako polovica rezistencie vo veľkom obehovom kruhu, existuje veľký prietok krvi, pľúcny prietok krvi 2-krát a viac prevyšuje systém, existuje významný nárast tlaku v a Malý cirkulačný kruh, objemové a systolické zakúpenia LV a PJ, čo spôsobuje vývoj výrazného dekompenzácie krvného obehu.

U týchto pacientov je vývoj štrukturálnych zmien v pľúcach, ako aj sekundárnej pľúcnej hypertenzie, je veľmi predčasný. Ak je odpor Únie polovica a viac ops, potom sa objem výtlačku znižuje.

Klinický obraz

Klinický obraz závisí od veku pacienta, veľkosť defektu, veľkosť vaskulárnej rezistencie pľúc. S malými chybami, klinické prejavy chýbajú, dýchavičnosť s fyzickým napätím je najčastejšie prvým prejavom dekompenzácie.

S väčšími chybami (priemer\u003e 10 mm alebo viac ako polovica priemeru úst aorty) sa pacienti sťažujú na dýchavičnosť Taptene s účasťou pomocných svalov, pocit srdcového tekutiny, bolesti v oblasti srdca, amplifikácia pri zmene polohy tela.

Pri palpácii hrudníka často definujú systolické jity v štvrtom interkoztríne vľavo av regióne procesu tvaru meča.

Hlavným klinickým znakom Vice je charakteristická hlasná asociovaná s tónom, hádzať hluk Roger, počúvala z tretieho štvrtého interkostala doľava od hrudnej kosti, ktorá sa uskutočnila smerom k vrcholu srdca.

Diagnostika

S malými defektmi EKG vo fyziologickej norme. Pri veľkých defektoch nešpecifické príznaky kombinovanej hypertrofie oboch komôr a predsieňov, zmien 8T-t, fibrilácia predsieňov, zhoršenú intraventrikulárnu vodivosť.

Na rádiografu s malými defektmi, srdcom normálnych veľkostí, s veľkou kardiomegáliou, posilnením pľúcneho vzoru preplnením arteriálnej lôžka. S výraznou pľúcnou hypertenziou sú posilnené koreňové zóny a vaskulárny vzor periférnych častí pľúc vyzerá "vyčerpaný". Oblúk pľúcneho valca bude rozpustiť na ľavom obryse, s röntgenovým žiarením, zvýšenie jej vlniek je uvedené.

Štúdia echocg s mapovaním farieb Doppler umožňuje overiť diagnózu - priamo určiť veľkosť a umiestnenie defektu, prítomnosť a smer resetovania krvi. Tlakový gradient medzi LV a PJ sa môže odhadnúť pomocou konštantnej vlny Dopplerografie. V štúdii Echo môžete odhaliť:

Zvýšenie veľkosti všetkých komôr srdca;

Hyperkinóza stien LV;

Vizualizácia defektu interventnice (\u003e 10 mm);

Turbulentný prietok cez prepážku zľava doprava (obr.

S katetrializáciou pravého srdcového oddelenia, existuje výrazný nárast tlaku v PJ a LA, ako aj zvýšenie saturácie krvi s kyslíkom, začínajúc na úrovni PJ a zvyšuje sa v pľúcnom trupe.

Selektívna angiokardiografia sa zvyčajne vykonávajú pacienti starší ako 40 rokov s plánovaným chirurgickým zákrokom, metóda vám umožňuje posúdiť lokalizáciu defektu, jeho veľkosť, a tiež vylúčiť sprievodnú patológiu.

Defekt intervenickulárneho oddielu

V režime, apikálna štvorkomorová poloha

Pacienti so symptómami CH sú predpísané liekovej terapie na stabilizáciu stavu pred uskutočnením chirurgickej korekcie.

Absolútne indikácie operácie sú kritický stav alebo SN, nekonzervatívna terapia, ako aj podozrenie na vývoj ireverzibilných zmien v pľúcnych nádobách.

Relatívne svedectvo o chirurgickom zásahu je veľká chyba s príznakmi významného výtoku krvi, časté respiračné ochorenia, MAS vo fyzickom vývoji.

Chirurgická liečba je kontraindikovaná, ak systolický tlak v LA je rovnaký ako systémový a arteriovenózny reset krvi je nižší ako 40% za minútu malého kruhu krvného obehu a je tu na ľavej strane.

Spontánne uzavretie chyby sa vyskytuje v 15-60% prípadov. Požadovaný dávkovacie pozorovanie Pacienti kvôli možnosti výskytu v budúcnosti rôznych komplikácií (lézia vodivého srdcového systému, nedostatočnosť trojstranného ventilu, predsieňovej fibrilácie). Všeobecne platí, že 25 rokov prežitia pre všetkých pacientov je 87%, zvyšuje sa mortalita s veľkosťou chyby.

V neuvedených pacientov s izolovanou malou chybou a normálny tlak V PJ je prognóza priaznivá, hoci pretrvávajú vysoké riziko Vývoja infekčná endokarditída. S miernymi a veľkými chybami, riziko vzniku rôznych komplikácií, vrátane infekčnej endokarditídy, aortálnej insuficiencie, rytmu a dezinfekcie vodivosti, LV dysfunkcie, náhla smrť.

Defekty intervenickulárneho oddielu - vrodené srdcové chyby

Strana 2 zo 4

Definícia

Defekt interveniculárneho septu je vrodená srdcová choroba, v ktorej sa nachádza správa medzi pravým a ľavým srdcovým komorom na úrovni komory.

Interveniculárna priehradka je detekovaná alebo ako jediná anomáliou vývoja (tzv. Izolovaná defekt interventnice), alebo je povinná zložka zložitejšieho komplexu intrakonukračnej anomázy (tetrad Fallo, zhasnutie plavidiel z pravej strany komory, atresia jedného z atrioventrikulárnych otvorov atď.).

Epidemiológia

Defekt interveniculárneho septu je najčastejším výprask a predstavuje 9 - 25% všetkých UPU.

Patologická anatómia a klasifikácia

V závislosti od umiestnenia chyby sa rozlišujú tri typy.

I. Membránový - Nachádza sa v hornej časti interventnice okamžite pod asortálnym ventilom a septálnou klapkou aortického ventilu. Často sa spontánne zatvorí.

II. Svalový - Nachádza sa v svalovej časti oddielu, v značnej vzdialenosti od ventilov a vodivého systému.

III. Primárne (defekt interventnice oddielu dráhy rafinácie PJ) - Nachádza sa nad hrebeňou dohľadu (svalový zväzok oddeľujúci dutinu PJ z jeho trvalej cesty). Často je sprevádzaná insuficienciou aorty. Spontánne nie je blízko.

Zníženie hodnoty hemodynamiky počas chyby intervenickulárneho oddielu je určené prítomnosťou správy medzi komorou s vysoký tlak a nízkotlaková komora. Za normálnych podmienok je tlak v pravej komore počas obdobia systolu 4 - 5 krát nižší ako vľavo. Preto sa cez defekt intervenickulárneho oddielu, krv sa vypúšťa zľava doprava v závislosti od niekoľkých faktorov. Hlavným rozdielom je rozdiel voči odolnosti voči uvoľňovaniu krvi z ľavej komory medzi veľkým obehom krvného obehu a odolnosťou voči emisiám samotným vadom, pravou komoricou a nádobami malého kruhu krvného obehu.

S malou veľkosťou defektov má samotný významný odpor voči prúdu krvi počas syštra. Objem hrannej krvi cez to sa ukáže, že je malý. Vďaka nízkej odolnosti v malom kruhu krvného obehu sa tlak v pravej komore a pľúcnych artériách mierne zvyšuje alebo zostáva normálne. Avšak nadbytočné množstvo krvi prechádzajúcej defektov v malom kruhu krvného obehu sa vracia do ľavého oddelenia, čo spôsobuje ich objemové preťaženie.

Pre veľké chyby zmeny hemodynamiky. Ak chyba neodoláva uvoľňovaniu krvi, potom počas systole pochádza z ľavej komory do malého kruhu vo viac ako v aorte, keď je rezistencia v malom kruhu 4 - 5 krát nižšia ako vo veľkom. Dôsledkom takéhoto vypúšťania je prudký nárast tlaku v pravej komore a artériách malého kruhu. Tlak v malom kruhu krvného obehu pri veľkých dedinkách intervenickulárneho oddielu sa často stáva rovnakým ako vo veľkom. Zvýšený tlak v malom obehu kruhu v dôsledku dvoch faktorov: i) významný prepad krvi malej kruhu, t.j. Zvýšenie objemu krvi, ktorý je potrebný na tlačenie správnej komory pri každom srdcovom cykle; 2) Zvýšenie odporu periférnych ciev pľúc.

Tieto faktory ovplyvňujú výskyt pľúcnej hypertenzie, ale úloha každého z nich je veľmi individuálna. V prípadoch, keď sa stanoví pľúcna hypertenzia hlavne, prítomnosť veľkého výtoku krvi, hemodynamika stabilizuje v dôsledku niekoľkých faktorov. Vzhľadom k tomu, minulý objem veľkého kruhu krvného obehu za normálnych podmienok je relatívne konštantný, napriek prítomnosti krvného výtoku, potom srdce funguje, zažíva veľké preťaženie ľavého aj pravého oddelenia. Ľavé srdcia zažívajú preťaženie, čerpanie objem krvi, mnohokrát presahujúcim splatný; Väčšina tejto krvi sa resetuje cez defekt (volumetrické a systolické preťaženie). Na druhej strane, pravá komora, prijímanie tohto množstva krvi a strečing počas každého cyklu výrazne viac, ako je to potrebné (objemové preťaženie), vyvíja tlak, mnohokrát je vyšší, ktorý je normálny, aby sa tento objem krvi vytlačil cez pľúcne nádoby (systolické preťaženie).

Tak, s veľkým resetom krvi, je pozorovaný zľava doprava: výrazný nárast tlaku v malom kruhu cirkulácie, objemových a systolických preťažení ľavého a pravého komôr. Charakteristika defektov s vysokým vybitím krvi a nízkou pľúcnou rezistenciou je prevaha preťaženia ľavého srdca. Ďalšie hemodynamické zmeny v prítomnosti veľkých defektov sú obvyklé, ktoré sa majú zvážiť v dynamike.

Stabilizačné obdobie nemôže trvať dlho, pretože sú zahrnuté iné kompenzačné mechanizmy. Hlavná je reštrukturalizácia plavidiel pľúc, ktorí pracujú s podmaximálnym alebo maximálnym zaťažením pod vysokým tlakom. Perestroika začína zahusťovaním stredného škrupiny malých tepien, zníženie ich lúčov až po dokončenie obliterácie. Zároveň vyskytujú sklerotovacie časti iných ciev, atď, t.j., redukcia cievneho postele. Tento proces v niektorých prípadoch je natiahnutý po mnoho rokov, a niekedy sa vyvíja tak bleskom, čo robí premýšľanie o pľúcnych zmenách, ktoré prebiehajú paralelne a bez ohľadu na prítomnosť krvného výtoku. Prognóza ďalších zmien je individuálna, ale hemodynamika postupne sa mení. Zníženie vaskulárneho kanála, fyziologického alebo anatomického, vedie k jednému výsledku, zvýšenie pľúcnej vaskulárnej rezistencie. Správna komora začína zažiť väčšie systolické preťaženie a postupne hypertrofiu. Zároveň sa zníži množstvo krvi vypúšťanej cez chybu z ľavej komory. Je to spôsobené tým, že integrálny odpor vyvíjaný malý obehový kruh sa približuje odolnosti veľkého kruhu. Obnovenie krvi a zodpovedajúce oblúk preťaženia ľavého a pravého oddelenia sú znížené. Srdce sa znižuje veľkosť, tlak v malom kruhu sa stáva rovný tlak vo veľkom. Postupne je absolutórium krvi v porovnaní s vadeou vyvážené av budúcnosti, pretože zmeny v pľúcnej rezistencii sú laboratórne ako systémové, v určitých situáciách ho presiahne, a vypúšťanie krvi z pravej komory vľavo (reverzné alebo krížové resetovanie). Tam je arteriálna hypoxémia - najprv podať zaťaženie a potom sami. Tento obrázok je charakteristický pre syndróm Eisenmenger a môže byť pozorovaný s dlhou existenciou vad, a niekedy v ranom detstve.

Ako zmeny v plavidlách pľúc charakteristických voči pľúcnym hypertenzii sa znižujú preťaženie objem oboch komôr s postupným izolovaným zvýšením systolického preťaženia pravej komory.

Charakteristické príznaky syndrómu EisenmenMengeneger a pohraničných štátov s ním je úplná absencia Preťaženie ľavej komory, jeho malý objem a výraznú hypertrofiu pravej komory.

Je celkom jasné, že oddelenie vad veľkých a malých podmienečne. Vada sa považuje za veľkú, ak je jeho priemer viac ako 1 cm alebo viac ako polovica priemeru aorty. Môže sa tiež predpokladať, že tlak v pravej komore, rovný 1/3 systému, označuje malú defekt intervenickulárneho oddielu a 2/3 a viac — o veľkom.

Mnoho rokov skúseností kardiológov naznačuje, že interventno-septa vada môže byť chirurgicky uzavretá len pri zmene reliéfu krvi zľava doprava.

Ak je resetovanie krvi vyvážený alebo dozadu, operácia je riskantná. Preto hodnotenie hemodynamického stavu v každom konkrétnom prípade vyžaduje integrovaný prístup (stanovenie tlaku, odolnosti a výtlačku).

Vzhľadom k tomu, klinické prejavy, prognózy a taktiku pacientov s veľkými a malými chybami sú odlišné, je to výhodnejšie, aby uvádzali informácie o týchto zlozvykoch samostatne, hoci anatomicky, v oboch prípadoch sa zvažujú izolované defekty interventnice.

Táto nozologická forma Vice sa nazýva Tolochinovov-Rogerova choroba. Defekty majú priemer menší ako 1 cm; Pomer pľúcneho prietoku krvi do systému v rozsahu 1,5-2: 1, tlak v malom cirkulačnom kruhu je 1/3 systému. Frekvencia identifikácie takýchto pacientov s takýmito defektmi dosahuje 25-40% všetkých pacientov s defektmi intervenickulárneho oddielu. Hlavným klinickým znakom Vice je hrubý systolický hluk cez oblasť srdca. Ktoré môžu byť stanovené v prvom živote týždňa. Časť detí má pri nakladaní príznaky malej únavy a dýchavičnosti. Niektoré deti s "chudobou" kliniky majú výrazný obraz o zlyhaní srdca, ktorý označuje zníženie vady. Deti sú dobre vyvinuté. Existuje slabo vyjadrená "srdcová hrb". Vrchný tlak je mierne vystužený. Neexistujú žiadne známky dekompenzácie, krvný tlak je normálny. Keď sa hrudník halpácia určí výrazným systolickým jitterom pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti, amplifikoval smerom k dolnej hranici hrudnej kosti. S auskultáciou sú srdcové tóny normálne, ii tón často "zakrytý" systolický hluk. Počas srdcovej oblasti sú všetci pacienti určené hrubým systolickým hlukom s maximálnym zvukom v treťom štvrťroku z ľavého okraja hrudnej kosti, amplifikácia na mierny proces. Nie je držaný na krku plavidiel a späť.

Vo väčšine prípadov v rámci fyziologickej normy. V ľavej strane hrudníka môže byť mierne známky preťaženia ľavej komory.

Na rádiografii

Srdce je buď normálne, alebo existuje mierny nárast ľavej atrium a komory. Pľúcna artéria zvyčajne nepriepustná, hoci pás srdca môže byť vyhladený. Pľúcna výkres nie je zvýšená.

Defekt intervenickulárne septové srdce

Internickulárna priehradka (DMWP) - vrodený viceprezident Srdce charakterizované prítomnosťou defektu v svalnatom oddiele medzi pravým a ľavým komory srdca. DMWP je najčastejším vrodeným srdcovým ochorením u novorodencov, jeho frekvencia je približne 30-40% všetkých prípadov vrodených srdcových defektov. Toto Vice je prvé opísané v roku 1874 podľa P. F. Tolochinov a v roku 1879, H. L. Roger.

Podľa anatomického rozdelenia interveniculárneho oddielu na 3 dieloch (horná - webová montážna alebo membrána, stredne svalnatá, nižšia - trabekulárne), udávajú mená a chyby intervenickulárneho oddielu. Približne 85% prípadov DMWP sa nachádza v tzv. Predplateniach, to znamená, hneď pod pravými koronárnymi a nekoornými chlopňami aortického ventilu (ak sa pozeráte z ľavej komory srdca) a na Miesto prechodu prednej klapky trojzložkového ventilu do rozdeleného krídla (ak sa pozeráte so stranami pravej komory). V 2% prípadov je chyba umiestnená v svalovej časti oddielu, zatiaľ čo prítomnosť niekoľkých patologických otvorov je možná. Je to dosť zriedkavé kombinácia svalov a iných lokalizácií DMCP.

Rozmery defektov interventnice oddielu môžu byť od 1 mm do 3,0 cm a ešte viac. V závislosti od veľkosti sa izolujú veľké defekty, ktorej veľkosť je podobná alebo prevyšuje priemer aorty, priemerné defekty, ktoré majú priemer od ¼ až ½ priemeru aorty a malé chyby. Defekty webovej časti, spravidla, majú okrúhle alebo oválny tvar A dosahujú 3 cm, chyby svalovej časti intervenickulárneho oddielu sú najčastejšie okrúhle a malé.

Pomerne často, v asi 2/3 prípadov, DMWP môže byť kombinovaný s inou súčasnou anomálovou: defekt interdestrálneho oddielu (20%), otvoreného arteriálneho potrubia (20%), Aorta Coarse (12%), vrodené zlyhanie mitrálny ventil (2%), aortálne strany (5%) a ľahká artéria.

Schematické znázornenie defektu intervenickulárneho oddielu.

Príčiny výskytu DMZHP

Porušenie tvorby intervenickulárnej oddielu, ako sa stanovilo, vznikajú počas prvého tri mesiace tehotenstvo. Intervenickulárny fetálny oddiel je vytvorený z troch súčiastkyktoré v priebehu tohto obdobia by sa mali porovnať a primerane sa spojiť medzi sebou. Porušenie tohto procesu vedie k tomu, že chyba zostáva v intervenickulárnom oddiele.

Mechanizmus rozvoja zhoršenia hemodynamiky (pohyb krvi)

Fetus sa nachádza v matke matky, krvný obeh sa vykonáva v tzv. Placentárnom kruhu (placentárny krvný obeh) a má svoje vlastné charakteristiky. Avšak, čoskoro po narodení novorodenca stanovuje normálny prietok krvi na veľké a malé kruhy krvného obehu, ktorý je sprevádzaný vznikom významného rozdielu medzi krvným tlakom vľavo (tlak väčšie) a pravé (tlak menej) komory . Zároveň existujúce DMWP vedie k tomu, že krv z ľavej komory sa vstrekuje nielen v aorte (kde a mal by normálne prúdiť), ale aj cez DMWP - v pravej komore, ktorá by nemala byť v norma. Tak, s každou skratkou srdca (SYSTOLE), je tu patologický reset krvi z ľavej komory srdca do pravého. To vedie k zvýšeniu zaťaženia na pravej komore srdca, pretože vyrába dodatočnú prácu na čerpanie prídavného objemu krvi do pľúc a ľavica srdca.

Objem tohto patologického výboju závisí od veľkosti a umiestnenia DMWP: v prípade malých veľkostí chyby, druhý takmer neovplyvňuje prácu srdca. Na opačnej strane defektu v stene pravej komory a v niektorých prípadoch na trojvrstvovom ventile sa môže vyvinúť zahusťovadlo jazvy, čo je dôsledkom reakcie na traumu z patologických emisií krvi prúdiaceho cez defekt.

Okrem toho, vzhľadom na patologický výtok, prídavný objem krvi prúdiaci do cievy pľúc (malý kruh krvného obehu) vedie k tvorbe ľahkej hypertenzie (zvýšený krvný tlak v krvných cirkulačných nádobách). Postupom času sú do tela zahrnuté kompenzačné mechanizmy: dochádza k zvýšeniu svalnatý hmotnosť Srdcové komory, postupné prispôsobenie plavidiel pľúc, ktoré najprv zohľadňujú nadmerný objem krvi a potom patologicky zmenu - tvoria zahusťovanie tepien a steny artérií, čo je menej elastické a hustejšie. Zvýšený krvný tlak v pravej komore a ľahkých artériách sa vyskytuje dovtedy, kým sa nakoniec vyrovnávacia tlakom v pravej a ľavej komore vo všetkých fázach srdcového cyklu, potom, čo patologický reset z ľavej komory srdca do pravých dorazov. Ak sa časom časom, krvný tlak v pravej komore ukáže byť vyšší ako vľavo, tzv. "Reverse reset" sa vyskytuje, v ktorom deoxygenovaná krv Z pravej komory srdca cez ten istý DMWP vstupuje do ľavej komory.

Príznaky Davyd

Lehoty na vzhľad prvých príznakov DMWP závisí od veľkosti samotného vady, ako aj hodnôt a smerov patologického vypúšťania krvi.

Malé chyby V dolných oddeleniach interveniculárneho septu v rozsiahlom počte prípadov neexistuje žiadny významný vplyv na rozvoj detí. Takéto deti sa cítia uspokojivé. Už v prvých dňoch po narodení, priemerná intenzita srdcového hluku hrubého, čisteného tónu, ktorý lekár počuť na systole (počas srdcová skratka). Tento hluk je lepšie počuť vo štvrtej piatej intercosta a nie je vykonávaný na iných miestach, jeho intenzita v stojacom polohe sa môže znížiť. Keďže tento hluk je často jediným prejavom malého DMWP, ktorý nemá významný vplyv na blahobyt a rozvoj dieťaťa, takáto situácia v lekárskej literatúre prijala obrazový názov "veľa hluku z ničoho. "

V niektorých prípadoch, v treťom štvrtom interkostate na ľavom okraji hrudnej kosti, môžete sa postarať o jitter v momente srdcovej skratky - systolický jitter, alebo systolický "Cat Murlykanny".

Pre veľké chyby Internetová (membranová) časť interveniculárnej septovej príznaky tohto vrodeného srdcového defektu, spravidla sa nezobrazujú ihneď po narodení dieťaťa, ale po 12 mesiacoch. Rodičia začínajú všimnúť ťažkosti pri kŕmení dieťaťa: objavuje sa dýchavičnosť, je nútený vziať pauzy a dych, ktoré môžu zostať hladné, objavuje sa úzkosť.

Narodilo sa s normálnou hmotnosťou, takéto deti začnú spadnúť v ich fyzickom vývoji, čo je spôsobené podvýživou a znížením objemu obehu veľký kruh Krvné cirkulácia (kvôli patologickému resetu na pravej komory srdca). Existujú výrazné potenie, bledosť, mramorový mramor, malý životný štýl konečných oddelení rúk a nôh (periférna cyanóza).

Charakterizované rýchlym dýchaním so zapojením pomocných dýchacích ciest, útočiaci kašeľ vyplývajúci zo zmeny polohy tela. Opakovacia pneumónia sa vyvíja (zápal svetla), ktorý je ťažké liečiť. Vľavo od teniska sa vyskytuje deformácia hrudníka - tvorí srdcový hrb. Vrchné posuny na ľavej strane a dole. Systolické chvenie v treťom štvrtom interkostatele v ľavom okraji hrudnej kosti. S auskultáciou (počúvaním) srdca sa určuje hrubý systolický hluk v treťom štvrtom medzivrstve. U detí staršej vekovej skupiny hlavné klinické príznaky Vicepter pretrváva, že sa objavujú sťažnosti na bolesť v oblasti srdca a rýchleho srdca, deti naďalej padajú za ich fyzický vývoj. S vekom, blahobyt a stav mnohých detí sa zlepšuje.

Komplikácie DMWP:

Aortálne regurgitácia Upozorňuje sa u pacientov s DMWP asi 5% prípadov. Vyvíja sa, ak je defekt umiestnený takým spôsobom, že tiež určuje previsnutie jedného zo severných chlopní ventilov, čo vedie k kombinácii tejto chyby s nedostatkom aortického ventilu, ktorej prídavné zariadenie výrazne komplikuje priebeh ochorenie v dôsledku výrazného zvýšenia zaťaženia na ľavej komore srdca. Medzi klinickými prejavmi prevláda výrazná dýchavičnosť, niekedy sa vyvíja akútne zlyhanie ľavej hornej komory. S auskultizáciou srdca, nielen opísaný systolický hluk je počúvaný, ale aj diastolický (v hlave srdcového relaxácie) hluku z ľavého okraja hrudnej kosti.

Infundibulárna stenóza Upozorňuje sa u pacientov s DMIP aj v približne 5% prípadov. Vyvíja sa, ak sa defekt nachádza v zadnej časti intervenickulárnej priehradky pod tzv. Kinoasu krídla trojdielneho (trojrozmerného) ventilu pod najvyšším satelitným hrebeňom, ktorý spôsobuje priechod cez defekt veľkého množstva Krv a traumatizácia supersparce hrebeň, ktorá sa zvyšuje veľkosť a robí to horúci. Výsledkom je, že existuje zúženie infundibulárnej pravá komory a tvorba spojenej stenózy ľahkej artérie. To vedie k zníženiu patologického výtoku cez DMWP z ľavej komory srdca do pravého a vyloženia malého kruhu krvného obehu, ale dochádza k prudkému zvýšeniu zaťaženia pravej komory. Krvný tlak v pravej komore začína výrazne rásť, ktorý postupne vedie k patologickému vypúšťaniu krvi z pravej komory doľava. S výraznou infundibulárnou stenózou sa pacient javí ako kyanóza (kožná sinusiness).

Infekčná (bakteriálna) endokarditída - Porážka endokardu (vnútorná škrupina srdca) a srdcových ventilov spôsobených infekciou (najčastejšie bakteriálne). U pacientov s DMWP je riziko infekčnej endokarditídy približne 0,2% ročne. Zvyčajne sa vyskytuje u detí staršej vekovej skupiny a dospelých; Častejšie s malými veľkosťami DMWP, ktorá je spôsobená poranením endokardu pri vysokej rýchlosti prúdu patologického vypúšťania krvi. Endokarditída môže byť provokovaná zubné procedúry, hnisavé lézie kože. Zápal sa prvýkrát vyskytuje v stene pravej komory, ktorá sa nachádza na opačnej strane chyby alebo na okrajoch samotného vady a potom sú rozložené aortálne a trojvrstvové ventily.

Ľahká hypertenzia – vysoký krvný tlak krv v cievoch krvných cirkulácií. V prípade tohto vrodeného srdcového defektu sa vyvíja v dôsledku prúdenia svetla prídavného objemu krvi v dôsledku patologického výboja z neho cez DMWP z ľavej komory srdca do pravej strany. Postupom času je zhoršenie ľahkej hypertenzie v dôsledku vývoja kompenzačných mechanizmov - tvorba zahusťovania stien artérií a artérií.

Syndróm EisenMengeneger - prírastkové usporiadanie defektu intervenickulárneho oddielu v kombinácii s sklerotickými zmenami v svetelných nádobách, expanzia valca artérie a zvýšenie svalovej hmoty a rozmery (hypertrofia) je prevažne pravé komorové srdce.

Opakujúce sa pneumónia - Kvôli stagnácii krvi v malom kruhu kruhu.

Srdcový rytmus.

Zástava srdca.

Tromboembolia - akútne objavovanie blokovania krvnej cievy s trombom, ktorý sa odklonil od miesta jeho vzniku na stene srdca a spadol do cirkulujúcej krvi.

Inštrumentálna diagnostika DMCP

1. Elektrokardiografia (EKG): V prípade malých veľkostí DMWP sa nemusia detegovať významné zmeny na elektrokardiograme. Normálna poloha elektrickej osi srdca je spravidla charakterizovaná, ale v niektorých prípadoch sa môže odchýliť doľava alebo doprava. Ak má vada veľké rozmery, je to významnejší odraz, keď elektrokardiografia. S výrazným patologickým vypúšťaním krvi cez defekt z ľavej komory srdca do pravej bez ľahkej hypertenzie na elektrokardiogram, príznaky preťaženia a zvýšenie svalovej hmoty ľavej komory. V prípade vývoja významnej ľahkej hypertenzie sa objavujú príznaky preťaženia pravého komorového srdca a pravý atrium. Poruchy srdcového rytmu sú čoraz viac zistené, spravidla u dospelých pacientov vo forme extrasystolu, predsieňového blikania.

2. Fonokardiografia (Nahrávanie vibrácií a zvukových signálov publikovaných počas aktivity srdca a krvných ciev) umožňuje nástroje inštrukčne opraviť patologický hluk a zmenené tóny srdca spôsobené prítomnosťou DMWP.

3. Echokardiografia (postup ultrazvuku Hearts) Umožňuje nielen zistiť priame znamenie vrodenej chyby - prerušenie ozveňov v intervenickulárnom oddiele, ale aj presne nastaviť umiestnenie, množstvo a veľkosť defektov, ako aj určiť prítomnosť nepriamych znakov tohto vice (Zvýšenie veľkosti komôr srdca a ľavého átria, zvýšenie hrúbky steny pravej komory). Doppler-echokardiografia vám umožňuje identifikovať ďalšie priame znamenie vice - patologického prúdu krvi cez DMWP na systole. Okrem toho je možné posúdiť krvný tlak v ľahkej artérii, hodnoty a smeroch patologického vypúšťania krvi.

4. Rádiografia hrudníka (srdcia a pľúca). S malou veľkosťou nie je určené patologické zmeny DMWP. S významnými veľkosťami chyby s výrazným výtokom krvi z ľavej komory srdca do pravého, zvýšenie veľkosti ľavej komory a ľavého atrimu sa stanoví, a potom pravej komory, zisk vaskulárneho vzoru pľúc. S vývoja ľahkej hypertenzie sa stanoví expanzia koreňov pľúc a emulzie oblúka ľahkej artérie.

5. Katetrizácia dutiny srdca Vykonáva sa na meranie tlaku v nástennej artérii a v pravej komore, ako aj určovanie hladiny saturácie krvi s kyslíkom. Vyznačuje sa vyšším stupňom saturácie krvi s kyslíkom (okysličovacia) v pravej komore ako vpravo od ápnu.

6. Angiokardiografia - Zavedenie kontrastného činidla v dutine srdca prostredníctvom špeciálnych katétrov. So zavedením kontrastu s pravou komázou alebo svetlom je pozorované z opakovaných kontrastov, čo je vysvetlené návratom na pravú komoru kontrastu s patologickým výtokom krvi z ľavej komory cez DMCP po prechode cez Malý kruh krvného obehu. Keď sa vodítko rozpustný kontrast zavádza do ľavej komory, prúd kontrastu z ľavej komory srdca je určený do pravej cez DMCP.

Liečba DMCP

S malými množstvami DMWP, absencia príznakov ľahkej hypertenzie a srdcového zlyhania, normálny fyzický vývoj v nádeji na spontánnom uzavretí defektu je možné zdržať sa chirurgického zákroku.

V deťoch skorého predškolského veku je svedectvo o chirurgickej intervencii skorú progresiu ľahkej hypertenzie, trvalo udržateľného srdcového zlyhania, opakovanej pneumónia, vyjadrené oneskorenie vo fyzickom vývoji a telesnej hmotnosti deficitu.

Indikácie na chirurgické spracovanie u dospelých a detí vo veku 3 roky sú: zvýšená únava, časté ARVI, čo vedie k rozvoju pneumónie, srdcového zlyhania a typického klinického obrazu nehnuteľností na patologické vypúšťanie viac ako 40%.

Prevádzková intervencia prichádza do plastu DMWP. Prevádzka sa uskutočňuje pomocou umelého obehového zariadenia. Keď je priemer defektu až 5 mm, je uzavretý stlačením švy v tvare P. S priemerom defektu viac ako 5 mm, je uzavretý náplasťou zo syntetického alebo použitého spracovania biologický materiálKtorý na krátky čas je pokrytý vlastnými tkaninami.

V prípadoch, keď je otvorený radikálna prevádzka Nie je možné z dôvodu veľkého rizika prevádzkový zásah S použitím umelého krvného obehu u detí prvého mesiaca života s veľkými veľkosťami DMWP, nedostatočná hmotnosť, s zbytočnou korekciou liekov s ťažkým zlyhaním srdca, sa chirurgická liečba uskutočňuje v dvoch etapách. Po prvé, existuje prekrývanie jeho špeciálnych cufižných ventilov na ľahkej artérii, čo zvyšuje odolnosť voči emisiám z pravej komory, čím sa vedie k vyrovnaniu krvného tlaku v pravých a ľavých komorniciach srdca, ktorý pomáha znížiť objem Patologický reset cez DMWP. Po niekoľkých mesiacoch sa druhá etapa vykonáva: odstránenie predtým prekrytej manžety so svetelnou tepnou a uzavretím DMCP.

Predpoveď pre Davyd

Lezenosť a kvalita života počas chyby intervenickulárnej oddielu závisí od hodnoty defektu, stav krvného obehu krvného obehu, závažnosť vývoja srdcového zlyhania.

Vady interveniculárneho prepážky malej veľkosti významného účinku na dĺžku života pacientov nemajú, ale až 1-2% zvyšujú riziko infekčnej endokarditídy. Ak sa malé veľkosti nachádzajú v svalových miestach intervenickulárneho oddielu, môže sa nezávisle blízkym voči veku 4 u 30-50% takýchto pacientov.

V prípade stredne veľkej chyby sa srdcové zlyhanie vyvíja v ranom detstve. Postupom času je možné zlepšiť stav v dôsledku poklesu rozmerov defektov a u 14% takýchto pacientov je nezávislý uzatvorenie defektu. V staršom veku sa rozvíja ľahká hypertenzia.

Kedy veľká veľkosť DMWP prognóza je vážna. Takéto deti už v nízky vek Výrazné srdcové zlyhanie sa vyvíja, často sa vyskytuje a opakuje sa pneumónia. Približne 10-15% takýchto pacientov je tvorených syndrómom Eisenmenger. Väčšina pacientov s defektmi intervenickulárnej oddielu veľkých veľkostí bez chirurgie umierajú už v detskom alebo mladom veku od progresívneho srdcového zlyhania, v kombinácii s pneumóniou alebo infekčnou endokarditídou, svetelnou artériou trombózy alebo medzerou jeho aneuryzmy, paradoxné embólia v mozgových nádobách.

Priemerná dĺžka života pacientov bez prevádzkovej rušenia s prirodzeným priebehom DMWP (bez liečby) je približne 23-27 rokov a u pacientov s malými chybami - až 60 rokov.

Doktorové chirurgové bunky M.E.

Pridať komentár

Prvýkrát je táto choroba diagnostikovaná a opísaná ruským lekárom v roku 1874 a zahraniční lekári sa o neho zaujímajú neskôr. Podmienka pacienta sa môže dramaticky zhoršiť, provokovať vývoj ťažkých komplikácií. Moderná medicína môže znížiť riziko dôsledkov, ale všetko závisí od odrody odrody a štádium, na ktorom bola objavená.

Defekt interveniculárneho septu (DMCP) je vrodený typ abnormálneho srdcového ochorenia, rozvojového vývoja. Patológia začína formovať u detí, ktoré sú v matke matky, na začiatku obdobia, o prvých 8-9 týždňoch tehotenstva. Vo frekvencii vzhľadu takéhoto zverák, lekári rozlišujú čísla v 18% -42% všetkých prípadov srdcovej choroby vrodeného charakteru.

Problém spočíva v tom, že novorodenec potrebuje urgentnú liečbu a nie je vždy možné pomôcť mu. Dieťa podlieha tomuto strachu, bez ohľadu na jeho sexualitu. Klasifikácia sa vzťahuje na toto ochorenie na anomálie, ktoré vedú k uvoľňovaniu krvi do pravého hlavy ľavej časti ľavice. Interveniculárna priehradka je diagnostikovaná v prípade porušenia v hlave svalovú oblasť, ktorá je medzi ľavým a pravým komôr orgánu.

Ak chcete pochopiť, čo je táto patológia, musíte poznať štruktúru srdca, konkrétne oddelenia, kde sa vyvinula anomália. Interniciová oblasť orgánu (oddiel) je rozdelená do troch častí, spodná zóna je trabekulárna, priemerná - svalnatá a horná membrána (web). V závislosti od toho, kde je chyba lokalizovaná, lekári dávajú meno choroby. Štatistiky ukazujú, že väčšina prípadov (približne 85% -86%) sa vyskytuje v oblasti oddielu webbedu.

Veľkosť DMWP môže byť veľmi malá - asi 1 milimetr alebo vážne - v rozsahu 1-3 cm a viac. Klasifikácia chyby intervenickulárnej oddielu u detí novorodenca znamená rozdelenie do rozmerov, ktoré charakterizujú okno vytvorené v tejto zóne.

Množstvo tabuľky

Svalová defekt interveniculárneho septu, spravidla má okrúhly tvar a malú veľkosť, a takéto porušenie v hnacej časti je reprezentované ako oválna chyba, ktorá môže byť veľká. Často existujú prípady, keď je DMWP sprevádzaný inými odchýlkami v srdci, ktoré zhoršuje klinický ukazovateľ a prognóza ochorenia.

Vlastnosti prietoku a rozumu

Pri vytváraní malého defektu v oddieli medzi komôr orgánu, priebeh ochorenia priamo závisí od veľkosti takéhoto poškodenia. Zatvorte správu medzi komorami srdca nemusí vždy a ak existuje konštantný vypúšťanie krvi z ľavých oblastí orgánu do pravej strany, potom sa vyvíja patológia, čo vedie k zmene v celom fungovaní tohto systému.

1. Srdce sa ťažšie čerpá krv, v dôsledku čoho sa rozvíja zlyhanie orgánu.
2. Dutiny komory a átria na ľavej strane sa výrazne rozširujú, čo vedie k zahusťovaniu povodia.
3. Krvný tlak v systéme krvného obehu pľúc zvyšuje, hypertenzia sa postupne vyvíja v tejto oblasti tela.

Dieťa, ktoré má podobnú chorobu, sa nachádza v rizikovej skupine vážnych komplikácií, pretože taká hemodynamika je pozorovaná počas prvých mesiacov života. Ak má srdcové ochorenie má malé veľkosti, môže sa spontánne prerastať, nie je sprevádzaný závažnými poruchami tela. Prežitie s takýmto patológiou je pomerne vysoké, podľa všetkých odporúčaní lekára a včasná liečba. Keď je chyba výrazne otvorená a veľká, takýto štát často vedie k smrti dieťaťa v akomkoľvek veku pred nástupom väčšiny.

U dospelých, priebeh ochorenia sa nelíši od detí, v celom jeho živote sa môže vyskytnúť vice a nespôsobí vážne poškodenie - ak je jej veľkosť malá a liečba sa vykonáva v plnej výške. Ak je ochorenie tiež rozsiahle, potom dieťa pracuje v prvých rokoch života, takže táto osoba je už relatívne zdravá.

DMGP nepriaznivo ovplyvňuje prácu srdca. Keď sa orgán znižuje, toky krvi do výsledného priechodu prúdi zľava doprava, čo je spôsobené zvýšením tlaku v ľavom oddelení. Keď je okno dosť veľké, vysoký objem krvi vstupuje do pravej komory, provokuje vývoj hypertrofie steny tejto oblasti orgánu. Po pľúcnej artérii sa rozširuje, a pre to sa venózna krv ponáhľa do tkaniva pľúc. Tlakový tlak na tejto stránke, v dôsledku čoho je tepna pľúc spasovaná na ochranu dýchacích orgánov z nadmernej infúzie krvi.

Keď sa srdce uvoľňuje, tlak v ľavej komore klesá oveľa silnejšie ako vpravo, pretože ľavé oddelenie je lepšie prázdne. Krv začína prúdiť v opačnom smere, z pravej strany doľava. V dôsledku tohto procesu je ľavá komora naplnená krvou z ľavého atrimu a navyše - z oblasti pravej komory. Takýto prebytok vytvára podmienky na rozširovanie dutiny a neskôr hypertrofiu steny ľavého srdca alebo komory.

Pravidelný patologický reset z ľavej komory, ako aj chovu venózne, prakticky zbavený kyslíka, krvi, hrozí človekom hypooxy všetkých orgánov a telesných tkanív. Klinické prejavy ochorenia sú úplne závislé na niekoľkých faktoroch: hodnoty výslednej chyby, rýchlosť rastúcich zmien hemodynamiky, celkový trvanie ochorenia a kompenzačných schopností. Kódex patológie podľa klasifikácie ICD (medzinárodná klasifikácia ochorenia) - Q21.0, tiež existuje triedy, s ktorými indikujú iné sprievodné ochorenia srdca.

Etiológia ochorenia je pomerne študovaná a navrhuje, aby sa začne formovať len na úrovni vývoja plodu v maternici, u dospelých ľudí nevyskytujú takéto deštruktívne procesy. Bez ohľadu na dôvod vzhľadu DMWP, je spojený s porušením pri vstupe do dieťaťa.

Provokatívne faktory:

1. Čoskoro a silná toxikóza počas tehotenstva.
2. Diéty, ktoré sledujú budúcu matku v období nástroja Dieťa. Silné obmedzenie výživy, keď neexistuje žiadna minimálna výživová sada, požadovaná žena Každý deň vedie k rozvoju mnohých anomálie v plode, vrátane porušenia štruktúry MZP (intervenickulárny oddiel).
3. Choroby infekčného charakteru, ako je rubeola, vírusová patológia, epidémia vapotitída alebo ovčie.
4. Vážny nedostatok vitamínov v tele budúcej matky.
5. Prejav vedľajšie účinky Pri prijímaní rôznych liekov.
6. Zlyhania genetickej povahy. Často je takáto patológia sprevádzaná inými abnormalitami, dole syndróm v dieťaťu, poruchy v obličkách alebo problémoch s tvorbou končatiny.
7. Chronické tokové ochorenia prítomné u gravidných žien. Môže to byť kardiovaskulárna insuficiencia alebo diabetes mellitus.
8. Ak vek ženy čaká na dieťa už presiahne 40 rokov, potom sa mení v tele budúcej matky patologické procesy vývoj plodu.
9. Ožarovanie žiarenia.
10. Fajčenie, alkoholizmus alebo použitie narkotické drogy Tehotná.

Všetky ženy by mali byť pozorované na gynekológovi počas obdobia dieťaťa, aby sa nosili. Trvalý príjem vitamínov, správnej výživy a zdravého životného štýlu čiastočne chráni dieťa pred takýmito patológiou.

Ochorenie

Lekári zdieľajú chorobu v niekoľkých klasifikáciách. V závislosti od lokalizácie deštruktívneho procesu, ktorý sa deje v každom oddelení srdca, môže byť DMCP:

• membránová defekt intervenicimálna septa;
• porušenie v svalovej zóne orgánu;
• trabekulárna patológia alebo dostatočné (sekundárne).

Prevažná väčšina prípadov takejto choroby je definovaná ako náhradná defekt, ktorá sa vyskytuje v interventnice prepážke a zase je rozdelená na subitrickspeed a subaartaral. Takéto patológie tvoria približne 80% všetkých zaznamenaných chorôb a sú lokalizované v horné oddelenie Intervenickulárny oddiel umiestnený pod ventilom aorty a septálnym krídlom. Oddiel je medzi komorskými orgánmi, pozostáva zo špeciálneho svalového tkaniva viac ako polovicu a jeho horná zóna je membrána. Umiestnenie takýchto častí oddielu sa nazýva polkruhový otvor, kde sa najčastejšie deteguje patológia. Podľa toho, lokalizácia porušovania a zavolať druhy choroby.

Svalová porucha intervenickulárnej oddielu u detí novorodenca, ako aj neuveriteľná škála chorôb, je zriedkavá, asi 20% všetkých prípadov tohto ochorenia. Trabekulárny typ ochorenia sa vyvíja v oblasti umiestnenej mierne nad hrebeňou supersparce a svalnatý je lokalizovaný v sekcii Septum rovnakého mena, svalnatého. Táto časť srdca sa odstráni z vodivého a ventilového systému.

Symptomatické látky

Prejavy tohto ochorenia sú úplne závislé od veľkosti poškodenia. Malý defekt interpreta Možno nie je sprevádzaný príznakmi vôbec a veľké okno v oddiele spôsobí veľa nepríjemných a ťažkých značiek. Pediater, Dr. Komarovsky varuje, že jedna malá diera nie je nebezpečná pre život dieťaťa, neukazuje sa sám a nevyžaduje liečbu, ale ak existuje mnoho vzniku škody - situácia potrebuje okamžitý zásah lekárov.

Dospelý človek s podobným porušením v srdci zažije rovnaké príznaky ako dieťa 2-3 roky.

Známky v dojčiat:

• nedostatok prírastku hmotnosti alebo slabú telesnú hmotnosť;
• problémy s dýchaním, dýchavičnosť;
• neustála úzkosť, dieťa plače po celú dobu;

• pneumónia, ktorá sa vyskytuje v ranom veku a je slabo dostupná terapii;
• porucha spánku;
• pri narodení dieťaťa pokožka má modrastý odtieň;
• deti sú rýchlo unavení, dokonca aj s saniami prsníka.

Existuje niekoľko diagnostiky, ktorá vám umožní identifikovať patológiu v detstve a okamžite prijať všetky opatrenia na jeho odstránenie. Ak hovoríme o dospelých pacientov, potom silné príznaky zriedka sprevádza DMWP v tomto veku.

Známky u dospelých:

1. vlhký kašeľ;
2. bolesť v srdcovej zóne;
3. porušenie rytmu orgánu (arytmie);
4. dyspnea, ktorá je pozorovaná aj v pokoji.

Ak sa veľkosť chyby považuje za veľkú, potom sa vykonáva chirurgická liečba, okno zmizne a osoba už nie je zažíva žiadne odchýlky vo pohode. Keď je diera malá, potom nie sú prakticky žiadne prejavy tohto ochorenia.

Značky Cieľ:

V prípade takýchto štátov dieťaťa naliehavo hospitalizuje, vyriešil otázku jeho operačného zaobchádzania.

Diagnostika

Dnes všetky dojčatá po vzniku sveta skúmajú neonatológ, ktorého špecializácia je zistiť anomálie rozvoja detí. Hlavným dôvodom podozrenia na defekt intervenickulárnej oddielu je poruchy identifikované pri počúvaní srdcovej oblasti.

Diagnostické metódy:

Niekedy je lekár povinný predpísať pacienta niekoľko ďalších diagnostické procedúry. Akákoľvek forma choroby je formálna, membrána alebo sval sa zistí počas prieskumu. Je dôležité začať liečbu včas, aby bola prognóza choroby priaznivá.

Liečba a prognóza

Keď je priebeh ochorenia asymptomický, a rozmery chyby sú malé, lekári radia zdržať sa operácie. Účasť lekára vykonáva pravidelné monitorovanie malého pacienta. Niekedy sa takéto porušenie uskutočňujú nezávisle na výskyt 1-4 rokov a neskôr. Výsledný otvor v oddiele medzi komormi môže infikovať, bez použitia terapeutických a iných spôsobov liečby. Ak je pozorovaný vývoj srdcového zlyhania, lekár vymenuje niekoľko liekov.

Prípravky:

1. diuretiká;
2. aCE inhibítory;
3. antioxidanty;
4. srdcové glykozidy;
5. kardiotrofy.

Tam je chirurgická liečba tejto patológie, ktorá môže byť paliatívna alebo radikál.

Určite spôsob liečby, lekár môže len po niekoľkých potrebných diagnostických manipuláciách, vyhodnotenie klinického obrazu.

Prognóza ochorenia počas chyby interveniculárnej prepážky srdca závisí od toho, ako sa poskytuje lekárska starostlivosť takýmto pacientovi. Ak hovoríme o prirodzenom priebehu ochorenia, bez toho, aby sme zasahovali do lekárov, potom dieťa môže zomrieť pred výskytom 6-mesačného veku, keď má poškodenie veľké veľkosti. Ak bola liečba alebo prevádzka vykonaná včas, potom človek bude žiť dlho. Avšak aj po riadnej liečbe sa môžu vyvinúť niektoré komplikácie, takže títo pacienti sú pod dohľadom kardiológu.

Nebezpečné následky:

• bakteriálna endokarditída;
• preťaženie pneumóniového;
• tromboembolické porušovanie.

Približná dĺžka života takýchto pacientov je 25-27 rokov. Veľké alebo stredné chyby sú vážnejšie, s ich vývojom, stav človeka môže byť ťažká, že srdcová nedostatočnosť je provokovaná.

DMGP srdce - Nebezpečná patológia. Poškodenie orgánu spôsobeného týmto ochorením je dnes eliminovaný, ktorý predlžuje život chorým deťom. Je dôležité pravidelne podstúpiť kontroly pediatrov a iných špecialistov s cieľom diagnostikovať chorobu včas, až kým nebudú výrazne poškodiť.

Defekt intervenickulárneho oddielu (DMCP) je najbežnejšie vrodené srdcové ochorenia a je prítomné približne 3 - 4 deti z 1000 živých detí. V dôsledku spontánneho uzavretia malých defektov intervenickulárneho oddielu sa frekvencia tohto ochorenia zníži s vekom, najmä u dospelých. Veľké DMWPS sú zvyčajne korigované v detstve. Bez operačného spracovania sa títo pacienti rýchlo vyvíjajú vysokú pľúcnu hypertenziu, ktorá ich robí nefunkčným. Preto dospelí pacienti sú pravdepodobnejšie malé DMWPS alebo kombinácia DMWP s pľúcnou tepnou stenózou (LA), ktorá obmedzuje prietok krvi do pľúc a zabraňuje rozvoju pľúcnej hypertenzie. Títo pacienti sa po dlhú dobu cítia dobre, neuvádzajú sťažnosti a nemajú žiadne obmedzenia fyzická aktivita A dokonca sa môže zapojiť do profesionálnych športov. Aj s relatívne malým arteriovenóznym vypúšťaním krvi v dospelosti môže byť PMCP komplikovaný vývojom aortálnej insuficiencie, Valsalvy Sine Aneurysm, infekčnej endokarditídy a ďalšej srdcovej patológii.

Klinický obraz DMGP u dospelých pacientov typických pre tento zverák. S auskultation, systolický hluk rôznych intenzity vľavo a vpravo od hrudnej kosti je počúvaný. Intenzita hluku závisí od veľkosti chyby a stupňa pľúcnej hypertenzie. U pacientov so sprievodnou aortovou insuficienciou je tiež počúvaný diastolický hluk. V prieniku je aneuryzmou sinusového hlusu Waltzaalvy "Strojový" Systole-histologický charakter. EKG detekuje príznaky preťaženia ľavotočivých srdcových kancelárií s výnimkou pacientov s La stenózou, keď zaťaženie pravej komory (PJ) prevláda. U pacientov s vysokou pľúcnou hypertenziou (LH) je často pozorovaná kombinovaná hypertrofiou komôr a vo vývoji syndrómu Eisenmenger - exprimovaný PJ hypertrofie (syndróm génu Eisenmen je charakterizovaný vývojom ireverzibilnej pľúcnej hypertenzie v dôsledku reliéfu krvi správny).

Diagnostika. Rádiologický obraz je reprezentovaný amplifikáciou pľúcneho vzoru, ako aj zvýšenie tieňa srdca. U pacientov s malým DMWP môže byť rádiografia hrudníka normálna. Ak existuje veľký vypúšťanie krvi zľava doprava, existujú príznaky zvyšovania ľavého atrimu, ľavej komory a získajú pľúcny vzor. U pacientov so závažnou pľúcnou hypertenziou nebude žiadny nárast ľavej komory (LV), ale bude existovať vyfukovanie pľúcnej artérie Arc a oslabenie pľúcneho vzoru na obvode pľúc.

Doppler-echokardiografia je hlavným metóda inštrumentálnej metódy moderná diagnóza DMCP, ktorý umožňuje spoľahlivé údaje o Anatómie vice. Snímač echokardiografie takmer vždy má diagnostickú hodnotu u väčšiny dospelých s dobrými echokardiografickými oknami. Údaje, ktoré treba získať počas štúdie, zahŕňajú množstvo, rozmery a lokalizáciu defektov, veľkosť komôr, funkciu komôr, prítomnosť alebo neprítomnosť aortátovej regurgitácie stenózy pľúcnej artérie, trojrozmerné regurgitácia. Hodnotenie systolického tlaku v PJ by mal byť aj súčasťou štúdie. U dospelých s chudobnými echokardiografickými oknami, možno budete potrebovať perkusovú echokardiografiu.

CT SCAN z kontrastné zosilnenie A MP Tomografia môže byť použitá na vyhodnotenie anatómie hlavných ciev, ak existujú sprievodné zlozvyky, ako aj vizualizovať tie DMWP, ktoré nie sú jasne viditeľné pre ECCG. Okrem toho vám MRI umožňuje posúdiť množstvo krvného posúvania, ako aj prítomnosť fibrózy v myokardiu komôr, ktoré sa môžu vyvinúť v dôsledku dlhej existencie zverák.

Angiokardiografia a katetrizácia srdca vykonávajú dospelý pacienti s DMWP, v ktorom neinvazívne údaje nedávajú plné klinický obraz. Podľa odporúčaní American Cardiology Association sú hlavné údaje o tejto štúdii: \\ t

stanovenie posúvania, ako aj posúdenia tlaku a cievnej rezistencie malého kruhu krvného obehu u pacientov s podozrením pľúcnej hypertenzie;
reverzibilita pľúcnej hypertenzie sa musí overiť s použitím rôznych vazodilantových liekov;
hodnotenie súvisiacich zlozvyky, ako je aortálna insuficiencia, stenóza pľúcnej artérie, prielom aneuryzmov valcového sínusu;
diagnostika viacnásobného DMWP;
implementácia koronaryogiografie pacientov starších ako 40 rokov riziko IBS;
vyhodnotenie anatómie DMWP v prípadoch, keď sa plánuje endovaskulárnemu uzavretiu.

Chirurgia. Podľa odporúčaní Americkej kardiologickej asociácie je chirurgický uzáver DMCP potrebný s pomerom pľúcneho prietoku krvi na systémové viac ako 1,5: 1,0. S kombináciou DMCP so stenózou La chirurgickej liečby je ukázané vo všetkých prípadoch. Svedectvo o chirurgickej liečbe je tiež progresívnou systolickou alebo diastolickou dysfunkciou LV, sprievodnej patológie ventilu, prielomom aneuryzmov valcového sínusu, infekčnú endokarditídu v histórii.

Spravidla sa malé chyby nevedú k rozvoju LH, sú však rizikovým faktorom pre rozvoj infekčnej endokarditídy, aortálnej a trojkvalitnej insuficiencie a arytmií. Na základe tohto, C.FACKER et al. (1993) Odporúčajú chirurgické uzavretie malého perimunózneho DMCP ako prevencie týchto komplikácií. Treba poznamenať, že tento prístup nie je všeobecne akceptovaný, napriek spoľahlivej vysokej frekvencii vývoja súbežnej srdcovej patológie u dospelých pacientov s DMCP.

Prevádzkové spracovanie DMWP sa vykonáva za podmienok umelého obehu, hypotermií a kardioplegie. Malé defekty (do 5 - 6 mm) sú rezané, väčšie uzavreté náplasťou, zvyčajne syntetickým materiálom (napríklad DAKRON, Polytetrafluóretylén (Gore-Tex)). Prístup k DMWP sa vykonáva cez pravý atrium, menej často cez pravú komoru. V prípadoch, keď sa protetika aortátového ventilu vykonáva súčasne, DMWP môže uzavrieť prístup cez aortu. Niekedy, s subitrickspecial Lokalizácia DMWP, aby sa vizualizovali svoje hrany, môže byť potrebné zistiť septové krídlo trojvalcového ventilu s jeho následným obnovením. V niektorých prípadoch, s odľahlosťou okrajov perimunózneho DMWP z trojstranných a aortálnych ventilov a svalnatého DMCP je možným endovaskulárnym uzavretím pomocou Špeciálne zariadenia (oklutéri). Perkutánny uzáver DMCP predstavuje zlyhanie atraktívnej alternatívy k chirurgickému spracovaniu u pacientov s vysokými rizikovými faktormi pre prevádzkovú intervenciu, zopakovali predchádzajúce chirurgické intervencie, zle prístupný svalový DMWP a DMWP typ švajčiarskeho syra.

Kontraindikácia uzavretia DMWP je sklerotická pľúcna hypertenzia s krvným výtokom vpravo doľava (syndróm EisenMengenGeger). S cieľom zlepšiť kvalitu života pacienti s eisenmenovým nemeckým syndrómom ukazujúcim pľúcny vazodilatačný terapia, vrátane najmä bozenthane. Metóda radikálovej liečby je korekcia defektu v kombinácii so svetlom alebo transplantom prenosom kardiovaskulárneho komplexu. M. Inoue et al. (2010) Hlásené o úspešnom uzavretí DMWP s simultánnym transplantom oboch pľúc.

Základné princípy pozorovania pacienta s DMWPDospelí prevádzkovaní v dospelosti sú formulované v odporúčaniach American Cardiology Association (2008):

dospelí pacienti s DMCP a zvyškové srdcové zlyhanie, zvyškový vybíjanie, pľúcna hypertenzia, insuficiencie aorty, obštrukciu PJ a LV, obštrukciu PJ a LV traktu musia absolvovať prieskum aspoň raz ročne;
dospelí pacienti s malým reziduálnym DMWP a bez akejkoľvek inej patológie by sa mali preskúmať každé 3 - 5 rokov;
dospelí pacienti po uzavretí DMCP Preploššie by sa mali preskúmať každých 1 až 2 roky v závislosti od lokalizácie DMWP a iných faktorov;
pacienti prevádzkovaní pre veľký DMGP by sa mali pozorovať počas celého života, pretože v niektorých prípadoch môže LGS napredovať, okrem toho, že títo pacienti zostávajú v rizikovej skupine arytmií.

Dospelí bez zvyškového DMWP, bez súbežného poškodenia a normálneho tlaku v pľúcnej artérii, nemusia pokračovať v pozorovaní, s výnimkou prípadov smeru vyšetrenia zo strany praktického lekára. Pacienti, ktorí vyvinú biphaskulárnu blokádu alebo prechodnú trifascikulárnu blokádu po uzavretí DMCP, majú riziko úplnej priečnej blokády srdca. Títo pacienti potrebujú ročný prieskum.

U pacientov s tehotenstvom s DMWP a závažnou pľúcnou hypertenziou (komplex EisenMenger) sa neodporúčajú kvôli vysokej materskej a intrauterskej mortelicitu. Ženy s malým DMGP bez pľúcnej hypertenzie a bez sprievodných nedostatkov nemajú počas tehotenstva veľké kardiovaskulárne riziko. Typicky je tehotenstvo dobre tolerované. Avšak, reset krv zľava doprava sa môže zvýšiť so zvýšením srdcového výstupu počas tehotenstva, tento stav je vyvážený znížením periférnej rezistencie. U žien s veľkým arteriovenóznym vypúšťaním krvi môže byť tok tehotenstva komplikovaný arytmií, komorovou dysfunkciou a progresiou pľúcnej hypertenzie.

Otázka povinnej chirurgickej liečby dospelých pacientov s malým DMWP, ktorý nemá žiadne komplikácie, zostáva rekonštrukovateľná. Niektorí autori veria, že starostlivé pozorovanie s cieľom včasná diagnóza Vytvorenie komplikácií sú dostatočné. Kľúčovými bodmi, ktoré by mali byť sledované u týchto pacientov, sú vývojom aortálnej insuficiencie, trojrozmerné regurgitáciu, posúdenie stupňa skratky krvi a pľúcnej hypertenzie, vývoj komorovej dysfunkcie, ako aj volieb a stenózy so strihou. Včasné vykonávanie operačného intervencie zabráni ďalšiemu progresii srdcovej patológie. Podľa C. Backer et al. (1993), Chirurgická liečba je ukázaná všetkým pacientom s teoretickým rizikom vývoja možné komplikácie DMGP.