Бас диагноза - какво е то. Бас болест - възможно ли е да се лекува странична амиотрофична склероза

Симптоми на латерална амиотрофична склероза Просто казано - от нашия опит, си струва, когато нарастващата слабост продължава да изсушава, тя започва да влаче спрете или масово започнете да се борите с плочи в кухнята, излизащи от ръцете. Внимание - всичко това не винаги е бас - може би просто притеснявайте огромен стрес и нервен пренапрежение! "Симптомите на латералната амиотрофична склероза са симптоми на увреждане на долния мотоне, включително слабост, \\ t атрофия, крампи и фацикикулация, и симптоми на увреждане на кортика и гръбначния тракт - спастична и нарастваща сухожилие рефлекси с патологични рефлекси при липса на сензорни заболявания. Cortico-Bulbar трактки могат да бъдат включени, укрепване на вече развитото заболяване при мозъчната барел. Страна амиотрофична склероза - болест за възрастни и не започва на лица на възраст под 16 години. Най-важен клиничен маркер начални етапи страничната амиотрофична склероза е асиметрична прогресивна мускулна атрофия с хиперрефлексия (както и с огнестрелни и клампи). Болестта може да започне с . \\ T напречни мускули. Маркирайте високо (прогресивна псевдобулбарна парализа), България ("Прогресивна парализа на булбарий"), бръснача и лумбалната жертва). Смъртта обикновено се свързва с участието на дихателните мускули за около 3-5 години. Най-честият симптом на страничната амиотрофична склероза, срещаща се в около 40% от случаите, е прогресивната слабост на мускулите на един горен крайник, обикновено започвайки с четката (започвайки с проксимален мускулите отразяват по-благоприятния вариант на заболяването). Ако началото на заболяването е свързано с появата на слабост в мускулите на четката обикновено участват в мускулите на Тиана под формата на слабост на пристрастяването (привличането) и противопоставянето на палеца. то това затруднява поставянето на по-големия и показалец и води до нарушаване на фини двигател. Болни сетива трудности при избора на малки предмети и облечени (бутони). Ако водещата ръка е засегната, тогава бележки прогресивни трудности в писмена форма, както и в ежедневните домакински дейности. В типичния курс на заболяването, има постоянно прогресивно участие на други мускули на един и същ крайник и след това се разпространи в друга ръка преди изумени долните крайници или мускулите на булбар. Може би болест започват от мускулите на лицето или устата и езика, от мускулите на тялото (екстензорите страдат от повече флексори) или долни крайници. В същото време участието на нови мускули никога не "хваща" тези мускули, от които започва болестта. Следователно най-кратък продължителност на живота се наблюдава в булбарна форма: пациентите умират от булбарски разстройства, остават на краката (Пациентите нямат време да живеят до парализа в краката). Сравнително благоприятна форма - лумбулен. С формата на Булбар има някои варианти на комбинацията от симптоми на парализа на булбар и псевдобулбар, която той се проявява главно на дисартрия и дисфагия, а след това - респираторни разстройства. Характерен симптом почти цялата форма на странична амиотрофична склероза е ранно увеличение на мандибуларния рефлекс. Дисфагия при поглъщане на течна храна се наблюдава по-често от твърдо, макар и преглъщане на твърда храна, като прогресира болестта това затруднява. Слабостта на дъвчещите мускули се развива, мекото небце виси, езикът в устната кухина е все още атрофичен. Яртериален, непрекъснат изтичане на слюнката се наблюдава невъзможност за преглъщане. Увеличава се рискът от инспирация пневмония. Също така е полезно да запомните, че Krampi (често генерализиран) се наблюдава при всички пациенти и често са първите симптом на заболяването. Характерно е, че атрофията по цялата болест е ясно избори. Тенар е изумен в ръцете, хипотенар, междубарбени мускули и делтоид; на краката - мускулите, извършващи носенето на крака; в Булбарин мускулно - мускулите на езика и мекият. Най-устойчиви на увреждане на страничната амиотрофична склероза на очите мускулите. Сфинови нарушения считат за редки в това заболяване. Друга интригуваща характеристика на страничната амиотрофична склероза е има и липса на легла, дори при пациенти, които са парализирани и оковани в леглото (имобилизирано) за дълго време. Известен също така, деменцията рядко се среща с странична амиотрофична склероза (с изключение на някои подгрупи: семейство форми и с деменския комплекс Parkinsonism-Bass на остров Гуам). Формите са описани с равномерното участие на горните и долните мотиненони, с преобладаване на лезията на горната (пирамида синдром с "първичен странична склероза") Или по-нисък (напреднал синдром) на двигателния механик. Сред параклинското изследване е най-значимото диагностична стойност Има електромиография. Разкрих обща лезия на клетките на предните рога (дори при клинично запазени мускули) с фибрилации, фаскулация, положителни вълни, промени в потенциала на моторните единици (увеличават амплитудата и продължителността) нормална скорост на възбуждане на влакната на чувствителни нерви. Съдържанието на KFK в плазмата може да бъде леко се увеличава. " (http://ilive.com.ua/)

Невродегенеративно заболяване, което е придружено от смъртта на централни и периферни мотоциклети. Основните прояви на заболяването - атрофия на скелетните мускули, безикулация, спастичност, хиперрефлексия, патологични пирамидални знаци в отсъствието на тазови и. \\ T нарушения на очите. Характеризира се с постоянен прогресивен курс, водещ до фатален изход. Странична амиотрофична склероза се диагностицира въз основа на данните за неврологичното състояние, ENG, EMG, MRI на гръбначния стълб и мозъка, анализът на цереброспиналната течност и генетични изследвания. За съжаление, днес лекарството няма ефективна патогенетична басова терапия.

В предполагаема е амиотрофична склероза, е необходимо: събиране на анамнеза (както лично, така и семейство); физическо и неврологично изследване; Инструментални изследвания (EMG, MRI Brain); лабораторно изследване (общ и биохимичен кръвен тест); серологични анализи (антитела към ХИВ, реакцията на васарман и др.); изследване на алкохол; Молекулен генетичен анализ (мутации в ген на супероксиддисмутаза).

При събиране на анамнеза е необходимо да се обърне внимание на оплакванията на пациента до скованост и / или слабост в различни мускулни групи, мускулни потрепване и спазми, загуба на тегло на някои мускули, епизоди на остър въздушен недостиг, разстройства на речта, слюнка, преглъщане, късо съединение (кога упражнение И при липса на такова), чувство за недоволство от съня, пълна умора. Освен това е необходимо да се изясни присъствието (или отсъствието) на двете в очите, втрисане, влошаване на паметта.

Неврологичното изследване в предполагаемата амиотрофична склероза трябва да включва селективно невропсихологично изследване; оценка на черепа, инспекция на мандибуларен рефлекс; оценка на функциите на Булбар; сила на гръдната кост и трапецовидни мускули; Оценка на мускулния тонус (по скалата на Британския съвет медицински изследвания), както и тежестта на моторните заболявания (на скалата на акуста). Освен това е необходимо да се изучават патологични рефлекси и монети за координатор (статични и динамични).

Опити патогенетична терапия Странична амиотрофична склероза с други лекарства (включително анти-Kvulsanta, метаболитни агенти, анти-вериги агенти, антиоксиданти, блокери на калциеви канали, имуномодулатори) бяха неуспешни.

Задачата на палиативната терапия е да преустанови прогресията на основните симптоми на странична амиотрофична склероза - дисфагия, дисартрит, безикулация, спастичност, депресия. За подобряване на мускулния метаболизъм, назначаването на карнитин, левокарницин, курсове за 2 месеца три пъти годишно. За да се улесни ходенето, пациентите се препоръчват да се използват ортопедични обувки, проходилки, тръстика и с дълбока вена тромбоза на долните крайници, се показва блясък на краката с еластични превръзки.

Дисфагията е фатален симптом на странична амиотрофична склероза, водеща до кахексия. Първо се извършва чест по повод на устната кухина, консистенцията на хранене се променя. В същото време, в най-ранните етапи на развитието на дискагията, е необходимо да се говори с пациент, като му обяснява необходимостта от ендоскопска гастротомия, като се фокусира, че ще подобри състоянието му и ще удължи живота си.

Необходимостта от трахеостомия и IVL е момент на бързия фатален изход. Аргументи срещу холдинг Ивл Може да има малко вероятно да се следват отстраняването на пациента от устройството, високата цена на грижа за такъв пациент, техническа сложност, както и след мигновени усложнения (пневмония, следгоксична енцефалопатия и др.). Аргументи за IVL - желанието на пациента да удължи живота им.

Прогноза

В страничната амиотрофична склероза прогнозата винаги е неблагоприятна. Изключението може да бъде наследствени случаи на бас, свързани с определени мутации в генът SuperoxidDismutase-1. Продължителността на болестта с лумбален дебют е на около 2,5 години, с Равар - около 3,5 години. Не повече от 7% от пациентите с диагноза бас живеят повече от 5 години.

Странична амиотрофична склероза (болест на Charcot (болест на Gerigi, болест на Gehrig) - отговорна диагноза, еквивалент на медицинското "изречение".

Тази диагноза не винаги е проста, тъй като през последните години кръг на заболяването значително се разширява, в клиничните прояви, от които може да няма болест, а синдром на страничната амиотрофична склероза. Следователно най-важната задача е да се направи разграничение между болестта Шаркот от страничния синдром на страничната амиотрофична склероза и усъвършенстването на етиологията на последния.

Странична амиотрофична склероза - тежка органична болест неясна етиологияХарактеризира се с лезията на горните и долните мотиненони, прогресивния курс и завършва неизбежно с фатален резултат.

Код на ICD-10

G12.2 Моторно неврон заболяване

Симптоми на латерална амиотрофична склероза

Симптомите на странична амиотрофична склероза, съгласно тази дефиниция, са симптоми на увреждане на долния мотонен, включително слабост, атрофия, клампи и огън, както и симптомите на увреждане на кортиката и гръбначния път - спастичност и увеличаване на тендтралните рефлекси с патологични рефлекси с патологични рефлекси при липса на сензорни заболявания. Cortico-Bulbar трактки могат да бъдат включени, повишаване на вече развитото заболяване на нивото на мозъчната барел. Странична амиотрофична склероза - възрастни болести и не започва от лица на възраст под 16 години.

Най-важният клиничен маркер на началните етапи на страничната амиотрофична склероза е асиметричната прогресивна мускулна атрофия с хиперрефлексия (както и с огнеупотреба и Krampi). Заболяването може да започне с всякакви напречни мускули. Тя е подчертана (прогресираща Pseudobulberry парализа "), Булбар (" прогресивна булварирана парализа "), бръсна и лумбална жертва). Смъртта обикновено се свързва с участието на дихателните мускули за около 3-5 години.

Най-честият симптом на страничната амиотрофична склероза, срещаща се в около 40% от случаите, е прогресивната слабост на мускулите на една горна част, обикновено започваща с четката (началото на подредените мускули отразяват по-благоприятен вариант на заболяването ). Ако началото на заболяването е свързано с появата на слабост в мускулите на четката, тензорните мускули обикновено участват под формата на слабост на пристрастяване (привличане) и противопоставяне на палеца. Това затруднява поставянето на по-големия и показалец и води до нарушаване на мониторинга на фините двигатели. Пациентът се чувства трудности при избора на малки предмети и в дресинг (бутони). Ако водещата ръка е засегната, тогава има прогресивни трудности в писмена форма, както и в ежедневните домакински дейности.

В типичния курс на заболяването има постоянно прогресивно участие на други мускули на същия крайник и след това се разпространяват в друга ръка преди долните крайници или мускулите на булбар. Заболяването може да започне с мускулите на лицето или устата и езика, от мускулите на тялото (разширителите страдат от повече флексори) или долни крайници. В същото време участието на нови мускули никога не "хваща" тези мускули, от които започва болестта. Следователно най-кратната продължителност на живота се наблюдава при форма на булбар: пациентите умират от булбар, докато остават на краката (пациентите нямат време да живеят до парализа в краката). Сравнително благоприятна форма - лумбулен.

В случай на Bulbar има някои варианти на комбинацията от симптоми на парализа на булбар и псевдобулбар, която се проявява главно от дисартрия и дисфагия, а след това - респираторни разстройства. Характерният симптом на почти цялата форма на странична амиотрофична склероза е ранно увеличение на мандибуларния рефлекс. Дисфагията при поглъщане на течна храна се наблюдава по-често от твърдо, въпреки че твърдата храна, която преглъща, както прогресира болестта, затруднява. Слабостта на дъвчещите мускули се развива, мекото небце виси, езикът в устната кухина е все още атрофичен. Яртериален, непрекъснат изтичане на слюнката се наблюдава невъзможност за преглъщане. Увеличава се рискът от инспирация пневмония. Също така е полезно да се помни, че Krampi (често генерализиран) се наблюдава при всички пациенти бас и често са първият симптом на заболяването.

Характерно е, че атрофията по цялата болест е ясно избори. В ръцете са засегнати тенари, хипотенвар, междубарбени мускули и делтидоиди; на краката - мускулите, извършващи носенето на крака; В мускулите на булбар - мускулите на езика и мекия нос.

Най-устойчиви на увреждане на страничната амиотрофична склероза на очите мускулите. Сфинедните нарушения се считат за редки при същото заболяване. Друга интригуваща характеристика на страничната амиотрофична склероза е липсата на полагане дори при пациенти, парализирани и леглото в леглото (имобилизирано) за дълго време. Известно е също, че деменцията рядко се среща с странична амиотрофична склероза (с изключение на някои подгрупи: семейна форма и с деменция на паркинсонизъм-бас на остров Гуам).

Формите са описани с равномерното участие на горните и долните обороти, с преобладаване на лезията на горния (пирамид синдром с "първичната странична склероза") или долния (усъвършенстван синдром) на мотория.

Сред паракличните проучвания електроннотомериография има най-значимо диагностично значение. Общата лезия на клетките на предните рога (дори в клинично запазени мускули) с фибрилации, пукнатини, положителни вълни, промени в моторните единици (увеличаване на тяхната амплитуда и продължителност) при нормална скорост на възбуждане на чувствителните нерви. Съдържанието на KFK в плазмата може да бъде леко увеличено.

Диагностика на странична амиотрофична склероза

Диагностични критерии за странична амиотрофична склероза (от Swash M., Leigh P 1992)

За диагностицирането на странична амиотрофична склероза е необходимо:

• симптоми на повреда на долния неврон на двигателя (включително потвърждението на ЕМГ при клинично запазени мускули)
• симптоми на лезията на горния моторни неврон прогресивен курс.

Критерии за елиминиране на страничната амиотрофична склероза (отрицателни диагностични критерии)

За диагностициране на странична амиотрофична склероза е необходимо:

• сензорни нарушения
• нарушения на сфинктера
• нарушения
• вегетативни нарушения
• болестта на Паркинсон
• деменция Алцхаймер Тип
• Бас имитиращи синдроми.

Критерии за потвърждаване на страничната амиотрофична склероза

Потвърждава се диагнозата на латералната амиотрофична склероза:

Facciculation в един или повече региони EMG-признаци на невронепатия нормална скорост Провеждане на възбуждане на моторни и сензорни влакна (дистален двигател LATS може да бъде увеличен) Липса на блок на поведение.

Диагностични категории странична амиотрофична склероза

Надеждна странична амиотрофична склероза:наличието на симптоми на увреждане на долния двигател Neuron плюс симптомите на лезията на горния неврон на двигателя в 3 от районите на тялото.

Вероятна странична амиотрофична склероза:симптоми на увреждане на долния неврон на двигателя плюс симптомите на лезията на горния неврон на двигателя в 2 области на тялото със симптомите на горния метод, строго симптомите на долния ходок.

Възможна латерална амиотрофична склероза:симптоми на долния заседателенон плюс симптомите на горния му движение в 1 телесна област или симптомите на горния методин в 2 или 3-телесни области, като мономелик странична амиотрофична склероза (прояви на странична амиотрофична склероза в един крайник), прогресивна луковична парализа и първична странична склероза.

Подозрение за странична амиотрофична склероза:симптомите на долния мотон в 2 или 3 области са такива като прогресивни мускулни атрофия или други симптоми на двигателя.

За изясняване на диагнозата и поведението диференциална диагноза При странична амиотрофична склероза се препоръчва следното изследване на пациента:

• Кръвен тест (EE, хематологичен и биохимичен кръвен тест);
• Рентгенография гръден кош;
• Изследователска функция щитовидната жлеза;
• Определяне на съдържанието на витамин В12 и фолиева киселина в кръв;
• Креатициназа в серума;
• ЯМР на главата и, ако е необходимо гръбначен мозък;
• Лунтална пункция.

1. Лезии на гръбначния мозък:
   1. Цервикална миелопатия.
   2. Друга миелопатия (радиация, вакуум със СПИН, електротехник).
   3. Тумор на вентралния гръбначен мозък.
   4. Siredomyemia (първа линия).
   5. Продулиране на комбинираната дегенерация на гръбначния мозък (недостатъчност на витамин В12).
   6. Семейна спастична парапапатия.
   7. Прогресивно гръбначна амиотрофия (Булбоспинални и други форми).
   8. Синдром на постполио.
2. Лимфогануломатоза и злокачествени лимфоми.
3. GM2 ганглиозиди.
4. Интоксикация тежки метали (Олово и живак).
5. BAS синдром под парапротеинемия.
6. Крейцфелд - болестта на Яков.
7. Мултифокална моторна невропатия.
8. Оксион невропатия в лаймска болест.
9. Ендокринопатия.
10. Синдром на малабсорбция.
11. Доброкачествена бийтсикулация.
12. Невроинфекция.
13. Първична странична склероза.

Лезии на гръбначния мозък

Циенската миелопатия сред другите неврологични прояви често открива типичните симптоми на латералната амиотрофична склероза с хипотрофия (по-често на ръка), Fireflow, сухожилие хиперфлики и спастичност (по-често на краката). Синдромът на страничната амиотрофична склероза в модела на спондирогенна цервикална миелопатия се отличава с относително благоприятен поток и прогноза.

Диагнозапотвърдено от идентифицирането на други неврологични прояви на цервикална миелопатия (включително обратното чувствителни разстройства и понякога увреждане на функциите на пикочния мехур) и изследванията на Neuroveserization цервикален отдел гръбнак и гръбначен мозък.

Някаква друга миелопатия (радиация, вакувачка миелопатия с HIV инфекция, ефектите на електротехниците) може също да се прояви с подобен или подобен синдром на амиотрофичната склероза.

Туморът на винтовия мозък на нивото на шийката може да се прояви на определени етапи чисто симптоми на двигателянапомняне на обръсната форма на странична амиотрофична склероза. Ето защо, пациенти със спастично-паратроцитни атрофони в ръцете и спастичните перифери в краката винаги се нуждаят от задълбочен преглед, за да се премахне увреждането на сгъстяване на гръбначния мозък върху нивото на цервикалната и целта.

SIRELOMYELIA (особено нейната усъвършенствана форма) на това ниво на гръбначния мозък може да се прояви с подобна клинична картина. Откриването на сензорни заболявания и изследването за невровализация е от решаващо значение за признаването.

Продулирането на комбинираната дегенерация на гръбначния мозък при повреда на витамин В12 или фолиева киселина (фъмукуларната миелоза) обикновено се развива на фона на соматогенни синдроми на малабсорбция и се проявява в типични случаи на симптомите на задните и страничните стълбове на гръбначния мозък цервикалните и гърдите. Наличието на по-нисък спастичен парапер с патологични рефлекси в отсъствието на сухожилие рефлекси води до разграничаване на това заболяване с странична амиотрофична склероза. Диагнозата се подпомага от наличието на сензорни разстройства (нарушения на дълбока и повърхностна чувствителност), атаксия, понякога тазови разстройства, както и идентифициране на соматично заболяване (анемия, гастрит, езиково състояние и др.). Изследването на нивото на витамин В12 и фолиевата киселина в кръвта е от решаващо значение при диагнозата.

Фамилен спастичен парапаприер (параплегия) на лентата принадлежи наследствени заболявания Топ мотонеун. Тъй като има форми на латерална амиотрофична склероза с преобладаващо увреждане на горния метод, диференциалната диагноза между тях понякога става много актуална. В допълнение, има редки вариант на това заболяване ("наследствен спастичен парапаприкс с дистална амиотрофия"), в която, на първо място, е необходимо да се изключи страничната амиотрофична склероза. Диагнозата се подпомага от семейната история на заболяването на стриптизьорката и по-благоприятен курс.

Прогресивна гръбначна амиотрофия

1. Булбоспинал, X-стиснат, амиотрофията на Кенеди-стефани-Чукагоши се наблюдава почти изключително при мъжете с дебюта на болестта най-често за 2-3 десетилетие на живота и се проявява в лицето (на дъното), амиотрофичен и петентен синдром в крайниците (започва с ръце) и синдром на не-буббар. Семейна история, преходни епизоди на синдром на слабост и ендокринни нарушения (гинекомастия се срещат в 50% от случаите). Понякога Тремера, Крампи. Поток на доброкачествен (в сравнение с страничната амиотрофична склероза).
2. Булбърната форма на прогресивна гръбначна амиотрофия при деца (болест на Fazio-Lunde) е наследена от автозомален рецесивен тип, започва на възраст от 1-12 години и се проявява чрез прогресивно парализа на булбар С развитието на дискагията, интензивна слюнка, многократни респираторни инфекции и респираторни разстройства. Общата загуба на тегло може да се развие, намалява рефлексите на сухожилия, слабост мускулите на лицето, Ophthalmoparez.
3. Диференциалната диагноза с странична амиотрофична склероза може да изисква други форми на прогресивна гръбначна амиотрофия (проксимална, дистална, перонтална, окуло-фарингганова и т.н.), за разлика от страничната амиотрофична склероза, всички форми на прогресивна спинална амиотрофия (PSA) са характеризиращ се с лезията само на долния mothereonone. Всички те се проявяват чрез прогресивна мускулна атрофия и слабост. Франените не винаги са на разположение. Сензорните нарушения отсъстват. Сфиновите функции обикновено. За разлика от страничната амиотрофична склероза, вече има доста симетрична мускулна атрофия в дебюта на PSA и има значително най-добра прогноза. Никога не наблюдавайте симптомите на лезията на горната мотори (пирамидните знаци). ЕМГ има съответна стойност за диагнозата.

Синдром на постполио

Приблизително тримесечие на пациенти с остатъчни парасис след прехвърлянето на полиомиелит след 20-30 години се развиват постепенна слабост и атрофия на по-рано изумени и преди това засегнати мускули (следполизен синдром). Обикновено слабостта се развива много бавно и не постига значителна степен. Характерът на този синдром остава напълно разбираем. В тези случаи може да се наложи да се извърши диференциална диагноза с странична амиотрофична склероза. Използвайте горните критерии за диагностика на латерален амиотрофния синдром.

Лимфогрануломатоза, както и злокачествен лимфом

Тези заболявания могат да бъдат сложни от паранеластичния синдром под формата на по-ниска невронепатия на двигателя, която не е лесна за възпрепятстване от страничната амиотрофична склероза (но все пак нейният ток е по-доброкачествен с подобрение при някои пациенти). Симптомите на преобладаващото увреждане на долния лезия с подценка чрез прогресивна слабост, атрофия и безиукуцията при липса на болка е преобладаващ. Слабостта обикновено е асиметрична; Най-често страдат от долни крайници. В проучването на възбуждането на невата, демиелинизацията се отбелязва под формата на проводим блок за двигателни нерви. Слабост предхожда лимфом или обратно.

GM2 ганглиозидеоза

Недостатъчност на хексомаминидаза тип А при възрастни, които феноменологично различни от известното заболяване на сакците при кърмачета могат да бъдат придружени от симптоми, наподобяващи болестта на неврон. Проявите на недостатъчността на хексомаминидаза от тип А при възрастни са много полиморфни и могат да приличат както на латерална амиотрофична склероза и прогресивна гръбначна амиотрофия. Друг близък генотип, който се основава на недостатъчността на хексогедаза тип А и В (болест на Sandhof), може също да бъде придружена от симптоми, наподобяващи моторно неврон заболяване. Въпреки че страничният синдром на амиотрофичната склероза е, очевидно, основната проява на недостатъчността на хексаминемидидаза-а при възрастни, клиничният спектър на неговите прояви го прави, за да се приеме, че тя се основава на мултисистемна дегенерация.

Нечестивост на тежки метали (олово и живак)

Тези интоксикации (особено живак) рядко се срещат, но те могат да предизвикат развитието на страничния синдром на амиотрофична склероза с предпочитано лезия на долния неврон на двигателя.

Синдром на страничната амиотрофична склероза в парапротенемия

Paraproteinemia е вид диспестиране, който се характеризира с наличието на патологичен протеин (парапротеин) от групата на имуноглобулините. Парапротехимиите включват множествен миелом, macroglobulinemia valdrestrem,остеосклеротичен миелом (по-често), първична амилоидоза, плазматито и парапротеинемията неясен произход. Основата на някои неврологични усложнения при тези заболявания е образуването на антитела към компонентите на миелина или аксон. Най-често се наблюдава полиневропатия (включително в картината на синдрома на стихотворенията), по-рядко има Cerebelchik Ataxia, явлението на носорог, но от 1968 г. тя периодично се споменава от страничния синдром на амиотрофичната склероза (моторна невронепатия) със слабост и безназание киселини. Описан е парапротеинемия. Като класически бас и като вариант на страничния синдром на амиотрофичната склероза с бавна прогресия (в. \\ T редки случаи Имуносупресивната терапия и плазмията доведоха до известно подобрение в състояние).

Болестта на Крейцфелд-Яков

Болестта на Creitzfeldt-Jacob се отнася до група от болести по прион и започва в типични случаи на възраст 50-60 години; Той има подкрипт курс (най-често 1-2 години) с фатален изход. За болестта на Creitzfeldt-Jacob, комбинация от деменция, екстрапирамидни синдроми (акинетично-твърда, миоклонус, дистония, тремелор), както и мозъчна, напреднала и пирамидална знака. Много често се появяват епилептични припадъци. За диагностика, комбинацията от деменция и миоклона с типични промени в ЕЕГ (трифазната и полифазната активност е важна. остра форма с амплитуда до 200 μV, възникнали с честота от 1.5-2 в секунда) на фона нормален състав Ликвор.

Мултифокална моторна невропатия

Многофокалната моторна невропатия с блокове за поведение се открива главно при мъжете и се характеризира клинично чрез прогресивна асиметрична слабост в крайниците без (или с минимални) сензорни разстройства. Слабостта обикновено е изразена дистално и в по-голяма степен в ръцете им, отколкото в краката. Слабостта на мускулите в нейното разпределение често е асиметрично "привързана" към някои нерви: радиация ("висяща четка"), лакът и медиана. Атрофията често се откриват, но могат да отсъстват в ранните етапи. Оценка и Крампи се наблюдават почти 75% от случаите; Понякога - Микимия. Приблизително 50% от случаите на сухожилие рефлексите се намаляват. Но понякога рефлексите остават нормални и дори акцентирани, което дава основание да се диференцира многофокалната моторна невропатия с бас. Електрофизиологичният маркер е наличието на многофокални частични блокове на възбуждане (демиелинизация).

Аксонална невропатия в лаймска болест

Лаймската болест (варната бурелиоза) е причинена от проникването на Spirochete в човешкото тяло чрез кърлежи, и е мултисистемна инфекциозна болест, която най-често изуми кожата (мигрираща пръстенна еритема), нервна система ( асептичен менингитШпакловка Невропатия лицеви нерви, често двустранно; Pinsaineiropathy), фуги (повтарящ се моно и полиартрит) и сърце (миокардит, атриовентрикуларна блокада и други нарушения на сърдечната честота). Полинесееропатия в лаймската болест понякога трябва да се диференцира с Гуен Barre синдром (особено с Diplegia Facialis). Въпреки това, пациентите с полиенеропатия в лаймско заболяване почти винаги откриват плалоцитоза в Хайвор. При някои пациенти, биорелиоза развива основно полирадикулит на двигателя, който може да прилича на моторна невронопатия със симптоми, подобни на басите. В диференциална диагноза може да се помогне изследването на алкохол.

Ендокринопатия

Хипогликемия, свързана с хиперинсулиизма, е една от добре известните ендокринопатии, описани в чужда и местна литература, способна да развива синдром на странична амиотрофична склероза. Друга форма на ендокринопатия - тиреотоксикоза - може да прилича на странична амиотрофична склероза с изразена обща загуба на тегло и наличието на симетрично високи тензорни рефлекси (понякога има симптом на Бабински, а бекюлюцията), която често се наблюдава с нелекувана тиреотоксикоза. Хиперпаратиреоидизмът се дължи най-често на аденома на парахитоидната жлеза и води до разстройства на калциев обмен (хиперкалцемия) и фосфор. Усложнения от страна нервна система загриженост също психични функции (намаляване на паметта, депресията, по-рядко - психотични нарушения), или (по-рядко) - двигател. В последния случай, атрофията и слабостта на мускулите понякога се развиват, обикновено по-забележим проксимални отдели крака и често придружени от болка, хиперрефлексия и светлина beycification; Дисбазията се развива, понякога приличаща на патица. Запазени или повишени рефлекси на фона на мускулната атрофия понякога служат като основа за съмнение от амиотрофична склероза. И накрая, в практическа работа понякога има случаи на диабетна "амиотрофия", изискваща диференциална диагноза с бас. При диагнозата на моторни разстройства по време на ендокринопатия е важно да се разпознае ендокринно нарушение и използването на диагностични критерии (и изключения) на странична амиотрофична склероза.

Синдром на малабсорбция

Грубното увреждане на засмукването е придружено от нарушение на обмена на витамини, електролити, анемия, разнообразие от ендокринни и метаболитни нарушения, които понякога водят до произнасяне неврологични нарушения Под формата на енцефалопатия (по-често със стебла, мозъчна и други прояви) и увреждане на периферната нервна система. Сред неврологичните прояви на тежка малабсорбция, симптом комплекс, наподобяващ страничната амиотрофична склероза като рядък синдром.

Доброкачествено съоръжение

Наличието на някаква факсификация без ЕМГ признаци на денервация е недостатъчна за диагностицирането на басите. Доброкачествената бийтсикулация продължава от години без никакви признаци на участие мускулна система (Няма слабост, атрофия, времето за релаксация не се променя, рефлексите не се променят, процентът на възбуждане от нервите; липсва чувствителни нарушенияШпакловка Мускулните ензими остават нормално). Ако по някаква причина има обща загуба на тегло на пациента, понякога в такива случаи възникват подозрение за бас.

Невроинфекция

Нещо подобно инфекциозни лезии Нервна система (полиомиелит (рядкост), бруцелоза, епидемичен енцефалит, енцефалит, невросифилис, HIV инфекция, споменат по-горе, "китайски паралитен синдром") могат да бъдат придружени от различни неврологични синдроми, включително пирамида и напреднали симптоми, които могат да бъдат определени Етапите на заболяването предизвикват подозрение за бас синдром.

Първична странична склероза

Първичната странична склероза е изключително рядко открито заболяване в зряла и старост, която се характеризира с прогресивен спастичен тетраприкс, предшестващ или след псевдобулбарбарната дисартрия и дисфагията, отразяваща комбинираното участие на кортикоспинални и кортикобулни пътища. Няма фаскулация, атрофия и сензорни разстройства. EMG и мускулната биопсия не откриват признаци на равновесия. Въпреки че има дълго оцеляване сред пациентите с първична склероза, пациентите се намират със същия бърз поток, който е характерен за басите. Крайната нозологична принадлежност на това заболяване не е инсталирана. Гледната точка преобладава, че първичната странична склероза е екстремен бас опция, когато заболяването е ограничено до лезията само на горния двигателен механик.

В литературата можете да намерите единични описания на синдроми, които приличат на странична амиотрофична склероза, с такива заболявания като радиационни лезии Нервна система (моторна невронеопатия), miositis с таблици на включване, PareMoplastic енцефаломиелит с доход рог клетъчна атрофия с дистална атрофия в ръка, махадо-джозеф заболяване, множество атрофия на системата, болести с галабиене, някаква тунелна невропатия, Kravitover Преход за аномалии.

Болестта LU Geriga или странична амиотрофична склероза, е бързо прогресираща патология на нервната система, която се характеризира с лезията на моторните неврони в гръбначния мозък, багажника и церебралната кора. В допълнение, в патологичен процес участващи моторни клони Неврони на картообразни (лакътни, лицеви, тройни).

Етиология на заболяването

Това заболяване е доста рядко и се случва на два или пет души на 100 000 души. Има мнение, че болестта по-често се развива при мъжете след петдесет години. Страничната амиотрофична склероза не прави изключение за всеки, който засяга хората от различни професии (учители, инженери, нобел Лоръаатов, сенатори, актьори) и различни социален статус. Най-известният пациент с диагноза "странична амиотрофична склероза" е световният шампион по бейзбол Лу Гериг, който също дава алтернативно име за това заболяване.

В Русия болестта на Лу Гериг също е широко разпространена. Към днешна дата има около 15-20 хиляди пациенти с такава диагноза. Сред най-много известни хора На територията на Русия с такава патология си струва да се отбележи композиторът Дмитрий Шостакович, художник Владимир Мигел, политиката на Юрий Гладков.

Причини за болестта LU Geriga

Базиран на това заболяване Това е купчина от патологичен неразтворим протеин в моторните клетки на нервната система, което води до тяхната смърт. Причината за тази патология до днес не е изяснена, но има много теории. Сред главните:

Невроная - Британските учени предполагат, че развитието на заболяването е свързано с елементите на GLIUS, това са клетки, които осигуряват жизненоважна активност на невроните. Многобройни проучвания показват, че с намаляване на астроцитните функции, които се отстраняват глутамат нервни окончанияВероятността за развитие на огромното заболяване нараства десет пъти.

Генетичен - При 20% от пациентите се намират нарушения в гените, които кодират супероксиддисмутаза-1 ензим. Този ензим е отговорен за превръщането на токсични за нервни клетки Супероксиди в кислород.

AUTIMMUNE. - Теорията се основава на откриването на специфични антитела в кръвта, което започва да елиминира моторните нервни клетки. Има проучвания, които доказват съществуването на антитела срещу наличието на други тежки заболявания (например, когато лимфомът на Ходжкин или рак на белия дроб).

Наследствен - Патологията има наследствен характер в 10% от случаите.

Вирусна - Теорията е особено популярна през 60-те и 70-те години на миналия век, но в бъдеще не намери потвърждение. Учените от СССР и Съединените щати проведоха експерименти на маймуни чрез въвеждане на екстракти от болни в гръбначния мозък. Други изследователи се опитаха да докажат участието на полиомиевия вирус към формирането на патологията.

Класификация на латералната амиотрофична склероза:

От естеството на наследството:	В честотата на възникване:
автозомно доминиращо; автозомно рецесивно.	семейството - пациентите са имали роднини; спорадични - единични случаи, които не са свързани помежду си.
Неологични форми на заболяването:	Чрез нивото на увреждане на ЦНС:
Западен тихоокеански комплекс (деменция-паркинсонизъм-БАН). Прогресивна мускулна атрофия. Прогресивно булбариум парализа. Първична странична склероза. Класически бас	респираторна; дифузен; лумбален; булбарий

Прояви на болести LU Geriga

Всяка от формите на заболяването започва еднакво: пациентът се оплаква от нарастващата слабост на мускулите, намаление мускулна маса и появата на бийтсикулацията (мускулни Tweer).

Формата на булбар на страничната амиотрофична склероза се характеризира с увреждане на черепните мозъчни нерви (12, 10 и 9 двойки):

пациентите са нарушили произношението и речта, става трудно да се движат езика;

с течение на времето актът на поглъщане започва да се счупи, пациентът често се натрупва, храната може да стреля през носовите движения;

пациентите се чувстват принудителни езичници;

прогресията на болестта на Лу Гериг е съпроводена от развитието на пълна атрофия на мускулите на шията и лицето, разширяването на лицето е напълно изгубено, пациентът не може да отвори устата, дъвчете храна.

Изчаканата версия на болестта изумява горните крайници, докато процесът се развива симетрично от двете страни:

първо, пациентът усеща влошаването на функциите на четките, буквата е възпрепятствана, игра на музикални инструменти, става трудно да се извършат сложни движения;

в същото време има силно напрежение на мускулите на ръцете, дисплея на сухожилие;

с течение на времето слабостта започва да се разпространява в мускулите на рамото и предмишницата, настъпи тяхното атрофия, горният крайник напомня на скулптурата.

Лумбар-сакралната форма започва с усещането за слабост на долните крайници:

пациентите се оплакват, че трудно се издигат по стълбите, да вървят на дълги разстояния, да стоят на краката, да изпълняват ежедневна работа;

след определено време мускулите на краката са атрофиране, такива пациенти не могат да станат крака;

възниквам патологични рефлекси Temon (Babinsky), пациентите започват да страдат от инконтиненция на изпражненията и урината.

Независимо от варианта на заболяването при началните етапи на заболяването, резултатът е един и същ за всички. Болестта непрекъснато напредва и се прилага за всички мускули на тялото, включително и мускулите. дихателната система. След провала, пациентът трябва да бъде прехвърлен в изкуствена вентилация на белите дробове и да осигури постоянна грижа.

Такива пациенти умират най-често от развитие. съпътстващи заболявания (сепсис, пневмония). Дори в случай на осигуряване на подходяща грижа, те започват да развиват пролигат, хипостатична пневмония. Провеждане на пълнотата на тежестта на собственото си заболяване, такива пациенти често попадат в апатия, депресия, престават да се интересуват от техния близък и външен свят.

С течение на времето психиката на пациентите е подложена на значителни промени. Така пациентите могат да проявят непоследователност, агресивност, емоционална личност, капризен. Интелектуалните тестове показват намаляване на мисленето и умствени способности, влошаващо внимание и паметта.

Диагностика на странична амиотрофична склероза

Сред основните диагностични методи се отличават:

MRI на главата и гръбначния мозък - методът е много информативен и ви позволява да идентифицирате атрофията на отделите на двигателя на мозъка, както и дегенерацията на пирамидалните структури.

Цереброспинална пункция - обикновено има повишено или нормално съдържание на протеин.

Неврофизиологични проучвания - транскраниална магнитна стимулация (TCM), електромиография (EMG), електронография (ENG).

Молекулен генетичен анализ - изследване на ген, който е отговорен за кодирането на Superoxiddismutase-1.

Биохимичен кръвен тест - разкрива увеличаване на креатин фосфокинеза (ензим, който е оформен по време на разпадането на мускулната тъкан), леко увеличаване на чернодробните ензими (AST, ALT), натрупване на шлака в кръвта (креатинин, урея).

Поради факта, че страничната амиотрофична склероза има симптоми, подобни на други патологии, е необходимо да се извърши диференциална диагноза:

синдром на Lambert-Iton, Mistic - заболявания на невромускулен синапс;

заболявания на периферните нерви: многофокална моторна невропатия, невромитоний на Исакс, синдром на персийски език;

заболявания на гръбначния мозък: лимфом или лимфологиокоза, SIRMOMYELIA, спинална амиотрофия, тумори на гръбначния мозък;

системни заболявания;

мускулни заболявания: Мотония Росолим-steineta-Kurshmann, миозит, пипранхан миодинаатрофия;

мозъчни заболявания: Дискокортурна енцефалопатия, мултисистемна атрофия, тумори на краниални лисици (отзад).

Лечение на болест LU Geriga или странична амиотрофична склероза

Всяко лечение за това заболяване този път Тя е неефективна. Правилна грижа за пациента лекарства Способност да удължи живота на пациента, но не предоставя възстановяване. Симптоматичната терапия предполага:

Ryltek (Ryluzol) е лекарство, което се е доказало във Великобритания и САЩ. Принципът на действието му е в блокирането на глутамат в мозъка, подобрявайки работата на Superoxiddismutase-1.

РНК намеса е доста обещаващ метод за лечение на това заболяване, чиито създатели са наградени с Нобелова награда. Техниката се основава на блокиране на синтеза на патологичен протеин в самите нервни клетки, което предотвратява тяхната последваща смърт.

Трансплантация на стволови клетки - Проучванията показват, че когато се наблюдава трансплантация на стволови клетки в ЦНС, се наблюдава смъртта на нервните клетки, растежът на нервните влакна е подобрен и се възстановяват нервните връзки.

Miorlaxants - елиминират потреблението и мускулните спазми (Sirdalud, middokalm, baclofen).

Retabolil (Anaboliki) - допринася за увеличаване на мускулната маса.

Антихолинестеразни препарати (пиридостигмин, calminam, prozerne) - предотвратяване на бързо разрушаване в ацетилхолинови невропазични синапси.

Витамини от група Б (невровитани, неврорубин), витамини С, Е, А - тези лекарства се подобряват нервни импулси на влакна.

Широки антибиотици (карбопенмери, флуорохинолони, цефалоспорини 3-4 поколения) - са показани в случай на развитие на усложнения от инфекциозния характер, сепсис.

Комплексната терапия на заболяването задължително включва използването на натрогастрална сонда за хранене, класове с физически лекар, масаж, консултиране на психолога.

Прогноза

Прогнозата в присъствието на странична амиотрофична склероза е неблагоприятна. Пациентът умира буквално след няколко месеца или години след началото на болестта, средна продължителност Животът на такива пациенти е:

с лумбален дебют - 2,5 години;

с Булчарн - 3-5 години;

само около 7% живеят повече от пет години.

Прогнозата е по-благоприятна в наследния характер на заболяването, което е свързано с мутациите на гена, които кодират Superoxiddismutazu-1.

Ситуацията в Русия засенчва липсата на подходяща помощ за пациентите, както може да бъде доказано с такъв факт, че лекарството Raluzot, което е в състояние значително да забави хода на заболяването, дори не е регистрирано в Русия и самата болест самия (катастрофално закъснение) е бил списък редки патологии. Въпреки това, в Москва работят:

фондация за благотворителна помощ за болен бас, наречен на N. Levitsky;

фонд за подпомагане на болест на Лу Герига в центъра на Marfo Mariinsky на милостта.

В крайна сметка бих искал да отбележа, че такова страхотно заболяване не остава незабелязано от широката общественост, а именно през юли 2014 г., се проведе благотворително събитие за благотворителност на лед. Това действие беше насочено към събиране на средства за подпомагане на пациенти с странична амиотрофична склероза, действието се оказа доста мащабно. В своя курс организаторите успяха да съберат над четиридесет милиона долара за нуждите на болни бас.

Същността на тази промоция беше, че човек или се излива ледена вода И това го отнема на видеокамерата или дарява някаква сума за нуждите на организацията. Действието беше особено популярно поради участието на известни политици, актьори и изпълнители.

Бас заболяване: причини и лечение. Странична амиотрофична склероза

Страничният амиотрофичен (бас), известен също като LU Gerig заболяване, е бавно прогресивно, неизлечимо дегенеративно заболяване на централната нервна система. Според държавата на асоциацията, само половината от жителите на САЩ са чували за болестта, същата картина се наблюдава в други страни.

Един от начините за привличане на внимание на проблема с страничната амиотрофична склероза Акциите за предизвикателство на кофа за лед, в които хората трябва да се излеят кофа ледена вода И направете дарение. През август 2014 г. кампанията придоби особена популярност по света, шейзът да привлече 50 милиона долара и повече от 1,5 милиона участници. Председател I. изпълнителен директор Компанията 3 m Inge Tulin се присъедини към броя на участниците и коментира участието му в промоцията:

"Странична амиотрофична склероза (Бас) - ужасна болест. Взех предизвикателство от семейството на нашия служител с повече от 32 години опит в 3 млрд. Валгрена, който страда от това заболяване. Той е бил диагностициран в началото на годината и днес е почти напълно парализиран. Точно преди година загубихме един от най-добрите лидери в стоматологичния бизнес на 3 м - Лари Леор, който умря от Алс. Видях колко бързо "изгори", беше ужасно. И аз приех това предизвикателство не само в чест на Алън и Лари, но и в чест на всички семейства, които срещнаха тази ужасна болест. "

Причини за появата на болестта бас

Причината за бас е мутация на някои протеини (увилтин) с появата на вътреклетъчни единици. Семейните форми на заболяването се наблюдават в 5% от случаите. По принцип болестта на БАН е болна за хората от четиридесет и шестдесет години, от които наследствените превозвачи са не повече от 10%, оставащите случаи на учените все още не могат да обяснят влиянието на която и да е външни влияния - екология, наранявания, заболявания и други фактори.

Симптоми на заболяването

Ранните симптоми на заболяването са конвулсии, потрепване, изтръпване и слабост в крайниците, както и трудността на речта, обаче, такива признаци се прилагат за голям брой заболявания. Това прави много трудно да се диагностицира до крайния период, болестта вече се движи в етапа на мускулната атрофия.

Могат да се появят първоначални лезии различни части Телата, докато до 75% от пациентите, болестта започва с крайниците, главно по-ниските.

Какво е? Както се вижда

Първоначални прояви на заболяването:
Светлина в дисталните ръце, неловкост при извършване на тънки движения с пръсти, загуба на тегло в четки и пожари (мускулно потрепване)
, Тогава болестта дебютира слабостта в проксималните участъци на ръцете и раменния колан, атрофия в мускулите на краката в комбинация с долния спастичен парапер

Възможно е също така да се започне болестта от булбарните нарушения - дисартрия и дисфагия (25% от случаите)

Крампи ( болезнени съкращения, мускулни спазми), често генерализирани, се срещат практически от всички пациенти, а често са първият признак на болестта

Характеристика клинични проявления БАС
За латералната амиотрофична склероза, комбинираната лезия на долния хофуд на движението (периферната) и лезията на горния методин (Pyatamida пътища и / или пирамидните клетки на мозъчния мотор Cortex са характерни.
Признаци на повреда на долния mothererone:

• мускулна слабост (Paresa)
• хипоксичност (намаляване на рефлексите)
• мускулна атрофия
• оценка (спонтанно, бързо, невротични разфасовки на мускулни кифлички)

Признаци на лезията на горната мощност:

• мускулна слабост (Paresa).
• спастичност (увеличаване на мускулния тонус)
• хиперрефлексия (повдигащи рефлекси)
• патологични спирки и кристални знаци

За бас в повечето случаи характерна асиметрия на симптоматика.

В атрофирани или дори външно интактни мускули се намират оценка (мускулно потрепване), което може да се прояви в местната мускулна група или да бъде често срещана.

В типичен случай, началото на заболяването от загуба на тегло на мускулите на тенар Един от четките с развитието на слабостта на пристрастяване (привличане) и противопоставяне на палеца, (обикновено асиметрично), което затруднява поставянето на по-големите и индексиращите пръсти и води до разстройства на фин двигател в мускулите на четката. Пациентът се чувства трудности при избора на малки предмети, когато бутоните са закрепени с писмо.

След това, както прогресира болесттаМускулите на предмишницата включват процеса, а четката придобива външния вид на "нокътната лапа". След няколко месеца се развива подобно поражение на друга ръка. Атрофията, постепенно се разпространява, улавя мускулите на рамото и раменния колан.

Едновременно с това или по-късночесто се разработват вреда на мускулите на Булбар: езиково лице и езикова атрофия меко небе, Атрофия на мускулите на ларинкса и фаринкса, която се проявява под формата на дисартрия (нарушение на речта), дисфагия (гълтане на нарушения), слюноотделяне.

Мимик I. мускулите на дъвчането обикновено се изуми по-късно от другите мускулни групи. Тъй като болестта се развива, става невъзможно да се докаже езикът, бузите, дръпнете устните в тръбата.

Понякога се развива слабостта на височината на главатапоради това, което пациентът не може да задържи главата си.

При включване на диафрагма в процесанаблюдава се парадоксално дишане (в дъха на стомашните места, издишването е изпъкнало).

На краката обикновено са първата атрофияпредните и страничните мускулни групи, които се проявяват чрез "висяща спирка" и походка тип инсулт (пациентът силно повдига краката и го хвърля напред, рязко намалява).

Характерно е, че мускулната атрофия има избори.

• Атрофира се наблюдава в ръцете:

tenara.
Хипотенара
Междуместни мускули
Deltaid Muscles.

• Мускулите, които извършват задната част на крака, са включени на краката.
• Мускулите на езика и меките небе са засегнати в мускулите на булбар.

Пирамидален синдромтя се развива като правило, на ранен етап на баса и се проявява чрез ревитализиране на рефлексите на сухожилия. След това често се развива долната спастична парада. В ръцете увеличението на рефлексите се комбинира с мускулна атрофия, т.е. Налице е комбинирано, едновременно увреждане на централни (пирамидални) пътеки и периферно движение, което е характерно за басите. Повърхностните коремни рефлекси изчезват като напредъка на процеса. Симптомът на Бабински (с болнично дразнене на единственото, палецът на крака е наложено, други пръсти са отклонени и разширението) се наблюдава при половината от заболяването.

Може да няма разстройства на чувствителност. При 10% от пациентите има парсасия в дисталните отдели на ръцете и краката. Болката, понякога ясно изразена, обикновено нощ, може да бъде свързана с реформичността на ставите, дългата неподвижност, спазми поради висока спастичност, с Krampi (болезнени мускулни спазми), депресия. Загубата на чувствителност не е характерна.

Общи нарушенияне характерни и открити на крайните етапи на заболяването.

Нарушения на функциите тазови органи не характерноНо в отскорогледната фаза може да има забавяне или инконтиненция на урината.

Умерено изразени когнитивни разстройства(Намаляване на паметта и умствената характеристика) се проявява от половината от пациентите. 5% от пациентите разработват фронтален тип, който може да се комбинира с паркинсонов синдром.

Характерата на баса е липсата на излагане дори при парализирани лежищи пациенти.

Където и да се проявят първите признаци на басМускулната слабост постепенно се прехвърля на всички големи части на тялото, въпреки че с басова форма на бас пациентите може дори да не живеят до пълни параметри на крайници, дължащи се на респираторната спирка.

С течение на времето пациентът губи способността да се движи самостоятелно. Бас заболяване Не засяга психичното развитие, но най-често, дълбоко депресията започва - човек очаква смърт. На крайните етапи на болестта забавни мускули, извършване респираторна функция А животът на пациентите трябва да бъде подкрепен от изкуствена вентилация на светло и изкуствено хранене. От наблюдение на първите признаци на бас до смърт, 3-5 години преминават. Въпреки това, случаите са широко известни, когато състоянието на пациентите с уникално признато заболяване на баса се стабилизира с течение на времето.

Кой е болен бас?

В света повече от 350 000 пациенти са бас.

Годишно на 100 000 души диагностицирането на бас от 5-7 души. Всяка година бас е диагностициран повече от 5,600 американци. Това са 15 нови случая бас на ден

Бас може да удари някого. Нивото на заболеваемост (броят на новите) бас е 100 000 души годишно

По-малко от 10% от случаите, бас са наследствени. Бас може да удари както мъжете, така и жените бас влияят върху всички етнически и социално икономически групи

Бас може да удари млади или много по-възрастни, възрастни, но най-често диагностицирани в средни и късни зряла възраст.

Хората с бас изискват скъпо оборудване, лечение и постоянна денонощна грижа

90% от тежестта на грижата е на раменете на членовете на семейството на басите на пациентите. Басът води до евентуално изчерпване на физическите, емоционалните и финансовите ресурси в Русия в Русия повече от 8 500 пациенти в Москва повече от 600 пациенти, въпреки че този номер е официално постоянен. Най-известните руснаци, болни бас - Дмитрий Шостакович, Владимир Мигужу.

Причините за болестта са неизвестни. Няма лекарства от бас. Намалява в хода на заболяването. Удължението на живота е възможно с помощта на домашен апарат изкуствена вентилация бели дробове.

Синдроми, клинично не разграничаващи се от класическия бас, може да е резултат от:
Структурни лезии:

паразагитни тумори

тумори на голям последен отвор

спондислазе на шийката гръбнака

синдром на Арнолд Киари

хидромелия

артериовенозен гръбначен кабел анормален

Инфекции:

бактериален - тетанус, лаймска болест

вирусен - полиомиелит, отслабване

ретровирусна миелопатия

Изолика, физически агенти:

токсини - олово, алуминий, други метали.

лекарства - Strichnin, фенитоин

токов удар

рентгенова радиация

Имунологични механизми:

плазмоцитна демонзия

автоимунна полирамдиконевропатия

PAINEMASTAST процеси:

паракарциноматозни

паралимфоматозен

Метаболитни нарушения:

хипогликемия

хиперпаратироидизъм

тиретоксикоза

дефицит на фолиева киселина,

витамини B12, E

малабсорбция

Наследствени биохимични нарушения:

дефектни андрогенни рецептори - болест на Кенеди

недостатъчност на хексомиминидаза

дефицит на а-глюкозидаза - болест на Pompex

хиперлипидемия

хиперглицинурия

метилкротонилглицинурия

Всички тези държави могат да предизвикат появата на симптоми, открити в басите и те трябва да бъдат взети под внимание при диференциална диагноза.

Ефективното лечение на заболяването не съществува. Единственото лекарство, инхибиторът на глутаматното освобождаване Ryluzol (Ryltek), премества фатален резултат за 2 до 4 месеца. Предварително е 50 mg два пъти дневно.

Лечение на болестта бас

Основата на лечението е симптоматична терапия:

• Физиотерапия.

Физическа дейност. Пациентът трябва да поддържа физическа активност, тъй като болестта прогресира заболяването в инвалидна количка и други специални устройства.
.Диета. Дисфагията създава риск от храна в дихателните пътища. Понякога има нужда от хранене през сонда или в гастростомия.