Бас синдром. Странична амиотрофична склероза: лечение

Болест амиотрофична склероза (Бас) се намира в трима души от сто хиляди. Въпреки днешните успехи на медицината, смъртността от тази патология е 100%. Тези случаи обаче са известни, когато пациентите не са починали с течение на времето, състоянието им се стабилизира. Ярък пример е известният китарист Джейсън Бекер. Повече от 20 години тя активно се бори с това заболяване.

Какво е бас?

С това заболяване има постоянно движение на моторни неврони гръбначен мозък и отделни участъци от главата, които са отговорни за произволни движения. Със силата на мускулите при хора с такава диагноза са атрофия, тъй като тя е постоянно неактивна. Заболяването се проявява под формата на парализа на крайниците, мускулите на тялото и лицето.

Страницата, амиотрофичната склероза се нарича изключително, защото невроните проводящи импулси за всички мускули са разположени от двете страни на гръбначния мозък. Последният етап от заболяването се диагностицира в случая, когато патологичният процес достигне дихателните пътища. Женски резултат се дължи на мускулатурната атрофия или присъединяването на инфекции. В някои случаи респираторните мускули преди това са завишени. Човек умира много бързо, без да е преживял цялата тежест на живота с парализа.

В много европейски страни страничната амиотрофична склероза е известна като болестта на Лу Гериг. Този известен бейзбол от Америка е бил диагностициран през 1939 година. Буквално след няколко години той напълно губи контрол над тялото си, мускулите бяха изчерпани и самият спортист стана инвалид. Лу Грийг напусна живота си през 1941 година.

Рискови фактори

През 1865 г. Charcot (френският невролог) за първи път описва това заболяване. Днес, по света, не повече от пет души от сто хиляди са болни. Възрастта на пациентите с такава диагноза варира от 20 до 80 години. Това заболяване е по-податливо на представители на силен секс.

В 10% от случаите бас болестта се наследява. Учените разкриха около 15 гена, като мутацията, която в различни степени се проявява при хора с такава патология.

Останалите 90% от случаите се различават по спорадични, т.е. не са свързани с наследственост, характер. Специалистите не могат да се обадят конкретни причиниводи до развитието на болестта. Предполага се, че някои фактори все още могат да увеличат риска от заболяването, а именно:

Пушенето.
Работа в вредно производство.
Услугата в армията (това явление учените затрудняват обяснението).
Яденето на тези продукти, които са били отглеждани с пестициди.

Основните причини за болестта

Тежък патологичен процес може да работи абсолютно различни факторис което се сблъскваме ежедневно в реалния живот. Защо се появява болестта на бас? Причините могат да бъдат както следва:

Взривяване на тялото с тежки метали.
Инфекциозни заболявания.
Дефицитът на някои витамини.
Електрокар.
Бременност.
Злокачествени неоплазми.
Хирургични интервенции (отстраняване на част от стомаха).

Форми на заболяването

Формата на шийката се характеризира с разпределение патологичен процес В зоната на ножовете, ръцете и целия колан. Човек постепенно става трудно да се извършат обичайните движения (например бутони за закриване), в които те не трябва да се концентрират вниманието към болестта. Когато четките престанат да се "подчиняват", се случва пълна мускулна атрофия.

Лумбалната-сакралната форма се отличава с поражение долни крайници Като ръка. Слабостта на мускулите в тази област постепенно се развива, потрепването и конвулсиите се появяват. Пациентите започват да изпитват затруднения при ходене, постоянно се препъват.

Форма на Булбарм е една от най-тежките прояви на заболяването. Пациентите много рядко са възможни да живеят повече от четири години от появата на първични симптоми. Признаците на бас заболяване започват с проблеми с речта и неуправлявани изражения на лицето. При пациенти има затруднения с поглъщане, което става напълно невъзможност за независимо да се вземат храна. Патологичният процес, улавянето на цялото тяло на човек, отрицателно влияе върху работата на дихателните пътища и сърдечно-съдови системи. Ето защо пациентите с тази форма умират по-рано от парализа, които ще бъдат поправени.

Церебралната форма се характеризира с едновременно участие в патологичния процес и горните и долните крайници. Освен това пациентите могат да плачат равномерно или да се смеят. Чрез гравитацията, церебралната форма не е по-малка от Булбар, така че смъртта идва от нея толкова бързо.

Клинична картина

Според някои данни приблизително 80% от моторните неврони умират на предклиничния етап. Цялата им работа се приема от близките килии. Те постепенно увеличават броя на крайната разклоняване и така нареченият йон код започва да излъчва с голям брой мускули. Поради създаденото претоварване и тези неврони умират. Така започва странична амиотрофична склероза. Симптомите на заболяването са далеч от веднага след смъртта на моторните неврони.

Може да премине 5-7 месеца преди да обърне внимание външни промени. Тялото му. При пациенти, като правило, има намаление на телесното тегло и мускулната слабост, трудностите се появяват с работата на ежедневните дейности. Трудно е да се движи нормално, за да прехвърля предмети в ръцете, дишането, преглъщането и разговорите. Suggesum и потрепване се появяват. Такива симптоми са характерни за много заболявания, което значително усложнява диагнозата бас в ранните етапи на развитие.

С тази патология системите никога не са засегнати вътрешни органи (бъбреци, черния дроб, сърцето), мускулите, отговорни за чревната перисталтика.

Бас болестта е прогресивно и с течение на времето вълнува всички големи области на тялото. Човекът постепенно губи способността лесно да се движи, поради нарушаването на преглъщането на рефлексите храна постоянно попада в airways.Какво причинява дишащи прекъсвания. На последните етапи животната активност се поддържа само поради изкуствено хранене и IVL апарат.

Диагностика

Диагностиката на заболяването е изключително сложна. Това е това начални етапи Бас болестта има подобни знаци с други неврологични нарушения. Само след внимателно изследване на пациента лекарят може да постави крайната диагноза.

Диагнозата предполага многостранно проучване на здравето на пациента, започвайки от събирането на анамнеза и завършва с молекулярен генетичен анализ. Освен това се изисква неврологично изследване, ЯМР, серологично и биохимични анализи кръв.

Какво трябва да бъде лечението?

В момента експертите не могат да предложат ефективни методи Лечение. Всяка помощ от лекарите слиза, за да улесни проявите на заболяването.

Лечението на странична амиотрофична склероза включва приемането на антихолинестеразни препарати ("галанамин", "предиразякване") за подобряване на качеството на речта и преглъщане, мускулни релаксанти ("диазепам"), антидепресанти и транквиланти. За инфекциозни лезии Присвояване антибактериална терапия. Кога силна болка Лекарите препоръчват приемането на нестероидни противовъзпалителни средства, впоследствие ги заменят с наркотични вещества.

Единствения ефективно лекарство Фокусираните действия са "Ryltext". Той не само удължава живота на пациента, но и ви позволява да увеличите отлагането на превода в апарата IVL.

Добрата грижа значително подобрява качеството на живот

Разбира се, всеки човек, който е бил диагностициран с нужди на бас заболеника правилна грижа. Пациентът критично изследва състоянието си, защото всеки ден тялото му буквално избледнява. В крайна сметка такива хора престават да служат самостоятелно, общуват с роднини и близки и попадат в депресия.

Всички без изключение болни бас нужда:

Във функционално легло със специален механизъм за повдигане.
В тоалетната на стола.
В инвалидна количка с автоматичен контрол.
В средствата за комуникация, например, в лаптоп.

Пациентската храна също изисква специално внимание. По-добре е да се даде добре погълната храна, богата на витамини и протеини. Впоследствие храната без помощ на специална сонда не е възможна.

Страничната амиотрофична склероза в някои развива бърза скорост. Родните и близките са много трудни, защото човек буквално избледнява пред очите му. Често се изискват хора, които се грижат за болните допълнителна помощ психолог, както и приемането на успокояващи средства.

Прогноза

Ако лекарят потвърди страничната амиотрофична склероза, симптомите на деня от деня се развиват само, влошаване обща държава Пациент, прогноза този случай разочароващ. В цялата история на съвременната медицина само два случая бяха записани, когато пациентът успя да оцелее. Вече казахме за първия в тази статия. И вторият е известният физик Стивън Хокинг, който през последните 50 години от живота продължава да съществува успешно с такова заболяване. Ученият активно работи и се радва на всеки нов ден, въпреки че се движи по специално оборудван стол и комуникира с околния компютър синтезатор.

Предпазни мерки

ОТНОСНО първична профилактика Няма патология, която да говори, тъй като точните причини за нейния външен вид все още не са ясни. Вторична профилактика Тя трябва да бъде насочена към забавяне на развитието на заболяването и удължаването на живота на пациента. Включва:

Редовни консултации на невролога и приемането на наркотици.
Пълен отказ на всички вредни навициТъй като те само изострят бас заболяване.
Лечението трябва да бъде адекватно и компетентно.
Балансирана и рационална храна.

Заключение

В тази статия разказахме за това какво е бас заболяване. Симптоми и лечение на такива патологично състояние не трябва да се пренебрегва. За жалост, съвременна медицина не може да предложи ефективна терапия Срещу това заболяване. Въпреки това, близките и роднините трябва да положат всички усилия за подобряване ежедневие човек с такава диагноза.

Бас болестта се отнася до броя на бързо прогресивните и без помощта на лекар лекар не може да направи. Статията описва подробно как се случва болестта на басите и какви симптоми са придружени.

Басовата болест (странична амиотрофична склероза) е доста напреднала, в резултат на което се появяват фатални неврологични заболявания, следователно изисква незабавно лечение.

Болтът на басите засяга тези нервни клетки, които са отговорни за извършване на произволни мускулни движения. В присъствието на това заболяване, най-дебелата смърт на долния и горния двигател нервни клетки Ето защо невроните следователно спират импулсите към мускулите. Тези мускули, които постепенно престават да функционират, започват бавно да отслабват, в резултат на което те могат напълно да атрофират. С течение на времето мозъкът започва да губи способностите си не само да инициира, но и да контролира извършените произволни движения. За съжаление днес, така че не беше възможно точно да се установят причините, които са в състояние да провокират развитието на това заболяване.

Първите симптоми на това неприятна болестКато правило те започват да се проявяват в краката и ръцете си, след което функцията за поглъщане е нарушена. Успоредно с това прогресивното ще се наблюдава от двете страни на тялото мускулна слабост. Хората, които страдат от странична амиотрофична склероза, започват да губят постепенно мускулна власт, както и способността да се движат краката и ръцете, постепенно става все по-трудно да се запази техните вертикална позиция твоето тяло.

След като има нарушение на правилното функциониране на мускулите гръден кош И диафрагмите, пациентът започва постепенно да загуби способността си да диша самостоятелно и може би става само с помощта на специална респираторна подкрепа. Въпреки това, болестта няма абсолютно никакъв ефект върху способността на човек да почувства миризми, да усеща вкуса, чуват и виждам, също не наблюдава докосването на докосване. Въпреки факта, че като правило болестта не е съпроводена от никакви нарушения на човешката психика, но има случаи, когато пациентите започват да развиват определени когнитивни проблеми.

За съжаление, днес учените не успяха да установят ефективно лечениеТака че бас заболението трябва винаги да се наблюдава от опитен специалист. Днес е широко използвано едно лекарство, което ще помогне на пациента да удължи живота около два или три месеца, но в същото време не може да премахне всички симптоми.

Други техники за лечение могат също да бъдат използвани, основната цел е напълно да се премахнат всички симптоми, благодарение на което ще бъде възможно значително да се улесни живота на пациентите. За да се подпомогнат хората, страдащи от специфични заболявания, могат да се използват специални болкоуспокояващи, които също помагат за премахването и силните атаки на паника или депресия.

За да се предотврати интензивна прогресия при първата мускулна слабост, и след това пълна мускулна атрофия, пациентите се назначават специален курс на заетост и физиотерапия, както и рехабилитация. В крайна сметка хората, страдащи от бас, се нуждаят от процедура изкуствена вентилация бели дробове.

Това заболяване се развива в строго индивидуална поръчка, поради което обявява всички възможни симптоми доста трудно. Въпреки това, въпреки това има няколко общи знацикоито могат да се проявят в ранните етапи на развитието на болестта.

Основни признаци на бас:

Налице е нарушение на речта на пациента;

Определено наблюдавано нарушения на двигателя - пациентът започва често да пуска предмети, постоянно се препъва или пада поради това, което се случва частична атрофия Мускулите, също могат да се появят мускулна скованост;

В някои случаи могат да се появят доста силни мускулни спазми, например теле;

Частичната атрофия на мускулите на краката, ръцете, дланите, раменните колани (ключицата, ножовете, раменете) започват да се появяват постепенно;

Лесното мускулно потрепване се проявява, т.е. факсификацията, която пациентите могат да опишат как външността на "гъска" върху кожата, която първо ще се прояви на дланите.

Както вече е написано по-горе, това заболяване се развива индивидуално, поради което ще бъде толкова трудно да се определи болестта в ранните етапи на развитие. Следователно, хората, които не са имали такава диагноза, но в същото време те показват един или няколко от горните симптоми, не страдат непременно от бас.

Характеризира се с това заболяване прогресивно развитие, поради което отслабване, и след това се появява пълна мускулна атрофия. Пациентът, който губи способността самостоятелно да изпълнява някои гъвкави движения (например, закрепете бутона на бутоните), скоро напълно губи способността си да изпълнява такива действия.

С течение на времето, други симптоми на бас могат да започнат да започнат - паралелно с чувство за дискомфорт по време на хранене, може да започне увеличено слюноотделянеКакво може да бъде много опасно. Тъй като хранопровода започва да се справя голям брой Слюнката, в резултат на неправомерното му функциониране, пациентът може да започне буквално да се задуши слюнката. В такива случаи човек се нуждае от специално ентерално хранене.

С течение на времето пациентът може да започне проблеми, които са пряко свързани с остър дихателна недостатъчност. Ето защо, когато се появят първите знаци, си струва да се обърнете към опитен специалист.

Актуализация: декември 2018

Страничната амиотрофична склероза или болест LU Geriga е бързо прогресивно заболяване нервна системаХарактеризира се с увреждане на моторните неврони на гръбначния мозък, кора и мозъчната барел. Също така в патологичния процес моторни клони Неврони с картон (тройна, лицева, езикова петиция).

Епидемиология на заболяването

Болестите се срещат изключително рядко, около 2-5 души на 100 000 души. Смята се, че мъжете са по-често болни след 50 години. Болестта LU Geriga не го прави за никого, тя е поразителна на различни хора социален статус и различни професии (актьори, сенатори, лауреати Нобелова наградаинженери, учители). Най-известният пациент е световният шампион в бейзбол Loi Gering, в чест на когото болестта получи името си.

В Русия страничната амиотрофична склероза е широко разпространена. В момента броят на хората има около 15 000-20000 сред населението. Между известни хора Русия, с която има тази патология, Възможно е да се отбележи композиторът Дмитрий Шостакович, политиката на Юрий Гладков, поп художник Владимир Мигула.

Причини за странична амиотрофична склероза

Заболяването се основава на натрупването на патологичен неразтворим протеин в моторните клетки на нервната система, което води до тяхната смърт. Причината за заболяването понастоящем е неизвестна, но има много теории. Основните теории включват:

Вирус - Тази теория е популярна през 60-70 години на 20-ти век, но не намери потвърждение. Американски учени И СССР извърши експерименти на маймуни, като им въвежда екстракти от гръбначния мозък на пациентите. Други изследователи се опитаха да докажат участието си в образуването на болестта.
Наследствен - в 10% от случаите, патологията е наследствена;
Автоимунна - тази теория се основава на откриването на специфични антитела, които убиват клетки на моторни нерви. Има проучвания, доказващи образуването на антитела срещу другия тежко заболяване (например, когато лесен рак или лимфом Ходжкин);
Ген - при 20% от пациентите открива нарушени гени, кодиращи много важна ензимна супероксидискритизаза-1, която превръща токсичен супероксид на кислород за нервните клетки;
Невроналните - британски учени смятат, че елементите на Глиа участват в развитието на болестта, т.е. клетки, които осигуряват жизненоважна активност на невроните. Проучванията показват, че с недостатъчна функция на астроцитите, които отстраняват глутамат от нервни окончанияВероятността за развитие на болестта LU Geriga се увеличава десет пъти.

Класификация на латералната амиотрофична склероза:

Симптоми на латерална амиотрофична склероза

Всяка форма на заболяване има същия принцип: пациентите се оплакват от нарастващата мускулна слабост, намаляване мускулна маса и появата на фаскулация (мускулно потрепване).

Bulbar образуват бас Характеризиращ се със симптомите на поражението на черепните мозъчни нерви (9.10 и 12 двойки):

Болни влошават речта, произношението, става трудно да се движи езикът.
С течение на времето актът на преглъщане е нарушен, пациентът непрекъснато се осъществява, храната може да се излива през носа.
Пациентите се чувстват неволни потрепване на езика.
Прогресията на басите е придружена от пълна атрофия на мускулите на лицето и шията, пациентите са напълно липсващи изрази на лицето, те не могат да отворят устата, да дъвчат храна.

Цервикант Болести изуми, на първо място, горните крайници на пациента, симетрично от двете страни:

Първоначално пациентите усещат влошаването на функционалността на четките, става все по-трудно да се пишат, играят музикални инструменти, извършват сложни движения.
В същото време мускулите на ръката са много напрегнати, се увеличават сухожилия рефлекси.
С течение на времето слабостта се прилага за мускулите на предмишницата и рамото, те са атрофия. Горният крайник прилича на висящ бич.

Лудост Обикновено започва с чувството за слабост в долните крайници.

Пациентите се оплакват, че са станали по-тежки, за да работят, стояха на краката, ходят дълги разстояния- изкачи се по стъпалата.
С течение на времето мускулите на краката са атрофия, пациентите дори не могат да бъдат на атрофиране на краката.
Появяват се рефлекси на патологични сухожилие (Babinsky). Болестите развиват урината и фекалиите.

Не в зависимост от това, че опцията преобладава при пациенти в началото на заболяването, резултатът е все още сам. Болестта непрекъснато напредва, разпространяваща се към всички мускули на тялото, включително дихателните пътища. Когато респираторните мускули отказват, пациентът започва да се нуждае от изкуствена вентилация на белите дробове и постоянната грижа.

В моята практика наблюдавах двама пациенти с бас, мъж и жена. Отличава червения си цвят на косата и сравнително ранна възраст (до 40 години). Външно, те бяха много сходни: не и намек за мускулите, лицето на Ами, винаги подемна уста.

Тези пациенти умират в повечето случаи от съпътстващи заболявания (пневмония, сепсис). Дори и с правилната грижа, те развиват пролесиди (виж), хипостатична пневмония. Осъществяване на тежестта на болестта му, пациентите попадат в депресия, апатия, престават да се интересуват от външния свят и техните близки.

С течение на времето психиката на пациента е изложена силни промени. Пациентът, който наблюдавах през годината, се характеризира с капризност, емоционална личност, агресивност, инконтиненция. Провеждането на интелектуални тестове показват намаление на неговото мислене, умствени способности, памет, внимание.

Диагностика на странична амиотрофична склероза

Основните методи на диагностиката включват:

ЯМР на гръб и мозъка - методът е по-скоро информативен, разкрива атрофия на секциите на двигателя на мозъка и дегенерацията на пирамидалните структури;
цереброспинална пункция - обикновено се разкрива нормално или увеличено съдържание катерица;
неврофизиологични изследвания - електронография (ENG), електромиография (EMG) и транскраниална магнитна стимулация (TKMS).
молекулен генетичен анализ - изследване на ген, кодиращ Superoxiddismutazu-1;
кръвно биохимично проучване - креатинефосфоцинат (ензим, образуван по време на разпадането на мускулите), разкрива увеличение от 5-10 пъти (разграждането на ензима), незначително увеличение на чернодробните ензими (ALT, AST), натрупване на шлаки в кръвта (карбамид, креатинин).

Какво се случва, когато бас

Поради факта, че басът е подобен симптоми с други заболявания, се извършва диференциална диагноза:

мозъчно заболяване: тумори на задната черепска ямка, мултисистемна атрофия,
мускулни заболявания: Okulofarengial Miodyatrophia, Motonia Rossolyim-Steinerte-Kurshmann
системни заболявания
заболявания на гръбначния мозък: лимфологиоза или лимфом, тумори на гръбначния мозък, гръбначна амиотрофия, Siredomomyemia и др.
заболявания на периферните нерви: синдром на персонала-Търнър, Isax Neuroomyotonium, мултифокална моторна невропатия
миастхания, синдром на Lambert-Iton - заболявания на невромускулен синапс

Лечение на странична амиотрофична склероза

Лечението на заболяването в момента е неефективно. Лекарствени препарати и подходяща грижа за пациентите само удължават продължителността на живота, без да се гарантира пълно възстановяване. Симптоматичната терапия включва:

Рилузол (Ryaltext) - Добре доказан наркотик в САЩ и Великобритания. Механизмът на неговото действие се намира в блокирането на глутамат в мозъка, като по този начин се подобрява работата на Superoxiddismutase-1.
РНК намеса - Много обещаващ метод за лечение на бас, създателите на които са получили Нобелова награда в областта на медицината. Техниката се основава на блокиране на синтеза на патологичен протеин в нервните клетки и предотвратява последващата им смърт.
Трансплантация на стволови клетки - Проучванията показват, че трансплантацията на стволови клетки към централната нервна система предотвратява смъртта на нервните клетки, възстановява нервните връзки, подобрява растежа на нервните влакна.
Мирелаксанти - премахване на мускулните спазъм и потрепване (балопен, sirdalud).
Анаболен (ретабул) - увеличаване на мускулната маса.
Антихолинестеразни препарати (Prezero, Calimine, пиридостигмин) - предотвратява бързото унищожаване на ацетилхолин при нервни синапси.
Витамини Група Б. (Неврорубин, невровитан), витамини А, Е, С - тези средства подобряват поведението на импулс през нервни влакна.
Антибиотици широк спектър Действия (Цефалоспорини 3-4 поколения, флуорохинолони, карбопенми) - показани в развитието инфекциозни усложнения, сепсис.

В цялостна терапия Не забравяйте да включите храненето чрез назогастрална сонда, масаж, урок с лекаря на LFC, консултацията на психолога.

Прогноза

Без значение колко тъжно, но прогнозата за латералната амиотрофична склероза е неблагоприятна. Пациентите умират буквално след няколко месеца или години, средна продължителност Пациентски живот:

само 7% живеят повече от 5 години
с дебют на Булбан - 3-5 години
с лумбален - 2,5 години

По-благоприятна прогноза за наследствени случаи, свързани с мутации в супероксиддизазазата-1 ген.

Ситуацията в Русия е засенчена от факта, че пациентите не се прилагат за адекватна помощ, както е посочено от факта, че Рилузот е наркотик, който забавя хода на заболяването, до 2011 г. в Русия дори не е регистрирано и само в същото Година на самата болест е включена в списъка "рядко". Но в Москва има:

Фонда на задни пациенти със странична амиотрофична склероза в Martio Mariine Center of Mercy
Фонд за подпомагане на помощта на баса Литъки

В крайна сметка бих искал да добавя към предизвикателството за благотворителна екшън лед, която се проведе през юли 2014 г. Целена е да събира средства в подкрепа на пациенти с странична амиотрофична склероза и да се получи доста широко разпространена. Организаторите успяха да съберат повече от 40 милиона долара.

Същността на действието беше, че човек или излива кофа ледена вода И го улавя на видео, или дарява определена сума от благотворителна организация. Действието стана доста популярно чрез участието на популярни изпълнители, актьори и дори политици.

Бас заболяване: причини и лечение. Странична амиотрофична склероза

Страничен амиотрофичен (бас), известен също като болест на Лу Гериг - бавно прогресираща, неизлечима дегенеративно заболяване Централна нервна система. Според държавата на асоциацията, само половината от жителите на САЩ са чували за болестта, същата картина се наблюдава в други страни.

Един от начините за привличане на внимание на проблема с страничната амиотрофична склероза Акциите за предизвикателство при кофа за лед, в които хората трябва да се обвиняват с кофа за ледена вода и да направят дарение. През август 2014 г. кампанията придоби особена популярност по света, шейзът да привлече 50 милиона долара и повече от 1,5 милиона участници. Председател I. изпълнителен директор Компанията 3 m Inge Tulin се присъедини към броя на участниците и коментира участието му в промоцията:

"Странична амиотрофична склероза (Бас) - ужасна болест. Взех предизвикателство от семейството на нашия служител с повече от 32 години опит в 3 млрд. Валгрена, който страда от това заболяване. Той е бил диагностициран в началото на годината и днес е почти напълно парализиран. Точно преди година загубихме един от най-добрите лидери в стоматологичния бизнес на 3 м - Лари Леор, който умря от Алс. Видях колко бързо "изгори", беше ужасно. И аз приех това предизвикателство не само в чест на Алън и Лари, но и в чест на всички семейства, които срещнаха тази ужасна болест. "

Причини за появата на болестта бас

Причината за бас е мутация на някои протеини (увилтин) с появата на вътреклетъчни единици. Семейните форми на заболяването се наблюдават в 5% от случаите. По принцип болестта на БАН е болна за хората от четиридесет и шестдесет години, от които наследствените превозвачи са не повече от 10%, оставащите случаи на учените все още не могат да обяснят влиянието на която и да е външни влияния - екология, наранявания, заболявания и други фактори.

Симптоми на заболяването

Ранните симптоми на заболяването са конвулсии, потрепване, изтръпване и слабост в крайниците, както и трудността на речта, обаче, такива признаци се прилагат за голям брой заболявания. Това прави много трудно да се диагностицира до крайния период, болестта вече се движи в етапа на мускулната атрофия.

Могат да се появят първоначални лезии различни части Телата, докато до 75% от пациентите, болестта започва с крайниците, главно по-ниските.

Какво е? Както се вижда

Първоначални прояви на заболяването:
Светлина в дисталните ръце, неловкост при извършване на тънки движения с пръсти, загуба на тегло в четки и пожари (мускулно потрепване)
, Настоящото заболяване дебютира слабост в проксимални отдели ръцете и раменния колан, атрофия в мускулите на краката в комбинация с долния спастичен парапет

Може също да бъде началото на болестта с булбар разстройства - Дисартрия и дисфагия (25% от случаите)

Крампи ( болезнени съкращения, мускулни спазми), често генерализирани, се срещат практически от всички пациенти, а често са първият признак на болестта

Характеристика клинични проявления БАС
За латералната амиотрофична склероза, комбинираната лезия на долния хофуд на движението (периферната) и лезията на горния методин (Pyatamida пътища и / или пирамидните клетки на мозъчния мотор Cortex са характерни.
Признаци на повреда на долния mothererone:

мускулна слабост (Paresa)
хипоксичност (намаляване на рефлексите)
мускулна атрофия
оценка (спонтанно, бързо, невротични разфасовки на мускулни кифлички)

Признаци на лезията на горната мощност:

мускулна слабост (Paresa).
спастичност (увеличаване на мускулния тонус)
хиперрефлексия (повдигащи рефлекси)
патологични спирки и кристални знаци

За бас в повечето случаи характерна асиметрия на симптоматика.

В атрофирани или дори външно интактни мускули се намират оценка (мускулно потрепване), което може да се прояви в местната мускулна група или да бъде често срещана.

В типичен случай, началото на заболяването от загуба на тегло на мускулите на тенар една от четките с развитието на слабостта на пристрастяване (привличане) и противопоставяне на палеца (обикновено асиметрично), което затруднява разбирането индекс пръсти и води до увреждане на фин двигател за управление на двигателя в мускулите на четката. Пациентът се чувства трудности при избора на малки предмети, когато бутоните са закрепени с писмо.

След това, както прогресира болесттаМускулите на предмишницата включват процеса, а четката придобива външния вид на "нокътната лапа". След няколко месеца се развива подобно поражение на друга ръка. Атрофията, постепенно се разпространява, улавя мускулите на рамото и раменния колан.

Едновременно с това или по-къснопоражението на мускулите на булбат често се развива: безиновите киселини и атрофията на езика, пареза на меко небе, атрофията на мускулите на ларинкса и фаринкса, която се проявява под формата на дисартрия (гласови нарушения) , дисфагия (гълтане на нарушения), слюнка.

Мимик I. мускулите на дъвчането обикновено се изуми по-късно от другите мускулни групи. Тъй като болестта се развива, става невъзможно да се докаже езикът, бузите, дръпнете устните в тръбата.

Понякога се развива слабостта на височината на главатапоради това, което пациентът не може да задържи главата си.

При включване на диафрагма в процесанаблюдава се парадоксално дишане (в дъха на стомашните места, издишването е изпъкнало).

На краката обикновено са първата атрофияпредните и страничните мускулни групи, които се проявяват чрез "висяща спирка" и походка тип инсулт (пациентът силно повдига краката и го хвърля напред, рязко намалява).

Характерно е, че мускулната атрофия има избори.

Атрофира се наблюдава в ръцете:

tenara.
Хипотенара
Междуместни мускули
Deltaid Muscles.

Мускулите, които извършват задната част на крака, са включени на краката.
Мускулите на езика и меките небе са засегнати в мускулите на булбар.

Пирамидален синдромсе развива като правило, на ранна фаза Бас и се проявява чрез ревитализиране на сухожилия рефлекси. След това често се развива долната спастична парада. В ръцете увеличението на рефлексите се комбинира с мускулна атрофия. Налице е комбинирано, едновременно увреждане на централни (пирамидални) пътеки и периферно движение, което е характерно за басите. Повърхностните коремни рефлекси изчезват като напредъка на процеса. Бобински симптом (с дразнене на облеклото палец Краката са нанесени, другите пръсти са отклонявани и разширяеми) се наблюдават в половината случаи на заболяването.

Може да няма разстройства на чувствителност. При 10% от пациентите има парсасия в дисталните отдели на ръцете и краката. Болката, понякога ясно изразена, обикновено нощ, може да бъде свързана с реформичността на ставите, дългата неподвижност, спазми поради висока спастичност, от Крампи (болезнено мускулести спазми), депресия. Загубата на чувствителност не е характерна.

Общи нарушенияне характерни и открити на крайните етапи на заболяването.

Нарушения на функциите тазови органи не характерноНо в отскорогледната фаза може да има забавяне или инконтиненция на урината.

Умерено изразени когнитивни разстройства(Намаляване на паметта и умствената характеристика) се проявява от половината от пациентите. 5% от пациентите разработват фронтален тип, който може да се комбинира с паркинсонов синдром.

Характерата на баса е липсата на излагане дори при парализирани лежищи пациенти.

Където и да се проявят първите признаци на басМускулната слабост постепенно се прехвърля на всички големи части на тялото, въпреки че с басова форма на бас пациентите може дори да не живеят до пълни параметри на крайници, дължащи се на респираторната спирка.

С течение на времето пациентът губи способността да се движи самостоятелно. Бас заболяване Не засяга психическо развитиеВъпреки това, най-често започва дълбока депресия - Човек очаква смърт. На крайните етапи на болестта забавни мускули, извършване респираторна функция А животът на пациентите трябва да бъде подкрепен от изкуствена вентилация на светло и изкуствено хранене. От наблюдение на първите признаци на бас до смърт, 3-5 години преминават. Въпреки това, случаите са широко известни, когато състоянието на пациентите с уникално признато заболяване на баса се стабилизира с течение на времето.

Кой е болен бас?

В света повече от 350 000 пациенти са бас.

Годишно на 100 000 души диагностицирането на бас от 5-7 души. Всяка година бас е диагностициран повече от 5,600 американци. Това са 15 нови случая бас на ден

Бас може да удари някого. Нивото на заболеваемост (броят на новите) бас е 100 000 души годишно

По-малко от 10% от случаите, бас са наследствени. Бас може да удари както мъжете, така и жените бас влияят върху всички етнически и социално икономически групи

Бас може да удари млади или много по-възрастни, възрастни, но най-често диагностицирани в средни и късни зряла възраст.

Хората с бас изискват скъпо оборудване, лечение и постоянна денонощна грижа

90% от тежестта на грижата е на раменете на членовете на семейството на басите на пациентите. Басът води до евентуално изчерпване на физическите, емоционалните и финансовите ресурси в Русия в Русия повече от 8 500 пациенти в Москва повече от 600 пациенти, въпреки че този номер е официално постоянен. Най-известните руснаци, болни бас - Дмитрий Шостакович, Владимир Мигужу.

Причините за болестта са неизвестни. Няма лекарства от бас. Намалява в хода на заболяването. Удължаването на живота е възможно с помощта на домашен апарат на изкуствена вентилация на белите дробове.

Синдроми, клинично не разграничаващи се от класическия бас, може да е резултат от:
Структурни лезии:

паразагитни тумори

тумори на голям последен отвор

спондислазе на шийката гръбнака

синдром на Арнолд Киари

хидромелия

артериовенозен гръбначен кабел анормален

Инфекции:

бактериален - тетанус, лаймска болест

вирусен - полиомиелит, отслабване

ретровирусна миелопатия

Изолика, физически агенти:

токсини - олово, алуминий, други метали.

лекарства - Strichnin, фенитоин

токов удар

рентгенова радиация

Имунологични механизми:

плазмоцитна демонзия

автоимунна полирамдиконевропатия

PAINEMASTAST процеси:

паракарциноматозни

паралимфоматозен

Метаболитни нарушения:

хипогликемия

хиперпаратироидизъм

тиретоксикоза

дефицит на фолиева киселина,

витамини B12, E

малабсорбция

Наследствени биохимични нарушения:

дефектни андрогенни рецептори - болест на Кенеди

недостатъчност на хексомиминидаза

дефицит на а-глюкозидаза - болест на Pompex

хиперлипидемия

хиперглицинурия

метилкротонилглицинурия

Всички тези държави могат да предизвикат появата на симптоми, открити в басите и те трябва да бъдат взети под внимание при диференциална диагноза.

Ефективното лечение на заболяването не съществува. Единственото лекарство, инхибиторът на глутаматното освобождаване Ryluzol (Ryltek), премества фатален резултат за 2 до 4 месеца. Предварително е 50 mg два пъти дневно.

Лечение на болестта бас

Основата на лечението е симптоматична терапия:

Физиотерапия.

Физическа дейност. Пациентът трябва да поддържа колкото е възможно повече физическа дейност Тъй като болестта напредва, има нужда от инвалидна количка и други специални устройства.
.Диета. Дисфагията създава риск от храна в дихателните пътища. Понякога има нужда от хранене през сонда или в гастростомия.

Между неврологични заболявания Има такива, които са успешно лекувани. Но има и тези, които могат да бъдат преустановени само - те принадлежат към групата на дегенеративно-дистрофично. Една от тези заболявания е БАС - странична амиотрофична склероза. За другите прочетете тук.

Какво е същността на патологията?

За странична амиотрофична склероза Налице е постепенна смърт на нервните клетки, разположени в страничните рогове на гръбначния мозък и отговорен за двигателната функция.

Това развива различни заболявания на двигателя. Болестта постепенно напредва и в крайна сметка води до пълен изход Поради поражението на дихателните мускули.

Кой е болен?

Басът е достатъчно редки болести. В света те не са болни трима души от сто хиляди. На 65-годишна възраст болестта е една и половина пъти по-често срещана при мъжете, след това мъжете и жените са болни еднакво.

Възниквам странична амиотрофична склероза Може би на всяка възраст - от тийнейджъри до стари мъже. В десет процента случаи това е семейна форма на заболяването. Останалите случаи са спорадични.

Класификация

Няколко форми на бас, в зависимост от първия отдел на гръбначния стълб:

цервикант;
гръден кош;
лумбален;
сакрален.

Задайте въпрос на лекар за вашата ситуация

Причините

Няма нито една причина за развитието на странична амиотрофична склероза - възниква в резултат на комбинация от няколко фактора.

Причините могат да продължат от самия орган и от външната среда:

Генетичен Намерени са нарушения - 18 гена, отговорни за развитието на басите;
Невротропски вируси и пчели;
Лоша екология;
Прекомерно Подчертава.

Клинична картина

Симптомите на латералната амиотрофична склероза се различават в зависимост от нивото на лезията:

С патология в шийката и гърдите Отделение за гръбначния стълб Първите симптоми ще бъдат развитието на бавна парализа горни крайници. В същото време ще има увеличение на всички рефлекси. След това има признаци на интензивна парализа на долните крайници, всички рефлекси също са подобрени.
Се появи патологични знаци Поражението на пирамидата. Постепенно развива мускулната атрофия. Прогресирането на заболяването води до нарушаване на мобилността на диафрагмата и междукосталните мускули - в резултат на това се развива остър респираторна недостатъчност.
Ако заболяването започне с поражение Отделенията на лумбалните и кръстад, първото развитие на бавната парализа на долните крайници и укрепването на рефлексите. Присъединяват се патологичните пирамидални симптоми.
След това се образува стрес парализа Горните крайници с хиперрефлексия. Парализата на горните крайници достига максимално по-късно от по-ниската парализа. И в двата случая най-новите етапи са признаци на бъгъва недостатъчност.

Лесна форма на булбар - с нея, болестта започва със следните симптоми:

Най-неблагоприятният вариант за развитие на странична амиотрофична склероза е основната обобщена форма:

Незабавно Разработена е парализа на всички крайници;
Tamon Рефлексите са отслабени;
Практически Незабавно се присъедини синдром на булвари с нарушение на речта и преглъщане;
Пациент бързо губи телесно тяло;
Бърз Разработването на респираторна недостатъчност.

Диагностика

Бас - сериозно заболяване С неизбежен фатален резултат. Следователно, за да се постави такава диагноза, е необходимо да се извършат много изследвания.

Какво се взема предвид при диагнозата:

Присъствието на изумени периферни мотинене, потвърдени от клинични данни и инструментални изследвания;
Присъствието на изумени Централен двигателен механик, потвърден от клинични данни;
Прогресивно разпространението на тези щети на всички отделения на гръбначния мозък;
Елиминирането на всички останали Заболявания, способни да наричат \u200b\u200bтакива симптоми.

Как да се определи клинично увреждането на периферната магистрала?

В същото време се развиват пареза и мускулна атрофия на тези части на тялото, които са иннервирани от засегнатите неврони:

Дефекция в мозъчната барел - целият мускули на човека страда, меко небеезик, гърло и ларинкс;
С поражение Б. цервикален отдел Мускулите на шията, горните крайници, диафрагмата са засегнати;
Поражение Б. министерството на гърдите - страдат мускулите на задната и предната коремна стена;
С поражение Б. единист Мускулите на гърба и краката страдат.

Как клинично се определя от поражението на централния ходоносник?

Подсилени рефлекси, пирамидални знаци, спастичност:

С лезията на мозъчния ствол - спазъм дъвчене на мускулатура, признаци на устен автоматизъм, ларинкс спазъм, неволен плач и смях;
С наклоняване в шийката, гърдата I. лумбален отдел - спазъм и хиперрефлекси в подходящите крайници, малки мускулни спазми, пирамидални знаци.

Надеждно диагностика на странична амиотрофична склероза се повдига с увреждане на периферните и централните мотоневрони в трите отделения на гръбначния мозък.

Методи за инструменти

Какъв вид методи за инструменти Проведени за диагностициране на бас:

Електромиография - игла и стимулиране, определя увреждане на периферни неврони;
За диференциация Диагностиката и изключването на други заболявания се извършват компютър или магнитен резонанс.

На лабораторни методи Единственото специфично е генетично картографиране - откриване на гени, отговорни за развитието на странична амиотрофична склероза.

Диференциална диагноза

Трябва да се извърши диференциална диагноза, за да се премахнат всички подобни заболявания:

Различни гръбначна амиотрофия, включително възраст;
Паранопластика синдром с злокачествени тумори;
Хормон дисбаланс;
Нещо подобно инфекции с тропичност към веществото на гръбначния мозък;
Съдов увреждане на гръбначния мозък;
Хронична интоксикация с тежки метали;
Физически Увреждане на гръбначния мозък.

Лечение

Лечението с латералната амиотрофична склероза не е податлива. Единственият резултат от това заболяване е смъртта от остър респираторна недостатъчност.

Въпреки това, лечението все още се прилага и преследва две цели:

Бавен Прогресия на патологичния процес, максимално разширяване на способността за самообслужване;
Постижение по-добро качество Живот на пациента.

За постигане на първия гол, използван само един лечение на наркотици. - Raluzol. Той удължава живота на пациенти с странична амиотрофична склероза в продължение на три месеца.

В повечето случаи се използва само симптоматично лечение:

За спазми Е назначен следващи лекарства - карбамазепин, балопен, тизанил;
Синдром на болка може да бъде отстранен само от наркотични аналгетици - трамвай, морфин;
Когато депресиран Предписан е амитриптилин, флуоксетин;
За корекция метаболитни нарушения - котксин, глутоксим, tyogamma;
Витамини Група Б. - Combilipin, milgamma.

За нарушения на поза И спиране на деформациите са предписани корсети и ортопедични обувки. За профилактика тромбоза - Компресионни чорапи или прелистване еластична банка. В случай на нарушение на процеса преглъщане - триене на храна, храна през назогастрална сонда.