Дефект на вентрикуларната преграда на сърцето. Дефект на камерната преграда: какво представлява и какво заплашва

Сред всички вродени сърдечни дефекти, дефектът на вентрикуларната преграда е най-честият. Патологията може да бъде изолирана или да се появи заедно с други сърдечни малформации. В някои случаи се определя наследствено предразположение, когато аномалията се определя при преките роднини на пациента.

Дефектът на вентрикуларната преграда (VSD) е дефект в стената, която разделя лявата и дясната камера на сърцето. Степента на размера на дефекта може да варира от размера на щифта до пълното отсъствие на камерна преграда, като по този начин се създава един общ вентрикул. Камерната преграда се състои от долна мускулна и горна мембранна части, които са богато инервирани от проводящи кардиомиоцити.

Мембранната част, която е близо до атриовентрикуларния възел, е най-често засегната при възрастни и по-големи деца, живеещи в Съединените щати. Подобна информация е дадена в Taylor, Michael D. "Muscular ventricular Septal Defect".

Мембранните вентрикуларни септални дефекти са по-чести от мускулните дефекти на камерната преграда. Днес те са най-честата вродена сърдечна аномалия. В някои случаи малките дефекти могат да се затворят сами, което се случва при 3-5% от новородените. В други ситуации е необходима незабавна намеса на кардиохирургичния екип.

Видео Дефект на вентрикуларната преграда. вродени сърдечни дефекти

Класификация

Днес има няколко класификации на вентрикуларния септален дефект, но най-приемливата и унифицирана класификация е Класификацията на номенклатурата и базата данни на вродената сърдечна хирургия. Класификацията се основава на местоположението на VSD и е както следва:

1. Множествени дефекти - определят се при 5-7% от пациентите, повече при азиатците, често свързани с аортната клапа.
2. Дефект на мембранната част на преградата – дефектът е известен като субаортен. Най-често срещаният, определен при 70% от пациентите.
3. Дефект на мускулната (трабекуларна) част – намира се в мускулната част на преградата, се определя в 20% от случаите. По-нататък може да се раздели на видове в зависимост от локализацията на дефекта – в предната, апикалната, задната и средната част.
4. Субаортен дефект – обикновено се свързва с атриовентрикуларен септален дефект, който се открива в около 5% от случаите.
5. Пълна липса на междукамерна преграда.

Някои статистики

• Сред доносените новородени честотата на вродени малформации е приблизително 6 случая на 1000.
• Честотата на поява на VSD при момчета и момичета е еднаква.
• При раждането до 90% от VSD се определя в мускулната част на интервентрикуларната преграда.
• През първия месец от живота до 80% от дефектите в мускулната част на IVS се затварят спонтанно.
• Дефектите с размер ¼ от диаметъра на аортата или по-малко се считат за малки и не изискват лечение.

Патогенеза

По време на развитието на плода дефект на вентрикуларната преграда възниква, когато мускулната стена, която разделя сърцето на лявата и дясната страна (преграда), не се образува напълно между долните камери на сърцето (вентрикули).

AT нормално състояниеДясната страна на сърцето изпомпва кръвта в белите дробове, така че тя да бъде обогатена с кислород. Лявата страна изпомпва богата на кислород кръв към всички други части на тялото.

Вроденото сърдечно заболяване (CHD) причинява смесване на кислородна кръв с деоксигенирана кръв, като по този начин кара сърцето да работи по-усилено, за да осигури достатъчно кислород за телесните тъкани.

Сърдечните дефекти са различни размери, и те могат да присъстват на няколко места в стената между вентрикулите. Може да има един или повече дефекти едновременно.

Причините

Вродените сърдечни дефекти, включително дефекти на камерната преграда, възникват поради неблагоприятни фактори в началото на развитието на сърцето при плода, но често причината не е напълно ясна.

Основните причини за развитието на VSD са генетиката и факторите на околната среда. Дефектът може да възникне изолирано или заедно с други вродени аномалиисърдечни заболявания или нарушения в развитието (например със синдром на Даун).

В някои случаи дефектът се образува няколко дни след инфаркт на миокарда (сърдечен удар). Това се случва поради механично разкъсване на стената на преградата. Освен това, образуването на белези се случва, когато макрофагите започнат да ремоделират тъканта на мъртвия миокард.

VSD често се превръща в усложнение на определени процедури, извършвани на сърцето.

Рискови фактори:

• наследствена предразположеност.
• Раждането на деца със синдром на Даун.
• Наличност лоши навици(алкохолизъм, тютюнопушене).
• Неблагоприятни условия на труд.
• Лошо хранене.

Видео VSD или вентрикуларен септален дефект: причини, симптоми, диагностика и лечение на VSD

клиника

Признаците и симптомите на тежки вродени дефекти на камерната преграда често се появяват през първите няколко дни, седмици или месеци от живота на детето.

Симптомите на дефект на камерна преграда при дете могат да включват:

• Лошо хранене
• изоставане в развитието
• Учестено дишане или задух
• Бърза уморяемост

Веднага след раждането само опитни лекари могат да забележат признаци на незначителен дефект на камерната преграда. Като правило, ако дефектът е малък, симптомите могат да се появят много по-късно, ако изобщо се появят. Признаците и симптомите варират в зависимост от размера на дупката и други свързани сърдечни дефекти.

За първи път лекарят може да подозира сърдечен порок при редовен преглед, когато при аускултация на сърцето на детето се чува повече или по-малко изразен шум. Понякога ИБС може да бъде открита чрез ултразвук преди раждането на бебето.

Когато се определя при кърмаче следните симптомитрябва незабавно да се консултирате с лекар:

• Бързо се уморява при хранене или игра
• Не наддава на тегло
• Задавяне при хранене или плач
• Дишане бързо или тежко

Деца на възраст 3-4 години могат да имат следните оплаквания:

• Затруднено дишане, особено при движение
• Бърз или неравномерен сърдечен ритъм
• Умора или слабост

Усложнения

Малък вентрикуларен септален дефект обикновено не причинява сериозни проблеми. Средни или големи дефекти могат да причинят редица заболявания – от лека степентежест до животозастрашаваща. Навременното лечение може да помогне за предотвратяване на много усложнения.

Заболявания, които се развиват на фона на VSD:

• Сърдечна недостатъчност. Сърце със среден или голям дефект трябва да работи няколко пъти повече, за да изпомпва достатъчно кръв в тялото. Поради това сърдечната недостатъчност може да се развие доста бързо, така че е важно да се оперира навреме при пациенти със средна и голяма ИБС.
• Белодробна хипертония. Повишеният приток на кръв към белите дробове поради ИБС причинява високо кръвно налягане в артериите на белите дробове (белодробна хипертония), което може да доведе до необратимо увреждане. Такова усложнение често се развива на фона на променен кръвен поток през IVS дефект (синдром на Айзенменгер).
• Ендокардит. Тази сърдечна инфекция е доста често усложнение на VSD.
• Други сърдечни проблеми. Те включват различни степени на нарушения на сърдечния ритъм и проблеми с клапите.

Диагностика

При прегледа на детето лекарят може да чуе сърдечен шум, след което се насочва към детски кардиолог, специализиран в диагностиката и лечението на вродени сърдечни пороци и сърдечни заболявания. Кардиологът извършва физикален преглед, слуша сърцето и белите дробове на детето и прави други наблюдения.

Сърдечните шумове се оценяват въз основа на височината, силата на звука и продължителността, което позволява на кардиолога да създаде първоначална представа за това какъв вид сърдечен проблем може да има детето.

Днес се извършват различни диагностични тестове вродено заболяванесърца. Решението за използване на един или друг метод зависи от възрастта и клиничното състояние на детето.

Инструментални методи за изследване на VSD:

• Рентгенография на гръдния кош. Този диагностичен метод използва рентгенови лъчи за създаване на изображения на вътрешни тъкани, кости и органи върху рентгенов филм. При дефект сърцето може да бъде увеличено поради факта, че дясната камера обработва повече кръв от обикновено. Освен това може да има промени в белите дробове поради повишен кръвен поток.
• електрокардиограма (ЕКГ). Метод, който записва електрическата активност на сърцето и показва анормални ритми (аритмии или екстрасистоли), освен това открива хипертрофия на сърдечния мускул.
• Ехокардиограма (ехоКГ). Процедурата оценява структурата и функцията на сърцето чрез използване на звукови вълни, записани на електронен трансдюсер, за да създаде движещо се изображение на сърдечните клапи. Ехокардиограмата може да покаже модела на притока на кръв през дефект на преградата и да определи колко голяма е дупката и колко кръв преминава през нея.

• Сърдечна катетеризацияа. Тази инвазивна процедура предоставя много подробна информация за вътрешните структури на сърцето. При катетеризацията, малка, тънка, гъвкава тръба (катетър) се вкарва в кръвоносен съд в слабините и след това се насочва към вътрешността на сърцето. Измерванията на кръвното налягане и кислорода се правят в четирите камери на сърцето, белодробната артерия и аортата. Освен това се инжектира контрастно вещество, за да се визуализират по-ясно структурите вътре в сърцето.

Лечение и прогноза

Кардиологът определя специфичното лечение за дефект на камерна преграда въз основа на:

• възраст на детето, общо състояниездраве и медицинска история
• Тежестта на хода на заболяването
• Възможности за използване на специфични лекарства, процедури и терапии
• Мнения или предпочитания на родителите

Малък дефект на камерната преграда може да се затвори спонтанно, докато детето расте. Голямо вродено сърдечно заболяване обикновено изисква операция. Независимо от размера на дефекта на камерната преграда, кардиологът периодично прави оценка на състоянието на детето, което се уверява, че то е задоволително.

VSD подлежи на ремонт, ако не се затваря сам. Навременното лечение помага за предотвратяване на белодробни заболявания, които се появяват с продължително повишаване на кръвното налягане в белодробните съдове.

Лечението на VSD може да включва:

• Медикаменти.Някои деца нямат симптоми, така че не са необходими лекарства. Въпреки това, в някои случаи е необходимо да се вземат специални препаратиза да помогне на сърцето да работи по-добре, поради стреса, поставен върху дясната страна на сърцето от допълнителния кръвен поток през дефекта. Лекарствата, които могат да бъдат предписани, включват:
  • дигоксин. Лекарство, което помага за укрепване на сърдечния мускул, което му позволява да работи по-ефективно.
  • Диуретици. Водният баланс на тялото може да бъде нарушен, когато сърцето не функционира правилно. Тези лекарства помагат на бъбреците да премахнат излишната течност от тялото.
  • АСЕ инхибитори. Лекарства, които понижават кръвното налягане в тялото, което улеснява хемодинамиката в сърцето.
• Адекватно хранене. Бебетата с голям дефект могат да се уморят при хранене, така че да не ядат достатъчно храна, което се отразява на поднорменото тегло. Начините да гарантирате, че детето ви получава адекватно хранене включват:
  • Висококалорична добавка или кърма. Специални хранителни съставки могат да се добавят към допълващо или бутилирано кърма, за да се увеличи броят на калориите на порция. Така детето пие по-малко, но консумира достатъчно калории, за да правилен растежи развитие.
  • Допълнително снабдяване с хранителни вещества. Храненето през малка, гъвкава сонда през носа, надолу по хранопровода и в стомаха може да допълни или да замени изцяло употребата на бутилки. Бебетата, които пият само част от препоръчаното количество, могат да изпият останалото през сламка. Бебетата, които са твърде слаби, за да се хранят от бутилка сами, трябва да получават своите добавки или кърма само през сонда.
• Контрол на инфекциите. Децата с определени сърдечни дефекти са изложени на риск от развитие на инфекция на вътрешните повърхности на сърцето. Най-често срещаният е бактериален ендокардит. Ето защо родителите трябва да информират всеки медицински персонал, че детето им има VSD. Поради тази причина преди някои процедури се използват антибиотици.
• Радикална хирургия. Лечението е да се възстанови целостта на преградата, преди белите дробове да бъдат увредени от излишния кръвен поток и налягане. Операцията се извършва с дефекти, причиняващи симптомипод формата на слабо наддаване на тегло и учестено дишане. Трябва да се базира на резултатите от ехокардиограмата и сърдечната катетеризация. Обикновено се извършва под обща анестезия. В зависимост от размера на сърдечния дефект и препоръките на лекаря, дефектът на камерната преграда ще бъде затворен с U-образни шевове или специални лепенки.
• Интервенционална сърдечна катетеризация. Дефектът може да бъде отстранен с процедура за сърдечна катетеризация. Един метод използва устройство, наречено септален оклудер. По време на тази процедура детето се успокоява, след което малка, тънка, гъвкава тръба се вкарва в кръвоносен съд в слабините и се насочва към сърцето. След като катетърът е в сърдечната кухина, кардиологът действа върху преградата с оклудер. Септалният оклудер затваря вентрикуларния септален дефект, осигурявайки нормална хемодинамика в сърцето.

Видео Ендоваскуларна операция на сърцето на детето е извършена от одески лекари

Предотвратяване

В повечето случаи не може да се направи нищо, за да се предотврати дефектът на камерната преграда на детето. Въпреки това е важно да направите всичко възможно, за да имате здравословна бременност. Ето основните препоръки за това:

• Важно е да получите ранна пренатална грижа, включително етапа на планиране на бременността. Преди да забременеете, трябва да говорите с Вашия лекар за женско здравеи обсъдете всякакви промени в начина на живот, които Вашият лекар може да препоръча, за да се гарантира здравословна бременност. Освен това не трябва да се забравят лекарствата, които трябва да се приемат във връзка с лечението на всяка болест.
• Полезно е да се практикува балансирана диета. Трябва да се използват витаминни добавки фолиева киселина. В същото време ограничете кофеина.
• Физическите упражнения трябва да бъдат редовни. Можете дори да работите с вашия лекар, за да разработите план за упражнения, който е подходящ за вашата конкретна ситуация.
• Лошите навици (пиене на алкохол, тютюнопушене и употреба на наркотици) трябва да се избягват.
• Възможността от инфекция трябва да бъде сведена до минимум. Трябва да се ваксинирате преди да забременеете. Някои видове инфекции могат да навредят на развиващия се плод.
• Дръжте диабета си под контрол. Ако бременността се развива на фона на диабет, тогава на етапа на бременността трябва да работите особено внимателно с Вашия лекар, за да сте сигурни, че болестта е добре контролирана.

Ако родителите имат неблагоприятна медицинска история, свързана със сърдечни дефекти или други генетични заболявания, трябва да се обмисли консултация с генетик. Тогава ще бъде възможно да се вземе правилното решение за бъдеща бременност.

Дефектът на камерната преграда (VSD) е един от сравнително честите вродени сърдечни дефекти. В същото време има дупка (дефект) в преградата между дясната и лявата камера на сърцето, през която обогатената с кислород кръв тече от лявата камера към дясната, където се смесва с бедна на кислород кръв.

Малкият размер на дефекта в междукамерната преграда може да не се прояви по никакъв начин при дете. При по-голям дефект смесването на тези две кръвни групи е по-силно изразено, което се проявява с цианоза на кожата, особено на устните и върховете на пръстите.

За щастие, VSD е лесно лечим. Малките дефекти на камерната преграда могат да се лекуват сами или да не причиняват усложнения. По-големите дефекти на камерната преграда изискват хирургично възстановяване, понякога само когато симптомите се появят за първи път този пороксърца. Много пациенти с VSD не страдат особено от никакви усложнения.

Прояви на VSD

Проявите на вентрикуларен септален дефект често се появяват в първите дни, седмици или месеци след раждането на дете.

Признаците на дефект на камерна преграда включват:

• Посиняване (цианоза) на кожата, особено на устните и върховете на пръстите
• Лош апетит, лошо общо развитие
• диспнея
• Бърза уморяемост
• Подуване на краката, стъпалата и корема
• Кардиопалмус

Въпреки че тези признаци могат да се появят при други състояния, те могат да бъдат свързани с вроден дефектсърца, по-специално с VSD.

В някои случаи няма признаци на VSD при раждането. И ако дефектът е доста малък по размер, симптомите на VSD могат да се появят само в края на детството. Проявите на този порок на сърцето могат да бъдат различни, в зависимост от размера на дефекта в преградата. За първи път лекарят може да подозира VSD по време на аускултация на сърцето, когато може да се чуят сърдечни шумове.

В някои случаи прояви на вентрикуларен септален дефект могат да се появят само в зряла възраст, когато вече се появят признаци на сърдечна недостатъчност, като задух.

Кога да посетите лекар

Трябва да посетите лекар, ако се появи някой от следните симптоми:

• Умора по време на хранене или игра
• Без наддаване на тегло
• Задух по време на хранене или плач
• Посиняване на кожата, особено около устните и ноктите
• диспнея

Трябва да се обадите на лекар, ако внезапно почувствате:

• Задух, когато се напрягате или лежите
• Бърз или неравномерен сърдечен ритъм
• Умора или слабост
• Подуване на краката, глезените и стъпалата

Причини за VSD

Самите сърдечни дефекти, включително VSD, възникват поради нарушение на развитието на сърцето в ранните етапи на формиране на плода. Важна роля играят външните фактори на околната среда и генетичните фактори.

При дефект на вентрикуларен септален отвор има отвор между дясната и лявата камера. Мускулите на лявата камера са "по-силни" от тези на дясната камера, така че обогатената с кислород кръв от лявата камера навлиза в дясната камера и се смесва с изчерпана с кислород кръв там. В резултат на това в тъканите и органите навлиза по-малък обем кислородна кръв, което води до хронична хипоксия. А претоварването с излишен обем кръв на дясната камера води до нейното разширяване, хипертрофия на миокарда с последващо развитие на деснокамерна сърдечна недостатъчност. В бъдеще може да се появи състояние като белодробна хипертония - повишаване на налягането в белодробната циркулация. С течение на времето настъпват необратими изменения в белите дробове – т.нар. Синдром на Айзенменгер.

Рискови фактори за VSD

Няма точна причина за VSD, както повечето други вродени сърдечни дефекти, но изследователите са идентифицирали редица ключови рискови фактори, които могат да доведат до ASD при дете. Това могат да бъдат например генетични фактори, така че ако вие или някой от вашето семейство имате вродено сърдечно заболяване, трябва да се подложите на генетично консултиране, за да определите риска от дефекта при нероденото ви дете.

Сред рисковите фактори, които играят роля за появата на VSD по време на бременност, се разграничават следните:

• рубеола.

  Това е вирусно заболяване. Ако една жена е имала рубеола по време на бременност, особено на ранен срок, тоест рискът от вродени сърдечни дефекти, включително VSD, както и други аномалии в развитието на новороденото.

• Прием на някои лекарства и алкохол по време на бременност.

  Някои лекарства, особено ако се приемат в ранна бременност, когато се полагат основните органи на плода, както и приемът на алкохол, могат да увеличат риска от аномалии в развитието, включително VSD.

• Неадекватна терапия за захарен диабет.

  Повишено ниво на кръвна захар при бременна жена води от своя страна до хипергликемия на плода, което се отразява в риска от различни аномалии в развитието, включително VSD.

Усложнения на VSD

С малък VSD човек може изобщо да не забележи никакви проблеми. Малките дефекти на камерната преграда могат да се затворят сами по време на ранна детска възраст.

При по-голям размер на това сърдечно заболяване може да има животозастрашаващи усложнения:

• Синдром на Айзенменгер.

  AT редки случаибелодробната хипертония може да доведе до необратими промени в белите дробове. Това усложнение, наречено синдром на Айзенменгер, обикновено се развива след дълъг период от време само при малък брой пациенти с VSD.

Това усложнение може да се появи както в ранна детска възраст, така и в по-напреднала възраст. При пациенти с това усложнение по-голямата част от кръвта преминава от дясната камера наляво през дефект в преградата, тъй като при хипертрофия на мускулите на дясната камера тя става "по-силна" от лявата. Следователно бедната на кислород кръв отива в тъканите и органите. Настъпва хронична хипоксия - липса на кислород в тъканите. Eio се проявява с цианоза на кожата, особено в областта на устните и нокътните фаланги, а също и, много важно, с необратими промени в белите дробове.

Други усложнения на VSD

Други усложнения включват:

• Сърдечна недостатъчност.

  Повишеният приток на кръв към сърцето поради дефект на вентрикуларната преграда може също да доведе до сърдечна недостатъчност, състояние, при което сърцето не е в състояние да изпомпва кръвта правилно.

• Ендокардит.

  Пациентите с VSD имат висок риск от инфекция на вътрешния слой на сърцето - ендокарда.

• Удар.

  При пациенти с обширен дефект на междукамерната преграда рискът от инсулт се увеличава, тъй като когато кръвта преминава през този дефект, поради турбулентния кръвен поток могат да се образуват кръвни съсиреци, които могат да запушат съдовете на мозъка.

• Други сърдечни заболявания.

  Дефектите на камерната преграда могат също да доведат до сърдечна аритмия и клапна патология.

Дефект на камерната преграда и бременност

Повечето жени с VSD, при които размерът на дефекта е малък, могат да носят бременност без никакви проблеми. Въпреки това, ако размерът на вентрикуларния септален дефект е голям или жената има усложнения от дефекта като сърдечна недостатъчност, аритмии или белодробна хипертония, тогава рискът от усложнения по време на бременност се увеличава. Жените със синдром на Айзенменгер са силно съветвани от лекарите да се въздържат от бременност, тъй като това може да бъде животозастрашаващо.

Жените със сърдечни заболявания, включително VSD, имат повишен риск от раждане на дете с вродено сърдечно заболяване. При жени без сърдечен дефект рискът от раждане на дете с вроден дефект е около 1%.

Пациентите със сърдечни заболявания, независимо дали са оперирани или не, се съветват да се консултират с лекаря си, преди да решат да забременеят. Освен това, преди да вземете решение за бременност, трябва да спрете да приемате някои лекарства, които могат да бъдат рискови фактори за VSD, така че в този случай също трябва да се консултирате с лекар.

Диагностика на VSD

По време на редовни физически прегледи може да се подозира дефект на камерна преграда. Обикновено лекарят първо научава за възможността за VSD по време на аускултация, когато се чуват сърдечни шумове. В допълнение, VSD може да бъде открита и чрез ултразвук на сърцето (ехокардиография), който се извършва по друга причина.

Ако лекарят открие сърдечни шумове по време на аускултация, са необходими специални изследователски методи за изясняване на типа сърдечно заболяване:

• Ехокардиография (ултразвук на сърцето).

  Това също е неинвазивен и безопасен метод за изследване, който ви позволява да оцените работата на сърдечния мускул, неговото състояние, както и проводимостта на сърцето.

• Рентгенова снимка на гръдния кош.

  Рентгеновата снимка на гръдния кош може да търси увеличено сърце или допълнителна течност в белите дробове. Това може да е признак на сърдечна недостатъчност.

• Пулсова оксиметрия.

  Този метод на изследване ви позволява да определите насищането на кръвта с кислород. На върха на пръста се поставя специален сензор, който отчита нивото на кислород в кръвта. Ниското насищане на кръвта с кислород показва сърдечни проблеми.

• Сърдечна катетеризация.

  Това е рентгенов метод, който се състои във факта, че с помощта на тънък катетър, който се вкарва през бедрената артерия, в кръвния поток се въвежда специален контрастен агент, след което серия от рентгенови лъчи. Това позволява на лекаря да оцени състоянието на структурите на сърцето. В допълнение, този метод ви позволява да определите налягането в камерите на сърцето, въз основа на което можете косвено да прецените патологията на сърцето.

• Магнитно резонансно изображение (MRI).

  ЯМР е метод, който ви позволява да получите слоеста структура от органи и тъкани, докато без рентгенови лъчи. Това е скъп диагностичен метод и обикновено се използва в случаите, когато ехокардиографията не дава точен отговор.

Лечение

Дефектът на камерната преграда не изисква спешно хирургично лечение (освен когато усложненията му са с риск от животозастрашаващ пациент). Ако е идентифициран VSD при дете, тогава лекарят може първо да предложи наблюдение на състоянието му, тъй като често дефектът на камерната преграда може да прерасне сам. В някои случаи, когато VSD не се затваря самостоятелно, но дупката е достатъчно малка, тя може да не пречи на нормалния живот на пациента, като в този случай може да не се наложи хирургична корекция. Но най-често VSD изисква хирургично лечение.

Времето за хирургично отстраняване на този сърдечен порок зависи от здравето на детето и наличието на други вродени сърдечни дефекти.

Медикаментозно лечение на VSD

Веднага трябва да се отбележи, че нито едно лекарство не води до сливане на дефект на предсърдната преграда. Но консервативното лечение може да намали проявата на VSD, както и риска от усложнения след операцията. Сред лекарствата, които могат да се използват при пациенти с VSD, можем да отбележим:

• Лекарства, които регулират сърдечния ритъм.

  Сред тях са бета-блокерите (индерал, анаприлин) и дигоксин.

• Лекарства, които намаляват съсирването на кръвта.

  Това е т.нар. антикоагуланти, които чрез намаляване на съсирването на кръвта намаляват риска от такова усложнение на VSD като инсулт. Тези лекарства включват най-често варфарин и аспирин.

Хирургично лечение на VSD

Много кардиохирурзи препоръчват хирургично лечение на VSD в детска възраст, за да се предотвратят възможни усложнения в зряла възраст. И при деца, и при възрастни, хирургичното лечение се състои в затваряне на дефекта чрез поставяне на „лепенка“, която предотвратява изтичането на кръв от лявата страна на сърцето към дясната страна. За да направите това, може да се извърши един от методите на интервенция:

Сърдечна катетеризация.

Това е минимално инвазивен метод на лечение, който се състои в това, че чрез бедрената венапод рентгенов контрол се вкарва тънка сонда, чийто край се довежда до мястото на дефекта. Освен това през него се монтира мрежест пластир, който затваря дефекта в преградата. След известно време тази мрежа прераства в тъкан и дефектът е напълно затворен. Подобна интервенция има редица предимства – по-кратък следоперативен период и по-нисък процент на усложнения. Освен това този метод на лечение се понася по-лесно от пациента, тъй като е по-малко травматичен. Сред усложненията на този метод на лечение могат да бъдат идентифицирани:

• Кървене, болка или инфекция на мястото на катетъра.
• Увреждане на кръвоносен съд (рядко усложнение)
• Алергична реакция към рентгеноконтрастното вещество, което се използва по време на катетеризация.

Отворена хирургия.

Този вид хирургично лечение на сърдечни дефекти се извършва под обща анестезия и се състои от традиционен разрез на гръдния кош, свързващ пациента със сърдечно-бял апарат. В този случай се прави сърдечен разрез и пластир от синтетичен материал се зашива в междукамерната преграда. Недостатъкът на този метод е по-дългият следоперативен период и по-голям риск от усложнения.

Определение

Дефектът на вентрикуларната преграда е вроден сърдечен дефект, при който има патологично посланиемежду дясната камера и лявата камера на сърцето.

Епидемиология

Открива се в 25-30% от случаите на всички вродени сърдечни дефекти, еднакво чести при мъжете и жените.

патологична анатомия

Дефектите могат да бъдат локализирани над или под надкамерния гребен, в мембранната или мускулната част на междукамерната преграда, най-честите перимембранозни дефекти (75-80%). Мускулни или трабекуларни септални дефекти се отбелязват при 20% от всички дефекти на камерната преграда.

Приблизително половината от дефектите са малки по размер, но могат да варират от 1 до 30 mm или повече, имат различна форма: кръгла, елипсовидна, с меки или влакнести ръбове. При дефект се открива и хипертрофия на миокарда и дилатация на кухините на двете вентрикули, предсърдия, разширяване на ствола на LA, понякога значително.

Хемодинамични нарушения

Функционалните нарушения зависят преди всичко от размера на отвора и от състоянието на белия дроб. съдово легло. При малки дефекти (до 10 mm) има значителен градиент на налягането в RV и LV, а в систолата има незначителен артериовенозен шънт на кръвта през дефекта. Поради ниското кръвно съпротивление в белодробната циркулация, налягането в панкреаса и LA или се повишава леко, или остава нормално. При диастола, в резултат на повишаване на крайното диастолно налягане в панкреаса, част от кръвта от неговата кухина може да се върне в левите участъци, причинявайки обемно претоварване на лявото предсърдие и особено на лявата камера.

Умерените или големи дефекти причиняват белодробна конгестия и претоварване на обема на LV, което може да доведе до белодробна хипертония.

Големите дефекти на междукамерната преграда не създават пречка за изтичането на кръв отляво надясно, двете вентрикули функционират като една помпена камера с два изхода, изравнявайки налягането в системното и белодробното кръвообращение. Количеството на кръвния шънт е обратно пропорционално на съотношението на белодробното и системното съдово съпротивление. Ако общото белодробно съпротивление е нормално или повишено, но е по-малко от половината от съпротивлението в системната циркулация, има голям шънт на кръвта, белодробният кръвен поток е 2 пъти или повече по-висок от системния, има значително повишаване на налягането в белодробната циркулация, обем и систолно претоварване на LV и RV, което причинява развитието на тежка циркулаторна декомпенсация.

При тези пациенти развитието на структурни промени в белите дробове, както и вторична белодробна хипертония се забелязва много рано. Ако общото белодробно съпротивление е половината или повече от OPSS, тогава обемът на изхвърлянето намалява.

Клинична картина

Клиничната картина зависи от възрастта на пациента, размера на дефекта, величината на съдовото съпротивление на белите дробове. При малки дефекти липсват клинични прояви на дефекта, задухът при физическо натоварване най-често е първата проява на декомпенсация.

При големи дефекти (>10 mm в диаметър или повече от половината от диаметъра на аортния отвор) пациентите се оплакват от диспнея тип тахипнея с участието на спомагателни мускули, сърцебиене, болка в областта на сърцето, упорита кашлица, влошена от промяна в положение на тялото.

При палпация на гръдния кош често се установява систолно треперене в четвъртото междуребрие вляво и в областта на мечовидния израстък.

Основният клиничен признак на дефекта е характерен силен холосистолен шум на Роджър, свързан с тон I, чуван в третото или четвъртото междуребрие вляво от гръдната кост, проведен до върха на сърцето.

Диагностика

С малки ЕКГ дефекти в рамките на физиологичната норма. При големи дефекти се установяват неспецифични признаци на комбинирана хипертрофия на двете вентрикули и предсърдия, промени в SТ-Т, предсърдно мъждене, нарушена интравентрикуларна проводимост.

На рентгенограмата, с малки дефекти, сърцето е с нормални размери, с големи дефекти - кардиомегалия, увеличен белодробен модел поради препълване на артериалното легло. При тежка белодробна хипертония базалните зони се укрепват, а съдовият модел на периферните части на белите дробове изглежда "изчерпан". Дъгата на белодробния ствол изпъква по левия контур, с флуороскопия се забелязва увеличаване на нейната пулсация.

Ехокардиографията с цветно доплерово картографиране ви позволява да проверите диагнозата - директно да определите размера и местоположението на дефекта, наличието и посоката на изтичане на кръв. Градиентът на налягането между лявата камера и дясната камера може да бъде оценен с помощта на доплер с постоянна вълна. Ехокардиограмата може да разкрие:

Увеличаване на размера на всички камери на сърцето;

Хиперкинеза на стените на лявата камера;

Видим дефект на камерната преграда (>10 mm);

Турбулентен поток през преградата отляво надясно (фиг.

По време на катетеризация на дясното сърце се отбелязва значително повишаване на налягането в панкреаса и LA, както и повишаване на насищането на кръвта с кислород, започващо от нивото на панкреаса и нарастващо в белодробния ствол.

Селективната ангиокардиография обикновено се извършва при пациенти на възраст над 40 години с планирана хирургична интервенция, методът ви позволява да прецените местоположението на дефекта, неговия размер, както и да изключите съпътстващите заболявания.

Дефект на вентрикуларната преграда

B-режим, апикална четирикамерна позиция

На пациенти със симптоми на сърдечна недостатъчност се предписва медикаментозна терапия за стабилизиране на състоянието преди хирургична корекция.

Абсолютни индикации за операция са критично състояние или сърдечна недостатъчност, която не се поддава на консервативна терапия, както и съмнение за развитие на необратими изменения в белодробните съдове.

Относителни индикации за хирургична интервенция са голям дефект с признаци на значително кръвотечение, често респираторни заболяванияизоставане във физическото развитие.

Хирургичното лечение е противопоказано, ако систоличното налягане в LA е равно на системното и артериовенозният кръвен шънт е по-малък от 40% от минутния обем на белодробната циркулация и има шънт от дясно наляво.

Спонтанното затваряне на дефекта се случва в 15-60% от случаите. Задължително диспансерно наблюдениепациенти поради възможността от различни усложнения в бъдеще (увреждане на проводящата система на сърцето, недостатъчност на трикуспидалната клапа, предсърдно мъждене). Като цяло 25-годишната преживяемост за всички пациенти е 87%, като смъртността нараства с размера на дефекта.

При неоперирани пациенти с изолиран малък дефект и нормално наляганев панкреаса, прогнозата е благоприятна, въпреки че все още имат висок рискразвитие инфекциозен ендокардит. При умерени и големи дефекти има висок риск от развитие на различни усложнения, включително инфекциозен ендокардит, аортна недостатъчност, нарушения на ритъма и проводимостта, дисфункция на LV и внезапна смърт.

Дефекти на вентрикуларната преграда - Вродени сърдечни дефекти

Страница 2 от 4

Определение

Дефектът на вентрикуларната преграда е вроден сърдечен дефект, при който има комуникация между дясната и лявата камера на сърцето на нивото на вентрикулите.

Дефектът на камерната преграда се открива или като единствената аномалия на развитието (т.нар. изолиран дефект на камерната преграда), или е задължителен компонент на по-сложен комплекс от интракардиални аномалии (тетрада на Фало, съдов произход от дясната камера, атрезия на една камера). на атриовентрикуларните отвори и др.).

Епидемиология

Дефектът на камерната преграда е най-честият дефект и представлява 9-25% от всички ИБС.

Патологична анатомия и класификация

В зависимост от местоположението на дефекта има три вида.

аз Мембранозна- намира се в горната част на интервентрикуларната преграда непосредствено под аортната клапа и септалната клапа на аортната клапа. Често се затваря спонтанно.

II. Мускулна- намира се в мускулната част на преградата, на значително разстояние от клапите и проводящата система.

III. Супракрестал (дефект на вентрикуларната преграда на изходящия тракт на панкреаса)- разположен над суправентрикуларния гребен (мускулен сноп, който отделя кухината на панкреаса от изходящия му тракт). Често се придружава от аортна недостатъчност. Те не се затварят спонтанно.

Нарушението на хемодинамиката при дефект на камерната преграда се определя от наличието на комуникация между камерата с високо наляганеи камера с ниско налягане. При нормални условия налягането в дясната камера по време на систола е 4-5 пъти по-ниско, отколкото в лявата. Следователно, чрез дефекта на междукамерната преграда, има изтичане на кръв отляво надясно, в зависимост от няколко фактора. Основната е разликата в съпротивлението на изхвърляне на кръв от лявата камера между системното кръвообращение и съпротивлението, оказвано от изтласкването на самия дефект, дясната камера и съдовете на белодробната циркулация.

С малък дефект той сам по себе си осигурява значителна устойчивост на притока на кръв по време на систола. Обемът на шунтираната кръв през него е малък. Поради ниското съпротивление в белодробната циркулация, налягането в дясната камера и белодробните артерии се повишава леко или остава нормално. Въпреки това, излишното количество кръв, постъпващо в белодробната циркулация през дефекта, се връща в левите участъци, причинявайки обемното им претоварване.

При големи дефекти хемодинамиката се променя. Ако дефектът не се противопоставя на изхвърлянето на кръв, тогава по време на систола той идва от лявата камера в малкия кръг в по-голямо количество, отколкото в аортата, тъй като съпротивлението в малкия кръг е 4-5 пъти по-малко, отколкото в големия един. Последствието от такова изпускане е рязко повишаване на налягането в дясната камера и артериите на малкия кръг. Налягането в белодробната циркулация при големи дефекти на камерна преграда често става същото като при голямото. Повишаването на налягането в белодробната циркулация се дължи на два фактора: I) значително преливане на кръв в белодробната циркулация, т.е. увеличаване на обема на кръвта, която трябва да се изтласква в дясната камера с всеки сърдечен цикъл; 2) повишаване на съпротивлението на периферните съдове на белите дробове.

Тези фактори влияят върху появата на белодробна хипертония, но ролята на всеки от тях е много индивидуална. В случаите, когато белодробната хипертония се определя основно от наличието на голям шънт, хемодинамиката се стабилизира поради няколко фактора. Тъй като минутният обем на системната циркулация при нормални условия е относително постоянен, въпреки наличието на шънт, сърцето работи, изпитвайки големи претоварвания както на левия, така и на десния отдел. Левите части на сърцето са претоварени, изпомпвайки обем кръв, който е многократно по-голям, отколкото трябва да бъде; по-голямата част от тази кръв се излива чрез дефекта (обемно и систолно претоварване). От своя страна дясната камера, получавайки този обем кръв и се разтяга много повече от необходимото по време на всеки цикъл (обемно претоварване), развива налягане, много пъти по-високо от нормалното, за да изтласка този обем кръв през съдовете на белите дробове (систолно претоварване).

Така при голямо изтичане на кръв отляво надясно се наблюдават: значително повишаване на налягането в белодробната циркулация, обемни и систолни претоварвания на лявата и дясната камера. Характерно за дефекти с голям шънт на кръвта и ниско белодробно съпротивление е преобладаването на претоварвания на левите части на сърцето. По-нататъшните хемодинамични промени при наличие на големи дефекти обикновено се разглеждат в динамика.

Периодът на стабилизиране не може да продължи дълго, тъй като са активирани други компенсационни механизми. Основното е преструктурирането на съдовете на белите дробове, работещи при субмаксимално или максимално натоварване при високо налягане. Преструктурирането започва с удебеляване на средната обвивка на малките артерии, намаляване на техния лумен до пълно заличаване. В същото време се появява склероза на участъци от други съдове и т.н., т.е. настъпва намаляване на съдовото легло. Този процес в някои случаи се разтяга в продължение на много години, а понякога се развива толкова светкавично, че кара човек да се замисли за белодробни промени, които протичат успоредно и независимо от наличието на кръвен секрет. Прогнозата за по-нататъшни промени е индивидуална, но хемодинамиката постепенно се променя. Намаляването на съдовото легло, физиологично или анатомично, води до един резултат - повишаване на белодробното съдово съпротивление. Дясната камера започва да изпитва голямо систолно претоварване и постепенно се хипертрофира. В същото време обемът на кръвта, отделена през дефекта от лявата камера, намалява. Това се дължи на факта, че интегралното съпротивление, осигурено от белодробната циркулация, се доближава до съпротивлението на големия кръг. Изтичането на кръв и съответно обемното претоварване на левия и десния отдел се намалява. Сърцето намалява по размер, налягането в малкия кръг става равно на наляганетов Големия. Постепенно изтичането на кръв през дефекта се балансира, а по-късно, тъй като промените в белодробното съпротивление са по-лабилни, отколкото системни, в определени ситуации то го надвишава и кръвта се изхвърля от дясната камера в лявата (обратно или кръстосано изпускане) . Появява се артериална хипоксемия – първо по време на физическо натоварване, а след това в покой. Тази картина е характерна за синдрома на Айзенменгер и може да се наблюдава при продължително съществуване на дефекти, а понякога и в ранна детска възраст.

С увеличаването на измененията в белодробните съдове, характерни за белодробната хипертония, обемните претоварвания на двете вентрикули намаляват с постепенно изолирано увеличаване на систоличното претоварване на дясната камера.

Характерните особености на синдрома на Айзенменгер и граничните състояния са пълно отсъствиепретоварване на лявата камера, малкият й обем и изразена хипертрофия на дясната камера.

Съвсем ясно е, че разделянето на дефектите на големи и малки е условно. Дефектът се счита за голям, ако диаметърът му е повече от 1 см или повече от половината от диаметъра на аортата. Може също да се счита, че налягането в дясната камера, равно на 1/3 от системното, показва малък дефект на междукамерната преграда, а 2/3 или повече — около голям.

Дългогодишният опит на кардиолозите показва, че дефектът на камерната преграда може да бъде затворен хирургично само с промени, свързани с шунтирането на кръвта отляво надясно.

Ако кръвният поток е балансиран или обърнат, операцията е рискована. Следователно оценката на хемодинамичното състояние във всеки конкретен случай изисква интегриран подход (определяне на налягането, съпротивлението и обема на изпускане).

Тъй като клиничните прояви, прогнозата и лечението на пациентите с големи и малки дефекти са различни, по-подходящо е информацията за тези дефекти да се представи поотделно, въпреки че анатомично и в двата случая се разглеждат изолирани дефекти на интервентрикуларната преграда.

Тази нозологична форма на дефект се нарича болест на Tolochinov-Roger. Дефектите са по-малки от 1 см в диаметър; съотношението на белодробния към системния кръвен поток е в рамките на 1,5-2:1, налягането в белодробната циркулация е 1/3 от системното. Честотата на откриване на такива пациенти с такива дефекти достига 25-40% от всички пациенти с дефекти на междукамерната преграда. Основният клиничен признак на дефекта е груб систолен шум в областта на сърцето. което може да се поправи още през първата седмица от живота. Някои деца имат симптоми на лека умора и задух при усилие. Някои деца с „лоша” клинична история имаха изразена картина на сърдечна недостатъчност, което показва намаляване на дефекта. Децата са добре развити. Има леко изразена „сърдечна гърбица“. Върховият удар е умерено засилен. Няма признаци на декомпенсация, кръвното налягане е нормално. При палпация на гръдния кош се определя изразено систолично треперене по левия ръб на гръдната кост, нарастващо към долната граница на гръдната кост. При аускултация сърдечните тонове са нормални, II тон често е „покрит“ от систоличен шум. Над областта на сърцето при всички пациенти се определя груб систолен шум с максимален звук в третото - четвъртото междуребрие при левия ръб на гръдната кост, нарастващ към мечовидния израстък. Не се извършва върху съдовете на шията и на гърба.

В повечето случаи в рамките на физиологичната норма. Може да има леки признаци на претоварване на лявата камера в левите гръдни отвеждания.

На рентгеновата снимка

Сърцето е или с нормални размери, или има леко увеличение на лявото предсърдие и вентрикулите. Белодробната артерия обикновено не се изпъква, въпреки че кръстът на сърцето може да бъде сплескан. Моделът на белите дробове не е подобрен.

дефект на вентрикуларната преграда

Дефект на камерната преграда (VSD) - вродено уврежданесърце, характеризиращо се с наличието на дефект в мускулната преграда между дясната и лявата камера на сърцето. VSD е най-честото вродено сърдечно заболяване при новородени, което представлява приблизително 30-40% от всички вродени сърдечни дефекти. Този дефект е описан за първи път през 1874 г. от P. F. Tolochinov и през 1879 г. от H. L. Roger.

Според анатомичното разделяне на междукамерната преграда на 3 части (горна - мембранна, или мембранна, средна - мускулна, долна - трабекуларна), те също дават имена на дефекти в междукамерната преграда. В около 85% от случаите VSD се намира в така наречената мембранна част от него, тоест непосредствено под дясната коронарна и некоронарна клапа на аортната клапа (когато се гледа от лявата камера на сърцето) и в точката на преход на предния куспид на трикуспидалната клапа в нейната септална клапа (когато се гледа отстрани на дясната камера). В 2% от случаите дефектът се намира в мускулната част на преградата и може да има няколко патологични дупки. Комбинацията от мускулни и други локализации на VSD е доста рядка.

Размерът на дефектите на камерната преграда може да варира от 1 mm до 3,0 cm или дори повече. В зависимост от размера се разграничават големи дефекти, чийто размер е подобен или по-голям от диаметъра на аортата, средни дефекти с диаметър от ¼ до ½ от диаметъра на аортата и малки дефекти. Дефектите на мембранната част, като правило, имат кръгла или овална формаи достигат 3 см, дефектите в мускулната част на междукамерната преграда са най-често кръгли и малки.

Доста често, в около 2/3 от случаите, VSD може да се комбинира с друга съпътстваща аномалия: дефект на предсърдната преграда (20%), открит артериален дуктус (20%), аортна коарктация (12%), вродена недостатъчност митрална клапа(2%), стеноза на аортата (5%) и белодробната артерия.

Схематично представяне на дефект на камерна преграда.

Причини за VSD

Установено е, че дефекти на камерната преграда се появяват по време на първия три месецабременност. Междукамерната преграда на плода се образува от три съставни части, които през този период трябва да бъдат съпоставени и адекватно свързани помежду си. Нарушаването на този процес води до факта, че в междукамерната преграда остава дефект.

Механизмът на развитие на хемодинамични нарушения (движение на кръвта)

При плод, разположен в матката на майката, кръвообращението се осъществява в така наречения плацентен кръг (плацентарно кръвообращение) и има свои собствени характеристики. Скоро след раждането обаче новороденото установява нормален кръвен поток в системното и белодробното кръвообращение, което е придружено от значителна разлика между кръвното налягане в лявата (по-високо налягане) и дясната (по-ниско налягане) вентрикули. В същото време съществуващият VSD води до факта, че кръвта от лявата камера се изпомпва не само в аортата (където трябва да тече нормално), но и през VSD в дясната камера, което не трябва да е нормално. По този начин при всеки удар на сърцето (систола) има патологично изтичане на кръв от лявата камера на сърцето вдясно. Това води до увеличаване на натоварването на дясната камера на сърцето, тъй като върши допълнителната работа за изпомпване на допълнителен кръвен обем обратно към белите дробове и лявото сърце.

Обемът на този патологичен секрет зависи от размера и местоположението на VSD: в случай на малък дефект, последният практически не влияе върху работата на сърцето. От противоположната страна на дефекта в стената на дясната камера, а в някои случаи и на трикуспидалната клапа, може да се развие цикатрициално удебеляване, което е резултат от реакция на нараняване от необичайно изхвърляне на кръв, изтичаща през дефекта.

Освен това, поради патологично отделяне, допълнителен обем кръв, навлизащ в съдовете на белите дробове (белодробна циркулация), води до образуване на белодробна хипертония (повишено кръвно налягане в съдовете на белодробната циркулация). С течение на времето в тялото се активират компенсаторни механизми: има увеличение мускулна масавентрикулите на сърцето, постепенното адаптиране на съдовете на белите дробове, които първо поемат входящия излишък на кръвния обем, а след това се променят патологично - образува се удебеляване на стените на артериите и артериолите, което ги прави по-малко еластични и по-плътна. Повишаване на кръвното налягане в дясната камера и белодробните артерии настъпва, докато накрая се изравнява налягането в дясната и лявата камера във всички фази на сърдечния цикъл, след което патологичното изпускане от лявата камера на сърцето към дясната спира . Ако с течение на времето кръвното налягане в дясната камера е по-високо, отколкото в лявата, се получава така нареченото "обратно нулиране", при което деоксигенирана кръвот дясната камера на сърцето през същия VSD влиза в лявата камера.

Симптоми на VSD

Времето на появата на първите признаци на VSD зависи от размера на самия дефект, както и от големината и посоката на патологичното изтичане на кръв.

Малки дефектив долните части на интервентрикуларната преграда в по-голямата част от случаите не оказват значително влияние върху развитието на децата. Тези деца се справят добре. Още през първите няколко дни след раждането се появява сърдечен шум с груб, стържещ тембър, който лекарят слуша в систола (по време на свиване на сърцето). Този шум се чува по-добре в четвъртото-петото междуребрие и не се провежда на други места, неговата интензивност в изправено положение може да намалее. Тъй като този шум често е единствената проява на малък VSD, който не оказва значително влияние върху благосъстоянието и развитието на детето, тази ситуация в медицинската литература е образно наречена „много шум за нищо“.

В някои случаи в третото или четвъртото междуребрие по левия ръб на гръдната кост се усеща треперене в момента на свиване на сърцето – систолично треперене, или систолично „котешко мъркане“.

В големи дефектимембранозен (мембранозен) участък на междукамерната преграда, симптомите на това вродено сърдечно заболяване, като правило, не се появяват веднага след раждането на детето, а след 12 месеца. Родителите започват да забелязват трудности при храненето на детето: той има задух, принуден е да спре и да диша, поради което може да остане гладен, появява се тревожност.

Родени с нормално тегло, такива деца започват да изостават във физическото си развитие, което се обяснява с недохранване и намаляване на обема на циркулиращата кръв. голям кръгкръвообращение (поради патологично изпускане в дясната камера на сърцето). Появяват се силно изпотяване, бледност, мраморност на кожата, лека цианоза на крайните части на ръцете и краката (периферна цианоза).

Характеризира се с бързо дишане с участието на спомагателните дихателни мускули, пароксизмална кашлица, която се появява при промяна на позицията на тялото. Повтарящи се пневмонии (пневмонии) се развиват и са трудни за лечение. Вляво от гръдната кост има деформация на гръдния кош - образува се сърдечна гърбица. Върховият удар се измества на лявата страна и надолу. Систоличното треперене се усеща в третото или четвъртото междуребрие в левия ръб на гръдната кост. Аускултация (слушане) на сърцето се определя от груб систолен шум в третото или четвъртото междуребрие. При по-големите деца основната Клинични признацидефектите продължават, имат оплаквания от болки в сърцето и сърцебиене, децата продължават да изостават във физическото си развитие. С възрастта благосъстоянието и състоянието на много деца се подобряват.

Усложнения на VSD:

Аортна регургитациянаблюдавано при пациенти с VSD в около 5% от случаите. Развива се, ако дефектът е локализиран по такъв начин, че причинява и увисване на една от зъбците на аортната клапа, което води до комбинация от този дефект с недостатъчност на аортната клапа, чието добавяне значително усложнява хода на заболяването поради значително увеличаване на натоварването на лявата камера на сърцето. Сред клиничните прояви преобладава тежък задух, понякога се развива остра левокамерна недостатъчност. При аускултация на сърцето се чува не само описаният по-горе систолен шум, но и диастоличен (във фазата на сърдечна релаксация) шум в левия ръб на гръдната кост.

Инфундибуларна стенозанаблюдавано при пациенти с VSD също в около 5% от случаите. Развива се, ако дефектът е локализиран в задната част на междукамерната преграда под т. нар. септален лист на трикуспидалната (трикуспидалната) клапа под суправентрикуларния гребен, което води до преминаване на голямо количество кръв през дефекта и травмиране на надкамерната. хребет, който следователно се увеличава по размер и белези. В резултат на това се наблюдава стесняване на инфундибуларния участък на дясната камера и образуване на субклапна стеноза на белодробната артерия. Това води до намаляване на патологичното изпускане през VSD от лявата камера на сърцето към дясната и разтоварване на белодробната циркулация, но също така има рязко увеличаване на натоварването на дясната камера. Кръвното налягане в дясната камера започва да се повишава значително, което постепенно води до патологично изтичане на кръв от дясната камера към лявата. При тежка инфундибуларна стеноза пациентът развива цианоза (цианоза на кожата).

Инфекциозен (бактериален) ендокардит- увреждане на ендокарда (вътрешната обвивка на сърцето) и сърдечните клапи, причинено от инфекция (най-често бактериална). При пациенти с VSD рискът от развитие на инфекциозен ендокардит е приблизително 0,2% годишно. Обикновено се среща при по-големи деца и възрастни; по-често с малки размери на VSD, което е причинено от увреждане на ендокарда при висока скорост на струята на патологичен кръвен шънт. Ендокардит може да бъде причинен стоматологични процедури, гнойни кожни лезии. Първо се появява възпаление в стената на дясната камера, разположена от противоположната страна на дефекта или по ръбовете на самия дефект, а след това се разпространяват аортната и трикуспидалната клапа.

Белодробна хипертония – високо кръвно наляганекръв в съдовете на белодробната циркулация. В случай на това вродено сърдечно заболяване, то се развива в резултат на допълнителен обем кръв, навлизащ в съдовете на белите дробове, поради патологичното му изхвърляне през VSD от лявата камера на сърцето вдясно. С течение на времето се наблюдава влошаване на белодробната хипертония поради развитието на компенсаторни механизми - образуване на удебеляване на стените на артериите и артериолите.

Синдром на Айзенменгер- субаортна локализация на вентрикуларния септален дефект в комбинация със склеротични промени в белодробните съдове, разширяване на ствола на белодробната артерия и увеличаване на мускулната маса и размер (хипертрофия) предимно на дясната камера на сърцето.

Повтаряща се пневмония- поради стагнация на кръвта в белодробната циркулация.

Нарушения на сърдечния ритъм.

Сърдечна недостатъчност.

Тромбоемболизъм- остро запушване на кръвоносен съд от тромб, който се е отделил от мястото на образуването си на стената на сърцето и е навлязъл в циркулиращата кръв.

Инструментална диагностика на VSD

1. Електрокардиография (ЕКГ):В случай на малък VSD може да не се открият значителни промени в електрокардиограмата. По правило нормалното положение на електрическата ос на сърцето е характерно, но в някои случаи може да се отклони наляво или надясно. Ако дефектът е голям, той се отразява по-значително при електрокардиографията. При изразено патологично изтичане на кръв през дефект от лявата камера на сърцето вдясно без белодробна хипертония, електрокардиограмата разкрива признаци на претоварване и увеличаване на мускулната маса на лявата камера. В случай на развитие на значителна белодробна хипертония се появяват симптоми на претоварване на дясната камера на сърцето и дясното предсърдие. Нарушенията на сърдечния ритъм са редки, като правило, при възрастни пациенти под формата на екстрасистолия, предсърдно мъждене.

2. Фонокардиография(запис на вибрации и звукови сигнали, излъчвани по време на дейността на сърцето и кръвоносните съдове) ви позволява да фиксирате инструментално патологични шумове и променени сърдечни звуци, причинени от наличието на VSD.

3. ехокардиография (ултразвукова процедурасърце) позволява не само да се открие директен признак на вроден дефект - прекъсване на ехо сигнала в междукамерната преграда, но и да се определи точно местоположението, броя и размера на дефектите, както и да се определи наличието на косвени признаци на този дефект (увеличаване на размера на вентрикулите на сърцето и лявото предсърдие, увеличаване на дебелината на стената на дясната камера и други). Доплерова ехокардиография разкрива друг директен признак на малформация - анормален кръвен поток през VSD в систола. Освен това е възможно да се оцени кръвното налягане в белодробната артерия, големината и посоката на патологичното изтичане на кръв.

4. Рентгенова снимка на гръдния кош(сърце и бели дробове). При малки размери на VSD патологичните промени не се определят. При значителен размер на дефекта с изразено изтичане на кръв от лявата камера на сърцето вдясно, увеличаване на размера на лявата камера и лявото предсърдие, а след това на дясната камера и увеличаване на съдовия модел на белите дробове се определят. С развитието на белодробната хипертония се определя разширяването на корените на белите дробове и изпъкването на дъгата на белодробната артерия.

5. Сърдечна катетеризациясе извършва за измерване на налягането в белодробната артерия и в дясната камера, както и за определяне на нивото на насищане на кръвта с кислород. Характерна е по-висока степен на насищане на кръвта с кислород (оксигенация) в дясната камера, отколкото в дясното предсърдие.

6. Ангиокардиография- въвеждането на контрастно вещество в кухината на сърцето чрез специални катетри. С въвеждането на контраст в дясната камера или белодробната артерия се наблюдава тяхното многократно контрастиране, което се обяснява с връщането на контраста в дясната камера с патологично изтичане на кръв от лявата камера през VSD след преминаване през белодробната циркулация. С въвеждането на водоразтворим контраст в лявата камера се определя потокът на контраста от лявата камера на сърцето надясно през VSD.

Лечение на VSD

При малък VSD, без признаци на белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност, нормално физическо развитие, с надеждата за спонтанно затваряне на дефекта, е възможно да се въздържат от хирургическа интервенция.

При деца в ранна предучилищна възраст индикации за хирургична интервенция са ранно прогресиране на белодробната хипертония, персистираща сърдечна недостатъчност, повтаряща се пневмония, изразено изоставане във физическото развитие и поднормено тегло.

Показания за хирургично лечение при възрастни и деца над 3 години са: повишена умора, чести остри респираторни вирусни инфекции, водещи до развитие на пневмония, сърдечна недостатъчност и типична клинична картина на дефекта с патологично отделяне над 40% .

Хирургическата интервенция се свежда до пластична VSD. Операцията се извършва с помощта на апарат сърце-бял дроб. При диаметър на дефекта до 5 мм се затваря чрез зашиване с U-образни конци. С диаметър на дефекта над 5 мм, той се затваря с пластир от синтетичен или специално обработен биологичен материал, която за кратко време се покрива със собствени тъкани.

В случаите, когато са отворени радикална операцияне е възможно незабавно поради високия риск от извършване хирургическа интервенцияс използването на кардиопулмонален байпас при деца от първите месеци от живота с големи VSD, поднормено тегло, с тежка сърдечна недостатъчност, която не подлежи на медицинска корекция, хирургичното лечение се извършва на два етапа. Първо, специален маншет се прилага върху белодробната артерия над нейните клапи, което повишава устойчивостта на изтласкване от дясната камера, като по този начин води до изравняване на кръвното налягане в дясната и лявата камера на сърцето, което помага за намаляване на обема на патологично изпускане през VSD. Няколко месеца по-късно се извършва вторият етап: отстраняване на предварително поставения маншет от белодробната артерия и затваряне на VSD.

Прогноза за VSD

Продължителността и качеството на живот с дефект на вентрикуларната преграда зависят от размера на дефекта, състоянието на съдовете на белодробната циркулация и тежестта на развиващата се сърдечна недостатъчност.

Малките вентрикуларни септални дефекти не оказват съществено влияние върху продължителността на живота на пациентите, но до 1-2% увеличават риска от развитие на инфекциозен ендокардит. Ако малък дефект се намира в мускулната област на междукамерната преграда, той може да се затвори сам преди навършване на 4-годишна възраст при 30-50% от такива пациенти.

При средно голям дефект сърдечната недостатъчност се развива още в ранна детска възраст. С течение на времето състоянието може да се подобри, поради известно намаляване на размера на дефекта, като при 14% от такива пациенти се наблюдава независимо затваряне на дефекта. В по-напреднала възраст се развива белодробна хипертония.

Кога голям размер VSD е сериозна прогноза. Тези деца вече ранна възрастразвива се тежка сърдечна недостатъчност, често се появява и се повтаря пневмония. Приблизително 10-15% от тези пациенти развиват синдром на Айзенменгер. Повечето пациенти с големи дефекти на камерната преграда без операция умират още в детството или юношеството от прогресираща сърдечна недостатъчност по-често в комбинация с пневмония или инфекциозен ендокардит, белодробна тромбоза или разкъсване на нейната аневризма, парадоксална емболия в мозъчните съдове.

Средната продължителност на живота на пациентите без операция в естествения ход на VSD (без лечение) е приблизително 23-27 години, а при пациенти с малък дефект - до 60 години.

Хирург Клеткин M.E.

Добави коментар

За първи път това заболяване е диагностицирано и описано от руски лекар през 1874 г., а по-късно чуждестранни лекари се интересуват от него. Състоянието на пациента може рязко да се влоши, провокирайки развитието на тежки усложнения. Съвременната медицина може да намали риска от последствия, но всичко зависи от вида на дефекта и етапа, на който е открит.

Дефектът на камерната преграда (VSD) е вроден тип анормално сърдечно заболяване, което се развива в орган. Патологията започва да се формира при деца в утробата на ранен етап, приблизително през първите 8-9 седмици от бременността. Според честотата на поява на такъв дефект лекарите разграничават цифри от 18% -42% от всички случаи на вродени сърдечни заболявания.

Проблемът е, че новороденото се нуждае от спешно лечение и не винаги е възможно да му се помогне. Детето е предразположено към това заболяване, независимо от неговия пол. Класификацията отнася това заболяване към аномалии, водещи до освобождаване на кръв в дясното сърце от лявото. Дефект на камерна преграда се диагностицира в случай на нарушения в преградата на сърдечния мускул, разположена между лявата и дясната камера на органа.

За да разберете каква е тази патология, трябва да знаете структурата на сърцето, а именно отдела, където се е развила аномалията. Интервентрикуларният участък на органа (септум) е разделен на три части, долната зона е трабекуларна, средната е мускулна, а горната е мембранозна (мембранозна). В зависимост от това къде е локализиран дефектът, лекарите дават името на заболяването. Статистиката показва, че повечето случаи (около 85%-86%) се срещат в мембранозната област на преградата.

Размерът на VSD може да бъде доста малък - около 1 милиметър, или сериозен - в диапазона от 1-3 сантиметра или повече. Класификацията на вентрикуларния септален дефект при новородени предполага разделяне на размери, които характеризират прозореца, образуван в тази зона.

Таблица със стойности

Мускулният вентрикуларен септален дефект обикновено е кръгъл и малък по размер, като такова нарушение в мембранозната част се проявява като овален дефект, който може да бъде голям. Често има случаи, когато VSD се придружава от други аномалии в сърцето, което влошава клиничния показател и прогнозата на заболяването.

Характеристики на хода и причини

С образуването на малък дефект в преградата между вентрикулите на органа, ходът на заболяването директно зависи от размера на такова увреждане. Комуникацията между камерите на сърцето не винаги може да бъде затворена и ако има постоянно изтичане на кръв от левите области на органа вдясно, тогава се развива патологията, което води до промяна в цялостното функциониране на тази система .

1. За сърцето става все по-трудно да изпомпва кръв, което води до органна недостатъчност.
2. Кухините на вентрикула и атриума от лявата страна се разширяват значително, което води до удебеляване на стената на самата камера.
3. Кръвното налягане в кръвоносната система на белите дробове се повишава, като постепенно се развива хипертония в тази област на тялото.

Бебе с подобно заболяване е изложено на риск от сериозни усложнения, тъй като през първите месеци от живота се наблюдава такава хемодинамика. Ако сърдечното заболяване е малко, тогава то може спонтанно да прерасне, което не е придружено от тежко нарушение на органа. Процентът на преживяемост при такава патология е доста висок, при спазване на всички препоръки на лекаря и навременно лечение. Когато дефектът е значително отворен и голям, такова състояние често води до смърт на дете на всяка възраст преди зряла възраст.

При възрастни ходът на заболяването не се различава от този при децата, дефектът може да се наблюдава през целия живот и да не причинява сериозна вреда - ако размерът му е малък и терапията се провежда напълно. Ако заболяването е обширно, тогава детето се подлага на операция през първите години от живота, следователно в зряла възраст този човек вече е относително здрав.

VSD влияе неблагоприятно върху функционирането на сърцето. Когато органът се свива, кръвта се влива в образувания проход отляво надясно, което се получава поради повишено налягане в лявата част. Когато прозорецът е доста голям, голям обем кръв навлиза в дясната камера, което провокира развитието на хипертрофия на стената на тази част на органа. След това белодробната артерия се разширява и венозната кръв преминава през нея в белодробната тъкан. В тази област се създава налягане, в резултат на което артериите на белите дробове се свиват, за да предпазят дихателния орган от прекомерна инфузия на кръв.

Когато сърцето се отпусне, налягането в лявата камера намалява много повече, отколкото в дясната, тъй като лявата камера се изпразва по-добре. Кръвта започва да тече в обратна посока, от дясната страна на лявата. В резултат на този процес лявата камера се изпълва с кръв от лявото предсърдие и допълнително от областта на дясната камера. Такъв излишък създава условия за разширяване на кухината и по-късно хипертрофия на стената на лявото сърце или вентрикула.

Редовното патологично отделяне от лявата камера, както и разреждането на венозна, практически лишена от кислород, кръв заплашва човек с хипоксия на всички органи и тъкани на тялото. Клиничните прояви на заболяването са напълно зависими от няколко фактора: големината на получения дефект, скоростта на нарастване на промените в хемодинамиката, общата продължителност на заболяването и компенсаторните възможности. Кодът на патологията според класификацията на ICD (международна класификация на заболяването) е Q21.0, има и класове, които обозначават други съпътстващи сърдечни заболявания.

Етиологията на заболяването е доста проучена и предполага, че започва да се формира само на нивото на развитие на плода в утробата, при възрастни такива разрушителни процеси не се случват. Каквато и да е причината за появата на VSD, тя е свързана с нарушения в носенето на дете.

Провокиращи фактори:

1. Ранна и тежка токсикоза по време на бременност.
2. Диети, които бъдещата майка спазва през периода на раждане на дете. Тежки диетични ограничения, когато липсва дори минималният набор от хранителни вещества, необходимо за една женаежедневно, води до развитие на много аномалии в плода, включително нарушение на структурата на IVS (междукамерна преграда).
3. Болести от инфекциозен характер, като рубеола, вирусни патологии, паротит или варицела.
4. Сериозна липса на витамини в тялото на бъдещата майка.
5. Проявление странични ефектипри прием на различни лекарства.
6. Неуспехи от генетично естество. Често такава патология придружава други аномалии, синдром на Даун при бебе, бъбречни нарушения или проблеми с образуването на крайници.
7. Хронични заболявания при бременна жена. Може да е сърдечна недостатъчност или диабет.
8. Ако възрастта на жена, която очаква дете, вече е над 40 години, тогава промените в тялото на бъдещата майка могат да провокират патологични процесиразвитие на плода.
9. Излагане на радиация.
10. Пушене, алкохолизъм или употреба наркотицибременна.

Всички жени трябва да бъдат наблюдавани от гинеколог по време на периода на раждане на бебето. Постоянният прием на витамини, правилното хранене и здравословният начин на живот отчасти ще предпазят детето от такава патология.

Разновидности на заболяването

Лекарите разделят болестта на няколко класификации. В зависимост от локализацията на разрушителния процес, протичащ във всяка част на сърцето, VSD може да бъде:

• мембранозен дефект на камерната преграда;
• нарушение в мускулната зона на органа;
• трабекуларни патологии или супракрестиални (вторични).

По-голямата част от случаите на такова заболяване се определят като премембранозен дефект, който възниква в междукамерната преграда, а той от своя страна се разделя на субтрикуспиден и субаортален. Такива патологии представляват около 80% от всички регистрирани заболявания и са локализирани в горна секциямеждукамерна преграда, разположена под аортната клапа и септалната листовка. Преградата се намира между вентрикулите на органа, тя се състои от специална мускулна тъкан за повече от половината, а горната му зона е мембрана. Мястото на съединяване на такива части на преградата се нарича премембранен отвор, където най-често се открива патология. Съответно, локализацията на нарушенията се нарича видове на заболяването.

Мускулен дефект на междукамерната преграда при новородени, както и супракрестална разновидност на заболяването, са редки, около 20% от всички случаи на това заболяване. Трабекуларният тип на заболяването се развива в областта, разположена малко над суправентрикуларния гребен, а мускулният тип се локализира в мускулния участък на едноименната преграда. Тази част на сърцето е отдалечена от проводящата и клапната система.

Симптоми

Проявите на това заболяване зависят изцяло от размера на увреждането. Малък предсърден дефектможе изобщо да не е придружено от симптоми, а голям прозорец в преградата ще причини много неприятни и тежки симптоми. Педиатърът д-р Комаровски предупреждава, че една малка дупка не е опасна за живота на бебето, не се проявява по никакъв начин и не изисква лечение, но ако има много наранявания, ситуацията се нуждае от незабавна медицинска помощ.

Възрастен с подобни сърдечни заболявания ще изпита същите симптоми като дете на 2-3 години.

Симптоми на гърдите:

• липса на наддаване на тегло или слабо наддаване на тегло;
• проблеми с дишането, задух;
• постоянно безпокойство, бебето плаче през цялото време;

• пневмония, която се появява в ранна възраст и трудно се лекува;
• нарушение на съня;
• при раждането на дете кожно покритиеима синкав оттенък;
• бебетата се уморяват бързо, дори когато сучат.

Има няколко диагностики, които ви позволяват да идентифицирате патологията в ранна детска възраст и незабавно да предприемете всички действия за нейното отстраняване. Ако говорим за възрастни пациенти, тогава тежките симптоми рядко придружават VSD на тази възраст.

Признаци при възрастни:

1. влажна кашлица;
2. болка в областта на сърцето;
3. нарушение на ритъма на органа (аритмия);
4. задух, който се наблюдава дори в покой.

Ако размерът на дефекта се счита за голям, тогава се извършва хирургично лечение, прозорецът изчезва и човекът вече не изпитва никакви отклонения в благосъстоянието. Когато дупката е малка, тогава проявите на това заболяване практически липсват.

Цел на знаците:

При такива състояния детето спешно се хоспитализира, като се взема решение за хирургичното му лечение.

Диагностика

Днес след раждането всички бебета се преглеждат от неонатолог, чиято специализация е да открие аномалии в развитието на детето. Основната причина за подозрение за дефект на камерна преграда са нарушенията, открити при слушане на сърдечната област.

Методи за диагностика:

Понякога лекарят трябва да предпише на пациента още няколко допълнителни диагностични процедури. По време на изследването ще се открие всякакъв вид заболяване - примембранно, ципесто или мускулно. Важно е да започнете терапията навреме, за да е благоприятна прогнозата на заболяването.

Лечение и прогноза

Когато ходът на заболяването е асимптоматичен и размерът на дефекта е малък, тогава лекарите съветват да се въздържат от операция. Лекуващият лекар редовно наблюдава малкия пациент. Понякога такива нарушения преминават от само себе си, до настъпване на 1-4-годишна възраст и по-късно. Получената дупка в преградата между вентрикулите може да прерасне, без да се използват терапевтични и други методи на лечение. Ако има развитие на сърдечна недостатъчност, лекарят ще предпише редица лекарства.

Препарати:

1. диуретици;
2. АСЕ инхибитори;
3. антиоксиданти;
4. сърдечни гликозиди;
5. кардиотрофия.

За тази патология има хирургично лечение, което може да бъде палиативно или радикално.

Лекарят може да определи метода на лечение само след серия от необходими диагностични манипулации, оценявайки клиничната картина.

Прогнозата на заболяването с дефект на вентрикуларната преграда на сърцето зависи от това колко навременна медицинска помощ се предоставя на такъв пациент. Ако говорим за естествения ход на заболяването, без намесата на лекарите, тогава детето може да умре преди навършване на 6 месеца, когато щетите са големи. Ако терапията или операцията се извърши навреме, тогава човекът ще живее дълго време. Въпреки това, дори след правилно лечение, могат да се развият някои усложнения, така че такива пациенти винаги са под наблюдението на кардиолог.

Опасни последици:

• бактериален ендокардит;
• конгестивна пневмония;
• тромбоемболични нарушения.

Приблизителната продължителност на живота на такива пациенти е 25-27 години. Големите или средни дефекти са по-сериозни, с тяхното развитие състоянието на човек може да стане тежко, което провокира сърдечна недостатъчност.

VSD на сърцето е опасна патология. Органните увреждания, причинени от това заболяване, днес се поправят, което удължава живота на болните деца. Важно е редовно да се подлагат на прегледи от педиатри и други специалисти, за да се диагностицира заболяването навреме, преди да причини значителна вреда.

Дефект на вентрикуларната преграда(VSD) е най-честото вродено сърдечно заболяване и се среща при около 3 до 4 от 1000 живородени. В резултат на спонтанно затваряне на малки дефекти на вентрикуларната преграда, честотата на това заболяване намалява с възрастта, особено при възрастни. Големите VSD обикновено се коригират в детството. Без хирургично лечение тези пациенти бързо развиват висока белодробна хипертония, което ги прави неоперабилни. Ето защо при възрастни пациенти са по-чести малки VSD или комбинация от VSD със стеноза на белодробната артерия (PA), което ограничава притока на кръв към белите дробове и предотвратява развитието на белодробна хипертония. Такива пациенти се чувстват добре дълго време, не се оплакват и нямат ограничения. физическа дейности дори да спортуват професионално. Въпреки това, дори при сравнително малък артериовенозен шънт в зряла възраст, VSD може да се усложни от развитието на аортна недостатъчност, аневризма на синусите на Валсалва, инфекциозен ендокардит и други сърдечни патологии.

Клинична картина VSD при възрастни пациенти е типичен за този дефект. При аускултация отляво и отдясно на гръдната кост се чува систолен шум с различна интензивност. Интензивността на шума зависи от размера на дефекта и степента на белодробна хипертония. Пациентите със съпътстваща аортна недостатъчност също имат диастоличен шум. Когато аневризма на синуса на Валсалва се разкъса, шумът е „машиноподобен” систолно-диастоличен по природа. ЕКГ разкрива признаци на претоварване на лявото сърце, с изключение на пациентите със стеноза на LA, когато натоварването на дясната камера (RV) преобладава. При пациенти с висока белодробна хипертония (PH) по-често се наблюдава комбинирана вентрикуларна хипертрофия, а с развитието на синдрома на Айзенменгер - тежка RV хипертрофия (синдромът на Айзенменгер се характеризира с развитие на необратима белодробна хипертония поради кръвен шънт отляво надясно) .

Диагностика. Рентгеновата картина е представена от увеличаване на белодробния модел, както и увеличаване на сянката на сърцето. При пациенти с малък VSD рентгеновата снимка на гръдния кош може да е нормална. При наличие на голямо изтичане на кръв отляво надясно има признаци на увеличение на лявото предсърдие, лявата камера и увеличен белодробен модел. Пациентите с тежка белодробна хипертония няма да имат увеличение на лявата камера (LV), но ще има изпъкване на дъгата на белодробната артерия и отслабване на белодробния модел в периферията на белия дроб.

Доплерова ехокардиография е основната инструментален метод съвременна диагностика VSD, което ви позволява да получите надеждни данни за анатомията на дефекта. Трансторакалната ехокардиография е почти винаги диагностична при повечето възрастни с добри ехокардиографски прозорци. Данните, които трябва да бъдат получени по време на изследването, включват броя, размера и местоположението на дефектите, размера на камерата, камерната функция, наличието или отсъствието на аортна регургитация, белодробна стеноза, трикуспидална регургитация. Оценката на систоличното налягане на RV също трябва да бъде част от изследването. Възрастни с лоши ехокардиографски прозорци може да изискват трансезофагеална ехокардиография.

CT сканиранеС усилване на контрастаи ЯМР може да се използва за оценка на анатомията на големите съдове, ако има съпътстващи дефекти, както и за визуализиране на онези VSD, които не се виждат ясно при ехокардиография. В допълнение, ЯМР позволява да се оцени обемът на кръвното шунтиране, както и наличието на фиброза във вентрикуларния миокард, която може да се развие в резултат на дългосрочното съществуване на дефекта.

Ангиокардиография и сърдечна катетеризация се извършват при възрастни пациенти с VSD, при които неинвазивните данни не са напълно клинична картина. Според насоките на Американската сърдечна асоциация, основните индикации за това проучване са:

определяне на обема на шунтирането, както и оценка на налягането и съдовата резистентност на белодробната циркулация при пациенти със съмнение за белодробна хипертония;
обратимостта на белодробната хипертония трябва да се изследва с различни вазодилататори;
оценка на съпътстващи дефекти, като аортна недостатъчност, стеноза на белодробната артерия, пробив на аневризма на синуса на Валсалва;
диагностика на множество VSD;
извършване на коронарография при пациенти над 40 години с риск от коронарна артериална болест;
оценка на анатомията на VSD в случаите, когато се планира неговото ендоваскуларно затваряне.

Хирургия. Според насоките на Американската сърдечна асоциация, хирургичното затваряне на VSD е необходимо, когато съотношението на белодробния към системния кръвен поток е по-голямо от 1,5:1,0. Когато VSD се комбинира със стеноза на LA, хирургичното лечение е показано във всички случаи. Индикация за хирургично лечение е също прогресираща систолна или диастолна дисфункция на ЛК, съпътстваща клапна патология, разкъсване на аневризма на синуса на Валсалва и анамнеза за инфекциозен ендокардит.

По правило малките дефекти не водят до развитие на PH, но са рисков фактор за развитие на инфекциозен ендокардит, аортна и трикуспидна недостатъчност, аритмии. Въз основа на това, C. Backer et al. (1993) препоръчват хирургично затваряне на малки перимембранозни VSD като начин за предотвратяване на тези усложнения. Трябва да се отбележи, че този подход не е общоприет, въпреки значително високата честота на съпътстваща сърдечна патология при възрастни пациенти с VSD.

Хирургичното лечение на VSD се извършва при кардиопулмонален байпас, хипотермия и кардиоплегия. Малките дефекти (до 5 - 6 mm) се зашиват, по-големите се затварят с пластир, обикновено със синтетичен материал (напр. дакрон, политетрафлуоретилен (Gore-Tex)). Достъпът до VSD е през дясното предсърдие, по-рядко през дясната камера. В случаите, когато смяната на аортната клапа се извършва едновременно, VSD може да бъде затворен чрез достъп през аортата. Понякога, при субтрикуспидна локализация на VSD, за да се визуализират ръбовете му, може да се наложи дисекция на септалната листовка на трикуспидалната клапа с последващото й възстановяване. В някои случаи, когато ръбовете на перимембранозната VSD са отдалечени от трикуспидалната и аортната клапа, както и при мускулна VSD, тяхното ендоваскуларно затваряне е възможно чрез специални устройства(оклудери). Перкутанното затваряне на VSD представлява атрактивна алтернатива на хирургичното лечение при пациенти с високи рискови фактори за операция, повтарящи се предишни хирургични интервенции, слабо достъпен мускул VSD и швейцарско сирене тип VSD.

Противопоказание за затваряне на VSD е склеротична белодробна хипертония с шунтиране от дясно наляво (синдром на Айзенменгер). За да се подобри качеството на живот, на пациентите със синдрома на Айзенменгер е показана белодробна вазодилатационна терапия, включително, по-специално, бозентан. Радикален метод на лечение е корекцията на дефекта в комбинация с белодробна трансплантация или трансплантация на кардиопулмонален комплекс. M. Inoue et al. (2010) съобщават за успешно затваряне на VSD с едновременна трансплантация на двата бели дроба.

Основни принципи за наблюдение на пациенти с VSDоперирани в зряла възраст са формулирани в Насоките на Американската сърдечна асоциация (2008 г.):

възрастни пациенти с VSD и остатъчна сърдечна недостатъчност, остатъчен шънт, белодробна хипертония, аортна недостатъчност, обструкция на RV и LV изходния тракт трябва да се преглеждат поне веднъж годишно;
възрастни пациенти с малък остатъчен VSD и без друга патология трябва да се преглеждат на всеки 3 до 5 години;
възрастни пациенти след затваряне на VSD с оклудер трябва да се преглеждат на всеки 1 до 2 години, в зависимост от местоположението на VSD и други фактори;
пациентите, оперирани от големи VSD, трябва да бъдат наблюдавани през целия им живот, тъй като в някои случаи PH може да прогресира, освен това тези пациенти остават изложени на риск от развитие на аритмии.

Възрастни без остатъчен VSD, без свързани лезии и с нормално налягане в белодробната артерия не се нуждаят от проследяване, освен ако не са насочени за оценка от общопрактикуващ лекар. Пациенти, които развиват бифасцикуларен блок или преходен трифасцикуларен блок след затваряне на VSD, са изложени на риск от развитие на пълен напречен сърдечен блок. Такива пациенти се нуждаят от годишен преглед.

Бременност при пациенти с VSD и тежка белодробна хипертония (комплекс на Айзенменгер) не се препоръчва поради високата майчина и фетална смъртност. Жените с малки VSD без белодробна хипертония и без съпътстващи малформации нямат висок сърдечно-съдов риск по време на бременност. Бременността обикновено се понася добре. Въпреки това, шънтът отляво надясно може да се увеличи с повишен сърдечен дебит по време на бременност, това състояние се балансира от намаляване на периферното съпротивление. При жени с голям артериовенозен шънт бременността може да се усложни от аритмии, камерна дисфункция и прогресия на белодробна хипертония.

Въпросът за задължителното хирургично лечение на възрастни пациенти с малки VSD без усложнения остава дискусионен. Някои автори смятат, че внимателното наблюдение с цел ранна диагностикаразвитието на усложнения е достатъчно. Ключови моменти, които трябва да се наблюдават при тези пациенти, са развитието на аортна недостатъчност, трикуспидална регургитация, оценка на степента на кръвен байпас и белодробна хипертония, развитие на камерна дисфункция и субпулмонална и субаортна стеноза. Навременното прилагане на хирургическа интервенция ще предотврати по-нататъшното прогресиране на сърдечната патология. Според C. Backer et al. (1993), хирургичното лечение е показано на всички пациенти с теоретичен риск от развитие възможни усложнения VSD.