Които се характеризират с наличието на анормална комуникация между двете предсърдни камери. Дефектите на предсърдната преграда при деца се различават по местоположението на отвора. Често се срещат централни, горни, долни, задни, предни дефекти. Също така, дефектът може да бъде класифициран по неговия размер от малък процепен отвор, например, когато овалният прозорец не се затваря, до пълното отсъствие на овалния прозорец. Има и пълно отсъствиепредсърдната преграда е единственото предсърдие. От решаващо значение за диагностиката и по-нататъшно лечениеима редица дефекти (от един до много). Дефектите са неравномерно разположени по отношение на мястото на сливане на горната и долната куха вена.
Как се проявява дефектът на предсърдната преграда при деца?
Клинично и симптоматично обикновено се появяват само дефекти на предсърдната преграда с размер 1 см или повече. В резултат на наличието на междупредсърдна комуникация се получава смесване на кръвта в предсърдията. Кръвта тече от атриума с високо систолично налягане (вляво) към предсърдието с по-малко налягане (вдясно). Нивото на налягането е важно при определяне на посоката на изтичане на кръв само в случаите, когато диаметърът на дефекта не надвишава 3 cm.
При големи дефекти на междупредсърдната преграда при деца няма компонент на налягането, но по правило изтичането на кръв върви отляво надясно, тъй като кръвният поток от дясното предсърдие към дясната камера среща много по-малко съпротивление по време на движение отколкото притока на кръв от лявото предсърдие към лявата камера. Това се дължи анатомични особеностидясно предсърдие: по-тънка и по-гъвкава стена на предсърдието и вентрикула; голяма площ на десния атриовентрикуларен отвор в сравнение с левия (10,5 и 7 см), по-голяма лабилност и капацитет на съдовете на белодробната циркулация.
В резултат на изтичането на кръв през дефекта от лявото предсърдие вдясно се развива увеличаване на кръвоснабдяването на белодробната циркулация, увеличава се обемът на дясното предсърдие и се увеличава работата на дясната камера. Повишаване на налягането в белодробната артерия се развива в 27% от случаите и се наблюдава главно при по-големи деца. В резултат на увеличаване на обема на кръвта се наблюдава разширяване на белодробния ствол и лявото предсърдие. Левият вентрикул остава с нормални размери, а при голям обем на дефект на предсърдната преграда може да бъде дори по-малък от нормалното.
При новородени, поради високо белодробно капилярно съпротивление и ниско наляганев лявото предсърдие може да има периодично изтичане на кръв от дясното предсърдие в лявото отделение. При малки деца посоката на кръвния поток също може лесно да се промени поради повишаване на налягането в дясното предсърдие (при голямо физическо натоварване, респираторни заболявания, плач, сукане). В по-късните стадии на заболяването, с повишаване на налягането в десните камери на сърцето, поради развитието на хипертония в белодробната циркулация, се появява кръстосано изхвърляне, а след това постоянно изтичане на венозна кръв от дясното предсърдие към лявото отделение.
Вроден дефект на предсърдната преграда и неговата клиника
Клиниката на вродения дефект на предсърдната преграда е много разнообразна. През първия месец от живота основният, а често и единственият симптом е непостоянна, лека цианоза, която се проявява с вик, тревожност, която при редица деца остава незабелязана.
Основните симптоми на дефекти започват да се появяват, но често диагнозата на дефектите се поставя едва след 2-3 години и дори по-късно.
При малки дефекти на междупредсърдните прегради (до 10-15 мм) децата са физически развити нормално, няма оплаквания.
В ранна детска възраст се наблюдава изоставане на децата с голям дефект на предсърдната преграда физическо развитие, умствено развитие, развива се поднормено тегло. Често страдат от дихателни проблеми. Те обикновено нямат признаци на конгестивна недостатъчност. В по-напреднала възраст децата също изпитват забавяне на растежа, забавено сексуално развитие, в същото време не понасят физическа активност.
При преглед кожата е бледа. Деформация гръден кошпод формата на централна сърдечна гърбица, която се дължи на отслабване на мускулния тонус и увеличаване на размера на дясната камера, се отбелязва в 5-3% от случаите (с големи дефекти и бързо прогресиращи белодробна хипертонияпри малко по-големи деца). Систоличният тремор обикновено липсва. Апикалният импулс със средна (нормална) сила или засилен, изместен наляво, винаги дифузен, поради хипертрофираната дясна камера.
Границите на сърцето се разширяват надясно и нагоре, главно поради увеличаване на дясното предсърдие и белодробния ствол, но при големи дефекти и при по-големи деца се отбелязва и разширяване на сърцето, обикновено поради дясната камера, което избутва лявата камера назад. Тежки симптомиразширяването на сърдечните граници е рядко.
Пулс с нормално напрежение и леко намалено пълнене. Кръвното налягане е нормално или понижено систолно и пулсово налягане кръвно наляганес голям шънт на кръв през дефекта.
При слушане: тонусът се повишава по-често поради намаляване на задръстванията на лявата камера и повишено свиване на претоварената дясна камера, II тон, като правило, се засилва и се разделя върху белодробната артерия поради увеличаване в кръвния обем и повишаване на налягането в белодробната циркулация и късно затваряне на белодробната клапа, особено при по-големи деца. Систолен шум - със средна интензивност и продължителност, не с груб тембър - се чува локално във 2-3-то междуребрие вляво от гръдната кост, умерено проведен към лявата ключица и по-рядко до 5 точка на Боткин. Шумът се чува по-добре в легнало положение на пациента, на дълбочината на максималното издишване. При физическо натоварване шумът при дефект на междупредсърдната преграда се увеличава, за разлика от физиологичния шум (умерен акцент на тонуса над белодробната артерия при здрави деца под 10 години), който изчезва по време на тренировка. В допълнение към основния систолен шум при по-големи деца може да се чуе кратък интердиастолен шум на относителната стеноза на трикуспидалната клапа (шум на Кумбс), свързан с увеличаване на кръвообращението през десния атриовентрикуларен отвор.
В по-късните стадии на заболяването, със значително разширяване на ствола на белодробната артерия (при 10-15% от пациентите), понякога се появява лек протодиастоличен шум на относителна недостатъчност на белодробната клапа.
Диагнозата на изолиран вторичен дефект на предсърдната преграда при деца се поставя въз основа на следните признаци - поява на неинтензивна преходна цианоза през първите 2-3 месеца от живота, чести респираторни заболявания през първата година от живота, слушане до умерен систоличен шум във 2-ро междуребрие вляво от гръдната кост.
От втората половина на годината или след една година се наблюдават признаци на претоварване на дясното предсърдие, дяснокамерна хипертрофия, интактна лява камера по ЕКГ, Ехо-КГ, сърдечна катетеризация, признаци на претоварване на белодробната циркулация.
Диференциалната диагноза се извършва с функционален систолен шум, (отворено аортен дефектсърдечен порок междукамерна преграда, аортна стеноза), недостатъчност митрална клапа.
Усложнения и прогноза на междупредсърдната преграда при деца
Сред усложненията на дефекта на предсърдната преграда при деца най-чести са ревматизмът и бактериалната вторична пневмония. Присъединяването на ревматизъм се наблюдава при 10% от пациентите, главно завършва със смърт или се образуват митрални дефекти.
Аритмиите са резултат от рязка дилатация на дясното предсърдие (екстрасистол, пароксизмална тахикардия, предсърдно мъждене и други нарушения на ритъма).
В резултат на чести респираторни заболявания, пневмонията при редица пациенти формира хроничен неспецифичен бронхопулмонален процес.
Белодробната хипертония се развива на възраст 30-40 години и повече.
Средна продължителностживот с вторичен дефект на интервентрикуларната преграда на сърцето при деца - 36-40 години, но някои пациенти живеят до 70 години, но след 50 години стават инвалиди. Спонтанното затваряне на вентрикуларния септален дефект при деца се случва на 5-6-годишна възраст при 3-5%.
Понякога децата умират в бебешка възраств резултат на тежка циркулаторна недостатъчност или пневмония.
При възрастни делът на дефекта на предсърдната преграда се увеличава, достигайки 30-40%. Има 2 вида дефект на MPP. Синусният венозен дефект се намира в горната част на MPP близо до сливането на горната куха вена, дефектът ostium primum се намира в долната част на междупредсърдната преграда над клапите. Дефектът в долната част на междупредсърдната преграда често се комбинира с дефекти (недостатъчност) на митралната и трикуспидалната клапа. Дефектът ostium secandum е най-голям честа формадефект на предсърдната преграда - намира се в центъра му.
Липсата на тъкан в дефекта води до изтичане на кръв в началото, винаги отляво надясно, до рязко увеличаване на обема на кръвта, влизаща в дясната камера, и до увеличаване на белодробния кръвоток. Протичането на заболяването има редица характеристики. При по-голямата част от децата заболяването протича безсимптомно, но лекарят може да обърне внимание чести заболяванияи забавено развитие на детето. Проявата на заболяването се проявява на 30-40-годишна възраст, появяват се задух, нарушения на ритъма, явни признаци на белодробна хипертония. Впоследствие посоката на кръвния поток се променя на "отдясно наляво". Средната продължителност на живота е 40 години оптимална възрастза хирургично лечение - 5-6-та година от живота.
Класификация... Вторичните DMPHT са по-малки. Те се срещат в 70% от случаите. Те са по-често разположени в средната част на MPP. Изолиран е дефект във венозния синус.
Причини за дефект на предсърдната преграда
Най-често срещаните са „вторични предсърдни дефекти„Засягане на овалната ямка, която по време на вътрематочното развитие е била овален прозорец. Първичните предсърдни дефекти са резултат от дефект в атриовентрикуларната преграда и са свързани с разцепена митрална клапа (разцепен преден куспид).
Тъй като нормалният RV е по-ковък от LV, голям обем кръв се изхвърля през дефекта от LA към RV, а след това към RV и белодробните артерии. Резултатът е постепенно увеличаване на дясната половина на сърцето и белодробните артерии. Високата белодробна хипертония и инверсията на шънта понякога могат да усложнят дефект на предсърдната преграда, но са редки и се развиват по-късно, отколкото при други шънтове отляво надясно.
Симптоми и признаци на дефект на предсърдната преграда
- Често безсимптомно.
- Симптомите при възрастни пациенти (20-40 години) често са задух или сърцебиене.
- Може да се прояви като инсулт, сърдечна недостатъчност или често ПМ. Знаци
- Разделяне на втория сърдечен тон.
- Шум в белодробната артерия (поради повишен кръвен поток).
- Цианозата (т.е. синдром на Айзенменгер) е рядка; в сериозни дефектиНа късен стадийпри пациенти с белодробна хипертония.
Оплакванията на пациента зависят от продължителността на заболяването. В детска възраст, при изолиран дефект на предсърдната преграда, оплакванията обикновено липсват. Дефектът се открива случайно, при внимателна аускултация на сърцето. В юношеството са възможни оплаквания от намалена поносимост към упражнения. По правило това оплакване остава без внимание от лекаря.Очевидни оплаквания от усещане за недостиг на въздух при умерена или незначителна физическа активност, силна умора, слабост и рядко синкоп се появяват на възраст 35-40 години и показват добавяне на белодробна хипертония. По това време средното налягане в белодробната артерия надвишава 20 mm Hg, а систоличното налягане е 50 mm Hg. Тези оплаквания на възраст 30-45 години се срещат при 50-70% от такива пациенти. През следващите години 5-10% от пациентите (главно жени) развиват синдром на Айзенменгер и кръвоизлив от дясно наляво, което се характеризира с оплаквания от рязко намаляване на толерантността към физическо натоварване, диспнея в покой и дифузна цианоза.
Прегледът на пациента в началото на заболяването не е много информативен. Първите признаци (систолично подуване на дясната камера), забележими при преглед, се появяват на възраст 30-35 години и показват значително повишаване на налягането в дясната камера и нейното ремоделиране. Вторият значим маркер на заболяването, определен при преглед, е дифузната цианоза, която показва терминален етапзаболявания (синдром на Айзенменгер).
На възраст над 20-25 години е възможно да се палпира пулсацията на белодробната артерия, която се появява без палпационни признаци на увеличение на лявата камера.
Аускултаторната картина на дефекта на предсърдната преграда зависи от стадия на заболяването. Тежестта на шумовете, разцепването на II тон върху белодробната артерия, появата на нов шум (шум на белодробна клапна недостатъчност) зависят от степента на белодробна хипертония. Динамиката на аускултаторната картина на първо място свидетелства за морфофункционалното преструктуриране на дясното сърце и съдовете на белодробната циркулация. В тази връзка задълбочен анализ на аускултаторната картина и нейното обективно и пълно отражение в историята на заболяването е изключителна компетентност на лекаря и е от трайно значение.
I тонът при по-голямата част от пациентите не се променя. На 2-3-то десетилетие на заболяването е възможно появата на разделяне на I тон поради рязко увеличаване на трикуспидалния компонент.
II тон се характеризира с фиксирано разцепване в 3-та точка на аускултация на сърцето, което остава дълги години... Изчезването му е типично за терминалния стадий на заболяването.
За дефекта е характерен добре изразен интердиастолен шум на трикуспидалната клапа, който се причинява от значително увеличен кръвен поток през трикуспидалната клапа. Той се чува ясно в IV междуребрие по левия ръб на гръдната кост. Мезодиастоличният шум на трикуспидалната клапа се комбинира с мезосистолен шум на белодробната артерия, а също така се дължи на повишен кръвен поток през дясното сърце по време на стадия на заболяването с шънт отляво надясно.
С увеличаване на белодробното съдово съпротивление интензивността на шумовете намалява. На 4-то десетилетие на заболяването шумовете значително отслабват. Това затихване на шума предхожда появата на синдрома на Айзенменгер.
Трудности при тълкуването на аускултаторната картина възникват, когато се прикрепи предсърдно мъждене, при което I тонът става силен. В тази ситуация най-честата грешка е неправилното тълкуване на мезо-диастолния шум на трикуспидалната клапа, който се бърка с диастоличен шум на митралната клапа. Позицията на пациента от лявата страна и стрес от упражненияводят до повишен шум както при митрална стеноза, така и при дефект на предсърдната преграда и поради това не могат да се считат за надежден диагностичен критерий.
Поради бавното прогресиране на хемодинамичните нарушения, дефектът в кърмаческа възраст обикновено не се проявява. Понякога се забелязва намаляване на наддаването на телесно тегло.
На възраст 5-7 години може да има бледност на кожата, забавяне на растежа.
При значително изхвърляне може да се понижи систоличното кръвно налягане, пулсът се понижава, а дясната граница на сърцето се разширява.
Увеличаването на кръвното пълнене на дясната камера и удължаването на диастолата водят до разделяне на втория тон.
При значително изпускане от ляво на дясно, освен систолния, се развива и диастоличен шум.
Деснокамерната недостатъчност води до разширени вени на врата, увеличен черен дроб, оток и асцит.
Разширяването на дясното предсърдие води до развитие на предсърдни аритмии.
Диагностика на дефект на предсърдната преграда
- RGC: кардиомегалия, уголемяване на дясното предсърдие и белодробни артерии, обикновено се среща с големи шънтове.
- Отклонението на дясната ос и непълната RBBB са чести при пациенти със значителни дефекти на преградата,
- Предсърдна аритмия (AF, предсърдно трептене, SVC).
Промените, открити на електрокардиограмата, не са специфични и отразяват претоварване на кръвния обем в дясното сърце. Комплексът rSr често се записва в отвеждания V и V2, което е характерно за дефект, разположен в центъра на междупредсърдната преграда. Този комплекс показва нарушение на декомпенсацията в задните части на междукамерната преграда и ремоделиране на дясната камера. Втората най-честа находка е 1-ва степен AV блок, изключително рядко с големи степени, чиято поява е характерна за дефект на предсърдната преграда, локализиран в горната част на преградата (sinus venosus). В случай на дефект в долната част на преградата (ostiumprimum), ЕКГ установява нарушения на деполяризацията на дясната камера и е възможна блокада на предния клон на левия клон на снопа.
Белодробната хипертония води до появата на ЕКГ признацихипертрофия на дясната камера и уголемяване на дясното предсърдие. Местоположението на дефекта в преградата не влияе върху тежестта на ЕКГ признаците на уголемяване на дясната камера и дясното предсърдие.
Рентгенова снимка на гръдния кош характерни променисе появяват след 2-2,5 десетилетия от заболяването - увеличаване на дясното сърце, увеличаване на II дъга на левия контур и рязко увеличаване на съдовия модел на белите дробове. Тези промени се появяват без участието на лявото сърце.
В съвременната кардиология ехокардиографските изследвания практически елиминират необходимостта от рентгеноконтрастни методи на изследване. Когато дясната камера е претоварена с кръвен обем, се получава парадоксално движение на междукамерната преграда. При парастернално или апикален подход дефектът е ясно видим. Ако дефектът е в горната част на междупредсърдната преграда, е необходим трансезофагеален подход за верификация на дефекта. Използването на метода на доплерова ехокардиограма позволява количествено определяне на отделянето на кръв.
Препоръчва се катетеризация на дясното сърце и белодробната артерия окончателно решениеза хирургично лечение на дефект на предсърдната преграда. Катетеризацията се извършва в хирургична болница.
Лечение на пациент с дефект на предсърдната преграда
- Спешните случаи са изключително редки. Спешно лечениеинсулт, сърдечна недостатъчност или ПМ е същото като при липса на вродено сърдечно заболяване.
- Ако ASD доведе до дилатация на дясната камера, отворът трябва да бъде затворен хирургично или перкутанно, независимо от симптомите. Това не е спешна манипулация.
- Пациенти с криптогенно преходно исхемично разстройство мозъчното кръвообращениеили удар с ASD или NOO, е посочено и незадължително затваряне на дефекта.
- Малките вродени ASD без разширяване на камерата може да не изискват хирургическа интервенция.
- При сериозни дефекти със стабилна белодробна хипертония, цианоза и ± синдром на Айзенменгер, хирургичното затваряне на отвора може да бъде много трудно поносимо.
ASD се лекува хирургично. Възможно е зашиване на малък дефект или поставяне на пластир от автоперикард за големи дефекти. Смъртността не надвишава 2%. Когато операцията се извърши своевременно, те значително намаляват клинични проявлениязаболявания, а при наличие на белодробна хипертония при някои пациенти тя намалява. Операцията не е показана при асимптоматично заболяване или при вече развита тежка белодробна хипертония.
Дефектите на предсърдната преграда, при които белодробният кръвен поток е с 50% по-висок от системния (т.е. съотношение на кръвния поток 1,5: 1), често са много големи. Дефектът може да бъде закрит чрез имплантиране на транскатетърен оклудер. Дългосрочна прогнозаблагоприятно, освен в случаите на тежка белодробна хипертония.
При неусложнен ход на дефект на предсърдната преграда и изразено изтичане на кръв отляво надясно, хирургичното лечение е показано на възраст до 6 години.
Въз основа на това лекарят се сблъсква със страдание на възрастен пациентдефект на предсърдната преграда, в следните ситуации:
- дефектът не е диагностициран в детството;
- отказ на родителите на детето от операцията;
- тежката белодробна хипертония е противопоказание за операция. След като уточни диагнозата, лекарят трябва да помни:
- ако шънтът отляво надясно е малък или пациентът има белодробна хипертония, което значително намалява шънта отляво надясно, операцията не е показана;
- ако няма белодробна хипертония, тогава операцията дава добър дългосрочен резултат, ако се извършва дори на 40-годишна възраст;
- на възраст над 40 години, операцията не е противопоказана при липса на тежка белодробна хипертония; резултатът зависи от нивото на налягане в белодробната артерия: най-добрите дългосрочни резултати се наблюдават при систолно налягане в белодробната артерия<40 мм рт.ст.;
- местоположението на дефекта на междупредсърдната преграда в долната му част (ophitis primum) почти винаги изисква реконструкция на атриовентрикуларната клапа; е показана операция на открито сърце;
- местоположението на дефекта в горната трета на преградата или в средната му част позволява на пациента да живее до 40 години;
- дефектът на предсърдната преграда изисква съвместно управление на пациента с хирурга, определяне на приложимостта и продължителността на хирургичното лечение; колкото по-рано започне съвместното управление на пациента, толкова по-дълъг е животът му.
Лекарят се нуждае от:
- обърнете внимание на пневмония при пациент с дефект на предсърдната преграда; пневмония при състояния на белодробна хипертония има висок риск от неблагоприятно протичане; при потвърждаване на пневмония е необходимо да се започне лечение с резервни антибиотици възможно най-скоро;
- стриктно контролирайте кръвното налягане; при състояния на хипертония се появява диастолна дисфункция на лявата камера;
- да се извърши пълно лечение на възникналото предсърдно мъждене, насочено към коригиране на броя на сърдечните контракции, а не към коригиране на ритъма; в условия на дефект на предсърдната преграда контролът върху системата за коагулация на кръвта е най-важното направление;
- имайте предвид, че проявата на исхемична болест на сърцето рязко влошава хода на дефекта на предсърдната преграда, тъй като увеличава диастолната дисфункция на лявата камера; в тази ситуация е препоръчително да се обсъди едновременна интервенция върху коронарните артерии и предсърдната преграда;
- не забравяйте, че комбинацията от дефект на предсърдната преграда и митрална недостатъчност значително увеличава риска от IE и изисква възможно най-бързото решение на въпроса за хирургична корекция на дефекта;
Синдромът на Айзенменгер е възможен при 5% от пациентите. На този етап лечението е само симптоматично.
Оперирани пациенти
След затваряне на отвора симптомите на пациента обикновено изчезват. Понякога обаче се появяват предсърдни аритмии и сърдечна недостатъчност, особено ако дефектът е коригиран доста късно и налягането в белодробната артерия се е увеличило много преди операцията. След затваряне може да настъпи пълен сърдечен блок или дисфункция синусов възел.
Прогноза
При ASD с нисък кръвен шънт симптомите прогресират бавно до около 20-годишна възраст. Освен това, деснокамерната недостатъчност бързо нараства, възникват тахиаритмии, предсърдно мъждене и белодробната хипертония прогресира.
В ранна детска възраст смъртността обикновено е свързана с първична ASD с комбинация от малформации и често е причинена от екзацербации на бронхопулмонални инфекции.
Дефектите на предсърдната преграда (ASD) се разделят на първични и вторични според ембриологичния тип.
Първичната ASD се отнася до непълна форма на AVK (атриовентрикуларна комуникация).
Вторичните дефекти се класифицират според локализацията: централно разположени в областта на овалната ямка, горни и долни дефекти и дефекти от типа "sinus venosus" (горно-задни и долно-задни части на MPP), които често се комбинират с PADVD (частичен анормален дренаж на белодробните вени) ...
ASD се характеризира с анормален кръвен поток от LA (лявото предсърдие) към RA.
Факторите и определящи свиването на кръвта са по-голямата "разтегливост" на RV (дясна камера), анатомичното разположение на предсърдията и макар и леко, но по-високо налягане в LA. Количеството на патологичното течение зависи от "разтегливостта" на простатата и размера на дефекта.
Разширяването на панкреаса, поради обемното му претоварване, може да бъде придружено от развитие на ТС недостатъчност. Продължителният ляв-десен шънт води до хиперволемия на белодробната циркулация и PH (белодробна хипертония). Въпреки това, значителна PH се развива при не повече от 35 - 40% от пациентите, по-често през 3-4-то десетилетие от живота.
ASD рядко се придружава от значителна сърдечна недостатъчност.
Ако неговите признаци са изразени и са възникнали в ранна възраст, тогава най-вероятно пациентът има допълнителни аномалии в развитието на сърцето. Усложнение на естествения ход на ASD може да бъде развитието на предсърдни аритмии, чийто субстрат са фиброзни промени в миокарда на разширени предсърди.
клиника
а. Клинични прояви на заболяването:
- повечето деца с ASD са асимптоматични;
- някои пациенти имат минимални признаци на циркулаторна недостатъчност - умора по време на физическо натоварване, прекомерно изпотяване, умерено забавяне на физическото развитие (показателите за тегло и височина са под 10% за дадена възраст и пол).
Тежестта на симптомите се увеличава през 3-4-то десетилетие от живота,
б. Физическо изследване:
- постоянно разделяне на II тон във II m. вляво от гръдната кост, независимо от фазите на дишане;
- слаб или умерен интензитет (не повече от 3/6) систолен шум на относителната стеноза на JIA клапата (белодробна артерия) във II m. вляво от гръдната кост;
- лек мезодиастолен шум на относителна стеноза на МС (трикуспидална клапа) по левия ръб на гръдната кост в долната трета (със значително ляво-дясно изпускане).
В някои случаи може да няма шум дори при големи дефекти!
Диагностика
- електрокардиография
Отклонение на електрическата ос на сърцето надясно (> 90 °);
RV хипертрофия (дясна камера);
- пълна или непълна блокада десен кракНеговият сноп - rsR 'в отвод V¹ (характерен знак!).
- Ехокардиография
Използват се стандартни позиции за ехокардиография (ехокардиография). Най-оптималната при децата е субкосталната (или субксифоидната) позиция. Тази позиция оценява дължината и целостта на преградата по дългата и късата ос, което е важно за оценка на потенциала за ейдоваскуларна корекция.
При деца с тегло над 50 kg и възрастни диагностицирането на дефекта трябва да се извърши чрез трансезофагеална ехокардиография.
Диагностични критерии:
- прекъсване на изображението на междупредсърдната преграда;
- отляво надясно (понякога от дясно наляво) шънт с цветен доплер;
- дилатация на дясната камера (дясна камера), понякога на дясната камера ( дясно предсърдие), в различна степен;
- ЮИА дилатация с нормални или леко увеличени десни камери на сърцето;
- систоличното налягане в панкреаса е нормално или леко повишено.
Лечение и проследяване
- Проследяване и лечение на пациенти с некоригирана ASD
а. Профилактика бактериален ендокардит:
- с първична ASD;
- с комбинация от ASD и пролапс на митралната клапа с регургитация или други аномалии в развитието на сърцето.
б. Корекция на симптомите на сърдечна недостатъчност (в редки случаи).
v. Допустимостта на физическото възпитание и спорта преди корекцията на дефекта.
Ендоваскуларни лечения
Около 80-90% от всички вторични ASD могат да бъдат закрити с помощта на съвременни ендоваскуларни техники.
Предпочитаната възраст за извършване на процедурата е> 1,5-2 години.
Показания за ендоваскуларна корекция:
- хемодинамично значимо шунтиране на кръвта през дефекта (Q p / Q s> 1,5);
- увеличение на дясното сърце;
- повишено систолно налягане в дясната камера.
Противопоказания:
- тегло под 10 кг;
- анатомия на ASD (първична, тип "sinus venosus", дефекти на коронарния синус, дефекти с размер на горния или долния ръб под 7 mm);
- дефекти в комбинация с частичен и/или пълен анормален дренаж на белодробните вени.
- Хирургия
Показания за хирургично лечение:
- при наличие на симптоми на сърдечна недостатъчност показанията са абсолютни на всяка възраст;
- лошо разположение на ендоваскуларния апарат (наличие на остатъчни шънтове);
- при асимптоматични пациенти:
- хемодинамично значимо шунтиране на кръвта през дефекта (Q p / Q s> 1,5)
Разширяване на дясното сърце;
SPD> 30 mm Hg
Противопоказания за хирургично лечение:
- висока белодробна хипертония (OJIC> 10 U / m2 първоначално и> 7 U / m2 след употребата на вазодилататори);
- наличието на абсолютни противопоказания за съпътстваща соматична патология;
Показания за процедура за ендоваскуларна корекция.
Хирургична тактика
При асимптоматични ASD корекцията трябва да се направи преди детето да влезе в училище.
Навременната корекция помага да се избегнат дългосрочни усложнения на ASD:белодробна хипертония и деснокамерна недостатъчност, предсърдно трептене и предсърдно мъждене.
Хирургична техника
При IR условия. Достъп до MPP през дясното предсърдие. При малък дефект, добра еластичност на междупредсърдната преграда, дефектите се зашиват. При голям дефект, пластична операция на преградата с автоперикарден пластир или синтетична тъкан.
При затваряне на АСД от типа "синус венозус" трябва да се следи диаметърът на SVC отвора (горна празна вена) и в случай на стеноза отворът да се пластифицира с автоперикарден или ксеноперикарден пластир.
При затваряне на ASD, разположен в отвора на долната празна вена и без ръб в този сегмент, е възможно погрешно да се премести отворът на долната празна вена в LA с пластир. За да се избегне това, дефектът започва да се затваря от самото долен ръб.
Специфични усложнения на хирургичното лечение:
- остатъчен секрет между предсърдията, изключително рядко - аорто-предсърдна фистула (при зашиване на горния ръб -предно местоположение DMPP);
- стеноза на отворите на куха вена или белодробни вени (с корекция на ASD от типа "синус венозус");
- синдром на болния синус (с корекция на ASD от типа "sinus venosus");
- недостатъчност на TC (трикуспидална клапа) или MC (метрална клапа) на сърцето.
Във видеото можете да видите как се затваря дефектът на предсърдната преграда с оклудер.
Следоперативно проследяване
- Продължителността на наблюдение на пациенти с коригирана ASD при липса на хемодинамични нарушения е не повече от 6 месеца. Преди дерегистрация се правят ЕКГ, ултразвукова процедурасърца.
- При наличие на хемодинамични нарушения преди корекцията на дефекта или след операцията (уголемяване на дясната камера, белодробна хипертония), продължителността на наблюдението се определя индивидуално, но като правило не надвишава 1-2 години.
- В случай на регистрация в следоперативен период NS (брадиаритмии, предсърдна тахикардия), пациентът е наблюдаван поне 1 година. В допълнение към прегледа се препоръчва CM ЕКГ на всеки 6 месеца или повече.
Ако е показано, се извършва антиаритмична терапия, RFA или имплантиране на пейсмейкър.
- Ендоваскуларната корекция на ASD включва предписване на аспирин в доза от 81 mg на ден в продължение на 6 месеца.
- Допустимостта на физически упражнения след коригиране на дефекта.
Дефектът на предсърдната преграда (ASD) е опасно заболяванехарактеризиращ се с вродено сърдечно заболяване. Тази диагноза означава, че пациентът има отвор в сърдечната преграда, а именно между предсърдията, през който може свободно да влиза кръв. Ако е малък, след известно време дефектът може да изчезне сам, тъй като дупката ще прерасне. DMPP голям размерняма да може да порасне самостоятелно, следователно, без намесата на лекарите в в такъв случайняма да е достатъчно.
Тъй като левият сърдечен мускул е "по-силен" от десния, сърцето през образувания отвор навлиза в дясното предсърдие отляво. Дадена е кръвсъдържа голям бройкислород, тъй като идва направо от белите дробове. След това се смесва с кръв, в която практически няма кислород, и след това отново отива директно в белите дробове. Ако размерът на дупката е голям, тогава има претоварване с кръв на дясното сърце, както и на белите дробове. Ако не извършвате никакво лечение, дясната частсърцето ще се увеличи значително, а миокардът ще започне да хипертрофира и в крайна сметка ще отслабне напълно. Това понякога води до стагнация на притока на кръв, което причинява белодробна хипертония.
Важно: ако дупката е отгоре на преградата, това се нарича вторичен дефект, който се среща много по-често от първичния, разположен в долната част на преградата. Границата, разделяща горната и долната част една от друга, е атриовентрикуларният отвор. Както първичният, така и вторичният дефект на септума могат да се различават различни размерии варират от най-малката дупка до пълното й отсъствие.
Симптоми на ASD
Този вид вродена малформациясърцето на новородено бебе почти не дава никакви външни признаци... Дефектът на предсърдната преграда се наблюдава главно при възрастни жени и се усеща още в зряла възраст.
Основните симптоми на ASD са:
- силен пулс;
- силно подуване на краката и корема;
- кожата е цианотична;
- постоянно чувство на умора, което се увеличава значително след физическо натоварване;
- сърдечни шумове;
- удар;
- редовна инфекциозна пневмония;
- остри нарушения на мозъчното кръвообращение;
- диспнея или задух, особено често при физическо натоварване.
Тези симптоми на заболяването показват, че пациентът има сърдечна недостатъчност и други усложнения, които причиняват дефект на предсърдната преграда.
Какво причинява ASD - причините за заболяването?
Досега учените не са открили точните причини, причиняващи появата на сърдечни заболявания. Дефектът на предсърдната преграда при деца, възрастни и възрастни хора често зависи от нарушения на вътрематочното развитие - в този случай заболяването се счита за вродено. Въпреки това, учените са изложили теории, които биха могли да обяснят образуването на ИБС, включително дефект на предсърдната преграда. В този случай наследствеността и неблагоприятната екология могат да имат отрицателно въздействие. Ако някой от родителите има вроден или наследствен сърдечен дефект в семейството, е задължително да се подложи на генетичен тест, за да се установи рискът от развитие това заболяваненероденото бебе.
Има няколко фактора, които могат да повлияят на развитието на ASD по време на носене на бебе:
- рубеола. Ако бъдещата майка е ранна фазабременността, когато всички основни органи се формират в плода, е претърпяла такива вирусно заболяванеподобно на рубеола, рискът при бебето от различни аномалии, включително дефект на предсърдната преграда, е значително повишен.
- Прием на определени лекарства, както и прием Алкохолни напиткипо време на бременност, особено в ранен етап, те увеличават възможността за анормално развитие на плода, един от които ще бъде сърдечен порок.
- Също така, развитието на ИБС може да бъде отрицателно повлияно от йонизиращо лъчение, контакт на бременна жена с нитрати и феноли.
Има и такова нещо като незатваряне на овалния прозорец, през който е осигурен кръвотока на плода в утробата на майката. Най-често след раждането на бебето дупката се самозатяга. Ако не се наблюдава инфекция, може да се каже, че детето развива дефект на предсърдната преграда.
Какви усложнения може да причини ASD?
Ако малкият размер на ASD при възрастни практически не може да даде симптоми, тогава голям сърдечен дефект причинява следните усложнения:
- Белодробна хипертония. Ако не се лекува, кръвният поток ще претовари сърцето, което ще доведе до застой на кръвта. Това причинява появата на белодробна хипертония, тоест повишаване на налягането в малкия кръг.
- Синдром на Айзенменгер. Понякога развитието на белодробна хипертония може да доведе до сериозни промени в белодробната кухина, които често се появяват след продължително боледуване при малък брой пациенти с ASD.
- Повишен риск от инсулт.
- Недостатъчност на дясната част на сърцето.
- Повишена сърдечна честота, която причинява дефект.
- Намалена продължителност на живота.
Как се комбинират бременността и ASD?
Ако една жена има малък дефект на предсърдната преграда, най-често той няма отрицателно въздействиепо време на бременност. В противен случай, а също и ако бъдещата майка има усложнения от ASD, има повишен риск за здравето на самата жена. Ако този порокна сърцето причини такова усложнение като синдрома на Айзенменгер, тогава е по-добре жената напълно да се откаже от планирането на бременност, тъй като това състояние може да доведе до летален изход.
Също така трябва да запомните, че ако единият или и двамата възрастни имат вродено сърдечно заболяване, тогава рискът от развитие на това заболяване при тяхното дете се увеличава значително.
За да предотвратите развитието на дефект на предсърдната преграда на вашето бебе, бъдеща майкапредварително, дори на етапа на планиране на бременността, тя трябва да откаже да приема някои лекарства, които могат да причинят този порок на сърцето.
Диагностика на заболяването
При извършване на аускултация по време на медицински прегледПри възрастни лекарят може да открие сърдечен шум, който ще изисква допълнително изследване. Такива методи за изследване, които ще изяснят диагнозата, включват:
- Рентгенова снимка на гръдния кош. С помощта на този диагностичен метод е възможно да се определи увеличаването на размера на сърцето, както и наличието на допълнителна течност в белите дробове, което потвърждава наличието на сърдечна недостатъчност при пациента.
- Ултразвук (Жокардиография)
- Този метод на изследване е напълно безопасен и ви позволява правилно да оцените състоянието и функцията на сърдечния мускул, както и сърдечната проводимост и възможен органен дефект.
- Катетеризация. Този диагностичен метод се състои във въвеждането на феморална артерияконтрастно вещество с тънък катетър. След това пациентът се подлага на серия от изображения, благодарение на които е възможно правилно да се определи налягането в камерите на сърцето, както и да се оцени неговото състояние.
- Пулсова оксиметрия. С помощта на този метод е възможно да се определи наличието на кислород в кръвта. За провеждане на това изследване към върха на пръста на пациента е прикрепен сензор, който определя концентрацията на кислород. Малко количество от него показва някакво сърдечно заболяване.
- ЯМР. Благодарение на метода на ядрено-магнитен резонанс е възможно да се получи пълна картина на структурата на изследваните тъкани и органи, в контекста на слоевете. Едно от предимствата на тази техника е, че пациентът не трябва да бъде изложен на радиация. Но това е доста скъпа техника, която се предписва в случаите, когато не може да се постави правилната диагноза с помощта на ултразвук на сърцето.
Лечение на ASD
Ако усложнението на дефекта на преградата (сърдечен дефект) не представлява заплаха за живота и здравето на пациента, тогава не е необходимо да се извършва незабавно хирургия... Неотложността му се обяснява само с наличието на други вродени сърдечни заболявания у пациента, както и с неговата общо благосъстояние... Ако ASD е диагностициран в ранна детска възраст, тогава лекарите просто наблюдават състоянието на пациента, тъй като дупката може да прерасне сама. Има и случаи, когато този дефект не изчезва, но дупката е толкова малка, че не причинява никакъв дискомфорт на пациента и той води нормален живот. В този случай операцията също не е необходима.
Най-често обаче при дефект на преградата се налага медицинска намеса и операция. Повечето лекари препоръчват да се прави това в детството, което ще позволи на пациента да избегне здравословни усложнения в бъдеще. Същността хирургиясе състои във факта, че върху дупката се поставя "кръпка", която предотвратява преминаването на кръв от една част на сърцето в друга.
Хирургичното лечение на ASD може да се извърши чрез катетеризация. Катетеризацията е лечение, което включва въвеждане на специална медицинска сонда през бедрената артерия, чийто край достига до отвора на преградата. За контрол на хода на операцията се използва рентгеново оборудване. С помощта на тази сонда върху отвора се монтира специална мрежа, която покрива дефекта. След известно време пластирът се образува мускулзатваряне на ASD.
Катетеризацията има редица предимства, които включват малък брой усложнения и кратко възстановяване на организма. Също така катетеризацията се счита за по-малко травматична.
Усложненията на този метод на лечение включват:
- болка, характерна за дефекта;
- съдово увреждане;
- тежко кървене;
- инфекция на мястото на поставяне на катетъра;
- алергия към инжектираното лекарствено вещество.
За разлика от катетеризацията, друг метод на операция (отворена операция) се извършва под обща анестезия. По време на операцията се прави малък разрез в гръдния кош, пациентът се свързва към " изкуствено сърце”, И след това върху дупката се инсталира „кръпка”. Недостатъкът на тази техника е дългото възстановяване на организма и висок риск от усложнения.
Ако сравним ефективността на двата метода на хирургическа интервенция, тогава катетеризацията е различна най-доброто представяне... Това обаче може да се обясни с факта, че отворените операции най-често се възлагат само в най-сложните и напреднали ситуации.
Използва се и за лечение на ASD е лекарствена терапия, обаче с негова помощ не е възможно да се завърши заразяването му, но се оказва, че облекчава симптомите на заболяването, както и намалява риска от следоперативни усложнения.
Често хората с този дефект живеят много години, преди да бъде открит. Но когато се постави диагнозата малко дете, родителите са шокирани. За тях това е подобно на смъртна присъда – патологията е сърдечна!
Разбира се, в болестта няма нищо приятно, но в действителност тя не е толкова ужасна, колкото изглежда на пръв поглед. Най-лошото е, че лекарите рядко обясняват това на младите родители, а страхът от неизвестното бързо нараства ...
Причини за ASD при деца
Както знаете, човешкото сърце се състои от дясно и ляво предсърдие, разделени от преграда. Обогатен с кислород навлиза в лявото предсърдие от белодробните артерии артериална кръв, а "отработената" се транспортира вдясно от горната и долната куха вена деоксигенирана кръв... Преградата им пречи да се смесят, но в някои случаи в нея се образува дупка и тогава се диагностицира дефектът на предсърдната преграда (ASD).
Това е един от многото вродени сърдечни дефекти, които могат да се развият самостоятелно или в комбинация с други патологии (дефект на вентрикуларната преграда, недостатъчност на митралната клапа, анормален поток на белодробните вени в дясното предсърдие вместо в лявото и др.).
Невъзможно е да се определи какво точно е причинило такова нарушение, но недвусмислено се формира през периода на вътрематочно развитие, когато се полагат основните органи на плода. Учените идентифицират редица фактори, които допринасят за образуването на ASD:
- Рубеола по време на бременност на ранни дати(през първия триместър).
- Пушенето и пиенето на алкохол по време на зачеването и бременността.
- Приемане на някои наркотиципо време на бременност.
- Наследствена предразположеност.
- Генни мутации.
Дефект на предсърдната преграда при деца: симптоми и признаци
Новородено с ASD външно не се различава от другите бебета. Дефектът не се проявява в ранна възраст. Това се случва по различни начини, но предимно дефектът на предсърдната преграда се открива след 20 години, въпреки че има малко случаи, когато хората са доживели до старост, без да знаят за наличието на тази патология.
ASD се диагностицира с помощта на специални методи за изследване, които могат да включват ултразвук на сърцето (ехокардиография), рентгенова снимка на гръдния кош, инжектиране на контрастно вещество, пулсова оксиметрия, ЕКГ, ЯМР. Наличието на патология се показва по-специално от увеличаване на размера на сърцето (особено дясното предсърдие), възпаление на клапите, наличие на кръвни съсиреци, застой на кръв в белите дробове, удебеляване на дясната камера, аритмия .
Терапевтът може също да подозира вероятността от дефект на предсърдната преграда при дете, като слуша сърдечните ритми. Но въпреки това в този случай не винаги се чуват патологични шумове.
Лекарите съветват родителите да обърнат внимание на здравето на бебето и да се консултират с педиатър за допълнителен преглед, ако детето е предразположено към белодробни заболявания (бронхит, продължителна кашлица), често се образува пневмония и има астматичен компонент, както и ако има следните симптоми присъстват или комбинирани при деца:
- летаргия, бледност, слабост, хронична умора, апатия;
- бърза умора, особено при извършване на физически дейности, дори леки;
- тахикардия, нарушен пулс и сърдечен ритъм;
- недостиг на въздух, усещане за недостиг на въздух;
- синя кожа в назолабиалния триъгълник;
- образуването на оток в долната част на тялото.
Дефект на предсърдната преграда при деца и отворен овален прозорец
ASD при деца често се комбинира с други сърдечни дефекти. Често родителите го бъркат със състояние като отворен овален прозорец при деца (ООО). Трябва да разберете каква е разликата между тях.
През целия период на вътрематочно развитие лявото и дясното предсърдие са свързани помежду си чрез специален отвор в преградата, който се нарича овален прозорец. Той е необходим за кръвообращението на плода. След раждането тази "дупка" се затваря сама в рамките на една година, тъй като кръвообращението на бебето започва да се случва по различен начин, тоест вече няма нужда от прозорец. В някои случаи овалният прозорец продължава да остава отворен, за което учените все още не могат да намерят обяснение. LLC има тенденция да се затваря спонтанно известно време след раждането, но често, въпреки това, има нужда от операция за затварянето му.
Дефектът на предсърдната преграда е канал, преминаващ през преградата, който обикновено не трябва да има, т.е. вродена аномалияв структурата на сърцето. В зависимост от местоположението и размера на лумена те се разграничават различни видове ASD: "централен дефект" или "дефект без горен или долен ръб", първичен и вторичен. Най-честият дефект на "запалката" вторичен типразположени в горната или средната част на преградата. Дефектът на предсърдната преграда с малък размер понякога също се лекува сам, но по-често трябва да бъде затворен и оперативен.
Защо ASD е опасно: прогноза, усложнения
Това е лоша новина: операцията е почти неизбежна и лекарите съветват да не я отлагате за неопределено време. Според медицинска статистика, при липса на такова лечение, само половината от всички хора с ASD оцеляват до 50 години. Но добрата новина е, че такава операция не изисква спешност (с изключение на тежки състояния), лекарите често заемат изчаквателна позиция и наблюдават болно дете. Друг утешителен аргумент: в кардиохирургията е натрупан огромен опит в провеждането на подобни операции и те показват отлична ефективност, въпреки факта, че не са изключени усложнения след операцията, за които ще говорим малко по-късно.
При наличие на дупка в междупредсърдната преграда, при всяко свиване на сърцето от лявото предсърдие в дясното се изхвърля порция от различен кръвен състав. В резултат на това дясното предсърдие се разтяга и увеличава по размер, а белите дробове също страдат поради увеличеното натоварване върху тях (в края на краищата количеството кръв, което трябва да се пречисти, се увеличава през цялото време). Поради постоянната работа в такъв стресов режим на сърцето и белите дробове, различни болезнени състояния, които крият доста високи рискове. Сред вероятните последици от ASD са по-специално следните:
- Развитието на аритмия.
- Сърдечна недостатъчност.
- Белодробна хипертония, синдром на Айзенменгер.
- Повишен риск от инсулти.
- Висок риск от преждевременна смърт.
Дефект на предсърдната преграда при деца: лечение
Лечението на ASD може да предотврати нежелани последици, а при вече формирани усложнения (при откриване на патологията на възраст около 40 години и по-късно) да се спре по-нататъшното им прогресиране. Изключение е ситуацията, когато заболяването е силно занемарено и са настъпили необратими промени в белите дробове - такива пациенти вече не могат да бъдат оперирани.
Лекарите подчертават, че колкото по-рано се извърши операцията за затваряне на ASD, толкова по-бързо родителите ще забравят за този проблем и толкова по-ниски ще бъдат рисковете за детето в бъдеще. Не е нужно обаче да бързате. Детето трябва да бъде внимателно прегледано и въз основа на резултатите заедно с лекаря да вземе решение за времето и методите на операцията.
Днес в хирургичната практика се използват два метода за това:
- Класически отворена операцияна сърцето. Под обща анестезияизвършва се отваряне на гръдния кош и патологичният отвор се "зашива": върху него се поставя пластир, който ще расте с течение на времето съединителната тъкан, сродна на дяла и му придава необходимата цялост. По време на операцията пациентът е свързан към апарат сърце-бял дроб. Разбира се, това е силно травмираща манипулация, която изисква много време период на възстановяванеи носи със себе си други опасности. Въпреки това, в някои случаи (по-специално с основния тип ASD и с комбинацията му с други сърдечни дефекти) този методе единственият възможен за използване.
- Ендоскопският метод е по-модерен и по-безопасен. Чрез феморалната артерия с помощта на катетър се довежда до сърцето специален оклудер - устройство под формата на затворен мини-чадър, който след като бъде доставен до местоназначението, се отваря, образувайки купол от мрежа. Той затваря дупката в преградата, която по-късно прераства по същия начин, както в предишен случай, принцип. Очевидно това лечение е за предпочитане и има много предимства, но не е лишено от недостатъци. По-специално, този метод може да се използва само за вторични дефекти на предсърдната преграда с малки размери. И в този случай не са изключени усложнения: инфекция на мястото на пункция в бедрото, алергична реакцияза инжектиране в артерията контрастен агент, увреждане на артерията. Но в рамките на 2-3 дни след операцията пациентът напълно се връща към нормалното и може да продължи обичайния си начин на живот.
Невъзможно е да се излекува дефектът с медикаменти, но се прилага и медикаментозна терапия - както поотделно, така и в комбинация с хирургични методи... Лекарствата могат да намалят риска от образуване на кръвни съсиреци и възпаление, да подобрят сърдечен пулс... Основно това са лекарства за разреждане на кръвта, антибактериални, диуретични лекарства.
Нека обобщим. Разбира се, много е трудно да останете спокойни и оптимистични, когато откриете сърдечен дефект у собственото ви дете. Въпреки това ситуацията трябва да се преценява трезво. Проблемът е напълно разрешим! Освен това кардиохирурзите са добре запознати и напълно владеят методите за неговото решаване.
Дай Боже във вашия случай дялът сам да прерасне и операцията да бъде избегната. Но дори и това да не се случи, всичко е наред: прегледайте, погледнете добър специалист- и бебето ще живее пълноценен живот!
Специално за - Елена Семенова