ALS заболяване - симптоми, какво е това заболяване, как да се лекува? Амиотрофична странична склероза - симптоми.

През 1869 г. френският психиатър Шарко съставя точно описаниезаболяване като амиотрофична латерална склероза.

Какво представлява това заболяване

С развитието на това заболяване възниква дегенерация на периферните и централните неврони на главния път на нервната система. В този случай някои елементи се заменят с glia. Пирамидалният сноп обикновено е много по -засегнат именно в страничните колони. Оттук и епитетът - страничен. Що се отнася до периферния неврон, той е много силно засегнат в областта на предните рога. Ето защо болестта е придружена от друг епитет - амиотрофен. В същото време името точно подчертава един от клиничните признаци на заболяването - мускулна атрофия. ALS синдромът е доста сериозно заболяване. Заслужава да се отбележи, че името, дадено на болестта на Шарко, отразява максимално всички негови характерни черти: симптомите на лезия на пирамидалния сноп, разположен в страничния стълб, се комбинират с мускулна атрофия.

Симптоми на заболяването

Днес много хора са принудени да живеят със заболяване като синдром на ALS. Симптомите на това заболяване са доста разнообразни. трябва да бъде отбелязано че Общи чертиболестта практически няма. ALS се развива индивидуално. На ранен етап има някои признаци, които могат да определят развитието на това заболяване.

1. Нарушения на движението. Пациентът започва да се спъва, да изпуска неща и да пада много често в резултат на отслабване, както и частична мускулна атрофия. В някои случаи меки тъканипросто вцепенете.
2. Мускулни крампи. Най -често това явление се случва в областта на прасеца.
3. Фасикулирането е незначително Това явление често се описва като „настръхване“. Фасикулацията обикновено се появява на дланите.
4. Частична забележима мускулна атрофия на краката и ръцете. Особено често такива процеси започват в областта на раменния пояс: ключицата, лопатката и раменете.

ALS се развива по различен начин за всеки човек. Това заболяване е много трудно да се диагностицира в ранните етапи. Ако човек има някакви признаци на амиотрофична странична склероза, но диагнозата не е потвърдена, тогава пациентът може да страда от съвсем различно заболяване.

Други признаци на ALS

Синдромът на ALS се характеризира с прогресивно развитие. С други думи, атрофията и отслабването на горните мускулни тъкани само се засилва. Ако човек е имал затруднения при закопчаването на бутоните, тогава с времето той просто няма да може да го направи изобщо. Това важи и за други умения.

Постепенно пациентът губи способността да ходи. Отначало може да се нуждае от обикновена проходилка, а по -късно и от инвалидна количка. Освен това отслабените мускули няма да могат да поддържат главата на пациента в желаното положение. Тя винаги ще пада на гърдите си. Ако болестта обхваща мускулите на цялото тяло, тогава човек практически няма да може да стане от леглото, да бъде в седнало положение за дълго време и също да се преобърне от едната страна на другата.

Що се отнася до речта, тук също ще има проблеми. Пациентът постепенно развива ALS синдром. Симптомите на това заболяване могат да бъдат много различни. В началния етап пациентът започва да говори „в носа“. Речта му става все по -малко отчетлива. В резултат на това може да изчезне напълно. Въпреки че много пациенти запазват способността си да говорят до края на живота си.

Други трудности

Ако диагнозата е поставена и болестта е ALS синдром, тогава семейството на пациента трябва да се подготви за големи трудности. В допълнение към факта, че човек почти напълно губи способността си да се движи, той започва да има проблеми с приема на храна. В някои случаи може да започне повишено слюноотделяне. Това явление също причинява много неудобства и може да бъде много опасно. Всъщност, докато яде, пациентът може да погълне слюнка големи количества... В един момент може да се наложи ентерално хранене.

Постепенно възникват различни нарушениясвързани с работата на дихателната система. Поради това може да започне дихателна недостатъчност. Подобни заболяванияцентралната нервна система носи много проблеми. Често пациентите имат задушаване. Много често хората с амиотрофична странична склероза страдат от кошмари. Има моменти, когато поради липса на кислород пациентът започва халюцинации, както и чувство на дезориентация.

Защо възниква амиотрофична странична склероза

Много клиницисти разглеждат това заболяване като дегенеративен процес. Истинските причини за амиотрофична латерална склероза обаче все още не са известни. Някои експерти смятат, че това заболяване е инфекция, причинена от филтриращ вирус. ALS синдромът е сравнително рядко заболяване, което започва да се развива при хора на около 50 -годишна възраст.

Що се отнася до лекарите със значителен опит, те са свикнали да разделят всичко органично на дифузно и системно. Що се отнася до амиотрофичната странична склероза, засегнати са само двигателните пътища, но чувствителните остават напълно нормални. В резултат на хистопатологични изследвания бяха направени някои изменения в предишната концепция за системни лезии.

И така, какво може да обясни развитието на определена патология на мозъка и гръбначния мозък? Очевидно при определено заболяване системността зависи от няколко фактора.

1. Особеното сходство на токсин или вирус с определен нервно образование... И това е напълно възможно. В крайна сметка токсините са напълно различни химични характеристики... Освен това централната нервна система далеч не е хомогенна в това отношение. Може би това е причината за амиотрофична странична склероза?
2. Също така, заболяване може да възникне в резултат на специфичността на кръвоснабдяването на определени области.
3. Причината може да са особеностите на лимфната циркулация в гръбначния канал и циркулацията на ликвора в централната нервна система.

И така, защо възниква, все още не е известно. А учени от цял ​​свят само предполагат.

Диагностика на заболяването

В повечето случаи диагнозата амиотрофична латерална склероза причинява известни трудности. В края на краищата болестта се различава по промени гръбначно-мозъчна течност, етиология, наличие на невросифилитични, най -често само зенични симптоми. Диагностицирането на синдрома на ALS е трудно поради няколко причини.

1. Това е доста рядко заболяване.
2. Болестта засяга всеки човек по различен начин. V този случайняма толкова много общи симптоми.
3. Ранните симптоми на амиотрофична латерална склероза могат да бъдат леки, като леко изтеглена реч, неловкост в ръцете и тромавост. В този случай изброените признаци може да са резултат от други заболявания.

Въпреки това, когато се диагностицира амиотрофична странична склероза, трябва да се помни, че много заболявания протичат със селективно увреждане на двигателните структури. При ALS синдром пациентът може да изпита болка в областта на шията, както и дисоциация на протеин-клетки на цереброспиналната течност, блокиране на миелограмата и загуба на чувствителност.

Ако лекарят има подозрения, той трябва да насочи пациента към невролог. И едва след това може да се наложи да се подложите на поредица от диагностични изследвания.

ALS лечение

Както вече споменахме, ALS синдром - неизлечима болест... Следователно в света все още няма лек за тази болест. Има обаче много средства, които могат да помогнат за премахване на симптомите. Например, лекарството Riluzole се използва в Европа и САЩ. Това е първото и единствено одобрено лекарство. Това лекарство обаче все още не е регистрирано у нас. Лекарят не може официално да го препоръча. Трябва да се отбележи, че това лекарство не лекува болестта. Това обаче влияе върху продължителността на живота на пациентите със синдром на ALS. Това лекарство се предлага под формата на таблетки. Приема се няколко пъти на ден. Преди употреба трябва внимателно да проучите листовката.

Как действа Riluzol

Когато се предава нервен импулс, се отделя глутамат. Това вещество е химически предавател в централната нервна система. Лекарството "Riluzol" ви позволява да намалите количеството глутамат. Проучванията показват, че излишъкът от това вещество може да увреди невроните на гръбначния мозък и мозъка.

Клиничните изпитвания на лекарството показват, че тези пациенти, които приемат лекарството "Riluzole", живеят много по -дълго от другите. В същото време продължителността на живота им се е увеличила с около 3 месеца (в сравнение с тези, които са приемали плацебо).

Антиоксиданти срещу болести

Тъй като причините за амиотрофична латерална склероза все още не са установени, няма лечение за болестта. Учените смятат, че хората с ALS са по -податливи на негативните ефекти на свободните радикали. V последните временазапочна да провежда специални проучвания, които имат за цел да идентифицират всички полезни действия, направени върху тялото в резултат на приема на добавки, съдържащи антиоксиданти. Преди да използвате такива лекарства, е необходимо да се консултирате със специалист.

Антиоксидантите са отделен клас хранителни вещества, които помагат на човешкото тяло да предотврати всякакви увреждания от свободните радикали. Някои добавки, които вече са преминали клинични изпитвания, уви, не дадоха очаквания положителен ефект. За съжаление, някои заболявания просто не могат да бъдат излекувани. Колкото искаш.

Съпътстваща терапия

Съпътстващата терапия може да направи живота много по -лесен за тези със синдром на ALS. Лечението на това заболяване е доста дълъг процес. Следователно не само терапията на основното заболяване е важна, но и придружаващи симптоми... Експертите смятат, че пълната релаксация ви позволява да забравите за страха и да облекчите безпокойството поне за известно време.

За отпускане на мускулите на пациента могат да се използват рефлексология, ароматерапия и масаж. Тези процедури нормализират циркулацията на лимфата и кръвта, както и облекчават болката. Всъщност, когато се провеждат, се стимулират ендогенни болкоуспокояващи и ендорфини. Всяко нарушение на централната нервна система обаче изисква индивидуален подход... Ето защо, преди да започнете курса на процедурите, трябва да бъдете прегледани от специалисти.

Най -накрая

Днес има много неизлечими болести. Точно към това принадлежи синдромът на ALS. Снимките на пациенти с амиотрофична латерална склероза са просто шокирани. Тези хора са страдали много, но въпреки всичко живеят. Разбира се, невъзможно е напълно да се отървете от болестта, но има много методи за премахване на някои от симптомите. Основното нещо, което трябва да запомните, е, че човек, страдащ от ALS синдром, се нуждае от помощ и постоянен надзор. Ако нямате необходимите умения, можете да се обърнете за помощ към специалисти. тесен профили физиотерапевти.

Латералната амиотрофична склероза (ALS) е невро дегенеративно заболяване, който се характеризира със смъртта на централни и / или периферни двигателни неврони, постоянна прогресия и смърт (въз основа на факта, че заболяването се основава на селективно увреждане на моторните неврони ALS се нарича още „болест на моторните неврони“; в литературата ALS наричан още болест на Шарко, болест на Лу Гериг). Смъртта на горните двигателни неврони се проявява чрез атрофия на скелетните мускули, фасцикулации, спастичност, хиперрефлексия и патологични пирамидални признаци при липса на окуломоторни и тазови нарушения.

Обикновено отнема около 14 месеца от появата на първите симптоми на заболяването до окончателната диагноза при пациенти с ALS. Най -честите причини за дълъг период на диагностициране са необичайни клинични прояви на заболяването, липсата на мисъл на лекаря за възможността за развитие на ALS в конкретен случай и неправилно тълкуване на резултатите от неврофизиологичните и невроизобразяващи изследвания. За съжаление, забавянето на диагнозата на заболяването води до назначаването на такива пациенти на неадекватна терапия и появата на психосоциални проблеми в бъдеще.

ALS се наблюдава по целия свят. Анализът на резултатите от популационните проучвания показва, че честотата на ALS в европейските страни е 2-16 пациенти на 100 хиляди души годишно. В 90%това са спорадични случаи. Само 5-10% са наследствени (семейни) форми. Опитите за идентифициране на ясен генетичен модел, характерен за спорадичните варианти на ALS, досега са били неуспешни. По отношение на семейните форми на ALS са идентифицирани 13 гена и локуса, които имат значителна връзка с ALS. Типичният клиничен фенотип на ALS се проявява, когато следните гени са мутирани: SOD1 (отговорен за Cu / Zn йон-свързваща супероксид дисмутаза), TARDBP (известен също като TDP-43; TAR ДНК-свързващ протеин), FUS, ANG (кодира ангиогенин , рибонуклеаза) и OPTN (кодира оптиневрин). Мутацията на SOD1 е свързана с бързо прогресиране на заболяването (ALS), чийто патофизиологичен модел не е напълно изяснен.

прочетете също статията „Молекулна структура на амиотрофична латерална склероза в руското население“ от Н.Ю. Абрамичева, Е.В. Лисогорская, Ю.С. Шпилюкова, А.С. Ветчинова, М.Н. Захарова, С.Н. Илариошкин; Федерална държавна бюджетна научна институция "Научен център по неврология"; Русия, Москва (списание "Невромускулни заболявания" № 4, 2016 г.) [прочетете]

Предполага се, че основният патогенетичен фактор при мутации в гена SOD1 е цитотоксичният ефект на дефектния ензим, а не намаляване на неговата антиоксидантна активност. Мутантният SOD1 е способен да се натрупва между слоевете на митохондриалната мембрана, да нарушава транспорта на аксоните, да взаимодейства с други протеини, да причинява тяхната агрегация и да нарушава разграждането. Спорадичните случаи на заболяването вероятно са свързани с излагане на неизвестни тригери, които (подобно на мутантния SOD1) осъзнават своите ефекти при условия на повишено функционално натоварване на моторните неврони, което води до тяхната селективна уязвимост, свързана с повишена консумация на енергия, голямо търсене на вътреклетъчен калций и ниска експресия на калциево-свързващи протеини, глутаматни рецептори като AMPA, някои антиоксиданти и антиапоптотични фактори. Укрепването на функциите на моторните неврони причинява повишено освобождаване на глутамат, глутаматна екситотоксичност, натрупване на излишък от вътреклетъчен калций, активиране на вътреклетъчни протеолитични ензими, освобождаване на излишните свободни радикали от митохондриите, увреждане на микроглията и астроглията, както и самите моторни неврони, последвани чрез дегенерация.

ALS е по -често при мъжете. В същото време честотата на заболяването при семейни форми на ALS няма значителна разлика между мъжете и жените. Най -често ALS дебютира на възраст 47 - 52 години със своите фамилни варианти и на 58 - 63 години със спорадични форми на заболяването. Според чуждестранни автори, значими факториРискът от развитие на ALS е мъжкият пол, на възраст над 50 години, тютюнопушенето, механичните наранявания, получени в рамките на 5 години преди началото на заболяването, спортуването и интензивния физически труд. Заболяването практически не се наблюдава след 80 години. Средна продължителностживотът на пациентите с ALS е 32 месеца (въпреки това продължителността на живота на някои пациенти с ALS може да достигне 5-10 години след началото на заболяването).

Има следните клинични форми на заболяването: [ 1 ] класическата гръбначна форма на ALS с признаци на лезии на централни (CMN) и периферни двигателни неврони (PMN) по ръцете или краката (цервикоторакална или лумбосакрална локализация); [ 2 ] булбарна форма на ALS, проявяваща се с нарушена реч и преглъщане, последвана от добавяне на двигателни нарушения в крайниците; [ 3 ] първична странична склероза, проявяваща се с признаци на увреждане изключително на CMN, и [ 4 ] прогресивна мускулна атрофия, когато се наблюдават само симптоми на PMN.

Основният клиничен критерий за диагностициране на ALS е наличието на признаци на CMN и PNM лезии на булбарното и гръбначното ниво. Възможен дебют на заболяването с развитие на стволови нарушения (около 25%), дисфункции на движение в крайниците (около 70%) или с първична лезия на мускулите на багажника (включително дихателните) - 5%, с последващи разпространение патологичен процескъм други нива.

Поражението на CMN се проявява чрез спастичност и слабост в крайниците, съживяване на дълбоки рефлекси и поява на патологични признаци. Патологичният процес, включващ PNM, се проявява с фасцикулации, мускулна атрофия и слабост. Признаците на псевдобулбарна парализа, наблюдавани при ALS, включват спастична дизартрия, характеризираща се с бавна, трудна реч, често с носов оттенък, повишени брадични и фарингеални рефлекси и симптоми на орален автоматизъм. Булбарната парализа се проявява с атрофия и фасцикулации в езика, дисфагия. Дизартрията в този случай е придружена от тежка назолалия, дисфония и отслабване на кашличния рефлекс.

Типичен клиничен признак на ALS са фасцикулации - видими неволеви контракции на отделни мускулни групи. Те възникват в резултат на спонтанни биоелектрическа активностнепокътнати двигателни единици (т.е. двигателни неврони). Откриването на фасцикулации на езика е силно специфичен признак на ALS. Мускулната атрофия и намалената двигателна активност също са най -честите симптоми на ALS. На определен етап от заболяването тежестта на тези нарушения изисква външна помощ в ежедневието. Дисфагията се развива при повечето пациенти с ALS и е придружена от загуба на тегло, което е свързано с лоша прогноза на заболяването. Дихателните нарушения се образуват при по -голямата част от пациентите с ALS, което води до задух при натоварване, ортопедични, хиповентилация, хиперкапния, сутрешни главоболия. Появата на задух в покой е знак за неизбежно смъртоносен резултат.

Атипичният модел на началните признаци на ALS включва загуба на тегло (предсказуемо неблагоприятен знак), наличие на крампи, фасцикулации при липса на мускулна слабост, емоционални разстройства и когнитивни нарушения от фронтален тип.

При повечето пациенти сетивните нерви и автономната нервна система, която контролира функцията вътрешни органи(включително тазовите), като правило, не са повредени, но все пак се случват единични случаи на нарушения. Болестта също не засяга способността на човек да вижда, мирише, вкусва, чува или усеща допир. Способността да се контролират очните мускули почти винаги се запазва, освен в изключителни случаи, което е много рядко.

Възрастна възраст, ранно развитиеРеспираторните разстройства и началото на заболяването от бульбарните нарушения са значително свързани с ниската преживяемост на пациентите, докато класическата гръбначна ALS, младата възраст и дългият период на диагностично търсене на тази патология са независими предиктори за по -висока преживяемост на пациентите. Нещо повече, клиничната форма на ALS с „разхлабени стави“ и прогресираща мускулна атрофия се характеризират с по -бавно нарастване на симптомите от други. клинични възможностиболест. При бульбарната форма на ALS, която най -често се наблюдава при жени над 65 години, в случаите, когато орофарингеалните мускули са увредени с клинична картина на преобладаващо псевдобулбарна парализа, прогнозата за живота е 2 - 4 години. В допълнение, прогресията на заболяването при пациенти с първична странична склероза е по -бавна, отколкото при пациенти с класическата форма на ALS.

Наличието на някои заболявания със сходен клиничен модел с ALS изисква задълбочена диагнозавсички пациенти със съмнение за тази патология. Стандарт в диагностиката са неврофизиологичните и невроизобразяващите изследвания, както и редица лабораторни изследвания. В случаи на изолирани PMN лезии са необходими генетични изследвания за болестта на Кенеди, Х-свързана лубоспинална атрофия и спинална мускулна атрофия. В допълнение, може да се извърши мускулна биопсия, за да се изключат някои миопатии, като полиглюкозанова болест на тялото. В същото време откриването на смесена атрофия в мускулната биопсия е патогномоничен признак на ALS.

за клиниката ALS и диференциалната диагноза на ALS вижте също статията: Клиника и диференциална диагностикаамиотрофична странична склероза (до мястото)

Понастоящем единствената цел на изследванията на невроизображението (обикновено ЯМР) при пациенти с ALS е изключване (диференциална диагноза на алтернативен патологичен процес). ЯМР на мозъка и гръбначния мозък при пациенти с ALS в около половината от случаите разкрива признаци на дегенерация на пирамидалните пътища, което е по -характерно за класическите и пирамидалните варианти на ALS. Други признаци включват атрофия на моторната кора на мозъка. При пациенти с клинично значими ALS и булбарни и / или псевдобулбарни синдроми, ролята на невроизображението не е значима.

Рутинната неврофизиологична оценка на пациенти със съмнение за ALS включва изследване на скоростта на провеждане на импулсите по нервните влакна, електромиография (ЕМГ), а понякога и транскраниална магнитна стимулация (която може да разкрие намаляване на времето на централна двигателна проводимост по кортиколумбалната и / или кортикоцервикални пирамидални пътища, както и намаляване на възбудимостта на моторната кора). Изследването на периферните нерви е изключително важно, за да се изключат някои заболявания, подобни на ALS, по -специално демиелинизиращите двигателни невропатии.

"Златният стандарт" за диагностициране на PMN лезии е иглената електромиография (ЕМГ), която се извършва на три нива (глава или шия, ръка, крак). Признаци за увреждане на PMN в този случай са: спонтанна активност под формата на потенциалите на фасцикулации, фибрилации и положителни остри вълни, както и тенденция към увеличаване на продължителността, амплитудата и броя на фазите на потенциалите на двигателните единици ( признаци на нервна денервация).

Единствения лабораторен метод, позволяващ да се потвърди диагнозата ALS, молекулярно генетичен анализ на гена SOD1. Наличието на мутация на този ген при пациент със съмнение за ALS дава възможност да се отнесе към високо надеждната диагностична категория „клинично надеждна лабораторно потвърдена ALS“.

Биопсия на скелетни мускули, периферни нерви и други тъкани не се изисква при диагностицирането на заболяване на двигателните неврони [ !!! ] с изключение на случаите, когато има клинични, невро-физиологични и невро-радиологични данни, нетипични за заболяването.

Забележка! Дихателният статус трябва да се оценява при пациенти с ALS от момента на диагностициране на всеки 3 до 6 месеца (Lechtzin N. et al., 2002). Според американски и Европейски препоръки, всички пациенти с ALS трябва да имат редовна спирометрия. Други препоръки включват нощна пулсова оксиметрия, газ от артериална кръв, полисомнография, максимални инспираторни и експираторни налягания (MEP) и съотношения, трансдиафрагмално налягане, назално налягане (SNP) (ако кръговият мускул на устата е слаб). Включването на тези проучвания в оценката на респираторен дистрес във връзка с определянето на принудителния жизнен капацитет (FVC) може да помогне при ранно откриванепромени в дихателната функция и неинвазивна вентилация на белите дробове (NIV) в началните етапи на дихателна недостатъчност (за повече подробности в член 12 - вижте по -долу).

Проблемът с лечението на ALS е, че 80% от моторните неврони умират преди клиничните прояви на заболяването. Днес в света няма ефективен методлечение на ALS. Златният стандарт за лечение на ALS е рилузол (продаван също като Rilutek). Това лекарство(който не е регистриран в Русия) има патогенетичен ефект, тъй като намалява глутаматната екситотоксичност. Но поради факта, че забавя прогресията на заболяването само с 2 - 3 месеца, всъщност ефектът му може да се дължи на палиативен. Лекарството се препоръчва да се приема, докато пациентът с ALS участва в самообслужване, 50 mg 2 пъти дневно преди хранене, докато запазването на речта и преглъщането по време на тетрапареза също се счита за участие в самообслужване. Лекарството се отменя или не се предписва: с тежки тетрапарезни и булбарни нарушения, пациенти с ALS, диагностицирани повече от 5 години след началото на ALS, с изключително бърза прогресия, с трахеостомия и механична вентилация, с чернодробна и бъбречна недостатъчност. Друг златен стандарт за ALS палиативни грижи е неинвазивната вентилация (NVV). NVL намалява умората на дихателните мускули и напрежението на дихателните неврони, които са най -устойчиви на ALS. Това води до удължаване на живота на пациентите с ALS за една година или повече, при условие че пациентът редовно се консултира с лекар, прави спирография и увеличава инспираторното и експираторното налягане с разлика от 6 cm aq. колона в устройството. Забележка: патогенетично лечениеНяма ALS - рилузол и NLV може да удължи живота на пациента с няколко месеца.

Прочетете повече за ALS в следните източници:

1 ... глава "Латерална амиотрофична склероза" V.I. Скворцова, Г.Н. Левицки. М.Н. Захарова; Неврология. Национално лидерство; GEOTAR-Medicine, 2009 [прочетете];

2 ... статия "Амиотрофична латерална склероза (съвременни концепции, прогнозиране на резултатите, еволюция на медицинската стратегия)" Живолупов С.А., Рашидов Н.А., Самарцев И.Н., Галицки С.А., Военномедицинска академия. СМ. Киров, Санкт Петербург (списание „Известия на Руската военно -медицинска академия“ No 3, 2011 г.) [прочетете];

3 ... статия "Амиотрофична латерална склероза: клиника, съвременни методи за диагностика и фармакотерапия (литературен преглед)" Склярова Е. А., Шевченко П. П., Карпов С. М., Ставрополски държавен медицински университет, Катедра по неврология, неврохирургия и медицинска генетика, Ставропол [прочетете];

4 ... лекция "За патогенезата и диагностиката на болестта на моторните неврони (лекция)" В.Я. Латышева, Ю.В. Табанкова, Гомелски държавен медицински университет (списание „Проблеми на здравето и екологията“ No 1, 2014 г.);

5 ... статия „Препоръки за предоставяне на палиативни грижи при амиотрофична латерална склероза“ М.Н. Захарова, И.А. Авдюнина, Е.В. Лисогорская, А.А. Воробьева, М.В. Иванова, А.В. Червяков, А.В. Василиев, Научен център по неврология; Русия, Москва (списание "Невромускулни заболявания" № 4, 2014 г.) [прочетете];

6 ... статия "Амиотрофична латерална склероза: клинична хетерогенност и подходи за класификация" I.S. Бакулин, И. В. Закройшикова, Н.А. Супонева, М.Н. Захарова; Федерална държавна бюджетна научна институция "Научен център по неврология"; Москва (списание "Невромускулни заболявания" № 3, 2017 ) [Прочети ];

7 ... статия "Клиничен полиморфизъм на амиотрофична латерална склероза" Е.А. Ковражкина, О.Д. Разинская, Л.В. Губски; Федерално държавно бюджетно учебно заведение за висше образование „Руски национален научноизследователски медицински университет на името N.I. Пирогов ", Москва (Вестник по неврология и психиатрия, № 8, 2017) [прочетете];

8 ... статия " Деонтологични аспектиамиотрофична странична склероза „Т.М. Алексеева, В.С. Демешонок, С.Н. Жулев; Национален център за медицински изследвания на FSBI на името V.A. Алмазов "Министерство на здравеопазването на Руската федерация, Санкт Петербург; Федерална държавна бюджетна образователна институция за висше образование „Северозападен държавен медицински университет на името I.I. Мечников "Министерство на здравеопазването на Руската федерация, Санкт Петербург (списание" Невромускулни заболявания "№ 4, 2017) [прочетете];

9 ... статия "Предклинично медицинско генетично консултиране при амиотрофична латерална склероза" Ю.А. Шпилюкова, А.А. Рослякова, М.Н. Захарова, С.Н. Илариошкин; Федерална държавна бюджетна научна институция "Научен център по неврология", Москва (списание "Невромускулни заболявания" № 4, 2017 г.) [прочетете];

10 ... статия „Клиничен случай на късен дебют гръбначна амиотрофияпри възрастен пациент - етап в развитието на амиотрофична странична склероза? " Т.Б. Бурнашев; Център за израелска медицина, Алмати, Казахстан (списание "Медицина" № 12, 2014 г.) [прочетете];

11 ... статия "Амиотрофична латерална склероза с разширяване на централния канал на гръбначния мозък според ядрено -магнитен резонанс" Менделевич Е.Г., Мухамеджанова Г.Р., Богданов Е.И .; FSBEI HE "Kazan State Medical University" на Министерството на здравеопазването на Руската федерация, Казан (списание "Неврология, невропсихиатрия, психосоматика" No 3, 2016) [прочетете];

12 ... статия "Методи за диагностика и корекция на дихателни нарушения при амиотрофична латерална склероза" A.V. Василиев, Д.Д. Елисеева, М.В. Иванова, И.А. Кочергин, И. В. Закройшикова, Л.В. Брилев, В.А. Щабницки, М.Н. Захарова; Научен център по неврология на ФГБНУ, Москва; ГБУЗ „Град клинична болницатях. В.М. Буянова ", Москва; Федерално държавно бюджетно учебно заведение за висше образование „Руски национален научноизследователски медицински университет на името N.I. Пирогов ", Москва (списание" Анали на клиничната и експериментална неврология "No 4, 2018) [прочетете];

13 ... статия "Амиотрофична латерална склероза: механизми на патогенеза и нови подходи към фармакотерапията (преглед на литературата)" Т.М. Алексеева, Т.Р. Стучевская, В.С. Демешонок; Национален център за медицински изследвания на FSBI на името V.A. Алмазов "Министерство на здравеопазването на Руската федерация, Санкт Петербург; СПб ГБУЗ "Градска мултидисциплинарна болница No 2" Санкт Петербург; Федерална държавна бюджетна образователна институция за висше образование „Северозападен държавен медицински университет на името I.I. Мечников "Министерство на здравеопазването на Руската федерация, Санкт Петербург (списание" Невромускулни заболявания "№ 4, 2018 ) [Прочети ]

Фонд за подпомагане на пациенти с амиотрофична латерална склероза(информация за пациенти и роднини)

© Laesus De Liro

Уважаеми автори на научни материали, които използвам в публикациите си! Ако виждате това като нарушение на „Закона на Руската федерация за авторското право“ или искате да видите представянето на вашия материал в различна форма (или в различен контекст), тогава в този случай ми пишете (на адрес пощенски адрес: [защитен имейл]) и веднага ще отстраня всички нарушения и неточности. Но тъй като блогът ми няма търговска цел (и основа) [лично за мен], а има чисто образователна цел (и по правило винаги има активна връзка с автора и неговото научно творчество), така че ще съм благодарен за възможността да направя някои изключения за моите съобщения (противно на съществуващите правни разпоредби). С най -добри пожелания, Laesus De Liro.

Това е тежка органична патология неясна етиология... Характеризира се с поражение на долните и горните мотонейрони, прогресивен ход. ALS (амиотрофична странична склероза) завършва с неизменно фатален изход. След това ще разберем как се проявява патологията и дали има възможност да се отървем от болестта.

Главна информация

Латералната амиотрофична склероза се счита за неизлечима патология. Той засяга централната нервна система. Патологията има някои други имена: Луи-Гериг, например. не винаги е лесно. Факт е, че напоследък спектърът от заболявания значително се е увеличил, при някои клинични прояви на които не се отбелязва патология като такава, а синдром на амиотрофична латерална склероза. Поради това, съвременни специалистиразглеждат най -важната задача за разграничаване и изясняване на етиологията на заболяването.

Амиотрофична странична склероза: симптоми

Проявите на патология са свързани преди всичко с поражението на долния двигателен неврон. Амиотрофична странична склероза, симптомите на която включват атрофия, слабост, фасцикулации, има признаци на увреждане на кортико-гръбначния канал. Последните представляват спастичност и укрепване на сухожилието и без. В този случай кортико-булбарните пътища могат да бъдат засегнати. Това от своя страна ще ускори развитието на патология на нивото на мозъчния ствол. Латералната амиотрофична склероза засяга възрастни хора. Патологията се развива едва на 16 -годишна възраст.

Характеристики на проявление

При лица, страдащи от амиотрофична латерална склероза, на начални етапиотбелязва се патология (прогресиращ ход) с хиперрефлексия. Този симптом е най -важната клинична проява. Патологията може да започне да се развива от всякакви набраздени мускулни влакна. Амиотрофичната странична склероза може да има няколко форми: булбарна, висока, лумбосакрална и цервикоторакална. Причината за смъртта, като правило, става поражението на дихателните мускули след около 3-5 години. Латералната амиотрофична склероза има няколко характерни черти. Едно от най -честите прояви е прогресивната слабост на мускулните влакна в един от горните крайници. Обикновено започва в ръката. С развитието от проксимално разположени тъкани патологичният ход е по -благоприятен. В началото на заболяването, свързано с развитието на мускулна слабост в ръката, тенарните влакна участват в процеса. Състоянието се проявява със слабост на аддукцията (адукция) и противопоставяне на палеца. В резултат на това хващането с показалеца и палеца става много по -трудно, а финият двигателен контрол се нарушава. Пациентите с амиотрофична латерална склероза изпитват затруднения при обличането (закопчаването) и взимането на малки предмети. С поражението на водещата ръка възникват трудности при писането, ежедневните дейности в ежедневието. Лумбосакралната форма се счита за относително благоприятна.

Типичен ход на патологията

В този случай има стабилно прогресивно включване на мускулите на същия крайник в процеса. Впоследствие разпространението към втората ръка започва преди поражението на луковичните влакна или крака. Амиотрофична странична склероза може да започне в мускулите на езика, устата, лицето или долните крайници. В този случай последващите поражения „не догонват“ първоначалните. В тази връзка за най -кратък се счита продължителността на живота в луковична форма. Пациентите умират, оставайки всъщност на крака, без да чакат парализа на долните крайници.

По-нататъчно развитие

Латералната амиотрофична склероза е придружена от различни комбинации от признаци на парализа (булбарна и псевдобулбарна). Това се проявява главно с дисфагия и дизартрия, а впоследствие и с дихателни нарушения. Характерна особеностпочти всички форми на патология се считат за ранно укрепване на мандибуларния рефлекс. При поглъщане на течна храна дисфагия се наблюдава по -често, отколкото при прием на твърда храна. В същото време трябва да се каже, че използването на последния в хода на прогресирането на патологията става значително по -трудно. В дъвкателните мускули се появява слабост, мекото небце започва да виси надолу, езикът става атрофичен и неподвижен. Амиотрофичната странична склероза започва да се придружава от непрекъснат поток от слюнка, анартрия. Става невъзможно да се преглъща, вероятността от аспирационна пневмония се увеличава. Трябва също така да се отбележи, че спазмите (повтарящи се спазми в прасците) се отбелязват при всички пациенти и често се считат за първите признаци на патология.

Разпространение на атрофия

Трябва да се каже, че е доста избирателен. На ръцете на пациента има лезия на хипотенарните, тенарните, междукостните и делтовидните мускули. На краката се развива атрофия в области, които извършват дорфлексия на стъпалото. Булбарната мускулна тъкан е повредена меко небцеи език. Окуломоторните влакна се считат за най -устойчиви на атрофия.

Практически наблюдения

При патологията нарушенията на сфинктера също са редки. Една от изненадващите особености на заболяването е липсата на язви под налягане при пациенти, които са били парализирани дълго време, легнали пациенти. Установено е също, че деменцията се среща много рядко при патология. Само няколко подгрупи се считат за изключение: семейната форма и комплексът „паркинсонизъм-ВА-склероза-деменция“. Описани са и случаи с равномерно засягане на долните или горните мотонейрони. В този случай поражението на която и да е зона може да надделее. Например, горният двигателен неврон може да бъде по -силно засегнат. В този случай те говорят за първична странична склероза. Преобладаващото увреждане може да бъде в долния двигателен неврон. В този случай те говорят за синдром на предния нерв.

Електромиография

Този метод има специална диагностична стойност сред параклиничните методи за изследване на патологията. Електромиографията разкрива широко разпространено увреждане в клетките на предните рога (включително запазени (клинично) мускули) с фасцикулации, фибрилации, промени в потенциала на двигателните единици, положителни вълни на фона на нормална скорост на разпространение на възбуждане по влакната в сензорните нерви .

Диагностика

За провеждане на изследвания за идентифициране на патология е необходимо да имате:

• Признаци на увреждане в долния двигателен неврон. Необходимо е, включително, и потвърждение на ЕМГ в запазени (клинично) мускули
• Симптоми на увреждане на горния двигателен неврон в прогресивно протичане.

За да се постави диагноза, липсата на:

Диагнозата се потвърждава от фасцикулации в 1 или повече зони, ЕМГ признаци, нормална скорост на разпространение на възбуждане по сензорни и двигателни влакна. Сред категориите трябва да се отбележи:

• Достоверни ALS. В този случай говорим за разкритите признаци на увреждане в долния двигателен неврон и горния в три части на тялото.
• Вероятно. В този случай има симптоми на увреждане в долните и двигателните неврони и в горната в две части на тялото.
• Възможен. Открити са признаци на увреждане на долните и горните двигателни неврони в една част на тялото или признаци на увреждане на втората в 2-3 зони. Във втория случай говорим за проявите на ALS в един крайник, прогресивна бульбарна парализа и първична форма.

Лечение на амиотрофична странична склероза

Първото и единствено лекарство, използвано днес за патология, е лекарството "Riluzol". Той е одобрен в Европа и САЩ, но не е регистриран в Руската федерация и не може да бъде официално препоръчан от лекар. Лекарството не лекува патология. Но това е единственото лекарство, което има благоприятно влияниеотносно продължителността на живота на пациентите. Лекарството "Riluzol" помага за намаляване на концентрацията на глутамат (медиатор в централната нервна система), освободен по време на преминаването на нервен импулс. Излишъкът от това съединение, както беше установено в хода на наблюденията, има разрушителен ефект върху невроните на гръбначния мозък и мозъка. Според резултатите клинични изследваниябеше установено, че тези, които са приемали лекарството, са живели средно с 2-3 месеца по-дълго от тези, които са използвали плацебо.

Антиоксиданти

Този клас хранителни съединения помага на организма да предотврати увреждането от свободните радикали. Смята се, че хората с амиотрофична странична склероза могат да бъдат по -податливи на тяхната отрицателно въздействие... Днес текат изследвания, насочени към идентифициране, откриване на полезните ефекти на добавките, съдържащи антиоксиданти. Някои от тези тествани лекарства не са доказали своята ефективност.

Съпътстваща терапия

Различните дейности улесняват живота на пациентите и го правят по -удобен. По -специално, говорим за релаксация. Смята се, че рефлексологията, ароматерапията и масажът помагат за премахване на стреса и намаляване на тревожността, отпускане на мускулите и нормализиране на лимфния и притока на кръв. Такива лечения помагат за облекчаване на болката чрез синтезиране на ендогенни болкоуспокояващи, произвеждани от самото тяло, както и ендорфини. Това или онова лекарство или каквато и да е процедура трябва да бъде препоръчано от лекар. При амиотрофична странична склероза самолечението е силно обезкуражено.

Нека обсъдим подробно такова заболяване като амиотрофична странична склероза. Научете какво е това, какви са симптомите и причините. Нека се докоснем до диагностиката и лечението на болестта ALS. А ще има и много други полезни препоръкипо тази тема.

Представлява невродегенеративно заболяване, придружено от смърт на централни и периферни двигателни неврони. Това води до постепенна атрофия на скелетните мускули, дисфагия, дизартрия, хранителна и дихателна недостатъчност. Заболяването прогресира стабилно и е придружено от смърт.

Това обяснява спешността на проучване на проблема. За първи път е описан от френския психиатър Жан-Мартин Шарко през 1869 г. За което тя получи такова второ име като Болест на Шарко.

Жан-Мартин Шарко

В САЩ и Канада се нарича още Болест на Лу Гериг... В продължение на 17 години той беше първокласен американски бейзболен играч. Но за съжаление на 36 години той се разболя от амиотрофична странична склероза. На следващата година той почина.

Известно е, че по -голямата част от пациентите с ALS са хора с висок интелектуален и професионален потенциал. Те бързо стават тежки инвалиди и умират.

Моторният анализатор е засегнат. Той е част от нервната система. Той предава, събира и обработва информация от рецепторите на опорно -двигателния апарат. Той също така организира координирани човешки движения.

Ако погледнете снимката по -долу, ще видите, че двигателната система е много сложна.

Структурата на анализатора на двигателя

В горния десен ъгъл виждаме първичната двигателна кора, пирамидалния тракт, който води до гръбначния мозък. Именно тези структури са засегнати при ALS.

Анатомия на пирамидалния тракт

Тук е представена анатомията на пирамидалния тракт. Тук можете да видите допълнителна двигателна зона, премоторната кора.

Тези трансформации предават сигнали от мозъка към двигателните неврони на гръбначния мозък. Те инервират скелетните мускули и регулират доброволните движения.

Латералната амиотрофична склероза е необичайно невродегенеративно заболяване! ICD код 10- G12.2.

Всичко най -лошо се случва с него, когато човек все още не чувства нищо. На този предклиничен етап 50 - 80% от мотонейроните умиратслед реализиран генетичен неуспех с участието на фактори на околната среда. След това, когато останат 20% от устойчивите мотонейрони, започва самата болест.

Проява на амиотрофична странична склероза

Патогенеза на амиотрофична латерална склероза

Ако говорим за патогенезата на амиотрофичната странична склероза, тогава на първо място трябва да разберем следното. Има различни (до голяма степен неизвестни) генетични фактори.

Те се реализират при условия на селективна уязвимост на мотонейрони. Тоест при онези условия, които осигуряват нормалния живот-физиологична работа на тези клетки.

Патогенеза на амиотрофична латерална склероза

Въпреки това, при патологични състояния, те играят роля в развитието на дегенерация. Това впоследствие води до основните механизми на патогенезата.

Мотонейрони- това са най -големите клетки на нервната система с продължителни процеси на провеждане ( до 1 метър). Те се нуждаят от високи разходи за енергия.

Мотонейрони

Всеки такъв мотонейрон е специална електроцентрала. Тя поема огромен брой импулси и след това ги предава за изпълнение на координирани човешки движения.

Тези клетки се нуждаят от много вътреклетъчен калций... Той е този, който осигурява работата на много мотонейронни системи. Следователно производството на протеини, които свързват калция, намалява в клетките.

Намалява експресията на някои глутаматни рецептори (ampa) и експресията на протеини (bcl-2), които предотвратяват програмираната смърт на тези клетки.

При патологични състояния тези характеристики на моторния неврон действат върху процеса на дегенерация. В резултат на това има:

• Токсичност (глутаматна екситотоксичност) възбуждаща с аминокиселини
• Оксидативен (оксидативен) стрес
• Цитоскелетът на моторните неврони е нарушен
• Разграждането на протеините с образуването на определени включвания е нарушено
• Има цитотоксичен ефект на мутантни протеини (sod-1)
• Апоптоза или програмирана клетъчна смърт на моторни неврони

Видове заболявания

Семейство ALS(Fals) - възниква, когато пациент има подобни случаи на това заболяване в семейната анамнеза. Това представлява 15%.

В други случаи, когато имат по -сложни пътища на наследяване (85%), говорим за спорадични ALS.

Епидемиология на болестта на двигателните неврони

Ако говорим за епидемиологията на болестта на моторните неврони, тогава броят на новите пациенти годишно е около 2 случая на 100 000 души. Разпространението (броят на пациентите с ALS едновременно) е от 1 до 7 случая на 100 000 души.

По правило хората от 20 до 80 години се разболяват. Възможни са обаче изключения.

средна продължителност на живота:

• ако болестта на ALS започва с нарушение на говора (с начало на булбар), тогава те обикновено живеят 2,5 години
• ако започне с някакъв вид двигателни нарушения (гръбначен дебют), то това е 3,5 години

Трябва обаче да се отбележи, че 7% от пациентите живеят повече от 5 години.

Генетични локуси на фамилна ALS

Тук виждаме много видове фамилни ALS. Открити са повече от 20 мутации. Някои от тях са редки. Някои са често срещани.

Генетични локуси на фамилна ALS

Тип	Честота	Ген	Клиника
FALS1 (21q21)	15-20% ЛЪЖИ	SOD-1	Типично
FALS2 (2q33)	Рядко, AP	Алсин	Нетипично, SE
FALS3 (18q21)	Едно семейство	Неизвестно	Типично
FALS4 (9q34)	Много рядко	Сентаксин	Нетипично, SE
FALS5 (15q15)	Редки, AR	Неизвестно	Нетипично, SE
FALS6 (16q12)	3-5% FALS	FUS	Типично
FALS7 (20p13)	Едно семейство	?	Типично
FALS8	Много рядко	VAPB	Нетипичен, различен
FALS9 (14q11)	Редки	Ангиогенин	Типично
FALS10 (1p36)	1-3% Fals до 38% семейни и 7% спорадични	TDP-43	Типично ALS, FTD, ALS-FTD

Съществуват и нови ALS гени. Не сме показали някои от тях. Но най -важното е, че всички тези мутации водят до един последен път. Към развитието на лезии на централни и периферни мотонейрони.

Класификация на заболявания на двигателните неврони

По -долу е дадена класификацията на заболявания на двигателните неврони.

Класификацията на Норис (1993):

• Латерална амиотрофична склероза - 88% от пациентите:
  • bulbar дебют ALS - 30%
  • дебют на гърдите - 5%
  • дифузно - 5%
  • шийка на матката - 40%
  • лумбален - 10%
  • дихателни - по -малко от 1%
• Прогресивна булбарна парализа - 2%
• Прогресивна мускулна атрофия - 8%
• Първична странична склероза - 2%

Варианти на бас от Hondkarian (1978):

1. Класически - 52% (когато лезиите на централните и периферните двигателни неврони са равномерно представени)
2. Сегментарно -ядрен - 32% (малки признаци на централна лезия)
3. Пирамидална - 16% (виждаме признаци на периферна лезия не толкова ярко, колкото признаци на централна)

Естествена патоморфоза

Ако говорим за различни отвори, тогава трябва да се отбележи, че последователността на развитието на симптомите винаги е определена.

Патоморфоза с булбарно и цервикално начало на ALS

При булбар отворпърво се появяват нарушения на говора. След това нарушения на преглъщането. Освен това има парезия в крайниците и дихателни нарушения.

При цервикален дебютпроцесът на нарушение започва с едната ръка и след това преминава в другата. След това могат да се появят булбарни нарушения и двигателни нарушения в краката. Всичко започва от страната, където основната ръка е повредена.

Ако говорим за гръден дебют на ALS, тогава първият симптом, който пациентите обикновено не забелязват, е слабостта на мускулите на гърба. Състоянието е нарушено. Тогава в ръката настъпва пареза, заедно с атрофия.

Патоморфоза при гръдна и лумбална поява на ALS

При лумбален дебютпърво е засегнат единият крак. След това вторият се улавя, след което болестта преминава в ръцете. След това има дихателни и булбарни нарушения.

Клинични прояви на болестта на Шарко

Клиничните прояви на болестта на Шарко включват:

1. Признаци на увреждане на периферните мотонейрони
2. Признаци на увреждане на централните мотонейрони
3. Комбинация от булбарен и псевдобулбарен синдром

Фатални усложнения, водещи до смърт:

1. Дисфагия (нарушение при преглъщане) и хранителни дефицити
2. Дихателни нарушения на гръбначния стълб и багажника, дължащи се на атрофия на основните и спомагателните дихателни мускули

Признаци на лезия на централния двигателен неврон

Признаците на увреждане на централния двигателен неврон включват:

1. Загуба на сръчност - болестта започва, когато човек започва да изпитва затруднения в закопчаването, връзването на връзки на обувките, свиренето на пиано или въвеждането на игла
2. Тогава мускулната сила намалява
3. Спастичният мускулен тонус се увеличава
4. Появява се хиперрефлексия
5. Патологични рефлекси
6. Псевдобулбарни симптоми

Признаци на увреждане на периферния двигателен неврон

Признаците на лезия на периферни двигателни неврони се комбинират с признаци на централна лезия:

1. Фасикулации (видимо потрепване в мускулите)
2. Нарушен (болезнени мускулни крампи)
3. Пареза и атрофия на скелетните мускули на главата, багажника и крайниците
4. Мускулна хипотония
5. Хипорефлексия

Конституционни симптоми на ALS

Конституционалните симптоми на ALS включват:

• Свързана с ALS кахексия(загуба на повече от 20% от телесното тегло за 6 месеца) е катаболно събитие в организма. Свързва се със смъртта на голям брой клетки в нервната система. В този случай на пациентите се предписват анаболни хормони. Кахексията може да се развие и от недохранване.
• Умора(преструктуриране на крайните пластини) - при редица пациенти е възможно намаляване с 15 - 30% с ЕМГ

Редки симптоми на амиотрофична странична склероза

Ето какво се отнася за редки симптоми при амиотрофична латерална склероза:

• Чувствителни разстройства. Доказано е обаче, че в 20% от случаите пациентите с ALS (особено в напреднала възраст) имат сензорни нарушения. Това е полиневропатия. Освен това, ако болестта започне с ръцете, тогава пациентът просто виси. При тях се нарушава кръвообращението. Потенциалите също могат да намалят в тези сензорни нерви.
• Нарушенията на окуломоторните функции, уринирането и изпражненията са изключително редки. По -малко от 1%. Възможни са обаче по -чести вторични нарушения. Това е слабостта на мускулите на тазовото дъно.
• Деменция (деменция) се среща в 5% от случаите.
• Когнитивно увреждане - 40%. В 25% от случаите те са прогресивни.
• Язви под налягане - по -малко от 1%. По правило те се появяват при тежко хранително недохранване.

Струва си да се каже, че при наличието на тези симптоми човек може да се съмнява в диагнозата.

Винаги трябва да се помни, че ако пациентът има типична клинична картина на това заболяване и има тези симптоми, тогава е възможно да се диагностицира ALS с особености.

Умерено когнитивно увреждане и деменция

Нека поговорим повече за леко когнитивно увреждане и деменция при болестта на Лу Гериг. Тук често виждаме генни мутации C9orf72... Това води до развитие на ALS, фронтотемпорална деменция и тяхната комбинация.

Има три възможности за развитие на това разстройство:

1. Поведенчески вариант- това е, когато мотивацията на пациента намалява (апато-абуличен синдром). Или обратно, появява се дезинхибиране. Способността на човек да активно и адекватно общува в обществото е намалена. Намаляване на критиката. Плавността на речта е нарушена.
2. Изпълнител- нарушение на планирането на действия, обобщаване, плавност на речта. Нарушават се логическите процеси.
3. Семантичен (реч)- Рядко се появява течна и безсмислена реч. Често обаче възниква дисномия (думите се забравят), фонематични парафазии (лезии на фронталните речеви зони). Често допускат граматически грешки и заекване. Има параграф (разстройство писмена реч) и орална апраксия (не може да увие устните си около тръбата на спирографа). Има и дислексия и дисграфия.

Диагностични критерии за фронтотемпорална дисфункция според D.Neary (1998)

Диагностичните критерии на D.Neary за фронтотемпорална дисфункция включват следното задължителни знаци, как:

• Невидимо начало и постепенно прогресиране
• Ранна загуба на самоконтрол над поведението
• Бързото възникване на комуникационни трудности в обществото
• Ранно емоционално изравняване
• Ранен спад на критиката

Диагнозата не е в противоречие с факта, че подобно разстройство може да възникне преди 65 -годишна възраст. Диагнозата се поставя под въпрос, когато пациентът злоупотребява с алкохол. Ако такива нарушения са остро разведени, те са предшествани от нараняване на главата, тогава диагнозата фронтотемпорална дисфункция се премахва.

Пациентът е показан по -долу. Тя има симптом на празни очи. Не е специфичен симптом... Но при ALS, когато човек не може да говори и да се движи, това е, на което трябва да обърнете внимание.

Симптом на „празни очи“ при пациент с параграфи ALS + LVD и „телеграфен стил“ при LVD

Вдясно е пример, когато пациентът пише в телеграфен стил. Тя пише единични думи и прави грешки.

Вижте как кожата е удебелена при ALS. За пациентите е трудно да пробият кожата с игления електрод. Освен това има проблеми с лумбалната пункция.

Нормална и удебелена кожа с ALS

Ревизирани критерии El Escorial за ALS (1998)

Достоверни ALSПоставя се, когато признаци на увреждане на периферните и централните мотонейрони се комбинират на три нива на централната нервна система от четири възможни (багажник, шийка, гръден и лумбален гръбначен стълб).

ВероятноПредставлява комбинация от признаци на две нива на централната нервна система. Някои признаци на засягане на централните двигателни неврони са много високи.

Вероятно лабораторно податлив- комбинация от признаци на едно ниво на централната нервна система при наличие на признаци на увреждане на периферните двигателни неврони в поне два крайника и липса на признаци на други заболявания.

Възможни ALS- комбинация от функции на едно и също ниво. Или има признаци на увреждане на централния двигателен неврон рострално до признаци на увреждане на периферния двигателен неврон, но няма данни за ENMG за други нива. Изисква изключване на други заболявания.

Заподозрян- това са изолирани признаци на увреждане на периферния двигателен неврон в две или повече части на централната нервна система.

Прогресия на заболяване на двигателните неврони

Прогресията на заболяването на двигателните неврони може да бъде разделена на три типа:

1. Бързо - загуба на повече от 10 точки за 6 месеца
2. Средно - загуба от 5-10 точки за шест месеца
3. Бавно - загуба под 5 точки на месец

Прогресия на заболяване на двигателните неврони

Инструментални методи за диагностициране на ALS

Инструменталните диагностични методи са предназначени да изключат болести, които са потенциално лечими или имат доброкачествена прогноза.

Електромиография в диагностиката на ALS

Има два метода за диагностика на ALS:

1. (EMG) - проверка на обобщената природа на процеса
2. Магнитен резонанс(ЯМР) на мозъка и гръбначния мозък - изключване на фокални лезии на централната нервна система, чиито клинични прояви са подобни на тези от дебюта на MND

Латерална амиотрофична склероза - лечение

За съжаление в момента няма пълноценно лечение за амиотрофична латерална склероза. Следователно това заболяване все още се счита за нелечимо. От поне, все още не са регистрирани случаи на излекуване на ALS.

Но медицината не си струва!

Постоянно държан различни изследвания... В клиниките се използват методи, които помагат на пациента да облекчи поносимостта на болестта. Ще обсъдим тези насоки по -долу.

Има и лекарства, които удължават живота на пациент с ALS.

Но трябва да се каже, че не е необходимо да се провежда лечение с онези методи, които все още не са напълно проучени. Има някои лекарства, които на пръв поглед могат да подобрят състоянието на пациента. С течение на времето обаче всичко излиза на първо място и болестта все още започва да прогресира.

Същото важи и за стволови клетки... Има проучвания, които показват подобрение в ранните етапи. След това обаче човекът става все по -зле и болестта на ALS започва да прогресира отново.

Следователно в момента стволовите клетки не са пътят на лечение, който трябва да бъде избран. Освен това самата процедура е много скъпа.

Патогенетична терапия за болестта на Лу Гериг

Има лекарства, които забавят прогресията на болестта на Лу Гериг.

- пресинаптичен инхибитор на освобождаването на глутамат. Удължава живота на пациентите средно с 3 месеца. Трябва да вземете, докато лицето остане на самообслужване. Дози от 50 mg 2 пъти дневно преди хранене на всеки 12 часа.

Рилузол (рилутек)

В 3 - 12% от случаите лекарството причинява лекарствен хепатит, повишено кръвно налягане. Метаболизира се при мъже и пушачи. Те се нуждаят от по -висока доза.

Струва си да се каже, че забавянето в прогресията не може да се усети. Наркотикът не прави човек по -добър. Но пациентът ще бъде болен по -дълго и по -късно престава да се обслужва сам.

Лекарството е противопоказано при пациенти с надеждна и вероятна ALS с продължителност на заболяването по -малко от пет години с принудителен жизнен капацитет на белите дробове над 60% и без трахеостомия.

Цената на Riluzole в различни аптеки варира от 9 000 до 13 000 рубли.

NP001- активно вещество натриев хлорит. Това лекарство е имунен регулатор за невродегенеративни заболявания. Потиска възпалението на макрофагите in vitro и при пациенти с амиотрофична странична склероза.

Натриев хлорит

3 месеца след капкомери в доза 2 mg / kg, натриевият хлорит стабилизира хода на заболяването. Изглежда, че спира прогресията.

Какво не може да се приложи

С ALS не трябва да използвате:

• Цитостатици (влошаване на имунния дефицит в случай на недохранване)
• Хипербарична оксигенация (влошава вече нарушеното излугване на въглероден диоксид)
• Инфузия на физиологичен разтвор за хипонатриемия при пациенти с ALS и дисфагия
• Стероидни хормони (причиняват миопатия на дихателните мускули)
• Аминокиселини с разклонена верига (съкращават живота)

Палиативна терапия за болестта на Шарко

Целта на палиативната терапия за болестта на Шарко е да намали отделните симптоми. Както и удължаване на живота на пациента и поддържане на стабилността на неговото качество на определен етап от заболяването.

1. Лечение на фатални симптоми (дисфагия, хранителна и дихателна недостатъчност)

Лечение на нефатални симптоми на ALS

Сега ще разгледаме лечението на ALS с нефатални симптоми.

За начало това намаляване на фасцикулациите и спазмите:

• Хинидин сулфат (25 mg 2 пъти на ден)
• Карбамазепин (100 mg 2 пъти дневно)

Може да дава лекарства намаляване на мускулния тонус:

• Баклофен (до 100 mg на ден)
• Sirdalud (до 8 mg на ден)
• Централно действащи мускулни релаксанти (диазепам)

Борба със ставни контрактури:

• Ортопедични обувки (предотвратяване на еквиноварусна деформация на краката)
• Компреси (новокаин + димексид + хидрокортизон / лидаза / ортофен) за лечение на раменна лопаточна периатроза

Миотропни метаболитни лекарства:

• Карнитин (2 - 3 g на ден) курс 2 месеца, 2 - 3 пъти годишно
• Креатин (3 - 9 g на ден) двумесечен курс се провежда 2 - 3 пъти годишно

Те също така дават мултивитаминни препарати. Невромултивит, милгама, интравенозни капещи препарати от липоева киселина. Курсът на лечение е 2 месеца и 2 пъти годишно.

Лечение на умора:

• Мидантан (100 mg на ден)
• Етосуксимид (37,5 mg на ден)
• Физиотерапия

За предотвратяване на сублуксация на главата раменната костпри вяла пареза на ръцете се използват разтоварващи превръзки за горните крайници от типа Дезо. Трябва да го носите 3 - 5 часа на ден.

Има специални ортези... Това са държачи за глава, държачи за крака и шини за ръце.

Съществуват и помощни устройства под формата на патерици, проходилки или презрамки за повдигане на крайник.

Помощни устройства

Има и специални ястия и устройства, които улесняват хигиената и ежедневието.

Уреди за хигиена на пациенти с ALS

Лечение на дизартрия:

• Говорни препоръки
• Приложения за лед
• Давайте лекарства, които намаляват мускулния тонус
• Използвайте таблици с азбука и речници
• Електронни пишещи машини
• Многофункционални дистанционни управления за диктофон
• Усилватели на глас
• Компютърна система с включени сензори очни ябълкиза възпроизвеждане на реч под формата на текст на монитора (снимка по -долу)

Логопедия за хора с болест на Шарко

Аспирационна пневмония при ALS

50 - 75% от пациентите с невродегенерация и възрастните хора имат проблеми с преглъщането, което се среща при 67% от пациентите с ALS. Аспирационната пневмония е фатална при 50%.

Диагностични методи:

• Видеофлуороскопия, APRS (скала на аспирационно-проникване) DOSS (скала на тежест на резултата от дисфагия)

По -долу виждаме дефиницията на плътността и обема на течността, нектара и пудинга, които пациентът трябва да погълне.

Тест за обем и плътност на полюсите

Лечение на дисфагия

При лечението на дисфагия (разстройство на преглъщане) в началния етап се използват следните:

1. Полутвърда храна с миксер, блендер (пюре, желе, каша, кисело мляко, желе)
2. Течни сгъстители (Ресурс)
3. Елиминирайте трудно поглъщаните храни: с твърди и течни фази (супа с парчета месо), твърди и насипни продукти (орехи, чипс), вискозни продукти (кондензирано мляко)
4. Намалете продуктите, които увеличават слюноотделянето (ферментирало мляко, сладки бонбони)
5. Елиминирайте храни, които причиняват кашличен рефлекс (люти подправки, силен алкохол)
6. Увеличете съдържанието на калории в храната (добавете масло, майонеза)

Гастростомията се използва за лечение на прогресираща дисфагия. По -специално, перкутанно ендоскопско.

Етапи на перкутанна ендоскопска гастростомия

Перкутанната ендоскопска гастростомия (PEG) и ентералното хранене удължават живота на пациентите с ALS:

• ALS + PEG група - (38 ± 17 месеца)
• ALS група без PEG - (30 ± 13 месеца)

Лечение на дихателна недостатъчност

Лечението на дихателната недостатъчност е неинвазивна интермитентна вентилация (NIPP, BIPAP, NIPPV), двустепенна с положително налягане (инспираторното налягане е по-високо от налягането при издишване).

Показания за ALS:

1. Спирография (FVC< 80%)
2. Вдъхновяваща манометрия - по -малко от 60 см. В. Изкуство.
3. Полисомнография (повече от 10 епизода на апнея на час)
4. Пулсова оксиметрия (Pa CO2 ≥ 45 mmHg; намаляване на нощното насищане с кислород ≥ 12% в рамките на 5 минути)
5. рН на артериалната кръв по -малко от 7,35

Дихателен апарат за пациенти с ALS

Показания за дихателни устройства:

• Гръбначна ALS с принудителен жизнен капацитет (FVC) 80-60% - спи 22 (S)
• Bulbar PASS FZHEL 80-60% - спи 25 (ST)
• Спинална ALS FVC 60-50% - спи 25 (ST)
• FVC под 50% - трахеостомия (устройство VIVO 40, VIVO 50 - режими PCV, PSV)

Изкуствената (инвазивна) вентилация е безопасна, предотвратява аспирацията и удължава живота на човека.

Той обаче допринася за отделянето на секрети, риска от инфекция, усложнения от трахеята. Както и рискът от заключен синдром, 24-часова зависимост и висока цена.

Показания за инвазивна вентилация:

• Невъзможност за адаптиране към NSVL или продължава повече от 16-18 часа на ден
• За бульбарни нарушения с висок риск от аспирация
• Когато NVPL не осигурява адекватно окисляване

Критерии, ограничаващи преминаването към механична вентилация за ALS:

1. Възраст
2. Скоростта на прогресиране на заболяването
3. Възможност за комуникация
4. Фронтотемпорално измерение
5. Семейни връзки
6. Психично заболяване при пациент
7. Обичайна интоксикация
8. Страх от смъртта

Пациентите с ALS, които са на механична вентилация повече от 5 години, развиват синдром на заключен човек (18,2%), състояние на минимална социалност (33,1%).

Комуникатор за комуникация

Психотерапия за амиотрофична латерална склероза

Психотерапията за амиотрофична латерална склероза също е много важна. Това е необходимо както за пациента, така и за членовете на неговото семейство.

Според статистиката 85% от пациентите с ALS страдат от психични разстройства. А 52% страдат от членове на семейството. В същото време роднините са доминирани от тревожни разстройства, а при пациенти депресивни.

Има аларми и софтуер токсична зависимост... Тоест злоупотреба с тютюн, наркотици или алкохол. Пациентите представляват 49%, а членовете на семейството - 80%. В резултат на това всичко това води до следните последствия.

Патогенезата на психичните разстройства при ALS

И така, какво се случва с човешката психика на сцената диагноза:

• Амбивалентност (двойственост) на мисленето
• Развитие на тревожност - наркомания и интернет зависимост
• Обсесивни мисли - обсесивен синдром (повтарящи се прегледи при различни лекари)
• Нарушение психическо състояниероднини - комфортни разстройства (психиатричен пашкул)

На етапа развитие на неврологични дефицити:

• Отричане на болестта (обърната истерична реакция)
• Или има приемане на болестта (депресия)

На етапа увеличаване на неврологичния дефицит:

• Задълбочаване на депресията
• Отказ от лечение

Лечение на психични разстройства

Като цяло, в този случай, с болестта на Шарко, е наложително да се включи в лечение психични разстройства... Това включва:

• Замяна на антихолинергици за слюноотделяне (атропин, амитриптилин) с бутолотоксин и облъчване на слюнчените жлези
• Холиномиметици ( ниски дозигалантамин)
• Атипични антипсихотици - сероквел, евентуално на капки - неулептил
• Не започвайте лечение с антидепресанти, тъй като те увеличават тревожността. По -добре дайте нещо по -меко (азафен).
• Използването на транквиланти - алпразолам, стрессам, мезапам
• Използвайте хапчета за сън само когато са обездвижени.
• Пантогам

Трудова и физическа терапия за ALS

Нека поговорим малко за трудотерапията и физиотерапията за ALS. Ще разберете какво е и за какво е.

Физиотерапевтпомага на пациента да поддържа оптимална физическа форма и мобилност, като взема предвид как всичко това влияе върху живота.

Ако физиотерапията следи как се променя животът на пациента, тогава е необходим друг човек, който ще оцени самото качество на живот на пациента.

ЕрготерапевтТова е специалист, който помага на пациента да живее възможно най -независимо и интересно. Специалистът трябва да се задълбочи в особеностите на живота на пациента. Особено за пациенти с тежко заболяване.

Стрии

Разтягането и движението с максимална амплитуда предотвратяват контрактурите, намаляват спастичността и болката. Включително от неволни конвулсивни контракции.

Разтягането може да се извърши с помощта на друг човек или някаква външна допълнителна сила. Пациентът може да направи това сам с помощта на колани. Но тук трябва да запомните, че с този метод човек ще губи енергия.

Помага ли мускулната тренировка на ALS?

Има проучвания, които казват, че използването на упражнения за съпротива за горните крайници при пациент с амиотрофична странична склероза е довело до увеличаване на статичната сила в 14 мускулни групи (не се е увеличило в 4).

И това е след 75 дни тренировки. Следователно всяко упражнение трябва да бъде редовно и дългосрочно.

Напредъкът в мускулната сила е показан в проучването

Както можете да видите, в повечето групи се наблюдава значително увеличение на мускулна сила... В резултат на тази дейност на човек стана по -лесно да получава предмети от горния рафт. Друга възможност е да вземете предмет и да го поставите на рафта.

В самата терапия движенията се извършват по траектория, близка до тази, използвана при PNF. Това е моментът, в който лекарят оказва съпротива на движението на пациента. Разбира се, подобна съпротива не трябва да бъде много силна. Основното е да схванете необходимата степен.

Обикновено много движения се извършват по диагонал. Например, отвлечете крака си диагонално. Самите упражнения бяха направени с помощта на еластични ленти (дрънкалки). Въпреки че бяха частично направени с помощта на съпротива с ръце.

Упражнения с ластици (дрънкалки)

Методика за провеждане на часовете

Ето методологията за провеждане на часовете:

• Действието е извършено с преодоляване на съпротивата през цялото движение.
• Еднопосочното движение отне 5 секунди
• Урокът се състоеше от два комплекта от 10 движения
• Почивката между сетовете беше около 5 минути.
• Занятията се провеждаха 6 пъти седмично:
  • 2 пъти със специалист (преодоляване на съпротивлението на ръцете на специалист)
  • 2 пъти с член на семейството (същата съпротива на ръката)
  • 2 пъти сами с еластични превръзки
• Резултатите от таблицата се появиха след 75 дни (65 урока) от курса

На какво се основава силовият ефект

Защо силата се увеличава дори когато двигателният неврон е повреден? Заседналият начин на живот води до това, което може да се случи сърдечно -съдова детренировка.

С други думи, тези мускули, които не са засегнати, също започват да отслабват. И именно върху тяхното обучение се основава ефектът от увеличаването на силата.

Също така, обучаването се случва, защото пада функционална поддръжка... При заседнал начин на живот се доставя малко кислород. Затова упражненията с умерена физическа активност подобряват цялостното функциониране на организма.

Интензивността на урока за болестта на Лу Гериг

Искам да кажа, че силните упражнения за съпротива нямат ефект. Освен това те не дават, те също могат да навредят на пациента с болестта на Lou Gehrig.

Но упражненията с умерена интензивност водят до подобряване на работата на мускулите, които не са засегнати от значителна слабост. Ако мускулът практически не се движи, тогава не трябва да разчитате на увеличаване на неговата сила.

Има обаче мускули, които се движат, но слабо.

Дори хората с дихателен дистрес, използващи неинвазивна асистирана вентилация, могат да подобрят мускулната работа в резултат на умерено упражнение.

Редовните упражнения с умерено съпротивление помагат за подобряване на статичната сила в някои мускули.

Скалата на Борг се използва за определяне на значителни и незначителни натоварвания.

Скала на Борг

От 0 до 10 можем да определим субективните усещания, които човек изпитва, когато прави упражнения.

Каквито и усилия да полагат пациентите. Каквито и упражнения и продължителността на разходката да им бъдат предложени. Най -важното е, че усилията им трябва да изглеждат не повече от „средни“ или „почти тежки“. Тоест натоварванията не трябва да надвишават ниво 4.

Има такова изчисление, което помага да се определи резерва на сърцето. Тоест с каква сърдечна честота можете да тренирате лесно и безопасно.

• Интензивност на натоварванията= Пулс в покой + 50% до 70% сърдечен резерв
• Сърдечен резерв= 220 - възраст - пулс в покой

Програма за аеробни упражнения за ALS

Има и 16 -седмична програма за аеробни упражнения за ALS. Прави се три пъти седмично. Няколко пъти го правим у дома на велоергометър и в степта. След това веднъж в болницата под наблюдението на физиотерапевт.

• 1-4 седмици 15 до 30 минути
• От 5 седмици до половин час

Упражнения на стъпалото(стъпка за изкачване и след това спускане):

• Първите 5 седмици (3 минути)
• 6-10 седмици (4 минути)
• 11-16 седмици (5 минути)

Болнични класове:

1. 5 минути загряване (педал без товар)
2. 30 минути умерено упражнение (15 минути колоездене, 10 минути ходене, 5 минути стъпка)
3. 20 минути силови тренировки (предно бедро, бицепс и трицепс)
4. 5 минути от последната част

И тази програма също доведе до факта, че по -късно пациентите подобриха физическото си състояние.

Принципи за възстановяване на ежедневните дейности

Физиотерапевтът и трудотерапевтът винаги трябва да мислят за три неща, за да подобрят ежедневните дейности на човек:

1. Специалистът трябва да оцени и оптимизира физически възможностиболен
2. Като се вземат предвид тези възможности, трябва да изберете оптималната поза за всяко действие.
3. Адаптирайте средата на пациента и вижте как може да се подобри физическото представяне

Пешеходна подкрепа за болестта на Шарко

Много често специалистите трябва да решат проблема с подпомагането ходенето на техния пациент с болестта на Шарко. Тук има няколко решения. Патериците могат да се използват, защото на тях е по -лесно да се облегнат.

Но понякога е достатъчно да използвате обикновени тояги. Но те изискват сила, защото трябва да държите цялата ръка. И за да ходите по хлъзгави повърхности, препоръчвам да закупите специални "котки" в аптеката.

Котки за ходене по хлъзгави повърхности

Ако кракът увисне, тогава е необходим стопорен държач.

Ако човек е твърде уморен или просто не може да ходи, тогава ще са необходими инвалидни колички. И кой е оптималният модел за избор - този въпрос трябва да бъде решен съвместно от трудотерапевт и физиотерапевт.

Човек трябва да се чувства комфортно в инвалидна количка. Освен това самото устройство не трябва да изисква много енергия от пациента.

Необходимо е също така да се вземе предвид модулността (опциите) на количката. Те помагат за извършване на ежедневни дейности.

Например, в количка може да се използва устройство против преобръщане, за да се предотврати падането. Могат да се използват и транзитни колела. Така че можете да шофирате там, където широка количка не се побира.

Понякога трябва да осигурим спирачки за придружителя. Подглавници, странични колани и т.н. също могат да бъдат включени.

Както можете да видите, адаптацията и изборът на инвалидна количка също са много важна част за пациент с ALS.

Височина на седалката

Височината на седалката също е важна. От по -висока повърхност ще бъде много по -лесно за пациента да се изправи. Също така на високо нивочовекът ще седи по -равномерно. Всъщност в този случай мускулите на гърба се активират.

Следователно не е необходимо пациентът да се настанява на нисък стол. В него ще му е неудобно. Освен това ще бъде много по -трудно да извадите пациента от такъв стол.

Адаптация на височината на леглото

Така че освен количката, трябва да регулирате леглото и стола до оптималното ниво.

храня се

Храненето зависи от това на коя маса седи пациентът. Избягвайте кръгли маси, тъй като те затрудняват стойката, докато седите.

Ако човек има лоша опора за глава и храната пада от устата му, в никакъв случай не правете висока табла. Това ще му затрудни преглъщането.

Ако поставите пациента на висока табла, поне направете така, че целият му гръб да лежи върху тази табла. Тоест гърбът не трябва да се огъва.

Ако човек лежи напълно хоризонтално, тогава той ще има много ниска дихателна способност. Ако се повдигне на 30 º, ще бъде много по -добре.

Лежането на ваша страна и на високо табло ще бъде по -добре, отколкото просто на ваша страна. Но най -лошата позиция е на гърба и хоризонтално.

Ако седнете, дишането ви ще бъде още по -добро! Не забравяйте, че ние винаги се храним, докато седим. Затова накланянето на главата напред винаги помага на гърлото.

Има и много адаптирани прибори за хранене, които е по -лесно да държите с ръка. Например устройства с удебелени дръжки. Има дори специални скоби за четката и много други.

Но бъдете внимателни, ако човекът има дисфагия! В този случай трябва да решите - да запазите активно любителско представяне или безопасна глътка. Последното винаги ще бъде приоритет.

Ако човек има дисфагия, тогава ще му бъде трудно да мисли за фиктивен фаринкс и освен това да носи тази храна на себе си със слаба ръка. Следователно в този случай няма нужда да се преследва адаптация за самообслужване.

Пийте

Има прибори за хранене, които да ви помогнат да пиете. Например, има специални нарязани чаши. В резултат на това можете да пиете от такава чаша, без да хвърляте глава назад. Носът се спуска в този прорез, което прави човека по -безопасен за пиене.

Чаши за изрязване

Има и чаша с две дръжки. Много е удобно да го носите с две ръце.

Чаша с две дръжки

Въпреки това, специално зърно на горния капак също може да бъде опасно за дисфагия. Ако пиете от такава чаша, тогава човекът ще трябва да хвърли главата си назад.

Програма за позициониране за ALS

За да хармонизирате режима на работа и почивка, както и да балансирате възможностите на пациент с ALS от прекомерна умора, трябва да се придържате към специална програма(разписание).

Ето примерна програма за позициониране на човек с тежки увреждания, който може да е изправен за известно време.

ALS заболяване - снимка

По -долу е снимка на болестта ALS. Всички изображения могат да се кликват за уголемяване.

Болест с това съединение има кратко съкращение ALS и се отнася до невродегенеративни. Това е една от формите на деформация на невроните, отговорни за двигателните функции. При това заболяване са засегнати двигателните неврони, които също се намират в гръбначен мозък, и в кората на главата. Ходът на лезиите е необратим, но техните прояви могат да бъдат забавени и частично спрени. За да се започне борбата с болестта навреме, когато тя все още не е преминала в етап на увреждане на пациента, е необходимо да се знаят нейните симптоми и да се потърси специализирана помощ възможно най -рано.

Амиотрофична латерална склероза (ALS) е бавно прогресираща, нелечима дегенеративна болест на централната нервна система

Преди да изброите подробно всички симптоми на това заболяване и да дадете подробното им описание, трябва да направите предупреждение. Нито един пациент с диагноза ALS няма всички възможни симптоми едновременно. Също така редът на тяхното възникване не се спазва, те възникват без никакви логически последствия. Също така, изобщо не е необходим един от симптомите, присъщи на амиотрофичните странична склерозаще показва точно това заболяване. Това може да е признак на друго заболяване. В същото време пациентът може да покаже признаци на ALS, които не са посочени в списъка със симптоми, индивидуални отклонения от различно естество.

Ако искате да разберете по -подробно какво е това, както и да разгледате причините, симптомите, диагностиката и лечението на болестта, можете да прочетете статия за това на нашия портал.

Важно! Болестта е персонифицирана, едно клиничен случайне изглежда като друго, напредъкът на течението винаги има различна динамика и зависи от различни различни обстоятелства.

Мускулни потрепвания

Първият (не винаги по ред на възникване) и един от най -често срещаните е симптом на мускулни потрепвания. Нарича се фасцикулация и приема следните форми.

Мускулната тъкан започва да се свива под кожата. Изтръпващи усещания, треперене дразнят пациентите, но всъщност нищо не може да се направи с тях. Мускулните пулсации могат да възникнат, както винаги в една и съща точка, или да „се скитат“ из тялото, разпространявайки се върху големи площи.

Съвети. Има два варианта за развитие на събитията: или фасикулациите ще изчезнат сами след известно време (но след това може да се появят отново), или ще се засилят толкова много, че ще трябва да отидете на лекар, за да получите лекарства.

Мускулна слабост

Веднага щом потокът от сигнали, идващи от двигателните неврони от мозъка към мускулите, започне да изсъхва (количествено намалява), те не се използват напълно и поради това придобиват слабост, губейки маса. Мускулната слабост може да доведе до дисбаланс и повишен риск от падане по време на ходене.

Съвети. Мускулите, когато масата им започне да намалява, не могат да бъдат „напомпани“ отново с помощта на упражнения. Но е необходимо да се прави гимнастика, включително упражнения за баланс, както и да се коригира диетата, за да се забави изтъняването. мускулна тъкан.

Това също е резултат от намаляване на степента на използване на мускулите, които стават по -малко гъвкави, сякаш "удължени". Това затруднява ходенето и стоенето и причинява чести падания.

Съвети. Необходимо е да посетите физиотерапевт, за да изберете програма за гимнастика, за да увеличите гъвкавостта на ставите и тяхната двигателна амплитуда. С диетолог си струва да коригирате диетата, за да поддържате телесна и мускулна маса.

Мускулни крампи

Спазмите и спазмите на мускулната тъкан започват най -често през нощта, но могат да се образуват по -късно през деня, да станат по -чести и по -лоши. Те са резултат от спирането на предаването от неврона към мускулния възел на сигнала. Мускулът не може да разпознае сигнала и "се напряга", което причинява спазъм.

Конвулсиите са опасни от внезапност, силни неприятни и симптоми на болкаи в крайна сметка двигателно увреждане.

Съвети. За да неутрализирате или облекчите симптома, трябва да променяте седналото / легналото положение по -често, докато почивате. Проблемът може да бъде частично решен чрез редовно извършване на специални упражнения за отпускане на мускулите. А при тежки и продължителни спазми Вашият лекар може да Ви предпише антиконвулсивно лекарство.

Умора

Не става въпрос за умората, която идва след цял ден работа в провинцията. Умората, която идва неочаквано без основателна причина, е свързана с намаляване на физическата функционалност в мускулната тъкан. За поддържането му в активно състояние (тон) са необходими все повече и повече разходи за енергия. Това може да се дължи и на затруднено дишане, задух, дехидратация или намаляване на количеството храна, достъпна за тялото (недохранване или недохранване).

Съвети. За равномерно разпределение на силите е необходимо да се изготви работен план за деня. Разпръснете всяка физическа активност с почивка. Консултирайте се с диетолог и физиотерапевт. Може би увеличете количеството консумирана храна или повишете нейното калорично съдържание.

Болков синдром

Директно от диагнозата амиотрофична латерална склероза на болката не следва. Болестта не причинява болка или дори дискомфорт. Но синдром на болкамогат да бъдат изразени и доста силно поради редица причини:

• мускулен спазъм;
• изстискване на кожата;
• мускулна треска;
• затваряне на ставите.

Важно е да се идентифицира причината за болката, за да се елиминират.

Съвети. Лекарят може да даде съвет относно най -добрите позиции на тялото, които пациентът трябва да заеме, както и упражнения за облекчаване на локалния натиск. Възможна е и медикаментозна терапия с предписване както на спазмолитици, така и на анаболни стероиди.

Затруднено преглъщане

Когато мускулите на тялото започнат да бъдат засегнати, скоро идва ред мускули на лицето... При мускулна атрофия на ларинкса започва затруднено преглъщане. Този медицински феномен има име - дисфагия. Разбира се, процесът затруднява яденето и течните храни, така че пациентът започва да яде по -малко и получава много по -малко хранителни вещества, което от своя страна води до намаляване на масата на мускулната тъкан и още повече затруднено преглъщане.

Съвети. Трябва да се консултират двама специалисти: логопед и диетолог. Първият, оценявайки степента на нарушения, ще препоръча упражнения за облекчаване на проблема, вторият ще оформи диетата по такъв начин, че максималното количество носители на енергия да влезе в тялото на пациента с минимално количество храна. На късен етапможе да се наложи подмяна традиционен начиналтернатива на храната.

Слюноотделяне

Ако функциите на преглъщане са нарушени, в устата се натрупва слюнка, която не може да бъде погълната. Същото се случва и с храчките. Това води до неволно, неконтролирано отделяне на слюнка, което не може да не причини дискомфорт. Ако пациентът е дехидратиран, слюнката може да е вискозна. Дисфункцията на слюноотделянето причинява кандидоза на лигавиците в устата и сухота.