Басови симптоми. Амиотрофична странична склероза - какво е това и как да се лекува

Често пациентите или техните роднини са диагностицирани с такова заболяване. нервна системакато амиотрофична латерална склероза (ALS). Той принадлежи към много редки, но по -скоро сериозни и смъртоносни заболявания. С развитието му пациентите развиват такива отклонения, които, напредвайки, водят до смърт. Но малко хора знаят какво е ALS и какви са симптомите на ALS. Механизмът на развитие на този вид склероза възниква в резултат на увреждане и по -късно разрушаване на неврони, които са отговорни за двигателна системаорганизъм. И е почти невъзможно да оцелееш. Поради тази причина трябва да се запознаете по -подробно с патологията.

Това заболяване се нарича още болест на Шарко или болест на моторните неврони. Синдромът на ALS е фатален, след като дихателните мускули престанат да функционират. Това се случва две до шест години по -късно. Според статистически проучвания страничната или странична амиотрофична склероза води до този резултат след около пет години.

По какви причини амиотрофичната латерална склероза започва да се развива, съвременната медицина не може да даде точен отговор. Учените само досега са установили, че причината за развитието на това заболяване се крие в патологични нарушения на образуването на ДНК. Появява се тялото голям брой 4-верижна ДНК и този фактор нарушава синтеза на протеини. Има мутация на протеин, наречен убиквин, както и на гени. Как този фактор влияе на моторните неврони все още не е установено, поради което е трудно правилно да се диагностицира ALS. В случай на съмнение е необходим преглед на пациента от няколко специалисти.

Риск от заболяване

Болестта на ALS започва да прогресира на възраст 30-50 години. При около 5% от пациентите това се случва по наследствени причини... При диагностицирането на ALS медицината не посочва причините, нито може да каже със сигурност в кои случаи могат да се появят първите симптоми на заболяването и факторите, които ги причиняват.

Медицинските учени идентифицират и други фактори, които увеличават вероятността от заболяване. Например, увеличаване на радикалното окисляване в самите неврони, както и висока активност на аминокиселините, които действат възбуждащо.

Но някои рискови фактори все още могат да бъдат посочени: инфекциозни лезиимозък, климатични условия, черепно -мозъчна травма. Понякога болестта е свързана с консумация на храна, съдържаща пестициди, но няма научни доказателства за това.

Симптоми

Симптомите при амиотрофична латерална склероза са много специфични, дори при елементарен първоначален преглед. Да открия клинични признациразвитието на болестта на Шарко, трябва да имате точно разбиране за двигателните неврони, разположени в централния мозък и по периферията.

Централният неврон е вътре големи полукълбамозъка. При увреждане се появява слабост на мускулната тъкан в тялото, която се комбинира с повишен мускулен тонус, повишени рефлекси. Укрепването на рефлексите се установява при преглед при невролог с удари с чук.

Локализацията на периферния неврон са стволовете на главата, както и гръбначен мозък... Тази патология също е придружена от намаляване на рефлексите и мускулната активност.

Трябва също да вземете предвид симптомите, които сигнализират за смущения в система като вертебробазиларния басейн. Наблюдава се недостатъчност при VBP поради намалено кръвообращение в артериите по гръбначния стълб. Такова отклонение се нарича вертебробазиларна недостатъчност. И тези патологии се развиват при амиотрофична странична склероза като симптоми.

Класификация

ALS има следните форми:

• лумбосакрална склероза;
• цервикоторакална болест;
• булбар, който е лезия на периферен неврон в мозъчния ствол;
• засягащ централния двигателен неврон.

В същото време лекарите разграничават видовете болест според скоростта на протичане и силата на проявените симптоми. Марианският тип ALS се различава по това, че първите признаци се появяват рано, но болестта прогресира бавно. Класическият (спорадичен) обикновено се диагностицира при 95% от всички пациенти. Отличава се със среден темп на развитие на склероза и стандартни класически симптоми. Семейната ALS се характеризира с късно началои наследствено разположение.

Това разделение се основава на определяне на признаците на увреждане на всеки неврон в самото начало на развитието на болестта. В хода на патологичните разстройства се включва все по -голям брой двигателни неврони.

Общи признаци, общи за всяка форма на ALS са:

• дисфункция на органите за движение;
• липса на смущения в органите на сетивата;
• няма смущения с отделянето на урина и дефекация;
• прогреса на заболяването и изземването на все повече области от мускулната тъкан, понякога до пълно обездвижване;
• периодични гърчове, придружени от силна болка.

Лумбосакрална ALS

Лумбосакралната болест на ALS има два типа развитие:

1. Патологията започва да се развива с увреждане на периферен неврон, който се локализира в лумбосакралния гръбначен стълб на мозъка. В този случай пациентът показва признаци на мускулна слабост в единия крак. Тогава същите симптоми се появяват в мускулите на втория, има намаляване на сухожилните рефлекси и тонуса на мускулните тъкани на краката. С течение на времето има признаци на тяхното „изсушаване“ и потрепване. След известно време мускулните тъкани на ръцете са засегнати, което се проявява чрез подобно намаляване на рефлексите и атрофия. Следващият етап е поражението на булбарната група неврони, което се изразява с влошаване на преглъщането и замъглена реч, носова реч по време на разговор. След това увисва Долна челюст, процесът на дъвчене се влошава. В същото време на езика се появяват признаци на фасцикулация.
2. V начална фазаразвитието на болестта се проследяват симптоми на увреждане на двата моторни неврона наведнъж, които осигуряват способността да се движат краката. Въпреки това, проявите на мускулна слабост в краката са придружени от тях повишен тонс атрофия и повишени рефлекси. След известно време нарушенията се откриват първо в краката, а след това в ръцете. С прогресирането на болестта процесът на преглъщане се влошава, езикът се потрепва и речта е нарушена. Пациентът често се смее или плаче неестествено.

Цервикоторакална ALS

Тя може да продължи по два начина:

1. Увреждане само на периферен неврон, при който се наблюдават пареза и тъканна атрофия първо от едната ръка. След месец -два същите симптоми се появяват в тъканите на втория. Четките стават като маймунска лапа. Тогава се наблюдават същите симптоми в краката и други признаци на заболяването.
2. Ако има едновременни лезии на двигателни неврони, двете ръце едновременно се подлагат на атрофия и след това проявата на други признаци с ускорена скорост.

Булбар тип

При тази форма на ALS симптомите на увреждане на периферен неврон в мозъчния ствол започват да се проявяват като нарушена артикулация, гъделичкане по време на хранене, нос, атрофия на мускулите на езика. С развитието на болестта симптомите стават все по -интензивни.

Висок тип

Тази амиотрофична странична склероза възниква с увреждане на централния неврон. В същото време, освен дисфункция на движенията, има психични разстройства... Често те се проявяват в деменция, загуба на памет и т. Н. Тази форма на заболяването е най -опасната.

По целия свят ALS се диагностицира чрез комбинация от признаци и резултати от преглед на пациента.

В случай, че лекарят подозира амиотрофична латерална склероза при пациента, той го разпитва подробно, изслушва всички оплаквания, изучава анамнезата. Следва неврологичен преглед. Освен това за диагностика можете да използвате:

• електромиографски изследвания;
• анализи за определяне нивото на ензимите ALAT, ASAT;
• проверка на съдържанието на креатинин в кръвта;
• изследване на алкохолна течност;
• генетични тестове.

Лечение

За съжаление, амиотрофичната странична склероза е неизлечимо заболяване. Следователно лечението на амиотрофична латерална склероза днес се свежда само до облекчаване на състоянието на пациента.

Досега фармаколозите могат да предложат само едно лекарство, което надеждно удължава живота на хората с ALS. Това лекарство се нарича "Riluzole". Той предотвратява отделянето на глутамат от тялото, тоест представлява препарат, съдържащ глутаминова киселина. Предписва се в количество от 100 mg на ден. Това лекарство обаче може да удължи живота само с няколко месеца (и може да помогне в това само когато пациентът е диагностициран с болестта преди не повече от пет години). Освен това трябва да се помни, че продуктът има страничен ефект: причинява аномалии в черния дроб. Следователно пациентите трябва да се подложат на чернодробни тестове.

V лечебни заведенияв много европейски страни пациенти с диагноза ALS в последните годинисе опитват да се лекуват със собствени стволови клетки, което според изследванията забавя развитието на патологията. С помощта на стволови клетки, трансплантирани в увредени области на мозъка, се възстановяват двигателните неврони, осигурявайки на мозъка достатъчно кислород. Такава процедура се извършва амбулаторно и се нарича лумбална пункция... Стволовите клетки се инжектират в цереброспиналната течност.

Всички пациенти трябва да получат симптоматична терапия за облекчаване на състоянието им, като по този начин се намали нуждата от грижи за тях.

За тези с амиотрофична латерална склероза е необходимо лечение в такива случаи:

• ако пациентът има фасцикулации и спазми (само лекар трябва да предпише лекарства, например Finlepsin, Liozeral и др.);
• необходимо е за подобряване на мускулния и невронния метаболизъм (можете да използвате "Berlition", "Milgamma");
• ако пациентът има състояние на депресия;
• с повишено слюноотделяне;
• в болезнени спазмии болки в ставите се предписват обезболяващи.

Но нито едно лекарство, нито превантивни методи не могат да предотвратят, излекуват и забавят протичането на този вид склероза.

Синдромът на амиотрофична латерална склероза изисква използването не само на лекарствени терапии.

Ако пациентът има проблеми с преглъщането, той се прехвърля на храна със смляна храна, използването на суфле, полутечни ястия. В края на храненето се извършва хигиена устната кухина... В случаи на тежки проблеми се използва перкутанна ендоскопска гастротомия, т.е. операция, която позволява хранене на пациента през епруветка.

За да се предотврати тромбоза на вените в краката, пациентът се препоръчва еластични превръзки... Когато възникнат инфекции, се предписват антибиотици. В този случай е полезен и специален масаж на краката, а след това и на ръцете.

Моторните симптоми на амиотрофична странична склероза могат леко да се коригират с помощта на ортопедични средства: обувки, бастун, а след това и инвалидна количка, държач за глава, функционално легло. Всичко това е необходимо, когато пациентът е диагностициран с ALS.

При ALS болестта в крайна сметка води до факта, че пациентът се нуждае от вентилатор. Това сигнализира за предстояща смърт на пациента. Изкуствената вентилация удължава живота за определен период, въпреки че в същото време има удължаване на страданието. Лекувайте пациента за този етапвече не е възможно.

Диагнозата ALS е трудна неврологично заболяване... Пациентите с ALS нямат надежда за възстановяване и оцеляване. Ето защо е важно да обградите болен роднина с грижи и любов, както и да улесните съществуването му възможно най -лесно.

Според статистиката амиотрофичната странична склероза се среща при 3-5 души на всеки сто хиляди. В същото време, въпреки успехите съвременна медицина, смъртността от това заболяване е 100%. Известни са истории за случаи, когато пациентите с течение на времето не умират от симптоми, а се стабилизират. Например известният китарист Джейсън Бекер се бори с болестта повече от 20 години.

Какво е ALS?

Същността на заболяването е, че двигателните неврони на гръбначния мозък стават склерозирани (отмират), както и частите на мозъка, които контролират доброволните движения. Постепенно мускулите атрофират, тъй като не получават импулси от мозъка и са неактивни. Това се проявява с парализа на крайниците, мускулите на лицето и тялото.

Амиотрофична странична склероза се нарича, защото невроните, които провеждат импулси към мускулите, са разположени отстрани на гръбначния мозък по цялата му дължина.

Болестта достига респираторен тракти това обикновено се оказва последният етап в процеса. В крайна сметка смъртта настъпва поради отказ на дихателните мускули или добавяне на инфекции.

В този случай протичането на заболяването е много различно: понякога дихателните мускули са засегнати преди крайниците. Тогава човекът умира, без дори да има време да се превърне в безпомощен парализиран пациент в инвалидна количка.

Причини

На този моментне е ясно какво точно задейства процеса на смъртта нервни клетки... Наследствен генен дефект е отговорен само за 5-10% от случаите. Други се разболяват без никаква връзка с външни събития.

Изгледи

Има няколко вида амиотрофична странична склероза, в зависимост от това кои мускули са засегнати първо:

1. Висока (псевдобулбарна);
2. Cervicothoracic;
3. Булбар;
4. Лумбосакрална.

Освен това има още няколко типологични форми на заболяването:

1. Спорадичните (не наследствени) са най -често срещаните.
2. Семейно, генетично - около 6-10% от случаите.
3. BAS на остров Гуам.

Симптоми

Първите симптоми на синдрома обикновено са мускулни нарушения на един от горните крайници, например, когато пациентът има затруднения при закопчаването на копчетата, вдигането на малки предмети, докато пише, ако е засегната водещата ръка. Освен това може да се притеснявате за:

• болезнени спазми, мускулни крампи;
• с булбарна форма - дизартрия (нарушение на речта) и дисфагия (разстройство на преглъщане);
• засилване на дълбоките сухожилни рефлекси и екстензорни рефлекси, например плантарни;
• бързата загуба на тегло често е съпътстващ симптом, тъй като мускулите атрофират и намаляват по размер;
• пациентите често страдат от депресия и емоционална нестабилност.

Диагностика

Диагностицирането на амиотрофична латерална склероза е трудно. Факт е, че в ранните етапи този синдром е твърде подобен на редица други. неврологични нарушения... Само след внимателно и многократно изследване може да се постави недвусмислена диагноза. Изследванията са многостранни: от събирането на индивидуална и семейна анамнеза до молекулярно -генетичен анализ и изследване на цереброспиналната течност. Провежда се и неврологичен преглед, ако е необходимо - ЯМР, общ и биохимичен анализкръв, серологични изследвания (с изключение на HIV инфекция, невросифилис).

Други възможни причинисимптомите на пациента.

Златният стандарт за диагностика на ALS е иглената електромиография и поне 5 мускула на горната и долните крайници... ЕМГ ще установи скоростта и качеството на провеждане на нервните импулси в определен мускул.

Лечение

Понастоящем няма лечение за ALS, тъй като причината за заболяването не е ясна. Медицинските грижи са за максимално облекчаване на симптомите и подпомагане на човек да живее сравнително нормален живот.

Има лекарство Riluzole, което повлиява процеса на невронна смърт, леко го забавя. Когато започнете да приемате лекарството в ранен стадий на заболяването, в момента, в който се свържете с устройството изкуствено дишанеотблъснат с около шест месеца. Въпреки това, дори този път е индивидуален; при някои пациенти не се наблюдава клинично значимо подобрение.

Опазването е много важно физическа дейности най -мобилния начин на живот на пациента. Мускулите, които са по -слаби при усещането на „заповеди“ за преместване от нервната система, трябва да компенсират това. Упражнението забавя процеса и има благоприятен ефект върху психическо състояниеболен.

За да се улесни ходенето на пациента и като цяло да се подобрят условията му на живот, на пациента се препоръчва да използва специални обувки и пръчки.

В ход са изследвания за лечение на ALS със стволови клетки. Все още е далеч от въвеждането на този метод навсякъде, но експериментите се провеждат доста активно.

В последните етапи на заболяването пациентът е свързан към вентилатор (има преносими устройства, които могат да се използват у дома), инсталирана е гастростомична тръба (тръба в стомаха, храната, чрез която можете да избегнете задавяне, когато пациентът вече не може да преглъща).

Съществуват комуникационни системи за пациенти с амиотрофична склероза, при които функционират само мускулите на очите. Специални микросензори реагират на движенията на учениците и човек може да използва компютър и следователно да пише, да работи, да научава новини и т.н. Те също така използват устройства за синтез на глас, инвалидни колички с контрол на погледа. Това обаче са единични случаи. Не всички пациенти могат да си позволят високотехнологични адаптации.

Прогноза

Прогнозите за пациенти с ALS, ако диагнозата е сигурна, винаги са разочароващи. В цялата история на медицината са регистрирани само два чудодейни случая, когато ALS не е довел до смърт. Един от тях е известният теоретичен физик Стивън Хокинг, който живее с ALS през последните 50 години. Всички неврологични симптоми са налице, но болестта не достига своята логично заключение... Ученият живее, работи и се радва на живота, въпреки че се движи в сложна инвалидна количка, комуникира с помощта на компютърен синтезатор на реч.

Следва документален филм на ВВС за неговия живот:

С адекватни медицински грижи, максималните усилия на самия пациент и благоприятните условия на живот, хората, диагностицирани с ALS, могат да продължат да се борят за здравето си, тъй като интелектът, емоциите и паметта не са засегнати от това заболяване.

Болестта на Лу Гериг или амиотрофична странична склероза е бързо прогресираща патология на нервната система, която се характеризира с увреждане на моторните неврони в гръбначния мозък, мозъчния ствол и кората. Освен това, в патологичен процесса включени моторни клоновечерепни неврони (глософарингеални, лицеви, тригеминални).

Етиология на заболяването

Това заболяване е доста рядко и се среща при два до пет души на 100 000. Смята се, че болестта се развива по -често при мъжете след петдесет години. Латералната амиотрофична склероза не прави изключение за никого и засяга хора от различни професии (учители, инженери, Нобелови лауреати, сенатори, актьори) и различни социален статус... Най -известният пациент с диагноза латерална амиотрофична склероза беше световният шампион по бейзбол Лу Гериг, който даде алтернативно име на това заболяване.

Болестта на Лу Гериг е широко разпространена и в Русия. Днес има около 15-20 хиляди пациенти с тази диагноза. Сред най -много известни хорана територията на Русия с такава патология, заслужава да се отбележи композиторът Дмитрий Шостакович, изпълнителят Владимир Мигуля, политикът Юрий Гладков.

Причини за болестта на Лу Гериг

Това заболяване се основава на натрупването на патологично неразтворим протеин в двигателните клетки на нервната система, което води до тяхната смърт. Причината за тази патология все още не е изяснена, но има много теории. Сред основните:

Невронни- Британски учени предполагат, че развитието на болестта е свързано с елементите на глията, това са клетки, които осигуряват жизнената активност на невроните. Многобройни проучвания показват, че с намаляване на функциите на астроцитите, които премахват глутамата от нервни окончания, вероятността от развитие на страховито заболяване се увеличава десетократно.

Ген- при 20% от пациентите се откриват нарушения в гените, които кодират ензима Супероксид дисмутаза-1. Този ензим е отговорен за превръщането на супероксиди, токсични за нервните клетки, в кислород.

Автоимунни- теорията се основава на откриване на специфични антитела в кръвта, които започват да елиминират двигателните нервни клетки. Има проучвания, които доказват съществуването на такива антитела на фона на наличието на други сериозни заболявания (например с лимфом на Ходжкин или рак на белия дроб).

Наследствено- патологията е наследствена в 10% от случаите.

Вирусни- теорията беше особено популярна през 60-70-те години на миналия век, но не намери потвърждение в бъдеще. Учени от СССР и САЩ проведоха експерименти върху маймуни, като инжектираха екстракти, получени от болни хора, в гръбначния мозък. Други изследователи са се опитали да докажат участието на вируса на полиомиелит при формирането на патология.

Класификация на амиотрофична странична склероза:

Прояви на болестта на Лу Гериг

Всяка форма на заболяването започва по същия начин: пациентът се оплаква от увеличаване на мускулната слабост, намаляване мускулна масаи появата на фасцикулации (мускулни потрепвания).

Булбарната форма на амиотрофична странична склероза се характеризира с увреждане на черепните нерви (12, 10 и 9 двойки):

при пациенти произношението и речта са нарушени, става трудно да се движи езика;

с течение на времето актът на преглъщане започва да се нарушава, пациентът често се задавя, храната може да стреля през носните проходи;

пациентите усещат неволно потрепване на езика;

прогресията на болестта на Лу Гериг е придружена от развитие на пълна атрофия на мускулите на шията и лицето, изражението на лицето се губи напълно, пациентът не може да отвори устата си, да дъвче храна.

Цервикоторакалният вариант на заболяването засяга горните крайници, докато процесът се развива симетрично, от двете страни:

първоначално пациентът усеща влошаване на функциите на ръцете, писането става трудно, свири на музикални инструменти, става трудно да се изпълняват сложни движения;

в същото време има силно напрежение в мускулите на ръцете, увеличават се сухожилните рефлекси;

с течение на времето слабостта започва да се разпространява към мускулите на рамото и предмишницата, настъпва тяхната атрофия, горен крайникприлича на висящ камшик.

Лумбосакралната форма започва с чувство на слабост в долните крайници:

пациентите се оплакват, че им е трудно да се изкачват по стълби, да ходят на дълги разстояния, да стоят на крака и да извършват ежедневна работа;

след определено време стъпалото започва да увисва, мускулите на краката настъпват атрофия, такива пациенти не могат да стоят на краката си;

възникват патологични рефлексисухожилия (Бабински), пациентите започват да страдат от фекална и уринарна инконтиненция.

Независимо от варианта на заболяването в началните етапи на заболяването, резултатът е еднакъв за всички. Болестта непрекъснато прогресира и се разпространява във всички мускули на тялото, включително дори мускулите на дихателната система. След отказа им пациентът трябва да бъде прехвърлен на изкуствена вентилациябелите дробове и осигуряват постоянна грижа.

Тези пациенти умират най -често от развитието съпътстващи заболявания(сепсис, пневмония). Дори ако се осигури подходяща грижа, те започват да развиват рани под налягане, хипостатична пневмония. Осъзнавайки пълнотата на тежестта на собствената си болест, такива пациенти често изпадат в апатия, депресия, престават да се интересуват от близките си и от външния свят.

С течение на времето психиката на пациентите претърпява значителни промени. Така пациентите могат да проявят инконтиненция, агресивност, емоционална лабилност и да бъдат капризни. Тестовете на ума показват намалено мислене и умствени способности, влошаване на вниманието и паметта.

Диагностика на амиотрофична странична склероза

Сред основните диагностични методи са:

ЯМР на мозъка и гръбначния мозък - методът е много информативен и ви позволява да откриете атрофия на двигателните части на мозъка, както и дегенерация на пирамидалните структури.

Цереброспинална пункция - обикновено има високи или нормални нива на протеин.

Неврофизиологични изследвания - транскраниална магнитна стимулация (TCMS), електромиография (EMG), електроневрография (ENG).

Молекулярно-генетичният анализ е изследване на ген, който е отговорен за кодирането на супероксид дисмутаза-1.

Биохимичен кръвен тест - открива повишаване на креатин фосфокиназата (ензим, който се образува по време на разграждането мускулна тъкан), леко повишаване на чернодробните ензими (AST, ALT), натрупване на токсини в кръвта (креатинин, урея).

Поради факта, че амиотрофичната странична склероза има симптоми, подобни на други патологии, е необходимо да се извърши диференциална диагностика:

Синдром на Ламберт -Ийтън, миастения гравис - заболявания на нервно -мускулния синапс;

заболявания на периферните нерви: мултифокална двигателна невропатия, невромиотония на Исак, синдром на Personage-Turner;

заболявания на гръбначния мозък: лимфом или лимфоцитна левкемия, сирингомиелия, гръбначна амиотрофия, тумори на гръбначния мозък;

системни заболявания;

мускулни заболявания: миотония на Росолимо-Щайнерт-Куршман, миозит, парафаренгиална миодистрофия;

мозъчни заболявания: дисциркулаторна енцефалопатия, мултисистемна атрофия, тумори на черепната ямка (отзад).

Лечение на болестта на Лу Гериг или амиотрофична странична склероза

Всяко лечение за това заболяване даденото времее неефективно. Правилната грижа за пациента, лекарствата могат да удължат живота на пациента, но не осигуряват възстановяване. Симптоматичната терапия включва:

Rilutek (Riluzole) е лекарство, което е работило добре във Великобритания и САЩ. Неговият принцип на действие е да блокира глутамата в мозъка, като по този начин подобрява работата на супероксид дисмутаза-1.

РНК интерференцията е доста обещаващ метод за лечение на това заболяване, чиито създатели бяха удостоени с Нобелова награда. Техниката се основава на блокиране на синтеза на патологичен протеин в самите нервни клетки, което предотвратява последващата им смърт.

Трансплантация на стволови клетки - Изследванията показват, че трансплантацията на стволови клетки в ЦНС предотвратява смъртта на нервните клетки, подобрява растежа на нервните влакна и възстановява невронните връзки.

Мускулни релаксанти - премахване на потрепване и мускулни спазми(Сирдалуд, Мидокалм, Баклофен).

Ретаболил (анаболици) - помагат за увеличаване на мускулната маса.

Антихолинестеразни лекарства (пиридостигмин, калимин, прозерин) - предотвратяват бързото унищожаване на ацетилхолин в нервно -мускулните синапси.

Витамини от група В (Neurovitan, Neurorubin), витамини С, Е, А - тези лекарства подобряват провеждането на нервните импулси през влакната.

Антибиотици широк обхватдействия (карбопенеми, флуорохинолони, цефалоспорини от 3-4 поколения) - са показани в случай на усложнения от инфекциозен характер, сепсис.

Комплексната терапия на заболяването задължително включва използването на назогастрална тръба за хранене, класове с лекар по ЛФК, масаж, консултации с психолог.

Прогноза

Прогнозата при наличие на амиотрофична латерална склероза е неблагоприятна. Пациентът умира буквално няколко месеца или години след началото на заболяването, средна продължителностживотът на такива пациенти е:

с лумбален дебют - 2,5 години;

с булбар - 3-5 години;

само около 7% живеят повече от пет години.

Прогнозата е по-благоприятна с наследствения характер на заболяването, което е свързано с мутации в гена, който кодира супероксид дисмутаза-1.

Ситуацията в Русия е засенчена от липсата на подходяща грижа за пациентите, което се доказва от факта, че лекарството Riluzot, което може значително да забави хода на заболяването, дори не е регистрирано в Русия до 2011 г., а самата болест е изброени редки патологии... На територията на Москва обаче има:

благотворителния фонд на Г. Н. Левицки за пациенти с АЛС;

Фондация за подкрепа на болестите на Лу Гериг в Центъра за милосърдие Марта-Мариински.

В крайна сметка бих искал да отбележа, че такава страховита болест не остава незабелязана от широката общественост, а именно през юли 2014 г. се проведе благотворителната акция Ice Bucket Challenge. Това действие беше насочено към събиране на средства за подкрепа на пациенти с амиотрофична латерална склероза, действието се оказа доста мащабно. В хода си организаторите успяха да съберат над четиридесет милиона долара за нуждите на пациентите с ALS.

Същността на това действие беше, че човек или се излива ледена водаи заснемането му с видеокамера, или даряването на определена сума пари за нуждите на организацията. Акцията стана особено популярна благодарение на участието на известни политици, актьори и изпълнители.

През 1869 г. френският психиатър Шарко съставя точно описаниезаболяване като амиотрофична латерална склероза.

Какво представлява това заболяване

С развитието на това заболяване възниква дегенерация на периферните и централните неврони на главния път на нервната система. В този случай някои елементи се заменят с glia. Пирамидалният сноп обикновено е много по -засегнат именно в страничните колони. Оттук и епитетът - страничен. Що се отнася до периферния неврон, той е много силно засегнат в областта на предните рога. Ето защо болестта е придружена от друг епитет - амиотрофен. В същото време името точно подчертава един от клиничните признаци на заболяването - мускулна атрофия. Синдромът на ALS е достатъчен сериозно заболяване... Заслужава да се отбележи, че името, дадено на болестта на Шарко, отразява максимално всички негови характерни черти: симптомите на лезия на пирамидалния сноп, разположен в страничния стълб, се комбинират с мускулна атрофия.

Симптоми на заболяването

Днес много хора са принудени да живеят със заболяване като синдром на ALS. Симптомите на това заболяване са доста разнообразни. трябва да бъде отбелязано че Общи чертиболестта практически няма. ALS се развива индивидуално. На ранен етап има някои признаци, които могат да определят развитието на това заболяване.

1. Нарушения на движението. Пациентът започва да се спъва много често, да изпуска неща и да пада в резултат на отслабване, както и частично мускулна атрофия... В някои случаи меки тъканипросто вцепенете.
2. Мускулни крампи. Най -често това явление се случва в областта на прасеца.
3. Фасикулирането е незначително Това явление често се описва като „настръхване“. Фасикулацията обикновено се появява на дланите.
4. Частична забележима мускулна атрофия на краката и ръцете. Особено често такива процеси започват в областта на раменния пояс: ключицата, лопатката и раменете.

ALS се развива по различен начин за всеки човек. Това заболяване е много трудно да се диагностицира ранни стадии... Ако човек има някакви признаци на амиотрофична странична склероза, но диагнозата не е потвърдена, тогава пациентът може да страда от съвсем различно заболяване.

Други признаци на ALS

Синдромът на ALS се характеризира с прогресивно развитие. С други думи, атрофията и отслабването на горните мускулни тъкани само се засилва. Ако човек е имал затруднения при закопчаването на бутоните, тогава с течение на времето той просто няма да може да го направи изобщо. Това важи и за други умения.

Постепенно пациентът губи способността да ходи. Отначало може да се нуждае от обикновена проходилка, а по -късно и от инвалидна количка. Освен това отслабените мускули няма да могат да поддържат главата на пациента в желаното положение. Тя винаги ще пада на гърдите си. Ако болестта обхваща мускулите на цялото тяло, тогава човек практически няма да може да стане от леглото, да бъде в седнало положение за дълго време и също да се преобърне от едната страна на другата.

Що се отнася до речта, тук също ще има проблеми. Пациентът постепенно развива ALS синдром. Симптомите на това заболяване могат да бъдат много различни. В началния етап пациентът започва да говори „в носа“. Речта му става все по -малко отчетлива. В резултат на това може да изчезне напълно. Въпреки че много пациенти запазват способността си да говорят до края на живота си.

Други трудности

Ако диагнозата е поставена и болестта е ALS синдром, тогава семейството на пациента трябва да се подготви за големи трудности. В допълнение към факта, че човек почти напълно губи способността си да се движи, той започва да има проблеми с приема на храна. В някои случаи може да започне повишено слюноотделяне. Това явление също причинява много неудобства и може да бъде много опасно. Всъщност, докато яде, пациентът може да погълне слюнка големи количества... В един момент може да се наложи ентерално хранене.

Постепенно възникват различни нарушениясвързани с работата на дихателната система. Поради това може да започне дихателен дистрес. Подобни заболяванияцентралната нервна система носи много проблеми. Често пациентите имат задушаване. Много често хората с амиотрофична странична склероза страдат от кошмари. Има моменти, когато поради липса на кислород пациентът започва халюцинации, както и чувство на дезориентация.

Защо възниква амиотрофична странична склероза

Много клиницисти разглеждат това заболяване като дегенеративен процес. но истински причинистраничната амиотрофична склероза все още е неизвестна. Някои експерти вярват в това това заболяванее инфекция, причинена от филтриращ вирус. ALS синдромът е сравнително рядко заболяване, което започва да се развива при хора на около 50 -годишна възраст.

Що се отнася до лекарите със значителен опит, те са свикнали да разделят всичко органично на дифузно и системно. Що се отнася до амиотрофичната странична склероза, засегнати са само двигателните пътища, но чувствителните остават напълно нормални. В резултат на хистопатологични изследвания бяха направени някои изменения в предишната концепция за системни лезии.

И така, какво може да обясни развитието на определена патология на мозъка и гръбначния мозък? Очевидно при определено заболяване системността зависи от няколко фактора.

1. Особеното сходство на токсин или вирус с определен нервно образование... И това е напълно възможно. В крайна сметка токсините имат напълно различни химични характеристики. Освен това централната нервна система далеч не е хомогенна в това отношение. Може би това е причината за амиотрофична странична склероза?
2. Също така, заболяване може да възникне в резултат на специфичността на кръвоснабдяването на определени области.
3. Причината може да са особеностите на лимфната циркулация в гръбначния канал и циркулацията на ликвора в централната нервна система.

И така, защо възниква, все още не е известно. А учени от цял ​​свят само предполагат.

Диагностика на заболяването

В повечето случаи диагнозата амиотрофична латерална склероза причинява известни трудности. В края на краищата болестта се различава по промени гръбначно-мозъчна течност, етиология, наличие на невросифилитични, най -често само зенични симптоми. Диагностицирането на синдрома на ALS е трудно поради няколко причини.

1. Това е доста рядко заболяване.
2. Болестта засяга всеки човек по различен начин. V този случай общи симптомине толкова.
3. Ранните симптоми на амиотрофична латерална склероза могат да бъдат леки, като леко изтеглена реч, неловкост в ръцете и тромавост. В този случай изброените признаци може да са резултат от други заболявания.

Въпреки това, когато се диагностицира амиотрофична странична склероза, трябва да се помни, че много заболявания протичат със селективно увреждане на двигателните структури. При ALS синдром пациентът може да изпита болка в областта на шията, както и дисоциация на протеин-клетки на цереброспиналната течност, блокиране на миелограмата и загуба на чувствителност.

Ако лекарят има подозрения, той трябва да насочи пациента към невролог. И едва след това може да се наложи да се подложите на поредица от диагностични изследвания.

ALS лечение

Както вече споменахме, ALS синдром - неизлечима болест... Следователно в света все още няма лек за тази болест. Има обаче много средства, които могат да помогнат за премахване на симптомите. Например, лекарството Riluzole се използва в Европа и САЩ. Това е първото и единствено одобрено лекарство. Това лекарство обаче все още не е регистрирано у нас. Лекарят не може официално да го препоръча. Трябва да се отбележи, че това лекарство не лекува болестта. Това обаче влияе върху продължителността на живота на пациентите със синдром на ALS. Това лекарство се предлага под формата на таблетки. Приема се няколко пъти на ден. Преди употреба трябва внимателно да проучите листовката.

Как действа Riluzol

При предаване нервен импулссе отделя глутамат. Това вещество е химически предавател в централната нервна система. Лекарството "Riluzol" ви позволява да намалите количеството глутамат. Проучванията показват, че излишъкът от това вещество може да увреди невроните на гръбначния мозък и мозъка.

Клиничните изпитвания на лекарството показват, че тези пациенти, които приемат лекарството "Riluzole", живеят много по -дълго от другите. В същото време продължителността на живота им се е увеличила с около 3 месеца (в сравнение с тези, които са приемали плацебо).

Антиоксиданти срещу болести

Тъй като причините за амиотрофична латерална склероза все още не са установени, няма лечение за болестта. Учените смятат, че хората с ALS са по -податливи на негативните ефекти на свободните радикали. V последните временазапочна да провежда специални проучвания, които имат за цел да идентифицират всички полезни действия, направени върху тялото в резултат на приема на добавки, съдържащи антиоксиданти. Преди да използвате такива лекарства, е необходимо да се консултирате със специалист.

Антиоксидантите са отделен клас хранителни веществапомага на човешкото тяло да предотврати всякакви увреждания от свободните радикали. Някои добавки, които вече са преминали клинични изпитвания, уви, не дадоха очаквания положителен ефект. За съжаление, някои заболявания просто не могат да бъдат излекувани. Колкото искаш.

Съпътстваща терапия

Съпътстващата терапия може да направи живота много по -лесен за тези със синдром на ALS. Лечението на това заболяване е доста дълъг процес. Следователно не само терапията на основното заболяване е важна, но и придружаващи симптоми... Експертите смятат, че пълната релаксация ви позволява да забравите за страха и да облекчите безпокойството поне за известно време.

За отпускане на мускулите на пациента могат да се използват рефлексология, ароматерапия и масаж. Тези процедури нормализират циркулацията на лимфата и кръвта, както и облекчават болката. Всъщност, когато се провеждат, се стимулират ендогенни болкоуспокояващи и ендорфини. Всяко нарушение на централната нервна система обаче изисква индивидуален подход. Ето защо, преди да започнете курса на процедурите, трябва да бъдете прегледани от специалисти.

Най -накрая

Днес има много неизлечими болести. Точно към това принадлежи синдромът на ALS. Снимките на пациенти с амиотрофична латерална склероза са просто шокирани. Тези хора са страдали много, но въпреки всичко живеят. Разбира се, невъзможно е напълно да се отървете от болестта, но има много методи за премахване на някои от симптомите. Основното нещо, което трябва да запомните, е, че човек, страдащ от ALS синдром, се нуждае от помощ и постоянен надзор. Ако нямате необходимите умения, можете да се обърнете за помощ към специалисти. тесен профили физиотерапевти.