दिल के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का दोष। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष: यह क्या है और इससे कैसे खतरा है

सभी जन्मजात हृदय दोषों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का सबसे आम दोष है। पैथोलॉजी को अलग किया जा सकता है या इसे अन्य हृदय संबंधी विकृतियों के साथ पाया जा सकता है। कुछ मामलों में, एक वंशानुगत प्रवृत्ति निर्धारित की जाती है, जब रोगी के प्रत्यक्ष रिश्तेदारों में विसंगति निर्धारित की जाती है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) दीवार में एक दोष है जो हृदय के बाएं और दाएं वेंट्रिकल्स को अलग करता है। दोष की भयावहता पोस्ट के आकार से लेकर वेंट्रिकुलर सेप्टम की पूर्ण अनुपस्थिति तक भिन्न हो सकती है, जिससे एक सामान्य वेंट्रिकल बन सकता है। वेंट्रिकुलर सेप्टम में एक निचला पेशी और एक ऊपरी झिल्ली भाग होता है, जो कार्डियोमायोसाइट्स का संचालन करके बहुतायत से संक्रमित होता है।

एवी नोड के करीब की झिल्ली संयुक्त राज्य में रहने वाले वयस्कों और बड़े बच्चों में सबसे अधिक प्रभावित होती है। इसी तरह की जानकारी टेलर, माइकल डी. "मस्कुलर वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट" में मिलती है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के झिल्ली दोष मांसपेशियों के हिस्से के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोषों की तुलना में अधिक सामान्य हैं। आज वे सबसे आम जन्मजात हृदय संबंधी विसंगति हैं। कुछ मामलों में, छोटे दोष अपने आप बंद हो सकते हैं, जो 3-5% नवजात शिशुओं में होता है। अन्य स्थितियों में, कार्डियक सर्जरी टीम के तत्काल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

वीडियो वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष. जन्मजात हृदय रोग

वर्गीकरण

आज वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के कई वर्गीकरण हैं, लेकिन सबसे स्वीकार्य और एकीकृत वर्गीकरण नामकरण का वर्गीकरण और जन्मजात कार्डियक सर्जरी का डेटाबेस है। वर्गीकरण वीएसडी के स्थान पर आधारित है और इस प्रकार है:

1. एकाधिक दोष - 5-7% रोगियों में निर्धारित, एशियाई लोगों में अधिक, अक्सर महाधमनी वाल्व के साथ एक संबंध होता है।
2. सेप्टल झिल्ली दोष - दोष को सबऑर्टिक के रूप में जाना जाता है। सबसे आम, 70% रोगियों में निर्धारित।
3. पेशीय (ट्रैबिकुलर) भाग का दोष - पट के पेशीय भाग में स्थित, 20% मामलों में निर्धारित किया जाता है। इसे आगे दोष के स्थान के आधार पर प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है - पूर्वकाल, शिखर, पश्च और मध्य भागों में।
4. सबऑर्टिक दोष - आमतौर पर एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष से जुड़ा होता है, जो लगभग 5% मामलों में पाया जाता है।
5. एक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की पूर्ण अनुपस्थिति।

कुछ आंकड़े

• पूर्णकालिक नवजात शिशुओं में, जन्मजात विकृति की घटना प्रति 1000 पर लगभग 6 मामले हैं।
• लड़कों और लड़कियों में वीएसडी की घटना समान है।
• जन्म के समय, वीएसडी का 90% तक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशीय भाग में पाया जाता है।
• जीवन के पहले महीने में, आईवीएस के पेशीय भाग में 80% तक दोष अपने आप बंद हो जाते हैं।
• महाधमनी व्यास या उससे कम के आकार के दोषों को छोटा माना जाता है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

रोगजनन

भ्रूण के विकास के दौरान, एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष तब होता है जब मांसपेशियों की दीवार जो दिल को बाएं और दाएं पक्षों (सेप्टम) में अलग करती है, दिल के निचले कक्षों (वेंट्रिकल्स) के बीच पूरी तरह से नहीं बनती है।

वी सामान्य हालतहृदय का दाहिना भाग ऑक्सीजन से समृद्ध करने के लिए फेफड़ों में रक्त पंप करता है। बायां भाग पूरे शरीर में ऑक्सीजन युक्त रक्त पंप करता है।

जन्मजात हृदय रोग (सीएचडी) ऑक्सीजन युक्त रक्त को ऑक्सीजन रहित रक्त के साथ मिलाने को बढ़ावा देता है, जिससे शरीर के ऊतकों में ऑक्सीजन की पर्याप्त एकाग्रता सुनिश्चित करने के लिए हृदय को अधिक मेहनत करनी पड़ती है।

हृदय दोष हैं विभिन्न आकार, और वे निलय के बीच की दीवार में कई स्थानों पर मौजूद हो सकते हैं। एक ही समय में एक या कई दोष हो सकते हैं।

कारण

जन्मजात हृदय दोष, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष सहित, भ्रूण के हृदय के विकास में प्रतिकूल कारकों से उत्पन्न होता है, लेकिन अक्सर इसका कारण पूरी तरह से समझा नहीं जाता है।

वीएसडी विकास के मुख्य कारण आनुवंशिकी और पर्यावरणीय कारक हैं। दोष अलगाव में या दूसरों के साथ हो सकता है जन्मजात विसंगतियांहृदय या विकास संबंधी विकार (उदाहरण के लिए, डाउन सिंड्रोम के साथ)।

कुछ मामलों में, मायोकार्डियल रोधगलन (दिल का दौरा) के कुछ दिनों बाद दोष बनता है। यह विभाजन की दीवार के यांत्रिक टूटने के कारण है। इसके बाद, निशान ऊतक का निर्माण तब होता है जब मैक्रोफेज मायोकार्डियम के मृत हिस्से के ऊतक को फिर से तैयार करना शुरू करते हैं।

वीएसडी अक्सर हृदय पर की जाने वाली कुछ प्रक्रियाओं की जटिलता बन जाता है।

जोखिम:

• वंशानुगत प्रवृत्ति।
• डाउन सिंड्रोम वाले बच्चों का जन्म।
• उपलब्धता बुरी आदतें(शराब, धूम्रपान)।
• प्रतिकूल काम करने की स्थिति।
• खराब पोषण।

वीएसडी वीडियो या वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष: वीएसडी के कारण, लक्षण, निदान और उपचार

क्लिनिक

वेंट्रिकुलर सेप्टम के गंभीर जन्म दोषों के लक्षण और लक्षण अक्सर बच्चे के जीवन के पहले कुछ दिनों, हफ्तों या महीनों के दौरान दिखाई देते हैं।

एक बच्चे में एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लक्षण इस प्रकार हो सकते हैं:

• खराब पोषण
• विलंबित विकास
• बार-बार सांस लेना या सांस लेने में तकलीफ
• तेज थकान

जन्म के तुरंत बाद, केवल अनुभवी डॉक्टर ही मामूली वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लक्षण देखेंगे। एक नियम के रूप में, यदि दोष छोटा है, तो लक्षण बहुत बाद में प्रकट हो सकते हैं, यदि वे बिल्कुल भी दिखाई देते हैं। संकेत और लक्षण छेद के आकार और अन्य संबंधित हृदय दोषों के आधार पर भिन्न होते हैं।

पहली बार, एक डॉक्टर को नियमित परीक्षा के दौरान हृदय दोष का संदेह हो सकता है, जब बच्चे के दिल के गुदाभ्रंश के दौरान कम या ज्यादा स्पष्ट बड़बड़ाहट सुनाई देती है। कभी-कभी बच्चे के जन्म से पहले ही अल्ट्रासाउंड जांच से सीएचडी का पता लगाया जा सकता है।

जब एक शिशु में निर्धारित किया जाता है निम्नलिखित लक्षणआपको तुरंत एक डॉक्टर को देखने की जरूरत है:

• खाते या खेलते समय जल्दी थक जाना
• वजन नहीं बढ़ता
• खाते या रोते समय दम घुटने लगता है
• तेजी से या मुश्किल से सांस लेता है

3-4 साल की उम्र के बच्चों को निम्नलिखित शिकायतें हो सकती हैं:

• सांस लेने में कठिनाई, खासकर चलते समय
• तेज़ या अनियमित दिल की धड़कन
• थकान या कमजोरी

जटिलताओं

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक छोटा सा दोष आमतौर पर इसका कारण नहीं बनता है गंभीर समस्याएं... मध्यम से बड़े दोष कई स्थितियों का कारण बन सकते हैं: सौम्यजीवन-धमकी की गंभीरता। प्रारंभिक उपचार कई जटिलताओं को रोकने में मदद करता है।

वीएसडी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाले रोग:

• दिल की धड़कन रुकना... मध्यम से बड़े दोष वाले हृदय को पूरे शरीर में पर्याप्त रक्त पंप करने के लिए कई गुना अधिक सक्रिय रूप से काम करना चाहिए। इस वजह से, दिल की विफलता तेजी से विकसित हो सकती है, इसलिए मध्यम और बड़े सीएचडी वाले रोगियों के लिए समय पर ऑपरेशन करना महत्वपूर्ण है।
• फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप... सीएचडी के कारण फेफड़ों में बढ़ा हुआ रक्त प्रवाह फेफड़ों की धमनियों (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) में उच्च रक्तचाप का कारण बनता है, जिससे स्थायी क्षति हो सकती है। इसी तरह की जटिलता अक्सर आईवीएस दोष (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) के माध्यम से परिवर्तित रक्त प्रवाह की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है।
• अन्तर्हृद्शोथ... यह हृदय संक्रमण वीएसडी की काफी सामान्य जटिलता है।
• दिल की अन्य समस्याएं... इनमें हृदय ताल गड़बड़ी और वाल्व की समस्याओं की अलग-अलग डिग्री शामिल हैं।

निदान

बच्चे की जांच के दौरान, डॉक्टर एक दिल की बड़बड़ाहट सुन सकता है, जिसके बाद एक बाल रोग विशेषज्ञ को एक रेफरल दिया जाता है जो जन्मजात हृदय दोष और हृदय रोग के निदान और उपचार में माहिर होता है। हृदय रोग विशेषज्ञ एक शारीरिक परीक्षा करता है, बच्चे के दिल और फेफड़ों को सुनता है और अन्य अवलोकन करता है।

हार्ट बड़बड़ाहट को पिच, वॉल्यूम और अवधि के आधार पर रेट किया जाता है, जिससे कार्डियोलॉजिस्ट को शुरुआती अंदाजा हो जाता है कि बच्चे को किस तरह की हार्ट प्रॉब्लम हो सकती है।

आज, इसके लिए विभिन्न नैदानिक ​​परीक्षण किए जाते हैं जन्मजात रोगदिल। किसी विशेष विधि का उपयोग करने का निर्णय बच्चे की उम्र और नैदानिक ​​स्थिति पर निर्भर करता है।

वीएसडी के लिए वाद्य अनुसंधान के तरीके:

• छाती का एक्स - रे... यह निदान तकनीक एक्स-रे फिल्म पर आंतरिक ऊतकों, हड्डियों और अंगों की छवियों का निर्माण करने के लिए एक्स-रे का उपयोग करती है। एक दोष के साथ, हृदय बड़ा हो सकता है क्योंकि दायां वेंट्रिकल सामान्य से अधिक रक्त की प्रक्रिया करता है। इसके अलावा, रक्त प्रवाह में वृद्धि के कारण फेफड़ों में परिवर्तन हो सकता है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)... एक विधि जो हृदय की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करती है और असामान्य लय (अतालता या एक्सट्रैसिस्टोल) दिखाती है, इसके अलावा, हृदय की मांसपेशियों की अतिवृद्धि का पता लगाती है।
• इकोकार्डियोग्राम (इकोकार्डियोग्राम)... प्रक्रिया हृदय वाल्व की चलती छवि बनाने के लिए इलेक्ट्रॉनिक सेंसर पर रिकॉर्ड की गई ध्वनि तरंगों का उपयोग करके हृदय की संरचना और कार्य का मूल्यांकन करती है। एक इकोकार्डियोग्राम सेप्टल दोष के माध्यम से रक्त प्रवाह की एक तस्वीर दिखा सकता है और यह निर्धारित कर सकता है कि उद्घाटन कितना बड़ा है और इसके माध्यम से कितना रक्त बहता है।

• कार्डियक कैथीटेराइजेशनए। यह आक्रामक प्रक्रिया हृदय की आंतरिक संरचनाओं के बारे में बहुत विस्तृत जानकारी प्रदान करती है। कैथीटेराइजेशन के दौरान, एक छोटी, पतली, लचीली ट्यूब (कैथेटर) को आपके कमर में रक्त वाहिका में डाला जाता है और फिर आपके दिल के अंदर की ओर निर्देशित किया जाता है। रक्तचाप और ऑक्सीजन का माप हृदय के चार कक्षों, फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी में लिया जाता है। इसके अलावा, हृदय के अंदर की संरचनाओं की अधिक स्पष्ट रूप से कल्पना करने के लिए एक कंट्रास्ट एजेंट को इंजेक्ट किया जाता है।

उपचार और रोग का निदान

एक हृदय रोग विशेषज्ञ एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के आधार पर एक विशिष्ट उपचार निर्धारित करता है:

• बच्चे की उम्र, सामान्य अवस्थास्वास्थ्य और चिकित्सा इतिहास
• रोग की गंभीरता
• विशिष्ट दवाओं, प्रक्रियाओं और उपचारों के उपयोग की संभावनाएं
• माता-पिता की राय या प्राथमिकताएं

जैसे ही बच्चा बढ़ता है एक छोटा वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष अनायास बंद हो सकता है। एक बड़े सीएचडी को आमतौर पर सर्जरी की आवश्यकता होती है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के आकार के बावजूद, हृदय रोग विशेषज्ञ समय-समय पर बच्चे की स्थिति का मूल्यांकन करता है, जो सुनिश्चित करता है कि यह संतोषजनक है।

वीएसडी पुनर्प्राप्त करने योग्य है यदि यह अपने आप बंद नहीं होता है। समय पर उपचार फेफड़ों की बीमारी को रोकने में मदद करता है जो तब होता है जब फुफ्फुसीय वाहिकाओं में रक्तचाप लंबे समय तक उच्च होता है।

वीएसडी के लिए उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• दवाएं।कुछ बच्चों में कोई लक्षण नहीं होते हैं, इसलिए किसी दवा की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, कुछ मामलों में, आपको लेने की जरूरत है विशेष तैयारीदोष के माध्यम से अतिरिक्त रक्त प्रवाह से हृदय के दाहिनी ओर तनाव के कारण हृदय को बेहतर ढंग से काम करने में मदद करने के लिए। दवाएं जो निर्धारित की जा सकती हैं उनमें शामिल हैं:
  • डिगोक्सीएन। एक दवा जो हृदय की मांसपेशियों को मजबूत करने में मदद करती है, जिससे वह अधिक कुशलता से काम कर पाती है।
  • मूत्रल... जब हृदय ठीक से काम नहीं कर रहा हो तो शरीर का जल संतुलन गड़बड़ा सकता है। ये दवाएं गुर्दे को शरीर से अतिरिक्त तरल पदार्थ निकालने में मदद करती हैं।
  • एसीई अवरोधक... दवाएं जो शरीर में रक्तचाप को कम करती हैं, जिससे हृदय में हेमोडायनामिक करना आसान हो जाता है।
• पर्याप्त पोषण... बड़े दोष वाले बच्चे भोजन करते समय थक सकते हैं, इसलिए वे पर्याप्त भोजन नहीं करते हैं, जिससे वजन कम होता है। अपने बच्चे को पर्याप्त पोषण प्रदान करने के तरीकों में शामिल हैं:
  • उच्च कैलोरी पूरकता या स्तन का दूध... प्रति सेवारत कैलोरी की संख्या बढ़ाने के लिए पोषक तत्वों को पूरक या बोतल से दूध पिलाने वाले स्तन के दूध में जोड़ा जा सकता है। इस प्रकार, बच्चा कम पीता है, लेकिन पर्याप्त कैलोरी का उपभोग करता है सही वृद्धिएवं विकास।
  • अतिरिक्त पोषक तत्वों की आपूर्ति... एक छोटी, लचीली ट्यूब के माध्यम से प्राप्त भोजन जो नाक के माध्यम से, एसोफैगस के नीचे और पेट में चला जाता है या तो पूरक के रूप में कार्य कर सकता है या बोतल के उपयोग को पूरी तरह से बदल सकता है। जो बच्चे अपने सामान्य सेवन का केवल एक अंश पीते हैं, वे शेष को एक स्ट्रॉ के माध्यम से पी सकते हैं। जो बच्चे बोतल से दूध पीने के लिए बहुत कमजोर हैं, उन्हें अपना पूरक या स्तन का दूध केवल ट्यूब के माध्यम से प्राप्त करना चाहिए।
• संक्रमण नियंत्रण... कुछ हृदय दोष वाले बच्चों में हृदय की भीतरी सतहों में संक्रमण विकसित होने का खतरा होता है। सबसे अधिक बार, बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस विकसित होता है। इसलिए, माता-पिता को किसी भी स्वास्थ्य कर्मचारी को सूचित करना चाहिए कि उनके बच्चे के पास वीएसडी है। इसलिए, कुछ प्रक्रियाओं से पहले एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है।
• रेडिकल सर्जरी... अतिरिक्त रक्त प्रवाह और दबाव से फेफड़े क्षतिग्रस्त होने से पहले उपचार सेप्टम की अखंडता को बहाल करना है। खराबी के मामले में ऑपरेशन किया जाता है, लक्षण पैदा करनाखराब वजन बढ़ने और तेजी से सांस लेने के रूप में। इकोकार्डियोग्राम और कार्डियक कैथीटेराइजेशन परिणामों के आधार पर किया जाना चाहिए। एक नियम के रूप में, यह के तहत किया जाता है जेनरल अनेस्थेसिया... हृदय दोष के आकार और डॉक्टर की सिफारिशों के आधार पर, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को यू-आकार के टांके या विशेष पैच के साथ बंद कर दिया जाएगा।
• पारंपरिक कार्डियक कैथीटेराइजेशन... कार्डिएक कैथीटेराइजेशन प्रक्रिया से दोष को ठीक किया जा सकता है। एक तकनीक एक उपकरण का उपयोग करती है जिसे सेप्टल ऑग्लुडर कहा जाता है। इस प्रक्रिया के दौरान, बच्चे को शांत किया जाता है, जिसके बाद एक छोटी, पतली, लचीली ट्यूब को कमर में रक्त वाहिका में डाला जाता है और हृदय को निर्देशित किया जाता है। एक बार जब कैथेटर कार्डियक कैविटी में होता है, तो कार्डियोलॉजिस्ट सेप्टम पर एक ऑग्लुडर के साथ कार्य करता है। सेप्टल ऑक्लुडर वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद कर देता है, जिससे सामान्य हृदय हेमोडायनामिक्स की अनुमति मिलती है।

वीडियो ओडेसा डॉक्टरों द्वारा बच्चे की एंडोवास्कुलर हार्ट सर्जरी की गई

प्रोफिलैक्सिस

ज्यादातर मामलों में, बच्चे को वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष होने से रोकने के लिए कुछ भी नहीं किया जा सकता है। हालांकि, स्वस्थ गर्भावस्था के लिए अपना सर्वश्रेष्ठ प्रयास करना महत्वपूर्ण है। इसके लिए यहां मुख्य सिफारिशें दी गई हैं:

• गर्भावस्था नियोजन चरण सहित, प्रारंभिक प्रसवपूर्व देखभाल प्राप्त करना महत्वपूर्ण है। गर्भवती होने से पहले, अपने डॉक्टर से इस बारे में बात करना उचित है महिलाओं की सेहतऔर किसी भी जीवनशैली में बदलाव पर चर्चा करें जिसे आपका डॉक्टर सुनिश्चित करने की सिफारिश कर सकता है स्वस्थ गर्भावस्था... इसके अलावा, किसी को उन दवाओं के बारे में नहीं भूलना चाहिए जिन्हें किसी भी बीमारी के इलाज के संबंध में लिया जाना है।
• संतुलित आहार का अभ्यास करना सहायक होता है। विटामिन की खुराक युक्त फोलिक एसिड... कहा जा रहा है, यह कैफीन को सीमित करने लायक है।
• व्यायाम नियमित होना चाहिए। आप अपनी विशिष्ट स्थिति के अनुकूल व्यायाम योजना विकसित करने के लिए अपने डॉक्टर के साथ भी काम कर सकते हैं।
• बुरी आदतों (शराब का सेवन, तंबाकू धूम्रपान और नशीली दवाओं के सेवन) से बचना चाहिए।
• संक्रमण की संभावना को कम करना आवश्यक है। गर्भवती होने से पहले वैक्सीन प्रोफिलैक्सिस आवश्यक है। कुछ प्रकार के संक्रमण विकासशील भ्रूण को नुकसान पहुंचा सकते हैं।
• अपने मधुमेह को नियंत्रण में रखें। यदि मधुमेह की पृष्ठभूमि के खिलाफ गर्भावस्था विकसित होने वाली है, तो योजना चरण के दौरान यह सुनिश्चित करने के लिए डॉक्टर के साथ विशेष रूप से सावधानी से काम करना आवश्यक है कि रोग अच्छी तरह से नियंत्रित है।

यदि माता-पिता का हृदय दोष या अन्य आनुवंशिक विकारों से जुड़ा एक प्रतिकूल चिकित्सा इतिहास है, तो आपको एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श करने पर विचार करना चाहिए। तभी आप अपनी भावी गर्भावस्था के बारे में सही निर्णय ले सकती हैं।

वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) अपेक्षाकृत सामान्य जन्मजात हृदय दोषों में से एक है। उसी समय, हृदय के दाएं और बाएं वेंट्रिकल के बीच के सेप्टम में एक उद्घाटन (दोष) होता है जिसके माध्यम से ऑक्सीजन युक्त रक्त बाएं वेंट्रिकल से दाएं में बहता है, जहां यह ऑक्सीजन-गरीब रक्त के साथ मिल जाता है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में दोष का छोटा आकार बच्चे में किसी भी तरह से प्रकट नहीं हो सकता है। एक बड़े दोष के साथ, इन दो प्रकार के रक्त का मिश्रण अधिक स्पष्ट होता है, जो त्वचा के सियानोसिस द्वारा प्रकट होता है, विशेष रूप से होंठ और उंगलियों पर।

सौभाग्य से, वीएसडी का इलाज करना आसान है। छोटे आकार के वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष अपने आप ठीक हो सकते हैं या कोई जटिलता नहीं पैदा कर सकते हैं। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के बड़े आकार के साथ, सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है, जबकि कभी-कभी केवल पहले लक्षण दिखाई देने पर ही इसकी आवश्यकता होती है। यह वाइसदिल। वीएसडी वाले कई रोगी विशेष रूप से किसी भी जटिलता से ग्रस्त नहीं होते हैं।

वीएसडी का प्रकटीकरण

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की अभिव्यक्तियाँ अक्सर बच्चे के जन्म के पहले दिनों, हफ्तों या महीनों में होती हैं।

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लक्षणों में शामिल हैं:

• त्वचा का नीलापन (सायनोसिस), विशेष रूप से होठों और उंगलियों पर
• खराब भूख, खराब सामान्य विकास
• श्वास कष्ट
• तेज थकान
• पैरों, पैरों और पेट की सूजन
• कार्डियोपालमस

जबकि ये संकेत अन्य स्थितियों में हो सकते हैं, उन्हें इसके साथ जोड़ा जा सकता है जन्मजात विकृतिदिल, विशेष रूप से, वीएसडी के साथ।

कुछ मामलों में, जन्म के समय वीएसडी के कोई लक्षण नहीं होते हैं। और यदि दोष आकार में काफी छोटा है, तो वीएसडी के लक्षण केवल बचपन में ही प्रकट हो सकते हैं। सेप्टम में दोष के आकार के आधार पर इस हृदय दोष की अभिव्यक्तियाँ भिन्न हो सकती हैं। पहली बार, एक डॉक्टर को दिल के गुदाभ्रंश के दौरान वीएसडी पर संदेह हो सकता है, जब दिल की बड़बड़ाहट सुनी जा सकती है।

कुछ मामलों में, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की अभिव्यक्ति केवल वयस्कता में हो सकती है, जब दिल की विफलता के लक्षण, जैसे कि सांस की तकलीफ, पहले से ही प्रकट होते हैं।

डॉक्टर को कब दिखाना है

निम्नलिखित लक्षणों में से किसी के लिए आपको अपने डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए:

• खाना खाते या खेलते समय थकान होना
• कोई वजन नहीं बढ़ता
• खाने या रोते समय सांस की तकलीफ
• त्वचा का नीलापन, विशेष रूप से होठों और नाखूनों के आसपास
• श्वास कष्ट

यदि आप अचानक प्रकट होते हैं तो आपको डॉक्टर को फोन करना चाहिए:

• तनाव या लेटने पर सांस की तकलीफ
• तेज़ या अनियमित दिल की धड़कन
• थकान या कमजोरी
• पैरों, टखनों और पैरों में सूजन

वीएसडी के कारण

हृदय दोष स्वयं, वीएसडी सहित, भ्रूण के गठन के प्रारंभिक चरणों में हृदय के बिगड़ा हुआ विकास के कारण उत्पन्न होता है। इस मामले में, बाहरी पर्यावरणीय कारक और आनुवंशिक कारक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष के साथ, दाएं और बाएं वेंट्रिकल के बीच एक उद्घाटन होता है। बाएं वेंट्रिकल की मांसलता दाएं की मांसलता की तुलना में "मजबूत" होती है, इसलिए बाएं वेंट्रिकल से ऑक्सीजन से समृद्ध रक्त दाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है और वहां ऑक्सीजन की कमी वाले रक्त के साथ मिल जाता है। नतीजतन, ऑक्सीजन युक्त रक्त की एक छोटी मात्रा ऊतकों और अंगों को मिलती है, जिससे क्रोनिक हाइपोक्सिया होता है। दाएं वेंट्रिकल के अतिरिक्त रक्त की मात्रा का एक अधिभार इसके विस्तार की ओर जाता है, इसके मायोकार्डियम की अतिवृद्धि, इसके बाद दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता का विकास होता है। भविष्य में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप जैसी स्थिति हो सकती है - फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव में वृद्धि। समय के साथ, फेफड़ों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं - तथाकथित। ईसेनमेंजर सिंड्रोम।

वीएसडी के लिए जोखिम कारक

अधिकांश अन्य जन्मजात हृदय दोषों की तरह एएसडी के कोई सटीक कारण नहीं हैं, लेकिन शोधकर्ता कई प्रमुख जोखिम कारकों की पहचान करते हैं जो एक बच्चे में एएसडी का कारण बन सकते हैं। ये, उदाहरण के लिए, आनुवंशिक कारक हो सकते हैं, इसलिए यदि आपको या आपके परिवार में किसी को जन्मजात हृदय दोष है, तो आपको अपने अजन्मे बच्चे में दोष के जोखिम का पता लगाने के लिए आनुवंशिक परामर्श से गुजरना चाहिए।

गर्भावस्था के दौरान वीएसडी की घटना में भूमिका निभाने वाले जोखिम कारकों में निम्नलिखित हैं:

• रूबेला।

  यह एक वायरल बीमारी है। यदि किसी महिला को गर्भावस्था के दौरान रूबेला है, खासकर तब जल्दी तारीख, यानी, वीएसडी सहित जन्मजात हृदय दोषों का जोखिम, साथ ही नवजात शिशु में अन्य विकासात्मक असामान्यताएं।

• गर्भावस्था के दौरान कुछ दवाएं और शराब लेना।

  कुछ दवाएं, खासकर अगर प्रारंभिक गर्भावस्था में ली जाती हैं, जब भ्रूण के मुख्य अंगों को रखा जाता है, साथ ही शराब का सेवन, वीएसडी सहित विकास संबंधी असामान्यताओं के जोखिम को बढ़ा सकता है।

• अपर्याप्त मधुमेह चिकित्सा।

  एक गर्भवती महिला में बढ़ा हुआ रक्त शर्करा का स्तर, बदले में, भ्रूण में हाइपरग्लाइसेमिया की ओर जाता है, जो कि वीएसडी सहित विभिन्न विकासात्मक विसंगतियों के जोखिम में परिलक्षित होता है।

वीएसडी की जटिलताओं

एक छोटे से वीएसडी के साथ, एक व्यक्ति को कभी भी कोई समस्या नहीं दिखाई दे सकती है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के छोटे दोष शैशवावस्था में अपने आप बंद हो सकते हैं।

इस हृदय दोष के बड़े आकार के साथ, जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाली जटिलताएँ हो सकती हैं:

• ईसेनमेंजर सिंड्रोम।

  वी दुर्लभ मामलेफुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप फेफड़ों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन कर सकता है। यह जटिलता, जिसे ईसेनमेंजर सिंड्रोम कहा जाता है, आमतौर पर वीएसडी वाले केवल कुछ ही रोगियों में लंबी अवधि के बाद विकसित होती है।

यह जटिलता बचपन में और बाद में जीवन में दोनों में हो सकती है। इस तरह की जटिलता वाले रोगियों में, अधिकांश रक्त दाएं वेंट्रिकल से बाईं ओर सेप्टम में एक दोष के माध्यम से बहता है, क्योंकि दाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों की अतिवृद्धि के साथ, यह बाएं की तुलना में "मजबूत" हो जाता है। इसलिए, ऑक्सीजन रहित रक्त ऊतकों और अंगों में प्रवाहित होता है। क्रोनिक हाइपोक्सिया होता है - ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी। Eio त्वचा के सायनोसिस द्वारा प्रकट होता है, विशेष रूप से होंठों और नाखून के फालेंज के क्षेत्र में, और यह भी, जो फेफड़ों में अपरिवर्तनीय परिवर्तनों द्वारा बहुत महत्वपूर्ण है।

वीएसडी की अन्य जटिलताएं

अन्य जटिलताओं में शामिल हैं:

• दिल की धड़कन रुकना।

  इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष के कारण हृदय में रक्त के प्रवाह में वृद्धि से हृदय की विफलता भी हो सकती है, एक ऐसी स्थिति जिसमें हृदय रक्त को ठीक से पंप करने में असमर्थ होता है।

• अन्तर्हृद्शोथ।

  वीएसडी वाले मरीजों में हृदय की आंतरिक परत - एंडोकार्डियम के एक संक्रामक घाव के विकसित होने का उच्च जोखिम होता है।

• आघात।

  इंटरवेंट्रिकुलर विभाजन में व्यापक दोष वाले रोगियों में, स्ट्रोक का खतरा बढ़ जाता है, क्योंकि जब रक्त इस दोष से गुजरता है, तो अशांत रक्त प्रवाह के कारण, रक्त के थक्के बन सकते हैं, जो मस्तिष्क के जहाजों को रोक सकते हैं।

• अन्य हृदय रोग।

  वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष से कार्डियक अतालता और वाल्वुलर पैथोलॉजी भी हो सकती है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और गर्भावस्था

वीएसडी वाली अधिकांश महिलाएं, जिनमें दोष का आकार छोटा होता है, बिना किसी समस्या के गर्भावस्था को सहन कर सकती हैं। हालांकि, यदि वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का आकार बड़ा है, या महिला को इस दोष की जटिलताएं हैं जैसे कि हृदय गति रुकना, अतालता या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, तो गर्भावस्था के दौरान जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है। ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाली महिलाओं को डॉक्टरों द्वारा दृढ़ता से गर्भावस्था से दूर रहने की सलाह दी जाती है, क्योंकि यह जीवन के लिए खतरा हो सकता है।

वीएसडी वाली महिलाओं सहित हृदय रोग से पीड़ित महिलाओं में जन्मजात हृदय रोग वाले बच्चे के होने का खतरा बढ़ जाता है। बिना हृदय दोष वाली महिलाओं में, जन्मजात दोष वाले बच्चे के होने का जोखिम लगभग 1% होता है।

यह अनुशंसा की जाती है कि हृदय दोष वाले रोगी, ऑपरेशन करें या नहीं, गर्भवती होने का निर्णय लेने से पहले डॉक्टर से परामर्श करें। इसके अलावा, गर्भवती होने का निर्णय लेने से पहले, आपको कुछ ऐसी दवाएं लेना बंद कर देना चाहिए जो वीएसडी के लिए जोखिम कारक हो सकती हैं, इसलिए इस मामले में, आपको अपने डॉक्टर से भी परामर्श करना चाहिए।

वीएसडी का निदान

नियमित शारीरिक जांच से वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का संदेह किया जा सकता है। आमतौर पर, डॉक्टर सबसे पहले वीएसडी की संभावना के बारे में ऑस्केल्टेशन के दौरान सीखते हैं, जब दिल की बड़बड़ाहट सुनाई देती है। इसके अलावा, वीएसडी का पता हृदय के अल्ट्रासाउंड (इकोकार्डियोग्राफी) से लगाया जा सकता है, जो किसी अन्य कारण से किया जाता है।

यदि डॉक्टर गुदाभ्रंश के दौरान दिल की बड़बड़ाहट का खुलासा करता है, तो हृदय दोष के प्रकार को स्पष्ट करने के लिए विशेष शोध विधियों की आवश्यकता होती है:

• इकोकार्डियोग्राफी (दिल का अल्ट्रासाउंड)।

  यह एक गैर-आक्रामक और सुरक्षित शोध पद्धति भी है जो आपको हृदय की मांसपेशियों के काम, उसकी स्थिति और साथ ही हृदय की चालकता का आकलन करने की अनुमति देती है।

• छाती का एक्स - रे।

  छाती का एक्स-रे दिखा सकता है कि हृदय बड़ा हुआ है या फेफड़ों में अतिरिक्त तरल पदार्थ है। यह दिल की विफलता का संकेत हो सकता है।

• पल्स ओक्सिमेट्री।

  यह शोध पद्धति आपको ऑक्सीजन के साथ रक्त की संतृप्ति की पहचान करने की अनुमति देती है। उंगली की नोक पर एक विशेष सेंसर लगाया जाता है, जो रक्त में ऑक्सीजन के स्तर को दर्ज करता है। निम्न रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति हृदय की समस्याओं को इंगित करता है।

• कार्डियक कैथीटेराइजेशन।

  यह एक एक्स-रे विधि है, जिसमें यह तथ्य शामिल है कि एक पतली कैथेटर की मदद से, जिसे ऊरु धमनी के माध्यम से डाला जाता है, एक विशेष कंट्रास्ट एजेंट को रक्तप्रवाह में इंजेक्ट किया जाता है, जिसके बाद कई एक्स-रे... यह डॉक्टर को हृदय की संरचनाओं की स्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है। इसके अलावा, यह विधि आपको हृदय के कक्षों में दबाव निर्धारित करने की अनुमति देती है, जिसके आधार पर अप्रत्यक्ष रूप से हृदय की विकृति का न्याय करना संभव है।

• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)।

  एमआरआई एक ऐसी विधि है जो आपको एक्स-रे के बिना अंगों और ऊतकों की परत-दर-परत संरचना प्राप्त करने की अनुमति देती है। यह एक महंगी निदान पद्धति है, और आमतौर पर उन मामलों में उपयोग किया जाता है जहां इकोकार्डियोग्राफी सटीक उत्तर नहीं देती है।

इलाज

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लिए तत्काल शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है (जब तक कि इसकी जटिलताओं से रोगी के जीवन को खतरा न हो)। यदि किसी बच्चे को वीएसडी है, तो डॉक्टर पहले उसकी स्थिति की निगरानी करने का सुझाव दे सकता है, क्योंकि अक्सर वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष अपने आप बढ़ सकता है। कुछ मामलों में, जब वीएसडी अपने आप ठीक नहीं होता है, लेकिन छेद काफी छोटा होता है, तो यह रोगी के सामान्य जीवन में हस्तक्षेप नहीं कर सकता है, और इस मामले में, सर्जिकल सुधार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। लेकिन अधिक बार, वीएसडी को शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है।

इस हृदय दोष के लिए सर्जरी का समय बच्चे के स्वास्थ्य और अन्य जन्मजात हृदय दोषों की उपस्थिति पर निर्भर करता है।

वीएसडी के लिए दवा

यह तुरंत ध्यान दिया जाना चाहिए कि कोई भी दवा अलिंद सेप्टल दोष के अतिवृद्धि की ओर नहीं ले जाती है। लेकिन रूढ़िवादी उपचार वीएसडी की अभिव्यक्ति को कम कर सकता है, साथ ही सर्जरी के बाद जटिलताओं के जोखिम को भी कम कर सकता है। वीएसडी के रोगियों में जिन दवाओं का उपयोग किया जा सकता है उनमें शामिल हैं:

• दवाएं जो हृदय की लय को नियंत्रित करती हैं।

  इनमें बीटा ब्लॉकर्स (इंडरल, एनाप्रिलिन) और डिगॉक्सिन शामिल हैं।

• दवाएं जो रक्त के थक्के को कम करती हैं।

  यह तथाकथित है। थक्कारोधी, जो रक्त के थक्के को कम करते हैं, स्ट्रोक जैसे वीएसडी की जटिलता के जोखिम को कम करते हैं। ये दवाएं सबसे अधिक वारफेरिन और एस्पिरिन हैं।

वीएसडी का सर्जिकल उपचार

कई कार्डियक सर्जन वयस्कता में संभावित जटिलताओं को रोकने के लिए बचपन में वीएसडी के शल्य चिकित्सा उपचार की सलाह देते हैं। बच्चों और वयस्कों दोनों में, सर्जिकल उपचार में एक "पैच" लगाकर दोष को बंद करना होता है जो रक्त को हृदय के बाईं ओर से दाहिने हृदय में प्रवेश करने से रोकता है। ऐसा करने के लिए, हस्तक्षेप के तरीकों में से एक किया जा सकता है:

कार्डियक कैथीटेराइजेशन।

यह उपचार का एक न्यूनतम इनवेसिव तरीका है, जिसमें यह तथ्य शामिल है कि इसके माध्यम से ऊरु शिराएक्स-रे नियंत्रण के तहत, एक पतली जांच डाली जाती है, जिसके सिरे को दोष वाले स्थान पर लाया जाता है। इसके अलावा, इसके माध्यम से एक जाल पैच स्थापित किया जाता है, जो सेप्टम में दोष को बंद कर देता है। कुछ समय बाद यह जाल ऊतक में विकसित हो जाता है, और दोष पूरी तरह से बंद हो जाता है। इस हस्तक्षेप के कई फायदे हैं - एक छोटी पश्चात की अवधि और जटिलताओं की कम घटना। इसके अलावा, उपचार की यह विधि रोगी के लिए सहन करने में आसान होती है, क्योंकि यह कम दर्दनाक होती है। उपचार की इस पद्धति की जटिलताओं में से हैं:

• कैथेटर सम्मिलन की साइट से रक्तस्राव, दर्द या संक्रामक जटिलताएं।
• रक्त वाहिका को नुकसान (एक दुर्लभ जटिलता)
• कैथीटेराइजेशन के दौरान उपयोग किए जाने वाले रेडियोपैक कंट्रास्ट एजेंट से एलर्जी की प्रतिक्रिया।

ओपन सर्जरी।

हृदय दोषों का इस प्रकार का शल्य चिकित्सा उपचार सामान्य संज्ञाहरण के तहत किया जाता है और इसमें छाती का पारंपरिक चीरा होता है, जो रोगी को हृदय-फेफड़े की मशीन से जोड़ता है। इस मामले में, दिल का एक चीरा बनाया जाता है और सिंथेटिक सामग्री के एक पैच को इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में सिल दिया जाता है। इस पद्धति का नुकसान एक लंबी पश्चात की अवधि और जटिलताओं का एक बड़ा जोखिम है।

परिभाषा

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष - एक जन्मजात हृदय दोष जिसमें होता है रोग संबंधी संदेश RV और हृदय के LV के बीच।

महामारी विज्ञान

यह सभी जन्मजात हृदय दोषों के 25-30% मामलों में पाया जाता है, समान रूप से अक्सर पुरुषों और महिलाओं में।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

दोष सुप्रावेंट्रिकुलर शिखा के ऊपर या नीचे स्थित हो सकते हैं, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के झिल्लीदार या पेशी भाग में, सबसे आम पेरिमेम्ब्रानस दोष (75-80%) हैं। सभी वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों के 20% में मांसपेशी दोष या ट्रैब्युलर सेप्टल दोष नोट किए जाते हैं।

लगभग आधे दोष छोटे होते हैं, लेकिन वे 1 से 30 मिमी या उससे अधिक तक भिन्न हो सकते हैं, उनका एक अलग आकार होता है: गोल, अण्डाकार, नरम या रेशेदार रूप से बदले हुए किनारों के साथ। दोष के मामले में, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और दोनों निलय, अटरिया, एलए ट्रंक का विस्तार, कभी-कभी महत्वपूर्ण, के गुहाओं का फैलाव भी प्रकट होता है।

हेमोडायनामिक विकार

कार्यात्मक विकार मुख्य रूप से उद्घाटन के आकार और फुफ्फुसीय की स्थिति पर निर्भर करते हैं संवहनी बिस्तर... छोटे दोषों (10 मिमी तक) के साथ, आरवी और एलवी में एक महत्वपूर्ण दबाव ढाल होता है, और दोष के माध्यम से रक्त का एक मामूली धमनीविस्फार सिस्टोल में होता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में कम रक्त प्रतिरोध के कारण, अग्न्याशय और पीए में दबाव या तो थोड़ा बढ़ जाता है या सामान्य रहता है। डायस्टोल में, अग्न्याशय में अंत डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि के परिणामस्वरूप, इसकी गुहा से कुछ रक्त बाएं वर्गों में वापस आ सकता है, जिससे बाएं आलिंद और विशेष रूप से बाएं वेंट्रिकल की मात्रा अधिक हो जाती है।

मध्यम से बड़े दोष फुफ्फुसीय भीड़ और एलवी मात्रा अधिभार का कारण बनते हैं, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हो सकता है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बड़े दोष बाएं से दाएं रक्त के निर्वहन में हस्तक्षेप नहीं करते हैं, दोनों निलय दो आउटलेट के साथ एक पंपिंग कक्ष के रूप में कार्य करते हैं, प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव को बराबर करते हैं। शंट की मात्रा फुफ्फुसीय और प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध के अनुपात के व्युत्क्रमानुपाती होती है। यदि कुल फुफ्फुसीय प्रतिरोध सामान्य या बढ़ा हुआ है, लेकिन प्रणालीगत परिसंचरण में प्रतिरोध के आधे से भी कम है, तो रक्त का एक बड़ा निर्वहन होता है, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह प्रणालीगत एक से 2 गुना या अधिक होता है, एक महत्वपूर्ण वृद्धि होती है फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव में, एलवी और आरवी के वॉल्यूमेट्रिक और सिस्टोलिक अधिभार, जो रक्त परिसंचरण के स्पष्ट विघटन के विकास को निर्धारित करता है।

इन रोगियों में, फेफड़ों में संरचनात्मक परिवर्तनों के साथ-साथ माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास बहुत पहले ही नोट किया जाता है। यदि कुल फुफ्फुसीय प्रतिरोध टीपीवीआर से आधा या अधिक है, तो निर्वहन की मात्रा कम हो जाती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

नैदानिक ​​​​तस्वीर रोगी की उम्र, दोष के आकार, फेफड़ों के संवहनी प्रतिरोध की भयावहता पर निर्भर करती है। छोटे दोषों के साथ, दोष की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अनुपस्थित हैं, शारीरिक परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ सबसे अधिक बार विघटन की पहली अभिव्यक्ति है।

बड़े दोषों के साथ (व्यास> 10 मिमी या महाधमनी छिद्र के आधे से अधिक व्यास के साथ), रोगियों को दिल के क्षेत्र में सहायक मांसपेशियों, धड़कन, दर्द की भागीदारी के साथ क्षिप्रहृदयता के प्रकार के डिस्पेनिया की शिकायत होती है। , लगातार खांसी, शरीर की स्थिति में बदलाव के कारण बढ़ जाना।

छाती के तालमेल पर, सिस्टोलिक कंपकंपी अक्सर बाईं ओर चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में और xiphoid प्रक्रिया के क्षेत्र में निर्धारित की जाती है।

दोष का मुख्य नैदानिक ​​संकेत आई टोन, होलोसिस्टोलिक रोजर बड़बड़ाहट के साथ जुड़ा हुआ है, जो उरोस्थि के बाईं ओर तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में सुना जाता है, जिसे हृदय के शीर्ष पर ले जाया जाता है।

निदान

छोटे दोषों के साथ, ईसीजी शारीरिक आदर्श के भीतर है। बड़े दोषों के साथ, निलय और अटरिया दोनों के संयुक्त अतिवृद्धि के गैर-विशिष्ट लक्षण, 8T-T में परिवर्तन, अलिंद फिब्रिलेशन और बिगड़ा हुआ अंतःस्रावीय चालन प्रकट होता है।

रोएंटजेनोग्राम पर, छोटे दोषों के साथ, हृदय सामान्य आकार का होता है, बड़े दोषों के साथ - कार्डियोमेगाली, धमनी बिस्तर के अतिप्रवाह के कारण फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि। गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ, बेसल ज़ोन मजबूत होते हैं, और फेफड़ों के परिधीय भागों का संवहनी पैटर्न "अपूर्ण" दिखता है। फुफ्फुसीय ट्रंक का चाप बाएं समोच्च के साथ बाहर निकलता है; फ्लोरोस्कोपी के साथ, इसकी धड़कन में वृद्धि देखी जाती है।

रंग डॉपलर मैपिंग के साथ इकोसीजी अध्ययन आपको निदान को सत्यापित करने की अनुमति देता है - दोष के आकार और स्थान, रक्त निर्वहन की उपस्थिति और दिशा को सीधे निर्धारित करने के लिए। निरंतर तरंग डॉपलर इमेजिंग का उपयोग करके एलवी और आरवी के बीच दबाव ढाल का आकलन किया जा सकता है। इकोसीजी परीक्षा से पता चल सकता है:

हृदय के सभी कक्षों के आकार में वृद्धि;

एलवी दीवारों की हाइपरकिनेसिस;

विज़ुअलाइज़्ड वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (> 10 मिमी);

बाएँ से दाएँ विभाजन के माध्यम से अशांत प्रवाह (चित्र।

दाहिने दिल के कैथीटेराइजेशन के साथ, आरवी और पीए में दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है, साथ ही रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति में वृद्धि, आरवी के स्तर से शुरू होकर फुफ्फुसीय ट्रंक में बढ़ रही है।

चयनात्मक एंजियोकार्डियोग्राफी आमतौर पर नियोजित सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ 40 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में की जाती है, यह विधि किसी को दोष के स्थानीयकरण, उसके आकार का न्याय करने और सहवर्ती विकृति को भी बाहर करने की अनुमति देती है।

निलयी वंशीय दोष

बी-मोड, एपिकल चार-कक्ष स्थिति

एचएफ लक्षणों वाले मरीजों को सर्जिकल सुधार से पहले स्थिति को स्थिर करने के लिए ड्रग थेरेपी निर्धारित की जाती है।

सर्जरी के लिए पूर्ण संकेत एक गंभीर स्थिति या दिल की विफलता है जो रूढ़िवादी चिकित्सा का जवाब नहीं देती है, साथ ही फेफड़ों के जहाजों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन विकसित करने का संदेह है।

सर्जिकल हस्तक्षेप के सापेक्ष संकेत महत्वपूर्ण शंट के संकेतों के साथ एक बड़ा दोष है, अक्सर सांस की बीमारियोंशारीरिक विकास में पिछड़ापन।

सर्जिकल उपचार को contraindicated है यदि पीए में सिस्टोलिक दबाव प्रणालीगत दबाव के बराबर है और धमनी शिरापरक शंट फुफ्फुसीय परिसंचरण के मिनट मात्रा के 40% से कम है और दाएं से बाएं शंट है।

15-20% मामलों में दोष का स्वत: बंद होना होता है। आवश्यक औषधालय अवलोकनविभिन्न जटिलताओं (हृदय चालन प्रणाली को नुकसान, ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता, आलिंद फिब्रिलेशन) के बाद की घटना की संभावना के कारण रोगी। कुल मिलाकर, सभी रोगियों के लिए 25 साल की जीवित रहने की दर 87% है, दोष के आकार के साथ मृत्यु दर बढ़ रही है।

एक पृथक छोटे दोष वाले गैर-संचालित रोगियों में और सामान्य दबावअग्न्याशय में, रोग का निदान अनुकूल है, हालांकि उनके पास अभी भी है भारी जोखिमविकास संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ... मध्यम से बड़े दोषों के साथ, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, महाधमनी अपर्याप्तता, लय और चालन गड़बड़ी, LV शिथिलता, और अचानक मृत्यु सहित विभिन्न जटिलताओं के विकसित होने का एक उच्च जोखिम है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष - जन्मजात हृदय दोष

4 का पेज 2

परिभाषा

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष एक जन्मजात हृदय दोष है जिसमें निलय के स्तर पर हृदय के दाएं और बाएं कक्षों के बीच संचार होता है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का एक दोष या तो एक एकल विकासात्मक विसंगति (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का तथाकथित पृथक दोष) के रूप में पाया जाता है, या इंट्राकार्डिक विसंगतियों के एक अधिक जटिल परिसर का एक अनिवार्य घटक है (फैलॉट का टेट्राड, दाएं वेंट्रिकल से संवहनी निर्वहन) , एट्रियोवेंट्रिकुलर ओपनिंग आदि में से एक का एट्रेसिया)।

महामारी विज्ञान

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष सबसे आम दोष है और सभी सीएचडी के 9 - 25% के लिए जिम्मेदार है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी और वर्गीकरण

दोष के स्थान के आधार पर तीन प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

मैं। झिल्लीदार- महाधमनी वाल्व और महाधमनी वाल्व के सेप्टल पुच्छ के ठीक नीचे इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी भाग में स्थित हैं। यह अक्सर अनायास बंद हो जाता है।

द्वितीय. मांसल- सेप्टम के पेशीय भाग में स्थित होते हैं, जो वाल्वों और संवाहक प्रणाली से काफी दूरी पर होते हैं।

III. सुप्राक्रेस्टल (अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का दोष)- सुप्रावेंट्रिकुलर शिखा के ऊपर स्थित (मांसपेशियों का बंडल अग्न्याशय की गुहा को उसके बहिर्वाह पथ से अलग करता है)। अक्सर महाधमनी regurgitation के साथ। अनायास बंद न करें।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष के साथ हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन कक्ष के बीच एक संदेश की उपस्थिति से निर्धारित होता है उच्च दबावऔर एक कम दबाव कक्ष। सामान्य परिस्थितियों में, सिस्टोल के दौरान दाएं वेंट्रिकल में दबाव बाएं की तुलना में 4-5 गुना कम होता है। इसलिए, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष के माध्यम से, कई कारकों के आधार पर, बाएं से दाएं रक्त का निर्वहन होता है। मुख्य एक प्रणालीगत परिसंचरण के बीच बाएं वेंट्रिकल से रक्त की अस्वीकृति के प्रतिरोध में अंतर है और स्वयं दोष की अस्वीकृति, दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों द्वारा लगाए गए प्रतिरोध में अंतर है।

एक छोटे से दोष के साथ, यह स्वयं सिस्टोल के दौरान रक्त प्रवाह के लिए महत्वपूर्ण प्रतिरोध प्रदान करता है। इसके माध्यम से निकाले गए रक्त की मात्रा कम होती है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में कम प्रतिरोध के कारण, दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनियों में दबाव या तो थोड़ा बढ़ जाता है या सामान्य रहता है। हालांकि, फुफ्फुसीय परिसंचरण में दोष के माध्यम से बहने वाले रक्त की एक अतिरिक्त मात्रा बाएं वर्गों में वापस आ जाती है, जिससे उनकी मात्रा अधिक हो जाती है।

बड़े दोषों के साथ, हेमोडायनामिक्स बदल जाता है। यदि दोष रक्त की निकासी का विरोध नहीं करता है, तो सिस्टोल के दौरान यह बाएं वेंट्रिकल से छोटे सर्कल में महाधमनी की तुलना में बड़ी मात्रा में प्रवेश करता है, क्योंकि छोटे सर्कल में प्रतिरोध बड़े सर्कल की तुलना में 4 से 5 गुना कम होता है। . इस तरह के निर्वहन का परिणाम दाएं वेंट्रिकल और छोटे सर्कल की धमनियों में दबाव में तेज वृद्धि है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बड़े दोषों के साथ फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव अक्सर बड़े के समान हो जाता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव में वृद्धि दो कारकों के कारण होती है: I) फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त का महत्वपूर्ण अतिप्रवाह, अर्थात। रक्त की मात्रा में वृद्धि जिसे प्रत्येक हृदय चक्र के साथ दाएं वेंट्रिकल में धकेला जाना चाहिए; 2) फेफड़ों के परिधीय वाहिकाओं के प्रतिरोध में वृद्धि।

ये कारक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की घटना को प्रभावित करते हैं, लेकिन उनमें से प्रत्येक की भूमिका बहुत ही व्यक्तिगत है। ऐसे मामलों में जहां फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप मुख्य रूप से एक बड़े शंट की उपस्थिति से निर्धारित होता है, हेमोडायनामिक्स कई कारकों के कारण स्थिर हो जाते हैं। चूंकि सामान्य परिस्थितियों में प्रणालीगत परिसंचरण की मिनट मात्रा अपेक्षाकृत स्थिर होती है, एक शंट की उपस्थिति के बावजूद, हृदय काम करता है, बाएं और दाएं दोनों वर्गों के बड़े अधिभार का अनुभव करता है। हृदय के बाएं हिस्से अतिभारित हैं, रक्त की मात्रा को जितना होना चाहिए उससे कई गुना अधिक पंप करना; इसमें से अधिकांश रक्त एक दोष (मात्रा और सिस्टोलिक अधिभार) के माध्यम से छुट्टी दे दी जाती है। बदले में, दायां वेंट्रिकल, रक्त की इस मात्रा को प्राप्त करता है और प्रत्येक चक्र के दौरान आवश्यकता से अधिक (वॉल्यूम अधिभार) खींचता है, फेफड़ों के जहाजों (सिस्टोलिक) के माध्यम से रक्त की इस मात्रा को धक्का देने के लिए सामान्य से कई गुना अधिक दबाव विकसित करता है। अधिभार)।

इस प्रकार, बाएं से दाएं रक्त के एक बड़े निर्वहन के साथ मनाया जाता है: फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि, बाएं और दाएं वेंट्रिकल के वॉल्यूमेट्रिक और सिस्टोलिक अधिभार। बाएं दिल में अधिभार की व्यापकता बड़े रक्त निर्वहन और कम फुफ्फुसीय प्रतिरोध वाले दोषों की विशेषता है। बड़े दोषों की उपस्थिति में आगे के हेमोडायनामिक परिवर्तनों को आमतौर पर गतिकी में माना जाता है।

स्थिरीकरण अवधि लंबे समय तक नहीं चल सकती है, क्योंकि अन्य क्षतिपूर्ति तंत्र सक्रिय हैं। मुख्य एक फेफड़ों की रक्त वाहिकाओं की रीमॉडेलिंग है, जो उच्च दबाव में सबमैक्सिमल या अधिकतम भार पर काम करती हैं। पुनर्गठन छोटी धमनियों के मध्य झिल्ली के मोटे होने से शुरू होता है, उनके लुमेन में कमी, पूर्ण विस्मरण तक। इसी समय, अन्य जहाजों के क्षेत्रों का स्क्लेरोज़िंग होता है, आदि, यानी, संवहनी बिस्तर की कमी होती है। कुछ मामलों में यह प्रक्रिया कई वर्षों तक चलती है, और कभी-कभी इतनी तेज गति से विकसित होती है कि यह आपको फुफ्फुसीय परिवर्तनों के बारे में सोचने पर मजबूर कर देती है और रक्त स्राव की उपस्थिति की परवाह किए बिना। आगे के परिवर्तनों का पूर्वानुमान व्यक्तिगत है, लेकिन हेमोडायनामिक्स धीरे-धीरे बदल रहा है। संवहनी बिस्तर की कमी, शारीरिक या शारीरिक, एक परिणाम की ओर जाता है - फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि। दायां वेंट्रिकल एक बड़े सिस्टोलिक अधिभार और धीरे-धीरे हाइपरट्रॉफी का अनुभव करना शुरू कर देता है। उसी समय, बाएं वेंट्रिकल से दोष के माध्यम से निकलने वाले रक्त की मात्रा कम हो जाती है। यह इस तथ्य के कारण है कि रक्त परिसंचरण के छोटे वृत्त द्वारा प्रदान किया गया अभिन्न प्रतिरोध बड़े वृत्त के प्रतिरोध के करीब पहुंचता है। रक्त का निर्वहन और, तदनुसार, बाएं और दाएं वर्गों का आयतन अधिभार कम हो जाता है। दिल का आकार छोटा हो जाता है, छोटे वृत्त में दबाव बन जाता है दबाव के बराबरबिग में। धीरे-धीरे, दोष के माध्यम से रक्त का निर्वहन संतुलित होता है, और बाद में, चूंकि फुफ्फुसीय प्रतिरोध में परिवर्तन प्रणालीगत की तुलना में अधिक लचीला होता है, कुछ स्थितियों में यह इससे अधिक हो जाता है, और रक्त दाएं वेंट्रिकल से बाएं (रिवर्स या क्रॉस डिस्चार्ज) में छोड़ा जाता है। . धमनी हाइपोक्सिमिया होता है - पहले परिश्रम के साथ, और फिर आराम से। यह पैटर्न ईसेनमेंजर सिंड्रोम की विशेषता है और इसे दोषों के लंबे समय तक अस्तित्व के साथ और कभी-कभी बचपन में देखा जा सकता है।

फेफड़ों के जहाजों में परिवर्तन के रूप में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की विशेषता, वृद्धि, दोनों वेंट्रिकल के वॉल्यूम अधिभार दाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक अधिभार में क्रमिक पृथक वृद्धि के साथ कम हो जाते हैं।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम और सीमा रेखा की स्थिति के विशिष्ट लक्षण हैं पूर्ण अनुपस्थितिबाएं वेंट्रिकल का अधिभार, इसकी छोटी मात्रा और दाएं वेंट्रिकल की स्पष्ट अतिवृद्धि।

यह काफी समझ में आता है कि दोषों का बड़े और छोटे में विभाजन सशर्त है। एक दोष बड़ा माना जाता है यदि इसका व्यास 1 सेमी से अधिक या महाधमनी के आधे से अधिक व्यास है। यह भी माना जा सकता है कि दाएं वेंट्रिकल में दबाव, प्रणालीगत दबाव के 1/3 के बराबर, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के एक छोटे से दोष को इंगित करता है, और 2/3 या अधिक — बड़े के बारे में।

कार्डियोलॉजिस्ट का दीर्घकालिक अनुभव इंगित करता है कि एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को केवल बाएं से दाएं शंट से जुड़े परिवर्तनों के साथ शल्य चिकित्सा द्वारा बंद किया जा सकता है।

यदि शंट संतुलित या उलट है, तो ऑपरेशन जोखिम भरा है। इसलिए, प्रत्येक विशिष्ट मामले में हेमोडायनामिक स्थिति के आकलन के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण (दबाव, प्रतिरोध और निर्वहन की मात्रा का निर्धारण) की आवश्यकता होती है।

चूंकि बड़े और छोटे दोष वाले रोगियों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, रोग का निदान और प्रबंधन रणनीति अलग-अलग हैं, इसलिए इन दोषों के बारे में अलग से जानकारी प्रस्तुत करना अधिक समीचीन है, हालांकि शारीरिक रूप से, दोनों मामलों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पृथक दोषों पर विचार किया जाता है।

दोष के इस नोसोलॉजिकल रूप को टोलोचिनोव-रोजर रोग कहा जाता है। दोष 1 सेमी से कम व्यास के होते हैं; फुफ्फुसीय से प्रणालीगत रक्त प्रवाह का अनुपात 1.5-2: 1 के भीतर है, फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव प्रणालीगत एक का 1/3 है। ऐसे दोष वाले रोगियों की पहचान दर इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले सभी रोगियों के 25-40% तक पहुंच जाती है। दोष का मुख्य नैदानिक ​​संकेत है दिल के क्षेत्र में किसी न किसी सिस्टोलिक बड़बड़ाहट... जिसे जीवन के पहले सप्ताह में ही ठीक किया जा सकता है। कुछ बच्चों में परिश्रम के दौरान हल्की थकान और सांस लेने में तकलीफ के लक्षण होते हैं। इतिहास में "गरीब" क्लिनिक वाले कुछ बच्चों में दिल की विफलता की एक स्पष्ट तस्वीर थी, जो दोष में कमी का संकेत देती है। बच्चे अच्छी तरह से विकसित होते हैं। एक कमजोर रूप से व्यक्त "दिल का कूबड़" है। शिखर आवेग मध्यम रूप से बढ़ाया जाता है। विघटन के कोई संकेत नहीं हैं, रक्तचाप सामान्य है। छाती के तालु पर, उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ स्पष्ट सिस्टोलिक कंपकंपी निर्धारित की जाती है, जो उरोस्थि की निचली सीमा की ओर बढ़ती है। ऑस्केल्टेशन पर, हृदय की आवाज़ सामान्य होती है, द्वितीय स्वर अक्सर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट द्वारा "कवर" होता है। सभी रोगियों में हृदय के क्षेत्र के ऊपर, उरोस्थि के बाएं किनारे पर तीसरे - चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में अधिकतम ध्वनि के साथ एक मोटा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट निर्धारित की जाती है, जो xiphoid प्रक्रिया की ओर बढ़ रही है। यह गर्दन और पीठ के जहाजों पर नहीं लगाया जाता है।

ज्यादातर मामलों में, शारीरिक आदर्श के भीतर। बाएं छाती में, बाएं वेंट्रिकुलर अधिभार के मध्यम लक्षण हो सकते हैं।

रेडियोग्राफ़ पर

दिल या तो आकार में सामान्य है, या बाएं आलिंद और निलय में मामूली वृद्धि हुई है। फुफ्फुसीय धमनी आमतौर पर उभार नहीं करती है, हालांकि हृदय की कमर चपटी हो सकती है। फुफ्फुसीय पैटर्न बढ़ाया नहीं गया है।

निलयी वंशीय दोष

वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) - जन्मजात दोषहृदय, हृदय के दाएं और बाएं निलय के बीच पेशीय पट में एक दोष की उपस्थिति की विशेषता है। वीएसडी नवजात शिशुओं में सबसे आम जन्मजात हृदय रोग है, इसकी आवृत्ति जन्मजात हृदय रोग के सभी मामलों में लगभग 30-40% होती है। इस दोष का वर्णन पहली बार 1874 में P.F. Tolochinov द्वारा और 1879 में H. L. रोजर द्वारा किया गया था।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के संरचनात्मक विभाजन के अनुसार 3 भागों (ऊपरी - झिल्लीदार, या झिल्लीदार, मध्य - पेशी, निचला - ट्रैब्युलर) में, वे इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोषों को भी नाम देते हैं। लगभग 85% मामलों में, वीएसडी इसके तथाकथित झिल्लीदार हिस्से में स्थित होता है, यानी, तुरंत सही कोरोनरी और गैर-कोरोनरी महाधमनी वाल्व क्यूप्स (जब हृदय के बाएं वेंट्रिकल से देखा जाता है) और जंक्शन पर स्थित होता है। ट्राइकसपिड वाल्व के पूर्वकाल पुच्छ के सेप्टल पुच्छ में (जब दाएं वेंट्रिकल की तरफ से देखा जाता है)। 2% मामलों में, दोष पट के पेशी भाग में स्थित होता है, जबकि कई रोग छिद्रों की उपस्थिति संभव है। मांसपेशियों और अन्य वीएसडी स्थानीयकरणों का संयोजन काफी दुर्लभ है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के आकार 1 मिमी से 3.0 सेमी या इससे भी अधिक तक हो सकते हैं। आकार के आधार पर, बड़े दोषों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिनका आकार महाधमनी के व्यास के समान या उससे अधिक होता है, मध्यम दोष से ½ के व्यास के साथ महाधमनी का व्यास, और छोटे दोष। झिल्ली दोष आमतौर पर गोल होते हैं या अंडाकार आकारऔर 3 सेमी तक पहुंच जाता है, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशी भाग में दोष सबसे अधिक बार गोल और छोटे होते हैं।

अक्सर, लगभग 2/3 मामलों में, वीएसडी को एक अन्य सहवर्ती विसंगति के साथ जोड़ा जा सकता है: आलिंद सेप्टल दोष (20%), पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (20%), महाधमनी का संकुचन (12%), जन्मजात अपर्याप्तता मित्राल वाल्व(2%), महाधमनी के स्टेनोज़ (5%) और फुफ्फुसीय धमनी।

एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व।

वीएसडी के कारण

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के गठन का उल्लंघन, जैसा कि पाया गया, पहले के दौरान होता है तीन महीनेगर्भावस्था। भ्रूण का इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम तीन से बनता है घटक हिस्से, जो इस अवधि के दौरान मेल खाना चाहिए और एक दूसरे के साथ पर्याप्त रूप से जुड़ा होना चाहिए। इस प्रक्रिया का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष रहता है।

हेमोडायनामिक विकारों के विकास का तंत्र (रक्त गति)

मां के गर्भाशय में एक भ्रूण में, तथाकथित प्लेसेंटल सर्कल (प्लेसेंटल सर्कुलेशन) में रक्त परिसंचरण किया जाता है और इसकी अपनी विशेषताएं होती हैं। हालांकि, जन्म के तुरंत बाद, नवजात शिशु रक्त परिसंचरण के बड़े और छोटे हलकों में सामान्य रक्त प्रवाह स्थापित करता है, जो बाएं (उच्च दबाव) और दाएं (निचले दबाव) निलय में रक्तचाप के बीच एक महत्वपूर्ण अंतर के साथ होता है। इस मामले में, मौजूदा वीएसडी इस तथ्य की ओर जाता है कि बाएं वेंट्रिकल से रक्त न केवल महाधमनी (जहां इसे सामान्य रूप से प्रवाहित होना चाहिए) में पंप किया जाता है, बल्कि वीएसडी के माध्यम से - दाएं वेंट्रिकल में, जो सामान्य रूप से नहीं होना चाहिए। इस प्रकार, प्रत्येक दिल की धड़कन (सिस्टोल) के साथ, हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर रक्त का एक पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज होता है। इससे हृदय के दाएं वेंट्रिकल पर भार बढ़ जाता है, क्योंकि यह अतिरिक्त रक्त की मात्रा को फेफड़ों और हृदय के बाएं हिस्सों में वापस पंप करने का अतिरिक्त काम करता है।

इस पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज की मात्रा वीएसडी के आकार और स्थान पर निर्भर करती है: एक छोटे से दोष के मामले में, बाद वाला व्यावहारिक रूप से हृदय के काम को प्रभावित नहीं करता है। दाएं वेंट्रिकल की दीवार में दोष के विपरीत दिशा में, और कुछ मामलों में ट्राइकसपिड वाल्व पर, सिकाट्रिकियल मोटा होना विकसित हो सकता है, जो रक्त के एक पैथोलॉजिकल रिलीज से आघात की प्रतिक्रिया का परिणाम है, जिसके माध्यम से एक धारा धड़कती है दोष।

इसके अलावा, पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के कारण, फेफड़ों के जहाजों (फुफ्फुसीय परिसंचरण) में प्रवेश करने वाले रक्त की अतिरिक्त मात्रा फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में रक्तचाप में वृद्धि) के गठन की ओर ले जाती है। समय के साथ, शरीर में प्रतिपूरक तंत्र सक्रिय होते हैं: वृद्धि होती है मांसपेशियोंहृदय के निलय, फेफड़ों के वाहिकाओं का क्रमिक अनुकूलन, जो पहले रक्त की आने वाली अतिरिक्त मात्रा में लेते हैं, और फिर पैथोलॉजिकल रूप से बदलते हैं - धमनियों और धमनियों की दीवारों का एक मोटा होना बनता है, जो उन्हें कम लोचदार बनाता है और अधिक घना। दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनियों में रक्तचाप में वृद्धि तब तक होती है जब तक, अंत में, दाएं और बाएं वेंट्रिकल में दबाव का समीकरण हृदय चक्र के सभी चरणों में होता है, जिसके बाद बाएं वेंट्रिकल से दाएं वेंट्रिकल से पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज बंद हो जाता है। यदि समय के साथ दाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप बाएं से अधिक होता है, तो एक तथाकथित "रिवर्स डिस्चार्ज" होता है, जिसमें ऑक्सीजन - रहित खूनहृदय के दाएं वेंट्रिकल से उसी वीएसडी के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है।

वीएसडी लक्षण

वीएसडी के पहले लक्षणों की उपस्थिति का समय दोष के आकार पर निर्भर करता है, साथ ही रक्त के रोग संबंधी निर्वहन के आकार और दिशा पर भी निर्भर करता है।

छोटे दोषइंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के निचले हिस्सों में, अधिकांश मामलों में, उनका बच्चों के विकास पर महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है। ऐसे बच्चे अच्छा महसूस करते हैं। जन्म के बाद पहले कुछ दिनों में, मध्यम तीव्रता का एक खुरदरा, खरोंच वाला समय का दिल बड़बड़ाहट दिखाई देता है, जिसे डॉक्टर सिस्टोल के दौरान सुनता है। दिल की धड़कन) यह शोर चौथे या पांचवें इंटरकोस्टल स्पेस में बेहतर ढंग से सुना जाता है और अन्य स्थानों पर नहीं किया जाता है, खड़े होने की स्थिति में इसकी तीव्रता कम हो सकती है। चूंकि यह शोर अक्सर एक छोटे वीएसडी का एकमात्र प्रकटन होता है जो बच्चे की भलाई और विकास को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है, चिकित्सा साहित्य में ऐसी स्थिति को लाक्षणिक रूप से "कुछ भी नहीं के बारे में बहुत कुछ" कहा जाता है।

कुछ मामलों में, उरोस्थि के बाएं किनारे पर तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में, आप दिल के संकुचन के समय कंपकंपी महसूस कर सकते हैं - सिस्टोलिक कंपकंपी, या सिस्टोलिक "बिल्ली की गड़गड़ाहट"।

पर बड़े दोषइंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का झिल्लीदार (झिल्लीदार) हिस्सा, इस जन्मजात हृदय रोग के लक्षण, एक नियम के रूप में, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद नहीं, बल्कि 12 महीने के बाद प्रकट होते हैं। बच्चे को खिलाते समय माता-पिता कठिनाइयों को नोटिस करना शुरू करते हैं: उसे सांस की तकलीफ होती है, उसे रुकने और साँस लेने के लिए मजबूर किया जाता है, जिसके कारण वह भूखा रह सकता है, और चिंता प्रकट होती है।

सामान्य वजन के साथ जन्म लेने वाले ऐसे बच्चे अपने शारीरिक विकास में पिछड़ने लगते हैं, जो कुपोषण और परिसंचरण की मात्रा में कमी के कारण होता है। बड़ा वृत्तरक्त परिसंचरण (हृदय के दाएं वेंट्रिकल में पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के कारण)। गंभीर पसीना, पीलापन, त्वचा का मुरझाना, हाथ और पैरों के अंतिम हिस्सों का हल्का सायनोसिस (परिधीय सायनोसिस) दिखाई देता है।

सहायक श्वसन मांसपेशियों की भागीदारी के साथ तेजी से सांस लेने की विशेषता, पैरॉक्सिस्मल खांसी जो तब होती है जब शरीर की स्थिति बदलती है। आवर्तक निमोनिया (निमोनिया) विकसित होता है और इसका इलाज मुश्किल होता है। उरोस्थि के बाईं ओर, छाती की विकृति होती है - एक हृदय कूबड़ बनता है। शिखर आवेग को बाईं ओर और नीचे की ओर स्थानांतरित कर दिया जाता है। उरोस्थि के बाएं किनारे पर तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल रिक्त स्थान में एक सिस्टोलिक कंपकंपी महसूस की जाती है। दिल के गुदाभ्रंश (सुनने) के साथ, तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल रिक्त स्थान में एक सकल सिस्टोलिक बड़बड़ाहट निर्धारित होती है। अधिक आयु वर्ग के बच्चों में, मुख्य चिकत्सीय संकेतदोष बना रहता है, उन्हें दिल के क्षेत्र में दर्द और धड़कन की शिकायत होती है, बच्चे अपने शारीरिक विकास में पिछड़ते रहते हैं। उम्र के साथ, कई बच्चों की भलाई और स्थिति में सुधार होता है।

वीएसडी की जटिलताओं:

महाधमनी अपर्याप्ततालगभग 5% मामलों में वीएसडी वाले रोगियों में देखा गया। यह विकसित होता है यदि दोष इस तरह से स्थित है कि यह महाधमनी वाल्व के एक पत्रक के शिथिलता का कारण बनता है, जो महाधमनी वाल्व की अपर्याप्तता के साथ इस दोष के संयोजन की ओर जाता है, जिसके अलावा के पाठ्यक्रम को काफी जटिल करता है हृदय के बाएं वेंट्रिकल पर भार में उल्लेखनीय वृद्धि के कारण रोग। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में, सांस की गंभीर कमी प्रबल होती है, कभी-कभी तीव्र बाएं वेंट्रिकुलर विफलता विकसित होती है। दिल के गुदाभ्रंश के साथ, न केवल ऊपर वर्णित सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, बल्कि उरोस्थि के बाएं किनारे पर एक डायस्टोलिक बड़बड़ाहट (हृदय छूट के चरण में) भी सुनाई देती है।

इन्फंडिबुलर स्टेनोसिसवीएसडी वाले रोगियों में भी लगभग 5% मामलों में देखा गया। यह विकसित होता है अगर दोष सुप्रावेंट्रिकुलर रिज के नीचे ट्राइकसपिड (ट्राइकसपिड) वाल्व के तथाकथित सेप्टल फ्लैप के तहत इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पीछे के हिस्से में स्थित होता है, जिससे बड़ी मात्रा में रक्त दोष से होकर गुजरता है और सुप्रावेंट्रिकुलर को आघात पहुंचाता है रिज, जिसके परिणामस्वरूप, आकार और निशान में वृद्धि होती है। नतीजतन, दाएं वेंट्रिकल के इन्फंडिबुलर हिस्से का संकुचन होता है और फुफ्फुसीय धमनी के सबवेल्वुलर स्टेनोसिस का निर्माण होता है। इससे हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाएं वेंट्रिकल तक वीएसडी के माध्यम से पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज में कमी आती है और फुफ्फुसीय परिसंचरण को उतार दिया जाता है, लेकिन दाएं वेंट्रिकल पर भार में भी तेज वृद्धि होती है। दाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप काफी बढ़ने लगता है, जिससे धीरे-धीरे दाएं वेंट्रिकल से बाएं वेंट्रिकल में रक्त का पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज हो जाता है। गंभीर इन्फंडिबुलर स्टेनोसिस के साथ, रोगी सायनोसिस (त्वचा का सायनोसिस) विकसित करता है।

संक्रामक (जीवाणु) अन्तर्हृद्शोथ- संक्रमण के कारण होने वाले एंडोकार्डियम (हृदय की अंदरूनी परत) और हृदय के वाल्व को नुकसान (अक्सर बैक्टीरिया)। वीएसडी वाले रोगियों में, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ विकसित होने का जोखिम प्रति वर्ष लगभग 0.2% है। यह आमतौर पर बड़े बच्चों और वयस्कों में होता है; अधिक बार वीएसडी के छोटे आकार के साथ, जो पैथोलॉजिकल रक्त निर्वहन की धारा की उच्च गति पर एंडोकार्डियम को आघात के कारण होता है। एंडोकार्टिटिस को उकसाया जा सकता है दंत प्रक्रियाएं, प्युलुलेंट त्वचा के घाव। सूजन पहले दाएं वेंट्रिकल की दीवार में होती है, जो दोष के विपरीत दिशा में या दोष के किनारों के साथ स्थित होती है, और फिर महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्व फैल जाते हैं।

फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप – उच्च रक्त चापफुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में रक्त। इस जन्मजात हृदय रोग के मामले में, यह फेफड़ों के जहाजों में प्रवेश करने वाले रक्त की अतिरिक्त मात्रा के परिणामस्वरूप विकसित होता है, हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर वीएसडी के माध्यम से इसके पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के कारण। समय के साथ, प्रतिपूरक तंत्र के विकास के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप बिगड़ जाता है - धमनियों और धमनियों की दीवारों का मोटा होना।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम- फुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्क्लेरोटिक परिवर्तन, फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक के विस्तार और मुख्य रूप से हृदय के दाएं वेंट्रिकल के मांसपेशियों और आकार (हाइपरट्रॉफी) में वृद्धि के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का उपमहाद्वीपीय स्थान।

आवर्तक निमोनिया- फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के ठहराव के कारण।

हृदय ताल विकार।

दिल की धड़कन रुकना।

थ्रोम्बोम्बोलिज़्म- एक थ्रोम्बस द्वारा रक्त वाहिका का तीव्र रुकावट जो हृदय की दीवार पर अपने गठन के स्थान से निकल गया है और परिसंचारी रक्त में प्रवेश कर गया है।

वीएसडी का वाद्य निदान

1. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी):छोटे वीएसडी आकारों के मामले में, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम में महत्वपूर्ण परिवर्तनों का पता नहीं लगाया जा सकता है। एक नियम के रूप में, हृदय की विद्युत धुरी की सामान्य स्थिति विशेषता है, लेकिन कुछ मामलों में यह बाएं या दाएं विचलन कर सकती है। यदि दोष बड़ा है, तो यह इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी में अधिक महत्वपूर्ण रूप से परिलक्षित होता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के बिना हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर एक दोष के माध्यम से रक्त के एक स्पष्ट रोग संबंधी निर्वहन के साथ, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम अधिभार और बाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों में वृद्धि के संकेत दिखाता है। महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के मामले में, हृदय के दाएं वेंट्रिकल और दाएं आलिंद के अधिभार के लक्षण दिखाई देते हैं। कार्डियक अतालता असामान्य हैं, एक नियम के रूप में, वयस्क रोगियों में एक्सट्रैसिस्टोल, अलिंद फिब्रिलेशन के रूप में।

2. फोनोकार्डियोग्राफी(हृदय और रक्त वाहिकाओं की गतिविधि के दौरान उत्सर्जित कंपन और ध्वनि संकेतों की रिकॉर्डिंग) आपको वीएसडी की उपस्थिति के कारण पैथोलॉजिकल बड़बड़ाहट और परिवर्तित हृदय ध्वनियों को रिकॉर्ड करने की अनुमति देता है।

3. इकोकार्डियोग्राफी (अल्ट्रासोनोग्राफीदिल) न केवल जन्मजात दोष के प्रत्यक्ष संकेत का पता लगाने की अनुमति देता है - इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में इको सिग्नल में एक विराम, बल्कि दोषों के स्थान, संख्या और आकार को सटीक रूप से स्थापित करने के साथ-साथ अप्रत्यक्ष संकेतों की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए भी। इस दोष के (हृदय और बाएं आलिंद के निलय के आकार में वृद्धि, दाएं वेंट्रिकल की दीवार की मोटाई में वृद्धि अन्य)। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी एक दोष का एक और प्रत्यक्ष संकेत प्रकट करती है - वीएसडी के माध्यम से सिस्टोल में असामान्य रक्त प्रवाह। इसके अलावा, फुफ्फुसीय धमनी में रक्तचाप, पैथोलॉजिकल रक्त निर्वहन की परिमाण और दिशा का आकलन करना संभव है।

4. छाती का एक्स - रे(हृदय और फेफड़े)। यदि वीएसडी छोटा है, तो कोई रोग परिवर्तन नहीं पाया जाता है। दिल के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर रक्त के एक स्पष्ट निर्वहन के साथ दोष के एक महत्वपूर्ण आकार के साथ, बाएं वेंट्रिकल और बाएं एट्रियम के आकार में वृद्धि, और फिर दाएं वेंट्रिकल, और संवहनी पैटर्न में वृद्धि फेफड़ों का निर्धारण किया जाता है। जैसे ही फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है, फेफड़ों की जड़ों का विस्तार और फुफ्फुसीय धमनी आर्च का उभार निर्धारित होता है।

5. कार्डियक कैथीटेराइजेशनफुफ्फुसीय धमनी और दाएं वेंट्रिकल में दबाव को मापने के साथ-साथ रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति के स्तर को निर्धारित करने के लिए किया जाता है। दाएं वेंट्रिकल में उच्च स्तर का रक्त ऑक्सीजन (ऑक्सीकरण) दाएं अलिंद की तुलना में विशेषता है।

6. एंजियोकार्डियोग्राफी- विशेष कैथेटर के माध्यम से हृदय गुहा में एक विपरीत एजेंट की शुरूआत। जब कंट्रास्ट को दाएं वेंट्रिकल या फुफ्फुसीय धमनी में इंजेक्ट किया जाता है, तो उनकी बार-बार विपरीतता देखी जाती है, जिसे फुफ्फुसीय परिसंचरण से गुजरने के बाद वीएसडी के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल से रक्त के पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के साथ विपरीत के दाएं वेंट्रिकल में वापसी द्वारा समझाया गया है। बाएं वेंट्रिकल में पानी में घुलनशील कंट्रास्ट की शुरूआत के साथ, वीएसडी के माध्यम से हृदय के बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर कंट्रास्ट की आपूर्ति निर्धारित की जाती है।

वीएसडी उपचार

एक छोटे से वीएसडी के साथ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दिल की विफलता, सामान्य शारीरिक विकास के कोई संकेत नहीं, दोष के सहज बंद होने की उम्मीद में, सर्जिकल हस्तक्षेप से बचना संभव है।

प्रारंभिक पूर्वस्कूली उम्र के बच्चों में, सर्जिकल हस्तक्षेप के संकेत फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रारंभिक प्रगति, लगातार दिल की विफलता, आवर्तक निमोनिया, शारीरिक विकास में चिह्नित मंदता और शरीर के वजन में कमी हैं।

3 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों और बच्चों में सर्जिकल उपचार के संकेत हैं: थकान में वृद्धि, बार-बार तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण, जिससे निमोनिया का विकास होता है, हृदय की विफलता और 40% से अधिक के पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज के साथ दोष की एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर .

सर्जिकल हस्तक्षेप को वीएसडी के प्लास्टिक के रूप में कम कर दिया गया है। ऑपरेशन हार्ट-लंग मशीन का उपयोग करके किया जाता है। 5 मिमी तक के दोष व्यास के साथ, इसे यू-आकार के टांके के साथ टांके लगाकर बंद कर दिया जाता है। यदि दोष का व्यास 5 मिमी से अधिक है, तो इसे सिंथेटिक या विशेष रूप से इलाज किए गए पैच से बंद कर दिया जाता है जैविक सामग्री, जो थोड़े समय के लिए अपने स्वयं के ऊतकों से ढका रहता है।

ऐसे मामलों में जहां खुला कट्टरपंथी सर्जरीके उच्च जोखिम के कारण तुरंत संभव नहीं है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानजीवन के पहले महीनों के बच्चों में बड़े वीएसडी आकार, कम वजन, गंभीर हृदय विफलता के साथ कृत्रिम रक्त परिसंचरण के उपयोग के साथ, जिसे दवाओं द्वारा ठीक नहीं किया जा सकता है, सर्जिकल उपचार दो चरणों में किया जाता है। सबसे पहले, इसके वाल्वों के ऊपर फुफ्फुसीय धमनी पर एक विशेष कफ लगाया जाता है, जो दाएं वेंट्रिकल से इजेक्शन के प्रतिरोध को बढ़ाता है, जिससे हृदय के दाएं और बाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप बराबर हो जाता है, जिससे रक्त की मात्रा को कम करने में मदद मिलती है। वीएसडी के माध्यम से पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज। कुछ महीने बाद, दूसरा चरण किया जाता है: फुफ्फुसीय धमनी से पहले से लागू कफ को हटाने और वीएसडी को बंद करना।

वीएसडी के लिए पूर्वानुमान

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष के साथ जीवन की अवधि और गुणवत्ता दोष के आकार, फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों की स्थिति, विकासशील हृदय विफलता की गंभीरता पर निर्भर करती है।

छोटे आकार के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष रोगियों की जीवन प्रत्याशा को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करते हैं, लेकिन वे 1-2% तक संक्रामक एंडोकार्टिटिस विकसित करने का जोखिम बढ़ाते हैं। यदि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पेशीय भाग में एक छोटा दोष स्थित है, तो यह 30-50% रोगियों में 4 वर्ष की आयु तक अपने आप बंद हो सकता है।

मध्यम आकार के दोष के मामले में, दिल की विफलता बचपन में ही विकसित हो जाती है। समय के साथ, दोष के आकार में मामूली कमी के कारण स्थिति में सुधार संभव है, और ऐसे 14% रोगियों में दोष का स्व-बंद मनाया जाता है। अधिक उम्र में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है।

कब बड़े आकारवीएसडी रोग का निदान गंभीर है। ऐसे बच्चे पहले से ही हैं प्रारंभिक अवस्थागंभीर दिल की विफलता विकसित होती है, निमोनिया अक्सर होता है और पुनरावृत्ति करता है। ऐसे लगभग 10-15% रोगियों में ईसेनमेंजर सिंड्रोम विकसित होता है। बड़े इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले अधिकांश रोगी पहले से ही बचपन या किशोरावस्था में सर्जरी के बिना प्रगतिशील दिल की विफलता से निमोनिया या संक्रामक एंडोकार्टिटिस, फुफ्फुसीय धमनी घनास्त्रता या इसके धमनीविस्फार के टूटने, मस्तिष्क वाहिकाओं में विरोधाभासी अन्त: शल्यता के संयोजन में मर जाते हैं।

वीएसडी (उपचार के बिना) के प्राकृतिक पाठ्यक्रम में सर्जरी के बिना रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 23-27 वर्ष है, और छोटे दोष आकार वाले रोगियों में - 60 वर्ष तक।

डॉक्टर सर्जन एम.ई. केलेटकिन

एक टिप्पणी जोड़े

पहली बार इस बीमारी का निदान और वर्णन 1874 में एक रूसी चिकित्सक द्वारा किया गया था, और बाद में विदेशी डॉक्टरों की इसमें रुचि हो गई। गंभीर जटिलताओं के विकास को भड़काने, रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ सकती है। आधुनिक चिकित्सा परिणामों के जोखिम को कम कर सकती है, लेकिन यह सब दोष के प्रकार और उस चरण पर निर्भर करता है जिस पर इसकी खोज की गई थी।

वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) एक जन्मजात प्रकार का असामान्य हृदय रोग, अंग विकास है। गर्भ में बच्चों में पैथोलॉजी प्रारंभिक अवस्था में बनने लगती है, लगभग गर्भावस्था के पहले 8-9 सप्ताह के दौरान। इस तरह के दोष की घटना की आवृत्ति के अनुसार, डॉक्टर जन्मजात हृदय रोग के सभी मामलों के 18% -42% में आंकड़े आवंटित करते हैं।

समस्या यह है कि नवजात शिशु को तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है, और उसकी मदद करना हमेशा संभव नहीं होता है। बच्चा इस बीमारी के लिए अतिसंवेदनशील है, चाहे उसका लिंग कुछ भी हो। वर्गीकरण इस बीमारी को उन विसंगतियों को संदर्भित करता है जो रक्त को बाएं से दाएं दिल में छोड़ती हैं। अंग के बाएं और दाएं निलय के बीच स्थित हृदय की मांसपेशी के पट में असामान्यताओं के मामले में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष का निदान किया जाता है।

यह समझने के लिए कि यह विकृति क्या है, आपको हृदय की संरचना को जानने की जरूरत है, अर्थात् वह विभाग जहां विसंगति विकसित हुई है। अंग (सेप्टम) का इंटरवेंट्रिकुलर खंड तीन भागों में विभाजित है, निचला क्षेत्र ट्रैब्युलर है, मध्य क्षेत्र पेशी है, और ऊपरी क्षेत्र झिल्लीदार (झिल्लीदार) है। दोष कहाँ स्थित है, इसके आधार पर डॉक्टर रोग का नाम देते हैं। आंकड़े बताते हैं कि ज्यादातर मामले (लगभग 85% -86%) सेप्टम के झिल्लीदार क्षेत्र में होते हैं।

वीएसडी का आकार बहुत छोटा हो सकता है - लगभग 1 मिलीमीटर, या गंभीर - 1-3 सेंटीमीटर या उससे अधिक के भीतर। नवजात उम्र के बच्चों में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष का वर्गीकरण इस क्षेत्र में गठित खिड़की की विशेषता वाले आकारों में विभाजन का तात्पर्य है।

मात्रा तालिका

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के स्नायु दोष, एक नियम के रूप में, एक गोल आकार और छोटे आकार का होता है, और झिल्लीदार भाग में ऐसा दोष एक अंडाकार दोष के रूप में प्रकट होता है, जो बड़ा हो सकता है। अक्सर ऐसे मामले होते हैं जब वीएसडी हृदय में अन्य असामान्यताओं के साथ होता है, जो रोग के नैदानिक ​​संकेतक और रोग का निदान बिगड़ता है।

पाठ्यक्रम की विशेषताएं और कारण

अंग के निलय के बीच पट में एक छोटे से दोष के गठन के साथ, रोग का कोर्स सीधे इस तरह के नुकसान के आकार पर निर्भर करता है। हृदय के कक्षों के बीच संचार हमेशा बंद नहीं हो सकता है, और यदि अंग के बाएं क्षेत्रों से दाईं ओर रक्त का लगातार निर्वहन होता है, तो विकृति विकसित होती है, जिससे इस प्रणाली के पूरे कामकाज में बदलाव होता है।

1. हृदय के लिए रक्त पंप करना कठिन हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप अंग विफल हो जाते हैं।
2. वेंट्रिकल और बायीं ओर एट्रियम की गुहाओं का काफी विस्तार होता है, जिससे वेंट्रिकल की दीवार खुद ही मोटी हो जाती है।
3. फेफड़ों की संचार प्रणाली में रक्तचाप बढ़ जाता है, शरीर के इस क्षेत्र में उच्च रक्तचाप धीरे-धीरे विकसित होता है।

इसी तरह की बीमारी वाले शिशु को गंभीर जटिलताओं का खतरा होता है, क्योंकि जीवन के पहले महीनों के दौरान इस तरह के हेमोडायनामिक्स देखे जाते हैं। यदि हृदय दोष छोटा है, तो यह अनायास बढ़ सकता है, अंग के गंभीर उल्लंघन के साथ नहीं। इस तरह की विकृति के लिए जीवित रहने की दर काफी अधिक है, डॉक्टर की सभी सिफारिशों के अधीन और समय पर इलाज... जब दोष काफी खुला और बड़ा होता है, तो यह स्थिति अक्सर वयस्कता की शुरुआत से पहले किसी भी उम्र में बच्चे की मृत्यु की ओर ले जाती है।

वयस्कों में, बीमारी का कोर्स बच्चों से अलग नहीं होता है, दोष जीवन भर देखा जा सकता है और गंभीर नुकसान नहीं पहुंचा सकता है - यदि इसका आकार छोटा है, और चिकित्सा पूरी तरह से की जाती है। यदि बीमारी व्यापक है, तो जीवन के पहले वर्षों में बच्चे का ऑपरेशन किया जाता है, इसलिए, जब तक वह बड़ा होता है, तब तक यह व्यक्ति पहले से ही अपेक्षाकृत स्वस्थ होता है।

वीएसडी हृदय के काम को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है। जब अंग सिकुड़ता है, तो रक्त बाएं से दाएं बने मार्ग में प्रवाहित होता है, जो बाएं खंड में दबाव बढ़ने के कारण होता है। जब खिड़की काफी बड़ी होती है, तो उच्च मात्रा में रक्त दाहिने वेंट्रिकल में प्रवेश करता है, यह अंग के इस हिस्से की दीवार के अतिवृद्धि के विकास को भड़काता है। फुफ्फुसीय धमनी का विस्तार होने के बाद, और इसके माध्यम से शिरापरक रक्त फेफड़े के ऊतकों में चला जाता है। इस क्षेत्र में दबाव बनता है, जिससे फेफड़ों की धमनियां अत्यधिक रक्त संचार से श्वसन अंग की रक्षा करने के लिए ऐंठन का कारण बनती हैं।

जब दिल आराम करता है, तो बाएं वेंट्रिकल में दबाव दाएं की तुलना में बहुत अधिक कम हो जाता है, क्योंकि बाएं वेंट्रिकल को बेहतर तरीके से खाली किया जाता है। रक्त विपरीत दिशा में, दाहिनी ओर से बाईं ओर बहने लगता है। इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, बायां वेंट्रिकल बाएं आलिंद से रक्त से भर जाता है, और साथ ही दाएं वेंट्रिकल के क्षेत्र से भी। इस तरह की अधिकता गुहा के विस्तार के लिए स्थितियां बनाती है, और बाद में बाएं दिल या वेंट्रिकल की दीवार की अतिवृद्धि।

बाएं वेंट्रिकल से नियमित रूप से पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज, साथ ही शिरापरक रक्त का पतला होना, व्यावहारिक रूप से ऑक्सीजन से रहित, एक व्यक्ति को शरीर के सभी अंगों और ऊतकों के हाइपोक्सिया से खतरा होता है। रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ पूरी तरह से कई कारकों पर निर्भर करती हैं: गठित दोष का आकार, हेमोडायनामिक परिवर्तनों में वृद्धि की दर, रोग की कुल अवधि और प्रतिपूरक संभावनाएं। ICD वर्गीकरण (बीमारी का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण) के अनुसार पैथोलॉजी कोड Q21.0 है, ऐसे वर्ग भी हैं जो अन्य सहवर्ती हृदय रोगों को दर्शाते हैं।

रोग के एटियलजि का काफी अध्ययन किया गया है और यह सुझाव देता है कि यह गर्भ में भ्रूण के विकास के स्तर पर ही बनना शुरू होता है, वयस्कों में ऐसी विनाशकारी प्रक्रियाएं नहीं होती हैं। वीएसडी होने का कारण जो भी हो, यह बच्चे के जन्म में गड़बड़ी से जुड़ा है।

उत्तेजक कारक:

1. गर्भावस्था के दौरान प्रारंभिक और गंभीर विषाक्तता।
2. आहार जो गर्भवती माँ बच्चे को जन्म देने की अवधि के दौरान पालन करती है। गंभीर आहार प्रतिबंध, जब पोषक तत्वों का एक न्यूनतम सेट भी गायब हो, एक महिला के लिए आवश्यकहर दिन, भ्रूण में कई विसंगतियों के विकास की ओर जाता है, जिसमें आईवीएस (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) की संरचना का उल्लंघन भी शामिल है।
3. संक्रामक प्रकृति के रोग, जैसे रूबेला, वायरल पैथोलॉजी, कण्ठमाला या चिकनपॉक्स।
4. गर्भवती माँ के शरीर में विटामिन की गंभीर कमी।
5. अभिव्यक्ति दुष्प्रभावविभिन्न दवाएं लेते समय।
6. आनुवंशिक प्रकृति की विफलताएं। अक्सर, इस तरह की विकृति अन्य विसंगतियों के साथ होती है, एक बच्चे में डाउन सिंड्रोम, गुर्दे की बीमारी या अंगों के गठन के साथ समस्याएं।
7. एक गर्भवती महिला में मौजूद जीर्ण पाठ्यक्रम के रोग। यह हृदय विफलता या मधुमेह मेलिटस हो सकता है।
8. यदि बच्चे की उम्मीद करने वाली महिला की उम्र पहले से ही 40 वर्ष से अधिक है, तो गर्भवती मां के शरीर में परिवर्तन उत्तेजित कर सकते हैं रोग प्रक्रियाभ्रूण विकास।
9. विकिरण अनावरण।
10. धूम्रपान, शराब, या उपयोग दवाओंगर्भवती।

गर्भधारण की अवधि के दौरान सभी महिलाओं को स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा जाना चाहिए। विटामिन का निरंतर सेवन, उचित पोषण और एक स्वस्थ जीवन शैली बच्चे को इस तरह की विकृति से आंशिक रूप से बचाएगी।

रोग की किस्में

डॉक्टर रोग को कई वर्गीकरणों में विभाजित करते हैं। हृदय के किसी भी भाग में होने वाली विनाशकारी प्रक्रिया के स्थानीयकरण के आधार पर, वीएसडी हो सकता है:

• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का झिल्लीदार दोष;
• अंग के मांसपेशी क्षेत्र में उल्लंघन;
• ट्रैब्युलर पैथोलॉजी या सुप्रा-क्रेस्टल (माध्यमिक)।

इस तरह की बीमारी के अधिकांश मामलों को एक प्रीमेम्ब्रेनस दोष के रूप में परिभाषित किया जाता है जो इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में होता है, जो बदले में, सबट्रिकसपिड और सबऑर्टिक में विभाजित होता है। इस तरह की विकृति सभी दर्ज बीमारियों का लगभग 80% है और स्थानीयकृत हैं ऊपरी भागमहाधमनी वाल्व और सेप्टल पुच्छ के नीचे स्थित एक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम। सेप्टम अंग के निलय के बीच स्थित होता है, इसमें आधे से अधिक विशेष मांसपेशी ऊतक होते हैं, और इसका ऊपरी क्षेत्र एक झिल्ली होता है। सेप्टम के ऐसे हिस्सों के जंक्शन को प्रीमेम्ब्रानस ओपनिंग कहा जाता है, जहां पैथोलॉजी सबसे अधिक पाई जाती है। तदनुसार, उल्लंघन के स्थानीयकरण को रोग के प्रकार कहा जाता है।

नवजात शिशुओं में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के स्नायु दोष, साथ ही साथ सुप्रा-क्रेस्टल प्रकार की बीमारी, इस बीमारी के सभी मामलों का लगभग 20% दुर्लभ है। रोग का ट्रैब्युलर प्रकार सुप्रावेंट्रिकुलर शिखा से थोड़ा ऊपर स्थित क्षेत्र में विकसित होता है, और पेशी एक ही नाम के पट के खंड में स्थानीयकृत होता है, पेशी वाला। दिल के इस हिस्से को कंडक्शन और वॉल्व सिस्टम से हटा दिया जाता है।

लक्षण

इस बीमारी की अभिव्यक्ति पूरी तरह से क्षति के आकार पर निर्भर करती है। छोटा आलिंद दोषलक्षणों के साथ बिल्कुल भी नहीं हो सकता है, और सेप्टम में एक बड़ी खिड़की बहुत सारे अप्रिय और कठिन लक्षण पैदा करेगी। बाल रोग विशेषज्ञ, डॉ। कोमारोव्स्की ने चेतावनी दी है कि एक छोटा छेद बच्चे के जीवन के लिए खतरनाक नहीं है, किसी भी तरह से खुद को प्रकट नहीं करता है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन अगर कई चोटें बनती हैं, तो स्थिति को तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

समान हृदय विकारों वाले वयस्क को 2-3 साल के बच्चे के समान लक्षणों का अनुभव होगा।

शिशुओं में लक्षण:

• कोई वजन नहीं बढ़ना या खराब वजन बढ़ना;
• सांस लेने में तकलीफ, सांस की तकलीफ;
• लगातार चिंता, बच्चा हर समय रोता है;

• निमोनिया, जो कम उम्र में होता है और चिकित्सा के लिए अच्छी प्रतिक्रिया नहीं देता है;
• निद्रा विकार;
• अपने बच्चे के जन्म पर त्वचा को ढंकनाएक नीला रंग है;
• चूसते समय भी बच्चे जल्दी थक जाते हैं।

कई निदान हैं जो आपको शैशवावस्था में विकृति की पहचान करने और इसे खत्म करने के लिए तुरंत सभी कार्रवाई करने की अनुमति देते हैं। अगर हम वयस्क रोगियों के बारे में बात करते हैं, तो इस उम्र में वीएसडी के साथ गंभीर लक्षण शायद ही कभी होते हैं।

वयस्कों में लक्षण:

1. नम खांसी;
2. हृदय क्षेत्र में दर्द;
3. अंग की लय का उल्लंघन (अतालता);
4. सांस की तकलीफ, जो आराम से भी देखी जाती है।

यदि दोष का आकार बड़ा माना जाता है, तो शल्य चिकित्सा उपचार किया जाता है, खिड़की गायब हो जाती है, और व्यक्ति अब स्वास्थ्य में किसी भी विचलन का अनुभव नहीं करता है। जब छेद छोटा होता है, तो इस रोग की अभिव्यक्ति व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित होती है।

उद्देश्य संकेत:

यदि ऐसी स्थितियां होती हैं, तो बच्चे को तत्काल अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, उसके सर्जिकल उपचार का निर्णय लिया जाता है।

निदान

आज, जन्म के बाद सभी शिशुओं की जांच एक नियोनेटोलॉजिस्ट द्वारा की जाती है, जिसकी विशेषज्ञता बच्चे के विकास में विसंगतियों का पता लगाना है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष के संदेह का मुख्य कारण हृदय के क्षेत्र को सुनते समय प्रकट उल्लंघन है।

निदान के तरीके:

कभी-कभी डॉक्टर को रोगी को कुछ और अतिरिक्त लेने के लिए लिखने की आवश्यकता होती है नैदानिक ​​प्रक्रियाएँ... परीक्षा के दौरान किसी भी प्रकार की बीमारी - प्रीमेम्ब्रेनस, मेम्ब्रेनस या मस्कुलर - की पहचान की जाएगी। समय पर चिकित्सा शुरू करना महत्वपूर्ण है ताकि रोग का पूर्वानुमान अनुकूल हो।

उपचार और रोग का निदान

जब रोग का कोर्स स्पर्शोन्मुख होता है, और दोष का आकार छोटा होता है, तो डॉक्टर सर्जरी से परहेज करने की सलाह देते हैं। उपस्थित चिकित्सक नियमित रूप से छोटे रोगी की निगरानी करता है। कभी-कभी इस तरह के उल्लंघन 1-4 साल की उम्र की शुरुआत और बाद में अपने आप दूर हो जाते हैं। चिकित्सीय और उपचार के अन्य तरीकों के उपयोग के बिना, निलय के बीच के पट में परिणामी छेद बढ़ सकता है। यदि दिल की विफलता का विकास देखा जाता है, तो डॉक्टर कई दवाएं लिखेंगे।

तैयारी:

1. मूत्रवर्धक;
2. एसीई अवरोधक;
3. एंटीऑक्सीडेंट;
4. कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स;
5. कार्डियोट्रॉफी।

इस विकृति के लिए एक शल्य चिकित्सा उपचार है, जो उपशामक या कट्टरपंथी हो सकता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर का आकलन करने के लिए, कई आवश्यक नैदानिक ​​​​प्रक्रियाओं को पूरा करने के बाद ही चिकित्सक उपचार की विधि निर्धारित कर सकता है।

हृदय के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष के साथ रोग का निदान इस बात पर निर्भर करता है कि ऐसे रोगी को समय पर चिकित्सा देखभाल कैसे प्रदान की जाती है। अगर हम डॉक्टरों के हस्तक्षेप के बिना बीमारी के प्राकृतिक पाठ्यक्रम के बारे में बात करते हैं, तो 6 महीने की उम्र से पहले बच्चे की मृत्यु हो सकती है, जब क्षति बड़ी होती है। अगर समय पर थेरेपी या सर्जरी की जाए तो व्यक्ति लंबे समय तक जीवित रहता है। हालांकि, उचित उपचार के बाद भी, कुछ जटिलताएं विकसित हो सकती हैं, इसलिए ऐसे रोगी हमेशा हृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख में होते हैं।

खतरनाक परिणाम:

• बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस;
• स्थिर निमोनिया;
• थ्रोम्बोम्बोलिक विकार।

ऐसे रोगियों की अनुमानित जीवन प्रत्याशा 25-27 वर्ष है। बड़े या मध्यम दोष अधिक गंभीर होते हैं, उनके विकास के साथ, व्यक्ति की स्थिति गंभीर हो सकती है, जो दिल की विफलता को भड़काती है।

दिल का वीएसडी एक खतरनाक विकृति है। इस बीमारी से होने वाले अंग क्षति को आज समाप्त किया जा रहा है, जो बीमार बच्चों के जीवन को लम्बा खींचती है। महत्वपूर्ण नुकसान होने से पहले समय पर रोग का निदान करने के लिए बाल रोग विशेषज्ञों और अन्य विशेषज्ञों द्वारा नियमित रूप से परीक्षाओं से गुजरना महत्वपूर्ण है।

निलयी वंशीय दोष(वीएसडी) सबसे आम जन्मजात हृदय रोग है और 1000 जीवित जन्मों में से लगभग 3 से 4 शिशुओं में मौजूद है। छोटे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों के सहज बंद होने के परिणामस्वरूप, इस बीमारी की घटना उम्र के साथ कम हो जाती है, खासकर वयस्कों में। बड़े वीएसडी आमतौर पर बचपन में ठीक किए जाते हैं। सर्जिकल उपचार के बिना, ये रोगी तेजी से उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित करते हैं, जो उन्हें निष्क्रिय कर देता है। इसलिए, वयस्क रोगियों में, छोटे वीएसडी अधिक सामान्य होते हैं, या फुफ्फुसीय धमनी (पीए) स्टेनोसिस के साथ वीएसडी का संयोजन होता है, जो फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को सीमित करता है और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास को रोकता है। ऐसे रोगी लंबे समय तक अच्छा महसूस करते हैं, शिकायत नहीं करते हैं और न ही कोई सीमा होती है। शारीरिक गतिविधिऔर पेशेवर खेलों के लिए भी जा सकते हैं। फिर भी, वयस्कता में अपेक्षाकृत छोटे धमनीविस्फार शंट के साथ भी, वीएसडी महाधमनी regurgitation, वलसाल्वा साइनस के एन्यूरिज्म, संक्रामक एंडोकार्टिटिस और अन्य हृदय विकृति के विकास से जटिल हो सकता है।

नैदानिक ​​तस्वीरवयस्क रोगियों में वीएसडी इस दोष के लिए विशिष्ट है। ऑस्केल्टेशन पर, अलग-अलग तीव्रता का सिस्टोलिक बड़बड़ाहट उरोस्थि के बाईं और दाईं ओर सुनाई देती है। शोर की तीव्रता दोष के आकार और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री पर निर्भर करती है। सहवर्ती महाधमनी अपर्याप्तता वाले रोगियों में, डायस्टोलिक बड़बड़ाहट भी सुनी जाती है। जब एक वलसाल्वा साइनस एन्यूरिज्म टूट जाता है, तो बड़बड़ाहट में "मशीन जैसा" सिस्टोलिक-डायस्टोलिक चरित्र होता है। ईसीजी बाएं दिल में अधिभार के लक्षण दिखाता है, पीए स्टेनोसिस के रोगियों के अपवाद के साथ, जब दाएं वेंट्रिकल (आरवी) पर भार प्रबल होता है। उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (पीएच) वाले रोगियों में, संयुक्त वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी अधिक बार देखी जाती है, और ईसेनमेंजर सिंड्रोम के विकास के साथ, स्पष्ट अग्नाशयी अतिवृद्धि (ईसेनमेंजर सिंड्रोम को बाएं से दाएं शंट के कारण अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास की विशेषता है। )

निदान... एक्स-रे चित्र फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि के साथ-साथ हृदय की छाया में वृद्धि द्वारा प्रस्तुत किया जाता है। छोटे वीएसडी वाले रोगियों में, छाती का एक्स-रे सामान्य हो सकता है। बाएं से दाएं एक बड़े शंट की उपस्थिति में, बाएं आलिंद, बाएं वेंट्रिकल में वृद्धि और फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि के संकेत हैं। गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, कोई बाएं वेंट्रिकुलर (एलवी) इज़ाफ़ा नहीं होगा, लेकिन फुफ्फुसीय चाप का उभार होगा और फेफड़े की परिधि में फुफ्फुसीय पैटर्न कमजोर होगा।

डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी मुख्य है वाद्य विधि आधुनिक निदानवीएसडी, जो आपको दोष की शारीरिक रचना पर विश्वसनीय डेटा प्राप्त करने की अनुमति देता है। अच्छी इकोकार्डियोग्राफिक विंडो वाले अधिकांश वयस्कों में ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी लगभग हमेशा निदानात्मक होती है। अध्ययन के दौरान प्राप्त किए जाने वाले डेटा में दोषों की संख्या, आकार और स्थान, कक्ष आकार, वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के महाधमनी regurgitation की उपस्थिति या अनुपस्थिति, त्रिकपर्दी regurgitation शामिल हैं। आरवी सिस्टोलिक दबाव का मूल्यांकन भी अध्ययन का हिस्सा होना चाहिए। खराब इकोकार्डियोग्राफिक विंडो वाले वयस्कों में, ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी की आवश्यकता हो सकती है।

सीटी स्कैनसाथ विपरीत रंगों में वृद्धिऔर एमआरआई का उपयोग महान जहाजों की शारीरिक रचना का आकलन करने के लिए किया जा सकता है, अगर सहवर्ती दोष हैं, साथ ही उन वीएसडी की कल्पना करने के लिए जो इकोकार्डियोग्राफी पर स्पष्ट रूप से दिखाई नहीं दे रहे हैं। इसके अलावा, एमआरआई आपको रक्त शंटिंग की मात्रा, साथ ही वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम में फाइब्रोसिस की उपस्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है, जो दोष के दीर्घकालिक अस्तित्व के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है।

वीएसडी वाले वयस्क रोगियों में एंजियोकार्डियोग्राफी और कार्डियक कैथीटेराइजेशन किया जाता है, जिसमें गैर-आक्रामक डेटा पूर्ण प्रदान नहीं करते हैं नैदानिक ​​तस्वीर... अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन की सिफारिशों के अनुसार, इस अध्ययन के मुख्य संकेत इस प्रकार हैं:

शंटिंग की मात्रा का निर्धारण, साथ ही संदिग्ध फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में फुफ्फुसीय परिसंचरण के दबाव और संवहनी प्रतिरोध का आकलन;
विभिन्न वासोडिलेटिंग एजेंटों का उपयोग करके फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रतिवर्तीता का परीक्षण किया जाना चाहिए;
महाधमनी अपर्याप्तता, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, वलसाल्वा साइनस एन्यूरिज्म की सफलता जैसे सहवर्ती दोषों का आकलन;
एकाधिक वीएसडी का निदान;
40 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में कोरोनरी एंजियोग्राफी करना कोरोनरी धमनी रोग का खतरा;
उन मामलों में जब एंडोवस्कुलर क्लोजर की योजना बनाई जाती है, तो वीएसडी एनाटॉमी का आकलन।

शल्य चिकित्सा... अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन की सिफारिशों के अनुसार, जब फुफ्फुसीय से प्रणालीगत रक्त प्रवाह का अनुपात 1.5: 1.0 से अधिक हो, तो वीएसडी का सर्जिकल क्लोजर आवश्यक है। जब वीएसडी को पीए स्टेनोसिस के साथ जोड़ा जाता है, तो सभी मामलों में सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है। सर्जिकल उपचार के लिए एक संकेत प्रगतिशील सिस्टोलिक या डायस्टोलिक एलवी डिसफंक्शन, सहवर्ती वाल्वुलर पैथोलॉजी, वलसाल्वा साइनस एन्यूरिज्म की सफलता, संक्रामक एंडोकार्टिटिस का इतिहास भी है।

एक नियम के रूप में, छोटे दोष PH के विकास की ओर नहीं ले जाते हैं, लेकिन संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, महाधमनी और ट्राइकसपिड अपर्याप्तता, और अतालता के विकास के लिए एक जोखिम कारक हैं। इसके आधार पर, सी। बैकर एट अल। (1993) इन जटिलताओं की रोकथाम के रूप में छोटे पेरिमेम्ब्रानस वीएसडी के सर्जिकल क्लोजर की सिफारिश करते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि वीएसडी के साथ वयस्क रोगियों में सहवर्ती हृदय विकृति की मज़बूती से उच्च घटनाओं के बावजूद, इस दृष्टिकोण को आम तौर पर स्वीकार नहीं किया जाता है।

वीएसडी का सर्जिकल उपचार कृत्रिम परिसंचरण, हाइपोथर्मिया और कार्डियोपलेजिया की स्थितियों में किया जाता है। छोटे दोष (5 - 6 मिमी तक) को सुखाया जाता है, बड़े को एक पैच के साथ बंद कर दिया जाता है, आमतौर पर एक सिंथेटिक सामग्री (उदाहरण के लिए, डैक्रॉन, पॉलीटेट्राफ्लुओरोएथिलीन (गोर-टेक्स))। वीएसडी को दाएं आलिंद के माध्यम से पहुँचा जाता है, कम अक्सर दाएं वेंट्रिकल के माध्यम से। ऐसे मामलों में जहां महाधमनी वाल्व प्रतिस्थापन एक ही समय में किया जाता है, वीएसडी को महाधमनी के माध्यम से पहुंच द्वारा बंद किया जा सकता है। कभी-कभी, वीएसडी के सबट्रिकसपिड स्थानीयकरण के साथ, इसके किनारों की कल्पना करने के लिए, ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल पुच्छ को विच्छेदित करना आवश्यक हो सकता है, इसके बाद इसकी बहाली हो सकती है। कुछ मामलों में, जब पेरिमेम्ब्रानस वीएसडी के किनारे ट्राइकसपिड और एओर्टिक वाल्व से दूर होते हैं, साथ ही पेशी वीएसडी के साथ, उनका एंडोवास्कुलर क्लोजर संभव है विशेष उपकरण(अवरुद्ध)। परक्यूटेनियस वीएसडी क्लोजर सर्जरी के लिए उच्च जोखिम वाले कारकों वाले रोगियों में सर्जिकल उपचार के लिए एक आकर्षक विकल्प के रूप में विफलता प्रस्तुत करता है, पिछले दोहराया गया सर्जिकल हस्तक्षेप, खराब पहुंच योग्य मांसपेशी वीएसडी और वीएसडी जैसे स्विस पनीर।

वीएसडी बंद करने के लिए एक contraindication दाएं से बाएं शंट (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) के साथ स्क्लेरोटिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन है। ईसेनमेंजर सिंड्रोम के रोगियों में जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए, फुफ्फुसीय वासोडिलेशन थेरेपी का संकेत दिया जाता है, जिसमें विशेष रूप से बोसेंटन शामिल है। उपचार की कट्टरपंथी विधि फेफड़े के प्रत्यारोपण या कार्डियोपल्मोनरी प्रत्यारोपण के संयोजन में दोष का सुधार है। एम इनौ एट अल। (2010) दोनों फेफड़ों के एक साथ प्रत्यारोपण के साथ वीएसडी के सफल समापन की सूचना दी।

वीएसडी के साथ रोगियों की निगरानी के बुनियादी सिद्धांतवयस्कता में संचालित अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन दिशानिर्देश (2008) में तैयार किए गए हैं:

वीएसडी और अवशिष्ट हृदय विफलता, अवशिष्ट निर्वहन, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, महाधमनी अपर्याप्तता, आरवी और एलवी बहिर्वाह पथ की रुकावट वाले वयस्क रोगियों की वर्ष में कम से कम एक बार जांच की जानी चाहिए;
छोटे अवशिष्ट वीएसडी और बिना किसी अन्य विकृति वाले वयस्क रोगियों की हर 3 से 5 साल में जांच की जानी चाहिए;
वीएसडी को बंद करने के बाद, वीएसडी के स्थानीयकरण और अन्य कारकों के आधार पर, वयस्क रोगियों की हर 1-2 साल में जांच की जानी चाहिए;
बड़े वीएसडी के लिए संचालित मरीजों की जीवन भर निगरानी की जानी चाहिए, क्योंकि कुछ मामलों में पीएच प्रगति कर सकता है, इसके अलावा, इन रोगियों में अतालता विकसित होने का खतरा बना रहता है।

बिना अवशिष्ट वीएसडी, कोई सहवर्ती चोट और सामान्य फुफ्फुसीय धमनी दबाव वाले वयस्कों को अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता नहीं होती है जब तक कि एक सामान्य चिकित्सक द्वारा निर्दिष्ट नहीं किया जाता है। जिन रोगियों में वीएसडी बंद होने के बाद बाइफैस्क्युलर ब्लॉक या क्षणिक ट्राइफैस्क्युलर ब्लॉक विकसित होता है, उन्हें पूर्ण अनुप्रस्थ हृदय ब्लॉक विकसित होने का खतरा होता है। ऐसे रोगियों को वार्षिक परीक्षा की आवश्यकता होती है।

उच्च मातृ और अंतर्गर्भाशयी मृत्यु दर के कारण वीएसडी और गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स) वाले रोगियों में गर्भावस्था की सिफारिश नहीं की जाती है। बिना पल्मोनरी हाइपरटेंशन और बिना सहवर्ती दोषों के छोटे वीएसडी वाली महिलाओं में गर्भावस्था के दौरान उच्च हृदय जोखिम नहीं होता है। गर्भावस्था आमतौर पर अच्छी तरह से सहन की जाती है। हालांकि, गर्भावस्था के दौरान कार्डियक आउटपुट में वृद्धि के साथ बाएं से दाएं शंट बढ़ सकता है, इस स्थिति को परिधीय प्रतिरोध में कमी से संतुलित किया जा रहा है। बड़े धमनी शिरापरक शंट वाली महिलाओं में, अतालता, निलय की शिथिलता और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रगति से गर्भावस्था जटिल हो सकती है।

जटिलताओं के बिना छोटे वीएसडी वाले वयस्क रोगियों के अनिवार्य शल्य चिकित्सा उपचार का मुद्दा विवादास्पद बना हुआ है। कुछ लेखकों का मानना ​​है कि के उद्देश्य से सावधानीपूर्वक अवलोकन शीघ्र निदानविकासशील जटिलताएँ पर्याप्त हैं। इन रोगियों में जिन मुख्य बिंदुओं पर नजर रखी जानी है, वे हैं एओर्टिक रिगर्जिटेशन, ट्राइकसपिड रिगर्जिटेशन, ब्लड बाइपास और पल्मोनरी हाइपरटेंशन की डिग्री का आकलन, वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन का विकास, और सबपल्मोनरी और सबऑर्टिक स्टेनोसिस का विकास। सर्जिकल हस्तक्षेप के समय पर कार्यान्वयन से कार्डियक पैथोलॉजी की आगे की प्रगति को रोका जा सकेगा। सी। बैकर एट अल के अनुसार। (1993), विकास के सैद्धांतिक जोखिम वाले सभी रोगियों के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया गया है संभावित जटिलताएंडीएमजेडएचपी।