हमारे बीच, अल्बिनो लोग अक्सर पाए जाते हैं, जिनकी विशेषता वर्णक की आंशिक या पूर्ण अनुपस्थिति होती है। उनकी उपस्थिति एक जन्मजात उत्परिवर्तन की उपस्थिति को इंगित करती है, जो दुर्भाग्य से, अभी तक समाप्त नहीं हुई है। ऐल्बिनिज़म को किसके द्वारा पहचाना जा सकता है विशेषणिक विशेषताएं... मेलेनिन की समस्या हो सकती है विभिन्न रोग... विशेष रूप से, एल्बिनो को त्वचा कैंसर का खतरा होता है। कुछ की मदद से उपचार के तरीकेडॉक्टर मरीजों की भलाई बनाए रखने में मदद करने की कोशिश करते हैं सामान्य स्तर.
एल्बिनो बच्चे क्यों पैदा होते हैं? मानव शरीर में मेलेनिन वर्णक का निर्माण होता है, जिसके कारण दृश्य अंगों के बाल, त्वचा, परितारिका उचित रंग प्राप्त कर लेते हैं। जितने अधिक पदार्थ उत्पन्न होते हैं, त्वचा का रंग उतना ही गहरा होता है, उदाहरण के लिए, नेग्रोइड जाति के प्रतिनिधियों में।
ऐल्बिनिज़म के कारण वर्णक की कमी, या यों कहें, इसकी अनुपस्थिति है। चूंकि मेलेनिन त्वचा को पराबैंगनी विकिरण से बचाता है, इसलिए एल्बिनो को ऐसी सुरक्षा नहीं होती है। अगर थोड़ा सा भी रंग हो तो व्यक्ति को गंभीर बीमारियों का सामना करना पड़ सकता है।
चिकित्सा में, निम्नलिखित कारकों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिसके कारण रंजकता परेशान होती है:
- अनुवांशिक;
- मेलेनिन के उत्पादन में शामिल एंजाइम की कमी।
ऐल्बिनिज़म जैसी बीमारी एक जीन उत्परिवर्तन से शुरू होती है। यह उसके कारण है कि वर्णक का संश्लेषण बाधित होता है। ऐल्बिनिज़म is सबसे दुर्लभ पैथोलॉजी, जो, उदाहरण के लिए, नाइजीरिया में एक लाख में से हर 20 लोगों में पाया जाता है। यूरोपीय देशों और अमेरिका में, उत्परिवर्तन कम आम है।
यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि ऐल्बिनिज़म एक ऑटोसोमल रिसेसिव या प्रमुख विशेषता के रूप में विरासत में मिला है। आंकड़ों के अनुसार, अक्सर माता-पिता में से एक, जिसका बच्चा अल्बिनो होता है, नहीं होता है बाहरी संकेतरोग। उसके बाल और परितारिका प्राकृतिक रूप से रंगीन हैं। लेकिन दूसरा अल्बिनो हो सकता है।
सामान्य तौर पर, पैथोलॉजी खुद को महसूस कर सकती है जब दो पैथोलॉजिकल जीन मेल खाते हैं (ऑटोसोमल रिसेसिव टाइप इनहेरिटेंस) या प्रत्येक पीढ़ी (ऑटोसोमल डोमिनेंट टाइप) में।
ऐल्बिनिज़म भी एक कारण से विकसित होता है जैसे एंजाइम टायरोसिनेस की अनुपस्थिति। वह इतना महत्वपूर्ण क्यों है? मेलेनिन के सामान्य संश्लेषण के लिए एंजाइम आवश्यक है। टायरोसिनेस उत्प्रेरक के रूप में कार्य करता है। टायरोसिन पर प्रभाव के कारण एक प्रतिक्रिया होती है, जिसके परिणामस्वरूप एक वर्णक पदार्थ होता है।
उल्लंघन की किस्में और उनके लक्षण
मनुष्यों में ऐल्बिनिज़म विभिन्न राष्ट्रीयताओं के, ह ाेती है:
- कुल;
- आंशिक;
- अधूरा।
मानव आनुवंशिकी प्रजातियों के उद्भव में शामिल है, और एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत को अक्सर नोट किया जाता है।
पूर्ण या पूर्ण ऐल्बिनिज़म सभी ऊतकों में मेलेनिन की अनुपस्थिति के साथ होता है, साथ ही:
- शुष्क त्वचा;
- पसीने में व्यवधान;
- करने की प्रवृत्ति धूप की कालिमा;
- नेत्र रोग(मोतियाबिंद, स्ट्रैबिस्मस, फोटोफोबिया);
- प्रतिरक्षा की कमी;
- केराटोमा, एपिथेलियोमा, हाइपोट्रिचोसिस और अन्य रोग।
जब अधूरा ऐल्बिनिज़म मौजूद होता है, तो इसके मालिकों के बाल, डर्मिस और आईरिस खराब हो जाते हैं। प्रकाश के संपर्क में आने से, रोगी महसूस करते हैं गंभीर दर्दआँखों में। कार्यों आंतरिक अंगआमतौर पर टूटा नहीं।
आंशिक ऐल्बिनिज़म एक ऐसी स्थिति है जिसमें पेट, चेहरे, सिर और पर कोई रंजकता नहीं होती है निचले अंग... कोई गंभीर आंतरिक उल्लंघनदिखाई नहीं देना। आंशिक ऐल्बिनिज़म एक लक्षण के रूप में कार्य कर सकता है, उदाहरण के लिए, मेंडे सिंड्रोम या क्लेन-वार्डेनबर्ग सिंड्रोम विकसित होता है।
वहाँ दो हैं बड़े समूहरोग:
- ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म (कभी-कभी अधिक संक्षिप्त नाम- जैन्थिज्म);
- ओकुलर (ओकुलर)।
पहली किस्म की मुख्य रूप से पहचान की जाती है, जिसमें कई उप-प्रजातियाँ होती हैं।
जब एक आनुवंशिक विकार होता है जिसके कारण टायरोसिनेस अनुपस्थित होता है, तो ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म (OCA) 1A का निदान किया जाता है। यदि थोड़ा सा पदार्थ बनता है, तो वह HCA 1B है।
पहले मामले को लक्षणों के रूप में पहचाना जाता है:
- सफेद बाल और त्वचा;
- पसीने की प्रक्रिया में व्यवधान;
- पारदर्शी या नीली आईरिस, जो सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने पर गुलाबी रंग का हो जाता है, और रोगी के बड़े होने के साथ-साथ गहरा भी हो जाता है;
- दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
- उच्च संवेदनशीलता पराबैंगनी विकिरणयही कारण है कि एक व्यक्ति रोशनी वाली जगहों से बचने की कोशिश करता है।
HCA 1B के लक्षण थोड़े भिन्न होते हैं, रोग का निदान निम्न कारणों से होता है:
- बालों की छाया - शुरू में वे सफेद होते हैं, लेकिन फिर वे थोड़े काले हो जाते हैं;
- सफेद पलकें जो समय के साथ काली हो जाती हैं;
- हेज़ेल रंग की आईरिस;
- दृश्य प्रणाली के साथ समस्याएं।
दूसरा प्रकार (एचसीए 2) सबसे आम है रोग संबंधी स्थिति... यह एक प्रोटीन के लिए जीन में परिवर्तन के कारण होता है जो प्रोटीन को कूटबद्ध करता है जो टायरोसिन का परिवहन करता है।
यदि एक ओकुलोक्यूटेनियस प्रकार की बीमारी होती है, तो इस प्रकार के ऐल्बिनिज़म द्वारा निर्धारित किया जा सकता है:
- रंजकता की अनुपस्थिति / उपस्थिति;
- कम दरेंदृश्य तीक्ष्णता, जो धीरे-धीरे सामान्य करने में सक्षम हैं;
- पीले या लाल बाल;
- त्वचा गोरा;
- ग्रे या नीली आईरिस;
- झाईयां, कभी-कभी सूर्य के प्रभाव से उत्पन्न होती हैं।
सबसे दुर्लभ समूह तीसरा प्रकार (HCA 3) है। इस प्रकार के ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म वाले लोगों में ऐसे लक्षण होते हैं जो उन्हें अन्य अल्बिनो से अलग करते हैं।
विशेष रूप से, रोगियों के पास है: 
- त्वचा भूरी या लाल भूरी;
- एक ही रंग के बाल;
- हेज़ेल-नीली आंखों की आईरिस।
एचसीए 3 के प्रतिनिधियों में दृष्टि सामान्य या थोड़ी कम रह सकती है।
जब रोग केवल दृश्य अंगों को प्रभावित करता है, तो ओकुलर ऐल्बिनिज़म का निदान किया जाता है। ओकुलर प्रकार की विकृति वाले रोगियों में त्वचा का रंग वैसा ही रह सकता है जैसा कि स्वस्थ व्यक्ति, और कुछ पीलापन प्राप्त कर सकता है।
ऐल्बिनिज़म के लक्षण इस प्रकार प्रस्तुत किए गए हैं:
- दृश्य तीक्ष्णता में तेजी से कमी;
- नेत्रगोलक की अचेतन गति;
- भेंगापन;
- दृष्टिवैषम्य;
- पारदर्शी आईरिस।
डॉक्टर इस तथ्य पर ध्यान देते हैं कि केवल पुरुषों में ही ओकुलर फॉर्म की उपस्थिति की उम्मीद की जा सकती है। कमजोर सेक्स केवल रोग का वाहक है।
अल्बिनो की आंखें लाल होती हैं: राय कितनी सच है?
बहुत से लोग सोचते हैं कि पिगमेंटेशन की समस्या वाले लोगों यानी अल्बिनो की आंखें लाल होती हैं, लेकिन यह एक गलत धारणा है। में स्थित कोलेजन फाइबर का घनत्व पूर्वकाल खंडपरितारिका, उसका रंग निर्धारित करती है।
कोलेजन संरचनाओं के घनत्व पर दृश्य अंगों के रंग की निम्नलिखित निर्भरता देखी गई है:
- निम्न स्तर पर, परितारिका नीली होती है;
- मध्यम घनत्व एक नीला रंग देता है;
- उपस्थिति में वृद्धि हुई योगदान ग्रे रंग;
- पर उच्च स्तरघनत्व, ग्रे टिंट जितना संभव हो उतना संतृप्त हो जाता है।
इसके अलावा, वर्णक के प्रभाव के कारण दिखाई देने वाले रंगों को ध्यान में रखना महत्वपूर्ण है।
उदाहरण के लिए, एक अल्बिनो की तस्वीर में लाल आँखें क्यों होती हैं? यह रंग वर्णक की कमी के कारण है। यदि एक स्वस्थ व्यक्ति के पास पिछला क्षेत्रपरितारिका काली होती है, ऐल्बिनिज़म के कारण यह लाल हो जाती है। मेलेनिन की कमी से नेत्र अंग के संवहनी कोष का पारभासी हो जाता है। एक फ्लैश के दौरान, प्रकाश परितारिका से टकराता है, और ऐसा महसूस होता है कि एल्बिनो की आंखों का रंग लाल है। हालांकि, सभी अल्बिनो की आंखें लाल नहीं होती हैं।
ऐसे अध्ययन किए गए हैं जिनसे पता चला है कि ऐल्बिनिज़म में वर्णक की कमी के कारण, दिनप्रकाश संवेदनशीलता बढ़ जाती है, लेकिन रात में दृष्टि बढ़ जाती है।
निदान और उपचार प्रक्रिया की विशेषताएं
आमतौर पर ऐल्बिनिज़म का निदान निर्धारित करना मुश्किल नहीं है। दिखावटरोगी तुरंत इस तरह के दुर्लभ प्रकार की बीमारी का संकेत देते हैं।
लेकिन इसकी उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर कुछ विशिष्ट परीक्षा विधियों का उपयोग करते हैं:
किस प्रकार की चिकित्सा प्रदान की जाती है? दुर्भाग्य से, अप्रिय से उबरने के लिए और दुर्लभ बीमारीअसफल हो जायेगी। आप केवल अपनी स्थिति को सामान्य स्तर पर बनाए रख सकते हैं और घटना को रोक सकते हैं खतरनाक जटिलताएं... जब कोई व्यक्ति अल्बिनो पैदा होता है, तो वे सामाजिक रूप से अलग-थलग हो सकते हैं, जो इसके पूरक हैं भावनात्मक विकार.
अफ़्रीका में रहने वाले लोगों को दूसरों के द्वारा अस्वीकार किए जाने का काफी नुकसान होता है। वे सताए जाते हैं और अक्सर हिंसा के शिकार होते हैं। कुछ उत्पीड़न और संभावित मौत से बचने के लिए अपना घर छोड़ने का प्रबंधन करते हैं। वे अन्य देशों के लिए रवाना होते हैं, जहां वे अल्बिनो के प्रति अधिक वफादार होते हैं और सहायता प्रदान करते हैं।
ऐल्बिनिज़म घूम सकता है:
- त्वचा के कैंसरयुक्त घाव;
- खतरनाक धूप की कालिमा।
रोगियों को उनकी स्थिति से निपटने में मदद करने के लिए, डॉक्टर दृढ़ता से अनुशंसा करते हैं:
- सही दृश्य कार्यऑप्टिकल उपकरणों की मदद से - चश्मा या लेंस।
- बाहर जाते समय धूप का चश्मा पहनें।
- टोपी अवश्य लगाएं।
- प्राकृतिक कपड़ों से बने कपड़े चुनें।
- अपनी त्वचा पर हमेशा यूवी प्रोटेक्शन क्रीम लगाएं।
- आंशिक प्रकार के ऐल्बिनिज़म की उपस्थिति में, बीटा-कैरोटीन का एक कोर्स पियें, जो त्वचा के प्राकृतिक रंग को बहाल करने में मदद करेगा।
अल्बिनो बच्चे की उपस्थिति को रोकने का एकमात्र तरीका परिवार शुरू करने की योजना बनाने वाले भागीदारों के लिए आनुवंशिक परीक्षण पास करना है। करने के लिए धन्यवाद आधुनिक तकनीकमौजूदा आनुवंशिक दोषों की पहचान करना संभव होगा, जिसके कारण संतानों में रंजकता की समस्याओं को बाहर नहीं किया जाता है।
हालांकि उन्होंने अभी तक ऐल्बिनिज़म के खिलाफ आविष्कार नहीं किया है प्रभावी साधनरोगियों को नियमित रूप से एक नेत्र रोग विशेषज्ञ से जांच करानी चाहिए और यदि आवश्यक हो, तो एक मनोवैज्ञानिक से मिलें। त्वचा पर अत्यधिक सूर्य के संपर्क की रोकथाम के संबंध में चिकित्सा सिफारिशों के अनुपालन से सामान्य स्वास्थ्य बनाए रखना संभव हो जाएगा। और मुख्य बात निराशा नहीं है। कई अल्बिनो इस बीमारी को गले लगाने और विशेष महसूस करने में कामयाब रहे हैं, जिसने उनके जीवन को बदल दिया है बेहतर पक्ष.
हम सभी ने कम से कम एक बार बर्फ-सफेद गिलहरी और हाथी की प्रशंसा की, सफेद व्हेल के बारे में प्रशंसा के साथ पढ़ा और अपने दोस्तों को सफेद कौवे कहा। लेकिन प्रकृति के किसी मजाक से, विभिन्न जातियों के मानव बच्चे कभी-कभी सफेद पैदा होते हैं, या रंगहीन होते हैं।
अल्बिनो कौन हैं, वे सामान्य माता-पिता के साथ क्यों दिखाई देते हैं और अगर आपके परिवार में ऐसा चमत्कार दिखाई देता है तो कैसे जीना है, लेटिडोर कहते हैं।
ऐल्बिनिज़म क्या है और यह कैसा है
ऐल्बिनिज़म, लैटिन एल्बस (सफेद) से, वर्णक मेलेनिन की जन्मजात अनुपस्थिति है, जो त्वचा, बाल, परितारिका और आंखों के रंगद्रव्य झिल्ली को रंग देता है। ऐल्बिनिज़म की सबसे आम अभिव्यक्तियाँ हैं दूधिया सफेद त्वचा, हल्की (हल्का नीला, भूरा, हरा या भूरी) आँखें, पूरे शरीर पर सफेद बाल, और तिल और झाई की अनुपस्थिति। किसी व्यक्ति को विरासत में मिले ऐल्बिनिज़म के प्रकार के आधार पर, ये सभी मानदंड मेल खा सकते हैं, या उनमें से कुछ ही।
परंपरागत रूप से, ऐल्बिनिज़म को अभिव्यक्ति के क्षेत्र के आधार पर दो व्यापक श्रेणियों में विभाजित किया गया है: ओकुलोक्यूटेनियस ऐल्बिनिज़म (ओसीए) और ऑक्यूलर ऐल्बिनिज़म (जीए)। वी पिछले साल काटाइपोलॉजी बदल गई है, अब इसने जीन उत्परिवर्तन के प्रकार को भी ध्यान में रखना शुरू कर दिया जिसके कारण ऐल्बिनिज़म हुआ, और आठ उपप्रकारों की पहचान पहले ही की जा चुकी है। इसके अलावा, कई बीमारियों पर अलग से विचार किया जाता है, जो समान जीन उत्परिवर्तन के कारण भी होते हैं, लेकिन बहुत अधिक दुखद लक्षण होते हैं।
के साथ काफी दिलचस्प वैज्ञानिक बिंदुइस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि यूरोपीय लोगों में अल्बिनो के पैदा होने की संभावना सबसे कम है।
तो, यूरोप में, 20,000 में केवल एक बच्चे में ऐल्बिनिज़म के लक्षण होंगे, अफ्रीकियों में यह 3,000 में 1 बच्चा है, और कुना भारतीय जनजाति (पनामा के स्वदेशी निवासी, सैन ब्लास द्वीपसमूह के द्वीप) में हर 150वें स्थान पर है। इसके कारणों को स्थापित नहीं किया गया है, हालांकि, यह ज्ञात है कि राष्ट्रीय समुदाय जितना छोटा होगा और रिश्तेदारों, यहां तक कि दूर के लोगों के बीच विवाह की संभावना जितनी अधिक होगी, परिवार में अल्बिनो होने की संभावना उतनी ही अधिक होगी।
एल्बिनो क्यों पैदा होते हैं और इससे कैसे बचें?
आधुनिक वैज्ञानिकों का मानना है कि ऐल्बिनिज़म एंजाइम टायरोसिनेस की अनुपस्थिति (या नाकाबंदी) के कारण होता है, जो मेलेनिन के सामान्य संश्लेषण के लिए आवश्यक है।
वास्तव में, यह एक अनुवांशिक विकार है, लेकिन एक व्यक्ति में उत्परिवर्तित जीन हो सकते हैं और अल्बिनो नहीं हो सकते हैं। ऐल्बिनिज़म एक वंशानुगत बीमारी है जो तब प्रकट होती है जब बच्चे के माता-पिता दोनों इस परिवर्तित जीन के वाहक होते हैं।
ऐल्बिनिज़म को ठीक करना असंभव है; आप केवल कुछ समस्याओं का सामना कर सकते हैं, उदाहरण के लिए, अपनी दृष्टि को ठीक करने के लिए।
परिवार में इस बीमारी वाले बच्चे की उपस्थिति से बचने का एकमात्र तरीका गर्भावस्था की सही योजना बनाना है।
आधुनिक चिकित्सा गर्भधारण की तैयारी के चरण में एक आनुवंशिक अध्ययन से गुजरने की अनुमति देती है, जो संभावित माता-पिता में "ऐल्बिनिज़म जीन" की उपस्थिति को निर्धारित करता है। इसके अलावा, अपने "परिवार के पेड़" का सावधानीपूर्वक अध्ययन करना और यह पता लगाना सार्थक है कि क्या आपके परिवार में भी ऐसे ही मामले हैं।
कुछ यूरोपीय देशों में, गर्भवती महिला को यह जांचने के लिए रक्त परीक्षण हो सकता है कि भ्रूण को यह बीमारी है या नहीं। हालांकि, परीक्षण डेटा स्वयं हमेशा सटीक नहीं होते हैं, और यहां तक कि सकारात्मक परिणामगर्भावस्था की समाप्ति के लिए एक चिकित्सा संकेत नहीं है।
एक अल्बिनो बच्चे के लिए जीवन के नियम
सौभाग्य से, अब मध्य युग यार्ड में नहीं है, इसलिए अब एल्बिनो को दांव पर नहीं जलाया जाता है, और ज्यादातर मामलों में उनके अनुसार पर्याप्त रूप से इलाज किया जाता है कम से कमसभ्य देशों में।
हालाँकि, अपवाद हैं। उदाहरण के लिए, तंजानिया में, स्थानीय चिकित्सकों का मानना है कि अल्बिनो की हड्डियां, दांत, बाल और अन्य अंग कई बीमारियों से ठीक होने में मदद करते हैं। इस कारण से, पिछले कुछ वर्षों में ऐल्बिनिज़म से पीड़ित बीस से अधिक लोग अपने ही देशवासियों के हाथों मारे गए हैं।
कई अफ्रीकी जनजातियों में, यह माना जाता है कि मृत्यु के बाद एक अल्बिनो हवा में गायब हो जाता है, और हर साल ऐसे लोग होते हैं जो इसे जांचना चाहते हैं।
यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में भी, अल्बिनो कभी-कभी कट्टरपंथियों या अस्वस्थ मानस वाले लोगों के हाथों मर जाते हैं, उन्हें जॉम्बी या वैम्पायर समझकर।
हालाँकि, ये सभी अलग-थलग मामले हैं, और किसी भी अल्बिनो के जीवन में रोजमर्रा की समस्याएं अधिक होती हैं। इस ख़राब नज़र(मायोपिया / हाइपरोपिया, दृष्टिवैषम्य, निस्टागमस, फोटोफोबिया, और इसी तरह), सूरज की रोशनी असहिष्णुता, शुष्क त्वचा, त्वचा कैंसर की एक उच्च संभावना, विटामिन डी की कमी के कारण नाजुक हड्डियां और अन्य समस्याएं।
वैसे, एक राय है कि ऐल्बिनिज़म अक्सर साथ होता है मानसिक मंदतालेकिन यह नहीं है। रोग की कोई भी किस्म बौद्धिक स्तर को प्रभावित नहीं करती या शारीरिक विकासबच्चा।
अविश्वसनीय तथ्य
हालांकि ऐल्बिनिज़म से पीड़ित लोगों को अक्सर चिढ़ाया जाता है या उनका मज़ाक उड़ाया जाता है, लेकिन लोग इस स्थिति के बारे में बहुत कम जानते हैं।
16. कुछ संस्कृतियों में, अल्बिनो जानवरों को अत्यधिक माना जाता है। उदाहरण के लिए, मूल अमेरिकी सफेद बाइसन को ताकत और भाग्य के प्रतीक के रूप में सम्मानित करते हैं, उन्हें हमलों से बचाते हैं।
ऐल्बिनिज़म जीन
17. लगभग 70 में से 1 व्यक्ति में ऐल्बिनिज़म के लिए जीन होता है। यदि माता-पिता दोनों में ऐल्बिनिज़म जीन है, तो ऐल्बिनिज़म वाले बच्चे के होने की 25 प्रतिशत संभावना है।
18. एक अल्बिनो बच्चे के जन्म के लिए, उसके माता-पिता दोनों के दोषपूर्ण जीन होने चाहिए। यदि किसी बच्चे को एक सामान्य जीन और एक ऐल्बिनिज़म जीन विरासत में मिलता है, तो सामान्य जीन पर्याप्त मेलेनिन का उत्पादन करेगा।
19. ऐल्बिनिज़म के सबसे गंभीर प्रकारों में से एक को के रूप में जाना जाता है हर्मन्स्की-पुडलक सिंड्रोम... इस विकार वाले लोगों में रक्तस्राव, चोट और फेफड़ों की बीमारी होने की संभावना होती है।
20. सफेद दागऐल्बिनिज़म से जुड़ा एक अन्य त्वचा विकार है, जिसमें त्वचा के केवल कुछ क्षेत्रों में रंगद्रव्य खो जाता है। प्रसिद्ध लोगसफेद दाग के साथ: माइकल जैक्सन और मॉडल विनी हार्लो।
21. मध्य और पश्चिमी अफ्रीका के विभिन्न लोगों में ऐल्बिनिज़म सबसे आम है। कुछ विकासवादी जीवविज्ञानी मानते हैं कि जब हम प्राइमेट से होमिनिड्स में गए और अपने अधिकांश बाल खो दिए, तो बालों के नीचे की त्वचा पीली हो गई। यह माना जाता था कि जिन लोगों ने अधिक मेलेनिन का उत्पादन किया (साथ) सांवली त्वचा) एक विकासवादी लाभ था।
ऐल्बिनिज़म एक जन्मजात विकार है जो मेलेनिन की पूर्ण अनुपस्थिति के कारण होता है। यह वर्णक हमारी त्वचा, बालों और आंखों के रंग के लिए जिम्मेदार होता है। ऐल्बिनिज़म वाले लोग विज्ञान के लिए एक रहस्य बने हुए हैं, और कई सदियों पहले, केवल इनक्विज़िशन ही अल्बिनो के अध्ययन में लगा हुआ था। अल्बिनो के प्रति सावधान रवैये का एक बड़ा हिस्सा अभी भी समाज में संरक्षित है - असमान लोगों के प्रति मध्ययुगीन रवैये की एक प्रतिध्वनि। हालाँकि, ऐल्बिनिज़म किसी व्यक्ति को शैतान का उपासक बिल्कुल भी नहीं बनाता है। हमने आपको यह बताने का फैसला किया कि असली अल्बिनो कौन हैं और वे आम लोगों से कैसे भिन्न हैं।
एल्बिनो को अक्सर दृष्टि संबंधी समस्याएं होती हैं। निस्टागमस (आंखों की अनैच्छिक गति), फोटोफोबिया, दूरदर्शिता और मायोपिया - आपको बस इन सबके साथ रहना है।
प्राकृतिक वास
औसतन, 20,000 लोगों में एक अल्बिनो दिखाई देता है। हालाँकि, अफ्रीका में, अल्बिनो की संख्या बहुत अधिक है। यहां तीन हजार लोगों में इस बीमारी से ग्रसित एक बच्चा पैदा होता है।
लू
एल्बिनो सामान्य लोगों की तुलना में विटामिन डी को पांच गुना तेजी से संश्लेषित करता है। चूंकि विटामिन डी तब बनता है जब पराबैंगनी-बी प्रकाश त्वचा में प्रवेश करता है, रंजकता की अनुपस्थिति का मतलब है कि सबसे हल्की धूप में भी, लगभग तुरंत जलना।
ऐल्बिनिज़म के प्रकार
ऐल्बिनिज़म कई प्रकार के होते हैं। सबसे आम और सबसे गंभीर असामान्यता पूर्ण मानी जाती है, जो त्वचा और आंखों दोनों को प्रभावित करती है। कुछ बच्चे सफेद बालों और त्वचा के साथ पैदा हो सकते हैं जो बड़े होने के साथ-साथ थोड़े काले हो जाते हैं।
उत्पीड़न
मध्य युग में, अल्बिनो असली सफेद कौवे थे। उन्हें शैतान का साथी माना जाता था और उन्हें काठ पर जला दिया जाता था। इसके अलावा, जंगली जादू टोना अनुष्ठानों में अल्बिनो के शरीर के अंगों का उपयोग किया जाता था।
लोग नहीं
यह बीमारी सिर्फ इंसानों को ही नहीं, बल्कि पृथ्वी के हर निवासी को हो सकती है। कशेरुक भी ऐल्बिनिज़म से ग्रस्त हैं।
जीवनकाल
ऐल्बिनिज़म वाले लोग लंबे समय तक जीवित रह सकते हैं, स्वस्थ जीवनसिर्फ दूसरों की तरह। सबसे बड़ा खतरा त्वचा के कैंसर से आता है, जो असुरक्षित धूप के संपर्क में आने से अधिक आसानी से विकसित होता है।
हमारी आंखों का रंग इस बात पर निर्भर करता है कि परितारिका में मेलेनिन वर्णक कैसे वितरित होता है। बिल्कुल हर किसी की पिछली परत रंगी हुई होती है गाढ़ा रंग... अपवाद अल्बिनो है। उनकी आंखों में और पारदर्शी के माध्यम से रंग वर्णक अनुपस्थित है रक्त वाहिकाएंलाल रंग का रक्त चमकता है, और परितारिका लाल दिखती है।
मेलेनिन की अनुपस्थिति न केवल रंग को प्रभावित करती है, बल्कि इस तथ्य को भी प्रभावित करती है कि दृष्टि का अंग असामान्य रूप से बनता है, इससे दृष्टि क्षीण होती है।
वर्णक की कमी लोगों की आंखों को कई तरह से प्रभावित करती है:
- सामान्य रूप से देखने वाली आंख में, सेब फाइबर का उपयोग करके मस्तिष्क से जुड़ा होता है। नेत्र - संबंधी तंत्रिका... वे दोनों गोलार्द्धों के लिए संकेत का संचालन करते हैं: मेलेनिन सिग्नल की गुणवत्ता के लिए जिम्मेदार है। ऐल्बिनिज़म के साथ, संकेत सही ढंग से प्रसारित नहीं होता है, इसलिए तस्वीर की गहराई को खराब माना जाता है
- पीछे का भाग नेत्रगोलककोशिकाओं की कई परतें होती हैं, उनमें से एक - वर्णक, जो उपकला को रंग देता है, दृश्य छवि को मस्तिष्क को संबोधित एक संकेत में परिवर्तित करता है। मेलेनिन के बिना, सिग्नल को आवश्यक प्रसंस्करण प्राप्त नहीं होता है
- परितारिका और रेटिना में वर्णक की मात्रा में कमी से प्रकाश को अवशोषित करने की क्षमता में कमी आती है। ऐसे लोग तेज रोशनी में बहुत संवेदनशील और असहज होते हैं।
चूंकि एल्बिनो की आंख की एक विशेष संरचना होती है, इसलिए उनमें दृश्य हानि पारंपरिक शल्य चिकित्सा या लेजर सुधार के अधीन नहीं होती है।
अल्बिनो कैसे देखते हैं
ऐल्बिनिज़म मात्रा में आनुवंशिक रूप से निर्धारित कमी है या पूर्ण अनुपस्थितिमेलेनिन, त्वचा, बालों और आंखों के रंजकता के लिए आवश्यक प्रोटीन। ऐल्बिनिज़म वाले लोगों के पास है असामान्य रंगआंख और दृश्य हानि: खराब दृष्टि से पूर्ण अंधापन तक। विवरणों में से एक कहता है कि उनके लिए विषय धुंधले नहीं हैं, जैसा कि अदूरदर्शी में है, लेकिन चित्र में स्पष्टता और विस्तार का अभाव है, जैसा कि कम विस्तार वाली छवि में है। अधिकांश एल्बिनो रंग को सही ढंग से पहचान सकते हैं, कुछ इतनी अच्छी तरह से देखते हैं कि वे कार चला सकते हैं। उन्हें फोटोफोबिया से निपटने में मदद की जाती है। धूप का चश्माऔर कमरों और कारों में रंगी हुई खिड़कियाँ।
ऐल्बिनिज़म वाले व्यक्तियों में प्रभावित आँख के भाग
1. अल्बिनो में दृष्टि समस्याओं का मुख्य कारण फोविया हाइपोप्लासिया (अल्पविकास) है नेत्र - संबंधी तंत्रिका), छोटे विवरणों पर आंखों से ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता की ओर जाता है, उदाहरण के लिए, वार्ताकार के चेहरे पर झाईयां।
2. अधिकांश तंतुओं को उसी गोलार्ध में ले जाना चाहिए जहां आंख स्थित है, अल्बिनो में - अधिकांश तंतु प्रतिच्छेद करते हैं, गहराई की छवि से वंचित करते हैं।
सबसे आम समस्या दृश्य तीक्ष्णता में कमी है, एक पैरामीटर जिसे पढ़ने और लिखने की क्षमता से मापा जाता है। आदमी के साथ सामान्य दृष्टिछह मीटर की दूरी से अक्षर देखता है, यह तथाकथित 6/6 दृष्टि है। दृष्टि खराब होने पर व्यक्ति को ऐसा लगता है जैसे वह 60 मीटर या इससे अधिक खड़ा है। एक अच्छा दिखने वाला अल्बिनो भी सामान्य आंखों वाले सामान्य लोगों से भी बदतर देखता है।
अल्बिनो को निस्टागमस की विशेषता है - आंखों की अगल-बगल, ऊपर और नीचे या एक सर्कल में अनियमित, अनैच्छिक गति, लोग इस आंदोलन को महसूस नहीं करते हैं, लेकिन समझते हैं कि उनके लिए दृश्य विवरणों पर ध्यान केंद्रित करना मुश्किल है। विशेष रूप से निस्टागमस बच्चों में खुद को प्रकट करता है, उम्र के साथ, इसकी अभिव्यक्तियाँ कमजोर हो जाती हैं। उत्तेजना, थकान के दौरान आंखों की तेज और अधिक बार-बार गति हो जाती है।
भेंगापन या "आलसी आँख", एक मांसपेशी असंतुलन जिसके परिणामस्वरूप दृश्य कुल्हाड़ियों का प्रतिच्छेदन होता है, आम है। एसोट्रोपिया - दोनों आंखें अंदर की ओर, नाक के पुल की ओर निर्देशित होती हैं। अपसारी भेंगापन - दोनों बाहर की ओर देख रहे हैं। इस स्थिति को ठीक करने की जरूरत है।
परितारिका की लाली
अगर आईरिस एक साधारण व्यक्तिलाल हो जाता है, यह अलार्म संकेत, संक्रामक या दर्दनाक सूजन का संकेत। इस स्थिति को इरिटिस कहा जाता है। इस पर ध्यान नहीं देना असंभव है: फोटोफोबिया, लैक्रिमेशन दिखाई देता है, परितारिका क्षेत्र थोड़ा सूज जाता है। यदि आप एक डॉक्टर के मार्गदर्शन में तत्काल उपचार नहीं लेते हैं, तो परितारिका और लेंस के आसपास के क्षेत्र में आसंजन दिखाई देते हैं, जिसकी विशेषता है भड़काऊ प्रक्रियाएं, दृष्टि काफी खराब हो सकती है।
दोनों आंखों की तुलना निदान में मदद करती है। आमतौर पर, रोग केवल एक को प्रभावित करता है। एक अनुभवी नेत्र रोग विशेषज्ञ यह सुनिश्चित करेगा कि खराब आँखस्वस्थ से नरम (यह भी विशेषता लक्षणइरिटा)।
यदि परितारिका में भूरा रंग दिखाई देता है, दर्द महसूस होता है, तो आपको एनाल्जेसिक लेने की जरूरत है, चश्मे से अपनी आंखों को धूप से बचाएं और तुरंत डॉक्टर से मिलें। सुविधाएं पारंपरिक औषधिइस स्थिति में प्रभावी नहीं है। सही उपचार रणनीति का चयन करते हुए, डॉक्टर विरोधी भड़काऊ दवाएं लिखेंगे जो ऐंठन से राहत देती हैं और पुतली, विटामिन और, यदि आवश्यक हो, स्टेरॉयड को पतला करती हैं। यदि किसी संक्रमण का निदान किया जाता है, तो एंटीबायोटिक्स इंट्रामस्क्युलर रूप से दिए जाते हैं।
एक नियम के रूप में, ऐल्बिनिज़म वाले लोग दृष्टिहीन होते हैं, जिनके दृश्य दोषों को चश्मे से ठीक नहीं किया जा सकता है और कॉन्टेक्ट लेंस... ऐल्बिनिज़म 17,000 लोगों में एक बार होता है, और सत्तर में से एक व्यक्ति में जीन होता है। अल्बिनो बच्चे सभी जातियों में दिखाई देते हैं। आनुवंशिकी, नेत्र स्वास्थ्य और दृष्टि जो कुछ भी हो, के साथ संरक्षित किया जा सकता है चिकित्सा प्रौद्योगिकीऔर आपकी अपनी चिंता।